Тело человека N72

ПОЛНЫЙ

СПРАВОЧНИК

ПО МЕДИЦИНЕ И КЛИНИЧЕСКОЙ

ПРАКТИКЕ

ЦЕНА 10,90 ГРН, 69 РУБ., 4900 БЕЛ. РУБ., 250 ТЕНГЕ

ЕЖЕНЕДЕЛЬНОЕ ИЗДАНИЕ

НОМЕР

ТЕЛО ЧЕЛОВЕКА 72

Снаружи и внутри

КАТАРАКТА: Важные факты об этом распространенном заболевании глаз •

ВЛАГАЛИЩНЫЕ ВЫДЕЛЕНИЯ: Возможные причины дискомфорта в области гениталий

•

ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ: Рассмотрение заболеваний почек ГЕНЕТИКА: Описание вариантов хромосомных делеций

• I S S N 1999-6764

м

771999 676774

00072

НЕЗАВИСИМОСТЬ: Развитие самовыражения у подростков

С D4AGOSTINI

ТЕЛО ЧЕЛОВЕКА Снаружи и внутри НОМЕР 72 СКОРАЯ ПОМОЩЬ

Содержание данной публикации предназначено для общей инфор­ мации и не может заменить консультацию специалиста. Журнал не должен использоваться в качестве учебного пособия по медицине. Текст публикации не должен использоваться в целях диагностики или лечения каких-либо болезненных состояний и их осложнений. В случае возникновения или осложнения заболевания рекомендуется незамедлительно проконсультироваться с лечащим врачом. Издательство и авторы публикаций не несут ответственности за ущерб, нанесенный чьему-либо здоровью в результате таких дей­ ствий, как лечение, самолечение или отказ от лечения, предпринятых на основании информации, содержащейся в данном издании

СОДЕРЖАНИЕ АНАТОМИЧЕСКИЙ АТЛАС

СЛУЧАИ ИЗ ПРАКТИКИ

Средостение

Заграничные каникулы закончились неудачно: мальчика укусила бешеная собака; мужчина на ули­ це сломал лодыжку; ребенок, предположительно выпивший отбеливатель, б ы л госпитализирован. Автор: Теодор Велш.

Средостение - это область, располагающаяся в грудной I юлости между легкими. Там находятся важные анатомиче­ ские сгруктуры, такие как сердце, крупные кровеносные сосуды, пищевод и трахея. Автор: Кристина Рут.

ШШШ

ТЕРАПИЯ НЕФРОЛОГИЯ: Гломерулонефрит

ПЕРИОДЫ жизни

ШШШШШ

Развитие независимости

Гломерулонефриты - это группа заболеваний, пора­ жающих клубочки почек, которые участвуют в пер­ вичной фильтрации азотистых шлаков из крови. Автор: Л » в и д Голдсмит.

О д н и м из к л ю ч е в ы х этапов в з р о с л е н и я является с т р е м л е н и е подростка к с а м о у т в е р ж д е н и ю как л и ч н о с т и . К д в а д ц а т и л е т н е м у возрасту м о л о д о й ч е л о в е к п р е о д о л е в а е т м н о г и е важные этапы в с в о е м развитии. А в т о р : Д ж а н е т Ф р и к е р .

ТЕРАПИЯ

ИНДЕКС БОЛЕЗНЕЙ

УРОГЕНИТАЛЬНЫЕ ПРОБЛЕМЫ: Влагалищные выделения

Катаракта

Патологические выделения из влагалища могут возни­ кать по разным причинам. Наиболее частыми из них являются бактериальные инфекции. В разделе рассмалриваются различные случаи, включая заболевания, пе­ редающиеся половым путем, и возможности их лечения. Автор: Гэри Брук.

РЕПРОДУКТИВНАЯ МЕДИЦИНА

Одной из главных причин с л е п о т ы , о с о б е н н о у по­ жилых л ю д е й , во всем мире является катаракта. В н о р м е прозрачный, хрусталик глаза становится м у т н ы м , что приводит к п р о г р е с с и р у ю щ е м у ухуд­ ш е н и ю остроты зрения. Л е ч е н и е состоит в хирур­ гической з а м е н е п о р а ж е н н о г о хрусталика. Автор: Анна Уайтхед.

• • В

КАТАЛОГ ЛЕКАРСТВИИИИ

Инсулин, интерферон, ипратропиум бромид

ГЕНЕТИКА: Микроделеционные синдромы Микроделецией называют потерю н е б о л ь ш о г о участка ДНК в хромосоме. В зависимости от лока­ лизации делении возникают ра (.личные клиниче­ ские синдромы. Авторы: Рос Хастингс и Морин Боксер.

Инсулин - гормон, который жизненно необходим для регуляции уровня сахара в крови; интерферон - проти­ вовирусный препарат, используемый при многих тяже­ лых заболеваниях; ипратропиум бромид - бронхорасширяющее средство. Автор: Йен Гудман.

О Р Г А Н И З М О Т А Д О Я . Автор: Дерек Коффман.

Т Е Л О Ч Е Л О В Е К А : Снаружи и внутри

№ 72, 2010 РОССИЯ ИЗДАТЕЛЬ: ООО «Де Агостини», Россия Юридический адрес: 105066, г Москва, ул Александра Лукьянова, д. 3. стр. 1 ГЕНЕРАЛЬНЫЙ ДИРЕКТОР: Николаос Скилакис РЕДАКТОР-КООРДИНАТОР: Анастасия Жаркова ФИНАНСОВЫЙ ДИРЕКТОР: Наталия Василенко КОММЕРЧЕСКИЙ ДИРЕКТОР: Александр Якутов МЕНЕДЖЕР ПО МАРКЕТИНГУ: Юлия Лапшина МЕНЕДЖЕР ПО ПРОДУКТУ: Михаил Ткачук Т е л е ф о н бесплатной горячей линии д л я ч и т а т е л е й Р о с с и и : 8-800-200-02-01

АДРЕС ДЛЯ ПИСЕМ ЧИТАТЕЛЕЙ: Россия. 170100. г. Тверь. Почтамт, а/я 245, «Де Агостини». «Тело человека: Снаружи и внутри» Пожалуйста, указывайте в письмах свои контактные данные для обратной связи (телефон или e-mail). ПЕРЕВОД НА РУССКИЙ ЯЗЫК И РЕАЛИЗАЦИЯ ПРОЕКТА: ООО «Чайкадизайн» ПЕЧАТЬ: О О О «Компания Юнивест Маркетинг», 08500, Украина, Киевская область, г. Фастов, ул Полиграфическая, 10 Свидетельство о регистрации СМИ в Федеральной службе по надзору в сфере массовых коммуникаций, связи и охраны культурного наследия ПИ № ФС77-31321 от 26.02.2008 УКРАИНА ИЗДАТЕЛЬ И УЧРЕДИТЕЛЬ: ООО «Де Агостини Паблишинг», Украина, 04107, г. Киев, ул. Лукьяновская, д. 11 ГЕНЕРАЛЬНЫЙ ДИРЕКТОР: Екатерина Клименко Т е л е ф о н бесплатной горячей линии д л я ч и т а т е л е й У к р а и н ы : 8-800-500-8-400

АДРЕС ДЛЯ ПИСЕМ ЧИТАТЕЛЕЙ: Украина. 01033. г. Киев, а/я ДЕ АГОСТИНИ УкраГна, 01033, м. КиТв, а/с ДЕ АГОСТ1Н1 Свидетельство о государственной регистрации печатного СМИ Министерства юстиции Украины KB № 13635-2609Р от 16.01.2008 КАЗАХСТАН РАСПРОСТРАНЕНИЕ: ТОО «КГП «Бурда-Алатау Пресс» БЕЛАРУСЬ Импортер в Республику Беларусь ООО «РЭМ-ИНФО» г Минск, пер. Козлова, д. 7 г, т е л : (017) 297-92-75 АДРЕС ДЛЯ ПИСЕМ ЧИТАТЕЛЕЙ: Беларусь. 220037. г Минск, а/я 221. ООО «РЭМ-ИНФО». «Де Агостини». «Тело человека: Снаружи и внутри»

НАШИ АВТОРЫ РЕДАКТОР-КОНСУЛЬТАНТ ПРОФЕССОР ПИТЕР

АБРАХАМС

Бакалавр медицины, бакалавр естест­ венных наук, член Королевской коллегии хирургов (Эдинбург), член Королевской коллегии радиологов. Клинический анатом Международного медицинского колледжа Кигези в рам­ ках Кембриджской зарубежной меди­ цинской программы, врач общей практики, член Гертон-колледжа Кемб­ риджского университета, эксперт Королевской коллегии хирургов Эдин­ бурга. Автор нескольких академических справочных изданий по анатомии. КРИСТИНА РУТ

Бакалавр медицины. Доктор Рут четыре года проработала в области медицин­ ской микробиологии, в настоящее вре­ мя пишет статьи на медицинские темы. ТЕОДОР

ВЕЛШ

Бакалавр медицины, член Королевской коллегии хирургов. Т е о д о р В е л ш семь л е т п р е п о д а в а л хирургию в Т а и л а н д е . Я в л я л с я в т е ­ чение 18 л е т к о н с у л ь т а н т о м о т д е л е ­ ния экстренной и н е о т л о ж н о й помо­ щи б о л ь н и ц ы Нортвик Парк, Х э р р о у . В н а с т о я щ е е время препо­ дает клиническую анатомию в Кембридже.

АННА

УАИТХЕД

Цена: 10.90 грн, 69 руб.. 4900 бел. руб.. 250 тенге РОС

ХАСТИНГС

Бакалавр медицины, бакалавр хирургии. Доктор Уайтхед много лет работала вра­ чом общей практики, в настоящее время занята в клинике женского здоровья и пла­ нирования семьи, пишет книги и статьи.

Доктор наук. Доктор Хастингс - глава отделения пренатальной генетики в клинике Большого Ормонда, Лондон.

ГЭРИ БРУК

Доктор наук. Является руководителем регионально­ го департамента молекулярной генети­ ки. Специализируется на изучении син­ дрома Марфана.

Доктор медицины, член Королевской коллегии акушеров и гинекологов. Доктор Брук - консультант по мочеполо­ вым заболеваниям и ВИЧ-инфекции цен­ тральной клиники Мидлсекс, Лондон. Также является почетным старшим лек­ тором по заболеваниям, передающимся половым путем. ЙЕН

ГУДМАН

Бакалавр медицины, бакалавр хиро­ практики, член Королевской коллегии врачей общей практики. Доктор Гудман имеет опыт общей ме­ дицинской практики Широко публи­ куется на эту тему. ДЕРЕК КОФФМАН

Член Королевской коллегии врачей общей практики. Дерек К о ф ф м а н - специалист в обла­ сти гастроэнтерологии, автор научных статей и книг. Работает в отделении гастроэнтерологии клиники Святой Марии, Л о н д о н .

МОРИН

БОКСЕР

ДЖАНЕТ ФРИКЕР

Джанет Фрикер имеет научную сте­ пень в области физиологии. В течение 10 л е т является автором медицинских статей. ДЭВИД

ГОЛДСМИТ

Бакалавр медицины, бакалавр хирур­ гии, член Королевской коллегии клиницистов. Доктор Голдсмит работает консультиру­ ющим нефрологом в больнице Гайз Хоспитал, Лондон, и является почетным старшим лектором в колледжах Гайз, Кинге и Святого Фомы, Лондон. О т д е л ь н у ю благодарность за по­

Издатель оставляет за собой право изменять последовательность номеров и их содержание. Издатель оставляет за собой право увеличить цену. © 20Ю О О О «Де Агостини» © 1999 Midsummer Books Ltd. ISSN 1999-6764 Информация к иллюстрациям:

Раздел No /Лист N« /Лицевая (Л) или Оборотная (О) Обложка лицевая: Дж. Вани/SPL. Saturn Stills/SPL; 2/46/Л: WTMPL, С. Томпсон/RSPCA Photo Library; Saturn Stills/SPL; 2/46/0: WTMPL. К. Прист/SPL; 10/7/Л: WTMPL, CC Studio/SPL. Д-р П. Марацци/SPL; 10/7/O: NMSB. Дж. Грейм/SPL. WTMPL: 11/4/Л BSIP Boucharlat/ SPL. Г. Брук, NMSB, 11/4/0: К Маллой/SPL. WTMPL, Г. Брук. Д. Лавгроув/SPL. NMSB; 11/5/Л: К. Маллой /SPL. Moredun Animal Health Ltd/SPL, WTMPL: 11/5/0: Saturn Stills/SPL. К. Прист /SPL. Дж. Иитс/SPL; 45/14/Л: WTMPL. P Гастингс, Д-р Дж. Харпер/WTMPL; 45/14/0: Дж.К. Реви/SPL, Р. Гастингс. Dept ol Clinical Cytogenetics Addenbrookes Hospital/SPL; 45/15/Л: WTMPL. NMSB. P. Гастингс; 45/15/0: Dept. of Clinical Cytogenetics, Addenbrookes Hospital/SPL. WTMPL. P. Гастингс; Дж. Холмс/SPL: 79/82/0: Дж Кинг-Холмс/SPL; 81/53/Л: С Гринхилл; 81/53/0: Pictor Uniphoto; С Гринхилл: Р. Гринхилл; 82/28/Л: SPL. М. Кларк/SPL, Дж. Грейм /SPL; 82/28/0: RHPL Дж. Вани /SPL; 83/36/Л: WTMPL. М Эбби/SPL. Дж Йитс/SPL; 83/36/0: Dept. of Clinical Radiology Salisbury District Hospital/SPL, Multimedia Research Partners/Medipics; 84/72/Л: St Bartholomew's Hospital/SPL. WTMPL; 84/72/0: С Кэмэзайн/SPL, Quest/SPL. SPL = Science Photographic Library. BA = Biophoto Associates, RHPL = Robert Harding Picture Library, WTMPL = Wellcome Trust Medical Photographic Library.

NMSB = National Medical Slide Bank

мощь в редактировании и советы

Иллюстрации:

выражаем Э Л Е О Н О Р Е КЛАРК

Обложка лицевая: Сэнди Хилл; 10/7/Л: Дайэн Мерсер; 10/7/О: Эндрю МакЛафлин; 79/82/Л&0: Сэнди Хилл; 82/28/0: Мэрион Таскер; 84/72/0: Дайэн Мерсер

и РОДЕРИКУ КРЮСУ.

СКОРАЯ

П О М О Щ Ь : Случаи из практики

РАЗДЕЛ

2 ЛИСТ 46

Бешеный пес набросился на ребенка Шестилетний Райан проводил каникулы в Таиланде со своими родителями. Однажды, когда семья отдыхала на пляже, на мальчика начал лаять бродя­ чий пес. Ребенок поднял камень и бросил в собаку, чтобы ото­ гнать ее. Однако это только еще больше разозлило пса, и он уку­ сил Райана за голень. Родители мальчика были очень обеспокоены случившим­ ся, так как знали, что в Таиланде были случаи заражения людей бешенством. Они обратились к местным рыбакам, находи­ вшимся неподалеку, и постара­ лись объяснить, что произошло. Рыбаки помогли поймать пса, напавшего на ребенка. Семья вернулась в отель, в котором жила. Служащие оте­ ля порекомендовали родителям Райана врача. Также они пого­ ворили с одним из рыбаков и попросили его убить собаку.

Перевязка раны Райан и его родители побывали у местного врача, который осмо­ трел рану, тщательно очистил ее и наложил стерильную повяз­ ку. Вакцины от бешенства у док­ тора не было, но он объяснил, в какую клинику необходимо обратиться, чтобы мальчик получил соответствующее лечение.

Быстрая доставка в клинику В ближайшей региональной клинике ногу ребенка еще раз осмотрели и ввели в окружа­ ющие ткани человеческий антирабический иммуноглобулин. Часть иммуноглобулина была введена внутримышечно. Также была произведена первая инъек­ ция человеческой антирабической диплоидной клеточной вак­ цины (HDCV). Повторную инъекцию Райану сделали двумя днями позже, а через неделю еще одну.

• Вирус бешенства проникает в организм через поврежденную при укусе кожу. Симптомы (лихорадка, затрудненное глота­ ние) могут проявиться в течение от 10 дней до 12 месяцев. После возвращения домой мальчику сделали еще две инъекции - спустя две недели и через месяц после первого уко­ ла. Рана на ноге зажила пример­ но в течение 10 дней. Кроме не­ обходимости введения вакцины, Райана ничего не беспокоило.

Лабораторные анализы Части тела пса были отправлены в одну из лабораторий Бангкока на исследование. В тканях мозга животного были обнаружены характерные тельца Негри, что подтверждало бешенство. Родители Райана узнали об этом, получив письмо из кли­ ники по возвращении домой. Они были очень рады тому,

что отнеслись к укусу серьезно и немедленно обратились за медицинской помощью.

Профилактика бешенства Бешенство встречается во мно­ гих регионах мира, где свобод­ но перемещаются инфициро­ ванные животные, такие как собаки, кошки, лисы и другие млекопитающие - нелеченые и неконтролируемые. Важно, чтобы лечение было начато не­ медленно после укуса животно­ го, которое может быть зара­ женным. При развитии < Укусы инфицированных собак являются главной причиной забо­ левания бешенством у людей. Предупредить заболевание мож­ но с помощью вакцинации.

А Бешенство поражает всех теп­ локровных животных и передает­ ся человеку обычно через собак, таких, например, как эта дикая индийская собака. у человека симптомов бешен­ ства, которые проявляются в период от 10 дней до 1 года, заболевание практически всег­ да заканчивается смертельным исходом. Лицам, относящимся к группе повышенного риска (ловцы животных и работники лабораторий), проводится им­ мунизация против бешенства путем двукратного введения вакцины HDCV с интервалом в неделю и поддерживающих доз ежегодно с увеличением дозы каждые 1-3 года.

СКОРАЯ

П О М О Щ Ь : Случаи из практики

Перелом лодыжки со смещением Малькольм, 57-летний мужчина с избыточным весом, январ­ ским утром шел на работу. Внезапно он поскользнулся на заледеневшей дорожке. Послышался громкий хруст и вскрикнув от боли Малькольм упал. Проходившая мимо женщина попыталась помочь ему под­ няться, но стоять Малькольм не мог. Поэтому, дойдя до бли­ жайшего телефона, прохожая вызвала скорую помощь. Врач из подъехавшей вскоре бригады скорой отметил, что голеностопный сустав постра­ давшего деформирован, а стопа неестественно вывернута. На ногу Малькольму была нало­ жена шина; также ему дали по­ дышать закисью азота, чтобы помочь справиться с болью.

Устранение смещения По прибытии в отделение ско­ рой помощи в приемном покое подтвердили смещение лодыж­ ки. Необходимо было срочно устранить деформацию, чтобы уменьшить сдавление мягких тканей. Врач назначил внутри­ венно препараты седативного

действия - морфин и мидазолам. Когда лекарства подей­ ствовали, доктор смог легко устранить смещение вытяжени­ ем за пятку. Затем на голено­ стопный сустав была наложена гипсовая повязка - и Маль­ кольма направили на рентгено­ логическое обследование.

Рентгенография показала, что смещение устранено, однако имеются переломы большеберцовой и малоберцовой кости в трех местах. Днем позже Малькольму была проведена операция по фикса­ ции лодыжки с помощью метал­ лических пластин и шурупов.

• В результате смещения ко­ стей лодыжка пострадавшего была вывернута, а голено­ стопный сустав деформиро­ ван. Перед операцией смеще­ ние устранили вытяжением за стопу, на ногу был наложен гипс.

Малыш играл с токсичным отбеливателем Дебора работала в семье Вилкинсов няней троих ма­ леньких детей. Однажды она оставила трехлетнего Томаса на несколько минут одного на кухне, пока укладывала остальных малышей в постель. Вернувшись, Дебора увиде­ ла, что Томас играет с бутылкой отбеливателя, которая стояла на полке под раковиной, и пы­ тается закрутить крышку. Опасаясь, что ребенок выпил какое-то количество отбелива­ теля, няня немедленно вызвала скорую помощь.

Обследование Когда Томаса доставили в больницу, сотрудники прием­ ного отделения связались с его родителями. Врач обследовал рот и язык ребенка, но не уви­ дел никаких признаков хими­ ческого ожога или следов отбеливателя. Он проверил зрачки и пульс Томаса и подтвердил, что не похоже, чтобы ребенок проглотил какую-либо опасную для здоровья субстанцию. Однако для большей уверенно­ сти маленькому пациенту дали выпить стакан молока и направили его в педиатриче­ скую палату для наблюдения в течение 24 часов. Когда Томасу разрешили вернуться домой, его родители, так же как и Дебора, испытали громадное облегчение, -4 Чистящие средства, которые хранятся в шкафах, расположен­ ных невысоко от пола, легкодо­ ступны для маленьких детей. Желательно помещать их в менее доступное место.

а в дальнейшем сделали все, чтобы чистящие средства в до­ ме хранились в недоступном для детей месте.

• Няня бь1лачрезвьнайно обеспо­ коена, увидев, что Томас играет с бутылкой отбеливателя Она не­ медленно вызвала спорую помощь.

ТЕРАПИЯ:

РАЗДЕЛ

Нефрология

10 ЛИСТ 7

Гломерулонефрит Гломерулонефриты - группа заболеваний, характеризующихся нарушением первичной фильтрации азотистых шлаков крови почками. При этом часто наблюдается наличие крови в моче и задержка жидкости в организме. Каждая из двух почек предста­ вляет собой сложно устроен­ ный орган, предназначенный для выполнения нескольких жизненно важных функций, включая освобождение орга­ низма от продуктов обмена, синтез витамина D (участвует в формировании костной тка­ ни) и производство гормона, препятствующего развитию анемии. Ф У Н К Ц И И НЕФРОНА Каждая почка содержит около 1 млн нефроиов. Нефрон явля­ ется основной функциональ­ ной единицей почки. В нем происходит фильтрация ве­ ществ крови из почечных клу­ бочков (место первичной филь­ трации продуктов обмена из крови) в почечные канальцы. Особенности строения клу­ бочков препятствуют выходу клеток из крови, но позволяют плазме (жидкой части крови) проходить в сложную систему

канальцев. Количество выво­ димой в виде мочи жидкости и ее компонентов контролиру­ ется гормонами. Гломерулонефрит может привести к нарушению процес­ сов фильтрации. Многие забо­ левания гломерул (клубочков) имеют иммунологическую природу, однако другие дегене­ ративные и обменные болезни также могут влиять на процесс фильтрации. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ Часто наблюдается избыточное выделение белка с мочой, а также наличие в моче клеток крови (эритроцитов, что про­ является примесью крови в мо­ че, или лейкоцитов). При Руб­ цовых изменениях почек вслед­ ствие хронических прогрессиру­ ющих заболеваний происходит разрушение гломерул. В даль­ нейшем это приводит к задерж­ ке жидкости и некоторых токси­ ческих веществ в организме с развитием симптомов почеч­ ной недостаточности. Диагностика проводится на основании микроско­ пического исследования образцов почечной ткани, полученных при биопсии, гистопатологом.

4 Гломерулонефриты - это группа заболеваний, характеризующихся нарушением фильтрационной функции почек (изображены на рисунке). Обычно они имеют воспалительный характер.

Строение нефрона Почечный клубочек Место фильтрации крови. Капсула Боумена Собирает жидкость.

Собирательная трубочка Выводит мочу в мочеточник.

Перитубулярная капиллярная сеть

Петля Генле В ней создается разница осмотического давления за счет растворимых веществ.

Дистальный отдел канальцев Осуществляет реабсорбцию воды.

• Нефроны являются фун­ кциональными единицами выделительной системы; в них происходит фильтра­ ция продуктов белкового обмена из крови. Гпомерулонефрит часто приводит к нарушению Мочеточник этого процесса.

Корковый слой Содержит гломерулы, а на границе мозговым веществом извитые канальцы. Мозговое вещество Содержит петли Генле и собира­ тельные трубочки.

Кровь в моче Повышенное кровяное давле­ ние может бьггь симптомом заболеваний почек, таких как гломерулонефрит.

Некоторые почечные заболева­ ния, включая гломерулонефри­ ты, могут сопровождаться по­ вышением кровяного давления, нарушением фун­ кции почек и потерей более 1 г белка с мочой в сутки. Гематурия (наличие крови в моче) наблюдается часто, но существуют некоторые доб­ рокачественные состояния, не лребующие лечения, сопро­ вождающиеся этим симптомом.

Выделяют следующие типы гематурии: • бессимптомная микрогема­ турия - у 30% взрослых людей время от времени присут­ ствуют эритроциты в моче; часто это обнаруживается только при контрольном исследовании; • микрогематурия - ее причи­ ной могут быть как гломеруло­ нефриты, так и камни в почках и мочевом пузыре, опухоли почек; кровь в моче при этом может быть видна невооружен­ ным глазом. При массивной гематурии в мочеточниках и мочевом пузыре могут обра­ зовываться сгустки, вызыва­ ющие боль.

-4 С помощью анализа мочи можно выявить наличие в ней эритроцитов. Опухоль почек является одной из возможных причин гематурии.

ТЕРАПИЯ:

Нефрология

Нефротический и нефритический синдромы Прогрессирующее выделение с мочой минимального количе­ ства белка может быть первым признаком поражения почек. Потеря большого количества белка с мочой (более 1 г в сутки) обычно свидетельствует о серьез­ ных проблемах с почками. НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ 11рп критической потере белка с мочой его уровень в крови сни­ жается, что сопровождается вы­ ходом жидкости из сосудистого русла в ткани. Вследствие этого развиваются отеки (обычно в об­ ласти лодыжек и стоп, но иногда также пальцев и лица). Это со­ стояние называется нефротическим синдромом. Пациента бес­ покоит слабость. При прогрессировании состояния избыток жидкости накапливается в брюшной полости; также мо­ жет развиваться отек сердца и легких, приводя к острой дыхательной недостаточности. У 90% детей с наиболее рас­ пространенной умеренно выра­ женной формой нефротического синдрома (гломерулонефрит с минимальными изменениями клубочков) эффективна стероид­ ная терапия. Взрослые к ней ме­ нее чувствительны. Хронический нефротический синдром являет­ ся более тяжелым. Он может быть связан с плохим питанием. При этом отмечается склонность к инфекциям, повышенное

А. У детей с нефротическим синдромом имеются массив­ ные отеки. Большинство таких пациентов страдают гломерулонефритом с минимальными изменениями клубочков.

Диагностика гломерулонефрита Существует ограниченный спектр проявлений почечных заболеваний. Таким образом, различные заболевания почек могут давать схожую клини­ ческую картину и сопровож­ даться похожими симптома­ ми. Только микроскопическое исследование биопсийного материала почек помогает дифференцировать различ­ ные почечные заболевания.

тромбообразование, высокий уровень холестерина в крови. Некоторые тяжелые заболева­ ния, протекающие с нефротиче­ ским синдромом, также ведут к разрушению клубочков почек. НЕФРИТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ При нефритическом синдроме имеется триада симптомов: повышение кровяного давле­ ния, задержка жидкости в ор­ ганизме и наличие белка в мо­ че. Функция почек часто нарушена, а иногда полностью утрачена. Инфекции, прием некото­ рых лекарств, аутоиммунные воспалительные реакции (при гломерулонефритах), болезни обмена веществ, некоторые наследственные заболевания почек могут сопровождаться нефритическим синдромом.

ВАРИАНТЫ ТЕЧЕНИЯ Течение гломерулонефрита может быть различным: от медленного малосимптомного до крайне тяжелой почеч­ ной недостаточности. При од­ них заболеваниях поражаются только почки, для других ха­ рактерно вовлечение в патоло­ гический процесс кровеносных сосудов; за счет дегенератив­ ных процессов или обменных нарушений могут поражаться одновременно и некоторые другие органы (например, сердце или печень). < Тщательное исследование образцов почечной ткани, по­ лученных при биопсии, важно для диагностики заболеваний почек. Многие из них имеют схожие клинические признаки.

< Гпомерулонефрит является одной из причин нефритическо­ го синдрома; к другим причинам относят инфекции и обменные нарушения. Не все эти заболева­ ния поддаются лечению.

Гистологические формы гломерулонефрита Выпя<ияше цитоплазмы мезангиальных клеток в базальную мембрану

Мезангиальная клетка

П

Гломерулонефриты с ми­ нимальными изменения­ ми клубочков в основном наблюдаются у детей с нефротическим синдромом. Характе­ ризуются тем, что при свето­ вой микроскопии гломерулы выглядят нормально.

Пролифера ция мезангиаль ных клеток

т

Мембранозная нефропатия - в данном случае иммунные комплексы откладываются на базальной мембране, вызывая ее у т о л ­ щение; является частой причиной нефротического синдрома у взрослых.

Мембранопролиферативный гломерулонефрит (так­ же называется мезангиокапиллярным гломерулонефритом); обусловлен нарушениями в си­ стеме комплемента и наблюдает­ ся преимущественно у взрослых людей в молодом возрасте.

Пролиферация эндотелиальных клеток Острый диффузный пролиферативныи гломеру­ лонефрит - генерализо­ ванное заболевание клубочков, вызываемое отложением иммунных комплексов; обычно связан со стрептокок­ ковой инфекцией.

•

ТЕРАПИЯ:

У р о г е н и т а л ь н ы е проблемы

Влагалищные выделения

РАЗДЕЛ

11 Л 1 1 С Г '1

Большинство женщин когда-либо в своей жизни отмечали у себя более обильные или аномальные влагалищные выделения. Часто вызывая тревогу у пациенток, они, однако, как правило, не опасны и легко лечатся. Женщина с патологическими выделениями из влагалища должна как можно раньше об­ ратиться за медицинской по­ мощью, чтобы исключить зло­ качественное новообразование и получить необходимое лече­ ние. В большинстве случаев оно эффективно.

Женщины, которые предпола­ гают, что у них может быть забо­ левание, передающееся половым путем (ЗППП), должны как можно раньше обратиться к врачу и пройти лечение.

БАКТЕРИАЛЬНЫЙ ВАГИНОЗ 11аиболее частой причиной па­ тологических влагалищных вы­ делений является бактериаль­ ный вагиноз. Он развивается, когда лактобациллы (палочки Додерлейна), в норме присут­ ствующие во влагалище, вытес­ няются другими бактериями. Факторы, провоцирующие развитие бактериального вагиноза, окончательно не выясне­ ны. Тем не менее он не встреча­ ется у пациенток, не имевших сексуальных контактов, и чаще отмечается у женщин, которые регулярно промывают влагали­ ще (применяют спринцевания).

Симптомы бактериального вагиноза Одним из типичных признаков бактериального вагиноза являются более обильные вы­ деления из влагалища, которые могут быть прозрачными или желтоватыми. Они часто име­ ют рыбный запах и могут со­ держать мелкие пузырьки. Последний симптом возникает в связи с выделением газа бак­ териями, вызывающими дисбактериоз. При бактериальном

вагинозе обычно не наблюда­ ется признаков воспаления; их наличие может указывать на другое заболевание. Не существует достоверного подтверждения того, что бак­ териальный вагиноз передает­ ся половым путем, поэтому ле­ чение партнера не влияет на частоту рецидивов и выра­ женность симптомов. Бакте­ риальный вагиноз является

неприятным состоянием и при частых рецидивах может угне­ тать женщину - но редко вы­ зывает какие-либо опасные осложнения. У многих жен­ щин он может протекать без каких-либо симптомов. Впоследствии патогенная микрофлора у них исчезает самостоятельно, без лечения. ПОТЕНЦИАЛЬНЫЕ ОСЛОЖНЕНИЯ Бактериальный вагиноз может стать более серьезной пробле­ мой в двух случаях.

• Установлена взаимосвязь между инфекцией, вызывающей бактериальный вагиноз, и неко­ торыми случаями преждевре­ менных родов или невынашива­ ния беременности на поздних сроках.

• Существует также возможная связь между бактериальным вагинозом и воспалительными за­ болеваниями органов малого таза, развивающимися после введения внутриматочных контрацептивов. < Беременные женщины в настоящее время проходят мас­ совое обследование на бактери­ альный вагиноз, особенно если у них были подобные проблемы в течение предыдущих беремен­ ностей. Антибиотикотерапия дает хороший эффект.

А Точно диагностировать бакте­ риальный вагиноз можно при об­ наружении в ходе микроскопиче­ ского исследования патогенных бактерий на поверхности влага­ лищных клеток. Бактериальный вагиноз можно заподозрить, если вла­ галищное отделяемое имеет пониженную кислотность (вы­ сокий рН) или рыбный запах, который усиливается при взаи­ модействии с гидроксидом ка­ лия («запаховый тест»). Для ле­ чения эффективен антибакте­ риальный препарат метронидазол, а также влагалищный крем на основе клиндамицина. В идеале пациентка должна прекратить спринцеваться. Других эффективных средств лечения и предупреждения возможных рецидивов не существует.

ТЕРАПИЯ:

Урогенитальные проблемы

Молочница (кандидоз) Молочницу способны вызвать несколько видов дрожжеподобных грибов. Все они часто встре­ чаются в окружающей среде. Так же как в случае бактериаль­ ного вагиноза, для молочницы не имеется четких указаний на половой путь передачи ин­ фекции, и лечение партнера не показано, кроме тех случаев, когда он также имеет симптомы данного заболевания. Предполагается, что возбуди­ тель молочницы в норме может присутствовать на поверхности тела и в кишечнике, который является резервуаром инфекции. Оттуда она может распростра­ няться на влагалище. СИМПТОМЫ Отделяемое при молочнице обычно густое, белое, кремовое или желтоватое. Часто по конси­ стенции оно напоминает творог. Большинство женщин испыты­ вают зуд во влагалище, диском­ форт и покраснение наружных половых органов. Чаще всего молочница возни­ кает спонтанно,без явной

причины, однако предполагает­ ся, что это может быть связано с приемом антибиотиков. Некоторые заболевания, та­ кие как диабет и ВИЧ-инфекция, также могут спровоцировать обострение. Заболевание легко диагностируется при обнаруже­ нии дрожжевых клеток во влага­ лищном мазке. Однако в некото­ рых случаях диагноз ставится на основании типичных симпто­ мов и улучшения после примене­ ния противогрибковых ваги­ нальных свечей. ЛЕЧЕНИЕ Многие женщины самостоя­ тельно диагностируют у себя молочницу и покупают соот­ ветствующие препараты в ап­ теке. Необходимо отметить, что бактериальный вагиноз более распространен, чем мо­ лочница, и диагностика без анализов часто ошибочна. Противогрибковые таблет­ ки, рассчитанные на однократ­ ный или двукратный прием, весьма эффективны. К другим методам лечения относят:

• живые иогуртовые культуры некоторые женщины отмечают улучшение и облегчение зуда после впрыскиваний «живого> йогурта во влагалище; • отказ от использования мыла для гигиены гениталий, а также пены для ванн и средств интимной гигиены; • ношение «дышащей» одежды из натуральных ма­ териалов (таких как хлопок) помогает уменьшить выражен­ ность симптомов или частоту рецидивов. У небольшой части пациенток наблюдаются частые обостре­ ния, иногда в одну и ту же фазу цикла. В данном случае может быть полезен регулярный прием противогрибковых препаратов перед предполагаемым обостре­ нием, в течение 3-6 месяцев.

• Гоибковый кольпит часто при­ водит к дискомфорту и зуду. Область наружных половых орга­ нов может стать ярко-красной и воспаленной; часто наблюдают­ ся творожистые выделения.

Л Для лечения кандидоза ча­ сто используются противо­ грибковые вагинальные свечи. Они вводятся глубоко во влагалище.

• Кандидоз является частой грибковой инфекцией и может поражать различные органы. На данной иллюстрации показа­ ны проявления влагалищной грибковой инфекции, известной как молочница.

Невоспалительные причины выделений Некоторые женщины в норме имеют обильные выделения из влагалища, которые про­ зрачны, не имеют запаха и не сопровождаются зудом. Это может продолжаться в те­ чение нескольких месяцев или лет без эффекта от антибакте­ риальной и противогрибковой терапии. Причины данного яв­ ления неизвестны, однако про­ воцирующим фактором может быть прием гормональных кон­ трацептивов. Адекватного ле­ чения не существует, и боль­ шинство женщин успокаива­ ются, когда узнают, что это не опасно. ЭРОЗИЯ ШЕЙКИ М А Т К И У некоторых женщин на шейке матки может присутствовать 4 Прием противозачаточных таблеток вначале может вызвать появление более обильных, но в остальных отношениях нормальных вы­ делений из влагалища. Это не должно быть причиной для беспокойства.

ткань, которая в норме имеется только в цервикальном канале. Такое состояние называется хронической эрозией шейки матки. Так как эта ткань менее устойчива,чем нормальная слизистая влагалищной части шейки матки, эрозия может продуцировать слизь, которая выходит с влагалищными выде­ лениями. Лечение заключается в устранении патологической ткани с помощью заморажива­ ния под местной анестезией (криохирургия). Т В криохирургии применяют­ ся чрезвычайно низкие темпе­ ратуры для деструкции неже­ лательных тканей. Эта техника может использоваться для ле­ чения эрозии шейки матки.

ТЕРАПИЯ:

РАЗДЕЛ

Урогенитальные проблемы

11

Заболевания, передающиеся половым путем

ЛИСТ 5

Выделения, возникающие вследствие незащищенного секса, приводят к более серьезным последствиям, чем при инфекциях, не передающихся половым путем. Важно заботиться об их ранней диагностике и лечении. ТРИХОМОНИАЗ Трихомониаз вызывается про­ стейшими вида Trichomonas vagi­ nalis и возникает после незащи­ щенного полового контакта. Симптомы обычно появляются через 1-4 недели после инфици­ рования и обычно включают обильные желтоватые, зеленова­ тые или белые выделения, кото­ рые очень схожи с теми, кото­ рые наблюдаются при бактериальном вагинозе. Выделения также часто име­ ют рыбный запах и могут со­ держать пузырьки. В отличие от бактериального вагиноза, часто наблюдается воспаление влагалища и наружных поло­ вых органов, в полости малого таза может отмечаться болез­ ненность. Значительная часть женщин имеют стертую симп­ томатику, а у некоторых сим­ птомы вообще отсутствуют. ЛЕЧЕНИЕ Диагностика осуществляется с помощью микроскопического исследования мазка. Женщина и ее сексуальный партнер нуждаются в назначе­ нии курса метронидазола и должны воздерживаться от половых контактов до тех пор, пока не исчезнут признаки воспаления. Очень редко возбу­ дитель инфекции не реагирует

на метронидазол и может потребоваться другое, более специализированное лечение. К счастью, несмотря на то, что трихомониаз является весь­ ма неприятной инфекцией, он практически не вызывает необ­ ратимых осложнений. При об­ наружении одного ЗППП у жен­ щины имеется риск наличия и других, поэтому таким паци­ енткам желательно пройти пол­ ное урогинекологическое обследование.

• Презервативы помогают пре­ дупредить распространение бо­ лезней, передающихся половым путем. Нелатексные презервати­ вы снижают риск аллергических реакций.

Анализ на трихомониаз обычно производится в гинекологиче­ ских отделениях. Бактерия мо­ жет быть выделена из мазка в лаборатории.

Гонорея и хламидиоз Большинство женщин с гоно­ реей и хламидиозом не обнару­ живают явной симптоматики этих заболеваний. Они часто осложняются болезненностью в малом тазу или кровотече­ ниями после полового акта. Меньшая часть пациенток имеют прозрачные или желто­ ватые выделения, возможно с примесью крови. Это след­ ствие инфекции шейки матки, которая при обследовании вы­ глядит красной и воспаленной. Обе инфекции передаются во время незащищенного полового акта. Симптомы обычно проя­ вляются в течение 1-3 недель после инфицирования. В некоторых случаях врач может ошибочно решить, А Для диагностики гонореи и хламидиоза необходим анализ мазков, которые берутся при ги­ некологическом осмотре.

что причиной выделении является молочница, и заподо­ зрить другую инфекцию толь­ ко при неэффективности лече­ ния. Диагноз подтверждается в ходе тщательного урогинекологического обследования, после которого назначается непрерывный курс антибиоти­ ков. Разумеется, сексуальный партнер также должен пройти курс лечения. Необходимо воздерживаться от половых контактов до его успешного завершения. ПЕРВИЧНЫЙ ДИАГНОЗ Своевременная диагностика этих инфекций крайне важна, так как при отсутствии лече­ ния возможно их прогрессирование с развитием воспале­ ния маточных (фаллопиевых) труб и органов малого таза, а также бесплодия.

Т Е Р А П И Я : Урогенитальные проблемы Влагалищные выделения у детей Вышеперечисленные причины патологических выделений из влагалища могут иметь ме­ сто также у детей и женщин в постменопаузе. Однако в этих возрастных группах более рас­ пространены другие причины. Частым фактором является низ­ кий уровень продукции жен­ ских половых гормонов. УРОВЕНЬ ГОРМОНОВ До установления регулярного цикла стенка влагалища тонь­ ше и обладает меньшей сопро­ тивляемостью, чем у взрос­ лых, в связи с более низким уровнем эстрогенов и прогестогенов (женских гормонов), циркулирующих в крови. Одной из причин воспаления влагалища у девочек может быть реакция на инородное те­ ло, введенное самим ребенком. Это может быть такой безобид­ ный предмет, как пушинка или маленькая игрушка. ИНФЕКЦИИ Воспаление влагалища также может быть связано с плохой гигиеной. Иногда его причи­ ной могут быть гельминты. Обнаружение влагалищных выделений у ребенка может тре­ вожить родителей из-за страха обвинения в развратных дей­ ствиях, но врачи утверждают, что в большинстве случаев причина состоит в другом.

Обычно специалисту необхо­ димо взять анализы с целью обнаружения возбудителя ин­ фекции; также может потребо­ ваться подробное обследова­ ние влагалища в случае, если инородное тело находится внутри. Оно должно быть

осторожно извлечено - с мини­ мальным дискомфортом для ребенка. Успешного излечения обыч­ но достичь несложно - соблю­ дая правила гигиены и в неко­ торых случаях с помощью курса антибиотиков.

• Важно, чтобы врач успо­ коил юную пациентку и ее родителей, в случае если необходимо влагалищное обследование. Оно назначает­ ся при дискомфорте, наличии выделений или воспаления.

Влагалищные выделения после менопаузы Многие женщины после мено­ паузы остаются сексуально ак­ тивными и могуг по-прежнему подвергаться риску инфициро­ вания. Однако другой, более частой причиной выделений в этот период жизни является атрофический кольпит. ПРИЧИНЫ Вероятно, заболевание разви­ вается вследствие истончения

стенки влагалища на фоне сни­ жения уровня женских поло­ вых гормонов после менопау­ зы. Влагалище, таким образом, становится более подвержен­ ным инфицированию микро­ организмами, находящимися на коже. Также уменьшается количество нормальных влага­ лищных бактерий, которые выполняют защитную функ­ цию, и лактобацилл,которые

в норме повышают сопроти­ вляемость к патогенным бактериям. Д И А Г Н О С Т И К А И ЛЕЧЕНИЕ Женщина может отмечать не­ которые выделения, а также воспаление влагалища и иног­ да кровотечения, особенно по­ сле полового контакта. Диагноз устанавливается вра­ чом на основе обнаружения •4 Сексуально активные по­ жилые женщины также под­ вержены заболеваниям, пе­ редающимся половым путем, но помимо этого у них встре­ чаются и другие расстрой­ ства, такие как атрофический кольпит.

при вагинальном обследова­ нии типичных изменений вла­ галищной стенки. Может быть прописан курс антибиотиков в виде таблеток или кремов. Часто также используются гор­ мональные влагалищные кре­ мы. Влагалищная стенка мо­ жет стать более защищенной при длительном применении гормонозаместительной терапии (ГЗТ). Т Гормональная заместитель­ ная терапия (ГЗТ) заключается в назначении комбинации эстрогенов и прогестогенов для восполнения дефицита женских половых гормонов, который наблюдается у женщин в постменопаузе. >явто

2 < LAST Q0

К

РЕПРОДУКТИВНАЯ

М Е Д И Ц И Н А : Генетика

РАЗДЕЛ

45 ЛИСТ 14

Микроделеционные синдромы В генетике хромосомной делецией называют потерю сегмента ДНК хромосомы. Очень небольшая деления называется микроделецией. Большинство микроделеций можно обнаружить с помощью молекулярных технологий. Человеческий геном содержит 46 хромосом. Из них две поло­ вые хромосомы (XX у женщин или XY у мужчин) и 22 пары неполовых хромосом (назы­ ваемых аутосомами). Один набор из 23 хромосом (вклю­ чая Х-хромосомы) наследуется от матери, а второй набор из 23 хромосом (включая либо Х-, либо Y - половую хромосо­ му) наследуется от отца. ИЗМЕНЕНИЯ ХРОМОСОМ Хромосомы могут быть окра­ шены таким образом, что каж­ дая пара имеет характерную картину светлых и темных го­ ризонтальных полос. Отдель­ ные пары хромосом могут быть идентифицированы по неповторимой картине этих полос. Это один из при­ знаков, по которому цитогенетики классифицируют отдель­ ные хромосомы. С помощью данного метода можно идентифицировать ко­ личественные и структурные изменения хромосом. Одно из наиболее частых количест­ венных изменений - это лиш­ няя копия 21-й хромосомы, наличие которой приводит к развитию синдрома Дауна. Структурные изменения, пред­ ставляющие собой отсутствие или удвоение какой-либо части хромосомы, могут

привести к возникновению у ребенка своеобразного клинического фенотипа. ДЕЛЕЦИИ С помощью стандартных пато­ генетических исследований можно выявить делеции, включающие не менее 4 млн нуклеотидных пар. Делеции меньшего размера не могут быть определены обычными методами. Они называются микроделециями и составляют обычно 3-4 млн нуклеотидных пар. Нуклеотиды - строитель­ ные частицы, из которых состоит ДНК, уложенная в хромосому.

8 у

*

|\ -

•* в а

• *

0

I I

I я

< Данная иллюстрация демон­ стрирует часть нормального жен­ ского кариотипа (набора хромо­ сом). Микроделеция - это отсутствие небольшого участка ДНК одной из хромосом.

Обнаружение микроделеций Для обнаружения микроделе­ ций необходимо использовать технику более высокого уров­ ня чувствительности, чем стандартное окрашивание. ТЕХНОЛОГИИ Одним из методов является молекулярно-генетическая техно­ логия, называемая флуоресцент­ ной гибридизацией in situ. Для этого метода используются мо­ лекулы, меченные флуоресцеином (зонды), которые могут быть стимулированы к испуска­ нию света, обнаруживаемого при микроскопии. Это позволя­ ет обследовать очень неболь­ шие участки (меньше 1 млн нуклеотидов) хромосом для вы­ явления потери генетического материала по сравнению с нормой. Делеции, которые слишком малы для обнаружения

данным методом, идентифи­ цируются с помощью других молекулярно-генетических ис­ следований. Некоторые моле­ кулярные технологии имеют достаточный уровень чувстви­ тельности, позволяющий вы­ явить мельчайшие делеции. Большинство микроделеций возникают спорадически. Делеция нормального хромо­ сомного материала может на­ блюдаться в одной из половых клеток, как в яйцеклетке, так и в сперматозоиде, при клини­ чески нормальных родителях.

• При флуоресцентной гибри­ дизации in situ используются специфические меченые молекулы (зонды), в данном случае для Х-хромосомы. Наличие двух флуоресцент­ ных меток свидетельствует о том, что в данном случае перед нами нормальная женская клетка.

• Молекулярные технологии пол­ ностью автоматизированы. С их помощью выполняется выделение и распознавание участков ДНК с целью определения локализации микроделеций.

РЕПРОДУКТИВНАЯ

М Е Д И Ц И Н А : Генетика

Синдромы генных последовательностей При некоторых делениях может отсутствовать несколько сопредельных генов. Такой дефект может быть заподозрен, когда одна генетическая болезнь обнаруживается вместе с другими врожденными нарушениями или когда несколько заболеваний, связанных с Х-хромосомой, наблюдаются одновременно у пациента мужского пола. Информация, которая необходи­ ма для развития человеческого организма, содержится в 50-100 тыс генах, присут­ ствующих в каждой клетке орга­ низма. Эти гены расположены в линейной форме в хромосо­ мах. 11ромежутки между генами различаются на разных участках хромосомы; некоторые гены на­ ходятся близко друг к другу, в то время как в других частях хро­ мосомы они разделены больши­ ми объемами хромосомного материала. Таким образом, в зависимо­ сти от того, где наблюдается

микроделеция, может недо­ ставать одного или более ге­ нов. Делецией генной после­ довательности называется отсутствие более чем одного гена в хромосоме. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ Клинические проявления деле­ нии генной последовательно­ сти зависят от того, какие ге­ ны задействованы. Однако в связи с тем, что большинство генов необходимы для нор­ мального развития (морфоге­ неза), наличие микроделеции обычно проявляется множест­ венными клиническими сим­ птомами, которые объедине­ ны в синдром. ВЫЯВЛЕНИЕ Микроделеция приводит к то­ му, что некоторые гены про­ являются не полностью, так как имеется только одна их ко­ пия на нормальной хромосоме (гаплонедостаточность). В этом случае при флуорес­ центной гибридизации будет зарегистрирована только одна Ч Техника флуоресцентной гибридизации заключается в тщательном микроскопиче­ ском исследовании хромосом. Полученное изображение об­ рабатывается на компьютере.

флуоресцирующая метка на исследуемом участке вместо двух. Вторая метка обычно включается на доста­ точно большом удалении на той же хромосоме с целью контроля.

А На данной цветной микро­ фотографии изображены хро­ мосомы в процессе митоза (клеточного деления). Круглые красные структуры являются ядрами других клеток.

Микроделеции Существует много синдромов, связанных с микроделециями, возникающими в различных хромосомах. Некоторые из них имеют специфические клинические признаки и сим­ птомы, наличие которых по­ зволяет клиницистам или цитогенетикам заподозрить наличие делеции, даже если она не была обнаружена в хо­ де стандартных тестов. Образцы, взятые у пациен­ тов с типичными признаками синдрома микроделеции, под­ вергаются более тщательным исследованиям, как флуорес­ центной гибридизации in situ, так и другим молекулярным технологиям. А Микроделеция, ответственная за синдром кошачьего крика, достаточно велика, чтобы быть видимой на хромосоме, обозначен­ ной стрелкой (на микрофотографии слева). На ней отсутствует флуоресцентная желтая метка (на микрофотографии справа).

ИДЕНТИФИКАЦИЯ РАЗЛИЧНЫХ СИНДРОМОВ 11ервые два типа описанных ми­ кроделеции были обнаружены

у пациентов с синдромом Вольфа-Хиршхорна и синдро­ мом кошачьего крика. При этих заболеваниях большинство па­ циентов являются носителями делеции, имеющей размер бо­ лее 4 млн пар нуклеотидов и об­ наруживаемой с помощью стан­ дартных цитогенетических исследований. У малой части пациентов, од­ нако, деления может быть не видна, даже при наличии типичных клинических признаков. С развитием более чувстви­ тельных методов хромосомно­ го анализа и разработкой спе­ цифических ДНК-зондов, обследование этой группы па­ циентов выявило наличие ми­ кроделеции, размеры которой ниже уровня распознавания микроскопа, используемого для стандартных анализов.

РЕПРОДУКТИВНАЯ

М Е Д И Ц И Н А : Генетика

РАЗДЕЛ

45 ЛИСТ 15

Примеры микроделеционных синдромов Генетические микроделеций могут быть причиной нескольких клинических синдромов, в зависимости от локализации делеции. Синдромы часто включают умственную отсталость и соматические аномалии. СИНДРОМ КОШАЧЬЕГО КРИКА Встречается у 1 человека из 50 ООО и является специфи­ ческим генетическим заболева­ нием. Страдающие им дети из­ дают характерные звуки, похожие на кошачье мяуканье. Ген, ответственный за развитие этого синдрома, располагается на конце короткого плеча пятой хромосомы. Крупные делеции с вовлечением более прокси­ мально расположенных генов приводят к клиническим прояв­ лениям, которые включают: • судорожные припадки; • пороки сердца; • маленькое лунообразное лицо; • маленький подбородок; • выраженную умственную отсталость. У взрослых черты лица ста­ новятся более грубыми, и оно удлиняется. У части пациентов (12%) делеция наследуется от клинически нормальных родителей, у которых она была компенсирована наличием вто­ рой нормальной хромосомы.

• Синдром кошачьего крика со­ провождается такими признака­ ми, как микроцефалия (маленький череп), микрогнатия (маленький подбородок) и характерный крик, похожий на кошачий.

Синдром Уильямса Клинические признаки этого заболевания, которое встреча­ ется у 1 человека из 10 ООО, включают задержку роста, лицо эльфа, резкий голос и чрезвы­ чайно общительный тип лично­ сти. Иногда наблюдается ум­ ственная отсталость. ВЫЯВЛЕНИЕ С И Н Д Р О М А УИЛЬЯМСА Большинство делеции на­ столько малы, что не могут

быть выявлены стандартным цитогенетическим методом. Таким образом, если у пациен­ та имеются клинические при­ знаки синдрома Уильямса, он будет обследоваться с исполь­ зованием флуоресцентной гибридизации in situ или моле­ кулярных технологий. Степень выраженности клинических проявлений синдрома зависит от размеров микроделеций.

90% пациентов имеют микроделецию в длинном плече 7-й хромосомы, которая вклю­ чает ген эластина. Делеция ге­ на эластина дает характерный порок сердца. Однако в боль­ шинстве случаев синдром Уильямса возникает в результате случайной мутации; наследование от ро­ дителей встречается редко.

4 У пациента имеется только одна копия гена эластина, что часто наблюдается у пациен­ тов с синдромом Уильямса.

Синдром Вольфа-Хиршхорна У детей с синдромом ВольфаХиршхорна отмечается тяжелая умственная отсталость и харак­ терные аномалии лица: далеко посаженные глаза и широкая спинка носа. Могут наблюдать­ ся и другие признаки: вздерну­ тый нос, маленький подборо­ док, расщепление верхней губы и неба, а также пороки сердца и почек, аномалии скелета. При этом размеры делеции Moiyr значительно различаться: от большого участка в коротком плече 4-й хромосомы до микро­ делеций, требующей использо­ вания флуоресцентной гибри­ дизации in situ или молекуляр­ ных технологий. У небольшой части пациен­ тов (примерно 15%) делеция наследуется от клинически нор­ мальных родителей, которые имеют компенсирующую пар­ ную хромосому. Встречаемость синдрома составляет 1 случай на 50 ООО.

А у детей с синдромом Вольфа-Хиршхорна может на­ блюдаться расщепление верх­ ней губы и неба. Синдром воз­ никает вследствие делеции в 4-й хромосоме.

РЕПРОДУКТИВНАЯ

М Е Д И Ц И Н А : Генетика

Синдромы Прадера-Вилли и Эйнджелмена I [аиболее известные микроделеционные синдромы наблю­ даются при делениях и длинном плече 15-й хромосомы. Различают два синдрома (син­ дром 11рлдс'р<) - Hi i l l 11 и син­ дром Эйнджелмена), в зависи­ мости от того, с чьей стороны была унаследована поврежден­ ная хромосома - от отца или от матери. Вовлеченные гены различны, но находятся в одной и той же области, которая обыч­ но отсутствует. Механизм проявления этих двух синдромов очень сложен. В 70% случаев их развитие свя­ зано с унаследованной делецией, в то время как в остальных 30% случаев сходный фенотип формируется за счет другого механизма.

миндалевидные глаза, маленькие кисти рук и пальцы. Если поврежденная хромо­ сома наследуется от матери, у ребенка развивается синдром Эйнджелмена, при котором на­ блюдается тяжелая умственная отсталость, бедность речи, бес­ причинный смех и приступы судорог. Если ребенок способен ходить, его движения неуклю­ жи и нескоординированны. У таких детей могут быть свет­ лые волосы и депигментация, если отсутствует соседний ген пигментации.

ш

м

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ При наследовании отцовской по­ врежденной хромосомы у ребен­ ка развивается синдром ПрадераВилли. 11ри рождении у таких детей отмечается отставание в развитии. I юзднее развивается нарушение пищевого поведения, вследствие чего они постоянно ощущают голод, переедают и приобретают ожирение. Также наблюдается легкая стеПС1И) уманенной отсталости,

< Синдром Прадера-Вилли характеризуется ожирением, умственной отсталостью и ма­ ленькими кистями рук. Он возни­ кает при делеции в 15-й хромосо­ ме, унаследованной от отца.

Синдром Миллера-Дикера

• Встречаемость синдромов Прадера-Вилли и Эйнджелмена составляет 1 случай на 15 000-20 ООО. На данной иллюстрации показана делеция в 15-й хромосоме (обозначена кружком) при синдроме Прадера-Вилли.

Синдром Ди Георга и велокардиофациальный синдром

• Одним из признаков синдрома Миллера-Дикера является лиссэнцефалия, состояние, при котором на мозге отсутствуют извилины. Синдром Миллера-Дикера встре­ чается крайне редко. Для него характерны судорожные присту­ пы, сердечные аномалии и нару­ шения в развигии. Наблюдается патология строения мозга, он имеет гладкую поверхность (лиссэнцефалия), может отсут­ ствовать мозолистое тело. У де­ тей отмечается умственная отсталость. Микроделеция на­ блюдается на вершине коротко­ го плеча 17-й хромосомы.

а?

Синдром Ди Георга и велокар­ диофациальный синдром отно­ сятся к ipynne синдромов ген­ ных последовательностей с делецией участка хромосомы при обоих заболеваниях. Существует несколько возмож­ ных фенотипов, и в случаях се­ мейного наследования у родите­ лей могут иметься минималь­ ные признаки заболевания, в то время как у детей - тяжелая сте­ пень проявлений. Больные име­ ют характерное лицо и специфи­ ческую форму порока сердца, требующую оперативного лече­ ния. Синдромы могут быть выявлены при рождении • С помощью флуоресцентной гибридизации in situ при синдро­ ме Ди Гэорга выявляется одна флуоресцирующая метка в хро­ мосоме, имеющей делецию.

на основании наличия порока сердца и расщепления неба.

90% случаев являются спора­ дическими, но при 10% делеция унаследована от родителей, ко­ торые имеют легкие клиниче­ ские проявления. Микроделе­ ция локализуется в 22-й хромо­ соме и обнаруживается с помощью флуоресцентной гибридизации in situ.

Синдром Смита-Магениса Синдром Смита-Магениса встречается очень редко. У де­ тей наблюдаются поведенче­ ские нарушения со стремлени­ ем к самоповреждениям и умственная отсталость. Микроделеции располагаются в коротком плече 17-й хромо­ сомы, близко к точке (центро­ мере), где соединяются длин­ ное и короткое плечо. Череп

уплощен в затылочной обла­ сти, обычно отмечается отста­ вание в речевом развитии, го­ лос хриплый или скрипучий.

• Некоторые дети с синдромом Смита-Магениса имеют наруше­ ния сна и неполноценную фазу быстрого сна.

ЭНЦИКЛОПЕДИЯ МЕДИЦИНЫ

АНАТОМИЧЕСКИЙ

АТЛАС

Средостение

ЛИСТ 82

Средостение представляет собой совокупность жизненно важных сфуктур, расположенных в центре грудной полости. Оно содержит сердце и ограничено с обеих сторон легкими. Средостение занимает цен­ тральную часть грудной поло­ сти, располагаясь от основа­ ния шеи до диафрагмы и от грудины и реберных хря­ щей до костей позвоночника. Со всех сторон оно покрыто тонкой влажной оболочкой медиастинальной плеврой. Пространство между структу­ рами средостения заполнено жировой соединительной тканью. Это позволяет струк­ турам средостения двигаться при изменении положения те­ ла, а также давления и объема грудной полости во время дыхания. СТРУКТУРЫ СРЕДОСТЕНИЯ Внутри средостения распола­ гается сердце с крупными кровеносными сосудами, вилочковая железа, трахея, пи­ щевод и некоторые нервы, включая блуждающий и диафрагмальный. В рыхлой соединительной ткани средостения содержит­ ся много лимфатических уз­ лов, которые собирают лимфу от легких и других структур средостения.

• Средостение является под­ вижной областью, располагаю­ щейся от шеи к диафрагме. Его размеры и форма меняют­ ся при вдохе и выдохе.

1 н ы е сосуды средостения Общая сонная артерия Исходит из плечеголовного ствола.

Блуждающий нерв Парные нервы, исходящие от головного мозга и спу­ скающиеся вниз через сре­ достение; затем проходят сквозь диафрагму, достигая желудка.

Диафрагмальный нерв Левый и правый диафрагмальные нервы иннервируют диафрагму.

Подключичные артерия и вена Подключичные артерия и вена Аорта Крупная артерия, несущая кровь от сердца к органам; в верхнем средостении располагается над сердцем.

Верхняя полая вена Обеспечивает отток крови от головы, шеи и обеих верхних конечностей к сердцу.

Легочная артерия Транспортирует лишенную кислорода кровь из правого желудочка сердца в легкие.

Непарная вена Собирает кровь с задней поверхности грудной стенки в верхнюю полую вену.

Пищевод и пищеводное сплетение Нижняя полая вена Проходит сквозь сухожильный центр диаф­ рагмы и впадает в правое предсердие.

Отделы средостения Средостение, сагиттальный разрез

Заднее средостение Располагается между сердцем и позвоночником.

Среднее средостение Содержит сердце и крупные сосуды

Верхнее средостение Содержит вилочковую железу, крупные сосуды, трахею, пищевод и груд­ ной лимфатический проток.

Переднее средостение Пространство между перикардом и грудиной.

А На иллюстрации показано расположение верхнего а также, ниже пунктирной линии, три отдела нижнего передний, средний и задний.

средостения, средостения:

Для описательных целей средостение делят на две части: верхнее и нижнее. Нижнее средостение, в свою очередь, имеет передний, средний и задний отделы. ВЕРХНЕЕ С Р Е Д О С Т Е Н И Е Верхнее средостение распространяется вниз до условной линии, которая про­ ходит от угла грудины впереди до уров­ ня межпозвоночного диска между 4-м и 5-м грудными позвонками. НИЖНЕЕ СРЕДОСТЕНИЕ Под этой условной линией вниз до диафрагмы располагается нижнее средостение, которое делится на три отдела. Спереди назад это: • переднее средостение - располагает­ ся кпереди от сердца и кзади от грудины; • среднее средостение - содержит сердце и крупные сосуды; • заднее средостение - располагается кза­ ди от сердца и кпереди от позвоночника.

ЭНЦИКЛОПЕДИЯ МЕДИЦИНЫ

АНАТОМИЧЕСКИЙ

АТЛАС

Тимус (вилочковая ж е л е з а ) Тимус является частью иммунной системы организма. В нем происходит образование и развитие специализированных иммунных клеток, называемых Т-лимфоцитами. Он располагается в переднем средостении. ТИМУС ПрСДСТаВЛЯеТ СОбоЙ

уплощенную, часто разделен­ ную на две доли железу розо­ вого цвела, которая лежит is переднем средостении и, располагаясь вплоть до верх­ него средостения впереди от крупных кровеносных сосу­ дов и трахеи, позади рукоятки (верхней части) грудины. В детстве, когда железа имеет наибольшие размеры, она мо­ жет также выступать вверх вплоть до основания шеи и вниз в переднее средостение спереди от сердца. Тимус окружен соедини­ тельнотканной капсулой, отростки которой делят ткань железы на дольки. КРОВОСНАБЖЕНИЕ Кровоснабжение в основном обеспечивается внутренней грудной артерией через ее пе­ редние межреберные и перед­ ние медиастинальные ветви. Венозный отток осуществляет­ ся по тимическим венам, кото­ рые впадают в плечеголовную вену вблизи от сердца. РАЗВИТИЕ Т И М У С А Тимус имеет наибольшие раз­ меры в младенчестве и детском возрасте. У некоторых новорож­ денных он может быть настоль­ ко большим, что, продолжаясь вверх на шею, сдавливает тра­ хею и затрудняет дыхание. Подобно (хтальным лимфоидным тканям организма, тимус уменьшается с возрастом. При рождении его масса составляет

щтшттттттттттщтттттттятт mm

11

ц

m » — — i

Расположение тимуса (вилочковои железы) < Когда удалены рукоятка груди­ ны и часть первых ребер, можно увидеть вилочковую железу, ле­ жащую поверх крупных сосудов и распространяющуюся на шею. Правая плечеголовная вена Обеспечивает отток крови в верхнюю полую вену.

Первое ребро Отсечено,чтобы показать вилочковую железу и дру­ гие подлежащие структуры. Тимус Состоит из двух долей; в течение жизни его разме ры меняются. Внутренняя грудная артерия Отходит от подключичной артерии и спускается вниз.

Перикард Соединительнотканная обо­ лочка сердца, над которой располагается тимус.

10-15 г, но к периоду полового созревания он увеличивается всеm лишь до 30-40 г, в сравнении с фактом, что масса тела в целом увеличивается в 10 раз.

ИЗМЕНЕНИЯ В ТЕЧЕНИЕ ЖИЗНИ

вилочковои железы постепен­ но уменьшается и замещается жиром. В пожилом возрасте железу вообще бывает очень трудно найти.

После полового созревания функциональная ткань

^еногр; Рентгенограмма грудной клет­ ки проводится часто и имеет множество показаний. Нормальная тень средостения на рентгенограмме образована различными структурами, на­ слаивающимися друг на друга. При рассмотрении рентгенов­ ского снимка врач внимательно изучает границы средостения, так как любые отклонения от нормы могут дать важную информацию о здоровье пациента. Расширение средостения Расширение средостения увеличение ширины тени сре­ достения на рентгенограмме

4 На данной рентгенограмме века со здоровыми легкими часть соответствует области

грудной клетки - может быть вызвано заболеванием либо повреждением какой-либо из его структур. Иногда наблюдается при травмах, например при лобовом столк­ новении транспортных средств, когда имеется кровотечение в средостение вследствие повреждения крупных сосудов. Другими причинами расши­ рения средостения могут быть злокачественная лимфома (опухоль лимфатической тка­ ни), увеличение медиастинальных лимфатических узлов, уве­ личение сердца при сердечной недостаточности.

изображена грудная и сердцем. Светлая средостения.

клетка чело­ центральная

ЭНЦИКЛОПЕДИЯ МЕДИЦИНЫ

ПЕРИОДЫ

ЖИЗНИ ЛИСТ 53

Развитие независимости Период взросления может быть напряженным и трудным как для родителей, так и для детей. Молодые люди нуждаются в личном пространстве для того, чтобы расти и учиться на своем опыте, будучи окруженными поддерживающими связями. Взросление означает приобре­ тение на вы ко», которые позво­ лят человеку стать равноправ­ ным, независимым членом взрослого общества. Подростки стремятся достигнуть эмоцио­ нальной свободы от родителей и других взрослых, выбрать подходящий карьерный путь и стать финансово независи­ мыми, а также выработать соб­ ственную философию, мораль­ ную идеологию жизни, социальное поведение. ПЕРЕХОДНЫЙ П Е Р И О Д ^ Переход к зрелости происходит постепенно. Его этапы связаны не столько с биологическими изменениями, сколько с уров­ нем образования и профессио­ нальной квалификации. Переход от одного этапа к дру­ гому может быть ознаменован сдачей экзамена на водитель­ ские права, школьных экзаме­ нов, выпускным в школе или празднованием 18-летия. Каждое подобное событие представляет собой еще один шаг на длительном пути к зрелости и независимости. ОПРЕДЕЛЕНИЕ НЕЗАВИСИМОСТИ В современном обществе мо­ жет быть трудно определить, когда подросток становится полностью независимым. Например, многие 25-летние студенты все еще финансово зависят от своих родителей и имеют при этом семейные • Независимость, одновременно финансовая и эмоциональная, является ключом к зрелости. Иногда бывает трудно опреде­ лить возраст ее достижения.

или профессиональные обяза­ тельства. Также, в связи с ро­ стом цен на недвижимость, отмечается тенденция к более длительному проживанию в до­ ме родителей. В детском возра­ сте первые признаки независи­ мости, демонстрируемые малышами, это хорошо извест­ ное «нет» или «я хочу это сделать сам». Когда малыши

начинают получать удоволь­ ствие от большей свободы в движениях, они осознают, что являются личностями, отдель­ ными от своих родителей. Приступы гнева, характерные для 2-летнего возраста, являют­ ся признаком того, что детям хочется действовать самостоя­ тельно. Однако это стремление сопровождается чувством раз­ дражения от неспособности справиться со всеми проблема­ ми окружающего мира. В возрасте между 2 и 3 года­ ми большинство детей начи­ нают ощущать себя как само­ стоятельную личность. Самопознание ведет к первым признакам эмпатии - способ­ ности понимать и соответ­ ственно реагировать на чув­ ства окружающих. ОСУЩЕСТВЛЕНИЕ ВЫБОРА Период взросления - это время, когда молодой человек выбира­ ет, отказаться ли ему от своего прошлого и стать другим челове­ ком или постараться включить прежний опыт в саморазвитие.

А Путь к зрелости включает опре­ деленные этапы в жизни подрост­ ка. Например, сдача экзаменов на водительские права является примером расширения свободы.

• Хорошо известные вспышки гнева у малышей свидетель­ ствуют о происходящей в них борьбе между стремлением к не­ зависимости и неспособностью позаботиться о себе.

ЭНЦИКЛОПЕДИЯ МЕДИЦИНЫ

ПЕРИОДЫ

ЖИЗНИ родителей и больше не подчи­ няются так легко, как прежде, их авторитету. ИДЕАЛИЗМ По мере взросления может по­ являться чувство идеализма. Способность к абстрактному мышлению позволяет подрост­ кам представить альтернатив­ ные семейные, религиозные, политические и моральные си­ стемы. Взрослые, с их большим жизненным опытом, имеют бо­ лее реалистичные представле­ ния, и несовпадения между эти­ ми двумя взглядами часто называются «конфликтом поколений».

Психолог Эрик Эриксон считал, что все подростки сталкивают­ ся с кризисом личности - точ­ кой, от которой взрослеющий человек может развиваться в том или ином направлении. Он наблюдается, когда подро­ сток еще не определился с тем, кем он себя хочет видеть и как хотел бы себя проявить. В этот период тинейджеры склонны к экспериментам с одеждой, манерой поведения, во взаимо­ отношениях и жизненных позициях. АДАПТАЦИЯ К ИЗМЕНЯЮЩИМСЯ УСЛОВИЯМ В отличие от Эриксона, дру­ гие психологи утверждают, что изменения личности в большей степени зависят от меняющегося окружения, чем от возраста или биологи­ ческого созревания. Они счи­ тают, что в новой социальной ситуации происходят измене­ ния и в зрелой личности • Чувство принадлежности к социальной группе очень важ­ но для молодых людей, так же как их социальная приемлемость в среде сверстников. Подростки склонны разделять вкусы сверстников в музыке и одежде.

А В позднем подростковом воз­ расте происходит постепенный отказ от дружбы в однополой среде. В разнополых группах часто образуются пары. путем личностной диффузии, и этот процесс может продо­ лжаться в течение всей жиз­ ни. У тех, кто стремится к высшему образованию, наи­ большие перемены наблю­ даются в период их учебы в колледже или университете, а не в школьные годы. Исследователи обнаружили, что развивающаяся личность подростка лучше стимулируется к достижениям, когда он и родители обмениваются свои­ ми точками зрения на жизнь в дружественной манере. ДРУЖБА Чувство принадлежности к группе является важным, когда молодые люди находятся на нейтральной территории, это уже не дети, но еще не взрос­ лые. Некоторые социологи утверждают, что подростки фор­ мируют отдельную культуру, ко­ торая в малой степени совпадает с остальным обществом. Подростки часто объединяются в группы по стилю одежды, му­ зыкальным предпочтениям, об­ разу жизни. Картина дружеских и соци­ альных отношений меняется по мере взросления. В период полового созревания дружба преимущественно наблюдается в однополой среде в относитель­ но малых группах. В среднем подростковом возрасте форми­ руются более крупные разнопо­ лые группы. Это также время, когда молодежь обнаруживает свою сексуальность, что продо­ лжается в позднем подростко­ вом периоде, когда при мень­ шем объединении в группы начинают формироваться пары.

А Многие психологи считают, что на большинство изменений лич­ ности молодых людей влияют специфические обстоятельства и наибольшие перемены проис­ ходят в средних и высших учеб­ ных заведениях, а не в школе. ОТРЫВ О Т СЕМЬИ В начале периода полового соз­ ревания дружеские отношения фокусируются на совместных дейсгвиях, и с течением време­ ни девочки более настойчиво добиваются и придают большее значение дружеским отношени­ ям среди своих сверстниц. Соотношение времени, прово­ димого в семье и с друзьями, меняется. Посгепенно молодые люди проводят все больше вре­ мени со своими друзьями, чем с семьей, а в позднем под­ ростковом периоде начинают избегать участия в семейных выездах и праздниках. Эти из­ менения в поведении могут приводить к конфликтам с родителями, которые порой чувствуют себя обиженными и отвергнутыми. Дальнейшее напряжение возникает, когда подростки перестают идеализировать своих

Целью любой семьи является сохранение связи подростка с родителями, чтобы он продо­ лжил прислушиваться к их сове­ там, но в контексте большей свободы. ВЗАИМНОЕ УВАЖЕНИЕ Финальный этап взросления, когда дети по-прежнему фина­ нсово зависимы, может быть наиболее трудным. Семья долж­ на приспособиться к особенно­ стям двух категорий взрослых, ведущих разную жизнь. Молодые люди нуждаются в сво­ боде передвижения, конфиден­ циальности; они хотят прини­ мать в доме своих друзей и чувствовать, что могут вставать и идти спать, когда им нравится. Но для уверенно­ сти в собственной истинной взрослости личность должна быть независимой и свободной от родительского контроля.

• Подростковый возраст явля­ ется временем проявления отли­ чий от старшего поколения. Аргументами часто являются музыка, одежда, уход из дома.

ЭНЦИКЛОПЕДИЯ МЕДИЦИНЫ

ИНДЕКС

РАЗДЕЛ

82

БОЛЕ

Катаракта

ЛИСТ 28

Симптомы Катаракта - это заболевание, сопровождающееся помутне­ нием хрусталика глаза с: нарушением зрения. В нор­ ме прозрачный хрусталик располагается непосредствен­ но за зрачком и фокусирует свет на сетчатку. Он имеет прозрачную капсулу, которая крепится к ресничной мышце. Сокращаясь, эта мышца дела­ ет хрусталик более выпуклым, что позволяет сфокусировать­ ся на близких объектах. ПРИЗНАКИ КАТАРАКТЫ При катаракте нарушается прохождение лучей света че­ рез глаз. Мелкие катаракты могут не вызывать каких-либо заметных симптомов. Более крупные могут быть причи­ ной следующих изменений: снижение остроты зрения («туман в глазах») - нарушает привычные действия, такие как чтение или вождение ав­ томобиля; зрение часто хуже при ярком освещении, при­ чем дистанционное и цен­ тральное зрение страдают первыми; пятна - могут наблюдаться на фиксированном месте в поле зрения;

диплопия (двоение в глазах) может наблюдаться только на одном глазу и сохраняться, когда второй глаз закрыт; глаукоматозные ореолы оранжевые кольца, видимые па­ циентом вокруг источников све­ та или любых ярких объектов,

Причины Помутнение хрусталика мо­ жет быть: возрастным - в хрусталике развиваются дегенеративные процессы; врожденным - вследствие внутриутробной вирусной ин­ фекции, такой как краснуха, или метаболических рас­ стройств, таких как галактоземия, сопровождающаяся по­ вышенным уровнем галактозы В крови; наследственным - в некото­ рых семьях наблюдается гене­ тическая предрасположен­ ность к развитию катаракты в раннем возрасте; травма гическим - вслед­ ствие ушибов глаза, прони­ кающих ранений осколками стекол или металлическими фрагментами, или предше­ ствующих глазных операций; воспалительным - пациен­ ты с хроническим воспалени­ ем радужки глаза (ириитом) относятся к группе повышен­ ного риска; вызванным диабетом - при высоком уровне сахара в кро­ ви может нарушаться питание хрусталика; радиационным - при длиiv п . н о м воздействии

солнечного света или ионизи­ рующей радиации; вызванным кортикостероидами - длительное примене­ ние препаратов этой группы может вызвать катаракту; связанным с заболевания­ ми кожи, такими как атопический дерматит.

все окружающее имеет легкий оранжевый оттенок; облегчение чтения - пациенты, которые до этого нуждались в оч­ ках для чтения, иногда больше их не используют. Связанные с ката­ рактой изменения формы хруста­ лика усиливают близорукость.

?

Диагностика Диагноз катаракты ставится после полного обследования глаза с целью исключения другой патологии, например глаукомы или заболевания сетчатки. Пациенты с катарактой спо­ собны указать расположение источника света, их зрачки нормально реагируют на свет. В запущенных случаях хруста­ лик может выглядеть корич­ невым или белым. ОФТАЛЬМОСКОПИЯ С помощью офтальмоскопа (специального инструмента для внутреннего обследования глаза) можно подтвердить на­ личие катаракты. При про­ пускании луча света через зра­ чок с расстояния примерно 60 см задняя стенка глаза в норме выглядит красной

А Диабетики, использующие инсулин, так же как этот муж­ чина, могут страдать катарак­ той вследствие нарушения пи­ тания хрусталика глаза.

А На увеличенном снимке гла­ за изображена катаракта с хаактерным молочным глянцем, ёрмин «катаракта» исходит из старого поверия, что заболе­ вание сопровождается малень­ ким водопадом внутри глаза.

(отсюда «красные глаза», кото­ рые видны на некоторых фото­ графиях). Катаракта при этом видна как темное пятно. ВРОЖДЕННАЯ КАТАРАКТА Все новорожденные, а также дети в возрасте от 6 до 8 недель должны обследоваться на нали­ чие катаракты и других глаз­ ных заболеваний. Врожденную катаракту необходимо проле­ чить в течение первых трех ме­ сяцев жизни. При отсутствии своевременного лечения воз­ можно нарушение развития нормального зрения, даже если катаракта в более позднем воз­ расте будет удалена.

• Окулисты используют офталь­ москоп для внутреннего обсле­ дования глаза, с помощью кото­ рого можно подтвердить или исключить диагноз катаракты.

ЭНЦИКЛОПЕДИЯ МЕДИЦИНЫ

ИНДЕКС

БОЛЕЗНЕЙ

Лечение Не существует медикаментоз­ ного лечения катаракты. На ранних стадиях затемнен­ ные очки могут предупредить раздражение глаз при воздей­ ствии яркого света. Хорошее освещение сверху и сзади может помочь при чтении.

ОПЕРАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ Операция по удалению катарак­ ты (экстракция катаракты) бе­ зопасна и эффективна. Это наи­ более часто проводимая плано­ вая операция у пожилых людей. В России ежегодно выполняется более 300 тыс. экстракций катаракты. Среди пациентов существу­ ет мнение, что экстракция катаракты рекомендована только на поздней стадии, при значительном ухудшении зрения. При использовании современных хирургических техник отсрочка в проведе­ нии операции не требуется.

• При экстракапсулярной экс­ тракции катаракты централь­ ная, более плотная часть хру­ сталика (ядро) может быть разжижена перед удалением с помощью ультразвука.

• После операции большин­ ство пациентов отмечают зна­ чительное улучшение зрения. Тем не менее для чтения попрежнему могут требоваться очки. Операция обычно проводится иод местной анестезией, с одно­ дневной госпитализацией. ХИРУРГИЧЕСКИЕ ТЕХНИКИ Экстракапсулярная экстрак­ ция наиболее широко распро­ странена. Используя микрохи­ рургическую технику, врач удаляет хрусталик через небольшой разрез его капсулы. Интракапсулярная экстрак­ ция заключается в удалении всего хрусталика вместе с капсулой, обычно с по­ мощью криозонда; эта техни­ ка в настоящее время исполь­ зуется ограниченно. Пациенты обычно быстро восстанавливаются. В некото­ рых случаях требуется исполь­ зование противовоспалитель­ ных и антибактериальных глазных капель в течение нескольких недель.

Оптическая коррекция после операции Искусственный хрусталик Правильно размещенная имплантированная линза возвращает пациенту зрение после экстракции катаракты. Без хрусталика глаз видит на отдаленном расстоянии, но не может фокусироваться на близких объектах. Очки или имплантация искусствен­ ного хрусталика помогают скорректировать зрение. Очки - необходимые после операции, они увеличивают близкорасположенные объек­ ты, но бывают громоздки и ограничивают поле зрения; применение внутриглазных имплантатов позволяет избе­ жать использования очков. Внутриглазные имплантаты разработка интраокулярных линз (искусственных хрустали­ ков) продолжается со времен

А Существуют различные виды искусственных хруста­ ликов, включая жесткие полиметилметакрилатные и гибкие силиконовые линзы, вводимые через минимальный разрез. Второй мировой войны, когда было обнаружено, что фрагмен­ ты плексигласа от авиационных кабин, задерживаясь в глазу, не наносят ему вреда, в отличие от многих других инородных тел. Большинство имплантиру­ емых искусственных хрустали­ ков в настоящее время поме­ щают в пустую капсулу хрусталика.

Прогноз и заболеваемость

Хрусталик

Роговица

Катаракта имеет тенденцию к росту с течением времени и впоследствии может вызвать слепоту. Препятствуя медицин­ скому обследованию внутрен­ ней части глаза, она ухудшает диагностику других излечимых заболеваний глаз. Операция восстанавливает нормальное зрение при отсутствии другой глазной патологии. < Во время корректирующей операции при катаракте про­ изводится разрез по краю ро­ говицы (область обведена кружком). Это позволяет ране зажить без наложения швов.

После имплантации хру­ сталика иногда наблюдается утолщение капсулы, что вы­ зывает прогрессивное ухуд­ шение зрения. В этом случае может потребоваться лече­ ние с помощью лазера. Катаракта является распро­ страненной причиной ухуд­ шения зрения у пожилых. В возрасте от 50 до 59 лет 65% людей имеют помутне­ ние хрусталика, не причи­ няющее им беспокойства. В возрасте старше 80 лет данная патология поражает до 100% людей.

ЭНЦИКЛОПЕДИЯ МЕДИЦИНЫ

КАТАЛОГ

ЛЕКАРСТВ

^Применение • Инсулинозависимый сахарный диа­ бет 1 -го типа - обычно назначается комбинация из коротко-, среднеи длительно действующих препаратов группы инсулина с целью имитации естественного ритма его выработки. Это позволяет приблизить качество жизни диабетика к нормальному.

• Высокий уровень калия - повыше­ ние уровня калия в крови может раз­ виться по нескольким причинам, например при почечной недостаточно­ сти; инсулин вводится в форме ра­ створа и способствует выходу калия из крови в ткани организма.

гС

Фармакологическое действие

Инсулин связывается со специфиче­ скими инсулиновыми рецепторами клеточной стенки, обеспечивая про­ никновение глюкозы внутрь клетки.

А Инсулин в норме продуцируется поджелудочной железой. Препараты синтетического инсулина могут быть произведены из человеческого или животного инсулина.

-(^Характеристика Инсулин является первым белком, у которого была выявлена последова­ тельность аминокислот (в 1955 году). В организме человека инсулин произ­ водится клетками островков Лангерганса в поджелудочной желе­ зе. Он обладает несколькими эффек­ тами. Его основная роль состоит в регуляции усвоения, утилизации и использования глюкозы. Системное действие проявляется в снижении уровня глюкозы в крови. Инсулин используется для лечения инсулинозависимого сахарного диа­ бета (1-го типа). Общеизвестно, что инсулинонезависимый сахарный диа­ бет (2-го типа) встречается чаще 1-го типа, но последний гораздо бо­ лее широко распространен среди молодых людей. При сахарном диабете поджелу­ дочная железа не способна произво­ дить инсулин, поэтому с целью вос­ полнения его дефицита вводится экзогенный инсулин, без которого происходит значительное повышение уровня сахара в крови пациента с развитием гипергликемической ко­ мы, иногда со смертельным исходом. Если инсулин вводится в избытке, возникает резкое снижение уровня глюкозы в крови (гипогликемия), со­ провождающееся потерей сознания. Существует несколько разновидно­ стей инсулина, используемых для ле­ чения сахарного диабета. Они могут быть классифицированы по источни­ ку получения на бычий, свиной или человеческий, а также по продолжи­ тельности действия: на коротко-, средне- или длительно действующий.

Инсулин ГРУППА ПРЕПАРАТОВ Противодиабетические препараты.

ФОРМА ВЫПУСКА Раствор для инъекций.

ОТПУСКАЕТСЯ ТОЛЬКО ПО РЕЦЕПТУ

Побочные эффекты Распространенные Взаимодействие • Местная • Стероиды реакция ослабляют эффект инсулина. на инъекцию.

• Слабость.

• Бета-блокаторы • Потливость. могут маскировать признаки снижения • Колебания уровня глюкозы уровня сахара в крови (обычно в крови. являются Многие безрецеп­ результатом турные препараты слишком резкого содержат глюкозу, снижения уровня поэтому больные глюкозы в крови диабетом должны и чаще наблю­ консультироваться даются с фармацевтом по утрам). при покупке какихлибо препаратов. Существует ряд Менее распро­ лекарств, снижа­ страненные ющих уровень са­ • Сыпь. хара в крови, на­ • Отек лица. пример некоторые • Одышка. антибиотики, инги­ • Образование биторы моноаминямки на месте оксидазы (ИМАО) инъекций (липодистрофия). и клофибрат.

А У пациентов с диабетом 1-го типа поджелудочная железа (изображена на микрофотографии) не способна производить инсулин. Поэтому инъекции этого гормона для них жизненно необходимы.

Меры предосторожности • Аллергия - у некоторых диабети­ ков отмечается реакция гиперчув­ ствительности на некоторые виды ин­ сулина (например, на человеческий инсулин).

• Алкоголь - нарушается контроль над уровнем сахара в крови.

• Передозировка - требует немед­ ленного медицинского вмешатель­ ства; сопровождается симптомами гипогликемии - слабостью, голово­ кружением, потливостью, тремором, спутанностью сознания, головной болью, а также судорогами и потерей сознания.

А Инсулин является основным сред­ ством лечения сахарного диабета 1-го типа. Пациенты вынуждены делать инъекции несколько раз в день, чтобы контролировать уровень сахара.

ЭНЦИКЛОПЕДИЯ МЕДИЦИНЫ

КАТАЛОГ

ЛЕКАРСТВ

Интерферон рименение ГРУППА ПРЕПАРАТОВ

• Альфа-интерферон - используется для лечения волосатоклеточного лейко­ за, саркомы Капоши, хронических гепа­ титов В и С; в некоторых случаях - при остроконечных кондиломах путем инъекции непосредственно в образова­ ние на коже.

• Бета-интерферон - применяется для лечения рассеянного склероза. Это не приводит к полному излечению, но в некоторых случаях позволяет сни­ зить частоту обострений при интермиттирующем течении рассеянного склероза.

• Гамма-интерферон - используется в комбинации с антибиотиками при тя­ желых воспалениях на фоне хрониче­ ских гранулематозных заболеваний.

Противовирусные средства.

ФОРМА ВЫПУСКА Раствор для инъекций.

ОТПУСКАЕТСЯ ТОЛЬКО ПО РЕЦЕПТУ

Побочные эффекты Распространенные • Головная боль.

• Депрессия.

• Гриппоподобные симптомы.

• Усталость.

• Головокружение.

• Подавленность настроения.

• Желудочно-кишечные расстройства.

• Боль в мышцах. Менее распространенные • Лихорадка.

• Раздражительность.

• Выпадение волос.

• Снижение памяти.

• Нарушение функции щитовидной железы.

• Сердечная недостаточность.

• Нарушения сердечного ритма. Взаимодействие • Седативные препа­ раты - все успокаи­ вающие препараты (такие как бензодиазепины, антигистаминные) повышают риск угнетения сознания.

• Теофиллин - интер­ ферон увеличивает продолжительность действия теофиллина.

ГРУППА ПРЕПАРАТОВ

ФОРМА ВЫПУСКА Ингалятор, н а з а л ь н ы й спрей, раствор для небулайзера.

ОТПУСКАЕТСЯ ТОЛЬКО ПО РЕЦЕПТУ

А Ипратропиум бромид доступен в форме ингаляторов. Препарат рас­ слабляет гладкую мускулатуру дыха­ тельных путей, облегчая, таким обра­ зом, бронхиальную симптоматику.

• Заболевания, сопровождающиеся угнетением функции органов, с осторожностью применяется у па­ циентов с заболеваниями сердца и печени, а также у больных сахар­ ным диабетом, угнетением функции костного мозга и эпилепсией.

• Алкоголь - необходимо избегать его употребления в связи с угнета­ ющим воздействием на ЦНС.

• Депрессия - может ухудшить те­ чение депрессии.

• Анафилаксия - у части пациентов может вызвать аллергическую реакцию.

• Вождение автомобиля - следует избегать до выяснения, проявляется ли у пациента седативный эффект.

Фармакологическое действие Интерферон уничтожает вирусы. Может вы­ звать лихорадку. Также обладает противо­ опухолевыми свойствами. Точный механизм действия неизвестен, однако подтверждено влияние на репликацию вирусов.

Характеристика Интерфероны - это группа веществ, ко­ торые естественным путем производят­ ся в организме человека и других жи­ вотных в ответ на вирусную инфекцию. Существует три класса интерферонов - альфа-, бета- и гамма-интерфероны, применяемые в различных целях.

Ипратропиум бромид Антихолинергические средства.

Меры предосторожности

• Бета-интерферон эффективен при рассеянном склерозе. Точный меха­ низм его действия неизвестен, однако выявлено, что он уменьшает повреж­ дение тканей.

Меры предосторожности

Побочные эффекты ^ — i Распространенные • Запор.

• Задержка мочи.

• Нечеткость зрения

Менее распространенные • Сухость во рту.

Ипратропиум бромид должен с осторожно­ стью использоваться у пациентов, име­ ющих проблемы, при которых антихоли­ нергические препараты могут ухудшить состояние. Это, например, глаукома, уве­ личение простаты или затрудненное мочеиспускание.

-( Применение • Хронические обструктивные болезни легких (ХОБЛ), астма и хронические бронхиты. Является препаратом второй линии для лечения астмы, однако счита­ ется, что он более эффективен при хро­ нических бронхитах. Назначается в виде ингаляторов, но при тяжелом приступе часто подается с помощью стационарно­ го аэрозольного устройства (небулайзе­ ра); эффект наступает относительно медленно, в отличие от бета-адренергических препаратов (например, сальбутамола и тербуталина), которые исполь­ зуются при острых приступах.

• Хронический ринит - существует не­ сколько заболеваний, которые сопровож­ даются постоянными выделениями из но­ са. Ипратропиум бромид эффективен благодаря способности снижать секре­ цию слизистой оболочки носа. Он не из­ лечивает ринит и не является препара­ том первого ряда. Местное применение стероидных спреев обычно является ме­ тодом выбора при хронических ринитах.

(

Фармакологическое Л действие J

Ипратропиум бромид блокирует действие ацетилхолина на М-холинорецепторы сина­ псов. Его эффектом является расслабле­ ние гладкой мускулатуры бронхиол (воз­ душные пути в легких). Так как препарат мало всасывается в кровоток, он оказыва­ ет относительно небольшое воздействие на организм в целом. Максимальный эф­ фект достигается через 30 минут и сохра­ няется до пяти часов.

-^Характеристика Ипратропиум бромид является антихолинергическим средством. Он блокирует М-холиноре­ цепторы в парасимпатической нервной системе. Его главными эффектами является торможение секреции, расслабление гладкой мускулатуры (особенно гладкой мускулатуры бронхов) и уча­ щение сердечного ритма (тахикардия).

ЭНЦИКЛОПЕДИЯ МЕДИЦИНЫ

ОРГАНИЗМ GILLES DE LATOURETTE SYNDROME Синдром Жиля де ля Туретта редкое и необычное психоневро­ логическое заболевание, при кото­ ром пациент страдает от множест­ венных выраженных тиков, сопровождаемых непроизвольны­ ми звуковыми шумами, выкрика­ ми и нецензурной речью. Причина его неизвестна. Обычно синдром начинается в детстве и в после­ дующем переходит в хроническую форму. Жиль де ля Туретт - фран­ цузский невролог(1857-1904).

GIMBERNAT'S LIGAMENT Жимбернатова связка - часть воло­ кон паховой связки, которые крепят­ ся к лобковой кости; также известна каклакунарная связка. Используется хирургами для закрепления швов при ушивании фыжевого отверстия бедренной грыжи.

GINGIVГингив-- префикс, означающий «относящийся к деснам».

GINGIVA Десна - плотная соединительная ткань, покрытая слизистой обо­ лочкой, охватывающая альвео­ лярные отростки челюстей и шейки зубов.

GINGIVECTOMY Гингивэктомия - операция, про­ водимая стоматологами или, ча­ ще, хирургами-периодонтологами, заключающаяся в удалении избыточной ткани десен.

GINGIVITIS Гингивит - воспаление десны у основания зубов, вызванное ин­ фекцией. Десна становится вос­ паленной, отечной и легко крово­ точит. Гингивит может возникать в результате побочного эффекта некоторых препаратов, исполь­ зуемых для лечения эпилепсии.

GIRDLE Пояс - анатомический термин, используемый для описания дуги • Хронический краевой гинги­ вит может приводить к патоло­ гии периодонта, что сопровож­ дается поражением тканей вокруг зуба. Как правило, это можно предотвратить с помощью правильной гигиены полости рта.

или комплекса костей; например тазовый или плечевой пояс.

GLABELLA Надпереносье - гладкая поверх­ ность лобной кости между над­ бровными дугами.

GLADIOLUS Тело грудины - центральная часть грудины.

GLANDERS Сап - инфекция, носителями ко­ торой являются ослы, лошади и мулы; может передаваться лю­ дям. Возбудитель сапа - бактерия Pseudomonas mallei.

GLANDS Железы 1. Ткани или органы, которые продуцируют секрет, выводимый наружу через протоки; например околоушные слюнные железы, кожные сальные железы.

2. Ткани или органы, секрет кото­ рых выводится в кровоток; на­ пример щитовидная железа или гипофиз.

3. Лимфатические железы, кото­ рые имеются во всех частях тела. Они являются частью лимфатиче­ ской системы и действуют как фильтры, предупреждая попада­ ние инородных частиц в крово­ ток и являясь резервуаром для лимфатических клеток.

GLANDULAR FEVER Инфекционный мононуклеоз распространенное инфекционное заболевание, преимущественно по­ ражающее подростков и молодых людей. Возбудителем является ви­ рус Эпштейна - Барр. После инкуба­ ционного периода, который длится до 7 недель, повышается температу­ ра тела, возникает головная боль и лимфаденопатия (увеличение

РАЗДЕЛ

84

ЫкШШЛЛ

• У данного пациента имеются типичные признаки инфекцион­ ного мононуклеоза: ангина, уве­ личенные миндалины, обложен­ ные гнойным налетом. лимфоузлов); также может быть увеличена селезенка. У пациентов часто наблюдается выраженный тя­ желый тонзиллит, а иногда - уме­ ренно выраженный гепатит. Исследование мазка крови вы­ являет атипичные мононуклеарные клетки, которые характерны для этого заболевания (отсюда название - инфекционный моно­ нуклеоз). Этиотропной терапии не существует, и нетрудоспособ­ ность может продолжаться мно­ гие недели. Симптомы инфек­ ционного мононуклеоза могут рецидивировать в последующие годы, на фоне даже легких инфек­ ций верхних дыхательных путей.

ЛИСТ 72 и диска зрительного нерва с постепенной потерей зрения. Острая глаукома сопровождается характерной болью, рвотой и не­ четкостью зрения. Пациентам не­ обходима экстренная медицин­ ская помощь, в противном случае имеется риск потери зрения. Хроническая форма часто диагно­ стируется при стандартной тономе­ трии (измерении внугриглазного давления). При значении внутри­ глазного давления более 21 mm Hg ставится диагноз глаукомы. Лечение обоих типов глаукомы нацелено на снижение внутриглаз­ ного давления, как медикаментозно, с помощью мочегонных препа­ ратов и глазных капель, так и хирургически, включая дрени­ рующие операции на глазах. Люди с семейным анамнезом глаукомы относятся к группе повышенного риска и должны проходить регу­ лярное офтальмологическое обследование.

GLANS Головка - верхушка мужского по­ лового члена, покрытая крайней плотью. При обрезании крайняя плоть удаляется, оставляя голов­ ку открытой. Термин «головка» также используется для описания верхушки клитора у женщин.

GLARE Ослепление - неприятный эф­ фект, отмечаемый у некоторых па­ циентов с заболеваниями глаз при попадании на них яркого света. Часто лишает пожилых людей воз­ можности водить машину в ночное время, несмотря на достаточную остроту зрения при дневном свете.

GLASGOW СОМА SCALE Шкала комы Глазго - оценочная система, разработанная двумя врачами из Глазго. Является чис­ ловой системой для оценки уров­ ня сознания пациента, перенес­ шего повреждение головы. Она учитывает открытие глаз, двига­ тельные и речевые реакции. Чем выше оценка, тем более ясное со­ знание у пациента. Максималь­ ное значение составляет 15 бал­ лов; значение 7 баллов и ниже соответствует состоянию комы.

GLAUCOMA Глаукома - заболевание глаз, ха­ рактеризующееся повышением внутриглазного давления, что со­ провождается повреждением нервных волокон сетчатки

А Острая глаукома характери­ зуется внезапным повышением внутриглазного давления в свя­ зи с нарушением оттока глаз­ ной жидкости. Следствием это­ го являются боль и нарушение зрения.

GLEET Выделения - термин, обознача­ ющий отделяемое из полового члена или влагалища, например при хронической гонорее.

GLENOHUMERAL Гленогумеральный - относя­ щийся к области плечевого сустава.

GLENOID CAVITY Суставная впадина лопатки вогнутая часть плечевого суста­ ва; чашевидная выемка на лопа­ точной кости, к которой приле­ жит головка плечевой кости.

GLIA Глия - специализированная со­ единительная ткань центральной нервной системы. Часто называ­ ется нейроглией.

ЭНЦИКЛОПЕДИЯ МЕДИЦИНЫ

ОРГАНИЗМ GLIADIN Глиадин - одна из составля­ ющих глютена, получаемая из пшеницы.

GLIAL I'.шальным - относящийся к глии или нейроглии.

GLIOBLASTOMA Глиобластома - высокозлока­ чественная опухоль мозга, вы­ зывающая головную боль, рво­ ту и головокружение за счет быстрого повышения внутриче­ репного давления. Лечение ча­ сто только паллиативное (на­ правленное на облегчение состояния).

GLIOMA Глиома - опухоль центральной нервной системы, состоящая из клеток нейроглии.

GLIOSOME Глиосома - внутриклеточная органелла (лизосома) астроцита - клетки центральной нерв­ ной системы.

GLOBIN Глобин - белок, который в со­ единении с железосодержащей молекулой образует гемогло­ бин (содержится в эритроци­ тах) или миоглобин, находя­ щийся в мышцах.

GLOBULIN Глобулин - класс белков, нера­ створимых в воде и спирте, но растворимых в солевых растворах; коагулируется при воздействии тепла. Некоторые глобулины являют­ ся антителами, в то время как другие - переносчиками меди, железа или липидов в крови. Определенные аномалии глобу­ линов могут приводить к раз­ личным заболеваниям.

GLOBULINURIA Глобулинурия - наличие глобу­ линов в моче. Белок БенсДжонса может быть выявлен в моче при некоторых заболева­ ниях костного мозга, миеломе.

GLOBUS Глобус - анатомический термин, используемый для описания

структуры сферической или ша­ ровидной формы; например, globus pallidus (бледный шар) часть чечевицеобразного ядра головного мозга.

GLOBUS HYSTERICUS Истерический комок в горле - психосоматическое расстройство, при котором паци­ ент ощущает «комок в горле», который он не может ни проглотить, ни откашлять. Часто сопровождает другие пси­ хические заболевания.

GLOMANGIOMA Гломангиома - также извест­ ная как гломусная опухоль доброкачественное, но весьма болезненное новообразование на коже пальцев рук или ног. Удаляется хирургическим путем.

А Гпиома является распростра­ ненным видом опухолей; разви­ вается из клеток соединитель­ ной ткани мозга. На данной сканограмме изображен продо­ льный срез головного мозга с опухолью (обозначена черным).

GLOMERULAR FILTRATION RATE Скорость гломерулярной фильтрации - показатель гломе­ рулярной функции почек, опре­ деляющий общее состояние больного. Вычисляется путем из­ мерения уровня выведения креа­ тина и других специфических ве­ ществ из гломерулярных сосудов в капсулы Боумена нефронов. В норме составляет от 120-200 литров плазмы в сутки.

GLOMERULITIS Гломерулит - воспаление гломерулы, сети капилляров, связан­ ной с каждым нефроном (филь­ трационной единицей почек).

GLOMERULONEPHRITIS Гломерулонефрит - заболева­ ние, поражающее гломерулы (см. «Гломерула»). Диагноз ста­ вится с помощью электронномикроскопического исследова­ ния и иммунного окрашивания биопсийного материала. Механизм поражения гломе­ рул может быть иммунным

ОТ А

и неиммунным. При первич­ ном гломерулонефрите проис­ ходит отложение иммунных комплексов в гломерулах, что может вызывать различные формы этого заболевания; на­ пример, фокальнопролиферативный, мембранопролиферативный и серповидный гломерулонефрит. Вторичный гломерулонефрит наблюдается при системных заболеваниях, сахарном диабете, амилоидозе, наследственных болезнях.

GLOMERULUS Почечный клубочек - сеть капилляров, имеющая форму клубочка, располагающаяся внутри капсулы Боумена в нефроне. Изнутри капилляры выстланы фестончатым эндоте­ лием, обеспечивающим филь­ трацию продуктов обмена. Этот эндотелий поддерживает­ ся внешним эпителием и базальной мембраной. Приводящая артериола доставляет кровь к гломеруле, которая затем от­ текает через отводящий сосуд. Отфильтрованная жидкость поступает в проксимальный отдел нефрона (капсулу Боумена).

GLOMUS Гломус - соединение артериол с венулами. Участвует в термо­ регуляции - содержит рецепто­ ры, чувствительные к измене­ нию температуры и регули­ рующие кровоток в артериолах. Разрастаясь, гломус может образовывать гломусную опухоль (см. «Гломангиома»).

GLOMUS JUGULARE Яремный гломус - область на внутренней оболочке внут­ ренней яремной вены, богатая хеморецепторами. Эти хеморецепторы могут подвергаться Т Гпомерулы почек человека образованы кровеносными со­ судами (на рисунке - зеленого цвета). Гпомерула представляет собой клубок плотно уложен­ ных кровеносных капилляров, покрытых клетками-подоцитами, которые выводят токсичные продукты обмена.

опухолевому перерождению и производить адреналин и норадреналин. Такие опухоли известны как хемодектомы. Их частыми симптомами являются паралич голосовых связок, приступы головокруже­ ния, потеря сознания и нистагм.

GLOSSГлосс- - корень, указывающий на отношение к языку (анат.).

А Язык с анатомической точ­ ки зрения практически полно­ стью состоит из мышечной ткани. Это исключительно подвижный и гибкий орган.

GLOSSA Язык (анат.) - орган, состоя­ щий из поперечно-полосатой, произвольно управляемой мускулатуры; крепится к нижней челюсти и подъязыч­ ной кости в области дна рото­ вой полости. Его функция состоит в перемешивании пищи в ротовой полости, воспроизведении речи и восприятии вкуса. Верхняя поверхность языка покрыта сосочками - небольшими вы­ ступами, которые придают ему характерный шершавый вид. Существует четыре вида сосоч­ ков, различающихся по форме: нитевидные, листовидные, гри­ бовидные и желобоватые. Вкусовые рецепторы располо­ жены в углублениях вокруг со­ сочков в различных областях: для горького, кислого, соленого и сладкого вкуса.