ŁUSZCZYCY ŁUSZCZYCA w pytaniach i odpowiedziach
pod redakcją prof. Romana Nowickiego i dr hab. Anety Szczerkowskiej-Dobosz
ABC
łuszczycy Łuszczyca w pytaniach i odpowiedziach pod redakcją prof. Romana Nowickiego i dr hab. Anety Szczerkowskiej-Dobosz
ABC łuszczycy.
Łuszczyca w pytaniach i odpowiedziach pod redakcją prof. Romana Nowickiego i dr hab. Anety Szczerkowskiej-Dobosz © Copyright by Termedia
Wszystkie prawa zastrzeżone Żaden z fragmentów tej książki nie może być publikowany w jakiejkolwiek formie bez wcześniejszej pisemnej zgody wydawcy. Dotyczy to także fotokopii i mikrofilmów oraz rozpowszechniania za pośrednictwem nośników elektronicznych. Termedia Wydawnictwa Medyczne ul. Kleeberga 2 61-615 Poznań tel./faks +48 61 822 77 81 e-mail: termedia@termedia.pl http://www.termedia.pl Termedia Wydawnictwa Medyczne Poznań 2016 Wydanie I skład i łamanie: studio graficzne TERMEDIA
Książka ukazała się dzięki wsparciu firmy ISBN: 978-83-7988-122-2 Wydawca dołożył wszelkich starań, aby cytowane w podręczniku nazwy leków, ich dawki oraz inne informacje były prawidłowe. Wydawca ani autor nie ponoszą odpowiedzialności za konsekwencje wykorzystania informacji zawartych w niniejszej publikacji. Każdy produkt, o którym mowa w książce, powinien być stosowany zgodnie z odpowiednimi informacjami podanymi przez producenta. Ostateczną odpowiedzialność ponosi lekarz prowadzący.
ZESPÓŁ AUTORÓW dr hab. med. Wioletta Barańska-Rybak
Katedra i Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego
lek. med. Joanna Kłudkowska
Katedra i Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego
dr hab. med. Magdalena Lange
Katedra i Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego
dr n. med. Hanna Ługowska-Umer
Katedra i Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego
dr n. med. Bogusław Nedoszytko
Katedra i Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego
prof. dr hab. med. Roman Nowicki
Katedra i Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego
lek. med. Dorota Purzycka-Bohdan
Katedra i Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego
dr hab. med. Małgorzata Sokołowska-Wojdyło
Katedra i Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego
dr hab. med. Aneta Szczerkowska-Dobosz
Katedra i Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego
dr n. med. Aleksandra Wilkowska
Katedra i Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego
Spis treści Dlaczego łuszczyca jest chorobą ważną?
7
Łuszczyca – definicja, rys historyczny, epidemiologia
9
Aneta Szczerkowska-Dobosz, Roman Nowicki
Aneta Szczerkowska-Dobosz
A. CO JEST PRZYCZYNĄ ŁUSZCZYCY?
11
ROZDZIAŁ 1
Czy łuszczyca jest chorobą dziedziczną? Bogusław Nedoszytko
13
ROZDZIAŁ 2
Czy łuszczyca jest chorobą immunologiczną? Bogusław Nedoszytko
22
ROZDZIAŁ 3
Czy łuszczyca zwiększa ryzyko sercowo-naczyniowe? Aneta Szczerkowska-Dobosz
35
ROZDZIAŁ 4
Co prowokuje wysiewy zmian łuszczycowych? 4.1. Wprowadzenie
44 44
4.2. Infekcje
46
4.3. Stres
53
4.4. Klimat
59
B. JAK ROZPOZNAĆ ŁUSZCZYCĘ?
61
Aneta Szczerkowska-Dobosz Wioletta Barańska-Rybak Joanna Kłudkowska
Aneta Szczerkowska-Dobosz
ROZDZIAŁ 1
Obraz kliniczny
Dorota Purzycka-Bohdan, Aneta Szczerkowska-Dobosz
63
ROZDZIAŁ 2
Badania dodatkowe w łuszczycy Aneta Szczerkowska-Dobosz
77
ROZDZIAŁ 3
Różnicowanie łuszczycy Magdalena Lange
80
ROZDZIAŁ 4
Ocena ciężkości łuszczycy Aneta Szczerkowska-Dobosz
99
C. JAK LECZYĆ ŁUSZCZYCĘ?
101
ROZDZIAŁ 1
Jak dobierać leki miejscowe?
Dorota Purzycka-Bohdan, Aneta Szczerkowska-Dobosz
103
ROZDZIAŁ 2
Kiedy stosować fototerapię? Małgorzata Sokołowska-Wojdyło
111
ROZDZIAŁ 3
Kiedy stosować leczenie ogólne? Aleksandra Wilkowska, Hanna Ługowska-Umer
119
ROZDZIAŁ 4
Czy dieta ma znaczenie?
Wioletta Barańska-Rybak, Roman Nowicki
142
ROZDZIAŁ 5
Jak zapobiegać nawrotom łuszczycy? Aneta Szczerkowska-Dobosz
153
ROZDZIAŁ 6
Algorytm leczenia łuszczycy
Aneta Szczerkowska-Dobosz, Roman Nowicki
155
Dlaczego łuszczyca jest chorobą ważną? Chociaż łuszczyca jest znana od czasów starożytnych, dopiero w XIX w. została oddzielona od trądu i opisana jako odrębna jednostka chorobowa w 1808 r. przez angielskiego dermatologa Roberta Willana. Termin psoriasis, pochodzący od łacińskiego słowa psora – świąd, wprowadził 33 lata później Ferdinand von Hebra. Łuszczyca dotyczy ok. 2% populacji w Europie i u większości chorych rozpoczyna się w młodości. Widoczne dla otoczenia zmiany skórne powodują stygmatyzację i znacznie obniżają jakość życia chorych, wywierając istotny wpływ na aktywność zawodową i wiele aspektów życia osobistego. Wykazano, że jakość życia chorych na łuszczycę jest obniżona w stopniu porównywalnym jak u osób chorujących na inne, pozornie cięższe niż łuszczyca przewlekłe schorzenia, takie jak cukrzyca, choroby serca, a nawet choroba nowotworowa. Łuszczyca to choroba wieloczynnikowa. Jej istotą jest nadmierne, zaburzone różnicowanie keratynocytów w odpowiedzi na aktywację układu immunologicznego, z kluczową rolą limfocytów T, komórek dendrytycznych oraz prozapalnych cytokin i chemokin. Czynniki immunologiczne wraz z wpływami środowiskowymi i podłożem genetycznym składają się na kompleksową etiologię tego częstego schorzenia. Choroba stanowi model przewlekłego zapalenia, które jest istotą łuszczycy i ma daleko idące konsekwencje. Chorzy, zwłaszcza młodzi, z ciężką postacią choroby są obarczeni zwiększoną zachorowalnością i śmiertelnością na skutek schorzeń sercowo-naczyniowych spowodowanych miażdżycą o – podobnej do łuszczycy – zapalnej patogenezie. Choroby współistniejące z łuszczycą to: łuszczycowe zapalenie stawów, zespół metaboliczny, depresja, niealkoholowe stłuszczeniowe zapalenie wątroby, choroba Leśniowskiego-Crohna. Zrozumienie roli immunologicznych zaburzeń w łuszczycy i interakcji pomiędzy wrodzoną i nabytą odpowiedzią immunologiczną pozwoliło na wprowadzenie do leczenia chorych z ciężką postacią schorzenia terapii biologicznych, ukierunkowanych na poszczególne elementy ścieżek patogenetycznych w łuszczycy. 7
Postęp w poznaniu patogenezy łuszczycy oraz coraz większa świadomość jej zdrowotnych i psychospołecznych konsekwencji wymusza na nas, lekarzach, stałe doskonalenie, aktualizację nabytej wiedzy oraz interdyscyplinarną współpracę m.in. z reumatologami, kardiologami, psychiatrami i lekarzami rodzinnymi, tak aby służyć chorym, nie tylko skutecznie ich lecząc, lecz także stosując właściwą, spersonalizowaną profilaktykę narządowych powikłań i psychicznych następstw tej częstej choroby. Mamy nadzieję, że niniejszy podręcznik będzie w tym pomocny. Miło nam, że w 71 roku działalności Kliniki Dermatologii, Wenerologii i Alergologii Gdańskiego Uniwersytetu Medycznego, możemy zaprosić Państwa do lektury nowego opracowania zatytułowanego „ABC łuszczycy”. Zagadnienia związane z A – patogenezą, B – rozpoznawaniem i C – leczeniem tej przewlekłej dermatozy przedstawiliśmy w formie pytań i odpowiedzi. Aby ułatwić Czytelnikowi szybkie dotarcie do poszukiwanej informacji, każdy rozdział stanowi odrębną całość, opatrzoną najważniejszym i aktualnym piśmiennictwem. Będziemy wdzięczni za Państwa uwagi i uzupełnienia. dr hab. Aneta Szczerkowska-Dobosz
8
prof. Roman Nowicki Gdańsk, kwiecień 2016 r.
Łuszczyca – definicja, rys historyczny, epidemiologia Aneta Szczerkowska-Dobosz Definicja Łuszczyca jest przewlekłą, zapalną chorobą o kompleksowym podłożu, na które składa się predyspozycja genetyczna (wiele genów) oraz różnorodne czynniki środowiskowe. W patogenezie choroby kluczową rolę odgrywają limfocyty T i ich interakcja z komórkami zaangażowanymi w mechanizmy wrodzonej odpowiedzi immunologicznej. Charakterystycznym wykwitem jest wyraźnie odgraniczona grudka pokryta srebrzystą łuską. U większości chorych zmiany zajmują łokcie, kolana i skórę owłosioną głowy. Najczęstszą układową manifestacją choroby jest zapalenie stawów.
Rys historyczny Termin psoriasis pochodzi prawdopodobnie od słowa psora, wprowadzonego przez Galena (129–99 p.n.e.) i oznaczającego w tamtych czasach różne złuszczające choroby. Chociaż łuszczyca jest chorobą znaną od wieków, przez setki lat była utożsamiana z trądem, a chorzy na łuszczycę – podobnie jak chorzy na trąd – byli izolowani, a nawet paleni na stosie. Musiało minąć wiele wieków, zanim ostatecznie oddzielono łuszczycę od trądu. Dokonał tego w 1841 r. profesor Ferdinand von Hebra, 30 lat po pierwszym klinicznym opisie łuszczycy autorstwa Roberta Willana. W 1879 r. urodzony we Wrocławiu Heinrich Köbner opisał zjawisko pojawiania się ognisk łuszczycy na skórze niezmienionej w miejscu uprzedniego urazu fizycznego i od nazwiska badacza ta charakterystyczna dla aktywnej fazy łuszczycy cecha została nazwana objawem Köbnera lub objawem izomorficznym (od iso – równy, taki sam, i morphos – kształt, wygląd) [1]. Druga połowa XX w. to okres, w którym zapoczątkowano i sukcesywnie rozwijano badania nad patogenezą łuszczycy. Ich ukoronowaniem w XXI w. jest olbrzymi postęp w zrozumieniu złożonych mechanizmów prowadzących do powstania grudki łuszczycowej, którego uwieńczeniem jest wprowadzenie do leczenia choroby leków biologicznych. 9
Epidemiologia Łuszczyca jest powszechną chorobą. Szacuje się, że schorzenie to dotyczy 2–4,6% populacji [2, 3]. W Polsce nie są dostępne dokładne dane na temat częstości występowania łuszczycy, jednak ocenia się, iż osoby cierpiące na to schorzenie stanowią ok. 2% ludności naszego kraju. Rozpowszechnienie łuszczycy zależy od szerokości geograficznej. Dermatoza ta występuje najczęściej w krajach Europy Północnej i Skandynawii u osób rasy kaukaskiej [2]. Łuszczyca występuje z podobną częstością u obu płci [2]. Badania ostatnich lat wykazały, że u mężczyzn choroba ma częściej ciężki przebieg niż u kobiet [4]. Łuszczyca może się rozpocząć w każdym wieku, jednak najczęściej pierwsze zmiany skórne pojawiają się w początkowych dekadach życia. U ok. 75% chorych łuszczyca zostaje rozpoznana przed 40. rokiem życia. Tak zwana łuszczyca wczesna, określana też łuszczycą typu I, częściej niż łuszczyca rozpoczynająca się w późniejszych latach życia (typu II) występuje rodzinnie i częściej ma cięższy przebieg [4, 5]. Łuszczyca należy do schorzeń przewlekłych o nawrotowym przebiegu. Łagodne postacie choroby, które dotyczą 70–80% chorych, są podatne na leczenie miejscowe i często charakteryzują się długimi okresami remisji trwającymi od kilku do nawet kilkudziesięciu lat lub utrzymywaniem się na skórze jedynie niewielkich zmian o małym nasileniu. W najcięższych postaciach schorzenia rozległe zmiany chorobowe występują na skórze stale lub też następują częste nawroty choroby. Piśmiennictwo 1. Kuner N, Hartschuh W, Khan-Durani B. Heinrich Köbner und der “isomorphe Reizeffekt”. Geschichte und Überblick. Hautarzt 2003; 54: 274-278. 2. Christophers E. Psoriasis – epidemiology and clinical spectrum. Clin Exp Dermatol 2001; 26: 314-320. 3. Burch PR, Rowell NR. Psoriasis: aetiological aspects. Acta Dermatol Venereol 1965; 45: 366-380. 4. Hägg D, Eriksson M, Sundström A i wsp. The higher proportion of men with psoriasis treated with biologics may be explained by more severe disease in men. PLoS One 2013; 8: e63619. 5. Hensler T, Christophers E. Psoriasis of early and late onset: characterization of two types of psoriasis vulgaris. J Am Acad Dermatol 1985; 13: 450-456.
10
£uszczyca stanowi bardzo wa¿ny problem nie tylko medyczny, lecz tak¿e spo³eczny. Pod wieloma wzglêdami ³¹czy siê równie¿ z zagadnieniami socjologicznymi. Na takie ujêcie sk³ada siê m.in. jej czêste wystêpowanie (szacuje siê, i¿ oko³o miliona Polaków choruje na ³uszczycê), wci¹¿ jeszcze nie w pe³ni wyjaœniona etiopatogeneza, przewlek³y i nawrotowy przebieg, nierzadko obserwowane nietypowe zmiany kliniczne i ró¿nego rodzaju schorzenia wspó³istniej¹ce, a tak¿e z³o¿ony proces leczenia. Mimo intensywnych badañ, zw³aszcza w ostatnich latach, wiele problemów zwi¹zanych z ³uszczyc¹ pozostaje wci¹¿ niewyjaœnionych. W Polsce nadal brakuje pe³nych i u¿ytecznych opracowañ dla szerszego grona lekarzy we wspomnianym zakresie. Dlatego te¿ z du¿¹ satysfakcj¹ nale¿y przyj¹æ monografiê „ABC ³uszczycy” pod redakcj¹ prof. dr. hab. Romana Nowickiego i dr hab. Anety Szczerkowskiej-Dobosz. Zarówno redaktorzy, jak i autorzy opracowania s¹ wieloletnimi pracownikami naukowo-dydaktycznymi Katedry i Kliniki Dermatologii, Wenerologii i Alergologii Gdañskiego Uniwersytetu Medycznego. Zespó³ ten nale¿y do znawców zagadnieñ zwi¹zanych z chorobami skóry, w tym tak¿e z ³uszczyc¹, i legitymuje siê powa¿nym dorobkiem naukowym. Wszystkie te fakty sk³aniaj¹ siê do wyra¿enia pogl¹du, ¿e monografia „ABC ³uszczycy” wype³ni powa¿n¹ lukê w naszym piœmiennictwie fachowym. Redaktorzy przygotowali interesuj¹ce przedstawienie wszystkich najwa¿niejszych problemów w formie trzech pytañ (A, B i C). Pytanie pierwsze (A) dotyczy patogenezy, drugie (B) rozpoznania, a trzecie (C) strategii leczenia. Odpowiedzi na poszczególne pytania ujêto w odrêbnych rozdzia³ach, uwzglêdniaj¹c nie tylko najnowsze zdobycze nauki na œwiecie, lecz tak¿e bogactwo w³asnego doœwiadczenia autorów. Wszystkie rozdzia³y opatrzone s¹ wybranymi pozycjami aktualnego piœmiennictwa. Takie ujêcie treœci œwiadczy o du¿ym doœwiadczeniu dydaktycznym ca³ego zespo³u. Umo¿liwi³o ponadto autorom dokonanie wszechstronnego przegl¹du istotnych problemów zwi¹zanych z ³uszczyc¹. Monografia bêdzie pomocna dermatologom, ale tak¿e przedstawicielom innych specjalnoœci we w³aœciwej interpretacji wielu niejasnych, nie do koñca jeszcze poznanych problemów dotycz¹cych omawianej dermatozy. prof. Henryk Szarmach
ISBN: 978-83-7988-122-2