Jubilej - 15. godina postojanja

Povodom jubileja 15 godina postojanja i rada Udruženja doktora porodicne medicine RS, prim. dr Ljubica Jelovac, razgovarala je sa predsjednikom Udruženja dr Draškom Kuprešakom.

Uvaženi kolega Draško, kada je i kako osnovano Udruženje doktora porodične medicine

Republike Srpske?

Udruženje je nastalo na ideji ujedinjenja Udruženja doktora opšte medicine Republike Srpske i Asocijacije specijalista i specijalizanata porodične medicine i to se desilo 13. maja 2006. godine, cijeneći činjenicu da su to srodne grane i da nema potrebe da se rasipa i troši energija već da se objedinjenjem stvore pretpostavke za borbu u jednoj koloni kako bi se lakše etablirala porodična medicina, uslovno rečeno „nova“ disciplina na ovim prostorima.

Na konstitutivnoj sjednici usvojeni su svi relevantni dokumenti i izabrani organi koji će predstavljati i zastupati Udruženje.

Formiranju Udruženja prethodilo je usvajanje Strateškog plana za reformu i rekonstrukciju od 1997. do 2000. godine na sjednici Narodne skupštine Republike Srpske. Ovim dokumentom definisani su pravci promjena u zdravstvenom sistemu, prvenstveno kada je u pitanju primarna zdravstvena zaštita i uvođenje modela porodične medicine.

Zbog toga je kreiran program specijalizacije porodične medicine 1999. godine, a u novembru te iste godine, po novom programu, svoju edukaciju započela su 24 polaznika.

Takođe, Ministarstvo zdravlja i socijalne zaštite Republike Srpske usvojilo je Pravilnik o dodatnoj edukaciji iz porodične medicine, čime je data mogućnost da se određeni broj ljekara edukuje po standardizovanom programu i dobiju status ljekara porodične medicine, čime je dat novi podsticaj u implementaciji promjena u zdravstvenom sistemu.

U to vrijeme reformom u primarnoj zdravstvenoj zaštiti nisu bili predviđeni potrbni kapaciteti razvoja porodične medicine.

Iako je reforma imala najbolju namjeru, uočeni su brojni nedostaci. Prije

Jubilej - 15 godina postojanja Udruženje doktora porodične medicine RS

Pripremili: Prim. dr Ljubica Jelovac i dr sc med. Draško Kuprešak

svega, nije bilo dovoljno ni prostora ni edukovanih kadrova, a ni opreme, zbog čega ljekari u primarnoj zdravstvenoj zaštiti nisu mogli raditi sve što je bilo predviđeno akcionim planom.Trebala su hitna rješenja te se Udruženje nametnulo kao pouzdan partner svim institucijama koje su kreirale zdravstvenu politiku u pokušaju da se razriješe goruća pitanja. Ukazano je na nejednako razvijanje porodične medicine u istočnom dijelu Republike Srpske te se radilo na aktiviranju sredina kao što su Foča, Višegrad, Istočno Sarajevo, Zvornik i dr. Formiranjem edukacionih centara za porodičnu medicinu kao nastavne baze u domovima zdravlja u Doboju i Bjeljini dat je novi zamah u stvaranju neophodnih kadrova u porodičnoj medicini. Paralelno je teklo i opremanje ambulanti sa standardizovanim paketom opreme te su poboljšani uslovi za rad timova porodične medicine. Država je kroz različite modele, u saradnji sa Svjetskom bankom, uložila ogromna sredstva za obnavaljanje ambulanti porodične medicine u domovima zdravlja u cijeloj Republici Srpskoj. Istovremeno je rađeno na izmjeni sistema finansiranja PZZ, a započet je i ciklus uvođenja standarda kvaliteta.

Šta je bio fokus rada Udruženja?

Prije svega stvoren je pravni okvir usvajanjem opštih i pojedinačnih dokumenata Udruženja, kao što je Statut i poslovnik o radu i pravilnici koji su omogućili efikasno funkcionisanje i predstavljanje doktora porodične medicine putem ovlaštenih predstavnika delegata i predsjednika podružnica iz cijele Republike Srpske. Sistem rada koji je proklamovan se pokazao kao relativno dobar za postojeće uslove cijeneći činjenicu da je u praksi oko 700 doktora porodične medicine koji rade u 54 doma zdravlja.

Drugi segment rada se odnosio na informisanje stručne javnosti o radu Udruženja. U tom smislu formiran je sajt koji se unapređuje gotovo svakodnevno, FB stranica Udruženja te različiti drugi modeli informisanja koji nam omogućavaju da na egzaktan način prenesemo našim članovima, ali i ostalim u naučnoj zajednici, opseg i sadržaj rada Udruženja. Ideja je da kroz model efikasnog informisanja budemo što bliže našim članovima kako bismo čuli probleme iz prakse i zastupali ih u njihovom rješavanju. Na samom početku valjalo je raditi na mijenjanju iskrivljene slike o porodičnoj medicini kao i na smanjenju nerealnih očekivanja od javnosti.

Kava je bila saradnja sa institucijama zdravstvenog sistema?

Udruženje je od samog starta pokušalo da vodi jednu konstruktivnu politiku. Ona je podrazumijevala, da citiramo patrijarha Pavla „blage riječi ali i jake dokaze“.

Dakle, nismo pristalice galame i stvaranja tenzije u sistemu, ali nismo ni za defanzivnu politiku i guranje problema pod tepih. Nedostaci se moraju identifikovati, analizirati njihova priroda i tražiti rješenja. Neki nedostaci se mogu rješavati odmah, ali za neke treba i vremena ali i političke volje.

Da ilustrujem saradnju sa Ministarstvom zdravlja koja se ogledala permanentnim sastancima i dogovaranjem oko standarda i normativa IZIS-a, izmjene zakona o zdravstvenoj zaštiti, izmjene pravilnika o specijalizaciji i dr. Kao domet u našoj saradnji izdvojiću da su standardi i normativi u 2016. godini upravo izmijenjeni na naš pritisak, mada nismo bili zadovoljni jer su kriterijumi bili možda u tom trenutku suviše suženi. Ipak, treba cijeniti činjenicu da manje sredine koje su ekonomski nerazvijene imaju mogućnost da TPM imaju broj registrovanih pacijenata oko 1500, a da ugovaraju punu cijenu tima, što smatramo dobrim rezultatom i šansom za njihov opstanak na tim područjima. Ukazivanje ministru zdravlja na IZIS i način njegove implementacije koji nije bio adekvatan jer ako ne bude optimalno riješeno pitanje eksporta podataka iz Webmedica kompletan proces vodi kao opštem nezadovoljstvu kako zdravstvenih radnika, tako i pacijenata. Izmjena kurikuluma specijalizacije na 48 mjeseci, uz jačanje segmenata kao što su pedijatrija, fizikalna medicina, medicina rada i dr. kao i uvođenje novih pravaca subspecijalizacije kao što je dijabetologija i masovne nezarazne bolesti je kruna minulog rada u podizanju akademskog okvira za unapređenje kompetencija porodičnog doktora.

U kontekstu saradnje sa Fondom zdravstvenog osiguranja RS, koji je takođe konstruktivan i kvalitetan, izdvojiću neke fundamentalne teme kao što su prigovor na uvođenje generičke liste i njene strukture koji nije riješen do sada, naše insistiranje na uvođenje višemjesečnog recepta koji je smanjio troškove obrade koji se vežu za budžet zdravstvenih ustanova, uvođenje komisija za upućivanje pacijenata na reha-

bilitaciju čime se smanjio pritisak na timove porodične medicine, obračunavanje prekoračenja lijekova na recept u odnosu na 50:50 sa sekundarnim nivoom te najnovije preuzimanje troškova prevencije tromboembolije na teret Fonda smatramo velikim uspjehom u našem radu. Nadamo se da će se saradnja nastaviti i u narednom periodu. Saradnja sa Medicinskim fakultetom i katedrama porodične medicine Banjaluka i Foča bila je kvalitetna cijelo vrijeme. Ona je imala svoje uspone i padove. Imenovanjem prof. Škrbića na mjesto dekana Medicinskog fakulteta u Banjaluci, čovjeka koji apsolutno ima pozitivnu percepciju i viziju u razvoju porodične medicine, dobijen je novi zamah u toj saradnji. Otvorena su pitanja od uspostavljanja nove mreže

edukacionih centara u cijeloj RS, redefinisanja programa doedukacije, unapređenja specijalizacije i subspecijalizacije i drugih tema.

Saradnja sa Agencijom za akreditaciju i sertifikaciju je od samog početka bila na visokom nivou. Realizovani su brojni programi od razvoja akreditacionih i sertifikacionih standarda do izrade vodiča za dobru praksu. Takođe, realizovani su brojni projekti koji su imali za cilj uspostavljanje objektivnih mjerila za ocjenu kvaliteta u kliničkom radu doktora porodične medicine.

A aktivnost, saradnja sa specijalističkim udruženjima, ....

U međuvremenu, Udruženje je realizovalo brojne aktivnosti, među kojima su kontinuirana edukacija, organizacija stručnih konferencija i kongresa, kao i izdavanje važnih publikacija, a posebna pažnja posvećena je saradnji sa drugim specijalističkim udruženjima. Samo da navedem da je do sada organizovano 15 konferencija Dana porodične medicine RS sa međunarodnim učešćem, tematski okrugli stolovi u okviru konferencije od pozcije pedijatrije i kardiologije u reformi, privatizacije PZZ-a do informatizacije. Godišnje je organizovano od 30 do 50 manjih predavanja, jedan kongres porodične medicine u saradnji sa kolegama iz Federacije te mnogo zajedničkih projekata KME sa različitim udruženjima. Na tom planu saradnja sa Udruženjem kardiologa RS i Udruženjem neurologa RS je najsnažnija zbog tematske srodnosti ali i agilnosti njihovih rukovodstava. Ne manjka saradnje ni sa Udruženjem nefrologa, fizijatara, Udruženjem pacijenata i drugim. Trudili smo se da cijelo vrijeme planski i organizovano priđemo ovom važnom segmentu jer je osnovna misija Udruženja podizanje znanja i vještina u radu doktora porodične medicine. Po pitanju organizacije konferencija pokušavamo da budemo inovativni i usklađeni sa potrebama te posljednja konferencija koja je realizovana u doba pandemije Covid 19 sa on line programom koji je emitovan direktno putem you tube kanala se pokazao kao pravo rješenje da se ne posustane u radu i pošalje jedna pozitivna slika o nama. U saradnji sa Ministarstvom zdravlja je tokom 2009. godine razvijen set od 32 klnička vodiča koji su osnova za kliničku praksu. Važno je naglasiti da je sa medicinskopravnog aspekta važno da primjenjujemo ove dokumente u praksi, s obzirom na varijacije zdravstvenih problema, te

na ovaj način povećavamo sigurnost praktičarima u radu. Takođe, Udruženje je sopstvenim snagama radilo na razvoju vodiča za NOAK, srčanu insuficijenciju i hipertenziju i dr. i pokazalo da je apsolutno kapacitirano da kredibilno vodi i ovaj posao. U tom smislu imali smo nesebičnu stručnu podršku i pomoć predstavnika Udruženja kardiologa RS i Udruženja neurologa.

U toku proteklih 15 godina

Udruženje ima bogatu međunarodnu aktivnost.

Udruženje je predano radilo na pozicioniranju u lokalnom, regionalnom i međunarodom pogledu. Još davne 2008. godine je potpisan sporazum o saradnji sa Udruženjem iz Federacije gdje su promovisana tri principa: paritet, reciprocitet i rotacija i na taj način je razriješen Gordijev čvor međunarodnog predstavljanja i zastupanja. Saradnja je imperativ, nauka nema granica, ali smo se trudili da poštujemo i pravno-političke okvire. Komunikacija sa Udruženjem iz Srbije je prisutna, ne u onom obliku koji želimo, uspostavljena saradnja sa KOHOM-om iz Hrvatske sa kojima smo imali zajedničkih projekata KMEa i realizacije okruglih tematskih stolova. Takođe, nedavno smo realizovali i jednu sesiju KME-a sa Udruženjem iz Slovenije. Međunardni partner nam je Udruženje doktora porodične medicine Američke Federacije. To je nacionalno udruženje. Tek smo na početku konkretizacije određenih aktivnosti sa njima. Članstvo u Svjetskoj asocijaciji „Global familly doctor“ ili Wonca je kruna našeg rada. Mi smo 2010. godine postali punopravni član kao Republika Srpska što smatramo velikim međunarodnim dometom predstavljanja našeg entiteta. U doba pandemije pokušali smo da utičemo da Wonca Evrope čuje naše stavove po pitanju imunizacije i da se EMA upozna sa potrebom da se priznaju sve vakcine koje su na tržištu i koje ispunjavaju standarde i da to ne smije biti instrument međunarodne zdravstvene politike koji će dovesti do sputavanja evropskih vrijednosti kao što su sloboda izbora.

Kako je funkcionisala Porodična medicina u pandemija CO-

VID-19?

Porodična medicina je odigrala, siguran sam, ključnu ulogu u stabilizovanju epidemiološkog stanja u Republici Srpskoj jer čvrstina građe zdravstvenog sistema upravo je zavisila od nje. Reorganizacija kroz ari ambulante, kovid ambulante i sve druge organizacione forme u kojima su nosioci posla bili doktori porodične medicine govori tome u prilog. Preko milion i po pregleda u 2020. godini je statistika koja je za poštovanje. Naravno, poštujemo rad naših kolega u bolničkom sektoru i mislim da smo svi zajedno u ovim teškim vremenima pokazali jedinstvo struke i odgovorili civilizacijskom izazovu.

Na kraju, posjeta upriličena kod predsjednice Cvijanović u okviru obilježavanja 19. maja, Svjetskog dana doktora porodične medicine i jubileja 15 godina rada govori u prilog poštovanju koje je Udruženje doktora porodične medicine Republike Srpske dobilo za svoj minuli rad.

Kakvi su planovi za budućnost?

U svom radu, naravno, bilo je mnogo uspjeha ali i poraza jer su oni sastavni dio života. Ono na čemu ćemo posebno raditi je uključenje većeg broja ljudi iz prakse u sve segmente rada udruženja. Pojačaćemo rad na terenu. Pokušaćemo da brend porodične medicine popularizujemo kod mlađih doktora kako bi taj plamen i dalje gorio. Smjena generacija i priprema za nove ljude to nešto što slijedi u narednom periodu. Sačuvati integritet porodične medicine i dati novi zamah njenom razvoju je posao koji nećemo odlagati.

Naravno, svi ovi ambiciozni planovi se neće moći realizovati bez tima ljudi za koji sam ubijeđen da porodičnu medicinu ne doživaljvaju samo kao profesiju već kao životnu misiju.

Posmatranje promjena na koži ima dugu istoriju, a termin dermoskopija koji danas koristimo ustanovio je 1920. godine Saphier koji je studirao krvne sudove normalne i patološke kože. Leon Goldman je 1951. godine pokušao posmatrati mladeže ovom tehnikom, a 1971. godine Rona Mac Kie je konačno spoznala važnost površinske mikroskopije u razgraničavanju benignih od malignih pigmentnih promjena, što je osnovni zadatak ove neinvazivne dijagnostičke metode.

Od tog vremena pa do danas ustanovljeni su različiti epiluminiscentnomikroskopski (ELM) parametri za razlikovanje melanocitnih (mladeži, melanom) od nemelanocitnih promjena (basalioma, spinalioma, dermatofibroma, hemangioma i seboroičnih keratoza), što je tzv. prvi korak u dermoskopiji.

Ukoliko je posmatrana lezija okarakterisana kao melanocitna, može se pristupiti drugom koraku u tzv. „twostep dermoscopy” algoritmu, a to je diferenciranje između benigne pigmentne (mladeža) i zloćudne lezije (melanoma). U ovu svrhu ustanovljeno je nekoliko različitih melanocitnih algoritama, ali se najčešće koriste Pattern analysis, ili tzv. klasični dermoskopski algoritam i ABCD pravilo.

Bolnica “Sveti vračevi” u Bijeljini Dermoskopija u bijeljinskoj bolnici

Pripremila: Draženka Tešić, PR, Bolnica “Sveti vračevi” u Bijeljini

Prof. Maksimović i dr Stojsavljević

Melanocitni algoritam - ABCD

pravilo dermatoskopije (engl. ABCD rule of dermoscopy).

Ustanovili su ga i modifikovali Stolz i saradnici 1994. godine, ali prvi put su ga predložili njemački autori Kreusch i Rassner 1991. godine i predstavili u njemačkoj literaturi, tzv. “Hautarzt”. Izračunavanju ABCD skora ovom metodom može se pristupiti samo ako je prethodno ustanovljeno da je lezija melanocitna. Semikvantitativno moraju biti procijenjeni: • Asimetrija lezije • Ivice • Boje • Dermoskopske strukture

Skor veći od 5,45 upućuje na leziju koja je visokosuspektna na melanom, a skor manji od 4,75 upućuje na benignost promjene. Za sve lezije ostalog skora (4,75-5,45) preporučuje se opcija praćenja za kratki ili dugi vremenski period (engl. short-term ili long-term follow-up) ili ekscizija, tj. hirurško uklanjanje sumnjivog mladeža i patohistološka pretraga. Na ovaj način se vrši pažljiv odabir dermoskopski sumnjivih lezija, ali se omogućava i dalje digitalno kompjutersko praćenje mladeža kako bi se izbjeglo njihovo nepotrebno odstranjivanje.

Klasični dermoskopski metod za dijagnozu pigmentnih kožnih promjena je tzv. pattern analysis (analiza struktura, mustri), koji je ustanovio 1987. godine Pehamberger sa saradnicima, a modifikovao i dopunio Argenziano sa saradnicima 2000. godine. Zasnovan je na analizi mnogobrojnih dermoskopskih struktura na osnovu analize različitih boja i oblika, koji uz tzv. vodilju (engl. clue - naročita dermatoskopska struktura) mogu da dovedu do specifične dijagnoze. Strukture se često opisuju metaforički (npr. engl. blue-whitish veil- plavičasti veo) i teško ih je prevesti na naš jezik.

Najsavremeniji dermoskop

Bolnica “Sveti vračevi” u Bijeljini nabavila je najsavremeniji dermoskop za rano otkrivanje malignih tumora kože. Aparat posljednje generacije američke firme “Canfield” u značajnoj mjeri će olakšati dijagnostiku svih tumorskih promjena na koži.

Prema riječima prim. dr Nele Mitrović, pomoćnika direktora za medicinske poslove Bolnice “Sveti vračevi” Bijeljina, uvođenje dermoskopije kao nove procedure biće veoma značajno za samu ustanovu, ali najveći benefit će imati osiguranici sa bijeljinske regije, ali i šire, jer su zbog ove vrste dijagnostike ranije morali ići u Banjaluku.

“Našim osiguranicima će sada biti omogućeno da dermoskopski pregled u našoj zdravstvenoj ustanovi obave preko uputnice od porodičnog ljekara. Bolnica u Bijeljini je dugo čekala na ovaj aparat i zahvaljujući, prije svega, zalaganju direktora Bolnice prof. dr Zlatka Maksimovića koji je imao sluha za potrebe Odsjeka za dermatologiju, mi smo dobili dermoskop najsavremenije generacije sa mogućnošću digitalnog mapiranja. Njegova primjena je najznačajnija u ranom otkrivanju melanoma, raka kože, koji spada u grupu najagresivnijih malignih tumora i najrezistentnijih na terapiju. Najbolje je aparat koristiti u preventivne svrhe, jer se time mogućnost preživljavanja znatno povećava”, istakla je Mitrovićeva. On je navela da se dermoskopija u bijeljinskoj bolnici može raditi i komercijalno, prema utvrđenom cjenovniku ustanove, po veoma popularnoj cijeni.

Šef Odsjeka za dermatologiju Bolnice “Sveti vračevi” dr Mirica Stojsavljević objašnjava da dermoskopija nije puko „slikanje“ mladeža kako se to uglavnom misli. “Naš aparat za dermoskopiju pripada posljednjoj generaciji sa uvećanjem do 200 puta, za razliku od ručnih dermoskopa čije je uvećanje 10 puta. To nam omogućava in vivo posmatranje onih kožnih struktura koje nisu dostupne golom oku i to: epiderma, dermoepidermalne granice i papilarnog derma.”

Prema riječima dr Mirice Stojsavljević, u svijetu se svake godine bilježi porast oboljelih od melanoma, a takva statistika je i kod nas prisutna. “U posljednoj deceniji broj novooboljelih se kretao od 230 do 240 hiljada, a 2018. godine taj broj je bio gotovo 300 hiljada u svijetu, od toga oko 60-70 hiljada ljudi godišnje umre od melanoma. Zato je veoma važno rano otkrivanje melanoma kada je njegova debljina 1mm, odnosno dok još nije došlo do prodora malignih ćelija kroz bazalnu membranu. Problem se tada rješava operativnim liječenjem. Potpuno je drugačija klinička slika ukoliko se melanom otkrije u fazi debljine od 2,5 ili 3 mm, a posebno ukoliko se maligne ćelije nađu u limfnim čvorovima stražarima, tzv. sentinel čvorovima. U slučaju metastatskih promjena možemo govoriti samo o dužini preživljavanja”, kaže dr Stojsavljević.

Stojsavljević dalje navodi da su faktori rizika za nastanak melanoma genetske prirode, ali izuzetno značajnu ulogu imaju i faktori sredine. “Povećan rizik od obolijevanja imaju osobe koje su već imale neki oblik karcionoma kože ili neko od njihovih bliskih srodnika, zatim foto tipovi kože 1 i 2, osobe preko 50 godina, osobe koje imaju preko 50 mladeža na koži i osobe sa displastičnim, atipičnim mladežima, posebno ako ih ima pet ili više. Faktori okoline koji utiču na pojavu melanoma su sunčevo, ultravioletno zračenje, a mnogo opasnije je vještačko UV zračenje iz solarijuma. Kod nas je, na sreću, kao i u većini evropskih zemalja usvojena zabrana upotrebe solarijuma mlađima od 18 godina.“ „Posebno zabrinjava što se melanom kod nas najčešće otkrije tek u uznapredovaloj fazi, kada su izgledi za izlječenje manji, pa je edukacija o toj bolesti u opštoj populaciji od velikog značaja.

U razvijenim zemljama prosječna debljina tumora u vrijeme otkrivanja je 1 mm a kod nas skoro 3 mm, što znači da se naši građani znatno kasnije javljaju ljekaru nego prosječan evropski građanin, što govori o važnosti ranog otkrivanja bolesti.

Zbog toga, ovakav aparat u našoj bolnici će značiti mnogo u smislu prevencije i ranog otkrivanja zloćudnih tumora kože, a sve u smislu boljeg kvaliteta života naših građana”, Istakla je dr Stojsavljević

Poremećaji pigmentacije (dishromije) mogu da budu urođeni i stečeni, generalizovani i ograničeni.

Urođeni poremećaji pigmentacije često su posljedica mutacija mnogobrojnih gena koji upravljaju procesima razvoja melanoblasta, njihovog usmjerenog kretanja ka periferiji i diferencijacije u zrele melanocite koji proizvode pigment.

Stečeni poremećaji pigmentacije su uglavnom posljedica oštećenja melanocita u koži i sluzokožama. Razlikujemo hipopigmentacijske (hipohromije) i hiperpigmentacijske (hiperhromije) poremećaje.

HIPOPIGMENTACIJSKI

POREMEĆAJI

Kod hipopigmentacijskih poremećaja količina melanina je snižena, a pigment može biti i potpuno odsutan kada govorimo o depigmentaciji.

ALBINIZAM

Albinizam je grupa nasljednih okulo-kutanih poremećaja s generalizovanom hipopigmentacijom (koža, kosa, oči).

Incidenca oboljenja je približno 1:20 000.

Albinizam se prenosi autozomno recesivno (AR). Kod oboljeleih postoji normalan broj melanocita, ali je smanjena količina melanina zbog mutacije gena za tirozinazu i posljedične abnormalne melanogeneze.

Postoji veliki broj različitih tipova albinizma koji su određeni na osnovu genskih analiza i kliničke slike oboljelih. Najznačajniji su tirozinaza negativni oblik (TN), kod kojeg nedostaje aktivnost tirozinaze i tirozinaza pozitivni oblik (TP), gdje je aktivnost tirozinaze vrlo niska.

Koža oboljelih je bijelo-ružičasta, a dlaka bijela, dužica je sivo-ružičasta. Postoji fotofobija, nistagmus, smanjena oštrina vida. Moguća je mentalna retardacija.

Zbog nedostatka melanina bolesnici lako dobijaju opekotine, česte su aktinične keratoze i karcinomi kože. Kod TN oblika promjene perzistiraju tokom života, a kod TP oblika s godinama kosa postaje žućkasta, dužica plava, a fotofobija manje izražena.

PIJEBALDIZAM

Pijebaldizam je rijedak autozomno dominantno uslovljen poremećaj razvoja melanocita, koji se manifestuje fokalnim odsustvom melanocita u zahvaćenoj koži i folikulima dlake.

Poremećaji pigmentacije

Prof. dr Bogdan Zrnić, dermatovenerolog

Dr med. Kristina Zrnić-Vranješ, dermatovenerolog

Incidenca oboljenja je približno 1:20 000.

Utvrđene su mutacije C-kit proto-onkogena na hromozomu 4q12, koji kodira transmembranski receptor i aktivnost tirozin kinaze.

U kliničkoj slici su karakteristične polioza (bijeli pramen na čelu) i multiple, simetrične, leukodermične makule, tipične distribucije na bočnim stranama trupa, prednjem trbušnom zidu i iznad i ispod laktova i koljena.

Polioza na čelu je prisutna kod 8090% oboljelih. Tipične su hiperpigmentovane makule unutar amelanotičnih područja. Fenotipske karakteristike su kompletno formirane na rođenju i permanentne, obično se ne šire poslije.

VITILIGO

Vitiligo je stečeno oboljenje, najverovatnije autoimune prirode, ponekad sa jasnom nasljednom komponentom, koje se karakteriše progresivnim, jasno ograničenim, mliječnobijelim mrljama na koži i/ili sluzokožama, koje nastaju usljed destrukcije melanocita.

Od vitiliga boluje 1-2% svjetske populacije. Učestalost javljanja kod oba pola je približno ista. Može da se pojavi u svakom uzrastu, ali se kod polovine bolesnika javlja se prije 20. godine života.

Etiologija i patogeneza vitiliga nisu u potpunosti objašnjene. Poznato je da genetski faktori imaju izvjesnu ulogu u nastanku vitiliga. Kao moguće teorije o nastanku vitiliga navode se: - autoimuna, - teorija oksidativnog stresa (teorija o samouništenju melanocita), - i neurogena teorija.

Autoimuna teorija

Ona ima najčvršću podlogu u kliničkim i bazičnim istraživanjima. Poznato je da geni na hromozomu 17p13 doprinose nastanku određenih autoimunih bolesti koje uključuju generalizovani vitiligo, autoimuni tireoiditis, insulin zavisni (IZ) dijabetes melitus, reumatoidni artritis, psorijazu, pernicioznu anemiju, sistemski lupus (SLE) i Addison-ovu bolest.

Novija istraživanja opisuju NALP1 protein, kao gen koji reguliše intaktnost imunog sistema. Promjene u nizu DNA u oblasti NALP1 udružene su sa povećanim rizikom za nastanak generalizovanog vitiliga i/ili drugih združenih autoimunih bolesti. Smatra se da autoimuni mehanizmi imaju ključnu ulogu za nastanak nesegmentnog vitiliga.

Teorija oksidativnog stresa

U melanocitima aktivnog vitiliga ustanovljeno je povećanje oksidanata kao i deficit antioksidantnih enzimskih sistema sa posljedičnim oksidativnim oštećenjem melanocita.

Neurogena teorija

Nastanak segmentnog vitiliga najbolje se može objasniti neurogenom teori-

jom, prema kojoj se iz nervnih završetaka oslobađaju neurohemijski medijatori, koji inhibišu melanogenezu ili imaju toksično dejstvo na melanocite uništavajući ih.

Vitiligo se karakteriše jasno ograničenim, okruglim ili ovalnim, mliječnobijelim mrljama na koži i/ili sluzokožama. Broj i veličina makula su veoma varijabilni.

Površina kože kod vitiliga je glatka. Hipo- ili depigmentovane makule se mogu pojaviti bilo gdje na koži ili sluzokoži.

Predilekciona mjesta su oko prirodnih otvora - oči, usta, bradavice, pupak i genitalije. Kod većine bolesnika prve lezije vitiliga se javljaju na koži izloženoj suncu. Bolest napreduje naglo (u toku nekoliko mjeseci) ili postepeno (godinama) povećanjem starih makula ili razvojem novih.

Moguća je spontana djelimična repigmentacija. U izolovanim makulama vitiliga često se može zapaziti leukotrihija. Međutim, i na normalnoj koži se može vidjeti depigmentovana dlaka, što je znak destrukcije melanocita u bulbusu dlake. Prema rasporedu depigmentovanih makula vitiligo se može podijeliti na

nesegmentni i segmentni oblik bolesti.

Nesegmentni vitiligo obuhvata fokalni, generalizovani, akrofacijalni i univerzalni tip vitiliga.

Kod fokalnog vitiliga na ograničenom području kože u nedermatomskom rasporedu nalaze se jedna ili nekoliko izolovanih ili slivenih depigmentovanih makula.

Generalizovani vitiligo je najčešći tip vitiliga. Promjene su obostrane, najčešće simetrične. Posebna predilekcija je prema licu, vratu, gornjem dijelu trupa, ekstenzornim površinama ekstremiteta, laktovima i koljenima.

Kod akrofacijalnog vitiliga područja depigmentacije su na prstima i distalnim dijelovima ekstremiteta uz cirkumferentnu depigmentaciju oko očiju, nosa, usta i ušiju.

Kod univerzalnog vitiliga postoji gubitak pigmentacije na koži gotovo čitavog tijela.

Segmentni vitiligo se češće javlja kod djece nego kod odraslih. Depigmentovani plakovi su ograničeni na dermatome (zona kože koja odgovara radikulo-ganglionarnoj inervaciji). Ovaj tip vitiliga, za razliku od nesegmentnog, nije udružen sa endokrinim i/ili autoimunim oboljenjima.

Udruženost vitiliga sa drugim endokrinim i/ili autoimunim oboljenjima

Odrasli bolesnici sa vitiligom imaju povećan rizik obolijevanja od brojnih endokrinih i/ili autoimunih bolesti, uključujući oboljenja štitaste žlijezde, IZ dijabetes melitus, pernicioznu anemiju, Addison-ovu bolest, sindrom autoimune poliglandularne insuficijencije (APS), reumatoidni artritis i alopeciju areatu.

Vitiligo se može javiti prije, istovremeno ili poslije nastanka jedne ili više endokrinih i/ili autoimunih bolesti.

Kod oboljelih od vitiliga najčešće se javlja autoimuni Hashimoto-v tireoditis (HT). Epidemiološke studije, rađene na velikom broju djece sa vitiligom, nisu pokazale povećan rizik obolijevanja od navedenih bolesti, izuzev HT-a. S obzirom na to da vitiligo najčešće prethodi Hashimoto-vom tireoiditisu, moguća je rana dijagnoza HT-a.

Stoga se predlaže da se kod oboljelih od nesegmentnog vitiliga, bez obzira na uzrast, jednom godišnje uradi skrining na tireoperoksidazna (TPO-At), tireoglobulinska (Tg-At) antitijela i tireostimulišući hormon (TSH).

Dijagnoza se postavlja na osnovu anamneze i karakteristične kliničke slike. Kod osoba svijetle puti, kod kojih je teže uočiti hipopigmentaciju ili depigmentaciju, Wood-ova lampa (emituje UV zrake talasne dužine 320-400 nm), olakšava postavljanje dijagnoze.

Biopsija kože i patohistološka analiza lezija vitiliga najčešće nije potrebna i ne koristi se rutinski za postavljanje dijagnoze. Patohistološkom analizom, može se uočiti nekoliko melanocita u svježim i kompletno odsustvo melanocita u stabilnim lezijama vitiliga.

Diferencijalno-dijagnostički treba misliti na oboljenja kao što su, pityriasis alba, pityriasis versicolor varietas alba, postinflamatorne hipopigmentacije, pijebaldizam, tuberozna skleroza, naevus depigmentosus, naevus anemicus, lichen sclerosus et atrophicus, morfea, lepra, hemijske hipopigmentacije.

Liječenje vitiliga treba da započne dermatolog u dogovoru sa bolesnikom, nakon što mu se predoče terapijske mogućnosti i njihova efikasnost.

Repigmentacija se može očekivati u predjelima gdje ima folikula ali je često nekompletna i kozmetski nezadovoljavajuća. Izbor terapijske opcije zavisi prije svega od uzrasta bolesnika i tipa vitiliga. Kod svih oboljelih neophodna je primjena mjera zaštite od sunčevog zračenja.

Oralna fotohemoterapija – PUVA (psoralen + UVA zraci) se preporučuje za generalizovani vitiligo kod odraslih i adolescenata. Terapija UVB zracima uskog spektra (311 nm) se koristi za generali-

zovani vitiligo kod djece i odraslih, a ciljana laserska fototerapija za fokalni vitiligo.

Lokalna primjena PUVA terapije se savjetuje kod djece i odraslih kod kojih vitiligo zahvata manje od 20% površine tijela i kod kojih nije bila uspješna lokalna terapija kortikosteroidima. Na depigmentovana polja se nanosi rastvor ili krem 8-metoksipsoralena i započinje se izlaganje UVA zracima, po posebnim protokolima.

Lokalna kortikosteroidna terapija se primjenjuje kod ranih, lokalizovanih oblika vitiliga, posebno kod djece. Liječenje traje najmanje tri do četiri mjeseca, uz česte kontrole zbog neželjenih dejstava kortikosteroida.

Drugi vidovi lokalne terapije (melagenin, kalcineurin inhibitor i - pimekrolimus, takrolimus, kalcipotriol, pseudokatalaza) imaju ograničeno dejstvo kao monoterapija, pa se uglavnom koriste u kombinovanoj terapiji.

Depigmentacija zdrave kože (monobenzil etar hidrokvinon i 4-metoksifenol) se primjenjuje kod ekstenzivnog i generalizovanog vitiliga, isključivo kod odraslih i adolescenata.

Hirurško liječenje (presađivanje epiderma dobijenog sukcijom, metoda autolognog kožnog grafta, minitransplantacije) je metod izbora za segmentni vitiligo kod odraslih i adolescenata. Savjetuju se i kozmetička kamuflažna sredstva u vidu korektivnih kremova.

Tuberozna skleroza

Tuberozna skleroza je AD uslovljen multisistemski neurokutani sindrom koji se karakteriše nastajanjem multiplih hamartoma, lokalizovanih najčešće na koži, mozgu, srcu, bubrezima, jetri i plućima.

Kod 2/3 oboljelih bolest nastaje kao posljedica sporadične mutacije gena. Karakterističnu trijadu čine gluvoća, mentalna retardacija i kutani angiofibromi, a viđa se kod svega 29% oboljelih. Rana dijagnoza je veoma značajna. Na rođenju ili tokom prvih mjeseci života kod 97,2% oboljelih uočavaju se hipopigmentovane makule (3 ili više), krembele ili žućkasto-bijele boje. Predstavljaju major dijagnostički znak.

Karakteristične su ash-leaf spot ili makule poligonalnog i kopljastog oblika, veličine 0,5-2 cm, lokalizovane uglavnom na trupu ili natkoljenicama. Rjeđe se viđaju konfeti makule ili makule u dermatomskom rasporedu.

Veličina može varirati od 4 mm do 12 cm. Od kožnih obilježja kasnije se mogu javiti šagrinska ploča, angiofibromi lica i ungvalni fibromi. Sistemske manifestacije tuberozne skleroze spadaju u domen pedijatrije.

Postinflamatorne hipopigmentacije

Postinflamatorne hipopigmentacije nastaju kao rezidua osnovnog oboljenja. Karakteristične su hipopigmentovane makule kod psorijaze i parapsorijaze, a nerijetko se uočavaju i nakon numularnog dermatitisa.

Hipopigmentacija nakon psorijaze

Hemijske hipopigmentacije

Nakon lokalne aplikacije kortikosteroida, benzoil-peroksida, retinoida, jedinjenja koja sadrže fenolne/kateholske i sulfhidrilne grupe, takođe se mogu uočiti hipopigmentovane makule.

Ostale hipomelanoze

Hipopigmentovane promjene se javljaju i kod infektivnih oboljenja (Pityriasis versicolor varietas alba, sifilis, lepra, pinta i druga), kao i kod atopijskog dermatitisa (Pityriasis alba), morfee, sistemske sklerodermije, lichen sclerosus et atrophicusa, diskoidnog eritemskog lupusa, mycosis fungoides i drugih stanja koja se rjeđe viđaju (naevus depigmentosus, naevus anemicus, incotinentia pigmenti achromians).

Intraokularno sočivo je implant koji se ugrađuje u oko kako bi mu se nadomjestila ili dopunila funkcija prirodnog sočiva. Najčešće se ovakva sočiva ugrađuju na kraju operacije katarakte, kada treba da se nadomjesti odstranjeno prirodno sočivo i na taj način ponovo omogući jasan vid.

U svakom zdravom oku se nalazi sočivo čija je funkcija da oko vidi jasno tako što pomaže uz rožnjaču da oko ima odgovarajuću dioptrijsku snagu kako bi se zrake svjetla mogle fokusirati u tačci jasnog vida na retini. S godinama, prirodno sočivo koje je providno i elastično mijenja svoju strukturu, otvrdnjava, dobija žućkastu boju i na kraju se u većoj ili manjoj mjeri zamuti. Ovo stanje se zove katarakta ili mrena.

Katarakta predstavlja najčešći razlog slabog vida u starijoj populaciji. Katarakta se uspješno rješava operacijom kada se iz oka odstranjuje zamagljeno prirodno sočivo i ugrađuje zamjensko, plastično, koje je providno i ima odgovarajuću dioptrijsku snagu.

Operacija katarakte predstavlja najčešću operaciju u humanoj medicini.

Implanti koji se ugrađuju u oko nakon operacije katarakte se zovu intraokularna sočiva ili skraćeno IOL. Postoji više tipova implanta koji se najčešće dijele na monofokalna, multifokalna, akomodacijska i torična sočiva.

Monofokalna sočiva se najčešće ugrađuju i za razliku od prirodnog sočiva (mladih ljudi) koje može da mijenja svoju dioptrijsku snagu ono ima samo jednu dioptrijsku snagu. Ako je ugrađeno sočivo podešeno za daljinu, onda će za blizinu biti potrebna dodatna korekcija najčešće u obliku naočara za čitanje.

Multifokalna sočiva pokušavaju da riješe ovaj problem tako što će praviti dva fokusa u isto vrijeme, jedan za daljinu i jedan za blizinu. Definitivno, ovakva vrsta korekcije traži prilagođavanje mozga kada je potrebno nekada i više mjeseci da se pacijent navikne na ovakvu vrstu vida i da to stanje počne da prihvata kao normalno. Takođe, ova sočiva smanjuju osjetljivost na kontraste i samim tim poteškoće u neoptimalnim uslovima osvjetljenja. Često neželjeno dejstvo ovakvih sočiva je i pojava haloa i zablještenja što se obično ne dešava kod monofokalnih sočiva.

Akomodirajuća sočiva rade na principu podražavanja načina na koji funkcioniše prirodno sočivo. I pored napretka u tehnologiji i dizajnu, ovakva

Intraokularna sočiva

Dr Milan Preradović, spec. oftalmolog

sočiva još traže dalja usavršavanja da bi bila široko prihvaćena.

Pacijenti koji imaju astigmatizam mogu da ga koriguju ugradnjom toričnih sočiva koja u svojoj optici imaju korekciju i za cilindre.

Da bi se ugradilo intraokularno sočivo potrebno je uraditi mjerenja oka kojim će se odrediti zakrivljenost rožnjače i dužina oka. Instrumenti kojima se ovo radi se zovu biometri i u oftalmologiji mogu da koriste svjetlost (laser) ili ultrazvuk za mjerenje. Na osnovu ovih podataka može se izračunati odgovarajuće sočivo za svako oko.

Prije hirurgije se kapaju kapi kojima se postiže što je moguće šira zjenica jer to omogućuje jednostavniju i predvidljiviju hirurgiju i implantaciju.

Najčešća operativna metoda odstranjivanja prirodnog sočiva se zove fakoemulzifikacija. Ona omogućava da se kroz minimalni rez prirodno sočivo razbije u manje komade, ti mali komadi pretvore u tečnost i usijaju kroz isti instrument (sondu za fakoemulzifikaciju). Struktura koja nakon operacije ostane od prirodnog sočiva se zove kapsularna vreća i služi kao mjesto u koje će se implantirati sočivo. Nakon što se odstrani prirodno sočivo, u oko se u kapsularnu vreću ubacuje implant. Na kraju operacije nije potrebno stavljati konce pošto je oko sposobno da se samo od sebe zatvori pošto se radilo kroz rez minimalne širine.

Kao i svaka hirurgija implantacija intraokularnih sočiva nije bez komplikacija. Iako su komplikacije rijetke mogu da se jave različiti problemi, od infekcije oka, ablacije retine, zamagljenja rožnjače i zamućenja kapsularne vreće. Samo sočivo može da se decentrira ili promijeni svoju strukturu, što traži dodatnu hirurgiju ili mijenjanje ugrađenog implanta.

Puni oporavak od hirurgije katarakte može da traje i do mjesec i po dana. Operisano oko obično treba terapiju u obliku kapi nekih 20-ak dana od hirurgije. Oporavak vida je najčešće veoma brz i obično već sljedeći dan pacijenti mogu da osjete značajno poboljšanje vidne funkcije. Tokom ovog vremena preporuka je da se oči ne trljaju, da se koriste sunčane naočare tokom boravka na suncu i redovno uzima terapija koju je ljekar prepisao. Fizička aktivnost treba da je umjerena što podrazumijeva izbjegavanje podizanja teških tereta.