Thoraxdeformiteter – Diagnostikk og behandling

ØYVIND NYLENNA

THORAXKIRURGISK AVDELING, OSLO UNIVERSITETSSYKEHUS, RIKSHOSPITALET

KORRESPONDANSE: ØYVIND NYLENNA – OEYNYL@OUS-HF.NO

BAKGRUNN

Traktbryst, pectus (gresk for bryst) excavatum (gresk for utgravd), er en deformitet der sternum ligger lenger dorsalt enn det normale (figur 1). Presentasjonen varierer og kan medføre impresjon og sideforskyving av mediastinale strukturer. Pectus carinatum (fuglebryst) derimot er en lidelse hvor sternum er lenger anteriort enn det normale. Også her kan sideforskyving og asymmetri foreligge. Av samtlige thoraxdeformiteter utgjør pectus excavatum og carinatum 95-97 % (1). Det er flere andre medfødte thoraxdeformiteter, og en som bør nevnes er Poland syndrom. Poland syndrom er et sjeldent syndrom hvor ensidige thorakale strukturer i varierende grad mangler. Vanligst mangler deler av, eller hele, musculi pectoralis major og minor; det foreligger en forkorting av armknokler; ribben to til fire kan være grasile eller manglende; og rotasjon av sternum som kan gi et pectus excavatum uttrykk. Ellers kan det finnes manglende utvikling av mamma; behåring samme side; café au lait flekker; tynnere subcutant fettlag; og overskyting av hjertet. Thoraxkirurisk korreksjon av disse deformitetene er gjerne omfattende som innbefatter multimodal tilnærming med hjelp fra både plastikkirurg og ortoped.

FOREKOMST

Årlig fødes cirka 60-180 barn i Norge med pectus excavatum som vil kunne trenge kirurgisk vurdering og hvor korreksjon kan bli aktuelt. Forekomsten er tre til fem ganger vanligere blant gutter enn piker. Utviklingsforstyrrelsen kan være tilstede allerede i barneårene, men de fleste reflekterer over deformiteten i barneskolealder og tidlig pubertet. Dette fordi defekten da ofte blir mer fremtredende og barnet sammenlikner sitt eget utseende med jevnaldrendes.

Pectus carinatum forekommer sjeldnere enn pectus excavatum. Også her er det overvekt av gutter.

ÅRSAKSFORHOLD

Årsaken og mekanismen til deformiteten er ikke fullt klarlagt. Det er en viss grad av arv og ofte har en av foreldrene slitt med det samme. Man har en forståelse av at ulik veksthastighet i thoraxskjelettet kan være én av mekanismene for utviklingen av både pectus excavatum og carinatum. I den normale utviklingen av brystkassen er det en balansert og symmetrisk veksthastighet. Under utviklingen av deformitetene ser man for seg at veksten av skjelettet, særlig i overgangen mellom ribben og sternum, skjer raskere enn i de andre torakale vekstområdene. Dette gir spenninger i thorax som kan lede til press av sternum innover (excavatum) eller utover (carinatum). Det er flere hypoteser knyttet til mekanismen for den økte veksthastigheten, men årsaken er ikke fullt ut avklart. Pectus excavatum kan forekomme som en egen manifestasjon, men kan også være assosiert med bindevevssykdommer som Marfan, Loeys-Dietz og Ehlers-Danlos syndrom.

KLINISK MANIFESTASJON

Presentasjon og omfang av pectus excavatum varierer stort. Ved pectus excavatum er det vanligst en symmetrisk kløft i brystkassens kaudale del, ved corpus sterni og processus xiphoideus, og hvor samtidig arcus costae prominerer sammenholdt med processus xiphoideus. Det er store variasjoner hva gjelder lokaliseringen av den maksimale kløften og formen på kaviteten. Formen på sternum varierer stort. Den kan være sterkt angulert i lengderetning og i tillegg torkvert. De fleste som henvises har selv lagt merke til forandringen, mens andre har fått kommentarer på brystkasse og er engstelig for at det representerer noe farlig. Mange har lest om pectus excavatum, vært i kontakt med andre helseaktører og ønsker en avklarende vurdering. Det er ikke alltid slik at de ønsker operasjon, men snarere en samtale slik at de vet hva som skal observeres og innenfor hvilket tidsrom man bør intervenere om det skulle bli aktuelt.

Utover de kosmetiske plagene, kan pectus carinatum gi ubehag når personen ligger på magen mot hardt underlag, eller under trening. I uttalte tilfelle kan costa luksere anteriort fra sternum og gi smerte og en mer prominent defekt. Kardiopulmonale plager forekommer så å si aldri som følge av pectus carinatum.

UTREDNING AV PECTUS EXCAVATUM

Anamnestisk bør respirasjon og sirkulasjon ha hovedfokus. Noen klager over dyspné under løp og føler at de slakker akterut sammenliknet med jevnaldrende under fysisk aktivitet. Andre igjen uttrykker smerte under løp og når de puster kraftig. Ikke sjeldent har pasientene vært hos allergolog, lungelege eller fastlege for å kartlegge dyspnéen. Mange har blitt satt på inhalasjonsmedikasjon i forsøk på å bedre respirasjonen under aktivitet. Sjeldnere er en kardiologisk vurdering gjort før de kommer til thoraxkirurg. Ved uttalt pectus excavatum kan sternum øve press på hjertet slik at det oppstår dårlig fylling (diastolisk dysfunksjon); hjerteklaffproblem (mitralinsuffisiens på grunn av at endret koaptasjon av mitralklaffeapparatet); og dårlig ejeksjonsfraksjon på grunn av manglende fylling.

Man skal ikke bagatellisere de psykiske aspektene for pasienten. Mange kvier seg for å delta i aktiviteter som fordrer bar overkropp.

Pasienter med pectus excavatum skal undersøkes avkledd på overkroppen slik at man kan få et godt og fullverdig bilde av thorax form og symmetri. Det hører også med en vurdering av bekkenet og ryggsøylen. Er bekkenet i vater, forelig-

ger det benlengdeforskjell eller skoliose, er pustebevegelsen symmetrisk, og har pasienten en adekvat holdning?

RADIOLOGISK UTREDNING

Haller index (CT-mål på indre maksimale torakale bredde delt på korteste anterioposterior-diameter (AP-diameter) bak sternum og foran columna): Denne fraksjonen er normalt cirka 2,5. I litteraturen anbefales korreksjon når Haller indeks blir større enn 3,25. Dette er ikke et absolutt mål, men en anbefaling tatt alle pasientens plager til etterretning. Man ønsker CT-thorax før pasienten vurderes av thoraxkirurg for å styrke den kliniske vurderingen. I tillegg får man informasjon om formen på sternum, thorax symmetri og inntrykk av hjertet og lunger.

Operasjonsindikajson foreligger når pasienten ønsker korreksjon og Haller index er større enn det normale (gjerne over 3,2). Hos mindre barn, under 15 år, blir operasjonsindikasjonen stilt på bakgrunn av den medisinske vurderingen sammenholdt med foreldrenes ønsker. Sterke kontraindikasjoner er tidligere hjerteoperasjon og thoraxskader hvor man kan forvente adheranser i pleura eller mot hjertet.

Det er litteratur som sier at yteevne øker etter operasjon av uttalt pectus excavatum (2).

UTREDNING OG BEHANDLING AV PECTUS CARINATUM

Som for pectus excavatum skal pasienten undersøkes avkledd for å danne et godt bilde av deformiteten. Hvor uttalt forandringen er, symmetrien fra side til side og lokalisasjon i thorax, er viktig med tanke på videre behandling. CT kan være ønskelig hvis man mistenker luksasjoner eller subluksasjoner av costae. Korreksjon av pectus carinatum kan gjøres med korsettbehandling, før pasienten har kommet i puberteten. Dette er spesielt viktig for piker da brystene kan være til hinder for korsettbehandling. Kirurgi (Ravitch prosedyre) anbefales gjort etter at pasienten er ferdig utvokst, men før skjelettet er fullstendig forbenet.

De fleste som behandles for pectus carinatum i dag, får tilbud om korsettbehandling (figur 2 og 3). For at dette skal være vellykket bør personen være under 15 år slik at thorax fortsatt er lett formelig, og gjerne ned i fem års alder. Deformiteten bør være lokalisert over midtre delen av sternum og relativt symmetrisk. Det er viktig å henvise piker tidlig for å kunne vurder behandling før puberteten starter og brystene utvikles.

FIGUR 2: Korsett sett bakfra. Oransje plate mot sternum og deformitet. Rem over skulder.

FIGUR 4: Silikonvakuumklokke med pumpe for å skape undertrykk. FIGUR 5: Vakuumklokke med undertrykk. Brystkassen må være fri for hår, eller barbert.

Korsettet tilpasses individuelt av ortopedteknikker og følges opp av dem. Det er en omfattende og tidkrevende tilpassing av korsettene.

Behandlingslengden er rundt 18 måneder og pasienten bes bære korsettet nærmest kontinuerlig igjennom døgnet. I løpet av denne perioden tilpasses ett til to nye korsett.

Nå har vi ikke finansieringsordninger som støtter korsettbehandling i Norge og hver klinikk må bære utgiften. Dette er problematisk og gir et dårlig behandlingstilbud til pasientene. Derimot får man DRG-refusjon for Ravitch prosedyre. Ravitch prosedyre er ikke en anbefalt behandling hos unge når korsettbehandling er mulig. Resultatene med korsettbehandling er meget overbevisende (7).

BEHANDLINGSFORMER FOR PECTUS EXCAVATUM

Det er to operasjonsmetoder – Nuss prosedyre (3) eller Ravitch prosedyre (4).

En ny traksjonsbehandling med bruk av silikonsugekopp og vakuum for å trekke fordypningen ut, er utviklet (5). Vi har startet en pilot med denne behandlingsmetoden på Rikshospitalet, men den tilbys ennå ikke pasienter generelt. Behandlingen går ut på å applisere et undertrykk mot pectuskaviteten via en prefabrikkert klokke (figur 4 og 5) slik at deformiteten trekkes ut. Pasienten skal behandles med undertrykk i opptil 30 minutter to ganger for dagen i fire til seks uker. Deretter økes behandlingslengden noe. De eldre tenåringene trenger opp til åtte timers behandling per dag. Pasientene følges opp med kontroller hver tredje til sjette måned til ønsket thoraxform.

NUSS PROSEDYRE

Pasienten må ikke ha nikkelallergi da spilen inneholder nikkel og vil kunne gi et betydelig allergiproblem.

Anestesi: Dobbellumentubeintubasjon og epidural. Gode venfloner for raskt å kunne gi store volum.

Operasjonsleie: Ryggleie, begge armer skrått ut til siden, steril vask av hele thorax fra jugulum til epigastriet. Dette for å kunne utføre sternotomi ved eventuell blødning. Videotorakoskop.

Forberedelse: Tilpass en formbar spile som modell for Nuss-spilen for å få den ønskede thoraxkonfigurasjonen. Enten én eller

FIGUR 6: Her planlegges to Nuss-spiler. To formbare spiler preformes som mal for stålspilene FIGUR 7: Spile, mal og instrument for forming av spilene. Spilene er fra 7 (17,8 cm) til 17 (43,2 cm) tommer.

FIGUR 8: Tunnellering under musculus pectoralis, tett innpå costa medialt mot sternum i samme interkostalområde FIGUR 9: Gjennomføringsinstrument føres inn under torakoskopisk veiledning

to stykker. Deretter preformes den rustfrie Nuss-spilen (1 tomme bred og 8 til 14 tommer lang) Se figur 6 og 7. Den skal være armering for å holde ønsket brystkasseform. Den plasseres dorsalt for sternum i det dypeste pectusområdet. Tidvis benyttes to spiler.

Inngrepet: Bilateralt incideres huden over femte og sjette interkostalrom i nivå med dosrsalkanten av musculus pectoralis og en kanal medialt mot det dypeste området av pectus excavatum formes (figur 8). Under synets veiledning med torakoskop føres gjennomføringsinstrumentet inn, og den preformede spilen trekkes tilbake (figur 9). Spilen fikseres vanligvis med en tverrplate på venstre side, alternativt bilateralt, og med resorberbar sutur på høyre side (6). Se figur 10 som eksempel på ferdig resultat.

RAVITCH PROSEDYRE

Ravitch prosedyre er en mer omfattende kirurgisk prosedyre. Midtlinjesnitt legges fra jugulum til processus xiphiodeus eller et tverrsnitt fra den ene sides mammariafold til den andre sides. Deretter løsnes mediale pectoralis fasciekant ut langs costae for å eksponere den bruskede del av costae. Det er viktig å unngå skade på pectoralisperforantene i interkostalområdet. Man fjerner så 1-3 cm av den sternalnære bruskete delen av costa i alle nivå. Sternum mobiliseres ved

tverrdeling, løftes anteriort og fikseres med ståltråd over en stabiliserende tverrplate. Platen fjernes etter ett til tre år. Denne prosedyren medfører skade av vekstsonene i costae. Hvis inngrepet utføres på barn og ungdom, i vekstspurt, vil man derfor kunne få en deform thorax.

Postoperativt: Postoperativt røntgen thorax og epidural.

VANLIG POSTOPERATIV OPPFØLGING.

Pasientene skal raskt mobiliseres. Fysioterapeut og sykepleier er viktige ved de første mobiliseringene. De aller fleste pasientene trenger epidural til tredje til syvende postoperative dag før overgang til Paracetamol (1 g x 3-4), NSAIDs (Voltaren 50 mg x 3), og kortvarig Opioider (Ketorax tabletter eller OxyNorm kapsler) og eventuelt Lyrica / Neurontin.

Pasientene oppfordres til å unngå aktivitet som kan føre til rotasjon / forstyrrelse av spilen i de første tre til seks månedene. Det gjelder blant annet kontaktsport (fotball, håndball, volleyball, kanonball og annet); sykling / motorsykkel; sit-ups; og rotasjonsøvelser i thorax. Etter denne perioden kan pasienten gjenoppta normal aktivitet inntil smertegrense.

FJERNING AV SPILE

Avhengig av pasientens alder fjernes gjerne spilen etter cirka tre år hos de eldre enn 15 år. For de yngre kan spilen fjernes noe tidligere. Narkose og lokalanestesi er ofte tilstrekkelig ved spilefjerning. Unngå dusj de første tre dager for å minske infeksjonsfaren.

KONKLUSJON

Pectus excavatum og carinatum kan være en skjemmende lidelse. Gutter rammes noe hyppigere enn piker. Utredning med CT-thorax og samtale er nødvendig for å kartlegge problemet og for å skissere potensielle operative problem. I dag er Nuss prosedyre det foretrukne inngrepet for korreksjon av pectus excavatum og korsettbehandling av pectus carinatum. Vakuumbandasje kommer i fremtiden til å bli et godt behandlingsalternativ til kirurgi ved pectus excavatum. Det er gode kirurgiske resultater etter Nuss prosedyre med tanke på fysisk yteevne og kosmetikk. Behandlingen foretrekkes utført hos unge før skjelettet stivner, gjerne fra 5-20 år.

Takk til Sophies Minde for bidrag til bilder og informasjon om korsett og vakuumklokke.

REFERANSER

1. Brochhausen C, Turial S, Müller FK, Schmitt VH, Coerdt W, Wihlm JM, et al. Pectus excavatum: history, hypotheses and treatment options. Interactive cardiovascular and thoracic surgery. 2012;14(6):801-6.

2. Maagaard M, Tang M, Ringgaard S, Nielsen HH, Frøkiær J, Haubuf M, et al. Normalized cardiopulmonary exercise function in patients with pectus excavatum three years after operation. The Annals of thoracic surgery. 2013;96(1):272-8.

3. Nuss D, Obermeyer RJ, Kelly RE. Nuss bar procedure: past, present and future. Annals of cardiothoracic surgery. 2016;5(5):422-33. 4. Ravitch MM. The Operative Treatment of Pectus Excavatum. Annals of surgery. 1949;129(4):429-44.

5. Haecker FM. Vacuum bell therapy. Ann Cardiothorac Surg 2016;5(5):440-449

6. Solberg S. Ny operasjonsmetode for traktbryst. Kirurgen. 2007;1:38-9.

7. Moon DH et al; Long-term results of compressive brace therapy for pectus carinatum; Thoracic Cardiovasc Surg. 2019 Jan;67(1):67-72