RETROSKOPET
34
Historien om PSC Kirsten Muri Boberg, Tom Hemming Karlsen, Erik Schrumpf Seksjon for gastromedisin og Norsk senter for PSC, Avdeling for transplantasjonsmedisin, Oslo universitetssykehus, Rikshospitalet, og Institutt for klinisk medisin, Universitetet i Oslo
Primær skleroserende cholangitt (PSC) er en sykdom som presenterer en rekke kliniske utfordringer. Ikke bare innebærer den inflammasjon og fibrose i gallegangene med progresjon til levercirrhose og behov for levertransplantasjon, men det foreligger samtidig en meget sterk assosiasjon til inflammatorisk tarmsykdom (IBD) og også økt risiko for andre autoimmune sykdommer. Dertil medfører PSC en høy risiko for kreftutvikling, først og fremst i galleveiene, men også høyere risiko for kolorektal kreft enn hos IBDpasienter uten PSC. Det finnes ingen gode metoder for tidlig diagnostikk og behandling av gallegangskreft, og vi har heller ingen effektiv medisinsk behandling for PSC. Disse «unmet needs» innebærer at PSC representerer en av de viktigste gjenstående utfordringene innen hepatologien. Internasjonalt har PSC nå fått mye større oppmerksomhet enn tidligere. Ny forskning vil bygge på den viktige historien som ligger bak den kunnskapen om PSC som er opparbeidet til i dag. Vi presenterer her et utvalg milepæler i «historien om PSC», med særlig vekt på kliniske aspekter.
Historien om PSC med utgangspunkt i Rikshospitalet PSC har vært fokus for forskning ved Rikshospitalet siden 1980, med flere viktige bidrag til økt forståelse av sykdommen. Vi initierte og ledet den EU-finansierte European PSC Research Group i årene 1994-1997, med deltakelse av fem europeiske sentra (Stockholm, Oxford, Torino, Barcelona, Oslo). Vår forskningsaktivitet økte betydelig da Norsk senter for PSC (NoPSC) ble etablert i 2007. Vi tok så initiativ til å organisere internasjonalt samarbeid ved dannelsen av International PSC Study Group (IPSCSG) i 2010. PSC er en sjelden sykdom, og IPSCSG har gjort det mulig å studere større pasientgrupper. Gjennom internasjonalt samarbeid har vi de senere årene publisert en rekke arbeider som omhandler genetisk disposisjon, patogenese, malignitetsutvikling, biomarkører, prognose og behandling. Vi har også vært representert i arbeidsgruppene som har utarbeidet både europeiske og amerikanske kliniske retningslinjer for PSC, og vi har vært medforfattere på flere «position papers» om PSC. NGF-nytt 2 • 2022
Tidlig historie
Inntil midten av 1960-tallet ble det hovedsakelig publisert kasuistikker om enkeltpasienter med PSC før en serie med 42 pasienter ble rapportert i 1966 (Tabell 1). Implementering av ERCP på 1970-tallet medførte at PSC i økende grad ble erkjent (Figur 1). I 1980 ble kliniske aspekter ved PSC beskrevet i publikasjoner fra USA (Rochester), England (London) og Norge (Oslo) med totalt 93 pasienter. Ca. 2/3 av pasientene er menn, sykdomsdebut er typisk i yngre alder (30-40 år) og opptil 80% har samtidig IBD (ca. 80% ulcerøs kolitt (UC), 10% Crohns kolitt, 10% uklassifiserbar kolitt). Hovedsymptomer er kløe, abdominalsmerter og ikterus, biokjemiske funn er karakterisert ved forhøyet alkalisk fosfatase (ALP) og leverbiopsi viser portal inflammasjon og fibrose (1). I 1998 kom den første epidemiologiske studien av PSC, der vi i Norge fant prevalens 8.5/100 000 og insidens 1.6/100 000. Det
