7 minute read
Escleritis necrotizante aguda
Autores: Doctores Agustín Sosa Mercado y María Emilia Rizo Saffe, Hospital Regional Dr. Enrique Vera Barros, La Rioja.
La enfermedad inflamatoria de la esclera (EIE) es una entidad poco frecuente que requiere un manejo multidisciplinario. Su gravedad varía desde la inflamación superficial relativamente benigna de la epiesclera a la afectación destructiva del tejido subyacente con necrosis franca. El cuadro oftalmológico debe ser tomado como un reflejo de un cuadro sistémico.
Caso Clínico
Se presenta en la guardia paciente femenina de 74 años de edad con cefalea, ojo rojo y disminución de la agudeza visual (AV) en ambos ojos, con predominio de ojo derecho (OD).
Al consultarle los antecedentes patológicos refiere dolor agudo en las articulaciones (artralgias) de 6 meses de evolución en tratamiento con medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINES).
Examen Oftalmológico
AGUDEZA VISUAL (AV): OD: 1/10 SC NMCE (sin corrección).
OI: 3/10 SC NMCE
BMC OD: epiescleritis, limbitis, lesión nodular con adelgazamiento escleral nasal superior, catarata nuclear 3+ córnea clara sin Tyndal.
BMC OI: córnea clara, pupila corica reactiva leve hiperemia subconjuntival con dilatación venosa inferior catarata nuclear 2+.
PIO OD: 12 mmhg
PIO OI: 14mmHg
FONDO DE OJOS: aparenta retina aplicada con dificultad por opacidad de medios en ambos ojos.
Considerando el cuadro clínico de la paciente, sus antecedentes patológicos y los resultados del examen oftalmológico completo realizado, se confirma la sospecha de escleritis nodular y se indica iniciar prontamente tratamiento con meprednisona vía oral 20 mg día asociado a acetato de prednisolona al 1 % cada 2 horas, Gatifloxacina cada 3 horas e Hidroximetilcelulosa (HMC).
Además, se solicita laboratorio completo e interconsulta con el servicio de Reumatología y control en 7 días.
Sin embargo, la paciente no concurre al control, se presenta pasados 20 días de la consulta inicial sin realizar el tratamiento indicado y con dolor ocular que no sede con AINES y franca disminución de AV.
Se realiza un nuevo examen oftalmológico que arroja:
AV OD: PLSP (mala proyección luminosa))
AV OI: 1/10 SC NMCE
BMC OD: Inyección cilio-conjuntival, placa de necrosis con adelgazamiento escleral en región nasal superior, catarata total, seclusión pupilar, PQ finos y abundantes células en cámara anterior.
BMC OI: Adelgazamiento escleral nasal superior, dilatación venosa, sinequias posteriores y catarata nuclear 2+.
PIO OD: 9 mmHg
PIO OI: 12 mmHg
Diagnóstico
Se detecta evolución a escleritis necrotizante aguda y se decide internación para realizar pulsoterapia con metilprednisolona 1 g/día endovenoso por 5 días.
Durante la internación, se obtienen los resultados de laboratorio que arrojan toxoplasmosis y herpes positivo. Se decide realizar interconsulta con el servicio de infectología quienes indican trimetoprima/sulfametoxazol (160 / 800 mg) y Aciclovir (800 mg) por 30 días como tratamiento profiláctico.
Se solicitan además ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS
Informe: se observa buena esfericidad de ambos globos oculares. Músculos extra oculares y nervios ópticos de grosor conservado. Grasa del cono orbitario sin alteraciones.
OD: Opacidad de cristalino y engrosamiento coroideo con desprendimiento de retina.
OI: Engrosamiento coroideo, se observa retina aplicada.
Informe: aumento de espesor de la esclerótica en el globo ocular derecho, que pone en evidencia un probable proceso inflamatorio. Sutil alteración en la posición del cristalino. Cambio de intensidad de señal a nivel del humor vítreo.
Luego de los 5 días de tratamiento endovenoso, la paciente logra mejoría del cuadro clínico por lo que se indica su alta hospitalaria con indicación de meprednisona 80 mg/día en dosis decreciente. Al momento del alta presenta: AV OD: PLSP (mala proyección luminosa) y AV OI: 1/10 SC NMCE
Seguimiento
Actualmente, la paciente se encuentra en tratamiento de mantenimiento con metrotexato (15 mg semanales), ácido fólico (10 mg semanales) y meprednisona (4 mg/día), en seguimiento con el servicio de infectología y reumatología. En los primeros seis meses de control no presentó reactivación de su escleritis y conserva la agudeza visual del alta.
Diagnósticos Diferenciales
Epiescleritis: Trastorno benigno, autolimitado y frecuentemente recurrente que afecta a adultos jóvenes. En ocasiones, se asocia con un trastorno sistémico de base y nunca progresa a una escleritis auténtica.
Se clasifica en: simple (el tipo más frecuente), que se caracteriza por enrojecimiento sectorial o raramente difuso y suele resolverse espontáneamente en 1 o 2 semanas; y nodular, cuando hay presencia de un nódulo congestivo y sobreelevado que tarda más tiempo en resolver. Los signos clínicos que presenta pueden ser enrojecimiento unilateral, sensibilidad al tacto y epifora.
El tratamiento incluye fármacos antiinflamatorios no esteroideos orales (AINE) y/o esteroides tópicos, AINE tópicos y lágrimas artificiales. En casos refractarios o recurrentes, inyecciones de esteroides perioculares o esteroides orales.
Discusión
La enfermedad inflamatoria de la esclera (EIE) se divide en anterior y posterior. A su vez, la escleritis anterior se clasifica en nodular, difusa y necrotizante con inflamación o necrotizante sin inflamación, también conocida como escleromalacia perforans. Es más común que la posterior y las formas más frecuentes son las formas nodular y difusa. En la escleritis posterior, la inflamación involucra la parte ulterior del globo ocular.
La escleritis necrotizante aguda (ENA) es la forma de presentación más grave y dolorosa de esta enfermedad. Se caracteriza por edema e infiltrado celular inflamatorio de la esclera. Histológicamente se asocia a inflamación de los capilares y de las vénulas poscapilares del tejido epiescleral profundo, proceso denominado microangiopatía inflamatoria.
Con gran frecuencia, la escleritis se asocia a enfermedades sistémicas, en primer lugar, con artritis reumatoidea, seguida de granulomatosis con poliangiitis, policondritis recidivante y poliarteritis nodosa. Diversas series han establecido que alrededor del 50 % presentan esta asociación. La presentación es de inicio gradual de dolor y enrojecimiento localizado, luego se hace grave y persistente dificultando el sueño y sin respuesta a la analgesia.
En orden cronológico, los signos clínicos pueden presentarse de la siguiente manera: congestión del plexo profundo, distorsión y oclusión de los vasos sanguíneos con aparición de placas avasculares. La necrosis escleral se puede asociar con ulceración escleral superpuesta, se extiende gradualmente y puede unirse con otras áreas necróticas separadas. Dentro de las complicaciones pueden darse la formación de un estafiloma, en ocasiones, perforación secundariamente a adelgazamiento escleral grave, y uveítis anterior, que puede dar lugar a catarata secundaria, glaucoma, desprendimiento exudativo de retina y edema macular. En general el pronóstico es malo, con una incidencia elevada de afectación visual.
OPCIONES TERAPÉUTICAS: Siempre se debe estudiar al paciente integralmente, con estudios de laboratorios, perfil reumatológico, serología y estudios de imágenes.
Meprednisona vía oral (40 – 80 mg día durante 2 a 3 días) es efectivo en caso de dolor, que es un importante indicador de enfermedad activa. Los inmunosupresores como la azatioprina o ciclofosfamida pueden ser necesarios en caso de resistencia a los corticoides.
La terapia combinada de metilprednisolona en bolos de 1 g y ciclofosfamida 500 mg diarios por 3 a 5 días se reserva para pacientes que no presentan mejorías con tratamiento oral o que presentan necrosis escleral establecida.
Conclusión
Ante el diagnóstico de escleritis, debe realizarse un examen oftalmológico detallado. Es una enfermedad ocular asociada a procesos sistémicos autoinmunes potencialmente letales. El diagnóstico y tratamiento oportunos son imprescindibles para la preservación de la integridad del globo ocular y, fundamentalmente, de la vida del paciente.
Bibliografía
1. Promelle V, Goeb V, Gueudry J. Rheumatoid Arthritis Associated Episcleritis and Scleritis: An Update on Treatment Perspectives. J Clin Med. 2021 May 14;10(10):2118. doi: 10.3390/jcm10102118. PMID: 34068884; PMCID: PMC8156434.
2. Abdel-Aty A, Gupta A, Del Priore L, Kombo N. Management of noninfectious scleritis. Ther Adv Ophthalmol. 2022 Jan 21;14:25158414211070879. doi: 10.1177/25158414211070879. PMID: 35083421; PMCID: PMC8785299.
4. Dutta Majumder P, Agarwal S, Shah M, Srinivasan B, K P, Iyer G, Sharma N, Biswas J, McCluskey P. Necrotizing Scleritis: A Review. Ocul Immunol Inflamm. 2024 Sep;32(7):1405-1419. doi: 10.1080/09273948.2023.2206898. Epub 2023 Jun 6. PMID: 37279404.
5. Moshirfar M, Ronquillo Y. Escleritis infecciosa. [Actualizado el 24 de julio de 2023]. En: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024 Ene-. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK560818/
