* Cardiopatías
Congénitas Cianógenas.
Dra. Karen Garrido Residente II de Pediatría.
*Cortocircuitos. * La placenta. * Ductos venoso. * Foramen oval * Ductus Arterioso.
*Clasificación: *CON CORTO CIRCUITO VENOARTERIAL A. POCA CARDIOMEGALIA Y OLIGOHEMIA PULMONAR *Tetralogía de Fallot *Atresia pulmonar con CIV *Obstrucción a nivel de la válvula tricúspide
B. CARDIOMEGALIA Y OLIGOHEMIA PULMONAR *Enfermedad de Ebstein *Atresia pulmonar sin CIV *Estenosis valvular pulmonar “critica”
CARDIOPATIAS CON CORTO CIRCUITO MIXTO
•
* * *
C: CARDIOMEGALIA E HIPERFLUJO PULMONAR Transposición de las grandes arterias CATVP (conexión anómala total de venas pulmonares) Tronco común
* Cianosis es la coloraci贸n azulada de piel o
mucosas como resultado de la desatuci贸n de la hemogobina menos a 4 gr/dl.
*TetralogĂa de Fallot
* Tiene cuatro
componentes: * CIV. * Estenosis pulmonar. * Cabalgamiento aortico. * Hipertrofia venticular derecha.
* Tiene
una alta incidencia en hijos de madre diabética.
* Se
asocia a microdeleción del cromosoma 22Q11
* El
cuadro clínico dependerá del grado de obstrucción.
* En Rn el signo es la cianosis labial. * Crisis hipóxicas. * Tetralogía de fallot rosado.
Cuadro clínico: *Dependerá del grado de obstrucción.
*Severa presentara cianosis desde el periodo neonatal *Leve bien tolerada *Cianosis
progresiva, inicialmente a los esfuerzos, luego se instala de forma permanente de los 3 a 6 meses
*Se observa en labios y uñas *Auscultación en foco pulmonar un soplo sistólico eyectivo *Radiografía: * Imagen parecida a la de un zapato sueco.
Tetralogia de fallot
* Imagen radiol贸gica
caracter铆stica.
* Ecocardiograma:
Es el método de elección.
* Tratamiento quirúrgico:
* En pacientes asintomáticos se recomienda
efectuar antes del primar año de vida. * Manejo: Si el rn está estable se puede operar entre los 6 meses y un año de edad. * Debe tener un cateterismo cardiaco.
* Cirugía definitiva.
* Cierre del CIV y reaorientación aórtica. * Se les debe de seguir con clínica, EKG y Eco.
*Atresia TricuspĂdea.
Atresia tricuspíeda: * Es la ausencia de
conexción entre la aurícula derecha y el ventrículo derecho.
* Obliga al cortocirucuito.
Componentes??? *CIV *DAP *CIA o FO
*Cuadro clínico *Electrocardiograma: Crecimiento auricular. *Radiografía • Dilatación de VI en relación a la CIV • Dilatación de Atrio derecho • Hipoflujo pulmonar disminuido • Hiperflujo pulmonar aumentado CIV *Ecocardiograma: *Cateterismo cardiaco.
ATRESIA PULMONAR CON CIV
*No
existe comunicaci贸n directa entre el ventr铆culo derecho y el tronco de la arteria pulmonar *Existe una comunicaci贸n interventricular PM
CUADRO CLÍNICO.
*Cianosis
y crisis hipóxicas desde las primeras semanas de vida *Poliglobulia, acropaquia *Primer ruido normal el segundo ruido único *ICC en pacientes con colaterales sistémico pulmonares *Hipodesarrollo
ESTUDIOS RADIOLÓGICOS.
*RN
corazón normal ápex redondeado y elevado *Pobre circulación pulmonar *Característica especial trama vascular pulmonar fina *Circulación pulmonar aumentada hiperflujo será por la presencia de colaterales
CARDIOMEGALIA Y OLIGOHEMIA PULMONAR
ATRESIA PULMONAR SIN CIV
*Obstrucción
completa de la salida del VD, tabique interventricular intacto e hipoplasia variable del VD y de la válvula tricúspide *Clasificación: • Tipo I :Ventrículo derecho claramente hipoplásico • Tipo II: Ventrículo derecho intermedio grande • Tipo III: Ventrículo derecho normal
ANOMALÍA DE EBSTEIN.
* Displasia de la válvula
tricúspide. * El 60% se asocia a CIA. * Puede asociarse a estenosis de la válvula pulmonar y atresia de la arteria pulmonar.
Hallazgos radiol贸gicos
* Cardiomegalia.
* Aumento del flujo
vascular.
CARDIOPATIAS CON CORTO CIRCUITO MIXTO
CONEXIÓN ANOMALA DE VENAS PULMONARES
* Puede ser muy variado e ir desde la atresia de
las venas pulmonares hasta el drenaje anormal de una sola vena pulmonar que no requiere tratamiento médico o quirúrgico.
* Puede ser parcial o total.
* Regularmente se
asocia a una CIA.
Conexión anomala de venas pulmonares
*
La imagen característica es de del muñeco de nieve.
*
Cardiomegalia a expensas de cavidades derechas
*
Aumento del flujo pulmonar
* La parcial requiere
tratamiento quirĂşrgico cuando dos o mas venas drenan en forma anormal.
* Hacerla luego de los 5 aĂąos.
*En la total se lleva
inmediatemente a sala de operaciones.
*Transposicion de grandes arterias.
* Tanto aorta como vena pulmonar salen del ventrículo no indicado, así la aorta sale del ventículo morfológicamente derecho y la pulmonar sale de del ventrículo morfologicamente izquierdo, conecados estos a su respectiva aurícula.
* Es la más frecuente después de la tetralogía de Fallot * Incidencia elevada más en hijos de madre diabética
* Hay hipertrofia y
dilataci贸n del ventr铆culo izquierdo. * Puede ser con o sin septun. * Puede ser con o sin estenosis pulmonar. * Se asocia a CIA, CIV Y DAP.
Transposici贸n de grandes arterias
* Cardiomegalia
*Aumento excesivo de el flujo pulmonar.
* Varones 64 %, peso al nacer normal. * Taquipnea FR 60x´ o más “felizmente taquipneico, * Tarda mucho para la alimentación * Signos
de insuficiencia cardiaca: galope, hepatomegalia, anasarca.
Taquicardia,
* Tratamiento. * Se inicia prostaglandina E1 en infusion para
evitar el cierre del ductus arterioso. * Inotrópicos, diuréticos para el manejo de la ICC
Rashking
* Menores de un mes:
* Septostomia con bal贸n interatrial.
Blalock Hanlol
* Mayores de un mes crea
una cirug铆a para hacer CIA
*Tratamiento quirurgico
*Troncus arterioso:
* Es una lesión que consiste en la salida de un
vaso común de los dos ventrículos, con única válvula, del cual se dividen posteriormente en la Aorta y las ramas pulmonares.
* No se produce el septo
entre la aorta y la pulmonar en el periodo embrionario, qudando un único vaso con una sóla válvula.
Clasificaci贸n *
I: Las arterias pulmonares salen como un tronco 煤nico, del cual se dividen en ramas. * II: Las ramas salen en forma independiente directamente del troco. * III: Salen de la cara lateral. * IV: Se originan de la aorta descendente.
* 1 y 2 constituyen el 85% de
los casos.
Cuadro clínico:
Examenes paraclínicos.
* El recién nacido puede ser
asintomático, pero el soplo es III o IV/ VI.
* Al caer las resistencias
vasculares va a padecer de signos de sobrecarga de volumen.
* EKG:
Crecimiento biventricular. * Rx: flujo aumentado. * Ecocardiograma.
Tratamiento: * Se trata al tener signos de
falla cardiaca. De lo contrario no requiere de ningun tratamiento.
* No utiliza oxigeno
complementario, ya que puede precipitar la caida de las resistencias vasculares pulmonares, por ser el oxigeno un vasodilatador.
Cirug铆a * Separaci贸n de las ramas
pulmonares de la porci贸n truncal inicial, se coloca un homoingerto en la pared anterior del ventr铆culo derecho. Se cierra la CIV.
*Gracias.