HIPERBILIRRUBINEMIA NEONATAL
Dra. Yesenia Sarahí Valdéz Bautista
RI Pediatria
Ciclo de la Bilirrubina
Generalidades Uno de los trastornos mas frecuentes en el neonato. 60 - 80 % de RN pretĂŠrmino y a tĂŠrmino presentan HBR en la primera semana de vida Principal causa: fisiolĂłgica
Fisiopatología Se produce 8 - 10 mg/kg/día en el primer día por: disminución de V 1/2 del eritrocito degradación acelerada del hem . (1gr de hgb = 34 mg bbss) involución de tejido hematopoyético extramedular aumento de circulación enterohepática
En el feto se produce bilirubina no conjugada, lipofílica, para excretarse x la placenta. En el neonato se transporta unida a 1mol:1mol a la albúmina (8.2 mg BBSS:1 gr Alb) como bilirubina mono o diglucorónida blilirrubina libre
Circulaci贸n enterohep谩tica La BMG y BDG se hidrolizan por: betaglucoronidasa pH alcalino en el intestino proximal se absorbe y regresa por el sistema porta al h铆gado. La ausencia de flora intestinal: bilirrubina
urobilin贸geno y estercobilina
Clínica Ictericia = BBSS >5 mg/dl Progresión céfalo-caudal Difícil de observar en piel oscura, policitemia, ictericia precoz. Mas fácil de observar en blancos, anemia, ictericia tardía, prematuros
Estimaci贸n cl铆nica de niveles de bilirrubina
Criterios para ictericia patol贸gica
Mazzi, E; Hiperbilirrubinemia neonatal; Rev Soc Bol Ped, 2005
Principales causas de ictericia patológica Aumento de circulación enterohepática
Aumento de producción de bilirrubina
Disminución de conjugación hepática de bilirrubina
Factores de Riesgo Factores maternos Etnia:
- Asiaticos - Griegos - Nativos americanos
- DM - Incompat. Rh Embarazo: - Incompat. ABO
Parto:
Uso de oxitocina
Lactancia Alimentació materna n (inicio tardío)
Factores perinatales Cefalohemato Trauma ma obstétrico Equimosis Bacteriana Infección Viral Protozoaria
Factores neonatales Prematurez
Deordenes de - Sx. Gilbert conjugación - Crigler Najjar
Defectos enzimáticos
- Def G6PDH - Def PK - Def HexK - Porfiria eritropoyética
Defectos estructurales del eritrocito
- Esferocitosis - Eliptocitosis
Drogas
- Estreptomicina - Cloranfenicol - TMSMX - Ceftriaxona
Alastair, J; Neonatal Hyperbilirrubinemia; NEJM, Vol, 344; 2001 BajaFeb. ingesta de Alimentación
LM
Enfermedad hemofílica del recién nacido Es el resultado de la destrucción de GR por la presencia de antígenos en los hematíes del RN y ausentes en los maternos. Es secundaria a la transfusión fetomaterna.
Los principales signos: anemia hiperbilirrubinemia
Hiperbilirrubinemia y Lactancia Materna 6.8% de los neonatos que reciben lactancia materna. Dos variantes: Temprana o por lactancia materna TardĂa o por leche materna
Diferencias Lactancia Materna
Leche Materna
Inicia (BBSS >7 mg/dL)
2 - 4 días
4 - 7 días
Se eleva
3 - 6 días
5 - 15 días
Niveles máximos
12 mg/dL
10 mg/dL
Normaliza
> 3 semanas
9 semanas
Incidencia
12 - 13%
2 - 4%
???? Ingesta de líquidos
Disminución de Circulación excreción enterohepática hepática
Inanición
Pregnanediol
Retraso en el paso de meconio
Frecuencia de alimentación
Acidos grasos libres de lipasa
Formación de urobilinoide x bacterias intestinales
Esteroides
Betaglucoronidasa
Pérdida de peso/ deshidratación
Medio ácido del intestino
Recomendaciones AAP Lactancia materna 8-12 veces al día. Asegurar una alimentación con LM que sea adecuada: Los bebés con LM exclusiva pierden aprox 6 + 2% de su peso al tercer día; revaluar LM si pierde mas del 10%. Cambio de 4-6 pañales con orina y 3-4 con heces al 4to día. Al 3-4to día ya no pasa meconio.
Factores de Riesgo para hiperbilirrubinemia severa en infantes de > 35 s de edad gestacional Mayores
Menores
Riesgo Bajo
BBSS sérica o Tc en la zona de alto riesgo
BBSS sérica o Tc en la zona de riesgo media-alta
BBSS sérica o Tc en la zona de riesgo bajo
Ictericia en las primeras 24 horas de vida
EG 37-38 semanas
EG >41 semanas
Riesgo de hemolisis por enfermedad hemolitica conocida o incompatibilidad de grupo con coombs +
Ictericia antes del alta
Alimentación con fórmula artificial
EG 35-36 semanas
Hermano mayor con ictericia
Alta después de 72 hrs
Hermano mayor recibió FTT
Mamá > 25 años
Cefalohematoma o equimosis
Sexo masculino
LM exclusiva
AAP; Management of Hyperbilirubinemia in the newborn infant 35 or more weeks of gestation; Pediatrics. 2004; 11: 297-316
Efectos tóxicos de la bilirrubina Inhibe enzimas mitocondriales (respiración celular). Interfiere con la síntesis de ADN e induce su ruptura, inhibiendo la síntesis de proteinas. En las neuronas, inhibe la absorción de tirosina necesario para la transmisión sináptica. Inhibe la función de NMDA (n-metil-D-aspartato) alterando la conducción nerviosa (particularmente del nervio auditivo).
….. toxicidad Inhibe el intercambio Na-agua, produciendo edema. Depende de la concentración, tiempo de exposición y factores de riesgo. Condiciones que alteran la barrera hematoencefálica aumentan la entrada al SNC.
Manifestaciones clinicas de kernicterus
Mazzi, E; Hiperbilirrubinemia neonatal; Rev Soc Bol Ped, 2005
Diagn贸stico de riesgo La AAP public贸 en 2004 recomendaciones para evitar hiperbilirrubinemia severa y la neurotoxicidad secundaria:
Nomograma para establecer riesgo
- Usar BS total. - Factores de riesgo: enfermedades hemolíticas, asfixia, letargia, inestabilidad térmica, sepsis, acidosis, albúmina < 3mg/dL.
Manejo en el neonato a tĂŠrmino
Fototerapia La bilirrubina absorbe la luz > Fotobilirrubina Is贸meros estructurales > Lumirubina Is贸meros configuraciones >
10 - 15 cm
Para la AAP, FTT intensiva se define: irradiaci贸n de al menos 30 microwats/cm2/nm en el mayor 谩rea de piel posible
Recomendaciones AAP FTT est谩ndar en pacientes 2-3 mg menos de el rango recomendado para FTT intensa. Medici贸n de dosis de FTT con radi贸metro. Utilizar luz LED, que emite luz azul.
Efectividad de la FTT Depende de: Causa: en hemolisis activa es menos efectiva Severidad
Exanguinotransfusi贸n Debe considerarse cuando los beneficios excedan los riesgos. Efectos adversos:
apnea
trombosis
bradicardia
cianosis
vasoespasmo hipocalcemia NEC
convulsiones
En presencia de factores de riesgo, usar la línea inferior. Infantes >12 hrs BST 1-50 micromoles (17.1 micromol/L = 1 mg/dL), repetir en 6-24 horas. Bebés en FTT: Considerar medir BST cada 4-6 horas hasta que ya no se eleve; luego caz 12-24 hrs. Omitir FTT si > 50 micromoles/L (>3 mg/dL) debajo de la línea y hacer control en 12 horas.
Infantes con BST arriba del umbral deben tener exanguinotransfusión si se espera que las BS disminuya en las próximas 6 horas (hemólisis). Realizar exanguinotransfusión si se observan signos de encefalopatía.
< 35 semanas, < 1000 gr
< 35 semanas, 1000-1499 gr
< 35 semanas, 1550-1999 gr
Gracias!