Ictericia Neonatal María José Nóchez
Bilirrubina Pigmento con una estructura plana o lineal, esto le permite
comportarse como una sustancia lipolifica que atraviesa las membranas celulares de múltiples órganos.
Deriva de la degradación del grupo Hem, la mayor fuente de
producción es la hemoglobina eritrocitaria (75%)
Por cada gramo de hemoglobina que el organismo destruye se forman
35mg de bilirrubina
Definición La ictericia, manifestación clínica de la
hiperbilirrubinemia, una condición que se caracteriza por la pigmentación amarilla de la piel y las escleras secundaria al depósito de bilirrubinas debido a un desequilibrio entre su producción y su eliminación.
ICTERICIA DEL RECIÉN NACIDO Ictericia: alteración clínica mas frecuente en el
periodo neonatal 25-50 % supera los 7 mg/dl < 10 % ictericia patológica
Hiperbilirrubinemia Resultado bioquímico que indica una cifra de bilirrubina
plasmática superior a la normal
Clínicamente se observa en el recién nacido cuando esta
sobrepasa la cifra de 5mg/dl
Por cada gramo de hemoglobina que el organismo destruye
se forman 35mg de bilirrubina
METABOLISMO DE LAS BILIRRUBINAS
Fisiológica
Es la que aparece después de las 24hrs de vida Se resuelve antes de los 10 días 60% de RN a termino 80% RN pretermino Monosintomatica Aparece entre el 2 y7 día Bilirrubinemia inferior a 12.9 mg/dl si recibe lactancia
artificial y 15mg/dl artificial Predominio indirecta
CRITERIOS QUE DESCARTAN ICTERICIA FISIOLÓGICA Ictericia clínica antes de 24 horas de vida. Concentración de Bilirrubinas Sérica Total creciente mayor de
5mg/dl día. Concentración de BST mayor de 12.9mg/dl en RN a termino o BST 15mg/dl en RN Pretermino. Concentración de Bilirrubina Sérica Directa superior a 1.5 o 2 mg/dl. Ictericia Clínica que persiste durante más de 1 semana en RN a termino o 2 semanas en lactante prematuro.
FACTORES QUE FAVORECEN LA ICTERICIA FISIOLÓGICA
1. Aumento de producción de bilirrubina Mayor masa de hematíes, vida media mas corta 2. Disminución en la captación/conjugación
Inmadurez de la glucoronil transferasa
3. Conjugaciòn y Excreción hepàtica menos 4. Aumento en la reabsorcion Ayuno “relativo” Reabsorción de bilirrubina a partir del meconio
eficiente.
CAUSAS DE ICTERICIA
1. Aumento de la producción de bilirrubina - Hemólisis = Isoinmunización Rh = Isoinmunización ABO = Déficits enzimáticos eritrocitarios: G6PD = Anomalías eritrocitarias: Esferocitosis, Eliptocitosis = Hemoglobinopatías: Drepanocitosis. α -Talasemia = Sepsis/Infección intruterina
- Reabsorción de sangre extravasada = Cefalohematoma = Hemorragias
- Poliglobulia
Patológica Se presenta en 6% de los RN Se inicia en las primeras 24hrs Se acompaña de otros síntomas Aumento de Bilirrubina mas de 5mg/dl diarios y sobrepase
los limites definidos para ictericia fisiológica
TOXICIDAD DE LA BILIRRUBINA
TOXICIDAD DE LA BILIRRUBINA Se necesitan concentraciones más pequeñas de bilirrubinas
para producir lesión del SNC en prematuros. Desacopla la fosforilación oxidativa en las mitocondrias cerebrales. – NEUROTOXICIDAD
–
–
“KERNICTERUS”
Afeccion a SNC Núcleos más afectados: ganglios basales, putamen,
hipocampo, núcleo caudado, núcleo cerebeloso y bulbar, sustancia blanca y gris de los hemisferios cerebrales y núcleos de pares craneanos como motor ocular común, patético y vestibular y cerebelo.
Puede observarse también: necrosis tubular renal,
mucosa intestinal y células pancreáticas por depósito intracelular.
Manifestaciones clínica del Kernicterus El Kernicterus puede ser asintomático en prematuros
pequeños. En la forma clásica de presentación se reconocen tres estadios: - Primera fase: caracterizada por inicio con vómitos, letargia, hipotonía, rechazo al alimento, succión débil y llanto agudo. - Segunda fase: se caracteriza por irritabilidad, hipertonía y opistótonos.
- Tercera fase: observada en sobrevivientes de las dos
anteriores y caracterizada por la triada de hipertonía, atetosis u otros movimientos extrapiramidales y retardo psicomotor. Pueden quedar secuelas alejadas siendo las más frecuentes la sordera, los trastornos motores y los problemas de conducta.
Evaluacion clinica y tratamiento
EVALUACION CLINICA
Zona 1: 4 a 7 mg/dl;
Zona 2: 5 a 8,5 mg/dl;
Zona 3: 6 a 11,5 mg/dl;
Zona 4: 9 a 17 mg/dl;
Zona 5: > de 15 mg/dl.
Hay gran variabilidad en la apreciación subjetiva de la ictericia. Adaptado de Kramer: AJDC 1069;118:454 y Finn: Acta Obstet Gynecol Scand 1975; 54:329.
EVALUACIÓN Y SEGUIMIENTO DEL R.N. ICTÉRICO EXPLORACIÓN Grupo y Rh materno
INDICACIONES
Grupo y Rh R.N. Coombs directo
Todas las madres Hijos de madres Rh (-) o grupo O (Todas) Incompatibilidad (Todos) 1. Ictericia en las primeras 24 h 2. Ictericia moderada y
Nivel sérico de bilirrubina Niveles de Hb- Hc
a- Coombs directo+ b- Signos de alarma
3. Ictericia intensa
SIGNOS DE ALARMA EN EL R.N. ICTÉRICO Historia familiar de enfermedad hemolítica Vómitos Letargia Rechazo del alimento Fiebre o hipotermia Inicio de la ictericia en el primer día o prolongación
después de diez días Coluria Acolia
BILIRRUBINÓMETRO TRANSCUTÁNEO
Produjo especificidad de 70.0% sensibilidad 100%.
INDICACIONES DE LA FOTOTERAPIA
Riesgo, referido a la mayor probabilidad que tiene un recién nacido en particular de sufrir una encefalopatía bilirrubínica Nivel de Riesgo
Criterios clínicos de los recién nacidos
BAJO
³ 38 semanas, sanos
MEDIO
³ 38 semanas, con factores de riesgo (enfermedad hemolítica isoinmune, déficit de G6FD, asfixia, letargia importante, inestabilidad térmica, septicemia, acidosis, o hipoalbuminemia [<3 g/dl])* 35-37 6/7 semanas
ALTO
35-37 6/7 semanas, con factores de riesgo*
FOTOTERAPIA MECANISMO Longitud de onda 425 y 475nm ilumina la piel, una
infusión de fotones de energía es absorbida por la bilirrubina presente en capilares superficiales y espacio intersticial sufriendo reacciones fotoquímicas de isomerización estructural diferentes del isómero natal (más polares) convirtiéndola así en fotoisomeros hidrosolubles
(luminirrubinay fotobilirrubina) que pueden ser
excretados del hígado en la bilis sin sufrir la conjugación o requerir transporte especial para su excreción. La eliminación urinaria y gastrointestinal son ambas importantes en reducir la carga de Bilirrubina.
Fototerapia Al momento de la toma de muestras anotar hora de
las mismas. La FTT intensiva debe inducir un descenso del nivel sérico de bilirrubina de 1 a 2 mg/dl en el curso de 4 a 6 horas. En caso contrario se considera una falla terapéutica. Los niños que presenten ictericia en las primeras 24 horas no se consideran sanos y se debe iniciar FTT y requieren seguimiento
Indicacion de fototerapia
Seguimiento en ftt Se deben realizar indices: De hemolisis (Ht. Inicial – Ht final)/ número de horas,
indica hemolisis si es mayor de 0.5 De BBSS (BBSS final – BBSS inicial)/ número de horas, incremento peligroso de bilirrubina si es mayor de 0.2 mg/h
Todo paciente mayor de 72 horas que consulta por
icterícia, debe hacerse una valoración clínica y de laboratorio si presenta valores de BBSS en 25 mg/dl sin signos de encefalopatía debe iniciarse FTT intensiva por 6 horas y valorar su efectividad. Todo paciente que llegue con signos de encefalopatía
independiente del valor de BBSS totales debe considerarse ETT.
Exanguinotransfusion total Sus objetivos son, eliminar las bilirrubinas y los hematíes
sensibilizados con el anticuerpo y corregir la anemia.
Formula ETT= 2 veces la volemia, de esa manera remueve cerca
del 85% de GR circulantes y reduciendo la bilirrubina en 50%.
Se indica en pacientes que presenten BBSS por arriba de
25mg/dl en neonatos infantes con riesgo bajo, mayores de 38 semanas. En pacientes infantes con riesgo alto de 35 a 37 semanas valores arriba de 20 mg/dl. En pacientes quienes han tenido falla terapéutica con FTT se deben tomar encuenta también índices de BBSS y de hemólisis.
Indicacion de ETT Se recomienda exanguinotransfusión inmediata Si el neonato manifiesta signos de Encefalopatía aguda por hiperbilirrubinemia, aún si la BST esta descendiendo. -Hipertonía. -Arqueo -Hiperextensión cervical -Llanto agudo -Ausencia de reflejo de Moro y/o de succión. -Opistótonos. -Estrabismo. -Nistagmo. -Fiebre.
Valoracion de ETT
Inmunoglobulinas Se debe de utilizar en enfermedad hemolítica
autoinmune. Dosis de 400mg/kg/dosis IV lento a pasar en 6 horas y Nivel continuar con FTT. de e. Iniciar con una dosis y valorar completar 3 dosis. C Su uso disminuye el requerimiento de ETT en 72%, además disminuye el tiempo de FTT y hospitalización.
GRACIAS!!!