Estenosis hipertrófica de píloro secundaria a neos4gmina en un paciente con Miastenia Gravis Transitoria del Recién Nacido. Reporte de caso. Sánchez-Paredes V1, González-Gu6érrez R2, Bizueto-Monroy JL3.
1- Cirugía Pediátrica, Hospital Regional Villahermosa, Tabasco. 2- Cirugía General, Hospital Regional de PEMEX Salamanca, Guanajuato. 3.- Residente de Cirugía General, Hospital Regional de PEMEX Salamanca, Guanajuato. Introducción Miastenia Gravis Transitoria del Recién Nacido es una que afección que se presenta entre un 10 a 15% de los recién nacidos de madres que padecen Miastenia Gravis secundario a la transferencia pasiva de an6cuerpos contra receptores de ace6lcolina a través de la placenta y receptores cinasa específicos de músculo (MuSK), lo cual promueve una disminución de la interacción ace6lcolina – receptor y una disminución en la respuesta de la es6mulación nerviosa a nivel de la placa motora. Sus caracterís6cas clínicas pueden variar tanto en intensidad como en la afectación de grupos musculares, puede presentarse como ptosis, periodos de apena, fa6gabilidad anormal, dificultad respiratoria transitoria, así como dificultad de la mas6cación y deglución, o llanto débil, y que pueden exacerbarse por eventos de estrés emocional o enfermedades con afección sistémica. Presentación de caso Recién nacido de 18 días de vida extrauterina cuenta con antecedentes de importancia madre con Miastenia Gravis desde 2011 en tratamiento con aza6oprina y piridos6gmina, esta úl6ma suspendida durante gestación, producto de quinta gesta obtenido vía abdominal con Apgar 8/8, Silverman de 2, 37 semanas de gestación por Capurro y adecuado peso para edad gestacional, durante primeras horas cursa con hipotonía, llanto débil, imposibilidad de deglución, con apoyo ven6latorio a base de CPAP nasal, así como tratamiento a base de neos6gmina, debido a mejoría clínica se decide egreso posterior a doce días de tratamiento y vigilancia. Posteriormente acude al servicio de urgencias para valoración por intolerancia a la vía oral de un día de evolución caracterizado por vómitos postprandiales de contenido gastroalimentario, se realiza estudios de laboratorio sin alteraciones en hemograma, química sanguínea ni electrólitos. En la radiograqa simple de abdomen con hallazgos de cámara gástrica dilatada, sin presencia de aire distal, se realiza tránsito intes6nal sin evidencia de paso del medio de contraste a nivel duodenal, se realiza ultrasonograqa que reporta píloro con pared de 4.5 mm, longitud de 19 mm, con evidencia de clínica y radiológica de estenosis hipetrófica de píloro se decide abordaje quirúrgico de acuerdo con Fredet-Ramstedt, el cual se realiza sin incidentes perioperatorios relacionados a anestésicos ni quirúrgicos, con buena tolerancia a la vía oral dentro de las primeras 24 horas, egresa de unidad hospitalaria al quinto día de vigilancia con favorable evolución por el momento en consulta externa.
Discusión A pesar de que la sintomatología suele ser autolimitada por la degradación de los an6cuerpos maternos, hasta tres cuartos de los pacientes pueden llegar a necesitar de agentes inhibidores de la ace6lcolinesterasa como neos6gmina, con adecuada respuesta a dicho fármaco para mejoría de la capacidad de deglución y función respiratoria, la plasmaféresis debe ser considerada únicamente en casos severos de la enfermedad. La estenosis hipetrófica de píloro es una caracterís6ca que sin poseer un patrón de mecanismo común puede estar asociado como efecto secundario al tratamiento médico, que ha sido reportado un solo caso en la literatura inglesa y en español. Aunque no existe correlación con la severidad de la enfermedad materna, ni los niveles de an6cuerpos séricos detectados, esta en6dad puede o no presentarse en futuros embarazos, por tal razón, el seguimiento adecuado y manejo médico quirúrgico en mujeres en edad fér6l como 6mectomía, esteroides, inmunomodulares (aza6oprina, micofenolato de mofe6lo, inmunoglobulinas intravenosas), son de gran u6lidad para el curso de un embarazo con el menor riesgo posible de incidentes. Conclusión A pesar de la amplia gama de conocimientos en relación a Miastenia Gravis se ha descrito muy poco en relación al pronós6co, presentación y posibles complicaciones de los hijos de dichas madres, en esta ocasión presentamos una complicación poco habitual del manejo médico.
BibliograBa Perucca E, Cuellar E, Ricci P, Altamirano R, Cuadra C, Sáez D, Carvajal R, Galleguillos I, Szigethi M, Álvarez S, Agurto N, Zamora J. Miastenia Gravis: embarazo e impacto perinatal. Rev Chil Obstet Ginecol. 2006; 71 (39): 201 – 206. O´Carroll P, Bertorini T, Jacob G, Mitchell C, Graff J. Transient Neonatal Myasthenia Gravis in a Baby Born to a Mother With New-Onset An6-Musk-Mediated Myastenia Gravis. J Clin Neuromusc Dis. 2009; 11 (2): 69 – 71.
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