Rmcp vol 24 no 2 abril junio 2017

Revista Mexicana de

Cirugía Pediátrica Vol. 24, Num. 2 Abril-Junio de 2017

Órgano de Publicación O2icial

Colegio Mexicano de Cirugía Pediátrica

Consejo Mexicano de Cirugía Pediátrica

COLEGIO MEXICANO DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA 2015-2017

CONSEJO MEXICANO DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA 2016-2018

PRESIDENTE

PRESIDENTE

Juan Ramón Cepeda Garcia

Hugo Salvador Staines Orozco

VICEPRESIDENTE

Andrés Damián Nava Carrillo

VICEPRESIDENTE

SECRETARIO

José Antonio D. Ramírez Velasco

Ricardo Manuel Ordoríca Flores

SECRETARIO

TESORERO

José Manuel A. Tovilla Mercado

Víctor Andrade Sepúlveda COORDINADOR COMITÉ CIENTÍFICO

TESORERO

César R. Martinezgarza Artasanchez

Jorge Alberto Cantú Reyes

COORDINADOR DEL COMITÉ DE EVALUACIÓN

Edgar Morales Juvera

PRESIDENTES DE COLEGIOS

VOCALES

CAPITULO BAJA CALIFORNIA Pedro Gabriel Chong King CAPITULO CHIHUAHUA Luis Ricardo García Vásquez CAPITULO CIUDAD DE MÉXICO Edgar Morales Juvera CAPITULO GUERRERO Ramses Camacho Coronado CAPITULO HIDALGO Francisco Baños Paz CAPITULO JALISCO Gabriela Ambriz Gonzalez CAPITULO MICHOACAN Juan David Acosta Real CAPITULO NUEVO LEON Eduardo Vásquez Gutiérrez CAPITULO QUINTANA ROO Carlos José Eysele Perez CAPITULO SINALOA Victor Avila Díaz CAPITULO SAN LUIS POTOSI Saúl Torres Cervantes CAPITULO TABASCO Arturo Montalvo Marin CAPITULO VERACRUZ Santiago Hernandez Gomez CAPITULO YUCATAN Felipe A. Sanchez Loasa

POR LA CIUDAD DE MÉXICO Y ESTADOS VECINOS Miguel Alfredo Vargas Gómez ZONA CENTRO: Rosendo Sánchez Anaya ZONA NOROESTE: Víctor Javier Ávila Díaz ZONA NORESTE: Rodolfo Saúl Sepúlveda Herrera ZONA OCCIDENTE: Antonio Francisco Gallardo Meza ZONA ORIENTE: Mario Alberto Gonzáles Palafox ZONA SURESTE: Gerardo Izundegui Ordoñez

COMITE EDITORIAL Jalil Fallad 134

REVISTA MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA EDITOR GENERAL Dr. Jalil Fallad EDITORES ASOCIADOS Dr. Juan Ramón Cepeda Garcia Dr. Ricardo M. Ordorica Flores COMITÉ EDITORIAL

CONSEJO EDITORIAL

Gustavo Varela Fascineto Francisco Garibay Gonzáles Guillermo Yanowsky Reyes Ricardo M. Ordorica Flores Rosendo Sánchez Anaya Arturo Montalvo Marín Mario Díaz Pardo Héctor Pérez Lorenzana José Refugio Mora Fol Manuel Gil Vargas Karla Alejandra Santos Jaso Carmen M. Licona Islas Manuel Gil Vargas Arturo Hermilo Godoy Blanca de Castilla Ramírez Juan Domingo Porras Hernández Jaime Orozco Pérez Gabriela Ambriz Gonzáles Julián Alberto Saldaña Eleuterio A. Castellanos Villegas Ma. Teresa Cano Rodríguez Fernando Montes Tapia Froilan Pañagua Morgan Jorge Ignacio Tapia Garbay Sergio Adrián Trujillo Ponce Jaime Penchyna Grub Alejandro Hernández Plata Pablo Lezama del Valle Mario Navarrete Arellano

Miembros del Consejo Consultivo del Colegio Mexicano de Cirugia Pediátrica (Ex-Presidentes de la Sociedad y Colegio Mexicano de Cirugía Pediátrica)

Consejo Directivo del Colegio Mexicano de Cirugía Pediátrica Juan Ramón Cepeda Garcia Andrés Damián Nava Carrillo Ricardo Manuel Ordoríca Flores Víctor Andrade Sepúlveda Jorge Alberto Cantú Reyes

Consejo Directivo del Consejo Mexicano de Cirugía Pediátrica Hugo Salvador Staines Orozco José Antonio D. Ramírez Velasco Luis Velasquez Jones Ex-editor del Boletín Médico del Hospital Infantil de México

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REVISTA MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA

Diseño y cuidado de la edición Jalil Fallad jfallad@mac.com

Revisión Bibliotecológica Héctor Olivares Clavijo hectorolivaresclavijo@gmail.com

Jefe del Departamento de la Hemerobiblioteca del Hospital Infantil de México Federico Gómez “© COLEGIO MEXICANO y SOCIEDAD MEXICANO DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA. REVISTA MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA Es una publicación oficial de la Sociedad y Colegio Mexicano de Cirugía Pediátrica. Publicación trimestral editada por el cuerpo directivo del Colegio Mexicano de Cirugía Pediátrica. Oficinas Administrativas en san Francisco 657A, Oficina 11-A, Colonia del Valle, C.P. 03100, México D.F. Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica, esta incluida en los índices MEDLINE del sistema ARTEMISA. Versión electrónica a partir de septiembre de 2010.

ISNN 1665-5489 Rev Mex Cir Ped. 2014 ;00(0) :1-00 Los conceptos publicados son responsabilidad exclusiva de los autores Todos los Derechos Reservados”

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REVISTA MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA PUBLICACIÓN TRIMESTRAL Volumen 24, No. 2

CONTENIDO

Abril-Junio 2017

Editorial 142

ETICA Y CIRUGIA PEDIÁTRICA

Dr. Luis Mario Villafaña Guiza

Artículos 147

Atresia de Esófago con Fístula Traqueoesofágica Distal: Tratamiento por Mínima Invasión. Resultados y Seguimiento Héctor Pérez Lorenzana, Laura Cecilia Cisneros Gasca, Erika Barba Ruiz, Nadia Ruvalcaba Sánchez, Cristhian G. Godínez Borrego

161

Anorectoplastía con Colgajo Rectal Posterior, Resultados de la continencia rectal, Estudio longitudinal de 27 años

Arturo Montalvo Marín, Luis Armando Rosales Santiago, Manuel Eduardo Borbolla Sala

177

Experiencia de trabajo del Programa de Control Intestinal para tratamiento del Estreñimiento y Pseudoincontinencia Fecal Ma. Teresa Cano Rodríguez, Carolina Crisel Cardeña Paredes

193

Experiencia en el uso de Terapia VAC en población pediátrica con heridas crónicas Rafael Valdez Borroel, Eduardo Vásquez Gutiérrez, Cecilia Rodríguez Muñiz

207

Colonopatía Nodular en Pediatría: Hallazgos Histopatológicos Carlos Dixon Olvera de la Rosa, Jorge Alejandro Fonseca Nájera, Consuelo Ruelas Vargas, Jesús Monroy Ubaldo, Víctor Monroy Hernández

229

Frecuencia y Tipo de Complicaciones Pleuropulmonares en Cirugía Cardiovascular sin apoyo de Circulación Extracorpórea Jessica Jacqueline Hernández López, Alejandro Solano Gutierrez, Juan Carlos Núñez Enríquez

137

REVISTA MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA PUBLICACIÓN TRIMESTRAL Volumen 24, No. 2

CONTENIDO

Abril-Junio 2017

Casos Clínicos 243

Doble estenosis esofágica superior congénita con abordaje cervical izquierdo Rodolfo Saúl Sepúlveda Herrera, Enrique Gerardo Ortiz de la O, Hugo Rafael Rueda Ochoa

251

Traqueoplastía como parte del tratamiento primario de Carcinoma Tiroideo Infantil localmente avanzado

Edna Zoraida Rojas Curiel, Jesús Enrique Santiago Romo, José Luis Quintero Curiel, Gustavo Hernández Aguilar, Salvador Tirado Camarena

261

Páncreas ectópico en la edad pediátrica, reto diagnóstico prequirúrgico

Edmur Lucas Salinas Hernández, Mario Navarrete Arellano, Francisco Garibay González, Edgar López Virgen, Gildardo Agustín Garrido Sánchez

269

Duplicación Tubular Total de Colon asociado a Malformación Anorectal con Fístula Rectovesical Gerardo Luna López, Eduardo Vásquez Gutiérrez, Omar Victorica Guzmán, Ana Irma Vargas Sáenz

279

Separación de Gemelos Unidos Pigópagos: Reporte de caso Héctor Pérez Lorenzana, Fernando Rivera Malpica, Laura Cecilia Cisneros Gasca, Gustavo Hernández Aguilar, Eder Gerardo Lemus Castelán

289

Salvamento de Extremidad con Injerto Cadavérico no Vascularizado Vanessa Carrasquel Valecillos, Sergio Nájera Ruano, Daniel Herrera, José Manuel Ruano Aguilar

298

¿Que tan grande es lo gigante? A propósito de cuatro masas abdominales quísticas benignas gigantes, resecadas por laparoscopia Pedro Salvador Jiménez Urueta, José de Jesús Gutiérrez Escobedo, Luis Manuel Ávila Zaragoza, Byron Alexis Pacheco, Jocelyn Joana Ramírez Marroquín

307

Información para autores 138

REVISTA MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA PUBLICACIÓN TRIMESTRAL Abril-Junio 2017

Volumen 24, No. 2 SUPLEMENTO ESPECIAL

Memorias de Congresos Nacionales del Colegio Mexicano de Cirugía Pediátrica http://socmexcirped.org

Congreso Puerto Vallarta 2014

Congreso Huatulco 2015

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MEXICAN JOURNAL OF PEDIATRIC SURGERY QUARTERLY PUBLICATION Volume 24, No. 2

CONTENT

April- June 2016

Editorial 142

ETHICS AND PEDIATRIC SURGERY

Dr. Luis Mario Villafaña Guiza

Articles 147

Esophageal Atresia with Tracheoesophageal Fistula: Treatment with Minimally Invasive Techniques: Results and Follow Up Héctor Pérez Lorenzana, Laura Cecilia Cisneros Gasca, Erika Barba Ruiz, Nadia Ruvalcaba Sánchez, Cristhian G. Godínez Borrego

161

Anorectoplasty with posterior rectal flap, Outcomes of rectal continence, Longitudinal study of 27 years

Arturo Montalvo Marín, Luis Armando Rosales Santiago, Manuel Eduardo Borbolla Sala

177

Work Experience with Bowel Management Program for treatment of constipation and pseudofecal incontinence Ma. Teresa Cano Rodríguez, Carolina Crisel Cardeña Paredes

193

Experience in the use of VAC Therapy in Pediatric population with chronic wounds Rafael Valdez Borroel, Eduardo Vásquez Gutiérrez, Cecilia Rodríguez Muñiz

207

Nodular Colonopatia in Pediatrics; Histopathological Findings Carlos Dixon Olvera de la Rosa, Jorge Alejandro Fonseca Nájera, Consuelo Ruelas Vargas, Jesús Monroy Ubaldo, Víctor Monroy Hernández

229

Frequency and type of cardiovascular complications in surgery without pleuropulmonary support in cardiopulmonary bypass Jessica Jacqueline Hernández López, Alejandro Solano Gutierrez, Juan Carlos Núñez Enríquez

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MEXICAN JOURNAL OF PEDIATRIC SURGERY QUARTERLY PUBLICATION Volume 24, No. 2

CONTENT

April- June 2017

Clinical Cases 243

Double Upper Congenital Esophageal Stenosis With left cervical approach Rodolfo Saúl Sepúlveda Herrera, Enrique Gerardo Ortiz de la O, Hugo Rafael Rueda Ochoa

251

Tracheoplasty as part of primary treatmen of locally advanced thyroid carcinoma children Edna Zoraida Rojas Curiel, Jesús Enrique Santiago Romo, José Luis Quintero Curiel, Gustavo Hernández Aguilar, Salvador Tirado Camarena

261

Ectopic Pancreas in Children Preoperative diagnostic challenge Edmur Lucas Salinas Hernández, Mario Navarrete Arellano, Francisco Garibay González, Edgar López Virgen, Gildardo Agustín Garrido Sánchez

269

Complete Tubular Colonic Duplication associated to anorectal malformation with Rectovesical Fistula Gerardo Luna López, Eduardo Vásquez Gutiérrez, Omar Victorica Guzmán, Ana Irma Vargas Sáenz

279

Pygopagus Conjoined Twins Separation: A case report Héctor Pérez Lorenzana, Fernando Rivera Malpica, Laura Cecilia Cisneros Gasca, Gustavo Hernández Aguilar, Eder Gerardo Lemus Castelán

289

Non vascularized cadaveric graft limb salvage Vanessa Carrasquel Valecillos, Sergio Nájera Ruano, Daniel Herrera, José Manuel Ruano Aguilar

298

¿How big is the giant? Concerning four benign giant cystic abdominal masses, resected by laparoscopy Pedro Salvador Jiménez Urueta, José de Jesús Gutiérrez Escobedo, Luis Manuel Ávila Zaragoza, Byron Alexis Pacheco, Jocelyn Joana Ramírez Marroquín

307

Authors information 141

EDITORIAL ETICA Y CIRUGIA PEDIÁTRICA

Dr. Luis Mario Villafaña Guiza ★Cirujano Pediatra Certificado ★ Expresidente de la Sociedad y Colegio Mexicano de Cirugia Pediatrica ★ Expresidente del Consejo Mexicano de Cirugia Pediatrica ★ Miembro permanente de la comisión examinadora del Consejo de Cirugia Pediatrica ★ Integrante del Comité de ética del Colegio y Sociedad Mexicana de Cirugía Pediátrica ★ Asesor de la OECD en Paris en planeación de Servicios de Salud 1995 ★ Premio Nacional al Desempeño Médico otorgado por la Presidencia de la República 142

ÉTICA Y CIRUGÍA PEDIÁTRICA

El presente editorial se basa en la necesidad de que los cirujanos pediatras conozcan la existencia de los instrumentos que dispone relacionados con la ética; se comentan algunas nociones de los principios fundamentales de la ética y lo que puede ofrecer el documento denominado código de ética del colegio Mexicano de Cirugía Pediátrica.

Colegio, Sociedad y Consejo Mexicano de cirugía pediátrica hace un tiempo se dieron a la tarea de establecer un código de ética para regir la relación de los médicos cirujanos pediatras con la sociedad, los pacientes, con ellos mismos y con otros profesionales.

El colegio Mexicano de cirugía pediátrica fundamenta en bases legales la creación del código de ética y establece en los estatutos del colegio, el comité de ética que se encarga de vigilar la aplicación y cumplimiento de estas disposiciones.

Este código de ética lo debe tener todo cirujano pediatra certificado “a la mano” para revisar aspectos con-

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ductuales, las bases legales de su quehacer y tener un instrumento de consulta y apoyo legalmente valido para su apoyo en momentos difíciles.

En el marco conceptual de la ética los pilares o principios universales de la ética médica son: Autonomía, beneficencia y equidad justicia Autonomía: el principio de respeto para las personas, libertad de la persona para decidir su conducta sobre sí mismo, respetando su propia dignidad y la de los demás.

Beneficencia: siempre hacer el bien a los pacientes, buscar su bienestar y no hacer daño.

Equidad y justicia: Es buscar la distribución equitativa delos recursos y servicios, en este caso para la atención a la salud, es la corresponsabilidad con nuestros pacientes y sus familiares, que se lleva en cada uno de nuestros actos sin distinción de personas ni del ámbito laboral

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

ÉTICA Y CIRUGÍA PEDIÁTRICA

La medicina existe porque la sociedad la reclama como una necesidad, por lo tanto las acciones del médico tiene que beneficiar a la población, esto adquiere una dimensión mayor cuando se trata de nuestros niños.

Los médicos que son la parte fundamental para atender estas necesidades, merecen respeto en razón de su alto compromiso técnico y humano.

El médico tiene que ganarse el respeto social en cada uno de sus actos, los cuales se componen de ciencia, el humanismo comentado y comportamiento de acuerdo con las expectativas éticas de la sociedad en la que vive, sustentado en lo valores propios del mismo médico

para con sus pacientes y familiares, para con la cirugía pediátrica y para la sociedad civil Estos deberes son prácticamente el código de conducta del cirujano pediatra y debe de conocerlos, sirviéndole de alguna manera como regular de su propia actitud, como se menciona al inicio de este escrito.

Estos valores que deben estar presentes constantemente en la práctica médica, en la actualidad se han distorsionado al anteponer los valores económicos, financieros y monetarios a muchas de las decisiones que toma el médico tanto para implementar, justifica o definir el acto médico

La relación médico-paciente siempre ha sido el eje de la atención médica, es el punto de partida, el mismo código lo considera tan importante que dedica todo un capítulo no solamente a su enunciado filosófico, también a la creación de una serie de artículos que pretende definir y aclarar esta relación

El código de ética tiene en su capítulo cuatro el gran tema de los deberes, los deberes propios del cirujano pediatra, del mismo para con sus colegas,

Complemento importante en estos documentos del código es el diseño de un consentimiento informado en cuyas bases están las sustentadas en

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Incluye de manera clara y sencilla los derechos generales del cirujano pediatra cuyos enunciados están basados en la carta de los derechos generales de los médicos emitido por la Comisión Nacional de arbitraje médico adaptados a la población infantil

ÉTICA Y CIRUGÍA PEDIÁTRICA

criterio técnico médico, y que inclusive ofrece un modelo para uso de los propios cirujanos pediatras ya que en el caso de cirugía pediátrica se maneja una tercería, donde no es el paciente directamente el que firma autorizada si no los padres o tutores e inclusive representantes legales Se aborda también el secreto profesional obligación ética que tiene el médico de no divulgar ni permitir que se conozca la información que directa o indirectamente obtenga durante el ejercicio profesional, sobre la salud y vida del paciente o su familia, estos termino también se han modificado con los cambios legislativos en relación a la denominada transparencia de la información y la comunicación en redes sociales.

Todo cirujano pediatra certificado que ejerce legalmente la medicina, tiene derecho a percibir honorarios, estos son el resultado de un acuerdo con muchas variables entre los familiares o tutores de los pacientes y el médico. Punto álgido que se debe cuidar permanentemente, el mismo documento facilita una tabla a partir de una cifra teórica, para establecer por-

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centajes de acuerdo al padecimiento, se vuelve una guía útil Se aborde el tema de la dicotomía cuya introducción define rápidamente que la dicotomía de honorarios es una práctica condenada por el Colegio Mexicano de Cirugía Pediátrica, porque es moralmente equivocada y no es en el mejor interés del paciente, del público y de la profesión médica, vale la pena decir que se entiende como dicotomía de honorarios una práctica mediante la cual parte de los honorarios profesionales, pagado al cirujano es dado mediante subterfugios y otros métodos a un tercero usualmente el médico que hizo la referencia del pasillo En las condiciones actuales la publicidad como profesionales y no solo en medios impresos sino en los medios electrónicos, las redes sociales, los correos electrónicos y otros más se da información, en donde se distorsiona el objeto exclusivo de la medicina que es hacer el bien los médicos, la publicidad debe conservar la profesión dentro de límites de dignidad y grandeza; deben sustraerla de la influencia corruptora de las pasiones y

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

ÉTICA Y CIRUGÍA PEDIÁTRICA

alejarnos de los atmósfera del mercantilismo, se desglosan conceptos para ubicar el universo de acción y limitación De una manera sucinta se ha tratado a través de este editorial informar a los cirujanos pediatras de los instrumentos que disponen para conocer, disponer y auxiliarse de su ejercicio profesional en las prácticas médicas y la relación médico-paciente. Vale la pena tener el documento en mano porque siempre se vuelve refrescante

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para el Cirujano Pediatra, y no caer en el concepto distorsionado de la economía que dice que la salud es un mercado imperfecto pero que produce grandes ganancias porque en ese momento se atenta contra lo más sagrado del humano que es el respeto a su individualidad y ayuda al prójimo

Dr. Luis Mario Villafaña Guiza Cirujano Pediatra México Enero 2017

Atresia de Esófago con Fístula Traqueoesofágica Distal: Tratamiento por Mínima Invasión Resultados y Seguimiento

Autor Héctor Pérez Lorenzana

Coautores Laura Cecilia Cisneros Gasca Erika Barba Ruiz Nadia Ruvalcaba Sánchez Cristhian G. Godínez Borrego

Institución: Unidad Médica de Alta Especialidad Hospital General Dr. Gaudencio González Garza Centro Médico Nacional “La Raza” Ciudad de México

Solicitud de sobretiros: Héctor Pérez Lorenzana e-mail: hepelo@yahoo.com

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Atresia de Esófago con Fístula Traqueoesofágica Distal: Tratamiento por Mínima Invasión Resultados y Seguimiento

Atresia de Esófago con Fístula Traqueoesofágica Distal: Tratamiento por Mínima Invasión Resultados y Seguimiento Resumen Introducción: la atresia de esófago (AE) es un defecto congénito relativamente común. La reparación por toracoscopía es una técnica reproducible que brinda una sobrevida aceptable.

Material y Métodos: estudio prospectivo, longitudinal, observacional y descriptivo, de pacientes con AE tipo C corregidos por toracoscopía, en un periodo de 30 meses.

Resultados: se evaluaron 28 pacientes con AE tipo C. 16 masculinos, 12 femeninos, edad gestacional y tiempo quirúrgico medio de 37SDG y 176 minutos. Sin conversiones. 26 pacientes con cierre de fístula (CF) y plastia esofágica (PE) en un 1er tiempo.

2 pacientes con CF primaria y PE diferida. 6 defunciones por choque séptico. 22 sobrevivientes, 7 sanos, 3 sin seguimiento, 1 con alteración en la mecánica de la deglución (AMD). 2 con reflujo gastroesofágico (ERGE). 1 con laringomalacia. 1 con higroma quístico, ERGE, AMD. 6 con estenosis esofágica.

Discusión: En este trabajo observamos que la técnica es reproducible en el 100% de los casos, con complicaciones en un 60%, solo 14% requirieron reintervención.

La reproducibilidad de esta técnica permitirá en un futuro desplazar el manejo convencional en todos los casos.

Palabras Clave: Atresia de esófago; Traqueoesofágica; Toracoscopía; Dehiscencia; Estenosis.

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Atresia de Esófago con Fístula Traqueoesofágica Distal: Tratamiento por Mínima Invasión Resultados y Seguimiento

Esophageal Atresia with Tracheoesophageal Fistula: Treatment with Minimally Invasive Techniques: Results and Follow Up Abstract Introduction: esophageal atresia (EA) is a common congenital defect. The repair trough thoracoscopy it’s nowadays a reproducible technique that offers a good outcome.

Materials and Methods: this is a prospective, longitudinal, observational and descriptive study, of type C EA that underwent thoracoscopic repair, in a period of 30 months.

Results: we evaluated 28 patients with type C EA. 16 males and 12 females, mean gestational age was 37 weeks. Mean duration of surgery: 176 minutes. No conversions. 26 had primary closure of fístula with esophagoplasty. 2 patients had a primary closure of fístula, with secondary esophagoplasty. 6 deaths related to septic shock. 22 patients survived, 7 are healthy, 3 don’t have any followup, 1 has neurological impairment (NI). 2 present gastroesophageal reflux disease, 1 has laryngomalacia. 1 has cystic hygroma, GED and NI. Discussion: in this series, we conclude that the technique is reproducible in 100% of the cases, with complications in 60% of the patients, 14% of those required a second intervention. This technique is going to be in the near future the gold standard for this kind of repair.

Key words: Esophageal atresia; Tracheoesophagic; Thoracoscopy; Disruption; stricture.

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Atresia de Esófago con Fístula Traqueoesofágica Distal: Tratamiento por Mínima Invasión Resultados y Seguimiento

Introducción La atresia de esófago es un defecto congénito relativamente común de etiología desconocida, que consiste en una falta de continuidad con o sin comunicación a la vía aérea.

La incidencia se estima en 1:3500 recién nacidos vivos.

En 1999 el Dr. Lobe utiliza por primera ocasión la minina invasión para la corrección en un paciente con atresia de esófago tipo A, en la ciudad de Berlín.

En marzo del año 2000, Steven S. Rothenberg realiza la primera reparación toracoscópica de una atresia esofágica con fístula traqueoesofágica tipo C. Actualmente, la reparación de la atresia de esófago por toracoscopía es una técnica quirúrgica reproducible, con resultados equiparables a aquellos reportados con el abordaje abierto, con las ventajas que la mínima invasión ofrece.

La supervivencia ha mejorado dramáticamente en los últimos 50 años.

Revisiones recientes han reportado 85 a 95% de sobrevida.

Sin embargo aún tenemos pacientes que presentan peor pronóstico, demostrado por Waterson en su clasificación e incluyen pacientes con malformaciones cardiacas mayores y peso menor de 2000gr.

Otros factores a considerar son la prematurez, dependencia ventilatoria y atresia de esófago tipo long-gap entre ambos cabos esofágicos.

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A pesar de la mejoría en la sobrevida, aún pueden ocurrir complicaciones significativas.

Se ha descrito por ejemplo que las complicaciones en el primer año de vida se presentan hasta en el 49% y después del primer año alcanzan hasta el 54%.

Estas complicaciones por lo general se clasifican como tempranas (fuga anastomótica, estenosis, fístula traqueoesofágica recurrente) y tardías (incluyen el reflujo gastroesofágico, traqueomalacia, enfermedad respiratoria y desorden en la peristálsis esofágica).

Objetivo Dar a conocer la evolución y seguimiento de los pacientes sometidos a corrección toracoscópica de la atresia de esófago con fístula traqueo esofágica distal.

Material y Métodos Se realizó un estudio prospectivo, longitudinal, observacional y descriptivo, de todos los pacientes con atresia de esófago tipo C a quienes se les realizo la corrección quirúrgica por mínima invasión, en un periodo comprendido de septiembre del 2013 a enero del 2016.

Se llevó el seguimiento del neonato, su evolución, complicaciones tempranas y tardías con un seguimiento de 2 años el mayor, hasta 4 meses el último caso.

Las variables registradas fueron, las malformaciones asociadas, la distancia entre cabos, el riesgo y el tiempo quirúrgico, la evolución postoperatoria, las

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Atresia de Esófago con Fístula Traqueoesofágica Distal: Tratamiento por Mínima Invasión Resultados y Seguimiento

complicaciones presentadas y el seguimiento postoperatorio.

Se excluyeron aquellos pacientes que presentaron malformación distinta a la tipo C de acuerdo a la clasificación de Gross y aquellos que se abordaron de forma convencional.

Técnica Quirúrgica El procedimiento se realizó bajo anestesia general con intubación endotraqueal, previo consentimiento informado de los padres.

Los pacientes se colocaron en decúbito prono con angulación en su eje de entre 45 a 55 grados.

Se coloca sonda oroesofágica de doble lumen (compuesta de una sonda Nelaton 16fr y una sonda de alimentación 8fr).

Se utilizan tres puertos de trabajo, uno de 5mm utilizado para la introducción del telescopio de 30 grados y dos más de 3mm para el manejo de los distintos instrumentos a utilizar.

El puerto de 5mm se coloca en el 6to espacio intercostal en la línea axilar posterior (por debajo del ángulo inferior de la escapula), el puerto de trabajo de 3mm anterior se colocara en el 3er espacio intercostal sobre la línea axilar anterior y el posterior también de 3mm en el 7mo/8vo espacio intercostal línea paravertebral ipsilateral.

Se inicia la insuflación con CO2 con una presión de 4mmHg y una velocidad de infusión de 1lt/min para lograr el colapso pulmonar.

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A través de un abordaje transpleural se realiza la toracoscopía diagnóstica, identificando las diferentes estructuras anatómicas a disecar.

Se localiza la vena ácigos, seccionando la misma al aplicar energía monopolar.

Por detrás se localiza la fístula traqueoesofágica, se diseca con pinza Maryland y se identifica la unión a la tráquea, se coloca punto transfictivo extracorpóreo con polipropileno 5-0, cuidando no dejar tejido redundante, evitando así la formación de divertículo traqueoesofágico, colocando un segundo punto simple como reforzamiento con polipropileno 5-0, sin seccionar la fístula evitando el sangrado y manteniendo el campo quirúrgico limpio.

Se moviliza la sonda oroesofágica para localizar el cabo esofágico superior y se inicia la disección, hasta lograr la liberación de este.

Se corta la fístula y se identifica el cabo esofágico inferior.

Se afrontan ambos cabos hasta lograr un acercamiento libre de tensión En caso de no poder afrontarles se diseca y se libera el cabo esofágico inferior y se intenta de nuevo.

Se aproximan los cabos del esófago con la colocación de un punto extracorpóreo de polipropileno 5-0 en la cara posterior y dos más en las caras laterales con la intención de distribuir la tensión de la anastomosis, dejando los nudos de la cara posterior dentro del lumen esofágico.

Atresia de Esófago con Fístula Traqueoesofágica Distal: Tratamiento por Mínima Invasión Resultados y Seguimiento

Se feruliza la anastomosis con la sonda 8fr y se sutura la cara anterior con puntos simples extracorpóreos de polipropileno 5-0.

Se retira la sonda y se instila solución para evidenciar ausencia de fuga.

Se retira la sonda oroesofágica, se coloca la sonda pleural 19fr y se afronta piel con puntos simples de nylon 4-0.

Resultados En un periodo de 30 meses ingresaron 28 pacientes con atresia de esófago tipo C a los cuales se les hizo corrección por toracoscopía.

Los resultados fueron pacientes masculinos 16 (57.1%) y femeninos 12 (42.8%).

Con sospecha diagnóstica prenatal (polihidramnios) en 8 casos (28.5%).

La edad gestacional media 37SDG (R= 33-40SDG).

El peso promedio de 2417gr (R=1300-3490gr).

Se encontraron 20 pacientes (71.42%) con malformaciones congénitas asociadas, 10 (35.8%) cardiacas; de estas la más frecuente fue la persistencia del conducto arteriovenoso y la comunicación interventricular.

Diez pacientes (35.8%) con otras malformaciones diversas, como malformación anorectal, atresia duodenal, hipospadias y malformaciones esqueléticas.

Dos pacientes (7%) presentaban fenotipo de Síndrome de Down y otros

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2 (7%) con criterios de asociación VACTERL (7%).

El arco aórtico se encontró en 26 casos (92.8%) del lado izquierdo, en 1 (3.5%) del lado derecho y 1 (3.5%) reportado con ubicación central.

Se utilizaron las clasificaciones pronosticas descritas por Waterston y la modificada de Spitz, encontrando 13 (46.4%) en el grupo A, 9 (32.1%) en el grupo B y 6 (21.4%) en el grupo C. Al utilizar la modificada de Spitz, 20 (71.4%) pacientes en la clase I, 5 (17.8%) en la clase II, 3 (10.7%) en la clase III, sin clasificar a ninguno en la clase IV. Al momento de la cirugía la edad media fue de 10.5 días (R=1-30).

El tiempo quirúrgico medio 176 minutos (R=110-240) sin presentar conversiones.

La sutura que se usó con mayor frecuencia para la anastomosis fue el polipropileno. Como hallazgos transquirúrgicos se reportó distancia entre cabos de una vertebra en 1 paciente (3.5%), de dos vertebras en 6 pacientes (21.4%), de tres vertebras en 17 pacientes (60.7%) y de cuatro vertebras en 4 pacientes (14.2%).

El promedio en el tiempo de ventilación mecánica fue de 15 días (R=1-45), el tiempo medio de estancia hospitalaria fue de 38 días (R=1-155) En 26 pacientes ( 92.8%) se realizó plastia esofágica y el cierre de fístula en un solo procedimiento, 3 de estos pacientes tuvieron una intervención quirúrgica primaria por malformaciones asociadas, (2 colostomías y 1 gastrostomía con plastia duodenal).

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Atresia de Esófago con Fístula Traqueoesofágica Distal: Tratamiento por Mínima Invasión Resultados y Seguimiento

A dos pacientes (7%) se les realizó cierre primario de la fístula con plastia esofágica diferida a un segundo tiempo quirúrgico por la inestabilidad hemodinámica y bajo peso al nacimiento En total se reportaron 17 pacientes (60.8%), con alguna complicación dentro de las transquirúrgicas se presentó la pexia de la cánula endotraqueal en 1 paciente (3.5%), evidenciándose como neumotórax al momento de la extubación, realizándose la reparación de la lesión traqueal por toracoscopía.

De las complicaciones postquirúrgicas se presentaron 8 fístulas (28.5%) esofagopleurales, 6 (21.4%) cerraron con manejo conservador entre 4 a 23 días y solo 2 (7%) requirieron reexploración quirúrgica con cierre de la fístula por toracoscopía.

Se documentaron 5 (17.8%) neumotórax postoperatorios resolviéndose de forma conservadora con apertura de la succión en la pleurostomía, sin complicaciones.

Dos pacientes (7.14%) presentaron quilotórax, manejados con nutrición parenteral con triglicéridos de cadena media, octreotide con resolución sin complicaciones.

Un paciente (3.5%) presento fuga traqueal, que ameritó reexploración y cierre de fístula por toracoscopía.

Un paciente (3.5%) presentó dehiscencia total de la anastomosis secundario a colocación de sonda esofágica, que ameritó exploración por toracotomía y realización de esofagostomía terminal y

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gastrostomía, presentando defunción por choque séptico secundario.

Se presentaron 6 (21.3%) defunciones por choque séptico.

El rango del seguimiento fue de 4 meses a 2 años, de los 22 (78.4%) pacientes que sobrevivieron 7 pacientes (25%) no presentaron comorbilidades agregadas, 3 (10.7%) sin seguimiento (ya no acuden a esta unidad por perdida de derechohabiencia), 1 (3.5%) con alteración en la mecánica de la deglución, por lo que fue sometido a Funduplicatura de Nissen laparoscópica y gastrostomía videoasistida.

Dos mas (7%) presentan Enfermedad por Reflujo Gastroesofágico, programados para Funduplicatura.

Un paciente (3.5%) presentó laringomalacia sin requerir manejo quirúrgico.

Una paciente (3.5%) con higroma quístico, enfermedad por reflujo y alteración de la mecánica de deglución a quien se realizó Funduplicatura de Nissen y gastrostomía por mínima invasión y en seguimiento por neurocirugía.

Seis (21.4%) con estenosis esofágica, de los cuales 4 (66.6%) se resolvieron con dilatación neumática por endoscopía, 1 (16.6%) requirió dilatación esofágica y Funduplicatura de Nissen por recidiva de estenosis.

Un paciente (16.6%) presentó perforación esofágica al momento de la dilatación ameritando esofagostomía y gastrostomía.

Atresia de Esófago con Fístula Traqueoesofágica Distal: Tratamiento por Mínima Invasión Resultados y Seguimiento

Discusión La experiencia en la cirugía de mínima invasión en el paciente neonato ha evolucionado drásticamente en la última década, ya que más cirujanos pediatras realizan más procedimientos mediante este abordaje.

Esto ha desarrollado un interés por parte de las compañías productoras para desarrollar instrumentos de mínima invasión para estos pacientes en particular.

Estos instrumentos no se limitan a las diferentes pinzas utilizadas en este tipo de cirugía, también involucran a los insufladores de CO2, los telescopios y las pinzas para lograr el manejo de los tejidos y la hemostasia sobre el campo quirúrgico.

Además, no solo se ha observado un desarrollo en los instrumentos, también las técnicas quirúrgicas han evolucionado, adaptándose a este grupo etario tan especial1.

Desde la primera reparación de atresia esofágica con fístula traqueoesofágica por toracoscopía realizada en Berlín en el año de 1999 realizada por Lobe, et al, la opción de realizar esta operación por mínima invasión ha sido aceptada de forma considerable.

En los diferentes estudios en donde se compara el abordaje abierto y el de mínima invasión, se ha demostrado como ventajas de la toracoscopía, una función musculo esquelética postquirúrgica adecuada, mejor apariencia cosmética, disminución en el tiempo de recuperación,

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menor uso de narcóticos y de menor tiempo bajo ventilación mecánica2.

Fue a finales del 2013 cuando en esta Unidad se decide retomar el abordaje por mínima invasión utilizando la técnica modificada de tres tocares, documentando nuestros resultados, evaluando la evolución en la técnica, el pronóstico de nuestros pacientes y la evolución postquirúrgica.

Por otra parte, es importante tener en cuenta que la prevalencia de la atresia de esófago se ha mantenido estable en las últimas décadas, de acuerdo a los organismos de vigilancia internacional, se estima actualmente en 1.8/10,000 recién nacidos vivos.

Otra cosa que tenemos que considerar es que el diagnóstico prenatal es más común, especialmente aquellos pacientes con atresia de esófago tipo I, ya que por el tipo de malformación estructural presenta con mayor frecuencia polihidramnios.

En nuestro estudio logramos sospechar en esta malformación ante la presencia mediante ultrasonido prenatal de polihidramnios en 8 (28.57%) de los 28 pacientes operados.

Es bien reconocido que el diagnóstico prenatal se asocia a mayor presencia de comorbilidades congénitas, siendo este un factor de riesgo adverso en estos pacientes.

Otros factores importantes a considerar son el bajo peso y la malformación cardiaca compleja asociada3.

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Atresia de Esófago con Fístula Traqueoesofágica Distal: Tratamiento por Mínima Invasión Resultados y Seguimiento

En una serie reciente se reportó la incidencia de malformaciones cardiacas congénitas en pacientes con atresia de esófago entre 13.2 y 41%.

En este estudio reportamos 35.8% e incluyen como más frecuentes la persistencia del conducto arteriovenoso y los defectos interventriculares4.

Por otra parte, el 60% de los pacientes con atresia de esófago tienen anomalías estructurales asociadas, las más comunes son las cardiacas, seguidas de las genitourinarias, esqueléticas y otras.

En nuestro estudio encontramos que si asociamos a las malformaciones cardiacas con otras alteraciones estructurales alcanzamos un 71.6% de malformaciones en general asociadas a atresia de esófago, e incluyen alteraciones en las extremidades, atresia duodenal, malformación anorectal y hemivertebras, 2 pacientes (7%) presentaron fenotipo de Síndrome de Down y 2 más (7%) con asociación VACTERL. Las lesiones aisladas tienen mejor pronóstico perinatal y postquirúrgico.

Sin embargo, los factores pre quirúrgicos con más importancia siguen siendo el peso al nacimiento y la complejidad de las malformaciones cardiacas asociadas5.

Un factor que también tenemos que tomar en cuenta es la edad gestacional al nacimiento, ya que se sabe que esta influye en la mortalidad y por tanto en la supervivencia del paciente, encontrando como ejemplo, que en el grupo con

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edad gestacional entre 31 y 36 SDG, la supervivencia se reduce hasta el 25%, mientras que en edades mayores de 36SDG encontramos una supervivencia de hasta el 73% en algunos estudios6.

Actualmente, con los avances en el área de neonatología y cirugía del recién nacido, todos los pacientes con atresia de esófago sin malformaciones congénitas concomitantes, deben de tener un buen pronóstico de supervivencia.

Sin embargo, debemos de tener en cuenta que a pesar de que algunas de las clasificaciones vigentes se consideren viejas, si continúan siendo aplicables a nuestro medio debido a las condiciones de nuestros pacientes, nuestros hospitales, la tecnología disponible y el entrenamiento que aún hace falta, especialmente en técnicas de cirugía de mínima invasión7.

La incidencia de otras malformaciones no cardiovasculares, así como la asociación a cromosomopatías o asociaciones se reporta similar en este estudio comparado con los reportes internacionales como el de Engstrand et al, reportando como principal malformación no sindrómica, la malformación anorectal y las alteraciones genitourinarias, o aquellas sindrómicas como la trisomía 21 y 18 o la asociación VACTERL 8.

Por último, otra de las evaluaciones que se requieren previo procedimiento quirúrgico, es la evaluación del arco aórtico, ya que su localización de-

Atresia de Esófago con Fístula Traqueoesofágica Distal: Tratamiento por Mínima Invasión Resultados y Seguimiento

terminará el lado por el que se abordara al paciente.

En nuestra serie de casos, 26 pacientes (92.8%) presentaron el arco aórtico a la izquierda, 1 (3.57%) a la derecha y 1 (3.57%) se describió como central.

La incidencia reportada del arco aórtico a la derecha es entre 5 y 13% según lo describe la literatura a nivel mundial.

Esta evaluación prequirúrgica es importante ya que el abordaje y la disección del arco aórtico presenta cierto grado de complejidad técnica con aumento del riesgo de complicación transquirúrgica en manos inexpertas.

Evidentemente la presencia de esta variedad anatómica no se presenta como una contraindicación absoluta, sin embargo le da cierto grado de complejidad, a un abordaje quirúrgico por definición complejo9.

Hablando como tal del procedimiento por mínima invasión, es bien conocido que esta cirugía requiere de ciertas habilidades técnicas que un cirujano entrenado en técnicas avanzadas debe de dominar.

La curva de aprendizaje aunque extensa, es posible y ha sido demostrado en centros en donde ya tienen más experiencia y en donde actualmente se encuentran en el desarrollo de personal capacitado para este fin.

Inclusive hay encuestas en que hasta el 46% de los cirujanos pediatras que ya dominan el abordaje abierto, demuestran interés en aplicar este tipo de abor-

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dajes, dado que hay mucha información en donde se evidencian ventajas en relación a el abordaje más convencional10.

Múltiples estudios han demostrado que una vez iniciado el programa de cirugía por mínima invasión en pacientes con atresia de esófago con fístula traqueoesofágica distal, se requiere de un número aproximado de 15 pacientes para empezar a ver la disminución en complicaciones transquirúrgicas y postquirúrgicas, así como la disminución en el tiempo de cirugía.

En nuestra experiencia vemos esto reflejado alrededor de la mitad de nuestra casuística a partir de donde dejamos de ver defunciones asociadas al postquirúrgico mediato, la disminución del tiempo postquirúrgico, así como la disminución en las complicaciones postquirúrgicas11.

Comparando nuestros resultados con los descritos por el Dr. S. S. Rothenberg en su publicación en el año 2013, en donde reporta una casuística en un periodo de 10 años de 52 pacientes que fueron operados por cirugía de mínima invasión, con un tiempo promedio de 85 minutos (R=55-120), a diferencia de nuestros resultados en donde el tiempo quirúrgico promedio fue de 176 minutos (R=110-240), teniendo en cuenta que la curva de dicho artículo refleja la experiencia de 10 años con el manejo de técnicas de mínima invasión y aproximadamente el doble de los pacientes13.

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Atresia de Esófago con Fístula Traqueoesofágica Distal: Tratamiento por Mínima Invasión Resultados y Seguimiento

Una de las principales ventajas que la toracoscopía presenta en este tipo de cirugía, es que la magnificación te permite visualizar de forma más detallada la anatomía mediastinal y todas las estructuras que se pudieran lesionar al momento de la manipulación de estos tejidos, además se puede identificar de mejor forma la fístula traqueoesofágica, ya que la visualización perpendicular a su inserción con la tráquea perimembranosa, permite una ligadura más sencilla y sin tanto riesgo de complicación12.

Ahora, en cuanto a la disección, la toracoscopía permite hacerla de una forma más detallada de ambos cabos esofágicos, así como una mejor formación de la anastomosis termino terminal13.

Otra de las ventajas que poco se comenta pero a la vez tiene mucha relevancia en el éxito que esta abordaje presenta, es aquella que involucra la anastomosis, la disección de los cabos esofágicos es importante ya que para hacer que la anastomosis tenga menos complicaciones transquirúrgicas y postquirúrgicas, es importante tener una anastomosis libre de tensión, es aquí donde la visualización del campo quirúrgico y la magnificación que el telescopio ofrecen presenta parte de su relevancia, en algunos textos internacionales se denomina disección de los tejidos y anastomosis in situ.

Es importante tener en cuenta que a diferencia del abordaje abierto, en este tipo de cirugía no se permite colocar pun-

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tos simultáneos para distribuir la tensión que estos crean en el tejido.

En el desarrollo de nuestra técnica, hemos optado por colocar puntos en postes, uno en la cara posterior y dos en las caras laterales, lo que ha facilitado el afrontamiento de la anastomosis y ha disminuido el riesgo de complicaciones postquirúrgicas14.

Está bien demostrado que para realizar abordajes toracoscópicos en reparaciones de este tipo de atresias, se requiere un grado avanzado en el dominio de este tipo de técnicas quirúrgicas, así como un equipo multidisciplinario bien entrenado que va desde el equipo anestésico hasta el neonatológico para salvaguardar la integridad del paciente durante el periodo transquirúrgico y postquirúrgico15.

Los factores asociados a la presencia de fuga, fístula o dehiscencia son el uso de ciertos materiales de sutura (seda en particular), la devascularización de la pared esofágica secundario a la disección excesiva y el más importante, una anastomosis tensa.

La incidencia en la literatura de fuga anastomótica en este tipo de abordajes es de alrededor del 17%, pero la presencia de dehiscencia parcial o total llega hasta el 3.5%16,17.

En nuestra serie reportamos 8 pacientes (28.5%) con fístula y uno (3.5%) con dehiscencia anastomótica total.

Dos (7%) de las fístulas se reexploraron con cierre de la fístula por toracoscopía

Atresia de Esófago con Fístula Traqueoesofágica Distal: Tratamiento por Mínima Invasión Resultados y Seguimiento

y 6 mas se manejaron de forma conservadora con buenos resultados.

La dehiscencia anastomótica se reexploró con técnica abierta, con reanastomosis de la plastia de esófago sin más fugas, sin embargo el paciente cursó con sepsis que evolución a choque séptico y muerte.

La sobrevida es la variable más importante que tenemos que tomar en cuenta seguido de una reparación de atresia de esófago.

Actualmente existen varias clasificaciones pronosticas como la clasificación de Waterson y Spitz que toman en cuenta factores como la presencia de malformación cardiaca congénita compleja y el peso al nacimiento.

Sin embargo, el pronóstico a largo plazo lo determina la función esofágica y la morbilidad asociada en el seguimiento 18 .

En nuestra serie, reportamos en el seguimiento mínimo de 4 meses postquirúrgicos, 7 pacientes (25%) que sobrevivieron el periodo neonatal sin comorbilidades agregadas, 3 (10.7%) sin seguimiento (ya no acuden a esta unidad), 6 (21.2%) con estenosis esofágica, de los cuales 4 (14.2%) acuden a dilatación neumática por endoscopia.

Uno (3.5%) de estos presentó perforación esofágica con pérdida del órgano nativo y 1 (3.5%) mas se acompañó de alteración en la mecánica de la deglución, por lo que fue sometido a Funduplicatura de Nissen laparoscópica y gastrostomía.

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Dos (7%) mas que presentan enfermedad por reflujo gastroesofágico, actualmente se encuentran en manejo conservador.

Se reporta uno mas (3.5%) con laringomalacia en vigilancia.

Actualmente la reoperación en pacientes con estenosis en seguimiento se reserva para casos muy severos.

Es recomendable iniciar con tratamiento conservador que incluya dilatación neumática vía endoscópica e incluso la aplicación de esteroides intravenosos o mitomicina C. Solo aquellos pacientes en los cuales no logramos mejorar los síntomas con la dilatación esofágica por más de 6 meses o la aplicación de algún antiinflamatorio local, se deberá valorar una reintervención quirúrgica.

En nuestra casuística presentamos 6 pacientes (21.2%) con estenosis esofágica secundaria, 4 (14.2%) de ellos acudieron a dilataciones neumáticas por endoscopía y 3 (10.7%) presentaron mejoría de la sintomatología, uno (3.5%) presentó perforación esofágica y tuvo que ser reintervenido de urgencia por fuga y mediastinitis, con pérdida del órgano nativo, esofagostomía terminal y gastrostomía19.

Otra comorbilidad frecuentemente asociada a la atresia de esófago es el reflujo gastroesofágico, esto secundario a un esófago corto que se forma una vez realizada la anastomosis, la modificación en el ángulo de His y la forma que toma el fondo gástrico, por lo que en

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Atresia de Esófago con Fístula Traqueoesofágica Distal: Tratamiento por Mínima Invasión Resultados y Seguimiento

aquellos pacientes en los que no se logra controlar el reflujo gastroesofágico de forma conservadora, o presenta formas graves del mismo, esta indicado realizar un procedimiento antirreflejo.

De los 28 casos, tuvimos un paciente con reflujo gastroesofágico asociado a una estenosis esofágica persistente sin mejoría a la dilatación neumática, por lo que se decidió manejo con Funduplicatura Nissen laparoscópica y gastrostomía, con lo que la sintomatología mejoro y se facilitó la dilatación neumática de la estenosis20.

Conclusión El desarrollo y aplicación del manejo toracoscópico para la reparación de la atresia esofágica, ha tenido avances significativos, sin embargo aún falta por definir sus indicaciones precisas, sus alcances reales, y sus resultados objetivos.

En este trabajo preliminar podemos observar que es una técnica reproducible en el 100% de los pacientes, con complicaciones en un 60%, de los cuales solo 14% requirió una reoperación.

La mortalidad global de esta serie es del 21%, tomando en consideración que existieron pacientes con riesgo alto por comorbilidades asociadas.

Reconocimos que esta técnica es factible aun en pacientes de alto riesgo, pudiendo realizarse en forma diferida en algunos casos.

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La conformación de equipos de atención y la universalidad de esta técnica, utilizada por la mayoría de los cirujanos pediatras que prefieren este abordaje, permitirá en un futuro desplazar el manejo convencional como ha sucedido con otras técnicas.

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Atresia de Esófago con Fístula Traqueoesofágica Distal: Tratamiento por Mínima Invasión Resultados y Seguimiento

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Anorectoplastía con Colgajo Rectal Posterior Resultados de la continencia rectal Estudio longitudinal de 27 años

Autores Arturo Montalvo Marín Luis Armando Rosales Santiago Manuel Eduardo Borbolla Sala

Institución Hospital del Niño Dr. Rodolfo Nieto Padrón Departamento de Cirugía Pediátrica Villahermosa Tabasco, México

Solicitud de sobretiros: Arturo Montalvo Marín e-mail: moma01@prodigy.net.mx

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Anorectoplastía con Colgajo Rectal Posterior. Resultados de la continencia rectal Estudio longitudinal de 27 años

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Anorectoplastía con Colgajo Rectal Posterior. Resultados de la continencia rectal Estudio longitudinal de 27 años

Anorectoplastía con colgajo rectal posterior Resultados de la continencia rectal Estudio longitudinal de 27 años

Resumen: Introducción: Desde 1988 se ha utilizado la técnica de Anorectoplastía con Colgajo Rectal Posterior (ARCRP) para manejo de las Malformaciones Anorectales (MAR), ésta técnica reúne la mayoría de los factores que intervienen en la continencia.

Objetivo: Nuestro propósito es dar a conocer la experiencia del manejo de las MAR con ésta técnica y los resultados en relación a la continencia.

Materiales y Métodos: El estudio incluyó 126 pacientes con MAR a los cuales se les realizó ARCSP; con un seguimiento longitudinal completo. Los datos se obtuvieron de los expedientes clínicos del hospital y de una base de datos del autor de enero de 1988 a diciembre de 2015. Se incluyeron las siguientes variables; tipo de MAR, edad, sexo, edad al momento del procedimiento, tiempo quirúrgico, manchado, grado de continencia, estreñimiento y las malformaciones asociadas. Los datos se adaptaron para ser valorados con la clasificación de Krickenbeck.

Resultados: Se observó en el estudio que el 10.3% fueron mujeres y 89.6% fueron hombres. La edad promedio de la cirugía fue de 11 meses con un 15%. El 92.06% presentó movimientos intestinales voluntarios y el 7.9% no lo presentó. El 80.1% no presentó manchado y el 87.3% no presentó Constipación. El 92% no presentó complicaciones postquirúrgicas.

Conclusiones: La ARCRP es una técnica fácilmente reproducible, con buenos resultados en la continencia. Atribuido principalmente a que no se efectúa una disección perirectal ni entre la pared del recto o la vejiga. En el presente estudio se obtuvo una continencia general del 92.01%.

Palabras clave: Malformaciones Anorectales; Anorectoplastía con colgajo rectal posterior; Continencia.

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Anorectoplastía con Colgajo Rectal Posterior. Resultados de la continencia rectal Estudio longitudinal de 27 años

Anorectoplasty with posterior rectal flap Outcomes of rectal continence Longitudinal study of 27 years

Abstract Introduction: Since 1988 has been used the technique of Anorectoplasty with Posterior Rectal flap (ARCRP) for management of anorectal malformations (MAR), this technique gathers most of the factors involved in Continence.

Objective: Our purpose is to publish the experience of the management of the MAR with this technique and outcomes in relation to Continence.

Materials and methods: The study included 126 patients with MAR which was performed in ARCSP; with a longitudinal follow-up complete.

The data were obtained from the clinical records of the hospital and a database of the author from January 1988 to December 2015. We included the following variables; type of MAR, age, sex, age at the time of the procedure, surgical time, stained, degree of continence, constipation and associated malformations. The data is adapted to be valued with the classification of Krickenbeck.

Results: the study obtained that 10.3% were female, and 89.6% male. The average age of the surgery was 11 months. The 92.06% presented movements intestinal volunteers and the 7.9% do not presented. The 80.1% had not stain and 87.3% had no constipation. There were no postoperative complications in 92% of the patients.

Conclusions: The ARCRP is an easily reproducible technique, with good results in Continence. Attributed mainly that it were not performed a dissection perirectal or between the wall of the rectum or the bladder.

In this, we obtained a general continence of the 92.01%.

Keywords: Anorectal Malformations; Anorectoplasty; Posterior rectal Flap; Rectal Continence.

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Anorectoplastía con Colgajo Rectal Posterior. Resultados de la continencia rectal Estudio longitudinal de 27 años

Introducción Desde el primer intento de reparación quirúrgica de las MAR por Amussat en 1835, el cual suturo la pared rectal a la piel, lo que se podría considerar como la primera anoplastia1 han aparecido diferentes técnicas quirúrgicas en el tratamiento de las MAR. El manejo de las MAR altas en la segunda mitad del siglo pasado con las técnicas descritas por Kiesewetter, Rehbein, Stephens 2,3,4 lograron el descenso pero sin obtener una continencia adecuada, meta principal del tratamiento.

En los últimos 30 años se han descrito diferentes técnicas quirúrgicas que han mejorado los resultados estéticos y funcionales, los avances han sido notables incluso se han resuelto casos con abordajes laparoscópicos, y se han utilizado como apoyo diagnóstico y terapéutico en combinación con abordajes perineales, sin embargo la continencia siempre ha sido el objetivo a evaluar5,6,7,8,9,10.

En 1982 Peña y De Vries describen un abordaje innovador que favoreció la reparación de la MAR con mejores resultados estéticos y funcionales en base a conocimientos anatómicos de la zona, la técnica permite la visualización anatómica de todo el complejo muscular esfinteriano, y se obtienen buenos resultados estéticos5,6.

Sin embargo no se ha logrado un incremento sustancial de la continencia en relación a otras técnicas en la repara-

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ción de las MAR que se conocían como altas e intermedias, incluso la combinación de los abordajes con esta técnica no superaba la continencia del 70% de los casos como los describen Vernet y Mulder11,12.

Esto probablemente sea debido, de que a pesar de la colocación del recto dentro del embudo muscular esfinteriano, no evitan la disección perirrectal, la disección entre la vejiga y el recto, no preservan el epitelio transicional del canal anal, no respetan el esfínter anal interno, todos factores de los que teóricamente depende la continencia2,5,6.

Estudios recientes indican que la sensación de la mucosa anal influye de manera importante en el mecanismo de la defecación13. De ahí la importancia de preservar el epitelio transicional del canal anal donde se ubican los quimiorreceptores.

La continencia fecal es la capacidad que tenemos las personas para el control de la defecación voluntaria, entendiendo por defecación el acto de eliminación consciente del contenido intestinal.

Tanto el estreñimiento como la incontinencia fecal son condiciones muy frecuentemente observadas en todo paciente tratado de algún tipo de Malformación anorectal y son trastornos muchas veces frustrantes para los pacientes, padres y centros hospitalarios13.

La experiencia mundial señala que el 75% de todos los niños con malforma-

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ciones anorectales que fueron sometidos a una intervención quirúrgica adecuada, realizan deposiciones voluntarias después de los 3 años de edad, o sea que se comportan como niños continentes.

Sin embargo, alrededor de la mitad de estos niños (37.5%) manchan ocasionalmente su ropa interior.

Estos episodios de manchado suelen estar relacionados con estreñimiento.

Un 25% de todos los niños sufren incontinencia fecal.

La continencia fecal depende de tres factores principales:13,14 1. Estructuras musculares voluntarias: Representadas por el músculo elevador del ano, complejo muscular y esfínter externo. Los pacientes con MAR tienen músculos estriados anormales, con diferentes grados de desarrollo.

2. Sensación en canal anal: La sensación aguda en las personas normales reside en el conducto anal. Debido a que los pacientes con MAR que nacen sin un conducto anal (excepto los casos de atresia rectal), esta sensación es nula o rudimentaria.

3. Motilidad Intestinal: Es el factor más importante de la continencia fecal. La mayoría de los lactantes sufre un trastorno grave del complejo mecanismo de la motilidad intestinal y defecación propiamente dicha.

Desde Enero de 1988 se inició el tratamiento de las MAR en el Hospital del Niño “Dr. Rodolfo Nieto Padrón” con la téc-

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nica de ARCRP, la cual consiste en un abordaje sagital posterior y la creación de un colgajo rectal posterior, descrita por Montalvo y Victoria en 199314.

Con esta técnica se han reportados mejores resultados estéticos y de continencia en relación con otras series15,16.

La ARCRP evita la disección de la cara anterior del cabo ciego del recto, ya que solo se manipula la cara posterior, el cual es un espacio virtual libre de inervación, y el cierre de la fístula cuando existe, se realiza a través de la mucosa una vez localizada evitando así la disección amplia de la zona.

La ARCRP, es una técnica quirúrgica que reúne la mayoría de los factores de los que teóricamente depende la continencia, y clínicamente da mejores resultados con respecto a esta17,18.

La incontinencia posterior a la reparación quirúrgica de la MAR es el factor que más afecta el ambiente psicosocial del paciente16.

Estudios actuales dirigidos a evaluar otras funciones que afectan el ambiente psicosocial en este tipo de pacientes como son la enuresis y disfunción sexual en los pacientes masculinos nos demuestran la importancia de conservar la inervación de la ya malformada estructura del complejo anorectal y sus lesiones asociadas19,20,21.

El estreñimiento en 60 - 75% es la secuela más importante en los pacientes con malformación anorectal.

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Anorectoplastía con Colgajo Rectal Posterior. Resultados de la continencia rectal Estudio longitudinal de 27 años

Debe ser reconocido y tratado de una manera enérgica para evitar que la retención fecal cause un problema de megacolon sigmoides pues esto promueve un círculo vicioso de mayor dilatación con menor movilidad colónica-rectal y en consecuencia agravamiento del estreñimiento.

El estreñimiento muy prolongado puede llegar a la impactación fecal, evacuaciones por rebosamiento (pseudoincontinencia fecal), manchado fecal y las consecuentes repercusiones psicológicas y sociales20,22,23.

Dado que las MAR son un grupo variado de patologías, con el fin de valorar la continencia han existido diversas clasificaciones.

Desde la clasificación internacional desarrollada en Royal Children’s Hospital en Melbourne en 1970 y revisada

13 años más tarde en Centro de Conferencias Wingspread en Wilsconsin USA, no se habían unificado criterios hasta la última reunión de 25 expertos internacionales en el Castillo de Krickenbeck en Cologne Alemania en mayo de 2005 6,10,24,26,27,28.

Los estudios actuales utilizan esta clasificación para su valoración29, 30,31,32.

El objetivo del presente estudio es presentar la experiencia a lo largo de 27 años con la técnica de ARCRP durante los cuales estudiamos 126 pacientes, con un seguimiento longitudinal completo y los resultados en la continencia que se han obtenido.

Material y métodos De Enero de 1988 a Diciembre del 2015 se intervinieron un total de 126 pacientes mediante la ARCRP. (Figuras 1,2,3,4,5,6,7,8)

Clasificación de Krickenbeck: Clasificación propuesta en reunión de expertos en la Conferencia de Krickenbeck (Alemania) en el año 2005 basada en la frecuencia de las lesiones

Vol . 24 No. 1, Enero-Marzo 2017

167

Anorectoplastía con Colgajo Rectal Posterior. Resultados de la continencia rectal Estudio longitudinal de 27 años

Figura1. Cabo ciego del recto

Figura 4. Disección fístula

Figura 2. Formación del colgajo

Figura 3. Localización de la fístula

Figura 5. Separación de la fístula del recto

Figura 6. Cierre de la fístula

Figura 7. Tubulización del recto

Figura 8. Colocación final del recto

168

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Anorectoplastía con Colgajo Rectal Posterior. Resultados de la continencia rectal Estudio longitudinal de 27 años

Se realizó un seguimiento longitudinal completo.

Se efectuó estudio observacional descriptivo, longitudinal, en el cual se revisaron los expedientes clínicos de los pacientes y una base de datos del autor realizada en la clínica colorectal del hospital de pacientes postoperados de MAR, durante un periodo de 27 años.

En el presente estudio se incluyeron pacientes con MAR sin fístulas, con fístula recto-uretral (bulbar, prostática), con fístula recto-vesical, con fístula recto-vaginal, y cloacas.

Se excluyeron los pacientes con MAR con fístula perineal y con fístulas recto vestibulares de los que se conocen tienen resultados estéticos y funcionales adecuados en la mayoría de los casos.

Se adaptaron los datos para poder ser valorados por la clasificación de Krickenbeck 20,21.22.

A todos los pacientes se estudiaron las siguientes variables: Sexo, tipo de MAR, edad de la cirugía, tiempo quirúrgico, índice sacro coccígeo (ISC), manchado, continen-

Método para la evaluación de los resultados establecidos en Krickenberg en el 2005

Vol . 24 No. 2, Abri-Junio 2017

cia, estreñimiento, malformaciones asociadas.

Se consideró continente a los pacientes con ausencia de manchado, con movimientos intestinales voluntarios, entendiéndose esta como la habilidad que tiene el paciente para el control de la defecación voluntaria que consiste en el vaciamiento del contenido intestinal.

Teniendo en cuenta la percepción fina que consiste en la discriminación propioceptiva del contenido intestinal, sea líquido, gas o solidó.

Resultados

Figura 1. Edad y sexo de los pacientes De los 126 pacientes 13 (10.3%) fueron mujeres y 113 (89.6%) fueron hombres, con una edad media de 10.2 años, con desviación estándar de 3.8 años, un mínimo de edad 5 años y máximo de 19 años

169

Anorectoplastía con Colgajo Rectal Posterior. Resultados de la continencia rectal Estudio longitudinal de 27 años

Figura 4. Indice Sacro coccígeo de pacientes con MAR

Figura 2. La edad promedio de la cirugía fue de 11 meses con un 15%, seguido de 7 meses con un 12%, con un mínimo de 1 mes y un máximo de 48 meses con una media de 9 meses, Desviación Estándar de 7.51

El 48% de los pacientes presentó un Índice Sacro coccígeo del que corresponden al grupo indiferenciado, seguido del 45% que corresponden al grupo de continentes, un 7% presentó Incontinencia .

Universal.

(Figura 4) La Media de la Cirugía fue de 2 horas, con una mediana de 1.8 horas, con Desviación Estándar de 0.5 horas, con un mínimo de 1.3 horas, y un máximo de 3.2 horas.

Figura 3. La Malformación más frecuente fue con un 37 %(47 pacientes) MAR con fístula rectouretro bulbar, seguido con un 26% (33 pacientes) de MAR con fístula rectouretro prostática, 25%(32 pacientes) correspondió a MAR sin fístula , 6% (8 pacientes) correspondieron a MAR con fístula recto vesical, 2% (3 pacientes) a Cloaca; que corresponden 97.6% al grupo clínico mayor de malformaciones anorectales y 2%(3 pacientes) con MAR con fístula recto vaginal al grupo de variantes regionales raras según la clasificación de Krickenberg

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Anorectoplastía con Colgajo Rectal Posterior. Resultados de la continencia rectal Estudio longitudinal de 27 años

Cuadro 1. De los 126 pacientes 116 que corresponde el 92.06% presentó movimientos intestinales voluntarios, 10 que corresponde el 7.9% no lo presentó

Cuadro 2. De los 126 pacientes 101 no presentan manchado que corresponde 80.1%, pacientes que presentaron manchado grado 1 fueron 11 pacientes que corresponde el 8.7%, 12 pacientes presentaron Grado 2 de manchado que corresponde el 9.5%, 2 presentaron Grado 3 con 1.58%

Pacientes que presentaron Continencia Total (Movimientos intestinales voluntarios y sin manchado), en Cloaca 66.6% lo presentaron, en MAR con fístula rectouretro bulbar 85.1%, MAR con fístula rectouretro prostática 72.2%, MAR con fístula

Vol . 24 No. 2, Abri-Junio 2017

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recto vesical 25%, MAR sin fístula 96.8%% que corresponden a presentación clínica frecuente; Mar con fístula recto vaginal fue 66.6% que corresponde a las variantes raras

Anorectoplastía con Colgajo Rectal Posterior. Resultados de la continencia rectal Estudio longitudinal de 27 años

Cuadro 3. De los 126 pacientes, 103 no presentaron constipación que corresponde el 87.3%, 16 pacientes con Grado 1 de constipación que corresponde el 12.6%, 5 pacientes presentó Grado 2 de constipación con un 3.9%, con grado 3 fueron 2 paciente que corresponde 1.5%

Cuadro 4. Dentro de las malformaciones asocias a MAR el 69% no presentó, siendo las genitourinarias hidronefrosis , agenesia renal en un 9.5%, seguida de las vertebrales con 7.9% que podrían condicionar incontinencia, dentro de los Síndrome acompañados, 21 corresponden a Síndrome de Down con 16.6% en MAR sin fístula

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Anorectoplastía con Colgajo Rectal Posterior. Resultados de la continencia rectal Estudio longitudinal de 27 años

Cuadro 5. De las Complicaciones postquirúrgicas 116 pacientes no presentaron complicaciones que corresponden 92%. El 2.3% (3) pacientes presentó re-fistulización urinaria y el 1.5 % (2) presentó estenosis, infección, fístula entero cutánea

Discusión La meta a valorar en el tratamiento de las MAR es la continencia.

Con la técnica de Anorectoplastía Sagital Posterior, se reporta una continencia de 93% en las MAR bajas, un 53 % en las intermedias, y solo de un 35 % en las altas11.

Sin embargo esta forma de reportar la continencia basada en esta clasificación es muy ambigua, ya que no se pueden comparar pacientes con MAR distintas.

Con la ARCRP se obtuvo una continencia global del 92.06% .

Vol . 24 No. 2, Abri-Junio 2017

173

En las MAR altas e intermedias. Sinead y cols.24 reportan una continencia del 58% en con fístula recto uretral (bulbar, prostática).

En nuestro estudio se obtuvo continencia de 80% (80 pacientes) para las MAR con fístula recto uretrales, (bulbar y prostática.) según la clasificación de Krickenbeck22.

Schmiedke, Zwink y colaboradores,20 en su estudio reportaron continencia completa (Movimientos intestinales voluntarios sin manchado), 17% con fístula recto bulbar y 0% con Cloaca a diferencia de nuestro estudio que 101 pacientes no presentan manchado

Anorectoplastía con Colgajo Rectal Posterior. Resultados de la continencia rectal Estudio longitudinal de 27 años

que corresponde el 80.1%, con 40 pacientes con continencia total en MAR con fístula recto bulbar que corresponde 85.1% y con Cloaca 2 pacientes que corresponde a 66.6%.

Peña y Levitt21 reportaron continencia en el 46% en MAR con fístula bulbar y 13-37% en Cloaca 30% en MAR con fístula recto prostática y 60% en MAR sin fístula.

A diferencia en nuestro estudio el 85.1% corresponde a MAR con fístula bulbar, 66.6% para Cloaca, MAR con fístula rectouretro prostática que fue de 72,2% y MAR sin fístula de 96.8%.

A diferencia de Schmiedke, Zwink y colaboradores reportaron en sus resultados constipación crónica en el 67% y Peña y Levitt que reportaron un 48%, en nuestro en nuestro estudio lo presentaron 26 pacientes que corresponde a un 18.2% ya que un 87.3% no presentó constipación20,21.

Sinead y col.25 reportan malformaciones asociadas en 43% de los casos siendo la más frecuente la urinaria en 52%, a diferencia de nuestro estudio que el 69% no presentó malformación asociada, se encontró que el 9.5% fueron genitourinarias.

A diferencia de Victoria, Tarrado y Col.14 presentaron un estudio de 106 pacientes con 19 pacientes con complicaciones postquirúrgicas con Anorectoplastía Sagital Posterior, en nuestro estudio se presentaron 10 pacientes (8%) con complicaciones postquirúrgicas y 116 (92%) no presentaron utilizando la Anorectoplastía con Colgajo Sagital Posterior.

174

Uno de los factores para lograr la continencia es la edad temprana de la cirugía ya que la defecación es un acto de aprendizaje, por lo que es necesario intervenir estos pacientes antes de los seis meses de edad, según los trabajos de Duthie and Gairns22,27 por lo que nosotros realizamos habilitación del intestino antes de cerrar la colostomía y mientras dura el programa de dilatación.

Por esta razón en el Hospital utilizamos bolos de solución de 20 a 30 ml por kg a través del estoma distal con el fin de realizar una habilitación intestinal temprana así mismo nos sirve para la identificación de la posición correcta del neoano y al mismo tiempo para efectuar dilatación hidrostática para facilitar el programa de dilatación y contribuir a la formación de las vías aferentes y deferentes27,28.

Consideramos que la Anorectoplastía con colgajo rectal posterior es una técnica con excelentes resultados en relación a la continencia.

Consideramos que existen factores no modificables por las técnicas quirúrgicas como son las malformaciones lumbo-sacras, la altura de la MAR, malformaciones asociadas de medula espinal, el hipo desarrollo muscular que influyen directamente en la continencia29 y que no pueden ser modificadas con ninguna técnica quirúrgica.

Existiendo otros factores, modificables y que dependen de la técnica quirúrgica y experiencia del cirujano y en la actualidad con los medios diagnósticos más precisos como Resonancia Magnética y

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Anorectoplastía con Colgajo Rectal Posterior. Resultados de la continencia rectal Estudio longitudinal de 27 años

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las reconstrucciones tridimensionales podrán influir en un mejor abordaje30,31.

Conclusión La ARCRP es una técnica quirúrgica factible de reproducir, con buenos resultados en la continencia, la cual la atribuimos a que evita la disección perirectal y entre el recto y la vejiga con menor manipulación y preservando de esta manera las estructuras anatómicas de la región, así como la habilitación temprana intestinal.

La ausencia de malformaciones lumbosacras es fue uno de los mas importante para la continencia en este estudio.

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Experiencia de trabajo del Programa de Control Intestinal para tratamiento del Estreñimiento y Pseudoincontinencia Fecal

Autor

Ma. Teresa Cano Rodríguez

Coautor

Carolina Crisel Cardeña Paredes

Institución

Unidad Médica de Alta Especialidad Hospital de Gineco-Pediatría no 48 (UMAE HGP no 48) Instituto Mexicano del Seguro Social León, Guanajuato, México

Solicitud de sobretiros

Ma. Teresa Cano Rodríguez Correo Electrónico: terescuais@htomail.com

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Experiencia de trabajo del Programa de Control Intestinal para tratamiento del Estreñimiento y Pseudoincontinencia Fecal

Experiencia de trabajo del Programa de Control Intestinal para tratamiento del Estreñimiento y Pseudoincontinencia fecal Resumen Introducción: La aplicación del Programa de Control Intestinal (PCI), para el tratamiento del estreñimiento y la pseudoincontinencia fecal ha demostrado una efectividad de hasta 95%, mejorando la calidad de vida de los pacientes.

Material y métodos: Estudio piloto. Pacientes con estreñimiento y/o pseudoincontinencia fecal secundarios a Malformación Anorectal de Noviembre 2015 a Abril 2016.

Se solicitó enema contrastado, desimpactación con enemas y prueba laxante con senósidos. Reevaluación a 3 meses de lograr efectividad del PCI de resultados clínicos y radiográficos. Previo y posterior al PCI se aplicó la encuesta de calidad de vida.

Resultados: 10 pacientes: 6 masculinos(60%) y 4 femeninos(40%). Edad media 8 años. El 80% presentó pseudoincontinencia fecal. Número de consultas necesarias para logra la efectividad del PCI: 3. Efectividad del PCI en el 90% de los pacientes.

Calidad de Vida previa al inicio del PCI: mala 50% pacientes, regular 30% y buena 20%; Posteriores 3 meses de lograr la Efectividad del PCI: buena 90%.

Discusión: El PCI es efectivo y reproducible para el tratamiento del estreñimiento y pseudoincontinencia fecal y mejora la calidad de vida de los pacientes.

Palabras claves: Programa de control intestinal; Estreñimiento; Pseudoincontinencia fecal; Calidad de vida.

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Experiencia de trabajo del Programa de Control Intestinal para tratamiento del Estreñimiento y Pseudoincontinencia Fecal

Work Experience with Bowel Management Program for treatment of constipation and pseudofecal incontinence

Abstract Introduction: The implementation of the Bowel Management Program (BMP), for the treatment of constipation and fecal pseudoincontinencia has shown an effectiveness of up to 95%, improving the quality of life of patients.

Materials and methods: A pilot study. Patients with constipation and / or pseudofecal incontinence secondary to anorectal malformation from November 2015 to April 2016. Enema contrast was requested, disimpaction with enemas and laxative senna test was done. Reassessment to 3 months to achieve effectiveness of BMP of clinical and radiographic results. Before and after the BMP survey of quality of life was applied.

Results: 10 patients: 6 male (60%) and 4 females (40%). Mean age 8 years. 80% had pseudofecal incotinence. Number of queries necessary to achieve the effectiveness of BMP: 3. Effectiveness of BMP in 90% of patients. Quality of Life after the start of the BMP: 50% bad , 30% regular and 20% good; Quality of Life 3 months after achieving an efective BMP : 90% good.

Discussion: The PCI is effective and reproducible for the treatment of constipation and pseudofecal incontinence and improves the quality of life of patients.

Keywords: Bowel Management Program; Constipation; Pseudofecal incontinence; Quality of life.

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Experiencia de trabajo del Programa de Control Intestinal para tratamiento del Estreñimiento y Pseudoincontinencia Fecal

Introducción En la actualidad, con el reconocimiento de la salud como un eje bio psicosocial, se le ha dado mayor importancia a la calidad de vida de los pacientes con patologías crónicas. Tal es el caso de las principales enfermedades colorectales en pediatría, como Malformación Anorectal.

Las Malformaciones Anorectales (MAR) incluyen todas las anomalías caudales congénitas que acompañan al ano imperforado, por lo que comprende un espectro de defectos1.

Ocurren en 1 de cada 4,000 recién nacidos, es más común en niños que niñas.

En varones, la malformación anorectal más común es con fístula recto uretral bulbar presentándose en el 50% de los pacientes 2.

El defecto más común en niñas es la fístula rectovestibular; se presenta en el 25% de los casos3,4.

Actualmente se clasifican de acuerdo a sí existe comunicación con la vía urinaria y del género del paciente.

Desde 1980, gracias a los aportes del Dr. Alberto Peña, la cirugía de elección en estos pacientes es la Ano Recto Plastía Sagital Posterior (ARPSP).

En los pacientes masculinos la presencia de meconio en la orina es indicación de realizar colostomía, la cual descomprime el intestino en el periodo neonatal, provee acceso para estudios contrastados para definir la anatomía anorectal y brinda protección contra la infección durante el proceso de cicatrización posterior a la reparación.

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Si el paciente presenta un crecimiento adecuado y no presenta otros defectos asociados que requieran tratamiento (cardiovasculares o gastrointestinales), es admitido de 1 a 3 meses de edad para realizar ARPSP. En pacientes femeninos con fístula recto perineal o recto vestibular, se puede realizar la reparación primaria por ARPSP en el periodo neonatal.

La realización de colostomía, seguido de la reparación definitiva es también un abordaje aceptable y seguro5.

El sacro es anormal frecuentemente.

Existe una buena correlación entre el grado de desarrollo sacro y el pronóstico de continencia final.

De hecho, el Índice sacro (IS), el cual expresa el grado de desarrollo sacro, ha sido demostrado por los Doctores Peña y Levitt, como una herramienta importante para predecir el pronóstico en términos de función intestinal: pacientes con IS <0.3 son incontinentes, mientras que pacientes con IS >0.7 tienen buen pronóstico para la continencia6.

Otros indicadores de buen pronóstico para la continencia son: surco interglúteo marcado ( buenos músculos) y el tipo de malformación anorectal.

Estos pacientes, a pesar de una adecuada corrección quirúrgica, tienden a desarrollar dos problemas postoperatorios: incontinencia fecal o estreñimiento con o sin pseudoincontinencia fecal.

Se reporta en la literatura que más del 50% los pacientes con MAR con fístula recto perineal, fístula recto uretra bulbar,

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Experiencia de trabajo del Programa de Control Intestinal para tratamiento del Estreñimiento y Pseudoincontinencia Fecal

fístula recto vestibular y sin fístula desarrollan estreñimiento.

Por el contrario los pacientes con MAR con fístula a uretra prostática, fístula recto vesical o defecto tipo cloaca presentarán incontinencia fecal 5.

La función intestinal se puede evaluar de la siguiente forma.

La continencia fecal, se define como el acto de sentir la urgencia de defecar, la capacidad de verbalizarlo y contener la evacuación hasta alcanzar el lugar y el momento socialmente aceptado, después de los 3 años de edad 4.

Para lograr la continencia fecal se requieren 3 elementos: sensación anal normal, control voluntario de los esfínteres y movilidad colónica apropiada.

La disrupción en cualquiera de estos elementos, resulta en que los pacientes sean parcialmente o totalmente incontinentes 6.

El estreñimiento es un problema de hipomotilidad intestinal que produce una falta de vaciamiento total o incompleto de la materia fecal cada 24hrs, condicionando su acúmulo en el recto y colon izquierdo.

Cuando se acumula la materia fecal mas allá de la capacidad de almacenaje del recto, el paciente presenta salida involuntaria de materia fecal por sobre flujo, que se traduce clínicamente como manchado fecal, esto es a lo que se llama Pseudoincontinencia fecal 4,6,7,8.

Desde hace 30 años, el grupo de cirujanos pediatras encabezado por el Dr. Alberto Peña, en el Hospital Long Island

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Jewish Medical Center en Nueva York, desarrolló un Programa de Control Intestinal (Bowel Management Program) con el objetivo de mejorar la calidad de vida de estos pacientes, manteniendo artificialmente limpios a los que tienen incontinencia fecal y con evacuaciones diarias efectivas a los que padecen estreñimiento y/o pseudoincontinencia fecal; reportando efectividad del tratamiento en el 95% de los casos.

Las principales características de este programa son: a) Identificación de las características del colón de cada paciente. b) Encontrar, a manera de ensayo y error, el tratamiento adecuado. c) Monitorización radiológica en el proceso. d) Diferenciar la verdadera incontinencia fecal de la pseudoincontinencia fecal.

Antes de iniciar el Programa de Control Intestinal (PCI), todos los pacientes son clínicamente estudiados, además de los reporte médicos previos y antecedentes quirúrgicos, se realizan estudios: Ultrasonido renal, Uretrocistograma miccional, Radiografía de columna lumbar, Radiografía de sacro anteroposterior (AP) y lateral, así como Resonancia Magnética Espinal para descartar médula anclada.

De igual forma se realiza enema de colon contrastado, con líquido hidrosoluble. (Figura 1)

Experiencia de trabajo del Programa de Control Intestinal para tratamiento del Estreñimiento y Pseudoincontinencia Fecal

Figura 1.

Cuardro A: Enema contrastado que muestra rectosigmoides muy dilatado de un paciente con estreñimiento y pseudoincontinncia fecal.

Cuadro B: Enema contrastado que muestra un colon no dilatado con hipermotilidad de un paciene con incontinencia fecal

Una vez identificado el problema colorectal como estreñimiento y diferenciando la pseudoincontinencia fecal de la verdadera incontinencia fecal basándose en las características del enema contrastado, el cirujano puede realizar el primer cálculo sobre el volumen y contenido del enema que el paciente requiere para limpiar el colon.

Frecuentemente los ingredientes y el volumen del enema es reajustado dependiendo de la respuesta del paciente.

Todos los pacientes son manejados ambulatoriamente.

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Los enemas que se utilizan contienen uno o varios de los siguientes componentes: • Solución salina • Glicerina • Jabón • Fosfato El volumen de solución salina depende del tamaño del colón reportado en el enema contrastado, pero usualmente es de 10-15ml por kilogramo de peso o de 250ml a 1L.

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Experiencia de trabajo del Programa de Control Intestinal para tratamiento del Estreñimiento y Pseudoincontinencia Fecal

De igual forma se pueden preparar de manera casera agregando a 1 litro de agua 1.5 cucharadas pequeñas de sal.

La glicerina se utiliza de 5 a 30 ml.

Utilizan jabón de castilla, que un equivalente en nuestro medio es el shampoo para bebé neutro, de 5 a 10 ml.

Y el fosfato que se utiliza es la forma comercial, Fleet Enema; en los menores de 10 años se utiliza medio enema de fosfato (60ml) y en los mayores de 10 años se administra uno completo (120ml). Nunca se utilizan los enemas de fosfato en los pacientes con insuficiencia renal.

Estos últimos componentes se utilizan para incrementar la concentración de los enemas, resultando ser irritantes, provocando peristálsis para lograr el vaciamiento colónico.

Los pacientes con estreñimiento crónico, generalmente no han sido tratado correctamente, y en consecuencia, presentan pseudoincontinencia por sobre flujo; en otras palabras este grupo de pacientes no son realmente incontinentes y lo que necesitan es determinar la cantidad de laxantes necesarios para vaciar el colon efectivamente, y que usualmente recibían dosis mucho más altas de lo que se recomienda en la literatura.

Estos pacientes requieren un verdadero laxante estimulante y no un ablandador de heces.

El primer paso es la desimpactación con enemas por 3 a 5 días hasta tener

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el colón limpio demostrado por una radiografía abdominal.

Si en la radiografía abdominal se observa una cantidad significativa de materia fecal en el colon y el paciente continúa con accidentes fecales se debe incrementar el volumen o la concentración del enema.

Si al paciente le cuesta mucho esfuerzo o tiempo la evacuación posterior al enema, significa que el enema no es lo suficientemente irritante y en ese caso se incrementa la concentración de la glicerina, jabón o enema de fosfato en los enemas.

Una vez lograda la desimpactación, se determina la cantidad de laxantes necesarios para lograr una evacuación efectiva cada 24hrs.

El tipo de laxantes que se utiliza son estimulantes colónicos, senósidos, cuyo metabolito activo (aglicona) actúa como irritante local colónico y estimula el plexo de Auerbach produciendo peristálsis.

El inicio de acción ocurre entre 6 a 24hrs posteriores a su administración oral.

Una vez tratado adecuadamente el estreñimiento, estos pacientes dejan de presentar manchado fecal y se mantienen limpios.

Posterior a la semana de prueba y error, al encontrar el tratamiento adecuado para el paciente y el adiestramiento de los familiares para realizarlo, se cita al paciente a los 3 y 6 meses para evaluarlo nuevamente.

Experiencia de trabajo del Programa de Control Intestinal para tratamiento del Estreñimiento y Pseudoincontinencia Fecal

Si en el transcurso de ese tiempo, el paciente presenta accidentes fecales, los padres están instruidos para la realización de una radiografía abdominal para evaluar el problema.

Algunos pacientes permanecen con el mismo tratamiento por mucho tiempo y otros requieren modificaciones periódicas.

Como se mencionó anteriormente, siguiendo estas reglas, se alcanza hasta un 95% de éxito 9,10,11,12,13,14,15.

Lamentablemente, son contadas las Instituciones de Salud fuera del centro del país que cuenten con una Clínica Colorectal, aunado a la gran demanda en la atención médica y en ocasiones al abandono del manejo por los padres del paciente, lo que conlleva a que los pacientes no reciban un tratamiento y seguimiento adecuado para el estreñimiento crónico y pseudoincontinencia fecal, ocasionando una mala calidad de vida secundario a estrés emocional, físico y psicosocial, sin lograr una integración social, escolar y familiar, lo que puede verse reflejado en ausentismo escolar, discriminación social y baja autoestima14,15.

La evaluación clínica posterior a los diferentes tipos de tratamiento de incontinencia fecal o estreñimiento se enfocan principalmente en los resultados funcionales12.

Solamente en décadas recientes se ha despertado el interés por estimar el impacto en la calidad de vida de estos pacientes.

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Sin embargo, existen contadas herramientas específicas para evaluar la calidad de vida en niños con incontinencia fecal, algunas de ellas aún no validadas.

En estudios se ha demostrado que la calidad de vida en los niños antes y después del Programa de Control Intestinal, presenta cambios significativamente positivos.

En el aspecto social se ha observado que posterior a 3 meses del tratamiento, los pacientes comienzan a llevarse mejor con sus compañeros, no son molestados con adjetivos negativos, participan en actividades antes inaccesibles para ellos como jugar pelota, brincar o nadar.

Cuando los padres logran dejarlos limpios artificialmente, los niños empiezan a disfrutar la libertad de participar en juegos, sin preocuparse de estar manchados; por lo que es importante implementar el PCI a edades tempranas, antes del inicio escolar para prevenir desordenes de socialización11,12,13.

En nuestro país, el Centro Colorectal del Hospital para el Niño Poblano, en la ciudad de Puebla, México ha implementado el Programa de Control Intestinal desde Enero de 2010, realizando algunas modificaciones al programa debido a las diferencias culturales, socioeconómicas y del sistema de salud de nuestro país, con un seguimiento del paciente semanal o quincenal, en lugar de una evaluación diaria por una semana.

Alentadoramente, a pesar de estas modificaciones, reportan una tasa de éxito

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del 94.5% en 13 consultas, en un total de 91 pacientes desde Enero de 2010 a Enero de 201316.

En el Instituto Nacional de Pediatría, se realiza igualmente este programa; y se llevó a cabo del 2012 al 2013 el trabajo de investigación sobre la “Efectividad del programa de rehabilitación intestinal en niños con estreñimiento secundario a Malformación Anorectal”, incluyendo a 101 pacientes en los cuales demostraron una efectividad del 88.1% 17.

En el Estado de Guanajuato se reportaron en el 2014 un total de 16 egresos hospitalarios de pacientes con MAR. En la UMAE GP no. 48 se atendieron en el año 2015 a 13 pacientes con Malformación Anorectal.

Nuestra Unidad Médica, no cuenta con una Clínica de Cirugía Colorectal, que se encargue no solo del tratamiento quirúrgico de estos pacientes, sino de su seguimiento y tratamiento de las secuelas propias de sus patologías, así como de las mismas intervenciones quirúrgicas, para proporcionarles un Programa de Control Intestinal.

Tampoco se le ha dado la importancia debida al deterioro en la calidad de vida de los pacientes, secundario al estreñimiento o pseudoincontinencia fecal; por lo que no es raro ver a los niños, inclusive adolescentes, con pañal por el manchado fecal 18,19,20.

Nuestra responsabilidad como Cirujanos Pediatras no solo es el tratamiento quirúrgico de estos pacientes, sino el se-

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guimiento de sus complicaciones para darle tratamiento tanto quirúrgico como médico cuando sea necesario.

Material y métodos Tipo de estudio: estudio piloto, prospectivo, longitudinal, descriptivo y analítico.

Universo de trabajo: pacientes con estreñimiento y/o pseudo incontinencia fecal secundarios a Malformación Anorectal de la UMAE HGP 48, que acudieron a la consulta de Cirugía Pediátrica entre los meses de Noviembre de 2015 a Abril de 2016.

Tipo de muestreo: No probabilístico de casos consecutivos de Noviembre de 2015 a Abril de 2016.

Muestra: Pacientes pediátricos que acudieron a la consulta de Cirugía Pediátrica de la UMAE HGP48, con estreñimiento y/o pseudo incontinencia fecal secundarios a Malformación Anorectal.

Criterios de Inclusión: Pacientes pediátricos con diagnóstico de estreñimiento y/o pseudo incontinencia fecal secundario a Malformación Anorectal que acudieron a la consulta externa de Cirugía Pediátrica de la UMAE HGP48, que aceptaron participar (paciente y padres) en el PCI en el periodo de tiempo ya establecido.

Criterios de Exclusión: Pacientes pediátricos con estreñimiento y/o pseudo incontinencia fecal secundario a Malformación Anorectal de la consulta externa

Experiencia de trabajo del Programa de Control Intestinal para tratamiento del Estreñimiento y Pseudoincontinencia Fecal

Cuadro 1 de Cirugía Pediátrica de la UMAE HGP 48, que sus padres no aceptaron participar (paciente y/o padres) en el PRI en el periodo de tiempo ya establecido.

Pacientes con estreñimiento o pseudo incontinencia fecal, con otras patologías agregadas, tales como cardiopa-

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tías congénitas graves, insuficiencia renal, entre otras.

Criterio de eliminación: Pacientes pediátricos con estreñimiento y/o incontinencia fecal secundario a Malformación Anorectal de la consulta externa de Ciru-

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Experiencia de trabajo del Programa de Control Intestinal para tratamiento del Estreñimiento y Pseudoincontinencia Fecal

gía Pediátrica de la UMAE HGP 48, que no cumplieron con el PRI, que no acudieron a las consultas de seguimiento o que deseen abandonar el estudio.

Definición de Variables: (Cuadro 1) Procedimiento: 1. En la consulta externa de Cirugía Pediátrica se interrogaron los antecedentes patológicos del paciente, antecedentes quirúrgicos, hábitos de evacuación, así como tratamientos previamente utilizados.

2. Se solicitó enema contrastado de cada paciente.

3. En base a lo anterior, se identificó problema colorectal y se inició el Programa de Control Intestinal.

• Pacientes con estreñimiento e pseudoincontinencia fecal: Se realizó la desimpactación fecal con enemas por 3 días y posteriormente la prueba laxante con senósidos.

La composición del enema dependió del problema colorectal del paciente, así como de las características observadas en el enema contrastado.

Los componentes de los enemas son: - Solución salina: 10 -15ml.kg.d - Glicerina: 0 - 30 ml.

- Shampoo de bebé: 0 – 20 ml - Enema de fosfato: 0 - 120 ml

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Se adiestró a los familiares sobre la composición, preparación y administración de enemas.

Para la administración del enema en cada paciente se utilizó una bolsa para enema, la cual se conectó a una sonda Foley no 20 o 22 fr; la cual se introdujo por el ano (previa lubricación de la sonda) aproximadamente 15 a 20 cm.

Posteriormente se infló el globo de la sonda con 20ml de agua y se traccionó gentilmente la sonda hasta sentir resistencia.

Se administró el enema en 15 minutos aproximadamente, en una posición que permitió el paso del enema por gravedad (en cuclillas con la pelvis elevada).

Una vez terminado el enema, se desinfló el globo de la sonda, retirándola.

El paciente permaneció en el inodoro de 30 a 45 minutos.

4. Una vez lograda la desimpactación, se llevó a cabo la prueba laxante con senósidos.

El paciente tomó la cantidad indicada de laxantes cada 24hrs a la misma hora.

Se espera que presente una evacuación a las 8 a 12hrs posteriores a la toma del laxante.

Se instruyó a los familiares de los pacientes que si en 24hrs no presentaban una evacuación, incrementaran 1 senósido; en caso de no presentar evacuación en 48hrs, se debía realizar un enema (como los previamente indicados) e incrementar 1 senósido.

Experiencia de trabajo del Programa de Control Intestinal para tratamiento del Estreñimiento y Pseudoincontinencia Fecal

rior a la evacuación), para determinar la presencia o ausencia de materia fecal en recto y colon izquierdo.

6. Al lograr la efectividad del PCI, se citó a los 3 meses para reevaluar los resultados cínicos y radiográficos. (Anexo 1)

Por el contrario, si el paciente presentaba varios accidentes fecales durante el día o diarrea, debían disminuir un senósido.

5. Se citó semanalmente a los pacientes, para evaluar la respuesta clínica así como un radiografía de abdomen (poste-

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7. Se aplicó el “Cuestionario de Preguntas de Calidad de Vida y sus valores asociados” (“Quality of life s u r v e y q u e stions and associated point values”) antes de iniciar el tratamiento y 3 meses después de lograr la efectividad del Programa de Control Intestinal. (Anexo 2) 8. Se recolectaron los datos, se introduciéndolos a una base de datos en Office Excel y se analizaron en el programa estadístico SPSS 2.1.

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En cada paciente se aplicó el constructo de efectividad del Programa de Control Intestinal y calidad de vida previo y posterior a dicho programa, para obtener el porcentaje de efectividad y de cambios en la calidad de vida.

Análisis estadístico El análisis estadístico es descriptivo, para evaluar los datos de media aritmética y los resultados se expresarán en porcentaje, con base en las respuestas de las hojas de datos y calidad de vida en los pacientes participantes

Resultados Se incluyeron en el estudio 11 pacientes; se eliminó un paciente mas-

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culino debido a que no asistió a las citas de seguimiento. Fueron en total 10 pacientes: 6 masculinos (60%) y 4 femeninos (40%) La edad de los pacientes varió desde los 3 años hasta los 15años (media aritmética de 9 años, moda 8 años, mediana 8 años).

La malformación más común en varones fue MAR sin fístula en 4 pacientes (66%), seguida de MAR con fístula uretrobulbar e indeterminada en el 16% de los casos respectivamente.

En los pacientes femeninos, 2 pacientes presentaron MAR con fístula vestibular (50%), seguida del MAR sin fístula e indeterminada en 1 paciente (25% de los casos ) cada uno.

El 100% de los pacientes se incluyeron en el estudio por presentar estreñimiento, de los cuales, el 80% presentaban pseudoincontinencia fecal (8 casos).

Dos pacientes (20%) no presentaban accidentes fecales.

El número de consultas necesarias para lograr el control intestinal varió de 2 a 6 consultas, con media de 3 consultas. Es decir el 40% requirió 3 consultas, el 20% requirió 4 consultas, 20%

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Ningún paciente se reportó con mala calidad de vida posterior a la aplicación del PCI. (Gráfica 2)

Discusión

necesitó 2 consultas y solo el 10% se citó por 6 consultas.

El promedio de senósidos utilizados para lograr una evacuación efectiva cada 24hrs fue de 4 por paciente, oscilando entre 1 y 6 senósidos.

Se reportó la efectividad del Programa de Control Intestinal en el 90% de los pacientes, de los cuales el 60% son masculinos (6 pacientes) y el 30% femeninos (3 pacientes). (Gráfica 1) El caso que presentó un Programa de Control Intestinal NO efectivo, reportó persistencia del manchado fecal (10%).

En cuanto a la Calidad de Vida, previa al inicio del PCI se determinó que 5 pacientes (50%) presentaban mala calidad de vida, el 30% regular y el 20% buena.

Tres meses posteriores a lograr la Efectividad del PCI, se reportó que el 90% de los pacientes presentaban Buena Calidad de vida y solo el 10% (1 caso) presentó regular calidad de vida.

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A pesar que el Programa de Control Intestinal se dio a conocer hace más de 15 años, existen contados Institutos de Salud que lo llevan a cabo de manera sistemática.

En los diferentes centros del país en los que se realiza, se reporta la efectividad de este programa en 95% de los pacientes, a pesar de las modificaciones al programa necesarias debido a las diferencia de nuestra población y la demanda de nuestro sistema de salud, teniendo que llevar un seguimiento del paciente semanal o quincenal.

En este estudio, solamente se incluyeron pacientes con estreñimiento y/o pseudoincontinencia fecal secundarios a Malformación Anorectal, obteniendo la efectividad del programa en el 90% de los casos.

Sin embargo se muestra una diferencia significativa en el número de consultas necesarias para lograr éxito del PCI, reportando en la literatura entre 6 y 13 consultas, y en nuestro estudio requiriendo en promedio 3 consultas (con un rango de 2 a 6).

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Lo anterior puede deberse a que nuestro estudio no incluyó pacientes con incontinencia fecal, en los cuales es más difícil de lograr un adecuado control intestinal en comparación de los pacientes con estreñimiento.

Una limitante para este estudio es el número reducido de pacientes incluidos, esto puede deberse a que no existe en nuestra unidad hospitalaria un Centro Colorectal que se encargue del seguimiento de estos pacientes, por lo tanto podemos inferir que existen casos de derechohabientes que no reciben ningún seguimiento o manejo para su patología.

Es importante reconocer que la aplicación de este programa mejora la calidad de vida de los pacientes, ya que previo al PCI se reportó que el 50% presentaban mala calidad de vida y posterior al PCI ningún paciente presentó mala calidad de vida y el 90% de los casos presentaron buena calidad de vida.

En centros donde se cuente con especialidades como Urología Pediátrica, Gastroenterología y Nutrición es posible llevar a cabo el PCI, supervisado por el Servicio de Cirugía Pediátrica.

Por lo anterior el PCI es reproducible, inclusive en Centros Hospitalarios de Segundo Nivel de Atención, ya que no requiere de estudios especializados ni de insumos fuera del cuadro básico de salud.

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Solamente requieren esfuerzo y paciencia tanto del personal de la salud como de los familiares y pacientes.

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Experiencia en el uso de Terapia VAC en Población Pediátrica con Heridas Crónicas Autores

Rafael Valdez Borroel* Eduardo Vásquez Gutiérrez** Cecilia Rodríguez Muñiz*** *Cirujano Pediatra. Jefe del Servicio de Cirugía Pediátrica **Cirujano Oncólogo Pediatra. Adscrito al Servicio de Cirugía Pediátrica ***Residente de 3er año de Cirugía Pediátrica

Institución Hospitalaria

Servicio de Cirugía Pediátrica.

Instituto Mexicano del Seguro Social.

Unidad Médica de Alta Especialidad No. 25 Monterrey, Nuevo León. México

Solicitud de sobretiros:

Cecilia Rodríguez Muñiz E-mail: dra.ceciliardz@gmail.com

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Experiencia en el uso de Terapia VAC en Población Pediátrica con Heridas Crónicas

Experiencia en el uso de Terapia VAC en Población Pediátrica con Heridas Crónicas Resumen Introducción: El uso de la terapia VAC se está utilizando en muchos hospitales como medio para promover la curación de heridas difíciles en la población pediátrica.

Material y métodos: Se revisaron los expedientes clínicos del Servicio de Cirugía Pediátrica de un hospital de tercer nivel, del año 2009 al 2016 con heridas crónicas a los que se les aplicó la terapia VAC. Resultados: De los 30 pacientes, once (36.6. %) con patología oncológica, 8 (26.6%) con heridas secundarias a proceso infeccioso, 4 (13.3%) con complicaciones quirúrgicas, 4 (13.3%) con enfermedades inmunológicas y 3 (10%) con úlceras sacras, 26 con mejoría (86.6%) y 4 (13.3%) fallecieron por patología de base.

Discusión: El cierre asistido por vacío (VAC) es aceptado para el tratamiento de heridas crónicas y agudas, su uso se está extendiendo progresivamente a los pacientes pediátricos, reportando una alta tasa de éxito y eficacia, sin efectos secundarios o complicaciones.

Palabras clave: Terapia VAC; Heridas crónicas; Pediatría

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Experiencia en el uso de Terapia VAC en Población Pediátrica con Heridas Crónicas

Experience in the use of VAC Therapy in Pediatric population with chronic wounds Abstract Introduction: The use of VAC therapy is being used in many hospitals as a means to promote healing of difficult wounds in the pediatric population.

Material and methods: We reviewed clinical records of pediatric surgery service of a tertiary hospital, from 2009 to 2016 with chronic wounds that were applied VAC therapy.

Results: Of the 30 patients, eleven (36.6.%) with oncological pathology, 8 (26.6%) with minor injuries to infectious process, 4 (13.3%) with surgical complications, 4 (13.3%) with immune diseases and 3 (10%) with sacral ulcers. 26 with improvement (86.6%) and 4 (13.3%) died of underlying disease.

Discussion: The vacuum-assisted closure (VAC) is approved for the treatment of chronic and acute wounds, its use is being progressively extended to pediatric patients, reporting a high rate success and efficiency, without effects or complications.

Key words: VAC Therapy; Chronic wounds; Pediatrics

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Experiencia en el uso de Terapia VAC en Población Pediátrica con Heridas Crónicas

Introducción El manejo de las heridas complejas en pediatría es un reto.

Las heridas complicadas en pediatría con frecuencia se encuentran asociadas a infecciones, edema, colonización bacteriana e inflamación crónica 1,2,3.

El tratamiento habitual de las heridas complejas suele ser la eliminación completa de todos los tejidos y la reparación de la piel necrosada con injertos o colgajos, que se realiza bajo anestesia local, con sedación o anestesia general y requieren de un procedimiento quirúrgico extra 4,5.

El uso de la terapia VAC se está generalizando en muchos hospitales como medio para promover la curación de heridas en la población pediátrica 6,10,11.

Este tratamiento se utiliza en niños con heridas difíciles de tratar cuyo origen son los defectos congénitos, traumatismos, infecciones, tumores, quemaduras, úlceras de presión y complicaciones posquirúrgicas 3,7,8.

El uso de la presión negativa tópica (PNT) fue descrito por primera vez por Junod en 1993. El dispositivo de cierre asistido por vacío fue presentado por Argenta y Morykwas en 19974.

La FDA aprobó la terapia VAC en adultos después de varios ensayos clínicos que demuestran el éxito del tratamiento de las heridas agudas y crónicas.

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Se ha descrito el uso de terapia VAC en lactantes y niños en varios estudios retrospectivos y series descriptivas.

A pesar de esto, la FDA emitió un comunicado indicando que no se han establecido la seguridad y eficacia de la terapia VAC en recién nacidos, lactantes y niños 9.

Material y métodos Se revisaron los expedientes clínicos del Servicio de Cirugía Pediátrica de la Unidad Médica de Alta Especialidad #·25 del IMSS, en Monterrey, N.L., del año 2009 al 2016 encontrando un total de 30 pacientes con heridas crónicas a los que se les aplico la terapia VAC, que consiste en la colocación de una esponja de espuma de célula abierta a la herida, sellada con un apósito adhesivo y aplicación de presión negativa sub-atmosférica que promueve la cicatrización de la herida al eliminar el edema, lo que mejora el flujo linfático y vascular.

Asimismo promueve la angiogénesis localizada, y aumenta la formación de tejido de granulación10,13.

A las heridas que tenían expuestas asas intestinales, hueso, cartílago y estructuras vasculares se les aplico de manera inicial el apósito blanco, suave.

Las heridas que estaban infectadas fuero tratadas con apósito absorbido en plata ionizada.

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Experiencia en el uso de Terapia VAC en Población Pediátrica con Heridas Crónicas

Los Apósitos V.A.C® GranuFoam™ se contraen con la presión negativa, proporcionando así un contacto directo y completo con el lecho de la herida.

Contienen poros reticulados de 400-600 micrones que ayudan a distribuir presión a lo largo del lecho de la herida.

La Tecnología Sensa T.R.A.C™ monitorea y mantiene la presión prescrita en el sitio de la herida y el reservorio o Canister V.A.C.® recolecta el exudado de la herida.

La lámina adhesiva V.A.C.® ayuda a proporcionar un ambiente húmedo para la curación de heridas al tiempo que protege la herida de contaminación externa y sella para permitir que se mantenga la presión negativa16.

De acuerdo con la localización y características de la herida, utilizamos presiones entre - 50 y - 100 mm Hg en modalidades continua e intermitente.

Se realizaron los cambios cada 48 horas con técnica estéril, hasta observar mejoría de la herida, cierre espontáneo o granulación adecuada para la colocación de injerto o colgajo.

Se analizaron las siguientes variables: genero, edad, patología inicial, indicación de uso de terapia VAC, patología de base, patología agregada, evolución, días de uso de sistema VAC, sitio y número de las lesiones, complicaciones y manejo definitivo.

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Resultados Atendimos un total de 30 pacientes: 16 del sexo femenino (53.3%) y 14 del sexo masculino (46.6%). La edad mínima fue de 3 meses y la máxima de 16 años con una media de 8.1 años.

Once pacientes (36.6%) tuvieron patología oncológica, 8 pacientes (26.6%) con heridas secundarias a proceso infeccioso, 4 pacientes (13.3%) con complicaciones secundarias a procedimientos quirúrgicos y 4 pacientes (13.3%) con enfermedades inmunológicas; asimismo tuvimos 3 pacientes (10%) con presencia de úlceras sacras.

La localización mas frecuente se presentó en el tórax y abdomen con 8 casos cada uno, 7 úlceras sacras, 6 en extremidades y 3 en cabeza, glúteos y piernas respectivamente.

De los 30 pacientes 6 tuvieron más de una herida, y uno de ellos tenia 7 heridas distribuidas en todo el cuerpo.

El tiempo promedio de utilización de la terapia VAC fue de 28 días, con un tiempo mínimo de 2 días, y un máximo de 54 días, realizando 3 recambios por semana.

De los 30 pacientes, 26 evolucionaron hacia la mejoría (86.6%), con cierre primario en 10 (33.3%) y 10 con cierre secundario en quirófano (33.3%).

A 5 (16.6%) se les realizó injerto por parte del servicio de Cirugía Plástica, y a uno (3.3%) una rotación de colgajo.

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De los pacientes oncológicos 3 tenían Tumor de Askin, quienes presentaron rechazo a malla protésica y abscesos en la herida quirúrgica, uno de ellos fue sometido a la resección de los arcos costales del 2 al 10, con segmentectomía de lóbulo inferior derecho del pulmón y se le colocó una malla desarrollando rechazo a la misma y dehiscencia e infección de la herida.

Se utilizó la terapia VAC por 13 días, logrando la cicatrización de la herida.

La succión que realiza el sistema VAC nos permitió retirar el pleurovac y funcionó como sello pleural.

Un paciente con sarcoma de Ewing sometido a desarticulación de pierna izquierda, desarrolló dehiscencia del muñón por lo que le aplicamos terapia VAC. Durante su evolución presentó metástasis pulmonar y actividad tumoral en la otra extremidad, falleciendo durante el tratamiento.

El segundo paciente, con sarcoma de Ewing escapular derecho, tuvo dehiscencia de la herida e infección, utilizando la terapia VAC por 16 días, a presiones de -75 mm Hg, y con recambios cada tercer día se logró cierre completo del defecto en quirófano, sin complicaciones.

El tercer paciente con sarcoma de Ewing desarrolló ulcera sacra, y se aplicó terapia VAC logrando granulación y

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cicatrización en 15 días con adecuado tejido de granulación y listo para la colocación de injerto.

Cabe mencionar que la paciente recibió su tratamiento oncológico sin complicaciones durante la terapia VAC. Mención especial merece una paciente de 2 años de edad, con rabdomiosacrcoma genitourinario que presentó úlceras a nivel genital que involucraba labios mayores y menores con necrosis de los mismos a quien le aplicamos la terapia VAC por 15 días, tiempo en el cual se logra la granulación y limpieza de las lesiones y finalmente tratada con rotación de colgajos (Figura 1).

De los pacientes con patología infecciosa: 3 pacientes presentaron complicaciones secundarias a varicela, uno de ellos con múltiples lesiones en cara, tórax y extremidades.

Dos pacientes tuvieron sepsis abdominal, con exposición de asas, a los que se colocó sistema VAC con esponja suave.

Una paciente con pancreatitis desarrolló peritonitis y abscesos. Fue maneja durante 2 meses con bolsa de Bogotá con malos resultados, se inicia la aplicación de terapia VAC con esponja blanca y negra, logrando en dos semanas la limpieza y granulación de la herida. Se lleva a quirófano para el cierre quirúrgico, que se logra en un solo tiempo.

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Experiencia en el uso de Terapia VAC en Población Pediátrica con Heridas Crónicas

Figura No. 1. Paciente de 2 años de edad, con rabdomiosacrcoma genitourinario que presenta úlceras a nivel genital que involucran labios mayores y menores con necrosis de los mismos a quien se le aplico la terapia VAC por 15 días, tiempo en el cual se logra la granulación y limpieza de las lesiones y finalmente es tratada con rotación de colgajos

1

2

3

4

Figura No. 1.

1. Lesiones que involucraban labios mayores y menores 2. Se coloca sonda urinaria para hacer vacío completamente y se protegió la región vaginal.

3. Mejoría importante con el sistema VAC 4. Rotación de colgajos.

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Experiencia en el uso de Terapia VAC en Población Pediátrica con Heridas Crónicas

Figura 2. Paciente de 5 meses con ectima gangrenoso que tuvo 7 lesiones distribuidas en diversas partes de su cuerpo (tórax, brazos, cara y extremidades); requirió del uso de 3 aparatos de succión para poder abarcar todas las lesiones, su evolución fue favorable con cierre primario de todas las lesiones, sin embargo, tuvo necrosis del tercer ortejo de pie izquierdo que hubo de ser retirado

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Figura No. 2 1,2. Se observan las multiples lesiones distribuidas en todo el cuerpo 3. Se colocó sistmea VAC con puentes 4. Paciente en la consulta solo con cicatrices de las lesiones

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Experiencia en el uso de Terapia VAC en Población Pediátrica con Heridas Crónicas

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3 Figura 3.

Paciente con enfermedad de Arnold Chiari tipo 1 con ulceras sacra y occipital 1. Lesiones en región occipital y sacra antes de desbridar y colocar el sistema VAC. 2. Se utilizaron dos senstrac, unidos con conector para un solo aparato sistema VAC. 3. Lesión occipital lista para la colocación de injerto, y en región sacra mejoría importante, cerro espontáneamente Una paciente de 5 meses con ectima gangrenoso tuvo 7 lesiones distribuidas en diversas partes de su cuerpo (tórax, brazos, cara y extremidades); requirió del uso de 3 aparatos de succión para poder abarcar todas las lesiones, su evo-

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lución fue favorable con cierre primario de todas las lesiones, sin embargo, tuvo necrosis del tercer ortejo de pie izquierdo, por lo que fue extirpado (Figura 2).

Cuatro pacientes presentaron complicaciones secundarias a eventos quirúrgi-

Experiencia en el uso de Terapia VAC en Población Pediátrica con Heridas Crónicas

cos: 2 con Enfermedad de Hirschsprung con dehiscencia de la herida abdominal.

Un paciente con Malformación anorectal y dehiscencia del cierre de colostomía y una paciente con oclusión intestinal a la cual se le realizó laparotomía e ileostomía presentando dehiscencia de herida quirúrgica. Todos con adecuada evolución con la terapia VAC. Tuvimos cuatro pacientes con patologías relacionadas con inmunodeficiencia, dos diagnosticados con lupus eritematoso sistémico, un paciente que desarrollaba múltiples abscesos por una susceptibilidad mendeliana y un niño con síndrome de Wiskott-Aldrich con ulcera sacra.

Tres pacientes con patología diversa desarrollaron ulceras sacras y requirieron de manejo con terapia VAC: Un paciente con B24 con hidrocefalia secundaria a tuberculosis meníngea y desnutrición severa, un paciente con enfermedad de Arnold Chiari tipo 1 (Figura 3), con ulceras sacra y occipital, y un paciente con enfermedad renal crónica.

La evolución de todos ellos fue muy buena ya que se logro la granulación de las lesiones que finalmente cerraron por primera intención.

Tuvimos 11 defunciones: 4 durante la terapia VAC y 7 posterior al uso del sistema.

De los que fallecieron durante la terapia, una paciente con Lupus Eritemato-

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so sistémico con una herida en región inguinal derecha y sepsis que presenta falla orgánica múltiple.

El segundo paciente con diagnóstico de fascitis necrotizante abdominal y fallece por shock séptico.

El tercer paciente con diagnóstico de Sarcoma de Ewing, fue operado con desarticulación de miembro pélvico izquierdo, tuvo dehiscencia de muñón y fallece por actividad tumoral.

Y el cuarto paciente con diagnóstico de tumor de Askin post-operado de resección de parrilla costal, presenta rechazo a la malla protésica con dehiscencia de herida quirúrgica y fallece por falla orgánica múltiple.

De los 7 casos que fallecieron después del uso de la terapia VAC, dos pacientes con diagnóstico de Tumor de Askin, y una con Rabdomiosarcoma genitourinario, desarrollaron progresión de su enfermedad, metástasis y sepsis.

Una paciente de 13 años con diagnóstico de Leucemia Linfoblástica Aguda de mal pronóstico, desarrolla recaída de la enfermedad y fallece.

Otra paciente con Lupus Eritematoso Sistémico presenta falla orgánica múltiple.

El niño con susceptibilidad mendeliana fallece de neumonía y una paciente con varicela complicada tuvo un choque séptico.

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Experiencia en el uso de Terapia VAC en Población Pediátrica con Heridas Crónicas

Nuestro paciente mas joven fue un masculino de 3 meses de edad, con diagnostico de Enfermedad de Hirschsprung y dehiscencia de herida quirúrgica. La aponeurosis se retrae por lo que no se puede realizar cierre primario.

Se coloca sistema VAC con esponja blanca suave directa a asas intestinales y encima esponja de plata. La aplicación del sistema se prolongó por 29 días con recambios del cada 48 horas logrando una reducción de la eventración en un 90%. Finalmente se le aplican parches de Duoderm (LGMD) logrando su cierre total (Figura 4).

No tuvimos ninguna complicación asociada al VAC.

Discusión El cierre asistido por vacío (VAC) es un método ampliamente aceptado para el tratamiento de heridas crónicas y agudas en la población adulta.

Su uso se está extendiendo progresivamente a los pacientes pediátricos para el tratamiento de dehiscencias y un amplio espectro de diferentes patologías 11,15,17.

Este método se recomienda para el manejo de heridas complejas por la reducción del tiempo para el cierre de las mismas, asimismo disminuye el número de curaciones dolorosas o que el paciente sea sometido a eventos anestésicos 7,18,21.

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Se han reportado varias series en donde se utiliza la terapia VAC en niños. En este estudio reportamos 30 pacientes pediátricos que tenían heridas complejas y crónicas a los cuales se les aplicó la terapia VAC con buenos resultados.

Uno de los estudios mas grandes que encontrados en la literatura es el de Rebecca y cols., que reportaron su uso en 290 pacientes con edad promedio de 9.3 años, similar a nuestro estudio.

La indicación más frecuente para el uso de la terapia VAC fue la dehiscencia de la herida quirúrgica con un tiempo promedio de utilización de 9 días por paciente, menor al de nuestro reporte de 28 días como media.

Al final de su estudio el 32% de sus pacientes presentaron cierre primario en comparación con nuestro estudio con un 33.3% en nuestros pacientes9.

Allen en el 2007 reporto una serie de 58 pacientes, con una media de 10 años nuestra media es de 8.1 años.

Los sitios que reportan incluían: heridas abdominales, dehiscencias de heridas quirúrgicas, heridas por trauma, úlceras por presión, heridas de fasciotomía.

Nuestra patología más común fue en pacientes con padecimientos oncológicos, también reportamos pacientes con inmunodeficiencias.

Patologías similares fueron: la dehiscencia de herida quirúrgica y ulceras sacras. Ellos utilizaron la terapia VAC durante aproximadamente 15 días,

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Figura 4. El paciente mas joven fue un masculino de 3 meses de edad, con diagnostico de Enfermedad de Hirschsprung y dehiscencia de herida quirúrgica. La aponeurosis se retrae por lo que no se puede realizar cierre primario. Se coloca sistema VAC con esponja blanca suave directa a asas intestinales y encima esponja de plata. La aplicación del sistema se prolongó por 29 días con recambios cada 48 horas logrando una reducción de la eventración en un 90%. Finalmente se le aplican parches de Duoderm (LGMD) logrando su cierre total

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1. Retracción de aponeurosis que impide el cierre, 2. Al primer recambio del VAC 3. Asas intestinales expuestas con tejido de granulación 4. Última aplicación de VAC posterior se aplicó parches de Duoderm y cerro completamente con cierre total en 54 de sus pacientes un 93%, en nuestro trabajo reportamos un cierre total de las heridas en el 86.6% de los casos2.

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Wilson y colaboradores utilizaron la terapia VAC en cuatro recién nacidos con gastrosquisis12,19.

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Experiencia en el uso de Terapia VAC en Población Pediátrica con Heridas Crónicas

En nuestro estudio no presentamos pacientes con defectos congénitos de pared abdominal, pero si tuvimos un paciente de 3 meses con exposición de asas intestinales, que presenta adecuada evolución con el sistema VAC. Se han reportado pocas complicaciones con el sistema VAC, las mas complejas son las fístulas entero-cutáneas en pacientes con exposición de asas intestinales, y menos graves la lesiones dérmicas y retención de los apósitos, en nuestro estudio no reportamos complicaciones o lesiones atribuibles al uso de la terapia VAC2,14,20.

Los cambios de apósitos en la mayoría de los estudios se realizan cada 48 a 72 horas16 de primera instancia en quirófano y los siguientes recambios pueden realizarse en la cama del paciente.

Los cambios de apósito siguen siendo una importante fuente de ansiedad para los niños, así como para los padres y cuidadores.

Se ha encontrado que los pacientes están mas tranquilos con la terapia VAC que con los cambios de apósitos húmedos de rutina, prácticamente no presentan dolor lo que reduce el uso de analgésicos y pueden hacer una vida normal durante su tratamiento.

Un reciente reporte de casos menciona que la terapia VAC ofrece ventajas críticas sobre los apósitos tradicionales para las heridas grandes, incluyendo menor número de cambios del mismo y menos días de tratamiento, lo que permite

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a los niños y padres volver rápidamente a sus actividades diarias.

Otro estudio reporta que el costo de la terapia VAC es casi 50% menor al tratamiento tradicional ya que se reduce de manera importante el tiempo en que la herida granula y se opta por un cierre espontáneo o quirúrgico y reduce los días de internamiento hospitalario así como su manejo en las unidades de cuidados intensivos y los procedimientos quirúrgico-anestésicos ya que la mayoría de las curaciones se hacen en la cama del paciente9,12.

El uso de la terapia VAC en heridas complejas en la población pediátrica tiene una alta tasa de éxito y eficacia, sin reportar efectos secundarios o complicaciones a la aplicación de la misma, incrementando el cierre espontaneo de las heridas y la reducción del tiempo.

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Colonopatía Nodular en Pediatría: Hallazgos Histopatológicos

Autor

Carlos Dixon Olvera de la Rosa

Coautores

Jorge Alejandro Fonseca Nájera Consuelo Ruelas Vargas Jesús Monroy Ubaldo Víctor Monroy Hernández

Institución Unidad Médica de Alta Especialidad Servicio de Endoscopía Pediátrica Hospital General “Dr. Gaudencio González Garza” Centro Médico Nacional “La Raza” IMSS Ciudad de México

Solicitud de sobretiros: Carlos Dixon Olvera de la Rosa E-mail: carlosdixonolver@hotmail.com

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Colonopatía Nodular en Pediatría: Hallazgos Histopatológicos

Colonopatía Nodular en Pediatría: Hallazgos histopatológicos

Resumen Introducción: La colonoscopía es valiosa tanto diagnóstica como terapéutica. La Colonopatía Nodular se define como acúmulo de más de 10 nódulos linfoides extruidos con diámetro mayor de 2mm liso, blanquecino amarillento, hallazgo colonoscópico frecuente en pediatría. La Colonopatía Nodular es considerada inespecífica e incluso fisiológica, sin embargo, está asociada a diversas patologías.

Material y métodos: Se revisaron las Colonoscopías pediátricas y reportes histopatológicos de biopsias, del 1 octubre 2011 al 30 septiembre 2014.

Resultados: 392 Colonoscopías pediátricas, 218 niños y 174 niñas. Menores de 5 años 36%, 6 -10 años 32% y 11-16 años 32%. Diagnósticos pre-endoscópicos: Hemorragia de tubo digestivo bajo 53.7%, Alergia alimentaria 21.4%, Síndrome de Malabsorción Intestinal 9.7%, Dolor abdominal crónico 5.6%, Pólipos 3%, otros 1.7%.

En 233 pacientes se diagnosticó Colonopatía Nodular (femeninos 45%, masculinos 55%) media 6.2 años (rango 5 meses a 15 años). 176 casos de Colonopatía Nodular como único hallazgo colonoscópico y 57 de Colonopatía Nodular asociado a otros hallazgos en la colonoscopía. La Colonopatía Nodular más frecuente en niños menores de 5 años 54%, de 6 a 10 años 28 % y en los de 11 a 16 años el 18%. Reportes histopatológicos 82 casos (35.1 %) Colitis Crónica leve no específica asociada con Hiperplasia Folicular Linfoide. 51 Colitis Crónica Leve no especifica (21.8 %). Colitis Alérgica 79 (33.9 %), 4 Colitis Aguda.10 (4.29 %) normales.

Discusión: La Colonopatía Nodular es frecuente en pediatría, y más a menor edad.

No debe considerarse normal porque se asocia hasta 95% histopatológicamente con Colitis Crónica leve no específica, Colitis Aguda, Hiperplasia Folicular Linfoide y Colitis Alérgica. Es indispensable la toma de biopsias para un estudio adecuado.

Palabras clave: Colonoscopía; Colonopatía Nodular; Hiperplasia Nodular Linfoide del colon; Hiperplasia Linfoide Benigna; Pólipo juvenil; Colitis Nodular; Pólipos Colónicos.

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Colonopatía Nodular en Pediatría: Hallazgos Histopatológicos

Nodular Colonopatia in Pediatrics; Histopathological Findings

Abstract Introduction: Colonoscopy is valuable both diagnostic and therapeutic. The Nodular Colonopatia is defined as the accumulation of more than 10 nodules lymphoid extruded with diameter greater than 2mm smooth, off-white beige, finding colonoscopico common in Pediatrics. The Nodular Colonopatia is considered to be non-specific and even physiological, however it is associated with various pathologies.

Material and methods: Reviewed Pediatric colonoscopies and reports histopathological biopsies, on 1 October 2011 to 30 September 2014.

Results: 392 Pediatric colonoscopies 218 male and 174 female. Children of 5 years 36%, 6-10 years 32% and 11 - 16 years 32%. Diagnostics pre-endoscopicos hemorrhage of digestive 53.7%, food allergy 21.4%, Intestinal malabsorption syndrome food 9.7 %, chronic abdominal pain, 5.6%, polyps 3%, other 1.7%. In 233 patients were diagnosed with Nodular Colonopatia (45% female, 55% male) average 6.2 years (range 5 months to 15 years). 176 cases of Nodular Colonopatia as only finding colonoscopic and 57 of Nodular Colonopatia associated with other findings in the colonoscopy. The Nodular Colonopatia is most frequent in children less than 5 years 54%, 6 to 10 years 28% and from 11 to 16 years 18%. Histopathological reports 82 cases (35.1%) Mild chronic nonspecific colitis associated with lymphoid follicular hyperplasia. 51 mild chronic colitis does not especify (21.8%). 79 allergic colitis (33.9%), 4 Acute colitis.10 (4.29%) normal.

Discussion: Nodular Colonopatia is common in Pediatrics, and most younger age.

Should not be considered normal because it is associated to 95% histopathologically with Colitis mild chronic non-specific acute colitis, lymphoid follicular hyperplasia and allergic colitis. The taking of biopsies for a proper study is essential.

Key words: Colonoscopy; Nodular Colonopathy; Nodular hyperplasia Lymphoid colon; Benign Lymphoid Hyperplasia; Juvenile polyp; Nodular Colitis; Colonic polyps.

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Colonopatía Nodular en Pediatría: Hallazgos Histopatológicos

Introducción La colonoscopía es un valioso método para el estudio endoscópico en las enfermedades del colon, permite visualizar la mucosa colónica tanto por el operador y el resto del equipo médico, y además pasar la válvula ileocecal para observar el íleon distal, detectar lesiones, procesos inflamatorios, tomar biopsias para su estudio histopatológico, así como determinar localización y extensión de procesos inflamatorios agudos o crónicos, difusos o segmentarios, realizar procedimientos terapéuticos como polipectomías y hemostasia, con claras ventajas sobre otros medios diagnósticos.

Las indicaciones de la colonoscopía en los pacientes pediátricos son las manifestaciones de enfermedades colorectales, como el sangrado de tubo digestivo bajo, la diarrea de origen no determinado, dolor abdominal no definido, las alergias alimentarias, las enfermedades inflamatorias del intestino, los pólipos en sus diversos tipos, retardo en el crecimiento inexplicable y la búsqueda de neoplasias.

Hay diversos procesos patológicos de origen inflamatorios como neoplásicos que pueden alterar la pared colónica.

Es necesario diferenciar los cambios inflamatorios y neoplásicos benignos o malignos relacionados con este hallazgo endoscópico y determinar si esos hallazgos están relacionados con patologías determinadas1.

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La Colonopatía Nodular, también denominada Hiperplasia Nodular Linfoide del Colon, se define como un acúmulo de más de 10 nódulos linfoides extruidos y donde los folículos tienen diámetro mayor de 2 mm de aspecto liso, blanquecino amarillento, es un hallazgo colonoscópico frecuente en la edad pediátrica2.

La Colonopatía Nodular ha sido considerada por algunos autores como inespecífica e incluso fisiológica, sin embargo está asociada a diversas patologías como una respuesta de la mucosa no especifica, a menudo por infección o alergia y consecuentemente es un fenómeno pato-fisiológico en la edad pediátrica.

Los reportes en la literatura son muy escasos y la Colonopatía Nodular se ha reportado hasta en el 30% de las colonoscopías en la edad pediátrica y fue el único hallazgo anormal en el 71% de los casos y, a menos que este asociada a otros hallazgos endoscópicos específicos o lesiones histológicas, se ha reportado que la Colonopatía Nodular está relacionada a una condición de alergia alimentaria3.

De acuerdo con algunos reportes la hematoquezia es significativamente más frecuente en los pacientes que presentan Colonopatía Nodular aislada2.

Se tienen reportes de hallazgos de Colonopatía Nodular en el 32.8% de los pacientes pediátricos sometidos a colonoscopía. Con hiperplasia nodular linfoide en el íleon terminal en el 71.6% de los pacientes en los que se pudo explorar ese segmento.

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Colonopatía Nodular en Pediatría: Hallazgos Histopatológicos

Se desconoce cuál es la frecuencia en la población general pediátrica de estos hallazgos ya que la colonoscopía se realiza en pacientes con una enfermedad subyacente.

En el mismo estudio se encontró que el 55% de los pacientes con Colonopatía Nodular tenía también Hiperplasia Nodular linfoide en el duodeno. Y de todos los estudiados el 27 % tenía alergia alimentaria, con una mayor prevalencia de Colonopatía Nodular 52%, que en aquellos sin Colonopatía Nodular 13 %.

La presencia de alergia alimentaria también se demostró que estaba asociada a Hiperplasia nodular linfoide en íleon pero menos que en colon.

Se considera así, que la Colonopatía Nodular y la Hiperplasia Nodular linfoide del íleon terminal son comunes, pero no son hallazgos inocentes y están significativamente relacionados al diagnóstico de alergia alimentaria gastrointestinal, y es una expresión de repuesta inmunológica de la mucosa, que cuando se detecta en colon se debe considerar alergia alimentaria, y si además se encuentra Hiperplasia Nodular linfoide en íleon terminal se puede relacionar a alergia alimentaria y también a una variedad de otros estados de enfermedad inmunológica activa4.

Los niños con alérgica alimentaria muestran significativamente más a menudo patología de la mucosa concomitante en el duodeno que aquellos sin alergia alimentaria.

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La alergia alimentaria puede ser considerada como unos de los factores mayores que provocan dolor abdominal recurrente de origen no precisado en niños.

Se recomienda la restricción dietética en los casos con dolor abdominal crónico si se encuentra hiperplasia nodular linfoide o duodenitis en la gastroduodenoscopía5.

En los reportes histopatológicos de las biopsias de colon, se describen diversas patologías como la Colitis crónica no específica, que evidencia daño en el epitelio con incremento de infiltrado crónico inflamatorio no específico, dentro de la lámina propia, que hay que diferenciar de la denominada Colitis Aguda, que es de origen infeccioso y auto limitada, secundaria a agentes etiológicos bacterianos6.

La Hiperplasia Folicular Linfoide, termino histopatológico que describe la reacción en el tejido linfático producido por estimulo inmunitario crónico, con presencia de grandes centros germinales alargados, folículos secundarios, rodeados de un collar de pequeños linfocitos B nativos7.

Este estímulo crónico produce una actividad inmunológica intensificada local.

La Colitis Alérgica, con aumento de eosinófilos, se encuentra asociado a fenómenos alérgicos y en el estudio histopatológico es un Infiltrado de eosinófilos en las criptas o colección focal de 10 o más eosinófilos por campo de alto poder, en ausencia de otros cambios significativos como colitis de colágeno, coli-

Colonopatía Nodular en Pediatría: Hallazgos Histopatológicos

tis linfocítica o enfermedad inflamatoria intestinal, infección enfermedad divertícular o neoplasia8.

La Colitis alérgica se relaciona con eosinofilia en sangre periférica u otras manifestaciones alérgicas como la atopia y el asma.

En los niños pequeños el hallazgo de eosinófilos intraepiteliales en recto puede relacionarse con alergia a las proteínas de la leche y atopia, y en niños mayores parece haber poca correlación entre biopsias reportadas con Colitis alérgica y otros estigmas de enfermedades alérgicas.

Una eosinofilia colónica prominente se encuentra en pacientes con Enfermedad Inflamatoria Intestinal, alergias medicamentosas, infestaciones parasitarias, mastocitosis e histiocitosis de Células de Langerhans6.

La Hipersensibilidad alimentaria puede producir una gran variedad de lesiones de la mucosa en parches o difusas en cualquier parte del tracto gastrointestinal, dependiendo de las características genéticas del sujeto y el tipo de reacción inmunológica involucrada.

Los cambios pueden manifestarse clínicamente como salpullido bucal, lesiones aftosas de cavidad oral, reflujo gastroesofágico o esofagitis, gastritis, atrofia de las vellosidades del intestino delgado, colitis o aparecer como una erupción pruriginosa alrededor del ano2.

La Colitis Alérgica es diferente a la denominada Gastroenteritis Eosinofílica o Gastroenteropatía Eosinofílica, enferme-

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dad más severa que afecta a niños mayores y adultos jóvenes e involucra el intestino proximal, esófago, estómago, intestino delgado y ocasionalmente al colon y las vías biliares7.

Los cambios pueden propagarse a lo largo de todo el tracto gastrointestinal, caracterizada por infiltrado de eosinófilos en la mucosa2.

Se reporta hasta el 45% de la población con reacciones adversas a la comida, la incidencia parece estar incrementándose, aunque esto puede reflejar aumento en los reportes.

La sensibilidad a la comida ocurre particularmente en niños pequeños y preescolares.

El diagnóstico definitivo de alergia alimentaria requiere la demostración de una inequívoca reacción clínica después de una prueba alimentaria controlada y la eliminación del complejo de síntomas subsecuente al retiro del alimento agresor.

La susceptibilidad aumentada de los infantes a los alimentos resulta de su inmadurez inmunológica general y sobre todo de la inmadurez de su tracto gastrointestinal.

La mayoría de las reacciones alérgicas a la comida son mediadas por IgE, dependiente de células mastocitos con una reacción de tipo hipersensibilidad inmediata.

La interacción de un antígeno con un anticuerpo desencadena la reacción alérgica. Esta es mediada por factores solubles de la actividad de los neutrófilos,

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Colonopatía Nodular en Pediatría: Hallazgos Histopatológicos

las células mastocíticas y los macrófagos o por interacción directa de membrana entre las células inmunes y los antígenos sobre la superficie celular.

Las citoquinas y los mediadores inmunitarios son liberados y actúan directamente sobre el epitelio, endotelio o el músculo o indirectamente también a través de los nervios y las células mesenquimales.

Las consecuencias inmediatas de estos mediadores incluyen cambios locales en la permeabilidad vascular, estimulo en la producción de moco, incremento en la contracción muscular, estimulación de las fibras del dolor, acúmulo de células inflamatorias, edema de las vellosidades epiteliales de la mucosa, incremento de la perdida de proteínas en el intestino, incremento en la absorción de antígenos extraños; dando como resultado atracción de eosinófilos, linfocitos y monocitos al sitio de reacción donde liberan mediadores inflamatorios adicionales y citoquinas.

La ingesta repetida de un alergeno estimula las células mononucleares que secretan factores liberadores de histamina, algunos de los cuales interactúan con moléculas de IgE unidas a los basófilos y la superficie de células mastocíticas.

Si ocurre una significativa degranulación de células mastocíticas, los mediadores pueden provocar una anafilaxia potencialmente fatal8.

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La intolerancia a las proteínas de la leche de vaca y de la soya, es una forma común de Colitis alérgica, y esta puede desarrollarse aún en infantes alimentados al seno materno probablemente como resultado de transferencias de sustancias inmunogénicas (especialmente beta lacto globulinas derivadas de la leche de vaca) de la dieta materna a la leche materna.

La alergia alimentaria afecta por igual a hombres y mujeres a cualquier edad, pero ocurre más a menudo en lactantes y preescolares con una prevalencia de 0.5 a 3%.

La proctitis alérgica afecta comúnmente a lactantes que presentan sangrado rectal con o sin diarrea asociada.

Los síntomas comunes de alergia alimentaria incluyen vómito, dolor abdominal crónico, pérdida de peso, historia de alergias, anemia, eosinofilia periférica.

Los pacientes pueden presentar constipación.

La realidad es que la reacción de hipersensibilidad alimentaria ocurre más comúnmente en la población pediátrica y tiende a disminuir su incidencia con el incremento de la edad, lo que sugiere que la inmadurez intestinal, la inmadurez inmunológica o ambas, son importantes en la patogénesis de la enfermedad8.

La mayoría de los síntomas en alergia alimentaria no son tan severos, que justifiquen un estudio endoscópico.

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Otras causas de Hiperplasia Nodular linfoide intestinal son las inmunodeficiencias, infección por parásitos.

Se sugiere que la Colonopatía Nodular como hallazgo endoscópico indica reactividad local de alergia alimentaria gastrointestinal tipo retardada9.

La Hemorragia de tubo digestivo bajo en pediatría rara vez tiene como origen una neoplasia maligna, generalmente estas son de origen benigno, siendo las más comunes los pólipo rectales y colónicos en la primera década de la vida, con ligero predominio en el sexo masculino, el 70 % se encuentran en recto y pueden palparse en el tacto rectal,15 en colon sigmoides y el resto en otros segmentos del colon.

En cuanto a su presentación clínica el 85-90% se manifiestan con sangrado crónico no anemizante, del 80 al 85% son solitarios.

El método mejor para su diagnóstico y resección terapéutica es la colonoscopía 10.

Los pólipos más comunes son los pólipos juveniles o de retención, se presentan en la primera década de la vida, son originados por el exceso de mucosa redundante, hiperplasia epitelial localizada, con erosión de la mucosa y obstrucción de glándulas mucosas y dilatación quística, su tamaño se relaciona al tiempo de evolución, de 1 a 3 cm generalmente, pueden ser de forma sésil o pediculada, son benignos y al microscopio el

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pedículo es fibroso con vasos sanguíneos y cubierto de mucosa intestinal.

El 50% de los pacientes con pólipo juvenil presentan un solo pólipo y el otro 50% pueden ser de 2 hasta 10, en mayor número se denomina Poliposis juvenil.

La rectorragia es el signo más frecuente, siendo generalmente en esta patología roja brillante y escasa, el pólipo puede protruir a través del ano, el 25 % se asocia con dolor abdominal crónico.

La Poliposis juvenil se denomina a una entidad con docenas o incontables pólipos benignos, los cuales pueden malignizarse hasta en el 6% de los casos, es rara, con herencia autosómica dominante y en el 30 a 35% de los casos otro miembro de la familia es afectado.

Los pólipos linfoides se deben a hiperplasia del tejido linfoide intramural, por lo que también se denominan pseudopólipos, y pueden deberse a una respuesta inflamatoria inespecífica a una infección, generalmente son múltiples y prominentes de predominio en íleon terminal.

La colonoscopía muestra pequeños pólipos con mucosa intestinal ulcerada y normal.

Existen dos tipos de poliposis hereditarias, el Síndrome de Peutz Jeghers y la poliposis adenomatosa familiar las cuales son autosómicas dominantes.

El Síndrome de Peutz Jeghers se presenta con manchas melanóticas en cara, labios y mucosa oral, pólipos intesti-

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Colonopatía Nodular en Pediatría: Hallazgos Histopatológicos

nales, dolor abdominal crónico y hemorragia de tubo digestivo, las manifestaciones se presentan en la primera década de la vida en el 30% de los casos y 50% en la segunda década.

Los pólipos son hamartomatosos de 0.5 a 2 cm y que tiende a malignizarse en el 3% de los casos principalmente los de tracto digestivo superior y los rectales, se asocia con tumores ováricos en el 14% de las mujeres afectadas, el diagnóstico y vigilancia se realiza por endoscopia y biopsias.

La poliposis familiar colónica adenomatosa es rara, autosómica dominante con afección en el cromosoma 5, a veces con mutación espontánea, en la que hay incontables pólipos adenomatosos colónicos, que se desarrollan en la segunda década de la vida, del 10 al 75% con manifestaciones extracolónicas como los tumores óseos, el Síndrome de Gardner, quistes de inclusión y tumores desmoides y pólipos en yeyuno e íleon.

En la colonoscopía se encuentran pólipos múltiples de hasta 3 cm en recto y colon de aspecto lobulado fino, son adenomatosos que pueden malignizarse.

Se recomienda vigilancia con endoscopia y biopsias después de los 10 años de vida y manejo quirúrgico en caso necesario10.

Las soluciones para la preparación del colon de polietilenglicol 3350, producen menos artefactos que las soluciones que contiene fosfato de sodio, por lo que son más recomendables.

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Además se deben distinguir en los estudios histopatológicos los artefactos causados por las pinzas de biopsia y el gas insuflado6.

Planteamiento del problema La Colonopatía Nodular es un hallazgo colonoscópico frecuente en los pacientes pediátricos con diversas patología gastrointestinales.

Los estudios publicados son escasos y algunos han considerado el hallazgo endoscópico de Colonopatía Nodular o Hiperplasia Nodular Linfoide del colon, como un hallazgo frecuente, normal y de escasa significancia en la edad pediátrica.

Esto ha ido cambiando ante la evidencia de asociación de Colonopatía Nodular y el sangrado de tubo digestivo bajo, las alergias alimentarias y el dolor abdominal crónico.

Se ha reportado un incremento en la incidencia de las alergias alimentaria en la edad pediátrica, ya que han ido en aumento en los últimos años, tanto en la población mundial como en nuestro medio.

Dado que la que la Colonopatía Nodular es un diagnóstico que se realiza frecuentemente en el Servicio de Endoscopía Pediátrica, de la Unidad Médica de Alta Especialidad Hospital General “Dr. Gaudencio González Garza” del Centro Médico Nacional “La Raza”, del IMSS, por ser un servicio de 3er nivel en un

Colonopatía Nodular en Pediatría: Hallazgos Histopatológicos

hospital de concentración, y su significancia en nuestra población no ha sido estudiada, consideramos que su investigación es importante, ya que no hay reportes en la literatura nacional que asocien la Colonopatía Nodular y los hallazgos histopatológicos en la edad pediátrica, y son muy escasos en la literatura internacional, por lo que es relevante este protocolo de investigación en este grupo de edad, para brindar un mejor diagnóstico, tratamiento oportuno y mejorar la calidad de vida de estos pacientes.

Objetivos específicos • Conocer las características demográficas de la población.

• Conocer la frecuencia de Colonopatía Nodular en las colonoscopías realizadas en pacientes pediátricos.

• Determinar la frecuencia de asociación de Colonopatía Nodular con los diagnósticos histopatológicos de Colitis Crónica no Específica, Colitis Aguda, Hiperplasia Folicular Linfoide, Colitis Alérgica y Pólipos colónicos.

Hipótesis:

Pregunta de investigación ¿Cuáles son los principales hallazgos histopatológicos en la Colonopatía Nodular en niños?

Justificación La Colonopatía Nodular es un diagnóstico colonoscópico muy frecuente en la edad pediátrica, por lo que es importante describir este diagnóstico endoscópico y los hallazgos histopatológicos en las diferentes enfermedades gastrointestinales en forma más específica.

• El diagnóstico endoscópico de Colonopatía Nodular está relacionado con cambios histopatológicos de Colitis crónica no especifica, Colitis aguda, Hiperplasia folicular linfoide y Colitis alérgica.

Material y métodos Tipo y diseño del estudio

Objetivos

Se realizó un estudio de tipo observacional, retrospectivo, transversal y descriptivo en el Servicio de Endoscopía Pediátrica de la UMAE, Hospital General "Dr. Gaudencio González Garza” del Centro Médico Nacional “La Raza” del IMSS.

Objetivo general

Población y muestra

Describir los hallazgos histopatológicos en los pacientes con Colonopatía Nodular en la edad pediátrica.

Se revisó la base de datos de todos los estudios de Colonoscopías y los reportes histopatológicos de las biopsias realizados del 1 de octubre de 2011 al 30 septiembre de 2014

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Colonopatía Nodular en Pediatría: Hallazgos Histopatológicos

Criterios de Inclusión Se incluyó en el estudio todos los pacientes pediátricos 0-16 años a los que se les realizó colonoscopía en la cual se estableció el diagnostico endoscópico de Colonopatía Nodular, del 1 de octubre de 2011 al 30 de septiembre de 2014. Con expediente endoscópico y reporte de patología completos.

Criterios de Exclusión Pacientes sometidos a colonoscopía en los que no se detectó Colonopatía Nodular.

Criterios de Eliminación Pacientes a quienes se les realizó colonoscopía con detección de colonopatía nodular con expediente incompleto o sin reporte de estudio histopatológico.

Preparación de colon Los pacientes pediátricos se prepararon para el estudio colonoscópico con dieta con escaso residuo por dos días, seguida por dieta líquida por un día y solución laxante de polietilenglicol 3350, a dosis de 30 ml kg por hora por cuatro horas el día previo al estudio, con ayuno preanestésico de 8 horas.

En niños menores de 1 año, no se administró Polietilenglicol. Se realizaron solo enemas con agua tibia a 20ml /kg (total 2 enemas) y dieta líquida Se realizó colonoscopía bajo anestesia general por Médico Anestesiólogo, con pacientes en decúbito dorsal o decúbito lateral izquierdo según la preferencia del endoscopista, lográndose en todos los pacientes la realización del estudio con visualización de todos los segmentos

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del colon y tomando biopsias de la mucosa colónica en cada segmento.

Se analizaron el número de colonoscopías, promedios y porcentajes de las siguientes variables, la edad, sexo, diagnóstico pre endoscópico, diagnóstico endoscópico, pacientes con Colonopatía Nodular y reporte de estudio histopatológico.

Así también se efectuó colonoscopía terapéutica en caso necesario, como la polipectomía o la hemostasia del sitio de sangrado.

Se consignaron los siguientes datos colonoscópicos: apariencia de la mucosa normal, tumor colorectal, pólipos, hemorragia, erosiones de mucosa y datos endoscópicos compatibles con colitis y colonopatía nodular.

A todos los pacientes se les realizo biopsias, tomadas durante la colonoscopía para diagnóstico histopatológico.

Se excluyeron del análisis final 4 pacientes por colonoscopía no útil por mala preparación de colon y 2 pacientes por expediente incompleto.

Descripción de las variables: Variable independiente Colonopatía Nodular Definición conceptual: Acúmulo de más de 10 nódulos linfoides. El nódulo linfoide es un folículo linfoide extruido con

Colonopatía Nodular en Pediatría: Hallazgos Histopatológicos

diámetro mayor de 2 mm de aspecto liso, blanquecino amarillento.

Definición Operacional: Pacientes con diagnóstico endoscópico de Colonopatía Nodular. Acúmulo de más de 10 nódulos linfoides. El nódulo linfoide es un folículo linfoide extruido con diámetro mayor de 2 mm de aspecto liso, blanquecino amarillento.

Definición operacional: En el estudio histopatológico, evidencia de daño en el epitelio con infiltrado crónico inflamatorio no específico.

Tipo de Variable: Nominal dicotómica Escala de medición: presente o ausente

Colitis Aguda Definición conceptual: Colitis infecciosa auto limitada, secundaria a agentes etiológicos bacterianos.

Definición operacional: Colitis infecciosa auto limitada, secundaria a agentes etiológicos bacterianos.

Tipo de Variable: Nominal dicotómica Escala de medición: presente o ausente

Tipo de Variable: Nominal dicotómica Escala de medición: Presente o ausente

Variables Dependientes Edad Definición conceptual: Edad.- el tiempo de vida de una persona Definición operacional: Edad.- el tiempo de vida de una persona Tipo de variable: Cuantitativa discreta Escala de medición: años.

Colitis Alérgica

Sexo Definición conceptual: Diferencia física y constitutiva entre masculino y femenino Definición operacional: Diferencia física y constitutiva entre masculino y femenino Tipo de variable: Nominal Escala de medición: 1.-femenino, 2.-masculino.

Definición conceptual: En el estudio histopatológico Infiltrado de eosinófilos en criptas o colección focal de 10 o más eosinófilos por campo de alto poder.

Definición operacional: En el estudio histopatológico Infiltrado de eosinófilos en criptas o colección focal de 10 o más eosinófilos por campo de alto poder.

Tipo de Variable: Nominal dicotómica Escala de medición: presente o ausente

Colitis Crónica no especifica

Hiperplasia Folicular Linfoide

Definición conceptual: En el estudio histopatológico, evidencia de daño en el epitelio con infiltrado crónico inflamatorio no específico.

Definición conceptual: Reacción en el tejido linfático producido por estimulo inmunitario crónico, con presencia de grandes centros germinales alargados,

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Colonopatía Nodular en Pediatría: Hallazgos Histopatológicos

Análisis estadístico

folículos secundarios, rodeados de un collar de pequeños linfocitos B nativos.

Definición operacional: Reacción en el tejido linfático producido por estimulo inmunitario crónico, con presencia de grandes centros germinales alargados, folículos secundarios, rodeados de un collar de pequeños linfocitos B nativos.

Tipo Variable: Nominal dicotómica Escala de medición: presente o ausente

Estadística Descriptiva.

Para las variables cuantitativas continuas se utilizaran promedios como medidas de tendencia central.

Para las variables cualitativas se utilizaran porcentaje y frecuencias simples.

Aspectos Éticos

Pólipo Juvenil Definición conceptual: Lesión intestinal originada por exceso de mucosa redundante, hiperplasia epitelial localizada, con erosión de la mucosa y obstrucción de glándulas mucosas y dilatación quística, su tamaño se relaciona al tiempo de evolución, generalmente miden de 1 a 3 cm, pueden ser de forma sésil o pediculada, son benignos y al microscopio el pedículo es fibroso con vasos sanguíneos y cubierto de mucosa intestinal Definición operacional: Lesión intestinal originada por exceso de mucosa redundante, hiperplasia epitelial localizada, con erosión de la mucosa y obstrucción de glándulas mucosas y dilatación quística, su tamaño se relaciona al tiempo de evolución, generalmente miden de 1 a 3 cm, pueden ser de forma sésil o pediculada, son benignos y al microscopio el pedículo es fibroso con vasos sanguíneos y cubierto de mucosa intestinal Tipo Variable: Nominal dicotómica Escala de medición: presente o ausente

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Los procedimientos propuestos están de acuerdo con las normas éticas, el Reglamento de la Ley General de Salud en Materia de Investigación para la Salud y con la Declaración de Helsinki de 1975 y sus enmiendas, el Informe Belmont, así como los códigos y normas internacionales vigentes para las buenas prácticas en la investigación clínica.

Este estudio de acuerdo a la Ley General de Salud es un estudio sin riesgo y es un estudio de tipo observacional, retrospectivo, transversal, descriptivo y de revisión de expedientes por lo que no requiere de hoja de consentimiento informado.

Por otra parte cumple con los principios éticos de investigación de justicia, beneficencia, no maleficencia y autonomía además de que los datos serán en todo momento confidenciales.

Resultados Se contó con un registro de 392 Colonoscopías en pacientes pediátricos, realizadas del 1° octubre de 2011 al 30 de septiembre de 2014, de los cuales 218

Colonopatía Nodular en Pediatría: Hallazgos Histopatológicos

correspondieron al sexo masculino y 174 al femenino. (Grafica 1)

gia de tubo digestivo bajo en el 53.7 % de los pacientes, seguida de Alergia alimentaria en 21.4%, Síndrome de Malabsorción con 9.7%, Dolor abdominal crónico 5.6 %, pólipos 3% y otros 1.7%.

(Grafica 2)

Grafica 1: Colonoscopias pediátricas En relación a los grupos de edad, (Tabla 1) se encontró que los menores de 5 años fueron el 36 % de los casos con 136 pacientes, entre 6 a 10 años 128 pacientes representando el 32 % y de 11 a 16 años 128 pacientes con el 32%.

Tabla 1: Pacientes según edad y sexo En relación a las indicaciones para la Colonoscopía Diagnóstica, la causa que con mayor frecuencia motivó la realización de la Colonoscopía fue la Hemorra-

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Grafica 2 : Indicaciones de colonoscopia diagnóstica En las Colonoscopías realizadas, se obtuvieron los siguientes diagnósticos colonoscópicos: Colonopatía Nodular 233, Colitis y Ulceras 42, Pólipos 58, Lesiones vasculares 3, otras patologías 9 y Colon de aspecto normal 44. (Grafica 4) Se tuvieron pacientes con más de un diagnóstico como se ilustra (Tabla 2).

En cuanto a complicaciones posteriores al procedimiento no se reportó ninguna.

En 4 pacientes (1%) el colon estaba mal preparado.

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Colonopatía Nodular en Pediatría: Hallazgos Histopatológicos

Grafica 4: Diagnóstico edoscópico de Colonopatia Nodular, distribución por sexo Grafica 3 : Diagnósticos colonoscópìcos

Tabla 2 : Diagnósticos endoscópicos Se incluyeron en el análisis final de este estudio a los 233 pacientes con diagnóstico colonoscópico de Colonopatía Nodular (el 59.4 % de las colonoscopías realizadas). (Tabla 2) Se observó una mayor frecuencia de Colonopatía Nodular en el género masculino128 (55%) que en el femenino 106 (45%), con una media de edad de 6.2 años (rango de 5 meses a 15 años 7 m). (Grafica 4)

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En los 233 pacientes con Colonopatía Nodular se tuvieron 176 casos de Colonopatía Nodular como único hallazgo colonoscópico y 57 de Colonopatía Nodular asociado a otros hallazgos en la colonoscopía.

La Colonopatía Nodular fue más frecuente en el grupo etario de 0 a 5 años con el 54% (125 pacientes), en los de 6 a 10 años 28 % (65 pacientes) y en los de 11 a 16 años el 18% (43 pacientes) En relación a los reportes de los estudios histopatológicos de los pacientes con Colonopatía Nodular, se tuvieron los siguientes diagnósticos: Colitis Crónica no especifica, Colitis Aguda, Colitis Alérgica, Hiperplasia Folicular Linfoide, Pólipos Juveniles, Lesiones vasculares y otras patologías, así como Colon normal sin cambios histológicos. (Tabla 3)

Colonopatía Nodular en Pediatría: Hallazgos Histopatológicos

Tabla 3 : Diagnóstico Histopatológico

Tabla 4 : Colonopatía nodular y diagnóstico histopatológico

De los 233 pacientes que presentaron Colonopatía Nodular se tuvieron los siguientes diagnósticos histopatológicos: El mayor número de reportes histopatológicos fue de 82 casos (35.1 % de los pacientes) con Colitis Crónica leve no específica asociada con Hiperplasia Folicular Linfoide.

Seguida de 51 pacientes con Colitis Crónica Leve no especifica (21.8 % de los pacientes)

222

En relación con las biopsias de colon reportadas con Eosinofilia compatible con Colitis Alérgica se encontraron en 79 pacientes, el 33.9 % de los casos, aunada a Colitis Crónica leve no especifica, asociada o no con Hiperplasia Folicular linfoide. 4 casos mostraban Colitis Aguda.

Ocho reportes de Colitis Crónica leve no específica y Colitis Aguda y 3 reportes de Colitis Crónica leve no específi

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Colonopatía Nodular en Pediatría: Hallazgos Histopatológicos

Grafica 5: Colonopatía nodular única y diagnóstico histopatológico

ca, Colitis Aguda con Hiperplasia Folicular Linfoide.

Diez pacientes en los que se encontró Colonopatía Nodular en la colonoscopía, tuvieron reporte histopatológico de normalidad, 4.29%.

La Colonopatía Nodular como único hallazgo colonoscópico se encontró en 176 pacientes.(Tabla 4)

En los pacientes con Colonopatía Nodular como único hallazgo colonoscópico, se tuvieron los siguientes diagnósticos histopatológicos; 62 casos la Colitis Crónica leve no específica asociada con Hiperplasia Folicular Linfoide 35.2%; seguida de 36 casos de Colitis Crónica leve no especifica 20.4%.

68 Pacientes (38%) incluyeron el diagnostico de eosinofilia compatible con Colitis Alérgica (34 pacientes con Colitis Crónica Leve no especifica con Eosinofilia compatible con Colitis alérgica 19.3%.

31 pacientes con reportes histológicos de Colitis Crónica leve no especifica, Hiperplasia Folicular Linfoide y Eosinofilia compatible con Colitis alérgica 17.6%; 3 de Colitis Crónica leve no especifica; Colitis Aguda con Eosinofilia compatible con Colitis Alérgica 1.7%) Además en estos paciente con diagnóstico endoscópico único de Colonopatía

Tabla 5 : Colonopatía nodular y pólipos. Diagnóstico histopatológico

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Colonopatía Nodular en Pediatría: Hallazgos Histopatológicos

Grafica 6: Colonopatía nodular y pólipos.

Diagnóstico histopatológico Nodular se tuvieron 3 reportes de Colitis Crónica leve no específica con Colitis Aguda 1.7%; 3 de Colitis Crónica leve no específica Colitis Aguda con Hiperplasia Folicular Linfoide 1.7%; 4 pacientes en los que se encontró Colonopatía Nodular en la colonoscopía como único hallazgo tuvieron reporte histopatológico de normalidad 2.27%. (Grafica 5) La Colonopatía Nodular asociada a Pólipos como hallazgo colonoscópico se encontró en 50 pacientes. (Tabla 5) El diagnóstico histopatológico de los pólipos fue de Pólipo Juvenil en todos los pacientes, 50 casos, este hallazgo de Colonopatía Nodular y Pólipo se asoció a los siguientes diagnósticos histopatológicos, en primer lugar 16 casos de Colitis Crónica leve no especifica con Hiperplasia Folicular Linfoide 32%; seguida de 14 casos de Colitis Crónica leve no especifica 28%; 7 pacientes con reporte histopatológico de Colitis Crónica leve no especifica con

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Hiperplasia Folicular Linfoide y Eosinofilia compatible con Colitis Alérgica 14%.

Dos pacientes con Colitis Crónica leve no especifica y Eosinofilia compatible con Colitis Alérgica 4%; 1 paciente con reporte de Colitis Crónica leve no especifica Colitis Aguda y Eosinofilia compatible con Colitis Alérgica 2%, 4 pacientes con Colitis Crónica leve no especifica y Colitis Aguda 8%.

En 6 de estos pacientes con diagnóstico colonoscópico de Colonopatía Nodular y Pólipos el reporte fue de pólipo juvenil y mucosa colónica sin alteraciones histológicas 12%. (Grafica 6).

La Colonopatía Nodular asociada a otras patologías como hallazgo colonoscópico se encontró en 7 pacientes.

Los diagnósticos histopatológicos, 4 casos de Colitis Crónica leve no especifica asociada con Hiperplasia Folicular Linfoide; 1 paciente con reporte de Colitis Crónica leve no especifica Hiperplasia Folicular Linfoide y Eosinofilia de etiología alérgica; 1 paciente con reporte de Colitis Crónica leve no especifica; 1 caso de Colitis Crónica leve no especifica y Colitis Aguda. (Tabla 6)

Discusión El Servicio de Endoscopía Pediátrica de la Unidad Médica de Alta Especialidad, Hospital General “Dr. Gaudencio González Garza” del Centro Médico Nacional

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Colonopatía Nodular en Pediatría: Hallazgos Histopatológicos

Tabla 6 : Colonopatía nodular y otras patologías. Diagnóstico histopatológico

“La Raza”, del Instituto Mexicano del Seguro Social, es uno de los centros que realiza más colonoscopías en niños en el país.

Son escasos los reportes nacionales e internacionales de estudios de colonoscopías en niños.

Este es una de las series más grandes publicadas en la literatura internacional.

Respecto a la relación de colonoscopía efectuadas por grupos de edad, se encuentra que no hay diferencias entre ellos, siendo su número cercano a una tercera parte, en los tres grupos etarios de pacientes pediátricos.

En nuestra población la hemorragia de tubo digestivo bajo fue la principal indicación de la realización de la colonoscopía, que coincide con lo reportado en la literatura por Silverio García y García Pérez.

Siendo la alergia alimentaria la segunda indicación para la realización de la colonoscopía, que es una patología cada vez más frecuente, seguida del Síndrome de Malabsorción intestinal, la Enfermedad inflamatoria intestinal, siendo el dolor abdominal crónico y la poliposis como la 4a y 5a indicación de colo-

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noscopía, cuando en otros reportes se describen entre los primeros lugares.

El método de preparación de nuestro paciente fue efectivo ya que la limpieza del colon permitió un estudio adecuado en el 99% de los pacientes.

El estudio colonoscópico fue normal en 44 pacientes, 11.2 %, que consideramos bajo en relación a otras series pediátricas reportadas12, y también en relación a los reportes de pacientes adultos.

La Colonopatía Nodular (CN) en nuestro estudio fue el diagnóstico colonoscópico más frecuente en la edad pediátrica, se observó en el 59.4 % de todas las colonoscopías (233 pacientes).

Este hallazgo es más frecuente que lo reportado en la literatura.

La Colonopatía Nodular afecta más al género masculino, 55% de los pacientes, lo que coincide con lo reportado en otras series.

Se encontró Colonopatía Nodular como único hallazgo (45%), Pólipos (15%), Colonopatía Nodular asociada a Pólipos colorrectales (12%), y fueron los diagnósticos colonoscópicos más frecuentes.

Lo que se interpreta como un aumento de patologías que se manifiestan como Colonopatía Nodular destacando las de origen alérgico, seguidas en orden de frecuencia por las Colitis y Ulceras en el 10% de los casos, y lesiones más raras como lesiones vasculares.

Colonopatía Nodular en Pediatría: Hallazgos Histopatológicos

Se desconoce la frecuencia de Colonopatía Nodular en la población pediátrica sana, ya que la colonoscopía es un estudio invasivo y se practica en niños con manifestaciones de enfermedades gastrointestinales.

La Colonopatía Nodular se presentó en los 3 grupos etarios, con una media de 6.2 años, con un rango el menor de 5 meses de edad y 15 años 7 meses el mayor.

Sin embargo se aprecia que la Colonopatía Nodular es muchos más frecuente a menor edad, ya que más de la mitad de los casos se presentaron en niños menores de 5 años (54%), lo que coincide con los reportes de Troncone y Discepolo en la literatura, que la relacionan con las alergias y la inmadurez del sistema inmunológico en los pacientes pediátricos.

En los pacientes con Colonopatía Nodular el reporte histopatológico mostró anormalidades en 223 casos, es decir en el 95.7 %, lo que demuestra que con el hallazgo endoscópico de Colonopatía Nodular están presente alteraciones histopatológicas.

La Colonopatía Nodular por lo tanto, aunque frecuente, no es un hallazgo normal en la edad pediátrica.

El 35.1 % de los pacientes mostraron Colitis Crónica leve no específica con Hiperplasia Folicular Linfoide, que indica reacción del tejido linfático por estímulo inmunitario crónico, 7 con actividad inmunológica intensificada local.

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Otras causas de Hiperplasia Nodular linfoide intestinal son las inmunodeficiencias, infecciones o parasitosis.

En relación a las biopsias de colon reportadas con Eosinofilia compatible con Colitis Alérgica se encontró en 79 pacientes, el 33.9 % de los casos, aunada a Colitis Crónica leve no especifica, asociada o no con Hiperplasia Folicular linfoide, 4 casos mostraban Colitis Aguda.

Este fenómeno se asocia predominantemente a alergia alimentaria y es más alto al reportado en la literatura, como han reportado Kokkonen J y Kartlunen T. Se sugiere que la Colonopatía Nodular asociada a alergia alimentaria indica reactividad local gastrointestinal de tipo retardada.

51 pacientes se reportaron con Colitis Crónica Leve no especifica (21.8 %).

La hemorragia de tubo digestivo fue la principal indicación para la realización de colonoscopía en la edad pediátrica (52.7%) que coincide con lo reportado en la literatura, y se encontró como causa del sangrado pólipos en el 27% de los casos (108 pacientes) asociándose con los hallazgos de Colonopatía Nodular en aproximadamente la mitad de los casos.

Todos los pólipos se reportaron como pólipos juveniles.

En el 20 % de los pacientes con pólipos colorrectales se encontró Eosinofilia compatible con Colitis alérgica, cifra me-

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Colonopatía Nodular en Pediatría: Hallazgos Histopatológicos

nor que en los pacientes con Colonopatía Nodular no asociada a pólipos.

El diagnóstico de Colonopatía Nodular con reporte de Estudio histopatológico normal, sin evidencia alteraciones histológicas, fue de 10 casos, que representa el 4.27%.

Esta combinación solo muestra una alteración morfológica sin correspondencia histológica.

Las lesiones vasculares se presentaron en 3 estudios Colonoscópicos, uno de ellos aunado a Colonopatía Nodular con reporte de histopatológico de colitis crónica leve no específica con Hiperplasia Folicular linfoide, este tipo de lesiones fue rara, y en un número muy reducido en pacientes pediátricos, coincidiendo con los reportes en la literatura.

Los términos de colitis empleados en la endoscopia y los empleados en patología tiene una variedad importante de connotaciones y pueden causar confusión entre los médicos no habituados a este tipo de estudios, por lo que endoscópicamente no debieran de utilizarse.

Dado que no hubo complicaciones en las colonoscopías diagnósticas ni en las colonoscopías terapéuticas, esto habla bien de la calidad del servicio médico brindado

Conclusiones La Colonopatía Nodular es un hallazgo frecuente en los estudios de colonoscopía en la edad pediátrica.

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La Colonopatía Nodular se encuentra en todas las edades pediátricas y es más frecuente a menor edad.

En este estudio la Colonopatía Nodular fue más frecuente que lo reportado en la literatura.

La Colonopatía Nodular, aunque frecuente en la edad pediátrica, no debe considerarse normal ya que se asocia hasta en un 95 % con cambios histopatológicos de Colitis Crónica Leve no específica, Colitis Aguda, Hiperplasia Folicular Linfoide y Colitis Alérgica.

La hemorragia de tubo digestivo bajo sigue siendo la causa más frecuente de la realización de colonoscopía en la edad pediátrica y es causada frecuentemente por pólipos juveniles que se asocian también a Colonopatía Nodular.

Es indispensable la toma de biopsias para el estudio adecuado de los pacientes pediátricos y la integración de un diagnóstico que permita al médico tratante tomar las decisiones adecuadas.

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Frecuencia y Tipo de Complicaciones Pleuropulmonares en Cirugía Cardiovascular sin apoyo de Circulación Extracorpórea

Autor

Jessica Jacqueline Hernández López

Coautores:

Alejandro Solano Gutierrez Juan Carlos Núñez Enríquez

Institución:

Unidad Médica de Alta Especialidad Hospital de Pediatría “Dr. Silvestre Frenk Freund” Centro Médico Nacional Siglo XXI Ciudad de México

Solicitud de sobretiros:

Jessica Jacqueline Hernández López Correo electrónico: jacqueline_08@yahoo.com.mx

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Frecuencia y Tipo de Complicaciones Pleuropulmonares en Cirugía Cardiovascular sin apoyo de Circulación Extracorpórea

Frecuencia y tipo de complicaciones pleuropulmonares en Cirugía Cardiovascular sin apoyo de Circulación Extracorpórea Resumen Introducción: Una complicación pleuropulmonar inmediata, implica una desviación del curso habitual de la intervención realizada, puede provocar o estar asociada a un resultado subóptimo a pesar de haberse realizado un manejo quirúrgico adecuado.

Objetivo determinar frecuencia y tipo de complicaciones pleuropulmonares en los primeros 30 días de postoperatorio de pacientes intervenidos de cirugía cardiovascular sin apoyo de circulación extracorpórea.

Materiales y métodos: Se realizó un estudio transversal descriptivo, de enero 2013 a diciembre 2014, incluyó pacientes intervenidos de cirugía cardíaca sin soporte de circulación extracorpórea con ingreso registrado a UTIP y UCIN. Se cuantifico la frecuencia de eventos de complicaciones pleuropulmonares de forma aislada o asociada a otra complicación pleuropulmonar o respiratoria.

Resultados: Se incluyo a 139 pacientes, la frecuencia de eventos de complicaciones pleuropulmonares, fue del 42.4% en la población total (N=59), atelectasia (n=28), neumonía asociada a ventilador (n=24), neumotórax (n=20), parálisis diafragmática (n=7), quilotórax, derrame pleural (n=5), la extubación fallida se observo en 23 eventos.

Discusión: La atelectasia fue la principal complicación. La cardiopatía cianógena confiere mayor riesgo de desarrollar complicaciones pleuropulmonares (p 0.01), el factor de riesgo transoperatorio más importante fué la cirugía realizada de urgencia.

Palabras clave: Complicaciones Pleuropulmonares; Cardiovascular; Circulación extracorpórea.

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Frecuencia y Tipo de Complicaciones Pleuropulmonares en Cirugía Cardiovascular sin apoyo de Circulación Extracorpórea

Frequency and type of cardiovascular complications in surgery without pleuropulmonary support in cardiopulmonary bypass Abstract introduction: An immediate pleuropulmonary complication involves a deviation from the normal course of the intervention, may cause or be associated with a suboptimal outcome despite adequate surgical management have been made. Designed to determine frequency and type of pleuropulmonary complications in the first 30 days after surgery in patients undergoing cardiovascular surgery without cardiopulmonary bypass support.

Materials and methods: A descriptive cross-sectional study, January 2013 was conducted in December 2014, included patients undergoing cardiac surgery with cardiopulmonary bypass support income registered UTIP and NICU. the frequency of events of pleuropulmonary complications was quantified in isolation or associated with another pleuropulmonar or respiratory complication.

Results: 139 patients I was included, the frequency of events pleuropulmonary complications was 42.4% in the total population (N = 59), atelectasis (n = 28), ventilator-associated pneumonia (n = 24), pneumothorax (n = 20), diaphragmatic paralysis (n = 7), chylothorax, pleural effusion (n = 5), the failed extubation was observed in 23 events.

Discussion: atelectasis was the main complication. The cyanotic heart disease confers increased risk of pleuropulmonary complications (p 0.01), the most important factor perioperative risk was performed emergency surgery.

Keywords: Pleuropulmonary complications; Cardiovascular; Extracorporeal CirculatioIntroducción

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Frecuencia y Tipo de Complicaciones Pleuropulmonares en Cirugía Cardiovascular sin apoyo de Circulación Extracorpórea

Introducción Cardiopatía congénita (CC) de acuerdo a la definición de Michell y colaboradores es una anomalía estructural evidente del corazón o de los grandes vasos intratorácicos con una repercusión real o potencial1.

El comportamiento fisiológico de cada anomalía cardiaca está asociada a un curso clínico diferente incluso tratándose del mismo paciente, dependiendo de la etapa de diagnóstico.

Su espectro clínico abarca desde lesiones asintomáticas hasta malformaciones complejas y graves que requieren de algún tipo de procedimiento intervencionista o quirúrgico.

Epidemiología de las cardiopatías congénitas: La prevalencia reportada a nivel mundial de una CC va del 2.1 en Nueva Inglaterra, 2.17 en Estados Unidos y Canadá, 8.6 en Navarra España, 10.6 en Japón y 12.3 en Florencia por cada 1,000 nacidos vivos 2-4.

En nuestro país se desconoce la prevalencia real de las CC, considerándose un promedio teórico, derivado de la información mundial de 8 por cada 1,000 nacidos vivos5.

Al relacionar esta cifra con la tasa de natalidad anual en nuestro país de 2,478,889 de acuerdo a los últimos registros del INEGI del año 2013, se puede inferir que cada año nacen alrededor de 18 mil a 21 mil niños con algún tipo de malformación cardiaca y sólo en la Ciudad de México es de al menos 7,500 casos al año.

232

De acuerdo a fuentes del INEGI, en 1990 las CC se ubicaron en el sexto lugar como causa de muerte en los menores de un año, ocupando el cuarto lugar en el año 2002 y llegando a ser la segunda causa de muerte a partir del 2005, manteniendose en este lugar hasta el año 2013 con un total de 6,576 muertes en este grupo etario6,7.

Complicaciones en Cirugía Cardiovascular: Una complicación, es un evento o suceso inesperado que se asocia con una enfermedad, ocurre después de una intervención médico quirúrgica (dentro de los 30 días posteriores a la cirugía), es una desviación del curso deseado de los acontecimientos y puede causar o estar asociado con un resultado sub óptimo, requiriendo una intervención terapéutica temprana8.

La cirugía cardiaca se comporta con mucho como un sistema caótico, por el gran número de variables no controladas que influyen en el resultado posoperatorio, la varianza en las características de la población y las modificaciones constantes que se presentan en las técnicas de cirugía; es así como los datos sobre el riesgo de complicaciones son escasos y variables, lo que límita el estudio a solo identificar cierto tipo de complicaciones, con significancia funcional y con repercusión en la gravedad del paciente.

La sobrevida de los pacientes con cardiopatías congénitas a mejorado de forma exponencial en la actualidad; en las dos décadas pasadas, la mortalidad a disminuido drásticamente hasta alcanzar promedios estadísticos del 4% se-

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Frecuencia y Tipo de Complicaciones Pleuropulmonares en Cirugía Cardiovascular sin apoyo de Circulación Extracorpórea

gún estudios multicéntricos realizados a partir de la base de datos de la Asociación Europea de Cirujanos Cardiotorácicos y la Sociedad de Cirujanos Torácicos de Cirugía Cardiaca Congénita( por sus siglas en ingles European Assoc i a t i o n f o r C a rd i o - T h o r a c i c S u rgeryEACTS y The Society of Thoracic Surgeon Congenital Heart SurgeryDatabaseSTS- CHSD) 9,10.

Sin embargo una disminución en la mortalidad de estos pacientes se ha relacionado a la presencia de mayores complicaciones y/o morbilidad postquirúrgica, por lo que el 96% de los pacientes restantes que sobreviven están asociados a un mayor consumo de recursos hospitalarios, y una estancia prolongada en la terapia intensiva donde aparecen una diversidad de complicaciones que poco o nada tiene que ver con la técnica quirúrgica pero que inevitablemente son ligadas a la cirugía y modifican el resultado final esperado11.

Complicaciones pleuropulmonares en cirugía cardiovascular: Las complicaciones pleuropulmonares postoperatorias a pesar de los progresos de la anestesia y la cirugía, son un elemento importante en la incidencia de la morbilidad y mortalidad postoperatoria.

En suma esta descrito que las afectaciones en los componentes pleuropulmonares en el periodo perioperatorio son frecuentes, ya sea por afectación del propio parénquima pulmonar, alteraciones de presión vascular, la respuesta metabólica al trauma, la manipulación de teji-

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dos y el tipo de abordaje quirúrgico, originan modificaciones agregadas.

Así también los mecanismos fisiológicos de protección de la vía aérea, se hallan modificados. Ambas condiciones incrementan el trabajo respiratorio y condicionan una ineficacia en la extubación temprana del paciente postoperado y facilita la sobreinfección respiratoria12.

De manera expectante en el cuidado posoperatorio del paciente intervenido de cirugía cardíaca se encuentran una serie de eventos adversos asociados al soporte ventilatorio prolongado (>72hrs) que incluye complicaciones pleuropulmonares, con una incidencia del 31.9% y 20% si el procedimiento es abiero o cerrado respectivamente13,14.

Estudios con grandes series de pacientes sitúan la aparición de complicaciones pleuropulmonares alrededor del 2.7 al 4% en cirugías electivas, porcentaje que se incrementa hasta el 20 % en cirugías de urgencias15.

Con una mortalidad del 4%, que llega hasta el 27% en procedimientos quirúrgicos de urgencia.

Derrame pleural: El derrame pleural (DP) se define como la acumulación patológica de líquido pleural (LP) dentro de la cavidad torácica, secundario a sobrecarga de líquidos, edema pulmonar, fuga capilar, e incremento de la presión venosa central.

Una alta incidencia se ha reportado en los primeros dos a siete días de postquirúrgico16.

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Cuando ocurre de 2 a 3 semanas posterior al evento quirúrgico este se ha relacionado como parte del síndrome postpericardiotomía, el cual ocurre en el 10% al 40% de los pacientes sometidos a cirugía cardíaca.

El estudio del LP se debe realizar de manera rutinaria en el paciente para determinar las características, citoquímicas, citológicas, y para cultivo en casos de involucro infeccioso.

Hemotórax: El hemotórax, es considerado como la presencia de sangre dentro de la cavidad pleural, se sospecha en pacientes posoperados con antecedentes de consumo de anticoagulantes, antiagregantes plaquetarios, cirugías previas y alteraciones en el nivel de hematocrito en el período postquirúrgico.

Neumotórax: El neumotórax: aire libre dentro de la cavidad torácica, puede ocurrir después de una cirugía cardíaca por daño directo del pulmón durante el evento quirúrgico, por la canulación de un acceso central o por ruptura pulmonar espontáneo o barotrauma durante la ventilación mecánica con presión positiva, la incidencia de neumotórax después de cirugía cardíaca esta reportada en un 0.7% a 1.7%.

El colapso pulmonar secundario al neumotórax se traduce clínicamente en hipoxemia, elevación de la presión intrapleural causando compromiso hemodinámico, y en caso de fuga aérea se desencadena una ventilación insuficiente 17.

234

Quilotórax: Está definido por la acumulación de quilo en el espacio pleural, el cual se produce como consecuencia del antecedente quirúrgico con lesión incidental del tejido linfático y en algunos casos se relaciona secundaria a los cambios de presión vascular a nivel de la vena cava superior.

La incidencia del quilotórax tras cirugía cardíaca oscila entre el 2.5 % y el 4.7%, está asociado directamente al incremento en la morbilidad y mortalidad de estos paciente ya que presenta implicaciones metabólica, inmunológica y nutricionales18.

Para realizar el diagnóstico definitivo de quilotórax se requiere siempre de una toracocentesis y finalmente su estudio citoquímico.

Atelectasia: El término de atelectasia se define como el colapso de una región pulmonar periférica, segmentaria o lobar, o bien al colapso total de uno o ambos pulmones, que impide el intercambio gaseoso y produce un compromiso en la “compliance” pulmonar (compliance = volumen/presión).

Esta condición clínica es consecuencia de diferentes trastornos pleuropulmonares o extra pulmonares, el niño presenta una mayor predisposición ya que la vía aérea en este grupo de pacientes es más pequeña y por lo tanto presentan una mayor tendencia al colapso.

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La incidencia en el paciente postoperado se reporta en algunas series tan alta hasta del 90%19,20.

Neumonia asociada a ventilador: No existe una definición gold standar acerca de la neumonía asociada a ventilador (NAV), en la literatura universal, es la segunda causa más importante de infección adquirida intrahospitalariamente 21, de acuerdo a la CDC se reconoce como una neumonía adquirida intrahospitalariamente aquellos pacientes con ventilación mecánica mayor a 48 hrs 22.

La neumonía se identifica por un desorden respiratorio caracterizado por inflamación del parénquima pulmonar (lo que incluye espacio alveolar e intersticial), causado principalmente por una proceso infeccioso, es diagnosticada por aspectos clínicos como fiebre, leucopenia, leucocitosis y la presencia de esputo purulento, lo anterior asociado a cultivos positivos y la presencia de infiltrado pulmonar en la radiografía de tórax 23.

La incidencia de la NAV en pacientes operados de cirugía cardiaca ha sido raramente reportada en la literatura, ya que la mayoria de las publicaciones describen los datos generales de NAV en la población total de pacientes dentro de las unidades de cuidados intensivos.

En un estudio realizado por Fischer JE, en una unidad de cuidados intensivos neonatales, analizarón la presencia de NAV en pacientes seleccionados poste-

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rior a cirugía cardíaca reportando una incidencia del 9.6% 24.

Complicaciónes respiratorias, extubaciones fallidas: La extubación se define como el retiro del tubo endotraqueal y de la ventilación mecánica. El momento adecuado para la extubación casi siempre coincide con la posibilidad del paciente de mantener adecuadamente el intercambio gaseoso sin apoyo ventilatorio.

Este hecho sucede cuando la causa primaria que motivó el soporte ventilatorio se ha resuelto.

La extubación fallida se define como la necesidad de recolocar un tubo endotraqueal para soporte ventilatorio durante las 48 horas posteriores a la extubación.

En la población pediátrica, el índice de extubaciones fallidas va desde 2.7 hasta 22%, según las series de pacientes y en pacientes intervenidos de cirugía cardiaca la incidencia se reporta hasta del 15.8%25.

Material y método Se incluyeron a todos los pacientes en etapa pediátrica portadores de cardiopatía congénita, intervenido de cirugía cardiovascular de tipo cerrado (sin apoyo de circulación extracorpórea), en el período comprendido de enero de 2013 a diciembre 2014.

Criterios de Inclusión: Pacientes de cualquier género y edad portador de car-

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diopatía congénita que hayan sido intervenidos de cirugía cardiovascular con abordaje esternal o torácico, sin soporte circulatorio extracorpóreo, con ingreso registrado a terapia intensiva neonatal o pediátrica.

Criterios de Exclusión: Pacientes intervenidos de cirugía cardiovascular con soporte circulatorio extracorpóreo. Pacientes con mortalidad transoperatoria.

Criterios de Eliminación: Pacientes que no cuenten con expediente completo para el análisis de la evolución postquirúrgica.

Análisis estadístico Se realizó un análisis descriptivo utilizando medidas de tendencia central, dependiendo de la distribución de las variables (media o mediana), y de dispersión (desviación estándar o intervalo) de acuerdo a la distribución de cada variable, posteriormente se realizó un análisis bivariado para las variables cualitativas y cuantitativas, respectivamente.

Se consideró estadísticamente significativo un valor de p<0.05.

Por las características de la población y la información obtenida, se realizó un análisis multivariado de regresión logística y se calcularon odds ratio (OR) e intervalos de confianza al 95% (IC95%), para conocer los factores de riesgo independientes más importantes asociados al desarrollo de complicaciones pleuropulmonares en los primeros 30 días de postoperatorio.

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Tabla I. Frecuencia y tipo de complicaciones pleuropulmonares y/o respiratorias, de pacientes intervenidos de cirugía cardiovascular sin apoyo de circulación extracorpórea durante el periodo del 1° de enero del 2013 al 31 de diciembre del 2014, en el HPCMNSSXI.

Resultados Se incluyeron un total de 139 pacientes, 26 de sexo femenino (44%) , y 56% (n=33) de sexo masculino, con una mediana de edad al momento de la cirugía de 2 y 5 meses respectivamente.

Se observo que el 42.4% (N= 59) de los pacientes incluidos desarrollaron alguna complicación pleuropulmonar, de manera aislada o asociada a otra complicación pleuropulmonar o respiratoria durante el mismo periodo de estudio (Tabla I).

Las caracteristicas generales pre y tranquirurgicas de la población se describen en las tablas II y III respectivamente para cada sexo.

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Tabla II. Relación de complicaciones en los primeros 30 días de postquirúrgico de pacientes femeninos intervenidos de cirugía cardiovascular sin apoyo de circulación extracorpórea durante el periodo del 1° de enero del 2013 al 31 de diciembre del 2014

Tabla III. Relación de complicaciones en los primeros 30 días de postquirúrgico de pacientes Masculinos intervenidos de cirugía cardiovascular sin apoyo de circulación extracorpórea durante el periodo del 1° de enero del 2013 al 31 de diciembre del 2014 Vol . 24 No. 2, Abri-Junio 2017

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Tabla IV. Características clínicas del total de pacientes incluidos en el estudio y de acuerdo al desarrollo o no de complicaciones pleuropulmonares en los primeros 30 días de postoperatorio de pacientes intervenidos de cirugía cardiovascular sin apoyo de circulación extracorpórea en el Hospital de Pediatría Dr. Silvestre Frenk Freund

De acuerdo a la presencia o ausencia de cianosis, el 53.9% (n=14) de los casos correspondió a cardiopatías congénitas cianógenas en el sexo femenino, mientras que en el sexo masculino se presentaron en el 45.4% (n=15) de la población.

La presencia de cardiopatías acianógenas fue de 46.1% y 54.6% respectivamente en cada grupo, la realización de fístula sistémico pulmonar fue el procedimiento más frecuentemente observa-

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do en ambos grupos, seguido del cierre de conducto arteriso con abordaje extrapleural.

El procedimiento de tipo urgente se realizó en el 46% (n=12) para el sexo femenino, mientras que para el segundo grupo se observo en 9 pacientes (27%), la toracotomía se presento como el abordaje con mayor frecuencia en ambos grupos.

Del total de pacientes que se incluyeron en nuestro estudio solo se presentó una defunción la cual corresponde al 0.7% (n=1) de la población, relacionada a neumonía asociada a ventilador, está defunción se encontró en el grupo de cardiopatía congénita cianógena con diagnóstico de ventrículo único.

En el estudio analítico se observó que los factores de riesgo significativos fueron las cardiopatías de tipo cianógenas (p=0.001), la presencia de cirugía cardiaca previa (p=0.01), el abordaje por toracotomía (p= 0.008), el evento quirúrgico realizado de urgencia (p=0.002), el ingreso a unidad de cuidados intensivos con apoyo de VMA (p=0.02) y los pacientes menores de un mes de vida al momento de la cirugía (p=0.008) (Tabla IV).

Se realizó una recodificación para algunas variables independientes postquirúrgicas, como la duración de VMA, días con SEP, número de sondas pleurales, días en unidades de cuidados intensivos y los días de EIH, encontrando una significancia estadística (p=< 0.01) para presentar mayor morbilidad.

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Tabla V: Factores de riesgo y morbilidad asociados al desarrollo o no de complicaciones pleuropulmonares en los primeros 30 días de postquirurgico de pacientes intervenidos de cirugía cardiovascular sin apoyo de circulación extracorpórea

Observandose un incremento hasta de 60 días de apoyo con VMA en aquellos pacientes que desarrollaron complicaciones preuropulmonares, de igual forma se incrementaron los días de estancia en unidades de cuidados intensivos y EIH de 35 días hasta 119 días y los días con SEP de 7 hasta 27 días. (Tabla V) Con la finalidad de determinar los factores de riesgo independientes más importantes para presentar complicaciones pleuropulmonares se realizó un modelo de regresión logística multivariado en

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donde se incluyeron todas las variables potencialmente asociadas a este desenlace con un valor de P=<0.1, encontrando que la cardiopatía cianógena (p=0.02) y el tipo de cirugía realizada de forma urgente (p=0.06) representan los factores de riesgo independientes más importantes para desarrollar una complicación pleuropulmonar.

Al realizar un análisis de regresión logística para identificar factores de riesgo específicos por subtipos de complicaciones pleuropulmonares encontramos que el tipo de abordaje por toracotomía confiere un riesgo de 4.56 veces (1.32 IC a 15.75; p=0.01), para desarrollar NAV. Mientras que se observó un mayor riesgo para desarrollar extubaciones fallidas en aquellos pacientes con cardiopatías cianógenas (p.01).

Sin embargo no se encontraron en el presente estudio factores de riesgo para atelectasia, neumotórax, hemotórax, quilotórax o derrame pleural, posiblemente debido al tamaño de muestra insuficiente.

Discusión Las CC comprenden tro de variantes de con la existencia de tuación intracardiaca

un amplio espectipo anatómico, defectos con siúnica o múltiple,

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y/o extracardiaca identificada en los grandes vasos.

Este trabajo involucra un grupo pequeño de estudio debido a que el rango de edad de los pacientes que maneja de forma conjunta los servicios de cardiología médica y cirugía cardiovascular son pacientes menores de 4 años, a mayor edad los pacientes son referidos a un hospital de especialidades de adultos, agregamos a este antecedente que nos encontramos con la perdida de información de 215 pacientes durante la revisión de expedientes.

Las características clínicas prequirúrgicas referentes a la edad, género, peso, estado nutricional, presencia de cromosomopatía, no presentarón una significancia estadística para el desarrollo de complicaciones pleuropulmonares.

La frecuencia de complicaciones pleuropulmonares reportada fue del 42.4 %, valor porcentual elevado a lo encontrado en la literatura nacional e internacional; el valor por si solo impacta una incidencia muy alta, por lo que deducimos que el comportamiento y el resultado en el manejo de los pacientes portadores de cardiopatía congénita en este estudio, no es comparable respecto a los resultados ofrecidos por otros estudios, la causa probable de estos resultados puede obedecer al tamaño de la población de estudio ya que más de la mitad de los pacientes que se intervinieron de cirugía de tipo cerrado durante el periodo de estudio fueron excluidos por presen-

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tar un expediente incompleto para el análisis de su evolución.

Otro factor puede ser el tipo de población pediátrica atendida en nuestro hospital (niños con cardiopatías cianógena complejas, con cirugías cardiacas previas y el tiempo de evolución de la cardiopatía).

Puntualizamos de acuerdo a los resultados encontrados y coincidiendo con la literatura, que la atelectasia, permanció como la primera complicación a nivel pleuropulmonar presentandose en 28 de los 59 pacientes que desarrollaron una complicación.

Duggan y col, reportan como uno de los factores determinantes para su desarrollo el tipo de abordaje quirúrgico 40.

Otros autores como Lappas y col. relacionaron a la cirugía cardiaca con una mayor asociación con atelectasias por el aumento de la permeabilidad capilar y el edema alveolar 26.

Las infecciones siguen siendo un factor de complicación prevalente e incluso se relacionan a mortalidad, registrandose la Neumonía Asociada a Ventilador como la segunda causa de infección nosocomial en la literatura Internacional y concidiendo con los datos obtenidos en nuestro estudio.

Conclusiones La atelectasia se identifico como la principal complicación, seguida de la NAV, se observo a las Extubaciones fallidas

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como principal complicación respiratoria asociada a estas complicaciones.

Las cardiopatías cianógenas tuvieron un riesgo mayor de presentar extubaciones fallidas (p 0.01) así tambien el procedimiento realizado de forma urgente presenta un riesgo estadísticamente más significativo que el procedimiento realizado de forma electiva; el abordaje por toracotomía confiere un riesgo de 4.56 veces mayor para desarrollar NAV. En la evolución postquirúrgica se observo una mayor morbilidad en aquellos pacientes que presentaron complicaciones pleuropulmonares, incrementando de forma estadísticamente significativa (p <0.01), los días con apoyo de VMA, los días con SEP, el número de SEP y los días de estancia en unidades de terapia intensiva así como los días de estancia intrahospitalaria.

Lo anterior permite detectar subgrupos de pacientes pediátricos intervenidos de cirugía cardiaca con alto riesgo de presentar complicaciones pleuropulmonares en los primeros 30 días de postoperatorio, con la finalidad de monitorizarlos estrechamente y tratarlos de forma oportuna.

Así mismo se podría considerar llevar a cabo estudios prospectivos con la finalidad de determinar otros factores de riesgo asociados.

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242

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Doble Estenosis Esofágica Superior Congénita con abordaje cervical izquierdo Autores Rodolfo Saúl Sepúlveda Herrera Enrique Gerardo Ortiz de la O Hugo Rafael Rueda Ochoa

Institución Hospitalaria

Unidad Pediátrica Departamento de Cirugía Pediátrica Hospital General de Durango. México

Solicitud de Sobretiros:

Rodolfo Saúl Sepúlveda Herrera e-mail: drsaulsepulveda@yahoo.com.mx

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Doble Estenosis Esofágica Superior Congénita con abordaje cervical izquierdo

Doble Estenosis Esofágica superior congénita con abordaje cervical izquierdo Resumen Se presenta el caso de una niña de 16 meses con vómitos incoercibles. Se realiza esofagograma que revela una doble estenosis, la primera en C7 y la segunda en T2.

Se realiza abordaje cervical izquierdo con esofagotomía longitudinal, encontrando que la primera estenosis es causada por un diafragma mucoso incompleto, y por abajo del mismo, entre las dos estenosis un cuerpo extraño tubular plástico y a 2.5 cm. otra estenosis infranqueable con dilatador de Hegar # 7. Se hace resección esofágica segmentaria encontrando cartílago en la pared esofágica, se practica esofagoplastía con anastomosis termino-terminal en un solo plano con vicryl 4-0. Se deja penrose. Se Inicia la vía oral al 5º día; esofagograma al 7º dia, no habiendo fugas ni reestenosis. La evolución a 5 años es satisfactoria.

Palabras clave: Estenosis esofágica; Esofagograma; Abordaje cervical; Esofagoplastía.

Double Upper Congenital Esophageal Stenosis With left cervical approach Abstract We present the case of a 16-month-old girl with incoercible vomiting. An esophagogram reveals a double stenosis, the first in C7 and the second in T2. A left cervical approach is performed with longitudinal esophagotomy, finding that the first stenosis is caused by an incomplete mucous membrane, and below the stenosis, a plastic tubular foreign body at 2.5 cm. Another interlocking stenosis with Hegar dilator # 7.

Segmental esophageal resection is done by finding cartilage on the esophageal wall, esophagoplasty is performed with termino-terminal anastomosis in a single plane with vicryl 4-0. It leaves penrose. The oral route is started on the 5th day; Esophagogram to the 7th, with no leaks or restenosis. The 5-year evolution is satisfactory.

Key words: Esophageal stricture; Esophagogram; Cervical approach; Esophagoplasty.

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Doble Estenosis Esofágica Superior Congénita con abordaje cervical izquierdo

Introducción Incidencia de un caso en 25/50,000 nacidos vivos, siendo 10 veces menos frecuente que la Atresia Esofágica (AE).

Hasta el 2004 había menos de 600 casos reportados en la literatura mundial, se desconoce porqué la incidencia es mayor en japoneses más que en otra parte del mundo.

La incidencia de asociación con otras malformaciones es de 17-33%, la más frecuente es con atresia esofágica con o sin fístula, con anomalías cardíacas, atresia intestinal o malrotación, malformaciones anorectales, hipospadias, micropene y malformaciones de cara, cabeza o extremidades y anomalías cromosómicas1,2.

La definición y clasificación propuesta por la Dra. francesa Nihoul-Fékété y cols, es la más clara y se refiere a la Estenosis Esofágica Congénita (EEC) como una estenosis intrínseca de esófago, presente al nacimiento, que es causada por una malformación congénita de la arquitectura de la pared del esófago.

La clasificación es como sigue: 1. Banda o diafragma membranoso 2. Engrosamiento o hipertrofia fibromuscular 3. Estenosis secundaria a remanentes traqueobronquiales.

Vol . 24 No. 2, Abri-Junio 2017

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Una membrana congénita o diafragma mucoso (DM) es la malformación más rara de las tres formas de EEC, que condiciona una obstrucción “parcial” localizada en el tercio medio o superior del esófago.

El segundo tipo de EEC ha sido llamado hipertrofia muscular idiopática o estenosis fibromuscular (HFM) y corresponde al 2º lugar de frecuencia en estos casos.

La EEC por “Remanentes Traqueo-bronquiales” (RTB) se ha descrito también como uno de los tipos más comunes en reportes de EEC y es ciertamente el más descrito y conocido de los 3 tipos3.

La EEC secundaria a remanentes traqueo-bronquiales por primera vez fue reportada en 1936 por Frey y Dusche en una joven de 19 años la cual murió con el diagnóstico de Acalasia13.

Holder y cols. reportaron otros 3 casos de estenosis esofágica distal en una revisión de 1058 niños con Atresia Esofágica y Fístula Traqueo Esofágica (FTE) 10.

Spitz en 1973 fue el primero en demostrar una clara base congénita de este desorden.

Hasta 1991 menos de 50 casos de EEC causados por remanentes traqueo-bronquiales habían sido reportados en la literatura en idiomas inglés y alemán.

Se habrán de agregar 71 casos que han sido reportados por la literatura Japonesa hasta 1981 y 6 casos por la Literatura China.

Doble Estenosis Esofágica Superior Congénita con abordaje cervical izquierdo

La sintomatología de la EEC inicia con disfagia progresiva y vómitos, generalmente después de la introducción de la dieta sólida o semisólidos a los 4/6 meses de vida.

Sin embargo algunos casos reportados, describen sintomatología severa de regurgitación y dificultad respiratoria en el recién nacido.

En la etapa neonatal dos situaciones son muy importantes, en los casos de atresia esofágica, con o sin Fístula traqueo-esofágica siempre se deberá de verificar la permeabilidad del cabo distal ya que puede coexistir con esta malformación.

Vough la ha considerado como una Atresia esofágica Tipo VI,14 agregándose esta variedad a la clasificación de Gross.

Asimismo la incapacidad para la introducción de una sonda para verificar permeabilidad esofágica como maniobra de rutina en el RN también nos harán sospechar esta posibilidad.

Otros debutan con la presencia de un cuerpo extraño como primer síntoma16.

El diagnóstico correcto es difícil de establecer y mucho dependerá del índice de sospecha.

El esofagograma revela un cambio abrupto de la luz esofágica y es más frecuentemente interpretado como estenosis secundaria a reflujo gastroesofágico.

La estenosis esofágica por DM e HFM, puede manifestarse en el tercio

246

medio o incluso en el tercio superior del esófago6,18.

Los RTB por lo general obstruyen el tercio inferior3.

El esofagograma es el principal método diagnóstico de gabinete en los casos de EEC y se le clasifica de la manera siguiente15: Ia). Estenosis del tercio distal del esófago con un estrechamiento paulatino.

Ib). Estenosis del tercio distal del esófago con un estrechamiento abrupto.

II). Estenosis del tercio distal del esófago en forma de cuello de botella o en reloj de arena.

Finalmente hay que mencionar que la imagen del esofagograma por lo general no es coincidente con el tipo histológico de la malformación18.

Otro elemento importante para diferenciar el diagnóstico es la endoscopia y toma de biopsia9.

Recientemente la ultrasonografía endoscópica de alta frecuencia ha reportado ser una arma valiosa que contribuye en el diagnóstico de EEC, sobre todo en los casos de RTB, dato muy importante ya que puede decidir, de inicio, un tratamiento quirúrgico del paciente en cuestión5,19.

El tratamiento dependerá fundamentalmente del tipo y severidad de la estenosis.

Las dilataciones, varios autores las consideran ineficaces e incluso peligrosas

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Doble Estenosis Esofágica Superior Congénita con abordaje cervical izquierdo

por el alto riesgo de una ruptura esofágica, con una evolución catastrófica1,6,7,11,12,15,16 .

Los que están a favor y les han resultado satisfactorios son casos de HFM y DM, aunque en estos últimos se refiere la resección trans-endoscópica de los mismos.

Definitivamente en casos de RTB, el tratamiento deberá ser quirúrgico, ya que en la mayoría de los reportes de los diferentes autores es que no mejoran a dilataciones cuando estas se indican.

El tratamiento quirúrgico de elección es la resección segmentaria y anastomosis termino-terminal, aunque algunos han mencionado la miectomía segmentaria, enucleación o estricturoplastía3,5 o la esofagomiotomía longitudinal,15,17 que son procedimientos que no afectan la mucosa esofágica y no se abre la luz.

Hay buenos resultados a largo plazo con dilataciones en algunos casos y otros, la mayoría, con tratamiento operatorio3,4,6,8,12,13,15,17,19.

Caso Clínico Se trata de una paciente lactante menor, femenina, de 16 meses de vida extrauterina.

Inicia la sintomaFigura 1. Esofagograma con doble tología una seestenosis esofágica superior mana antes de su ingreso al Servicio de Urgencias de nuestro Hospital, con vómitos incoercibles e intolerancia alimenticia, con un estado nutricional adecuado, peso de 10 kg y talla de 75 cm y sin antecedentes de importancia.

Se realiza esofagograma con material hidrosoluble, encontrando que existe una dilatación de esófago superior, seguida de 2 sitios de estenosis, la superior espiculada a nivel de C7 y aprox. 2.5 Figura 2. Cuerpo extraño de plástico alojado entre las dos estenosis esofágicas

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Doble Estenosis Esofágica Superior Congénita con abordaje cervical izquierdo

Figura 4. Remanentes Traqueobronquiales en pared de esófago seccionado, causantes de estenosis esofágica inferior

Figura 3. Esofagotomía longitudinal con extracción de cuerpo extraño de plástico

cm. abajo, en T2 una estenosis corta severa de aproximadamente 1-2 mm. de luz, que dejaba pasar el contraste muy lento.

(Figura 1) Se realiza abordaje cervical izquierdo, haciendo una esofagotomía longitudinal, encontrando un diafragma mucoso que se reseca, abajo del mismo había un cuerpo extraño de plástico macizo tubular y 2.5 cm. mas abajo, una estenosis severa. (Figura. 2 y 3) Se reseca la zona de la estenosis encontrando cartílago en la pared esofágica, se busca una luz adecuada y se hace anastomosis termino-terminal utilizando vicryl 4-0.

(Figuras 4 y 5) Se deja penrose, ayuno y al 5º día se inicia la vía oral.

Al 7º día se realiza esofagograma de control no habiendo fugas ni estrecheces residuales.

No requirió de dilataciones ni otro tratamiento.

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Figura 5. Pared esofágica sana para anastomosis termino-terminal

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Doble Estenosis Esofágica Superior Congénita con abordaje cervical izquierdo

Se da de alta del Hospital.

A 5 años de su cirugía, permanece asintomática y con buen desarrollo pondoestatural.

Discusión De 17 artículos revisados de la Literatura Mundial, encontramos 122 casos de EEC, 93 RTB (76%), 21 casos HFM (17.2%) y 8 DM (6.5%).

De acuerdo al nivel de la estenosis, el 96% se encontraron en el tercio inferior del esófago, 2% en tercio medio y 2% en tercio superior, y 4 casos con doble malformación o malformación múltiple (3.2%).

Nuestra paciente corresponde a un caso “atípico”, ya que en primer lugar se encontró una doble lesión, ambas en el tercio superior del esófago, que son de las menos frecuentes ya que en el 97% de los casos se encuentran obstruyendo el tercio inferior esofágico, asimismo fue diferente, ya que la superior correspondió a DM y la inferior RTB, además de encontrar un cuerpo extraño de plástico en medio de las dos estenosis.

Hasta el momento este sería el segundo caso con un abordaje cervical (el primero se hizo en Honduras, Tegucigalpa en 1999 por el Dr. Aguilar Paz, siendo del lado derecho mediante una esofagomiotomía, asistida con esofagoscopía), aunque nuestro caso seria el primero abordado por el lado izquierdo con esofagotomía longitudinal, resección de dia-

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fragma esofágico, extracción de cuerpo extraño y resección segmentaria de estenosis inferior con anastomosis terminoterminal.

Su evolución postoperatoria fue adecuada y hasta el momento, 5 años después, la paciente se encuentra asintomática, no habiendo requerido dilataciones postoperatorias ni otra operación.

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Traqueoplastía como parte del tratamiento primario de Carcinoma Tiroideo Infantil localmente avanzado Autor:

Edna Zoraida Rojas Curiel*

Coautores:

Jesús Enrique Santiago Romo** José Luis Quintero Curiel*** Gustavo Hernández Aguilar**** Salvador Tirado Camarena***** *Cirujano Pediatra Oncólogo, adscrita a Cirugía Oncológica Pediátrica **Cirujano de Tórax adscrito a Cirugía Pediátrica ***Cirujano Pediatra jefe de Servicio de Cirugía Oncológica Pediátrica ****Jefe de División de Cirugía Pediátrica *****Residente de 4to año de Cirugía Pediátrica

Institución:

Hospital General Centro Medico Nacional “La Raza” Instituto Mexicano del Seguro Social Ciudad de México

Solicitud de sobretiros:

Edna Zoraida Rojas Curiel E-mail: ednazoraida@yahoo.com.mx

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Traqueoplastía como parte del tratamiento primario de Carcinoma Tiroideo Infantil localmente avanzado

Traqueoplastía como parte del tratamiento primario de Carcinoma Tiroideo Infantil localmente avanzado Resumen Introducción: El carcinoma tiroideo infantil es el tumor endocrino más frecuente.

Algunos pacientes adultos se presentan con tumores que han penetrado la capsula tiroidea e invaden estructuras aerodigestivas. Presentamos el primer caso clínico de un paciente pediátrico con carcinoma tiroideo localmente avanzado.

Presentación del caso: Masculino de 9 años 11 meses de edad, con dificultad respiratoria, estridor, disfonía y aumento de volumen cervical anterior. Bioquímicamente eutiroideo. Espirómetria: obstrucción grado moderado a severo. USG-TAC: tumoración de glándula tiroides que infiltra tráquea y múltiples adenomegalias. 80% de compromiso a vía aérea. Requirió tiroidectomía total, linfadenectomía cervical bilateral, resección de cartílago cricoides y primer anillo traqueal. Traqueoplastía con traqueostomía como medida de seguridad. A tres años de seguimiento libre de enfermedad, sin traqueostomía con fistula traqueocutánea, integrado a la vida cotidiana.

Discusión: El incremento de carcinoma tiroideo en la infancia ha generado la presencia de enfermedad avanzada al diagnóstico. En estos casos el tratamiento multidisciplinario logra máximo beneficio y resultados exitosos en el control de la enfermedad. Se requiere conocimiento de los factores pronósticos, patrones de invasión y técnicas de resección quirúrgica para alcanzar control local, aumentando la tasa curación y adecuada calidad de vida.

Palabras clave: Carcinoma tiroideo; Localmente avanzado; Traqueoplastía.

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Traqueoplastía como parte del tratamiento primario de Carcinoma Tiroideo Infantil localmente avanzado

Tracheoplasty as part of primary treatmen of locally advanced thyroid carcinoma children

Abstrct Introduction: Childhood thyroid carcinoma is the most common endocrine tumor.

Some adult patients presents with tumors that have penetrated the thyroid capsule and invade aerodigestive structures. We present the first case of a pediatric patient with locally advanced thyroid carcinoma.

Case presentation: Male 9 years and 11 months old with respiratory distress, stridor, hoarseness and increased anterior cervical volume. Biochemically euthyroid. Spirometry : moderate to severe degree obstruction . US- TAC : thyroid gland tumor infiltrating trachea and multiple lymphadenopathy with 80% of airway involvement. He required total thyroidectomy, bilateral cervical lymphadenectomy, resection of cricoid cartilage and first tracheal ring. Then he received a tracheoplasty with protection tracheostomy. Now he is without disease by three years monitoring, without tracheostomy, with tracheocutaneous fistula, he is integrated into social life.

Discussion: The increase in childhood thyroid carcinoma has led to the presence of advanced disease at diagnosis. In these cases the multidisciplinary treatment achieves máximum benefit and successful results in disease control. We need to know prognostic factors, invasión patterns and techniques of surgical resection to achieve local control, increasing cure rate and adequate quality of life.

Key words: Thyroid carcinoma; Locally advanced; Tracheoplasty.

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Traqueoplastía como parte del tratamiento primario de Carcinoma Tiroideo Infantil localmente avanzado

Introducción

Caso Clínico

El carcinoma tiroideo en la infancia es una patología infrecuente a pesar de ser el tumor endocrino más frecuente en este grupo de edad¹.

En la literatura representa el 0.5 al 3% de todas las neoplasias malignas diagnosticadas anualmente2,3.

Sin embargo, en nuestro medio en la ultima década el numero de casos de carcinoma tiroideo se incremento de 2 a 7 por año, siendo el grupo mas afectado el de 2-7 años⁵.

Los tipos histológicos de cáncer de tiroides en niños y adolescentes incluyen al carcinoma papilar de tiroides (89%), carcinoma folicular (7.8%) y el carcinoma medular (3.2%)⁴,⁵.

Algunos pacientes se presentan con neoplasias que han penetrado la capsula tiroidea e invaden estructuras adyacentes, incluyendo vías aerodigestivas superiores⁶.

Estos pacientes con frecuencia tienen un tumor de crecimiento lento y sin metástasis a distancia, pero pueden producir la muerte por progresión local, propiciando hemorragia u obstrucción respiratoria.

Presentamos el primer caso clínico de un paciente pediátrico sometido a tiroidectomía total con disección radical de cuello y traqueoplastía por presencia de carcinoma papilar de tiroides clásico (40%) y folicular (60%) con afección intraluminal de la tráquea.

Paciente masculino de 9 años 11 meses de edad que ingreso al Servicio de Neumología del Hospital General del Centro Medico Nacional La Raza IMSS (HG CMN La Raza) sin antecedentes heredofamiliares de importancia.

Con cuadro clínico de 45 días de evolución caracterizado por dificultad respiratoria progresiva de pequeños a medianos esfuerzos, inicialmente tratado como crisis asmática, sin respuesta a tratamiento.

Posteriormente con aumento de volumen en región cervical anterior. Sin fiebre, sin perdida de peso ni ataque al estado general.

Clínicamente con disfonía, disnea y estridor a distancia en todo momento, cuello cilíndrico con aumento de volumen a nivel de cartílago tiroideo (Figura I), con maniobra de Lahey positiva para patología tiroidea.

Se palpan ganglios en cuello a nivel de triangulo medial y carotideo bilateral con ligero estridor grado I secundario a compresión extrínseca a nivel de tráquea. Pulsos carotideos sin alteraciones.

Bioquímicamente con Biometría hemática normal, Perfil tiroideo: T3: 0.57ng/dL, T4:6. Tiempos de coagulación normales.

Radiografía de tórax con presencia de imagen en reloj de arena en columna cervical aérea. USG de cuello muestra aumento de volumen de glándula tiroides, heterogénea, con múltiples calcificacio-

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Traqueoplastía como parte del tratamiento primario de Carcinoma Tiroideo Infantil localmente avanzado

Figura I. Paciente en sala quirúrgica, obsérvese el aumento de volumen cervical anterior, con evidencia de modulaciones que generan asimetría de la región a expensas de tumor tiroideo nes difusas, zonas de necrosis en su interior, con desplazamiento de estructuras adyacentes.

Doppler color con importante aumento en la vasculatura, lóbulo derecho; 48 x 23 x 30 mm, izquierdo 26 x 21 x 15 mm, y el istmo de 6mm. Adenomegalias lado derecho nivel IIa 21x 13mm, III 11x9mm, izquierdo VI de 9 x 6 y 7 x 5 mm, VA de 7 a 6 y 7 x 5 mm.

La TAC con reporte de tumoración dependiente de glándula tiroides que infiltra tráquea (Figura II). Se comenta glándula tiroidea heterogénea a expensas de múltiples

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Figura II. TAC con tumoración dependiente de glándula tiroides que infiltra tráquea.

Glándula tiroidea heterogénea a expensas de múltiples imágenes nodulares, lóbulo derecho de 27 x 36 mm, izquierdo 23 x 18 x 29 mm

imágenes nodulares, lóbulo derecho de 27 x 36 mm, izquierdo 23 x 18 x 29 mm con diagnostico presuntivo de bocio nodular difuso con compresión traqueal extrínseca.

La espirometría con reporte de obstrucción general de grado moderado a severo secundario a obstrucción de la vía aérea.

Previa preparación preoperatoria, con información al familiar, autorización quirúrgica y consentimiento informado, se realizó

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Traqueoplastía como parte del tratamiento primario de Carcinoma Tiroideo Infantil localmente avanzado

Figura III. Broncoscopía rígida con estrechamiento severo de vía aérea en localización de cricoides secundario a tumoración

bajo anestesia general en un mismo tiempo quirúrgico broncoscopia diagnóstica con evidencia de obstrucción por tumor intraluminal traqueal, de consistencia firme con dificultad al paso de broncoscopio que abarcaba desde cartílago cricoides hasta primer anillo traqueal generando obstrucción de aproximadamente 80% del calibre traqueal. El resto de la vía aérea sin anormalidades (Figura III).

Se procedió a realizar control definitivo de la vía aérea, colocando cánula endotraqueal No. 6.5 Fr.

Figura IV. Tiroidectomía total con linfadenectomía bilateral.

Perdida de la anatomía normal de la región condicionada por el desplazamiento y compromiso de las estructuras vecinas

Se realizo incisión transversa a dos traveses de ángulo de Louis, con disección cuidadosa de glándula tiroidea, así como linfadenectomía bilateral, posteriormente se realiza traqueoplastía: con disección de tráquea dividiendo el surco traqueoesofágico, se colocan referencias en tráquea con puntos de seda en ambos cabos, distal y proximal de la lesión y procediendo a realizar corte de la tráquea, exponiéndose la misma para realización de corte tanto distal como proximal hasta cricoides, cuidando las astas posteriores para no involucrar nervios laríngeos recu-

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Traqueoplastía como parte del tratamiento primario de Carcinoma Tiroideo Infantil localmente avanzado

rrentes, extendiendo resección en bloque hasta el primer anillo traqueal.

En este paso se coloca una sonda distal a la tráquea para continuar con ventilación asistida, posteriormente se realizó la sutura con prolene 4-0 de la parte membranosa de la tráquea y acto seguido se introduce una cánula orotraqueal para suturar la parte anterior con puntos de prolene 3-0, verificación de aereostasia y hemostasia.

Se colocan puntos de prolene 3-0 como rienda en la parte distal a la traqueoplastía y se realiza una incisión longitudinal en la parte anterior de la tráquea para colocar la cánula de traqueostomía la cual se conecta al ventilador, se suturan tejidos blandos en forma convencional dando por terminado el procedimiento previa colocación de drenajes tipo penrose.

La tiroidectomía total de la glándula se realizó mediante disección extracapsular, la cual consistió en una incisión transversal a dos centímetros por arriba de la horquilla esternal, disecando los colgajos superiores e inferiores, se disecaron músculos pretiroideos en la línea media y se retraen lateralmente, se identifica la fascia pretiroidea y se inicia la disección de uno de los lóbulos, identificando la arteria tiroidea media, superior e inferior, iniciando su ligadura lo más cercano a la glándula, identificando durante la disección el nervio laríngeo recurrente y continuando posteriormente con el lóbulo contralateral.

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Figura V. Posterior a la resección de cartílago cricoides y primeros anillos traqueales se prepara la región para realizar anastomosis termino-terminal de la vía aérea superior

Para la linfadenectomía cervical bilateral se extiende la incisión cervical transversal hacia arriba en dirección al lóbulo auricular izquierdo, a través del borde del músculo esternocleidomastoideo, realizando resección de ganglios linfáticos afectados hasta la bifurcación carotidea, desinsertando el vientre anterior del esternocleidomastoideo o únicamente retracción para exponer adecuadamente los ganglios yugulo carotideos.

En el lado cervical contralateral se realizo el mismo procedimiento (Figura IV-V-VI).

El sangrado transquirúrgico fue de 300ml. Tiempo de cirugía de 4 horas.

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Traqueoplastía como parte del tratamiento primario de Carcinoma Tiroideo Infantil localmente avanzado

Resto del tejido con: cambios adenomatosos focales, cinco de catorce ganglios linfáticos con metástasis de carcinoma papilar de tiroides. El ganglio mayor de 2 cm y el menor de 0.5 cm.

Egreso de cirugía pediátrica oncológica a endocrinología a los 17 días.

A tres años de seguimiento el paciente requirió dos terapias de ablación con yodo.

Seguimiento seriado mediante broncoscopia, actualmente decanulado con fístula traqueocutánea e integrado a la vida cotidiana para un niño de su edad, emite fonación y se encuentra sustituido con levotiroxina.

Figura VI. Línea de sutura de traqueoplastía con sellador de fibrina y traqueostomía protectora

Egresa de quirófano con traqueostomía como medida de seguridad por la disección extensa para recuperación en UTIP, en fase III de ventilación con parámetros fisiológicos para traqueotomía durante 4 días, retirándose al cuarto día del ventilador.

Reporte final de patología: Tiroidectomía total con carcinoma papilar de tiroides clásico (40%), y variante folicular (60%), localizado en ambos lóbulos tiroideos e istmo, infiltra el 80 al 85% de todo el parénquima tiroide, con invasión a la capsula y tejidos blandos peritiroideos, infiltración vascular, linfática y peri-neural.

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Discusión En la última década en el HGCMN La Raza se ha registrado notable incremento de carcinoma tiroideo en la infancia como lo hemos reportado en el congreso XLVII Mexicano de Cirugía Pediátrica, ya que el comportamiento en este grupo de etario es mas agresivo que en el adulto.

El caso que presentamos invadió la vía aérea superior por extensión directa desde el tumor primario en tiroides, situación poco frecuente en niños, ya que habitualmente invade únicamente las cadenas ganglionares linfáticas cervicales.

La invasión a estructuras adyacentes como tráquea y/o esófago se presenta en un 7 a 15 % ⁷.

La cirugía con intención curativa es obligatoria considerando que la resección

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Traqueoplastía como parte del tratamiento primario de Carcinoma Tiroideo Infantil localmente avanzado

segmentaria de la vía respiratoria para el cáncer de tiroides invasivo es segura, conserva la voz y alivia la obstrucción de la vía aérea⁸.

La vía aérea afectada debe ser resecada completamente para evitar complicaciones, como la hemorragia o asfixia⁹.

De tal forma que la tiroidectomía total con resección y anastomosis traqueal es la técnica quirúrgica de elección en este caso, y cuando se combinó con la terapia radiometabolica incrementaron los datos de supervivencia comparables con las lesiones diferenciadas menos avanzadas¹º.

Lo anterior representó un reto para los cirujanos oncólogo y torácico, lo cual llevo a considerar la planeación adecuada del procedimiento quirúrgico para el paciente.

Es importante en este sentido, resaltar que es fundamental la comunicación entre los diferentes especialistas cirujanos oncólogo y torácico, anestesiólogo, endocrinólogo, intensivistas pediátricos ante estos casos para establecer la estrategia de abordaje completa que proporcione al paciente pediátrico seguridad en cuanto al manejo de la vía aérea, funciones de fonación e inclusive digestivas.

El pronóstico relacionado con las neoplasias tiroideas localmente avanzadas se relaciona con la radicalidad del procedimiento quirúrgico aunado al tratamiento ablativo.

La tendencia ante la falta de estudios epidemiológicos ha sido la presentación

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de enfermedad avanzada al diagnóstico por lo cual debemos categorizar: 1. Ante pacientes con enfermedad localmente avanzada el manejo debe ser multidisplinario con el objetivo de lograr un máximo beneficio y resultados exitosos en el control de la enfermedad como demostramos en este caso.

2. Una decisión correcta requiere un profundo conocimiento de los factores pronósticos, de los patrones de invasión y de las técnicas de resección quirúrgica para realizar el manejo correcto, que logre el control local, pero que también mantenga en lo posible la curación y una adecuada calidad de vida.

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Páncreas Ectópico en la Edad Pediátrica Reto diagnóstico prequirúrgico

Autor

Edmur Lucas Salinas Hernández

Coautores

Mario Navarrete Arellano Francisco Garibay González Edgar López Virgen Gildardo Agustín Garrido Sánchez

Institución donde se realizó:

Hospital Central Militar Hospital Militar de Especialidades de la Mujer y Neonatología Ciudad de México

Solicitud de sobretiros:

Edmur Lucas Salinas Hernández e-mail: edmurlucas23@hotmail.com

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Páncreas Ectópico en la Edad Pediátrica. Reto diagnóstico prequirúrgico

Páncreas Ectópico en la Edad Pediátrica Reto diagnóstico prequirúrgico

Resumen Introducción: El páncreas ectópico es una anomalía congénita rara que se define como la presencia de tejido pancreático fuera de su localización anatómica normal.

Se puede ubicar en cualquier porción del tracto gastrointestinal, el estómago es el órgano más afectado en el 70% de los casos. El diagnóstico preoperatorio es difícil debido a su frecuencia y a que no existe un método diagnóstico específico, sin embargo, los estudios de imagen permiten en la mayoría de los casos sospechar la patología. Debido a que la mayoría de los pacientes cursan asintomáticos existe controversia de la indicación del tratamiento, muchos autores recomiendan el manejo conservador. En los casos sintomáticos la resección quirúrgica conservadora, es la mejor opción terapéutica.

Presentación del caso: Paciente femenino de 5 años, que se presenta con diagnóstico sindromático de abdomen agudo, con laparoscopía, USG, TAC y RM se documentó el hallazgo de tumoración en antro gástrico sobre la curvatura mayor. Fue tratada mediante cirugía abierta con resección gástrica en cuña de la tumoración y márgenes sanos. Se estableció el diagnóstico de páncreas ectópico con el estudio histopatológico.

Discusión: El páncreas ectópico representa un reto diagnóstico en el preoperatorio debido a su muy baja frecuencia en la edad pediátrica y a que no existe un método diagnóstico específico.

Palabras clave: Páncreas ectópico; Pancreatitis; Pediatría.

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Páncreas Ectópico en la Edad Pediátrica. Reto diagnóstico prequirúrgico

Ectopic Pancreas in Children Preoperative diagnostic challenge

Abstract Introduction: The ectopic pancreas is a rare congenital anomaly that is defined as the presence of pancreatic tissue outside its normal anatomical location. It can be located in any part of the gastrointestinal tract, the stomach is the organ most affected in 70% of cases. The preoperative diagnosis is difficult because of its frequency and because there is no specific diagnostic method, however, imaging studies in most cases allow to suspect the pathology. Because most patients are asymptomatic, there is controversy about the indication of treatment, many authors recommend conservative management. In symptomatic cases conservative surgical resection is the best therapeutic option.

Presentation of the case: A 5-year-old female patient with acute abdomen syndromic diagnosis with laparoscopy, USG, CT and MRI was documented the finding of a gastric antrum mass over the major curvature. She was treated by open surgery with gastric resection in wedge of the tumor and healthy margins. The diagnosis of ectopic pancreas was established with the histopathological study.

Discussion: The ectopic pancreas represents a diagnostic challenge in the preoperative period due to its very low frequency in pediatric age and there is no specific diagnostic method.

Key Words: Ectopic pancreas; Pediatric pancreatitis; Pediatrics.

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Páncreas Ectópico en la Edad Pediátrica. Reto diagnóstico prequirúrgico

Introducción El páncreas ectópico (PE) se define como la presencia de tejido pancreático fuera de su localización anatómica normal, con ausencia de la continuidad anatómica y vascular del páncreas1,2. También se le denomina restos pancreáticos, páncreas aberrante o accesorio.

Su incidencia reportada en autopsias es del 0.5 % a 13.7 % 1,3, en el 70 % de los casos se ubica en estómago sobre la curvatura mayor, principalmente en la región prepilórica 4.

La mayoría de los sujetos se encuentran asintomáticos o presentan síntomas inespecíficos como dolor y distensión abdominal 5.

El tejido pancreático ectópico se ha intentado explicar con diferentes teorías, la mayoría de los autores coinciden en que se trata de una evolución embriológica anómala, que se produce durante el periodo prenatal, formándose implantes de las yemas pancreáticas en diferentes partes del tracto gastrointestinal, dando como resultado, tejido que pierde continuidad anatómica con el páncreas propiamente dicho 6.

El páncreas ectópico gástrico, representa un reto diagnóstico prequirúrgico. Habitualmente la biopsia endoscópica no es útil para el diagnóstico por la profundidad de estas lesiones.

El diagnóstico diferencial es particularmente con el tumor del estroma gastrointestinal 7.

Se reporta el caso de un paciente femenino preescolar con un PE en el antro gástrico, que se manifestó en forma aguda y el diagnóstico se estableció con el estudio histopatológico de la pieza quirúrgica.

Presentación del caso Paciente femenino de 5 años de edad, sin antecedentes de importancia.

Ingresa el día 16 de junio del 2010 por presentar evolución de 14 horas con dolor abdominal y fiebre.

A la exploración física, los signos vitales con taquicardia y fiebre, cardiopulmonar sin alteraciones, abdomen con datos de irritación peritoneal, ruidos hidroaéreos disminuidos de intensidad y frecuencia.

Biometría hemática con leucocitosis y neutrofilia. Las radiografías de abdomen mostraron asas de delgado hacia epigastrio y curvatura antiálgica de la columna vertebral.

Con el diagnóstico sindromático de abdomen agudo, se realiza exploración laparoscópica observándose una tumoración sobre la curvatura mayor del estómago a nivel del antro gástrico, con adherencias hacia el lóbulo hepático izquierdo y líquido libre intraabdominal hacia la corredera parietocólica izquierda, concluyéndose el procedimiento diagnóstico.

Se continuó su estudio con USG, TAC y RM de abdomen, corroborándo-

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Páncreas Ectópico en la Edad Pediátrica. Reto diagnóstico prequirúrgico

Figura 1. USG que muestra tumoración redondeada subepitelial (TM), a nivel del antro gástrico

Figura 2. TC de abdomen, con doble contraste oral e IV, muestra engrosamiento focal del antro gástrico

se una tumoración en antro gástrico (Figura 1,2 y 3).

Posteriormente se somete a laparotomía, a través de incisión media supraumbilical, realizándose resección en cuña de la tumoración en antro gástrico y con márgenes sanos.

La paciente evoluciona satisfactoriamente en el postoperatorio y se egresó al séptimo día, sin complicaciones. A la fecha la paciente se encuentra asintomática.

El resultado histopatológico fue: nódulo localizado en la submucosa gástrica de 4.5 cm en su eje mayor, microscópicamente con presencia de ácinos con infiltrado inflamatorio crónico leve linfocitario y ductos pancreáticos (Figura 4).

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Discusión El primer caso de páncreas ectópico fue descrito por Jean Schultz en 1729, pero hasta 1859, Klob realizó la confirmación histológica1.

La ectopia del tejido pancreático está relacionada con el desarrollo embriológico del páncreas, éste se forma a partir de dos esbozos originados del revestimiento endodérmico del tubo digestivo primitivo.

Se puede encontrar tejido pancreático ectópico a cualquier nivel del tracto gastrointestinal y con todas las variantes histológicas del páncreas8, además puede encontrarse PE en vesícula biliar, conductos biliares, bazo, hígado, epiplón, mesenterio, pulmón y pelvis 9.

Páncreas Ectópico en la Edad Pediátrica. Reto diagnóstico prequirúrgico

Figura 4. Microfotografía 20x, tinción H-E. Corte histológico con presencia de ácinos con infiltrado inflamatorio crónico leve linfocitario (flecha amarilla) y ducto pancreático (flecha azul)

Figura 3. RM de abdomen, secuencia F1, corte axial con engrosamiento focal de la pared del antro gástrico con cambios inflamatorios perigástricos.

Es 2 a 5 veces más común en hombres que en mujeres10, nuestro paciente es del sexo femenino.

Las localizaciones más frecuentes son el estómago, 25-35 % de los casos, generalmente en la región prepilórica y a lo largo de la curvatura mayor, en duodeno, 25-30 % de los casos, en la segunda porción cerca de la papila, en menor frecuencia en el yeyuno y en el divertículo de Meckel 11,12,13.

El tejido pancreático ectópico se presenta generalmente como un nódulo único, firme y redondeado de dimensiones variables desde milímetros a 5 cm.

Cuando la lesión se localiza en la submucosa gástrica se puede observar un orificio o invaginación característica10.

266

Se han descrito casos de hemorragia digestiva y obstrucción intestinal, sobre todo en localización gástrica.

Los factores más importantes que determinan la presencia de síntomas son el tamaño mayor de 1.5 cm y la relación con la superficie mucosa 1.

La degeneración maligna es excepcional y el riesgo es mayor cuando se localiza en el estómago.

Los componentes malignos incluyen células anaplásicas con citoplasma granular, eosinófilos y nucléolos prominentes con mitosis atípicas e invasión vascular.

Debido a que suele ser difícil determinar histológicamente que la neoplasia se ha desarrollado a partir de un PE pre-

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Páncreas Ectópico en la Edad Pediátrica. Reto diagnóstico prequirúrgico

existente, se han establecido los siguientes criterios: 1. El tumor debe estar dentro o cerca del tejido pancreático.

2. Se debe observar una transición directa entre las estructuras pancreáticas y el adenocarcinoma.

3. El tejido pancreático no neoplásico debe estar completamente desarrollado 3.

Los pacientes con páncreas ectópico pueden ser asintomáticos o presentarse con dolor abdominal o síndrome pilórico si se localizan en esta región 1,13,14,15.

La oclusión intestinal y la intususcepción son más frecuentes en los pacientes pediátricos2.

El dolor abdominal es el síntoma más frecuente, posiblemente secundario a la función endocrina y exocrina del páncreas ectópico, cuya secreción de enzimas y hormonas produce inflamación del tejido circundante14.

A la fecha, no hay método diagnóstico específico para el PE, por lo que su diagnóstico definitivo preoperatorio es difícil 14,16,17,18,19.

La endoscopia digestiva alta, el USG endoscópico y la TC solo orientan al diagnóstico20.

El tratamiento médico no es efectivo, la resección quirúrgica es la mejor opción cuando el páncreas ectópico presenta sintomatología 1,3,13,14,18,20,21.

El tratamiento de esta patología cuando es asintomática, es controversial.

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Algunos autores recomiendan la resección para prevenir complicaciones futuras 1,16.

El diagnóstico intraoperatorio macroscópico es difícil por la similitud de esta lesión con los tumores del estroma gastrointestinal (GIST), los tumores gastrointestinales de los nervios autónomos (GANT), el carcinoide, el linfoma e incluso el carcinoma gástrico 22.

Se presenta un caso de PE en la edad preescolar, la patología es rara en la primera década de la vida.

La mayoría de los pacientes afectados cursan asintomáticos, sin embargo, en el presente caso la sintomatología fue aguda y su tratamiento fue quirúrgico.

La presentación aguda del padecimiento se relaciona con el tamaño del tumor y la inflamación crónica y aguda transmural.

Los estudios de imagen pueden hacer sospechar esta patología y ayudan a descartar otros diagnósticos diferenciales según el grupo etario.

La resección quirúrgica del PE es el tratamiento estándar, resuelve la sintomatología y previene complicaciones futuras.

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Duplicación Tubular Total de Colon asociado a Malformación Anorectal con Fístula Rectovesical Autor Gerardo Luna López

Coautores

Eduardo Vásquez Gutiérrez Omar Victorica Guzmán Ana Irma Vargas Sáenz

Institución Hospital Regional Materno Infantil de Alta Especialidad.

Departamento de Cirugía Pediátrica Servicios de Salud de Nuevo León O.P.D. Guadalupe, Nuevo León México

Solicitud de sobretiros: Gerardo Luna López E-mail: moonlopez@yahoo.com

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Duplicación Tubular Total de Colon asociado a Malformación Anorectal con Fístula Rectovesical

Duplicación Tubular Total de Colon asociado a Malformación Anorectal con Fístula Rectovesical Resumen Introducción: La duplicación tubular total de colon (DTTC) es extremadamente rara.

Asociada con malformación anorectal es inusual. Presentamos la corrección quirúrgica de neonato con DTTC como hallazgo en laparotomía por malformación anorectal.

Caso Clínico: Masculino 9 meses de edad. Nace parto eutócico 39 SDG, peso 2,765 gr. Se observa malformación anorectal. Se descartan anomalías urinarias, cardíacas o vertebrales. EGO reporta células epiteliales. Se planea derivación intestinal detectándose duplicación de colon. Estudio contrastado reporta doble colon desde estoma proximal hasta ciego, atresia rectoanal y fístula rectovesical. A los 9 meses se realiza comunicación de extremo distal duplicado de colon mas plastia de reducción del recto, así como ano-recto-plastia sagital posterior y cierre de fístula rectovesical, conservándose estoma proximal.

Discusión: Ante DTTC asociado a malformación anorectal con fístula rectovesical, se realizó sigmoido-colostomía en el intestino duplicado y nativo, resultando en 4 estomas, las cuales demostraron ser manejables y simplificaron la evaluación radiológica posterior. La duplicación intestinal se conservó por lo extenso, para optimizar funcionalidad de la reconstrucción anorectal y su posterior cierre de colostomía.

Palabras clave: Duplicación Intestinal; Malformación anorectal.

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Duplicación Tubular Total de Colon asociado a Malformación Anorectal con Fístula Rectovesical

Complete Tubular Colonic Duplication associated to anorectal malformation with Rectovesical Fistula Abstract Introduction: Complete tubular colonic duplication (CTCD) is exceedingly rare. The association of CTCD with an anorectal malformation is unusual. We present case of surgically proven neonate CTCD discovered at laparotomy for anal atresia.

Case Report: Nine-month old male. History of vaginal delivery at term, weighing 2,765 g. PE at birth: Anorectal malformation is noticed; urinary, cardiac or spinal abnormalities are discarded. Urinalysis reports epithelial cells. A diverting stoma was planned. Tubular duplication of the colon is identified. Barium study confirms complete extent of colonic duplication, anal atresia and rectovesical fistula. Nine months later surgery is planned, to provide a single tube both distal lumens are connected with a linear stapler, rectovesical fistula is closed and posterior sagittal anorectoplasty is performed.

Discussion: In CTCD associated to anorectal malformation with rectovesical fistula, was performed sigmoid colostomy in duplicate and native intestine, resulting four stomal lumens, which proved to be manageable and it simplified subsequent radiological evaluation. Intestinal duplication was preserved by the extensive, to optimize the functional outcome of anorectal reconstruction and colostomy closure.

Keywords: Complete colonic duplication; Anorectal disease.

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Duplicación Tubular Total de Colon asociado a Malformación Anorectal con Fístula Rectovesical

Introducción En 1876, Suppinger1 publicó el primer caso de duplicación tubular de colon.

A partir de esa fecha, menos de 100 casos más han sido revisados en la literatura, de los cuales solo muy pocos han sido reportados, sin presentarse dos casos idénticos2.

En 1937, Ladd3 definió las duplicaciones intestinales como anormalidades quísticas o tubulares que pueden ocurrir en cualquier lugar desde la boca hasta el ano.

La duplicación del tracto gastrointestinal es una malformación congénita rara con una incidencia de 1 en cada 4,000 o 5,000 nacidos vivos4.

El sitio más común para la duplicación es íleon, mientras que la duplicación del colon es rara,5 y comúnmente se encuentra situada en el ciego6.

Se reportan de dos a tres casos de duplicación gastrointestinal por año en centros de referencia pediátrica, de los cuales la duplicación colónica corresponde del 10 al 15% de todos los casos 7.

Para que éstas se consideren verdaderas duplicaciones gastrointestinales, deben cumplir tres criterios: 1) localización contigua, 2) tener dos capas de músculo liso y 3) mucosa de cualquier parte del tracto digestivo8,9,10.

Puede presentarse en cualquier edad, pero la mayoría son detectadas durante el periodo neonatal o la infancia, particularmente cuando son aso-

272

ciadas a una malformación anorectal o urogenital7,11,12.

La duplicación tubular total de colon en asociación con malformación anorectal es inusual.

Generalmente se descubre la duplicación de colon inesperadamente durante la laparotomía como parte del abordaje quirúrgico de un paciente con malformación anorectal13.

Suelen ser asintomáticas hasta en un 60 a 80% 14.

Si presentan síntomas, se manifiestan como oclusión intestinal, sangrado, constipación o perforación.

Algunos casos de malignidad son reportados 15-18 .

El enema de contraste de Bario se considera esencial para el diagnóstico19.

El tratamiento quirúrgico de estas lesiones benignas va encaminado a eliminar síntomas y prevenir complicaciones20-22.

Los métodos de tratamiento quirúrgico son dependientes principalmente en el tamaño, la ubicación, la comunicación con el tracto gastrointestinal, y la participación de la vasculatura mesentérica23,24.

Presentamos el caso de un masculino detectado al nacer con malformación anorectal, al cual se le realiza colostomía y se detecta una duplicación total de colon.

El objetivo de este trabajo es compartir la experiencia en el diagnóstico y tratamiento de un paciente con duplicación tubular total de colon asocia-

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Duplicación Tubular Total de Colon asociado a Malformación Anorectal con Fístula Rectovesical

da con malformación anorectal con fístula rectovesical.

Caso Clínico Paciente masculino de 9 meses de edad, originario de Montemorelos, residente de Allende, Nuevo León, producto de tercera gesta, parto eutócico a las 39 semanas de gestación, peso 2,765 gramos, talla 50 cm, control prenatal adecuado, cerclaje por incompetencia cervical a los 3 meses, lloró y respiró al nacer.

Lactancia maternal por 9 meses, ablactación a los 6 meses, adecuado desarrollo psicomotor, esquema de vacunación completo para su edad. Antecedentes alérgicos, traumáticos, así como transfusionales interrogados y negados.

Se detecta al nacer malformación anorectal con fístula rectovesical, además de criptorquidia izquierda.

Se realiza ecografía abdominal, ecocardiografía y radiografía de columna vertebral las cuales fueron normales, descartando anomalías urinarias, cardíacas o vertebrales.

Se realiza examen general de orina el cual reporta células epiteliales.

Se planea realizar derivación intestinal al segundo día de vida extrauterina.

En la exploración de abdomen, se observa una duplicación tubular total de colon sin comunicación, se realiza colostomía resultando en cuatro estomas.

Posteriormente, para una mejor delimitación de la anatomía de la anomalía, se

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realiza colostograma distal a través de ostomía superior, efectuando opacificación del recto que termina en bolsa ciega a nivel de la región de los músculos elevadores del ano a 4.7 cm del orificio anal. (Figura 1)

Figura 1. Colostograma distal a través del estoma superior, efectuando opacificación del recto que termina en bolsa ciega a nivel de la región de los músculos elevadores del ano, a 4.

7 cm de la foseta anal

Durante la fase de llenado del recto, se identifica fístula hacia la vejiga en la porción distal de la bolsa del recto.

(Figura 2) Posteriormente se efectúa estudio de colon por enema proximal identificando que el orificio de estoma inferior en la

Duplicación Tubular Total de Colon asociado a Malformación Anorectal con Fístula Rectovesical

Figura 2. Colostograma distal a través del estoma superior. Se identifica fístula hacia la vejiga en la porción distal de la bolsa del recto

Figura 3. Colon por enema por estoma proximal. Se opacifica un trayecto del colon que se localiza medial en mesogastrio hacia fosa ilíaca derecha con opacificación del apéndice

región del flanco izquierdo opacifica un trayecto del colon que se localiza medial en mesogastrio hacia fosa ilíaca derecha con opacificación del apéndice. (Figura 3) Posteriormente se efectúa opacificación a través de un segundo estoma encontrando un segundo colon que se ubica superior y lateral al anteriormente referido, con un aparente ciego que se une a nivel de la válvula ileocecal con el colon anteriormente referido. (Figura 4) A los 9 meses de edad, el paciente estaba listo para realizar ano-recto-plastia sagital posterior y cierre de fístula rectovesical.

Para el manejo de la duplicación colo-rectal, se realiza comunicación de los extremos

Figura 4. Colon por enema por estoma proximal a través del segundo estoma. Se encuentra un segundo colon que se ubica superior y lateral, con un aparente ciego que se une a nivel de la válvula ileocecal 274

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Duplicación Tubular Total de Colon asociado a Malformación Anorectal con Fístula Rectovesical

Figura 5. Para el manejo de la duplicacion colon-rectal, se realiza comunicación de los extremos distales y plastia de reducción, utilizando grapadora GIA 60mm

El periodo postoperatorio transcurrió sin incidentes.

Discusión

Figura 6. Anorectoplastía sagital posterior

distales resultando en una sola boca de amplio calibre, (Figura 5) por lo que se realiza plastia de reducción de dicho recto, ambos procedimientos utilizando grapadora GIA 60mm, se imbrica línea de grapas con puntos de Lembert.

Se realiza anorectoplastía sagital posterior, (Figura 6) y se calibra neoano con dilatador Hegar No. 13 y 14.

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Las duplicaciones gastrointestinal corresponden a un pequeño porcentaje de todas las malformaciones congénitas, y aquellas que involucran el colon, particularmente la presentación tubular, son anomalías muy raras5,21.

La presentación de la malformación anorectal asociada con la duplicación de colon es una entidad poco común reportada en la literatura.

Las bases embriológicas de las duplicaciones intestinales pueden ser explicadas por un trastorno en la diferenciación celular caudal en los días 23-25 de gestación, resultando una entidad en la que las estructuras derivadas de la notocorda y la cloaca son duplicadas en diferentes grados26.

Entre el endodermo y ectodermo, una brecha transitoria (canal neuroentérico) se desarrolla.

Duplicación Tubular Total de Colon asociado a Malformación Anorectal con Fístula Rectovesical

Normalmente, esta brecha debe involucionar; sin embargo, la falta de regresión resulta en una variedad de anormalidades incluyendo la duplicación del intestino grueso.

Agregado a la duplicación, la malformación anorectal es también una característica del síndrome de duplicación caudal 27.

Subsecuentemente, la regresión anormal y desplazamiento de la membrana cloacal dorsal resulta en atresia rectal con fístula en el tracto urinario28.

El enema de contraste de bario se considera esencial para el diagnóstico de la duplicación tubular de colon, mostrando opacificación de un segundo colon, siendo el signo de diagnóstico19.

Las estrategias para el manejo del paciente pediátrico con malformación anorectal, en los que se descubre la duplicación tubular total de colon de forma inesperada en la laparotomía inicial para la formación del estoma, no se encuentran bien descritas en la literatura.

Los principios del manejo quirúrgico en niños con malformaciones anorectales con fístula implican la formación de una colostomía en sigmoides proximal, preservando una longitud suficiente del colon distal para traccionarla sin tensión, al realizar la anorectoplastía sagital posterior13.

La presencia de la duplicación del colon tiene implicaciones inmediatas para la ubicación y el diseño de la colosto-

276

mía, así como para planear la reconstrucción en el futuro.

Craigie13 describe como opción inmediata para el estoma disfuncional una sigmoido-colostomía en el intestino duplicado, lo que resulta en 4 estomas, la cual demostró en nuestro paciente ser manejable, y simplificó la evaluación radiológica posterior, permitiendo la delimitación anatómica precisa de ambos trayectos intestinales, que podría no haber sido posible con solo un estoma proximal y distal.

El procedimiento quirúrgico recomendado para la duplicación intestinal es la escisión,1,30,31 principalmente en los casos con manifestaciones clínicas,33 recordando que el tratamiento de estas lesiones benignas va encaminado a eliminar síntomas y prevenir complicaciones, por esta razón, la resección quirúrgica no debe ser radical32.

La resección completa de la duplicación es posible, si el suministros vascular del colon nativo y el duplicado están separados, pero esto es excepcional (sólo en el 7% de los casos) 29.

En nuestro paciente, la duplicación intestinal se conservó debido a su extensión, ausencia de síntomas y para optimizar el resultado funcional de la reconstrucción anorectal, realizando corte y anastomosis para formar un solo conducto utilizando engrapadoras mecánicas, basándonos en el enfoque descrito por Yucesan29 para realizar una sola anastomosis entre las duplicaciones.

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Duplicación Tubular Total de Colon asociado a Malformación Anorectal con Fístula Rectovesical

Se decidió realizar abordaje abdominal para el manejo de la duplicación intestinal completándose la cirugía con un abordaje sagital posterior para la corrección de la malformación anorectal, permitiendo el cierre de la fístula rectovesical y manteniendo intacta la anatomía de la continencia8,9,10.

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278

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Separación de Gemelos Unidos Pigópagos: Reporte de caso Autor

Héctor Pérez Lorenzana

Coautores

Fernando Rivera Malpica

Laura Cecilia Cisneros Gasca Gustavo Hernández Aguilar Eder Gerardo Lemus Castelán

Institución:

Centro Médico Nacional “La Raza” UMAE

Cirugía Pediátrica Hospital General “Gaudencio González Garza”.

IMSS, Ciudad de México

Solicitud de sobretiros: Héctor Pérez Lorenzana

E-mail: hepelo@yahoo.com

279

Separación de Gemelos Unidos Pigópagos: Reporte de caso

Separación de Gemelos Unidos Pigópagos: Reporte de caso Resumen Introducción: La mayoría de los gemelos unidos posterior al nacimiento fallecen, solo el 18% sobreviven. De los 8 tipos, los pigópagos representan el 4.4%; comparten la región sacrococcígea y perineal, 25% el tubo digestivo inferior con un solo ano, 15% las vejigas y son tetrápodos.

Presentación del caso: Gemelos unidos pigópagos, de 36 semanas de gestación, el gemelo 1 nace con encefalocele roto realizándose plastia craneal urgente, el gemelo 2 con atresia pulmonar conducto dependiente. La separación se efectuó a los 14 meses de edad previa colocación de expansores tisulares. Se separo el recto fusionado dejando en uno de ellos el recto y ano, se separan duramadres y sacro fusionado, ambos se dejan con colostomías y colocación de mallas en los defectos de piel, la terapia con succión negativa y mallas biológicas fueron determinantes, su evolución fue exitosa.

Discusión: la separación exitosa como en este caso requiere de un manejo interdisciplinario adecuado. En cuestiones de bioética la separación debe ser consentida por padres y médicos de acuerdo al pronóstico establecido.

Palabras clave: Gemelos unido; Pigópagos; Separación gemelos.

280

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Separaciรณn de Gemelos Unidos Pigรณpagos: Reporte de caso

Pygopagus Conjoined Twins Separation: A case report Abstract Introduction: Most conjoined twins die after birth, only 18% survive. Of the 8 types, the pygopagus represent 4.4%; they share the sacrococcygeal and perianal region, 25% the lower gastrointestinal tract with one anus, 15% bladders and are tetrapods.

Case presentation: Pygopagus conjoined twins, 36 weeks gestation, the twin 1 born with broken encephalocele performing urgent cranial plasty, twin 2 with duct dependent pulmonary atresia. The separation took place at 14 months after placement of tissue expanders; their rectums were separated leaving one of them the anus, duras and fused sacrum were separated, both are left with colostomies and placement of meshes in skin defects, negative suction therapy and biologic meshes were decisive. Their evolution was successful.

Discussion: The successful separation as in this case requires proper interdisciplinary management. In the separation, bioethical issues must be consented by parents and doctors according to the prognosis established.

Key words: Conjoined twins; Pygopagus; Twins separation

Vol . 24 No. 2, Abri-Junio 2017

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Separación de Gemelos Unidos Pigópagos: Reporte de caso

Introducción La separación de gemelos unidos mas antigua data del año 945 DC en Armenia Kapadokia cuando dos gemelos pigópagos fueron separados ya que uno de ellos había fallecido a la edad de 30 años, el gemelo sobreviviente falleció posteriormente a los tres años de la separación.

Los gemelos unidos mas famosos son Chang y Eng Bunker nacidos en la ciudad de Siam en Tailandia en el año de 1911, de donde nace el nombre común de siameses.

La etiología exacta es desconocida y hasta la actualidad solo prevalecen algunas teorías.

A diferencia de los gemelos monocigóticos, los gemelos unidos a menudo tienen personalidades diferentes.

A pesar de esto, los gemelos siempre están unidos de forma homóloga y son siempre del mismo sexo.

Una de las teorías mas aceptadas es la fusión de dos discos embrionarios de un embarazo monoovular en zonas de disrupción ectodérmica.

Los gemelos unidos se pueden dividir por su zona de fusión ya sea ventral o dorsal.

Los gemelos unidos ventrales representan cerca del 87% y los dorsales 13%.

La incidencia de gemelos unidos ha sido estimada en 1:50,000 embarazos, pero debido a su alta mortalidad la incidencia real se estima en 1:250,000 nacimientos1.

282

La historia natural de los pacientes gemelos unidos posterior al diagnóstico prenatal confirma que la mayoría fallecen in utero (28%) o inmediatamente después del nacimiento (54%) y solo el 18% sobreviven1,2.

La clasificación incluye gemelos unidos ventrales: cefalópagos (11%), toracópagos (19%), onfalópagos (18%), isquiópagos (11%), parapagos (28%); y gemelos unidos dorsales: craniópagos (5%), raquipagos (2%) y como el caso de nuestros pacientes, gemelos pigópagos (4.4% a 6%) 3,12.

Los gemelos pigópagos comparten la región sacrococcígea y la zona perineal, representan solo el 4.4% de incidencia en las series mas grandes a nivel mundial de gemelos unidos.

Usualmente sus medulas espinales están separadas.

En el 25% de los casos comparten el tubo digestivo inferior con un solo ano y en un 15% las vejigas se encuentran fusionadas.

Hay una alta incidencia de malformaciones vertebrales incluyendo hemivertebras, agenesia de hemisacro y anomalías torácicas.

La parte superior de este tipo de gemelos unidos está separada y las extremidades están completas.

Cualquiera que fuera el tipo de gemelos unidos, el éxito estará en relación en la adecuada planeación del procedimiento a realizar y el pronóstico dependerá de los órganos compartidos.

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Separación de Gemelos Unidos Pigópagos: Reporte de caso

El manejo conservador se reserva a aquellos con fusión cardiaca, rechazo por parte de los padres y fusión cerebral extensa.

Así mismo en algunos casos la separación puede representar una urgencia quirúrgica4,5.

Presentación del caso El caso que presentamos se tratan de gemelos unidos pigópagos. (Figura 1)

Figura 1. Reconstrucción tridimensional del aspecto externo de los pacientes gemelos unidos pigópagos

Vol . 24 No. 2, Abri-Junio 2017

283

Como antecedentes, hijos de madre de 27 años de edad, productos de la primera gesta, con seguimiento prenatal con diagnóstico de embarazo gemelar, uno de ellos con encefalocele sin embargo se desconocían como gemelos unidos.

Se obtuvieron a las 36 semanas de gestación, vía cesárea, al nacimiento permanecieron intubados por pobre esfuerzo respiratorio.

En el gemelo 1 se detectó encefalocele roto por lo que en los primeros días de vida se realizó plastia craneal.

Al gemelo 2 se le detectó cardiopatía cianógena, con diagnóstico de atresia pulmonar con comunicación interventricular (CIV), conducto dependiente necesitando manejo con prostaglandinas en el área de cuidados intensivos neonatales.

Los estudios de imagen para determinar los órganos compartidos fueron tomografía computada simple y contrastada con reconstrucción tridimensional, resonancia magnética, ultrasonido abdominal, angiotomografía, uretrocistograma miccional y colon por enema, detallando presencia de rectos de ambos fusionados en línea media en su parte distal que clínicamente coincidía con la presencia

Separación de Gemelos Unidos Pigópagos: Reporte de caso

Figura 2. Aspecto externo de genitales.

Presentaban rectos fusionados distalmente y la presencia de un solo ano

de un solo ano, (Figura 2) riñón ectópico del gemelo 1, sistema genitourinario bilateral, sacro único, fusionado con independencia de ambas medulas espinales en su parte distal. (Figura 3 y 4) El manejo interdisciplinario estuvo a cargo de Cirugía Pediátrica, Cirugía Plástica, Neurocirugía, Anestesiología, Cardiología y Terapia Intensiva Pediátrica.

Se realizaron 3 sesiones en conjunto con estos servicios además del Comité de Bioética de la Institución, programando la separación orgánica de los pacientes a la edad de 1 año 2 meses.

El procedimiento quirúrgico inicial con plan de la separación orgánica consistió en la colocación de expansores tisulares cutáneos en la región donde estaban fusionados, sin embargo presentaron isquemia de la piel de dicha región, por lo que en primera instancia se retiraron y se maneja-

Figura 3. Reconstrucción tridimensional. Se observa la fusión del sacro, el riñón ectópico y las estructuras vasculares

Figura 4. Colon por enema donde se observan rectos separados, con fusión en su parte distal

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Separación de Gemelos Unidos Pigópagos: Reporte de caso

Figura 5. Aplicación de terapia de succión negativa

ron con terapia de presión negativa (VAC Therapy) durante 2 semanas para cierre de las heridas.

Después de 8 meses se realizó nuevamente el procedimiento de expansión tisular previo a la separación, siendo exitoso.

El procedimiento de separación orgánica se realizó previa instalación de catéteres centrales a ambos gemelos, monitorización invasiva, colocación de líneas arteriales y sondas urinarias bilaterales.

Se inició con el trazo del sitio de separación por médicos cirujanos plásticos, retirando expansores tisulares, continuando con la disección por planos; dirigiendo el procedimiento para separar los ór-

Vol . 24 No. 2, Abri-Junio 2017

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ganos compartidos, se pudieron identificar ambos rectos los cuales estaban fusionados en su parte distal, se separan y se tomó la decisión previamente consentida de dejar al gemelo 1 con el recto distal y el ano.

Siguiendo el plano de disección en conjunto con el Servicio de Neurocirugía se logró la separación de las duramadres y el sacro sin evidencia de fuga de líquido cefalorraquídeo.

Una vez separados ambos gemelos se trasladó a uno de ellos a un quirófano contiguo.

Debido al defecto amplio en la piel, el Servicio de Cirugía Plástica Pediátrica realizó rotación de colgajos; al gemelo 2

Separación de Gemelos Unidos Pigópagos: Reporte de caso

se le colocaron tensores cutáneos, y a ambos se les coloco una malla de polipropileno con ácido poliglicólico en el defecto amplio previo al cierre de los colgajos cutáneos.

Posteriormente en conjunto con Servicio de Cirugía Pediátrica Colorectal se realizaron colostomías en doble cañón.

Los gemelos ingresaron a cuidados intensivos pediátricos donde se inició terapia de succión negativa en ambas heridas. (Figura 5) En el postquirúrgico mediato el gemelo 1 presentó síndrome de hipertensión intracraneana por lo que se le realizo derivación ventriculoperitoneal de forma urgente.

En ambos pacientes en el postquirúrgico mediato se logro su estabilización hemodinámica, y egresaron del servicio de terapia intensiva.

Requirieron de 6 semanas de manejo de las heridas con terapia de succión negativa, además de la aplicación de malla biológica de queratinocitos cultivados para favorecer la granulación.

Su evolución fue favorable. Actualmente ambos pacientes con edad de 2 años son independientes.

Discusión El manejo esta patología requiere de un manejo interdisciplinario adecuadamente sincronizado.

Las anomalías asociadas de este tipo de pacientes son amplias por lo que es

286

prioritario descartar patología que aumente el grado de morbimortalidad, en esto radicó el éxito de nuestro caso6,7.

Desde el diagnóstico prenatal se debe de iniciar el plan de tratamiento, asesorar a los padres y poder definir un pronóstico.

El diagnóstico prenatal de gemelos unidos se puede realizar desde las 12 semanas de gestación, sin embargo es mas preciso alrededor de las 20 semanas.

Por ultrasonido se debe sospechar cuando son gemelos del mismo sexo, cuando persiste la misma alineación de ambos, hay órganos compartidos y hay una sola placenta8,14.

A pesar de esto dada su baja incidencia en ocasiones no se diagnostica.

Nuestros pacientes nacieron bajo los cuidados de médicos neonatólogos y se realizó un rápido traslado a nuestro servicio, es así como se pudo decidir cual sería el diagnóstico inicial, abordaje y manejo quirúrgico de urgencia, el cual fue inicialmente en el gemelo 1 por encefalocele roto.

Se reporta en la literatura médica que las separaciones de gemelos unidos que se realizan de forma urgente tienen un mortalidad cercana al 70% en comparación con el 20% cuando son electivas, esto en relación a las malformaciones asociadas sobretodo cardiovasculares que requieren estabilizarse9,10.

Varias publicaciones discuten acerca de la edad ideal para lograr la separa-

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Separación de Gemelos Unidos Pigópagos: Reporte de caso

ción, sin embargo debe ser acorde al estado nutricional de los pacientes, respetar la decisión de los padres y cumplir un protocolo estricto interdisciplinario para decidir la separación, en nuestros pacientes debido a las patologías asociadas se realizó a los 14 meses de edad.

Posterior a la separación de los gemelos el reto se centra en el cierre de las heridas.

Múltiples cirujanos se apoyan con expansores cutáneos o aplicación de mallas biológicas. Ambos recursos fueron utilizados en nuestro caso además de la aplicación de terapia de succión negativa11.

La decisión de separar a pacientes gemelos unidos debe ser tomada en conjunto con los familiares. Hay pacientes que han sobrevivido hasta etapas adultas sin ser separados y aceptando llevar una buena calidad de vida y relaciones sociales adecuadas13.

Respetando los principios de la ética médica y siguiendo los lineamientos del Instituto Great Ormond Street acerca de la ética en gemelos unidos, se deberá tomar en cuenta lo siguiente en relación con la separación: -Se podrá realizar la separación en aquellos pacientes donde es factible y se prevé una oportunidad razonable de éxito.

-Cuando la cirugía no es posible, se deben ofrecer los cuidados necesarios y esperar el curso natural de la enfermedad.

Vol . 24 No. 2, Abri-Junio 2017

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-Cuando uno de los gemelos ha fallecido, tiene una malformación letal y no puede sobrevivir independientemente de su gemelo normal, o si no es operado ambos pueden morir, se deberá intentar la separación con fines de salvar al sano.

La presencia de un solo complejo anal y la decisión de a quién se dejaría representó un dilema el cual se resolvió en conjunto con los padres y acorde con el pronóstico previsto de ambos gemelos por sus patologías asociadas.

Ambos pacientes debido a las anomalías sacras tienen mal pronóstico de continencia y la decisión de realizar una reconstrucción anorectal es compleja, actualmente se mantienen con colostomías.

El nuestro es un caso exitoso dentro de esta rara patología.

Una adecuada planeación anatómica debe siempre preceder la separación de gemelos unidos.

Los avances recientes en imagenología, anestesia, cuidados intensivos pediátricos y cirugía pediátrica han mejorado el pronóstico de aquellos pacientes en los que es posible la separación15.

Separación de Gemelos Unidos Pigópagos: Reporte de caso

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Salvamento de Extremidad con Injerto Cadavérico no Vascularizado Autor

Vanessa Carrasquel Valecillos

Coautores

Sergio Nájera Ruano

Daniel Herrera José Manuel Ruano Aguilar

Institución

Hospital Ángeles Lomas Huixquilucan, Estado de México México

Solicitud de sobretiros:

Vanessa Carrasquel Valecillos Email: vcarrasquel77@gmail.com.

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Salvamento de Extremidad con Injerto Cadavérico no Vascularizado

Salvamento de Extremidad con Injerto Cadavérico no Vascularizado Resumen Introducción: El osteosarcoma es el tumor óseo maligno más frecuente en la infancia. Se caracteriza por su predilección a los huesos largos de pacientes en pre adolescencia y adolescencia. El manejo de esta entidad patológica consiste en Quimioterapia + cirugía + Quimioterapia y el manejo quirúrgico; se han utilizado múltiples métodos. En el presente trabajo hablaremos de un paciente tratado en nuestra institución con un resultado exitoso.

Caso clínico: Paciente masculino de 15 años de edad, que refirió dolor y dificultad para el movimiento de brazo izquierdo de 6 meses de evolución. Acude a nuestro centro, donde se realiza análisis histopatológico con resultado de Osteosarcoma osteoblástico. Luego de 5 ciclos de quimioterapia neoadyuvante Intravenosa e intra-arterial, es llevado a acto quirúrgico, en el que se realiza salvamento de extremidad con colocación de injerto cadavérico de humero izquierdo vitalizado con plasma rico en plaquetas + medula ósea autológa en su interior. Es egresado a los 7 días. Se administra quimioterapia adyuvante y actualmente en vigilancia y con movilidad y fuerza muscular 5/5.

Conclusión: El salvamento de extremidad con injerto cadavérico no vascularizado es una opción con resultados prometedores.

Palabras clave: Osteosarcoma; Salvamento de extremidad; Injerto.

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Salvamento de Extremidad con Injerto CadavĂŠrico no Vascularizado

Non vascularized cadaveric graft limb salvage Abstract Introduction: Osteosarcoma is the most frequent malignant osseous tumor in scholars and adolescent. Its characterized by its predilection to long bones, being the proximal humerus the 3rd frequency location. This paper, related our experience in the management of a patient with left proximal humerus.

Case description: A 15-year-old male, after being diagnose with Osteoblastic osteosarcoma. After 5 cycles of intravenous and intra-arterial neoadjuvant chemotherapy was accepted to surgery. A limb salvage procedure was done with cadaveric graft on left humerus vitalized with rich-platelet plasm + autologous bone marrow inside of the graft. After satisfactory recovery, was dismissed after 7 days. Adjuvant chemotherapy was indicated and currently in medical surveillance and mobility with muscle strength 5/5.

Conclusion: The cadaveric non vascularized limb- salvage is a feasible possibility in the osteosarcoma patient with promising results.

Key words: Osteosarcoma; Limb-salvage; Graft.

Vol . 24 No. 2, Abri-Junio 2017

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Salvamento de Extremidad con Injerto Cadavérico no Vascularizado

Introducción

Consulta con ortopedista quien diagnostica lesión del manguito rotador izquierdo, por lo que le coloca inmovilizador por 2 semanas y antiinflamatorios no esteroideos (AINES).

Al no ver mejoría, acude nuevamente a ortopedista, quien solicita radiografías de brazo izquierdo en 2 posiciones, con evidencia de lesión tumoral en tercio proximal de humero izquierdo (Figura 1).

El osteosarcoma es el tumor óseo maligno más frecuente en la infancia. Se caracteriza por su predilección a los huesos largos, de pacientes en pre adolescencia y adolescencia1.

Los huesos más frecuentemente afectados son: Extremo distal de fémur, extremo proximal de tibia y en 3° lugar extremo proximal de humero2.

El tratamiento del osteosarcoma es multimodal y es el que mejores resultados ha dado, incluso en los casos refractarios.

El manejo de esta entidad patológica consiste en Quimioterapia neoadyuvante + cirugía + Quimioterapia adyuvante y actualmente se ha considerado el uso de otros métodos de manejo como son los inmunomoduladores y los bloqueadores de receptores de tirokinasa3.

Con respecto al manejo quirúrgico; se han utilizado múltiples métodos como: Colocación de megaprótesis, injerto de hueso de vivo a vivo y de cadáver a vivo4.

En el presente trabajo hablaremos de un paciente tratado en nuestra Institución con un resultado exitoso

Caso clínico Se trata de paciente masculino de 15 años de edad, que refirió, dolor y dificultad para el movimiento de brazo izquierdo luego de jugar tenis en Julio del 2015.

Figura 1. Lesión en humero proximal izquierdo al momento del diagnóstico

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Salvamento de Extremidad con Injerto Cadavérico no Vascularizado

Figura 2. Humero izquierdo con lesión en 1/3 proximal y desinserción muscular

Se realiza toma de biopsia abierta, con reporte de osteosarcoma osteoblástico.

Se solicita Resonancia Magnética de extremidad superior izquierda, con el hallazgo de lesión en tercio proximal de humero izquierdo, sin afección de paquete neurovascular ni extra óseo y extensión intramedular del tumor hasta 2/3 del mismo hueso.

Se solicita también un TAC de pulmón de alta resolución donde se observa libre de enfermedad metastásica.

El protocolo de tratamiento incluyó quimioterapia a base de Cisplatino y Doxorrubicina + Quimioterapia intra-arterial.

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Figura 3. Humero izquierdo con lesión en 1/3 proximal e injerto cadaverico

El paciente presenta nefrotoxicidad asociada a Cisplatino, por lo que se realiza el cambio a Carboplatino y se completan 5 ciclos de Carboplatino + Doxorrubicina.

Al finalizar el 5° ciclo, se solicita nueva resonancia magnética, con evidencia de tumor intramedular sin cambios y reducción de reacción osteoblástica en periostio.

Fue aceptado para cirugía para el día 28/10/2015, en la que se realiza resección de humero proximal y medio, hasta 10 cms antes del codo (Figura 2), con previa desinserción de músculos en cabeza de humero izquierdo (Figura 3).

Salvamento de Extremidad con Injerto Cadavérico no Vascularizado

Figura 4. Reinserción de músculos a injerto

Extracción de medula de peroné derecho y mezcla del mismo con plasma rico en células madre.

Se vitaliza el canal medular donante y se procede a colocarlo en la posición original del humero izquierdo, realizando osteosíntesis a humero nativo con barras de titanio.

Se reconstruyen todos los músculos y tendones del hombro (Figura 4).

Se mantiene en hospitalización por 7 días, con inicio de rehabilitación el día 3 postoperatorio.

294

El reporte de patología fue: osteosarcoma mixto (osteoblástico, células gigantes y condroblástico), con necrosis grado II según clasificación de Huvos y negativo para neoplasia en borde de resección.

Se intensifica quimioterapia al agregarse metrotexate al esquema.

Actualmente se encuentra en vigilancia a 1 año posterior al acto quirúrgico, con fuerza y movilidad de extremidad izquierda de 5/5 (Video 5 y 6).

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Salvamento de Extremidad con Injerto Cadavérico no Vascularizado

Video 2

2. Tamaño del tumor.

3. Extensión de la enfermedad al momento del diagnóstico.

4. Involucro del paquete neurovascular.

5.Respuesta a quimioterapia (siendo este el más importante)5.

Al respetar estos criterios, la tasa de éxito en el tratamiento de los pacientes con Osteosarcoma es más exitoso6.

Video 1

Los métodos para salvamento de extremidad son varios: Colocación de megaprótesis, injerto óseo de vivo o vivo o injerto cadavérico; siendo estos últimos vascularizados o no7.

Discusión Los pacientes con osteosarcoma son cada vez mejores candidatos para el salvamento de extremidad.

Los criterios para salvamento de extremidad están establecidos y son los siguientes: 1. Resección local completa del tumor.

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La tasa de éxitos de estas técnicas quirúrgicas ha sido variable, sin poder establecer un consenso.

En nuestro paciente, se plantea no usar injerto de megaprótesis por la afección intramedular, no usar peroné debi-

Salvamento de Extremidad con Injerto Cadavérico no Vascularizado

do a la posibilidad de fractura durante la osteosíntesis a humero distal y no usar vascularizado debido a alta tasa de reabsorción del injerto y el uso previo de quimioterapia intratumoral.

Se plantea el uso de injerto cadavérico no vascularizado, pero con un agente que limite el rechazo de la pieza y estimule la revascularización del tejido donador en el huésped.

La técnica usada también fue una preservadora muscular, debido a que esto mejora la funcionalidad de la extremidad salvada, y por supuesto, no existía afección local del tumor a tejidos blandos8.

Se ha reportado que la tasa de éxito en el tratamiento de los osteosarcoma de humero son desalentadores9; así como índices variados de fallas asociados a injertos óseos10, pero en nuestro caso particular, ha sido positivo y hemos encontrado que está directamente relacionado al momento de la atención médica y manejo agresivo de la entidad patológica1.

Conclusión El salvamento de extremidad con injerto no vascularizado y vitalizado con mezcla de plasma rico en células madre + medula ósea autológa en pacientes con osteosarcoma ofrece excelentes resultados en pacientes bien seleccionados; así como, el inicio de la fisioterapia temprana facilita la asimilación del injerto en el huésped.

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¿Que tan grande es lo gigante?

A propósito de cuatro masas abdominales quísticas benignas gigantes, resecadas por laparoscopia

Autor

Pedro Salvador Jiménez Urueta

Coautores

José de Jesús Gutiérrez Escobedo Luis Manuel Ávila Zaragoza Byron Alexis Pacheco Jocelyn Joana Ramírez Marroquín

Institución

Centro Médico Nacional 20 de Noviembre, ISSSTE Ciudad de México, México

Solicitud de sobretiros:

Pedro Salvador Jiménez Urueta Email: jjramirezmar@yahoo.com

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¿Que tan grande es lo gigante? A propósito de cuatro masas abdominales quísticas benignas gigantes, resecadas por laparoscopia

¿Que tan grande es lo gigante? A propósito de cuatro masas abdominales quísticas benignas gigantes, resecadas por laparoscopia

Resumen Introducción: Definición de quistes gigantes varía de acuerdo la edad del paciente y al tamaño, se ha definido como una lesión de más de 10 cm de diámetro. Presentación de 4 tipos de quistes benignos.

Presentación de los casos: Quiste de ovario: Femenino de 17 años. Diez años de evolución, con dolor abdominal tipo cólico intermitente. Exploración: tumoración que abarca hemi-abdomen inferior, se realiza punción con aguja laparoscópica obteniéndose 15 litros de líquido claro, con salpingooforectomía. Diagnóstico Cistoadenoma seroso. Quiste de Colédoco: Femenina de 4 años de edad con dolor abdominal de 1 año de evolución. Exploración, se palpa masa quística en cuadrante superior derecho. Se realiza resección laparoscópica. Riñón Multiquístico: Femenino de 9 días, TAC reporta riñón izquierdo bolsa hidronefrótica. Nefroureterectomía izquierda laparoscópica. Quiste Esplénico: Femenino de 15 años, 3 años previos a su ingreso con dolor abdominal tipo cólico en hipocondrio izquierdo; Exploración física, se palpa borde esplénico a 10 cm por debajo del borde costal. Se realiza esplenectomía laparoscópica.

Discusión: La laparoscopía se puede llevar a cabo aun en lesiones quísticas gigantes. La aspiración del quiste facilita su resección, con los beneficios de la laparoscopia ya conocidos.

Palabras claves: Quistes gigantes; Ovario; Riñón Multiquístico; Displasia renal; Colédoco; Bazo.

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¿Que tan grande es lo gigante? A propósito de cuatro masas abdominales quísticas benignas gigantes, resecadas por laparoscopia

How big is the giant? Concerning four benign giant cystic abdominal masses, resected by laparoscopy

Abstract Introduction: Definition of giant cysts varies according to the patient's age and size, has been defined as an injury of more than 10 cm in diameter. Presentation of 4 types of benign cysts.

Presentation of the cases: Ovary cyst: Female of 17 years. Ten years of evolution, with intermittent colicky abdominal pain. Exploration: tumor involving lower hemi-abdomen, puncture is performed with a laparoscopic needle, obtaining 15 liters of clear fluid, with salpingo-oophorectomy. Serous cystadenoma. Choledochal cyst: Female 4 years old with abdominal pain of 1 year of evolution. Exploration, cystic mass is palpated in the upper right quadrant. Laparoscopic resection is performed. Multichannel Kidney: 9-day-old female, CT scan reports left kidney hydronephrotic pouch. Laparoscopic left nephroureterectomy. Splenic Cyst: 15year-old female, 3 years prior to admission with colicky abdominal pain in the left hypochondrium; Physical examination, palpation of the splenic border 10 cm below the costal margin. Laparoscopic splenectomy is performed.

Discussion: Laparoscopy can be performed even on giant cystic lesions. The aspiration of the cyst facilitates its resection, with the benefits of laparoscopy already known.

Keywords: Giant cysts; Ovary; Multi-chitic kidney; Renal dysplasia; Colédoco; Spleen.

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¿Que tan grande es lo gigante? A propósito de cuatro masas abdominales quísticas benignas gigantes, resecadas por laparoscopia

Introducción

Presentación de los casos

Los quistes gigantes son una causa rara de masa abdominal en los niños, se clasifican en primarios o congénitos y secundarios1,2,3.

Ambos son extremadamente raros.

Los quistes con contenido liquido con revestimiento de epitelio son lo que se consideran congénitos1,2.

El tratamiento es la resección del quiste.

Existen dos posibilidades dependiendo de la localización del quiste y en caso de ser esplénico puede ser resección total o resección parcial con hemiesplenectomía5,6,7,8.

Por el número de casos no hay una evidencia contundente que demuestre cual es más exitosas.

En caso de otro tipo de quistes como el renal, ovárico y el de colédoco la resección puede ser total 4,5.

La laparoscopía a ampliando el horizonte en el manejo de estos pacientes 9,10,11.

El objetivo de la presentación es exponer cuatro casos de diferente localización resecados en su totalidad por laparoscopía.

Justificamos la presentación ya que son cuatro casos de diferente tamaño y localización, con imágenes que demuestran lesiones muy grandes que dan la impresión inicial de ser difíciles de resecar.

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Quiste gigante de ovario: Adolescente femenino de 17 años de edad, originaria del México Distrito Federal, sin antecedentes de importancia para su padecimiento. Padecimiento de 10 años de evolución, inicia a los 7 años con dolor abdominal tipo cólico intermitente de leve a moderada intensidad, disminuye con administración de AINES, no exacerbantes, se asocia con distención abdominal y vómitos de características gastroalimentarias.

A los 9 años de edad presenta aumento progresivo de volumen abdominal.

A los 17 años continua con la misma sintomatología, acudiendo con médico quien indica ultrasonido abdominal donde se observa tumoración abdominal quística.

Exploración física: Abdomen globoso a expensas de tumoración que abarca hemiabdomen inferior, de consistencia blanda, móvil, de 30x28 cm, resto de la exploración normal.

Exámenes de Laboratorio; biometría hemática y química sanguínea normal.

Marcadores tumorales: CA 125-11.

7.08 U/mI (0-35), antígeno carcionoembrionario 0.476 kg/ml (0-4.8), alfa feto proteína 1.26 ng/ml (0-20).

Biometría hemática y química sanguínea dentro de parámetros normales.

To m o g raf ía m u es tr a la lesión y tam año .

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¿Que tan grande es lo gigante? A propósito de cuatro masas abdominales quísticas benignas gigantes, resecadas por laparoscopia

Figura 1. Quiste de ovario. Aspiración del quiste

Figura 2. Llenado del quiste de ovario para evaluar su contenido. El tamaño fue de 30x28 cm

Se realiza resección de quiste de ovario por vía laparoscópica.

Durante el procedimiento se visualiza tumor que abarca desde diafragma hasta hueco pélvico, se realiza punción con aguja laparoscópica obteniéndose 15 litros de líquido claro.

(Figura 1) Se procede a realizar salpingo ooforectomía, extrayéndose la capsula, el ovario y la salpinge por el puerto umbilical, se da por terminado el procedimiento.

Sangrado: 100ml, sin complicaciones.

Diagnóstico Anatomopatológico: Quiste gigante de ovario izquierdo, Cistoa-

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denoma seroso, escaso estroma, ovario con folículos quísticos. (Figura 2) Presenta buena evolución y se egresa al cuarto día postquirúrgico sin complicaciones.

Seguimiento a dos años sin complicaciones.

Quiste gigante de colédoco: Femenina de 4 años de edad con dolor abdominal de un año de evolución, aumento de perímetro abdominal y cuadro de ictericia intermitente.

Exploración física: se palpa masa quística en cuadrante superior derecho.

Exámenes de ingreso normales.

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Tomografía demuestra quiste de colédoco gigante. (Figura 4) Se realiza resección laparoscópica con hepato duodeno anastomosis sin problemas.

Displasia renal izquierda (Riñón Multiquístico): Recién Nacido femenino de 9 días de edad, producto de la gesta

1, de 40 semanas de gestación, obtenido por parto eutócico con antecedente de ultrasonidos prenatales con diagnóstico de displasia renal izquierda (Riñón Multiquístico).

Un ultrasonido abdominal muestra riñón izquierdo aumentado de tamaño.

Figura 4: Colangioresonancia de quiste de colédoco gigante

Figura 3. Tomografía abdominal donde se observa la masa esplénica

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En una TAC de abdomen se observa riñón izquierdo aumentado de tamaño, como bolsa hidronefrótica, lobulado con múltiples quistes y efecto de masa.

Se realiza nefroureterectomía izquierda, (Figura 5) por laparoscopía usando tres puertos, uno óptico por cicatriz umbilical y dos de trabajo.

Se observa riñón izquierdo con presencia de múltiples quistes de diferentes tamaño, pelvis pequeña y un remanente ureteral, se extrae la pieza con endobag.

Diagnóstico: Displasia renal multiquística (Riñón Multiquístico).

Evolución postquirúrgica sin complicaciones.

Se egresa al octavo día con seguimiento por Consulta Externa.

Quiste gigante de bazo: Paciente femenino de 15 años de edad sin antecedentes de importancia.

Padecimiento actual de 3 años de evolución, con dolor abdominal insidioso, progresivo, de localización en mesogastrio e hipocondrio izquierdo, sin irradiaciones, tipo opresivo intermitente, el cual cede espontáneamente.

Cuatro meses previo a su ingreso presenta exacerbación del cuadro con dolor abdominal que se torna intenso, opresivo, localizado en epigastrio, sin irradiaciones, y una masa en hipocondrio izquierdo.

En la exploración física se observa un abdomen asimétrico, con aumento de volumen del hipocondrio izquierdo, encontrando a la palpación una masa que ocupa epigastrio e hipocondrio izquierdo de aproximadamente 12 x 12 cm con superficie y bordes regulares, móvil y dolorosa a la manipulación.

Pruebas de función hepática, coagulación, biometría hemática normal.

Se realizan radiografías de abdomen de pie y en decúbito donde se observan asas intestinales desplazadas hacia la derecha, sin lograr visualizar cámara gástrica y una imagen radiopaca a nivel de hipocondrio izquierdo que llega hasta la cresta iliaca izquierda.

Un Ultrasonido muestra una imaFigura 5. Quistes renales en Recién Nacido (Riñón Multiquístico)

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gen dependiente de bazo en su polo inferior multiloculada y ecos en su interior de 15.8x 10.8 x12 cm.

Una tomografía de abdomen simple y contrastada muestra una imagen hiperdensa, con bordes regulares dependiente de bazo con septos en su interior, la cual desplaza estomago y páncreas hacia la izquierda. (Figura 3)

Técnica quirúrgica Se realiza abordaje laparoscópico con un puerto umbilical para lente de 10 mm, 30 grados, infusión de CO2 a 1 l/ min y presión de 8 mm Hg. Usamos tres puertos de trabajo para ovario y cuatro puertos para colédoco, riñón y bazo.

En el Quiste de Colédoco, (Figura 4) se realiza punción del quiste con aguja para punción vesicular, la cual se introduce bajo visión directa, continuando la liberación del quiste hasta su resección completa, se introduce endobolsa por puerto umbilical ampliando la herida para su extracción, se verifica la hemostasia, colocando un drenaje pasivo en lecho quirúrgico.

Discusión La resección por laparoscopía se puede llevar a cabo en masas abdominales quísticas gigantes.

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La aspiración del contenido del quiste nos permite una buena visión quirúrgica.

El abordaje laparoscópico nos permitió realizar una esplenectomía, resección de quiste de ovario, un riñón displásico multiquístico y un quiste de colédoco, que fue la mas difícil de llevar a cabo, con buenos resultados y poco riesgo.

García HC 5 y cols. y Hernández SN y cols.5,6,7, mencionan que en el caso de quistes de bazo es mejor la esplenectomía parcial, refiriendo que es por el temor de problemas infecciosos.

Nuestro paciente es el primero en nuestra unidad con esplenectomía total en un quiste gigante.

El quiste de ovario es uno de los mas grandes que se han resecado en nuestra unidad con un volumen de 15 litros de contenido. (Figura 2) El quiste esplénico contenía 600 ml y fue resecado sin problemas, demostrando que la esplenectomía se puede realizar sin inconvenientes, siempre cuidando la disección vascular.

En los casos del riñón multiquístico y quiste de colédoco no se cuantificó el contenido.

Para poder extraer las piezas quirúrgicas, la variante utilizada fue la ampliación de la aponeurosis del puerto umbilical que permita su extracción.

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Cada caso se debe individualizar para ofrecer la mejor opción.

La laparoscopía tiene beneficios conocidos; menor costo, menor estancia hospitalaria y dolor posquirúrgico, mejor reintegración a actividades cotidianas y con mínimas complicaciones tras y posquirúrgicas.

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b.-Material y Métodos: Se deben incluir todos los elementos que permitieron la realización del trabajo, con detalles suficientes para que otros autores puedan repetir el estudio.

Artículos. a. Deberá indicarse el nombre de todos los autores si son seis o menos; si son más de seis deberá señalarse el nombre de los primeros tres autores y agregar la abreviatura «y col.» para trabajos en español, o «et al.» si son en otro idioma.

Al concluir los nombres se usa punto. b. A continuación se escribirá el título completo del artículo, utilizando mayúsculas sólo para la primera letra de la palabra inicial, seguido de un punto. c. Continuará la abreviatura de la revista utilizada en el Index Medicus, sin colocar puntuación después de las siglas de la abreviatura se escribirá el año de la publicación seguido de punto y coma. d. Deberá indicarse el volumen en números arábigos, seguido de dos puntos. Los números romanos deberán convertirse a números arábigos. e. Por último, se incluirán los números de las páginas inicial y final del artículo, separados por un guión y seguidos de punto final.

Mink RB, Pollack MM. Cuidados intensivos pediátricos: reanimación y suspensión de la terapia. Pediatrics (español) 1992; 33: 287-90.

Papile L-A, Tyrson JE, Stoll BJ, et al. A multicenter trial of two dexamethasone re g i m e n s i n v e n t i l a t o r- d e p e n d e n t premature infants. N Engl J Med 1998; 338: 1112-18.

Figuras. Están consideradas las fotografías , los dibujos, las gráficas, y los esquemas. Deben ser máximo seis en conjunto con los cuadros Deberán estar identificadas en forma progresiva, con números arábigos de

c.-Resultados: Su descripción debe ser clara, precisa y completa, incluyendo solamente aquellos datos que sean pertinentes al motivo del estudio, presentados en una secuencia lógica, no repitiendo los datos de los cuadros o figuras y remarcando o resumiendo las observaciones importantes. d.-Discusión: Su redacción deberá mantener una secuencia paralela a la descripción de los resultados, destacando los aspectos nuevos e importantes del estudio sin repetir información ya presentada en secciones previas.

Se deberá establecer un nexo de las conclusiones con los objetivos, proponiendo nuevas hipótesis cuando esté justificado.

9.Referencias: Las referencias bibliográficas se escribirán a doble espacio, ordenándolas numéricamente de acuerdo con la secuencia de aparición en el texto.

Se deberán incluir de 20 a 25 citas en artículos originales o de investigación, y de 10 a 15 en casos clínicos Estarán estructuradas con los modelos de la National Library of Medicine de los Estados Unidos Dentro del texto se identificarán colocando la numeración en superíndice y sin paréntesis.

Deberán seguir los siguientes lineamientos:

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Información para autores

acuerdo con la aparición del texto Contendrán títulos y explicaciones Se entregará archivo electrónico en formato TIFF , JPG o PNG, con resolución mínima de 300 dpi y máxima de 350

c) Afirmación de que todos los autores han sido incluidos por haber cumplido plenamente los requisitos de autoría. d) Dirección, teléfono e información adicional que se juzgue necesaria, tal como: tipo de artículo enviado (trabajo original, descripción de casos clínicos, revisión de temas) o solicitud de un número mayor de sobretiros que el que proporciona gratuitamente la Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica.

Carta firmada por los autores. Deberá remitirse, una carta firmada por todos los autores del artículo, en papel membretado, redactada en la forma siguiente: «Los autores abajo firmantes ceden los derechos de programación, impresión y reproducción parcial o total (copyright) del artículo titulado (insertar título del artículo), al Colegio Mexicano de Cirugía Pediátrica, en el caso de que el trabajo sea publicado en la Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica.

«Los autores manifiestan que el artículo es original, que no se encuentra en evaluación para su publicación en otra revista y que no ha sido previamente publicado.

«El escrito final ha sido leído por todos los autores, quienes aprueban su contenido».

Leyendas o pies de figuras. Deberán anotarse por separado, numerándolas con el número arábigo que corresponde a la figura.

M a t e r i a l g r á fic o p r e v i a m e n t e publicado. Si se incluye material gráfico previamente publicado, deberá acompañarse de la autorización escrita del titular de los derechos de autor.

Videos. Por la naturaleza de la publicación se podrán incluir videos, cortos no mayores a ocho minutos cuando este sea fundamental para ilustrar el trabajo, este deberá estar grabado en una buena definición en formato mov. mpeg. mp4. m4v. AVCDH , o DV . y se pondrá en contacto con el editor para hacerlo llegar.”

Manuscritos. Los manuscritos deberán ser acompañados de una carta del autor responsable de la correspondencia referente al trabajo.

En la carta deberá proporcionarse la información siguiente: a) Datos sobre publicación previa de todo o parte del artículo, si se llevó a cabo. b) Financiamiento recibido para la realización del estudio o cualquier otra relación económica o laboral de los autores del estudio con empresas o instituciones que puedan verse favorecidas con los resultados del estudio.

Vol . 24 No. 2, Abri-Junio 2017

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