Volumen ix num 3 by JALIL FALLAD

SOCIEDAD MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA 1999-2001

CONSEJO MEXICANO DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA 2000-2002

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REVIST REVISTAA MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA PUBLICACIÓN TRIMESTRAL Volumen 9, No. 3

125

ÍNDICE

Julio - Septiembre de 2002

Artículos Comparación de la toracoscopía con la esternotomía media para la timectomía en miastenia gravis juvenil. J.M. Tolsa Kuk, R. Villalpando Conchola, J.M. Morón Araujo, J. Xeque Alamilla, A. Sánchez Higareda.

145

¿Es el esfínter anal interno dismórfico un factor importante en la continencia de los pacientes con malformación anorrectal? E. Cervantes Islas, D. Canche Duran, J. Zaldívar Cervera, J. Velásquez Ortega, C.L. Cerdán Silva.

149

Uretroplastía en dos tiempos con injerto de mucosa bucal en hipospadias multioperados. G. Hernández Aguilar, S. Landa Juárez, J. Zaldívar Cervera, J. Velásquez Ortega, J.A. Cibrián Cruz.

153

160

Atresia de esófago y alteraciones cromosómicas. F. Villegas Álvarez, J.F. González Zamora

Temas de Revisión 165

Los maestros que necesitamos. E.L. Flamand

Resúmenes 169

Resúmenes de los trabajos presentados en el XXXIV Congreso Nacional de la Sociedad Mexicana de Cirugía Pediátrica, del 12 al 16 de septiembre de 2001, Manzanillo, Col., México, Parte IV IV..

Información para autores

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica Vol. 9, No. 3 Julio - Septiembre de 2002

Artículo

Comparación de la toracoscopía con la esternotomía media para la timectomía en miastenia gravis juvenil José Martín Tolsa-Kuk, Ricardo Villalpando-Conchola, Jesús Mario Morón-Araujo, Juan Xeque-Alamilla, Adalberto Sánchez-Higareda Instituto Mexicano del Seguro Social, Hospital de Pediatría, Servicio de Cirugía Pediátrica, Centro Médico Nacional Siglo XXI, Av. Cuahutémoc 330, Colonia de los Doctores, CP 06720, México, D.F., México. Teléfono 5627-6900 ext. 3407. Solicitud de sobretiros: Dr. José Martín Tolsa Kuk. Instituto Mexicano del Seguro Social, Hospital de Pediatría, Servicio de Cirugía Pediátrica, Centro Médico Nacional Siglo XXI, Av. Cuahutémoc 330, Colonia de los Doctores, Teléfono 56 27 69 00 Ext.3407. CP 06720, México, D.F., México.

Comparación de la toracoscopía con la esternotomía media para la timectomía en miastenia gravis juvenil RESUMEN. Introducción: La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune que afecta la unión neuromuscular, caracterizada por debilidad y fatiga progresiva de los músculos voluntarios con el ejercicio, y en la edad pediátrica se presenta el llamado tipo juvenil. Su tratamiento consiste en drogas anticolinesterasa administradas a largo plazo para el control de la enfermedad, así como inmunosupresión y plasmaféresis en las crisis miasténicas. La timectomía se realiza en los casos en que no hay una respuesta satisfactoria al manejo médico de control. Los abordajes más aceptados para el timo han sido la vía cervical y la esternotomía media, pero últimamente se ha utilizado la toracoscopía, que en la población pediátrica es aún más reciente. Objetivo: Comparar dos vías de abordaje quirúrgico, la toracoscopía y la esternotomía media, en los pacientes operados de timectomía como tratamiento de la miastenia gravis juvenil. Material y métodos: Se incluyeron en el estudio a nueve niños operados de timectomía por diagnóstico de miastenia gravis juvenil generalizada u ocular que no respondieron satisfactoriamente al manejo médico de control. Se efectuó una recolección de datos a partir de los expedientes clínicos de los pacientes y se formaron dos grupos: 1) los operados por toracoscopía, y 2) los operados por esternotomía media. Los datos recolectados incluyeron a las características trans y postoperatorias en cuanto a tiempo quirúrgico, estancia hospitalaria postoperatoria, complicaciones inmediatas y mediatas, tiempo y número de analgésicos y tiempo del drenaje torácico. Resultados: Los datos obtenidos se analizaron con apoyo de estadística descriptiva y se compararon ambos abordajes mediante las pruebas de la U de 126

Mann Whitney y la de Fisher según el tipo de variables, con una p<0.05. Conclusiones: El abordaje toracoscópico, comparado con la esternotomía media, utilizado para realizar la timectomía en los pacientes con miastenia gravis juvenil, presentó una reducción del tiempo de estancia hospitalaria postoperatoria y el de analgesia con una diferencia estadísticamente significativa. Aunque las complicaciones postoperatorias y el tiempo del drenaje torácico son menores en la toracoscopía que en la esternotomía, no presentaron un nivel de significancia estadística en el presente estudio. Palabras clave: Esternotomía media; Miastenia gravis juvenil; Timectomía; Toracoscopía.

Comparison between thoracoscopy and medial sternotomy for thymectomy in juvenile myasthenia gravis ABSTRACT ABSTRACT.. Introduction: Myasthenia Gravis is an autoimmune disease that affects the neuromuscular junction, characterized by progressive weakness and fatigue of voluntary muscles with exercise. The juvenile type appears in the pediatric age. Its treatment consists in long-term administration of anticholinesterasic drugs for disease control, as well as immunosupresion and plasmapheresis in the myasthenic crisis. Thymectomy is performed in cases where there is no satisfactory response to medical control management. The most accepted surgical procedures for thymectomy have been cervical way and medial sternotomy, but recently thoracoscopy has been used, which within pediatric population is even newer. Objective: To compare two surgical procedures, thoracoscopy and medial sternotomy, in patients undergoing thymectomy as juvenile Myasthenia Gravis Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Comparacion de la toracoscopia con la esternotomia media para la timectomia en miastenia gravis juvenil treatment. Materials and methods: Nine children were included in this study, operated of thymectomy with juvenile ocular or generalized Myasthenia Gravis diagnosis that not responded to medical control treatment. Data collection was made from patient’s clinical charts. Two groups were formed: 1) Patiets with thoracoscopy, and 2) patients with medial sternotomy. Data included were trans and postoperative characteristics such as surgical time, postoperative hospital stay, complications, administered analgesics, and thoracic drainage time. Results: Data were analized through descriptive statistics and both surgical procedures, sternotomy and thoracoscopy, were compared through Mann Whitney’s U Test and Fisher’s Test, depending on the variables analyzed. P was calculated as < 0.05. Conclusions: Thoracoscopy compared to medial sternotomy to achieve thymectomy in juvenile Myasthenia Gravis patients showed a reduction of postsurgical hospital stay and analgesics administration with a statistical significant difference. Although postoperative complications and thoracic drainage time were less with thoracoscopy than with medial sternotomy, differences were not statistically significant. Index words: Medial sternotomy; Juvenil Myasthenia Gravis; Thymectomy; Thoracoscopy.

INTRODUCCIÓN Miastenia gravis: La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune que afecta la transmisión neuromuscular a nivel de los receptores postsinápticos nicotínicos de acetilcolina y está caracterizada por debilidad y fatiga progresiva de los músculos voluntarios con el ejercicio1-10. Fue descrita primero por Thomas Willis, en 1672. En niños, por primera vez por Wilks, en 1877, y fue denominada como tal por Erb, en 1879 5,11-13. En 1895, Jolly realizó la estimulación repetitiva del nervio periférico, resultando en reducción gradual del potencial de acción y fatiga muscular5,12. En 1934, Mary Walker demostró el resultado del envenenamiento con curare y el efecto benéfico de la prostigmina en la miastenia gravis, ambos agentes actuando sobre la placa neuromuscular3. En 1942, Strickroot y col. describieron a un recién nacido con miastenia gravis, hijo de una madre miasténica6,14, y en 1948, Bowman reportó tres casos más15. En 1960, Simpson propuso un desorden autoinmune involucrando al receptor nicotínico postsináptico de acetilcolina. En 1962 se aisló la bungarotoxina del veneno de la cobra y se observó su efecto bloqueador sobre el receptor colinérgico5. En 1964, Elmqvist demostró una reducción en la amplitud de los potenciales entre neurotransmisores 3,5. En 1973, Patrick y Lindstrom detectaron los anticuerpos contra receptores de acetilcolina en pacientes con miastenia gravis, y reprodujeron la enfermedad en conejos3,13. Clasificacion: En la edad pediátrica la miastenia gravis se divide en: a) Juvenil: Similar en forma clínica y autoinmune a la que inicia en la edad adulta6,7,10,16, de inicio temprano antes de los dos años y tardío después11,17,18. Vol. 9, No. 3, 2002

b) Neonatal: Puede ser transitoria, que es adquirida en hijos de madres con miastenia gravis. El tipo permanente o congénito es genético, en hijos de madres no miasténicas6,7,10,14,15,1923 . c) Familiar: Aparece después del periodo neonatal, con familiares consanguíneos que padecen la enfermedad y con una incidencia de 3 a 4%. Visto en gemelos24, 25. Epidemiología: Incidencia de 1:75,000 3, con prevalencia entre 2 a 10x100,000 dentro de la población general6,13. La edad de inicio tiene un pico de incidencia en la tercera década de la vida, afectando más a las mujeres con relación de 3:2, y otro pico entre la sexta y la séptima décadas, afectando más a los hombres5. Los niños representan de 10 a 11% de todos los casos19. La mayoría de los estudios son de adultos que incluyen a niños y pocos son exclusivos de pediatría. Todos tienen el inconveniente de que la baja frecuencia de la enfermedad hace difícil acumular un número suficiente de pacientes, requeriendo series multicéntricas y periodos más largos para su reclutamiento11,16,26,27. La miastenia gravis es más frecuente en las niñas, con una relación de 2.7:1 en menores de doce años y de 3.7:1 en mayores de esta edad26. El tipo juvenil comienza después de los seis meses de vida. Un 75% tiene su inicio después de los diez años6,8-10,28 y sólo 3% inicia antes de un año27. Etiología y genética: Su causa es desconocida; pueden existir factores genéticos, con antígenos de leucocitos humanos (HLA) de histocompatibilidad clase II, HLA-A1, B8, DW3, DQW2, DR3 y DQB como factores de riesgo genético para enfermedades autoinmunes2,3,5,13,23. En niños chinos se encontró asociado con BW46; en niños caucásicos con HLA-A1, B8, A3 y B7; en indios del norte con B8; en japoneses con BW44, BW-S1 y AW1916; y en niños de Hong Kong con DR9 y BW46; lo que puede explicar muchas diferencias en el patrón de la miastenia gravis e indica la disimilitud entre las diferentes razas11. Fisiopatogenia: Relacionada con el timo, el sistema inmunológico y la unión neuromuscular, son motivo de mayor e intenso estudio en los últimos años, pero aún no se ha aclarado el mecanismo exacto, quedando todavía muchas dudas13. Inicialmente se atribuyó a un factor tímico parte de la fisiopatogenia29, 30 y se observó que la timopoyetina modula la transmisión neuromuscular31, pero los descubrimientos posteriores incluyeron la presencia del anticuerpo que actúa sobre el receptor de acetilcolina5,7. En relación al timo, existen en el mismo células parecidas al músculo (mioides) con receptores de acetilcolina en su superficie que actúan como antígenos y están rodeadas de linfocitos T colaboradores, T14 al 18 30,31. Por otro lado, los timocitos inmaduros afines a moléculas de histocompatibilidad clase II mediada por genes Fas 127

José Martín Tolsa Kuk

ligados con productos proteínicos son reactivos contra los receptores de las células mioides. Alguna alteración en una rama de regulación inmune o una falla en la muerte programada que ocurre normalmente en estas células reactivas y que expresan preferencialmente el Vb.1 puede interferir con la tolerancia y dirigirse hacia una respuesta autoinmune contra los receptores de acetilcolina5,31-34, produciéndose anticuerpos por las células B, en su mayoría inmunoglobulinas clase IgG5,31,33. En la unión neuromuscular existen normalmente entre 1.3 a 3.9x107 receptores postsinápticos de acetilcolina, la cual se inactiva por la colinesterasa, se libera de la neurona presináptica hacia la hendidura sináptica e interactúa con los receptores, transmitiéndose el potencial de acción13, 35. Los anticuerpos actúan sobre diferentes sitios en los receptores con depósitos de IgG y Complemento C3 y C93,5. La lesión consiste en: 1) degradación acelerada de los receptores postsinápticos de acetilcolina, con daño mediado por activación del sistema de complemento; 2) bloqueo inmunofarmacológico funcional, impidiendo las interacciones entre acetilcolina y su sitio de acoplamiento; y 3) endocitosis acelerada con degradación intracelular de los complejos antígeno-anticuerpo5, 13, 35. Lo anterior se traduce en transmisión neuromuscular anormal, con desestabilización de los receptores13 y reducción cuantitativa en la amplitud del potencial de acción de la placa neuromuscular13, 35. Cuadro clínico: Hay debilidad y fatiga progresiva con el ejercicio, que puede desarrollarse gradual o rápidamente. El inicio puede ser insidioso o repentino y puede ser espontáneo o precipitado por tensión emocional, ejercicio, alergias, vacunaciones o embarazo; también después del uso de relajantes musculares y anestesia durante cirugía. La recuperación puede ser total o incompleta. Los músculos oculares y periorbitarios son los más frecuentemente afectados, de 50 hasta 80% inicialmente, caracterizándose por ptosis palpebral y diplopia. Pueden afectarse otros nervios craneales con complicaciones potencialmente fatales, presentándose disfagia y dificultad para la respiración. Otros signos son dificultad para la masticación, lenguaje nasal, disartria, debilidad facial con sonrisa transversal y muecas involuntarias. En las extremidades puede haber debilidad simétrica, involucrando más a los músculos proximales que a los distales y más a los brazos que a las piernas. Este patrón puede variar en forma considerable. El sensorio y el sistema nervioso autónomo son normales1-6,13,19, 20, 28. Al examen físico, los hallazgos están limitados al sistema motor sin pérdida de los reflejos o alteración de la sensación de coordinación5. La clínica en los niños con miastenia gravis juvenil es semejante a la de los adultos8-10,28,36,37. 128

La clasificación clínica de Osserman en tres grados es la más aceptada 3,6,17,26. Diagnóstico: Es suficiente la combinación de los resultados clínicos y farmacológicos para confirmar el diagnóstico. En los casos de dudas se utilizan pruebas de laboratorio y gabinete 1,2,4,5,13. a) Datos clínicos: Son útiles las características de la debilidad y fatiga muscular progresiva junto con los signos clínicos descritos y la prueba de Jolly. b) Farmacológicos: Hay mejoría clínica con la inyección de agentes anticolinesterásicos (edrofonio o neostigmina). c) Electromiografía: Hay disminución del potencial de acción postsináptico. d) Laboratorio: Consiste en la determinación de anticuerpos séricos antirreceptores de acetilcolina1,2,4, no siempre necesarios para el diagnóstico38. e) Tomografía: No es para el diagnóstico de miastenia gravis, pero es útil en la detección de anormalidades tímicas. Se ha descrito con alta sensibilidad, con especificidad y valor predictivo positivo hasta de 100% en timos normales, pudiendo detectar a casi todos los timomas3,39. Diagnóstico diferencial: Otras enfermedades con afección de los músculos extraoculares o hallazgos bulbares incluyen parálisis supranuclear progresiva, oftalmopatías progresivas (Sídrome de Kearns Sagre), distrofia oculofaríngea, esclerosis lateral amiotrófica y lesiones severas del cerebro (tumores, eventos isquémicos o esclerosis múltiple), pero su presentación clínica es diferente. Las que se presentan con debilidad generalizada incluyen miopatías inflamatorias, miopatía tiroidea, parálisis periódica y Síndrome de GuillainBarré. Otras que afectan la unión neuromuscular son: Síndrome Miasténico Congénito, envenenamiento por organofosfatos y mordedura de serpiente. Los antecedentes de exposición, tipo de presentación clínica, grupos musculares afectados y características de la evolución son diferentes13. En los lactantes y recién nacidos hay que distinguirla del botulismo (infección por Clostridium botulinum)25. Enfermedades asociadas: Se asocia a enfermedades autoinmunes como artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, polimiositis, Síndrome de Sjögren, colitis ulcerativa, anemia perniciosa y pénfigo 3,13; también a deficiencia de vitamina B12, desórdenes adrenales, enfermedades paratiroideas y vitiligo como parte de un síndrome de falla poliglandular. La disfunción tiroidea incluye mixedema, enfermedad de Graves y tiroiditis de Hashimoto 3,38,40,41. Otros síndromes son la esclerosis amiotrófica lateral, neuropatías, miopatías, Síndrome de Lambert-Eaton3,38 y Síndrome de Schmidt (adrenalitis autoinmune y tiroiditis con insuficiencia glandular) a veces relacionada con diabetes Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Comparacion de la toracoscopia con la esternotomia media para la timectomia en miastenia gravis juvenil

mellitus, insuficiencia gonadal, hipoparatiroidismo o anemia perniciosa 42. En niños se ha asociado a convulsiones en 12.5% de los casos, y en orden de frecuencia decreciente a diabetes mellitus, asma, hipertiroidismo, psicosis, glomérulonefritis, pericarditis, neoplasia y pancitopenia19, 26. Cuando hubo asociación, ocurrió después de la miastenia gravis en 58% de los casos, en 21% en forma concomitante y en 21% antes20. En los niños, las enfermedades asociadas y su incidencia son diferentes a la presentación de los adultos, y se indica la investigación sólo en caso de haber síntomas de sospecha 11,16,19,27,40-42. También se asocia con lupus eritematoso sistémico, neuritis óptica y mielitis transversa hasta nueve años después de la timectomía43. Debido a que hay receptores de acetilcolina en el cerebro, homólogos a los periféricos, se sugirió que también puede involucrarse, pero un estudio concluyó que las enfermedades autoinmunes periféricas tienen un efecto pequeño sobre el sistema nervioso central44. Tratamiento: Varía y se adapta de un paciente a otro, tanto en adultos como en niños 1,2,4,7-10,13,26. 1) Drogas anticolinesterasa: La piridostigmina (Mestinon) es de primera elección, y se utiliza para el control a largo plazo 1,2,4. Los efectos colaterales son: calambres musculares, sudoración, palpitaciones, incremento de las secreciones, bradicardia5, diarrea, cólico gastrointestinal7, náusea, salivación y lagrimeo3,5. 2) Esteroides: La prednisona es la primera droga inmunosupresora indicada si no hay respuesta con anticolinesterásicos. Los efectos colaterales son: hemorragia gastrointestinal, osteoporosis, hipertensión arterial, suceptibilidad a infecciones oportunistas, cataratas subcapsulares, glaucoma, diabetes mellitus, aumento de peso, rash acneiforme y características cushinoides1,2,4,5,7,29. 3) Azatioprina y ciclosporina: Fármacos inmunosupresores de tercera línea, pero con incidencia incrementada de infecciones oportunistas, nefrotoxicidad, hepatotoxicidad y riesgo de malignidad 5,13. 4) Plasmaféresis: Es un tratamiento efectivo a corto plazo indicado para la enfermedad severa. Es caro y consume tiempo, requiere de personal entrenado y equipo especializado. Los efectos colaterales son hipotensión, sangrado y desequilibrio hidroelectrolítico13. 5) Inmunoglobulina: Asociada con la timectomía ofrece mejoría en 70 a 90% de los casos 45. 6) Inmunoterapia: Recurso actualmente en fase experimental y que promete eliminar la respuesta inmune en el futuro 5.

Vol. 9, No. 3, 2002

7) Radioterapia: Enfocada al timo, se utilizó para la miastenia gravis en el pasado28, pero puede producir leucemia, carcinoma de tiroides y otras neoplasias, quedando limitada a algunos casos de timoma46. 8) Timectomía: Se comentará más adelante. Crisis miasténica: Es una insuficiencia respiratoria que requiere ventilación mecánica. Potencialmente, pone en peligro la vida, y ocurre aproximadamente en 15 a 20% de los pacientes. La mortalidad, que era de 40% en los 60’s, se redujo a 5% en los 70’s con el manejo en las unidades de cuidados intensivos47 y hasta 2.5% en los 90’s. El plan incluye monitorización cardiaca, plasmaféresis, inmunosupresión y esteroides48. En el recién nacido, la plasmaféresis (exanguinotransfusión) es efectiva49, reemplazando el suero con plasma y albúmina50,51. Si se efectúa tempranamente puede reducir complicaciones laringotraqueales51. Timo: Es una glándula en forma de «H» en el tórax superior3,52,53 que en los niños es proporcionalmente mayor y llena el mediastino anterior46,54. En la sexta semana de vida fetal, el primordio tímico surge de una saculación ventral de la tercera bolsa faríngea, migra caudalmente al mediastino superior y su luz se oblitera por proliferación epitelial54,55. En la miastenia gravis, las alteraciones del timo son del 75 al 85%3,31, la mayoría benignos, bien definidos, o lesiones encapsuladas quísticas o calcificadas. Hay hiperplasia linfoide de la corteza y la médula con una composición normal de células T, pero con incremento numérico de células B3,56,57. La patología incluye hiperplasia folicular o nodular (15 a 60%), involución, timoma y quistes tímicos3,13,52,53,56,57. En un estudio de siete niños, la histología encontrada fue tres con hiperplasia y cuatro normal, sin relación con la severidad de la enfermedad20. Otros estudios en niños se reportaron como normal en 16.4%, hiperplásico en 77.5%, tumoral en 2.6% y desconocido en 3.5%, sin relación entre hiperplasia y respuesta quirúrgica 26,27. El timoma es muy raro en los niños58-61. los tipos celulares incluyen el linfocítico, el linfoepitelial o mixto y el epitelial. Su tratamiento consiste en resección, radiación y quimioterapia 56,57,59,60,61 . Los quistes y las neoplasias tímicas se han asociado frecuentemente con la miastenia gravis en los adultos, y en un estudio, de todos los quistes tímicos puros, 50% se encontró en niños y todos fueron benignos62. Los timomas en los niños se han asociado con otras enfermedades como el asma63. Ocurren entre 10 a 59% de los adultos con miastenia gravis, mencionándose que esta asociación no existe en los niños3,59,64; sin embargo, hay reportes de casos aislados en los que se encontró la asociación entre 129

José Martín Tolsa Kuk

timoma y miastenia gravis en niños, enfatizándose la extremada rareza de esta condición61,64. Timectomía Aunque los trabajos en adultos jóvenes ya se han realizado, los resultados encontrados en los niños no son exactamente iguales y no se concluye lo mismo. Historia: En 1912, Sauerbuch realizó la remoción quirúrgica de un timoma en una paciente con miastenia gravis, resultando en mejoría clínica. En 1939, Alfred Blalock resecó el timo grande de una mujer de 21 años con miastenia gravis generalizada, obteniendo mejoría, y en 1941 lo demostró en otros pacientes3,13. En 1958, Simpson reportó el valor de la timectomía comparada con el tratamiento médico, notando que la máxima respuesta ocurrió en edades más tempranas65. Millichap reportó las primeras timectomías en niños a principios de los 60’s, dentro de un amplio grupo que recibían tratamiento médico28 y, posteriormente, Fonkalsrud en 1970 y Seybold en 1971 describieron sus series en niños, con resultados favorables12,27. La evolución clínica, las indicaciones para la timectomía y el uso simultáneo de medicamentos se ha comparado, discutido y analizado según los periodos en desarrollo que ha vivido la medicina66. En 1977 se reportó la timectomía en problemas autoinmunes diferentes a la miastenia gravis, tales como artritis reumatoide, psoriasis y trombocitopenia67. En 1984, con timectomía transesternal, se comentó el riesgo de precipitar el desarrollo de insuficiencia respiratoria, sugiriéndose la extubación temprana68. Objetivo: Inducir la remisión o, por lo menos, la mejoría, permitiendo una reducción en la medicación inmunosupresora5. En los niños, el objetivo es reducir la dosis de medicamentos y sus efectos severos10. El mecanismo propuesto es la remoción del almacén de antígenos, reducción de la fuente de anticuerpos y depleción del reservorio de células inmunocompetentes o células B autorreactivas5. La mejoría puede no ser explicada solamente por interrupción de las funciones mediadas por células tímicas34. En los pacientes con miastenia gravis hay una reducción numérica de células T en sangre periférica, consistentes en subpoblaciones de 3A1 y OKT4, que rápidamente se normalizan después de la timectomía 3,5. Indicaciones: Fueron descritas en 1990 por 56 neurólogos certificados de diferentes nacionalidades, quienes se reunieron y recomendaron que se reservara para la enfermedad severa o después de que otras modalidades han fallado69, y para prevenir la diseminación de un timoma5. En la edad pediátrica está indicada para la miastenia gravis juvenil12. Contraindicaciones: Se refieren a la edad, severidad y duración de la enfermedad y respuesta a los medicamentos69. No es recomendable para el tipo neonatal transitorio12 ni en 130

lactantes 9, ya que en el primero los síntomas se resuelven en seis semanas y en la congénita la mejoría ocurre seis a diez años más tarde; en ellos, las drogas y la timectomía generalmente no son efectivas3,37. Edad: Aunque anteriormente se esperaba hasta la pubertad para la timectomía, se propuso la edad de cinco años como la más temprana sin presentar efectos adversos70. Después se realizó en menores de esta edad26,46,71 y luego desde los dos años 71, e incluso se ha hecho desde un año de edad sin problemas inmunológicos72. La edad límite más baja para la timectomía es de un año, y está basada en la función alterada de células T en los lactantes timectomizados 69. Abordaje: Se debe conservar íntegra la cápsula del timo y, en algunos casos, retirar la grasa que lo rodea, para asegurar la remoción completa2,73,74,75. Se ha descrito el acceso por esternotomía media, esternotomía media parcial, esternotomía transversa, toracotomía lateral derecha o izquierda, vía transcervical y, últimamente, por toracoscopía videoasistida 3,13,52,53,76-78. Se demostró tejido residual con la vía transcervical de hasta 64 y 70%, y la toracoscopía ha sido útil en estos casos para su remoción, con mejoría clínica demostrada76. Se describió una timectomía extendida iniciando con un abordaje cervical sin esternotomía y apoyada con toracoscopía77. Los autores que prefieren el abordaje transcervical notifican una baja morbilidad con esta vía y la presencia de complicaciones con la esternotomía 31,68,79; sin embargo, otros autores han abogado por la esternotomía media en los niños como la vía de elección9,10,26. Complicaciones: Con el abordaje cervical se reportan infección de la herida, lesión del nervio frénico y quilotórax79; también atelectasia71 y circunstancialmente anafilaxis por látex80. La mortalidad operatoria es menor a 1% y sucede en pacientes de alto riesgo con debilidad clínica profunda3. Nunca se desarrolla como un procedimiento de emergencia5. Algunos autores prefieren no iniciar esteroides antes de la cirugía porque pueden retrasar la cicatrización de la herida e incrementar la adiposidad del mediastino45; sin embargo, los estudios en niños lo han recomendado8-10, sugieriéndose la timectomía y prednisona46. Seguimiento: En las publicaciones en niños el seguimiento mínimo ha sido de seis meses postimectomía, con mejoría significativa desde ese momento72,81, y hasta de 40 años máximo en otro estudio en el cual la operación se efectuó durante la niñez de los pacientes 26,72. Tipo ocular: En una publicación de Rodríguez hecha en 1983 ningún niño con tipo ocular puro fue sometido a timectomía26; Youssef, en ese mismo año, tampoco la recomendó 82, y en 1986, Aschraft repitió la aseveración9. Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Comparacion de la toracoscopia con la esternotomia media para la timectomia en miastenia gravis juvenil

Un grupo de neurólogos reunidos en 1990 no consideraron el tipo ocular para un procedimiento invasivo de primera intención, pero recomendaron que está indicada en pacientes seleccionados, particularmente si son casos incapacitantes y sin respuesta a los medicamentos (la incapacidad puede ser resultado de factores cosméticos, o bien por disfunción visual ocasionada por la diplopia o ptosis palpebral) 69 . En el tipo ocular, los síntomas pueden ser los iniciales de un tipo generalizado hasta en 36% de los casos, y la duración de la enfermedad antes de la cirugía es un factor importante para influir en el índice de remisión, el cual se incrementa gradualmente con el tiempo. Los síntomas remiten más en pacientes tratados con un plan combinado de medicación anticolinesterasa, inmunosupresión y cirugía, aunque es difícil anticipar cuáles serán los que progresarán a remisión espontánea, causando confusión en la estrategia. Actualmente, el riesgo quirúrgico es mínimo debido al desarrollo técnico del procedimiento. Drachman y Nakamura recomiendan seleccionar a los pacientes con miastenia gravis ocular pura 5,38. Snead y col. encontraron en 1980 que de 32 niños 63% se presentaron como un grado ocular puro (la edad promedio de todos estos pacientes fue de 7.7 años); 35% de estos pacientes progresaron a enfermedad generalizada en 9.5 meses (la edad promedio de niños que progresaron a generalizada fue de 4.4 años). La miastenia gravis generalizada fue de 37%, con edad promedio de 7.5 años 19. Éstos y otros estudios en los 90’s han considerado el rol de la timectomía en niños con miastenia gravis ocular, con buenos resultados 11,71. Timectomía temprana: Se han visto más remisiones con la timectomía temprana que con la tardía en niños blancos, y cuando se realizó al inicio prepuberal se tuvo el índice de remisión más alto. Con éstos y otros resultados, la timectomía temprana se ha recomendado en todos los pacientes con enfermedad moderada o severa 31,81, incluso sin medicamentos30, y en miastenia gravis juvenil se recomienda seguida de terapia esteroide 6. El sexo y la pubertad influyen sobre los anticuerpos debido al estado hormonal 81,83. Resultado: Existe una clasificación de la respuesta a la timectomía en cinco clases, que describe la evolución clínica y la dosis de medicamentos pre y posoperatorios. Fue ideada inicialmente por Osserman17, y modificada por Seybold en 1971 27 y posteriormente por DeFilippi en 199484,85. En la población general, la remisión clínica con la timectomía se da en 35% aproximadamente, y la mejoría en 50%. La disminución en la medicación anticolinesterasa puede ser en pocos días postimectomía5. En otros estudios, la operación mejoró el curso de la enfermedad en 57 a 86%, con Vol. 9, No. 3, 2002

remisión permanente en 20 a 36%. Esta mejoría puede retardarse hasta por tres a cinco años a partir del momento de la intervención quirúrgica en la población general1-3,52,53. Los estudios más recientes incluyen nuevas recomendaciones en cuanto a indicaciones más específicas, mejor resultado en pacientes seleccionados36,38,86,87 y mejor calidad de vida88. Mendell y col. no consideran la timectomía en niños como tratamiento de elección debido a su observación de un caso aislado de remisión espontánea89, lo cual puede suceder hasta en 24.1% de los pacientes con miastenia gravis juvenil no timectomizados, comparada con la remisión total en 37.5% de los pacientes timectomizados reportada por Seybold y col. desde 197127. Campbell en 1983 y Andrews en 1994 encontraron mejoría adecuada desde los primeros seis meses después de la operación en pacientes pediátricos72, 81. En niños de la Clínica Mayo, durante el primer año postoperatorio se incrementaron las remisiones, ocurriendo la máxima en los primeros tres años26. Adams y col. encontraron también en niños que la remisión espontánea fue en 14 a 30% de los pacientes, y por timectomía fue hasta en 67% de ellos, de los cuales 9.4% padecían de miastenia ocular pura71. Fenichel y Olanow encontraron mejoría del 61%, con remisión dentro de los primeros tres años postimectomía7, 90. Cuando se realiza antes de la pubertad tiene mejor pronóstico que después26. La morbilidad y mortalidad por timectomía en miastenia gravis ha disminuído por el progreso en los cuidados respiratorios y de anestesiología82. Efectos inmunológicos: Algunos autores recomendaron retrasarla hasta la pubertad si es posible, por el rol del timo en el desarrollo del sistema inmune5; sin embargo, múltiples trabajos han demostrado otros resultados26,46,70,71. Estudios diseñados como monitor de inmunidad celular y humoral no han cambiado durante el postoperatorio91. La timectomía en ratas recién nacidas se acompaña de una depleción en la cuenta leucocitaria del 65% de linfocitos T, mientras que los linfocitos B no cambian12,92. Sin embargo, en seres humanos, la influencia de la timectomía en el sistema inmune en general parece ser mínima93. En el niño pequeño (de 2.5 años), no resulta en incompetencia inmunológica ni en incremento de infecciones11,12. Los preescolares son inmunológicamente normales, sin efecto en la supervivencia de homoinjertos, con conteo normal de linfocitos periféricos a diez y 14 años postoperatorios46. No hay efectos en linfocitos, ni en el crecimiento, ni en la respuesta inmune a enfermedades virales como varicela en niños de cuatro años con timoma63, y la respuesta hormonal es normal46. En los jóvenes con timos hiperplásicos no cambia la cuenta de linfocitos circulantes, pero en pacientes seniles con timos 131

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atróficos, conlleva a la normalización de linfocitos que tenían un incremento en número absoluto de células T circulantes. Los timos atróficos ejercen una inhibición selectiva de la circulación de células OKT4 y OKT8+94. Toracoscopía Historia: Jacobeus introdujo la toracoscopía en 1910 con un cistoscopio, como una técnica terapéutica en la tuberculosis pulmonar95-97. Luego se usó el peritoneoscopio y posteriormente se desarrollaron los sistemas de lentes ópticos con producción de equipo miniaturizado y fibra óptica (KarlStorz de American)95,97,98. Los instrumentos toracoscópicos modernos utilizan telescopios Hopkins de 0°, 30° y 70° con trócars de 5 y 10 mm99,100. Indicaciones: Inicialmente, en los niños se utilizó para mejorar la capacidad diagnóstica en biopsias pulmonares, y su uso se extendió para enfermedades mediastinales, parenquimatosas y pleurales95-100 con finalidades semejantes a las de los adultos84,101,102, extendiendo su aplicación en neumotórax, decorticación, resección de metástasis pulmonares, de masas103, para duplicación esofágica quística, quilotórax y persistencia del conducto arterioso100,101. Se ha descrito en los últimos años para emplearse en una amplia variedad de procedimientos diagnósticos y terapéuticos, de los cuales, la timectomía ya es uno de ellos en los adultos, pero no hay experiencia en los niños104. Técnica: La toracoscopía está bien establecida en los adultos, pero su aplicación aún está relativamente limitada en la población pediátrica. La técnica en los niños, como en los adultos, incluye la broncoscopía flexible con equipo Pentax para la intubación bronquial selectiva103. Se coloca al paciente en decúbito supino o en posicion lateral completa, y puede cambiarse a oblicua de 30° en algunos momentos de la intervención para ayudarse en la disección del mediastino78. Se colocan trócars o puertos con un sistema cerrado en los espacios intercostales; uno de ellos para dejar una sonda pleural105. Los instrumentos toracoscópicos modernos utilizan lentes y telescopios Hopkins de 0°, 30° y 70° con trócars de cinco y 10 mm99,100 y fibra óptica para iluminación (KarlStorz de American), con cámara de video y monitores. El instrumental que se utiliza es especial con equipo adaptado de corte, disección, retracción, aspirado, etc.50,95,97. Abordaje: Puede hacerse indistintamente en el lado izquierdo o el derecho del tórax84,101,102. Algunos autores han preferido el lado izquierdo por la presencia de la vena innominada que corre anterosuperior en ese lado106. Complicaciones: Se ha comentado sobre las desventajas en relación con un mayor tiempo quirúrgico, aunque esto 132

ocurre al principio de la curva de aprendizaje del cirujano y es esperada la resistencia ante cualquier procedimiento nuevo por parte del grupo de cirujanos que sólo apoyan los métodos clásicos 107,108. En 1982, las complicaciones en niños incluyeron al neumotórax residual pero sin hemorragias 95. Resultados: El trauma quirúrgico, el dolor postquirúrgico, la dosis de analgésicos y la estancia hospitalaria postoperatoria son menores que con la técnica abierta, disminuyendo la morbilidad en los adultos 109-111, y esto es similar en niños en algunos procedimientos con esta técnica 103. Timectomía toracoscópica: Inicialmente, la timectomía toracoscópica en adultos ha revelado menor morbilidad, manifestada por menor estancia hospitalaria y menor tiempo en la unidad de cuidados intensivos, recuperación más rápida, menor trauma, visualización más satisfactoria, sin cicatrices en la línea media anterior, y prevención de la morbilidad asociada con ligadura del nervio frénico o perforación del parénquima pulmonar112, pero no ha sido reportado algún estudio en niños en donde se realice la toracoscopía para la timectomía, ni tampoco que se compare con la esternotomía media. Planteamiento del problema. La miastenia gravis juvenil es un problema de salud que afecta la calidad de vida de los pacientes con el riesgo de las crisis miasténicas, ameritando su manejo en una terapia intensiva. A pesar del manejo médico, hay casos en los que no hay mejoría, o bien, los efectos adversos no permiten el control de la enfermedad. En estos casos, la timectomía ofrece resultados favorables indiscutibles. Las indicaciones en los niños son parecidas a las de los adultos; sin embargo, hay una disimilitud importante en cuanto a grupos etarios, sexo y estado hormonal cuando se comparan. También son diferentes en cuanto a tamaño y proporciones corporales, fisiología y estructura de las vías respiratorias bajas y de la caja torácica, así como por un estado dinámico de crecimiento y desarrollo constantes; características que hacen que la respuesta a la timectomía no sea igual. También existen diferencias, (en relación con enfermedades asociadas, presentación clínica y respuesta terapéutica) entre diferentes razas y zonas geográficas del planeta, lo que no permite extrapolar ni aplicar en la misma forma los hallazgos publicados en los niños caucásicos y asiáticos en los niños latinoamericanos. La esternotomía media ha sido un abordaje útil para la timectomía, pero el manejo del dolor postoperatorio, el riesgo de sangrado con el corte del esternón y la estancia hospitalaria prolongada, son problemas en los hospitales donde se efectúa la operación, como el de Pediatría del Centro Médico Nacional Siglo XXI. Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Comparacion de la toracoscopia con la esternotomia media para la timectomia en miastenia gravis juvenil

La toracoscopía promete reducir estos problemas, pero su aplicación como abordaje para realizar la timectomía es nueva y su uso en esta condición aún no se ha extendido. Se han publicado estudios sobre toracoscopía en niños pero aún no hay alguno en donde se haya efectuado la timectomía por vía toracoscópica y tampoco en donde se compare este abordaje con la técnica abierta. Con los datos anteriores planteamos nuestra pregunta de investigación: al comparar el abordaje por toracoscopía con la esternotomía media cuando se realiza la timectomía en los pacientes con miastenia gravis juvenil, ¿se presenta una reducción significativa del tiempo quirúrgico, la estancia hospitalaria postquirúrgica, las complicaciones mediatas e inmediatas, el tiempo y el número de analgésicos y el tiempo del drenaje torácico? En forma adicional nos planteamos también: ¿cuál es el grado de mejoría clínica obtenida después de un mínimo de seis meses de realizada la timectomía en los pacientes con miastenia gravis juvenil en el Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional Siglo XXI? Objetivos Objetivo principal: Comparar entre dos vías de abordaje quirúrgico, uno por toracoscopía y el otro por esternotomía media en los pacientes operados de timectomía como tratamiento de la miastenia gravis juvenil, lo siguiente: a) El tiempo quirúrgico. b) La estancia intrahospitalaria postoperatoria. c) Las complicaciones trans y postquirúrgicas inmediatas y mediatas. d) El tiempo y el número de analgésicos. e) El tiempo del drenaje torácico. Objetivo adicional: Determinar el grado de mejoría clínica obtenida después de un mínimo de seis meses de realizada la timectomía en los pacientes con miastenia gravis juvenil en el Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional Siglo XXI. Hipótesis Al comparar el abordaje por toracoscopía y la esternotomía media cuando se realiza la timectomía en los pacientes con miastenia gravis juvenil, se encuentra una reducción significativa del tiempo quirúrgico, de la estancia intrahospitalaria postoperatoria, de las complicaciones trans y postquirúrgicas mediatas e inmediatas, del tiempo y del número de analgésicos y del tiempo del drenaje torácico. MA TERIAL Y MÉTODOS MATERIAL Se incluyeron en el estudio a nueve pacientes del Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional Siglo XXI del Vol. 9, No. 3, 2002

IMSS en el periodo comprendido de diciembre de 1994 a julio de 1998, con edad entre los cuatro y los 16 años, intervenidos quirúrgicamente de timectomía por diagnóstico de miastenia gravis juvenil generalizada u ocular, documentada por clínica y por pruebas neurofisiológicas y farmacológicas y que no habían respondido en forma satisfactoria al tratamiento médico de control. Cada paciente llegó inicialmente al servicio de Neurología del Hospital de Pediatría enviado de su Hospital General Regional o de Zona por debilidad muscular y/o con sospecha diagnóstica de miastenia gravis; se le realizó un interrogatorio del padecimiento, un examen físico y neurológico y se encontró la presencia o antecedente de uno o más de los siguientes signos neurológicos: diplopia, ptosis palpebral, disfagia, dificultad para la masticación, disfonía, insuficiencia respiratoria, debilidad muscular en las extremidades y restricción física. La prueba de Jolly o de estimulación repetitiva y las pruebas farmacológicas con agentes anticolinesterasa (neostigmina o edrofonio) fueron positivas y se incluyó en un grado de la clasificación de Osserman. Los pacientes que no respondieron al tratamiento médico, es decir, que no tuvieron remisión ni mejoría, o bien que tuvieron efectos adversos intolerables por los medicamentos de control, se sometieron a timectomía por parte del servicio de Cirugía de Tórax, por una de dos vías de abordaje: esternotomía media, o bien, toracoscopía. Se revisó el expediente clínico de cada paciente y, mediante una hoja diseñada (ver anexo al final del artículo), se recolectaron los datos referentes a las características trans y postoperatorias mediatas e inmediatas de la timectomía, que incluyeron: a) Tiempo quirúrgico. b) Estancia intrahospitalaria postoperatoria. c) Complicaciones trans y postquirúrgicas mediatas e inmediatas. d) Tiempo y número de analgésicos. e) Tiempo del drenaje torácico. Estas características se compararon entre dos grupos de pacientes con abordaje quirúrgico diferente: 1) los operados por esternotomía media y 2) los operados por toracoscopía. En forma adicional se recolectaron también los datos referentes a la evolución clínica preoperatoria y la respuesta observada a los seis meses mínimo después de la timectomía, de acuerdo a la clasificación de DeFilippi que describe y compara el grado de afectación clínica y la dosis de medicamentos de control para la enfermedad antes y después de la intervención quirúrgica. Para el estudio registramos las variables universales, las del objetivo de la investigación y las adicionales, que son: 133

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Variables Edad Definición conceptual: Es el tiempo transcurrido desde el nacimiento hasta el momento en que se capta al paciente. Definición operativa: Edad al momento de la intervención quirúrgica. Categoría: años. Escala: Ordinal. Sexo Definición conceptual: Es la condición biológica, cromosómica, física, psicológica y social en el desarrollo de los individuos de las especies para diferenciarse entre machos y hembras, desempeñando cada uno un rol diferente. Definición operativa: Es la característica fenotípica que presentan los pacientes para distinguirse en masculino y femenino. Categoría: Masculino, femenino. Escala: Nominal, dicotómica. Miastenia gravis Definición conceptual: Enfermedad autoinmune que afecta a los receptores colinérgicos postsinápticos de acetilcolina. Definición operativa: Enfermedad que se caracteriza por debilidad y fatiga progresiva de los músculos voluntarios con el ejercicio. Categoría: Presente, ausente. Escala: Nominal, dicotómica. Timectomía Definición conceptual: Procedimiento quirúgico caracterizado por la resección del timo. Definición operativa: Acto de retirar el timo de su sitio en el mediastino. Categoría: Presente, ausente. Escala: Nominal, dicotómica. Esternotomía media Definición conceptual: Abordaje quirúrgico del tórax a través del esternón en la línea media. Definicion operativa: Realizar una incisión en la línea media de la pared anterior del tórax a través del esternón. Categoría: Presente, ausente. Escala: Nominal, dicotómica. Toracoscopía Definición conceptual: Procedimiento quirúrgico de mínima invasión para abordar y trabajar los órganos dentro de la cavidad torácica, mediante equipo e instrumental especiales ideados para introducirse a través de puertos y trócars. Definición operativa: Procedimiento en el cual se aborda y trabaja el tórax utilizando trócars o puertos, una videocámara, una fuente de luz incandescente e instrumental quirúrgico que se puede introducir a través de los puertos. Puede ser en el lado derecho o el izquierdo del tórax. 134

Categoría: Presente, ausente. Escala: Nominal dicotómica. Conversión Definición conceptual: Cambio que existe en el abordaje de un procedimiento quirúrgico para tener una vía de acceso diferente. Definición operativa: Cambio del abordaje toracoscópico hacia la esternotomía media. Categorías: Presente, ausente. Escala: Nominal dicotómica. Tiempo quirúrgico Definición conceptual: Intervalo de tiempo que transcurre desde el inicio hasta el término de un procedimiento quirúrgico. Definición operativa: Tiempo contado entre el inicio y el final de la timectomía. Categorías: Minutos. Escala: Ordinal de intervalo. Estancia hospitalaria postoperatoria Definición conceptual: Intervalo de tiempo que transcurre desde el momento en que termina la intervención quirúrgica hasta el egreso hospitalario del paciente. Definición operativa: Tiempo contado desde que se termina la timectomía hasta que egresa el paciente a su domicilio. Categorías: Días. Escala: Ordinal de intervalo. Complicaciones Definición conceptual: Procesos patológicos que ocurren como consecuencia de una enfermedad o de un procedimiento o maniobra realizada. Definición operativa: Aparición de morbilidad debida a la evolución de la miastenia gravis o a la timectomía por cualquier abordaje quirúrgico. Categorías: Ninguna. Sangrado: Salida continua de sangre por la herida quirúrgica mayor al contenido potencial de una gasa o parche colocado inmediatamente posterior a la intervención quirúrgica. Infección de herida quirúrgica: Presencia de secreción purulenta, absceso de la herida quirúrgica, o bien sepsis en el paciente relacionada con la secreción purulenta de la herida. Dehiscencia de herida quirúrgica: separación de los bordes de una o más capas de la herida quirúrgica. Neumonía: Infección y consolidación del parénquima pulmonar. Neumotórax: Presencia de aire en el espacio pleural. En este caso ocurre a pesar de la sonda pleural, o posterior a su retiro. Atelectasia: Colapso y retracción del parénquima pulmonar. Escala: Nominal categórica. Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Comparacion de la toracoscopia con la esternotomia media para la timectomia en miastenia gravis juvenil

Tiempo y número de analgésicos Definición conceptual: Intervalo de tiempo transcurrido desde el momento en que se termina la intervención quirúrgica hasta que se suspende el tratamiento administrado al paciente con el fin de disminuir o remitir el dolor postoperatorio. Definición operativa: tiempo contado desde que termina la timectomía hasta que se suspenden los medicamentos analgésicos. Categorías: cantidad numérica de analgésicos y tiempo en días. Escala: Ordinal de intervalo. Tiempo del drenaje torácico (con sondas mediastinal y/o pleural) Definición conceptual: Intervalo de tiempo transcurrido desde el momento en que se termina el procedimiento quirúrgico y se retira la sonda colocada en el tórax para su drenaje. Definición operativa: Tiempo contado desde que termina la timectomía hasta que se retira la sonda pleural y/o mediastinal. Categorías: Días. Escala: Ordinal de intervalo. Variables adicionales Inicio de la enfermedad Definición conceptual: Es la forma de presentación de una enfermedad, en cuanto al momento de la aparición y la manera en que se desarrollaron los síntomas y signos, desde que cruzan el horizonte clínico hasta que se hacen claramente evidentes. Definición operativa: Forma en que se presentan y se desarrollan los primeros síntomas y signos de la miastenia gravis juvenil en los pacientes. Categorías: Súbito: Aparición repentina, (en un tiempo corto, aproximadamente una semana) de los síntomas y signos de la miastenia gravis. Gradual: Aparición de la enfermedad con un grado mínimo de síntomas y que progresan en su intensidad en forma lenta (en meses o años). Escala: Nominal dicotómica. Tiempo de evolución preoperatorio Definición conceptual: Intervalo de tiempo transcurrido desde el inicio de la enfermedad clínica hasta el momento de la intervención quirúrgica. Definición operativa: Tiempo transcurrido desde que iniciaron los síntomas de la enfermedad hasta que se efectúa la timectomía. Categorías: Meses. Escala: Ordinal de intervalo.

Vol. 9, No. 3, 2002

Tiempo de seguimiento postoperatorio Definición conceptual: Intervalo de tiempo transcurrido desde el momento de la intervención quirúrgica hasta que el paciente es visto por última vez. Definición operativa: Tiempo contado desde que se termina la timectomía hasta que se ve al paciente en la consulta externa. Categorías: Meses. Escala: Ordinal de intervalo. Cuadro clínico Definición conceptual: Presentación de los signos y síntomas característicos de una enfermedad específica y que orientan al diagnóstico. Definición operativa: Presencia de los signos y síntomas comunes a la miastenia gravis. Categorías: Todos, Ninguno. Diplopia: Astenia de nervios craneales III, IV y VI. Ptosis palpebral: Astenia del músculo elevador del párpado con cierre de la hendidura palpebral. Disfagia: Astenia de los músculos de la deglución. Dificultad para la masticación. Disfonía: Astenia de los músculos que mueven las cuerdas vocales, con tono de voz más grave. Insuficiencia respiratoria: Astenia de los músculos intercostales y diafragma con dificultad o incapacidad para la ventilación o antecedente de crisis miasténica o de haber requerido manejo en una unidad de terapia intensiva con ventilador mecánico. Debilidad muscular de las extremidades: Dificultad o incapacidad para levantar los brazos o para la deambulación habitual. Restricción física: Incapacidad para desarrollar el ejercicio cotidiano propio del tipo de vida del paciente, con imposibilidad para correr, saltar, caminar o realizar deportes. Escala: Nominal categórica. Clasificacion de Osserman preoperatoria Definición conceptual: Sistema ideado por Osserman para describir en grados la afectación y la evolución clínica de la miastenia gravis. Definición operativa: Sistema para clasificar el grado con que se presenta la miastenia gravis en los pacientes. Categorías: Grado I. Ocular. Grado II.Generalizada a) leve, b) moderada y c) severa. Grado III. Con compromiso respiratorio. Escala: Nominal categórica. Enfermedades asociadas a la miastenia gravis Definición conceptual: Enfermedades que se han encontrado en los pacientes que padecen miastenia gravis juvenil, relacionadas por ser autoinmunes, o por ser parte de un síndrome o de una afección poliglandular. 135

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Definición operativa: Padecimientos autoinmunes que se encuentran en los pacientes estudiados como parte de una afección poliglandular o de un síndrome relacionado con miastenia gravis. Categorías: Ninguna, enfermedades tiroideas, diabetes mellitus, enfermedades paratiroideas, vitiligo, otras. Escala: Nominal categórica. Medicación de control Definición conceptual: Parte del tratamiento médico, consistente en la administración de fármacos que se utilizan a largo plazo para mantener al paciente dentro de un estado clínico asintomático o con mínimos síntomas de una enfermedad. Definición operativa: Manejo con medicamentos a largo plazo para el control de la miastenia en los pacientes estudiados. Categorías: Piridostigmina, prednisona e inmunosuporesores y sus dosis. Escala: Nominal categórica para los medicamentos y ordinal de intervalo para las dosis. Clasificación de Defilippi postoperatoria. Definición conceptual: Sistema ideado por DeFilippi basado en modificaciones a estudios previos similares, para describir el resultado del manejo del paciente con miastenia gravis (médico y/o quirúrgico) en lo que respecta a la evolución clínica y la dosis de medicamentos de control. Definición operativa: Sistema para clasificar el resultado del manejo de los pacientes estudiados con base en la evolución clínica y la dosis de medicamentos de control. Categorías: Clase 1: Remisión sin medicamentos. Clase 2: Asintomático con remisión de medicamentos. Clase 3: Mejoría con disminución de los síntomas o reducción de los medicamentos. Clase 4: Sin cambios. Clase 5: Empeoramiento de los síntomas. Escala: Nominal categórica. Informe histopatológico Definición conceptual: Diagnóstico emitido posterior a la revisión visual de las características microscópicas de los cortes histológicos de los órganos dentro del estudio de una enfermedad. Gráfica 1. Distribución del sexo en las dos vías de abordaje quirúrgico.

Tabla 1. Comparacion de las variables universales de los pacientes operados de timectomía. Variables

Grupo 1 Esternotomía media Mediana (Intervalo)

Edad (años) Sexo

10.5 (4-14) M: 1 F: 3

Mediana (Intervalo)

9.75 14 4.34 (12-16) M: 3 F: 2

X S

Significancia * Prueba Fisher ** Prueba U de Mann Whitney

14 0.084 (P> 0.05) 1.58 ** 0.52 (P> 0.05)*

Definición operativa: Diagnóstico que emite el Patólogo posterior a la observación microscópica de la pieza quirúrgica de la timectomía efectuada en los pacientes estudiados. Categorías: Hiperplasia nodular, hiperplasia folicular, quistes tímicos, involución, normal, timoma. Escala: Nominal categórica. Análisis estadístico Las características de cada paciente incluído en el estudio se recolectaron en una hoja diseñada (ver anexo) y se capturaron en una base de datos por computadora del programa de software para estudios estadísticos SPSS en Windows. Se realizó un análisis descriptivo bivariado, con medidas de tendencia central (porcentaje, media y mediana) y de dispersión (desviación estándar e intervalo) de las variables sexo, estancia hospitalaria, tiempo quirúrgico, tiempo de analgesia, y el tiempo del drenaje torácico. Tabla 2. Comparación del promedio y desviaciones estandar de las características quirúrgicas en los pacientes operados de timectomía. Variables Grupo 1 Grupo 2 Esternotomía Toracoscopía media X X S S Tiempo quirúrgico 97.5 223 (minutos) 12.58 92.10 Estancia hospitalaria 5.75 4.4 postoperatoria (días) 2.21 1.14 Número de complicaciones Tiempo de analgesia (días) Número de analgésicos Tiempo de drenaje torácico (días)

136

X S

Grupo 2 Toracoscopía

5 0.81 2.5 0.57 3.75 2.5

2 0.7 2.8 1.3

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Comparacion de la toracoscopia con la esternotomia media para la timectomia en miastenia gravis juvenil

Tabla 3. Comparación de la mediana, el intervalo y la significancia estadística de las características quirúrgicas en los pacientes operados de timectomía. VVariables ariables

Grupo 1 Esternotomía media Mediana (Intervalo)

Tiempo quirúrgico (minutos) Estancia hospitalaria Número de complicaciones Tiempo de analgesia (días) Número de analgésicos Tiempo de drenaje torácico (días)

100 (80-110) 6 (5-8) 1 (0-1) 5 (4-6) 2.5 (2-3) 3.5 (1-7)

Para comparar los dos grupos del abordaje quirúrgico (esternotomía media y toracoscopía) se realizó un análisis con estadística no paramétrica mediante la prueba de la U de Mann Whitney para las variables ordinales: tiempo quirúrgico, estancia hospitalaria postoperatoria, tiempo de analgesia y tiempo de drenaje torácico; y la prueba exacta de Fisher para las variables nominales: sexo y complicaciones, con un nivel de significancia estadística menor a 0.05. Las variables adicionales: cuadro clínico, medicación de control, enfermedades asociadas e informe histopatológico de la pieza quirúrgica fueron analizadas mediante estadística descriptiva con medidas de tendencia central (porcentaje, media y mediana) y de dispersión (rango intervalo y desviación estándar) 113,114,115,116. Aspectos éticos Debido a que en el estudio la recolección de datos fue a partir de los expedientes clínicos de los pacientes, describiendo y analizando los resultados de los métodos diagnósticos y terapéuticos, y que no se intervino ni hubo alteración sobre éstos, no representó ningún riesgo y, por lo tanto, no ameritó del consentimiento informado para su autorización por parte de los padres o tutores. RESUL RESULTTADOS Se reunieron un total de nueve expedientes de pacientes con miastenia gravis juvenil, quienes se sometieron a timectomía por uno de dos abordajes quirúrgicos: cuatro (44.44%) mediante esternotomía media y los cinco restantes (55.5%) por toracoscopía videoasistida. Vol. 9, No. 3, 2002

Grupo 2 Toracoscopía Mediana (Intervalo) 250 (85-315) 2 (2-4) 0 (0-1) 2 (1-3) 2 (1-3) 3 (1-4)

Significancia * Prueba de Fisher ** Prueba de a U de Mann Whitney 0.85 (P> 0.05) ** 0.021(P< 0.05) ** 1.0 (P> 0.05) * 0.012 (P< 0.05) ** 0.27 (P> 0.05) ** 0.73 (P> 0.05) **

Hubo un caso de conversión de toracoscopía a técnica abierta, que representa 11.1% de los casos estudiados. El lado derecho para realizar la toracoscopía (tres casos: 60%) predominó sobre el izquierdo (dos casos: 40%). Al revisar el total de los pacientes, con relación a la edad, la mediana fue de trece años con intervalos de cuatro a 16, y por grupos etarios encontramos siete adolescentes, que comprenden 77% de los casos, un escolar y un preescolar, que corresponden a 11.1%, respectivamente. Con relación al sexo, predominó el femenino (55.5%) sobre el masculino (44.4%) con una relación 1.25:1 (Tabla 1 y Gráfica 1). Esternotomía media: Al apreciar los resultados por cada grupo de abordaje quirúrgico encontramos que los pacientes operados mediante esternotomía media tuvieron una edad promedio de 9.7 años y un intervalo de cuatro a 14 años. El tiempo quirúrgico tuvo una media de 97.5 ± 12.58 minutos, y mediana de 100 minutos, con un intervalo de 80 minutos mínimo y 110 máximo. En cuanto a la estancia hospitalaria después de la cirugía se observó una media de 5.75 ± 2.21 días y una mediana de seis días, con un intervalo de cinco a ocho días. Las complicaciones tuvieron una mediana de uno y un intervalo de uno a cero. El tiempo durante el cual se requirió administrar analgésicos fue de 5 ± 0.81 días en promedio, con mediana también de cinco días con un mínimo de cuatro y máximo de 137

José Martín Tolsa Kuk

Gráfica 3. Estancia intrahospitalaria postquirúrgica de los pacientes operados de timectomía.

Gráfica 2. Tiempo quirúrgico de la timectomía por vía de abordaje.

seis días; el número de analgésicos utilizados durante estos días en promedio fue de 2.5 ± 0.57 días, con una mediana también de 2.5 días y con un intervalo de dos a tres. En cuanto al tiempo en que se tuvo el drenaje torácico se encontró una media de 3.75 ± 2.5 días, una mediana de 3.5 días también y una amplitud desde uno hasta siete días (Tablas 2 y 3).

El tiempo de administración de agentes analgésicos fue en promedio de 2 ± 0.7 días, con una mediana de dos días también, un mínimo de uno y máximo de tres días. El número de analgésicos necesarios fue en promedio de 2±0.7 también, con un intervalo de uno a dos. El tiempo del drenaje torácico tuvo un promedio de 2.8±1.3 días, una mediana de tres y un intervalo de uno a cuatro días (Tablas 2 y 3). Gráfica 4. Tiempo de analgesia postoperatoria.

Tabla 4. Evolución clínica y manejo con medicamentos de control en los pacientes operados de timectomía por miastenia gravis juvenil. Variables

Signos preoperatorios Signos postoperatorios Medicamentos de control preoperatorio Medicamentos de control postoperatorio Clasificación de Osserman Clasificación de DeFilippi Tiempo de evolución preoperatoria Tiempo de evolución postoperatoria

Unidad de Mediana medición (intervalo)

Número

4 (2–8) 1 (0–3) 2

Número

(1–3) 1

Número

Grados Clases Meses Meses

(0–2) 2 (1-5) 2 (1–3) 26 (3-132) 14 (6-24)

Rango

4.56

1.74

1.22

2.28

1.77

0.66

0.88

0.6

2.56

1.13

2.11

0.701

39.5

129 39.43

15.66 18

5.5

Toracoscopía: En el caso de los pacientes sometidos a toracoscopía, la edad promedio fue de 14 años con un intervalo de 12-16 años; el tiempo quirúrgico tuvo una media de 223±92.10 minutos, y una mediana de 250, con un mínimo de 85 y un máximo de 315 minutos. En relación con los días de estancia hospitalaria, se observó una media de 3±0.9, una mediana de dos días y un intervalo de dos a cuatro días. Las complicaciones tuvieron una mediana de cero y un intervalo de cero a uno. 138

Comparación de ambos abordajes: Por otro lado, en los pacientes a los cuales se les realizó toracoscopía, al compararlos con los de esternotomía en relación con el tiempo quirúrgico, tuvimos el hallazgo de que no hubo diferencia estadísticamente significativa, ya que fue mayor a una valor asignado para p de 0.05 (Tabla 3 y Gráficas 2-5). Al hacer la comparación de ambas vías de acceso para el timo, como se observa en la Tabla 2, encontramos que existe una diferencia estadísticamente significativa (p< 0.05) con la prueba de la U de Mann Whitney para la estancia hospitalaria postoperatoria y el tiempo de analgesia, a favor de la toracoscopía sobre la esternotomía media. En el resto de las variables comparadas (frecuencia de las complicaciones mediatas e inmediatas, número de agentes analgésicos y tiempo del drenaje torácico), aunque se observa que fueron menores en la toracoscopía, no hubo diferencia estadísticamente significativa. En cuanto a las complicaciones que se presentaron después de la cirugía, el sangrado y el neumotórax fueron las más frecuentes, encontrándose que fueron más frecuentes en los pacientes operados por esternotomía media que por toracoscopía, requiriendo incluso en uno de los primeros una reintervención y encontrándose que el sangrado provenía del esternón; sin embargo, no se encontró diferencia estadísti camente significativa con la prueba de Fisher (Tabla 3 y Gráficas 2-5). Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Comparacion de la toracoscopia con la esternotomia media para la timectomia en miastenia gravis juvenil Tabla 5. Enfermedades asociadas a la miastenia gravis juvenil en los pacientes operados de timectomía. Frecuencia Porcentaje Enfermedades asociadas Vitiligo 1 11.1% Sinusitis 2 22.22 % Otras 0 0% Subtotal de presencia 3 33.33 % Ausencia 6 66.66 % Total 9 100%

Variables adicionales: Al realizar una evaluación retrospectiva de la evolución de los pacientes se encontró que el tratamiento médico supervisado por el servicio de Neurología del hospital fue de un mes antes de la intervención quirúrgica. El menor tiempo desde el inicio de la miastenia gravis hasta el momento de la intervención quirúrgica fue de tres meses, considerándose una timectomía temprana. El tiempo más prolongado fue de ocho años, con una edad de inicio de la enfermedad de 18 meses. El tiempo de seguimiento postoperatorio en los pacientes fue mínimo de seis meses y máximo de 18 meses. El cuadro clínico de los pacientes mejoró en un porcentaje adecuado (60%) y la remisión fue en 40% (Tabla 4). Las enfermedades asociadas fueron el vitiligo y la sinusitis crónica. No hubo casos de enfermedades tiroideas ni de otra glándula del sistema endocrino demostrable por clínica ni por laboratorio (Tabla 5). El informe histopatológico de las piezas quirúrgicas de la timectomía fue en su mayoría de hiperplasia seguida de involución y normal. No hubo casos de quistes tímicos ni de timoma en los pacientes estudiados (Tabla 6). Gráfica 5. Tiempo de drenaje torácico.

DISCUSION La edad de los pacientes con miastenia gravis juvenil estudiados revela que el grupo de los adolescentes ocupó 77.7% del total, y predominó el sexo femenino sobre el masculino con relación de 1.25:1. Esto es similar a lo reportado en la literatura, en donde se menciona que 75% de los pacientes en Vol. 9, No. 3, 2002

pediatría es mayor de diez años y la relación femenino:masculino de 2.7:16,8,9,10,19. El tiempo quirúrgico fue mayor por toracoscopía que por esternotomía media, pero sin diferencia estadísticamente significativa. Sin embargo, lo anterior está descrito en la literatura para otros procedimientos toracoscópicos, mencionándose que se encuentra dentro de la curva de aprendizaje del cirujano, estando en espera de que se reduzca en los casos siguientes 107,108,109,110. El hallazgo de que hubo un caso de conversión de la técnica pudiera hacer que los datos cambien, ya que este paciente está incluído dentro del grupo de la toracoscopía, pudiendo influir en el total de los resultados, en una forma tal que se reduzca la diferencia en la comparación del estudio. Tabla 6. Informe histopatológico del timo. Frecuencia Porcentaje Informe histopatológico de la pieza quirúrgica Hiperplasia nodular 2 22.22 % Hiperplasia folicular 3 33. 33% Subtotal de hiperplasia 5 55.5% Quistes tímicos 0 0% Involución 2 22.2 % Normal 2 22.2 % Timoma 0 0% Total 9 100 %

Lo anterior no es a favor de la toracoscopía, sino en contra de la misma, ya que al analizar los datos se encontró que este paciente es el que presenta los valores más altos del grupo del abordaje toracoscópico. Aún así, hubo dos variables con diferencia estadísticamente significativa. Pudiera suceder que si este caso no se hubiera dado, habría habido mayor diferencia y más variables con la misma, aunque esto no es posible demostrarlo con la presente muestra. Dentro de las complicaciones transoperatorias, el sangrado y el neumotórax predominaron con mayor frecuencia en los intervenidos por esternotomía media que en los operados por toracoscopía. De hecho, un paciente presentó una segunda intervención en las primeras 24 horas del postoperatorio. Esto es parecido a lo reportado en la literatura, aunque no hubo casos de neumonía, atelectasia ni quilotórax. Tampoco hubo muertes. No hay diferencia estadísticamente significativa en ambos grupos para esta variable con la prueba de Fisher, probablemente por el tamaño de la muestra 95,107,108 . 139

José Martín Tolsa Kuk

La estancia hospitalaria se prolonga más en los pacientes que son sometidos a esternotomía media que en los que se realiza un abordaje por toracoscopía, demostrándose con una diferencia estadísticamente significativa. Lo anterior se ha reportado en otras enfermedades en las que se realiza toracoscopía comparada con otros abordajes abiertos, pero no se ha realizado ningún estudio diseñado en niños ni tampoco para la remoción del timo, por lo que encontramos un conocimiento nuevo demostrable. La estancia hospitalaria más prolongada conlleva consecuencias económicas, psicológicas y de riesgo físico por inactividad e infeccioso por contigüidad con otros pacientes dentro de un hospital, siendo todas estas características en donde se puede reflejar esta variable. Sin embargo, lo anterior no es objetivo del estudio y sólo se menciona a manera de comentario 84,103,105,95,112 . El tiempo de analgesia se prolonga por mayor tiempo y se requiere de un mayor número de medicamentos analgésicos en los pacientes a quienes se les realiza esternotomía media que en los intervenidos mediante toracoscopía, demostrándose en el presente estudio una diferencia con significancia estadística. En la literatura médica mundial se reportan resultados parecidos en adultos y algunos casos en niños, pero fueron realizados para procedimientos en enfermedades pulmonares, tumores y del conducto arterioso, sin ningún caso pediátrico de timectomía toracoscópica. Las consecuencias económicas, fisiológicas y físicas son probables, pero son motivo de otro trabajo de investigación96,97,103,109,110,111. El tiempo para el drenaje torácico se prolonga por más tiempo en los pacientes que se intervienen por esternotomía que en los que son sometidos a toracoscopía, aunque en el estudio no se pudo demostrar una diferencia estadísticamente significativa103,110,111. Variables adicionales: El tiempo de evolución preoperatoria encontrado en los pacientes fue variable, pero al mencionar a la timectomía temprana y el periodo para poder apreciar un resultado del manejo médico podemos considerar que es prolongado o tardío, proponiéndose como factores para el mismo a la detección inoportuna de la enfermedad, la falta de conocimiento de los padres y al envío retardado en algunos casos por el personal de las unidades médicas de primer y segundo nivel. Sólo hubo un paciente sometido a timectomía temprana y tuvo una remisión completa de la enfermedad sin medicamentos. El tiempo durante el cual se supervisa el tratamiento médico de control en el servicio de Neurología del hospital es de un mes en promedio antes de evaluarse el requerimiento del 140

manejo quirúrgico mediante la timectomía, y esto no alcanza a retrasar la expectativa de mejoría con el procedimiento ni tampoco se adelanta a los casos en los que puede haber una remisión espontánea. Sin embargo, aún faltan más casos y otros estudios diseñados al respecto para poder afirmar con precisión estas aseveraciones y que aún no están descritas con claridad en la literatura. El tiempo del seguimiento postquirúrgico, que es de un mínimo de seis meses, permite demostrar que el resultado postoperatorio se presenta en forma lenta, similar a lo reportado en la literatura médica mundial, aunque los porcentajes de remisión y de mejoría clínica no son parecidos a lo reportado por otros autores 5,7,31,52,53,81,90 . El cuadro clínico demuestra un menor número de signos clínicos con una mejoría y remisión adecuadas en los pacientes. Hubo mayor remisión en el grupo estudiado, que en los publicados en la literartura mundial. Todos los hallazgos anteriores obedecen probablemente a factores de selección de candidatos para la timectomía, o bien probablemente a factores genéticos no bien estudiados o reconocidos en la población pediátrica latinoamericana (o la de nuestro país), relacionada, como describen algunos autores, con una diferencia en el patrón de presentación y de respuesta clínica al tratamiento, y a la presencia de diferentes marcadores genéticos HLA asociados a la miastenia gravis en diferentes razas 11,16,19,27,72. Para lo anterior se requieren de estudios enfocados a los marcadores de histocompatibilidad relacionada con las características de la miastenia gravis que existe en los niños de nuestro país. También, los medicamentos de control utilizados en los pacientes estudiados tuvieron una reducción importante con el manejo quirúrgico, lo cual ya está demostrado en la literatura y se relaciona en parte con lo expuesto en cuanto a la respuesta clínica 5,7,10,72,81,90. En cuanto a la clasificación de Osserman, se encontró que la mayoría de los casos tuvieron un grado generalizado leve a moderado y que el paciente con miastenia gravis puramente ocular tuvo una adecuada evolución clínica, en contraste con la que tuvo el tipo crónico generalizado (más de diez años con la enfermedad) y que presentó menor cambio hacia la mejoría, parecido a lo que se menciona en algunos de los reportes previos30,31,81. La clasificación de DeFilippi, la cual evalúa la respuesta clínica, demostró una remisión en un mayor número de pacientes que en lo reportado en la literatura, y la mejoría también fue satisfactoria, pero, a diferencia de otros autores, no tuvimos casos que hayan quedado sin cambios ni tampoco que hayan empeorado84,85. Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Comparacion de la toracoscopia con la esternotomia media para la timectomia en miastenia gravis juvenil

Las enfermedades asociadas que se hallaron fueron la sinusitis en primer lugar y el vitiligo en segundo término, probablemente teniendo un fondo inmunológico como se describe en la literatura mundial, aunque, por otro lado, a diferencia de la misma, no hubo casos de enfermedades tiroideas ni de otro órgano del sistema endocrino, lo cual no puede explicarse por el momento debido al tamaño de la muestra estudiada y también a las características clínicas particulares que pudieran ser diferentes en nuestros niños latinoamericanos 11,16,19,27,40,41 . La histología que predominó en los timos estudiados fue hiperplasia nodular o folicular, y con menor frecuencia normal e involución, parecido a la literatura publicada, aunque sin casos de quistes tímicos ni de timoma 3,15,20,26,27,54. CONCLUSIONES 1. La estancia hospitalaria y el tiempo de analgesia presentan una reducción con la toracoscopía al compararse con la esternotomía media, con una diferencia estadísticamente significativa en la timectomía realizada en los pacientes con miastenia gravis juvenil. 2. El tiempo quirúrgico es mayor con la toracoscopía comparado con la esternotomía media, pero no presenta una diferencia estadísticamente significativa y es esperado que en los procedimientos toracoscópicos ocurra una reducción de este tiempo en los casos siguientes dentro de la curva de aprendizaje del cirujano. 3. Es menor la frecuencia de complicaciones trans y postoperatorias, el número de agentes analgésicos y el tiempo del drenaje torácico con la toracoscopía que con la esternotomía media, aunque en el presente estudio no hubo diferencia estadísticamente significativa. No hubo muertes y se encontraron el sangrado y el neumotórax. Es posible que un caso de conversión dentro del grupo de la toracoscopía influya disminuyendo la diferencia en contra del grupo al que pertenece. 4. Hay mejoría y remisión clínica adecuadas y una reducción o retiro de los medicamentos entre los primeros seis a 24 meses postoperatorios a favor de la timectomía temprana sobre la tardía, probablemente con influencia de diferencias raciales en nuestra zona geográfica del planeta, aunque no es posible demostrarse estadísticamente en el presente estudio por el tamaño de la muestra, sugiriéndose estudios enfocados al tema. 5. Las enfermedades asociadas a la miastenia gravis juvenil encontradas en nuestros pacientes, que fueron la sinusitis y el vitiligo, tienen un fondo inmunológico, sin casos de enfermedades tiroideas u otras del sistema endocrino, pero su patrón de presentación en el grupo estudiado difiere al de otras partes del mundo, aunque sin poderse demostrar por el tamaño de la muestra. Vol. 9, No. 3, 2002

6. La hiperplasia folicular o nodular predomina en la histología del timo en los pacientes con miastenia gravis juvenil, aunque sin relación con la clínica, pero no es posible demostrarlo en el presente estudio. REFERENCIAS 1. Evoli A, Batocchi A, Tonali P. A practical guide to the recognition and management of Myasthenia Gravis. Drugs 1996; 52: 66270. 2. Mulder D, Graves M, Hermann C. Thymectomy for Myasthenia Gravis: Recent observations and comparisons with past experience. Annals of Thoracic Surgery 1989; 48: 551-5. 3. Olanow W, Wechsler A. Surgical management of Myasthenia Gravis. Surgery of the Chest 1990; Saunders company, 5a. ed.: 974-94. 4. Hassantash A, Ashbaugh D, Verrier E, Maier R. Surgical treatment of Myasthenia Gravis in two major Middle East teaching hospitals: factors influencing outcome. Thorax 1996; 51: 193-6. 5. Drachman D. Myasthenia Gravis. Review article. New England Journal of Medicine. Jun., 1994; 330: 1797-810. 6. Fenichel G. Clinical syndromes of Myasthenia in infancy and childhood. A review. Arch Neurol. Feb., 1978; 35: 97-103. 7. Fenichel G. Myasthenia Gravis. Pediatric Annals 1989; 18: 4328. 8. Welch K, Randolph J, Ravitch M. Pediatric Surgery 4th ed. vol one. Year Book Medical Publishers Inc. Chapter 59. Ravitch M. 602-5. 9. Ashcraft K, Holder T. Cirugía Pediátrica. 2a. ed. Interamericana Mc Graw Hill. Cap. 20. Tumores mediastinales. Pokarny W. 231-2. 10. O´Neill J, Rowe M, Grosfeld J. Pediatric Surgery 5th ed. Vol 1, Mosby, 1998. Chapter 54. Benign mediastinal cysts and tumors. Philipart A, Farmer D. 842-3. 11. Hawkins W, Yu L. Myasthenia Gravis in Hong Kong Chinese children. Acta Neurol Scand 1992; 86: 68-72. 12. Fonkalsrud E, Herrmann Ch, Mulder D. Thymectomy for Myasthenia Gravis in children. Journal of Pediatric Surgery. Apr., 1970; 5: 157-65. 13. Lopate G, Pestronk A. Autoimmune Myasthenia Gravis. Hospital Practice. Jan., 1993; 109-31. 14. Wise G, McQuillen M, Ky L. Transient neonatal Myasthenia. Clinical and electromyographic studies. Arch Neurol. Jun., 1970; 22: 556-65. 15. Bowman R. Myasthenia Gravis in young children. Pediatrics 1948; 1: 472-7. 16. Chan-Lui W, Leung N, Law T. Myasthenia Gravis in Chinese children. Developmental medicine & child. Neurology 1984; 26: 717-24. 17. Osserman K, Genkins G. Studies in Myasthenia Gravis. Review of twenty-year experience in over 1,200 patients. Mount Sinai Journal of Medicine 1971; 38: 497. 18. Bundey S. A genetic study of infantile and juvenile Myasthenia Gravis. J Neurol Neurosurg Pshychiatry 1972; 35: 41-51. 19. Snead C, Benton J, Dwyer D et al. Juvenile Myasthenia Gravis. Neurology. Jul., 1980: 30 732-9. 141

José Martín Tolsa Kuk 20. Seybold M, Lindstrom J. Myasthenia Gravis in infancy. Neurology Apr 1981; 31: 476-80. 21.Namba T, Brown S, Grob D. Neonatal Myasthenia Gravis: Report of two cases and review of the literature. Review article. Pediatrics. March, 1970; 45 part 1: 488-504. 22. Rider L, Sherry D, Glass S. Neonatal lupus erythematosus simulating transient Myasthenia Gravis at presentation. Journal of Pediatrics. March, 1991; 118: 417-9. 23. Papazian O. Transient neonatal Myasthenia Gravis. Journal of Child Neurology. Apr., 1992; 7: 135-41. 24. Allen N, Kissel P, Pietrasiuk D et al. Myasthenia Gravis in monozygotic twins. Arch Neurol. Sept., 1984; 41: 994-6. 25. Volpe J. Myasthenia Gravis in neurological disorders. Chapter 17. En Neurology of the newborn 1987; W.B. Saunders Company. 2nd ed. p. 494-507. 26. Rodríguez M, Gómez M, Howard F et al. Myasthenia Gravis in children: Long-term follow-up. Ann Neurol 1983; 13: 504-10. 27. Seybold M, Howard F, Drake J et al. Thymectomy in juvenile Myasthenia Gravis. Arch Neurol. Nov., 1971; 25: 385-392. 28. Millichap J and Dodge. Diagnosis and treatment of a Myasthenia Gravis in infancy, childhood, and adolescence. Neurology 1960; 10: 1007-14. 29. Olanow W, Wechsler A, Roses A. A prospective study of thymectomy and serum actehylcholine receptor antibodies in Myasthenia Gravis. Annals of surgery. Aug., 1982; 196: 113-21. 30. Trotter J, Ringel S, Cook J et al. Morphologic and immunologic studies in experimental Autoimmune Myasthenia Gravis and Myasthenia Gravis. Neurology. Dec., 1977; 27: 1120-4. 31. Blossom G, Ernstoff R, Howells G et al. Thymectomy for Myasthenia Gravis. Arch Surg. Aug., 1993; 128: 855-62. 32. Moulian N, Bidault J, Truffault F et al. Thymocite fas expression is dysregulated in Myasthena Gravis patients with antiacetylcholine receptor antibody. Blood. May, 1997; 89: 3287-95. 33. Beatty D, Beatty B, Paraskevas F et al. Liposomes as immune adjuvants: T cell dependence. Surgery. Aug., 1984; 96: 345-451. 34. Greenberg S, Olanow W, Dawson D et al. Autologous mixed lymphocyte reaction in patients with Myasthenia Gravis; correlation with disease activity. Journal of immunology. March, 1984; 132: 1229-36. 35. Tzartos S, Barkas T, Cung M et al. Anatomy of the antigenic structure of a large membrane autoantigen, the muscle-type nicotinic acetylcholine receptor. Immunological Reviews 1998; 163: 89-120. 36. Detterbeck F, Scott W, Howard J et al. One hundred consecutive thymectomies for Myasthenia Gravis. Annals of Thoracic Surgery 1996; 62: 242-5. 37. Janas J, Barohn R. A clinical approach to the congenital myasthenic syndromes. Journal of Child Neurology. March, 1995; 10: 168-9. 38. Nakamura H, Taniguchi Y, Suzuki Y et al. Delayed remission after thymectomy for Myasthenia Gravis of the purely ocular type. Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery 1996; 112: 371-5. 39. Nicolaou S, Müller N, Li D et al. Thymus in Myasthenia Gravis: Comparison of CT and pathologic findings and clinical outcome after thymectomy. Radiology. Nov., 1996; 201: 471-4. 142

40. Takanami I, Imamuma T, Yamamoto Y et al. The rapid transformation of hyperthyroidism to hypothyroidism complicated by Myasthenia Gravis. J Thorac Cardiovasc Surg 1995; 110: 852. 41. Kiessling W, Pflughaup K, Ricker K et al. Thyroid function and circulating antithyroid antibodies in Myasthena Gravis. Neurology. Jun., 1981; 31: 771-4. 42. Bosch E, Reith P, Granner D. Myasthenia Gravis and Schmidt Syndrome. Neurolog. Dec., 1977; 27: 1179-80. 43. Goldman M, Herode A, Borenstein S et al. Optic neuritis, transverse myelitis, and anti-DNA antibodies nine years after thymectomy for Myasthenia Gravis. Arthritis and Rheumatism. Jun., 1984; 27: 701-3. 44. Glennerster A, D Phil D, Palace J et al. Memory in Myasthenia Gravis: Neuropsychological tests of central cholinergic function before and after effective immunologic treatment. Neurology. Apr., 1996; 46: 1139-42. 45. Hermann D, Carney P, Wald J. Juvenile Myasthenia Gravis: Treatment with immune globulin and thymectomy. Pediatr Neurol 1998; 18: 63-66. 46. Sarnat H, Mc Garry J, Lewis E. Effective treatment of infantile Myasthenia Gravis by combined prednisone and thymectomy. Neurology. Jun. 1977; 27: 550-3. 47. Thomas C, Mayer S, Gungor Y et al. Myasthenic crisis: Clinical features, mortality, complications, and risk factors for prolonged intubation. Neurology. May, 1997; 48: 1253-60. 48. Berrouschot J, Baumann I, Kalis Chewski P et al. Therapy of myasthenic crisis. Crit Care Med 1997; 25: 1228-35. 49. Pasternak J, Hageman J, Adams A et al. Exchange transfusion in neonatal Myasthenia. Journal of Pediatrics. Oct., 1981; 99: 6446. 50. Gracey D, Howard F, Divertie M. Plasmapheresis in the treatment of ventilator-dependent Myasthenia Gravis patients. Report of four cases. Chest. Jun., 1984; 85: 739-43. 51. Spence P, Morin J, Katz M et al. Role of plasmapheresis in preparing myasthenic patients for thymectomy: Initial results. Canadian Journal of Surgery. May, 1984; 27: 303-5. 52. Mulder D, Herrmann C, Buckberg G. Effect of thymectomy in patients with Myasthenia Gravis. American Journal of Surgery 1974; 128: 202-6. 53. Papatestas A, Alpert L, Osserman K, Osserman R, Kark A. Studies in Myasthenia Gravis: Effects of thymectomy, results on 185 patients with nonthymomatous and thymomatous Myasthenia Gravis, 1941-1969. American Journal of Surgery 1971; 50: 46574. 54. Skandalakis J. Embriology for surgeons. 2nd ed. Williams & Wilkins 1994, Chapter 2. The Pharinx and its derivatives. 18-36. 55. Barrick B, O´Kell R. Thymic cysts and remnant cervical thymus. Journal of Pediatric Surgery. Jun., 1969; 4: 355-8. 56. Rosai J, Ackermans surgical Pathology 1989; 7th ed. Mosby Company, 487-512. 57. Dehner L. Pediatric Surgical Pathology 1992; 3rd ed. Williams & Wilkins, 353-88. 58. Mulder D, Hermann C, Keesey J, Edwards H. Thymectomy for Myasthenia Gravis. American Journal of Surgery 1983; 146: 616. Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Comparacion de la toracoscopia con la esternotomia media para la timectomia en miastenia gravis juvenil 59. Monden Y, Nakaara K, Nanjo S et al. Invasive thymoma with Myasthenia Gravis. Cancer. Dec., 1984; 54: 2513-8. 60. Spigland N, DiLorenzo M, Youssef S et al. Malignant thymoma in children: A 20-year review. Journal of Pediatric Surgery. Nov., 1990; 25: 1143-6. 61. Chatten J, Katz S. Thymoma in a 12-year-old boy. Cancer. Feb., 1976; 37: 953-7. 62. Welch K, Tapper D, Vawter G. Surgical treatment of thymic cysts and neoplasms in children. Journal of Pediatric Surgery. Dec., 1979; 14: 691-8. 63. Halpern S, Schoelzel E, Johnson R. Thymoma in a young child producing symptoms of asthma. Amer J Dis Child. Jan., 1966; 111: 99-104. 64. Furman W, Buckley P, Green A. Thymoma and Myasthenia Gravis in a 4-year-old child. Case report and review of the literature. Cancer. Dec., 1985; 56: 2703-6. 65. Simpson J. An evaluation of thymectomy in Myasthenia Gravis. Bain 1958; 81: 112-44. 66. McQuillen M, Leone M. A treatment carol: Thymectomy revisited. Neurology. Dec., 1977; 1103-6. 67. Szobor A. Benefit of thymectomy in immune diseases other than Myasthenia. The Lancet. Feb., 1984; 277-8. 68. Gracey D, Divertie M, Howard F et al. Postoperative respiratory care after trans-sternal thymectomy in Myasthenia Gravis. A 3year experience in 53 patients. Chest. Jul., 1984; 86: 67-71. 69. Lanska D. Indications for thymectomy in Myasthenia Gravis. Neurology. Dec., 1990; 40: 1828-9. 70. Ramelli G, Sturzenegger M, Bianchett M et al. Thymectomy in children with generalized Myasthenia Gravis. Neuropediatrics 1997; 28: 292. 71. Adams C, Theodorescu D, Murphy G et al. Thymectomy in juvenile Myasthenia Gravis. Journal of Child Neurology. Jul., 1990; 5: 215-8. 72. Campbell J, Bisio J, Harrison M et al. Surgical treatment of Myasthenia Gravis in childhood. Journal of Pediatric Surgery. Dec., 1983; 18: 857-61. 73. Rosenberg M, Jáuregui W, De Vega M, Herrera M, Roncoroni A. Recurrence of thymic hyperplasia after thymectomy in Myasthenia Gravis. Its importance as a cause of failure of surgical treatment. American Journal of Medicine 1983; 74: 78-82. 74. Papatestas A, Genkins G, Kornfeld P et al. Effects of thymectomy in Myasthenia Gravis. Annals of Surgery 1987; 206: 79-88. 75. Otto T, Strugalska H. Surgical treatment of Myasthenia Gravis. Thorax 1987; 42: 199-204. 76. Mineo T, Pompeo E, Ambrogi V et al. Video-assisted completion thymectomy in refractory Myasthenia Gravis. Journal of Thoracic and Cardiovasc Surgery. Jan., 1998; 115: 252-4. 77. Novellino L, Longoni M, Spinelli L et al. Extended thymectomy without sternotomy performed by cervicotomy and thoracoscopic technique in the treatment of Myasthenia Gravis. Int Surg 1994; 79: 378-81. 78. Jacob W, Yeung G, Cheng D. Journal of Thoracic and Cardiovasc Surgery. Jan., 1998; 115: 265-6. 79. Bramis J, Pikoulis E, Leppäniemi A et al. Benefits of early thymectomy in patients with Myasthena Gravis. Eur J Surg. Dec., 1997; 163: 897-902. Vol. 9, No. 3, 2002

80. Beaulieu P, Vischoff D, Yazbeck S. Latex anaphylaxis in a myasthenic child undergoing thymectomy. CJS. Dec., 1996; 39: 490-3. 81. Andrews I, Massey J, Howard J et al. Race, sex, and puberty influence onset, severity, and outcome in juvenile Myasthenia Gravis. Neurology. Jul., 1994; 44: 1208-14. 82. Youssef S. Thymectomy for Myasthenia Gravis in children. Journal of Pediatric Surgery. Oct., 1983; 18: 537-41. 83. Andrews I, Massey J, Sanders D. Acetylcholine receptor antibodies in juvenile Myasthenia Gravis. Neurology. May., 1993; 43: 97782. 84. DeFilippi V, Richman D, Ferguson M. Transcervical thymectomy for Myasthenia Gravis. Ann Thorac Surg 1994; 57: 194-7. 85. Mack M, Landreneau R, Yim A, Hazelrrig S, Scruggs G. Results of video-assisted thymectomy in patients with Myasthenia Gravis. Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery 1996; 112: 135260. 86. Frist W, Thirumalai S, Doehring C et al. Thymectomy for the Myasthenia Gravis patient: Factors influencing outcome. Ann Thorac Surg 1994; 57: 334-8. 87. Masaoka A, Yamakawa Y, Niwa H, Fukai et al. Extended thymectomy for Myasthenia Gravis patients. A 20-year review. Annals of Thoracic Surgery 1996; 62: 853-9. 88. Busch C, Machens A, Pichlmeier U et al. Long-term outcome quality of life after thymectomy for Myasthenia Gravis. Annals of Surgery 1996; 224: 225-32. 89. Mendell J, Warmolts J, Bass J. Caution urged in childhood thymectomy for Myasthenia Gravis. Neurology. Dec., 1977; 1182. 90. Clark R, Marbarger J West P et al. Thymectomy for Myasthenia Gravis in the young adult. J Thorac Cardiovasc Surg nov 1980; 80: 696-701. 91. Olanow C, Rothman S y Roses A. Thimectomy in juvenile Myasthenia Gravis. Neurology 1981; 31: (2) 84. 92. Hedman L, Röckert L, Lundin P. The effect of steroids on the circulating lymphocyte population - VI. Studies of the thoracic duct T-and B-lymphocyte populations after nenoatal thymectomy and prednisolone treatment. An Immunofluorescence study in the rat. Int J Immunopharmac 1984; 6: 357-63. 93. Kuks J, Limburg P, Oosterhuis J. Antibodies to acetylcholine receptors in Myasthenia Gravis. In vitro synthesis by peripheral blood lymphocytes before and after thymectomy. Clin Exp Immunol. Feb., 1992; 87: 246-50. 94. Haynes B, Harden E, Olanow W. Effect of thymectomy on pheripheral lymphocyte subsets in Myasthenia Gravis: Selective effect on T-cells in patients with thymic atrophy. Journal of Immunology. Aug., 1983; 131: 773-7. 95. Ryckman F, Rodgers B. Thoracoscopy for intrathoracic neoplasia in children. Journal of Peditric Surgey. Oct., 1982; 17: 521-4. 96. Rodgers B, Talbert J. Thoracoscopy for diagnosis of intrathoracic lesions in children. Journal of Pediatric Surgery. Oct., 1976; 11: 703-8. 97. Rodgers B, Moazam F, Talbert J. Thoracoscopy in children. Ann Surg. Feb., 1979; 189: 176-80. 98. Janik J, Nagaraj H, Groff D. Thoracoscopic evaluation of intrathoracic lesions in children. J Thorac Cardiovasc Surg 1982; 83: 408-13. 143

José Martín Tolsa Kuk 99. O’Neill J, Rowe M, Grosfeld J. Pediatric Surgery 5th ed. Vol 1, Mosby, 1998. Chapter 55. Laringoscopy, bronchoscopy, and thoracoscopy. Rodgers B, McGahren E. 859-62. 100 Hunter J, Sacker J. Minimally Invasive Surgery. International ed. Mc Graw Hill 1993, Chapter 32. Modern diagnostic and therapeutic thoracoscopy, Randolph Kessler. 329-38. 101. Schier F, Waldschmidt J. Thoracoscopy in children. Journal of Pediatric Surgery 1996; 31: 1640-3. 102. Yim A, Kay R, Ho J. Video-assisted thoracoscopic thymectomy for Myasthenia Gravis. Chest 1995; 108: 1440-3. 103. Yim A, Low J, Ho J et al. Video-assisted thoracoscopic surgery in the paediatric population. J Paediatr Child Health 1995; 31: 192-6. 104. Landreneau R, Mack M, Hazelrigg S et al. Annals of thoracic surgery 1992; 54: 800-7. 105. Ze’ev I. Percutaneous thoracostomy with plastic-shielded locking trocar. Journal of Thoracic and Cardiovasc Surg 1995; 110: 273-4. 106. Mineo T, Pompeo E, Ambrogi V. Video-assisted thoracoscopic thymectomy: From the rigth or from the left? Journal Thoracic and Cardiovasc Surg. Sept., 1997; 114: 516-7. 107. D’Andrea V, Biancari F, Antoni E. Video-assisted thoracoscopic vs maximal thymectomy for Myasthenia Gravis. Chest 1996; 110: 864-5. 108. Yellin A. Video-assisted thoracoscopic surgery. Chest 1996; 110: 578-9. 109. Landreneau R, Hazelrigg S, Mack et al. Postoperative painrelated morbidity: Video-assisted thoracic surgery versus thoracotomy. Annals of Thoracic Surgery 1993; 56: 1285-9. 110. Hazelrigg S, Nunchuck S, LoCicero J. Video-assisted thoracic study group data. Annals of Thoracic Surgery 1993; 56: 103944. 111. Hsu C, Hanke I, Douglas J. Diagnostic video-assisted thoracoscopic procedures. Annals of Surgery 1995; 222: 626-31. 112. Sabbagh M, Garza J Patten B. Thoracoscopic thymectomy in patients with myasthenia gravis. Muscle & Nerve dec 1995; 18: 1475-7. 113. Hulley S, Cumming S, Browner W et al. Diseño de la investigación clínica; 1993, ed Doyma. 141-75. 114. Downie N, Heath R. Métodos estadísticos aplicados; 1986, 5 ed. Harla. 17: 251-65. 115. Wayne D. Bioestadística; 1987, 3a. ed. 178-90. 116. Siegel S. Estadística no paramétrica aplicada a ciencias de la conducta; 1990, ed. Trillas: 17-57, 503-57.

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Comparacion de la toracoscopia con la esternotomia media para la timectomia en miastenia gravis juvenil

ANEXO HOJA DE RECOLECCIÓN DE DA TOS DATOS COMP ARACIÓN DE LA TORACOSCOPÍA CON LA ESTERNOTOMÍA MEDIA PPARA ARA LA TIMECTOMÍA COMPARACIÓN EN MIASTENIA GRA VIS JUVENIL GRAVIS 1. DA TOS GENERALES: DATOS Nombre:______________________________. No. de control:____________. No. de afiliación:_________________ Edad en la timectomía: ___ años ___ meses. Sexo: M__ F__ Dirección:_________________________________________ Tel: _________________. 2. ABORDAJE: (Marcar con una «X» si está presente) Esternotomía media:___ Toracoscopía derecha:___ Toracoscopía izquierda:___ Conversión:___ 3. TIEMPO QUIRÚRGICO: ____ min. 4. EST ANCIA HOSPIT ALARIA: ____ días. ESTANCIA HOSPITALARIA: 5. COMPLICACIONES: (Marcar con una «X» si está presente) Sangrado:___ Infección de herida quirúrgica:___ Dehiscencia de herida quirúrgica:___ Neumonía:___ Neumotórax:___ Atelectasia:___ Ninguna:___ 6. TIEMPO DE ANALGESIA: No. de analgésicos: ____ Nombre genérico: __________ Días:____ Nombre genérico: __________ Días:____ Nombre genérico: __________ Días:____ 7. TIEMPO DEL DRENAJE TORÁCICO: Pleural:___ ___ días Mediastinal:___ ___ días. ADICIONALES. 8. TIEMPO DE EVOLUCIÓN PREOPERA TORIA: ____ meses. PREOPERATORIA: Fecha de inicio de la enfermedad: Día____ Mes____ Año____ Fecha de la Cirugía: Día____ Mes____ Año____ 9. TIEMPO DE SEGUIMIENTO POSTOPERA TORIO: ____ meses. POSTOPERATORIO: Fecha de la última valoración en Consulta Externa: Día____ Mes____ Año____ 10. CUADRO CLÍNICO: (Llenar con la letra correspondiente: A, Ausente; P, Presente). Pre-Op. Post-Op. Pre-Op. Post-Op. Diplopia:____ ____ Disfonía:____ _____ Ptosis palp:____ ____ Insuf. respiratoria:____ _____ Disfagia:____ ____ Debilidad en ext:____ ____ Dificultad mastic.:____ ____ Restricción física:____ ____ Todos:____ ____ Ninguno:____ ____ 11. CLASIFICACIÓN DE OSSERMAN: I____ IIA____ IIB ____ IIC____ III____ 12. ENFERMEDADES ASOCIADAS: Tiroideas____ Paratiroideas____ Diabetes mellitus____ Vitiligo____ Otras____________________ Ninguna____ 13. MEDICACIÓN DE CONTROL: Pre-Op. Post-Op. Piridostigmina (Mestinón) ____ 1/4 tab/día ____ 1/4 tab/día Prednisona ____ mg/Kg/día ____ mg/Kg/día Ciclofosfamida ____ mg/Kg/día ____ mg/Kg/día 14. CLASIFICACIÓN DE DeFILIPPI POSTQUIRÚRGICA (Marcar con una «X») Clase 1____ Clase 2____ Clase 3____ Clase 4____ Clase 5____ 15. INFORME HISTOP HISTOPAATOLÓGICO: Hiperplasia nodular:____ Hiperplasia folicular:____ Quistes tímicos:____ Involución:____ Nomal:____ Timoma:____ Vol. 9, No. 3, 2002

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica Vol. 9, No. 3 Julio - Septiembre de 2002

Artículo

¿Es el esfínter anal interno dismórfico un factor importante en la continencia de los pacientes con malformación anorrectal? Emilio Cervantes-Islas1, David Canche-Durán2, Jaime Zaldívar-Cervera 3, José Velásquez-Ortega4, Celia Laura Cerdán-Silva5. 1

Profesor adjunto al departamento de Cirugía Pediátrica. Alumno del cuarto de la especialidad en Cirugía Pediátrica. 3 Profesor titular del curso de Cirugía Pediátrica. Subdirector Médico. 4 Jefe del Servicio de Cirugía Pediátrica. Profesor adjunto. 5 Profesora adjunta del Servicio de Gastroenterología Pediátrica. 2

Hospital General Gaudencio González Garza del Centro Médico Nacional La Raza, Vallejo y Jacarandas s/n, Colonia La Raza, Delegación Azcapotzalco, Instituto Mexicano del Seguro Social. México, D.F. Solicitud de sobretiros: Dr. Emilio Cervantes Islas. Departamento de Cirugía Pediátrica, Hospital General Dr. Gaudencio Gonzalez Garza. Centro Médico Nacional La Raza.

¿Es el esfínter anal interno dismórfico un factor importante en la continencia de los pacientes con malformación anorrectal? RESUMEN. Introducción: Existe el acuerdo generalizado de que la anorrectoplastía sagital posterior (ARSP) es, al momento, el mejor procedimiento para el tratamiento de la malformación anorrectal (MAR). Se ha considerado al esfínter anal interno (EAI) como un factor importante en la continencia. El presente estudio tiene la finalidad de cuestionar la utilidad real del EAI en la continencia. Material y métodos: En un período de dos años seleccionamos a pacientes con MAR. Catorce pacientes se sometieron a ARSP a los seis meses, retirándose los últimos dos centímetros del fondo de saco, o el trayecto fistuloso. A los cuatro años de edad evaluamos la continencia de todos los pacientes. Por medio del análisis de varianza (ANOVA) encontramos una significancia estadística de p<0.05. Resultados: Se incluyeron un total de 14 pacientes, once del sexo femenino y tres del masculino. El examen histológico mostró ausencia de células ganglionares en todos los especímenes, con fibras musculares heterotópicas en mucosa y serosa. En la fístula se observó únicamente tejido fibroso subepitelial. La evaluación clínica, así como los estudios de gabinete, mostraron resultados cercanos a los pacientes sin MAR. Conclusiones: Diversos autores remarcan la importancia de preservar el EAI con el fin de mejorar la continencia. 146

Sin embargo, existe una frecuencia alta de constipación con pseudoincontinencia. En ninguno de nuestros pacientes se encontró incontinencia, con buenos resultados posteriores a la ARSP. Consideramos posible que los demás factores que contribuyen a la continencia actúen sustituyendo el tono anal en reposo que corresponde al EAI para mantener al paciente continente. Palabras clave: Continencia; Esfínter anal interno; Malformación anorrectal.

Is Internal Anal Sphincter an important factor for continence of patients with Anorectal Malformations? ABSTRACT ABSTRACT.. Introduction: There is the widespread agreement that Posterior Sagittal Anorectoplasty (PSARP) is, at the moment, the best procedure for treatment of Anorectal Malformations (AM). The Internal Anal Sphincter (IAS) has been considered as an important factor in continence. This study questions the real utility of the IAS as a key factor in continence. Materials and methods: In a 2-year period we selected patients with AM. Fourteen patients underwent PSARP at 6 months of age, resecting the last two centimeters of the sack bottom, or fistula. At 4 years of age we evaluated the continence of all the patients. By means of the ANOVA analysis we found a Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

¿Es el esfínter anal interno dismorfico un factor importante en la continencia de los pacientes con malformación anorrectal? statistical significance of p < 0.05. Results: Fourteen patients, eleven females and three males, were included. Histology showed absence of ganglionar cells in all the specimens, with heterotopic muscular fibers in mucous and serous. Only fibrous subepitelial tissue was observed in the fistula. Clinical evaluation and diagnostic studies showed very near results to those of patients without AM. Conclusions: Diverse authors emphasize the importance of preserving the IAS with the purpose of improving continence. However, a high frequency of constipation and pseudoincontinence exists. None of our patients showed incontinence. Evolution of our patients after PSARP was excellent. We consider it possible that other factors that contribute to continence are acting substituting the anal tone usually given by the EAI, in order to maintain the patient’s continence. Index words: Continence; Internal anal sphincter; Anorectal malformation.

INTRODUCCIÓN A pesar de existir variadas descripciones acerca de la mejor forma de corregir una malformación anorrectal en la primera mitad del siglo XX, es hasta 1953 cuando Stephens publicó su experiencia con un abordaje quirúrgico basado en la disección de un plano anterior al elevador del ano, con la finalidad de pasar el neorrecto anterior al músculo puborrectal. En 1967, Rehbein reportó un procedimiento mediante el cual el fondo de saco ciego, denudado de mucosa, era usado como un canal para la tracción del neorrecto, y de acuerdo con Stephens, enfatizó la importancia de los músculos elevador y puborrectal. En 1967, Kiesewetter combinó la exposición directa del mecanismo elevador de Stephens con el procedimiento endorrectal de Rehbein. Él creía que este abordaje preservaba mejor la sensación y el mecanismo reflejo, esenciales para la continencia fecal1. Existe realmente un acuerdo generalizado en que, a partir de 1981, cuando de Vries y Peña reportaron su técnica de anorrectoplastía sagital posterior, se presenta una nueva etapa en el tratamiento de la malformación anorrectal, con posibilidades de reconstrucción anatómica bien sistematizada. Sin embargo, desde el punto de vista funcional, los resultados continúan siendo deficientes. El porcentaje de constipación con pseudoincontinencia y de incontinencia, de acuerdo con lo reportado por diferentes autores, sigue siendo no deseable 10-12. Se ha considerado en descripciones de niños sin malformación anorrectal al esfínter anal interno como responsable de 85% del tono anal en reposo. El resto es provisto por el esfínter anal externo, incluyendo al músculo puborrectal. Vol. 9, No. 3, 2002

La inervación intrínseca del esfínter anal interno, está dada por los plexos mientérico y submucosos, con neurotransmisores no adrenérgicos, no colinérgicos, responsables de la relajación de este esfínter en respuesta a la distensión rectal. También se ha descrito que los receptores sensitivos son capaces de discernir entre sólidos, líquidos o gases, y que se limitan justo arriba de la línea dentada; por ende, todos estos factores se consideran importantes en la continencia9. En niños con malformación anorrectal, diversos autores han investigado la morfología del esfínter anal interno mediante evaluaciones clínicas, así como diferentes estudios de gabinete como el ultrasonido endorrectal, la tomografía computada, o incluso, la resonancia magnética nuclear, con resultados no uniformes. Con base en todos los conceptos antes vertidos, la mayoría de los cirujanos pediatras pregonan la preservación del fondo de saco rectal y de la fístula, con la finalidad de conservar el esfínter anal interno y los receptores marginales a la línea dentada, en un afán de mejorar la continencia de estos pacientes 9-11. MA TERIAL Y MÉTODOS MATERIAL En un período de dos años, de enero de 1998 a diciembre de 1999, en el departamento de Cirugía Pediátrica del Hospital General Dr. Gaudencio González Garza del Centro Médico Nacional La Raza, en un estudio prospectivo, longitudinal, incluimos 14 pacientes con MAR, con buen pronóstico para la continencia, es decir, sin mielomeningocele, sin disrafia, con pliegue interglúteo bien marcado y glúteos bien desarrollados. Dentro de los criterios de no-inclusión se consideraron los pacientes con presencia de trastornos neurológicos asociados, como Síndrome de Down o inadecuado desarrollo psicomotor. Dentro de los criterios de exclusión se consideraron los pacientes cuyos padres no autorizaran su inclusión al protocolo. Los 14 pacientes se sometieron a descenso sagital posterior (DSP) a los seis meses de edad en promedio, con una técnica bien sistematizada y respetando los principios técnicos de pulcritud, que aseguraron una reconstrucción anatómica fina. Se retiraron los dos últimos centímetros del fondo de saco y el trayecto fistuloso, mismos que se enviaron para su estudio histopatológico al Departamento de Patología de nuestra unidad. En el seguimiento a los cuatro años de edad se evaluó la continencia de todos los pacientes, desde el punto de vista clínico, por medio de la escala de Kelly (Tabla 4). Se corroboró una reconstrucción anatómica por defecograma y EMG perineal (Tabla 3). 147

Emilio Cervantes Islas

Además, se realizó manometría anorrectal, con el apoyo del servicio de gastroenterología pediátrica, con especial énfasis en la presión anal de reposo y la presencia de reflejo anal inhibitorio, correlacionándose los resultados con los hallazgos histológicos del segmento distal extirpado (Tabla 2) y aplicándose el análisis estadístico de varianza (ANOVA). RESUL RESULTTADOS En el presente estudio se incluyeron 14 pacientes, once del sexo femenino, correspondiendo cinco casos a fístula rectovulvar y tres a fístula rectovaginal. Los tres casos restantes, del sexo masculino, con fondo de saco (Tabla 1). El examen histológico mostró ausencia de células ganglionares en todos los especímenes, con presencia de capas musculares, longitudinal y circular, bien definidas en diez de ellos y mal estructuradas en cuatro (Tabla 2). Igualmente, se encontraron fibras musculares heterotópicas en mucosa y serosa. Se demostró que la fístula no tuvo desarrollo de ninguna de las capas estructurales normales, observándose únicamente tejido fibroso subepitelial, en trayectos de diferente longitud, y a diferentes niveles dentro del segmento enviado (Tabla 2). El defecograma, realizado en el departamento de Radiodiagnóstico de nuestra unidad, mostró un ángulo anorrectal entre 95 y 105º, con agudización al esfuerzo, en todos los pacientes. Se consideró una continencia normal en el reporte del radiólogo. Asimismo, se demostró radiológicamente la presencia de un sacro íntegro (Tabla 3). La electromiografía (EMG), llevada a cabo en el departamento de electrofisiología del Hospital de Especialidades del Centro Médico La Raza, reportó actividad en los cuatro cuadrantes, con una velocidad de conducción con rango entre 14 y 19 mV en todos los pacientes, con una media de 16 mV, y una actividad mayor de 90% en todos los cuadrantes, lo que nos aseguró la colocación del neorrecto en el esfínter anal externo. La manometría anorrectal reveló una presión anal en reposo de 28+/-4 cmH 2O, con presencia de reflejo anal inhibitorio a una presión de 55 cmH2O+/-7, con un volumen de 30 cc. Los resultados mostrados son prácticamente similares a los reportados en los pacientes sin MAR (Tabla 3). Por medio de la evaluación clínica encontramos que todos los pacientes tuvieron evacuaciones de características normales, una a dos veces al día, sin ayuda de laxantes en 13 de ellos, con toma ocasional del mismo en el paciente restante, y solamente uno de ellos presentó manchado tanto escaso, como esporádico, lo cual no representó ningún problema para el paciente (Tabla 3). Cuando evaluamos la continencia con el análisis de varianza, encontramos significancia estadística (p<0.05). 148

DISCUSIÓN Casi veinte años después de la publicación de la anorrectoplastía sagital posterior por los doctores DeVries y Peña, los resultados en términos de funcionalidad continúan sin ser los esperados, pues la frecuencia de constipación con pseudoincontinencia es de 30%, y la frecuencia de incontinencia es de 30%, de acuerdo con lo reportado por el mismo doctor Peña10,11. Otros autores reportan, en un estudio reciente, que un 60% de los pacientes sometidos a descenso sagital posterior experimentan constipación3. Diferentes autores como Yokohama y Rintala reportan la presencia de EAI en pacientes con MAR, investigada por diferentes métodos como endoultrasonido, tomografía axial computada o resonancia magnética nuclear, incluso en aquéllos con malformaciones altas, y remarcan la importancia de preservarlo en el acto quirúrgico, mediante una técnica de salvamento del fondo de saco rectal o de la fístula, con el fin de mejorar la continencia. Sin embargo, en sus resultados existe una frecuencia elevada de constipación, con pseudoincontinencia que es aún más elevada que el promedio de las publicaciones, teniendo este grupo constipación sintomática de más de 73%. Además, no todos los pacientes muestran buenos hallazgos manométricos, y en grupos como el de Kyoto, ninguno presenta reflejo anal inhibitorio. La evolución de nuestros pacientes mediante la aplicación de una técnica de anorrectoplastía sagital posterior, con extirpación de la fístula y de los últimos 20 mm del fondo de saco, nos enseña que mejoramos sustancialmente la actividad motora anorrectal, ya que retiramos un extremo distal, sin presencia de células ganglionares en los plexos mientéricos y submucosos, como lo demostramos previamente en un trabajo presentado en el Congreso Nacional de Cirugía Pediátrica en Zacatecas, y corroboramos con este grupo de trabajo. Por lo tanto, no es un segmento funcional al no contar con neurotransmisores no adrenérgicos y no colinérgicos encargados de la relajación del esfínter anal interno en el momento de la defecación. En este segmento distal extirpado también demostramos un EAI sin características histológicas bien estructuradas. Al evaluar la funcionalidad del segmento anorrectal descendido encontramos una mejor actividad motora representada por uno o dos movimientos intestinales diarios. En ninguno hubo constipación, y una correlación con la manometría encontró tono anal en reposo muy cerca de lo normal, así como presencia de reflejo anal inhibitorio en todos, lo que nos indica que se trata de un segmento funcional, con adecuada neurotransmisión intrínseca. Además, en ninguno de nuestros pacientes afectamos el buen pronóstico inicial para la continencia, por lo que inferimos que la actividad del EAI registrada en pacientes controles no es aplicada a pacientes con malformación anoRevista Mexicana de Cirugía Pediátrica

¿Es el esfínter anal interno dismorfico un factor importante en la continencia de los pacientes con malformación anorrectal?

rrectal y posiblemente haya una función compensadora, aún no determinada, del esfínter externo y otros factores encargados de la continencia. Por lo anterior recomendamos la resección sistemática de los últimos 20 mm del segmento distal, ya que no afectamos la continencia y sí mejoramos la actividad motora intrínseca del anorrecto. REFERENCIAS 1. O’Neill, James A. et al. Pediatric Surgery. 5th ed. Mosby-year Book, Inc. 1998 2. De Vries PA, Peña A: Posterior sagittal anorectoplasty, J Pediatr Surg 17:638, 1982 3. Stephens FD, Smith ED: Anorectal malformations in children, Chicago, 1971, Year Book Medical Publishers. 4. Nour S, Kumar D, Dickson JAS: Anorectal malformations with sacral bony abnormalities, Arch Dis Child 64:1618, 1989 5. Boocock GR, Donnai D: Anorectal malformation: familial aspects and associated anomalies, Arch Dis Child 62:576, 1987 6.Mollard P, Soucy P, Louis D, Meunier P: Preservation of infralevator structures in imperforate anus repair. J Pediatr Surg 24:1023-6, 1989 7. Smith, ED: Anorectal anomalies. Pediatr Surg Int 5:231-2, 1990 8. Peña A: Surgical management of anorectal malformations: a unified concept. Pediatr Surg Int 3:82-93. 1988 9. Husberg, Blindahl H, Rintala R, et al: High and intermediate imperforate anus: Results after surgical correction with special respect to internal sphincter function. J Pediatr Surg 2:185-9, 1992 10. Peña A: Anorectal malformations. Semin Pediatr Surg 4:35-47, 1995 11. Hassink EA, Rieu PN, Severijnen RS, et al. Adults born with high anorectal atresia- How do they manage? Dis Colon Rectum 39:695-9. 1996 12. Rintala RJ, Martinnen E, Virkola K, et al. Segmental colonic motility in patients with anorectal malformations. J pediatr Surg 32:453-6, 1997

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Artículo

Uretroplastía en dos tiempos con injerto de mucosa bucal en hipospadias multioperados Gustavo Hernández-Aguilar1, Sergio Landa-Juárez1, Jaime Zaldívar-Cervera2, José Velásquez-Ortega3, José Alberto Cibrián-Cruz4 1

Cirujano Pediatra Urólogo. Director Hospital General Centro Médico La Raza y profesor titular del curso de Cirugía Pediátrica. 3 Jefe de Servicio de Cirugía Pediátrica. 4 Médico residente del quinto año, especialidad Cirugía Pediátrica. 2

Hospital General Gaudencio González Garza, Centro Médico La Raza. Instituto Mexicano del Seguro Social, México, D.F., México. Solicitud de sobretiros: Gustavo Hernández Aguilar. Av. Jacarandas s/n, Col. La Raza, Delegación Azcapotzalco, México, D.F.

Uretroplastía en dos tiempos con injerto de mucosa bucal en hipospadias multioperados

Urethroplasty in two times with buccal mucous graft for multioperated hypospadias repair

RESUMEN. Introducción: Se propone la plastía de hipospadias con injerto de mucosa bucal en dos tiempos quirúrgicos en pacientes con múltiples cirugías previas. Material y métodos: Se evalúa la experiencia en hipospadias operados mediante tubularización de injerto de mucosa oral en un primer tiempo, dejándose sonda sinfín; seis meses después se realiza anastomosis uretral. Las variables estudiadas fueron: edad, cirugías previas, longitud y complicaciones. Resultados: Se incluyeron 15 pacientes con edades promedio de seis años, con una longitud inicial de la lesión de tres a 14 cm y con antecedentes de una a ocho cirugías previas, con fístula uretrocutánea en dos casos, estenosis parcial de la anastomosis en un paciente y la pérdida del injerto en otro caso. Éstas se resolvieron con cirugías menores y el último con un nuevo injerto. Conclusione Conclusiones: La uretroplastía en dos tiempos quirúrgicos con mucosa oral es una alternativa para el manejo del hipospadias multioperado, con excelentes resultados.

SUMMAR SUMMARYY. Introduction: We propose the hypospadias repair with buccal mucous graft in two surgical times in patients with multiple previous surgeries. Materials and methods: We evaluated our experience in hypospadias operated by means of tubularized mucous buccal graft in a first surgical time, leaving an endless tube; six months later, urethral anastomosis was carried out. The variables analyzed in this study were: age, previous surgeries, longitude, and complications. Results: Fifteen patients were included with an average age of 6 years, with one to eight previous surgeries, and with a longitude of three to 14 centimeters. Two cases with urethro-cutaneous fistula, one patient with partial stenosis of the anastomosis, and another case with loss of the implant. The former were solved with minor surgeries and the latter with a new implant. Conclusions: Urethroplasty in two surgical times with buccal mucous graft is an alternative for the treatment of multioperated hypospadias, with excellent results.

Palabras clave: Hipospadias multioperados; Mucosa bucal; Uretroplastías.

Index words: Hypospadias repair; Buccal mucous graft; Urethroplasty.

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Uretroplastia en dos tiempos con injerto de mucosa bucal en hipospadias multioperados

INTRODUCCIÓN Desde 1909 gran variedad de tejidos han sido utilizados para la reparación de hipospadias con varias cirugías previas, tales como el uréter, la vena safena, el apéndice y la piel de espesor total1. El uso de mucosa vesical fue reportado por Memmelaar en 1947 2, y tomó interés en la década pasada; sin embargo, ha presentado complicaciones como estenosis meatal, fístulas y pérdidas del injerto en forma importante 3. Desde 1989 se han utilizado los injertos de mucosa bucal para la reconstrucción de uretra, que ofrece mejores resultados. Las ventajas brindadas por dicho tejido son: localización accesible, obtención de segmentos de longitud suficiente, ausencia de folículos pilosos, mejor elasticidad y menor tendencia a la retracción4-6. La reconstrucción del hipospadias en pacientes multioperados utilizando mucosa bucal, que por sus características histológicas es semejante al tejido uretral, ha permitido la realización de neouretroplastías con mejores resultados6. Según nuestra experiencia y lo reportado en la literatura mundial, el uso de la mucosa bucal en un solo tiempo ha mostrado más complicaciones7. Proponemos realizar la uretroplastía en dos tiempos quirúrgicos para manejo de hipospadias multioperados de segmentos largos, con el objetivo de disminuir las complicaciones.

Figura 1.

MA TERIAL Y MÉTODOS MATERIAL Mediante un estudio retrospectivo, descriptivo, observacional y transversal en el Centro Médico Nacional La Raza, se revisaron los expedientes de pacientes con diagnóstico de hipospadias, a los cuales se les realizó neouretroplastía con injerto de mucosa bucal tubularizado en dos tiempos quirúrgicos. Las variables estudiadas fueron: edad al momento de la cirugía, número de cirugías previas, longitud del segmento y tipo de complicaciones. Vol. 9, No. 3, 2002

Figura 2.

La técnica quirúrgica consistió inicialmente en un primer tiempo con la toma del injerto de espesor total de acuerdo a la longitud del defecto uretral a reconstruir. Dicho tejido se puede obtener del labio inferior, labio superior y/o de ambos carrillos. Se marca un rectángulo con lápiz de piel de acuerdo a las dimensiones necesarias para la neouretra a construir; se levanta la mucosa con disección cortante sin involucrar la fascia interna del buccinador, traccionando suavemente con ayuda de hilos de sutura colocados en los cuatro cuadrantes; una vez obtenido el injerto, se realiza hemostasia con electrocoagulador (Fig. 1). Se regularizan los bordes y se tubulariza sobre una sonda de nelaton del 8 al 12 Fr., de acuerdo a la técnica descrita por Horton y Devine8,9, con sutura subcuticular continua en dos planos, y puntos separados en uno de los extremos con vicryl números seis, siete u ocho ceros. Se conserva el tejido en condiciones óptimas irrigándolo con solución de cloruro de sodio al 0.9% y penicilina sódica cristalina para evitar la desecación y prevenir la infección, dado que la obtención de mucosa oral se considera un procedimiento quirúrgico séptico. A continuación se deja en la misma solución antes mencionada durante diez minutos; posteriormente se lava con abundante solución. Una vez realizado el tubo uretral, se retira el tejido fibroso y cuerda residual resecándose éstas hasta localizar uretra sana. En algunos casos se construyó un túnel subdérmico y glan151

Gustavo Hernández Aguilar

sis, las cuales se corrigieron seis meses después de la cirugía. Otro paciente presentó estenosis parcial de la anastomosis, ameritando dilatación bajo anestesia en una sola ocasión. La complicación más grave ocurrió en un paciente con pérdida del injerto, secundaria a infección local agregada, ameritando colocación de un segundo injerto un año después del primer intento. En este segundo procedimiento, cursó sin complicaciones. En todos los casos se obtuvo una longitud adecuada, integridad uretral, buen chorro urinario y adecuado aspecto estético.

Figura 3.

dular con el objetivo de mantener en contacto estrecho el injerto con la albugínea de los cuerpos cavernosos. El neomeato se fija con vicryl 6-0 y la porción proximal se deja alineada y lateral al meato nativo, dejando una sonda de silastic 8 a 10 Fr. durante seis meses (Fig. 2 y 3). El segundo tiempo de la reconstrucción consiste en anastomosar la neouretra con la uretra nativa en forma oblicua o en W plastía con puntos separados de vicryl 6-0, dejando una sonda transuretral que se retira dos semanas después de la cirugía (Fig. 4). RESUL RESULTTADOS En el periodo comprendido de diciembre de 1994 a diciembre de 2000, se revisaron los expedientes de los pacientes con diagnóstico de hipospadias con varias cirugía previas, los cuales fueron sometidos a uretroplastía con mucosa bucal en dos tiempos quirúrgicos en el Hospital General del Centro Médico Nacional La Raza. El rango de edad fue de cuatro a quince años con un promedio de seis años. La longitud del defecto inicial era de tres a catorce centímetros. El número de cirugías previas varió de una hasta ocho, siendo 5.2 cm la longitud promedio de la lesión. El seguimiento en general fue de uno a tres años. En 12 pacientes se obtuvieron resultados excelentes. Las complicaciones observadas fueron: dos casos presentaron fístulas uretrocutáneas a los siete y trece días de la anastomo152

Figura 4.

DISCUSIÓN Enfrentarnos a pacientes con diagnóstico de hipospadias, en quienes fallaron varios intentos quirúrgicos para su corrección, es un reto para el cirujano 10,11. El éxito primordial depende totalmente de la reparación realizada en la primera cirugía. Por esto, en la era moderna no ha existido otro tejido como el prepucio para el tratamiento de dicha patología12,13. Con el advenimiento del estudio histopatológico de tejidos como la mucosa vesical y bucal, se ha demostrado que éstos pueden ser utilizados para la reparación14,15. En las últimas dos décadas, la técnica propuesta por Horton y Devine utilizando mucosa bucal ha ganado popularidad. El objetivo inicial en la reconstrucción del hipospadias es crear una uretra anatómica, funcional y lo más estética posible, en un Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Uretroplastia en dos tiempos con injerto de mucosa bucal en hipospadias multioperados

solo tiempo quirúrgico. Sin embargo, en casos de pacientes que tienen cirugías previas con defectos largos se rompe esta regla universal. La mucosa oral presenta características que la hacen más parecida a la mucosa uretral, ya que tienen alta resistencia a la infección y al trauma15, facilidad para su obtención y alto poder de regeneración; además, posee un epitelio rico en elastina que la hace fácil de manejar y durable. Estudios comparativos realizados por Ducket con relación a los injertos de mucosa bucal, piel de pene y mucosa vesical, han demostrado que la capa de lámina propia de la mucosa bucal es más delgada y el epitelio más grueso, no encontrando esto en el resto de los tejidos. Existen otros estudios que calculan el número de vasos sanguíneos en la dermis de la piel y la mucosa bucal. Éstos han revelado que la mucosa bucal tiene de dos a cuatro veces más capilares sanguíneos que la piel y la mucosa vesical 16-18. El éxito en la integración del injerto depende de los procesos de imbibición e inosculación plasmática. En nuestra experiencia en 15 pacientes con defectos uretrales a los que se les realizó uretroplastía en un tiempo quirúrgico con injertos autólogos de mucosa bucal, obtuvimos un éxito completo en nueve casos; en uno fue regular y cinco ameritaron nuevos injertos, cuya longitud era mayor de tres centímetros. Las complicaciones observadas en nuestros casos de pacientes con defectos de más de tres centímetros sometidos en forma temprana a insultos de un flujo urinario así como al contacto con la orina, condicionaron alteraciones en la integración, resultando finalmente en pérdida de la plastía y mayor cantidad de fibrosis. El punto clave para prevenir estas complicaciones era, por lo tanto, evitar dichos eventos. Esto lo logramos realizando la reconstrucción en dos tiempos quirúrgicos, cuyas características fueron una plastía uretral con mucosa bucal y sonda sinfín por seis meses, y posteriormente la anastomosis con la uretra nativa. Observamos clínicamente que la integridad y retracción del injerto era prácticamente total en dicho tiempo, logrando finalmente valorar la longitud real y viabilidad del injerto para decidir la anastomosis. Las ventajas de la sonda sinfín como férula son: mantener inmóvil el injerto y garantizar el lumen uretral. La keratina existente en la mucosa bucal evitó la protrusión del meato uretral, como lo ha reportado Duckett. Las complicaciones presentadas fueron resueltas con cirugías menores, cumpliendo totalmente con el objetivo final en la reconstrucción del hipospadias.

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CONCLUSIONES Por lo anteriormente expuesto, recomendamos ampliamente el uso de mucosa bucal para la reconstrucción del hipospadias multioperado de segmentos de más de tres centímetros realizada en dos tiempos quirúrgicos, dejando una sonda sinfín por seis meses. Esta es una alternativa quirúrgica con excelentes resultados y mínimas complicaciones. REFERENCIAS 1. Dessanti A, Rigamonti W, Merulla V, et al. Autologous buccal mucosa graft for hypospadias repair: An initial report; J Urol 1992; 147: 1081-4. 2. Memmelaar J. Use of bladder mucosa in a one-stage repair of hypospadias. J Urol 1947; 58: 68. 3. Coleman JW. The bladder mucosal graft technique for hypospadias repair. J Urol 1981; 125: 708. 4. Humby GA. A one-stage operation for hypospadias. Brit J Urol 1941; 29: 84. 5. El-Kasaby AW, Fath-Alla M, Noweir AM, et al. The use of buccal mucosa patch graft in the management of anterior urethral strictures. J Urol 1993; 149: 276. 6. Duckett JW, Coplen D, Ewalt D, et al. Buccal mucosal urethral replacement. J Urol May 1995; 153: 1660-3. 7. Landa JS, Hernandez AG, Ruedas DA, et al. Uretroplastía con injerto de mucosa bucal. Bol Col Mex Urol 1994; 11: 196. 8. Devine CJ, Horton CE. A one-stage hypospadias repair. J Urol 1961; 85: 166. 9. Devine CJ, Horton CE. Hypospadias repair. J Urol 1987; 113: 188. 10. Lexer E. On free transplantations. Verhandk. Deutsch Gesell Chir 1911; 40: 386. 11. Tuffier T. A propos des greffes veineuses uretroplastiques. Bull. Mem. Soc. De Chir. de Paris 1910 ; 36: 589. 12. Schmieden V. New method for operation for male hypospadias: free transplant of ureters to form urethra. Arch Klin Chir 1909; 90; 748. 13. Koyle MA, Ehrlich RM. The bladder mucosal graft for urethral reconstruction. J Urol part 2 1987; 138: 1093-5. 14. Leone CR Jr. Mucous membrane grafting for cicatricial entropion. Opthal Surg 1974; 5: 24. 15. Ten Cate AR. Oral histology: Development, structure, and function. St. Louis: The C.V. Mosby Co 1980; p.34. 16. Pansadoro V, Emiliozzi P, Gaffi M, et al. Buccal mucosa urethroplasty for the treatment of bulbar urethral strictures. J Urol. May, 1999; 161: 1501-3. 17. McGregor, IA. Free skin grafts. In: Fundamental techniques of plastic surgery and their surgical applications. Edinburgh: Churchill Livingstone 1975; pp. 58-63. 18. Dessanti A, Porcu A, Mario Scanu A, Dettori G, et al. Labial mucosa and combined labial/bladder mucosa free graft for urethral reconstruction. J Ped Surg, 30 (11): 1554-6.

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Artículo

Utilidad de la sonda de drenaje gástrico en la prevención de complicaciones abdominales de pacientes pediátricos postoperados de anastomosis intestinales electivas. Reporte preliminar Robert Dávila-Pérez, Eduardo Bracho-Blanchet, Ricardo Reyes-Retana, Gustavo Varela-Facinetto, Ricardo M. Ordorica-Flores, José M. Tovilla-Merdado, F. Montes-T, Pablo Lezama-del Valle, GR Valdés, BS Dávila, GV Fuentes, Jaime Nieto-Zermeño. Departamentos de Cirugía General Pediátrica y Anestesiología. Hospital Infantil de México Federico Gómez. México D. F., México. Solicitúd de sobretiros: Dr. R. Dávila Pérez ,Departamentos de Cirugía General Pediátrica y Anestesiología. Hospital Infantil de México Federico Gómez.

Utilidad de la sonda de drenaje gástrico en la prevención de complicaciones abdominales de pacientes pediátricos postoperados de anastomosis intestinales electivas. Reporte preliminar

Utility of nasogastric drainage for prevention of abdominal complications in pediatric patients with elective surgery to correct intestinal anastomosis. Preliminar report.

RESUMEN. De manera tradicional, rutinaria y empírica se ha utilizado la descompresión gástrica por medio de sondas gástricas en el postoperatorio inmediato de la gran mayoría de las cirugías abdominales en niños y adultos, con el fin de protegerlos contra náusea, vómito, broncoaspiración, fugas anastomóticas (fístulas) y complicaciones de la herida (infección y dehiscencia), sin existir hasta la fecha ningún estudio que fundamente de manera científica y clara su beneficio. Se presenta un ensayo clínico controlado, prospectivo, aleatorizado y ciego en niños operados de forma electiva de anastomosis intestinales. La conclusión del presente trabajo (reporte preliminar) demuestra que la sonda gástrica no tiene utilidad en la prevención de las complicaciones postoperatorias en niños operados de forma electiva de anastomosis intestinales, de tal forma que su uso debe ser individualizado y no rutinario.

ABSTRACT ABSTRACT.. Nasogastric drainage has been used on routinary basis after abdominal surgery in children and adults. The purpose of this practice is protecting patients against nausea, vomiting, bronchoaspiration, anastomotic leak, and surgical wound complications. There is no former study that stands out its benefit in a scientific and clear manner. We performed a clinical controlled, blind, randomized assay in children in whom elective bowel anastomosis was done. In this work (preliminary report) we conclude that nasogastric tube has no utility in preventing postoperative complications in children undergoing elective bowel anastomosis. The use of nasogastric drainage must be individualized and not used as a routine practice in children. Index words: Bowel anastomosis in children; Laparotomy; Gastric tube.

Palabras clave: Anastomosis intestinal en niños; Laparotomía; Sonda gástrica.

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Utilidad de la sonda de drenaje gastrico en la prevencion de complicaciones abdominales...

INTRODUCCIÓN La sonda gástrica (SG) fue introducida en 1921 por Levin1 y apoyada por Wangensteen y Paine en 19332, como un método para reducir la distensión intestinal provocada por aire y secreciones en el periodo postoperatorio (PO) de cirugías abdominales. De manera tradicional, rutinaria y empírica se ha utilizado la descompresión gástrica por medio de sondas gástricas (SG) en el postoperatorio inmediato de la gran mayoría de las cirugías abdominales en niños y adultos, con el fin de protegerlos contra náusea, vómito, broncoaspiración, fugas anastomóticas (fístulas) y complicaciones de las heridas (infección y dehiscencia), sin existir hasta la fecha ningún estudio que fundamente de manera científica y clara su beneficio. Su uso se da principalmente por costumbre y herencia académica de maestro a alumno. Por lo tanto, se considera necesario un análisis crítico y objetivo sobre la verdadera utilidad de la SG en la prevención de dichas complicaciones3. A partir de los 50’s, se han reportado en la literatura modificaciones a esta rutina principalmente en adultos, demostrándose con muy pocos estudios clínicos prospectivos, comparativos y aleatorizados que su uso no sólo es innecesario, sino potencialmente deletéreo3,4,5,6,7,8. La mayoría de ellos no demuestra diferencia en la incidencia de complicaciones (infección y dehiscencia de la herida, fugas anastomóticas) al no utilizar la SG en el PO inmediato de cirugía gastrointestinal 3,9,10,12,13,14 . Colvin y cols. 6 y Wolf y cols. 12 en estudios de adultos bien llevados de series grandes de pacientes postoperados de resección colónica, no encontraron diferencia en la estancia hospitalaria e íleo PO ni complicaciones en el PO inmediato (dehiscencia de la herida quirúrgica, fuga anastomótica, infección de la herida ni atelectasias pulmonares) como había sido referido por Cheadle11. Con base en lo anterior, muchos cirujanos de adultos en el mundo han cambiado la rutinaria utilización de la SG, ya sea acortando su tiempo de permanencia, o eliminando su uso3. Lo anterior ha sido poco estudiado en niños y los escasos estudios reportados en la literatura mundial hasta el momento son metodológicamente inadecuados para evaluar la verdadera utilidad de la SG en la prevención de complicaciones en el PO de niños operados del abdomen e intestino 2-4. Sandler4 demuestra que los niños postoperados del abdomen, manejados sin SG, inician alimentación y evacuaciones más tempranamente y requieren de un menor tiempo de hospitalización. Por otro lado, no en encontró que éstos tuvieran más complicaciones (intraabdominales o de la herida quirúrgica). Sin embargo, tiene la desventaja de incluir pacientes laparotomizados en general, independientemente de realizar Vol. 9, No. 3, 2002

cirugía intestinal o no. Él, al igual que otros2,3,4, reporta una mayor incidencia de vómito PO en niños al manejarlos sin SG, comparado contra un grupo control histórico. Dicha complicación se ha reportado con mayor frecuencia en niños que en adultos, cuya incidencia es de 10%6,10,12. Tradicionalmente se ha pensado que los niños pequeños degluten una gran cantidad de aire al llorar en el PO inmediato, y que la SG evita la distensión gastrointestinal secundaria4. Debido a la falta de estudios diseñados apropiadamente para sustentar las ventajas teóricas de no usar SG, la descompresión gástrica por medio de una SG continúa siendo el estándar de oro terapéutico para el íleo PO en niños operados de cirugía abdominal3. Por otro lado, se ha reportado que la SG produce una mayor incidencia de complicaciones pulmonares en adultos (atelectasias e infecciones) por disminución de la excursión ventilatoria3,4,5,11, y de complicaciones infecciosas por alteraciones de la flora orofaríngea, con un incremento de la colonización con flora patógena e inflamación secundaria (otitis, sinusitis, faringitis y esofagitis)14,15,16, y que también posiblemente favorezca episodios de broncoaspiración. Esto se demostró inclusive en un meta-análisis metodológicamente bien llevado de la literatura escrita hasta 1995, donde los pacientes manejados sin SG presentaron menos complicaciones (fiebre, atelectasia, neumonía), demostrando además que éstos cursaron con una menor estancia hospitalaria, aunque presentaron una mayor incidencia de náuseas, vómito y distensión abdominal leves, sin requerir colocación de SG en la mayoría de ellos, comparados con los pacientes manejados con SG8. Lo anterior no ha sido demostrado en niños. Otras complicaciones de la SG descritas son inflamación de la trompa de Eustaquio, esofagitis erosiva, estenosis, hemorragia y el gran malestar generado por la presencia de la misma sonda, punto muy controversial y difícil de evaluar en cuanto a su magnitud e impacto, pero la mayoría de los autores, cirujanos, y principalmente pacientes, coinciden en el gran impacto emocional y de malestar que genera la presencia de una SG, siendo en ocasiones descrito como aún más molesto que el dolor de la herida quirúrgica4,16. Estos estudios sugieren que la descompresión gástrica por medio de una SG en el PO inmediato de la mayoría de las cirugías abdominales de adultos no es necesaria y ofrece múltiples ventajas como menor malestar, menores cuidados de enfermería, costos, complicaciones pulmonares y electrolíticas, así como una mejor evolución como lo describe Cunninham y cols.17. Si bien algunas publicaciones reportan buenos resultados sin el uso de la SG en pacientes postoperados de abdo155

Robert Dávila Pérez

men de cirugías de urgencia y con peritonitis, carecen de buena metodología y no se estratificaron sus resultados para determinar la efectividad de la SG en este tipo particular de pacientes, por lo cual no incluimos pacientes con peritonitis ni con cirugía intestinal de urgencia (invaginación intestinal, apendicitis, oclusión por bridas, perforaciones traumáticas) que pueden cursar con un íleo PO mayor. Nuestro grupo demostró ya previamente18 que la técnica utilizada en la anastomosis intestinal (uno o dos planos) en niños no es un factor de riesgo para el desarrollo de complicaciones del tipo de la dehiscencia de anastomosis y/o fístula, por lo cual no la tomaremos en cuenta como variable potencialmente confusora. MA TERIAL Y MÉTODOS MATERIAL Ensayo clínico-quirúrgico controlado, ciego y aleatorizado. Se incluyeron todos los pacientes entre un mes y 18 años de edad que requirieron de laparotomía exploradora electiva con anastomosis intestinal (yeyuno, íleon y colon), independientemente del diagnóstico de base, y que cumplieron seguimiento de un mes posterior al PO. No se incluyeron los grupos de alto riesgo: 1) recién nacidos, 2) anastomosis de tubo digestivo alto (esófagicas, gástricas, gastro-yeyuno-duodenales, duodeno-yeyunales, biliodigestivas) o al recto (íleo-rectales, colo-rectales), 3) inmunosuprimidos (desnutrición DNT de tercer grado, esteroides, radioterapia abdominal y/o quimioterapia), 4) con gastrostomía u otro tipo de derivación pre-anastomosis, 5) anastomosis múltiples (más de una), 6) oclusión o suboclusión intestinal crónica. Se eliminaron: 1) pacientes que no completaran el seguimiento, 2) pacientes con abdomen congelado que requirieran de ferulización intestinal y tiempo quirúrgico prolongado (>3 hrs) y/o inestabilidad hemodinámica y/o transtornos hidroelectrolíticos o ácido-base en el transoperatorio, 3) peritonitis, isquemia intestinal, abscesos intra-abdominales y/o contaminación importante durante la cirugía, 4) anastomosis cercanas al ángulo de Treitz (20 cm. o menos), 5) anastomosis con enteroplastía de reducción, 6) intubación endotraqueal en el PO. Desarrollo Todo paciente se manejó de manera rutinaria en el preoperatorio con limpieza intestinal (anastomosis en colon), doble esquema antimicrobiano (clindamicina y amikacina) y medición basal del perímetro abdominal (PA) en quirófano antes de iniciar la anestesia. La técnica anestésica fue general, balanceada y uniforme en ambos grupos, y con introducción de una sonda gástrica tipo Levin apropiada para la edad, que permaneció durante el transoperatorio. 156

Al final, se aspiró el estómago a través de la SG. Una vez concluida la cirugía, los pacientes se agruparon aleatoriamente (sobres cerrados) en dos grupos: 1. sin SG (GE) y 2. con SG (GC), retirándose la SG en el grupo experimental. Una vez en recuperación se corroboró por radiografía la adecuada localización de la SG en el GC y se continuó el manejo habitual en el PO: ayuno total por cinco días, soluciones intravenosas, vigilancia de signos vitales, mismos antibióticos por cinco días, ranitidina, control térmico y analgésicos. Una vez completado el ayuno del GC, se pinzó y retiró la SG y se inició la vía oral. En el GE se inició directamente la vía oral, una vez tolerando dieta normal para la edad. Se egresaron con control a los 30 días de PO. Se consideraron complicaciones prevenibles por la SG las siguientes variables: inicio de peristalsis, evacuaciones, deambulación, de vía oral, vómito persistente, distensión abdominal persistente, infección y dehiscencia de la herida quirúrgica, dehiscencia de anastomosis o fístula entero-cutánea, sangrado de tubo digestivo y malestar principal del paciente. Se analizaron las variables de evolución: medición del PA tres veces por día hasta el día del alta; día de inicio de: peristalsis, canalización de gases, deambulación, evacuaciones y de vía oral; y complicaciones: distensión abdominal persistente (más de 3 cm de la basal por dos tomas seguidas), náuseas en quienes pudieran referirlo, vómito, fiebre, infección de la herida con o sin dehiscencia, sepsis, fístulas, sangrado por tubo digestivo, necesidad de recolocación de la SG en caso de haber sido ya retirada, o de colocarla en caso de no tenerla previamente (falla terapéutica), reoperaciones y defunciones. Estadistica: Medidas de tendencia central para la descripción, T de Student para variables cuantitativas, y chi cuadrada para las cualitativas. Definiciones: Distensión abdominal persistente: incremento del PA de tres o más centímetros en dos tomas o antes con dolor abdominal, vómito persistente o abdomen agudo. Vómito persistente: tres o más vómitos en menos de 24 hrs. Indicación de colocación de sonda (falla terapéutica): distensión o vómito persistente. Malestar principal: pregunta directa diaria a los pacientes mayores de seis años sobre cuál era su principal molestia. RESUL RESULTTADOS De un esperado de 60 pacientes, de septiembre de 2000 a abril de 2001, se incluyeron un total de 37 que cumplieron con los criterios de inclusión y completaron el seguimiento Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Utilidad de la sonda de drenaje gastrico en la prevencion de complicaciones abdominales... Gráfica 1. Distribución de pacientes por grupo etario.

Gráfica 3. Distribución de casos por sitio anatómico operado. 1 13

GRUPO ETARIO

Adolescente

Escolar

Prescolar

Yeyuno Íleon Ileo-Colon Colon

Lactantes

esperado. 18 del GE (48.6%) y 19 del GC (51.4%); 21 hombres (56.8) y 16 mujeres (43.2%); edad media de 54.6±53.5 meses (límites 1-180 meses), predominando claramente los lactantes (48.6%) (Gráfica 1). Peso medio de 18.5±14.9 kg. (3.1-64.5 kg); 26 eutróficos (70.3%), nueve con DNT de primer grado (24.3%) y 2 con DNT de segundo grado (5.4%) (Gráfica 2). Gráfica 2. Distribución de los pacientes por estado nutricional. 6% 24% 70%

Sin DNT DNT I G DNT II G

Las cirugías realizadas fueron: anastomosis yeyunoyeyunal, una (2.7%); ileo-ileal, doce (32.9%); ileo-colónica, tres (8.1%); colo-colónica, 21 (56.8%). De estos últimos, fueron ocho a nivel de transverso, uno en el descendente y 15 en sigmoides (Gráfica 3). Cuatro cirugías fueron realizadas por adscritos (10.8%) y el resto (89.2%) por residentes. El tiempo quirúrgico medio fue de 116.2±30.6 min (40-180 min). La estancia media PO fue de 6.6±1.7 días (5-13 días). No hubo ninguna dehiscencia de anastomosis y ninguna fístula

entero-cutánea. Seis casos (16%) presentaron distensión abdominal mayor de 3 cm, siendo 2/18 (11%) en el grupo sin SG, y 4/19 (21%) en el GC (p=NS), y sólo una fue persistente en un paciente del GE, requiriendo de colocación de SG, por lo que la falla terapéutica se presentó en 1/18 (5.5%). Hubo nueve casos de infección de la herida quirúrgica (24%), 6/18 (33%) en el GE y 3/19 (16%) en el GC, sin diferencia estadística (p=NS). Sólo uno (2.7%) de los pacientes del GC presentó dehiscencia de la herida (Tabla 3). No hubo ninguna reoperación ni defunción. Ambos grupos fueron comparables en cuanto a edad, peso, tiempo quirúrgico (Tabla 1), sexo, estado nutricional, categoría del cirujano, cirugía realizada, relación de bocas anastomóticas y sitio de anastomosis (Tabla 2), demostrando que la distribución de las variables universales, pre y transquirúrgicas fue homogénea en ambos grupos. En cuanto a la evolución PO, no hubo diferencia entre ambos grupos en cuanto al inicio de peristalsis, de evacuaciones, de vía oral y estancia PO. Únicamente el inicio de la deambulación se inclinó a ser más temprano en el GE (1.7±0.62 vs 2.3±0.74 días, P=0.057) (Tabla 1). En cuanto a las variables de complicaciones PO, el vómito, como es obvio, no se presentó en los pacientes con SG, mientras que en el GE se presentó en ocho de los 18 pacientes. Sin embargo, sólo se presentó en una o dos ocasiones y únicamente fue persistente en un caso (ya descrito) que ameritó colocación de SG.

Tabla 1. Comparación de medias (T Student) en variables cuantitativas universales y de evolución entre ambos grupos.

Variable

Sin sonda (n=18)

Con sonda (n=19)

Edad Peso Tiempo QX Inicio peristalsis Inicio evacuaciones Inicio deambulación Inicio via oral Estancia PO

66.1 ± 59.5 meses 20.7 ± 16.9 kg. 118.3 ± 29.9 min 1.9 ± 0.63 días 3.4 ± 1.6 días 1.7 ± 0.62 días 5.3 ± 0.76 días 6.7 ± 1.8 días

43.8 ± 46.2 meses 16.4 ± 12.9 kg. 114.2 ± 32 min 2.0 ± 0.66 días 3.3 ± 1.3 días 2.3 ± 0.74 días 5.2 ± 0.45 días 6.6 ± 1.6 días

NS NS NS NS NS 0.057 NS NS NS: No significativo

Vol. 9, No. 3, 2002

157

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Tabla 2. Comparación de variables cualitativas (chi cuadrada) universales, pre y transoperatorias.

VVariable ariable Sexo Estado nutricional Categoría del cirujano Sitio de la anastomosis

Relación bocas de la anastomosis

Categoría Femenino Masculino Sin DNT DNT I G DNT II G Adscrito Residente Yeyuno-Yeyuno Ileon-Ileon Ileon-Colon Colon-Colon 1:1 1.5:1 2:1 3:1 4:1

Sin sonda (n=18) 9 (50) 9 (50) 13 (72.2) 3 (16.7) 2 (11.1) 2 (11.1) 16 (88.9) 1 (5.3) 4 (22.2) 2 (11.1) 11 (61.4) 7 (38.9) 5 (27.8) 4 (22.2) 1 (5.6) 1 (5.6)

Con sonda (n=19) 7 (36.8) 12 (63.2) 13 (68.4) 6 (31.6) 0 (0) 2 (10.5) 17 (89.5) 0 (0) 9 (47.4) 1 (5.3) 9 (47.4) 11 (57.9) 4 (21.1) 2 10.5) 2 (10.5) 0 (0) ( )= Porcentaje

Este caso es el único considerado como falla terapéutica. La infección y dehiscencia de la herida quirúrgica no mostraron diferencia (p=0.21 y p=0.32, respectivamente). La hemorragia digestiva fue claramente más frecuente en el GC con 9/19 casos contra 3/18 en el GE (p=0.046). De los diez pacientes en edad de referir sus molestias (7 con SG y 3 sin SG), encontramos que en el GC la principal molestia era la ocasionada por la sonda, y en el GE la principal queja fue dolor en la herida quirúrgica (p=0.001) (Tabla 3). DISCUSIÓN Nuestros resultados demuestran en primer lugar que ambos grupos fueron exactamente iguales con relación a las variables universales (edad, peso, sexo, estado nutricional), así como a las variables pre y transoperatorias (categoría del cirujano, cirugía realizada, tiempo quirúrgico, sitio de anastomosis, relación de bocas anastomóticas), sin existir diferencias estadísticamente significativas entre ellos, por lo que son comparables. En cuanto a las variables de seguimiento PO (inicio de peristalsis, canalización de gases, alimentación y estancia PO), que pensamos que pudieron estar influidas por la utilización o no de la sonda gástrica, tampoco hubo diferencia estadísticamente significativa, lo cual está a favor de no utilizar la SG, por tener un curso postoperatorio idéntico al del GC. Solamente el inicio de la deambulación mostró clara tendencia (sin alcanzar significancia) a favor del GE, con una 158

P NS

NS NS

NS: No significativo

deambulación más temprana, muy probablemente relacionada a tener menos malestar en general que el grupo control, lo cual fue evidente al cuestionar a los pacientes sobre su principal malestar, donde todos los que estaban en condiciones de mencionarlo y tuvieron sonda, se quejaron invariablemente de ella como su principal malestar, superando el mismo generado por la herida quirúrgica. En cuanto a las complicaciones PO, los resultados demostraron que no existió diferencia estadísticamente significativa en la frecuencia de distensión abdominal severa (mayor de 3 cm) ni de distensión abdominal persistente, ni en la presencia de infección de la herida quirúrgica o dehiscencia, y en ningún grupo se presentó dehiscencia de la anastomosis intestinal ni fístulas entero-cutáneas. No hubo necesidad de reoperar a ninguno de los pacientes, demostrando que la sonda gástrica no juega un papel preventivo en dichas complicaciones PO. El vómito se presentó en el grupo sin sonda, ya que los pacientes con sonda no vomitan debido su presencia, por lo que no se puede comparar esta variable entre los grupos. Sin embargo, el vómito fue dentro de las primeras 24 hrs del PO, y en una o dos ocasiones, sin requerir (salvo un caso) colocación de la SG, teniendo como posibilidad etiológica algún efecto anestésico residual. El único caso en el que tuvo que colocarse sonda gástrica, hubo evidencia de vómito y distensión abdominal persistentes, retirándose a las 48 hrs de colocada, sin complicaciones. Esta complicación (falla terapéutica) está claramente descriRevista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Utilidad de la sonda de drenaje gastrico en la prevencion de complicaciones abdominales...

Tabla 3. Comparación de variables cualitativas (Chi cuadrada) de evolución y complicaciones PO.

VVariable ariable Vómito Falla terapéutica Distensión abdominal (>3 cm.) Infección herida QX Dehiscencia herida QX STDA Malestar principal (n=10)

Categoría No Sí No Sí No Sí No Sí No Sí No Sí Herida QX Sonda ( )= Porcentaje

Sin sonda (n=18) 10 (55.6) 8 (44.4) 17 (94.4) 1 (5.6) 16 (88.9) 2 (11.1) 12 (66.7) 6 (33.3) 18 (100) 0 (0) 15 (83.3) 3 (16.7) 3 (100) 0 (0)

STDA: Sangrado de tubo digestivo alto. NS: No significativo

ta en los trabajos realizados en adultos y niños4-11, y se encuentra dentro de lo esperado (<10%). Por lo tanto, no justifica el uso rutinario de la SG. El sangrado de tubo digestivo alto fue claramente menor en el GE, pudiéndose interpretar como secundario a la inflamación y estrés generado por la SG en el GC; sin embargo, no tenemos evidencia de que el GE tuviera un sangrado leve no identificado precisamente por no tener sonda que lo hiciera evidente, por lo que la diferencia debe tomarse con cautela. En cuanto al malestar principal, de los diez pacientes que tenían madurez psico-social para preguntárselo, 100% de los pacientes que tuvieron SG se quejaron claramente de ella como la productora de su peor malestar, y de los tres sin SG, refirieron que la herida quirúrgica les generaba el mayor malestar. Y aunque esto es un parámetro subjetivo, nos orienta a pensar que el malestar generado por la sonda es superior al de la herida misma. Esto explica probablemente que los pacientes que podían deambular y que no tenían SG, lo hicieran más tempranamente que aquéllos con sonda. Si bien se trata de un estudio preliminar al 62% de avance, consideramos que las tendencias son muy claras y difícilmente variarán. Creemos que es suficiente evidencia para determinar de manera contundente que no existe ninguna utilidad de la sonda gástrica para prevenir complicaciones postoperatorias en niños operados de anastomosis intestinales electivas, y por lo tanto no debe ser utilizada de forma rutinaria, sino racional, solamente en el pequeño porcentaje de casos que así lo requieran por vómito o distensión abdominal persistente (5%), y aunque los niños presenten uno o dos episodios de vómito o distensión abdominal leve, deberán vigilarse cuidadosamente ante las altísimas posibilidades Vol. 9, No. 3, 2002

Con sonda (n=19) P 19 (100) 0 (0%) 0.001 19 (100) 0 (0%) NS 15 (78.9) 4 (21.1) NS 16 (84.2) 3 (15.8) NS 18 (94.7) 1 (5.3) NS 10 (52.6) 9 (47.4) 0.046 0 (0) 7 (100) 0.001

de que cedan de manera espontánea, sin necesidad de la sonda. De esta manera haremos un manejo claramente racional de la sonda gástrica en nuestros niños operados de anastomosis intestinales electivas, evitándoles molestias innecesarias, como el gran malestar que produce la sonda (incluso mayor que el de la herida quirúrgica) y el sangrado de tubo digestivo. Estos resultados son perfectamente extrapolables a cualquier paciente operado electivamente del abdomen sin cirugía intestinal, ya que coincidimos con Cunningham17 en cuanto a que las cirugías abdominales más invasivas son aquéllas que incluyen alguna anastomosis intestinal con o sin resección, ya que presentan un mayor íleo PO por la mayor manipulación intestinal, por lo que el presente trabajo sirve de base para un sinnúmero de proyectos de investigación que tengan el objetivo de mejorar el postoperatorio de nuestros pequeños pacientes. REFERENCIAS 1. Levin AL: A new gastroduodenal catheter, JAMA 76: 1007-1009, 1921. 2. Wangensteen OH, Paine JR Treatment of acute intestinal obstuction by suction with the duodenal tube JAMA 101:1532-9, 1933. 3. Dinsmore JE, Maxon T, Johnson DD, Jackson RJ, Wagner CW, Smith SD. Is nasogastric tube decompression necessary after major abdominal surgery in children? J Ped Surg 32 (7): pp 982-5, 1997. 4. Sandler AD, Evans E, Ein SH. To tube or not to tube: do infants and children need post laparotomy gastric decompression? Pediatr Sur Int 13: 411-3, 1998. 5. Argov S, Goldstein I, Barzailai A. Is routine use of nasogastric tube justified in upper abdominal surgery? AM J. Surg 139: 84950.1980. 159

Robert Dávila Pérez 6. Colvin DB, Lee W, Eisenstat TE, et al. The role of gastrointestinal intubation in elective colonic surgery. Dis Col Rect 29: 295-9, 1986. 7. Nathan BN, Pain JA: Nasogastric suction after elective abdominal surgery: a randomized study. Ann R Coll Surg Engl 73: 291-4, 1991. 8. Cheatham ML, Chapman WC, Key SP, Sawyers JL, A Meta-analysis of selective versus routine nasogastric decompression after elective laparotomy. Annals of Surgery. 221 (5), pag 469-78, 1995. 9. Meltvedt R, Knetch B, Gibbons G, et al. Is nasogastric suction necessary after elective colon resection? Am J Surg 139: 849-50, 1980. 10. Reasbeck Pg, Rice ML, Herbison GP. Nasogastric intubation after intestinal resection, Surg. Ynecol Obstet 158: 354-7, 1984. 11. Cheadle WG, Vitale GC, Mackie CR, et al. Prophylactic postoperative nasogastric decompression: A prospective study of its requirements and the influence of cimetidine in 200 pacients. Ann Surg 202: 361-5, 1985. 12. Wolff BC, Pemberton JH, Van Heerden JA; et al. Elective colon and rectal surgery without decompression. A prospective, randomized trial. ANN Surg 209: 670-3, 1989. 13. MC Rea HM, Fischer JD, Yakimets WW Routine omission of nasogastric intubation after gastrointestinal surgery. Can J Surg 35: 6, 1992. 14. Petretti NJ. Stule JP, Rodríguez-Bigas M. et al. Nasogastric decompression following elective colorectal surgery, Am J Surg 59: 632-5, 1993. 15. Savassi-Roche PR, Conceicao SA. Ferreira JT. et al. Evaluation of the routine use of nasogastric tube in digestive operation by a prospective controlled study. Surg Gynecol Obst 174: 317-20. 1992. 16. Thomas S. Raman R. Idikula J. Brahamadathan N. Alterations in oropharyngeal flora in patients with a nasogastric tube. A cohort study. Crit Care Med 20 (12): 1677, 1992. 17. Cunningham J. Temple WJ: Langevin JM. Kortbeek J. A prospective randomized trial of routine postoperative nasogastric decompression in patients with bowel anastomosis. CJS 35 (6): 62932, 1992. 18. Ordorica FR. Bracho BE, Nieto ZJ, Reyes-Retana VR, Tovilla MM. León VV, Varela FG. Intestinal anastomosis in children. A comparative study between two different techniques. J P Surg 33: 1757-9. 1998.

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica Vol. 9, No. 3 Julio - Septiembre de 2002

Artículo

Atresia de esófago y alteraciones cromosómicas Fernando Villegas-Álvarez, José Francisco González-Zamora Instituto Nacional de Pediatría, Insurgentes Sur 3700-C, Col. Insurgentes Cuicuilco, CP 04530, México, D.F., México. Solicitud de sobretiros: Dr. Fernando Villegas Álvarez. Instituto Nacional de Pediatría, Insurgentes Sur 3700-C, Col. Insurgentes Cuicuilco, CP 04530, México, D.F., México.

Atresia de esófago y alteraciones cromosómicas RESUMEN. Introducción: La atresia de esófago (AE) es una malformación cuya mortalidad ha declinado paulatinamente. En un inicio, las infecciones, complicaciones postquirúrgicas y complicaciones derivadas de la prematurez eran las principales causas de mortalidad. Actualmente, la prematurez extrema (<1,500 gr) y las malformaciones asociadas son los factores de mortalidad más aceptados. Dentro de las malformaciones, las alteraciones cromosómicas son determinantes en la sobrevida de estos niños. El porcentaje de asociación fluctúa entre 1.7 y 11%, y la mortalidad oscila entre 50% y 100%. Objetivo: No existen informes que señalen la incidencia y evolución de alteraciones cromosómicas y AE en niños mexicanos. Material y métodos: Se revisaron los archivos clínicos de los pacientes con diagnóstico de atresia de esófago y alteraciones cromosómicas de agosto de 1971 a diciembre de 1999 en un hospital de tercer nivel de atención. Resultados: Se descubrieron anomalías cromosómicas en 14 de 320 pacientes con el diagnóstico de AE, la trisomía más común fue la 21 y tres pacientes presentaron trisomía 18. A todos los pacientes, excepto uno, se les diagnosticó de una a tres malformaciones congénitas adicionales ubicadas principalmente en el aparato cardiovascular y/o el tubo digestivo. En doce niños se llevaron a cabo diversos procedimientos quirúrgicos correctivos o paliativos de la AE, o bien de las malformaciones concomitantes. Once pacientes fallecieron en el transcurso de los primeros 45 días de vida, principalmente por procesos sépticos o malformaciones incompatibles con la vida, y el resto abandonó tratamiento. Discusión: El porcentaje de asociación de atresia de esófago y alteraciones cromosómicas, así como la evolución posterior, fue similar a lo informado en otros hospitales pediátricos del mundo, por lo que consideramos que las alteraciones cromosómicas deben de ser valoradas con mucho detenimiento antes de ser sometidas a una larga serie de intervenciones quirúrgicas, ya que la asociación a otras Vol. 9, No. 3, 2002

alteraciones es más frecuente que la población con sólo atresia de esófago. Los resultados a corto y mediano plazo son malos tanto para la vida como para la función y será una obligación del equipo médico plantear este panorama a los padres antes de decidir corregir la atresia de esófago, así como plantearse la posibilidad de no realizar cirugías innecesarias que causen sólo dolor y angustia en los padres. Palabras clave: Atresia de esófago; Evolución; Malformaciones cromosómicas; Mortalidad.

Esophageal Atresia and chromosomal alterations Summary Summary.. Introduction: Esophageal Atresia (EA) is one congenital malformation whose mortality has declined significantly in recent years. In previous times, infections, postsurgical complications, and complications derived from prematurity were the most common causes of mortality. Nowadays, extreme prematurity and associated congenital malformations are the main causes of death. Within malformations, chromosomal alterations are a determinant factor in the survival of these infants. Association percentage is between 1.7 and 11%, and mortality is between 50 to 100%. Objective: No previous reports exist about the incidence and evolution of chromosomal alterations and Esophageal Atresia in Mexican children. Materials and methods: We reviewed the clinical charts of the patients with diagnosis of EA between August, 1971, and December, 1999, in a third level hospital. Results: We discovered chromosomal abnormalities in 14 of the 320 patients with the diagnosis of EA. Trisomy 21 was the alteration most commonly found. Three patients had trisomy 18. All of these patients, except one, had one to three congenital malformations associated, which were mainly cardiovascular and digestive congenital defects. In twelve infants, surgical correction was practiced for EA and the other congenital malformations. Eleven patients died 161

Fernando Villegas Álvarez within the first 45 days of life, because of sepsis or congenital malformations incompatible with life. The rest abandoned treatment. Discussion: Association percentage of EA and chromosomal alterations and their evolution, is similar to that reported in other worldwide children’s hospitals. We consider that chromosomal alterations should be evaluated carefully before exposing patients to a long series of surgical procedures, since we found the association of other alterations to be more frequent than the population with only Esophageal Atresia. Results in a short and medium term were unfavorable for life and function. It is the medical team who has the obligation to explain this truthful reality to the parents before deciding to correct EA, and at the same time, plan the possiblity of not doing unnecessary surgeries that may cause pain and distress to the parents. Index Word: Esophageal Atresia; Evolution; Chromosomal malformations; Mortality.

INTRODUCCIÓN Durante los últimos años, la mortalidad de los pacientes con atresia de esófago ha declinado paulatinamente. En un inicio, las infecciones, complicaciones postquirúrgicas y complicaciones derivadas de la prematurez eran las principales causas de mortalidad1,2. Actualmente, en todas las clasificaciones, las condiciones que mayormente influyen en el pronóstico son: la prematurez extrema (<1,500 gr) y las malformaciones asociadas. De ellas, los defectos cardiacos mayores, las asociaciones sindromáticas (VACTER) y más recientemente las alteraciones cromosómicas, son determinantes en la sobrevida de estos niños1-4. Las alteraciones cromosómicas se presentan una vez por cada 200 nacidos vivos de la población mundial5 y, a medida que se adquiere mayor información, un número creciente de patologías de etiología antes desconocida se asocia a un sustrato genético. Tal es el caso de la atresia de esófago, cuya alteración específica, aún no definida, se cree que involucra al grupo HOX D6. El porcentaje de trastornos genéticos en pacientes con atresia de esófago fluctúa entre 1.7 a 11%3,4,7-10. Los más frecuentemente señalados son la trisomía 18 y la 21 (Síndrome de Down), y de manera ocasional la anemia de Fanconi11, el Síndrome de Turner1 y el Síndrome de X frágil9. La mortalidad de los pacientes con atresia de esófago asociada a defectos genéticos es muy elevada, oscila entre 50%4, 70%3, 88%12 y 100%10. En trisomía 18, la sobrevida al año de vida es de 10%, con un severo retraso mental13, y la trisomía 21 tiene una taza de morbiletalidad muy elevada, dependiendo de la coexistencia y gravedad de las malformaciones cardiacas y digestivas asociadas13. 162

En 1997, Beasley y cols. reportaron 35 pacientes con anomalías cromosómicas (5.2% del total) con una mortalidad global de 70% y una pobre calidad de vida de los sobrevivientes. Por tal razón, considera esencial reconocer tempranamente estas alteraciones y evitar operaciones innecesarias que prolonguen el sufrimiento de estos niños3. No existen informes que señalen la incidencia de alteraciones cromosómicas y atresia esofágica en niños mexicanos, por lo que el propósito de este trabajo fue evaluar el manejo al que fueron sometidos un grupo de pacientes con estas características admitidos en un hospital de tercer nivel de atención de la Ciudad de México, durante un periodo de veintinueve años consecutivos. MA TERIAL Y MÉTODOS MATERIAL Se revisaron los archivos clínicos (activos y microfilmados), así como los informes del servicio de Genética, de los pacientes con diagnóstico de atresia de esófago y alteraciones cromosómicas ingresados al Instituto Nacional de Pediatría (INP) de agosto de 1971 a diciembre de 1999. Se incluyeron los pacientes con atresia esofágica en los que se comprobó, a través de indicadores clínicos y estudio cariotípico, ser portadores de alguna alteración cromosómica reconocida. Se realizó estadística descriptiva de las características observadas más sobresalientes. RESUL RESULTTADOS Se descubrieron anomalías cromosómicas en 14 de 320 pacientes con el diagnóstico de AE (4.37%). La trisomía más común fue la 21, y tres pacientes presentaron trisomía 18. La distribución de las alteraciones cromosómicas y del tipo de atresia encontrados se muestran en la Tabla 1. Tabla 1. Alteraciones cromosómicas en pacientes con atresia esofágica.

Trisomía

Tipo de atresia esofágica Total (Clasificación de Ladd) I

III IV V

Síndromede Down

Trisomía 18

A todos los pacientes, excepto uno, se les diagnosticaron de una a tres malformaciones congénitas adicionales ubicadas principalmente en el aparato cardiovascular y/o el tubo digestivo (Tabla 2). En doce niños se llevaron a cabo diversos procedimientos quirúrgicos correctivos o paliativos de la atresia esofágica, o bien de las malformaciones concomitantes (Tabla 3). Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Atresia de esófago y alteraciones cromosómicas

Tabla 2. Pacientes con atresia de esófago y trisomías. 0tras alteraciones congénitas asociadas. Paciente Malformaciones por aparatos y sistemas Pulmonares Cardiacas 1

Genitourinarias

Músculoesqueléticas

Hamartoma gástrico

2 3 4 5 6 7 8

SPAD HB

PCA Cardipatía compleja* PCA CIA, CIV, PCA CIV CIA, PCA CIV, PCA CIA, PCA

Genopatía SxD

SxD SxD SxD SxD SxD SxD SxD

AD, PA AD

SxD SxD

LxCC

AD,PA

LxCC

CIV PCA

9 10 11 12 13 14

TTubo ubo digestivo

DM, MI DM Hernia de cordón

CD RH RH, UD Deformación condrocostal

SxD T-18 T-18 T-18

*Hipoplasia de ventrículo derecho, atresia de arteria pulmonar y tricuspídea. SPAD=Segmentación pulmonar anómala derecha, HB=Hernia de Bouchdaleck, CIV=Comunicación interventricular, PCA=Persistencia de conducto arterioso, CIA=Comunicación interauricular, AD=Atresia duodenal, PA=Páncreas anular, DV=Divertículo de Meckel, MI=Malrotación intestinal, CD=Criptorquidia derecha, RH=Riñón en herradura, UD=Útero didelfo, LxCC=Luxación congénita de cadera, SxD=Síndrome de Down, T-18=Trisomía 18.

En tres de los siete enfermos sometidos a anastomosis esofágica primaria, la corrección falló. Una segunda intervención (transposición de colon) se llevó a cabo en uno de ellos. En los dos restantes, al igual que en aquéllos en donde no se intentó la corrección de la AE, se procedió a cerrar la fístula traqueo-esofágica, se efectuó esofagostomía cervical del cabo proximal y/o se llevó a cabo una gastrostomía (Tabla 3). Once pacientes fallecieron en el transcurso de los primeros 45 días de vida, principalmente por procesos sépticos o malformaciones incompatibles con la vida. Las causas de muerte y las condiciones clínicas observadas durante el periodo máximo de seguimiento de los sobrevivientes se muestran en la Tabla 4. DISCUSIÓN Esta revisión señala por primera vez la incidencia de AE y alteraciones cromosómicas simultáneas en un grupo de pacientes recolectados en un periodo de 29 años consecutivos, Vol. 9, No. 3, 2002

procedentes de una sola institución pediátrica de la Ciudad de México. El porcentaje de asociación fue similar a lo informado en otros hospitales pediátricos extranjeros, principalmente anglosajones 3,4,7,8-10. De las dos únicas alteraciones cromosómicas encontradas en estos niños, predominó la 21, posiblemente debido a un subdiagnóstico de la trisomía 18. Esto contrasta con otros reportes, en donde la relación es inversa3. La variedad de atresia tipo III fue la más común, aunque no guardó la proporción habitualmente observada en pacientes con AE sin cromosomopatía, como lo referido en otras series14-16,9, incluso en la nuestra17. Esto ya ha sido observado en los pacientes con trisomía 21, que tienen una alta incidencia del tipo I, sin lograrse establecer aún una causa18. Quizás el rasgo más notorio de estos pacientes fueron las malformaciones adicionales, las cuales se presentaron en una proporción mayor que en los pacientes con AE sin alteraciones cromosómicas analizados durante ese mismo periodo, 163

Fernando Villegas Álvarez Tabla 3. Pacientes con atresia esofágica y alteraciones cromosomicas. Procedimientos quirúrgicos realizados.

Paciente 1 2 6 9 11 13 5 3 4 7 8 10 12 14

Cirugía previa a corrección Intento de plastía fallido, GST y esofagostomía. Intento de plastía fallido, interposición de colon subsecuente. Intento de plastía fallido, correc. malf. asociada, GST, anastomosis esofágica. GST, anastomosis esofágica. GST, anastomosis esofágica, correc. malf. asociada, Anastomosis esofágica. GST, Correc. malf. asociada. GST y esofagostomía. GST. GST. GST, corrección de malfomación asociada. Corrección de malformación asociada. Correccción de malformación asociada. GST= gastrostomía

principalmente las ubicadas en el aparato cardiovascular, 71% contra 45%, y en el tubo digestivo, 64% contra 24%17 (Tabla 2). Esta característica obligó a practicar algún tipo de procedimiento quirúrgico paliativo o correctivo en la mayoría de los pacientes. A pesar de ello, los resultados fueron negativos,

aún en aquellos en quienes se logró restituir con éxito la continuidad esofágica. La evolución subsecuente se caracterizó por complicaciones graves, principalmente hemodinámicas e infecciosas. Por su gravedad y limitaciones terapéuticas, en este tipo de pacientes se ha puesto en tela de juicio su corrección, debido principalmente a los pobres resultados obtenidos3. En esta serie se confirma lo referido: a pesar de los procedimientos paliativos o curativos, los resultados son malos. De los 14 pacientes, once fallecieron en los primeros 45 días de vida, y de los tres sobrevivientes, dos se dieron de alta con cirugía derivativa sin regresar a este hospital. Los padres del único paciente interpuesto de colon decidieron su alta voluntaria debido a un cuadro oclusivo intestinal que requería corrección quirúrgica. Concluimos que los pacientes con atresia de esófago y sospecha de alguna alteración cromosómica, deben ser valorados con mucho detenimiento antes de ser sometidos a una larga serie de intervenciones quirúrgicas, ya que esta asociación, a corto y mediano plazo, tiene resultados negativos tanto para la vida como para la función. Será una obligación del equipo médico plantear este panorama a los padres antes de decidir corregir la atresia de esófago, y se deberá considerar la posibilidad de no realizar cirugías innecesarias que causen sólo dolor y angustia en los padres.

Tabla 4. Pacientes con atresia esofágica y alteraciones cromosómicas. Morbimortalidad. Paciente Causa de muerte Patología asociada Máximo seguimiento (días)

Neumopatía crónico-severa, daño neurológico. Alta voluntaria con cuadro oclusivo intestinal.

2 3 4 5

Hipertensión pulmonar severa.

9 10 11 12 13

Choque séptico, falla orgánica múltiple. Complicación anestésica. Choque séptico. Cardiopatía compleja, hemorragia intracraneana, edema cerebral severo. Choque séptico. Choque séptico. Choque séptico. Prematurez, trisomía 18. Choque séptico, trisomía 18.

Trisomía 18.

6 7 8

164

Choque séptico, hemorragia pulmonar, insuficiencia renal.

108 140 3 53 24 1 18 5 16 10 30 7 42 4 Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Atresia de esófago y alteraciones cromosómicas

Además, el reconocimiento de alteraciones cromosómicas en la población con atresia de esófago siempre debe tomarse en consideración en aquellos pacientes cuyo fenotipo no sea habitual, y solicitar en todos los casos la valoración por un genetista sensibilizado en la búsqueda de estas trisomías antes de tomar decisiones terapéuticas, para poder evitar operar pacientes con trisomía 18 cuyo pronóstico es fatal.

17. González-Zamora JF. Atresia de esófago. Tres décadas consecutivas de manejo médico-quirúrgico en el Instituto Nacional de Pediatría. Tesis recepcional para obtener el título de Cirujano Pediatra INP. UNAM 2000. 18. Ein SH, Shandling B. Pure esophageal atresia: 50-year review. J Pediatr Surg 1994; 29: 1208-12.

REFERENCIAS 1. Poenaru D, Laberge JM, Neilson IR, Guttman FM. A new prognostic classification for esophageal atresia. Surgery 1993; 113: 426-32. 2. Spitz L, Kiely EM, Morecroft JA, Drake DP. Oesophageal atresia: at-risk groups for the 1990s. J Pediatr Surg 1994; 29: 723-5. 3. Beasley S, Allen M, Myers N. The effects of Down syndrome and other chromosomal abnormalities on survival and management in oesophageal atresia. Pediatr Surg Int 1997; 12: 550-1. 4. Saing H, Mya GH, Cheng W. The involvement of two or more systems and the severity of associated anomalies significantly influence mortality in esophageal atresia. J Pediatr Surg 1998; 33: 1596-8. 5. Milunsky A. Diagnóstico prenatal de las enfermedades hereditarias. Transtornos cromosómicos. Editorial Pediátrica Barcelona 1975. 39-62. 6. Spitz L. Esophageal atresia: Past, Present, and Future. J Pediatr Surg 1996; 31: 19-25. 7. Chittmittrapap S, Spitz L, Kiely EM. Oesophageal atresia and associated anomalies. Arch Dis Child 1989; 64: 364-8. 8. Sigmund HE, Shandling B, Wessen D, Filler RM. Esophageal atresia with distal tracheoesophageal fistula: associated anomalies and prognosis in the 1980s. J Pediatr Surg 1989; 24: 1055-59. 9. Tsai JY, Berkery L, Wesson DE, Rado SF, Spigland NA. Esophageal atresia and tracheoesophageal fistula: surgical experience over two decades. Ann Thorac Surg 1997; 64 ; 778-84. 10. German JC, Mahour GH, Woolley MM. Asophageal atresia and associted anormalies. J Pedriatr Surg 1976; 3: 299-306. 11. Kimble RM, Harding J, Kolbe A. Additional congenital anormalies in babies with gut atresia or stenosis: when to investigate, and which investigation. Pediatr Surg Int 1997; 12: 565-70. 12. Ein SH, Shandling B, Wesson D, Filler RM. Esophageal atresia with distal tracheoesophageal fistula: associated anomalies and prognosis in the 1980s. J Pediatr Surg 1989; 24 : 1055-9. 13. Atlas de malformaciones congénitas. Jones KL . Editorial Interamericana México 1990. Patrones reconocibles de malformación 10-11. 14. Waterston DJ, Bonham-Carter RE, Aberdeen E. Oesophageal atresia: Tracheoesophageal fistula. A study of survival in 218 infants. Lancet 1962; 1: 819-22. 15. Louhimo I, Lindah H. Esophageal atresia: primary results of 500 consecutively treated patients. J Pediatr Surg 1983; 18: 21729. 16. Strodel WE, Coran AG, Kirsh MM, Weintraub WH, Wesley JR, Sloan H. Esophageal atresia. A 41 year experience. Arch Surg 1979; 114: 523-7. Vol. 9, No. 3, 2002

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica Vol. 9, No. 3 Julio - Septiembre de 2002

Tema de revisión

Los maestros que necesitamos Eugenio L. Flamand Cirujano de corazón. División de Postgrado, Facultad de Medicina, Universidad Nacional Autónoma de México.

Un nuevo plan de estudios, denominado Plan Único de Especializaciones Médicas (PUEM), diseñado por la división de Postgrado e Investigación y la Subdivisión de Especializaciones Médicas de la Facultad de Medicina de la UNAM, ha venido, a partir de los años 1994-95, a sustituir los planes de estudios anteriores. El carácter innovador que sustenta, la filosofía educativa y la normatividad pedagógica de este Plan Único estriban particularmente en su estructura y organización académica en torno a las tres funciones profesionales sustantivas del médico: atención médica, investigación y educación. La filosofía educativa que sostiene, desde el punto de vista normativo, es encontrar las metas, valores, excelencias y principios que deben fomentarse. Desde el punto de vista de la filosofía analítica, trata de someter a juicio, analizar y valorar la concepción que se tiene de la educación. Asimismo, hace hincapié especialmente en la conducción de un enfoque metodológico para la enseñanza de la medicina centrado en la solución de problemas de atención médica, ya sea de prevención, diagnóstico, tratamiento o rehabilitación. La metodología educativa propuesta supone una relación bidireccional ininterrumpida entre teoría y práctica, en la cual la búsqueda de conocimiento es una necesidad para el problema que presente el paciente. Esta reacción práctica-teoría-práctica, permite al alumno avanzar importantemente en el dominio de habilidades y destrezas que le serán indispensables en su trabajo de atención médica. Con estas ideas deseamos abandonar la enseñanza verbalista y privilegiar las actividades del alumno hacia la reflexión, el análisis y la explicación de los problemas de salud que enfrenta en su práctica diaria. 166

En resumen, este nuevo programa busca armonizar las expectativas y los propósitos educativos asistenciales, preparando a los alumnos para afrontar los retos del futuro con mayor calidad académica y competitividad profesional. El problema con el que nos hemos enfrentado al implantar este nuevo programa, es la necesidad de contar con profesores e instructores idóneos, adecuados a este nuevo enfoque metodológico de la enseñanza de las especialidades médicas, porque en este fin de siglo, es en el profesorado en quien se centra la atención de los problemas y soluciones de la educación de postgrado. Estamos seguros de que cuanto mejor preparados estén los docentes, más fácilmente y con mayor eficacia se desarrollará el proceso real de enseñanza. Es necesario dar sentido a su formación psicopedagógica, creando y articulando un conjunto de conocimientos desde los enfoques de la Pedagogía, la Sociología y la Psicología, porque la práctica docente es compleja, delicada y cambiante. En esta nueva manera de abordar la enseñanza de la medicina, los profesores y los instructores se transformarán de simples transmisores de conocimientos, en verdaderos educadores, ofreciendo y facilitando una estrategia, un cambio y un método para que los alumnos trabajen y alcancen sus objetivos, tanto en conocimientos como en habilidades y destrezas, pero sobre todo en actitudes. Porque hemos olvidado que en la práctica de la medicina y en general en la atención de un paciente enfermo, lo más importante es la actitud que asumimos cuando estamos frente a él y tratamos de ayudarle a resolver sus problemas. El proceso enseñanza-aprendizaje es una actividad consciente y voluntaria, cuyo objetivo primordial es la obtención de conocimientos; por lo tanto, es una tarea para evitar posiRevista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Los maestros que necesitamos

bles fracasos. Debe ser planeada, de acuerdo a métodos y técnicas que funcionen con base en procedimientos y actos específicos. Generalmente se acepta que el maestro enseña y el alumno aprende; sin embargo, el proceso es mucho más complejo. En él intervienen variables tan importantes como el carácter de los alumnos, el material por aprender, los programas, los métodos pedagógicos, las estrategias de enseñanza, los objetivos, los resultados y los procedimientos de evaluación. Todo esto contribuye para llegar al resultado propuesto, pero los específicamente involucrados son, evidentemente, el maestro y el alumno, quienes directamente son los responsables del éxito o fracaso de la tarea. El maestro es el que más conoce la ciencia o materia de enseñanza, pero el alumno no es absolutamente ignorante, porque ni el maestro sabe todo lo que tiene que enseñar, ni el alumno es un perfecto ayuno de conocimientos. Suponer que al principio del proceso de enseñanza-aprendizaje el maestro lo sabe todo y el alumno no sabe nada es ignorar el carácter práctico, social e histórico, tanto del hombre, como del conocimiento. El maestro y el alumno son productos de la práctica, y como seres humanos están llenos de historia, es decir, nadie es absolutamente sabio ni nadie es absolutamente ignorante. El conocimiento es producto de la transformación que el sujeto cognoscente lleva a cabo sobre la realidad que conoce. No es el objeto de conocimiento el que actúa sobre un sujeto cognoscente pasivo, es éste el que obra sobre aquél, y de acuerdo a la intensidad de la acción, es la profundidad del conocimiento que se obtiene. Para que el aprendizaje sea de mayor significado, aceptemos que el maestro es el que domina la materia objeto del proceso, pero no debe administrar al alumno las verdades establecidas. Queremos privilegiar que lo mejor es que le enseñe las estrategias, los métodos y las técnicas de investigación para que el educando, por medio de su propia pesquisa o investigación, llegue a los conocimientos científicos que necesita. En el proceso de enseñanza-aprendizaje, los alumnos deben poner en práctica las tres fases de la investigación científica: la búsqueda o pesquisa, la sistematización y la exposición o difusión, ejercitando la última en sus dos clásicas modalidades, por medio de trabajos escritos y a través de exposiciones orales. El pacto debe asumirse libre y conscientemente, para que ambos, maestro y alumno, contraigan primero un compromiso al inicio del curso, y después asuman su responsabilidad ante los resultados. Vol. 9, No. 3, 2002

Es recomendable que antes de comenzar las tareas el alumno conozca el contenido del programa, la utilidad de los conocimientos contenidos en el temario, la forma en cómo se va a trabajar y los criterios bajo los cuales será evaluado. En resumen, creemos que las habilidades críticas de un maestro deben ser: 1. Conocer detallada y profundamente a sus alumnos. 2. Establecer claramente los objetivos que se desean alcanzar. 3. Clarificar las expectativas, tanto de la escuela como del alumno. 4. Mantener constantemente un clima de apoyo. 5. Sustituir la censura por la crítica constructiva. 6. Eliminar en sus intervenciones los términos: debería..., haría mejor si..., no tendría que... 7. Valorar y observar el trabajo de todos y cada uno de los alumnos a su cargo: los planes de trabajo, la evolución de los pacientes, las notas en los expedientes. 8. Permitir que los alumnos practiquen la autoevaluación. De la misma manera, las características fundamentales del maestro que todos requerimos deben ser: Credibilidad: Siendo una persona destacada, muy profesional, sirviendo como modelo, creíble para sus alumnos, un arquetipo al que deseen imitar. Paciencia: Escuchando y apoyando a sus alumnos, perdonando errores y permitiendo y ayudándolos a madurar. Flexibilidad: Aceptando otras alternativas, permitiéndoles disentir con razones, fomentando la creatividad de sus alumnos y motivándolos sin imponer sus propias ideas. Dotes de apoyo: Que los alumnos sientan que está de su parte, que respeta sus aportaciones y colabora en sus planes. Con este mismo fin, es decir, buscando las características de los maestros que trascienden, hagamos un ejercicio muy simple: ¿a cuál o cuáles maestros que hemos conocido, recordamos con satisfacción? La respuesta es muy sencilla, ellos reúnen una serie de características que los hacen especiales: 1. Nos trataron como seres humanos, con respeto, con tolerancia, nos escuchaban y motivaban, nunca nos humillaron y siempre nos apoyaron. 2. Nos enseñaron todo lo que sabían. 3. Ellos cumplían con su trabajo. 4. Nos ayudaban cuando estábamos es problemas. 5. Sus principios éticos no daban lugar a dudas. Como en toda actividad humana, en el proceso enseñanza-aprendizaje, el trabajo individual, aislado, es infecundo frente al colectivo. La colaboración es infinitamente superior a la competencia individual. 167

Eugenio L. Flamand

Por ende, en un curso que no se limita a la simple difusión de información, se debe poner en práctica la cooperación y las ventajas del trabajo colectivo, tomando éste como la coordinación de esfuerzos individuales y equitativos que conduce al beneficio justo de los participantes. Hasta aquí el problema. ¿Pero cómo solucionarlo? La propuesta que ponemos a su consideración y que creemos debe plantearse, analizarse y enriquecerse, consiste en que cada hospital que ostenta el nombramiento de sede universitaria prepare a una persona, sea el jefe de enseñanza u otro maestro o adscrito que tenga interés, mediante un curso, para que se convierta en el instructor y tutor de todos y cada uno de los maestros titulares o adscritos de su institución, y los prepare en el conocimiento y la aplicación del PUEM, para que los cursos y seminarios tanto de atención médica como de investigación y enseñanza se efectúen con la metodología, la filosofía y los objetivos que señala este programa. Entendemos que la propuesta es ambiciosa y al parecer difícil de llevar a cabo, pero el programa ha demostrado su utilidad siempre y cuando se aplique correctamente, y para eso creemos indispensable preparar cuidadosamente a los maestros, principales responsables de que este nuevo enfoque nos lleve a los resultados esperados. Insistimos, porque, estamos seguros de ello, cuanto mejor preparado esté el docente, más fácilmente y con mayor eficacia se desarrollará el proceso real de enseñanza. Necesitamos preparar un ámbito de aprendizaje potente y proporcionar una posición ventajosa para la llamada enseñanza estratégica, que es tanto una función como un proceso. Por tal motivo, lo que necesitamos es un docente estratégico, es decir, un maestro que sea pensador, crítico y asertivo en la toma de decisiones, que no sólo utilice una rica base de conocimientos, sino que sea líder, coordinador, organizador y enseñe a sus alumnos el qué, el cuándo, el cómo y el por qué de cada cosa que saben o que quieren saber. Este maestro conoce su área curricular, y ha hecho propio un repertorio de rutinas, patrones de organización y estrategias de enseñanza-aprendizaje que lo ayudan a elegir, a dar orden a presentar y a evaluar los contenidos de la enseñanza. Nuestro docente ideal es un modelo y un mediador, es decir, demuestra su proceso de pensamiento en voz alta y les pide a sus alumnos que lo hagan de la misma manera cuando seleccionan la información importante o tratan de resolver un problema. Como mediador intercede entre el alumno y el ámbito que lo rodea, lo ayuda a organizar y a interpretar información: debe ser un guía y un tutor en toda la extensión de la palabra. 168

Por estrategias de aprendizaje nos vamos a referir a las actividades particulares orientadas a objetivos que el alumno realiza para lograr los resultados deseados. El docente estratégico conoce y domina un gran número de estrategias de conocimiento y ayuda a sus alumnos para que apliquen y evalúen el uso de tales estrategias para conseguir objetivos de aprendizaje específicos. El problema del docente es que debe preparar a los alumnos a este respecto y decidir ¿qué estrategias necesitan aprender?, ¿cómo sabrán utilizarlas?, ¿qué enseñanza necesita? Porque el objetivo de la enseñanza estratégica es fomentar la independencia de los alumnos y para esto es importante que los alumnos adquieran información sobre las estrategias que pueden y deben emplear. Las estrategias representan un conjunto diverso de actividades que los expertos han agrupado así: 1.Estrategias efectivas, para centrar la atención, disminuir la ansiedad y mantener la motivación. 2.Estrategias que sirven para monitorear el aprendizaje, como la autointerrogación y la detección de errores. 3.Estrategias que sirven para organizar la información, como las notas, los cuadros y los esquemas. El maestro conmina a los alumnos a seleccionar la estrategia más adecuada para el problema que quieren resolver, cómo deben aplicarla, y sobre todo cuándo y dónde utilizarla. Les enseña a estar seguros de cuál estrategia utilizar, cuándo, cómo y por qué la han seleccionado. Un docente estratégico busca proporcionar a sus alumnos la oportunidad de demostrar que puede discriminar cuándo una estrategia es más adecuada que otra, o que pueden cambiarla o modificarla cuando surjan problemas o cambien las condiciones del aprendizaje. Un maestro no sólo se debe ocupar del producto del aprendizaje, sino también del proceso de aprendizaje; en esta forma, el alumno puede aplicar esos procesos en otros problemas semejantes o parecidos a los cuales tenga que enfrentarse en el futuro. Como se mencionó anteriormente, el objetivo de la enseñanza estratégica es conseguir la independencia de los alumnos y que, paulatinamente, la responsabilidad se traslade del docente al alumno. Para esto debemos aceptar que el pensamiento, la planificación y la toma de decisiones de los docentes construyen una parte considerable del contexto psicológico de la enseñanza, y plantear cuándo y por qué la enseñanza es difícil y la manera como un ser humano le hace frente a esa complejidad. Los expertos en la materia se han dado al trabajo de organizar la investigación sobre los procesos del pensamienRevista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Los maestros que necesitamos

to de los maestros, y han concluido que la imagen que se obtiene del docente como un profesional reflexivo es un cuadro evolutivo que se inicia durante los cursos de formación, y que se desarrolla y se modifica con la experiencia profesional. Muchos años de investigación sobre estos procesos de pensamiento han aumentado nuestros conocimientos sobre la misma enseñanza y, por lo tanto, podemos concluir que ésta es un proceso humano, complejo y de grandes exigencias cognitivas. Sí, la enseñanza es compleja, exigente y exclusivamente humana. REFERENCIAS 1. Bigge ML, Hunt MP. Bases psicológicas de la educación. México. Trillas 1970. 2. Bouhuijs PAJ, Schimidt HG, van Berkel HJM, eds. Problem-based learning as an educational strategy. Maastricht: Network Publication, 1993. 3. Clark CM, Peterson PL. Procesos de pensamiento de los docentes. En: Wittrock MC. La investigación de la esperanza, III. Profesores y alumnos. Barcelona: Paidos; 1989: 443-539 (Paidos educador No.89). 4. Díaz Barriga AF, Hernández RG. La función mediadora del docente y la investigación educativa. En: Estrategias docentes para un aprendizaje significativo. Una interpretación constructivista. México: McGraw-Hill/Interamericana; 1998;1-12. 5. Douglas KC, et al. A practical guide to clinical teaching in medicine. New York: Springer; 1980. 6. Frankena WK. La filosofía de la educación y sus problemas. En: Tres filosofías de la educación en la historia: Aristóteles, Kant, Dewey. México: UTEHA 1968; 1-26 (Manuales UTEHA No. 372). 7. Hernández F, Sancho JM. Un nuevo profesorado para un nuevo contexto educativo. En: Para enseñar no basta con saber la asignatura. Barcelona: Paidos 1991; 19-34 (Papeles de pedagogía No. 10). 8. Jones BF, Sullivan Palincsar A, Ogle D, Carr E, compiladores. Enseñanza estratégica: un enfoque cognitivo. En: Estrategias para enseñar a aprender. Un enfoque cognitivo para todas las áreas y niveles. Buenos aires: Aique 1995: 57-95. 9. Rippey RM. The evaluation of teaching in medical schools. New york Springer 1980. 10. Venturelli J. Educación médica. Nuevos Enfoques, metas y métodos. Washington: OPS-OMS 1997 (serie PALTEX Salud y Sociedad 2000, No. 5).

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Resúmenes de los trabajos presentados en el XXXIV Congreso Nacional de la Sociedad Mexicana de Cirugía Pediátrica, 12 al 16 de Septiembre de 2001 Manzanillo, Col., México Parte IV

Valor de la tomografía helicoidal en el diagnóstico del Síndrome de Scimitarra. A.F. Gallardo Meza. Resección de repliegues aritenoepiglóticos. Una alternativa a la traqueostomía para el caso de laringomalacia severa. H.D. Tejeda Tapia. Experiencia en el manejo quirúrgico de estenosis subglótica grave mediante resección parcial del cricoides y anastomosis tirotraqueal. J. Penchyna Grub. Tratamiento de la estenosis subglótica o subglótico-traqueal adquirida en niños, con resección subtotal anterior del cartílago cricoides y anastomosis tirocricotraqueal. H.D. Tejeda Tapia. Malformaciones congénitas asociadas en pacientes con malformación anorrectal. L. de la Torre Mondragón. Resección colónica laparoscópica con y sin colostomía previa: Técnica, dificultades y resultados. S.D. Polliotto. ¿Cuál es el costo-efectividad del tratamiento de la apendicitis utilizando la modalidad ambulatoria comparándola con un modelo tradicional en un hospital pediátrico de tercer nivel? G. Yanowsky Reyes. Corrección de la malformación anorrectal con fístula rectovestibular en un solo tiempo quirúrgico. M. Franco Gutiérrez. Orquidopexia por laparoscopía en el testículo no descendido alto palpable. M. Riquelme Heras. Una nueva opción para la retracción hepática en la cirugía antirreflujo por vía laparoscópica. C. García Hernández. Laparoscopía diagnóstica y tratamiento racional videoasistido del divertículo de Meckel. I.E. Cervantes Islas. Tratamiento quirúrgico de la cloaca: Resultados a largo plazo. Experiencia de 309 casos. A. Peña Rodríguez. Enseñanzas en pacientes reoperados por abordaje sagital posterior posterior.. J.M. Tovilla Mercado. Alcance del tratamiento laparoscópico en ginecología pediátrica. S.D. Polliotto. Experiencia en el manejo de escolares y adolescentes con enfermedad de Hirschsprung. V.A. Herrera del Prado.

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Valor de la tomografía helicoidal en el diagnóstico del Síndrome de Scimitarra. Antonio Francisco Gallardo Meza, Manuel Ruiz Huerta, Alejandro Lozano Ruy Sánchez, Humberto Cantoral Uriza, Raúl Villarroel Cruz. Institución: Hospital General de Occidente, SSJ y Hospital San Javier, Guadalajara, Jal. Antecedentes: El Síndrome de Scimitarra es una malformación congénita que tiene varias formas de presentación, como hipoplasia del pulmón derecho, hipoplasia de la arteria pulmonar derecha, anomalías del árbol bronquial, drenaje anómalo de las venas pulmonares derechas, en ocasiones extensión de algún lóbulo pulmonar hacia el hemitórax izquierdo, y algunas veces anomalías cardiovasculares como defectos septales, coartación de la aorta, PCA, Fallot, etc. La patogénesis no es clara, pero las múltiples anomalías pulmonares representan una alteración en el desarrollo del embriogénesis pulmonar. Objetivos: El objetivo de la presentación del caso es demostrar la gran utilidad de la tomografía helicoidal en el diagnóstico del Síndrome de Scimitarra, el cual se confirma con un estudio de cateterismo cardiaco. Presentación del caso: Se trata de paciente masculino de cuatro meses de edad el cual tiene antecedentes de infecciones repetitivas de vías aéreas superiores multitratadas. Es visto por el Servicio de Cirugía Pediátrica, con una radiografía simple de tórax en la cual se observa una opacidad basal derecha y retracción del mediastino hacia el hemitórax derecho. Existía además una imagen lineal en la parte media del mediastino hiperlúcido cuyo origen no estaba bien definido. El diagnóstico inicial fue de un secuestro pulmonar infectado, por lo cual se solicitó una tomografía computada en donde se observó una imagen compatible con un secuestro pulmonar inferior derecho. Se llevó a cabo una reconstrucción helicoidal del pulmón derecho, en donde se observó una vena pulmonar anómala en forma de Scimitarra y una extensión del pulmón derecho hacia el hemitórax izquierdo. Para confirmar el diagnóstico se llevó a cabo cateterización cardiaca, en donde se apreció una hipoplasia de la arteria pulmonar derecha con disminución de la perfusión del pulmón derecho y la presencia de una arteria que provenía de la aorta descendente abdominal que irrigaba parte del pulmón derecho. Con esto se hace diagnóstico de Síndrome de Scimitarra asociada a secuestro pulmonar. El estudio se complementó con ecocardiodopler a color, en donde se descartó anomalía cardiaca asociada, pero con hipertensión pulmonar moderada. Asimismo, se llevó a cabo un gamagrama pulmonar ventilatorio/perfusorio, en donde se demuestra una unidad no ventilada, sí perfundida. Por lo anterior se decidió llevar a cabo una neumonectomía. En la cirugía se encontró un pulmón derecho hipoplásico con extensión hacia el hemitórax izquierdo y existía lo que parecía corresponder a un secuestro pulmonar extrapulmonar, ya que tenía pleura Vol. 9, No. 3, 2002

propia, el cual también se resecó. La evolución postoperatoria fue muy satisfactoria y se encuentra en muy buenas condiciones a cuatro meses de la cirugía. Discusión: El Síndrome de Scimitarra es una enfermedad casi exclusiva del pulmón derecho. En ocasiones parte del pulmón derecho recibe aporte sanguíneo de la aorta torácica descendente, hecho que se denomina arterialización sistémica del pulmón, sin secuestro, como en el caso que se presenta. Este es un caso muy demostrativo de un Síndrome de Scimitarra. De acuerdo a la literatura, las alternativas de manejo eran las siguientes: a) resección del secuestro y reimplante de las venas pulmonares en la aurícula izquierda, y b) neumonectomía. En este caso, debido a la hipoplasia pulmonar demostrada en la tomografía y comprobada en el cateterismo y el gamagrama pulmonar, se decidió llevar a cabo una neumonectomía, resultando en un éxito. Aunque hace falta experiencia con este tipo de estudios, se demuestra la gran utilidad de la reconstrucción helicoidal en el diagnóstico de esta anomalía, ya que con este estudio no invasivo se hizo el diagnóstico de la enfermedad, lo cual no hubiésemos logrado con TAC simple. Resección de repliegues aritenoepiglóticos, una alternativa a la traqueostomía para el caso de laringomalacia severa. Héctor David Tejeda Tapia, Edgar López Virgen, Sergio Caretta Barradas. Institución: Hospital Central Militar, México, D.F. Introducción: La laringomalacia es la malformación congénita más frecuente de la laringe y la primera causa de estridor en recién nacidos y lactantes. Cubre un 60% de los problemas laríngeos en esta edad. La causa es desconocida y no se ha documentado anomalía histopatológica. El diagnóstico de certeza se establece por laringofibroscopía con el paciente despierto, bajo condiciones dinámicas, apreciándose típicamente epiglotis en omega que se flexiona sobre su eje longitudinal y se desplaza de manera cefalocaudal sobre la glotis como único hallazgo, o en combinación con repliegues aritenoepiglóticos redundantes o mucosa excesiva supraaritenoidea, o bien, prolapso de los aritenoides sobre la glotis a la inspiración. En la mayoría de las casos, el curso es benigno y se resuelve espontáneamente antes de los dos años de edad. Sin embargo, en un 7 a 12% de los casos se debe considerar el tratamiento quirúrgico en el paciente con dificultad respiratoria severa, apnea obstructiva o falla en el crecimiento. Durante muchos años se consideró la traqueostomía como la única intervención posible para el caso severo, describiéndose recientemente diversas técnicas de supraglotoplastía, con buenos resultados. Las técnicas consisten básicamente en la resección del tejido excesivo usando láser de CO2 o instrumental microquirúrgico mediante laringoscopía de suspensión. Presentación de los casos: Caso 1. Paciente masculino de un mes de edad, con el antecedente de importancia de evento de casi muerte, atribuido a apnea 171

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obstructiva severa. En el estudio integral preoperatorio se encontró: reflujo gastroesofágico patológico sin repercusión en estado nutricional e hipoventilación con dependencia de oxígeno. El diagnóstico de certeza se estableció por laringofibroscopía. Se sometió a resección de repliegues aritenoepiglóticos mediante laringoscopía de suspensión con instrumental microquirúrgico asistido con microscopio, manteniéndose posteriormente orointubado 24 horas en la UTIP. La evaluación clínica en el postoperatorio inmediato mostró disminución significativa de la intensidad del estridor, de los signos de dificultad respiratoria y de la FiO2. Una pHmetría de 24 horas realizada a las cuatro semanas del postoperatorio reportó reflujo gastroesofágico no patológico. En el seguimiento a los dos meses se encontró con secuelas leves de encefalopatía hipóxico-isquémica, sin estridor ni dificultad respiratoria. Caso 2. Paciente femenino que se presentó con estridor y dificultad respiratoria a la semana de vida, ingresando al hospital a los cinco meses de edad. En el estudio integral preoperatorio se documentó: desnutrición de tercer grado, reflujo gastroesofágico no patológico sin repercusión en la función respiratoria ni cardiaca, y pectum excavatum acentuado. Se llevó a cabo resección de repliegues aritenoepiglóticos en combinación con sección de borde libre de epiglotis, manteniéndose orointubado 24 horas en la UTIP. La evaluación postoperatoria inmediata mostró disminución significativa de la intensidad del estridor y de los signos de dificultad respiratoria. En la evaluación clínica a los dos meses de la intervención quirúrgica se encontró con aumento ponderal de 1.6 kg, sin estridor. Discusión: La laringomalacia es la anomalía laringea más frecuente en los niños, y en la mayoría de los casos el curso es autolimitado. El tratamiento quirúrgico debe ser considerado en pacientes que cursan con dificultad respiratoria severa, falla para crecer o apnea obstructiva severa. En la actualidad, la resección endoscópica de los repliegues aritenoepiglóticos en combinación con epiglotoplastía o resección de tejido redundante con instrumental microquirúrgico, se muestra como una alternativa a la traqueostomía. Experiencia en el manejo quirúrgico de estenosis subglótica grave mediante resección parcial del cricoides y anastomosis tirotraqueal. Jaime Penchyna Grub, Hiram Alvarez Neri, Gerardo Blanco Rodríguez, S. Adrián Trujillo Ponce. Institución: Hospital Infantil de México Federico Gómez, México, D.F. Introducción: La estenosis subglótica continúa siendo una de las patologías de más difícil manejo por parte del cirujano pediatra. En la actualidad existen dos corrientes de manejo. Una que consiste en técnicas de expansión con la aplicación de injertos de cartílago, y las técnicas de resección de la zona de estenosis que implica la resección cricoidea parcial con la posterior anastomosis entre la tráquea y el cartílago tiroides, 172

como la técnica descrita por Pearson en 1975 y aplicada en niños por Monnier a partir de 1993. Material y métodos: Se incluyeron cuatro pacientes con diagnóstico endoscópico de estenosis subglótica severa, clasificación de Myers-Cotton III y IV. Todos ellos fueron intervenidos quirúrgicamente mediante resección-anastomosis con técnica de Pearson entre abril y septiembre de 2000. El protocolo de evaluación y seguimiento fue mediante procedimientos endoscópicos seriados a los 10, 30 y 90 días del postoperatorio, o más procedimientos endoscópicos de acuerdo a cada caso, con un periodo de seguimiento de al menos ocho meses. En este estudio se evaluaron datos como edad, sexo, estadío, tiempo quirúrgico, complicaciones intraoperatorias, utilización de traqueostomía postoperatoria, días en terapia de cuidados intensivos, complicaciones postoperatorias, parálisis de cuerdas vocales, presentación de tejido de granulación postoperatorio, reestenosis, manejo alternativo y tiempo de decanulación. Resultados: Dos de los pacientes fueron del sexo masculino y dos del sexo femenino, de tres, cuatro, seis y 16 años. Dos de ellos con estadío III y dos con estadío IV de Myer-Cotton. El tiempo quirúrgico fue de dos horas 20 minutos a tres horas, con un promedio de dos horas 40 minutos. No se observaron complicaciones transoperatorias. Todos los pacientes mantuvieron la cánula de traqueostomía en el postoperatorio inmediato. El tiempo de estancia en terapia intensiva fue de cinco a 14 días, con un promedio de siete. Dos de los pacientes presentaron complicaciones (neumonía nosocomial y atelectasia postoperatoria). No se observó parálisis de cuerdas vocales en ningún caso. Dos de los pacientes presentaron tejido de granulación postoperatorio manejados con resección transendoscópica y aplicación de mitomicina C tópica al 5%. En ningún caso se observó reestenosis. El tiempo de decanulación fue de tres meses en dos casos y seis meses en el restante. El número de procedimientos endoscópicos fue de tres a ocho, con un promedio de cinco. Todos los pacientes se mantienen decanulados y sin manifestaciones de dificultad respiratoria, con una actividad física normal. Discusión: El manejo de los pacientes con estenosis subglótica severa es quirúrgico, y la técnica empleada con resección de la zona de estenosis y anastomosis tirotraqueal ha demostrado en nuestros pacientes resultados satisfactorios, logrando la decanulación en todos los casos. La endoscopía postoperatoria es muy importante para el manejo del tejido de granulación en el sitio de la anastomosis, haciendo resección de éste. La mitomicina C ha demostrado su utilidad para evitar el depósito de nuevo tejido de granulación. Tratamiento de la estenosis subglótica o subglótico-traqueal adquirida en niños, con resección subtotal anterior del cartílago cricoides y anastomosis tirocricotraqueal. Héctor David Tejeda Tapia, Lorenzo F. Pérez Fernández, Felipe Flores Lobatón, Enrique Azuara Pliego, Juan Peña Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

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García. Institución: Instituto Nacional de Pediatría, México, D.F. Introducción: El tratamiento quirúrgico de la estenosis subglótica adquirida es de tal suerte complejo que ha dado lugar al empleo de un gran número de técnicas quirúrgicas con resultados no siempre satisfactorios. De acuerdo a la naturaleza y severidad de la estenosis se han reportado una gran variedad de tratamientos. Para los casos severos se reservan procedimientos abiertos, en dos categorías: los ampliadores, como la laringotraqueoplastía, que se basa en la apertura de la vía aérea en la línea media con aplicación de injerto de cartílago y para la cual se han descrito numerosas modificaciones con éxito de 75-86%, pero en 20-50% de los casos se requiere de más de un procedimiento quirúrgico antes de lograr la decanulación, y los resectivos, que consisten en la resección del segmento afectado de la vía aérea con anastomosis término-terminal. La ventaja de esta técnica es que se logra eliminar la lesión, provee de una cubierta mucosa completa a ambos lados de la anastomosis evitando así la necesidad de una férula y disminuye el riesgo de formación de tejido de granulación. Recientemente se ha informado el resultado exitoso en pacientes pediátricos con seguimiento a 14 años, con decanulación en 93% de los casos después de un solo procedimiento en un lapso de uno a seis meses. Material y métodos: Se incluyeron todos los pacientes con diagnóstico de estenosis subglótica o subglóticotraqueal adquirida, limitada al espacio subglótico o bien al espacio subglótico y a uno o más de los primeros cinco cartílagos traqueales, siempre y cuando el tratamiento con medicamentos, traqueostomía y/o dilataciones practicado durante tres meses hubiera fracasado, por persistencia o recidiva de la estenosis. Se efectuó el estudio clínico integral, la valoración subjetiva de la voz, los estudios de imagen radiológica y la endoscopía, que permitió conocer la extensión de la estenosis, el grado de obstrucción en una escala de uno a cuatro de acuerdo con la clasificación de Cotton R. y las condiciones de operabilidad en cada paciente. En todos los casos se practicó resección subtotal anterior del cartílago cricoides, y en su caso, del área traqueal estenosada seguida de anastomosis tirocricotraqueal. Las evaluaciones postoperatorias se llevaron a cabo a las tres semanas y a los tres, seis y doce meses, repitiendo los estudios preoperatorios. El periodo de seguimiento es a tres años. Resultados: Se captaron 21 pacientes con traqueostomía y diagnóstico de estenosis subglótica. De éstos, nueve se consideraron para tratamiento quirúrgico. Cinco fueron operados, de los cuales cuatro fueron decanulados a los nueve meses con disfonía leve. Uno se complicó con sinequias de comisura anterior y posterior, y está en espera de un segundo procedimiento. Cuatro pacientes están en espera de tratamiento quirúrgico. Discusión: La resección anterior subtotal del cartílago cricoides y anastomosis tirocriVol. 9, No. 3, 2002

cotraqueal permitió curar la obstrucción de la vía aérea sin afectar la función laríngea después de un solo procedimiento abierto. La utilización de férula intralaríngea se asoció a la presencia de granulomas en el postoperatorio que retardó la decanulación. Malformaciones congénitas asociadas en pacientes con malformación anorrectal. Luis de la Torre Mondragón, Secundino López Ibarra, Alba Rocío Barraza León, Adriana I. Castillo Aguirre, Maribel Águila Muñoz. Institución: Instituto Nacional de Pediatría, México, D.F. Introducción: Las Malformaciones Anorrectales (MAR) son un tipo de alteraciones congénitas en el cual no se forma el ano-recto, terminando el tubo digestivo en fondo de saco o bien en un trayecto fistuloso. Pueden presentarse en forma aislada o asociadas a otras malformaciones. Según la serie más grande, sacroespinales y urinarias, principalmente. Sin embargo, por ser una serie peculiar y no ser representativa de lo que sucede en la población general, este estudio establece la frecuencia de los tipos de MAR, de las malformaciones asociadas y su correlación. Material y métodos: Estudio retrospectivo, descriptivo, observacional, transversal y comparativo. Se estudiaron los expedientes clínico y radiológico para determinar los tipos de MAR, género y sus malformaciones asociadas. Se realizó un análisis descriptivo y comparativo con la prueba de Chi cuadrada de Pearson. Resultados: Se incluyeron 144 pacientes, 62% masculinos. Las MAR más frecuentes fueron la MAR con fístula recto-perineal en niño, y la fístula recto-uretro-bulbar, con un porcentaje de 63%. Un 64% de los casos tuvieron al menos una malformación asociada. Las malformaciones asociadas más frecuentes fueron urinarias (37%) , cardiacas (30%) y la asociación VACTER (25%). Todos los pacientes con Síndrome de Down tuvieron MAR sin fístula. En 15% de los casos se detectó acidosis tubular renal. Todos los casos de cloaca, fístula recto vaginal y vesical tuvieron malformaciones asociadas con significancia estadística. La MAR con menor frecuencia de malformaciones asociadas fue la fístula rectoperineal. Conclusiones: Contrario a la serie del Dr. Peña, las cardiopatías ocuparon el segundo lugar en frecuencia. La acidosis tubular renal puede asociarse a MAR aún en ausencia de uropatía. Las niñas con fístula rectovestibular deben ser bien evaluadas, antes de decidir su corrección quirúrgica sin colostomía. Nosotros sugerimos que dentro del protocolo de estudio de los pacientes con MAR, además de radiografías de columna y ultrasonido renal, se incluya una evaluación cardiológica y determinaciones de bicarbonato sérico y urinario durante el seguimiento de los casos. Resección colónica laparoscópica con y sin colostomía previa: Técnica, dificultades y resultados. Sergio Daniel Polliotto, Ricardo Díaz, Fabián Damatteis, Eduardo Ra173

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majo. Institución: Clínica y Maternidad Colón, Mar del Plata, Argentina. Introducción: El abordaje laparoscópico ha sido exitosamente utilizado durante muchos años en el tratamiento de la patología pediátrica. Material y métodos: Presentamos seis casos de niños con diagnóstico de enfermedad de Hirschsprung, tratados por abordaje laparoscópico según la técnica de Soave-Georgeson. La edad de los pacientes fue de cinco meses a ocho años; los pesos de cinco a 32 kg. Cuatro pacientes presentaban una colostomía previa. La instalación se realiza en decúbito dorsal. Resultados: Un Open laparoscópico en el ombligo, introducción de trócar y óptica de 10 mm. Los restantes instrumentos operadores son instalados en número de dos o tres. La intervención comienza con la toma de biopsias seriadas para determinar el límite superior del segmento aganglionar en el paciente sin colostomía. El peritoneo fue incidido a nivel de fondo de saco de Douglas. Los vasos deferentes y los uréteres son identificados y respetados durante toda la intervención. El colon aganglionar es disecado en toda su circunferencia. Los vasos rectosigmoideos son disecados, ligados y seccionados utilizando coagulación monopolar y clips, hasta lograr una adecuada movilización del segmento patológico. El tiempo perineal comienza con una disección endo-anal, submucosa a nivel de la línea pectínea, la cual es prolongada en forma ascendente hasta liberar y evertir el colon. La anastomosis colo-rectal fue realizada a 1 cm de la línea pectínea. Se finaliza la intervención con verificación laparoscópica de la cava. Durante la operación no fueron notados incidentes. El tiempo quirúrgico fue de 103 minutos a 2.15 hrs. Al quinto día postoperatorio, un paciente presentó una suboclusión con filtración de la anastomosis colorrectal, la cual fue diagnosticada por relaparoscopía y resuturada por vía perineal. La duración de la hospitalización fue de dos a diez días. Los controles postoperatorios inmediatos muestran una evolución favorable. Discusión: La intervención de Soave-Georgeson para el tratamiento de la enfermedad de Hirschsprung nos parece una técnica segura y completamente realizable por vía laparoscópica. La presencia de una colostomía previa no dificulta la disección laparoscópica. Tiene importantes beneficios en cuanto una pronta recuperación funcional y reducción del tiempo de hospitalización, y brinda un confort postoperatorio y un resultado estético altamente superior al obtenido al utilizar el abordaje a cielo abierto. ¿Cuál es el costo-efectividad del tratamiento de la apendicitis utilizando la modalidad ambulatoria comparándola con un modelo tradicional en un hospital pediátrico de tercer nivel? Guillermo Yanowsky Reyes, Oscar Aguirre Jáuregui, Armando Espinoza Méndez, Everardo Rodríguez Franco. Institución: OPD Hospital Civil de Guadalajara, Guadalajara, Jal. 174

Introducción: Los estudios de costo-efectividad (CE) permiten tomar decisiones sobre cuál es la mejor alternativa para tratar una enfermedad específica utilizando y comparando el efecto desde la perspectiva del usuario y de la viabilidad económica del programa de tratamiento. Por los altos costos hospitalarios de las complicaciones de los procedimientos y la frecuencia de éstos, es fácil reconocer que para las instituciones de salud hoy en día es un gran reto tratar de manera más eficiente la patología y reducir el costo de la atención, sin restar calidad a la atención que se ofrece. Material y métodos: Se realizó un estudio de costo-efectividad en el que se compara desde la perspectiva del usuario y la institucional el tratamiento de apendicitis aguda en la edad pediátrica, usando dos alternativas: la ambulatoria (AA) y la modalidad convencional (AC). Los costos se evaluaron como directos e indirectos, y fueron medidos en unidades monetarias (pesos mexicanos). Los efectos son medidos en unidades comunes de salud, índices de calidad de vida basado en preferencias, años de vida ganados y mortalidad. No se aplicó regla de descuento ni factor de ajuste. El análisis de sensibilidad para el costo fue a dos vías. Resultados: Entre enero y diciembre del año 2000 fueron atendidos un total de 131 casos de apendicitis aguda, de los cuales 12% fue tratado de manera ambulatoria, y 88% de manera convencional. Un 63.6% correspondió a masculinos y 36.4% a femeninos. En la modalidad ambulatoria se presentó un índice de estancia hospitalaria de 48 hrs. En la modalidad convencional la estancia fue de 120 hrs. El costo día/cama calculado es de $1,467.00 m.n. y el procedimiento quirúrgico es de $1,340.90 m.n. El costo de ropa por día/cama es de $7.37 m.n. El costo de exámenes por paciente por día es de $62.85 m.n. El costo de las pruebas cruzadas y preoperatorios es de $35.16 m.n. El costo de una radiografía simple es de $81.10 m.n. Los costos indirectos son fijos para ambas modalidades terapéuticas. Discusión: Encontramos que desde la perspectiva del usuario y desde el aspecto presupuestal, en este estudio se corrobora que la modalidad ambulatoria comparada con la convencional ofrece efectos diferentes y costos diferentes, lo que permite eficientar recursos y ofrecer mejor calidad en la atención médica. La modalidad de hospitales de día o protocolos de corta estancia son una alternativa razonable para instituciones públicas para población abierta. Corrección de la malformación anorrectal con fístula rectovestibular en un solo tiempo quirúrgico. Mario Franco Gutiérrez, Manuel Gil Vargas, Juan Xequé Alamilla, Clemente Delgado Orozco. Institución: Hospital de Pediatría Centro Médico Nacional Siglo XXI, IMSS, México, D.F. Introducción: Las malformaciones anorrectales con fístula rectovestibular son las más frecuentes en el sexo femenino. Se indica como primer tiempo quirúrgico una colostomía «protectora» seguida de un descenso sagital posterior limitaRevista Mexicana de Cirugía Pediátrica

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do, cuya finalidad es la de evitar dehiscencia y/o infección. El objetivo del presente trabajo consiste en revisar y analizar nuestra corta experiencia utilizando el descenso sagital posterior limitado en el tratamiento de las malformaciones anorrectales con fístula rectovestibular sin necesidad de una colostomía «protectora» previa. Material y métodos: Se realizó un trabajo descriptivo, retrospectivo y longitudinal, revisándose diez expedientes de pacientes con este tipo de malformación, operados en los últimos tres años utilizando un descenso sagital posterior limitado sin colostomía previa. Se estudiaron las siguientes variables: edad y peso al momento de la cirugía, complicaciones transoperatorias, tiempo de ayuno posquirúrgico, manejo antimicrobiano, complicaciones posquirúrgicas (infección, dehiscencia, refistulización, estenosis), dilataciones y estancia intrahospitalaria, malformaciones asociadas y otras cirugías. Se investigó en la consulta externa el patrón de evacuaciones, manejo de la constipación e incontinencia, así como estado nutricional. Resultados: La edad al momento de la cirugía osciló entre cinco horas y dos años (mediana de 24 horas), y el peso registrado fue de 2,850-8,400gr (mediana de 3,250gr). No existieron complicaciones transoperatorias. El tiempo de ayuno fue de 4-9 días (mediana de cuatro días). Siete pacientes recibieron ampicilina/amikacina; el resto, metronidazol/amikacina. Solamente en tres pacientes se observó infección superficial de la herida quirúrgica. Ninguno presentó dehiscencia, refistulización, ni estenosis. La estancia intrahospitalaria fue de seis-once días (mediana de seis días). En el seguimiento en la consulta externa, el plan de dilataciones se realizó de la manera habitual, sin encontrar estenosis alguna. En cinco pacientes se reportó constipación esporádica. En ninguno se encontró incontinencia ni manchado. Sólo un paciente se encontró con desnutrición crónica, cuatro pacientes presentaron cardiopatía asociada y en uno de ellos se integró la Asociación VACTERL, realizándosele previamente plastía esofágica y nefrectomía derecha. Discusión: Se recomienda realizar una colostomía «protectora» para este tipo de defectos ya que el riesgo de infección perineal, dehiscencia de la anastomosis anal y refistulización es grande, produciendo fibrosis e incontinencia fecal. Algunos autores realizan la corrección en un solo tiempo quirúrgico argumentando que se pierde un tiempo valioso cuando no se realiza el descenso de forma temprana, ya que las neuronas y las sinapsis neuromusculares pueden acercarse a tener una función normal. De igual manera, realizamos el descenso sagital posterior limitado sin colostomía con resultados favorables, ya que todos ellos se encuentran continentes y no presentaron complicación alguna. Dos de nuestros pacientes no fueron intervenidos durante el periodo neonatal por presentar otras malformaciones con prioridad de resolverse. Razonablemente se puede concluir de este estudio, que las malformaciones Vol. 9, No. 3, 2002

anorrectales con fístula rectovestibular pueden ser tratadas mediante el descenso sagital posterior limitado sin la necesidad de crear una colostomía «protectora». Orquidopexia por laparoscopía en el testículo no descendido alto palpable. Mario Riquelme Heras. Institución: Hospital San José, TEC de Monterrey, Monterrey, N.L. Introducción: Los testículos no descendidos (criptorquídicos) se clasifican en palpables y no palpables. En este último caso, se deberá considerar que el o los tesículos sean agenésicos, atróficos o, lo más frecuente, que se localicen intraabdominalmente. El tratamiento para el testículo no descendido palpable, independientemente de su altura, siempre ha sido la orquidopexia convencional. Existen pocos artículos que hablen de su manejo por laparoscopía. Material y métodos: De enero de 1999 a mayo de 2001 se trataron 17 pacientes con 19 testículos criptorquídicos por medio de laparoscopía. De ellos, siete fueron no palpables y doce palpables (once en tercio superior de canal inguinal y uno en tercio medio). La edad de los pacientes fue de diez meses a dos años con peso de diez a 15 kilos. Cuatro fueron del lado izquierdo y ocho del lado derecho. El paciente se coloca en posición decúbito dorsal con el cirujano y ayudante en su cabecera. Se emplean tres trócares: uno de 5 mm y dos de 2 mm. El trócar de 5 mm se introduce por la cicatriz umbilical, y los de 2 mm subcostales a nivel de la línea axilar anterior. Se emplea una lente de 5 mm, la que se introduce por el trócar del mismo diámetro a nivel de la cicatriz umbilical previo neumoperitoneo con CO2. Se localiza el anillo inguinal profundo y se abre una ventana en el peritoneo cerca del mismo, con la ayuda de una tijera y un grasper de 2 mm. Se disecan los vasos espermáticos en dirección céfalica, así como el deferente. Se diseca el testículo que se encuentra en el canal inguinal y se va extrayendo hacia la cavidad abdominal hasta cortar el gubernaculum testis. Se pasa un trócar de 10 mm por la bolsa escrotal para extraerlo por la parte interna de los vasos epigástricos. Se toma el testículo y se desciende hasta el escroto, en donde se fija. En cinco pacientes se encontró una hernia inguinal homolateral pequeña asociada y uno con un defecto herniario de 1 cm. En ningún paciente se cerró el defecto. Resultados: De los once pacientes con testículo criptorquídico palpable tratados por laparoscopía, sólo en uno fue necesario realizar conversión a orquidopexia abierta debido a que el testículo estaba situado sobre la aponeurosis del oblicuo (ectópico) y no pudo ser desprendido. El resto pudo ser descendido por esta vía hasta la bolsa escrotal, incluyendo el situado en tercio medio del canal. Todos han tenido seguimiento de dos meses a año y medio. No se ha encontrado atrofia y permanecen en su sitio. En un paciente se realizó laparoscopía tres meses después, encontrando peritonizado el defecto sin datos de hernia ni adherencias en el sitio opera175

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do. En ningún paciente de los asociados a hernia inguinal se ha encontrado recidiva de la misma. Discusión: La laparoscopía es un excelente abordaje no sólo para el tratamiento del testículo no palpable intra-abdominal, sino también para tratar el testículo palpable alto que se encuentra a la entrada del anillo inguinal profundo (peeping testis) o a 1-1.5 cm más distal. No existen contraindicaciones descritas, ya que puede ser empleada aún en pacientes de bajo peso, y no se requiere más equipo del que poseen los hospitales en donde se realizan estos procedimientos. En la mayoría de las publicaciones lo que se recomienda en este tipo de casos (cuando no se realiza el diagnóstico preoperatoriamente), una vez que por laparoscopía se localiza el testículo a nivel del anillo inguinal profundo o dentro del canal, es retirar el laparoscopio y convertirla en orquidopexia convencional. Este artículo demuestra que el testículo no descendido palpable alto puede ser descendido también por medio de laparoscopía. Una nueva opción para la retracción hepática en la cirugía antirreflujo por vía laparoscópica. Carlos García Hernández, Lourdes Carvajal Figueroa, Héctor Vera García, Juan José Huitrón Estañol. Institución: Hospital Infantil Privado, México, D.F. Introducción: La Funduplicación de Nissen por vía laparoscópica es la mejor alternativa para el control de la enfermedad por reflujo gastroesofágico en pacientes pediátricos. Su adecuada realización requiere de una buena exposición del hiato, lo que implica la retracción del segmento lateral izquierdo del hígado. Para lograr lo anterior se han diseñado y utilizado diferentes instrumentos y técnicas, que tienen las siguientes desventajas: son costosos, requieren de un nuevo puerto, hacen necesaria la asistencia de otro ayudante y, sobretodo, presentan la posibilidad de lesionar el hígado o algún otro órgano. Objetivo: Demostrar la utilidad y seguridad de un método menos invasivo para la separación del hígado y exposición del hiato en la práctica de la Funduplicación de Nissen por vía laparoscópica. Material y métodos: De manera prospectiva, en un ensayo controlado no aleatorio, se incluyeron a los pacientes pediátricos que requirieron Funduplicación de Nissen por vía laparoscópica y que se abordaron con cuatro puertos. Para la retracción del hígado, se colocó un punto de seda del cero de la siguiente manera: se introdujo de manera percutánea la seda por abajo del apéndice xifoides, se recuperó en la cavidad, se identificó el hiato mediante tracción gástrica, se introdujo la aguja en el hiato 2 a 3 mm por arriba del ligamento freno-esofágico y se sacó de manera percutánea a la derecha del ligamento redondo y lo más cercano al reborde costal. Ambos extremos de las sedas se fijaron a los campos con pinzas, con tensión, lo que permitió elevar el hígado. Al terminar la Funduplicación de Nissen de 360° se cortó la seda a nivel del hiato y se retiró. 176

Se analizaron tiempo de colocación, lesiones hepáticas o de algún otro órgano, exposición del hiato, lesiones en la piel y costo. Resultados: En el periodo comprendido de noviembre de 2000 a abril de 2001, se operaron 27 pacientes con esta técnica. Las edades variaron de dos meses a doce años. Los pesos promedios fueron de cuatro a 34 kg. El tiempo de colocación de la sutura de retracción fue de cuatro a siete minutos. No hubo lesiones hepáticas o de algún otro órgano intraabdominal. La exposición del hiato y la facilidad para la disección fue calificada como buena en todos los casos. No hubo necesidad de colocar otro trócar para introducir algún separador de hígado en ningún paciente. No hubo lesiones dérmicas por la introducción o tensión de la sutura. El costo actual de la sutura empleada es de 16.00 pesos. Discusión: Para poder realizar de manera adecuada cualquier procedimiento antirreflujo se requiere de la retracción del segmento lateral del lóbulo hepático izquierdo. Esto, sin embargo, conlleva el riesgo de lesionar éste o algún otro órgano intraabdominal. Lo anterior ocurre con frecuencia al usar retractores en forma de abanico, por lo que se han diseñado algunos con globos para tratar de disminuir esta lesión. Existen reportes de hematomas hepáticos trans y postoperatorios que han requerido conversión para su control o reoperaciones de urgencia, así como de lesiones ventriculares por el uso de estos dispositivos. Estos mismos riesgos se corren al usar agujas de Verres o varillas para la separación del hígado. El uso de pinzas que se fijan al hiato tiene además el inconveniente de traumatizar los pilares. Otras desventajas son que requieren la colocación de otro trócar, la asistencia de otro cirujano y que se deben estar recolocando constantemente, lo que empobrece la exposición del hiato e incrementa el riesgo de lesión. El utilizar una seda con la técnica aquí descrita, tiene la ventaja de que al ser un material no cortante que queda fijo, mejora la exposición del hiato y facilita la operación, como sucedió en los pacientes en quienes se empleó, disminuyendo de igual manera la posibilidad de lesión orgánica. El tiempo de colocación de la sutura es rápido y no prolonga la duración de la operación. Otras ventajas son que no es necesaria una incisión para otro trócar. De igual forma, no requiere la asistencia de otro ayudante y, por último, el costo es realmente bajo, de 16.00 pesos, si se compara con 1,464.00 pesos del costo de un trócar o aún mayor el de un separador de abanico. Conclusiones: Consideramos que el punto de seda al hiato es una alternativa útil, segura y barata para la retracción hepática, que facilita la disección esofágica al practicar cualquier cirugía antirreflujo por vía laparoscópica. Laparoscopía diagnóstica y tratamiento racional videoasistido del divertículo de Meckel. Isidro Emilio Cervantes Islas, Héctor Pérez Lorenzana, Jaime A. Zaldívar Cervera, José Velázquez Ortega, Néstor Martínez Hernández M. Institución: Hospital General Centro Médico La Raza, IMSS, Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Resúmenes de los trabajos presentados en el XXXIV Congreso Nacional de la Sociedad Mexicana de Cirugía Pediátrica

México, D.F. Introducción: El divertículo de Meckel (DM) es la anormalidad congénita más frecuente del tubo digestivo. Ocurre en uno a 4% de la población en general. Se presenta como oclusión, sangrado, inflamación y anormalidades del ombligo. Sin embargo, el diagnóstico preoperatorio siempre es un reto para el cirujano pediatra en casos de sangrado. El método diagnóstico más utilizado es el gammagrama con Tc99 en búsqueda de mucosa gástrica ectópica, con falsos positivos y falsos negativos bien identificados (sensibilidad 0.60.75 y especificidad 1), por lo que se recomienda el uso de pentagastrina y bloqueadores H2 para mejorar la exactitud diagnóstica. Otros métodos diagnósticos son la angiografía selectiva y supraselectiva, con mayor exactitud pero con mayores riesgos, por lo cual no es muy aceptado. En caso de sangrado de tubo digestivo agudo de más de 50% del volumen circulante se indica laparotomía exploradora que puede ser negativa en hasta 50% de los casos. Recientemente se ha propuesto la diverticulectomía laparoscópica como tratamiento de elección. Objetivo: Proponer la cirugía laparoscópica como método diagnóstico y terapéutico en casos de sospecha de divertículo de Meckel. Material y métodos: Realizamos un estudio prospectivo del mes de julio de 1999 a marzo de 2001, en el que incluimos pacientes con sangrado de tubo digestivo, con estudios endoscópicos negativos para otras causas y sospecha de divertículo de Meckel por gammagrama positivo para mucosa gástrica ectópica. Colocamos tres puertos y realizamos revisión del íleon a partir de la válvula ileocecal. Una vez localizado el divertículo de Meckel se realiza extracción a través del puerto umbilical, donde se realiza resección y anastomosis término-terminal con la técnica habitual. Resultados: En un período de 20 meses incluimos diez pacientes del sexo masculino, con edades de nueve meses a once años, y peso entre ocho y 21 kg, con sospecha de DM por sangrado de tubo digestivo bajo, gammagrafía positiva para mucosa gástrica ectópica y endoscopías negativas para otras causas orgánicas. Se sometieron a exploración laparoscópica inicial, confirmando divertículo de Meckel en ocho, a los que se realizó resección intestinal a 5 cm de la base del mismo con la técnica habitual, con un tiempo quirúrgico promedio de 58 minutos. En los dos pacientes restantes la exploración fue negativa para DM (uno normal y el otro con tumoración estromal subserosa del íleon). La evolución postoperatoria fue favorable, con reinicio de la vía oral al quinto día y egreso al sexto, sin presentar complicaciones al momento actual de este reporte. El resultado histopatológico demostró la presencia de mucosa gástrica ectópica en cinco pacientes. El gammagrama con Tc99 mostró un 50% de falsas negativas (sensibilidad 0.5). Discusión: La presencia de rectorragia o hematoquezia constituyen un reto diagnóstico para el cirujano pediatra. Los elementos de apoVol. 9, No. 3, 2002

yo diagnóstico incluyen panendoscopía, colonoscopía, gammagrafía con Tc99 o eritrocitos marcados, que tienen un rango importante de falsas negativas y falsas positivas que limitan su utilidad. Otros, como la arteriografía, tienen utilidad limitada debido a las dificultades técnicas y los efectos secundarios. Con estos estudios, muchos pacientes son sometidos a laparotomías innecesarias. Nosotros proponemos el uso de laparoscopía diagnóstica en aquellos pacientes con estudios endoscópicos negativos, para sustituir otros procedimientos diagnósticos como el gammagrama con Tc99, que mostró una sensibilidad de 50% en nuestro estudio. Además, en el mismo tiempo quirúrgico se realizan resección y anastomosis término-terminal videoasistida, reduciendo las recidivas sintomáticas al resecar todos los posibles sitios de mucosa gástrica ectópica. Tratamiento quirúrgico de la cloaca: Resultados a largo plazo. Experiencia de 309 casos. Alberto Peña Rodríguez. Institución: Schneider Children’s Hospital, New York, U.S.A. Introducción: El propósito de este estudio fue averiguar los resultados funcionales a largo plazo de las pacientes operadas de una cloaca. Material y métodos: Se estudiaron retrospectivamente 309 pacientes, incluyendo revisión del expediente, las radiografías y una entrevista personal o telefónica. Las edades de las pacientes variaron de un mes a 20 años, con un promedio de 5.71. Las pacientes fueron operadas por la misma persona durante un periodo de 19 años. 239 casos fueron primarios y 70 reoperaciones. 202 pacientes fueron operadas por vía sagital posterior sin movilización urogenital. Las últimas 107 se repararon usando la movilización urogenital total. 146 pacientes fueron excluidas por diversas razones. Un 60% de las pacientes tienen evacuaciones voluntarias. Un 43% de las pacientes tienen evacuaciones voluntarias y nunca manchan su ropa interior. Resultados: El cociente sacro parece tener una influencia clara en el pronóstico para la continencia fecal, ya que el promedio para las pacientes continentes fue de 0.71. Ninguna paciente con un cociente menor de 0.4 mostró continencia fecal. 56% de las pacientes son continentes urinarias, 24% se mantienen secas mediante cateterismo intermitente y 20% requirieron de una derivación continente para mantenerse secas. No se encontró diferencia significativa en los resultados de continencia urinaria entre los grupos con o sin movilización urogenital total. La longitud del canal común es un factor pronóstico importante. Un 73% de las pacientes con un canal común de menos de 3 cm son continentes. Discusión: El pronóstico de la continencia fecal depende de las características del sacro. La longitud del canal común parece ser el factor más importante para la continencia urinaria y, finalmente, la movilización urogenital total no cambia el pronóstico para la continencia urinaria. 177

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Enseñanzas en pacientes reoperados por abordaje sagital posterior posterior.. J. Manuel Tovilla Mercado. Institución: Hospital Infantil de México Federico Gómez, México, D.F. Introducción: El abordaje sagital posterior, introducido por Peña en 1980, es actualmente la técnica de elección para la corrección de las malformaciones anorrectales en prácticamente todo el mundo. Al paso de los años y al ganar experiencia con el procedimiento, se fueron diversificando sus usos, empleándolo así en otras patologías colorrectales. La enfermedad de Hirschsprung, corrección de lesiones por trauma perineal, reparación de uretra posterior o resecciones de masas perineales, son claros ejemplos de esto. El nuestro es un hospital de concentración, de tercer nivel, y de referencia nacional de pacientes con problemas colorrectales. En los últimos cuatro años y medio hemos empleado este abordaje para 18 reoperaciones de diversas patologías. Aquí se transmite nuestra experiencia y aprendizaje con estos pacientes. Material y métodos: De 193 operaciones por vía sagital posterior en los últimos 4.5 años en nuestro hospital, encontramos que 18 de éstas fueron reoperaciones. Ocho habían sido operados por nosotros en la primera cirugía y diez pacientes fueron enviados de diversos hospitales de la República. Los pacientes fluctuaron entre los siete meses y los 15 años de edad al momento de la reoperación. Se distribuyeron en grupos dependiendo de la patología que originó la primera cirugía en el paciente (14 Malformaciones Anorrectales [MAR], tres enfermedades de Hirschsprung [EH], y 1 traumatismo perineal [TP]). El seguimiento de los pacientes ha sido de tres meses hasta 4.5 años. Resultados: En el grupo de las MAR, las causas de la reoperación fueron: masas perineales inadvertidas más estenosis (dos); el descenso de una víscera equivocada en vez del recto (dos); retracciones y/ o estenosis del ano no dilatables (seis); refistulizaciones rectourinarias (dos), imposibilidad técnica para corregir la malformación (uno); y catástrofe perineal postoperatoria (uno). En el segundo grupo, los de EH, dos fueron por descensos en zonas agangliónicas o de transición, y una por estenosis severa no dilatable. La causa de reoperación del TP fue imposibilidad técnica de corregir la fístula recto-urinaria. Un paciente que presentaba estenosis uretral y vejiga neurogénica espástica se refistulizó. A los 17 pacientes restantes se les corrigió la patología de la reoperación por esta vía. En dos de ellos el abordaje fue mixto, ya que además del sagital posterior se les realizó laparotomía. No tenemos pacientes con vejigas neurogénicas secundarias a la reoperación y todos los pacientes mayores de cuatro años y con buen sacro son continentes fecales (diez). Discusión: El abordaje sagital posterior es una excelente opción para las reoperaciones de periné, recto y de uretra posterior. Nos ofrece una gran exposición del área perineal. Si se requiere, es posible dividir sagitalmente el ano y el recto, sin producir incontinencia fecal. 178

Siguiendo los principios básicos del sagital posterior, hasta el momento no hemos detectado que el abordaje por sí mismo sea causal de vejiga neurogénica. Los errores más frecuentes que ocasionaron fallas y llevaron a los pacientes a la reoperación fueron: ausencia del colostograma distal preoperatorio; un colostograma distal deficiente que no dio información preoperatoria adecuada; el seguimiento deficiente del programa de dilataciones postoperatorias; la falta de experiencia en el manejo de malformaciones complejas; y una interpretación errónea de biopsias transoperatorias por patología. Alcance del tratamiento laparoscópico en ginecología pediátrica. Sergio Daniel Polliotto, Patricia Quiros, Luis Di Constanzo L., Pablo Andreatta. Institución: Clínica y Maternidad Colón, Mar del Plata, Argentina. Introducción: Los quistes de ovario y anexos son frecuentes en la niña desde el nacimiento a la adolescencia. La frecuencia en el diagnóstico aumentó desde la introducción de la ecografía como método diagnóstico y la laparoscopía como parte de las exploraciones abdominales. Las posibilidades de complicaciones en quistes de más de 4 cm justifican el tratamiento quirúrgico. Material y métodos: Presentamos el tratamiento laparoscópico de 24 niñas con patología de ovarios y anexos. Las edades fueron de 24 horas a 16 años (5.5 años). Resultados: La distribución patológica fue: nueve quistes de ovario (37.5%), seis quistes ováricos neonatales con diagnóstico prenatal (25%), cinco quistes de trompa (20.8%), tres torsiones de hidátide (12.5%), y una resección de cintilla ovárica por Síndrome de Turner (4.1%). En siete pacientes la patología fue diagnosticada y tratada durante una laparoscopía por apendicitis aguda (29%). La indicación operatoria fue realizada ante un quiste de 4 cm y/o sospecha de complicación. En once casos realizamos quistectomía con conservación de ovario. En cuatro casos el parénquima ovárico estaba completamente destruido y fue resecado con el quiste. En cinco casos hallamos una torsión tubaria completa, donde el ovario pudo conservarse. Las tres hidátides fueron resecadas. En una niña se resecó una cintilla ovárica por Síndrome de Turner. En dos pacientes se halló además un quiste de menos de 1 cm en el ovario contralateral, que no fue tratado. No tuvimos complicaciones perioperatorias. Ninguna conversión. Los pacientes fueron realimentados a las 24 hrs. Su alta fue a las 48 hrs. Discusión: El abordaje laparoscópico parece una vía segura y eficaz para el tratamiento de la patología ovárica en la niña, con un postoperatorio confortable y mejores resultados estéticos. Los resultados deben ser evaluados sobre una serie más numerosa. Experiencia en el manejo de escolares y adolescentes con enfermedad de Hirschsprung. Vicente A. Herrera del Prado, Carlos Baeza Herrera, Gabriel Gaspar Ramírez, Donaciano Villalobos Ayala, Roberto Velázquez Aldama. InsRevista Mexicana de Cirugía Pediátrica

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titución: Hospital Pediátrico Moctezuma, México, D.F. Introducción: La enfermedad de Hirschsprung es una patología comúnmente observada en recién nacidos y lactantes. Rara vez, debido a que las manifestaciones clínicas son muy vagas, puede llegar a presentarse en pacientes mayores, como escolares, adolescentes y adultos, llegando a producir alteraciones nutricionales, psicológicas, obstrucción del colon en forma crónica, e incluso la muerte. Esta aseveración fue considerada por el mismo Hirschsprung y más tarde por Hurst en 1934, quienes mencionaron que esta entidad era tan común en adultos como en niños. El objetivo de este estudio es presentar nuestra experiencia en el manejo de pacientes escolares y adolescentes con esta patología. Material y métodos: Se revisaron los expedientes clínicos de enero de 1991 a enero de 2001 de pacientes entre las edades de seis a 18 años que sustentaron el diagnóstico de enfermedad de Hirschsprung. En ellos se estudiaron las siguientes variables: edad, sexo, lugar de origen, estado nutricional al ingreso y posterior a corrección quirúrgica definitiva, signos y síntomas presentados, patologías asociadas, hallazgos radiológicos e histopatológicos, tratamiento quirúrgico realizado y hábitos de defecación posterior a la resolución quirúrgica de su problema. Resultados: Se encontraron 14 pacientes, de los cuales se eliminaron tres por no concluir aún su tratamiento. De los once incluidos, seis son del sexo masculino. La edad promedio fue de 8.6 años, oscilando entre los seis y los 14 años. Ocho procedentes del estado de México. En nueve pacientes se encontró desnutrición, cinco con déficit de segundo grado, tres con déficit de primer grado y uno de tercer grado. Entre los síntomas destaca la distensión abdominal crónica. Nueve sufrían constipación, y cinco dolor abdominal crónico y presencia de escibalos. Hubo un caso en el cual el periodo de constipación se prolongó hasta por dos meses, llegando a retener este paciente 10 kg de heces en un tramo de colon no mayor a 40 cm. Dos ingresaron por encopresis. El enema baritado mostró megacolon con retención de material de contraste en el estudio tardío en la totalidad de los casos. Las biopsias mostraron hallazgos histológicos compatibles con la enfermedad de Hirschsprung y se catalogaron como segmento clásico. Las patologías asociadas se observaron sólo en tres pacientes, uno con hipospadias y criptorquidia, otro con malformación anorrectal (fístula ano-cutánea), y el último con hipotiroidismo congénito. En todos se realizó colostomía y toma de biopsia como procedimiento inicial, y el manejo quirúrgico para corrección de su patología fue descenso tipo Duhamel en ocho, tipo Soave en dos y tipo Rehbein-State en dos (uno de ellos fue previamente intervenido con la técnica de Duhamel). El control posterior a la conclusión de su tratamiento quirúrgico reveló que nueve pacientes estaban asintomáticos y evacuando al menos una vez por día. La evaluación de continencia se efectuó con base Vol. 9, No. 3, 2002

en el criterio propuesto por Kelly en 1968, siendo el total de nuestros pacientes calificados con el score dos. Discusión: Las manifestaciones clínicas y radiológicas en estos pacientes dan la pauta para el diagnóstico de agangliosis congénita. El manejo quirúrgico en ellos está encaminado a tres tiempos, siendo el inicial la realización de una colostomía para liberar la obstrucción intestinal y mejorar las condiciones generales del paciente; el segundo, corregir la agangliosis, y el tercero, reestablecer la continuidad intestinal. Son los procedimientos de Soave y Duhamel los que mejores resultados ofrecen en pacientes de edades avanzadas, e incluso se hace mención de que el procedimiento de Duhamel debe realizarse cuando existe considerable discrepancia entre los segmentos ganglionares y aganglionares.

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palabras o frases clave recomendamos consultar la publicación del Index Medicus titulada Medical Subject Headings, la cual aparece cada año, conjuntamente con el número de enero (January) del Index Medicus. 6. Resumen en ingles. Deberá enviarse la traducción correcta al inglés del resumen en español incluido en la segunda página, incluyendo el título del trabajo y las palabras o frases clave. 7. Agradecimientos. Deberá enviarse el permiso escrito de las personas que serán citadas por su nombre en esta sección. 8. TTexto. exto. El texto de los trabajos de investigación clínica o experimental deberá ser dividido en las siguientes secciones: 1.Introducción; 2.-Material y métodos; 3.-Resultados, y 4.-Discusión. Si se trata de uno o más casos clínicos, la secuencia será la siguiente: 1.-Introducción: 2.-Descripción del(los) caso(s) clínico(s), y 3.-Discusión. a.- Introducción: Deberá ser breve, tratando de despertar el interés para leer el resto del artículo, incluir una definición del tema, citar los antecedentes que lo fundamentan y el propósito del trabajo. No deberá incluir información expresada en otras secciones del artículo. Las referencias bibliográficas deberán ser las estrictamente necesarias. b.- Material y métodos: Se deben incluir todos los elementos que permitieron la realización del trabajo, con detalles suficientes para que otros autores puedan repetir el estudio. c.- Resultados: Su descripción debe ser clara, precisa y completa, incluyendo solamente aquellos datos que sean pertinentes al motivo del estudio, presentados en una secuencia lógica, no repitiendo los datos de los cuadros o figuras y remarcando o resumiendo las observaciones importantes. d.- Discusión: Su redacción deberá mantener una secuencia paralela a la descripción de los resultados, destacando los aspectos nuevos e importantes del estudio sin repetir información ya presentada en secciones previas. Se deberá establecer un nexo de las conclusiones con los objetivos, proponiendo nuevas hipótesis cuando esté justificado. 9. Referencias. Las referencias bibliográficas se escribirán a doble espacio en una o más hojas, ordenándolas numéricamente de acuerdo con la secuencia de aparición en el texto. Dentro del texto se identificarán colocando la numeración en superíndice y sin paréntesis. Deberán seguir los siguientes lineamientos: Artículos. a . Deberá indicarse el nombre de todos los autores si son seis o menos; si son más de seis deberá señalarse el nombre de los primeros tres autores y agregar la abreviatura «y col.» para trabajos en español, o «et al.» si son en otro idioma. Al concluir los nombres se usa punto. b . A continuación se escribirá el título completo del artículo, utilizando mayúsculas sólo para la primera letra de la palabra inicial, seguido de un punto. c . Continuará la abreviatura de la revista utilizada en el Index Medicus, sin colocar puntuación después de las siglas de la abreviatura se escribirá el año de la publicación seguido de punto y coma.

d . Deberá indicarse el volumen en números arábigos, seguido de dos puntos. Los números romanos deberán convertirse a números arábigos. e . Por último, se incluirán los números de las páginas inicial y final del artículo, separados por un guión y seguidos de punto final. Mink RB, Pollack MM. Cuidados intensivos pediátricos: reanimación y suspensión de la terapia. Pediatrics (español) 1992; 33: 287-90. Papile L-A, Tyrson JE, Stoll BJ, et al. A multicenter trial of two dexamethasone regimens in ventilator-dependent premature infants. N Engl J Med 1998; 338: 1112-18. Libros y monografías. a . Apellido(s) e inicial(es) del nombre del o de los autores seguido(s) de un punto. b. Título del libro, utilizando mayúsculas sólo para la primera letra de la palabra inicial, seguido de un punto. c. Número de la edición, si no es la primera, seguida de un punto. d . Ciudad en donde fue publicada la obra, seguida de dos puntos; cuando se indica más de un lugar como sede de la editorial, se utiliza el que aparece primero. El nombre de la ciudad puede traducirse al español si se encuentra en otro idioma. e. Nombre de la editorial seguido de coma. f. Año de la publicación, no reimpresión (de la última edición citada, si hay más de una edición), seguido de punto y coma. g. Número del volumen antecedido de la abreviatura «vol» y seguido de dos puntos. h . Número de la página citada, seguida de punto final. Velásquez JL. Redacción del escrito médico. 2ª edición. México: Ediciones Médicas del Hospital Infantil de México, 1998; p.74. Capítulos de libros. a . Apellido(s) e inicial(es) del nombre del o de los autores del capítulo, seguido(s) de un punto. b. Título del capítulo, utilizando mayúsculas sólo para la primera letra de la palabra inicial, seguida de un punto. c. Indicar la palabra «En» seguida de dos puntos. d . Apellido(s) e inicial(es) del nombre del o de los editores del libro seguidos de una coma. e. La palabra «editor» o «editores», según si se trata de un editor o más de uno, seguida de un punto. f. Título del libro, utilizando mayúsculas sólo para la primera letra de la palabra inicial, seguida de punto. g . Número de la edición si no es la primera, seguida de un punto. h. Ciudad en donde fue publicada la obra, seguida de dos puntos; cuando se indica más de un lugar como sede de la editorial, se utiliza el que aparece primero. El nombre de la ciudad puede traducirse al español si se encuentra en otro idioma. i. Nombre de la editorial seguido de coma. No debe abreviarse el nombre de la editorial. j. Año de la publicación, no reimpresión (de la última edición citada, si hay más de una edición), seguido de dos puntos.

k . Número del volumen, antecedido de la abreviatura «vol» y seguido de dos puntos. l. Primera y última páginas del capítulo citado, separadas por un guión. Unanue ER, Dixon FJ. Experimental glomerulonephritis; immunological events and pathogenetic mechanism. En: Dixon FJ, Humpery JH, editors. Advances in immunology. New York: Academic Press; 1969: p.1-18 10. Cuadros. Escribir cada uno en hojas por separado, ordenándolos con números arábigos de acuerdo con su secuencia de aparición en el texto. Los títulos deben ser breves y concisos. No deben remitirse cuadros fotografiados. 11. Figuras. Serán numeradas de acuerdo a su orden de aparición con números arábigos. Las fotografías, dibujos o gráficas no escaneadas deberán presentarse por triplicado. En el dorso de la figura constará la numeración, así como una flecha indicando la parte superior de la misma. 12. Leyendas o pies de figuras. Deberán anotarse en una hoja por separado, numerándolas con el número arábigo que corresponde a la figura. 13. El material gráfico puede enviarse en color o blanco y negro, en diapositiva, en papel brillante o capturado electrónicamente a un mínimo de 200 pixeles por pulgada y un tamaño de diez centímetros. Si se incluye material previamente publicado, deberá acompañarse de la autorización escrita del titular de los derechos de autor. 14. Los manuscritos deberán ser acompañados de una carta del autor responsable de la correspondencia referente al trabajo. En la carta deberá proporcionarse la información siguiente: a ) datos sobre publicación previa de todo o parte del artículo, si se llevó a cabo; b) financiamiento recibido para la realización del estudio o cualquier otra relación económica o laboral de los autores del estudio con empresas o instituciones que puedan verse favorecidas con los resultados del estudio; c ) afirmación de que todos los autores han sido incluidos por haber cumplido plenamente los requisitos de autoría; d) dirección, teléfono e información adicional que se juzgue necesaria, tal como: tipo de artículo enviado (trabajo original, descripción de casos clínicos, revisión de temas) o solicitud de un número mayor de sobretiros que el que proporciona gratuitamente la Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica. 15. Deberá remitirse, asimismo, una carta firmada por todos los autores del artículo, en papel membretado, redactada en la forma siguiente: «Los autores abajo firmantes ceden los derechos de programación, impresión y reproducción parcial o total (copyright) del artículo titulado (insertar título del artículo), al Colegio Mexicano de Cirujanos Pediatras, en el caso de que el trabajo sea publicado en la Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica. «Los autores manifiestan que el artículo es original, que no se encuentra en evaluación para su publicación en otra revista y que no ha sido previamente publicado. «El escrito final ha sido leído por todos los autores, quienes aprueban su contenido».