Rmcp vol 24 no 3 julio septiembre 2017

Revista Mexicana de

Cirugía Pediátrica Vol. 24, Num. 3 Julio-Septiembre de 2017

Órgano de Publicación O2icial

Colegio Mexicano de Cirugía Pediátrica

Consejo Mexicano de Cirugía Pediátrica

COLEGIO MEXICANO DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA 2015-2017

CONSEJO MEXICANO DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA 2016-2018

PRESIDENTE

PRESIDENTE

Juan Ramón Cepeda Garcia

Hugo Salvador Staines Orozco

VICEPRESIDENTE

Andrés Damián Nava Carrillo

VICEPRESIDENTE

SECRETARIO

José Antonio D. Ramírez Velasco

Ricardo Manuel Ordoríca Flores

SECRETARIO

TESORERO

José Manuel A. Tovilla Mercado

Víctor Andrade Sepúlveda COORDINADOR COMITÉ CIENTÍFICO

TESORERO

César R. Martinezgarza Artasanchez

Jorge Alberto Cantú Reyes

COORDINADOR DEL COMITÉ DE EVALUACIÓN

PRESIDENTES DE COLEGIOS

Edgar Morales Juvera

CAPITULO BAJA CALIFORNIA Pedro Gabriel Chong King CAPITULO CHIHUAHUA Luis Ricardo García Vásquez CAPITULO CIUDAD DE MÉXICO Edgar Morales Juvera CAPITULO GUERRERO Ramses Camacho Coronado CAPITULO HIDALGO Francisco Baños Paz CAPITULO JALISCO Rafael Santana Ortiz CAPITULO MICHOACAN Juan David Acosta Real CAPITULO NUEVO LEON Eduardo Vásquez Gutiérrez CAPITULO QUINTANA ROO Carlos José Eysele Perez CAPITULO SINALOA Victor Avila Díaz CAPITULO SAN LUIS POTOSI Saúl Torres Cervantes CAPITULO TABASCO Arturo Montalvo Marin CAPITULO VERACRUZ Santiago Hernandez Gomez CAPITULO YUCATAN Felipe A. Sanchez Loasa

VOCALES POR LA CIUDAD DE MÉXICO Y ESTADOS VECINOS Miguel Alfredo Vargas Gómez ZONA CENTRO: Rosendo Sánchez Anaya ZONA NOROESTE: Víctor Javier Ávila Díaz ZONA NORESTE: Rodolfo Saúl Sepúlveda Herrera ZONA OCCIDENTE: Antonio Francisco Gallardo Meza ZONA ORIENTE: Mario Alberto Gonzáles Palafox ZONA SURESTE: Gerardo Izundegui Ordoñez

COMITE EDITORIAL Jalil Fallad 311

REVISTA MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA EDITOR GENERAL Dr. Jalil Fallad EDITORES ASOCIADOS Dr. Juan Ramón Cepeda Garcia Dr. Ricardo M. Ordorica Flores COMITÉ EDITORIAL

CONSEJO EDITORIAL

Gustavo Varela Fascineto Francisco Garibay Gonzáles Guillermo Yanowsky Reyes Ricardo M. Ordorica Flores Rosendo Sánchez Anaya Arturo Montalvo Marín Mario Díaz Pardo Héctor Pérez Lorenzana José Refugio Mora Fol Manuel Gil Vargas Karla Alejandra Santos Jaso Carmen M. Licona Islas Manuel Gil Vargas Arturo Hermilo Godoy Blanca de Castilla Ramírez Juan Domingo Porras Hernández Jaime Orozco Pérez Gabriela Ambriz Gonzáles Julián Alberto Saldaña Eleuterio A. Castellanos Villegas Ma. Teresa Cano Rodríguez Fernando Montes Tapia Froilan Pañagua Morgan Jorge Ignacio Tapia Garbay Sergio Adrián Trujillo Ponce Jaime Penchyna Grub Alejandro Hernández Plata Pablo Lezama del Valle Mario Navarrete Arellano

Miembros del Consejo Consultivo del Colegio Mexicano de Cirugia Pediátrica (Ex-Presidentes de la Sociedad y Colegio Mexicano de Cirugía Pediátrica)

Consejo Directivo del Colegio Mexicano de Cirugía Pediátrica Juan Ramón Cepeda Garcia Andrés Damián Nava Carrillo Ricardo Manuel Ordoríca Flores Víctor Andrade Sepúlveda Jorge Alberto Cantú Reyes

Consejo Directivo del Consejo Mexicano de Cirugía Pediátrica Hugo Salvador Staines Orozco José Antonio D. Ramírez Velasco Luis Velasquez Jones Ex-editor del Boletín Médico del Hospital Infantil de México

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REVISTA MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA

Diseño y cuidado de la edición Jalil Fallad jfallad@mac.com jfalladv@gmail.com

Revisión Bibliotecológica Héctor Olivares Clavijo hectorolivaresclavijo@gmail.com

Jefe del Departamento de la Hemerobiblioteca del Hospital Infantil de México Federico Gómez “© COLEGIO MEXICANO y SOCIEDAD MEXICANO DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA. REVISTA MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA Es una publicación oficial de la Sociedad y Colegio Mexicano de Cirugía Pediátrica. Publicación trimestral editada por el cuerpo directivo del Colegio Mexicano de Cirugía Pediátrica. Oficinas Administrativas en san Francisco 657A, Oficina 11-A, Colonia del Valle, C.P. 03100, México D.F. Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica, esta incluida en los índices MEDLINE del sistema ARTEMISA. Versión electrónica a partir de septiembre de 2010.

ISNN 1665-5489 Rev Mex Cir Ped. 2014 ;00(0) :1-00 Los conceptos publicados son responsabilidad exclusiva de los autores Todos los Derechos Reservados”

313

REVISTA MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA PUBLICACIÓN TRIMESTRAL Volumen 24, No. 3

CONTENIDO

Julio-Septiembre 2017

Editorial LA 318

MODERNIZACION DEL COLEGIO MEXICANO DE CIRUGIA PEDIÁTRICA

Dr. Juan Ramón Cepeda Garcia

Artículos 325

Experiencia de la Gastrostomía Laparoscópica Concomitante con Funduplicatura de Nissen

Carmen Magdalena Licona Islas, Sarahi Cruz Cortes, Ileana Campos Lozada, Joaquín Sosa Azcorra

342

Lipoblastoma y Liposarcoma en Pacientes Pediátricos de un Hospital de Tercer Nivel de Atención del Noreste del País

Eduardo Vásquez Gutiérrez, Rafael Valdez Borroel, Laura Patricia Raya Garza, Patricia Guadalupe Beltrán Espinoza

354

Tratamiento Quirúrgico de los Tumores Suprarrenales Atípicos de la Infancia Edna Zoraida Rojas Curiel, Maribel Bautista, José Luis Quintero Curiel, Héctor Pérez Lorenzana, Hernández Aguilar Gustavo

371

Experiencia en ascenso gástrico como sustituto esofágico en la población pediátrica Rafael Valdez Borroel, Eduardo Vásquez Gutiérrez, Gerardo Luna López, Suyen Paola Lim Flores

382

Gastrostomía Mínimamente Invasiva en Pediatría: Comparación entre las técnicas Laparoscópica Videoasistida y Percutánea Weimar Cesar Maldonado Arze, Héctor Pérez Lorenzana, Paola López Hernández, Cristhian Guadalupe Godínez Borrego, Nadia Lizbeth Ruvalcaba Sánchez

394

Procedimiento de Malone: Experiencia inicial Sandra Yasmín López Flores, Héctor Pérez Lorenzana, Tomas Felipe Gil Villa, Miguel Ángel Guagnelli Martínez, Kenia Francely Ordoñez Molina

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REVISTA MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA PUBLICACIÓN TRIMESTRAL Volumen 24, No. 3

CONTENIDO

Julio-Septiembre 2017

Casos Clínicos 406

414

Pancreatectomía distal y preservación esplénica con laceración, en paciente pediátrico con trauma contuso de abdomen.

Reporte de un caso clínico Jorge Tadeo Palacios-Zertuche, José Guillermo Martínez-Flores, Quetzalli Gilte-Limas, Mónica Andrea Pinzón-Uresti, Francisco Javier Reyna-Sepúlveda, Enrique MuñozMaldonado

Diagnóstico prenatal de tumoración quística abdominal: Duplicación gástrica, una posibilidad

Weimar Maldonado Arze, Nadia Lizbeth Ruvalcaba Sánchez, Héctor Pérez Lorenzana

423

Enfermedad de Castleman retroperitoneal en un escolar. Reporte de un caso clínico inusual

María Almendra González Pérez, José Edilberto Suárez Nadal, Francisco José Paz Gómez, Gabriela Almazán Bonora, José Augusto Carrasco Castellanos

438

Enfermedad de Hirschsprung y Gangrena de Fournier: Un caso poco común en Pediatría

Sandra Yazmin López Flores, Héctor Pérez Lorenzana, Tomas Felipe Gil Villa, Columba Larios Medina, Jessica Arleet Pérez Gómez

452

Ganglioneuroma de Mediastino Posterior

460

Termoablación como alternativa de tratamiento en Hiperplasia Nodular Focal Hepática

Daniela Garza Rendon, Eduardo Vásquez Gutiérrez, Eduardo González Murillo, Júlio Sánchez Venegas, Jorge Villalpando Castro, Daniela Gazcon Rendón

Eduardo Vásquez Gutiérrez, Rafael Valdez Borroel, Ibraim Soto García, Alberto Jerónimo Siller Aguirre, Sandra Patricia Mota Díaz

471

Información para autores 314

REVISTA MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA PUBLICACIÓN TRIMESTRAL Volumen 24, No. 3

Julio-Septiembre2017 SUPLEMENTO ESPECIAL

Memorias de Congresos Nacionales del Colegio Mexicano de Cirugía Pediátrica http://socmexcirped.org

Congreso Puerto Vallarta 2014

Congreso Huatulco 2015

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MEXICAN JOURNAL OF PEDIATRIC SURGERY QUARTERLY PUBLICATION Volume 24, No. 3

CONTENT

July-September 2017

Editorial 318

THE MODERNIZATION OF THE MEXICAN SCHOOL OF PEDIATRIC SURGERY

Dr.Juan Ramón Cepeda Garcia

Articles 325

Experience of Laparoscopic Gastrostomy with Nissen Fundoplication

Carmen Magdalena Licona Islas, Sarahi Cruz Cortes, Ileana Campos Lozada, Joaquín Sosa Azcorra

342

Lipoblastoma and Liposarcoma in Pediatric Patients at a Hospital of Third Level of Care in the Northeast of the Country Eduardo Vásquez Gutiérrez, Rafael Valdez Borroel, Laura Patricia Raya Garza, Patricia Guadalupe Beltrán Espinoza

354

Surgical treatment of Tumors Adrenal Atypical of Childhood

371

Experience in the gastric pull up as esophageal replacement in pediatric population

Edna Zoraida Rojas Curiel, Maribel Bautista, José Luis Quintero Curiel, Héctor Pérez Lorenzana, Hernández Aguilar Gustavo

Rafael Valdez Borroel, Eduardo Vásquez Gutiérrez, Gerardo Luna López, Suyen Paola Lim Flores

382

Minimally invasive gastrostomy in pediatrics: Comparison between video-assisted laparoscopic and percutaneous laparoscopic techniques Weimar Cesar Maldonado Arze, Héctor Pérez Lorenzana, Paola López Hernández, Cristhian Guadalupe Godínez Borrego, Nadia Lizbeth Ruvalcaba Sánchez

394

Malone Procedure: Initial experience Sandra Yasmín López Flores, Héctor Pérez Lorenzana, Tomas Felipe Gil Villa, Miguel Ángel Guagnelli Martínez, Kenia Francely Ordoñez Molina

316

MEXICAN JOURNAL OF PEDIATRIC SURGERY QUARTERLY PUBLICATION Volume 24, No. 3

CONTENT

July-September 2017

Clinical Cases 406

Distal pancreatectomy and splenic laceration preservation in pediatric patients with blunt abdominal trauma: Report of a clinical case

Jorge Tadeo Palacios-Zertuche, José Guillermo Martínez-Flores, Quetzalli Gilte-Limas, Mónica Andrea Pinzón-Uresti, Francisco Javier Reyna-Sepúlveda, Enrique MuñozMaldonado

414

Prenatal diagnosis of abdominal cyst tumor: Gastric duplication as a posibility Weimar Maldonado Arze, Nadia Lizbeth Ruvalcaba Sánchez, Héctor Pérez Lorenzana

423

Retroperitoneum castleman disease in a child. Unusual case report

María Almendra González Pérez, José Edilberto Suárez Nadal, Francisco José Paz Gómez, Gabriela Almazán Bonora, José Augusto Carrasco Castellanos

438

Hirschsprung Disease and Gangrene Fournier: Unusual Case in Pediatrics

Sandra Yazmin López Flores, Héctor Pérez Lorenzana, Tomas Felipe Gil Villa, Columba Larios Medina, Jessica Arleet Pérez Gómez

452

Posterior Mediastinal Ganglioneuroma

Daniela Garza Rendon, Eduardo Vásquez Gutiérrez, Eduardo González Murillo, Júlio Sánchez Venegas, Jorge Villalpando Castro, Daniela Gazcon Rendón

460

Thermal ablation as an alternative treatment in hepatic focal nodular hyperplasia Eduardo Vásquez Gutiérrez, Rafael Valdez Borroel, Ibraim Soto García, Alberto Jerónimo Siller Aguirre, Sandra Patricia Mota Díaz

471

Authors information 317

EDITORIAL LA MODERNIZACION DEL COLEGIO MEXICANO DE CIRUGIA PEDIÁTRICA

Dr. Juan Ramón Cepeda Garcia

Presidente del Colegio Mexicano Dr. Hugo S. Staines Orozco de Cirugía Pediátrica 318

LA

MODERNIZACION DEL COLEGIO MEXICANO DE CIRUGIA PEDIÁTRICA

En este ultimo numero de nuestra Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica, que nos corresponde editar como mesa directiva, quiero compartir con ustedes, lo que he considerado la modernización de nuestro Colegio Mexicano de Cirugía Pediátrica.

En el mes de junio del 2014, siendo todavía vicepresidente, solicito hacer la primera reunión de Presidentes de Colegios de Cirujanos Pediatras del país.

Por lo que me doy a la tarea de recabar los datos de cada colegio para citar a dicha reunión y me encuentro con la sorpresa de que solo 10 estados de la republica mexicana estaban formalizados como colegios (3 de los cuales estaban inactivos, entonces 7 activos que equivale a un 21.8% del colegiado), lo cual nos presentaba un panorama de gran debilidad como organización nacional, teniendo en consideración que entre mas fuertes sean la bases de las organizaciones, mas fuerte será esta.

XLVII desarrollado en Puerto Vallarta, Jal. Invitamos a todos los asistentes a formalizarse y se les informa de los beneficios y alcances a futuro que ofrece el Colegiarse en sus lugares de origen y/ o de trabajo.

Ofrezco que dentro de nuestra gestión, de 2015 a 2017, la participación del Colegio Mexicano de Cirugía Pediátrica, será con mayor presencia en todo el país y que la sesión mensual, se convertiría en sesión mensual nacional con transmisión en vivo y que se realizarían desde diferentes partes de México, alternando Cd. de México y en ciudades del interior de la republica. Así mismo, visitar, escuchar y charlar con los cirujanos pediatras de diferentes localidades para motivar a la colegiación, ofreciendo apoyos logísticos, académicos y en sus gestiones administrativas, tanto para los futuros colegios como para los ya constituidos.

Esta situación se debe a varios factores tanto a nivel nacional como local y no se han resuelto con el paso del tiempo.

Representaba un reto muy importante para mejorarse.

Con estas actividades lograríamos llegar hasta el lugar mas lejano de nuestro territorio ofreciendo educación para todos con una participación activa ya que se podrían hacer actividades interactivas en la transmisión.

Por lo que se cita a la primera reunión de presidentes de los colegios de cirujanos pediatras del país, de los que están ya constituidos y de los probables candidatos a formalizar en otras entidades federativas, siendo esta, el 14 de septiembre del 2014, dentro de las actividades de nuestro congreso nacional número

Con este tipo de sesión, obtendremos un efecto de divulgación nacional e internacional, ya que en la primera transmisión en enero del 2016, desde las instalaciones de la escuela de Cirugía Pediátrica en el Hospital Central Militar, tuvimos reportes de que fuimos vistos en diferentes países de Europa, Asia, Áfri-

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

LA

MODERNIZACION DEL COLEGIO MEXICANO DE CIRUGIA PEDIÁTRICA

ca, y con la participación de nuestros colegas latinoamericanos, logrando así una vinculación de nuestro colegio con el mundo.

Al respecto y entre paréntesis, el Colegio Mexicano de Cirugía Pediátrica, alcanzó una internacionalización representando por primera vez a México dentro de la región de Norteamérica que incluye a los países de Estados Unidos y a Canadá, en el 5o Congreso de la Federación Mundial de Asociaciones de Cirujanos Pediatras (WOFAPS), en octubre de 2016, participando como patrocinador y Además en una sesión magistral donde participaron 5 cirujanos pediatras mexicanos, poniendo en alto a la Cirugía Pediátrica Mexicana, hecho sin precedente, lo que debe de ser un orgullo para todos.

Las sesiones mensuales nacionales se desarrollaron en la Cd. de México, en sedes como el Instituto Nacional de Pediatría, Hospital Central Militar y el Hospital Infantil de México, participando escuelas como del HIM, INP, Hospital Central Militar, Hospital Pediátrico Moctezuma, fuera de la capital en ciudades de los estados de Baja California Norte, Chihuahua, Hidalgo, Jalisco, Nuevo León, Michoacán, Oaxaca, Quintana Roo, San Luis Potosí, Tabasco y Yucatán.

Igualmente se atendieron como Colegio a las invitaciones en participar en eventos académicos con las organizaciones hermanas de la Confederación Nacional de Pediatría de México, la Sociedad Me-

Vol . 24 No. 3, Julio-Septiembre 2017

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xicana de Pediatría y los Colegios de Pediatría de Nuevo León y de Oaxaca.

Sin dejar a un lado, apoyos a las actividades de los colegios de cirujanos pediatras en los estados como los de Hidalgo, Jalisco, Nuevo León, Quintana Roo y el recién formado Colegio de Cirugía Pediátrica de Nayarit, estas acciones académicas dirigidas tanto a Cirujanos Pediatras como a Pediatras y personal afín.

Además, se otorgo un curso de Cirugía de Mínima Invasión Neonatal para instructores donde se invito a los cirujanos pediatras de las diferentes ciudades donde existen programas de residencia de cirugía Pediátrica, para que ellos como instructores, difundan sus enseñanzas a sus alumnos y compañeros de hospital, haciendo una pirámide de entrenamiento personalizada, los costos de este curso fueron solventados por el Colegio Mexicano de Cirugía Pediátrica y fue impartido por personal calificado por la organización International Pediatric Endosurgery Group, IPEG; fomentando así el crecimiento académico no en forma individual sino por escuelas proyectando una visión de futuro.

Cerramos nuestra gestión con la presentación de la 5a edición del Manual de Patología Quirúrgica Pediátrica, después de 11 años desde su ultima impresión, este documento con lo mas actualizado en los diferentes temas de su contenido, presentados en forma breve y ágil, con la valiosa colaboración de ciru-

LA

MODERNIZACION DEL COLEGIO MEXICANO DE CIRUGIA PEDIÁTRICA

janos pediatras mexicanos con un alto nivel de preparación y experiencia. Siendo una herramienta mas en el proceso de la educación media continua en el área de nuestra especialidad. ¿Hasta donde hemos llegado con estas acciones?: Al concretar estas actividades, se ha cumplido con las expectativas de que nuestro Colegio se haga presente en el ámbito nacional, atendiendo las necesidades de sus socios y colegiados tratando de que ellos se fortalezcan y con la formalización de los colegios de sus entidades federativas, logrando así, un crecimiento relativo de un 60% en 2 años, de lo que se tenia al principio de nuestra gestión (actualmente hay 16 colegios formalizados y solo uno inactivo y con un colegio en vías de constituirse); las entidades federativas colegiadas hasta hoy son: Baja California Norte, Chihuahua, Distrito Federal, Guerrero, Hidalgo, Jalisco, Michoacán, Nayarit, Nuevo León, Oaxaca, Quintana Roo, San Luis Potosí, Sinaloa, Tabasco, Veracruz y Yucatán.

Es frecuente pensar que en cada nueva administración de una organización, sin duda se cree destinada a rehacer el mundo. La mía, ésta, la de nosotros, no obstante.. sabe que no lo rehará. Pero su tarea quizá sea mas grande. Consiste en evitar que el mundo (nuestra organización) se desmorone y cabe decir lo anterior ya que existía un malestar por algunos colegios en que el Colegio Mexi321

cano no hacia nada por ellos, ahora es posible que quepan las palabras de un Presidente de los Estados Unidos, John F. Kennedy…. no preguntes que puede hacer tu país por ti, pregunta que puedes hacer tu por tu país; yo preguntaría que puedes hacer tu ahora por el Colegio Mexicano de Cirugía Pediátrica, el Colegio Mexicano se encuentra cerca de ti, te orienta, te apoya, participa y convive contigo, claro esta, si estas colegiado y organizado en tu lugar de origen y de trabajo, esto conllevara a que seamos mas fuertes, tanto en el colegio local como el nacional, obteniendo beneficio para todos, tanto en lo académico como en lo legal.

Lo anterior, no es motivo para decir tarea cumplida ya que falta el 50% de nuestras entidades federativas en colegiarse, el reto, sigue estando presente, pero si.. ha sido un avance sustancial.

Hay que seguir participando con los actores principales de la Pediatría y Cirugía Pediátrica nacional e internacional, demostrando la calidad y el humanismo de nuestra especialidad de nuestro país.

Actualmente nuestro Colegio Mexicano de Cirugía Pediátrica es mas fuerte, mas solido, mas incluyente, que ha provocado una inercia de mejoría en todos sus agremiados y en consecuencia en una perspectiva propositiva en beneficio de nuestros niños que necesitan de nuestro auxilio.

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Experiencia de la Gastrostomía Laparoscópica Concomitante con Funduplicatura de Nissen

Autor

Carmen Magdalena Licona Islas

Coautores

Sarahi Cruz Cortes Ileana Campos Lozada Joaquín Sosa Azcorra

Institución:

Unidad Médica de Alta Especialidad Hospital de Pediatría “Dr. Silvestre Frenk Freund” Centro Medico Nacional Siglo XXI

Solicitud de sobretiros:

Joaquín Sosa Azcorra Correo electrónico: rwsosa@hotmail.com

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Experiencia de la Gastrostomía Laparoscópica Concomitante con Funduplicatura de Nissen

Experiencia de la Gastrostomía Laparoscópica Concomitante con Funduplicatura de Nissen Resumen Introducción: En los últimos años se han implementado nuevas técnicas para la realización de gastrostomías. El objetivo de este estudio es describir la experiencia en la realización concomitante de funduplicatura y gastrostomía laparoscópicas.

Material y Métodos: Descriptivo, retrospectivo, observacional, de enero 2013 a diciembre 2014. Revisión de expedientes de pacientes intervenidos de funduplicatura Nissen y gastrostomía laparoscópicas; analizando sexo, edad, tiempo quirúrgico, inicio vía enteral y complicaciones. El análisis estadístico con cálculo de frecuencias, porcentajes, medidas de tendencia central y de dispersión.

Resultados: 40 pacientes, entre 3 meses y 16 años, mediana de edad de 38.8 meses. 26 de sexo masculino y 14 de sexo femenino. La indicación principal para la gastrostomía fue por trastorno en la mecánica de la deglución por alteraciones neurológicas en 26 pacientes (65%). 27.5% de los pacientes presento complicaciones menores y 7.5% alguna complicación mayor.

Discusión: Los resultados con la técnica descrita, avalan la opción de tratamiento quirúrgico laparoscópico para la realización de gastrostomías con funduplicatura, se observo un menor tiempo quirúrgico, así como menor numero de complicaciones tanto menores como mayores que las reportadas en la literatura.

Palabras clave: Gastrostomía; Cirugía Laparoscópica; Complicaciones

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Experiencia de la GastrostomĂ­a LaparoscĂłpica Concomitante con Funduplicatura de Nissen

Experience of Laparoscopic Gastrostomy with Nissen Fundoplication Abstract Introduction: In recent years have implemented new techniques for performing gastrostomy. The aim of this study is to describe the experience in performing concomitant laparoscopic fundoplication and gastrostomy.

Materials and Methods: A descriptive, retrospective, observational, from January 2013 to December 2014. Review of records of patients who underwent Nissen fundoplication and laparoscopic gastrostomy; analyzing sex, age, surgical time, start enteral and complications. Statistical analysis with calculation of frequencies, percentages, measures of central tendency and dispersion.

Results: 40 patients between 3 months to 16 years, median age of 38.8 months. 26 male and 14 female. The main indication for gastrostomy was by disorder in the mechanics of swallowing by neurological abnormalities in 26 patients (65%). 27.5% of patients presented minor complications and 7.5% a major complication.

Discussion: The results with the technique described, support the laparoscopic surgical treatment option for performing gastrostomy with fundoplication it was observed less surgical time and less number of minor and major complications than those reported in the literature.

Keywords: Gastrostomy; Laparoscopic surgery; Complications

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Experiencia de la Gastrostomía Laparoscópica Concomitante con Funduplicatura de Nissen

Introducción Gastrostomía: La colocación de una gastrostomía fue desarrollada como un método para continuar la nutrición enteral en pacientes imposibilitados para ser alimentados por vía oral a finales del siglo XIX y principios del siglo XX. Las primeras gastrostomías se realizaron por laparotomía como el procedimiento de Stamm, el cual, hasta nuestros días, continúa siendo la técnica más utilizada en todo el mundo1,2.

Nuevas técnicas fueron implementadas en adultos y después en la población pediátrica 2.

En 1980, la gastrostomía endoscópica percutánea fue desarrollada por Gauderer, sin embargo, los procedimientos laparoscópicos en comparación con el endoscópico presentan menos complicaciones postoperatorias2.

En pediatría, la gastrostomía es uno de los procedimientos quirúrgicos más realizados, con el primer éxito reportado en la población pediátrica a finales de 1800.

La principal indicación de la gastrostomía en la población pediátrica es la necesidad de apoyo a largo plazo en la alimentación primaria o suplementación por vía enteral.

Entre las principales indicaciones se encuentran: alteraciones en la deglución, alteraciones en la absorción intestinal, pacientes con intestino corto, malignidad, traumas, enfermedades cardiacas congénitas así como enfermedades pul-

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monares crónicas que no permiten un adecuado crecimiento del paciente 3,4.

Técnica Quirúrgica Gastrostomía por técnica abierta o Laparotomía: La gastrostomía por técnica abierta es el procedimiento gástrico mas antiguo que se tiene registro, inicialmente realizada en pacientes con patología esofágica, están reportadas numerosas complicaciones en la realización de estas 5.

Aunque esta técnica es efectiva y permite la alimentación enteral, sus principales limitaciones son: se trata de un procedimiento invasivo en el que necesariamente se realiza apertura de la cavidad peritoneal utilizando una herida quirúrgica amplia, con mayor riesgo de complicaciones tempranas, principalmente infecciosas y mayor tiempo anestésico1,5.

La incisión quirúrgica debe ser lo menos traumatizante posible, pero lo suficientemente grande para permitir la exposición.

La abertura del estómago debe hacerse sin ninguna contaminación peritoneal.

En cuanto a las técnicas mas ampliamente utilizadas en la colocación de sondas de gastrostomía por técnica abierta o laparotomía, todas comparten aspectos técnicos comunes como son la realización de una laparotomía media supra umbilical y la exteriorización del tubo de alimentación por una contra incisión a nivel del hipocondrio izquierdo 6.

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Experiencia de la Gastrostomía Laparoscópica Concomitante con Funduplicatura de Nissen

Gastrostomía Stamm o Fontan: Se trata de una gastrostomía de realización fácil y rápida. El punto de penetración sobre la cara anterior del estómago se localiza entre dos pinzas, asegurándose que el estómago viene a la pared abdominal sin tracción.

Se realiza dos jaretas con sutura absorbible, abertura del orificio gástrico, introducimos la sonda y se cierran ambas jaretas.

La sonda de gastrostomía es exteriorizada por una contra incisión transrectal izquierda, posteriormente la pared gástrica periestomal es fijada al peritoneo parietal anterior 6.

Gastrostomía de Janeway o tubularizada: La realización de este tipo de gastrostomía es algo más prolongada se realiza un colgajo gástrico tunelizado para crear un sistema anti-reflujo y disminuye los riesgos de supuración parietal 6.

Gastrostomía por técnica laparoscópica: Con la evolución de la cirugía laparoscópica, al igual que en otros campos de la cirugía, este tipo de abordaje mínimamente invasivo ha sido empleado para la realización de gastrostomías quirúrgicas.

La mayoría de técnicas son modificaciones de las técnicas previamente descritas como la gastrostomía tubulada de Janeway o la gastrostomía de Stamm o Fontan 6.

En los últimos 10 años ha existido un interés renovado entre los cirujanos para mejorara la técnica laparoscópica para colocar sondas de gastrostomía.

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La principal ventaja de la técnica laparoscópica sobre otras técnicas de mínima invasión, consiste en que permite la directa visualización del estomago, eliminando el potencial riesgo de lesión de órganos cercanos 6.

De manera general el abordaje laparoscópico para la colocación de sondas de gastrostomía se considera esta asociado con menos complicaciones transquirúrgicas 2,6.

Técnicas quirúrgicas laparoscópicas Existen varios métodos utilizados para la colocación de sondas de gastrostomía por vía laparoscópica 2,6.

Entre las mas utilizadas se describe una mini laparotomía asistida por laparoscopia en la que se introduce la óptica a través de un trocar umbilical para visualizar el estomago, inspeccionar la cavidad abdominal, determinar la mejor localización de la gastrostomía.

Se realiza una pequeña incisión en el hipocondrio izquierdo, se exterioriza con ayuda de pinzas el sitio elegido en el estomago y se fija el estomago a la pared abdominal con suturas simples, se puede realizar una jareta adicional y se introduce la sonda de gastrostomía como en la técnica abierta.

Un inconveniente de esta primera técnica consiste en la incisión que se realiza para exteriorizar el estoma de la gastrostomía, ya que puede resultar en fuga inadvertida mayor en el sitio de la gastrostomía 2,6.

Experiencia de la Gastrostomía Laparoscópica Concomitante con Funduplicatura de Nissen

Otra técnica que se utiliza con frecuencia es una técnica modificada de Seldinger, en la que se aborda por dos puertos de trabajo, se colocan puntos de sutura al estomago el cual se tracciona hacia la pared abdominal, se introduce una aguja atravesando el estomago en el sitio de la gastrostomía, seguido de una guía metálica a través de la cual se realizan dilataciones progresivas y se introduce la sonda de gastrostomía, se fija la gastrostomía a la piel por 3-10 días para que madure el estoma.

Esta técnica tiene como desventaja que la fijación del estoma es menos segura2,6.

En la gastrostomía laparoscópica de Janeway, se coloca un trocar a nivel umbilical para la óptica, un trocar a nivel para-umbilical izquierdo y otro para-umbilical derecho.

Se introduce una engrapadora lineal por el trocar derecho, se realiza la tubulización mediante dos disparos desde el antro gástrico hasta el fundus, este tubo gástrico se exterioriza y se fija la gastrostomía a la piel con puntos simples 2,6.

Complicaciones Las complicaciones se clasifican en cuatro categorías: tempranas las que se presentan en los primeros 30 días y tardías después de estos 30 días.

También se clasifican en complicaciones menores si requieren de intervención mínima o nula y complicaciones mayores si requieren de alguna intervención significativa.

327

En general se ha observado que las complicaciones menores ocurren en 13 a 43% de los pacientes y las complicaciones mayores en un 0.4% a 8.4% 7.

Las complicaciones menores son aquellas en las que hay evidencia de infección local, fuga alrededor de la gastrostomía, sangrado de la herida quirúrgica, ulceración dérmica, íleo temporal, obstrucción gástrica, obstrucción de la sonda o dolor 7.

Las complicaciones mayores son aquellas graves y se refiere a fascitis necrosarte, perforación gástrica, fístulas colono-cutáneas y desprendimiento de la gastrostomía8.

Pocos estudios han investigado las complicaciones asociadas con la colocación de sondas de gastrostomías en pacientes pediátricos.

Existe un estudio de Crosby y Duersken, incluyeron 55 pacientes adultos y pediátricos que se alimentaron con sonda de gastrostomía, entre las complicaciones encontradas en este estudio se reportaron, fuga alrededor del sitio de inserción de la gastrostomía en el 60% e infecciones periestomales en el 45% de los pacientes.

Friedman y colaboradores determinaron en el 2004 en un estudio que incluyo a 208 pacientes pediátricos entre 7 días y 18 años de edad, complicaciones mayores en un 5% de los pacientes del estudio y 73% para las complicaciones menores.

Incluyeron entre las complicaciones mayores, abscesos subcutáneos, peritonitis, septicemia, hemorragia gastrointestinal y muerte.

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Experiencia de la Gastrostomía Laparoscópica Concomitante con Funduplicatura de Nissen

Entre las complicaciones menores incluyeron salida de la sonda de gastrostomía, fuga de la gastrostomía, infección local del sitio de la gastrostomía.

La infección local se presento en el 2533% de los pacientes 9.

Bezzerra y colaboradores determinaron en su estudio en 2013 en Brasil, complicaciones menores en el 18.6% entre las que se incluían fuga por el sitio de la sonda de gastrostomía, infección superficial de la herida quirúrgica y seroma.

Las complicaciones mayores representaron un 19.7% de los pacientes del estudio, entre estas complicaciones incluyeron neumonía por aspiración, desprendimiento de la gastrostomía, evisceración y defunción en los 30 días del postquirúrgico10.

Funduplicatura Generalidades El reflujo gastroesofágico es una patología frecuente en la población pediátrica que se caracteriza por la regurgitación de contenido gástrico al esófago.

La mayoría de estos pacientes (>65%) presentara una resolución espontanea de los síntomas en los primeros 2 años de vida.

El objetivo en el tratamiento del reflujo gastroesofágico consiste en mejorar los síntomas, mantener la remisión de los síntomas y manejar o prevenir las posibles complicaciones.

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Las opciones terapéuticas incluyen modificaciones en la dieta, manejo farmacológico y quirúrgico11.

El manejo quirúrgico se considera necesario en presencia de complicaciones del reflujo gastroesofágico o falta de respuesta al manejo conservador.

Asimismo, para pacientes con esofagitis severa, sintomatología pulmonar como asma y neumonías de repetición y finalmente aquellos pacientes con alteraciones neurológicas11,12.

El principio del manejo quirúrgico se centra en la creación parcial o completa de un mecanismo de válvula en la unión gastroesofágica, conocido como funduplicatura.

Los procedimientos laparoscópicos han remplazado el abierto como abordaje quirúrgico primario en el tratamiento del reflujo gastroesofágico11.

Técnicas quirúrgicas Funduplicatura Este procedimiento provee un tratamiento para el ERGE y se considera altamente efectiva en la mayoría de las circunstancias.

El fondo gástrico debe envolver el extremo distal del esófago, esta envoltura puede realizarse completa o parcial 11.

Funduplicatura Nissen: Descrita inicialmente en 1954 por Rudolph Nissen, ha evolucionado hasta convertirse actualmente en el manejo quirúrgico de elección en el Reflujo Gastroesofágico en pacientes pediátricos.

Experiencia de la Gastrostomía Laparoscópica Concomitante con Funduplicatura de Nissen

Consiste en una funduplicatura de 360 grados sobre el extremo distal del esófago11.

Complicaciones de la funduplicatura Las complicaciones de la cirugía anti-reflujo se pueden dividir en complicaciones a corto o largo plazo.

Las complicaciones a corto plazo se clasifican en complicaciones trans-quirúrgica y en el postquirúrgico inmediato.

Las complicaciones a largo plazo se refiere a las complicaciones que se presentan meses o años después del procedimiento quirúrgico11.

Complicaciones trans-quirúrgicas: Se reportaron, hemorragia, perforación esofágica o gástrica, lesión intestinal y neumotórax, de acuerdo a la literatura con una incidencia entre el 0.5% - 11%.

Complicaciones postquirúrgicas: Las principales complicaciones en el postquirúrgico son poco comunes pero incluyen la disfagia y distención abdominal.

La tasa de disfagia se ha reportado en estudios previos en rangos del 1% hasta 23%11,12.

Complicaciones a largo plazo: El fallo de la funduplicatura definido como la presencia de estudios complementarios anormales asociado a síntomas de reflujo gastroesofágico se ha reportado ocurre hasta en un 2% de los pacientes neurológicamente normales y hasta en un 12% de pacientes con alguna alteración neurológica.

329

En un estudio realizado por Kubiak y colaboradores se encontró que los pacientes sometidos a funduplicatura tipo Nissen tuvieron una tasa de recurrencia del reflujo menor que en los pacientes que se sometieron a una funduplicatura parcial12.

Funduplicatura concomitante con Gastrostomía El reflujo gastroesofágico es una complicación conocida de la colocación de una gastrostomía con prevalencias del 13-28% de acuerdo a un estudio por Ponsky y colaboradores, y que el 5660% de pacientes pediátricos con alteraciones neurológicas a quienes se realizó una gastrostomía desarrollan síntomas de reflujo gastroesofágico y de estos el 10-17% requerirá de una funduplicatura posterior13.

Otros estudios han demostrado que la necesidad de una funduplicatura posterior a la gastrostomía es del 7-12%, incluso después de la terapia inicial conservadora con medicamentos anti reflujo.

Sin embargo como se comento anteriormente esta conducta continua siendo controversial debido a las características clínicas tan diversas que presentan los pacientes así como a las tasas de complicaciones en diversos estudios por lo que no se establece de manera clara que pacientes se beneficiarían de la realización concomitante de la funduplicatura con la gastrostomía en un mismo tiempo quirúrgico13.

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Experiencia de la Gastrostomía Laparoscópica Concomitante con Funduplicatura de Nissen

En otro estudio realizado por Viswanath en el 2010 los pacientes en los que se realizo inicialmente solo gastrostomía, ameritaron funduplicatura subsecuente en el 17.1% de los pacientes14.

En un estudio realizado por Forrest, la frecuencia de infección y de escoriación fue mayor en el grupo en los que realizó concomitantemente Funduplicatura-Gastrostomía por técnica abierta15.

Muchos pacientes pediátricos que requieren de gastrostomía también presentan reflujo gastroesofágico coexistente, esto es particularmente cierto en niños con alteraciones neurológicas.

Estos pacientes presentaron una peor evolución comparado con los pacientes con estado neurológico normal, se consideró que este grupo de pacientes debe acompañarse de un procedimiento anti reflujo independientemente de los síntomas preexistentes en el mismo momento quirúrgico16.

Esta conducta quirúrgica continua controversial, sin embargo en un estudio de 2009 por Srivastava y colaboradores demostraron que las admisiones hospitalarias por sintomatología asociada al reflujo en pacientes con deterioro neurológico en los que se realizo de manera concomitante con la gastrostomía se vieron reducidas comparado con los pacientes con gastrostomía aislada y deterioro neurológico17.

Los pacientes con alteraciones neurológicas experimentan alteraciones en la deglución y reflujo gastroesofágico, colo-

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can a estos pacientes en un riesgo alto de neumonías, la cual es la causa principal de muertes en este grupo especifico18,19.

Sin embargo en la población general pediátrica, no se ha determinado de manera especifica la necesidad de ambos procedimientos de manera concomitante; la necesidad de continuar con medicamentos anti reflujo en un estudio realizado por Campagna en el 2016, no encontró diferencias entre los grupos intervenidos de funduplicatura concomitante con gastrostomía y de gastrostomía aislada, es por esto que se debe determinar de manera mas especifica la frecuencia de las complicaciones asociadas a esta intervención quirúrgica en nuestro medio 20.

Material y Método Objetivo: El objetivo general de este estudio es describir la experiencia quirúrgica en gastrostomía asociada a funduplicatura laparoscópica en una unidad de tercer nivel.

Estudio descriptivo, retrospectivo, observacional, analizando sexo, edad, tiempo quirúrgico, inicio de la vía enteral y complicaciones postquirúrgicas.

Criterios de inclusión: Se incluyeron a todos los pacientes en etapa pediátrica, intervenidos de gastrostomía concomitante con funduplicatura laparoscópica, en el período comprendido de enero de 2013 a diciembre 2014.

Experiencia de la Gastrostomía Laparoscópica Concomitante con Funduplicatura de Nissen

Criterios de Exclusión: Pacientes en los que se realizo únicamente gastrostomía, o funduplicatura aisladas durante el periodo de estudio o con procedimientos previos. Criterios de Eliminación: Pacientes que no cuenten con expediente completo El análisis estadístico fue de tipo descriptivo, se realizó mediante la captura en base de datos y cálculo de frecuencias, porcentajes, medidas de tendencia central y de dispersión para variables cuantitativas.

Técnica Quirúrgica: Con el paciente bajo anestesia general, se realiza un incisión supra-umbilical o infra-umbilical para establecer el neumoperitoneo.

El neumoperitoneo se crea con una presión de CO2 entre 5 mm Hg a 10 mm Hg. Se coloca un puerto de 5mm y se inserta un laparoscopio de 30º.

Se coloca dos puertos en la línea axilar anterior izquierda y derecha, se coloca un punto supra-umbilical izquierdo en el sitio de la futura colocación de gastrostomía, se coloca un puerto adicional para el retractor hepático o se coloca un punto de tracción con seda.

331

Ya concluida la funduplicatura se procede a colocar un punto de material no absorbible en el sitio elegido para la colocación de la gastrostomía, este punto se tracciona a través del puerto destinado para la gastrostomía y se fija a los cuadrantes con material absorbible, posterior a la fijación, se realiza una jareta adicional con el mismo material, se realiza un orificio en el estomago y e introduce la sonda de alimentación.

Resultados Se incluyeron un total de 40 pacientes, con edad entre los 3 meses y los 16 años de edad, con una mediana de

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Experiencia de la Gastrostomía Laparoscópica Concomitante con Funduplicatura de Nissen

Tabla II. Frecuencia y tipo de complicaciones

postquirúrgicas, de pacientes intervenidos de Gastrostomía con funduplicatura laparoscópica

edad al momento de la cirugía de 38.8 meses (3.2 años). 26 de sexo masculino (65%) y 14 de sexo femenino (35%), relación de 1.8:1 entre masculinos: femenino respectivamente.

(Tabla I) Se observo que el 27.5% (n=11) de los pacientes presento alguna complicación menor y 7.5% (n=3) de los pacientes incluidos desarrollaron alguna complicación mayor durante el mismo periodo de estudio. (Tabla II)

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Las características generales pre y transquirúrgicas de la población se describen en las tablas respectivas para cada sexo.

Del total de pacientes que se incluyeron en nuestro estudio solo se presento una defunción la cual corresponde al 2.5% (n=1) de la población, relacionada a neumonía asociada a ventilador, está defunción se encontró en el grupo de pacientes menores de 6 meses en los que se realizo la intervención y se presento a las 4 semanas después del procedimiento quirúrgico.

El estudio diagnostico complementario para determinar la presencia de reflujo gastroesofágico se realizo con serie esofagogastroduodenal en 31 pacientes, pH-metria de 24 horas en 4 pacientes, gamagrama gastroesofágico en 39 pacientes y a 21 pacientes se les realizo endoscopia.

La indicación para realizar la gastrostomía fue por alteración en la mecánica de la deglución por secuelas neurológicas en 26 pacientes (65%) y en 3 pacientes secundario a estenosis esofágica, por atresia tipo III en un caso, congénita en otro y adquirida en el último.

En 11 pacientes la indicación fue por desnutrición crónica (27.5%).

El tiempo promedio de la funduplicatura y la gastrostomía fue de 132.4 minu

Experiencia de la Gastrostomía Laparoscópica Concomitante con Funduplicatura de Nissen

Tabla III: Relación de pacientes femeninos incluidos en el estudio

tos y el tiempo aislado de la gastrostomía fue de 22 minutos como media, sin necesidad de conversiones a técnica abierta, el inicio de la nutrición enteral fue en promedio a las 72 horas.

El tiempo de estancia previa al alta, fue de una media de 6 días, con seguimiento por la consulta externa.

En cuanto a las complicaciones mayores un paciente presento desprendimien-

333

to de la gastrostomía a las 96 horas y uno de ellos a las 3 semanas del postoperatorio, dicho paciente con desnutrición severa y manipulación de la sonda.

Un paciente presento neumonía asociada al ventilador, el cual falleció a las 4 semanas de la intervención quirúrgica.

Ningún paciente presento lesión de órganos adyacentes u otra complicación mayor De las complicaciones menores se presentaron en 11 (27.5%) pacientes, solo 2 (5%) se abocardaron en el postquirúrgico y se resolvió con tratamiento conservador.

Siete pacientes (17.5%) presentaron fuga a través de la herida quirúrgica del puerto de la gastrostomía, un paciente presento seroma y otro paciente infección superficial de la herida de uno de los puertos de abordaje. (Tabla III y IV) En el seguimiento de los pacientes se identificaron principalmente 2 tipos de complicaciones de la funduplicatura, en 2 pacientes referían disfagia, la cual únicamente amerito seguimiento por la consulta y 4 (10%) pacientes persistieron con sintomatología asociada al reflujo gastroesofágico.

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Tabla III: Relación de pacientes masculinos incluidos en el estudio

Discusión La gastrostomía es un procedimiento realizado por múltiples indicaciones o diagnósticos.

La mayor parte de los dispositivos de gastrostomía se colocan para proveer una nutrición total o suplementaria, sobre todo en pacientes con alteraciones en la deglución, aspiraciones a la vía aérea o disfagia.

La alimentación suplementaria es la indicación en pacientes con requerimientos metabólicos incrementados, como

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en las patologías cardiacas, renales o pulmonares.

La técnica laparoscópica para la colocación de gastrostomías se ha descrito como una técnica versátil y segura, permite una adecuada visualización del sitio de inserción de la sonda de alimentación que en la técnica endoscópica no es posible, de igual manera se han realizado diversas variaciones en la técnica laparoscópica para la adecuada fijación del estomago a la pared abdominal y evitar en lo posible las complicaciones.

Esta técnica puede realizarse de manera concomitante con una funduplicatura laparoscópica en los pacientes que lo ameriten 21.

La colocación de una sonda de gastrostomía es una de las cirugías gastrointestinales mas frecuentemente realizadas en la población pediátrica.

La realización de un procedimiento anti reflujo como la funduplicatura en el mismo tiempo quirúrgico se ha utilizado para evitar o prevenir las complicaciones de este, sin embargo en nuestro medio, no se han determinado de manera exacta las complicaciones asociadas a estos

Experiencia de la Gastrostomía Laparoscópica Concomitante con Funduplicatura de Nissen

dos procedimientos realizados de manera simultanea18, 22.

En un estudio de 2010, realizo por Kandil y colaboradores en 14 pacientes adultos se realizo por abordaje laparoscópico la colocación de gastrostomía por una técnica de 2 puertos sin procedimiento anti reflujo, el tiempo aproximado del procedimiento fue de 29.8 minutos aproximadamente, sin necesidad de conversión a técnica abierta.

No se registraron complicaciones mayores, únicamente fuga del sitio de inserción de la gastrostomía en 4 de los pacientes (28.7%) 23.

Hsieh y colaboradores en 2007, realizaron el mismo procedimiento en 48 pacientes adultos con un tiempo mayor de realización del procedimiento de 62.4 minutos aproximadamente y un 11% de complicaciones menores como infecciones superficiales, ruptura del balón de la sonda, fuga del sitio de salida de la sonda, no se presentaron complicaciones mayores ni conversiones 24.

En este estudio se incluyo a 40 pacientes para la realización de gastrostomía concomitante con funduplicatura por abordaje laparoscópico, la edad promedio de intervención fue de 3.2 años con un leve predominio de 1.8:1 en relación a masculinos y femeninos respectivamente o cual coincide con la literatura ya establecida.

Entre los estudios de complementación se realizo principalmente estudios con-

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trastados por fluoroscopio en el 77.5% de los pacientes e independientemente del estado neurológico se demostró alteración en la mecánica de la deglución en estos pacientes en quienes se realizo la gastrostomía.

El tiempo aproximado de la funduplicatura concomitante con gastrostomía fue de 132.4 minutos y de la gastrostomía como segundo tiempo quirúrgico fue de 22 minutos como media con un rango de 19-27 minutos en el procedimiento.

Las complicaciones menores se presentaron en 27.5% de los pacientes, lo cual coincide con la literatura en otros estudios que en general se reporta entre 1343% de los pacientes.

Friedman en 2004 reporta una tasa de complicaciones menores hasta el 73% lo cual es mucho mayor que las reportadas en este estudio.

Entre las complicaciones menores, la mas frecuente fue la fuga del sitio de inserción de la gastrostomía con un porcentaje de 17.5% del total de los pacientes.

Duersken reporto en un estudio del 2011 en pacientes adultos y pediátricos la tasa de fuga en el sitio de inserción tan alta como 60% de los pacientes de su estudio mediante la técnica percutánea endoscópica 25.

En el mismo estudio la incidencia de infecciones superficiales fue del 45% de los pacientes, en nuestro estudio esta complicación menor únicamente

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Experiencia de la Gastrostomía Laparoscópica Concomitante con Funduplicatura de Nissen

se presento en uno de los pacientes, representando el 2.5% de los pacientes intervenidos.

En cuanto a las complicaciones mayores estas se presentaron en un 7.5% de los pacientes, estos 3 pacientes tuvieron desprendimiento de la gastrostomía en las primeras 3 semanas del postquirúrgico.

Bezerra reporto una incidencia del 19.7% de complicaciones mayores en su estudio del 2013.

La mortalidad en nuestro estudio solo se presento en un paciente a las 4 semanas de realizado el procedimiento secundario a neumonía asociada a la ventilación mecánica.

Por lo anterior consideramos que la técnica utilizada en nuestro estudio para la realización de gastrostomías laparoscópicas con Funduplicaturas de Nissen, es un método simple, reproducible y seguro, ya que se asocia con un menor tiempo quirúrgico así como menos complicaciones tanto menores como mayores que las reportadas en la bibliografía existente.

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Experiencia de la Gastrostomía Laparoscópica Concomitante con Funduplicatura de Nissen

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Lipoblastoma y Liposarcoma en Pacientes Pediátricos de un Hospital de Tercer Nivel de Atención del Noreste del País

Autor

Eduardo Vásquez Gutiérrez *

Coautores

Rafael Valdez Borroel** Laura Patricia Raya Garza*** Patricia Guadalupe Beltrán Espinoza**** *Cirujano Oncólogo Pediatra **Cirujano Pediatra ***Residente de Cirugía Pediátrica 4to año ****Residente de Cirugía Pediátrica 1er año

Institución donde se realizó el trabajo y lugar:

Departamento de Cirugía Pediátrica Unidad Médica de Alta Especialidad No. 25 Instituto Mexicano del Seguro Social Monterrey, Nuevo León México

Solicitud de sobretiros:

Eduardo Vásquez Gutiérrez E-mail: evasquez65@hotmail.com

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Lipoblastoma y Liposarcoma en Pacientes Pediátricos de un Hospital de Tercer Nivel de Atención del Noreste del País

POSTER:LIPABLASTOMA Y LIPOSARCOMA EN PACIENTES PEDIÁTRICOS. XLIX CMCP CHIHUAHUA 2016

POSTER: LIPOBLASTOMA Y LIPOSARCOMA Caso N° 3.

XLIX CMCP CHIHUAHUA 2016

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Lipoblastoma y Liposarcoma en Pacientes Pediátricos de un Hospital de Tercer Nivel de Atención del Noreste del País

Lipoblastoma y Liposarcoma en Pacientes Pediátricos de un Hospital de Tercer Nivel de Atención del Noreste del País Resumen Introducción: Los lipoblastomas y liposarcomas constituyen el 30% de los tumores de origen adiposo. El tratamiento de elección para ambos tumores es la extirpación quirúrgica en bloque con márgenes libres.

Material y métodos: Estudio retrospectivo descriptivo y observacional del 2005 al 2015 donde se analizaron pacientes con diagnóstico de lipoblastoma y liposarcoma.

Resultados: Se identificaron 12 pacientes con lipoblastoma y 3 liposarcomas. La edad al diagnóstico de los lipoblastomas fue de 4.3 años y de los liposarcomas 11.3 años. El principal síntoma fue aumento de volumen progresivo. El sitio de localización en ambos tumores fueron las extremidades y el diámetro promedio de 9.6 cm.

Los lipoblastomas en la tomografía computarizada mostraron imágenes hipodensas.

Se realizó resección quirúrgica completa con márgenes de seguridad al 100% de los pacientes. 2 pacientes con liposarcoma recibieron radioterapia y quimioterapia.

Conclusión: Los tumores adiposos en pediatría son poco frecuentes, sin embargo se deben manejar con criterios oncológicos al evaluar a un niño con tumor de tejidos blandos, ya que pueden presentar un comportamiento agresivo y el tratamiento tiene como piedra angular la resección quirúrgica completa con márgenes amplios.

Palabras clave: Lipoblastoma; Liposarcoma.

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Lipoblastoma y Liposarcoma en Pacientes Pediátricos de un Hospital de Tercer Nivel de Atención del Noreste del País

Lipoblastoma and Liposarcoma in Pediatric Patients at a Hospital of Third Level of Care in the Northeast of the Country

Abstract Introduction: Lipoblastomas and liposarcoma represent 30% of tumors of adipose origin. The treatment of choice for both tumors is surgical excision with clear margins block.

Material and methods: Descriptive and observational retrospective study from 2005 to 2015 where patients were analyzed and diagnosed with liposarcoma lipoblastoma.

Results: We identified 12 patients with lipoblastoma and 3 (7.5%) liposarcoma. Age at diagnosis of lipoblastomas was 4.3 years and 11.3 years liposarcoma. The main symptom was progressive increase in volume. The site location in both tumors were the limbs and the average diameter of 9.6 cm. Lipoblastomas on computed tomography images showed hypodense. Complete surgical resection with safety margins 100% of patients was performed. 2 patients with liposarcoma received radiotherapy and chemotherapy.

Conclusion: Fatty tumors in pediatrics are rare, but should be handled with oncological criteria when evaluating a child with soft tissue tumor because they can exhibit aggressive behavior and treatment is a cornerstone complete surgical resection margins wide.

Keywords: Lipoblastoma; Liposarcoma.

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Lipoblastoma y Liposarcoma en Pacientes Pediátricos de un Hospital de Tercer Nivel de Atención del Noreste del País

Introducción La Organización Mundial de la Salud en el 2013 agrupó a los tumores de origen adiposo dentro de la clasificación de los tumores de partes blandas1.

Los tumores adiposos en niños son relativamente poco frecuentes comparado con los adultos, constituyen el 6% de todos los tumores de tejidos blandos en las primeras dos décadas de la vida y la mayoría son benignos2.

Coffin CM y Williams RA clasificaron los tumores de origen adiposo en Lipoma, Lipoblastoma, Hibernoma y Liposarcoma3.

De acuerdo a su incidencia los lipomas simples representan 64% de los casos mientras que el lipoblastoma y liposarcoma son raros sin embargo ambos constituyen hasta un 30%3.

Los lipoblastomas son lesiones de naturaleza benigna que surgen del tejido adiposo embrionario, se presentan casi de manera exclusiva en la edad pediátrica.

Se han descrito dos formas de presentación: localizada o capsulada (lipoblastoma) y difusa no capsulada o infiltrante (lipoblastomatosis) 4.

El liposarcoma es un tumor maligno raro en la edad pediátrica, se presenta generalmente en la primera y segunda década de la vida, con ligero predominio en varones.

Cerca de un tercio de los casos surgen en espacios viscerales.

El grado histológico es uno de los predictores más importantes, la variedad

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mixoide es de bajo grado de malignidad y tiene mejor tasa de supervivencia.

El tratamiento de elección para ambos tumores es la extirpación quirúrgica en bloque, tratando de obtener márgenes libres5.

Se recomienda radioterapia Neoadyuvante para los liposarcomas de grado alto e intermedio de malignidad.

La quimioterapia adyuvante no se prescribe rutinariamente sin embargo debe individualizarse de acuerdo a las características del paciente, edad, comorbilidades, sitio del tumor primario y subtipo histológico.

El objetivo de este trabajo es dar a conocer la presentación clínica, características radiológicas e histopatológicas de los lipoblastomas y liposarcomas en pacientes pediátricos así como el resultado del tratamiento quirúrgico y su estado actual.

Material y métodos Se realizo un estudio retrospectivo del año 2005 al 2015, descriptivo y observacional.

Revisamos la base de datos del Departamento de Cirugía Pediátrica y Patología utilizando el diagnóstico histopatológico de lipoma, lipoblastoma y liposarcoma tratados en la Unidad Médica de Alta Especialidad No. 25 del Instituto Mexicano del Seguro Social en Monterrey, Nuevo León.

Lipoblastoma y Liposarcoma en Pacientes Pediátricos de un Hospital de Tercer Nivel de Atención del Noreste del País

Imagen 1.

Pacientes con tumores adiposos a). Lipoblastoma en pierna derecha b). Lipoblastoma en glúteo derecho c). Lipoma cervical izquierdo d). Lipoma en brazo derecho e). Lipoblastoma pierna izquierda f). Liposarcoma en hemicara derecha

Posteriormente se analizaron en el expediente electrónico (Sistema Vista y ECE) variables clínico demográficas (género, edad al diagnóstico, presentación clínica, localización, diámetro del tumor, hallazgos radiológicos, tratamiento quirúrgico, recidiva y estado actual).

Resultados Se identificaron un total de 40 tumores de origen adiposo de ellos 25 (62%)

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fueron lipomas, 12 (30%) lipoblastomas (10 localizados y 2 difusos) y 3 (7.5%) liposarcomas.

La edad al diagnóstico de los lipoblastomas fue de 4.3 años (rango de 12 meses a 14 años) de ellos 8 (66%) fueron hombres y 4 (33%) mujeres.

En el caso de los liposarcomas la edad promedio de diagnóstico fue de 11.3 años (rango de 1 año 8 meses a 17 años) y los 3 fueron hombres.

El principal síntoma que manifestaron estos pacientes fue el aumento de volumen progresivo con un tiempo de evolución de 4 meses a 2 años, seguido de otros síntomas como claudicación y estreñimiento de acuerdo con el sitio de localización.

El sitio de localización más frecuente en ambos tumores fueron las extremida-

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Lipoblastoma y Liposarcoma en Pacientes Pediátricos de un Hospital de Tercer Nivel de Atención del Noreste del País

Imagen 2. a.- Tomografía computarizada (TC) que muestra imagen homogenea, delimitada a la cara lateral de la pierna derecha correspondente a un lipoma b y c.- TC con imagen de componente mixto en gluteo derecho, de baja densidad compatible con lipoblastoma d y e.- TC de liposarcoma que involucra órbita y penetra en la base del cráneo

des en 6 pacientes (40%), seguido de cabeza y cuello en 4 pacientes (26%), 2 (13%) en abdomen y 3 (20%) en otros sitios anatómicos. (Imagen 1) El diámetro promedio de los tumores fue de 9.6 cm con un rango de 5 cm a 20 cm.

Los lipoblastomas en la tomografía computarizada mostraron imágenes hipodensas con rango de -60 a -80 unidades Hounsfield (UH), a diferencia de los

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lipomas cuyo rango de densidades oscilo entre -70 a -155 UH. (Imagen 2) Se realizo resección quirúrgica completa con márgenes de seguridad al 100% de los pacientes. 4 pacientes (3 lipoblastomas, 1 liposarcoma) fueron sometidos a biopsia incisional previo a la resección de la lesión en sus hospitales de procedencia. (Imagen 3) Dos pacientes con liposarcoma recibieron radioterapia y quimioterapia, uno de ellos presentó metástasis a distancia.

Lipoblastoma y Liposarcoma en Pacientes Pediátricos de un Hospital de Tercer Nivel de Atención del Noreste del País

Imagen 3. a y b.- Reseccion quirúrgica completa de un lipoblastoma en pierna, la tumoración muestra bordes bien definidos, cápsula y consistencia blanda. c y d.- Resección de una lesión infiltrativa en gluteo con caracteristicas multilobulares (lipoblastomatosis

Respecto a la recidiva tumoral esta se hizo presente en el lecho quirúrgico de 2 pacientes (1 lipoblastoma y 1 liposarcoma).

Cabe hacer mención en el caso del paciente con diagnóstico de lipoblastoma el reporte histopatológico hacia alusión a un patrón infiltrativo (lipoblastomatosis).

346

El seguimiento de los pacientes fue en promedio de 3 años, con un rango de 1 a 5 años.

Actualmente 8 pacientes se encuentran de alta (lipoblastomas), 4 continúan en vigilancia por consulta externa (3 lipoblastomas, 1 liposarcoma), un paciente falle-

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Lipoblastoma y Liposarcoma en Pacientes Pediátricos de un Hospital de Tercer Nivel de Atención del Noreste del País

Imagen 4. a). Amplificación 10x: Lipoma caracterizado por adipocitos maduros, b). Amplificación 10x: Lipoblastoma compuesto por adipocitos inmaduros (lipoblastos) con septos bien definidos y una fina red vascular. c). Amplificación 40x: Liposarcoma donde se observan lipoblastos dentro de una matriz mixoide.

ció con diagnóstico de liposarcoma y de 2 se desconoce su situación actual.

Discusión El termino lipoblastoma fue descrito por primera vez en 1926 por Jaffe quien lo refería como un tumor lipomatoso atípico compuesto por grasa blanca embrionaria6.

Chung y Enzinger en 1973 acuñaron los términos lipoblastomatosis para lesiones difusas o infiltrativas y lipoblastoma para aquellas que fueran subcutáneas y circunscritas.

Los lipoblastomas se presentan hasta en un 80 a 90% de los casos antes de los 3 años de edad y 40% antes del primer año de vida, afecta principalmente a los hombres con una relación 3:17.

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En nuestro estudio 7 pacientes (58%) con diagnóstico de lipoblastoma fueron menores de 3 años de edad, con una relación hombre: mujer 2:1, mientras que la edad media de los pacientes con liposarcoma fue de 11.3 años, como se menciona en la literatura.

La localización más frecuentemente que encontramos en ambos tumores fueron las extremidades como reporta Ghosh y colaboradores en su estudio en el 2015 para los lipoblastomas y Ng YCS en Singapur para los liposarcomas 8.

Los lipoblastomas se manifiestan como una tumoración blanda de crecimiento progresivo e indoloro que pueden llegar a deformar el sitio donde se localizan, desplazar estructuras vecinas o comprometer su función9.

Lipoblastoma y Liposarcoma en Pacientes Pediátricos de un Hospital de Tercer Nivel de Atención del Noreste del País

En nuestro estudio el principal síntoma de presentación para ambos tumores fue el aumento progresivo de volumen.

Histológicamente los lipoblastomas se caracterizan por contener adipositos inmaduros (lipoblastos), mezclados con adipositos maduros dentro de una matriz mixoide.

Se clasifican en lipoblastoma clásico, mixoide, lipoma-like y lipoblastoma hibernoma-like.

En nuestro estudio los reportes histológicos de diez pacientes fueron de lipoblastoma clásico y dos de lipoblastomatosis. (Imagen 4) Los liposarcomas se clasifican en 4 subtipos diferenciado, indiferenciado, pleomórfico y mixoide; Nosotros documentamos en este estudio dos pacientes con subtipo mixoide10.

Algunos estudios radiológicos facilitan evaluar la extensión de la lesión y planificar el tratamiento quirúrgico, más no permiten diferenciar entre un lipoblastoma y liposarcoma.

El ultrasonido muestra una estructura localizada, hiperecoica y homogénea así como su componente vascular; la tomografía tiene imágenes con bajas unidades Hounsfield sugestivas de un componente graso.

Sin embargo, el mejor estudio radiológico cuando se sospecha lipoblastoma y con componente intramedular es la resonancia magnética, ya que se ob-

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serva menor intensidad en T1 e hiperintensidad en T2 y STIR que lo diferencía de los lipomas, probablemente debido a que estos últimos presentan un aumento de la celularidad y fase de maduración11,12,13,14,15.

En este estudio todos los pacientes con diagnóstico de lipoblastoma y liposarcoma se caracterizaron por presentar en la tomografía computarizada, unidades Hounsfield bajas con un rango de -60 a -80, mientras que las tomografías de los pacientes con lipomas mostraban un rango de -70 a -115 UH. El tratamiento de elección para el lipoblastoma y liposarcoma es la extirpación quirúrgica en bloque, tratando de obtener bordes amplios libres de tumor.

En nuestro estudio el 100% de los tumores fueron resecados en su totalidad con márgenes libres de tumor.

Los pacientes con diagnóstico de liposarcoma variedad mixoide recibieron radioterapia y quimioterapia por el Servicio de Oncología Pediátrica.

Gutiérrez Ureña y colaboradores en el 2000 reportan una serie de 16 casos de lipoblastoma y concluyen que a pesar de tratarse de una neoplasia benigna pueden tener un comportamiento agresivo cuando son de estirpe infiltrativa por lo que recomienda una escisión quirúrgica completa con bordes amplios libres de lesión16.

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Lipoblastoma y Liposarcoma en Pacientes Pediátricos de un Hospital de Tercer Nivel de Atención del Noreste del País

La tasa de recurrencia del grupo de pacientes con diagnóstico de lipoblastoma fue más baja (8.3%) respecto a lo mencionado en otros artículos la cual puede ser de un 14 a 25% generalmente asociado a lipoblastomatosis.

No se han reportado metástasis a distancia17,18.

En el caso de los liposarcomas, el principal sitio de metástasis es a nivel pulmonar hasta un 78%, seguido de hígado y otros sitios incluidos huesos, cerebro y ganglios linfáticos.

La enfermedad metastásica es altamente agresiva y habitualmente fatal19,20.

Conclusión Los tumores adiposos en pacientes pediátricos son relativamente poco frecuentes y aún más las variantes de lipoblastoma y liposarcoma.

Durante la evaluación del paciente pediátrico con tumor de tejidos blandos y componente adiposo se debe considerar los criterios oncológicos.

Además su localización y comportamiento agresivo puede implicar una recurrencia de la enfermedad por lo que la resección quirúrgica completa con márgenes libres de tumor debe ser la piedra angular del tratamiento.

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Tratamiento Quirúrgico de los Tumores Suprarrenales Atípicos de la Infancia

Autor

Edna Zoraida Rojas Curiel1

Coautores

Maribel Bautista2 José Luis Quintero Curiel3 Héctor Pérez Lorenzana4 Hernández Aguilar Gustavo5 1.Cirujano Pediatra Oncólogo adscrita al Servicio de Cirugía Oncológica Pediátrica 2.Residente de 4to año de Cirugía Pediátrica, HG CMN LA RAZA 3.Cirujano Pediatra Jefe de Servicio de Cirugía Oncológica Pediátrica 4.Cirujano Pediatra Jefe de Servicio de Cirugía Pediátrica 5.Cirujano Pediatra Jefe de la División de Cirugía Pediátrica

Institución

Hospital General Centro Médico Nacional “LA RAZA” Ciudad de México

Solicitud de sobretiros

Edna Zoraida Rojas Curiel.

E-mail: ednazoraida@yahoo.com.mx

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Tratamiento Quirúrgico de los Tumores Suprarrenales Atípicos de la Infancia

Tratamiento Quirúrgico de los Tumores Suprarrenales Atípicos de la Infancia Resumen Introducción: Los tumores suprarrenales diferentes a Neuroblastoma son raros en pediatría. Objetivo: Determinar las características y dar a conocer la experiencia en el tratamiento quirúrgico de tumores suprarrenales en niños.

Material y métodos: Serie de casos, de 2006 a 2015. Analizamos: edad, sexo, lado afectado, comorbilidades, abordaje quirúrgico y tiempo, complicaciones, peso y tamaño de neoplasia, diagnóstico histopatológico y seguimiento.

Resultados: Predominio femenino, edad promedio 12.8 años. Lado derecho 42.9%, izquierdo14.3%, bilateral 28.6%,metacrónico 14.3%. Comorbilidades: hiperplasia suprarrenal 28.6%, Sx. Beckwith Wideman 28.6%, obesidad 28.6%. El Abordaje fue laparoscópico en 85.7%, laparotomía en 14.3%. Tiempo quirúrgico 103 minutos. Única complicación perforación de vesícula biliar. Peso 100 gr, tamaño 8 cm. Histopatología: feocromocitoma benigno 42.9%, maligno 14.3%, hiperplasia micronodular 28.6%, neoplasia cortical de grado intermedio 14,3% . Seguimiento 1 a 8 años.

Conclusión: El tratamiento es quirúrgico. La cirugía laparoscópica debe reservarse para pacientes con lesiones circunscritas y sin enfermedad infiltrante. En nuestro estudio todas las cirugías se realizaron con éxito, con excelentes resultados intra y posoperatorios, así como de seguimiento.

Palabras claves: Carcinoma suprarrenal; Feocromocitoma; Adrenalectomía laparoscópica.

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Tratamiento Quirúrgico de los Tumores Suprarrenales Atípicos de la Infancia

Surgical treatment of Tumors Adrenal Atypical of Childhood Abstract Introduction: Different Neuroblastoma Adrenal tumors are rare in pediatrics.

Objective: To determine the characteristics to announce experience in the surgical treatment of adrenal tumors in children.

Materials and methods: Case series from 2006 to 2015. Analyze: age, sex, affected side, comorbidities, surgical approach and time, complications, weight and tumor size, histopathological diagnosis and monitoring.

Results: Predominantly female, average age 12.8 years. 42.9% right side left 14.3%, bilateral 28.6%, 14.3% metachronous. Comorbidities: 28.6% adrenal hyperplasia, 28.6% Sx. Beckwith Wideman, 28.6% obesity. The laparoscopic approach was used in 85.7%, 14.3% laparotomy. Operating time 103 minutes. Only complication of gallbladder perforation. Weight an 100g, size 8cm. Histopathology: 42.9% benign 14.3% malignant pheochromocytoma, 28.6% micronodular hyperplasia cortical neoplasm of intermediate grade 14.3%. Tracking one to eight years.

Conclusion: Surgical treatment. La laparoscopic surgery should be reserved for patients with circumscribed lesions without infiltrative disease. In our study all surgeries were performed successfully with excellent intra- and postoperative results and follow-up.

Key words: Adrenal carcinoma; Pheochromocytoma; Laparoscopica drenalectomy.

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Tratamiento Quirúrgico de los Tumores Suprarrenales Atípicos de la Infancia

Introducción Existen 2 grupos de tumores originados en la glándula suprarrenal: a) Tumores Corticosuprarrenales, derivados de la corteza de la glándula suprarrenal; y b) Feocromocitomas y Paragangliomas (PG).

Los tumores neuroendocrinos tienen su origen en los paraganglios, formados por cúmulos ganglionares de células derivadas de la cresta neural distribuidos simétricamente a lo largo del Sistema Nervioso Autónomo, desde la pelvis hasta la base del cráneo, siguiendo el eje longitudinal del cuerpo.

Estos últimos pueden ser funcionantes y secretar catecolaminas.

El termino feocromocitoma se reserva a los PG derivados de las células cromafines de la médula suprarrenal (PG-intrasuprarrenales o de médula suprarrenal), mientras que el termino PG hace referencia a los PG extrasuprarrenales, tanto simpáticos como parasimpáticos6.

El carcinoma corticosuprarrenal es un tumor de mal pronóstico, raro y su incidencia anual 0,5-2 casos por millón de habitantes por año, la incidencia global ajustada por edad fue 0.72 por millón de habitantes.

Se presentan siguiendo una tendencia bimodal, siendo más frecuentes en los primeros 5 años de la infancia y en la cuarta y quinta décadas en la vida adulta.

En todos los rangos etarios son más frecuentes en el sexo femenino4.

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Sabemos que en los niños el tumor de origen suprarrenal más prevalente es el Neuroblastoma, mientras que los Tumores Corticosuprarrenales (TCS) en su conjunto son extraordinariamente infrecuentes, por lo que prácticamente ningún centro endocrinológico u oncológico pediátrico atesora experiencia en su diagnóstico y seguimiento.

Independientemente de su benignidad o malignidad, los tumores suprarrenales secretores de esteroides sexuales pueden determinar un efecto deletéreo sobre el crecimiento del niño debido a una maduración sexual y somática precoces y patológicas.

La clasificación es compleja, basándose preferentemente en los estadios tumorales.

Pueden ser benignos o malignos, funcionantes (secretores de hormonas) o no funcionantes5,8.

Hoy no se aconseja el empleo de la puntuación o score de Weiss, siendo la clasificación actual de los estadios tumorales (IPACTR) la más empleada para estimar el pronóstico del paciente:4,5,7 ESTADIO I: Tumor completamente extirpable, < 100 g y < 200cm 3 con niveles hormonales normales en el postoperatorio.

ESTADIO II: Tumor completamente extirpable, ≥100 g y/o≥200 cm 3 con niveles hormonales normales en el postoperatorio.

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Tratamiento Quirúrgico de los Tumores Suprarrenales Atípicos de la Infancia

ESTADIO III: Tumor no extirpable. Tumor diseminado.

Pacientes con estadio I o II que no normalizan sus niveles hormonales en el postoperatorio.

Pacientes con afectación nodular linfoide retroperitoneal.

ESTADIO IV: Presencia de metástasis a distancia.

En el niño existen 2 procesos evolutivos; el crecimiento y la maduración somática y sexual, que pueden verse afectados por la hipersecreción hormonal de esteroides sexuales, ya sean masculinos (tumores virilizantes), o femeninos (tumores feminizantes) por parte de los TCS. La presentación con síntomas derivados de hipersecreción de glucocorticoides (Síndrome de Cushing) o mineralocorticoides (Síndrome de Conn) son infrecuentes10.

Los síndromes adrenogenitales se dividen en síndrome de virilización y síndrome de feminización.

La forma más común de presentación de estos tumores en los niños es la virilización aislada (50-84% según las series) secundaria a la existencia, en la mayoría de los casos de un carcinoma.

En los niños prepúberes, los signos clínicos de virilización son los de una seudopubertad precoz, aparición brusca y de progresión rápida de vello sexual púbico y axilar, acné, con aumento del ta-

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maño del pene sin aumento del de los testículos.

Aceleración de la velocidad de crecimiento y de la maduración esquelética10.

En la mujer, el signo inicial suele ser el hirsutismo, que se asocia a una hipertrofia del clítoris (Figura I) a menudo moderada y erectilidad del clítoris.

Siempre existen amenorrea y alopecia en las mujeres de edad más avanzada11.

En el período prepuberal se observa una seudopubertad precoz13.

El diagnóstico debe comenzar con la realización de una historia clínica y examen físico detallado y orientado ante

Figura I. Paciente femenino de 11 años de edad, con datos clínicos francamente virilizantes. Diagnostico de neoplasia adrenal cortical de grado intermedio

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cualquier niña o niño con signos de virilización o feminización heterosexual o isosexual extemporánea, o ante el hallazgo de masa abdominal.

Deberá realizarse la determinación de las concentraciones plasmáticas de sodio y potasio circulantes, debido a la posibilidad de hipersecreción hormonal combinada, incluyendo cortisol, si bien la determinación de esteroides sexuales de producción suprarrenal y de sus metabolitos intermediarios constituirá la exploración fundamental.

Ante TCS virilizantes se determinarán los niveles de: 17 cetoesteroides urinarios y/o dehidroepiandrosterona (DHEA), sulfato de DHEA (DHEA-S, de producción exclusiva adrenal), androstendiona y testosterona circulantes.

Ante tumores feminizantes se determinarán niveles de estrógenos en plasma, incluyendo estradiol y entrona.

Por otro lado, ante la sospecha clínica de la existencia de un TCS es preceptiva la realización de una prueba de imagen dirigida a la evaluación del área suprarrenal, con la precaución de que pueden existir restos de tejido suprarrenal en localización parahepática que podrían constituir la fuente de secreción hormonal12.

La ecografía, de fácil accesibilidad, sencilla realización y ausencia de radiación, tiene poca sensibilidad para la evaluación de las glándulas suprarrenales, más allá de los primeros meses de vida, por lo que no constituye la primera elec-

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ción, si bien puede determinar la presencia de masas suprarrenales.

Se consideran de elección para la evaluación de las glándulas suprarrenales la tomografía axial computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM).

Más recientemente se han empleado técnicas de imagen con radioisótopos como la tomografía por emisión de positrones (PET)12.

Las ventajas de la RM, con o sin la administración de gadolinio, son la obtención de una imagen multiplanar y la ausencia de radiación ionizante, así como la mejor caracterización de una eventual invasión vascular.

Las imágenes de PET se pueden combinar con las de TC (TC-PET), al igual que las de tomografía por emisión de fotón único (SPECT) (SPECT-TC), aunando información metabólica y definición anatómica13.

Mediante la TC, un tamaño mayor de 6 cm, crecimiento rápido, bordes irregulares o nodulares y densidad heterogénea son parámetros que pueden sugerir la naturaleza maligna de una tumoración suprarrenal, aunque estas características son poco específicas24,25.

La técnica adecuada para la valoración de un nódulo suprarrenal requiere un estudio sin contraste endovenoso (EV) (estudio basal) en todos los casos, y si es necesario, estudio después de la administración de contraste endovenoso (fase portal a los 60 segundos y fase tardía a los 15 minutos).

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Se requieren cortes finos (2-3 mm) y medidas de densidad mediante regiones de interés, que abarquen una porción significativa del área de la lesión (1/ 2 a 2/3 de su área), evitando las áreas periféricas a fin de evitar artefactos por volumen parcial.

En los algoritmos de manejo de tumoraciones suprarrenal, la PAAF está indicada en la caracterización de lesiones que crecen, ante hallazgos radiológicos equívocos en función del contexto clínico y cuando hay alta sospecha de metástasis13 (sobre todo en pacientes con neoplasia conocida), siempre que el diagnóstico definitivo pueda cambiar la conducta terapéutica.

Su utilidad principal consiste en diferenciar entre tejido adrenal y no adrenal (metástasis o infecciones).

No obstante, la citología tiene escaso o nulo rendimiento diagnóstico para diferenciar adenomas de carcinomas adrenales.

Antes de realizar una PAAF deben practicarse pruebas hormonales para descartar un feocromocitoma, ya que su punción podría desencadenar una crisis hipertensiva grave.

La cirugía constituye la base esencial del tratamiento de los pacientes afectos de TCS en la infancia, hasta tal punto que la posibilidad de resección total del tumor, junto con el tamaño del mismo, son los 2 factores pronósticos prioritarios.

Su indicación es aceptada de forma generalizada en los estadios I, II y III.

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Probablemente, en algunos casos en estadio IV. Ante un TCS en estadio I se indica cirugía únicamente.

Si el TCS se encuentra en estadio II la cirugía debe acompañarse de la resección de nódulos linfoideos retroperitoneales.

Si el TCS se encuentra en estadio III o IV: quimioterapia (mitotane, asociación de cisplatino, etopósido y doxorrubicina) y cirugía más resección de nódulos linfoideos retroperitoneales4.

Los Feocromocitomas son tumores neuroendocrinos productores de catecolaminas, con incidencia en la población general de 0.8 1:100.000 pacientes/año, siendo un 10-20% paciente pediátrico.

El término de feocromocitoma está reservado para los tumores desarrollados a expensas de la médula suprarrenal.

La edad media de aparición es de 11 años, con ligero predominio en varones 14,15 .

Estos tumores constituyen una causa rara de hipertensión arterial (HTA).

Es más frecuente el desarrollo de tumores múltiples o bilaterales (sincrónicos o metacrónico), extradrenales y de aparición precoz17,19.

Las formas familiares más comunes en el niño se asocian a: enfermedad de Von Hippel-Lindau (VHL), síndrome de neoplasia endocrina múltiple (MEN) tipo 2 y síndromes del paraganglioma familiar (SPGF).

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La etiopatogenia de los FCS/PG esporádicos es desconocida.

Solo un 10% de los FC/PG en la edad pediátrica son malignos.

No existen imágenes histológicas o inmuno histoquímicas que indiquen el potencial metastásico de este tipo de tumores.

Por consiguiente, la biopsia preoperatoria no solo no está indicada, sino que es potencialmente peligrosa.

La malignidad se establece por la presencia de metástasis a distancia.

La mayoría de los FC y PG simpáticos sintetizan y secretan catecolaminas (adrenalina, noradrenalina, y excepcionalmente, dopamina) que son responsables de sus principales manifestaciones clínicas23.

Solo el 5-20% de los PG parasimpáticos son capaces de producir cantidades significativas de catecolaminas, por lo que la mayoría suelen ser asintomáticos o manifestarse como una pequeña masa creciente indolora, que puede originar síntomas dependientes de su localización (pérdida de audición, acufenos, tos, disfagia o ronquera, entre otros).

En la infancia estos tumores son funcionales y la sintomatología depende de la secreción de catecolaminas, pero también de la sensibilidad individual de cada paciente.

Las manifestaciones clínicas pueden ser muy variadas, pero el síntoma más constante es la hipertensión arterial (los FC/PG representan el 1-2% de los ca-

358

sos de hipertensión arterial secundaria en los niños).

La tríada clínica clásica consiste en cefalea (80%), palpitaciones (64%) y diaforesis (57%) 21,22.

El paciente pediátrico debe de evaluarse de manera integral, por las complicaciones presentes principalmente cardiacas y metabólicas, así como alteraciones metabólicas, acidosis láctica, hiperglucemia e intolerancia a la glucosa e hipercalcemia.

En la actualidad la prueba diagnóstica de elección es la medición de metanéfrinas fraccionadas (metanefrina y normetanefrina) en plasma o, si no es posible, en orina de 24h.

Una elevación de los niveles de metanefrinas 4 veces por encima del rango de referencia (deben ser adecuados a la edad del paciente, especialmente en niños) se asocia a una probabilidad prácticamente del 100% de que se trate de un tumor secretor de catecolaminas24,25.

En raras ocasiones el tumor secreta preferentemente dopamina; en estos casos deben determinarse además sus metabolitos: ácido homovanílico y metoxitiramina.

Establecida la evidencia bioquímica de un FC/PG, el tumor debe ser localizado.

Las pruebas de primera elección son la TC y la RM, inicialmente de abdomen y pelvis y, si el estudio es negativo, de tórax y cuello.

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Figura III. Gammagrama suprarrenal donde se observa feocromocitoma maligno (suprarrenal derecho)

Ambas pruebas tienen una excelente sensibilidad diagnóstica, pero su especificidad es baja.

Figura IV. Tomografía axial computada de paciente con neoplasia adrenal cortical de grado intermedio. Lado derecho

La RM (Figura III) presenta algunas ventajas (mayor sensibilidad en PG, no requiere contraste y ausencia de radiación) que la hacen más indicada que la TC (Figura IV) en niños y gestantes.

Para mejorar la especificidad diagnóstica se utilizan las imágenes funcionales.

La escintigrafía corporal total con metaiodobencilguanidina (MIBG) marcada con indio o yodo radiactivos 22,23 tiene una alta sensibilidad y especificidad, ya que puede confirmar la naturaleza secretora del tumor y localizar tumores no detectados por la TC/RM.

La PET es una modalidad fisiológica de escintigrafía, con menor exposición a radiación y mayor rapidez en la obtención de imágenes.

La PET puede utilizarse con [18F]-fluorodesoxiglucosa (FDG) o con trazadores más específicos para tejido cromafín ([18F]-DOPA o 6-[18F]-fluordopamina).

El tratamiento de los feocromocitomas es fundamentalmente quirúrgico.

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Tratamiento Quirúrgico de los Tumores Suprarrenales Atípicos de la Infancia

No obstante, la cirugía conlleva un alto riesgo cardiovascular debido: a) A la liberación masiva de catecolaminas por la inducción anestésica, la intubación, las maniobras quirúrgicas o la manipulación del tumor (crisis hipertensiva, hemorragia cerebral, arritmia o infarto miocárdico); y b) A la hipotensión y shock, secundarios a la hipovolemia previa y a la caída brusca de catecolaminas tras el aislamiento (pinzamiento vascular) y extirpación del tumor.

Se recomienda que todos los pacientes con FC/PG, incluso aquellos con niveles aparentemente normales de catecolaminas, reciban el adecuado tratamiento previo a la cirugía (1-3 semanas) que permita bloquear los efectos de la liberación de catecolaminas.

Un bloqueador alfa es el fármaco inicial de elección, y el más empleado es la fenoxibenzamina (bloqueador alfa irreversible no competitivo) a dosis iniciales de 10mg cada 12h, con incrementos de 1020mg cada 2-3 días hasta que se consiga un control adecuado de la tensión arterial (la dosis total habitual es de 1mg/ kg/día), a menos que se produzca hipotensión arterial.

También puede emplearse prazosina, doxazosina o terazosina.

Suele ser necesario seguir con un bloqueador beta si los pacientes presentan síntomas clínicos de estimulación del receptor beta (palpitaciones, ansiedad y dolor torácico).

360

A tal efecto suele emplearse propanolol o atenolol para controlar la taquicardia refleja.

También se recomienda incrementar el aporte de cloruro sódico y agua para favorecer la expansión del volumen plasmático y prevenir la hipotensión postoperatoria.

La presencia de un anestesista experto y una estricta monitorización directa de la presión arterial y de la presión venosa central es obligada durante la intervención. Después del pinzamiento vascular del tumor puede producirse una profunda hipotensión que suele responder a una expansión rápida de la volemia con los fluidos apropiados24.

El objetivo del estudio es determinar las características epidemiológicas y dar a conocer la experiencia en el tratamiento quirúrgico de los tumores suprarrenales atípicos de la infancia en un hospital de tercer nivel.

Material y métodos Universo de trabajo: Revisión de 2006 a 2015 de los expedientes clínicos de los pacientes menores a 16 años de edad, con tumor suprarrenal atípico (feocromocitoma- carcinoma) que recibieron tratamiento quirúrgico en el Servicio de Cirugía Oncológica Pediátrica del Hospital General Centro Medico Nacional (HG CMN) LA RAZA. Tamaño de la muestra: no requerido.

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Tratamiento Quirúrgico de los Tumores Suprarrenales Atípicos de la Infancia

Estudio descriptivo, retrospectivo, transversal, analítico y observacional de una Serie de Casos.

Variables consideradas: edad, sexo, lado afectado, al diagnóstico, presentación clínica, comorbilidades, cirugía realizada, tiempo quirúrgico, peso y tamaño de la neoplasia, complicaciones y diagnóstico histopatológico.

Enfermedad persistente o recurrencia.

Todos los paciente se estudiaron con USG, TAC y/o gammagrama, este ultimo en caso de sospecha de feocromocitoma.

Metodología: Se revisaron los expedientes de los pacientes menores a 16 años con tumor suprarrenal atípico (no Neuroblastoma) intervenidos quirúrgicamente en el Servicio de Cirugía Oncológica Pediátrica del HG CMN LA RAZA. Análisis estadístico: Captura de datos en base electrónica.

Se obtuvieron tasas de frecuencias, promedio media y moda.

Medidas de tendencia central, de dispersión para variables cuantitativas.

Se utiliza Paquete SPS versión 15.

Técnica quirúrgica : La suprarrenalectomía se realizó con técnica abierta o laparoscópica.

La elección del abordaje dependió del tamaño y naturaleza de la lesión.

Para la suprarrenalectomía laparoscópica el paciente fue colocado en una posi-

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361

ción Trendelenburg decúbito lateral del lado afectado (lado operativo hacia arriba), trocar umbilical para óptica de 10 mm a 12 mm, con lente de 30 grados.

Neumoperitoneo a 10 mm Hg. Tres trócares de 5 mm que se insertan bajo visión directa en posición de abanico (dos de trabajo de mano derecha e izquierda y un tercero para levantamiento hepático o esplénico de acuerdo al lado a resecar).

Revisión y levantamiento hepático en lado derecho o polo inferior esplénico en lado izquierdo.

Se realiza movilización de la fijación colónica para accesar a región suprarrenal liberación de ligamentos esplenocólico y ligamentos suspensorios del bazo que se dividieron para exponer la glándula suprarrenal, disecando cuidadosamente la periferia con disección a lo largo de la superficie anterior del riñón y glándula suprarrenal hasta el borde inferior y medial.

Después, se identificó la vena esplénica y siguió para identificar la vena renal, la vena adrenal y la arteria suprarrenal.

Los principales vasos suprarrenales se aislaron y se seccionaron con un dispositivo de grapado o sellado vascular, de acuerdo a disposición.

La disección continúo en dirección superior y lateral hasta la movilización completa de la glándula adrenal.

El espécimen fue retirado intacto dentro de una bolsa tipo endobag, a través de un puerto periumbilical, agrandando cuando fue necesario.

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Se realiza disección de vena cava aislándola en la dirección caudal-craneal y se expone a la confluencia de la vena renal derecha para identificar la vena suprarrenal derecha.

La vena suprarrenal principal se seccionó previa sutura con punto transfictivo de seda 00 continuando con la disección en dirección medial-lateral y superior a inferior hasta la movilización completa de la glándula y retiro.

Se reviso hemostasia de la región, se aplica sellador de fibrina y procede a realizar cierre hermético de la pared.

Figura II. Mediante incisión Chevrón obsérvese movilización hepática que identifica neoplasia adrenal cortical de grado intermedio

La cirugía terminó con revisión de hemostasia, aplicación de sellador de fibrina.

Para el lado derecho después del levantamiento hepático se realizo el procedimiento descrito previamente.

Para el caso de suprarrenalectomía abierta derecha se realizo incisión tipo Chevron (Figura II) por planos hasta cavidad peritoneal, con retracción hepática y movilización del lóbulo derecho para abordaje de la superficie anterior de la glándula suprarrenal y el borde lateral de la vena cava inferior.

362

Resultados En el periodo de estudio se incluyeron un total de 7 pacientes, todos del sexo femenino, con edad promedio de 12.8 años.

El lado más afectado fue el derecho en 42.9%, con un 28.6% de presentación bilateral.

Las comorbilidades fueron hiperplasia suprarrenal congénita perdedora de sal en 28.6%, Síndrome de Beckwith Wideman en 28.6% y obesidad 28.6%. (Figura V y VI) El 85.7% se abordaron vía laparoscópica y mediante incisión tipo Chevrón el 14.3%.

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Figura V. Gráfico de comorbilidades en los tumores suprarrenales atípicos

El Tiempo quirúrgico promedio fue de 103 minutos, con rango de 90260 minutos.

Un paciente presento perforación de vesícula biliar durante el procedimiento laparoscópico al traccionar la vesicular para revisar el área suprarrenal.

El peso promedio de las neoplasias fue de 100 gramos con media de 50 gr.

El tamaño promedio de 8 cm de dimensión.

El reporte histopatológico fue de feocromocitoma benigno en 42.9%, hiperplasia micronodular difusa en 28.6%, neoplasia adrenal cortical de grado intermedio en 14,3% y feocromocitoma maligno 14.3%.

El tiempo de seguimiento fue de 1 a 8 años.

Figura VI. Cuadro de comorbilidades en los tumores suprarrenales atípicos

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Tratamiento Quirúrgico de los Tumores Suprarrenales Atípicos de la Infancia

Actualmente todas las pacientes se encuentran vivas.

La paciente con neoplasia adrenal cortical requirió dos intervenciones a los 3 y 6 meses después del primer procedimiento quirúrgico por hematoma y colección relacionada a la elevada ingesta de esteroides, con quimioterapia inicial y posteriormente rechazo a quimioterapia, se mantiene libre de enfermedad hasta el momento a un año de seguimiento.

Discusión Los tumores suprarrenales de la corteza y medula son raros en la infancia, en todos ellos la predicción de benignidad o malignidad es difícil.

Los feocromocitomas son esencialmente benignos, pero la existencia de malignidad hace que todo paciente requiera seguimiento individualizado.

En nuestra serie el 14.3% correspondió a feocromocitoma maligno.

En estos pacientes el cuadro clínico se caracterizó por hipertensión y llegó a ser una urgencia quirúrgica ante la posibilidad de crisis hipertensiva; en este sentido la resección de la glándula suprarrenal por cirugía mínimamente invasiva es efectivo.

Barbara Catellani y Cols. refieren que a diferencia de los feocromocitomas, las neoplasias adrenales corticales de mayor tamaño por su naturaleza infiltrante tienen mayor riesgo de recurrencia en la resección laparoscópica debido a que se limita el margen libre de tumor.

364

El tratamiento quirúrgico consiste en la extirpación completa del tumor, mediante suprarrenalectomía lo que permite la curación completa en más del 90% de los casos.

En la última década, en el caso de los FC, la cirugía suprarrenal ha incluido técnicas mínimamente invasivas: suprarrenalectomía laparoscópica (transabdominal o retroperitoneal), restringida habitualmente a tumores <6cm y la tendencia, en el caso de tumores bilaterales o familiares con alto riesgo de recidiva contralateral, a preservar la función suprarrenal cortical mediante suprarrenalectomía subtotal en al menos una de las 2 suprarrenales, o autotrasplante heterotópico de corteza suprarrenal, aunque ello suponga dificultades técnicas y un mayor riesgo de recurrencia (10-38%).

En nuestro estudio todas las cirugías se realizaron con éxito, solamente un tumor fue resecado en forma tradicional (Incisión Chevrón) debido a las características propias de mayor tamaño y mayor compromiso a estructuras vecinas con excelentes resultados intra y posoperatorios, así como de seguimiento.

Sin embargo; debido a las altas dosis de esteroides sustitutivos tuvimos dificultad para cicatrización de la herida con acumulación de liquido en lecho quirúrgico el cual en dos ocasiones fue reexplorada sin complicaciones.

El tamaño del resto de los tumores así como las características permitió la resección vía laparoscópica con excelentes resultados.

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Conclusión

5. Sutter JA, Grimberg A. Adrenocortical tumors and hyperplasiasin childhood-

El tratamiento de los tumores suprarrenales atípicos en niños es fundamentalmente quirúrgico.

La opción de tratamiento estándar sigue siendo el ideal para grandes neoplasias infiltrativas.

La adrenalectomía laparoscópica debe reservarse para pacientes con lesiones suprarrenales bien circunscritas y sin enfermedad invasiva, es factible incluso en casos seleccionadas para lesiones malignas.

Sin embargo, aunque la serie es pequeña es indudable que son necesarios más estudios para obtener resultados significativos y consideramos que los estudios prospectivos multicéntricos pueden resolver el problema de la representatividad de la muestra de pacientes.

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Experiencia en ascenso gástrico como sustituto esofágico en la población pediátrica Autor

Rafael Valdez Borroel

Coautores

Eduardo Vásquez Gutiérrez Gerardo Luna López Suyen Paola Lim Flores

Institución Hospitalaria:

Departamento de Cirugía Pediátrica, UMAE No 25, IMSS Monterrey, Nuevo León México Solicitud de sobretiros: Rafael Valdez Borroel e-mail: rvaldezb@yahoo.com

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Experiencia en ascenso gástrico como sustituto esofágico en la población pediátrica

Experiencia en ascenso gástrico como sustituto esofágico en la población pediátrica Resumen Introducción: La sustitución esofágica está indicada cuando el esófago nativo es incapaz de cumplir su función. La técnica quirúrgica debe ser simple y no interferir con la nutrición y crecimiento del paciente Material y Métodos: Estudio retrospectivo del 2009 al 2016, 21 pacientes se sometieron al ascenso gástrico. Como variables: genero, edad, peso, patología inicial, malformaciones asociadas, indicación y técnica quirúrgica, tiempo de inicio de la alimentación, complicaciones gastrointestinales y respiratorias y estado actual.

Resultados: 13 pacientes masculinos y 8 femeninos, entre 8 meses y 10 años. Las indicaciones fueron: Estenosis por quemadura en 10 pacientes, Atresia tipo I en siete, Atresia Long-gap en dos; y transposición de colon fallida en dos. Quince pacientes presentaron complicaciones, seis ninguna, principalmente: fístula cutánea y neumotórax, todas resueltas. El inicio de la alimentación fue en promedio a los 21 días postquirúrgicos. El total de los niños ésta tolerando la vía oral.

Discusión: Las indicaciones de sustitución esofágica están establecidas. El ascenso gástrico tiene una tasa baja de complicaciones. El inicio de la alimentación es temprano. No compromete el adecuado crecimiento.

Palabras claves: Ascenso gástrico: Sustitución esofágica: Cirugía Pediátrica.

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Experiencia en ascenso gástrico como sustituto esofágico en la población pediátrica

Experience in the gastric pull up as esophageal replacement in pediatric population

Abstract Introduction: The esophageal replacement is indicated when the native esophagus do not accomplish his function. The surgical technique have to be simple; and don’t interfere in the nutrition and growth.

Material and method: Retrospective investigation 2009 to 2016, 21 patient subjected to esophageal replacement through gastric pull-up comparing: gender, age, weight, initial disease, associate malformation, indication and surgical technique time of feeding, gastroenterology and respiratory outcomes and current status.

Results: 13 males and 8 females, between 8 month and 10 years. The indication were: stricture by burn in 10 patients, Esophageal Atresia type I in seven, Esophageal Atresia Long- gap in two and fail in colon transposition in two. Fifteen patients have outcomes, six any, mostly: cutaneous fistula and pneumothorax, all resolved. The start of feeding in 20 patients was in the first 21 days post-surgical. All of the children are tolerate the oral feeding.

Discussion: The indications of esophageal replacement are clearly establish. The gastric pull-up have a low rate of outcomes. The start of feeding is early. Do not compromise the adequate growth.

Keyword: Gastric pull-up; Gastric transposition; Esophageal replacement; Pediatric Surgery.

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Experiencia en ascenso gástrico como sustituto esofágico en la población pediátrica

Introducción La sustitución esofágica está indicada cuando el esófago nativo es incapaz de cumplir su función de conducción del alimento, buscando un remplazo que se le asemeje y que cumpla con esa propiedad, que tenga un tamaño adecuado, que conserve una actividad peristáltica, que tenga un adecuado suplemento sanguíneo, que no ocupe mucho espacio dentro del tórax y que la técnica para realizarlo sea reproducible, además debe favorecer una adecuada nutrición del paciente 2,3,6,14,15.

La primer técnica quirúrgica para sustituir el esófago data del año 1877 en que Czerny utiliza un tubo de piel2, posteriormente Ladd y Gross la utilizan en la población pediátrica.

La sustitución esofágica con estómago fue desarrollada en 1948 por Sweet y Spitz al observar los pobres resultados obtenidos con la transposición de colon3,6,13.

Material y Métodos El presente trabajo fue desarrollado en el Departamento de Cirugía Pediátrica de la Unidad Médica de Alta Especialidad No. 25 del IMSS en Monterrey, N. L. entre los años 2009 al 2016.

Revisamos los expedientes clínicos de veintiún pacientes que fueron sometidos a sustitución esofágica mediante ascenso gástrico.

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Analizamos las siguientes variables: genero, edad, peso, patología inicial, malformaciones asociadas, indicación para la sustitución esofágica, abordaje y técnica quirúrgica, colocación de sonda nasoyeyunal, asociación a procedimiento quirúrgico de vaciamiento gástrico, tiempo de inicio de la vía enteral, complicaciones gastrointestinales y respiratorias, así como su resolución y su estado actual. Se obtuvieron las medias, los porcentajes parciales y totales.

Resultados En siete años veintiún pacientes fueron sometidos a sustitución esofágica mediante ascenso gástrico, de los cuales 13 pacientes fueron de sexo masculino y 8 femeninos.

Las edades variaron desde los 8 meses, el más joven, hasta los 10 años el mayor, con una media de 5.3 años (64 meses).

Su peso fue desde los 8 a los 27 kilogramos con una media de 17.7 kg. (Tabla I) Los diagnósticos encontrados fueron: 9 pacientes con quemadura esofágica por cáusticos, 8 pacientes con Atresia Esofágica tipo I, 3 pacientes con Atresia Esofágica tipo III, de los cuales dos eran Long-gap, y un paciente con quemadura por cuerpo extraño secundario a la ingestión de una pila de botón. (Tabla II) Tres pacientes tuvieron malformaciones asociadas: uno con Síndrome de Down, comunicación interventricular y foramen oval permeable; otro paciente tenía un

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Divertículo de Meckel y el tercer paciente presentó asociación VACTER incompleta. (Tabla III)

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Las indicaciones para sustituir el esófago mediante ascenso gástrico fueron: 10 pacientes que tuvieron estenosis esofágica y que no pudieron resolverse con dilataciones.

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De estos, ocho tenían el antecedente de quemadura por cáusticos, uno por cuerpo extraño y el último desarrolló estenosis intratable después de una plastia esofágica. Siete pacientes tuvieron Atresia esofágica tipo I. Dos pacientes tuvieron Atresia esofágica tipo III Long-gap y dos pacientes habían sido operados previamente mediante sustitución esofágica por colon, fallida.

(Tabla IV) La vía de abordaje fue abdominal y cervical en todos los pacientes; de los cuales a 18 pacientes se les subió el estómago vía transhiatal y a tres pacientes por vía retroesternal.

A todos los casos se les realizó procedimiento de vaciamiento gástrico: nueve de ellos mediante seromiotomía antro-pilórica y a 12 piloroplastía tipo Mikulicz.

A todos los pacientes se les instaló una sonda naso-yeyunal para alimentación temprana.

De los veintiún pacientes, quince tuvieron alguna complicación: 13 gastrointestinales, 7 respiratorias, 2 complicaciones médicas y dos complicaciones trans-quirúrgicas. En seis pacientes no hubo ninguna complicación. (Tabla V) Las complicaciones gastrointestinales que presentaron nuestros pacientes fueron: fístula cutánea en nueve pacientes que se resolvió de manera espontánea.

Seis pacientes presentaron estenosis de la anastomosis esófago-gástrica tratadas mediante dilataciones en cuatro y

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dos requirieron plastia de la estenosis, uno mediante la técnica de Mikulicz y el último con plastia radiada mediante endoscopia.

Encontramos que 7 pacientes presentaron complicaciones respiratorias: cinco tuvieron neumotórax, que requirieron la colocación de una sonda pleural.

Dos desarrollaron atelectasia en la unidad de terapia intensiva, un paciente presentó derrame pleural que requirió de punción para su drenaje y el último paciente tuvo una neumonía que requirió de intubación prolongada desarrollando una estenosis subglótica que ameritó finalmente traqueostomía (4.7%).

Tuvimos dos pacientes con complicaciones relacionadas con la técnica quirúrgica: uno sufrió de laceración esplénica reparada de manera inmediata y otro paciente evolucionó tórpidamente durante el postoperatorio sin tolerar la dieta y con vómitos persistentes.

Después de estudiarlo encontramos que el estómago había sido ascendido con una discreta rotación y que tenía la piloromiotomía incompleta por lo que se reoperó, reacomodando el estómago y realizando una piloroplastía tipo Mikulicz.

Dos pacientes desarrollaron sepsis de los cuales uno finalmente falleció, siendo la única defunción sin tener relación con la técnica quirúrgica.

A todos los pacientes se les inició la alimentación por la sonda naso-yeyunal. A siete en los primeros 14 días postquirúr-

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gicos, a quince pacientes a los 21 días y en uno a los 90 días.

Actualmente todos los pacientes se encuentran alimentándose por la boca de acuerdo a su edad.

Discusión El desarrollo y la perfección de la técnica de ascenso gástrico ha surgido después de analizar los resultados obtenidos con la implementación de tejidos como yeyuno, colon; inclusive piel, para sustituir la función esofágica, teniendo especial atención en la transposición de colon, con el fin de tratar de disminuir en lo posible las complicaciones derivadas de éste.

Los casos operados en nuestro servicio van desde la etapa de lactantes hasta escolares, sin embargo esta técnica ha sido descrita desde la etapa neonatal como lo reporta Vishesh y cols, en 2012 y Reismann en 2015 con buenos resultados13,16.

Las indicaciones para sustitución esofágica siguen siendo las mismas en todo el mundo y en su mayor parte van orientadas a reemplazar el esófago dañado por quemaduras esofágicas.

Las atresias esofágicas también ocupan un lugar importante entre las indicaciones, ya sea las tipo III Long-gap o las Atresias tipo I. Hay algunos otros estudios en que se reportan otros diagnósticos pero más raros.

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El abordaje abdomino-cervical, descrito originalmente, es el método que utilizamos en todos los casos y la vía transhiatal fue la que con más frecuencia empleamos ya que es un acceso más anatómico, recto y corto, lo que disminuye la incidencia de complicaciones respiratorias e infecciosas así como la dehiscencia de la anastomosis y es similar a los que reporta Estevao-Costa en Portugal y Tabari en Irán5,6,8.

De acuerdo con la técnica, a todos los casos se les realizo procedimiento de vaciamiento gástrico que consistió en piloroplastía o piloromiotomía 3,6,17 así mismo la colocación de una sonda nasoyeyunal permite el inicio de la alimentación de forma temprana.

Las complicaciones que pueden presentarse van desde la fístula salival hasta redundancia de injerto, ulceración de la anastomosis, retraso en el vaciamiento gástrico y torsión del injerto1,3,4,11,14.

Uno de nuestros pacientes tuvo una evolución tórpida con falta de tolerancia a la vía oral, documentándose una torsión del estómago ascendido y piloromiotomía incompleta.

Al reintervenir a la paciente se encontró que tenía una maniobra de Kocher incompleta que permitió que el estómago subiera torcido.

Se completa dicha maniobra y se decide realizar una piloroplastía tipo Miculicz con buenos resultados. La paciente

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actualmente se encuentra con dieta normal 3 años después de su cirugía.

La fístula salival es una complicación frecuente de todos los procedimientos de sustitución esofágica y en el ascenso gástrico no es la excepción. Se reporta desde un 12 a un 36% en diferentes series. Tanuri y cols.15,19, reportan una incidencia del 10%.

En nuestra serie 9 pacientes tuvieron fístulas y todas se resolvieron espontáneamente en un término no mayor a 3 semanas.

Asimismo la estenosis de la anastomosis es otra complicación frecuente como lo reporta Gallo y Cols en su estudio multicéntrico en donde encuentra desde un 11 a un 50% 17.

Nosotros tuvimos 6 pacientes que desarrollaron estenosis de los cuales dos tuvieron que ser reintervenidos, uno mediante cortes radiados vía endoscópica con láser y otro con cirugía tipo Miculicz con resolución total de su problema.

El reflujo Gastro-colónico o Gastro-yeyunal es frecuente en estas técnicas lo cual no lo hemos visto en pacientes con ascenso gástrico 3,17.

En algunos trabajos se ha documentado la presencia de reflujo ácido, quizá causado por las alteraciones quirúrgicas que sufre el estómago en su forma, la pérdida del ángulo de His y la presión negativa intra-torácica que sin embargo se trata farmacológicamente con buenos resultados 5,12,13,14,16,17.

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Otras complicaciones descritas son la hernia del hiato, el síndrome de Horner y la pérdida del injerto por necrosis1,3,5,12.

Las complicaciones respiratorias agudas descritas en la literatura son: neumotórax, neumonía, atelectasia, derrame pleural, mediastinitis, parálisis temporal diafragmática o de las cuerdas vocales; mientras a largo plazo se presenta: neumonía y aspiración recurrente debido a las microaspiraciones como consecuencia de la presión negativa ejercida sobre el tejido del sustituto esofágico 1,2.

Las complicaciones respiratorias tempranas en el ascenso gástrico se presentan en un 10.8% de los casos según lo que menciona Chávez y cols. en México al compararlo con la transposición de colon1,2,7.

El 33% de nuestros pacientes tuvieron complicaciones tempranas como neumotórax, atelectasia y derrame pleural, resueltas dentro de la primera semana posterior a su cirugía y solo tuvimos un paciente que tuvo una neumonía de manera tardía que requirió de intubación prolongada y traqueostomía.

En esos estudios han descrito hasta un 35.4% de complicaciones tardías16.

El paciente que referimos tiene una función adecuada del injerto ya que se alimenta de manera normal con dieta sólida.

El colocar una sonda naso-yeyunal permite el inicio de la alimentación enteral temprana a través de ella, incluso dentro de la primer semana posterior a la ci-

Experiencia en ascenso gástrico como sustituto esofágico en la población pediátrica

rugía, reduciendo así la necesidad de nutrición parenteral por más tiempo.

Hunter y cols., también mencionan que la sustitución esofágica mediante ascenso gástrico permite la alimentación oral en forma temprana sin dificultad y con una adecuada tolerancia 5,8,11.

Actualmente todos nuestros pacientes se alimentan por la boca con dieta adecuada para su edad lo que permite un desarrollo pondo-estatural adecuado.

En nuestro estudio reportamos una defunción por sepsis tardía que no fue relacionada con la técnica quirúrgica.

Algunos autores mencionan que la técnica de ascenso gástrico cuenta con un porcentaje de supervivencia del 90.4%, diversas investigaciones reportaron una mortalidad del cero por ciento en sus estudios 1,2,3,15,17,19.

Según lo reportado por Digioni en Boston, en algunos centros las re-intervenciones por complicaciones en una sustitución esofágica por colon pueden llegar hasta un 25%, mientras que en nuestra serie solo el 9.7% de los casos requirió alguna re-intervención para corregir alguna complicación 7,14.

Rawat y cols., han manifestado que en manos expertas la técnica de ascenso gástrico es reproducible y mucho más fácil de realizar pues la vascularidad del estómago permite una adecuada movilización y solo requiere de una anastomosis, en contra de lo que sucede con el colon en donde se debe elegir una adecuada arcada vascular para favorecer el

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ascenso del órgano así como realizar tres anastomosis con alta posibilidad de tener fuga de las mismas y presencia de reflujo Gastro-colónico 2,5,8,11,15,16,17,19.

El estómago es un órgano que tiene una adecuada disponibilidad anatómica con buen aporte vascular que permite su movilización sin mayor problema hasta nivel del cuello sin tener que elegir un vaso que pudiera comprometer su viabilidad, asimismo conserva sus funciones digestivas tanto mecánicas como químicas, es resistente al ácido y puede tubularizarse de manera adecuada para colocarlo en el mediastino posterior que es el sitio anatómico fisiológico del esófago.

Requiere solo de una anastomosis y el tiempo quirúrgico es menor que en la sustitución por colon.

Es una técnica segura y sus resultados a mediano y largo plazo son satisfactorios.

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Gastrostomía Mínimamente Invasiva en Pediatría: Comparación entre las técnicas Laparoscópica Videoasistida y Percutánea Autor Weimar Cesar Maldonado Arze

Coautores

Héctor Pérez Lorenzana Paola López Hernández Cristhian Guadalupe Godínez Borrego Nadia Lizbeth Ruvalcaba Sánchez

Institución donde se realizó: Servicio de Cirugía Pediátrica

Centro Médico Nacional “La Raza” UMAE Hospital General “Gaudencio González Garza”. IMSS Ciudad de México

Solicitud de sobretiros:

Weimar Cesar Maldonado Arze E-mail: nbrit_01@hotmail.com

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Gastrostomía Mínimamente Invasiva en Pediatría: Comparación entre las técnicas Laparoscópica Videoasistida y Percutánea

Gastrostomía mínimamente invasiva en Pediatría: Comparación entre las técnicas laparoscópica videoasistida y percutánea

Resumen Introducción: La gastrostomía es la inserción de una sonda al estómago para proveer alimentación enteral a pacientes con limitación para alimentación oral. Se comparan las técnicas laparoscópicas video-asistida y percutánea.

Material y Método: Estudio retrospectivo, observacional y descriptivo. Se evaluaron 2 grupos: en el grupo A se implantó la gastrostomía con técnica laparoscópica video-asistida, y en el grupo B con técnica laparoscópica percutánea. La variables estudiadas fueron: edad, género, patologías asociadas, tiempo de inicio de la vía enteral y complicaciones.

Resultados: El grupo A incluyó 18 pacientes y el B 16 (n= 34). Edad promedio: 3 años; predominio del género masculino; patologías asociadas: parálisis cerebral infantil, síndrome de niño hipotónico y epilepsia en ambos grupos, además de alteraciones maxilo-faciales en el grupo A. Discusión: La gastrostomía laparoscópica percutánea proporciona ventajas sobre la video-asistida: acorta el periodo de ayuno requerido, observándose fuga periestomal en 1 paciente, mientras que en el grupo A, 3 pacientes con redundancia de la mucosa gástrica requirieron reintervención.

Palabras clave: Gastrostomía; Laparoscópica; Video-asistida; Percutánea; Complicaciones.

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Gastrostomía Mínimamente Invasiva en Pediatría: Comparación entre las técnicas Laparoscópica Videoasistida y Percutánea

Minimally invasive gastrostomy in pediatrics: Comparison between video-assisted laparoscopic and percutaneous laparoscopic techniques

Abstract Introduction: Gastrostomy is the insertion of a tube into the stomach to provide enteral feeding for patients with limited oral feeding. the video-assisted laparoscopic and percutaneous techniques are compared.

Material and method: retrospective, observational and descriptive study. 2 groups were evaluated: group A gastrostomy with video-assisted laparoscopic technique, and in group B with percutaneous laparoscopic technique was introduced. The variables studied were: age, gender, comorbidities, time of onset and complications of enteral route.

Results: Group A included 18 patients and 16 B (n = 34). Average age: 3 years; predominance of male gender; associated pathologies: cerebral palsy, hypotonic baby syndrome and epilepsy in both groups, and maxillofacial alterations in group A. Discussion: Percutaneous gastrostomy laparoscopic provides the advantages over the video-assisted: shortens the required period of fasting, peristomal leakage observed in 1 patient while in group A, three patients with gastric mucosal redundancy required reoperation.

Keywords: Laparoscopic; Gastrostomy; Video-assisted; Percutaneous; Complications.

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Gastrostomía Mínimamente Invasiva en Pediatría: Comparación entre las técnicas Laparoscópica Videoasistida y Percutánea

Introducción La gastrostomía se define como la creación quirúrgica de una comunicación entre el estómago y la piel, que puede ser de carácter transitorio o permanente. Ésta, se ha establecido como el estándar para la alimentación enteral a largo plazo, en pacientes con alguna de las siguientes condiciones: 1. En pacientes desnutridos, para optimización del estado nutricional (pacientes oncológicos con mala nutrición, anormalidades cráneo faciales, maxilo faciales, síndrome de intestino corto).

2. En pacientes con imposibilidad para la ingesta oral, para proveer nutrición enteral (alteración de la mecánica de la deglución secundaria a problemas neurológicos, pacientes en terapia intensiva).

3. En pacientes que requieren la realización de drenaje gástrico y descompresión, y/o para facilitar la realización de dilataciones esofágicas1.

La implantación de una sonda de gastrostomía es uno de los procedimientos quirúrgicos realizados con mayor frecuencia en el área pediátrica y en los últimos años ha aumentado la utilización de la misma.

Distintas técnicas se han descrito para la inserción de la gastrostomía, y con la mejoría de los recursos tecnológicos y el refinamiento de las técnicas quirúrgicas, éstas se han depurado con el fin de disminuir el tiempo de ayuno y las complicaciones inherentes a la implantación

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de la sonda. Estas técnicas incluyen la técnica abierta, la técnica endoscópica y la técnica laparoscópica 2.

La primera técnica abierta fue diseñada y descrita en 1837 por Egeberg, cirujano noruego, en la cual se realizaba una laparotomía con anestesia general.

Sin embargo la primera realizada con éxito se realizó 40 años después, en 1876 por Verneuil en París, Francia3.

Fue hasta 1894 cuando Stamm creó una técnica en la cual se realiza una mini-laparotomía para la inserción del tubo de gastrostomía, una técnica ampliamente difundida y aún realizada en la actualidad 4.

La técnica endoscópica percutánea, descrita por Gauderer en 1980, fue desplazando a las técnicas quirúrgicas abiertas, ya que es una técnica sencilla y sin necesidad de anestesia general; además de lo anterior, permite un tiempo de ayuno menor y un método menos invasivo; el principal inconveniente es que no todos los pacientes son buenos candidatos a este tipo de implantación, ya que este procedimiento está indicado fundamentalmente en pacientes que tienen alguna alteración en la mecánica de la deglución sin alguna patología estructural asociada5.

La introducción de la técnica laparoscópica evito la necesidad de realizar una laparotomía, además de que proporciona una mejor exposición del estómago en comparación con la técnica abierta y con una incisión mucho más pequeña,

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Gastrostomía Mínimamente Invasiva en Pediatría: Comparación entre las técnicas Laparoscópica Videoasistida y Percutánea

constituye además una técnica sencilla y menos invasiva para los pacientes que no son buenos candidatos para una implantación endoscópica, motivo por el cual se ha popularizado 6.

Las complicaciones asociadas a la inserción de la gastrostomía también han cambiado con la introducción de las nuevas técnicas.

Con el advenimiento del abordaje laparoscópico se han observado complicaciones como tejido redundante alrededor de gastrostomía, hematoma periestomal, infecciones, granulomas o enfisema subcutáneo, de acuerdo con lo referido por la literatura7, mientras que en las técnicas percutáneas se ha observado la ocurrencia de movilización de la sonda, disfunción de la misma y fugas periestomales 8.

El objetivo de este estudio es la comparación en la eficacia y seguridad de dos técnicas laparoscópicas de inserción de gastrostomía en pacientes pediátricos.

Material y Método Se trata de un estudio retrospectivo, observacional y descriptivo que se llevó a cabo entre los meses de octubre del 2014 a abril del 2016.

Para la obtención de los datos, se revisaron los registros clínicos disponibles de los pacientes elegibles para el estudio.

Todos los pacientes contaron al momento de la intervención con protocolo

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de estudio completo, el cual incluye serie esófago-gastro-duodenal, estudio para evaluar la mecánica de la deglución, endoscopia diagnóstica y gamagrama esófago-gástrico.

Todas las gastrostomías se realizaron por vía laparoscópica y siempre asociado a otro procedimiento quirúrgico.

La muestra se dividió en 2 grupos, en el primero (Grupo A), se realizó gastrostomía laparoscópica video-asistida, la cual consiste en la exteriorización de la cara anterior del estómago por uno de los puertos de trabajo, fijándola a la pared abdominal anterior con la colocación de dos jaretas con seda dos ceros; posteriormente se incide la pared expuesta del estómago y a través de esta incisión se introduce la sonda de gastrostomía.

En el segundo grupo (Grupo B), se realizó una gastrostomía laparoscópica percutánea, se fija el estómago a la pared abdominal (Figura 1), con 3 puntos percutáneos de polipropileno.

Se introduce una aguja a través de la piel (técnica de Seldinger) hasta el interior de la cavidad gástrica, se insufla a través de la misma para confirmar la situación intragástrica, se procede a la dilatación del orificio, utilizando dilatadores de nefrostomía hasta obtener el calibre apropiado para la introducción de sonda de gastrostomía. (Figura 2) Se evaluaron las siguientes variables: edad, género, patologías asociadas, la técnica empleada para la inserción de la

Gastrostomía Mínimamente Invasiva en Pediatría: Comparación entre las técnicas Laparoscópica Videoasistida y Percutánea

Figura 1. Se sitúa la cara anterior del estómago a pared abdominal

gastrostomía, tiempo de ayuno posterior a la inserción de la misma y complicaciones del procedimiento según el tipo de técnica empleada.

Todos los pacientes incluidos en el estudio se intervinieron quirúrgicamente en condiciones similares. La sonda empleada para la gastrostomía fue tipo Foley, dado que es la única que se cuenta en la institución.

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Figura 2. Se colocan de manera percutánea puntos en número de 3 de polipropileno y posterior ello se introduce una aguja para perforas estómago e iniciar la dilatación

Resultados Se incluyeron un total de 34 pacientes, los cuales se separaron en dos grupos: en el grupo A, a quienes se les implantó la gastrostomía con técnica laparoscópica video-asistida se incluyeron 18 pacientes (52.6%) y en el grupo B se utilizó una técnica laparoscópica percutánea para la implantación en 16 pacientes (47.4%).

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Gastrostomía Mínimamente Invasiva en Pediatría: Comparación entre las técnicas Laparoscópica Videoasistida y Percutánea

Grafica 1. Número de muestra desglosado por grupos Grafica 2. Desglose de ambos grupos por sexo

El intervalo de seguimiento fue de 2 a 18 meses. (Grafica 1) La distribución por género fue casi similar en ambos grupos, con discreto predominio del género masculino (Grupo A, 11 hombres, 7 mujeres, Grupo B, 7 hombres, 9 mujeres). (Grafica 2) El promedio de edad en el grupo A fue de 3 años (intervalo de 4 meses a 14 años); en el grupo B el promedio de edad fue de 3 años (intervalo de 5 meses a 15 años).

La indicación para realizar la gastrostomía fue: enfermedad en el reflujo gastroesofágico en 94.4% de los pacientes y alteración en la mecánica de la deglución 100%.

Las patologías asociadas encontradas en el grupo A fueron: 8 pacientes (44.4%) con parálisis cerebral infantil,

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epilepsia en 7 pacientes (38.8%), síndrome de niño hipotónico en 2 pacientes (11.1%), alteraciones maxilofaciales 1 paciente (5.6%).

En el grupo B se encontraron 8 pacientes con parálisis cerebral infantil (50%), síndrome de niño hipotónico 1 paciente (6.25%), epilepsia 7 pacientes (43.75%).

(Grafica. 3) Los procedimientos asociados a la gastrostomía fueron, en el grupo A: Funduplicatura de Nissen en 17 pacientes (94.4%) y seromiotomía en 1 paciente (5.5%), además de piloromiotomía en 1 paciente (5.5%).

En el grupo B Funduplicatura de Nissen en 16 pacientes (100%), y en 5 de ellos se realizó además seromiotomía (31.25%). (Grafica 4)

Gastrostomía Mínimamente Invasiva en Pediatría: Comparación entre las técnicas Laparoscópica Videoasistida y Percutánea

Grafica 3. Patologías asociadas en los pacientes a los cuales se les realizó gastrostomía laparoscópica

mía video-asistida fue la redundancia de la mucosa gástrica a través del estoma en 3 pacientes (16.6%).

La única complicación observada en el grupo de pacientes con colocación de gastrostomía percutánea fue la ocurrencia de fuga periestomal en 1 paciente (6.25%), la cual cedió de manera espontánea con el retiro de la misma durante 24 horas y recolocación de la sonda de gastrostomía con inicio de la vía enteral de manera inmediata, sin eventualidades posteriores.

Discusión

Grafica 4. Procedimientos asociados a la realización de la gastrostomía laparoscópica 4

El inicio de la alimentación enteral en el grupo A posterior a la implantación fue de 3 días, mientras que en grupo B el inicio de la vía enteral fue solo 12 horas después de la implantación.

Dentro de las complicaciones observadas, las más frecuente en el grupo de gastrosto-

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Diversas patologías producen alteración en la mecánica de la deglución que requiere la utilización de un método alterno para la alimentación de los pacientes, evitando el uso de la sonda nasogástrica y tratando de mejorar su calidad de vida8.

Como se mencionó previamente, existen diversas técnicas para la colocación de una sonda de gastrostomía; no todas son adecuadas para los pacientes incluidos en el presente estudio ya que cuentan con patologías asociadas como enfermedad por reflujo gastroesofágico, por lo que se requiere algún procedimiento adicional en estos pacientes9.

Diversos estudios que han comparado diferentes técnicas entre sí, han descrito un mayor índice de complicaciones en las técnicas endoscópicas que en las laparoscópicas10.

Además, una de las grandes ventajas presentadas con las técnicas laparoscópicas es que permiten la visualización directa del estóma-

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Gastrostomía Mínimamente Invasiva en Pediatría: Comparación entre las técnicas Laparoscópica Videoasistida y Percutánea

go al momento de la colocación de puntos en la cara anterior para sujeción, lo que permite incidir o puncionar el estómago con mayor seguridad, como menciona Akay11 quien además puntualiza que el cirujano tiene la posibilidad de visualizar lesiones a órganos vecinos que podrían pasar inadvertidas con otras técnicas; esto reduce la morbilidad y la necesidad de realizar alguna reintervención.

Otra de las ventajas de la colocación de la sonda de gastrostomía bajo visión directa es la introducción de la sonda en adecuada situación, reduciendo la posibilidad de desplazamiento y posterior obstrucción12.

Las principales desventajas descritas de las técnicas laparoscópicas son el tiempo y el costo13.

Aunque inicialmente se ofrecía la colocación de una sonda de gastrostomía con un evento laparoscópico de manera video-asistida con las ventajas de un acortamiento del tiempo de estancia intrahospitalaria, se observó la necesidad de un lapso de ayuno promedio de 3 días además de observar otras complicaciones secundarias al tipo de instalación.

En la literatura existente, Edelman señala que en las gastrostomías de tipo video-asistido, el inicio de la vía enteral en promedio es en 24 a 48 horas14, mientras que en las de implantadas por técnica percutánea, la literatura menciona inicio de la vía enteral en menos de 24 horas, como lo describe desde un inicio Gauderer15.

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Nuestro estudio confirma que con el uso de la técnica video-asistida el inicio de la vía enteral no es menor a los 3 días después del procedimiento de implantación, mientras que en el grupo en el que la gastrostomía se implantó con técnica percutánea el inicio de la alimentación enteral fue posible 12 horas después de la implantación, en promedio.

Diversos artículos reportan diferente frecuencia en la ocurrencia de complicaciones, con gran diversidad de ellas.

En nuestro estudio encontramos que en el grupo A se observó en 3 de los pacientes (16.6%), redundancia de la mucosa gástrica.

El porcentaje referido en la literatura general es de 12 a 20%16, y es atribuido a una tracción excesiva de la sonda y de las riendas que la mantienen sujeta.

La complicación más frecuente asociada a la colocación de la sonda de gastrostomía de manera percutánea es la fuga periestomal, reportada en menos del 10% de los pacientes, en los artículos revisados.

En nuestro estudio se observó fuga periestomal en solo un paciente del grupo de las gastrostomías percutáneas (6.25%), la cual se manejó con el retiro de la sonda durante 24 horas y la ulterior re-inserción de la misma sin observar fuga después de ello.

Sampson describe que la colocación de un punto de manera percutánea o subcutánea en U permite que la fijación de la gastrostomía a la pared abdominal

Gastrostomía Mínimamente Invasiva en Pediatría: Comparación entre las técnicas Laparoscópica Videoasistida y Percutánea

sea hermética y se reduzca la posibilidad de una fuga periestomal17,18.

En nuestro estudio concluimos que la técnica de colocación de la sonda de gastrostomía de manera percutánea tiene la ventaja de ser un procedimiento reproducible19, acorta el tiempo de estancia intrahospitalaria de los pacientes y permite el inicio de la vía enteral en forma rápida, en promedio a las 12 horas después de implantada20.

Las complicaciones observadas son mínimas y de manejo sencillo, siendo un procedimiento seguro para los pacientes y sencillo de realizar para el cirujano.

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Procedimiento de Malone: Experiencia inicial

Autor Sandra Yasmín López Flores

Coautores

Héctor Pérez Lorenzana

Tomas Felipe Gil Villa Miguel Ángel Guagnelli Martínez Kenia Francely Ordoñez Molina

Institución:

Unidad Medica de Alta Especialidad. "Dr. Gaudencio González Garza".

Hospital General Centro Medico Nacional “La Raza “

Solicitud de sobretiros:

Sandra Yasmin López Flores Email: sandralopezflores@hotmail.com

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Procedimiento de Malone: Experiencia inicial

Procedimiento de Malone: Experiencia inicial Resumen Introducción: El procedimiento de Malone, facilita los enemas anterógrados.

Material y método: Se realizó estudio observacional, descriptivo, longitudinal, periodo de 4 años. Análisis pruebas no paramétricas, U de Mann-Whitney. Sowfware SPSS. Se utilizaron Escala de Wexner y QOL para evaluar calidad de vida. Con 7 pacientes y 3 técnicas quirúrgicas: apendicecostomía abierta, laparoscópica y neoapendicecostomía con colgajo de ciego y engrapadora lineal. Variables: sexo, edad, diagnóstico, tiempo quirúrgico, técnica, complicaciones inmediatas y tardías, reintervenciones, uso de apéndice o ciego, modificación de enemas y calidad de vida.

Resultados: 5 femeninos (71.4%), 2 masculinos (28.6%), edad media 10 años. Malformación anorectal 85.7%, mielomeningocele 14.3%. Se realizó apendicecostomía abierta en 28.6%, apendicecostomía laparoscópica 57.1%, y colgajo tubularizado de ciego con engrapadora lineal (14.3), tiempo quirúrgico: 66 minutos promedio, estancia hospitalaria 4 días. Sin complicaciones inmediatas. Dos presentaron estenosis y se reintervinieron. Todos tuvieron reducción del enemas. Las escalas de calidad de vida satisfactorias.

Discusión: Sin encontrar diferencias significativas en las técnicas quirúrgicas. Se obtuvo un alto índice de satisfacción, 100% se encuentran sin accidentes. Las técnicas son seguras y reproducibles. No se han reportado casos con engrapadora lineal siendo una excelente alternativa de manejo.

Palabras clave: Procedimiento Malone; Enema anterógrado; Incontinencia.

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Malone Procedure: Initial experience Abstract Introduction: Malone procedure facilitates antegrade enemas.

Material and methods: An observational, descriptive, longitudinal, 4-year study was conducted. Analysis nonparametric tests, Mann-Whitney. Sowfware SPSS. Wexner Scale and QOL were used to assess quality of life. 7 patients and 3 surgical techniques included: open apendicecostomy, laparoscopic and neoapendicecostomy flap blind and linear stapler. Variables: sex, age, diagnosis, surgical time, technique, immediate and late complications, reoperations, use of appendix or blind, modification of enemas and quality of life.

Results: 5 women (71.4%), 2 male (28.6%, average 10 years. Malformation anorectal 85.7%, myelomeningocele 14.3%. Was performed open apendicecostomy in 28.6%, laparoscopic apendicecostomy 57.1% tubularized cecal flap with linear stapler (14.3), surgical time: 66 minutes on average, four days hospital stay. No immediate complications. Two had stenosis and underwent surgery. All of them had reduced enemas. All scales satisfactory quality of life.

Discussion: no significant diďŹ&#x20AC;erences in surgical techniques. A high rate of satisfaction was obtained, 100% are no accidents. Techniques are safe and reproducible. None reported linear stapler cases being an excellent alternative management.

Keywords: Malone procedure; Antegrade enema; Incontinence.

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Introducción La incontinencia fecal se presenta en el 25% de los pacientes con antecedente de malformación anorectal y en padecimientos que afectan la columna espinal o con alteraciones neurológicas severas.

Se define como incontinencia fecal verdadera a la carencia movimientos intestinales voluntarios, mismos que provoca la fuga de materia fecal de manera no deseada2.

La prevalencia representa hasta 29% de la población pediátrica independiente a los diagnósticos asociados1.

Tanto en pacientes adultos como pediátricos representa una patología devastadora.

En pacientes pediátricos las causas más frecuentes son malformaciones anorectales con mal pronóstico de la continencia fecal, teratomas sacrocoxígeos, afectación del canal anal en el postquirúrgico de enfermedad de Hirschsprung, espina bífida y agenesia sacra3.

El tratamiento de la incontinencia fecal varía dependiendo de la causa etiológica, aunque en general comprende puntos clave bien descritos: 1) Análisis de antecedentes, cuadro clínico, evolución y estudios complementarios de imagen, descartando un diagnóstico diferencial de pseudoincontinencia, en caso necesario se deben aplicar enemas especiales para desimpactación fecal.

2) Individualización del paciente con incontinencia fecal según la presencia o ausencia de dilatación colónica, lo que determinara las características, volumen y concentración en los enemas

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o en casos severos determinar otro manejo quirúrgico.

3) Monitorización radiográfica con modificaciones en las características de enemas, denominada ensayo error, hasta identificar el enema adecuado.

4) Modificaciones en el volumen y en la concentración de los mismos3.

Empíricamente se describe el manejo conjunto con dietas laxantes modificadas con abundante fibra y abundante ingesta de líquidos, uso de laxantes, aplicación de enemas retrógrados y relativamente reciente la realización de enemas anterógrados2.

El tratamiento médico para la incontinencia fecal se considera una manera sencilla y eficaz que permite mantener al paciente limpio, ser aceptado socialmente e incluido en actividades normales para su edad.

Un punto importante para la decisión quirúrgica con derivación continente fecal tipo Malone e inicio de enemas anterógrados debe considerarse en base al apego y la efectividad en el tratamiento médico con enemas retrógrados, valorando así la permanencia limpia durante 24 horas sin manchado o accidentes fecales hasta la aplicación del siguiente enema, esperando con adecuado apego al tratamiento una tasa de éxito mayor al 95%, tomando en cuenta factores importantes como la edad, recomendado para pacientes mayores de 3 a 4 años de edad3,4.

Desde 1990 se describe por Malone la técnica para realización de una derivación fecal continente, siendo el princi-

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pio la movilización del apéndice y realización de un estoma continente en la pared abdomen.

En los casos con apendicectomías previas se deberá considerar neoapendicecostomías con colgajos colónicos o íleon terminal.

En la técnica descrita se mantiene el catéter para ferulizar el apéndice durante 2 a 3 semanas, con buenos resultados, sin reportes de complicaciones quirúrgicas importantes o incremento de la morbilidad postoperatoria5.

En el análisis evolutivo del tratamiento con enemas anterógrados se han realizado modificaciones en las técnicas quirúrgicas implementadas con la finalidad de disminuir las complicaciones, disminuir el tiempo de procedimiento quirúrgico y mejorar la efectividad del procedimiento, aunque hasta el momento la realización de una apendicostomía es el procedimiento de elección.

Entre las modificaciones realizadas se menciona el abordaje laparoscópico videoasistido a partir de 2005, con un estudio de 44 pacientes, en la técnica especifica descrita se utilizó un puerto de óptica de 5mm y dos puertos de trabajo de 5mm, con técnica de exteriorización V-Y en sitio umbilical, con resultados satisfactorios y complicaciones similares al procedimiento abierto6.

Una reciente modificación en la técnica quirúrgica fue implementada en 2002, con la realización de técnica V-Y en la aponeurosis y borde apendicular en el sitio de exteriorización del estoma, lo

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que mejora la apariencia estética y reduce la incidencia de estenosis1.

Entre los avances y modificaciones en las técnicas quirúrgicas se incluye la realización de neoapendicostomías descritas para pacientes con apendicetomía previa incidental o utilización del apéndice en procedimientos previos con derivación mitrofanoff, en las que comúnmente se realiza un colgajo tubularizado de ciego con técnica de exteriorización V-Y. Idealmente el colon debe ser analizado en sus características anatómicas para determinar la localización del colgajo, idealmente en colon ascendente o ciego respetando la cercanía con la válvula ileocecal, aunque es posible la toma de colgajo de colon transverso y menos efectivo en colon sigmoides, respetando la irrigación del ciego, con una mínima incidencia de complicaciones principalmente estenosis del estoma o dehiscencia del mismo7.

Al igual que los avances tecnológicos permiten implementar la laparoscopía en una técnica video asistida, con disminución de las complicaciones trans y postquirúrgicas inmediatas y disminución de la estancia intrahospitalaria, aunque sin mucha variación en las complicaciones tardías7.

Existen otros procedimientos asociados a la derivación continente fecal, mismos que son utilizados al determinar la dilatación importante de colon descendente megarectosigmoides, como la realización de resección de colon descendente con plastia, con lo que también

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se espera disminución en la cantidad de volumen en enemas8.

El análisis de la mejoría en la calidad de vida en el paciente posterior a la realización de derivación continente fecal con realización de enemas anterógrados es posible valorarse mediante escalas establecidas, como escala de Wexner, con la cual se determina con una puntuación de 0 a 20, y evalúa el tipo de accidente intestinal dependiendo de las características liquidas, solidas y gases.

La necesidad de utilizar ropa extra o cambios frecuentes para aceptación social, disminución de los hábitos para la edad por cuestiones de prejuicio social donde una adecuada continencia libre de accidentes se cuantificará con puntuación 0 y una incontinencia severa puntuación hasta 20 9.

Los beneficios reportados con el cambio en la modalidad de enemas anterógrados para la incontinencia fecal, se ha descrito previamente en estudios recientes, con una mejoría significativa en la calidad de vida del paciente hasta en el 90% 95% de los casos, con modificaciones en la aplicación del enema tales como la disminución hasta el 50% del volumen total a aplicar, reducción en el volumen de los aditivos con glicerina y jabón, y reducción en el tiempo de aplicación del enema hasta del 25%10.

Sin embargo es importante tomar en consideración las posibles complicaciones del procedimiento quirúrgico y tratamiento, según lo descrito en estudios re-

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cientes es esperado hasta en el 25.5% de los pacientes con derivación continente fecal, siendo la estenosis del estoma la más frecuente hasta en 17.8%, como causa misma para la reintervencion, 76% en un seguimiento de 8 meses promedio, seguida de la fuga en el área de estoma 5.6% y prolapso de la mucosa apendicular 3.7% 9,13,17.

Dentro de las múltiples variables del procedimiento quirúrgico y las modificaciones realizadas a las técnicas es esperado una mejoría clínica hasta en el 90% de los pacientes, esto según el apego al tratamiento, según factores de pronóstico para su efectividad estudiados es esperado una tasa de fracaso final menor al 40% en un periodo y seguimiento de 11 años por abandono en la aplicación de enemas diarios14.

En el seguimiento de pacientes con derivación continente fecal en estudios reportados, con seguimiento de 6 meses como mínimo, se describe la colocación y uso de tapones plásticos en el sitio del estoma, con retiro de este para la canalización y aplicación de enemas como un mecanismo preventivo para la estenosis, siendo esta la principal complicación del procedimiento a mediano y largo plazo.

Con una disminución en la frecuencia de estenosis al 8% y fuga por el sitio de estoma de hasta el 1%, presentándose tales complicaciones en promedio a los 27 meses del evento quirúrgico.

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Con una tasa de satisfacción valorada hasta en el 74% de los pacientes, concluyendo como una buena opción preventiva la utilización de este aditamento en la entrada del estoma15.

Aun cuando la tasa de mejoría clínica y éxito en la aplicación de enemas anterógrados con procedimiento de Malone se reporta alta, pocos estudios determinan el seguimiento a largo plazo, estableciendo con la mínima casuística un abandono hasta del 18% a los 5 años de realizado el procedimiento, siendo las causas principales del abandono complicaciones con prolapso, estenosis del estoma o causas estéticas en edades adolescentes y adultos17.

El objetivo principal del trabajo es exponer la experiencia en el procedimiento quirúrgico de derivación continente fecal con diferentes técnicas quirúrgicas, así como determinar los factores y variantes que modifican el pronóstico y calidad de vida de los pacientes sometidos a este procedimiento en la Unidad Médica de Alta Especialidad "Dr. Gaudencio González Garza". Centro Médico Nacional “La Raza”.

Material y métodos Se realizó un estudio descriptivo de la experiencia inicial en el Servicio de Cirugía Pediátrica Colorectal del Centro Médico Nacional “La Raza” con revisión de expedientes clínicos con distintas variables del procedimiento tipo Malone, al

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cual se sumaron los casos recientes, todo ello en el periodo comprendido de marzo del 2012 a marzo del 2016.

Se incluyeron pacientes pediátricos con diagnóstico de incontinencia fecal verdadera sometidos a procedimiento quirúrgico con derivación continente fecal tipo Malone, empleando 3 técnicas diferentes: apendicecostomía abierta, apendicecostomía laparoscópica y neoapendicecostomía con colgajo de ciego y uso de engrapadora lineal.

Las variables estudiadas fueron: sexo, edad, diagnóstico, abordaje quirúrgico, tiempo quirúrgico, técnica utilizada, complicaciones inmediatas y tardías, re intervenciones, uso de apéndice o colgajo de ciego para la realización de Malone, modificación de los enemas e impacto en la calidad de vida.

Para ello se emplearon las escalas de Wexner y QOL para evaluar la calidad de vida de los pacientes mediante cuestionarios aplicados en la consulta de seguimiento de los pacientes.

Se realizó análisis de datos por medio de pruebas no paramétricas como U de Mann-Whitney por medio del paquete estadístico SPSS.

Resultados El estudio incluyó a 7 pacientes: 5 del sexo femenino (71.4%) y 2 del sexo masculino (28.6%), con una media de 10 años para la edad y una desviación estándar de 4.

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ciente con colgajo tubularizado de ciego con engrapadora lineal (14.3%) (Imagen 1) (Imagen 2), con una media en el tiempo quirúrgico de 66 minutos y una estancia hospitalaria promedio de 4 días (Tabla 2).

No se reportaron complicaciones inmediatas.

Dos de los pacientes presentaron como complicación tardía estenosis del estoma de Malone y requirieron de reintervención para remodelación del estoma (28.6%).

Todos los pacientes tuvieron reducción del volumen y la concentración de los enemas.

En las escalas utilizadas de satisfacción, los 7 pacientes presentaron mejoría de la

Todos con diagnóstico de incontinencia fecal verdadera y adecuado control intestinal con enemas retrógrados.

Se encontró antecedente de malformación anorectal en 6 pacientes (85.7%), y un paciente con mielomeningocele (14.3%). (Tabla 1) Se realizó en dos pacientes apendicecostomía abierta (28.6%), en cuatro apendicecostomía laparoscópica (57.1%), y un pa-

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Imagen 2. Neoapendicostomía con colgajo tubularizado de colon con engrapadora lineal

Imagen 1. Neoapendicostomía con colgajo tubularizado de ciego

calidad de vida y satisfacción con el procedimiento realizado (Tabla 3).

Para la valoración de la calidad de vida en el postquirúrgico se analizaron variables como cantidad del volumen de los enemas, modificación en la concentración con glicerina y jabón, frecuencia de aplicación de enemas, frecuencia de eventos de incontinencia.

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Se tomaron en cuenta escalas de valoración de calidad11, entre las escalas de valoración adecuadas para el paciente con incontinencia fecal se menciona la escala de calidad de vida postquirúrgica, misma que valora variantes como la presencia de accidentes en frecuencia, características y fallas en el procedimiento12.

A través de cuestionarios realizados a los pacientes se evaluó la escala de Wexner para incontinencia y la QOL para incontinencia fecal.

Agregado a los diagnósticos mencionados se asociaron múltiples diagnósticos como agenesia renal, reflujo vesicoureteral, vejiga neurogénica, así como procedimientos quirúrgicos simultáneos realizados con el procedimiento de Malone, como reimplante vesicoureteral, y ampliación vesical por pato-

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logías asociadas, sin agregar a nuestro estudio el tiempo quirúrgico requerido.

El promedio de estancia intrahospitalaria fue de 4 días, excluyendo una estancia intrahospitalaria prolongada de 6 semanas en uno de los pacientes por procedimiento urológico mayor.

En reinicio promedio de la vía oral fue al 3er día del procedimiento.

Respecto al seguimiento hasta el momento presentaron mejoría significativa en la calidad de vida, con disminución hasta 30% del volumen total del enema y disminución en la concentración hasta en el 80% de los pacientes.

Discusión El manejo con aplicación de enemas para la incontinencia fecal es considerado efectivo para mantener al paciente sin accidentes intestinales durante 24 horas, con un intervalo de aplicación de enemas de 24 horas, lo que es determinante para una buena calidad de vida.

La realización de una derivación continente fecal como el Procedimiento de Malone debe ser considerada como la mejor opción para la aplicación de los enemas anterógrados en aquellos pacientes cuyo diagnóstico de base es incontinencia fecal verdadera con mal pronóstico para la continencia, permitiendo así un apego al tratamiento independiente de la edad del paciente, independización en el tratamiento principalmente en la edad escolar y adolescente y la mejoría en la calidad de vida.

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Es de suma importancia establecer a través de encuestas validadas, la calidad de vida que presentan los pacientes posterior a la realización del procedimiento quirúrgico.

De acuerdo al análisis no encontramos diferencias estadísticamente significativas en las variables estudiadas.

Las técnicas quirúrgicas utilizadas, no pueden ser comparadas por ser una muestra pequeña sin embargo no se encontraron complicaciones inmediatas.

La presencia de complicaciones menores como la estenosis del estoma es menor al reportado en la literatura (39%, Hoekstra y cols.).

Se obtuvo un alto índice de satisfacción en los resultados de las escalas empleadas, y actualmente el 100% de los pacientes se encuentra sin accidentes y sin afectación en el ambiente social.

No se ha reportado en la literatura casos con el uso de la engrapadora lineal para la realización de este procedimiento, sin embargo consideramos que puede ser una excelente alternativa de manejo con las ventajas de las suturas mecánicas, siendo las tres técnicas reproducibles.

Consideramos que independientemente de la técnica empleada, el Procedimiento de Malone es una excelente herramienta en el manejo de los pacientes con incontinencia verdadera, como se demuestra en las escalas de calidad de vida.

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Pancreatectomía distal y preservación esplénica con laceración, en paciente pediátrico con trauma contuso de abdomen Reporte de un caso clínico

Autores

Jorge Tadeo Palacios-Zertuche1 José Guillermo Martínez-Flores2 Quetzalli Gilte-Limas1 Mónica Andrea Pinzón-Uresti3 Francisco Javier Reyna-Sepúlveda1 Enrique Muñoz-Maldonado1 1. Servicio de Cirugía General 2. Servicio de Pediatría y Cirugía Pediátrica 3. Servicio de Pediatría

Institución

Hospital Universitario “Dr. José Eleuterio González” de la Universidad Autónoma de Nuevo León, Monterrey, Nuevo León, México

Solicitud de sobretiros: Pancreatectomía distal y preservación esplénica con laceración, en Jorge Tadeo Palacios Zertuche e-mail: jorgepalacios_@hotmail.com 402

Pancreatectomía distal y preservación esplénica con laceración, en paciente pediátrico con trauma contuso de abdomen

paciente pediátrico con trauma contuso de abdomen; Reporte de un caso clínico Resumen Introducción: Las lesiones traumáticas del páncreas se presentan en 3% -12% de todos los traumatismos abdominales cerrados pediátricos y está asociada con una mortalidad de hasta el 30% y una morbilidad de hasta el 45%.

Caso Clínico: Femenino de 4 años de edad que acude a urgencias por participar en accidente automovilístico. A la exploración física presenta dolor abdominal y datos de irritación peritoneal. Se toma TAC observándose lesión hepática grado II, esplénica grado II y pancreática grado III a nivel del cuerpo.

Se realiza incisión tipo Chevron, encontrando lesión hepática, esplénica y pancreática (Grado II, II, III respectivamente). La lesión hepática y esplénica se manejaron de forma conservadora. Durante el procedimiento se encuentra estable, se realiza pancreatectomía distal preservándose los vasos esplénicos para la conservación del bazo. Se inicia dieta al segundo día postoperatorio y se da de alta al séptimo día.

Discusión: Cuando se realiza una pancreatectomía distal por trauma, la preservación de los vasos esplénicos en los pacientes pediátricos es importante para lograr la conservación del bazo, manteniendo su función inmunológica en especial en niños menores de 5 años, siempre y cuando se encuentre hemodinámicamente estable.

Palabras clave: Páncreas; Pancreatectomía distal; Conservación esplénica.

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Pancreatectomía distal y preservación esplénica con laceración, en paciente pediátrico con trauma contuso de abdomen

Distal pancreatectomy and splenic laceration preservation in pediatric patients with blunt abdominal trauma: Report of a clinical case Abstract Introduction: Traumatic injuries to the pancreas occur in 3%–12% of all pediatric blunt abdominal trauma and is associated with a mortality of up to 30% and a morbidity of up to 45%.

Clinical case: A 4-year-old woman, who visited our Emergency Service after a motor vehicle collision. On Physical examination we found abdominal pain and peritoneal irritation. CT scan showed a hepatic injury grade II, spleen injury grade II and a pancreatic injury grade III located in the body of the pancreas. We performed a chevron incision, our findings hepatic, splenic and pancreatic injuries (Grade II, II, III respectively). We managed hepatic and spleen injuries with conservative management. During de procedure the pacient remains stable, we perform a distal pancreatectomy with splenic vessel preservation and thus preserve the spleen. We started a diet on postoperative day 2 and pacient is discharged in her seventh postoperative day.

Discussion: When a distal pancreatectomy is performed by trauma, preserving the spleen vessels in pediatric patients is important for the conservation of the spleen, keeping immune function especially in children under 5 years, as long as they find hemodynamically stable.

Key words: Pancreas distal; Pancreatectomy; Splenic conservation.

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Pancreatectomía distal y preservación esplénica con laceración, en paciente pediátrico con trauma contuso de abdomen

Introducción

La lesión pancreática está asociada con una mortalidad de hasta el 30% y una morbilidad de hasta el 45% 4.

Las lesiones traumáticas del páncreas se presentan en 3% -12% de todos los traumatismos abdominales cerrados pediátricos.

Cuando ocurren, 16% -60% se han asociado a lesiones intra abdominales, muchas de las cuales no requieren intervención quirúrgica1,2.

En comparación con las lesiones análogas a otros órganos viscerales, el traumatismo cerrado del páncreas es menos común debido a su localización retroperitoneal y la presentación clínica sutil, resultando frecuentemente en un retraso en el diagnóstico y tratamiento.

La lesión pancreática secundaria a un traumatismo es poco frecuente, pero conlleva una morbilidad y mortalidad significativa3.

Caso Clínico Femenino de 4 años de edad sin antecedentes médicos de importancia que acude a urgencias por participar en accidente automovilístico recibiendo impacto lateral al viajar en el asiento trasero del vehículo sin cinturón de seguridad.

A su ingreso se encontraba consciente, orientada, con 110/70 mmHg de presión arterial, 88 latidos por minuto,18 respiraciones por minuto.

A la exploración física el abdomen con dolor generalizado a la palpación, y con datos de irritación peritoneal, se toma TAC de abdomen contrastado en el cual

Figura 1. Lesión hepática grado II

Figura 2. Lesión pancreática grado III y Esplénica grado II 405

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Pancreatectomía distal y preservación esplénica con laceración, en paciente pediátrico con trauma contuso de abdomen

Figura 3. Lesión en cuerpo del páncreas (cara anterior)

Figura 4. Lesión en cuerpo del páncreas (cara posterior)

se observa lesión hepática grado II, (Figura 1) esplénica grado II y lesión pancreática grado III a nivel del cuerpo.

(Figura 2) Se decide intervenir quirúrgicamente, se realiza incisión tipo Chevron, encontrando 40cc de hemoperitoneo, lesión grado II del hígado y lesión grado II del bazo y se les realiza hemostasia, se aborda hasta la transcavidad de los epiplones encontrando lesión pancreática a nivel del cuerpo, (Figura 3,4) evidenciando una l e s i ó n d e l c o n d u c t o p a n c re á t i c o , clasificándola como lesión grado III, debido a que la paciente se encuentra estable se preservan la arteria y vena esplénica para la conservación del bazo.

Se realiza pancreatectomía distal (Figura 5) y se coloca drenaje en el área de la resección.

Figura 5. Imagen postquirúrgica de pancreatectomía distal con preservación de arteria, vena esplénica (liga roja y azul respectivamente) y bazo

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Pancreatectomía distal y preservación esplénica con laceración, en paciente pediátrico con trauma contuso de abdomen

Se le inicia dieta a las 24 horas posteriores al procedimiento quirúrgico con una respuesta favorable, el drenaje presenta secreción serohemática y se retira al quinto día postoperatorio.

Con una buena tolerancia oral, se decide su alta médica al séptimo día del procedimiento quirúrgico

el estómago, el hígado, el intestino delgado, el duodeno, los grandes vasos y el diafragma 6.

Los niveles de amilasa en suero iniciales no son sensibles ni específicos para predecir la lesión pancreática.

Hasta el 35% de los pacientes con transección completa del conducto pancreático principal, pueden presentar niveles normales de amilasa sérica.

El grado de elevación de los niveles séricos de amilasa no es indicativo de la gravedad de la lesión7.

El TAC es la modalidad de imagen preferida para el diagnóstico de la lesión intra-abdominal de órganos sólidos, incluyendo el páncreas, la sensibilidad y especificidad de una TAC en la detección de traumatismo pancreático de todos los grados se ha informado es d e a l re d e d o r d e 8 0 % ; 7 p e r m i t e establecer una clasificación de las lesiones pancreáticas, proporcionando información importante para el manejo de las lesiones de la glándula.

Discusión En la infancia el trauma que resulta en una lesión pancreática puede incluir trauma penetrante o no penetrante e incluso pueden ser traumatismos insignificantes ya que los músculos abdominales no suelen estar tan desarrollados como en los adultos.

Los mecanismos habituales reportados incluyen lesiones con el manubrio de la bicicleta, accidentes de tráfico, el abuso infantil, las caídas y hasta traumatismos triviales5.

El páncreas está estrechamente relacionado con el duodeno, la parte posterior del estómago, el conducto biliar común y el bazo, y se superpone a la vena cava inferior, los vasos renales derechos, la vena renal izquierda, los vasos mesentéricos superiores y los vasos esplénicos.

Se encuentra cerca de múltiples estructuras vitales y explica el hecho de que el trauma de páncreas aislado es extremadamente raro.

Las lesiones intraabdominales asociadas se producen en más del 90% de los casos y las más comunes son en

Las lesiones de Grado I, incluyen contusiones o laceraciones menores sin lesión del conducto (menos del 50% del espesor del páncreas); Grado II, contusiones o laceraciones mayores sin lesión del conducto; Grado III, las transecciones o laceraciones mayores con disrupción del conducto en el páncreas distal; Grado IV, transecciones de páncreas proximal o grandes laceraciones con lesión asociada a la ampolla de Vater y

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Grado V, disrupción masiva de la cabeza del páncreas8.

La lesión del conducto pancreático está mal caracterizada en la TAC y a menudo se detecta durante la laparotomía.

Una laceración menor del 50% del diámetro del páncreas por lo general indica que no hay daño ductal.

Si se sospecha una lesión ductal, la colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM) o colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) se puede utilizar para mayor evaluación6.

El manejo conservador es el estándar en el tratamiento en las lesiones de grado I y II en las que no ha ocurrido ninguna disrupción ductal.

Los reportes han sugerido que en los pacientes con lesión ductal la cirugía o la intervención endoscópica está generalmente justificado.

Algunos autores han recomendado una intervención quirúrgica precoz en estos casos.

En un gran estudio australiano en un grupo de edad pediátrica la mayoría de los pacientes con lesión de mayor grado requirieron intervención quirúrgica5.

En los pacientes con lesiones de grado III, se requiere generalmente pancreatectomía distal.

Un lavado simple y un drenaje en la cavidad peritoneal se recomienda incluso en lesiones graves (grado IV, V) si las lesiones de la ampolla y duodenales

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se excluyen, las lesiones de grado V por lo general resultan como consecuencia de los impactos de alta energía que puede conducir a lesiones en la cabeza del páncreas complejas que requieren pancreaticoduodenectomía 9.

Una pancreaticoduodenectomía por trauma rara vez es necesaria y debe ser reservado para el pequeño grupo selecto de pacientes con lesiones graves de la cabeza del páncreas y el duodeno en los cuales los procedimientos menores con la preservación del páncreas y el duodeno no es posibles.

La conducta y realización de una pancreaticoduodenectomía de emergencia para el trauma difiere de la operación electiva.

Existe un consenso general de que los pacientes que tienen una lesión pancreática importante con lesiones viscerales principales asociados y hemodinámicamente inestables, a pesar de la reanimación vigorosa y con coagulopatía, acidosis e hipotermia y que han recibido una transfusión masiva de sangre intraoperatoria, deben tener una laparotomía breve con un procedimiento de control de daños y posterior re-exploración, resección y reconstrucción cuando este estable10.

Las lesiones que afectan a la cabeza del páncreas tienen una tasa de mortalidad casi del doble (28%) en comparación con las heridas de la cola (16%), a causa del involucro de la vena cava inferior, la vena mesentérica inferior y la vena porta8.

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Pancreatectomía distal y preservación esplénica con laceración, en paciente pediátrico con trauma contuso de abdomen

El bazo es un órgano importante en la fagocitosis de las bacterias encapsuladas y la producción de inmunoglobulinas contra estos agentes.

En pacientes esplenectomizados, el riesgo de muerte por septicemia es 200 veces mayor que en los pacientes con bazo.

La Asplenia puede ser adquirida (después de un trauma o cirugía), funcional (anemia de células falciformes), o congénita11.

Los pacientes asplénicos o hipoesplénicos tienen un riesgo elevado de infecciones graves causadas por bacterias capsuladas como S. pneumoniae, Haemophilus influenzae tipo B, y otros microorganismos menos comunes como Streptococcus agalactiae, Staphylococcus aureus, diversas especies de Salmonella, Escherichia coli, Pseudomonas aeruginosa y Capnocytophaga canimorsus; este último, comúnmente asociado a mordeduras de perro, es mucho menos frecuente12.

Con frecuencia, estas infecciones, en especial la causada por S. pneumoniae, presentan un curso fulminante y cifras de mortalidad que alcanzan hasta el 50%.

Se ha estimado que el riesgo acumulado de padecer una infección durante toda la vida es del 5%; es mayor en niños menores de 5 años de edad que en los adultos y en hemoglobinopatías (anemia de células falciformes, talasemia) mayor que en la esplenectomía post-traumática.

Es importante tener presente que en esta última situación, el mayor número de episodios de sepsis ocurren generalmente durante los primeros dos años post cirugía. Sin embargo, hasta un tercio de los episodios tienen lugar entre los 5 y 20 años posteriores12.

El riesgo de sepsis tras la esplenectomía es mayor en los niños, especialmente los menores de dos años de edad y durante los primeros años después de la esplenectomía.

Sin embargo hay casos de sepsis fulminante de 20 a 40 años después de la esplenectomía, lo que indica que estos pacientes llevan una vida de riesgo13.

El trauma pancreático tiene una morbilidad y mortalidad muy elevada, la decisión quirúrgica se debe de tomar en base al grado de lesión y si existe o no lesión del conducto pancreático.

En nuestro paciente se presentó una lesión en el cuerpo del páncreas con afección del conducto pancreático por lo que se decidió realizar una pancreatectomía distal con conservación de vasos esplénicos y el bazo por ser una paciente de 4 años de edad, la cual se encontraba hemodinámicamente estable durante el procedimiento.

En los pacientes pediátricos es importante lograr la conservación del bazo manteniendo su función inmunológica en especial en niños menores de 5 años, siempre y cuando se encuentre hemodinámicamente estable.

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Pancreatectomía distal y preservación esplénica con laceración, en paciente pediátrico con trauma contuso de abdomen

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Diagnóstico prenatal de tumoración quística abdominal: Duplicación gástrica, una posibilidad

Autor Weimar Maldonado Arze

Coautores Nadia Lizbeth Ruvalcaba Sánchez Héctor Pérez Lorenzana

Institución donde se realizó: UMAE Hospital General. Gaudencio González Garza CMN La Raza

Solicitud de sobretiros: Weimar Maldonado Arze Email: nbrit_01@hotmail.com

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Diagnóstico prenatal de tumoración quística abdominal: Duplicación gástrica, una posibilidad

Diagnóstico prenatal de tumoración quística abdominal: Duplicación gástrica, una posibilidad Resumen Introducción: La duplicación gástrica es una anomalía poco frecuente. Con síntomas inespecíficos y etiología incierta. El tratamiento quirúrgico se realiza por los síntomas y el riesgo de malignizar a adenocarcinoma o tumor carcinoide y consiste en excisión extramucosa.

Caso clínico: Femenina de 4 meses, un ultrasonido prenatal reporta quiste renal izquierdo. Ultrasonido al nacimiento reporta quiste en hipocondrio izquierdo, probablemente de cola de páncreas o suprarrenal. Es valorada por cirugía pediátrica a los 3 meses de vida, asintomática, sin evidencia de masa abdominal palpable. Tomografía muestra quiste retrogástrico y anterior al riñón izquierdo, probable de cola de páncreas y/o suprarrenal. Se interviene quirúrgicamente, encontrando tumoración quística adherida a pared posterior del estómago en el borde de la curvatura mayor, compartiendo serosa, la cual se reseca completa; evolución post operatoria favorable.

Discusión: Más del 75% de las duplicaciones gástricas se diagnostican en los primeros dos años de vida. Ante la sospecha prenatal se debe corroborar con ultrasonido y definir el momento del tratamiento quirúrgico. La resección quirúrgica está indicada en todos los pacientes, por riesgo potencial de degeneración maligna. La resección extramucosa con preservación de la pared gástrica adyacente es lo recomendado.

Palabras claves: Duplicación gástrica; Diagnóstico prenatal; Quiste abdominal.

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Diagnóstico prenatal de tumoración quística abdominal: Duplicación gástrica, una posibilidad

Prenatal diagnosis of abdominal cyst tumor: Gastric duplication as a posibility Abstract Introduction: Gastric duplication cyst is an unusual congenital anomaly, presenting symptoms tend to be non-specific and its etiology remains unknown. The malignant potential of the tissue makes surgical removal the treatment of choice.

Case: Four months old presented asymptomatic with prenatal ultrasound, which presents a cyst lesion on what appears to be left kidney, postnatal ultrasound shows presence of cyst on abdominal left superior quadrant located on retro gastric region, still unable to determine origin. Patient was evaluated by pediatric surgery service, the patient was asymptomatic, at three months of age, CT and US scans reveled the presence of a mass on retrogastric region, deciding to perform surgical resection finding cyst tumor on the posterior wall of the stomach over the greater curvature sharing serosa, it was completed resected; good post operatory evolution.

Discussion: More tan 75% of gastric duplications are diagnosed within the first 2 years of age. When the clinical suspicion rises, laboratory examination in additions to an ultrasound should be considered in order to be able to decide surgical treatment option and timing.

Kaywords: Gastric duplication; Prenatal diagnosis; Abdominal cyst.

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Diagnóstico prenatal de tumoración quística abdominal: Duplicación gástrica, una posibilidad

Introducción El quiste de duplicación gástrica es poco frecuente, representa el 2-7% de todas las duplicaciones gastrointestinales.

Tiene una incidencia reportada de 1 en 4500 nacimientos; es más común en mujeres.

La mayoría de los casos se reconocen en la infancia con síntomas inespecíficos, como náuseas, vómitos, pérdida de peso, masa epigástrica, ulceración, sangrado o perforación debido a mucosa heterotópica como mucosa gástrica1.

La etiología de las duplicaciones permanece incierta.

Son resultado de una alteración entre el ectodermo, la notocorda y el endodermo durante la embriogénesis temprana2.

Varias teorías han sido propuestas para su desarrollo pero ninguna explica todas las variables, entre ellas están los accidentes vasculares intrauterinos, las teorías de fusión y recanalización y la “teoría de la división de la notocorda”,3 la que parece ser la mas concluyente ya que se relaciona con duplicaciones intestinales del canal neuroentérico, ya que propone que una separación anormal del notocordio del endodermo puede causar esas malformaciones4.

Las duplicaciones gástricas son malformaciones que se definen como estructuras quísticas rodeadas por túnica muscular y que están adheridas o en continuidad con alguna parte del tubo digestivo2.

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Macroscópicamente constituyen masas quísticas esféricas (80%) o estructuras tubulares (20%), ubicadas dentro o de forma adyacente al tubo digestivo5.

Tienden a estar localizadas en el lado mesentérico del tubo digestivo6.

El diagnóstico prenatal en ocasiones es posible7.

Las duplicaciones gástricas están localizadas en la curvatura mayor del estómago y no comunican con su luz7.

Los criterios morfológicos descritos por Ladd para duplicación gastrointestinal incluyen: la presencia de músculo liso bien desarrollado, revestimiento epitelial, y se encuentran adyacentes al tracto gastrointestinal6.

Dependiendo de la localización y el tamaño, la presentación del quiste de duplicación gástrica varía del sitio de obstrucción de salida u ocurrencia asintomática7.

En estos pacientes en los estudios radiológicos de abdomen puede a veces presentar datos sugestivos; pero en realidad el diagnóstico está basado en hallazgos anatomopatológicos, mostrando una pared muscular común irrigado con el intestino adyacente localizado del lado mesentérico del intestino nativo, comparten la pared muscular y la irrigación, y están separadas por mucosa7.

Puede existir atresia duodenal asociada a un quiste de duplicación gástrica, pero es una entidad extremadamente rara8.

Asi mismo las duplicaciones gástricas pueden comunicar con el tejido pancreáti-

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Diagnóstico prenatal de tumoración quística abdominal: Duplicación gástrica, una posibilidad

co y puede ser una causa de pancreatitis recurrente9.

Se han reportado casos de sangrado gastrointestinal bajo como presentación de duplicación gástrica10.

Al realizar un abordaje en pacientes con sangrado de tubo digestivo debemos tomar el cuenta como diagnóstico diferencial la posibilidad de la duplicación gástrica11.

Hay patologías que por su localización simulan la presencia de una duplicación gástrica, como en el caso de los hemangiomas cuando se presentan en el estómago y de manera múltiple12.

Como estudios de imagen la Tomografía Computada y la Resonancia Magnética nos ayudan a determinar relaciones del quiste y anomalías asociadas13.

El diagnóstico temprano y la corrección quirúrgica en el periodo neonatal debe hacerse para evitar la potencial morbilidad y mortalidad14.

Esta patología debe ser tratada quirúrgicamente por los síntomas y el riesgo de malignización, el posible desarrollo a adenocarcinoma o tumor carcinoide15.

La excisión extramucosa con preservación de la pared gástrica adyacente es lo recomendado.

El revestimiento mucoso es epitelio gástrico.

Ya que las duplicaciones gástricas son relativamente raras, hacer un diagnóstico preciso antes de la cirugía es difícil,

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todos los casos eventualmente requieren laparotomía7.

Caso clínico Se trata de femenino de 4 meses, quien fue diagnosticada prenatalmente a las 40 semanas de gestación como un quiste renal izquierdo.

Como antecedentes prenatales se refiere adecuado control prenatal, con peso al nacimiento de 3,300 gr.

Se realiza ultrasonido al nacimiento que reporta ambos riñones de tamaño y ecogenicidad normal y formación quística en hipocondrio izquierdo, probablemente dependiente de cola de páncreas o suprarrenal.

Al mes de vida se realiza nuevo ultrasonido en donde se observa imagen quística con medidas de 35 x 26 mm localizada medial al riñón izquierdo por detrás del estómago, de paredes finas, regulares y el interior anecóico, al rastreo Doppler no presenta vascularidad significativa, probable dependiente de la cola de páncreas.

Es valorada por cirugía pediátrica a los tres meses de vida, clínicamente asintomática, sin evidencia de masa abdominal palpable.

Se realiza Tomografía Computada de abdomen en donde se observa la presencia de una formación quística retrogástrica y anterior al riñón izquierdo, de márgenes lisos y densidad homogénea sin eviden-

Diagnóstico prenatal de tumoración quística abdominal: Duplicación gástrica, una posibilidad

Figura 1.

Tomografia computada de abdomen Corte axial Figura 2.

Tomografia computada de abdomen Corte coronal

cia de reforzamiento, (Figuras 1, 2 y 3) la cual podría ser dependiente de cola de páncreas y/o suprarrenal.

Se decide realizar intervención quirúrgica, encontrando tumoración de 4 x 4 cm aproximadamente, de bordes regulares con contenido claro, adherido a la pared posterior del estómago en el bode de la curvatura mayor, compartiendo serosa, (Figura 4) se realiza resección completa de la tumoración. (Figura 5) La evolución post operatoria es favorable, reiniciando la vía oral a las 24 horas con adecuada tolerancia, y se egresa a las 48 horas.

El reporte de patología menciona tumor quístico, de color grisáceo y al corte superficie interna lisa, consistencia firme.

Figura 3.

Tomografia computada de abdomen Corte sagital 416

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Diagnóstico prenatal de tumoración quística abdominal: Duplicación gástrica, una posibilidad

Figura 5.

Resección completa de tumoración quística dependiente de estómago

Figura 4.

Tumoración quística abdominal dependiente del estómago

Los cortes muestran pared quística, revestida por epitelio de tipo gástrico, en el tejido subyacente se identifican en forma focal glándulas gástricas atróficas.

La pared muscular no tiene alteraciones.

Lo cual es compatible con diagnóstico de duplicación gástrica quística.

A un año de su seguimiento la paciente se encuentra asintomática, con adecuado crecimiento y desarrollo.

Discusión Las duplicaciones gástricas son poco frecuentes, representan el 2-8% de las

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duplicaciones intestinales, son mas comunes en mujeres; más del 75% se diagnostican en los primeros dos años de vida, dependiendo la localización.

En ocasiones como en esta paciente puede presentarse la sospecha desde el periodo prenatal al encontrar imágenes quísticas intraabdominales; al momento del nacimiento se debe corroborar con ultrasonido y definir el momento del tratamiento quirúrgico de acuerdo al estado clínico del paciente.

Dependiendo de su tamaño y localización puede ser desde asintomática has-

Diagnóstico prenatal de tumoración quística abdominal: Duplicación gástrica, una posibilidad

ta presentar datos de obstrucción al vaciamiento gástrico.

La Tomografía Computada o la Resonancia Magnética pueden ayudar a ubicar su sitio de origen, no siendo así en nuestra paciente, ya que se reportó dependiente de cola de páncreas o de glándula suprarrenal.

La resección quirúrgica está indicada en todos los pacientes, debido al riesgo potencial de degeneración maligna.

La resección extramucosa con preservación de la pared gástrica adyacente es lo recomendado.

El diagnóstico de duplicación gástrica debemos tenerlo en mente cuando valoramos a un lactante con masa abdominal y vómito, los estudios de imagen deben ser de ayuda pero no confirmatorios.

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Diagnóstico prenatal de tumoración quística abdominal: Duplicación gástrica, una posibilidad

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Enfermedad de Castleman retroperitoneal en un escolar Reporte de un caso clínico inusual

Autor María Almendra González Pérez

Coautores José Edilberto Suárez Nadal Francisco José Paz Gómez Gabriela Almazán Bonora José Augusto Carrasco Castellanos

Solicitud de sobretiros: María Almendra González Pérez E-mail: Almendra.Glz@gmail.com

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Enfermedad de Castleman retroperitoneal en un escolar Reporte de un caso clínico inusual

Enfermedad de Castleman retroperitoneal en un escolar Reporte de un caso clínico inusual Resumen Introducción: La enfermedad de Castleman es un desorden linfoproliferativo cuya fisiopatología es pobremente entendida siendo descrita en edad pediátrica en pocas ocasiones.

Caso Clínico: Masculino de 6 años, enviado con diagnóstico de tumor renal. Presenta pérdida de 4 kilogramos en un mes. El abdomen con tumor en fosa iliaca izquierda 8 cm, no doloroso, consistencia firme. Laboratorios DHL 576U/L, ácido vanilmandélico 3.7mg, adrenalina 6.0ug, noradrenalina 18.0, dopamina 191.0, AFP 0.60ng, homovanílico 2, procalcitonina 2.11ng/ml. Tomografía con imagen homogénea en retroperitoneo, reforzamiento de medio de contraste. En transquirúrgico se localiza tumor paravertebral paralelo izquierdo sin adenomegalias, resecado totalmente, sin lesión vascular, preservación de la unidad renal izquierda, concluyendo enfermedad de Castleman. Control postquirúrgico 6 meses libre de enfermedad.

Discusión: La enfermedad de Castleman se caracteriza por proliferación de linfocitos B. Se divide en unicéntrico y multicéntrico siendo el primero de mejor pronóstico con opción de resección total. La localización de la lesión va en relación al pronóstico siendo peor en retroperitoneo, seguido de mediastino, abdomen y pelvis.

Palabras clave: Enfermedad de Castleman retroperitoneal; Hialino vascular; Células plasmáticas.

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Enfermedad de Castleman retroperitoneal en un escolar Reporte de un caso clĂ­nico inusual

Retroperitoneum castleman disease in a child Unusual case report Abstract Introduction: Castleman disease is a lymphoproliferative disorder which physiopathology is poorly understood, it has been described in the pediatric population in fewer cases.

Case report: A six year old boy sent with diagnosis of renal tumor. Lost 4 kg in the last month. The abdomen with an 8 cm, painless and firm tumor in the left illiac fossa. Laboratory DHL 576U/L, vanilmandelic acid 3.7mg, adrenalin 6.0ug, noradrenaline 18.0, dopamine 191.0, AFP 0.60ng, homovanillic 2, procalcitonin 2.11ng/ml. CT scan with homogeneous image in the retroperitoneum with contrast enhancement. In surgery, there was a left paravertebral tumor, no adenopathies, totally resected with no vascular lession and preservation of the left renal unit; reporting Castleman disease. A six month post resection control, the child is free of disease.

Discussion: Castleman disease is characterized by a lymphocytes B proliferation. It is divided into unicentric and multicentric disease, the first one with a better prognosis and resection as an option. The localization of the tumor is related to the prognosis, it is worst in retroperitoneum, mediastinum, abdomen and pelvis.

Key words: Retroperitoneum Castleman disease; Hyaline-vascular; Plasma-cell.

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Enfermedad de Castleman retroperitoneal en un escolar Reporte de un caso clínico inusual

Introducción La enfermedad de Castleman también conocida como hiperplasia ganglionar angiofolicular, hamartoma ganglionar e hiperplasia de nódulos linfáticos gigantes, es un desorden linfoproliferativo cuya fisiopatología es pobremente entendida y ha sido descrito en todas las edades aunque en la pediátrica es extremadamente raro1.

Con frecuencia se asocia a manifestaciones autoinmunes y del tejido conectivo.

Puede ser catalogada como unicéntrica, siendo la más común y multicéntrica cuando involucra múltiples regiones linfáticas2.

La mayor parte de los casos se encuentran localizados en mediastino, y en general se trata de pacientes asintomáticos, aunque se han descrito en sitios extratorácicos tales como mesenterio y retroperitoneo, siendo extremadamente raros 3.

A continuación se describe el caso de un paciente con enfermedad de Castleman unicéntrica que se presenta como un tumor de retroperitoneo, destacando la localización inusual de esta entidad.

Presentación del caso Masculino de 6 años de edad enviado con diagnóstico de tumor renal izquierdo así como mucositis grado III. Niega antecedentes neoplásicos, producto de la cuarta gestación obtenido por par-

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to eutócico, sin datos de asfixia perinatal, con peso al nacimiento de 4150 g.

Internado por tres días debido a síndrome ictérico tratado con fototerapia sin complicaciones.

Presenta dos meses previos a su ingreso lesiones orales manejado con antivirales, antimicrobiano, analgésicos tópicos durante una semana, sin mejoría, con presencia de sangrado en encías y lesiones orales que condicionan disfagia a sólidos.

Acude a valoración donde además de la sintomatología mencionada, se palpa tumor abdominal en flanco izquierdo de aproximadamente 8 cm de diámetro, se niega hematuria e hipertensión, se acompaña de pérdida de 4 kilogramos de peso en aproximadamente un mes.

A la exploración se encuentra paciente con signos vitales estables, FC 90 x´, FR 24 x´, TC 36.7ºC, múltiples lesiones en carrillos, lengua, frenillo y labios, ambos hemitórax con adecuada aereación, no síndrome pleuropulmonar, ruidos cardiacos rítmicos de buena intensidad, no agregados, el abdomen blando depresible con tumor en fosa iliaca izquierda de aproximadamente 8 cm, no doloroso a la palpación, no móvil, de consistencia firme, no cambios de coloración, no hay red venosa colateral, extremidades íntegras con pulsos periféricos presentes, buen llenado capilar.

Los laboratorios con Hb 13.7, HTO 42, plaquetas 504000, leucocitos 7500, neutrófilos 36%, linfocitos 47%, TP 15.6, TPT

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Enfermedad de Castleman retroperitoneal en un escolar Reporte de un caso clínico inusual

22.2, DHL 576U/L, ácido vanilmandélico 3.7mg, adrenalina 6.0ug, noradrenalina 18.0, dopamina 191.0, AFP 0.60ng, homovanilico 2, procalcitonina 2.11ng/ml.

Se realiza tomografía de abdomen en donde se observa desplazamiento cefálico de riñón izquierdo secundario a lesión retroperitoneal ocupante de espacio de densidad homogénea, bordes lobulados con reforzamiento de aproximadamente 100 UH tras la aplicación de medio de contraste, medidas de 90 x 82 x 65 cm con desplazamiento de vasos renales, sospechando origen embrionario.

Se decide realizar toma de biopsia incisional para correlación anatomopatológica y posterior resección.

Ingresa a sala con diagnóstico de tumor retroperitoneal teniendo como principal sospecha Rabdomiosarcoma.

Se aborda mediante incisión supraumbilical transversa izquierda ampliada, se realiza maniobra de Mattox para permitir exposición del tumor el cual se localiza en retroperitoneo siendo resecado de manera total, sin lesión vascular aparente, reportándose tumor paravertebral paralelo izquierdo sin adenomegalias con preservación de riñón izquierdo, uretero y vasos renales, con un sangrado aproximado de 800 ml.

Dentro de la evolución permanece en terapia intensiva durante 24 h para control hemodinámico, recuperándose de manera exitosa y posteriormente es ingresado a sala general permane-

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ciendo durante 5 días más evolucionando de manera satisfactoria y posterior al retiro del drenaje es egresado sin complicaciones.

El reporte de patología enfermedad de Castleman variedad hialino vascular sin elementos asociados, bordes libres completamente resecado.

En el control postquirúrgico, seis meses posteriores a la resección de la lesión, se realiza tomografía de abdomen encontrándose libre de enfermedad con ganancia ponderal y manteniéndose asintomático.

Discusión La enfermedad de Castleman es un crecimiento masivo de tejido linfoide que fue definido en 1956 por Benjamin Castleman, motivo por el cual el día de hoy lleva su nombre.

Se caracteriza por proliferación policlonal de linfocitos B generalmente asociado a manifestaciones autoinmunes y enfermedades del tejido conectivo.

Dentro de las primeras descripciones la linfadenopatía se encontraba limitada a mediastino pero posteriores descripciones mencionan localizaciones extratorácicas2.

Se reconocen dos tipos: unicéntrico y multicéntrico, el primero descrito de manera inicial cuya localización preponderante es en mediastino llegando a ser hasta un 70% de los casos, aunque se han descrito otros sitios extratorácicos

Enfermedad de Castleman retroperitoneal en un escolar Reporte de un caso clínico inusual

poco comúnes como cuello, axila, pelvis, mesenterio y retroperitoneo.

La prevalencia de la enfermedad unicéntrica se estima en menos de 1/100 000 con un pico de incidencia en la tercera y cuarta décadas de la vida y la multicéntrica en la cuarta y quinta décadas de la vida4.

A pesar de ser poco frecuente en niños, tiene un patrón bimodal de distribución con un pico en la infancia y otro en la adolescencia1, usualmente del tipo unicéntrico hasta en un 87% 5.

Ambos tipos deben ser considerados como entidades diferentes, desde las características clínicas hasta el abordaje quirúrgico ya que la enfermedad unicéntrica tiene mejores resultados a largo plazo con terapia de resección comparado con el multicéntrico en donde la cirugía diagnóstica representa la mejor opción con posterior terapia a base de quimioterapia6.

Histológicamente se han descrito tres variantes: hialino vascular, células plasmáticas y mixto.

El primero se caracteriza por hialinización acelular de capilares con zonas concéntricas de linfocitos, con abundante citoplasma, el centro germinal se encuentra rodeado de una zona marginal de linfocitos concéntricos así como incremento de la vascularización de los espacios interfoliculares (células en aros de cebolla o “lollipop”)7.

En general estos pacientes se encuentra asintomáticos, hasta el 80% de los

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casos son del tipo unicéntrico y se localizan en general en mediastino o nódulos linfáticos cervicales, la resección total permite la curación.

La variante de células plasmáticas, por el contrario, se presenta sin evidencia de hialinización con hojas concéntricas de plasma rodeados de centros germinales y espacio interfolicular prominente sin hipervascularidad, se presenta con sintomatología importante, se localiza de manera principal en abdomen y se asocia a infecciones tales como HHV-8.

La tercera variante, también llamada plasmablástica, es una mezcla de las dos primeras siendo más agresiva y característica de la forma multicéntrica8.

Se ha descrito un aumento en la producción de interleucina 6 (IL-6) por parte de los nódulos hiperplásicos por lo que se plantea el involucro de ésta en la fisiopatología de la enfermedad de Castleman.

Dentro de los efectos de esta citocina destacan la hematopoyesis y elevación de los reactantes de fase aguda ocasionando proliferación de células B con la consiguiente hiperplasia folicular e incremento en la secreción de factor de crecimiento endotelial, lo que ocasiona angiogénesis y proliferación capilar con hiperplasia endotelial.

La IL-6 además produce polarización de los linfocitos T al patrón TH2, lo que puede llevar a la generación de fenómenos autoinmunes como la presencia de ANA y autoanticuerpos antieritrocitarios.

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En casi todos los casos de enfermedad de Castleman asociada a virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) y alrededor del 50% de los casos de VIH negativos, se encuentra presente el herpes virus humano 8 (HVH-8) el cual es capaz de producir un homólogo viral de la IL-6 que puede mediar algunos de los signos sistémicos de la enfermedad.

En los pacientes con enfermedad de Castleman se ha demostrado una expresión elevada del gen codificador de la IL6 lo que destaca la influencia de la desregulación del sistema inmune en la patogenia de la enfermedad proliferativa9.

En cuanto a las manifestaciones clínicas depende de la variedad histológica, generalmente la variante hialino vascular se mantiene asintomática o podría mostrar sintomatología leve.

En cuanto a la variante de células plasmáticas cursa con sintomatología de reacción inflamatoria como fiebre, sudoración nocturna, ataque al estado general, en niños se ha descrito falla de medro10, destacan algunas anomalías de laboratorio como anemia especialmente anemia crónica o hemólisis, trombocitopenia11, elevación velocidad de sedimentación globular, hipoalbuminemia, alteración de las pruebas de función hepática, elevación de inmunoglobulinas, falla renal, elevación de IL-6 12.

La enfermedad de Castleman ha sido asociada a una variedad de procesos tales como el VIH asociado a HVH-8, gene-

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ralmente en el subtipo células plasmáticas o mixto, teniendo un pronóstico fatal.

El sarcoma de Kaposi se ha encontrado hasta en un 13% de los pacientes con la variedad multicéntrica.

Existen otras asociaciones como el linfoma No Hodgkin de un 18% hasta un 23%.

El síndrome POEMS que incluye polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, gammopatía monoclonar y cambios en la piel, es una forma muy rara de proliferación de células plasmáticas con características similares a la variante de células plasmáticas en la enfermedad de Castleman y ha sido propuesto como un criterio menor para el diagnóstico de la misma11.

Existen otros desórdenes del sistema inmune asociados como artritis reumatoide, el síndrome de Sjögren e inmunodeficiencias congénitas.

Dentro de los diagnósticos diferenciales se incluyen enfermedades inflamatorias, infecciosas y neoplasias9.

El diagnóstico preoperatorio de enfermedad de Castleman es muy difícil, comúnmente se presenta como un tumor solitario y puede semejar un tumor maligno sin establecerse como diagnóstico diferencial ya que no existen signos específicos.

Se ha propuesto la realización de biopsia por aspiración guiada por ultrasonido endoscópico13, sin embargo la sensibilidad y especificidad de este estudio aún no han sido determinadas por lo que el resultado anatomopatológico pos-

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Enfermedad de Castleman retroperitoneal en un escolar Reporte de un caso clínico inusual

terior a la resección determina el diagnóstico definitivo14.

Dentro de los estudios diagnósticos en pacientes con enfermedad de Castleman en abdomen y pelvis, en la tomografía se describe una masa con reforzamiento focal, en diferentes localizaciones incluyendo retroperitoneo, mesenterio, porta hepatis y páncreas.

En la variedad hialino vascular se describen tres patrones: una masa solitaria no invasiva, una masa infiltrativa con linfadenopatías asociadas o linfadenopatías sin masa dominante; en contraste, la variedad de células plasmáticas se manifiesta como una linfadenopatía difusa, el común denominador: el reforzamiento tras la aplicación de medio de contraste que puede semejar un tumor visceral que parece infiltrar la grasa a su alrededor así como puede presentar patrones de calcificación hasta en un 30% de los casos9,15.

En la resonancia magnética, las imágenes en T1 son isointensas o ligeramente hiperintensas al compararlas con músculo esquelético y dicha intensidad se hace más evidente en T2 4.

La localización va en relación al pronóstico debido a que la muerte en el seguimiento a 10 años posterior a escisión de nódulo linfático es significativamente más común en retroperitoneo hasta en un 11% seguido de mediastino, abdomen y pelvis 6.

Existen tratamientos que combinan tanto cirugía, esteroides, inmunotera-

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pia, quimioterapia e inclusive radioterapia dependiendo de la variante histológica y generalmente aplicados para el tipo multicéntrico.

El rol de la cirugía en estos pacientes depende de las características de cada paciente, es el estándar de oro en el tipo unicéntrico presentando un pronóstico excelente para la vida con erradicación de la enfermedad al 100% 13,16.

En cambio en la enfermedad multicéntrica tiene beneficios potenciales tras el debulking y como método diagnóstico en caso de no contar con un foco dominante6.

La recurrencia de la enfermedad hablando de la variante unicéntrica posterior a la resección es muy rara e inclusive al presentarla progresa a la curación tras una nueva resección14.

Poco ha sido descrito de los pacientes con enfermedad de Castleman en la edad pediátrica ya que se trata de una entidad con una incidencia medro de 1 por cada 100,000 pacientes de frecuencia mayor en la edad adulta.

Menos aún ha sido descrito en localizaciones tan poco frecuentes como el retroperitoneo ya que hasta el momento sólo han sido reportados 195 casos de enfermedad de Castleman de origen abdominal de acuerdo a Bucher, et. al.16, de éstos aproximadamente el 63% se localizan en el retroperitoneo en su mayoría del lado izquierdo y sin invasión de la unidad renal.

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El abordaje para este tipo de lesiones amerita terapia múltiple combinada radioterapia y quimioterapia, sin embargo, en el caso de la enfermedad unicéntrica, el rol de la cirugía es de vital importancia ya que permite la curación al 100%, ofreciendo al paciente una evolución libre de enfermedad hasta por más de 10 años como ha sido reportado por Talat, et. al.6 en una revisión sistemática.

Nuestro paciente seis meses posterior a la resección ha presentado una evolución favorable, libre de enfermedad, confirmando el adecuado diagnóstico y abordaje de la enfermedad de Castleman.

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Enfermedad de Castleman retroperitoneal en un escolar Reporte de un caso clínico inusual

Figura 1.

Tomografía contrastada de abdomen, corte axial, en donde se observa imagen homogénea con desplazamiento de hilio renal izquierdo

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Enfermedad de Castleman retroperitoneal en un escolar Reporte de un caso clínico inusual

Figura 2.

Tomografía contrastada de abdomen corte coronal, se aprecia imagen hiperdensa homogénea, con desplazamiento cefálico del riñón izquierdo

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Enfermedad de Castleman retroperitoneal en un escolar Reporte de un caso clínico inusual

Figura 3.

Exposición del tumor mediante incisión supraumbilical transversa izquierda ampliada, obsérvese abundante vascularidad

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Figura 4.

Relación observada entre el riñón izquierdo y el tumor, existe desplazamiento cefálico del primero sin involucro del mismo

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Enfermedad de Castleman retroperitoneal en un escolar Reporte de un caso clínico inusual

Figura 5.

Corte histológico donde se observa la típica imagen de aro de cebolla correspondiente a la hialinización acelular de los capilares característico de la enfermedad de Castleman variante hialino-vascular

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Figura 6.

Control postquirúrgico seis meses posterior a la resección en donde se aprecia libre de recidiva.

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Enfermedad de Hirschsprung y Gangrena de Fournier: Un caso poco común en Pediatría

Autor

Sandra Yazmin López Flores

Coautores

Héctor Pérez Lorenzana Tomas Felipe Gil Villa Columba Larios Medina Jessica Arleet Pérez Gómez Institución: Unidad Médica de Alta Especialidad “Dr. Gaudencio González Garza” Hospital General Centro Médico Nacional “La Raza” Servicio de Cirugía Pediátrica Solicitud de sobretiros: Sandra Yasmin López Flores Email: sandralopezflores@hotmail.com Héctor Pérez Lorenzana e-mail: hepelo@yahoo.com

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Enfermedad de Hirschsprung y Gangrena de Fournier: Un caso poco común en Pediatría

ENFERMEDAD DE HIRCHSPRUNG Y GANGRENA DE FOURNIER. POSTER XLIX CMCP CHIHUAHUA 2016

https://vimeo.com/187765516

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Enfermedad de Hirschsprung y Gangrena de Fournier: Un caso poco común en Pediatría

Enfermedad de Hirschsprung y Gangrena de Fournier: Un caso poco común en Pediatría Resumen Introducción: La gangrena de Fournier, padecimiento raro en pediatría se asociada a infección anorectal, de etiología polimicrobiana. Es una infección fulminante, cuyo tratamiento incluye desbridamientos quirúrgicos “Piedra angular del tratamiento”, y antimicrobianos de amplio espectro.

¡

Caso clínico: Masculino de 4 años de edad con Enfermedad de Hirschsprung postoperado de Duhamel a los 2 años. Antecedente de vitíligo un mes antes, de presentar colitis obstructiva proliferativa, manejado con irrigaciones rectales con metronidazol y antibióticos parenterales. Inició con eritema en región perineal, y evolución progresiva hacia la necrosis, con desarrollo Gangrena de Fournier; se le realizó desbridamiento quirúrgico, e ileostomía protectora. La evolución postquirúrgica fue satisfactoria, sin embargo evolucionó hacia la perdida de la continuidad de piel, y esfínter anal externo con desprendimiento del recto. Se inició terapia VAC; para lograr presión negativa preservando el recto se colocó sonda transrectal, y para la epitelización matriz extracelular.

Discusión: La literatura existente refiere un alto porcentaje de morbi-mortalidad del Gangrena Fournier en Pediatría. Sin embargo, el manejo conservador y protector con la ileostomía y sonda transrectal permite disminuir el riesgo de estenosis e incontinencia fecal. El uso de VAC y matriz celular permitió la epitelización completa.

Palabras clave: Síndrome de Fournier; Gangrena de Fournier; Pediatría.

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Enfermedad de Hirschsprung y Gangrena de Fournier: Un caso poco común en Pediatría

Hirschsprung Disease and Gangrene Fournier: Unusual Case in Pediatrics Abstract Introduction: Fournier's gangrene, rare condition in children is associated with anorectal infection of polymicrobial etiology. It’s a fulminant infection, whose treatment includes surgery “surgical debridement as the management cornerstone” and long term broad spectrum antibiotics.

¡

Case report: A 4 years old male with Hirschsprung's disease, intervened with Duhamel procedure at 2 years of age. Coexistence of vitiligo diagnosed the month before admission. He presented with proliferative obstructive colitis and was admitted for management with metronidazole-containing rectal irrigations and parenteral antibiotics. Later during admission he evolved perineal erythema and rapidly progressing to necrosis and evolved to Fournier’s gangrene, so debridement, and ileostomy were performed. He had a satisfactory postoperative period but perineal necrosis continued with external anal sphincter detachment. Treatment was initiated with VAC therapy. To preserve negative pressure a transanal cateter was place. Extracellular matrix was used for epithelialization with satisfactory evolution.

Discussion: Literature reports a high rate of morbidity and mortality in children.

However, conservative management with protective ileostomy and transrectal probe allowed us to reduce the risk of stenosis and fecal incontinence, plus the use of VAC and cell matrix allowed complete epithelialization.

Keywords: Fournier Syndrome; Gangrene Fournier; Pediatrics.

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Enfermedad de Hirschsprung y Gangrena de Fournier: Un caso poco común en Pediatría

Introducción La Gangrena de Fournier (GF) fue descrita por primera vez en 1883 por el francés Jean Alfred Fournier como una gangrena idiopática de genitales, con inicio súbito y rápida progresión.

Es una enfermedad predominantemente de adultos1,6 entre 50 y 60 años de edad;5 existen pocos casos reportados en la población pediátrica1.

Hasta ahora, han sido descritos en la literatura médica 70 casos en la edad pediátrica,2 la mayoría ocurre en menores de 3 meses,4 su verdadera incidencia es desconocida, la fascitis necrosante afecta 0,08 por 100.000 nacidos vivos por año y es responsable de 0,03% de las admisiones hospitalarias.

Es ligeramente más frecuente en hombres que en mujeres; su curso es fulminante,1 las mortalidades reportadas varían entre 10 y 60% en la población pediátrica y hasta 90 % en la neonatal3.

Se ha sugerido que el pronóstico de la GF es más favorable en niños que en adultos5.

En los neonatos la mayoría de casos de GF son secundarios a infección (onfalitis, balanitis y mastitis), complicaciones postoperatorias y monitoreo fetal invasor.

Los factores precipitantes en los niños mayores son circuncisión, orquidopexia, hernia inguinal encarcelada, desnutrición, quimioterapia, uso crónico de corticoesteroides, varicela y trauma local.

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El uso de antiinflamatorios no esteroideos (AINES) es un factor contribuyente para el desarrollo de infecciones necrosantes graves de tejidos blandos1,6.

Puede observarse también, en pacientes con calcifilaxis, por depósitos de calcio en vasos sanguíneos de mediano y pequeño calibre de piel que ocasiona necrosis sistémica, pacientes con enfermedad de Crohn,2 en inmunosupresión por virus de HIV, leucemias o en los tratamientos quimioterapicos3,6.

El común denominador de todas estas condiciones, es disminución de la inmunidad celular del huésped2.

Está asociada principalmente a infección anorectal (19-50%), aunque también a infección genitourinaria y a lesión de la piel genital y perineal1 en 45 y 21% respectivamente4.

La etiología es polimicrobiana, constituida por las bacterias del recto y el área perineal (Escherichia coli, Proteus sp, Staphylococcus sp, Streptococcus sp, Pseudomonas aeruginosa, Bacteroides sp, Clostridium sp, Salmonella sp, Klebsiella sp, Enterococcus sp, Corynebacterium sp y Fusobacterium sp)1.

Sin embargo se ha descrito que en niños habitualmente es el streptococo pyogenes como único agente, a diferencia del adulto que es frecuentemente polimicrobiana3.

La crepitación de la zona afectada, con o sin secreción fétida, es un signo patognomónico de infección por gérme-

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nes anaeróbicos, por degradación de hidrógeno y nitrógeno.

La infección por Clostridium perfringens esta presente en más del 90% de esos casos y debe sospecharse en pacientes con GF de etiología colorectal o cuando exista necrosis muscular2,6.

La mayoría de ellas, ocurre como resultado de factores predisponentes, como: a). Trauma en área específica, que facilita la entrada de microorganismos a tejidos subcutáneos; b). Diseminación de infección de vías urinarias o glándulas periuretrales, con disección a través de las fascias, que afectan el pene y el escroto; y c). La diseminación de infección desde área perianal o del espacio retroperitoneal, a fascias peneana y escrotal.

Por otra parte, se produce endarteritis obliterativa, que causa trombosis vascular subcutánea y necrosis tisular.

Esta última, secundaria a isquemia local y al efecto sinergista de bacterias.

La necrosis tisular a su vez, favorece el ingreso de la flora comensal a áreas previamente estériles.

La combinación de isquemia más acción sinérgica de bacterias origina destrucción tisular.

Hasta ahora, no está totalmente esclarecido el mecanismo por el cual la flora uretral, rectal o cutánea, con virulencia leve a moderada, es capaz de causar GF. Stone y colaboradores, han sugerido que existe interacción entre lesión ini-

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cial (traumática, urogenital o anorectal), respuesta inmunitaria deprimida del huésped y características del microorganismo involucrado; así, iniciada la infección, el resultado dependerá de la virulencia de la bacteria en facilitar la destrucción tisular2.

En la GF los microorganismos aeróbicos y anaeróbicos actúan sinérgicamente y elaboran diferentes proteínas y enzimas.

Este sinergismo hace más compleja la respuesta inmune, con aumento de la inmunosupresión.

Por otra parte, los Estafilococos y Bacteroides inhiben la fagocitosis, cubriendo la bacteria con fibrina, mientras que este último además, disminuye la destrucción de otros anaerobios.

Los bacilos gram-negativos por su parte, producen lipopolisacáridos, que, además de asociarse con sepsis, pueden causar trombosis intravascular.

El Bacteroides sp produce colagenasa, hialuronidasa y ADNasa, que destruyen colágeno, mientras que el Estafilococo y Estreptococo producen hialuronidasa y el Estreptococo-ß elabora una enzima coagulasa citratada y oxalatada que coagula el plasma 2,6.

En sus primeras fases, la enfermedad es difícil de distinguir de la celulitis.

Usualmente, comienza con eritema e induración en la zona, seguido de dolor intenso y decoloración violácea3.

Es característico que el dolor perianal o perineal sea desproporcionado para las

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lesiones cutáneas, de apariencia inicialmente benigna1.

La piel puede presentarse con la apariencia de “piel de naranja”.

Si el organismo causal es productor de gas, la zona puede crepitar, signo de altísima alarma para el cirujano.

A medida que aumenta el compromiso de la zona, los vasos sanguíneos superficiales se trombosan, dando lugar a la formación de flictenas, epidermólisis y gangrena.

El compromiso nervioso hace que el dolor ceda, incluso que se instaure anestesia.

La fascitis necrotizante más común en la población pediátrica comienza en el tronco.

La gangrena de Fournier, que afecta el área genital y perineal, es rarísima en niños3.

De forma rápida y progresiva aparecen marcados signos inflamatorios locales, que se transforman en horas en lesiones necróticas y áreas evidentes de gangrena, por lo que es considerada una emergencia quirúrgica, ya que el desbridamiento precoz define el pronóstico del paciente1.

La progresión de la enfermedad se da por dos vías: 1) La hematógena, a través de la arteria pudenda interna y sus ramas que atraviesan la fosa isquiorectal para terminar a nivel de la sínfisis del pubis con la arteria cavernosa y dorsal del pene y 2) Por los planos aponeuróticos a lo largo de la aponeurosis de Colles del perineo, que se continúa con la

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del Dartos del escroto y el pene, para dirigirse hacia arriba y convertirse en la aponeurosis de Scarpa del abdomen6.

Los testículos y los cuerpos cavernosos no suelen estar involucrados en el proceso necrótico, debido a su vascularización independiente, salvo en casos de gangrena muy evolucionados o cuando el foco infeccioso de sitúa en alguna de las siguientes localizaciones: orquitis, epididimitis, absceso escrotal6.

La sospecha diagnóstica de GF generalmente no se tiene en cuenta en los estadíos iniciales, retrasando el desbridamiento quirúrgico, conducta que ha demostrado tener mayor impacto en la detención del proceso necrosante1.

Los signos clínicos generales son taquicardia, hipotensión, shock séptico, ansiedad, estado mental alterado y por último fallo multiorgánico3.

Otras series reportan fiebre, edema, dolor genital o perineal, rubor, tumefacción de la zona afectada, eritema, escalofrío, necrosis, crepitación, retención aguda de orina, náusea y vómito. Todos los pacientes presentan una combinación de 4 o más de estos síntomas6.

Los principales diagnósticos diferenciales a considerar son: celulitis perineal, edema escrotal idiopático, torsión testicular, fractura testicular, hemorragia o necrosis de un tumor testicular, hernia encarcelada y otros procesos inflamatorios o infecciosos locales1.

Es una infección fulminante, rápidamente progresiva y con una alta mortalidad.

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El tratamiento agresivo en la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos incluye intervenciones quirúrgicas repetidas, soporte hemodinámico y antimicrobianos de amplio espectro, siendo necesario para reducir la mortalidad1.

Se reporta el doble de mortalidad cuando el tratamiento se retrasa 24 horas3.

Se recomienda triple esquema antimicrobiano con: a) cefalosporinas de tercera generación o aminoglucósidos para combatir aerobios gramnegativos; b) penicilina benzatínica o amoxicilina para especies de Estreptococo; y c) metronidazol o la clindamicina contra microorganismos anaerobios2,6.

A pesar del uso de antibioterapia, la mejoría sólo aparece luego de los desbridamientos quirúrgicos, que son el punto clave del tratamiento1.

Se les debe aplicar al paciente nutrición parenteral o enteral adecuada, con el fin de mantener balance nitrogenado positivo, que le garantice optima cicatrización de las heridas2.

Después de los lavados y desbridamientos necesarios para obtener un adecuado tejido de granulación, se inicia la reconstrucción con injertos y colgajos según la extensión y las zonas cruentas 6.

Se ha identificado la respuesta al uso de miel no procesada para acelerar la cicatrización, ya que posee pH bajo, contiene enzimas que digieren tejidos necróticos y sustancias antimicrobianas inespecíficas.

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Además, estimula el crecimiento y la multiplicación de las células epiteliales en los bordes de la herida, lo cual se evidencia en la primera semana de su aplicación local.

Por otra parte, otros autores recomiendan utilizar hipoclorito de sodio (solución Dakins) o peróxido de hidrógeno.

Dentro de las alternativas de manejo se hace mención de los beneficios de la terapia con oxígeno hiperbárico (OH) que incluyen: aporte adecuado de oxigeno para función óptima de neutrófilos fagocíticos, inhibición del crecimiento de anaerobios por hiperoxigenación tisular, incremento de la proliferación de los fibroblastos y de la angiogénesis, reducción del edema por vasoconstricción, aumento del transporte intracelular de antibióticos e incremento de radicales libres de oxígeno.

Por otra parte, los tejidos hipreoxigenados alrededor del área infectada pueden prevenir la extensión de los microorganismos invasores.

Sin embargo, no debe ser reemplazada por el tratamiento quirúrgico definitivo.

Esta opción, debe reservarse para aquellos pacientes tóxicos, que a pesar de habérsele realizado desbridamiento extenso no tienen mejoría y en los que se sospecha infección anaeróbica por hallazgos clínicos o microbiológicos.

Las contraindicaciones absolutas del OH son: enfermedad viral activa, neumotórax y tratamiento con antineoplásicos 2.

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El cierre asistido por vacío (VAC por Vacuum-Assisted Closure), es una técnica relativamente nueva para el manejo de las heridas, la cual ha comenzado a ser utilizada en los casos de Gangrena de Fournier, obteniendo heridas mucho más limpias sin exudados, aún en el caso de heridas extremadamente problemáticas y con lesiones profundas7.

La primera descripción de la aplicación de esta técnica fue en Alemania en el año 1993 por Fleischmany cols. quienes trataron 15 pacientes con fracturas expuestas.

En 1997, Argenta y Morykwas y cols. presentaron los resultados de estudios experimentales en animales así como de ensayos clínicos en humanos que documentan la utilidad de la terapia de presión negativa en heridas agudas, subagudas y crónicas.

Entre sus hallazgos reportaron un incremento de hasta 4 veces el flujo sanguíneo de las heridas al aplicar 125 mm Hg de presión subatmosférica sobre las heridas, además de un aumento significativo en el grado de formación de tejido de granulación, así como una disminución considerable en las cuentas bacterianas 4 días después de aplicar la presión negativa. Su experiencia los llevó a patentar el sistema VAC (Vacuum-Assisted Closure) 8.

El tejido de granulación depende de la neovascularización para un suministro suficiente de proteínas y factores inmunológicos.

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Gracias a este dispositivo, se reduce el número de desbridamientos quirúrgicos y se logra realizar una sola reconstrucción quirúrgica con colgajo fasciocutáneo locorregional para cubrir el defecto de tejido blando de la zona perineal9.

Utilizándose como coadyuvante del manejo se encuentra la matriz extracelular o terapia Oasis caracterizada por una matriz extracelular de submucosa de intestino de cerdo, libre de células, que provee un soporte para la regeneración dérmica para el tratamiento de heridas crónicas, quemaduras de segundo grado, induciendo la granulación y la epitelización de heridas, regulando de manera efectiva la evaporación y la exudación, evitando infección bacteriana en el sitio de la herida.

Es una capa delgada translúcida, se compone principalmente de colágeno, sin embargo a diferencia de otros productos de colágeno purificado cuenta con componentes biológicamente importantes tales como los glucosaminoglicanos, proteoglicanos, fibronectina y factores de crecimiento12.

Se destaca entre sus ventajas la facilidad para colocarse en cualquier sitio anatómico del cuerpo, se adhiere perfectamente a la lesión sin uso de grapas o sutura, disminuye el dolor y la inflamación con posibilidad de tratar a los pacientes ambulatoriamente.

La cistostomía y la colostomía, no siempre son necesarias en el manejo quirúrgico de la gangrena de Fournier, y no deberán realizarse como protocolo de manejo

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quirúrgico, únicamente cuando el criterio médico quirúrgico así lo indique6.

Las indicaciones de los procedimientos de derivación se han analizado en varios estudios, ya que la mera presencia de gangrena de Fournier no es indicación para ninguno de los dos procedimientos.

La cistostomía suprapúbica se indica en casos de traumatismo o estenosis uretral, si no están presentes estos factores la colocación de la sonda vesical previa a la desbridación inicial será suficiente.

La colostomía puede ser considerada por algunos como esencial en el manejo de los pacientes para evitar posibilidad de una frecuente contaminación de la herida, sin embargo, aunque no se han determinado de manera absoluta las indicaciones para este procedimiento, se recomienda su uso selectivo en pacientes con incontinencia fecal clínica y perforación rectal, alejándose de la tendencia a realizar la colostomía de manera rutinaria por los riesgos propios del procedimiento y porque comúnmente retrasa la reincorporación del paciente.

La morbilidad se refleja en la duración de la estancia hospitalaria, la cual puede variar de 2 a 280 días.

La tasa de mortalidad fluctúa de 3 a 45% aunque puede elevarse hasta 67%, debido a la naturaleza agresiva de la infección 2.

La colostomía precoz por su parte, reduce la tasa de mortalidad en pacientes con infección anorectal severa2.

444

Descripción del caso clínico Paciente del sexo masculino de 4 años de edad sin antecedentes heredofamiliares de importancia, quien a los 4 días de vida presenta cuadro de oclusión intestinal requiriendo manejo quirúrgico realizándose en otra institución derivación intestinal tipo colostomía.

Cierre de la misma al año y medio de edad, presentando nuevo evento de oclusión intestinal al año 11 meses por lo que se realiza por segunda ocasión derivación tipo colostomía y mapeo intestinal reportándose en biopsias a 10 cm de la reflexión peritoneal ausencia de células ganglionares.

Se corrobora en nuestra Institución con biopsia rectal ausencia de células ganglionares, integrando diagnostico de Enfermedad de Hirschsprung.

A los 2 años de edad se realiza descenso de Duhamel, con evolución adecuada hasta los 4 años, presentando cuadro de Colitis Proliferativa Obstructiva caracterizado por nauseas, vómito, distensión abdominal y fiebre acompañado de evacuaciones diarreicas abundantes con moco y sangre presentando cuatro semanas previas a su ingreso mancha hipocrómica en región genital y perineal.

Ingresa al Servicio de Gastropediatría, con reporte de laboratorios con biometría hemática únicamente con elevación de los monocitos en un 18.1%, sin presentar alguna otra anormalidad en el resto de los laboratorios.

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Enfermedad de Hirschsprung y Gangrena de Fournier: Un caso poco común en Pediatría

Figura 1.

Imagen clínica con extensión de zonas de necrosis

Fue manejado con irrigaciones rectales con solución salina 0.9% mas metronidazol y antibióticos parenterales (cefotaxima, metronidazol).

El 25 de Diciembre del 2014 presenta eritema perineal con diagnostico inicial de celulitis, con evolución rápida y progresiva hacia la necrosis, (Figura 1) observándose en radiografía de pelvis neumatosis en tejidos blandos en región perineal, (Figura 2) complementando con ultrasonido con datos compatibles de fascitis perineal, crecimientos ganglionares inguinales de aspecto inflamatorio, sin evidencia sonográfica de formación de absceso, (Figura 3) con datos de respuesta inflamatoria sistémica con leucocitosis, con predominio de segmentados

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Figura 2.

Rx de pelvis con presencia de aire en región perineal

y elevación de Proteína C Reactiva 286.8.

En estudios inmunológicos se encuentra disminución de los valores de complemento C3 y C4 e inmunoglobulina IgG. Por mala evolución se decide desbridación quirúrgica 72 hrs posteriores, diagnosticando Síndrome de Fournier, encontrando múltiples áreas de necrosis.

Por extensión del área de necrosis se realiza derivación intestinal tipo ileostomía y colocación de catéter venoso central, lavado quirúrgico, y desbridación, observando perdida de la continuidad de piel, músculo, tejido celular subcutáneo, y esfínter anal externo con desprendimiento del recto en su cara inferior en forma semilunar. (Figura 4)

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Enfermedad de Hirschsprung y Gangrena de Fournier: Un caso poco común en Pediatría

Figura 3.

Ultrasonido con presencia de gas en región perineal

Figura 5.

Imagen clínica con sonda transrectal

Se decide instaurar terapia VAC. Para lograr la presión negativa preservando el recto se decide la colocación de una sonda transrectal (Foley número 18) insuflando el globo con 20cc de agua inyectable, provocando una oclusión total del recto con la finalidad de evitar la succión continua y la estenosis secundaria, favoreciendo con esto la protección del recto y favoreciendo la colocación efectiva del sistema VAC. (Figura 5)

Figura 4.

Necrosis extensa

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Enfermedad de Hirschsprung y Gangrena de Fournier: Un caso poco común en Pediatría

bio ambulatorio de la matriz celular cada 7 días hasta lograr la granulación y cicatrización completa. (Figura 6) El paciente fue sometido a cierre de ileostomía y actualmente se encuentra con una evolución satisfactoria, con evacuaciones a través del recto sin presencia de manchado de la ropa interior y sin presentar datos de colitis proliferativa.

Discusión Figura 6.

Resolución al término del tratamiento

Fue manejado con triple esquema antimicrobiano, analgésicos y nutrición parenteral, el 30 de diciembre del 2015 se toma cultivo de la herida con reporte positivo a Escherichia coli sensible a amikacina, ertapenem, meropenem y nitrofurantoina, iniciándose manejo con imipenen.

Se realiza una tercera desbridación el 31 de diciembre 2015, egresado a domicilio con sistema VAC ambulatorio, con cambio del mismo en quirófano cada 7 días, evolucionando de forma satisfactoria, con control de proceso infeccioso y adecuada granulación de la herida.

El 06 de febrero del 2015 se ingresa para retiro de VAC y retiro de sonda transrectal, colocándose matriz extracelular de intestino de cerdo, tipo OASIS, realizando cam-

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Los reportes en la literatura refiere un alto porcentaje de morbi-mortalidad en los pacientes pediátricos con necrosis extensa.

Consideramos que el tratamiento quirúrgico oportuno disminuye de manera considerable las complicaciones por dicha patología, por tratarse de una zona altamente delicada por la presencia del recto.

El manejo conservador y protector con la ileostomía y la sonda transrectal nos permitió disminuir el riesgo de estenosis y complicaciones que pudieran llevar al paciente a la incontinencia fecal.

Es de suma importancia el diagnostico y tratamiento oportuno siendo una alternativa eficiente de tratamiento el uso de cierre asistido por vacío (VAC por VacuumAssisted Closure) que favorece la granulación del tejido, siendo complementario el uso de matriz celular que permitió la epitelización de la zona de necrosis teniendo excelentes resultados estéticos y funcionales permitiendo al paciente integrarse a su estilo de vida.

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Enfermedad de Hirschsprung y Gangrena de Fournier: Un caso poco común en Pediatría

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Ganglioneuroma de Mediastino Posterior

Autor

Daniela Garza Rendón

Coautores

Eduardo Vásquez Gutiérrez Eduardo González Murillo Julio Sánchez Venegas Jorge Villalpando Castro Daniela Garza Rendón

Institución

Unidad Médica de Altas Especialidades No. 25 Instituto Mexicano del Seguro Social Servicio de Cirugía Pediátrica Monterrey, Nuevo León

México.Solicitud de sobretiros: Daniela Garza Rendón E-mail: dgaren84@gmail.com

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Ganglioneuroma de Mediastino Posterior

Ganglioneuroma de Mediastino Posterior Resumen El ganglioneuroma es un tumor poco frecuente que deriva de las células de la cresta neural. La mayoría de los ganglioneuromas son asintomáticos y encontrados incidentalmente mediante estudios de imagen. Presentamos el caso de una niña de 14 años de edad con masa mediastinal descubierta incidentalmente en una radiografía por cuadro de infección de vías aéreas superiores. En la tomografía computada se evidenció un tumor en mediastino posterior, con dimensiones de 7.3 x 2.7 x 3.4 cm, bien definida, homogénea, con densidad de tejidos blandos. Se realiza resección del tumor vía toracotomía posterolateral, concluyendo el diagnóstico histopatológico en ganglioneuroma. El comportamiento de estos tumores es benigno, con pronóstico favorable, sin embargo se describe su progresión maligna, recidiva y nuevas localizaciones, por lo que se brinda seguimiento a largo plazo a estos pacientes.

Palabras clave: Ganglioneuroma; Mediastino posterior; Células de la cresta neural

Posterior Mediastinal Ganglioneuroma Abstract Ganglioneuroma is a rare tumor that is derived from neural crest cells. Most ganglioneuromas are asymptomatic and found incidentally by imaging studies. We present the case of a 14-year-old girl with a mediastinal mass discovered incidentally on a radiograph of upper airway infection. Computed tomography showed a tumor in the posterior mediastinum, with dimensions of 7.3 x 2.7 x 3.4 cm, well defined, homogeneous, with soft tissue density. Tumor resection is performed via posterolateral thoracotomy, concluding the histopathological diagnosis in ganglioneuroma. The behavior of these tumors is benign, with favorable prognosis; however, their malignant progression, recurrence and new locations are described, which provides a long-term followup for these patients.

Key words: Ganglioneuroma; Mediastinum posterior; Neural crest cells.

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Ganglioneuroma de Mediastino Posterior

Introducción Los tumores neuroblásticos son neoplasias que derivan de las células de la cresta neural.

Dependiendo del grado de diferenciación, estos tumores se han denominado: neuroblastoma (indiferenciado), ganglioneuroblastoma (incompletamente diferenciado) y ganglioneuroma (completamente diferenciado) 1.

El ganglioneuroma es un tumor poco frecuente, de comportamiento benigno y crecimiento lento.

Ocurre comúnmente en niños (edad media 7 años) y adultos jóvenes (menores de 30 años), y un predominio discretamente mayor en mujeres (relación 3:2).

La mayor parte diagnosticados antes de los 10 años de edad2.

La presentación clínica generalmente es asintomática (98%), permaneciendo silente incluso por años, y ser descubierto tras estudios radiológicos por enfermedades respiratorias agudas o exámenes de rutina.

Sin embargo, en algunos casos puede presentarse hipertensión, rubor, diarrea, o virilización, debido a exceso de hormonas activas, tales como catecolaminas, péptido intestinal vasoactivo, acido homovanilico y vanililmandelico, y testosterona.

Estos síntomas son resueltos tras la escisión del tumor.

Menos frecuentemente pueden presentarse síntomas por compresión (dolor to-

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rácico inespecífico, tos o disnea), e incluso escoliosis como en el presente caso 3.

Las localizaciones del ganglioneuroma por orden de frecuencia incluyen: mediastino posterior (41.5%), retroperitoneo (37.5%), suprarrenal (21%), y cuello (8%).

Inusualmente se han informado casos en tejidos blandos retrofaríngeos, cordón espermático, útero, vejiga, corazón, hueso, lengua, mandíbula, piel e intestino; así como casos de compromiso simultáneo mediastinal y retroperitoneal (4%).

Los ganglioneuromas representan el 35% de los tumores neuroblásticos localizados en tórax, y de estos, el 65% corresponde a niños 4.

A pesar de que los tumores neuroblásticos se consideran esporádicos, se han informado algunos casos familiares.

El ganglioneuroma se ha asociado con la enfermedad de Von Recklinghausen y el síndrome de neoplasia endocrina múltiple IIB5.

El ganglioneuroma puede ser primario o secundario, este último tras la maduración inducida por el tratamiento con quimioterapia de un neuroblastoma.

Cerca del 25% de los ganglioneuroblastomas o neuroblastomas maduraran espontáneamente a ganglioneuroma.

La transformación maligna se ha identificado en ganglioneuroma periférico asociado con neurofibromatosis de Von Recklinhausen.

También se han informado casos anecdóticos de metástasis a ganglios linfáticos 6.

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Ganglioneuroma de Mediastino Posterior

Histológicamente, el ganglioneuroma es una neoplasia completamente diferenciada, constituida por células ganglionares maduras y células de Schwann, con un fondo neurofibrilar, representando el estadio final en la maduración de las células neuroblásticas de la cresta neural.

De acuerdo a la clasificación de Shimada para tumores neuroblásticos, las características histológicas mencionadas son necesarias para integrar el diagnóstico de ganglioneuroma7.

El ganglioneuroblastoma tiene un potencial maligno intermedio entre neuroblastoma y ganglioneuroma.

Histológicamente es considerado maligno debido a la presencia de neuroblastos primitivos y células ganglionares maduras.

El neuroblastoma, por el contrario, carece completamente de elementos maduros, observándose neuroblastos, atipia, necrosis y actividad mitótica.

El pronóstico del ganglioneuroblastoma será mejor que el del neuroblastoma; sin embargo, resulta ser pobre si se compara con el ganglioneuroma 8.

Considerando únicamente la localización anatómica en el diagnóstico diferencial de los tumores de mediastino posterior, habría que incluirlo en una larga lista: ganglioneuroblastoma, neuroblastoma, teratoma, linfoma, schwanoma, neurofibroma, tumor maligno de la vaina nerviosa periférica, tumor neuroectodérmico primitivo, feocromocitoma, paraganglioma, hemangioma, fibroma, lipoma,

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lipoblastoma, cordoma, tumor desmoide, entre otros.

Algunos de estos tumores cursan con características similares por estudios de imagen9.

En la tomografía computada, lo usual es apreciar un tumor bien delimitado, redondeado, homogéneo, hipovascular, con calcificaciones frecuentes, de base amplia que puede abarcar desde 3 hasta cinco vertebras.

En la resonancia magnética, son hipointensos en T1, hiperintensos en T2, con realce discreto a la administración de gadolinio.

Por ultrasonografía, el tumor se muestra hipoecogénico, bien delimitado.

El tamaño tumoral promedio es de 8 cm10.

Caso clínico Paciente femenino de 14 años de edad remitida a hospital de tercer nivel por hallazgo casual de masa mediastinal. Lo anterior, referido en estudio radiográfico realizado tras episodio de infección de vías aéreas superiores no complicado.

Sus antecedentes familiares, obstétricos, perinatales y personales no fueron de importancia para el padecimiento actual.

A la exploración física, se observó escoliosis significativa.

El resto del examen por aparatos y sistemas no reveló otras alteraciones.

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Ganglioneuroma de Mediastino Posterior

Los exámenes de laboratorio se encontraron dentro de los parámetros normales.

Una radiografía de tórax mostró una masa homogénea en mediastino posterior, así como corroboró escoliosis torácica izquierda.

En la tomografía computada se evidenció la masa antes mencionada, tumoración mediastinal posterior región prevertrebral y paravertebral derecha en t4-t5, homogénea, densidad variable, que se continua con el canal medular sin aumentarlo de tamaño o erosionarlo, se extiende en dirección a la pared posterior del tórax, afectando la pleura parietal hasta contactar con la pared lateral, abriendo el espacio intercostal, 73 x 27 x 34 mm, sin reforzamiento significativo al medio de contraste.

Sin evidencia de adenopatía mediastinal o pulmonar.

Subsecuentemente se realizó biopsia de la lesión con aguja gruesa (tru-cut) guiada por ultrasonido, sin incidentes ni complicaciones.

El estudio histopatológico reveló una neoplasia constituida por un estroma neurofibrilar, con fascículos entrelazados de células de Schwann y abundantes células ganglionares bien diferenciadas.

No se identificaron elementos inmaduros (neuroblastos), áreas de necrosis o mitosis.

Las técnicas de inmunohistoquímica fueron positivas para proteína S-100 y enolasa neuronal específica.

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Estableciendo con los hallazgos el diagnóstico histopatológico de ganglioneuroma.

Previo protocolo quirúrgico, la paciente es sometida a toracotomía posterolateral derecha, reportando como hallazgo: tumor en mediastino posterior, de consistencia sólida y superficie lisa, adherida a parrilla costal y pleura parietal, a nivel de las vértebras T4 y T5, realizando la resección total del tumor.

El estudio macroscópico mostró un tumor de 9.5 x 5 cm, de superficie lobulada, lisa, cubierta parcialmente por pleura parietal congestiva. Al corte, de color blanco-grisáceo alternando con áreas blanco-amarillentas y consistencia firme-elástica.

El estudio histopatológico fue confirmatorio de ganglioneuroma, con márgenes quirúrgicos libres de tumor.

Discusión El ganglioneuroma, al igual que neuroblastoma y el ganglioneuroblastoma, son tumores que derivan de células de la cresta neural, origen de la médula suprarrenal y los ganglios simpáticos.

Es una rara neoplasia benigna que representa el 5% de los tumores mediastinales.

La mayoría de los ganglioneuromas mediastinales son asintomáticos y encontrados incidentalmente por estudios imagenológicos.

La cirugía se mantiene como el tratamiento de elección para las neoplasias

Ganglioneuroma de Mediastino Posterior

benignas de mediastino posterior, con excelente pronóstico, recurrencia casi nula aun cuando la resección total del tumor no haya sido completa.

Las complicaciones postoperatorias son raras, generalmente por compromiso transquirúrgico de estructuras nerviosas o vasculares.

No se ha descrito tratamiento médico para el ganglioneuroma.

Pese a ser un tumor benigno, puede crecer rápidamente e invadir estructuras mediastinales y espina dorsal si no se instaura manejo.

Esta posibilidad de progresión lenta y recurrencias tardías no puede ser excluida, por lo que se debe vigilar a largo plazo a estos pacientes y en caso de ser necesario considerar la cirugía.

La quimioterapia será considerada solo en caso de transformación maligna del tumor.

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Ganglioneuroma de Mediastino Posterior

Imagen 1.

Radiografia simple de torax A-P donde se aprecia imagen radioopaca a nivel de t4-t7 que ocasiona escoliosis a nivel de columna torรกcica

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Ganglioneuroma de Mediastino Posterior

Imagen 2 y 3 .

Tomografia computarizada torácica en corte axial y coronal, donde a nivel de mediastino posterior región prevertrebral y paravertebral derecha tumor en T4-T5, tamaño 73 x 27 x 34 mm en su diámetro longitudinal, transverso y altura respectivamente. Homogenea, de densidad variable, se continua con el canal medular sin aumentarlo de tamaño o erosionarlo, se extiende en dirección posterior y lateral por la pared posterior del torax, afectando la pleura parietal y hasta contactar con la pared lateral, abriendo el espacio intercostal

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Termoablación como alternativa de tratamiento en Hiperplasia Nodular Focal Hepática

Autor

Eduardo Vásquez Gutiérrez*

Coautores

Rafael Valdez Borroel** Ibraim Soto García*** Alberto Jerónimo Siller Aguirre**** Sandra Patricia Mota Díaz ***** *Cirujano Pediatra Oncólogo **Jefe de Cirugía Pediátrica ***Cirujano Pediatra ****Oncólogo Pediatra *****Residente de Cirugía Pediátrica 3er año

Institución

Unidad Médica de Alta Especialidad No 25, IMSS Monterrey, Nuevo León, México Servicio de Cirugía Pediátrica

Solicitud de sobretiros:

Eduardo Vásquez Gutiérrez Email: evasquez65@hotmail.com 457

Termoablación como alternativa de tratamiento en Hiperplasia Nodular Focal Hepática

Termoablación como alternativa de tratamiento en Hiperplasia Nodular Focal Hepática Resumen Introducción: La Hiperplasia Nodular Focal del hígado es una lesión benigna rara.

Generalmente cursan asintomáticos, sin embargo puede producir dolor, sangrado o datos de compresión donde está indicado el tratamiento. La Termoablación por microondas se utiliza a través de una sonda para calentar y destruir tejido anormal.

Caso clínico: Femenina de 15 años, inicia un año previo con dolor punzante en hipocondrio derecho, ultrasonido hepático con tumor en lóbulo derecho, marcadores tumorales negativos, tomografía abdominal con imagen isodensa en lóbulo hepático derecho y vaso hacia el centro de la lesión, manejada conservadoramente, persiste con dolor abdominal incapacitante pero con rechazo a la cirugía. Se realizó Termoablación por microondas en dos sesiones. 6 meses posteriores con reporte de resonancia que revela caverna avascular sin evidencia de lesión residual. A los dos años de seguimiento permanece asintomática y sin lesión en base a sus estudios de imagen.

Discusión: Presentación de caso de hiperplasia nodular focal hepática sintomática, incapacitante por lo que se decidió dar manejo con Termoablación. Existen reportes del uso de Termoablación en tumores hepáticos donde la ablación completa se reporta en 98% de los casos, sin evidencia de reportes de uso de ablación por termorregulación en casos de hiperplasia nodular, este es el primer caso reportado y de acuerdo al seguimiento exitoso.

Palabras clave: Termoablación; Hiperplasia nodular focal hepática.

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Termoablación como alternativa de tratamiento en Hiperplasia Nodular Focal Hepática

Thermal ablation as an alternative treatment in hepatic focal nodular hyperplasia

Abstract Introduction: Focal nodular hyperplasia of the liver is a rare benign lesion. Usually they are asymptomatic, but can cause pain, bleeding or data compression where treatment is indicated. Microwave thermal ablation is used via a catheter to heat and destroy abnormal tissue.

Clinical case: Female 15 years, begins a previous year with sharp right upper quadrant pain, liver ultrasound tumor in the right lobe, negative tumor markers, abdominal tomography with isodense image in the right hepatic lobe and glass toward the center of the lesion, managed conservatively, persists with disabling abdominal pain but they refuse surgery. Thermal ablation microwave was conducted in two sessions.

6 months whit resonance that reveals avascular cavern and no evidence of residual lesion. At two years of follow-up remains asymptomatic and without injury based on their imaging studies.

Discussion: Case presentation of symptomatic hepatic focal nodular hyperplasia incapacitating so it was decided to use. There are reports of the use of thermal ablation in liver tumors where complete ablation is reported in 98% of cases, no evidence in reports of usage ablation thermoregulation in cases of nodular hyperplasia, this is the first reported case and according to successful monitoring .

Keywords: Thermal ablation; Hepatic focal nodular hyperplasia.

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Termoablación como alternativa de tratamiento en Hiperplasia Nodular Focal Hepática

Introducción La Hiperplasia Nodular Focal del hígado es una rara lesión benigna que suele ser un hallazgo incidental.

Su prevalencia en la población general se ha estimado en 0.9 al 3.0%, se presenta predominantemente en las mujeres durante sus años reproductivos1,3.

Es una entidad poco frecuente en los niños, y representa el 2% de los tumores hepáticos pediátricos.

Previamente fue referida con una variedad de nombres hasta Edmondson, quien introdujo el término "Hiperplasia Nodular Focal” (HNF) en 1958.

Hoy en día, la mayoría de los investigadores consideran HNF como una reacción hiperplásica a la presencia de una malformación vascular localizada (congénita o adquirida)1,2,5.

La teoría más aceptada es que esta lesión se origina en la respuesta del parénquima hepático a la hipoperfusión que produce la arteria anómala que se encuentra generalmente en el centro de lesión.

La Hiperplasia Nodular Focal tiene generalmente una cicatriz central de tejido conectivo donde se encuentra una arteria de tamaño desproporcionadamente grande para el tamaño del nódulo En la gran mayoría de los casos, la hiperplasia nodular focal inicialmente es asintomática1,3,5.

En algunos pacientes (principalmente aquellos con nódulos grandes), causa

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dolor abdominal inespecífico (relacionada con la presión ejercida sobre la cápsula de Glisson o si el nódulo es superficial, en órganos adyacentes), dispepsia y sensación de saciedad o malestar epigástrico.

Las características vasculares de la lesión, que son bastante peculiares, juegan un papel primordial en el diagnóstico de estos nódulos 2,4.

En el ultrasonido en aproximadamente 75-80% de casos, la lesión aparece isoecoica o ligeramente hipoecoica con respecto al parénquima hepático circundante, además de la presencia de una arteriola de alimentación que se desarrolla centrípeta y está localizada en el centro de la cicatriz con un patrón radial de arterias intralesionales.

Antes de la administración del medio de contraste, en alrededor de un tercio de todos los casos, los hallazgos tomográficos muestran nódulos que suelen aparecer isodensos o levemente hipodensos al parénquima circundante con una cicatriz central hipodensa y septos fibrosos que irradian de ella.

Después de la inyección del medio de contraste, se pueden visualizar nódulos ricamente vascularizados que se refuerzan en la fase arterial y que muestran una cicatriz central, que luego se hace isodensa en la fase portal.

Durante la fase tardía parenquimatosa (hasta 5 min después de la inyección de la medio de contraste), permanece isodensa al parénquima circundante 3,6.

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Termoablación como alternativa de tratamiento en Hiperplasia Nodular Focal Hepática

Los resultados de las pruebas de función hepática son típicamente dentro de los límites normales, al igual que los niveles de Alfa-fetoproteína.

La GGT es la única que puede mostrar niveles ligeramente elevados, encontrándola en aproximadamente la mitad de todos casos.

Se recomienda que los pacientes con HNF asintomática deben ser tratados de forma conservadora y dar seguimiento regular.

Esto generalmente implica exámenes de ultrasonido cada seis meses durante los primeros tres años después del diagnóstico.

Si el paciente se vuelve sintomático, con datos de compresión intrabdominal, aumento del diámetro de la lesión (> 10 cm) o existe un aumento del riesgo de hemorragia relacionada con trauma, el tratamiento quirúrgico debe ser considerado 5,8.

La ablación consiste en técnicas para la destrucción de células tumorales.

Se pueden dividir, según el mecanismo que utilizan para causar la ablación, en: Terapias térmicas tales como la ablación por radiofrecuencia, la crioablación percutánea, ablación por microondas y termoterapia láser intersticial.

Técnicas ablativas químicos, tipificados por inyección percutánea de etanol, y la Electroporación irreversible (IRE), que altera la conductividad eléctrica y la per-

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meabilidad de la membrana celular por medio de impulsos de alta tensión, causando la ruptura celular y daño térmico.

A menudo la ablación se puede hacer sin cirugía al insertar una aguja o una sonda de manera percutánea. La aguja o sonda es guiada hacia el lugar usando ecografía o tomografía computada14.

La ablación térmica para el tratamiento de los tumores de hígado data de centurias, apareciendo la primera descripción de su empleo 3000 AC en el papiro de Edwin Smith.

Desde entonces se desarrollaron dos técnicas; la que persigue el calentamiento corporal total y la que produce hipertermia localizada (laser, microondas y radiofrecuencia)15,16.

En la Termoablación por microondas, el principio de su funcionamiento son las microondas, las cuales, son ondas electromagnéticas no ionizantes, comprendidas en un rango de frecuencias desde 900-2450 MHz (entre la radiación infrarroja y las ondas de radio).

Esta radiación electromagnética posee carga eléctrica, que oscila a una velocidad determinada por su frecuencia (920 MHz oscila, cambia de polaridad unas 2.000.000.000 Mill/seg).

El agua es una molécula polar y su carga eléctrica no es simétrica, el hidrógeno tiene carga positiva y el oxígeno negativa, esta polaridad permite a la onda electromagnética cambiar la orientación

Termoablación como alternativa de tratamiento en Hiperplasia Nodular Focal Hepática

de la molécula de agua, según el campo sea positivo o negativo.

La energía cinética generada por el cambio alternante de orientación de la molécula de agua genera calor.

La temperatura está relacionada con la parte de la energía interna de un sistema termodinámico conocida como energía cinética, que es la energía asociada a los movimientos de las partículas del sistema15.

Estas microondas son transmitidas a través de la sonda para calentar y destruir el tejido anormal10,11,14 guiado por ultrasonido de manera percutánea o laparoscópica.

El calibre de las agujas multielectrodo varía según las dimensiones del nódulo a tratar y se ha usado en múltiples estudios después de los años 90´s como tratamiento en tumores hepáticos en adultos11,14.

blando con dolor a la palpación en hipocondrio derecho, Murphy negativo, sin datos de irritación peritoneal ni visceromegalias.

Se realiza USG hepático que reporta tumor hepático de 5x3.5cm en lóbulo hepático derecho (Figura 1), manejada de manera conservadora y se realiza protocolo de estudio del tumor hepático con marcadores tumorales negativos, Alfa-fetoproteina 0.97ng/dl, Hormona betacorionica 0.0ng/ml.

TAC abdominal muestra en lóbulo hepático derecho una imagen isodensa, en fase simple con zona hipodensa central, fase arterial refuerza hasta 150 UH con vaso hacia el centro de la lesión, mide 6.1x4.9 y ganglios mesentérico de 0.9cm (Figura 2), persiste con dolor abdominal hasta llegar a ser incapacitante en sus actividades cotidianas, así como astenia y adinamia.

Caso clínico Femenina de 15 años de edad, sin antecedentes de importancia.

Inicia su padecimiento un año previo con evacuaciones diarreicas, dolor punzante localizado en hipocondrio derecho sin agravantes ni atenuantes, niega fiebre, coluria, pérdida de peso o síntomas irritativos A la exploración física, el abdomen de contorno normal, peristálsis presente, Figura 1.

USG hepático inicial donde se observa lesión hepática lóbulo derecho 462

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Termoablación como alternativa de tratamiento en Hiperplasia Nodular Focal Hepática

Figura 2.

TAC trifásica abdominal con imagen isodensa de lóbulo hepático derecho con vaso centripetro a la lesión.

Se sugiere resección quirúrgica de la lesión pero los familiares prefieren otra alternativa de tratamiento y se sugiere manejo por medio de Termoablación por microondas.

La primera sesión realizada con aparto transductor de microondas MedWaves con aguja percutánea guiada por ultrasonido (Figura 3) con un amperaje 28 watts y 80-110°C, de 12 minutos con aplicación única y central a la lesión.

Dos meses posteriores a la primera sesión recibió una segunda con el mismo equipo, en esta ocasión con aplicación en dos sitios diferentes para abarcar toda la extensión de la lesión con un am-

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463

peraje de 28 watts y 80-110°C, cada una de ellas de 9 minutos con ablación completa de la lesión (Figura 4).

En la 2da sesión al momento de extraer la aguja presenta quemadura leve en el sitio de la punción.

Se mantuvo 24 horas hospitalizada para vigilancia de reacciones adversas y manejo de dolor el cual se presentó de manera leve con adecuada respuesta a analgésicos.

Se valora a una semana de procedimiento, detectando una lesión en piel a nivel del sitio de punción, aproximadamente de 3 cm de longitud, profunda abarcando el espesor total de la pared

Termoablación como alternativa de tratamiento en Hiperplasia Nodular Focal Hepática

A

B

Figura 3.

A. Momento de introducción de transductor termico guiado por USG. B. USG que demuestra la posición de la aguja dirigiéndose hacia la lesión (flecha)

Figura 4.

TAC de abomen posterior a la ablación donde se observa zona hipodensa en segmento 7 y su porción central con densidad de aire abdominal sin presencia de fuga de líquido peritoneal, que solo requirió manejo con lavado quirúrgico, debridación y cie-

464

rre primario con evolución clínica sin problemas.

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Termoablación como alternativa de tratamiento en Hiperplasia Nodular Focal Hepática

A

B

Figura 5.

Se observa en T1 en segmento VII una lesión mixta predominantemente hipointensa (A) y al aplicar medio de contraste no se demuestra aumento de la captación con evidencia de avascularidad.(B)

El control ambulatorio posterior al tratamiento se realizó en base a los estudios de imagen de abdomen, USG cada 4 meses y una RMN a los 6 meses donde vemos una imagen de caverna avascular sin reforzamiento a la aplicación de contraste que demuestra la ausencia de lesión residual (Figura 5).

Actualmente a los 2 años de seguimiento, en los estudios de imagen no se ha demostrado recurrencia de la lesión y se mantiene asintomática, realizando sus actividades físicas normales sin limitantes.

Discusión El diagnóstico de hiperplasia nodular focal se hace en la mayoría de los ca-

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465

sos de forma incidental, habitualmente el curso clínico es asintomático, solo el 10% presentan dolor abdominal como signo pivote, en el caso descrito la paciente lo presentaba de manera incapacitante.

El diagnóstico se realizó en base a los estudios de imagen, USG y tomografía, debido a que existían datos patognomónicos de la lesión con la presencia de una arteria de alimentación hipertrófica que se desarrolla centrípeta y termina en la cicatriz central, sus ramas irradian hacia fuera, corriendo a través de los septos con paredes engrosadas secundarias a la hiperplasia fibromuscular descritos en el 80% de los pacientes con hiperplasia nodular focal, no fue necesa-

Termoablación como alternativa de tratamiento en Hiperplasia Nodular Focal Hepática

rio someter al paciente a la toma de una biopsia para corroborar su diagnóstico.

Como esta descrito, el tratamiento solo debe ser considerado cuando existe sintomatología o aumento del tumor.

La niña aunque no mostró un aumento considerable, persistió con síntomas, los cuales eran incapacitantes para realizar sus actividades físicas y escolares.

La resección quirúrgica es el tratamiento de elección sin embargo la Termoablación constituye en la actualidad una nueva opción terapéutica, con reportes de casos en adultos y aislados en pediatría de manejo de tumores hepáticos malignos primarios y secundarios como metástasis hepática y carcinoma hepatocelular donde la ablación completa ha sido reportada hasta en 98% de los casos 9,11.

Existe poca experiencia reportada en la literatura de lesiones benignas en niños.

Si bien es un procedimiento de ablación local indicado principalmente en pacientes con imposibilidad de tratamiento quirúrgico por afectación hepática severa, condiciones locales y estado general del paciente, y también cuando existe rechazo a la cirugía.

Ofrece la ventaja de ser una técnica mínimamente invasiva con afectación local donde se logra preservar el parénquima sano y disminuye el riesgo de morbimortalidad, acortando la estancia intrahospitalaria e incorporación a sus actividades físicas normales, además es estéticamente más aceptado.

No se encontró evidencia de reportes de uso de ablación por termorregulación en casos de hiperplasia nodular en 466

niños, este es el primer caso reportado y con un seguimiento exitoso.

Hasta la fecha nuestra paciente se encuentra clínicamente asintomática realizando sus actividades cotidianas sin molestias, con estudios de imagen sin evidencia de lesión residual durante su seguimiento.

Sugerimos se considere como una alternativa en el tratamiento de la Hiperplasia Nodular Hepática en niños.

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Mink RB, Pollack MM. Cuidados intensivos pediátricos: reanimación y suspensión de la terapia. Pediatrics (español) 1992; 33: 287-90.

Papile L-A, Tyrson JE, Stoll BJ, et al. A multicenter trial of two dexamethasone re g i m e n s i n v e n t i l a t o r- d e p e n d e n t premature infants. N Engl J Med 1998; 338: 1112-18.

Figuras. Están consideradas las fotografías , los dibujos, las gráficas, y los esquemas. Deben ser máximo seis en conjunto con los cuadros Deberán estar identificadas en forma progresiva, con números arábigos de

c.-Resultados: Su descripción debe ser clara, precisa y completa, incluyendo solamente aquellos datos que sean pertinentes al motivo del estudio, presentados en una secuencia lógica, no repitiendo los datos de los cuadros o figuras y remarcando o resumiendo las observaciones importantes. d.-Discusión: Su redacción deberá mantener una secuencia paralela a la descripción de los resultados, destacando los aspectos nuevos e importantes del estudio sin repetir información ya presentada en secciones previas.

Se deberá establecer un nexo de las conclusiones con los objetivos, proponiendo nuevas hipótesis cuando esté justificado.

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