Vol xi num 2 by JALIL FALLAD

SOCIEDAD MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA 2004-2005

CONSEJO MEXICANO DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA 2002-2004

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VOCALES POR LA SOCIEDAD MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA

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VOCALES Por el D.F. Fernando Villegas Alvarez Juan Carlos Duarte Valencia Por el Centro Jeronimo Colin Cano Por el Noreste Nadia Marquez Córdova Por el Noroeste Raul Garnier Campillo Por el Occidente Antonio F. Gallardo Meza Por el Sureste Gerardo Izundegui Ordoñez Comite Internacional Alberto Peña Rodriguez Cesar Martinezgarza A. Pastor Escárcega Fujigaki

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Zona Centro Jaime Rodríguez Taboada

Zona Occidente Jaime Orozco Pérez

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REVISTA MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA EDITOR GENERAL Jalil Fallad

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TRADUCCIÓN

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IMPRESIÓN PROGRAF, S.A. de C.V. Cd. Victoria, Tamaulipas, México Publicación trimestral ISSN 1665-5489

REVISTA MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRIPUBLICACIÓN TRIMESTRAL Volumen 11, No. 2

CONTENIDO

Abril-Junio de 2004

Artículos 66

Seguimiento a largo plazo de pacientes con quiste de coledoco, operados con hepatico-duodeno-anastomosis. Un estudio interinstitucional A.F. Gallardo M.R. VillarroelCruz, A. Dessavre Dávila, A. Ibarra Torres, A. Martínez de la Barquera, M.A. Piña Garay

Graciloplastia para el manejo de incontinencia anal en pacientes con malformación anorrectal N. Martínez HernándezMagro, G. García Huerta, C. Licona Islas, F. Rivera Malpica, J.A. Chávez Barrera

Sigmoidoplastia de reducción R.S. Sepúlveda Herrera, E.G. Ortiz de la O, H.F. Rueda Ochoa, T. Gurrola Morales, F. Garibay Avitia, A. Rodríguez Soto

Casos Clínicos 98

Abordaje anterior para el manejo quirúrgico de la hendidura laringotráqueoesofágica. Presentación de un caso J. Penchyna Grub, H. Alvarez Neri, G. Blanco Rodríguez, J.D. Porras Hernández, A. Trujillo Ponce

104

Divertículo de Meckel asociado a divertículo ileal R.M. Álvarez Solís, M.delP. Vargas Vallejo, D. Bulnes Mendizabal, P. Gutiérrez Perez, W. Tuyub Dominguez

112

Fusion peneana como una alternativa en casos de difalia verdadera A. Contreras Sequera, A. Raya Rivera, L. ErañaGuerra, R. Contreras R, E. Camacho M, A. Dominguez Chicas

Información para autores

REVISTA MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRITRIMESTRAL PUBLICATION Volume 11, No. 2

CONTENT

April-June de 2004

Articles 66

Long term follow-up of patients with choledochal cyst, with hepatic-duodenal anastomosis. Multicentric study A.F. Gallardo M.R. VillarroelCruz, A. Dessavre Dávila, A. Ibarra Torres, A. Martínez de la Barquera, M.A. Piña Garay

Graciloplasty for treatment of anal incontinence in patient with anorrectal malformations N. Martínez HernándezMagro, G. García Huerta, C. Licona Islas, F. Rivera Malpica, J.A. Chávez Barrera

Tapering sigmoidoplasty R.S. Sepúlveda Herrera, E.G. Ortiz de la O, H.F. Rueda Ochoa, T. Gurrola Morales, F. Garibay Avitia, A. Rodríguez Soto

Clinical Cases 98

104

112

Anterior aproach for the surgical management of laryngotracheo esophageal cleft. Clinical case J. Penchyna Grub, H. Alvarez Neri, G. Blanco Rodríguez, J.D. Porras Hernández, A. Trujillo Ponce Meckel’s diverticulum associated with ileal diverticulum R.M. Álvarez Solís, M.delP. Vargas Vallejo, D. Bulnes Mendizabal, P. Gutiérrez Perez, W. Tuyub Dominguez Penile fusion as an alternative management of true diphallus A. Contreras Sequera, A. Raya Rivera, L. ErañaGuerra, R. Contreras R, E. Camacho M, A. Dominguez Chicas

Authors infomation

Articulo

Papel de la Sección del anillo uretral distal en las infecciones de vías urinarias recurrentes en niñas. Ensayo clínico aleatorizado, prospectivo para comparar dos tratamientos en pacientes con infecciones de vías urinarias recurrentes Efrén Camacho-Muñoz, Atlántida Margarita Raya-Rivera, Luis Humberto Eraña-Guerra, Rafael Contreras-Rivas, Adriana Contreras-Sequera, Anselmo Domínguez-Chicas Hospital Infantil de México Federico Gómez, Departamentos de Urología, Ginecología y Anestesia. Doctor Márquez No.162, Colonia Doctores, México, D.F. CP 06720 Solicitud de sobretiros: Dr. Efrén Camacho Muñoz. Hospital Infantil de México Federico Gómez. Doctor Márquez No.162, Colonia Doctores, México, D.F. CP 06720

Resumen Introducción: Se han descrito la asociación entre disfunción miccional en niñas y la presencia de reflujo vesicoureteral en infantes con infección de vías urinarias recurrentes (IVUR). Estas se asocian además a un incremento en la presión del tercio distal de la uretra, capaz de crear un flujo turbulento incrementado con reflujo a la vejiga y orina residual importante, contribuyendo a la fisiopatogenia de la infección. Consideramos que la sección del anillo uretral distal (AUD) en estos casos representa una alternativa de manejo que resuelve el problema y/o facilita la respuesta al uso de urofármacos. Material y métodos: Ensayo clínico aleatorio, sistemático, comparativo de dos modalidades de tratamiento: sección de anillo combinado con urofármacos y uso de urofármacos solamente. Criterios de elección: pacientes del sexo femenino mayores de tres años con infecciones de IVUR de seis meses de evolución sin respuesta al tratamiento conservador, aceptación de los padres al tratamiento y sin otra malformación urológica asociada. Se eliminaron pacientes masculinos, poco cooperadores que no se ajustaban al tratamiento, no-aceptación del tratamiento por parte de los padres y todos los que no pudieran ser vigilados por la consulta externa. Evaluados clínicamente con urodinámia y uretrocistografía al ingreso y tres y seis meses después del tratamiento. Resultados: Se incluyeron 25 pacientes, 15 del Grupo 1, (sección de AUD más urofármacos) y diez para el grupo 2 (sólo fármacos). Hubo mejoría significativamente mayor en los pacientes del Grupo 1 versus Grupo 2. 66

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Papel de la Sección del anillo uretral distal en las infecciones de vías urinarias recurrentes en niñas

Discusión: La sección del AUD mas urofármaco es la alternativa más efectiva para el tratamiento de IVUR, independientemente del patrón urodinámico que presenten. Ya que por una parte mejora la obstrucción uretral y apoya a los medicamentos que favorecen la regulación de los mecanismos ﬁsiopatológicos de la IVUR. Palabras clave: Anillo uretral distal; Disfunción miccional; Disfunción vesical; Infección de vías urinarias recurrente; Reﬂujo vesicoureteral.

Role of surgical section of distal urethral ring in recurrent urinary tract infections in females. Clinical, aleatory and prospective assay. Comparison of two modes of treatment Abstract Introduction: Several types of bladder dysfunction in young females and dysfunctional voiding and vesicoureteral reflux in infants had been described associated with recurrent urinary tract infections (RUTI). These have been associated with higher pressure in the distal third of urethra, capable of elevating turbulent flux and facilitating vesical reflux and high residual urine, thus contributing to the physiopathology of infection. We consider that the surgical section of the distal urethral ring (DUR) is an alternative management in patients with RUTI that can solve the problem and/or facilitate the response to pharmacological treatment Material and methods: We performed a clinical, systematic, comparative aleatory assay of two modes of treatment: surgical section of DUR combined with drugs a treatment with drugs alone. Selection criteria: All females older than three years with RIVU and six months of evolution without proper response to previous medical treatment; parents acceptance to treatment and no other urological malformation associated. Male patients were eliminated and also those who could not follow treatment as prescribed; no-acceptance from parents; and those that could not be followed as outpatients. Patients were evaluated clinically and by urodyinamics and ureterocystography at the beginning and three and six months after treatment. Results: Twenty-five patients were included; l5 (DUR and drugs) and ten (drugs only). Symptoms and signs were significantly lesser in Group 1 versus Group 2 Discussion: Section of AUD plus drugs is the most effective alternative for treatment of RUTI, independently of the urodynamic pattern. Because ameliorates the urethral obstruction and favors the effect of drugs over the normalization of the physiopathological mechanism of RUTI. Index words: Urethral distal ring; Voiding dysfunction; recurrent urinary tract infections; Vesicoureteral reflux.

Introducción Marco teorico a) Planteamiento del problema. Uno de los problemas urológicos más frecuentes es la infección de vías urinarias (IVU); durante la edad preescolar y escolar, el rango de IVU sintomáticas es mayor en el sexo femenino, durante la edad preescolar puede elevarse a 30:1. Vol. 11, No. 2, Abril-Junio 2004

Dentro de la etiología la pérdida de los mecanismos de defensa urinarios normales juega un papel importante. Se han descrito así mismo, varios tipos de disfunción vesical en niñas con infecciones de vías urinarias, la asociación entre disfunción miccional y la presencia de reﬂujo vesicoureteral en infantes con IVU recurrentes ha sido descrita.1,2 67

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La investigación urodinámica en niños neurológicamente normales con IVU recurrentes e incontinencia ha demostrado patrones anormales de cistometría de vaciamiento. La incontinencia de urgencia, urgencia urinaria y enuresis son síntomas frecuentemente asociados a IVU recurrentes, los cuales son debidos probablemente a la incoordinación detrusoresfínter y las contracciones no inhibidas del detrusor o inestabilidad de éste.3 Hinman y Bauman describieron un grupo de 14 niños con incoordinación de la micción, enuresis e infecciones recurrentes del TUI, en quienes no se había detectado enfermedad neurológica u obstructiva.4 La presencia de IVU, se ha asociado a un incremento en la presión del tercio distal de la uretra, capaz de crear un flujo turbulento incrementado con reflujo a la vejiga y orina residual importante, contribuyendo así de manera importante ala fisiopatogenia de la infección. En un intento por vencer la obstrucción distal, desde 1966 se empezó a realizar la dilatación uretral.4,5 Posteriormente se adoptó la técnica de corte frío en toda la uretra que incluía el esfínter interno y externo, utilizando el uretrotomo de Otis. Lyon y Tanago demostraron que realizando una sola incisión a las 12 del reloj, usando una hoja de bisturí sobre un dilatador metido en la uretra, era igual de efectivo.7,8 Nosotros hemos diseñado una técnica de sección de anillo uretral, la cual consiste en: se calibra el anillo con dilatadores de oliva de diferentes tamaños, se deja como férula uretral la oliva de mayor calibre aceptada por la uretra, a continuación se procede a la sección del anillo uretral distal la cual consiste en profundizar un corte vertical medial uretral utilizando tijera con la que se corta en un centímetro de profundidad en sentido vertical a las 12hs del reloj, un centímetro de longitud, por debajo del borde inferior del pubis, tomando cuidado en preservar la mucosa vesical. En un grupo de 21 pacientes estudiadas por anillo uretral distal (AUD) en nuestro servicio a lo largo de cinco años, fueron tratadas mediante la sección del anillo (esfínter externo), en un solo corte frío a las 12 del reloj; se encontró mejoría clínica en el 43% de las pacientes y mejoría uro68

dinámica en todas. Sus patrones urodinámicos mejoraron significativamente, en cuanto a orina residual, flujo urinario y presiones uretrales e intravesicales. Los pacientes que persistieron con infecciones de vías urinarias, se han manejado exitosamente con urofár macos específicos tales como alfabloqueado res, anticolinérgicos y colinergicos, elegidos de acuerdo a la alteración urodinámica encontrada.9 Consideramos que la sección del AUD en pacientes con IVU recurrentes, representa un alternativa de manejo que resuelve el problema y/o facilita la respuesta al uso de urofármacos, sin embargo pensamos que es necesario realizar un estudio comparativo de sección AUD combinado con urofármacos vs tratamiento con urofármacos solamente, para demostrar que esta observación es real. b) Antecedentes. Epidemiología Uno de los problemas urológicos más frecuentes es la infección urinaria, cuya definición exacta varía de acuerdo al método usado de colección de orina para cultivo. En el período neonatal las IVU son más frecuentes en el sexo masculino, durante la etapa preescolar y escolar, el rango de IVU sintomáticas es 7.8% para niñas y 1.6% para niños respectivamente. Así tenemos que en los primeros tres meses de vida el radio estimado es masculino: femenino 3:1, y durante la edad preescolar puede elevarse a 30:1, con una incidencia por año de 0.4% aproximadamente en niñas. Fisiopatología Las causas de IVU y vulvovaginitis son diversas, y están muy relacionadas con la alteración de los mecanismos de defensa urinarios: vaciamiento vesical, patrón de defecación normal, pH ácido de la orina, osmolaridad urinaria, inmunoglobulinas y moco secretados por las células uroepiteliales; la edad y los hábitos higiénicos, así como los factores de virulencia del germen, siendo éste último también un factor determinante en la recurrencia de las IVU. La Echerichia coli es el organismo causante de infección urinaria en más del 80% de los casos, Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Papel de la Sección del anillo uretral distal en las infecciones de vías urinarias recurrentes en niñas

sus factores de virulencia incluyen adherencia a células epiteliales mediante los pili o fimbrias, antígeno K en la cápsula de la bacteria son polisacáridos y su presencia se considera un factor de virulencia importante, se cree que protegen contra la fagocitosis e inhiben la inducción de una respuesta inmunitaria específica y facilitan la adherencia bacterian. Los antígenos O son lipopolisacáridos que son parte de la pared celular y se piensa que son responsables de muchos síntomas asociados con la infección, cabe mencionar la habilidad de la bacteria para secuestrar hierro y la resistencia a los bactericidas favorecen la aparición de la infección. De más de 50 cepas de E coli, identificadas mediante estos antígenos, nueve son las responsables de la mayoría de las infecciones urinarias. La ureasa es un factor de virulencia especialmente importante en las especies Proteus, permite el desdoblamiento de la urea hasta amonio, alcalinizando así la orina y promoviendo la formación de cálculos. La mayoría de las infecciones son por vía ascendente desde el periné hacia la uretra, en un estudio realizado en 1974 por Parkulainen y col., se encontró que el 30% de los cultivos positivos del introito de 247 niñas estudiadas, el patógeno más frecuente cultivado fue E. coli, seguido por Enterococos,, klebsiella, Proteus, pseudomonas, enterobacter.8,10,11 Otros factores que predisponen a la infección urinaria, incluyen trastornos estructurales como la uropatía obstructiva a cualquier nivel, reflujo vesicoureteral, cuerpos extraños. Con la llegada de la pubertad se reduce la recurrencia de bacteriuria, esto se debe al cambio en los geni tales femeninos en cuanto a que el epitelio vaginal aumenta de grosor, las secreciones vaginales se incrementan, el pH cambia de 4 a 5. En la mujer la presencia de una uretra corta y su continuidad con el ano, predisponen a la infección ascendente.10 Malos hábitos de micción, aseo y secado deficiente de los genitales externos femeninos, facilita la presencia de humedad constante en genitales y de orina por período largo de tiempo en contacto

Vol. 11, No. 2, Abril-Junio 2004

con ellos. La presencia de infección urinaria, se ha asociado a un incremento de la presión del tercio distal de la uretra, capaz de crear un flujo turbulento incrementado, con reflujo a la vejiga y orina residual importante, contribuyendo así de manera importante a la fisiopatogenia de la infección.11 El incremento prolongado de la presión intravesical como sucede en el caso de retención urinaria o micciones poco frecuentes, causa una disminución en el flujo sanguíneo, haciendo a ésta susceptible a invasión bacteriana, puesto que esto se asocia a una disminución en el número de polimorfo nucleares, y disminución en la producción de inmunoglobulinas por parte de las células de la pared vesical.11

Cuadro Clínico La sintomatología varía de acuerdo a la edad, siendo en la edad neonatal más frecuente la hipo actividad, falta de crecimiento, rechazo al alimento, vómito, y diarrea. En la etapa preescolar la ﬁebre continua ocupando un lugar importante, seguida por la hiporexia, falta de crecimiento, y vómito, empieza ya a notarse disuria, hematuria y frecuencia urinaria. En la etapa preescolar y adolescencia las manifestaciones del tracto urinario inferior como enuresis, frecuencia, disuria y dolor abdominal ocupan un lugar importante, la ﬁebre continua presentándose también. Hemos encontrado varios tipos de disfunción de la micción en niñas con infecciones del TUI tales como vejiga hipoactiva, disinergia de cuello con o sin inestabilidad vesical y disinergia detrusor- esfínter. La incoordinación detrusor–esfínter y las contracciones no inhibidas del detrusor o inestabilidad de éste, traen frecuentemente como resultado infecciones del TUI, por el deseo de lograr continencia, manteniendo en tensión los músculos del periné favoreciendo las micciones aisladas así como evitando la defecación, es por esto que se acompaña muchas veces de constipación.12,13,14 El cuadro clínico de una paciente con IVU recurrente asociada a incoordinación detrusor-esfínter se caracteriza por algunos de los siguientes síntomas: 69

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1. Incontinencia urinaria 2. Enuresis 3. Irritabilidad emocional 4. Dolor abdominal infraumbilical 5. Eritema vulvar 6. Patrón urinario incierto o inseguro 7. Constipación 8. Disuria 9. Fiebre 10. Urgencia urinaria 11. Flujo vaginal Se ha descrito la incontinencia urinaria como el síntoma más frecuente en pacientes con infecciones del TUI (en un estudio previo nosotros vimos esto también). Sin embargo estos síntomas no son exclusivos del tracto urinario inferior, y no siempre están presentes en la infección bacteriana así como pueden ser resultado de vulvitis, uretritis o disfunción miccional.7,15

Diagnóstico El diagnóstico de IVU se basa en una evaluación inicial del paciente quien puede presentar una serie de signos y síntomas de una posible IVU, los cuales pueden ser inespecíﬁcos en neonatos y lactantes menores, pero en niños más grandes se pueden presentar los síntomas que ya describimos. El análisis de una muestra de orina obtenida en forma apropiada es la piedra angular del diagnóstico de IVU. Las muestras se pueden obtener mediante colección en bolsa, colección limpia a mitad de la micción, sondeo uretral y aspiración suprapúbica. Los primeros dos son deﬁnitivos solo si son negativos. El estándar aceptado para el diagnóstico de IVU aún es el cultivo de orina cuantitativo. Kass en 1956, demostró una buena correlación entre síntomas del tracto urinario en mujeres y cantidades de más de 100,000 colonias de gérmenes /ml.1,16 En el caso en que las IVU son recurrentes en niñas se inicia un estudio que consiste en la valoración por medio de un ultrasonido renal inicial, 70

en donde se busca forma, situación y tamaño del riñón, aspecto o dilatación del sistema pielocalicial y uréter, contenido y paredes vesicales. Posteriormente se realiza un uretrocistograma miccional, en donde evaluamos, una fase de llenado en donde se evalúa la forma y contorno vesicales, presencia de reflujo vesico-ureteral, fase miccional en donde valoramos el contorno uretral y otra vez presencia de reflujo vesico-ureteral de alta presión y reflujo vaginal, así como la formación del cuello vesical, por último una fase post-miccional, en donde se evalúa la presencia de orina residual. Durante todo el estudio se pueden tomar presiones intra vesicales mediante la conexión de la sonda transuretral a un sistema de PVC.17 Como parte del estudio raras veces y dependiendo del caso a veces es necesario complementar con una Urografía excretora o un Gammagrama renal. Por último realizamos un estudio de Urodinamia, el cual es un estudio dinámico de la micción, así como de las presiones uretrales. Consta de una flujometría urinaria, cistometría de vaciamiento y perfil de presiones uretrales. La investigación urodinámica en infantes neurológicamente normales con IVU recurrentes e incontinencia ha demostrado patrones anormales de cistometría de vaciamiento. En 35 niños, Bauer y cols, encontraron 12 (34%) con cistometría normal, nueve (26%) tuvieron vejigas hipertónicas de pequeña capacidad con un incremento de la presión vesical durante el llenado y contracciones no controladas del detrusor a bajos volúmenes; y cinco (14%) tuvieron vejigas hiperrefléxicas mostrando contracciones desinhibidas del detrusor durante el llenado (inestabilidad del detrusor). Otra disfunción miccional descrita consiste en flujos urinarios entrecortados durante la micción, con pruebas urodinámicas demostrando incremento en la actividad electromiográfica del piso pélvico durante la micción, resultando esto en vaciamiento vesical incompleto.18-21 Nosotros hemos encontrado con más frecuencia los siguientes patrones en nuestras pacientes: inestabilidad del detrusor, disinergia detrusorcuello vesical, disinergia detrusor-esfínter, y vejiga hipoactiva. Bauer y col., han recalcado la importancia de la asociación de la vejiga inestaRevista Mexicana de Cirugía Pediátrica

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ble demostrada por uretrocisto grama, incontinencia e historia de infecciones recurrentes del TUI.21,22

Tratamiento Este va dirigido no solo a aliviar los síntomas y combatir la infección, si no también a prevenir la recurrencia de infecciones urinarias. Si la paciente cursa con IVU no complicada se da un tratamiento que consiste en un ciclo de diez días con un antibiótico de acción local como la nitrofurantoína, o en su defecto cefalexina,o trimetropin con sulfametosaxol. Posteriormente y como éstas pacientes a menudo son niñas con IVU recurrentes, se da un ciclo de profilaxis antimicrobiana por un período de seis meses con antibióticos específicos y medidas higiénico–dietéticas, (hoja de vulvovaginitis e infección de vías urinarias). Período durante el cual las pacientes se estudian mediante los métodos ya descritos. Si no hay mejoría clínica, el manejo específico del anillo uretral distal podría ayudar a mejorar la micción. La eliminación de la infección recurrente ocurre en un gran porcentaje de estas pacientes; sin embargo en casi el 2% no hay mejoría clínica o del control de la infección. Se puede asumir que estas niñas, tienen otros problemas de base, haciendo su condición no manejable con dilatación uretral solamente y continuamente nos hacen pensar en un componente neurogénico-no neurogénico asociado. La constipación, encopresis o ambas a menudo acompañan a la micción infrecuente. Varios investigadores han demostrado que el tratamiento de la constipación y/o anormalidades miccionales han resultado en una disminución en la frecuencia de las IVU. Así también establecer un patrón de micciones normales y regulares en muy importante ya que asegura la conservación de los mecanismos de defensa y una menor orina residual.4. El anillo uretral distal (AUD) descrito por primera vez por Lyon y Smith en 1963, está compuesto de colágeno y es el segmento más estrecho del TUI en las niñas; situado en la uretra distal, y puede encontrarse casi siempre a un centímetro de profundidad del meato externo.7 Vol. 11, No. 2, Abril-Junio 2004

Su existencia ha sido debatida, las infecciones de repetición pueden llegar a crear edema o ﬁbrosis, resultando así en una obstrucción en la uretra distal, o pueden ser resultado de disfunción vesicouretral que obliga a la niña a pujar durante la micción lo cual se asocia a contracciones de perine y del esfínter externo uretral. En un intento por vencer la obstrucción distal de la uretra, en 1966 se empezó a realizar la dilatación de la uretra distal, sin embargo aun con la utilización de dilatadores 32 a 34 French había recurrencia de la estenosis. Posteriormente se adoptó la técnica de corte frío de toda la uretra que incluía el esfínter interno y externo, utilizando el uretrotomo de Otis similar al descrito por Keitzer y Benavent. Lyon y Tanago en 1965 demostraron que realizando una sola incisión a las 12 del reloj, usando una hoja de bisturí sobre un dilatador metido en la uretra era igual de efectivo.16 Serrano en el manejo de sus pacientes efectuaba el corte longitudinal de los dos esfínteres interno y externo, no encontró mejoría en todos sus casos debido a que muchas pacientes quedaban con incontinencia, además del abundante sangrado que se produce,23 motivo por el cual consideramos que la sección solamente del esfínter externo es el tratamiento más adecuado desde el punto de vista quirúrgico. Cambios en la inervación y la función de los alfa-adrenoreceptores (a-AR), pueden ocurrir con varios tipos de disfunción vesical, por ejemplo obstrucción, vejiga hiperactiva y vejiga neurogénica. Debido a los efectos benéﬁcos de los alfa-antagonistas en estos síntomas (urgencia, frecuencia urinaria, tenesmo vesical, nicturia e incontinencia), se ha despertado el interés por ellos. Los alfa bloqueadores actúan reduciendo la resistencia al vaciamiento, facilitan el llenado vesical y previenen la incontinencia por rebosamiento.24,25 Con el uso de alfa- bloqueadores, hemos tenido especial experiencia y buenos resultados con el uso del doxazosin en niñas con disinergia detrusor-cuello vesical y detrusor- esfínter, operadas de anillo uretral distal, este actúa principalmente 71

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relajando el cuello vesical, disminuyendo la presión de la micción, y volumen residual. El doxazosin esta relacionado desde el punto de vista químico y farmacológico con el prazosin y el terazosin, reduce la resistencia vascular periférica, tanto arterial como venosa, disminuyendo así la presión arterial, generalmente no causa cambios en la frecuencia cardiaca o en el gasto cardiaco en posición supina, la respuesta cardiovascular al ejercicio se mantiene sin embargo. En pacientes tratados por hipertroﬁa prostática los efectos más frecuentes han sido mareos, dolor de cabeza, fatiga, edema, disnea dolor abdominal y diarrea. El exceso de dicha sintomatología, podría traer como consecuencia la suspensión del medicamento. En pruebas clínicas sobre los efectos de la droga en pacientes el principal motivo de suspensión del medicamento fueron hipotensión postural (3.3%), alteraciones en la frecuencia cardiaca en el 0.7%. Los riesgos de sincope por altas dosis, se han disminuido iniciando el tratamiento a bajas dosis. Así los efectos han sido reportados en el 1% de los pacientes.3,22 Las drogas anticolinérgicas del tipo de la Oxibutinina con la que mayor tenemos experiencia, el efecto espasmolítico de la droga ha sido demostrado en el músculo detrusor de la vejiga, en modelos animales y humanos, se usa en el manejo de la vejiga hiperactiva; actúa sobre los receptores muscarínicos del detrusor y cuello vesical regulando las contracciones desinhibidas de este y mejorando la capacidad vesical disminuyendo así la sensación de urgencia urinaria.3,26,27 Por último la urecolina droga anticolinérgica, actua sobre los receptores muscarínicos del piso y pared vesical, ayudando a contraer ésta y se usa en los casos de vejiga hipo activa o perezosa mejorando el vaciamiento vesical y la capacidad vesical, eliminando la orina residual. Entre los efectos adversos más frecuentes son la constipación, disminución en la sudoración, sequedad de mucosas y nausea. Estas se pueden presentar del 40 al 78% de los casos. Otros efectos mas severos que podrían ocasionar la suspensión del medicamento pero mas raros al mismo tiempo son: Rash, urticaria, 72

insomnio y midriasis. Cualquiera de los efectos adversos podrían propiciar la suspensión del medicamento. El motivo de suspensión mas frecuente es la sequedad de mucosas y nauseas en el 1.9% de los casos, según pruebas clìnicas.27,28 Las drogas colinérgicas o parasimpático miméticas incluyen el urecholine y duvoid. Actúan aumentando la contractilidad vesical, facilitando el vaciamiento vesical y previniendo la incontinencia por rebosamiento, así como disminuyendo la orina residual. Nosotros usamos el urecholine, cuyos efectos adversos son raros con la administración oral, pero son mas comunes cuando se administra de manera subcutánea. Los efectos mas adversos consisten en dolor abdominal tipo cólico, sudoración, sensación de calor, salivación, diarrea, nauseas y vómitos, otros mas raros: asma, misosis, urgencia urinaria. En un estudio previo realizado en nuestro departamento retrospectivo–prospectivo, observacional, a lo largo de cinco años, se tomaron 15 pacientes con infecciones urinarias recurrentes y estudiadas de manera completa mediante ultrasonido renal, uretrocistograma miccional, y urodinamia; fueron manejadas durante un mínimo de seis meses con medidas higiénico-dietéticas y antibióticos profilácticos, finalmente por persistencia de sintomatología fueron sometidas a tratamiento quirúrgico de AUD (esfinterotomía externa), demostraron una mejoría clínica del 43% y si bien persistieron los patrones urodinamicos de manera pre y postoperatoria, hubo mejoría en cuanto a los valores urodinámicos de la flujometría, orina residual y perfil de presiones uretrales. Las pacientes que no presentaron mejoría a pesar del tratamiento quirúrgico, se les manejó con urofarmacos tales como alfa-bloqueadores, anticolinérgicos y colinérgicos dependiendo de su patrón urodinámico.9 Nosotros proponemos que la sección de AUD es una parte esencial del tratamiento de estas pacientes que en algunos casos y dependiendo de los resultados postoperatorios requieren de manejo adicional con urofármacos para mejorar su sintomatología.

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Papel de la Sección del anillo uretral distal en las infecciones de vías urinarias recurrentes en niñas.

18 pacientes

18 pacientes 6 meses

Inicio de tratamiento

Justificación Si demostramos que la técnica de sección de anillo que hemos desarrollado es mejor que el manejo exclusivo con urofármacos, estaremos en posición de presentar nuestra técnica como una nueva alternativa de tratamiento en las infecciones urinarias recurrentes refractarias al tratamiento médico convencional. Con este estudio pretendemos demostrar por primera vez de manera objetiva que el manejo del anillo uretral distal es trascendental, para facilitar un vaciamiento vesical. El beneficio para la institución es protocolizar a la paciente con IVU de repetición para identificar los pacientes que ameritan este tratamiento. Hipótesis La sección de anillo combinada con urofármaco es más efectiva que el manejo únicamente con urofármaco. Objetivo general Demostrar que la sección del anillo uretral distal es más efectiva que el manejo con solo urofármacos en pacientes con infecciones de vías urinarias recurrentes. Hipótesis especificas a. Todas las pacientes con infecciones de vías urinarias recurrentes tienen alteraciones en los patrones urodinámicos Vol. 11, No. 2, Abril-Junio 2004

3 meses post tratamiento

b. El tratamiento con urofármaco puede modiﬁcar dichos patrones urodinámicos c. Después de la sección de anillo uretral y urofármaco existe mejoría en el patrón urodinámico y la sintomatología de las pacientes Objetivos especiﬁcos a. Valorar los patrones urodinámicos de todas las pacientes con infecciones de vías urinarias de repetición y aplicar el diagnóstico certero a cada uno. b. Administrar durante un período de tiempo el urofármaco indicado en cada caso c.Demostrar la mejoría en el patrón urodinámico y la sintomatología de las pacientes.

Material y Métodos Ensayo clínico aleatorio, sistemático, comparativo de dos modalidades de tratamiento: sección de anillo combinado con urofármacos, y uso de urofármacos solamente. Los criterios de elección incluyeron todas las pacientes del sexo femenino mayores de tres años con infecciones de vías urinarias recurrentes de seis meses de evolución sin respuesta al tratamiento conservador, aceptación de los padres de los pacientes, sin otra malformación urológica asociada. Se eliminaron pacientes masculinos, poco co73

Camacho ME, Raya RAM, Eraña GLH, Contreras RR, Contreras SA, Domínguez CA

operadores que no sigan el tratamiento, no-aceptación del tratamiento por parte de los padres y los que no puedan ser seguidas por la consulta externa de urología. Evaluados clínicamente con urodinamia y uretrocistograﬁa, con nueva evaluación a los tres y seis meses de tratamiento, evidenciando una mejoría signiﬁcativa al grupo 1 vs grupo 2 , tanto en sintomatología como radiología y urodinamia. Diseño Ensayo clínico aleatorio, sistemático, comparativo de dos modalidades de Tratamiento: a. Sección de anillo combinado con urofármacos b. Uso de urofármacos solamente Población Pacientes con IVU recurrentes vistos por consulta externa de urología; con más de 6 meses de tratamiento conservador, mayores de 3 años de edad. Tamaño de la muestra El tamaño de la muestra se determinó con la fórmula para comparar proporciones con 80% de mejoría para las pacientes tratadas y 35% de mejoría en grupo placebo. N= (2PQ)* (2ª +2b)2 d2 d= PL-P2 P= Pi + P2 / zx Criterios de inclusión c. Todas las pacientes del sexo femenino mayores de tres años con infecciones de vías urinarias recurrentes de seis meses de evolución sin respuesta al tratamiento conservador. d. Aceptación de los pacientes para entrar al estudio e. Pacientes sin otra malformaciòn urològica asociada Criterios de exclusión f.Pacientes menores de tres años. g.Pacientes con IVU de menos de seis meses de evolución h.Pacientes que hayan sido sometidas algún otro tipo de tratamiento médico quirúrgico a nivel de la uretra. 74

i. Pacientes con vejiga neurogénica j. Pacientes con malformaciones mayores a nivel del sistema urinario Criterios de eliminación k. Pacientes masculinos l. Pacientes poco cooperadores que no sigan el tratamiento m. La no aceptación del tratamiento por parte de los padres n. Pacientes que no puedan ser seguidas por la consulta externa de urología Definición operativa de las variables Variables independientes. o. Tratamiento con urofármacos + sección del anillo p. Tratamiento con urofármacos Variables dependientes A) Episodios de Infecciones de vías urinarias q. Cuantitativas: número de episodios de infecciones de vías urinarias, fiebre. r. Cualitativas: Síntomas presentes B) Sintomatología asociada s. Cuantitativas: Mejoría de los síntomas: incontinencia urinaria, enuresis, dolor abdominal infraumbilical, constipación, disuria, fiebre, urgencia urinaria, flujo vaginal. t. Cualitativas: presencia o desaparición} de los síntomas relacionados con el tratamiento. C) Urodinamia u. Cuantitativas: Flujometría: la cual se realiza con el paciente en decubito supino, se le pide que orine espontàneamente en un flujómetro en forma de embudo cuya base es un transductor en forma de disco que gira a revoluciones/min, el flujo se registra en una grafica que mide presión uretral y volumen urinario, se mide en ml/seg. Posterior a esto, se mide la orina residual que es la orina que queda en la vejiga despuès de una micciòn espontànea y completa para el paciente. v. La cistometrìa de vaciamiento: se toma con el Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Papel de la Sección del anillo uretral distal en las infecciones de vías urinarias recurrentes en niñas.

paciente en decúbito supino, se introduce una sonda por la uretra de dos vías donde una queda en la uretra y otra en la vejiga y al mismo tiempo conectada a la solución para infusión, se coloca asi mismo una sonda foley con globo en canal rectal para medir la presión abdominal. Por ultimo se colocan electrodos de superficie tipo parche, en región perineal a ambos lados del esfínter anal, y un manguillo para hacer tierra en una de las piernas del paciente. En la gráfica se registra un período de llenado y de vaciamiento vesical separados por una marca a lo largo de la gráfica señala el momento en que el paciente inicia la micción, a lo largo del período de llenado vesical se registran manualmente en este orden: el primer deseo miccional, deseo miccional normal, deseo miccional fuerte, urgencia, y capacidad vesical máxima. Posteriormente se registra el flujo urinario máximo, el promedio, el volumen de la micción, por último la enfermera mide la orina residual del paciente, extrayendo la orina por la sonda uretral. Los cinco canales que se registran a lo largo de estos períodos son: velocidad de flujo urinario (Qura), volumen urinario (Vura), presión del detrusor (Pdet), presión vesical (Pves), presión abdominal (Pabd) y la electromiografía (EMG). La velocidad de infusión de agua se ajusta de 20 a 50 ml/min. w. La capacidad vesical se mide en nuestro hospital, mediante una fórmula: edad + 2 x 30 = Cves (ml), aunque existen otras formas de calcularla32 Por ultimo el PQ-Plot es un programa que automáticamente capta los datos del cistograma miccional y los plasma en el nomograma, de esta manera de acuerdo a la localización del registro velocidad flujo /presión miccional, sabremos que tan obstructiva es la curva o si es normal. x. Perfil de presiones uretrales: Se mide luego de efectuar la cistometrìa de vaciamiento, una vez que el paciente ya orinò con la sonda vesical puesta, esta se retira a una velocidad de 2 mm/seg por un dispositivo en la màquina, mientras se va infundiendo solución de manera automática a un flujo de 2ml/min. El paciente esta sentado, mientras se extrae lentamente Vol. 11, No. 2, Abril-Junio 2004

la sonda, y esta va registrando las presiones a distintos niveles mediante los transductores que tiene en su punta ubicados a diferentes niveles; primero se mide presión a nivel del cuello vesical, luego esfínter interno, y por último esfínter externo, graficándose una curva que mide presión uretral, presión vesical y presión uretral diferencial en tres canales, contra longitud al mismo tiempo en el eje de las abscisas. Este es un perfil estático, ya que el paciente no orina durante el procedimiento. y. Cualitativas: patrón urodinámico: Disinergia detrusor –cuello: se refiere a las presiones altas del detrusor durante la fase de micción. La hiperactividad del detrusor durante el llenado vesical en niños neurològicamente normales, se llama inestabilidad del detrusor. Disinergia detrusor-esfinter: Se refiere a presiones altas en la actividad electromiogràfica del esfìnter uetral, durante la micciòn. z. Vejiga hipoactiva. También llamado síndrome de vejiga perezosa se presenta cuando la contracción del detrusor es insuficiente durante el vaciamiento, es decir, existe una hipocontractilidad de éste. Analisis de resultados: Este será principalmente mediante la valoración clínica de la presencia de sintomatología urológica y los patrones urodinámicos.

Resultados Se incluyeron 25 pacientes con IVU confirmada con sintomatología urinaria y urianalisis / urocultivo con seis meses o mas de evolución, evaluándose 15 para grupo uno (urofarmacos mas sección de AUD), diez para el grupo dos. Del grupo 1: mejoría considerable en flujo urinario y de orina residual con una (t= 0.02), (t= 0.0051) respectivamente. PPU no significativo para ninguno de los grupos (t= 0.43), los síntomas urinarios en el grupo uno mejorando significativamente (t= 0.0013) en relación a mejoría urgencia urinaria 20 %, Incontinencia 27 %, vulvitis 100%, disuria 53 %, fiebre 100 %, dolor abd 100 %, flujo vaginal 100 % y la enuresis 44%. La disinergia detrusor-cuello me75

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Síntomas %

PreO

Pre/txm Pos/txm

Urgencia

Incontinencia Vulvitis Disuria Fiebre Dolor Abdominal Flujo Vaginal Enuresis

60 20 60 47 26 20 67

33 0 7 0 0 0 13

60 60 80 70 20 50 40

30 20 20 0 0 10 20

Evaluación Urodinamica en pacientes con tratamiento Medico FU PRE FU POST 41 21 43 29 22 28 26 7 23 76

19 21 42 50 19 19 27 23 35

UPP PRE UPP POST 0 0 34 121 147 130 30 86 97

0 0 20 121 137 130 43 145 7

OR PRE 2 0 0 5 21 12 3 10 50

OR POST 0 0 0 0 0 0 0 0 33

Disfunción DDC DDE VH

Pre op

Post op

80 % 67 % 27 %

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

60 % 40% 20 %

Papel de la Sección del anillo uretral distal en las infecciones de vías urinarias recurrentes en niñas.

FU FU PPU PPU OR(% CV) OR(% CV) (ml/seg) (ml/seg) (cmH20) (cmH20) Preope

Posope

Preope

Posope

Preope

Posope

4 4 5 12 7 6 13 14 18 3 11 29 19 16 16

14 13 19 12 12 14 14 14 20 25 23 38 31 19 15

118 86 120 43 140 102 102 102 102 102 102 102 102 103 103

57 73 97 28 116 96 103 110 118 125 132 140 147 155 162

23 13 71 80 66 31 23 12 34 43 20 12 56 71 20

2 7 35 19 0 12 0 5 5 6 10 10 56 48 6

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15

joro 20 %, disinergia detrusor-esfinter 27% y la vejiga hipotónica 7 % así mismo para el Grupo 2 (t= 0.0005). Urgencia 30 %, incontinencia 30%, vulvitis 40 %, disuria 60%, fiebre 100%, dolor abdominal 100%, el flujo vaginal 40 % y la enuresis 20 %.

Discusión La sección del AUD mas urofarmaco ofrece una alternativa mas efectiva para el tratamiento de infección urinaria refractaria al solo tratamiento médico, independientemente del patrón urodinámico que presentan ya que por una parte mejora la obstrucción uretral y el alfabloqueador y/o anticolinergico según la indicación ayuda los mecanismos ﬁsiopatologicos que acompañan a esta patología. Se aprecia que aun en persistencia de los síntomas de disinergia y vejiga hipoactiva en el grupo 1: la dosis farmacológica de control son menores a los del grupo 2. Recursos humanos: Personal de enfermeria Personal médico del departamento de Urologia y Ginecología Personal de Anestesiología

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Condiciones éticas Se respetarán las normas éticas de investigación en salud internacionales vigentes, establecidas para el manejo de pacientes, basadas en la declaración de Helsinki (recomendaciones para guiar a los médicos en la investigación biomédica en seres humanos). Por lo tanto, se conseguirá que el (los) tutor (es) ﬁrme (n) la carta de consentimiento informado previo a iniciar el protocolo (ver anexo I). Consideraciones de bioseguridad Las instalaciones de quirófano y urodinamia perteneciente al Hospital Infantil de México “Federico Gómez” están diseñadas especialmente para el manejo de los pacientes. Así mismo, se cuenta con el equipo especial para el tratamiento quirúrgico, como por ejemplo: equipo de uretrocistoscopia, dilatadores de oliva de diferentes tamaño, equipo de cirugía mayor y menor, material quirúrgico para cirugía de plastia, suturas de espesor adecuado; el personal esta debidamente caliﬁcado en el manejo de pacientes, el cual conoce a la perfección las medidas necesarias de seguridad para trabajar de la mejor manera.

Camacho ME, Raya RAM, Eraña GLH, Contreras RR, Contreras SA, Domínguez CA

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Articulo

Seguimiento a largo plazo de pacientes con quiste de coledoco, operados con hepatico-duodeno-anastomosis. Un estudio interinstitucional Antonio Francisco Gallardo-Meza1, Raúl Villarroel-Cruz1, Alejandro Dessavre-Dávila1, Alejandro Ibarra-Torres1, Armando Martínez-de-la-Barquera2, Miguel Angel Piña-Garay1 Hospital General de Occidente. SSJ. Guadalajara, Jalisco. México Hospital General “Vicente Guerrero” IMSS. Acapulco, Guerrero. México 1

Solicitud de Sobretiros: Dr. Antonio Fco. Gallardo Meza, Tarascos 3469, PB., Fraccionamiento Monraz, Guadalajara, Jal. C.p. 44670. México

Resumen El tratamiento actual del quiste de colédoco es la resección del mismo, combinada con procedimiento de derivación interna. La mayoría de los reportes se inclinan por la Hepático-yeyuno-anastomosis en Y de Roux, reﬁriendo menor incidencia de colangitis post operatoria que la hepático duodeno anastomosis, razón para no realizar este procedimiento derivativo mas simple. Previamente expresamos que esta alta incidencia de colangitis no es real, con un estudio de seis pacientes que requirieron Hepático-duodeno-anastomosis con excelentes resultados. El presente reporte presenta la evolución de estos seis pacientes tres años después; mas dos pacientes nuevos del Hospital General de Occidente y un paciente del Hospital General “Vicente Guerrero” IMSS, de Acapulco. El seguimiento a largo plazo de estos nueve pacientes es de un año seis meses, hasta 12 años sin encontrar episodio de colangitis en ninguno casos hasta el momento actual de seguimiento. Pensamos que la Hepático-duodeno-anastomosis es la mejor opción para el tratamiento del quiste de colédoco demostrando ausencia de colangitis en el seguimiento a largo plazo. Palabras clave: Colangitis; Hepático-duodeno-anastomosis; Quiste de colédoco.

Vol. 11, No. 2, Abril-Junio 2004

Gallardo MAF, Villarroel CR, Dessavre DA, Ibarra TA, Martínez-de-la-Barquera A, Piña GMA

Long term follow-up of patients with choledochal cyst, with hepatic-duodenal anastomosis. Multicentric study Abstract We have shown the excision of common bile duct cysts leaving internal drainage as an alternative for its treatment. The Y of Roux hepatic – jejunostomy has been used too, showing a lower incidence of cholangitis after the surgery . However, Hepatic- duodenostomy has shown good outcomes as we reported the long term follow-up of nine patients even 12 years after surgery. We consider the hepatic-jejunostomy the best alternative treating common bile duct cysts due the lack of cholangitis among our patients. Index words: Common bile duct cysts; Hepatic-duodenal anastomosis; cholangitis.

Introducción El quiste de colédoco es una dilatación congénita del conducto biliar, qué afecta mas al sexo femenino con una relación de 3:1, con mayor incidencia en la raza oriental.4,6,12 El tratamiento de elección en quiste de colédoco es sin duda la resección total del quiste, con hepático-enterostomía. En lo que aun se presentan diferencias es en la elección de la forma de drenaje interno.5-6 La gran mayoría utilizan la hepatico-yeyunoanastomosis en Y de Roux.1-2 Sin embargo otros grupos como el de Gallardo y cols,19 preﬁeren usar la hepático-duodeno-anastomosis,5-6,17-19 como previamente lo recomendaran Todani y cols.1 Los principales problemas que se ha visto con las anastomosis del hepático común hacia un asa de Intestino (Yeyuno en Y de Roux, o duodeno) son la formación de cálculos, o bien la colangitis ascendente.4,12 Ambas complicaciones se desarrollan secundarias a una estenosis de la anastomosis, o a estasis biliar. El procedimiento mas utilizado es la Hepáticoyeyuno-anastomosis en Y de Roux, sin embargo esta es una cirugía amplia con tres procedimientos anastomóticos, y considerable movilización de asas intestinales. La hepático duodeno-anastomosis en cambio es un procedimiento mucho mas sencillo, ya que solo implica una anastomo-

sis, con nula movilización de asas intestinales. La justiﬁcación mas frecuentemente mencionada para no utilizar este último procedimiento, es una mayor incidencia de colangitis ascendente producida por reﬂujo del contenido duodenal hacia la vía biliar.1,2 Sin embargo como ya lo demostramos previamente,19 esto no es así. Con este trabajo ahora pretendemos agregar mayor evidencia al respecto en cuanto a numero de casos y tiempo de seguimiento, para así insistir en el uso de esta técnica como primera opción de manejo para el quiste de colédoco, sin que la colangitis represente un problema.

Material y métodos Se realizó un estudio descriptivo observacional en un periodo comprendido de Marzo de 1991 a Abril del 2003. Se incluyeron ocho pacientes que llegaron al servicio de Cirugía Pediátrica del Hospital General de Occidente (HGO) con diagnóstico de quiste de colédoco, y un paciente del Hospital General de Acapulco, Gro., Los datos fueron obtenidos del expediente clínico, tomando en cuenta las siguientes variables: edad, sexo, método diagnóstico, complicaciones pre-

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Seguimiento a largo plazo de pacientes con quiste de coledoco, operados con hepatico-duodeno-anastomosis.

Figura 1. Se aprecia el quiste de colédoco variedad fusiforme, la vesícula biliar disecada, la porción posterior del duodeno

Figura 2. Se aprecia el quiste de colédoco ya disecado, observándose la porción retro-duodenal del mismo

operatorias, hallazgos en la colangiografía trans y postquirúrgica, además de inicio de la vía oral y reﬂujo duodenal a través de la sonda en T en los ocho pacientes del HGO En los nueve pacientes se llevó a cabo la resección del quiste y una hepatico-duodeno-anastomosis para reconstrucción de la vía biliar, además de realizar colangiografía transqui rúrgica. La anastomosis fue termino-lateral (hepático-duodeno) en un solo plano con puntos separados

con material absorbible 5-0, dejando una boca de cuando menos dos centimetros de diámetro, una vez resecado el quiste. A ocho pacientes se les dejo una sonda en T en el sitio de la anastomosis como protector de la misma y para valorar reﬂujo duodeno biliar (Fig. 1-5). La sonda en T se dejo por 15 días, tiempo en el cual se le hizo una colangiografía trans-sonda, para corroborar permeabilidad de la anastomosis.

Figura 3. Sección del quiste Vol. 11, No. 2, Abril-Junio 2004

Gallardo MAF, Villarroel CR, Dessavre DA, Ibarra TA, Martínez-de-la-Barquera A, Piña GMA

Figura 4. Se aprecia la anastomosis de la pared posterior, entre el hepático común, y el duodeno

Resultados Seis pacientes fueron reportados en el 2000, cinco de ellos con un seguimiento de cinco años, y uno con un seguimiento de nueve años, los últimos tres pacientes que se agregan a este estudio tienen un seguimiento de 1.5 a 1.7 años. De estos nueve pacientes, seis fueron mujeres y tres hombre. El rango de edad fue de tres meses (el paciente de Acapulco Guerrero) a 14 años.

La presentación clínica fue dolor abdominal, en ocho casos, dos de ellos con antecedente de ictericia intermitente, cuatro desarrollaron pancreatitis grave, que requirió de manejo intensivo durante un mes y medio en promedio. El estudio inicial en los ocho pacientes fue el ultrasonido abdominal, en siete se llevó a cabo además una tomografía de abdomen para corroborar el diagnóstico. A cuatro pacientes se les practicó colangio pancreatografía retrógrada transendoscópica. A todos se les realizó colangiografía trans operatoria. Así como pruebas de laboratorio: BHC, pruebas de función hepática, amilasa, lipasa, química sanguínea y electrólitos séricos. En siete casos se diagnóstico quiste de colédoco Tipo I de la clasificación de Todani, con diversos grados de dilatación de la vía biliar extrahepática y en dos de ellos se clasificó como variedad tipo IV A con presencia de dilatación intrahepática severa, que hacían sospechar una enfermedad de Caroli, ya que la dilatación de la vía biliar extrahepática era mínima. El inicio de la vía oral fue al 5º día del post operatorio en los nueve pacientes, En ningún caso se registró reflujo duodeno biliar a través de la sonda en T, en el post operatorio inme diato,

Figura 5. Se aprecia la anastomosis terminada, con la sonda en T en la parte inferior de la anastomosis. 82

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Seguimiento a largo plazo de pacientes con quiste de coledoco, operados con hepatico-duodeno-anastomosis.

y al iniciar la vía oral nunca se obtuvo salida de alimento a través de la misma. La sonda en T se retiro a los 15 días, previa a una colangiografía trans-sonda, en la cual se corroboró la permeabilidad de la anastomosis así como la descompresión de la vía biliar intrahepática. En los dos casos en que se sospecho enfermedad de Caroli, por la presencia de dilatación de la vía biliar intrahepática, se tomó biopsia de hígado sin evidencia histológica de la misma. El seguimiento a largo plazo es de 1.6 años, a 12 años siendo muy satisfactorio, sin encontrar episodio de colangitis en ninguno de los pacientes evaluados.

Discusión La incidencia de quiste de colédoco es de aproximadamente 1/13,000 a 1/20,000 pacientes. Uno de los problemas principales en la elección del método de reconstrucción de la vía biliar tras la resección del quiste, es la colangitis recurrente, que va de acuerdo a las diferentes series desde tres hasta el 20%.1-5,9 La mayoría de los autores preﬁeren utilizar una hepatico-yeyuno-anastomosis en Y de Roux como procedimiento de elección para la reconstrucción de la vía biliar ya que la hepático-duodeno-anastomosis descrita por Todani en 1981 supuestamente tiene mayor incidencia de colangitis, y por lo cual se había desechado. Sin embargo como el lo consideró y nosotros hemos podido constatar es un procedimiento simple y fácil de realizar. Además la hepático-yeyuno-anastomosis no está totalmente ausente de complicaciones, la colangitis también se presenta, especialmente si hay estenosis de la anastomosis, o estasis intestinal, por debajo de la yeyuno-yeyuno anastomosis. Todani,1,4 reporta una incidencia de colangitis similar con hepático-duodeno-anastomosis, de igual forma se reporta Síndrome de Malabsor cion por so-

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brecrecimiento bacteriano en el asa de la Y de Roux y malbsorción de grasas por alteración de la función de la bilis al drenarse en yeyuno.16 Esta evidencia apoya la realización de hepático-duodeno-anastomosis como lo venimos realizando en los hospitales Generales de Guadalajara y Acapulco. Otra de las ventajas de llevar a cabo dicho procedimiento como reconstrucción de vía biliar en pacientes con quiste de colédoco, es que hay menor movilización de la asas intestinales, dando como resultado disminución en la incidencia de bridas,1,15 se disminuye el tiempo quirúrgico; y si se lleva a cabo una anastomosis amplia, las posibilidades de tener una colangitis ascendente se reduce considerablemente tal como hasta ahora lo hemos demostrado, dejando sin ventajas a la Y de Roux. En el estudio publicado por Gallardo y Col,19 demostramos ausencia de reﬂujo duodeno biliar. En este estudio corroboramos un seguimiento a largo plazo que va desde 1.6 años, hasta 12 años, y en ninguno hemos tenido episodios de colangitis. En los dos casos tipo IV A la vía biliar intrahepática se descomprimió al cabo de tres a cuatro meses, lo cual habla de un ﬂujo muy satisfactorio de la bilis hacia el duodeno, y por otro lado descartó que se tratase de una enfermedad de Caroli, lo cual ya se había demostrado con la biopsia hepática. En todos los casos hemos encontrado presencia de aire en la vía biliar, sin evidencia de alteración clínica ni de laboratorio.

Conclusiones Insistimos en que la hepático-duodeno-anastomosis se debe de volver ha considerar como una técnica muy útil para la reconstrucción de la vía biliar en pacientes con quiste de colédoco. Técnicamente es fácil de realizar, disminuye el tiempo quirúrgico y el manejo de la cavidad abdominal. La resección total del quiste sigue siendo fundamental en el tratamiento de esta enfermedad.

Gallardo MAF, Villarroel CR, Dessavre DA, Ibarra TA, Martínez-de-la-Barquera A, Piña GMA

Referencias 1. Todani T, Watanabe Y. Hepaticoduodenostomy at the hepatic hilium after escisión of choledochal cyst. Am J Surg 1981; 142: 584-87. 2. Madden HL, Chun JY. Choledochoduodenostomy, an injustly maligned surgical procedure? Am J Surg 1970; 119: 45-54. 3. Scudamore C, Hemming A. Surgical Manegement of choledochal cysts. Am J Surg 1994; 167: 497-500. 4. Chijiiwa K, Koga A. Surgical manegement and long-term follow-up of patients with choledochal cysts. Am J Surg 1993; 165: 238-42. 5. Joseph V.T. Surgical techniques and long-term results in the treatment of choledochal cyst. J Pediatr Surg 1990; 25: 782-87. 6. Lopez R, Pinson W. Variation in management based on type of choledochal cyst. Am J Surg. 1991; 161: 612-15. 7. Takeshi A, Yoshinobu H. Anomalous excretion of bile and pancreatic juice in a patient with choledochal cyst. J Pediatr Surg 1993; 28: 1566-67. 8. Todani T, Urushihara N. Pseudopancreatitis in choledochal cyst in children: intraoperative study of amylase levels in the serum. J Pediatric Surg. 1990; 25: 302-306. 9. Miyano T, Yamataka A. Hepaticoenterostomy after excisión of choledochal cyst in children: a 30 year experience with 180 cases. J Pediatric Surg. 1996; 31: 1417- 21.

10. Alonso-Lej Frever WB Jr., Pessagno DJ. Congenital Choledocal Cysts, with a report of 2, and analysis of 94 cases. Surg Gynecol Obstet. 1959; 108:1: 1-30 11. Todani T, Watanabe Y. Narusue M, et al. Congenital bile duct cyst. Am J Ssurg 1977; 134: 263-269 12. Lilly JR, Karrer FM: Contemporary surgery of biliary atresia. Pediatr Clin North Am 1985; 32: 1233-46. 13. Kimura K, Chikara T, Kyoichi O: Choledochal cysts etiologyc consdiderations and surgical managment in 22 cases. Arch Surg 19781; 13: 159-63. 14. Shin WKT, Zhang JZ: Antirreﬂuxing Roux en Y biliary drainage for hepatic portoenterostomy: Animal experiments and clinical experience. J Pediatr Surg: 1985; 20; 689-92. 15. Lilly JR. The surgical managment of choledochal cyst. Surg Gynecol Obst 1979; 149: 36-42 16. Jensen SL, Nielsen OV, Lenz K, Nielsen ML. Fat malboprtion in patients with Roux en Y Hepaticojejunostomy. Surg Gynecol Obst 1978; 147: 561-4 17. Johnson AG, Rains JH, Choledochoduodenostomy, a reappraisal of its indications based on study of 64 patients. Br J Surg 1972; 59: 277-80 18. Herman RE. Side to Side choledochoduodenostomy. Sur Clin Nort Am 1973; 53: 1115-22 19. Gallardo AF, Villarroel R, Piña MA., Palacios MC, Martínez MT, Muro M, Muñiz I. Hepático-duodeno-anas-

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Articulo

Graciloplastia para el manejo de incontinencia anal en pacientes con malformación anorrectal Nestor Martínez-HernándezMagro1, Gerardo García-Huerta2, Carmen Licona-Islas1, Fernando Rivera-Malpica3, José Antonio Chávez-Barrera4 Médico Cirujano Pediatra, Gastrocirugía Médico residente del 6to año de Cirugía Pediátrica 3 Médico Cirujano Plástico 4 Médico Gastroenterólogo Pediatra 1

Hospital General Gaudencio González Garza, Centro Médico Nacional La Raza, Instituto Mexicano del Seguro Social, Av. Jacarandas y Vallejo s/n Col. La Raza Delegación Azcapotzalco, México DF. Tel. 5724-5900 Ext. 2707-2702 Solicitud de sobretiros: Dr. Nestor Martines Hernández Magro, Hospital General Gaudencio González Garza, Centro Médico Nacional La Raza, Instituto Mexicano del Seguro Social, Av. Jacarandas y Vallejo s/n Col. La Raza Delegación Azcapotzalco, México DF

Resumen La incontinencia fecal es una de las principales secuelas a las que nos enfrentamos en los pacientes con malformación anorrectal, de mal pronostico por disrrafia y agenesia sacra, situación que llega a crear en los pacientes una disminución en la calidad de vida, es por ello que se han establecido diferentes técnicas quirúrgicas para el manejo de la incontinencia fecal, mencionamos a la graciloplastia reportada desde 1952 como un método factible y accesible, a pesar los sus diferentes modificaciones como son la graciloplastia dinámica, entre otras, con diferentes resultados consideramos la efectividad del procedimiento original, estableciendo la firme convicción en los pacientes sobre el ejercicio físico pre y postoperatorio, con la finalidad de mejorar el tono muscular y mantener una continencia optima, obtuvimos en evaluación clínica y manométrica más del 72% de efectividad. Es por ello que recomendamos a la graciloplastia como un método quirúrgico efectivo, accesible y con resultados satisfactorios. Palabras clave: Agenesia sacra; Graciloplastia; Incontinencia fecal; Malformación anorectal.

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Martínez HMN, García HG, Licona IC, Rivera MF, Chávez BJA

Graciloplasty for treatment of anal incontinence in patient with anorrectal malformations Abstract The fecal incontinence is one from the main sequels to those that face in the patients with anorrectal malformations, of wrong I predict for spina bifida and sacrum agenesia, situation that ends up creating in the patients a decrease in the quality of life, is for it that you/they have settled down different technical surgical for the handling of the fecal incontinence, we mention to the graciloplasty reported from 1952 as a feasible and accessible method, to weigh those its different modifications like they are the dynamic graciloplastia, among other, with different results we consider the effectiveness of the original procedure, establishing the firm conviction in the patients on the exercise physical pre and postoperative, with the purpose of to improve the muscular tone and to maintain a good continence, we obtained in clinical evaluation and manometric more than 72% of effectiveness. It is for it that we recommend to the graciloplasty like an effective, accessible surgical method and with satisfactory results. Index word: Anorrectal malformations; Fecal incontinence; Graciloplastia; Sacrum agenesia.

Introducción La incontinencia fecal es una de las principales secuelas a las que conlleva la malformación anorrectal alta,1 principalmente en pacientes de mal pronostico con perine plano, disrraﬁas, agenesia de sacro,4 etc., siendo esta condición sumamente estresante tanto para el paciente como para el medico, ya que produce una sustancial disminución de la calidad de vida del niño, con el consiguiente desarrollo de patología a nivel personal, familiar y social.2 Esta incontinencia se presenta en un ocho a 46% de los pacientes y su manejo es de gran complejidad,8,9 utilizándose desde tratamientos no quirúrgicos, como dieta, agentes astringentes, enemas, hasta enemas anterogrados y muy radicalmente derivación intestinal deﬁnitiva.4,5 Varios procedimientos quirúrgicos se han establecido, entre los que mencionamos la graciloplastia descrita en 1952 por Pickrell,1 consistiendo en la construcción de un esfínter sobre el canal anal por la transposición del músculo gracilis. Todo ello con diferentes resultados, algunos no adecuados principalmente por referirse músculo estriado voluntario que produce fatiga,8,9

Se han establecido diferentes opciones para la misma como son la graciloplastia dinámica, con estimulación eléctrica postquirúrgica del músculo estriado en busca de producir cambio de las fibras tipo II que causan fatiga rápida a fibras tipo I capaces de mantener una contracción por mayor tiempo, sin embargo se han reportado en niños resultados desalentadores por el crecimiento con disrupción de los electrodos y las lesiones neurogénicas secundarias a la estimulación por largo tiempo.13,14 Así mismo se han reportado hipotrofias, atrofias musculares y fibrosis, entre otras. Se ha reportado que la graciloplastia puede potencialmente corregir gran parte del problema anatómico.3,4 Brandesky and Holschneider en su serie de 30 casos con evaluación manométrica y seguimiento, sugirieron que la transposición de gracilis debería de llevarse a cabo a temprana edad.11 Con la activa cooperación de los niños se podría crear una obstrucción a nivel anal lo que llevaría a una dilatación del recto con un incremento en su capacidad de reservorio y que el control de

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Graciloplastia para el manejo de incontinencia anal en pacientes con malformación anorrectal

la defecación se llevaría mas tarde. Varios otros procedimientos se han descrito, como incrementar el ángulo anorrectal ó reforzar la musculatura existente.12,13 El procedimiento de Pickrell da unos resultados comparables con los anteriores y técnicamente resulta más simple. El objetivo de nuestro estudio es evaluar la graciloplastia en los pacientes con incontinencia anal, evaluar las condiciones pre y postope ratorias, su evolución, resultados actuales, y los factores que condicionaron a estos últimos.

Material y métodos Se incluyeron en el estudio aquellos pacientes con malformación anorectal, disrrafia sacra y agenesia sacra con incontinencia total grado V de la clasificación de Williams. Todos tenían antecedente de descenso sagital posterior, sin mejoría de la continencia a pesar de uso de ejercicios, dieta y aplicación de enemas. Previa aceptación por parte de los pacientes y consentimiento de los familiares se procedió a realizar la graciloplastia, la que se llevo a cabo en el Servicio de Cirugía Pediatrica del Hospital General Gaudencio González Garza del Centro Medico Nacional La Raza, en un periodo comprendido de cuatro años, en el que se realizo el procedimiento de transposición de músculo Gracilis con la técnica establecida desde 1952 por Pickrell. Técnica quirúrgica: Con preparación intestinal previa con la aplicación de enemas por dos días, esto únicamente en los no derivados, bajo anestesia general y en posición de litotomia se realiza asepsia y antisepsia de la región perianal e interna del muslo hasta la rodilla, se localiza el músculo gracilis medial y superficialmente realizando incisión en la cara medial del muslo de lado a interponer con desinserción atraumática del tendón en su unión a la cara medial de la tibia. Se continua con una disección gentil del músculo para evitar daño neurovascular, esto hasta cerca de la rama isquiopúbica, tratando de disecar con la mayor longitud posible, se verifica la función muscular con una estimulación eléctrica transoperatoria, se realiza un túnel subcutáneo Vol. 11, No. 2, Abril-Junio 2004

alrededor del canal anal con dos incisiones, a las 12 y a las 6 del cuadrante. Posteriormente se lleva el músculo a través del canal anal con unión en las incisiones en piel y ﬁnalmente se une el tendón en la rama isquiopúbica contralateral con sutura absorbible 2 ó 3 ceros, tratándose de evitar desgarro y sobretensión. Posteriormente se realiza hemostasia y cierre por planos de la facia, tejido celular y piel. En el postoperatorio inmediato se continua con reposo absoluto, ayuno las primeras ocho a 12 hrs, posteriormente se inicia la dieta libre de residuo por al menos cinco días, se egresa para continuar su vigilancia y continuar programa de ejercicios por la consulta externa. Previo a la intervención quirúrgica se estableció un programa de ejercicios de contracción y posteriormente a los seis meses de la cirugía se realiza evaluación clínica de la continencia asi como una manometría anorrectal, y se tomo la opinión personal de cada paciente sobre su adaptación al ambiente psicosocial. La evaluación psicosocial se realizó a través de un cuestionario el cual consiste en algunas preguntas básicas como son: A mejorado tu relación con tus compañeros en la escuela?, A mejorado tu rendimiento escolar?, Como ha cambiado tu ambiente familiar?, Te cuesta trabajo la realización de ejercicios? Que opinas del procedimiento que se te realizó?

Resultados En un periodo comprendido de 1998 a 2002 se realizo procedimiento de gracilis a un total de ocho pacientes, todos del sexo masculino, eutró ﬁcos con antecedente de malformación ano rrectal, postoperados de descenso sagital posterior, con edades que van de los nueve a l5 años con un promedio 12.8 años y con diagnóstico clínico de incontinencia grado V. (tabla 1) Se practico graciloplastia derecha a cinco pacientes y a dos graciloplastia izquierda. Un paciente presento necrosis del músculo interpuesto siendo excluido del estudio. El promedio de estancia hospitalaria fue de cinco días, dos de ellos con colostomia, todos presentaron una mejoría evidente respecto a la continencia. (tabla 2) 87

Martínez HMN, García HG, Licona IC, Rivera MF, Chávez BJA

No. Paciente Sexo/edad Grado incontinenecia Diagnostico 1 2 3 4 5 6 7

masc/12a masc/11a masc/15a masc/15a masc/9a masc/12a masc/15a

incontinencia V incontinencia V incontinencia V incontinencia V incontinencia V incontinencia V incontinencia V

MARA/Disrrafia sacra MARA/Disrrafia sacra MARA/Agenesia sacra MARA/Disrrafia sacra MARA/Agenesia sacra MARA/Agenesia sacra MARA/Agenesia sacra

Cirugía previa Descenso sagital post. Colostomia/DSP Descenso sagital post. Descenso sagital post. Colostomia/DSP Descenso sagital post. Redescernso sagital

Tabla I. Evaluación clínica preoperatoria

Todos se adaptaron en forma favorable a su ambiente escolar, familiar y ambiental.

Discusión La incontinencia anorrectal es un problema de mayores consecuencias, la mayoría de los pacientes se sienten socialmente inaceptados, y sus estilos de vidas son severamente afectados, el procedimiento de graciloplastia puede potencialmente corregir la mayor parte del problema anatómico funcional. Se ha reportado alta incidencia de malformaciones anorrectales con perdida del esfínter muscular y la transición del epitelio del canal anal, estos con gran impacto en el mecanismo de defecación. La reconstrucción sagital posterior ha sido descrita por Peña y deVries, pero el seguimiento ha sido desalentador, los resultados después de la cirugía para malformación anorrectal se han

No. Paciente 1 2 3 4 5 6 7

Diagnóstico MARA/Disrrafia sacra MARA/Disrrafia sacra MARA/Agenesia sacra MARA/Disrrafia sacra MARA/Agenesia sacra MARA/Agenesia sacra MARA/Agenesia sacra

Año de Qx

Continencia actual

1999 1998 1998 1999 2002 2001 2001

Continente grado II Continente grado I Continente grado II Continente grado III Continente grado II Continente grado I Continente grado II

Tabla 2. Evaluación clínica postoperatoria

considerados aceptables para algunos pacientes con buena adaptación social pero con el uso de enemas ocasionalmente, pero inadecuados para aquellos con el uso de enemas diarios. Es por ellos que se han establecido tratamientos quirúrgicos alternos, como lo es la graciloplastia, con contracción voluntaria, con algunos resultados desalentadores por la presencia de fatiga muscular. En el caso de nuestros pacientes encontramos de vital importancia el pleno convencimiento del procedimiento para la preparación preoperatoria con la ﬁrme convicción de ejercitar el músculo, así mismo en el postoperatorio, continuar con ejercicios de contracción, lo que según nuestros hallazgos ha dado buenos resultados en la mayoría de los casos. Los resultados de la manometría mostraron evidencia objetiva por la presencia de contracciones continentes.

Conclusiones 1. Observamos mejores resultados en aquellos pacientes con agenesia sacra 2. Es importante la preparación física preoperatoria 3. Es importante el pleno convencimiento, orientación y seguimiento de los ejercicios postoperatorios. 4. Es una técnica quirúrgica accesible y reproducible, en general con buenos resultados.

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Graciloplastia para el manejo de incontinencia anal en pacientes con malformación anorrectal

Referencias 1. Pickrell KL, Broadbent TR, Master FW. Construction of a rectal sphinter and restoration of continence by transplanting the gracilis muscle. Am Surg 1952; 135: 853-62. 2. Peña A. deVries PA. Posterior Sagittal anorectoplasty: Important technical considerations and new aplications. J. Pediatric Surgery 1982; 17: 638-43. 3. Baeten CG, Konsten J, Heineman E, Soeters PB. Dynamic graciloplasty for anal atresia. J Pediatr Surg 1994 ; 29: 922-4; discussion 925. 4. Han SJ, Park HJ, Kim CB, Hwang EH. Long-term follow-up of gracilis muscle transposition in children. Yonsei Med J 1995 ; 36: 372-7. 5. Versluis PJ, Konsten J, Geerdes B, Baeten CG, Oei KT. Defecographic evaluation of dynamic graciloplasty for fecal incontinence. Dis Colon Rectum 1995 ; 38: 468-73. 6. Rosen HR, Feil W, Novi G, Zoch G, Dahlberg S, Schiessel R. The electrically stimulated (dynamic) graciloplasty for faecal incontinence—ﬁrst experiences with a modiﬁed muscle sling. Int J Colorectal Dis 1994; 9:184-6. 7. Konsten J, Baeten CG, Spaans F, Havenith MG, Soeters PB. Follow-up of anal dynamic graciloplasty for fecal continence. World J Surg 1993 ;17: 404-8; discussion 408-9.

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8. Williams NS, Patel J, George BD, Hallan RI, Watkins ES. Development of an electrically stimulated neoanal sphincter. Lancet. 1991 Nov 9; 338(8776): 1166-9. 9. Baeten CG, Konsten J, Spaans F, Visser R, Habets AM, Bourgeois IM,Wagenmakers AJ, Soeters PB. Dynamic graciloplasty for treatment of faecal incontinence. Lancet. 1991 Nov 9; 338(8776):1163-5. 10. Han SJ, Park HJ, Kim CB, Hwang EH. Long-term follow-up of gracilis muscle transposition in children. Yonsei Med J 1995 ; 36: 372-7. 11. Bradensky G. Holschneider A. Operatios for the improvement of faecal incontinence Prog Pediatric Surg 1986; (9) 105-14 12. Bresler L, Reibel N, Brunaud L, Sielezneff I, Rouanet P, Rullier E, Slim K. [Dynamic graciloplasty in the treatment of severe fecal incontinence. French multicentric retrospective study], Ann Chir. 2002 ; 127: 520-6. French. 13. Niriella DA, Deen KI. Neosphincters in the management of faecal incontinence. Br J Surg 2000 ; 87: 1617-28. Review. 14. Geerdes BP, Heineman E, Konsten J, Soeters PB, Baeten CG. Dynamic graciloplasty. Complications and management. Dis Colon Rectum. 1996 ; 39: 912-7.

Articulo

Sigmoidoplastia de reducción Rodolfo Saúl Sepúlveda-Herrera1, Enrique G. Ortiz-de la O1, Hugo F. Rueda-Ochoa1, Teodoro Gurrola-Morales2, Francisco Garibay-Avitia3, Adolfo Rodríguez-Soto3 Departamento de Cirugía Pediátrica 2 Departamento de Patología 3 Departamento de Radiología e Imagen 1

Hospital General de Durango, Secretaria de Salubridad. Durango, Dgo. México Solicitud de Sobretiros: Dr. Rodolfo Saúl Sepúlveda Herrera, Calle Negrete # 326 Ote, Zona Centro ZP 34000, Durango, Dgo. México. Tel. y Fax 01 618 8111495. E Mail: drsaulsepulveda@yahoo.com.mx

Resumen Introducción: Un grupo de pacientes operados de malformación anorectal desarrollaron constipación refractaria. No hay un tratamiento definido para esta condición en niños. Algunos proponen solo colostomía derivativa, resección parcial o total del rectosigmoides dilatado con o sin descenso secundario, otro grupo esfinterotomía y esfinteroplastía y otros resección sigmoidea anterior por laparotomia, dejando el recto como reservorio. Material y métodos: En un lapso de cinco años a nueve pacientes con constipación intratable y megarectosigmoides se les realizó sigmoidoplastía de reducción. En seis casos la sigmoidostomía se practicó con engrapadoras intestinales y tres manuales. En el pre y post operatório se utilizó el índice recto-pélvico para calificar el megarecto y el rectosigmoides. La edad de los pacientes oscila entre 30 meses y 17 años. Resultados: De los nueve casos uno no es valorable por ser menor de tres años y tener colostomía, los restantes ocho son continentes, cuatro casos no requieren laxantes, solo dieta, los otros cuatro toman leche de magnesia o aceite mineral. El índice recto-pélvico en todos fue mayor a 0.61 en el colon por enema. En el preoperatório el índice recto-sigmoideo siempre fue menor a la unidad, rebasando esta cifra en el postoperatório. Discusión: 1.Hemos aceptado y proponemos el índice recto-pélvico mayor de 0.61 como un buen indicador de megarecto en niños. 2. El índice recto-sigmoideo lo utilizamos para valoración postoperatoria, debiendo ser mayor a la unidad. Se propone la rectosigmoidostomía de reducción con engapa-

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Sigmoidoplastia de reducción

doras intestinales como la técnica de primera elección en casos de megarectosigmoides en niños con constipación intratable, refractaria a tratamiento conservador. Palabras clave: Constipación refractaria; Índice recto-pélvico; Índice recto-sigmoideo; Malformación anorectal; Megarectosigmoides; Sigmoidoplastía de reducción.

Tapering sigmoidoplasty Abstract Introduction: A group of patients that underwent surgery for anorectal malformation (ARM) developed refractory constipation. There is no definite treatment for this condition in children. Some reports propose only derivative colostomy, partial or total resection of dilated rectosigmoid with or without secondary descent, some others suggest sphincterectomiectomy or sphicteroplasty and others tapering sigmoid resection by laparotomy, leaving rectum as a reservoir. Material and methods: In a five-year period, nine patients with intractable constipation and megarectosigmoid underwent a tapering sigmoidoplasty. In six cases sigmoidoplasty was perform with intestinal staplers and in three with manual ones. Before and after surgery we used Recto-pelvic index (RPI) to grade megarectum and rectosigmoid. Results: Age of patients range between eight months to 15 years. One of the nine patients could not be evaluated because he was under three years of age and had colostomy. The remaining eight are continent, four of them required laxatives, and the other four do not require them and are managed with diet alone. In all patients, the rectum-pelvic index (RPI) by colon enema was > 0.61. Previous surgery the rectum-sigmoid index (RSI) was always >1.00, and post surgery it was over this figure. Discussion: 1. We accept and propose the RPI >0.61 as a good indicator of megarectum in children. 2. RSI is used as a postsurgical evaluation, and has to be >1.00. 3. We propose, reductive rectosigmoidostomy with intestinal staplersas the first choice of treatment of megarectosigmoid in children with refractory constipation after conservative management. Index words: Refractory constipation, Rectum-pelvic index; rectum-sigmoid index Megarectosigmoid, Anorectal malformation.

Introducción Es bien sabido que los pacientes post-operados de malformación anorectal pueden cursar posteriormente con problemas de constipación o incontinencia fecal, algunos de ellos sin respuesta adecuada a un tratamiento médico bien llevado. Se ha notado que muchos de ellos desarrollan o son portadores de un Megarecto sigmoides, (Figura 1) considerándose a esta entidad como una dilatación intestinal disfuncional con dismo tilidad espectral. No hay una deﬁnición certera de las proporciones para considerar el término de Megarecto en niños. En adultos Preston menciona que si el recto Vol. 11, No. 2, Abril-Junio 2004

mide más de 6.5 cm. en la radiografía en proyección anteroposterior o lateral de la pelvis se puede considerar como tal. Van-Der-Plas habla del Índice Recto-Pélvico (Figura 2) el cual resulta de dividir el diámetro mayor del recto entre el diámetro mayor de la pelvis del niño, debiendo ser mayor a 0.61 para considerar megarecto.1 Algunos autores sugieren diferentes tratamientos, entre ellos una simple colostomia derivativa, otros resección del recto parcial o total con o sin un descenso colónico secundario, Long Li utiliza la resección sigmoidea a través de un abordaje sagital posterior,2 Powel y Raffensperger por un abordaje endorectal o un Swenson,3 Zia hace 91

Sepúlveda HRS, Ortiz-de la OEG, Rueda OHF, Gurrola MT, Garibay AF, Rodríguez SA

Figura 2. Indice Recto-pélvico

Figura 1. Colon por enema: Megarectosigmoides

una proctoplastía y Hata una esfinterectomía con esfinteroplastía.4,5 Por lo menos en tres artículos (Moss 1988, Peña 1993 y Hallows 2002), mencionan la resección sigmoidea anterior por laparotomía con anastomosis del segmento intestinal no dilatado al recto a nivel de la reflexión peritoneal,6-8 con éxito en su evolución postoperatoria. (Figura 3) Swenson y Rathauser han encontrado pacientes con dilatación colónica segmentaria sin malformación anorectal y sin aganglionosis curados exitosamente con resección colónica por vía anterior.9 El Dr. Alberto Peña en un estudio reciente comenta de un grupo de 237 pacientes con constipación idiopática, habiendo seleccionado 17 de ellos para resección sigmoidea (7.1%). También manejó 315 pacientes operados de malformaciones anorectales que sufrieron constipación, seleccionando 53 para resección sigmoidea (16.8%).

Por lo tanto, en un período de 14 años ha operado 70 pacientes, de los cuales el 75% tienen antecedente de haber sido operados de una malformación anorectal. El índice de mejoría fue de 95% (67/70).10 A favor de la resección colónica hay artículos que la avalan desde el punto de vista histológico y ultraestructural, reportando degeneración de la membrana y el núcleo de la célula muscular y ﬁbrosis del intersticio, con desaparición de los complejos actina-miosina y aumento de las microﬁbrillas de colágena en piezas resecadas.11 Otros reportan pérdida de la actividad de la ATPasa en las líneas musculares del asa dilatada.

Figura 3. Sigmoidotomía anterior con Descendente-recto anastomosis 92

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Sigmoidoplastia de reducción

Figura 4-a. Laminilla con miohipertroﬁa de capas circular y longitudinal de la pared sigmoidea

Se utiliza el mismo patrón de resección de la porción dilatada como en los casos de atresia intestinal, aunque existen diferencias importantes, ya que en las atresias a nivel de los extremos ciegos proximal y distal existen cambios involutivos, no identificando nervios ni ganglios colinérgicos y las capas musculares están sustituidas por tejido fibroso, por lo tanto no hay actividad colinesterasa y existe una deficiencia de la peristalsis coordinada. El sustrato histopatológico común en estos casos es la Miohipertrofia de las capas musculares de la pared intestinal (Figura 4-a), con presencia de células ganglionares normales. La justificación hasta el momento de la resección de la zona dilatada es que hay una sustitución fibrosa entre los haces musculares, hallazgo que no hemos podido corroborar en nuestros casos, a pesar de practicar tinciones especiales para detectar fibrosis como es la tinción de Masson (Figura 4-b), por lo que pensamos que la sugerencia de una sigmoidoplastía de reducción tiene razón de ser ya que estamos ante un tejido sano, con inervación intrínseca aparentemente dentro de lo normal.

Material y métodos Se operaron nueve pacientes: Siete del sexo masculino y dos del sexo femenino. Las edades al mo-

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Figura 4-b. Tinción tricrómico de Masson para ﬁbrosis. (zona azul central)

mento de su tratamiento quirúrgico ﬂuctuaron entre ocho meses y 15 años. Los diagnósticos fueron: cinco casos malformaciones anorectales bajas (una estenosis rectal a 1.5 cm. de la margen anal, una estenosis anal la cual estuvo situada en el centro del esfínter externo, una estenosis anal en una fístula mucosa o ano perineal, fuera del esfínter externo, un caso de fístula rectovestibular y un ano cubierto), tres casos de malformaciones anorectales altas y un caso de aganglionosis rectosigmoidea. En siete casos hay antecedentes de una anorectoplastía sagital posterior (ARPSP), una anoplastía y en un caso descenso endorectal tipo Soave-Boley. A todos los casos se les realizo un colon por enema. (Figura 5) Se practicaron mediciones del recto y se compararon con el diámetro mayor de la pelvis, obteniendo el Índice Recto-Pélvico (Cuadro 1). En todos fue mayor a 0.61 que es la cifra considerada como Megarecto en niños, encontrándose entre 0.62 y 0.90. Este índice nos muestra la relación del tamaño del recto con la pelvis del niño. Siendo este directamente proporcional al tamaño del recto. (A mayor diámetro, mayor índice). El diámetro rectal se encontró entre 3.9 y 9.3 cm. En adultos se considera Megarecto cuando este diámetro excede a 6.5 cm.

Sepúlveda HRS, Ortiz-de la OEG, Rueda OHF, Gurrola MT, Garibay AF, Rodríguez SA

Figura 5. Colon por enema. Observe los diferentes Megasigmoides

También se midió el diámetro sigmoideo y se comparo con el rectal, obteniéndose el indice rectosigmoideo (IRS) variando entre 0.47 y 1.0. El índice rectosigmoideo es inversamente proporcional a la diferencia de diámetros entre el recto y el sigmoides. Por lo tanto a menor índice, mayor es la desproporción entre ambas mediciones; así cuando el índice es de 1.0 ambas estructuras (recto y sigmoides) miden lo mismo. En el preoperatorio en ninguno de nuestros casos fué mayor de 1.0, esto indica que el recto por muy dilatado que estuviera nunca fue mayor Nombre Pablo MM Manuel Jessica Christ J.M. Javier B. Edith Jonat

Sexo Edad IRP IRS Recto DS M 6 años 0.62 0.52 3.9 7.4 F 8 años 0.81 0.47 4.9 10.3 M 16 años 0.90 0.62 9.3 15 F 7 años 0.82 1.0 7.0 7 M 2 años 0.69 0.60 4.5 7.5 M 1 año 0.70 0.53 4.0 7.5 M 6 años 0.78 0.89 5.8 6.5 M 17 años 0.73 0.88 7.5 8.5 M 5 años 0.71 0.83 5.0 6.0

Cuadro 1. Cuadro de vaciamiento de datos. IRP: índice retropelvico IRS: índice rectosigmoideo. DS: diámetro sigmoideo

su diámetro al del sigmoides. Puede ser de mucha utilidad como una medida indicativa, en el postoperatorio, de un buen efecto de la sigmoidoplastía, ya que en estas condiciones el IRS sI es mayor de la unidad, recordando que en la técnica quirúrgica utilizada no se reseca el recto dilatado, solo se reduce el sigmoides, quedando pues el diámetro rectal mayor al sigmoideo. (Figura 6)

Figura 6. Colon por enema post-operatorio. Observe efecto de sigmoidoplastía y recto dilatado

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Sigmoidoplastia de reducción

Figura 7-a. Sigmoidoplastía de Reducción con engrapadora intestinal

Se realizaron tres Sigmoidoplastias manuales y seis con engrapadoras intestinales. (Figura 7 a y b). En tres de ellos hubo necesidad de dejar una colostomia después de realizar la Sigmoidoplastía y estos fueron los siguientes: un caso de aganglionosis diagnosticado previamente con biopsia rectal a quien después se realizó un descenso

endorectal tipo Soave-Boley, un caso de estenosis rectal la cual fue corregida por ARPSP antes de cerrar la colostomía y un caso de estenosis anal centro-esﬁntérica diagnosticada y corregida tardíamente. El seguimiento post-operatorio se ha logrado en ocho casos, siendo desde ocho hasta 53 meses. Solo un caso aún se encuentra con la colostomía, mismo que se corrigió su problema de estenosis anal por ARPSP recientemente, no incluyéndose en este rubro. Las edades actuales de los pacientes varían entre dos años seis meses y 17 años. Solo un caso es menor de tres años. Ocho pacientes son continentes fecales; en uno de ellos, el menor de tres años no es valorable ya que además su colostomía aún no se ha cerrado. Tres tienen manchado leve, la sensibilidad esta conservada en los ocho casos, incluso dos de ellos que usaban pañal y no sentían ahora sienten y son capaces de tener evacuaciones voluntarias. Solo en un caso se ha presentado un cuadro de impacto fecal seis meses después de la sigmoidoplastía que ha cedido conserva doramente con enemas.

Figura 7-b.Sigmoides resecado. Aspecto ﬁnal Vol. 11, No. 2, Abril-Junio 2004

Sepúlveda HRS, Ortiz-de la OEG, Rueda OHF, Gurrola MT, Garibay AF, Rodríguez SA

El sacro es normal en todos los casos. Todos presentan de una a dos evacuaciones diarias, excepto la paciente con aganglionosis que tiene tres a cuatro movimientos intestinales diarios. Cuatro casos no requieren de laxantes, solo dieta. Otros cuatro toman leche de magnesia o aceite mineral cinco a diez ml. al día. Un solo caso utiliza dos laxantes: leche de magnesia diez mililitros cada 12 hs y una tableta de senósidos A y B. En los reportes histopatológicos en todos excepto en un caso, hay células ganglionares en los plexos de Meissner y Auerbach, hay miohipertrofia de las líneas musculares longitudinales y circulares y no hay un proceso de fibrosis intersticial o sustitución de fibras musculares utilizando la técnica de Masson.

Discusión Hemos adoptado el índice rectopelvico mayor de 0.61 como un buen indicador de Megarecto en niños y así lo comprobamos en nuestros casos.

Figura 8. Postoperatorio de rectosigmoidoplastia 96

El índice rectosigmoideo nos da una idea de la desproporción entre los diámetros del recto y del sigmoides y es de utilidad para control postoperatorio,(Figura 8) debiendo este ser mayor a la unidad, lo cual indicará que el sigmoides quedó de menor tamaño que el recto dilatado. En base a los hallazgos histopatológicos de los segmentos sigmoideos resecados, podemos proponer a la Sigmoidoplastía de Reducción como una alternativa quirúrgica en los pacientes con Megarectosigmoides en niños. Con el recurso tecnológico de las engrapadoras intestinales y la seguridad mostrada de su funcionamiento en el presente estudio, en base a no tener fístulas, dehiscencia, abscesos pélvicos, sangrado ni otras complicaciones y con el ahorro hasta de un 75% en el tiempo operatorio, traduciéndose en menor tiempo anestésico, consideramos que la Sigmoidoplastia de Reduccion con engrapadoras intestinales, deberá ser el tratamiento electivo en pacientes con Megarectosigmoides. El tiempo quirúrgico se disminuye a 45 minutos por procedimiento, en relación a las 3-4 horas mencionadas por el Dr. Alberto Peña en sus casos. El tiempo de egreso hospitalario es similar a los mencionados por otros autores, siendo de tres a cinco días. Solo se requiere una colostomía derivativa en casos seleccionados. La evolución postoperatoria en cuanto a regreso de la sensibilidad, presentación de evacuaciones diarias, mejoría o desaparición del manchado o la encopresis, aumento del autoestima, cambio en el carácter y sociabilidad de nuestros pacientes y sus familiares y disminución en los requerimientos de laxantes, incluso algunos manejarse solo con dieta, es similar a lo reportado con otras técnicas. Nos llamo la atención el encontrar en nuestros casos tres pacientes con estenosis anorectales, siendo dos de ellos los que tienen mayor desproporción recto-sigmoidea de nuestro estudio (aproximadamente 2:1), no pudiendo conﬁrmar si la dilatación sigmoidea es congénita o adquirida ya que no contamos con estudios en el período neonatal para efecto comparativo. Este hallazgo tambien ha sido ya mencionado por otros autores no siendo tampoco concluyentes, sin embargo es muy sugestivo que sea causa-efecto o una combinación de ambas cosas. Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Sigmoidoplastia de reducción

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Caso clínico

Abordaje anterior para el manejo quirúrgico de la hendidura laringotráqueoesofágica. Presentación de un caso Jaime Penchyna-Grub1, Hiram Alvarez-Neri2, Gerardo Blanco-Rodríguez1, Juan Domingo Porras-Hernández1, Adrián Trujillo-Ponce1 Departamento de Cirugía de Tórax y Endoscopía 2 Departamento de Otorrinolaringología

Hospital Infantil de México Federico Gómez. Dr. Márquez 162, Col. Doctores. Delegación Cuauhtémoc. 06720. México, D.F.

Solicitud de sobretiros: Dr. Jaime Penchyna Grub, Departamento de Cirugía de Tórax y Endoscopía, Hospital Infantil de México Federico Gómez, Dr. Márquez 162, Col. Doctores. Delegación Cuauhtémoc, 06720. México, D.F.

Resumen La hendidura laringotraqueoesofágica (HLTE) es una malformación rara y potencialmente letal en las primeras semanas de vida. Su abordaje diagnóstico y terapéutico es aún controvertido. Se reporta el manejo de un lactante masculino de un mes de edad con hendidura laringotraqueoesofágica tipo III que presentó episodios de aspiración desde el nacimiento, siendo nutrido con sonda orogástrica por tres semanas. La nasolaringoscopía no fue concluyente y la endoscopía rígida permitió evaluar la extensión del defecto. Se efectuó gastrostomía transendoscópica una semana previa al abordaje anterior translaríngeo en un tiempo quirúrgico, con reparación en dos planos. La intubación orotraqueal con sedación y relajación se mantuvo por cuatro días postoperatorios. Un mes después, la endoscopía ﬂexible y el esofagograma mostraron integridad de laringe, tráquea y esófago. La endoscopía rígida y el abordaje quirúrgico anterior translaríngeo fueron muy útiles en el manejo integral de este paciente. Palabras clave: Hendidura laringotraqueoesofágica. 98

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Abordaje anterior para el manejo quirúrgico de la hendidura laringotráqueoesofágica. Presentación de un caso

Anterior aproach for the surgical management of laryngotracheo esophageal cleft. Clinical case Abstract Laryngotracheoesophageal clefts are rare and potentially lethal malformations. Their diagnostic and therapeutic approach is still controversial. We report on the management of a one month old male infant with a type III laryngotracheoesophageal cleft who presented with aspiration and was fed through an orogastric tube for three weeks. Flexible nasolaringoscopy was of no diagnostic value, whereas rigid endoscopy allowed the precise assessment of the defect. A percutaneous transendoscopic gastrostomy was done one week before the one stage anterior translaryngeal approach of the defect with a two-layer repair. The patient was orotracheally intubated, sedated and relaxed for four days after the repair. Flexible endoscopy and esophagogram showed integrity of larynx, trachea and esophagus one month after the repair. Rigid endoscopy and an anterior translaryngeal surgical approach were particularly helpful in the management of this patient. Index words: Laryngotracheoesophageal cleft.

Introducción La hendidura laringotraqueoesofágica (HLTE) es una malformación congénita rara difícil de diagnosticar y que es potencialmente letal en las primeras semanas de vida. Su embriogénesis está relacionada con el espectro de defectos que dan origen a la atresia esofágica en los primeros 48 días de vida uterina.1 Benjamin e Inglis han clasiﬁcado este defecto en cuatro tipos: el tipo I comprende a las hendiduras supraglóticas interaritenoideas, el tipo II a las cricoideas parciales, el tipo III a las cricoideas totales y que se extienden a la tráquea cervical, y el tipo IV a las que afectan la tráquea torácica o que pueden inclusive extenderse a los bronquios. 2 (Fig. 1) Los primeros dos tipos suelen presentarse con cuadros de tos crónica, eventos de aspiración e infecciones respiratorias recurrentes. Los tipos III y IV son más graves, característicamente se presentan en la etapa neonatal temprana con tos, cianosis o diﬁcultad respiratoria durante la alimentación, episodios de apnea, o neumonía por aspiración. Su diagnóstico preciso requiere broncoscopía y esofagoscopía rígidas dado que los cartílagos Vol. 11, No. 2, Abril-Junio 2004

aritenoideos se encuentran adosados en la línea media con redundancia de la mucosa, por lo que es necesario separarlos para evaluar la presencia de la hendidura. Además, es necesario efectuar una evaluación integral buscando defectos asociados, ya que se deben tomar en cuenta para individualizar la estrategia terapéutica de cada paciente.3 El abordaje quirúrgico tradicional de estos defectos ha sido a través de una incisión lateral con abordaje de la laringe, tráquea y esófago, con el riesgo que durante la disección se puedan lesionar los nervios recurrentes. Sin embargo, experiencias recientes muestran que el abordaje anterior permite una excelente exposición y reparación del defecto creando dos colgajos mucosos, así como tener la ventaja de evitar la potencial lesión a los nervios laríngeos recurrentes ya que la disección se efectúa en un plano central.4 Existen alrededor de 200 casos de esta malformación reportados en la literatura internacional. En el medio latinoamericano, se tiene poca experiencia en su manejo integral. En este artículo reportamos nuestro abordaje diagnóstico y terapéutico en un lactante con HLTE tipo III. 99

Penchyna GJ, Alvarez NH, Blanco RG, Porras HJD, Trujillo PA

Figura 1. Clasiﬁcación de Benjamin e Inglis

Descripción del caso clínico Un lactante menor masculino de cuatro semanas de edad fue admitido al Hospital Infantil de México Federico Gómez (HIMFG) por aspiración, tos y cianosis durante la alimentación. Había nacido de término, pesando 3500 g, con antecedente de embarazo y parto normales. En las tres primeras semanas de vida presentó tres episodios de aspiración que condicionaron cada uno apnea, llegando el último de ellos al paro cardiorrespiratorio requiriendo maniobras de reanimación.

Figura 2 100

En el hospital de segundo nivel que lo refirió, se inició alimentación por sonda orogástrica sin presentar nuevos eventos de obstrucción de la vía respiratoria. Ahí se efectuó, además, una laringoscopía flexible sin establecerse el diagnóstico preciso del paciente, y un ecocardio grama bidimensional y Doppler sin demostrarse cardiopatía congénita asociada. A su ingreso al HIMFG se encontró con peso de 3550g, signos vitales normales, con reflejo de succión presente, llanto normal, estertores gruesos bilaterales y estridor leve. El resto de su exploración física era normal. La radiografía de tórax mostró una silueta cardíaca normal, sin infiltrados en campos pulmonares. Bajo anestesia general se efectuó broncoscopía rígida, encontrando epiglotis y aritenoides separados, con una hendidura laringotraqueoesofágica que se extendía hasta dos cm. por debajo del cricoides (Fig. 2), así como traqueomalacia leve, descartándose la presencia de fístula traqueoesofágica. Se decidió efectuar gastrostomía transendoscópica para alimentar al paciente sin complicaciones, y se planeó la reparación de la hendidura, la cual se efectuó una semana después. Bajo anestesia general e inicialmente con intubación orotraqueal, se efectuó una incisión Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Abordaje anterior para el manejo quirúrgico de la hendidura laringotráqueoesofágica. Presentación de un caso

Figura 3

Figura 4

transversa cervical anterior a nivel del cartílago tiroides, se creó un colgajo subplatismal y se hizo un abordaje por la línea media hasta llegar a la laringe y tráquea. Se pasó una sonda de referencia al esófago y se incidió longitudinalmente sobre los dos primeros anillos traqueales, prolongando el corte sobre la línea media al cricoides, membrana cricotiroidea y cartílago tiroides en su totalidad, cuidando que la incisión sobre este último pasara sobre la comisura anterior sin lesionar a las cuerdas vocales. Se recolocó el tubo endotraqueal por el área quirúrgica a través de la tráquea incidida. Se colocaron suturas de tracción sobre los bordes laríngeos para exponer la hendidura. (Fig. 3) Bajo tracción, se efectuó el corte de la mucosa y, a partir de ellos con disección cortante, se crearon dos colgajos, uno para la creación de la pared esofágica anterior y el otro para la pared laringotraqueal posterior, ambos se suturaron con puntos simples con vicryl 5-ceros (Fig. 4), cuidando en este paso que las líneas de sutura no se interpusieran creando los colgajos en forma asimétrica. La línea de sutura de la pared esofágica se llevó hasta 3mm por arriba de las cuerdas vocales. Al terminar la sutura se reintubó al paciente en forma nasotraqueal y se efectuó la reparación traqueal y laríngea con puntos simples de prolene 4-ceros, cuidando que las cuerdas vocales quedaran correctamente afrontadas.

El resto de los planos cervicales anteriores se cerraron en forma habitual. El tiempo quirúrgico fue de 2 horas 30 minutos, pasando posteriormente el paciente a la terapia intensiva quirúrgica, donde se mantuvo bajo intubación endotraqueal con sedación y relajación por cuatro días, extubándose exitosamente en forma programada al quinto día del postoperatorio e iniciando la vía enteral por la sonda de gastrostomía, sin contratiempos. A los 14 días de la cirugía se efectuó nasolaringoscopía ﬂexible demostrando integridad laríngea y esofágica, sin evidencia de estenosis, con adecuada movilidad de las cuerdas vocales. Cuatro días después, el esofagograma demostró

Figura 5 Vol. 11, No. 2, Abril-Junio 2004

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Penchyna GJ, Alvarez NH, Blanco RG, Porras HJD, Trujillo PA

buen calibre esofágico, sin paso de medio de contraste a la vía aérea. (Fig. 5) Se egresó en buenas condiciones al día 19 del postoperatorio, con alimentación por la sonda de gastrostomía, ranitidina a dos mg/kg/dosis cada ocho horas y cisaprida 0.25mg/kg/dosis cada ocho horas.

Discusión La hendidura laringotraqueoesofágica, junto con los trastornos de la mecánica de la deglución y la fístula traqueoesofágica en H, forma parte del diagnóstico diferencial del recién nacido con diﬁcultad respiratoria y tos exacerbados durante la alimentación.5 En nuestro medio, es infrecuente su sospecha diagnóstica pudiendo retrasarse la evaluación y el manejo integral de los pacientes afectados, y condicionar su muerte temprana por insuﬁciencia respiratoria. En el presente caso, los cuidados efectivos de los eventos de bronco aspiración, la posición del paciente y su alimentación por sonda en el hospital de origen le permitieron llegar a las tres semanas de vida. El diagnóstico pudo establecerse de forma inequívoca sólo al efectuar una broncoscopía rígida que permitió separar los aritenoides y la mucosa redundante asociada para visualizar claramente el defecto. Debido a que la hendidura laringotraqueo esofágica es un defecto que se origina entre la cuarta y sexta semanas de desarrollo es frecuente su asociación con otras malformaciones como traqueomalacia, atresia esofágica, fístula traqueoesofágica, malformación anorrectal, cardiopatías congénitas, labio y paladar hendido e hipospadias.1,6 Las alternativas para abordar las hendidura laringotraqueoesofágica son por vía endoscó pica para las tipo I, y para el resto por vía cervical lateral con o sin toracotomía lateral,7-9 o por vía anterior translaríngea y/o transtraqueal con o sin esternotomía media superior o toraco tomía lateral,10,11 dependiendo de la extensión de la lesión. Estos procedimientos pueden hacerse en un solo tiempo quirúrgico, o precedidos de traqueostomía.12 102

La mayor parte de pacientes sin traqueo malacia o con formas leves de la misma, pueden corregirse en un solo tiempo quirúrgico, pudiendo extubarse en el curso de los tres a cinco días del postoperatorio,3 la desventaja es que el tubo endotraqueal puede generar presión sobre la línea de sutura de la reparación. Si se efectúa traqueostomía, algunos pacientes con formas moderadas a graves de traqueobron comalacia pueden no decanularse por meses o años. El primer abordaje descrito y el tradicionalmente efectuado para corregir estos defectos es el cervical lateral a través de una faringotomía lateral.7 La incidencia de refis tulización que amerita reoperación con el abordaje cervical lateral se ha calculado en un 11%.12 Este procedimiento tiene la desventaja de poner en riesgo la integridad neurovascular laríngea, pudiendo lesionarse durante la reparación del defecto los nervios laríngeos recurrentes y los vasos laríngeos superiores e inferiores. Además, la exposición del defecto no es completa ni cómoda. Sin embargo, tiene la ventaja teórica de no debilitar más la pared traqueal, ni comprometer el crecimiento y desarrollo laríngeo.13 Originalmente descrito en 1967,14 el abordaje anterior translaríngeo está siendo practicado con mayor frecuencia desde hace diez años. La experiencia anglosajona muestra que es un abordaje que permite una exposición excelente del área quirúrgica, una identificación completa del defecto, facilita el cierre anatómico preciso del mismo, y evita lesión a estructuras neuro vasculares laríngeas críticas. Apoyados en estas ventajas, algunos grupos quirúrgicos recomiendan el abordaje anterior como el de elección para todos los pacientes con este defecto, tanto en su primera cirugía como en caso de refistulización.10,12 Hasta ahora, la experiencia publicada no ha demostrado efectos importantes sobre la estabilidad, el crecimiento ni el desarrollo laringo traqueales.15-17 En el medio latinoamericano, la experiencia es aún anecdótica.18 Cualquiera que sea la vía elegida para la corrección, las estrategias quirúrgicas seguidas para evitar refistulización incluyen: la no imbricación de los planos de sutura, la interposición de teRevista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Abordaje anterior para el manejo quirúrgico de la hendidura laringotráqueoesofágica. Presentación de un caso

jido entre dichos planos –segmento de músculo esternocleidomastoideo, tejido celular adyacente o pleura-, o el uso de adhesivos tisulares sobre los mismos.3 Sin embargo, los factores más claramente asociados con el compromiso de la reparación son la extensión del defecto13,19 y la coexistencia de una fístula traqueoesofágica congénita.20 Generalmente, la reﬁstulización se presenta en las cuatro semanas siguientes de la cirugía, aunque puede presentarse meses o años más tarde, generalmente en la parte más distal de la reparación. Las reintervenciones tienen menos posibilidades de éxito en estos pacientes que las cirugías prima-

rias. Por ello, se debe hacer un esfuerzo planeado por efectuar una corrección inicial adecuada. En nuestro paciente, las características de su malformación, así como la colaboración estrecha para su manejo integral entre cirujanos de tórax, otorrinolaringólogos y pediatras ha permitido que las primeras seis semanas del postoperatorio sean satisfactorias. Es muy probable que el incremento en el índice de sospecha de esta malformación, su diagnóstico temprano así como su manejo quirúrgico planeado y agresivo por equipos multidisciplinarios puedan mejorar el pronóstico de estos pacientes en nuestro medio.

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Caso clínico

Divertículo de Meckel asociado a divertículo ileal Rubén Martín Álvarez-Solís1, Marcela del Pilar Vargas-Vallejo2, David Bulnes-Mendizabal3, Pantaleón Gutiérrez-Perez1, Wilbert Tuyub-Dominguez1 1.- División de Cirugía Pediátrica. 2. Servicio de Hemato-Oncologia Pediatríca. 3.- Servicio de Patología. Hospital del Niño Dr. Rodolfo Nieto Padrón, Secretaría de Salud del Estado de Tabasco. Villahermosa Tabasco. México Solicitud de sobretiros: Dr. Rubén Martín Alvarez Solís, Hospital del Niño Dr. Rodolfo Nieto Padrón, Av. Gregorio Méndez 2832.Col. Atasta, Villahermosa, Tabasco 86150, México.

Resumen Introducción: Un espectro de hallazgos patológicos se puede relacionar con la falta de involución completa del conducto onfalomesentérico, incluyendo el diverticulo de Meckel. El propósito de este trabajo es la presentación de un caso clínico de diverticulo de Meckel asociado a diverticulo ileal en un niño. Presentación del caso: Paciente masculino de nueve años que acude con cuadro doloroso abdominal de tres días de evolución, evolucionando a abdomen agudo, con diagnóstico preoperatorio de apendicitis aguda y diagnóstico postoperatorio de diverticulo de Meckel perforado con peritonitis generalizada. En los hallazgos de la pieza quirúrgica y la descripción microscópica y macroscopica por anatomía patológica se conﬁrma la presencia de diverticulo de Meckel y otro diverticulo ileal a dos centímetros de distancia. Discusión: La importancia del caso es la presentación inusual de la asociación de un diverticulo ileal acompañado de diverticulo de Meckel, no habiendo ningún reporte en la literatura, se describe la embriología del conducto onfalomesentérico y el diagnostico diferencial con duplicación intestinal. Palabras clave: Divertículo de Meckel asociado a diverticulo ileal; Conducto onfalomesentérico.

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Divertículo de Meckel asociado a divertículo ileal

Meckel’s diverticulum associated with ileal diverticulum Abstract Introduction: A wide range of pathological ﬁndings can be related with the lack of complete involution of the omphalo-mesenteric duct, including Meckel’s diverticulum (MD). This work objective is to present a clinical case of MD associated with an ileal diverticulum (ID). Clinical case: Nine years old male with a three days evolution with abdominal pain that evolves into acute abdomen. Preoperative diagnosis of apendicitis, postoperative diagnosis perforated MD and generalized peritonitis Microscopic and macroscopic anatomo-pathological report of the surgical specimen conﬁrms presence o MD and another diverticulum two centimeters away. Discussion: This case importance is the unusual association of a MD with an ID without any similar reports in literature. We describe the embryology of the omphalo-mesenteric duct and its differential diagnosis with intestinal duplication. Index words: Meckel’s Diverticulum Meckel’s Diverticulum associated with ileal diverticulum; Omphalo-mesenteric duct.

Introducción En el desarrollo embrionario, el intestino primitivo está conectado al saco a través del conducto vitelino. El conducto onfalomesénterico empieza a involucionar durante la quinta semana de gestación, y para la sexta, normalmente no existe conexión entre el intestino primitivo y la pared abdominal anterior. Un espectro de hallazgos patológicos se puede relacionar con la falta de involución completa incluyendo fístula onfalomesenterica, seno umbilical, quiste umbilical o diverticulo de Meckel.1 El diverticulo de Meckel es la anormalidad congénita más común del tracto gastrointestinal. Es un reto diagnóstico desde su primer reporte por Fabricius Hildanus en 1598, el cual fue basado en la clínica. No fue sino hasta 1809 que Johan Meckel, fue el primero en describir la anatomía y la embriología de el divertículo como un remanente del conducto onfalomesénterico.2 Una frecuencia de 2% es comúnmente aceptada en la población general, pero en la forma de presentación y sus complicaciones sus cifras son variables y controversiales.3,4 Soltero y Bill estiman que el riesgo de desarrollar síntomas es de 4 a 6 %, y el riesgo de complicaciones disminuyen con la edad.5 Vol. 11, No. 2, Abril-Junio 2004

El diagnóstico solo se establece cuando se produce una complicación, o en forma incidental, cuando se encuentra durante una laparotomía realizada por otra indicación. Las complicaciones consisten en una inﬂamación que a menudo simula apendicitis, una hemorragia con mucosa gástrica heterotópica productora de ácido que causa la ulceración de la mucosa ileal normal, obstrucción por bridas o intususcepción, y una fístula hacía la pared abdominal u otro sitio del intestino. Las técnicas radioisotópicas que utilizan tecnecio pueden localizar mucosa gástrica ectópica en el divertículo de un niño con hemorragia gastrointestinal.6 El tratamiento siempre es quirúrgico, las indicaciones para la escisión son las complicaciones que se acaban de mencionar o la presencia del divertículo, hallado en forma incidental durante una laparotomía realizada por otros motivos. En este último caso la escisión puede ser inapropiada cuando hay factores en otros sitios de la cavidad abdominal, como peritonitis, sepsis o víscera perforada.5-7 El motivo de la presentación es el caso clínico de un niño con doble divertículo en el intes105

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tino delgado a nivel de íleon. Al parecer uno corresponde a divertículo de Meckel y el otro divertículo ileal esta adyacente a este, lo cual constituye un hallazgo muy raro que es difícil explicar embriológicamente.

Presentación del caso Se trata de paciente masculino de nueve años de edad que acude a urgencias por presentar vómitos y dolor abdominal. Inicia su padecimiento tres días previos a su ingreso, con dolor abdominal tipo cólico de moderada intensidad, el cual se refiere de inicio en fosa ilíaca derecha y región umbilical, agregándose fiebre no cuantificada y vómitos 24 hrs. antes de su ingreso de características gastroalimentarias al inicio, posteriormente verdosos (biliares) de tres a cinco al día, fue manejado con antiparasitarios: metronidazol y albendazol por 24 hrs sin obtener mejoría. Exploración Física: Paciente con mal estado general, fascies álgida, con palidez de tegumentos, regularmente hidratado, Tórax; cardiopulmonar sin compromiso, Abdomen distendido, doloroso a la palpación superficial y profunda, se percute submatidez generalizada, peristaltismo ausente. Hay rebote positivo, signo de Mc Burney positivo, signo del psoas positivo. Tacto rectal: tono normal, doloroso a nivel difuso, no se palpan masas. Exámenes de laboratorio: Hemoglobina de 10, Leucocitos: 18 000 segmentados 92% linfocitos 8% VSG 15 mm. Tiempos de coagulación normales. Radiológicamente en la placa simple de abdomen, se aprecian niveles hidroaereos generalizados y distensión de asas, velamiento por radioopacidad de cuadrantes inferiores del abdomen, ausencia de aire en hueco pélvico y no se evidencia aire libre subdiafrágmatico. Se hace diagnostico de abdomen agudo con diagnostico preoperatorio de probable apendicitis complicada y se programa laparotomía exploradora de urgencias. Se realiza incisión paramedia derecha encontrando: liquido libre en cavidad cetrino aproximadamente 150 ml, distensión de asas de intestino delgado y a 60 cm de la válvula ileocecal 106

un divertículo de Meckel perforado en su base, con hemorragia y fibrina y adyacente a uno-dos centimetros se aprecia otra protrusión que parece corresponder a un segundo divertículo. (Figura 1) Se realiza resección a cinco centímetros de ambos divertículos e Ileostomía derivativa de dos bocas y se cierra por planos. Manejándose con triple antimicrobiano: metronidazol, ampicilina y amikacina por diez días, se da de alta al octavo día. El reporte de anatomía patológica describe: Descripción macroscópica: La pieza quirúrgica consistió en segmento de íleon de 17 cm. de longitud y diámetro promedio de 2.5 cm. En la parte media se destaca una formación diverticular de 4.5 X 3 X 2.5cm., situada en el borde antimesenterico. La serosa del divertículo era de color violáceo y presentaba leve hemorragia difusa. En la base del divertículo se identificó una perforación redondeada de 0.3cm. de diámetro por la que escapaba material fecaloide amarillento y en relación a esta perforación había adherencias fibrinopurulentas. En la cúspide se observó engrosamiento de la serosa por tejido fibroso que se continuaba en una formación cordonal fibrosa de 3 X 0.4cm. A dos centímetros de este divertículo se encuentra otra formación diverticular de menor tamaño, siendo este de 1.5 X 1.5 X 1.5 cm, y que también esta situado en el borde antimesenterico. (Figura 1) Al corte de la pieza se corroboró un segundo divertículo. ( Figura 2) En el divertículo menor no se aprecian alteraciones macroscópicas a destacar; en el divertículo mayor (de Meckel) se aprecia una mayor luz diverticular, dilatado, perforado y con hemorragia difusa y generalizada de la mucosa, con pared adelgazada y difusamente hemorrágica. Descripción microscópica: En el mayor de ellos el cuadro histológico esta dominado por cambios propios de infarto hemorrágico en relación a trombosis vascular que borraba la arquitectura tisular en toda su pared, habiendo inflamación aguda y crónica intensa y varias zonas de necrosis. (Figura 3 y 4) Había peritonitis localizada en las porciones proximales a la perforación basal. Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Divertículo de Meckel asociado a divertículo ileal

Figura 1

El cordón apical estaba constituido por tejido fibroso denso, algo desordenado. El divertículo menor solo presentaba leve inflamación crónica difusa. En este se identificaron todas las capas tisulares intestinales estando la capa muscular interna adelgazada, por lo que se diagnóstico divertículo ileal adyacente a divertículo de Meckel. (Figura 5) En ninguno de los dos divertículos se evidenció la existencia de tejidos ectópicos ni signos de actividad acido-péptica.8

Discusión El conducto onfalomesentérico es una conexión entre el saco vitelino y el intestino medio embrionario. Durante el desarrollo embrionario normal este conducto se oblitera entre la 5ª y la 9ª semana de gestación, impidiendo la conexión entre el intestino y la pared abdominal. Diversos factores pueden causar alteraciones en el desaVol. 11, No. 2, Abril-Junio 2004

Figura 2

rrollo embrionario normal y resultar una serie de anomalías. Se han identificado seis anomalías mayores de acuerdo al momento de afectación en el desarrollo embrionario (divertículo, quiste, seno, fístula, banda o cordón fibroso, y pólipo).1,4 La anomalía mas común es el divertículo de Meckel, en la cual solamente la parte proximal del conducto onfalomesentérico persiste, mas raro es el quiste en el cual la parte central del conducto persiste, un seno es aquel en la que la parte distal del conducto persiste y una fístula, es aquella en la cual todo el conducto persiste, una banda fibrosa puede también formarse y pueda causar obstrucción intestinal secundaria por banda o herniación de un asa de intestino o volvulus, y finalmente un pólipo de mucosa intestinal (granuloma umbilical).6 La frecuencia del divertículo de Meckel en nuestra población parece ser menor, en compa107

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Figura 3

ración a la mayoría de los estudios reportados que maniﬁestan una tasa de un 2 a un 4%.2-7,9 De la experiencia de diez años por Arnold y cols,10 en el Departamento de cirugía del Hospital Memorial de Virginia, se reporta una frecuencia de 4% de la población a diferencia de Ruiz Orrego y cols., del Instituto Peruano de Seguridad Social del Centro Medico de Chancay donde se reporta el 1%.11 En reciente publicación del hospital del Niño Dr. Rodolfo Nieto Padrón en una revisión de cinco años se reﬁere una frecuencia del 1% de pacientes internados durante un periodo de cinco años.12 El sexo masculino es referido con mayor frecuencia, aunque no hay una causa demostrada en la literatura, se considera un factor de riesgo para presentar complicaciones. Zarate y cols 7 en el Instituto Nacional de Pediatría reporta 61 pacientes, donde el 24% fueron del sexo femenino y 75% masculino. Arnold y cols10 reportan de 58 pacientes sintomáticos con mayor frecuencia eran del sexo masculino en 77% y femenino 23%. En una revisión de 20 años St-Vil y cols, 13 en el Hospital de St Justine encontraron una frecuencia de 164 casos de divertículo en laparotomías 120 masculinos y 44 femeninos. En el área de urgencias de nuestra unidad los ingresos que se realizan son cerca de 50% de patologías de tipo abdominal por abdomen agudo.14 En muchas ocasiones el médico pediatra así como el cirujano pediatra, se encuentran ante un reto para el diagnóstico de estos pacientes. Sumándose a esto que en ocasiones no se cuenta con los medios de estudios de gabinete como el 108

Figura 4

gamagrama con Tc 99, la mayoría de los casos son diagnosticados clínicamente y conﬁrmados en el transoperatorio, y pocas veces el diagnóstico de divertículo de Meckel es considerado dentro de los diagnósticos preoperatorios.12,14 La importancia del caso clínico radica en la presentación inusual de la aparición de un divertículo ileal adyacente a un divertículo de Meckel, como se muestra en las fotografías de la pieza de patología de nuestro paciente, por lo que el diagnóstico diferencial y la asociación de esta dos entidades en un niño, son de interés general. Esta asociación puede explicar diversas publicaciones en la literatura tituladas erróneamente

Figura 5 Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Divertículo de Meckel asociado a divertículo ileal

como doble divertículo de Meckel15, lo que no es explicable anatómicamente, ni embrioló gicamente, ya que la presencia del divertículo de Meckel obedece a la persistencia anómala del conducto onfalomesentérico,1 por lo que no es posible que puedan existir dos conductos onfalomesentérico, derivadas del saco vitelino, además tampoco tiene la arteria onfalomesenterica que lo irriga, sino que recibe su irrigación de los vasos parietales ileales. Estos divertículos ileales, son extremadamente raros y no siempre fáciles de explicar. Son raros en los niños y adolescentes. Benson y col, en 1943, reportaron siete pacientes menores de 10 años.16 La duplicación intestinal, es una de las primeras causas con la que tenemos que hacer diagnóstico diferencial, de la presencia de un divertículo ileal. Aunque la duplicación intestinal también puede manifestarse como sangrado u obstrucción como el divertículo de Meckel. Entre las características para diferenciarlo del divertículo de Meckel, se encuentra que las duplicaciones se presentan en el borde mesenterico y en nuestro caso, este divertículo extra ó ileal se encuentra en el borde antimesenterico, al lado de otro divertículo de Meckel, verdadero o persistencia del conducto onfalomesenterico. (Figura 1 y 2). Sin embargo, Carlson,17 en 1935, publicó una supuesta duplicación de divertículo de Meckel asociado a otras anomalías congénitas, y a este artículo, no se le dio crédito al carecer de bases embriológicas y anatómicas para sustentarlo. Existen otras anomalías congénitas del ombligo que pueden presentarse durante el período neonatal o la infancia temprana, estas incluyen onfaloceles pequeños y largos, quistes y senos del conducto onfalomesenterica y del uraco. Los signos clínicos son edema local, eritema, inflamación, secreción umbilical y sangrado. Así como el granuloma umbilical que aunque es una anomalía rara, suele tener una presentación clínica similar.18 Sin embargo ninguna de estas patologías puede darnos una explicación de la presentación del divertículo de Meckel asociado a divertículo ileal en un niño. Zaidenstein19 en 1995, reportó dos casos de anomalías raras que involucraban el ombligo: un paciente con una fístula onfaloapendicular y otro con una arteria onfaloapendicular, lo que traduce que algunas patologías pueden derivarse de algún Vol. 11, No. 2, Abril-Junio 2004

trastorno o alteración durante el desarrollo embriológico, que aunque no estén descritas en la literatura, puedan presentarse. En nuestro caso el divertículo ileal anexo, no tiene ninguna arteria o irrigación que sea dependiente del conducto onfalomesentérico, por lo que queda catalogado como divertículo ileal. Los divertículos del intestino delgado no meckelianos, se han reportado únicamente en adultos. El primer reporte de un divertículo de intestino delgado no meckeliano, fue publicado por Chomel en 1710, quien describe un diverticulo duodenal.20 Sir Austley Cooper en 1844, realiza la primera descripción de un diverticulo yeyunal y es acreditado como el primer reporte en la literatura Inglesa.21 En 1906, Godonier y Sampson reportan el primer caso de tratamiento quirurgico de diverticulo de intestino delgado no meckeliano.22 En 1920, un caso demostro radiograficamente diverticulo de Meckel y la excisión quirurgica fue la primera efectuada programada antes de la laparotomía realizada por Hunt y Cook en 1921.23 La edad de nueve años del niño, no es la edad habitual de diagnóstico de presentación clínica del divertículo de Meckel, siendo esta referida regularmente a los dos años.24 Estadísticas recientes de nuestro hospital, también refieren un predominio de la edad escolar (31%), seguido por la edad preescolar y lactantes mayores en un 21% respectivamente.12 En cuanto a la edad de presentación, Antoshkina 24 en Rusia, reporta tres picos de presentación: en pacientes menores de un año, entre los tres a cinco años y en mayores de siete años. Por otra parte Valoria y VillaMartin refieren un promedio de 6.8 años en un estudio de 40 casos.25 El cuadro de obstrucción intestinal con abdomen agudo, caracterizó clínicamente a nuestro paciente, sin antecedentes de sangrado, a diferencia de algunos autores 3,4,,9,10 que refieren al sangrado como el primer síntoma para el diagnóstico. Diversos estudios reportan preferentemente la obstrucción intestinal como cuadro clínico predominante 5,6,7,12,13 El dolor abdominal fue signo principal en el cuadro clínico del paciente.6,12 En cuanto a su presentación incidental, como hallazgo en forma transoperatorio durante laparotomía exploradora concuerda con lo encontrado en la literatura donde predomina la presentación incidental con porcentajes de 60 109

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hasta 70%.3,4,9,10 En el diagnóstico preoperatorio no se sospechó la presencia del divertículo de Meckel y esto se debe quizás a la modiﬁcación del cuadro clínico agudo por medicamentos y a la poca frecuencia con la que se presenta y piensa esta patología. Se encontró como hallazgo raro durante el transoperatorio, corroborada después por patología, la asociación de divertículo de Meckel con divertículo ileal. No encontramos ninguna evidencia de neoplasia asociada, aún con búsqueda intencionada por el departamento de patología. Morcillo 26 reportó dos casos de neoplasia asociada a divertículo de Meckel, Respecto a la cirugía de resección intestinal e Ileostomía, es igual a lo reportado en el mismo hospital por Alvarez y Cols.12 Terminando el 84% con anastomosis intestinal, termino terminal y en el 16% se realizó Ileostomía. Es importante mencionar el avance diagnóstico y terapéutico que tiene en la actualidad la cirugía laparoscopica, cuyos reportes son de éxito y cada vez mas frecuentes en la literatura,27,28 sin embargo aun estamos en etapas iniciales en nuestro hospital con relación a este procedimiento innovador. El paciente se manejo con triple antimicrobiano al no saber la etiología de la perforación y presentar peritonitis generalizada cubriéndose así microorganismos gram negativos, anaerobios y Entamoeba hystolitica, presentando buena evolución, sin complicaciones, dándose de alta el septimo día postoperatorio. Nuestro paciente no ameritó alimentación parenteral. El análisis de la mucosa diverticular demostró la presencia de un diverticulo con doble perforación en su punta y en su base, con zonas hemorrágicas y necroticas, y otro divertículo más pequeño a dos cm. del anterior, sin cambios isquemicos y ambos con tres capas del intestino: mucosa, muscular y serosa. En ninguno de los dos divertículos se evidenció la existencia de tejidos ectopicos ni signos de actividad acido-péptica. Recientemente Alvarez y cols 12 han reportado la presencia de mucosa heterotópica en siete (37%) de los casos revisados, en el mismo 110

hospital, siendo en cinco casos de tipo gástrica y solo dos de tipo pancreática, la cual es una frecuencia mayor a lo encontrado por otros estudios como el de St-Vil quien reporta una incidencia de 28%13, otros autores reﬁeren un 10%. 3,4,11,12,14 La perforación del divertículo mas grande (de Meckel) probablemente fue secundaria a invasión de la pared por microorganismos patógenos y no fue secundaria a ulceración y perforación por presencia de mucosa gástrica y/o enfermedad ácido péptica localizada.3,4,9,29,30 El Helicobacter pylori se ha reportado asociado a presencia de mucosa heterotópica en los divertículos de Meckel. Los dos divertículos fueron revisados mediante tinción especial intencionadamente y no se encontró hallazgo de Helicobacter pylori, al igual que otros reportes de la literatura. 29-31 Ambos divertículos se encontraban a una distancia de 60 cm y 62 cm aproximadamente de la válvula ileocecal. Algunos estudios han observado que el divertículo de Meckel puede presentarse desde los 30 hasta los 140 cm. de la válvula ileocecal.

Conclusiones El divertículo de Meckel se sospecha en pocas ocasiones dentro de los diagnósticos de un cuadro de abdomen agudo. La complicación predominante es la obstrucción intestinal como consecuencia de una hernia interna por banda ﬁbrosa, y en segundo lugar el volvulus. Una serie de alteraciones patológicas pueden presentarse durante la embriología y obliteración del conducto onfalomesénterico, dentro de las que destacan: seno, quiste, fístula, divertículo de Meckel y granuloma umbilical, a las que habrá que agregar la presentación del divertículo de Meckel asociado a divertículo ileal adyacente. Se sugiere la utilidad del estudio de Laparoscopia como diagnóstico y tratamiento en casos de duda diagnóstica en abdomen agudo pediátrico. Agradecimientos: Al Dr. Giovanni Porras Ramírez, por su aportación y valiosos comentarios al presente artículo. Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Divertículo de Meckel asociado a divertículo ileal

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Caso clínico

Fusion peneana como una alternativa en casos de difalia verdadera Adriana Contreras-Sequera, Atlantida Raya-Rivera, Luis Eraña-Guerra, Rafael Contreras-R, Efren Camacho-M, Anselmo Dominguez-Chicas Departamento de Urología. Hospital Infantil de México Federico Gómez. Doctor Márquez No. 162, Colonia Doctores, México, D.F. CP 06720 Solicitud de sobretiros: Dra. Adriana Contreras Sequera, Departamento de Urología. Hospital Infantil de México Federico Gómez. Doctor Márquez No. 162, Colonia Doctores, México, D.F. CP 06720

Resumen Introducción: La duplicación de pene es una anomalía congénita rara, con una incidencia estimada de 1:5 millones de nacidos vivos, se asocia a anomalías congénitas del tracto urogenital, gastrointestinal y músculo esquelético. Reportamos un caso de duplicación de pene, describimos sus anomalías asociadas, así como su reconstrucción quirúrgica. Reporte de Caso clínico: Se trata de masculino de cinco años, quien es portador de malformación ano rectal, fibrolipomeningocele y duplicación peneana, con tres cuadros de infección de vías urinarias con respuesta satisfactoria al uso de antimicrobiano: Exploración física: dos penes idénticos de apariencia de tamaño normal, separados a nivel de glandular comparten la piel de cuerpos cavernosos. Radiografías anteroposterior y lateral sacra: Hendidura sacra. Ultrasonografía: Riñón derecho: hipoplásico. Riñón izquierdo: Imagen sugestiva de doble sistema colector y ectasia moderada. Gammagrama renal con DTPA, TFG 100 ml x min para el RI y RD 14.8% e hipoperfundido, sin datos de obstrucción. Cistouretrogama y Urodinamia: Reflujo Vesicoureteral derecho grado I. Vejiga de capacidad adecuada con presiones de llenado bajas asociada a contracciones no inhibidas, micción espontánea, deja residuo post miccional importante del 40%. UPP izquierdo con presión máxima 100 cmH2O. Longitud funcional de 67 mm, presión a nivel de cuello de 103 cmH2O UPP derecho con presión máxima 80 cmH2O. Se concluye: vejiga neurogénica con hiperreflexia leve: Uretrografia muestra: dos uretras que se abren hacia vejiga única. Resonancia magnética mostró cada pene con dos cuerpos cavernosos y su cuerpo espongioso correspondiente. Cistoscopia: Uretras permeables, dos meatos ureterales en herradura, posición ortotópica de 0.5 cm, cistitis quística. Descripción de la cirugía:1) Extirpación de puentes cutáneos. 2) Fusión de glandes denudando su cara interna, 3) Fusión de meatos con unión de las caras internas uretrales. 112

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Fusion peneana como una alternativa en casos de difalia verdadera

Discusión: EL tratamiento de la difalia verdadera debe ser individualizado con la premisa de ser lo más conservador posible. Los objetivos del tratamiento deben ir dirigidos a la preservación de la continencia, la erradicación de las infecciones y la reconstrucción en forma estética y funcional del pene. Cuando la duplicación peneana es verdadera la gran mayoría de los reportes existentes en la literatura proponen la escisión de uno de los penes duplicados, en este caso se decidió realizar la fusión de peneana y el resultado fue el aspecto de un pene normal por lo que consideramos que este procedimiento constituye una alternativa en el manejo quirúrgico de estos pacientes. Palabras clave: Duplicación de pene; Difalia verdadera; Fusión de peneana

Penile fusion as an alternative management of true diphallus Abstract Introduction: Penile duplication is a rare congenital anomaly with an estimated incidence of 1:5 million births. Is associated with another anomalies of the urinary and gastrointestinal tracts and skeletal muscle. We report a case of penile duplication, described associated anomalies and its surgical reconstruction. Case report: Five years old male, carrier of an anorectal malformation, fibrouslipomeningocele and penile duplication. With history of three previous urinary tract infections with proper response to antibiotics. Physical examination: Two identical penises with normal appearance and size, separated at glands level and sharing skin over cospus cavernosus. Sacral anteroposterior and lateral X-rays: Bifid sacra. Ultrasonography: Hypoplasic right kidney. Left kidney with image suggesting collecting system duplication and moderate dilatation. Renal gammagraphy with DTPA, TFG 100ml/min for left kidney and 14.8% for the right, hypoperfusion without obstruction. Cystourethrogram an Urodynamics: Right vesicoureteral reflux, Grade 1. Bladder with normal capacity with low filling pressures associated with non-inhibited contractions, spontaneous voiding, important residual post voiding urine of 40%. Left UPP with maximum pressure of 100 cmH2O. Functional length of 67 mm. Pressure of 103 cmH2O at bladder neck level. Right UPP with maximum pressure of 80 cmH2O. Conclusion : neurogenic bladder with mild hypereflexia. Urethrography showed two urethras that open into a sole bladder. Magnetic resonance showed each penis with two corpus cavernosus an its correspondent corpus esponjoso. Cystospcopy: Permeable urethras. Two horseshoe meats in octopi position of 0.5 cm. Cystic cystitis. Surgery description 1) Extirpation of coetaneous bridges 2) Fusion of glands exposing the internal face 3) Fusion of meats with union of their internal urethral face. Discussion: True Biphallus treatment must be individualized with the premise to be as conservative as possible. The main objective is to preserve continence, eradicate infections and reconstruct penile aesthetics and function. When there is a true penile duplication, majority of reports in literature suggest, the excision of one of the duplicated penis. In this case we decided to perform a penile fusion and the result was a penis with normal aspect, so we consider that this procedure constitutes an alternative in the surgical management of these patients

Index words: Penile duplication; True biphallus; Penile fusion.

Introducción La duplicación de pene es una anomalía congénita rara,1,5, con una incidencia estimada de uno por cada cinco millones de nacido vivos.2,5 Wecker en 1609 publico el primer caso de difalia. Esta alteración generalmente se asocia a anomalías Vol. 11, No. 2, Abril-Junio 2004

congénitas del tracto urogenital, gastrointestinal y del sistema músculo esquelético.2,8 Reportamos un caso de duplicación de pene, describimos sus anomalías congénitas asocia das, así como su reconstrucción quirúrgica. 113

Contreras SA, Raya RA, Eraña GL, Contreras RR, Camacho ME, Dominguez CA

Figura 1

Figura 2

Se trata de pre-escolar masculino de cinco años de edad, originario y residente de la localidad de Veracruz, quien es producto de primera gesta, embarazo planeado, normoevolutivo, sin ingesta medicamentosa, parto eutocico de termino, peso al nacer de 2500 gramos, con datos de obstrucción intestinal dados por distensión abdominal, vómitos, y ausencia de evacuaciones.

Se detecta malformación ano rectal con duplicación de foseta anal imperforada y duplicación peneana. Se realiza colostomia derivativa en doble boca, seguida de anorectoplastia sagital posterior y cierre de la colostomia. Curso además con ﬁbrolipomielomeningocele lumbosacro. Medula Anclada. Diamielia. Corregida con plastia de ﬁbromielomenigocele y desanclaje medular.

Figura 3

Figura 4

Reporte de Caso

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Fusion peneana como una alternativa en casos de difalia verdadera

Figura 5

Ha cursado con tres cuadros de infección de vías urinarias con respuesta satisfactoria al uso de antimicrobiano. A la exploración física: cicatriz de plastia a nivel lumbar, perineal y abdominal. Área genital: Escroto y testículos normales, se observan dos penes idénticos de apariencia y tamaño normal, separados a nivel de glande pero comparten la

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piel de cuerpos cavernosos. Se observa un meato uretral en cada glande. ( Fig 1 y 2) Evaluación de vías urinarias: Radiograﬁa anteroposterior y lateral de sacro: Mostro malformación sacra y vértebras hendidas con hendidura central.

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Ultrasonido Renal: Riñón derecho hipoplasico. Riñón Izquierdo con imagen sugestiva de doble sistema colector y ectasia moderada. Se conserva relación cortico medular. Urografía Excretora: En placa simple se observa disrafia sacra y de L5. En fase nefrografica: Sincrónica y homogénea para ambos riñones. Riñón izquierdo: doble sistema colector incompleto, con dilatación del mismo en su tercio distal. Riñón derecho pequeño con captación y eliminación adecuada. (Fig 5) Gammagrama renal con DTPA: Tasa de filtración glomerular de 100 ml x min para el riñón izquierdo y para el derecho del 14.8% y hipoperfundido, con respuesta diurética, sin datos de obstrucción. (Fig 8) Cistouretrogama Miccional y Urodinamia: Muestran reflujo vesicoureteral derecho grado I. Vejiga de capacidad adecuada para su edad 210 ml, con presiones de llenado bajas asociada a contracciones no inhibidas (Fig 4), que cuando alcanzan presiones intravesicales de 30cm de H2O ocasionan fuga urinaria. Presenta micción espontánea sin embargo deja residuo post miccional importante del 40%. UPP izquierdo con presión máxima 100 cmH2O.

Longitud funcional de 67 mm, presión a nivel de cuello de 103 cmH2O UPP derecho con presión máxima 80 cmH2O con una longitud funcional de 60mm con una presión a nivel de cuello de 30 cm de H2O. Se concluye vejiga neurogenica con hiperreflexia leve. ( Fig 9 y10 ) Uretrografia Retrograda: Muestra dos uretras que se abren hacia la vejiga formando un trayecto convexo probablemente laterales a la próstata, de calibre normal, vejiga única.( Fig 3) Resonancia Magnética de pene: Mostro cada pene con dos cuerpos cavernosos y su cuerpo espongioso correspondiente.(Fig 6) Cistoscopia: Ambas uretras permeables. Cuello vesical amplio. Dos meatos ureterales en herradura, en posición ortotopica de 0.5 cm. Cistitis quistica. Cirugía: Se cateterizan ambas uretra s con sonda 5 fr. Extirpación de puentes cutáneos que separan ambos penes. 2) Fusión de glandes: Se denuda cara interna de cada glande, se fusionan superficies cruentas con vicryl 5X0. 3) Fusión de meatos: Corte en V de la porción glandular y medial de ambas uretras, se unen ambas caras internas con suturas de PDS 6X0.

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Fusion peneana como una alternativa en casos de difalia verdadera

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Discusión EL tratamiento de la difalia verdadera debe ser individualizado con la premisa de ser lo mas conservador posible, los objetivos del trata miento deben ir dirigidos a la preservación de la continencia, la erradicación de las infecciones y la reconstrucción en forma estética y funcional. La gran mayoría de los reportes existentes en la literatura proponen la escisión de uno de los penes duplicados, en este caso se decidió realizar la fusión peneana y el resultado fue un pene de aspecto normal, por lo que consi deramos que este procedimiento constituye una alternativa en el manejo quirúrgico de estos pacientes. La explicación de la embriología de la difalia no esta totalmente clara ya que no existe un tiempo de duración normal del desarrollo del tubérculo genital de estructuras pares. Aparentemente aun no existe ninguna explicación adecuada y el amplio espectro de anomalías no ha podido ser aclarado por una sola hipótesis. Una hipótesis embriológica, reﬁere la duplicación uretral colateral e incluye la posibilidad Vol. 11, No. 2, Abril-Junio 2004

una duplicación longitudinal de la membrana cloacal que puede permitir tres o cuatro columnas mesodérmicas sobre la línea primitiva para migrar centralmente alrededor dos membranas cloacales para la formación de dos tubérculos genenitales. La duplicación de la membrana cloacal en esta forma podría explicar la presencia de anomalías congénitas concomitantes de colon, anal, y anomalías espinales.1,8 La difalia es una rara anomalía que varia desde pequeños penes accesorios o glandes, hasta duplicaciones completas de pene. La duplicación puede ser ortotopica o ectopica. La división de los penes puede ser sagital o frontal, simétrica o asimétrica, de diferentes tamaños y formas.1 La clasificación actual ampliamente afectada incluye dos grupos principales: La difalia verdadera y la difalia bifida. Estos dos grupos posteriormente se dividen en duplicación parcial y completa . La difalia completa verdadera se refiere a la duplicación penil, cada una con dos cuerpos cavernosos y un cuerpo esponjoso.1 Cuando la duplicación penil es pequeña o rudimentaria esta corresponde a una difalia parcial verdadera. Cuando solo un cuerpo cavernoso esta presente en cada pene el termino aplicado es falo bifido. Si el grado de separación es completo hasta la base del tallo o solo hasta el glande, la anomalía se considera falo bifido parcial o pseudobifalia.1,3 La significancia cromosomica es raramente observada en estos casos y es desconocida aun, el balance de traslocación cromosomica puede ser incidental y puede no relacionarse con la anomalía. Sin embargo existe la posibilidad de que un ruptura cromosomica pueda alterar la morfologenesis normal.2 La duplicación penil rara vez se observa como una anomalía aislada,5 esta se asocia a otras malformaciones como vejiga y uretra duplicada, extrofia cloacal, ano imperforado, colon y recto duplicado y anomalías vertebrales, mielomeningoceles, espina y sacro bifido, diastasis de huesos públicos. 117

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La difalia verdadera es mas frecuentemente asociada a malformaciones severas comparadas con falo bifido. El grado de función eréctil en casos de difalia varia significativamente usualmente uno o dos penes son capaces de tener erección. En los casos de difalia verdadera se observa erección simultanea. La eyaculacion ha sido reportada ocasionalmente. En estos casos la presencia del paquete neurovascular intacto es el responsable de la función eréctil. En contraste la pseudobifalia es raramente asociada con la función normal del falo rudimentario. Presentamos un caso de difalia verdadera parcial (Fig 11), tratada quirúrgicamente con la fusión de ambos penes, La evolución posterior a la cirugía ha sido satisfactoria hasta el momento. El aspecto cosmético es excelente. Se dejan los dos hemiglandes fusionados que dan el aspecto de pene único. (Fig 12) La vejiga neurogenica se esta manejando con cateterismo intermitente cada tres horas, así como el reflujo grado I con antiséptico urinario. Hasta marzo de este año la función renal es normal, el paciente ha persistido asintomatico.

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palabras o frases clave recomendamos consultar la publicación del Index Medicus titulada Medical Subject Headings, la cual aparece cada año, conjuntamente con el número de enero (January) del Index Medicus. 6. Resumen en ingles. Deberá enviarse la traducción correcta al inglés del resumen en español incluido en la segunda página, incluyendo el título del trabajo y las palabras o frases clave. 7. Agradecimientos. Deberá enviarse el permiso escrito de las personas que serán citadas por su nombre en esta sección. 8. Texto. El texto de los trabajos de investigación clínica o experimental deberá ser dividido en las siguientes secciones: 1.-Introducción; 2.-Material y métodos; 3.-Resultados, y 4.-Discusión. Si se trata de uno o más casos clínicos, la secuencia será la siguiente: 1.-Introducción: 2.-Descripción del(los) caso(s) clínico(s), y 3.-Discusión. a.- Introducción: Deberá ser breve, tratando de despertar el interés para leer el resto del artículo, incluir una definición del tema, citar los antecedentes que lo fundamentan y el propósito del trabajo. No deberá incluir información expresada en otras secciones del artículo. Las referencias bibliográficas deberán ser las estrictamente necesarias. b.- Material y métodos: Se deben incluir todos los elementos que permitieron la realización del trabajo, con detalles suficientes para que otros autores puedan repetir el estudio. c.- Resultados: Su descripción debe ser clara, precisa y completa, incluyendo solamente aquellos datos que sean pertinentes al motivo del estudio, presentados en una secuencia lógica, no repitiendo los datos de los cuadros o figuras y remarcando o resumiendo las observaciones importantes. d.- Discusión: Su redacción deberá mantener una secuencia paralela a la descripción de los resultados, destacando los aspectos nuevos e importantes del estudio sin repetir información ya presentada en secciones previas. Se deberá establecer un nexo de las conclusiones con los objetivos, proponiendo nuevas hipótesis cuando esté justificado. 9. Referencias. Las referencias bibliográficas se escribirán a doble espacio en una o más hojas, ordenándolas numéricamente de acuerdo con la secuencia de aparición en el texto. Dentro del texto se identificarán colocando la numeración en superíndice y sin paréntesis. Deberán seguir los siguientes lineamientos: Artículos. a. Deberá indicarse el nombre de todos los autores si son seis o menos; si son más de seis deberá señalarse el nombre de los primeros tres autores y agregar la abreviatura «y col.» para trabajos en español, o «et al.» si son en otro idioma. Al concluir los nombres se usa punto. b. A continuación se escribirá el título completo del artículo, utilizando mayúsculas sólo para la primera letra de la palabra inicial, seguido de un punto. c. Continuará la abreviatura de la revista utilizada en el Index Medicus, sin colocar puntuación después de las siglas de la abreviatura se escribirá el año de la publicación seguido de punto y coma.

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d. Deberá indicarse el volumen en números arábigos, seguido de dos puntos. Los números romanos deberán convertirse a números arábigos. e. Por último, se incluirán los números de las páginas inicial y final del artículo, separados por un guión y seguidos de punto final. Mink RB, Pollack MM. Cuidados intensivos pediátricos: reanimación y suspensión de la terapia. Pediatrics (español) 1992; 33: 287-90. Papile L-A, Tyrson JE, Stoll BJ, et al. A multicenter trial of two dexamethasone regimens in ventilator-dependent premature infants. N Engl J Med 1998; 338: 1112-18. Libros y monografías. a. Apellido(s) e inicial(es) del nombre del o de los autores seguido(s) de un punto. b. Título del libro, utilizando mayúsculas sólo para la primera letra de la palabra inicial, seguido de un punto. c. Número de la edición, si no es la primera, seguida de un punto. d. Ciudad en donde fue publicada la obra, seguida de dos puntos; cuando se indica más de un lugar como sede de la editorial, se utiliza el que aparece primero. El nombre de la ciudad puede traducirse al español si se encuentra en otro idioma. e. Nombre de la editorial seguido de coma. f. Año de la publicación, no reimpresión (de la última edición citada, si hay más de una edición), seguido de punto y coma. g. Número del volumen antecedido de la abreviatura «vol» y seguido de dos puntos. h. Número de la página citada, seguida de punto final. Velásquez JL. Redacción del escrito médico. 2ª edición. México: Ediciones Médicas del Hospital Infantil de México, 1998; p.74. Capítulos de libros. a. Apellido(s) e inicial(es) del nombre del o de los autores del capítulo, seguido(s) de un punto. b. Título del capítulo, utilizando mayúsculas sólo para la primera letra de la palabra inicial, seguida de un punto. c. Indicar la palabra «En» seguida de dos puntos. d. Apellido(s) e inicial(es) del nombre del o de los editores del libro seguidos de una coma. e. La palabra «editor» o «editores», según si se trata de un editor o más de uno, seguida de un punto. f. Título del libro, utilizando mayúsculas sólo para la primera letra de la palabra inicial, seguida de punto. g. Número de la edición si no es la primera, seguida de un punto. h. Ciudad en donde fue publicada la obra, seguida de dos puntos; cuando se indica más de un lugar como sede de la editorial, se utiliza el que aparece primero. El nombre de la ciudad puede traducirse al español si se encuentra en otro idioma. i. Nombre de la editorial seguido de coma. No debe abreviarse el nombre de la editorial.

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j. Año de la publicación, no reimpresión (de la última edición citada, si hay más de una edición), seguido de dos puntos. k. Número del volumen, antecedido de la abreviatura «vol» y seguido de dos puntos. l. Primera y última páginas del capítulo citado, separadas por un guión. Unanue ER, Dixon FJ. Experimental glomerulonephritis; immunological events and pathogenetic mechanism. En: Dixon FJ, Humpery JH, editors. Advances in immunology. New York: Academic Press; 1969: p.1-18 10. Cuadros. Escribir cada uno en hojas por separado, ordenándolos con números arábigos de acuerdo con su secuencia de aparición en el texto. Los títulos deben ser breves y concisos. No deben remitirse cuadros fotografiados. 11. Figuras. Serán numeradas de acuerdo a su orden de aparición con números arábigos. Las fotografías, dibujos o gráficas no escaneadas deberán presentarse por triplicado. En el dorso de la figura constará la numeración, así como una flecha indicando la parte superior de la misma. 12. Leyendas o pies de figuras. Deberán anotarse en una hoja por separado, numerándolas con el número arábigo que corresponde a la figura. 13. El material gráfico puede enviarse en color o blanco y negro, en diapositiva, en papel brillante o capturado electró- nicamente a un mínimo de 200 pixeles por pulgada y un tamaño de diez centímetros. Si se incluye material previamente publicado, deberá acompañarse de la autorización escrita del titular de los derechos de autor. 14. Los manuscritos deberán ser acompañados de una carta del autor responsable de la correspondencia referente al trabajo. En la carta deberá proporcionarse la información siguiente: a) datos sobre publicación previa de todo o parte del artículo, si se llevó a cabo; b) financiamiento recibido para la realización del estudio o cualquier otra relación económica o laboral de los autores del estudio con empresas o instituciones que puedan verse favorecidas con los resultados del estudio; c) afirmación de que todos los autores han sido incluidos por haber cumplido plenamente los requisitos de autoría; d) dirección, teléfono e información adicional que se juzgue necesaria, tal como: tipo de artículo enviado (trabajo original, descripción de casos clínicos, revisión de temas) o solicitud de un número mayor de sobretiros que el que proporciona gratuitamente la Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica. 15. Deberá remitirse, asimismo, una carta firmada por todos los autores del artículo, en papel membretado, redactada en la forma siguiente: «Los autores abajo firmantes ceden los derechos de programación, impresión y reproducción parcial o total (copyright) del artículo titulado (insertar título del artículo), al Colegio Mexicano de Cirujanos Pediatras, en el caso de que el trabajo sea publicado en la Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica. «Los autores manifiestan que el artículo es original, que no se encuentra en evaluación para su publicación en otra revista y que no ha sido previamente publicado. «El escrito final ha sido leído por todos los autores, quienes aprueban su contenido».

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