HOSPITAL REGIONAL DE ALTA ESPECIALIDAD DEL NIÑO “DR. RODOLFO NIETO PADRÓN” COLEGIO MEXICANO DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA XLIX CONGRESO NACIONAL DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA 11 al 15 de septiembre 2016 CHIHUAHUA CHI.
LINFEDEMA GENITAL, UN RETO TERAPEUTICO LUIS ARMANDO ROSALES SANTIAGO*, CARMEN MARIA VANIA OSORIO ROSALES, ARTURO MONTALVO MARIN, RENE MADRIGAL HERNÁNDEZ, MANUEL E. BORBOLLA SALA Hospital Regional de Alta Especialidad del Niño “Dr. Rodolfo Nieto Padrón”
INTRODUCCIÓN El linfedema genital secundario en niños es poco común, afecta piel, tejido subcutáneo del escroto, pene e hipogastrio, respetando los testículos.1,2. El incremento de volumen de la región genital afectada por el linfedema provoca limitación del movimiento, mala higiene e imposibilidad para orinar, baja autoestima y aislamiento social3. La cirugía es el tratamiento del linfedema genital severo4,5. Semejante al presente, no se localizó uno en la literatura. CASO CLINICO Masculino 14 años, con rabdomiosarcoma vesical y resección a los 4 años. Se trató con quimioterapia 30 ciclos y radioterapia. A los 6 años aumentó volumen en región genital, se tornó engrosada y verrucosa la piel de pene y escroto (Figura 1). A los 10 años se intervino por hidrocele. Presentó lesiones con salida de líquido. A los 14 años la lesión abarcó pene y escroto, con stulas linfocutáneas e infecciones urinarias. La Tomografía mostró vejiga normal y tejido linfadenomatoso (Figura 2), el linfogamagrama isotópico mostró patrón obstructivo con visualización retardada bilateral del radiotrazador reportando datos de linfoqueratoma verrugoso (Figura 3). La biopsia reportó hiperqueratosis verruciforme escrotal (Figura 4). Se realizó circuncisión con rotación de colgajo de piel para cubrir cuerpo de pene, escisión de la piel escrotal afectada y del tejido linfadenomatoso, los testículos se cubrieron con colgajos de piel sana (Figura 5 y 6)..
Figura 1. Prepucio y escroto con linfedema, hay hipertro a de la epidermis con apariencia “papilomalike” y fístulas linfáticas.
Figura 2. Tomografía Coronal con tejido linfadenomatoso en pelvis.
Figura 3. . Lifogamagrama patrón obstructivo, visualización retar dada del radio trazador..
Figura 4. Microfotografía con nódulo cutáneo , con presencia de queratocitos, en borde superior se observa engrosamiento de capa queratocítica y gran proliferación linfática.
Figura 5. Piezas de piel de escroto con aspecto nodular y prepucio con aspecto en coli or con tejido brovascular.
Figura 6. Imagen actual al 5to mes postquirúrgico.
DISCUSIÓN Linfedema acumulo de linfa en los espacios intersticiales y en grasa subcutánea, causado por un defecto del sistema linfático1. Como lo describe McDougal2, el tratamiento quirúrgico es agresivo, ya que en el linfedema crónico produce cambios irreversibles en piel. Los objetivos son estéticos, mejorar la espermatogénesis, la actividad social y sexual. Como lo recomienda McDougal y Ross2,3, se optó por la escisión completa de la piel y el tejido celular subcutáneo y su recubrimiento con colgajo de piel posterolateral para construir un neo-escroto sano, el cual en nuestro paciente tuvo buenos resultados. BIBLIOGRAFÍA 1. Carrasco C, Torremadé J, Palacin J.Aa; Linfedema Escrotal Gigante; Cirugía Plástica Iberoamericana; 2013; 39 (2):187-91. 2. McDougal WS. Lymphedema of the external genitalia. The Journal of Urology 2003;170(3): 711-716 3. Ross JH, et al. Primary lymphedema of the genitalia in children and adolescents. The Journal of Urology 1998;160(4): 1485-1489. 4. Papendiek CM; Linfedema en Pediatria del Signo al Diagnóstico y Tratamiento; Rev Hosp Niños Baires;2008; 3(7): 349-412. 5. García E, Botelle J, San Martin A, Castro J, et al; Tratamiento quirúrgico de linfedema peneano secundario a hidrosadenitis supurativa, Actas Urol Esp 2005; 29 (5): 519-522 .