HOSPITAL REGIONAL DE ALTA ESPECIALIDAD DEL NIÑO “DR. RODOLFO NIETO PADRON” COLEGIO MEXICANO DE CIRUGIA PEDIATRICA. XLIX CONGRESO NACIONAL DE CIRUGIA PEDIATRICA MALFORMACION PULMONAR CONGÉNITA HIBRIDA. TRATAMIENTO QUIRURGICO DE DOS CASOS. Autores: Calderón Alipi César Mauricio. Montalvo Marín Arturo, Sánchez Paredes Vicente, Simonín Ruiz Oscar David, Cruz MarSnez Rogelio.
Las malformaciónes pulmonares congénitas 4enen una incidencia de 1 en 10,000 - 35,000 nacimientos [1, 2]. La malformación congénita de la vía aérea pulmonar (CPAM) y el secuestro pulmonar (BPS) son las más frecuentes [4]. La CPAM es una proliferación anómala de estructuras bronquiolares terminales con ausencia de alveolos normales y su vascularización proviene de la circulación pulmonar [5], y el secuestro pulmonar es tejido pulmonar inmaduro sin comunicación a la vía aérea con vascularización sistémica [5]. En 1977 Cass publicó la primer serie de lesiones 4po CPAM con aporte sistémico descritas como lesiones hibridas, desde entonces iniciaron los reportes de lesiones asociadas y/o con aspectos anatómicos mezclados. Reportamos dos pacientes con BPS asociadas a CPAM lo cual es un hallazgo excepcional [6]. RN a término con peso de 3.8 kg, Apgar 9 y Silverman 0. USG prenatal a las 21.4 de se detectó malformación adenomatoidea quís4ca (MAQ), corroborado a las 22.5 semanas, lesion en pulmón izquierdo de 42x26x32 mm. Valorado por cirujano fetal a las 24.4 semanas de gestación, reportó tumoración heterogénea con zonas anecoicas en su interior menores de 1 cm de diámetro, desplazamiento medias4nal y del pulmón contralateral, observandose un vaso nutricio con origen en la arteria pulmonar sin derrame pleural o datos de hidropesía fetal. Relación de volúmen de la malformación congénita de la vía aérea pulmonar (CVR) 1.6. El seguimiento a 26 y 28 SDG mostró un CVR de 0.67 y disminución de riesgo de hidropesía fetal del 75% al 15%. A los tres meses, la tomograca posnatal, iden4ficó imagen ovoidea heterogénea de bordes definidos de 12x25x11 mm adyacente al lóbulo inferior izquierdo, sin irrigación sistémica y con aporte vascular directo de la circulación pulmonar. A los 4 meses de vida. Se realizó abordaje toracoscópico y se resecó la lesión u4lizando bisturí armónico y observandose tejido pulmonar fuera de los lóbulos con pedículo corto dependiente del hilio pulmonar. El paciente no requiró ven4lación mecánica y egresó 72 horas posterior al procedimiento. El reporte de patología, revela Secuestro Extra lobar con CPAM 4po 2.
Las malformaciones pulmonares “híbridas”, son aquellas que presentan caracterís4cas radiológicas e histológicas comúnes entre ambos 4pos de malformaciónes (CPAM y BPS) lo cual coincide nuestros casos [7]. El diagnós4co se realiza prenatalmente por ultrasonido durante el segundo trimestre del embarazo [4], en nuestros pacientes se realizó a las 21.4 y 21 SDG. En el caso 1, el aporte vascular fue de origen anómalo directo de la circulación pulmonar. En la TC de tórax se observó lesión extrapulmonar sin evidencia de aporte vascular sistémico o conexión con la vía aérea. Los hallazgos quirúrgicos corroboraron el secuestro pulmonar extra lobar con aporte de circulación pulmonar y sin conexión a las vías aéreas. El resultado histopatológico final fue de secuestro extralobar con CAPM 4po 2. En el caso 2 los hallazgos quirúrgicos fueron de secuestro intralobar con aporte arterial sistémico. El reporte histopatológico fue de secuestro intralobar con CAPM 3. Durante la úl4ma década se han u4lizado métodos de mínima invasión para el tratamiento de las malformaciónes pulmonares evitando la morbilidad acompañante de una toracotomía formal [3]. Esto se corrobora al comparar el 4empo de estancia hospitalaria del paciente tratado con toracoscopia (3 días) contra los 6 días de estancia que tuvo la paciente en quien se realizó una toracotomía. Los fetos con CVR < 0.91 4enen menor posibilidad de complicaciónes o requerir intervenciones prenatales [4]. El paciente presentado en el primer caso, tuvo de inicio CVR e 1.7, el cual disminuyó durante su seguimiento a 0.67, lo cual eliminó la necesidad de realizar intervenciones fetales.
Femenino de 1 año 6 meses con peso al nacimiento de 2.9 kg, Apgar 9 y Silverman 0. Con USG prenatal a las 21 SDG con sospecha de CPAM. Acudió a nuestra ins4tución al año y 5 meses de edad por primera vez con TC de tórax donde se observaron lesiones quís4cas con 1 a 2 cm de diámietroque ocupa el 90% del lóbulo inferior izquierdo. Se realizó por tal mo4vo toracotomía posterolateral con preservación muscular, localizando el lóbulo inferior izquierdo con lesiones quís4cas y un vaso nutricio directo de la aorta, efectuándose lobectomía y ligadura de dicho vaso. e No requirió ven4lación mecánica en postquirúrgico, se re4ró sello pleural a las 72 horas de la cirugía. Presentó como complicación una neumonía nosocomial a las 48 horas del procedimiento y al sexto día de posquirúrgico fue egresada a su domicilio con tratamiento vía oral.
Fig. 1: Ultrasonido bidimensional donde se observa la presencia de una masa ecogénica que ocupa la base del pulmón izquierdo.
Fig.2: Remanentes de bronquios y bronquiolos con material fibrinohema4co y mucopurulento en sus luces en un lobulo pulmonar secuestrado
Fig.3: Corte histopatologico teñido de hematoxicilina y eosina que muestra quístes múl4ples en el parénquima pulmonar con epitelio ciliado pseudoestra4ficado correspondiente a malformacion adenomatoidea quís4ca
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