Volumen ix num 4 by JALIL FALLAD

SOCIEDAD MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA 2001-2003 PRESIDENTE

CONSEJO MEXICANO DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA 2002-2004

Héctor M. Azuara Fernández

PRESIDENTE

VICEPRESIDENTE

Leopoldo M. Torres Contreras

Hugo S. Staines Orozco

VICEPRESIDENTE

SECRETARIO

Guillermo Gonzáles Romero

Edgar Morales Juvera

SECRETARIO

TESORERO

Victor R. Andrade Sepúlveda

Jaime A. Olvera Durán

COORDINADOR COMITÉ CIENTÍFICO Victor Andrade Sepúlveda

COMITÉ CIENTÍFICO

Alma Diodorah Gonzalez C. Andres Damián Nava Carrillo Adrián Trujillo Ponce Carlos Calderón Elvir Carlos Dixon Olvera de la R. Carlos Duarte Valencia Carlos Mosqueira Mondragón Carlos Villalpando Alfaro Edmundo Rodriguez Aranda Francisco G. Cabrera Esquitin Gustavo Varela Fascioneto Hermelinda Espinosa J. J. Antonio Ramírez Velasco José Manuel Tovilla Mercado José A. Gutierrez Ureña Jesús Zarco Contreras Luis de la Torre Mondragón Lourdes Carvajal Figueroa Marcos Alberto Artola Minor Mario Díaz Pardo Ricardo Ordorica Flores Reyna Xochitl Martínez Bello Ricardo Villalpando Conchola Sara Cortes Quesada Sol Ma. De la Mora Fernández Víctor Romero Montes

TESORERO

Luis de la Torre Mondragón

VOCALES POR LA SOCIEDAD MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA Héctor M. Azuara Fernández Edgar Morales Juvera

VOCALES Zona Central, D.F. Carmen Licona Islas

Zona Noroeste Hugo S. Staines Orozco

Zona Noreste R. Saúl Sepúlveda Herrera

Zona Centro Jaime Rodríguez Taboada

Zona Occidente Jaime Orozco Pérez

Zona Oriente Guillermo Victoria Morales

Zona Sureste Hugo Uro Huerta

Coordinador del Comité de Evaluación Mario Navarrete Arellano

REVISTA MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA EDITOR GENERAL

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Villa de Llera 525, Cd. Victoria, Tamaulipas Tel.: (834) 313 0887 - Fax (834) 312 3848 E-mail: jfallad@mac.com

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EDITORES ASOCIADOS

Héctor M. Azuara Fernández Jaime Á. Olvera Durán Luis Velásquez Jones

COMITÉ EDITORIAL Benigno Arreola Silva Joaquín Azpiroz Contreras Gerardo Blanco Rodríguez Alberto Peña Rodríguez Giovanni Porras Ramírez Leopoldo M. Torres Contreras Luis Mario Villafaña Guiza Miguel Alfredo Vargas Jaime A. Zaldívar Cervera

CONSEJO EDITORIAL

José Alfredo Cortés Cruz Evelia Domínguez Gutiérrez Juan A. de la Fuente E. Rodolfo Franco Vázquez Luis Guzmán de la Garza Jorge E. Gallego Grijalva David González Lara Guillermo González Romero Mario A. González Padilla José Luis Hernández Lozano Jesús Íñiguez Íñiguez Arturo Montalvo Marín Jorge Maza Vallejos Jaime Nieto Zermeño Ricardo Peniche García Arturo Silva Cuevas José R. Vázquez Langle César Villatoro Méndez Maricela Zárate Gómez

DIRECCIÓN Sociedad Mexicana de Cirugía Pediátrica Nueva York No. 32-1003, Col. Nápoles 03810, México, D.F. Teléfono: (55)5669-4685 Fax: (55) 5687-1243 E-mail: rosario@pedsurgerymex.org Internet: http://www.pedsurgerymex.org

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IMPRESIÓN PROGRAF, S.A. de C.V. Cd. Victoria, Tamaulipas, México Publicación trimestral

REVISTA MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA PUBLICACIÓN TRIMESTRAL

ÍNDICE

Volumen 9, No. 4

Octubre - Diciembre de 2002

Editorial

185

Premio a la Excelencia A. Peña Rodriguez Artículos

187

Manejo quirúrgico de las metástasis pulmonares en niños con cáncer J. Martín Acosta, J. M. Ruano Aguilar, C. A. Calderón Elvir, R. Morales Ramírez.

197

Manejo quirúrgico del niño con genitales ambiguos J. A. Ramírez Velasco, H. de la Cruz Yañez, M. Díaz Pardo, E. Morales Juvera, J. Quiroz López.

200

Morbilidad de parásitos intestinales: gusanos y huevos asociados con apendicitis aguda en niños R. M. Álvarez Solís, A. Montalvo Marín , P. Ulloa Patiño , L. F. Graham Zapata , M. del P. Vargas Vallejo

Casos Clínicos

208

Traqueostomía fetal ex-útero intrapartum con soporte placentario (exit) M. Á. Ojeda Valdés, F. Valerio Corona, A. Lugo Iñiguez, I. Flores López Portillo.

214

Manejo quirúrgico indirecto de fístula traqueoesofagica recurrente R. Nolasco Jimenez, J. R. Mora Fol, L. M. Torres Contreras, V. A. Andrade Sepúlveda, G. Castrejon Ramírez, O. Romero Terán

218

Linfadenopatia tuberculosa en mediastino como causa de obstrucción respiratoria en niños: reporte de un caso H. Mellado de la Cruz, L. M. Torres Contreras, R. Nolasco Jiménez, P. Pasquel Gutiérrez, T. Carrillo Solís.

223

Teratoma de mesenterio. Presentación de un caso F. G. Baños Paz, F. J. De La Rosa Bayon, E. López Cordero, A. Flores Rivera.

228

Quiste pulmonar congénito bilateral. Presentación de un caso. R. M. Álvarez Solís, A. Montalvo Marín, M. F. Sotomayor Reyes, P. Ulloa Patiño, L. F. Graham Zapata.

REVISTA MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA PUBLICACIÓN TRIMESTRAL Volumen 9, No. 4

233

ÍNDICE (continúa)

Octubre - Diciembre de 2002

Gastrosquisis antenatal con cierre espontáneo en útero, asociada a lesión intestinal G. Ambriz González, D. I. Díaz Rojas, E. Gómez Hernández.

Información para autores

Editorial

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica Vol. 9, No. 4 Octubre - Diciembre de 2002

Premio a la Excelencia Discurso pronunciado por el Dr. Alberto Peña Rodriguez durante el XXXV Congreso Nacional de Cirugía Pediátrica y el XVIII Congreso Panamericano de Cirugía Pediátrica, al recibir el

“Premio a la Excelencia”

que le otorgó la Asociación Panamericana de Cirugía Pediátrica

Estimados compañeros, amigos, compatriotas mexicanos e iberoamericanos. Hace 35 años tuve el privilegio de ser aceptado en el seno de ésta tan querida Sociedad Mexicana de Cirugía Pediátrica y poco tiempo después en ésta ahora Iberoamericana. Esto aconteció cuando nuestra sociedad estaba integrada por un pequeño grupo de cirujanos pediatras entusiastas que se reunían cada vez en una sala de juntas del Centro Médico Nacional. Observando a nuestra sociedad en su desenvolvimiento al paso de los años, no cabe duda que hemos progresado. Esta reunión es una de las más grandes del mundo, ciertamente es la reunión (de todas las que he asistido en mi vida) que tiene el mayor numero de invitados extranjeros. Los integrantes de la mesa directiva y los miembros de las dos sociedades, son jóvenes dinámicos, ambiciosos y visionarios. Yo soy de los optimistas que creen en la mejoría que acontece con el progreso. Los nuevos Einsteins, los Nuewtons, los Bethovens y los Darwins, deambulan por el mundo en espera de la oportunidad de expresar su talento. Asimismo, en cirugía pediátrica, los líderes futuros de la especialidad que harán las contribuciones e innovaciones necesarias para evolucionar, seguramente están sentados en ésta sala. Agradezco a todos ustedes y en especial a los organizadores de este magno evento, el otorgarme esta distinción que me ennoblece y me abruma. Este premio lleva en sí el olor y sabor de la amistad, ese maravilloso imán que une a los seres humanos por sus polos más nobles. En otras palabras, antes de saltar gustoso y concluir que lo merezco, preﬁero reconocer que es la amistad la que llevó a algunos a investirme de cualidades que probablemente no poseo. Sin embargo, lo acepto. Lo acepto como un símbolo de una celebración vital que es el culto a la amistad. Lo acepto, además, en nombre de todos aquellos cirujanos pediatras Iberoamericanos que han trabajado tanto o más que yo, no han recibido este privilegio y sin embargo me felicitan con una sinceridad nacida de muy adentro.

Lo acepto con el compromiso de luchar hasta el límite de mis fuerzas contra mis propios dogmas, mitos y creencias para tratar de poner mi mente al servicio de los más altos principios científicos de la cirugía pediátrica. Lo acepto como un estímulo para mantener mi mente abierta para aceptar y promover los cambios tan necesarios en la evolución de nuestra ciencia, arte y tecnología. Lo acepto en nombre de los cirujanos pediatras Iberoamericanos, que todos los días, incluyendo este momento en que hablamos, se encierran en ese claustro maravilloso llamado sala de operaciones, para promover la salud de un niño, sin retribución o con una retribución a todas luces insuficiente. Lo acepto como un reclamo para las condiciones injustas de trabajo que han sido creadas en el campo de la cirugía pediátrica de nuestros países, por fuerzas económicas o políticas ajenas al verdadero interés de los niños. Lo acepto con el mismo entusiasmo y exhilarante júbilo que invade al joven soñador, cirujano pedíatra, cuando termina su primera hernia, al salir de la sala de operaciones sintiéndose más importante que el más famoso matador, presidente o cantante. Lo acepto con el supremo goce y sensación de triunfo que invade al joven cirujano pedíatra que termina con éxito su primera atresia del esófago. Lo acepto, solidarizándome con los sueños y fantasías de todos los jóvenes cirujanos pedíatras iberoamericanos que se inician en esta bella disciplina, comprometiéndome a promover y facilitar sus esfuerzos por mejorar lo que nosotros no pudimos. Lo acepto también en nombre de todos los cirujanos pedíatras retirados, académicos o no académicos, con muchas publicaciones, con pocas publicaciones o sin publicaciones, pero que trabajaron toda su vida, poniendo lo mejor de sí, bajo circunstancias frecuentemente adversas. Al aceptarlo me hago conciente de la responsabilidad que adquiero y prometo tratar de no defraudarlos con mi conducta profesional dentro y fuera de nuestros paises. Esta distinción, espero no redundará en un aumento de mi arrogancia y egolatría; haré un esfuerzo para que se transforme en un estímulo para la autocrítica que tanto necesitamos quienes cometemos tantos errores y tenemos en nuestras manos las vidas de muchos niños. Al aceptarlo hago un reconocimiento a todas las esposas de los cirujanos pedíatras, por su tolerancia y por haberse consolidado con nuestros ideales académicos, sacrificando muchos de sus intereses personales. Hago también un reconocimiento sincero para nuestras colegas mujeres, cirujanos pedíatras, quienes viven un drama que nunca antes había sido confrontado por la mujer; me refiero al dilema principal de la mujer moderna intelectual, el dilema de cuanto tiempo y esfuerzo dedicar a su profesión y cuanto al cumplimento de su misión biológica fundamental de ser madres y esposas. Si nosotros, cirujanos hombres sufrimos la falta e tiempo para satisfacer nuestras necesidades económicas, familiares y profesionales; ellas están sometidas a presiones mucho mayores y por ello merecen nuestra admiración y respeto. Una mención especial nacida del corazón, para quienes en esta sala tuvieron la fuerza y la inspiración para transformar el dolor profundo de la perdida de un hijo en una actividad febril, creativa y productora de beneficios para muchos niños que sufren de malformaciones congénitas. Queridos amigos y compañeros, gracias por tanta generosidad, gracias por tan inmerecido honor, gracias por tanto afecto!

Vol. 9, No. 4, 2002

187

Artículo

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica Vol. 9, No. 4 Octubre - Diciembre de 2002

Manejo quirúrgico de las metástasis pulmonares en niños con cáncer José Martín-Acosta, José Manuel Ruano-Aguilar, Carlos Alberto Calderón-Elvir, Roberto Morales-Ramírez. Departamento de Oncología, Instituto Nacional de Pediatría, Av. Insurgentes sur 3700-C, Col. Insurgentes Cuicuilco, Delegación Coyoacan. CP 04530, México, D.F. Solicitud de sobretiros: Dr. José Martín Acosta, Departamento de Oncología, Instituto Nacional de Pediatría, Av. Insurgentes sur 3700-C, Col. Insurgentes Cuicuilco, Delegación Coyoacan. CP 04530, México, D.F.

Manejo quirúrgico de las metástasis pulmonares en niños con cáncer RESUMEN. Introducción: La presencia de metástasis pulmonares (MP) en niños con neoplasias malignas hasta hace dos décadas era de mal pronóstico, con el advenimiento de los nuevos esquemas de quimioterapia y radioterapia han permitido al cirujano realizar un mayor número de procedimientos quirúrgicos con ﬁnes de resecar los nódulos pulmonares malignos brindando así un mejor pronóstico en cuanto a la sobrevida y la calidad de vida en los niños con cáncer metastásico. Material y Métodos: Se revisaron los expedientes de los pacientes operados de MP de Enero de 1989 a Diciembre de 1996. Se registraron en todos ellos la edad al momento de la cirugía, sexo, diagnóstico oncológico primario, localización en el parénquima pulmonar, estudios de imagenología, tipo de procedimiento quirúrgico, número de nódulos resecados, diagnóstico histopatológico deﬁnitivo, complicaciones postoperatorias y la sobrevida libre de enfermedad. Resultados: De los 40 pacientes operados con sospecha de MP, 30 casos (75%) correspondieron a nódulos pulmonares malignos y diez casos (25%) fueron nódulos pulmonares benignos. La mediana de la edad al momento de la cirugía fue de 13.3 años (rango: dos a 17 años), correspondiendo al sexo masculino a 26 casos (65%) y el sexo femenino en 14 casos (35%). Los diagnósticos oncológicos primarios principales fueron osteosarcoma 23 casos (57%); seguido de tumor de Wilms en cuatro casos (10%) y rabdomíosarcoma tres casos (7.5%). Los procedimientos quirúrgicos realizados en los 40 pacientes fueron 120 resecciones en cuña, siete segmentectomías, cuatro lobectomías y una neumonectomía. La localización 188

de los nódulos pulmonares fue: lóbulo superior derecho 32 lesiones (35%), lóbulo superior izquierdo 28 lesiones (25%); y el restante correspondió a un 40%. Existiendo complicaciones postoperatorias mínimas que resolvieron con manejo médico. El diagnóstico histopatológico definitivo en los 40 pacientes correspondieron a diez pacientes con lesiones pulmonares benignas (Vgr. tuberculosis, hamartoma, nematodo etc.) y el resto se corroboró el diagnóstico oncológico metastásico maligno. La sobrevida libre de enfermedad con relación al número de nódulos pulmonares resecados 27/40 pacientes tenían menos de cuatro nódulos con una sobrevida de 60% y con más de cuatro nódulos pulmonares (13/40) con una sobrevida del10% con un rango de ambos de 30 a 45 meses. Discusión: Las metástasis pulmonares constituyen un reto para el cirujano oncólogo pediatra, correspondiendo al osteosarcoma como la principal indicación para resección de metástasis. El procedimiento quirúrgico en la mayoría de los casos una resección en cuña, sin afectar la reserva pulmonar y brindando la oportunidad de consolidar el tratamiento de los pacientes, con nódulos pulmonares malignos y permitió dar tratamiento en aquellos padecimientos infecciosos de tipo fimico. Es notable la mejoría en la sobrevida libre de enfermedad y la calidad de vida en aquellos pacientes con menos de cuatro nódulos pulmonares malignos, siendo igual o superior a lo publicado. La presente serie, es de las más numerosas en la literatura internacional para una sola Institución y reafirma los conceptos actuales de la cirugía oncológica pediátrica en niños con metástasis pulmonares. Palabras clave: Metástasis pulmonares; Neoplasias malignas. Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Manejo quirúrgico de las metástasis pulmonares en niños con cancer

Surgical approach of pulmonary metastasis in children with cancer ABSTRACT. Introduction: The presence of pulmonary metastasis in children with malignant neoplasms was a sign of bad prognosis two decades ago, with the arrival of chemotherapy and radiotherapy the surgeon is able to perform more surgical procedures to extract the malignant nodules of the affected lung providing a better prognosis for life and quality of it in children with metastatic cancer. Material and methods: the clinical records of patients operated were studied with pulmonary metastasis from January 1989 to December 1996. In all patients were registered age, sex, primary oncological diagnosis, site in affected lung, image studies, type of surgical procedure, number of resected lobules, definite histopathologic diagnosis, postoperative complications and the life illness free hope of life. Results: from 40 patients surgically approached because of the suspect of pulmonary metastasis, 30 were malignant pulmonary lobules (75%) and 10 cases (25%) were pulmonary benign lobules. The mean age at the moment of the surgery was of 13.3 years (range: 2 to 17 years), 26 cases of male patients (65%) and females patients in 14 cases (35%). The most common oncological diagnosis were osteosarcoma in 23 cases (57%); followed for Wilm’s tumor in 4 cases (10%) and rabdomiosarcoma in 3 cases (7.5%). The surgical procedures performed in the 40 patients were 120 wedge resections, 7 segmentectomies, 4 lobotomies and one total pulmonary resection. The site of the pulmonary nodules was: right upper lobule with 32 lesions (35%), left upper lobule with 28 lesions (25%); and various for the rest 40%. There were minimal complications medically solved. The definitive histopathologic diagnosis in the 40 patients was as follows: 10 patients with benign pulmonary lesions (e.g. tuberculosis, hamartoma, and intestinal worms) and the rest the diagnosis was confirmed as malignant metastasis. Survival illness free in relation with the number of lobules resected was 27/40 patients with less than 4 lobules had a survival rate of 60% and with more than 4 lobules (13/40) a survival rate of 10% with a range between both of 30 to 45 months. Discussion: pulmonary metastasis constitutes a challenge for the oncology pediatrician surgeon, being the osteosarcoma the principal reason of resection of metastasis. The surgical procedure in most of the cases was the wedge resection without affecting pulmonary capacities providing the opportunity to conclude the treatment in patients with malignant pulmonary nodules and allowed the treatment in those patients with non malignant diseases such as tuberculosis. It is evident the improve in survival free of illness and the quality of life with less than 4 malignant pulmonary lobules being the same or upper from the literature. This study is one of the largest in the international literature fore a sole institution and confirms the actual concepts in the oncology pediatric surgery in children with pulmonary metastasis. Index word: Pulmonary metastasis, malignant neoplasms. Vol. 9, No. 4, 2002

Localización

Naturaleza invasora Defecto de la adhesión celula-celula Separación una de otras

Adherencia e invasion de la membrana basal Degradación e invasión de la matriz extracelular

Intravasación

Extravasación

Localización secundaria - Angiogénesis - Proliferación - Aumento de invasión

Figura 1. Principios biológicos de las metastasis pulmonares

INTRODUCCION. Con la utilización de quimioterapia y radioterapia la sobrevida del paciente oncológico pediátrico ha mejorado, y con esto hay nuevas perspectivas del manejo quirúrgico. Existe un alto porcentaje de metástasis pulmonares de tumores sólidos en la edad pediátrica entre ellos están: Osteosarcoma, Tumor de Wilms, Hepatoblastoma, Sarcoma de partes blandas, etc. Principios biológicos Las metástasis pueden ser deﬁnidas como la transferencia de la enfermedad de un órgano a otro no relacionado directamente con él. Para que se forme una metástasis, una célula tumoral debe separarse y migrar a través de la matriz extracelular hacia un lugar lejano, implantarse y luego crecer1-2. Los recientes progresos en la definición de los 189

Dr. José Martín-Acosta y cols.

mecanismos de la motilidad de la célula cancerosa y de sus receptores, de las señales de transducción metastásicas de los defectos genéticos en las células cancerosas, de los genes relacionados con metástasis tumorales y de los genes supresores del tumor, han ayudado a ofrecer una mejor comprensión del proceso. Mecanismos de motilidad La diseminación metastásica del cáncer es un proceso complejo que incluye varios pasos distintos. Una célula tumoral debe separase del tumor primario, migrar a través de la membrana basal y de la matriz extracelular, introducirse en los vasos y viajar por la circulación hasta el nuevo lugar, donde, antes de volver a implantarse, deberá extravasarse, desarrollar un nuevo foco y una neovascularización (Fig. 1) 3. El manejo clínico de la enfermedad metastásica en pediatría está dado en base al entendimiento de la patología primaria, así como de las posibilidades de manejo. Actualmente se ha estudiado la resección de metástasis pulmonares en forma individual de acuerdo al grupo de tumores sólidos.- encontrándose sus indicaciones quirúrgicas y su momento adecuado para cada grupo. A continuación desglosaremos la experiencia de metástasis pulmonares (MP) por grupos de tumores sólidos. Metástasis pulmonares por sarcoma osteogénico El paradigma de la resección quirúrgica de MP es el sacorma osteogénico. Esto se ha documentado por la buena respuesta que tiene la enfermedad a la quimioterapia, siendo

190

factible posteriormente la realización de una toractomía donde podremos palpar fácilmente los sitios de metástasis, ya que al encontrarse calciﬁcadas pueden detectarse ya sea en el parénquima pulmonar o bien subpleurales, lesión pequeña de hasta 1-2 mm de diámetro. Además de señalar que recordando la biología del osteosarcoma éste tumor da metástasis pulmonares hasta en un 85%. La resección quirúrgica completa de la enfermedad metastásica es un prerrequisito para mejorar la sobrevida. Los pacientes a quienes no son tratados por toracotomía manejados con quimioterapia y radioterapia las posibilidades de curación son nulas. En la tabla No. 1 se muestran los datos obtenidos de series publicadas en pacientes con metástasis pulmonares con diagnóstico primario de osteosarcoma y se apreció que la resección quirúrgica puede dar intervalos libres de enfermedad en una tercera parte de los pacientes Roth y cols4-5. Analizaron los efectos del número de metástasis y los intervalos libres de enfermedad para el sarcoma osteogénico, cuando se encontraron menos de 4 lesiones posterior a la toracotomía la sobrevida fue en promedio de 37 meses comparado con 10 meses para pacientes con más de 4 lesiones. Gorin y cols6-7. Metástasis pulmonares por sarcomas de tejidos blandos El Rabdomiosarcoma (RMS) y Sarcoma de Ewing son los tumores malignos de partes blandas más frecuentes en pediatría. Al momento del diagnóstico el 25% de los pacientes con rabdomiosarcoma presentan MP en diversos reportes, este

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Manejo quirúrgico de las metástasis pulmonares en niños con cancer tipo de MP son quimiosensibles y radiosensibles por lo que su manejo quirúrgico inicial no está indicado, además este tipo de lesiones a nivel pulmonar son difíciles de detectar a la palpación por su textura la cual es muy similar al parénquima pulmonar. Por lo tanto el manejo inicial es a base de quimioterapia y radioterapia, lo cual controla la mayoría de los casos con enfermedad a nivel pulmonar8. Tumor de wilms y metástasis pulmonares El pronóstico para los niños con tumor de Wilms ha mejorado con el manejo de quimioterapia que puede ser preoperatorio y postoperatorio, adicionando radioterapia cuando esta indicada. Teniendo como piedra angular la nefroureterectomía. Desafortunadamente algunos pacientes con Tumor de Wilms, especialmente en aquellos de histología desfavorable desarrollan enfermedad recurrente, siendo el pulmón el sitio más frecuente. Al momento del diagnóstico el paciente presenta metástasis pulmonares en 10-15% siendo evidentes en la segunda o tercera radiografía de tórax. Las metástasis pulmonares en el tumor de Wilms no son en forma inicial con manejo quirúrgico, esto está dado en función, que pacientes quienes presentaban un estadio IV, a los cuales se les dio manejo con quimioterapia y radioterapia preoperatoria, las metástasis pulmonares respondieron en forma adecuada9. Se muestran siete informes en la literatura relacionados con tumor de Wilms y lesiones pulmonares. En teoría, el tratamiento quirúrgico es adecuado. Mostrando la sobrevida a 20 meses de aquellos pacientes tratados con resección quirúrgica, sin embargo, si comparamos la sobrevida con pacientes a los cuales se trató únicamente con quimioterapia y radioterapia no hay una diferencia signiﬁcativa, (p = 0.84) a 20 meses de seguimiento; indicando que la cirugía no muestra ventaja en comparación con la quimioterapia y radioterapia10. Hepatoblastoma y metástasis pulmonares Los tumores hepáticos malignos representan 2% de los tumores sólidos en pediatría, de estos el hepatoblastoma es el más frecuente. Aproximadamente el 24% de los hepatoblastomas presentan enfermedad metastásica, siendo 10% a nivel pulmonar. Muchos autores han referido que la completa resección del tumor primario es esencial para la curación, pero pocos son los que inﬁeren el papel de la metastasectomía a nivel pulmonar. Se ha comprobado que los pacientes en quienes se ha realizado resección de las metástasis se han asociado con intervalos libres de enfermedad. El incremento de niveles de alfafetoproteínas en el postoperatorio, sugieren el desarrollo de enfermedad metastásica11-12.

Vol. 9, No. 4, 2002

Identiﬁcación de las metástasis pulmonares Los pacientes a los cuales se les han diagnosticado alguna neoplasia, en especial aquellos con tumores sólidos, debe buscarse en forma intencional la presencia de MP. El estudio inicial, será con radiografía de tórax posteroanterior, así como placas laterales y oblicuas. Sin embargo, la ausencia de lesiones sugestivas no descarta la posibilidad de la presencia de nódulos pulmonares, ya que al realizar la tomografía axial computarizada (TAC) entre el 30% y el 40% de los pacientes con teleradiografía de tórax presentaron una o más lesiones a nivel pulmonar, las cuales pueden identiﬁcarse como lesiones pulmonares, sin que necesariamente sean metástasis pulmonares. Menos del 5% de las lesiones son nódulos no metastásicos13-14. Ahora bien, si no hay evidencias de lesiones por TAC con ventana para pulmón, el paciente con alto riesgo debe monitorizarse con radiografía de tórax cada mes durante el primer año, después del diagnóstico; (intervalo de alto riesgo). La TAC con ventana para pulmón debe practicarse de rutina cada seis meses por los siguientes tres años. A excepción del tumor de Wilms al cual únicamente se le da seguimiento con teleradiografía de tórax posteroanterior, oblicuas y lateral; y únicamente en caso de lesión aparente se solicita TAC. Selección del paciente para refección de metástasis Es importante señalar que no todos los pacientes con MP son candidatos para su resección. Una gran cantidad de niños con neoplásias ya presentan MP al momento del diagnóstico, sin embargo, para la resección de las lesiones debe llenar los siguientes requisitos: 1)

Control del tumor primario.

Lesiones accesibles quirúrgicamente.

Buena reserva pulmonar posterior a la resección.

4) Posibilidad de consolidar con quimioterapia posterior a la resección. 5)

Que no exista enfermedad metastásica extrapulmo-

nar. Si cumple con éstos requisitos, el paciente es candidato, sin importar si la presentación es unilateral o bilateral, e independientemente del número de lesiones15. Preparación del paciente para resección de metástasis pulmonares Todo paciente que sea candidato para realizar una toracotomía para la resección de MP debe tener una evaluación previa en conjunto con el anestesiólogo responsable, tomando en cuenta la reserva pulmonar. Se debe realizar biometría hemática, tiempos de coagulación, química sanguínea, plaquetas y gasometría. Otros estudios de gabinete son: Radiografía de tórax, TAC, electrocardiograma, ecocardiograma y pruebas de función respiratoria.

191

Dr. José Martín-Acosta y cols.

Toracotomia posterolateral

Ventajas: - Abordaje común de hemitorax - Exelente exposición de todas las areas del hemitórax Desventajas:

Figura 3 . Comparación del abordaje quirúrgico para la resección de metástasis pulmonares

Toracoscopia video asistida

Esternotomia média

Ventajas: - Exploración torácica - Bilateral Desventajas: - Diﬁcultad para resecar metástasis cercanas al hilio - Diﬁcil para la reoperación Figura 4. Comparación del abordaje quirúrgico para la resección de metástasis pulmonares

y se puede utilizar el catéter para anestesia postoperatoria a nivel intercostal o interpleural16. Técnicas quirúrgicas

Ventajas: - Excelente visualización - Minima morbilidad Desventajas: - No permite visualizar lesiones intraparenquimatosas - No permite la palpación de metástasis ocultas

Figura 5. Comparación del abordaje quirúrgico para la resección de metástasis pulmonares

Si se ha dado manejo con quimioterapia preoperatoria, se debe esperar un lapso aproximado de cuatro semanas para que la médula ósea se recupere. Debemos contar con más de 1,000 leucocitos/mm3 y más de 50,000 plaquetas/mm3. Estos pacientes no requieren de manera absoluta de catéter central

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El abordaje quirúrgico más aceptado es a través de una toracotomía posterolateral, por esternotomía media o bien por torascoscopia video asistida. Nosotros preferimos el abordaje por toracotomía posterolateral, aún en enfermedad metastásica pulmonar bilateral, lo cual realizamos en dos tiempos; ésto hace más seguro el procedimiento y requiere de corta estancia, únicamente con drenaje por sonda pleural, la cual retiramos el segundo o tercer día; mientras que en la esternotomía media se asocia mayor diﬁcultad respiratoria, y con estancia hospitalaria más prolongada. En la ﬁgura 3,4 y 5 mostramos los procedimientos y referimos sus ventajas y desventajas. Para las lesiones menores, de 1 -2 mm. de diámetro, nosotros usamos prolene 2 ó 3-0 y resección en cuña; la lobectomía rara vez está indicada, y la neumonectomía es infrecuente. No existe un límite para las resecciones en cuña de las lesiones a nivel pulmonar, siempre y cuando el paciente quede con una reserva pulmonar adecuada. Alguno de estos dos procedimientos, sin embargo, pueden estar indicados cuando presentan recaídas en el mismo lóbulo. La cooperación y el trabajo en equipo con el anestesiólogo son fundamentales. El control manual de la respiración con una disminución del volumen, seguida de colapso pulmonar para palpar nódulos pequeños es importante. Posteriormente, se coloca la sonda pleural y se corrobora la funcionalidad y localización en la

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Manejo quirúrgico de las metástasis pulmonares en niños con cancer TABLA 3 Situacion actual de 40 pacientes con metastasis pulmonares y numero de toracotomias

Respecto al tipo de abordaje fue toracotomía posterolateral en todos los casos, a excepción de un paciente que presentó metástasis pulmonar bilateral a quien se realizó una esternotomía media.

Numero de Toracotomias Estado ActualTotal pacientes 1 VSAT 20 12 VCAT 6 4 MCAT l0 8 ABAN 4 4

Se revisó el tipo de procedimiento quirúrgico, número de nódulos pulmonares resecados, diagnóstico histopatológico deﬁnitivo, complicaciones postoperatorias y sobrevida libre de enfermedad.

2 5 2 2

3 2

4 1

VSAT = Vivo sin actividad tumoral VCAT = Vivo con actividad tumoral MCAT = Muerto con actividad tumoral ABAN = Abandono misma sala de quirófano. La estancia hospitalaria es de 3 a 4 días aproximadamente15-16. MATERIAL Y MÉTODOS Se revisaron los expedientes de los pacientes operados de metástasis pulmonar en niños con cáncer que ingresaron al Instituto Nacional de Pediatría (INP) entre Enero de 1989 a Diciembre de 1996. Se revisaron en todos ellos, edad al momento de la cirugía, sexo, diagnóstico oncológico primario, localización en el parénquima pulmonar, tamaño del nódulo, número de nódulos, estudios de imagenología que incluyeron radiografía simple de tórax y tomografía computada pulmonar.

Vol. 9, No. 4, 2002

Se utilizó el sistema de computación del Departamento de Oncología Quirúrgica del INP para el análisis de la información obtenida de la hoja de captación y su correlación en gráﬁcas y tablas. Finalmente se comparan los resultados de la experiencia quirúrgica en metástasis pulmonares publicados y su análisis estadístico. RESULTADOS De los 40 pacientes, 20 (50%) se encuentran vivos sin actividad tumoral, seis (15%) estan vivos con actividad tumoral, diez (25%) fallecieron con actividad tumoral, cuatro (10%) abandonaron el seguimiento por más de tres meses. La sobrevida desde el momento M diagnóstico fue M rango de 10 a 45 meses, con una media de 28 meses. En la tabla 3 se muestra el resultado de 56 toracotomías en 40 pacientes; un paciente se encuentra vivo sin actividad tumoral después de cuatro toracotomías. Sexo. En nuestro análisis el sexo tuvo relación con la sobrevida (p=0.0022). De los 14 pacientes del sexo femenino a quienes se les realizo toracotomía, seis estan vivos y uno abandono el

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Dr. José Martín-Acosta y cols.

Tabla 7.- De los 40 pacientes, 10 pacientes presentar6n lesiones pulmonares no metástasicas en niños con cáncer destacando 5 pacientes con Tumor seguimiento. Sin embargo, para tomar en cuenta el sexo como factor pronóstico, debemos tomar en cuenta que no estamos evaluando el mismo tumor primario. Número de nódulos. Se analizaron nuestros datos relacionando el número de nódulos y la sobrevida de los pacientes sometidos a resección de nódulos pulmonares, al momento de la primer toracotomía, e intervenciones subsecuentes relacionando a los pacientes con cuatro nódulos o menos, y la sobrevida de aquellos pacientes con cinco o más lesiones, siendo signiﬁcativa (p=0.0056).

CIRUGIA DE METASTASIS PULMONARES 1989 - 1986 40 PACIENTES

veintisiete pacientes que tuvieron cuatro nódulos o menos, presentaron una sobrevida entre 30 y 45 meses, mientras que los 13 pacientes que presentaron más de cuatro nódulos la sobrevida de 30 a 40 meses solo fue del 10%. Metástasis unilaterales versus bilaterales. Los pacientes que presentaron lesiones bilaterales fueron cuatro, a uno se le realizo, esternotomía y a los otros tres toracotomía posterolateral en dos tiempos. La esternotomía solo se realizó en un paciente por la diﬁcultad de realizar reintervenciones y por el potencial riesgo de presentar metástasis a nivel pulmonar. Actualmente uno de ellos se encuentra vivo con enfermedad tumoral activa, dos fallecieron y uno abandono el seguimiento. A ningún paciente con enfermedad bilateral logramos llevar a un intervalo libre de enfermedad mayor de seis meses. Otros factores analizados. La localización de la lesión no fue factor pronóstico; de las 168 lesiones resecadas, 42 (2 5%) se localizaron en el lóbulo superior, 26 (16%) en lóbulo medio y 28 (17%) en el lóbulo inferior para el pulmón derecho; mientras que para el pulmón izquierdo, 38 (23%) se localizaron en el lóbulo superior y 32 (19%). No existiendo correlación para la sobrevida de acuerdo a la localización de las lesiones. La edad al momento de la cirugía, tuvo un intervalo de dos a 17 años con una mediana de 13.3 años correspondiendo al sexo masculino 26 casos (65%) y al sexo femenino 14 casos (35%), lo que proporcionan una relación de 1.85:1 con predominio del sexo masculino.

Tabla 6. Un total de 56 toracotomias en 40 pacientes realizandose en su mayoría 120 resecciones en cuña que varió entre un nódulo hasta 8 en un mismo procedimiento, 7 segmentaciones, una lobectomía y una neumonectomía.

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Los estudios de imagenología, fueron, radiografía de tórax posteroanterior, lateral y oblicuas en los 40 pacientes. Siendo evidentes las lesiones en 32 casos (80%) y el resto de los casos ocho (20%) fueron detectadas por TAC cuando no fueron evidentes por placas simples de tórax. La TAC con ventana para pulmón solo se realizo en 20 pacientes (50%)

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Manejo quirúrgico de las metástasis pulmonares en niños con cancer demostrando lesiones que variaron en número de uno a diez nódulos localizados en forma más frecuente en los segmentos 1, 2 y 3 de ambos pulmones, con densidades promedio de 350 unidades Hansﬁeld, no existiendo diferenciación radiológica entre las lesiones las cuales se corroboraron por histopatología como lesiones benignas y entre aquellas que fueron de origen neoplásico. (tabla 5). Se realizaron 56 toracotomías a los 40 pacientes los procedimientos realizados fueron: una neumonectomía por enfermedad difusa, cuatro lobectomías por recaídas al mismo lóbulo, siete segmentectomías y 120 resecciones en cuña. (tabla 6). En cuanto al aspecto histopatológico de las 56 toracotomías, en diez pacientes se observaron lesiones pulmonares benignas, reportándose entre otros diagnósticos, tuberculosis, neumonía, larva migrans, ﬁbrosis y hamartoma; presentándose en forma más frecuente cuando el diagnóstico oncológico primario fue tumor de Wilms. El tiempo de aparición de las lesiones benignas vario entre los seis meses y los nueve años y generalmente se presentaron como lesiones únicas. (tabla 7). En el resto de los pacientes se corroboro el diagnóstico histopatológico del tumor primario. En nuestra serie el grupo de neoplasias malignas fue el osteosarcoma, correspondiendo a 23 (57%) seguido de tumor de Wilms cuatro (10%), rabdomiosarcoma tres (7.5%), linfoma de Hocígkin dos (5%), el resto se presento en un paciente como se muestra en la tabla 8. METASTASIS PULMONARES EN NIÑOS DIAGNOSTICO HISTOPATOLOGICO NÚMERO DE PACIENTES OSTEOSARCOMA TUMOR DE WILMS LINFOMA HODGKIN RABDOMIOSARCOMA LINFOMA NO HODKIN CORIOCARCINOMA SARCOMA DE EWING NEUROEPITELIOMA FIBROHISTIOCITOMA SARCOMA EPITELOIDE SARCOMA RENAL GLIOBLASTOMA

23 4 2 3 1 1 1 1 1 1 1 Total 40

57% 10% 5% 7.5% 2.5% 2.5% 2.5% 2.5% 2.5% 2.5% 2.5% 100%

Tabla 8. Se muestra que el diagn6stico más frecuente fue el Osteosarcoma seguido de Tumor de Wilms, Rabdomiosarcoma y otros con menor -frecuencia.

En lo referente al tiempo de aparición de las metástasis pulmonares, si hubo diferencia en relación a la sobrevida, aquellos pacientes que presentaron metástasis en un lapso menor de seis meses tuvieron una sobrevida del 10%, siendo

Vol. 9, No. 4, 2002

cinco pacientes de nuestra serie. La aparición de lesiones entre seis y 12 meses fue por arriba del 20%, correspondiendo a 13 pacientes, y después de 12 meses con una sobrevida entre 40 y 45% a 35 meses. (p=0.0025) (tabla 9). Con respecto al número de toracotomías en un paciente con diagnóstico de osteosarcoma se le realizaron cuatro toracotomías. A dos pacientes con el mismo diagnóstico se les realizaron tres toracotomías. Y dos toracotomías se realizaron a seis pacientes con diagnóstico de osteosarcoma. Una sola toracotomía se realizo en el resto de los pacientes. (tabla 10). Tabla 10 METASTASIS PULMONARES EN NIÑOS DIAGNOSTICO NUM. DE NUM. DE TORACOTOMIAS PACIENTES OSTEOSARCOMA 1 14 CORIOCARCINOMA 1 LINFOMA NO HODGKIN 1 TUMOR DE WILMS 4 RABDOMIOSARCOMA 3 LINFOMA HODGKIN 2 SARCOMA DE EWING 1 NEUROEPITELIOMA 1 GLIOBLASTOMA 1 OSTEOSARCOMA 2 6 SARCOMA EPITELIAL 1 SARCOMA RENAL 1 FIBROHISTIOCITOMA 1 OSTEOSARCOMA 3 2 OSTEOSARCOMA 4 1 TOTAL 56 40 A 28 pacientes se les práctico una sola toracotomía A 9 se les practico dos toracotomías A dos pacientes con diagnóstico de Osteosarcoma se realizo 53 toracotomías A uno se le realizó cuatro toracotomias. DISCUSION. Gracias al aumento de la cirugía de metástasis en conjunto con el apoyo de nuevos fármacos relacionados con la quimioterapia y el papel de la radioterapia, se ha logrado rescatar a un número importante de pacientes que antes eran considerados como fuera de tratamiento oncológico y se ha podido mejorar la calidad de vida en la mayoría de los pacientes. La experiencia de diversos grupos nos da como resultado que la toracotomía es un procedimiento seguro y fácil de realizar con baja mortalidad y pocas complicaciones; de acuerdo a diferentes revisiones es potencialmente curativa y establece periodos libres de enfermedad.

195

Dr. José Martín-Acosta y cols. Es importante señalar que el éxito de la cirugía de las metástasis pulmonares esta en función de la selección del paciente que esta dado en aquellos niños con control del control primario, enfermedad metastasica confinada al pulmón y resecabilidad de las metástasis sin compromiso de la función respiratoria. Únicamente los pacientes que desarrollan metástasis pulmonares son difíciles de identificar, ya que el menos del 3% involucra a la pleura, por lo que el diagnóstico se realiza en base a estudios de gabinete en forma intencionada en aquellos pacientes con antecedentes de alguna neoplasia. El abordaje quirúrgico fue la toracotomaía posterolateral realizando resecciones en cuña, previa palpación del parénquima pulmonar en inspiración y expiración; la realización de segmentectomías y lobectomías estan dadas en relación al numero de las lesiones así como de su localización. En nuestra serie solo se realizó una esternotomía la cual tiende a estar en desuso por la dificultad de explorar el lóbulo inferior izquierdo así como la dificultad de reoperación en caso de aparecer nuevas lesiones. En relación de la cirugía de metástasis en osteosarcoma es importante señalar que con los actuales protocolos de quimioterapia basados en el uso de platino, la sobrevida de este grupo de pacientes esta por arriba del 50% en rangos libres de enfermedad a cinco años, sin embargo la utilidad de estos agentes quimioterapéuticos no ha sido demostrado en la enfermedad metastasica por osteosarcoma. Los últimos informes para el paciente con metástasis pulmonares dan rangos de sobrevida entre el 20 al 40% siendo el manejo quirúrgico la piedra angular del tratamiento complementado con el uso de quimioterapia. Hay conceptos de debemos señalar actualmente en relación a la cirugía de MP en pacientes con osteosarcoma: a) La cirugía es útil para el control de sitios de crecimiento lento. b) Está en desuso el criterio de metástasis solitaria para realizar resección en cuña. c) Múltiples resecciones pueden realizarse en un mismo paciente tomando en cuenta la resección pulmonar. d) La quimioterapia y radioterapia se puede continuar posterior a la resección. Para la enfermedad metastasica a nivel pulmonar por rabdomiosarcoma el manejo inicial se hace en base a quimioterapia y radioterapia y se ha limitado a manejo quirúrgico en aquellos pacientes que a pesar del manejo médico persiste la lesión a nivel pulmonar, enfermedad de grandes dimensiones o bien para corroborar el diagnóstico. En nuestra serie fueron únicamente tres, con una pobre sobrevida del 10% a tres años.

196

En relación al manejo de metástasis pulmonares y tumor de Wilms, aun cuando estadísticamente no hay ventajas entre el manejo no quirúrgico y la resección de las lesiones; es importante considerar la necesidad de contar con un diagnóstico histopatológico, para evitar falsas positivas y no dar tratamiento con quimioterapia y radioterapia a pacientes con lesiones benignas a nivel pulmonar. En nuestra serie los cuatro pacientes que tuvieron como diagnostico oncológico primario tumor de Wilms, los cuatro correspondieron a lesiones no malignas. En otro grupo de tumores con metástasis pulmonares como el hepatoblastoma se ha considerado en forma inicial el manejo con quimioterapia, sin embargo ante la falta de respuesta es más eﬁcaz el manejo quirúrgico cuando: 1.- El tumor primario se ha resecado completamente. 2.- Cuando se desarrollan MP después de seis meses de la resección del tumor primario. 3.- Cuando las metástasis tienen buena respuesta al manejo con quimioterapia y posteriormente se incrementan los niveles de Alfa Feto Proteína (AFP). 4.- Cuando son lesiones numulares con niveles bajos de AFP. En nuestra Institución no tenemos experiencia en el manejo con metástasis pulmonares con tumores hepáticos, por la falta de respuesta y control primario de este grupo de tumores en estadios avanzados. Referente a otras neoplasias no sólidas como el linfoma de Hodgkin y el linfoma no Hodgkin en las cuales no son frecuentes las metástasis a nivel pulmonar; en nuestra serie hay dos casos los cuales se corroboraron por histopatología. Se han diseñado diversas estrategias con implicaciones terapéuticas para el manejo de metástasis, entre ellas estan relacionadas con los factores inhibidores de la motilidad, factores antagonistas de la motilidad, inhibidores de la degradación de la matriz extracelular. Liu y cols. han investigado la utilización de anticuerpos monocionales generado contra un glicoconjugado de la superﬁcie celular inhibiendo así la motilidad de las metástasis. La investigación de estas opciones terapéuticas preliminares, no cabe duda que tendrán frutos a futuro. Sin embargo actualmente el manejo quirúrgico de las metástasis es una herramienta importante que logra mayores intervalos libres de enfermedad y más aún la curación del paciente con enfermedad metastasica pulmonar en los niños con cáncer. En el resto de los pacientes se corroboro el diagnóstico histopatológico del tumor primario. En nuestra serie el grupo de neoplasias malignas fue el osteosarcoma, correspondiendo a 23 (57%) seguido de tumor de Wilms cuatro (10%), rabdomiosarcoma tres (7.5%), linfoma

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Manejo quirúrgico de las metástasis pulmonares en niños con cancer de Hocígkin dos (5%), el resto se presento en un paciente como se muestra en la (tabla 8). En lo referente al tiempo de aparición de las metástasis pulmonares, si hubo diferencia en relación a la sobrevida, aquellos pacientes que presentaron metástasis en un lapso menor de seis meses tuvieron una sobrevida del 10%, siendo cinco pacientes de nuestra serie. La aparición de lesiones entre seis y 12 meses correspondió a 22 pacientes fue por arriba del 20%, correspondiendo a 13 pacientes, y después de 12 meses con una sobrevida entre 40 y 45% a 35 meses. (p=0.0025) (tabla 9). Con respecto al número de toracotomías en un paciente con diagnóstico de osteosarcoma se le realizaron cuatro toracotomías. A dos pacientes con el mismo diagnóstico se les realizaron tres toracotomías. Y dos toracotomías se realizaron a seis pacientes con diagnóstico de osteosarcoma. Una sola toracotomía se realizo en el resto de los pacientes. (tabla 10).

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197

Artículo

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica Vol. 9, No. 4 Octubre - Diciembre de 2002

Manejo quirúrgico del niño con genitales ambiguos José Antonio Ramírez-Velasco, Hermilo de la Cruz-Yañez, Mario Díaz-Pardo, Edgar Morales-Juvera, Javier Quiroz-López. Departamento de Urología Pediátrica. Hospital de Pediatría CMN Siglo XXI, IMSS, México D.F. Solicitud de sobretiros: Dr. José Antonio Ramírez-Velasco, Departamento de Urología Pediátrica. Hospital de Pediatría CMN Siglo XXI, IMSS, México D.F.

Manejo quirúrgico del niño con genitales ambiguos RESUMEN. Se reporta la experiencia de seis años en el Hospital de Pediatría CMN Siglo XXI en pacientes con trastornos de diferenciación sexual (TDS), siendo un total de 72 pacientes de los cuales 44 correspondieron a pseudohemafroditismo femenino, once pseudohemafroditismo masculino, once con disgenesia gonadal y seis presentaron hermafroditismo verdadero. A todos ellos se les realizó un manejo quirúrgico de acuerdo a su patología y condiciones de asignación sexual. A los pacientes con pseudohemafroditismo femenino se les practico clitoroplastia, introitoplastia y corrección del seno urogenital en un solo tiempo. Los pacientes con pseudohemafroditismo masculino se les manejo por orquidopexia y plastia de hipospadias u orquiectomia y penectomia con neoformacion vaginal con colon. Los casos de disgenesia gonadal se manejaron de acuerdo a cada caso especíﬁco y ﬁnalmente a los hermafroditas verdaderos se asignaron cinco como mujeres y uno como varón.

Surgical magnament in children with ambignuns genitalia ABSTRACT. The experience of Hospital de Pedi atria del Centro Medico Nacional Siglo XXI in six year in patients with sexual diﬀerentiation alterations with a total of 72 patients:44 patients were female pseudohermaphroditism, eleven male pseudohermaphroditism, eleven gonadal dysgenesis and six true hermaphrodites. All of them were surgically approached because of their pathology and to those patients determined like females were made reconstruction of the clitoris vagina and urogenital senus in one surgical time; those who were determinated like males were made orchiopexy and reconstruction of hypospadias and penectomy with reconstruction of a

vagina with colon; the cases of gonadal dysgenesis were managed speciﬁcally, the hermaphrodites were assigned ﬁve like women and one like man. Index word: Intersex; Hermaphroditism; Ambiguous genitals.

Palabras clave: Intersexo; Hermafrodita; Genitales ambiguos.

INTRODUCCION Los pacientes con TDS siempre han sido un reto médico que requiere una valoración multidisciplinaria para su asignación sexual ya que de ella dependerá su vida futura tanto en su rol social como su funcionalidad e incluso la posibilidad de reproducción. Dicha asignación deberá realizarse 198

en conjunto con los padres lo mas pronto posible para evitar el trauma emocional no solo para la familia sino también para el propio paciente, por lo que se ha sugerido en múltiples reportes que la asignación sexual y su manejo quirúrgico deberá considerarse como una urgencia quirúrgica1 - 3. Se han propuesto diferentes técnicas quirúrgiRevista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Manejo quirúrgico del niño con genitales ambiguos

cas para la corrección de los pacientes con genitales ambiguos, utilizándose clitoroplastias, introitoplastias, reconstrucción de seno urogenital, reconstrucción de vagina, plastia de hipospadias, orquidopexia, orquidectomia y gonadectomia entre otros, ya sea por laparoscopia o en forma abierta, siendo la primera de utilidad para el diagnostico1,3,5. Sin embargo todas estas técnicas muestran múltiples variantes en su ejecución debiendo aplicarse de acuerdo a la experiencia quirúrgica del cirujano, individualizando a cada paciente ya que en ocasiones se requerirán de varios tiempos quirurugicos3-5. MATERIAL Y METODOS Se trata de un estudio longitudinal y retrospectivo realizado en el Hospital de Pediatría Centro Médico Nacional Siglo XXI en un periodo de seis años comprendido del 30 de abril de 1992 al 30 de marzo de 1998. Los pacientes que acudieron a la Consulta Externa de Urologia fueron hospitalizados con el diagnostico de Trastornos de Diferenciación Sexual, donde se evaluó la edad al momento del diagnostico, cromatina sexual, fenotipo, diagnostico definitivo y manejo quirúrgico de los pacientes, así como su evolución inmediata y aspecto estético final. RESULTADOS Se incluyen en el presente estudio un total de 72 pacientes diagnosticados como genitales ambiguos. A todos se les realizo algun procedimiento quirúrgico, siendo incluidos en cuatro grandes grupos. El primero de ellos con 44 pacientes con diagnostico de pseudo hermafroditismo femenino, en el grupo dos se incluyen once pacientes con pseudohermafroditismo masculino, en el grupo tres con diagnostico de disgenesia gonadal se incluyen once pacientes y finalmente el grupo cuarto se formo con seis pacientes portadores de hermafroditismo verdadero. (cuadro 1)

En los casos de hermafroditismo femenino el 100 % de los casos presentó fenotipo masculino con escrotalizacion de labios en 43 casos (97 %) y seno urogenital en 36 (81 %). En todos los casos la cromatina sexual fue positiva. En todos el diagnóstico fue de Hiperplasia Suprarrenal Congénita. Todas ellos fueron manejadas inicialmente por el Servicio de Endocrinología con la administración de prednisona via oral a dosis variables de acuerdo a la respuesta de cada paciente. Ninguna presento descompensación severa que requiriera de hospitalización, sin embargo todas ellos presentan efectos secundarios a los esteroides. Su manejo quirúrgico se realizó entre los ocho meses y los cuatro años consistiendo en clitoroplastia, reconstrucción de labios menores con el propio prepucio, reparación del seno urogenital mediante la individualización de la uretra y la vagina, siendo la uretra elongada mediante mucosa periuretral y descenso de la vagina a nivel perineal, colocando previamente una sonda de foley vesical para posteriormente realizar dilataciones vaginales con los dilatadores de hegar. El aspecto estético actual es satisfactorio en todas ellos, no existiendo morbimortalidad durante el procedimiento, con función urinaria adecuada, no siendo posible evaluar la función sexual dada la edad de las pacientes. En lo que se reﬁere a los pacientes con pseudohemafroditismo masculino existió simetría de gónadas en el 100 % de los casos con cromatina sexual negativa y cariotipo 46 XY. Fueron varios los diagnósticos secundarios: seis casos de hiperplasia suprarrenal congénita, tres con síndrome de resistencia parcial a andrógenos y en dos casos testículo feminizante (cuadro 2) Cuadro 2 Pseudohemafroditismo masculino

Cuadro 1 Trastornos de diferenciación sexual Pseudohemafroditismo femenino Pseudohemafroditismo masculino Disgenesia gonadal Hermafroditismo verdadero

44 11 11 6

T o t a l

Hiperplasia suprarrenal congénita por deﬁciencia de 21 hidroxilasa Síndrome de resistencia parcial androgenos Testículo feminizante Hiperplasia suprarrenal congénita por deﬁciencia de 3 betahidroxilaza T o t a l

Vol. 9, No. 4, 2002

5 3 2 1 11

199

Dr. José Antonio Ramírez-Velasco y cols.

El manejo quirúrgico correspondió a orquidopexia y plastia de hipospadias en todos los pacientes con diagnostico de hiperplasia suprarrenal y resistencia parcial a androgenos. Los dos casos de testículos feminizantes fueron reasignados con rol femenino por lo que se les practico penectomia y orquiectomia bilateral en el primer tiempo y reconstrucción vaginal mediante segmento colonico en un segundo tiempo quirúrgico con resultados estéticos y funcionales satisfactorios. En el grupo tres correspondiente a los pacientes con disgenesia gonadal; siete fueron diagnosticados como disgenesia gonadal pura (síndrome de turner) en donde el cariotipo mostró alguna línea y por lo que en sesión de trastornos de diferenciación sexual se decidió realizar gonadectomia ante el riesgo de malignización la cual se realizo mediante laparotomia exploratoria; los cuatro pacientes restantes correspondieron a disgenesia gonadal mixta, con cariotipo variable 45 XY / 46 XY, 46 X0 / XY (cuadro 3). Uno de los pacientes con disgenesia gonadal mixta fue asignado como varón, realizándose gonadectomia mas plastia de hipospadias, al segundo se le realizó gonadectomia mas vaginoplastia y al tercero úterosalpingodectomia y reconstrucción genital, asignándosele sexo femenino.

mia bilateral y retiro de restos mullerianos en cuatro pacientes. Dos casos conservaron el útero. A uno se le realizo gonadectomia bilateral por corresponder a ovotestis y al otro se le realizo gonadectomia unilateral con descenso testicular contra lateral y plastia de hipospadias. El estudio histopatológico mostró ovotestis en todas las gónadas extraidas. DISCUSION Los niños con genitales ambiguos deben detectarse en la sala de partos y de acuerdo a un estudio multidisciplinario deberá decidirse lo mas pronto posible su asignación sexual, existiendo para ellos varios manejos quirúrgicos para su corrección, siendo siempre un manejo individualizado ya que de ello depende la vida estética, emocional, funcional y sexual de nuestro paciente. Este tipo de pacientes deberán ser operados por cirujanos con experiencia ya que son cirugías en muchas ocasiones complejas. Nuestra casuística es la mas grande reportada en el ámbito nacional en los últimos cinco años, obteniendo prácticamente en todos los pacientes resultados estéticos y funcionales satisfactorios.

Cuadro 3 Disgenesia gonadal Disgenesia gonadal pura Disgenesia gonadal mixta T o t a l

8 3 11

Con diagnostico de hermafroditas verdaderos se identiﬁcaron a seis pacientes, cuatro con fenotipo femenino y dos con fenotipo masculino, siendo la asignación sexual femenina en cinco casos y uno como varón. Los procedimientos realizados consistieron en laparotomía o laparoscopia con gonadecto-

200

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Artículo

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica Vol. 9, No. 4 Octubre - Diciembre de 2002

Morbilidad de parásitos intestinales: gusanos y huevos asociados con apendicitis aguda en niños Rubén Martín Álvarez-Solís1, Arturo Montalvo-Marín1, Patricia Ulloa-Patiño2, Luis Felipe Graham-Zapata1, Marcela del Pilar Vargas-Vallejo1 División de Cirugía Pediátrica.

Jefe del Servicio de Anatomía-Patológica.

Hospital del Niño Dr. Rodolfo Nieto Padrón, Av. Georgia Méndez 2832, Col. Atasta, Secretaría de Salud del Estado de Tabasco. Villahermosa Tabasco. Solicitud de sobretiros: Dr. Rubén Martín Alvarez Solís, Hospital del Niño: Dr. Rodolfo Nieto Padrón, Av. Gregorio Méndez 2832. Col. Atasta, Villahermosa, Tabasco 86150, México. Teléfono: (93) 51-10-90 Ext. 36

Morbilidad de parásitos intestinales: gusanos y huevos asociados con apendicitis aguda en niños

nos o huevos en la luz apendicular. Se encontró morbilidad asociada, que hace evidente la necesidad de incluir medidas preventivas como taxis transoperatorio de Ascaris hacia el colon. Además sugerimos el

RESUMEN: Introducción: La patogénesis de apendicitis se desencade-

uso de antiparasitarios combinados con antibióticos en el tratamiento

na por la obstrucción de su luz generalmente causada por fecalitos.

de la apendicitis aguda. Conclusión: La mala higiene, el tipo de dieta

En ocasiones semillas, parásitos o huevos de parásitos son causa de

(pozol) y la contaminación fecal-oral son condiciones que favorecen la

obstrucción. Con el objetivo de conocer la morbilidad de apendi-

infestación por parásitos. En nuestro Hospital la parasitosis intestinal

citis aguda asociada a parásitos intraluminales (huevos o gusanos)

ocupa el 2o lugar de consulta de Pediatría. La mejor forma para tratar

identificados en muestras histopatológicas se realizó el presente

la parasitosis y sus complicaciones es su prevención a través de trata-

estudio. Material y métodos: Un estudio prospectivo fue realizado

mientos antiparasitarios y educación a la población.

durante cinco años de duración (1991-1995) investigando parásitos o huevos intraluminales en las muestras histopatológicas de pacientes

Palabras clave: Apendicitis; Parásitos intestinales; Ascaris lumbricoides;

postoperados de apendicitis aguda. Las variables analizadas incluyen:

Enterobius vermicularis.

edad, sexo, cuadro clínico, diagnóstico preoperatorio, postoperatorio, complicaciones y morbilidad. Resultados: Analizamos 479 pacientes que presentaron apendicitis aguda. Solamente 36 casos tenían huevos o parásitos intraluminales en las muestras histopatológicas. Los huevos de parásitos más frecuentes fueron Ascaris lumbricoides 17, Enterobius vermicularis8 y de gusanos el más común fue Ascaris lumbricoides en cuatro pacientes. El resto de los pacientes presentaron dos o más huevos de diferentes parásitos en la luz apendicular. Se presentaron ocho complicaciones: cuatro abcesos de pared, un abceso pelvico, y tres suboclusiones intestinal por Ascaris lumbricoides en el postoperatorio. Discusión: Este es el primer estudio descrito para analizar la morbilidad asociada entre apendicitis aguda y parásitos intraluminales. Encontramos que el 7.5% de las apendicectomías se asocian con gusa-

Vol. 9, No. 4, 2002

Morbidity of Intestinal Parasites: Worms and Eggs Associated in Children with Acute Appendicitis. ABSTRACT.: Introduction: The pathogenesis of a appendicitis is caused by obstruction of the lumun by inspissated fecal material ( appendicolith). In occasions seeds, parasites or eggs of parasites cause obstruction. The objective to of this study was to know the morbitiy of acute appendicitis associated with intraluminal worms or eggs identiﬁed on the histopathological slides taken during this study. Materials and Methods: A retrospective study was done between 1991 and 1995 to investigate the percentage of parasites and eggs found in histopathological slides in patients operated for acute appendicitis. The

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Rubén Martín Álvarez Solís variables analized included were age, sex, clinical findings, preoperative diagnosis, and postoperative complications. Results: We analized the clinical charts of 479 patients who had a diagnosis of acute appendicitis. Only 36 cases had intraluminal parasites or eggs found in histological samples. The eggs most frequently founded were Ascaris lumbricoids ( hookworm) and Enterobius vermicularis ( pinworm) and the worm mostly founded was ascaris ( hookworm) in four patients. The rest of the patients presented two or more different parasites ovas in the apendicular lumun. We founded 8 complications: four wall abscess, one pelvic abscess and three patients had intestinal occlucion from hoodworms. Discussion: This is the first study that describes an analysis of the morbitity between acute appendicitis and intraluminal parasites. We found that 7.5 % of the appendectomy were asssociated with worms or eggs found in the appendiceal lumen. With this morbitiy founded it is evident that preventive measures should be taken place like taxis transoperatorio of the hookworm towards the colon. Besides, we suggest the use of medications for parasites combined with antibiotics in the treatment for acute appendicitis. Conclusion: A lack of hygiene, the type of diet ( pozol) in certain regions and the contamination fecal-oral are conditions that favor parasite infestation. In our hospital the intestinal parasitosis occupies the second cause of pediatric consultations. The best method to treat parasitosis and its complications is prevention with medications for parasites and educating the population. Index word: Appedicitis; Intestinal parasitosis; Hookworm; Enterobius vermicularis.

INTRODUCCIÓN La apendicitis es la inﬂamación del apéndice cecal, ocasionada por la obstrucción de su luz, y el compromiso en la circulación sanguínea del mismo que evoluciona a la necrosis y perforación con peritonitis si no se trata con oportunidad1. La apendicitis es una enfermedad quirúrgica importante en los niños. Aproximadamente 60 000 niños son sometidos a apendicetomía en Estados Unidos cada año. En 20 000, el apéndice se rompe antes de la intervención y causa enfermedad grave; casi 100 de estos pacientes morirán2. La probabilidad de desarrollar apendicitis en los niños oscila entre 0.16 y el 0.20 x 1,000. La mortalidad por apendicitis aguda es casi nula, si el paciente es operado antes de que ocurra la perforación; pero va del 0.5 al 6% o más, cuando se ha perforado el apéndice3. Se ha reportado baja progresiva en la frecuencia de la apendicitis en los últimos 50 años4,5. Las causas a las que se debe este fenómeno son los factores ambientales. Burkitt6, reporta que una dieta con abundante ﬁbra ayuda a no padecer apendicitis y que la población que consume una dieta con escaso residuo, pero rica en hidratos de carbono, tiene un mayor riesgo de

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padecer apendicitis. Aunque hay quien opina que esto es un mito7, definitivamente, los cambios en la alimentación, son un factor que influye en la patología del apéndice. En nuestro medio las parasitosis intestinales, el estreñimiento, la ingesta de huesos de frutas en la dieta, rica en hidratos de carbono y con escaso residuo son factores que predisponen a la población a padecer con mayor frecuencia la apendicitis. El factor más importante en la patogenia de la apendicitis es la obstrucción de la luz del apéndice, comúnmente causada por un fecalito, pero puede ser causada por semillas, vermes o sus huevos. Las secreciones de la mucosa se acumulan dentro del apéndice obstruido y causan distensión aguda de su luz. El aumento resultante en la presión intraluminal finalmente ocasiona obstrucción arterial e isquemia. La mucosa desarrolla ulceraciones en parche o se destruye por completo. El exudado fibrinopurulento se acumula en la superficie serosa. Las bacterias entéricas invaden la mucosa bloqueada y causan infección intramural difusa con licuefacción. La combinación de infección bacteriana e infarto arterial ocasiona gangrena y rotura. Enterobius vermicularis (oxiuros) es el parásito más común encontra-----------do en el apéndice. Aunque con frecuencia se asocia con apendicitis, rara vez causa obstrucción significativa. Ascaris lumbricoides puede causar obstrucción. El carcinoide (argentafinoma) del apéndice ocasionalmente puede causar obstrucción y apendicitis en un niño. Por lo general los carcinoides se presentan cerca de la punta del apéndice2. La flora bacteriana de la apendicitis se deriva de los microorganismos que normalmente habitan el colon humano. El patógeno mas importante es Bacteroides fragilis, un anaerobio gramnegativo, estricto. El segundo patógeno mas importante es Escherichia coli, un anaerobio facultativo gramnegativo. Tambien se pueden presentar otras especies anaerobias y aerobias, incluyendo Streptococcus, Pseudomonas, Klebsiella y Clostridium 2. En el Hospital del niño Dr. Rodolfo Nieto Padrón, se realizan múltiples cirugías electivas y de urgencias, presentándose con bastante frecuencia los cuadros de abdomen agudo característico de apendicitis aguda. El objetivo de este trabajo fue investigar la morbilidad asociada de apendicitis aguda con parásitos (huevos o gusanos) dentro de la luz apendicular. Mediante un estudio sistematizado donde se incluyeron datos clínicos, epidemiológicos y de reporte anatomopatológico postoperatorio; así como la presencia o no de parásitos intraluminales en el apéndice para tener estudios propios de nuestra región y que estas constituyan un mejor reflejo epidemiológico de nuestro entorno ecológico.

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Morbilidad de parásitos intestinales: gusanos y huevos asociados con apendicitis aguda en niños En nuestra región la presencia de un clima tropical húmedo favorece el desarrollo de los ciclos de los parásitos intestinales, reﬂejándose en la alta frecuencia de parasitósis intestinales de la consulta externa de pediatría del Hospital del Niño: Dr. Rodolfo Nieto Padrón. (2a. causa de consulta) 8; por lo que sospechamos que la presencia de parásitos (huevos o vermes) dentro de la luz apendicular es mayor que la reportada en la literatura y además participa de una morbilidad no descrita y que no se ha dado la debida importancia.

MATERIAL Y METODOS Se realizó un estudio prospectivo, longitudinal, donde se analizaron los expedientes clínicos de todos los casos de apendicitis aguda no complicada y complicada durante un periodo de cinco años (1991-1995) en el Hospital del Niño: Dr. Rodolfo Nieto Padrón. Se revisaron fecha, expediente, edad, sexo, síntomas acompañantes, tiempo de evolución de lo síntomas, diagnóstico preoperatorio, diagnóstico postoperatorio, cirugía efectuada, exploración física, biometría hematica, datos radiológicos, días de estancia, diagnóstico histopatológico, hallazgos microscópicos y macroscópicos, tamaño del apéndice y presencia o no de parásitos intraluminales (vermes o huevos). Además, enfermedades asociadas y complicaciones postoperatorias. Criterios de inclusión. Se incluyeron todos los pacientes que se intervinieron quirúrgicamente por apendicitis aguda y que tenían un reporte histopatológico con presencia de huevos o vermes en las muestras histopatológicas de apendicectomía.. Criterio de exclusión. Paciente con apendicectomía profiláctica, paciente que se le realizó apendicectomía y la pieza no llegó al departamento de patología, se extravió o no existe reporte histopatológico. RESULTADOS De las 478 muestras histopatológicas de apendicectomía se identificó durante el estudio anatomopatológico fecalito intraluminal en 70 casos (14.6%) y en 36 de los reportes se identificaron huevos o parásitos dentro de la luz apendicular (7.5%). ( Fig. 1). Con un pico que llama la atención en 1992, en el cual se reportaron 12 casos, siendo en promedio cinco por año con relación a los demás años de estudio. El parásito más común fue Ascaris lumbricoides, huevos, gusano y en asociación a otros como se muestra en la tabla siguiente. Vol. 9, No. 4, 2002

Parasito

No. de casos

Ascaris lumbricoides (huevos) Enterobius vermicularis (gusano) Ascaris lumbricoides (gusano) Entamoeba histolytica (trofozoito) Trichuris trichura (gusano) Ascaris y Strongyloides asociado Ascaris y Trichuris trichura asociado Ascaris, Trichura y E. vermicularis Ascaris y E. vermicularis

17 8 4 2 1 1 1 1 1

Tabla 1. Distribución de huevos ó parásitos dentro de la luz en muestras histopatológicas de apendicitis.

De los 36 pacientes con asociación de huevos o gusanos de parásitos en el reporte anatomopatológico se encontraron las siguientes fases anatomopatológicas de apendicitis.

Distribución histopatológica Normal Simple Supurada Gangrenada Perforada Abscedada

0 4 16 2 12 2

TOTAL

Tabla 2. Distribución de las fases de apendicitis en las muestras anatomopatológicas.

De acuerdo a los grupos de edad, la presentación de apendicitis con parásitos intraluminales ocurrió con predominio de la etapa escolar al igual que la edad de presentación de apendicitis aguda como se muestra en la siguiente tabla:

Grupos de edad 19 meses a 5 años 6 años a 12 años 13años a 14 años 15 o mas de 15 años TOTAL

No.de casos 8 24 4 0 36

Tabla 3. Distribución de apendicitis asociada a parásitos intraluminales por grupos de edad.

Al realizar el estudio de los síntomas y signos en el expediente clínico, predominaron la triada clásica de 203

Rubén Martín Álvarez Solís dolor, vomito y fiebre hasta en el 90% de los casos, sin embargo es importante señalar que existe una marcada deficiencia en la semiología de los mismos, así mismo en la exploración física, habiendo solamente en un 20% el reporte por escrito del tacto rectal en el expediente. Con respecto a la fiebre se reporta en el 90% de los expedientes, sin embargo, llama la atención que solo en el 20% es termometrada y en el 70% restante es no termometrada. La resistencia muscular del abdomen fue el signo más frecuente a la exploración y ocurrió en los 36 pacientes; asimismo el signo de Mc Burney se presentó en 35 casos y rebote positivo en 34 casos. La Hemoglobina varió entre nueve y 13.3 con una media de 11.0 g/dL, la cifra de leucocitos varió entre 6 500 y 21300 con una media de 15 370 y no se observó diferencia significativa entre la apendicitis asociada a parásitos complicada y no complicada. Bandemia únicamente en dos casos. Se reportaron presencia de eosinofilos en diez casos pero solamente en cinco (12.8%) eran mas de dos por campo. En ninguno de los casos hay reporte anormal de examen general de orina y ningún paciente tiene reporte de examen coproparasitoscopico. El reporte radiológico de abdomen simple de pie, solo se encontró en el 50% por escrito en el expediente, y el mismo es deficiente con uno o dos datos radiológicos únicamente y donde predominaron: distensión de asas intestinales, borramiento del psoas, escoliosis antialgica, niveles hidroaereos y solamente ocho con fecalito. Es de llamar la atención que en cuatro pacientes se identifico en el preoperatorio imagen en migajón de pan o imagen en panal de abeja, característico de infestación por Ascaris lumbricoides. Además en el estudio clínico obtuvimos los siguientes datos de importancia: La mayoría de pacientes (66%) que se atendieron en el hospital del niño, acuden con premedicación médica o empírica que modifica el cuadro de apendicitis. En el estudio 12 no tenían el antecedente de medicamentos previos al ingreso. La siguiente tabla muestra a los medicamentos administrados al paciente antes de llegar al hospital . Uso de medicamentos antes de llegar al Hospital Medicamento Ninguno Bactrim Ampicilina Mebendasole Butilhyoscina Metronidazol 204

No. de pacientes 12 3 2 2 7 3

Acetaminofen Dimetilpirazolona No especiﬁco

1 1 5

Tabla 4. Administración previa de medicamentos en los pacientes con cuadro de apendicitis aguda asociada a parásitos intraluminales. Durante su evolución clínica postoperatoria nosotros pudimos evidenciar algunos factores que se relacionan con la morbilidad de los pacientes postoperados de apendicectomía asociada a parásitos intraluminales; las cuales hacen aun más la diferencia de factores asociados a apendicitis complicada y no complicada y no solo con el estudio anatomopatológico, como podemos apreciar mejor en la tabla 5. La incisión quirúrgica empleada fue transversa derecha infraumbilical tipo Rocky Davis, en la mayoría de los casos (89%), sin embargo se realizaron tres incisiones transversa derecha supraumbilical, en los cuales la indicación preoperatoria fue laparotomía exploradora y una paramedia derecha por sospecha de apendicitis complicada. En cuatro casos (11%) el diagnóstico preoperatorio fue erróneo para apendicitis aguda, ya que el diagnostico preoperatorio fue oclusión intestinal por Ascaris lumbricoides. De los medicamentos utilizados en el postoperatorio inmediato y mediato, encontramos que existe un consenso al utilizar metronidazol y amikacina en la apendicitis no complicada; y en la apendicitis complicada varían los criterios de la combinación de antibióticos a utilizar, sin embargo en este estudio encontramos un predominio por el triple antimicrobiano: metronidazol-ampicilina-amikacina. Es de llamar la atención que hubo cuatro cambios de esquema tanto en apendicitis complicada como en la no complicada, las cuales están en relación o como consecuencia de las complicaciones que se presentaron en el postoperatorio y ameritaron el cambio de antibiótico. (tabla 6) No se encontró evidencia en el expediente en ninguno de los casos de indicar tratamiento antiparasítario en el postoperatorio mediato, aún cuando hubo serias complicaciones postoperatorias por la presencia de Ascaris lumbricoides, esto fue como consecuencia del reporte tardío del departamento de patología, se les dio tratamiento antiparasítario en el postoperatorio tardío. De los 36 casos de apendicectomía asociada a parásitos intraluminales encontramos ocho con complicaciones postoperatorias (22%). De las complicaciones postoperatorias se identiﬁcaron en las apendicitis complicadas (previamente descritas como gangrenadas, perforadas y abscedadas) cuatro complicaciones:

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Morbilidad de parásitos intestinales: gusanos y huevos asociados con apendicitis aguda en niños

Tabla 5. Morbilidad asociada a Apendicitis asociada a parásitos. Morbilidad de apendicitis asociada a parasitos Promedio de Horas. de evolución síntomas Promedio de días de estancia hospitalaria Diagnostico preoperatorio correcto de apendicitis Diagnóstico preoperatorio incorrecto de apendicits Complicaciones postoperatorias

Complicada* 60 hrs 5 15 1 4

no complicada 34 hrs 3 17 3 4

*Apendicitis complicada corresponde a los reportes anatomopatológicos: gangrenada, perforada y abscedada

Apendicitis Complicada No complicada

Tabla 6. Manejo antibiótico postoperatorio según tipo de apendicitis. Medicamentos en el postoperatorio Sin antibiotico Ampi Ampi Ampi Amika Metro Clinda Se cambio Amika Metro Amika Amika esquema 2 8 3 3 4 1 1 4 0 14 0 4

tres abscesos de pared abdominal y un absceso residual pélvico que ameritó reintervención quirúrgica por oclusión y se realizó lavado peritoneal y drenaje. De las apendicitis no complicadas; es decir la simple y supurada se encontraron cuatro complicaciones postoperatorias, de las cuales una fue un absceso de pared y tres fueron suboclusión por Ascaris lumbricoides, presentándose en menos de diez días del postoperatorio dos de ellas y fueron resueltas con manejo médico y la tercera de ellas requirió reintervención quirúrgica por evolución tórpida hacia oclusión intestinal, ameritando taxis de los Ascaris lumbricoide al colon al septimo día del posoperatorio.

DISCUSION Se observó un predominio de presentación del sexo masculino 2:1, al igual en frecuencia que otros estudios reportados de apendicitis aguda9 -11. Sin embargo otros trabajos describen una mínima predominancia del sexo femenino12. La apendicitis aguda en niños siempre se encuentra en la mayoría de las publicaciones con mayor porcentaje en la edad escolar al igual que en el presente estudio donde la mayoría de apendicitis asociada a huevos o parásitos intraluminales se presentaron en la edad escolar. La presencia de fecalito intraluminal en estudios Vol. 9, No. 4, 2002

de apendicitis se reporta con frecuencia variable, en el presente estudio se encontró en el 14.6% Existe mucha variación en la frecuencia de asociación de apendicitis con parásitos intraluminales: Goncalves reporta cuatro casos en 267 apéndices estudiadas(1.4%)13, Ochoa de 145 casos de apendicitis perforada, diez casos asociadas a ascaridíasís intestinal41. Wiebe encontró 93 casos positivos a parásitos de 2267 apéndices examinadas (4.1%)15 tomando en cuenta unicamente Enterobius vermicularis.; Orozco en México, por otro lado, no encontró huevecillos o vermes en ninguno de los 72 casos estudiados.12 , Pearl16 encontró siete con E. vermicularis de 1366 piezas patológicas (en familiares de militares en Whashington D.C.). Como se aprecia la incidencia de parásitos en el apéndice es variable y muy baja en comparación con lo encontrado en nuestro estudio que fueron 36 casos positivos de 478 especimenes patológicos revisados lo que da una incidencia muy alta del 7.5%. En la mayoría de reportes de diversos autores12 -14,16 los parásitos asociados a apendicitis aguda, se reﬁeren como principal a E. vermicularis, sin embargo en nuestro estudio se presentó en ocho de 478 apéndices revisados, ocupando el segundo lugar en frecuencia, Wiebe15, encontró que lo encuentra 205

Rubén Martín Álvarez Solís

en una cifra signiﬁcativa alta la incidencia de E. vermicularis en apéndices normales y apéndices inﬂamados lo que indica que la presencia de E. vermicularis en el apéndice aparentemente normal, puede simular síntomas de apendicitis aguda. El parásito mas frecuente en nuestro estudio fue Ascaris lumbricoides: huevos, gusano y en asociación a otros parásitos intestinales intraluminales en muestras postquirurgicas de apendicectomías. El parásito Ascaris lumbricoides es el segundo parásito mas frecuente en los estudios coproparasitoscópicos de la Consulta Externa de pediatría del Hospital del Niño8, siempre se acompaña de diferente presentación clínica que varía desde formas banales: dolor abdominal crónico, diarrea, y hasta cuadros más serios que requieren hospitalización como la suboclusión por Ascaris y en otras ocasiones es necesaria la intervención quirúrgica cuando se trata de un volvulus de intestino delgado o apendicitis aguda por encontrarse en la luz del apéndice17. En el presente estudio se presentaron dos especimenes con trofozoitos de Entamoeba histolytica en el lumen del apéndice (una gangrenada y otra supurada). La amiba es un parásito que tiene capacidad de penetrar la mucosa del intestino y puede ocasionar cuadros de apendicitis aguda. Existen reportes en la literatura donde la etiología primaria de apendicitis aguda era amibiana18,19. Se encontraron además en las muestras postquirurgicas de apendicectomía asociación entre diferentes parásitos; y al igual que se reportan multiparasitosis intestinal en examen coproparasitoscópicos de rutina en niños, así también se encontró incluso hasta tres formas de huevos de diferentes parásitos en la luz del apéndice. La presencia de huevecillos en el apéndice favorece la formación de fecalito que obstruye la luz apendicular con la subsecuente apendicitis aguda. De ahí también la importancia del reporte de huevecillos en la luz apendicular. En dos casos de apendicitis supurada, se encontraba asociada Ascaris lumbricoides como gusano en su interior. En el momento de la apendicectomía estos gusanos fueron cortados a la mitad, sin embargo en el postoperatorio mediato y tardío no presentaron ninguna complicación inherente a la sección de los Ascaris. El hallazgo fue por anatomía patológica en el postoperatorio. Por lo anterior es importante tener 206

en mente, al realizar apendicectomía de revisar la pieza quirúrgica para realizar una buena invaginación y jareta del muñón apendicular si se presenta la sección de un Ascaris en la luz, para evitar morbilidad que pueda estar asociada. El grupo de edad más frecuente de apendicitis asociada a parásitos intraluminales fue el escolar, el cual también es el mayor porcentaje de apendicitis aguda en el Hospital y otros reportes de la literatura. Se reportaron apendicitis perforada y supurada en la mayoría de los 36 casos de apendicitis asociada a parásitos y no hubo ningún caso de apéndice normal con parásitos intraluminales, a pesar de que se revisaron 479 especimenes de anatomía patológica y habían 12 apéndices normales. La morbilidad asociada de apendicitis aguda con la presencia de parásitos intraluminales tiene varios factores que la predisponen: No se sospecha la etiología como factor asociado ó causa de apendicitis aguda. El manejo preoperatorio incorrecto, manejado empíricamente ó por médico pero en forma errónea, y en muchas ocasiones se prescriben no solo antibióticos sino también antiparasitarios, cuando los síntomas clínico de apendicitis apenas empiezan o son aún inespecíﬁcos modiﬁcando el cuadro clínico y causando morbilidad asociada, como la migración errática de Ascaris y expulsión por cavidad oral, agregado a la consecuente tardanza en el diagnóstico de abdomen agudo y la presentación de las fases mas complicadas de la apendicitis aguda. Se encontró un aumento en el promedio de horas de evolución de los síntomas de apendicitis perforada o complicada en los pacientes que estuvieron bajo tratamiento preoperatorio con medicamentos analgésicos, anticolinérgicos, antibióticos y antiparasitarios. En la apendicitis complicada o perforada, observamos un promedio mayor de horas de evolución del padecimiento, así como un promedio de cinco días de estancia hospitalaria que es mayor que la no complicada. No encontramos diferencias entre las complicaciones postoperatorias, sin embargo es de esperarse que la apendicitis no perforada se complicara menos sin embargo, las complicaciones postoperatorias vistas fueron secundarias a complicaciones propias de los parásitos intestinales no Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

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a la apendicitis o apendicectomía en el caso de la apendicitis no complicada. En la apendicitis no complicada hay mas probabilidad de errar al hacer el diagnóstico preoperatorio quizá sea secundario a la sintomatología que es mas inespecífica por el periodo corto de evolución de los síntomas, aunque influyó en forma determinante la administración de medicamentos y las radiografías simples de abdomen sugiriendo obstrucción intestinal por Ascaris. El promedio de días de estancia hospitalaria fue mayor en los pacientes con apendicitis complicada (perforada). Se han reportado diversos estudios4,5,20-22 para tratar las complicaciones infecciosas intraperitoneales de la apendicitis perforada utilizando: sulfas, penincilina, ampicilina, kanamicina, metronidazol, clindamicina, aminoglucósidos, amoxicilina con clavulanato y cefalospororina de segunda y tercera generación en diversas combinaciones tratando de encontrar un esquema ideal para cubrir los gérmenes grampositivos, enterobacterias, pseudomonas, enterococos y anaerobios no esporulado. En el manejo antibiótico postoperatorio se utilizó con mayor frecuencia ampicilina, amikacina y metronidazol en la apendicitis complicada y metronidazol-amikacina en la apendicitis no complicada. Se aprecia una cobertura adecuada contra microorganismos gram negativos y anaerobios así también para amibiasís intestinal. Se cambio esquema antibiótico en el postoperatorio en ocho pacientes por la persistencia de fiebre al tercer día postoperatorio o por complicaciones postoperatorias como absceso de pared ó pélvico, la combinación más usada fue Clindamicina-Amikacina. Es importante mencionar que de los 36 pacientes no se dio tratamiento antiparasitario a ninguno de ellos en el postoperatorio, habiendo ocho complicaciones postoperatorias; presentándose en la apendicitis no complicada tres complicaciones ocasionadas directamente por parásitos intestinales. A pesar de ser una muestra pequeña, el estudio de 36 casos de apendicitis asociada a parásitos intraluminales, este trabajo sugiere que se agregue antiparasítario en el manejo posoperatorio, ya que puede disminuir la morbilidad y los días de estancia hospitalaria de los pacientes operados de Vol. 9, No. 4, 2002

apendicitis aguda que se asocien a la presencia de parásitos intraluminales. Al observar que el parásito más frecuente asociado fue Ascaris lumbricoides huevos o vermes es necesario tomar medidas preventivas para disminuir la morbilidad que pudiera estar asociada. Una de las medidas podría ser que durante el transoperatorio de apendicectomía se lleven los Ascaris lumbricoides que se logren palpar en el ileon terminal hacia el colon, mediante la maniobra de Taxis, otra medida es el uso de la Piperazina en el posoperatorio inmediato. Por otra parte, es indiscutible el valor del tratamiento antiparasítario preventivo en los niños escolares mínimo cada seis meses sobre todo en áreas endémicas de parasitosis como las zonas tropicales. La importancia de este estudio es la primera descripción de morbilidad de parásitos intestinales en la evolución natural de la apendicitis aguda y sugiere una línea de trabajo para futuras investigaciones. En nuestro medio las parasitosis intestinales, el estreñimiento, el tipo de dieta: la ingesta de huesos de frutas, la dieta rica en hidratos de carbono (pozol) y con escaso residuo, son factores que predisponen a la población a padecer con mayor frecuencia la apendicitis. Sin embargo no se había realizado un perﬁl epidemiológico intencionadamente de apendicitis asociada a parásitos intraluminales. CONCLUSIONES 1.- La apendicitis aguda asociada a parásitos intraluminales, como causa o en asociación, se presenta en nuestro medio más frecuente que otros estudios de la literatura (7.5%). 2.- La distribución por edad de apendicitis asociada a parásitos intraluminales es más frecuente a la edad de presentación de los parásitos y la apendicitis aguda en niños que es la etapa escolar. 3.- Debido a la alta frecuencia de Ascaris lumbricoides en asociación a apendicitis aguda y las complicaciones postquirurgicas que se presentan, se deberán indicar siempre tratamiento antiparasitarios en forma oportuna para disminuir la morbilidad asociada, como se aprecia en el estudio. 4.- El mejor tratamiento para los parásitos y sus complicaciones es la prevención, indicando antiparasítario en forma oportuna, principalmente en preescolares y escolares con sintomatología ó CPS positivo. 207

Rubén Martín Álvarez Solís

5.- Es importante el estudio de la apendicitis aguda en niños y su asociación con parásitos intraluminales, ya que constituye un padecimiento frecuente en el Hospital y ayuda a formar parte de la epidemiología propia de la apendicitis en nuestro Estado de Tabasco.

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Caso clínico

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica Vol. 9, No. 4 Octubre - Diciembre de 2002

Traqueostomía fetal ex-útero intrapartum con soporte placentario (exit) Miguel Ángel Ojeda-Valdés1, Francisco Valerio-Corona2, Alfonso Lugo-Iñiguez1, Ignacio Flores-López Portillo3. Servicio de Cirugía Pediátrica Departamento de Obstetricia 3 Departamento de Anestesia.

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Hospital General de Zona No1 con Medicina Familiar. Lic. Ignacio García Téllez IMSS, San Luis Potosí S.L.P. México Solicitud de sobretiros: Dr. Miguel Ángel Ojeda Valdés. Sor Juana Inés de la Cruz 180. Col. Tequisquiapan. C.P. 78230. San Luis Potosí S.L.P.

Traqueostomía fetal ex-útero intrapartum con soporte placentario (exit) RESUMEN.Recientemente se han publicado algunos procedimientos quirúrgicos y endoscópicos realizados Ex-útero Intrapartum en fetos, manteniendo el ﬂujo placentario, para el tratamiento de problemas congénitos severos de vías respiratorias altas1. En este trabajo se presenta el caso de un feto con Higroma cervical quístico gigante diagnosticado prenatalmente por ultrasonido y en el cual fue necesario realizar a las 34.2 semanas de desarrollo una traqueostomía con soporte placentario por 25 minutos durante el transoperatorio de cesárea, siguiendo los criterios del Centro de Tratamiento Fetal de San Francisco, California. Después de haber estabilizado al paciente se le practicó gastrostomía y resección parcial del tumor. El paciente sobrevivió por 16 has. y falleció por acidosis metabólica severa en la unidad de cuidados intensivos neonatales. Esta experiencia demostró sin embargo la posibilidad de realizar estos procedimientos quirúrgicos fetales. El caso es el segundo Higroma quístico gigante tratado con traqueostomía utilizando la técnica (EXIT), reportado en la literatura mundial1. Se comprobó que la técnica propuesta por el grupo de investigación puede ser muy favorable para los defectos congénitos con insuﬁciencia respiratoria neonatal grave. Palabras clave: Obstrucción Aérea; Higroma Quístico Vol. 9, No. 4, 2002

Cervical Gigante; Traqueostomía Fetal.

Fetal tracheostomy ex-utero intrapartum with placental support

ABSTRACT. Recently have been published to serious respiratory troubles for congenital origin, some surgical and endoscopic procedures made Ex-utero Intrapartum in fetuses, keeping the placental ﬂow1. In this work , a case is presented of a fetus with a giant cervical cystic hygroma. The diagnosis was established in utero. A tracheostomy was created during a cesarean section, ex-utero with placental support for 25 minutes following the criteria from the fetal Surgery Center of the University of California, San Francisco, CA. City. After stabilization of the patient, a gastrostomy tube was inserted and a partial resection of the hygroma was performed. The patient survived for 16 hours and succumbed with severe metabolic acidosis at the neonatal intensive care unit. The experience, however, demonstrated the feasibility of this procedure which seems to be second Giant Cervical Cystic Hygroma treated with tracheostomy and placental support reported (EXIT) in the world literature1. We corroborate that the technique proposed by the investigation group is quite encouraging at the congenital defects with serious neonatal respiratory insuﬃciency. Index words: Aerial obstruction; Giant Cervical Cystic Hygroma; Fetal Tracheostomy. 209

Miguel Ángel Ojeda Valdés INTRODUCCIÓN La insuficiencia respiratoria severa en el período neonatal debido a obstrucción congénita, constituye un verdadero reto para los más experimentados neonatólogos y cirujanos pediatras, ya que deben actuar rápida y eficazmente para evitar la muerte del producto o prevenir lesiones cerebrales graves por hipoxia. El gran desarrollo tecnológico en el ultrasonido2, nos permite en el momento actual, identificar inútero la mayoría de los problemas congénitos y por lo tanto ofrecer medidas preventivas y alternativas de tratamiento prenatal mediante la cirugía fetal. Presentamos el caso clínico de un feto con una tumoración congénita cervical de enormes proporciones que fue diagnosticada al investigar la presencia de polihidramnios en la madre y que obligó al grupo médico a practicar una traqueostomía fetal emergente utilizando la técnica llamada Ex-útero Intrapartum con soporte placentario1. Dicho procedimiento fue realizado en la ciudad de San Luis Potosí S.L.P. el día cinco de Noviembre de 1997 en el Hospital General de Zona No.1 con Medicina Familiar Lic. Ignacio García Tellez del Instituto Mexicano del Seguro Social.

el defecto del tubo neural; también se encontró desproporción del diámetro biparietal y circunferencia cefálica y se evidenció el polihidramnios con un índice de phelan de 35 c.c., con placenta posterior fúndica grado 1. Se controló la amenaza de parto prematuro y se continuó el embarazo para aplicar un segundo esquema de inductores de la madurez pulmonar, vigilando al producto mediante ecografía y cardiotocografía, reportando las pruebas biofísicas bienestar fetal con buena actividad. Dos semanas después, se interna para punción evacuadora y valoración de la interrupción de la gestación, la paciente presentó hipomotilidad fetal marcada de 24 has. de evolución decidiéndose realizar pruebas sin estrés por cardiotocografía, demostrando en dos de ellas compromiso fetal importante con trazo silencioso en la segunda, por lo que en sesión urgente entre el Departamento de Obstetricia y el Servicio de Cirugía Pediátrica se consideró que el caso reunía los requisitos para una operación con soporte placentario Exútero-Intrapartum (EXIT) y decidir broncoscopía e intubación fetal y/o traqueostomía lo mas pronto posible.

CASO CLÍNICO Y MÉTODOS Diagnóstico prenatal: Paciente femenino de 32 años de edad, en su segundo embarazo intrauterino de 32 semanas de gestación, referida para la atención en el Servicio por amenaza de parto prematuro y polihidramnios y el antecedente de un sobrino con malformación congénita no especiﬁcada. En la revisión clínica se detectaron tres contracciones uterinas en diez minutos, diﬁcultad respiratoria materna leve y un fondo uterino de 35 cm. Un reporte de ultrasonido mostró inicialmente polihidramnios y probable defecto del tubo neural en región cervical. Se manejo con útero-inhibidores betamiméticos y se inició un primer esquema de madurez pulmonar con esteroides del tipo de la betametazona. En nuestro servicio se practicó nuevo ultrasonido obstétrico, demostrando la evidencia de una tumoración cervical fetal anterior de componente mixto con localización anterolateral derecha, involucrando maxilar inferior y mentón, con efecto compresivo a nivel de paladar blando, orofaringe y esófago, siendo quizá esta la causa del polihidramnios. Se pensó como primera posibilidad en Teratoma y como segunda opción en Higroma Quístico y se descartó 210

Figura. 1. Inicio de la traqueostomía exutero intrapartum con soporte placentario.

Intervenciones quirúrgicas: La paciente fue intervenida por los obstetras mediante Cesárea tipo Kerr con anestesia general la cual duró 70 minutos incluyendo los 25 del soporte placentario para la traqueostomía fetal, la relajación uterina fue con Orciprenalina y Halotano3, 13. Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Traqueostomía fetal ex-útero intrapartum con soporte placentario (exit) A los diez minutos de la operación a través de una incisión transversa en el cuello uterino fue posible extraer solo la parte superior del tórax fetal, después un Cirujano Pediatra intentó realizar una broncoscopía para aspiración de secreciones y oxigenación del producto, el gran volumen de la masa cervical no lo permitió por lo que se practicó la traqueostomía transtumoral con posición cervical fetal en hiperextensión lográndose asegurar la vía aérea con un tubo endotraqueal del numero tres. En este procedimiento intervinieron dos cirujanos pediatras y se mantuvo vigilancia estrecha sobre cualquier compresión del cordón umbilical.

que ejercía el tumor se decidió practicar primero una gastrostomía tipo Stamm que duro diez minutos y en segundo tiempo una resección parcial tumoral cervical para toma de biopsia y liberación de efecto compresivo que duró 40 minutos.

Figura 4. Paciente al ﬁnal de la gastrostomia y de la resección parcial del tumor.

Desde el intento de broncoscopía transcesárea hasta el ﬁnal de esta última intervención transcurrieron 110 minutos aproximadamente, el sangrado por resección tumoral fue calculado en 100 mls. habiéndose repuesto transoperatoriamente el 100 %, la única complicación fue una lesión esofágica pequeña que fue reparada. Figura. 2. Culminación de la traqueostomía fetal ex-utero intrapartum con soporte placentario sin haber cortad el cordon

La asistencia ventilatoria durante el procedimiento EXIT se realizó conectando un sistema BAIN pediátrico al tubo endotraqueal aplicando oxígeno al 100 % controlado por un anestesiólogo pediatra y al mejorar la coloración del feto y corroborar presencia de latido cardíaco se pinzó y cortó el cordón umbilical y se retiró completamente al producto del útero para trasladarlo de inmediato al quirófano de cirugía pediátrica. Después de extraer la placenta se aplicaron a la madre 20 U de oxitocina y gluconato de calcio en 500 mls. de solución mixta y los obstetras terminaron el procedimiento quirúrgico materno sin complicaciones habiéndose estimado en 600 mls. la pérdida sanguínea, la paciente fue egresada a las 48 has por mejoría. El producto masculino de dos Kgrs. de peso fue canalizado mediante onfaloclisis y estabilizado en cuna térmica por 30 minutos asistido por dos anestesiólogos, se observó automatismo respiratorio y movimientos normales al desaparecer el efecto anestésico logrado a través de la placenta, se tomaron productos de laboratorio, se pidió sangre de reserva y se monitorizaron signos vitales, debido a la gran compresión cervical Vol. 9, No. 4, 2002

Anestesia: El manejo anestésico de la paciente obstétrica en la fase de preinducción, fue con atropina 0.6 mgrs IV y ondasetrom ocho mgrs IV, en la etapa de inducción se aplicó pentotal sódico de 500 mgrs. IV y después se relajó con succinilcolina 60 mgrs. IV

La fase de mantenimiento fue sostenida con oxígeno al 100% y Halotano a 3 vols. % manteniéndose excelentes condiciones hemodinámicas maternas, máxima relajación uterina y protección cerebral apropiada, lográndose magnífico flujo úteroplacentario y sedación fetal suficiente hasta que el cirujano pediatra garantizó la vía aérea fetal y administró directamente oxígeno con el apoyo de un anestesiólogo pediatra. El manejo anestésico del producto en sala de operaciones de niños se consideró con riesgo U tres B, la premedicación antes de la gastrostomía fue atropina 30 mcgrs. y bicarsol en solución glucosada a través de la onfaloclisis, el mantenimiento fue con Halotano al 0.8% y oxígeno 4 l. por minuto; se aplicaron también 30 mcgrs. de fentanil, vencuronio 200 mcgrs. y esteroides. Los líquidos administrados fueron Hartman 211

Miguel Ángel Ojeda Valdés

y solución mixta. El paciente egresó del quirófano con tubo endotraqueal y automatismo respiratorio, frecuencia cardiaca promedio de 130 y clasiﬁcación Alderete6. RESULTADOS El recién nacido permaneció estable durante las primeras horas en la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales con frecuencia cardiaca promedio de 140 por minuto y diuresis normal durante las primeras horas, se mantuvo con asistencia ventilatoria mecánica CUB BEAR cuyos parámetros iniciales fueron: PPI 18 cm. H2O, PEEP 3 cm. H2O, FIO2 100%, Ciclaje 45 por minuto.

Se indicaron antibióticos, solución glucosada y gluconato de calcio, toma de productos, balance y monitorizacion intensiva, sin datos de sangrado activo por canalizaciones, posteriormente presentó atelectasia pulmonar derecha, hipoxemia, acidosis mixta persistente y refractaria a medicamentos, taquicardia, oliguria, insuﬁciencia cardiaca que fue tratada con digital y diuréticos llegando ﬁnalmente a un progresivo estado de falla orgánica múltiple, falleciendo a las 16 has. de vida extrauterina. Las radiografías de tórax mostraron atelectasia pulmonar derecha. En el abdomen nunca se observó aire intestinal lo cual sugiere la posibilidad de atresia de intestino. Exámenes de laboratorio. Hb 18 g/d., Leucocitos 13,800, Linf. 39%, Mono. 2%. Segment. 55%, Eritroblastos 3%, Plaquetas 134,000, grupo Sanguíneo O Positivo, Destrostix 180-240, Na 129 mEq. , K 4.12 mEq. , Gluc. 444, Creatinina 0.2 Gasometrías de Vena Umbilical: pH 6.9, PO2 35, PCO2 79, HCO3 12.2, TCO2 19, EB -14 pH 6.8, PO2 68, PCO2 68, HCO3 16.1, TCO2 18, EB -17.3

Biopsia del Tumor: Hemolinfangioma Quístico. No fue autorizada la necropsia. DISCUSIÓN El diagnóstico prenatal de las malformaciones fetales en pacientes con embarazo de alto riesgo por la presencia de polihidramnios 212

es fundamental para poder ofrecer alternativas de tratamiento pre y postnatal como en este caso. El polihidramnios es una de las anomalías más observadas durante los exámenes ecográficos obstétricos de rutina, afecta del 0.4 al 1.5 % de los embarazos. Tradicionalmente se considera esta patología siempre que el volumen de líquido amniótico supere los 2,000 mls. , o bien que el índice de cuantificación por cuadrantes (índice de phelan), por ultrasonido obstétrico sea mayor a 25 c.c. El polihidramnios se considera agudo cuando se produce antes de las 24 semanas de gestación, afirmándose que es crónico cuando se diagnostica en el tercer trimestre, como en este caso. La mayor parte de las causas fetales son el resultado de la disminución de consumo de líquido a través del tracto gastrointestinal; la mayoría de los casos de polihidramnios son de severidad leve a moderada y de causa desconocida. El mecanismo fisiopatológico postulado es debido a una alteración neurológica de la deglución, disminución de la absorción intestinal o pulmonar fetal, compresión esofágica y en ocasiones poliuria fetal. Es importante señalar que en los casos de polihidramnios severos, aproximadamente el 75 % es provocado por defecto fetal y el resto corresponde a causas maternas o idiopáticas. En nuestro caso se determinó una tumoración cervical quística enorme como la causante del polihidramnios, patología muy poco frecuente reportada y de muy mal pronóstico. El Higroma quístico es un defecto que se presenta en el 0.4% de los tumores de cuello,4 Sandifort en 1781 fue el primero que lo reportó, Arnold y Koster en el siglo pasado lo consideraron malformación congénita, Dowd en 1913 reporto 137 casos, Goestch en 1938 describió sus propiedades invasivas 4 y Edwars, Graham y Skandalakis en la década de los 90 reportaron pronóstico fatal para la mayoría de los casos diagnosticados inútero4-5. En febrero de 1997, el grupo del Centro de Tratamiento Fetal de la Universidad de San Francisco, California, propuso nuevas alterRevista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Traqueostomía fetal ex-útero intrapartum con soporte placentario (exit)

nativas de tratamiento prenatal cambiando radicalmente el pronóstico de esta entidad patológica1. Estas intervenciones consisten en asegurar la vía aérea fetal mediante intubación, broncoscopía y/o traqueostomia sin haber cortado el cordón umbilical y antes de extraer completamente al producto, administrando oxígeno y medicamentos por vía materna y manteniendo soporte placentario con relajación uterina mediante tocolíticos; esta técnica (EXIT) se puede aplicar también en otras patologías tales como la Hernia de Bochdaleck1,9,10,12,13. El Dr. MR Harrison y sus colaboradores establecieron un tiempo de seguridad máxima maternofetal de 60 minutos, durante el cual es posible realizar los procedimientos que sean necesarios para garantizar la vía aérea del producto y mejorar así el pronóstico de estos casos que hasta hace muy poco tiempo se reportaban como incompatibles con la vida al momento del nacimiento4, 5. En nuestro caso logramos practicar la traqueostomía a través del tumor cervical sin complicaciones en 25 minutos, 20 minutos menos que el primer caso reportado en el mundo aplicando soporte placentario1, además garantizada la vía aérea, nos permitió practicar en el quirófano de niños dos procedimientos quirúrgicos neonatales los cuales fueron bien tolerados y posteriormente se logró sostener la vida del producto por 16 has. con apoyo ventilatorio y manejo en la terapia intensiva neonatal. De no haberse practicado la traqueostomía fetal con la técnica EXIT el paciente hubiera fallecido casi en forma inmediata por asﬁxia neonatal. Es necesario mencionar que el producto antes de la operación ya se encontraba en condiciones de extrema gravedad por las pruebas de reserva fetal realizadas, lo que justiﬁcó la operación cesárea con urgencia. Pensamos que este paciente es el caso representativo del problema más crítico que se le puede presentar a cualquier grupo médico especializado en problemas perinatales y que pacientes en condiciones similares pero con menor gravedad deberán sobrevivir aplicando correctamente la técnica EXIT con soporte placentario. Vol. 9, No. 4, 2002

El tratamiento en Higromas Quísticos diagnosticados in útero es controversial, Edwars y Graham propusieron la interrupción temprana del embarazo en los casos de una evolución mortal conocida5. La traqueostomía, la resección parcial tumoral y la gastrostomía neonatal temprana, fueron designadas como urgencia desde hace varios años por Robert G. Allen cuando hay obstrucción severa por afectación de lengua o nasofaringe y también imposibilidad para la deglución6. Ahora con las nuevas alternativas descritas por Harrison y cols1. se incrementaron notablemente las posibilidades de sobrevida, por lo que decidimos en base a la edad gestacional del producto aplicar la experiencia combinada de estos dos últimos autores. Seguramente habrá quien no esté de acuerdo en todo con esta conducta debido al poco tiempo de estabilización del paciente, quizá otros tengan diferente visión del problema y aseguren que fueron procedimientos innecesarios por el mal pronóstico debido al tipo y tamaño tumoral y que lo más razonable era haber permitido la muerte natural neonatal sin maniobras para no caer en distanasia7,8,12,13; tal vez otros más hubieron propuesto apoyo ventilatorio mediante ECMO para una mejor oxigenación si se hubiera contado con ese recurso; hasta el momento actual continúa en investigación este tipo de problemas que plantean serios cuestionamientos éticos y filosóficos. No fue posible realizar estudio necróptico por lo que no podemos comprobar las verdaderas causas de muerte del producto, ni corroborar la presencia de otras malformaciones o membrana hialina, etc. , pensamos que nos faltó haber aplicado una diálisis peritoneal para mejorar las condiciones metabólicas del paciente, sin embargo pese a sus condiciones, sí podemos inferir que mediante la traqueostomía con soporte placentario se logró el apoyo ventilatorio y tiempo suficiente para practicar procedimientos quirúrgicos neonatales y ofrecer una sobrevida fetal importante en un producto en condiciones premortem desde el período prenatal. En nuestro país no hay reportada alguna experiencia similar, los resultados obtenidos 213

Miguel Ángel Ojeda Valdés

podemos considerarlos bastante favorables en este primer caso, el cual seguramente ayudará a normar las decisiones quirúrgicas que afrontarán aquellos cirujanos que les corresponda resolver problemas parecidos. Debemos considerar que el éxito de los procedimientos quirúrgicos fetales con la técnica (EXIT) utilizando el soporte placentario requiere de las siguientes condiciones: 1. Diagnóstico ultrasonográfico prenatal correcto. 2. Equipo medicoquirúrgico con amplia experiencia en cirugía ginecobstétrica de embarazos de alto riesgo, cirugía neonatal, endoscopía neonatal, anestesia maternofetal y terapia intensiva neonatal. 3. Tecnología apropiada para el estudio y tratamiento de vías aéreas muy pequeñas y el apoyo de terapia intensiva neonatal. 4. Durante el transoperatorio de cesárea, mantener a la madre bajo anestesia general en excelentes condiciones hemodinámicas, bien oxigenada, con máxima relajación uterina y un buen flujo úteroplacentario sin obstrucción del cordón umbilical hasta que el cirujano pediatra garantice la vía aérea en menos de 60 minutos. 5. Apoyo inmediato de servicios auxiliares de diagnóstico y laboratorio. Es conveniente aclarar que la realización de intervenciones inútero en las semanas 24-32 del embarazo practicadas mediante endoscopía o bien con extracción parcial del producto e introducción nuevamente al útero, solo pertenece a muy pocas instituciones de investigación que cuenten con un sofisticado equipo tecnológico y muy alto grado de especialización en cirugía fetal de enfermedades congénitas graves para la vida o la función de algún órgano y que actualmente no tengan buen pronóstico9-13. Finalmente podemos sugerir que las operaciones practicadas mediante el soporte placentario utilizando la técnica “Exútero-Intrapartum” en donde el producto va a pasar a terapia intensiva y la recuperación materna se esperan sea como en cualquier cesárea convencional, parecen ser una muy buena alternativa de tratamiento para los defectos congénitos 214

de vías aéreas con muy mal pronóstico neonatal, aún en países con desarrollo tecnológico limitado. Probablemente este abordaje quirúrgico prenatal será aplicado rutinariamente en todo el mundo dentro de muy poco tiempo para este especial grupo de enfermedades. Se agradece a los doctores Jorge Maldonado, Jorge Hernández y Gabriela Zárate su colaboración en la intervención quirúrgica, a los doctores Alberto Peña Rodríguez y Lorenzo Pérez Fernández por su asesoría en la elaboración del trabajo y finalmente al Sr. Julian Ponce y las Sritas. Carmen Manzanares y Ma.Cristina Ojeda B. por su participación en la redacción. REFERENCIAS 1. Mychaliska GB, Adzick NS, Harrison M, et al. Operating on placental Support: the ex-utero intrapartum treatment procedure . J Pediatr Surg 1997 ; 32 : 227-31. 2. Pringle KC , Fracs ChB. Diagnóstico y cirugía fetales. Clin Perinatol (México) 1989 ; 1: 15-25. 3. Langaker MT , Harrison MR, et al. Maternal outcome after open fetal surgery. A review of the first 17 human cases. JAMA 1991; 265:737-41. 4. Skandalakis JE. Embriology for Surgeons. 2 ed. Philadelphia: Williams and Wilkins, 1994; 877-97. 5. Edwars MJ, Graham Jr. Higroma quístico posterior de la nuca. Clin Perinatol (México ) 1990; 3: 621-47. 6. Allen RG. Masas tumorales en el neonato. Clin Perinatol (México) 1978;1: 115-34. 7. Murray TH. Obligaciones morales hacia el neonato: el feto como paciente. Clin Perinatol (México) 1987; 2: 345-60. 8. Rostain AL, Buthani V. Dilemas éticos de la cirugía neonatal y perinatal. Clin Perinatol (México) 1989 ;1: 305-35. 9. Harrison MR, Adzick NS, et al. A prospective study of outcome for fetuses with diafragmatic hernia. JAMA 1994; 271: 382-4. 10. Adzick NS, Harrison MR. Fetal surgery therapy. Lancet 1994; 343: 897-902. 11. Brumfield CG, Atkinson MW. Técnicas cruentas para estudio y tratamiento fetal. Clin Obstet Ginecol (México) 1994; 4: 791-807. 12. Aschcraft KW, Holder T. Cirugía Pediátrica. 2 edMéxico: Interamericana Mc.Graw-Hill, p. 1003-13. 13. Harrison MR, Golbus SM, Filly RA. The unborn patient , prenatal diagnosis and treatment 2nd. Edition USA 1991 . WB: Saunders Company. p.3-17, 139-49, 159169, 172-180, 182-87. Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Caso clínico

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica Vol. 9, No. 4 Octubre - Diciembre de 2002

Manejo quirúrgico indirecto de fístula traqueoesofagica recurrente Rogelio Nolasco-Jimenez, José R. Mora-Fol, Leopoldo M. Torres-Contreras, Víctor A. Andrade-Sepúlveda, Gustavo Castrejon-Ramírez, Othon Romero-Terán Departamento de Cirugía Hospital Central Sur de Alta Especialidad de Petróleos Mexicanos, Av. Periférico Sur No. 4091 Col. Fuentes del Pedregal. Delegación Tlalpan, C.P. 14140 México, D.F. Solicitud de sobretiros: Dr. Rogelio Nolasco Jimenez, Departamento de Cirugía, Hospital Central Sur de Alta Especialidad PEMEX. México, D.F.

Manejo quirúrgico indirecto de fístula traqueoesofagica recurrente RESUMEN. La recurrencia de la fístula traqueoesofágica es la segunda causa de reintervención quirúrgica posterior a la reparación de la atresia esofágica con fístula traqueoesofágica, se considera como la complicación más grave, por la alta morbilidad y mortalidad. Se presenta un caso de atresia esofágica tipo III C, diagnosticado en forma tardía, en quién se presenta recurrencia de la fístula traqueoesofágica secundaria a reﬂujo gastroesofágico, un mes después de su corrección y se oblitero posterior a la realización de Funduplicatura de Nissen. Se propone la Funduplicatura de Nissen, como alternativa de manejo de la recurrencia de las fístulas traqueoesofágicas. Palabras clave: Fístula traqueoesofágica recurrente, procedimiento antirreﬂujo, Funduplicatura de Nissen, Atresia esofágica con fístula traqueoesofágica.

Sugical magnament indirect of tracheoesophageal ﬁstula recurrent ABSTRACT. Recurrence of tracheoesophageal fistula (TEF) is the second cause of reoperation after correction of an esophageal atresia (EA) with distal ﬁstula, and is considered a major complication due to its high index Vol. 9, No. 4, 2002

of morbidity and mortality. A patient with EA and TEF type C of prognostic clasification presented with fistula recurrence due to gastroesophageal reflux, a month after surgical correction and closing itself after Nissen fundoplication. This antireflux procedure is recomended as a management choice for TEF recurrence. Index words: Recurrent tracheoesofageal fistula; Antireflux procedue; Nissen fundoplication; Esophageal atresia with tracheoesophageal fistula.

INTRODUCCION La recurrencia de la fístula traqueoesofágica se ha reportado del 0 a 40% 1 y más recientemente del cuatro al 12% 2, en los pacientes tratados por atresia esofágica con fístula traqueoesofágica distal, es la segunda causa de reintervención quirúrgica posterior a la reparación de la atresia esofágica con fístula traqueoesofágica 3, sin embargo, es la más grave de las complicaciones 2. La morbilidad y mortalidad está en relación al efecto de la fístula y de su tratamiento, con el riesgo que implica una segunda toracotomía. En un intento por disminuir la morbimortali215

Rogelio Nolasco Jimenez

dad en el manejo de esta complicación, se ha postulado la endoscopía como abordaje de las fístulas traqueoesofágicas recurrentes, con una gran variedad de técnicas, sin embargo, aún no garantizan resultados óptimos 1,4,5. Es el objetivo de los autores, el comunicar un caso de recurrencia de fístula traqueoesofágica, un mes después de su corrección y resuelta mediante funduplicatura de Nissen. CASO CLINICO Masculino, producto de la primera gesta, de embarazo normoevolutivo, obtenido mediante cesárea a las 36 semanas de edad gestacional, por ruptura prematura de membranas, con APGAR de 8/9, se egresa sin complicaciones. Presenta en su domicilio cianosis con accesos de tos al momento de la alimentación, así como sialorrea. Se lleva a revisión a su clínica de adscripción, encontrándose a la exploración física con polipnea y accesos de tos, además de cianosis generalizada. Se inicia manejo antimicrobiano con doble esquema por sospecha de proceso neumónico a base de ampicilina-gentamicina. Mediante esofagograma se documenta atresia esofágica y se reﬁere a un tercer nivel para manejo integral.

Figura 2. Radiografía de tórax que muestra neumonía apical derecha.

medio de contraste a nivel de sonda orogástrica se documenta cabo ciego esofágico proximal, a nivel de tercera vértebra dorsal además de apreciarse aire en cama gástrica. (ﬁgura 1)

Figura 1. Radiografía toracoabdominal con medio de contraste en cabo ciego y aire distal (atresia esofágica III).

Figura 3. Esofagograma documentando fístula esofagopleural.

Ingresa a nuestra Institución a los ocho días de vida, con datos de prematurez, peso de 1,750 kg, talla de 45 cm, íntegro, bien conformado, con datos de diﬁcultad respiratoria -polipnea y tiraje intercostal-, mediante introducción de

La radiografía de tórax mostró neumonía apical derecha. (figura 2) La presencia de neumonía hace que se retrase su corrección quirúrgica, se procede a colocar catéter central

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Manejo quirúrgico indirecto de fístula traqueoesofagica recurrente

Figura 4. Esofagograma un mes después realizada plastia esofágica se observa reﬂujo gastroesofágico que alimenta a fístula traqueoesofágica recurrente.

y realizar gastrostomía a su ingreso, continuando manejo para sepsis en la unidad de cuidados intensivos pediátricos, descartándose malformaciones cardiacas, neurológicas y renales. Es hasta el tercer día, cuando se lleva a cabo plastía esofágica en un plano con cierre de fístula traqueoesofágica. Su evolución es estable, se mantiene con sedación durante 24 horas. Al segundo día de posoperado se complica con neumotórax a tensión y por la persistencia de éste, con fístula aérea de alto gasto, se somete a nueva toracotomía exploradora, con hallazgo de fístula traqueopleural, la cual se resuelve con la colocación de parche de músculo y aponeurosis en el sitio de la fístula y doble sello, pleural y mediastinal. Al séptimo día, mediante esofagograma se documenta hermeticidad de plastía esofágica. Ocho días más tarde, por presencia de Vol. 9, No. 4, 2002

Figura 5. Esofagograma post-Nissen con paso adecuado del medio de contraste y sin evidencia de fístula traqueoesofágica recurrente.

sialorrea y salida de saliva por sellos pleurales, se sospecha fístula esofagopleural que se documenta con esofagograma (figura 3), la cual cede espontáneamente un mes mas tarde, corroborándolo con un esofagograma, el cual mostró además recurrencia de fístula traqueoesofágica, ocasionada por un reflujo gastroesofágico que alimenta dicha fístula (figura 4). Todo esto condiciona deterioro en sus condiciones generales, con datos de sepsis tanto clínicamente como por exámenes paraclínicos. Una vez estabilizado, se decide realizar Funduplicatura de Nissen, para evitar que el reflujo siguiera perpetuando la existencia de dicha fístula. Un mes después, mediante el estudio de serie esofagogastroduodenal mostró cierre de fístula traqueoesofágica con estenosis del sitio de la anastomosis (figura 5), la que se resuelve con sesiones de endoscopía y dilataciones esofágicas usando dilatadores de Savary Miller. 217

Rogelio Nolasco Jimenez

Al tolerar adecuadamente la vía oral se retira la sonda de gastrostomía, persistiedo la fístula gastrocutánea, por lo que hay necesidad de cerrarla quirúrgicamente, con una evolución adecuada posterior a este último procedimiento. DISCUSION Las fístulas traqueoesofágicas pequeñas generalmente sanan en forma espontánea, aunque se reportan series en las que no ocurre esto independientemente del tamaño 6. La descompresión gástrica mediante tubo de gastrostomía para prevenir el reflujo y el sostén nutricional adecuado -ya sea por vía parenteral o sonda colocada a través de la gastrostomía hasta intestino delgado-, así como el dejar en reposo en forma temporal al esófago, con una reintervención en forma tardía, ha dado mejores resultados que reintervenir en forma temprana 2. La alimentación nunca debe ser hacia el estómago, debido a la posibilidad de reflujo, que retarda el cierre de la fístula, cuyas consecuencias son sepsis y fístula traqueoesofágica recurrente 6. Teniendo como premisa estos conceptos, es que proponemos de primera elección, la realización de una Funduplicatura de Nissen, como alternativa de manejo quirúrgico indirecto en las fístulas traqueoesofágicas recurrentes, condicionadas por reflujo gastroesofágico, ya que con ello, se evita el reflujo tan frecuente en los niños con atresia esofágica, siendo en algunas series hasta del 83%, ya que la motilidad esofágica en ellos se encuentra alterada posterior a la reparación de la atresia esofágica 7, siendo la consecuencia, una estenosis esofágica.

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Esto ha motivado a realizar este tipo de cirugía para evitar el reflujo gastroesofágico como condicionante de estenosis esofágica, pero nunca propuesta como alternativa de manejo de fístula traqueoesofágica recurrente. Nosotros conociendo de los riesgos que implica tener que reintervenir a un paciente que ha presentado recurrencia de la fístula traqueoesofágica, puesto que su pronóstico se ensombrece y el riesgo de muerte es alto, sugerimos el tratar la causa en su origen, al considerar que en la mayoría de los casos es el reflujo gastroesofágico quien alimenta y perpetua la fístula. REFERENCIAS 1. Ein SH, Theman TE. A comparison of the results of primary repair of esophageal atresia with tracheosofageal fistulas using end-to-side and end-end anastomoses. J Pediatr Surg 1973; 8: 641-5. 2. Wiseman EN. Endoscopic closure of recurrent traqueoesophageal fistula using tisseel. J Pediatr Surg 1995; 30: 1236-7. 3. Myers NA, Beasley SW, Auldist AW. Secondary esophageal surgery following repair ofesophageal atresia with distal tracheoesophageal fistula. J Pediatr Surg 1990; 25: 773-7. 4. Rangecroft L, Bush GH, Lister J, et al. Endoscopic diathermy obliteration of recurrent traqueoesophageal fistula. J Pediatr Surg 1984; 19: 43. 5. Al-Samarria AYJ, Jessen K, Haque K. Endoscopic obliteration of recurrent tracheoesophageal fistula. J Pediatr Surg 1987; 22: 993. 6. Ein SH, Stringer DA, Stephens CA, et al: Recurrent tracheoesophageal fistula: Seventeen year review. J Pediatr Surg 1983; 18: 436-41. 7. Jolley SG, Johnson DG, Roberts CC, et al. Petterns of gastroesofageal reflux in children following repair of esophageal fistula. J Pediatr Surg 1980; 15: 857-62.

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Caso clínico

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica Vol. 9, No. 4 Octubre - Diciembre de 2002

Linfadenopatia tuberculosa en mediastino como causa de obstrucción respiratoria en niños: reporte de un caso Héctor Mellado-de la Cruz1, Leopoldo M. Torres-Contreras1, Rogelio Nolasco-Jiménez1, Pedro Pasquel-Gutiérrez2, Trinidad Carrillo-Solís3. Servicio de Cirugía Pediátrica Servicio de Anatomopatología 3 Servicio de Radiología e imagenología 1

Hospital Central Sur de Alta Especialidad de Petróleos Mexicanos, Av. Periférico Sur No. 4091 Col. Fuentes del Pedregal. Delegación Tlalpan, C.P. 14140 México, D.F. Solicitud de Sobretiros: Dr. Leopoldo M. Torres Contreras, Hospital Central Sur de Alta Especialidad de Petróleos Mexicanos,

Linfadenopatia tuberculosa en mediastino como causa de obstrucción respiratoria en niños: reporte de un caso RESUMEN. La Tuberculosis es un grave problema de salud en nuestro país. La enfermedad usualmente tiene un curso subclínico, la variedad ganglionar es causa de obstrucción endobronquial y rara vez grandes masas ganglionares condicionan diﬁcultad respiratoria por obstrucción bronquial. Presentamos el caso de un lactante masculino de cuatro meses de edad, con importante crecimiento ganglionar en mediastino medio y posterior, con síntomas respiratorios obstructivos en el cual además del tratamiento médico convencional fue necesario realizar descompresión quirúrgica. Es rara la presentación obstructiva de la tuberculosis, la descompresión quirúrgica está indicada en aquellos casos de falla al tratamiento médico. La disección difícil y la presencia de órganos vitales en mediastino hacen recomendable la resección parcial y curetaje de las lesiones para disminuir la morbi-mortalidad quirúrgica.

Tuberculous lynphadenopathy in mediastinum as cause respiratory obstruction in children: a case report ABSTRACT. Tuberculosis is a very serious problem in our country. This illness generally presents a subclinic course. The ganglionar type causes endobronquial obstruction. It is rare to see a huge ganglionar mass causing respiratory bronquial obstruction. Male infant four months old with an important ganglionar mass in middle and posterior mediastinum and obstructive respiratory symptoms, due to the failure in medical treatment, the patient required surgical descompression. The obstructive presentation of the tuberculosis is rare. Surgical descompression is indicated when case of failure at in medical treatment, occurs. Due presence of vital organs in mediastinum the diﬃcult dissection we recommend partial resection and curetaje of lessions to reduce the risk of injury. Index words:Tuberculosis ganglionar; Bronquial obstruction; Bronquial estenosis.

Palabras clave: Tuberculosis ganglionar; Estenosis bronquial; Obstrucción bronquial. Vol. 9, No. 4, 2002

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Héctor Mellado de la Cruz

INTRODUCCION La Tuberculosis en todas sus formas continúa siendo un problema grave de salud en nuestro país, y una de las principales causas de morbi-mortalidad en la edad pediátrica 1. Después de la primoinfección tuberculosa en individuos sanos, la enfermedad puede tener un curso subclínico, grandes nódulos linfoides tuberculosos se asocian con el complejo primario. Estos pueden ser vistos radiográﬁcamente y disminuyen de tamaño espontáneamente o con tratamiento, normalmente no causan síntomas1. En un pequeño número de pacientes, estos ganglios pueden erosionar el bronquio y dar la forma de tuberculosis endobronqui al y r esultar en bronconeumoní a tuberculosa 1. Grandes masas mediastinales pueden provocar compresión o perforación traqueobronquial y producir complicaciones agudas o crónicas2. La compresión bronquial resulta en atelectasia de un segmento o lóbulo. El síndrome del lóbulo medio ha sido bien reconocido como resultado de este mecanismo3. La afectación de la traquea y bronquios en niños puede ser una complicación de la tuberculosis primaria, su prevalencia es desconocida en pacientes con tuberculosis. No obstante desde la introducción de la quimioterapia se considera una complicación rara 2. El crecimiento ganglionar hiliar puede ser la característica dominante de la tuberculosis primaria en algunos niños, esto puede resultar en obstrucción bronquial causada por compresión externa o erosión del bronquio por tejido de granulación o material caseoso o ambos, que bloquean la luz bronquial. El diámetro reducido del bronquio en los niños y la rigidez de sus cartílagos lo hacen especialmente susceptibles de obstruirse3. El colapso de un lóbulo o segmento es una complicación relativamente común en la tuberculosis primaria3,1, sin embargo el enﬁsema obstructivo resultado de la obstrucción parcial del bronquio, es relativamente raro3.

La gran mayoría de los niños responden a la quimioterapia pero excepcionalmente algunos casos no mejoran después de algunos meses de tratamiento 3. Algunos de estos pacientes pueden desarrollar diﬁcultad respiratoria como consecuencia de la obstrucción bronquial. 220

Ocasionalmente esto puede resolverse con tratamiento médico1. La experiencia con el uso de esteroides en el tratamiento de la tuberculosis primaria en su forma de linfadenopatía mediastinal no parece una buena indicación para el tratamiento médico. No obstante en pacientes con insuficiencia respiratoria aguda los esteroides mitigan los síntomas pulmonares de alarma4,5. Raramente grandes masas ganglionares son causa de dificultad respiratoria aguda 1. El diagnóstico temprano de esta patología es esencial ya que proporcionalmente un pequeño número de pacientes requieren de tratamiento endoscópico o quirúrgico para prevenir complicaciones2. Los principales abordajes terapéuticos recomendados en el manejo de la linfadenopatía son: a) La terapia antituberculosa aislada b) La exsición aislada y c) La excisión quirúrgica seguida por una combinación de drogas antituberculosas6. Para esta forma específica de tuberculosis primaria la descompresión con excisión y curetaje de los nódulos linfáticos es el tratamiento de elección1,2,6. Presentamos el caso de un lactante menor con síntomas respiratorios ocasionada por compresión bronquial bilateral por linfadenopatía tuberculosa mediastinal en el cual la falla al tratamiento antifímico convencional y esteroides hizo necesaria la participación del Cirujano Pediatra. REPORTE DEL CASO Lactante menor masculino de cuatro meses de edad, hijo adoptivo, originario del estado de Veracruz, su madre había fallecido a causa desconocida 40 días después del nacimiento de éste. Inicia a los dos meses de edad con insuficiencia respiratoria, cianosis y ataque al estado general. Inicialmente manejado como bronquiolitis, presentó síntomas similares posteriormente. Bajo sospecha de cardiopatía congénita cianógena, fue enviado a Hospital de tercer nivel. Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Linfadenopatia tuberculosa en mediastino como causa de obstrucción respiratoria en niños: reporte de un caso

Figura 1. Obsérvese la disminución bilateral del calibre de ambos bronquios principales.

A su ingreso con peso de 4.9 kg., talla de 50 cm (-3), signos francos de desnutrición, sin crecimiento ganglionares, datos de insuﬁciencia respiratoria, sin fenómenos exudativos, frecuencia cardiaca 200 por minuto, sin soplos, hepatomegalía.

Figura 3. Desplazamiento derecho y posterior del esófago en la S.E.G.D.

La Serie Esofagogastroduodenal mostró desplazamiento hacia la derecha y posterior del tercio distal de esófago y una opacidad heterógenea en el hilio izquierdo (figura 3,4). Los cortes tomográficos muestran por abajo de la carina imágenes nodulares hemogéneas de límites difusos que refuerzan con contraste y ocupan mediastino medio y posterior comprimiendo ambos bronquios (figura 5).

Figura 2. Estrechez importante de el bronquio principal izquierdo.

Sus exámenes de laboratorio reportaron anemia y leucocitosis con cuenta diferencial normal. Desde su ingreso la radiografía de tórax mostró desplazamiento traqueal hacia la derecha en su tercio medio y distal, con disminución del calibre bronquial bilateral (ﬁgura 1 ). El Ecocardiograma descartó cardiopatía estructural y se corroboró la estrechez bronquial mediante broncografía, (ﬁgura 2) además de endobronquitis por broncopatía. Vol. 9, No. 4, 2002

Figura 3. Desplazamiento derecho y posterior del esófago en la S.E.G.D.

Los marcadores tumorales fueron negativos. El test de ELISA fue positivo con títulos de 1 :80 por lo que se inició tratamiento con Estreptomicina, Rifampicina y HAIN (20mg/k/ d) durante un mes y Prednisona (1 mgl/k/d) continuando posteriormente con Rifampicina y HAIN. Su evolución es insidiosa, continuando con sintomatología obstructiva respiratoria. Sus 221

Héctor Mellado de la Cruz

Figura 5. Disminución del calibre bronquial e imágenes nodulares en mediastino medio y posterior.

Figura 6. Pieza quirúrgica transoperatoria.

controles tomográﬁcos posteriores no mostraron disminución de la masa que continuaba comprimiendo vías respiratorias y digestivas por lo que se realiza toracotomía posterolateral derecha para descompresión de la vía aérea. Se encuentra compresión bronquial por una gran masa ganglionar, dura ahulada al corte (Figura 6), de aspecto caseoso. Siendo difícil de resecar por la cercanía de órganos vitales se realiza excisión parcial y curetaje de la lesión. Microscópicamente se encontró tejido linfoide con gran reacción granulomatosa con necrosis, ﬁbrosis periférica y congestión vascular, compatible con lesión tuberculosa. Mejoró relativamente, falleciendo una semana después durante un evento de broncroespasmo severo.

Al igual que lo publicado por Worthintong et al, el tratamiento antituberculoso estándar instituido en este paciente, aun cuando fue hecho sobre bases clínicas, de laboratorio y gabinete, compatibles con tuberculosis, y haberse agregado terapéutica corticoesteroidea, la respuesta terapéutica no fue satisfactoria. Quizá esta terapéutica hubiera sido efectiva en caso de linfadenopatía mediastinal aislada como ha sido demostrado en otros casos1,4. El primer trabajo sobre linfadenopatía mediastinal por tuberculosis y sus complicaciones fue descrito y publicado en la década de los años cincuenta ; en 1952 Thomas publicó un artículo describiendo su experiencia en el tratamiento quirúrgico de la tuberculosis ganglionar como causa de un fenómeno obstructivo en el tracto respiratorio. Posteriormente en 1958 Jacobs apoyó este tratamiento reportando su experiencia2. En los niños particularmente debido al diámetro pequeño de los bronquios y la rigidez de los mismos, los hace más susceptibles de complicaciones por procesos obstructivos secundarios a linfadenopatía hiliar, resultando en obstrucción compleja de bronquios primarios o secundarios, produciendo colapso pulmonar de un segmento o lóbulo con infección secundaria por atelectasias y con la consiguiente bronquiectasia permanente cuando la obstrucción persiste.

DISCUSION En la actualidad con el advenimiento de las modernas drogas antituberculosas, la adenitis hiliar característica importante en la tuberculosis primaria especialmente en niños, cede en muchos casos siendo suﬁciente el tratamiento médico para resolver el problema3. Por otro lado la experiencia con el uso de corticoesteroides en la tuberculosis primaria manifestado como linfadenopatía mediastinal no es en la actualidad una buena indicación para su uso4,5. 222

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Linfadenopatia tuberculosa en mediastino como causa de obstrucción respiratoria en niños: reporte de un caso

Clínicamente se manifiesta la compresión bronquial con rudeza respiratoria, tos seca o estridor3. En nuestro caso inicialmente manejado como bronquiolitis, por haber presentado dichos síntomas de compromiso respiratorio agudo, hizo pensar un diagnóstico erróneo, incluso al acompañarse de cianosis, se descartó la posibilidad de cardiopatía cianógena. En los últimos años se ha reconocido, en base a la respuesta inmunológica al bacilo, y a la falla en la terapéutica médica convencional en algunos pacientes, con deterioro clínico y signos y síntomas sugestivos de asma, una respuesta inmunológica aberrante, situación observada en nuestro caso1,5 . Llama la atención y bien podría explicar este fenómeno inmunológico, la respuesta bronquial exagerada antes del tratamiento y posterior a este, cuadro que finalmente fue lo que lo llevó a la muerte. La intervención quirúrgica está indicada cuando los nódulos linfáticos se acompañan de compresión severa. Las lesiones endobronquiales predominantemente pueden ser resecadas por endoscopia, en este caso no fueron observadas lesiones en la luz bronquial2. Otras indicaciones de cirugía son además de la evidencia de obstrucción respiratoria, el enfisema obstructivo o perforación o cuando no hay respuesta adecuada al tratamiento médico, ya que en estos casos es necesario para prevenir daño pulmonar irreversible3. La toracotomia posterolateral derecha es recomendada, ya que los nódulos subcarinales y paratraqueales son fácilmente visualizados mediante este abordaje 1. La relación de los nódulos linfáticos con los vasos pulmonares, vena cava superior y aorta hacen técnicamente difícil y peligrosa la excisión. En estos casos recomendamos incidir la cápsula y evacuar el contenido del nódulo1,3. La más importante maniobra quirúrgica son la excisión y curetaje de los ganglios, no se justifica la resección de los nódulos ya que

Vol. 9, No. 4, 2002

existe tejido inflamatorio fibroso importante que puede provocar accidentes vasculares severos2. En conclusión, la tuberculosis en todas sus formas continúa siendo un problema serio de salud en México. Aunque rara la presentación obstructiva de la tuberculosis ganglionar como el presente caso, requiere para su resolución, de la participación de Cirujano Pediatra. Hay que hacer incapie de la importancia que tiene para el cirujano conocer la enfermedad, como hacer su diagnóstico, las indicaciones quirúrgicas para el tratamiento y corrección de sus secuelas. El uso de esteroides resulta controversial y no está justificado en estos casos, siendo el tratamiento quirúrgico el de elección en caso de falla o pobre respuesta al tratamiento médico o en casos de obstrucción respiratoria aguda. La cirugía temprana con excisión y curetaje de las lesiones es lo más recomendable para disminuir al máximo la morbi-mortalidad quirúrgica. REFERENCIAS 1. Worthintong MG, et al. Surgical relief of acute airway obstruction due to primary tuberculosis. Ann Thorac Surg 1993; 56: 1054-62. 2. Freixinet J, et al. Surgical treatment of chilhood mediastinal tuberculosis limphadenitis. Ann Thorac Surg. 1995; 59: 644-6 3. Nakui AJ, et al. Surgical treatment of bronquial obstruction in primary tuberculosis in children : report of seven cases. Thorax 1979; 34: 464-69. 4. Gerbeaux J, et al. Primary tuberculosis in chilhood. Am J Dis Child 1965; 110: 507-18. 5. Williams DJ, et al. Endobronquial tuberculosis presenting as asthma. Chest 1988; 95, 4: 836-38. 6. Schaad VB, et al. Management of atipical mycobacterial limphadenitis in chilhood : a review based on 380 cases. J Pediatr 1979; 95,3: 356-60. 7. Natkunam R, et al. Carinal resection for stenotic tuberculosos tracheitis. Thorax 1988; 43: 492-93. 8. Sigalet D, et al. Atypical tuberculosis in the pediatric patient : implications for the petriatric surgeon. J Pediatric Surg 1992; 27, 11: 1381-84.

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Caso clínico

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica Vol. 9, No. 4 Octubre - Diciembre de 2002

Teratoma de mesenterio. Presentación de un caso Francisco Gerardo Baños-Paz, Francisco Javier De La Rosa-Bayon, Emiliano López-Cordero, Alejandro Flores-Rivera. Hospital General de Zona con Medicina Familiar No. 1 del IMSS, Prol. Av. Madero No. 405, Col. Céspedes, Teléfono: 01771 3-78-33, Pachuca, Hgo. Solicitud de sobretiros: Dr. Francisco Gerardo Baños Paz, Hospital General de Zona con Medicina Familiar No. 1 del IMSS, Prol. Av. Madero No. 405, Col. Céspedes, Teléfono: 01771 3-78-33, Pachuca, Hgo.

Teratoma de mesenterio. Presentación de un caso RESUMEN. Introducción: Los teratomas son neoplasias de células germinales que se presentan mas frecuentemente en las gonadas1. La amplia diversidad de tejidos encontrados en los teratomas, sugieren un origen de células germinativas, pluripotenciales. Se clasifican en gonadales y extragonadales2,3. La localización mas común es el sacrocoxigeo4. La literatura reporta no mas de 25 casos5. Presentación del caso: Lactante masculino con un cuadro clínico de diez meses de evolución, con aumento progresivo del volumen abdominal, hiporexia, fiebre, nauseas y vómito. A la exploración con aumento de volumen del abdomen de predominio izquierdo, que rebasa la línea media. RX simple con opacidad que desplaza las asas intestinales. US con imagen aneicoica de 20x 22 cm. , U. E. Normal. TAC muestra masa intraperitoneal relacionada con hígado, intestino y retoperitoneo. Se practica laparotomía encontrando una masa quística en la raíz del mesenterio. El diagnostico anatomopatologico fue de Teratroma de la raíz del mesenterio. Discusión: Los quistes de mesenterio son entidades raras, predominando las tumoraciones quísticas sobre las sólidas. Los teratomas son verdaderas neoplasias compuestas de tejidos múltiples, extrañas al sitio donde está la tumoración. El diagnostico de sospecha tiende a ser con la combinación de estudios radiológicos, ultrasonografia y topografía computarizada. El tratamiento debe ser con un equipo multidisciplinario. Palabras clave: Quiste de mesenterio; Teratoma abdominal. 224

Mesenteric teratoma. Presentation of a case: ABSTRACT. Introduction: Teratomas are tumors of the germinal cells mostly presented in gonads1. The wide diversity of tissues involved suggests a totipotential germinal cell origin. They are classiﬁed in gonadal and extragonadal 2,3. The most common location is sacrococcygeal4. Literature reports no more than 25 cases5. Presentation of the case: male toddler with a clinical course of 10 months, with progressive increase of abdominal volume, hyporexia, fever, nausea and vomit. In the physical examination, increase volume of the left side of the abdomen, beyond the middle line. The simple X-ray with an opacity that displaces bowel. US with an anechoic image (20 to 22 cm), a normal pyelography. The CAT scan shows an intraperitoneal mass related to liver, bowel and retroperitoneum. A laparothomy is performed founding a cystic mass in the mesenteric bottom. The histopathologic diagnosis was teratoma. Discussion: mesenteric cysts are infrequent entities, being predominant cystic forms than solid ones. Teratomas are truly neoplasm constituted of multiple tissues foreign to the site where the tumor rises. Diagnosis is suspected with aid of a combination of radiographic, US and CAT scan. Approach must be multidisciplinary. Index words: Mesenteric cyst; Abdominal teratoma.

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Teratoma de mesenterio. Presentación de un caso

INTRODUCCION Los Teratomas son neoplasias de células germinales, que se presentan mas frecuentemente en las gónadas. Estas son derivadas de la proliferación de células con alto potencial de diferenciación de las tres capas germinativas: ectodermo, mesodermo y endodermo1. La amplia diversidad de tejidos encontrados en los teratomas sugiere un origen de células germinativas pluripotenciales durante la vida embrionaria. Los teratomas se clasiﬁcan en gonadales y extragonadales y por sus componentes histopatologicos en maduros, inmaduros y malignos2,3. La localización mas común de los teratomas es a nivel de la región sacrococcigea, gonadal y mediastinal, aunque pueden observarse en otros sitios. Su presencia en el mesenterio es rara4; la literatura reporta no mas de 25 casos5. Considerando que los teratomas de mesenterio son raros, se presenta el caso de un lactante de un año cuatro meses de edad con una tumoración abdominal de 10 meses de evolución.

Figura 1. foto clínica: lactante mayor con aumento de volumen de abdomen de predominio izquierdo, de aprox. 20x22 cm. que abarca más de la línea media, se palpo masa abdominal de consistencia semidura y ﬁja a planos profundos.

Figura 2. Rx simple de abdomen: imagen de densidad aumentada en topografía abdominal, que ocupa todo el abdomen y desplaza las asas del intestino hacia abajo y al estómago hacia la parte superior.

Figura 3. US abdominal pélvico: imagen anecoica de contnos regulares, sin contenido sólido en su interior, y reforzamiento posterior, se encuentra en cortes superiores de abdomen hasta pelvis.

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Francisco Gerardo Baños Paz

Figura 4. TAC abdominal: se observa imagen de masa hipodensa de

Figura 5. Quiste visto por su cara externa, con superﬁcie irregular,

aprox. 10 cm. de diámetro y 2uh de atenuación que abarca desde parte superior de abdomen relacionado con hígado, estomago, bazo, ambos riñones observándose hasta nivel de pelvis.

con áreas de adelgazamiento de su pared y ruptura focal.

PRESENTACIÓN DEL CASO Lactante masculino con el antecedente de un primo hermano que falleció de tumor abdominal. Producto de gesta I, cesárea por desproporción cefalopélvica. El padecimiento actual lo inicia diez meses antes de su ingreso al presentar aumento progresivo de volumen en abdomen, acude con facultativo y le informan que es parte del crecimiento y desarrollo normales y que curso con una probable parasitosis; ocho meses después se agrego hiporexia, fiebre intermitente, nauseas y vomito, acudió a su Clínica en Tepeji del Rio, Hgo. , donde le efectúan estudios de colon por enema y urografía excretora. Ante la sospecha de un tumor maligno es enviado a Unidad del IMSS en Pachuca, Hgo. A la exploración física de ingreso: lactante pálido, irritable a manejo, con aumento de volumen en abdomen, red venosa colateral, se palpó en hemiabdomen izquierdo masa que rebasa la línea media de aproximadamente 22 x 20 cm., fija a planos profundos, semidura; peristalsis disminuida (figura1). Hipoventilación basal bilateral, frecuencia cardiaca 96 x min., la radiografía simple de abdomen con opacidad que desplaza las asas de intestino. La ultrasonografía abdominal mostró imagen aneicoica de aproximadamente 20 x 22 cm. La urografía excretora es normal. La TAC abdominal mostró masa intrape226

ritoneal relacionada con hígado, intestino y retroperitoneo, de aproximadamente 20 x 22 cm. (ﬁgura 2, 3 y 4). La BH con Hb de 11.6, leucocitos de 4,690, TPT normales. Con diagnostico preoperatorio de probable quiste de mesenterio se le practica laparotomía exploradora media supra e infraumbilical, siendo los hallazgos: quiste de mesenterio de aproximadamente 20 x 22 x 15 cm. que rechazaba hígado, intestino y retroperitoneo, rodeado por una capa mesoepitelial, con vasos nutricios y algunos mesentéricos. Se logró extirpar en su totalidad y durante su enucleación se rompió su pared con salida de material claro quiloso. El reporte histopatológico es de un quiste de 10 x 7 x 5 cm. con la superﬁcie irregular, roto, con áreas de pared

Figura 6. Vista del quiste al corte con superﬁcie interna blanca y lisa y pared de 0.2 a 0.4 cm.

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Teratoma de mesenterio. Presentación de un caso

Figura 7. Microfotograﬁa que muestra epitelio bronquial, músculo liso, tejido conectivo, tejido adiposo y cartílago, todos maduros y bien diferenciados.

adelgazada hasta 0.2 cm., su superficie interna blanca y lisa. Histológicamente se encontraron epitelio intestinal y bronquial, epidermis con anexos cutáneos (pelos y glándulas sebáceas), tejido conectivo y adiposo, cartílago y nervioso; todos los componentes maduros y bien diferenciados. El diagnóstico fue de Teratoma quístico maduro de la raíz del mesenterio, (figuras 5, 6 y 7). La evolución postoperatoria inmediata se complicó por presentar insuficiencia renal aguda que pensamos se debió a hipotensión arterial e hipoxia transoperatoria. La insuficiencia renal aguda se confirmó por elevación de azoados e hiperkalemia. El paciente fue enviado a hospital de tercer nivel para manejar la insuficiencia renal aguda, que fue tratada con diálisis peritoneal. DISCUSION Dentro de la baja frecuencia de los tumores mesentéricos en pediatría los quísticos predominan sobre los sólidos.4 Los quistes de mesenterio son entidades raras, los cuales algunas veces son diagnosticados durante una intervención quirúrgica. La rareza de estas lesiones y la evolución clínica que presentan, ha ocasionado mucha confusión acerca de la causa exacta y clasificación. Una razón es que otras masas quísticas intrabdominales han sido incorrectamente señaladas como quistes de mesenterio o de epiplón6. Las tumoraciones quísticas predominan sobre las sólidas, entre estas predominan tumores Vol. 9, No. 4, 2002

vasculares, fibromas y sarcomas.4 Según Willis los teratomas se caracterizan por ser verdaderas neoplasias compuestas de tejidos múltiples extraños al sitio a donde se originan7. Las teorías de su histogenesis radican en la migración sagital de células germinales durante las primeras etapas de la embriogénesis, que quedan atrapadas en alguna zona de la línea media, por lo que pueden encontrarse como en este caso en el mesenterio8. Casi siempre estos tumores son benignos7. Con relación a la evolución clínica, la literatura reporta que estas masas abdominales evidencian tres tipos de presentación clínica: Uno, sintomáticos; dos, dolor abdominal crónico y tres, abdomen agudo6. El caso que se presenta se consideró como del tipo dos ya que presentaba dolor abdominal crónico tipo cólico intermitente, distensión abdominal progresiva, náuseas y vómitos. Estas masas predominan mas en el hemiabdomen izquierdo7. El diagnóstico de sospecha se debe hacer con la combinación de estudios radiológicos (urografía excretora, colon por enema). Ultrasonografia y tomografía computarizada, que brindan la información necesaria de su ubicación, tamaño y características así como su repercusión a los órganos vecinos. Esto ayuda a la planeación quirúrgica9. Con relación al tratamiento debe ser con un equipo multidisciplinario para planear el procedimiento quirúrgico a seguir. En el caso particular se practicó una laparotomía exploradora que a la disección de la tumoración, presentaba múltiples adherencias firmes que dificultaron su enucleación y propiciaron la ruptura. Al detectar que su origen era sobre la raíz del mesenterio y considerando el riesgo de lesionar vasos mesentéricos se pensó en isquemia intestinal, que se descartó al apreciar intestinos sin alteraciones. La tumoración estaba nutrida por vasos mesentéricos. Consideramos que la insuficiencia renal aguda que presentó como complicación inmediata se debió a la descompensación hemodinámica repentina por la fuga de abundante material claro quiloso que contenía el quiste o por otro lado a un inadecuado manejo de líquidos durante el transoperatorio. 227

Francisco Gerardo Baños Paz

Con relación a los hallazgos histopatológicos aparecen como grandes tumores quísticos que poseen una cápsula deﬁnida1. En relación a su estructura a menudo contienen órganos rudimentarios y porciones de órganos bien diferenciados, como intestino, tejido epitelial, cartílago, músculo, anexos y tejido nervioso3. Nuestra tumoración mostró estructuras bien diferenciadas por lo que no hay riesgo de malignización y la extirpación fue resolutiva. En la tabla siguiente se describen, diferentes tipos de teratomas en varios sitios del organismo humano: Sitio del tumor

maduro

inmaduro

maligno

Gonadal: Ovario Testículo Extragonadal: Intracraneal Mediastinal

Sacrococcigeo

Otros

Total

106 ( 56% )

28 (15%)

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54 (29%)

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Caso clínico

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica Vol. 9, No. 4 Octubre - Diciembre de 2002

Quiste pulmonar congénito bilateral. Presentación de un caso. Rubén Martín Álvarez-Solís1, Arturo Montalvo-Marín1, Marcelo Fabián Sotomayor-Reyes1, Patricia Ulloa-Patiño2, Luis Felipe Graham-Zapata1. Servicio de Cirugía Pediátrica. Jefe del Servicio de Anatomía Patológica. 1

Hospital del Niño Dr. Rodolfo Nieto Padrón, Av. Georgia Méndez 2832, Col. Atasta, Secretaría de Salud del Estado de Tabasco. Villahermosa Tabasco.

Solicitud de sobretiros: Dr. Rubén Martín Álvarez Solís, Hospital del Niño: Dr. Rodolfo Nieto Padrón, Av. Gregorio Méndez 2832. Col. Atasta, Villahermosa, Tabasco 86150, Teléfono: (93) 51-10-90 Ext. 36 y FAX (93) 51-10-78 y 51-11-43, México.

Quiste pulmonar congénito bilateral. Presentación de un caso. RESUMEN. Introducción. El quiste pulmonar congénito se produce por una alteración en el desarrollo del árbol traqueobronquial cuya localización es principalmente torácica. A veces es asintomático o puede manifestarse como una masa que comprime estructuras vecinas (Vía aérea, esófago y grandes vasos) o como infecciones de vías respiratorias bajas de repetición. El diagnóstico se realiza por medio de radiografía de tórax, TAC, esofagograma y broncoscopia. El tratamiento es la resección quirúrgica completa del quiste, se presenta el caso clínico de un paciente con quiste pulmonar congénito bilateral. Presentación del caso: Paciente masculino de tres años, producto de madre de 23 años Gesta: I, cursando con amenaza de aborto al 2o y 4o mes de embarazo, manejada con Indometacina. Nacimiento eutócico, valorado con Silverman 5/6 en las primeras 24 hrs. Ingresa al hospital con ventilación asistida con ambú y cianosis distal, se le toma radiografía de tórax donde se aprecia inﬁltrado heterogéneo parahiliar bilateral sobredistensión pulmonar y presencia de dos imágenes quísticas basales bilaterales una izquierda y dos derechas, el TAC reporta neumatoceles. El paciente evoluciona estable con mejoría y fue dado de alta. Reingresa a los dos años, por datos de infección de vías respiratorias bajas y diﬁcultad respiratoria moderada, Se realiza toracotomía derecha, encontrandose quiste pulmonar en lóbulo basal derecho, se realiza lobectomía y egresa el paciente estable. A los cuatro meses después se realiza toracotomía izquierda y se realiza excisión de quiste pulmonar congénito bilateral. El paciente

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se egresa en buenas condiciones. Discusión: La etiología del quiste pulmonar congénito es desconocida y ocurre en el 22 al 40% de las malformaciones congénitas pulmonares y el antecedente que se asocia es polihidramnios. La importancia del caso clínico es la presentación inusual de quiste pulmonar congénito bilateral. Palabras clave: Quiste pulmonar congénito, Anomalías congénitas de pulmón, Malformaciones pulmonares.

Bilateral congenital lung cyst: presentation of a case ABSTRACT. Introduction: congenital lung cysts are produced because an alteration of the development of the bronchial buds and its location is generally in the chest. Sometimes are symptom free or can be presented like a mass obstructing near tissues ( air way, esophagus and vessels) or like repetitive lower respiratory infections. Diagnosis is made with a chest X ray, CAT scan, esophagram, and bronchoscopy. Treatment is complete surgical resection of the cyst. A clinical case of a patient with a bilateral congenital lung cyst is presented. Presentation of the case: Three year old male patient, ﬁrst sun of a 23 years old mother with risk of miscarriage at 2nd and 4th month of pregnancy, treated with indomethacin. Normally delivered Silverman scale of 5/6 in his ﬁrst 24 hours. Arrived to the hospital mechanically ventilated with bag and distal cyanosis, a chest X ray was performed and there were bilateral parahiliar

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Rubén Martín Álvarez Solís heterogeneous inﬁltrates and overdistension of the lung and two cystic images in the basis in both sides one in the left and two in the right side, the CAT scan reported pneumatocysts. The patient evolution was satisfactory and was discharged. He arrives at two years of age because of an infection of the lower air way and middle respiratory diﬃculty. A right thoracotomy was performed founding a lung cyst in the right lobule, a lobectomy was performed and the patient was discharge again stable. Four months latter a left thoracotomy was performed and was able the resection of the bilateral congenital lung cyst. The patient was discharged well and stable. Discusion: the etiology of the congenital lung cyst is unknown and occurs in 22 to 40% of the pulmonary congenital malformations and is associated with polyhydramnios. The importance of this case is the unusual presentation of bilateral congenital lung cyst. Index words: Congenital malformations; Lung congenital malformations; Pulmonary malformations.

centrales tienen una pared de colágeno o estar constituidos igualmente por músculo y por cartílago igualmente en ocasiones comunica con bronquios por lo que su contenido puede ser de tipo mucoide. Se considera que los quistes pulmonares pueden ser también de tipo adquirido, sin embargo, siempre en estos existe alguna fracción resultante de algún trastorno en el desarrollo del pulmón5. Podemos clasiﬁcar los quistes de la siguiente manera: 1. - Congénitos: A). - Central B). - Periférico C). - Linfangiomatoso D). - Intrapulmonar enterogéno 2. - Adquiridos:

INTRODUCCION El quiste pulmonar congénito se origina como resultado de pequeños grupos de células que han quedado aislados durante el brote y la ramiﬁcación y se forman una masa discreta de tejido no funcional1. En el año de 1639 Fontanus realiza el primer reporte de un paciente de tres meses de edad, con un quiste pulmonar2. En la actualidad Adzick y colaboradores han reportado la presencia de sobrevivientes en aproximadamente cuatro de seis fetos en quienes se realizó toracotomía y lobectomía en fetos de 24 y 32 semanas de edad gestacional. En 1993, Revillon, en su artículo publicó la realización y corrección de diversas malformaciones pulmonares quísticas en 32 fetos, siendo aún todavía, sus resultados inciertos3, 4. Las lesiones congénitas y otras malformaciones pulmonares y bronquiales, son aparente resultado del desarrollo anormal en dos etapas: a). - Entre la tercera y sexta semana de gestación cuando el intestino anterior se divide a nivel del cuarto somita, para dar origen a tráquea y esófago. b). - Entre la sexta y decimosexta semana de gestación cuando ocurre la división bronquial rápida más allá del nivel subsegmentario. Los quistes pulmonares son fallas de la porción periférica de los pulmones que pueden llegar a ser múltiples con un tamaño promedio que puede ser de cinco cm. e incluso mayores. Ocasionalmente se encuentran ocupados por líquido en su interior y pueden ser trabeculados. El epitelio que los compone es de tipo alveolar. Los quistes pulmonares centrales son menos frecuentes, generalmente son solitarios y pueden estar constituidos por epitelio gástrico o intestinal. Los quistes 230

A). - Por tensión en la infancia a) Infecciosas b) Hiperplasia bronquial c) Compresión bronquial d) Cuerpo extraño B). - Bula enﬁsematosa y quiste aéreo gi gante C). - Absceso cicatrizado D). - Parásitos a) Hidatídico b) Paragonomiasis

Afecta a ambos sexos por igual y la mayor parte de las veces son unilaterales, con predominio de lado izquierdo; aunque con frecuencia existen con otros defectos pulmonares no forma parte de la enfermedad quística que afecta riñones, hígado, páncreas y otros órganos. Muy ocasionalmente comunican con un bronquio, aunque también pueden existir aislados del árbol traqueobronquial se sabe que los quistes perifericos son mas frecuentes que los centrales y sólo excepcionalmente se comunican con uno o más bronquios permeables5. El objetivo de esta presentación es el caso de un paciente con quiste pulmonar congénito bilateral, mismo que fue diagnosticado durante la etapa neonatal y con seguimiento y control durante tres años por la consulta de cirugía pediátrica. PRESENTACION DEL CASO CLINICO Se trata de paciente masculino que a la fecha actual cursa con tres años de vida; producto de madre de 23 años de edad, padre de 29 años de edad, aparentemente sanos, sin antecedentes heredofamiliares de importancia, de nivel socioeconómico medio; es producto de gesta Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Quiste pulmonar congénito bilateral. Presentación de un caso. uno, con embarazo que cursó con amenaza de aborto hacia el segundo y cuarto mes de gestación manejado esto con aplicación de Indometacina. Parto atendido en medio hospitalario con un tiempo de labor de 72 hrs. , obteniendose producto único vivo del sexo masculino, calificado con apgar 5-6-9 en tiempos convencionales, se reporta 40 SDG por valoración de Capurro posterior al nacimiento y dentro de las primeras 24 hrs. de vida extrauterina inicia padecimiento caracterizado por dificultad respiratoria con SilvermanAnderson de 5-6 requiriendo intubación endotraqueal y siendo enviado de una unidad de segundo nivel hacia el tercer nivel. El paciente ingresa con ventilación asistida con ambú. Al examen físico el paciente presenta perímetro cefálico de 35 cm., perímetro torácico de 34 cm., perímetro abdominal de 35 cm. Talla 52 cm. Fc de 160 por minuto, FR de 60 por minuto, temperatura de 36 grados centígrados. TA de 90/50. Cabeza normocefalica, adecuada implantación de cabello así como de pabellones auriculares, CAE permeables, ojos con ligera hemorragia subconjuntival así como periescleral, conjuntivas palpebrales rosadas e hiperemicas. Mucosa oral húmeda, orofaringe rosada, cuello ligeramente corto, no se palpa crecimiento de masas, no se ausculta soplo; A nivel de tórax: expansibilidad adecuada de ambos campos pulmonares se percute claro pulmonar bilateral con ligera matidez basal de lado izquierdo; se ausculta a este nivel estertores, y crepitantes finos, ruidos cardiacos rítmicos, regulares no se ausculta soplo.

Figura 1. Rx. de Torax PA donde se aprecia Imagenes quísticas basales bilaterales.

nía, enfermedad por reﬂujo gastroesofagico, urosepsis, sepsis por cándida. Se maneja con cefalosporina de tercera generación, aminoglucósidos, relajantes musculares, aminas, diuréticos y barbitúricos. Egresa del servicio de Unidad de cuidados intensivos neonatales (UCIN) sin compromiso cardiopulmonar, requiere nueva hospitalización a los dos meses de edad por cuadro de artritis séptica de cadera derecha, egresando sin datos de compromiso osteoarticular. Durante los controles realizados cada dos y cuatros meses por los Servicios de Neonatología y de Cirugía Pediátrica, se realiza seguimiento de las imágenes quísticas pulmonares, así como si presentaba o no datos de infección de vías aéreas bajas, los cuales se hicieron presentes a la edad de 30 meses de edad.

En abdomen se palpa suave, depresible; a la percusión submate difuso, peristalsis ligeramente disminuida de frecuencia Se aprecia cordón umbilical con gelatina de Warthon presente, AVA Normal. Extremidades, se encuentran con trofismo muscular normal con ligera acrocianosis distal. Estudios realizados: BH completa reporta: leucocitos de 19,300, Hb. de 15, Hto. de 48, plaquetas de 141,000 grupo B positivo. Rx. de Tórax: se aprecia infiltrado parahiliar, radiopaco bilateral con datos de sobredistensión pulmonar, imágenes radiopacas quísticas basales bilaterales en número de dos en el lado derecho y una en campo pulmonar izquierdo. (figura 1) Se solicito Tomografía axial computarizada (TAC) en la que se pudo apreciar dichas imágenes circulares quísticas sin líquido en su interior, que tenían un borde bien definido o seudocápsula para cada una de estas formaciones quísticas. (figura 2)

Figura 2. TAC de Torax. Se aprecia dos imagenes quísticas en ambas

Durante su estancia en cuidados intensivos neonatales, el paciente evoluciona con datos de bronconeumo-

Según la madre reﬁere, el paciente inicia cuadros de disfagia de tipo progresivo, mostrando en placas

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bases pulmonares sin líquido en su interior.

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Rubén Martín Álvarez Solís DISCUSION El Quiste pulmonar congénito es una patología de presentación poco común, ya que representa aproximadamente entre el 22 y el 40% de todas las malformaciones congénitas pulmonares. Aunque en la mayoría de las ocasiones su etiología es desconocida, se cree que se debe a alteraciones entre la quinta y sexta semana de edad gestacional, es decir, cuando ocurre el desarrollo pulmonar rápido, así como también la ramiﬁcación vascular, antes de que se realice el desarrollo y crecimiento de los cartílagos.

Figura 3. Fotografía de la excisión del quíste pulmonar mediante Toracotomía izquierda.

de rayos X infiltrado radiopaco bilateral basal, así como incremento en el tamaño de las imágenes radiopacas quísticas basales bilaterales. Se realizó serie esofagogastroduodenal en la que se observa adecuado paso del medio de contraste; la tomografía de control de tórax mostró que las imágenes quísticas se encontraban rodeadas por una cápsula y que empezaban a causar desplazamiento de las estructuras vasculares. En vista de estos cambios clínicos y radiológicos, se decidió realizar resección de los quístes ya que estos se encontraban muy probablemente infectados. Se practica toracotomías laterales izquierda y derecha a nivel del cuarto espacio intercostal con un intervalo de seis meses entre ellas. En la primera que fue toracotomía derecha se realizó lobectomía del lóbulo basal del pulmón incluyendo el quiste pulmonar de aproximadamente 5X5 cm. de diámetro, apreciandose escaso tejido pulmonar del lóbulo y además una comunicación cartilaginosa con abundante moco con el árbol traqueobronquial. En la toracotomía izquierda se realizó excisión del quiste, el cual media aproximadamente 3X3 cm. (figura 3) El paciente requirió manejo por terapia intensiva aproximadamente de cinco días, con un tiempo total de hospitalización de 2 semanas, durante las cuales no presentó datos de infección nosocomial; su manejo con antibióticos fue con cefalosporinas y aminoglucósidos. El reporte de patología de ambos quistes fue de epitelio columnar estratificado y áreas de epitelio cúbico, así como por tejido fibroso hacia la periferia. Actualmente el paciente se encuentra estable, sin datos de dificultad respiratoria, sin embargo refiere, cuadros de vías respiratorias altas frecuentes de tipo viral (gripa).

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Se considera que los pacientes portadores de ésta patología cursan con embarazos polihidramnicos, asociándose también a pacientes con cuadros de hidrops fetal, causa ésta de mortinato secundario a desviación del mediastino. Igualmente se ha descrito que ante la presencia de tejido anormal pulmonar que impide un adecuado aclaramiento de secreciones, ésta podría ser la causa por la cual los pacientes presentan cuadros de infecciones pulmonares recurrentes, tanto en neonatos y lactantes, hasta los escolares1. La importancia de la presentación del caso es de un paciente con quiste pulmonar congénito bilateral, cuyo diagnóstico clínico y radiológico fue veriﬁcado por microscopia por el departamento de patología del Hospital.

Es importante reconocer el diagnostico diferencial como el quiste solitario que afecta todo un lóbulo y se conoce como neumatocele. Otro diagnóstico diferencial es la Enfermedad Quística Congénita pulmonar que se caracteriza en que uno o los dos pulmones muestran numerosos quistes pequeños que reemplazan casi por completo su arquitectura, lo cual no ocurrió en nuestro paciente5. Se ha reportado desde hace aproximadamente 19 años según Ramenofsky que los quistes pulmonares son mucho más frecuentes que los quistes de mediastino y que afectan al pulmón izquierdo en una relación de 3:1 siendo para este autor de presentación múltiple así como también multiloculares6. En otros estudios realizados por Haller, Huntington, así como también Kravitz, han podido demostrar que el epitelio que se encuentra formando los quistes en aquellos pacientes que presentan infecciones de repetición, pueden llegar a presentar a largo plazo degeneración celular y la presencia de carcinoma7-9. De los estudios auxiliares de diagnóstico la serie esofagogastroduodenal fue de ayuda para descartar un quiste paratraqueal de esófago que estuviera comprimiendo la vía aérea. Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Quiste pulmonar congénito bilateral. Presentación de un caso. La tomografía axial computarizada (figura 2) nos ayudó a definir la localización de los quistes y determinó la ausencia de contenido líquido en su interior. Se considera que éstos pacientes ingresan a lo que se denomina ruta crítica de seguimiento a largo plazo, la cual incluye biometrías seriadas, radiografía de control en etapa neonatal, ultrasonido torácico, renal y cardíaco, electrólitos séricos y posteriormente la realización de serie esofagogastroduodenal, tomografía de tórax, broncoscopias, resonancia magnética nuclear y angiografías selectivas, espirometría, y gammagrafía pulmonar con tecnecio 99 y urografía renal cuando el caso así lo requiera; más sin embargo, lo que indica y da la pauta de la realización de la exéresis de éstos quistes, es el deterioro clínico con compromiso de la vía aérea10. En ocasiones la evolución postquirúrgica se acompaña de hipertensión pulmonar persistente y dificultad respiratoria severa, esto condicionado por el efecto de masa que causa el quiste pulmonar y que también se manifiesta como causa de insuficiencia respiratoria en el periodo perinatal. Sin embargo, la evolución postquirúrgica de ambas toracotomías y resecciones de los quistes no condicionó este fenómeno, por lo que su evolución y pronóstico en la unidad de cuidados intensivos fue muy favorables y no hubo necesidad de utilizar oxigenación por membrana extracorporea como algunos autores reportan11. De modo general todos los pacientes con ésta patología tienen una sobrevivencia entre el 80 y 100% con un porcentaje aproximado de complicaciones de menos del 10% 1,4,6,10,12. CONCLUSIONES Se debe considerar, que de las enfermedades congénitas pulmonares presentan su sintomatología en las primeras fases de la vida, más sin embargo, consideramos que por la localización topográfica nos puede orientar hacia su diagnostico y al mismo tiempo hacer un diagnóstico diferencial con el enfisema lobar congénito, quiste broncogénico, secuestro pulmonar y malformación adenomatoidea quística. Consideramos que a los pacientes portadores de cualquiera de éstas patologías, se les deberá incluir en la denominada ruta crítica de estudios paraclínicos que son: radiografías AP y L de tórax, ultrasonido torácico, gammagrama pulmonar perfusorio, tomografía axial computada de tórax y resonancia magnética ya que éstos estudios no sólo son necesarios con fines diagnósticos, si no también, para planear con antelación las maniobras quirúrgicas a realizar. Vol. 9, No. 4, 2002

A todos los pacientes se les deberán vigilar cuadros de infección de vías respiratorias, ya que éstos pueden ser muy probablemente secundarios a estas malformaciones pulmonares, ya que si se dejan progresar pueden llevar incluso a su fallecimiento. No se descarta la posibilidad de que alteraciones pequeñas o mínimas puedan llegar asintomáticas hasta la edad adulta. El tratamiento de elección y que ofrece los mejores resultados es la excisión quirúrgica del lóbulo o lóbulos afectados, lo cual descomprime y permite la expansión apropiada del parénquima pulmonar normal remanente. BIBLIOGRAFIA 1.

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Caso clínico

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica Vol. 9, No. 4 Octubre - Diciembre de 2002

Gastrosquisis antenatal con cierre espontáneo en útero, asociada a lesión intestinal Gabriela Ambriz-González, Dinora Isabel Díaz-Rojas, Ernesto Gómez-Hernández. Servicio de cirugía Hospital de Pediatría Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jalisco, México. Solicitud de sobretiros: Dra. Gabriela Ambriz González, Hospital de Pediatría Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jalisco, México.

Gastrosquisis antenatal con cierre espontáneo en útero, asociada a lesión intestinal RESUMEN. Introducción: La embriogenesis de los defectos de la pared abdominal es controversial. Desde 1953 se consideran entidades distintas la gastrosquisis y el onfalocele. La gastrosquisis se caracteriza por un defecto de la pared abdominal a la derecha de la base del cordón umbilical. Las malformaciones asociadas son poco frecuentes. La gastrosquisis con cierre de la pared in útero es poco frecuente. Caso 1: Masculino de dos horas de vida extrauterina con US antenatal a las 26 semanas de gestación que reporta un defecto de la pared abdominal. A la exploración con un defecto de 0.3 cm. de diámetro a un centímetro a al derecha de la base del ombligo con protrución de mucosa intestinal y salida de meconio. Tiene un seguimiento de cinco meses. Caso 2: Femenino de 30 horas de vida extrauterina con ecosonograma a las 25 semanas de gestación que muestra un defecto de la pared abdominal. A la exploración con un defecto de 0.3 cm. de diámetro a nivel de la fosa iliaca con presencia de asas intestinales isquemicas. Discusión: La combinación de gastrosquisis, atresia intestinal y síndrome de intestino corto es poco frecuente. El mecanismo por el cual el defecto abdominal cierra no está claro. La teoría mas aceptada es la de un evento isquemico intestinal durante la vida fetal. Palabras clave: Gastrosquisis; Onfalocele; Utrasonido antenatal. 234

Antenatal gastroschisis with spontaneus in uterus closure. ABSTRACT. Introduction: Embryogenesis of the disorders of the abdominal wall is controversial. Since 1953 gastroschisis and omphalocele are considered diﬀerent entities. Gastroschisis is characterized for a defect in the abdominal wall right to the umbilical cord. Associated malformations are rare. Gastroschisis with in uterus closure is also rare. Case 1: male 2 hours of age with a prenatal US at 26 weeks of gestational age that showed a defect of the abdominal wall. In the physical examination a defect of 0.3 cm., 1 cm. to the right from the base of the umbilical cord, with a mass protruding of intestinal mucous and emerging meconium ﬂuid. Was followed for 5 months. Case 2: female of 30 hours of age with a UD at 25 weeks of gestation that showed a defect of the abdominal wall. At the physical examination a 0.3 cm. defect at the iliac fosse with incarcereted bowel. Discussion: the combination of gastroschisis, intestinal atresia and short bowel syndrome is rare. The mechanism of the closure of the defect is poorly understood. The most accepted theory is the ischemic intestines during the fetal life. Index words: Gastroschisis; Omphalocele; Antenatal ultrasound.

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Gastrosquisis antenatal con cierre espontáneo en útero, asociada a lesión intestinal

INTRODUCCION La embriología del desarrollo y cierre de la pared abdominal, así como la secuencia de fenómenos que originan defectos umbilicales y para umbilicales continúa siendo controversial1. No obstante que desde 1953 se han considerado entidades distintas el defecto de la pared abdominal conocido como gastrosquisis y el del onfalocele, la etiología y fisiopatología de la gastrosquisis continúan siendo controversiales2. Sin embargo se ha establecido que la gastrosquisis se caracteriza por un defecto de la pared abdominal a la derecha del cordón umbilical por el cual protruye generalmente intestino medio3. Las hipótesis en la embriología de la gastrosquisis incluyen: 1) Cierre incompleto de las hojas laterales abdominales, lo que ocasiona un defecto paraumbilical generalmente derecho. 2) Ruptura antenatal de un onfalocele. 3) Interrupción prematura de la arteria onfalomesenterica derecha, lo que provoca infarto y necrosis de la base del cordón y posteriormente herniación del intestino a través de esta zona, esta última es la teoría hasta el momento más aceptada1-3. Las malformaciones congénitas graves asociadas con gastrosquisis son poco frecuentes exceptuando la coexistencia de atresia intestinal que se reporta en un rango de 5.5% hasta 25% 2,4. El cierre de pared de gastrosquisis in útero asociado a lesión intestinal severa como perdida casi total de intestino medio, solo se reporta esporádicamente1,5,6. Reportamos dos casos de paciente con diagnóstico ecosonografico prenatal de gastrosquisis y cierre de pared en útero. Un caso que cursaba con síndrome de intestino corto, con ausencia de íleon, válvula ileocecal, colon ascendente y mitad de transverso y otro caso con lesión menor de intestino medio. CASO 1: Masculino de dos horas de vida. Hijo de madre de 25 años de edad, primigesta. A las 26 semanas de gestación se realiza ecosonograma que reporta la presencia de defecto de pared abdominal del feto a la derecha del cordón umbilical y polihidramnios. (figura 1) La madre inicia con trabajo de parto prematuro, el producto fue obtenido por vía vaginal de 34 semanas de gestación, peso de 2,300 gramos, apgar 8-9. A la exploración física soplo sistólico, pared abdominal integra con musculatura bien desarrollada, cordón umbilical con implantación normal, aproximadamente a un cm. de su base, en su borde Vol. 9, No. 4, 2002

FOTOGRAFIA 1: Caso 1. Ecosonograma materno a las 26 semanas que reporta defecto de pared a la derecha del cordón umbilical.

derecho presenta defecto de aproximadamente 0.3 cm. con mucosa intestinal prolapsada y salida de meconio. Hipospadias mediopeneano. Se somete a cirugía a las seis horas de vida. Los hallazgos transquirúrgicos fueron: Cordón umbilical con dos venas y una artería. A 40 cm. de válvula ileocecal, el borde antimesenterico del intestino se encontró adherido al cordón umbilical, sitio a través de cual protruye mucosa intestinal hacia el exterior del abdomen; Malrotación intestinal tipo I. Se libero el borde antimesenterico y se realizo cierre de la perforación con una plastia tipo Mickuliz en un plano con puntos seromusculares de vycril 5-0. Longitud de yeyuno e íleon de 1.20 metros. Colon integro. En el postquirúrgico presenta síndrome de distress respiratorio atribuido a enfermedad de membrana hialina. Se diagnóstico por ecocardiograma comu-

FOTOGRAFIA 2: Caso 2. Ecosonograma materno a las 25 semanas con defecto de pared a la derecha del cordón umbilical y asas de intestino delgado dilatadas y libre en él liquido amniótico.

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Gabriela Ambriz González

FOTOGRAFIA 3: Caso 2. Paciente femenino 35 semanas. En fosa ilíaca presenta tejido intestinal conectado a pared abdominal por una base de 3mm. Cordón umbilical normal.

nicación intraventricular. Actualmente de cinco meses de edad con una evolución satisfactoria y un peso de 7 Kg. La cardiopatía se atiende con manejo médico, quedando pendiente la corrección del hipospadias.

CASO 2: Femenino de 30 horas de vida. Hijo de madre de 15 años de edad gesta dos, aborto uno. Con antecedente de contacto con solventes en el primer trimestre. A las 25 semanas de gestación se realiza ecosonograma que reporta defecto de pared abdominal a la derecha del cordón umbilical y asas de intestino delgado dilatadas libres en el liquido amniótico y asas de colon dentro de cavidad abdominal. (figura 2) A las 28 semanas se repite ecosonograma con hallazgos similares. La madre inicia con trabajo de parto de pretermino, fue obtenida por parto eutócico. Capurro de 35 semanas, peso de 1,950 gramos, apgar 6-8. A la exploración física dificultad respiratoria moderada atribuida a enfermedad de membrana hialina, pared abdominal con pared integra, cordón umbilical con implantación normal. A nivel de fosa ilíaca derecha presenta tejido intestinal isquemico unido a pared abdominal por una base de tres mm. (figura 3) Se somete a cirugía a las 36 horas de vida con los siguientes hallazgos: a 15 cm. de un yeyuno dilatado se encuentra un cordón fibroso de dos mm no permeable, que conecta con las asas intestinales exteriorizadas. Ausencia de íleon, colon ascendente y mitad del transverso. Microcolon que inicia en un cabo ciego y que corresponde a la mitad del transverso y descendente con un diámetro de 0.5 cm. y 20 cm. de longitud. 236

FOTOGRAFIA 4: Caso 2. Hallazgos quirúrgicos: 15 centímetros de yeyuno dilatado, ausencia de íleon, colon ascendente y mitad del transverso. Solo 20 cm. de colon que corresponde a mitad del transverso y descendente. Relación yeyuno: colon, 8:1.

Relación yeyuno colon 8:1. (ﬁgura 4) Se realiza plastia de Thomas a nivel de yeyuno y se espatula cabo ciego de colon para realizar anastomosis termino-terminal yeyunocolón en un plano con puntos seromusculares con vycril 5-0. Al un mes y medio de la cirugía con tolerancia oral mínima con vivonex al 10% y apoyo nutricional con NPT. Se realiza transito intestinal encontrando yeyuno dilatado con paso a colon a las 18 hrs. Peso actual 3.1 Kg. Continúa hospitalizada. DISCUSION La combinación poco frecuente presentada en estos casos parece establecer una relación entre gastrosquisis, atresia intestinal y síndrome de intestino corto. Hay poca información con relación a estos casos7. Hertzberg 1 reporta un paciente similar al caso uno. A diferencia de su reporte en el nuestro la lesión de intestino medio fue menor. En relación al caso 2; en la literatura solo se reportan dos casos similares5,6. El mecanismo por el cual el defecto abdominal se cierra, no esta claro. Se han propuesto algunas teorías: 1) Se propone que en etapas tempranas del desarrollo embrionario, inicialmente debe presentarse un evento vascular isquemico de las asas intestinales como un vólvulo; y al no haber un tejido viable, la pared abdominal se Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Gastrosquisis antenatal con cierre espontáneo en útero, asociada a lesión intestinal

cierra dada la capacidad del feto de reparación tisular 1,8. 2) Otra teoría propone que primero se presenta el cierre prematuro de la pared abdominal espontáneo alrededor de la arteria mesentérica superior resultando secundariamente una estrangulación y amputación del intestino medio y subsecuente una atroﬁa intestinal. Sin embargo en contra de esta teoría, estudios experimentales han demostrado que la ligadura de la arteria mesentérica superior produce cambios isquemicos a nivel del intestino medio, pero no se ha demostrado reabsorción intestinal ni cierre del defecto de la pared abdominal5,9. Parece ser que la teoría más aceptada es la de un evento isquemico intestinal durante la vida fetal, ya que como se demostró en los estudios ecosonograﬁcos prenatales , el defecto se observó alrededor de la semana 28 y que el cierre espontáneo se suscita en etapas tardías de la gestación, lo que explicaría que la lesión menor de uno de los pacientes se pudo deber a que el evento isquemico también fue menor.

Vol. 9, No. 4, 2002

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del Index Medicus titulada Medical Subject Headings, la cual aparece cada año, conjuntamente con el número de enero (January) del Index Medicus. 6. Resumen en ingles. Deberá enviarse la traducción correcta al inglés del resumen en español incluido en la segunda página, incluyendo el título del trabajo y las palabras o frases clave. 7. Agradecimientos. Deberá enviarse el permiso escrito de las personas que serán citadas por su nombre en esta sección. 8. Texto. El texto de los trabajos de investigación clínica o experimental deberá ser dividido en las siguientes secciones: 1.-Introducción; 2.-Material y métodos; 3.-Resultados, y 4.Discusión. Si se trata de uno o más casos clínicos, la secuencia será la siguiente: 1.-Introducción: 2.-Descripción del(los) caso(s) clínico(s), y 3.-Discusión. a.- Introducción: Deberá ser breve, tratando de despertar el interés para leer el resto del artículo, incluir una definición del tema, citar los antecedentes que lo fundamentan y el propósito del trabajo. No deberá incluir información expresada en otras secciones del artículo. Las referencias bibliográficas deberán ser las estrictamente necesarias. b.- Material y métodos: Se deben incluir todos los elementos que permitieron la realización del trabajo, con detalles suficientes para que otros autores puedan repetir el estudio. c.- Resultados: Su descripción debe ser clara, precisa y completa, incluyendo solamente aquellos datos que sean pertinentes al motivo del estudio, presentados en una secuencia lógica, no repitiendo los datos de los cuadros o figuras y remarcando o resumiendo las observaciones importantes. d.- Discusión: Su redacción deberá mantener una secuencia paralela a la descripción de los resultados, destacando los aspectos nuevos e importantes del estudio sin repetir información ya presentada en secciones previas. Se deberá establecer un nexo de las conclusiones con los objetivos, proponiendo nuevas hipótesis cuando esté justificado. 9. Referencias. Las referencias bibliográficas se escribirán a doble espacio en una o más hojas, ordenándolas numéricamente de acuerdo con la secuencia de aparición en el texto. Dentro del texto se identificarán colocando la numeración en superíndice y sin paréntesis. Deberán seguir los siguientes lineamientos: Artículos. a. Deberá indicarse el nombre de todos los autores si son seis o menos; si son más de seis deberá señalarse el nombre de los primeros tres autores y agregar la abreviatura «y col.» para trabajos en español, o «et al.» si son en otro idioma. Al concluir los nombres se usa punto. b. A continuación se escribirá el título completo del artículo, utilizando mayúsculas sólo para la primera letra de la palabra inicial, seguido de un punto. c. Continuará la abreviatura de la revista utilizada en el Index Medicus, sin colocar puntuación después de las siglas de la abreviatura se escribirá el año de la publicación seguido de punto y coma.

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d. Deberá indicarse el volumen en números arábigos, seguido de dos puntos. Los números romanos deberán convertirse a números arábigos. e. Por último, se incluirán los números de las páginas inicial y final del artículo, separados por un guión y seguidos de punto final. Mink RB, Pollack MM. Cuidados intensivos pediátricos: reanimación y suspensión de la terapia. Pediatrics (español) 1992; 33: 287-90. Papile L-A, Tyrson JE, Stoll BJ, et al. A multicenter trial of two dexamethasone regimens in ventilator-dependent premature infants. N Engl J Med 1998; 338: 1112-18. Libros y monografías. a. Apellido(s) e inicial(es) del nombre del o de los autores seguido(s) de un punto. b. Título del libro, utilizando mayúsculas sólo para la primera letra de la palabra inicial, seguido de un punto. c. Número de la edición, si no es la primera, seguida de un punto. d. Ciudad en donde fue publicada la obra, seguida de dos puntos; cuando se indica más de un lugar como sede de la editorial, se utiliza el que aparece primero. El nombre de la ciudad puede traducirse al español si se encuentra en otro idioma. e. Nombre de la editorial seguido de coma. f. Año de la publicación, no reimpresión (de la última edición citada, si hay más de una edición), seguido de punto y coma. g. Número del volumen antecedido de la abreviatura «vol» y seguido de dos puntos. h. Número de la página citada, seguida de punto final. Velásquez JL. Redacción del escrito médico. 2ª edición. México: Ediciones Médicas del Hospital Infantil de México, 1998; p.74. Capítulos de libros. a. Apellido(s) e inicial(es) del nombre del o de los autores del capítulo, seguido(s) de un punto. b. Título del capítulo, utilizando mayúsculas sólo para la primera letra de la palabra inicial, seguida de un punto. c. Indicar la palabra «En» seguida de dos puntos. d. Apellido(s) e inicial(es) del nombre del o de los editores del libro seguidos de una coma. e. La palabra «editor» o «editores», según si se trata de un editor o más de uno, seguida de un punto. f. Título del libro, utilizando mayúsculas sólo para la primera letra de la palabra inicial, seguida de punto. g. Número de la edición si no es la primera, seguida de un punto. h. Ciudad en donde fue publicada la obra, seguida de dos puntos; cuando se indica más de un lugar como sede de la editorial, se utiliza el que aparece primero. El nombre de la ciudad puede traducirse al español si se encuentra en otro idioma. i. Nombre de la editorial seguido de coma. No debe abreviarse el nombre de la editorial. j. Año de la publicación, no reimpresión (de la última edición citada, si hay más de una edición), seguido de dos puntos.

k. Número del volumen, antecedido de la abreviatura «vol» y seguido de dos puntos. l. Primera y última páginas del capítulo citado, separadas por un guión. Unanue ER, Dixon FJ. Experimental glomerulonephritis; immunological events and pathogenetic mechanism. En: Dixon FJ, Humpery JH, editors. Advances in immunology. New York: Academic Press; 1969: p.1-18 10. Cuadros. Escribir cada uno en hojas por separado, ordenándolos con números arábigos de acuerdo con su secuencia de aparición en el texto. Los títulos deben ser breves y concisos. No deben remitirse cuadros fotografiados. 11. Figuras. Serán numeradas de acuerdo a su orden de aparición con números arábigos. Las fotografías, dibujos o gráficas no escaneadas deberán presentarse por triplicado. En el dorso de la figura constará la numeración, así como una flecha indicando la parte superior de la misma. 12. Leyendas o pies de figuras. Deberán anotarse en una hoja por separado, numerándolas con el número arábigo que corresponde a la figura. 13. El material gráfico puede enviarse en color o blanco y negro, en diapositiva, en papel brillante o capturado electró- nicamente a un mínimo de 200 pixeles por pulgada y un tamaño de diez centímetros. Si se incluye material previamente publicado, deberá acompañarse de la autorización escrita del titular de los derechos de autor. 14. Los manuscritos deberán ser acompañados de una carta del autor responsable de la correspondencia referente al trabajo. En la carta deberá proporcionarse la información siguiente: a) datos sobre publicación previa de todo o parte del artículo, si se llevó a cabo; b) financiamiento recibido para la realización del estudio o cualquier otra relación económica o laboral de los autores del estudio con empresas o instituciones que puedan verse favorecidas con los resultados del estudio; c) afirmación de que todos los autores han sido incluidos por haber cumplido plenamente los requisitos de autoría; d) dirección, teléfono e información adicional que se juzgue necesaria, tal como: tipo de artículo enviado (trabajo original, descripción de casos clínicos, revisión de temas) o solicitud de un número mayor de sobretiros que el que proporciona gratuitamente la Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica. 15. Deberá remitirse, asimismo, una carta firmada por todos los autores del artículo, en papel membretado, redactada en la forma siguiente: «Los autores abajo firmantes ceden los derechos de programación, impresión y reproducción parcial o total (copyright) del artículo titulado (insertar título del artículo), al Colegio Mexicano de Cirujanos Pediatras, en el caso de que el trabajo sea publicado en la Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica. «Los autores manifiestan que el artículo es original, que no se encuentra en evaluación para su publicación en otra revista y que no ha sido previamente publicado. «El escrito final ha sido leído por todos los autores, quienes