Volumen viii num 1 by JALIL FALLAD

SOCIEDAD MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA 1999-2001

CONSEJO MEXICANO DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA 2000-2002

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Felipe de Jesús Domínguez Chávez

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PRESIDENTE VICEPRESIDENTE Leopoldo M. Torres Contreras

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VOCALES POR LA SOCIEDAD MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA

COORDINADOR COMITÉ CIENTÍFICO Jaime A. Olvera Durán

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VOCALES Zona Central Lourdes Carvajal Figueroa

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REVISTA MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRIPUBLICACIÓN TRIMESTRAL Volumen 8, No. 1

ÍNDICE

Enero - Marzo de 2001

Editorial 5

La enseñanza de la cirugía en la era tecnológica. E.L. Flamand.

Artículos 8 14

18 25

Lesiones vasculares de colon. L.de la Torre M., S. López I., M.A. Vargas G., A.R. Barraza L., M. Águila M. Regeneración del esfínter anal interno en pacientes posoperados de malformación anorrectal con esﬁnterectomía. E. Cervantes Islas, D. Canche Durán, J. Zaldívar Cervera, J. Velásquez Ortega. Correlación clínica e histológica de criptorquidia en niños. J.N. Rodríguez García, D. Balderas Gurría, A.L. Rodríguez de la Peña, J. Almeida Ramírez Trasplante renal en bloque o simple de donadores menores de 15 kg a receptores pediátricos. G. Varela Fascinetto, E. Bracho Blanchet, R. Dávila Pérez, R. Valdés, B. Romero, M. Medeiros, H. Palafox, D. García, A. Raya, R. Muñoz, J. Nieto Zermeño. Efecto en la ﬂora duodenal y cambios histopatológicos en gastroyeyuno-anastomosis: Modelo experimental. C.M. Licona Islas, E. Flores Montiel, A. Deras Quiñonez, J. Zaldívar Cervera, J. Velásquez Ortega.

Casos clínicos 36

Angiodisplasia intestinal. Reporte de un caso y revisión de la literatura. R.M. Álvarez Solís, D. Bulnes Mendizábal, M.P. Vargas Vallejo, P. Gutiérrez, A. Montalvo Marín.

Temas de revisión Síndrome de Hipoventilación Congénita Central (SHCC). Ondine’s Curse (La maldición de Ondine). J. Íñiguez Íñiguez. Resúmenes Resúmenes de los trabajos presentados en el XXXIII Congreso Nacional de la Sociedad Mexicana de Cirugía Pediátrica, del 12 al 16 de Septiembre de 2000, Veracruz, México, Parte II.

Información para autores

Editorial

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica Vol. 8, No. 1 Enero - Marzo de 2001

La enseñanza de la cirugía en la era tecnológica Eugenio L. Flamand Cirujano de corazón. «La cultura no es sólo un saber, sino un saber aprender, un saber juzgar y un saber responder»

¿Por qué traemos a la mesa de discusión este hermoso pensamiento del Dr. Ignacio Chávez? La razón es muy sencilla: existen algunos temas que son difíciles de tratar, no nos gusta tocarlos, ni mucho menos discutirlos públicamente. Tal es el caso de las yatrogenias, las complicaciones, las relaciones con los pacientes, los honorarios médicos y el uso y abuso de la tecnología. Este último es el tema que queremos plantear y discutir en esta oportunidad. El estado actual de la medicina en el siglo XXI nos pone en riesgo de dejarnos deslumbrar por los alcances de la tecnología de vanguardia, que no debe tener mayor relevancia si su uso no beneﬁcia al paciente. Porque es indudable que dicha tecnología ha aumentado los costos de la atención médica sin mejorar el pronóstico de los pacientes, condición que debería ser indispensable para considerarla útil. El objetivo de esta reﬂexión es discutir con ustedes, los cirujanos, la importancia que debemos darle a la tecnología de vanguardia en la práctica de la medicina en general, pero, sobretodo, en la enseñanza de la cirugía. Vivimos tiempos de crisis, la tecnología es cara y podría pensarse que es inútil enseñar algo que no se puede hacer por falta de material y equipo. Pero es indiscutible que los malos tiempos estimulan la creatividad, la inventativa y la voluntad de mejorar las cosas. Las mentes brillantes han utilizado estos momentos de crisis, como el que vivimos en la actualidad, para encontrar formas creativas de desarrollar sus actividades. Todos los cirujanos que gozamos de la oportuni6

dad y el privilegio de atender pacientes, tenemos ante nosotros un gran reto, la oportunidad de decidir si debemos enseñar a los jóvenes residentes todos los procedimientos que la nueva tecnología ha puesto a nuestro alcance y si debemos crear una «nueva forma de enseñar la cirugía» y cambiar el estilo y la estrategia para formar a los nuevos cirujanos. Por esto, les propongo discutir este tema manteniendo una actitud reﬂexiva y la mente abierta al cambio, para poder sacar conclusiones valederas. El asunto no es fácil, porque cada uno tiene su opinión acerca del problema. Por eso propongo que cada uno ponga sus opiniones y sus razones en el tapete de la discusión. Lógicamente, no vamos a obtener resultados inmediatos, solamente queremos proponer las bases, los cimientos, para una nueva forma de enseñar el arte y la ciencia de la cirugía, a la luz de los avances tecnológicos que han invadido nuestra práctica cotidiana y de la gran cantidad de nuevas armas tecnológicas que pueden utilizarse para curar o mejorar los problemas de nuestros pacientes. Debemos comenzar por aceptar que existen avances tecnológicos muy importantes, para algunos tal vez fundamentales, de tal manera que en la actualidad los cirujanos se enfrentan a un dilema que me gustaría plantear de esta forma: ¿Qué tanto de la tecnología debemos enseñar a los cirujanos en entrenamiento, a los residentes de la especialidad, que se encuentran en formación? ¿Debemos enseñarles a manejar monitores, respiradores, computadoras, los nuevos aparatos de anestesia, las bombas de infusión, las máquinas de Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

La enseñanza de la cirugía en la era tecnológica

circulación extracorpórea, los equipos flexibles de endoscopía, los flamómetros y los gasómetros y a interpretar angiografías, ultrasonidos, tomo-grafías y resonancias magnéticas? ¿Esto mejorará los resultados? ¿Si usamos toda la tecnología a nuestro alcance, nuestra morbimortalidad quirúrgica disminuirá importantemente? ¿Estos nuevos conocimientos nos harán mejores cirujanos? ¿Serán útiles para resolver los problemas de nuestros pacientes? Muchos cirujanos creen que no, por lo menos no en todos los casos ni en toda la magnitud que quisiéramos, pero me gustaría escuchar otras opiniones, comentarios y experiencias al respecto: ¿Qué tantos procedimientos nuevos, basados en alta tecnología debemos enseñar a nuestros residentes? Para llevar a efecto este plan, todas estas ideas, necesitamos un nuevo enfoque en la metodología de la enseñanza, en el cual los profesores y los instructores estén de acuerdo en ser poseedores y transmisores de estos conocimientos, de estas nuevas habilidades y se sientan obligados a transformarse en verdaderos educadores, a ser capaces de ofrecer un método para que los alumnos trabajen y alcancen sus objetivos tanto en conocimientos como en habilidades y destrezas, pero, sobretodo, que mantengan una actitud que les permita estar atentos en la práctica clínica, mejorar su relación con los pacientes y no dejarse deslumbrar por los destellos de la tecnología. A veces olvidamos que en la práctica de la cirugía y, en general, en la atención de un paciente, existen dos factores fundamentales. El primero es la actitud que asumimos cuando estamos frente a él y tratamos de ayudarle a resolver sus problemas; el segundo es la reflexión y la atención en la práctica clínica, en su carácter ético y humanitario, de tal manera que convirtamos el diagnóstico en un ejercicio intelectual y nunca en un simple oficio, haciéndolo impersonal y basado en estudios y técnicas diagnósticas muy sofisticadas y sobretodo costosas. Estamos seguros de que la única forma de tener una actitud correcta y volver a la práctica clínica fundamental, es convivir con un maestro o un tutor quirúrgico a quien podamos imitar en la forma como trata a sus pacientes en todas y cada una de las fases de su manejo. Debemos enseñar a nuestros alumnos que lo esencial, lo fundamental, en el tratamiento de un enfermo, es establecer con él una relación estrecha Vol. 8, No. 1, 2001

y ofrecerle toda nuestra experiencia y toda nuestra capacidad clínica para saber lo que tiene, sin olvidar que de ello dependen los resultados futuros. Porque en realidad pocas veces curamos, a veces mejoramos a un paciente que padece un problema importante, pero siempre tenemos la posibilidad de comprender, ayudar y aconsejar a los enfermos que confían en nosotros. En la medicina actual, el problema más grave que tenemos es el deterioro que ha sufrido la atención integral de los pacientes, hemos olvidado la importancia de la relación médico-paciente. Todos los adelantos tecnológicos y la capacidad con la que contamos en la actualidad, no han mejorado nuestra relación con ellos. Hemos perdido entre muchas otras cosas el respeto y la posición de privilegio que teníamos en el pasado. Pero, lógicamente, todo esto no se ha perdido por la tecnología, ni los adelantos tecnológicos son los culpables de nuestras actitudes actuales ante los enfermos. El reto que tenemos que enfrentar para responder a nuestras preguntas iniciales es la resistencia al cambio que encontraremos en muchas autoridades y en muchos cirujanos, cuya formación tradicional los hace especialmente difíciles de convencer. ¿Podemos estar satisfechos con lo que hacemos? ¡Nunca! Es nuestra obligación cambiar las cosas, sólo las que sean necesarias, de acuerdo a los avances de la ciencia, de la tecnología y de los resultados de la investigación. Siempre se ha sostenido que los avances y los éxitos se deben a los insatisfechos, a aquellos que nunca están de acuerdo con lo que se hace, que quieren cambiar todo, que disienten de las normas, las reglas y las leyes. Debemos oírlos y obligarlos a dar razones y propuestas de cambio. ¿Qué debemos o podemos hacer para mejorar esto? Hace algunos años, de acuerdo con algunos amigos también interesados en el tema, escribimos estos principios que ponemos a su consideración y que hemos llamado: Código de Bioética para los Cirujanos 1. Un cirujano, independientemente de su nivel jerárquico o su actividad especíﬁca, debe tener como meta fundamental que la atención quirúrgica otorgada a sus pacientes sea siempre de alta calidad, teniendo como base el interés, los conocimientos, la honestidad, la entrega y la búsqueda del máximo beneﬁcio para los pacientes a su cargo. 7

Eugenio L. Flamand

2. Su trabajo debe estar dirigido siempre a resolver los problemas quirúrgicos de sus pacientes con oportunidad, eficiencia, eficacia y humanismo, buscando constantemente nuevas alternativas para la solución de esos problemas. 3. No debe olvidar que muchos casos calificados de muy graves se han resuelto con medidas relativamente sencillas o simples. 4. La actividad fundamental de un cirujano es proporcionar la atención quirúrgica que necesiten sus pacientes, pero también debe facilitar la información y la enseñanza que requieren los enfermos y sus familiares para aprender a cuidar su salud y a coadyuvar en su tratamiento. 5. Dado que los recursos de los pacientes son limitados, es necesario encontrar equilibrio entre el costo y el beneficio de los estudios de diagnóstico y los procedimientos terapéuticos que se recomienden. 6. El respeto a los pequeños pacientes como seres humanos se demuestra con el trato amable para ellos y sus familiares, compartiendo, cuando sea posible, las decisiones sobre aspectos diagnósticos y terapéuticos de su enfermedad. 7. Con el objeto de ser cada vez mejores, es conveniente que todos los cirujanos utilicen parte del tiempo en su propia superación personal, para adquirir mayores conocimientos, mayores destrezas y, sobre todo, actitudes más positivas, siempre en

beneficio de sus pacientes y de la sociedad a la que pertenecen. 8. Tienen el deber moral de ser solidarios con todos sus compañeros de trabajo y de enseñarles lo que de otros han aprendido para alcanzar objetivos comunes. 9. Deben cultivar su mente en el campo de la investigación, convencidos de que ésta es la base del progreso, el camino para resolver todos los problemas y el único medio para alcanzar la excelencia profesional. 10. Dado que lo que han conseguido es resultado de su trabajo, pero también de la oportunidad que la sociedad les ha brindado, tienen la obligación moral de retribuirlo mediante enseñanza y servicio. Permítanme terminar con los párrafos de una carta que puede seguir siendo motivo de reflexión: «Iniciar una obra es relativamente fácil, basta para ello avivar un poco el fuego del entusiasmo. Perseverar en ella hasta alcanzar el éxito, es una cosa diferente, es algo que requiere esfuerzo continuo y persistente. Comenzar algo está al alcance do todos, continuarlo hasta el fin distingue a los hombres de carácter. «La médula de toda gran obra, desde el punto de vista de su realización práctica, es la perse-

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Artículo

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica Vol. 8, No. 1 Enero - Marzo de 2001

Lesiones vasculares de colon Luis de la Torre-M., Secundino López-I., Miguel A. Vargas-G., Alba R. Barraza-L., Maribel Águila-M. Instituto Nacional de Pediatría, Departamento de Cirugía General, Insurgentes Sur 3700-C, Col. Insurgentes Cuicuilco, CP 04530, México, D.F., México. Solicitud de Sobretiros: Dr. Luis de la Torre. Instituto Nacional de Pediatría, Departamento de Cirugía General, Insurgentes Sur 3700-C, Col. Insurgentes Cuicuilco, CP 04530, México, D.F., México.

Lesiones Vasculares de Colon

Vascular lesions in the colon

RESUMEN: Introducción: El sangrado de tubo digestivo bajo por una lesión vascular en el colon no es común en la población pediátrica. Material y métodos: Se revisaron 18 pacientes con malformación vascular del colon. El grupo I incluyó 14 pacientes con malformación arteriovenosa y el grupo II a cuatro con angiomatosis venosa asociada al Síndrome de Klippel-Trenaunay. Resultados: El género más afectado fue el masculino. El promedio de edad al inicio de los síntomas en el grupo I fue de cuatro años y en grupo II de dos años. El segmento más afectado fue hemicolon izquierdo. En el primer grupo, once pacientes se intervinieron. En el grupo II, dos pacientes han sido operados. En el grupo I, siete pacientes presentaban otra enfermedad asociada. Durante el seguimiento, los pacientes del grupo I están asintomáticos, mientras que en el grupo II, dos pacientes presentan sangrado ocasional. Conclusiones: En pacientes con sangrado de tubo digestivo bajo, la arteriografía visceral debe realizarse. Existen modalidades paliativas para el tratamiento que, en la población pediátrica, no son aplicables, recomendando cirugía.

ABSTRACT: Introduction: Acute lower gastrointestinal bleeding for a vascular lesion in the colon is not common in children. Materials and methods: We reviewed 18 patients with vascular malformation in the colon. Group I included 14 patients with arteriovenous malformation, and group II included four patients with venous angiomatosis associated with Klippel-Trenaunay Syndrome. Results: Males were more affected. Symptoms started in group I at four years of age on an average, and at two years of age in group II. Left hemicolon was the most aﬀected segment. In group I, eleven patients underwent a surgical procedure. In group II, two patients were operated. In group I, seven patients had another diagnosis associated. During follow-up, patients in group I were non-symptomatic while in group II, two patients presented occasional bleeding. Conclusion: In patients with lower gastrointestinal bleeding, a visceral arteriography should be done. There are new conservative treatments available but they do not apply in the pediatric population, thus, surgery is recommended.

Palabras clave: Angiodisplasia; Angiomatosis; Arteriografía visceral; Malformación arteriovenosa; Sangrado de tubo digestivo.

Index words: Angiodysplasia; Angiomatosis; Visceral arteriography; Arteriovenous malformation; Gastrointestinal bleeding.

INTRODUCCIÓN Las malformaciones vasculares de colon son una causa frecuente de sangrado de tubo digestivo bajo en la edad adulta. En la población pediátrica se maniﬁestan también con sangrado de tubo digestivo bajo (STDB) agudo o crónico, sangre oculta en heces, y raramente con obstrucción, invaginación o perforación intestinal; sin embargo, éstas lesiones son raras, por lo que la experiencia es escasa1.

Las causas más frecuentes de STDB en los niños varían con la edad, pero en general son enterocolitis, mucosa gástrica ectópica en un divertículo de Meckel o duplicación intestinal, procesos inflamatorios infecciosos o no, pólipos y fisuras, y el diagnóstico de éstas se confirma en la mayoría de estos casos con la historia clínica, colonoscopía, gammagrafía con tecnecio 99 y/o colon por enema.

Vol. 8, No. 1, 2001

Luis de la Torre M.

Sin embrago, en los casos con malformaciones vasculares, sobre todo las malformaciones arteriovenosas (MAV), también llamadas angiodisplasias, estos estudios no logran su identificación, requiriéndose una angiografía visceral selectiva para diagnosticarlas y localizarlas2. La frecuencia de las lesiones vasculares intestinales en niños no se conoce y los antecedentes son breves. Gravier et al3, en 1982, describieron el primer caso en un neonato. Munn et al4 reportaron, en 1990, un prematuro con perforación ileal debido a una angiodisplasia. Trudel et al5, en 1988, reportaron una serie de 71 pacientes en la cual incluyen niños, siendo el menor de nueve años. En México en 1990 la Dra. Flores et al6, reportaron el primer caso y el Dr. de la Torre et al2, en 1995, informaron nueve pacientes, siendo la serie pediátrica más grande. Las lesiones vasculares gastrointestinales en niños se clasifican en Hemangiomas y Malformaciones Vasculares. Los primeros son tumores vasculares caracterizados por rápido crecimiento, hiperplasia endotelial e incremento en el número de mastocitos. Las malformaciones vasculares están formadas por capilares, arterias, venas y linfáticos anormales, frecuentemente combinados. En base a la clasificación de Young, las malformaciones vasculares pueden ser venosas, arteriovenosas, aneurismas o linfáticas. La detección de estas lesiones es extremadamente rara, debido a que no se tiene en mente como una posibilidad dada su poca frecuencia como causa de STDB, y a que los estudios angiográficos viscerales no se realizan en la mayoría de los centros hospitalarios. El presente trabajo analiza y describe la experiencia del Instituto Nacional de Pediatría (INP) de la Ciudad de México de 1970 a 1999, con 18 pacientes con malformaciones vasculares de colon.

MATERIAL Y MÉTODOS En un estudio retrospectivo, transversal, observacional y descriptivo, se revisaron el expediente clínico y radiológico de los pacientes con diagnóstico de malformación vascular de colon tratados en el Instituto Nacional de Pediatría de 1970 a 1999. Para su análisis, los pacientes se dividieron en dos grupos. El grupo I incluyó los pacientes con diagnóstico de MAV y el grupo II los pacientes con angiomatosis venosa asociada al Síndrome de Klippel-Trenaunay (SKT). Las variables analizadas fueron género, edad al inicio de los síntomas, edad al diagnóstico, manifestaciones clínicas, estudios de laboratorio y 10

gabinete, localización de las lesiones, tratamiento y evolución. Los criterios angiográficos considerados para el diagnóstico de angiodisplasia de colon fueron los descritos por Phillips y Yao7. Las variables fueron analizadas estadísticamente con pruebas de medidas de tendencia central. RESULTADOS En el INP, de 1970 a 1999, se han tratado 18 pacientes con malformaciones vasculares de colon. El primer caso se diagnosticó en 1989. El grupo I incluyó a 14 pacientes con MAV y el grupo II a cuatro pacientes con angiomatosis venosa por SKT. El perfil clínico de ambos grupos se muestra en la Tabla 1. El sexo masculino fue el más afectado en ambos grupos. La rectorragia, hematoquezia, o ambas, fueron las expresiones clínicas en todos los casos. En ambos grupos hubo pacientes con inicio de sus síntomas desde el mes de edad. Entre el inicio de los síntomas y el diagnóstico hubo en promedio un lapso de 4.6 años en el grupo I y de tres años en el grupo II. Los estudios de laboratorio y gabinete se muestran en la Tabla 2. El STDB anemizante fue la manifestación común en ambos grupos, la cifra de hemoglobina fue inferior a 10 gr/dl en 12/14 y 2/4 pacientes, respectivamente. El colon por enema fue normal y el gammagrama con Tc99 negativo en todos los casos, con excepción de una niña que además de una MAV en ciego, tenía un divertículo de Meckel. La colonoscopía identificó las lesiones vasculares en 4/13 pacientes del grupo I (a un paciente no se le realizó endoscopía) y en todos los pacientes del grupo II; sin embrago, no permitió precisar con exactitud la extensión de las lesiones. La arteriografía visceral selectiva se realizó en los 18 pacientes y fue el estudio que permitió identificar el sitio y extensión de las lesiones en ambos grupos. Los segmentos de colon irrigados por la arteria mesentérica inferior (AMI) fueron los afectados con mayor frecuencia, 12/14 casos en el grupo I y en los cuatro pacientes del grupo II. Los segmentos irrigados por la arteria mesentérica superior (AMS) se afectaron en 7/14 casos en el grupo I y sólo en un caso del grupo II que correspondió a una angiomatosis localizada al ileon. Además del colon, se encontraron lesiones asociadas al ileon en dos pacientes del grupo I y en el paciente del grupo II antes mencionado (Tabla 3). En el grupo I, diez pacientes fueron tratados con resección del o los segmentos afectados y anastoRevista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Lesiones vasculares de colon Tabla 1. Perﬁl clínico de 18 pacientes con lesiones vasculares de colon. MAV

Angiomatosis por SKT

No. de pacientes

Género Masculino Femenino

12 2

3 1

Edad al inicio de la sintomatología Intervalo Promedio Edad al diagnóstico (años) Intervalo Promedio Signos y síntomas Rectorragia y/o hematoquezia Anemia Hematuria

1 m – 13 a 4a

1m–8a 2a

2 – 17 7

1 – 15 8

14 12 0

4 3 1

SKT: Síndrome de Klippel-Trenaunay

mosis primaria; a cuatro de éstos, con afección de recto y sigmoides, se les realizó un descenso tipo Swenson. Un paciente fue derivado (ileostomía) después de una colectomía parcial, pero la MAV se extendía al hueco pélvico y era tan grande e invasiva que en el intento por resecarla el sangrado trans-operatorio comprometió la estabilidad hemodinámica del niño. Dos pacientes con MAV localizada al sigmoides y una niña con MAV localizada al ciego se han mantenido sólo en observación, el STDB ha sido mínimo y ocasional, sin originar alteraciones en sus cifras de hemoglobina o comprometer su estado hemodinámico. En el grupo I, tres pacientes sometidos a una resección parcial del hemicolon izquierdo presentaron un nuevo evento de sangrado anemizante. Al volver a ser estudiados angiográﬁcamente se demostró una afección completa de todo el territorio de la AMI hasta el límite de la arteria cólica media (ACM) en los tres pacientes, por lo que fueron reintervenidos completándose la hemicolectomía izquierda. Creemos que esto fue debido a una recurrencia de la lesión vascular, ya que el segmento de colon afectado era normal en la primera angiografía. En el grupo II, dos pacientes han sido operados. A uno se le realizó hemicolectomía izquierda y colostomía, y al otro una colectomía total e ileostomía. Debido a que la angio-matosis en ambos pacientes Vol. 8, No. 1, 2001

invade todo el hueco pélvico, el intentar resecarla completamente sería mutilante y peligroso, al menos por vía abdominal. Un paciente se ha mantenido con manejo conservador por sangrado mínimo. Un paciente con angiomatosis localizada al recto y sigmoides se encuentra en espera de cirugía para una resección y descenso. El promedio del tiempo de seguimiento en el grupo I es de 4.6 años y en el grupo II de tres años. No existe mortalidad. En el grupo I, siete pacientes tenían otra enfermedad asociada: duplicación del ángulo hepático, comunicación interventricular, estenosis aórtica leve, malformación anorrectal con fístula rectouretral, hipertensión porta con varices esofágicas, divertículo de Meckel y colitis ulcerativa crónica inespecíﬁca. En el grupo II, en un paciente, la angiomatosis invade la porción proximal de la uretra y presenta hematuria y uretrorragia frecuente.

CONCLUSIONES La frecuencia de las malformaciones vasculares de colon como causa de sangrado en la población pediátrica no se conoce, en los adultos corresponde al 40%8. Las MAV gastrointestinales son la causa más común de sangrado crónico en adultos; en niños además puede manifestarse como estenosis o perforación intestinal1. Los sinónimos en la litera11

Luis de la Torre M.

Tabla 2. Estudios de laboratorio y gabinete de 18 pacientes con lesiones MAV

Angiomatosis por SKT

No. de pacientes Hemoglobina de ingreso (gr/dl) Intervalo Promedio

2 – 15 6

8 – 12 10

Colon por enema Positivo Negativo

0 14

0 4

Gammagarafía con Tc 99 Positiva Negativa

1 13

0 4

4 9 1

4 0 0

14 0

4 0

Colonoscopía Positiva Negativa No se realizó Arteriografía mesentérica Positiva Negativa

SKT. Síndrome de Klippel-Trenaunay.

tura son: ectasia vascular, displasia vascular, ectasia colónica, angioma colónico y angiodisplasia. Estas lesiones vasculares pueden afectar cualquier parte del tracto gastrointestinal. En los adultos, su localización más frecuente es el colon derecho (73 a 90% de los casos)11. En la población pediátrica sucede lo contrario, el colon izquierdo es el segmento más afectado, tal como se presentó en nuestra serie. Otros sitios poco usuales son estómago e intestino delgado12,13. La etiología de las MAV es desconocida, se considera que tienen un origen congénito o al menos una base genética. Existen argumentos en contra, ya que se presentan con más frecuencia en adultos. Boley et al14 consideran que son dilataciones adquiridas secundarias a una obstrucción parcial de las venas perforantes de la submucosa por la contracción muscular del intestino, con la resultante incompetencia del esfínter precapilar, favoreciendo la comunicación arteriovenosa. Esto explica por qué es más frecuente en colon derecho en los adultos, al existir una mayor tensión de la pared intestinal en proporción a su diámetro mayor, existiendo además factores predisponentes como obstrucción mecánica y cambios vasculares degenerativos crónicos. Greenstein et al15 sugieren que hay un patrón anormal en la onda de pulso del ﬂujo arterial en la rama terminal de la arteria ileocólica. Otros factores asociados con las MAV son la isquemia, falla renal crónica y factores mecánicos; 12

sin embargo, nada de lo anterior se ha demostrado en los niños. Para identificar las lesiones vasculares gastrointestinales es necesario un estudio angiográfico, éste es el único método que permite identificar y determinar el tipo y extensión de estas lesiones. Un paciente con STDB que ha sido estudiado con endoscopía, colon por enema y gammagrama con Tc99 y que no se ha logrado demostrar su etiología, debe ser sometido a una angiografía de la AMS y de la AMI, de lo contrario, el retraso en su identificación será común, pudiéndose realizar laparotomías negativas con resecciones intestinales innecesarias17 como se ha descrito en un 70% de los casos. En nuestro estudio, siete pacientes iniciaron su sinto-matología antes del año de edad y se estableció su diagnóstico en promedio a los tres años de presentar sangrado del tubo digestivo bajo. Otras formas propuestas para identificarlas con mucho menor porcentaje de éxito para ello son: palpación, transiluminación, enterotomías para introducir el endoscopio con dopler, medición de la presión venosa y de la PVO2 y arteriografía transquirúrgica11,17. La recurrencia del STDB en estos pacientes se ha reportado de 5 a 40%, debido a una resección incompleta, como sucedió en tres casos de nuestro estudio, y hasta en un 20% de los casos por una lesión diferente a la MAV8. Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Lesiones vasculares de colon

Tabla 3. Localización, tratamiento y evolución de las lesiones vasculares No. de pacientes

MAV 14

Territorio vascular afectado Mesentérica superior Mesentérica inferior Ambos

2 7 5

0 3 1

Localización* Ileon Hemi-colon derecho Hemi-colon izquierdo Sigmoides y recto

2 7 5 10

1 1 2 4

Tratamiento Conservador Resección y anastomosis Resección y derivación En espera de operación

3 10 1 0

1 0 2 1

Tiempo de seguimiento Intervalo Promedio

1m-10a 4.6 a

Evolución Asintomático Sangrado ocasional

13 1

Angiomatosis por SKT 4

1m-9a 3a 2 2

*Algunos pacientes tuvieron más de una localización afectada. SKT. Síndrome de Klippel-Trenaunay.

Se han descrito distintas formas de tratamiento: infusión de vasopresina, terapia con estrógenos, embolización con gelfoam, electrocoagulación, inyección de epine-frina18 y coagulación con láser; sin embrago, todas presentan complicaciones y el porcentaje máximo de control del sangrado reportado es 87% con la posibilidad de nuevos eventos19,20. Consideramos que estas formas terapéuticas paliativas son aplicables en pacientes ancianos y que en la población pediátrica, dada la expectativa de vida, el tratamiento quirúrgico con resección de la lesión debe ser el practicado en todos los casos. En nuestra serie, y hasta el momento, a todos los pacientes con MAV y operados se les ha realizado resección de la lesión y se encuentran sin sangrado, con excepción de un paciente al que se le realizó una colectomía e ileostomía dejándole el recto in situ por gran compromiso vascular a nivel pélvico que impidió su resección. Recientemente, Telander et al y Jeﬀrey et al han descrito la mucosectomía, descenso endorrectal y anastomosis coloanal como tratamiento quirúrgico para estas lesiones21,22. Vol. 8, No. 1, 2001

La angiomatosis por SKT representa un reto distinto, ya que por lo general cuando estos pacientes maniﬁestan STDB, estas lesiones en el colon ya son extensas y proliferativas, con invasión a estructuras pélvicas. En los dos pacientes operados no ha sido posible las resección completa del colon, dejando el recto in situ; los intentos de su resección por vía abdominal han producido sangrado transoperatorio muy importante y comprometen los órganos pélvicos; en ambos casos ha sido necesaria una derivación intestinal. Es probable que un abordaje sagital posterior permita posteriormente la resección del recto y un descenso por esta vía para evitar una derivación permanente. Es importante vigilar con ultrasonido dopler, o incluso con angiografía, a los pacientes con SKT, para detectar en forma temprana estas lesiones. Creemos que el tratamiento quirúrgico debe realizarse en forma temprana, aún en casos con sangrado mínimo, ya que la angiomatosis es una lesión proliferativa que invade por su naturaleza los órganos pélvicos, como en uno de nuestros pacientes que presenta uretrorragia 13

Luis de la Torre M.

por infiltración vascular al cuello vesical y uretra proximal23. En suma, las malformaciones vasculares en niños son causa de STDB anemizante, de las cuales debemos estar alertas para su detección oportuna, donde la angiografía visceral selectiva es el estudio de elección, no únicamente para su identificación, sino para determinar el tipo y extensión de la malformación vascular. El tratamiento consiste en la resección del segmento intestinal afectado; sin embargo, en ocasiones, la resección total de la lesión puede comprometer órganos importantes o la vida del paciente, sobre todo en pacientes con angiomatosis por SKT. REFERENCIAS 1. Irish MS, Caty MG, Azizkhan RG. Bleeding in children caused by gastrointestinal vascular lesions. Sem Pediatr Surg 1999; 8: 210-3. 2. De la Torre y cols. Angiodysplasia of the colon in children. J Pediatr Surg 1995; 30: 72-5. 3. Gravier L. Ileal stenosis due to arteriovenus malformation in a newborn infant. J Pediatr Surg 1982; 17: 78-9. 4. Munn J, Hussain AN, Castelli MJ, et al. Arteriovenous malforma-tion in the premature infante. J Pediatr Surg 1990; 25: 701-3. 5. Trudel JL, Gazio VW, Sivak MV. Colonoscopic diagnosis and treatment of arteriovenus malformations in chronic lower gastrointestinal bleeding. Dis Colon Rectum 1988; 31: 107-10. 6. Flores CJ, Beteta Ch, Ramírez MJ y cols. Angiodisplasia de rectosigmoides. Bol Med Hosp Infant Mex 1990; 47: 349-54. 7. Phillips JF, Yao JS. Congenital vascular malformations, in Neiman HL (ed): Angiography of Vascular Disease. New York, NY,Churchill Levingstone. 1985, pp 393419. 8. Hemingway AP. Angiodiyplasia as a cause of iron deficiency anaemia. Blood Rev. 1989; 3: 147-51. 9. Meyers R. Diagnosis and management of occult gastrointestinal bleeding. Am Surgeon 1976; 42. 92-5. 10. Richardson J, McInnis W, Ramos R, Aust J. Occult gastrointestinal bleeding: An evaluation of available diagnostic methods. Arch Surg 1975; 110. 661-5. 11. Sosa EJ, Boixeda de Miguel D, Pérez HF, et al. Angiodisplasia intestinal: Presentación de 7 casos y revisisón de la literatura. Rev Esp Enf Ap Digest 1989; 75: 6614.

12. Beteta Chinchilla y cols. Malformaciones arteriovenosas del intestino en niños. Rev. Gastroenterol Mex 1991; 56: 203-11. 13. Tokiwa K, Iwai N et al. Arteriovenous malformation of the jejunum in a child. J Pediatr Surg 1989; 24: 3112. 14. Boley SJ,Sammantano R, Adams A, et al. On the nature and etiology of the vascular ectasias of the colon. Gastroenterology 1977; 72: 650-60. 15. Greenstein RJ, McElhinney AJ, Reuben D, Greenstein AJ. Colonic vascular ectasias and aortic stenosis: coincidence or causal ralationship? Am J Surg 1986; 151: 347-51. 16. Baum SR, Nusbaum MH, Blakemore WS, et al. The preoperative radiographic demonstration of intraabdominal bleeding from undetermined sites by percutaneous selective celiac and superior mesenteric arteriography. Surgery 1965; 58: 797-805. 17. González PJ, Sánchez GJ, León DE, et al. Angiodisplasia del ileon terminal. Rev Esp Enf Ap Digest 1989; 75: 179-84. 18. Goldenberg S, DeLuca V, Mariagnani P. Endoscopic treatment of Dieulafoy’s lesion of the duodenum. Am J Gastroenterol 1990; 85: 452-4. 19. Rutgeerts P, Van Gompel F, Geboes K, et al. Long term results of the treatment of vascular malformations of the gastrointestinal tract by neodymium yag laser photocoagulation. Gut. 1985; 26: 586-93. 20. Azizkhan RG, Life-threatening hematochezia from a rectosigmoid vascular malformation in Klippel Trenaunay syndrome: long-term palliation using an argon laser. J Pediatr Surg 1991; 26: 1125-8. 21. Telander R, Ahlguist D, Blaufuss M. Rectal mucosectomy: a definitive aproach to extensive hemangioma of the rectum. J Pediatr Surg 1993; 28: 379-81. 22. Jeffry P, Hawley P, Parks A. Colo-anal sleeve anastomosis in the treatment of diffuse cavernous haemangioma involving the rectum. Br J Surg 1976; 63: 678-82 23. Lau WY, Wong SY, Yuen WK. Intraoperative enteroscopy for bleeding angiodysplasia of the small intestine. Sur Gynecol Obstet 1989; 168: 341-4. 24. Servelle M, Bastin R, Loygue J, et al. Hematuria and rectal bleeding in the child with Klippel and Trenaunay Syndrome. An Surg 1976; 183: 418-28. 25. Mulliken JB, Glowacki J. Hemangiomas and vascular malformations in infants and children: A classification based on endothelial characterisric. Plast Reconstr Surg. 1982; 69: 412-22. 26. Young AE: Arteriovenus Malformations, in Mulliken JB, Young AE, (ed): Vascular Birthmark: Hemangiomas and malform-ations, Philadelphia, PA, WB Saunders 1988; pp 228-45.

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Artículo

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica Vol. 8, No. 1 Enero - Marzo de 2001

Regeneración del esfínter anal interno en pacientes posoperados de malformación anorrectal con esﬁnterectomía Emilio Cervantes-Islas1, David Canche-Durán2, Jaime Zaldívar-Cervera3, José Velásquez-Ortega4 Profesor adjunto del Departamento de Cirugía Pediátrica. Alumno del quinto grado de la especialidad en Cirugía Pediátrica. 3 Profesor titular del Curso de Cirugía Pediátrica y Subdirector Médico. 4 Jefe del Servicio de Cirugía Pediátrica y profesor adjunto. 1

Hospital General Dr. Gaudencio González Garza, Centro Médico Nacional La Raza, Instituto Mexicano del Seguro Social, México, D.F., México.

Regeneración del esfínter anal interno en pacientes posoperados de malformación anorrectal con esﬁnterectomía

Regeneration of the internal anal sphincter in postoperated patients to correct anorectal malformations with sphincterectomy

RESUMEN: Introducción: La anorrectoplastía sagital posterior (ARSP) es el tratamiento para la malformación anorrectal (MAR). Presenta problemas elevados, en términos de funcionalidad, sobretodo en pacientes con fístula rectovestibular (FRV). Hemos demostrado que resecar los dos últimos centímetros del segmento intestinal distal (SID) mejora la continencia en pacientes con MAR intermedia. Material y métodos: Catorce pacientes con MAR intermedia, once con fístula rectovestibular y tres con fístula rectouretrobulbar, fueron sometidos a ARSP, resecándose dos centímetros del segmento intestinal distal, incluyendo el esfínter anal interno (EAI). Tras cuatro años de seguimiento, se actualizó la evaluación clínica, se realizó endosonografía rectal (ER) y manometría anorrectal (MA). Resultados: La ER demostró un anillo hipoecoico de cuatro mm de grosor compatible con un esfínter anal interno. La MA mostró capacidad rectal normal y presencia de reﬂejo anal inhibitorio (57 cmH2O). Ningún paciente estuvo impactado, con evacuaciones diarias y adecuado tono anal. Discusión: La mayoría de los autores mencionan la conveniencia de preservar la porción distal de la MAR con la idea de mejorar la continencia ﬁnal, sin resultados satisfactorios. Demostramos que la resección del EAI, no afecta la continencia, y existe regeneración de una estructura compatible con el EAI, funcional y estructuralmente, por lo que recomendamos su resección sistemática.

SUMMARY: Introduction: Posterior Sagittal anorectoplasty (PSARP) is the treatment for anorectal malformations. It presents problems, in functionality terms, especially in patients with rectovestibular fistulae (RVF). We demonstrated that resecting the last two centimeters of the distal intestinal segment (DIS) improves continence in patients with intermediate AM. Materials and methods: Fourteen patients with intermediate AM, twelve with rectovestibular fistulae and two with rectourethrobulbar fistulae underwent PSARP. Two centimeters of the distal intestinal segment were resected, including the internal anal sphincter (IAS). After a four-year follow-up, clinical evaluation was updated; rectal endosonography (RE) and anorectal manometry (AM) were carried out. Results: RE showed a hypoecoic ring of 4 mm compatible in length with an IAS. AM showed normal rectal capacity and inhibitory anal reflection (57 cmH2O). No patient was impacted, with daily evacuations and appropriate anal tone. Discussion: Most authors state the convenience of preserving the distal portion of the anorectal malformation with the idea of improving continence, without satisfactory results. We demonstrate that resecting the IAS does not affect continence, and that there is a regeneration of a functionally and structurally compatible structure to the IAS, for which we recommend its systematic resection. Index Words: Rectal endosonography; Internal anal sphincter; Anorectal malformations.

Palabras Clave: Endosonografía rectal; Esfínter anal interno; Malformación anorrectal intermedia.

Vol. 8, No. 1, 2001

Emilio Cervantes Islas

INTRODUCCIÓN A partir de 1981, con la técnica de anorrectoplastía sagital posterior (ARSP), se presenta una nueva etapa en el tratamiento de la malformación anorrectal, con posibilidades de reconstrucción anatómica bien sistematizada. Sin embargo, desde el punto de vista funcional, los resultados continúan siendo deficientes: el porcentaje de constipación con pseudo- incontinencia es de 30% y el de incontinencia es de 30%, de acuerdo con lo reportado por diferentes autores1-3. Otros autores reportaron en un estudio reciente que un 60% de los pacientes sometidos a ARSP por malformación anorrectal intermedia (MARI), con técnica de salvamento de fístula, experimentan constipación4, y otro grupo de autores con la misma técnica alcanzan hasta un 73% de constipación sintomática5. En el Congreso Nacional de Cirugía Pediátrica en Zacatecas (1999) informamos de nuestras investigaciones en donde demostramos que el segmento distal tiene malformación y ausencia de células ganglionares. Posteriormente, en el Congreso Nacional de Cirugía Pediátrica de Veracruz (2000) demostramos que el esfínter anal interno (EAI) es histológicamente dismórfico y que su resección no afecta la continencia. Por lo tanto un nuevo enfoque quirúrgico debe ser desarrollado, teniendo como principal objetivo la funcionalidad adecuada del anorrecto. La funcionalidad del anorrecto es multifactorial, interviniendo el sistema nervioso autónomo, el sistema no adrenérgico, el sistema no colinérgico, el esfínter anal interno, la integridad de los receptores sensitivos de la región y de los músculos del esfínter anal externo (EAE); así como la corteza cerebral, que mediante una función coordinada permiten una adecuada continencia. La continencia en pacientes con MAR debe ser evaluada por clínica, verificando que el ano se encuentre en la línea media, los glúteos sean simétricos, con presencia de reflejo anal y un adecuado tono anal. En los estudios de gabinete, por medio de defecograma, se evalúa un adecuado ángulo anorrectal y las fases de la defecación. Mediante electromiografía (EMG) se evalúa una adecuada conducción y contracción del periné. La manometría anorrectal tiene un lugar importante al valorar la capacidad rectal, la sensación y el reflejo anal inhibitorio (RAI). Debido a las controversias existentes acerca de la importancia del EAI, diversos autores han investigado su morfología con diferentes estudios 16

como la tomografía computada (TC), y la resonancia magnética nuclear (RMN), con resultados no uniformes. En este campo, la endosonografía rectal (ER) ha demostrado una real utilidad, ya que con su desarrollo se ha logrado visualizar por primera vez los componentes individuales del complejo de esfínteres anales, generando información que previamente no podía ser obtenida respecto al esfínter anal interno5,6 el cual es visto como un anillo hipoecoico separando la submucosa del plano interesfinteriano. Diversas enfermedades como el cáncer colorrectal permitieron proponer la teoría de una capacidad intrínseca del tejido intestinal de crear una zona de alta presión que se comporta como un esfínter anal interno, llamado “fenómeno de conversión del reflejo”, a pesar del retiro quirúrgico previo del esfínter anal interno. Este neoesfínter puede ser demostrado mediante mano-metría anorrectal y endosonografía rectal7. Este fenómeno no ha podido ser demostrado en pacientes con malformación anorrectal, ya que la mayoría de los cirujanos pediatras informan la preservación del esfínter anal interno con la idea de mejorar el pronóstico. En trabajos previos hemos demostrado que el segmento distal de la malformación anorrectal no tiene células ganglionares, el esfínter anal interno es dismórfico y su retiro no afecta el pronóstico de continencia debido a la formación de una zona de alta presión que suple las funciones del esfínter anal interno, por lo que este trabajo tiene como objetivo demostrar por medio de endosonografía rectal la presencia del esfínter anal interno previamente extirpado al momento de realizar la anorrectoplastía sagital posterior. MATERIAL Y MÉTODOS Se incluyó un grupo de 14 pacientes con malformación anorrectal intermedia, los cuales fueron sometidos a anorrectoplastía sagital posterior en los primeros seis meses de vida con resección del esfínter anal interno. Todos los pacientes fueron intervenidos quirúrgicamente por el mismo cirujano, se verificó una reconstrucción satisfactoria del ángulo anorrectal y se valoraron las fases de la defecación con defecograma. Se corroboró el retiro del esfínter anal interno histológicamente. Tras un seguimiento de cuatro años, se evalúa clíni-camente la continencia mediante la escala de Kelly, se realiza manometría anorrectal y endosonografía rectal. Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Regeneración del esfínter anal interno en pacientes posoperados de malformación anorrectal con esﬁnterecto-

RESULTADOS Se incluyeron un total de 14 pacientes, once del sexo femenino, con fístula rectovestibular y tres del masculino, con fístula rectouretrobulbar, a los que previamente se les realizó la valoración de la continencia tras la extirpación del segmento distal, con inclusión del esfínter anal interno.

17 mm de diámetro, se demostró la presencia de un anillo hipoecóico (Fig.1) corres pondiente a un esfínter anal interno en pacientes en los cuales se había demostrado, mediante histología, la resección durante el procedimiento quirúrgico de anorrectoplastía sagital posterior del esfínter anal interno, lo que significa que tras doce meses, en promedio, se h a b í a r e g e n e r a d o u n a banda circular compatible con la presencia de un EAI en los 14 niños incluidos en nuestro estudio. Con respecto a la evaluación clínica actualizada de la continencia, se encontró 0% de constipación, con un patrón diario de evacuaciones, sin manchado y con un adecuado tono anal. Por otra parte, con respecto al reflejo anal inhibitorio (RAI), no hubo diferencia significativa entre los resultados de la MA que se les realizó en 1999, con los obtenidos durante la presente revisión (Fig. 2). Sin embargo, se debe destacar que los resultados actuales permanecieron sin cambios con respecto a los obtenidos en 1999, con traducción clínica adecuada respecto a la continencia en los 14 pacientes.

Figura 1. Anillo hipoecóico.

Lo anterior sugiere, con respecto a los hallazgos manomé-tricos, que la presencia del esfínter anal interno no es esencial para la presencia postoperatoria del reﬂejo anal inhibitorio y la continencia en niños mayores de cuatro años de edad. En cuanto a los resultados de la endosonografía rectal realizado con un sistema de ultrasonido Bruel & Krajer, con transductor rotatorio de diez MHz y

DISCUSIÓN La mayoría de los cirujanos pediatras que tratan malformación anorrectal están de acuerdo en utilizar una técnica de salvamento de la fístula, con la idea de preservar el esfínter anal interno (EAI) y de esta manera mejorar los resultados en cuanto a la continencia y constipación; sin embargo, esto ha sido inconsistente, ya que ellos mismos reportan rangos de constipación de 30 a 73% que disminuye

Figura 2. Manometría anorrectal.

Vol. 8, No. 1, 2001

Emilio Cervantes Islas

la calidad de vida de los pacientes y pone en duda este concepto2,3. Nuestro grupo de trabajo ha reflexionado sobre estos resultados que consideramos no satisfactorios para los pacientes con malformación anorrectal intermedia, por lo que en nuestra ruta de investigación, primero demostramos histológicamente que el segmento intestinal distal no tiene una arquitectura normal, que el EAI es dismórfico, sin células ganglionares e incluso encontramos tejido endometrial heterotópico, y en el caso de una fístula únicamente se encontró tejido fibroso subepitelial sin capas musculares bien definidas11. En un segundo grupo de pacientes con malformación anorrectal intermedia, al momento de la ARSP se retiró el segmento distal y el EAI, por considerarlo morfológicamente anómalo, y se encontró que no afecta la continencia y que, por el contrario, mejora la actividad motora, ya que ninguno de estos pacientes tuvo constipación12. En el seguimiento de este mismo grupo de pacientes a los que se les realizó esfinterectomía en el acto quirúrgico, por endosonografía rectal se obtuvo una imagen de una estructura morfológicamente compatible con EAI, que mediante manometría anorrectal demostró una funcionalidad en rangos normales. Estamos de acuerdo con Lubowski et al8 en que el EAI, representa un músculo circular especializado en la pared rectal distal, inervado por neuronas entéricas inhibidoras similares a aquéllas que se encuentran en las partes más proximales del intestino. Por lo tanto, especulamos que en el caso de extirpación del EAI, o en la ausencia de esta estructura, la compensación o adaptación del neoano a través de un período de entrenamiento intestinal o el tono neurohormonal intrínseco del intestino, puede resultar en la aparición anatómica y funcional de una estructura similar al EAI. Por consiguiente, ello podría explicar la aparición del reflejo anal inhibitorio y de los hallazgos endosonográficos en los pacientes a los cuales previamente se les realizó extirpación del EAI durante la ARSP. Con base en lo anterior, podemos concluir que la resección quirúrgica del EAI no afecta la continencia y que con el tiempo se produce la regeneración

de una estructura morfológicamente compatible con el EAI, que se demuestra estructuralmente por endosonografía rectal y funcionalmente mediante manometría anorrectal. Por lo anteriormente expuesto recomendamos que en el acto quirúrgico se debe resecar el EAI, ya que con esto se mejora la continencia y con el tiempo se produce una regeneración morfológica y funcional del mismo. Todo esto plantea un nuevo enfoque quirúrgico que proponemos debe ser empleado para buscar una mejoría en la función del anorrecto. REFERENCIAS 1. Peña A. Anorrectal malformations. Semin Pediatr Surg 1995; 4: 35-47. 2. Hassink EA, Rieu PN, Severijnen RS, et al. Adults born with high anorectal atresia-how do they manage? Dis Colon Rectum 1996; 39: 695-9. 3. Rintala RJ, Martinnen E, Virkola K, et al. Segmental colonic motility in patients with anorectal malformations. J Pediatr Surg 1997; 32: 453-6. 4. Stephens FD, Smith ED. Anorectal malformations in children, Chicago. Year Book Medical Publishers 1971. 5. Law PJ, Bartram CI. Anal endosonography: Technique and normal anatomy. Gastrointest Radiol 1989; 14: 49-53. 6. Sultan AH, Kamm MA, Hudson CN et al. Endosonography of the anal sphincters: normal anatomy and comparison with man-ometry. Clin Radiol 1994; 49: 368-74. 7. Lane RHS, Parks AG. Function of the anal sphincters following coloanal anastomosis. Br J Surg 1987; 74: 668-70. 8. Lubowsky DE, Nichols RJ, Swash M, et al. Neural control of internal anal sphincter function. Br J Surg 1987; 74: 668-70. 9. Peña A. Surgical management of anorectal malformations: A uniﬁed concept. Pediatr Surg Int 1988; 3: 82-93. 10. Husberg, Blindahl H, Rintala R, et al. High and intermediate imperforate anus: Results after surgical correction with special respect to internal sphincter function. J Pediatr Surg 1992; 2: 185-9. 11. Cervantes, Emilio y cols. Congreso Nacional de Cirugía Pediátrica. Zacatecas, 1997. 12. Cervantes, Emilio y cols. Congreso Nacional de Cirugía Pediátrica. ¿Es útil el esfínter anal interno dismórﬁco en pacientes con malformación anorrectal? Veracruz, 2000.

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica Vol. 8, No. 1 Enero - Marzo de 2001

Artículo

Correlación clínica e histológica de criptorquidia en niños José Natividad Rodríguez-García, Daniel Balderas-Gurría, Ana Lilia Rodríguez-De la Peña, José Almeida-Ramírez Hospital General de Tepic, Secretaría de Salud de Nayarit, Tepic, Nayarit, México. Solicitud de sobretiros: Dr. José Natividad Rodríguez García. Acacia No. 21 esquina con Paraíso, Colonia San Juan, Tepic, Nayarit, México, C.P. 63130.

Correlación clínica e histológica de criptorquidia en niños

Clinical and histological correlation of cryptorchidism in children

RESUMEN: Introducción: Se realizó un estudio prospectivo a fin de identificar el grado de concordancia clínica e histológica en los testículos de pacientes con criptorquidia de acuerdo a la clasificación de Beltrán-Brown, a los cuales se les realizó orquidopexia y toma de biopsia testicular, en el periodo comprendido de junio de 1999 a abril de 2001. Material y métodos: Se incluyeron 28 pacientes con una edad entre siete meses y once años, con un total de 33 especímenes, de los cuales 22 presentaron algún grado de fibrosis en el estudio histopatológico. Resultados: Se observó fibrosis en 33% de los testículos en posición I; en 55% de los testículos en posición II; en 90% de los testículos en posición III, y en 100% de los intraabdominales (grado IV). En cuanto al tamaño, los clasificados como A no presentaron fibrosis, 50% de los de tamaño B presentaron fibrosis, y 100% de los de tamaño C. Discusión: Con respecto a la edad, tuvimos resultados similares a la literatura revisada. Se recomienda que los pacientes con criptorquidia alta y testículos pequeños sean operados en edad temprana (primer año de vida).

ABSTRACT: Introduction: The purpose of this study is to compare clinical and histological findings in pediatric patients with cryptorchidism using Beltran-Brown’s classification. Patients underwent orchidopexy and testicular biopsy. Twenty eight patients between seven months and eleven years old were studied, between June 1999 and April 2001. Materials and Methods: Thirty three pieces were included, from which 22 showed some degree of fibrosis in the pathological study. Results: Fibrosis was observed in 33% of position I testis; in 55.5% of position II; in 90% of position III, and in all of position IV (intraabdominal). Regarding size, type A testis showed no fibrosis; 50% of type B and all of type C. Discussion: We had similar results to those in the literature reviewed regarding age. We recommend surgery within the first year of age in patients with small testis and high cryptorchidism. Index words: Cryptorchidism; Fibrosis; Undescended testis.

Palabras clave: Criptorquidia; Fibrosis; Testículo no descendido.

INTRODUCCIÓN En griego, criptos significa oculto, escondido, y orquis significa testículo. Así, el criptorquidismo fue reconocido en la antigüedad. El primer estudio significativo fue realizado por John Hunter. La criptorquidia o descenso incompleto de la gónada al escroto es una anomalía relativamente frecuente. En la literatura anglosajona se utilizan los términos testículos no descendidos y escroto vacío; sin embargo, el término criptorquidia posee un uso más universal1-3. Vol. 8, No. 1, 2001

El testículo comienza a formarse justo antes del segundo mes de vida fetal e inicia su migración alrededor del cuarto mes de vida fetal, desde los riñones, al canal inguinal. Se estima que el paso de los testículos intraabdominales hacia la bolsa escrotal puede detenerse. Se desconoce el mecanismo preciso de la criptorquidia, pero se mencionan como posibles causas un cordón espermá- tico corto, canal inguinal estrecho, o desarrollo inadecuado del Gubernaculum Testis, ya que la ausencia o anormalidad 19

José Natividad Rodríguez García

de esa estructura puede causar descenso anormal. También se ha relacionado con un defecto gonadal congénito (disgenesia) que hace el testículo insensible a gonadotropinas; esta teoría es la mejor explicación para la criptorquidia unilateral y también explicaría la esterilidad de muchos enfermos con criptorquidia bilateral, aun cuando se administre el tratamiento a una edad óptima. Otras causas que se han mencionado son adherencias fibróticas, presión intraabdominal inadecuada, alteraciones cromosómicas, y condiciones relacionadas con la exposición a estrógenos en infantes cuyas madres tomaron anticonceptivos orales2,4,5. En el momento del nacimiento, la frecuencia de criptorquidia es de 2 a 3% en los varones nacidos a término y de 20 a 30% de los recién nacidos pretérmino; puede ser uni o bilateral, aunque predomina la derecha. El testículo derecho se afecta en 45% de los casos, el izquierdo en 30% y ambos hasta en un 25%. En caso de agenesia o atrofia, existe una fuerte preponderancia de ocurrir en el lado izquierdo. La verdadera ausencia de testículos ocurre en 4% de los casos de criptorquidismo. Los testículos ectópicos son usualmente perineales y algunas veces pueden localizarse en el saco escrotal opuesto, en la base del pene o región femoral. En 10 a 15% de los casos hay antecedentes familiares de criptorquidia1-3,5-9. Una clasificación clínica en cuatro secciones para testículos no descendidos basada en la localización, tamaño y movilidad del testículo en el canal inguinal, fue realizada en 1010 orquidopexias. La posición más baja fue considerada como posición I; la parte media del canal inguinal, posición II; la parte superior del canal inguinal, posición III; y el abdominal no palpable, posición IV. El tamaño normal del testículo es considerado como tamaño A, testículos disminuidos en un 30% de lo estimado para lo normal se clasifica como tamaño B, y las gónadas disminuidas en más de 30% se toman como tamaño C. De acuerdo a esta clasificación, un caso de criporquidismo puede ser clasificado como I, II, III, IV y A, B, C (Cuadro 1). Cuadro 1. Clasificación de Beltrán-Brown. Posición I Parte baja del canal inguinal Posición II Parte media del canal inguinal Posición III Parte alta del canal inguinal Posición IV No palpable (intraabdominal) Tamaño A Testículo normal Tamaño B Disminuido en un 30% Tamaño C Disminuido más de 30% Fuente: Beltrán-Brown F. J Pediatr Surg 1988; 23 (5): 444-7.

Basado en esta clasificación se concluye que los testículos clasificados como tamaño A y en posición I tienen en general buen pronóstico. Las gónadas de tamaño B fueron las más frecuentemente encontradas, predominando en posición II. La reducción del tamaño es dada por la posición más alta del canal inguinal. Los de tamaño C tuvieron mal pronóstico y en un 66.6% estuvieron en posición IV. Con estos criterios, podría ser viable que los testículos con tamaño A se sometieran a cirugía a una edad de entre uno y dos años de edad y todos los demás con decremento en el tamaño gonadal; además, debería considerarse el tratamiento quirúrgico de los no palpables más tempranamente, como a los seis meses de edad10. El descenso se completa en una gran proporción de casos en los primeros seis a nueve meses de vida en el recién nacido a término y en los primeros tres meses en el recién nacido pretérmino. A los nueve meses de vida extrauterina la proporción de niños con criptorquidia oscila entre 0.8% y 1%, y en dos terceras partes de los casos la criptorquidia es unilateral3,8. El diagnóstico temprano permitirá un tratamiento oportuno, con la finalidad última de disminuir el riesgo de infertilidad por atrofia asociado a la criptorquidia, así como de defectos en la espermatogénesis, torsión y hernia inguinal. Respecto al cáncer testicular, los testículos criptorquídicos tienen un riesgo relativo de tres a cinco veces mayor de progresar a cáncer testicular, frente a los testículos descendidos normalmente3,6,11-15. Moore demostró con claridad la eficacia del escroto como regulador de la temperatura para los testículos, los cuales se mantienen casi un grado centígrado más fríos que la temperatura del cuerpo. Las células espermatogénicas son muy sensibles a la temperatura corporal; Cooper ha demostrado alteraciones microscópicas en los testículos retenidos en niños de dos años; sin embargo, Mininberg, Rodger y Bedford (1982) estudiaron la estructura de testículos criptorquídicos y encontraron alteraciones perjudiciales en el primer año de vida y hasta los cuatro años de edad era notable el depósito masivo de colágeno y concluyeron que los testículos tenían que encontrarse en el escroto hacia el año de edad. Después de los seis años, las alteraciones se hacen más obvias, el diámetro de los túbulos es más pequeño de lo normal, el número de espermatogonios disminuye y la fibrosis entre los túbulos se acentúa. El testículo criptorquídico después de la pubertad puede ser de tamaño bastante normal, pero muestra marcada deficiencia en sus compoRevista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Correlación clínica e histológica de criptorquidia en niños

nentes espermatogénicos, siendo la regla general la infertilidad. Se debe tener presente que aproximadamente 10% de estos testículos son congénitamente defectuosos (hipogo-nadismo primario, hipogonadismo consecutivo a hipopi-tuitarismo); estas gónadas defectuosas mostrarán una actividad espermatogénica subnormal a pesar del tratamiento. Por fortuna, las células de Leydig no son afectadas por la temperatura corporal y, por tanto, suelen encontrarse en número normal en el órgano criptorquídico. En estudios que emplean los últimos métodos analíticos, no pudieron encontrarse anormalidades cromosómicas en las biopsias de testículos no descendidos. Los trastornos en el descenso y la degeneración carcinomatosa no pueden atribuirse a defectos cromosómicos en el órgano no descendido. Otros autores como De Palma, Carter y Weiss (1990) indican que en estos testículos se observan con frecuencia anormalidades del epidídimo, entre éstas se incluyen agenesia, atresia y epidídimos elongados mal conectados a la gónada5. Aunque el sexo genético o cromosómico del individuo se determina en el momento de la fertilización en el cigoto, el desarrollo de las gónadas y del sistema de conductos genitales se retrasa hasta aproximadamente la cuarta semana de la vida intrauterina, cuando aparece el primer esbozo: la cresta genital a partir de la parte media del pliegue urogenital por diferenciación caudal en el epitelio celómico, medial al mesonefros, alcanzando el anillo inguinal interno aproximadamente al sexto mes16. La diferenciación en sentido masculino se produce alrededor de la sexta semana, cuando los elementos epiteliales del estroma gonadal primitivo se organizan ya en cordones sexuales bien deﬁnidos con dos tipos celulares. Histológi camente, las células intersticiales características aparecen en el mesénquima cerca de la novena semana. En cuanto a la migración testicular, hay acuerdo en que comienza alrededor del tercer mes. Esta primera etapa es pasiva, debido al crecimiento diferencial del feto, alcanzando el canal inguinal interno al sexto mes (como anteriormente se describió), teniendo lugar el descenso al escroto a lo largo del último trimestre del embarazo o en los primeros meses de vida extrauterina; esta última etapa, hasta llegar al escroto, es un proceso activo que depende de la secreción androgénica del propio testículo. Lo que no se sabe a ciencia cierta es qué papel desempeña el Gubernaculum Testis. Actualmente no se cree que tenga un papel tractor, pero quizá Vol. 8, No. 1, 2001

sirva como guía del testículo hacia el fondo del escroto: el Gubernaculum se iría acortando o invaginando bajo influencia de la Deihidrotestosterona. Por otra parte, una observación importante es que los niños con Síndrome de Abdomen en Ciruela Pasa tienen una agenesia de Gubernaculum. Cualquier disfunción hormonal puede ser causa de criptorquidia, habitualmente bilateral. Estas situaciones están fuera de la criptorquidia como enfermedad misma. Los síndromes mayores son: anencefalia, aplasia hipofisiaria, Síndrome de Kallman (anomalía hipotalámica con hipoge- nitalismo y anorquia), Síndrome de Prader-Willi, déficit de 5-alfa-reductasa (se asocia con hipospadias grave) y Síndrome de Feminización Testicular (fallo de receptores hormonales). En todos estos síndromes hay otras importantes anomalías, aparte de la criptorquidia; lo que no se sabe aún es hasta dónde el déficit hormonal aislado desempeña un papel en los casos de criptorquidia enfermedad2. La frecuencia de bilateralidad oscila entre 10 y 20%. Se refiere que sólo 4% no son palpables y, dentro de éstos, 20% son monorquias. Según Scorer, hay anomalías de las vías espermáticas en 25% de los casos, que podrían ser responsables de algunos casos de esterilidad2,3. Algunos de los efectos de la temperatura sobre el testículo no descendido son la alteración de la espermatogénesis en el adulto y el desarrollo de los túbulos en los niños, ya que el testículo se encuentra entre dos y tres grados centígrados menos en el escroto que en el abdomen. Se ha comprobado con el microscopio electrónico que entre los seis meses y un año de edad aparecen las primeras lesiones adquiridas, y a partir de los dos años estas lesiones son muy evidentes utilizando el microscopio óptico y con magnificación. Hasta los cuatro años estas lesiones son meramente cuantitativas, como la disminución en el número de esperma-togonias y del diámetro medio de los túbulos seminíferos; sin embargo, a partir de esta edad comienzan a aparecer lesiones que podríamos llamar cualitativas, que se van haciendo más evidentes a medida que el niño crece y que se suman a las cuantitativas que aumentan. Alrededor de los diez años comienza un engrosamiento de la membrana basal. Después de la pubertad, casi todos los testículos criptorquídicos tienen fibrosis tubular y notable hialinización; las células de Sertoli resisten más que las espermatogonias, y las células de Leydig permanecen intactas por lo menos hasta los 35 a 40 años, momento en que el citoplasma se hace más vacuolado (cargado de lípidos). 21

José Natividad Rodríguez García

Estudios de Mancini demostraron también alteraciones histoquímicas que preceden a los cambios morfológicos. Se menciona que los valores encontrados en las biopsias del testículo en las criptorquidias unilaterales son mejores que en las bilaterales. Lo anterior está dando origen a múltiples estudios, siendo los más importantes los que analizan la histología testicular. Hedinger demostró disminución de células germinales en 40% de los testículos sanos a los dos años de edad en caso de criptorquidia contralateral no operada. En nuestro país se realizó un estudio prospectivo de enero de 1993 a diciembre de 1998. A los pacientes sometidos a corrección de criptorquidia se les tomó biopsia testicular tomando en cuenta los siguientes parámetros: niños mayores de cinco años y que presentaran disminución en el tamaño testicular, confirmado al momento de la cirugía, y pacientes orquiectomizados por la misma causa. Se tomaron 42 especímenes en 41 pacientes; en todos se analizaron presencia y características de células germinales, células de Sertoli, de Leydig y alteraciones en el tejido conectivo. Se encontró que todos los especímenes mostraron presencia de células de Sertoli, y todas las muestras mostraron fibrosis parenquimatosa en algún grado, por lo que se concluyó que la fibrosis estuvo presente en todos. Los especímenes del estudio confirman la presencia de un proceso de cicatrización substitutivo de las células dañadas progresivamente, por lo que se propuso la toma de biopsia testicular como método adjunto al descenso en caso de criptorquidia en pacientes mayores de cinco años2,17. Entre las complicaciones, aparte de los efectos ya mencionados sobre la línea germinal e intersticial, analizamos otros aspectos que pueden ser determinantes a la hora de afrontar la terapéutica. La frecuencia de hernia inguinal ha sido exagerada por una falsa interpretación de hechos anatomoquirúrgicos. Es frecuente que haya un fondo de saco peritoneal profundo, que no será nunca una hernia, y también es frecuente la persistencia de un conducto peritoneovaginal que se encuentra hasta en 95% de estos pacientes. Cuando exista una verdadera hernia inguinal, el niño debe ser operado de inmediato, corrigiendo a la vez la hernia y la criptorquidia. Por otro lado, por sus alteraciones en la fijación del testículo criptorquídico, es fácil presa de la torsión testicular, de hecho, es más frecuente la torsión testicular en un testículo criptorquídico que en un testículo colocado en posición escrotal; sin embargo, la orquidopexia bien realizada implica una fijación 22

testicular ya sea al tabique interescrotal o a la bolsa del dartos, por lo que la presentación de un síndrome de escroto agudo sobre el antecedente de orquidopexia plantea un problema diagnóstico mayor: ¿Debe descartarse el diagnóstico de torsión testicular?, ¿debe inclinarse el clínico a pensar en orquiepididimitis o en torsión de hidátides?2,5,18,19. Desde el punto de vista psicológico, es importante que el niño tenga un contenido escrotal antes de los cinco años de edad (testículo o prótesis). Por otro lado, al tener menor movilidad, los traumatismos directos son más frecuentes, dado que en la región inguinal el testículo está más expuesto a golpes que en el escroto, donde el testículo es más móvil, ya que una vez descendido el testículo en la etapa fetal, el divertículo peritoneal que lo acompaña hasta la bolsa escrotal se convierte en la cubierta testicular llamada túnica vaginal que sólo cubre el testículo por su parte anterior, lo que permite que se mantenga ﬁjo a la pared posterior del escroto evitando la torsión testicular en situación normal. La importancia de esto radica en el hecho de que el trauma testicular puede producir infertilidad si la lesión ocurre en adolescentes, en quienes se produce ruptura de la barrera hematotesticular, produciéndose una afectación testicular contralateral mediada por auto-anticuerpos2,20,21. La aparición de un tumor testicular en un niño con criptorquidia es excepcional. En el adulto, en cambio, con el antecedente de criptorquidismo hay una predisposición que es entre 35 y 50 veces mayor a desarrollar un tumor según diversos autores. Lo que interesa desde el punto de vista de la criptorquidia es en qué proporción de éstas se presentan los tumores. Se puede desarrollar cualquier tumor, aunque los seminomas son los más comunes, y los teratomas son más raros que en los testículos escrotales. Cabe hacer mención que con la orquidopexia no se previenen las posibilidades de maligni- zación, pero quizá, si ésta es muy temprana, disminuyan algo. En la etiopatogenia de la tumorogénesis se han invocado tres hipótesis clásicas: aumento de la temperatura, desequilibrio hormonal y disgenesia. Alrededor de 11% de los tumores se desarrollan en testículos criptorquídicos, mientras que 95% de los tumores de testículos no descendidos corresponden a casos en que se ha procedido a la escrotalización una vez alcanzada la pubertad2,5,12,17. En la criptorquidia bilateral nunca hay espermatogénesis y el individuo es estéril. Se ha observado la presencia de anticuerpos anitiesperma en 66% de los pacientes con antecedentes de criptorquidia Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

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y una elevada tendencia a presentar seminomas y tumores escrotales2,13,22. El diagnóstico es frecuentemente omitido por el médico examinador en menores de un año de edad. En primer lugar se observa el aspecto externo de los genitales y la simetría del escroto; la asociación con hipospadias y micropene sugiere síndromes cromosómicos o endocrinopatías. La periodicidad del examen es al nacimiento, a los nueve y doce meses de edad, a ﬁn de referirlo oportunamente al cirujano pediatra. Hasta hace 30 años la operación de orquidopexia se efectuaba entre los 12 y 14 años del paciente, con la esperanza de que antes hubiera un descenso espontáneo, pero los estudios de biopsias en estos enfermos demostraron que las células de importancia de la gónada se deforman y alteran desde años más tempranos por permanecer en sitios fuera de su sitio normal, y hasta hace pocos años la cirugía se practicaba cuando el pequeño tenía cuatro años de vida. Los estudios continuaron y, en los últimos años, mediante el microscopio electrónico, se descubrió que las lesiones celulares se inician desde el primer año de edad y progresan conforme ésta avanza. Afortunadamente, muchas de las lesiones son regresivas. Exámenes exhaustivos han permitido ﬁjar como edad óptima para el descenso quirúrgico de los testículos entre uno y dos años de edad11,24-26.

MATERIAL Y MÉTODOS Se realizó un estudio descriptivo, prospectivo transversal y observacional de junio de 1999 a abril del 2001, en pacientes pediátricos diagnosticados con criptorquidia de acuerdo a la clasiﬁcación de Beltrán-Brown, a los cuales se les programó para orquidopexia y toma de biopsia testicular. Criterios de inclusión Se incluyeron a todos los pacientes referidos al Servicio de Cirugía Pediátrica, a los cuales se valoró por mal descenso testicular y se les realizó orquidopexia con toma de biopsia del testículo con criptorquidia y enviado el espécimen para su estudio histopatológico. Criterios de no inclusión No se incluyeron en el estudio aquellos pacientes con alguna malformación congénita clínica evidente, menores de seis meses de edad, testículos retráctiles y en los que no se pudo realizar estudio histopatológico. Criterios de exclusión Se eliminó del estudio todo aquel espécimen de Vol. 8, No. 1, 2001

biopsia que no cumplió con los requisitos histológicos para el correcto estudio.

Procedimiento Se capturaron los datos de todos los pacientes pediátricos referidos al Servicio de Cirugía Pediátrica del Hospital General de Tepic de la Secretaría de Salud, entre los meses de junio de 1999 a abril del 2001, con el diagnóstico de criptorquidia y programados para orquidopexia en bolsa de dartos y toma de biopsia testicular en huso con hoja de bisturí y sutura con Vicryl 5-0, previo consentimiento de los padres del paciente. Se usó un modelo de captación de datos, clasificándolos de acuerdo al tamaño y posición según Beltrán-Brown. Las muestras obtenidas por biopsia de los testículos fueron revisadas todas por el mismo médico histopatólogo, quien redactó un informe que especificaba el grado de fibrosis, clasificándolo de la siguiente manera: leve con fibrosis del 25 al 50%, moderada del 51 al 75%, y severa más del 75%. Las variables estudiadas fueron: edad, posición y tamaño de acuerdo a la clasificación de BeltránBrown (posición I, II, III y IV, tamaños A, B y C), grado de fibrosis (leve, moderada y severa), presencia o no de células germinales y calibre disminuido o no de los túbulos seminíferos. Los resultados se analizaron mediante medidas relativas, estadística descriptiva y presentación de cuadros y figuras. RESULTADOS Se estudiaron 28 pacientes con criptorquidia. Las edades estuvieron comprendidas entre siete meses y once años de edad, con moda de un año, y promedio de cuatro años y cinco meses. En 12 pacientes el testículo afectado fue el izquierdo (42.8%), en 11 el derecho (39.3%) y en 5 (17.8%) se presentó criptorquidia bilateral. De los 33 especímenes tres se hallaron de tamaño A, 16 de tamaño B y 14 de tamaño C, representando 9%, 48.5% y 42.4% del total, respectivamente. En cuanto a la posición, 9% (tres casos) se encontró en posición I, 54.4% (18 casos) en posición II, 30.4% (10 casos) en la III, y 6% (dos casos) en posición IV (abdomen). Se encontró fibrosis en 22 de los 33 especímenes (66.6%); once casos no presentaron fibrosis (33.3%). Las células germinales se encontraron ausentes o disminuidas en 15 especímenes (45.4%) y en 18 presentes sin anormalidades (54.4%). Con relación a los túbulos, en 14 casos (42.4%) se encontró cali23

José Natividad Rodríguez García

bre normal y en 19 de ellos (57.6%) se encontraron túbulos con disminución del calibre. Al comparar la fibrosis y la ubicación del testículo según la clasificación de Beltrán-Brown, sólo uno presentó fibrosis moderada en posición I. En posición II fueron diez casos, un caso (10%) con fibrosis leve, cuatro de ellos (40%) con fibrosis moderada y cinco (50%) con fibrosis severa. En posición III fueron nueve casos con fibrosis, leve en cuatro (44.4%), moderada en dos (22.2%) y severa en tres (33.3%). En posición IV se tuvieron dos casos con fibrosis, uno leve y otro severa. Once casos no presentaron fibrosis, dos (18.2%) de posición I, ocho (72.7%) de II, y uno ( 9%) de III (Cuadro2). Cuadro 2. Fibrosis y ubicación del testículo. Posición I II III IV

Con ﬁbrosis

Sin ﬁbrosis

1 (33.3%) 10 (55.5%) 9 (90%) 2 (100%)

2 (66.6%) 8 (44.4%) 1 (10%) 0

Total 3 (9%) 18 (54.5%) 10 (30.4%) 2 (6%)

Fuente: Estudio realizado en el Hospital General de Tepic 2001.

En relación con el tamaño, la fibrosis fue la siguiente: en el grupo A ninguno presentó fibrosis. En el grupo B se tuvieron ocho casos, de los cuales 2 (25%) presentaron fibrosis leve, tres (37.5%) fibrosis moderada, y tres (37.5%) fibrosis severa. En el grupo C cuatro casos (28.6%) presentaron fibrosis leve, 4 (28.6%) fibrosis moderada y seis (42.8%) severa. Los casos que no presentaron fibrosis fueron once: tres (27.3%) en el grupo A y 8 (72.7%) en el grupo B; en el grupo C no hubo ninguno(Cuadro 3). En cuanto a la edad, los menores de cuatro años fueron 19 (57.6%) especímenes, uno en posición I (5.3%), nueve (47.3%) en posición II, siete (36.8%) en III y dos (10.6%) en IV o intraabdominales. Cuadro 3. Tamaño y fibrosis Tamaño A B C

Con ﬁbrosis 0 8 (50%) 4 (100%)

Sin ﬁbrosis 3 (100%) 8 (50%) 0

Total

3 (9%) 16 (48.5%) 14 (42.4%)

Fuente: Estudio realizado en el Hospital General de Tepic 2001.

En relación con el tamaño, dos A (10.5%), diez B (52.6%) y siete C (36.8%); con fibrosis once (57.9%) y sin fibrosis ocho (42.1%). Cuadro 4. Edad y fibrosis Edad

Con ﬁbrosis

Sin ﬁbrosis

Total

0-1 años 1 (100%) 0 1 (3%) 1-4 años 10 (55.5%) 8 (44.4%) 18 (54.5%) > 4 años 11 (78.6%) 3 (21.4%) 14 (42.4%) Fuente: Estudio realizado en el Hospital General de Tepic 2001. Los mayores de cuatro años fueron 14 (42.4%) pacientes, dos (14.3%) en posición I, nueve (64.3%) en II, tres (21.4%) en III y ninguno en IV; uno de tamaño A (7.1%), siete (50%) de tamaño B y seis (42.8%) de tamaño C; con ﬁbrosis once (78.6%) y sin ﬁbrosis tres (21.4%)(Cuadro 4).

DISCUSIÓN La clasificación clínica para testículos no descendidos está basada en el tamaño y localización de los testículos en el canal inguinal. El efectuar un diagnóstico temprano permitirá un tratamiento oportuno, con la finalidad de disminuir el riesgo de infertilidad por atrofia asociado a la criptorquidia, así como de defectos en la espermatogénesis, torsión, hernia inguinal y cáncer testicular, y evitar orquiectomías y trastornos emocionales2,6,11-15,26. De los 28 pacientes estudiados, se encontró que 66.6% 22 de ellos presentaron algún grado de fibrosis en el estudio histopatológico. La posición y el tamaño del testículo no descendido tuvo influencia importante en el grado de fibrosis testicular: en el grado I se observó que 33% de los casos presentó fibrosis, en el grado II 55.5%, en el grado III 90%, y en el 100% de los intraabdominales (grado IV). En cuanto al tamaño, los clasificados como A no presentaron fibrosis, 50% de los de tamaño B y 100% de los casos de tamaño C. Con respecto a la edad tuvimos resultados similares a la literatura revisada. La posición y el tamaño de los testículos no descendidos influyen directamente en la presencia de fibrosis y, por tanto, de atrofia testicular en los pacientes pediátricos. A mayor altura y menor tamaño del testículo no descendido, mayor grado de fibrosis, por lo que los pacientes con Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

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criptorquidia alta y testículos pequeños deben ser operados en edad temprana (primer año de vida). Proponemos cirugía a partir de los seis meses de edad en testículos en posición III no palpables y/o tamaño C por riesgo de fibrosis de 90 a 100%, y antes del año de edad en posiciones I y II y de tamaños A y B por riesgo de fibrosis de 50%. En pacientes con criptorquidia bilateral debe efectuarse la cirugía a partir de los seis meses de edad por presentar un doble riesgo. REFERENCIAS 1. Ellis DG, Undescended testes. En: Ashcraft KW, ed. Pediatric Urology Ashcraft. U.S.A. WB. Saunders Company 1990; 415-25. 2. Garat JM, Malformaciones del aparato urogenital. En Garat JM, Gonzalbes R, ed. Urología pediátrica. Barcelona: Salvat Editores 1987; 380-90. 3. Mc Aleer IM, Fertility index analysis in cryptorchidism. J Urol 1995;153: 1255-8. 4. Triano-Páez AM, Flores-Lozano F. Testículo. En: FloresLozano F, Cabeza de Flores A, ed. Endocrinología. 3ª ed. México D.F.: Méndez Cervantes 1990; 449-51. 5. Mc Aninch JW, Padecimientos del testículo, escroto y cordón espermático. En: tanagho EA, Mc Aninch JW, ed. Urología general de Smith. 10ª ed. México DF: Manual Moderno 1993; 642-5. 6. University Of Michigan Medical Center. En: http:// www.um-urology. Com/clinic/pediatric/udt.html. 7. González R. Trastornos urológicos en los lactantes y niños. En: Richard E, Behrman MD Nelson Tratado de Pediatria 15ª ed. Mc Graw Hill interamericana 1997; 1927-29. 8. Rodríguez JN, Frecuencia de criptorquidia en recién nacidos en el Hospital General de Zona No.2 de la Cd. de Irapuato, Gto., No-viembre, 1997. 9. López JE, Incidencia de criptorquidia e hidrocele en recién nacidos sanos. Rev Med IMSS 1988; 36(2):1416. 10. Beltrán-Brown F. Clinical clasification for undescended testes: experience in 1,010 orchidopexies. J Pediatr Surg 1988 ; 23(5): 444-7. 11. Sarmah A. Late diagnosis of cryptorchidism: a failure of medical screening? Arch Dis Child 1992; 67: 72830. 12. Crespo D, The evaluation of gonadal function in

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Artículo

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica Vol. 8, No. 1 Enero - Marzo de 2001

Trasplante renal en bloque o simple de donadores menores de 15 kg a receptores pediátricos Gustavo Varela-Fascinetto, Eduardo Bracho-Blanchet, Roberto Dávila-Pérez, R. Valdés, B. Romero, M. Medeiros, H. Palafox, D. García, A. Raya, R. Muñoz, Jaime Nieto-Zermeño Hospital Infantil de México Federico Gómez, Dr. Márquez 162, Col. Doctores, C.P. 06720, México, D.F., México. Solicitud de sobretiros: Dr. Gustavo Varela Fascinetto. Hospital Infantil de México Federico Gómez, Departamento de Trasplantes y Cirugía Experimental, Dr. Márquez 162, Tercer Piso, Col. Doctores, México, D.F., C.P. 06720, México. e-mail: gvf@compuserve.com

Trasplante renal en bloque o simple de donadores menores de 15 kg a receptores pediátricos RESUMEN: Introducción: Los potenciales donadores cadavéricos menores de cinco años de edad o 15 kg de peso han sido convencionalmente descartados, dado que se asocian a peores resultados (mayores complicaciones vasculares, urológicas y de rechazo). Menos de 2% de todos los centros de trasplante renal en los EU utilizan dichos donadores, implantando usualmente ambos riñones en bloque en receptores adultos. Sólo existen reportes anecdóticos en la literatura del empleo de dichos injertos para trasplantar receptores pediátricos. El propósito de este estudio es presentar nuestra experiencia trasplantando injertos renales simples o en bloque de donadores cadavéricos menores de 15 kg a receptores pediátricos, como un esfuerzo para incrementar el número de donadores. Material y métodos: Forzados por la severa escasez de órganos para trasplante, a partir de junio de 1998 expandimos nuestros criterios de selección a donadores cadavéricos menores de 15 kg. Los injertos se trasplantaron en bloque cuando los riñones medían menos de seis cm de longitud. Dichos trasplantes se han seguido de manera prospectiva y se compararon con los provenientes de donadores mayores, evaluando la función inmediata y a largo plazo del injerto, el aumento de volumen del injerto, frecuencia de complicaciones, incidencia de rechazo, proteinuria e hipertensión. Resultados: De enero de 1998 a julio del 2000 se efectuaron 82 trasplantes renales pediátricos. Los riñones de

tres donadores menores de 15 kg fueron trasplantados a cuatro receptores pediátricos. Los cuatro receptores se encuentran actualmente en muy buenas condiciones, con injertos funcionales y creatinina sérica normal, a un seguimiento postrasplante promedio de 1.5 años. Por ultrasonido, se ha demostrado crecimiento secuencial de los riñones trasplantados. El curso postoperatorio de estos trasplantes no difirió respecto al de los receptores de injertos de donadores mayores en cuanto a hipertensión, proteinuria o rechazo. Discusión: Nuestros resultados demuestran que los injertos renales obtenidos de donadores menores de 15 kg pueden ser trasplantados con éxito a receptores pediátricos, con buenos resultados a largo plazo y sin evidencia de daño crónico por hiperfiltración. El emplear dichos donadores nos permitió incrementar el número de trasplantes de manera significativa. Dada la severa escasez de donadores de órganos, estos donadores pequeños no deben ser rutinariamente descartados. Para receptores pediátricos, el tamaño real del riñón debe determinar si los injertos son separados o trasplantados en bloque. Esta combinación de alto riesgo sólo se justifica si el paciente no puede acceder a un donador vivo o si el tiempo de espera para un riñón cadavérico es demasiado largo y pone en peligro la vida. Palabras clave: Donador cadavérico; En bloque; Pediátrico; Trasplante renal.

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Trasplante renal en bloque o simple de donadores menores de 15 kg a receptores pediátricos

Simple or en-bloc renal transplant from 15-kilos young donors to pediatric recipients ABSTRACT: Introduction: The purpose of this study is to present our experience transplanting cadaver en-bloc or single kidney grafts from donors less than 15 kg into pediatric recipients, as an effort to expand the donor pool. Materials and methods: Forced by the severe organ donor shortage, we have recently expanded our donor selection criteria. Over the last year we have transplanted the kidneys of three very small donors (less than 15 kg) into pediatric recipients. In the younger donors, we transplanted both kidneys en-bloc. Patients received conventional triple immunosuppression (Neoral-AZA-Pred). Results: All four recipients are doing well with functioning grafts one year after the transplant. Sequential growth of the transplanted kidneys has been demonstrated by ultrasound. Postoperative course has not been different from recipients of grafts from larger donors in regard to hypertension, proteinuria or rejection. Discussion and conclusions: Small pediatric donors should not be routinely rejected. Given the severe organ donor shortage, kidney grafts from donors less than 15 kg can be successfully transplanted into pediatric recipients. The actual size of these kidneys should determine if the grafts are divided or transplanted en-bloc. This high-risk combination is only justified if patients cannot access a graft from a living donor or the waiting time on the cadaver list is too long and threatens life. Index words: Cadaver donor; En-bloc; Pediatric; Renal transplantation.

INTRODUCCIÓN El trasplante renal es sin duda el mejor tratamiento para los pacientes con insuﬁciencia renal en fase substitutiva. En México, 10,000 personas requieren de un trasplante renal y sólo se efectúan 1,500 trasplantes renales por año. La severa escasez de órganos cadavéricos ha sido siempre el mayor obstáculo para el desarrollo de los programas de trasplantes, siendo mucho más acentuada en la edad pediátrica. En México, donde la tasa de donación cadavérica es sumamente baja (menor a un donador/millón de habitantes/año), este problema alcanza aún una mayor magnitud1. Los donadores pediátricos pequeños han sido tradicionalmente descartados como donadores renales, dado que históricamente se han asociado a malos resultados: menor sobrevida del injerto2-5, alta incidencia de complicaciones técnicas vasculares y urológicas4-10 y una mayor incidencia y severidad de episodios de rechazo5,9,10. Por lo anterior, en la actualidad, menos de 2% de todos los centros de trasplante renal en los Estados Unidos utilizan donadores renales menores de cinco años de edad11. Recientemente, se ha propuesto al trasplante en Vol. 8, No. 1, 2001

bloque de riñones obtenidos de donadores muy pequeños a receptores adultos, como un medio para aumentar el número de injertos disponibles6-8,11-17. Esta técnica solo ha sido aplicada en niños en muy raras ocasiones13,18,19 debido a que la combinación de un donador y un receptor pequeños ha brindado peores resultados5,9,10,20-22. Sin embargo, la mayoría de los programas pediátricos, nos enfrentamos frecuentemente a donadores cadavéricos menores de 15 kg y, por otro lado, a cientos de niños en espera de un riñón. El propósito de este trabajo es presentar nuestra experiencia trasplantando riñones cadavéricos en bloque o simples de donadores menores de 15 kg a receptores pediátricos, como un esfuerzo para incrementar el número de donadores.

MÉTODOS De enero de 1998 a julio de 2000 se efectuaron 82 trasplantes renales pediátricos en el Hospital Infantil de México Federico Gómez. A partir de junio de 1998, los criterios de selección del donador se ampliaron para incluir a aquellos donadores menores de 15 kg. Durante los últimos dos años trasplantamos los riñones de tres de dichos donadores a cuatro receptores pediátricos. Los riñones fueron obtenidos de donadores cadavéricos a corazón latiente con la técnica convencional y preservados en Solución UW fría. En los dos donadores más jóvenes, con riñones más pequeños (longitud renal < 6 cm), ambos riñones fueron trasplantados en bloque como una sola unidad. Si la longitud del riñón era mayor de seis cm, los riñones fueron separados de manera convencional y trasplantados individualmente. La técnica quirúrgica del trasplante renal en bloque o simple ha sido descrita con anterioridad6,18,23. Los injertos en bloque fueron preparados en la mesa suturando el cabo cefálico de la aorta y de la vena cava inferior (VCI) con surgete continuo con prolene 6/0, ligando cuidadosamente todas las demás tributarias que no irrigaban a los riñones. Se tuvo especial cuidado en no disecar los vasos en el hilio renal. En los dos receptores más pequeños (menores de 15 kg) se utilizó un abordaje transperitoneal a través de una incisión media y las anastomosis vasculares se efectuaron directamente, término-lateral, de los extremos caudales de la vena cava inferior (VCI) y aorta del donador a la VCI infrarrenal y aorta abdominal del receptor con surgete continuo con prolene 6/0 y 7/0 respectivamente. En los receptores mayores se utilizó un abordaje retroperitoneal convencional a través de una 27

Gustavo Varela Fascinetto

incisión de Gibson y las anastomosis se realizaron, término-lateral, a los vasos ilíacos comunes. No se hizo ningún intento por ﬁjar las unidades renales en su sitio después de la revascularización, ni por ﬁjar o suturar los cabos de la aorta y VCI del injerto.

Todos los pacientes recibieron inmunosupresión convencional triple basada en ciclosporina (NeoralAzatioprina-Prednisona). La ciclosporina se inició una vez que la creatinina sérica había disminuido por debajo de 2 mg/dl.

Tabla 1. Datos demográﬁcos de donadores y receptores. DONADOR Edad (años) 3 1.5 4 4

Peso (kg) 12 12 12.5 12.5

RECEPTOR Riñón (cm) 4 5 6.5 6.5

Edad (años) 6 15 5 13

Causa de IRCT

Peso (kg) 11.4 58 15 37

Tiempo en Diálisi

Tipo de Tx.

Isquemia Total

(meses) Uropatía Desconocida Desconocida Desconocida

Los ureteros se anastomosaron a la vejiga con una técnica extravesical en todos los casos y no se dejaron férulas de manera rutinaria. En los trasplantes en bloque, ambos ureteros fueron anastomosados de manera individual. En uno de los pacientes que recibió un trasplante en bloque, el riñón izquierdo tenía una duplicación ureteral incompleta tipo Y con dilatación del sistema superior, que requirió de una uretero-ureterostomía del sistema duplicado durante el trabajo de mesa con implante subsecuente del uretero izquierdo distal. Este fue el único caso en el que se dejó una férula en la neoureterocistostomía para proteger la anastomosis ureteral más alta. No se utilizó proﬁlaxis antitrombótica en ningún caso. En todos los casos se efectuó un ultrasonido Doppler y gamagrama con Tegnesio-99m MAG3 durante el primer día postoperatorio y posteriormente según el curso clínico.

16 21 25 25

en bloque en bloque simple simple

Isquemia Caliente

(h)

(min)

25 19 15 21

38 45 62 56

RESULTADOS Los datos demográficos de donadores y receptores se muestran en la Tabla 1. Nuestro donador más joven tenía 18 meses de edad y pesaba 12 kg.Los receptores fueron tres niños y una niña con edades entre cinco y 15 años y pesos entre 11.4 y 58 kg. La causa de la insuficiencia renal crónica terminal (IRCT) fue uropatía obstructiva con agenesia renal izquierda y reflujo vesicoureteral derecho en el primer caso, y desconocida en los otros tres pacientes que se presentaron al hospital con riñones muy pequeños y enfermedad renal avanzada. Todos los pacientes habían estado en la lista de espera para un riñón cadavérico por periodos prolongados de tiempo mientras se mantenían en diálisis (promedio 21.8 meses). El tiempo de isquemia total se mantuvo por debajo de 24 hrs en todos excepto el primer caso y el tiempo promedio de revascularización (isquemia caliente) fue 50 minutos.

Figura 1. Creatinina sérica vs. tiempo

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Trasplante renal en bloque o simple de donadores menores de 15 kg a receptores pediátricos Figura 2. Volumen renal estimado por ultrasonido(*) trasplante en bloque,solo se midió el riñón más lateral

El donador del primer trasplante en bloque presentó paro cardiorespiratorio cuando estaba siendo transladado al quirófano, por lo que los órganos tuvieron que ser procurados como una emergencia mientras se realizaba resuscitación cardiopulmonar con compresiones externas. Además, dadas sus malas condiciones generales (déﬁcit nutricional del 41%), el receptor desarrolló hipotensión severa después de la revascularización. Como consecuencia de todo lo anterior, el injerto desarrolló un episodio de necrosis tubular aguda (NTA) que se resolvió por sí solo al segundo día postoperatorio, sin requerir de diálisis. Los otros tres injertos funcionaron inmediatamente, con producción de orina en quirófano y disminución sostenida de la creatinina sérica durante la primera semana postrasplante (Fig. 1). Todos los pacientes, incluyendo el que desarrolló NTA, tuvieron creatinina sérica menor de 1.6 mg/dl al séptimo día postoperatorio y fueron egresados con creatinina menor a 1.2 mg/dl (Tabla 2). La ciclosporina se inició al 9º, 4º, 1º y 3er día postoperatorio, respectivamente.

No ha existido un solo caso de trombosis o estenosis vascular. La única complicación urinaria se presentó en el paciente que recibió el trasplante en bloque con el doble sistema colector izquierdo que había requerido de una ureteroureterostomía izquierda. Esta anastomosis desarrolló una fístula urinaria secundaria a isquemia con una neoureterocistostomía distal normal y funcional. Después de dos intentos de reparar la fístula al nivel de la ureteroureterostomía, el drenaje ureteral del riñón izquierdo trasplantado fue reparado exitosamente al convertirlo a una anastomosis término-terminal del uretero duplicado del injerto izquierdo al uretero nativo derecho. El curso postoperatorio de los pacientes se muestra en la Tabla 2. Después de un seguimiento postrasplante promedio de 1.5 años, todos los receptores se encuentran bien, con injertos funcionales y creatinina sérica normal (Fig. 1). Dos pacientes nunca han presentado un episodio de rechazo celular agudo y los otros dos han tenido uno y dos episodios respectivamente.

Tabla 2. Evolución Postoperatoria. Seguimiento PostTx.

22 m 18 m 17 m

Vol. 8, No. 1, 2001

Creatinina (mg/dl)

Episodios de Rechazo

día 0

día 7

alta

última

5.0 13.4 8.4

1.2 1.6 0.9

0.6 1.2 0.7

0.6 1.2 1.0

0.7 1.0 0.5

Ninguno 1 (Banﬀ 0-I) Ninguno

Medicación para Hipertensión

No (drogas d/c) Drogas > (3 a 4) No (drogas d/c)

Proteinuria

No No No

Gustavo Varela Fascinetto

Las biopsias renales fueron clasificadas como Banff O-II24. Todos los episodios de rechazo respondieron a terapia convencional con un curso corto de tres días de metilpred-nisolona endovenosa. Después de lograr la estabilización postoperatoria en el periodo postrasplante temprano, no se han detectado episodios de hipertensión de novo. Además, la hipertensión pretrasplante disminuyó después del trasplante en dos casos en los que las dosis o número de drogas antihipertensivas fue reducido o suspendido. Sólo un paciente ha requerido de incrementos en dicha medicación. Ninguno de los pacientes ha desarrollado proteinuria significativa. El ultrasonido ha demostrado crecimiento secuencial de los riñones trasplantados (Fig. 2).

DISCUSIÓN Nuestro Hospital recibe más de 130 nuevos casos de IRCT en niños cada año. La tasa de donación en México es menor a 1 donador/millón de habitantes/ año y sólo el 12% de los trasplantes renales efectuados en nuestro país provienen de un donador cadavérico. El tiempo promedio en la lista de espera para un riñón es superior a los tres años1. Forzados por esta severa escasez de órganos para trasplante, recientemente decidimos ampliar nuestros criterios de selección del donador cadavérico a donadores menores de 15 kg. Este tipo de donador estaba siendo descartado de manera rutinaria hasta ese momento. Este trabajo presenta nuestra experiencia favorable con este tipo de trasplante. El trasplante de riñones cadavéricos pediátricos pequeños ha sido por muchos años un tema controvertido2-5.Frecuentemente se ha cuestionado la capacidad de dichos injertos para mantener una función adecuada a largo plazo2-5, y dada la alta incidencia de complicaciones técnicas tempranas4-10, el entusiasmo por usar estos donadores ha sido poco a pesar de la gran escasez de donadores. Los mejores resultados obtenidos recientemente al trasplantar ambos riñones en bloque a receptores adultos han reactivado el interés en estos potenciales donadores6-8,11-17. Sin embargo, otros autores argumentan que al hacer esto se reduce el número de donadores potenciales a la mitad y no encuentran ningún beneﬁcio al trasplantar estos riñones en bloque8,10. Además, aún no ha sido completamente aclarado si estos riñones pequeños desarrollarán daño a largo plazo por hiperﬁltración cuando son trasplantados a receptores adultos, ya sea en bloque o de manera individual4,26-28. Por todas estas razones, menos de 2% de todos los centros de trasplante renal en los Estados Unidos utilizan actualmente donadores menores de cinco años de edad11. 30

Por otro lado, la resistencia a trasplantar riñones pediátricos pequeños de manera individual a receptores pediátricos ha sido aún más dura. Los malos resultados obtenidos han hecho de esta opción algo poco recomendable5,9,10,20-22. Sin embargo, la técnica en bloque utilizada en adultos podría ser una alternativa para trasplantar estos riñones muy pequeños a niños por dos razones. En primer lugar, ayudaría a resolver los problemas técnicos y, en segundo lugar, minimizaría el potencial de desarrollar daño crónico por hiperfiltración al tratar de igualar el peso del donador y el receptor. Esta posibilidad, sin embargo, ha sido explorada pobremente. Hasta donde sabemos, sólo hay ocho casos reportados en la literatura mundial de trasplante renal en bloque en niños13,18,19. Nuestros resultados, aunque limitados en número y con un seguimiento a mediano plazo, sugieren que los riñones de donadores muy pequeños pueden ser trasplantados con éxito a receptores pediátricos y que pueden ayudar a resolver la severa escasez de órganos. Nuestros cuatro receptores se encuentran bien, con injertos funcionales y creatinina sérica normal a un seguimiento postrasplante promedio de 1.5 años. Estos resultados son similares a aquellos reportados por Martín18, Amante13 y Bergmeijer19. El curso postoperatorio de nuestros pacientes no fue diferente del de aquellos que recibieron un riñón de un donador adulto en cuanto a rechazo, hipertensión o proteinuria. Aunque aún puede ser prematuro, nuestros resultados no han mostrado ninguna evidencia de daño por hiperfiltración hasta dos años después del trasplante. Otros grupos también han demostrado buena función renal a largo plazo sin daño por hiperfiltración cuando estos riñones se trasplantan en bloque a receptores adultos11,12,16,17. Aunque nunca se ha demostrado claramente en adultos, la evidencia experimental29 y algunas observaciones clínicas4,26-28 señalan que la hipótesis de Brenner de una disfun- ción a largo plazo no inmunológica cuando el número de nefronas se reduce a un nivel crítico, es al menos una posibilidad. Al trasplantar estos riñones pequeños a receptores pediátricos nosotros minimizamos la desproporción entre masa renal y peso corporal y, por ende, la posibilidad de dicho daño por hiperfiltración a largo plazo. Además, en esta serie, los riñones trasplantados ya sea en bloque o de manera individual, han crecido y alcanzado los demandas a largo plazo de nuestros receptores pediátricos que han mostrado un crecimiento compensatorio postrasplante. En otras palabras, los injertos han crecido junto con los receptores y no fueron sometidos a una carga de trabajo desproporcionalmente alta inmediatamente después del implante. Un mayor número de casos con un seguimiento más largo sería necesario para responder cabalmente esta pregunta. Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Trasplante renal en bloque o simple de donadores menores de 15 kg a receptores pediátricos

No existe en la actualidad un consenso general de cuándo deben separarse estos riñones de donadores pequeños y trasplantarse individualmente, o implantarse en bloque como una sola unidad. En las series de adultos, algunos autores han recomendado trasplantarlos en bloque siempre que el donador sea menor de dos años de edad6,11,16, pese menos de 15 kg16 o cuando el riñón mida menos de seis cm de longitud7. Aún y cuando todos estos parámetros deben tomarse en consideración, nosotros consideramos que la longitud renal real es el parámetro más sensible en el escenario del receptor pediátrico, ya que la discrepancia entre los pesos del donador y el receptor será menos importante. Nuestro tercer donador tenía tan sólo cuatro años de edad y pesaba 12.5 kg; sin embargo, sus riñones medían más de seis cm, por lo que decidimos separarlos y de esta manera beneﬁciamos a dos receptores en lugar de uno. Siempre debe buscarse un balance entre asegurar el éxito del trasplante y reducir a la mitad el número de injertos disponibles. Para lograr con éxito el trasplante de estos injertos de muy alto riesgo a receptores pediátricos de alto riesgo, es indispensable minimizar todos los demás factores que pueden dañar al riñón en el periodo postoperatorio temprano, ya que la reserva funcional de dichos injertos es mínima. Por lo tanto, se debe tomar especial cuidado en evitar cualquier problema técnico durante el trasplante, mantener los tiempos de isquemia total y caliente lo más cortos posible, evitar al máximo drogas nefrotóxicas o hipotensión peritras- plante y prevenir al máximo un rechazo temprano. De presentarse, no debe perderse el tiempo en hacer un correcto diagnóstico y tratamiento temprano del rechazo. Mucho de los buenos resultados obtenidos recientemente en adultos se debe a protocolos de inmunosupresión cuádruple11,13,16,17 y a un tratamiento agresivo del rechazo. Al seguir estos principios generales, el trasplante de riñones obtenidos de donadores pequeños a receptores pediátricos debe ser, al menos, tan exitoso como aquél que proviene de un donador adulto.

CONCLUSIONES Nuestros resultados demuestran que los injertos renales obtenidos de donadores menores de 15 kg pueden ser trasplantados con éxito a receptores pediátricos, con buenos resultados a largo plazo y sin evidencia de daño crónico por hiperﬁltración. Emplear dichos donadores nos permitió incrementar el número de trasplantes de manera signiﬁcativa. Dada la severa escasez de donadores de órganos, estos donadores pequeños no deben ser rutinariamente descartados. Para receptores pediátricos, el Vol. 8, No. 1, 2001

tamaño real del riñón debe determinar si los injertos son separados o trasplantados en bloque. Esta combinación de alto riesgo sólo se justiﬁca si el paciente no puede acceder a un donador vivo o si el tiempo de espera para un riñón cadavérico es demasiado largo y pone en peligro la vida.

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27. Hayes JM, Steimuller DR, Streem SB, et al. Transplantation 1991; 52: 813-7. 28. Terasaki PI, Koyama H, Cecka M, et al. Transplantation 1994; 57: 1450-4. 29. Heemann UW, Azuma H, Tullius SG, et al. Transplantation 1994; 58: 1317-22.ón Postoperatoria 31

Artículo

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica Vol. 8, No. 1 Enero - Marzo de 2001

Efecto en la ﬂora duodenal y cambios histopatológicos en gastroyeyunoanastomosis: Modelo experimental Carmen M. Licona-Islas1, Edgar Flores-Montiel2, Alejandro Deras-Quiñonez3, Jaime Zaldívar-Cervera4, José Velásquez-Ortega5 Profesor adjunto del Departamento de Cirugía Pediátrica. Alumno del quinto grado de la Especialidad en Cirugía Pediátrica. 3 Profesor y Patólogo del Hospital de Especialidades. 4 Profesor titular del curso de Cirugía Pediátrica y Subdirector Médico. 5 Jefe del Servicio de Cirugía Pediátrica y Profesor Adjunto del curso de Cirugía Pediátrica. 1

Hospital General Dr. Gaudencio González Garza, Centro Médico La Raza, Instituto Mexicano del Seguro Social, Jacarandas y Vallejo s/n, Col. La Raza, Delegación Azcapotzalco, México, D.F., México. Solicitud de sobretiros: Dra. Carmen M. Licona Islas. Departamento de Cirugía Pediátrica, Hospital General Dr. Gaudencio González Garza, Centro Médico Nacional La Raza.

Efecto en la ﬂora duodenal y cambios histopatológicos en gastroyeyunoanastomosis: Modelo experimental

Eﬀects of gastrojejunostomy on intestinal ﬂora and pathological changes: Experimental model

RESUMEN: Objetivo: Evaluación de la gastroyeyunoanastomosis en un modelo experimental evaluando repercusión de flora bacteriana y daño en mucosa duodenal y gástrica. Material y métodos: Realizamos un estudio experimental en 20 ratas sanas de la raza Wistar. Se formaron cuatro grupos, uno control y tres experimentales para G-Y simple, Omega de Braun y en Y de Roux. Al grupo uno se tomó aspirado de líquido duodenal y biopsia. Los animales fueron observados durante un periodo de dos semanas y después sacriﬁcados. Se evaluó dilatación del asa aferente, se tomaron cultivos y biopsia de tejido del duodeno y de la anastomosis para estudio histopatológico. Resultados: Observamos mayor número de casos de dilatación del asa en G-Y simple y con técnica de Braun. Hubo cambios en la ﬂora bacteriana con la simple y de Braun, aislándose E. Coli y Proteus mirabilis. Hubo menor repercusión histopatológica en duodeno y yeyuno con Y de Roux. Discusión: Nuestro estudio, realizado en un modelo experimental en ratas, demostró que la anastomosis en Y de Roux presentó menor colonización bacteriana en el asa aferente y menor daño histopatológico de la mucosa duodenal y gástrica.

ABSTRACT: Objective: The purpose of this work is to study gastrojejunostomy in an experimental model evaluating effects on the flora and damage on duodenal and gastric mucosa. Materials and Methods: An experimental study was carried out with 20 healthy Wistar rats. Four groups were formed, 1 control group and 3 experimental ones for simple G-J, Braun´s omega G-J, and Roux-en-Y G-J. Duodenal liquid was sucked up and biopsy was made on group 1. Animals were observed during a two-week period and then sacrificed. Dilation of afferent asa was evaluated, cultures and biopsy of duodenal tissue and anastomosis were taken for their pathological study. Results: Asa dilation occurred more frequently in groups undergoing simple and Braun’s G-J. Changes in flora were found in these same groups; E. Coli and Proteus mirabilis were isolated. Roux-en-Y anastomosis showed fewer pathological effects on duodenum and jejunum. Discussion: Our study, carried out in an experimental model in rats, demonstrated that Roux-en-Y anastomosis shows less bacterial colonies in the afferent asa and less pathological damage of the gastric and duodenal mucosa.

Palabras clave: Colonización bacteriana; Gastroyeyunoanastomosis; Y de Roux.

Index words: Bacterial colonization; Gastrojejunostomy; Roux-en-Y.

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Efecto en la ﬂora duodenal y cambios histopatológicos en gastroyeyunoanastomosis: Modelo experimental

INTRODUCCIÓN La gastroyeyunoanastomosis simple consiste en la anastomosis entre estómago y yeyuno proximal, el asa del yeyuno puede ser llevada por delante del colon o a través del meso- colon transverso. Si el asa aferente (la que proviene del duodeno) se une a la parte más distal del estómago, se llama antiperistáltica1; si el asa aferente se adosa a la parte más proximal del estómago, se llama isoperistáltica. Descrita primero por Wolfer en 1881, durante cerca de 20 años esta cirugía consistió en la unión de una larga asa aferente de yeyuno con la cara anterior del estómago en forma antiperistáltica. La modificación principal, introducida en ese periodo, consistió en llevar la anastomosis a la cara posterior del estómago, pero posteriormente aparecieron complicaciones como asa aferente y eferente y reflujo duodeno-gástrico, lo que ocasionó que se modificara la técnica con uso de asas yeyunales cortas y en sentido isoperistáltico2,3. Las principales complicaciones posteriores a una gastroyeyunoanastomosis simple secundarias a la técnica (el síndrome de asa aferente y eferente, así como la gastritis por reflujo alcalino), son ocasionadas por la estasis y la proliferación bacteriana provocadas por un asa yeyunal larga con aumento de la presión intraluminal, alteración en la absorción de vitamina B12 y aumento de la presión de la vía biliar y pancreática. Todo esto ocasiona sintomatología aguda o crónica4,5. El tratamiento médico de estos padecimientos consisten en modificaciones dietéticas y de conducta con resultados desalentadores, quedando los procedimientos quirúrgicos como medida para solventar estas complicaciones. Las opciones para evitar este tipo de complicaciones son realizar una anastomosis retrocólica menor a 20 cm del asa aferente o alternativas quirúrgicas como la técnica de Braun, la interposición yeyunal de Henley y la gastroyeyunoanastomosis tipo Billroth II6. En 1897, Roux introdujo la técnica de anastomosis en “Y”, eliminando la elevada incidencia de los vómitos por regurgitación; sin embargo, fue abandonada debido a la elevada incidencia de úlcera péptica que era capaz de provocar. En 1900, Peterson describió la gastroyeyunostomía que se utiliza en la actualidad y que consiste en la anastomosis con una asa yeyunal corta y utilización de vagotomía para evitar la presencia de úlcera. La gastroyeyunoanastomosis en Y de Roux es un procedimiento comúnmente efectuado en cirugía gástrica, utilizado para el reflujo alcalino, dumping y atonía gástrica7. La principal complicación después de un procedimiento de derivación en Y de Roux está caracterizado por dolor abdominal crónico, saciedad temprana, Vol. 8, No. 1, 2001

nausea y vómito, conocido como Síndrome de Roux, sugiriéndose que el segmento de Roux en Y actúa como una obstrucción funcional, lo que produce los síntomas. Esto ocurre en un 30% de los casos8-10. El manejo de lesiones duodenales severas permanece controversial. La conducta quirúrgica con duodeno lesionado es el cierre primario, reparación y colocación de drenaje de duodenostomía, y exclusión pilórica con gastroyeyuno-anastomosis simple. Como se mencionó anteriormente, la G-Y simple presenta elevada incidencia de complicaciones como asa aferente y eferente y reﬂujo duodenogástrico, siendo necesaria la reintervención para desmantelamiento de la anastomosis, o realización de otro tipo de derivación intestinal. En el campo pediátrico se ve limitado el uso de la gastroye-yunoanastomosis para lesiones duodenales severas, y para complicaciones posteriores a una cirugía por malformaciones congénitas de duodeno. No se cuentan con resultados a largo plazo de este tipo de derivación en esta edad11-14. El objetivo de este estudio fue demostrar que la anastomosis en Y de Roux presenta menor colonización bacteriana en el asa aferente y menor daño histopatológico en la mucosa gástrica y en el sitio de la anastomosis y, por consiguiente, menor morbilidad a largo plazo.

Figura 1.

MATERIAL Y MÉTODOS Se realizó un estudio experimental en el Departamento de Microcirugía del Hospital General Centro Médico Nacional “La Raza”. Se tomaron 20 ratas de la raza Wistar con peso entre 250 y 300gr. Se formaron cuatro grupos de cinco ratas cada uno. La anestesia fue de tipo general con Midazolam a 5 mg/kg/dosis y Ketamina a 50 mg/kg/dosis intramuscular. 33

Carmen M. Licona Islas

Se tomó uno de los grupos como control y en los otros tres grupos se realizó una técnica diferente de G-Y. Al grupo uno (control) se le realizó laparotomía y se evaluaron dimensiones del duodeno, se tomó aspirado de líquido duodenal y biopsia. Al grupo dos se le realizó G-Y simple (Fig. 1), al grupo tres G-Y con técnica de Braun (Fig. 2) y al grupo cuatro G-Y en Y de Roux (Fig. 3).

diferenciales utilizados fueron Agar McConkey. La temperatura de incubación fue de 37 grados. Se realizó lectura a las 48 horas, observándose desarrollo representativo con más de 100 mil unidades formadoras de colonias. Se enviaron biopsias de segunda porción de duodeno, de estómago y anastomosis gastroyeyunal, con la ﬁnalidad de evaluar daño histopatológico a este nivel.

Figura 2.

Se tomó asa de yeyuno proximal a diez cm del ángulo de Treiz y se realizó anastomosis gastroyeyunal de un cm en un solo plano con puntos totales y en sentido isoperistáltico. La técnica de Braun se realizó similar pero la anastomosis yeyunoyeyunal se realizó a cinco cm de la anastomosis del estómago, y en la técnica de Roux se realizó la yeyunoyeyu-noanastomosis términolateral a 15 cm. Se inicia la vía oral a las 24 hrs de la cirugía y las ratas se mantienen vivas hasta los 14 días; ﬁnalizado este periodo se reintervienen y sacriﬁcan, tomando durante la reexplo- ración datos sobre hallazgos macroscópicos del estado de la anastomosis y dilatación del asa interpuesta; además, se aspira líquido duodenal bajo condiciones estériles que es enviado al laboratorio para cultivo. Se toma biopsia de segunda porción de duodeno y de la G-Y, enviándose respectivamente para el estudio bacteriológico e histopatológico. Para el cultivo de las muestras de líquido duodenal se utilizaron medios selectivos y diferenciales e incubadas por 48 horas. Los medios diferenciales fueron a su vez incubados a tensión de CO2 para favorecer el desarrollo de micro- organismos anaerobios. Los medios selectivos utilizados fueron Gelosasangre, Gelosa-chocolate y manitol. Los medios 34

Figura 3.

RESULTADOS Todos los animales vivieron hasta el momento de ser sacrificados y no presentaron complicaciones clínicas sugerentes de dehiscencia. Durante la necropsia encontramos bridas laxas de tejidos vecinos en el sitio de la G-Y, la cual estaba permeable en todos los casos. Observamos dilatación severa del asa aferente en un caso del G-2, moderada en un caso del G-2, leve en dos casos del G-2 y en tres casos del G-3. En ninguna de las ratas del G-4 había alteración morfológica. En todos los cultivos del grupo control hubo crecimiento de E. Coli; en dos ratas de la G-Y simple y en dos del grupo Omega de Braun, además de E. Coli, creció Proteus mirabilis; en el grupo en Y de Roux hubo crecimiento de E.Coli y Proteus mirabilis sólo en una rata. No se desarrollaron anaerobios. Los resultados histopatológicos muestran lo siguiente: inflamación duodenal en una rata del G-2 y en dos del G-3, siendo sólo leve la afectación y a nivel de lámina propia (Tabla 1); en el estómago se encontró inflamación moderada en una rata del G-2 y de leve a moderada en dos ratas del G-3, afectando lámina propia y muscular interna, no afectando a ningún animal del G-4 (Tabla 2). Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Efecto en la ﬂora duodenal y cambios histopatológicos en gastroyeyunoanastomosis: Modelo experimental

Se analizó el estado de la anastomosis gastroyeyunal y se evidenció inflamación de moderada a severa en todos los casos experimentales, además de que en un caso del G-3 se encontró fístula y lesión severa de pared muscular con presencia de microabscesos, granulomas y congestión vascular secundarios al procedimiento quirúrgico. En ninguno de los animales del grupo control encontramos daño en duodeno. Se aplicó la prueba F de Fisher encontrando una P significativa y menor a 0.05 con relación al resultado en el daño a duodeno y estómago con la técnica en Y de Roux, comparada con las otras dos técnicas. En cuanto a la flora duodenal, no se encontró un resultado significativo. Tabla 1. Grado de inflamación duodenal. Duodeno

Grupo 1 Grupo 2 Grupo 3 Grupo 4

Leve Moderada

1 1

Tabla 2. Grado de inﬂamación del estómago. Estómago

Grupo 1 Grupo 2

Leve Moderada

2 2

Grupo 3 Grupo 4

DISCUSIÓN Los cambios anatómicos y funcionales causados por la cirugía de estómago ocasionan sintomatología en 20% de los enfermos. Casi todos estos trastornos dependen de anormalidades de tipo quirúrgico en las funciones motoras del estómago, que incluyen perturbaciones en la función de la víscera como reservorio, en la función mecánico-digestiva y en la función de transporte1,4. Es bien conocida la asociación de la gastroyeyunoanas-tomosis y la presencia de complicaciones del asa aferente y eferente que pueden ocurrir en los primeros días o años después de la cirugía y presentarse con una severidad variable. La incidencia del síndrome de asa aferente es más alta con una anastomosis antecólica o con un asa yeyunal larga3. Además, las G-Y están frecuentemente asociadas a manifestaciones postoperatorias, provocadas por el reﬂujo duodenogástrico. No sólo los síntomas pueden ser severos, también se ha demostrado que existen Vol. 8, No. 1, 2001

cambios y transformaciones de la mucosa gástrica, alteraciones displásicas y úlceras perianastomóticas. Esto ha llevado a realizar estudios donde se ha valorado el uso del asa isoperistáltica y antipe-ristáltica como medida preventiva en este tipo de sintomatología. Han aparecido modificaciones a la técnica de G-Y, siendo Roux con la técnica en Y quien disminuye la incidencia de complicaciones, teniendo como concepto el uso de un asa corta y en sentido isoperistáltico; sin embargo, existen múltiples reportes de las complicaciones posteriores a un procedimiento de Roux11-16. El uso de estos procedimientos en pediatría está limitado a patologías poco frecuentes; además, habitualmente se realiza la G-Y simple, no teniendo control ni tampoco series grandes donde se reporte el estado de los pacientes. Se ha encontrado utilidad en lesiones duodenales severas, pero el manejo continúa siendo controversial, porque son poco comunes y su dificultad diagnóstica preoperatoria resulta en alta morbilidad17-19. En el manejo de lesiones pancreáticoduodenales complejas, varias técnicas quirúrgicas han sido descritas. La técnica de exclusión pilórica se describe en varias series como la de elección, en la cual se realiza una gastroyeyunoanasto-mosis que en un tiempo posterior a la apertura del píloro funcionalmente debe cerrarse; sin embargo, en algunas series se encuentran complicaciones a nivel duodenal lo que hace imposible el cierre de esta derivación20-24. La incidencia del síndrome de asa aferente, donde la proliferación bacteriana secundaria a la estasis en el asa interpuesta juega un papel muy importante, es de capital importancia, dado que a largo plazo ocasiona estados de malabsorción. En los casos con sintomatología crónica no se encontró una asociación con los cultivos, pero a nivel histopatológico los resultados fueron estadísticamente significativos, lo cual nos hace sospechar que en pacientes donde la derivación sea permanente, es factible que presente menos complicaciones a largo plazo con una técnica en Y de Roux.

CONCLUSIONES La gastroyeyunoanastomosis es una cirugía que utilizamos poco en el campo pediátrico. El conocimiento de sus complicaciones tempranas y a largo plazo merecen consideración en nuestros pacientes. Es indudable que cualquier técnica sirve y funciona como derivación, como está demostrado en nuestro estudio, pero falta el seguimiento de estos pacientes y casos aislados para determinar su estado y poder realizar conclusiones que permitan normar conductas. 35

Carmen M. Licona Islas

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica Vol. 8, No. 1 Enero - Marzo de 2001

Caso clínico

Angiodisplasia intestinal. Reporte de un caso y revisión de la literatura Rubén Martín Álvarez-Solís1, David Bulnes-Mendizábal2, Marcela del Pilar Vargas-Vallejo1, Pantaleón Gutiérrez1, Arturo Montalvo-Marín1 División de Cirugía Pediátrica. Jefe del Servicio de Patología.

Hospital del Niño Dr. Rodolfo Nieto Padrón, Av. Gregorio Méndez 2832, Col. Atasta, Secretaría de Salud del Estado de Tabasco, Villahermosa, Tabasco, México. Solicitud de sobretiros: Dr. Rubén Martín Álvarez Solís. Hospital del Niño Dr. Rodolfo Nieto Padrón, Av. Gregorio Méndez 2832, Col. Atasta, Villahermosa, Tabasco, 86150, México. Telefono: (93) 51-10-90 ext 36.

Angiodisplasia intestinal. Reporte de un caso y revisión de la literatura

Intestinal angiodysplasia. A case report and review of the literature.

RESUMEN: Introducción: La angiodisplasia es una entidad caracterizada por vasos sanguíneos dilatados y malformados presentes en la submucosa y que se extienden hacia la mucosa del intestino. Afecta con mayor frecuencia el ciego, pero puede ocurrir en cualquier parte del tubo digestivo. Caso clínico: Es el segundo caso reportado en la literatura nacional de angiodisplasia intestinal en un adolescente de 15 años, masculino, con antecedente de cuadros diarreicos frecuentes, en ocasiones con sangrado transrectal, talla baja y cuadros de dolor abdominal recurrentes. Masa palpable en abdomen en ﬂanco derecho. Se realizó radiografía simple de abdomen, ultrasonografía, colonoscopía, tomografía axial computarizada y colon por enema. Se realizó laparotomía exploradora, resección e ileostomía. El diagnóstico se realizó en el estudio de patología, observándose los cambios microscópicos y macroscópicos que apoyan el diagnóstico de angiodisplasia intestinal, como son la presencia anormal de vasos sanguíneos dilatados de la pared intestinal. Discusión: La angiodisplasia es una lesión vascular caracterizada clínicamente por sangrado de tubo digestivo bajo recurrente. Puede ser causa de sangrado intestinal masivo. Usualmente ocurre en pacientes mayores de 50 años de edad. Este es el segundo caso de reporte en un adolescente en la literatura nacional. No está asociado con angiomatosis sistémica. Usualmente es reconocida por angiografía. En este caso, el diagnóstico se hizo por patología. Ocurre con mayor frecuencia en ciego y colon ascendente, pero puede ocurrir en cualquier parte del tubo digestivo.

ABSTRACT: Introduction: Angiodysplasia is characterized by dilated malformed blood vessels in the submucous that extents into the mucous of the intestine. It aﬀects the cecum more often but can occur at any part of the digestive tract. Case presentation: This is the second case of angiodyplasia in an adolescent patient reported in our national literature. A 15-year-old male, who had a previous medical history of various episodes of diarrhea with occasional transrectal bleeding, recurrent abdominal pain and short stature. On the physical exam, a palpable mass was located in the lower right quadrant. We practiced a plain abdominal roentenogram, ultrasound, abdominal CAT scan, colonoscopy, and barium enema. Exploratory laparotomy, resection, and ileostomy were performed. The diagnosis was made through pathology, which showed microscopic and macroscopic changes that demonstrated the intestinal angiodysplasia, with the presence of abnormal dilated blood vessels in the intestinal wall. Discussion: Angiodysplasia is a vascular lesion clinically characterized by recurrent lower tract intestinal bleeding. Occasionally, massive intestinal bleeding is reported. Usual occurrence is in patients older than 50 years old. This is the second case of an adolescent patient reported in our national literature. It is not associated with systemic angiomatosis. Usually, it is recognized in angiographic studies. In this case, diagnosis was made through pathology. The occurrence is more frequent in the cecum and ascending colon, but it can occur in any part of the digestive tract.

Palabras clave: Angiodisplasia; Ectasia vascular; Hamartoma vascular; Dilatación aneurismática; Malformación arteriovenosa.

Vol. 8, No. 1, 2001

Index words: Angiodysplasia; Vascular ectasia; Vascular hamartoma; Dilated aneurysm; Arteriovenous malformation.

Rubén Martín Álvarez Solís

INTRODUCCIÓN La angiodisplasia es una entidad caracterizada por vasos sanguíneos dilatados y malformados presentes en la submucosa y que se extienden hacia la mucosa del intestino. Ocurre más frecuentemente en el ciego, pero puede ocurrir en cualquier parte del tubo digestivo1.

Sinónimos Telangiectasias; ectasia vascular (Boley 1979); hamar-toma vascular; dilatación aneurismática; malformación arteriovenosa2,3.

Inicidencia y órganos lesionados Estas lesiones son reconocidas con mayor frecuencia como causa de sangrado gastrointestinal. El ciego y colon ascendente suelen ser las zonas más frecuentemente afectadas de sangrado de tubo digestivo por la angiodisplasia. Reportes de lesiones vasculares en el ciego y colon ascendente solamente aparecen después de que Moore y cols. describieron la malformación arteriovenosa en el tracto gastrointestinal y desarrollaron una clasiﬁcación para ella basada sobre características angiográﬁcas, localización, edad del paciente e historia familiar. La malformación arteriovenosa tipo 1, fueron lesiones pequeñas, solitarias, localizadas dentro del lado derecho del colon en pacientes de 55 años o más, correspondiendo a lesiones que fueron diagnosticadas como angiodisplasia4. Boley y cols. (1977,1979) usan el término ectasia vascular y reportan que estas lesiones fueron diferentes de las anormalidades vasculares congénitas y neoplásicas2,3.

Etiología Controversias en la etiología de la angiodisplasia se reﬂejan en los diferentes términos usados para esta condición. Existen argumentos a favor de un origen congénito por su asociación con estenosis aórtica, divertículo de Meckel y la enfermedad de Von Willebrand en varios pacientes5,6,7. Sin embargo, la mayoría de estas lesiones ocurren en ausencia de estos tres desórdenes. Baum y cols. sugieren que factores mecánicos juegan un papel importante en la génesis de la enfermedad: el vigoroso peristaltismo o tránsito de las heces incrementa la presión intraluminal y produce cortos circuitos o shunts de sangre en el sistema arteriovenoso de la submucosa, en pacientes adultos o ancianos con constipación8. Boley y cols., proponen que estas lesiones son resultado de dilataciones progresivas de la estructura vascular normal en el colon que originan cambios degenerativos asociados con la edad. Estos estudios sugieren que la obstrucción parcial de las venas de 38

la submucosa, donde ellas penetran en los músculos circular y longitudinal del colon, hacen que exista dilatación y tortuosidad de las venas pequeñas y de los capilares, con pérdida eventual de la función del esfínter precapilar. Esto crea una comunicación arteriovenosa y, como consecuencia, aumento de la presión, dilatación de las venas y sangrado de la mucosa2,3. La verdadera incidencia de estas lesiones es desconocida, debido a lo difícil del diagnóstico y los muchos nombres utilizados. Sin embargo, Boley y cols. sugieren que estas lesiones son responsables de 20% de casos de sangrado del tracto gastrointestinal bajo en adultos mayores de 50 años. Aunque es más frecuente en el ciego y colon ascendente, la angiodisplasia puede encontrarse en cualquier parte del tracto gastrointestinal9.

Factores clínicos La angiodisplasia se presenta en adultos y rara vez en niños. La mayoría de las series publican casos en pacientes mayores de 50 años. Los síntomas más frecuentemente encontrados en estos pacientes es el sangrado rojo rectal recurrente, el cual puede hacerse masivo. Estos pacientes usualmente requieren de varias transfusiones y pueden presentar anemia por deﬁciencia de hierro, melena o evacuaciones guayaco-positivo. El diagnóstico correcto es frecuentemente hecho meses o años después del inicio de los síntomas. El sangrado recurrente ocurre en cinco a 40% de los pacientes1-3,7,8. La arteriografía mesentérica selectiva es el método ideal de diagnóstico. Ocasionalmente, la colonoscopía es de ayuda diagnóstica al observar los vasos telangiectásicos de la mucosa10.

Factores macroscópicos Muchas angiodisplasias y lesiones de la mucosa y submu-cosa no son visibles para el cirujano al examinar la pieza y superﬁcie del intestino, aunque la transiluminación ocasionalmente ayuda al diagnóstico. Macroscópicamente, la angiodisplasia parece ser un conglomerado de múltiples vasos sanguíneos1,9.

Factores microscópicos Consiste de vasos dilatados y distorsionados cubiertos por endotelio y raramente por una pequeña línea de músculo liso. Aparecen venas, vénulas y capilares ectásicos, también grandes arterias son identiﬁcadas. El grado de distorsión producida por la anormalidad vascular depende de las capas del intestino de la pared intestinal involucradas. La más consistente y temprana anormalidad es la presencia de venas submucosas dilatadas, la cual puede ocurrir sin afectar la mucosa; en contraste, las anormalidades de la mucosa siempre van asociadas a anormalidades vasculares de la submucosa subyacenRevista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Angiodisplasia intestinal. Reporte de un caso y revisión de la literatura

te. Las venas pequeñas que atraviesan la muscularis mucosae y se introducen en la mucosa son afectadas en mayor grado. A mayor progresión de la enfermedad, las anormalidades de la mucosa se hacen más acentuadas, con incremento en el número de vasos deformados y dilatados en la mucosa y submucosa, distorsionando la arquitectura de la mucosa. Los canales vasculares son separados de la luz intestinal por una capa de células endoteliales. Las paredes de los vasos en la submucosa son aplastados irregularmente produciendo dilatación masiva1,9. El objetivo de la presentación es el primer reporte de angiodisplasia en un niño de 15 años de edad.

de ganglio mesentérico. No se realizó anastomosis por haber zonas de estenosis alternándose con intestino tortuoso y dilatado en zonas más distales.

CASO CLÍNICO Paciente masculino de 15 años de edad, con antecedente de cuadros diarreicos frecuentes, en ocasiones con sangrado transrectal (el último hace un año) talla baja y cuadros de dolor abdominal recurrentes. Con antecedente de laparoscopía diagnóstica en Hospital General (otro hospital de la ciudad) reportando estenosis del colon. Padecimiento actual: Inicia desde hace cuatro años, caracterizado por dolor abdominal tipo cólico, intermitente, difuso, acompañándose en ocasiones de vómito de contenido alimentario, que cede en forma espontánea. Multima- nejado con antiparasitarios en centro de salud sin mejoría, en ocasiones con diarrea crónica intermitente y en ocasiones con fiebre. Exploración física: Abdomen blando depresible, masa palpable en flanco derecho e hipogastrio, fija, no dolorosa, de consistencia sólida. Tacto rectal: dolor y masa palpable de predominio en hipogastrio. Se realizó colonoscopía encontrando una estenosis a nivel del ángulo esplénico que no logra pasar el colonoscopio de un cm de diámetro. El examen de colon por enema reportó paso del medio de contraste (bario) hasta el recto con una zona de estenosis a nivel del ciego. Continuando con recurrencia del dolor abdominal, se realizó ultrasonido de abdomen, reportando asas intestinales gruesas y dilatadas y masa sólida en ciego. Se realizó Tomografía Axial Computarizada de abdomen, reportando dilatación aneurismática de asas intestinales y adenomegalias mesentéricas. Se realizó laparotomía exploradora con diagnóstico preoperatorio de probable Enfermedad de Crohn Vs. Probable Linfoma no Hodking. Los hallazgos transoperatorios indican intestinos tortuosos y dilatados con zonas de estenosis en sigmoides, colon transverso, ciego y a 60 cm de la válvula ileocecal con intestino muy grueso y prominente. Se realizó resección intestinal de aproximadamente 50 cm de ileon terminal e ileostomía derivativa en el sitio de la estenosis más proximal y se tomó biopsia Vol. 8, No. 1, 2001

Figura 1. Segmento de íleon.

Descripción de la pieza macroscópica Segmento de ileon de 55 cm con dilataciones y estrecha mientos irregulares; dos zonas de estrechamiento de todo el espesor siendo de 1 cm. de diámetro externo y 0.3 cm de diámetro interno. Las dilataciones son de 4x3 cm de diámetro. En la serosa hay abundantes vasos sanguíneos que la engrosan y penetran la pared, alternando con las zonas de dilatación donde lo más prominente es la capa muscular. Al corte se observa la mucosa conservada con pliegues transversales, y mucosa hemorrágica con zonas de ulceración.

Figura 2. Espesor de la pared y zonas estenóticas. El espesor de la pared es variable, siendo de 0.5 cm en algunos sitios y de 0.2 cm en los más adelgazados, cercanos a las zonas estenóticas. Se encuentran vasos anormales en el mesenterio (Fig. 1 y 2).

Rubén Martín Álvarez Solís

Descripción microscópica Los cortes muestran un intestino con extensos cambios, unos son de aspecto malformativo y consisten en glándulas mucosas del tipo Brunner (mucosecretorias) propias del duodeno, distribuidas en forma irregular, sobre todo en las zonas de estenosis y adelgazamiento de la pared intestinal.

Figura 3

La mucosa presenta vellosidades con dilataciones linfáticas en los extremos, pero se conserva el epitelio cilíndrico absortivo y con células caliciformes.

Figura 4

Otro cambio es la disminución y casi ausencia de submucosa o, en su defecto, pérdida de la muscular de la mucosa con entremezclamiento de la lámina propia con la submucosa, donde el espacio se encuentra ocupado por un número anormalmente grande de vasos, los cuales son muy variados en calibre y en tipo, habiendo elementos venosos, arteriales y capilares, co40

municados en forma directa con los elementos de la serosa y que penetran por la vía normal (mesentérica) (Fig. 3). Otra alteración es un desarreglo de la capa muscular externa, donde la capa circular presenta un engrosamiento y desorganización, mandando haces musculares en forma radiada hacia la mucosa (lo cual no es normal); por otro lado, el espesor de la capa no es el normal ya que en sitios es muy grueso y en otros se adelgaza (estenosis) (Fig. 4). DISCUSIÓN DEL CASO Esta anomalía, tanto la morfología como la presencia anormal de elementos vasculares en la pared intestinal, nos habla de un proceso malformativo. En la revisión de la bibliografía se describe una entidad con tres nombres, que han sido usados en forma indiscri-minada y que corresponde en parte a los hallazgos del paciente; dichos nombres son angiodisplasia intestinal, malformación arteriovenosa del intestino y ectasias vasculares. Estas tres entidades describen las alteraciones vasculares encontradas; sin embargo, no hay referencia alguna sobre la asociación de las alteraciones vasculares con las alteraciones morfológicas de la mucosa y la muscular que presenta el caso; por lo tanto, concluimos que se trata de una displasia que abarca el componente muscular, mucoso y conjuntivo vascular del intestino1,9,11,12. La angiodisplasia es una causa frecuente de sangrado de tubo digestivo bajo en pacientes mayores de 50 años, en ocasiones diagnosticada como sangrado diverticular. Es raro encontrar reportes en niños, lo que constituye el interés de esta presentación. En nuestro país, Flores Calderón y cols. reportaron el caso de un niño de tres años con angiodisplasia del recto13. El diagnóstico de la angiodisplasia es difícil por lo “raro” de la entidad, los diferentes términos utilizados como sinónimos y la poca disponibilidad en muchos centros del método ideal de diagnostico: la arteriografía mesentérica selectiva. Ocasionalmente, la colonoscopía es de ayuda diagnóstica al observar los vasos telangiectásicos de la mucosa. Otros reportes sugieren el uso del gamagrama con Tc99 durante la fase activa del sangrado1,2,9. Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Angiodisplasia intestinal. Reporte de un caso y revisión de la literatura

Sin embargo, en nuestro paciente, el diagnóstico se hizo en el postoperatorio, correlacionando los estudios clínicos, los estudios de gabinete, los hallazgos transoperatorios y el reporte de patología. Los hallazgos de patología concuerdan en que las estructuras vasculares, capilares, venas y arterias están dilatadas no sólo en la submucosa y la mucosa, como en las lesiones congénitas hamartomatosas, sino que se observan incluso en toda la pared del intestino9. Se ha reportado páncreas ectópico asociado con angio-displasia localizada en duodeno14. En nuestro caso se apreciaron glándulas duodenales localizadas ectópicamente en sitio de la angiodisplasia: en ileón terminal. En ocasiones, en pacientes con sangrado rectal agudo, puede realizarse una colonoscopía preoperatoria y usualmente se detecta la angiodisplasia como causa del sangrado. En el paciente se descartó estenosis aórtica, enfermedad de Von Willebrand, divertículo de Meckel y otras malformaciones vasculares (Osler-Weber-Rendu) asociadas a la angiodisplasia según reportes de la literatura. La presencia de vasos distorsionados y displásicos distinguen esta patología de otras lesiones vasculares como los hemangiomas. CONCLUSIONES 1. La angiodisplasia es una lesión vascular caracterizada clínicamente por sangrado de tubo digestivo bajo recurrente. 2. Puede ser causa de sangrado intestinal masivo. 3. Usualmente ocurre en pacientes mayores de 50 años de edad. Las malformaciones arteriovenosas o angiodis-plasias del tubo digestivo son una rara causa de sangrado en niños. 4. No está asociada con angiomatosis sistémica. 5. Usualmente es reconocida por angiografía. En este caso, el diagnóstico se hizo por patología. 6. Ocurre con mayor frecuencia en ciego y colon ascendente, pero puede ocurrir en cualquier parte del tubo digestivo. Vol. 8, No. 1, 2001

7. En ocasiones se asocia con estenosis aórtica, enfermedad de Von Willebrand y Divertículo de Meckel. REFERENCIAS 1. Fenoglio.Preiser Cecilia, Pascal Robert and Perzin Karl H. Angyodisplasia en Mesenchimal tumors en Tumor of the Intestines of Atlas of Tumor Pathology. Fasciculo 27, Segunda edición, Published by Armed Forces Institute of pathology. Whashington D.C. 1988, 483-505. 2. Boley SJ, Sammartano RJ, Adams A, et al. On the nature and etiology of vascular extasias of the colon. Degenerative lesions of aging. Gastroenterology 1977; 72 (4a part 1):650-60. 3. Boley SJ, Sammartano R, Brand LJ, and Sprayrengen S. Vascular ectasias of the colon. Surg Gynecol Obstet 1979; 149: 353-9. 4. Moore JD. Thompson NW. Appelman HD. Foley D. Arteriovenous malformations of the gastrointestinal tract. Arch Surg 1976; 111: 381-9. 5. Balazs M, Szam I. Aortic stenosis-angiodysplasia of the caecum. Acta Hepatogastroenterol 1979 ; (Stuttg) 26: 508-12. 6. Hemingway AP, Allison DJ. Angiodysplasia and Meckel’s diver-ticulum: a congenital association? Br J Surg 1982; 69: 493-6. 7. McGrath KM, Johnson CA, Stuar JJ. Acquired von Willebrand disease associated with an inhibitor to Factor VIII antigen and gastrointestinal telangiectasia. Am J Med 1979; 67: 693-6. 8. Baum S, Athanasoulis CA, Waltman AC, et al. Angiodysplasia of the right colon. A.J.R 1977; 129: 789-94. 9. D’armiento FP, Cavallo G, Sciorio S, Siciliano A, Laccarino V. Gastrointestinal angiodysplasia. Clinical, endoscopic, angiographic and histologic study. Resent Prog Med 1992: Jul-Aug 83 (7-8): 455-9. 10. Imdahl A, Salm R, Ruckauer K, Farthmann EH. Diagnosis and management of lower gastrointestinal hemorrhage. Retrospective analysis of 233 cases. Langenbecks Arch Chir 1991; 3766 (3): 152-7. 11. Groﬀ WL. Angiodysplasia of the colon. Dis Colon Rectum 1983; 26: 64-7. 12. Meyer CT, Troncale FJ, Galloway S, Sheahan DG. Arteriovenous malformations of the bowel: an analysis of 22 cases and a review of the literature. Medicine (Baltimore) 1981; 60: 36-48. 13. Flores CJ, Beteta ChC, Casaub GP, Ramírez MJ, Mora TM, Yamamoto A. Rectosigmoidal angiodysplasia. Bol Med Hosp Infan Mex 1990; May 47 (5): 349-54. 14. Ciriza RC, Sánchez SM, Romero AM, Diez OM, Diaz RM. Digestive hemorrhage caused by duodenal ectopic

Tema de revisión

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica Vol. 8, No. 1 Enero - Marzo de 2001

Síndrome de Hipoventilación Congénita Central (SHCC) Ondine’s Curse (La Maldición de Ondine) Jesús Íñiguez Íñiguez Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente,

El Síndrome de Hipoventilación Congénita de origen Central (Congenital Central Hypoventilation Syndrome, CCHS) conocido comúnmente como la Maldición de Ondine u Ondine’s Curse se caracteriza porque los receptores del centro respiratorio no responden adecuadamente a las concentraciones de CO2 y no disparan los impulsos necesarios para mantener los movimientos respiratorios mientras el paciente está dormido. La mayoría de los niños con este problema fallecen poco después de nacer, a menos que se haga una traqueostomía y se mantengan con asistencia ventilatoria prolongada. Fue descrito por primera vez en 1974 por Mellins y cols1. Es una enfermedad rara, hereditaria, producto de una alteración genética que afecta la migración y formación de las células nerviosas provenientes de la cresta neural. Es una neurocrestopatía, como la Enfermedad de Hirschsprung, el neuroblastoma y el Síndrome de Waardenburg. Existen menos de 100 pacientes reportados en la literatura mundial con enfermedad de Hirschsprung asociada a Ondine’s Curse. Es posible que muchos de los neonatos que fallecieron hace tiempo debido al síndrome de muerte súbita, hubiesen padecido en realidad de esta anomalía. El advenimiento de las terapias intensivas neonatales y los ventiladores adecuados para esta edad, hicieron posible mantener con vida a este tipo de niños y estudiar más a fondo su problema, logrando aclarar que la causa del problema radica en una deﬁciencia congénita de origen central a nivel del centro respiratorio. Existe, sin embargo, como en todas las enfermedades, un espectro amplio en su presentación clínica, desde casos leves a casos muy severos. En los casos menos graves, el niño respira adecuadamente cuando está despierto, pero presenta niveles elevados de CO2 mientras duerme. La hipercapnia persistente puede llevar a una insuﬁciencia cardiaca derecha-izquierda 42

que se manifiesta tardíamente hasta después de los nueve meses de vida. De tal manera que, en la mitad de los casos, los niños no muestran aparente problema identificable sino hasta después de los diez meses de edad, cuando inicia el sueño profundo en los lactantes. En ellos, la manifestación más grave es la insuficiencia cardiaca e hipertensión pulmonar, secundario a la elevación crónica y persistente del CO2 sanguíneo. En las formas más severas, el neonato no puede respirar desde que nace, y generalmente fallece si no se cuenta con los medios para mantenerlo en una terapia intensiva neonatal con asistencia ventilatoria constante. Esta forma de presentación semeja a un cuento de la mitología conocido como «La Maldición de Ondine», «Ondine’s Curse». La mitología habla de una ninfa de río que maldijo a un mortal privándolo de su función respiratoria vital, como castigo por burlarse sentimentalmente de ella. La ninfa Ondine, como todas sus hermanas, era muy hermosa, libre e independiente. Su relación debía limitarse a otras ninfas; no debía enamorarse de un mortal y menos te-ner un hijo, porque sería castigada con la pérdida de su in-mortalidad. Comenzaría a envejecer y moriría después de un lapso de vida normal. A pesar de esto, cuando Ondine vio a Sir Lawrence, un caballero joven y hermoso, quedó impresionada y se enamoró. Cuando Sir Lawrence la vio, se quedó prendado de su belleza. La atracción mutua hizo que ambos facilitaran sus encuentros amorosos. Y como siempre pasa en los cuentos de hadas, se enamoraron y se casaron. Cuando intercambiaron sus votos de matrimonio, Sir Lawrence dijo: «Cada vez que despierte, mi primer aliento respiratorio será en prenda y como demostración de mi fidelidad y amor hacia ti». My Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Síndrome de Hipoventilación Congénita Central (SHCC)

every waking breath shall be my pledge of love and faithfulness to you. Ondine, a su vez, propuso: «Mientras nuestro amor dure y sea verdadero, mi magia será tu escudo y nunca se volteará contra ti». As long as our love is true, my magic will serve as your shield and will never be turned against you. Desafortunadamente, este cuento no es de aquellos en los que la felicidad dura para siempre. Un año más tarde, Ondine dio a luz un hijo de Lawrence. A partir de ese momento empezó a envejecer. Su cuerpo se volvió susceptible a los efectos del clima, del sol, el viento y el polvo, de tal manera que su belleza espectacular empezó a marchitarse lentamente. El sentimiento de Sir Lawrence, que más bien era pasión y no amor, se fue enfriando a medida que el atractivo físico de Ondine disminuía, y empezó a coquetear con otras mujeres más jóvenes y más hermosas. Una tarde, cuando Ondine estaba caminando cerca del establo, escuchó el ronquido distintivo y familiar de su marido. Divertida por el hecho de que su marido se hubiese quedado dormido en un lugar tan solitario, decidió despertarlo y llevárselo a casa para que terminara su siesta. Pero al entrar al establo vio a su marido en los brazos de otra mujer, acostado sobre una pila de heno y con su ropa esparcida por todos lados en el establo. Ondine había sacrificado su inmortalidad por ese hombre que la estaba traicionando. Pero aun retenía poderes mágicos suficientes como para vengarse, de tal manera que pateó a su marido, lo despertó y señalándolo con la punta de su dedo índice pronunció su maldición: «Tú me juraste fidelidad con cada movimiento respiratorio al despertar, y yo lo acepté. Por tanto, mientras estés despierto podrás respirar normalmente, pero cuando te duermas, la capacidad ventilatoria te será retirada y morirás». So be it. As long as you are awake, you shall have your breath, but should you ever fall asleep, then that breath will be taken from you and you will die! Y así termina este cuento de hadas. Es interesante observar cómo el médico que describió por primera vez este síndrome, posiblemente por no saber exactamente su etiología, lo definió con el nombre de «Maldición de Ondine»; y así se le conoció durante mucho tiempo, hasta que, gracias a estudios más profundos que detectaron la etiología del problema, la denominaron Síndrome de Hipoventilación Congénita de origen Central, aunque muchos todavía la conocen como «Ondine’s Curse» . Posterior a la comunicación del primer caso, surgieron reportes de casos aislados, de afección entre hermanos, algunos gemelos, y en 1978, Hadad y cols reportaron la primera serie de tres pacientes, de los cuales dos eran hermanas, y que murieron a los pocos días de vida. Vol. 8, No. 1, 2001

Algunos cursaron con disminución en la motilidad del esófago y la frecuencia cardiaca. Los estudios neuropatológi-cos post mortem no mostraron ninguna anomalía o defecto. Los autores pensaron en un posible defecto congénito de las neuronas serotoninérgicas. Otros autores han encontrado la ausencia del núcleo arcuato. La causa en el Síndrome de Muerte Súbita en los neonatos se debe a una deficiencia en los receptores muscarínicos localizados en el núcleo arcuato. Hamilton y Bodurtha, en 1989, reportaron la asociación del Síndrome de Hipoventilación Congénita Central y la Enfermedad de Hirschsprung entre dos hermanos, un niño y una niña de raza negra; curiosamente eran medios hermanos, hijos de la misma madre pero de diferente padre, lo que habla de la posible herencia por parte de la madre, de tipo autosómico dominante, con reducida penetrancia. Minutillo y cols, en 1989, describieron a un paciente con rasgos faciales distintivos (antimongoloid slanting eyes, triangular mouth, small nose, and lowset, posteriorly rotated ears). La deficiencia familiar congénita del sistema nervioso central para responder a la hipoxia e hipercapnia, así como la apnea fatal del sueño de tipo familiar, parecen ser dos variantes en la presentación clínica del Ondine’s Curse. Weese-Mayer y cols, en 1999, realizaron una revisión de la literatura, encontrando sólo 100 casos publicados. Los pacientes con SHCC manifiestan a menudo un espectro de síntomas clínicos que reflejan disfunción en el sistema nervioso autónomo, que incluyen la Enfermedad de Hirschs- prung y/o la constipación severa, dificultades para deglutir, anomalías pupilares, decreased perception of anxiety, sudoración profusa, y temperatura corporal basal disminuida.

Etiología Bolks y cols, en 1996, identificaron una mutación en el gen que codifica a la endotelina-3 (EDN3) que también está alterada en otras patologías clasificadas dentro del grupo de las neurocrestopatías, que resultan de un defecto en la migración o diferenciación de las células nerviosas provenientes de la cresta neural, como el Neuroblastoma, Ganglio-neuroma y, más frecuentemente, la Enfermedad de Hirsch-sprung (HSCR), que se asocia en 16% de los pacientes con SHCC. Bolk y cols, en 1996, hicieron un análisis genético en pacientes afectados, encontrando mutaciones en tres genes: el RET, la EDNRB y la endotelina-3. Identificaron la inserción de un nucleótido en el exón cuatro del gen de la endotelina-3 (EDN3). Mientras que el análisis de mutación del gene del RET, realizado en 14 43

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pacientes con SHCC, detectó cambios en los nucleótidos clasificados como variantes polimórficas. El compromiso de por lo menos tres genes, la penetrancia incompleta de la mutación en los padres portadores, así como las diversas variantes en los defectos observados en el centro del control respiratorio, hacen suponer que existe una herencia de tipo poligénico. Se supone que el SHCC es la forma más severa de manifestación general de la disfunción en el sistema nervioso autónomo, producto de una neurocrestopatía. Shirasawa y cols, en 2000, lograron reproducir el Síndrome de Hipoventilación Central Congénita en ratones a los que les indujeron mutaciones en el locus RnX. Pronóstico Hasta hace poco, la enfermedad era considerada mortal por no contar con los medios para su tratamiento. En la ac-tualidad, con los avances tecnológicos, se ha logrado que la enfermedad sea tratable y que la mayoría de los niños logren una vida productiva de calidad. Aunque, como todas las enfermedades, algunos casos están complicados con anomalías neurológicas o cardiovasculares severas que dificultan el manejo, y algunos fallecen a consecuencia de las mismas. Los primeros intentos para mantener a estos niños sin respirador fallaron e hicieron pensar que serían necesarios para toda su vida. Recientemente han aparecido los marcapasos que, a través del estímulo del nervio frénico, mejoran la movilidad diafragmática, facilitando una respiración cíclica con periodos de inhalación y exhalación normales. El diagnóstico oportuno de SHCC se logra con la sospecha clínica en todo paciente con Enfermedad de Hirschsprung que requiere de asistencia ventilatoria o neonatos con asistencia ventilatoria y dificultad para evacuar. En Internet existen páginas dedicadas a la comunicación entre pacientes con enfermedades raras y, gracias a ello, se ha logrado el intercambio de información entre una comunidad grande de niños sobrevivientes al SHCC. Existen más de 20 familias en Estados Unidos y cerca de 100 en otras partes del mundo, como Escocia, Nueva Zelanda y Canadá. Otras alteraciones comunes son la intolerancia al calor, la irritabilidad, apnea, sudor frío (signo de hipoventilación), convulsiones, pérdida de la conciencia, cianosis, frecuencia cardiaca sostenida que no fluctúa con la ausencia de respiración, frecuencia cardiaca variable y anomalías del ritmo como la bradicardia. Debe resaltarse que es un espectro tan amplio de 44

síntomas, que no todos los niños los presentan y no siempre con la misma intensidad. También se ha logrado interesar a especialistas como oftalmólogos y otoneurólogos, quienes han detectado anomalías oculares y sordera. La dirección postal y correo electrónico a los cuales se comunican los niños con Ondine’s Curse es: Congenital Central Hypoventilation Syndrome (CCHS) Family Support Network. 71 Maple Street, Oneonta, NY 13820, (607)432-8872. E-mail: VanderlaanM@Hartwick.Edu

La Niña Mumtaas, con la ayuda de sus padres, ha logrado vencer la Maldición de Ondine. Los médicos dijeron que la niña Mumtaas Jackson se iba a morir debido a que padecía el Síndrome de Hipoventilación Alveolar Primaria, conocido comúnmente como la Maldición de Ondine, pero la madre se opuso a que se le retirara el ventilador artiﬁcial y peleó por su vida.

La Niña Mumtaas

Actualmente tiene dos años y medio de edad, y no se le ha permitido morir cuando duerme porque su madre tomó la determinación de vencer la Maldición de Ondine. I said to my husband, ‘Even if she lives here for the rest of her life and we have to come and visit her every day, it’s better than switching off any machine’. Mumtaas fue sometida a una traqueostomía para proporcionarle la asistencia ventilatoria, ya que poco después de nacer dejó de respirar. Después de un mes de tratamiento, el médico aconsejó a los padres retirar el respirador y dejar que la evolución natural del padecimiento llevara a la muerte de la niña. Los padres pidieron una segunda oportunidad y acudieron al Red Cross Children’s Hospital, donde se les confirmó que su niña padecía la enfermedad de Ondine’s Curse. Ahí se les dijo que tiempo atrás hubo un niño con el mismo problema que sufrió de daño cerebral por hipoxia y que finalmente falleció a la edad de diez Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

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años, después de vivir todo ese tiempo en el hospital. La madre les respondió que así pasara toda su vida hospitalizada y tuviera que acudir a diario, era preferible a perderla. Pero, ¿cómo le hicieron los padres de Mumtaas para comprar un respirador que les permitiera manejarla en el domicilio? El jefe de terapia intensiva del hospital, Profesor Max Klein, les consiguió un buen descuento, de $36,700 dólares a $28,000. El padre de la niña, un trabajador de imprenta, colectó $6,000 dólares entre donaciones de amigos y familiares. Posteriormente contrató tiempo aire en la radio para solicitar por esta vía la ayuda del público, al que le comunicó su angustia por salvar a su hija de la terrible enfermedad. Con esto logró elevar su recaudación a 20,000 dólares en un lapso de cuatro meses, y el resto se completó con donaciones de amigos del hospital. Una vez que se compró el ventilador, la madre fue adiestrada para su manejo en el hogar. Actualmente, la niña no sufre de retraso mental por la enfermedad, pero debe permanecer despierta y no dormirse antes de que se le conecte el ventilador, que está dotado de una alarma, de tal manera que si se corta la energía eléctrica o el aparato se desconecta, rápidamente pueda avisar a sus padres del problema. El papá compró una planta generadora de energía para prevenir cualquier corte imprevisto de la misma.

rio. En ese momento, el transmisor cesa su impulso de energía, para que el diafragma se relaje y entonces se presente la exhalación. Esta estimulación cíclica es repetida automáticamente por el transmisor, produciendo patrones de respiración normal. Se han implantado cerca de 1,500 dispositivos de este tipo en todo el mundo desde 1968, en pacientes cuya edad varía desde unos cuantos meses hasta los 80 años. Algunos funcionan adecuadamente por periodos superiores a los 20 años. Los avances tecnológicos han hecho posible reducir el tamaño del receptor implantado, del transmisor y del transformador de las ondas de radio en estímulos. Los pacientes que hace tiempo no eran candidatos a la implantación de este dispositivo, ahora pueden recibirlo exitosamente, ajustándolo a sus necesidades individuales.

MARCAPASO RESPIRATORIO Introducción El Marcapaso Respiratorio es un estimulador del nervio frénico que a su vez estimula al músculo diafragma, para ayudar a los pacientes con insuﬁciencia ventilatoria crónica a que su diafragma, pulmones o nervio frénico funcionen de manera más eﬁciente, y no con la capacidad residual con que lo hacen. La aplicación de estímulos repetidos sobre el nervio frénico produce contracciones suaves y rítmicas del diafragma que mejoran el proceso de inhalación pulmonar. El sistema consiste en un electrodo suturado alrededor del nervio frénico, un radio receptor implantado en una bolsa subcutánea y un transmisor externo ensamblado a una antena que provee de energía al sistema a través de una pila de nueve volts. El transmisor externo y la antena envían la energía a un receptor pasivo implantado cerca del nervio. El receptor transforma ondas de radio en pulsos de estímulos que son proporcionados al nervio frénico por el electrodo. La estimulación del nervio frénico, a su vez, provoca contracciones del músculo diafragma, produciendo la fase inhalatoria del periodo respiratoVol. 8, No. 1, 2001

Marcapaso Respiratorio

Beneﬁcios La función respiratoria proporcionada por los marcapasos respiratorios es superior a la que brinda la aplicación crónica de un ventilador, ya que el aire inhalado a través de la nariz y vías respiratorias, en general, es traído a los pulmones por el esfuerzo muscular propio del paciente y no forzado a entrar a las vías respiratorias como lo hace un ventilador, a través de una traqueostomía. Además de que el paciente puede vivir en su casa, fuera de un hospital, con una actividad libre, sin el 45

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estorbo o dependencia de tener que llevar consigo un respirador. Además de eliminarse al ventilador, se evitan las infecciones respiratorias que producen el acumulo de flemas, el uso de humidificadores y gases comprimidos. Los pacientes pueden hablar normalmente sin todos los inconvenientes de una traqueostomía. No se interfiere con el retorno venoso, como lo hacen los respiradores de presión positiva. El marcapaso es un dispositivo pequeño, fácil de trasladar y totalmente silencioso. La experiencia de muchos años confirma que los estímulos producidos por el marcapaso no lesionan ni queman al nervio o los tejidos vecinos, y pueden estar activos durante las 24 hr del día por lapsos superiores a los 20 años. Funcionan adecuadamente aún cerca de hornos de microondas u otros equipos. Indicaciones Insuficiencia ventilatoria por daño medular, incluyendo cuadriplejia. Síndrome de Hipoventilación Alveolar Central. Apnea del Sueño. Ondine’s Curse. Lesión o enfermedad del sistema nervioso central. Apnea Obstructiva. Mioclonus del diafragma o lesión del nervio frénico.

Los pacientes con lesión irreparable del nervio frénico pueden ser sometidos a un colgajo de

nervios intercostales en conjunto con el implante de un marcapaso estimulador, situado justo por arriba del diafragma. Después de la regeneración del nervio, se pueden hacer ajustes en el marcapaso. En Marzo de 1998, la U.S. Food and Drug Administration aprobó su uso comercial como Marcapaso Respiratorio Mark IV en pacientes con daño neurológico del control de la respiración. El dispositivo mejora notablemente la calidad de vida de los pacientes, y reduce el costo y los cuidados, ya que evita la dependencia de un respirador. Reduce también los cuidados hospitalarios incluso en aquellos pacientes con daño cerebral y apnea del sueño. La última versión del Mark IV supera con mucho los dispositivos fabricados desde 1971 por el Instituto Dobelle AG en Zurcí. Una encuesta entre los pacientes que usaron modelos anteriores y ahora usan el nuevo modelo, lo comparan a un auto Mercedes Benz, con aire acondicionado y doble tracción 4x4, y los marcapasos anteriores a un Ford T o un Volks-wagen Beetle. Los pacientes pueden actualizar su dispositivo anterior a un Mark IV sin necesidad de cirugía. El Mark IV cuenta con un indicador de la carga de batería, indicando con tiempo cuándo debe ser cambiada sin que el circuito deje de funcionar. Monitoreo Trans-telefónico El monitoreo trans-telefónico (TTM) proporciona datos cuantitativos que permiten detectar el funcionamiento y alguna alteración de los electrodos o del equipo de transductores y generador de los estímulos. Usando una línea de teléfono ordinaria, podemos recibir una señal las 24 hrs del día, desde cualquier parte del mundo.

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Síndrome de Hipoventilación Congénita Central (SHCC)

La señal transmitida es registrada en un dispositivo similar al de una máquina contestadora de teléfono y un reporte con análisis y comentarios es enviado al médico del paciente para diagnóstico y tratamiento.

Ejemplos de Pacientes con Ondine’s curse y marcapaso respiratorio Lukas nació en Alemania en 1997, y poco después de nacer presentó insuﬁciencia respiratoria que hizo sospechar del SHCC, por lo que fue trasladado al Children’s Hospital en Munich.

Reporte para el médico Financiamiento El equipo es proporcionado por las compañías de seguros Médicos como Medicare, Blue Cross/Blue Shield y muchas otras compañías privadas y gubernamentales en todo el mundo. El Código CPT-4 es 64577 (codificado en ICD-9 como #34.85). El producto está indexado como «Phrenic Nerve Pacemaker» o «Electrophrenic Respiration». Estimulador del nervio frénico La implantación de un estimulador del nervio frénico está indicada en pacientes con insuficiencia respiratoria parcial o completa. El dispositivo proporciona estimulación eléctrica al nervio frénico para que éste estimule la contracción rítmica del diafragma y produzca los movimientos respiratorios de inhalación/exhalación en los pacientes que sufren de hipoven-tilación (una anomalía en la cual la cantidad de aire que entra a los pulmones es anormalmente baja). El dispositivo ha sido utilizado con éxito para tratar diferentes condiciones, como la parálisis respiratoria que resulta de lesión cerebral, medular alta, Hipoventilación Congénita Central y otras patologías que producen hipoventilación e insuficiencia pulmonar crónica. El implante de este dispositivo sólo tiene éxito en pacientes con integridad del nervio frénico y del diafragma. En los pacientes en los cuales se daña el nervio frénico durante una cirugía, el dispositivo no funciona. A diferencia de los ventiladores, los dispositivos de estimulación del frénico no requieren de los cuidados, el mantenimiento ni de dispositivos caros y, por tanto, se llega a ahorrar un promedio de $1,000 dólares mensuales durante décadas. Los electrodos pueden implantarse con cirugía ambulatoria menor y el electrodo que estimula al frénico se coloca en el cuello para evitar la toracotomía. Vol. 8, No. 1, 2001

Lukas Después de conﬁrmar el diagnóstico, se le realizó tra-queostomía, ya que no toleraba la ventilación con mascarilla. Aunque pudo regresar a casa con un ventilador, sufrió frecuentemente de neumonía y otros problemas asociados con el manejo de secreciones y del ventilador. En mayo de 1999 reingresó al Kinderklinik, donde se le implantó un marcapaso respiratorio Mark IV, que tiene un peso aproximado de una onza y lo carga fácilmente sobre su espalda. Los doctores señalan un desarrollo intelectual y psicomotor normal.

Cristal Cristal nació en 1983 con el SHCC (Congenital Central Hypoventilation Syndrome, Ondine’s Curse). A 47

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los siete años se le implantó unilateralmente un viejo marcapaso respiratorio, el modelo S-202/I-107, que le permitió dormir sin necesidad del ventilador, pero en el pulmón contralateral presentó cuadros frecuentes de neumonías debido a la hipoven-tilación. En 1994 se actualizó a un dispositivo más moderno, el S-232G/I-110, con un receptor y electrodo adicional para el lado contralateral. Su excelente evolución permitió cerrar la traqueostomía y ha permanecido sin ella desde entonces. Recientemente se le aplicó el dispositivo más moderno, el Mark IV. Ahora tiene 16 años, ha obtenido su licencia de manejo y está pensando en manejar un autobús en el futuro. Es editora del periódico de su escuela y planea trabajar durante un año después de su graduación, antes de continuar con sus estudios de posgrado.

Commack, NY 11725-5703 USA Teléfono: 631-864-1600 Fax: 631-864-1610 De 8:00 a 16:00 Tiempo del Este (USA) O por vía Internet a: inquiries@breathingpacemakers.com http://www.breathingpacemakers.com/bp/info. html

Colin Colin nació en 1977, con el Congenital Central Hypo-ventilation Syndrome (Ondine’s Curse). El siguiente año y medio de su vida lo pasó en una unidad de cuidados intensivos, conectado a un ventilador sin poder ir a su domicilio. En 1979, a los 19 meses, se le implantó un marcapaso respiratorio y lo utilizó durante años mientras dormía y a veces al estar despierto. En 1992 se le actualizó al modelo más moderno y más pequeño, el I-110A/S-232G, que hace poco fue actualizado al 1-110A/Mark IV. En Octubre, Colin cumplirá los 22 años. Es un apasionado de los deportes y espera dedicarse a éstos. El marcapaso respiratorio fue creado por William H. Dobelle Ph.D., fundador del American Institute for Medical and Biological Engineering y Director y Jefe Ejecutivo del Dobelle Institute, Inc. Columbia-Presbyterian Medical Center, en Nueva York. Si está interesado en obtener mayor información sobre el marcapaso respiratorio, póngase en contacto con: Avery Laboratories, Inc. Dobelle Laboratories, Inc. 61 Mall Drive 48

William H. Dobelle REFERENCIAS 1. Amiel, J.; Salomon, R.; Attie, T.; Pelet, A.; Trang, H.; Mokhtari, M.; Gaultier, C.; Munnich, A.; Lyonnet, S. Mutations of the RET-GDNF signaling pathway in Ondine’s curse. (Letter) Am J Hum Genet 62: 715-717, 1998. 2. Bolk, S.; Angrist, M.; Schwartz, S.; Silvestri, J.M.; Weese-Mayer, D.E.; Chakravarti, A. Congenital central hypoventilation syndrome: mutation analysis of the receptor tyrosine kinase RET. Am J Med Genet 63: 603- 609, 1996. 3. Bolk, S.; Angrist, M.; Xie, J.; Yanagisawa, M.; Silvestri, J.M.; Weese-Mayer, D.E.; Chakravarti, A. Endothelin-3 frameshift mutation in congenital central hypoventilation syndrome. Nature Genet 13: 395-396, 1996. 4. Burton, M.D.; Kawashima, A.; Brayer, J.A.; Kazemi, H.; Shannon, D.C.; Schuchardt, T.; Costantini, F.; Pachnis, V.; Kinane, T.B. RET proto-oncogene is important for the development of the respiratory CO(2) sensitivity. J Auton Nerv Syst 63: 137-143, 1997. 5. Deonna, T.; Arczynska, W.; Torrado, A. Congenital failure of automatic ventilation (Ondine’s curse). J Pediat 84: 710-714, 1974. Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

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Resúmenes de los trabajos presentados en el XXXIII Congreso Nacional de la Sociedad Mexicana de Cirugía Pediátrica. 12 al 16 de septiembre de 2000 Veracruz, México Parte II Obstrucción pieloureteral: Modificación a la técnica de pieloplastía. R.I. Ortiz Castro. Criterios para el tratamiento quirúrgico del Síndrome de Cimitarra. Presentación de un caso. A.R. Barraza León. Asociación de apendicitis y empiema pleural. Presentación de un caso. A.R. Barraza León. Estudio comparativo de citoprotección esofágica entre sucralfato y depomedrol en la quemadura cáustica. J.A. Ortega Salgado. Biopsia pulmonar sin sutura: Una técnica innovadora. R. Villalpando Canchola. Falla anastomótica en esófagos de pequeñas dimensiones. Un enfoque experimental. F. Villegas Álvarez. Malformación adenomatoide quística pulmonar congénita. J.A. Hernández Plata. Sustitución esofágica en pacientes con atresia tipo III. M.A. Vargas Gómez. Miectomía posterior mediante abordaje sagital. G. González Romero. Perforación intestinal por fiebre tifoidea en los Altos de Chiapas. P.A. Morales López. ¿Es indispensable realizar funduplicatura en pacientes con reflujo gastroesofágico y retardo en el vaciamiento gástrico? E. Bracho Blanchet. Funduplicatura de Lortat-Jacob para mejorar la eficacia de la gastrostomía antirreflujo en pacientes con daño neurológico y alteración del mecanismo de la deglución. J.A. Ortega Salgado. Utilización de donador renal cadavérico pediátrico en trasplante renal en bloque. A. Yamamoto Nagano. Teratoma quístico retroperitoneal. Reporte de tres casos. L. Macías Gómez.

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

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Obstrucción pieloureteral: Modificación a la técnica de pieloplastía. René Isaac Ortiz Castro, Juan Carlos Rosas Camacho, Luis H. Eraña Guerra, Enrique Vinageras Guarneros. Institución: Hospital Infantil de México Federico Gómez, México, D.F. Introducción: La obstrucción pieloureteral es la causa más frecuente de uropatía obstructiva en la edad pediátrica. La etiología del padecimiento ha sido motivo de controversia por mucho tiempo. El drenaje efectivo del flujo urinario de una pelvis renal amplia a un uréter estrecho requiere una eficiente formación de embudo en la unión pieloureteral. La reparación de la obstrucción ureteropiélica es exitosa en el 98 % de los casos. El resultado final de la reparación deberá ser la restauración del flujo no obstructivo sobre la unión ureteropiélica, con la formación de un embudo de transición entre la pelvis renal y el uréter, quedando la unión pieloureteral operada en una posición de máximo declive y facilitar el vaciamiento. En nuestro servicio de Urología Pediátrica, se han realizado 203 cirugías para corrección de obstrucción pieloureteral con un rango de éxito de 91.13%, y reoperados por presentar obstrucción pieloureteral recurrente 18 pacientes (8.86%). Este valor, comparado con los reportes, se encuentra en similares circunstancias. Sin embargo, nuestra intención es reducir el porcentaje de reoperaciones utilizando modificaciones a la técnica. El punto de modificación es que todas estas técnicas usan como piso de la nueva plastía a la pared de la pelvis renal y como techo de la misma al uréter. Nuestra opinión es que todas las plastas así diseñadas tendrán orina residual y en alguna manera recuerdan o quedan como la implantación alta que sabido es causa de vaciamiento incompleto. La modificación propuesta busca mantener en el piso de la anastomosis al uréter y como techo a la pelvis renal. Esto significa: 1) posición en su máximo declive, 2) fácil transmisión de la onda peristáltica a través de la unión pieloureteral y 3) mantener la anastomosis sin desplazarse. Este documento describe los resultados de 14 casos tratados en el servicio de Urología, con el énfasis principal de otorgar detalles técnicos en la modificación realizada a la técnica de Anderson-Hynes. Material y métodos: Durante un periodo de ocho meses, comprendido de julio de 1999 a febrero de 2000, se realizaron 16 pieloplastías en 14 pacientes. Se recolectaron los siguientes datos: edad del paciente a la cirugía, sexo, lado afectado y tiempo en demostrar paso de medio de contraste sobre la nueva unión. Se utilizó la modificación a la técnica de Anderson-Hynes, realizada por uno de los autores. La técnica fue: abordaje retroperitoneal, colocación de punto de tracción al uréter PDS 6-0, corte de la unión pieloureteral sobre el inicio del uréter, posterior corte sobre la pelvis, incisión en la pelvis hacia polo renal inferior, incisión sobre el uréter porción avascular antimesentérica para espatularlo, realizando puntos de anclaje uréter Vol. 8, No. 1, 2001

a vértice de corte sobre pelvis y realización de colgajo de pelvis para realizar anastomosis en embudo con puntos separados PDS 6-0, recorte de resto de pelvis y plastía de pelvis recortada. Así, la anastomosis es terminada siendo el uréter la parte del piso de la anastomosis y la pelvis el techo de la misma. Colocación sonda de nefrostomía. Resultados: Se realizaron 16 pielo-plastías en 14 pacientes, encontrando edad promedio de cuatro años dos meses, con un rango de edad de dos meses a once años. Se encontraron diez casos de pacientes masculinos y cuatro femeninos. En cuanto a presentación, ocho casos (60%) fueron en el lado izquierdo, cuatro casos (26%) en el derecho, y dos casos (13%) fue bilateral. En cuanto al tiempo en permeabilizarse la anastomosis demostrada por paso medio de contraste, se presentó a los siete días en once pacientes; en tres pacientes se demostró a los 15 días. Conclusiones: La anastomosis realizada cumplió con las especificaciones propuestas por Foley, así como nuestra propuesta para realizar esta modificación a la técnica de pieloplastía. Consideramos que la modificación realizada a la técnica produce excelentes resultados y la proponemos como ideal para la reconstrucción de la obstrucción pieloureteral en la etapa pediátrica. Criterios para el tratamiento quirúrgico del Síndrome de Cimitarra. Presentación de un caso. Alba Rocío Barraza León, Ruth Palafox Sánchez, Lorenzo Pérez Fernández, Jorge Maza Vallejos, Daniel Carrasco Daza. Institución: Instituto Nacional de Pediatría, México, D.F. Introducción: El Síndrome de Cimitarra es una anomalía congénita poco frecuente que consiste en un drenaje venoso anómalo total o parcial del pulmón derecho, asociado a hipoplasia del pulmón y arteria pulmonar derechos, flujo anómalo del pulmón derecho, dextrocardia y anomalías bronquiales. Fue descrito por Cooper y Chassinat en l836. Halasz acuñó el término, refiriéndose a un drenaje venoso anormal, que asemeja una espada turca. La incidencia es estimada de uno a tres por 100,000 nacimientos. Tiene dos formas de expresión clínica, una infantil, en la cual el paciente cursa con síntomas respiratorios de severidad variable, y la forma adulta, que generalmente es asintomática y se descubre incidentalmente en una radiografía de tórax. En la literatura se discute acerca del tratamiento óptimo para estos pacientes, refiriendo como opciones de tratamiento quirúrgico la neumo-nectomía o lobectomía, reimplantación de la vena anómala a la aurícula izquierda y ligadura del sistema arterial anómalo del pulmón derecho. Presentamos el caso de una paciente con Síndrome de Cimitarra sometida a neumonectomía derecha. Presentación del caso: Paciente femenina de ocho meses de edad, inicia su padecimiento actual desde el nacimiento con presencia de taquipnea, tos, vómitos post-prandiales, dificultad respiratoria, quejido espira51

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torio y fiebre. Se diagnostica bronconeumonía en dos ocasiones. Se establece una neumopatía crónica. En la radiografía de tórax se encuentra sobredistensión pulmonar bilateral con patrón alveolointersticial y dextrocardia. La serie esofagastro-duodenal muestra reflujo gastroesofágico. Se realiza fundupli-catura de Nissen y gastrostomía. Durante su evolución post-quirúrgica presenta nuevamente cuadros de bronconeumo-nía. El ecocardiograma presenta un vaso anormal. Se realiza cateterismo cardíaco en el que se encuentra vena pulmonar inferior derecha que drena a la vena cava inferior además de un vaso anormal dependiente de la aorta por arriba del tronco celíaco que irriga al lóbulo medio e inferior derechos. Por lo que se decide realizar neumonectomía derecha encontrando una sola vena pulmonar que desemboca a nivel de la vena cava inferior y múltiples vasos que penetran al diafragma provenientes de la aorta abdominal. Su evolución postqui-rúrgica es favorable, siendo egresada al séptimo día de operada en buenas condiciones generales. Reingresa con cuadro de bronconeumonía y celulitis en sitio de colocación de catéter yugular izquierdo; evoluciona con dificultad respiratoria progresiva, amerita apoyo ventilatorio, presenta datos de choque cardiogénico y fallece. Discusión: El tratamiento quirúrgico de los pacientes con Síndrome de Cimitarra ha sido descrito por diversos autores, refiriendo múltiples opciones con resultados variables. En nuestro hospital, hay ocho pacientes con Síndrome de Cimitarra, siendo cuatro de presentación infantil y cuatro de adulto. Esto ha permitido establecer que los pacientes asintomáticos no son quirúrgicos. Cuando los pacientes presentan cimitarra asociada con síntomas cardiopulmonares, ataque al estado general e hipertensión arterial pulmonar maligna, tienen indicación de tratamiento quirúrgico, siendo la neumonectomía derecha el procedimiento que ofrece mejores resultados. Asociación de apendicitis y empiema pleural. Presentación de un caso. Alba Rocío Barraza León, Lorenzo Pérez Fernández, Jorge Maza Vallejos, César Ceballos Zamora, S. Sergio Flores Hernández, Adriana Iliana Castillo Aguirre. Institución: Instituto Nacional de Pediatría, México, D.F. Introducción. La causa de dolor abdominal que con mayor frecuencia requiere manejo quirúrgico en la edad pediátrica es la apendicitis. El empiema pleural es la complicación más frecuente de las neumonías infecciosas. La asociación de apendicitis con empiema es poco frecuente. Dennis Law, en 1978, fue el primero en reportar pacientes con apendicitis asociada a empiema, un adulto y un niño de cinco años. En 1994, Alan Herline reportó un niño de cinco años con esta asociación. Se informa el primer caso de asociación de apen-dicitis aguda con empiema pleural metaneumónico en nuestro hospital. En la literatura se refiere 52

que los pacientes con neumonías del lóbulo inferior derecho pueden presentar un dolor referido y con la suficiente rigidez de la musculatura abdominal del lado derecho para hacer pensar en una apendicitis, lo cual en ocasiones conduce a un diagnóstico y tratamiento quirúrgico incorrecto. También se describe que los pacientes con apendicitis perforada pueden presentar un absceso subfrénico y un derrame pleural ipsilateral por continuidad. Presentamos el caso de un paciente con apendicitis supurada en asociación a un empiema derecho. Presentación del caso: Paciente masculino de cuatro años nueve meses de edad, previamente sano, el cual inicia su padecimiento actual cuatro días previo a su ingreso con la presencia de dolor abdominal difuso acompañado de fiebre, vómitos y tos productiva en accesos, no cianozante. A la exploración física se encuentra febril, polipnéico, taquicárdico con faringe hiperémica, adenomegalias submaxilares, campos pulmonares con hipoventilación en hemitórax derecho; el abdomen globoso con peristalsis disminuída, blando y depresible, con signos apendiculares presentes y tacto rectal con aumento de temperatura; no se palpan plastrones. Biometría hemática con leucocitosis de 18,800 con 90% de segmentados, granulaciones tóxicas presentes. Radiografía de abdomen con escoliosis antiálgica, dilatación de asas de intestino delgado localizadas en fosa ilíaca derecha, indirectamente se aprecia imagen de derrame pleural derecho, por lo que se toma Rx de tórax en la cual se encuentra neumonía apical derecha con derrame pleural secundario. Se decide pasar a quirófano con diagnóstico de apendicitis complicada y empiema derecho, encontrando apendicitis supurada con peritonitis fibrinopurulenta. Al realizar toracoscopía derecha, se identifica la presencia de material fibrinopurulento, drenando 100ml y dejando sonda pleural no. 24 durante dos días. Su evolución post quirúrgica es favorable, siendo egre-sado al 7o día de operado en buenas condiciones. Actualmente se encuentra asintomático y en vigilancia. Discusión: La asociación de apendicitis con empiema es poco frecuente, solamente existen dos reportes de pacientes pediátricos, el primero, de Dennis Law, un niño que presentó una forma clínica muy similar a nuestro paciente, con manifestaciones abdominales y el hallazgo del empiema en forma indirecta en una radiografía de abdomen. El otro paciente fue reportado por Alan Herline, un niño de cinco años con manifestaciones clínicas tanto abdominales como respiratorias, sugiriendo que los pacientes con flora bacteriana abdominal en un empiema deben ser valorados por ultrasonido y tomografía para descartar la presencia de apendicitis. En nuestro caso, la valoración clínica nos permitió realizar diagnóstico y terapéutica correctos, lo cual debe ser la piedra angular para que pensemos en la posibilidad de esta asociación en pacientes que salen de la evolución habitual de estas entidades. Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

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Estudio comparativo de citoprotección esofágica entre sucralfato y depomedrol en la quemadura cáustica. José Arturo Ortega Salgado, Eduardo Montalvo Javé, Jacquelin Hernández Mendoza, Jans Fromow. Institución: Facultad de Medicina, UNAM, México, D.F. Introducción: La ingestión accidental de sustancias cáusticas es un problema de salud pública, debido a la gran cantidad de accidentes que se registran al año. Una de las secuelas mediatas es el desarrollo de estenosis esofágica, que ocurre entre el siete y el 15% de los pacientes. El uso de sustancias citoprotectoras que estimulan las defensas de la mucosa después de la ingestión de cáusticos, ha sido controvertido, así como el valor de los esteroides. Material y métodos: Se realizó un estudio observacional, prospectivo, descriptivo y experimental. Se utilizaron 30 conejos albinos de 4 kg +/- 200 gr, sanos. Se dividieron en tres grupos de diez conejos cada uno, bajo anestesia general IV con pentobarbital a 40 mg/kg y Ketamina a cinco mg/kg. Se realizó la quemadura del esófago, aplicando hidróxido de sodio al 10%, con un hisopo, introducido por medio de esofagoscopía rígida, en el tercio inferior del esófago durante un minuto. Posteriormente, se irrigó con agua bidestilada y con el método anterior se aplicó ácido acético al 1%. En el grupo control, no se aplicó ningún tratamiento después de la lesión, en el grupo II, se aplicó acetato de metilprednisolona a dosis de once mg /Kg/ semana, 30 minutos después de la lesión. En el grupo III, se administró un gramo de sucralfato en polvo y diluido en dos ml de agua, como dosis única y bajo visión endoscópica, 30 minutos después de la lesión. Se realizaron esofagogramas con bario a los 21 días. Se enviaron los esófagos para estudio histopatológico. Las variables estudiadas fueron sobrevida, porcentaje de estenosis desde el punto de vista radiológico y endoscópico, así como el grado de lesión histológica. Se analizaron los resultados mediante la prueba estadística de Chi cuadrada. Resultados: Radiológicos y endoscópicos: En el grupo control, la estenosis que se observó fue del 80% y en los grupos de metilprednisolona y sucralfato fue de 10%. Sobre-vida: En el grupo control fue de 4/10 a 31 días, con una mediana de ocho días. En el grupo de metilprednisolona sobrevivieron 8/10 a 31 días, con una mediana de 27.5 días, y en el grupo de sucralfato sobrevivieron 8/10 a 31 días, con una mediana de 31 días. Histología: En el grupo control, dos presentaron lesiones moderadas y ocho severas. En el grupo tratado con esteroides, seis casos mostraron lesiones leves, y cuatro casos lesiones moderadas. En el grupo con sucralfato, cinco casos tuvieron lesiones clasiﬁcadas como leves, tres como moderadas y dos severas. Se encontró una Chi cuadrada de 16.6, para una p<0.05. Discusión: En el grupo que recibió el acetato de metilprednisolona, se demostraron efectos benéﬁcos con relación a la sobrevida, porcentaje de estenosis y una menor lesión histológica. El grupo de sucralfato tuvo una sobrevida y un porcentaje de estenosis igual Vol. 8, No. 1, 2001

al grupo de metilprednisolona, pero en los estudios histopatológicos este grupo mostró mayor lesión, comparada con el grupo de metil-prednisolona, pero menor en relación con el grupo control. El grupo control fue el que menor sobrevida tuvo, con el mayor porcentaje de estenosis y de lesión tisular. Los efectos descritos para los esteroides y el sucralfato explican los beneﬁcios observados en la histología, el porcentaje de estenosis y la mayor sobrevida. Biopsia pulmonar sin sutura: Una técnica innovadora. Ricardo Villalpando Canchola, Edgar Morales Juvera, Hermilo de la Cruz Yánez, José Antonio Ramírez Velasco. Institución: Hospital de Pediatría Centro Médico Nacional Siglo XXI, IMSS, México, D.F. Introducción: La biopsia pulmonar es considerada como el estándar de oro para el diagnóstico de cualquier entidad asociada a la enfermedad intersticial pulmonar. La biopsia pulmonar obtenida por toracoscopía videoasistida ha mostrado una gran ventaja sobre la obtención a cielo abierto, ya que permite la mejor visualización de la cavidad torácica así como la recuperación más rápida del paciente por la invasión mínima a la que se somete. Objetivo: Mostrar una nueva técnica para la obtención de biopsia pulmonar por toracoscopía que no requiere de la utilización de sutura convencional o mecánica. Material y métodos: El procedimiento se realiza bajo anestesia general endotraqueal, en decúbito lateral previa selección del lado a manejar, con base en los estudios de gabinete efectuados. Utilizamos tres puertos de cinco mm, introduciéndose el toracoscopio (5mm 30º) por el puerto más inferior y anterior; los dos puertos restantes se colocan entre el quinto y sexto espacios intercostales, en las líneas axilar anterior y medio clavicular. Para la colocación del segundo puerto se deberá tomar en cuenta el sitio a biopsiar, que se determina previamente por la exploración inicial. En los puertos de trabajo se introducen la pinza de agarre y la tijera del bisturí armónico de cinco mm., mismos que se alternarán en los puertos para obtener una resección en cuña del área seleccionada. Previo a la conclusión del procedimiento se deberá visualizar la completa aerostasia y hemostasia del lecho quirúrgico. La utilización de sonda de plerostomía dependerá de las condiciones del paciente y la patología asociada, aunque no siempre es necesaria. Resultados: Hasta la fecha hemos realizado este procedimiento en siete pacientes, con los diagnósticos de leucemia (2), linfangiectasia, sida, enfermedad intersticial (2) y tuberculosis miliar. Las edades, desde los cuatro días hasta los 16 años. El procedimiento se efectuó sin complicaciones en todos los casos, sin existir fuga aérea en ninguno de los casos. La pleu-rostomía se manejó en los pacientes hematológicos pues tenían sangrado fácil por la plaquetopenia concomitante. Discusión: Existen reportes previos de la obtención de biopsias por mínima invasión, utilizando sutura 53

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mecánica o asas preanudadas tipo endoloop, pero las características de los pacientes pediátricos imposibilitan el uso de endoengrapado-ras por lo reducido del espacio intercostal. Por lo que la utilización del bisturí armónico resulta de gran utilidad y nos da la certeza de que el colapso del parénquima pulmonar en el sitio de la biopsia es suficiente para impedir la fuga aérea. Creemos que esta técnica es fácilmente aplicable al paciente adulto, pues dos de nuestros pacientes fueron adolescentes de 16 años y 60 kg de peso. A nuestro saber, este es el primer reporte de la utilización del bisturí armónico en el parénquima pulmonar como único método de aerohemostasia. Falla anastomótica en esófagos de pequeñas dimensiones. Un enfoque experimental. Fernando Villegas Álvarez, Jaime A. Olvera Durán, Edmundo Rodríguez Aranda, Arturo Carmona Mancilla, Ignacio Méndez Ramírez. Institución: Laboratorios de Cirugía Experimental, Torre de Investigación Dr. Joaquín Cravioto, Instituto Nacional de Pediatría, SSA. Las complicaciones secundarias a la corrección quirúrgica de la atresia esofágica poco se han modificado durante las últimas tres décadas. Objetivos: 1. Investigar la influencia de tres factores de riesgo quirúrgico (tensión, material de sutura y operador) en esófagos de pequeñas dimensiones, bajo condiciones de déficit e integridad anatómica y el subsiguiente desarrollo de dos tipos de complicaciones en el sitio de la anastomosis y 2. Explorar la posible asociación entre la longitud del esófago y el peso corporal del conejo. Material y métodos: Se realizó un ensayo longitudinal, aleatorio, comparativo y experimental. Seis grupos de conejos N Zelanda de dos a tres y medio kilogramos de peso fueron sometidos a sección transversal del esófago torácico en los tres primeros grupos (n=30) y, al mismo nivel, resección segmentaria de un centímetro en los tres grupos restantes (n=30), seguidos de anastomosis término-terminal en un solo plano, previo registro de las presiones en el sitio de la anastomosis, llevadas a cabo con tres diferentes materiales de sutura (Propileno, Poliéster y Polidioxanone) de 6-0 y aguja traumática, y hechas por tres diferentes cirujanos que realizaron igual número de anastomosis. Se registraron las complicaciones tempranas definidas como fugas, y las tardías expresadas como estenosis, ubicadas en el sitio de la reconstrucción quirúrgica, después de un periodo de observación máxima de 30 días. Finalmente, se indagó la relación existente entre los rangos de la longitud esofágica de los conejos sin resección segmen-taria, con los rangos de peso registrados. Resultados: Se presentaron quince fugas a nivel de la línea de sutura, nueve en los grupos con déficit segmentario y seis en los esófagos de los grupos sometidos exclusivamente a sección y anastomosis. Ocho fugas ocurrieron cuando se usó polipropileno como material de sutura, dos veces más que cuando 54

se emplearon las otras suturas. Al déficit segmentario le correspondió un riesgo relativo de 1.5 (0.61-3.7) y cuando se usó polipropileno vs poliéster y polidioxanone fue de 2.7 (0.82-82) y 2 (0.72-5.6), respectivamente. Cinco fugas (dehiscencia) se acompañaron de empiema, insuficiencia respiratoria y sepsis como causa de muerte. Los diez conejos restantes (fugas menores) fallecieron por causas y en lapsos similares a los que no presentaron esta complicación. Las fugas se presentaron con mayor frecuencia cuando mayor fue la magnitud de la tensión en el sitio de sutura (p<0.5). Todos los esófagos presentaron disminución de calibre. El índice esofágico promedio fue 0.63+0.21. No hubo diferencias entre la magnitud de la estrechez y el número de puntos de sutura, material empleado, déficit segmentario, tensión registrada o cirujano que realizó la anastomosis. Dos terceras partes de los conejos fallecieron antes del periodo asignado, por broncoaspiración y/o disminución ponderal debido a franca imposibilidad para deglutir el bolo alimentario. Hubo una relación directamente proporcional entre la longitud esofágico-torácica y el peso corporal del grupo de conejos no sometidos a resección. Conclusiones: El esófago de conejo es una excelente estructura para practicar anastomosis esofágica de pequeñas dimensiones y un buen modelo para evaluar complicaciones quirúrgicas tempranas, mas no así las tardías. De los tres factores evaluados, la tensión elevada fue el más importante en el desarrollo de fugas anastomóticas. Condiciones somatomé-tricas diferentes en conejos sometidos a resección esofágica segmentaria constante, originan déficit segmentarios diferentes, de ahí que una separación entre los cabos esofágicos de dos centímetros podría representar un problema técnico mayor en un prematuro que en un paciente eutrófico con igual separación, debido a que representa un déficit segmen-tario diferente. Malformación adenomatoide quística pulmonar congénita. José Alejandro Hernández Plata, Gerardo Blanco Rodríguez, Jaime Penchyna Grub, Adrián Trujillo Ponce. Institución: Hospital Infantil de México Federico Gómez, México, D.F. Introducción: La malformación adenomatoidea quística es una enfermedad muy rara. El objetivo del presente trabajo es conocer el número de casos en los últimos diez años, su presentación clínica, tratamiento y evolución. Material y métodos: Se revisaron los expedientes clínicos, de enero de 1990 a abril de 2000, de pacientes con diagnóstico clínico y/o patológico de malformación adenomatoidea quística pul-monar. Las lesiones fueron clasificadas en tres tipos de acuerdo a Stoker y col. Resultados: Se encontraron un total de nueve casos, de éstos, siete correspondieron al sexo masculino y dos al femenino. La edad de inicio de los síntomas varió desde el primer día de vida hasta los cinco años de edad, encontrando dos recién nacidos, Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

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cinco lactantes, un preescolar y un escolar. Siete pacientes se diagnosticaron antes de los seis meses de vida. No se encontraron antecedentes perinatales de importancia. Dos de los pacientes tenían asociado pectus excavatum y en uno se diagnóstico trisomía 21. El síntoma principal fue la dificultad respiratoria en ocho pacientes; se presentó cianosis en cuatro pacientes. El signo encontrado con mayor frecuencia fue la dificultad respiratoria y la hipoventilación del lado afectado. La mayoría de los pacientes se diagnosticaron con base en la sintomatología y a las imágenes con rayos X; en un paciente se realizó tomografía computada y ultrasonografía ante la sospecha inicial de una tumoración mediastinal. Las imágenes radiológicas fueron de hiperclaridad o de opacidad con zonas quísticas y desviación del mediastino y corazón al lado contralateral. El tratamiento fue quirúrgico, con lobectomía en todos los casos, siendo ésta superior derecha en cuatro casos, superior izquierda en tres, inferior derecha en uno y media derecha en uno. Dos pacientes desarrollaron neumonía intrahospitalaria en el postoperatorio; uno presentó un neumotórax espontáneo dos días después del egreso que se resolvió con pleurostomía. Un paciente presentó fiebre relacionada a catéter venoso. Histológicamente, siete casos fueron diagnosticados como tipo I y dos pacientes, tipo II. En un caso, la malformación adenomatoidea estuvo asociada con un secuestro pulmonar extralobar. No hubo defunciones y todos los pacientes fueron egresados en buenas condiciones. Discusión: La etiología se desconoce. En algunas series se ha mencionado el antecedente de polihidramnios que no se encontró en nuestros pacientes. En la mayoría de las series, el sexo masculino es el más afectado, como en la nuestra. La MAQP esta asociada en algunos casos con hidrops fetalis. Se ha descrito la regresión de la malformación in utero en cerca de 30% de los casos diagnosticados prenatalmente, lo que se desconoce en nuestro medio. Se han reportado malformaciones asociadas en cerca de 20% de los casos, la mayoría asociadas con la tipo II. En nuestra serie, tres casos tuvieron asociado pectum excavatum y secuestro pulmonar extra-lobar con MAQP tipo I, lo que contrasta con la mayoría de los reportes, en donde las malformaciones están asociadas al tipo II. Los dos recién nacidos en nuestra serie debutaron con insuficiencia respiratoria grave, como se reporta en la literatura mundial. La placa simple de tórax fue diagnóstica en ocho de nuestros casos. En todos los casos de nuestra serie se realizó lobectomía sin complicaciones transoperatorias. El pulmón derecho fue el más afectado (seis casos) y el lóbulo superior fue el más afectado (cinco), lo que contrasta con lo reportado en otras series. Sólo se encontraron casos del tipo I y II de Stocker. No hubo muertes en esta serie. Sustitución esofágica en pacientes con atresia tipo III. Miguel Alfredo Vargas Gómez, Antonio Germán Nango Vol. 8, No. 1, 2001

Méndez, A. Rocío Barraza León. Institución: Instituto Nacional de Pediatría, México, D.F. Introducción: De todas las variantes de atresia esofágica, la más frecuente es la tipo III. La separación entre el cabo superior y el distal permite generalmente efectuar una esofagoplastía primaria; sin embargo, existen pacientes con un cabo superior alto y separación de varios centímetros respecto al inferior, lo que imposibilita una esofagoplastía primaria, por lo que requieren de sustitución esofágica. Además, algunos pacientes presentan complicaciones posteriores a la esofagoplastía, por lo que requieren de sustitución esofágica. El presente trabajo propone la sustitución esofágica para la corrección completa en diez pacientes con atresia esofágica tipo III, por la imposibilidad para realizar esofagoplastía primaria o por complicaciones de la misma. Material y métodos: Se revisaron los expedientes clínicos de pacientes con atresia esofágica tipo III operados de sustitución esofágica de 1975 a 2000 en nuestro hospital. Se evaluó en cada uno de los casos edad, sexo, malformaciones asociadas, motivo por el que se realizó la sustitución esofágica, cirugías previas a la sustitución, técnica quirúrgica, segmento de colon interpuesto, si se efectúo mecanismo antirreﬂujo y piloroplastía, complicaciones tempranas y tardías y sobre-vida. Es un estudio retrospectivo, observacional, evaluado con medidas de tendencia central. Resultados: Los pacientes fueron operados desde los tres días hasta 96 meses, con promedio de 22.2 meses. 70% masculinos y 30% femeninos. Dos pacientes presentaron persistencia de conducto arterioso y uno de ellos presentó hipoplasia auricular derecha. El motivo de la sustitución esofágica en 40% fue separación larga de los cabos esofágicos, en 30% estenosis esofágica severa posterior a esofagoplastía, en 20% dehiscencia de la anastomosis esofágica y en 10% perforación esofágica. Previo a la sustitución esofágica, a 90% de los pacientes se les practicó cierre de la fístula traqueoesofágica, a 30% se les practicó esofagostomía y gastrostomía en el mismo tiempo quirúrgico y al 60% restante se le realizó esofagoplastía primaria. Sólo un paciente fue operado de sustitución esofágica en forma primaria. La técnica quirúrgica empleada fue transhiatal en siete pacientes, intratorácica izquierda en dos pacientes y retroesternal en uno. El segmento de colon interpuesto fue colon transverso y colon izquierdo en 70%, colon ascendente en 10%, colon ascendente y transverso en 10% y colon descendente en 10%. A 70% se les realizó mecanismo antirreﬂujo y a 40% piloroplastía. 60% de los pacientes presentaron complicaciones tempranas y 50% complicaciones tardías. Actualmente, nueve pacientes se encuentran vivos con seguimientos de tres meses a 22 años. Sólo un paciente falleció por mediastinitis secundaria a necrosis del colon. Discusión: La sustitución esofágica en pacientes con atresia esofágica tipo III se realizó en pacientes con separación larga de los cabos esofági55

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cos, o bien, en pacientes con complicaciones secundarias a esofagoplastía. No observamos diferencias en cuanto al pronóstico a largo plazo en estos dos grupos de pacientes, a pesar de que el segundo grupo tiene el antecedente de complicaciones posteriores a esofagoplastía. El único paciente que falleció fue en forma temprana y secundario a necrosis del colon interpuesto que se debió a un error técnico. Conclusión: La sustitución esofágica por colon en pacientes con atresia de esófago tipo III es una buena opción terapéutica en aquellos pacientes que presentan separación larga de los cabos esofágicos o complicaciones posteriores a esofagoplastía primaria. Miectomía posterior mediante abordaje sagital. Guillermo González Romero, Víctor E. Romero Montes, Jorge E. Sámano Pozos, Jaime A. Olvera Durán, Jorge Enrique Sámano Pozos. Institución: Hospital Regional Lic. Adolfo López Mateos, ISSSTE, México, D.F. Introducción: La miectomía posterior ha sido tradicio-nalmente un procedimiento quirúrgico diagnóstico y/o curativo para la Enfermedad de Hirschsprung de segmento corto; sin embargo, por lo limitado del procedimiento tradicional, solamente es efectivo en aproximadamente un 50% de los casos, tanto curativa como diagnósticamente. Por esto proponemos una técnica que permitirá extraer un segmento de mayores dimensiones, que permita un diagnóstico más certero y/o una curación definitiva. Presentamos nuestra experiencia de nueve años. Material y métodos: Se realizó un trabajo prospectivo en tres hospitales, utilizando el abordaje sagital posterior para practicar una miectomía en 23 casos, con diagnósticos de Hirschsprung corto, Hirschsprung residual (sin esfinterotomía) y constipación crónica rebelde a todo tratamiento médico. A todos los pacientes se les practicó colon por enema. Se valoró el resultado de patología, la efectividad en diagnóstico y tratamiento, así como las complicaciones. Resultados: Se practicaron 23 miectomías mediante el abordaje sagital posterior, siendo los diagnósticos de Hirschsprung corto en 18 pacientes(78.2), Hirschsprung residual en dos (8.6) (no se les había practicado esfintero-tomía), y constipación crónica en tres (13 %). A todos se les practicó colon por enema, siendo el resultado de “compatible con Hirschsprung corto” en doce (52.1 %). El síntoma clínico más frecuente fue constipación en 21 pacientes (91.3 %). A tres de los pacientes se les realizaron biopsias endorrectales (que fueron negativas). Hubo una complicación (4.3 %), que fue una perforación de mucosa sin consecuencias posteriores. Dos pacientes tuvieron respuesta favorable tardía (cinco meses) y a ocho se les dio tratamiento laxante durante dos meses. Actualmente todos están asintomáticos. Discusión: Este procedimiento es una opción más para los cirujanos familiarizados con este abordaje, ya que la mejor exposición del colon afectado les permite extraer un 56

segmento de mayores dimensiones para realizar el diagnóstico y /o tratamiento de los pacientes. Nuestros resultados mejoraron considerablemente en relación con los reportados en la literatura abordados con el método tradicional. Las complicaciones fueron mínimas y la funcionalidad muy buena, por lo que consideramos que este abordaje puede ser de utilidad cuando se indica adecuadamente. Conclusiones: 1. Con este abordaje se mejora la exposición y puede extraerse un segmento de mayores dimensiones. 2. Las indicaciones quirúrgicas para este procedimiento son: Hirschsprung corto, Hirschsprung residual y constipación crónica rebelde a todo tratamiento médico. 3. Actualmente (nueve años de seguimiento), todos los pacientes están asintomáticos. Perforación intestinal por fiebre tifoidea en los Altos de Chiapas. Pablo Alberto Morales López, Josefina Salazar Caballero, Adriana Díaz Herrera. Institución: Hospital General No. I, San Cristóbal de las Casas, Chiapas, México. Introducción: La fiebre tifoidea, enfermedad causada por Salmonella Typhi, bacilo gramnegativo móvil de la familia enterobacteriacea adaptada al hombre que se presenta de manera endémico-epidémica, permanece viable durante varias semanas en agua de pozos o depósitos, se trasmite por medio de bebidas y alimentos contaminados, predomina en la edad escolar, su virulencia está relacionada con el antígeno Vi y se considera que sus endotoxinas y lipopolisacáridos son los responsables de la perforación intestinal sobre las placas de Peyer del intestino delgado (tejido linfoide de gran predilección). Ésta se lleva a cabo alrededor de la segunda a tercera semana de enfermedad, sobretodo en pacientes desnutridos, localizándose en el íleon terminal a 20-40 cm de la válvula ileocecal, en el borde antimensentérico. Generalmente, sólo se encuentra una perforación, que ocurre en 3 a 5% de los casos. Se reporta una mortalidad de 1.5/100,000 habitantes. Material y métodos: De enero de 1995 a enero de 2000, reportamos todos los pacientes pediátricos ingresados a nuestro hospital que presentaron perforación intestinal por tifoidea, investigando edad, sexo, grupo étnico, desnutrición, tiempo de evolución, diagnóstico de ingreso, cuadro clínico, estado de hidratación, hallazgos radiológicos y transquirúrgicos, número y sitio de la perforación, tratamiento quirúrgico y antimicrobiano, complicaciones, días de estancia hospitalaria y mortalidad. Resultados: Fueron valorados 30 pacientes (once niñas y diecinueve niños), todos indígenas (cinco tzeltales y veinticinco tzotziles), siete preescolares, dieciocho escolares y cinco adolescentes. Quince pacientes ingresaron con diagnóstico de perforación intestinal, nueve con abdomen agudo, cuatro con oclusión intestinal, uno con fiebre tifoidea y uno más con traumatismo abdominal. Seis pacientes con peso adecuado y veinticuatro con desnutrición. Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

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De acuerdo al tiempo de evolución, cinco pacientes llevaban una semana, quince pacientes dos semanas y diez pacientes tres semanas. Presentaban fiebre 90% de los casos, distensión abdominal 100%, dolor abdominal 90%, vómito 66% y diarrea 53%. Todos se encontraban deshidratados: tres pacientes de I grado, catorce de II grado y trece de III grado, y todos también presentaban datos de irritación peritoneal. En la placa simple de abdomen de pie se observó aire libre y niveles hidroaéreos en veintiún pacientes; cinco pacientes mostraron imagen de vidrio despulido, además de asas dilatadas y borramiento de psoas. En los hallazgos quirúrgicos encontramos perforación única en 25 pacientes (83%) y múltiple en cinco casos, las cuales se encontraban de 15 a 60 cm. de la válvula ileocecal. En veinticinco pacientes se practicó resección intestinal e ileostomía, y en cinco casos resección intestinal y anastomosis término-terminal. Todos los pacientes fueron tratados inicialmente con ampicilina, gentamicina y metronidazol, y aquellos que se complicaron se les cambió el tratamiento a clindamicina con cefotaxima. Once pacientes presentaron alguna complicación: cinco pacientes se reperforaron, tres presentaron abscesos de pared, y tres choque séptico. Tuvimos cinco defunciones. La estancia hospitalaria fue de una a cuatro semanas. Discusión: La perforación intestinal por fiebre tifoidea en nuestra región es un problema grave que cotidianamente enfrentamos. Se reafirman los datos vertidos en la literatura: el sexo masculino, los escolares y los desnutridos son los más afectados. El 100% fue indígena debido muy probablemente a las condiciones socioeconómicas en las que viven y al tiempo transcurrido en acudir al médico. Fiebre persistente, dolor y distensión abdominal fueron los datos más representativos del cuadro clínico. Recomendamos realizar resección intestinal e ileostomía si la perforación intestinal lleva varias horas de evolución. Es probable que una resección amplia evite las reperforaciones. ¿Es indispensable realizar funduplicatura en pacientes con reflujo gastroesofágico y retardo en el vaciamiento gástrico? Eduardo Bracho Blanchet, Jaime Nieto Zermeño, Ricardo Reyes Retana Valdés, Roberto Dávila Pérez, Jaime Penchyna Grub. Institución: Hospital Infantil de México Federico Gómez, México, D.F. Introducción: El tratamiento quirúrgico del reflujo gastroesofágico (RGE) consiste en realizar funduplicatura. El retardo en el vaciamiento gástrico (RVG) puede deberse a causas anatómicas (hipertrofia de píloro, malrotación) problemas metabólicos (hipokalemia, hipotiroidismo), drogas (anticolinérgicos), disfunción neuronal (vagotomía, pseudoobstrucción), problemas musculares (lupus, miopatía visceral) o causas idiopáticas. Cuando se asocia a RGE se re-comienda, además de realizar funduplicatura, practicar píloroplastía o antropíloromiotomía. No existen estudios Vol. 8, No. 1, 2001

en los que a estos últimos pacientes se les practique con éxito únicamente píloroplastía sin funduplicatura y el objetivo del trabajo es dilucidar esta interrogante. Material y métodos: Estudio longitudinal, clínico-quirúrgico, retrolectivo. Criterios de inclusión: Pacientes con reflujo gastroesofágico y esofagitis documentada mediante biopsia, que no responde al manejo médico antirreflujo, más retardo en el vaciamiento gástrico documentado por gamagrafía y/o serie esofagogastroduodenal (SEG) operados de píloroplastía sin fundu-plicatura. Criterios de exclusión: seguimiento menor a dos meses de postoperatorio. Resultados: En los últimos cinco años se realizó píloroplastía sin funduplicatura a seis pacientes con criterio de inclusión. El cuadro clínico con tiempo de evolución promedio de 13.1 meses (4-43) consistió en lo siguiente: vómito intermitente, cotidiano: 6/6; irritabilidad: 3/6; regurgitaciones frecuentes: 1/6; pobre ganancia de peso: 1/6; infección repetida de vías aéreas: 1/6; distensión y dolor abdominal: 1/6; reestenosis esofágica en paciente operado de atresia de esófago: 1/6. Todos los pacientes tenían tratamiento previo con proquinéticos y bloqueadores H-2. Al momento de la cirugía 4/6 eran lactantes menores y 2/6 preescolares. En un prescolar se refirió como hallazgo píloro engrosado. A todos se les realizó píloroplastía sin funduplicatura. La evolución postoperatoria fue con desaparición del vómito en todos, regurgitaciones transitorias en 2/6, desaparición de la estenosis esofágica en 1/6, mejoría de los cuadros respiratorios en 1/6, con seguimiento promedio de 23 meses (2-64). Discusión: Existen trastornos del vaciamiento gástrico catalogados como idiopáticos y que no tienen una fisiopatología bien descrita; dado que el retardo en el vaciamiento gástrico puede ocasionar manifestaciones de reflujo gastroesofágico, habitualmente se recomienda practicar funduplicatura además de píloroplastía; sin embargo, es posible que dicho reflujo no sea un problema primario, sino secundario al RVG. El presente estudio demuestra que en los pacientes específica-mente descritos posiblemente sólo sea necesaria la píloroplas-tía, ya que ninguno de los seis pacientes requirió posteriormente funduplicatura y todos se encuentran prácticamente asintomáticos. Es indispensable realizar estudios prospectivos controlados para demostrar la eficacia de dicho procedimiento quirúrgico, así como efectuar estudios de manometría gastro-intestinal y estudios histológicos de la región antroduodenal en dichos pacientes para tratar de llegar a un conocimiento más profundo de la fisiopatología que ocasiona las manifestaciones clínicas. Conclusiones: Es necesario practicar gamagrafía de vaciamiento gástrico en todo paciente con reflujo gastroesofágico. Es factible que en pacientes que se presentan con reflujo gastroesofágico y tienen retardo en el vaciamiento gástrico sólo sea necesario realizar píloroplastía. Funduplicatura de Lortat-Jacob para mejorar la 57

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eficacia de la gastrostomía antirreflujo en pacientes con daño neurológico y alteración del mecanismo de la deglución. José Arturo Ortega Salgado, Luis Ricardo García Vázquez, José Luis Olivera Vázquez. Institución: Instituto Nacional de Pediatría, México, D.F. Introducción. El paciente con daño neurológico severo y alteración en el mecanismo de la deglución requiere de una gastrostomía, la cual, independientemente del tipo y vía de acceso para su realización, provoca o bien incrementa el reflujo, además de que el paciente con daño neurológico severo tiene alteraciones que pueden provocarle reflujo gastroesofágico, tales como la disminución de la presión del esfínter esófagico inferior, trastornos motores esofágicos, compresión abdominal derivada de la escoliosis o espasticidad de la musculatura abdominal, vaciamiento gástrico prolongado, flacidez diafragmática, etc. Por estos motivos, tradicionalmente se ha agregado un procedimiento antirreflujo del tipo de la funduplicatura de Nissen; sin embargo, a esta funduplicatura se le ha asociado una importante morbilidad. Material y métodos: Se sometieron diez pacientes a gastrostomía con propiedades antirreflujo, cinco niñas y cinco niños, con edad promedio de 6.8 años. Todos presentaron daño neurológico severo y alteración de la mecánica de la deglución evaluada clínica y radiológicamente. Se descartó la presencia de reflujo gastroesofágico y retardo en el vaciamiento gástrico por clínica, radiología y gamagrafía. Resultados: No se presentó ninguna complicación temprana inherente al procedimiento quirúrgico. Tampoco en el seguimiento (mediana de 5.5 meses) se ha presentado alguna complicación. No hemos demostrado datos de reflujo clínica ni radiológicamente. Discusión: En pacientes con daño neuro-lógico severo y alteración de la mecánica de la deglución, realizamos un procedimiento de gastrostomía con propiedades antirreflujo, asociado a la funduplicatura antirreflujo más simple descrita (Lortat-Jacob), sin la morbilidad reportada para la de Nissen. Debe tenerse en cuenta que probablemente la severidad del daño neurológico y el curso que tomará éste a futuro sea directamente proporcional a la severidad de las manifestaciones gastrointestinales, aunque esto no lo podemos afirmar. Sin embargo, si el paciente va hacia el deterioro, es factible que se presenten varias y severas manifestaciones de dicho daño, por lo que es conveniente asegurar, en un solo tiempo quirúrgico, que el paciente cuente con un mecanismo antirreflujo efectivo y con morbilidad mínima. En nuestra serie, tres de los pacientes han ido hacia la mejoría de su trastorno neurológico y de la deglución, en los cuales incluso se ha podido rehabilitar completamente la deglución y prescindir de la gastrostomía. Utilización de donador renal cadavérico pediátrico en trasplante renal en bloque. Alfonso Yamamoto 58

Nagano, José Trejo Bellido, Juan Xequé Alamilla, Claudia Martínez Parra, Noé Soria Juárez. Institución: Hospital de Pediatría Centro Médico Nacional Siglo XXI, IMSS, México, D.F. Introducción: En el trasplante renal simple de donador cadavérico pediátrico menor de tres años de edad en pacientes pediátricos mayores y en adultos, existe una mayor incidencia de rechazo agudo, trombosis vascular, complicaciones técnicas y una menor masa funcional renal relativa, lo cual ha condicionado que estos donadores sean rechazados; sin embargo, existen reportes de resultados similares al trasplante convencional de donador cadavérico mayor cuando el trasplante se realiza en bloque, colocando ambos riñones con el respectivo parche de aorta y vena cava. La baja captación de donantes y la gran cantidad de pacientes con insuficiencia renal en lista de espera ha condicionado la utilización de donadores cadavéricos pequeños. Presentación de los casos: En un período de tres meses, de agosto a octubre de 1999, se realizaron cuatro trasplantes renales utilizando donadores cadavéricos con edades de 20 días, un año diez meses, un año once meses y tres años cuatro meses, con peso de tres, doce, once y 12.5 kg, respectivamente. La obtención de los riñones fue en bloque con segmento de aorta y cava. Los receptores tenían diagnóstico de insuficiencia renal terminal cuya etiología era glomerulonefritis en tres e hipoplasia renal en uno. Todos se habían manejado inicialmente con diálisis peritoneal y posteriormente con hemodiálisis. Un paciente tenía dos trasplantes previos. La edad de los receptores fue de trece, 16 años ocho meses, doce y 16 años, con pesos de 19, 8, 35 y 60 kg, respectivamente. El tiempo de isquemia fría varió de nueve a 40 hrs. El trasplante se realizó en tres casos con anastomosis vasculares término-lateral proximal de la aorta y cava del bloque a la arteria y vena ilíaca externas, respectivamente, suturando en muñón los cabos distales; en un caso se realizó una anastomosis término-terminal de ambos cabos proximal y distal del bloque, a la arteria y vena ilíaca externas, respectivamente, a manera de interposición. Los ureteros se reimplantaron individualmente a la vejiga en todos los casos. Las complicaciones quirúrgicas fueron fístula urinaria en un caso, trombosis de un riñón del bloque en uno y trombosis de ambos riñones en otro, realizándose en éste nefrectomía del bloque a las 48 hrs del trasplante, esto en el caso del donador de menor de peso. Tres pacientes evolucionaron satisfactoriamente con niveles de creatinina entre 0.7 y 2.2 mg/dl, volúmenes urinarios y flujos vasculares adecuados con función e hipertrofia compensadora del injerto evaluados con gammagrafía. Discusión: Los riñones de donadores cadavéricos menores de tres años pueden ser trasplantados en bloque, ya que con esta técnica se evita la sutura directa de los vasos renales previniendo las complicaciones como trombosis y estenosis vasRevista Mexicana de Cirugía Pediátrica

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culares y obteniéndose mayor masa renal funcional relativa al trasplantar los dos riñones. Los resultados son similares en el trasplante de donador cadavérico mayor. Las complicaciones quirúrgicas encontradas fueron la trombosis y la fístula urinaria. La utilización del bloque renal de donador cadavérico pequeño es una alternativa para el trasplante renal en pediatría. Teratoma quístico retroperitoneal. Reporte de tres casos. Leticia Macías Gómez, Jaime Orozco Pérez, Fernando Sánchez Zubieta, Carlos Chimán Calderón, Oscar Gonzá-lez Ramella. Institución: Hospital Civil de Guadalajara, Guadalajara, Jal. Introducción: Los teratomas retroperitoneales en niños son raros (5%). El primer caso fue reportado en 1972; desde entonces y a la fecha han sido pocos y aislados. El presente trabajo tiene como objeto reportar tres casos de teratomas quísticos retroperitoneales. Caso 1: Paciente femenina de 15 años que presenta metrorragia, polimenorrea, debilidad, palidez y pérdida de peso, con 15 meses de evolución; presenta también masa abdominal en hemiabdomen izquierdo, no móvil, remitente, no dolorosa y de bordes regulares. Los marcadores tumorales se muestran normales. El ultrasonido demuestra una lesión quística de 25x35 cm de diámetro retroperitoneal. El estudio de TAC conﬁrma los datos. Se interviene quirúrgicamente, encontrándose tumor quístico de retroperitoneo que rechazaba colon hacia adelante, y riñón izquierdo inferior y lateral a la masa. Se realizó resección total. El reporte de histopatología fue teratoma quístico maduro no maligno. Actualmente, evoluciona sin complicaciones. Caso 2: Paciente masculino de dos años de edad, con distensión abdominal y dolor. Se palpa masa abdominal en mesogastrio, de consistencia ﬁrme y bordes regulares, no móvil. Los marcadores tumorales muestran lo siguiente: alfafeto-proteína 2,540 ng/ml, fracción beta de HGC 25,000 ng/ml, DHL 500 U/l. El ecosonograma y el estudio de TAC abdominal muestran lesión mixta, con diámetros de 14x12 cm, bordes regulares, de localización retroperitoneal. Se interviene con resección total sin complicaciones. El estudio histopatológico reveló tumor maligno compuesto por carcinoma embrionario del tipo teratoma inmaduro. Actualmente, el paciente se encuentra en protocolo de quimioterapia sin evidencia de recidiva. Caso 3: Paciente masculino de siete años de edad con distensión abdominal de tres meses de evolución, dolor abdominal, pérdida de peso, cuadros diarreicos frecuentes con múltiples tratamientos, sin respuesta. A la exploración física se encuentra masa abdominal de 10x14x 15cm localizada en mesogastrio hacia la izquierda, con bordes irregulares, renitente, blanda. Se reportan marcadores tumorales negativos y deshidrogenasa láctica de 450 U/I. Se realiza cirugía, encontrado masa que rechaza páncreas, estómago y colon. Se realiza resección de tumoración. El reporte señala teratoma quístico benigno. El paciente Vol. 8, No. 1, 2001

evoluciona satisfactoriamente. Discusión: Aunque existe un porcentaje muy pequeño de reportes de teratomas retroperito-neales, la expresión clínica de distensión abdominal a expensas de una masa quística no dependiente de riñón en menores de cinco años debe sugerirlo. La resección completa asegura el tratamiento deﬁnitivo en el caso de histología benigna. La toma inicial de alfafetoproteína es un indicador de malignidad y es importante para el seguimiento del paciente, como en el caso reportado número dos.

Información para autores La Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica es la Revista Oficial de la Sociedad Mexicana de Cirugía Pediátrica, del Colegio Mexicano de Cirugía Pediátrica y del Consejo Mexicano de Cirugía Pediátrica y, por ello, el órgano de expresión de todas sus actividades. 1. La Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica acepta para su publicación trabajos referentes a la cirugía pediátrica y ciencias afines. La revista publica Artículos originales, Casos clínicos, Temas de revisión y Cartas al editor, tanto en español como en inglés. Los trabajos deben elaborarse siguiendo las recomendaciones del Comité Internacional de Editores de Revistas Médicas (N Engl J Med 1999; 336: 309-15). 2. Los trabajos que se envíen deberán ser inéditos. La So-ciedad Mexicana de Cirugía Pediátrica se reserva todos los derechos de programación, impresión o reproducción (copyright) total o parcial del material que reciba, dando en todo caso el crédito correspondiente a los autores. Se reserva también el derecho de realizar cambios o introducir modificaciones en el estudio en aras de su mejor comprensión, sin que ello derive en un cambio de su contenido. 3. Los trabajos remitidos deberán ser redactados a doble espacio, en un solo lado de una hoja blanca tamaño carta, dejando márgenes de 2.5 cm. Las páginas deberán ser numeradas consecutivamente, iniciando con la página inicial. El número debe anotarse en la parte inferior derecha de cada página, y en la parte superior derecha deberá anotarse el apellido del autor principal. Los trabajos deberán remitirse por triplicado (un original y dos copias), incluyendo cuadros y figuras. Los autores deben conservar copia de todo el

material enviado. Deberán enviar el manuscrito capturado electrónicamente en un disco ﬂexible de 3.5”. 4. Página inicial. Incluirá lo siguiente: Título del trabajo. Nombre o nombres de los autores en el orden en que deberán ﬁgurar en la publicación. Deberá utilizarse guión entre los apellidos paterno y materno, si se indican ambos. Lugar de trabajo de los autores. Nombre y dirección del autor a quien pueden enviarse las solicitudes de sobretiros, antecedidos por la frase: Solicitud de sobretiros. Cualquier apoyo o subsidio que requiera agradecimiento. 5. Resumen en español y palabras clave. En la segunda página se incluirá un resumen de 150 palabras como máximo en artículos no estructurados. En artículos estructurados de más de diez páginas (editadas), será de 250 palabras. Los resúmenes de trabajos originales deberán tener las siguientes secciones indicadas por subtítulos: Introducción, Material y métodos, Resultados y Discusión. Los resúmenes de la descripción de casos clínicos deberán tener las siguientes secciones indicadas por subtítulos: Introducción, Caso(s) clínico(s) y Discusión. Los resúmenes de trabajos de revisión podrán tener subtítulos de

acuerdo a la presentación y desarrollo del artículo. Al ﬁnal del resumen se anotarán de tres a diez palabras o frases que serán utilizadas para elaborar el índice alfabético de temas de la Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica, el cual aparece en el último número del año. Para la selección de las palabras o frases clave recomendamos consultar la publicación del Index Medicus titulada Medical Subject

Headings, la cual aparece cada año, conjuntamente con el número de enero (January) del Index Medicus. 6. Resumen en ingles. Deberá enviarse la traducción correcta al inglés del resumen en español incluido en la segunda página, incluyendo el título del trabajo y las palabras o frases clave. 7. Agradecimientos. Deberá enviarse el permiso escrito de las personas que serán citadas por su nombre en esta sección. 8. Texto. El texto de los trabajos de investigación clínica o experimental deberá ser dividido en las siguientes secciones: 1.-Introducción; 2.-Material y métodos; 3.-Resultados, y 4.-Discusión. Si se trata de uno o más casos clínicos, la secuencia será la siguiente: 1.-Introducción: 2.-Descripción del(los) caso(s) clínico(s), y 3.-Discusión. a.- Introducción: Deberá ser breve, tratando de despertar el interés para leer el resto del artículo, incluir una definición del tema, citar los antecedentes que lo fundamentan y el propósito del trabajo. No deberá incluir información expresada en otras secciones del artículo. Las referencias bibliográficas deberán ser las estrictamente necesarias. b.- Material y métodos: Se deben incluir todos los elementos que permitieron la realización del trabajo, con detalles suficientes para que otros autores puedan repetir el estudio. c.- Resultados: Su descripción debe ser clara, precisa y completa, incluyendo solamente aquellos datos que sean pertinentes al motivo del estudio, presentados en una secuencia lógica, no repitiendo los datos de los cuadros o figuras y remarcando o resumiendo las observaciones importantes. d.- Discusión: Su redacción deberá mantener una secuencia paralela a la descripción de los resultados, destacando los aspectos nuevos e importantes del estudio sin repetir información ya presentada en secciones previas. Se deberá establecer un nexo de las conclusiones con los objetivos, proponiendo nuevas hipótesis cuando esté justificado. 9. Referencias. Las referencias bibliográficas se escribirán a doble espacio en una o más hojas, ordenándolas numéricamente de acuerdo con la secuencia de aparición en el texto. Dentro del texto se identificarán colocando la numeración en superíndice y sin paréntesis. Deberán seguir los siguientes lineamientos: Artículos. a. Deberá indicarse el nombre de todos los autores si son seis o menos; si son más de seis deberá señalarse el nombre de los primeros tres autores y agregar la abreviatura «y col.» para trabajos en español, o «et al.» si son en otro idioma. Al concluir los nombres se usa punto. b. A continuación se escribirá el título completo del artículo, utilizando mayúsculas sólo para la primera letra de la palabra inicial, seguido de un punto. c. Continuará la abreviatura de la revista utilizada en el Index Medicus, sin colocar puntuación después de las siglas

de la abreviatura se escribirá el año de la publicación seguido de punto y coma.

d. Deberá indicarse el volumen en números arábigos, seguido de dos puntos. Los números romanos deberán convertirse a números arábigos. e. Por último, se incluirán los números de las páginas inicial y final del artículo, separados por un guión y seguidos de punto final. Mink RB, Pollack MM. Cuidados intensivos pediátricos: reanimación y suspensión de la terapia. Pediatrics (español) 1992; 33: 287-90. Papile L-A, Tyrson JE, Stoll BJ, et al. A multicenter trial of two dexamethasone regimens in ventilatordependent premature infants. N Engl J Med 1998; 338: 1112-18. Libros y monografías. a. Apellido(s) e inicial(es) del nombre del o de los autores seguido(s) de un punto. b. Título del libro, utilizando mayúsculas sólo para la primera letra de la palabra inicial, seguido de un punto. c. Número de la edición, si no es la primera, seguida de un punto. d. Ciudad en donde fue publicada la obra, seguida de dos puntos; cuando se indica más de un lugar como sede de la editorial, se utiliza el que aparece primero. El nombre de la ciudad puede traducirse al español si se encuentra en otro idioma. e. Nombre de la editorial seguido de coma. f. Año de la publicación, no reimpresión (de la última edición citada, si hay más de una edición), seguido de punto y coma. g. Número del volumen antecedido de la abreviatura «vol» y seguido de dos puntos. h. Número de la página citada, seguida de punto final. Velásquez JL. Redacción del escrito médico. 2ª edición. México: Ediciones Médicas del Hospital Infantil de México, 1998; p.74. Capítulos de libros. a. Apellido(s) e inicial(es) del nombre del o de los autores del capítulo, seguido(s) de un punto. b. Título del capítulo, utilizando mayúsculas sólo para la primera letra de la palabra inicial, seguida de un punto. c. Indicar la palabra «En» seguida de dos puntos. d. Apellido(s) e inicial(es) del nombre del o de los editores del libro seguidos de una coma. e. La palabra «editor» o «editores», según si se trata de un editor o más de uno, seguida de un punto. f. Título del libro, utilizando mayúsculas sólo para la primera letra de la palabra inicial, seguida de punto. g. Número de la edición si no es la primera, seguida de un punto. h. Ciudad en donde fue publicada la obra, seguida de dos puntos; cuando se indica más de un lugar como sede de la editorial, se utiliza el que aparece primero. El nombre de la ciudad puede traducirse al español si se encuentra en otro idioma. i. Nombre de la editorial seguido de coma. No debe abreviarse el nombre de la editorial. j. Año de la publicación, no reimpresión (de la última

edición citada, si hay más de una edición), seguido de dos puntos. k. Número del volumen, antecedido de la abreviatura «vol» y seguido de dos puntos. l. Primera y última páginas del capítulo citado, separadas por un guión. Unanue ER, Dixon FJ. Experimental glomerulonephritis; immunological events and pathogenetic mechanism. En: Dixon FJ, Humpery JH, editors. Advances in immunology. New York: Academic Press; 1969: p.1-18 10. Cuadros. Escribir cada uno en hojas por separado, ordenándolos con números arábigos de acuerdo con su secuencia de aparición en el texto. Los títulos deben ser breves y concisos. No deben remitirse cuadros fotografiados. 11. Figuras. Serán numeradas de acuerdo a su orden de aparición con números arábigos. Las fotografías, dibujos o gráficas no escaneadas deberán presentarse por triplicado. En el dorso de la figura constará la numeración, así como una flecha indicando la parte superior de la misma. 12. Leyendas o pies de figuras. Deberán anotarse en una hoja por separado, numerándolas con el número arábigo que corresponde a la figura. 13. El material gráfico puede enviarse en color o blanco y negro, en diapositiva, en papel brillante o capturado electrónicamente a un mínimo de 200 pixeles por pulgada y un tamaño de diez centímetros. Si se incluye material previamente publicado, deberá acompañarse de la autorización escrita del titular de los derechos de autor. 14. Los manuscritos deberán ser acompañados de una carta del autor responsable de la correspondencia referente al trabajo. En la carta deberá proporcionarse la información siguiente: a) datos sobre publicación previa de todo o parte del artículo, si se llevó a cabo; b) financiamiento recibido para la realización del estudio o cualquier otra relación económica o laboral de los autores del estudio con empresas o instituciones que puedan verse favorecidas con los resultados del estudio; c) afirmación de que todos los autores han sido incluidos por haber cumplido plenamente los requisitos de autoría; d) dirección, teléfono e información adicional que se juzgue necesaria, tal como: tipo de artículo enviado (trabajo original, descripción de casos clínicos, revisión de temas) o solicitud de un número mayor de sobretiros que el que proporciona gratuitamente la Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica. 15. Deberá remitirse, asimismo, una carta firmada por todos los autores del artículo, en papel membretado, redactada en la forma siguiente: «Los autores abajo firmantes ceden los derechos de programación, impresión y reproducción parcial o total (copyright) del artículo titulado (insertar título del artículo), al Colegio Mexicano de Cirujanos Pediatras, en el caso de que el trabajo sea publicado en la Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica. «Los autores manifiestan que el artículo es original, que no se encuentra en evaluación para su publicación en otra revista y que no ha sido previamente publicado. «El escrito final ha sido leído por todos los autores, quienes aprueban su contenido».