Volumen x num 2 by JALIL FALLAD

SOCIEDAD MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA 2001-2003 PRESIDENTE

CONSEJO MEXICANO DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA 2002-2004

Héctor M. Azuara Fernández

PRESIDENTE

VICEPRESIDENTE

Leopoldo M. Torres Contreras

Hugo S. Staines Orozco

VICEPRESIDENTE

SECRET ARIO SECRETARIO

Guillermo Gonzáles Romero

Edgar Morales Juvera

SECRET ARIO SECRETARIO

TESORERO

Victor R. Andrade Sepúlveda

Jaime A. Olvera Durán

TESORERO

COORDINADOR COMITÉ CIENTÍFICO

Luis de la Torre Mondragón

Victor Andrade Sepúlveda

VOCALES POR LA SOCIEDAD MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA

COMITÉ CIENTÍFICO

Héctor M. Azuara Fernández Edgar Morales Juvera

Alma Diodorah Gonzalez C. Andres Damián Nava Carrillo Adrián Trujillo Ponce Carlos Calderón Elvir Carlos Dixon Olvera de la R. Carlos Duarte Valencia Carlos Mosqueira Mondragón Carlos Villalpando Alfaro Edmundo Rodriguez Aranda Francisco G. Cabrera Esquitin Gustavo Varela Fascioneto Hermelinda Espinosa J. J. Antonio Ramírez Velasco José Manuel Tovilla Mercado José A. Gutierrez Ureña Jesús Zarco Contreras Luis de la Torre Mondragón Lourdes Carvajal Figueroa Marcos Alberto Artola Minor Mario Díaz Pardo Ricardo Ordorica Flores Reyna Xochitl Martínez Bello Ricardo Villalpando Conchola Sara Cortes Quesada Sol Ma. De la Mora Fernández Víctor Romero Montes

VOCALES Zona Central, D.F D.F.. Carmen Licona Islas

Zona Noroeste Hugo S. Staines Orozco

Zona Noreste R. Saúl Sepúlveda Herrera

Zona Centro Jaime Rodríguez Taboada

Zona Occidente Jaime Orozco Pérez

Zona Oriente Guillermo Victoria Morales

Zona Sureste Hugo Uro Huerta

Coordinador del Comité de Evaluación Mario Navarrete Arellano

REVIST REVISTAA MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA EDITOR GENERAL Jalil Fallad

EDITOR FUNDADOR Carlos Castro Medina

EDITORES ASOCIADOS Héctor M. Azuara Fernández Jaime Á. Olvera Durán Luis Velásquez Jones

COMITÉ EDITORIAL Gerardo Blanco Rodríguez Alberto Peña Rodríguez Giovanni Porras Ramírez Leopoldo M. Torres Contreras Luis Mario Villafaña Guiza Miguel Alfredo Vargas Jaime A. Zaldívar Cervera

CONSEJO EDITORIAL Victor R. Andrade Sepulveda Francisco G. Cabrera Esquitin Arturo Montalvo Marín Sol Ma. de la Mora Fernández Edgar Morales Juvera Jaime Nieto Zermeño Ricardo Ordorica Flores Ricardo Peniche García José Antonio Ramirez Velasco Maricela Zárate Gómez José Alfredo Cortés Cruz Edmundo Rodríguez Aranda Rodolfo Franco Vázquez Virginia Maria Gonzalez Perez

EDITOR GENERAL Jalil Fallad Villa de Llera 525, Cd. Victoria, Tamaulipas Tel.: (834) 313 0887 - Fax (834) 312 3848 E-mail: jfallad@mac.com

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DIRECCIÓN Sociedad Mexicana de Cirugía Pediátrica Nueva York No. 32-1003, Col. Nápoles 03810, México, D.F. Teléfono: (55)5669-4685 Fax: (55) 5687-1243 E-mail: rosario@pedsurgerymex.org Internet: http://www.pedsurgerymex.org

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TRADUCCIÓN Robert L. Hamilton Holman Michelle Adriana Recio Saucedo

SUSCRIPCIÓN Para la República Mexicana $ 500.00 M.N. $50.00 Dólares Residentes y estudiantes acreditados $ 400.00 M.N. $40.00 Dólares

IMPRESIÓN PROGRAF, S.A. de C.V. Cd. Victoria, Tamaulipas, México Publicación trimestral ISSN 1665-5489

REVIST REVISTAA MEXICANA DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA PUBLICACIÓN TRIMESTRAL Volumen 10, No. 2

ÍNDICE

Abril - Junio de 2003

Artículos 65

Comparación de dos técnicas de alargamiento intestinal en un modelo experimental en perros F. Garibay González, D.A. Díaz Martínez, A. Valencia Flores, J.F. Hernández Franco, M.A. González Hernández

Manejo quirúrgico del niño con genitales ambiguos J.A. Ramírez Velasco, H. de la Cruz Yañez, M. Díaz Pardo, E. Morales Juvera, J. Quiroz López

Uso de sello de fibrina para disminuir la frecuencia de fístulas uretrocutáneas y dehiscencia del colgajo de neouretra en cirugía de hipospadia G. Ambriz González, J.M. García de León Gómez, J.L. García González, F. Molina Medina de Castro, J. Vargas Basterra

Abordaje Femoral de la patología del canal inguinal en niños R.S. Sepúlveda Herrera, H.R. Rueda Ochoa, E.G. Ortiz de la O, E. Rábago Sánchez

Sedación ambulatoria en niños C.A. Bravo Matus, R.M. Flores Zúñiga

Aganglionosis total de colon experiencia en un hospital de tercer nivel F.A. Medina Vega, L. De la Torre Mondragón, A. Martínez Pérez

Casos Clínicos 98

101

Abdomen agudo por isquemia del bazo secundaria a esplenopstosis. Experiencia con dos casos J. Velasco Ariza, E. Martínez Palacio, S. Cavazos Escobedo, F. Villegas Ramírez Resúmenes de los trabajos presentados en el XXXV Congreso Nacional de la Sociedad Mexicana de Cirugía Pediátrica, del 13 al 15 de Septiembre de 2002, Acapulco, Gro., México, Parte II

Información para autores

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica Vol. 10, No. 2 Abril - Junio de 2003

Artículo

Comparación de dos técnicas de alargamiento intestinal en un modelo experimental en perros Francisco Garibay-González,1 Daniel Alberto Díaz-Martínez,3 Alejandro Valencia-Flores, 1 Juan Francisco Hernández-Franco, 2 Miguel Angel González-Hernández 2 1

Cirujano Pediatra Cirujano General 3 Residente de Cirugía General 2

Hospital Militar Regional de Irapuato, Irapuato, Guanajuato. México Solicitud de sobretiros: Dr. Francisco Garibay González. Hospital Militar Regional, Av. Paseo de la Solidaridad 8169, Irapuato, C.P. 36545 Guanajuato. México

Comparación de dos técnicas de alargamiento intestinal en un modelo experimental en perros RESUMEN. Introducción: El alargamiento intestinal tal como lo describió Bianchi3 por primera vez en 1980; es el método más comúnmente usado de reconstrucción gastrointestinal para la terapia del síndrome de intestino corto. La modificación a la técnica empleada en este estudio (descrita por Chahine y Ricketts en 1998,4 presenta una alternativa. En esta técnica se realiza una sola anastomosis reduciendo el riesgo de fugas y estenosis. No se había realizado algún estudio experimental o clínico donde se comparen ambas técnicas, lo que motivo a desarrollar el presente trabajo. Material y métodos: Se realizó la técnica original descrita por Bianchi para alargamiento intestinal en seis perros de raza criolla (Grupo A) y la técnica modificada en otros seis perros de la misma raza y peso (Grupo B). Ambos grupos se compararon en cuanto al tiempo quirúrgico, dificultades técnicas, costo, longitud intestinal alcanzada y diámetro de las anastomosis. La sección intestinal para la bifurcación del intestino se realizó con engrapadoras lineales TLS-100 (Ethicon Co) 40 cm proximales a la válvula ileocecal y todas las anastomosis se realizaron en forma manual mediante cierre en una 66

capa con seda 5-0. Se realizaron las mediciones al término de la técnica y posteriormente a las cuatro horas mediante reexploración por laparotomía. Se realizaron las comparaciones estadísticas con prueba T de Student. Resultados: No hubo diferencia estadísticamente significativa en cuanto a la longitud promedio alcanzada (A=18.5 cm vs B=19.1cm, p>0.05) y diámetro de las anastomosis (A= 9.0 mm vs B= 8.5 mm, p>0.5). El grupo B presentó menor tiempo quirúrgico (63 min vs 112 min, p < 0.5) y menor costo (p < 0.5). La dificultad técnica se evaluó en forma subjetiva mediante interrogatorio a los operadores en forma independiente (se emplearon dos operadores con el mismo número de cirugías cada uno). Todas las anastomosis así como los segmentos intestinales alargados se encontraron viables y con buen aporte sanguíneo al término de la técnica así como cuatro horas después. Un perro del grupo A falleció una hora después de terminada la técnica. Una vez terminado el experimento se sacrificaron a todos los animales. Conclusiones: El objetivo de la intervención quirúrgica en el manejo del síndrome de intestino corto es incrementar la absorción intestinal mediante el incremento del área de absorción, o normalizando la motilidad intestinal.1, 5-7 Se concluye que la técnica de Bianchi así como la Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Comparación de dos técnicas de alargamiento intestinal en un modelo experimental en perros modificada ofrece dos alternativas posibles para cumplir con los objetivos anteriores. Son igualmente efectivas en cuanto a la longitud alcanzada y diámetro de las anastomosis. La técnica modificada ofrece mayores ventajas en cuanto a menor tiempo quirúrgico, menor dificultad técnica y menor costo. P a l a b r a s c l a v e : Alargamiento intestinal; Reconstrucción gastrointestinal; Síndrome de intestino corto.

Comparison of two intestinal lengthening procedures in an experimental model in dogs ABSTRACT ABSTRACT.. Introduction: Intestinal lengthening, as described by Bianchi 3, is the most commonly used method of gastrointestinal reconstruction for the therapy of short bowel syndrome. The modification to the Bianchi's technique (described initially by Chahine and Ricketts in 1998 4 is an alternative. This technique decreases the number of anastomoses in an intestinal lengthening procedure from three narrow ones to a single one, thus reducing the risk of leaks and strictures. To our knowledge there is not any clinical or experimental report that studies both techniques, so we realized the present report. Materials and methods: Six creole dogs were operated with the Bianchi technique for intestinal lengthening (group A) and other six creole dogs from the same race and weight were operated by the modified technique (Group B). Both groups were compared in relation to operating time, difficulties in technique, cost, intestinal lengthening and anastomoses diameter. We used intestinal stapling device TLS-100 (Ethicon Co.) for the division of the intestine, 40 cm proximal to the ileocecal valve. The anastomoses were made with 5-0 silk sutures in one layer. The measurements were made when the technique was finished and four hours later. Statistical analysis were made by T Student Test. Results: There were no statistical difference in intestinal lengthening (A=18.5 cm vs. B=19.1cm , p>0.05) and the anastomoses diameter (A= 9.0 mm vs. B= 8.5 mm, p>0.5) in both groups. Operating time (63 min vs. 112 min, p < 0.5) and cost were lower in group B (p < 0.5). Technique difficulties were evaluated in a subjective form, by means of a questionnaire to operators (two operators with the same operations each one). At termination of the experiment and four hours later, all the anastomoses and intestinal segments had a good blood supply and were patent along their full length. One dog from group A, died one hour after termination of the experiment. All the dogs were sacrificed at the end of the experiment. Conclusions: The goals of surgical intervention in the management of short bowel syndrome are to increase intestinal absorption by increasing the area of absorption or by normalizing intestinal motility 1,5-7. Bianchi technique and the modified technique offers two good alternatives for the treatment of short bowel syndrome. There were no differences in intestinal lengthening and anastomoses diameter in both techniques. The modified technique improved operating time, cost and technical issues. Index words: Intestinal lengthening; Gastrointestinal recons truction; Short bowel syndrome.

Vol. 10, No. 2, 2003

INTRODUCCION El Síndrome de Intestino Corto, es un grupo de signos y síntomas que resultan de una longitud inadecuada de intestino delgado para apoyar la nutrición.1-4 Aunque la longitud es variable algunos autores reportan como longitud yeyunoileal residual de menos de 75 cm. con malabsorción permanente.1-3 En el síndrome de intestino corto se reducen la absorción de todos los nutrientes, electrolitos, agua, carbohi dratos, proteínas, grasa, oligoelementos y vitaminas. El intestino delgado proximal es principal sitio de absorción de hierro, folato y calcio, en tanto que en el distal se absorben sales biliares y vitamina B12.4 El intestino tiene una capacidad intrínseca de adaptación, y en muchos casos este proceso de adaptación es eficaz para prevenir complicaciones graves por disminución del área de superficie disponible para absorción y digestión. Es posible que se abrume cualquier mecanismo de adaptación, la cual no será posible si no existe suficiente intestino delgado.4-7 Los pacientes con síndrome de intestino corto se dividen en cuatro grupos funcionales principales:3 A. Insuficiencia intestinal incorregible B. Adecuada función intestinal para la sobrevida C. Adecuada función alimentaria para el crecimiento y desarrollo D. Función alimentaria normal con algún grado de reserva intestinal La etiología del síndrome de intestino corto incluye: Enterocolitis necrotizante, atresia intestinal, accidente vascular mesentérico, resecciones masivas, entre otras.4-8, 9 Los objetivos del tratamiento del síndrome de intestino corto son: 1. Corrección de anormalidades de líquidos, electrolitos y metabólicas. 2. Apoyo nutricional (Nutrición parenteral total). 3. Control de la diarrea; promover la adaptación nutricional. 4. Manejo de las complicaciones. Para lograr estos objetivos el tratamiento puede dividirse en médico, quirúrgico tradicional y transplante intestinal. 6-10,11-15 La mayoría de los pacientes con síndrome de intestino corto mejoran solo con tratamiento médico y no requieren de algún tratamiento quirúrgico. 67

Francisco Garibay González

Figura 1. Técnica original de Bianchi

La intervención quirúrgica se reserva para aquellos pacientes quienes experimentan complicaciones durante el proceso de adaptación o en aquellos en quienes su adaptación intestinal es poco probable que ocurra.4, 6-8 Las opciones quirúrgicas para el tratamiento del síndrome de intestino corto incluyen reconstrucción

gastroin testinal autóloga y transplante de intestino delgado. 1,2,5,6-10 El objetivo de la intervención quirúrgica en el manejo del síndrome de intestino corto es incrementar la absorción intestinal mediante el incremento del área de absorción, o normalizando la motilidad intestinal.1-5,8,9,11-15

Figura 2. Técnica modificada. El mesenterio es separado basado en la bifurcación de los vasos 68

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Comparación de dos técnicas de alargamiento intestinal en un modelo experimental en perros

Figura 3. Técnica modificada. Con la engrapadora ILS el corte en el intestino se hace longitudinal y oblicuo en su porción distal y proximal

Las indicaciones para tratamiento quirúrgico son: 1-5 1. Restaurar la continuidad del tracto gastrointestinal 2. Corrección de la obstrucción 3. Eliminar segmentos afuncionales 4. Prolongar el transito intestinal 5. Alargamiento intestinal 6. Acelerar la adaptación intestinal 7. Transplante intestinal El alargamiento intestinal tal como lo describió Bianchi por primera vez en 1980, es el método más comúnmente usado de reconstrucción gastrointestinal para la terapia del síndrome de intestino corto. Se divide al intestino en dos mitades longitudinales basada en el aporte sanguíneo de la bifurcación mesen térica, se reconectan las dos mitades en serie con el resto del intestino delgado. Esto requiere tres líneas de anastomosis, dos terminoterminales estrechas, además de las dos líneas de sutura longitudinal. Vol. 10, No. 2, 2003

Se han descrito modificaciones al procedimiento de Bianchi para alargamiento del intestino delgado con una única y amplia anastomosis termino-terminal. Esto evita dos líneas de sutura y sus potenciales complicaciones.1,2 La etiología del síndrome de intestino corto es múltiple y hasta el 25% de los pacientes no responden al tratamiento médico, lo que requiere algún tipo de cirugía de retraso en el transito intestinal, o alargamiento intestinal siendo el transplante intestinal la última opción por razones económicas, complicaciones e infraestructura. Se plantea la problemática, con la interrogante: ¿dichas técnicas son factibles de realizar en un modelo experimental, en nuestro medio? En el presente estudio se pretende comparar dos técnicas quirúrgicas de alargamiento intestinal en perros en cuanto a su dificultad y complicaciones. Se compara la técnica descrita originalmente por Bianchi con una modificación a la misma. Se estableció como objetivo principal: establecer un modelo experimental de alargamiento intestinal en perros, comparando dos técnicas entre sí. 69

Francisco Garibay González

Figura 4. Técnica modificada. Se reestablece la continuidad intestinal intestinal con una sola anastomosis

MA TERIAL Y METODOS MATERIAL Se realizó la técnica original descrita por Bianchi para alargamiento intestinal en seis perros de raza criolla (Grupo A) y la técnica modificada en otros seis perros de la misma raza y peso (Grupo B). El principio anatómico usado en la técnica de alargamiento intestinal modificada es el mismo a la originalmente descrita por Bianchi. El mesenterio es separado basado en la bifurcación de los vasos. Con disparos secuénciales de engrapadora, la división del intestino de hace oblicuamente. Avanzando longitudinalmente como en el procedimiento de Bianchi, con extremos oblicuos. Esto resulta en dos segmentos divididos que permanecen unidos al intestino proximal y distal. Se restablece la continuidad intestinal con una única anastomosis en lugar de tres.3 (Fig. 1) La modificación a la técnica de Bianchi se describe en las figuras 2, 3 y 4, en la cual se realiza una única y amplia anastomosis termino-terminal, esto evita dos líneas de sutura y sus potenciales complicaciones.3,4 70

Ambos grupos se compararon en cuanto al tiempo quirúrgico, dificultades técnicas, costo, longitud intestinal alcanzada y diámetro de las anastomosis. La sección intestinal para la bifurcación del intestino se realizó con engrapadoras lineales TLS-100 (Ethicon Co.) 40 cm proximales a la válvula ileocecal y todas las anastomosis se realizaron en forma manual mediante cierre en una capa con seda 5-0. Se realizaron las mediciones al término de la técnica, se cerró la pared abdominal hasta aponeurosis y posteriormente a las cuatro horas mediante reexploración por laparotomía se corroboró la viabilidad intestinal, y se tomaron medidas. (Fig. 5 y 6) La dificultad técnica se evaluó en forma subjetiva mediante interrogatorio a los operadores en forma independiente (se emplearon dos operadores con el mismo número de cirugías cada uno). En cuanto al tiempo quirúrgico, costo, longitud intestinal alcanzada y diámetro de las anastomosis se realizaron las comparaciones estadísticas con prueba T de Student. Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Comparación de dos técnicas de alargamiento intestinal en un modelo experimental en perros

5.1 Exposición de asa intestinal y mesenterio

5.2 Se inicia disección del mesenterio

5.3 Mesenterio disecado

5.4 Mesenterio e intestino duplicado por engrapadora

5.5 Exposición de segmento intestinal duplicado

5.6 Aspecto final con tres anastomosis

Figura 5. Técnica de Bianchi RESUL RESULTTADOS Al comparar ambos grupos, no hubo diferencia estadísti camente significativa en cuanto a la longitud promedio alcanzada (A=18.5 cm vs B=19.1cm, p>0.05) y diámetro de las anastomosis (A= 9.0 mm vs B= 8.5 mm, p>0.5). (Cuadro 1) Vol. 10, No. 2, 2003

El grupo B presentó menor tiempo quirúrgico (63 min vs 112 min, p < 0.5) y menor costo (p < 0.5), siendo estas diferencias estadísticamente significativas. (Cuadro 1) El costo se evaluó tomando en cuenta cantidad de anestésico utilizado, material e instrumental y horas de trabajo. 71

Francisco Garibay González

6.1 Exposición de asa intestinal y mesenterio

6.3 Aplicación de la engrapadora

6.2 Se inicia disección del mesenterio

6.4 Mesenterio e intestino duplicado por engrapadora

6.6 Aspecto final con una anastomosis

6.5 Exposición de segmento intestinal duplicado

Figura 6. Técnica modificada La dificultad técnica se evaluó en forma subjetiva mediante interrogatorio a los operadores en forma independiente (se emplearon dos operadores con el mismo número de cirugías cada uno) y ambos coincidieron en que la técnica modificada les representó menores dificultades, aunque subjetivamente opinaron que la anastomosis en la técnica modificada daba la impresión de ser más estrecha. 72

Todas las anastomosis así como los segmentos intestinales alargados se encontraron viables y con buen aporte sanguíneo al término de la técnica así como cuatro horas después. Un perro del grupo A falleció una hora después de terminada la técnica. Una vez terminado el experimento se sacrificaron a todos los animales. Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Comparación de dos técnicas de alargamiento intestinal en un modelo experimental en perros

Cuadro 1 Comparación de la técnica de Bianchi (A) versus técnica modificada (B) en cuanto a longitud intestinal alcanzada, diámetro de las anastomosis, tiempo quirúrgico, costos y dificultades técnicas.

Variable Longitud intestinal alcanzada Diámetro de las anastomosis Tiempo quirúrgico Costos Dificultad técnica

Grupo A n=6 (Promedio)

Grupo B n=6 (Promedio)

Significancia estadística

18.5 cm ( + 0.9)

19.1 cm ( + 0.5)

P > 0.05 *

9.0 mm ( + 2.5 )

8.5 mm ( + 3 )

P > 0.05 *

112 mins ( + 20 ) $ 3,800.00 (+ 200) ++++

63 mins ( + 16) $ 2,200 (+ 150) ++

P < 0.05 ** P < 0.05 ** ***

* No hubo diferencia estadísticamente significativa ** Diferencia estadísticamente significativa *** Diferencia de apreciación por personal operador

DISCUSION Y CONCLUSIONES La mayoría de los pacientes con síndrome de intestino corto mejoran solo con tratamiento médico y no requieren de algún tratamiento quirúrgico. La intervención quirúrgica se reserva para aquellos pacientes quienes experimentan complicaciones durante el proceso de adaptación o en aquellos en quienes su adaptación intestinal es poco probable que ocurra.4,6-8 Se han descrito varios métodos quirúrgicos para mejorar a los pacientes con síndrome de intestino corto, estos incluyen: 1. Métodos para aumentar el tiempo de tránsito intestinal mediante la creación de un segmento antiperistáltico o la interposición de un segmento de colon. 15 2. Métodos para incrementar el área de superficie de la mucosa.16 3. Métodos para incrementar la longitud intestinal o de transplante de intestino. Entre estos métodos la técnica de Bianchi ha sido una de los más utilizadas.3, 17 La etiología del síndrome de intestino corto es múltiple y hasta el 25% de los pacientes no responden al tratamiento médico, lo que requiere algún tipo de cirugía de retraso en el transito intestinal, o alargamiento intestinal, siendo el transplante intestinal la última opción por razones económicas, complicaciones e infraestructura. Vol. 10, No. 2, 2003

El procedimiento de Bianchi descrito en 1980,3 es el método más usado alrededor del mundo de alargamiento gastrointestinal autólogo: 1. No incrementa la superficie de absorción pero preserva toda la mucosa. 2. Dobla la longitud intestinal dividiéndola en dos hojas. 3. Esto mejora el tiempo de tránsito intestinal y la peristalsis debido a que reduce el diámetro del intestino dilatado y requiere tres anastomosis secuenciales angostas. La modificación a la técnica empleada en este estudio (descrita por Chahine y Ricketts en 1998,4 presenta una alternativa. En esta técnica se realiza una sola anastomosis reduciendo el riesgo de fugas y estenosis. No se había realizado algún estudio experimental o clínico donde se comparen ambas técnicas lo que motivo a desarrollar el presente trabajo. El objetivo de la intervención quirúrgica en el manejo del síndrome de intestino corto es incrementar la absorción intestinal mediante el incremento del área de absorción, o normalizando la motilidad intestinal.1,-5,6,7 Se concluye que la técnica de Bianchi así como la modificada ofrece dos alternativas posibles para cumplir con los objetivos anteriores. Siendo este modelo factible de reproducir en perros aún sin el intestino dilatado. 73

Francisco Garibay González

Ambas técnicas son igualmente efectivas en cuanto a la longitud alcanzada y diámetro de las anastomosis. La técnica modificada ofrece mayores ventajas en cuanto a menor tiempo quirúrgico, menor dificultad técnica y menor costo.

BIBLIOGRAFIA 1. Millar JW, Rode H, Cywes S. Intestinal atresia and stenosis, en: Ashcraft, Pediatric Surgery, 3a. Ed. Saunders. Philadelphia, Pennsylvania 2000; 419-21. 2. Georgeson KE. Short-Bowel Syndrome, en: O Neill, Rowe MI, Grosfeld JL y Cols. Pediatric Surgery, 5a. Ed. Mosby. St Louis, Missouri 1998; 1223-6. 3. Bianchi A. Intestinal Loop Lengthening- A technique for increasing Small Intestinal Length. J Pediatr Surg 1980; 15: 145-50. 4. Chahine A, Ricketts R. A Modification of the Bianchi intestinal lengthening procedure with a single anastomosis. J Pediatr Surg 1998; 33: 1292-3. 5. Everes M, et al. Intestino Delgado, en: Schwartz. Principios de Cirugía, 7ª. Ed. Interamericana-McGraw-Hill. México 2000; 1299-301. 6. Pirenne J. Advances in intestinal transplantation: Report from the VII International Small Bowel Transplant Symposium. Medscape Transplantation 3(1), 2002, Medscape Portals, Inc. 7. Villegas-Álvarez F, et al. Comparación de dos tipos de trasplante experimental en el tratamiento del intestino corto letal. Rev Invest Clin 1997; 49: 197-204. 8. Collins JB, et al. Short Bowel Syndrome. Sem Pediatr Surg 1995; 4: 60-9. 9. Vanderhooof JA, Langnas An, Pinch LW, et al. Short bowel syndrome. J Pediatr Gastroenterol 1992; 14: 359-70. 10. Dudrick SJ, Latifi R, Fosnocht DE. Management of the short bowel syndrome. Surg Clin North Am 1991; 71: 625-43. 11. Georgeson KE, Breaux CW. Outcome and intestinal adaptation in neonatal short bowel syndrome. J Pediatr Surg 1992; 27: 34450. 12. Bianchi A. Auitologous gastrointestinal reconstruction. Semn Pediatr Surg 1995; 4: 54-9. 13. Pokorny WJ, Fowler CI. Isoperistaltic Intestinal lengthening for short bowel syndrome. Surg Gynecol Obstet 1991; 172: 39-43. 14. Kimura K, Soper RT. A new Bowel elongation technique for the short bowel syndrome using the isolated bowel segment Iowa Models. J Pediatr Surg 1993; 28: 792-4. 15. Warden MJ, Wesñey JR. Small bowel reversal procedure for treatment of the short gut baby. J Pediatr Surg 1978; 13: 321-3. 16. Kimura K, Soper RT. Isolated bowel segment (model 1) creation by myoenteropexy. J Pediatr Surg 1990; 25: 512-3. 17. Bianchi A. Experience with longitudinal intestinal lengthening and tailoring. Eur J Pediatr Surg 1999; 9: 256-9.

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica Vol. 10, No. 2 Abril - Junio de 2003

Artículo

Manejo quirúrgico del niño con genitales ambiguos José Antonio Ramírez-Velasco, Hermilo de la Cruz-Yañez, Mario Díaz-Pardo, Edgar Morales-Juvera, Javier Quiroz-López Departamento de Urología Pediátrica. Hospital de Pediatría Centro Medico Nacional Siglo XXI, Instituto Mexicano del Seguro Social, México D.F., México Solicitud de sobretiros: Dr. José Antonio Ramírez Velasco, Departamento de Urología Pediátrica. Hospital de Pediatría CMN Siglo XXI, IMSS, México D.F., México

Manejo quirúrgico del niño con genitales ambiguos RESUMEN. Se reporta la experiencia de seis años en el Hospital de Pediatría CMN Siglo XXI en pacientes con trastornos de diferenciación sexual (TDS), siendo un total de 72 pacientes de los cuales 44 correspondieron a pseudohermafroditismo femenino, once pseudo hermafroditismo masculino, once con disgenesia gonadal y seis presentaron hermafroditismo verdadero. A todos ellos se les realizó un manejo quirúrgico de acuerdo a su patología y condiciones de asignación sexual. A los pacientes con pseudohermafroditismo femenino se les practico clitoroplastia, introitoplastia y corrección del seno urogenital en un solo tiempo. Los pacientes con pseudoher mafroditismo masculino se les manejo por orquidopexia y plastia de hipospadias u orquiectomia y penectomia con neoformacion vaginal con colon. Los casos de disgenesia gonadal se manejaron de acuerdo a cada caso específico y finalmente a los hermafroditas verdaderos se asignaron cinco como mujeres y uno como varón. Palabras clave: Genitales ambiguos; Hermafrodita; Intersexo.

Surgical magnament in children with ambignuns genitalia ABSTRACT ABSTRACT.. The experience of Hospital de Pedi atria del Centro Medico Nacional Siglo XXI in six year in patients with sexual differentiation alterations with a total of 72 patients:44 patients were female pseudo hermaphroditism, 11 male pseudohermaphroditism, 11 gonadal dysgenesis and six true hermaphrodites. All of them were surgically approached because of their pathology and to those patients determined like females were made reconstruction of the clitoris vagina and Vol. 10, No. 2, 2003

urogenital senus in one surgical time; those who were determinated like males were made orchiopexy and reconstruction of hypospadias and penectomy with reconstruction of a vagina with colon; the cases of gonadal dysgenesis were managed specifically, the hermaphrodites were assigned five like women and one like man. Index word: Ambiguous genitals; Hermaphroditism; Intersex.

INTRODUCCION Los pacientes con trastornos de diferenciación sexual siempre han sido un reto médico que requiere una valoración multidisciplinaria para su asignación sexual ya que de ella dependerá su vida futura tanto en su rol social como su funcionalidad e incluso la posibilidad de reproducción. Dicha asignación deberá realizarse en conjunto con los padres lo mas pronto posible para evitar el trauma emocional no solo para la familia sino también para el propio paciente, por lo que se ha sugerido en múltiples reportes que la asignación sexual y su manejo quirúrgico deberá considerarse como una urgencia quirúrgica.1-3 Se han propuesto diferentes técnicas quirúrgicas para la corrección de los pacientes con genitales ambiguos, utilizándose clitoroplastias, introitoplastias, reconstrucción de seno urogenital, reconstrucción de vagina, plastia de hipospadias, 75

José Antonio Ramírez Velasco

orquidopexia, orquidectomia y gonadectomia entre otros, ya sea por laparoscopia o en forma abierta, siendo la primera de utilidad para el diagnostico.1,3,5 Sin embargo todas estas técnicas muestran múltiples variantes en su ejecución debiendo aplicarse de acuerdo a la experiencia quirúrgica del cirujano, individualizando a cada paciente ya que en ocasiones se requerirán de varios tiempos quirurugicos.3-5 MA TERIAL Y METODOS MATERIAL Se trata de un estudio longitudinal y retrospectivo realizado en el Hospital de Pediatría Centro Médico Nacional Siglo XXI en un periodo de seis años comprendido del 30 de abril de 1992 al 30 de marzo de 1998. Los pacientes que acudieron a la Consulta Externa de Urologia fueron hospitalizados con el diagnostico de Trastornos de Diferenciación Sexual, donde se evaluó la edad al momento del diagnostico, cromatina sexual, fenotipo, diagnostico definitivo y manejo quirúrgico de los pacientes, así como su evolución inmediata y aspecto estético final. RESUL RESULTTADOS Se incluyen en el presente estudio un total de 72 pacientes diagnosticados como genitales ambiguos. A todos se les realizo algun procedimiento quirúrgico, siendo incluidos en cuatro grandes grupos. El primero de ellos con 44 pacientes con diagnostico de pseudo hermafroditismo femenino, en el grupo dos se incluyen once pacientes con pseudohermafroditismo masculino, en el grupo tres con diagnostico de disgenesia gonadal se incluyen once pacientes y finalmente el grupo cuarto se formo con seis pacientes portadores de hermafroditismo verdadero. (Cuadro 1) Cuadro 1 Trastornos de diferenciación sexual Pseudohermafroditismo femenino Pseudohermafroditismo masculino Disgenesia gonadal Hermafroditismo verdadero

44 11 11 6

T o t a l

En los casos de hermafroditismo femenino el 100 % de los casos presentó fenotipo masculino con escrotalizacion de labios en 43 casos (97 %) y seno urogenital en 36 (81 %). 76

En todos los casos la cromatina sexual fue positiva. En todos el diagnóstico fue de Hiperplasia Suprarrenal Congénita. Todas ellos fueron manejadas inicialmente por el Servicio de Endocrinología con la administración de predni sona via oral a dosis variables de acuerdo a la respuesta de cada paciente. Ninguna presento descompensación severa que requiriera de hospitalización, sin embargo todas ellos presentan efectos secundarios a los esteroides. Su manejo quirúrgico se realizó entre los ocho meses y los cuatro años consistiendo en clitoroplastia, reconstrucción de labios menores con el propio prepucio, reparación del seno urogenital mediante la individualización de la uretra y la vagina, siendo la uretra elongada mediante mucosa periuretral y descenso de la vagina a nivel perineal, colocando previamente una sonda de foley vesical para posteriormente realizar dilataciones vaginales con los dilatadores de hegar. El aspecto estético actual es satisfactorio en todas ellos, no existiendo morbimortalidad durante el procedimiento, con función urinaria adecuada, no siendo posible evaluar la función sexual dada la edad de las pacientes. En lo que se refiere a los pacientes con pseudoherma froditismo masculino existió simetría de gónadas en el 100 % de los casos con cromatina sexual negativa y cariotipo 46 XY. Fueron varios los diagnósticos secundarios: seis casos de hiperplasia suprarrenal congénita, tres con síndrome de resistencia parcial a andrógenos y en dos casos testículo femi nizante. (Cuadro 2) Cuadro 2 Pseudohemafroditismo masculino Hiperplasia suprarrenal congénita por deficiencia de 21 hidroxilasa Síndrome de resistencia parcial androgenos Testículo feminizante Hiperplasia suprarrenal congénita por deficiencia de 3 betahidroxilaza T o t a l

5 3 2 1 11

El manejo quirúrgico correspondió a orquidopexia y plastia de hipospadias en todos los pacientes con diagnostico de hiperplasia suprarrenal y resistencia parcial a androgenos. Los dos casos de testículos feminizantes fueron reasignados con rol Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Manejo quirúrgico del niño con genitales ambiguos

femenino por lo que se les practico penectomia y orquiectomia bilateral en el primer tiempo y reconstrucción vaginal mediante segmento colonico en un segundo tiempo quirúrgico con resultados estéticos y funcionales satisfactorios. En el grupo tres correspondiente a los pacientes con disgenesia gonadal; siete fueron diagnosticados como disgenesia gonadal pura (Síndrome de Turner) en donde el cariotipo mostró alguna línea y por lo que en sesión de trastornos de diferenciación sexual se decidió realizar gonadectomia ante el riesgo de malignización la cual se realizo mediante laparotomía exploratoria; los cuatro pacientes restantes correspondieron a disgenesia gonadal mixta, con cariotipo variable 45 XY / 46 XY, 46 X0 / XY. (Cuadro 3) Uno de los pacientes con disgenesia gonadal mixta fue asignado como varón, realizándose gonadectomia mas plastia de hipospadias, al segundo se le realizó gonadectomia mas vaginoplastia y al tercero úterosalpingodectomia y reconstrucción genital, asignándosele sexo femenino. Cuadro 3 Disgenesia gonadal Disgenesia gonadal pura Disgenesia gonadal mixta

8 3

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que de ello depende la vida estética, emocional, funcional y sexual de nuestro paciente. Este tipo de pacientes deberán ser operados por cirujanos con experiencia ya que son cirugías en muchas ocasiones complejas. Nuestra casuística es la mas grande reportada en el ámbito nacional en los últimos cinco años, obteniendo prácticamente en todos los pacientes resultados estéticos y funcionales satisfactorios. BIBLIOGRAFIA 1. Hendren WH, Crawford JD. Adrenogenital syndrome: The anatomy of the anomaly and its repair. Some new concepts. J Pediatr Surg 1969; 4: 49. 2. Newman K, Randolph J, Anderson K. The surgical management of infants and children with ambiguous genitalia. Ann Surg 1992; 215: 643-53. 3. Coran AG, Polley TZ. Surgycal magement of ambiguos genitalia in the infant and child. J Pediatr surg 1991; 26: 812-20. 4. Tsan J, Kenneth SH, Kung FU Chen H. Use of laparoscopy in intersex patients. J Urology 1995; 154: 1193-6. 5. Donahoe PK, Hendren WH. Perineal reconstruction in ambiguos genitalia in infants raised as females. Ann Surg 1984; 200: 363-71.

Con diagnostico de hermafroditas verdaderos se identificaron a seis pacientes, cuatro con fenotipo femenino y dos con fenotipo masculino, siendo la asignación sexual femenina en cinco casos y uno como varón. Los procedimientos realizados consistieron en laparotomía o laparoscopia con gonadectomia bilateral y retiro de restos müllerianos en cuatro pacientes. Dos casos conservaron el útero. A uno se le realizo gonadec tomia bilateral por corresponder a ovotestis y al otro se le realizo gonadectomia unilateral con descenso testicular contra lateral y plastia de hipospadias. El estudio histopatológico mostró ovotestis en todas las gónadas extraidas. DISCUSION Los niños con genitales ambiguos deben detectarse en la sala de partos y de acuerdo a un estudio multidisciplinario deberá decidirse lo mas pronto posible su asignación sexual, existiendo para ellos varios manejos quirúrgicos para su corrección, siendo siempre un manejo individualizado ya Vol. 10, No. 2, 2003

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica Vol. 10, No. 2 Abril - Junio de 2003

Artículo

Uso de sello de fibrina para disminuir la frecuencia de fístulas uretrocutáneas y dehiscencia del colgajo de neouretra en cirugía de hipospadia Gabriela Ambriz-González, José Manuel García de León-Gómez, José Luis García-González, Francisco Molina Medina-de Castro, Jaime Vargas-Basterra Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jalisco, México Solicitud de sobretiros: Dra. Gabriela Ambriz González, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jalisco, México

Uso de sello de fibrina para disminuir la frecuencia de fístulas uretrocutáneas y dehiscencia del colgajo en cirugía de hipospadia RESUMEN. Introducción: A pesar de los avances en cirugía de hipospadia, la presencia de fístulas uretrocutáneas se reporta hasta en un 30% y en nuestro medio, éstas llegan a alcanzar el tope máximo. El objetivo de este trabajo es evaluar si el uso de sello de fibrina sobre las líneas de sutura en cirugía de hipospadia disminuye la frecuencia de complicaciones como: Fístulas uretrocutáneas, dehiscencia de colgajo de neouretra y otras como estenosis uretral, retracción meatal. Material y métodos: Estudio cuasiexperimental realizado en el Hospital de Pediatría CMNO IMSS, a partir de Septiembre 1999 a Abril 2002. Para la realización de este estudio se tomaron dos grupos: 1. Grupo de estudio: Cohorte basada en población pediátrica en que se realizó cura de hipospadia y cuyos padres aceptaron la aplicación de sello de fibrina de Enero de 2001 a Febrero 2002. 2. Grupo control: Pacientes tratados con las mismas técnicas quirúrgicas sin aplicación de sello de fibrina. Se analizaron edad, localización y severidad de la hipospadia, número de intervenciones quirúrgicas y las variables de respuesta clasificadas como: Grado 0, no dehiscencia, Grado I, dehiscencia menor de cinco mm, Grado II, dehiscencia mayor de seis mm, Grado III, dehiscencia completa del colgajo, Grado IV, combinadas. Presencia o ausencia de 78

otras complicaciones como estenosis o retracción meatal. Se obtuvo financiamiento por CONACYT SiMorelos 20000302015 y FOFOI FP 0038240. Resultados: Grupo de comparación con 50 pacientes, edad promedio 34.2 meses. 14 pacientes con hipospadia proximal (28%) el 100% presentó algún grado de dehiscencia del colgajo de neouretra, nueve pacientes hipospadia mediopeneana (18%) con un 77.7% de complicación, y 27 pacientes con hipospadia distal (54%) con un 37% de algún grado de dehiscencia. Con un promedio de 2.3 cirugías (rango de 15). En el grupo de intervención 17 pacientes, edad promedio de 48.6 meses cinco con hipospadia proximal (29.4%), 80% con algún grado de dehiscencia después de aplicar el sello de fibrina, tres pacientes con hipospadia mediopeneana (17.7%) con 0% de dehiscencia, y nueve pacientes con hipospadia distal (53%) con un 11.1% de dehiscencia. Promedio de cirugía de 1.3 (rango 12). Al comparar el total de la frecuencia de dehiscencia de neouretra 29.4% versus 62%.(p >0.5). Conclusiones: La aplicación de sello de fibrina en la cirugía de cura de hipospadia redujo las complicaciones de dehiscencia del colgajo de neouretra. Ya que los sellos de fibrina incrementan la adherencia tisular, disminuye el sangrado y favorecer la angiogenésis Palabras clave: Dehiscencia del colgajo de neouretra; Fístulas uretrocutáneas; Hipospadia; Sello de fibrina.

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Uso de sello de fibrina para disminuir la frecuencia de fístulas uretrocutáneas ...

The use of a fibrin seal to diminish the frequency of urethrocutaneous fistulas and dehiscence of flaps in hypospadias repair repair.. ABSTRACT ABSTRACT.. Introduction: Although there have been advances in hypospadias repair, the presence of urethrocutanous fistulas are reported in 30 % of the cases and our incidence is probablity even higher. The objective of this study is to evaluate the use of a fibrin seal over the suture line in hypospadias repair to diminish the frequency of complication like: urethrocutaneous fistulas, dehiscence of the newly formed urethra flaps, urethral stenosis and meatal stenosis. Methods and materials: The study was done in the Pediatric department in the Centro Medico Nacional de Occidente, Mexico between September 1999 and April 2002. To perform this study, two groups were formed: 1) The study group, a cohort based on the pediatric population in which a fibrin seal was applied with previous consentment from the parents between Jannary 2001 and Febuary 2002. 2) Control group in which the patients received the same surgical technique without the aplication of the fibrin seal. The age, location and the severity, the presence of other complicationes like stenosis and meatal stenosis, the number surgical intervention where evaluated and the presence of dehiscence was clasified as follows: Grade 0 as no dehiscence, grade I dehiscence less than five mm, Grade II a dehiscence more than six mm, Grade III a complete dehiscence of the flap and Grade IV a combined dehiscence. Results: 50 patients were in the control group, the average age was 34.2 months, 14 patients had a proximal hypospadias ( 28%), 100% presented some type of dehiscence of the flaps of the newly formed urethra and 27 patients had an distal hypospadias ( 54% ) and 37% had some grade of dehiscence. The average surgical intervention was 2.3 ( range of 15 ). In the study group there were 17 patients intervened , the average age was 48.6 months, five patients with a proximal hypospadias, 80 % of these had some form of dehiscence after the application of the fibrin seal, three patients with a mid-shaft hypospadias ( 17.7%) with zero dehiscences reported and nine patients had a distal hypospadias (53%) with 11.1% dehiscences reported. The averge number of surgical intervention was 1.3 ( range of 12). When comparing the frequency of dehiscence in the new urethra 29.4% presented dehiscences with the application of the fibrin seal vs 62 % (p>0.5). Conclusion: The application of the fibrin seal in hypos padias repair in the suture line reduced the number of complications of dehiscence of the new urethra since the fibrin seal incremented the tissue adhesion and diminishs bleeding and favors the angiogenesis. Index word: Dehiscencia of the flaps of the new urethra; Urethro cutaneous fistula; Hypospadias; Fibrin seal.

INTRODUCCIÓN La hipospadia es una anomalía urológica en donde el meato uretral esta localizado ventralmente en cualquier lugar fuera de la punta del glande hasta el periné.1 Ocurre en uno de cada 300 recién nacidos vivos (0.3%). Se ha obVol. 10, No. 2, 2003

servado una verdadera diferencia geográfica en la incidencia de hipospadias. Kallen reporto una prevalencia de 0.26 casos por 1000 nacimientos en México, 2.6 por 1000 nacidos vivos en Hungría y aproximadamente 5.2 por 1000 nacidos masculinos en Escandinavia. Sweet reporta 8.2 por 1000 nacidos masculinos en Minessota. En E.E.U.U. nacen aproximadamente 6000 niños con hipospadia anualmente. 1-4 Hasta el momento no se ha establecido una causa única que explique la formación de hipospadias. Se asocia a una herencia multifactorial. En el 21% de los casos se encuentra un segundo miembro afectado, en 14% el hermano es el afectado y en el 7% es el padre el que puede tener hipospadia.2 La hipospadia puede resultar por aberraciones en el sistema endocrino ya sea a nivel hipotálamo-hipofisiario, disfunción gonadal, insensibilidad androgénica ó disminución de la actividad de la 5 alfa reductasa.2,4 El 8.6% de los niños con hipospadias tendrán al menos una mutación en el alelo de la 5 alfa reductasa tipo 2.4 Hay relación entre exposición de progestagenos drogas por la madre e hipospadia. Sillver reporta un riesgo de presentar hipospadia cinco veces más en niños concebidos por fertilización in vitro que la población general.2,4 El error en la formación de la uretra parece suceder alrededor de la 8ª a 12ª semana.4 La mayoría de los niños con hipospadia se diagnostican durante los primeros días de vida, frecuentemente esta anormalidad se detecta durante la examen al nacer ó previa a la realización de la circuncisión. Rara vez la piel del prepucio ventral tiene apariencia normal, pero esto puede ser causa de que la hipospadias se detecte más tardíamente.1,2 La hipospadias por si no produce sintomatología. Los problemas relacionados a la presencia de hipospadia incluyen: pobre control del chorro urinario, infertilidad relacionada con problemas para una adecuada eyaculación durante el coito y trastornos psicológicos por la apariencia estética del falo. 1,3 Generalmente los niños portadores de hipospadias son sanos pero se pueden asociar a criptorquidia y hernia inguinal. En casos de hipospadia severa y criptorquidia deben someterse a cariotipo para descartar problemas de intersexo.1,2,5 La clasificación de Barcat en hipospadia valora la posición anatómica del meato uretral previa eliminación de la cuerda.5 79

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CLASIFICACION DE BARCA BARCATT: Hipospadias anterior: Glanular, coronal y peneana anterior. (70% de los casos) Hipospadias medial: peneana (10% de los casos) Hipospadias posterior: peneana medio, pene-escrotal, escrotal y perineal (20% de los casos). Inicialmente el procedimiento se realizaba antes de alcanzar la adolescencia, actualmente la cirugía puede realizarse desde los seis meses. Esto ha cambiado con los avances en anestesia pediá trica, técnicas quirúrgicas y un mejor entendimiento del impacto psicológico y emocional de la cirugía. Al momento del diagnóstico de hipospadia se debe valorar: Calidad de la piel prepucial, cantidad de piel ventral, presencia o ausencia de cuerda, localización anatómica del meato uretral y calidad del plato uretral.1,2,5 El tiempo determinante para la cirugía es el estado general de salud del niño y el tamaño del falo. En condiciones normales en el recién nacido el tamaño del pene es de 3.5 cm, con un rango de 2.8 cm a 4.2 cm. En niños con hipospadia y con falo anormalmente pequeño deberá considerarse la estimulación con testosterona exógena.1,2,5 El primer reporte de reparación de hipospadia se realiza 100 a 200 años a. C. Desde entonces más de 200 técnicas de reparación se han descrito y nuevas técnicas continúan desarrollándose.1,6 Inicialmente el tratamiento quirúrgico para la cura de hipospadia se realizaba en etapas, desde 1950's la reparación en una etapa es el tratamiento de elección.1,7 Diferentes técnicas se han descrito para la cura en un tiempo de hipospadia con cuerda o sin cuerda. En la última década el uso de colgajos prepuciales se ha difundido. Sobre todo colgajos prepuciales (doble face) transversos o longitudinales. 8 La clave de la reconstrucción es proporcionar funciona lidad, recolocar la uretra con apariencia cosmética adecuada así como una adecuada erección.7,8 Las complicaciones asociadas a la cirugía de hipospadia se dividen en inmediatas y tardías. La incidencia de las complicaciones varía dependiendo de la severidad.1,7,9 Las complicaciones inmediatas incluyen problemas como infección de la herida y hematoma. Las complicaciones tardías incluyen estenosis meatal, estenosis uretral, retracción meatal, divertículo uretral, cuerda residual, fístulas uretrocutáneas o dehiscencia del colgajo de neouretra.1,7-9 80

La formación de fístulas es la complicación más común. Múltiples modificaciones han sido incluidas para disminuir la incidencia de estas. Como son la introducción de lupas, cobertura de neouretra con tejidos vascula rizados. Las técnicas que proporcionan cobertura vascular de la uretra incluyen pediculos redundantes (island flaps), colgajos desepitalizados, tejido subcutáneo, colgajos pediculados de la fascia espermática externa y de túnica vaginalis.9-11 Sin embargo estas técnicas no estas exentas de complicaciones; en el caso de colgajo de túnica vaginalis incluyen hematoma, absceso escrotal y rara vez torsión severa del pene probablemente por exacerbación del reflejo cremasteriano y su uso esta limitado en pacientes que han sido sometidos a hernioplastia inguinal u orquidopexia. 10-12 Se ha reportado el uso de mucosas como la mucosa bucal para realizar cura de hipospadia. Caldeman reportan una incidencia de fístulas uretrocutanea de hasta 18.2%. 12,13 A pesar de los avances en cirugía de hipospadia, la frecuencia de fístulas uretrocutáneas oscila entre el 7 al 30%, esta llega alcanzar el tope máximo en nuestro medio, lo que provoca reoperaciones, aumentando el costo y con ello el riesgo de complicaciones, por lo que de ser eficaz el uso de sellos de fibrina en cirugía de cura de hipospadia se puede disminuir la presencia de fístulas uretrocutáneas o dehiscencia de colgajos.1,13-16 El uso de sustancias adhesivas, biológicas y sintéticas se ha considerado durante mucho tiempo en cirugía. Dentro de las sustancias sintéticas se encuentra el cianocrilato desdichadamente se asocia a problemas de toxicidad celular y reacción a cuerpo extraño. La gelatina de resorcinol y el formaldehído que presenta problemas de compatibilidad tisular y dehiscencia de anastomosis.17-20 La fibrina ha sido utilizada desde principios del siglo aunque no como adhesivo. En1909, Bergel demostró el efecto hemostático de la fibrina y en 1915 Grey y Harvey demostraron su utilidad aplicándola en el hígado y en lesiones hemorrágicas cerebrales.21,22 El primer reporte del uso de fibrinógeno como adhesivo fue por Young y Medawar en 1940, para realizar la anastomosis de un nervio periférico en un modelo animal. Y en 1942 Seddon y Madawar lo utilizaron por primera vez en humanos.22 El uso de tapón de fibrina decayó hasta 1972, que Matras reintrodujo con éxito el concepto de tapón sanguíneo.21 Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

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Los sellos de fibrina son adhesivos que se derivan de la sangre, y se basan en la etapa final de la cascada de coagulación.23 El fibrinógeno es la proteína sanguínea responsable de la formación del coágulo, se convierte a monómero de fibrina por la proteasa llamada trombina, posteriormente el factor XIII (activado por el calcio) la convierte en polímero de fibrina. La plasmina es la principal enzima que degrada la fibrina. El sello de fibrina se forma por cuatro elementos: 1. Fibrinógeno. Principal componente, precursor de la fibrina y aunado a las plaquetas forman el coágulo. Proteína plasmática con una concentración de dos a cinco mg/ml y vida media de siete días, se produce en el hepatocito y secundariamente en plaquetas. 2. Trombina. Proteasa sérica que convierte al fibrinógeno en fibrina, circula como factor II (protrombina) a una concentración de 0.15 mg/ml. La protrombina se convierte a trombina por el factor Xa y el factor V. 3. Calcio. Convierte al factor XIII en factor XIII activado (XIIIa). Tiene como objetivo convertir los enlaces no covalentes de los monómeros de fibrina en enlaces covalentes, transformando los polímeros de fibrina para formar una red tridimensional. 4. Ácido tranexámico. Actúa como antifibrinolítico, inhibe la conversión de plasminógeno en plasmina cuya función es degradar la fibrina. 21 Para entender el mecanismo de acción de los sellos de fibrina hay que conocer las fases de la cicatrización: A. Fase inflamatoria: Fase inicial caracterizada por incremento de vasodilatación y permeabilidad capilar con migración de leucocitos polimorfonucleares y monocitos al área afectada, proliferan células endoteliales. Aparecen fibroblastos en los bordes de las heridas B. Fase proliferativa: Con predominio de macrófagos cuya función es remover material extraño, bacterias y fibrina del sitio de la herida; los fibroblastos empiezan a producir colágeno de manera desorganizada, componente esencial para la cicatrización. C. Fase de maduración: En esta fase el colágeno se organiza para formar la cicatriz, hay desvascularización y reducción de la celularidad.24 Los sellos de fibrina incrementan el plano de adherencia tisular disminuyen la micro y macro hemorragia; disminuye el acumulo de exudados y reduce la respuesta inflamatoria. Se observa una mayor concentración de Vol. 10, No. 2, 2003

hidroxiprolina en las anastomosis tratadas con sellos de fibrina, esto indica un incremento en la cantidad de colágeno y una cicatrización más efectiva. La matriz de fibrina permite la rápida migración leucocitaria y de fibroblastos así como la angiogénesis lo que acelera el proceso de cicatrización. Eliminando prácticamente la fase inflamatoria de la cicatrización.23-25 Comercialmente el sello de fibrina se prepara con fibrinógeno a 11 0 mg/ml de trombina a razón de 1000 U/ ml, cloruro de calcio a 40 mmol/l y 92 mgs de ácido tranexamico como antifibrinolítico. Actualmente la aplicación de sellos de fibrina se ha difundido ampliamente en las diferentes áreas de cirugía como son cirugía general, neurocirugía, cardiocirugía, ortopedia, oftalmología, etc.26-30En neurocirugía se aplica para prevenir fístulas de LCR y en anastomosis de nervios periféricos.31 En pacientes con quemaduras extensas para la escisión y colocación de injertos; se piensa puede jugar un papel en la maduración de la cicatrización. Su uso se ha difundido al disminuir la formación de seromas lo que es un factor importante para los resultados funcionales y estéticos.32-34 También se ha reportado su uso en fístulas anales y fístulas traqueo-esofágicas recurrentes vía endoscopia en el área pediátrica.35,36 En el área de urología se reportado su uso en pacientes pediátricos con hemofilia sometidos a circuncisión. En cierre de fístula vesical, fístula rectouretral y cierre de ureterostomia vía laparoscopica. Experimentalmente para realizar vasovasostomía.37-40 Luke y Kevist reportan el uso de Beriplast (sello de fibrina) para disminuir el sangrado transuretral posterior a prostatectomia con excelentes resultados. En 1987 estos mismos autores reportan el uso de sellos de fibrina en dos adultos con fístulas uretrocutáneas con fracaso a múltiples procedimientos quirúrgicos a los cuales se les aplico Beriplast (sello de fibrina) aplicado a través de un catéter uretral, logrando éxito del cierre de la fístula uretrocutánea con un seguimiento de 15 meses.41,42 Poco existe sobre la utilidad de sellos de fibrina en el área de urología pediátrica. En 1996 Ellsworth y Erhard reportan una serie de ocho casos de pacientes con hipospadias a los cuales se les aplico sellos de fibrina autologa y trombina bovina con buenos resultados y un costo aproximado de 120 dólares.43 No hay estudios diseñados para probar hipótesis y demostrar la utilidad del uso de sello de fibrina en cura de 81

Gabriela Ambriz González

Cuadro 1 ENDPOINTS Edema del pene Dehiscencias del colgajo

Cualtitativa nominal

Retracción meatal

Cualitativa nominal

Presente o ausente

Estenosis uretral Apariencia estética

Cualitativa nominal Cualitativa ordinal

Presente o ausente Grado I = aceptable Grado II = solicitan mejorar la apariencia

Retracción meato

Cualitativa nominal

Presente o ausente.

Necrosis del colgajo

Cualitativa Cualitativa ordinal

Sin necrosis = 0 Necr0sis < 30% = I Nerosis hasta 50% = II Necrosis 50 al 75% = III Necrosis total = IV

Cualitativa ordinal

Presencia o ausencia Grado 0 = no dehiscencia Grado I = 1 - 5 mm. Grado II = > 6 mm. Grado III = dehiscencia completa. Grado IV = combinadas.

hipospadias y su eficacia para disminuir la incidencia de fístulas uretrocutáneas. Con el objeto de observar la eficacia de los sellos de fibrina se propone un estudio para comparar las técnicas más depuradas empleadas en el Hospital de Pediatría Centro Medico de Occidente en la cura de hipospadia con y sin sellos de fibrina.

UNIVERSO DE TRABAJO

MA TERIAL Y METODO MATERIAL

CRITERIO DE INCLUSION Para el grupo de comparación pacientes con diagnóstico de hipospadia que se sometieron a cirugía inicial de cura de hipospadia en el Hospital de Pediatría Centro Medico Nacional de Occidente IMSS, a partir de Septiembre de 1999. Para el grupo de estudio, aquellos se sometan a cura quirúrgica de hipospadia y uso de sello de fibrina con seguimiento completo.

Tipo de estudio: Estudio cuasiexperimental. Se contara con dos grupos para la realización de este estudio. 1. Un grupo comparación. Obtenido de población pediátrica del Hospital de Pediatría Centro Medico Nacional de Occidente, intervenido para cura de hipospadia de Septiembre 1999 a Junio 2002 con seguimiento mínimo de seis meses. 2. Un grupo basada en población pediátrica del Hospital de Pediatría Centro Medico de Occidente tratadas con las mismas técnicas que el grupo control más aplicación de sello de fibrina en los sitios de sutura y con seguimiento mínimo de seis meses. Se espera contar al menos dos controles por un caso. 82

Para el grupo control se incluirá todos aquellos pacientes que hayan sido intervenidos en el Hospital de Pediatría Centro Medico de Occidente. Para el grupo probando todo aquel paciente que sea intervenido en el Hospital de Pediatría Centro Medico de Occidente cuyos padres acepte ser incluido para la aplicación de sello de fibrina.

CRITERIOS DE NO INCLUSION 1. Aquellos pacientes que hayan sido sometidos a la cirugía inicial en otra unidad hospitalaria. 2. Pacientes portadores de enfermedades asociadas a alteraciones de la cicatrización como diabetes mellitus, enRevista Mexicana de Cirugía Pediátrica

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fermedades oncológicas o hematológicas, insuficiencia renal o post-transplante. 3. Pacientes que no acepten ser incluidos en el estudio. CRITERIOS DE ELIMINACION Aquellos casos que se pierdan de seguimiento, durante el tiempo mínimo establecido.(Cuadro 1) RECURSOS NECESARIOS A. Humanos: Investigadores, personal medico. B. Material: Sellos de fibrina (Quixil, fibrinogeno + trom bina adicionado con ácido tranexámico y cloruro de Calcio)instrumental quirúrgico para hipospadias, caté teres de silastic, material de sutura (vycril 7-0, prolene cardiovascular 3-0, vycril 5-0), lupas de aumento. C. Financiamiento: Se obtuvo apoyo Sistema Regional CONACYT SiMorelos promoción 2000 (Clave 2000-0302015), por un monto de $153,112.00 y de FOFOI FP0038/ 240 por $ 75,000.00 promoción 2000. D. Análisis estadístico: Para variables cualitativas, pruebas de significancia con chi cuadrada. Y para variables cuantitativas se utilizaran medidas de tendencia central.

En el grupo de comparación 13 pacientes no fueron incluidos: Diez pacientes debido a que su primera cirugía se realizo en otra unidad, un paciente con Tumor de Wilms, un paciente con tumor neuroectodermico y un paciente aún en estudio por trastorno hematológico. En el grupo de aplicación de sello de fibrina no se incluyo un paciente al que se le diagnostico hemofilia. Observamos complicaciones de dehiscencia de colgajo en cinco casos (29.41%) y 31 controles (62%). Se aplica chi2 resultando con significancia estadística p<.05 (Tabla 2) TTabla abla 2. Complicaciones Tipo de Hipospadia Proximal Mediopeneana Distal Total

Casos

Controles

4/5 = 80% 0/3 = 0% 1/8 = 12.5%

4/14 = 100% 7/9 = 77.7% 10/27 = 37%

4/16 = 31.25% 31/50 = 62%

Hemos observado diferencias en las dehiscencias del colgajo de neouretra según la severidad de la hipospadia. Como se observa a continuación. (Tabla 3, 4,5).

RESUL RESULTTADOS Al momento contamos con 17 casos, con edad promedio de 48.6 meses, en los cuales se encontraron malformaciones asociadas en un 19%. El grupo de comparación con 50 pacientes, edad media 34.24 meses y un 60% presento malformaciones asociadas. Se dividieron por tipo de hipospadia de la siguiente manera. (Tabla 1) Tabla 1. Tipo de hipospadia Tipo de Hipospadia Casos Controles Proximal Mediopeneana Distal Total

5 4* 9 17

14 9 27 50

*Se elimina un paciente por hemofilia

Vol. 10, No. 2, 2003

Tabla 3. Hipospadia proximal Grado de dehiscencia

Casos

Controles

No dehiscencia. Dehiscencia de 1-5 mm. Dehiscencia > 6 mm. Dehiscencia completa. Combinada.

1 2 2 0 0

20% 40% 40% 0% 0%

0 2 3 5 4

0% 14.3% 21.4% 35.8% 28.6%

Total

80%

14 100%

En el grupo de comparación encontramos otras complicaciones como son estenosis de uretra, retracción meatal y pene enterrado. (Tabla 6) Mientras que en el grupo de aplicación de sello de fibrina no encontramos estas complicaciones. En la siguiente tabla se presenta el promedio del número de cirugías en los casos y controles dependiendo del grado de severidad de hipospadia. (Tabla 7) 83

Gabriela Ambriz González

TTabla abla 4. Hipospadia mediopeneana Grado de dehiscencia

Casos

No dehiscencia. Dehiscencia 1 -5 mm Dehiscencia > 6 mm Dehiscencia completa. Dehiscencia combinada

3 0 0 0 0

Total

3 100%

Controles

0% 0% 0% 0% 0%

2 22.2% 1 11.1% 1 11.1% 3 33.3% 2 22.2% 9

100%

Tabla 5. Hipospadia distal Grado de dehiscencia

Casos

Controles

No dehiscencia. Dehiscencia de 1-5 mm. Dehiscencia >6mm. Dehiscencia completa. Dehiscencia combinada.

7 87.5% 1 12.5% 0 0% 0 0% 0 0%

17 6 1 2 1

63% 22.2% 3.7% 7.4% 3.7%

Total

100%

TTabla abla 6. Otras complicaciones Tipo de hipospadia

Proximal Mediopeneana

Estenosis de uretra Retracción meatal Pene enterrado Ninguna

1 7.14% 2 1 7.14% 0 1 7.14% 0 11 78.6% 7

Total

100%

22.2% 0% 0% 77.7% 100%

Distal 4 14.8% 1 3.7% 0 0% 22 81.48% 27

100%

Tabla 7. Numero de cirugías Tipo hipospadia Proximal Mediopeneana Distal

Casos

Controles

1.8 cirugías (1-2) 1 cirugía 1.1 cirugías (1-2)

2.6 cirugías (2-4) 2.8 cirugías (1-5) 1.5 cirugías (1-3)

CONCLUSIONES La aplicación de sello de fibrina en cirugía de cura de hipospadia redujo las complicaciones en cuanto a la integración del colgajo de neouretra a menos de un 50% en relación al grupo de comparación, así como de estenosis de uretra y retracción meatal. 84

Postulamos que al disminuir el sangrado y favorecer la angiogénesis, se reducen las complicaciones. Observamos una reducción en el número de intervenciones quirúrgicas para la resolución de esta anomalía.

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Vol. 10, No. 2, 2003

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica Vol. 10, No. 2 Abril - Junio de 2003

Artículo

Abordaje Femoral de la patología del canal inguinal en niños Rodolfo Saúl Sepúlveda-Herrera, Hugo R. Rueda-Ochoa, Enrique G. Ortiz-de la O, Elizabeth Rábago-Sánchez Unidad Pediátrica, Hospital General de la Secretaria de Salud, Durango, Dgo. México Solicitud de Sobretiros: Dr. Rodolfo Saúl Sepúlveda Herrera, Calle Negrete # 326 Ote., Zona Centro, Durango, Dgo. ZP 34000, Tel. 618 (8) 11-14-95, E mail: drsaulsepulveda@yahoo.com

Abordaje femoral de la patología del canal inguinal en niños

Femoral approach in the channel inguinal problems in child

RESUMEN: Es un estudio prospectivo de cuatro años, utilizando el principio de Mitchel Banks (abordaje de la hernia inguinal a través del anillo inguinal superficial), que modifica el abordaje vertical de la piel por uno a nivel del pliegue femoral. Se colectaron 138 casos, corrigiéndose cuatro patologías: hernia inguinal, hidrocele, criptorquidia e hipotrofia o atrofia testicular. Realizamos cuatro incisiones diferentes y comparamos sus resultados: 1. Posibilidad de solución del problema; 2. Tiempo operatorio; 3. Efecto estético y 4. Complicaciones. Con todos los abordajes se pudo solucionar el problema en cuestión, habiendo diferencias significativas en el tiempo de realización, así tenemos que el abordaje vertical o tradicional fue el más tardado, y la vía femoral la más rápida. El abordaje vertical presentó cicatrices tipo hipertrófico y queloide, desapareciendo estas últimas con los abordajes oblicuo y transversal, sin embargo persistió predominantemente el tipo hipertrófico, lo cual fue considerado como mal efecto estético; Con el abordaje femoral desaparecieron las cicatrices hipertróficas, siendo la mayoría de un milímetro y en algunos casos imperceptibles. Hubo 2.8% de complicaciones menores y dos casos de recidiva. Se propone el abordaje femoral como una técnica original, simple, reproducible, que ahorra tiempo y costo en problemas no urgentes del canal inguinal en niños, con un excelente efecto estético y que no incrementa la morbilidad.

ABSTRACT ABSTRACT:: This is a four years prospective study, utilizing the principle of Mitchel Banks (correction of the groin hernia through superficial inguinal ring). We did a modification of the vertical approach for other at the femoral fold. 138 cases was collected, treating four different illnesses: inguinal hernia, hydrocele, cryptorchidy and atrophy or hypotrophy testicular. Four differents incisiones was made, and the results were compared to see: 1 The posibility to resolve the problem. 2 Operating time. 3 Aesthetic effect. 4 Complications. Therefore the problem in question was solved. There were still significant differences with the operating time. The vertical or traditional approach was the most time consuming and the femoral was the fastest. By using the vertical method, hypertrophic and cheloid scars were apparent. The cheloid scar disappeared in the oblique and transversal procedures, but persisted the hypertrophic scars, which was considered bad aesthetic effect. Using the femoral approach the hypertrophic scar disappered. In the majority of the cases it was of one millimetre and in some cases the scars were unnoticeable There were 2.8% of minor complications and two reocurring cases . We propose the femoral approach to be an original technique, that is simple, reproduceable, saves time and is cost effective in cases of non urgent children with inguinal channel problems; resulting in an excellent aesthetic effect and it does not increase morbidity.

Palabras clave: Canal inguinal; Hernia inguinal; Hernioplastía.

Index wor ds: Inguinal channel; Groin hernia; Hernioplasty. words:

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Abordaje Femoral de la patología del canal inguinal en niños

INTRODUCCION El principio de Mitchel Banks descrito desde 1884 para la corrección de las hernias inguinales en niños , consiste en la disección de la hernia a través del anillo inguinal externo por medio de una incisión vertical parapubiana, sin la apertura de la fascia del músculo oblicuo mayor como se hace con la técnica de Ferguson (1938). Se refiere que dicha técnica ofrece mejores resultados estéticos y menor tiempo quirúrgico. En el Congreso Nacional de la Sociedad Mexicana de Cirugía Pediátrica, en la Cd. de Zacatecas, Zac. en septiembre de 1997, el Dr. Juan Luis Saucedo Medina, de Celaya, Gto., presentó un trabajo de 40 casos corregidos con ésta técnica avalando lo dicho anteriormente . Motivados por sus resultados nos dimos a la tarea de poner en práctica ésta técnica en nuestro hospital, no logrando los efectos estéticos mencionados, por lo cual hubieron de experimentarse diferentes incisiones hasta encontrar la ideal. Las complicaciones secundarias a la cirugía de canal inguinal que se mencionan en la literatura tenemos, complicaciones tempranas como: edema, hematoma, infección de la herida y daño visceral. Las tardías son: criptorquidia adquirida, daño al conducto deferente (infertilidad) y granuloma. Las recurrencias van desde 0.15 a 2.8% (Gross 0.15% en 3874 niños en 1953, Simpson 0.1 en 992 niños, Misra 2% en 1994, Harvey 2.8% en 392 niños). 3-4-5 Los casos de recidiva son más frecuentes en niños más pequeños y cuando existen hernias complicadas o bien en casos de aumento de la presión intraabdominal (derivaciones ventrículo-peritoneales (DVP), ascitis, etc.).6 Otro tema controversial es la exploración del lado contralateral, se mencionan como ventajas el evitar una cirugía posterior y como desventajas posible daño al conducto deferente.7 Se han propuesto diferentes métodos diagnósticos como herniografías, sin embargo se menciona que tal vez deba contraindicarse el procedimiento por ser invasivo y producir sepsis (Ducharme), otro método es el neumoperitoneo transoperatorio y finalmente el laparoscópico.8-9 Rowe encontró un saco herniario contralateral en 48% de 1965 niños explorados, siendo el 63% de esta cifra en menores de dos meses de edad.10 Mc Gregor 22% en 130 niños.11 Sparkman 15.8% en 1944 niños. Surana y Puri 10.3% en 116. Givan y Ruban 5% en 850. Rowe encontró 57% en niñas. Jona 68% en niños menores de un año de vida. Vol. 10, No. 2, 2003

Cooney encontró bilateralidad en 80% de niños con derivaciones ventrículo-peritoneales. Por lo anterior se recomienda abordaje bilateral de acuerdo a sexo, edad y patología relacionada en: Menores de un año, en las niñas y en casos de aumento de presión intraabdominal.13 En la Escuela Europea de Cirugía Pediátrica también se hace mención a exploración contralateral cuando la hernia es del lado izquierdo. MATERIAL MA TERIAL Y METODOS Es un estudio prospectivo con una cohorte dinámica que se fue integrando a través de cuatro años (de oct de1997 a oct de 2001), tenemos un universo de 138 casos de patología del canal inguinal en niños menores de 15 años, específicamente cuatro patologías: Hernia inguinal 76 casos, hidrocele 31, criptorquidia 30 y cinco con hipotrofia o atrofia testicular. En algunos casos hubo necesidad de realizar procedimientos bilaterales diferentes en la misma operación. Se utilizaron cuatro tipos de incisiones: Vertical parapubiana 30 casos, oblicua 26, transversa uno y femoral 81. (Fig. 1)

Figura 1. Incisiones transversa, femoral, oblicua y vertical

Criterios de inclusión: niños entre 0-15 años con patología del canal inguinal. Criterios de exclusión: Patología de urgencia, escroto agudo y tumores. Criterios de eliminación: abandono en el seguimiento postoperatorio. En las hernias se utilizó el criterio de exploración bilateral en niños menores de un año y en todas las niñas. En las criptorquidias solo que fueran del grado I de la clasificación del Dr. Beltrán Brown (a nivel del anillo inguinal superficial o externo). 87

Rodolfo Saúl Sepúlveda Herrera

región a través del tejido celular subcutáneo con dos pinzas de mosco curvas, utilizando separadores de Senn se localiza el saco herniario. Se exterioriza y se hace disección del conducto deferente y vasos espermáticos en el hombre (Fig. 4), se pinza el saco y se diseca a través del anillo inguinal superficial hasta su base de implantación peritoneal, aproximadamente de 3-5 cm. (Fig. 5). Se pone un punto transfic tivo con vicryl 3-0 y se corta con electrocauterio el saco excedente.(Fig. 6)

Figura 2. Incisión oblicua sobre el pliegue femoral, tomando como límite superior el pulso de la arteria.

Figura 4. Exteriorización y disección del conducto deferente y vasos espermáticos en el hombre

Figura 3. Fulguracion de los vasos epigastricos

Variables revisadas: sexo, edad, diagnóstico, fecha, duración de la operación, tipo de incisión, cuatro citas en consulta externa: a la semana, al mes, tres y seis meses para evaluación de cicatriz. A la semana se revisaba infección o dehiscencia de la herida, edema y hematoma. En las evaluaciones subsiguientes se practicó medición del grosor de la cicatriz, considerándose las imperceptibles como excelentes, las de un milímetro buenas, de 2-3 milímetros hipertróficas y las queloides como resultados malos estéticamente. También se valoraba recidiva. A las variables revisadas se les aplicó la prueba estadística razón de incidencia acumulada. TECNICA QUIRURGICA Se realiza una incisión oblicua sobre el pliegue femoral, tomando como límite superior el pulso de la arteria. (Fig. 2) Se fulguran los vasos superficiales (Fig. 3) y se aborda la 88

Figura 5. Disección del saco herniario

Se desciende digitalmente el testículo a bolsa escrotal y se cierra el abordaje de piel en dos planos, con 1-2 puntos de vicryl 3-0 invertidos en tejido celular y sutura subdérmica en piel con nylon 4-0. Al final infiltramos la zona con bupivacaína y se aplica parche plástico Tegaderm. (Fig. 7) Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Abordaje Femoral de la patología del canal inguinal en niños

Figura 8. La anestesia utilizada es regional

Figura 6. Corte con ectrocauterio del saco excedente

Este procedimiento lo manejamos como cirugía ambulatoria. La anestesia utilizada es regional. (Fig. 8) La técnica para hidrocelectomía, orquidopexia y orquidectomía son iguales a otros procedimientos solo con la vía de abordaje diferente.

Figura 9. Cicatriz en el abordaje femoral

Figura 7. Se infiltra la zona con bupivacaína y se aplica parche plástico Tegaderm

RESUL RESULTTADOS Las cuatro líneas de investigación de nuestra Hipótesis fueron: Primero: Si el abordaje es efectivo para la solución de los problemas del canal inguinal en niños y cuales son sus restricciones o ventajas. Segundo: Determinar si el abordaje propuesto ahorra tiempo quirúrgico Tercero: Investigar cual incisión desde el punto de vista plástico-estético conviene más. Cuarto: Si existe una morbilidad similar con la reportada en la Literatura para dichos procedimientos. Vol. 10, No. 2, 2003

En cuanto a la posibilidad de solución de los problemas del canal inguinal, los cuatro abordajes mencionados fueron satisfactorios, no habiendo diferencias estadísti camente significativas. El tiempo en el caso de los varones tomamos en cuenta la uni o bilateralidad del problema. La incisión vertical registró un tiempo promedio de 26.1 minutos, la oblicua 23.4 minutos, transversa 20 minutos y la femoral 19 min. Aplicando la prueba razón de incidencia acumulada (con ajuste de sexos) podemos afirmar que la posibilidad de realizar una hernioplastía en un tiempo menor de 20 minutos es casi tres veces más (2.88) si se utiliza el abordaje femoral en comparación con el vertical o dos veces si la comparamos con el oblicuo. Los datos no permiten discriminar el tiempo quirúrgico con relación al sexo femenino porque la prevalencia es mayor en el sexo masculino; tampoco nos pudimos contestar si el mayor tiempo quirúrgico está en relación con la edad del paciente, ya que le falta poder a las observaciones, sin embargo es notorio que en los casos de pacientes operados, menores de un año, el tiempo promedio de cirugía, fue de 30 minutos. El mayor tiempo de cirugía se obtuvo cuando se realizaban en el mismo paciente dos procedimientos en un mismo tiempo quirúrgico. 89

Rodolfo Saúl Sepúlveda Herrera

En las mujeres todos los procedimientos fueron bilaterales, no habiendo diferencia significativa en el tiempo de realización de los procedimientos, consumiéndose un tiempo promedio de 21-22 minutos para las diferentes incisiones. En el sexo femenino, utilizando el abordaje femoral, estadísticamente podemos afirmar que en más del 80% de los casos nos vamos a tardar menos de 20 minutos, a diferencia de las otras incisiones en las que consumimos más tiempo La incisión vertical fue la que presentó peores resultados estéticos, dejando cicatrices hipertróficas e incluso queloides, siendo esto el motivo principal de nuestro trabajo. Al practicar las incisiones oblicuas, vimos que desaparecía el aspecto queloide, pero persistían hoipertoficas. El abordaje transversal no fue convincente por el mismo resultado que las anteriores. Con el abordaje femoral desapareció el efecto adverso de las cicatrices, surgiendo incluso la apariencia de imperceptibles, la mayoría de ellas de un milímetro de grosor. (Fig. 9) Las complicaciones menores inmediatas fueron del 2.8% (4/138), que consistieron en: infección de la herida, edema escrotal importante, desinserción incidental del guber naculum testis y sangrado leve de vasos epigástricos profundos. En las criptorquidias se tuvieron dos casos de recidiva, siendo resueltos por la misma vía de abordaje. Se hicieron cinco reoperaciones por criptorquidias adquiridas, solucionándose satisfactoriamente. En el caso de las hernias inguinales tuvimos una bilateralidad global de 11.8% (9/76). En once casos de varones menores de un año, tres fueron bilaterales de inicio. En los otros ocho, seis tuvieron conducto peritoneovaginal cerrado y dos abierto, lo que da una bilateralidad en el 45.4% (5/11). En el sexo femenino de 24 casos explorados bilateral mente solo cuatro presentaron conducto peritoneovaginal permeable, correspondiendo al 16.6%. DISCUSION 1. Proponemos el abordaje femoral como un procedimiento original, ya que no hay antecedente en la literatura mundial de su existencia, siendo de fácil realización, reproducible, rápido y barato, con ventajas estéticas para la realización de la técnica de Mitchel Banks en la solución de problemas del canal inguinal en niños. 90

2. Sus restricciones son: escroto agudo, menores de un año con hernias o hidroceles muy grandes, tumores testicu lares y en criptorquidias grado II-IV (Beltrán Brown), por sus problemas técnicos de manejo y aumento de la morbilidad. 3. Definitivamente el procedimiento es superior a otras técnicas en las niñas, consumiendo solo 10-11 minutos por lado. En las criptorquidias grado I el ahorro de tiempo es considerable (20 min.), y en las reoperaciones de criptorquidia se facilitó el abordaje, evitando trabajar en zona fibrótica previa. 4. En base a nuestros hallazgos de bilateralidad en caso de hernias inguinales, podemos continuar apoyando la exploración contralateral solo en casos de niños menores de un año; en el sexo femenino de acuerdo a nuestro estudio, consideramos que no es justificable ya que solo hay un 16.6% de bilateralidad. BIBLIOGRAFIA 1. Banks WM. Notes of radical cure of inguinal hernia: Harrison and sons, 1884. 2. Saucedo MJL. Abordaje del canal inguinal con técnica de Mitchel Banks. En: XXX Congreso Nacional de Cirugía Pediátrica. Zacatecas.1997; p. 35. 3. Gross RE. The surgery of infancy and childhood. Philadelphia: WB Saunders 1953. 4. Simpson JG. Further experience with bilateral operation for inguinal hernia in infant and children. Ann Surg 1969; 169: 450-4. 5. Harvey MH, Johnstone MJS. Inguinal herniotomy in children: a five year survey. Br J Surg 1985; 72: 485-7. 6. Grosfeld SL, Cooney DR. Inguinal hernia after ventriculoperitoneal shund for hidrocephalus. J Pediat Surg 1974; 9: 311-3. 7. Janik JS, Shandling B. The vulnerability of the vas deferans. The case against routine bilateral inguinal exploration. J Pediat Surg 1982; 17: 585-8. 8. Christenberry DO, Powel RW. Intraoperative diagnostic pneumoperitoneum (Goldenstein test) in the infant and child with unilateral hernia. Am J Surg 1987; 154: 628-30. 9. Grossman PA. The efficacy of laparoscopic examination of the internal inguinal ring in children. J Pediat Surg 1995; 30: 217-8. 10. Rowe MI, Copelson LW, Clatworthy HW. The patent processus vaginalis and the inguinal hernia. J Pediat Surg 1969; 4: 102-7. 11. McGregor DB. The unilateral paediatric inguinal hernia: should the contralateral side be explores?. J Pediat Surg 1980; 15: 313-7. 12. Jona JZ. The incidence of positive contralateral amongst preschool children: retrospective an prospective study. J Pediat Surg 1982; 18: 55-7. 13. Ulman F. Unilateral hernia in girls : Is routine contralateral exploration justifed?. J Pediat Surg 1995; 30: 1684-86. Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica Vol. 10, No. 2 Abril - Junio de 2003

Artículo

Sedación ambulatoria en niños Carlos A. Bravo-Matus, 1 Rosa María Flores-Zúñiga2 1

Cirujano Pediatra FICS 2 Médico Cirujano

Clínica de Odontología y Medicina, Río Tecolutla 16 bis Colonia Cuauhtémoc, Xalapa, Veracruz, México Solicitud de sobretiros: Dr. Carlos A. Bravo Matus, Clínica de Odontología y Medicina, Río Tecolutla 16 bis Col. Cuauhtémoc, CP 91060, Tel 01 228 818-31-49, E mail cbravom@hotmail.com, Xalapa, Veracruz, México

Sedación ambulatoria en niños

Ambulatory sedation in children

RESUMEN. Introducción: La ansiedad y Angustia son manifestaciones psicosomáticas cuyos síntomas pueden ser intensos, presentándose frecuentemente en niños que serán tratados por una lesión, traumatismo o tratamiento dental. Para evitar dichas manifestaciones, se han empleado diversas técnicas de sedación, sin que alguna fuera la ideal y muy poco manejadas en niños. Material y métodos: Previa autorización informada, se manejaron 80 niños de dos a seis años de edad, a los que se practicaron diversos tratamientos de cirugía menor y odontológicos, sedándolos con 400 mcg de midazolam oral, evaluando efectividad de la dosis, tolerancia, periodo de latencia y recuperación, tiempo y calidad de sedación, amnesia, seguridad de manejo y ansiedad en la cita de revisión. Resultados: el 100% de pacientes toleró el medicamento por vía oral; el tiempo de latencia fue de 25 minutos promedio, con un periodo de sedación efectiva y adecuada de 60 minutos, con buena sedación y ansiolisis en 96% de los casos, buena amnesia en 76% y regular en 24% de los casos, estabilidad constante de signos vitales, recuperación en 20 minutos promedio y ausencia de ansiedad en la visita de control en el 77% de los niños. Discusión: desde largo tiempo se han empleado diversos medicamentos y técnicas de sedación en niños para tratamientos médico-quirúrgico-odontológicos. En los años 90 se empezó a usar midazolam por diversas vías, siendo los odontólogos los primeros en emplearlo en niños, por vía nasal, aunque a dosis muy diversas. Basado en reciente estudio ya publicado, se estandariza la dosis por vía oral para sedación en pacientes ambulatorios, con seguridad de manejo, lo que permite efectuar tratamientos médico quirúrgicos y odontológicos con una sedación fácil, segura, efectiva, por vía oral y sin efectos secundarios.

ABSTRACT ABSTRACT.. Introduction: The anxiety and anguish are psicoso matical manifestations whose symptoms can be intense, being frequently presented in children that will be treated by a lesion, traumatism or dental treatment. To avoid this manifestations, diverse sedation techniques have been used, without some was the ideal and very few managed in children. Material and Method: Previous informed authorization, 80 children were managed from two to six years of age, to those that were practiced treatments of small surgery and odontologic management, and sedation with 400 mcg of oral midazolam, evaluating effectiveness of the dose, tolerance, period of latency and recovery, time and sedation quality, amnesia, handling security and anxiety in the revision appointment. Results: 100% of patients tolerated the medication by via oral; the average time of latency was of 25 minutes (min), with a period of effective and appropriate sedation of 60 min, with good sedation and ansiolisis in 96% of cases, good amnesia in 76% and moderate in 24% of the cases, constant stability of vital signs, recovery in 20 min average and absence of anxiety in the control visit in 77% of children. Discussion: Since a long time diverse medications have been used and technical of sedation in children for medical-surgical-odontologyc treatments. In the years 90 began to use midazolam for diverse roads, being the odontologists the first ones in using it in children, for nasal via, although to very diverse dose. Already based on recent study published, the dose is standardized for via oral for sedation in ambulatory patients, with handling security, what allows to make surgical, medical and odontologyc treatments with an easy, secure and effective sedation, for via oral and without secondary effects.

Palabras clave: Ansiolisis; Cirugía ambulatoria; Midazolam; Sedación. Vol. 10, No. 2, 2003

Index words: Ansiolisis; Ambulatory surgery; Midazolam; Sedation 91

Carlos A. Bravo Matus

INTRODUCCIÓN La ansiedad es un trastorno frecuente cuyas manifestaciones somáticas se relacionan con tensión, siendo las más comunes preocupación, aprehensión, nerviosismo, inquietud, incapacidad de relajarse, mareo., dolor abdominal, sequedad de boca, taquicardia, sudoración, entre otras. La angustia es también un trastorno que obedece a la activación excesiva de los sistemas de alerta del organismo, con sintomatología florida que incluye miedo, nausea, perdida de control, palpitaciones, sensación de ahogo, etc. y una crisis, induce miedo a repetir una nueva experiencia similar a la anterior.1 Los niños comúnmente sufren ansiedad por la visita al médico y cuando la consulta se debe a una lesión o traumatismo que requiere de una pequeña cirugía, curación o sutura o un tratamiento instrumentado como los odontológicos, la ansiedad y angustia se exacerban, dificultando al médico las maniobras de tratamiento, enrareciendo y tensando el ambiente, estresando a los padres y dejando en la memoria del niño, una experiencia desagradable y malestar que incrementará la ansiedad en futuras consultas con el mismo u otro médico. Muy raras veces se emplea algún sedante, hipnótico o ansiolítico que minimice estos trastornos, que bien pueden ser controlados con benzodiacepinas de efecto y eliminación rápida.2-6 El midazolam, sintetizado por Fryer y Walser en 1976, es una benzodiacepina hidrosoluble de corta actividad y acciones similares al diazepam, actuando en los receptores GABA, con efectos ansiolíticos, sedantes, hipnóticos, anticonvulsivantes, relajante muscular y con amnesia anterógrada; de rápida absorción y metabolismo, que por sus características lipofílicas favorecen su ingreso al sistema nervioso central (SNC), oxidándose en el hígado más rápidamente que otras benzodiacepinas, por lo que su duración es muy corta, eliminándose la mayoría de sus metabolitos (alpha hidroxi midazolam) por la orina.7-9 MA TERIAL Y METODOS MATERIAL Con base en estudios y experiencia previos, con un protocolo prospectivo, se empleó midazolam en una sola dosis de 400 mcg, mezclado con un excipiente, por vía oral y sublingual en 80 niños de 2.6 a 5.6 años de edad, sin cardio, neuro, hepato ni nefropatías, que iban a someterse a un tratamiento instrumentado, potencialmente doloroso, estresante o cirugía menor. El medicamento se administró en todos los pacientes, 30 minutos previos al procedimiento, previa autorización informada de los padres. En los niños pequeños, se admi92

nistró con jeringa, para ser deglutido y en los mayores y más cooperadores se les indicó sostener el mayor tiempo posible, el medicamento sublingual, para después ser deglutido. A todos los niños se les evaluó el periodo de latencia, nivel de ansiolisis de acuerdo a la escala de Lawrence, signos vitales durante todo el procedimiento y durante la recuperación, duración del efecto ansiolítico - sedante, características y tiempo de recuperación, amnesia inmediata y tardía, así como presencia de efectos secundarios durante la vigilia y sueño en su domicilio, tanto a corto como a largo plazo. Finalmente se evaluó la conducta y presencia de ansiedad y/o angustia en la visita de revisión y control. RESUL RESULTTADOS Nutricionalmente hubo niños con desnutrición grado I, la mayoría normonutridos y algunos con sobrepeso de leve a moderado. Los pacientes fueron atendidos por heridas que requirieron sutura, desbridación de abscesos, cirugía menos incluyendo extirpación de nódulos, electrofulguración de verrugas y condilomas, legrado de molusco, balanolisis y corrección de adherencia de labios menores en niñas preescolares, además de atención odontopediátrica para colocación de coronas, resolución de caries y aplicación de resinas entre otras. La totalidad de pacientes toleró bien el medicamento mezclado con miel de maíz sabor maple. El periodo de latencia fue de 20 a 30 minutos con media de 24, lo que se determinó con la presencia de fascies característica (de bobo), a la que denominamos fascies midazolam, manierismos incoordinados y diálogo lentificado con arrastramiento de las palabras, lo que indicaba el momento de inicio del tratamiento por el que acudían. El nivel de ansiolisis fue excelente en 55 niños (68%), bueno en 22 (28%) y regular en 3 (4%), considerando cooperación total sin resistencia, leve resistencia y necesidad de sujeción suave respectivamente, para administración de anestesia local y desarrollo del tratamiento. El efecto ansiolítico, pasado el periodo de latencia, tuvo una meseta efectiva de 45 a 70 minutos de duración, con una media de 65, teniendo después un rápido declive caracterizado por resistencia a la sujeción, aclaración y coherencia de las palabras, alcanzando una recuperación total con lenguaje claro, marcha normal, respuesta adecuada a estímulos y preguntas, entre 15 y 20 minutos. Los signos vitales, fundamentalmente respiración, frecuencia cardiaca y tensión arterial, se mantuvieron norRevista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Sedación ambulatoria en niños

males y sin modificaciones durante el periodo de latencia, realización del procedimiento quirúrgico, periodo de recuperación y alta. La amnesia anterógrada fue buena en 59 casos (76%) sin recordar ninguno de los procedimientos efectuados a corto y largo plazo; regular en 21 (24%) en que recordaban vagamente, parte de los procedimientos ya sea iniciales o finales, fundamentalmente pasados varios días, pero no inmediatamente, presentándose en niños mayores de cuatro años. En ningún caso se presentaron efectos secundarios adversos a corto y largo plazo, tanto en la vigilia como el sueño. Finalmente, 62 niños (77%), acudieron a la cita de control sin signos de ansiedad o angustia aun cuando en algunos se retiraron puntos de sutura; en doce casos (15%), se observo menor ansiedad que en la consulta inicial, permitiendo curaciones, exploración o retiro de puntos, sin dificultad y sólo seis niños 0(8%) presentaron datos de ansiedad igual que en la consulta inicial, la mayoría mayores de cuatro años y en los que se movilizó o retiró drenajes de penrose o puntos de sutura, lográndose un seguimiento adecuado de todos los pacientes, al no haber ninguna deserción. DISCUSIÓN Diversas formas de sedación se han empleado desde tiempos muy lejanos, para efectuar tratamientos médico-quirúrgico-odontológicos en adultos y en menor grado en niños, con técnicas y medicamentos variados que incluyen alcohol, tizanas, diazepan, clonacepan, loracepan, óxido nitroso, imipramina, hidrato de cloral e hipnosis entre otros; algunos con ventajas, desventajas y riesgos sin que ninguno fuera el ideal, aunque por largo tiempo, se empleó el hidrato de cloral en niños, hasta su desaparición del mercado comercial. En los años 90 se empezó a usar midazolam como hipnótico sedante, con buenos resultados, por diversas vías y dosis de administración, siendo los odontólogos los primeros en usarlo por vía nasal a dosis diversas no estandarizadas, para sedar a sus pacientes pediátricos en el consultorio. De igual forma es usado para sedación más profunda en estudios endoscópicos, como inductor de anestesia general e hipnótico en otro tipo de tratamientos, generalmente en adultos.9,10 Recientemente se publicaron los resultados de un estudio prospectivo con dosis estandarizada por vía oral de midazolam, con buenos resultados ansiolíticos preanes tésicos en cirugía pediátrica.11 Los resultados de este estudio prospectivo y controlado, sedando a niños que se someterán a tratamientos dolorosos por patologías diversas y traumatismos, que per se, causan Vol. 10, No. 2, 2003

ansiedad y angustia, muestran las bondades del medicamento, facilidad y seguridad de manejo con buen nivel de ansiolisis, con dosis estandarizadas, que permite efectuar cirugías menores con anestesia local o un tratamiento breve, lográndose rápida recuperación total sin efectos secundarios, permitiendo egresar al niño sin riesgos. Aunado a lo anterior, el efecto amnésico inherente, resulta ideal, cuando es necesario continuar atendiendo al paciente en visitas de control, retiro de puntos u otra maniobra terapéutica a la que acuden sin temor. Con los resultados obtenidos, se puede recomendar el empleo de midazolam en niños preescolares, que son los que mayor ansiedad y angustia presentan en la consulta médico-quirúrgica, empleándolo a dosis de 400 mcg por vía oral, 30 minutos antes de iniciar el tratamiento motivo de la consulta. BIBLIOGRAFÍA. 1. Hollister LE, Muller Oerlinghausen B, Rickels K y cols. Clinical uses of benzodiazepines. J Clin Psychopharmacol 1993; 13 (6 Suppl 1): 1S-160S 2. Rickels K, Schweizer E, DeMartinis y cols. Gepirone and diacepam in generalized anxiety disorder: a placebo-controlled trial. J Clin Psychopharmacol 1997: 17 (4): 272-7 3. Tesar GE, Rosenbaum JF, Pollack MH, y cols. Double-blind, placebo-controlled comparison of clonacepan and alprazolam for panic disorder. J Clin Psychiatry 1991; 52 (2): 69-76 4. Moroz G, Rosenbaum JF. Efficacy, safety and gradual discontinuation of clonacepam in panic disorder; a placebocontrolled, multicenter study used optimized dosages. J Clin Psychiatry 1999; 60 (9): 604-12 5. Davison JR: Use of benzodiazepines in panic disorder. J Clin Psychiatry 1997; 58 (Suppl 2): 26-8 6. Herman JB, Rosenbaum JF, Brotman AW. The alprazolam to clonacepam switch for the treatment of panic disorder. J Clin Psychopharmacol 1987; 7 (3): 175-8 7. Walser A, Benjamin LE, Flynn T, Mason C y cols. Quinazolines and 1,4-benzodiazepines, 84. Synthesis and reaction of imidazol (1,5-a) (1,4)-benzodiazepines. J Org Chem 1978; 43: 936-44 8. Gerecke M. Chemical structure and properties of midazolam compared with other benzodiazepines. Br J Clin Pharmacol 1983; 16 (Suppl 1): 435-98 9. Heizmann P, Eckert M, Ziegler WH. Pharmacokinetics and bioavaility of midazolam in man. BrJ Clin Pharmacol 1983; 16 (Suppl 1): 115-65 10. Krafft TC, Kramer N, Kunzelmann KH, Hickel R. Experience with midazolam as sedative in dental treatment of uncooperative children. J Dent Child 1993: 60:295-9 11. Bravo MC, Garcia GJ, Flores BRM. Midazolam oral en cirugía pediátrica. Arch Invest Ped Mex 2000; 3 (10): 333-7 93

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica Vol. 10, No. 2 Abril - Junio de 2003

Artículo

Aganglionosis total de colon experiencia en un hospital de tercer nivel Francisco Antonio Medina-Vega, Luis De la Torre-Mondragón, Alicia Martínez-Pérez

Instituto Nacional de Pediatría, Insurgentes Sur 3700 "C", Insurgentes Cuicuilco, Delegación Coyoacan, México D.F., México Solicitud de sobretiros: Dr. Francisco Antonio Medina Vega. Insurgentes Sur 3700 C Insurgentes Cuicuilco, Delegación Coyoacan, México D.F., México

Aganglionosis total de colon, experiencia en un hospital de tercer nivel

Total aganglionosis of the colon, experience in a third level hospital

RESUMEN: La aganglionosis total de colon como la expresión máxima con potencial de tratamiento medico-quirúrgico dentro de todas las aganglionosis, sigue siendo en todo el mundo un problema sin solución clara, y que incide, independientemente del tratamiento, en la calidad de vida de estos niños. Siendo la incontinencia o el estreñimiento las alteraciones más frecuentes de los pacientes operados. Se revisaron los expedientes de los pacientes con diagnostico histopatológico de aganglionosis total de colon, de 1971 a 2001 en el INP. Registrando las variables epidemiológicas, clínicas, quirúrgicas y de evolución. Se revisaron 15 casos, con una edad de cinco días a cuatro años siete meses, siendo las manifestaciones clínicas más frecuentes la distensión abdominal, el estreñimiento y la obstrucción intestinal. Se realizó enterostomía en 13 pacientes, al momento del diagnóstico, la corrección quirúrgica se realizó en siete pacientes, siendo el parche tipo Martín, y el descenso de Soave los más frecuentes, con un tiempo entre el diagnóstico y la corrección quirúrgica, de diez meses. El cierre de la enterostomía se realizó en promedio a los 2.2 meses. Dentro de las complicaciones se encuentran la enterocolitis y el estreñimiento, las más frecuentes. La sobrevida es de 46.6%, la causa de muerte fue sepsis en el 100%, los pacientes con manifestaciones clínicas y diagnóstico en el periodo neonatal tienen una mortalidad del 100%. En el Instituto Nacional de Pediatría ha registrado pocos casos de aganglionosis total de colon, la tasa de mortalidad es elevada, sobre todo cuando el diagnóstico se realiza en la etapa neonatal, y secundaria a complicaciones infecciosas.

ABSTRACT ABSTRACT:: The total colonic aganglionosis like maximal expresion of Hirschsprung's disease, with potencial medical and surgical manegement, is still, a problem around the world, without definitly solution and with repercution in the quality of life in these patients. The constipation and incontinence are the most frecuent complications in the outcome. In this work were review fifteen records of patients with diagnosis of total colonic aganglionosis with histological confirmation, in the National Pediatric Institute since 1971 to 2001. The epidemiology, clinical, surgical management and outcome data were register. The age at diagnosis were five day to four years and seven months. More important clinical manifestations were abdominal distention, constipation and intentinal obstruction. Ileostomy was make in thirteen patients at the diagnosis, the colonic patch was make in seven patients, Martin`s patch, and Soave pull-though were the most frequents, the time between the diagnosis and patch surgery was ten months. The close of the ileostomy was done at the age of 2.2 months. The most common complications were enterocolitis and constipation. The survive was 46.6%, and sepsis is the cause of death in all cases. The patients with clinical manifestation and diagnosis in the neonatal period had a mortality of 100%. In the National Pediatric Institute there are a few cases of total colonic aganglionosis registred, with a high mortality.

Palabras clave: Aganglionosis total; Hirschsprung.

Index wor d: Total aganglionosis; Hirschsprung's word:

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Aganglionosis total de colon experiencia en un hospital de tercer nivel

INTRODUCCIÓN La enfermedad de Hirschsprung descrita en 1886 por Harald Hirschsprung, se caracteriza por la ausencia congénita de células ganglionares en el intestino. Afecta a uno de cada 5,000 recién nacidos vivos y con mayor frecuencia al género masculino y a la raza negra y existe un antecedente familiar hasta en el 17% de los casos. Se han encontrado factores genéticos, asociados a esta enfermedad, como la alteración de los genes EDN3 y ENDRB. La aganglionosis intestinal congénita, es el resultado de la falla en la migración de los neuroblastos de la cresta neural hacia los plexos submucosos y mientéricos del intestino y produce en la actividad motora intestinal una falta de relajación muscular que genera y se manifiesta como obstrucción intestinal o estreñimiento. La complicación más importante es la enterocolitis que se puede presentar en cualquier momento de su evolución y que es mortal en muchos casos.1 La aganglionosis intestinal se clasifica en 3 tipos: aganglionosis de segmento corto (ASC o enfermedad de Hirschsprung), aganglionosis de segmento largo (ASL) y aganglionosis total de colon (ATC o síndrome de Zuelzer y Wilson). La ASC es la más frecuente, 70% de los casos, y afecta al recto y sigmoides. La ASL afecta al 20% de los casos y afecta al recto, sigmoides, colon descendente y transverso. La ATC representa el 10% de los casos y afecta el recto, todo el colon y una porción distal de ileon. La ATC es la forma más severa, fue descrita por primera vez en 1915 por Porter y Weeks, y el primer caso comprobado histológicamente fue 1947 por Zuelzer y Wilson. En esta forma clínica se ha encontrado una delesión de novo en el cromosoma diez descrita por Martucello en 1992.2 En 1953 Sandegard3 realizó la primera corrección quirúrgica. La frecuencia de la ATC varía según la serie revisada del dos al 14% de los pacientes con aganglionosis intestinal, aproximadamente uno en 58,084 recién nacidos vivos, con una relación de genero con predominio del masculino de 1.3:1 hasta 3:1.4 Los pacientes con ATC presenta enterocolitis con mayor frecuencia que los afectados con otros tipos de agan glionosis, reportándose una frecuencia hasta del 80% y una mortalidad del 50%2. Las causas de muerte reportadas son septicemia, falla hepática (por NTP), y neumonía. El tratamiento quirúrgico de la ATC ha evolucionado constantemente y ha sido descrito por muchos autores en un intento por mejorar la calidad de vida de los pacientes preservando su continencia fecal, mejorando la calidad de las evacuaciones, así como tratando de abolir el número de Vol. 10, No. 2, 2003

cuadros de enterocolitis. Así entonces, en 1953 Sandegard realizó una colectomía con íleo-ano anastomosis3. En 1968 Martin describió una hemi-colectomía derecha, con descenso ileal con parche de colon izquierdo y anastomosis íleo-anal con la técnica de Duhamel.5 En 1982 el mismo Martín modificó su técnica al preservar todo el colon y utilizarlo como parche al ileon.6 En l979, Kleinhaus realiza una colectomía total con descenso ileal con la técnica de Soave.7 En 1981 Ken Kimura realizó una hemi-colectomía izquierda, descenso ileal con técnica de Swenson y parche de colon derecho isoperistáltico.8 En 1984 Boley realizó una hemi-colectomía izquierda, descenso ileal con técnica de Soave y parche de colon derecho en posición antiperistáltica.9 En 1986 Gustavo Stringel realizó hemi-colectomía derecha, descenso ileal y anastomosis de parche de colon izquierdo con preservación de válvula ileocecal.10 En 1993 Hugo Sauer realizó hemi-colectomía izquierda, descenso ileal con técnica de Soave y parche de colon derecho isopersistáltico conservando la válvula ileocecal.11 El pronóstico de estos pacientes ha mejorado con la introducción de la nutrición parenteral, técnicas de anestesia más nobles, uso de nuevos antibióticos y un mejor entendimiento fisiopatológico de la enterocolitis asociada a Hirschsprung. En 1968 la mortalidad alcanzaba el 95%, actualmente es de alrededor del 25%.2,4,12-20 El estado funcional postoperatorio varía de una serie a otra según la técnica quirúrgica utilizada y la época del tratamiento. La incontinencia fecal, el estreñimiento y la enterocolitis son los problemas funcionales más frecuentes alcanzando cifras del 48%, 20% y 50% respectivamente. Otras complicaciones que pueden desarrollar estos pacientes son la deficiencia de vitamina B12, desequilibrio hidroelectrolítico, malnutrición y sepsis. Estos trastornos funcionales traen consigo una importante repercusión en el desarrollo físico, social y emocional de los pacientes.2,4,12-20 MA TERIAL Y METODO MATERIAL Se revisaron los expedientes clínicos de los pacientes con diagnóstico de aganglionosis total de colon tratados en el INP de 1971 al 2001. Los registros se obtuvieron del Archivo Clínico del departamento de Cirugía y del Departamento de Patología.De cada paciente Se registraron las variables demográficas, 95

Francisco Antonio Medina Vega

clínicas, quirúrgicas y de evolución que permitan cumplir con nuestros objetivos. Estas variables se enlistan en la hoja de recolección de datos. RESUL RESULTTADOS Se revisaron 15 expedientes de pacientes con diagnóstico de aganglionosis total de colon, registrados en el Instituto Nacional de Pediatría entre 1971 y 2001, de los cuales, 12 masculinos, tres femeninos, con una relación de 4:1, con edades al diagnóstico que oscilaron entre los cinco días y los cuatro años siete meses, con percentilas de peso y talla desde -3 a 50. Las formas de presentación más frecuentes fueron la distensión abdominal en el 100% de los casos (15 casos), estreñimiento y obstrucción intestinal en el 80% (12 casos), la primera evacuación meconial después de 24 horas en el 46% (siete casos), y enterocolitis 26.6% (cuatro casos), la perforación intestinal se documentó en el 6.6% (un caso), se encontró un caso que persistió con evacuaciones meconiales por 15 días, y la apendicitis neonatal no se documentó en ninguno de los 15 casos registrados. La edad de derivación enteral como primer paso en el tratamiento quirúrgico, se realizó en 12 pacientes (80%), entre los cinco días y los cuatro años siete meses, en tres casos (20%) no se realizó derivación enteral, en ocho casos (66.6%) se derivó el momento de la toma de biopsias para confirmar diagnóstico clínico, en cuatro casos (33.3%) se realizó la derivación enteral antes de la toma de biopsias, siendo esta derivación fuera del INP. Se realizaron ileostomias de bocas separadas en los 12 casos derivados. Se realiza corrección quirúrgica con parche de colon y descenso intestinal, como segundo tiempo quirúrgico en siete casos (46.6%), entre los cuatro meses y cuatro años diez meses, en ocho casos (53.4%) no se realizó corrección por defunción. El tipo de parche colónico utilizado fue tipo Martín en el 57% (cuatro casos), Kimura en el 28.5% (dos casos) y tipo Sauer en el 14.2% (un caso). El tipo de descenso fue Soave en seis casos (85.7%) y Duhamel en un caso (14.2%). El tiempo entre el diagnóstico y la corrección fue de un mes a un año once meses, con un promedio de diez meses. Se realizó cierre de la ileostomia en cinco casos (41.6%), la edad de cierre de la ileostomia fue de seis meses a cinco años, con un promedio de 2.2 meses, con un caso que se cerró al momento de la corrección quirúrgica. Se presentan ocho defunciones (53.3%), siendo la causa de muerte la sepsis en el 100%, CID en el 25% (dos casos) y la enterocolitis en el 12.5% (un caso). 96

El tiempo de seguimiento varia de diez días a cinco años cinco meses, se realizó diagnóstico postmortem en un caso. Dentro de la evolución se presentaron: enterocolitis en el 40% (seis casos), estreñimiento en el 33.3% (cinco casos), e incontinencia en el 13.3% (dos casos). En dos casos que se realizo parche tipo Martín y descenso Soave, se logró un incremento de las percentilas en peso. Se documento un caso de aganglionosis universal, el cual falleció en el periodo neonatal. DISCUSIÓN La aganglionosis total de colon es una patología rara, en 30 años en el Instituto Nacional de Pediatría se registraron 15 pacientes, con una frecuencia del 11% de los pacientes con diagnóstico de enfermedad de Hirschsprung, con predominio en el género masculino con una relación 4:1, lo que concuerda con los reportes mundiales. La presentación de la enfermedad fue con distensión abdominal, estreñimiento y oclusión intestinal. La enterocolitis se presentó en el 26.6% de los casos. Con una presentación neonatal del 30%. El tipo de cirugía más realizada, es el parche de Martín, se realizaron dos parches de Kimura y un Sauer. El descenso de Soave se practicó en el 85.7%. Dentro de las complicaciones más frecuentes se encuentra la enterocolitis en el 40% de los casos, con una mortalidad de la mitad de los pacientes que la presentaron. El estreñimiento se presentó en el 33.3%. El tiempo de seguimiento de los pacientes es muy variable. Desde diez días hasta los cinco años cinco meses. La recuperación nutricional fue escasa, sin embargo el tiempo de seguimiento es muy pequeño y variable. La mortalidad se presento en el 53.3%, las causa de muerte en el 100% es sepsis. Y en el 100% de los casos con presentación neonatal, en los cuales no se pudo realizar corrección quirúrgica. CONCLUSIONES Los resultados son similares a los reportados en la literatura mundial, es necesario el seguimiento constante de estos casos para vigilancia del peso y la nutrición. Cuando las manifestaciones clínicas se presentan en el periodo neonatal la mortalidad es del 100%, sin embargo es necesario el diagnostico temprano para evitar la desnutrición secundaria a esta patología. Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Aganglionosis total de colon experiencia en un hospital de tercer nivel

Las complicaciones infecciosas constituyen la causa principal de morbimortalidad en estos pacientes, la enterocolitis como complicación en la evolución tiene un 50% de mortalidad. La muestra de esta revisión es muy pequeña para realizar comparaciones estadísticas entre el tipo de parche y las complicaciones como estreñimiento e incontinencia, así como con el tipo de descenso.

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica Vol. 10, No. 2 Abril - Junio de 2003

Caso clínico

Abdomen agudo por isquemia del bazo secundaria a esplenopstosis. Experiencia con dos casos Joel Velasco-Ariza, 1 Ernesto Martínez-Palacio,2 Salvador Cavazos-Escobedo, 3 Fernando Villegas-Ramírez 4 1

Cirujano Pediatra 2 Pediatra 3 Médico Familiar 4 Anestesiólogo

Hospital Velmar, Ensenada, Baja California, México Solicitud de sobretiros: Joel Velasco Ariza, Hospital Velmar, Ensenada, Baja California, México

Abdomen agudo por isquemia del bazo secundaria a esplenopstosis. Experiencia con dos casos

Acute abdomen caused by ischemia of the spleen to secundary to splenoptosis. Experience in two cases

RESUMEN. La esplenoptosis o wandering spleen en la literatura anglosajona, es una anormalidad rara de la fijación del bazo que puede producir abdomen agudo por torsión del pedículo esplénico e isquemia. Su diagnóstico oportuno es infrecuente por ser un defecto poco común, y la tardanza en ello, provoca la pérdida del órgano por necrosis. Se presentan dos casos en niñas, en quienes parece ser más frecuente esta patología, en las cuales se tuvo que realizar esplenectomía en una segunda intervención quirúrgica, pues el bazo aparentaba ser viable en la primera y se intento fijar, pero en ambos casos persistió el abdomen agudo y tuvo que realizarse la extirpación del órgano en fecha posterior. Se recomienda recordar esta anomalía como causa de abdomen agudo en pediatría, e intentar fijar el bazo sólo que la viabilidad del mismo sea demostrada.

ABSTRACT ABSTRACT.. Wandering spleen is a rare abnormality consisting of the absence of the fixation elements of the spleen that may produce acute abdomen due to the torsion of its pedicle and ischemia or infarction. Timely diagosis is infrequent due to its rarity, and the resulting delay causes loss of the organ secondary to ischemic necrosis. The present paper presents 2 cases in girls, in which splenectomy had to be performed in a second operation because on the first, done because of an acute abdomen, the spleen appeared to be well perfussed after manual detorsion. The authors recommend to have this anomaly in mind in any child with an unexplained case of acute abdominal pain, and if diagnosed early, try to attempt fixation of the spleen in its normal position, using a mesh made of absorbable material.

Palabras clave: Esplenoptosis; Esplenectomía; Torsión pedículo esplénico; Wandering soleen.

Index words: Wandering spleen; Splenectomy; torsion of pedicle of the spleen; Wandering soleen.

INTRODUCCIÓN La esplenoptosis, bazo flotante o wandering spleen, es un defecto raro de la fusión del mesogastrio dorsal que causa ausencia de los mecanismos de fijación del bazo.1

Puede cursar con torsión del pedículo esplénico que causa dolor abdominal severo, agudo o intermitente y su diagnóstico es frecuentemente pasado por alto.2

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Joel Velasco Ariza

Se puede acompañar de vómito de contenido gástrico y masa en hipogastrio o fosa iliaca izquierda. Puede asociarse a trombocitopenia, obstrucción intestinal, pancreatitis, necrosis de la cola del páncreas y sangrado por várices gástricas.3,4 El tratamiento debe ser quirúrgico tratando de lograr fijación del bazo con una red de material absorbible5,6 o esplenectomía si existe necrosis isquémica de la víscera.7,8 Puede confundirse con hidronefrosis, mononucleosis infecciosa, enfermedad de Hodgkin, enfermedad ácido péptica o trastornos inflamatorios del tubo digestivo. El laboratorio es poco específico, siendo más útiles el ultrasonido y la tomografía computada.9,10 Presentamos nuestra experiencia con dos casos, en los cuales se subestimó la hipoperfusión del bazo y se trató de fijarlos, pero ambos terminaron en esplenectomía. DESCRIPCION DE LOS CASOS CLÍNICOS Caso 1: Niña de cinco años de edad que presenta dolor abdominal intenso, constante en hipogastrio y vómito no biliar en tres ocasiones. El dolor se había presentado antes con menor intensidad y se refería que se palpaba una masa en región suprapúbica. Fue manejada con analgésicos y antieméticos, sin que el cuadro cediera por completo. Treinta y seis horas después, se revisa a la paciente localizando masa dura y dolorosa inmediatamente por encima del pubis. Las radiografías del abdomen muestran niveles hidroaéreos y distensión de asas, el ultrasonido muestra al bazo por delante de la vejiga, con circulación disminuida. Los datos reportados por el laboratorio se reportaron normales. Se realiza laparotomía encontrando líquido serohe mático en cantidad moderada localizando el bazo en el cuadrante superior izquierdo, con aspecto congestivo, aumentado de tamaño aproximadamente al triple de lo normal, con su cápsula íntegra y algunas zonas pálidas en su borde que se consideran pequeños infartos. No tenía ninguna fijación al estómago ni al peritoneo posterior. Se destuerce manualmente tres vueltas en sentido contrario a las manecillas del reloj, y se intenta fijar en su sitio normal haciendo una hamaca suturando parte del epiplón mayor al peritoneo parietal posterior. El postoperatorio es satisfactorio egresando a las 48 horas con indicación de reposo en cama por diez días. Al cuarto día la paciente presenta distensión abdominal, dolor intenso y vómito biliar, que no cede con succión gástrica y soluciones parenterales. 100

Una biometría hemática y electrolitos fueron normales y una radiografía simple posteroanterior de abdomen muestra patrón obstructivo. El ultrasonido esplénico muestra bazo localizado en cuadrante superior izquierdo con circulación muy disminuida. Se reinterviene por la misma incisión y se encuentra el bazo fijo en su localización normal, duro y con múltiples asas intestinales adheridas a el. Se considera que existe necrosis de la víscera por lo que se realiza esplenectomía. El estudio histopatológico confirmó la necrosis del órgano. Su recuperación es rápida tolerando vía oral a las 48 horas. Se reporta plaquetosis de 648,000 al tercer día, Iniciándose ácido acetil salicílico como antiagregante plaquetario y se egresa a su domicilio. A la semana de operada tiene 1,200,000 plaquetas, llegando a 1,460,000 al onceavo día. Se mantiene el tratamiento con ácido acetil salicílico por seis meses y al momento de hacer la revisión un año después, se encuentran cifras de plaquetas cercanas a 400,000. Caso 2: Niña de once años con historia de dolor abdominal severo intermitente, acompañado de vómito de contenido gástrico de dos años de evolución. Fue diagnosticada sucesivamente como apendicitis, colitis ulcerativa y trastorno psicógeno. Se le practicó apendicetomía, dos colonoscopías, estando bajo tratamiento médico por cerca de dos años. Al momento de su ingreso al hospital presentaba dolor abdominal difuso muy intenso, vómito de contenido gástrico escaso en cuatro ocasiones, constipación y sus signos vitales eran normales. La exploración física no aportó datos con un abdomen blando, depresible sin masas palpables. Los exámenes de laboratorio y estudios radiológicos simples no mostraron alteraciones, manejándose con analgésicos parenterales y enema evacuante. El cuadro no cedió y a las 24 horas de hospitalización se realiza ultrasonido abdominal que muestra escaso líquido en cavidad peritoneal y bazo en cuadrante superior izquierdo aumentado de tamaño. Se realiza laparotomía, encontrando el bazo sin mecanismos de fijación, aumentado al doble de su tamaño, con torsión en su pedículo de tres vueltas en sentido igual a manecillas de reloj. Se destuerce girándolo sobre su eje, reparando un desgarro de su cápsula con gelfoam y tres puntos simples de catgut; se envuelve en una funda de mersilene, que se fija a la pared postero lateral del abdomen con tres puntos de prolene. Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Abdomen agudo por isquemia del bazo secundaria a esplenopstosis. Experiencia con dos casos

Se coloca una capa de epiplón aislando el bazo y su cobertura de las asas de intestino, fijándolo con material absorbible. La paciente evoluciona satisfactoriamente las primeras 72 horas pero posteriormente vuelve a presentar dolor abdominal menos severo. Se egresa a su domicilio, pero continúa con dolor intermitente. Diez días después de la cirugía se realiza nuevo ultrasonido que sugiere isquemia del bazo. Se aplica vacuna antineumocócica y una semana después se realiza nueva laparotomía encontrando múltiples adherencias de asas intestinales al epiplón que cubría al bazo. Se realiza lisis de las mismas y encontrando el bazo muy disminuido de tamaño y duro. Se realiza esplenec tomía simple con una evolución posterior satisfactoria. Seis meses después de la cirugía la paciente se encuentra asintomática, cursando con cifras elevadas de plaquetas de hasta 600,000. DISCUSIÓN La esplenoptosis es una entidad muy rara pero de fácil diagnóstico. Se debe tratar de preservar el bazo fijándolo quirúrgicamente. La utilización de una red de material absorbible que se ancla al diafragma y al peritoneo parietal posterior parece ser la mejor opción. En los dos casos que manejamos, la apariencia macroscópica del bazo no sugería infarto de la víscera, a pesar de que ambos cursaron con torsión de entre 12 y 36 horas. En ambos casos a pesar de que el órgano se fijó en su posición natural, se eliminó la torsión, y macroscó picamente no parecía haber necrosis, en el postoperatorio se presentó dolor abdominal, alteraciones del peristaltismo en uno y franca oclusión en el otro. Ambas pacientes requirieron una segunda operación para resolver su problema.

mejora progresivamente y se debe establecer un tratamiento farmacológico de prevención de agregamiento plaquetario. BIBLIOGRAFIA 1.-Balik E, Yazici M, Taneli C, Ulman I, Genc K. Splenoptosis (wandering spleen) Eur J Pediatr Surg 1993 Jun; 3: 174-5 2.- Greig JD, Sweet EM, Drainer IK. Splenic torsion in a wandering spleen, presenting as an acute abdominal mass. J Pediatr Surg 1994 Apr; 29: 571-2 3.-Murria KF, Morgan A, Chrisitie DL. Pancreatitis caused by a wandering spleen. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1994 May; 18: 486-9 4.- Melikoglu M, Colak T, Kavasoglu T. Two unusual cases of wandering spleen requiring splenectomy Eur J Pediatr Surg 1995 Feb; 5: 48-9 5.- Maxwell-Armstrong CA, Clarke ED, Tsang TM, Stewart RJ. The wandering spleen. Arch Dis Child 1996 Mar; 74: 247-8 6.- Desai DC, Hebra A, Davidoff AM, Schnaufer L. Wandering spleen: a challenging diagnosis. South Med J 1997 Apr; 90: 439-43 7.-Sarimurat N, Tekant GT, Huseyin S, Soylet Y, Senyuz OF. Wandering spleen in childhood: a report of three cases. Surg Today 1997; 27: 1086-8 8.-Barrios JE, Lluna J, Gutiérrez C, Font de Mora F, Cortina H, Poquet J. Cir Pediatr 1997 Apr; 10: 79-81 9.- Fujiwara T, Takehara Y, Isoda H, et al. Torsión of the wandering spleen: CT and angiographic appearance J Comput Assist Tomogr 1995; Jan-Feb 19: 84-6 10.- Raissaki M, Passopoulos P, Daskalogiannaki M, Magkanas E, Gourtsoyiannis N. Acute abdomen due to torsion of wandering spleen: CT diagnosis Eur Radiol 1998; 8: 1409-12

CONCLUSIONES Es un defecto anatómico potencialmente grave. Requiere de sospecha e intervención temprana. Si la torsión lleva más de ocho horas, se justifica considerar necrosis isquemica irreversible y proceder a una esplenectomia. La plaquetosis post esplenectomía está descrita en la literatura médica, y se presentó en ambos casos. Al parecer Vol. 10, No. 2, 2003

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Resúmenes de los trabajos presentados en el XXXV Congreso Nacional de la Sociedad Mexicana de Cirugía Pediátrica, 13 al 15 de Septiembre de 2002 Acapulco, Gro., México Parte II Pieloplastía Anderson Hynes. Cien casos con seguimiento de 15 años Atlántida Margarita Raya Rivera Actitud terapéutica ante las masas ováricas neonatales Maribel Benavent Gordo Fimosectomía dorsal en cuña. Una alternativa a la circuncisión Rosario Sabino Osorio Pérez Manejo del empiema paraneumónico pediátrico en un hospital de segundo nivel de atención en México Mario Chacón Ortiz Ganglioneuroma del mediastino posterior Arnulfo Zúñiga Morán Tratamiento del empiema, sus complicaciones y utilidad de la cirugía toracoscópica en pediatría Michele Ugazzi Betancourt Experiencia institucional y personal en sustitución del esófago en atresia de esófago tipo I y II Miguel Alfredo Vargas Gómez Gemelos unidos. Experiencia de dos decadas con separaciones exitosas. Jaime Nieto Zermeño Neonatos con atresia de vías biliares desarrollan diferente grado de actividad fibrótica Yves Gabriel Fabre Ailhaud Obstrucción intestinal del recién nacido. Experiencia de 13 años en el manejo de atresias de intestino Gerardo Izundegui Ordóñez Hernia inguinal recurrente en niños. Experiencia con reparación preperitoneal abierta Héctor David Tejeda Tapia Atresia intestinal: Experiencia de cinco años en un hospital pediátrico Mario Franco Gutiérrez Obstrucción intestinal secundaria a vólvolus esplénico en un paciente pediátrico. Presentación de un caso y revisión de la literatura Juan Pablo Murillo Ortiz Atresia de esófago: Manejo quirúrgico con afrontamiento de cabos esofágicos Mario Franco Gutiérrez

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Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Resúmenes de los trabajos presentados en el XXXV Congreso Nacional de la Sociedad Mexicana de Cirugía Pediátrica, 13 al 15 de Septiembre de 2002 Acapulco, Gro., México Continúa Torsión primaria del epiplón en niños Edgar Salamanca Gallo Tratamiento del linfangioma quístico con OK-432 en un hospital de tercer nivel Pedro Jiménez Urueta Tumores gastrointestinales del estroma. Presentación de dos casos Ricardo T. Reyes Retana Valdés Comportamiento biológico del Hepatoblastoma José Raúl Vázquez Langle Seguridad del OK 432 en el tratamiento de linfangiomas periorbitarios Ricardo Reyes Retana V Hepatoblastoma irresecable tratado con transplante hepático de donador vivo relacionado: Reporte de un caso. Leopoldo M. Torres Contreras

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13 al 15 de septiembre de 2002, Acapulco, Gro., México

Pieloplastía Anderson Hynes. Cien casos con seguimiento de 15 años. Atlántida Margarita Raya Rivera, Adriana Contreras S., Luis Humberto Eraña Guerra, Ma. De la C. Sara Cortés Quesada, José Ramón Garrido Rodríguez. Institución: Hospital Infantil de México Federico Gómez; México, D.F. Introducción: La obstrucción pieloureteral es la uropatía obstructiva alta más frecuente en pediatría. Sus manifestaciones principales son hidronefrosis, hipertensión, hematuria, infección de vías urinarias y dolor en flanco. Objetivos: Reportar nuestra experiencia con la técnica de pieloplastía desmembrada tipo Anderson-Hynes en nuestro hospital. Material y métodos: Es un estudio retrolectivo, descriptivo y observacional. 100 pacientes con obstrucción pieloureteral operados en nuestro departamento en un periodo de 15 años analizando variables universales, indicación de cirugía, éxito y complicaciones de la técnica quirúrgica. Resultados: De 10 0 pacientes, 75 fueron varones (75%) y 25 mujeres (25%), con edad promedio de cuatro años rango de dos meses a 16 años. El lado mas afectado fue el izquierdo en 37 pacientes, lado derecho en 25 y obstrucción bilateral en 13 pacientes. La presentación clínica mas frecuente fue masa abdominal en 36, seguido de infecciones de vías urinarias en 26 y dolor en flanco en 24 pacientes, hematuria en cinco. Hipertensión arterial en ocho pacientes. Se realizó en 91 pacientes ultrasonido renal. El ultrasonido prenatal diagnosticó en el 12% de los casos. Urografía excretora se realizó a 59 pacientes antes de la cirugía. El Renogammagrama con DTPA se practicó antes de la cirugía a 43% con disminución de la filtración glomerular al momento del diagnóstico en el 41%. La indicación quirúrgica fue: 1) Persistencia o aumento de la dilatación pélvica determinada por ultrasonido, 2) Disminución de función renal por renogammagrama, 3) infección de vías urinarias recurrente, 4) hipertensión, 5) hematuria, y 6) dolor lumbar de difícil control. A todos se les realizó Pieloplastía desmembrada Anderson Hynes clásica con nefrostomía. La evolución fue satisfactoria en el 88% de los casos comprobando flujo adecuado del medio de contraste por nefrograma al 10° día. Se realizó control gammagráfico a los tres meses en su mayoría. En cinco pacientes con hematuria, ésta se resolvió al igual que los eventos de hipertensión en ocho pacientes. La infección de vías urinarias en los 26 pacientes desapareció. Doce pacientes se complicaron, cuatro por obstrucción de pieloplastía, resuelto con catéter ureteral, ninguno requirió reoperación. Infección de herida quirúrgica en siete pacientes y un paciente desarrolló insuficiencia renal aguda durante 72 horas recuperando función renal al 3er día. En todos el diagnóstico se corroboró por histopatología. El seguimiento clínico y con renogammagrama se ha realizado en 83 de los 100 pacien104

tes durante los últimos 15 años, 17 pacientes no se pudieron seguir por inasistencia a consulta. Discusión: La Pieloplastía Anderson Hynes es un procedimiento reproducible y seguro para liberar la obstrucción pieloureteral. La nefrostomía fue usada como derivación temporal sin relación con la edad o severidad de la dilatación pielocaliceal nos permitió proteger la pieloplastía y corroborar la permeabilidad ureteral previo a su retiro o mantener derivado al riñón en caso de obstrucción. Actitud terapéutica ante las masas ováricas neonatales. Maribel Benavent Gordo, Elena Portela Casalod, Indalecio Cano Novillo, Araceli García Vázquez, María Miralles Molina. Institución: Hospital Universitario 12 De Octubre; Madrid, España. Introducción: El uso sistemático de la ecografía prenatal nos aporta conocimiento de cómo, cuándo y porqué se producen las lesiones en el ovario fetal. Esto ha desarrollado en los últimos años un indudable cambio en la actitud terapéutico con estas niñas, con el diferencial añadido de la toma de decisión terapéutica en un destacable porcentaje de pacientes asistomáticas. Material y métodos: Analizamos los pacientes atendidos en la última década 1992-2002 con el diagnóstico de masa ovárica en el periodo neonatal. Son 35 niñas nacidas con una edad gestacional media de 39 semanas (rango 28-40). Resultados: El único signo clínico fue la distensión abdominal producida por el quiste, salvo en una niña que presentó una ruptura del quiste con ascitis reactiva y sepsis. Dos niñas se hizo cirugía precoz, correspondiendo una a la ascitis con rotura de quiste y otra a una torsión anexial, Se estableció un periodo de observación en las niñas asintomáticas, evidenciando resolución espontánea de la lesión en 16 casos, todos ellos portadores de quistes simples y en los otros 17 se hizo Cirugía diferida. No hemos encontrado ningún teratoma ni tumor ovárico maligno en esta serie neonatal. Conclusiones: La clasificación ecográfica en quistes simples y complejos nos establece un factor pronóstico indudable, siendo la evolución esperable en los quistes simples la resolución espontánea. Los quistes complejos que en el periodo neonatal son índice de fenómenos de torsión en el pedículo anexial, no evolucionan y se plantea su exéresis por vía Laparoscópica a partir del mes de vida si el paciente está asintomático. Fimosectomía dorsal en cuña. Una alternativa a la cir cir-cuncisión. Rosario Sabino Osorio Pérez, Gustavo Hernán dez Aguilar, Sergio Landa Juárez, Jaime A. Zaldívar Cervera, José Clemente Castello Gómez. Institución: Hospital General Centro Médico La Raza, IMSS; México, D.F. Introducción: La estrechez prepucial de la porción distal del prepucio se reconoce como fimosis y de acuerdo a su Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Resúmenes de los trabajos presentados en el XXXV Congreso Nacional de la Sociedad Mexicana de Cirugía Pediátrica

severidad se presenta en forma anular y puntiforme. Con el crecimiento y desarrollo del niño ocurre retracción espontánea del prepucio de tal forma que a la edad de los tres años el prepucio es retraído en forma completa. A pesar de esto la retracción puede no ocurrir y ser un problema perenne en la pubertad. El incremento en las lesiones traumáticas de la uretra en la que se requiere tejidos bien vascularizados como es el prepucio para su reconstrucción así como el reconocimiento de las múltiples complicaciones de la circuncisión principalmente el sangrado postoperatorio, las deformidades como el pene enterrado se está popularizando en la última década procedimientos alternativos como la prepucioplastías. Material y métodos: Mediante un estudio de una cohorte se seleccionaron pacientes en edad pediátrica con fimosis sintomática atendidos en la consulta externa de cirugía pediátrica del Servicio de Urología Pediátrica del Centro Médico Nacional La Raza. Previo consentimiento informado, se llevaron a cirugía los pacientes con indicaciones de circuncisión a los cuales se les realizó fimosectomía dorsal en cuña. Las variables estudiadas fueron: edad al momento de su cirugía, tipo de fimosis, tiempo quirúrgico, complicaciones, evolución, componente histológico. Resultados: De Marzo 2002 a Abril 2002 un total de 35 pacientes en edad pediátrica se realizó Fimosectomía en cuña dorsal. El rango de edad fue de dos años a trece años, con un promedio de 6.5 años. El 100% presentaban imposibilidad para retraerse el prepucio, presentándose diez fimosis variedad anular y 15 puntiforme. La balanopostitis además se presentó en 20% de los pacientes, erecciones dolorosas en un 60%, globo urinario prepucial en un 45%. El pene palmeado, la hemofilia, diabetes, y el hipospadias subglandular se presentaron en un caso cada uno. Ninguno tenía antecedentes de parafimosis en este grupo. El tiempo quirúrgico fue de doce a 16 minutos, promedio 15 minutos en las fimosis tipo anular y de 14 a 19 minutos en las fimosis tipo puntiforme, promedio 17 minutos. No se presentaron complicaciones transoperatorias ni postoperatorias, egresándose en forma ambulatoria y acudiendo todos, citados a revisión a las dos semanas a la consulta externa. El analgésico utilizado fue acetaminofen a 60mgxkgr en 24hrs, administrándose en dos tomas durante las primeras 24 hrs., retornado a su actividad en este mismo periodo de tiempo. La higiene y la retracción se lograron confiablemente por el paciente y el familiar dos semanas posterior a cirugía. Discusión: La sintomatología obstructiva inflamatoria de tipo urinaria y de erecciones dolorosas requiriendo de cirugía. Con el advenimiento en la última década de la corrección de la fimosis mediante prepucioplastías rompiendo el anillo fimótico mediante una incisión longitudinal y sutura transversal con buenos resultados, resulta poco estético en casos donde sea la fimosis muy fibrosa, puntiforme y pronunciada, con recidivas, lo que en ocasioVol. 10, No. 2, 2003

nes terminan en una reoperación circuncidante. Otras como las de triple incisión, zplastias son demasiado laboriosas y poco entendibles para su reproducción, Con nuestra técnica llamada Fimosectomía limitada en cuña, incorpora elementos básico de la cirugía plástica como el avance VY. Los hallazgos histológicos en la fimosis puntiforme son solamente de fibrosis localizado estrictamente en el anillo fimótico, será suficiente un simple retiro en cuña para romper el anillo fimótico sin recidiva, con preservación total del prepucio y resolución de su problema inicial. El uso de esta técnica beneficia con seguridad a pacientes en grupo de riesgo de complicaciones en hematológicos, hemofílicos, obesos, diabéticos entre otros. C o n c l u s i ó n : Se recomienda la fimosectomía dorsal como una alternativa a la circuncisión tradicional y a la prepucioplastía, reproducible, restaura la función inmediata preservando la sensibilidad del prepucio en forma completa, promoviendo efectivamente la higiene genital así como la función sexual futura. Manejo del empiema paraneumónico pediátrico en un hospital de segundo nivel de atención en México. Mario Chacón Ortiz, Dr. Carlos Martín Corral Chávez, Dr. Saúl Cruz Osuna, Ofelia Hernández Aramburu. Institución: Hospital General de los Mochis, Los Mochis, Sin., México. Introducción: El empiema como complicación de los procesos neumónicos ocurre frecuentemente en la población pediátrica Latino-americana. En ésta, existen diversos factores que provocan que el manejo de este padecimiento ocurra en fases avanzadas requiriendo hospitalización prolongada, antibióticos, sondas torácicas múltiples e incluso decorticación pleural. Este estudio evalúa el manejo del empiema en un Hospital Público que atiende pacientes del norte del estado de Sinaloa siguiendo un protocolo diagnóstico terapéutico. Material y métodos: Expedientes clínicos de 72 pacientes (edad un mes a 15 años) con diagnóstico de Empiema paraneumónico atendidos de Marzo de 1993 a Marzo del 2001. Se excluyeron pacientes fuera de esta edad, con empiema de otra etiología y los trasladados a otro hospital. El diagnóstico inicial es clínico y radiológico, indicándose antibióticos de manera empírica y pleurocentesis diagnóstica. La colocación de sonda se decidió basándose en las características del líquido pleural, la evolución clínica y radiológica posterior a la punción. Ésta se coloca y es conectada a Pleuroevac. El paciente se maneja con sonda hasta mejoría y al cumplir con los criterios que permiten su movilización se retira. De persistir la enfermedad la sonda continúa hasta 14 días, posterior a ello se evalúan los criterios clínicos y radiológicos, de existir dos o más criterios positivos de cada grupo el paciente es sometido a toracotomía y decorticación. Resultados: Sexo: Femeninos 52.8% Masculinos 47.2% mediana en edad: dos años; 96% procedencia rural, lado iz105

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quierdo 56.9% vs derecho 43.1%. Seis pacientes (8.3%) solo requirieron de punción pleural, 66 colocación de sonda (91.7% IC 95% de 82.7% a 96.9%) de estos últimos, ocho (11.1% del total) persistieron en la signología clínica y radiológica requiriendo de toracotomía y decorticación. La sonda se colocó durante un intervalo de uno a 14 días posteriores al ingreso (mediana dos días), con un promedio de duración de 9.7 +/ 4.3 días (1 DE) para los pacientes manejados sólo con drenaje y un promedio de 26.6 +/3.3 días en los sometidos a decorticación (p< 0.001). La estancia hospitalaria promedio del total de los pacientes fue de 16.2 días +/ 7.7 días con un intervalo de cinco a 36 días. En pacientes sólo con drenaje pleural la estancia promedio fue de 14.5 +/ - 6 días contra 29.2 +/- 6.7 días en los que requirieron de decorticación (p< 0.001). Los pacientes decorticados presentaron paquipleuritis, atrapamiento pulmonar y material loculado resueltos adecuadamente con la cirugía. Mortalidad global: 1.38%. Discusión: Se logró curación en todos los casos excepto el paciente fallecido. El utilizar un período máximo de 14 días de manejo con sonda y posteriormente decorticar los casos con mala respuesta logró una hospitalización máxima de 36 días. Nuestra incidencia en decorticación pleural en 11% puede ser considerada como elevada, sin embargo los criterios clínicos y radiológicos utilizados para decidir decorticación fueron útiles dado que los hallazgos operatorios en todos los casos eran compatibles con procesos de fibrosis cicatrizal pleural y atrapamiento pulmonar que requerirían manejo con sonda por tiempo prolongado. No consideramos la decorticación pleural temprana como una alternativa en el manejo del empiema, sin embargo pensamos que en esta patología existe un grupo de pacientes con mala respuesta al manejo con drenaje pleural exclusivamente, que presentarán evolución crónica, hospitalización prolongada, múltiples procedimientos de drenaje y antibióticos, trauma psicosocial, etc., en los cuales será benéfico determinar el tiempo óptimo para realizarla disminuyendo los costos de atención para el paciente y la Institución. El manejo del empiema ha mostrado innovaciones tales como la toracoscopía, con resultados alentadores en pacientes con enfermedad en estadíos iniciales, sin embargo ésta no es útil en pacientes con paquipleuritis severa y la infraestructura de nuestros hospitales de segundo nivel no permitirá tener estos avances tecnológicos a corto plazo por lo que el manejo convencional punción-drenaje-decorticación puede ser considerado como la primera y en ocasiones única alternativa. Ganglioneuroma del mediastino posterior posterior.. Arnulfo Zúñiga Morán, Oscar Aguirre Jáuregui, Manuel González Sánchez, Mario Moreno Flores, Juan Luis Soto Mancilla. Institución: OPD Hospital Civil de Guadalajara; Guada lajara, Jal., México. 106

Introducción: Dentro de los tumores neurogénicos del mediastino posterior, el ganglioneuroma compone el primer lugar de las tumoraciones benignas, representando hasta un 30% por lo general son tumores grandes, asintomáticos, predominando en la edad escolar y la adolescencia. La afección del canal paravertebral suele suceder en 10% de los casos, estos tumores no producen catecolaminas y sus marcadores tumorales suelen ser negativos. El éxito de la terapia quirúrgica es la resección completa. Justificación: Presentación de un caso de ganglioneuroma gigante con infiltración la canal paravertebral a nivel de T9 y T10 con manejo en dos etapas: laminectomía y toracotomía con resección total de la tumoración y buena evolución después de cuatro años de seguimiento. Caso clínico: Se trata de paciente femenino de cuatro años de edad quien acude con facultativo refiriendo dolor en parrilla costal izquierda en miembro pélvico ipsilateral. Exploración física: peso: 19.5 k, FC: 110 por minuto, FR 24 por minuto, TA 110/70 mmHg, intranquila, regular estado nutricional, diámetro torácico anteroposterior de 55 cm, hipoventilación en hemitórax izquierdo y matidez de misma región, con desplazamiento de ruidos cardiacos hacia la derecha. Miembro pélvico izquierdo con hiperreflexia y Babinski positivo. Laboratorio y gabinete: BH y EGO normales con marcadores tumorales negativos (alfa fetoproteína y catecolaminas). RX AP de tórax opacificación de hemitórax izquierdo y desplazamiento de la silueta cardiaca hacia la derecha. RX lateral: Tumoración originaria de mediastino posterior incluyendo canal paravertebral incluyendo T9 y T10. TAC: Tumoración hiperdensa de mediastino posterior y medio, pulmón desplazado hacia arriba sin infiltración y sin afectar grandes vasos, afección intervertebral en T10 (signo de Dumbell). Tratamiento Quirúrgico: Laminectomía y toma de biopsia (impronta), en donde se reporta tumoración compatible con ganglioneuroma, por lo cual se realiza toracotomía izquierda con resección completa de la misma (l3x l2 cm) se deja Pleurevac. Sangrado aproximado de 200 ml. Radiografía de control: Pulmón bien expandido sin derrame. Se retira Pleurevac. Resultados de patología: Ganglioneuroma de mediastino posterior, con paquipleuritis e hiperplasia mesotelial sin infiltración linfática. Discusión: De los tumores neurogénicos del mediastino posterior, el ganglio neuroma es el más frecuentemente encontrado (2630%) suelen ser tumoraciones de gran tamaño y asintomáticos. El signo de Dumbell, se presenta en 10% de los casos cuando existe infiltración del canal paravertebral. La resección quirúrgica es el tratamiento de elección con laminectomía previa a toracotomía. Tratamiento del empiema, sus complicaciones y utilidad de la cirugía toracoscópica en pediatría. Michele Ugazzi Betancourt, Manuel Tipanta Tipan, Paul Astudillo Neira, Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

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Eduardo Zambrano, Víctor Amaya. Institución: Hospital de Niños Baca Ortiz, H. Metropolitano; Quito, Ecuador. Objetivo: El empiema como complicación de enfermedades infecciosas respiratorias en el Ecuador, se mantiene con una muy elevada incidencia. En la primera fase el empiema es líquido y se localiza en los senos costofrénicos. Posteriormente la gran concentración de proteína precipita. Esta coagulación hace que el exudado en fase II, se vuelva muy espeso y es imposible retirarlo con un tubo torácico. La fibrina que es consecuencia del proceso, se organiza rápidamente en forma de malla dejando muchas loculaciones dentro de la cavidad pleural. La utilización de fibrinolíticos está descrita pero con poca experiencia en niños y con el gran limitante del costo y disponibilidad del producto. Un mal tratamiento inicial, asociado a otros factores como desnutrición, hace que en la fase fibrinopurulenta se asocie una necrosis del parénquima pulmonar mientras se establece el estadío III del empiema. El estadiaje del empiema y el reconocimiento de sus complicaciones tienen mucha importancia en el tipo de tratamiento adecuado. Material y métodos: Realizamos un estudio retrospectivo sobre 118 casos de empiemas postneumónicos de tipo III y de sus complicaciones, que corresponden al 4% del total de las neumonías hospitalizadas entre enero de 1992 a Abril del 2002 en el Hospital de Niños Baca Ortíz de Quito. También se revisó las historias clínicas de una serie de 55 toracoscopías realizadas en 52 pacientes en un periodo de ocho años, entre marzo de 1994 a marzo del 2002 intervenidos en los servicios de Cirugía de los Hospitales Baca Ortíz y Metropolitano de Quito afectados de empiema en fase II. Resultados: El grupo mas afectado es aquel grupo etario comprendido entre uno y tres años de edad con el 41% de frecuencia. El diagnóstico se lo realizó mediante historia clínica, estudio del líquido pleural, estudios de imagen radiológica y ecografía de tórax. Todos los casos que presentaron empiema con enfermedad pleural severa en estadío III requirieron decorticación por toracotomía. Se necesitó procedimientos adicionales en 23 casos para cierre de fístulas broncopleurales, segmentectomías en ocho casos lobectomía en 18 casos y en dos casos neumonectomías. El germen que se identificó con más frecuencia fue el stafilococo aureus en un 28%. En los pacientes con empiemas en fase II, el hallazgo de colecciones intra torácicas loculadas en la ecografía de tórax, fue indicativo de toracoscopía. En 32 casos se utilizaron tres trócares de ingreso torácico. En 23 casos sólo se introdujeron dos. En la mayoría de los casos y sobre todo en los que no se puedo conseguir una intubación selectiva se utilizó la insuflación de CO2 para mantener un neumotórax con presiones inferiores a 5mm Hg. Con este procedimiento se busca colapsar el pulmón ipsilateral a fin de palear la ausencia de sondas de intubación traqueales Vol. 10, No. 2, 2003

selectivas u otros procedimientos descritos para dichos fines. Conclusión: El retardo en el diagnóstico y en el tratamiento oportunos de las infecciones respiratorias y sus complicaciones bronconeumónicas, incrementan la presencia de empiema paraneumónico en niños. El paso de la fase I a la II suele ser muy rápido y tiene muchas implicaciones en el tratamiento. Un tubo de drenaje torácico frecuentemente exitoso en la fase I tiene un alto porcentaje de fracasos en la fase II. La tercera fase del empiema se caracteriza por la presencia de fibroblastos y la organización del exudado formando una capa constrictiva que impide la expansión pulmonar. La decorticación pulmonar permite el debridamiento de loculaciones abscedadas, reexpansión del pulmón y rápida recuperación del paciente. La virulencia del germen y el estado nutricional interfieren en la evolución y complicaciones como fístulas broncopleurales y necrosis de parénquima pulmonar. En muchos casos es necesaria la resección de tejido pulmonar necrótico. Experiencia institucional y personal en sustitución del esófago en atresia de esófago tipo I y II. Miguel Alfredo Vargas Gómez. Institución: Instituto Nacional de Pediatría; México, D.F. Introducción: Tanto la atresia de esófago tipo I y II, tienen en común, que los cabos esofágicos se encuentran muy separados en casi todos los pacientes, lo que obliga al cirujano a realizar una sustitución del esófago. Ambas variedades son poco frecuentes lo que hace difícil establecer un criterio único de tratamiento. El autor ha evaluado en 30 años de experiencia la sustitución del esófago de estas dos variedades en dos grupos, los operados en fase temprana (recién nacidos o antes de los seis meses), y los operados después de los seis meses como se realiza en forma tradicional tanto a nivel nacional como internacional siendo éste el motivo principal de la presentación. Material y métodos: Se incluyen los pacientes operados de sustitución del esófago de atresia de esófago tipo I y II, operados de 1971 al 2001 en dos grupos, el A, operados de recién nacidos o antes de los seis meses y grupo B operados después de los seis meses, sexo, edad y peso al momento de la operación, malformaciones asociadas, operaciones previas a la sustitución, vías de abordaje quirúrgicas y órgano utilizado; morbilidad postoperatoria, mortalidad, sobrevida y seguimiento. Resultados: De los 33 pacientes con sustitución del esófago, 27 correspondieron atresia de tipo I y seis pacientes al tipo II; 19 masculinos y 14 femeninos. Operados del Grupo A 20 pacientes y del Grupo B 13 casos. De los 14 pacientes (42%) que tenían 26 malformaciones asociadas, 12 pacientes correspondieron al Grupo A, y tres tenían asociación VACTER. Previa a la sustitución se efectuaron 20 esofagostomías y 26 gastrostomías, una esofagoplastía primaria y en dos una sustitución del esófago 107

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por vía retroesternal. En 32 paciente se utilizó el colon y en un caso el estómago; empleando tres vías de abordaje quirúrgico, la Nº 1, similar a la técnica de Hendren, se efectuó en seis pacientes todos del Grupo B, tres fallecieron, la técnica Nº 2, (mediante incisión torácica posterolateral izquierda e incisión subcostal del mismo lado), en cuatro pacientes todos del Grupo A, vivos; con el abordaje Nº 3, (incisión supraclavicular izquierda e incisión en línea media abdominal supra e infraumbilical), 23 pacientes, cuatro de los cinco que murieron fueron del Grupo A. Trece pacientes tuvieron complicaciones tempranas y 18 tardías. De los ocho que fallecieron, cinco fueron del Grupo A y tres del Grupo B. De los 25 que sobrevivieron, siete pacientes tienen más de diez años de seguimiento, seis casos con cinco a nueve años, ocho pacientes con dos a cuatro años y menos de un año cuatro pacientes. Buen resultado en 23 pacientes, pasan bien los alimentos y su estado nutricional es aceptable, regular en un paciente, aún se alimenta por gastrostomía y un mal resultado en paciente con asociación VACTER, que al tratar de corregir el colon redundante se perdió éste, está pendiente de nueva sustitución. Discusión: La experiencia que se ha informado hasta la fecha sobre sustitución del esófago en estas dos variedades de atresia, es escasa y la mayoría han sido operados después de los seis meses de edad con una morbililetalidad muy similar a la señalada en este informe lo original de éste trabajo es la experiencia en los pacientes del Grupo A (recién nacidos o antes de los seis meses), que se empezaron a operar a partir de 1985, publicándose los primeros siete casos en el Journal of Pediatric Surgery en 1994, con éste trabajo podemos concluir que la mortalidad para ambos grupos es muy similar, para el Grupo A 25% y para el B, 23 %; podemos justificar esta pequeña diferencia si consideramos que el Grupo A, tiene una mayor complejidad técnica y el 85% del total de las malformaciones asociadas, con tres pacientes con asociación VACTER recayeron en este grupo y por consecuencia un mayor número de complicaciones postoperatorias Gemelos unidos. Experiencia de dos decadas con separaciones exitosas. Jaime Nieto Zermeño, Heriberto Oswaldo Gordon Pérez, Eduardo Bracho Blanchet, José Manuel Tovilla Mercado, Gustavo Varela Fascinetto. Institución: Hospital Infantil de México Federico Gómez; México, D.F. Introducción: La primera descripción de gemelos unidos aparece en la literatura inglesa en el año 1100 con las doncellas de Binddenton May y Eliza Chulkhurst que vivieron 34 años unidas. Posteriormente en 1689 aparece la primera separación exitosa realizada por Koing en 1689. El término de siameses se populariza por los gemelos unidos Chang y Eng, nacidos en Siam. La incidencia descrita es de 1:200.000 nacidos vivos. Las niñas predominan en relación 3:1. La base 108

embriológica más aceptada es la fusión de dos discos embrionarios entre los 1517 días de gestación. El diagnóstico prenatal se puede realizar por US desde las doce semanas de embarazo y los estudios de imágenes de TC o RMN actualmente son los más usados para determinar la anatomía y decidir la separación. Material y métodos: Se realizó la revisión de expedientes del archivo clínico desde enero 1980 a Diciembre 2001, tomando todos los casos archivados como Gemelos Unidos o Siameses. Se tomó en cuenta la fecha de nacimiento y edad al ingreso, sexo, lugar de procedencia, antecedentes importantes, diagnóstico y condiciones al ingreso, los estudios realizados, edad al momento de la cirugía, hallazgos en cirugía en los operados y complicaciones, hallazgos de patología en los que se realizó necropsia, secuelas y segundas cirugías. Resultados: Se revisaron un total de once casos, de los cuales seis correspondieron a fetos in fetos que no se tomaron en cuenta para esta presentación. Los restantes correspondieron a: Un par de toracoonfalópagos, un par de onfalópagos, dos pares de isquiópagos y un par de parápago dicéfalo. El control prenatal fue inadecuado en todos, diagnosticándose en tres al momento del parto, uno dos días antes y uno dos meses antes, Los pacientes se ingresaron entre el primer y octavo día. Hubo dos pares masculinos y tres pares femeninos. Dos se consideraron inseparables: un toracoonfalópago por las malformaciones cardiacas incompatibles con la vida y un parápago dicéfalo que compartía la mayoría de vísceras. Un isquiópago murió antes de intentar la separación, como complicación en angiografía, pero de ellos uno tenía malformaciones incompatibles con la vida que pudo contribuir a la descompensación. Se logró la separación exitosa de dos pares de gemelos: Un isquiópago que compartían colon, vejigas unidas, uréteres cruzados y testículos intraabdominales y un onfalópago con hallazgos peculiares descritos en pocos casos, con segunda cirugía uno de cada par para descenso rectal. Los cuatro viven y continúan en seguimiento hasta la actualidad. De las onfalópagas a los doce años una con alteraciones neurológicas (sin 2da cirugía) y la otra con incontinencia fecal y urinaria. De los isquiópagos uno con retrazo motor leve sin 2da cirugía y el gemelo bien. Discusión: Como se ha descrito en la literatura son inseparables e incompatibles con la vida los gemelos que comparten órganos vitales como el corazón, cerebro y columna vertebral. Surgen problemas éticos cuando un gemelo tiene malformaciones incompatibles con la vida y supone su muerte al momento de la separación o compromete la vida del contralateral si no se separa. Hubo seguimiento desde la separación hasta la actualidad. La separación fue exitosa en dos casos, con sobrevida del 100% hasta la edad actual de los pacientes, dos años en isquiópagos y doce años en onfalópagos. Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

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Neonatos con atresia de vías biliares desarrollan diferente grado de actividad fibrótica. Yves Gabriel Fabre Ailhaud, Juan Armendariz Borunda, Ana Rosa Rincón Sánchez, Julián Saldaña Cortés, Ernesto Gómez Hernández. Institución: Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS; Guadalajara, Jal., México. Introducción: La atresia de vías biliares extrahepática (AVBE) es una severa enfermedad neonatal hepática que resulta de colangiopatía esclerosante de etiología desconocida. A pesar de que la obstrucción biliar es resuelta por medio de la cirugía de derivación biliodigestiva hepatoporto enterostomia (Kasai), la mayoría de los pacientes aun desarrollarán fibrosis hepática severa con bajas expectativas de vida a corto plazo. Los mecanismos celulares y moleculares de esta evolución son desconocidos. Material y métodos: Este estudio incluyó a siete pacientes con AVBE quienes desarrollaron diferentes grados ChildPugh al momento de realizar el Kasai y cuatro niños con colecistitis sin colestasis quienes fueron incluidos como controles. Biopsias hepáticas fueron obtenidas al momento de realizar la cirugía y fijados en formaldehído frió y embebidas en parafina. Secciones múltiples de tejido fueron teñidas con tinciones de Masson y Rojo Sírio. Entonces fueron sometidos a un examen de análisis morfométrico asistido por computadora y se obtuvo el índice de fibrosis. Las células hepáticas estelares, transcritos de RNAm de colágena I, III y IV así como TIMP 1 e IFN g fueron cuantificados por RTPCR semicuantitativo, además de pruebas funcionales hepáticas. Resultados: Se dividieron en dos grupos dependiendo de la severidad de ChildPugh, grupo uno (tres pacientes) y grupo dos (cuatro pacientes) seis meses después de la cirugía Kasai, tres pacientes mejoraron de Child B a Child A y dos pacientes del grupo dos murieron, mientras que otros dos empeoraron a Child C. El índice de fibrosis fue más alto en el grupo dos que en el grupo uno (36.67% + 4.72 vs. 22.9% + 4.45; p<0.05), el número de células positivas a aSMA células hepáticas estelares activadas fue mayor en el grupo dos que en el uno (9 + 5 vs. 2 + 1; p<0.05) y los niveles de RNAm Colágenas I, III y IV, TIMP1 e IFNg fueron mayores en el grupo uno y dos que el grupo control medidos por RTPCR semicuantitativo (p< 0.05). Sin embargo no hubo diferencia estadísticamente significativa en la expresión de RNAm de colágenas y TIMP1 entre grupo uno y dos. Conclusión: Los pacientes con AVBE con) a los estadios Child C o aquellos que murieron (mal pronóstico seis meses posterior a Kasai desarrollaron mayor índice de fibrosis y mas células aSMA + y una elevación dramática de las bilirrubinas. Obstrucción intestinal del recién nacido. Experiencia de 13 años en el manejo de atresias de intestino. Gerardo Izundegui Ordóñez. Institución: Hospital General Dr. Gustavo A. Rovirosa Pérez; Villahermosa, Tab., México. Vol. 10, No. 2, 2003

Introducción: En el área de la cirugía pediátrica, uno de los síndromes más frecuentes con los que nos enfrentamos los cirujanos pediatras, son las obstrucciones del tracto digestivo en la etapa neonatal, convirtiéndose la obstrucción intestinal neonatal (OIN), como la urgencia quirúrgica que más frecuentemente se observa en este periodo. Por todo lo anterior es imprescindible que el cirujano pediatra esté preparado para resolver esta problemática, además de conocer los avances que en materia de diagnóstico prenatal, se les puede ofrecer a estos pacientes; el tratamiento oportuno, la mejora continua de las técnicas quirúrgicas, han contribuido con mucho a mejorar la sobrevida aunado a la creación de las unidades de cuidados intensivos neonatales, (UCIN) y a la capacitación del personal que en ellas labora. Material y métodos: Se revisó la casuística personal del autor en un periodo de trece años en aquellos pacientes con datos de obstrucción intestinal neonatal (OIN) entre Marzo de 1989 a Marzo del 2002, siendo un estudio de tipo retrospectivo, observacional, transversal descriptivo, analizándose las siguientes variables: sexo, edad al momento del diagnóstico, peso, edad gestacional, antecedentes prenatales (polihidra mnios/oligohidramnios), edad materna, embarazos previos, tipo de parto, manifestaciones clínicas, método diagnóstico, tipo de obstrucción, malformaciones asociadas, tratamiento quirúrgico, uso de alimentación parenteral, uso de proquinéticos, días de estancia hospitalaria, morbilidad y mortalidad y con criterios de exclusión de aquellos con defectos de pared abdominal portadores de esta entidad. Resultados: Se reportan 80 pacientes los cuales fueron ingresados como obstrucción intestinal neonatal todos ellos intervenidos quirúrgicamente; 53 masculinos (66.2%), y 27 femeninos (33.7%), con una incidencia de 2:1 masculinos en relación al sexo femenino, el diagnóstico se realizó en la primera semana de vida extrauterina en 59 (73.75%), y 15 (18.75%) en la segunda y seis (7.5%) en la tercera semana de vida, el peso de los pacientes osciló entre los 2,400 a 3,900 grs, 45 fueron de término, 17 menores de 36 semanas; la procedencia fue variada de acuerdo a la geografía del estado, en 17 (17.5%) antecedentes de polihidramnios, las edades maternas oscilaron entre los 14 a 45 años con promedio de 24 años, el número de embarazos previos osciló entre la GI y GVII con promedio de la G. IV., 21 (26.25%) fueron cesáreas y 59 (73.75%) eutósicos; las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron vómito biliar en 72 pacientes (90%), distensión abdominal en 68 (85%), e ictericia en 43(53.75%), dentro de las malformaciones asociadas encontramos ocho (10%) con Dx de Down , dos (2.5%) con Cardiopatías, seis (7.5%) con MARA, seis (7.5%) con NEC más vólvulos, cinco (6.25%) con Divertículo de Meckel y cuatro (5%) con malformaciones de vías urinarias; el estu109

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dio de gabinete utilizado fue la placa simple de abdomen con una sensibilidad cercana al 100%, dentro de los hallazgos radiológicos clasificados como obstrucción alta, encontramos las imágenes de doble burbuja o gran distensión gástrica así como la triple burbuja. Los hallazgos transopera torios fueron; en las atresias correspondientes al duodeno; ocho pacientes (10%) con páncreas anular, doce (15%) con atresia tipo IA, tres (3.75%) correspondieron a las denominadas en saco de viento, en nueve (11.25%) observamos la tipo II, y en 13 pacientes (16.25%) la tipo III. Dentro de las bajas 8 pacientes (10%) tipo I, once (13.75%) tipo II, 14 (17.5%) tipo IIIa, uno (1.25%) tipo IV y un paciente (1.25%) de colon. Se realizaron duodenoduodeno anastomosis con técnica de Kimura, resección de membranas y cierre YV de duodeno, y en los demás pacientes realizamos anastomosis términoterminal con vicryl 5ceros en surjete continuo una sola capa. En los primeros pacientes 25 (31%), utilizamos NPT y en 1992, posterior al articulo publicado por el Dr. García Hernández del Centro Médico la Raza; iniciamos cisaprida con una disminución de la estancia intrahospi talaria de 17 días a siete días, la mortalidad general fue de tres (3.75%) pacientes; una inherente a su cardiopatía al mes de operado de su atresia intestinal, y dos (2.5%) por sepsis. Tres pacientes (3.75%), presentaron íleo prolongado mayor a dos semanas; Uno (1.25%) cuatro meses después presentó bridas que se resolvieron con resección de las mismas, no hubieron dehisencias, estenosis, fugas de las anastomosis, así como tampoco se dejó de realizar la cirugía correctiva en el primer tiempo, por ser el único cirujano pediatra no realicé ningún procedimiento derivativo (gastros tomía) o derivación intestinal; el seguimiento de los pacientes ha sido hasta por 7-12 años, con una buena evolución clínica con percentilas adecuadas para su edad. Discusión: En nuestro hospital la OIN es la primera causa de cirugía neonatal, siendo las atresias intestinales, duodenales y jejunoileales las más frecuentes, no encontramos una relación pronóstica de los factores prenatales, en cuanto a la morbimortalidad operatoria, no hubo correlación de igual manera con polihidramnios, así como con la edad gestacio nal, existe una alta sensibilidad diagnóstica por parte del personal de pediatría en la identificación de esta entidad nosológica con diagnóstico de certeza casi en el 100% con estudios radiológicos simples, en relación a la técnica quirúrgica en nuestra práctica, utilizamos material de sutura absorbible de tipo poliglactina 9l0 (vycril 4 y 5 ceros) en una sola capa en surjete continuo sin complicaciones posteriores, no utilizamos gastrostomías, con el uso de cisaprida en forma temprana 4° día PO, prácticamente suspendimos el uso de la NPT en nuestra unidad, con la consecuente reducción de estancia intrahospitalaria a más del 60%, y en lo referente a la morbimortalidad podemos decir que en nues110

tra experiencia esta es muy por debajo de los estándares nacionales e internacionales, así mismo me siento afortunado en poder trabajar en un hospital como este ya que me permitió afrontar nuevos retos, dejar utopías de centros de tercer nivel, conocer mis capacidades así como mis limitaciones, aprendí a trabajar en equipo, y la trascendencia del ser humano con preparación, aprendí a ser humilde y a reafirmar que mi mayor gusto es el de ser Cirujano Pediatra. Hernia inguinal recurrente en niños. Experiencia con reparación preperitoneal abierta. Héctor David Tejeda Tapia, Miguel Ángel Bonilla Arcaute, David Melgoza Montañés, Francisco Viveros Carreño. Institución: Hospital Central Militar; México, D.F. Introducción: La hernioplastía inguinal es uno de los procedimientos más realizados por el cirujano pediatra, la recurrencia se ha reportado del 0 a 0.8 %. Si esto sucede los procedimientos convencionales utilizados para su corrección aumentan el riesgo de lesión secundaria o recurrencia con cada operación. La hernioplastía inguinal preperitoneal, se describió por primera vez en 1876 por Annandale. Presentó oscilaciones en su interés debido a diversos factores, y se olvidó por muchos años hasta que Condom Y Nyhus rescataron este procedimiento en 1970. Este procedimiento es el de elección para muchos cirujanos, en la reparación de las hernias recurrentes, femorales e incarceradas. Los reportes de este procedimiento en niños son realmente raros, y encontramos solo dos para hernia inguinal incarcerada y en casos donde es difícil realizar taxis del saco. Presentamos la experiencia en cinco niños que fueron operados con esta técnica por hernia recurrente. Material y métodos: En el periodo comprendido entre Enero de 1998 y Diciembre del 2001 se operaron un total de cinco paciente, entre dos meses y ocho años de edad con diagnóstico de hernia inguinal recurrente, el periodo de seguimiento fue de cuatro años a siete meses. Se utilizó técnica de Nyhus, con incisión transversal en abdomen inferior de dos a tres cm. arriba de la arcada inguinal, disecando por planos y de forma transversal hasta llegar a la región preperitoneal, de modo que se corta o se rechaza según exposición recto del abdomen y con seguridad corte de todas las capas músculo aponeuróticas formadas por aponeu rosis del oblicuo mayor del abdomen, músculo oblicuo menor y transverso del abdomen. Una leve tracción del margen inferior de la incisión expone la pared inguinal posterior y el área de la hernia. Se retrae el saco herniario exponiendo el defecto identificando el tipo de hernia. Se realiza plastía de anillo inguinal interno. El cierre es directo en aponeurosis y luego piel. Resultados: Los cinco pacientes fueron del sexo masculino de edades de seis meses a ocho años, uno de ellos con derivación ventrículo peritoneal El tiempo promedio operatorio fue de 45 minutos, se realizó de manera Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

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ambulatoria. En el periodo de seguimiento ninguno presentó recurrencia, inguinodinia, ni atrofia testicular. Discusión: El abordaje preperitoneal es un método útil y sencillo, con ventajas sobre el procedimiento convencional para el caso de recurrencia o incarceración. Atresia intestinal: Experiencia de cinco años en un hospital pediátrico. Mario Franco Gutiérrez, José Rafael Mogollón Ferrer, Juan Buenaventura Xequé Alamilla, Clemente Delgado Orozco. Institución: Hospital de Pediatría Centro Médico Nacional Siglo XXI, IMSS, México, D.F. Introducción: La atresia intestinal es causa de obstrucción intestinal del recién nacido y es importante debido a la alta incidencia de presentación. La sobrevida ha mejorado en los últimos años a más de 90% debido a los avances en el manejo interdisciplinario con cuidados neonatales, nuevos antimicrobianos, nutrición parenteral y seguimiento de los pacientes. El objetivo de este estudio es reportar la experiencia en el manejo y los resultados obtenidos en un hospital pediátrico. Material y métodos: Se revisó una muestra de 42 casos de atresia intestinal, tratados de enero de 1995 hasta diciembre de 2000. Se analizaron la edad al ingreso y al momento de la cirugía, si se contó con diagnóstico prenatal, signos y síntomas clínicos y radiológicos de presentación, tipo y sitio de la atresia, cirugía realizada y las malformaciones asociadas, días de estancia intrahospitalaria e inicio de la vía oral, y la morbimortalidad asociadas. Resultados: La prematurez se asoció a obstrucción duodenal en 36% y a yeyunoileal en 25%. La edad promedio al ingreso fue de ocho días, al momento de la cirugía diez días. Se contó con diagnóstico prenatal en 23% para ambos tipos. Los síntomas de presentación más frecuentes fueron distensión abdominal y vómito en el 90% de los casos. En los datos radiológicos encontramos distensión de asas, niveles hidroaéreos y ausencia de gas en ámpula rectal en 95% de las atresias yeyunoileales y la imagen de doble burbuja en 64% de las atresias duodenales. El sitio y tipo más frecuentes fueron a nivel duodenal con 22 casos (52.3%) encontrando la atresia tipo I en 59% y a nivel Yeyunoileal 20 casos, con más frecuencia el tipo IIIA (70%). Los pacientes que presentaron obstrucción duodenal fueron manejados con enteroplastía tipo Kimura en 67% y con tipo Mickulicz en 23%. Los pacientes con atresia Yeyunoileal se manejaron con resección de segmento intestinal y anastomosis término terminal en 85%. La atresia duodenal se asoció a otras anomalías en 69% correspondiendo a Síndrome de Down 59%, PCA 5% y malrotación 5%. Y las atresias Yeyunoileales se asociaron en 5% a otras malformaciones. La estancia intrahospitalaria promedio fue de 18 días. Iniciaron la vía oral en promedio a los siete días. En ambas, la morbilidad consistió en desnutrición 59% y síndrome de intestino corto en 2.5%. La mortalidad fue de 13% Vol. 10, No. 2, 2003

y se asoció a sepsis y cardiopatías. La sobrevida a largo plazo para la atresia duodenal fue 88% y para la atresia ileal 90%, con promedio de seguimiento de 16.5 meses. Discusión: Como se ha reportado en la literatura internacional, la incidencia en cuanto a sitio y tipo de atresia intestinal es similar en nuestro centro hospitalario. El diagnóstico prenatal no se realiza oportunamente. La cirugía se realiza de manera oportuna y obtuvimos buenos resultados con la enteroplastía de Kimura para atresia duodenal y para otros segmentos intestinales se utiliza la resección y anastomosis término terminal. El pronóstico de estos pacientes manejados en un centro especializado es bueno y la sobrevida es cercana al cien por ciento. Obstrucción intestinal secundaria a vólvolus esplénico en un paciente pediátrico. Presentación de un caso y revisión de la literatura. Juan Pablo Murillo Ortiz, Marco Vargas Salas. Institución: Hospital Nacional de Niños Dr. Carlos Saenz Herrera, San José, Costa Rica. Introducción: El bazo errante es un diagnóstico poco frecuente en niños. Antes de 1989 solo se habían reportado 35 pacientes menores de diez años de edad en la literatura. La presentación puede ser aguda, en el caso de vólvolus con infarto esplénico o crónica, cuando hay vólvolus sin isquemia. Obstrucción del intestino medio asociado a vólvolus esplénico en pacientes pediátricos, no es una presentación habitual de esta patología. Caso clínico: Paciente femenina de dos años de edad, con cuadro de tres días de dolor abdominal y vómito inicialmente de contenido alimentario que posteriormente se hicieron de contenido intestinal, asociado a distensión abdominal progresiva. La paciente ingresa deshidratada, distendida, sonda nasogastrica drenando material de contenido intestinal, hipersensibilidad abdominal a la palpación y masa en cuadrante superior izquierdo. Se explora en sala de operaciones con una laparotomía media supra e infraumbilical, encontrándose abundante líquido de reacción peritoneal, bazo volvulado necrótico, con tres giros sobre su pedículo, en uno de los cuales atrapa un asa de intestino medio, obstruyéndolo sin llegar a isquiemizarlo. Se realiza esplenectomía y la paciente evoluciona en forma satisfactoria. Es egresada al quinto día postoperatorio con inmunizaciones y profilaxis antibiótica para evitar la sepsis postesplenectomía. Discusión: El bazo errante es una entidad rara en niños, generalmente está asociado a hernia diafragmática congénita. La mayoría de los síntomas se debe a torsión esplénica la cual puede ser con o sin isquemia. En algunas ocasiones se ha asociado el bazo errante con vólvolus de estómago y colon, con obstrucción duodenal, várices esofágicas sangrantes, pancreatitis, etc. El manejo va a depender de si hay o no necrosis esplénica y hay varias técnicas descritas que van desde esplenopexia hasta esplenectomía 111

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total. Los procedimientos puedes ser electivos o de emergencia; laparoscópicos o abiertos, dependiendo de la clínica del paciente. Se debe sospechar vólvolus esplénico si se presentan los siguientes criterios: a) Palpación de una masa firme ovoidea en cuadrante superior izquierdo; b) Dolor a la movilización de la masa en cualquier dirección, excepto hacia cuadrante superior izquierdo; c) Resonancia a la percusión de cuadrante superior izquierdo. La complicación más temida posterior a la esplenectomía es la sepsis, cuyos síntomas iniciales son dramáticos, generalmente fiebre, vómito, confusión y coma que llegan al colapso cardiovascular. La prevención de sepsis postesplenectomía es de vital importancia, principalmente en pacientes pediátricos. La presentación de bazo errante es rara, particularmente en niños de tan corta edad y de difícil diagnóstico preoperatorio. No se ha descrito anteriormente vólvolus esplénico asociado a obstrucción de intestino medio en pacientes pediátricos. Atresia de esófago: Manejo quirúrgico con afrontamiento de cabos esofágicos. Mario Franco Gutiérrez, Blanca de Castilla Ramírez, Juan Xeque Alamilla, Rosalinda Martínez Martínez, Fernando Cuéllar López. Institución: Hospital de Pediatría Centro Médico Nacional Siglo XXI, IMSS; México, D.F. Introducción: La plastía esofágica es el manejo de elección en la atresia esofágica. Cuando no es factible realizar una anastomosis en casos de distancia amplia entre los cabos esofágicos, o tejidos friables, se han propuesto varios procedimientos como el uso de bujías, secciones de la capa muscular, elongaciones extratorácicas etc., todos con el fin de obtener mayor longitud pero hasta el momento sin resultados satisfactorios y en ocasiones se tiene que recurrir a la sustitución esofágica. Se ha descrito que al colocar en aposición de los cabos esofágicos sin una anastomosis es posible la permeabilización esofágica. Presentamos nuestra experiencia con una técnica alternativa en pacientes que no es posible una anastomosis sin riesgo. Material y métodos: Se realizó un estudio retrospectivo, descriptivo y longitudinal, de pacientes con atresia de esófago que se manejaron con afrontamiento de cabos esofágicos, en un período de ocho años (enero de 1994 a diciembre de 2001). Investigándose las siguientes variables: sexo, edad gestacional, peso al nacer, tipo de atresia esofágica, distancia entre los cabos, edad al realizar la cirugía, tiempo en que se permeabiliza el esófago, complicaciones y manejo de las mismas, malformaciones asociadas, mortalidad y causas. Resultados: Se estudiaron 20 pacientes con atresia esofágica, a los cuales se realizó afrontamiento esofágico, 18 (90%) fueron tipo III y dos (10%) tipo I, con edad gestacional promedio de 35.2 semanas y peso promedio de 1972g (1300 a 3000g). Todos fueron intervenidos en las primeras 24 hrs. de vida, realizándose al mis112

mo tiempo una gastrostomía se les dejó a todos los pacientes sonda doble lumen. La distancia promedio entre los cabos esofágicos encontrada fue de tres cm (2.5 a 4 cm). La permeabilidad esofágica se demostró con esofagograma y la salida de leche por sonda doble lumen en 18 pacientes (90%) en un tiempo promedio de 16.2 días, dos pacientes fallecieron antes de corroborarse la permeabilidad. En 16 (80%) se encontró estenosis esofágica de los cuales el 75% se resolvió con dilataciones esofágicas y el 25% requirió resección de la zona estenótica y anastomosis; 13 (65%) presentaron reflujo gastroesofágico de los cuales el 92.3% requirió cirugía antirreflujo. Las malformaciones asociadas fueron: gastroin testinales 30%, cardiopatías 35% y Trisomías 10%. Fallecieron siete pacientes (35%) cuya causa de muerte no fueron atribuibles a la técnica (sepsis, neumonía, cardiopatías complejas). Actualmente comiendo por vía oral y 30% con estado nutricional adecuado, 40% desnutrición leve, 20% desnutrición severa de los sobrevivientes. Discusión: La distancia amplia entre los cabos esofágicos se observó tanto en atresias tipo II como tipo III, siendo reportada mayor amplitud de los cabos en el tipo I, encontrándose un 65% de prematuros, siendo en estos casos en que no es posible una anastomosis por la friabilidad de los tejidos por lo que hemos recurrido al afrontamiento esofágico, observando una permeabilidad de la luz del esófago hasta en un 90% a las dos semanas del afrontamiento siendo similar a lo reportado por Shafer. En los casos en que fue necesario reoperar se encontraron los cabos muy cercanos lo que facilitó la anastomosis. Por lo cual es una alternativa a considerar para pacientes en que se tiene una anastomosis de alto riesgo preservándose de esta forma el l órgano nativo. Torsión primaria del epiplón en niños. Edgar Salamanca Gallo, Andrés Brainsky Reines. Institución: Fundación Cardio Infantil, Instituto de Cardiología; Bogotá, Colombia. Introducción: La torsión primaria del omento es una causa poco frecuente de dolor abdominal y se confunde frecuentemente con apendicitis. Los autores reportan tres pacientes menores de diez años que se presentaron con cuadro sugestivo de apendicitis y transoperatoriamente se encontró líquido sanguinolento en cavidad peritoneal y mediante exploración digital una torsión del epiplón; en los tres casos se realizó por incisión de RockeyDavis omentectomía además de apendicectomía. La evolución postoperatoria fue satisfactoria. El conocimiento de esta entidad permite su manejo adecuado. La torsión del epiplón es una causa infrecuente de dolor abdominal en niños, su presentación clínica es muy similar a apendicitis y usualmente no se logra adecuado diagnóstico sino transoperatoriamente. Oberst, reportó en 1882 un caso en el cual encontró torsión de epiplón y una Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

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banda adherida al anillo inguinal, posteriormente Eitel en 1899 publicó la primera descripción de una torsión primaria en la literatura inglesa. En el niño el epiplón está pobremente desarrollado y es usualmente corto, delgado y relativamente libre de grasa, por ello una torsión regresa rápida y espontáneamente a la normalidad y la entidad es poco frecuente. La torsión primaria del omento se encuentra en aproximadamente 0.1% de los niños sometidos a laparotomía por sospecha de apendicitis. Es importante que el Cirujano Pediatra tenga en mente esta entidad como causa de dolor abdominal. Presentación de casos clínicos: Caso 1. Una niña de cuatro años de edad ingresó al Servicio de urgencias por presentar dolor abdominal de 24 horas de evolución, no se asoció a vómito fiebre ni diarrea. A la palpación abdominal presentó dolor en el cuadrante inferior derecho sin masa palpable. El cuadro hemático fue normal. La ecografía abdominal reportó como hallazgos positivos una imagen tubular dolorosa de seis mm de diámetro no compresible compatible con apéndice cecal inflamada a nivel de fosa iliaca derecha, también alteración de grasa periapendicular, pequeña cantidad de líquido libre en cavidad, en fosa iliaca derecha, pelvis y subhepática. Diez y seis horas después de su admisión con diagnóstico de apendicitis fue llevada a cirugía y a través de incisión de RockeyDavis se encontró líquido sanguinolento en cavidad, apéndice cecal macroscópicamente normal, se realizó palpación digital intracavitaria encontrándose una masa cauchosa adherida laxamente al peritoneo parietal, inmediatamente por arriba de la incisión, la masa fue fácilmente exteriorizada por la herida quirúrgica, identificándose una torsión de la parte derecha del epiplón de 4x3x2cm con un pedículo torcido de cinco cm que daba cinco rotaciones completas en sentido de las manecillas del reloj, con isquemia distal; se realizó omentectomía y apendicec tomía por la misma incisión. El examen patológico reportó congestión y hemorragia del epiplón e hiperplasia folicular del apéndice. La evolución fue satisfactoria. Caso 2. Una niña de diez años ingresó remitida por presentar de dos días de evolución dolor en hemiabdomen derecho, sin náuseas vómito ni fiebre asociados. Al examen físico se encontró leve dolor en el cuadrante inferior derecho e intenso dolor a la palpación de cuadrante superior derecho. Se realizó una ecografía abdominal que reportó una imagen tubular de 6,6mm no compresible, dolorosa, compatible con apendicitis. La paciente fue llevada a cirugía, se le realizó incisión Rockey Davis, se encontró líquido serosanguinolento, un apéndice cecal sano y a la palpación digital intraabdominal se encontró una masa adherida al peritoneo parietal a nivel de cuadrante superior derecho, al extraer la masa por la incisión se evidenció que correspondía a la torsión de 720º de la lengüeta derecha de un epiplón bífido, lo cual le produjo severa isquemia distal. Se realizó resección del epiplón y apendicec Vol. 10, No. 2, 2003

tomía, el postoperatorio fue satisfactorio. El examen patológico reportó epiplón con áreas congestivas, hemorrágicas, necróticas y apéndice cecal con hiperplasia folicular. Caso 3. Un niño de seis años ingresó por presentar de 16 horas de evolución, dolor abdominal que aumentó de intensidad, sin otros síntomas asociados. Al examen físico se encontró dolor intenso a la palpación de mesogastrio y fosa iliaca derecha con irritación peritoneal; el cuadro hemático fue normal. Se hizo diagnóstico de apendicitis aguda, fue llevado a cirugía, se le realizó incisión RockeyDavis, se encontró líquido serosanguinolento, un apéndice cecal sano y a la exploración digital intraabdominal se encontró una masa adherida al peritoneo parietal, inmediatamente por arriba de la incisión, la cual se exteriorizó a través de la herida, realizándose diagnóstico de torsión de lengüeta derecha de epiplón bífido; se practicaron apendicectomía y resección de epiplón torcido. La evolución postoperatoria fue satisfactoria y el reporte de patología mostró epiplón con áreas congestivas, hemorrágicas, necróticas y apéndice cecal normal. Discusión: Hasta 1981 se habían publicado 218 casos de torsión primaria del epiplón; se presenta en todas las edades, pero especialmente en la tercera y cuarta décadas. El principal síntoma de la torsión primaria del epiplón es el dolor abdominal, el cual se ubica a nivel de fosa iliaca derecha en algún momento de su evolución en aproximadamente el 80% de los pacientes. La torsión primaria del epiplón es una causa poco frecuente de dolor abdominal en niños; Mainzer en 1964 recolectó 159 casos de la literatura y reportó seis de su casuística uno de los cuales era niña, para un total de 165 de los cuales 24 fueron niños entre tres y doce años, de este grupo de niños todos presentaron dolor abdominal, Los síntomas que siguieron en frecuencia fueron: leucocitosis (84%), fiebre (73%), masa palpable (70%), nauseas (61%), vómito (42%), La patogénesis de la torsión del epiplón no es clara. Entre los factores intrínsecos predisponentes se han propuesto variantes anatómicas, incluyendo malformaciones del pedículo del epiplón, proyecciones en forma de lengua a lo largo del borde libre, incluyendo epiplón bífido, epiplón accesorio, variabilidad en el tamaño y la disposición de la grasa del epiplón y obesidad, dentro de los factores extrínsecos que se han propuesto como relacionados están: trauma, cambio súbito de posición, tos y estornudo y presencia de foco inflamatorio, pero no hay certeza en su etiología y en la revisión de Mainzer los pacientes no presentan estas características. El dolor es más frecuente al lado derecho ya que la torsión es más frecuente del lado derecho del epiplón probablemente debido a que este es más largo de dicho lado. La proporción hombre mujer es dos a uno. Hacer el diagnóstico preoperatorio no es fácil dado que el cuadro es muy similar a otras entidades más frecuentes, especialmente la apendicitis. En los estudios publicados la ecografía no ha sido efectiva 113

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para diagnóstico, en la Tomografía se puede ver una masa de densidad grasa con estrías lineares de patrón concéntrico. La torsión del epiplón está dentro de las entidades que se deben descartar transoperatoriamente cuando se realiza una cirugía con sospecha de apendicitis y se encuentra el apéndice sano. El tratamiento es la resección del epiplón. Aunque la lesión no pone en peligro la vida, la omentectomía segmentaria minimiza la morbilidad postoperatoria y la remoción del tejido inflamatorio evita la formación de adherencias. Con el advenimiento de la laparoscopia ya se ha logrado el diagnóstico y tratamiento de esta patología mediante resección del segmento de epiplón comprometido. El tratamiento no quirúrgico lleva a una resolución lenta y la inflamación y fibrosis llevan a un proceso cicatrizal que produce adherencias que pueden llevar a obstrucción intestinal. No se recomienda manejo expectante si se sospecha el infarto del epiplón. La lesión se puede manejar adecuadamente por la herida quirúrgica inicialmente hecha sin necesidad de ampliarla ya que la laxitud del epiplón permite la extracción por la herida. Tratamiento del linfangioma quístico con OK-432 en un hospital de tercer nivel. Pedro Jiménez Urueta, Sergio Terríquez Rodríguez, Jorge Gallego Grijalva, María del Refugio Mejía Sánchez, Javier Sánchez Nava. Institución: Centro Médico Nacional 20 de Noviembre, ISSSTE; México, D.F. Introducción: Las malformaciones linfáticas o mejor conocidas en nuestro medio como linfagiomas, son lesiones observadas con relativa frecuencia en las unidades hospitalarias de concentración. El tratamiento se ha modificado en forma radical. El Dr. Oguita introdujo el tratamiento que actualmente es de vanguardia. El lisado de la cepa Su de estreptococo o mejor conocido como Ok 432 y la respuesta inflamatoria que produce en la lesión, con el colapso posterior de la misma, ha modificado radicalmente el concepto hacia este tratamiento médico, dejando en segundo plano el tratamiento quirúrgico radical. En México, su uso se ha expandido, introducido inicialmente en el Hospital Infantil de México y Torre Médica, posteriormente en el Instituto Nacional de Pediatría. Con el presente trabajo queremos presentar la experiencia en un hospital de tercer nivel. Material y métodos: Estudio prospectivo, transversal, descriptivo y clínico realizado de enero del 2001 a enero del 2002. Se estudiaron todos los pacientes que acudieron a esta unidad con el diagnóstico de linfangioma quístico. Se les suministró 0.1 mg. De Ok 432, diluido en 10 ml. de solución salina intralesional. Se clasificó el efecto en: 1) Efecto notable, desaparición íntegra del tumor, encogimiento casi total quedando pequeñas masas con excelente resultado cosmético, 2) Solo efecto encogimiento de tumor en más del 50%, resul114

tado cosmético suficiente y 3) Sin efecto los que presentaron encogimiento en la lesión. Se les realizó ultrasonido pre y postratamiento. Resultados: Se manejaron un total de ocho pacientes. Seis de sexo femenino, dos sexo masculino. El rango de edad fue de dos días hasta 14 años. Seis pacientes menores de cuatro años y dos pacientes mayores de cuatro años. Los ocho presentaban linfangioma quístico, se observó efecto notable en seis, con efecto dos. Posterior a la administración del Ok 432, ocho presentaron aumento de volumen, ocho datos de inflamación, cinco elevaciones térmicas. Dos presentaron lesión en tórax y seis en región de cara y cuello, dos incluían la base de la lengua. Se realizó ultrasonido pre y postratamiento, existiendo una disminución significativa en el postratamiento de los ocho casos, p menor de 0.01. Discusión: El Ok 432 en la actualidad debe seguirse considerando como una terapia útil y segura de primera elección en el tratamiento de los linfagiomas de diversas regiones anatómicas, la respuesta aunque espectacular en la mayoría de los casos, no es inmediata y depende de la reacción inflamatoria que presente el paciente, ésta sin embargo es variable y se puede presentar desde la primera semana o incluso después de la tercera, difícil de inicio saber el tiempo de respuesta que tendrá cada paciente, sin embargo la respuesta se presenta en la mayoría de los casos, en nuestros pacientes se presentó en todos, cuando la respuesta no es adecuada se debe considerar la utilización de una dosis mayor. El resultado final se tendrá en promedio después de tres meses. En un caso el efecto fue menor, sin embargo considerando que este paciente con la lesión en la base de la lengua tenía tres cirugías previas, lo consideramos bastante aceptable. El número de aplicaciones promedio fue de tres. Es importante el estudio de ultrasonido, ya que clínicamente puede observarse aun redundancia de los tejidos blandos y dar la impresión de que persiste la lesión, esto también es valido para las lesiones de la base de la lengua. En este último caso, la dosis administrada en forma sublingual fue de 0.03 a 0.05. Tumores gastrointestinales del estroma. Presentación de dos casos. Ricardo T. Reyes Retana Valdés, Jorge Cortés Sauza, Pablo Lezama del Valle, Jaime Penchyna Grub, Eduardo Bracho Blanchet. Institución: Hospital Infantil de México Federico Gómez; México, D.F. Introducción: Los tumores gastrointestinales del estroma son considerados como tumores malignos de bajo grado, y avances recientes en histoquímica, han contribuido a su identificación diagnóstica y a entender su ontogenia celular. Son muy raros en la edad pediátrica. Presentamos dos casos vistos en nuestra institución. Material y métodos: Se revisaron los expedientes con diagnóstico de tumor gastrointestinal del estroma de enero de 1995 a marzo de 2002. De los expeRevista Mexicana de Cirugía Pediátrica

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dientes encontrados se revisaron los estudios radiológicos, endoscópicos, hallazgos quirúrgicos y los estudios de patología. Resultados: Caso 1. Masculino de 17 años de edad originario del estado de México, conocido en nuestra institución desde cuatro años atrás por osteosarcoma de peroné. Fue tratado con quimioterapia y cirugía, con recaída local y metástasis pulmonares izquierdas, por lo que nuevamente fue tratado con quimioterapia, resección del primario y resección de metástasis, logrando nuevamente control de la enfermedad. El nuevo padecimiento con una evolución de dos meses, con dolor abdominal crónico recurrente, de tipo cólico. Se agregó a la sintomatología vómito y cuadro de obstrucción intestinal parcial. Un estudio tomográfico de abdomen evidenció invaginación ileocecocólica, por lo que se sometió a cirugía. Se corroboró el diagnóstico preoperatorio, se redujo por taxis y dentro del ciego se palpó una tumoración. Se realizó hemicolectomía derecha con sospecha de linfoma. El diagnóstico definitivo fue de tumor gastrointestinal del estroma. Siete meses después se encuentra asintomático y sin evidencia de enfermedad. Caso 2. Masculino de 14 años de edad originario del estado de México sin antecedentes relevantes, con dos años de evolución con palidez de tegumentos. Se le diagnosticó anemia y se trató intermitentemente con suplemento de hierro, sin mejoría. Fue referido al servicio de Hematología de nuestro hospital y nuevamente se trató con hierro, pero ante la falta de respuesta se continuó su estudio. Se realizó endoscopía digestiva alta, en la que fue evidente una tumoración en la región del antro, con lesiones ulceradas. Las biopsias no fueron diagnósticas. La tomografía mostró una tumoración peripancreática y engrosamiento gástrico, por lo que se sospechó linfoma. Se sometió a cirugía y se envió una biopsia transoperatoria que descartó linfoma, por lo que se realizó gastrectomía parcial tipo Billroth II. El diagnóstico definitivo fue de tumor gastrointestinal del estroma, con bordes libres de lesión. Dos meses después se encuentra asintomático y libre de enfermedad. Discusión: Los tumores gastrointestinales del estroma se derivan de las células de Cajal, son de bajo grado aunque algunos son etiquetados como de conducta biológica incierta pues existe el riesgo de metástasis. En la mayoría de los casos la cirugía es tratamiento suficiente. Son raros aún en adultos, y en edades pediátricas hay sólo reportes aislados. El sitio más frecuente es el estómago, seguido del colon. Comportamiento biológico del Hepatoblastoma. José Raúl Vázquez Langle, Beatriz López Carvajal, Guillermo Ramón García, Beatriz López Carvajal. Institución: Hospital de Pediatría Centro Médico Nacional Siglo XXI, IMSS; México, D.F. Introducción: El Hepatoblastoma es un tumor maligno que lo componen varios tipos celulares y que determinan su Vol. 10, No. 2, 2003

pronóstico; en el presente trabajo se investigan aspectos clínicos, imagenológicos, terapéuticos y patológicos que influyen en su comportamiento biológico. Material y métodos: Se revisaron los casos que se presentaron en el Hospital de Pediatría CMN SXXI del IMSS, durante trece años teniendo un total de 40 casos, se hicieron dos grupos: Grupo I vivos, Grupo II muertos, en ambos se estudió edad, sexo, tiempo de evolución, clínica (diferentes cuadros), tomografía (clasificándolos en uni, mult, polilocular), estadío, quimioterapia preoperatoria (número de cursos y esquemas), cirugía (tipos), histología (favorable y desfavorable), tiempo de sobrevida y causa de la muerte. Resultados: Grupo I: Vivos 21 casos, edad por debajo de los tres años 18 (534 meses X 13.6) de estos siete por debajo del año, sexo masculino 2.1, evolución menor de 30 días en 15 (730 días X 22.8), el síntoma fue tumor en 16 (76.19%), se presentó unilocular en ambos lóbulos en 15 (71.42%), estadío III en 16 (76.20%), recibieron entre 210 cursos de quimioterapia con X 4.38 (cplat/ epr 19 y dos complementaron vip), cirugía con lobectomía hepática y segmentaría en 17 (80.95%), la histología en la biopsia y pieza fue favorable embrionario y fetal en doce (57.15%) asociada a desfavorable nueve (42.85%) con cinco mesenquimatoso y cuatro teratoide, la sobrevida en 19 (111 años X 6.5) dos tienen tres meses. Grupo II: Muertos 19 casos, edad por arriba de los tres años once (36108 meses X 64.27) ocho por debajo de los tres años, sexo masculino 1.1/ 1, evolución por arriba de 30 días 15 (3090 días X 56), el síntoma de tumor con dolor, diarrea, perdida peso, insuficiencia hepática fue en once (57.90%), se presentó mult. y polilocular en doce (63.16%), estadío III en trece (68.42%) IV en seis (31.58%), recibieron de 18 cursos X 3.5 (cplat/epr) se asoció a otros esquemas 57.89% (vip/5fu), en diez (47.36%) no se realizó ninguna cirugía de los restantes lobectomía o lobectomía extensa y en cuatro se encontró él limite +, histología en todos se revisa la biopsia con histología favorable embrionario y fetal 13 (68.42%), en diez no hubo pieza quirúrgica, se asoció en seis a histología desfavorable (31.58%) mesenquimatoso tres, anaplasia tres, macrotra becular uno, como causa de muerte resistencia o falla orgánica múltiple por quimioterapia doce (63.17%), fase terminal o abandono siete (36.83%). Conclusiones: 1). En los casos vivos la edad fue menor de los tres años con evolución menor de 30 días, de predomino en el sexo masculino, cuadro clínico de tumor y un comportamiento dentro del hígado unilocular en ambos lóbulos que requirió de quimioterapia preoperatoria con respuesta al esquema tradicional permitiendo resección del tumor con técnicas parciales, la histología fue favorable con embrionario y fetal, desfavorable con teratoide y mesenquimatoso todos se encuentran vivos sin actividad tumoral. 2). En el grupo que fallecieron la edad fue mayor de tres años con evolución por arriba del 115

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mes, cuadro clínico de tumor asociado a manifestaciones generales, predominó el comportamiento unilocular bilateral con mult y polilocular dentro del hígado, se requirió el uso de varios esquemas sin respuesta, en nueve casos con cirugía de los cuales cuatro presentaron límite+, aunque predominó la histología favorable con embrionario y fetal, los componentes desfavorables fueron mesenquimatoso, anaplásico y macrotrabecular, la causa de muerte más frecuente fue resistencia del hepatoblastoma a los agentes quimioterápicos con su consecuente falla orgánica múltiple Seguridad del OK 432 en el tratamiento de linfangiomas periorbitarios. Ricardo Reyes Retana V., María del Refugio Mejía Sánchez, Javier Sánchez Nava, Eduardo Bracho Blanchet, Shuhei Ogita. Institución: Hospital Infantil de México Federico Gómez; México, D.F. Introducción: Los linfangiomas son malformaciones congénitas de sistema linfático, variando en tamaño desde canales microscópicos intercomunicados (linfangioma cavernoso) hasta grandes quistes (linfangioma quístico o Higroma Quístico). La localización cérvicofacial representa el 75% de las lesiones. El endotelio de estas lesiones es vulnerable a la infección o irritantes químicos. El OK432 agente antitumoral modificador de respuesta biológica y enzimática ha demostrado ser eficaz en el tratamiento de estas malformaciones. Es una mezcla liofilizada de Streptococcus pyogenes (grupo A, tipo 3), de origen humano. Objetivo: Es el dar a conocer la experiencia obtenida así como las dosis empleadas de OK432 en el tratamiento de linfangiomas periorbitarios. Material y métodos: Se revisaron los expedientes de 120 pacientes tratados con OK432, desde agosto de 1995 a diciembre del 2001. Cuatro pacientes presentaron linfangiomas periorbitarios (3.3%) se valoró el linfangioma clínicamente, y por ultrasonido, la respuesta al tratamiento se consideró con efecto notable, con efecto y sin efecto. La dosis se OK432 se preparó diluyendo 0.1mg en 10 ml de sol. Fisiológica al 0.9%. Aplicando solo 0.05mg. Con intervalo entre las dosis de seis semanas. Resultados: Caso 1. Femenino de dos años ocho meses de edad, con linfangioma en la región del párpado superior izquierda. Se aplicaron 0.05mg de OK432. No se detectó ninguna reacción intraocular, seis semanas después la masa había encogido el 50% de su tamaño. Después de dos aplicaciones más de 0.05 mg. con intervalo de seis semanas la masa había desaparecido considerando el efecto como notable, y las estructuras anatómicas del ojo del mismo lado se encontraban intactas. Caso 2. Masculino de cinco años dos meses de edad con linfangioma en región supraciliar izquierda de 3.5c, x4x2 cm. Se aplica OK432 según el protocolo (0.05mg), extrayendo previamente 2.5cm de linfa, presentado aumento de la tensión durante la administración del medicamento dolor sordo inmediatamente. A 116

las seis semanas de la infiltración la masa ha desaparecido y las estructuras anatómicas y función del ojo se encuentran conservadas. Caso 3. Masculino de tres años de edad que presenta linfangioma cavernoso en región malar y párpado inferior izq. de consistencia blanda con medidas de 4x3x3cm. USG con microquistes, aplicándole el OK432 intralesional mente se aplica en diferentes direcciones dentro de la lesión. Cinco dosis después con intervalo de seis semanas, la masa disminuyó de tamaño en más del 50% con un resultado cosmético aceptable. Caso 4. Masculino de doce años de edad que presenta tumoración en párpado inferior derecho, con cirugía previa con recidiva. Se aplicó OK432 intralesional mente. Después de dos dosis de 0.05mg de OK432 se observó por clínica y USG desaparición de las lesiones. El seguimiento de los pacientes fue de diez meses a dos años sin recidivas. Discusión: Se utiliza en dosis de 0.1 a 0.5 mg de una a tres veces por semana por un tiempo prolongado como modificador de la respuesta biológica. La localización peri orbitaria es poco frecuente, la cercanía con estructuras como los ojos nos obligan ha que su tratamiento sea lo más cuidadoso posible. Nuestros resultado confirman el efecto localizado, la seguridad del OK432 manteniendo integras las estructuras adyacentes, así como la efectividad de la dosis empleada y la tendencia a establecer dosis estándar del Grupo de la Dra. María Mejía y del Dr. Ricardo Reyes Retana para el tratamiento de ciertos linfangiomas de acuerdo a su localización. Conclusión: La dosis de 0.05mg de OK432 en el tratamiento de linfangiomas peri orbitarios es segura y útil, manteniendo íntegras la estructuras adyacentes. Hepatoblastoma irresecable tratado con transplante hepático de donador vivo relacionado: Reporte de un caso. Leopoldo M. Torres Contreras, Héctor Diliz Pérez, Aurora Valdivia, Ana Elena Limón Rojas, Heriberto Hernández Fraga. Institución: Hospital Central Sur de Alta Especialidad, PEMEX; México, D.F. Introducción: Los tumores de hígado continúan planteando un enorme reto al cirujano pediatra ya que aún tratándose de una patología rara (aproximadamente el 1% de neoplasias en la niñez), frecuentemente son de estirpe maligna y en nuestro medio es común que se efectúen tardíamente lo que hace mas probable considerarse como "inoperable", ya sea por tratarse de una presentación multifocal o por extensión extrahepática. Reporte del caso clínico: Paciente femenina de siete años de edad, que inicia su padecimiento cuatro meses antes manifestado por ataque al estado general (hipodinamia, hiporexia, hipostenia), vómitos, y cefalea cuadro que cede y se repite un mes después en que se hospitaliza y se detecta hepatomegalia 4-4-3 por debajo de líneas convencionales en estudios de imagen (USG, TAC, GH) se detecta una tumoración de 10 x 8 con lesiones de tipo Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica

Resúmenes de los trabajos presentados en el XXXV Congreso Nacional de la Sociedad Mexicana de Cirugía Pediátrica

infiltrativo, se somete a laparotomía exploradora con detección de tumor en ambos lóbulos, se toma biopsia que se reporta como Hepatoblastoma de tipo epitelial, fue tratado con cuatro ciclos de Adriablastina-Cisplatino y 3 de GM + CSF. Tac de control en donde se reporta persistencia de lesión original, se realiza laparoscopia en donde se estima una reducción de hasta 80% de volumen de la lesión original, se administran dos ciclos mas de Cisplatino + Adriamicina por considerarse irresecable por su localización se envía a nuestro hospital, se reevalúa al caso corroborado DX. Con AFP 1912 ng/ml Serie ósea metastásica negativa para a.t. y normal, TAC con tumoración sobre vena cava y suprahepáticas por considerarse irresecables se administran una dosis de cisplatino y tres de doxorrubicina (dosis total cisplatino 480 mg y antraciclinas 448 mg) se actualizan estudios de imagen se revisa el caso y se decide realizar laparotomía exploradora e intentar su resección con hallazgos de tumoración central que invade suprahepáticas y vena cava inferior y que no es resecable. Se presenta el caso a comité de trasplantes, la paciente es aceptada en lista de espera para trasplante de donador cadavérico, en tanto se administra Qt sistemática con citoprotector y GM-CSF con la finalidad de mantener actividad tumoral confinada al hígado y en cifras hematológicas adecuadas con función renal normal para poder someter a trasplante en cualquier momento. Recibe tres ciclos de Ethiol, Carboplatino, Etopoxido, Ifosfamida con Mesna al terminar diez días con GM-CSF, al no disponer de donación y ante imposibilidad de control de la enfermedad primaria por cardiotoxicidad se propone donador vivo relacionado. Se inicia nuevo ciclo de Qt con Ethiol y Carboplatino se suspende el resto por documentarse colonización por Candida Glabatra, se inicia anfotericina B de dispersión coloidal y retiro de port a cath. Se realiza trasplante hepático ortotópico segmentario de donador vivo relacionado. Actualmente cursa con 6 meses de postoperatorio, cursando sana, en buenas condiciones generales y desarrollando actividades normales para su edad. Discusión: El tratamiento del Hepatoblastoma en la actualidad nos permite modificar la barrera histórica de Irresecable y emplear el término de Resección Total en los casos en que es posible ofrecer como alternativa el Trasplante Hepático, sin embargo esta modalidad conlleva la necesidad de un trabajo multidisciplinario para alcanzar un diagnóstico preciso, emplear quimioterapia, realizar el trasplante y continuar con una vigilancia postoperatoria con éxito.

Vol. 10, No. 2, 2003

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Información para autores La Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica es la Revista Oficial de la Sociedad Mexicana de Cirugía Pediátrica, del Colegio Mexicano de Cirugía Pediátrica y del Consejo Mexicano de Cirugía Pediátrica y, por ello, el órgano de expresión de todas sus actividades. 1. La Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica acepta para su publicación trabajos referentes a la cirugía pediátrica y ciencias afines. La revista publica Artículos originales, Casos clínicos, Temas de revisión y Cartas al editor, tanto en español como en inglés. Los trabajos deben elaborarse siguiendo las recomendaciones del Comité Internacional de Editores de Revistas Médicas (N Engl J Med 1999; 336: 309-15). 2 . Los trabajos que se envíen deberán ser inéditos. La Sociedad Mexicana de Cirugía Pediátrica se reserva todos los derechos de programación, impresión o reproducción (copyright) total o parcial del material que reciba, dando en todo caso el crédito correspondiente a los autores. Se reserva también el derecho de realizar cambios o introducir modificaciones en el estudio en aras de su mejor comprensión, sin que ello derive en un cambio de su contenido. 3. Los trabajos remitidos deberán ser redactados a doble espacio, en un solo lado de una hoja blanca tamaño carta, dejando márgenes de 2.5 cm. Las páginas deberán ser numeradas consecutivamente, iniciando con la página inicial. El número debe anotarse en la parte inferior derecha de cada página, y en la parte superior derecha deberá anotarse el apellido del autor principal. Los trabajos deberán remitirse por triplicado (un original y dos copias), incluyendo cuadros y figuras. Los autores deben conservar copia de todo el material enviado. Deberán enviar el manuscrito capturado electrónicamente en un disco flexible de 3.5". 4. Página inicial. Incluirá lo siguiente: Título del trabajo. Nombre o nombres de los autores en el orden en que deberán figurar en la publicación. Deberá utilizarse guión entre los apellidos paterno y materno, si se indican ambos. Lugar de trabajo de los autores. Nombre y dirección del autor a quien pueden enviarse las solicitudes de sobretiros, antecedidos por la frase: Solicitud de sobretiros. Cualquier apoyo o subsidio que requiera agradecimiento. 5. Resumen en español y palabras clave. En la segunda página se incluirá un resumen de 150 palabras como máximo en artículos no estructurados. En artículos estructurados de más de diez páginas (editadas), será de 250 palabras. Los resúmenes de trabajos originales deberán tener las siguientes secciones indicadas por subtítulos: Introducción, Material y métodos, Resultados y Discusión. Los resúmenes de la descripción de casos clínicos deberán tener las siguientes secciones indicadas por subtítulos: Introducción, Caso(s) clínico(s) y Discusión. Los resúmenes de trabajos de revisión podrán tener subtítulos de acuerdo a la presentación y desarrollo del artículo. Al final del resumen se anotarán de tres a diez palabras o frases que serán utilizadas para elaborar el índice alfabético de temas de la Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica, el cual aparece en el último número del año. Para la selección de las

palabras o frases clave recomendamos consultar la publicación del Index Medicus titulada Medical Subject Headings, la cual aparece cada año, conjuntamente con el número de enero (January) del Index Medicus. 6. Resumen en ingles. Deberá enviarse la traducción correcta al inglés del resumen en español incluido en la segunda página, incluyendo el título del trabajo y las palabras o frases clave. 7. Agradecimientos. Deberá enviarse el permiso escrito de las personas que serán citadas por su nombre en esta sección. 8. TTexto. exto. El texto de los trabajos de investigación clínica o experimental deberá ser dividido en las siguientes secciones: 1.Introducción; 2.-Material y métodos; 3.-Resultados, y 4.-Discusión. Si se trata de uno o más casos clínicos, la secuencia será la siguiente: 1.-Introducción: 2.-Descripción del(los) caso(s) clínico(s), y 3.-Discusión. a.- Introducción: Deberá ser breve, tratando de despertar el interés para leer el resto del artículo, incluir una definición del tema, citar los antecedentes que lo fundamentan y el propósito del trabajo. No deberá incluir información expresada en otras secciones del artículo. Las referencias bibliográficas deberán ser las estrictamente necesarias. b.- Material y métodos: Se deben incluir todos los elementos que permitieron la realización del trabajo, con detalles suficientes para que otros autores puedan repetir el estudio. c.- Resultados: Su descripción debe ser clara, precisa y completa, incluyendo solamente aquellos datos que sean pertinentes al motivo del estudio, presentados en una secuencia lógica, no repitiendo los datos de los cuadros o figuras y remarcando o resumiendo las observaciones importantes. d.- Discusión: Su redacción deberá mantener una secuencia paralela a la descripción de los resultados, destacando los aspectos nuevos e importantes del estudio sin repetir información ya presentada en secciones previas. Se deberá establecer un nexo de las conclusiones con los objetivos, proponiendo nuevas hipótesis cuando esté justificado. 9. Referencias. Las referencias bibliográficas se escribirán a doble espacio en una o más hojas, ordenándolas numéricamente de acuerdo con la secuencia de aparición en el texto. Dentro del texto se identificarán colocando la numeración en superíndice y sin paréntesis. Deberán seguir los siguientes lineamientos: Artículos. a . Deberá indicarse el nombre de todos los autores si son seis o menos; si son más de seis deberá señalarse el nombre de los primeros tres autores y agregar la abreviatura «y col.» para trabajos en español, o «et al.» si son en otro idioma. Al concluir los nombres se usa punto. b . A continuación se escribirá el título completo del artículo, utilizando mayúsculas sólo para la primera letra de la palabra inicial, seguido de un punto. c . Continuará la abreviatura de la revista utilizada en el Index Medicus, sin colocar puntuación después de las siglas de la abreviatura se escribirá el año de la publicación seguido de punto y coma.

d . Deberá indicarse el volumen en números arábigos, seguido de dos puntos. Los números romanos deberán convertirse a números arábigos. e . Por último, se incluirán los números de las páginas inicial y final del artículo, separados por un guión y seguidos de punto final. Mink RB, Pollack MM. Cuidados intensivos pediátricos: reanimación y suspensión de la terapia. Pediatrics (español) 1992; 33: 287-90. Papile L-A, Tyrson JE, Stoll BJ, et al. A multicenter trial of two dexamethasone regimens in ventilator-dependent premature infants. N Engl J Med 1998; 338: 1112-18. Libros y monografías. a . Apellido(s) e inicial(es) del nombre del o de los autores seguido(s) de un punto. b. Título del libro, utilizando mayúsculas sólo para la primera letra de la palabra inicial, seguido de un punto. c. Número de la edición, si no es la primera, seguida de un punto. d . Ciudad en donde fue publicada la obra, seguida de dos puntos; cuando se indica más de un lugar como sede de la editorial, se utiliza el que aparece primero. El nombre de la ciudad puede traducirse al español si se encuentra en otro idioma. e. Nombre de la editorial seguido de coma. f. Año de la publicación, no reimpresión (de la última edición citada, si hay más de una edición), seguido de punto y coma. g. Número del volumen antecedido de la abreviatura «vol» y seguido de dos puntos. h . Número de la página citada, seguida de punto final. Velásquez JL. Redacción del escrito médico. 2ª edición. México: Ediciones Médicas del Hospital Infantil de México, 1998; p.74. Capítulos de libros. a . Apellido(s) e inicial(es) del nombre del o de los autores del capítulo, seguido(s) de un punto. b. Título del capítulo, utilizando mayúsculas sólo para la primera letra de la palabra inicial, seguida de un punto. c. Indicar la palabra «En» seguida de dos puntos. d . Apellido(s) e inicial(es) del nombre del o de los editores del libro seguidos de una coma. e. La palabra «editor» o «editores», según si se trata de un editor o más de uno, seguida de un punto. f. Título del libro, utilizando mayúsculas sólo para la primera letra de la palabra inicial, seguida de punto. g . Número de la edición si no es la primera, seguida de un punto. h. Ciudad en donde fue publicada la obra, seguida de dos puntos; cuando se indica más de un lugar como sede de la editorial, se utiliza el que aparece primero. El nombre de la ciudad puede traducirse al español si se encuentra en otro idioma. i. Nombre de la editorial seguido de coma. No debe abreviarse el nombre de la editorial. j. Año de la publicación, no reimpresión (de la última edición citada, si hay más de una edición), seguido de dos puntos.

k . Número del volumen, antecedido de la abreviatura «vol» y seguido de dos puntos. l. Primera y última páginas del capítulo citado, separadas por un guión. Unanue ER, Dixon FJ. Experimental glomerulonephritis; immunological events and pathogenetic mechanism. En: Dixon FJ, Humpery JH, editors. Advances in immunology. New York: Academic Press; 1969: p.1-18 10. Cuadros. Escribir cada uno en hojas por separado, ordenándolos con números arábigos de acuerdo con su secuencia de aparición en el texto. Los títulos deben ser breves y concisos. No deben remitirse cuadros fotografiados. 11. Figuras. Serán numeradas de acuerdo a su orden de aparición con números arábigos. Las fotografías, dibujos o gráficas no escaneadas deberán presentarse por triplicado. En el dorso de la figura constará la numeración, así como una flecha indicando la parte superior de la misma. 12. Leyendas o pies de figuras. Deberán anotarse en una hoja por separado, numerándolas con el número arábigo que corresponde a la figura. 13. El material gráfico puede enviarse en color o blanco y negro, en diapositiva, en papel brillante o capturado electrónicamente a un mínimo de 200 pixeles por pulgada y un tamaño de diez centímetros. Si se incluye material previamente publicado, deberá acompañarse de la autorización escrita del titular de los derechos de autor. 14. Los manuscritos deberán ser acompañados de una carta del autor responsable de la correspondencia referente al trabajo. En la carta deberá proporcionarse la información siguiente: a ) datos sobre publicación previa de todo o parte del artículo, si se llevó a cabo; b) financiamiento recibido para la realización del estudio o cualquier otra relación económica o laboral de los autores del estudio con empresas o instituciones que puedan verse favorecidas con los resultados del estudio; c ) afirmación de que todos los autores han sido incluidos por haber cumplido plenamente los requisitos de autoría; d) dirección, teléfono e información adicional que se juzgue necesaria, tal como: tipo de artículo enviado (trabajo original, descripción de casos clínicos, revisión de temas) o solicitud de un número mayor de sobretiros que el que proporciona gratuitamente la Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica. 15. Deberá remitirse, asimismo, una carta firmada por todos los autores del artículo, en papel membretado, redactada en la forma siguiente: «Los autores abajo firmantes ceden los derechos de programación, impresión y reproducción parcial o total (copyright) del artículo titulado (insertar título del artículo), al Colegio Mexicano de Cirujanos Pediatras, en el caso de que el trabajo sea publicado en la Revista Mexicana de Cirugía Pediátrica. «Los autores manifiestan que el artículo es original, que no se encuentra en evaluación para su publicación en otra revista y que no ha sido previamente publicado. «El escrito final ha sido leído por todos los autores, quienes aprueban su contenido».