Splenectomia e iposplenismo...................................................... »

 Dactilite compare di solito nei bambini < 6 mesi e può rappresentare la prima manifestazione (De Montalembert, BMJ 337, a1397; 2008). Colpisce mani e piedi e viene trattata con analgesici.  MOF disfunzione multiorgano (rene, fegato e polmoni) da trattare con exanguinotrasfusioni, ossigeno e idratazione (Bridges, Current Therapy 2007).  Calcolosi colecistica e Colecistite legata all’emolisi. Nel caso di calcolosi biliare sintomatica è indicato l’intervento chirurgico.  Complicazioni legate all’alterato microcircolo: retinopatia (10-20%) che richiede il controllo annuale, dopo il decimo anno, del fondo dell’occhio per sospetto distacco retinico, osteonecrosi della testa del femore e omero da trattare con FANS, riposo, chirurgia e presidi ortopedici, danno polmonare cronico con ipertensione polmonare secondaria che si verifica nel 30% ed è un indicatore di morte a breve termine (De Montalembert, BMJ 337, a1397; 2008) (vedi cap 39 par 16), insufficienza renale cronica (vedi cap 54), infarto osseo (vedi cap 73 par 6).  Giovani donne e gravidanza Nelle ragazze ogni metodo contraccettivo è più sicuro di una gravidanza anche se sono sconsigliati gli estroprogestinici (per il rischio di complicanze vascolari) o gli IUD (per il rischio di infezioni). Sono preferibili gli anticoncezionali di barriera o a base di progestinici (vedi cap 86 par 1) che favoriscono un aumento dell’Hb, della sopravvivenza dei globuli rossi e una riduzione dei dolori toracici. Un’eventuale gravidanza sarà a rischio e dovrà essere tenuta sotto stretto controllo, specialmente al 3° trimestre, per presenza di crisi dolorose, dolori toracici acuti, parto prematuro e possibile morte del feto. Utili trasfusioni per mantenere la concentrazione di emoglobina > 90gr/L.

8. SPLENECTOMIA E IPOSPLENISMO

 Per approfondire Di Sabatino, Lancet 378, 86; 2011 L’iposplenismo o l’atrofia splenica possono avere origini varie tra cui quella iatrogena post-splenectomia. Il rischio maggiore è legato alla elevata probabilità, 50 volte più alta della popolazione generale, di una sepsi fulminante da meningite o polmonite detta Overwhelming Post Splenectomye Infection (OPSI). Gli agenti più frequenti sono streptococco pneumoniae (50-90%), seguito da haemophilus influenzae tipo B e neisseria meningitidis (Di Sabatino, Lancet 378, 86; 2011). Fondamentali le vaccinazioni per i sopracitati e per il virus influenzale (vedi cap 18) da effettuare 1 mese prima della splenectomia (Di Sabatino, Lancet 378, 86; 2011). In questi pazienti i vaccini possono richiedere richiami più frequenti (Di Sabatino, Lancet 378, 86; 2011). Gli antibiotici possono ridurre ma non eliminare il rischio, non vi è però accordo a chi somministrarli e per quanto tempo (Di Sabatino, Lancet 378, 86; 2011). In caso di anemia falciforme sembra utile la Benzilpenicillina, < 5 aa è consigliata, ma non c’è accordo sul quando somministrarla e quando interromperla (Di Sabatino, Lancet 378, 86; 2011). Negli adulti sono consigliate Amoxicillina 250-500 mg/die o Fenossimetil Penicillina 500 mg/die. Nei bambini allergici utilizzabili Cotrimoxazolo o Eritromicina. C’è anche chi consiglia solo cicli brevi di antibiotici in caso di febbre (Di Sabatino, Lancet 378, 86; 2011). Fondamentale l’educazione del paziente o dei genitori al riconoscimento precoce degli stati febbrili e l’educazione ai rischi nei Paesi tropicali per patologie quali malaria e babesiosi ma anche per trattamenti precoci post morsi di animali o procedure dentali (Di Sabatino, Lancet 378, 86; 2011).