Síndrome de Crouzon manejo con cirugía y microtornillo

Se presenta una paciente de 45 años diagnosticada con síndrome de Crouzon, es clase III esquelética, hiperdivergente, clase III molar derecha y clase no determinada molar izquierda, clase canina derecha III, clase II canina izquierda, ausencia de los órganos dentarios 17, 15, 16, 36, 37, 47, el 23 retenido en palatino, el overjet y overbite disminuidos, línea media inferior desviada. Con una cirugia Lefort IV previa. Objetivo: corrección del perfil facial, a nivel dental corrección del apiñamiento dental maxilar y mandibular, a nivel esqueletal corregir las relaciones esquelética, a nivel quirúrgico impactación, corrección del torque del 27 con microtornillos, corrección de línea media mediante stripping El tratamiento constó de 3 fases: 1. fase prequirúrgica: exodoncia de premolares inferiores, alineación, nivelación, mecánica de elásticos, microtornillo. 2. fase quirúrgica: genioplastia, rinoplastia, impactación maxilar, rotación mandibular. 3. fase posquirúrgica: mecánica de elásticos, stripping, mecánica de elásticos, detallado, retención. Tiempo del tratamiento 3 años y 5 meses.

Palabras clave: síndrome de crouzon, genioplastia, impactación maxilar, rinoplastia, rotación mandibular.

El síndrome de Crouzon es una sinostosis craneofacial congénita caracterizada por el cierre prematuro intrauterino de las suturas coronal, sagital y lambdoidea, lo que produce un crecimiento anormal del cráneo, hipoplasia maxilar y asimetría facial. Octave lo describió como un trastorno genético, caracterizado por la fusión prematura de las suturas coronal, fronto esfenoidal y de la sincondrosis esfenoetmoidal.1,2

Es un defecto de origen congénito que se caracteriza por malformaciones en el desarrollo, ligado al cierre prematuro de las suturas craneales con consecuencias severas en la conformación de la cara y el cráneo. Se la considera entre las enfermedades hereditarias autosómicas dominantes con penetrancia completa y de expresividad variable.3-5 El tratamiento del síndrome de Crouzon depende de las malformaciones específicas, del patrón de crecimiento craneofacial y de las necesidades psicosociales de cada paciente.6,7

El tratamiento debe comenzar desde lo más temprano, desde el nacimiento, y es fundamental un equipo multidisciplinario para el diagnóstico temprano de la odontopediatra para el manejo y estimulación del complejo craneofacial del menor. Así también todos los profesionales que sean útiles en el mejoramiento de la calidad de vida.8-10 Cabe señalar que este síndrome, si no es atendido, tiene el riesgo de desarrollar trastornos de visión, audición o dificultad para el aprendizaje.4 Los hallazgos odontológicos más relevantes son la mordida cruzada anterior y posterior, un paladar estrecho, una maloclusión clase III y el apiñamiento son habituales, mientras que el labio y el paladar fisurado son infrecuentes. El momento de la intervención quirúrgica dependerá del tipo y número de suturas afectadas; si son múltiples suturas comprometidas, la cirugía se suele realizar en el primer año de vida, para su apertura.7

La maniobra quirúrgica mejora el crecimiento adecuado del cráneo y la descomprensión del nervio óptico, con la separación de las suturas se reduce la presión en el cerebro, permitiendo su desarrollo y mejorando al mismo tiempo la apariencia estética del niño. Al permitir que las suturas se superpongan, la cabeza del bebe pueda pasar a través del canal vaginal sin presionar ni dañar su cerebro. Sin suturas y fontanelas flexibles, el cerebro del bebé estaría constreñido dentro de los huesos craneales, podría no crecer lo suficiente y se produciría daño cerebral.1,5

Respecto al tratamiento de ortodoncia, el control del anclaje es uno de los elementos más importantes. Por lo que a veces se requiere de un anclaje máximo o absoluto, es decir, una alta resistencia al desplazamiento.11

Caso clínico

Paciente femenino de 45 años acude al CESO y se le realiza una valoración para recibir tratamiento de ortodoncia. Es diagnosticada con síndrome de Crouzon. En los estudios de inicio extraorales observamos (Figura 1):

Estudios intraorales de inicio

En las fotografías ( Figura 2 ) se observa clase III esquelética, hiperdivergente, la clase III molar derecha y clase que no está determinada, la molar izquierda, clase canina derecha III, clase II canina izquierda, (Figura 3) con la ausencia de los OD 17, 15, 16, 36, 37, 47, el 23 está retenido en palatino, el overjet y overbite están disminuidos, con la línea media inferior desviada, la paciente refiere que ya le habían realizado una cirugía de Lefort IV antes de llegar al CESO.

Vista oclusal las formas de arco oval superior es indeterminada al igual que la superior e inferior (Figura 4) se ve la malposición, apiñamiento con la ausencia de órganos dentarios.

Estudios radiográficos iniciales

En la radiografía panorámica (Figura 5) nos muestra los 22 organos dentarios presentes, así como múltiples restauraciones dentales. Se aprecia la pérdida de hueso alveolar, las mallas quirúrgicas a nivel de órbitas y el 23 retenido en paladar.

Se observa con el procedimiento monoblock que se realizo a través de un enfoque craneofacial combinado. Es un implante completo articulado de una sola pieza que se puede colocar en tan solo un paso quirúrgico (Figura 6). Estos implantes se pueden insertar en el hueso sin abrir las encías, sin incisiones ni suturas, y con poco dolor o inflamación, porque el segmento frontoorbitario se avanzó con su contraparte del tercio medio facial como una sola pieza, de ahí el término monobloque. Puede o no puede estar asociado con la remodelación de la bóveda craneal.

Tratamiento con 3 fases: fase prequirúrgica: exodoncia de premolares inferiores, alineación, nivelación, mecánica de elásticos, microtornillo. Fase quirúrgica; genioplastia, rinoplastia, impactación maxilar, rotación mandibular, fase posquirúrgica; mecánica de elásticos, stripping, detallado, retención. Tiempo del tratamiento 3 años y 5 meses.

Progreso, final, circunferencial superior con cinturón vestibular y premolares de stock, circunferencial inferior con molar de stock (Figura 6-8).

Resultados

El tiempo total de tratamiento fue de 3 años y 5 meses. Se cumplieron los objetivos: corrección del perfil facial, del apiñamiento maxilar y mandibular, se mantuvo la clase molar derecha, llevándose a la clase I canina bilateral con la corrección del overjet y overbite, la impactación maxilar y la rotación mandibular, con la genioplastia, rinoplastia, gingivoplastia.

Discusión

Se estima una prevalencia de la población general de 2/100 000 con del síndrome de Crouzon la proporción de padres que tenían más de 34 años es del 28.57%, aunque solo el 19.04% eran padres de casos esporádicos, sobre el género la mayoría se reporta en alguno de los sexos. Si bien numerosos autores manifiestan daño en el nervio óptico, pérdida del oído y retraso mental, en nuestro caso no presento tales signos.8-11 Varios autores sostienen que entre un 30 a 60% de los pacientes no tienen historia familiar de este síndrome, coincidiendo este caso con la bibliografía consultada.12-14 Los rasgos faciales característicos de síndrome de Crouzon, se ve la morfología craneal mesocefálica, el perfil marcadamente cóncavo e índice facial mesoprosopo y exoftalmos, plano bipupilar asimétrico y el borde inferior de la oreja derecha es más alta que la izquierda, presenta hipertonicidad de maseteros, nariz estrecha asimétrica y desviada a la derecha con la punta descendida en gancho; es notoria la incompetencia labial y el labio inferior esta evertido.8-10,15-17

Conclusiones

Se reconoce al síndrome de Crouzon como una malformación craneofacial que se asocia al cierre prematuro de las suturas craneanas. Caracterizada por una tríada con deformidades de cráneo, cara y ojos. Presencia de la mordida cruzada anterior y posterior, con un paladar estrecho, maloclusión clase III y severo apiñamiento son las características orales propias. Además el exoftalmos y la nariz de forma pico de loro. Con el equipo multidisciplinario se inició el tratamiento con expansión controlada maxilar. La telerradiografía y la radiografía panorámica brindaron imágenes craneofaciales de suma importancia para planear e iniciar adecuadamente el procedimiento.