πανελλήνια
ιατρική
έκδοση
Ιδιοκτήτης - Εκδότης: Κ. Γ. ΣΤΑΣΙΝΟΠΟΥΛΟΣ
ΣΥΝΤΑΚΤΙΚΗ ΕΠΙΤΡΟΠΗ ΑΓΚΟΜΑΧΑΛΕΛΗΣ ΝΕΣΤΩΡ ΑΓΟΡΑΣΤΟΣ ΘΕΟΔΩΡΟΣ ΑΪΒΑΖΗΣ ΒΙΚΤΩΡ ΑΝΤΩΝΙΑΔΗΣ ΑΝΤΩΝΙΟΣ ΑΡΝΑΟΥΤΟΓΛΟΥ ΑΘΑΝ. ΒΛΑΪΚΙΔΗΣ ΝΙΚΟΛΑΟΣ ΓΕΡΑΣΙΜΙΔΗΣ ΘΩΜΑΣ ΓΙΑΝΝΟΓΛΟΥ ΓΕΩΡΓΙΟΣ ΓΙΑΝΝΟΥΛΗΣ ΕΛΕΥΘΕΡΙΟΣ ΓΙΑΝΝΟΠΟΥΛΟΣ ΖΩΗΣ ΓΙΩΒΟΣ ΙΩΑΝΝΗΣ ΓΚΙΟΥΖΕΠΑΣ ΙΩΑΝΝΗΣ ΓΡΑΜΜΑΤΙΚΟΣ ΦΙΛΙΠΠΟΣ ΓΡΕΚΑΣ ΔΗΜΗΤΡΙΟΣ ΔΑΡΔΑΒΕΣΗΣ ΘΕΟΔΩΡΟΣ ΔΗΜΗΤΡΑΚΟΠΟΥΛΟΣ ΙΩΑΝΝΗΣ ΔΗΜΗΤΡΙΑΔΗΣ ΑΘΑΝΑΣΙΟΣ ΕΥΘΥΜΙΑΔΗΣ ΑΠΟΣΤΟΛΟΣ ΖΑΒΙΤΣΑΝΑΚΗΣ ΑΘΑΝΑΣΙΟΣ ΗΛΟΝΙΔΗΣ ΓΕΩΡΓΙΟΣ ΙΩΑΝΝΙΔΗΣ ΔΗΜΗΤΡΙΟΣ ΚΑΖΗΣ ΑΡΙΣΤΕΙΔΗΣ ΚΑΡΑΚΙΟΥΛΑΚΗΣ ΓΕΩΡΓΙΟΣ ΚΑΤΣΟΥΓΙΑΝΝΟΠΟΥΛΟΣ ΒΑΣΙΛΕΙΟΣ ΚΕΛΕΠΟΥΡΗ-ΠΑΡΛΑΠΑΝΗ ΑΓΓΕΛΙΚΗ ΚΙΣΚΙΝΗΣ ΔΗΜΗΤΡΙΟΣ ΚΛΩΝΙΖΑΚΗΣ ΙΩΑΝΝΗΣ ΚΟΥΡΙΛΑ-ΚΑΠΡΙΝΗ Ε. ΜΗΡΤΣΟΥ-ΦΙΔΑΝΗ ΒΑΣΙΛΙΚΗ ΜΠΑΛΟΓΙΑΝΝΗΣ ΣΤΑΥΡΟΣ ΜΠΟΝΤΗΣ ΙΩΑΝΝΗΣ ΜΠΟΥΓΙΟΥΚΑΣ ΓΕΩΡΓΙΟΣ ΜΠΟΥΤΗΣ ΛΑΖΑΡΟΣ ΜΥΛΩΝΑΣ ΙΩΑΝΝΗΣ ΜΥΡΩΝΙΔΟΥ-ΤΖΟΥΒΕΛΕΚΗ Μ. ΠΑΠΑΜΕΛΕΤΙΟΥ ΒΑΣΙΛΕΙΟΣ ΠΑΠΑΠΟΛΥΧΡΟΝΙΑΔΗΣ ΚΩΝ/ΝΟΣ ΠΑΠΑΧΡΗΣΤΟΥ ΦΩΤΙΟΣ ΠΑΥΛΙΔΗΣ ΘΕΟΔΩΡΟΣ ΠΕΤΡΟΠΟΥΛΟΣ ΑΝ. ΠΑΡΧΑΡΙΔΗΣ ΓΕΩΡΓΙΟΣ ΣΑΚΑΝΤΑΜΗΣ ΑΘΑΝΑΣΙΟΣ ΣΑΚΑΝΤΑΜΗΣ ΓΕΩΡΓΙΟΣ ΣΙΒΡΙΔΗΣ ΕΥΘΥΜΙΟΣ ΣΠΥΡΙΔΗΣ Χ. ΤΑΡΛΑΤΖΗΣ ΒΑΣΙΛΕΙΟΣ
: Ομ. Καθ. Πνευμονολογίας-Καρδιολογίας ΑΠΘ : Καθ. Μαιευτικής Γυναικολογίας ΑΠΘ : Ομ.Καθ. Παιδιατρικής ΑΠΘ : Ομ Καθ. Μικροβιολογίας ΑΠΘ : Ομ Καθ. Νευρολογίας ΑΠΘ : Ομ Καθ. Νευρολογίας ΑΠΘ : Ομ.Καθ. Χειρουργικής - Αγγειοχειρουργικής ΑΠΘ : Ομ Ομ Καθ. Ανοσολογίας ΑΠΘ : Ομ. Καθ. Παθολογίας - Γαστρεντερολογίας ΑΠΘ : Ομ. Καθ. Αιματολογίας - Ανοσολογίας ΑΠΘ : Καθ. Ενδοκρινολογίας ΑΠΘ : Ομ Καθ. Ψυχιατρικής ΑΠΘ : Ομ. Καθ. Πυρηνικής Ιατρικής ΑΠΘ : Ομ. Καθ. Παθολογίας Νεφρολογίας ΑΠΘ : Καθ. Υγιεινής - Κοινωνικής Ιατρικής ΑΠΘ : Καθ. Στοματογναθοπροσωπικής Χειρ/κής ΑΠΘ : Ομ. Καθ. Ακτινολογίας ΑΠΘ : Ομ.Καθ. Καρδιολογίας ΑΠΘ : Ομ Καθ. Παιδοχειρουργικής ΑΠΘ : Ομ Καθ. Παθολογίας ΑΠΘ : Καθ. Δερματολογίας ΑΠΘ : Ομ. Καθ. Νευρολογίας ΑΠΘ : Ομ Καθ. Φαρμακολογίας ΑΠΘ : Ομ. Καθ. Υγιεινής ΑΠΘ : Ομ Ομ Καθ. Αναισθησιολογίας ΑΠΘ : Ομ Καθ. Αγγειοχειρουργικής ΑΠΘ : Ομ Καθ. Παθολογίας ΑιματολογίαςΑΠΘ : Ομ Καθ. Αναισθησιολογίας ΑΠΘ : Ομ. Καθ. ΑΠΘ : Ομ. Καθ. Νευρολογίας ΑΠΘ : Ομ. Καθ. Μαιευτικής Γυναικολογίας ΑΠΘ : Καθ. Καρδιοχειρουργικής ΔΠΘ : Ομ. Καθ. Ιατρικής Σχολής ΑΠΘ : Ομ. Καθ. Νευρολογίας ΑΠΘ : Καθ.Φαρμακολογίας ΑΠΘ : Καθ. Γυναικολογίας ΑΠΘ : Καθ. Χειρουργικής ΑΠΘ : Καθ. Παιδιατρικής - Νεφρολογίας ΑΠΘ : Καθ. Χειρουργικής ΑΠΘ : Ομ. Καθ. Χειρουργικής Παίδων ΑΠΘ : Ομ. Καθ. Καρδιολογίας ΑΠΘ : Ομ Καθ. Χειρουργικής ΑΠΘ : Ομ Καθ. Καρδιολογίας ΑΠΘ : Καθ. Παθολ. Ανατομικής ΔΠΘ : Καθ. Χειρουργικής ΑΠΘ : Καθ. Μαιευτικής Γυναικολογίας ΑΠΘ
ΤΣΙΛΙΓΚΙΡΟΓΛΟΥ-ΦΑΧΑΝΤΙΔΟΥ Α ΤΣΙΤΣΟΠΟΥΛΟΣ ΦΙΛΙΠΠΟΣ ΤΣΟΥΓΚΑΣ ΜΑΤΘΑΙΟΣ ΦΑΧΑΝΤΙΔΗΣ ΕΠΑΜΕΙΝΩΝΤΑΣ ΦΩΤΙΟΥ ΦΩΤΙΟΣ ΧΑΡΛΑΥΤΗΣ ΝΙΚΟΛΑΟΣ ΧΑΡΣΟΥΛΗΣ ΦΑΙΔΩΝ ΧΟΥΡΔΑΚΗΣ ΚΩΝ/ΝΟΣ ΨΑΡΡΑΚΟΣ ΚΥΡΙΑΚΟΣ
: : : : : : : : :
Ομ Καθ. Υγιεινής Αθλουμένων ΤΕΦΑΑ Ομ. Καθ. Νευροχειρουργικής ΑΠΘ Καθ. Ιατροδικαστικής και Τοξικολογίας ΑΠΘ Ομ. Καθ. Χειρουργικής ΑΠΘ Ομ. Καθ. Νευρολογίας-Ψυχιατρικής ΑΠΘ Ομ Καθ. Χειρουργικής ΑΠΘ Ομ. Καθ. Ενδοκρινολογίας ΑΠΘ Καθ. Ιατροδικαστικής και Τοξικολογίας ΔΠΘ Ομ. Καθ. ΑΠΘ Ιατρικής Σχολής
ΣΥΜΒΟΥΛΕΥΤΙΚΗ ΕΠΙΤΡΟΠΗ ΑΒΡΑΜΙΔΗΣ Α. ΑΗΔΟΝΗΣ ΑΘΑΝ. ΓΚΟΤΖΑΜΑΝΗ-ΨΑΡΡΑΚΟΥ ΑΝΝΑ ΚΑΡΑΜΟΥΖΗΣ ΜΙΧΑΗΛ ΚΑΣΤΡΟΥΝΗ-ΑΡΝΑΟΥΤΟΓΛΟΥ Ε. ΚΡΑΣΣΑΣ ΓΕΡΑΣΙΜΟΣ ΜΑΤΘΑΙΟΥ-ΒΑΚΑΛΗ ΓΕΩΡΓΙΑ ΞΑΦΕΝΙΑΣ ΔΗΜΗΤΡΙΟΣ ΤΖΙΡΗΣ ΝΙΚΟΛΑΟΣ ΤΣΑΤΣΟΣ ΙΩΑΝΝΗΣ ΧΑΡΑΛΑΜΠΟΠΟΥΛΟΣ Κ.
Ιδιοκτήτης - Εκδότης Κ. Γ. ΣΤΑΣΙΝΟΠΟΥΛΟΣ Θεσσαλονίκη, Τσιμισκή 128, τηλ. 2310 228 481
: : : : : : : : : : :
Αν. Καθ. Ενδοκρινολογίας ΑΠΘ π.Διευθ. ΩΡΛ Κλινικής «Γ. ΠΑΠΑΝΙΚΟΛΑΟΥ» Αν. Καθ. Πυρηνικής Ιατρικής-Ιατρ. Φυσικής ΑΠΘ Αν. Καθ. Βιοχημείας ΑΠΘ Αν. Καθ. Βιοχημείας Ιατρικής Σχολής ΑΠΘ Αν. Καθ. Παν. Αθηνών Αν. Καθ. Δερματολογίας ΑΠΘ Ομ Καθ. Νευρολογίας - Ψυχιατρικής ΑΠΘ Αν. Καθ. Χειρουργικής ΑΠΘ Αν. Καθ. Οφθαλμολογίας ΑΠΘ Αν. Καθ. Φυσιολογίας Παν. Ιωαννίνων
Owner @ - Publisher K. G. STASINOPOULOS Thessaloniki, Tsimiski 128, tel.+30 2310 228 481
Ετήσια συνδρομή εσωτερικού Ευρώ 25, νοσοκομεία, βιβλιοθήκες, δημόσια ιδρύματα και οργανισμοί Ευρώ 50, φοιτητές Ευρώ 15, συνδρομή εξωτερικού € 100, Γραφεία (αλληλογραφία): Τσιμισκή 128, Θεσσαλονίκη, τηλ. 228.481 - 282.211 - Fax: 282.211 Εγγραφές - Εμβάσματα (συνδρομών): Κυριακή Β. Κιλτίδου, Τσιμισκή 128, 54 621 Θεσσαλονίκη, Annual subscription € 100 for all foreign countries Office (Corespondense): 128, Tsimiski Street, Thessaloniki, Greece, Telephone: 228.481 - 282.211 - fax: 282.211, e-mail:editor@egalinos.gr
"∞¡£ƒø¶π¡√, ¶√§À ∞¡£ƒø¶π¡√" ¢ÂÓ ˘¿Ú¯ÂÈ Û‹ÌÂÚ· ηӤӷ ¿ÁÁÂÏÌ· Ô˘ Ó· ÌÔÚ› Ó· ·Ó¤‚ÂÈ ÙfiÛÔ Ôχ, fiÛÔ ÂΛÓÔ ÙÔ˘ ÁÈ·ÙÚÔ‡, ÂȉÈο ÂÂȉ‹ ÔÈ ÓÂ˘Ì·ÙÈÎÔ› ÁÈ·ÙÚÔ›, ÔÈ ÏÂÁfiÌÂÓÔÈ ÁÈ·ÙÚÔ› ÙˆÓ „˘¯ÒÓ, ‰ÂÓ ·ÛÎÔ‡Ó È· ÙȘ ÂÍÔÚÎÈÛÙÈΤ˜ ÙÔ˘˜ Ù¤¯Ó˜ οو ·fi ‰ËÌfiÛÈ· ÂȉÔÎÈÌ·Û›· Î·È ·ÔʇÁÔÓÙ·È ·fi ÙÔ˘˜ ÌÔÚʈ̤ÓÔ˘˜ ·ÓıÚÒÔ˘˜. ∏ ÈÔ ˘„ËÏ‹ ÓÂ˘Ì·ÙÈ΋ ·Ó¿Ù˘ÍË ÂÓfi˜ ÁÈ·ÙÚÔ‡ ‰ÂÓ ÂÈÙ˘Á¯¿ÓÂÙ·È Û‹ÌÂÚ· fiÙ·Ó ÁÓˆÚ›˙ÂÈ ÙȘ ÈÔ Î·Ï¤˜ Î·È Î·ÈÓÔ‡ÚȘ ÌÂıfi‰Ô˘˜ Î·È Â›Ó·È ·ÛÎË̤ÓÔ˜ Û' ·˘Ù¤˜, Î·È fiÙ·Ó ÌÔÚ› Ó· ‚Á¿ÏÂÈ ÂΛӷ Ù· ÁÚ‹ÁÔÚ· Û˘ÌÂÚ¿ÛÌ·Ù·, ËÁ·›ÓÔÓÙ·˜ ·fi Ù· ·ÔÙÂϤÛÌ·Ù· ÛÙȘ ·Èٛ˜, ÁÈ· Ù· ÔÔ›· ÊËÌ›˙ÔÓÙ·È ÔÈ ÁÈ·ÙÚÔ› ÔÈ Î·ÏÔ› ÛÙË ‰È¿ÁÓˆÛË. ∂ÎÙfi˜ ·' ·˘Ù¿ Ú¤ÂÈ Ó¿ '¯ÂÈ ÌÈ· ¢ÁψÙÙ›· Ô˘ Ó· ÚÔÛ·ÚÌfi˙ÂÙ·È Û οı ¿ÙÔÌÔ Î·È Ó· ÙÔ˘ ‚Á¿˙ÂÈ ÙËÓ Î·Ú‰È¿ ·fi ÙÔ ÛÒÌ·^ ÌÈ· ·ÚÚÂÓˆfiÙËÙ·, ÌÚÔ˜ ÛÙËÓ ÔÔ›· Ó· ÙÔ ‚¿˙ÂÈ ÛÙ· fi‰È· Ë ÌÈÎÚÔ„˘¯›· (ÙÔ Û·Ú¿ÎÈ fiÏˆÓ ÙˆÓ ·ÚÚÒÛÙˆÓ)^ ÌÈ· Â˘Ï˘ÁÈÛ›· ‰Èψ̿ÙË ÛÙË ÌÂÛÔÏ¿‚ËÛË ·Ó¿ÌÂÛ· Û' ÂΛÓÔ˘˜ Ô˘ ¯ÚÂÈ¿˙ÔÓÙ·È ¯·Ú¿ ÁÈ· Ó· ÁÈ·ÙÚ¢ÙÔ‡Ó Î·È Û' ÂΛÓÔ˘˜ Ô˘ Ú¤ÂÈ (Î·È ÌÔÚÔ‡Ó) Ó· ÚÔηϤÛÔ˘Ó ¯·Ú¿ ÁÈ· ÏfiÁÔ˘˜ ˘Á›·˜^ ÙË ÏÂÙfiÙËÙ· ÂÓfi˜ Ú¿ÎÙÔÚ· Ù˘ ·ÛÙ˘ÓÔÌ›·˜ ‹ ÂÓfi˜ ‰ÈÎËÁfiÚÔ˘ ÛÙÔ Ó· ηٷϷ‚·›ÓÂÈ Ù· Ì˘ÛÙÈο ÌÈ·˜ „˘¯‹˜, ‰›¯ˆ˜ Ó· Ù· ÚÔ‰›‰ÂÈ. ∫ÔÓÙÔÏÔÁ›˜ ¤Ó·˜ ηÏfi˜ ÁÈ·ÙÚfi˜ Û‹ÌÂÚ· ¯ÚÂÈ¿˙ÂÙ·È Ù· Ù¯ӿÛÌ·Ù· Î·È Ù· ÏÂÔÓÂÎÙ‹Ì·Ù· fiÏˆÓ ÙˆÓ ¿ÏÏˆÓ Â·ÁÁÂÏÌ¿ÙˆÓ: ¤ÙÛÈ ÂÍÔÏÈṲ̂ÓÔ˜ Â›Ó·È Û ı¤ÛË Ó· Á›ÓÂÈ Â˘ÂÚÁ¤Ù˘ fiÏ˘ Ù˘ ÎÔÈÓˆÓ›·˜, ÔÏÏ·Ï·ÛÈ¿˙ÔÓÙ·˜ Ù· ηϿ ¤ÚÁ·, ÙËÓ ÓÂ˘Ì·ÙÈ΋ ¯·Ú¿ Î·È ÁÔÓÈÌfiÙËÙ·, ÚÔÏ·Ì‚¿ÓÔÓÙ·˜ ÙȘ ηΤ˜ ÛΤ„ÂȘ, ÚÔı¤ÛÂȘ, ·ÏÈ·ÓıڈȤ˜ (Ô˘ Ë ·Â¯ı‹˜ ËÁ‹ ÙÔ˘˜ Â›Ó·È ÙfiÛÔ Û˘¯Ó¿ ÙÔ ˘ÔÁ¿ÛÙÚÈÔ) ‰ËÌÈÔ˘ÚÁÒÓÙ·˜ ÌÈ· ÓÂ˘Ì·ÙÈ΋ - ۈ̷ÙÈ΋ ·ÚÈÛÙÔÎÚ·Ù›· (ÚÔˆıÒÓÙ·˜ Á¿ÌÔ˘˜ Î·È ÂÌÔ‰›˙ÔÓÙ·˜ Á¿ÌÔ˘˜)^ ·ÔÎfi‚ÔÓÙ·˜ Ì ¢Á¤ÓÂÈ· fiϘ ÙȘ ÏÂÁfiÌÂÓ˜ „˘¯ÈΤ˜ ‰È·Ù·Ú·¯¤˜ Î·È ÙȘ Ù‡„ÂȘ Ù˘ Û˘ÓÂȉ‹Ûˆ˜: ÌfiÓÔÓ ¤ÙÛÈ ı· Á›ÓÂÈ ·˘Ùfi˜ ·fi "¿ÓıÚˆÔ˜ Ù˘ È·ÙÚÈ΋˜" ÛˆÙ‹Ú·˜ Î·È ‰ÂÓ ı· ¯ÚÂÈ¿˙ÂÙ·È È· Ó· οÓÂÈ Î·Ó¤Ó· ı·‡Ì·. √‡ÙÂ Î·È Ó· ÛÙ·˘ÚÒÓÂÙ·È. ºƒ∂π¢∂ƒπ∫√™ ¡πΔ™∂ (1880)
Τόμος 58
Απρίλιος - Ιούνιος
Τεύχος 2ο
ΠΕΡΙΕΧΟΜΕΝΑ
ΕΝΗΜΕΡΩΤΙΚΑ ΑΡΘΡΑ ΠΑΤΟΥΛΙΑΣ Δ, ΠΑΤΟΥΛΙΑΣ Ι, ΦΕΙΔΑΝΤΣΗΣ Θ, ΠΑΠΑΚΡΙΒΟΥ Ε, ΤΣΕΛΙΔΟΥ Χ, ΜΗΤΡΟΥΔΗ Μ, ΜΑΡΑΝΤΕΛΟΥ Π, ΡΑΧΜΑΝΗ Ε: Το προστατικό κυστίδιο: μια μη αναδειχθείσα συγγενής οντότητα .………. >>47
ΠΑΤΟΥΛΙΑΣ Δ, ΚΑΛΟΓΗΡΟΥ Μ, ΦΕΙΔΑΝΤΣΗΣ Θ, ΠΑΠΑΚΡΙΒΟΥ Ε, ΔΑΛΑΜΠΙΡΑ Β, ΡΑΧΜΑΝΗ Ε, ΜΑΝΤΟΝΑ Ι, ΜΗΤΡΟΥΔΗ Μ, ΠΑΤΟΥΛΙΑΣ Ι: Οι διαταραχές κινητικότητας του διαφράγματος……. >>54
ΜΑΝΤΖΟΥΚΗΣ Σ: Αναστρέψιμα αίτια άνοιας – Άνοια σχετιζόμενη με το αλκοόλ…………………………………………………………………
>>61
Vol 58
April – June
Number 2
CONTENTS
BRIEF REVIEWS
PATOULIAS D, PATOULIAS I, FEIDANTSIS TH, PAPAKRIVOU E, TSELIDOU Ch, MITROUDI M, MARADELOU P, RACHMANI E: Prostatic utricle: an underestimated congenital deformity…….......... >>47
PATOULIAS D, KALOGIROU M, FEIDANTSIS TH, PAPAKRIVOU E, DALAMPIRA V, RACHMANI E, MADONA I, MITROUDI M, PATOULIAS I: Motility disturbances of the diaphragm.…………. >>54
MANTZOUKIS S: Reversible causes of dementia- Alcohol- related dementia ……………………………………………………………..
>>61
ΓΑΛΗΝΟΣ τόμος 58ος , τεύχος 2o, σελ. 047-053, 2017.
ΤΟ ΠΡΟΣΤΑΤΙΚΟ ΚΥΣΤΙΔΙΟ: ΣΥΓΓΕΝΗΣ ΟΝΤΟΤΗΤΑ
ΜΙΑ
ΜΗ
ΑΝΑΔΕΙΧΘΕΙΣΑ
ΠΑΤΟΥΛΙΑΣ Δ1, ΠΑΤΟΥΛΙΑΣ Ι2, ΦΕΙΔΑΝΤΣΗΣ Θ2, ΠΑΠΑΚΡΙΒΟΥ Ε2, ΤΣΕΛΙΔΟΥ Χ2, ΜΗΤΡΟΥΔΗ Μ2, ΜΑΡΑΝΤΕΛΟΥ Π2, ΡΑΧΜΑΝΗ Ε2. ΓΝ Ημαθίας –Μονάδα Βέροιας :Α’ Κλινική Χειρουργικής Παίδων ΑΠΘ ΓΝ Γ Γεννηματάς Θεσσαλονίκη
1:
2
ΠΕΡΙΛΗΨΗ Το προστατικό κυστίδιο είναι συγγενούς προέλευσης υπολειμματική κυστική δομή η οποία απαντάται στο 1-5% των αρρένων και διαγιγνώσκεται συνήθως πριν την ενηλικίωση. Εντοπίζεται στο οπίσθιο τοίχωμα του άνω ημίσεως της προστατικής ουρήθρας και οφείλεται σε παραμονή της ουραίας μοίρας των παραμεσονεφρικών πόρων. Συνυπάρχει με αμφίβολα γεννητικά όργανα, κρυψορχία, υποσπαδία και μονόπλευρη νεφρική αγενεσία . Αναδιφώντας διεξοδικά τη σχετική βιβλιογραφία διαπιστώνεται η διάθεση λιγοστών δημοσιεύσεων που αφορούν το προστατικό κυστίδιο. Αυτή η διαπίστωση αποτέλεσε το ερέθισμα για την συγγραφή της παρούσας μελέτης. Στα πλαίσια της ανασκόπησης λοιπόν αναδεικνύονται η εμβρυολογία, η παθοφυσιολογία, οι κλινικές εκδηλώσεις, η διαγνωστική προσπέλαση και τέλος οι θεραπευτικές επιλογές αντιμετώπισης του προστατικού κυστιδίου. Λέξεις κλειδιά: Προστατικό κυστίδιο, αγόρι, κύστη παραμεσονεφρικού πόρου, σταγονοειδής διαβροχή μετά την ολοκλήρωση της ούρησης ,υποσπαδίας.
48
Γαληνός 57, 2
ΣΚΟΠΟΣ Αναδιφώντας διεξοδικά τη σχετική βιβλιογραφία διαπιστώνεται η διάθεση λιγοστών δημοσιεύσεων που αφορούν το προστατικό κυστίδιο. Αυτή η διαπίστωση αποτέλεσε το ερέθισμα για την συγγραφή της παρούσας ανασκοπικής μελέτης.
ΓΕΝΙΚΑ Το προστατικό κυστίδιο (prostatic utricle) είναι συγγενούς προέλευσης κυστική υπολειμματική δομή που απαντάται σε αγόρια και εντοπίζεται στο οπίσθιο τοίχωμα του άνω ημίσεως της προστατικής μοίρας της ουρήθρας, ανάμεσα στο οπίσθιο και κάτω τοίχωμα της ουροδόχου κύστης και την πρόσθια επιφάνεια του ορθού(1). Συνήθως διαγιγνώσκεται σε νεαρούς ενήλικες (<20 ετών) ενώ εκτιμάται ότι αφορά το 1-5% του άρρενος πληθυσμού (2,3).
ΕΜΒΡΥΟΛΟΓΙΑ Η κεφαλική μοίρα του προστατικού κυστιδίου προέρχεται από τους παραμεσονεφρικούς πόρους ενώ η ουραία μοίρα του προέρχεται από τον ουρογεννητικό κόλπο, τους μεσονεφρικούς και τους παραμεσονεφρικούς πόρους. Ουσιαστικά οφείλεται σε παραμονή της ουραίας μοίρας των παραμεσονεφρικών πόρων. Να σημειωθεί ότι η παραμονή της κεφαλικής μοίρας αυτών ευθύνεται για την διαμόρφωση της ορχικής απόφυσης ή υδατίδας κύστης Morgagni του όρχι(4,5,6). Η συγκεκριμένη συγγενής ανωμαλία εξελίσσεται γύρω στην 9η με 10η εμβρυϊκή εβδομάδα. Στον παθογενετικό μηχανισμό συμβάλλει η παροδική μείωση
της ορχικής λειτουργίας είτε σαν συνέπεια της μειωμένης παραγωγής τεστοστερόνης είτε της μειωμένης ιστικής ευαισθησίας σε αυτή. Επειδή όμως κατά την ίδια χρονική περίοδο διαμορφώνονται οι ουρογεννητικές πτυχές, με τη συνένωση των 2 παραμεσονεφρικών πόρων, ενώ παράλληλα γειτνιάζουν με τον ουρογεννητικό κόλπο, σημαντικό ρόλο στη μη υποστροφή των δομών του παραμεσονεφρικού πόρου πρέπει να παίζει η μερική έλλειψη της MIF. Έμμεση ένδειξη αυτής της θετικής συσχέτισης προκύπτει από τις επιπτώσεις της έκθεσης αρρένων εμβρύων στη δράση οιστρογόνων (λήψη διαιθυλοστιλβεστρόλης από την κυοφορούσα )(4).
ΣΥΝΥΠΑΡΧΟΥΣΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ Το προστατικό κυστίδιο συνυπάρχει με διάφορες ανωμαλίες του ουροποιητικού και του γεννητικού συστήματος όπως ο υποσπαδίας, η κρυψορχία, το σύνδρομο prune-belly, η νεφρική αγενεσία μονόπλευρα και σε αμφίβολα γεννητικά όργανα (ambiguous genitalia) (4,5,6,7). Η συχνότητα του ξεπερνά το 15% των περιπτώσεων πρόσθιου υποσπαδία όπως επίσης σε αγόρια στα οποία συνυπάρχει υποσπαδίας και κρυψορχία .
ΤΑΞΙΝΟΜΗΣΗ Με βάση την κατάταξη Ikoma και θεωρώντας ως βασικά κριτήρια τις διαστάσεις και την ανατομική εντόπιση του αυχένα, το προστατικό κυστίδιο ταξινομείται σε 4 στάδια(8). Στο πρώτο στάδιο εντοπίζεται στο ύψος του σπερματικού λοφιδίου χωρίς να εξέρχεται από το οπίσθιο
Γαληνός 57, 2
τοίχωμα της ουρήθρας. Στο δεύτερο στάδιο προβάλει κάτω από τον αυχένα της ουροδόχου κύστης, στο τρίτο στάδιο επεκτείνεται πάνω από τον κυστικό αυχένα και τέλος στο τέταρτο στάδιο το στόμιο του προστατικού κυστιδίου προβάλλει περιφερικότερα από τον έξω ουρηθρικό σφιγκτήρα(8). Σε περιπτώσεις αμφίβολων γεννητικών οργάνων το συνυπάρχον προστατικό κυστίδιο ταξινομείται κατά κανόνα στο 3ο και στο 4ο στάδιο(4,5,6,8).
49
τη στειρότητα, την αιματοσπερμία και τέλος την κακοήθη εξαλλαγή (2,6). Η σταγονοειδής διαφυγή ούρων μετά την ολοκλήρωση της ούρησης (post-void dribbling) οφείλεται σε παροχέτευση των ούρων από το προστατικό κυστίδιο στην προστατική μοίρα της ουρήθρας(10). Μπορεί να εκληφθεί λανθασμένα ως ακράτεια αλλά με την σχολαστική λήψη του ιστορικού και την ασφαλή εκτίμηση του αποτελεί παθογνωμονικό δεδομένο(4). Η δυνητική ανάπτυξη υπογονιμότητας πρέπει να αναπτύσσεται με διεξοδικότητα στους γονείς .
ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ Το παθοφυσιολογικό υπόστρωμα της αναπτυσσόμενης συμπτωματολογίας προκύπτει σαν συνέπεια τριών μηχανισμών δηλαδή της ανάπτυξης πιεστικών φαινομένων στις παρακείμενες ανατομικές δομές (ορθό, ουροδόχος κύστη, ουρήθρα, σπερματοδόχους κύστες ) , της έμμεσης επικοινωνίας με την εκφορητική μοίρα του γεννητικού συστήματος και τέλος της επικοινωνίας με την προστατική μοίρα της ουρήθρας.
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝΑ Στις περισσότερες περιπτώσεις πρόκειται για ασυμπτωματική κατάσταση . Σε μελέτη των Schwartz και συν γίνεται αναφορά σε 2 από τις 4 περιπτώσεις αγοριών με προστατικό κυστίδιο που αντιμετώπισαν, οι οποίες είχαν ασυμπτωματική διαδρομή (9). Το φάσμα των κλινικών εκδηλώσεων μπορεί να περιλαμβάνει τις υποτροπιάζουσες ουρολοιμώξεις, τις υποτροπιάζουσες επιδιδυμίτιδες, την ανάπτυξη ουρολιθίασης, τα ενοχλήματα στα πλαίσια της ούρησης όπως δυσουρία ή αλγουρία ,
ΔΙΑΓΝΩΣΗ Εφόσον -με βάση τις κλινικές ενδείξεις- ο εξετάζων εκτιμά ως αυξημένη την πιθανότητα ύπαρξης προστατικού κυστιδίου, δεν πρέπει να παραλείπει στα πλαίσια της αντικειμενικής εξέτασης τη διενέργεια δακτυλικής εξέτασης διότι μπορεί να ψηλαφήσει μια κυστική μάζα αντίστοιχα με τη βάση του προστάτη αδένα . Κατά την αντιμετώπιση πρόσθιου υποσπαδία θεωρούμε ότι ενδείκνυται η διενέργεια κυστεοσκόπησης είτε προεγχειρητικά είτε προ της κύριας επέμβασης ώστε να εντοπίζεται το στόμιο του προστατικού κυστιδίου. Εχουν περιγραφεί περιπτώσεις ανεπιτυχούς τοποθέτησης του ουρηθρικού καθετήρα εντός του προστατικού κυστιδίου αντί εντός της ουροδόχου κύστης . H αρχική διαγνωστική προσπέλαση μπορεί να γίνει με τη διενέργεια υπερηχογραφήματος κάτω κοιλίας και επί ισχυρής ένδειξης να ακολουθήσει στοχευμένα διαορθική λήψη.
Γαληνός 57, 2
50
Οντότητα
Γενικά
Κλινική εικόνα
Υπερηχογραφικά ευρήματα
Προστατικό κυστίδιο
Κυστική εξεργασία της μέσης γραμμής που σπάνια προσλαμβάνει μεγάλες διαστάσεις. Η διάμετρος τους κυμαίνεται συνήθως μεταξύ 8-10 χιλιοστών. Στο περιεχόμενο της ανιχνεύονται σπερματοζωάρια, λόγω της επικοινωνίας με την προστατική μοίρα της ουρήθρας. Διαγιγνώσκονται συνήθως σε νεαρούς ενήλικες ηλικίας μικρότερης των 20 ετών. Εντοπίζεται μπροστά και επάνω από την ουροδόχο κύστη.
Συνυπάρχει με υποσπαδία, κρυψορχία, νεφρική αγενεσία, αμφίβολα γεννητικά όργανα. Μπορεί να εκδηλωθεί με δυσουρικά ενοχλήματα, ουρολοιμώξεις, υποτροπιάζουσα επιδιδυμίτιδα, υποτροπιάζουσα προστατίτιδα, αιματοσπερμία. Παθογνωμονικό σύμπτωμα είναι η σταγονοειδής διαβροχή μετά την ούρηση.
Ανηχοικό περιεχόμενο κυστικής εξεργασίας μέσης γραμμής
Μπορεί να συνυπάρχει με υποκυστική απόφραξη .
Είναι κυστική εξεργασία της μέσης γραμμής, όμως μπορεί να προσλάβει μεγάλες διαστάσεις . Στο περιεχόμενο της δεν υπάρχουν σπερματοζωάρια, επειδή δεν επικοινωνεί με την ουρήθρα. Ελάχιστες περιπτώσεις έχουν διαγνωσθεί κατά την πρώιμη παιδική ηλικία (12). Εντοπίζεται παρά τη μέση γραμμή και μπορεί να φθάσει σε διάμετρο τα 5 εκατοστά.
Δεν συνυπάρχει με άλλες παθήσεις και συνήθως εκδηλώνεται δυσουρικά ενοχλήματα, ουρολοιμώξεις είτε τέλος με υπογονιμότητα , κατά την διερεύνηση της οποίας αναδεικνύεται μεταξύ 3040 ετών(3,13).
Ανάδειξη της θέσης του εκκολπώματος και της πιθανής υποκείμενης παθολογίας . Μπορεί να απεικονισθεί λίθος εντός της κύστης παραμεσονεφρικού πόρου.
Κύστη ουραχού
Κύστη του παραμεσονεφρικού πόρου
Κυστική εξεργασία προερχόμενη από τις σπερματοδόχες κύστες
Σχετίζεται με ανωμαλίες των νεφρών και του μεσονεφρικού πόρου σύστοιχα .
Κυστική οντότητα παρά τη μέση γραμμή με υπερηχοικό περιεχόμενο
Πίνακας 1. Οι βασικές διαφορές ανάμεσα στις κυστικές εξεργασίες του πυελικού εδάφους
Ευρήματα μαγνητικής τομογραφίας Επικοινωνία με την προστατική μοίρα της ουρήθρας. Ενισχυμένο Τ2 σήμα. Στην περίπτωση όμως που έχει προηγηθεί φλεγμονή ή αιμορραγία ενδοκυστικά αναδεικνύονται τόσο Τ1 όσο Τ2 ισχυρά σήματα.
Δεν επικοινωνεί με την προστατική μοίρα της ουρήθρας. Να σημειωθεί ότι προσφύεται στο σπερματικό λοφίδιο με λεπτό μίσχο συνδετικού ιστού(10).
Ενισχυμένο Τ1 και Τ2 σήμα, επειδή η κύστη περιέχει αίμα ή πρωτεΐνες. Μονόπλευρα απεικόνιση της σπερματοδόχου κύστης ενώ ετερόπλευρα και ομόπλευρα της κυστικής εξεργασίας, η σπερματοδόχος κύστη «απουσιάζει»(10)
Γαληνός 57, 2
Στα πλαίσια του υπερηχογραφικού ελέγχου αναδεικνύονται η εντόπιση της κυστικής εξεργασίας στην μέση γραμμή, η σχέση της με τα γειτονικά όργανα και το ανηχοικό περιεχόμενο. Σε περίπτωση προηγηθείσας φλεγμονής το προστατικό κυστίδιο πληρούται με πύον ή αιμορραγικό υλικό, οπότε το περιεχόμενο μπορεί να έχει υπερηχοικές ανακλάσεις (10). Με την διουρηθρική λήψη μπορεί να αναδειχθεί ότι το προστατικό κυστίδιο δεν εκτείνεται πάνω από τη βάση του προστάτη αδένα και αντίστοιχα με την μέση γραμμή(5). Στα πλαίσια τόσο της ανιούσας ουρηθρογραφίας όσο της ανιούσας συμβατικής κυστεοουρηθρογραφίας το προστατικό κυστίδιο πληρούται με σκιαγραφικό υλικό και απεικονίζεται σαν οπισθοκυστική εξεργασία . Η μαγνητική τομογραφία αποτελεί εξέταση εκλογής για την ανάδειξη των ανατομικών σχέσεων με τα γειτονικά όργανα, την ασφαλή διαφορική διάγνωση από τις κυστικές εξεργασίες του πυελικού εδάφους- ιδιαίτερα από την κύστη του παραμεσονεφρικού πόρου (Mullerian duct cyst) και τέλος να τεκμηριωθεί η επικοινωνία της με την οπίσθια ουρήθρα(4) .
ΔΙΑΦΟΡΙΚΗ ΔΙΑΓΝΩΣΗ Το φάσμα της διαφορικής διάγνωσης του προστατικού κυστιδίου περιλαμβάνει τις ενδοπροστατικές κύστες μέσης γραμμής (median intra prostatic cysts ) κύρια την κύστη του παραμεσονεφρικού πόρου (Mullerian duct cyst), τις ενδοπροστατικές κύστες παρά τη μέση γραμμή (paramedian intra prostatic cysts)
51
όπως τις κύστες του εκσπερματιστικού πόρου (ejaculatory duct cysts) και τέλος τις εξωπροστατικές κύστες (extra prostatic cysts) όπως τις κύστες που προέρχονται από τις σπερματοδόχους κύστες, τον σπερματικό πόρο και τους αδένες του Cowper(11). Επιπρόσθετα το προστατικό κυστίδιο πρέπει να διαφοροδιαγνωσθεί από την ουρητηροκήλη, την τελική μοίρα ενός έκτοπου ουρητήρα, την κύστη ουραχού και τέλος το εκκόλπωμα της ουροδόχου κύστης . Στον πίνακα 1 επισημαίνονται διεξοδικά οι διαφορές μεταξύ αυτών των οντοτήτων.
ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΤΑΚΤΙΚΗ Το προτεινόμενο πλάνο αντιμετώπισης του προστατικού κυστιδίου συνίσταται στην περιοδική παρακολούθηση των ασυμπτωματικών περιπτώσεων ενώ σε συμπτωματικές περιπτώσεις ή σε ανάπτυξη επιπλοκών στην αφαίρεση του . Η αρχική προσπέλαση μπορεί να γίνει ενδοσκοπικά με διενέργεια εκτομής της οροφής της κύστης (transurethral endoscopic de-roofing(14). Πλεονεκτεί στο ότι πρόκειται για συντηρητική μέθοδο αλλά μειονεκτεί στη μεγάλη πιθανότητα υποτροπής. Μετά την ολοκλήρωση της επέμβασης τοποθετείται καθετήρας κυστεοτομίας για 2-3 εβδομάδες (προσωρινή εκτροπή ) και καθετήρας Councill διουρηθρικά με το άκρο του στην θέση του εξαιρεθέντος προστατικού κυστιδίου (15). Την τελευταία δεκαετία έχει επιτευχθεί η αφαίρεση προστατικού κυστιδίου λαπαροσκοπικά (16). Σε επιλογή μιας ανοικτής επέμβασης υπάρχει δυνατότητα διαφόρων προσπελά-
52
Γαληνός 57, 2
σεων όπως της υπερηβικής, της διακυστικής καθώς και της περινεικής (με τοποθέτηση του μικρού ασθενή σε θέση jack knife) . Θεωρούμε ως προτιμότερη προσπέλαση την περινεική με οπίσθια οβελιαία τομή διότι επιτρέπει την άμεση προσπέλαση του προστατικού κυστιδίου με τη μικρότερη πιθανότητα επιπλοκών (17) . Τοποθετείται αρχικά ουρηθρικός κάθετήρας. Η τομή αρχίζει από τον κόκκυγα και καταλήγει στο οπίσθιο ημιμόριο –ώρα 6 σε γυναικολογική θέση- του πρωκτού. Στη συνέχεια αφαιρείται ο κόκκυγας, παρασκευάζεται η ισχυο ορθική περιτονία και κινητοποιείται το ορθό από τη μέση γραμμή, προς τα πλάγια. Ακολουθεί η διάνοιξη της περι προστατικής περιτονίας του Denonvilier που επιτρέπει την άμεση επισκόπηση του προστατικού κυστιδίου το οποίο στην συνέχεια παρασκευάζεται περιμετρικά και απολινώνεται στη θέση που επικοινωνεί με την ουρήθρα. Δεν έχει αναφερθεί ακράτεια ούρων μετά από αυτή τη προσπέλαση. Σε περιπτώσεις μεγάλων κύστεων έχουν αναφερθεί περιπτώσεις τραυματισμού του σπερματικού πόρου ή των σπερματοδόχων κύστεων. Καλό είναι να επισημανθεί ότι η στειρότητα αυτών των αγοριών – όταν διαπιστώνεται – είναι κατά κανόνα πρωτοπαθής (4).
Prostate utricle is a congenital, residual cystic structure found in 1-5% of males and is usually diagnosed prior to adulthood. It is located in the posterior wall of the upper half of the prostatic urethra and is due to the remnant of the Mullerian ducts caudal part. It usually coexists with ambiguous genitalia, cryptorchidism, and unilateral renal agenesis. After comprehensive research of the relevant literature, there are only a few available publications relevant prostate vesicle. This lack of information was the motive for the writing of this study. Through this review article, embryology, pathophysiology, clinical presentation, diagnostic approach and finally the therapeutic strategy regarding the prostatic utricle are highlighted.
Keywords: Prostatic utricle, male child, Mullerian duct cyst, post void dribbling, hypospadias.
ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ 1.
ABSTRACT
2.
Patoulias D, Patoulias I , Feidantsis Th, Papakrivou E, Tselidou Ch, Mitroudi M, Maradelou P, Rachmani E: Prostatic utricle: an underestimated congenital deformity. Galenus: 2017:58:0047-053
3.
4.
Njeh M, Mnif J, Bahloul A, Kessentini S, Triki A, Mhiri MN :The pathological prostatic utricle: two case reports. Prog Urol 1997;7:281-5. Paudel K, Kumar A. Unusually large prostatic utricle cyst. Kathmandu Univ Med J (KUMJ) 2009;7 (25):73–5. Jaidane M, Hidoussi A, Slama A, Hmida W, Sorba NB, Mosbah F. An acute urinary retention in an old man caused by a giant müllerian duct cyst: a case report. Cases J 2009;2:203. Chang SG, Hwang FC, Lee JH et al: Intravesical obstruction due to benign intraurethral prostatic cyst. J Korean Med Sci 2003;18:125-6
Γαληνός 57, 2
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
Parsons RB, Fisher AM, Bar-Chama N, Mitty HA. MR imaging in male infertility.RadioGraphics 1997;17(3):627– 37. Curran S, Akin O, Agildere AM, Zhang J, Hricak H, Rademaker J. Endorectal MRI of prostatic andperiprostatic cystic lesions and their mimics. AJR Am J Roentgenol 2007;188(5):1373–1379. Trigaux JP, Van Beers B, Delchambre F. Male genital tract malformations associated with ipsilateral renal agenesis: sonographic findings. J Clin Ultrasound 1991;19(1):3– 10. Πατουλιάς Ι, Κουτσούμης Γ: Συγγενείς Παθήσεις του Ουροποιητικού Συστήματος . ISBN: 978969689450-3, Εκδόσεις Ροτόντα, 1η έκδοση 2012, Θεσσαλονίκη, σελίδες:227-30. Schwartz JM, Bosniak MA, Hulnick DH,Megibow AJ, Raghavendra BN. Computed tomography of midline cysts of the prostate. J comput Assist Tomogr 1998;12: 215-8. Mc Dermott VG, Meakem TJ 3rd, Stolpen AH, Schnall MD. Prostatic and periprostatic cysts: findings on MR imaging. AJR Am J Roentgenol 1995; 164(1):123–7. Shebel HM, Farg HM, Kolokythas O : Cysts of the lower male genitourinary tract: Embryologic and anatomic considerations and differential diagnosis. Radiographics 2013 33:1125-43. Simpson WL Jr, Rausch DR. Imaging of male infertility: pictorial review. AJR Am J Roentgenol 2009;192(6 suppl ):98–107. Coppens L, Bonnet P, Andrianne R, De LevalJ :Adult mullerian duct or utricle cyst : clinical signicance and therapeutic management of 65 cases. J Urol 2002; 167:1740-4. Dermott Mc VG, Meakem TJ, Stolpen AH,SchnallMD :Prostatic and periprostatic cysts: Findings on MR imaging. AJR 1995;164:123-7. Husmann DA, Allen TD. Endoscopic management of infected enlarged prostatic utricles and remnants of recto urethral fistula tracts of high imperforate anus. J Urol 1997;157:1902-6. Willetts IE, Roberts JP, Mac Kinnon AE: Laparoscopic excision of a prostatic utricle
53
in a child. Pediatric Surgery International 2003;7:557-8. 17. Siegel JF, Brock WA, Pena A :Transrectal posterior sagittal approach to prostatic utricle. J Urol 1995; 153:785-7.
Ημερομηνία Υποβολής: 03-10-2017 Ημερομηνία έγκρισης: 25-10-2017 Διεύθυνση Αλληλλογραφίας Ιωάννης Πατουλιάς Μ. Αλεξάνδρου 3-βΠεύκαΤΚ:57010 Email:patouliasjohn@gmail.com
ΓΑΛΗΝΟΣ τόμος 58ος , τεύχος 2o, σελ. 054-060, 2017
ΟΙ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΚΙΝΗΤΙΚΟΤΗΤΑΣ ΤΟΥ ΔΙΑΦΡΑΓΜΑΤΟΣ
ΠΑΤΟΥΛΙΑΣ Δ1, ΚΑΛΟΓΗΡΟΥ Μ2, ΦΕΙΔΑΝΤΣΗΣ Θ3, ΠΑΠΑΚΡΙΒΟΥ Ε3, ΔΑΛΑΜΠΙΡΑ Β3, ΡΑΧΜΑΝΗ Ε3, ΜΑΝΤΟΝΑ Ι3, ΜΗΤΡΟΥΔΗ Μ3, ΠΑΤΟΥΛΙΑΣ Ι3 1
ΓΝ Ημαθίας –Μονάδα Βέροιας
2
ΓΝ Τρικάλων
3
Α’ Κλινική Χειρουργικής Παίδων ΑΠΘ ΓΝ Γ Γεννηματάς Θεσσαλονίκη
ΠΕΡΙΛΗΨΗ Οι διαταραχές της κινητικότητας του διαφράγματος μπορεί να διαβαθμισθούν από την χάλαση μέχρι την παράλυση. Η χάλαση ενός ημιδιαφράγματος μπορεί να ευθύνεται για την ανάπτυξη παράδοξης κινητικότητας, με συνέπεια τον δυσχερή κυψελιδικό αερισμό του ομόπλευρου πνεύμονα. Στην παρούσα ανασκοπική μελέτη – έπειτα από την εκτεταμένη αναδίφηση της πρόσφατης βιβλιογραφίας - γίνεται διεξοδική αναφορά στην αιτιολογία, στη παθοφυσιολογία, στη κλινική εικόνα, στη διαγνωστική προσπέλαση και τέλος στη θεραπευτική στρατηγική αυτής της οντότητας.
Λέξεις κλειδιά: χάλαση του διαφράγματος, παράλυση του
διαφράγματος, παράδοξη κινητικότητα, υπερηχογράφημα του διαφράγματος, πτύχωση του πάσχοντος ημιδιαφράγματος
Γαληνός 57, 2
ΕΙΣΑΓΩΓΗ Οι διαταραχές της κινητικότητας του διαφράγματος μπορεί να διαβαθμισθούν από την χάλαση μέχρι την παράλυσή του. Είναι συχνότερη στο άρρεν φύλο (άρρενα/θήλεα = 2,61) (1). Συνήθως εντοπίζεται αριστερά ενώ έχουν αναφερθεί περιστατικά με αμφοτερόπλευρη εντόπιση (0,006%)(1). Οι Wu και συν αναφέρονται σε περίπτωση ενήλικα με πολλαπλές εντοπίσεις χάλασης στο ίδιο (δεξιό) ημιδιάφραγμα.(2). Η συγγενής χάλαση του διαφράγματος μπορεί να συνυπάρχει με άλλες συγγενείς ανωμαλίες όπως πνευμονικό απόλυμμα, συγγενή καρδιοπάθεια, τραχεομαλακία, αγενεσία της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης καθώς επίσης με διάφορες χρωμοσωμικές ανωμαλίες του τύπου των τρισωμιών (3). Οι Sun και συν αναφέρονται σε δυο δίδυμες αδελφές με χάλαση ημιδιαφράγματος και έλλειψη της συνθετάσης της ασπαργίνης (4). Πρόκειται για σπάνια κληρονομούμενη νόσο με τον σωματικό υπολειπόμενο χαρακτήρα που εκδηλώνεται συν τοις άλλοις με μικροκεφαλία, ψυχοκινητική καθυστέρηση, εγκεφαλοπάθεια και εξελισσόμενη ατροφία του φλοιού του εγκεφάλου (4) . Οι Arslan και συν αναφέρονται σε περίπτωση χάλασης του διαφράγματος και ομόπλευρης θωρακικής εκτοπίας νεφρού(5). Τα αίτια είναι συγγενή ή επίκτητα όπως : 1) η ατελής εμβρυολογική ανάπτυξη είτε της μυώδους μοίρας είτε της τενοντώδους μοίρας του ημιδιαφράγματος. Σε μεγάλο βαθμό υποπλασίας δεν είναι εύκολη η
55
διάκριση του ημιδιαφράγματος από τον κηλικό σάκο συγγενούς διαφραγματοκήλης . 2) η μαιευτική κάκωση κατά τη διαδικασία εργώδους τοκετού, σαν συνέπεια της έντονης έλξης της κεφαλής του νεογέννητου, μπορεί να ευθύνεται για την παράλυση του ημιδιαφράγματος συνέπεια κάκωσης του φρενικού ή και του παραφρενικού νεύρου. Μπορεί να συνυπάρχουν εκδηλώσεις και από την κάκωση του βραχιόνιου πλέγματος. 3) η ιατρογενής κάκωση του φρενικού ή και του παραφρενικού νεύρου, στα πλαίσια επεμβάσεων όπως καρδιοχειρουργικές, κατά την αφαίρεση όγκου του μεσοθωρακίου ή σε επεμβάσεις της τραχηλικής χώρας και τέλος (3,6,7), 4) η φλεγμονώδης ή νεοπλασματική εξεργασία δομών που γειτνιάζουν με την έκφυση ή την πορεία του φρενικού και του παραφρενικού νεύρου του σύστοιχου ημιδιαφράγματος.
ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ Η χάλαση ενός ημιδιαφράγματος μπορεί να ευθύνεται για την ανάπτυξη της παράδοξης κινητικότητας του με συνέπεια τον δυσχερή κυψελιδικό αερισμό του ομόπλευρου πνεύμονα (8,9). Κατά την εισπνοή το ημιδιάφραγμα ανυψώνεται και εμποδίζεται η έκπτυξη του σύστοιχου πνεύμονα .Κατά την εκπνοή το ημιδιάφραγμα κατέρχεται με συνέπεια να εμποδίζεται η απομάκρυνση του κυψελιδικού αέρα από το σύστοιχο πνεύμονα. Η παράδοξη κινητικότητα του ημιδιαφράγματος μπορεί να προκαλέσει κατά την εισπνοή μετατόπιση του μεσοθωρακίου προς την αντίθετη πλευρά – υγιή πλευρά – με συνέπεια να
56
Γαληνός 57, 2
προκληθούν επιπτώσεις στην καρδιακή λειτουργία και στον κυψελιδικό αερισμό του ετερόπλευρου και υγιούς πνεύμονα . Σε βαρύτερη εκδοχή συγγενούς εκτεταμένης χάλασης του διαφράγματος, λόγω της παρεμπόδισης στην ανάπτυξη του ομόπλευρου πνεύμονα, μπορεί να αναπτυχθεί πνευμονική υποπλασία, πνευμονική υπέρταση και παραμονή της εμβρυϊκής κυκλοφορίας (8,9).
6) οι υποτροπιάζουσες λοιμώξεις του αναπνευστικού συστήματος 7) ενοχλήματα από το πεπτικό σύστημα όπως εμετούς, οπισθοστερνικό πόνο και δυσφαγία σε παιδιά μεγαλύτερης ηλικίας ή σε νεαρούς ενήλικες (10). Και τέλος σε σπάνιες περιπτώσεις μπορεί να 8) αποτελέσει προδιαθεσικό υπόστρωμα για την ανάπτυξη στροφής (<180ο) ή συστροφής (>180ο ) στομάχου, συνήθως κατά τον εγκάρσιο άξονα του (mesenterico axial gastric torsion ή volvulus) (11).
ΚΛΙΝΙΚΗ ΕΙΚΟΝA ΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΗ ΤΕΚΜΗΡΙΩΣΗ Το εύρος των κλινικών εκδηλώσεων των διαταραχών κινητικότητας του διαφράγματος είναι(3): 1) να παραμείνει ο ασθενής ασυμπτωματικός .Σε αυτό το ενδεχόμενο η διάγνωση τίθεται τυχαία στα πλαίσια διενέργειας απεικονιστικού ελέγχου όπως ακτινογραφίας θώρακα ή υπερηχογραφήματος της άνω κοιλίας . 2) η σημειολογία αναπνευστικής δυσχέρειας (συνεχώς ή διαλειπόντως ) (10). 3) οι ενδείξεις εύκολης κούρασης του νεογνού κατά τη διάρκεια του θηλασμού. Οι μητέρες αναφέρουν χαρακτηριστικά ότι τα νεογνά δεν «ρουφάνε δυνατά το γάλα και μετά από λίγο χρόνο, ενώ δεν έχουν χορτάσει, τα παίρνει ο ύπνος». 4)η στασιμότητα σωματικής ανάπτυξης. Με την εξέλιξη αυτής της κατάστασης τα νεογνά δεν αναπτύσσονται τελικά με τον φυσιολογικό ρυθμό . 5) στα νεογνά που υποστηρίζονται με μηχανικό αερισμό διαπιστώνεται δυσκολία στην διαδικασία της αφύπνισης και τελικά του απογαλακτισμού
Οι διαγνωστικές εξετάσεις που συμβάλουν στη διάγνωση της συγγενούς χάλασης είναι: 1) η ακτινογραφία θώρακα με χαρακτηριστικά ευρήματα την ανύψωση του ημιδιαφράγματος, τη μετακίνηση του μεσαυλίου προς την υγιή πλευρά όπως επίσης και ενδείξεις πνευμονικής λοίμωξης (βρογχοπνευμονικές διηθήσεις, πύκνωση, αεροβρογχόγραμμα). Ισχυρή ένδειξη πρέπει να τίθεται εφόσον διαπιστωθεί άνοδος του δεξιού ημιδιαφράγματος μεγαλύτερη των δυο μεσοπλευρίων διαστημάτων ή άνοδος του αριστερού κατά ένα μεσοπλεύριο σε σχέση με την αντίθετη πλευρά. Σε άνοδο και των δυο διαφραγμάτων και παράλληλη σημειολογία αναπνευστικής δυσχέρειας, τίθεται η ένδειξη αμφοτερόπλευρης χάλασης. Εφόσον υποστηρίζεται μηχανικά η αναπνοή του μικρού ασθενή τότε τα ακτινολογικά ευρήματα δεν είναι καθοριστικά για την διάγνωση της χάλασης του διαφράγματος (12,13).
Γαληνός 57, 2
2) το υπερηχογράφημα του διαφράγματος στο οποίο διαπιστώνεται η ανεπαρκής κινητικότητα ή η παράδοξη κινητικότητα του πάσχοντος ημιδιαφράγματος. Μπορεί να αξιοποιηθεί και σε νοσηλευόμενο ασθενή σε μονάδα εντατικής θεραπείας (14,15). 3) η φλουοροσκόπηση στην οποία μπορεί να διαπιστωθεί η παθολογική κινητικότητα του ημιδιαφράγματος . 4) η αξονική τομογραφία και η μαγνητική τομογραφία που μπορεί να συμβάλλουν στη διαφορική διάγνωση της συγγενούς χάλασης του διαφράγματος από άλλες παθήσεις όπως όγκους, βρογχογενείς κύστες, πνευμονικό απόλυμμα ή συλλογές της σύστοιχης υπεζωκοτικής κοιλότητας (16) . 5) μετά την διαγνωστική τεκμηρίωση της χάλασης πρέπει να διενεργηθεί πλήρης παιδοκαρδιολογική εκτίμηση (κλινική εξέταση, ΗΚΓ και υπερηχοκαρδιογράφημμα) ώστε να αποκλεισθεί ενδεχόμενη συγγενής καρδιοπάθεια καθώς και υπερηχογραφική απεικόνιση της σχέσης των άνω μεσεντερίων αγγείων ή γεύμα ανωτέρου πεπτικού, ώστε να εκτιμηθεί συνύπαρξη διαταραχών της στροφής και της καθήλωσης του μέσου εντέρου (malrotation) (13,15,16).
ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΤΑΚΤΙΚΗ Τα αρχικά θεραπευτικά μέτρα για την υποστήριξη ενός νεογνού με χάλαση του διαφράγματος, χωρίς σημαντικού βαθμού επιβάρυνση του κυψελιδικού αερισμού και της κυκλοφορίας του αίματος, είναι:
57
1) η τοποθέτηση σε ανάρροπη θέση με ανύψωση του κορμού για 30-45ο 2) η χορήγηση οξυγόνου υπό παρακολούθηση του κορεσμού της αιμοσφαιρίνης (saturation) σε οξυγόνο και 3) η υποστήριξη της θρέψης του. Σε βαρύτερη κλινική εικόνα μπορεί να απαιτηθεί μηχανική υποστήριξη της αναπνοής, προκειμένου να επιτευχθεί ικανοποιητική ανταλλαγή των αερίων αίματος. Γενικά στα νεογέννητα με συγγενή χάλαση του διαφράγματος που εκδηλώνουν επιμένουσα και βαρεία συμπτωματολογία, συνιστάται η χειρουργική αντιμετώπιση. Εάν η κατάσταση θεωρείται διαχειρίσιμη ( χωρίς σοβαρές επιπτώσεις από παθοφυσιολογική άποψη ή εφόσον έχουν είτε ήπια συμπτωματολογία είτε παραμένουν ασυμπτωματικά, τότε προτείνεται η συντηρητική τακτική. Εφόσον η παράλυση του διαφράγματος οφείλεται σε κάκωση του φρενικού νεύρου η αναπνοή του νεογέννητου πρέπει καταρχάς να υποστηριχθεί με μηχανικό αερισμό. Αν όμως δεν υπάρξουν ενδείξεις βελτίωσης μετά την παρέλευση 2-3 εβδομάδων τότε ενδείκνυται η χειρουργική αντιμετώπιση . Οι ενδείξεις για χειρουργική διευθέτηση της συγγενούς χάλασης του διαφράγματος είναι: ➢ η επιμένουσα αναπνευστική δυσχέρεια που απαιτεί παραμονή του μικρού ασθενή στον αναπνευστήρα για μεγάλο χρονικό διάστημα ➢ οι υποτροπιάζουσες λοιμώξεις του κατώτερου αναπνευστικού συστήματος και ➢ η στασιμότητα της σωματικής ανάπτυξης
58
Γαληνός 57, 2
Δεν συνιστάται λοιπόν η προληπτική αντιμετώπιση είτε των ασυμπτωματικών περιπτώσεων είτε περιπτώσεων στις οποίες υπάρχει ενδεχόμενο βελτίωσης της λειτουργικότητας του διαφράγματος προϊόντος του χρόνου (1,17). Η βασική εγχειρητική στρατηγική συνίσταται στη πτύχωση του πάσχοντος ημιδιαφράγματος (diaphragm plication) με αρκετές χωριστές ραφές μη απορροφήσιμου ράμματος (non absorbable sutures ή pledgets ), ώστε να εξασφαλισθεί η επιπέδωση του. Με αυτή την διαδικασία το επιπεδωμένο διάφραγμα καθίσταται ανθεκτικό σε άνοδο του, από μηχανική άποψη, όταν αρνητικοποιείται η ενδοθωρακική πίεση κατά την εισπνοή. Η αποκατάσταση του φρενικού νεύρου είναι εφικτή σε παιδιά μεγαλύτερης ηλικίας. Η προσπέλαση μπορεί να γίνει διαθωρακικά ή διακοιλιακά. Η διακοιλιακή προσπέλαση (είτε λαπαροσκοπικά είτε με ανοικτή μέθοδο) ενδείκνυται σε περιπτώσεις συνυπάρχουσας ενδοκοιλιακής παθολογίας, πχ διαταραχών της στροφής και της καθήλωσης του μέσου εντέρου (malrotation.), οι οποίες μπορούν να αντιμετωπισθούν ταυτόχρονα. Δεύτερη ένδειξη είναι η περίπτωση της αμφοτερόπλευρης χάλασης του διαφράγματος. Με την κοιλιακή προσπέλαση ελαχιστοποιείται η πιθανότητα για τραυματισμό των ενδοκοιλιακών σπλάχνων ,ιδιαίτερα του στομάχου, του παχέος εντέρου ή του σπλήνα, κατά την διαδικασία πτύχωσης του διαφράγματος (13,14,15,16). H χάλαση του δεξιού ημιδιαφράγματος μπορεί να αντιμετωπισθεί ευκολότερα με θωρακοτομία δια του 7ου μεσοπλεύριου μεσοδιαστήματος, ενώ αυτή του αριστερού ημιδιαφράγματος αντιμετωπίζεται με πλάγια τομή παράλληλη με το αριστερό υποχόνδριο.
Η διαθωρακική προσπέλαση πλεονεκτεί επιπρόσθετα στην μείωση της πιθανότητας τραυματισμού του φρενικού νεύρου, καθώς είναι ορατή η πορεία του προς το πάσχον ημιδιάφραγμα (18). Ακόμη και σε εκτεταμένη χάλαση του ημιδιαφράγματος δεν ενδείκνυται απόλυτα η εκτομή του. Διότι αφενός μπορεί να αναλάβει σε κάποιο βαθμό η μυική μοίρα του αφετέρου μπορεί να διαταμεί η διαφραγματική μοίρα του φρενικού νεύρου. Εφόσον όμως είναι ορατή η πορεία του φρενικού νεύρου και διαπιστώνεται απλασία της μυώδους μοίρας, τότε η εκτομή μπορεί να συμβάλει στην ασφαλέστερη αποκατάσταση (13,14). Σήμερα οι περισσότεροι χειρουργοί αποκαθιστούν την χάλαση του διαφράγματος θωρακοσκοπικά, ενώ μπορεί να συνεισφέρει στο τεχνικό σκέλος η χρήση του βίντeo (Video – Endoscopic Technique) (19,20,21,22). Η δε αποκατάσταση της χάλασης μπορεί να επιτευχθεί με την χρήση αυτόματου συρραπτικού μηχανήματος (endostapler resection / suturing technique). Σε ορισμένες δε περιπτώσεις η αποκατάσταση επιτεύχθηκε με την μέθοδο της ρομποτικής χειρουργικής (15,16) . Η ανταπόκριση του ασθενή στην επιτυχή πτύχωση του πάσχοντος ημιδιαφράγματος είναι πολύ σύντομη (23). Επιπλοκές μπορεί να αναπτυχθούν σπάνια όπως η υποτροπή, η ανάπτυξη μετεγχειρητικής διαφραγματοκήλης και οι ιατρογενείς κακώσεις του φρενικού νεύρου (σε διακοιλιακή προσπέλαση) ή των ενδοκοιλιακών σπλάχνων (σε διαθωρακική προσπέλαση). Γενικά η πρόγνωση καθορίζεται από την βαρύτητα των παθοφυσιολογικών επιπτώσεων της χάλασης (πνευμονική υποπλασία, αναπνευστική ανεπάρκεια,
Γαληνός 57, 2
πνευμονικές λοιμώξεις) αλλά και από τις συνυπάρχουσες παθήσεις, όπως της συγγενούς καρδιοπάθειας ή ανάπτυξης επιπλοκών στα πλαίσια των διαταραχών της στροφής και της καθήλωσης του μέσου εντέρου (malrotation).Η πιθανότητα της επιβίωσης επί μακρόν του χειρουργηθέντος - με επιτυχία - ασθενή κυμαίνεται από 69-100% (14,15,16).
ABSTRACT Patoulias D, Kalogirou M, Feidantsis Th, Papakrivou E, Dalambira V, Rachmani E, Madona I, Mitroudi M, Patoulias I: Motility disturbances of the diaphragm . Galenus: 2017:58:054-060 The motility disturbances of the diaphragm may be graded from eventration to complete paralysis. The eventration may be responsible for the development of paradoxical mobility of the diaphrag , resulting in the insufficient alveolar ventilation of the ipsilateral lung. In the present study - after extensive and comprehensive research of the recent relevant literature – we try to present all the aspects regarding etiology, pathophysiology, clinical presentation, diagnostic approach and finally the therapeutic strategy of this clinical entity. Keywords: Diaphragm eventration, diaphragm paralysis, diaphragm ultrasonography, paradoxical mobility, diaphragm plication .
59
ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ 1.
Wu S, Zang N, Zhu J, Pan Z, Wu C: Congenitaldiaphragmatic eventration in children: 12 years' experience with 177 cases in a single institution. J Pediatr Surg. 2015 Jul;50(7):1088-92. 2. Wu L, Shi J, Chen Q, Jiang G :Congenital multiple eventrations of the right diaphragm in adulthood. J Thorac Cardiovasc Surg. 2014 Aug;148(2):735-6. doi: 10.1016. 3. HolcombGW ,Murphy JP ,Ostlie DJ: ASHCRAFT’S PEDIATRICSURGERY SIXTH EDITION London New York Oxford Philadelphia St Louis Sydney Toronto 2014, E book ISBN: 978-0-32318736-7 pp331-40. 4. Sun J, McGillivray AJ, Pinner J, et al :Diaphragmatic Eventration in Sisters with Asparagine Synthetase Deficiency: A Novel Homozygous ASNS Mutation and Expanded Phenotype. JIMD Rep. 2017;34:1-9. doi: 10.1007/8904 5. Arslan H, Aydogan C, Orcen C, GonllluE :A rare case :congenital thoracic ectopic kidney with diaphragmatic eventration. J Pak Med Assoc. 2016 Mar;66(3):339-41. 6. Akay TH, Ozkan S, Gultekin B, et al. Diaphragmatic paralysis after cardiac surgery in children: Incidence, prognosis and surgical management. Pediatr Surg Int 2006;22:341–6. 7. Joho-Arreola AL, Bauersfeld U, Stauffer UG, et al. Incidence and treatment of diaphragmatic paralysis after cardiac surgery in children. Eur J Cardiothorac Surg 2005;27:53–7. 8. Symbas PN, Hatcher CR Jr, Waldo W. Diaphragmatic eventration in infancy and childhood. Ann Thorac Surg 1977;24:113– 9. 9. Wayne ER, Campbell JB, Burrington JD, et al. Eventration of the diaphragm. J Pediatr Surg 1974;9:643–51. 10. Guzman JPS, Delos Santos NC, Baltazar EA, Baquir ATD. Congenital unilateral diaphragmatic eventration in an adult: A rare case presentation. Int J Surg Case Rep.
Γαληνός 57, 2
60
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
2017;35:63 67. doi:10. 1016/j.ijscr.2017. 04.010. Patoulias D, Rafailidis V, Kalogirou M, Farmakis K, Rafailidis D, Patoulias I :Acute primary mesenteroaxial gastric volvulus in a 6 years old child; the contribution of ultrasonographic findings to the prompt diagnosis (a case report and review of the literature) , Folia Med Cracov,2017 In Press Becmeur F, Talon I, Schaarschmidt K et al. Thoracoscopic diaphragmatic eventration repair in children: about 10 cases. J Pediatr Surg 2005; 40:1712–5. Cherian A, Stewart RJ. Thoracoscopic repair of diaphragmatic eventration. Pediatr Surg Int 2004; 20: 872–4. Flageole H. Central hypoventilation and diaphragmatic eventration: diagnosis and management. Seminars Pediatr Surg 2003; 12: 38–45. Groth SS, Andrade RS. Diaphragmatic eventration (review).Thoracic Surg Clin 2009; 19: 511–19. Yazici M, Karaca I, Arikan A et al. Congenital eventration of the diaphragm in children: 25 years’ experience in three pediatric surgery centers. Eur J Pediatr Surg 2003; 13: 298–301. Le Pimpec-Barthes F, Pricopi C, Mordant P, et al :Diaphragmatic palsy and dysfunction: from physiology to surgery. Rev Pneumol Clin. 2014 Feb-Apr;70(12):95-107. doi: 10.1016. Alshorbagy A, Mubarak Y. Open Transthoracic Plication of the Diaphragm for Unilateral Diaphragmatic Eventration in Infants and Children. Korean J Thorac Cardiovasc Surg. 2015 Oct;48(5):307-10. doi: 10.5090/kjtcs.2015.48.5.307. ElSaegh MM, Ismail N, Dunning J :VATS Diaphragm Plication.Surg Technol Int. 2016 Apr;28:222-5. Podgaetz E, Diaz I, Andrade RS: To Sink the Lifted: Selection, Technique, and Result of Laparoscopic Diaphragmatic Plication for Paralysis or Eventration.Thorac Cardiovasc Surg. 2016 Dec; 64(8):631-40. Fujishiro J, Ishimaru T, Sugiyama M, et al : Thoracoscopic plication for diaphragmatic eventration after surgery for congenital heart disease in children. J Laparoendosc
Adv Surg Tech A. 2015 Apr;25(4):348-51. doi: 10.1089/lap.2014.0260. 22. Borruto FA, Ferreira CG, Kaselas C, et al : Thoracoscopic treatment of congenitaldiaphragmatic eventration in children: lessons learned after 15 years of experience. Eur J Pediatr Surg. 2014 Aug;24(4):328-31. doi: 10.1055/s-0033-1349054. 23. Fujishiro J, Ishimaru T, Sugiyama M, et al: Minimally invasive surgery for diaphragmatic diseases in neonates and infants.Surg Today. 2016 Jul;46(7):757-63. doi: 10.1007/s00595-015-1222-3.
Ημερομηνία Υποβολής: 02-10-2017 Ημερομηνία έγκρισης: 25-10-2017 Διεύθυνση Αλληλλογραφίας Ιωάννης Πατουλιάς Μ. Αλεξάνδρου 3-β Πεύκα 57010
ΓΑΛΗΝΟΣ τόμος 58ος , τεύχος 2o, σελ. 061-065, 2017
ΑΝΑΣΤΡΕΨΙΜΑ ΑΙΤΙΑ ΑΝΟΙΑΣ - AΝΟΙΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΗ ΜΕ ΤΟ ΑΛΚΟΟΛ
ΜΑΝΤΖΟΥΚΗΣ Σ 1, 2 Ειδικευόμενος Ιατρός Καρδιολογίας, Καρδιολογική Κλινική, Γ Ν Ιωαννίνων Γ. Χατζηκώστα, Ιωάννινα 2 Φοιτητής στο Μεταπτυχιακό Πρόγραμμα Σπουδών: Διαχείριση γήρανσης και χρόνιων νοσημάτων, Σχολή Κοινωνικών Επιστημών, Ε Α Π – Πανεπιστήμιο Θεσσαλίας 1
ΠΕΡΙΛΗΨΗ Στις μέρες μας συνεχώς αυξάνει ο αριθμός των ατόμων με άνοια. Ένα τμήμα αυτών των περιπτώσεων οφείλεται σε αναστρέψιμα αίτια. Η γρήγορη άρση του αιτίου οδηγεί στην μερική ή και πλήρη θεραπεία του ασθενή. Ένα παράδειγμα είναι η άνοια σχετιζόμενη με το αλκοόλ λόγω των άμεσων και έμμεσων δράσεων του. Στις κλινικές εκδηλώσεις της επίδρασης του αλκοόλ περιλαμβάνονται τα σύνδρομα WernickeKorsakoff και η άνοια σχετιζόμενη με το αλκοόλ. Θα πρέπει να υπάρχει υψηλός δείκτης υποψίας τόσο για την έγκαιρη διάγνωση των παραπάνω μορφών άνοιας όσο και για την αποτελεσματική αντιμετώπιση των περιπτώσεων αυτών.
Λέξεις κλειδιά: αναστρέψιμη άνοια, ηλικιωμένοι, αλκοόλ
62
Γαληνός 57, 2
ΕΙΣΑΓΩΓΗ Ο επιπολασμός της άνοιας αυξάνει με την πάροδο των ετών. Κατά DSM-V (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders-V) η άνοια ορίζεται ως μια γνωστική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από σημαντική έκπτωση σε σχέση με το μέχρι πρότινος επίπεδο λειτουργικότητας σε τουλάχιστον ένα από τα παρακάτω πέντε γνωστικά πεδία : μάθηση/μνήμη, λόγος, εκτελεστικές λειτουργίες, αντίληψη και κοινωνική νόηση. Οι περισσότερες μορφές άνοιας οφείλονται σε μη αναστρέψιμα αίτια (70% εκφυλιστική ή αγγειακής αιτιολογίας), αλλά υπάρχουν και κάποιες περιπτώσεις που χαρακτηρίζονται αναστρέψιμες καθώς παρατηρείται γνωστική βελτίωση με την άρση του αιτιολογικού παράγοντα αρκεί αυτό να γίνει εγκαίρως(1,2).
ΑΝΑΣΤΡΕΨΙΜΗ ΑΝΟΙΑ Αίτια Ο επιπολασμός της αναστρέψιμης άνοιας είναι περίπου 12% και διαφέρει με την ηλικία. Οι αναστρέψιμες μορφές είναι συχνότερες σε άτομα<65 ετών(18%) και σπανιότερες σε ηλικιωμένα άτομα(5%).(1)Συνήθη αίτια αναστρέψιμης άνοιας είναι: • Λοιμώξεις του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος (χρόνια βακτηριακή μηνιγγίτιδα, νευροσύφιλη, φυματιώδης μηνιγγίτιδα, ερπητική εγκεφαλίτιδα, HIV)
• Υδροκέφαλος φυσιολογικής πίεσης • Ενδοκρανιακές χωροκατακτητικές εξεργασίες - όγκοι εγκεφάλου • Διατροφικές αιτίες (αλκοόλ – έλλειψη θειαμίνης, έλλειψη Β12, φυλλικού οξεός, νιασίνης, σιδήρου) • Φάρμακα (κορτικοστεροειδή, βενζοδιαζεπίνες και κυρίως φάρμακα με αντιχολινεργικές ιδιότητες όπως αντικαταθλιπτικά, αντιψυχωσικά, ατροπίνη, καρβαμαζεπίνη, πρώτης γενιάς αντισταμινικά και αντιμουσκαρινικά για ουρολογικές παθήσεις) • Ενδοκρινικές διαταραχές (υποθυρεοειδισμός και υπερθυρεοειδισμός, σύνδρομο Cushing, Νόσος Wilson, παρανεοπλασματικά σύνδρομα, υποπαραθυρεοειδισμός και υπερπαραθυρεοειδισμός) • Άνοια σε έδαφος ψυχιατρικών νοσημάτων (Ψευδοάνοια σε ασθενείς με κατάθλιψη που αναφέρουν διαταραχές μνήμης) • Σύνδρομο υπνικής άπνοιας(1). Διάγνωση Για την διάγνωση της αναστρέψιμης άνοιας είναι απαραίτητη η λήψη ιστορικού και η κλινική εξέταση με υψηλό δείκτη υποψίας ιδίως σε νεαρά άτομα ή άτομα με συννοσηρότητες πιθανά αναστρέψιμα αίτια. Ο εργαστηριακός έλεγχος θα πρέπει να περιλαμβάνει: γενική αίματος, ηλεκτρολύτες, έλεγχο νεφρικής, ηπατικής και θυρεοειδικής λειτουργίας, TKE (ταχύτητα καθίζησης ερυθρών), B12, ορολογικό έλεγχο για σύφιλη, ανάλυση ούρων, ηλεκτροκαρδιογράφημα και ακτινογραφία
Γαληνός 57, 2
θώρακα ενώ επιπρόσθετα μπορεί να χρειαστούν: απεικόνιση εγκεφάλου, ηλεκτροεγκεφαλογράφημα, οσφυονωτιαία παρακέντηση, έλεγχος για HIV, έλεγχος για αυτοαντισώματα.(1) ΆΝΟΙΑ ΣΧΕΤΙΖΟΜΕΝΗ ΑΛΚΟΟΛ
ΜΕ
ΤΟ
Επιδράσεις κατανάλωσης αλκοόλ Ένα από τα συχνότερα αίτια αναστρέψιμης άνοιας είναι το αλκοόλ. Αν και το αλκοόλ σε μικρές ποσότητες (σε αντίθεση με την μεγάλη κατανάλωση – Jshaped καμπύλη) φαίνεται να έχει προστατευτική δράση έναντι των καρδιαγγειακών νοσημάτων και των ισχαιμικών εγκεφαλικών επεισοδίων, η χρόνια κατάχρηση του έχει συσχετιστεί με αρνητικές επιπτώσεις στην μνήμη και στην εκτελεστική λειτουργία. Σύμφωνα με κάποιες μελέτες το αλκοόλ σε μικρές ποσότητες (ιδίως σε άτομα χωρίς το αλλήλιο APOEε4) δρα προστατευτικά έναντι της άνοιας αλλά αυτό είναι ακόμα υπό αμφισβήτηση λόγω των πολλαπλών συγχυτικών παραγόντων των μελετών αυτών, της αλληλεπίδρασης γενετικών και περιβαλλοντικών παραγόντων και της φυσιολογικής έκπτωσης των ηλικιωμένων.(3,4,5,6) Το αλκοόλ επηρεάζει την λειτουργία του εγκεφάλου ποικιλοτρόπως καθώς πέραν των άμεσων δράσεων του, σχετίζεται με αυξημένο κίνδυνο τραύματος, μηνιγγίτιδας, ηπατικής εγκεφαλοπάθειας, υπογλυκαιμίας, αλκοολικής κετοξέωσης και ταυτόχρονης κατάχρησης άλλων παράνομων ουσιών(5). Επηρεάζει την γνωστική λειτουργία άμεσα και
63
έμμεσα. Δρα άμεσα κατά δοσοεξαρτώμενο τρόπο αφού σε χαμηλές δόσεις προκαλεί ευφορία και άρση των αναστολών επηρεάζοντας την μονοαμινεργική διαβίβαση και σε υψηλές δόσεις δρα κατασταλτικά αυξάνοντας την GABAδραστηριότητα και αναστέλλοντας διεγερτικά αμινοξέα. Πιο συγκεκριμένα η άμεση νευροτοξικότητα του αλκοόλ σχετίζεται με την αναστολή των Nmethyl-D-aspartate υποδοχέων με απότέλεσμα την αύξηση του γλουταμινικού που δρα τοξικά.(4,5) (Άλλοι μηχανισμοί περιλαμβάνουν : βλάβη DNA και μείωση νευροτροφικών παραγόντων,(5) οξειδωτικό stress, παρεμπόδιση νευρογένεσης (2,6)). Είναι χαρακτηριστική η εμφάνιση τρόμου, παραισθήσεων, σπασμών, ντελίριου, κυμαινόμενου επιπέδου συνείδησης, ταραχής και διαταραχών του αυτόνομου νευρικού συστήματος μετά από αποχή από το αλκοόλ. (Η κατάσταση αυτή αποδίδεται στην προς τα άνω ρύθμιση των υποδοχέων γλουταμινικού και στην προς τα κάτω ρύθμιση των GABA-υποδοχέων). Επίσης οι πολλαπλές ανεπιτυχείς προσπάθειες διακοπής αλκοόλ σχετίζονται με αυξημένη νευροτοξικότητα σχετιζόμενες με την αύξηση του γλουταμινικού.(2,4,5) Η έμμεση δράση του αλκοόλ οφείλεται στις συνυπάρχουσες στους αλκοολικούς διατροφικές διαταραχές όπως έλλειψη Ββιταμινών, φυλλικού οξέος και κυρίως θειαμίνης που προκαλεί αύξηση της απελευθέρωσης γλουταμινικού ενισχύοντας την άμεση τοξικότητα του αλκοόλ. (4,5) Κλινικές εκδηλώσεις Η επίδραση του αλκοόλ μπορεί να εκδηλωθεί κλινικά με διάφορες μορφές:
64
Γαληνός 57, 2
• Σύνδρομα Wernicke-Korsakoff (κυρίως λόγω έλλειψης θειαμίνης)(2,4,6) Τα σύνδρομα αυτά έχουν κοινή ιστοπαθολογία και χαρακτηρίζονται από απώλεια νευρώνων και αιμορραγικές βλάβες σε: μέσο και πρόσθιο θάλαμο, υποθάλαμο, περί τον υδραγωγό του Sylvious φαιά ουσία του μεσεγκέφαλου. Το σύνδρομο Wernicke χαρακτηρίζεται από: 1) νοητικές διαταραχές (αβουλία, μη προσοχή, διαταραχές μνήμης) 2) διαταραχές οφθαλμοκινητικότητας (έως και οφθαλμοπληγία) 3) Αταξία βάδισης Η χορήγηση θειαμίνης παρεντερικά οδηγεί στην τουλάχιστον μερική υποχώρηση του(2,6). Επί μη θεραπείας εμφανίζεται το σύνδρομο Korsakoff: αμνησιακή διαταραχή, χωρίς διαταραχή στην άμεση ανάκληση ή γενικευμένη γνωστική διαταραχή.(6) Συνήθως επηρεάζεται η προχωρητική μνήμη και η ανάκληση γεγονότων του παρελθόντος. Διατηρούνται η διαδικαστική και η άδηλη μνήμη. Ενώ σε κάποιες περιπτώσεις επηρεάζονται και άλλα γνωστικά πεδία και εκτελεστικές λειτουργίες (2,6). Τα παραπάνω σύνδρομα είναι συχνότερα σε συνυπάρχοντα αλκοολισμό λόγω συνεργικής δράσης αλκοόλ και έλλειψης θειαμίνης που οδηγούν με διαφορετικούς μηχανισμούς στην αύξηση του γλουταμινικού(2,5,6). • Άνοια σχετιζόμενη με το αλκοόλ (συνήθως σε απουσία διατροφικής διαταραχής ή άλλης έμμεσης επίδρασης του αλκοόλ) (4,6). Για την διάγνωση της άνοιας πρέπει να υπάρχει μακρά κατάχρηση αλκοόλ και τα συμπτώματα και η έκπτωση λειτουργικότητας να παραμένουν και μετά
από τρεις εβδομάδες από την διακοπή του αλκοόλ και αφού έχουν αποκλειστεί άλλα αίτια άνοιας(4,6). Ανατομικά το αλκοόλ προκαλεί διάταση του κοιλιακού συστήματος και παρεγκεφαλιδική ατροφία αρχικά και συρρίκνωση των μετωπιαίων και προμετωπιαίων περιοχών τελικά(4). Στην άνοια σχετιζόμενη με το αλκοόλ, πιο ευάλωτες περιοχές στην απώλεια νευρώνων είναι οι εξής: μετωπιαίος φλοιός (superior frontal association cortex), υποθάλαμος, παρεγκεφαλίδα και λιγότερο ο ιππόκαμπος και η αμυγδαλή και στην απώλεια λευκής ουσίας: ο προμετωπιαίος φλοιός, το μεσολόβιο και η παρεγκεφαλίδα(2,5). Ιδιαίτερα ευαίσθητος είναι ο προμετωπιαίος φλοιός με αποτέλεσμα την εμφάνιση διαταραχής στον σχεδιασμό και την οργάνωση, άρση αναστολών και εμφάνιση εμμονών. Η χορήγηση μεμαντίνης μπορεί να οδηγήσει σε βελτίωση των συμπτωμάτων(2,5). Σε αντίθεση με τις άλλες μορφές άνοιας τα άτομα αυτά δεν παρουσιάζουν διαταραχές στον λόγο αλλά έχουν κακή επίδοση στις οπτικοχωρικές δοκιμασίες (όπως clock drawing test) και διαταραχή των γνωστικών λειτουργιών, της ταχύτητας των κινήσεων, της λειτουργικής/ενεργού μνήμης.(2,6) Αναστρεψιμότητα Η αναστρεψιμότητα της άνοιας σχετιζόμενης με το αλκοόλ εξηγείται σύμφωνα με την επικρατέστερη θεωρία λόγω της νευροπλαστικότητας (αναστροφή της συρρίκνωσης της λευκής ουσίας και αποκατάσταση της μυελίνωσης των νευραξόνων)(2,4). Η αποχή από το αλκοόλ (σε συνδυασμό με σωστή διατροφή και κοινωνική υποστήριξη) οδηγεί σε βελτίωση των γνωστικών λειτουργιών, που βελτιώνονται ακόμα
Γαληνός 57, 2
περισσότερο σε βάθος χρόνου. Τα ελλείμματα στον λόγο αποκαθιστώνται νωρίτερα από τα οπτικοχωρικά. Παράγοντες που σχετίζονται με μικρή αντιστρεψιμότητα είναι: μεγάλη ηλικία και συχνές ανεπιτυχείς προσπάθειες διακοπής αλκοόλ (2,6). ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ Συμπερασματικά, ένα μικρό ποσοστό άνοιας οφείλεται σε αναστρέψιμα αίτια. Είναι πολύ σημαντική η ανίχνευση αυτών των περιπτώσεων και η έγκαιρη αντιμετώπιση τους. Άρση του αιτιολογικού παράγοντα οδηγεί σε μερική τουλάχιστον βελτίωση της γνωστικής λειτουργίας.
ABSTRACT
Keywords: reversible dementia, elderly,
alcohol
ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ 1.
2.
3.
4.
5.
Mantzoukis S: Reversible causes of dementia - Alcohol-related dementia Galenus: 2017:58:061-065. 6.
Nowadays, the number of people with dementia is increasing. A part of these cases is due to reversible causes. Rapid removal of the cause leads to partial or complete treatment of the patient. An example is alcohol-related dementia due to direct and indirect actions of alcohol. Wernicke-Korsakoff syndromes and alcohol-related dementia are included in the clinical manifestations of the effects of alcohol. There should be a high rate of suspicion both for early diagnosis of these forms of dementia and for effective treatment of these cases
65
Chari D, Ali R and Gupta R. Reversible dementia in elderly: Really uncommon? Journal of Geriatric Mental Health. 2015 2(1), pp. 30-7. Sachdeva A, Chandra M, Choudhary M, Dayal P and Anand K. Alcohol-Related Dementia and Neurocognitive Impairment: A Review Study Int J High Risk Behav Addict. 2016 Sep; 5(3): e27976. Peters R, Peters J, Warner J, Beckett N, Bulpitt C. Alcohol, dementia and cognitive decline in the elderly: a systematic review. Age Ageing 2008 Sep;37(5):505-12. Sinforiani E, Zucchella C, Pasotti C, Casoni F, Bini P, Costa A. The effects of alcohol on cognition in the elderly: from protection to neurodegeneration. Funct Neurol. 2011 Apr-Jun;26(2):103-6. Brust J. Ethanol and Cognition: Indirect Effects, Neurotoxicity and Neuroprotection: A Review Int J Environ Res Public Health. 2010 Apr; 7(4): 1540– 1557. Ridley N, Draper B and Withall A. Alcohol-related dementia: an update of the evidence Alzheimers. Res Ther 2013; 5(1): 3.
Ημερομηνία Υποβολής: 03-11-2017 Ημερομηνία έγκρισης: 17-11-2017 Διεύθυνση Αλληλλογραφίας Μαντζούκης Σταύρος, Συνταγματάρχη Συμπούγια 8, Ιωάννινα, Τ.Κ. 45445 email: stavrosmantzoukis@gmail.com