Row en pulmonale hypertensie

Page 1

Pulmonary hypertension in ROW M.C. Post St. Antonius Ziekenhuis

| 28 Oktober 2017 | ROW patiĂŤntendag


a.pulmonalis v.pulmonalis

RA: 1-5 mmHg RV: 25/4 mmHg PAP: 25/10/15 mmHg PWP: < 10 mmHg PVR: 70 dynes.s.cm-5 C0: 4.5 – 5.5 l/min


Het hart


Hart en de longen


Wat is pulmonale hypertensie?



Wat is pulmonale hypertensie?

ESC/ERS Guidelines Pulmonary hypertension. EHJ 2015

RA: 1-5 mmHg RV: 25/4 mmHg PAP: 25/10/15 mmHg PWP: < 10 mmHg PVR: 70 dynes.s.cm-5 C0: 4.5 – 5.5 l/min


Hoe stel je diagnose?


Hoe stel je diagnose? Rechterhartkatheterisatie: •Complicaties 1 op 100 •Overlijden 6 op 10.000


Hoe stel je diagnose?


Verdenking op pulmonale hypertensie?

ESC/ERS Guidelines Pulmonary hypertension. EHJ 2015


Verdenking op pulmonale hypertensie? Klachten, niet specifiek! • • • • •

Vermoeidheid, kortademigheid in rust of bij inspanning Hartkloppingen Vocht in de enkels of buik Pijn op de borst Bloed ophoesten


Verdenking op pulmonale hypertensie? Echo van het hart


Echo van het hart


Echo van het hart


Echo van het hart


Echo van het hart


Echo van het hart

ESC/ERS Guidelines Pulmonary hypertension. EHJ 2015


Verdenking op pulmonale hypertensie?

ESC/ERS Guidelines Pulmonary hypertension. EHJ 2015


Oorzaak pulmonale hypertensie

ESC/ERS Guidelines Pulmonary hypertension. EHJ 2015


Oorzaak pulmonale hypertensie?


Oorzaak pulmonale hypertensie?


ROW en pulmonale hypertensie


ROW en pulmonale hypertensie: hoe vaak? Screened N=930

Mutation N=658 No TTCE N=27 Poor quality N=53 TTCE N=578 ENG N=193

ACVRL1 N=225

No HHT N=160

TRV reliable N=127 (65.8%)

TRV reliable N=150 (66.7%)

TRV reliable N=106 (66.3%)


Aantal patienten Leeftijd (jaren) Mannen, N (%) Bloeddruk (mmHg) Systolisch Diastolisch Overig Saturatie (%) PaO2 (kPa) Hb (mmol/L) Leverafwijkingen, N (%) Abnormaal GGT/ALP Abdominaal US/ CT: HAVM Longafwijkingen, N (%) TTCE; Longshunt Thorax CT; PAVMs Echocardiografie Peak TRV (m/s) RVSP (mmHg)

HHT1

HHT2

Geen HHT

127 44.2±15.6 49 (38.6%)

150 48.9±14.2 61 (40.7%)

106 38.6±12.8 40 (37.7%)

131.0±16.0 77.2±7.8

133.8±16.0 77.7±8.2

128.6±14.9 76.7±7.1

97.1±2.2 11.6±2.0 8.5±1.4

97.5±1.3 12.1±1.5 8.2±1.4

97.8±1.0 12.5±1.5 8.6±0.8

4 (3.1%) 4 (3.1%)

33 (22%) 23 (15.3%)

2 (1.9%) 0 (0%)

110 (86.6%) 78 (61.4%)

58 (38.7%) 15 (10.0%)

11 (10.4%) 0 (0%)

2.3±0.4 27.0±7.4

2.4±0.5 28.8±9.6

2.2±0.3 24.6±5.5


ROW en pulmonale hypertensie > Lage waarschijnlijkheid % 20

18 16 14 12 10 8 6 4 2 0 HHT 1

HHT 2

Geen HHT


ROW en pulmonale hypertensie

HHT type 1

HHT type 2

Controle

2/127 (1.6%)

6/150 (4%)

0 (0%)

I Heritable PAH

0 (0%)

2 (1.3%)

0 (0%)

II Diastolic dysfunction

2 (1.6%)

2 (1.3%)

0 (0%)

II High output PH

0 (0%)

2 (1.3%)

0 (0%)

N / total (%) WHO klasse


Oorzaak pulmonale hypertensie bij ROW

ESC/ERS Guidelines Pulmonary hypertension. EHJ 2015


Oorzaak pulmonale hypertensie bij ROW

Faughnan et al. ERJ. 2009 Vorselaars et al. World J Cardiol 2015.


Oorzaak pulmonale hypertensie bij ROW


Oorzaak pulmonale hypertensie bij ROW


Behandeling pulmonale hypertensie



Conclusie • Pulmonale hypertensie is een verhoogde druk in de longslagader

• Pulmonale hypertensie is zeldzaam, ook in ROW • Pulmonale hypertensie bij ROW veroorzaakt door: • • •

Afwijkingen bloedvaten lever – bloedarmoede: hart harder werken Afwijkingen aan longslagader Toename stijfheid linkerhartkamer

• Pulmonale hypertensie behandeling afhankelijk van oorzaak


DANK U


Turn static files into dynamic content formats.

Create a flipbook
Issuu converts static files into: digital portfolios, online yearbooks, online catalogs, digital photo albums and more. Sign up and create your flipbook.