Ziekte van Rendu-Osler-Weber vaatafwijkingen in de lever
EPIC in het St.Antoniusziekenhuis…
Hoe was dat ROW- congres nou in Dubrovnik?
Waren deze verleidingen wel te weerstaan?
Jazeker!
Hoewel…
Waar zit de lever?
Lever bloedvaten
Wat zijn lever avms?
CT lever avms
MRI lever avms
Hoe vaak komt het voor? • Met echo lever
32-72%
•Met CT
67-78%
•Eigenlijk niet voor 50ste levensjaar •Vrouwen veel vaker dan mannen (2-4x vaker) •Meestal ROW-2
Wat zijn de klachten? •Geen (40-92%)
•Bloed wordt heel snel rondgepompt in het lijf • Kortademig bij zware inspanning • Kortademig bij lichte inspanning • Hartkloppingen
•Vocht vast houden • Dikke enkels • Bolle buik
•Lever/darmen krijgen te weinig zuurstof • Pijn in de rechterbovenbuik • Buikpijn na eten
Natuurlijk beloop lever avms in Italië 1. 502 opeenvolgende patiënten
2. Allemaal echo van de lever 3. Vastleggen van klachten 4. Bloedonderzoek
5. Regelmatige controle poli (1x/5jaar-elke maand) 6. Gemiddelde duur 44 maanden (11-179)
Dig Dis Sci. 2011 July; 56(7): 2166–2178
54% ROW-2 18% ROW-1
minimal (0 to 1), moderate (2), severe (3), and decompensated (4)
Dig Dis Sci. 2011 July; 56(7): 2166–2178
HOCF,AF,ascites, portale hypertensie, angina abdominalis
N=8 Gemiddelde leeftijd 74 jaar (48-86 jr)
Dig Dis Sci. 2011 July; 56(7): 2166–2178
Hoe kom je er achter dat je het hebt? Score
J Hepatol 2014;61:124-131
Score en risico op belangrijk ROW-leverlijden
J Hepatol 2014;61:124-131
Hoe kom je er achter dat je het hebt? Wanneer moet je er onderzoek naar doen? •Als je klachten krijgt. •Klinische score
Hoe is de behandeling? 1. Meestal niet nodig
2. Vochtbeperking en zout beperking 3. Pillen 1. 2.
Plastabletten betablokkers
4. Experimenteel 1.
Bevacizumab (Avastin)
5. Levertransplantatie 6. Embolisatie??
Indicaties embolisatie lever avms 1. Therapie resistente pijn rechter bovenbuik of buikpijn na eten of
2. Hoge bloeddruk poortader met vocht in de buik, benen of slokdarmspataderen ĂŠn 3. Hartminuut volume boven 7l/min en tekenen van hartfalen
Eur Radiol (2013) 23:951–957
Complicaties embolisatie n=20 •
Pijn rechter bovenbuik
100%
•
Galblaas en galwegontsteking
20%
• Levercelnecrose met abces •
Overlijden
Eur Radiol (2013) 23:951–957
15% 10%
De boodschap •Levervaatafwijkigen komen vaak voor
•Ze geven meestal geen klachten •Onderzoek is alleen nodig bij • Klachten • Hoge score
•Behandeling • Experimenteel onderzoek loopt • Lever Tx