TIPO
GUIA DE MANEJO
NOMBRE
GUIA DE MANEJO PARA LA ATROFIA OLIVO PONTOCEREBELOSA
CÓDIGO: CC-GM-016 VERSIÓN: 01 FECHA: 08/10/2011 PAGINA: 1 de 9
GUIA DE MANEJO EN EL DOMICILIO PARA LA DEGENERACION OLIVO PONTOCEREBELOSA Orientación Tratamiento en el Domicilio de la Degeneración Olivo Ponto Cerebelosa
CONTROL DE CAMBIOS FECHA
VERSIÓN
08-10-11
01
DESCRIPCIÓN DEL CAMBIO Creación
ELABORÓ Jairo Torres
CONTROL DE DOCUMENTOS REVISÓ Adriana Forero
APROBÓ Adriana Forero
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TIPO NOMBRE
GUIA DE MANEJO GUIA DE MANEJO PARA LA ATROFIA OLIVO PONTOCEREBELOSA
CÓDIGO: CC-GM-016 VERSIÓN: 01 FECHA: 08/10/2011 PAGINA: 2 de 9
1. DEFINICIÓN DE LA GUÍA La presente Guía es un documento que pretende orientar el manejo médico en el domicilio del paciente que padece la patología, con base en el manejo que se inicie en la IPS de Origen y que debe ser tenida en cuenta por los médicos de atención domiciliaria, así como todo el personal asistencias de Innovar Salud. 2. OBJETIVO La Guía de Práctica Clínica para el manejo en el domicilio de la enfermedad degenerativa en mención en el primer nivel de atención, forma parte de las guías que integran el catálogo de Guías de Práctica Clínica que Innovar Salud implementa para sus profesionales de atención domiciliaria. La finalidad básica, es establecer un referente para orientar la toma de decisiones clínicas basadas en recomendaciones sustentadas en la mejor evidencia disponible. Esta Guía pone a disposición del personal de salud de atención domiciliaria, las recomendaciones basadas en la mejor evidencia disponible con la intención de estandarizar las acciones relacionadas con: Identificación de los cambios y avances de la patología degenerativa. Manejo oportuno de la aparición de nuevos síntomas en el paciente. Orientación al cuidado y a la familia en la adecuada intervención para el manejo de la patología en el domicilio. Referencia oportuna de los pacientes con síntomas de difícil manejo en el domicilio. Mantener una actitud vigilante, crítica y sustentada, en relación con el manejo instaurado por los profesionales de las IPS de origen que definieron el manejo domiciliario lo que favorecerá la mejora en la efectividad, seguridad y calidad de la atención médica, contribuyendo de esta manera al bienestar de las personas y de las comunidades, que constituye el objetivo central y la razón de ser de los servicios de salud. Las recomendaciones son de carácter general, por lo que no definen un curso único de conducta en un procedimiento o tratamiento. Las variaciones de las recomendaciones aquí establecidas al ser aplicadas en la práctica, deberán basarse en el juicio clínico de quien las emplea como referencia, así como en las necesidades específicas y las preferencias de cada paciente en particular; los recursos disponibles al momento de la atención y la normatividad establecida por cada institución o área de práctica.
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Impacto esperado Identificar oportunamente la aparición de complicaciones de la patología degenerativa e implementar el tratamiento oportuno y ejecutar la referencia del paciente de manera oportuna en tanto los síntomas nuevos o complicaciones emergentes, no puedan ser manejado o controlados en el domicilio. Los Usuarios de la presente Guía son: Médicos generales. Terapeutas. Enfermeras Jefe. Auxiliares de Enfermería. Población Blanco: Adultos Intervenciones: Valoración general y dirigida Continuidad del tratamiento Referencia oportuna.
3. RECURSOS HUMANO
Médico General Auxiliar de Enfermería Terapeutas Personal Administrativo
4. DESARROLLO DE LA GUIA En este numeral hacemos referencia a la aplicación de la Guía para manejo específico en el domicilio, por parte de los profesionales asistenciales de Innovar Salud, donde se deben tener en cuenta aspectos puntuales para una adecuada toma de decisiones. ETIOLOGÍA La atrofia olivo pontocerebelosa se puede transmitir de padres a hijos (forma hereditaria) o puede afectar a personas sin antecedentes familiares conocidos (forma esporádica). Los investigadores identificaron ciertos genes que están involucrados en la forma hereditaria de esta afección. La causa en aquellas personas sin antecedentes de la enfermedad se desconoce. La enfermedad empeora lentamente (es progresiva).
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Esta enfermedad es ligeramente más común en hombres que en mujeres y aparece en promedio a los 54 años de edad. SÍNTOMAS Los síntomas tienden a comenzar a una edad más temprana en las personas con la forma hereditaria. El síntoma principal es la torpeza (ataxia) que empeora lentamente. También puede haber problemas de equilibrio, dificultad para hablar y para caminar. Otros síntomas pueden ser:
Movimientos oculares anormales Movimientos anormales Problemas de la vejiga o de los intestinos Dificultad para deglutir Mareo al pararse Espasmos musculares Rigidez o inflexibilidad muscular Daño a nervios (neuropatía) Temblor Problemas con la función sexual
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EXÁMENES Para realizar el diagnóstico, es necesario hacer un examen médico y neurológico completo, al igual que conocer los síntomas y los antecedentes familiares. No existen exámenes específicos para esta afección. Una resonancia magnética del cerebro (RMC) puede mostrar cambios en el tamaño de las estructuras cerebrales afectadas, especialmente a medida que la enfermedad empeora. Esto sirve para realizar el diagnóstico, pero no necesariamente descarta la presencia de esta afección. Se pueden realizar otros exámenes para descartar otras afecciones, lo cual puede incluir estudios de la deglución para ver si una persona puede tragar alimentos sólidos y líquidos sin problema. Se reitera que el diagnostico de esta patología no se desarrolla en el domicilio donde toda vez el cuidado y atención del paciente a quien se el solicitan la atención del programa de atención domiciliaria, ya ha sido estudiado y diagnosticado y es su tratante quien indica que el manejo del paciente es susceptible de realizarse en el domicilio.
TRATAMIENTO No existe un tratamiento específico ni cura para esta enfermedad. El objetivo es tartar los síntomas y prevenir complicaciones. Esto puede incluir: Medicamentos para los temblores, como los que se utilizan para tratar el mal de Parkinson. Terapias físicas y de lenguaje enfocadas al mantenimiento y soporte, evitando la aparición de complicaciones. Educación al cuidador y al paciente. La enfermedad lentamente empeora y no existe cura. El pronóstico generalmente es desalentador, sin embargo, pueden pasar años antes de que alguien presente discapacidad significativa.
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COMPLICACIONES Asfixia Infección a raíz de la broncoaspiración de alimento (neumonía por aspiración) Lesiones por caídas Problemas nutricionales debido a la dificultad para deglutir. Cuidados en el Manejo y Seguimiento El tratamiento domiciliario de los síntomas presentes y emergentes de la patología que comprende la continuidad en el uso del medicamento de elección del tratante, los cuidados de enfermería y el entrenamiento al cuidador para el manejo y cuidados del paciente en casa y las sesiones de terapias de soporte o mantenimiento en la búsqueda de evitar la aparición de complicaciones. El cuidado general debe procurar básicamente Uso adecuado y administración oportuna de los medicamentos ordenados por el especialista tratante. Educación sobre los signos que puedan indicar rehospitalización. El seguimiento de la adherencia a las recomendaciones no farmacológicas brindadas y la respuesta al tratamiento farmacológico, una vez lograda la estabilización, el control debe ser realizado según indicación médica. Apoyo al cuidador y entrenamiento a la red de apoyo que brinda cuidados al paciente. Brindar la respuesta oportuna al familiar del paciente en cuanto a la aparición de síntomas y complicaciones futuras de la enfermedad. Cuidados Médicos y de Enfermería Cumplimiento de las indicaciones médicas en cuanto a la administración de medicamentos. Identificar señales de alarma. Entrenamiento al cuidador. Intervenir efectivamente con el proceso educativo al cuidador para brindar información oportuna sobre el cuidado y las consecuencias emergentes de la evolución de la patología degenerativa.
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Conductas a seguir Según se presenten y se alerte sobre signos y/o síntomas que sugieran no respuesta adecuada al tratamiento, se deberá seguir el siguiente protocolo: Aviso al Médico Tratante de Innovar Salud. Según relato de la situación presentada, valoración médica domiciliaria de seguimiento o traslado primario. Si aplica el control domiciliario, el médico determinará la conducta a seguir. Si aplica el traslado primario, se realizará el correspondiente contacto con la Oficina de Referencia de la EPS, según Guía de Referencia y Contrarreferencia. CONSIDERACIONES GENERALES Historia clínica El desarrollo integral de la Historia Clínica, es el elemento más valioso para lograr un adecuado diagnóstico. Como antecedente de importancia relacionado con la degeneración olivo ponto cerebelosa se encuentra únicamente el factor hereditario. Esta patología es a menudo consecuencia de mutaciones genética hereditaria que alteran la producción normal de proteínas específicas necesarias para la supervivencia de las neuronas. Enfermedades asociadas Las enfermedades que son específicas del cerebro, así como algunas enfermedades que ocurren en otras partes del organismo, pueden hacer que se mueran neuronas en el cerebelo. Las enfermedades neurológicas que provocan degeneración cerebelosa incluyen:
Accidente cerebrovascular agudo y hemorrágico, cuando existe una falta de flujo sanguíneo o de oxígeno al cerebelo.
Atrofia
Ataxia de Friedreich y otras ataxias espinocerebelosas, ocasionadas por mutaciones genéticas hereditarias que matan progresivamente las neuronas del cerebelo, el tronco encefálico y la médula espinal
corticocerebelosa, atrofia multisistémica y degeneración olivopontocerebelosa que constituyen trastornos degenerativos progresivos en los cuales la degeneración cerebelosa es una característica clave
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Encefalopatías espongiformes transmisibles (como la “enfermedad de las vacas locas” y la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob) en las cuales proteínas anormales causan inflamación del cerebro, especialmente del cerebelo
Esclerosis múltiple, en la cual el daño de la membrana aislante (mielina) que recubre y protege las células nerviosas puede involucrar el cerebelo.
Entre las enfermedades que pueden causar degeneración cerebelosa se encuentran: Las enfermedades endocrinas que afectan la tiroides o la glándula pituitaria (hipófisis). El abuso crónico de alcohol que ocasiona daño cerebeloso temporal o permanente. los trastornos paraneoplásicos en los cuales los tumores en otras partes de organismo producen sustancias que hacen que las células del sistema inmunitario ataquen las neuronas en el cerebelo.
4.2 PLAN DE MANEJO Cuidados en el Manejo y Seguimiento El tratamiento domiciliario de la degeneración olivo ponto cerebelosa consiste en evitar las complicaciones que se derivan de la degeneración de la actividad motora-nerviosa que ocurre como consecuencia de esta patología. Aunque la patología no tiene cura, la idea en sí misma es brindar a través del cuidado domiciliario, la calidad de vida digna al paciente que presenta esta patología. El cuidado general debe procurar básicamente: Uso adecuado y oportuno de medidas de contención para evitar accidentes. Adherencia al tratamiento farmacológico complementario, según lo indicado por el médico tratante. Educación sobre los signos que puedan indicar rehospitalización. El seguimiento de la adherencia a las recomendaciones no farmacológicas brindadas y la respuesta al tratamiento farmacológico, una vez lograda la estabilización, el control debe ser realizado según indicción médica o al presentarse una exacerbación.
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4.4 CRITERIOS DE INGRESO-EGRESO-REMISION Y/O SALIDA Criterios de Gravedad Se enuncian los criterios de gravedad que deberán ser tenidos en cuenta por parte del personal asistencial y de los familiares del paciente en donde se videncia que la aparición de la limitación funcional del paciente y con complicaciones potencialmente peligrosas no susceptibles del manejo en el domicilio. Referencia y Contrarreferencia La atención de estos pacientes estará soportada en la comunicación con el médico general, como pilar de la atención en los Programas de Atención Domiciliaria, así como las Enfermeras asignadas a los mismos, quienes vigilarán, según su competencia, la adherencia del paciente al tratamiento instaurado, motivarán a él y a sus familiares y/o allegados en el mantenimiento de las condiciones favorables del entorno y remitirán o realizarán interconsulta a otros niveles según la condición clínica del paciente. Los pacientes, según la guía clasificatoria y la condición clínica se remitirán a Urgencias para manejo intrahospitalario según los siguientes criterios: Pacientes con diferentes morbilidades y difícil manejo, hallándose dificultades para mantener controlados sus signos vitales y condiciones generales. Pacientes con signos de compromiso sistémico. 5. DOCUMENTOS RELACIONADOS Manual de Referencia y Contra-Referencia 6. BIBLIOGRAFIA
Sociedad Española de Neurología. Harrison Principios de Medicina Interna 16a edición (2006). «Capítulo 363. Convulsiones y epilepsia». Harrison online en español. McGraw-Hill. Síndromes Neurológicos más comunes Guillermo Enriquez Coronel Juan Carlos Perez Garcia Neurologia 2010. www.pnas.org/lookup/suppl/doi:10.1073/pnas.1104928108/-/DCSupplemental .