TIPO
GUIA DE MANEJO
NOMBRE
GUIA DE MANEJO DE REHABILITACION EN DISTROFIAS MUSCULARES
CÓDIGO: XXXXXX VERSIÓN: XXXX FECHA: 29-01-2013 PÁGINA: 1 de 5
GUIA DE REHABILITACIÓN EN DISTROFIAS MUSCULARES
CONTROL DE CAMBIOS FECHA
VERSIÓN
DESCRIPCIÓN DEL CAMBIO
15/02/2013
01
Creación
ELABORÓ
CONTROL DE DOCUMENTOS REVISÓ
APROBÓ
SANDRA MILENA GONZALEZ MADRID
JAIRO TORRES
ADRIANA FORERO
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GUIA DE MANEJO
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GUIA DE MANEJO DE REHABILITACION EN DISTROFIAS MUSCULARES
TABLA DE CONTENIDO OBJETIVOS ALCANCES 1. DEFINICION DISTROFIAS MUSCULARES 2. CLASIFICACION DISTROFIAS MUSCULARES 3. CUADRO CLINICO 4. DIAGNOSTICO 5. TRATAMIENTO TERAPEUTICO 6. BIBLIOGRAFIA
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OBJETIVOS
Unificar criterios en la intervención multidisciplinaria de las distrofias musculares, pasando por cada área de rehabilitación
Desarrollar intervención terapéutica mediante planes de rehabilitación encaminados a mejorar los estilos de vida del paciente, implementación de actividades de la vida diaria y la interacción adecuada con su entorno acorde a su diagnóstico.
Promover en los pacientes y cuidadores el adecuado conocimiento, manejo y mantenimiento de la enfermedad desde el manejo terapéutico y de rehabilitación.
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ALCANCES
El servicio de Rehabilitación realizará una evaluación clínica, funcional al paciente con distrofia muscular para establecer a que grupo de enfermedad hereditaria pertenece y que produce debilidad en los músculos estriados; que son los que produce movimiento en el cuerpo humano, y diseñar un plan de tratamiento señalando el tiempo, los costos y los recursos a utilizar .Estas se harán con base en consultas subsecuentes donde harán los correspondientes abordajes en todas las áreas de rehabilitación.
Emplear estrategias de trabajo en rehabilitación que permitan a nivel individual y familiar favorecer una correcta continuidad de la intervención y los procesos terapéuticos; adaptando nuestros conocimientos a las necesidades de la población que se atiende, Favoreciendo y promoviendo de forma progresiva una mayor independencia y reintegración social a largo plazo, ya que es necesario considerar que la mayoría de los pacientes con distrofia muscular presentan dificultades para mantener sus capacidades de movimiento, desplazamientos, realización de las actividades de la vida diaria e interacción de paciente con su entorno.
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1. DEFINICION Las distrofias musculares son un grupo de trastornos caracterizados por una debilidad muscular de los músculos estriados; que son los que le dan el movimiento voluntario al cuerpo humano. Estas enfermedades son usualmente hereditarias y no tienen cura. Actualmente, se sabe que muchas de estas enfermedades se deben a defectos genéticos que resultan de deficiencias de importantes proteínas musculares, particularmente las de la membrana muscular, como la distrofina, la merosina y los sarcoglicanos. 2. CLASIFICACION DE DISTROFIAS MUSCULARES Las distrofias musculares se clasifican según su tipo de herencia en los siguientes:
Distrofia muscular congénita: Se manifiesta con hipotonía desde el nacimiento.
Distrofia muscular de duchenne y distrofia muscular de becker: Son el resultado de la ausencia o deficiencia de la proteína de membrana distrofina, herencia ligada al cromosoma X.
Distrofia muscular de cintura: Son un grupo heterogéneo de enfermedades de carácter tipo autosómico dominante o recesivo, caracterizadas por debilidad progresiva de los músculos de la cintura pélvica o escapular.
Distrofia facioescapulohumeral: Es un trastorno autosómico dominante, que normalmente comienza en la segunda década de la vida, caracterizado por debilidad muscular predominantemente facial y escapular.
Distrofia oculofaringea: Es de herencia autosómica dominante en inicio tardío, caracterizada principalmente por debilidad de los músculos extraoculares con ptosis y de los músculos faríngeos.
Distrofias musculares distales: Son miopatías que se presentan con debilidad muscular distal, que inicialmente afectan las manos o las piernas.
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3. CUADRO CLINICO Los síntomas abarcan:
Discapacidad intelectual. Debilidad muscular que empeora lentamente. Retraso en el desarrollo de destrezas musculares motoras. Sialorrea. Párpado caído (ptosis). Dificultad para la marcha
4. DIAGNOSTICO Para su diagnóstico es importante tener en cuenta las características propias e individuales que la diferencian de la clasificación de distrofias musculares; se realiza un examen físico donde se evalúa las diferentes posiciones del cuerpo al caminar, subir escaleras y se interviene por grupo de músculos individuales, buscando un patrón de debilidad muscular; además de exámenes clínicos específicos como la electromiografía, examen sanguíneo de creatina kinasa, biopsia y examen genético.
5. TRATAMIENTO TERAPEUTICO
PREVENCION DE COMPLICACIONES: ACTITUDES VICIOSAS POSICIONAMIENTO ADECUADO MANTENIMIENTO DE RANGOS ARTICULARES: -
Cinesiterapia. 2-3 v./día Férulas posturales
PREVENCIÓN DE ÚLCERAS POR PRESIÓN (U.P.P) – Cambios de posición cada 2 horas. – Colchones neumáticos, camas rotatorias. – Vigilancia enfermería, paciente, familia.
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TRATAMIENTO EN REHABILITACION INTEGRAL FISIOTERAPIA
Prevenir deformidades. Mantener arcos de movimiento. Aumentar fuerza muscular. Estiramientos pasivos. Corrección postural. Uso adecuado de ortesis Educación para la marcha ( muletas-silla de ruedas). Electroterapia.
TERAPIA OCUPACIONAL Involucrar al paciente en la participación de sus actividades de la vida diaria y actividades de ocio al nivel más independiente. Evitar deterioro cognitivo. Proporcionar apoyo y educación sobre la enfermedad a la familia y al paciente. TERAPIA RESPIRATORIA
Estimular la tos. Ayudar a eliminar secreciones bronquiales. Ejercicios para expansión de la caja torácica. Disminuir la resistencia de la vía aérea. Fortalecimiento de músculos respiratorios.
TERAPIA DE LENGUAJE En un inicio es probable que el terapeuta enfoque su tratamiento en el retraso del lenguaje por medio de ejercicios de fonación, articulación de palabras, así como utilizar estrategias compensatorias, ejercicios vocales, dependiendo de cada caso en especial.
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BIBLIOGRAFIA DUCHENNE PARENT PROJECT ESPANA; Distrofia muscular Consultado en línea; http://es.wikipedia.org/wiki/Distrofia_muscular. DISTROFIAS MUSCULARES; Consultado en línea; http://www.cun.es/area-salud/enfermedades/sistema-nervioso/distrofiasmusculares. DISTROFIAS MUSCULARES; consultado en línea; http://www.distrofiamexico.org/portal/index.php?option=com_content&view=article&id=25:diagn osticodm&catid=12&Itemid=104. DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE PERSPECTIVAS DESDE LA REHABILITACION PDF consultado en línea; DMCR Md, WCS Md - Revista Med, 2011 - scielo.org.co