Abant İzzet Baysal Üniversitesi Tıp Fakültesi Vol 1, Issue 1

e ISSN: 2147-1800

Yüz bölgesi distraksiyon osteogenezis uygulamaları

Furkan Erol Karabekmez, Celal Irgın, İbrahim Sağlam, Metin Görgü 1-7

Butterfly kıkırdak greft miringoplasti sonuçları Tayfun Apuhan, Mehmet Onur Kaya, Tuğçe Şimşek, Hasan Kazaz 8-12

Bolu yöresi el yaralanmalarının epidemiyolijisi: retrospektif klinik çalışma Kaan Gideroğlu, İbrahim Sağlam, Hüsamettin Çakıcı, Kutay Engin Özturan, Melih Güven, Metin Görgü 13-15

Antibiyotik ilişkili ishal olgularının değerlendirilmesi

İsmail Necati Hakyemez, Funda Şimşek, Taner Yıldırmak, Burçak Yöntem, Ali Aksu 16-17

Nükleer matriks protein 22'nin mesane kanserli hastalarda rekürrensleri belirleyebilme yeterliliği Emin Savaş Kılavuz, Mehmet Tosun, Ahmet Rıza Uras 18-22

EDİTÖR Prof. Dr. Hayrettin ÖZTÜRK Editör Yardımcıları Doç. Dr. Nadir GÖKSÜGÜR Yrd. Doç. Dr. Aytekin ALÇELİK Yrd. Doç. Dr. Furkan E. KARABEKMEZ

Sebepsiz kişilik değişiklikleri ile başlayan glioblastome multiforme: bir olgu sunumu Yaşar Dağıstan, Emine Dağıstan, Mehmet Salih Güney 23-25

Portal ven agenezisi: olgu sunumu Cemalettin Güneş, Ahmet Afşin Kundak, Tevfik Demir, Hafza Uçur, Fatma Akci 26-27

Duplike sistemde dev üreterosel ve aynı üretere reflü: olgu sunumu

Adnan Gücük, Ufuk Öztürk, Can Tuygun, İsmail Nalbant, Abdurrahim İmamoğlu 28-29

Kronik lenfositik lösemili olguda JAK 2pozitif kronik myeloproliferatif neoplazi (polisitemia vera) birlikteliği: nadir bir olgu Murat Bayram, Vildan Özkocaman, Fahir Özkalemkaş, Rıdvan Ali, Gönül Irmak, Taner Aydın, Savaş Aksoy, Ahmet Tunalı 30-31

Deli bal zehirlenmesi; ne kadar gözleyelim?

Emine Binnetoğlu, Sevim Dindar, Erkan Şengül, Nuray Kahraman Ay 32-34

İntrakraniyal lipomun tanı ve tedavi yönetiminde BT ve MRG Fahri Halit Beşir, Fuat Özkan 35-36

Nadir bir olgu; Prunne-Belly sendromu

Ramazan Büyükkaya, Ayla Büyükkaya, Ayhan Sarıtaş, Beşir Erdoğmuş 37-38

www.abantmedj.com

ABANT İZZET BAYSAL ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ YAYIN ORGANI

Abant Medical Journal Cilt / Volume 1 | Sayı / Issue 1 | Nisan / April 2012

SAHİBİ Prof. Dr. Hasan KOÇOĞLU EDİTÖR Prof. Dr. Hayrettin ÖZTÜRK EDİTÖR YARDIMCILARI Doç. Dr. Nadir GÖKSÜGÜR Yrd. Doç. Dr. Aytekin ALÇELİK Yrd. Doç. Dr. Furkan Erol KARABEKMEZ ULUSLARARASI YAYIN KURULU Muhammad ABDUL-GHANI, ABD Kazuo MATSUMOTO, Japonya William T. MCBRIDE, İngiltere Enver OZER, ABD Veysel TAHAN, ABD ULUSAL YAYIN KURULU Prof. Dr. Kenan GÜMÜŞTEKİN Prof. Dr. Erol KISMET Prof. Dr. Yalçın TÜZÜN Doç. Dr. Mesut ERDURMUŞ Doç. Dr. Safiye GÜREL Yrd. Doç. Dr. Alim ERDEM Yrd. Doç. Dr. Ümit Yaşar TEKELİOĞLU DİL EDİTÖRÜ Yrd. Doç. Dr. Tülay ÖZLÜ Yrd. Doç. Dr. Mehmet TOSUN BİYOİSTATİSTİK EDİTÖRÜ Yrd. Doç. Dr. Ali Evren TUFAN KAPAK DİZAYNI Doç. Dr. Nadir GÖKSÜGÜR PDF DİZGİ VE MONTAJ Doç. Dr. Nadir GÖKSÜGÜR SEKRETERYA Murat ERASLAN

Abant Medical Journal Cilt / Volume 1 | Sayı / Issue 1 | Nisan / April 2012

BİLİMSEL KURUL Hayrettin AKDENİZ, Bolu

Kazım KARAARSLAN, İstanbul

Fuat AKPINAR, Bolu

Oğuz KARABAY, Sakarya

Tayfun APUHAN, Bolu

Mehtap KARAMEŞE, Konya

Hüseyin ARINÇ, Kayseri

Erkan KARATAŞ, Malatya

Yusuf AYDIN, Düzce

Ahmet KAYA, Ordu

Mehmet Akif BÜYÜKBEŞE, K.Maraş

Gökhan KIRBAŞ, Diyarbakır

Mehmet CESUR, Gaziantep

Esra KOÇOĞLU, Bolu

Serdal ÇELEBİ, Bolu

Uğur KORKMAZ, Kocaeli

Fatih DEMİRCİOĞLU, Bolu

Aysel KÜKNER, Bolu

Bünyamin DİKİCİ, Düzce

Fatih OĞHAN, Kütahya

Ahmet DİLEK, Samsun

Hülya ÖZTÜRK, Bolu

Ali İhsan DOKUCU, İstanbul

Fahrettin TALAY, Bolu

Arif DURAN, Bolu

Ali TAMER, Sakarya

Ahmet DUYMAZ, Antalya

Ramazan TOPSAKAL, Kayseri

Melih Engin ERKAN, Düzce

Fatma TÖRE, Bolu

Ali Akçahan GEPDİREMEN, Bolu

İbrahim UYGUN, Diyarbakır

Hüseyin GÜNDÜZ, Sakarya

Yusuf YAĞMUR, Diyarbakır

Nimet KABAKUŞ, Bolu

Mehmet YAZICI, Bolu

Mustafa KANAT, Bolu

Cuma YILDIRIM, Gaziantep

Başak KANDİ, Bolu

Nebil YILDIZ, Bolu

İsmail Hamdi KARA, Düzce

Fahrettin YILMAZ, İstanbul

Abant Medical Journal İçindekiler / Contents

Cilt / Volume 1 | Sayı / Issue 1 | Nisan / April 2012

DERLEME…………………………………………………………………………………………………………….

Yüz Bölgesi Distraksiyon Osteogenezis Uygulamaları Furkan Erol Karabekmez, Celal Irgın, İbrahim Sağlam, Metin Görgü 1-7

ORJİNAL MAKALE..………………………………………………………………………………………………….

Butterfly Kıkırdak Greft Miringoplasti Sonuçları

Tayfun Apuhan, Mehmet Onur Kaya, Tuğçe Şimşek, Hasan Kazaz 8-12

Bolu Yöresi El Yaralanmalarının Epidemiyolijisi: Retrospektif Klinik Çalışma Kaan Gideroğlu, İbrahim Sağlam, Hüsamettin Çakıcı, Kutay Engin Özturan, Melih Güven, Metin Görgü 13-15

Antibiyotik İlişkili İshal Olgularının Değerlendirilmesi İsmail Necati Hakyemez, Funda Şimşek, Taner Yıldırmak, Burçak Yöntem, Ali Aksu 16-17

Nükleer Matriks Protein 'nin Mesane Kanserli Hastalarda Rekürrensleri Belirleyebilme Yeterliliği Emin Savaş Kılavuz , Mehmet Tosun , Ahmet Rıza Uras 18-22

OLGU SUNUMU…..………………………………………………………………………………………………….

Sebepsiz Kişilik Değişiklikleri ile Başlayan Glioblastome Multiforme: Bir Olgu Sunumu

Yaşar Dağıstan, Emine Dağıstan, Mehmet Salih Güney 23-25

Portal Ven Agenezisi: Olgu Sunumu Cemalettin Güneş, Ahmet Afşin Kundak, Tevfik Demir, Hafza Uçur, Fatma Akci 26-27

Duplike Sistemde Dev Üreterosel ve Aynı Üretere Reflü: Olgu Sunumu Adnan Gücük, Ufuk Öztürk, Can Tuygun, İsmail Nalbant, Abdurrahim İmamoğlu 28-29

Kronik Lenfositik Lösemili Olguda Jak Pozitif Kronik Myeloproliferatif Neoplazi (Polisitemia Vera) Birlikteliği: Nadir Bir Olgu Murat Bayram, Vildan Özkocaman, Fahir Özkalemkaş, Rıdvan Ali, Gönül Irmak, Taner Aydın, Savaş Aksoy, Ahmet Tunalı 30-31

Deli Bal Zehirlenmesi; Ne Kadar Gözleyelim?

Emine Binnetoğlu, Sevim Dindar, Erkan Şengül, Nuray Kahraman Ay 32-34

İntrakraniyal Lipomun Tanı ve Tedavi Yönetiminde BT Ve MRG Fahri Halit Beşir, Fuat Özkan 35-36

EDİTÖRE MEKTUP...………………………………………………………………………………………………….

Nadir Bir Olgu; Prunne-Belly Sendromu Ramazan Büyükkaya, Ayla Büyükkaya, Ayhan Sarıtaş, Beşir Erdoğmuş 37-38

Abant Medical Journal

doi: 10.5505/abantmedj.2012.32042

Derleme / Review

Cilt / Volume 1 | Sayı / Issue 1 | Nisan / April 2012

Yüz bölgesi distraksiyon osteogenezis uygulamaları Maxillofacial distraction osteogenesis Furkan Erol Karabekmez¹, Celal Irgın², İbrahim Sağlam¹, Metin Görgü¹ 1 2

Abant İzzet Baysal Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Plastik, Rekonstrüktif ve Estetik Cerrahi Cerrahi Anabilim Dalı, Bolu Abant İzzet Baysal Üniversitesi Diş Hekimliği Fakültesi, Ortodonti Anabilim Dalı, Bolu

Özet

Abstract

Distraksiyon osteogenezi, canlı kemik segmentleri arasında, aşamalı olarak uygulanan traksiyon ile yeni kemik oluşumunun hedeflendiği biolojik bir süreçtir. Bu teknik kraniofasyal bölgedeki deformitelerin tedavisinde giderek artan sıklıkta kullanılmaktadır. Bu derleme yazısında distraksiyon osteogenezin tanımı, tarihçesi ve kullanım alanlarından bahsedilerek distraksiyon osteogenezin biyolojik temelleri ve evreleri gözden geçirilmiştir. Ayrıca yüz bölgesi distraksiyon osteogenezisin diğer konvansiyonel metotlara göre avantajları, tedavi sırasında oluşabilecek komplikasyonlar ve geleceğe ilişkin düşünceler de bu yazının konusunu oluşturmaktadır.

Distraction osteogenesis is a biological process involving the formation of new bone between viable bone segments that are gradually separated by traction. Recently, this technic has been gained more popularity in treatment of craniofacial deformities. In this review, we explored the definition, history and indications of distraction osteogenesis along with the biological fundamentals and phases of this method. Moreover, advantages of maxillofacial distraction osteogenesis than other conventional methods, complications and future prospects are other subjects of this article.

Anahtar Kelimeler: Distraksiyon, Maksillofasyal distraksiyon, Distraksiyon osteogenezis

Tarihçe Distraksiyon osteogenezis (DO) yapay bir kırık oluşturularak, bir cihaz aracılığı ile, kemik bölümlerinin birbirinden yavaş yavaş uzaklaştırılması ve aradaki boşlukta yeni kemik oluşturma tekniğidir. Spesifik olarak DO, kemik segmentlerine germe kuvveti uygulandığı zaman başlar. Germe kuvveti, distraksiyon vektörüne paralel yeni kemik oluşumunu uyarır ve kemik segmentleri ile bağlantılı olan dokularda da gerilme oluşturur (1).

DO ile kemik uzatılması tekniği ilk olarak 1905 yılında Codivilla tarafından, aksiyel distraksiyon kuvvetleri kullanılarak femur uzatılmasında tanımlanmıştır (2).

Sonraki yıllarda aynı teknik kullanılarak tibia uzatılması da bildirilmişse de 1950’lerde Dr. Gavriel A. İlizarov’a kadar bu teknikte herhangi bir gelişme olmamıştır (3). İlizarov, 35 yıldan fazla bir süre, bu tekniği alt ve üst ekstremitelerdeki enkondral kemiklerde başarılı bir şekilde kullanmıştır (4-6).

Distraksiyon tekniğinin temel özelliği, DO ile elde edilen kemik dokusu rejenerasyonunun yanında, damar, sinir, kas, deri, mukoza, fasya, ligmanlar, kıkırdak ve periost gibi fonksiyonel yumuşak dokularda eş zamanlı olarak oluşan değişikliklerdir. Yumuşak dokularda germe kuvvetlerine yanıt olarak oluşan bu adaptif değişikliklere distraksiyon histogenezi (DH) adı verilir (7).

Kraniyomaksillofasiyal bölgede DO ile ilgili ilk tanımlamayı iki Alman kraniyofasiyal cerrah Wassmund ve Rosenthal 1926 yılında yapmışlardır (8). 1990’ların başına kadar, yüz bölgesinde DO uygulamarı ile ilgili

Keyword: Distraction, Maxillofacial distraction, Distraction osteogenesis

bir kaç makale yayınlanmışsa da ilk klinik uygulama McCarthy ve ark. tarafından 1992 yılında hemifasyal mikrozomili bir hastada yapılan mandibula uzatılması ile tariflenmiştir (9-12). Son 20 yılda kraniofasyal bölgede DO uygulamaları, güvenilir bir tedavi yöntemi olarak oldukça sık kullanılmaktadır.

DO’nun edinsel ve kalıtsal kraniofasyal iskelet bozukluklarının tedavisinde giderek artan sıklıkta kullanımı ile birlikte farklı tedavi protokolleri ortaya çıkmıştır.

Bu konudaki literatürün giderek genişlemesine rağmen, yaş, ritim, latent periyot, konsolidasyon periyodu gibi önemli değişkenlerin ayarlanmasında fikir birliği yoktur (13). Bu makalede amacımız, kraniofasyal bölgedeki DO uygulamaları ile ilgili literatürü gözden geçirerek, örnek vakalarla birlikte klinik uygulama alanları, avantajları, komplikasyonları, yumuşak doku değişiklikleri ve DO’nun geleceği ile ilgili verileri derlemektir.

Distraksiyon Osteogenezin Biyolojik Temelleri DO tamir kallusu oluşması ile başlar. Bu nedenle normal kırık iyileşmesine oldukça benzemektedir.

Kallus yeni kemiği, gerilme kuvvetleri altında oluşturur. Maksillofasyal uygulamalardaki predominant distraksiyon metodu kortikotomi veya osteotomi sonrası kemik fragmanları arasındaki iyileşen kallusun distraksiyonudur. İlizarov kemik boyu uzatma deneyimleri ışığı altında distraksiyon osteogenezise ait iki biyolojik prensip bildirmiştir. Bu prensipler günümüzde ‘İlizarov Etkileri’ olarak bilinmektedir: 1. Gerilim stresin dokuların büyüme ve gelişimi üzerine etkisi,

İletisim Bilgisi / Correspondence Dr. Furkan Erol Karabekmez Abant İzzet Baysal Üniversitesi Tıp Fakültesi, Plastik Rekonstrüktif ve Estetik Cerrahi Anabilim Dalı, Bolu.

Tel: 0 374 2534656 /3373 E-Posta: drfurkanerol@yahoo.com Geliş tarihi / Received: Mart / March 7, 2012; Kabul tarihi / Accepted: Mart / March 30, 2012 Çıkar Çatışması /Conflict Of Interest: Yok /None

1

Karabekmez FE ve ark.

2. Kan dolaşımının ve yükleme kuvvetlerinin kemik ve eklem şekli üzerine etkisi.

Birinci prensip, düzenli olarak uygulanan çekme kuvvetinin oluşturduğu stresin, dokuların rejenerasyonu ve bu dokuların aktif büyüme stimulasyonuna neden olduğunu ifade eder. Yeni oluşan kemik orijinal yapısına ulaşmak amacıyla hızlı bir şekilde yeniden şekillenir. İkinci prensip, kemiklerin ve eklemlerin şekil ve kütlesinin mekanik yüklenme ve kan elemanları arasındaki ilişkiye bağlı olduğunu ifade eder. Eğer kan elemanları normal veya artmış mekanik yüklenmeyi desteklemede yetersiz kalırsa, kemik yapım süreci kesintiye uğrar ve atrofik veya dejeneratif değişiklikler oluşmaya başlar. Aksine, kan elemanları artmış mekanik yüklenmeyi desteklemede yeterli ise kemikte dengeleyici hipertrofik değişiklikler meydana gelir (5, 6).

Distraksiyon Osteogenezi Aşamaları DO tedavisi preoperatif dönem, operatif dönem, latent dönem, distraksiyon dönemi, konsolidasyon dönemi ve retansiyon dönemi olmak üzere 6 dönemden oluşur (14).

Preoperatif Dönem Bu dönemde tedavi planlaması yapılır. Radyodiagnostik grafilerin incelenmesi (2-D ve 3-D görüntülemeler), klinik inceleme, fotoğraf analizleri, sefalometrik analizler ve mümkünse alçı modellerinin artikülatöre alınarak değerlendirmesi yapılmalıdır. Hastanın yaşı ve büyüme potansiyeli, dentisyon durumu, oral hijyen, operasyon yapılacak deformitenin yeri, istenen kemik uzatma miktarı, hastanın psikolojik durumu ve hastanın genel sağlığı gibi faktörler göz önünde bulundurulmalıdır (15).

Yüz Bölgesi Distraksiyon Osteogenezisi edilmek istenen kemiğin hacmine göre olmalıdır.

Kesiler yapılırken sinirlerin ve anatomik oluşumların zarar görmemesine özen gösterilir. Bukkal taraftaki kesiler tamamlandıktan sonra, lingual tarafta ince bir osteotomla yeşil ağaç kırığı oluşturulur. Ekstremite distraksiyonu için İlizarov korikotomi sonrası yeşil ağaç kırığı önermiştir ve endosteum ve periosteumu korumuştur. Böylelikle kırık bölgesinin dolaşım desteğini sürdürmüştür. Yüz iskeletinin dolaşım desteği bunu gereksiz kılar ve maksillofasyal DO’da genellikle doğrudan osteotomi tavsiye edilir. Daha sonra aygıt yerleştirilir (Resim 1). Kesiler kapatılmadan önce cihazın işleyişinin denenmesi ve açma yönünün belirlenmesi gereklidir (13, 16).

Latent Dönem Cerrahiden sonra cihazın aktive edilmeden önce bekletildiği dönemdir. Yaklaşık 5-7 gün olan bu dönemde kemik aralarında iyileşmenin başlamasına izin verilir. Daha az veya fazla bekletildiğinde komplikasyonlar ortaya çıkmaktadır. Bu periyodun hastanın yaşı ve uygulanan osteotomi bölgesine göre değişmektedir (17). Kallusun tam maturasyonu için latent faz önemlidir. Distraksiyon çok erken başlarsa azalmış kemik formasyonu olur ve kartilaj elementler eşlik eder. Azalmış mekanik dayanıklılık görülür.

Latent peryod çok uzun olursa (sert kallus oluşumu başlarsa) distraksiyon cihazı kemik segmentlerini ayıramayabilir. Yeni doğanda hemen aktivasyona başlanabilirken, yaşın ilerlemesi ile bu süre daha uzun tutulmalıdır. Literatürde bu sürenin hemen aktivasyon ile 12. günde aktivasyon arasında değiştiği yayınlar bildirilmiştir (13).

Resim 2. 7 günlük latent dönem sonunda posteriordan dışarıya çıkarılan rot yardımıyla 2x0,5 mm distraksiyon yapılıyor.

Resim 1. 30 yaşında erkek hasta, postravmatik mandibula

Distraksiyon Dönemi

Operatif Dönem

Distraksiyon modulünün açıldığı, kemik uçlarının yavaşça birbirinden uzaklaştırıldığı dönemdir (Resim 2). Bu fazda önemli olan 3 değişken vardır: Distraksiyon hızı (günlük toplam miktar), Distraksiyon ritmi (frekans), Toplam distraksiyon süresi.

kısalığının tedavisi için eski skar üzerinden girilerek internal tek vektörlü mandibular distraktör yerleştirilmiş.

Bu dönemde operasyon yapılır. Kemik kesileri oluşturulur ve distraksiyon aygıtı yerleştirilir. Kesiler elde Abant Med J 2012;1(1):1-7

2

Karabekmez FE ve ark.

Yüz Bölgesi Distraksiyon Osteogenezisi

Yapılan çalışmalarda en ideal hızın 1mm/gün olduğu bildirilmiştir (17-19). Swennen ve ark. yaptığı bir literatür taramasında günlük hızın birçok çalışmada 0,5 ile 1 mm arasında olduğu görülmüştür (13). Çocuklarda metabolizma yüksek olduğundan, distraksiyon hızı ve ritmi yükseltilebilir, yaşlılarda ise tam tersi olacağından distraksiyon hızı ve ritmi düşürülebilir. Önemli olan bu hızın dokudaki vasküler büyüme hızını geçmemesi ve prematür konsolidasyona sebep olacak şekilde de yavaş kalmamasıdır (20). Çalışmalarda en ideal ritmin 1mm/60 kez olduğu belirtilse de bu ancak motorize aygıtlar ile mümkündür. İlizarov’a göre en uygun ritim 0,25mmx4 kez’dir (4-6). Literatürde tarif edilen çoğu maksillofasyal distraksiyon vakasında en yaygın protokol ise günde 2 kez 0,5 mm’dir (13).

Total distraksiyon süresi; elde edilmek istenilen kemik hacmine göre değişiklik göstermektedir (4, 16).

Konsolidasyon Dönemi Bu dönem, aygıtın kapatıldığı ve elde edilmiş yeni dokunun matürasyon ve kortikalizasyonunun sağlanması için beklenen dönemdir. İstenilen düzeltilme elde edildikten sonra aygıt kilitlenir ve bir süre beklenir (Resim 3). Bu süre içinde olgunlaşmamış kemik remodele olmaya başlar. Bu genellikle 6-8 haftalık bir süreçtir (21). Distraktör iyileşme peryodu süresince segmentlerin hareketini engelleyecek kadar rijit olmalıdır (5). Hastada psikososyal problemlere yol açmıyorsa distraksiyon aygıtını 120 gün boyunca yerinde tutmayı öneren yayınlar da mevcuttur (21).

Resim 3. 3 aylık konsolidasyon dönemi sonunda distrakte kemikte kortikal ossifikasyonun çekilen bilgisayarlı tomografide belirmeye başladığı görülüyor.

Retansiyon Dönemi Aygıtın çıkarılmasından sonraki dönemdir. Gerekirse hastanın ortodontik tedavisine devam edilir (Resim 4). Konsolidasyon fazında başlayan yeniden şekillenme yaklaşık bir iki yıl devam eder. Bu arada komşu alanlardaki kemik aynı nitelikleri kazanır (22).

Abant Med J 2012;1(1):1-7

Resim 4. Hastanın preoperatif ve postdistraksiyon görünümleri; fonksiyonel ve estetik iyileşme sağlanmış.

Distraksiyon Osteogenezi Endikasyonları DO endikasyonları oldukça geniştir. Çeşitli kraniofasiyal, dentofasiyal ve dentoalveoler deformitelerin tedavisinde kullanılabilmektedir. Swennen ve ark.’nın yaptıkları literatür taramasında distraksiyon osteogenezin kraniofasyal bölgede ne kadar yaygın bir kullanım alanı olduğu görülmektedir (Tablo I) (13). Çene-yüz bölgesinde DO tekniği maksiller, mandibular, zigoma, orbita, frontal, temporal ve parietal kemiklere uygulanmaktadır. Özellikle orta ve üst yüz bölgesinde LeFort I, II, III ve monoblok osteotomileri ile uygulanmaktadır.

Tablo I. Kraniofasyal DO endikasyonları Konjenital Nedenler Non-sendromik Kraniosinostosisler Sendromik Kraniosinostosisler Dudak-Damak Yarıkları Hemfasyal Mikrozomi Pierre-Robin Sekansı 1.ve 2. Faringeal Ark Defektleri

Edinsel Nedenler Post-travmatik deformasyonlar Başka nedenlerden kaynaklanan lokal kemik kaybı

Çeşitli nedenlerden dolayı şiddetli maksiller hipoplazi gösteren hastaların tedavisi geleneksel ortognatik cerrahi yaklaşımlar ile zor ve sınırlı olabilmektedir. Bu tip vakaların geleneksel ortognatik tedavilerinde düzensizlik gösteren üst çenenin ileri alınması ile birlikte, oklüzal ve estetik ilişkileri iyileştirmek için alt çene “set-back cerrahisi” ile geri alınmaktadır. Ancak üst çene hipoplazisi gösteren vakaların büyük bir çoğunluğunda alt çene normal form ve pozisyondadır. Bu nedenle alt çenede “set-back cerrahisi”nin uygulanması ile üst çenenin büyüme miktarı tehlikeye atılmakta ve sonuçta alt yüz formundan ve estetiğinden ödün verilmektedir. Bu tip durumlarda en iyi ve ideal tedavi şekli maksillanın DO ile öne alınması önerilmektedir (23). Öte yandan diğer geleneksel ortognatik cerrahi yaklaşımlar ile mandibulada sagittal planda en fazla 10 mm’lik bir ilerletme sağlayabildiğinden, mandibulanın 10–15 mm ilerletilmesini gerektiren ciddi mandibuler dismorfilerde en faydalı teknik DO’dur. Ayrıca yine uzatılması gereken kısa mandibuler ramuslu hastalarda geleneksel cerrahi teknikler ile çevre kas ve diğer yumuşak dokular uzamaya adapte olamadı3

Karabekmez FE ve ark. ğından, DO ile birlikte gerçekleşen distraksiyon histogenezi ile bu sınırlamanın üstesinden gelinebilir (24).

Maksiller darlığa sahip erişkin hastalarda ortodontik ekspansiyon ile maksillanın transversal yönde genişletilmesi oldukça zor olduğu için, DO’nin analoğu olan “Surgically Assisted Rapid Palatal Expansion SARPE” bu tip vakalarda uygun bir tekniktir (25, 26). Çocuklarda ve erişkinlerde genişletilmesi gereken dar V şekilli mandibula deformitelerinde de DO’nun diğer yöntemlere göre yumuşak doku uyumunun daha iyi olması nedeni ile üstünlüğü vardır (27).

Alt ve üst çeneye ait dentoalveoler bölgelerde damak yarığı, konjenital diş eksikliği gibi konjenital anomaliler, travma ya da periodontal hastalıktan köken alan diş ve kemik doku kayıpları sonucu oluşan deformiteler alveoler kretin osteodistraksiyonu ile maksimum düzeyde rekonstrükte edilebilmektedir (28).

Distraksiyon osteogenezi diğer tekniklerle mümkün olmayacak derecede gelişme sağlıyorsa (bu kısmı anlayamadım) veya benzer sonucu almak için maliyet-etkinlik açısından daha cazipse, konvansiyonel metotlara tercih edilmelidir. Bunun yanında; erken yaşta acil düzeltmenin gerektiği, çenede ciddi yetersizliğin olduğu, trakeostominin endike olduğu ve bunu elimine etmenin tek yolunun madibulayı ilerletmek olduğu Pierre Robin anomalisi olan yeni doğanlarda tek seçenek DO’dur (29-31).

Distraksiyon Osteogenezi Avantajları DO’nun diğer konvansiyonel cerrahi yöntemlere olan üstünlükleri şöyle sıralanabilir; Planlama iyi yapılırsa yeni oluşan kemikte rezorbsiyon yatkınlığı az olmaktadır. Başka bir alandan kemik alınmasına veya sentetik kemik greftlerine ihtiyaç duyulmamaktadır. Daha sağlıklı bir kemik yapısı elde edilmektedir. Enfeksiyon riski düşüktür. Her ne kadar çocuklarda büyüme ile birlikte etkileri tam olarak bilinmese de overcorrection yapmak mümkündür. Çevre yumuşak dokularda adaptif değişiklikler indüklenmekte ve böylece ilave yumuşak doku prosedürü gereksinimlerini ortadan kaldırmaktadır. Genç hastalar için çok uygun bir tedavi alternatifidir. Vaskülarizasyon ve innervasyonun devamlılığı korunmaktadır. Estetik ve fonksiyonel olarak başarılı sonuçlar bildirilmiştir (31).

Distraksiyon Osteogenezi Komplikasyonları DO uzun ve çeşitli işlemleri içeren bir süreçtir. En önemli unsurlardan biri hastanın toleransıdır. Tüm diğer cerrahi işlemlerde olduğu gibi bir takım komplikasyonlar görülebilmektedir. Literatürde komplikasyon oranının %35’lere kadar çıktığını gösteren yayınlar varsa da, Mofid ve ark.’nın yaptığı bir literatür taramasında 100’ün üzerinde hastanın takip edilAbant Med J 2012;1(1):1-7

Yüz Bölgesi Distraksiyon Osteogenezisi diği serilerde bu oran %22.8’e düşmektedir (32).

Bunun yanında bu komplikasyonların çoğu minör olarak değerlendirilmiş ve basit çözümlerle halledilmiştir. Olası DO komplikasyonlar şöyle özetlenebilir (33, 34).

Tedavi sırasında oluşan komplikasyonlar: a. İatrojenik Komplikasyonlar  Primer :Yanlış planlama, yanlış endikasyon, yanlış hasta seçimi, yanlış cihaz seçimi, yanlış parametre  Sekonder: Primer komplikasyonlar düzetilirken oluşan komplikasyonlardır.  Cerrahi Teknik: Yanlış osteotomi, hatalı yerleştirme, hatalı cihaz b. Hasta Kaynaklı Komplikasyonlar  Cihazın yanlış aktivasyonu ve kötü oral hijyen Tedavi sonucu oluşan komplikasyonlar: a. Rejeneratif  Hipotrofik Komplikasyonlar: Kemoterapi, radyoterapi, metabolik bozukluk, beslenme, travmatik osteotomi, anstabil cihaz, hatalı osteotomi gibi sebeplerle oluşan kemik oluşumunda gecikme ile karakterize komplikasyonlardır. Hız düşürülerek ve dışarıdan hafif kompresyon uygulanarak kemik oluşumu hızlandırılabilir.  Hipertrofik Komplikasyonlar: Aşırı periost elevasyonuna cevap olarak ya da dışarıdan bası olan durumlarda gelişen artmış kemik oluşumu ile karakterize durumlardır. Latent periyot kısa tutulup hız arttırılarak kontrol edilebilir.  Rejeneratif Kırıklar: Genellikle remodeling döneminde ve yetersiz konsolidasyonla oluşan kırıklardır. Normal kırık gibi tedavi edilir ve daha hızlı iyileşir. b. Diğer  Aksiyel Deviasyon: Anstabil cihaz nedeni ile farklı düzlemlere doğru oluşan deviasyonlardır.

Tüm prosedürü gözden geçirmek gerekebilir.  Enfeksiyon: Görülme sıklığı %5–30 arasında değişmektedir (13, 33). Çoğunlukla pin enfeksiyonu görülse de, distraksiyon fazında kan damarlarının aşırı gerilmesine bağlı septik komplikasyonlar da görülebilir. Profilaktik antibiyotik tedavisinin enfeksiyonu önlemede etkili olduğunu bildiren yayınlar mevcuttur (20).  Yumuşak Doku Hasarları: Kan damarlarının distraksiyon kuvvetlerine toleransı yüksek iken bası kuvvetlerinde çok çabuk etkilenirler. Ayrıca cerrahi sırasında kan damarlarının korunması sağlıklı kırık iyileşmesi için gereklidir (34). Periferik sinirlerde küçük miktardaki gerilmelerde bütünlük bozulmazken, sinir boyunda %6’lık bir uzama olduğunda ileti bozukluklarının ortaya çıktığını gösteren yayınlar vardır (35). İskelet kasında 4

Karabekmez FE ve ark.

Yüz Bölgesi Distraksiyon Osteogenezisi

aşırı gerimle birlikte atrofi ve eklem dislokasyonları görülebilmektedir. Bu durumda distraksiyona daha düşük hızlarda devam edilmelidir (36). Temporomandibular eklemde atrofi ve nekroz bildirilen diğer komplikasyonlardandır (37, 38). Derinin distraksiyona cevabının oldukça iyi olmasına rağmen pin çevrelerinde enfeksiyona dikkat etmekte yarar vardır (28).

Distraksiyon Cihazları Kraniyofasiyal distraksiyon tekniklerinde kullanılan distraksiyon aygıtlarının değişik çeşitleri bulunmaktadır. Distraktörler, kullanılan alan ve olguya göre, eksternal ve internal olarak tasarlanmıştır. Eksternal cihazlarla sadece kemik ile bağlantı sağlanırken; internal cihazlarla diş ile bağlantı, kemik ile bağlantı, hem kemik, hem de diş ile bağlantı (hibrit) sağlanmaktadır. Her iki tip cihazında tek yönlü, çift yönlü ya da çok yönlü etki gösteren türleri bulunmakta ve tedavide defektin lokalizasyonu ve genişliğine göre bu türlerden biri tercih edilmektedir (39-42).

Resim 6. 10 yaşında yarık dudak damak hastası; dar maksillanın düzeltilerek normal oklüzyonun sağlanması için ortodontik tedavinin bir parçası olarak transpalatal kemik destekli distraktör yerleştirilmiş. Orta hatta kemikleşme olmadığı için ortahat osteotomisine gerek duyulmadan unilateral maksiler kortikotomi ile başarılı bir distraksiyon sağlanmış.

Eksternal Cihazlar: Bu cihazlar fiksasyon klempleri ile birleştirilmiş perkütan pinlerle kemiğe adapte edilir.

Bu fiksasyon klempleri döndürüldüğünde alet aktive edilmiş olur (Resim 5). Ayrıca dar maksillanın genişletilmesi amacıyla kemik destekli transpalatal distraktörler LeFort I kortikotomi sonrasında damağa yerleştirilerek kullanılırlar (Resim 6). Maksillanın ilerletilmesinde kullanılan Rijit Eksternal Distraktörler de eksternal cihazlara örnektir (Resim 7).

Resim 7. İleri derecede orta yüz geriliğinin tedavisinde iki adet internal distraktörün kullanılması vektör çakışmasına yol açabileceğinden rijit eksternal distraktör kullanımı tercih edilmektedir. (http://www.synthes.com adresinden alınmıştır). İnternal Cihazlar: Bu cihazlar yumuşak dokuların altında kalacak şekilde yerleştirilebilen apereylerdir.

Sadece distraksiyon modülü dışarıda kalır. Eksternal aygıtların manipülasyon kolaylığı ve çok yönlü olmaları gibi avantajlarının yanı sıra, estetik olarak sosyal sıkıntılar ve yüzde skarlar oluşturmaları, internal aygıtların geliştirilmesine yol açmıştır. İnternal distraktörler subkutan bölgeye ya da intraoral alana yerleştirilir (Resim 8,9) (43).

Resim 5. Multivektör eksternal distraktörler distrakte edilen segmente birden fazla boyutta yön verebilmeye izin verdiklerinden mandibular defektlerde endikasyonları olabilir. (http://www.synthes.com adresinden alınmıştır).

Abant Med J 2012;1(1):1-7

Stereolitografi ile hızlı prototipleme üç boyutlu distraksiyon planlamasında cerrahi öncesi sıkça başvurulan bir tekniktir. Hastanın ince kesitli tomografi imajlarından yararlanarak hazırlanan üç boyutlu kemik model üzerinde ameliyat öncesi distraktör yerleştirme yeri belirlenip plaklara şekil verilebilir, osteotomi model üzerinde yapılarak distraksiyon vektör yada

5

Karabekmez FE ve ark. vektörleri kesin olarak belirlenebilir. Bu yöntem kullanılarak cerrahi süresi çok kısaltılabilir (Resim 10).

Yüz Bölgesi Distraksiyon Osteogenezisi Giderek artan klinik uygulamalar ile latent dönem, distraksiyon hızı ve ritmi ile pekiştirme perioduna ait süreler ve uygulamalar için daha fazla veri toplanmış olacaktır. Ayrıca dual enerji X ışını absorbsiyografi, CT, ultrason ve radyografik sintigrafi gibi görüntüleme tekniklerinin gelişmesi de distraksiyonun geleceğinde önemli adımlar olacaktır (32). Sosyal güvenlik kurumları tarafından distraktörlerin tedavi maliyetlerinin karşılanabilmesi ise halen tam olarak çözümlenememiştir.

Sonuç Distraksiyon osteogenezi doku mühendisliğinin endojen formudur ve distraksiyon ile fonksiyonel ve yenilenebilen, canlı yeni kemik oluşumu sağlanmaktadır. Kraniofasyal DO, edinsel ve kalıtsal birçok kraniofasyal anomalinin tedavisinde giderek artan sıklıkta kullanılan bir tedavi metodudur.

Resim 8. Mandibular distraksiyonda internal tek vektörlü distraktörlere örnekler (http://www.synthes.com adresinden alınmıştır).

Distraksiyon Osteogenezin Geleceği Gelecekte küçük boyutlu, absorbe olabilen ve motorize-otomatik cihazların geliştirilmesi ve yaygınlaşması ile distraksiyon ideal parametreler ile yapılabilecektir (44, 45). Latent periodun kısaltacak ve boyunca kallus oluşumunu stimüle edecek ajanlar laboratuar çalışmalarında araştırılmaktadır.

Resim 10. Stereolitografi ile prototiplemesi yapılmış hastanın model üzerinde uygun vektörde internal distraktör plaklarına şekil verilerek ameliyat süresi kısaltılabilir.

Kaynaklar 1.

2.

3.

4.

5.

6.

Resim 9. 12 yaşında yarık damak hastası; ileri derecede

alveol defekti mevcut. Üzerinde ön kesiciler olan alveol segmenti distrakte edilerek defekt alanın kapatılması amacıyla alveolar distraktör yerleştirilmiş. Alveol segmentinin anterioruna monokortikal osteotomi yapılmış, posteriorda sadece yaş ağaç kırığı gerçekleştirilmiş.

Abant Med J 2012;1(1):1-7

7.

Lynch SE GR, Marx RE, Samchukov ML, Cherkashin AM, Cope JB. Distraction osteogenesis: history and biologic basis of new bone formation. Tissue engineering: applications in maxillofacial surgery and periodontics. Quintessence Carol Stream.

1998;65-9 Codivilla A. On the means of lengthening, in the lower limbs, the muscles and tissues which are shortened through deformity. 1904. Clin Orthop Relat Res 1994:4-9 Abbott LC, Saunders JB. The Operative Lengthening of the Tibia and Fibula: A Preliminary Report on the Further Development of the Principles and Technic. Ann Surg 1939;110:961-991 Ilizarov GA. The principles of the Ilizarov method. Bull Hosp Jt Dis Orthop Inst 1988;48:1-11 Ilizarov GA. The tension-stress effect on the genesis and growth of tissues: Part II. The influence of the rate and frequency of distraction. Clin Orthop Relat Res 1989:263-285 Ilizarov GA. The tension-stress effect on the genesis and growth of tissues. Part I. The influence of stability of fixation and soft-tissue preservation. Clin Orthop Relat Res 1989:249281 Cope JB, Samchukov ML, Cherkashin AM. Mandibular distraction osteogenesis: a historic perspective and future directions.

Am J Orthod Dentofacial Orthop 1999;115:448-460

6

Karabekmez FE ve ark.

8.

9.

10.

11.

12.

13.

14.

15.

16.

17.

18.

19.

20.

21.

22.

23.

24.

25.

26.

Honig JF, Grohmann UA, Merten HA. Facial bone distraction osteogenesis for correction of malocclusion: a more than 70year-old concept in craniofacial surgery. Plast Reconstr Surg 2002;109:41-44 Snyder CC, Levine GA, Swanson HM, ve ark. Mandibular lengthening by gradual distraction. Preliminary report. Plast Reconstr Surg 1973;51:506-508 Michieli S, Miotti B. Lengthening of mandibular body by gradual surgical-orthodontic distraction. J Oral Surg 1977;35:187-192 Karp NS, Thorne CH, McCarthy JG, ve ark. Bone lengthening in the craniofacial skeleton. Ann Plast Surg 1990;24:231-237 McCarthy JG, Schreiber J, Karp N, ve ark. Lengthening the human mandible by gradual distraction. Plast Reconstr Surg 1992;89:1-8 Swennen G, Schliephake H, Dempf R, ve ark. Craniofacial distraction osteogenesis: a review of the literature: Part 1: clinical studies. Int J Oral Maxillofac Surg 2001;30:89-103 Martin R, Burr D.Structure, Function and Adaptation of Compact Bone Mechanical adaptation. New York: Raven Press.

1989 Aronson J.Distraction of the Craniofacial Skeleton Principles of distraction osteogenesis: The orthopedic experience. Springer- Verlag. 1999 Cope JB Samchukov ML, Cherkashin AM.Craniofacial Distraction Osteogenesis. Historical Development and Evoluation of Craniofacial Distraksiyon Osteogenesis. Missouri: Mosby Inc. 2001;3-18 Tavakoli K, Stewart KJ, Poole MD. Distraction osteogenesis in craniofacial surgery: a review. Ann Plast Surg 1998;40:88-99 al Ruhaimi KA. Comparison of different distraction rates in the mandible: an experimental investigation. Int J Oral Maxillofac Surg 2001;30:220-227 Yazdurdıyev B. Distraksiyon Osteogenezisinde Yumuşak Doku Değişiklikleri. İstanbul Üniversitesi Sağlık Bilimleri Enstitüsü; 2006 McCarthy JG. Distraction of the craniofacial skeleton Distraction of the mandible: the NYU experience. New York: Springer.

1999;80-100 Nocini PF.Craniofacial distraction osteogenesis Histologic evaluation of human bone tissue l year after distraction. St Louis: Mosby. 2001;68 Molina F, Ortiz Monasterio F. Mandibular elongation and remodeling by distraction: a farewell to major osteotomies.

Plast Reconstr Surg 1995;96:825-840 Polley JW, Figueroa AA. Management of severe maxillary deficiency in childhood and adolescence through distraction osteogenesis with an external, adjustable, rigid distraction device. J Craniofac Surg 1997;8:181-185 Huang CS, Ko WC, Lin WY, ve ark. Mandibular lengthening by distraction osteogenesis in children--a one-year follow-up study. Cleft Palate Craniofac J 1999;36:269-274 Bell WH, Epker BN. Surgical-orthodontic expansion of the maxilla. Am J Orthod 1976;70:517-528 Betts NJ Zicardi VB.Oral and maxillofacial surgery, Surgically assisted maxillary expansion. In Philadelphia, WB Saunders.

2000

Abant Med J 2012;1(1):1-7

Yüz Bölgesi Distraksiyon Osteogenezisi 27. Guerrero CA, Bell WH, Contasti GI, ve ark. Mandibular widening by intraoral distraction osteogenesis. Br J Oral Maxillofac Surg 1997;35:383-392 28. Samchukov ML, Cope JB, Cherkashın AM. Craniofacial Distraction Osteogenesis. St Louis. 2001 29. Carls FR, Sailer HF. Seven years clinical experience with mandibular distraction in children. J Craniomaxillofac Surg 1998;26:197-208 30. Judge B, Hamlar D, Rimell FL. Mandibular distraction osteogenesis in a neonate. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1999;125:1029-1032 31. Keçeli HG, Muhtaroğulları M, Demiralp B. Distraksiyon Osteogenez: Yeni Kemik Formasyonu, Tarihçe ve Biyolojik Prensipler: Bölüm 1 Hacettepe Dişhekimliği Fakültesi Dergisi 2006;30:31-41, 32. Mofid MM, Manson PN, Robertson BC, ve ark. Craniofacial distraction osteogenesis: a review of 3278 cases. Plast Reconstr Surg 2001;108:1103-1114 33. Master DL, Hanson PR, Gosain AK. Complications of mandibular distraction osteogenesis. J Craniofac Surg 2010;21:15651570 34. Chercashin AM Samchukov ML.Craniofacial Distraction Osteogenesis Potential Mistakes and Complications During Distraction Osteogenesis. Missouri: Mosby Inc, 2001;583-594 35. Wall EJ, Massie JB, Kwan MK, ve ark. Experimental stretch neuropathy. Changes in nerve conduction under tension. J Bone Joint Surg Br 1992;74:126-129 36. Çakmak M KM.İlizarov cerrahisi ve prensipleri İlizarov Yönteminin Biyolojik Temelleri. İstanbul Tıp Kit. 1999 37. Arun T, Kayhan F, Kiziltan M. Treatment of condylar hypoplasia with distraction osteogenesis: a case report. Angle Orthod 2002;72:371-376 38. Kruse-Losler B, Meyer U, Floren C, ve ark. Influence of distraction rates on the temporomandibular joint position and cartilage morphology in a rabbit model of mandibular lengthening. J Oral Maxillofac Surg 2001;59:1452-1459 39. Grayson BH, McCormick S, Santiago PE, ve ark. Vector of device placement and trajectory of mandibular distraction. J Craniofac Surg 1997;8:473-480 40. Klein CH. Correction of mandibular hypoplasia by means of bidirectional callus distraction. J Craniofac Surg 1996;7:258266 41. McCarthy JG, Staffenberg DA, Wood RJ, ve ark. Introduction of an intraoral bone-lengthening device. Plast Reconstr Surg 1995;96:978-981 42. McCarthy JG, Williams JK, Grayson BH, ve ark. Controlled multiplanar distraction of the mandible: device development and clinical application. J Craniofac Surg 1998;9:322-329 43. Diner PA, Kollar E, Martinez H, ve ark. Submerged intraoral device for mandibular lengthening. J Craniomaxillofac Surg 1997;25:116-123 44. Breugem C, Paes E, Kon M, ve ark. Bioresorbable distraction device for the treatment of airway problems for infants with Robin sequence. Clin Oral Investig 2011 45. Park JT, Lee JG, Kim SY, ve ark. A piezoelectric motor-based microactuator-generated distractor for continuous jaw bone distraction. J Craniofac Surg 2011;22:1486-1488

7

Abant Medical Journal

doi: 10.5505/abantmedj.2012.09797

Orijinal Makale / Original Article

Cilt / Volume 1 | Sayı / Issue 1 | Nisan / April 2012

Butterfly cartilage graft myringoplasty results Butterfly kıkırdak greft miringoplasti sonuçları Tayfun Apuhan1-2, Mehmet Onur Kaya3, Tuğçe Şimşek1, Hasan Kazaz1 Department of Otorhinolaryngology and Head and Neck Surgery, Izzet Baysal Medicine Faculty of Abant Izzet Baysal University, Bolu, Turkey, Department of Otorhinolaryngology and Head and Neck Surgery, Hisar Intercontinental Hospital, Istanbul, Turkey Department of Biostatistic and Medical Informatics, Faculty of Medicine, University of Fırat, Elazığ

1 2 3

Abstract

Özet

Aim: The aim of this study was to study a retrospective analysis of the cartilage graft butterfly myringoplasty performed by the Otolaryngology Head and Neck Surgery department.

Material and Methods: Twenty-two subjects (26 ears) were enrolled in the study. Surgery was performed under general anesthetic in 18 of the 26 ears and under local anesthetic for the remaining eight ears. In four subjects, surgery was performed on both ears as described by Eavey. Before the surgery and during the one postoperative year, an audiologist performed pure-tone audiograms. These audiograms were analysed retrospectively.

Results: Twenty-two subjects (26 perforated ears) who ranged in age from 12 to 44 years were enrolled in this study. All 26 perforations treated by CGBM (cartilage graft butterfly myringoplasty) were successfully closed at the end of the follow-up period. The mean preoperative ABG for all 22 patients was 14,81±4,12 dB and postoperative 6,27±4,50 dB. The ABG of the cases were evaluated as having a statistically significant reduction in the mean postoperative ABG (p<0.05).

Conclusion: Cartilage graft butterfly myringoplasty is a safe, timesaving, easy, and effective technique for the closure of small-to-medium tympanic membrane perforations.

Amaç: Bu çalışmanın amacı Kulak Burun Boğaz Kliniğine başvuran ve “kıkırdak greft butterfly miringoplasti” ameliyatı yaptığımız kronik otitis medialı hastalarda işitme düzeyini retrospektif olarak analiz etmektir.

Yöntemler: Çalışmaya 22 hasta (26 kulak) dahil edildi. 18 hastada genel anestezi altında 8 hastada lokal anestezi altında, gerçekleştirildi. Cerrahi 22 hastada tek kulakta 4 hastada her ki kulakta ve Eavey tarafından tarif edildiği şekilde gerçekleştirildi. Ameliyat öncesi ve ameliyat sonrası yapılan odyolojik incelemeler retrospektif olarak analiz edildi.

Bulgular: Çalışmaya dahil edilen 22 hasta (26 kulak)’ nın yaşları 12-44 arasında idi. Postoperatif takipte kıkırdak greft butterfly tekniği uygulanan 26 kulağın perforasyonunun kapandığı görüldü. Hastaların odyolojik incelemesinde ameliyat öncesi hava kemik aralığı (ABG) ortalama 14,81±4,12 dB iken, ameliyat sonrası ortalama 6,27±4,50 dB olarak ölçüldü. ABG acısından preoperatif döneme göre postoperatif dönemdeki azalmanın istatistiksel olarak anlamlı olduğu görüldü (p<0.05).

Sonuç: Kronik otitis medialı hastalarda kıkırdak greft butterfly miringoplasti tekniğinin güvenli, kolay, kısa sürede yapılabilen, küçük ve orta boyuttaki perforasyonlarda uygulanabilecek bir teknik olduğu görüldü.

Keywords: Butterfly graft, tympanic membrane perforation, myringoplasty, cartilage graft.

Anahtar Kelimeler: Kelebek graft, timpanik zar perforasyonu, miringoplasti, kartilaj graftı.

Introduction

Material and Methods

Myringoplasty is a common procedure and numerous graft materials and methods of placement have been described to close perforations in the tympanic membrane (TM). They include either the underlay or onlay approach and temporalis fascia or perichondrium remain the most commonly used materials (1,2). Eavey first described the use of cartilage graft butterfly myringoplasty (CGBM) for selected small tympanic membrane perforations, with good postoperative hearing results (3).

We retrospectively analyzed the medical records of patients who underwent CGBM at the otolaryngology head and neck surgery department of the Abant Izzet Baysal Faculty of Medicine and Hisar Intercontinental Hospital between September 2008 and January 2011. The study was approved by the Abant Izzet Baysal Faculty of Medicine ethics committee. Twenty-two subjects, who ranged in age from 12 to 44 years (9 men and 13 women), were enrolled in the study.

Patients included in the study demonstrated good pneumatisation of the mastoid bone on the temporal bone computed tomography; were dry at the time of surgery; had non-marginal small or mediumsized perforations; had a wide external auditory canal with a clear view of all margins; and had myringosclerosis. Patients with any condition requiring exploration of the middle ear, such as possible cholesteatoma; radical mastoidectomy and mastoid surgery; disproportionate conductive hearing loss caused by the size of the perforation; large (greater

CGBM is a well-established and accepted technique for the repair of small perforations by way of a transcanal approach (4). In addition, the technique has been extended with a slight modification to patients with large tympanic membrane perforations, demonstrating a take rate of 90 percent, no graft displacement, a low rate of postoperative adverse events (5,6). This study is a retrospective analysis of the CGBM at Otolaryngology Head and Neck Surgery department. İletisim Bilgisi / Correspondence

Tayfun Apuhan, MD Abant Izzet Baysal University, School of Medicine Department of Otorhinolaryngology Bolu / Turkey Phone: + 90 374 2534656 E-mail: tayfunent@yahoo.com Geliş tarihi / Received: Ocak / January 23, 2012; Kabul tarihi / Accepted: Mart / March 16, 2012 Çıkar Çatışması /Conflict Of Interest: Yok /None

8

Apuhan T et al.

Butterfly cartilage graft myringoplasty

Table 1: Demographic data, tympanic membrane characteristics, and audiometric results EAR

AGE (YEARS)

FOLLOW- AUDIOMETRY Air Bone Gap UP Preop/Postop Preop/Postop PERFORATİON (MONTH) (dB) (dB)

M

Left

12

7

30/17

15/4

Anterior-inferior

Diameter of the perforation (mm) 2

2

F

Right

16

5

28/14

16 /6

Central at umbo,

4

3

F

Left

19

5

34 /17

17/3

Central, inferior

4

4

F

Left

22

6

35/19

20/4

Postero-inferior, myringosclerosis

5

5

F

Left

32

6

20/14

10/4

Postero-inferior, myringosclerosis

5

6

M

Right

44

8

27/8

12/0

Anterior-inferior

4

7

M

Left

23

8

19/12

9/4

Central, inferior

4

8

F

Right

34

8

22/17

12/8

Anterior-inferior,

5

9

M

Left

14

10

38/19

16/7

Central, inferior

5

10

F

Right

14

2

19 /12

10/4

Anterior-inferior

4

11

F

Right

40

11

35/19

22/10

Anterior,

5

12

F

Left

34

10

37/18

25/10

Central at umbo

6

13

F

Right

24

10

19 /14

9/4

Central,

4

14

M

Left

25

6

22 / 12

12/4

Anterior-inferior, myringosclerosis

4

15

M

Left

16

8

28/16

16/4

Central, inferior

4

15

M

Right

8

29 /32

17/17

Postero-inferior

4

16

M

Left

2

24 /14

12/3

Central umbo,

5

16

M

Right

9

33 /23

15/5

Anterior-inferior

5

17

F

Left

10

32/25

19/8

Central at umbo,

5

17

F

Right

10

37/18

16/3

Central at umbo, myringosclerosis

5

18

M

Right

16

2

39 /22

19/8

Anterior-inferior

4

19

F

Left

18

2

22/ 12

13/3

Central at umbo

6

20

M

Right

26

3

28/26

20/20

Postero-inferior

5

20

M

Left

3

25/12

13/2

Central at umbo,

5

21

F

Right

36

4

25/19

12/7

Anterior-inferior

5

22

F

Left

19

7

34 /14

17/3

Postero-inferior

4

PATİENT NO

SEX

1

Abant Med J 2012;1(1):8-12

22

24

9

Apuhan T et al.

Butterfly cartilage graft myringoplasty

than half of diameter to total replacement of the tympanic membrane) perforations that could not be repaired by way of a transcanal route; extensive myringitis; or active otorrhea, were excluded from the study.

Before the surgery, an audiologist performed puretone audiograms (PTA) in all patients. All the operations were performed by a single surgeon (TA). Surgery was performed under general anesthetic in 18 of the 26 ears and under local anesthetic for the remaining eight ears. In four subjects, surgery was performed on both ears.

All surgery was performed transmeatal, using an ear speculum (B Braun Medical Ltd, Sheffield, UK). The patient was anesthetized, prepared, and draped for a sterile procedure. Lidocaine and epinephrine 1:100,000 were used for skin injection into the ear canal and meatal surface of the tragus. If the middle ear mucosa appeared healthy and no unexpected pathology was encountered, the perforation margin was freshened in all cases, using a needle to create multiple circumferential perforations close to the edge with a rim of tympanic membrane removed with a microcups instrument. The squamous epithelium on the manubrium was removed. A tragal incision was made and dissection superficial to the posterior tragal perichondrium was performed. Once sufficient tragal cartilage was exposed, a graft was taken. The graft was prepared by removing any excess soft tissue and harvested with the perichondrium preserved on both surfaces, A number 11 blade scalpel was then used to create the ‘butterfly’ as previously described (3). No packing was placed in the middle ear.

Table 2: Descriptive statistics of cases Male Female The Number of 12 (46,2%) 14 (53,8%) Cases 21,83±8,51 25,07±8,66 Age (Year) Follow-Up 6,17±2,88 6,71±3,09 (Months) 28,50±5,96 27,64±7,08 PTA Preop.

17,75±6,94 17,00±3,55 PTA Postop.

14,33±3,14 15,21±4,90 ABG Preop.

6,50±6,00 6,07±2,89 ABG Postop.

7(50%) Number Right 5(41,7%) 7(58,3%) 7(50%) of Ears Left ABG: Air Bone Gap, PTA: Pure-Tone Audiograms

Total 26 (100%) 23,58±8,58 6,46±2,95 28,04±6,47 17,35±5,28 14,81±4,12 6,27±4,50 12(46,2%) 14(53,8%)

The dimensions and shape of the perforation were measured previously. The same hook was used to reestimate the size and shape of the perforation on the harvested cartilage. The groove in the graft was engaged with the anterior rim of the perforation so that the medial flange was medial to the tympanic membrane. The rest of the graft was manipulated into place with a dissector or needle so that the tympanic membrane sat in the groove of the cartilage graft. The procedure is the same as inserting a grommet (7). A piece of self-absorbing gelatin sponge was inserted into the meatus and the patient was discharged the same day. Patients were viewed Abant Med J 2012;1(1):8-12

routinely every week by an otorhinolaryngologist after the surgery. The gelatine sponge was removed one week after surgery. At each follow-up visit, the patients were examined under a microscopic view to detect inflammation in the external auricular canal or tympanic membrane. Patients with suspected infection were treated with topical antibiotic eardrops.

During the one postoperative year, an audiologist performed pure-tone audiograms (PTA).

Table 3: Comparison of Pre- and Post-operative ABG and PTA values Pre-operative Post-operative p ABG 14,81±4,12 6,27±4,50 0,001* PTA 28,04±6,47 17,35±5,28 0,001* *:Wilcoxon Singed Rank Test, ABG: Air Bone Gap, PTA: Pure-Tone Audiograms

Statistical Analysis All statistical analyses were performed by using the SPSS (Statistical package for social sciences for Windows, 18.0) program. Data assessing the descriptive statistical methods (mean, standard deviation) as well as quantitative parameters for the data showed normal distribution and homogeneity. The Wilcoxon signed rank test was used for comparisons. Results 95% confidence interval, P < 0.05 was considered statistically significant.

Results A total of 22 patients (9 men and 13 women) were enrolled in the study. The mean age of the patients was 23,58±8,58 years (range 12–44 years). The perforations were most frequently central or anteroinferior. Demographic data, tympanic membrane characteristics, and audiometric results were gathered for the 22 patients treated by CGBM (Table 1).

All 26 perforations treated by CGBM were successfully closed at the end of the follow-up period. During our follow-up time, 20% (n=5) myringitis was noted.

Table4: Summary of Preoperative and Postoperative Air Bone Gap [n,(%)] dB

Preoperative (n=26)

Postoperative (n=26)

0_10

4 (15,4%)

23 (88,6%)

11-20

20 (76,9%)

3 (11,4%)

21-30

(7,7%)

-

There were no other significant postoperative complications, such as displaced grafts, and no problems with the tragal incision were seen. The graft was displaced into the middle ear only in two ears, but the ABG (Air Bone Gap) wasn’t changed. The mean follow-up time was 12,46±2,95 month. The mean preoperative ABG for all 22 patients was 14,81±4,12 dB and postoperative 6,27±4,50 dB. The ABG and PTA of the cases were evaluated and there was a 10

Apuhan T et al. statistically significant reduction in the mean postoperative ABG (p<0.05) (Table 2–4).

Figure 1. The difference between preoperative and postoperative air–bone gaps in individual patients Figure 1 shows the differences between preoperative and postoperative air-bone gaps in individual patients and Figure 2 demonstrates the distribution of the perforation sizes in all patients.

Discussion Many techniques have been described to close tympanic membrane perforations. Cartilage grafts gathered from the tragus or concha are easy to obtain, convenient for shaping according to the size of the perforation, thick, with hard composition, and are resistant to resorption and retraction. Butterfly cartilage inlay grafting is effective for patients with small tympanic membrane perforations. The procedure is more comfortable for the patient postoperatively for several reasons. Since neither a tympanomeatal flap nor a postauricular incision is required because drum preparation does not require the removal of tympanosclerotic plaques or additional exposure, postoperative patient comfort is improved and the patient can hear just after surgery (3,5,8).

Butterfly cartilage graft myringoplasty During the follow-up period, we recorded that no graft had lateralized and no retraction pocket occurred, postoperative patient hearing comfort is improved and no problems were detected with the tragal incision in any patient; however, in two patients, the graft displaced into the middle ear. We thought that it was slightly too small compared to the tympanic membrane perforation. We therefore recommend that the graft should ideally be 2 mm larger than the tympanic membrane perforation to enough success rates for CGBM as experienced in the previous study.

Patients with non-marginal small or medium-sized perforations were included to our study. But according to another study, CGBM is effective in the vast majority of patients with moderate to large perforations. Postoperative adverse events were respectively low, the closure rate exceeded 90% with no graft displacement, and hearing results improved in the majority of patients (4).

Myringitis is the most common occurring early postoperative complication. Eavey (3) describes it in 9% (n=1), Ghanem et al.(4) in 14% (n=14), Rourke et al.[7] in 11% (n=4) and Couloignier et al.(9) in 5% (n=3) of patients. It was treated with 1 week of topical 0.3% ciprofloxacin eye drops and resolved in all four patients by 3 months after surgery (9). During our follow-up time in this retrospective study 20% (n=5) was noted.

The butterfly edge diminishes graft lateralization and displacement caused by patient activities, especially in children, and provides an instant ‘locking’ of the graft (4,9). No packing is required to ‘stabilize’ the graft.

The limitations of the current retrospective study include its relatively small sample size, lack of patients with large and marginal perforations, conditions requiring exploration of the middle ear, and the lack of a control group. Our findings indicate that a larger study with a longer follow-up period is required to better determine the possibility of retraction pocket, perforation recurrence, and iatrogenic cholesteatoma.

Conclusion Cartilage graft butterfly myringoplasty is a safe, timesaving, easy, and effective technique for the closure of small to medium tympanic membrane perforations that can be performed by way of the transcanal approach.

Figure 2: The distribution of perforation size with values representing patient numbers per group.

Abant Med J 2012;1(1):8-12

11

Apuhan T et al.

REFERENCES 1. Rizer FM. Overlay versus underlay tympanoplasty. Part II: the study. Laryngoscope 1997;107:26–36.

2. Dornhoffer JL. Hearing results with cartilage tympanoplasty.

Laryngoscope 1997;107:1094–99.

3. Eavey RD. Inlay tympanoplasty: cartilage butterfly technique.

Laryngoscope 1998;108:657–61.

4. Ghanem MA, Monroy A, Alizade FS, Nicolau Y, Eavey RD. Butterfly cartilage graft inlay tympanoplasty for large perforations.

Laryngoscope. 2006;116:1813-16 5. Yu MS, Yoon TH. Bilateral same-day surgery for bilateral perforated chronic otitis media: Inlay butterfly cartilage myringoplasty. Otolaryngol Head Neck Surg. 2010;143:669-72.

Abant Med J 2012;1(1):8-12

Butterfly cartilage graft myringoplasty 6. Lubianca-Neto JF. Inlay butterfly cartilage tympanoplasty (Eavey technique) modified for adults. Otolaryngol Head Neck Surg 2000;123:492–94.

7. Rourke T, Snelling JD, Aldren C. Cartilage graft butterfly myringoplasty: how we do it. Clin Otolaryngol. 2010;35:135–38 8. Uslu C, Tek A, Tatlipinar A, Kiliçarslan Y, Durmuş R, Ayöğredik E, Karaman M, Oysu C. Cartilage reinforcement tympanoplasty: otological and audiological results. Acta Otolaryngol.

2010;130:375–83.

9. Couloignier V., Baculard F., El Bakkouri W. et al. Inlay butterfly cartilage tymnpanoplasty in children. Otol Neurotol.

2005;26:247–51

12

Abant Medical Journal

doi: 10.5505/abantmedj.2012.76486

Orijinal Makale / Original Article

Cilt / Volume 1 | Sayı / Issue 1 | Nisan / April 2012

Bolu yöresi el yaralanmalarının epidemiyolijisi: retrospektif klinik çalışma Epidemiology of the hand injuries in Bolu region: a retrospective clinical study Kaan Gideroğlu1, İbrahim Sağlam2, Hüsamettin Çakıcı3, Kutay Engin Özturan3, Melih Güven3, Metin Görgü3 1 2 3

Dr. Lütfi Kırdar Kartal Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Plastik Rekonstrüktif ve Estetik Cerrahi Kliniği, İstanbul Abant İzzet Baysal Üniversitesi Tıp Fakültesi, Plastik Rekonstrüktif ve Estetik Cerrahi Anabilim Dalı, Bolu Abant İzzet Baysal Üniversitesi Tıp Fakültesi, Ortopedi ve Travmatoloji Anabilim Dalı, Bolu

Özet

Abstract

Amaç: Bu çalışmada Bolu ve çevre illerde meydana gelen el yaralanmaları etiyolojik açıdan sınıflandırılarak, Türkiye’nin epidemiyolojik verilerine katkıda bulunulması hedeflenmektedir.

Gereç ve Yöntem: 2002–2009 yılları arasında hastanemiz acil servisine el yaralanması nedeni ile başvuran ve yatarak tedavi edilen hastalar, 1) yaralanma etiyolojisi, 2) yaralanmanın ağırlığı 3) yaş gurupları 4) hastanede yatma süresi verilerine göre ayrı ayrı sınıflandırıldı. Yaralanma etiyolojisi, yaş gurupları ve hastanede kalma süresi arasındaki ilişkiler incelendi.

Bulgular: Çalışma sonucunda el yaralanmalarının daha çok erkeklerde (%73) olduğu ve en çok sanayi alanlarında (%36) daha sonra da tarım alanlarında (%25) oluştuğu gözlendi. Çocuk hastalarda en çok ev kazaları (%55,5), çalışan nüfusta ise en çok sanayi ve tarım yaralanmaları ön planda idi. Lise çağındaki gençlerde ise en sık yaralanma sebebi darp veya kendine zarar verme (%33) olarak bulundu.

Sonuç: Sanayi alanlarında olan yaralanmaların sıklığı ve ağırlığının, bu alanlarda iş güvenliği önlemlerinin alınması ile azaltılabileceğini düşünmekteyiz. Genç nüfustaki kendine ve başkasına zarar verme eğilimindeki artışın ise okul öncesi ve okul döneminde verilecek eğitimle engellenebileceğini düşünmekteyiz.

Anahtar Kelimeler: El yaralanması, etiyoloji, sanayi.

Aim: Aim of this study is, to conduce the epidemiological data’s of Turkey by the classification of the hand injuries occured in Bolu and neighboring provinces, according to their etiologies.

Materials & Methods: Patients with hand injuries who referred to emergency service and hospitalized between 2002–2009 were classified separately according to; 1) etiology of the injury, 2) severity of the injury 3) age groups 4) hospitalization period. Relationships between etiology, age and hospitalization period were investigated.

Results: Hand injuries were more common among male patients (%73). Most common etiology was industrial injuries (%36), and agricultural injuries (%25), subsequently. Home accidents were most frequent (%55.5) injuries in children whereas industrial and agricultural injuries were more common in worker population. Blow and self-mutilation were most frequent cause of the hand injuries in high school young’s.

Conclusion: We suggest that frequency and severity of the injuries which occur in industrial fields can be reduced with improvement in job security. High rates of blow and self-mutilation in young’s can be reduced with education in preschool and school period.

Keywords: Hand injury, etiology, industry.

Amaç El yaralanması olan hastalar, acil servislere başvuran tüm hastaların önemli bir kısmını oluşturur. Bu yaralanmaların uygun tedavisi için, erken ve doğru teşhis önemlidir (1-4). Dikkatli yapılan bir fizik muayene kadar yaralanmanın etiyolojisinin bilinmesi de doktora tedavinin belirlenmesinde oldukça yardımcı olmaktadır (4,5). Bu nedenle acil servise el yaralaması nedeni ile başvuran bir hastaya sorulması gereken ilk sorulardan biri de “Nasıl oldu?” olmalıdır (6-7).

Bu çalışma ile Bolu ve çevre illerde meydana gelen el yaralanmaları etiyolojik açıdan sınıflandırılarak, Türkiye’nin epidemiyolojik verilerine katkıda bulunulması hedeflenmektedir.

Gereç ve Yöntem Retrospektif olarak yapılan bu çalışmada, 2002-2009 yılları arasında hastanemiz acil servisine el yaralanması nedeni ile başvuran ve servise yatışı yapılarak tedavisi düzenlenen hastaların cinsiyeti, yaşı, yaralanma etiyolojileri, yaralanan yapılar ve hastanede kalma süreleri incelendi. Çalışmaya 372 hasta dahil edildi ancak bu hastalardan 72’si, verilerine tam olarak ulaşılamadığı için çalışmadan çıkarıldı.

Yaralanma etiyolojilerinin sınıflamasında el yaralanmalarının sıklıkla meydana geldiği alanlar şu şekilde sınıflandı; 1) Tarım alanları (tarla, bahçe, vb.) 2) Sanayi alanları 3) Ev kazaları 4) Darp-Kendine zarar verme 5) Diğer (şişlik, enfeksiyon, sadece ağrı) (Tablo I). Gurup 1 ve Gurup 2’deki yaralanmaların çoğu iş kazası olduğu için, iş kazaları ayrı bir gurup olarak ele alınmadı. Bu şekilde yapılan bir sınıflamada hiçbir hastanın guruplar dışında kalmadığı görüldü.

Tablo I. Yaralanma etiyolojisine göre hasta sayıları YARALANMA ETİYOLOJİSİ Tarım alanları (Tarla, bahçe, vb.)

Sanayi alanları (Fabrika, inşaat, vb.)

Ev kazaları Darp – Kendine zarar verme Diğer (Şişlik, sadece ağrı )

Hasta sayısı 77 110 64 36 18

% 25,24 36,06 20,98 11,80 5,90

Yaralanmaların ağırlığı içinde de ayrı bir sınıflama yapıldı. Bu sınıflama ise şu şekilde oluşturuldu; 1) Cilt hasarı 2) Cilt hasarı ile beraber tendon-damarsinirden biri ya da birkaçı 3) 2. guruba ek olarak kemik yapıda hasar(Tablo II). Sadece yumuşak doku kaybının olduğu parmak ucu ampütasyonları Gurup I’e dahil edilirken, sadece kemikte hasar oluşturan yaralanmalar ise Gurup III’e dahil edildi. Herhangi bir dokusunda hasar bulunmayan ve etiyolojik grupla-

İletisim Bilgisi / Correspondence Dr. İbrahim Sağlam, Abant İzzet Baysal Üniversitesi Tıp Fakültesi, Plastik Rekonstrüktif ve Estetik Cerrahi Anabilim Dalı, Bolu.

Tel: 0 374 2534656 E-Posta: saglam_i@ibu.edu.tr Geliş tarihi / Received: Ocak / January 20, 2011; Kabul tarihi / Accepted: Nisan /April 28, 2012 Çıkar Çatışması /Conflict Of Interest: Yok /None

13

Gideroğlu K ve ark.

El yaralanmalarının epidemiyolojisi

mada Gurup V’e giren 12 hasta bu sınıflamaya katılmadı.

Tablo II. Yaralanma ağırlığına göre hasta sayıları YARALANMANIN AĞIRLIĞI Hasta sayısı Sadece cilt 85 Tendon ± Damar ± Sinir 133 Kemik 87

% 27,86 43,60 28,52

deni ile yaralanmış olan hastaların sayısı daha az olmasına rağmen hastanede kalma süreleri önemli yapılardaki ağır hasarlara bağlı olarak daha uzundu (Tablo IV).

Tartışma

Çalışmaya alınan hastaların yaş gurupları da belirlenerek hangi yaş gurubunun, hangi nedenle elini yaraladığı değerlendirilmeye çalışıldı (Tablo III). Burada yaş gurupları şu şekilde sınıflandırıldı; 1) 0-2 yaş (İnfant) 2) 3-5 yaş (Oyun çocuğu) 3) 6-14 yaş (İlköğretim) 4) 15-19 yaş (Lise) 5) 20-30 yaş (Genç çalışan) 6) 31-45 yaş (Orta yaş çalışan) 7) 45 ve üstü (İleri yaş).

Hastaların hastanede kalma süreleri de belirlenerek hangi yaralanma etiyolojisinin hastanede kalma süresini daha çok uzattığı değerlendirildi (Tablo IV).

Bulgular Çalışmaya alınan hastaların % 73’ü erkekti, hastaların yaş ortalaması 23,72±4,17 idi. Yaralanmaların % 25’i tarım alanları ve bahçe gibi alanlarda, %36’sı sanayi ve diğer iş alanlarında, % 21’si evde oluşmuştu. Yaralanmaların % 12’sinin sebebi darp veya kendine zarar verme (cama yumruk, v.b.) iken % 6’sında belirli bir etiyolojik sebep saptanmadı (şişlik, enfeksiyon ya da sadece ağrı) (Tablo I). Yaralanan yapılar hastaların %28’inde sadece cilt, %44’ünde ciltle beraber tendon, sinir veya arter gibi yumuşak dokulardan biri veya birkaçı iken %28’inde ise yukarıdakilere ek olarak kemik yapıda da hasar mevcuttu (Tablo II).

Elini en sık yaralayan yaş gurubu Gurup V’ti ve bu gurubun en sık sanayi alanında yaralanmaya maruz kaldığı görüldü. Çocuk hastalarda (0-14 yaş arası) en sık etiyolojik neden ev kazaları iken Gurup II’deki %23’lük bir hasta popülasyonu tarım alanında elini yaralamıştı ancak bu hastaların tamamını, ebeveyni tarlada çalışırken, elini çalışan traktörün kayışına kaptıran çocuklar oluşturmakta idi. Çalışan nüfusta ise daha çok sanayi yaralanmaları ve buna yakın oranda tarım alanı yaralamaları ön plandaydı. Darp ve kendine zarar verme ise en çok genç nüfusta görülen etiyolojik nedendi (Tablo III).

Hastaların ortalama hastanede kalma süreleri 6 gün idi. En az hastanede kalmayı gerektiren yaralanma etiyolojisi ev kazaları iken, ortalama olarak en çok hastanede kalan hastalar sanayi alanlarında yaralanan hastalardı. Darp veya kendine zarar verme ne-

Bolu ve çevre illerde meydana gelen el yaralanmalarının çok büyük bir kısmı (%73) erkeklerin başına gelmektedir. Yaralanmaların oluştuğu yerlerin %35 ile sanayi ve iş yerleri, %24 tarım alanları olması, bu sahalardaki iş gücünün çok büyük kısmını oluşturan erkeklerin neden daha fazla yaralandığını açıklayabilir. Ayrıca bu alanlarda çalışma koşulları ağır olduğundan oluşan yaralanmalar da ağır olmaktadır. Bu oranlar Türkiye’de ve yurt dışında yapılan diğer çalışmalarla benzerlik göstermektedir (1,5,6). Bu hastaların % 72’sinde cilt hasarına ek olarak tendon, arter, sinir ve kemikler gibi yapılardan biri veya birkaçı da hasar görmektedir. Literatürde bildirilen bazı yayınlarda da sanayi alanında oluşan yaralanmaların, diğer etiyolojik nedenlere göre daha ağır hasarlara sebep olduğu bildirilmiştir (2,7). Yaralanmaların ağır olması nedeni ile hastanede kalma süreleri uzamakta ve hastane giderleri artmaktadır. Bu kazaları azaltmak için, yerel yazılı ve görsel basın aracılığı ile iş güvenliğinin öneminin vurgulanmasının ve ilimizdeki bazı büyük sanayi şirketlerinde bilgilendirici seminerlerin verilmesinin yararlı olacağını düşünüyoruz. Çocukluk çağında meydana gelen kazaların büyük çoğunluğunun sebebinin ev kazaları olmasından dolayı, anne ve babaların evde yaralamaya sebep olacak nitelikteki eşyaları çocukların oyun alanlarından uzak tutmaları yine basın tarafından dile getirilmelidir. Ancak ülkemizde, diğer ülkelerden farklı olarak çocuk yaş gurubunda da sanayi ve tarım alanlarında yaralanmalar yüksek oranda meydana gelmektedir. Elimizdeki veriler diğer ülkelerle karşılaştırmayı olası kılmamakla beraber, bizce yüksek olan bu oranı hastanemizin kapsadığı sosyal güvenlik kuruluşları çerçevesinde hastaların sosyo-kültürel ve ekonomik düzeylerinin düşük olmasına bağlamaktayız. Genç nüfusta artan kendine ve başkasına zarar verme oranının ise iyi niyetli bir okul öncesi eğitimi ve profesyonel okul dönemi psikolojik desteği ile azaltılabileceğini düşünmekteyiz.

Sonuç olarak ilimiz çevresinde meydana gelen el yaralanmalarının büyük bir bölümü sanayi ve tarım alanlarında olmakta ve erkekler hastaların başına gelmektedir. Bu alanlarda oluşan yaralanmalar, diğer alanlarla karşılaştırıldığında, tendon-kas-sinir-kemik

Tablo III. Etiyolojik nedenlerin yaş gruplarına göre dağılımı

0-2 yaş 2-5 yaş 6-14 yaş 15-19 yaş 20-30 yaş 31-45 yaş >45 yaş

Abant Med J 2012;1(1):13-15

Tarım

Sanayi

Ev Kazası

0 8 0 6 19 19 25

0 0 0 9 36 39 26

4 6 5 5 11 19 14

Darp ve Kendine Zarar Verme 0 0 0 11 11 8 7

Diğer 0 0 1 2 5 8 2

14

Gideroğlu K ve ark.

El yaralanmalarının epidemiyolojisi Tablo IV. Yaralanma etiyolojileri ile hastanede yatma süresi arasındaki ilişki Tarım Sanayi Ev Kazası Darp ve Kendine Zarar Verme Diğer

1-3 gün 22 25 39 7 10

hasarına sebep olan daha ağır yaralanmalar olduğu görülmektedir. Hasta serimiz her ne kadar ülkemiz koşullarında el yaralanmalarının genel perspektifini veremese de, ilimiz ve çevresinde acil servise el yaralanması ile başvuran hasta özellikleri açısından fikir vermektedir. Önlem için ailelerin, toplumun ve bireylerin eğitimi, kazalara karşı koruyucu önlemlerin arttırılması, yaralananlar içinse tedavi ve rehabilitasyon imkanlarının arttırılması sakatlanmaların önüne geçmek için en önemli faktörlerdir.

Kaynaklar 1.

Ross D. J., Smith M. E., Angarita G. Hand injury in the accident and emergency service. Archives of Emergency Medicine, 1985, 2, 155-160.

Abant Med J 2012;1(1):13-15

4-6 gün 30 42 14 9 6 2.

3.

4.

5.

6.

7.

7-10 gün 19 36 11 14 2

>10 gün 6 7 0 6 0

Frazier W. H., Miller M., Fox R. S., et al. Hand injuries: incidence and epidemiology in an emergency service. Journal of the American College of Emergency Physicians 1978, 7, 265-8.

Johns A. M. Time off work after hand injury. Injury 1981, 12, 417-4.

MacNicol M. F., Lamb D. W. Basic Care of the Injured Hand.

Edinburgh, Churchill Livingston. 1983, 110.

Doğan A., Sungur İ., Bilgiç S., ve ark. Amputations in eastern Turkey (Van): a multicenter epidemiological study. Acta Orthop Traumatol Turc 2008;42(1):53-58. Şahin F., Dalgıç-Yücel S., Yılmaz F., ve ark. Characteristics of pediatric hand injuries followed up in a hand rehabilitation unit. Ulus Travma Acil Cerrahi Derg 2008;14(2):139-144.

Smith M. E., Auchincloss J. A., Ali S. Causes and consequences of hand injury. The Journal of Hand Surgery (British Volume), 1985.

15

Abant Medical Journal

doi: 10.5505/abantmedj.2012.98608

Orijinal Makale / Original Article

Cilt / Volume 1 | Sayı / Issue 1 | Nisan / April 2012

Antibiyotik ilişkili ishal olgularının değerlendirilmesi Evaluation of antibiotic associated diarrhea cases İsmail Necati Hakyemez¹, Funda Şimşek², Taner Yıldırmak², Burçak Yöntem², Ali Aksu2 Abant İzzet Baysal Üniversitesi Tıp Fakültesi, İnfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji Anabilim Dalı, Bolu Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi İnfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji Kliniği, İstanbul

1 2

Özet

Abstract

Amaç: Akut gastroenterit nedeniyle hastaneye yatırılan, antibiyotik ilişkili ishal tanısı alan hastaların özelliklerinin retrospektif olarak değerlendirilmesi amaçlanmıştır.

Gereç ve Yöntem: Eylül 2000 - Eylül 2005 tarihleri arasında ishal şikayeti ile başvuran, öyküsünde halen antibiyotik kullanan veya ishal başlangıcından 4 hafta öncesine kadar antibiyotik kullanım öyküsü olan ve ishali başka bir nedene bağlanamayan 65 hasta retrospektif olarak incelendi.

Bulgular: Yaşları 17-65 arasında değişen hastaların 23‘ü erkek, 42‘si kadındı. Hastalarda ishal, son antibiyotik dozundan sonra 1-8 gün içerisinde gelişmişti. Hastaların kullandığı oral antibiyotikler; 47 hastada ampisilinsulbaktam, 9 hastada ampisilin, 6 hastada amoksisilinklavulonat, 2 hastada amoksisilin ve 1 hastada spiramisin olduğu görülmüştür.

Sonuçlar: Antibiyotiklerin yaygın ve sıklıkla uygunsuz kullanılması ciddi bir sağlık sorunu oluşturmaktatır. Bu nedenle akılcı antibiyotik kullanım ilkeleri sıkıca uygulanmalı ve uygunsuz antibiyotik kullanımından kaçınılmalıdır.

Anahtar Kelimeler: Antibiyotik, Gastroenterit, Kolit, İshal.

Aim: We aimed to evaluate retrospectively the patients’ features that applied to hospital with acute gastroenteritis and were diagnosed antibiotic associated gastroenteritis.

Material & Method: 65 patients who applied to hospital from September 2000 to September 2005 with acute gastroenteritis and used antibiotic at the time of application or within 4 weeks before application and couldn’t be found any reason for gastroenteritis were evaluated retrospectively.

Results: The patients’ range of age was 17 – 65 and there were 23 male and 42 female in the group. Gastroenteritis occurred 1-8 days after the last antibiotic dose. It was found that 47 patients used ampicillin-sulbactam, 9 patients used ampicillin, 6 patients used amoxicillinklavulonate, 2 patients used amoxicillin and 1 patient used spiramicin.

Conclusions: Using antibiotics common and mostly inappropriate is a serious health problem. Because of that, principles of rational antibiotic use should be practised and inappropriate antibiotic using should be avoided.

Key Words: Antibiotic, Gastroenteritis, Colitis, Diarrhea.

Giriş Antibiyotikle ilişkili ishal (Aİİ), antibiyotik alımını takiben birkaç saatten 6-8 hafta sonrasına kadar geçen süre içinde gelişen ishali tanımlamaktadır. Antibiyotik kullanımını takiben Aİİ, literatürde %5 den %25 e kadar değişken oranlarda bildirilmektedir. Antibiyotik kullanımı ile bağlantılı olarak ortaya çıkan ve başka bir nedenle açıklanamayan ishallerde klinik açıdan üç tip önemlidir: Antibiyotikle ilişkili ishal, antibiyotikle ilişkili kolit (AİK), psödomembranöz enterokolit (PME). En ağır seyirli olan PME’dir (1-4).

Her yaşta gözlenebilen ve etyopatogenezinde gram pozitif, subterminal sporlu, hareketli, zorunlu anaerop bir bakteri olan Clostridium difficile’nin bulunduğu değişik klinik formlar göstermektedir. Aİİ olgularının sadece %15-25 kadarı C.difficile tarafından oluşturulurken, aynı bakteri kolitle seyreden olguların tamamından sorumludur. Farklı antibiyotikler değişen sıklıkta ishale yol açabilirler. En sık suçlanan antibiyotikler içinde ampisilin, amoksisilin ve bunların oral beta-laktamaz inhibitörlü kombinasyonları başta gelmek üzere sefalosporinler, klindamisin, makrolidler, tetrasiklinler, kotrimoksazol yer almaktadır (5-7).

Aİİ şiddetli kolit tablosundan, günde birkaç kez şekilsiz dışkı yapma şeklinde tanımlanabilecek basit ishale kadar farklı biçimlerde oluşabilir. Bu çalışmada, İnfeksiyon Hastalıkları Kliniğine akut gastroenterit tanısıyla yatırılan ve Aİİ gelişen hastaların özelliklerinin retrospektif olarak değerlendirilmesi amaçlanmıştır.

Gereç ve Yöntem Eylül 2000 - Eylül 2005 tarihleri arasında Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi İnfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji Kliniğine ishal şikayeti ile başvuran ve öyküsünde halen antibiyotik kullanan veya ishal başlangıcından 4-6 hafta öncesine kadar antibiyotik kullanım öyküsü olan, ishali başka bir nedene bağlanamayan hastalar çalışmaya alınmıştır. Çalışmamızda hastalarda yaş, cinsiyet, kullanılan antibiyotik ve süresi, en son antibiyotik dozundan sonra ishalin oluştuğu süre, dehidratasyon durumu, kan lökosit sayısı, elektrolit düzeyi, ateş, tansiyon, dışkılama sayısı, dışkı mikroskopisi, dışkı kültürü, verilen tedavi ve yatış süreleri irdelenmiştir. İstatistiksel değerlendirmede grupların ortalama değerleri verildi. Grup ortalamalarının karşılaştırılma-

İletisim Bilgisi / Correspondence Dr. İsmail Necati HAKYEMEZ, Abant İzzet Baysal Üniversitesi Tıp Fakültesi, İnfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji Anabilim Dalı, Bolu.

Tel: 0 374 2534656 E-Posta: drhakyemez@hotmail.com Geliş tarihi / Received: Şubat / February 8, 2011; Kabul tarihi / Accepted: Kasım / November 22, 2011 Çıkar Çatışması /Conflict Of Interest: Yok /None

16

Hakyemez İN ve ark. sında Student’s t testi kullanıldı. p<0,05 bulunması anlamlı olarak kabul edildi.

Bulgular Çalışmaya alınan toplam 65 hastanın 23‘ü (%35.4) erkek, 42‘si (%64.6) kadındı. Hastaların yaşları 17-65 arasında değişmekte olup ortalaması 33.2’dir. Kadınların yaş ortalaması 35.9, erkeklerin yaş ortalaması 27.9’du. Hastalarda ishal, son antibiyotik dozundan 1-8 gün içerisinde ortalama 1.5 günde ortaya çıkmıştı. Hastaların antibiyotiği kullanma süreleri 1-11 gün arasında değişmekte olup ortalama 3.6 gün idi. Hastaların %93.8’inde ishal antibiyotik kullanımının ilk haftasında gelişmişti. Hastaların kullandığı oral antibiyotikler; 47 hastada (%72.4) ampisilin-sulbaktam, 9 hastada (%13.8) ampisilin, 6 hastada (%9.2) amoksisilin-klavulonat, 2 hastada (%3.1) amoksisilin ve 1 hastada (%1.5) spiramisin’dir.

Klinik durumları lökositoz, dehidratasyon ve ishalin şiddetine göre değerlendirilmiştir. 14 (%21.5) olguda elektrolit imbalansı ve hipotansiyonun eşlik ettiği dil kuruluğu, idrar çıkışında azalma gibi ağır dehidratasyon bulguları olup, diğer olgularda hafif-orta dehidratasyon mevcutttu. Hastaların başvuru sırasındaki kan lökosit değerleri 4.200–31.000 arasında olup, ortalama 13.550’idi. Hastaların ateşleri 36-38.7 ºC arasında olup, ortalama 37ºC idi. Dışkılama sayısı 23 (%35.4) olguda >20 kez/gün, 36 (%55.4) olguda 1020 kez/gün, 6 (%9.2) olguda 5-10 kez/gün idi (Tablo 1).

Dışkının mikroskopik incelemesinde; olguların 34 (%52.3)’ünde eritrosit ve lökosit, 25 (%38.4)’inde sadece eritrosit ve 1 (%1.6)’inde sadece lökosit saptanırken, 5 (%7.7) hastanın dışkısının mikroskopik incelenmesinde lökosit ve eritrosit saptanmadı. Hastaların dışkı kültürlerinde patojen mikroorganizma üremedi. 2 olgu yattığı sürede izlendi, geri kalan olgular oral Metronidazol ile başarılı şekilde tedavi edildi. Hastaların yatış süresi 1-11 gün arasında değişmekte olup ortalama 3.7 gün idi.

Tablo I. Hastaların başvuru sırasındaki öykü, fizik inceleme ve laboratuvar özellikleri Özellik Değerler Yaş ortalaması (yıl) 33.2 Cinsiyet Erkek 23 (%35.4) Kadın 42 (%64.6) Dışkılama Sayısı >20 kez/gün 23 (%35.4) 10-20 kez/gün 36 (%55.4) 5-10 kez/gün 6 (%9.2) Beyaz Küre Ortalaması 13.550 /mm3 Dehidratasyonu olan hasta 14 (%21.5) Yatış süresi ortalaması (gün) 3.7 Kullanılmış Antibiyotikler ampisilin-sulbaktam 47 hasta (%72.4) ampisilin 9 hasta (%13.8) amoksisilin-klavulonat 6 hasta (%9.2) amoksisilin 2 hasta (%3.1) spiramisin 1 hasta (%1.5)

Abant Med J 2012;1(1):16-17

Antibiyotik ilişkili ishaller Tartışma Çalışmamızda antibiyotik ilişkili ishalli 65 olguya yol açan oral antibiyotikler ampisilin-sulbaktam %72.4, ampisilin %13.8, amoksisilin-klavulonat %9.2, amoksisilin %3.1, spiramisin %1.5 olarak belirlenmiştir.

Türkiyede yapılan 35 olguyu içeren retrospektif bir çalışmada Yetkin ve ark. antibiyotik ilişkili ishale neden olan antibiyotikleri oral ampisilin-sulbaktam (%65.7), amoksisilin-klavulonat (%17), ikişer hastada ampisilin ve azitromisin ve birer hastada ise prokain penisilin ve eritromisin olarak saptamışlardır (8).

Değişik kaynaklarda bu oran daha düşük (%10-15) düzeylerdedir (3,7). Günümüze kadar paranteral verilen vankomisin ve aminoglikozidler dışında hemen hemen tüm antibiyotiklerin Aİİ’ye yol açabileceği gösterilmiştir (1,9). Bizim hasta grubumuzda ampisilin-sulbaktam kullanım oranı oldukça yüksek bulundu.

Sonuç olarak, geniş spektrumlu antibiyotiklerin yaygın ve sıklıkla uygunsuz kullanıldığı günümüzde antibiyotik ilişkili ishaller, toplumsal ve nozokomiyal yönden ciddi bir sağlık sorunu oluşturmaktadır. Bu nedenle sağlık merkezlerine başvuran hastalarda gereksiz antibiyotik kullanımından kaçınılmalı ve akılcı antibiyotik kullanım ilkeleri sıkıca uygulanmalıdır.

Kaynaklar 1. Barlett JG. Antibiotic-associated diarrhea, N Engl J Med 2002;346:334-339.

2. Öztürk R. Antibiyotikle ilişkili ishalde tanı ve tedavi. ANKEM Derg 2004; 18: 82-86.

3. Thielman NM, Wilson KH. Antibiotic-Associated Colitis (chapter 92). In: Mandell, Douglas, and Bennett. Principles and practice of infectious diseases, 6th ed. Philadelphia: Churchill Livingstone, 2005: 1251-1263.

4. Thomas C, Stevenson M, Riley TV. Antibiotics and hospitalacquired Clostridium difficile-associated diarrhea: a systematic review. J Antimicrob Chemother 2003; 51: 1339-1350.

5. Akova M. Antibiyotikle ilişkili ishalde epidemiyoloji ve risk faktörleri. ANKEM Derg 2004; 18: 80-81.

6. Doğancı L. Antibiyotiğe bağlı diyare ve Psödomembranöz kolit, İnfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji 2000; 183-189.

7. Wiström J, Norrby SR, Myhere EB et al. Frequency of antibioticassociated diarrhea in 2462 antibiotic-treated hospitalized patients: a prospective study. J Antimicrob Cheomother 2001; 47: 43-50.

8. Yetkin MA, Konuk ST, Kaya S ve ark. Antibiyotik ilişkili ishal olgularının irdelenmesi. XI. Türk Klinik Mikrobiyoloji ve İnfeksiyon Hastalıkları Kongresi, poster bildiri, kongre kitabı, 30 Mart 03 Nisan 2003, İstanbul.

9. Barbut F, Petit JC. Epidemiology of Clostridium difficileassociated infections. Clin Microbiol Infect 2001; 7: 405-410.

17

Abant Medical Journal

doi: 10.5505/abantmedj.2012.68077

Orijinal Makale / Original Article

Cilt / Volume 1 | Sayı / Issue 1 | Nisan / April 2012

Nükleer matriks protein 22'nin mesane kanserli hastalarda rekürrensleri belirleyebilme yeterliliği Adequacy of nucleer matrix protein 22 to determine recurrences in patients with bladder cancer Emin Savaş Kılavuz 1, Mehmet Tosun 2, Ahmet Rıza Uras 3 1 2 3

Nazilli Devlet Hastanesi Biyokimya Laboratuarı, es_kilavuz@hotmail.com Abant İzzet Baysal Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Biyokimya Anabilim Dalı Haydarpaşa Eğitim ve Araştırma Hastanesi Tıbbi Biyokimya Bölümü Şefi

Özet

Abstract

Amaç: Transüteral mesane tümörü rezeksiyonu (TUR-M) uygulanan hastalarda Nükleer Matriks Protein 22 (NMP22)’nin rekürrens belirleyebilme yeteneğinin araştırılması.

Gereç ve Yöntem: TUR-M tedavisi uygulanmış 148 hastanın idrarında NMP22 ölçümü yapıldı. Sistoskopi sonuçlarına göre ve mesane kanseri rekürrensi şüphelenilip patolojiye gönderilen vakaların sonuçlarına göre NMP22 testinin duyarlılığı, özgüllüğü, pozitif ve negatif kestirim değeri belirlendi. Ayrıca idrardaki eritrosit ve lökosit düzeylerinin NMP22 testine etkisi araştırıldı.

Bulgular: Duyarlılığı %36,8, özgüllüğü %88, negatif kestirim değeri %90, pozitif kestirim değeri %32 olarak hesapladık. İdrarda lökosit miktarı ile NMP22 değerleri arasında istatistikî bakımdan ilişki tespit ettik ( r=0,237, p<0.04 ) . Eritrosit miktarı ile NMP22 değerleri arasında böyle bir ilişki yoktu( r=0,04, p=0,958 ).

Sonuç: TUR-M geçirmiş hastaların takibinde NMP22’nin rekürrensleri belirlemeye katkısı olabilecektir.

Aim: To investigate the ability of nuclear matrix protein 22 (NMP22) to determine recurrence in patients underwent transurethral resection of bladder tumor (TURM) Material and methods: NMP22 measured in urine of 148 patients applied TUR-M. According to cystoscopy and pathology results, the sensitivity, specifity, positive and negative predictive value of NMP22 test was determined in patients suspected bladder cancer recurrancy. Furthermore, the effects of urine erythrocyte and leukocyte levels on NMP22 test were investigated.

Results: We calculated the sensitivity %36.8, specifity %88, positive predictive value %32 and negative predictive value %90. There was statically significant relation between urine leukocyte amount and NMP22 (r=0,237, p<0.04). There was no statically significant relation between urine erythrocyte amount and NMP22 (r=0,04, p=0,958).

Conclusion: NMP22 may contribute to determine recurrences in follow-up of the patients underwent TUR-M .

Anahtar kelimeler: NMP22, mesane kanseri, TUR-M, sistoskopi

Giriş Mesane kanseri dünyada yaygın olarak görülen ürolojik bir kanserdir. ABD’de erkekler arasında en sık rastlanan dördüncü kanser türü olan mesane kanseri kadınlarda en sık rastlanan sekizinci kanser türüdür.

Mesane kanseri erkeklerde kadınlara göre üç kat fazla daha fazla görülür (1). Mesane kanseri görülme sıklığı yaşın ilerlemesi ile birlikte artar ve en sık teşhis edildiği yaş ortalaması 68-69 yaşlarıdır (2). Mesane kanserinin etiyolojisinde sigara, anilin, naftilamin, arsenik gibi kimyasal maddeler, bir nematot olan şistozoma suçlanmaktadır (3-7).

Mesane kanserinin tanısında sistoskopi altın standart olarak kabul edilir. Ama invaziv bir yöntemdir. Bu nedenle noninvazive yöntem arayışlarına neden olmuştur. Çeşitli görüntüleme yöntemleri (ultrason, MR, IVP, BT), hematürinin tespit edilmesi, sitoloji erken teşhis ve rekürrenslerin tespiti için kullanılmaktadır. FDA den 1996 yılında onay almış olan nükleer matriks protein 22 (NMP22) testi de bu amaçla kullanılan bir testtir.

Key words: NMP22, bladder cancer, TUR-M, cystoscopy.

NMP22’nin bir parçası olduğu nükleer matriks proteini nükleus çatısını oluşturan, fibrillerden meydana gelmiş, nükleusun içinde nükleusu baştanbaşa saran ağsı bir protein yapıdır (8, 9). Nükleer matriks proteini doku tiplerine göre farklılık gösterir (10). Nükleer matriks proteini programlı hücre ölümü olan apoptoza giden hücrelerden kana bol miktarda salgılanır.

NMP’nin kanserli hasta serumlarında, normal insanların serumundan daha yüksek düzeyde olduğu tespit edilmiştir (11). Nükleer matriks proteininin bir üyesi olan nükleer mitotik spindle apparatus protein (NuMa) proteini kanserli dokularda normal dokulara göre on kat fazla bulunur. Bu özelliğine dayanarak NuMa proteininin fraksiyonu olan NMP22 mesane kanserli hastaların teşhisinde tarama testi olarak ve mesane kanserli hastaları izlemede tümör belirteci olarak kullanıma sürülmüştür (12).

Gereç ve Yöntem 17.12.2002-24.03.2003 tarihleri arasında SSK İstanbul Eğitim Hastanesinde kontrol sistoskopisine alınmış 148 hasta çalışmaya dahil edildi. Ameliyat oldukları tarih ve izlem aralıklarına bakılmaksızın, daha önce patolojik olarak mesane kanseri teşhisi konulmuş,

İletisim Bilgisi / Correspondence Yrd.Doç.Dr. Mehmet Tosun, Abant İzzet Baysal Üniversitesi Tıp Fakültesi Biyokimya Anabilim Dalı Bolu Tel: 0 374 2534656 E-Posta: tosundr@yahoo.com Geliş tarihi / Received: Haziran / June 6, 2011; Kabul tarihi / Accepted: Kasım / November 22, 2011 Çıkar Çatışması /Conflict Of Interest: Yok /None

18

Kılavuz ES ve ark.

TUR-M tedavisi olmuş, kontrol protokolüne alınmış hastalar ile idrar yolu enfeksiyonu olan, idrarında eritrosit olan hastalar da çalışmaya grubuna alındı.

Hastalara son üç ay içinde kemoterapi uygulanmamış olmasına dikkat edildi.

Dışlama kriterleri olarak; daha önce açık tümör rezeksiyonu uygulanmış olanlar, daha önce üst üriner sistem malignensi tespit edilenler, üriner sistem taşı olanlar, mesane tümörü dışında herhangi bir malignensi olanlar olarak belirlendi. İdrar örnekleri NMP22 stabilizatörü (Matritech, Newton, USA) ile hemen muamele edilerek 3000 devirde 5 dakika santrifüj edildi ve ölçüm süpernatandan yapıldı. NMP22 ölçümleri İmmulite 2000 hormon analizör cihazı (DPC, Diagnostic Products Corporation, Los Angeles, USA) ile yapıldı. NMP22 düzeylerinin ölçülmesinde kemilüminsens yöntem kullanıldı.

Kemilümisens ışınım veren adamantyl dioxetane fosfat esterinin alkali fosfatazla reaksiyona girmesi sonucu ölçülen kemilümisens ışınım miktarı NMP22 düzeyleri ile orantılıydı. İdrardaki lökosit ve eritrosit düzeyleri Irıs 900 UDx (IRIS diagnostics, CA USA) tam otomatik idrar cihazı ile sayıldı.

Bulgular Hastaların 119 tanesi erkek (%80.4), 29 tanesi kadındı (%19.6). Hastaların arasında en büyük yaş 83, en küçük yaş 24 olarak tespit edildi ve hastaların yaş ortalaması 59,2 olarak ölçüldü. Ortalama yaş cinsiyetler göz önüne alınarak ölçüldüğünde, kadınlarda ortalama yaş 56.07, erkeklerde ortalama yaş 59.82 olarak bulundu.

Hastalara yapılan sistoskopiden sonra bu hastaların 23 ünde sistoskopik olarak mesane tümörü olabileceği düşünüldü ve tümör şüphelenilen bu hastalara TUR-M uygulandı, rezeke edilen örnekler patolojiye gönderildi. Patolojiye gönderilen örneklerden 19’unun patolojik olarak mesane tümörü olduğu tespit edildi. Sistoskopik olarak tümör pozitif olarak değerlendirilip patolojiye gönderilen örneklerden 4 tanesinin patolojik olarak kronik sistit olduğu tespit edildi.

Sistoskopi yapılan bütün hastalardan işlem öncesi idrar örnekleri alındı ve bu idrar örneklerinin içerdikleri NMP22 düzeyleri ölçüldü. Kesim değeri olarak firmanın önerdiği 10U/ml değeri alındı. 148 idrarın 23’ü bu kesim değerinin üzerindeydi. Bunların 7 tanesi patolojik ve sistoskopik olarak tümör pozitif olarak değerlendirilen hastalardı. 15 tanesi tümör negatif olarak bulunmuş hastaydı (Tablo 1-2).

Tablo 1. NMP22 değerine göre hastalar (Kesim değeri 10 U/ml) Sayı % 23 15,5 Mesane Tümörü Pozitif Mesane Tümörü Negatif 125 84,5 Abant Med J 2012;1(1):18-22

Mesane kanserinde nükleer matriks protein 22 Tablo 2. Patoloji ve sistoskopiye göre NMP22 Sayı % 4,7 Gerçek Pozitif 7 Gerçek Negatif 114 77 15 10 Yanlış Pozitif 8,1 Yanlış Negatif 12 Sistoskopik olarak tümör pozitif olarak düşünülen ama patolojik olarak kronik sistit bulunan 4 hastanın bir tanesinde NMP22 düzeyi kesim değerinin üzerindeydi, 3 tanesi kesim değerinin altındaydı. Buna göre NMP22 testinin duyarlılığı:%36.8, özgüllüğü:%88, pozitif prediktiv değeri:%32, negatif prediktiv değeri:%90 olarak hesaplandı.

148 hastadaki NMP22 testinin ortalama değeri 6.3 U/ml olarak bulundu. En büyük NMP22 değeri 76.5 U/ml en küçük NMP22 değeri 0.194 U/ml olarak bulundu. Sistoskopik ve patolojik olarak pozitif bulunmuş 19 hastada NMP22 ortalama değeri 13.7 U/ml olarak bulundu. Bu hastalarda en büyük NMP22 değeri 76.5 U/ml, en düşük NMP22 değeri 0.274 U/ml olarak bulundu.

Sistoskopik olarak tümör negatif olan hastaların ortalama NMP22 değeri 5.21 U/ml bulundu. En büyük NMP22 değeri 45.9 U/ml, en düşük NMP22 değeri 0.194 U/ml olarak ölçüldü. Daha önce yapılan çeşitli çalışmalarda idrarda lökosit ve eritrosit mevcudiyetinin NMP22 düzeylerini artırabileceği ve yanlış pozitif sonuçlara neden olabileceği yönünde bulgular vardı. Bizim uyguladığımız metodun idrardaki lökosit ve eritrositin NMP22 düzeyleri üzerinde anlamlı sayılabilecek bir artışa neden olup, olamayacağını değerlendirdik. Kolaylık olması açısından hastaları büyük büyütmede idrarında lökosit olmayan, 1-5 lökosit olan, 6-10 lökosit olan,11-20 lökosit olan,21-100 lökosit olan ve 100ün üzerinde lökosit olan şeklinde altı gruba ayırdık (Tablo 3). İdrarda bulunan lökosit miktarının NMP22 düzeylerini etkileyip etkilemediğini araştırdık.

Tablo 3. İdrardaki lökosit sayısına göre hastaların dağılımı ve ortalama NMP22 değerleri Lökosit Hasta sayısı % NMP22 sayısı (148) DEĞERLERİ 67 45 3,44 Normal 45 30 6,62 1-5 lökosit 11 7 6,24 6-10 lökosit 8 11,11 11-20 lökosit 12 10 7 16,94 21-100 3 2 14,31 100ün üzeri İdrarında büyük büyütmede eritrosit tespit ettiğimiz hastaları da aynı şekilde gruplandırdık (Tablo 4) ve idrardaki eritrosit miktarının NMP22 düzeyleri üzerine etkisini araştırdık. İdrardaki lökosit miktarının artmasının NMP22 düzeylerine olan etkisi Spearman korelasyon testi ile değerlendirildi ve istatistiksel olarak görüldü ki idrarda lökosit miktarının artması 19

Kılavuz ES ve ark.

NMP22 düzeylerinde (r=0,237; p<0,004).

Mesane kanserinde nükleer matriks protein 22 artışa

neden

oluyordu.

Tablo 4. İdrardaki eritrosit sayısına göre hastaların dağılımı ve ortalama NMP22 değerleri Eritrosit sayısı Hasta sayısı % NMP22 (148) DEĞERLERİ 72 48 4,45 0 eritrosit 42 28 5,92 1-5 eritrosit 12 8 11,72 6-10 eritrosit 10 7 4,27 11-20 eritrosit 5 17,83 21-100 eritrosit 8 4 3 4,80 >100 eritrosit Bizim yaptığımız çalışmada, idrarda eritrosit miktarı ile NMP22 düzeyleri arasındaki ilişki Spearman korelasyon testi ile değerlendirildi ve istatistiki olarak anlamlı herhangi bir ilişki kurulamadı (r=0,04; p=0,958). Bu çalışma için hazırlanan ROC eğrisinden kesim değeri hesaplandığında, 3.16 U/ml kesim değeri hesaplandı. Bu kesim değerine göre bulunan duyarlılık ve özgüllük oranları sırasıyla %58 ve %51 şeklindeydi ( Şekil 1).

tırmacıların ilgisini çekmiştir. Bu tümör belirteçlerinden biri de NMP22 adı verilen, nükleer matriksin NuMa fraksiyonunu idrarda tespit eden testtir.

NMP22 testinin klinik kullanılabilirliği ile ilgili şu ana kadar birçok çalışma yapılmıştır.

Bizim yaptığımız bu çalışmada da mesane kanseri rekürrenslerinin belirlenmesi amacı ile takip protokölüne alınmış olan olgularda bu testin rekürrensleri belirleyebilme gücünü araştırdık. Bu test için %36.8 duyarlılık %88 özgüllük, %32 pozitif prediktiv değer, %90 negatif prediktiv değer tespit ettik.

Craig Zippe ve arkadaşlarının 1999 yılında yaptıkları mesane kanseri olma riski taşıyan 360 kişide yaptıkları çalışmada NMP22 testinin mesane kanserini tespit edebilmedeki yeterliliğini araştırmışlar ve sonucu sitolojinin bu tür kanser vakalardaki yeterliliği ile kıyaslamışlardır. NMP22 testinin duyarlılığını %100, özgüllüğünü %85 bulmuşlardır. Bu çalışmanın özgüllüğü bizim bulduğumuz %88 değerinden düşük kalırken, bizim duyarlılığımız tümör pozitif olguları tespit edebilme başarısı yönünden bu çalışmanın ancak üçte bir oranında başarı gösterebilmiştir (13).

Sana Eissa ve arkadaşlarının yaptığı çalışmada ise NMP22, fibronektin, UBC test ve idrar sitolojisi mesane kanserli olgulardaki teşhis başarısı bakımından birbirleriyle kıyaslanmışlardır (14). Bu çalışmada, bu testlerin idrar değerleri idrardaki kreatinin değerine oranlanarak, idrarların konsantrasyon farklılıklarından doğabilecek yanlışlıkların ortadan kaldırılması amaçlanmıştır. Böylece NMP22 kesim değeri 29 U/mg kreatinin olarak belirlenmiştir. Bu kesim değerine göre duyarlılığı %85, özgüllüğü ise %91.5 olarak bulmuşlardır. Bu çalışmada idrardaki WBC ve RBC sayısı ile NMP22 değerleri arasında bir ilişki tespit edilememişti. Bizim çalışmamızda idrarda WBC sayısı ile NMP22 değerleri arasında pozitif bir korelasyon kurulurken (r=0,237; p<0,004) idrarda RBC sayısı ile ilişki tespit edilememiştir (r=0,04; p=0,958).

Şekil 1. NMP22 değerlerine göre oluşturulan ROC eğrisi (kesim değeri 3.16 U/ml) Tartışma Mesane kanserinde sistoskopinin invaziv bir yöntem olması ve hastalar tarafından zor tolere edilebilen bir işlem olması, araştırıcıları sistoskopinin yerini tutabilecek, bunu başaramasa bile sistoskopi protokolüne alınmış olan hastaların izlem aralıklarını genişletebilecek tümör belirteçleri aramaya yöneltmiştir. Bu amaçla ortaya çıkan birçok yeni tümör belirteci araşAbant Med J 2012;1(1):18-22

Lee E. Ponsky ve arkadaşları yaptıkları çalışmaya 608 hasta dahil etmişler (608 hastanın 79’u daha önce mesane kanseri teşhisi konulup, izlenen hasta); makroskopik, mikroskopik hematurisi ve üriner sistem irritatatif semptomları olan bu hasta grupları üzerinde yaptıkları araştırmada duyarlılığı %88,5, özgüllüğü %83,9 olarak bulmuşlardır (15). 52 mesane kanserli hasta teşhis edilmişti ve bunların 46 tanesini NMP22 testi doğru olarak tespit etmişti. Mesane kanseri olmayan 556 hastanın 89’unda NMP22 yanlış pozitif sonuç vermişti. Yanlış pozitif sonuç aldıkları hastalarda, bu duruma neden olabileceğini düşündükleri inflamatuar hastalıklar, üriner sistem taşını, yabancı cisim varlığını, diğer genitoüriner sistem kanserlerini ve kullanılan enstrümanları dışladıklarında özgüllük oranı %99,2’ye çıkıyordu. Bizim çalışmamızı oluşturan hasta populasyonu rekürrens için takip edilen mesane kanserli hastalardı. Biz de inflamatuar durumlar hariç diğer klinik durumları dışlama kriterlerimiz içine dahil etmiştik. Biz hassasiyeti %36 bulduk ki, bizim 20

Kılavuz ES ve ark. bu duyarlılık değerimiz, daha önce tartıştığımız çalışmalarda olduğu gibi, bu çalışmanın duyarlılık değerleri ile fark gösteriyordu, daha düşüktü. Bu oranın içinde bizim dışlama kriterleri içinde tuttuğumuz klinik olaylar da bulunuyordu. Yanlış pozitif sonuç verebileceğini tespit ettikleri altı klinik durumu dışladıklarında ise özgüllüğü %99,2 buluyorlardı ama bu oranı bulurlarken bizim dışlama kriterleri içerisine almadığımız inflamatuar olgularda (28 vaka) vardı.

Hans Boman ve arkadaşlarının yaptıkları çalışmayla 159 mesane kanserli hastayı değerlendirmişlerdi (16).

Bunlardan 66 yeni mesane kanseri konulan hasta, kalanı tümör nüksetmiş hastaydı. Kıyaslanan bir başka test olan BTA stat testin özgüllüğüne en yakın özgüllük olması için NMP22 testinin özgüllüğünü yeni tespit edilen mesane kanserli vakalarda %74’te tutmuşlardı. Bunu sağlayabilmek için NMP22’nin kesim değerini 4 olarak almışlar. Yaptıkları çalışmada nükseden tümörle, yeni teşhis edilen mesane tümörlerin NMP22’nin duyarlılığı bakımından farklılık gösterdiğini tespit etmişler. Yeni tümörlerde duyarlılığı %65 bulurlarken, nükseden tümörlerde 4 U/ml kesim değeriyle %64 özgüllüğe karşılık,%45 duyarlılık tespit edilmişti.

Bu çalışma bizim yaptığımız çalışmaya en benzeyen çalışma idi. Biz de testin çalışma protokolünde önerilen kesim değerini, ROC eğrisi kullanarak uygun olan yeni bir kesim değeri tespit ettik. Bu kesim değerine göre %58’lik bir duyarlılığa karşılık %51’lik bir özgüllük bulduk. Bu durum şekil-1’de gösterilmiştir. İki çalışmanın ortak sonucu bu testin nükseden tümörlerde başarı düzeyinin düşük olduğunu gösteriyordu.

Mahnert ve arkadaşlarının yaptıkları 651 vakayı kapsayan çalışmalarında vakaları önce yedi gruba ayırmışlardır (17). Bu grubların 30’unu sağlıklı kişiler, 24 ünü idrar yolu enfeksiyonu geçiren hastalar, 233’nü benign ürolojik hatalıklara sahip hastalar, 36’sını ilk defa mesane kanseri teşhis edilen hastalar, 134’nü tümör rekürens hastalar, 98’ni mesane kanserli ama tümör negatif hastalar,150sini diğer üriner sistem malignensilerine sahip hastalar tarafından oluşturmuştur. İlk defa teşhis edilen mesane tümörlü hastalarla, rekürrensli hastaların duyarlılığını birlikte hesapladıklarında duyarlılığı %41 olarak bulmuşlardır. Özgüllüğü ise %72 olarak bulmuşlardır. Özgüllüğü European Group on Tumor Markers’in tümör belirteçleri için önerdiği %95 düzeye çekmek için benign ürolojik hastalığa sahip olan ve üriner sistem enfeksiyonu olan hastaları referans grup olarak alarak, kesim değerini 75 U/ml olarak uyguladıklarında duyarlılığı %31 olarak bulmuşlardır. Bizim yaptığımız çalışma ile bu çalışmaya kıyasladığımızda, bizim bulduğumuz duyarlılık oranları ile bu çalışmanın bulduğu duyarlılık oranları arasında önemli bir fark bulunmamakta idi. Bizim bulduğumuz özgüllük oranı ise bu çalışmanın bulduğu özgüllük oranından yüksekti. Fakat iki çalışma arasında özgüllüğü kıyaslarken bizim benign ürolojik hastalıkları ve diğer ürolojik malignensileri dışladığımız göz önüne alınmalıdır.

Abant Med J 2012;1(1):18-22

Mesane kanserinde nükleer matriks protein 22 Hematuri ve piyürünin NMP22 değerleri üzerinde yanlış pozitif sonuçlara neden olabilecek şekilde etki yaptığına dair çalışmalar mevcuttur. Necmettin Atsu ve arkadaşları yaptıkları çalışma ile idrarda lökosit varlığı ve eritrosit varlığının NMP22 değerleri üzerindeki etkilerini araştırmışlardır (18). Bu çalışmayı 202 idrar materyali ile yapmışlardır. Bu çalışmadaki idrarlardan 30 tanesi sağlıklı kişilerden, 20 tanesi idrar yolu enfeksiyonu geçirmekte olan hastalardan, 32 tanesini mesane kanserli hastalardan toplanmış.

Sağlıklı grubun idrarına 0, 10, 100, 1000, 5000 eritrosit olacak şekilde kendilerinden alınan venöz kan ilave edilmiştir. Böylelikle sağlıklı gruptan 150 örnek oluşturulmuştur. Birinci sağlıklı grubun ortalama değeri 4 U/ml iken, bu idrarlara eritrosit eklenmesiyle beraber NMP22 değerlerinde artış gözlenmiştir. Venöz kan eklenen sağlıklı grupla, mesane kanserli grubun NMP22 değerleri kıyaslandığında 0,02 μl, 0.2 μl, ve 2 μl venöz kan eklenen idrarlarda NMP22 değeri istatistiki olarak mesane kanserli grubun NMP22 değerinden daha küçük bulunmuştur. 2 μl daha fazla miktarda idrarlara venöz kan eklendiğinde NMP22 değerlerinin mesane kanserli hastaları geçtiği tespit edilmiştir. Bu sınır ortalama 135 eritrosit sayısına denk gelmektedir. İYE olan, idrarlarında bol miktarda WBC tespit edilen hastalar mesane kanserli hastalarla kıyaslandıklarında, bunların mesane kanserli hastalara benzer şekilde ve hatta mesane kanserli hastalardan daha fazla NMP22 değerlerine sahip oldukları görülmüştür. Biz yaptığımız çalışmada eritrositlerin NMP22 değerleri üzerine anlamlı bir artış yapmadığını bulduk (r=0,04; p=0,958). Oysa lökosit miktarının artması ile NMP22 değerlerinin yüksekliği arasında istatistiki bakımdan anlamlı bir ilişki vardı (r=0237; p<0,004).

Sonuç olarak çalışmamızda bulduğumuz yüksek yanlış negatif oranlarından ötürü NMP22 testinin takip protokolüne alınarak, düzenli olarak sistoskopi ile takip edilen mesane kanserli hastalardaki rekürrens varlığının değerlendirilmesinde klinik olarak bir yarar sağlayamadığı görüldü. Çünkü çoğu nükseden tümörü tespit edemiyordu. Semptomatik şikayetlerle hastanelere ilk defa başvuran ve mesane kanseri olarak düşünülen vakalarda tarama testi olarak kullanılan NMP22 testinin performansı ile bizim çalışmamız arasında fark bulunmaktadır ve bu durum bizim çalışmanın sonuçlarından ayrı olarak değerlendirilmelidir. Çalışmamızda ayrıca idrardaki lökosit varlığının NMP22 düzeylerine etki ettiğini, ama eritrosit varlığının böyle bir etkisinin olmadığını bulduk.

Kaynaklar 1. American Cancer Society. Cancer facts and figures 2001.

Atalanta: American Cancer Society, inc.

2. American Cancer Society. Cancer facts and figures 2000.

Atalanta: American Cancer Society, inc.

3. Case RAM, Hosker ME, McDonald DB, et al. Tumors of the urinary bladder in workmen engaged in the manufacture and use of certain dyestuff intermediates in the British chemical industry. I. The role of aniline, benzidine, alphanaphthylamine and beta-naphthylamine. Br J Ind Med 1954; 11: 75-104.

21

Kılavuz ES ve ark.

Mesane kanserinde nükleer matriks protein 22

4. Silverman DT, Hartge P, Morrison AS, Devesa SS. Epidemiology of bladder cancer. Hematol Oncol Clin North Am. 1992; 6:1–30.

5. Johansson SL, Cohen SM. Epidemiology and etiology of bladder cancer. Semin Surg Oncol 1997; 13: 291-298 6. Smith AH, Goycolea M, Haque R, et al. Marked increase in bladder and lung cancer mortality in a region of Northern Chile due to arsenic in drinking water. Am J Epidemiol 1998; 147: 660-669.

7. Tawfik HN. Carcinoma of the urinary baldder associated with schistosomiasis in Egypt. The possible causal relationship. International Symposium of the Princess Takamatsu Cancer Research Fund. 1987; 18: 197-199.

8. Berezney R, Coffey DS. Identification of a nuclear protein matrix. Biochemical and Biophysical Research Communications 1974; 60: 1410-1417.

9. Fey, E. G., Krochmalnik, G. and Penman, S. The non-chromatin substructures of the nucleus: the ribonucleoprotein (RNP)containing and RNP-depleted matrices analyzed by sequential fractionation and resinless section electron microscopy. J. Cell Biol. 1986; 102: 1654-1665.

10. Fey, E. G. and Penman, S. Nuclear matrix proteins reflect cell type of origin in cultured human cells. Proc. Nat. Acad. Sci. 1988; 85: 121-125.

11. Miller TE, Beausang LA, Winchell LF, Lidgard GP. Detection of nuclear matrix proteins in serum from cancer patients. Cancer Res 1992; 52:422 .

12. Mc Kenna M, Lei J-D, Whitters E, et al.Specific immunoassay for nuclear matrix apparatus protein22 (NMP22) , using the

immulite analyser, poster A-64; American Association for Clinical Chemistry, 54th Annual Meeting and Clinical Lab Exposition, Orlondo, FL, US; 2002.

Zippe C, Pandrangi L, Agarwal A: NMP22 is a sensitive, cost effective test in patients at risk for bladder cancer. J Urol.

1999; 161: 62-65.

Eissa S, Swellam M, Sadek M, Mourad MS, Ahmady OE, Khalifa A. Comparative evaluation of the nuclear matrix protein, fibronectin, urinary bladder cancer antigen and voided urine cytology in the detection of bladder tumors. J Urol 2002; 168: 465-469 Ponsky L, Sharma S, Pandrangi L, Kedia S, et al. Screening and monitoring for bladder cancer: refining use of NMP22. J Urol 2001; 162: 75–80 Boman H, Hedelin H, Holmang S. Four bladder tumor markers have a disappointingly low sensitivity for small size and low grade recurrence. J Urol 2002; 167: 80-3.

Mahnert B, Tauber S, Kriegmair M, Nagel D, Holdenrieder S, Hofmann K, Reiter W, Schmeller N and Stieber P: Measurements of complement factor H-related protein (BTATRAK assay) and nuclear matrix protein (NMP22 assay)-useful diagnostic tools in the diagnosis of urinary bladder cancer? Clin Chem Lab Med 2003; 41: 104-10 Atsu N, Ekici S, Oge OO, Ergen A, Hascelik G and Ozen H: Falsepositive results of the NMP22 test due to hematuria. J Urol 2002; 167: 555-8

Abant Med J 2012;1(1):18-22

13.

14.

15.

16.

17.

18.

22

Abant Medical Journal

doi: 10.5505/abantmedj.2012.43534

Olgu Sunumu / Case Report

Cilt / Volume 1 | Sayı / Issue 1 | Nisan / April 2012

Sebepsiz kişilik değişiklikleri ile başlayan glioblastome multiforme: Bir olgu sunumu Glioblastome multiforme begin with personality changes for no apparent reason: a case report Yaşar Dağıstan¹, Emine Dağıstan², Mehmet Salih Güney3 Abant İzzet Baysal Devlet Hastanesi, Beyin ve Sinir Cerrahisi Kliniği, Bolu Abant İzzet Baysal Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Bolu Tokat Devlet Hastanesi, Beyin ve Sinir Cerrahisi Kliniği, Tokat

1 2

3

Özet

Abstract

Kişilik bozukluğu ve baş ağrısı şikayetleri bulunan 74 yaşında bayan hastanın magnetik rezonans görüntülemesinde bifrontal kitle saptandı. Tümör rezeksiyonu yapıldı. Patoloji sonucu glioblastome multiforme geldi. Hastanın takiplerinde klinik bulguları normaldi. Sebepsiz kişilik değişikliği ile başvuran hastalarda kranial bir kitlenin varlığı düşünülerek araştırılma yapılması uygundur.

In a 74-year-old female patient with complaints of personality disorder and headache, magnetic resonance imaging revealed bifrontal mass. Tumor resection was performed. The pathology report was defined glioblastome multiforme. Patient follow-up clinical findings were normal. The presence of a cranial mass in patients presenting with personality changes for no reason must be considered and investigated appropriate.

Anahtar Kelimeler: Kranial kitle, glioblastome multiforme, sebepsiz kişilik değişiklikleri

Keyword: Cranial mass, Glioblastome multiforme, personality changes for no reason

Giriş Glioblastoma multiforme (GBM) çoğunlukla supratentoriyal yerleşimli, multifokal veya multisentrik olabilen differansiyasyonu az, damar proliferasyonu ve nekroz ve aynı zamanda belirgin mitoz bulunduran, çevre dokulara yoğun infiltrasyon yapan en malign astrositik tümördür. GBM aynı zamanda erişkinlerde (45-70 yaş) en sık görülen beyin tümörüdür (1).

Sıklıkla frontal lob yerleşimli olup, bilgisayarlı tomografi (BT) ve magnetik rezonans (MR) görüntüleme yöntemleri ile %95 oranında tanı konulabilir. Radyolojik olarak düzensiz sınırlı, nekrotik kavite içeren, çevresel düzensiz kontrast tutulumu gösteren, etrafı ödemli kitlesel lezyon olarak görülür (2-4).

Frontal-bazal yerleşimli tümörlerin ilk bulgusu sebepsiz kişilik değişiklikleri, kelime bulmada zorluk, cümle kurmada bozukluk ve unutkanlık gibi mental değişiklikler olabilir. GBM olguları kendileri ve yakınlarını kimlik olarak tanırlar, algısal yetenekleri yerindedir, araç sürmek vs. gibi karmaşık, sonradan öğrenilen becerilerini yitirmezler. Hastalar aynı sözleri ya da soruları, belirgin bir ses tonu ve beden dilini kullanarak ısrarla tekrar ederler (5,6).

Bu olgu sunumunda sebepsiz kişilik değişikliği bulguları ile başvuran ve bifrontal yerleşimli GBM tanısı alan bir olgu literatür ışığında değerlendirilerek sunuldu.

Olgu 74 yaşında bayan hasta 4 ay önce başlayan kişilik bozukluğu ve baş ağrısı şikayetleri nedeniyle polikliniğimize getirildi. Hastanın yakınları ile konuşmalarında ve davranışlarında geçmiş dönemdeki yaşantı-

ları ile karşılaştırıldığında anormal söz ve davranışlarının ortaya çıktığı, takıntılarının olduğu, sürekli aynı konu hakkında defalarca konuştuğu, uygunsuz cümleler kurduğu ve daha önce kullanmadığı argo kelimeleri söylediği belirtildi. Özgeçmişinde hipertansiyon dışında herhangi bir sorunum yoktu. Hastanın sistemik arteriyal kan basıncı: 160/90 mm/Hg, nabız: 80/dakika ve ritmikti. Beden ısısı 36.5 °C idi. Nörolojik muayenesinde; şuur açık, koopere, kişi ve yer oryantasyonu normal olup, zaman dezoryantasyonu mevcuttu. Sorulan sorulara cevap süresi yavaşlamıştı.

Kraniyal sinir muayenesi ve göz dibi muayenesi doğaldı. Parezi ve serebellar testleri normaldi. Derin tendon refleksleri normal ve simetrikti, patolojik refleksi yoktu.

Laboratuar tetkiklerinde tam kan ve biyokimyasal testleri normaldi. Kraniyal MR görüntülemesinde: Frontal lob orta hatta bifrontal yerleşimli düzgün sınırlı, solda ödem etkisine neden olan T1A hipointens, T2A da hiperintens, periferal ağırlıklı heterojen kontrast tutulumu gösteren kitlesel lezyon mevcuttu (Resim 1). Hasta glioblastoma ön tanısı ile ameliyat edildi. Ameliyatta bifrontal kraniotomi ile kitlenin total rezeksiyonu yapıldı. Tümör patolojisi Glioblastoma Multiforme olarak raporlandı. Postoperatif hasta yoğun bakım ünitesine alındı. Bilinç açık, kas gücü tam olan hastanın postoperatif 4. saatten sonra tansiyonu yüksekliği ve uykuya meyili olması üzerine kraniyal BT çekildi. Çıkarılan tümör lojunda hemoarji saptandı. Hasta tekrar acil ameliyata alındı. Tümör lojundaki hematom boşaltıldı. Hasta ameliyat sonrası arteriyal tansiyonu kontrol altına alınan kadar yaklaşık 72 saat uyutuldu. Hasta postoperatif 5. günde yoğun bakımdan çıkarıldı. Hastanın ameliyat sonrası

İletisim Bilgisi / Correspondence Dr. Yaşar Dağıstan, İzzet Baysal Devlet Hastanesi, Beyin ve Sinir Cerrahisi Kliniği, Bolu Tel: 0 505 3465953 E-Posta: yasdagis@gmail.com Geliş tarihi / Received: Ocak / January 27, 2012; Kabul tarihi / Accepted: Nisan / April 13, 2012 Çıkar Çatışması /Conflict Of Interest: Yok /None

23

Dağıstan Y ve ark.

12. günde çekilen kraniyal BT’de rezidü lezyon izlenmediği rapor edildi (Resim 2).

Resim 1. Frontal lob orta hatta bifrontal yerleşimli tümöral kitlenin Magnetik Rezonans görüntüsü.

Vital bulguları stabil, kas gücü tam, bilinç açık ve emir alan ancak afazi bulunan hasta postoperatif 14. günde taburcu edildi. Tedavinin radyoterapi ve kemoterapi gibi diğer unsurlarının tamamlanması için bir Onkoloji Merkezine yönlendirildi. Hastanın 3 hafta sonraki kontrollerinde konuşmaya başladığı ve klinik bulgularının normal olduğu görüldü.

Resim 2. Ameliyat sonrası 12. günde çekilen kraniyal

Bilgisayarlı Tomografi’de rezidüel lezyonun izlenmediği görülmektedir.

Abant Med J 2012;1(1):23-25

Glioblastome multiforme olgusu Tartışma Merkezi sinir sistemi tümörlerinin %85-90'nını beyin tümörleri oluşturur. Bunlardan %38'i anaplastik astrositoma ve glioblastomadır. Glioblastoma sık görülen bir beyin tümörüdür ve tüm beyin tümörünün %12-15'ini, astrositik tümörlerin %50-60'ını oluşturur. Glioblastoma (WHO; Grade IV), aynı zamanda glioblastoma multiforme (GBM) olarak bilinir.

GBM nöronları çevreleyen ve destekleyen astrositlerden kaynaklanan, nekroz ve hemoraji ile karekterize ileri derecede pleomorfizm gösteren en agresif primer malign tümördür. En sık 50 ve 60 yaşlarda görülür (7,8). Glioblastoma multiforme tanılı hastaların medyan sağ kalım süresi 6-12 ay arasında değişmektedir ( 9,10). Bu çalışmada sunduğumuz olgu 74 yaşında bayan ve patolojik tanı GBM olarak tanımlandı.

Beyin tümörü olgularında hemen tamamen 3 mekanizma ile ilk semptomlar ortaya çıkabilir. Bunlar; kitle etkisine bağlı olarak peritümöral ödem, hidrosefaliye bağlı intrakranial basınç artışı, normal doku yıkımı sonucu fokal nörolojik bozukluklar ve kortikal irritasyon sonucunda nöbetleri kapsar. Semptomlar ise baş ağrısı, bulantı, kusma, diplopi, papil ödem, mental değişiklikler ve letarjidir. Beyin parankimi ağrıya duyarlı değildir. Bundan dolayı baş ağrısı, meninkslerde kan damarlarıyla ilişkili olan, ağrıya duyarlı sinir uçlarının irritasyonu ve lokal gerilimi sonucu gelişebileceği gibi, tümörün basıya neden olabilecek kritik hacme ulaşması sonucu, intrakraniyal basınç artışı ile ilişkili olarak da ortaya çıkabilir. Sıklıkla bölgesel olma özelliği taşır ve genellikle tümörün yerleşimi hakkında bilgi verir.

Mental değişiklikler primer veya metastatik frontal ve temporal lob tümörlü hastalarda çok sık görülen ortak bir bulgudur (11-13). Frontal lob tümörlerinde anosmi, kişilik değişiklikleri, olfaktor hallusinasyonlar bulunur (14,15). Hastamızda tümörün yerleşim lokalizasyonu bifrontal idi ve sebepsiz kişilik değişiklikleri ile polikliniğimize başvurdu. Hastanın anormal söz ve davranışlar sergilediği, takıntılarının olduğu, sürekli aynı konu hakkında defalarca konuştuğu, uygunsuz cümleler kurduğu ve daha önce kullanmadığı argo kelimeleri söylediği ifade edildi.

Beyin tümörlerin yerleşimi ve yayılımının değerlendirilmesinde BT ve MR görüntüleme çok değerli bilgiler verir. Primer beyin tümörlerinin tanısı en iyi MR ile konulur. Yüksek grade veya malign gliomlar substansia alba’dan çıkan çevre ödemi olan kontrast tutan kite lezyonu olarak görülürler. Malign gliomlar %5 multifokaldir. MR’da glioblastomlar heterojen kitlelerdir. Bu heterojen görünüm nekroz ve/veya kist oluşumuna bağlıdır. T1A görüntülerde genellikle santral yerleşimli hipointens alan mevcuttur. Bu hipointens alanı çevreleyen kalın, düzensiz duvar ve solid nodüller serebellar parankime göre izointens veya hafif hipointens sinyal paternine sahiptir. Tümörler kanama ve kalsifikasyon alanları içerebilir (16).

GBM hemen her zaman tümör çevresinde kalın, dü24

Dağıstan Y ve ark. zensiz bir duvar şeklinde kontrast tutulumu gösterir.

Ancak kontrast tutulumunun olmaması GBM tanısını ekarte ettirmez (17). Olgumuzda literatür ile uyumlu kraniyal MR görüntülemesinde frontal lob orta hatta bifrontal yerleşimli T1A hipointens, T2A da hiperintens, periferal ağırlıklı heterojen kontrast tutulumu gösteren kitlesel lezyonu bulundu.

Hastaların standart tedavisi cerrahi ve postoperatif radyoterapi’dir (RT) (18,19). Cerrahi tedavi kraniotomi ile tümörün total veya subtotal eksirpasyonundan ibarettir. Primer olarak cerrahi tedavi uygulanmasına rağmen, yüksek grade astrositomlarda tümör rezidülerin nüks potansiyeli taşıması nedeniyle adjuvan radyoterapi kaçınılmazdır (7,19). Sağ kalım süresini uzatmak için farklı multimodalite tedaviler geliştirilmiştir. Yüksek doz RT, adjuvant kemoterapi, alternatif fraksiyon rejimleri, ağır partikül tedavi, interstisyel brakiterapi, radyocerrahi, sterotaktik fraksiyone RT, yoğunluk ayarlı RT bunlara örnek olarak verilebilir (20-22). Olgumuzda histolojik tip, yerleşim yeri, yaş gibi özellikler ile yaşam süresi medyanı ve prognostik faktörler literatür ile uyumlu gözükmektedir. Hastamızda da standart tümör rezeksiyonu yapıldı ve sonrasında bir onkoloji merkezine yönlendirildi. Üç hafta sonraki kontrollerinde konuşmaya başladığı ve klinik bulgularının normal olduğu görüldü.

Glioblastome multiforme olgusu 7.

8.

9.

10.

11.

12.

13.

14.

15.

16.

Sonuç olarak, sebepsiz kişilik değişikliği ile başvuran hastalarda yaş gibi diğer unsurlarında göz önüne alınmasıyla kranial bir kitlenin varlığı düşünülerek hastaların araştırılmasının uygun olacağı kanaati ortaya çıkmaktadır.

17.

Kaynaklar

19.

1.

2.

3.

4.

5.

6.

Tolgay E, Bahar A, Yurtoğulları Ş, Karlı N, Erer S, Turan F ve ark.

Multisentrik Glioblastoma Multiforme Olgusu. Türk Nörol Derg 2008; 14: 272 – 276.

George M, Liangge H. Glioblastoma Multiforme. Brigham Radiology 1994.

Vougiouklakis T, Mitselou A, Agnantis NJ. Sudden death due to primary intracranial neoplasms. A forensic autopsy study.

Anticancer Res. 2006;26:2463-6.

Matschke J, Tsokos M. Sudden Unexpected Death due to Undiagnosed Glioblastoma: Report of three cases and Review of the Literature. Acta Neurochir Suppl 2003;86:507-11.

Frederiks J. Transient global amnesia. Clin Neurol Neurosurg, 1993;95:265-83.

Parlayan ET. Geçici global amnezi ve demansiyel bulgular ile başlayan glioblastome multiforme olgusu. Klinik Psikiyatri 2010;13:209-214.

Abant Med J 2012;1(1):23-25

18.

20.

21.

22.

Levin VA, Sheline PH, Gutin PH: Neoplasms of central nervous system, in de Vita, Helman VTS, Rosenberg SA (eds): Cancer.

Principles and Practice of Onkology, vol 2, 3rd ed. Philadelphia: Lippincott, 1989:1557-1612 Eroğlu C, Soyuer S, Yıldız OG, Özkan M, Menkü A, Orhan O ve ark. Glioblastoma multiforme’li olgularda postoperatif radyoterapi ile eş zamanl temozolomide adjuvan temozolomid tedavesinin tedavi sonuçlarına katkısı UHOD 2008; 18: 65-73.

Reni M, Cozzarini C, Ferreri AJM, Ceresoli GL, Galli L, Bianchi A, et al. A retrospective analysis of postradiation chemotherapy in 133 patients with glioblastoma multiforme. Cancer Invest 2000; 18: 510-515.

Brada M, Sharpe G, Rajan B, Britton J, Wilkins PR, Guerrero D, et al. Modifying radical radiotherapy in high grade gliomas; Shortening the treatment time through acceleration. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1999; 43: 287-292.

Dere F. Nöroanatomi. 1. Baskı, Adana: Ç.Ü. Basımevi, 1990; 10113 Levin A, Leibel SA, Gutın PH. Neoplasms of the Central Nervous. De Vita VT, Hellman S, Rosenberg SA Cancer Principles and Practice of Oncology. 5th ED., Philadelphia: J.B LippincotRaven Publıshers, 1997:2022-2083.

Weingart J, Brem H. Brain Tumors and Cancers of the Central Nervous System. Neıderhuber JE. Current Therapy. Fhırst ED., Decker: Mosby- Year Book Inc, 1993: 538-546.

Karlsson UL, Leibel SA, Wallner K, DavisLW, Brady LW, Brain in: Principles and Practise of Radiation Oncology. (eds) : Perez CA, Brady LW ,J.B Lippincot Company Philadelphia:1992, ch23: 513-563 Karlsson UL, Leibel SA, Wallner K, DavisLW, Brady LW. Primary intracranial Neoplasms. Perez CA, Brady LW. Principles and Practise of Radiation Oncology. Third ED., Philadelphia: J.B Lippincot Company 1998 :777-822.

Demir MK, Hakan T, Okan Akıncı, Berkman Z. Primer serebellar glioblastoma multiforme. Diagn Interv Radiol 2005; 11:83-86 Mayadağlı A, Tezcan Y, Uyanoğlu A, Aksakal Ö, Kızılkaya O, Erkal H ve ark. Konvansiyonel eksternal radyoterapi uygulanan glioblastoma multiforme tanılı 40 hastanın irdelenmesi. Genel Tıp Dergisi 1997 ;7 :121-3.

Chang CH, Horton J, Schoenfeld D, Salazer O, Perez-Tamayo R, Kramer S, et al. Comparison of post-operative radiotherapy and chemotherapy in the multidisciplinary management of malignant gliomas. Cancer 1983; 52: 997-1007.

Kristiansen K, Hagen S, Kollevold T, Torvik A, Holme I, Nesbakken R, et al. Combined modality therapy of operated astrocytomas Grade III and IV. Confirmation of the value of postoperative irradiation and lack of potentiation of bleomycin on survival time: a prospective multicenter trial of the Scandinavian Glioblastoma Study group. Cancer 1981; 47: 649-652.

Buatti JM, Marcus RB, Mendenhall WM, Friedman WA, Bova FJ. Accelerated hyperfractionated radiotherapy for malignant gliomas. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1996; 34: 785-792.

Fulton DS, Urtasun RC, Shin KH, Geggie PH, Thomas H, Muller PJ, et al. Misonidasole combined with hyperfractionation in the management of malignant glioma. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1984; 10: 1709-1712.

Keim H, Potthoff PC, Schmidt K, Schiebusch M, Neiss A, Trott KR. Survival and quality of life after continuous accelerated radiotherapy of glioblastomas. Radiother Oncol 1987; 9: 2126.

25

Abant Medical Journal

doi: 10.5505/abantmedj.2012.21931

Olgu Sunumu / Case Report

Cilt / Volume 1 | Sayı / Issue 1 | Nisan / April 2012

Portal ven agenezisi: olgu sunumu Portal vein agenesis: a case report Cemalettin Güneş1, Ahmet Afşin Kundak2, Tevfik Demir3, Hafza Uçur4, Fatma Akci4 Düzce Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Düzce Dr. Sami Ulus Kadın Doğum, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Yenidoğan Ünitesi, Ankara Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Kardiyolojisi Bilim Dalı, Eskişehir 4 Afyon Kocatepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Afyon 1 2

3

Özet

Abstract

Portal ven agenezisi nadir görülen bir malformasyondur. Özellikle kardiyovasküler ve gastrointestinal sistemle ilgili anomalilerle birlikteliği sık görülmektedir. Radyolojik olarak portal sistemi görüntülemek için renkli dopler ultrosonografi, bilgisayarlı tomografi, manyetik rezonans görüntüleme ve arteriyel veya direkt portografi gibi tetkiklerden faydalanmak gerekir. 10 yaşında portal agenezi nedeniyle tekrarlayan karın ağrıları olan olgu sunulmuştur.

Portal vein agenesis is a rare malformation. It is seen particularly with cardiovascular and gastrointestinal system anomalies. Radiologic studies of the portal venous system include color Doppler ultrasonography (US), computed tomography (CT), magnetic resonance imaging, and arterial or direct portography. A ten year old child with recurrent abdominal pain because of portal vein agenesis is presented.

Anahtar Kelimeler: Portal ven agenezisi, Karın ağrısı

Keyword: Portal vein agenesis, Abdominal pain

Giriş Portal venin konjenital yokluğu nadir görülen bir malformasyondur. Portal venin agenezisi değişik konfigurasyonda ilave diğer malformasyonlar ile birlikte görülebilir. Özellikle gastrointestinal sistem ve kardiyovasküler sistem ile ilgili malformasyonlar sık görülür. Genellikle kızlarda ve çocuk yaş grubunda tanı almışlardır. Portal agenezi ile ilgili bu ana kadar 40'tan fazla vaka yayınlanmıştır (1-3). Karın ağrısı, iştahsızlık ile gelen ve portal ven agenezisi tanısı konulan 10 yaşında kız hasta sunuldu.

ven hipoplazik izlendi. Karaciğer ve dalak normal olarak değerlendirildi. Kontrastlı spiral üst batın tomografisinde; portal ven görülmedi ve karaciğer hilusunda ve portal ven trasesinde kollateral vasküler yapılar dikkati çekti (Resim 2). Splenik ven tortiyoze ve elonge izlendi. Karaciğer, dalak, intra ve ekstrahepatik safra yolları normal olarak değerlendirildi. Ekokardiyografi normal olarak değerlendirildi. Takiplerinde hastanın mevcut yakınmalarının geçmesi üzerine kontrol önerilerek taburcu edildi.

Olgu On yaşında kız hasta, 5 gün önce başlayan karın ağrısı, bulantı ve kusma şikayeti nedeniyle hastanemize başvurdu. Epigastrik bölgede ağrı tarifliyordu. Sarılık, kaşıntı ve ateş tanımlamıyordu. Özgeçmişinde tekrarlayan karın ağrısı ve iştahsızlık yakınması vardı. Fizik muayenede; genel durumu iyi, vücut ağırlığı 26 kg (3-10p), boy 135 cm (25-50p), ateş 36°C, nabız 112/dk, solunum sayısı 26/dk, tansiyon arteriyel 125/80 mmHg, epigastrik bölge ve sağ alt kadranda hassasiyet mevcuttu. Rebound ve defans yoktu. Karaciğer ve dalakele gelmiyordu . Diğer sistem muayenelerinde patoloji özellik saptanmadı.

Laboratuvar testlerinde; kan sayımı, akut faz reaktanları (C reaktif protein, sedimantasyon), kan biyokimyasında patolojik özellik saptanmadı. D-Dimer 65 µg/L (normal) idi. Ayakta direkt batın grafisinde özellik yoktu. Tüm batın ultrasonografide portal ven görülmemekle birlikte bu vasküler yapıların trasesinde ve intrahepatik alanda milimetrik çaplarda yaygın kollateral vasküler yapılar izlendi (Resim 1). Bu görünüm portal agenezi olarak değerlendirildi. Sağ ve sol hepatik venler normal olmasına rağmen orta hepatik

Resim 1. Portal ven görülmemekle birlikte bu vasküler yapıların trasesinde ve intrahepatik alanda milimetrik çaplarda yaygın kollateral vasküler yapılar izlenmektedir.

Vital bulguları stabil, kas gücü tam, bilinç açık ve emir alan ancak afazi bulunan hasta postoperatif 14. günde taburcu edildi. Tedavinin radyoterapi ve kemoterapi gibi diğer unsurlarının tamamlanması için bir Onkoloji Merkezine yönlendirildi. Hastanın 3 hafta sonraki kontrollerinde konuşmaya başladığı ve klinik bulgularının normal olduğu görüldü.

İletisim Bilgisi / Correspondence Dr. Cemalettin GÜNEŞ, Düzce Üniversitesi Tıp Fakültesi, Araştırma ve Uygulama Hastanesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Düzce Tel: 0 380 5421390 E-Posta: drgunesce@gmail.com Geliş tarihi / Received: Ocak / January 20, 2011; Kabul tarihi / Accepted: Kasım / November 22, 2011 Çıkar Çatışması /Conflict Of Interest: Yok /None

26

Güneş C ve ark.

Resim 2. Vena porta normal lokalizasyonda izlenmemekte, bu lokalizasyonda yaygın kollateral vasküler yapılar izlenmektedir.

Tartışma Portal venin konjenital yokluğu nadir bir anomalidir ve ilk kez 1793 yılında Abernethy tarafından tanımlanmıştır. Portal venin embriyolojik gelişimini bilmek, anomalilerini anlamak için önemlidir. Portal ven 4-10. embriyonik haftalar arasında gelişir. 4. haftanın sonuna doğru, sağ ve sol vitellin venler arasında üç çapraz bağlantı oluşturulur. Süperior bağlantıdan intrahepatik portal ven gelişirken, sağ vitellin ven kaudal kısmının ve sol vitellin ven kranial kısmının selektif involusyonu extrahepatik portal veni oluşturur. Bu kritik anostomozun primer yetersizliği sonucu, komplet veya parsiyel portal sistem yokluğu ile sonuçlanır Bu anastomozdaki yetersizlik sonucu porto-sistemik ve porto-portal şantlar oluşur. Sonuç olarak, mezenterik ve splenik ven akımı, renal vene, hepatik vene veya doğrudan inferior vena kavaya drene olur. Portosistemik şant anomalilerinin iki türü vardır. Tip 1 şantlarda intrahepatik portal ven yoktur ve tam bir uç-yan şant mevcuttur. Tip 1 şantların iki alt tipi vardır; tip 1a şantlarda superior mezenterik ve splenik venler inferior vena kava (IVK), ilyak venler veya renal venlere ayrı ayrı dökülür ve tip 1b şantlarda superior mezenterik ve splenik venler kısa bir ekstrahepatik portal ven oluşturmak üzere birleşir ve inferior vena kavaya dökülür. Tip 2 şantlarda ise patent intrahepatik portal ven ve kısmi bir yan yana şant mevcuttur. Portal vendeki kavernöz sistemde tıkanıklık gelişirse portoportal kollateraller gelişir (35). Olgumuzda portal ven trasesinde kollateral venler mevcuttu.

Abant Med J 2012;1(1):26-27

Portal ven agenezisi Vitellin ven ve kalp arasında embriyonik yaşamdaki yakın ilişki nedeniyle kardiyovasküler malformasyonlar ile birlikteliği sık görülebilir. Portal ven agenezisi ile birlikte olan konjenital kardiyovasküler anomaliler atriyal septal defekt, ventriküler septal defekt, patent foramen ovale, aort koarktasyonu, dekstrokardi, v.b. olarak sayılabilir (3-6). Olgumuzda kardiyak anomali mevcut değildi.

Bundan başka portal agenezisi ile birlikte, çift splenik ven, çift vena kava inferior, sol taraflı vena kava inferior, superior mezenterik arter orjinli hepatik arter, intra pulmoner şantlar, azigos ve hemiazios bağlantısı ve deride hemanjiomlar gibi visceral veya kutanöz malformasyonlar bildirilmiştir (6).

Ayrıca gastrointestinal sistem (konjenital bilier atrezi, konjenital koledokal kist ve intrahepatik safra kesesi vb) ve ürogenital sistem (kistik renal displazi, bilateral üreteropelvik obstruksiyon, vezikoüreteral reflü, çapraz füzyone renal ektopi ve hipospadies v.b.) ile ilgili malformasyonlarla birlikteliği bildirilmiştir.

Fonksiyon göstermeyen pankreatik tümör, ülseratif kolit, juvenil poliposis, hepatik tümör inguinal herni gibi hastalıklar ile birlikteliği bildirilmiştir (6).

Radyolojik olarak portal sistemi görüntülemek için renkli dopler ultrasonografi, bilgisayarlı tomografi, manyetik rezonans görüntüleme ve arteriyel veya direkt portografi sayılabilir (5). Portal agenezili hastalarda prognoz konjenital kalp hastalığı, karaciğer hastalığı ve portosistemik şantın yerine göre değişir (6). Özellikle kronik karın ağrıları olan ve nedeni tespit edilemeyen hastalarda görüntüleme yöntemlerine mutlaka müracaat edilmeli ve nadir de olsa portal ven agenezisi olabileceği akılda tutulmalıdır.

Kaynaklar 1.

2.

3.

4.

5.

6.

Shahin Zandieh, Anosheh Vakli-Adli, Josef Hochreiter, Franz Grill, Klaus Klaushofer and Ali Al Kaissi. Ball and socket ankle joint in connection with bilateral tarsal synostosis in a boy with congenital absence of the portal vain: a novel malformation complex. Cases Journal 2008, 1:76 Singhal M, Lal A, Thapa BR, Prakash M, Shanbhogue KP, Khandelwal N. Congenital atresia of portal vein with portocaval shunt associated with cardiac defects, skeletal deformities, and skin lesions in a boy J Pediatr Surg. 2008;43:e25-8.

Gocmen R, Akhan O, Talim B. Congenital absence of the portal vein associated with congenital hepatic fibrosis. Pediatr Radiol 2007; 37: 920-924 Kumar A, Kumar J, Aggarwal R, Srivastava S. Abernethy malformation with portal vein aneurysm. Turkish Society of Radiology 2008 Diagn Interv Radiol 2008; 14:143-146 Gallego C, Velasco M, Marcuello P, Tejedor D, Campo L, D, Friera A. Congenital and Acquired Anomalies of the Portal Venous System. Radiographics. 2002;22:141-159 Guo-Hua Hu‚ Lai-Gen Shen, Jin Yang‚ Jin-Hua Mei‚ Yue-Feng Zhu. Insight into congenital absence of the portal vein: Is it rare?. World J Gastroenterol 2008; 14 : 5969-5979

27

Abant Medical Journal

doi: 10.5505/abantmedj.2012.76476

Olgu Sunumu / Case Report

Cilt / Volume 1 | Sayı / Issue 1 | Nisan / April 2012

Duplike sistemde dev üreterosel ve aynı üretere reflü: olgu sunumu Giant ureterocele and vesicoureteral reflux to the same ureter of a duplicated system: Case report Adnan Gücük¹, Ufuk Öztürk², Can Tuygun², İsmail Nalbant², Abdurrahim İmamoğlu² Abant İzzet Baysal Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Üroloji Anabilim Dalı, Bolu SağlıkBakanlığı Dışkapı Yıldırım Beyazıt Eğitim ve Araştırma Hastanesi Üroloji Bölümü, Ankara

1 2

Özet

Abstract

Üreterosel üreterin distal kısmının kistik dilatasyonudur. Üreterosellerin % 80’i komplet üreter duplikasyonunda üst polü drene eden üreterde görülür. Genelde üreteroselin bulunduğu üreter obstruksiyon nedeniyle etkilenirken, diğer üreter vezikoüreteral reflü nedeniyle etkilenmektedir. Biz burada literatürde ender olarak görülen, dev üreterosel ve megaüreter ile aynı üretere reflü olan duplike sistemli bir vakayı sunmaktayız.

An ureterocele is a cystic dilatation of the distal part of the ureter. Eighty percent of ureteroceles are seen in the ureter draining the upper pole of a complete ureteral duplication. Generally, the ureter with ureterocele is affected by obstruction, while the other ureter is affected by vesicoureteral reflux. In this report, we present a case that is rarely encountered in the literature, with a duplicated system having a giant ureterocele and a megaureter, and reflux to the same ureter.

Anahtar Kelimeler: Duplike sistem, dev üreterosel, vezikoüreteral reflü

Keyword: Duplex vesicoureteral reflux.

system,

giant

ureterocele,

Giriş Üreterosel distal üreterin kistik dilatasyonudur. Üreteral anomaliler arasında sık gözlenir ve insidansı 1/500–1200 arasında olup kızlarda 4–7 kat fazla gözükmektedir. Tek sistem üreteroseli olabileceği gibi olguların %80’inde komplet üreter duplikasyonunda üst polü drene eden üreterde görülür (1).

Komplet üreter ve renal pelvis duplikasyonu üst üriner sistemin en sık rastlanan anomalisidir (2). Duplike sistemlerde görülen üreterosel üst polü drene eden üreterde gözlenirken, aynı tarafın diğer üreterinde vezikoüretalreflü(VUR) gözlenmektedir. Bu vakalarda üst pol üreteroselin neden olduğu obstruksiyon sonucu etkilenirken, alt pol reflüye bağlı olarak zarar görmektedir (3). Biz burada üst polü drene eden üreterde hem dev üreterosel hemde VUR tespit edilen bir vakayı literatür eşliğinde sunmayı amaçladık.

Olgu

Resim 1. Ameliyat öncesi VCUG, IVP görüntüleri

Doğumundan itibaren tekrarlayan ateşli idrar yolu enfeksiyonu hikayesi olan 4 yaşındaki kız hasta pyelonefrit atağı geçirmekte iken polikliniğe başvurdu.

Yapılan üriner sistem ultrasonografisinde dev üreterosel ve üreterohidronefrozu olduğu saptandı. İşeme sistoüretrografisinde(VCUG) sağ vezikoüreteral reflü ve megaüreter olduğu gözlendi. Çekilen intravenöz pyelgrafide(IVP) nonfonksiyone üst pol ve mesanedeki dolma defekti dışında herhangi bir anormallik tespit edilmedi. Renal fonksiyonların değerlendirildiği DMSA sintigrafisi de, sağ böbreğin fonksiyonsuz bir üst polü olduğunu doğruladı (Resim 1,2).

Hastaya operasyon sırasında uygulanan sistoskopide dev üreterosel gözlendi. İnsize edilerek boşaltılan üreterosel sonrasında kraniolateral tarafda alt pole ait normal görünümlü üreter orifisi saptandı. Hastaya üst pol nefrektomisi+total üreterektomi+üreterosel eksizyonu uygulandı. Postoperatif 3. ayda çekilen VCUG ve IVP’de herhangi bir patoloji saptanmadı.

Postoperatif dönemde klinik, fonksiyonel ve radyolojik değerlendirmeler ile takip edilen hastada 1. yılsonunda herhangi bir patolojiye rastlanmadı.

İletisim Bilgisi / Correspondence Yrd. Doç. Dr. Adnan Gücük, Abant İzzet Baysal Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi, Üroloji Anabilim Dalı, Bolu Tel: 0 374 2534656 E-Posta: gucukadnan@hotmail.com Geliş tarihi / Received: Mayıs / May 02, 2011; Kabul tarihi / Accepted: Nisan / April 13, 2012 Çıkar Çatışması /Conflict Of Interest: Yok /None

28

Gücük A ve ark.

Dev üreterosel olgusu Üreteroselli duplike sistemlerde oldukça farklı fonksiyonel bölümlenmeler olduğundan patolojik durum tamamen ortaya çıkartılmalıdır. Tedavi üst pol fonksiyonunun durumuna, reflü olup olmamasına göre oldukça farklılık gösterebilecektir. Eğer üst pol nonfonksiyone ise heminefrektomi ve üreterektomi uygun tedavi yöntemidir (7). Üreterektominin total olarak yapılması gerekliliği halen tartışmalı bir konudur (9). Ancak bizim vakamızdaki gibi reflünün ve megaüreterin olduğu vakalarda, bırakılacak üreteral güdük potansiyel bir staz ve enfeksiyon kaynağı olabilecekir. Bu nedenle biz de üst pol nefrektomisi ile total üreterektomi ve üreterosel eksizyonu yaparak olası enfeksiyon kaynaklarını da ortadan kaldırmayı amaçladık.

Resim 2. Ameliyat öncesi renal sintigrafi görüntüleri Tartışma Duplike sistemlerde alt pol ile üst pol arasındaki fonksiyonel ve anatomik bölümlenme oldukça çeşitlilik göstermektedir. Bu sistemlerde üreterosel ve vezikoüreteral reflü oldukça yakın ilişkideki anomalilerdir (3). VUR alt polde %40–65, karşı taraf böbrekde % 25 oranında gözlenmektedir (4).

Sonuç olarak, üreteroseller anatomik ve patolojik açıdan oldukça farklı şekillerde karşımıza çıkabilmektedir. Bu nedenle her bir üreterosel vakası kendine özgü olarak değerlendirilip tedavi edilmelidir.

Kaynaklar 1.

2.

3.

4.

Embriyolojik olarak komplet duplike sistemler iki üreterik tomurcukdan meydana gelirler. Üst pol üreteri genellikle daha kaudale göç ederek üreteroselli ya da üreteroselsiz obstrukte ektopik üreteri oluşturur (5,6). Alt pol üreteri ise daha lateralde sonlanarak daha kısa intravesikal üretere sahip olurki buda reflünün nedenini açıklar (7). Bu vakalarda üst polde obstruksiyona bağlı nefropati gelişirken, alt polde reflüye bağlı nefropati gelişmektedir. Fakat Harb ve ark. sunduğu vakadaki gibi üreterosel bazen alt pol üreterinden de kaynaklanabilmektedir (8). Bizim de vakamızda ender olarak görülebilecek şekilde üst pol üreterinde hem dev üreterosel hemde reflü ve buna bağlı nefropati tespit edildi. Bu vakada da hastanın başvuru nedeni, en sık gözlendiği gibi tekrarlayan idrar yolu enfeksiyonlarıydı (6).

Abant Med J 2012;1(1):28-29

5.

6.

7.

8.

9.

Merlini E., Lelli Chiesa P.: Obstructive ureterocele-an ongoing challenge. World J Urol. 2004;22:107-14.

Jednak R, Kryger JV, Barthold JS, González R.: A simplified technique of upper pole heminephrectomy for duplex kidney.

J Urol. 2000;164:1326-8 Vates TS, Bukowski T, Triest J, Freedman A, Smith C, Perlmutter A, Gonzales R.:Is there a best alternative to treating the obstructed upper pole? J Urol 1996;156:744-6 Arap S, Arap-Neto W, Chedid EA, Mitre AI, Menezes de Goes G: Ureterocele of the lower pole ureter and an ectopic upper pole ureter in a duplex system. J Urol 1983;129:1227 Gonzales, E. T., Jr.: Anomalies of the renal pelvis and ureter.

In:Clinical Pediatric Urology, 3rd ed. Edited by P. P. Kelalis, L. R. King and A. B. Belman. Philedelphia: W.B. Saunders, vol. 1, chapter 15, 1992;530-579 Amis ES,Cronan JJ, Pfister RC: Lower moiety hydronephrosis in düolicated kidneys. Urology 1985;26:82-88 Choi H., Oh S.,: The management of children with complete ureteric duplication: selective use of uretero-ureterostomy as a primary and salvage procedure. BJU International 2000;86:508-512 Harb F., Tiguert R., Hurley P., Gheiler L., Smith C.: Ureteocele arising from a lower-pole moiety. Urol Int 1999;63:245-246 Plaire JC, Pope IV JC, Kroop BP, Adams MC, Keating MA, Rink RC, Casale AJ. Management of ectopic ureters: Experience with the upper tract approach. J Urol 1997; 158:1245-7.

29

Abant Medical Journal

doi: 10.5505/abantmedj.2012.02886

Olgu Sunumu / Case Report

Cilt / Volume 1 | Sayı / Issue 1 | Nisan / April 2012

Kronik lenfositik lösemili olguda JAK 2 pozitif kronik myeloproliferatif neoplazi (polisitemia vera) birlikteliği: nadir bir olgu JAK 2 positive chronic myeloproliferative neoplasia (polycythemia vera) and chronic lymphocytic leukemia coexistence: a rare case Murat Bayram1, Vildan Özkocaman2, Fahir Özkalemkaş2, Rıdvan Ali2, Gönül Irmak2, Taner Aydın1, Savaş Aksoy1, Ahmet Tunalı2 Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Bursa.

Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Hematoloji Bilim Dalı, Bursa.

1 2

Özet

Abstract

Kronik lenfositer lösemi, anormal lenfositlerin kan ve kemik iliği başta olmak üzere vücutta aşırı miktarda birikmesiyle oluşan malign bir hematolojik hastalıktır. Polisitemia vera ön planda eritrosit olmak üzere her üç hematopoetik hücre dizisinin aşırı üretimi ile sonuçlanan myeloproliferatif bir hastalıktır. Kronik lenfositer lösemi ve myeloproliferatif hastalıkların birlikteliği literatürde çok nadir olarak bildirilmiştir. Biz de burada kronik lenfositer lösemi sonrası polisitemia vera gelişen bir olguyu bildiriyoruz.

Chronic lymphocytic leukemia is a malignant haematologic disease characterized of accumulation of abnormal lymphocytes mainly in peripheral blood and bone marrow. Polycythemia vera is a myeloproliferative disorder characterized of overt production of mainly erythrocytes but also all three lineage. Simultaneous presentation of chronic lymphocytic leukemia and myeloproliferative disorders is very rare in literature. We report a case of polycythemia vera which developed just after chronic lymphocytic leukemia.

Anahtar Kelimeler: Kronik lenfositer lösemi, Polisitemia vera, JAK 2.

Key Words: Chronic lymphocytic leukemia, Polycythemia vera, JAK 2.

Giriş Kronik lenfositer lösemi (KLL) ve myeloproliferatif maliginitelerin birlikteliği oldukça nadirdir ve sadece birkaç vaka olarak bildirilmiştir. KLL hastalarındaki bozulmuş immunitenin; sekonder maliginitelere sebep olabilecek neoplastik proliferasyon riskini artırabileceği düşünülmüştür. Bir hastada bu iki klonal hematolojik bozukluğun birlikteliği, ikisinin de aynı pluripoent kök hücreden köken aldığı ihtimalini artırmaktadır. Myeloproliferatif bozuklukların büyük çoğunluğunda ve özellikle polisitemia veralı (PV) hastalarda JAK 2 V617F mutasyonu saptanmıştır. Bu belki de altta yatan sebep olabilir ancak KLL’li hastalarda bu mutasyon saptanmamıştır (1). Bizde bu olgumuz ile KLL ve myeloproliferatif hastalıklar grubunda JAK 2 V617F gen mutasyonu olan PV’lı 77 yaşında bir kadın hastayı incelemeyi amaçladık.

Olgu Yetmişyedi yaşında kadın hasta, Hematoloji Bilim Dalı polikliniğine halsizlik ve bacak ağrısı nedeniyle başvurdu. Hastanın yapılan fizik muayenesinde solukluk dışında bir bulgu saptanmadı. Özgeçmişinde hipertansiyon ve geçirilmiş serebrovasküler olay olan hastanın, soygeçmişinde ise bir özellik yoktu.

Laboratuvar bulgularında, lökosit 24200/mm3, Hb 8,5gr/dl, Hct %25,8, MCV 66,2fL, retikülosit %1,8, Trombosit 722000/mm3, ALT 10IU/L, AST 13 IU/L, total biluribin 0,48 mg/dl, indirekt biluribin 0,3 mg/dl, direkt biluribin 0,18 mgr/dl, LDH 198 IU/L,

direkt ve indirekt coombs negatif, kan üre azotu 44 mg/dl, kreatinin 1 mg/dl, total protein 7 mg/dl, albümin 4,4 mg/dl olarak saptandı. Serum demir 13 ug/dL, total demir bağlama kapasitesi 462 ug/dL, ferritin 28 ng/mL bulunurken; vitamin B12 ve folik asit normal olarak saptandı. Üç defa gönderilen gaitada gizli kan ise negatif idi.

Periferik yaymasında %46 parçalı, %53 çomak, %1 bazofil, çok sayıda basket-cell, hipkromi, polikromazi görülürken trombosit sıklık ve kümeleşmesi ise normal olarak izlendi. Hastaya yapılan kemik iliği aspirasyonu sonucu; hücreden hafif zengin olan kemik iliğinde megakaryositlerde sayıca artış ve zengin trombosit kümeleri izlenirken, olgun görünümlü lenfositler %24 oranında bulundu. Granülositer ve eritroid serinin gelişiminde özellik saptanmazken yabancı ve atipik hücre gözlenmedi. Kemik iliğinden gönderilen flow sitometride ise CD5 %94,7, CD19 %95,2, CD20 %96, CD23 %55,3 olarak izlendi. Hastaya bu bulgularla B hücreli KLL ve demir eksikliği anemisi tanısı konuldu. Oral demir preparatı ve allopurinol tedavisi başlanarak izleme alındı. Hastanın takiplerinin 6. ayında şikayetinin olmamasına rağmen, fizik muayenesinde pletore, traube kapalılığı ve karaciğer 3 cm palpapl olarak saptandı.

Laboratuvar tetkiklerinde ise, lökosit 18700/mm3, Hb 19,8gr/dl, Htc %60,7, MCV 97,5fL, Trombosit 292000/mm3, Ferritin 78,8ng/mL idi. Yapılan abdomen ultrasonografisinde karaciğer alt kenarı kosta

İletisim Bilgisi / Correspondence Dr. Murat Bayram, Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Bursa. Tel: 0 224 2950000 Geliş tarihi / Received: Nisan/ April 12, 2011; Kabul tarihi / Accepted: Nisan/ April 13, 2012 Çıkar Çatışması /Conflict Of Interest: Yok /None

30

Bayram M ve ark. arkusunu geçmekte (hepatomegali), dalak uzun aksı 146 mm, transvers çapı 83,5 mm olup splenomegali hali izlendi. Hastanın demir tedavisi ile uyumsuz eritrositozu mevcuttu. Oral demir tedavisi kesilen hastanın serum eritropoetin düzeyi ise 1 mIU/Ml’den daha düşük bulundu. Hastaya eritrositoz nedeniyle tekrar kemik iliği aspirasyonu yapıldı. Kemik iliği aspirasyonunda, normal zenginlikte olan kemik iliğinde her üç seriye ait kesintisiz maturasyon izlendi.

Eritroid seri normoblastik özellikte, megakaryositler ve normal görünümlü lenfositler artmış olarak bulundu. Kemik iliğinden gönderilen t(9;22) mutasyonu negatif, JAK 2 (V617F) mutasyonu pozitif olarak saptanırken, karyotip analizinde ise üreme gözlenmedi.

Hasta bu bulgularıyla PV tanısı aldı ve intermittan flebotomi tedavisine alındı. Takibinden 6 ay sonra sağ alt extremitede derin ven trombüsü gelişen hastaya INR takiplerine göre varfarin tedavisi verildi.

Hasta halen Hematoloji polikliniğinde KLL ve PV tanılarıyla izlenmektedir.

Tartışma PV ve KLL birlikteliği hala tam olarak anlaşılamamakla birlikte literatürde çok nadir olarak rapor edilmiştir (2). Christine ve Withington hastanesinde 12 yıl boyunca 228 KLL ve 293 PV hastasını incelemiş ve sadece birinde KLL ve PV birlikteliği saptanmıştır (1). Bizim olgumuzda da nadir olarak görülen KLL ve PV birlikteliğinin izlendiği görülmüştür. Marisavljevic ve ark.’ları (3) PV tanısıyla izlenen olgudan 5 yıl sonra, Koza ve ark.’larıda (4) 7 yıl sonra KLL izlendiğini göstermişlerdir. Olgumuzda ise KLL tanısıyla izlenen hastada, 6 ay sonra PV geliştiği görülmüştür. KLL sonrası PV gelişmiş olması ve daha kısa sürede bu gelişimin meydana gelmesi nedeniyle diğer vakalardan farklılık göstermektedir.

JAK 2 V617F mutasyonu primer myelofibroz ve esansiyel trombositozda %50 oranında saptanırken, PV’lı hastalarda ise %95 oranında pozitif olarak görülebilmektedir (1). Hüseyin ve ark.’ları (5) PV ve eş zamanlı B-KLL’li hastada, KLL hücrelerinde JAK 2 mutasyonu saptamamıştır. Henry ve ark.’ları (6) KLL ve eş zamanlı esansiyel trombositozlu (ET) hastada len-

Abant Med J 2012;1(1):30-31

Kronik lenfositik lösemili olguda polisitemia vera foid hücrelerinde V617F mutasyonu saptamadılar.

Bizim vakamızda ise KLL sonrası gelişen PV’da JAK 2 V617F mutasyonu pozitif olarak saptandı. Vannucchi (7) ve ark.’ları yaptığı çalışmada 353 PV ve 467 ET hastasını 5 yıl boyunca izlemişler ve 11 hastada lenfoid neoplasm geliştiği görülmüş. Bunların 4’ünün KLL hastası olduğu izlenirken JAK 2 V617F mutasyonu olan hastalarda lenfoid neoplasm gelişme riskinin anlamlı derecede fazla olduğu saptanmıştır. Vakamızda da KLL ve PV birlikte görülürken, JAK 2 V617F mutasyonu pozitif olarak saptanmıştır. PV’lı hastaların yaklaşık %30-40’ında tromboz izlenirken, bunlar sıklıkla derin ven trombozu, pulmoner emboli ve serobrovaküler trombozlar olarak görülmektedir (8).

Vakamızın takiplerinde de derin ven trombozu izlendiği görülmüştür. Olgumuz KLL’den lenfomyeloproliferasyon ile diğer olgulardan daha kısa sürede PV gelişen, JAK 2 V617F mutasyonu pozitif olan ve derin ven trombozu görülmüş olan nadir bir vakadır.

Kaynaklar 1.

2.

3.

4.

5.

6.

7.

8.

Kodali S, Chen C, Rathnasabapathy C, Wang JC. JAK2 mutation in a patient with CLL with coexistent myeloproliferative neoplasm (MPN). Leuk Res. 2009;33:263-9.

Taberner DA, Chang J, Otride BW. Co-existent chronic lymphatic leukemia with polycthaemia vera. Postgraduate Medical Journal. 1977;53:222-3.

Marisavljevic D, Radosevic-Radojkovic N, Basara B, Gotic M, Rolovic Z. Chronic lymphocytic leukemia associated with polycythemia vera. Srp Arh Celok Lek. 1994;122:353 Koza I, Babusikova O. Sequential development of chronic lymphocytic leukemia in a patient with polycythemia vera.

Neoplasma. 1988;35:77-80.

Hussein K, Brakensiek K, Ballmaier M, et al. B-CLL developing in a patient with PV is not affected by V617F mutation of the Janus kinase 2. Eur J Haematol. 2006;77:539-41.

Henry L, Carillo S, Jourdan E, Arnaud A, Brun S, LavabreBertrand T. Association of essential thrombocythemia and chronic lymphocytic leukemia: absance of the V617F JAK2 mutation in the lymphoid compartment. Am J Hematol.

2007;82:500-1.

Vannuchi AM, Masala G, Antonioli E. Increased risk of lymphoid neoplasms in patients with Philadelphia chromosomenegative myeloproliferative neoplasms. Cancer Epidemiol Biomarkers Prev. 2009;18:2068-73.

Mağın H, Akdoğan MF, Uyanık Ç, Gücün M, Palit F, Duranay M. Polisitemia Vera tanısında Jak-2 gen mutasyonunun önemi: Olgu sunumu ve literatürün gözden geçirilmesi. Bakırköy Tıp Dergisi. 2010;6:35-8.

31

Abant Medical Journal

doi: 10.5505/abantmedj.2012.47966

Olgu Sunumu / Case Report

Cilt / Volume 1 | Sayı / Issue 1 | Nisan / April 2012

Deli bal zehirlenmesi; ne kadar gözleyelim?

Mad honey poisoning; how much observe?

Emine Binnetoğlu1, Sevim Dindar1, Erkan Şengül1, Nuray Kahraman Ay2 Sağlık Bakanlığı Derince Eğitim Araştırma Hastanesi İç Hastalıkları Kliniği, Kocaeli Türkiye Sağlık Bakanlığı Derince Eğitim Araştırma Hastanesi Kardiyoloji Kliniği, Kocaeli Türkiye

1 2

Özet

Abstract

Deli bal zehirlenmesi Türkiye’nin daha çok Karadeniz bölgesinde görülen, gastrointestinal, kardiyovasküler ve nörolojik sistemleri etkilyebilen bir sendromdur. Hipotansiyon, bradikardi ve görme sorunları en sık karşılaşılan problemlerdir. İntravenöz sıvı ve atropin tedavisi semptomatik hastalarda başarıyla kullanılır. Burada deli bal zehirlenmesi olan, hipotansiyonu ve bradikardisi 72 saat süren 46 yaşında erkek bir hasta sunulmuştur.

Mad honey poisoning syndrome is common in Turkey mostly in Black Sea Region. Gastrointestinal, cardiovascular and neurologic systems are mostly involved in this syndrome. Hypotension, bradycardia and visual disorders are usually encountered problems. Intravenous fluid and atropin therapy are successfully used in symptomatic patients. We report a 46 year old male with mad honey poisoning who presented with prolonged hypotension and bradycardia.

Anahtar Kelimeler: Deli bal, bradikardi, görme problemleri.

Keywords: Mad honey, bradycardia, visual problems.

Giriş Bal zehirlenmesi Rhododendron ailesine ait bitkilerle beslenen arıların ürettiği taze balın tüketilmesi ile ortaya çıkan klinik bir tablodur. Zehirlenmenin sebebi bu bitkilerde bulunan Grayanatoksin adlı maddenin (GTX) hücre membranındaki sodyum kanallarına bağlanarak sodyum iyonlarının geçirgenliğini artırmasıdır (1-4).

Zehirlenme temel olarak gastrointestinal, kardiyovasküler ve nörolojik sistemde etkisini göstermektedir. Bulantı, kusma, kramp tarzında karın ağrıları, ishal, hipotansiyon, bradikardi veya kardiyovasküler kollaps, halsizlik, görmede bulanıklık, geçici körlük, deliriyum ve koma önemli klinik belirti ve bulgulardır (3,5-7).

Değişik çalışmalarda deli bal zehirlenmesi tanısı alan hastaların birkaç saat ile 24 saat arasında değişen zamanlarda tam düzeldiği belirtilmektedir. Bu yazıda kliniğimize bal yeme sonrası görmede bulanıklık, baş dönmesi, fenalık hissi, halsizlik ve terleme şikayetleri ile başvuran aynı zamanda bradikardisi ve hipotansiyonu saptanan fakat tedaviye rağmen bulguların 72 saat sürdüğü bir olgu sunulmuştur.

Olgu 46 yaşında erkek hasta bir yemek kaşığı bal yedikten yarım saat sonra fenalaşma, baş dönmesi, terleme, görmede bulanıklık şikayetleri ile acile başvurdu.

Başvuru esnasında genel durumu orta, bilinç açıktı.

Kan basıncı 80/50 mmHg ölçüldü. Kalp tepe atımı

40/dakika, S1, S2 normaldi. Ek ses veya üfürüm yoktu.

Biyokimyasal ve hematolojik analizleri normaldi.

Elektrokardiyografide sinüs bradikardisi mevcuttu.

Akut bal zehirlenmesi olarak kabul edilen hastaya semptomatik bradikardi ve hipotansiyon nedeniyle intravenöz sıvı replasmanı ve atropin uygulandı.

Stabil hale gelen hasta 3 saatlik gözlemin ardından taburcu edildi. Taburcu olduktan 1 saat sonra senkop geçiren hasta tekrar acile başvurdu. İkinci başvuru esnasında kalp hızı 40/dakika ve kan basıncı 90/60mmHg saptandı. Hastaya tekrar intavenöz sıvı ve aralıklı atropin tedavisi uygulandı. Ara ara bradikardisi ve tansiyon düşüklüğü devam eden hastanın hemodinamik değerleri 72. saatte normale geldi ve hasta taburcu edildi.

Tartışma Zehirlenmenin sebebi olan grayanatoksin (GTX) rhododendron ailesine ait çiçeklerin polen ve nektarlarında bulunur. GTX nitrojen içermeyen polihidroksi-siklik hidrokarbonlardan olup yağda çözünme özelliğine sahiptir (6,8). Yaklaşık 18 adet GTX tipi tanımlanmış olup kardiyak etkilerden sorumlu olan GTX I dir (1,8).

Farklı araştırmalar sonucunda GTX’in 3 şekilde voltaj bağımlı sodyum kanallarını etkilediği saptanmıştır.

GTX ilk olarak sodyum kanalları açık iken bağlanır ve sodyum kanalları inaktif hale getirilemez. Sonuç olarak sodyum kanallarının aktif potansiyelleri hiperpolarizasyona doğru kaymaktadır (9).

İletisim Bilgisi / Correspondence Dr. Emine Binnetoğlu, Derince Eğitim Araştırma Hastanesi, İç Hastalıkları Kliniği, Kocaeli Tel: 0 262 3178000 Geliş tarihi / Received: Şubat/ February 05, 2012; Kabul tarihi / Accepted: Nisan/ April 13, 2012 Çıkar Çatışması /Conflict Of Interest: Yok /None

32

Binnetoğlu E ve ark.

Deli bal zehirlenmesi

Tablo 1. Deli bal zehirlenmesine bağlı aritmi bildirilen 12 çalışmadaki olguların özeti (7).

AV tam blok 8

Hasta sayısı

Nonspesifik bradiaritmi

Sinüs bradikardisi

Nodal ritim

WPW*

2.derece blok

Hasta sayısı

70

12

37

8

1

1

V.Malotti ve ark.

1

1

Biberoğlu ve ark.

16

8

Yavuz ve ark.

7

7

Sutlupınar ve ark.

11

11

Karadeniz

Gossinger ve ark.

2

2

Türk balı

Dilber ve ark.

1

Kumral ve ark.

1

Gündüz ve ark.

8

Gündüz ve ark.

1

Onat ve ark.

2

5

1

70

1

Doğu Karadeniz Orta Karadeniz

1

1 4 1 4

3

1 1

1

Akıncı ve ark 1 *WPW: Wolf-Parkinson White

Bal zehirlenmesi olgularının çoğunun ileri yaş erkek olması ilgi çekicidir (5,10,11). İleri yaş erkek hastaların ditabetes mellitus ve hipertansiyon gibi hastalıkların tedavisinde balı alternatif olarak tercih etmeleri bu durumu açıklayıcı bir durum olarak belirtilmiştir (11).

Olgumuzun 46 yaşında olması ve bu hastalıklara sahip olmaması literatür ile uyuşmamaktadır.

Alınan miktarla zehirlenme arasında ilişki net olmamakla beraber çok az miktar bal alımının zehirlenmelere sebep olduğu saptanmıştır. Yapılan çalışmalar 15-60 gr bal alınmasının zehirlenmeye yol açtığını gösterilmiştir (5,11). Olgumuzun bir yemek kaşığı bal yedikten sonra zehirlendiği saptandı.

Bal alımında sonra belirtilerin başlama zamanı değişik çalışmalarda değerlendirilmiş ve ortalama 1 saat ile 3 saat arasında olduğu saptanmıştır (5,10,11).

Olgumuzda belirtilerin bal alımından yarım saat sonra başladığı belirlendi.

Deli bal herkeste toksik etki oluşturmasa da çoğunluk baldan etkilenir. Belirgin hipotansiyon ve bradikardi en sık bulgular olup bu iki bulgu zehirlenme vakalarının %90’ında vardır. Diğer sık görülen belirti ve bulgular terleme, sersemlik ve bilinç değişikliği (%70), senkop (%30), diplopi ve bulanık görme (%2080) ve hipersalivasyondur (%14) (4,12).

Kardiyak ritim problemleri olguların tamamında bildirilmiş olup %75 oranında non-spesifik bradiaritmi veya sinüs bradikardisi saptanmıştır. Daha az oranda kardiyak blok da bildirilmiş olup asistoliye çok nadir rastlanmıştır (Tablo 1).

Abant Med J 2012;1(1):32-34

Bal kaynağı

Türk balı

15

Ozhan ve ark.

asistoli

1

1 1

Doğu Karadeniz Batı Karadeniz Doğu Karadeniz Doğu Karadeniz Doğu Karadeniz Doğu Karadeniz Karadeniz

Hastalar genellikle uygun serum fizyolojik ve 1-2 mg intravenöz atropin ile hızlı klinik düzelme gösterirler. Çok nadiren pacemaker gerektiren olgular da bildirilmiştir (3,11,13).

Deli bal tanısı alan hastaların hastanede ne kadar süre gözlem altında kalması gerektiğine dair tam bir fikir birliği olmasa da Gündüz ve arkadaşlarının yaptığı 2 değişik çalışmada (3,5) bu hastaların normal kalp hızı ve tansiyon değerleri görüldükten 2-6 saat sonrasında taburcu edilmeleri önerilmiştir. Demircan ve arkadaşları (10) hastaların en erken 7. saatte stabilleştiği ve tam düzelmenin 23.4±10.5 saat sonra ortaya çıktığını saptamışlardır. Hancı ve arkadaşları da serilerinde olgularının ortalama 2.88±1.33 saat sonra taburcu edildiğini bildirmiştir (11). Olgumuz gerekli intarvenöz sıvı replasmanı ve atropin tedavisinden yaklaşık 3 saat sonra hemodinamik olarak stabil olduktan sonra taburcu olmuş, fakat 1 saat sonra senkop geçiren hasta tekrar acile başvurmuş ve 72 saat boyunca bradikardi ve hipotansiyonu nedeniyle tedavi edilmesi gerekmiştir.

Sonuç olarak deli bal zehirlenmesi özellikle ülkemizin Karadeniz bölgesinde sık rastlanan mortalitesi düşük bir klinik durumdur. Özellikle acil servise başvuran ve açıklanamayan bradikardisi, hipotansiyonu ve akut görme bozukluğu olan orta yaşlı erkek hastalarda ayırıcı tanıda akla gelmelidir. Mortalitesi düşük olsa da erken fark edilip tedavi edilmezse mortal seyredebileceği bilinmelidir. Tedaviye hızlı yanıt verse de belirtilerin 72 saate kadar uzayabileceği akılda tutulmalı ve tam düzelme görüldükten sonra hastalar taburcu edilmelidir.

33

Binnetoğlu E ve ark.

Kaynaklar 1.

2.

3.

4.

5.

6.

7.

8.

Koca I, Koca FA. Poisoning by mad honey: a brief review. Food Chem Toxicol 2007; 45:1315–1318.

Yilmaz O, Eser M, Sahiner A, Altintop L, Yesildag O. Hypotension, bradycardia and syncope caused by honey poisoning.

Resuscitation 2006; 68:405–408.

Gunduz A, Turedi S, Uzun H, Topbas M. Mad honey poisoning.

Am J Emerg Med 2006; 24:595–598.

Yavuz H, Özel A, Akkus I, Erkul I. Honey poisoning in Turkey.

Lancet 1991; 337:789–790.

Gündüz A, Meriçé ES, Baydın A, et al. Does mad honey poisoning require hospital admission? Am J Emerg Med 2009;27:424-427.

Başgül A. Deli Bal Zehirlenmesi. Yoğun Bakım Dergisi 2003;3:33-36.

Gündüz A, Tatlı Ö, Türedi S. Geçmişten günümüze deli bal zehirlenmesi. Turk J Emerg Med 2008;8:46-49.

Aliyev F, Türkoğlu C, Çeliker C, Firatli İ, Alici G, Uzunhasan I. Chronicmad honey intoxication syndrome: a new form of an old disease? Europace 2009;11:954-956.

Abant Med J 2012;1(1):32-34

Deli bal zehirlenmesi 9.

10.

11.

12.

13.

Maejima H, Kinoshita E, Seyama I, et al. Distinct site regulating grayanotoxin binding and unbinding to D4S6 of Nav1.4 sodium channel as revealed by improved estimation of toxin sensitivity. J Biol Chem 2003;278:9464-9471.

Demircan A, Keleş A, Bildik F, Aygencel G, Doğan ON, Gómez HF. Mad honey sex: therapeutic misadventures from an ancient biological weapon. Ann Emerg Med 2009;54:824-829.

Hancı V, Bilir S, Kırtaç N ve ark. Zonguldak Bölgesinde Deli Bal Zehirlenmesi: Yetmiş İki Olgunun Analizi Türk Anest Rean Der Dergisi 2010;38(4):278-284.

Yilmaz O, Eser M, Sahiner A, Altintop L, Yesildag O. Hypotension, bradycardia and syncope caused by honey poisoning.

Resuscitation 2006;68:405-408.

Dursunoglu D, Gur S, Semiz E. A case with complete atrioventricular block related to mad honey intoxication. Ann Emerg Med 2007;50:484-485.

34

Abant Medical Journal

doi: 10.5505/abantmedj.2012.54254

Olgu Sunumu / Case Report

Cilt / Volume 1 | Sayı / Issue 1 | Nisan / April 2012

İntrakraniyal lipomun tanı ve tedavi yönetiminde BT ve MRG CT and MRI in the diagnostic and therapeutic management of intracranial lipomas Fahri Halit Beşir1, Fuat Özkan2 Düzce Üniversitesi, Tıp Fakültesi Radyoloji Bölümü, Düzce Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi, Tıp Fakültesi Radyoloji Bölümü, Kahramanmaraş

1 2

Özet

Abstract

İntrakranial lipomlar nadir görülür ve genellikle asemptomatiktir. Bununla beraber lokalizasyonuna göre klinik belirti verebilirler. Bu yazıda baş ağrısı şikayeti ile başvuran ve bilgisayarlı tomografide (BT) tespit edilerek manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ile tanısı teyit edilen intrakraniyal lipom vakasını sunmayı amaçladık. BT dansitometrik değerlendirme ve MRG inceleme ile invaziv bir işlem uygulanmadan cerrahi tedavisi zor olan intrakranial lipomların tanısı kolaylıkla konulabilir. BT ve MRG tedavinin belirlenmesi ile lezyonun takibinde de kolaylık sağlamaktadır.

Intracranial lipomas are rare and usually asymptomatic.

However, they may be symptomatic according to their localization. In this article, we aimed to report a case who presented with headache and diagnosed with intracranial lipoma which was detected at computed tomography (CT) and confirmed by magnetic resonance imaging (MRI). Intracranial lipomas which are difficult treat by surgery should be diagnosed easily with CT densitometry and MRI without invasive procedure. Also, CT and MRI may be helpful in determining treatment choice and following up the lesion.

Anahtar Kelimeler: İntrakranial lipom, bilgisayarlı tomografi (BT), manyetik rezonans görüntüleme (MRG ).

Keyword: Intracranial lipoma, computed tomography (CT), magnetic resonance imaging (MRI).

Giriş Nadir görülen intrakranial lipomlar genellikle asemptomatik olmakla beraber lokalizasyonuna göre klinik belirti verebilirler. Bilgisayarlı tomografide (BT) dansitometrik değerlendirme ve manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ile lipom tanısı konulabilmekte ve cerrahi tedavisi zor olan lipomların medikal tedavisini yönlendirmektedir (1-3). Biz bu yazıda baş ağrısı şikayeti ile başvuran ve BT tetkikinde tespit edilerek MRG ile tanısı teyit edilen intrakraniyal lipom vakasını sunmayı amaçladık.

ması için bir Onkoloji Merkezine yönlendirildi. Hastanın 3 hafta sonraki kontrollerinde konuşmaya başladığı ve klinik bulgularının normal olduğu görüldü.

Olgu Baş ağrısı ve baygınlık hissi ile gelen 17 yaşında bayan hastanın fizik muayenesinde nörolojik bulgu saptanmadı. İntrakranial patolojiyi dışlamak için yapılan beyin BT tetkikinde 3x2,8 cm boyutunda -83 HU dansitesinde lezyon saptandı (Resim 1). Beyin MRG de interhemisferik fissürde lokalize T1A ve T2A sekanslarda çevresinde hipointens rimi olan hiperintens sinyal karakterinde, yağ baskılı T2A sekansta sinyal kaybına uğrayan lipomla uyumlu lezyon saptandı (Resim 2). Olgumuzda ek konjenital malformasyon saptanmadı. Hasta medikal tedavi ile takibe alındı.

Vital bulguları stabil, kas gücü tam, bilinç açık ve emir alan ancak afazi bulunan hasta postoperatif 14. günde taburcu edildi. Tedavinin radyoterapi ve kemoterapi gibi diğer unsurlarının tamamlan

Resim 1. BT incelemede yer yer düzensiz sınırlı yağ dansitesinde (ortalama – 82 HU) lezyon.

Tartışma İntrakraniyal lipomlar oldukça nadir görülen santral sinir sisteminin gelişimsel lezyonu olup primer beyin

İletisim Bilgisi / Correspondence Yrd. Doç. Dr. Fahri Halit Beşir, Düzce Üniversitesi Tıp Fakültesi Radyoloji Bölümü, Konuralp, Düzce Tel: 0 380 5421390 (5841) E-Posta: drfhbesir@gmail.com Geliş tarihi / Received: Ocak / January 18, 2012; Kabul tarihi / Accepted: Nisan/ April 13, 2012 Çıkar Çatışması /Conflict Of Interest: Yok /None Not: Bu olgu sunumu 30. Ulusal Radyoloji Kongresinde poster olarak sunulmuştur.

35

Beşir FH ve ark. tümörlerinin %0,06-0,46 ni oluşturur (1-4). Genelikle asemptomatik olup insidental olarak bulunurlar (1,4).

Lipomlar beyinde en sık olarak perikallozal bölge, kuadrigeminal sisterna, suprasellar sisterna ve serebellopontin köşelerde lokalizedir (3,5).

İntrakranyal lipom olgusu lokalizasyonunda olmasına rağmen tariflenen eşlik eden konjenital anomali izlenmedi.

resinde hipointens rimi olan hiperintens sinyal karakterinde, yağ baskılı T2A sekansta sinyal kaybı gösteren (c) orta hat yerleşimli lezyon.

BT ve MR incelemeleri ile oldukça kolay tanısı konulan intrakranyal lipomların cerrahi tedavinin riski beklenen faydalarından daha fazladır. Çünkü çevre dokulara yapışık olmaları ve damar ve sinirleri çevrelemeleri durumunda cerrahi tedavisi oldukça zordur (8). Ancak lokalizasyonuna bağlı olarak semptomatik olması veya mevcut semptomlarda artma izlenmesi, kitlenin büyümesi, intrakranyal basınç artışı veya hidrosefali gelişmesi hallerinde cerrahi tedavi düşünülebilir (10). Ayrıca lipomların çoğunluğu yaşamı tehdit edici semptomlara neden olmaz (8). Bizim olgumuzda lipoma eşlik eden konjenital veya intrakranial patoloji saptanmayan olgu medikal tedavi ile takibe alındı.

İntrakranyal lipomlar en sık olarak korpus kallozum agenezisi olmak üzere septum pellusidum yokluğu, kranyum bifidum, spina bifida, ensefalosel, myelomeningosel, hipoplastik vermis ve kortikal malformasyonlar gibi santral sinir sistemi anomalilerine eşlik edebilirler (1,4).

Cerrahi tedavisi zor olan intrakranyal lipom olgularının BT ve MR ile tanılarının konulması kolaylaşmıştır.

Görüntüleme yöntemleri tanı konulması için invaziv işlem gereksinimini azaltmış olup tedavi yönteminin belirlenmesinde ve lezyonun takibinde önemli faydalar sağlamaktadır

Resim 2. Sagital T1A (a) ve aksiyel T2A sekansta (b), çev-

Hastalar genellikle asemptomatik olmakla beraber baş ağrısı, baş dönmesi, nöbet, serebellum ve köşe lipomlarında ise, serebellar ataksi, vizyon azalması, çift görme, işitme azlığı veya kaybı gibi semptomlar ile başvurabilirler (1,4,6-8). İntrakranyal lipomlar BT ve MRG tanı yöntemleri arasına girmesiyle tespiti çok kolaylaşmıştır. BT de dansitometrik ölçümlerde yağ içeriği ile tanınabilir.

BT de lipomlar keskin sınırlı -50 ve -100 HU arasında yağ atenüasyonunda homojen tümörlerdir. MR da kısa T1 ve rölatif olarak uzun T2 relaksasyona sahiptir ve T1 ağırlıklı sekanslarda hiperintens, T2 ağırlıklı fast spin eko ve gradient sekanslarda izo-hiperintens gözükürler. Ayırıcı tanıda yağ baskılı MR imajlarında da hiperintens sinyal özelliğinde kayıp olur. Kontrast madde enjeksiyonu sonrası kontrast tutulumu göstermezler. Bazen konvansiyonel spin eko proton ve T2 ağırlıklı kesitlerdeki kimyasal şift artefaktına bağlı olarak karışık sinyaller oluşabilir (4,5,9).

Ancak intrakranyal lipomlar dermoid kistler ve teratomlar ile karışabilir. Dermoid kistler ve teratomlar MR incelemelerinde sinyal yoğunluğu lipomların tersine sıklıkla heterojen olarak görülür. Ayrıca orta hat anomalileri ve diğer anevrizma gibi malformasyonlar intrakraniyal lipomlar ile ilişkili olabilir (4,8,10,11). Dikkatli radyolojik değerlendirme ilişkili patolojileri değerlendirmek için bundan dolayı gereklidir. Baş ağrısı şikayeti ile başvuran olgumuzda intrakranial lipom ile uyumlu lezyonu en sık görülen

Abant Med J 2012;1(1):35-36

Kaynaklar 1.

Bourekas EC, Varakis K, Bruns D, et al. Lesions of the Corpus Callosum: MR Imaging and Differential Considerations in Adults and Children. AJR 2002; 179: 251–257 2. Rahalkar AM, Rahalkar MD. Case report: 2 cases of lipoma of corpus callosum (LoCC) associated with lipoma of choroid plexus (LoCP). Indian journal of radiology 2006; 4: 719-721 3. Ahmetoglu A, Kul S, Kuzeyli K, Ozturk MH, Sarı A. Intracranial and Subcutaneous Lipoma Associated with Sagittal Sinus Fenestration and Falcine Sinus. Am J Neuroradiol 2007; 28: 1034–1035 4. Yıldız S, Yıldız A, Çetinkol E, Kaya A. İntrakranyal lipomların ender rastlanan yerleşimleri ve MRG özellikleri. Tanısal ve Girişimsel Radyoloji 2001; 7: 328-332 5. Grosmann RI, Yousem DM. Lipomas “Neuroradiology, The Requisities” 2nd edition. USA: Mosby, Elseiver Inc. 2003; 117118 6. Tankere F, Vitte E, Dunverneuil NM, Soudant J. Angle Lipomas: Report of four cases and review of the literature. Cerebellopontine Neurosurgery 2002; 50: 626-632 7. Zimmermann M, Kellerman S, Gerlach R, Seifert V. Cerebellopontine angle lipoma: Case repeort and rewiew of the literature. Acta Neurochir (Wien) 1999; 141: 1347-1351 8. Saatci I, Aslan C, Renda Y, Besim A. Parietal Lipoma Associated with Cortical Dysplasia and Abnormal Vasculature: Case Report and Review of the Literature. Am J Neuroradiol 2000; 21: 1718–1721 9. Zamora AR, Asconape J. Intracranial Lipomas; Radiographic and Clinical Characteristics. The Internet Journal of Neurology.

2009; 12: Page number 3 ISSN: 1531-295X 10. Gökduman CA, İplikçioğlu C, Çoşar M, Ceylan D, Arslan M, Başocak K. İntrakranyal Yerleşimli Lipomlar. Türk Nöroşirurji Dergisi 2004; 3: 172-177 11. Bayraklı F, Peker S. Sylvian Fissure Lipoma: Case Report. Sinir Sistemi Cerrahisi Derg 2009; 3: 164-167

36

Abant Medical Journal

doi: 10.5505/abantmedj.2012.57966

Editöre Mektup / Letter to Editor

Cilt / Volume 1 | Sayı / Issue 1 | Nisan / April 2012

Nadir bir olgu; Prunne-Belly sendromu Prunne-Belly syndrome; a rare case Ramazan Büyükkaya1, Ayla Büyükkaya2, Ayhan Sarıtaş3, Beşir Erdoğmuş1 1 2 3

Düzce Üniversitesi Tıp Fakültesi Radyoloji Bölümü, Düzce Düzce Atatürk Devlet Hastanesi Radyoloji Bölümü, Düzce Düzce Üniversitesi Tıp Fakültesi Acil Tıp Bölümü, Düzce

Sayın Editör; Eagle-Barret sendromu veya triad sendromu olarak da bilinen, Prune-Belly sendromu (PBS) 35–50 bin canlı doğumda bir görülen, bilateral inmemiş testis, karın kaslarında zayıflık ve değişik derecelerde üriner sistem anomalilerinin birlikteliğinin bulunduğu kompleks bir hastalıktır (1-2).

Yedi yaşında PBS tanılı erkek hasta yüksek ateş, idrarda kan olması şikayeti ile acil servise başvurdu.

Hastanın anemnezinde invitro fertilizasyon yöntemi ile ikiz gebelik sonucu doğduğu ve bilateral inmemiş testis nedeni ile 3 kez operasyon geçirdiği bilgisine ulaşıldı. Diğer kardeşinde bilinen bir sağlık probleminin olmadığı öğrenildi. Tam idrar tetkikinde bol eritrosit ve 3+ protein mevcuttu. Yapılan tüm batın ultrasonografisinde sağ böbrek boyutlarında küçülme, sağ böbrekte birkaç adet değişik boyutlarda kistik lezyonlar (Resim 1), solda daha belirgin olmak üzere her iki üreterde dilatasyon ve tortüyoze görünüm izlendi (Resim 2).

Resim 1. Sağ böbrekte birkaç adet kortikal kist.

Mesane duvarı duvar kalınlığı artmış olarak ölçüldü (14 mm) (Resim 3). Abdominal kas yapılarının yüzeyel sonografik incelemede inceldiği dikkati çekti.

PBS hastaları için günümüzde antenatal takiplerde tanı alan vakalarda sıklıkla terminasyona gidilmekte bu nedenle erişkin hasta sayısı giderek azalmaktadır.

PBS, karın kaslarının konjenital yokluğu veya hipoplazisi, üriner traktusun prostatik üretraya kadar masif dilatasyonu ve bilateral kriptoorşidizm şeklindeki üç karakteristik bulgunun olduğu oldukça nadir görülen bir sendromdur.

Resim 2. Sol üreterde belirgin dilatasyon ve tortüozite.

Böbreklerde gelişim bozukluğu da eşlik edebilir. Bu yüzden bu hasta grubunda böbrek fonksiyonları yakından izlenmelidir. Karın kasları yokluğu ve diyaframın düz oluşu etkili öksürmeyi engelleyip, sekresyonların yeterince atılamaması sonucunda solunum yolu enfeksiyonları ve atelektazilere zemin hazırlar (3).

Resim 3. Mesane duvarında diffüz kalınlaşma ve abdominal kas yapıları izlenmektedir.

Prognozu genellikle kötüdür ve sıklıkla böbrek fonksiyonları durumu prognozu belirleyicidir. Hastamızın hikayesinde yardımcı üreme teknikleri ile fertilizasyon gerçekleşmiş olup ikiz gebelik sonucu doğum gerçekleşmiştir. Hastanın tanısı antenatal olarak konmasına rağmen ailenin isteği üzerine gebelik sonlandırılmamıştır. Erişkin hasta sayısının nadir olması, hastalarda prognozun böbrek fonksiyonlarına bağlı olması ve hastanın makroskopik hematüri

İletisim Bilgisi / Correspondence Yrd. Doç. Dr. Ramazan Büyükkaya, Metek Toki Evleri K1–55 Daire:14 Merkez / Düzce Tel: 0 533 373 98 96 E-Posta: rbuyukkaya@gmail.com Geliş tarihi / Received: Şubat / February 10, 2012; Kabul tarihi / Accepted: Nisan/ April 13, 2012 Çıkar Çatışması /Conflict Of Interest: Yok /None

37

Büyükkaya R ve ark. şikayeti ile başvurması nedeni ile olgumuzu radyolojik bulgularıyla sunmayı amaçladık.

Prunne-Belly sendromu Kaynaklar 1.

2.

3.

Abant Med J 2012;1(1):37-38

Özcan A, Günal A, Alömeroğlu M, Ceyhan ST, Tunca Y, Başer İ.

Prune belley sendromu ve at nalı böbrek birlikteliği; Olgu sunumu. Gülhane Tıp Dergisi 2008;50;276–278 Greskovich FJ, Nyberg LM. The prune belly syndrome: a review of its etiology, defects, treatment and prognosis. J Urol 1988; 140:707-712 Bosenberg A. Anaesthesia for prune belly syndrome Southern African Journal of Anaesthesia & Analgesia 2004; 46:10–11.

38