Cilt: 3 - Sayı: 2 by LookUs Scientific

Respir Case Rep 2014;3(2):86-89 DOI: 10.5505/respircase.2014.97268

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

RESPIRATORY CASE REPORTS

Ebru Ünsal1, Sema Canbakan2, Ruhsar Ofluoğlu2, Arzu Ertürk2, Nermin Çapan2, Müjgan Güler2

A 31-year-old male patient was admitted to the hospital with coughing and dyspnea. One month ago he was treated with inhaler drugs with the diagnosis of occupational asthma. His history revealed that he smoked five packets of cigarettes per year (he was an ex-smoker for 8 years) and worked in the furniture industry for 3 years. He also added that he was exposed to glue inhalation in the work place; he did not use a mask. The physical examination revealed normal vital signs, and oxygen saturation was 95%. Rales in the base of right lung were also noted. Diffusion capacity was found to be very low. The thoracic CT revealed ground-glass densities in the right lower lobe and air trapping in the left lung. Fiber optic bronchoscopy and transbronchial biopsy were performed. The transbronchial biopsy specimen was insufficient for a specific diagnosis. Right thoracotomy and wedge resection were performed for the specific diagnosis. The pathological diagnosis was reported to be hypersensitivity pneumonitis (HP). The patient was treated with methylprednisolone (1mg/kg/day) for six months. After the treatment and removal from the antigen exposure, clinical and radiological improvements were obtained. In conclusion, detailed working anamnesis is important in the patients with suspicion of occupational HP.

Otuzbir yaşında erkek hasta nefes darlığı, öksürük şikâyetleri ile başvurdu. Hasta 1 ay önce mesleksel astım tanısıyla inhaler tedavi kullanmıştı. Özgeçmişinde 5 paket yıl sigara hikâyesi (8 yıldır sigara içmiyor) vardı. Hasta 3 yıldır mobilya fabrikasında çalışıyor ve çalışma ortamında maske kullanmadığını ve yapıştırıcı inhalasyonu olduğunu tarifliyordu. Fizik muayenesinde vital bulguları normaldi. Oksijen saturasyonu %95, sağ akciğer bazalinde raller vardı. Difüzyon kapasitesi ise çok düşüktü. Toraks BT'de sağ alt lobda buzlu cam densitesi, sol akciğerde hava hapsi mevcuttu. Fiberoptik bronkoskopi yapıldı ve transbronşiyal biyopsi alındı. Ancak biyopsi materyali kesin tanı için yeterli değildi. Sağ torakotomi yapılan hastadan wedge biyopsi alındı. Histopatolojik tanı ise hipersensitivite pnömonisi (HP) olarak raporlandı. Hastaya 6 ay metilprednizon (1mg/kg/gün) tedavisi verildi. Tedavi sonrası ve antijen maruziyetinin kesilmesi ile belirgin klinik ve radyolojik düzelme sağlandı. Sonuç olarak detaylı meslek anamnezinin mesleksel HP şüphesi durumunda önemli olduğunu vurgulamak istiyoruz. Anahtar Sözcükler: Hipersensitivite pnömonitis, mesleksel astım, yapıştırıcı.

Key words: Hypersensitivity pneumonitis, occupational asthma, glue. 1

Department of Chest Diseases, Yıldırım Beyazıt University Faculty of Medicine, Ankara, Turkey 2 Department of Chest Diseases, Atatürk Chest Diseases and Chest Surgery Training and Research Hospital, Ankara, Turkey

Yıldırım Beyazıt Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara 2 Atatürk Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, Ankara

Submitted (Başvuru tarihi): 29.10.2013 Accepted (Kabul tarihi): 23.12.2013 Correspondence (İletişim): Ebru Ünsal, Department of Chest Diseases, Yıldırım Beyazıt University Faculty of Medicine, Ankara, Turkey e-mail: unsalebru73@yahoo.com

Respiratory Case Reports

Hypersensitivity pneumonitis (HP) is a pulmonary disease with symptoms of dyspnea and coughing, resulting from the inhalation of an antigen to which the patient has been previously sensitized (1,2). Chemical-induced hypersensitivity pneumonitis has been so far rarely described. Reactive low molecular weight chemicals, many of which are known causes of occupational asthma, may act as haptens and cause HP (1). Occupational exposure to some low-molecular-weight chemicals such as isocyanate vapors, and aerosols that are found in foam, glue, and spray paint may induce typical hypersensitivity pneumonitis (3). The current report presents a case of HP due to glue inhalation that was misdiagnosed as occupational asthma.

CASE A 31-year-old male patient was admitted to a reference hospital for chest diseases with the symptoms of coughing and dyspnea. He had effort-associated dyspnea and a nonproductive cough for one year. Symptoms progressed over the past three months. He had no sputum, hemoptysis, chest pain, or fever. He had an involuntary 6 kg weight loss in the last year. One month prior, he was treated with inhaler drugs with the diagnosis of asthma, with only mild improvement. His history revealed that he smoked five packets of cigarettes per year (he was an exsmoker for 8 years) and worked in the furniture industry for 3 years. He also added that he was exposed to glue inhalation in the work place; he did not use a mask. The physical examination revealed normal vital signs, and oxygen saturation (SO2) was 95%. The chest examination revealed rales in the base of the right lung. The examination of the other systems was normal. The chest radiograph revealed non-homogenous infiltration in the paracardiac area and the lower zone at the right side. Hemogram, biochemical tests, CRP level, total IgE and urine test were all normal; sedimentation rate was 30 mm/hr. Results of the pulmonary function test were as follows: forced expiratory volume (FEV1): 42 % (1.57 liters), forced vital capacity (FVC): 44% (1.92 liters), FEV1/FVC: 82%, FEF 25-75: 37% (1.70 liters/sec), and diffusing capacity: 36%. The thoracic CT revealed ground-glass densities in the right lung basal segments and air trapping in the left lung (Figure 1). Fiberoptic bronchoscopy was performed; vocal cords and trachea were normal. Both bronchial systems were open up to the subsegmental levels. Transbronchial biopsy and bronchoalveolar lavage (BAL) were obtained from the right lung basal segment. The BAL analysis produced the following, total cell count: Cilt - Vol. 3 Say覺 - No. 2

1020/mm糧, lymphocytes 70%, macrophages 20%, neutrophils 9%, and eosinophils 1%, and CD4/CD8: 0.32. Transbronchial biopsy was insufficient for the specific diagnosis. Bronchial lavage cytology was negative for malignancy. Bronchial lavage was negative for acid resistant bacilli (ARB). For a specific diagnosis, a wedge resection was performed through right thoracotomy. The histopathological examination revealed lymphocyte infiltration and non-necrotizing granulomas with the diagnosis of hypersensitivity pneumonitis (extrinsic allergic alveolitis) (Figure 2). No clinical and radiological improvements were obtained in spite of removal from antigen exposure. Thus, the patient was treated with methylprednisolone (1mg/kg/day) for six months. Following treatment, the patient experienced clinical and radiological improvement. In the thoracic CT, ground-glass densities in the right lower lobe were regressed (Figure 3). The pulmonary function test results, in particular, significantly improved after the treatment as follows: FEV1: 69% (2.56 L), FVC: 75% (3.25 L), FEV1/FVC: 79%, FEF 25-75: 54% (2.45 L/sec) and diffusing capacity was 93%.

Figure 1: Ground-glass densities in the right lower lobe and air trapping in the left lung in the thoracic CT before treatment

DISCUSSION Patients with HP might be misdiagnosed with occupational asthma, as they have similar symptoms and a history of exposure in the work place. Low molecular weight chemicals, especially isocyanates, are known to cause occupational asthma (1). In the current report, the patient was working in the furniture industry and had nonspecific symptoms as dyspnea and cough, and thus he was treated with bronchodilator drugs with the diagnosis of asthma. However, his chest radiograph was not normal and the diffusion capacity for carbon monoxide was low. Furthermore, the thoracic CT revealed ground-glass densities in the right lower lobe, which is not expected in patients

Hypersensitivity Pneumonitis due to Glue Inhalation | Ünsal et al.

with asthma. In the BAL analysis, the CD4/CD8 level was low and the histopathological examination was compatible with HP.

Figure 2: Lymphocyte infiltration and non-necrotizing granulomas with the diagnosis of hypersensitivity pneumonitis

measurement of dust concentration are important. Many agents may cause HP and the most important factor in the treatment is the cessation of the antigen exposure (5). The decision to initiate steroid therapy should be based on the severity of symptoms and physiological abnormalities. The effect of antigen type on the prognosis is unclear. Genetics and the duration of antigen exposure are important for the prognosis (5-7). In the current patient, there was no clinical and radiological improvement despite of removal from antigen exposure. Thus, he was treated with methylprednisolone for six months, which resulted in clinical and radiological improvement. In conclusion, recognizing HP is clinically challenging because among different patients, the disease might vary according to the clinical presentation, severity, and natural history. Detailed working anamnesis is important in patients with suspicion of occupational HP.

CONFLICTS OF INTEREST None declared.

AUTHOR CONTRIBUTIONS Concept - E.Ü., S.C., R.O., A.E., N.Ç., M.G.; Planning and Design - E.Ü., S.C., R.O., A.E., N.Ç., M.G.; Supervision - E.Ü., S.C., R.O., A.E., N.Ç., M.G.; Funding - E.Ü., S.C., R.O.; Materials - E.Ü., S.C., R.O.; Data Collection and/or Processing - E.Ü., S.C., R.O.; Analysis and/or Interpretation - E.Ü.; Literature Review - E.Ü.; Writing E.Ü.; Critical Review - E.Ü., S.C., N.Ç. Figure 3: Thoracic CT showing improvement in ground-glass densities in the right lower lobe after treatment

Some low-molecular-weight chemicals that by themselves are not solely antigenic may combine with the host’s proteins to form haptens, which then may provoke hypersensitivity pneumonitis. For example, the agents implicated in a chemical worker’s lung are isocyanates, and are found in products such as foam, glue, and spray paint (4). Clinical suspicion is important in the diagnosis of occupational HP. In particular, the finding of immunoglobulin G precipitating antibodies in the serum of patients with suspected HD is a helpful diagnostic clue (2,5). However, the researchers of the current study could not measure precipitins in the serum of the patients. Hypersensitivity pneumonitis is not an atopic disease. There is no increase in IgE levels and eosinophil count. Precautions to decrease the antigen exposure must be taken both at home and in workplaces. In particular, the use of filtered masks, air conditioning, and the regular

YAZAR KATKILARI Fikir - E.Ü., S.C., R.O., A.E., N.Ç., M.G.; Tasarım ve Dizayn - E.Ü., S.C., R.O., A.E., N.Ç., M.G.; Denetleme E.Ü., S.C., R.O., A.E., N.Ç., M.G.; Kaynaklar - E.Ü., S.C., R.O.; Malzemeler - E.Ü., S.C., R.O.; Veri Toplama ve/veya İşleme - E.Ü., S.C., R.O.; Analiz ve/veya Yorum E.Ü.; Literatür Taraması - E.Ü.; Yazıyı Yazan - E.Ü.; Eleştirel İnceleme - E.Ü., S.C., N.Ç.

REFERENCES 1.

Fink JN, Ortega HG, Reynolds HY, Cormier YF, Fan LL, Franks TJ, et al. Needs and opportunities for research in hypersensitivity pneumonitis. Am J Respir Crit Care Med 2005; 171:792-8. [CrossRef]

Patel AM, Ryu JH, Reed CE. Hypersensitivity pneumonitis: current concepts and future questions. J Allergy Clin Immunol 2001; 108:661-70. [CrossRef]

www.respircase.com

Respiratory Case Reports

Baur X. Hypersensitivity pneumonitis (extrinsic allergic alveolitis) induced by isocyanates. J Allergy Clin Immunol 1995; 95:1004-10. [CrossRef]

Bourke SJ, Dalphin JC, Boyd G, McSharry C, Baldwin CI, Calvert JE. Hypersensitivity pneumonitis: current concepts. Eur Respir J 2001; 32:81s-92s.

Yoshizawa Y, Ohtsuka M, Noguchi K, Uchida Y, Suko M, Hasegawa S. Hypersensitivity pneumonitis induced by toluene diisocyanate: sequelae of continuous exposure. Ann Intern Med 1989; 110:31â&#x20AC;&#x201C;4. [CrossRef]

Kokkarinen JI, Tukiainen HO, Terho EO. Effect of corticosteroid treatment on the recovery of pulmonary function in farmer's lung. Am Rev Respir Dis 1992; 145:3-5. [CrossRef]

Madison JM. Hypersensitivity pneumonitis: clinical perspectives. Arch Pathol Lab Med 2008; 132:195-8. [CrossRef]

Cilt - Vol. 3 SayÄą - No. 2

Respir Case Rep 2014;3(2):90-92 DOI: 10.5505/respircase.2014.93063

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

RESPIRATORY CASE REPORTS

Umut Elboğa1, Ebuzer Kalender1, Öner Dikensoy2, Hasan Deniz Demir1, Zeki Çelen1, Mustafa Yılmaz1

Pulmoner alveoler mikrolitiazis (PAM), her iki akciğerde intraalveolar mikrolitlerin birikimi ile karakterize az rastlanan kronik bir akciğer hastalığıdır. Tanı genellikle spesifik radyolojik bulgularla konmakla birlikte kesin tanı için patolojik inceleme yapmak gerekebilir. Kemik sintigrafisi tanıya yardımcı olan diğer bir görüntüleme yöntemidir. Kemik sintigrafisinde birçok vakada akciğerlerde diffüz Tc-99m metilen difosfonat (MDP) tutulumu rapor edilmiştir. Çalışmamızda kemik sintigrafisinde bilateral akciğerlerde diffüz artmış Tc99m MDP tutulumu gösteren PAM tanılı bir olguyu sunduk.

Pulmonary alveolar microlithiasis (PAM) is a rare chronic lung disease characterized by the deposition of intra-alveolar microliths in both lungs. Although diagnosis is usually based on specific radiological findings, pathological examination may be necessary for final diagnosis. Bone scintigraphy is another imaging method that aids in the diagnosis. Diffuse Tc99m methylene diphosphonate (MDP) uptake was reported in the lungs on bone scintigraphy in many cases. The current study presents a case diagnosed with PAM who had diffuse increased Tc-99m MDP uptake in both lungs on bone scintigraphy.

Anahtar Sözcükler: Pulmoner alveolar mikrolitiazis, Kemik sintigrafisi, Tc-99m MDP.

Key words: Pulmonary alveolar microlithiasis, Bone scintigraphy, Tc-99m MDP.

Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi, Nükleer Tıp Anabilim Dalı, Gaziantep 2 Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Gaziantep

Department of Nuclear Medicine, Gaziantep University Faculty of Medicine, Gaziantep, Turkey 2 Department of Pulmonary Medicine, Gaziantep University Faculty of Medicine, Gaziantep, Turkey

Submitted (Başvuru tarihi): 03.08.2013 Accepted (Kabul tarihi): 13.12.2013 Correspondence (İletişim): Umut Elboğa, Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi, Nükleer Tıp Anabilim Dalı, Gaziantep e-mail: umutelboga@hotmail.com

Respiratory Case Reports

Pulmoner alveoler mikrolitiazis (PAM), her iki akciğerde intraalveolar yaygın küçük taş yapılarının birikimi ile karakterize az rastlanan kronik bir akciğer hastalığıdır (1). Etyoloji tam olarak bilinmemekle birlikte otozomal resesif geçişli genetik bir hastalık olabileceği düşünülmektedir (2). Hastalar genellikle yakınmasız olup tanı sıklıkla akciğer görüntülemesi sırasında rastlantısal olarak konmaktadır (3). Direkt grafide kum fırtınası tarzındaki yaygın kalsifiye mikronodüler görünüm karakteristiktir (3,4). Yüksek rezolüsyonlu bilgisayarlı tomografi (YRBT) tanıda önemli bir yere sahiptir. Ayrıca kemik sintigrafisinde akciğerlerde Tc99m metilen difosfonat (MDP) tutulumu birçok olguda rapor edilmiştir (5-7). Kesin tanı akciğer biyopsisi ya da bronkoalveoler sıvıda mikrolitlerin gösterilmesi ile konmaktadır (3). Bilinen kesin bir tedavisi yoktur. Çalışmamızda kemik sintigrafisinde bilateral akciğerlerde diffüz artmış Tc-99m MDP tutulumu gösteren PAM tanılı bir olguyu sunmak istedik.

OLGU Otuz dört yaşındaki erkek hasta yaklaşık 2 yıldır devam eden kuru öksürük nedeni ile göğüs hastalıkları polikliniğine başvurdu. Yapılan fizik muayenede oskültasyonda bilateral solunum seslerinde hafif azalma saptandı. Hemogram, biyokimya, kan elektrolitleri ve tam idrar tahlilini içeren rutin laboratuvar incelemeleri normal sınırlarda bulundu. Spirometrik incelemede FEV1: 2,64 L (%64), FVC: 3,12 L (%65), FEV1/FVC: %83 olarak hesaplanmıştı. Hastanın postero-anterior akciğer grafisinde bilateral akciğerlerde kum fırtınası tarzında yaygın mikronodüler opasiteler izlendi. YRBT incelemesinde bilateral akciğerlerde yaygın mikronodüler kalsifiye lezyonlar, plevral/subplevral kalsifikasyonlar ve interlobüler septal kalınlaşmalar saptandı (Şekil 1). Tanıyı desteklemek için yapılan tüm vücut kemik sintigrafisinde bilateral akciğer alanlarında diffüz Tc-99m MDP tutulumları saptandı. Akciğer dışında vücudun başka bir yerinde patolojik aktivite tutulumuna rastlanmadı (Şekil 2). Hastaya kesin tanı için biyopsi planlandı. Fiberoptik bronkoskopide bronşlar doğal izlendi. Transbronşiyal biyopsi alındı. Materyalin histopatolojik incelenmesinde alveol boşluklarını dolduran tipik mikrolitler görüldü ve PAM tanısı doğrulandı. Hastanın aile öyküsü bulunmamaktaydı. Hastanın öksürük haricinde başka belirgin yakınması olmayıp göğüs hastalıkları tarafından klinik takibi devam etmektedir.

TARTIŞMA PAM, her yaş grubunda görülmekle birlikte hastalığın alveoler gaz alışverişini etkileyebilecek düzeye gelinceye Cilt - Vol. 3 Sayı - No. 2

Şekil 1a ve b: YRBT’de bilateral akciğerlerde yaygın mikronodüler kalsifiye lezyonlar (a), plevral/subplevral kalsifikasyonlar (b).

Şekil 2: Tüm vücut kemik sintigrafisinde bilateral akciğer alanlarında diffüz artmış Tc-99m MDP tutulumları.

kadar yakınmasız seyretmesi nedeniyle tanı sıklıkla erişkin yaşlarda genellikle 30–50 yaşlarında konmaktadır (3). Hastamızın tanı yaşı 34 idi. Hastalığın otozomal resesif geçişli olduğu düşünülmektedir ve hastaların yarısında pozitif aile öyküsü mevcuttur (2,3). Olgumuzda aile öyküsü bulunmamaktaydı. Hastalık genellikle diğer sağlık problemleri nedeniyle yapılan akciğer görüntülemesi sırasında tesadüfen saptanır (3). PAM’ın tipik radyolojik bulgusu, daha çok alt ve orta zonları tutan ve kum fırtınası olarak adlandırılan bilateral diffüz mikronodüler kalsifik lezyonlardır (3,4). Buzlu cam opasiteler, interlobüler septal kalınlaşmalar, plevral-subplevral kalsifikasyonlar ve kistler YRBT’de görülen tipik bulgulardır (8). Olgumuzda

Pulmoner Alveolar Mikrolitiazis Tanısında Kemik Sintigrafisinin Önemi | Elboğa et al.

her iki akciğerde yaygın kalsifiye mikronodüller, plevral/subplevral kalsifikasyonlar ve interlobüler septal kalınlaşmalar mevcuttu. YRBT hastalığın yaygınlığını belirlemede ve klinik izlemde akciğer grafisine kıyasla daha duyarlıdır (3). Olgumuzda kesin tanı transbronşial biyopsi ile kondu. Kemik sintigrafisi tanı ve ayrıcı tanıya yardımcı olan diğer bir görüntüleme yöntemidir. Kemik sintigrafisinde kullanılan Tc-99m MDP, PAM’da izlenen akciğer alveollerindeki mikrolitler tarafından yüksek tutulum gösterir. Mikrolitler ekstrasellüler kalsiyum depozitleri olup kalsiyum, apatit ve fosfor içerirler. Tc-99m MDP şüpheli olgularda hastalık tanısının desteklenmesinde faydalı olabilmektedir (7). Tüm bunların yanında akciğerlerinde Tc-99m MDP tutulumu göstermeyen PAM olguları da bildirilmiştir (10). Bu durumun alveoler mikrolitlerin azalmasından ya da sistemik dolaşım bozukluğundan kaynaklanabileceği düşünülmektedir (11). Hastalığın klinik yakınmaları ve radyolojik bulguları açısından büyük uyumsuzluklar mevcuttur (12). Hastalar yaygın radyolojik lezyonlardan beklenmeyecek kadar az yakınmalıdırlar. Olgumuz bu profile uymakta olup yaygın akciğer lezyonlarına karşın hastamızın sadece kuru öksürük şikâyeti mevcuttu. Olguların çoğunda normal akciğer fonksiyonları izlenmekle birlikte bazı olgularda restriktif tip solunum fonksiyon bozukluğu ve difüzyon kapasitesinde azalma izlenmektedir. Hastamızda hafif restriktif tip solunum fonksiyon bozukluğu saptandı. Semptomatik hastalarda tipik yakınmalar dispne, kuru öksürük, göğüs ağrısı ve halsizliktir. Hastalık genellikle yavaş ilerlemekte ancak bazı olgularda zamanla pulmoner fibrozis, solunum yetmezliği ve kor pulmonale gelişebilmektedir. Hastalığın spesifik bir tedavisi yoktur. Sistemik kortikosteroid tedavisi ve bronkoalveolar lavaj gibi palyatif tedavi yöntemleri etkisizdir. Disodyum etidronat erken tanı alan olgularda kullanılabilir. Akciğer transplantasyonu, hastalığın ileri dönemlerinde uygulanabilen bir tedavi seçeneğidir (6,7). Ancak etkinliği tartışmalıdır. Sonuç olarak, kemik sintigrafisi PAM tanısında ilk sırada tercih edilmese de hastalığın tanısını destekleyen önemli bir görüntüleme yöntemidir.

ÇIKAR ÇATIŞMASI Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.

YAZAR KATKILARI Fikir - U.E., E.K., M.Y., H.D.D., Z.Ç., Ö.D.; Tasarım ve Dizayn - U.E., E.K., M.Y., H.D.D., Z.Ç., Ö.D.; Denetleme - U.E., E.K., M.Y., H.D.D., Z.Ç., Ö.D.; Kaynaklar H.D.D.; Malzemeler - U.E.; Veri Toplama ve/veya İşleme

- U.E.; Analiz ve/veya Yorum - Ö.D.; Literatür Taraması Z.Ç.; Yazıyı Yazan - U.E.; Eleştirel İnceleme - Z.Ç., Ö.D., M.Y., U.E.

KAYNAKLAR 1.

Chatterji R, Gaude GS, Patil PV. Pulmonary alveolar microlithiasis: diagnosed by sputum examination and transbronchial biopsy. Indian J Chest Dis Allied Sci 1997; 39:263-7.

Gayathri Devi HJ, Mohan Rao KN, Prathima KM, Das JK. Pulmonary alveolar microlithiasis. Lung India 2011; 28:139-41. [CrossRef]

Castellana G, Lamorgese V. Pulmonary alveolar microlithiasis. World cases and review of the literature. Respiration 2003; 70:549–55.

Malhotra B, Sabharwal R, Singh M, Singh A. Pulmonary alveolar microlithiasis with calcified pleural plaques. Lung India 2010; 27:250-2. [CrossRef]

Kaya H, Balcı TA, Şenyiğit A, Erdoğan S. The value of Tc99m MDP bone scintigraphy and Tc-99m tetrofosmin pulmonary scintigraphy in the evaluation of pulmonary alveolar microlithiasis. Turk J Nucl Med 2002; 11:89-96.

Shah M, Joshi JM. Bone scintigraphy in pulmonary alveolar microlithiasis. Indian J Chest Dis Allied Sci 2011; 53:221-3.

Yaylalı O, Kıter G, Kıraç FS. Pulmoner alveoler mikrolitiazis olgusunda kemik sintigrafisi. Turk J Nucl Med 2008; 17:125-30.

Deniz O, Ors F, Tozkoparan E, Ozcan A, Gumus S, Bozlar U, et al. High resolution computed tomographic features of pulmonary alveolar microlithiasis. Eur J Radiol 2005; 55:452–60. [CrossRef]

Chan ED, Morales DV, Welsh CH, McDermott MT, Schwarz MI. Calcium deposition with or without bone formation in the lung. Am J Respir Crit Care Med 2002; 165:1654-69. [CrossRef]

10. Türktaş H, Öztürk C, Güven M, Ugur P, Erzen C. Pulmonary alveolar microlithiasis with the absence of technetium-99m MDP uptake of lungs. Clin Nuclear Med 1988;13:883-5. 11. Şahin Ü, Yıldız M, Bircan HA, Akkaya A, Çandır Ö. Absence of pulmonary uptake of Tc-99m methylenediphosphonate in alveolar microlithiasis. Ann Nucl Med 2004; 18:695-8. 12. Castellana G, Gentile M, Castellana R, Fiorente P, Lamorgese V. Pulmonary alveolar microlithiasis: clinical features, evolution of the phenotype, and review of the literature. Am J Med Genet 2002; 111:220-4. [CrossRef]

www.respircase.com

Respir Case Rep 2014;3(2):93-96 DOI: 10.5505/respircase.2014.74745

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

RESPIRATORY CASE REPORTS

Yelda Varol, Pınar Çimen, Nuran Katgı, Mehmet Ünlü, İsmail Kayaalp, Ahmet Üçvet, Sülün Ermete, Salih Zeki Güçlü

Pulmoner Langerhans hücreli histiositozis daha çok genç, sigara içen erişkinlerde görülen etiyolojisi bilinmeyen nadir bir hastalıktır. Otuz altı yaşında bayan hasta 4 aydır devam eden öksürük ve balgam çıkarma yakınması ile polikliniğimize başvurdu. Yedi yıl günde 1 paket sigara anamnezi olan hastanın çekilen Yüksek rezolüsyonlu toraks bilgisayarlı tomografisinde her iki akciğer parankim alanlarında üst ve orta zonlarda daha belirgin olarak, alt zonlarda ise daha hafif derecede ve küçük olarak izlenen kaviter lezyonlar, çevresinde buzlu cam dansitesinde infiltratif tutulumlar ve milimetrik buzlu cam dansitesinde nodüler görünümler mevcuttu. Tanı açık akciğer biyopsisinde immünhistokimyasal boyama ile CD1a yüzey antijeni pozitifliği gösteren Langerhans hücrelerin görülmesiyle konuldu.

Pulmonary Langerhans cell histiocytosis is a rare idiopathic disorder mostly seen in young adult smokers. A 36-year-old female patient referred to our clinic with the complaints of cough and sputum production for the last four months. She had a smoking history of 7 packets per year (current smoker). In high resolution computed tomography, cystic appearances, which were more marked in upper lobes, ground glass opacities near the cystic lesions, and millimetric nodules around them were observed. A surgical biopsy showed a lymphocytic lung infiltrate with Langerhans cells immune staining with CD1a antigen positivity. Key words: Langerhans cell histiocytosis, pulmonary involvement, smoking.

Anahtar Sözcükler: Langerhans hücreli histiositozis, akciğer tutulumu, sigara.

Dr. Suat Seren Göğüs Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, İzmir

Clinic of Chest Diseases, Dr. Suat Seren Chest Diseases and Surgery Education and Training Hospital, İzmir, Turkey

Submitted (Başvuru tarihi): 11.11.2013 Accepted (Kabul tarihi): 13.12.2013 Correspondence (İletişim): Yelda Varol, Dr. Suat Seren Göğüs Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, İzmir e-mail: yeldavatansever@hotmail.com

Respiratory Case Reports

Langerhans hücreli histiyositoz (LHH) kemik iliği kökenli dendritik hücre yapısındaki histiyositlerin anormal proliferasyonu ve dokularda granülom oluşturacak şekilde infiltrasyonu ile karakterize nedeni bilinmeyen bir hastalık grubudur (1-2). Erişkin yaş grubunda nadiren görülürken çocuklarda daha sık saptanır (3). Langerhans hücrelerinin infiltrasyonu eozinofilik granülom, Hand-SchullerChristian hastalığı veya Letterer-Siwe hastalığı olarak isimlendirilen 3 farklı klinik tablo ile ortaya çıkabilir (4). Erişkinlerde pulmoner LHH (PLHH) neredeyse yalnızca sigara içenlerde meydana gelen ve nadir görülen bir bozukluktur. PLHH daha çok genç erişkinleri etkilemekte ve 20 – 40 yaş arasında en sık görülmektedir (5). Biz de nadir bir hastalık olması nedeni ile olgumuzu burada tartışmayı uygun bulduk.

histopatolojik incelemesinde langerhans hücreleri, histiosit eozinofil, lökosit ve diğer enflamatuar hücrelerin oluşturduğu multipl interstisiyel nodüler infiltrasyonlar izlendi. Bu alanlara uygulanan IHK ile S100 pozitif ve CD1a pozitifliği gözlendi (Şekil 3). IHK bulguları ve histopatolojik bulgular ile olguya LHH tanısı konuldu. Başka bir organ tutulumu saptanmayan hastaya sigara bırakma danışmanlık hizmeti verildi, tedavi sürecinde sigarayı bırakan hasta klinik takibe alındı.

OLGU Otuz altı yaşında bayan üç aydır devam eden öksürük ve balgam çıkarma yakınmaları ile başvurdu. Yedi paket/yıl sigara anamnezi vardı. Öz ve soy geçmişinde bir özellik yoktu. Fizik muayenesinde genel durum iyi, bilinci açık ve koopereydi. Solunum sistem muayenesinde solunum sayısı 16/dk, bilateral solunum sesleri olağandı. Nabız: 80/dk, tansiyon arteriyel 130/80 mmHg, ateş yoktu, kalp sesleri olağandı. Diğer sistem muayenesi olağandı. Hemogram ve biyokimya değerleri normal sınırlarda olan hastanın eritrosit sedimentasyon hızı 32mm/saatti. PA akciğer grafisinde bilateral üst ve orta zonlarda daha belirgin yer yer retiküler ve nodüler heterojen dansite artımları izlendi (Şekil 1). Solunum fonksiyon testinde FEV1: 2,82 L (%101) FVC: 2,98 L (%93) FEV1/FVC: %94 olarak saptandı. Karbonmonoksit difüzyon testinde (DLCO) hastanın difüzyon kapasitesinin orta derecede azalmış (%50) olduğu gözlendi. YRBT’de her iki akciğer parankim alanlarında üst ve orta zonlarda daha belirgin olarak, alt zonlarda ise daha hafif derecede ve küçük olarak izlenen kaviter lezyonlar, çevresinde buzlu cam dansitesinde infiltratif görünümler ve milimetrik buzlu cam dansitesinde nodüler görünümler mevcuttu (Şekil 2). Hastaya fiberoptik bronkoskopik muayene yapıldı. Orta lob medial segmentten yapılan BAL hücre sayımında %89 makrofaj, %5 eozinofil, %4 nötrofil lökosit %1 lenfosit izlendi. S100 ve CD1a immünhistokimyasal (IHK) tetkikinde boyama saptanmadı. Hasta bronkoskopi sırasında yapılan transbronşial biyopsiyi tolere edemedi ve hasta göğüs cerrahisi ile konsülte edilerek açık akciğer biyopsisine yönlendirildi. Yapılan açık akciğer biyopsisinde üst lob wedge alt lob superior ve bazal segment wedge rezeksiyon materyallerin Cilt - Vol. 3 Sayı - No. 2

Şekil 1: PA Akciğer grafisi.

Şekil 2: Yüksek Rezolüsyonlu Toraks Bilgisayarlı Tomografi kesitleri.

Pulmoner Langerhans Hücreli Histiositozis Olgusu | Varol et al.

TARTIŞMA PLHH’in etiyolojisi ve patogenezi tam olarak bilinmemektedir. Hastalığın hemen hemen sadece sigara içenlerde görülmesi çevresel bir faktörün hastalığı tetiklediğini düşündürmektedir (5). Önceleri belirgin bir erkek baskınlığı bildirilmişken günümüz verileri kadın erkek oranının eşitlendiği yönündedir (5,6). Bu farklılıkların olasılıkla zaman içerisinde sigara içme alışkanlıklarındaki değişiklikleri yansıtabileceği düşünülmektedir. Nadir görülen bir hastalık olması nedeniyle prevalans belirlemek güçtür, ancak Japonya’da bir yıl içerisinde 160 yeni olgu belirlenmiş ve prevalans erkeklerde ve kadınlarda 100.000’de 0,27 ve 0,07 olarak tahmin edilmiştir (7). Bizim olgumuz da orta yaşlı bir bayan olup aktif sigara içicisidir. PLHH’de, patolojik sürecin oluştuğu bronşiyollerde çok sayıda LH birikimi olur. Lezyonlar fokaldir, distal bronşiyollerden bazılarını tutar, hepsinde bulunmaz. Bu dağılım, olasılıkla sigara içilmesi nedeniyle uyarılan bronşiyol epitelin mikro çevresine bağlıdır. Bronşiyollerde LH birikimi açısından bu değişimin önemli olduğu düşünülmektedir. Çok sayıda LH tarafından bronşiyollerin infiltrasyonu, LH öncülerinin LH oluşturması, lokal LH proliferasyonu ve/veya apopitozu uyaran mekanizmalara karşı azalmış LH duyarlığı ile ilgili olabilir (8). Hastalığın nadiren de olsa sigara içmeyen erişkinlerde ve küçük çocuklarda ortaya çıkması hastalığın patogenezinde sigara dışında farklı etkenlerin de olduğunu düşündürmektedir (8).

Şekil 3: Açık akciğer biyopsi materyalinin immünhistokimyasal boyama ile CD1a pozitifliği (CD1aX400).

PLHH klinik görünüm itibariyle değişkendir, yani farklı tablolar görülebilir (5–9). Yaygın akciğer tutulumuna karşın semptomlar oldukça siliktir veya yoktur. Olguların yaklaşık %25’inde hastalık hiçbir belirti vermez ve rutin göğüs filminde saptanır. Olguların yaklaşık üçte ikisinde tanı anında solunum belirtileri, kuru öksürük ve eforla nefes darlığıdır. Buna spesifik olmayan semptomlar eklenebilir (ateş, gece terlemesi ve kilo kaybı vb.). Olgula-

rın %10-20’si spontan pnömotoraks ile kendini gösterebilir. Pnömotoraks genç erkeklerde daha sık gelişir, hastalık seyrinde herhangi bir zamanda meydana gelebilir ve zorlu tedavi girişimleri gerektiren, iki taraflı ve/veya nüks eden tipte olabilir (5-9). Bizim hastamızın üç aydır devam eden öksürük ve balgam çıkarma yakınması mevcut idi. PLHH’li hastaların SFT’leri normal olabildiği gibi obstrüktif, restriktif, mikst tipte solunum fonksiyon bozukluğu görülebilir (5). Hastaların çoğunluğunda obstrüktif fonksiyonel bozukluk görülür. Radyolojik değişiklikler çok belirgin olmasına karşın solunum fonksiyonları normal olabilir. Bizim olgumuzun YRBT’sinde yaygın kistik ve nodüler görünümler olmasına karşın SFT parametreleri normal sınırlar içerisinde ancak difüzyon kapasitesi düşük idi. Akciğer grafisinde retikülomikronodüler infiltrasyon en sık görülen radyolojik görünümdür (8). YRBT tetkiki, PLHH tanısında büyük bir gelişme sağlamıştır ve bugün bu tanıdan kuşkulanıldığında yapılması gerekli olan bir tetkik halini almıştır. Tipik YRTB görünümü, fokal normal parankim ile birbirinden ayrılan ve daha çok üst orta zonlarda yayılım gösteren iyi sınırlı olmayan küçük nodülleri, kaviteli nodülleri, ince ve kalın duvarlı kistleri içerir (8). PLHH’de lezyonların dağılımı sentrilobülerdir. Bu hastalık ilerledikçe, kistik lezyonlar baskın bulgu haline gelir. BAL sıvısında yüksek makrofaj sayıları içeren, genç, semptomsuz sigara içicilerde akciğer alanlarının üst yarısında baskın nodüler ve kistik görünüm varlığı PLHH tanısı için tipiktir. Aksine, nadir saf nodüler formlar veya kaviteli akciğer nodülleri bulunan hastalarda, ayırıcı tanı listesinde; mikobakteri enfeksiyonunu, diğer enfeksiyonlar, sarkoidoz, Wegener granülomatozisi, kaviteli akciğer metastazları, bronşiyoloalveoler karsinom, septik emboli veya kaviteli P. jiroveci pnömonisi bulunmaktadır. Kadınlarda, saf kistik PLHH’nin lenfanjiyoleyomiyomatozisden ayırt edilmesi için anjiyomiyolipomlar gösterebilir (8). Hastamızın YRBT’sinde her iki akciğer parankim alanlarında üst ve orta zonlarda daha belirgin olarak, alt zonlarda ise daha hafif derecede ve küçük olarak izlenen kaviter lezyonlar, çevresinde buzlu cam dansitesinde infiltratif görünümler ve milimetrik buzlu cam dansitesinde nodüler görünümler mevcuttu. Kesin LHH tanısı, hastalığa yakalanmış bir dokuda LH granülomunun tanımlanması ile konur. PLHH hastalarında transbronşiyal biyopsi LH granülomlarını gösterebilmesine karşın, histolojik kanıt daha sık olarak cerrahi biyopsi yoluyla elde edilir. Langerhans hücreleri S-100 ile boyanır. Bu hücreler CD-1 pozitiftir ve spesifik monoklonal antikor ile tanınabilir. BAL sanılanın aksine çok düşük duyarlılığa sahiptir ve hastaların tanısında nadiren yararlıdır (10). www.respircase.com

Respiratory Case Reports

Bizim olgumuzda da BAL’da langerhans hücresi saptanmadı. Hasta açık akciğer biyopsisine yönlendirildi. İHK bulguları ve histopatolojik bulgular ile olgumuza LHH tanısı konuldu. Hastalığın tedavisinde ilk basamak sigaranın bırakılmasıdır. Progresif, sistemik semptomu olan veya solunum yetmezliği ile başvuran hastalarda steroid kullanılabilir (8). Hastamıza sigara bırakma danışmanlık hizmeti verilerek sigara bırakma tedavisi uygulanmıştır. Hastanın semptomlarının ağır olmaması ve klinik olarak stabil olması nedeniyle steroid tedavisi başlanmamıştır. Hasta halen klinik gözlem altındadır. Hastalığın seyri oldukça değişken olup sigara bırakıldıktan sonra hastalığın düzelebileceği bildirilmiştir (11-13). Bununla birlikte, sigara bırakılmasının uzun dönemdeki sonuçları belirsizdir ve sigara bırakılmasına rağmen nüks eden olgular da bildirilmiştir (14). Her ne kadar akciğer Langerhans hücreli histiyositozisine yol açan hastalık patogenezi aydınlanmaya başlamış olsa da, hastalığın yerleşimi ve kliniğin ortaya çıkışı ile ilgili mekanizmalar açık değildir. Bu az rastlanan hastalık için tedavilerin geliştirilmesine katkı sağlayacak yeni çalışmalara ihtiyaç vardır.

ÇIKAR ÇATIŞMASI Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.

YAZAR KATKILARI Fikir - Y.V., P.Ç., N.K., M.Ü., İ.K., A.Ü., S.E., S.Z.G.; Tasarım ve Dizayn - Y.V., P.Ç., N.K., M.Ü., İ.K., A.Ü., S.E., S.Z.G.; Denetleme - Y.V., P.Ç., N.K., M.Ü., İ.K., A.Ü., S.E., S.Z.G.; Kaynaklar - Y.V., P.Ç., N.K., M.Ü.; Malzemeler - İ.K., A.Ü., S.E., S.Z.G.; Veri Toplama ve/veya İşleme - Y.V., M.Ü., P.Ç.; Analiz ve/veya Yorum Y.V., S.E., S.Z.G., İ.K.; Literatür Taraması - Y.V., P.Ç., İ.K., N.K.; Yazıyı Yazan - Y.V., P.Ç., M.Ü., A.Ü.; Eleştirel İnceleme - Y.V., P.Ç., N.K., M.Ü., İ.K., A.Ü., S.E., S.Z.G.

KAYNAKLAR 1.

Writing Group of the Histiocyte Society. Histiocytosis syndromes in children. Lancet 1987; 329:208–9. [CrossRef]

Favara BE, Feller AC, Pauli M, Jaffe ES, Weiss LM, Arico M, et al. Contemporary classification of histiocytic disorders. The WHO Committee on Histiocytic/Reticulum Cell Proliferations. Reclassification Working Group of the

Cilt - Vol. 3 Sayı - No. 2

Group of the Histiocyte Society. Med Pediatr Oncol 1997; 29:157–66. 3.

Malpas JS, Norton AJ. Langerhans cell histiocytosis in adults. Med Pediatr Oncol 1996; 27:540–6. [CrossRef]

Hadjigeorgi C, Parpounas C, Zarmakoupis P, Lafoyianni S. Eosinophilic granuloma of the temporal bone: radiological approach in the pediatric patient. Pediatr Radiol 1990; 20:546-9. [CrossRef]

Howarth DM, Gilchrist GS, Mullan BP, Wiseman GA, Edmonson JH, Schomberg PJ. Langerhans cell histiocytosis: diagnosis, natural history, management, and outcome. Cancer 1999; 85:2278–90. [CrossRef]

Basset F, Corrin B, Spencer H, Lacronique J, Roth C, Soler P, et al. Pulmonary histiocytosis X. Am Rev Respir Dis 1978; 118:811–20.

Watanabe R, Tatsumi K, Hashimoto S, Tamakoshi A, Kuriyama T. Clinico-epidemiological features of pulmonary histiocytosis X. Intern Med 2001; 40:998–1003. [CrossRef]

Tazi A. Adult pulmonary Langerhans' cell histiocytosis. Eur Respir J 2006; 27:1272-85. [CrossRef]

Colby TV, Lombard C. Histiocytosis X in the lung. HumPathol 1983; 14:847–56. [CrossRef]

10. Kumar N, Sayed S, Vinayak S. Diagnosis of Langerhans cell histiocytosis on fine needle aspiration cytology: a case report and review of the cytology literature. Patholog Res Int 2011; 20:439518. [CrossRef] 11. Von Essen S, West W, Sitorius M, Rennard SI. Complete resolution of roentgenographic changes in a patient with pulmonary histiocytosis X. Chest 1990; 98:765–7. [CrossRef] 12. Mogulkoc N, Veral A, Bishop PW, Bayindir U, Pickering CA, Egan JJ. Pulmonary Langerhans’ cell histiocytosis: radiologic resolution following smoking cessation. Chest 1999; 115:1452–5. 13. Kömürcüoğlu B, Yalnız E, Büyükşirin M, Yuncu G, Çelikten E, Yücel N. Spontan regresyon izlenen pulmoner eozinofilik granüloma. Solunum 2004; 6:84-8. 14. Tazi A, Montcelly L, Bergeron A, Valeyre D, Battesti JP, Hance AJ. Relapsing nodular lesions in the course of adult pulmonary Langerhans cell histiocytosis. Am J Respir Crit Care Med 1998; 157:2007–10. [CrossRef]

Respir Case Rep 2014;3(2):97-100 DOI: 10.5505/respircase.2014.47965

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

RESPIRATORY CASE REPORTS

İpek Özmen,1 Hamza Ogun,1 Elif Yıldırım,1 Aslıhan Ak,1 Haluk C. Çalışır2

Pulmonary alveolar microlithiasis (PAM) is a rare lung disease characterized by the deposition of calcium in the alveolar spaces and bilateral diffuse micronodular ‘‘sandstorm’’ radiographic pattern. The current report presents the case of a 48-year-old woman with pulmonary alveolar microlithiasis. The patient presented with exertional dyspnea for the past five years. The physical examination was within normal limits and respiratory sounds were normal. The chest x-ray revealed a bilateral diffuse micronodular pattern in the middle and the lower areas of both lungs. On the parenchymal window of thorax computed tomography (CT), bilateral diffuse widespread millimetric calcified nodules that were more prominent in the lower lobes were observed. Whole body bone scintigraphy with technetium-99m revealed bilateral, diffuse, heterogeneous, increased uptake in the pulmonary parenchyma. Regarding the current special radiological findings, further invasive diagnostic examination was not performed, the patient was diagnosed with PAM and continues to be followed-up on without treatment.

Pulmoner alveoler mikrolitiyazis (PAM) alveollerde kalsiyum birikmesi ile karakterize nadir görülen bir akciğer hastalığıdır. Her iki akciğerde yaygın simetrik mikronodüler radyolojik patern mevcuttur. Bu yazıda 48 yaşında PAM tanısı alan bayan hasta sunulmuştur. Hasta 5 yıldır eforla gelişen nefes darlığı ile başvurdu. Fizik muayene ve solunum sesleri normaldi. Akciğer grafisinde orta ve alt alanlarda bilateral yaygın mikronodüler patern saptandı. Bilgisayarlı toraks tomografisinde parankim penceresinde bilateral alt loblarda daha belirgin olmak üzere yaygın milimetrik kalsifiye nodüller izlenmekteydi. Teknesyum-99m ile yapılan tüm vücut kemik sintigrafisinde her iki hemitoraksta yumuşak doku alanlarında heterojen tarzda diffüz artmış aktivite tutulumu saptandı. Mevcut radyolojik bulguların uyumlu olması ile ileri girişimsel tetkik yapılmadı, hasta PAM tanısı ile tedavisiz takibe alındı. Anahtar Sözcükler: Dispne, kalsifikasyon, kemik sintigrafisi, milimetrik nodüller, pulmoner alveoler mikrolitiyazis.

Key words: Bone scintigraphy, calcification, dyspnea, millimetric nodules, pulmonary alveolar microlithiasis. 1

Clinic of Chest Diseases, Süreyyapaşa Chest Disease and Thoracic Surgery Teaching and Research Hospital, İstanbul, Turkey 2 Clinic of Chest Diseases, Acıbadem University, Atakent Hospital, İstanbul, Turkey

Süreyyapaşa Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, İstanbul 2 Acıbadem Üniversitesi, Atakent Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, İstanbul

Submitted (Başvuru tarihi): 02.10.2013 Accepted (Kabul tarihi): 13.12.2013 Correspondence (İletişim): İpek Özmen, Clinic of Chest Diseases, Süreyyapaşa Chest Disease and Thoracic Surgery Teaching and Research Hospital, İstanbul, Turkey e-mail: ozmenipek@yahoo.com

Respiratory Case Reports

Pulmonary alveolar microlithiasis (PAM) is a rare lung disease with unknown etiology and characterized by accumulation of calcium and phosphate crystals in alveoli. The disease was first described by Friedrich in 1856 and then by Harbitz in 1918 and called “pulmonary alveolar microlithiasis” by Puhr in 1933 (1-3). Radiological findings from the posteroanterior chest x-ray are bilateral diffuse symmetric micronodular patterns resembling a “sandstorm”. Most cases have been reported from Turkey, followed by Italy and the United States, respectively. In general, PAM can be discovered in any age of patient, but usually remains asymptomatic until the fourth decade (4). The current article presents the case of a 48-year-old woman with shortness of breath, and typical radiological findings for PAM are presented.

CASE A 48-year-old female patient presented with exertional dyspnea for the past five years that began to increase over the last three months. There was no history of smoking or environmental exposure. On physical examination, the patient's vital signs were within normal limits, has no cyanosis or clubbing of the fingers, respiratory sounds were natural, and there was no remarkable pathological findings on the other systems. Routine complete blood count and biochemical parameters were also normal. Radiological evaluation of the chest x-ray revealed bilateral symmetrical micronodular alveolar opacities obscuring cardiac and diaphragmatic shadows (Figure 1). In parenchymal window of the thorax computed tomography (CT), bilateral diffuse widespread millimetric nodules more prominent in the lower lobes were observed (Figure 2). Arterial blood gases in room air were PCO2: 36 mmHg, PO2: 69 mmHg; pulmonary function tests were: FEV1: 1.75 L (82%), FVC: 2.25 L (90%), FEV1/ FVC: 97%, and TLCO 93%. The six minute walking test, the patient walked 390m without desaturation. Sputum smears were negative for acid-fast bacilli, there was no hemoptysis or history of any exposure for pneumoconiosis. Regarding the current radiological findings, PAM was considered; whole body bone scintigraphy with technetium-99m revealed bilateral, diffuse, heterogeneous, increased uptake in the pulmonary parenchyma (Figure 3). The abdominal ultrasound examination revealed an 18mm gallstone. Further invasive diagnostic examination

Cilt - Vol. 3 Sayı - No. 2

was not performed; the patient continues with follow-up without treatment.

Figure 1: PA chest x-ray of the patient showing bilateral symmetrical micronodular alveolar opacities obscuring cardiac and diaphragmatic shadows

Figure 2: Thorax CT sections of the patient demonstrating bilateral parenchymal micronodular opacities, ground-glass appearance, and mediastinal pleural calcifications. Opacities are predominantly located in the lower lung regions

DISCUSSION PAM is a disease that is incompatible with clinical presentation and radiological findings. Despite extensive radiological patterns, symptoms are usually less common. The current case was admitted to a health institution for the first time, although shortness of breath had been present for five years. Shortness of breath on exertion, cough, and chest pain are reported as the most common symptoms in PAM. Sputum, hemoptysis, and when alveolar gas exchange begin to deteriorate, hypoxia, cor pulmonale, and respiratory failure in the later stages of the disease can be encountered (5,6).

Pulmonary Alveolar Microlithiasis | Ă&#x2013;zmen et al.

Figure 3: Whole body bone scintigraphy with technetium-99m revealed bilateral, diffuse, heterogeneous, increased uptake in the pulmonary parenchyma

Routine chest x-ray typically shows bilateral ill-defined micronodular patterns, predominantly on the bases (7). PAM is one of the disorders with diagnostic features in radiological images. Chest radiography is especially pathognomonic in familial cases; however, the clinical presentation of the disease is often incompatible with the intensity of the lesions on the chest radiograph. Bone scintigraphy with Tc-99m shows diffuse uptake in both lungs due to the deposition of calcium phosphate in the

alveoli (8). Radiological findings are often sufficient for the diagnosis of the disease; however, transbronchial biopsy, bronchoalveolar lavage, or open lung biopsy may sometimes be necessary (5,8). In the light of radiological findings reflecting the typical characteristics of PAM, widespread millimetric nodules on thorax CT, or bone scintigraphy demonstrating the disease-specific findings, invasive procedures was not performed in the current case. An interstitial pattern can also be present in PAM. High resolution computed tomographic (HRCT) findings of PAM are similar to interstitial lung diseases in varying degrees; micronodules, parenchymal bands, ground glass opacity, subpleural interstitial thickening, interlobular septal thickening, paraseptal emphysema, centrilobular emphysema, bronchiectasis, peribronchovascular interstitial thickening, panacinar emphysema, pleural calcification. Deniz et al. (8) suggests that the degree of parenchymal alterations is also closely related to the degree of pulmonary function loss in patients with PAM. Mariotta et al. (9) reported an analysis of 576 cases published in literature, and the origins of the cases were mainly reported from Europe (42.7%) and Asia (40.6%). The gender predominance around the world is not known, but male predominance was reported from Turkey (4). Similar radiological findings may be seen in miliary tuberculosis, pneumoconiosis, pulmonary hemosiderosis or sarcoidosis. Pulmonary tuberculosis or sarcoidosis was misdiagnosed in 88 cases of the 576 (9). The disease can also be sporadic or familial (9,10). As familial transmission of PAM is also reported in nearly one-third of the cases, the current patient's family was also screened with chest x-ray. There was no radiological evidence for PAM in the family. Macroscopic evaluation of lung quite hard and heavy due to calcific micronodules in PAM. Histopathologically, round calcified structures of 250â&#x20AC;&#x201C;750 Îźm diameters is observed (6). To date, corticosteroids, chelating agents, mechanical ventilation during the end stages of the disease, and bronchoalveolar lavage has been applied for the treatment of PAM, but achieved no significant benefit (11). Recently, lung transplantation for selected cases is promising (12,13). As a result, PAM is a rare disease with characteristic radiological features and has no specific treatment. Innovations are required for the diagnosis and treatment of this rare disease.

www.respircase.com

Respiratory Case Reports

CONFLICTS OF INTEREST

Castellana G, Lamorgese V. Pulmonary alveolar microlithiasis: World cases and review of the literature. Respiration 2003; 70:549-55.

Deniz O. Pulmonary alveolar microlithiasis. Tuberk Toraks 2005; 53:293-8.

Wang BM, Stern EJ, Schmidt RA, Pierson DJ. Diagnosing pulmonary alveolar proteinosis. A review and an update. Chest 1997; 111:460-6. [CrossRef]

Deniz O, Ors F, Tozkoparan E, Ozcan A, Gumus S, Bozlar U, et al. High resolution computed tomographic features of pulmonary alveolar microlithiasis. Eur J Radiol 2005; 55:452-60. [CrossRef]

YAZAR KATKILARI

Fikir - İ.Ö., H.O., E.Y., A.A., H.C.Ç.; Tasarım ve Dizayn İ.Ö., H.O., E.Y., A.A., H.C.Ç.; Denetleme - İ.Ö., H.O., E.Y., A.A., H.C.Ç.; Kaynaklar - E.Y., A.A., H.O.; Malzemeler - A.A., H.O.; Veri Toplama ve/veya İşleme - H.O., A.A.; Analiz ve/veya Yorum - İ.Ö., H.C.Ç.; Literatür Taraması - İ.Ö., E.Y.; Yazıyı Yazan - İ.Ö., H.O., H.C.Ç.; Eleştirel İnceleme - H.C.Ç.

Mariotta S, Ricci A, Papale M, De Clementi F, Sposato B, Guidi L, et al. Pulmonary alveolar microlithiasis: report on 576 cases published in the literature. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 2004; 21:173-81.

10. Jankovic S, Pavlov N, Ivkosic A, Erceg I, Glavina-Durdov M, Tocilj J, et al. Pulmonary alveolar microlithiasis in childhood: clinical and radiological follow-up. Pediatric Pulmonol 2002; 34:384-7. [CrossRef]

None declared.

AUTHOR CONTRIBUTIONS Concept - İ.Ö., H.O., E.Y., A.A., H.C.Ç.; Planning and Design - İ.Ö., H.O., E.Y., A.A., H.C.Ç.; Supervision İ.Ö., H.O., E.Y., A.A., H.C.Ç.; Funding - E.Y., A.A., H.O.; Materials - A.A., H.O.; Data Collection and/or Processing - H.O., A.A.; Analysis and/or Interpretation İ.Ö., H.C.Ç.; Literature Review - İ.Ö., E.Y.; Writing - İ.Ö., H.O., H.C.Ç.; Critical Review - H.C.Ç.

REFERENCES 1.

Friedrich N. Corpora amylacea in den Lungen. Arch Pathol Anat 1856; 9:613–8. [CrossRef]

Harbitz F. Extensive calcifications of the lungs as distinct disease. Arch Intern Med 1918; 21:139–46. [CrossRef]

Puhr L. Microlithiasis alveolarus pulmonum. Virchows Arch 1933; 290:156-60.

Ucan ES, Keyf AI, Aydilek R, Yalcin Z, Sebit S, Kudu M, et al. Pulmonary alveolar microlithiasis: review of Turkish reports. Thorax 1993; 48:171-3. [CrossRef]

Cilt - Vol. 3 Sayı - No. 2

11. Göcmen A, Toppare MF, Kiper N, Büyükpamukcu N. Treatment of pulmonary alveolar microlithiasis with a diphosphonate-preliminary results of a case. Respiration 1992; 59:250-2. 12. Edelman JD, Bavaria J, Kaiser LR, Litzky LA, Palevsky HI, Kotloff RM. Bilateral sequential lung transplantation for pulmonary alveolar microlithiasis. Chest 1997; 112:1140-4. [CrossRef] 13. Shigemura N, Bermudez C, Hattler BG, Johnson B, Crespo M, Pilewski J, et al. Lung transplantation for pulmonary alveolar microlithiasis. J Thorac Cardiovasc Surg 2010; 139:,e50-2. [CrossRef]

100

Respir Case Rep 2014;3(2):101-103 DOI: 10.5505/respircase.2014.30502

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

RESPIRATORY CASE REPORTS

Mehmet Bayram1, İsa Döngel2, Muhammed Emin Akkoyunlu1, Levent Kart1

Plastic bronchitis is a rare disease characterized by chronic cough, dyspnea, airway obstruction, and expectorating rubber-like secretions. This entity is mostly seen in children predominantly in association with an underlying congenital heart disease. We present an adult case who was treated for asthma for two years and finally diagnosed with plastic bronchitis via bronchoscopy. Key words: Bronchoscopy, dyspnea, chronic cough, plastic bronchitis.

Plastic bronchitis is a rare condition in which rubber-like airway casts develop in the tracheobronchial tree causing dyspnea and cough (1). These casts can be seen in bronchoscopy or may be expectorated spontaneously. The most common symptoms are progressive

Department of Chest Diseases, Bezmialem Vakıf University Faculty of Medicine, İstanbul, Turkey 2 Department of Chest Surgery, Süleyman Demirel University Faculty of Medicine, Isparta, Turkey

Plastik bronşit kronik öksürük, dispne hava yolu obstrüksiyonu ve lastik kıvamında sekresyon ekspektorasyonu ile karakterize nadir bir hastalıktır. Bu antite sıklıkla siyanotik konjenital kalp hastalığı olan çocuklarda görülmektedir. Bu yazıda 2 yıldır astım tanısı ile tedavi gören ve bronkoskopi ile plastik bronşit tanısı konulan erişkin hastayı sunmaktayız. Anahtar Sözcükler: Bronkoskopi, öksürük, plastik bronşit.

dispne,

dyspnea and nonproductive chronic cough. Nonspecific symptoms lead often to delayed diagnosis and unnecessary treatments (1,2). In this case report, we present a patient with plastic bronchitis who had been diagnosed and treated for asthma.

Bezmialem Vakıf Üniversitesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul 2 Süleyman Demirel Üniversitesi, Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, Isparta

Submitted (Başvuru tarihi): 19.08.2013 Accepted (Kabul tarihi): 07.11.2013 Correspondence (İletişim): Mehmet Bayram, Department of Chest Diseases, Bezmialem Vakıf University Faculty of Medicine, İstanbul, Turkey e-mail: drmehmetbayram@yahoo.com

101

kronik

Respiratory Case Reports

CASE A 56-year-old woman, who was treated for asthma for two years, was admitted with progressive cough and dyspnea for three months. She did not describe any allergies or other chronic diseases. She was a non-smoker and had no family history of lung disease. She was a house wife and was never employed. She was receiving inhaled salmeterol/fluticasone combination for asthma. She stated that her cough and dyspnea episodes dissolve whenever she expectorates tough, thread-like sputum. She was not hospitalized for any reason within last two years. On physical examination, her body temperature was 36.8 °C and respiratory rate was 18 breaths/min. There were inspiratory crackles on the bases of the both lungs on auscultation. Heart rate and sounds were normal. The examination of other systems was unremarkable. Her oxygen saturation was 95% on ambient air.

episodes were diminished. Steroid treatment was continued for one month with tapered doses. N- acetylcysteine was added to her asthma medications. She is still in control with no complaints.

Figure 2: Patient expectorated large cast along bronchial tree one hour following bronchoscopy 241x181mm (300 x 300 DPI)

DISCUSSION

Figure 1: Tiny ground glass opacities were seen on both bases of the lungs at thorax computed tomography 182x166mm (96 x 96 DPI)

White blood cell count was 8100/mm3 and C-reactive protein was 0.8 mg/dl. Other laboratory test results were normal. Pulmonary function tests were as follows: FEV1: 82% of predicted, FVC: 83% of predicted, FEV1/FVC ratio 84%, and PEF: 95% of predicted. Tiny ground glass opacities were detected on both bases of the lungs on computed tomography (Figure 1). A pale, tan, highly viscous material filling the right middle lobe was seen on the bronchoscopy. Because of the fragility of the material, it was impossible to remove. The patient expectorated the material spontaneously one hour later (Figure 2). The material was spongy and consisted of irregular branches resembling the bronchial tree. Microscopic examination revealed fibrinous, mucoid, and hypocellular material. Microbiologic evaluations were non-diagnostic and no growth was present on cultures. She was started on systemic steroids and N-acetylcysteine treatment. Cough Cilt - Vol. 3 Sayı - No. 2

Chronic cough is a common and frequently debilitating symptom that is often viewed as an intractable problem (3). There are numerous factors provoking chronic cough. The most common reasons are follows: asthma, esophageal disease, rhinitis, chronic bronchitis and idiopathy (3). Plastic bronchitis, also known as fibrinous bronchitis or pseudomembranous bronchitis, is of unknown etiology, which is a rare reason for chronic cough. The bronchial casts, which develop acutely and recurrently, may take the form of the tracheobronchial tree and cause airway obstruction. The casts can be of variable sizes. Seear et al. (2) proposed a classification for the casts; inflammatory casts, and acellular casts. An inflammatory cast is composed of fibrin, eosinophils, and little mucin, and mostly seen in patients with underlying lung diseases like asthma and cystic fibrosis. However, acellular casts are mostly composed of mucin and little fibrin and no eosinophilic infiltrate. The patient was diagnosed with asthma and treated for two years but the patient’s bronchial cast’s pathologic examination revealed an acellular cast. In the literature, plastic bronchitis has been associated with numerous illnesses such as asthma, cystic fibrosis, congenital heart diseases, pneumonia, allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA), bronchiectasis, and sickle cell acute chest syndrome (4-7). Plastic bronchitis is rare and the prevalence is, therefore, unknown but probably under diagnosed (7). Plastic bronchitis affects patients of all age groups, with the suggestion of a female predomi-

102

A Rare Cause of Chronic Cough: Plastic Bronchitis | Bayram et al.

nance (7). Due to nonspecific symptoms, a high index of suspicion is necessary to diagnose the disease. Chest xray is not diagnostic. Obstructive emphysema, pneumonia, and atelectasis may develop due to bronchial casts. Primarily bronchoscopy or spontaneous expectoration of the bronchial cast results in diagnoses. The treatment strategies in the literature depend on personal experiences due to inexistence of clinical trials. Recommended therapies are mostly supportive care, bronchoscopy, steroids, and treatment of underlying diseases. Support, via bronchoscopy or mucolytic agents, designed to remove or facilitate the expectoration of bronchial casts may have a role in the treatment. Saracoglu et al. (8) treated young plastic bronchitis patients with aerolised hyaluronidase in to addition corticosteroids in 1960. Aerosolized Nacetylcysteine can reduce viscosity by breaking disulfide bonds (2,4,5). Özer et al. (9) reported the success of intrabronchial lavage with N-acetylcysteine. The current patient was treated oral steroid and N-acetylcysteine and after one month of treatment, the complaints resolved. In conclusion, plastic bronchitis should be taken into consideration in patients with progressive dyspnea and/or chronic cough.

YAZAR KATKILARI Fikir - M.B., İ.D., M.A., L.K.; Tasarım ve Dizayn - M.B., İ.D., M.A., L.K.; Denetleme - M.B., İ.D., M.A., L.K.; Kaynaklar - M.B.; Veri Toplama ve/veya İşleme - M.B., İ.D., M.A., L.K.; Analiz ve/veya Yorum - M.B., İ.D., M.A., L.K.; Literatür Taraması - M.B.; Yazıyı Yazan - M.B., İ.D., M.A., L.K.; Eleştirel İnceleme - M.B., L.K.

REFERENCES 1.

Sleigh Johnson R, Sita-Lumsden EG. Plastic Bronchitis. Thorax 1960; 15:325-32. [CrossRef]

Seear M, Hui H, Magee F, Bohn D, Cutz E. Bronchial casts in children: a proposed classification based on nine cases and a review of the literature. Am J Respir Crit Care Med 1997; 155:364-70. [CrossRef]

Morice AH, Fontana GA, Sovijarvi AR, Pistolesi M, Chung KF, Widdicombe J, et al. The diagnosis and management of chronic cough. Eur Respir J 2004; 24:48192. [CrossRef]

Brogan TV, Finn LS, Pyskaty DJ Jr, Redding GJ, Ricker D, Inglis A, et al. Plastic bronchitis in children: a case series and review of the medical literature. Pediatr Pulmonol 2002; 34:482–7. [CrossRef]

Noizet O, Leclerc F, Leteurtre S, Brichet A, Pouessel G, Dorkenoo A, et al. Plastic bronchitis mimicking foreign body aspiration that needs a specific diagnostic procedure. Intensive Care Med 2003; 29:329–31.

Madsen P, Shah SA, Rubin BK. Plastic bronchitis: new insights and a classification scheme. Paediatr Respir Rev 2005; 6:292–300. [CrossRef]

Eberlein MH, Drummond MB, Haponik EF. Plastic bronchitis: a management challenge. Am J Med Sci 2008; 335:163-9. [CrossRef]

Saracoglu K. A case of fibrinous bronchitis. Br Med J 1960; 1:1548. [CrossRef]

Özer E, Pampal HK, Bulut Ş, Numanoğlu N. Bir Plastik (Fibrinöz) Bronşit Olgusu. Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Mecmuası 2009; 62:131-4. [CrossRef]

CONFLICTS OF INTEREST None declared.

AUTHOR CONTRIBUTIONS Concept - M.B., İ.D., M.A., L.K.; Planning and Design M.B., İ.D., M.A., L.K.; Supervision - M.B., İ.D., M.A., L.K.; Funding - M.B.; Data Collection and/or Processing M.B., İ.D., M.A., L.K.; Analysis and/or Interpretation M.B., İ.D., M.A., L.K.; Literature Review - M.B.; Writing M.B., İ.D., M.A., L.K.; Critical Review - M.B., L.K.

103

www.respircase.com

Respir Case Rep 2014;3(2):104-106 DOI: 10.5505/respircase.2014.24633

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

RESPIRATORY CASE REPORTS

Cumhur Murat Tulay, Mert Aygün

Bilateral spontaneous pneumothorax is an extremely rare condition. The current study presents a primary synchronized bilateral spontaneous pneumothorax patient who was operated on by VATS in a semiseated position with single lumen intubation and bilaterally, simultaneously. Key words: Pneumothorax, VATS, chest pain, semi sitting position.

Bilateral spontan pnömotoraks çok nadir rastlanılan bir durumdur. Biz burada aynı seansta yarı oturur pozisyonda tek lümen entübasyon VATS ile opere ettiğimiz primer senkronize bilateral spontan pnömotoraks hastamızı sunmak istedik. Anahtar Sözcükler: Pnömotoraks, VATS, göğüs ağrısı, yarı oturur pozisyon.

Bilateral spontaneous pneumothorax is an extremely rare clinical condition representing approximately only 1% of all cases of spontaneous pneumothorax (1,2). Spontaneous pneumothorax that occurs in patients with no underlying lung disease is termed primary spontaneous pneumothorax (PSP), while secondary spontaneous pneumothorax refers to those that develop in the presence of an

underlying lung disease. Despite the absence of underlying pulmonary disease in patients with primary spontaneous pneumothorax, subpleural blebs, and bullae are likely to play a role in the pathogenesis. The current study presents a primary synchronized spontaneous pneumothorax patient who was operated by VATS in a semiseated position with single lumen intubation and bilaterally, simultaneously.

Clinic of Thoracic Surgery, Şanlıurfa Mehmet Akif İnan Education and Research Hospital, Şanlıurfa, Turkey

Şanlıurfa Mehmet Akif İnan Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Cerrahisi Kliniği, Şanlıurfa

Submitted (Başvuru tarihi): 03.09.2013 Accepted (Kabul tarihi): 27.11.2013 Correspondence (İletişim): Cumhur Murat Tulay, Clinic of Thoracic Surgery, Şanlıurfa Mehmet Akif İnan Education and Research Hospital, Şanlıurfa, Turkey e-mail: cumhurtulay@hotmail.com

104

Respiratory Case Reports

CASE A 16-year-old boy presented to the emergency department with a chief complaint of bilateral chest pain and shortness of breath. His symptoms suddenly began two days prior, without any history of trauma. The patient did not smoke. He had no past medical or surgical history. His heart rate was 130 beats per minute, blood pressure of 115/75 mmHg, respiratory rate was 20 breaths per minutes, and peripheral oxygen saturation was 97% with room air. Decreased breath sounds were auscultated bilaterally. Chest radiograph and thorax tomography were obtained. Bilateral pneumothorax was indicated (Figure 1 and 2). Bilateral chest tubes were applied and the patient was taken to the thoracic surgery service. Prolonged air leakage was determined on the right side on the sixth day. The decision was made to operate on the patient bilaterally due to bilateral pneumothorax simultaneously and prolonged air-leakage at one side. Single endotracheal intubation with low volume-high frequency ventilation and three-port VATS technique with semi-seated position were applied bilaterally. Bullae were bilaterally detected and excised using endoscopic linear stapler. Apical pleurectomy was performed. The patient was discharged from hospital on the third day following the operation. Recurrence was been observed six months after operation.

are to provide complete lung expansion and to prevent recurrence. The researchers of the current study believe that surgery could be the best way to prevent recurrence. Sternotomy, bilateral thoracotomy, or videothoracoscopic surgery could be conducted for synchronized bilateral spontaneous pneumothorax (4). In our opinion, VATS should be used for early recovery and discharge from the hospital with less pain. Double lumen intubation is mostly performed for VATS, but in the current case, we used simple endotracheal intubation with low volume-high frequency ventilation. Furthermore, we performed surgery in the semi-seated position. In this way, it was not necessary to turn the patient side to side. The operation time was shortened in this way.

Figure 2: Thorax tomography of bilateral pneumothorax

Bilateral spontaneous pneumothorax could result from sarcoidosis, lymphangioleiomyomatosis, Marfanâ&#x20AC;&#x2122;s syndrome, metastasis, tuberculosis, and mesothelioma (5-8). For this reason, systemic physical examination should be conducted on these patients. In the current patient, no systemic diseases were observed, emphysematous changes were reported pathologically. In conclusion, the bilateral VATS approach in the semiseated position can be done safely in selected patients with bilateral spontaneous pneumothorax. The procedure is well tolerated. This technique avoided the need for subsequent operations.

Figure 1: Chest X-Ray shows bilateral pneumothorax

DISCUSSION The recurrence rate for the primary spontaneous pneumothorax ranges from 7.6% to 52% and secondary spontaneous pneumothorax ranges from 22.7% to 47%, most occurring between six months to two years after the first episode (3). The main goals of pneumothorax treatment Cilt - Vol. 3 SayÄą - No. 2

CONFLICTS OF INTEREST None declared.

AUTHOR CONTRIBUTIONS Concept - C.M.T., M.A.; Planning and Design - C.M.T., M.A.; Supervision - C.M.T., M.A.; Funding - C.M.T., M.A.; Materials - C.M.T., M.A.; Data Collection and/or Processing - C.M.T., M.A.; Analysis and/or Interpretation

105

VATS for Bilateral Syncronized Spontaneous Pneumothorax | Tulay et al.

- C.M.T., M.A.; Literature Review - C.M.T., M.A.; Writing - C.M.T., M.A.; Critical Review - C.M.T., M.A.

Tulay CM, Özsoy İE. Spontaneous pneumothorax recurrence and surgery. Indian J Surg 2014 (In press, Online 30 Jan 2013). [CrossRef]

YAZAR KATKILARI

Fikir - C.M.T., M.A.; Tasarım ve Dizayn - C.M.T., M.A.; Denetleme - C.M.T., M.A.; Kaynaklar - C.M.T., M.A.; Malzemeler - C.M.T., M.A.; Veri Toplama ve/veya İşleme - C.M.T., M.A.; Analiz ve/veya Yorum - C.M.T., M.A.; Literatür Taraması - C.M.T., M.A.; Yazıyı Yazan - C.M.T., M.A.; Eleştirel İnceleme - C.M.T., M.A.

Ayed AK. Bilateral video-assisted thoracoscopic surgery for bilateral spontaneous pneumothorax. Chest 2002; 122:2234–7.

Ross RJ, Empey DW. Bilateral spontaneous pneumothorax in sarcoidosis. Postgrad Med J 1983; 59:106-7. [CrossRef]

Wang H, Nugent WC. Cough-induced bilateral spontaneous pneumothorax. Ann Thorac Surg 2010; 90:1363– 5. [CrossRef]

Berkman N, Bloom A, Cohen P, Deviri E, Bar-Ziv Y, Shimon D, Kramer MR. Bilateral spontaneous pneumothorax as the presenting feature in lymphangioleiomyomatosis. Respir Med 1995; 89:381-3. [CrossRef]

Lee SC, Cheng YL, Huang CW, Tzao C, Hsu HH, Chang H. Simultaneous bilateral primary spontaneous pneumothorax. Respirology 2008; 13:145–8. [CrossRef]

Gawkrodger DJ. Marfan's syndrome presenting as bilateral spontaneous pneumothorax. Postgrad Med J 1981; 57:240-1. [CrossRef]

Sayar A, Turna A, Metin M, Küçükyağcı N, Solak O, Gürses A. Simultaneous bilateral spontaneous pneumothorax report of 12 cases and review of the literature. Acta Chir Belg 2004; 104: 572-6.

REFERENCES 1.

106

www.respircase.com

Respir Case Rep 2014;3(2):107-109 DOI: 10.5505/respircase.2014.00719

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

RESPIRATORY CASE REPORTS

Cumhur Murat Tulay1, Ahmet Ceylan2

Respiratory failure and hemodynamic instability are responsible for up to 80% of the obstetric admissions to the intensive care unit. We report an unusual case of a multigravida with ruptured pulmonary hydatid cyst that mimics tension hydropneumothorax. Key words: Hydatid cyst at pregnancy, tension hydropneumothorax, obstetric emergency.

Hydatid disease in pregnancy is a rare condition, with and incidence of 1/20,000 to 1/30,000 deliveries (1,2). In late pregnancy, it carries the risk of enlargement with subsequent rupture and anaphylactic shock (3). Respiratory failure and

Clinic of Thoracic Surgery, Şanlıurfa Mehmet Akif İnan Education and Research Hospital, Şanlıurfa, Turkey 2 Clinic of Emergency Medicine, Şanlıurfa Mehmet Akif İnan Education and Research Hospital, Şanlıurfa, Turkey

Solunum yetmezliği ve hemodinamik anstabilite, obstetrik yoğun bakım yatışlarının %80’ninden sorumludur. Biz burada çok nadir karşılaşılan multigravid hastada hamileliğin geç döneminde tansiyon hidropnömotoraksı taklit eden rüptüre akciğer kist hidatiği sunduk. Anahtar Sözcükler: Hamilelikte hidatik kist, tansiyon hidropnömotoraks, obstetrik acil.

hemodynamic instability are responsible for up to 80% of the obstetric admissions to the intensive care unit (4). We report an unusual case of a multigravida with ruptured pulmonary hydatid cyst that mimics tension hydropneumothorax.

Şanlıurfa Mehmet Akif İnan Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Cerrahi Kliniği, Şanlıurfa 2 Şanlıurfa Mehmet Akif İnan Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Acil Kliniği, Şanlıurfa

Submitted (Başvuru tarihi): 10.09.2013 Accepted (Kabul tarihi): 12.11.2013 Correspondence (İletişim): Cumhur Murat Tulay, Clinic of Thoracic Surgery, Şanlıurfa Mehmet Akif İnan Education and Research Hospital, Şanlıurfa, Turkey e-mail: cumhurtulay@hotmail.com

107

Respiratory Case Reports

CASE

DISCUSSION

A 21-year-old patient with multigravida, at 34 weeks of gestation, presented with syncope, vomiting, and respiratory failure. She explained that the symptoms had been present for ten days. She had gone to some medical centers, but the doctors diagnosed her symptoms as being related to the last trimester of pregnancy. There was not any thoracic imaging up to now. The patient’s physical examination revealed severe respiratory distress with a respiratory rate of 35 breaths/min, tachycardia of 160183/min, fever of 38.0 °C, blood pressure of 90/60 mmHg, and no breath sounds at the left hemithorax. Oxygen saturation was 90% with a facemask at 10 L/min. The chest x-ray that was taken on presentation to the referring hospital revealed a high air-fluid level, which was surrounded by a thick membrane in the left hemithorax with the sliding of the trachea and heart to the right hemithorax, which mimics tension hydropneumothorax (Figure 1). Thoracentesis was carefully conducted to exclude hydropneumothorax, and neither fluid nor air was aspirated from the left hemithorax. A decision was made to proceed with a caesarian section, followed by left thoracotomy to save both the mother and the baby. Informed consent was obtained from patient. Following the caesarian section, a left thoracotomy was performed. A destroyed left lower lobe and huge ruptured hydatid cyst were detected. A left lower lobectomy was performed. The baby was sent to another hospital for admission to the pediatric intensive care unit. The mother was discharged from the hospital nine days after surgery without any complications.

A hydatid cyst is a kind of parasitosis, which affects mostly liver and/or lungs. It can cause different symptoms or be found incidentally. Cough, hemoptysis, and chest pain are the most common symptoms of hydatid cyst of the lung (5). There are very few cases about pregnancy and coexistence with hydatid cyst in literature (1,2,5,7). In the current case, we determined a ruptured hydatid cyst of the lung in the late period of pregnancy with respiratory failure. Cysts may rupture spontaneously or more commonly precipitated by a sudden rise in intrapulmonary pressure (6). It may follow an increase in intraabdominal pressure as in pregnancy (7). Radiologically, an intact cyst typically presents as a round or oval homogenous density with sharp margins. In case of a ruptured cyst, the solid component may fall into the cavity (mass within a cavity) (8). The current case revealed a high air-fluid level in the left hemithorax with sliding of the trachea and heart to the right hemithorax. A solid component of the cyst was not seen on the chest X-ray and it could be confused with tension hydropneumothorax in emergency conditions. Pregnancy and pulmonary hydatidosis occurring together are very rare and there is no consensus on standard approach (7). The researchers of the current study believe that definitive management of ruptured pulmonary hydatid cyst is surgery. Ruptured pulmonary hydatid cyst should be considered in patients living in endemic areas with suggestive radiologic findings, especially during pregnancy. Doctors should be alert for the patients who live in endemic areas for hydatid cyst and receive a chest x-ray before planning pregnancy.

CONFLICTS OF INTEREST None declared.

AUTHOR CONTRIBUTIONS Concept - C.M.T., A.C.; Planning and Design - C.M.T., A.C.; Supervision - C.M.T., A.C.; Funding - C.M.T., A.C.; Materials - C.M.T., A.C.; Data Collection and/or Processing - C.M.T., A.C.; Analysis and/or Interpretation C.M.T., A.C.; Literature Review - C.M.T., A.C.; Writing C.M.T., A.C.; Critical Review - C.M.T., A.C.

YAZAR KATKILARI Figure 1: Ruptured cystic structure with right side mediastinal deviation

Cilt - Vol. 3 Sayı - No. 2

Fikir - C.M.T., A.C.; Tasarım ve Dizayn - C.M.T., A.C.; Denetleme - C.M.T., A.C.; Kaynaklar - C.M.T., A.C.;

108

Ruptured Lung Hydatid Cyst in Late Pregnancy that Mimics Tension Hydropneumothorax | Tulay et al.

Malzemeler - C.M.T., A.C.; Veri Toplama ve/veya İşleme - C.M.T., A.C.; Analiz ve/veya Yorum - C.M.T., A.C.; Literatür Taraması - C.M.T., A.C.; Yazıyı Yazan - C.M.T., A.C.; Eleştirel İnceleme - C.M.T., A.C.

Campbell LA, Klocke RA. Implications for the pregnant patient. Am J Respir Crit Care Med 2001; 163:1051-4. [CrossRef]

Tertemiz KC, Gökçen B, Önen A, Akkoçlu A. Gebelik ve kist hidatik. Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2008; 56:96-9.

Morar R, Feldman C. Pulmonary echinococcosis. Eur Respir J 2003; 21:1069-77. [CrossRef]

Ekim H, Ekim M. Echinococcal tension pneumothorax in a pregnant woman. Pak J Med Sci 2009; 25:159-61.

Pedrosa I, Saiz A, Arrazola J, Ferreiros J, Pedrosa CS. Hydatid disease: radiologic and pathologic features and complications. Radiographics 2000; 20:795-817.

REFERENCES 1.

Fekih MA, Abed A, Chelli H, Khrouf M, Chelli M. Pelvic hydatid cyst and pregnancy. Four cases. J Gynecol Obstet Biol Reprod (Paris) 1992; 21:803-5.

Golaszewski T, Susani M, Golaszewski S, Sliutz G, Bischof G, Auer H. A large hydatid cyst of the liver in pregnancy. Arch Gynecol Obstet 1995; 256:43-7. [CrossRef]

109

Koul PA, Koul AN, Wahid A, Mir FA. CT in pulmonary hydatid disease: unusual appearances. Chest 2000; 118:1645-7. [CrossRef]

www.respircase.com

Respir Case Rep 2014;3(2):110-113 DOI: 10.5505/respircase.2014.77698

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

RESPIRATORY CASE REPORTS

Aziz Gümüş1, Servet Kayhan1, Halit Çınarka1, Ayşe Ertürk2, Asiye Yavuz1, Ünal Şahin1

Akciğer apsesi, piyojenik mikroorganizmaların doku nekrozuna yol açması sonucu akciğer parankiminde oluşan kaviter, düzgün sınırlı, lokalize ve süpüratif bir lezyondur. Radyolojik olarak hava-sıvı düzeyi gösteren kavite görünümü ile tanınır ve bu olguların %1015’i antibiyotik tedavisine rağmen iyileşmemektedir. Girişimsel tedavi yöntemleri arasında transtorasik tüp drenajı, bronkoskopi veya bilgisayarlı tomografi eşliğinde aspirasyon ve cerrahi rezeksiyon bulunmaktadır. Burada diyabeti olan 70 yaşındaki bir kadın hastayı sunmaktayız. Hastanın sağ akciğer alt lobunda periferik yerleşimli bir apse saptandı. İlk olarak medikal tedavi yapıldı. Yanıt alınamaması üzerine ultrasonografi eşliğinde ince iğne aspirasyonu ile apse drenajı yapıldı. Yaptığımız literatür araştırmasında, ultrasonografi eşliğinde ince iğne aspirasyonuyla tam olarak iyileşen başka bir akciğer apsesi olgusuna rastlamadık. Sonuç olarak toraks duvarına komşu periferik akciğer apselerinin tedavisinde; kolay ulaşılabilirliği, ucuz bir yöntem olması ve radyasyon maruziyetine yol açmaması nedeniyle ultrasonografi eşliğinde transtorasik apse drenajı, ilk tercih olarak düşünülmelidir. Anahtar Sözcükler: Akciğer apsesi, ultrasonografi, ince iğne apirasyonu.

Lung abscess is a well-circumscribed and localized suppurative lesion in the lung parenchyma as a result of pyogenic microorganisms, which usually leads to tissue necrosis and cavitation. The lung abscess radiologically appears as an air-fluid level and despite the antibiotic treatments, up to 10%-15% of these lesions do not heal. In these cases, drainage by the transthoracic catheters and aspiration by the guidance of bronchoscopy or computed tomography and surgical resection are the choices of treatment modalities. Herein, we report a 70-year-old female patient with diabetes mellitus. A lung abscess was detected in the right lower lobe with peripheral localization. The patient did not recover by medical therapy and the content of abscess was aspirated by ultrasonography guidance. No cases with lung abscess that was treated completely with the fine needle aspiration by the guidance of ultrasonography were found in the literature. As a result, we recommend that transthoracic drainage of peripheral lung abscesses by the guidance of ultrasonography should be considered as a first choice treatment modality with the advantages of being affordable, convenient, and with no exposure to radiation. Key words: Lung abscess, ultrasonography, fine needle aspiration.

Recep Tayyip Erdoğan Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Rize 2 Recep Tayyip Erdoğan Üniversitesi Tıp Fakültesi, Enfeksiyon Hastalıkları Anabilim Dalı, Rize

Department of Pulmonary Diseases, Recep Tayyip Erdoğan University Faculty of Medicine, Rize, Turkey 2 Department of Infectious Diseases, Recep Tayyip Erdoğan University Faculty of Medicine, Rize, Turkey

Submitted (Başvuru tarihi): 25.07.2013 Accepted (Kabul tarihi): 05.11.2013 Correspondence (İletişim): Aziz Gümüş, Recep Tayyip Erdoğan Üniversitesi, Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Rize e-mail: azizgumus@gmail.com

110

Respiratory Case Reports

Akciğer apsesi, piyojenik mikroorganizmaların yol açtığı iyi sınırlı ve lokalize püy birikimi olup akciğer parankiminde doku nekrozu ve kavite oluşumuyla seyreder. Geliştirilen yeni antiyotiklerle birlikte akciğer apsesine bağlı mortalite giderek azalmakla birlikte bu olguların %10-15’inde antibiyotik tedavisine yanıt alınamamaktadır (1). Akciğer apsesi genellikle aspirasyon riskinin yüksek olduğu olgularda görülmektedir. Bilinç bozukluğu, alkol kullanımı, serebrovasküler olaylar, diyabetes mellitus, kronik akciğer hastalıkları ve kronik karaciğer hastalıkları önde gelen risk faktörleri arasında bulunmaktadır (2). Akciğer apsesinin başlangıç tedavisini uzun süreli etkin antibiyotik kullanımına dayalı medikal tedaviler oluşturur ve bu yöntemle olguların yaklaşık %85-90’ı tam olarak iyileşmektedir. Medikal tedavinin başarısız olduğu durumlarda ise apse drenajı, cerrahi rezeksiyon ve seçilmiş olgularda lobektomi gibi girişimsel bir takım tedaviler uygulanmaktadır. Başlıca apse drenaj yöntemleri; perkütan transtorasik tüp drenajı (PTD), endoskopik drenaj ve bilgisayarlı tomografi eşliğinde drenajdır. Perkütan transtorasik tüp drenajı, torakotomi ve lobektomiyi tolere edemeyecek olan hastalarda tercih edilmektedir (3,4). Endoskopik drenaj yöntemi, büyük hava yollarını tıkayan santral yerleşimli apselerde, apsenin bronşial sisteme açıldığı durumlarda ve pıhtılaşma bozukluğu olan olgularda PTD yöntemine alternatif olarak kullanılmaktadır (5). Bilgisayarlı tomografi eşliğinde ince iğne ile drenaj etkin ve güvenilir bir yöntem olmasına rağmen, pratik bir yöntem olmadığından günlük uygulamalarda daha az sıklıkla başvurulmaktadır (6). Burada sunduğumuz olgu, medikal tedaviyle yeterli yanıt alamadığımız ve ultrasonografi eşliğinde ince iğne aspirasyonu ile başarılı bir şekilde tedavi ettiğimiz periferik yerleşimli bir akciğer apsesi olgusudur.

(Şekil 2, 3) çekilen hastaya klinik, laboratuvar ve radyolojik bulgular doğrultusunda akciğer apsesi tanısı konuldu. Göğüs hastalıkları kliniğine yatırılan hastaya antibiyotik tedavisi olarak parenteral yoldan ampisilin+sulbactam 4x1,5 gr ve metranidazol 4x500 mg başlandı. Klinik, laboratuvar ve radyolojik bulgularda düzelme sağlanamadığından tedavinin yedinci gününde ampisilin+sulbactam kesilerek imipenem+silastatin 4x500 mg başlandı ve metranidazol tedavisine devam edildi. Yapılan tedavi değişikliğine rağmen iyileşme sağlanamadı. Çekilen akciğer grafisinde az miktarda hava sıvı seviyesi görüntüsü ortaya çıktı. Yapılan bronkoskopi işleminde havayollarının açık olduğu ve apse içeriğinin bronş içine drenajının olmadığı görüldü. Tedavinin 15. gününde yapılan toraks ultrasonografisinde periferik yerleşimli apse formasyonu tespit edildi (Şekil 4). Hastanın sırt bölgesinde sağ midskapular hat hizasında sekizinci interkostal aralıktan, ultrasonografi eşliğinde ince iğne (16 gauge) ile aspirasyon yapıldı ve yaklaşık 120 mililitre pürülan apse içeriği boşaltıldı (Şekil 5). Bu işlemden sonra hastanın kliniğinde belirgin düzelme gözlendi. Ayrıca enfeksiyon göstergelerinden CRP ve sedimantasyon değerleri azalırken lökosit sayısı normal düzeylere geriledi. Aspirasyon işleminden 3 gün sonra kontrol akciğer grafisi ve toraks bilgisayarlı tomografisinde apse çapının küçüldüğü ve apse içeriğinin azaldığı gözlendi (Şekil 6,7). İkinci kez ultrasonografi eşliğinde ince iğne ile 30 mililitrelik drenaj yapıldı. Bu işlemden 3 gün sonra hastanın kliniği ve laboratuvar bulguları normale dönerken akciğer grafisinde tama yakın düzelme görüldü (Şekil 8). Tedavisi tamamlanan hasta taburcu edildi.

OLGU Kliniğimize yüksek ateş, öksürük, bol miktarda pürülan balgam, halsizlik ve iştahsızlık yakınmalarıyla başvuran 70 yaşındaki kadın hastanın 30 yıllık Tip 2 Diabetes Mellitus ve son 6 yıldır insülin kullanma öyküsü bulunmaktaydı. İki hafta önce gripal bir infeksiyon geçirdiğini belirten hasta, asıl yakınmalarının son beş gün içerisinde giderek arttığını belirtiyordu. Olgunun fizik muayenesinde; aksiler bölgeden ölçülen vücut ateşi 38,5 °C, sağ akciğer orta ve alt alanlarda perküsyonla matite alınmakta ve oskültasyonda aynı bölgede solunum seslerinin azalmış olup her iki akciğer alt alanlarında ince raller duyulmaktaydı. Laboratuvar bulgularında CRP: 35 mg/dl, lökosit sayısı: 23000/ml (%88’i nötrofil), sedimantasyon hızı: 105 mm/saat olarak saptandı. Akciğer grafisi (Şekil 1) ve sonrasında toraks BT Cilt - Vol. 3 Sayı - No. 2

Şekil 1: Akciğer grafisinde sağ akciğer alt lobda 10 cm çapında hava sıvı seviyesi olan (ok işareti) apse.

111

Akciğer Apsesinin Ultrasonografi Eşliğinde İnce İğne Aspirasyonu ile Tedavisi | Gümüş et al.

Son zamanlarda akciğer apsesinin gerek tanısında, gerekse tedavisinde bilgisayarlı tomografi eşliğinde iğne aspirasyonu yönteminin kullanımı giderek artmaktadır. Kelogrigoris ve ark. (6) akciğer apselerine bilgisayarlı tomografi eşliğinde perkütan olarak drenaj tedavisi uyguladıkları 40 olguyu içeren seride %83 oranında bir tedavi başarısı sağlamışlardır.

Şekil 2: Bilgisayarlı tomografisinde sağ akciğer alt lob posterior segmentte kalın duvarlı (ok işaretleri) 10 cm çapında hava sıvı seviyesi olan akciğer apsesi (mediasten penceresi).

Şekil 5: İğne aspirasyonuyla alınan pürülan apse içeriği.

Şekil 3: Toraks bilgisayarlı tomografisinde sağ akciğer alt lob posterior segmentte periferik yerleşimli ve hava-sıvı seviyesi olan (ok işareti) akciğer apsesi (parankim penceresi).

Şekil 6: Aspirasyon işlemi sonrası akciğer grafisi.

Şekil 4: Periferik yerleşimli, düzgün sınırlı (ok işaretleri) ve içerisinde sıvı yoğunluğu olan apse formasyonunun ultrasonografik görüntüsü.

TARTIŞMA Medikal tedaviye dirençli akciğer apsesi, çözümlenmesi zor olan klinik sorunlar arasında yer almaktadır. Böyle durumlarda, tedavi yöntemi olarak cerrahi rezeksiyon ve tüp drenajı gibi mortalite ve morbidite riski olabilecek invazif yöntemler uygulanmaktadır.

112

Ultrasonografi eşliğinde ince iğne aspirasyonu tedavileri, meme apsesinde, batın içi apselerde ve özellikle de karaciğer ve dalak apselerinde uzun süredir başarılı bir tedavi şekli olarak kullanılmaktadır (7,8). Bizim yaptığımız literatür araştırmasında erişkinlerde ultrasonografi eşliğinde ince iğne aspirasyonu ile akciğer apsesinin tedavisine rastlamadık. Fakat yeni doğan çocuklarda yapılan bir çalışmada, ultrasonografi eşliğinde basit perkütan iğne drenajı ile akciğer apsesinin etkin bir şekilde tedavi edildiği belirtilmiştir (9). Toraks ultrasonografisi, plevral sıvıların yapısını değerlendirmede, ankiste plevral sıvılardan örnek alınmasında ve periferik akciğer lezyonlarından biyopsi alınmasında yar-

www.respircase.com

Respiratory Case Reports

dımcı olabilecek son derece güvenli ve kolay bir yöntemdir. Akciğer apselerinde ultrasonografi eşliğinde aspirasyon uygulaması sayesinde etken olan mikrobiyal ajanlar tespit edilebilir (10). Bizim sunduğumuz olguda, akciğer apsesi yaklaşık olarak 10 cm çapında ve periferik yerleşimliydi. Bu nedenle apsenin değerlendirilmesi ve aspirasyonu oldukça kolay bir şekilde yapıldı. Ultrasonografi, hastalar radyasyona maruz kalmadan, yatak başında uygulanabilen, pratik, tekrarlanabilir ve kolay ulaşılabilir bir yöntemdir. Dolayısıyla klinisyen ve hasta için son derece avantajları vardır.

ÇIKAR ÇATIŞMASI Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.

YAZAR KATKILARI Fikir - A.G., S.K., H.Ç., A.E., A.Y., Ü.Ş.; Tasarım ve Dizayn - A.G., S.K., H.Ç., A.E., A.Y., Ü.Ş.; Denetleme A.G., S.K., H.Ç., A.E., A.Y., Ü.Ş.; Kaynaklar - A.G., A.E., Ü.Ş.; Malzemeler - A.G., H.Ç.; Veri Toplama ve/veya İşleme - A.G., A.Y.; Analiz ve/veya Yorum - S.K., H.Ç., Ü.Ş., A.G.; Literatür Taraması - A.G., S.K., H.Ç.; Yazıyı Yazan - A.G., S.K.; Eleştirel İnceleme - Ü.Ş., A.E.

KAYNAKLAR

Şekil 7: Aspirasyon işlemi sonrası lezyonun bilgisayarlı tomografi görüntüsü.

Şekil 8: Ultrasonografi eşliğinde aspirasyon tedavisi sonrası akciğer grafisi.

Sonuç olarak, ultrasonografi eşliğinde aspirasyon uygulaması özellikle medikal tedaviye cevap vermeyen periferik akciğer apsesi olgularında, diğer invazif tedavi yöntemlerinden önce ilk tedavi seçeneği olarak göz önünde bulundurulmalıdır. Cilt - Vol. 3 Sayı - No. 2

Özlü T, Metintaş M, Karadağ M, Kaya A. Solunu Sistemi ve Hastalıkları. Alataş F, Akciğer Pnömonisi ve Akciğer Apsesi. 1’ci Baskı. İstanbul: İstanbul Medikal Yayıncılık; 2010: 961-8.

Mwandumba HC, Beeching NJ. Pyogenic lung infections: factors for predicting clinical outcome of lung abscess and thoracic empyema. Curr Opin Pulm Med 2000; 6:234-9. [CrossRef]

Weissberg D. Percutaneous drainage of lung abscess. J Thorac Cardiovasc Surg 1984; 87:308-12.

Wali SO. An update on the drainage of pyogenic lung abscesses. Ann Thorac Med 2012; 7:3-7. [CrossRef]

Herth F, Ernst A, Becker HD. Endoscopic drainage of lung abscesses: technique and outcome. Chest 2005; 127:1378-81. [CrossRef]

Kelogrigoris M, Tsagouli P, Stathopoulos K, Tsagaridou I, Thanos L. CT-guided percutaneous drainage of lung abscesses: review of 40 cases. JBR-BTR. 2011; 94:191-5.

Christensen AF, Al-Suliman N, Nielsen KR, Vejborg I, Severinsen N, Christensen H, et al. Ultrasound-guided drainage of breast abscesses: results in 151 patients. Br J Radiol 2005; 78:186-8. [CrossRef]

Zerem E, Bergsland J. Ultrasound guided percutaneous treatment for splenic abscesses: the significance in treatment of critically ill patients. World J Gastroenterol 2006; 12:7341-5.

Lee SK, Morris RF, Cramer B. Percutaneous needle aspiration of neonatal lung abscesses. Pediatr Radiol 1991; 21:254-7. [CrossRef]

10. Yang PC, Luh KT, Lee YC, Chang DB, Yu CJ, Wu HD, et al. Lung abscesses: US examination and US-guided transthoracic aspiration. Radiology 1991; 180:171-5.

113

Respir Case Rep 2014;3(2):114-117 DOI: 10.5505/respircase.2014.58569

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

RESPIRATORY CASE REPORTS

İlkin Zindancı1, Hacer Kuzu Okur2, Ebru Zemheri3, Burce Can1, Zafer Turkoglu1, Mukaddes Kavala1, Özge Akbulak1, Filiz Topaloglu1

Keratosis lichenoides chronica (KLC) is a rare and chronic skin disease characterized by erythema, keratotic and lichenoid papules are distributed symmetrically. The histological examination of KLC reveals lichenoid dermatitis with hyper and parakeratosis. Although the etiology and pathogenesis of KLC are unknown, it is suggested that KLC is a variant of lichen planus or lichenoid drug eruptions. We present a case of generalized KLC that occurred during antituberculosis therapy including isoniazid, rifampicin, ethambutol, and pyrazinamide and dramatically improved after cessation of therapy. We report this generalized KLC case in order to draw attention to the side effects that can be seen during tuberculosis treatment.

Keratozis Likenozis Kronika (KLK), simetrik dağılım gösteren, eritemli, likenoid, keratotik papüllerle karakterize, nadir görülen kronik bir dermatozdur. Histopatolojik incelemede hiperkeratoz ve parakeratozun eşlik ettiği likenoid dermatit bulgusu görülür. Etyolojisi tam olarak bilinmemekle birlikte liken planus veya likenoid ilaç reaksiyonlarının bir varyantı olduğu düşünülür. Tedavinin kesilmesiyle dramatik bir düzelme gösteren, isoniyazid, rifampisin, etambutol ve pirazinamidli antitüberküloz tedavi sırasında oluşan Jeneralize KLK olgusunu, tüberküloz tedavisi sırasında görülebilecek yan etkilere dikkat çekmek amacıyla sunuyoruz. Anahtar Sözcükler: Tüberküloz tedavisi, pirazinamid, keratozis likenozis kronika, Nekam’s hastalığı.

Key words: Tuberculosis treatment, pyrazinamide, keratosis lichenoides chronica, Nekam’s disease.

Department of Dermatology, Medeniyet University, Göztepe Training and Research Hospital, İstanbul, Turkey 2 Clinic of Chest Diseases, Fatih Sultan Mehmet Training and Research Hospital, İstanbul, Turkey 3 Department of Pathology, Medeniyet University, Göztepe Training and Research Hospital, İstanbul, Turkey

Medeniyet Üniversitesi, Göztepe Eğitim Hastanesi, Dermatoloji Anabilim Dalı, İstanbul 2 Fatih Sultan Mehmet Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, İstanbul 3 Medeniyet Üniversitesi, Göztepe Eğitim Hastanesi, Patoloji Anabilim Dalı, İstanbul

Submitted (Başvuru tarihi): 05.11.2013 Accepted (Kabul tarihi): 18.12.2013 Correspondence (İletişim): Hacer Kuzu Okur, Department of Chest Diseases, Fatih Sultan Mehmet Training and Research Hospital, İstanbul, Turkey e-mail: hacerkuzu@hotmail.com

114

Respiratory Case Reports

Keratosis Lichenoides Chronica (KLC), or Nekam’s disease, is a rare chronic mucocutaneous dermatitis characterized by keratinization. It most commonly occurs in adolescents and young adults, with a slight predominance in males (M/F: 1.35:1) (1,2). Although its etiology is unknown, systemic diseases, infections, and drugs have been reported as possible trigger factors (3). We report a case of KLC that developed secondary to antituberculosis treatment while on treatment for pulmonary tuberculosis.

the patient continued to receive the three-drug protocol. With this treatment protocol, no relapses were observed during nine months of follow-up. The patch test, which was performed after the treatment by using antituberculosis drugs, was positive for pyrazinamide but negative for other anti-tuberculosis drugs.

CASE A 58-year-old male patient was admitted to our clinic with the complaint of a generalized rash with erythematous, scaly plaques. He was diagnosed with tuberculosis two months prior and isoniazid, rifampicin, ethambutol, and pyrazinamide treatment was initiated. However, on the tenth day of the treatment, he developed a rash starting from the torso disseminating throughout the body. In the dermatological examination, violaceous-erythematous, scaly, infiltrated plaques were found all over the body. Lesions were mostly located on the torso, and upper and lower extremities and showed a tendency for coalescence (Figure 1-3). Laboratory tests including blood biochemistry, complete blood count, anti-HIV, and hepatitis markers were all normal. A biopsy taken from the lesions revealed focal parakeratosis, irregular acanthosis, focal exocytosis, colloid bodies, basal vacuolar degeneration, necrotic cells, and lichenoid infiltration (Figure 4). The patient was diagnosed with KLC. The patient’s antituberculosis treatment was terminated and a topical methylprednisolone aceponate and oral cetirizine treatments were initiated. All lesions have improved on the 15th day of the treatment. Therefore, we suspected that antituberculosis treatment triggered the current condition. However, since the antituberculosis treatment was mandatory, after consulting a pulmonologist, we decided to administer antituberculosis drugs intermittently, in a consecutively at precise intervals in order to determine the responsible drug. Accordingly, every week the patient was reintroduced his medications successively (isoniazid 300 mg/day, ethambutol 1500 mg/day, and rifampicin 600 mg/day, respectively), under the control of the pulmonary medicine unit, and the patient did not experience any side effects during that time. The last drug added to the intermittent treatment protocol was pyrazinamide 1500 mg/day and the patient’s erythematous, scaly lesions relapsed on his torso on the third day of pyrazinamide treatment. Thinking that pyrazinamide was the triggering drug, it was excluded from the treatment protocol, thus, Cilt - Vol. 3 Sayı - No. 2

Figure 1: Psoriasis like violaceous-erythematous, scaly, infiltrated plaques

Figure 2: Violaceous-erythematous, scaly, infiltrated plaques on the patient’s abdomen

DISCUSSION Kaposi first described this entity in 1895 as lichen ruber acuminatus verrucosus et reticularis. The most current and widely accepted term is keratosis lichenoides chronica (KLC), as proposed by Margolis et al. (4) in 1972. It is, as in the current case, characterized by widespread symmetrical lichenoid hyperkeratotic papules that are typically arranged in a linear or reticulate pattern, and erythematous psoriasis-like, scaly plaques (1,2). In 75% of cases, rash-like or rosacea-like facial seborrheic dermatitis is present, which facilitates diagnosis. Nail dystrophy may be seen in 30% of these patients and palmoplantar

115

Generalized Keratosis Lichenoides Chronica Induced by Antituberculosis Therapy: A Case Report | Kuzu Okur et al.

keratoderma in approximately 40% of cases. This skin problem can also be associated with oral manifestations in 50% of cases presenting as recurrent aphthous ulcers and lesions (4). The current case has presented with erythematous, scaly plaques, which were very clinically similar to psoriasis and there was no accompanying nail or soft tissue involvement.

Figure 3: Psoriasis-like lesions on the lower extremities

Figure 4: Focal parakeratosis, irregular acanthosis, focally exocytosis, colloid body, and necrotic cell (HEx20)

116

In the histopathological examination of KLC, the presence of lichenoid dermatitis associated with numerous necrotic keratinocytes, focal parakeratosis, and remnant neutrophils are characteristic. There may be vacuolar alteration of the basal layer along the dermo-epidermal junction (2,5). Although KLC has some common clinical and dermatopathological features with lichen planus, it is considered to be a distinct entity (6). The etiopathogenesis of KLC is still unknown but its close similarity to lichenoid drug eruption induced by tuberculostatic and anti-malarial drugs suggest that KLC is a variant of lichenoid druginduced eruptions (3). It has been reported in association with systemic diseases (renal disease, diabetes mellitus, lymphoma, multiple sclerosis, mycosis fungoides, hypothyroidism, and chronic hepatitis), following trauma, and chronic infectious diseases such as toxoplasmosis, and tuberculosis (7). Our patient had no systemic pathology other than pulmonary tuberculosis. The researchers suspected that the KLC lesions developed secondary to the drugs because the eruptions first appeared on the tenth day of the antituberculosis treatment and regressed after the discontinuation of the treatment; however, the responsible drug could not be identified. Since the patient required treatment for pulmonary tuberculosis, antituberculosis drugs were administered to the patient consecutively at precise intervals. Scaly-lichenoid papules similar to the first reaction developed following pyrazinamide, the last drug added to the treatment. Subsequently, pyrazinamide was excluded from the treatment protocol and the treatment continued as three-drug regimen for nine months. During this period, no new lesions developed. Accordingly, the researchers determined that the triggering agent was pyrazinamide. The treatment of KLC is difficult because the disease is resistant to many different therapies, including topical or systemic corticosteroids, methotrexate, cyclosporine, antibiotics, antimalarials, and sulfones. In some cases, partial responses have been reported with the use of PUVA, narrowband UV-B, and systemic retinoids (8). In the current case, generalized eruptions which were presumed to be induced by pyrazinamide, resolved after the administration of symptomatic treatment and the abandonment of the suspected drug without any further treatment. As a result, the researchers suggest that KLC should be considered in the differential diagnosis of dermatosis presenting with erythematous, scaly lichenoid papules, and drug intake as the triggering agent must be questioned while recording the history. www.respircase.com

Respiratory Case Reports

CONFLICTS OF INTEREST None declared.

REFERENCES 1.

Wozniacka A, Schwartz RA, Omulecki A, Lesiak A, SysaJedrzejowska A. Keratosis lichenoides chronica: a diagnostic and therapeutic challenge. Clin Exp Dermatol 2006; 31:48-50. [CrossRef]

Çayırlı M, Turan Y, Koç E. Bir keratozis likenoides kronika olgusu. Dermatoz 2012; 3:55-6.

Piñol-Aguadé J, De Asprer J, Ferrando J. Lichenoid trikeratosis (Kaposi-Bureau-Barrière-Grupper). Dermatologica 1974; 148:179–88.

Martins LC, Horne M, Moreira Júnior DN, Follador I, Almeida VR. Keratosis lichenoides chronica-case report. An Bras Dermatol 2011; 86(4Supl1):S148-51.

Böer A. Keratosis lichenoides chronica: proposal of a concept. Am J Dermatopathol 2006; 28:260-75.

Konstantinov KN, Sondergaard J, Izuno G, Obreshkova E. Keratosis lichenoides chronica. J Am Acad Dermatol 1998; 38:306–9. [CrossRef]

Miller TD, Chilukuri S, Bayer-Garner IB, Hsu S. Keratosis lichenoides chronica. Int J Dermatol 2004; 43:947-50. [CrossRef]

Koseoglu RD, Sezer E, Yuksek J. Keratosis lichenoides chronica treated with acitretin plus narrowband ultraviolet B phototherapy. J Dermatol 2008; 35:172-4. [CrossRef]

AUTHOR CONTRIBUTIONS Concept - İ.Z., H.K.O., E.Z., B.C., Z.T., M.K., Ö.A., F.T.; Planning and Design - İ.Z., H.K.O., E.Z., B.C., Z.T., M.K., Ö.A., F.T.; Supervision - İ.Z., H.K.O., E.Z., B.C., Z.T., M.K., Ö.A., F.T.; Funding - İ.Z., E.Z., M.K.; Materials E.Z., İ.Z., B.C., Z.T.; Data Collection and/or Processing İ.Z., Ö.A.; Analysis and/or Interpretation - İ.Z., H.K.O., M.K., E.Z.; Literature Review - İ.Z., H.K.O.; Writing - İ.Z., Ö.A.; Critical Review - İ.Z., M.K., F.T.

YAZAR KATKILARI Fikir - İ.Z., H.K.O., E.Z., B.C., Z.T., M.K., Ö.A., F.T.; Tasarım ve Dizayn - İ.Z., H.K.O., E.Z., B.C., Z.T., M.K., Ö.A., F.T.; Denetleme - İ.Z., H.K.O., E.Z., B.C., Z.T., M.K., Ö.A., F.T.; Kaynaklar - İ.Z., E.Z., M.K.; Malzemeler - E.Z., İ.Z., B.C., Z.T.; Veri Toplama ve/veya İşleme - İ.Z., Ö.A.; Analiz ve/veya Yorum - İ.Z., H.K.O., M.K., E.Z.; Literatür Taraması - İ.Z., H.K.O.; Yazıyı Yazan - İ.Z., Ö.A.; Eleştirel İnceleme - İ.Z., M.K., F.T.

Cilt - Vol. 3 Sayı - No. 2

117

Respir Case Rep 2014;3(2):118-121 DOI: 10.5505/respircase.2014.44366

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

RESPIRATORY CASE REPORTS

Halit Çınarka1, Servet Kayhan1, Aziz Gümüş1, Aysel Kurt2, Hasan Türüt2, Gökhan İlhan3, Recep Bedir4, Ünal Şahin1

Lung cancers rarely metastasize to intracardiac ventricular wall and subsequently embolizes to systemic circulation, causing arterial occlusion. The current study reports a case of lung cancer with peripheral arterial embolism. This is unique case report because the first diagnostic tool of bronchogenic carcinoma was embolectomy material during hospitalization and the initial evaluation stage of the patient. Tumor embolization should be considered in the differential diagnosis in an abrupt cessation of peripheral arterial circulation.

Akciğer kanseri, nadir olarak kalbin iç ventrikül duvarına metastaz yapar ve sonrasında buradan kaynaklanan emboli sistemik dolaşıma girerek atar damar tıkanıklığına yol açar. Burada, periferik atar damarında emboliye yol açan bir akciğer kanseri olgusunu sunmaktayız. Bu olgunun ilginç tarafı, hospitalize edilip ilk değerlendirme aşamasında, periferik arter embolektomi materyalinden akciğer kanseri tanısı konulmuş olmasıdır. Periferik arter dolaşımının ani olarak durmasında, ayırıcı tanıda tümör embolisi de akılda tutulmalıdır.

Key words: Tumour embolism, metastasis, bronchogenic carcinoma, cardiac tumours.

Anahtar Sözcükler: Tümör embolisi, metastaz, akciğer kanseri, kalp tümörleri.

Department of Chest Disease, Recep Tayyip Erdoğan University, Rize, Turkey 2 Department of Thoracic Surgery, Recep Tayyip Erdoğan University, Rize, Turkey 3 Department of Cardiovascular Surgery, Recep Tayyip Erdoğan University, Rize, Turkey 4 Department of Pathology, Recep Tayyip Erdoğan University, Rize, Turkey

Recep Tayyip Erdoğan Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Rize 2 Recep Tayyip Erdoğan Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, Rize 3 Recep Tayyip Erdoğan Üniversitesi Tıp Fakültesi, Kalp Damar Cerrahisi Anabilim Dalı, Rize 4 Recep Tayyip Erdoğan Üniversitesi Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı, Rize

Submitted (Başvuru tarihi): 04.09.2013 Accepted (Kabul tarihi): 27.09.2013 Correspondence (İletişim): Servet Kayhan, Department of Chest Disease, Recep Tayyip Erdoğan University, Rize, Turkey e-mail: kayhanservet@gmail.com

118

Respiratory Case Reports

Peripheral arterial embolism arising from lung cancer is uncommon (1-4). Malignant primary lung tumors invading pulmonary vessels, atrial myxomas and other primary cardiac tumors are the main causes of arterial embolism, which is a very unusual clinical entity (5). Metastatic tumors may involve the pericardium and signs of pericardial effusion and tamponed may be observed. In general, arterial embolism occurs either intraoperatively or in the immediate postoperative period of bronchogenic carcinoma. The most frequently reported sites of tumor emboli are aortic bifurcation, femoral vessels, and cerebral arteries (2). Nearly 200 cases of arterial embolism have been reported in the literature from malignant tumor tissue (3, 6). Intravenous digital angiography, contrast enhanced computerized tomography, MRI, and echocardiography are the diagnostic methods. Regarding treatment, once the embolism has appeared, it should be surgically removed, and anticoagulation, vasodilator treatment should be initiated. In the literature only a few of reports related to peripheral arterial embolism arising from bronchogenic carcinoma have been reported. Arterial tumor embolism may be the first and most important issue during the course of the tumor. Herein, we report a quite rare occurrence of a metastatic bronchogenic tumor to the left ventricle and presented with sudden occlusion of the left brachial artery during the diagnostic stage of the patient.

choscopic biopsies revealed squamous cell bronchogenic carcinoma and the cytology of embolectomy confirmed metastasis of lung cancer (Figures 3 and 4). Upon discharge, the patient was referred to the oncology department, but the patient died one month later.

Figure 1: Computerized tomography revealed pulmonary solid nodular lesions (arrows)

CASE A 77-year-old male smoker with a history of COPD presented with chest pain and breathlessness for ten days. The chest radiograph and computed tomography of the chest revealed a heterogeneous, ill-defined mass originated from left upper lobe bronchus, extending and invading the hilar structures (Figure 1). Transthoracic echocardiography confirmed an intracardiac mobile mass, implanted in the lateral wall. Positron emission tomography revealed pulmonary malignancy and distant metastasis with increased FDG uptakes in a left hilar mass, satellite lesions on the upper lobe posteriorly destructing the fourth rib, subcarinal lymphadenopathy, left ventricle, and liver (Figure 2). Fiberoptic bronchoscopy revealed an endobronchial lesion in the lingular bronchus, which was biopsied. While the patient was hospitalized and awaiting pathologic results, he complained of pain, numbness in the right arm, and had cyanosis. An immediate angiography confirmed total occlusion of right brachial artery and an immediate embolectomy was performed and circulation restored. Subsequently, pathology of the bronCilt - Vol. 3 Say覺 - No. 2

Figure 2: PET-CT revealed multiple distant metastases, including the left ventricular metastatic mass on lateral cardiac wall with SUVmax of 9.93 (arrow)

Figure 3: Atypical squamous cells composing solid islets with distinct nucleolus and hyperchromatic nucleus (HEX200)

119

A Rare Clinical Entity of Lung Cancer: Metastatic Peripheral Arterial Embolism | Kayhan et al.

Figure 4: Atypical epithelial cells embedded in the embolectomy material diffusely stained with Pan-Cytokeratin (Pan-CKX100)

DISCUSSION A macroscopic peripheral arterial tumor embolus is an uncommon event. Large and centrally located bronchogenic tumors were most often responsible for arterial tumor emboli (1). The event could also be the presenting manifestation of a bronchogenic carcinoma, as presented here. Another common source of the arterial emboli is from the left atrial myxoma and sarcomas, primary or secondary bronchogenic carcinoma. Arterial embolization highlights the advanced disease, and poor prognosis with significant comorbidity. The source of tumor emboli could be the left atrium or pulmonary veins (7). The mechanism of primary and metastatic lung cancer embolism is considered to involve a tumor that invades and propagates within a pulmonary vein. When a tumor fragment breaks off in the pulmonary vein, it travels through the left heart chamber and subsequently lodges in a systemic artery. Infarction results when the tumor fragment is large enough to occlude the tissue’s arterial perfusion. Most tumor emboli occur during surgery; a few occur in the early postoperative period (8-12). The delayed occurrence of these emboli may be due to tumor fragments that remain loosely adhered to the site of pulmonary vein ligation and then embolize after surgery with coughing or other movement, or perhaps emboli are temporarily detained in the left ventricular trabeculations or chordae tendineae (1,2). Arterial embolism related to thoracic surgery is likely due to the manipulation of the pulmonary hilum or division of the pulmonary vein, which dislodges the tumor from the pulmonary vein. The other scenario of tumor embolization occurs in the absence of pulmonary surgery and is assumed to result from spontaneous fragmentation of the propagated tumor within a pulmonary vein (4,11). Xiromeritis et al. (3) identified 104 reported

120

cases of arterial tumor emboli and 46 of the cases arose from primary lung cancer and 33 patients with metastatic lung cancer, and these were responsible for most of these cases. The most common cause of the metastatic lung neoplasms was sarcoma, which accounted for 14 cases. Arterial tumor embolism mostly occurred spontaneously and fewer of cases were associated with thoracic surgery. In the review of Whyte et al. (2), tumor embolization to cerebral arteries occurred in half of the cases, and to multiple locations occurred in one-third of patients. Immediate diagnosis of an arterial embolism is very critical and immediate intervention is required to restore circulation and to avoid tissue necrosis. Routine two dimensional or transesophageal echocardiography may be useful in diagnosing large and centrally located intracardiac tumors (8). This is a unique case with a metastatic mass invading the left ventricle and the source of peripheral embolism. Overall prognosis is poor in these cases despite immediate diagnosis and aggressive surgical interventions, as these patients tend to die from extended metastatic disease.

CONFLICTS OF INTEREST None declared.

AUTHOR CONTRIBUTIONS Concept - H.Ç., S.K., A.G., A.K., H.T., G.İ., R.B., Ü.Ş.; Planning and Design - H.Ç., S.K., A.G., A.K., H.T., G.İ., R.B., Ü.Ş.; Supervision - H.Ç., S.K., A.G., A.K., H.T., G.İ., R.B., Ü.Ş.; Funding - H.Ç., S.K., A.G., H.T., Ü.Ş.; Materials - H.Ç., S.K., A.G., H.T., Ü.Ş.; Data Collection and/or Processing - H.Ç., S.K., A.G., H.T., Ü.Ş.; Analysis and/or Interpretation - H.Ç., S.K., A.G., H.T., Ü.Ş.; Literature Review - H.Ç., S.K., A.G., H.T., Ü.Ş.; Writing H.Ç., S.K., A.G., H.T., Ü.Ş.; Critical Review - H.Ç., S.K., A.G., A.K., H.T., G.İ., R.B., Ü.Ş.

YAZAR KATKILARI Fikir - H.Ç., S.K., A.G., A.K., H.T., G.İ., R.B., Ü.Ş.; Tasarım ve Dizayn - H.Ç., S.K., A.G., A.K., H.T., G.İ., R.B., Ü.Ş.; Denetleme - H.Ç., S.K., A.G., A.K., H.T., G.İ., R.B., Ü.Ş.; Kaynaklar - H.Ç., S.K., A.G., H.T., Ü.Ş.; Malzemeler - H.Ç., S.K., A.G., H.T., Ü.Ş.; Veri Toplama ve/veya İşleme - H.Ç., S.K., A.G., H.T., Ü.Ş.; Analiz ve/veya Yorum - H.Ç., S.K., A.G., H.T., Ü.Ş.; Literatür Taraması H.Ç., S.K., A.G., H.T., Ü.Ş.; Yazıyı Yazan - H.Ç., S.K., A.G., H.T., Ü.Ş.; Eleştirel İnceleme - H.Ç., S.K., A.G., A.K., H.T., G.İ., R.B., Ü.Ş. www.respircase.com

Respiratory Case Reports

REFERENCES 1.

Morasch MD, Shanik GD. Tumor embolus: a case report and review of the literature. Ann Vasc Surgery 2003; 17:210-3. [CrossRef]

Whyte RI, Starkey TD, Orringer MB. Tumor emboli from lung neoplasms involving the pulmonary vein. J Thorac Cardiovasc Surg 1992; 104:421-5. [CrossRef]

Xiromeritis N, Klonaris C, Papas S, Valsamis M, Bastounis E. Recurrent peripheral arterial embolism from pulmonary cancer: Case report and review of the literature. Int Angiol 2000; 19:79-83.

Starr DS, Lawrie GM, Morris GC Jr. Unusual presentation of bronchogenic carcinoma: case report and review of the literature. Cancer 1981; 47:398-401. [CrossRef] Karlsberg RP, Sagel SS, Ferguson TB. Myocardial infarction due to tumor embolization following pulmonary resection. Chest 1978; 74:582-4. [CrossRef] Chandler C. Malignant arterial tumor embolization. J Surg Oncol 1993; 52:197–202. [CrossRef]

Cilt - Vol. 3 Sayı - No. 2

Kodama K, Doi O, Tatsuta M. Unusual extension of lung cancer into the left atrium via the pulmonary vein. Int Surg 1990; 75: 22–6.

Loscertales J, Congregado M, Arenas C, Arroyo A, Giron JC, Ayarra J et al. Peripheral arterial embolism arising from pulmonary adenocarcinoma. Ann Thorac Surg 2004; 77:1426 –8. [CrossRef]

Brown DV, Faber LP, Tuman KJ. Perioperative stroke caused by arterial tumor embolism. Anesth Analg 2004; 98:806-9. [CrossRef]

10. Limburg M, Wijdicks EFM, Li H. Ischemic stroke after surgical procedures: clinical features, neuroimaging, and risk factors. Neurology 1998; 50:895–901. [CrossRef] 11. O’Neill BP, Dinapoli RP, Okazaki H. Cerebral infarction as a result of tumor emboli. Cancer 1987; 60:90–5. [CrossRef] 12. Van Hemelrijck M, Adolfsson J, Garmo H, Bill-Axelson A, Bratt O, Ingelsson E, et al. Risk of thromboembolic diseases in men with prostate cancer: results from the population- based PCBaSe Sweden. Lancet Oncol 2010; 11:450-8. [CrossRef]

121

Respir Case Rep 2014;3(2):122-125 DOI: 10.5505/respircase.2014.14632

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

RESPIRATORY CASE REPORTS

Burcu Karaboğa1, Ahmet Gökhan Arslan2, Aykut Çilli1

Sağ arkus anomalisi erişkin çağda nadir görülen, genellikle asemptomatik bir durumdur. Trakea veya özefagusa bası durumunda hastalar bazen nefes darlığı veya disfaji gibi şikâyetlerle de başvurabilirler. Bu olgu sunumunda sağ arkus aorta anomalisi bulunan, yıllardır astım tanısı ile takip edilen 59 yaşında kadın hasta sunulmaktadır. Hastalarda astım ayırıcı tanısında vasküler ring gibi hava yolu basısına yol açan patolojilerin de düşünülmesi önemlidir.

Right aortic arch is a rare condition that is usually asymptomatic in adulthood. Patients may present with dyspnea and dysphagia. This report presents a 59year-old woman with a right aortic arch anomaly who had been followed-up with asthma for many years. The current report emphasizes the importance of the consideration of aortic arch anomaly in the differential diagnosis of asthma. Key words: Asthma, vascular ring, dyspnea.

Anahtar Sözcükler: Astım, vasküler ring, dispne.

Astım ayırıcı tanısında ve tedavi başarısızlığında diğer tanıların da düşünülmesi önemlidir. Sağ arkus aorta anomalisi genellikle çocukluk çağında semptomatiktir (1). Bununla birlikte, bazen erişkin dönemde asemptomatik kişilerde başka nedenlerle yapılan radyolojik tetkiklerde tanı alabilirler. Bazen de hastalar trakea veya özefagusa

Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Antalya 2 Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Antalya

bası durumunda nefes darlığı, disfaji gibi şikâyetlerle de başvurabilirler (2). Sağ arkus aorta başka damarsal anomalilerle birlikte olabileceği gibi, tek başına da olabilir. Uzun süredir astım tanısı ile izlenmiş olgumuzu, erişkin döneminde nadir görülen kardiyovasküler anomalilerden vasküler ring şekli olan sağ arkus aorta anomalisi saptanması nedeni ile sunduk.

Department of Chest Diseases, Akdeniz University, Faculty of Medicine, Antalya, Turkey 2 Department of Radiology, Akdeniz University, Faculty of Medicine, Antalya, Turkey

Submitted (Başvuru tarihi): 03.11.2013 Accepted (Kabul tarihi): 20.12.2013 Correspondence (İletişim): Burcu Karaboğa, Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Antalya e-mail: burcuclnk@hotmail.com

122

Respiratory Case Reports

OLGU Uzun yıllardır astım tanısı ile çeşitli inhaler tedaviler kullanmış 59 yaşında kadın hastanın özellikle düz yatmakla artan hırıltılı solunum, öksürük ve nefes darlığı yakınmaları vardı. Özgeçmişinde özellik olmayan hastanın ailesinde ve kendisinde atopi öyküsü yoktu. Sigara alkol kullanım öyküsü vermiyordu. Vital bulguları stabil idi. Solunum sistemi ve diğer tüm sistemik muayenesi normal olarak değerlendirildi. Tam kan sayımı ve biyokimyasal tetkikleri normal sınırlarda idi. PA akciğer grafisinde mediastende genişleme görüldü. Alerji testi normal olarak saptandı. Solunum fonksiyon testinde FEV1: %109, FVC: %101, MEF 25-75: %91, FEV1/FVC: %90, reversibilite saptanmadı. Hastada uygun tedaviye rağmen şikâyetlerinde gerilememe olmaması üzerine ayırıcı tanılar gözden geçirildi. Solunum fonksiyon testinde akım/volüm eğrisinde inspiratuar ve ekspiratuar akım hızlarında azalma, intratorasik üst hava yolu obstrüksiyonunu düşündürdü. Bu nedenle çekilen toraks bilgisayarlı tomografi (BT) anjiografi incelemesinde sağ arkus aorta mevcut olup trunkus brakiosefalik lokalizasyonundan daha sağdan çıkıp sol karotis arter ve sol subklavian arteri verdiği, trakeaya belirli bir alandan bası yaptığı saptandı (Şekil 1 ve 2). Ayırıcı tanı için hastadan gerekli onamlar alındıktan sonra yapılan fiberoptik bronkoskopik incelemede trakea ve bronş sisteminde herhangi bir anomali ve endobronşiyal lezyon saptanmadı. Trakea alt hizasında sağ lateral duvarda dıştan bası bulgusu vardı (Şekil 3). Ekokardiyografik incelemede herhangi bir ek anormal bulgu gözlenmedi. Hastamızın semptomatik olması nedeniyle vasküler ringe yönelik cerrahi operasyon yapılması amacıyla kalp damar cerrahisine servisine yönlendirildi.

Şekil 1: Toraks BT anjiyografide MIP imajlarda sağ aortik arkus ve brakiosefalik trunkus arasında trakeaya bası.

Cilt - Vol. 3 Sayı - No. 2

Şekil 2: Üç boyutlu yüzey gölgeleme imajda trakeaya dıştan bası (ok).

Şekil 3: Trakea hizasında ana karina üstü sağ lateral duvarda gözlenen bası.

TARTIŞMA Konjenital bir anomali olan vasküler ringler, bronşiyal ark sistemini etkileyen anomaliler sonucunda trakea ve özefagusun bu ark sisteminden oluşan damarlar ile çevrelendiği ve bası altında kaldığı patolojilerdir. Anatomik açıdan trakea ve özefagusun ikisinin birden bu damarlar ile çevrildiği formuna “komplet”, tam olarak çevrilemediği trakea veya özefagusun bir kısmının bası altında kaldığı formuna ise “inkomplet” vasküler ring denilmektedir. Bu iki tip trakeaözefageal kompresyon anomalisinde aynı semptomların bulunması, benzer şekilde değerlendirilmesi, benzer cerrahi müdahalelerin uygulanması nedeniyle bazıları inkomplet olsa dahi aynı başlıkta, vasküler ring konusu içinde incelenmektedir (1- 4). Tanı akciğer grafisi (PA ve yan), baryumlu özefagus grafisi, transtorasik EKO, kontrastlı multidetektör BT, magnetik rezonans görüntüleme (MRG) ve anjiografi (DSA, MRG veya BT anjiyografi) ile konur (2,5). Günümüzde EKO, BT, MRG en sık tercih edilen tanı metotlarıdır (6,7). Bu hastalarda bronkoskopinin tanısal olarak kullanımı sınırlı olup, ayırıcı tanı açısın-

123

Astımı Taklit Eden Sağ Arkus Aorta Anomalisi | Karaboğa et al.

dan yapılmaktadır. Erken dönemde dispne, vizing, stridor; geç dönemde ise egzersize bağlı nefes darlığı, disfaji ve göğüs ağrısı gibi semptomlara neden olabilir (4,8). Hastamız da benzer şekilde tekrarlayan hırıltılı solunum, öksürük ve nefes darlığı yakınmaları ile birçok merkeze başvurmuş, astımı taklit eden klinik nedeniyle hasta uzun süre astım tanısı altında takip edilmiştir. Hastada uygun tedaviye rağmen şikâyetlerinde gerilememe olmaması üzerine ayırıcı tanılar gözden geçirilmiştir. Solunum fonksiyon testinde akım/volüm eğrisinde inspiratuar ve ekspiratuar akım hızlarında azalma olması, PA akciğer grafisinde mediastende genişleme olması nedeniyle BT anjiografi ilk tetkik olarak tercih edilmiştir. Vasküler ringe bağlı ortaya çıkan klinik bulgular, vasküler ringin yerine ve havayoluna yaptığı bası derecesine göre değişkenlik gösterir. Vasküler ringe bağlı ortaya çıkan havayolu basısı belirgin ise yakınmalar yaşamın erken döneminde ve ağır olarak ortaya çıkmaktadır. Backer ve ark. (9) ameliyat ettikleri çift arkus aortalı 61 hastanın %92’sinin yaşamlarının ilk 6 ayı içerisinde belirti verdiklerini belirtmişlerdir. Özkaya ve ark. (10) yapmış olduğu 13 hastalık çalışmada, disfaji ve dispnenin en sık semptom olduğu ve hastaların %54’ünün semptomatik olduğunu belirtmişlerdir. Ancak havayolu obstrüksiyonu hafif ise bizim hastamızda da olduğu gibi yakınmalar geç dönemde ve hafif olarak ortaya çıkabilmektedir (10,11). Grathwohl ve ark. (12) izledikleri 25 vasküler halka anomalili hastada en çok çift aort arkı (n=12) ve sağ arkus aorta anomalisi (SAAA) (n=8) saptamışlar ve tüm hastaların %66’sının semptomatik olduğunu belirtmişlerdir. Hastalar bizim hastamızda olduğu gibi genellikle bronşiyolit, astım veya tekrarlayan pnömoni tanıları almakta ve vasküler ring tanısı geç koyulmaktadır (13). Fındık ve ark. (14) takip ettikleri sekiz SAAA hastasının dördünde çeşitli semptomların olduğunu bildirmiştir. Bu hastaların ikisinin SAAA tanısı almadan önce astım tanısıyla takip ve tedavi edildikleri belirtilmiştir. Havayoluna bası varlığı radyolojik olarak kanıtlanan semptomatik hastalarda, vasküler ringe yönelik cerrahi girişim önerilmektedir (15-17). Sonuç olarak, özellikle supin pozisyonla ilişkili olarak öksürük ve nefes darlığı gibi nokturnal semptomları olan hastalarda astım ayırıcı tanısında vasküler ring gibi hava yolu basısına yol açan patolojilerin de düşünülmesi gerekir.

ÇIKAR ÇATIŞMASI Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.

124

YAZAR KATKILARI Fikir - B.K., A.Ç., A.G.A.; Tasarım ve Dizayn - B.K., A.Ç., A.G.A.; Denetleme - A.Ç., B.K., A.G.A.; Kaynaklar A.Ç., A.G.A.; Veri Toplama ve/veya İşleme - B.K.; Analiz ve/veya Yorum - B.K.; Literatür Taraması - B.K.; Yazıyı Yazan - B.K.; Eleştirel İnceleme - A.C.

KAYNAKLAR 1.

Banka P, Geva T, Powell AJ, Geggel R, Lahiri T, Valente AM. Images in cardiovascular medicine. Right aortic arch with aberrant left innominate artery: a rare vascular ring. Circulation 2009; 120:264-5. [CrossRef]

Matherne GP, Lim DS. Double aortic arch. In: Allen HD, Driscoll DJ, Shaddy RE, Feltes TF, eds. Moss & Adams Heart disease in infants, children & adolescents: including the fetus and young adults. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2008:749-52.

Kellenberger CJ. Aortic arch malformations. Pediatr Radiol 2010; 40:876–84. [CrossRef]

Park MK. Vascular ring. Pediatric Cardiology for Practitioners. 4th ed. St. Lois: Missouri, 2002:241-246.

Hernanz-Schulman M. Vascular rings: a practical approach to imaging diagnosis. Pediatr Radiol 2005; 35:961–79. [CrossRef]

Parker JM, Cary-Freitas B, Berg BW. Symptomatic vascular rings in adulthood: an uncommon mimic of asthma. J Asthma 2000; 69:275-80. [CrossRef]

Doğan R. Vasküler ringler – trakeoesofageal vasküler kompressif sendromlar. In: Yücel O, Genç O, eds. Torasik Konjenital Anomaliler ve Cerrahisi. Ankara: Derman Yayıncılık; 2011:31- 41.

Sebening CH, Jakob H, Tochtermann U, Lange R, Vahl CF, Bodegom P, et al. Vascular tracheobranchial compression syndromes - experience in surgical treatment and literature review. Thorac Cardiovasc Surg 2000; 48:164-74. [CrossRef]

Backer CL, Ilbawi MN, Idriss FS, DeLeon SY. Vascular anomalies causing tracheoesophageal compression. Review of experience in children. J Thorac Cardiovasc Surg 1989; 97:725-31.

10. Ozkaya S, Sengul B, Hamsici S, Findik S, Sahin U, Gumus A, et al. Right sided arcus aorta as a cause of dyspnea and chronic cough. Multidiscip Respir Med 2012; 7:37. [CrossRef] 11. Lone GN, Rathore SS, Malik JA, Ashraf HZ, Qadri AA. Double aortic arch masquerading as bronchial asthma for five decades. Asian Cardiovasc Thorac Ann 2012; 20:338-40. [CrossRef]

www.respircase.com

Respiratory Case Reports

12. Grathwohl KW, Afifi AY, Dillard TA, Olson JP, Heric BR. Vascular rings of the thoracic aorta in adults. Am Surg 1999; 65:1077-83.

15. Okutan O, Kartaloğlu Z, Çalışkan T, Kunter E, Mutlu H, İlvan A. Sağ aortik ark anomalisi. Akciğer Arşivi 2005; 6:120-2.

13. Chun K, Colombani PM, Dudgeon DL, Haller JAJr. Diagnosis and management of congenital vascular rings: a 22 year experience. Ann Thorac Surg 1992; 53:597-603. [CrossRef]

16. Lee WT, Brown A, Banham S, Walker H, Johnson M. An unusual case of refractory asthma. Thorax 2011; 66:5474. [CrossRef]

14. Fındık S, Erkan L, Uzun O ve ark. Kliniğimizde sağ arkus aorta tanısı alan hastaların radyolojik ve klinik özellikleri. Toraks Dergisi 2005; 6:13-8.

Cilt - Vol. 3 Sayı - No. 2

17. Uchida DA. Late presentation of double aortic arch in school-age children presumed to have asthma: the benefits of spirometry and examination of the flow-volume curve. Respir Care 2009; 54:1402–4.

125

Respir Case Rep 2014;3(2):126-129 DOI: 10.5505/respircase.2014.21043

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

RESPIRATORY CASE REPORTS

Pınar Yıldız Gülhan, Aydanur Ekici, Ömür Güngör, Emel Bulcun, Mehmet Ekici

Hipersensitivite pnömonisi (HP); duyarlılaşmış kişilerde çeşitli allerjenlerin tekrarlayan inhalasyonu sonucu meydana gelen IgE aracılı olmayan bir hipersensitivite reaksiyonudur. Tanıda en önemli nokta HP düşünmek ve buna yönelik maruziyeti hem çevresel hem de mesleksel olarak ayrıntılı sorgulamaktır. Elli dört yaşında kadın ve 2 yıldır nefes darlığı, halsizlik ve miyalji şikâyeti olan hastanın Fizik muayenesinde fibrotik ralleri mevcuttu. Posteroanterior akciğer grafisinde retiküler ve mikronodüler görünümleri vardı. Difüzyon testi düşüktü. Yüksek çözünürlüklü bilgisayar tomografisinde interlobuler septaları kalın, buzlu cam dansitesinde alanlar ve mozaik atenüasyon görüldü. Hikâyesinde güvercin maruziyeti bulunan hastaya HP tanısı kondu. Uygun tedavi ve etkenden uzaklaştırılması ile bulgularında regresyon izlendi. Biz olgumuzu nadir görülmesi nedeniyle sunduk. Anahtar Sözcükler: Güvercin teması, Hipersensitivite pnömonisi, interstisyel akciğer hastalığı.

Hypersensitivity pneumonitis (HP) is a non-IgEmediated hypersensitivity reaction which is caused by repeated inhalation of allergens in the patient has been previously sensitized. The most important point in the diagnosis is to consider HP and to profoundly question the environmental and occupational exposure. A 54-year-old, female suffering from shortness of breath, fatigue, myalgia for two years admitted to our hospital. Fine crackles were auscultated. Reticular and micronodular opacities were observed at chest Xray. Diffusion capacity of the patient was low. High resolution computed tomography revealed ground glass opacities, interlobular septal thickening, and mosaic attenuation areas in the lung field. As the patient had contact history with pigeon she was diagnosed with HP. With proper treatment and removal of influential factors, such findings of regression were observed. The current case is presented due to its rarity. Key words: Pigeon contact, Hypersensitivity pneumonitis, interstitial lung disease.

Kırıkkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Kırıkkale

Department of Pulmonary Medicine, University of Kırıkkale, Faculty of Medicine, Kırıkkale, Turkey

Submitted (Başvuru tarihi): 06.08.2013 Accepted (Kabul tarihi): 12.11.2013 Correspondence (İletişim): Pınar Yıldız Gülhan, Kırıkkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Kırıkkale e-mail: pinaryildiz691@hotmail.com

126

Respiratory Case Reports

Hipersensitivite pnömonisi (HP); organik tozların veya reaktif kimyasalların tekrarlayan inhalasyonları sonunda oluşan anormal immün reaksiyonla karakterize interstisyel akciğer hastalığı olarak tanımlanır. Reaksiyona neden olan antijenler; kuş, mantar, termofilik bakteriler ve bazı kimyasal bileşiklerdir ve bunlar içerisinde 200'den fazla antijen tanımlanmıştır. (1-3) HP; akut, subakut ve kronik olarak sınıflanmakla birlikte bu klinik sendromlar birbirinin içine geçmiş vaziyette karşımıza çıkabilir (1). Belli bir çevresel ajana maruziyet sonrası ortaya çıkan semptomlar, laboratuvar bulguları ve radyoloji tanı için yeterlidir (4). Ancak klinik semptomlar HP'ne spesifik olmadığından maruziyetin sorgulanması açısından ayrıntılı anamnez önemli bir yer tutmaktadır.

izlendi (Şekil 3). Hastanın tedavisi 1 yıla tamamlanmak istendi ancak hasta tedavinin devamını kabul etmediği için tedavi kesildi. Kontrol değerleri incelenen hastanın difüzyon testinde DLCO: %102, VA: %99, DLCO/VA %103, SFT'de; FEV: 2,07 L (% 95), FVC: 2,38 L (% 93), % FEV1/FVC: %87 idi. Oda havasında alınan AKG incelemesinde; pH: 7,44, PCO2: 24 mmHg, PO2: 85 mmHg, HCO3: 17 mEq/L, SaO2: %97 olarak bulundu. Sonrasında hasta tedavisiz olarak 1 yıldır üçer ay aralıklarla takibimizde olup, hastanın tekrar şikâyetleri olmadı.

OLGU Elli dört yaşında kadın hasta 2 yıldır devam eden efor dispnesi, sürekli devam eden öksürük, halsizlik, ateş şikayeti ile başvurdu. Özgeçmişinde Tip 2 diyabetis mellitus (DM) ve hipertansiyon vardı. Ayrıca 9 paket/ yıl sigara hikâyesi mevcuttu ve 5 aydır içmiyordu. Fizik muayenesinde her iki akciğer bazallerinde inspiryum sonunda işitilen ince ralleri mevcuttu. Çekilen PA akciğer grafisinde bilateral orta ve alt zonlarda retikülonodüler patern izlendi (Şekil 1). Solunum fonksiyon testlerinde (SFT); FEV: 1,75 L (% 82), FVC: 1,75 L (% 69), FEV1/FVC: %100 idi. Oda havasında alınan arter kan gazı (AKG) incelemesi pH: 7,49, PCO2: 33 mmHg, PO2: 72 mmHg, HCO3: 25 mEq/L, SaO2: %95 idi. Difüzyon testinde DLCO: %57 VA: %68, DLCO/VA: %83 idi. Hastanın çekilen yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi (YÇBT)’sinde orta ve alt loblarda belirgin buzlu cam dansitesinde alanlar, mozaik atenuasyon, interlobuler septalarda kalınlaşma ve sentriasiner nodüller saptandı (Şekil 2). Hastanın kuş besleme hikâyesi mevcut değildi ancak mevcut klinik, radyolojik bulgularla ayrıntılı sorgulanan hastanın kardeşinin ve oğlunun evlerinin teras katında güvercin beslediği öğrenildi. Hasta 4–5 yıldır teras katında bulunan güvercinlerin yanına haftanın 2–3 günü çıkıp 1–2 saat oturduğunu ancak terasın ve kafeslerin temizliği ile ilgili olmadığını belirtti. Hastaya bronkoskopi yapıldı, bronkoalveolar lavaj (BAL) sonucunda %80 lenfosit, %10 nötrofil, %10 alveolar makrofaj saptandı. Mevcut bulgularla hastaya HP tanısı kondu, etken maruziyetinden uzaklaşması önerildi. Tip 2 DM olan hastaya endokrin bölümü kontrolünde 40 mg/gün metilprednizolon tedavisi başlandı. Dokuz ay devam edildi. Tedavinin 9. ayında semptomları gerileyen hastanın çekilen YÇBT'sinde buzlu cam dansitesi alanlarında, sentriasiner nodüllerde belirgin regresyon Cilt - Vol. 3 Sayı - No. 2

Şekil 1: Bilateral orta ve alt zonlarda retiküler ve nodüler görünümler.

Şekil 2: Geliş YÇBT: Belirgin buzlu cam dansitesinde alanlar, mozaik atenuasyon, interlobuler alanlarda kalınlaşma ve sentriasiner nodüller.

TARTIŞMA HP patogenezi; tekrarlayan antijen maruziyeti ve konakçının antijene karşı duyarlılaşması sonucu pulmoner ve sistemik belirtilere yol açan immün inflamatuvar yanıttan oluşmaktadır. Aerodinamik yapısı 5 µm’den daha küçük partiküller akciğer periferine ulaşarak HP oluşmasına yol açabilirler. Çeşitli antijenlerle tekrarlayan karşılaşmalar

127

Güvercin Teması Sonucu Gelişen Hipersensitivite Pnömonisi | Yıldız Gülhan et al.

sonucunda TİP III ve TİP IV alerjik reaksiyonların aracılığıyla bu tablo oluşmaktadır. Ekstrensek alerjik alveolit olarak da adlandırılır. Kuş besleyici hastalığı, HP’nin bir alt grubudur. Kuşlara ait organik partiküllerin tekrarlayan inhalasyonu ile akciğer parankim harabiyeti oluşur. En sık rastlanılan tiplerinden birisi güvercin besleyici hastalığıdır. İlk kez 1960 yılında tanımlanmıştır ve güvercin “avian” protein antijenlerin inhalasyonuna bağlı olarak oluşur (1,3,5). Bizim olgumuzda da güvercin ile çevresel maruziyet mevcuttu. Teknik yetersizlikten dolayı presipitan antikorlar bakılamadı.

Şekil 3: Tedavi sonrası YÇBT bulgularında belirgin regresyon.

Klinik prezentasyon; inhale antijenin büyüklüğü yoğunluğu, maruziyet sıklığı ve kişinin immün yanıtına göre akut, subakut ve kronik olarak değişmektedir. Akut form; yüksek miktardaki antijene maruziyetten 4–8 saat sonra ortaya çıkar ve akut viral enfeksiyonu taklit eder. Subakut form; duyarlı kişilerin antijeni sürekli olarak ve düşük konsantrasyonda inhale etmeleri sonucu gelişir. Semptomlar daha sinsi ilerler. Akut semptomlar olmaksızın haftalar aylar içinde artan progresif bir dispne söz konusudur. Fizik incelemede bibaziler raller mevcuttur. Kişinin antijenik temas ortamından uzaklaşması semptomların iyileşmesiyle sonuçlanır (1,3). Bizim olgumuzda düşük dozda maruziyet mevcuttu, ortamdan uzaklaştırılması ve tedavi ile semptomlarda tam iyileşme sağlandı. Olgumuz; düşük doz maruziyet ve sinsi seyreden nefes darlığı ve YÇBT de buzlu cam dansitesinde alanların mevcut olması nedeni ile subakut form olarak kabul edildi. Kronik form; düşük dozda kronik antijen maruziyeti sonucu oluşur ve akut ataklar olmaksızın geri dönüşümsüz akciğer hasarıyla seyreder. Progresif dispne, öksürük, huzursuzluk ve kilo kaybı başlıca semptomlardır. Bu formda interstisyel fibrozis başlıca bulgudur. Bibaziler raller duyulur, çomak parmak olguların %20-50’sinde görülür. Kronik olgularda pulmoner hipertansiyon ve kor pulmonale gelişebilir (3).

128

Tanıda major ve minor kriterler belirlenmiştir. HP'de tanısal yaklaşımda ayrıntılı anamnez (meslek, çevre ve hobiler), fizik muayene bulguları, solunum fonksiyon testleri, BAL ve bronşiyal biyopsi için fiberoptik bronkoskopi yapılması, mikrobiyolojik inceleme için özel boya ve kültürler ana basamaklardır. Son yayınlanan literatürlerde bazı majör ve minör kriterler tanımlanmış ve HP tanısı için major kritelerin tamamı ve en az 4 minör kriter gereklidir. Majör kriterler; 1-HP ile uyumlu semptomlar, 2-Antijenle temas öyküsü veya serumda presipitan antikor ve/veya BAL'da antikor varlığı, 3-HP ile uyumlu radyolojik bulguların olması. Minör kriterler ise; 1-Bibaziler raller, 2Egzersiz veya istirahatte hipoksemi, 3-DLCO'da azalma, 4-BAL da lenfositoz, 5-HP ile uyumlu histolojik değişiklikler, 6-Pozitif doğal provakasyon son olarak bildirilmiştir (5,6). Bizim olgumuzda major kritelerin tamamı; minör kriterlerden ise 4 tanesi mevcuttu. (bibaziller raller, hipoksemi, DLCO'da azalma, bronş lavajında lenfositoz ). HP de BAL' da lenfositik alveolit görülür. Lenfositlerin çoğu T lenfosittir ve artan subgrup CD8+ T lenfositlerdir ve buna bağlı olarak CD4+/CD8+ oranı düşer. Akut HP'li olguların BAL'ında nötrofil, plazma hücresi ve mast hücre sayısında artış saptanmıştır. Tekrarlayan maruziyetlerde bronşiyollerde lenfosit infiltrasyonu ile subakut evre gelişir (1,3,7,8). Bizim olgumuzda da subakut evre ile uyumlu olarak belirgin olarak artmış lenfosit hâkimiyeti saptandı. HP'nin YÇBT bulguları hastalığın evresine göre değişmektedir. Akut HP’de başlıca bulgu buzlu cam görünümüdür. Subakut HP’de sentrilobüler nodüller ve buzlu cam görünümü ile birlikte hava hapsi ve mozaik perfüzyon en sık rastlanan bulgulardır. Sentrilobüler nodüller aktif alveolit ve granülomların; mozaik perfüzyon kan akımı redistribüsyonunun; hava hapsi ise obstrüktif bronşiyolitin radyolojik yansımasıdır. Kronik HP’de fibrozis bulguları olan düzensiz lineer opasiteler, bal peteği akciğer ve traksiyon bronşektazisi YÇBT bulgularıdır. Bulgular üst ve orta zonlarda lokalizedir. Subakut evrenin tipik bulguları olan sentrilobüler nodüller ve buzlu cam kronik evrede de görülebilir. Bu devam eden antijen temasının göstergesidir. Amfizem sigara içmeyen kronik HP’lerin %20’sinde görülen bir bulgudur (1-5,7-9). Bizim olgumuzda da buzlu cam görünümleri, mozaik atenuasyon ve sentriasiner nodüler görünümler mevcuttu ve bu bulgular subakut formu desteklemekteydi. HP tedavisinde anahtar rol antijenden sakınmaktır. Antijenden sakınma hastalığın regresyonunu sağlarken, bazı şiddetli hastalarda kortikosteroid tedavisi gerekebilir ve klinik bulguların düzelmesini hızlandırır. Hastalığın akut formunda kortikosteroidlerin belirgin faydası olmasına www.respircase.com

Respiratory Case Reports

karşın, tedavinin etkisini, hastalığın doğal seyrinden ve antijenden kaçınmanın etkisinden ayırt etmek zordur. Kortikosteroid tedavisi genellikle fonksiyonel kaybı olan subakut ve kronik hastalarda kullanılmaktadır. Tedavi fizyolojik bozuklukta olabilecek en iyi düzelmenin olduğu evreye kadar devam edilir. Tedaviye çoğunlukla sarkoidoz ve diğer intertisyel akciğer hastalıklarındakine benzer şekilde 40–50 mg kortikosteroid ile başlanır. Bir ay bu dozda kullanıldıktan sonra 2–3 aylık süre içinde 7,5–15 mg’lık idame dozuna düşülür (1,8,10). Biz de olgumuza suabakut HP tanısı ile 40 mg/gün metilprednizolon tedavisi başladık ve tedavimize doz azaltarak 9 ay devam ettik. Hastamızda klinik ve radyolojik gerileme izledik. Sonuç olarak, biz bu olguda olduğu gibi sinsi nefes darlığı, öksürük, ateş, halsizlik gibi semptomları olan hastalardan dikkatli ve detaylı anamnez alınmasını, meslek ve çevresel maruziyetini ve çevresindekilerinde hobilerinin sorgulanmasını, ayırıcı tanıda mutlaka HP’lerinin akla getirilmesi gerektiğini vurgulamak istedik. Erken tanı konan olgularda maruziyetin sonlandırılması ve uygun tedavi ile tamamen düzelme sağlanmakta ve kronik forma gidiş engellenebilmektedir.

ÇIKAR ÇATIŞMASI

KAYNAKLAR 1.

Uzun O. Hipersensitivite Pnömonisi. In: Tabak L, Özdemir Kumbasar Ö.; eds . Diffüz Parankimal Akciğer Hastalıkları. İstanbul: AVES yayıncılık. 2013: 123-42.

Moss JE, Maniaci MJ, Johnson MM. 73-year-old woman with progressive shortness of breath. Mayo Clin Proc 2010; 85:95-8. [CrossRef]

Küpeli E, Karnak D. Hipersensitivite pnömonisi. Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2011; 59:194-204.

İslamoğlu AF, Çekmen N, Araz C, Erdemli Ö, Ekiz K. Hipersensivite pnömonisine bağlı gelişen akut solunum yetmezliği: Kuş besleyicisi hastalığı. Erciyes Tıp Dergisi 2009; 31:359-63.

Gayaf M, Karasu I Çakan A, Özsöz A, Aydoğdu Z. Güvercin besleyici hastalığı (Hipersensitivite Pnömonisi). Solunum Dergisi 2010; 12:47–51.

Rose CS. Hypersensitivity pneumonitis. In Murray JF, Nadel JA, eds. Textbook of Respiratory Medicine. Philadelphia: W.B Saunders Company, 2000; 1867-84.

Bourke SJ, Dalphin JC, Boyd G, McSharry C, Baldwin CI, Calvert JE. Hypersensitivity pneumonitis: current concepts. Eur Respir J 2001; 32:81s-92s.

Agache IO, Rogozea L. Management of hypersensivity pneumonitis. Clin Transl Allergy 2013; 3:5. [CrossRef]

Chan AL, Juarez MM, Leslie KO, Ismail HA, Albertson TE. Bird fancier's lung: a state-of-the-art review. Clin Rev Allergy Immunol 2012; 43:69-83. [CrossRef]

Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.

YAZAR KATKILARI Fikir - P.Y.G., A.E., M.E., Ö.G., E.B.; Tasarım ve Dizayn P.Y.G., A.E., M.E., Ö.G., E.B.; Denetleme - P.Y.G., A.E., M.E., Ö.G., E.B.; Kaynaklar - P.Y.G.; Malzemeler P.Y.G.; Veri Toplama ve/veya İşleme - P.Y.G.; Analiz ve/veya Yorum - P.Y.G.; Literatür Taraması - P.Y.G.; Yazıyı Yazan - P.Y.G.; Eleştirel İnceleme - P.Y.G., A.E., M.E., Ö.G., E.B.

Cilt - Vol. 3 Sayı - No. 2

10. Hirschmann JV, Pipavath SN, Godwin JD. Hypersensitivity pneumonitis: a historical, clinical, and radiologic review. Radiographics 2009; 29:1921–38. [CrossRef]

129

Respir Case Rep 2014;3(2):130-133 DOI: 10.5505/respircase.2014.46220

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

RESPIRATORY CASE REPORTS

Esra Ertan, Nihal Geniş, İlyas Kocabağ, Veysel Yılmaz, Mehmet Tutar

Mounier-Kuhn syndrome is a rare syndrome characterized by tracheobronchomegaly resulting from the loss or atrophy of musculo-elastic fibers within the trachea and main bronchi wall. This syndrome is more common in the third or fourth decades of life. The diagnosis can usually be made by measuring the diameters of trachea and main bronchi radiologically. A 52-year-old male patient was referred to our outpatient clinic with chronic productive cough and recurrent respiratory tract infections. We detected tracheobronchomegaly, tracheal diverticula, and bronchiectasis in the chest CT scans. This rare case is presented due to later onset than expected and very demonstrative radiological findings. Key words: Mounier-Kuhn syndrome, tracheobronchomegaly, tracheal diverticula.

Clinic of Chest Diseases, Yedikule Chest Diseases and Chest Surgery Hospital, İstanbul, Turkey

Mounier-Kuhn sendromu (MKS) trakea ve ana bronş duvarındaki muskuloelastik fibrillerin kaybolması veya atrofisi sonucu oluşan ve trakeobronkomegali ile karakterize nadir bir sendromdur. Bu sendromun tanısı daha çok hayatın 3. veya 4. dekatında konulmaktadır. Tanı genellikle trakea ve ana bronşların çaplarının radyolojik olarak ölçülmesi ile konur. Elli iki yaşında bir erkek hasta kronik prodüktif öksürük ve tekrarlayan solunum yolu infeksiyonları nedenleri ile polikliniğimize sevk edilmiş. Bilgisayarlı tomografi incelemesinde trakeobronkomegali, trakeal ve bronşiyal divertiküller ve bronşektazik alanlar saptadık. Bu nadir olguyu beklenenden daha geç başlangıçlı olması ve çok eğitici radyolojik bulgular nedeniyle sunduk. Anahtar Sözcükler: Mounier-Kuhn sendromu, trakeobronkomegali, trakeal divertikül.

Yedikule Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, İstanbul

Submitted (Başvuru tarihi): 08.07.2013 Accepted (Kabul tarihi): 17.09.2013 Correspondence (İletişim): Esra Ertan, Clinic of Chest Diseases, Yedikule Chest Diseases and Chest Surgery Hospital, İstanbul, Turkey e-mail: esraertan76@yahoo.com

130

Respiratory Case Reports

Anatomic abnormalities of the airways and lungs should also be considered in patients with recurrent respiratory tract infections. Mounier-Kuhn syndrome is a rare syndrome characterized by abnormal enlargement of the trachea and main bronchi. This syndrome is more common in the third or fourth decades of life. A radiological diagnosis is made by measuring the diameter of the trachea and main bronchi. The syndrome may be accompanied by bronchiectasis, diverticulum, and recurrent infections of the lower respiratory tract (1).

CASE A 52-year-old male patient was admitted to our outpatient clinic with complaints of chronic cough and sputum. The patient had these symptoms for 16 years, particularly during the winter months, and he used antibiotics due to the increase in the amount of sputum. He had a smoking history of 20 packs/year and has been an ex-smoker for ten years. He was working in the technical service department of a lift company. The patient had hyperlipidemia and adenoidectomy operation 10 years prior. His family history was not significant. The examination of the respiratory system revealed inspiratory crackles at the left lower field. Pulmonary function tests (PFT) indicated mild bronchial obstruction. There was no significant finding in the flow-volume loop. Enlargement of the trachea and non-homogeneously increased density in the left lower zone were detected in the chest x-ray (Figure 1). The chest CT scan showed tracheobronchomegaly with an increase in the transverse diameter of the trachea, right and left main bronchus measured as 40 mm, 21.5 mm, and 19 mm, respectively. Minimal cystic bronchiectasis was detected in the right middle lobe; widely cystic bronchiectasis was seen in the lingula and the left lower lobe (Figure 2). There was also evidence of multiple diverticula involving trachea (sawtooth appearance and ondulation signs) (Figure 3). Laboratory tests revealed increased erythrocyte sedimentation rate (55 mm/h) and C-reactive protein level (8 mg/dl; normal=0-5mg/dl). He was evaluated by rheumatologist and no accompanying connective tissue disease was detected. The patient was diagnosed as primary MKS. We offered him to have respiratory physiotherapy and prescribed appropriate antibiotic for infected bronchiectasis.

Figure 1: Chest x-ray of the patient

Figure 2: Dilatation of the trachea and main bronchi and cystic bronchiectasis appearance in CT

Figure 3: Sawtooth appearance and ondulation sign

Cilt - Vol. 3 Say覺 - No. 2

131

Mounier-Kuhn Syndrome: A Rare Cause of Recurrent Respiratory Tract Infections | Ertan et al.

DISCUSSION Mounier-Kuhn syndrome is a rare disease characterized by abnormal enlargement of the trachea and main bronchi. Clinical, radiological, and endoscopic findings of this syndrome were first identified by Mounier-Kuhn in 1932 (2). It is slightly more common in males and in the third or fourth decades of life. However, as in our patient, there have been reported cases detected over the age of 50 and in childhood (3,4). An association has been reported between tracheobronchomegaly and Marfan syndrome, Ehler-Danlos, Kenny Caffey syndrome, connective tissue diseases, Bruton-type agammaglobulinemia, ankylosing spondylitis, ataxia-telangiectasia, Cutis Laxa, and light chain deposition disease (5). However, as in this case, most cases are sporadic and the etiology is unknown. The loss and atrophy of elastic and smooth muscle tissue of the wall of trachea and main bronchi was observed in the autopsy series (6). Mucociliary clearance and cough mechanisms are not effective in tracheobronchomegaly. Therefore, patients usually visit physicians for recurrent respiratory tract infections, as in the current case. If there is no infection, the disease may be asymptomatic. Occasionally, the clinical picture may be accompanied by dyspnea and hemoptysis with the development of bronchiectasis. More rarely, spontaneous pneumothorax, massive hemoptysis and clubbing can be observed (3,7,8). Mounier-Kuhn syndrome is diagnosed with radiological imaging. In adults, measuring diameters for the trachea, the right main bronchus and the left main bronchus, over 30 mm, 24 mm, and 23 mm, respectively, are diagnostic in the chest radiograph. Trachea and main bronchi diameters for the diagnosis of Mounier-Kuhn syndrome in the CT scans are given in Table 1 (5). Tracheobronchomegaly is often accompanied by bronchiectasis and tracheal diverticula. Bronchiectasis is usually bilateral and in saccular formation (9). In the current case, bronchiectasis was cystic in formation and bilateral, but more common in the left. Tracheal diverticula radiologically elicit a sawtooth appearance and ondulation sign. The CT scan of the current patient revealed gross enlargement of the trachea and evidence of diverticula was clearly observed on the trachea and main bronchi. Treatment of the disease involves respiratory physiotherapy to aid in the removal of secretions, and the administration of appropriate antibiotics during the attacks (3,10). Previous studies reported that tracheobronchoplasty and stent application improves respiratory function and quality of life in severe cases (11,12).

132

Table 1: Diagnostic criteria for tracheobronchomegaly with relative transverse diameters of airway at CT scan

Trachea (mm) Female Male

Right main bronchus (mm)

Left main bronchus (mm)

19.8

17.4

25 (40)*

21.1 (21.5)*

18.4 (19)*

* Our patient’s diameters

As a result, assessment of the anatomy of the lungs and airways has great importance to determine the etiology of chronic productive cough and recurrent respiratory tract infections. Mounier-Kuhn syndrome should be kept in mind in the differential diagnosis of recurrent tract infections.

CONFLICTS OF INTEREST None declared.

AUTHOR CONTRIBUTIONS Concept - E.E., N.G., İ.K., M.T., V.Y.; Planning and Design - E.E., N.G., V.Y., İ.K., M.T.; Supervision - E.E., N.G., İ.K., V.Y., M.T.; Funding - E.E., V.Y., N.G., İ.K., M.T.; Materials - E.E., M.T., V.Y., İ.K., N.G.; Data Collection and/or Processing - N.G., M.T., E.E., V.Y., İ.K.; Analysis and/or Interpretation - E.E., N.G., İ.K., V.Y., M.T.; Literature Review - E.E., N.G., İ.K., V.Y., M.T.; Writing - E.E., N.G., İ.K., V.Y., M.T.; Critical Review V.Y., İK., M.T., N.G., E.E.

YAZAR KATKILARI Fikir - E.E., N.G., İ.K., M.T., V.Y.; Tasarım ve Dizayn E.E., N.G., V.Y., İ.K., M.T.; Denetleme - E.E., N.G., İ.K., V.Y., M.T.; Kaynaklar - E.E., V.Y., N.G., İ.K., M.T.; Malzemeler - E.E., M.T., V.Y., İ.K., N.G.; Veri Toplama ve/veya İşleme - N.G., M.T., E.E., V.Y., İ.K.; Analiz ve/veya Yorum - E.E., N.G., İ.K., V.Y., M.T.; Literatür Taraması - E.E., N.G., İ.K., V.Y., M.T.; Yazıyı Yazan - E.E., N.G., İ.K., V.Y., M.T.; Eleştirel İnceleme - V.Y., İK., M.T., N.G., E.E.

REFERENCES 1.

Lazzarini-de-Oliveira LC, Costa de Barros Franco CA, Gomes de Salles CL, de Oliveira AC Jr. A 38-year-old man with tracheomegaly, tracheal diverticulosis, and bronchiectasis. Chest 2001; 120:1018-20. [CrossRef]

Mounier-Kuhn P. Dilatation de la trachee: constatations radiographiques et bronchoscopiques. Tracheal dilata-

www.respircase.com

Respiratory Case Reports

tion: radiography and bronchoscopy findings. Lyon Med 1932; 150:106-9. 3.

Woodring JH, Howard RS 2nd, Rehm SR. Congenital tracheobronchomegaly (Mounier-Kuhn syndrome): a report of 10 cases and review of the literature. J Thorac Imaging 1991; 6:1-10. [CrossRef]

Celik B, Bilgin S, Yuksel C. Mounier-Kuhn syndrome: a rare cause of bronchial dilation. Tex Heart Inst J 2011; 38:194-6.

Menon B, Aggarwal B, Iqbal A. Mounier-Kuhn syndrome: report of 8 cases of tracheobronchomegaly with associated complications. South Med J 2008; 101:83-7. [CrossRef]

Spencer H. Congenital abnormalities of the lung: Congenital tracheobronchomegaly. In: Spencer H, ed. Pathology of the lung. 4th ed. Oxford, UK: Pergamon Press; 1985:129-30. Haro M, Vizcaya M, Jiménez López J, Núñez A, Loeches N, Mansilla F. Tracheobronchomegaly: an exceptional predisposing factor for pulmonary aspergillomas and massive hemoptysis. Arch Bronconeumol 2000; 36:1035.

Cilt - Vol. 3 Sayı - No. 2

Ciftci B, Yilmaz A, Erdoğan Y, Biber C, Turay UY, Ergun P ve ark. Mounier-Kuhn sendromu: olgu sunumu ve literatürün gözden geçirilmesi. Solunum Hastalıkları 2007; 18:79-83.

Bateson EM, Woo-Ming M. Tracheobronchomegaly. Clin Radiol 1973; 24:354-8. [CrossRef]

10. Jaiswal AK, Munjal S, Singla R, Jain V, Behera D. A 46year-old man with tracheomegaly, tracheal diverticulosis, and bronchiectasis: Mounier-Kuhn syndrome. Lung India 2012; 29:176-8. [CrossRef] 11. Odell DD, Shah A, Gangadharan SP, Majid A, Michaud G, Herth F, et al. Airway stenting and tracheobronchoplasty improve respiratory symptoms in Mounier-Kuhn syndrome. Chest 2011; 140:867-73. [CrossRef] 12. Dalar L, Eryüksel E, Koşar F, Karasulu AL, Urer N, Sökücü SN, at al. Central airway obstruction due to malignant fibrous histiocytoma metastasis in a case with Mounier-Kuhn syndrome. Tuberk Toraks 2012; 6:16771. [CrossRef]

133