Cilt: 4 - Sayı: 2 by LookUs Scientific

Respir Case Rep 2015;4(2):79-82 DOI: 10.5505/respircase.2015.65487

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

RESPIRATORY CASE REPORTS

Ümran Toru1, Mehmet Sait Incebıyık2, Mehmet Suat Patlakoğlu3, Tuncay Vatansever2

It is a known fact that the risk of iatrogenic pneumothorax is high after invasive procedures in patients with emphysema. However, pneumothorax is rarely seen as a complication of a non-invasive procedure such as spirometry, which is the key method for the diagnosis and follow-up of chronic obstructive pulmonary disease. Herein, we present a case of pneumothorax that developed as a complication of spirometry in a patient with emphysema.

Amfizemli hastalarda invazif prosedürlerden sonra iatrojenik pnömotoraks riskinin yüksek olduğu bilinen bir gerçektir. Hâlbuki kronik obstrüktif akciğer hastalığının erken tanısı ve takibi için anahtar yöntem olan spirometri gibi non-invazif bir prosedürün komplikasyonu olarak pnömotoraks nadiren görülmektedir. Biz burada amfizemli bir hastada spirometrinin komplikasyonu olarak gelişen pnömotoraks olgusunu sunduk.

Key words: Chronic obstructive pulmonary disease, emphysema, spirometry, pneumothorax.

Anahtar Sözcükler: Kronik obstrüktif akciğer hastalığı, amfizem, spirometri, pnömotoraks.

Chronic obstructive pulmonary disease (COPD) is characterized by the gradual progression of irreversible airflow obstruction (1). Pulmonary function tests (PFTs) provide objective and quantifiable measures of lung function (2). Spirometry, which is a part of PFTs, is the key for the diagnosis and management of COPD (3). Pneumothorax is the presence of air in the pleural cavity (4). According to the etiology, pneumothoraces are classified as spontaneous, traumatic,

and iatrogenic (5). Although iatrogenic pneumothorax commonly occurs due to invasive diagnostic and treatment methods, it can also occur as a possible sequel to an abrupt increase in transpulmonary pressure due to the spirometry (6,7). Herein, we report a 71-year-old patient who was hospitalized for COPD exacerbation and developed pneumothorax after undergoing spirometry in the stable period.

1 Department of Chest Diseases, Dumlupınar University Faculty of Dumlupınar Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Medicine, Kütahya, Turkey Ana Bilim Dalı, Kütahya 2 2 Department of Chest Diseases, Kütahya Evliya Çelebi Training Kütahya Evliya Çelebi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs and Research Hospital, Kütahya, Turkey Hastalıkları Kliniği, Kütahya 3 3 Department of Thoracic Surgery, Kütahya Evliya Çelebi Training Kütahya Evliya Çelebi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs and Research Hospital, Kütahya, Turkey Cerrahisi Kliniği, Kütahya Submitted (Başvuru tarihi): 21.09.2014 Accepted (Kabul tarihi): 20.11.2014

Correspondence (İletişim): Ümran Toru, Department of Chest Diseases, Dumlupınar University Faculty of Medicine, Kütahya, Turkey e-mail: umran_toru_81@hotmail.com

Respiratory Case Reports

CASE A 71-year old male patient was admitted to our emergency services with complaints of dyspnea. The posteroanterior (PA) chest x-ray was consistent with emphysema (Figure 1), so the patient was hospitalized with a prediagnosis of COPD exacerbation. Upon follow-up, the clinical condition of the patient improved and he underwent spirometry in the stable period. After spirometry he complained of sudden-onset left-sided chest pain. In the physical examination, breath sounds were diminished in the left lung. Electrocardiogram and cardiac enzymes were detected as normal. The PA chest x-ray showed pneumothorax in the left lung (Figure 2). Computed tomography (CT) of the thorax confirmed bilateral emphysema and left-sided pneumothorax; therefore, we performed a tube thoracostomy on the left lung (Figure 3). We observed the resolution of the pneumothorax and reexpansion of the left lung in the control PA chest x-ray (Figure 4) and thorax CT (Figure 5). The patient was discharged in good general condition after the removal of the chest tube.

Figure 2: After spirometry left-sided pneumothorax was detected in PA chest x-ray

DISCUSSION Pulmonary emphysema is a component of COPD, which is defined as enlargement of airspaces distal to the terminal bronchiole, accompanied by destructive changes of alveolar walls (8,9). Air spaces may enlarge and bullae can develop in emphysema and the destruction of lung parenchyma results in expiratory airflow obstruction (10,11).

Figure 1: Admission PA chest x-ray of the patient was consistent with emphysema

Cilt - Vol. 4 Say覺 - No. 2

Figure 3: Thorax CT confirmed pneumothorax in the left lung

Figure 4: Resolution of pneumothorax was observed in control PA chest x-ray

A Rare Complication of Spirometry: Pneumothorax | Toru et al.

The airflow obstruction in patients with suspected emphysema can be assessed by spirometry, which is the best diagnostic test to evaluate lung function in COPD (1). To date, spirometry remains the most effective means of identification and assessment of the course of COPD and responses to therapy (3). In our case, the patient was hospitalized with a pre-diagnosis of COPD exacerbation. After medical treatment, in the stable period of the patient, we aimed to assess his response to therapy and measure the degree of airflow obstruction by spirometry. Pneumothorax, which is the presence of air in the pleural cavity, may be traumatic, spontaneous with or without underlying lung disease, or iatrogenic (4). Spontaneous pneumothoraces that occur without recognized lung disease are called primary spontaneous pneumothoraces (PSP), whereas secondary spontaneous pneumothorax (SSP) occurs as a complication of an underlying lung disease like COPD (4,5,12). It was reported that emphysema and bullae formation in COPD may lead to the occurrence of SSP (13,14). The clinical diagnosis of pneumothorax is based on the anamnesis, physical examination, and radiological investigations (13,15,16). The clinical results are dependent on the degree of collapse on the affected lung (17). Although 10% of pneumothoraces are asymptomatic, the symptoms due to the symptomatic pneumothorax consist of acute chest pain, breathlessness, tachypnea, and tachycardia (18). Additionally, a shift of the mediastinum and haemodynamic instability may occur if the pneumothorax is significant (17).

pneumothorax may occur due to non-invasive diagnostic methods, such as spirometry. Breathing maneuvers with a spirometer decreases pleural pressure, increases transpulmonary pressure, and produces large negative swings in intrathoracic pressures, which is similar to the Müller maneuver (19,20). A possible complication of an abrupt increase in transpulmonary pressure is pneumothorax secondary to the barotrauma (7). The clinical profile of iatrogenic pneumothorax is affected by any underlying diseases, the health conditions of the patient, and the etiology of pneumothorax. For instance, a patient in poor general condition or with an underlying disease may experience severe symptoms, even from a small volume of pneumothorax (6). In our case, the patient underwent spirometry and after the procedure he complained of acute left-sided chest pain. With the sudden onset of chest pain, we performed PA chest x-ray and thorax CT, and detected left-sided pneumothorax. Although there was partial pneumothorax in the left lung, he became symptomatic immediately due to the underlying emphysema. We were aware that there was an underlying disease like emphysema, but pneumothorax did not occur spontaneously. Therefore, we explained the etiology of pneumothorax as iatrogenic, which is a complication of spirometry. To our knowledge, the number of case reports presenting pneumothorax as a complication of spirometry is very limited in the literature. Depending on the clinical profile or underlying disease of the patient, non-invasive treatment methods including observation, simple aspiration, or chest tube placement using a small catheter are recommended (6). However, underwater seal drainage is the classical treatment method that is used for the treatment of pneumothorax; in particular there is a 99 % rate of success reported in iatrogenic pneumothorax by tube thoracostomy (21). In the current case, we performed tube thoracostomy on our patient and achieved a good clinical response. As a conclusion, the sudden occurrence of respiratory symptoms after spirometry, especially in patients with underlying COPD, should be evaluated carefully in terms of pneumothorax.

Figure 5: Control Thorax CT showed re-expansion of the left lung after tube thoracostomy

CONFLICTS OF INTEREST

Iatrogenic pneumothorax commonly occurs due to the invasive diagnostic and treatment methods such as transthoracic needle aspiration, subclavian vein catheterization, thoracentesis, transbronchial lung biopsy, pleural biopsy, and mechanical ventilation (6). Additionally, iatrogenic

None declared.

AUTHOR CONTRIBUTIONS Concept - Ü.T., M.S.İ., M.S.P., T.V.; Planning and Design - Ü.T., M.S.İ., M.S.P., T.V.; Supervision - Ü.T., M.S.İ., M.S.P., T.V.; Funding - Ü.T., M.S.İ., M.S.P., T.V.; Materiwww.respircase.com

Respiratory Case Reports

als - Ü.T., M.S.İ.; Data Collection and/or Processing Ü.T., M.S.İ., M.S.P.; Analysis and/or Interpretation - Ü.T., T.V.; Literature Review - Ü.T.; Writing - Ü.T.; Critical Review - Ü.T., M.S.İ., M.S.P., T.V.

10. Tuddenham WJ. Glossary of terms for thoracic radiology: recommendations of the Nomenclature Committee of the Fleishner Society. AJR Am J Roentgenol 1984; 143:509– 17. [CrossRef]

YAZAR KATKILARI

11. Mohebbi I, Hassani E, Salarilak S, Bahrami AR. Do bullae and emhysema increase the risk of pneumothorax in silicosis? J Occup Med Toxicol 2007; 2:8. [CrossRef]

Fikir - Ü.T., M.S.İ., M.S.P., T.V.; Tasarım ve Dizayn - Ü.T., M.S.İ., M.S.P., T.V.; Denetleme - Ü.T., M.S.İ., M.S.P., T.V.; Kaynaklar - Ü.T., M.S.İ., M.S.P., T.V.; Malzemeler Ü.T., M.S.İ.; Veri Toplama ve/veya İşleme - Ü.T., M.S.İ., M.S.P.; Analiz ve/veya Yorum - Ü.T., T.V.; Literatür Taraması - Ü.T.; Yazıyı Yazan - Ü.T.; Eleştirel İnceleme - Ü.T., M.S.İ., M.S.P., T.V.

REFERENCES 1.

Dewar M, Curry RW Jr. Chronic obstructive pulmonary disease: diagnostic considerations. Am Fam Physician 2006; 73:669-76. Crapo RO. Pulmonary-function testing. N Engl J Med 1994; 331:25-30. [CrossRef]

Petty TL. The history of COPD. Int J Chron Obstruct Pulmon Dis 2006; 1:3-14. [CrossRef]

Sahn SA, Heffner JE. Spontaneous pneumothorax. N Engl J Med 2000; 342:868–74. [CrossRef]

Haynes D, Baumann MH. Pleural controversy: aetiology of pneumothorax. Respirology 2011; 16:604-10. [CrossRef]

Choi WI. Pneumothorax. Tuberc Respir Dis (Seoul) 2014; 76:99-104. [CrossRef]

West JB. Invited review: pulmonary capillary stress failure. J Appl Physiol (1985) 2000; 89:2483-9.

Pauwels RA, Rabe KF. Burden and clinical features of chronic obstructive pulmonary disease (COPD). Lancet 2004; 364:613–20. [CrossRef]

American Thoracic Society. Chronic bronchitis, asthma, and pulmonary emphysema: statement by the Committee on Diagnostic Standards for Nontuberculous Respiratory Disease. Am Rev Respir Dis 1962; 85:762–8.

Cilt - Vol. 4 Sayı - No. 2

12. Gupta D, Hansell A, Nichols T, Duong T, Ayres JG, Strachan D. Epidemiology of pneumothorax in England. Thorax 2000; 55:666–71. [CrossRef] 13. Al-Qudah A. Treatment options of spontaneous pneumothorax. Indian J Chest Dis Allied Sci 2006; 48:191–200. 14. Davis SG. Silicosis. In: Hendrick DJ, Burge PS, Becket WS, Churg A, eds. Occupational Disorders of the Lung Recognition, Management and Prevention Vol 1. London: WB Saunders; 2002:105–127. 15. Strobel SL. Pathologic quiz case: recurrent spontaneous pneumothorax in an industrial worker. Arch Pathol Lab Med 2002; 126:749–50. 16. Weill H, Jones RN, Parkes WR. Silicosis and related diseases. In: Parkes WR, edt. Occupational Lung Disorders. Oxford, UK: Butterworth-Heinemann; 1994:285–339. 17. Dimitroulis G. A simple classification of orthognathic surgery complications. Int J Adult Orthodon Orthognath Surg 1998; 13:79–87. 18. Bertossi D, Malchiodi L, Turra M, Bondi V, Albanese M, Lucchese A, et al. Bilateral pneumothorax after orthognatic surgery. Dent Res J (Isfahan) 2012; 9:S242-5. [CrossRef] 19. Toumpanakis D, Kastis GA, Zacharatos P, Sigala I, Michailidou T, Kouvela M, et al. Inspiratory resistive breathing induces acute lung injury. Am J Respir Crit Care Med 2010; 182:1129-36. [CrossRef] 20. Kenny JE, Kuschner WG. Pneumothorax caused by aggressive use of an incentive spirometer in a patient with emphysema. Respir Care 2013; 58:e77-9. [CrossRef] 21. Martin T, Fontana G, Olak J, Ferguson M. Use of pleural catheter for the management of simple pneumothorax. Chest 1996; 110:1169-72. [CrossRef]

Respir Case Rep 2015;4(2):83-86 DOI: 10.5505/respircase.2015.48568

OLGU SUNUMU

CASE REPORT

RESPIRATORY CASE REPORTS

Deniz Doğan1, Nesrin Öcal1, Ali Fuat Çiçek2, Gürhan Taşkın3, Orhan Yücel1, Cantürk Taşçı1, Seyfettin Gümüş1, Ergün Uçar1, Ömer Deniz1, Ergun Tozkoparan1, Hayati Bilgiç1

Akut eozinofilik pnömoni (AEP) nadir görülen bir eozinofilik akciğer hastalığıdır. AEP'e örnek bir olgu paylaşıyoruz. Yüksek ateş, ilerleyici nefes darlığı ve parmak uçlarında morarma şikâyetleri ile başvuran 22 yaşında erkek hasta son iki aydır eroini inhale etmek suretiyle kullandığını söylemekteydi. Oda havasında arteryal kan gazında SaO2 %75, PaO2 ise 47 mmHg olarak ölçüldü. PA akciğer grafisinde bilateral, yaygın, heterojen infiltrasyonlar izlenmesi üzerine çekilen toraks HRCT'de de bilateral, dağınık, yamasal buzlu cam opasiteleri ve konsolidasyon alanları görüldü. Hastanın solunum yetmezliği derinleşmesi üzerine invazif mekanik ventilasyona bağlanarak endotrakeal tüp içinden bronkoalveolar lavaj (BAL) alındı. BAL'da eozinofil %25'in üzerinde ölçüldü. Hasta mevcut bulguları ile AEP olarak değerlendirildi ve 60 mg/gün IV prednizolon tedavisi başlandı. Tedavinin ikinci gününde ekstübe edilen hastanın beşinci günde çekilen PA akciğer grafisinde tama yakın düzelme izlendi. Steroid tedavisi doz azaltılarak kesildi. Anahtar Sözcükler: Akut eozinofilik pnömoni, eroin inhalasyonu, dispne.

Acute eosinophilic pneumonia (AEP) is a rare eosinophilic lung disease. Herein, we report a case of AEP. A 22-year-old man was admitted to our clinic with high fever, progressive dyspnea, and bruising of the fingertips. The patient had been inhaling heroin for the last two months. The arterial blood gases (room air) were as follows: SaO2: 75% and PaO2: 47mmHg. Because bilateral heterogeneous infiltrations were observed in the chest-x-ray, thorax HRCT was performed in which bilateral, diffuse, and patchy consolidations and ground-glass opacities were present. When his respiratory failure deepened, he was taken for invasive mechanical ventilation and bronchoalveolar lavage (BAL) was obtained through the endotracheal tube. BAL eosinophilia was measured over 25%. The patient was diagnosed with AEP. Sixty mg/day prednisone therapy was started and he was extubated on the second day. Nearly complete radiological improvement was observed on the fifth day of treatment. The steroid dose was tapered. Key words: Acute eosinophilic pneumonia, dyspnea, heroin inhalation.

1 1

Gülhane Askeri Tıp Akademisi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara 2 Gülhane Askeri Tıp Akademisi, Patoloji Anabilim Dalı, Ankara 3 Gülhane Askeri Tıp Akademisi, Yoğun Bakım Bilim Dalı, Ankara

Department of Chest Diseases, Gülhane Military Medical Academy, Ankara, Turkey 2 Department of Pathology, Gülhane Military Medical Academy, Ankara, Turkey 3 Department of Intensive Care Unit, Gülhane Military Medical Academy, Ankara, Turkey

Başvuru tarihi (Submitted): 05.12.2014 Kabul tarihi (Accepted): 23.12.2014 İletişim (Correspondence): Deniz Doğan, Gülhane Askeri Tıp Akademisi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara e-mail: dr_denizz@yahoo.com

Respiratory Case Reports

Akut eozinofilik pnömoni (AEP), ani başlayan nefes darlığı, yüksek ateş ve halsizlik gibi semptomları hızla gelişen akut solunum yetmezliğinin izlendiği, radyolojik olarak yaygın akciğer infiltrasyonlarıyla karakterize, nadir görülen bir eozinofilik akciğer hastalığıdır (1). AEP, ilk kez 1989 da tanımlanan akciğerlerde eozinofilik infiltrasyon, akut solunum yetmezliği, steroid tedavisine hızlı yanıt vermesi ve genelde relaps izlenmemesi ile karakterize olan AEP her yaş grubunda izlenebilmekle beraber ortalama başlangıç yaşı 29’dur (2,3). Etyolojisinde çeşitli ilaçlardan, sigara dumanı, toksik gazlar ve narkotik maddelere kadar birçok ajan suçlanmıştır (3). AEP tanısı; 1-5 gün süre ile akut febril hastalık, hipoksemik solunum yetmezliği, akciğerlerde diffüz alveolar ya da mikst alveoler–interstisyel infiltrasyonlar, %25'in üzerinde BAL eozinofilisi, etyolojide rol oynayabilecek diğer infeksiyöz sebeplerin ekarte edilmesi, steroid tedavisine hızlı yanıt vermesi ve steroid tedavisinin kesilmesinden sonra rekürrens olmaması ile konulmaktadır. Transbronşial biyopsi tanı için mutlaka gerekli olmayıp diğer hastalıkların dışlanmasının gerektiği durumlarda yapılabilir. Biyopside akut ve organize difüz alveoler hasar ile eozinofilik infiltrasyon izlenmesi beklenir(1,3). AEP olguları genellikle akut başlangıç (7 günden az) gösteren, bazen mekanik ventilasyon gerektiren hipoksemik solunum yetmezliği ile başvururlar. Diğer semptomlar arasında öksürük, nefes darlığı, yüksek ateş, göğüs ağrısı yer almaktadır. Mevcut semptomlar ve ARDS’ye benzer radyolojik bulgular pnömoni ile kolay karışabilecek niteliktedir. Solunum sistemi oskültasyonunda ral ve/veya ronküs duyulabilmekle beraber şimdiye kadar bildirilmiş olan olguların yaklaşık %20’sinde hiçbir dinleme bulgusu saptanmadığı görülmektedir (2,3). Tedavisiz olgularda prognoz oldukça kötü olup olguların çoğunda invazif mekanik ventilasyon gereksinimi duyulmaktadır. Ancak doğru ve erken tanı konulan olgularda erken steroid tedavisi ile 3-5 gün gibi çok kısa bir süre içerisinde dramatik düzelme izlenmektedir. Erken ve doğru tanı konulup hemen steroid tedavisine başlanırsa prognozun oldukça iyi seyrettiği AEP için tanıda en zor olan durum ayırıcı tanıda bu hastalığın akla getirilmesidir (1,3). Periferik kan eozinofilisi gibi dikkat çeken laboratuvar bulguları olmadığı için pek çok olgu kolayca gözden kaçabilmektedir. Diğer yandan hastaların başvuru anındaki klinik, radyolojik ve laboratuvar bulguları pulmoner bir enfeksiyonu daha ön planda düşündürdüğü için etkin dozda steroid tedavisi başlanmamakta ve böylece bu gibi olgularda prognoz çok hızlı bir şekilde kötüleşebilmektedir (2,3). Ayrıca; AEP ön tanısı için diğer bir önemli nokta ise detayCilt - Vol. 4 Sayı - No. 2

lı ve dikkatli bir anamnezdir. Pek çok kişinin madde kötüye kullanımı gibi durumları saklama eğiliminde olduğu göz önünde bulundurularak hastalar bu açıdan daha detaylı irdelenmelidir. Tüm bu noktalardan yola çıkarak bu yazımızda nadir görülen, erken tanı ve doğru tedavi ile hızla düzelen AEP'i hatırlatmak amacıyla bir olgu paylaşmayı amaçladık.

OLGU Yirmi iki yaşında erkek hasta polikliniğimize astım ve toplumda gelişen pnömoni ön tanıları ile dış merkezden refere edilmişti. Hastanın son 3–4 gündür artan yüksek ateş, ilerleyici nefes darlığı ve parmak uçlarında morarma şikâyetleri mevcuttu. Hastanın anamnezinde daha önceden astım tanısının olmadığını ve bu tür şikâyetlerin ilk defa ortaya çıktığı anlaşılmaktaydı. Anamnez derinleştirildiğinde 8 paket/yıl sigara öyküsü olduğu, son iki aydır eroini (eroin-folyo) inhale etmek suretiyle uyuşturucu madde kullandığını ve son 1-2 haftadır kullanma sıklığını biraz daha arttırdığını ifade etmekteydi. Vital bulgu değerlendirmesinde ateş 38,4°C, nabız 120/dk, arteriyal kan basıncı 130/80 mmHg, solunum sayısı 24/dakika, SaO2 (oda havasında) %75 olarak saptanan hastanın fizik muayenesinde genel durumu orta olup, şuuru açık, koopere ve oryante, dudaklar ve parmak uçları siyanotik olarak izlendi. Solunum sistemi muayenesinde her iki hemitoraksta inspiryum sonu ve ekspiryumda yaygın ronküs oskülte edilen hastanın diğer sistem muayeneleri normaldi. Tam kan sayımında WBC: 14.300/µL ve Eozinofil %8,8 olup, sedimantasyon, prokalsitonin ve diğer biyokimyasal parametreler normaldi. Oda havasında alınan arteryel kan gazı analizinde pH: 7,411, PaCO2: 33,2 mmHg, PaO2: 47,2 mmHg, SaO2: %75,1 ve HCO3: 21,8 mmol/L olarak ölçüldü. Çekilen PA akciğer grafisinde (Şekil 1a) her iki akciğerde orta-alt zonlarda ve parakardiyak alanlarda daha yoğun olmak üzere yaygın, heterojen retiküler dansiteler izlenmesi üzerine hastaya acil olarak toraks HRCT çekildi. Toraks HRCT'de bronş duvarlarında kalınlaşma ve peribronşial alanlarda daha belirgin olan düzensiz sınırlı buzlu cam alanları izlenmekteydi (Şekil 2). Servise alınan ve hemen oksijen desteği ile birlikte non-invazif mekanik ventilasyon (NIMV) uygulamasına başlanan hastadan mikrobiyolojik değerlendirme için hemokültür ve balgam kültürü alındıktan sonra parenteral moksifloksasin, inhaler kısa etkili beta agonist tedavileri başlandı. NIMV desteğine yeterli yanıt alınamaması ve solunum yetmezliğinin hızla derinleşmesi üzerine yoğun bakım ünitesinde entübe edilerek invazif mekanik ventilasyon desteğine alındı. Mekanik ventilatörde iken endot-

Eroin İnhalasyonuna Bağlı Akut Eozinofilik Pnömoni Olgusu | Doğan ve ark.

rakeal tüp içerisinden fleksibl bronkoskopi işlemi yapıldı. Bronkoskopide her iki akciğerde bronş sistemi açık ve normal olarak izlendi. Sağ bronş sisteminde alt lob superior segmentten bronkoalveolar lavaj (BAL) örneği alındı. BAL'da eozinofil oranı %25'in üzerinde ölçülen hastanın kan, balgam ve BAL mikrobiyolojik incelemesinde eozinofiliyi açıklayacak herhangi bir paraziter, fungal veya bakteriyel etken izole edilmedi. BAL eozinofilisi izlenmesi üzerine hemen hastanın tedavisine 60 mg/gün IV metilprednizolon eklendi. Daha önceden astım öyküsü olmayan, diğer eozinofilik akciğer hastalıkları (allerjik bronkopulmoner aspergillozis, churg-strauss sendromu, Löffler sendromu, hipereozinofilik sendrom, vb.) ile tanısal açıdan uyumlu bulguları saptanmayan hastada böylece diğer etyolojik nedenler dışlanmış oldu. Mevcut klinik, laboratuvar ve radyolojik bulguları ile birlikte olgu AEP olarak değerlendirildi ve kortikosteroid tedavisine devam edildi. Steroid tedavisi ile hızla klinik düzelme gösteren hasta kortikosteroid tedavisinin ikinci gününde ekstübe edildi. Steroid tedavisinin beşinci gününde çekilen PA akciğer grafisinde (Şekil 1b) ise tama yakın radyolojik düzelme izlendi. Hastanın steroid tedavisi doz azaltılarak önce oral tedaviye geçildi ve idame doz planlanarak taburcu edildi.

romu, hipereozinofilik sendrom, sistemik bağ doku hastalıklarının akciğer tutulumu gibi pulmoner eozinofili yapabilecek diğer nedenlerin dışlanmasıdır (4). AEP olgularının %40’ında sigara içme öyküsü saptanmış olup yoğun pasif içicilik ile ilişkilendirilmiş olgular da mevcuttur (5). Literatürde yer alan AEP bildirilerindeki maruziyetler içinde gaz tankı temizliği, mağara araştırması, gözyaşı bombasına maruziyet, Dünya Ticaret Merkezi’nin tozuna maruziyet, kokain inhalasyonu yer almaktadır (5,6). Son zamanlarda eroinin intravenöz yol yerine inhalasyon yolu ile kullanımı artmıştır. Bu kullanım şekli eroin inhalasyonuna bağlı AEP olgularını da beraberinde getirmiştir (7). Bizim olgumuz da bu konuya bir örnek teşkil ederek mevcut bilgiyi kuvvetlendirmektedir. Bu olguyu AEP bulguları taşıyan hastalarda madde kullanımı öyküsünün detaylı bir şekilde irdelenmesi ve daha önceden pulmoner hastalık öyküsü olmayan akut solunum yetmezlikli olgularda AEP’in mutlaka göz önünde bulundurulması gerekliliğini vurgulamak amacıyla paylaştık.

TARTIŞMA Eozinofilik pnömoniler, genel olarak hava yollarında ve/veya akciğer parankiminde eozinofilik infiltrasyon ile ilişkili semptomlar ve buna bağlı radyolojik değişiklikleri kapsayan hastalıklar grubudur. Eozinofilik pnömonilerin tanısı; nonspesifik antibiyotik tedavisine cevap vermeyen akciğer infiltrasyonları, periferik kanda eozinofili varlığı ya da akciğer dokusunda veya bronkoalveoler lavajda eozinofil artışının gösterilmesi ve diğer nedenlerin dışlanması ile konulmaktadır (1,3). Akut ve kronik eozinofilik pnömoniler; başlangıç şekli, süresi, tetikleyici ajana maruziyet süreci, klinik, radyolojik ve laboratuvar bulgulardaki farklılıklar, tedaviye yanıt ve relapslar açısından farklılık göstermektedir. AEP, tetikleyici ajana kısa ve yakın zaman önce gerçekleşen maruziyet sonrası hızla gelişmesi, klinik tablonun agresif seyretmesi, solunum yetmezliğinin hızla mekanik ventilasyona götürecek kadar ağır olması, periferik eozinofilinin nadir olması, steroid ile çok hızlı bir düzelme göstermesi ve tedavi sonrası relapsların izlenmemesi özellikleri ile kronik eozinofilik pnömoni’den ayrılmaktadır (1,2). AEP tanısında diğer bir önemli nokta ise paraziter, fungal enfeksiyonlar, allerjik bronkopulmoner aspergillozis, Churg-Strauss sendromu, Löffler send-

Şekil 1: (a) Her iki akciğerde orta-alt zonlarda ve parakardiyak alanlarda daha yoğun olmak üzere yaygın, heterojen retiküler dansiteler, (b) tedavi sonrası grafisi.

Şekil 2: Toraks HRCT’de bronş duvarlarında kalınlaşma ve peribronşial alanlarda daha belirgin olan düzensiz sınırlı buzlu cam alanları.

www.respircase.com

Respiratory Case Reports

ÇIKAR ÇATIŞMASI

Allen JN, Pacht ER, Gadek JE, Davis WB. Acute eosinophilic pneumonia as a reversible cause of noninfectious respiratory failure. N Engl J Med 1989; 321:569-74. [CrossRef]

Pope-Harman AL, Davis WB, Allen ED, Christoforidis AJ, Allen JN. Acute eosinophilic pneumonia: A summary of 15 cases and a review of the literature. Medicine (Baltimore) 1996; 75:334-42. [CrossRef]

Tekeoğlu İ, Hız Ö, Özbay B, Toprak M, Avcu S. Pulmonary involvement in rheumatic diseases: HRCT findings. J Clin Anal Med 2011; 2:36-9. [CrossRef]

Chung MK, Lee SJ, Kim MY, Lee JH, Chang JH, Sim SS, et al. Acute eosinophilic pneumonia following secondhand cigarette smoke exposure.Tuberc Respir Dis (Seoul) 2014; 76:188-91. [CrossRef]

Shorr AF, Scoville SL, Cersovsky SB, Shanks GD, Ockenhouse CF, Smoak BL, et al. Acute eosinophilic pneumonia among US Military personnel deployed in or near Iraq. JAMA 2004; 292:2997-3005. [CrossRef]

Tsapas A, Paletas K, Vlachaki E, Bekiari E, Spanos C, Economidis D. Eosinophilic pneumonia associated with heroin inhalation: a case report. Wien Klin Wochenschr 2008; 120:178-80. [CrossRef]

Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.

YAZAR KATKILARI Fikir - D.D., A.F.Ç., G.T., S.G., C.T., E.U., Ö.D., E.T., H.B., N.Ö., O.Y.; Tasarım ve Dizayn - D.D., A.F.Ç., G.T., S.G., C.T., E.U., Ö.D., E.T., H.B., N.Ö., O.Y.; Denetleme - D.D., A.F.Ç., G.T., S.G., C.T., E.U., Ö.D., E.T., H.B., N.Ö., O.Y.; Kaynaklar – D.D., N.Ö., G.T. E.T.; Malzemeler - D.D., N.Ö., C.T., E.U., O.D.; Veri Toplama ve/veya İşleme - A.F.Ç., G.T., O.Y., S.G., O.D.; Analiz ve/veya Yorum – D.D., N.Ö., S.G., E.U., H.B.; Literatür Taraması - N.Ö., C.T., S.G., E.U., E.T.; Yazıyı Yazan - D.D., A.F.Ç., G.T., S.G., C.T., E.U., Ö.D., E.T., H.B., N.Ö., O.Y.; Eleştirel İnceleme - D.D., A.F.Ç., G.T., S.G., C.T., E.U., Ö.D., E.T., H.B., N.Ö., O.Y.

KAYNAKLAR 1.

Ajani S, Kennedy CC. Idiopathic acute eosinophilic pneumonia: A retrospective case series and review of the literature. Respir Med Case Rep 2013; 10:43-7. [CrossRef]

Cilt - Vol. 4 Sayı - No. 2

Respir Case Rep 2015;4(2):87-91 DOI: 10.5505/respircase.2015.59454

OLGU SUNUMU

CASE REPORT

RESPIRATORY CASE REPORTS

Elif Tanrıverdio1, Şule Gül1, Zehra Yaşar2, Mehmet Akif Özgül1, Mehmet Zeki Günlüoğlu3, Halide Nur Ürer4, Erdoğan Çetinkaya1

Pulmoner lenfanjioleiyomiyomatozis (LAM) daha çok doğurganlık çağındaki kadınları etkileyen akciğerin nadir kistik hastalığıdır. Progresif dispne, tekrarlayan spontan pnömotoraks, şilotoraks ve bazen tekrarlayan hemoptizi görülebilen semptomlardır. Hastalığın tanısı tipik klinik bulguları olan hastalarda akciğer biyopsisi veya yüksek rezolusyonlu bilgisayarlı tomografisi (YRBT) bulguları ile konabilir. OLGU 1: Otuz iki yaşında bayan hasta tekrarlayan spontan pnömotoraks ve sağ böbrekte anjiyomiyolipom öyküsü olan hastaya videotorakoskopi eşliğinde akciğer biyopsisi yapıldı. Sonucu LAM ile uyumlu idi. Hasta takibe alındı. OLGU 2: Kırk üç yaşında bayan hasta hemoptizi şikâyeti ile kliniğimize başvurdu. Hasta beş yıldır aralıklı olan nefes darlığı ve göğüs ağrısından şikâyetçiydi. YRBT’ de bilateral ince duvarlı hava kistleri izlendi. Torakotomi eşliğinde wedge rezeksiyon uygulandı. Histopatolojik bulguları LAM ile uyumlu olarak raporlandı. Hasta takibe alındı. Sporadik LAM tanısı alan iki farklı klinik özellikteki olgu literatür eşliğinde sunuldu. Anahtar Sözcükler: Lenfanjioleiyomiyomatozis, ayırıcı tanı, tedavi, sirolimus.

Yedikule Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, İstanbul 2 Abant İzzet Baysal Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Bolu 3 Medipol Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi Kliniği, İstanbul 4 Yedikule Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Servisi, İstanbul

Lymphangioleiomyomatosis (LAM) is an uncommon cystic lung disease, primarily affecting women of childbearing age. The clinical presentation is generally progressive dyspnea, recurrent spontaneous pneumothorax, chylous effusion, and occasional hemoptysis. The diagnosis of the disease can be established by lung biopsy or high-resolution computed tomography (HRCT) combined with typical clinical features. CASE 1: A 32-year-old women had recurrent spontaneous pneumothorax and right renal angiomyolipoma. A lung biopsy was performed via videothoracoscopy. The histopathological results were reported as LAM. The patient was followed up. CASE 2: A 43year-old woman was admitted to our clinic due to hemoptysis after each cough. She complained about chest pain and stridorous breathing for five years. HRCT revealed bilateral thin-walled air cysts. A wedge resection was performed via thoracotomy. The patient was diagnosed with LAM based on the histopathological examination. The patient was monitored. The two rare cases with two different clinical presentations were reported with a literature review. Key words: Lymphangioleiomyomatosis, differential diagnosis, treatment, sirolimus.

Department of Chest Diseases, Yedikule Chest Diseases and Chest Surgery Education and Research Hospital, İstanbul, Turkey 2 Department of Chest Diseases, Abant İzzet Baysal University, Faculty of Medicine, Bolu, Turkey 3 Department of Chest Surgery, Medipol University, Faculty of Medicine, İstanbul, Turkey 4 Department of Pathology, Yedikule Chest Diseases and Chest Surgery Education And Research Hospital, İstanbul, Turkey

Başvuru tarihi (Submitted): 26.10.2014 Kabul tarihi (Accepted): 18.12.2014 İletişim (Correspondence): Elif Tanrıverdio, Yedikule Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, İstanbul e-mail: dr.elif06@mynet.com

Respiratory Case Reports

Pulmoner lenfanjioleiyomiyomatozis (LAM) genellikle doğurganlık çağı kadınları etkileyen oldukça nadir görülen bir hastalıktır. Hastalık, LAM hücreleri olarak da tanımlanan düz kas benzeri hücrelerin perivasküler, peribronşial ve perilenfatik alanda progresif proliferasyonu ve infiltrasyonu ile karakterizedir. Bu durum, akciğer parankiminin kistik destrüksiyonu, hava yolu, kan damarları ve lenfatiklerin obstrüksiyonu ve solunum fonksiyonlarında kayıp ile sonuçlanır (1,2). Hastalar sıklıkla progresif dispne, tekrarlayan pnömotoraks, şilöz effüzyon ve ara sıra olan hemoptizi ile başvurabilirler (3). Hastalığın tanısı doku biyopsisi ile (genellikle akciğerden ve lenf nodlarından ) hastanın hikayesi ve/veya yüksek rezolüsyonlu bilgisayarlı tomografi kombine edilerek konulur (4). Histopatolojik incelemede, kistik lezyonlar çevresinde immatür düz kas benzeri hücrelerin oluşturduğu plak ve nodüller bulunur. Hücreler kontraktil protein (düz kas aktin, desmin) ve melanositik belirteçler (HMB-45, MART-1, Melan-A) ile immünreaktiftir (5). Kliniğimizde tanı konulan ve takip edilen LAM olgularımızı tekrarlayan pnömotoraks ve hemoptizi gibi farklı iki klinik tablonun olması ile literatürler eşliğinde tartışmayı amaçladık.

düzeyinde sol paramedian kesimde kontrast madde sonrasında milimetrik tutulum gösteren fokal alan (kapiller telenjiektazi?) saptandı. Hastanın tüm tetkikleri birlikte değerlendirildiğinde sporadik LAM tanısı kondu ve takibe alındı.

Şekil 1: PA akciğer grafisinde bilateral havalanma artışı.

OLGU Olgu 1: Aktif yakınması olmayan 32 yaşında bayan hasta, LAM tanısı ile yönlendirilmişti. Hastanın öyküsünde 2004 yılından bu yana 3 kez sol ve sağ taraftan tekrarlayan pnömotoraksları olduğu öğrenildi. Dış merkezde yapılan tetkiklerinde 2011 yılında sağ böbrekte kitle saptanarak opere edilmişti. Tanı anjiomyolipom olarak gelmişti. Daha sonra 2013 başında tekrar sol pnömotoraks gelişen hastadan videotorakoskopi ile akciğer biyopsisi yapılmış ve patoloji sonucu LAM olarak gelen hasta servisimize gönderildi. Soy geçmişinde özellik yoktu. Fizik muayenesinde vücut ısısı 36,8°C, solunum sayısı 16/dakika, kan basıncı 125/90 mmHg, nabız 98/dakika, SaO2:%99 olarak ölçüldü. Solunum sistemi muayenesinde sağda solunum sesleri azalmıştı, diğer sistem muayeneleri doğaldı. Biyokimyasal ve hemogram testleri normaldi. Solunum fonksiyon testinde zorlu vital kapasite (FVC) %84 (2800 ml), birinci saniyedeki zorlu ekspiratuar hacim (FEV1) %82 (2400 ml), FEV1/FVC %85, difüzyon kapasitesi (DLCO) %117 olarak ölçüldü. Posteroanterior akciğer grafisinde bilateral havalanma artışı ve bronkovasküler dallanmada artış mevcuttu (Şekil 1). Toraks BT’sinde solda yaygın, sağda major fissür komşuluğunda pnömotoraks, akciğer parankiminde yaygın, multipl sayıda uniform hava kistlerine ait görünüm mevcuttu (Şekil 2). Çekilen kranial MR’da pons orta serebellar pedinküler Cilt - Vol. 4 Sayı - No. 2

Şekil 2: Toraks BT’de solda yaygın, sağda major fissür komşuluğunda pnömotoraks, akciğer parankiminde yaygın, multipl sayıda uniform hava kistleri.

Olgu 2: Kırk üç yaşında bayan hasta öksürmekle balgamdan kan gelmesi yakınması ile kliniğimize başvurdu. Her iki göğsünde, 4–5 yıldır, aralıklı batma tarzında olan ağrılarından ve aralıklı olan hırıltılı solunumdan şikâyetçiydi. Daha çok yaz aylarında nefes darlığında artış olan hasta o dönemde başvurduğu kliniklerde önerilen inhaler tedavileri kullanıyor şikâyetleri geçince tedavisini bıraktığını ifade ediyordu. Dört yıl içinde 3 kez az miktarda olan balgamdan kan gelmesi şikâyeti olmuştu. Fizik muayenesi normaldi. Hastaya yüksek rezolüsyonlu bilgisayarlı tomografi (YRBT) çekildi. Her iki akciğerde çapları birkaç milimetre ile 12 mm arasında değişen ince düzgün duvar-

Pulmoner Lenfanjioleiyomiyomatozis: İki Olgu Nedeniyle | Tanrıverdio ve ark.

lı çok sayıda hava kistleri izlendi (Şekil 3 ve 4). Hastaya açık akciğer biyopsisi planlandı. Sağ üst lob posterior ve sağ alt lob süperior wedge rezeksiyon yapıldı. Kesitlerde akciğerde parankimal çatının korunduğu ve bronş/bronşiol odaklı farklı çaplarda kistler mevcut olup kist çevresinde oval iğsi nükleuslu hücrelerinde oluşan lineer ve nodüler proliferasyonlar dikkati çekmekte idi. İmmünhistokimyasal çalışmada lezyonlar SMA (Biocare Medical, USA), desmin (Spring Bioscience, USA), progesteron (Biocare Medical, USA) ve HMB-45 (Biocare Medical, USA) ile pozitif reaksiyon gösterdi (Şekil 5 ve 6). Hastaya mevcut bulgularla LAM tanısı kondu. Hastanın laboratuvar tetkiklerinde total kolesterol 258 mg/dl (N:<200 mg/dl), LDL kolesterol 181 mg/dl (N:60–130 mg/dl), trigliserid 156 mg/dl (N: <150 mg/dl) idi. Diğer tetkikleri normaldi. Batın USG, batın MR ve kranial MR sonuçlarında özellik yoktu. Solunum fonksiyonları testinde zorlu vital kapasite (FVC) %75 (2600 ml), birinci saniyedeki zorlu ekspiratuar hacim (FEV1) %59 (1700 ml), FEV1/FVC %67, difüzyon kapasitesi (DLCO) %57 idi. Hasta takibe alındı.

Şekil 3 ve 4: Olgu 2'nin toraks BT kesitlerinde çok sayıda düzgün ince duvarlı hava kistleri.

Şekil 5: Kist cidarında lineer düz kas benzeri hücre proliferasyonu (H&E, x200).

TARTIŞMA LAM histolojik olarak özellikle akciğerde (küçük hava yolları çevresi, venüller ve lenfatik damarlar), mediasten-

de ve abdomende düz kasların anormal proliferasyonu ile karakterize sistemik bir hastalıktır. Bu proliferasyon bronşiollerin progresif obstrüksiyonu, air trapping ve bül formasyonu oluşumu ile sonuçlanır. Lenfatik sistemde obstrüksiyon şilotoraks ve şilöz asite sebep olabilir. Venüllerin obstrüksiyonu hemoptizi ve hemosiderozisle sonuçlanabilir (6). Pnömotoraks ve şilöz plevral effüzyon en sık klinik belirtilerdir. Dispne en sık semptomdur, hava yolu obstrüksiyonu ve akciğer parankiminin kistik destrüksiyonu sonucudur. Diğer solunumsal semptomlar öksürük, şiloptizi ve hemoptizidir. Hemoptizi pulmoner damarların LAM hücreleri ile obstrüksiyonundan kaynaklanır. Ayrıca LAM primer olarak böbrekleri tutan bening bir tümör olan anjiomiyolipomların yüksek prevalansı ile karakterizedir (7). Birinci olgumuz tekrarlayan pnömotoraks hikâyesi ve böbrekte anjiyomiyolipoma bağlı operasyon öyküsü ile LAM tanısı ilk akla gelebilecek bir olgu idi. Ancak ikinci olgumuz progresif, mevsimsel dispne atakları ile daha nonspesifik bir klinik presentasyona sahipti. Bu nedenle olsa gerek bir süre astım tanısı ile takip öyküsü vardı. Diğer bir şikayeti olan aralıklı hemoptizi ise LAM'da nadir görülen bir semptom idi. Tanıdan şüphelendiren ise hemoptizi etyolojisi sebebiyle çekilen YRBT'si olmuştu. LAM hastalığı için BT en önemli tanı testlerinden biridir. Korunmuş akciğer alanları ile birlikte tüm akciğer alanlarında homojen dağılım gösteren multipl ince duvarlı kistlerle karakterizedir. Kist boyutları pnömotoraks riski ile ilişkilidir ve boyut 5 mm’den büyükse yüksek olasılık söz konusudur. YRBT ayrıca pnömotoraks, şilotoraks, lenfanjioleiomiyomlar ve anjiomiyolipomların değerlendirilmesi açısından da önemlidir (8).

Şekil 6: Kist duvarında immünhistokimyasal çalışmada HMB-45 pozitifliği. (x100).

LAM iki formda görülebilir. Tuberoskleroz kompleks ilişkili LAM (TSC-LAM) ve sporadik LAM (S-LAM). Tuberosklerozlu hastaların %30'unda LAM görülürken LAM ile takip edilen hastaların sadece %15'ine tuberoskleroz eşlik eder www.respircase.com

Respiratory Case Reports

(9). Tuberoskleroz hastalarda santral sinir sistemi hamartomları, gelişme geriliği, epilepsi, kognitif bozukluklar, ciltte Shagreen lekeleri ve hipomelanotik maküller ile kendini gösteren otozomal dominant bir hastalıktır (9,10). Bizim iki olgumuz da tuberoskleroz açısından değerlendirilmiş, klinik ve radyolojik olarak bir bulgu saptanmamış ve sporadik LAM tanısı almıştı. LAM tanısı her ne kadar semptom ve radyolojik bulgularla desteklense de kesin tanı için mutlaka akciğer doku biyopsilerinin immünohistokimyasal yöntemlerle incelenmesi gerekmektedir (2). LAM hastalığının seyri boyunca akciğerler ve lenfatiklerde LAM hücreleri progressif olarak birikmeye devam ederler. LAM hücreleri normal düz kaslarda bulunan aktin, desmin ve vimentin içerirler. Morfolojik olarak LAM hücreleri iğsi-şekilli küçük düz kas benzeri hücrelerden geniş epiteloid benzeri hücrelere kadar heterojen bir dağılım gösterir. Bu hücreler nodüller oluşturacak şekilde birikirler. Yüksek proliferasyon yeteneği olan iğsi hücreler santral yerleşimli iken daha az proliferasyon yeteneği olan epiteloid hücreler genelde LAM nodülünün periferinde yerleşirler. Hastalık progrese oldukça bu hücreler irregüler olarak dağılmaya başlar. Özellikle epiteloid tip olmak üzere LAM hücreleri melanoma spesifik antijen eksprese ederler ve HMB-45 antikor ile reaksiyon verirler (11,12). Bu durum immünhistokimyasal olarak LAM tanısı için karakteristiktir. Her iki olgumuzda da patolojik olarak aktin ve desmin pozitif idi ve HMB-45 ile pozitif reaksiyon gözlenerek LAM tanısı desteklenmişti. Olgularımızda klinik ve radyolojik olarak LAM tanısı desteklense de biyopsi ile de kesin tanı sağlanmıştı. Hastaların çoğunda hava akımı obstrüksiyonu ve olguların üçte birinde β2 agonist inhalasyonuyla hafif bir düzelme olmasına rağmen, erken hastalık evresindeki hastalarda solunum fonksiyon testleri normal olabilir. Gaz alışverişi ise genellikle belirgin şekilde azalmıştır (13). Birinci olgumuzda solunum fonksiyon testleri ve difüzyon testleri normal iken ikinci olgumuzda obstrüktif hava yolu paterni ve difüzyon kapasitesinde azalma mevcuttu. Pulmoner LAM için faydası kanıtlanmış tedavi yöntemi henüz bulunmamaktadır. Spirometri ile hava yolu obstrüksiyonu görülen ve özellikle reversibilite testine yanıt veren hastalarda inhaler bronkodilatatör ilaçlar semptomatik rahatlama sağlayabilirler (4). İkinci olgumuzun solunum fonksiyon testlerinde hava yolu obstrüksiyonu olması ve LAM tanısı almadan önce de astım tanısıyla uzun etkili beta2 mimetik - inhaler kortikosteroid kombine tedavisi alması ve tedaviden de fayda görmesi nedeniyle takibinde de inhalasyon tedavisine devam edildi. LAM hastalığının patogenezinde tuberoskleroz kompleks (TSC) Cilt - Vol. 4 Sayı - No. 2

gen mutasyonu söz konusudur. TSC gen fonksiyonunun, kaybı çoklu hücre fonksiyonlarının (büyüme, hareket etme, yaşama vs) ve lenfanjiogenezi düzenleyen mTOR (mammalian target of rapamisin) sinyal yolağının uygunsuz aktivasyonuna sebep olur. Sirolimus (veya rapamisin) anormal mTOR aktivasyonunu inhibe eden LAM tedavisinde kullanılan bir ajandır. Ancak sirolimus ile plasebo tedavinin karşılaştırıldığı çalışmalarda sirolimusun solunum fonksiyonlarında düzelme üzerine uzun dönemde pek etkili olmadığı gözlenmiştir (14). Lenfanjiyoleiyomiyomları ve şilotoraksı olan hastalarda ise sirolimus tedavisi ile her ikisinde de boyut olarak küçülme, sıvıda rezolüsyon ve nükslerde belirgin azalma saptanmıştır (15,16). Sirolimus ile uzun dönem tedavide ilaç toksisitesi ve ilaca direnç gelişimi söz konusu olabilir. LAM tedavisinde sirolimus endikasyonları henüz net olarak tanımlanmamıştır. Daha çok semptomatik şilöz sıvısı olan veya hızlı solunum fonksiyon kaybı gelişen hastalarda kullanılabilir. Solunum fonksiyon testleri normal veya normale yakın olan hastaların ise takibi önerilmektedir (17). LAM hücreleri aynı zamanda östrojen ve progesteron reseptörleri de içerir. Hormon tedavileri verilen LAM hastalarında tedavi başarısı ile ilgili çelişkili sonuçlar mevcuttur (18,19). Son dönem ciddi solunum yetmezliği olan hastalarda akciğer transplantasyonu uygun tedavi yaklaşımıdır (20,21). Her iki hastamız solunum fonksiyon testleri ve klinik bulgularını değerlendirdikten sonra takibe alındı. Sonuç olarak, LAM nadir görülen bir hastalıktır. Özellikle tekrarlayan pnömotoraks, anjiomiyolipom tanısı olan hastalarda LAM'dan şüphelenilmelidir. Kesin tanı akciğer biyopsisi ile olsa da klinik bulgular ve karakteristik HRCT bulguları tanıyı oldukça desteklemektedir. Tedavi yaklaşımları genelde patogeneze yöneliktir ancak efektif ve güvenli yeni tedavi rejimleri için çalışmalar gerekmektedir. Şu an için ciddi klinik sorunu olmayan hastalarda destek tedavisi (oksijen inhalasyon tedavisi, bronkodilatör tedavi, pulmoner rehabilitasyon) ve hastalık komplikasyonlarından kaçınmak (östrojen tedavisinden kaçınmak, doğum kontrol haplarından kaçınmak, gebe kalmamak gibi) en uygun yaklaşımdır.

ÇIKAR ÇATIŞMASI Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.

YAZAR KATKILARI Fikir - E.T., Ş.G., Z.Y., M.A.Ö., M.Z.G., H.N.Ü., E.Ç.; Tasarım ve Dizayn - E.T., Ş.G., Z.Y., M.A.Ö., M.Z.G., H.N.Ü., E.Ç.; Denetleme - U E.T., Ş.G., Z.Y., M.A.Ö., M.Z.G., H.N.Ü., E.Ç.; Malzemeler – E.Ç., M.Z.G.; Veri

Pulmoner Lenfanjioleiyomiyomatozis: İki Olgu Nedeniyle | Tanrıverdio ve ark.

Toplama ve/veya İşleme – E.T., E.Ç.; Analiz ve/veya Yorum - E.T., Ş.G., E.Ç.; Literatür Taraması - E.T., Ş.G., E.Ç.; Yazıyı Yazan – E.T., E.Ç., M.A.Ö., H.N.Ü.; Eleştirel İnceleme – E.Ç., H.N.Ü., .M.A.Ö.

11. Grzegorek I, Drozdz K, Podhorska-Okolow M, Szuba A, Dziegiel P. LAM cell biology and lymphangioleiomyomatosis. Folia Histochem Cytobiol 2013; 51:1-10. [CrossRef]

KAYNAKLAR

12. Kunter E. Lenfanjiyoleyomiyomatoz ve tuberoskleroz. Solunum 2008; Diffüz Parankimal Akciğer Hastalıkları Özel Sayısı: 92-8.

Agackıran Y, Erturk A, Yesiller FI, Hoca NT, Ustun LN, Capan N. Pulmonary lymphangioleiomyomatosis: a rare case. Turk Patoloji Derg 2014; 30:233-6. Karapolat S, Erbas M, Dumlu T, Erdem H, Karapolat B, Erekul S. Bilaterally recurrent spontaneous pneumothorax due to lymphangioleiomyomatosis. Turkish Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery 2013; 21:1118-22. [CrossRef]

Fan D, Ding L, Liu H, Wang J, Ran W, Li Y, et al. Effusion cytology: an effective method for the diagnosis of pulmonary lymphangioleiomyomatosis. J Thorac Dis 2014; 6:54-7. [CrossRef]

Johnson SR, Cordier JF, Lazor R, Cottin V, Costabel U, Harari S, et al; and the Review Panel of the ERS LAM Task Force. European Respiratory Society guidelines for the diagnosis and management of lymphangioleiomyomatosis. Eur Respir J 2010; 35:14-26. [CrossRef]

Zhang X, Travis WD. Pulmonary Lymphangioleiomyomatosis. Arch Pathol Lab Med 2010; 134:1823–8. [CrossRef] Lamrani YA, Alami B, Sahnoun F, Boubbou M, Kamaoui I, Maaroufi M, et al. Lymphangioleiomyomatosis: An unusual age of diagnosis with literature review. Inter J Diag Imag 2014; 1:17- 20. [CrossRef]

13. Johnson SR. Lymphangioleiomyomatosis. Eur Respir J 2006; 27:1056–65. 14. McCormack FX, Inoue Y, Moss J, Singer LG, Strange C, Nakata K, et al. Efficacy and safety of sirolimus in Lymphangioleiomyomatosis. N Engl J Med 2011; 364:1595-606. [CrossRef] 15. Hussein M, Aljehani YM, Nizami I, Saleh W. Successful management of bilateral refractory chylothorax after double lung transplantation for lymphangioleiomyomatosis. Ann Thorac Med 2014; 9:124-6. [CrossRef] 16. Taveira-DaSilva AM, Hathaway O, Stylianou M, Moss J. Changes in lung function and chylous effusions in patients with lymphangioleiomyomatosis treated with sirolimus. Ann Intern Med 2011; 154:797-805. [CrossRef] 17. Taveira-DaSilva AM, Moss J. Optimizing treatments for lymphangioleiomyomatosis. Expert Rev Respir Med 2012; 6:267-76. [CrossRef] 18. Taveira-DaSilva AM, Stylianou MP, Hedin CJ, Hathaway O, Moss J. Decline in lung function in patients with lymphangioleiomyomatosis treated with or without progesterone. Chest 2004; 126:1867-74.

Harari S, Torre O, Moss J. Lymphangioleiomyomatosis: what do we know and what are we looking for? Eur Respir Rev 2011; 20:34-44. [CrossRef]

19. Schiavina M, Contini P, Fabiani A, Cinelli F, Di Scioscio V, Zompatori M, et al. Efficacy of hormonal manipulation in lymphangioleiomyomatosis. A 20-year-experience in 36 patients. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 2007; 24:39-50.

Barrera EA, Franch NM, Vera-Sempere F, Alarcon JP. Lymphangioleiomyomatosis. Arch Bronconeumol 2011; 47:85-93.

20. Boehler A, Speich R, Russi EW, Weder W. Lung transplantation for lymphangioleiomyomatosis. N Engl J Med 1996; 335:1275-80. [CrossRef]

Jain VV, Gupta OP, Jajoo S, Khiangate B. Recurrent pneumothorax in a young female with pulmonary lymphangioleiomyomatosis: a case report and overview of literature. J Family Med Prim Care 2014; 3: 86-8. [CrossRef]

21. Kpodonu J, Massad MG, Chaer RA, Caines A, Evans A, Snow NJ, et al. The US experience with lung transplantation for pulmonary lymphangioleiomyomatosis. J Heart Lung Transplant 2005; 24:1247-53. [CrossRef]

10. McCormack FX. Lymphangioleiomyomatosis: a clinical update. Chest 2008; 133:507-16. [CrossRef]

www.respircase.com

Respir Case Rep 2015;4(2):92-95 DOI: 10.5505/respircase.2015.02986

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

RESPIRATORY CASE REPORTS

Aysun Yakar1, Fatih Yakar2, Fatmanur Karaköse2, Hatice K. Özçelik2, Kübra Aşık2

Crohn’s disease (CD) is a chronic inflammatory disease of the gastrointestinal tract. Extra intestinal manifestations of CD may involve almost every organ system. Thrombosis and thromboembolic events are more frequent than in the normal population; additionally, drugs that are used to control disease activity have many side effects. One of the main problems associated with these drugs are immunosuppression, which may lead to many infections and malignancy. We present a case of 62-year-old woman, who has been diagnosed with Crohn’s disease. She was admitted with complaints of shortness of breath. The patient was diagnosed with pulmonary thromboembolism through computerized tomography during admission. Low molecular weight heparin was initiated. During treatment, a skin discoloration was noticed in her lower extremities, and after thorough evaluation, the patient was diagnosed Kaposi's sarcoma by a skin biopsy. Although thromboembolic events are expected during inflammatory diseases, Kaposi's sarcoma development is not. We identified the immunosuppression as the most probable cause of Kaposi's sarcoma development.

Crohn hastalığı, gastrointestinal sistemin kronik inflamatuar bir hastalığıdır. Hastalık, gastrointestinal sistemin herhangi bir bölümünü tutabildiği gibi, neredeyse tüm organ sistemlerde de ekstraintestinal semptomlara neden olabilir. Crohn hastalarında tromboz ve tromboembolik olaylar normal popülasyondan daha sık görülür. Aynı zamanda hastalığın aktivitesini kontrol altına almak için kullanılan ilaçların da birçok yan etkisi vardır. Bu ilaçlarla ilgili ana problemlerden biri immünsüpresyon olup enfeksiyonlara veya maligniteye yol açabilir. Crohn hastalığı tanısı olan 62 yaşında bayan hasta, nefes darlığı şikâyetiyle başvurdu. Çekilen toraks bilgisayarlı tomografisinde pulmoner tromboemboli saptandı ve düşük moleküler ağırlıklı heparin tedavisi başlandı. Tedavi süresinde alt ektremitede renk değişim farkedildi. Yapılan cilt biyopsisinde Kaposi sarkomu tanısı kondu. Her ne kadar inflamatuar hastalıklarda tromboembolik olaylar gelişebilse de, sarkom gelişmi beklenmemektedir. Diğer tüm nedenler dışlandıktan sonra hastada en muhtemel neden hastalığı kontrol etmek için kullanılan immünsüpresif tedavi olarak belirlendi.

Key words: Crohn's disease, pulmonary thromboembolism, Kaposi's sarcoma, inflammatory bowel disease.

Anahtar Sözcükler: Crohn hastalığı, Pulmoner tromboemboli, Kaposi sarkomu, İnflamatuar barsak hastalığı.

İstanbul Forensic Science Institute, Ministry of Justice, İstanbul Turkey 2 Department of Pulmonary Medicine, Bezmialem Vakıf University Faculty of Medicine, İstanbul, Turkey

İstanbul Adli Tıp Kurumu, Adalet Bakanlığı, İstanbul Bezmialem Vakıf Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul 2

Submitted (Başvuru tarihi): 27.10.2014 Accepted (Kabul tarihi): 25.12.2014 Correspondence (İletişim): Kübra Aşık, Department of Pulmonary Medicine, Bezmialem Vakıf University Faculty of Medicine, İstanbul, Turkey e-mail: ka.kubraasik@gmail.com

Respiratory Case Reports

Inflammatory bowel disease (IBD) commonly refers to ulcerative colitis (UC) and Crohn disease (CD), which are chronic inflammatory diseases of the gastrointestinal tract. Although the etiology of IBD is unknown, environmental, infectious, genetic, autoimmune, and host factors have been suspected. Interactions among these factors may be more important (1). The disease may affect both genders and nearly all age groups (2). Extra-intestinal manifestations (EIMs) of inflammatory bowel disease (IBD) have been reported to involve almost every organ system. The prevalence of at least one EIM in recent population-based studies of patients with IBD ranges from 6% to 47% (1). Not only the diseases, but also the drugs, that are used to control the disease activity may cause many side effects. The most important side effect is immunosuppression (3,4). The current report describes a patient with Crohn’s disease-induced pulmonary thromboembolism and Kaposi’s sarcoma.

CASE A 62-year-old woman was admitted to our clinic with complaints of cough, sputum, and shortness of breath. She had no history of smoking history, but diagnosed with type 2 diabetes mellitus, hypertension, and Crohn’s disease, which was diagnosed four months prior. Methylprednisolone, cyclophosphamide, and mesalamine treatment was initiated four months ago. Her blood pressure was 115/60 mmHg. She was hospitalized for hypoxemic, hypercapnic respiratory failure (PaO2: 45 mmHg, PaCO2: 50 mmHg, pH: 7.4, HCO3: 28 meq/L) at room air. Widespread superficial varices on both lower extremities and a 6x4 cm brown-colored lesion with radial extension to the periphery on right anterolateral of tibia were present upon inspection (Figure 1). The respiratory examination revealed an increased respiratory rate (24 breaths/minute) and biphasic rhonchi. The pulmonary function test (PFT) resulted forced vital capacity (FVC):1290 ml, (55%), forced expiratory volume in 1 second (FEV1): 970 ml, (50%) and a ratio of FEV1/FVC 75%. The laboratory evaluation demonstrated a normal leukocyte count, erythrocyte sedimentation rate of 40 mm/hour, and CRP of 1.6 (N: 0-0.5) mg/l. Urine analysis revealed (3+) proteinuria and 0.5 gr proteinuria with Esbach’s method. There was no abnormal finding except plate atelectasis at the lower left zone of the posteroanterior chest x-ray (Figure 2). We performed thorax computerized tomography (CT) to explain the hypoxemia and assess the lung involvement of Crohn’s disease. There Cilt - Vol. 4 Sayı - No. 2

were widespread pulmonary thrombi at both pulmonary arteries with coexisting plate atelectasis in the lower left lobe (Figure 3a and b). The transthoracic Echocardiography revealed stage 1 diastolic dysfunction, minimal mitral regurgitation, normal left ventricular systolic functions (ejection fraction: 65%), systolic pulmonary arterial pressure: 35 mmHg, and no right ventricular dysfunction.

Figure 1: The brown-colored skin lesion; the outer circular lesion shows the biopsy site

Figure 2: Chest x-ray: plate atelectasis at the left lower zone (black arrow)

The patient diagnosed with a non-massive pulmonary thromboembolism. Low molecular weight heparin was initiated according to body weight. Doppler ultrasound of venous lower extremities did not reveal thrombosis. The eye examination revealed hypertensive retinopathy. After bronchodilator treatment, biphasic rhonchi resolved, and improvement was observed at the control PFT (FVC: 1710 ml (74%), FEV1: 1380 ml (72%), and a ratio of 75%). Mean blood pressure was 120/80 mmHg. Arterial blood gas analysis revealed the following: PaO2: 82 mm/Hg, PaCO2: 39 mm/Hg in ambient air.

A Single Disease with Double Complications: Crohn’s Disease | Aşık et al.

The dermatology consultation for the skin lesion raised the suspicion of Kaposi’s sarcoma after a thorough examination and the elimination of other possible skin diseases. The skin biopsy from the lesion in the lower right extremity was obtained and revealed the diagnosis of Kaposi’s sarcoma. HIV serology was negative with both ELISA and Western blot techniques. While the treatment for pulmonary embolism was on-going, the patient was referred to the dermatology department for Kaposi’s sarcoma followup.

Figure 3a and b: Pulmonary thrombi at both pulmonary arteries (white arrows show the thrombi)

DISCUSSION Respiratory involvement in patients with inflammatory bowel disease (IBD) has been reported since 1986 (5,6). Thrombocytosis and thromboembolic events resulting from a hypercoagulable state in patients with IBD can lead to pulmonary embolism or thrombosis elsewhere in the body (7). Factors such as inflammation, fluid depletion, immobilization, surgery, steroid therapy, and the use of central venous catheters are prothrombotic risk factors in patients with IBD. The development of thromboses may be related to thrombocytosis and an increase in acutephase reactants during active inflammation (1). Due to the nonspecific presentation of pulmonary embolism, the differential diagnosis is varied and extensive, especially in hospitalized patients with coexisting cardiac or pulmonary disease. Common considerations include congestive heart failure, exacerbation of chronic lung

disease, postoperative atelectasis, and viral pleurisy. Arterial blood gas analysis is helpful but not diagnostic. Arterial hypoxemia and hypocapnia are usually present with embolism. Hypercapnia, on the other hand, is rare (8). Hypercapnia appears with embolism only in patients with marked antecedent ventilation limitations or when such limitations have been imposed because the patient is on controlled mechanical ventilation when embolism occurs (8). The current patient was initially diagnosed with obstructive pulmonary disease because of hypoxic hypercapnic respiratory failure. A CT scan was conducted for the pulmonary involvement of Crohn’s disease and diagnosed pulmonary thromboembolism. A population-based study in adults suggests that IBD patients have a three-fold greater risk compared to subjects without IBD of developing deep venous thrombosis and pulmonary embolism (1). Thrombosis has been reported in 1.8% of patients with UC and 3.1% of patients with CD (1). Toruner et al. (9) showed that the prothrombotic gene may be present in IBD patients. Although Factor V Leiden mutation is the most frequent cause of inherited thrombophilia (1), inherited thrombophilia markers (Factor V Leiden and Prothrombin 20210A) were negative at this case. The Doppler ultrasound was also negative for thrombus. These findings led to the thought that the etiology of thrombus may be induced through an underlying disease. Cases with ulcerative colitis or Crohn’s disease that developed varied bronchopulmonary problems were reported by Camus et al. (10). These include: 1) airway inflammation: in the form of subglottic stenosis, chronic bronchitis, severe chronic bronchial suppuration, bronchiectasis, and chronic bronchiolitis; 2) varied patterns of interstitial lung disease: mainly bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia, pulmonary infiltrates, and eosinophilia; and 3) miscellaneous other forms of involvement including striking neutrophilic necrotic parenchymal nodules and serositis (11). Kaposi’s sarcoma is a rare and slowly progressive spindle-cell tumor thought to be derived from the endothelial cells and primarily affects the skin. It can be accompanied by a range of symptoms from minimal mucocutaneous disease to extensive organ involvement. There are mainly four types of Kaposi’s sarcoma: epidemic of AIDS-related, immunocompromised, classic or sporadic, and endemic (African) (12-14). This entity can occur following solid-organ transplantation or in patients receiving immunosuppressive therapy. Altwww.respircase.com

Respiratory Case Reports

hough the incidence of Kaposi’s sarcoma is increased 100-fold in transplant patients (15,16), it is extremely rare in the patients receiving the treatment for inflammatory bowel disease (16,17). Our patient was HIV negative and there were no other risk factors such as infrequent bathing, chronic steroid requiring dermatitis, and the patient did not live in any territory that was endemic of Kaposi’s sarcoma in Africa. In this case, the most probable cause was immunosuppressive therapy for Crohn’s disease. As a conclusion, patients with Crohn’s disease should be under supervision for pulmonary involvement and shortness of breath with an acute onset should raise the suspicion of pulmonary embolism even without any evident probable cause. Additionally, clinicians should be aware of side effects of immunosuppressive drugs, including sarcoma development.

Van Assche G, Vermeire S, Rutgeerts P. Immunosuppression in inflammatory bowel disease: traditional, biological or both? Curr Opin Gastroenterol 2009; 25:323-8. [CrossRef]

Bonniere P, Wallaert B, Cortot A, Marchandise X, Riou Y, Tonnel AB, et al. Latent pulmonary involvement in Crohn's disease: biological, functional, bronchoalveolar lavage and scintigraphic studies. Gut 1986; 27:919-25. [CrossRef]

Roisin RR, Barbera JA. Pulmonary Complications of Abdominal Disease. In: Murray JF, Nadel JA (eds). Murray and Nadel’s textbook of respiratory medicine. Vol 2. 4th edition. Philadelphia: Elsevier Saunders, 2005:2226-7.

Nylund CM, Goudie A, Garza JM, Crouch G, Denson LA. Venous thrombotic events in hospitalized children and adolescents with inflammatory bowel disease. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2013; 56:485-91. [CrossRef]

CONFLICTS OF INTEREST

Penn I. Cancer in the immunosuppressed organ recipient. Transplant Proc 1991; 23:1771-2.

Törüner M, Erkan O, Soykan I, Bozdayi M, Cetinkaya H, Yurdaydin C, et al. Factor V Leiden, prothrombin G20210A and MTHFR gene mutations in inflammatory bowel disease. Turk J Gastroenterol 2004; 15:250-2.

None declared.

AUTHOR CONTRIBUTIONS Concept - A.Y., F.Y., F.K., H.K.Ö., K.A.; Planning and Design - A.Y., F.Y., F.K., H.K.Ö., K.A.; Supervision - A.Y., F.Y., F.K., H.K.Ö., K.A.; Funding - F.K., H.K.Ö.; Materials - A.Y.; Data Collection and/or Processing - K.A.; Analysis and/or Interpretation - A.Y., F.Y., F.K., H.K.Ö., K.A.; Literature Review - F.K., K.A.; Writing - F.Y., F.K. A.Y.; Critical Review - A.Y., F.Y., F.K., H.K.Ö., K.A.

YAZAR KATKILARI Fikir - A.Y., F.Y., F.K., H.K.Ö., K.A.; Tasarım ve Dizayn A.Y., F.Y., F.K., H.K.Ö., K.A.; Denetleme - A.Y., F.Y., F.K., H.K.Ö., K.A.; Kaynaklar - F.K., H.K.Ö.; Malzemeler - A.Y.; Veri Toplama ve/veya İşleme - K.A.; Analiz ve/veya Yorum - A.Y., F.Y., F.K., H.K.Ö., K.A.; Literatür Taraması - F.K., K.A.; Yazıyı Yazan - F.Y., F.K. A.Y.; Eleştirel İnceleme - A.Y., F.Y., F.K., H.K.Ö., K.A.

REFERENCES 1.

Jose FA, Heyman MB. Extraintestinal manifestations of inflammatory bowel disease. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2008; 46:124-33. [CrossRef] Karaahmet F, Kılıncalp S, Akıncı H, Hamamcı M, Coban S, Yuksel I. A disease affecting all ages: Crohn's disease. J Am Geriatr Soc. 2014; 62:1200-1. [CrossRef] Hanauer SB. Medical management of Crohn's disease: treatment algorithms 2009. Dig Dis 2009; 27:536-41. [CrossRef]

Cilt - Vol. 4 Sayı - No. 2

10. Camus P, Piard F, Ashcroft T, Gal AA, Colby TV. The lung in inflammatory bowel disease. Medicine (Baltimore) 1993; 72:151-83. [CrossRef] 11. Yilmaz A, Demirci NY, Hoşgün D, Uner E, Erdoğan Y, Gökçek A, et al. Pulmonary involvement in inflammatory bowel disease. World J Gastroenterol 2010; 16:4952-7. [CrossRef] 12. James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk. Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. 10th ed. New York: Saunders:2005. 13. Olsen SJ, Chang Y, Moore PS, Biggar RJ, Melbye M. Increasing Kaposi's sarcoma-associated herpesvirus seroprevalence with age in a highly Kaposi's sarcoma endemic region, Zambia in 1985. AIDS 1998; 12:1921-5. 14. Cook-Mozaffari P, Newton R, Beral V, Burkitt DP. The geographical distribution of Kaposi's sarcoma and of lymphomas in Africa before the AIDS epidemic. Br J Cancer 1998; 78:1521-8. [CrossRef] 15. Penn I. Tumors after renal and cardiac transplantation. Hematol Oncol Clin North Am. 1993; 7:431-45. 16. Kang MJ, Namgung KY, Kim MS, Ko BS, Han CS, Ahn HT, et al. A case of Kaposi’s sarcoma associated with ulcerative colitis. Korean J Gastroenterol 2004; 43:316-9. 17. Meltzer SJ, Rotterdam HZ, Korelitz BI. Kaposi’s sarcoma occurring in association with ulcerative colitis. Am J Gastroenterol 1987; 82:378-81.

Respir Case Rep 2015;4(2):96-100 DOI: 10.5505/respircase.2015.55706

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

RESPIRATORY CASE REPORTS

Mehmet Ünlü, Pınar Çimen, İsmail Kayaalp, Nuran Katgı, Salih Zeki Güçlü

Goodpasture syndrome is a rare, autoimmune disease characterized by diffuse pulmonary hemorrhage (DAH), glomerulonephritis, and the production of anti-glomerular basement membrane antibodies. A 20-year-old male presented to the emergency department of our hospital with progressive dyspnea and intermittent hemoptysis over the last four months. His posteroanterior chest radiograph demonstrated reticulonodular opacities throughout the both lungs and alveolar hemorrhage was the dominant pathologic finding of the transbronchial biopsies. The urinalysis revealed microscopic hematuria and microalbuminuria, and the percutaneous kidney biopsy demonstrated crescentic glomerulonephritis. Antiglomerular basement membrane antibodies were detected in the circulation and the patient was diagnosed with Goodpasture syndrome. This syndrome usually starts with DAH, which is followed by symptoms of kidney disease and may result in chronic kidney failure. Physicians should always keep this syndrome in mind, especially in young adults presenting with DAH; treatment of this syndrome should be initiated as soon as possible. Key words: Diffuse alveolar hemorrhage, Goodpasture syndrome, crescentic glomerulonephritis.

Department of Pulmonology, Dr. Suat Seren Training and Research Hospital for Thoracic Medicine and Surgery, İzmir, Turkey

Goodpasture Sendromu nadir görülen ve otoimmün kökenli bir hastalık olup diffüz alveoler hemoraji (DAH), glomerülonefrit ve anti-glomerüler bazal membran antikorlarının üretimi ile karakterizedir. Yirmi yaşında erkek hasta hastanemizin acil servisine dört aydan beri artış gösteren nefes darlığı ve tekrarlayan hemoptizi yakınmaları ile başvurdu. Hastanın posteroanterior akciğer grafisinde her iki akciğerin tüm zonlarında retikülonodüler opasite artışı ve transbronşial akciğer biyopsisinde alveoler hemoraji ile uyumlu bulgular saptandı. İdrar analizinde hematüri ve mikroalbüminüri tespit edilen hastanın, böbrek biyopsisi sonucu da kresentik glomerülonefrit olarak raporlandı. Dolaşımda antiglomerül bazal membran antikorlarının varlığı tespit edildi ve hastaya Goodpasture Sendromu tanısı konuldu. Goodpasture Sendromunda ilk başvuru genellikle DAH şeklinde olmakla birlikte, kronik böbrek yetmezliğine neden olabilecek böbrek tutulumu da gelişebilmektedir. Özellikle genç erişkinlerde DAH ile başvuran hastalarda bu tanı akla getirilmeli ve uygun tedavi en kısa süre içerisinde başlanmalıdır. Anahtar Sözcükler: Diffüz alveoler hemoraji, Goodpasture sendromu, kresentik glomerülonefrit.

Dr. Suat Seren Göğüs Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Bilim Dalı, İzmir

Submitted (Başvuru tarihi): 24.10.2014 Accepted (Kabul tarihi): 24.12.2014 Correspondence (İletişim): Mehmet Ünlü, Department of Pulmonology, Dr. Suat Seren Training and Research Hospital for Thoracic Medicine and Surgery, İzmir, Turkey e-mail: lidokain21@hotmail.com

Respiratory Case Reports

Diffuse alveolar hemorrhage (DAH) is a life-threatening disorder, which refers to bleeding that originates from the pulmonary microvasculature (1). DAH is considered a medical emergency due to the morbidity and mortality associated with failure to treat the disorder promptly, and is clinically characterized by the presence of hemoptysis, decrease in hematocrit levels, diffuse pulmonary infiltrates, and hypoxemic respiratory failure (2). A variety of diseases are associated with the development of the DAH. From a diagnostic and therapeutic perspective, it can be useful to divide cases of DAH into two main groups: those associated with inflammation of the network of small pulmonary capillaries (capillaritis) and those not associated with capillaritis (3,4) (Table 1). Although the differential diagnosis is broad, the majority of cases of DAH are caused by a relatively small number of conditions. Goodpasture syndrome is an autoimmune disease that is classified among the diseases not associated with capillaritis (at times it can display focal capillaritis) and is a rare cause of DAH (5). Herein, we report a successfully treated case of Goodpasture syndrome that presented with the typical clinical features of DAH.

lower zones of both lungs. An examination of the blood samples revealed leukocytosis (17,700/mm3), neutrophilia (10,500/mm3), and anemia (hemoglobin: 6.9 g/dl). The number of thrombocytes and results of blood chemistry were within normal limits. The erythrocyte sedimentation rate was 70 mm/h and serum level of C-reactive protein was 1.5 mg/dl. The laboratory results for the HIV test and serological screening for vasculitis [autoantibodies to deoxyribonucleic acid (DNA), double stranded DNA, proteinase-3 (c-ANCA), myeloperoxidase (p-ANCA), and rheumatoid factor] were negative. The measurement of arterial blood gas analysis on room air revealed the following: pH: 7.44, PaCO2: 36 mmHg, PaO2: 44 mmHg, HCO3-: 27 mmol/L, and SaO2: 78% the values of which were compatible with hypoxemic respiratory failure. The serology test for cold agglutinins was negative. The patientâ&#x20AC;&#x2122;s chest radiograph demonstrated reticulonodular opacities throughout both lungs and a homogenous consolidation with air bronchograms especially in the lower zone of the left lung (Figure 1a). Computerized Tomography (CT) of the thorax demonstrated peribronchial thickening, patchy areas of ground-glass, and thickened interlobular septae in all zones of both lungs, which suggested an interstitial lung disease (Figure 2).

Table 1: Classification of diffuse alveolar hemorrhage

CASE

Figure 1a and b: Chest radiographs of the patient: (a) On admission (b) 2 weeks after initiation of the treatment

A 20-year-old male presented to the emergency department of our hospital with progressive chest pain, dyspnea, and intermittent hemoptysis affecting him particularly over the last four months. There was also a history of significant loss of weight and appetite. He had been studying at university for the past two years. His smoking history was four packs/year and there was no past history of a chronic disease. He had never consumed illicit drugs and had no allergies. On admission, patient was in respiratory distress with a respiratory rate of 35 breaths/minute, blood pressure of 110/70 mmHg, and a heart rate of approximately 140 beats/minute with sinus tachycardia. Chest auscultation revealed the presence of fine bilateral crepitation in the

The patient was admitted to the intensive care unit due to the requirement of non-invasive mechanical ventilation. The following day, the requirement for ventilation support decreased and bronchoscopy with bronchoalveolar lavage (BAL) and transbronchial biopsies were performed. During the bronchoscopy procedure the bronchi appeared to be inflamed and contained increased secretions. Alveolar hemorrhage was the dominant pathologic finding of the transbronchial biopsies. There was also evidence of injury at the level of the alveolar wall, manifested by hyaline membranes and widening of alveolar walls by edematous connective tissue. BAL fluid showed hemorrhagic effluent with a large number of hemosiderin-

Cilt - Vol. 4 SayÄą - No. 2

A Rare Cause of Hemoptysis: Goodpasture Syndrome | Ünlü et al.

containing histiocytes. Total cell count on BAL was 185 cells/mL with 79% macrophages, 12% neutrophils, 5% lymphocytes, and 4% eosinophils. Gram stain and cultures of the bronchial washings and BAL fluid did not reveal any infectious organism. Special stains and cultures for mycobacteria, Pneumocystis jiroveci, fungi, and Legionella pneumophila were also negative. The urinalysis revealed microscopic hematuria and microalbuminuria. He underwent a urinary tract ultrasound, which demonstrated a reduced size and increased echogenicity of both kidneys (grade 1), and an indistinct sinusparenchyma border. The enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA) for anti-glomerular basement membrane antibodies (AGBMA) was positive and a percutaneous kidney biopsy demonstrated crescentic glomerulonephritis. Based on the clinical, radiological, and pathological findings, the patient was diagnosed with Goodpasture syndrome.

Figure 2: Thorax CT images of the patient on admission

The patient initially underwent plasmapheresis and treatment and a high dose intravenous corticosteroids (1000 mg/day for the first three days) was initiated. Then a dose of oral corticosteroid at 1 mg/kg/day of ideal body weight continued for two weeks, after which the dose is reduced every two weeks to 30 mg by the eighth week. The dosages of corticosteroids were then tapered 5 mg/month and discontinued at the sixth month of the treatment. The chest radiograph of the patient cleared markedly within two weeks of the treatment (Figure 1b). He was discharged 30 days after admission. Follow-up examinations at one and four weeks after discharge revealed normal laboratory results and a normal chest radiograph. The pulmonary function tests two months after admission showed no ventilation defects. The last contact with the

patient was a polyclinic visit for a check-up one year after discharge and he was free of all previous symptoms.

DISCUSSION The disease was first described by the American pathologist Ernest Goodpasture in 1919 and was later named in his honor (6). The main characteristic of the disease is the presence of circulating AGBMA. Hence, the term ‘’anti-glomerular basement membrane disease’’ is also used to determine this disease. In this disease, AGBMA are directed against type IV collagen (especially NC1 domain of the α-3 chain), which is a major component of the alveolar and glomerular basement membranes (7). In Goodpasture syndrome, AGBMA are present in more than 90% of the patients and detection of AGBMA has an overall good sensitivity (95%) and specificity (97%) for the disease (8). The etiology of this syndrome is still unknown and the main target organs involved in this disease are the lungs and kidneys. In addition, generalized symptoms such as malaise, weight loss, fatigue, fever and chills, and joint aches and pains are also common (9). Hemoptysis is generally observed in a mixed form with saliva and massive hemoptysis rarely occurs (10). Concomitant pulmonary and renal involvement occurs in up to 80% of the cases (9), whereas isolated glomerulonephritis occurs in most of the remaining cases (8). Sole DAH occurs in less than 10% of the cases (9,11). The serum level of AGBMA is correlated with the severity of the renal involvement, but there is no relationship between antibody levels and pulmonary damage (12). In the study by Markowitz et al.(12), circulating AGBMA were detected less often and at lower levels in individuals with normal renal function than in those with impaired renal function. The main pathological pattern observed in the renal involvement of the Goodpasture syndrome is crescentic glomerulonephritis even in patients without clinical evidence of renal disease, which may lead to chronic renal insufficiency (13). AGBMA generally have the structure of immunoglobulin G (IgG) and immunofluorescence examination reveals a linear deposition of IgG along the basement membranes of the glomerular tufts and alveolar walls in majority of the cases (14). Although c-ANCA and p-ANCA positivities are rarely detected in some cases, these markers are not useful for the diagnosis of the disease (15). In this case, the diagnosis was based on the circulating AGBMA and presence of the crescentic glomerulonephritis. An immunofluorescence study could not be performed because of the lack of the stains in the laboratory.

www.respircase.com

Respiratory Case Reports

Goodpasture syndrome occurs more frequently in men. Although any age group may be affected, most patients are between 20 and 30 years of age (9). Histocompability human leucocyte antigen HLA-DRW2 is detected in a majority of the patients, suggesting a genetic susceptibility (16). Cigarette smoking has been associated with Goodpasture syndrome and restarting smoking is related to recurrent DAH (17). The patient in this case was also a male and had an active smoking history. Treatment of the disease depends on extent of the involvement. The disease generally responds to corticosteroids alone, and in patients with only DAH and without renal involvement. However, renal involvement requires treatment with a combination of the corticosteroids, cytotoxic drugs (cyclophosphamide, azathioprine), and plasmapheresis according to severity of the case. After discharge from the hospital, patients require long-term regular visits to monitor renal function and immunosuppressive therapy. If renal function does not return, dialysis is continued indefinitely and the patient should be referred for renal transplantation (18). The serum level of AGBMA is a good predictor of the treatment success and decreases rapidly in majority of the cases in the first eight weeks of the treatment. Continuation of the treatment is recommended for the next three to six months after the disappearance of AGBMA in the serum (19,20). This patient was treated with the combination of corticosteroids and plasmapheresis and luckily had no sign of kidney failure after one year of the treatment. There was no need to use cytotoxic drugs in this case. AGBMA negativity was detected at ten weeks of treatment and the treatment was terminated six months after disappearance of AGBMA. Among all the etiologies of DAH, Goodpasture syndrome has the poorest response to therapy and poorest survival, which is associated with early and undetected renal involvement (21). Progressive renal disease is a poor prognostic factor. Spontaneous regression has been reported to occur in cases without renal involvement (22). It is possible to mention that, not to have a serious renal involvement and early detection of micro-albuminuria were chances of this patient which protected him from kidney failure. In conclusion, Goodpasture syndrome should always be kept in mind, especially in young patients presenting with DAH and proper treatment should be initiated in time to avoid irreversible kidney failure.

CONFLICTS OF INTEREST

AUTHOR CONTRIBUTIONS Concept - M.Ü., P.Ç., İ.K., N.K., S.Z.G., T.V; Planning and Design - M.Ü., P.Ç., İ.K., N.K., S.Z.G.; Supervision M.Ü., P.Ç., İ.K., N.K., S.Z.G.; Funding - M.Ü., P.Ç., İ.K., N.K., S.Z.G.; Materials - M.Ü., P.Ç., İ.K., N.K., S.Z.G.; Data Collection and/or Processing - M.Ü., P.Ç., İ.K., N.K., S.Z.G.; Analysis and/or Interpretation - M.Ü., P.Ç., İ.K., N.K., S.Z.G.; Literature Review - M.Ü., P.Ç., İ.K., N.K., S.Z.G.; Writing - M.Ü.; Critical Review - M.Ü., P.Ç., İ.K., N.K., S.Z.G.

YAZAR KATKILARI Fikir - M.Ü., P.Ç., İ.K., N.K., S.Z.G.; Tasarım ve Dizayn M.Ü., P.Ç., İ.K., N.K., S.Z.G.; Denetleme - M.Ü., P.Ç., İ.K., N.K., S.Z.G.; Kaynaklar - M.Ü., P.Ç., İ.K., N.K., S.Z.G.; Malzemeler - M.Ü., P.Ç., İ.K., N.K., S.Z.G.; Veri Toplama ve/veya İşleme - M.Ü., P.Ç., İ.K., N.K., S.Z.G.; Analiz ve/veya Yorum - M.Ü., P.Ç., İ.K., N.K., S.Z.G.; Literatür Taraması - M.Ü., P.Ç., İ.K., N.K., S.Z.G.; Yazıyı Yazan - M.Ü.; Eleştirel İnceleme - M.Ü., P.Ç., İ.K., N.K., S.Z.G.

REFERENCES 1.

Albelda SM, Gefter WB, Epstein DM, Miller WT. Diffuse pulmonary hemorrhage: a review and classification. Radiology 1985; 154:289-97. [CrossRef]

Collard HR, Schwarz MI. Diffuse alveolar hemorrhage. Clin Chest Med 2004; 25:583–92. [CrossRef]

Green RJ, Ruoss SJ, Kraft SA, Duncan SR, Berry GJ, Raffin TA. Pulmonary capillaritis and alveolar hemorrhage. Update on diagnosis and management. Chest 1996; 110:1305-16.

Schwarz MI, Brown KK. Small vessel vasculitis of the lung. Thorax 2000; 55:502-10.

Oymak FS, Tokgoz B, Akgun H, Gulmez I, Erdogan N, Demir R, et al. Alveolar hemorrhage syndromes; clinical, pathological and imaging features: analysis of eleven patients. Turkish Thorac J 2002; 3:52- 8.

Salama AD, Levy JB, Lightstone L, Pusey CD. Goodpasture's disease. Lancet 2001; 358:917-20. [CrossRef]

Meyers KE, Allen J, Gehret J, Jacobovits A, Gallo M, Neilson EG, et al. Human antiglomerular basement membrane autoantibody disease in XenoMouse II. Kidney Int 2002; 61:1666-73.

Jaskowski TD, Martins TB, Litwin CM, Hill HR. Comparison of four enzyme immunoassays for the detection of immunoglobulin G antibody against glomerular base-

None declared. Cilt - Vol. 4 Sayı - No. 2

A Rare Cause of Hemoptysis: Goodpasture Syndrome | Ünlü et al.

ment membrane. J Clin Lab Anal 2002; 16:143-5. [CrossRef] 9.

Kathuria P, Sanghera P, Stevenson FT, Sharma S, Lederer E, Lohr JW, et al. Goodpasture syndrome clinical presentation. Access date: 21 May 2013. Place of access: http://emedicine.medscape.com/article/240556-clinical.

10. Uğurman F, Gözü A. Alveolar hemoraji sendromları. In: Erdoğan Y, Samurkaşoğlu B (eds): Diffüz parankimal akciğer hastalıkları. Ankara: Mesut Matbaacılık, 2004: 305- 28. 11. Leatherman JW, Davies SF, Hoidal JR. Alveolar hemorrhage syndromes: diffuse microvascular lung hemorrhage in immune and idiopathic disorders. Medicine (Baltimore) 1984; 63:343-61. 12. Markowitz GS, Radhakrishnan J, D'Agati VD. An overlapping etiology of rapidly progressive glomerulonephritis. Am J Kidney Dis 2004; 43:388-93. [CrossRef]

16. Rees AJ, Peters DK, Compston DA, Batchelor JR. Strong association between HLA-DRW2 and antibody-mediated Goodpasture's syndrome. Lancet 1978; 1:966-8. [CrossRef] 17. Jones JG, Minty BD, Lawler P, Hulands G, Crawley JC, Veall N. Increased alveolar epithelial permeability in cigarette smokers. Lancet 1980; 1:66-8. [CrossRef] 18. Hirayama K, Yamagata K. The anti-GBM disease: treatments and outcomes. OA Nephrology 2013; 1:1.[CrossRef] 19. Fraser RS, Müller NL, Colman N, Pare PD. Goodpasture’s Syndrome and idiopathic pulmonary hemorrhage. In: Fraser RS, Müller NL, Colman N, Pare PD (eds): Diagnosis of Diseases of the Chest, 4th. Philadelphia: WB Saunders Company; 1999: 1757-69. 20. Levy JB, Lachmann RH, Pusey CD. Recurrent Goodpasture's disease. Am J Kidney Dis 1996; 27:573-8.

13. Jennette JC, Thomas DB. Crescentic glomerulonephritis. Nephrol Dial Transplant 2001; 16 (Suppl 6):80-2. [CrossRef]

21. Fontenot AP, Schwarz MI. Diffuse alveolar hemorrhage. In: Schwarz MI, King TE (eds): Interstitial Lung Disease. Ontario: BC Decker; 2003: 632-56.

14. Travis WD, Koss MN, Ferrans VJ. The lung in connective tissue disorders. In: Haselton PS (ed): Spencer’s Pathology of the Lung. New York: McGraw-Hill, 1996: 803-34.

22. Seaton A, Meland JM, Lapp NL. Remission in Goodpasture's syndrome: report of two patients treated by immunosuppression and review of the literature. Thorax 1971; 26:683-8. [CrossRef]

15. Dammacco F, Battaglia S, Gesualdo L, Racanelli V. Goodpasture's disease: a report of ten cases and a review of the literature. Autoimmun Rev 2013; 12:1101-8. [CrossRef]

100

www.respircase.com

Respir Case Rep 2015;4(2):101-104 DOI: 10.5505/respircase.2015.86547

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

RESPIRATORY CASE REPORTS

Mevlüt Karataş1, Halit Çınarka1, Servet Kayhan1, Aziz Gümüş1, Recep Bedir2, Songül Özyurt1, Ünal Şahin1

An 18-year-old man was admitted to the hospital with the complaints of dyspnea, cough and hemoptysis. The physical examination revealed, herpes labials on the lower lip and crackles in the middle and lower regions of both lungs. Laboratory tests revealed a leukocyt count of 21.700/mm3, hemoglobulin level of 6.80 g/dL, hematocrit of 23.2%, CRP of 5.46 mg/dl, and HSV-1 IgM was positive. The thorax CT revealed bilateral and diffuse ground glass appearance and interlobuler septal thickening on both pulmonary paranchymal areas. Active bleeding was observed in the entire tracheobronchial system by bronchoscopy. Microscopic images showed hemosiderin-loaded macrophages. We diagnosed HSV-1 related pneumonia and diffuse alveolar hemorrhage (DAH). We treated the patient with acyclovir, corticosteroid, erythrocyte suspension, cryoprecipitate, and tranexamic acid. The patient improved dramatically. Finally, while HSV-1 related pneumonia is usually seen in immunocompromised hosts and critically ill patients, in the present case, a healthy immunocompetent man was infected with HSV-1. Following medication, the patient was completely healed. We think that the current case is a rare disease of HSV-1 leading to DAH.

On sekiz yaşında erkek hasta nefes darlığı, öksürük, kanlı balgam şikâyetiyle hastanemize başvurdu. Fizik bakıda vital bulguları normaldi. Alt dudakta herpes labialis ve akciğerler orta-alt bölgede inspiratuar raller mevcuttu. Laboratuvarında lökosit 21.700/mm3, hemoglobin 6,80 g/dL, hematokrit %23,2, CRP 5,46mg/dl ve viral panelinde HSV-1 IgM pozitifti. Toraks BT’de her iki akciğerde diffüz buzlu cam opasitesi, interlobuler septal kalınlaşmalar görülmekteydi. Fiberoptik bronkoskopide trakeobronşial sistemde diffüz eritem ve kanama saptandı. Bronkoalveoler lavajda hemosiderin yüklü makrofajlar görüldü. HSV-1’e bağlı pnömoni ve diffüz alveoler hemoraji (DAH) düşünülen hastaya acyclovir, kortikosteroid, eritrosit süspansiyonu, taze donmuş plazma ve tranexamik asit başlandı. Tedaviye dramatik cevap gelişti. Sonuç olarak, HSV-1 pnömonisinin sıklıkla immün suprese ve yoğun bakım hastalarında görüldüğü bilinmesine karşın olgumuzda immünitesi normal, genç bir hastada HSV-1’e bağlı pnömoni ve DAH kliniğinin geliştiğini görmekteyiz. Bu olgunun HSV-1’e bağlı gelişen, DAH patolojisiyle seyreden ve seyrek görülen bir olgu olduğu kanısındayız. Anahtar Sözcükler: Herpes simplex virus, pnömoni, diffüz alveoler hemoraji.

Key words: Herpes simplex virus, pneumonia, diffuse alveolar hemorrhage.

1 Department of Pulmonology, Recep Tayyip Erdoğan University Recep Tayyip Erdoğan Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Faculty of Medicine, Rize, Turkey Hastalıkları Anabilim Dalı, Rize 2 2 Department of Pathology , Recep Tayyip Erdoğan University Recep Tayyip Erdoğan Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Faculty of Medicine, Rize, Turkey Anabilim Dalı, Rize Submitted (Başvuru tarihi): 15.10.2014 Accepted (Kabul tarihi): 28.11.2014

Correspondence (İletişim): Mevlüt Karataş, Department of Pulmonology, Recep Tayyip Erdoğan University Faculty of Medicine, Rize, Turkey e-mail: fmkaratas@yahoo.com

101

Respiratory Case Reports

A variety of pulmonary pathologies may cause diffuse alveolar hemorrhage (DAH) which is a life-threatening clinical entity and requires urgent treatment. DAH often results in acute respiratory failure that requires early diagnosis and aggressive treatment. The diagnosis of DAH is difficult. DAH originates from the pulmonary microvasculature and responsible to alveolar damage. There are many conditions that can cause DAH. Most etiologies share a common pathophysiologic theme: damage to the alveolar microcirculation; any source of injury to the alveolar microcirculation can cause alveolar hemorrhage. Most patients present with dyspnea, cough, hemoptysis, and new alveolar infiltrates on chest imaging. Autoimmune disorders are the most frequent cause of DAH (1). Pulmonary infections can also cause DAH. HSV-1 causes a variety of infections that involve the upper and lower air way. HSV-1 related pneumonia showed especially in immunocompromised patients. We report a case of community acquired pneumonia related to Herpes simplex type 1 virus (HSV-1) presented with a clinical table of diffuse alveolar hemorrhage.

CASE An 18-year-old-young man was admitted to our emergency department with the complaints of cough, episodic bloody sputum, fatigue, and progressive dyspnea for two days. The patient was a non-smoker and there was no specific disease in his medical history. The physical examination revealed a 37.2 簞C fever, oxygen saturation on room air of 86%, heart rate of 138/min, respiratory rate of 14 breaths/min, herpes labialis on the lower lip, and crackles in middle and lower regions of both lungs. Laboratory tests revealed a white blood cell count of 21.700/mm3 with neutrophilic predominance and lymphopenia, hemoglobin level of 6.80 g/dL, hematocrit of 23.2%, platelet count of 172.000 K/uL, serum creatinine level of 0.58 mg/dL, LDH of 500 U/L, troponin level of 0.08 ng/ml, erythrocyte sedimentation rate of 16mm/hour, and urine analysis was normal. The coagulation study revealed a mildly elevated prothrombin time of 17.9 sec. and partial thromboplastin time of 30.8 sec. The rheumatologic workup, including all of the antinuclear antibodies, anti-double stranded antibodies, antineutrophil cytoplasmic antibodies, and anti-glomerular basement membrane antibodies were negative. Serological tests were as follows: C-reactive protein: 5.46 mg/dl, rheumatoid factor: less than 20 IU/mL, and the brucella test was negative. ELISA tests, including HBsAg, anti-HBs, anti-HCV, anti-HIV, anti-toxo IgM, anti-CMV IgM, EBV Cilt - Vol. 4 Say覺 - No. 2

VCA IgM, Herpes simplex type 2 IgG, and Herpes simplex type 2 IgM were negative. Anti-toxo IgG, anti-CMV IgG, EBV EBNA IgG, HSV-1 IgM and HSV-1 IgG were positive. There were no bacteria in the sputum culture. The chest x-ray revealed bilateral alveolar infiltrations (Figure 1). The computed tomography revealed diffuse ground-glass opacities and interlobular septal thickening on both pulmonary parenchymal areas (Figure 2). Diffuse erythema and bleeding were observed by fiberoptic bronchoscopy in the tracheobronchial system (Figure 3). Bronchoalveolar lavage of the left lower lobe showed progressively bloody return, consistent with alveolar hemorrhage. The microbiologic and cytological examination revealed no evidence of infection or malignancy. There were no bacteria in the bronchoalveolar lavage culture. Microscopic images of bronchoalveolar lavage showed hemosiderin loaded macrophages and inflammatory cells (Figure 4). All of the radiologic and laboratory results were consistent with the diagnosis of HSV-1 related pneumonia. Therefore, we administered medical treatment with intravenous administrations of acyclovir (500 mg 2x1), high dose corticosteroid (methylprednisolone, 120 mg), erythrocyte suspension, cryoprecipitate, and tranexamic acid (250 mg, 4x1) to prevent bleeding from the endobronchial system. The patient responded to medical therapy. Clinical and biochemical parameters of the patient improved dramatically. During the medical follow up period, there was no fever, dyspnea, or bloody sputum. Pulmonary function and radiologic findings gradually recovered. After eleven days of treatment, control chest x-ray, and computed tomography were shown as healing images in the pulmonary parenchymal areas.

Figure 1: Initial chest x-ray showed bilateral alveolar infiltrates

102

An Unexpected Cause of Diffuse Alveolar Hemorrhage in an Immunocompetent Young Patient: Herpes Simplex Type 1 Related Pneumonia | KarataĹ&#x; et al.

Figure 2: Thoracic computed tomography showed bilateral, diffuse ground glass opacities and interlobular septal thickening

originates from the pulmonary microcirculation including alveolar capillaries, arterioles, and venules. The underlying disease mechanism may be either pulmonary specific (e.g.: diffuse alveolar damage, or infections) or more generalized (vasculitis) (1). Herpes simplex infections are very common in the human population. HSV-1 causes a variety of infections that involve mucocutaneous surfaces, the central nervous system, and occasionally visceral organs such as the lungs (2,3). HSV-2 mostly causes Herpes genitalis, and at the same time may be recognized in 10% to 20% of cases in Herpes labialis (4). Primary HSV infections are seen usually in the upper respiratory system as gingivostomatitis or pharyngitis. Some viruses of the herpes virus family, such as HSV (e.g.: types 1, 2, 6, and 8), Varicella zoster, and CMV can cause pneumonia (5).

Figure 5: Fiberoptic bronchoscopy revealed diffuse airway erythema and bleeding

Figure 3: Fiberoptic bronchoscopy revealed diffuse airway erythema and bleeding

Figure 4: Inflammatory cells, respiratory tract epithelial cells and hemosiderin loaded macrophages (black arrow) were observed in the cytological examination of the bronchial lavage obtained by bronchoscopy (H&Ex440)

DISCUSSION Diffuse alveolar hemorrhage (DAH) is a life-threatening condition caused by a diverse group of disorders. DAH

103

Herpes simplex virus-related pneumonia is primarily caused by HSV- 1 and rarely caused by HSV-2 (6,7). Humoral and cell-mediated immunity act in response to HSV-1 infections. The most severe HSV-1 disease occurs in immunocompromised host (e.g.: the elderly; bone marrow transplant recipients; or patients with severe pulmonary disease or Human immunodeficiency virus infections); and critically ill patients (8,9). Published reports of HSV pneumonia are based on autopsy cases because of false diagnosis and high mortality among untreated patients (10). The herpes simplex virus may reach the lungs through three different means. The contiguous spread to the lower respiratory tract, aspiration of HSV, or oropharyngeal lesions may play a role in many cases (11). Pathologically, HSV infection can have three main forms of pulmonary involvement: necrotizing tracheobronchitis, necrotizing pneumonia, and interstitial pneumonitis (12). The interstitial pneumonitis form of HSV pulmonary infection is characterized by diffuse alveolar damage consisting of interstitial lymphocytic infiltration, alveolar hemorrhage, and hyaline membrane formation (13). Computed tomograwww.respircase.com

Respiratory Case Reports

phy findings of HSV pneumonia are diffuse or multifocal ground glass attenuation, peribronchial consolidation, or a mixed pattern of both findings (6,7). In our case, sputum and bronchoalveolar lavage cultures were negative for microbilogical growth. HSV-1 IgM and HSV-1 IgG were positive in the ELISA tests. Additionally, the physical examination of the patients revealed Herpes labialis on the lower lip. Computed tomography findings were compatible with HSV-1 related pneumonia. Although many conditions can cause DAH, all diagnostic steps were taken to diagnose HSV-1 related pneumonia and resulted diffuse alveolar hemorrhage. Antiviral treatment was administered and radiological and clinical healing were dramatically observed. As conclusion; In this case, an 18-year-old healthy young man was infected by HSV-1, which resulted in serious pneumonia and diffuse alveolar hemorrhage. While some published papers showed that HSV-1 infection can usually cause pneumonia in immunocompromised hosts and critically ill patients, in the present case, a healthy/immunocompetent man was infected by HSV-1, which resulted in diffuse alveolar hemorrhage. After taking antiviral medication, the patient completely covered, as revealed in both the chest x-ray and computing tomography images (Figure 5). We believe that the current case is a rare disease of HSV-1 leading to DAH.

REFERENCES 1.

Collard HR,Schwarz MI. Diffuse alveolar hemorrhage. Clin Chest Med 2004; 25:583-92. [CrossRef]

Corey L. Herpes simplex virus. In: Mandell GL, Bennett JE, Dolin R, eds, Principles and practice of infectious diseases, 5th ed. Philadelphia, PA: Churchill Livingstone, 2000; 1564– 80.

Whitley RJ, Roitzman B. Herpes simplex viruses. In: Richman DD, Whitley RJ, Hayden FG, eds, Clinical virology, 2nd edn. Washington, DC: ASM Press, 2002; 375–401.

Feldman S, Stokes DC. Varicella zoster and herpes simplex virus pneumonias. Semin Respir Infect 1987; 2:8494.

Miyazato A, Kishimoto H, Tamaki K, Nakama K, Saito A. Herpes simplex bronchopneumonia in a nonimmunocompromized individual. Intern Med 2001; 49:836-40.

Aquino SL, Dunagan DP, Chiles C, Haponik EF. Herpes simplex virus 1 pneumonia: patterns on CT scans and conventional chest radiographs. J Comput Assist Tomogr 1998; 22:795–800. [CrossRef]

Gasparetto EL, Escuissato DL, Inoue C, Marchiori E, Müller NL. Herpes simplex virus type 2 pneumonia after bone marrow transplantation: high-resolution CT findings in 3 patients. J Thorac Imaging 2005; 20:71–3.

Corey L, Spear PG. Infections with herpes simplex viruses (1). N Engl J Med 1986; 314:686– 91. [CrossRef]

Wilton JM, Ivanyi L, Lehner T. Cell-mediated immunity in Herpesvirus hominis infections. Br Med J 1972; 1: 723–6. [CrossRef]

CONFLICTS OF INTEREST None declared.

AUTHOR CONTRIBUTIONS Concept - M.K., A.G., R.B., H.Ç., Ü.Ş., S.K., S.Ö.; Planning and Design - M.K., S.K., S.Ö., A.G., H.Ç., Ü.Ş., R.B.; Supervision - M.K., A.G., R.B., H.Ç., Ü.Ş., S.K., S.Ö.; Funding - M.K., R.B., Ü.Ş.; Materials - M.K., S.K., R.B.; Data Collection and/or Processing - M.K., R.B.; Analysis and/or Interpretation - M.K., S.K., H.Ç.; Literature Review - M.K., S.Ö.; Writing - M.K.; Critical Review Ü.Ş., S.Ö.

YAZAR KATKILARI Fikir - M.K., A.G., R.B., H.Ç., Ü.Ş., S.K., S.Ö.; Tasarım ve Dizayn - M.K., S.K., S.Ö., A.G., H.Ç., Ü.Ş., R.B.; Denetleme - M.K., A.G., R.B., H.Ç., Ü.Ş., S.K., S.Ö.; Kaynaklar - M.K., R.B., Ü.Ş.; Malzemeler - M.K., S.K., R.B.; Veri Toplama ve/veya İşleme - M.K., R.B.; Analiz ve/veya Yorum - M.K., S.K., H.Ç.; Literatür Taraması - M.K., S.Ö.; Yazıyı Yazan - M.K.; Eleştirel İnceleme - Ü.Ş., S.Ö.

Cilt - Vol. 4 Sayı - No. 2

10. Martinez E, de Diego A, Paradis A, Perpiñá M, Hernandez M. Herpes simplex pneumonia in a young immunocompetent man. Eur Respir J 1994; 7:1185-8. 11. Nash G. Necrotizing tracheobronchitis and bronchopneumonia consistent with herpetic infection. Hum Pathol 1972; 3:283–91. [CrossRef] 12. Travis WD, Colby TV, Koss MN, Rosado-de Christenson, ML, Muller NL, King TE. Non-neoplastic disorders of the lower respiratory tract. Washington DC, USA: American Registry of Pathology, 2002. 13. Ramsey PG, Fife KH, Hackman RC, Meyers JD, Corey L. Herpes simplex virus pneumonia: clinical, virologic, and pathologic features in 20 patients. Ann Intern Med 1982; 97:813–20. [CrossRef]

104

Respir Case Rep 2015;4(2):105-107 DOI: 10.5505/respircase.2015.37450

OLGU SUNUMU

CASE REPORT

RESPIRATORY CASE REPORTS

Sinem Berik Safçi, Peri Meram Arbak, Ege Güleç Balbay

Otuz sekiz yaşında erkek hasta kliniğimize göz yaşartıcı gaz maruziyeti sonrası başvurdu. PA Akciğer grafisinde interstisyel özellik izlendi. Solunum fonksiyon testinde restriktif patern saptandı. Hastanın bir hafta sonra yapılan solunum fonksiyon testlerinde, zorlu vital kapasitenin maruziyetten hemen sonraki döneme oranla arttığı ancak maruziyet öncesine göre hala düşük seyrettiği görüldü. Göz yaşartıcı gaz inhalasyonu sonrası gelişen pulmoner restriksiyon olgusunu sunuyoruz. Anahtar Sözcükler: Göz yaşartıcı gaz, biber gazı, restriktif akciğer hastalığı.

Göz yaşartıcı gazlar OC (Oleoresin capsicum; biber gazı), CN (Chloroacetophenone), DM (Chlorodihydrophenarsazine) ve CS (Chlorobenzylidenemalononitrile) gibi etken maddeler içermektedir. Resmi makamların verdikleri bilgilere göre Türkiye’de OC ve CS kullanılmaktadır. OC (Biber gazı), Capsicum annum ya da Capsicum frutescens’den elde edilen ve “Oleoresin capsicum” olarak bilinen kırmızıbiber ya da acı Arnavut biberinden elde edilen bir yağdır. İçindeki esas madde kapsaisin’dir. İlk kez I. Dünya Savaşı’nda kullanılmıştır.

Düzce Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Düzce

A 38-year-old man was admitted to our clinic after tear gas inhalation. An interstitial pattern was observed in the posteroanterior chest x-ray. The pulmonary function test indicated a restrictive pattern. Forced vital capacity increased after a week; however, it did not reach the basal value. Herein, we report a case of tear gas inhalation induced pulmonary restriction. Key words: Tear gas, pepper spray, restrictive pulmonary disease.

Günümüzde tüm dünyada emniyet güçleri tarafından “biber gazı” adında toplulukları dağıtmak, aynı zamanda kişisel korunma amacıyla da küçük ambalajlar halinde kullanılmaktadır (1). CS ise gaz bombaları şeklinde uygulanmaktadır. Göz yaşartıcı gazların solunum fonksiyonları üzerine olan etkilerini inceleyen az sayıda araştırma bulunmaktadır ve sonuçları da farklılık göstermektedir. Biz de göz yaşartıcı gaz maruziyeti sonrası pulmoner restriksiyon gelişen bir olguyu sunuyoruz.

Department of Chest Diseases, University of Düzce, Düzce, Turkey

Başvuru tarihi (Submitted): 16.08.2014 Kabul tarihi (Accepted): 23.12.2014 İletişim (Correspondence): Sinem Berik Safçi, Düzce Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Düzce e-mail: sinemberik@hotmail.com

*TÜSAD 2013 35. Ulusal kongresinde poster olarak sunulmuştur.

105

Respiratory Case Reports

OLGU

TARTIŞMA

Otuz sekiz yaşında erkek hasta kliniğimize göz yaşartan gaz (sprey ve gaz bombası) maruziyetinden iki gün sonra başvurdu. Hastada maruziyetten hemen sonra gözlerde yanma, nefes darlığı, öksürük, sarı renkli balgam, 3–5 dakika sonra başlayan burun akıntısı şikâyetleri vardı. Nefes darlığı atakları 10 dakika süren epizotlar şeklinde dört kez tekrarlamıştı. Temas eden bölgeleri sütle yıkamasıyla yanma şikâyeti bir miktar gerilemiş, ancak ertesi sabah gözlerde ağrı ve genizde yanma devam etmişti. Hastanın özgeçmişinde 20 paket/yıl sigara tüketimi varken 10 yıldır sigara kullanmıyordu. Ek hastalığı yoktu. Fizik muayenesinde, TA: 120/50 mmHg, solunum sayısı: 14/dk, nabız: 86/dk idi. Baş-boyun, solunum istemi, kardiyovasküler sistem ve batın muayenelerinde özellik yoktu. Beyaz küre: 8300 x103/uL, hemoglobin: 16,6 g/dL, sedimantasyon: 7 mm/saat, total IgE: 30 IU/mL olarak ölçüldü. Posteroanterior akciğer grafisinde interstisyel patern görüldü (Şekil 1). Yapılan solunum fonksiyon testinde (SFT) (Tablo 1), geçmiş tarihli SFT’ye oranla FVC’de düşüş saptandı. Hastanın burun salgısı sarı renkliydi (hasta bunu gazın rengine bağladı) ve nötrofil hâkimiyeti vardı. Hasta bir hafta sonra kontrole çağrıldı ve SFT ve burun salgısı kontrolü tekrarlandı. Burun salgısı normal olarak değerlendirildi. FVC’nin maruziyetten hemen sonraki döneme göre arttığı, ancak maruziyet önceki döneme oranla hala düşük olarak seyrettiği görüldü.

Chlorobenzylidene-malononitrile CS olarak bilinmektedir ve göz yaşartıcı gaz olarak sıklıkla kullanılan kimyasal bir ajandır. Kapsaisin (8-Methyl-N-vanillyl-trans-6nonenamide, C18H27NO3, molar mass 305,41 g/mol) kırmızı biberden üretilen bir nörotoksindir. Gıda endüstrisinde baharat, doğada haşere ilacı, nöropatik ağrı ile artrit tedavisinde topikal merhem ve dermal plaster şeklinde kullanılmaktadır. Her iki etken güvenlik güçleri tarafından toplulukları kontrol amaçlı, kapsaisin ise kişisel korunma amaçlı olarak da kullanılmaktadır (1). Kapsaisin, vanilloid reseptör 1 (TRPV1)’ e bağlanır. Reseptörlerin aktivasyonu ile salınan substance-P, neurokinin-A, neurokinin-P, kalsitonin gen ilişkili peptid gibi nöropeptidlerin aktivasyonu ile mukus sekresyonunu artırır, bronkokonstriksiyon ve nörojenik inflamasyon meydana gelir (2). Bu peptidlerin kapiller endoteline lökosit göçünü artırarak, özelikle tekrarlayan maruziyetlerde hava yollarında kalıcı inflamasyona yol açtıkları düşünülmektedir (3,4). Akut inhalasyon hasarında, irritan ajanın solubilitesi, aerodinamik özellikleri, pH ve konsantrasyonuna bağlı olarak etkilenen alan ve derecesi belirlenir. Olgumuzda irritan ajanın solubilitesi ve konsantrasyonun yoğunluğunun fazla olmasına bağlı olarak üst hava yollarıyla birlikte pulmoner parankimal etkilenmenin de olduğu görüldü. Olgumuzda göz yaşartan gazlar sonrası spirometrik inceleme esnasında geçmişe oranla FVC’de azalma saptandı. Oysa Chan ve ark.’nın (5) 35 kolluk kuvveti üzerinde yaptıkları çalışmada kapsaisin inhalasyonu sonrası spirometri, oksijen satürasyonu ve end-tidal C02 ölçümlerinde etkilenme olmadığı gözlenmiştir. Literatürde kapsaisin inhalasyonu sonucu bildirilen olgu sayısı giderek artmaktadır. Miller ve ark. (6) biber gazına maruziyet sonrası pnömomediastinum gelişen bir polis memuru olgusu bildirmiştir. Roth ve ark. (7) tarafından bildirilen bir olguda da kapsaisine bağlı akut hava yolu hasarı tanımlanmıştır. Busker ve van Helden (8) polis tarafından kullanılan biber gazının nispeten daha güvenli ve etkili olduğu sonucuna varmışlardır. CS gazı inhalasyonu sonrası bildirilen larenks ve hava yolu obstrüksiyonu olgusunda, pulmoner ödem ve diffüz hava yolu hasarının ölümcül olabileceğinden bahsedilmektedir (9). Göz yaşartıcı gazı CS teması sonrası pulmoner ödem, pnömoni, kalp yetmezliği ve karaciğer hasarı bildirilen bir olguda CS’in güvenirliliği de sorgulanmıştır (10). Nöropeptidlerin etkisiyle meydana gelen kapiller permeabilite artışı ve lökosit göçü sonucunda nötrofillerin hâkim olduğu sekresyon artışı meydana gelir. Bizim olgumuzda

Tablo 1: Solunum fonksiyon test sonuçları.

Şekil 2: Postero-anterior akciğer grafisinde interstisyel görünümde artış. Cilt - Vol. 4 Sayı - No. 2

106

Göz Yaşartıcı Gaz İnhalasyonu Sonrası Gelişen Pulmoner Restriksiyon Olgusu | Berik Safçi ve ark.

da burun salgısında nötrofil hâkimiyeti saptanmıştı. Olgumuzda SFT’de gözlenen temelde restriktif patern, burun salgısındaki nötrofil birikimi ve akciğer grafisindeki interstisyel patern, göz yaşartan gazlarla ilişkili pnömonitis tablosunu akla getirmektedir. Ancak hastaya bronkoalveolar lavaj ve yüksek çözünürlüklü tomografi yapılamadığı için iki objektif bulguyla yetinilmek zorunda kalınmıştır. Göz yaşartan gazlarla olan karşılaşmada, her akut inhalasyon olgusunda gözleneceği üzere, üst ve alt havayollarının yanı sıra 2–3 gün içinde de alveollerin etkilenmesi beklenmektedir (11). Bu hastada da gazla karşılaşmadan iki gün sonra kliniğimize başvuru gerçekleşmişti. Hastanın burun sürüntüsündeki nötrofilinin ve restriktif paternin bir hafta sonra kısmen gerilemesi infeksiyondan çok diğer nedenlerle oluşan inflamasyonu düşündürmektedir. Sonuç olarak, göz yaşartan gazlarla karşılaşan bireylerden erken dönemde elde edilen SFT, nazal sürüntünün hücre analizi, ilk 3 günde çekilen akciğer grafisi ve bu tetkiklerin bir hafta içinde tekrarlanması, göz yaşartan gazlara bağlı solunum fonksiyon bozukluğu paterninin gerçek sıklığını ve tipini ortaya çıkarmaya yardımcı olabilecektir.

ÇIKAR ÇATIŞMASI

inhibits the growth of androgen-independent, p53 mutant prostate cancer cells. Cancer Res 2006; 66:3222-9. [CrossRef] 2.

Geppetti P, Materazzi S, Nicoletti P. The transient receptor potential vanilloid 1: role in airway inflammation and disease. Eur J Pharmacol 2006; 533:207-14. [CrossRef]

Zuskin E, Kanceljak B, Skuric Z, Pokrajac D, Schachter EN, Witek TJ, et al. Immunological and respiratory findings in spice-factory workers. Environ Res 1988; 47:95108. [CrossRef]

Nam YH, Jin HJ, Hwang EK, Shin YS, Ye YM, Park HS. Occupational rhinitis induced by capsaicin. Allergy Asthma Immunol Res 2012; 4:104-6. [CrossRef]

Chan TC, Vilke GM, Clausen J, Clark RF, Schmidt P, Snowden T, et al. The effect of oleoresin capsicum “pepper” spray inhalation on respiratory function. J Forensic Sci 2002; 47:299-304.

Miller JJ, Skolnick J. Inhalation injury after capsaicin exposure. J Ky Med Assoc 2006; 104:103-5.

Roth VS, Franzblau A. RADS after exposure to a riotcontrol agent: a case report. J Occup Environ Med 1996; 38:863-5. [CrossRef]

Busker RW, van Helden HP. Toxicologic evaluation of pepper spray as a possible weapon for the Dutch police force: risk assessment and efficacy. Am J Forensic Med Pathol 1998; 19:309-16. [CrossRef]

Karaman E, Erturan S, Duman C, Yaman M, Duman GU. Acute laryngeal and bronchial obstruction after CS (ochlorobenzylidenemalononitrile) gas inhalation. Eur Arch Otorhinolaryngol 2009; 266:301-4. [CrossRef]

Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.

YAZAR KATKILARI Fikir - S.B.S., P.M.A., E.G.B.; Tasarım ve Dizayn - S.B.S., P.M.A., E.G.B.; Denetleme - S.B.S., P.M.A., E.G.B.; Kaynaklar - S.B.S., P.M.A., E.G.B.; Malzemeler - S.B.S., P.M.A., E.G.B.; Veri Toplama ve/veya İşleme - S.B.S., P.M.A., E.G.B.; Analiz ve/veya Yorum - S.B.S., P.M.A., E.G.B.; Literatür Taraması - S.B.S., P.M.A., E.G.B.; Yazıyı Yazan - S.B.S., P.M.A., E.G.B.; Eleştirel İnceleme - S.B.S., P.M.A., E.G.B.

10. Krapf R, Thalmann H. Acute exposure to CS tear gas and clinical studies. [Article in German]. Schweiz Med Wochenschr 1981; 111:2056-60. 11. Miller K, Chang A. Acute inhalation injury. Emerg Med Clin North Am 2003; 21:533-57. [CrossRef]

KAYNAKLAR 1.

107

Mori A, Lehmann S, O'Kelly J, Kumagai T, Desmond JC, Pervan M, et al. Capsaicin, a component of red peppers,

www.respircase.com

Respir Case Rep 2015;4(2):108-111 DOI: 10.5505/respircase.2015.63935

OLGU SUNUMU

CASE REPORT

RESPIRATORY CASE REPORTS

Erdal İn1, Mehmet Mustafa Akın2, Affan Denk3

Endobronşiyal aspergillozis, aspergillus enfeksiyonlarının pulmoner tutulumlarının oldukça nadir görülen bir formudur ve genellikle altta yatan akciğer hastalığı olan normal immün sisteme sahip hastalarda saptanır. Endobronşiyal aspergillozis ile ilişkili bronşiyal karsinoid tümörler nadir görülür ve şimdiye kadar literatürde altı olguda bildirilmiştir. Endobronşiyal tümörler, aspergillus kolonizasyonu ile ilişkili olduğunda, genellikle basit bir endobronşiyal aspergillozis ile karışabilir. Bu yazıda, aspergillus kolonizasyonu tarafından örtülen endobronşial karsinoid tümör olgusu sunulmuştur. Anahtar Sözcükler: Endobronşiyal aspergillozis, bronşiyal karsinoid tümör, akciğer.

Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Elazığ 2 Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı, Elazığ 3 Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi, Enfeksiyon Hastalıkları Anabilim Dalı, Elazığ

Endobronchial aspergillosis is a rare disease entity with pulmonary involvement of aspergillosis. Endobronchial aspergillosis is usually incidentally detected in patients with underlying lung disease and also in immunocompetent patients. The association of carcinoid tumors with aspergillosis is rare and has been reported in six other cases thus far. When an endobronchial tumor is associated with aspergillosis colonization, it may often be confused with simple endobronchial aspergillosis. Herein, we describe a case of an endobronchial carcinoid tumor with superimposed aspergillus colonization. Key words: Endobronchial aspergillosis, bronchial carcinoid tumor, lung.

Department of Pulmonary Diseases, Fırat University Faculty of Medicine, Elazığ, Turkey 2 Department of Pathology, Fırat University Faculty of Medicine, Elazığ, Turkey 3 Department of Infectious Diseases, Fırat University Faculty of Medicine, Elazığ, Turkey

Başvuru tarihi (Submitted): 03.09.2014 Kabul tarihi (Accepted): 03.11.2014 İletişim (Correspondence): Erdal İn, Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Elazığ e-mail: inerda@gmail.com

108

Respiratory Case Reports

Aspergillus dünya çapında toprakta, çürümüş organik materyalde ve kapalı ortamlarda yaygın olarak bulunan bir mantardır. Aspergillus’un doğada yaklaşık 200 türü vardır ancak bunlardan sadece birkaçı insanda hastalık yapma potansiyeline sahiptir. Bunlar Aspergillus fumigatus, Aspergillus flavus, Aspergillus niger, Aspergillus terreus ve Aspergillus nidulans’tır. Hastalık mantar sporlarının inhalasyonu ile gelişir ve kişiden kişiye yayılım olmaz (1). Aspergillozis temel olarak altta yatan kronik akciğer hastalığı olanlarda ve immün sistemi baskılanmış olanlarda görülür (2). Aspergillozisin pulmoner tutulumu genellikle pulmoner aspergilloma, allerjik bronkopulmoner aspergillozis, kronik nekrotizan aspergillozis ve invazif aspergilloz olarak sınıflandırılır (3). Endobronşiyal aspergillozis, bronşiyal lümen içinde aspergillus türlerinin büyümesi ile karakterize pulmoner aspergillozisin olağan dışı bir formudur (4). Endobronşiyal aspergillozis klinik ve radyolojik olarak endobronşiyal tümörleri taklit edebilir veya onların üzerini örterek tanının gecikmesine neden olabilir (5,6). Olgumuzda, bronşiyal karsinoid tümör üzerine kolonize olan, bronş mukozasına invazyon göstermeyen ve karsinoid tümör tanısının konmasında güçlük yaratan endobronşiyal aspergillus enfeksiyonu saptanmıştır. Hastamız nadir görülen karmaşık bir olgu olduğu için literatür eşliğinde sunulmuştur.

ğı nedeniyle hastaya tekrar FOB yapıldı. Kontrol FOB'da daha önce sol üst bronşunda gözlenen beyazımsı aspergillus plaklarının kaybolduğu ancak sol üst lob divizyon bronşunu tam tıkayan lingula bronşuna doğru minimal uzanımı olan polipoid yapıda endobronşiyal lezyon olduğu izlendi. Lezyon üzerinden biyopsi alındı. Patoloji sonucu; ''mikroskopik olarak incelenen dokuda bronş mukozası altında kümelenmiş olarak izlenen hücreler, nöroendokrin tümör ile uyumludur'' olarak değerlendirildi. İmmünohistokimyasal incelemede tümörün nöroendokrin belirteçlerle (kromogranin, sinaptofizin, PanCK) pozitif boyandığı izlendi (Şekil 4). Hastaya bu bulgularda bronşiyal karsinoid tümör tanısı konuldu ve sol üst lobektomi yapılması uygun bulunarak göğüs cerrahisi kliniğine yönlendirildi. Sol üst lobektomi sonrası hastanın nefes darlığı ve öksürük şikâyetleri düzeldi. İnhaler tedavileri kesildikten sonra şikâyetleri tekrarlamayan hastada astım tanısından uzaklaşıldı ve hastanın semptomlarının bronşiyal karsinoid tümöre bağlı olduğu düşünüldü. Hastalığı ile ilgili verilerin bilimsel amaçlı dergilerde kullanılması için hastadan gerekli onam alındı.

OLGU Yaklaşık iki yıldır astım tanısıyla inhaler steroid ve beta-2 agonist kombinasyonu alan 62 yaşında bayan hasta öksürük ve nefes darlığı yakınmasıyla hastanemize başvurdu. Akciğer grafisinde sol akciğerde minimal hacim kaybı ve sol hiler alanda düzensiz sınırlı dansite artışı saptandı (Şekil 1). Toraks bilgisayarlı tomografisinde (BT) sol akciğer üst lob bronşunu oblitere eden, lümene uzanım gösteren 2x3,5 cm çapında yumuşak doku lezyonu ve lezyon komşuluğunda üst lob anterior segmentte atelektazi izlendi (Şekil 2). Fiberoptik bronkoskopide (FOB) sol üst lob bronşunun girişinde, üst lob bronşunu tıkayan beyazımsı endobronşial lezyon izlendi. Lezyondan alınan endobronşiyal biyopsi patoloji sonucu; ''mikroskopik olarak incelenen materyal mantar kümesi özelliğinde olup yapılan histokimyasal boyalar aspergillus ile uyumludur'' olarak değerlendirildi (Şekil 3). Bronş lavajında Aspergillus spp. üredi. Hasta endobronşiyal aspergillozis olarak değerlendirildi ve hastaya oral vorikonazol tedavisi başlandı. Vorikonazol tedavisi, 400 mg yükleme dozu sonrasında günde iki kez 200 mg olarak 4 hafta süreyle verildi. Vorikonazol tedavisi sonunda, endobronşiyal aspergillozis olgularında altta gizlenen bir endobronşiyal tümör olasılıCilt - Vol. 4 Sayı - No. 2

Şekil 1: Akciğer grafisinde sol hiler alanda düzensiz sınırlı dansite artışı.

Şekil 2: Toraks bilgisayarlı tomografide sol akciğer üst lob bronşunu oblitere eden, lümene uzanım gösteren yumuşak doku lezyonu (beyaz oklar) ve lezyon komşuluğunda üst lob anterior segmentte atelektazi (siyah ok).

109

Endobronşiyal Aspergillozis Tarafından Gizlenen Bronşiyal Karsinoid Tümör Olgusu | İn ve ark.

TARTIŞMA Literatürde endobronşiyal aspergillozis ile ilişkili çok sayıda pulmoner karsinom olgusu bulunmaktadır (5). Ancak şimdiye kadar literatürde bronşiyal aspergillozis ile birlikte bulunan toplam 6 endobronşiyal karsinoid tümör olgusu bildirilmiştir (5,7-10). Quoix ve ark.nın (9) bildirdiği, sağ üst lob atelektazisi nedeniyle FOB yapılan 62 yaşındaki olguda, sağ ana bronşun tümör benzeri bir lezyon ile tıkalı olduğu görülmüş ve alınan biyopsi sonucu, aspergillus kolonileri içeren organize fibrin depoziti şeklinde saptanmıştır. Tekrarlanan biyopsilerle ana bronştaki lezyonun, sağ üst lobdan kaynaklanan karsinoid tümöre tutunmuş yalancı bir tümör olduğu saptanmış ve olguda “obstrüktif aspergillus bronşiti” tanımlaması kullanılmıştır Ayrıca bu durumun, daha sık görülen bronkopulmoner aspergillozis ayırıcı tanısında ve tümör dokusuna ulaşmada zorluklara neden olabileceği belirtilmiştir.

Şekil 3: Doku örneklerine uygulanan H&E (A), PAS (B) ve GMS (C) histokimyasal boyalarında aspergillus hif ve sporları görülmektedir (H&E, PAS, GMS x40). *H&E: Hematoksilen Eozin, *PAS: Peryodik Asit Shift, *GMS: Gomori's Methenamine Silver.

Şekil 4: Hematoksilen eozin (H&E) boyasında, bronş mukozası ile örtülü dokuya komşu bağ dokusu alanları içinde kümeler halinde tümör hücreleri görülmektedir (A). Sinaptofizin (B), kromogranin (C) boyaları ile yapılan immünohistokimyasal incelemede tümör hücrelerinde pozitif boyanma izlenmektedir (H&E, Sinaptofizin, Kromogranin x20).

Nillson ve ark. (5) ise 56 ve 82 yaşlarında 2 bayan olgu bildirmişlerdir. Hemoptizi ve nefes darlığı ile başvuran ilk olguda Toraks BT'de sol infrahiler bölgede sol alt lob bronşuna doğru uzanım gösteren yumuşak doku lezyonu saptanmıştır. FOB'da, sol alt lob bronşunu tıkayan beyaz kitle lezyonu saptanmış ve bu alandan biyopsi yapılmıştır. Biyopsi örneğinin histopatalojik incelemesinde; fibrin, nekrotik debris ve mantar hifaları tarafından çevrelenen tümör hücreleri görülmüş ve immünohistokimyasal incelemede, tümör hücrelerinin nöroendokrin boyalarla (CD

110

56, kromogranin A) pozitif boyandığı izlenmiş ve karsinoid tümör tanısı konulmuştur. Bu hastaya vorikonazol tedavisi sonrası sol alt lobektomi operasyonu yapılmıştır. Nefes darlığı ile başvuran ikinci olguda Toraks BT'de sağ ana bronşta kitle lezyonu saptanmış ve FOB ile tanı konulmuştur. Bronkoskopik olarak alınan endobronşiyal biyopside fibrin, nekrotik debris ve aspergillus hifaları ile kısmen çevrelenen karsinoid tümör hücreleri görülmüş ve hastaya itrakonazol tedavisi verilmiştir. Bu olguda, pozitron emisyon tomografisinde, akciğer parankiminde çok sayıda hipermetabolik metastatik nodüller gözlendiği için cerrahi tedavi düşünülmemiş, kemoterapi verilmiştir. Hemoptizi ve sağ orta-alt lobda tekrarlayan atelektazi ile başvuran 11 yaşındaki başka bir olguda ise FOB'da, sağ ana bronşta intrabronşiyal kitle saptanmış ve biyopsi yapılmıştır. Biyopsi sonucu, kronik inflamasyon ve bronşiyal dokuda aspergillus invazyonu olarak yorumlanmış ve hastaya inhaler amfoterisin-B tedavisi başlanmıştır. İki ay sonra yapılan kontrol FOB'da, sağ ana bronştaki tümörün lümeni tama yakın kapattığının izlenmesi üzerine hastaya sağ pnömonektomi yapılmış ve cerrahi biyopsi sonucu sağ ana bronşta karsinoid adenom olarak değerlendirilmiştir (10). Literatürde verilerine ulaşılabilen tüm olgularda karsinoid tümörlerin santral bronşiyal yapılardan kaynaklandığı (ana veya lober bronşlar) ve obstrüktif endobronşiyal lezyon olarak gözlendiği saptanmıştır. Bizim olgumuzda da tümör sağ üst lob bronşunda saptanmış ve üst lob anterior segmentte obstrüktif atelektaziye neden olmuştur. Literatürdeki 3 olguda aspergillusun tümör üzerine kolonize olduğu, akciğer parankimine veya bronşiyal yapılara fungal invazyon olmadığı saptanırken, bir olguda tümörün bronşiyal dokuya invazyon yaptığı gözlenmiştir. Bizim olgumuzda da aspergillus, endobronşiyal tümör üzerine kolonize olmuş, histopatolojik olarak bronşiyal invazyon bulgusu saptanmamıştır. Olgumuzda dört haftalık oral antifungal tedavi sonrası FOB tekrarlanmış, üst lob bronşunu tıkayan beyazımsı aspergillus lezyonlarının tama yakın kaybolduğu ve aspergillus lezyonlarının gizlemesi nedeniyle daha önce gözlenemeyen endobronşiyal tümöral lezyonun görünür hale geldiği görülmüştür. Sonuçta olgumuza, tedavi sonrası yapılan bronkoskopik biyopsi ile bronşiyal karsinoid tümör tanısı konulabilmiştir. Endobronşiyal aspergillozis klinik ve radyolojik olarak bronşiyal tümörleri taklit edebilir veya endobronşiyal lezyonların üzerine kolonize olarak bronkoskopik olarak tümöral lezyonların gözlenmesini engelleyebilir. FOB'da aspergillus ile uyumlu görünümü olan lezyonlar gözlendi-

www.respircase.com

Respiratory Case Reports

ği zaman ya derin biyopsiler alınmalı ya da antifungal tedavi sonrası FOB tekrarlanmalıdır.

ÇIKAR ÇATIŞMASI Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.

YAZAR KATKILARI Fikir - E.İ., M.M.A., A.D.; Tasarım ve Dizayn - E.İ., M.M.A., A.D.; Denetleme - E.İ., M.M.A., A.D.; Kaynaklar - E.İ., M.M.A.; Malzemeler - E.İ., M.M.A.; Veri Toplama ve/veya İşleme - E.İ., A.D.; Analiz ve/veya Yorum - E.İ., A.D.; Literatür Taraması - E.İ., A.D.; Yazıyı Yazan - E.İ., M.M.A.; Eleştirel İnceleme - E.İ., M.M.A.

KAYNAKLAR 1.

Tashiro T, Izumikawa K, Tashiro M, Takazono T, Morinaga Y, Yamamoto K, et al. Diagnostic significance of Aspergillus species isolated from respiratory samples in an adult pneumology ward. Med Mycol 2011; 49:581-7. [CrossRef] Nivoix Y, Velten M, Letscher-Bru V, Moghaddam A, Natarajan-Amé S, Fohrer C, et al. Factors associated with overall and attributable mortality in invasive aspergillosis. Clin Infect Dis 2008; 47:1176-84. [CrossRef]

Cilt - Vol. 4 Sayı - No. 2

Soubani AO, Chandrasekar PH. The clinical spectrum of pulmonary aspergillosis. Chest 2002; 121:1988-99. [CrossRef]

Ma JE,Yun EY, Kim YE, Lee GD, Cho YJ, Jeong YY, et al. Endobronchial aspergilloma: report of 10 cases and literature review. Yonsei Med J 2011; 52:787-92. [CrossRef]

Nilsson JR, Restrepo CS, Jagirdar J. Two cases of endobronchial carcinoid masked by superimposed aspergillosis: a review of the literature of primary lung cancers associated with Aspergillus. Ann Diagn Pathol 2013; 17:131-6. [CrossRef]

Maqro CM, Ross Jr P. Endobronchial mimics of primary endobronchial carcinoma: a clinical study of 25 cases. Can Respir J 2005; 12:123-7.

Dieudonne P. Bronchial carcinoid tumor masked by aspergillosis. J Fr Med Chir Thorac 1969; 23:129-35.

Homasson JP, Hertzog P, Carnot F. Vegetating aspergilloma on a carcinoid bronchial obstruction. Nouv Presse Med 1982; 11:3207.

Quoix E, Gasser B, Apprill M, Gourdon C, Pauli G, Roegel E. Endobronchial aspergillosis associated with a carcinoid tumor. Rev Mal Respir 1990; 7:609-12.

10. Kumar L, Singh M, Mitra SK, Bannerjee CK. Superadded aspergillosis on carcinoid bronchial adenoma leading to delayed diagnosis. Postgrad Med J 1990; 66:938-9. [CrossRef]

111

Respir Case Rep 2015;4(2):112-115 DOI: 10.5505/respircase.2015.29981

OLGU SUNUMU

CASE REPORT

RESPIRATORY CASE REPORTS

Ercan Kurtipek1, Mustafa Çalık2, İlknur Küçükosmanoğlu3, Nuri Düzgün2, Hıdır Esme2

Otuz dört yaşındaki erkek hasta üşüme, titreme, halsizlik gibi non spesifik bulgularla acil servise başvurdu. PA Akciğer grafisinde sol kalp kenarını silen oldukça büyük düzgün sınırlı bir kitle lezyonu saptandı. Toraks MR görüntülenmesinde T-8-9 düzeyinde torakal vertebra sol pedinkül düzeyinde 49x22x17 mm boyutlarında kitlesel lezyon izlendi. Kitle total olarak eksize edildi. Histolojik inceleme sonucu ile evre-I kondrosarkom tanısı kondu. Kondrosarkom göğüs duvarının primer malign tümörleri arasında en sık olanıdır. Tedavisinde geniş cerrahi eksizyon uygulanmaktadır.

Anahtar Sözcükler: Kondrosarkom, cerrahi eksizyon, göğüs kafesi.

Kondrosarkomlar kemiğin primer malign tümörleridir. Hiyalin kıkırdak matriks ve kondrositlerden gelişmektedir (1). Kemik tümörleri içinde üçüncü sıklıkla izlenmektedir. Genellikle 40 yaş üzeri ve erkeklerde daha sıktır. Ayrıca göğüs duvarında en sık görülen primer malign tümördür ve en sık ön

Konya Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, Konya 2 Konya Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Cerrahisi Kliniği, Konya 3 Konya Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Kliniği, Konya

The patient, who was 34-year-old applied to the emergency unit with non-specific complaints including chills, shivers, and listlessness. In the PA lung graphy, a rather large, limited mass lesion with a smooth border that was adjacent to the left side of the heart was detected. The thorax MR imaging, revealed a massive lesion of 49x22x17 mm in the level of T-8-9 thoracic vertebrae at the left pedincul level. The mass was totally excised. Following the histological examination, the mass was diagnosed with a grade-I chondrosarcoma. Chondrosarcoma is most commonly seen among the primary malignant tumors of the chest wall. It is generally treated with large, surgical excision. Key words: Chondrosarcoma, surgical excision, chest.

duvarda, kostokondral bölgede yerleşim göstermektedir Genellikle ağrılı bir kitle oluşturan kondrosarkomun tedavisinde sıklıkla geniş cerrahi eksizyon uygulanmaktadır. Seyrek görülen ve nonspesifik bulgularla rastlantısal olarak saptanmış olan kondrosarkom olgusu literatür eşliğinde sunulmaktadır.

Clinic of Chest Diseases, Konya Education and Research Hospital, Konya, Turkey 2 Clinic of Thoracic Surgery, Konya Education And Research Hospital, Konya, Turkey 3 Clinic of Pathology, Konya Education And Research Hospital, Konya, Turkey

Başvuru tarihi (Submitted): 02.10.2014 Kabul tarihi (Accepted): 13.11.2014 İletişim (Correspondence): Ercan Kurtipek, Konya Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, Konya e-mail: kurtipek14@hotmail.com

112

Respiratory Case Reports

OLGU Otuz dört yaşında erkek hasta, üşüme titreme ve halsizlik şikâyeti ile hastanemiz acil servisine başvurdu. Fizik muayenesi normal olan hastanın, PA Akciğer grafisinde sol kalp kenarını silen oldukça büyük düzgün sınırlı bir kitle lezyonu saptandı (Şekil 1). Daha sonra toraks MR görüntülenmesinde T-8-9 düzeyinde torakal vertebra sol pedikül düzeyinde 49x22x17 mm boyutlarında T1 ağırlıklı görüntülerde hipointens, T2 ağırlıklı görüntülerde içerisinde kistik komponenti bulunan ve yoğun periferal kontrast tutulumu gösteren kitlesel lezyon izlendi (Şekil 2). Olgudan, lokal anestezi altında USG eşliğinde, sol akciğer alt zonda bulunan plevral tabanlı kitleden biyopsi alındı. Biyopsi sonucu kondrojenik tümör, kondrom veya kondrosarkom olabilir şeklinde raporlandı. Daha sonra kitlenin total eksizyonu kararı alındı. Kitle total olarak çıkarıldı. Makroskopik incelemede parçalı halde, sınırları lobülasyon gösteren sert kıvamda tümöral oluşum izlendi. Kesilerek incelendiğinde kesit yüzü solid görünümdeydi, parlak, gri mavimsi renkteydi ve yer yer kalsifikasyon alanları içermekteydi (Şekil 3). Ameliyat materyalinden hazırlanan kesitlerin mikroskopik incelemesinde, fibröz septalarla bölünmüş, lobülasyon gösteren tümör dokusu izlendi. Bol kondrojenik matriks içerisinde artmış sellülarite vardı. Tümör hücreleri yuvarlak poligonal şekilli, pleomorfik, hiperkromatik nükleuslu hücrelerden oluşmaktaydı. Arada binükleer nükleuslu hücreler de gözlendi (Şekil 4). Mitoz ve nekroz görülmedi. Yer yer mineralizasyon alanları görüldü. Kemik destrüksiyonu ile çevre yumuşak dokuya yayılım izlendi (Şekil 5). Olgu bu makroskopik, histopatolojik ve radyolojik bulgularla birlikte değerlendirildiğinde grade-1 kondrosarkom olarak raporlandı. Olgu postoperatif 4. ayında ve sağlıklı olup (Şekil 6) lokal rekürrensi bulunmamaktadır.

gada ise en sık torakal vertebra tutulumu izlenir (6). Olgumuzda da torakal vertebra tutulumu mevcuttu.

Şekil 1: İlk başvuru esnasındaki PA akciğer grafisi.

TARTIŞMA Kondrosarkomlar, osteosarkomlara göre daha az sıklıkta görülmekle birlikte, neoplastik kıkırdak yapımı ile seyreden tümörlerdir. Göğüs duvarındaki kemik yapıdan oluşan tümörlerin yaklaşık olarak üçte birini oluşturmaktadır (2). Primer kondrosarkomlar sıklıkla erişkinlerde ve daha ileri yaşlarda karşımıza çıkmaktadır (1,3). Olguların çoğu 40 yaş üzerinde olup, erkeklerde kadınlara göre 2 kat daha sık rastlanmaktadır (4,5) Olgumuz ise 34 yaşında bir erkek hastaydı. Kondrosarkom daha çok, omuz bölgesi, pelvis, femur ve humerus proksimali, femur distali ve kostalar gibi iskeletin merkezi bölgelerini tutar (4). Tümörlerin çoğunluğu femur ve humerusun proksimal ucu ve gövdede yerleşir. OmurCilt - Vol. 4 Sayı - No. 2

Şekil 2: İlk başvuru esnasındaki toraks MR görüntüsü.

Klinikte semptom olarak genellikle ağrı ve lokal şişme tek başına ya da birlikte bulunur. Bu bulgular birkaç ay ya da yıl sürebilir (4). Eğer ağrı varsa, bu durum tümörün büyümüş olabileceğini düşündürür (3). Oysaki olgumuz da ağrı olmayıp, üşüme, titreme ve halsizlik gibi non spesifik şikayetlerle hastanemize başvurduktan sonra, çekilen akciğer grafisinde rastlantısal olarak kitle saptanmıştır.

113

Coincidental Kondrosarkom: Olgu Sunumu | Kurtipek ve ark.

re göre az sayıda göğüs duvarından gelişen kondrosarkom olgusuna örneklerden biridir.

Şekil 3: Tümörün makroskopik görüntüsü.

Kondrosarkomlar patolojik olarak nükleer boyut, nükleer hiperkromazi ve hücreselliğine göre 3 evreye ayrılır (7). Yapılan klinik çalışmalarda, tümörün histolojik davranışını ve prognozu saptamada, evrelemenin önemli olduğu gösterilmiştir (5). Tümörün histolojik olarak evrelenmesi, lokal rekürrens ve metastazın saptanmasında başlıca en önemli belirleyicidir. Buna göre; Evre-1: Hücreden kısmen zengin olup, kondrositler genellikle küçük nükleollü, şişkin veziküler nükleuslara sahiptir. Seyrek olarak binüklee hücreler görülür. Sitolojik yapısı enkondroma benzemektedir, Evre-2: Hücresel yapı daha belirgin olup nükleer atipi, hiperkromazi ve nükleer boyut farklılıklarını bariz olarak içerir, Evre-3: Hücresellik bariz bir şekilde artmış ve bol mitoz içeren aşırı pleomorfizm hâkimdir. Bu nedenle bu evredekiler genellikle osteosarkoma çok benzer (5). Metastaz evre-1 tümörler de görülmezken, evre-3 tümörlerin çoğunluğunda bildirilmektedir (8). Primer kondrosarkomların büyük kısmı evre-1 ve 2 olup, evre-3 kondrosarkom ise genellikle nadirdir (4). Evre-1 kondrosarkomlarda ayırıcı tanıda öncelikle enkondrom tanısı düşünülmelidir. Lezyon mutlaka radyolojik bulguları ile birlikte değerlendirilmelidir. Bazı olgularda bu lezyonlar arasında ayırım yapmak oldukça zordur. Bizim olgumuz, sellülaritenin artmış olması, nükleer hiperkromazi olması, binükleer hücrelerin bulunması ve kemik dokuda destrüksiyon yapması nedeniyle evre-1 kondrosarkom olarak kabul edilmiştir. Kondrosarkomlar radyolojik olarak çoğunlukla iyi sınırlı değildir. Kemik korteksde yıkım görülür. Olgumuzun MR görüntülerinde, T1 ağırlıklı olanlarda hipointens, T2 ağırlıklı olanlarda kistik komponenti olan ve yoğun periferal kontrast tutulumu olan kitle lezyonu izlendi. Ortalama boyut olarak da 3–10 cm aralığında sıklıkla izlenir. Olgumuzdaki kitlenin en büyük boyutu 13 cm olup, literatü-

114

Şekil 4: Histopatolojik inceleme ile kondroid matriks içesinde sellülarite artışı saptanmıştır (HE, x200).

Şekil 5: Kemik destrüksiyonu HE boyama x200 büyütme.

Şekil 6: Tedavi sonrası kontrol PA Akciğer grafisi.

www.respircase.com

Respiratory Case Reports

Kondrosarkomlarda en iyi tedavi şekli geniş cerrahi rezeksiyondur (9,10). Kondrosarkomlar radyosensitif tümörler olmadığı için, postoperatif radyoterapi verilmesi konusu tartışmalıdır (8). Olgumuzda kitlenin total eksizyonu karar verildi ve kitle total olarak çıkarıldı. Bu tümörün prognozu ile ilgili farklı görüşler olmakla birlikte en önemli belirleyici faktör rezeksiyonun tam olarak yapılabilmesidir (10). Olgumuz şu anda tedavinin 4. ayında, genel durumu iyi olup lokal rekürrensi yoktur. Sonuç olarak, başka hastalıklara bağlı şikâyetlerle başvuran olgularda gerek fizik muayene gerekse radyolojik incelemelerin tam yapılması olası bir kondrosarkomun gözden kaçmasını önleyecektir. Nitekim kondrosarkom olgularının birçoğu rastlantısal olarak saptanmaktadır.

ÇIKAR ÇATIŞMASI

Unni KK. Chondrosarcoma. Dahlin's bone tumors: general aspects and data on 11,087 cases. Fifth ed, Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 1996:71-108.

Bertoni F, Bacchini P, Hogendoorn P.C.V. Chondrosarcoma. In: Fletcher CDM, Unni KK, Mertens F, eds. World Health Organization Classification of Tumors: Tumors of Soft Tissue and Bone. Lyon: IARC Press; 2002: 247-9.

York JE, Berk RH, Fuller GN, Rao JS, Abi-Said D, Wildrick DM, et al. Chondrosarcoma of the spine: 1954 to 1997. J Neurosurg 1999; 90:73-8. [CrossRef]

Prevedello DM, Cordeiro JG, Koerbel A, Ditzel LF, Araujo JC. Management of primary spinal chondrosarcoma: report of two cases causing cord compression. Arq Neuropsiquiatr 2004; 62:875-8. [CrossRef]

Panelos J, Voulgaris S, Michos E, Doukas M, Charalabopoulos K, Batistatou A. Chondrosarcoma of the spine: a rare case with unusual presentation. Diagnostic Pathology 2006; 1:39.

Vertzyas N, Cummine J, Biankin S, Bilows M. Chondrosarcoma of the thoracic spine in an 8-year-old child with 12 years follow-up: A case report. J Orthop Surg (Hong Kong) 2000; 8:89-92.

Burt M, Fulton M, Wessner-Dunlap S, Karpeh M, Huvos AG, Bains MS, et al. Primary bony and cartilaginous sarcomas of the chest wall: results of therapy. AnnThorac Surg 1992; 54:226-32.

Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.

YAZAR KATKILARI Fikir - E.K., M.Ç., İ.K., N.D., H.E.; Tasarım ve Dizayn E.K., M.Ç., İ.K., N.D., H.E.; Denetleme - E.K., M.Ç., İ.K., N.D., H.E.; Kaynaklar -; Malzemeler - H.E., E.K.; Veri Toplama ve/veya İşleme - N.D., E.K.; Analiz ve/veya Yorum - M.Ç., E.K.; Literatür Taraması - N.D., E.K.; Yazıyı Yazan - N.D., E.K.; Eleştirel İnceleme - H.E., E.K.

KAYNAKLAR 1.

Leddy LR, Holmes RE. Chondrosarcoma of bone. Cancer Treat Res 2014; 162:117-30. [CrossRef]

Somers J, Faber LP. Chondroma and chondrosarcoma. Semin Thorac Cardiovasc Surg 1999;11: 270-7. [CrossRef]

Cilt - Vol. 4 Sayı - No. 2

10. McAfee MK, Pairolero PC, Bergstralh EJ, Piehler JM, Unni KK, McLeod RA, et al. Chondrosarcoma of the chest wall: factors affecting survival. AnnThorac Surg 1985;40:53541. [CrossRef]

115

Respir Case Rep 2015;4(2):116-119 DOI: 10.5505/respircase.2015.52714

OLGU SUNUMU

CASE REPORT

RESPIRATORY CASE REPORTS

Mustafa Canbaz1, Dursun Tatar1, Ceyda Anar1, Emre Şenel1, Ahmet Emin Erbaycu1, Ebru Çakır2

Akciğer kanserli hastaların yaklaşık %50’sinde tanı aşamasında uzak metastazlar görülür. En sık görülen organ metastazları beyin, karaciğer, kemikler ve sürrenaldir. Akciğer kanserinin bağırsak metastazı ise oldukça nadirdir. Karın ağrısı nedeni ile başvurduğu dış merkezde yapılan tetkiklerinde akciğerde kitle lezyonu saptanarak ileri tetkik için hastanemize yönlendirilen 49 yaşındaki erkek hastaya, skuamöz hücreli akciğer kanseri tanısı kondu. PET BT’sinde ileal segmente süperpoze olarak izlenen yaklaşık 2,2 cm çaplı dansite artımı ile uyumlu alanda malignite düzeyinde artmış 18 FDG tutulumu saptandı. Bu yönden gastroenteroloji tarafından birkaç kez tekrarlanan kolonoskopi, double balon enteroskopi ile lezyona ulaşılamadı. Hasta kemoterapi programına alındı. Sürekli karın ağrısı yakınması olan hasta akut batın tablosuyla opere edildi. İleumda mevcut lezyonun patoloji sonucu skuamöz hücreli karsinom metastazı olarak raporlandı. Olgumuz, akciğer kanseri olgularında oldukça nadir görülen ileum metastazı nedeniyle sunuldu. Karın ağrısı yakınması ile gelen ileri evre akciğer kanserli hastalarda akciğer kanserinden kaynaklanan gastrointestinal sistem metastazı da akla getirilmelidir.

Approximately 50% of lung cancers have distant metastasis at the time of initial diagnosis. The most commonly seen organ metastases are in the brain, liver, bones,and surrenals. Ileum metastases are extremely rare. A 49-year-old male with abdominal pain was referred to the pulmonary department in our hospital. The patient was diagnosed with primary squamous cell carcinoma of the lung. In the patient's PET BT, a 2.2 diameter lesion located in the ileum, which had 18 FDG involvement that was malignant demonstrated. Chemoradiotherapy was initiated. The patient who had continuous abdominal pain underwent ileum resection, and the pathology specimen demonstrated squamous cell carcinoma that was suspected to be an ileum metastasis from primary lung cancer. This report presented a rare case of ileum metastasis from lung cancer. When patients with advanced primary lung cancer complain of abdominal symptoms, gastrointestinal tract metastasis from lung cancer should be considered. Key words: Lung cancer, metastasis, ileum.

Anahtar Sözcükler: Akciğer kanseri, metastaz, ileum.

1 1

İzmir Dr. Suat Seren Göğüs Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Bölümü, İzmir 2 Tepecik Eğitim Araştırma Hastanesi, Patoloji Bölümü, İzmir

Deparment of Chest Diseases, İzmir Dr. Suat Seren Chest Diseases and Surgery Training And Research Hospital, İzmir, Turkey 2 Department of Pathology, Tepecik Training and Research Hospital, İzmir, Turkey

Başvuru tarihi (Submitted): 21.10.2014 Kabul tarihi (Accepted): 24.11.2014 İletişim (Correspondence): Ceyda Anar, İzmir Dr. Suat Seren Göğüs Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Bölümü, İzmir e-mail: drceydaanar@hotmail.com

116

Respiratory Case Reports

Akciğer kanserli olguların yaklaşık üçte birinde uzak metastazlara bağlı semptomlar görülür. Akciğer kanserinin en sık metastaz yaptığı organlar arasında beyin, karaciğer, sürrenal, kemikler, kemik iliği ve karşı akciğer gelmektedir (1). Akciğer kanserinin bağırsak metastazı ise oldukça nadirdir ve genellikle asemptomatiktir (2). Literatürde bağırsak metastazı yapan akciğer kanserlerinin çoğu squamöz hücreli kanserdir. Bunu büyük hücreli akciğer kanseri takip eder. Olguların takibinde genellikle bağırsak perforasyonu ve obstrüksiyonu gözlenir. Bağırsak metastazı yapmış akciğer kanserli olguların prognozu kötüdür ve sıklıkla kısa sürede kaybedilirler (2). Biz de nadir görülmesi nedeniyle ileum metastazı yapmış bir squamöz hücreli akciğer kanseri olgusunu sunuyoruz.

OLGU Kırk dokuz yaşında erkek hasta, karın ağrısı nedeni ile başvurduğu dış merkezde akciğerde kitle saptanması üzerine hastanemize yönlendirildi. Özgeçmişinde 35 paket/yıl sigara içme öyküsü mevcuttu. Fizik muayenesinde; solunum sesleri sağ akciğer bazallerde azalmış idi. Diğer sistem muayeneleri olağan idi. Laboratuvar bulgularında, eritrosit sedimantasyon hızı (40 mm/h) yüksekliği dışında patolojik bulguya rastlanılmadı. Posterior anterior akciğer grafisinde sağ parakardiyak bölgede kalp gölgesini silen heterojen dansite artışı izlendi (Şekil 1). Toraks bilgisayarlı tomografisinde sağ akciğer alt lob bronşunda darlık, bazal segmentler düzeyinde belirgin atelektazi ve periferik parankimal infiltrasyonlar oluşturan subhiler santral kitle lezyonu saptandı (Şekil 2a ve b). Hastaya tanı amaçlı trastorasik ince iğne aspirasyon biyopsisi yapıldı ve patoloji sonucunda malignite lehinde bulguya rastlanılmadı. Bronkoskopisinde, sağ alt lob girişinde mukoza infiltre görünümde olup lümen lezyonla tıkalı olarak görüldü ve biyopsi yapıldı. Biyopsiye uygulanan immünühistokimyasal boyamalarda tümör hücrelerinde CK7, CK20, TTF1 negatif ve CK5/6 pozitif saptandı ve bu bulgularla squamöz hücreli akciğer kanseri olarak raporlandı (Şekil 3a ve b). Karın ağrısı olan ve gaitada gizli kan pozitif gelen hasta genel cerrahi ile konsülte edildi ve hemoroid tedavisi düzenlendi. Evreleme amaçlı çekilen pozitron emisyon tomografisinde (PET) sağ akciğer alt lob bronşu proksimal kesiminde yerleşimli distalinde postobstrüktif enfeksiyöz sürecin eşlik ettiği, sağ hiler, paraözefageal bölgeye uzanım, bu alandaki lenf nodları ile devamlılık gösteren yaklaşık 4,6x2,8cm boyutlu kitle lezyonu, bu seviyede sağda parakardiyak bölgede izlenen yaklaşık 1cm çaplı lenf nodu, mediastende sağ üst ve alt paratrakeal ile aortikopulmoner bölgede izlenen lenf nodları, sağ Cilt - Vol. 4 Sayı - No. 2

iliak kemikte izlenen destrüktif kemik lezyonu ile uyumlu alanlarda, pelviste orta hat sağında bu alandaki ileal segmentte süperpoze olarak izlenen yaklaşık 2,2cm çaplı dansite artımı ile uyumlu alanda malignite düzeyinde artmış 18FDG tutulumu izlendi (Şekil 4). İleumda FDG tutulumu saptanan hasta metastaz ya da ikinci primer kolon malignitesi açısından gastroenteroloji ile konsülte edildi ve hastaya iki kez kolonoskopi yapıldı, hemoroid olarak değerlendirildi. Hastaya kemoterapi tedavisi başlandı ve 3 kür kemoterapi tedavisi sonrası yanıt değerlendirilmesi için çekilen toraks BT’sinde progresyon saptandı. İkinci seri kemoterapi tedavisi düşünülen hasta, şiddetli karın ağrılarının olması üzerine gastroenteroloji ile konsülte edildi ve hastaya double balon enteroskopi uygulandı. Double balon uygulamasında kitle ile uyumlu bölgeye ulaşılamadığı için biyopsinin alınamadığı belirtildi. Karın ağrıları artan, akut batın tablosu gelişen hasta genel cerrahi tarafından opere edildi. Kitle rezeksiyonu yapılan hastaya kolostomi açıldı. Bağırsaktan alınan patoloji sonucunun makroskopisinde serozal yüzeylerinden yapışık olarak tarif edilmiş ince bağırsak segmentlerinin serozal yüzünde yerleşmiş muskularis propria ve submukoza kadar uzanmış tümoral doku görüldü. Tümoral dokunun mevcut materyallerdeki mukoza ve yüzey epiteli ile ilişkisi olmadığı izlendi. İmmünhistokimyasal boyamasında; TTF 1 negatif, CK 7 fokal pozitif, PAS seyrek pozitif, p63 pozitif, BerEP fokal pozitif saptandı (Şekil 5). Hasta ileum metastazı tanısı aldıktan sonra medikal onkoloji ile görüşülerek genel durumunun toplaması ve sonrasında tekrar kemoterapi planlanması açısından poliklinik kontrolü önerilerek taburcu edildi.

Şekil 1: Sağ parakardiyak bölgede heterojene yakın dansite artışı.

117

İleuma Metastaz Yapan Bir Skuamöz Hücreli Akciğer Kanseri Olgusu | Anar ve ark.

TARTIŞMA Akciğer kanserinin akciğer dışı metastaz bölgeleri en sık lenf nodları, karaciğer, sürrenal bezler, kemik ve beyindir. Gastrointestinal sistem metastazı çok nadirdir, otopsi çalışmalarında prevalansı %4,7–14 arasında bildirilmiştir (3,4). Bizim olgumuzda da tutulan bölge ileumdu. Akciğer karsinomundan kaynaklanan kolon metastazlarının yaklaşık 1/3’ü asemptomatiktir ve tanı genellikle otopsi çalışmaları sonrası konulmaktadır. Akciğer kanserlerinde gastrointestinal sistem metastazının hematojen ve lenfojen yolla olduğu düşünülmektedir. Kemoterapi ile indüklenen tümör nekrozunun perforasyona yol açabileceği de belirtilmiştir (5). Semptomatik olan olgularda en sık rastlanılan semptomlar abdominal ağrı, bulantı, kusma, anemi ve kilo kaybıdır (6). Bu bulgular primer hastalığın tanısından sonra ortaya çıkabileceği gibi, olgumuzda olduğu gibi primer hastalığın tanısından önce ya da eşzamanlı olarak da görülebilir (7).

daha bilgi verici olmaktadır (8). Tulchinsky ve ark. (9) PET-BT‘nin tanı aşamasında yardımcı olacağını belirtmişlerdir. Olgumuzun karın ağrısı yakınması ile yapılan ultrasonografide belirgin patolojiye rastlanılmadı; ancak çekilen PET-BT’sinde ileum lokalizasyona uyan yerde patolojik FDG tutulumunun olması tanıda bize yardımcı oldu. Buradaki lezyonun ikinci primer gastrointestinal sistemin tümörü mü, yoksa metastaza ait görünüm olup olmadığını anlamak için patolojik tanıya gereksinim duyuldu. Ancak olgumuzda patolojik tanıya ulaşmada zorluk yaşandı. Metastazın yerleşim yeri itibari ile kolonoskopi ve double balon enteroskopi ile lezyona ulaşılamadı ve semptomatik hale gelen hasta operasyona alındı, operasyon materyalinin immünohistokimyasal incelenmesi ile tanıya ulaşıldı. Sakai ve ark. (10) kolonoskopi ile primer kolon kanseri tanısı konan hastada karın ağrısı nedeni ile kolon rezeksiyonu yapıldığını ve çıkan materyalin patolojik incelemesinde akciğer kanserinin kolona metastazı olduğunu bildirmişlerdir. Yang ve ark. (11) 2003–2005 yılları arasında 399 akciğer karsinomu olgusunu taramış ve altısında (%1,77) semptomatik gastrointestinal sistem metastazı olduğunu saptamışlardır. Tanı gastrik metastazı olan üç olguda gastroskopi ile, birinde kolonoskopi (çekum tutulumu) ile iki olguda ise ince bağırsak perforasyonu ve intusepsiyon tanısıyla yapılan laparotomi ile konulmuştur.

Şekil 3: Skuamöz hücreli karsinom (H&E,X40).

Şekil 2a ve b: Sağ alt lob bronşuna yakın malign kitle görüntüsü.

Ciddi komplikasyonlar gelişmeden önce bağırsak metastazının tanısının erken dönemde konulmasının zor olduğunu biliyoruz. İnce bağırsak metastazlarını tespit etmede kovansiyonel BT düşük duyarlılığa sahiptir. Bazı durumlarda, bağırsak invajinasyonu gibi kesin indirekt bulgular

118

Şekil 4: Pelviste orta hat sağında bu alandaki ileal segmentte süperpoze olarak izlenen yaklaşık 2,2cm çaplı dansite artımı ile uyumlu alanda malignite düzeyinde artmış 18FDG tutulumu.

www.respircase.com

Respiratory Case Reports

Kolon metastazlarına neden olan bronkojenik karsinomların histolojik tipleri çalışmalar arasında farklılık göstermektedir. Bir çalışmada (5) büyük hücreli akciğer karsinomun diğer kanser tiplerine göre daha fazla oranda kolon metastazı yaptığı gözlenirken, diğer çalışmalarda ise skuamöz ya da adenokarsinomun olduğu rapor edilmiştir (3,4). Yang ve ark. (11) ise, skuamöz hücreli akciğer karsinomunu bizim olgumuzda olduğu gibi en sık rastlanılan tip olarak belirtmiştir. Akciğerin bağırsağa metastazında tanı zor konulduğundan hastalar genellikle birkaç hafta içinde kaybedilirler (12). Nadiren erken tanı konur ve opere edilirlerse bu olguların yaşam süreleri uzayabilir. Rezeksiyondan sonra üç yıl ve beş yıl yaşayan iki olgu bildirilmiştir (13,14). Olgumuz ileum metastazı tanısı konulalı 8 ay olmuş olup hala yaşamını sürdürmektedir.

Şekil 5: İnce barsak submukozasında solid adalar halinde infiltratif gelişmiş, fokal keratinizasyon içeren skuamöz hücreli karsinom metastazı (H&E,X40).

Akciğer karsinomunda gastrointestinal sistem metastazı nadir görülmekle birlikte, risk grubundaki hastalarda perforasyon, obstrüksiyon, kanama ve akut apandisit şeklindeki akut karın tablolarında akciğer karsinomunun gastrointestinal sistem metastazı da akla getirilmeli ve böylelikle erken tanı ve tedaviye de gidilebilmelidir.

ÇIKAR ÇATIŞMASI Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.

YAZAR KATKILARI Fikir - D.T., A.E.E., C.A., M.C., E.Ş., E.Ç.; Tasarım ve Dizayn - D.T., A.E.E., C.A., M.C., E.Ş., E.Ç.; Denetleme D.T., A.E.E., C.A., M.C., E.Ş., E.Ç.; Kaynaklar – C.A., E.Ç., D.T.; Malzemeler – D.T., C.A.; Veri Toplama ve/veya İşleme – A.E.E., D.T.; Analiz ve/veya Yorum A.E.E., D.T.; Literatür Taraması - C.A., D.T., E.Ş.; Yazıyı Yazan - C.A., D.T., M.C.; Eleştirel İnceleme - C.A., D.T. Cilt - Vol. 4 Sayı - No. 2

KAYNAKLAR 1.

Akciğer Kanseri Tanı ve Tedavi Rehberi. Toraks Dergisi 2006;15.

Locher C, Grivaux M, Locher C, Jeandel R, Blanchon F. Intestinal metastases from lung cancer. Rev Mal Respir 2006; 23:273-6.

McNeill PM, Wagman LD, Neifeld JP. Small bowel metastases from primary carcinoma of the lung. Cancer 1987; 59:1486-9. [CrossRef]

Antler AS, Ough Y, Pitchumoni CS, Davidian M, Thelmo W. Gastrointestinal metastases from malignant tumor of the lung. Cancer 1982; 49:170-2. [CrossRef]

Yoshimoto A, Kasahara K, Kawashima A. Gastrointestinal metastases from primary lung cancer. Euro J Cancer 2006; 42:3157-60. [CrossRef]

John AK, Kotru A, Pearson HJ. Colonic metastasis from bronchogenic carcinoma presenting as pancolitis. J Postgrad Med 2002; 48:199-200.

Carroll D, Rajesh PB. Colonic metastases from primary squamous cell carcinoma of the lung. Eur J Cardiothorac Surg 2001; 19:719-20. [CrossRef]

Kini S, Kapadia RM, Amarapurkar A. Intussusception due to intestinal metastasis from lung cancer. Indian J Pathol Microbiol 2010; 53:141-3. [CrossRef]

Tulchinsky M, Coquia S, Wagner H Jr. Small bowel metastasis from lung cancer detected on FDG PET/CT. Clin Nucl Med 2009; 34:446-8. [CrossRef]

10. Sakai H1, Egi H, Hinoi T, Tokunaga M, Kawaguchi Y, Shinomura M, et al. Primary lung cancer presenting with metastasis to the colon: a case report. World J Surg Oncol 2012; 10:127. [CrossRef] 11. Yang C, Hwang J, Kang W, Chong IW, Wang TH, Sheu CC, et al. Gastro-intestinal metastasis of primary lung carcinoma: clinical presentations and outcome. Lung Cancer 2006; 54:319-23. [CrossRef] 12. Centeno Cortés C, Borau Clavero MJ, Sanz Rubiales A, López-Lara Martín F. Intestinal bleeding in disseminated non-small cell lung cancer. Lung Cancer 1997; 18:1015. [CrossRef] 13. Kanemoto K, Kurishima K, Ishikawa H, Shiotani S, Satoh H, Ohtsuka M. Small intestinal metastasis from small cell lung cancer. Intern Med 2006; 45:967-70. [CrossRef] 14. Kim MS, Kook EH, Ahn SH, Jeon SY, Yoon JH, Han MS, et al. Gastrointestinal metastasis of lung cancer with special emphasis on a long-term survivor after operation. J Cancer Res Clin Oncol 2009; 135:297–301. [CrossRef]

119

Respir Case Rep 2015;4(2):120-123 DOI: 10.5505/respircase.2015.75437

OLGU SUNUMU

CASE REPORT

RESPIRATORY CASE REPORTS

Umut Sabri Kasapoğlu1, Murat Kavas1, Sibel Arınç1, Volkan Selami Baysungur2, Ayçim Şen3

Trakeobonşial sistemin mukoepidermoid karsinomları submukozal bezlerden köken alan, yavaş büyüyen malign özellikte tümörlerdir. Çok nadir görülür ve akciğer tümörlerinin %0,3’ünü oluşturmaktadır. Olguların %50’si 30 yaşın altındadır. Cerrahi rezeksiyon tedavinin temelini oluşturur ve nadiren adjuvan tedavi gerekmektedir. Otuz üç yaşında kadın hasta kliniğimize öksürük ve hemoptizi şikâyeti ile başvurdu. Olgunun toraks bilgisayarlı tomografisinde sağ orta lobda düzgün sınırlı kitle lezyon tespit edildi. Fiberoptik bronkoskopik incelemede sağ orta lobda polipoid lezyon izlenmesine rağmen bronkoskopik biyopsi ile tanı elde edilemedi. Orta lobektomi ve lenf nodu diseksiyonu yapılan hastada histopatolojik inceleme düşük gradeli mukoepidermoid karsinom olarak raporlandı. Adjuvan tedavi verilmeyen hasta tanıdan 29 ay sonra halen hayattadır ve nüks izlenmemiştir. Anahtar Sözcükler: Karsinom, mukoepidermoid, akciğer, torasik cerrahi.

Mucoepidermoid carcinoma of the tracheabronchial tree is a slow-growing malignant tumor arising from the submucosal glands. Mucoepidermoid carcinoma is an extremely rare tumor of the lung that acounts for 0.3% of thoracic malignancies. Fifty-percent of patients are aged under 30 years. Surgical resection is the mainstay of the treatment and it rarely requires adjuvant treatment. A 33-year-old female patient was admitted to our clinic with complaints of cough and hemoptysis. A mass lesion in right middle lobe was detected in the thorax computed tomography. Although fiberoptic bronchoscopy revealed a polipoid endobronchial lesion occupying the right middle lobe, bronchoscopic biopsy was undiagnosed. The patient underwent thoracotomy with right middle lobectomy and mediastinal lymph node dissection. Histopathological examination revealed a low grade mucoepidermoid carcinoma. The patient did not receive adjuvant treatment and is still alive without evidence of recurrence 29 months after the initial diagnosis. Key words: Carcinoma, mucoepidermoid, lung, thoracic surgery.

1 1

Süreyyapaşa Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, İstanbul 2 Süreyyapaşa Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Cerrahisi Kliniği, İstanbul 3 Süreyyapaşa Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Kliniği, İstanbul

Clinic of Chest Diseases, Süreyyapaşa Chest Diseases and Thoracic Surgery Training and Research Hospital, İstanbul, Turkey 2 Clinic of Thoracic Surgery, Süreyyapaşa Chest Diseases and Thoracic Surgery Training and Research Hospital, İstanbul, Turkey 3 Department of Pathology, Süreyyapaşa Chest Diseases and Thoracic Surgery Training and Research Hospital, İstanbul, Turkey

Başvuru tarihi (Submitted): 26.10.2014 Kabul tarihi (Accepted): 29.12.2014 İletişim (Correspondence): Umut Sabri Kasapoğlu, Süreyyapaşa Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, İstanbul e-mail: umutkasapoglu@gmail.com

120

Respiratory Case Reports

Mukoepidermoid karsinom (MEK) tüm trakeobronşial sistem neoplasmlarının %0,3’lük kısmını oluşturan nadir görülen bir tümördür (1). Tüm yaş grubunda görülebilmekle birlikte olguların %50’ den fazlası 30 yaş altındadır (2,3). Cerrahi rezeksiyon tercih edilen tedavi yöntemidir ve komple cerrahi rezeksiyon ile hastalık prognozu iyidir. Bu çalışmada pulmoner mukoepidermoid karsinom tanısı konulan 33 yaşında kadın hasta literatürler eşliğinde tartışılmıştır.

OLGU Otuz üç yaşında kadın hasta öksürük, kanlı balgam ve ateş yüksekliği yakınmaları ile kliniğimize başvurdu. Hastanın son beş ay içinde iki kez pnömoni tanısı ile tedavi aldığı öğrenildi. Hasta üç yıldır astım tanısı ile inhaler tedavi almaktaydı ve tüberküloz temas öyküsü yoktu. Yapılan fizik muayenesinde ateş: 37,8°C, nabız: 100/dk, kan basıncı 130/70 mmHg, solunum sayısı: 13/dk idi. Sistem muayenelerinde patolojik bulguya rastlanmadı. Laboratuar incelemelerinde C-reaktif protein: 22,4 mg/L, beyaz küre: 7200 µ/L, hemoglobin: 12 g/dL, trombosit: 244 µ/L, eritrosit sedimantasyon hızı: 20 mm/saat, kan üre azotu: 15mg/dL, kreatinin: 0,54 mg/dL olarak saptandı. Hastanın PA akciğer grafisinde sağ alt zonda parakardiak yerleşimli perifere uzanım gösteren non-homojen infiltrasyon mevcuttu (Şekil 1). Toraks bilgisayarlı tomografisinde sağ akciğer orta lobda, parakardiak yerleşimli 4x2,5 cm boyutta kitle lezyon saptandı (Şekil 2). Hastanın astım tedavisi kesildi. Tanısal amaçlı yapılan fiberoptik bronkoskopi incelemesinde sağ akciğer orta lobda endobronşial polipoid kitle lezyon izlendi. Bu lezyondan alınan materyalin histopatolojik sonucu kronik inflamasyon olarak raporlandı. PET/CT’ sinde SUVmax’ı 3,3 olarak raporlanan akciğerdeki kitle lezyonu dışında patolojiye rastlanmadı. Olguya tanı ve tedavi amaçlı torakotomi uygulandı, intraoperatif frozen patolojisi malignite ile uyumlu olan hastaya sağ orta lobektomi ve mediastinel lenf nodu diseksiyonu yapıldı. Histopatolojik inceleme sonucu 1,8x2 cm boyutta düşük gradeli mukoepidermoid karsinom olarak bildirildi (Şekil 3 ve 4). TNM sınıflamasına göre patolojik evre T1AN0M0 olarak raporlandı. Hastanın klinik izlemine karar verildi. Hasta postoperatif 29. ayda nüks olmadan izlenmektedir.

myoepitelyal karsinom ile beraber tükrük bezi tümörleri içinde sınıflamaktadır (4). Mukoepidermoid karsinomlar trakeobronşial bezlerin ikinci sıklıkta görülen neoplazmıdır ve tüm akciğer kanseri olgularının % 0,2’lik kısmını oluşturmaktadır. Tüm yaş grubunda görülebilmekle birlikte olguların %50’den fazlası 30 yaş altındadır. Semptom ve bulgular tümörün hava yolu ve lümende büyümesi ile ilişkili olup öksürük, hemoptizi, tekrarlayan pnömoni ve nefes darlığıdır. Bazen MEK bronşial astımı taklit edebilirler (1-3,5,6). Otuz üç yaşındaki olgumuz tekrarlayan pnömoni nedeni ile tedavi görmüş ve hemoptizi ile başvurmuştu. Ayrıca üç yıldır astım tanısı mevcuttu.

Şekil 1: PA akciğer grafisinde sağ alt zonda infiltrasyon.

Şekil 2: Toraks BT’de sağ orta lobda kitle lezyon.

TARTIŞMA Trakeobronşial sistem müköz bezlerinin neoplazmları nadir görülür ve trakeobronşial tümörlerin %0,3’lük kısmını oluşturmaktadır (1). Dünya Sağlık Örgütü pulmoner MEK’leri pulmoner adenoid kistik karsinom ve epitelyalCilt - Vol. 4 Sayı - No. 2

Şekil 3: Bronşial mukozada adenoid yapılar oluşturan müköz hücre adaları (H&E x10).

121

Pulmoner Mukoepidermoid Karsinom: Olgu Sunumu | Kasapoğlu ve ark.

Radyolojik bulgular tümörün lokalizasyonu ve boyutu ile ilişkili olup soliter nodül ya da kitle, lobar ya da segmental konsolidasyon veya santral kitlenin neden olduğu obstrüktif pnömoni şeklinde olabilir (7). Li ve ark. (8) 16 olguluk pulmoner mukoepidermoid karsinom serilerinde olguların toraks BT’lerinde sıklıkla düzgün sınırlı oval veya yuvarlak intraluminal kitle görünümlerini saptadıklarını bildirmişlerdir. Olgumuzun toraks BT’sinde sağ orta lobda düzgün sınırlı oval kitle lezyon mevcuttu. Mukoepidermoid karsinomlar malign özellik göstermektedir ve histolojik olarak düşük gradeli ve yüksek gradeli olarak sınıflandırılmaktadır. Düşük gradeli tümörler genellikle bronş duvarına sınırlıdır, nekroz ve mitoz sık değildir. Düşük gradeli tümörler olguların büyük bir bölümünü oluşturmaktadır. Yüksek gradeli tümörler peribronşial intertisyum veya komşu akciğer parankimine uzanım gösterir (8,9). Olgumuzun histopatolojik incelemesi düşük gradeli karsinom ile uyumlu idi.

rında 3 yıllık sağ kalım %94, 5 ve 10 yıllık sağ kalım %87 olarak bildirilmektedir. Diğer bir çalışmada ise 5 yıllık sağ kalım %83,6 olarak bulunmuştur (14). Olgumuz postoperatif 29. ayda hayattadır ve nüks izlenmemiştir. Sonuç olarak, mukoepidermoid karsinom akciğerin nadir görülen malign neoplazmıdır ve küratif cerrahi rezeksiyon tedavinin temelini oluşturmaktadır.

ÇIKAR ÇATIŞMASI Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.

YAZAR KATKILARI Fikir - U.S.K., M.K., S.A., V.S.B., A.Ş.; Tasarım ve Dizayn - U.S.K., M.K., S.A., V.S.B., A.Ş.; Denetleme - U.S.K., M.K., S.A., V.S.B., A.Ş.; Kaynaklar - U.S.K., M.K., S.A.; Malzemeler - A.Ş., V.S.B.; Veri Toplama ve/veya İşleme U.S.K., M.K., S.A., V.S.B., A.Ş.; Analiz ve/veya Yorum S.A., V.S.B.; Literatür Taraması - U.S.K., S.A.; Yazıyı Yazan - U.S.K., S.A., M.K.; Eleştirel İnceleme - S.A., V.S.B., M.K., U.S.K.

KAYNAKLAR

Şekil 4: Müköz hücre adalarına eşlik eden epidermoid hücre adaları (H&E x40).

MEK ana bronş, lob ve segment bronşlarına yerleşim gösterirler. Yumuşak, polipoid kitle görünümdedir. Tümör çapı 0,5–6 cm arasında değişmektedir. Düşük gradeli tümörlerde bölgesel lenf nodlarına yayılım %5’ten azdır (10). Olgumuzun fiberoptik bronkoskopisinde sağ orta lobda polipoid kitle lezyon izlendi ve lobektomi materyalinde bölgesel lenf nodlarına yayılım yoktu. Cerrahi rezeksiyon hem düşük gradeli, hem de yüksek gradeli pulmoner mukoepidermoid karsinomlar için başlıca tedavi seçeneğidir. Komple tümör rezeksiyonu, lenf nodu diseksiyonu ve fonksiyonel parankimin korunması tedavinin ana hedefleridir. Adjuvan kemoterapi gerekli değildir ancak EGFR mutasyonu saptanan birkaç olguda Gefitinib tedavisine iyi cevap alındığı bildirilmektedir (11,12). Molina ve ark. (13) 62 olguluk bir seride cerrahi olarak rezeke edilen mukoepidermoid karsinom olgula-

122

Yousem SA, Hochholzer L. Mucoepidermoid tumors of the lung. Cancer 1987; 60:1346-52. [CrossRef]

Kim TS, Lee KS, Han J, Im JG, Seo JB, Kim JS, et al. Mucoepidermoid carcinoma of the tracheobronchial tree: radiographic and CT findings in 12 patients. Radiology 1999; 212:643-8. [CrossRef]

Tsuchiya H, Nagashima K, Ohashi S, Takase Y. Childhood bronchial mucoepidermoid tumors. J Pediatr Surg 1997; 32:106-9. [CrossRef]

Brambilla E, Travis WD, Colby TV, Corrin B, Shimosato Y. The new World Health Organization classification of lung tumours. Eur Respir J 2001;18:1059–68. [CrossRef]

Shen C, Che G. Clinicopathological analysis of pulmonary mucoepidermoid carcinoma. World J Surg Oncol 2014; 12:33. [CrossRef]

Vadasz P, Egervary M. Mucoepidermoid bronchial tumors: a review of 34 operated cases. Eur J Cardiothorac Surg 2000; 17:566-9. [CrossRef]

Ishizumi T, Tateishi U, Watanabe S, Matsuno Y. Mucoepidermoid carcinoma of the lung: high-resolution CT and histopathologic findings in five cases. Lung Cancer 2008; 60:125-31.

Li X, Zhang W, Wu X, Sun C, Chen M, Zeng Q. Mucoepidermoid carcinoma of the lung: common findings and unusual appearances on CT. Clin Imaging 2012; 36:813. [CrossRef] www.respircase.com

Respiratory Case Reports

Müller NL, Silva CIS. Neoplasms of Tracheobronchial Glands. In: Müller NL, Silva CIS, eds. Imaging of the Chest, Vol. 1. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2008:253-8.

10. Çapan N. Mukoepidermoid Karsinom. In: Erdoğan Y, Çapan N, Demirağ F, Eds. Toraksın Nadir Tümörleri. Ankara: Rekmay; 2010:45-50. 11. Chopra A, Shim C, Sharma N, Gordon D, Tibb A. Primary salivary type lung tumor: Mucoepidermoid carcinoma. Respir Med Case Reports 2013; 9: 18-20. [CrossRef]

of EGFR-directed treatment. Lung Cancer 2008; 61:30-4. [CrossRef] 13. Molina JR, Aubry MC, Lewis JE, Wampfler JA, Williams BA, Midthun DE, et al. Primary salivary gland-type lung cancer: spectrum of clinical presentation, histopathologic and prognostic factors. Cancer 2007; 110:2253–9. 14. Jiang L, Li P, Xiao Z, Qiu H, Zhang X, Xiao Y, et al. Prognostic factors of primary pulmonary mucoepidermoid carcinoma: a clinical and pathological analysis of 34 cases. Int J Clin Exp Pathol 2014; 7:6792–9.

12. Han SW, Kim HP, Jeon YK, Oh YD, Lee SH, Kim DW, et al. Mucoepidermoid carcinoma of lung: potential target

Cilt - Vol. 4 Sayı - No. 2

123

Respir Case Rep 2015;4(2):124-126 DOI: 10.5505/respircase.2015.21033

OLGU SUNUMU

CASE REPORT

RESPIRATORY CASE REPORTS

İbrahim Güven Çoşğun1, Saadet Güven2, Çağlar Deniz3

Pulmoner trunkusun vasküler hastalıkları nadir olarak görülür. Otopsi çalışmalarında pulmoner arter anevrizması sıklığı 1: 14000 olarak bulunmuştur. İzole ya da idiyopatik pulmoner arter anevrizması tüm nedenler göz önünde tutulduğunda daha da nadir görülmektedir. Bu yazıda idiyopatik pulmoner arter anevrizmalı olgumuzu akciğer grafisinde hiler kitle görüntüsü oluşturması nedeniyle radyolojik bulgularını irdelemek ve etyolojik nedenlerini vurgulamak amacıyla sunuyoruz.

Pulmonary trunk vascular diseases are rare. Autopsy studies have revealed pulmonary artery aneurysm prevalence as 1: 14,000. Isolated or idiopathic pulmonary artery aneurysms are even rarer when all causes are taken into consideration. We present this case due to the hilar mass on the chest radiograph image with radiological findings and etiological factors. Key words: Aneurysm, idiopathic, pulmonary artery.

Anahtar Sözcükler: Anevrizma, idiyopatik, pulmoner arter.

Pulmoner trunkusun vasküler hastalıkları nadir olarak görülür. Otopsi çalışmalarında pulmoner arter anevrizması (PAA) sıklığı 1:14.000 olarak bulunmuştur (1). PAA etyolojisinde çeşitli faktörler yer almakla birlikte, izole ya da idiyopatik pulmo-

Afyonkarahisar Devlet Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, Afyonkarahisar 2 Sorgun Devlet Hastanesi, Kardiyoloji Kliniği, Yozgat 3 Sorgun Devlet Hastanesi, Radyoloji Kliniği, Yozgat

ner arter anevrizması ise daha nadir görünmektedir. Pulmoner arter anevrizması sıklıkla asemptomatiktir, semptomatik olanlarda efor dispnesi ve öksürük gibi spesifik olmayan şikayetler görülmektedir.

Clinic of Pulmonology, Afyonkarahisar State Hospital, Afyonkarahisar, Turkey 2 Clinic of Cardiology, Sorgun State Hospital, Yozgat, Turkey 3 Clinic of Radiology, Sorgun State Hospital, Yozgat, Turkey

Başvuru tarihi (Submitted): 12.11.2014 Kabul tarihi (Accepted): 08.12.2014 İletişim (Correspondence): İbrahim Güven Coşğun, Afyonkarahisar Devlet Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, Afyonkarahisar e-mail: dr_guven@hotmail.com

124

Respiratory Case Reports

OLGU Altmış bir yaşında kadın hasta iki yıldır ara ara olan göğüs ve sırt ağrısı şikâyeti nedeniyle başvurdu. Özgeçmişinde diyabetes mellitus nedeniyle insülin kullanımı öyküsü vardı. Soy geçmişinde özellik yoktu. Fizik muayenesinde kan basıncı 130/80 mmHg, radiyal nabız 94 atım/dk ve düzenliydi. Hastanın solunum sesleri olağan saptandı. Hastanın çekilen posterior-anterior akciğer grafisinde sol hiler lokalizasyona uyan kitle görünümü veren opasite artışı ve sağ hemidiyaframda elevasyon izlendi (Şekil 1). Kontrastlı toraks bilgisayarlı tomografisi (BT)’sinde sol ana pulmoner arterde yaklaşık 60 mm’lik segmentte çapı en geniş yerinde 46 mm ölçülen fuziform anevrizmatik dilatasyon görüldü (Şekil 2). Pulmoner trunkus ve her iki ana pulmoner arter lümen içinde trombüs veya patolojik görünüm saptanmadı. Her iki akciğer parankim havalanması normal olup her iki akciğerde fokal veya diffüz lezyon izlenmedi. Transtorasik ekokardiyografisinde ejeksiyon fraksiyonu %55 saptandı. Doppler ekokardiyografide hafif triküspit ve aort yetersizliği saptandı. Triküspit yetersizlik akımı üzerinden ölçülen sistolik pulmoner arter basıncı normal sınırlarda izlendi. Atriyal ve ventriküler septal defekt, patent duktus arteriyozus izlenmedi. Hastanın fizik muayenesinde ve biyokimyasal tetkiklerinde sistemik bir hastalık veya vaskülitik bir hastalık lehine bulguya rastlanmadı.

idiyopatik pulmoner arter dilatasyonunun tanı kriterlerini şöyle yayınlamışlardır; [a] pulmoner trunkusu dilatasyonu, [b] intra ve ekstra kardiyak şant yokluğu, [c] kronik kardiyopulmoner hastalık olmaması, [d] sifiliz, ateroskleroz, arterit olmamasıdır. Deshmukh ve ark. (4) beşinci tanı kriteri olarak “sağ ventrikül ve pulmoner arter basıncının normal olması”nı eklemişlerdir. Ancak izole PAA için yayınlaşmış bir tanı kriterleri yoktur. Pulmoner trunkus anevrizmalarının etyolojik nedenleri kardiyak ve kardiyak dışı nedenler olarak iki ayrılır. Kardiyak nedenlerin başında patent duktus arteriyozus, atriyal ve ventriküler septal defekt, pulmoner valvüler stenoz gelir. Kardiyak nedenli sebeplerin dışında sifiliz, Marfan sendromu, Behçet hastalığı, vaskülit, kistik mediyal dejenerasyon, Hughes-Stovin sendromu pulmoner trunkus anevrizmasına neden olabilmektedir (5). İzole pulmoner arter anevrizmasına neden olabildiği en iyi bilinen neden Behçet hastalığıdır. Behçet hastalığında sistemik bulgularla (tekrarlayan ağız ve genital ülserler, üveit) birlikte, sıklıkla trombozun eşlik ettiği sağ alt lob arterlerini tutan PAA görülmektedir. HughesStovin sendromunda ise tekrarlayan venöz tromboz ve PAA görülür. Tüberküloz, piyojenik bakteri infeksiyonlarına bağlı olarak genellikle yalancı anevrizma gelişirken, nadiren gerçek anevrizma gelişmektedir. Bu anevrizmalar pulmoner kanama ve yaşamı tehdit eden hemoptiziye neden olabilmektedir. Pulmoner tüberküloz sonrası gelişen ve ‘Rasmussen anevrizması’ olarak isimlendirilen PAA’da fokal pulmoner arter genişlemesi görülür (6). Bu hastalıklara ek olarak pulmoner valvüler stenozda izole sol pulmoner arter anevrizmasına neden olabilmektedir. Bizim hastamızda vaskülit ve sistemik hastalık bulgusu, pulmoner arterde tromboz saptanmadı. Doppler ekokardiyografide pulmoner valvüler stenoz, konjenital kardiyak hastalık izlenmedi. Olgumuzda etyolojik neden saptanmadığı ve anevrizmanın pulmoner trunkusta olmaması ve sadece sol pulmoner arterde olması nedeniyle izole (idiopatik) PAA olarak değerlendirildi.

Şekil 1: Posterior-anterior akciğer grafisinde sol hiler lokalizasyonunda kalp konturunu silmeyen kitle görünümü veren opasite artımı ve sağ hemidiafragmada elevasyon.

TARTIŞMA İzole pulmoner arter anevrizması (PAA) pulmoner trunkus anevrizmasına göre daha nadir olarak saptanmaktadır. Pulmoner trunkusun anevrimaları ilk kez Wessler ve Jaches tarafından tanımlanmıştır (2). Greene ve ark. (3) Cilt - Vol. 4 Sayı - No. 2

Şekil 2: Kontrastlı toraks bilgisayarlı tomografide aksiyal kesitte izole sol ana pulmoner arter fuziform anevrizmatik dilatasyonuna ait pulmoner arter dilatasyonu.

125

Sol Hiler Kitle Görünümü Oluşturan İdiyopatik Pulmoner Arter Anevrizması | Coşğun ve ark.

PAA’lı olgularda anevrizmanın yeri pulmoner trunkusta ise posterior anterior grafide parakardiyak kontürde ikinci bir silüet şeklinde görüntülenmektedir (7). Anevrizma sadece ana pulmoner arterde olanlarda kalp konturunu silen dansite artışı izlenir. Bizim olgumuzdaki gibi bazı hastalarda ise kalp konturunu silmeyen santral kitle şeklinde izlenir (8). İzole PAA’lı olgular genelde asemptomatiktir ya da eforla ortaya çıkan nefes darlığı, göğüs ağrısı ateş, öksürük ve hemoptizi gibi spesifik olmayan şikayetler ile başvurabilirler. Göğüs ağrısı, genişlemiş pulmoner arterin sol ana koronere basısına, pulmoner arterin genişlemesinin çevre yapılara baskısına ya da pulmoner arterin gerilmesine bağlı olabilmektedir (5). BT’de koroner anatominin normal olması ve koroner artere bası olmaması, göğüs ağrısının pulmoner arter gerilmesine bağlı olduğunu düşündürür. Yüksek basınçlı PAA’lı hastaların anevrizmanın yırtılma ya da disseksiyon riski vardır (9). Bu riski taşıyan hastalarda düzeltici cerrahi önerilebilmektedir. Ancak cerrahinin uzun dönem sonuçları bilinmemekte, sonuçları değişken ve cerrahi riskleri çok iyi tanımlanmamıştır (5). Pulmoner hipertansiyonun olmadığı PAA’lı hastalılarda uzun dönemde anevrizmanın yırtılma durumunun çok düşük olduğu kabul edilmektedir (5,10). Normal basınçlı PAA’lı hastaların düzenli uzun süre takipleri ile birlikte anevrizmanın progresyonu daha iyi bilinebilecektir.

KAYNAKLAR 1.

Deterling RA Jr, Clagett OT. Aneurysm of the pulmonary artery: review of the literature and report of a case. Am Heart J 1947; 34:471–99. [CrossRef]

Wessler H, Jaches L. Clinical roentogenology of disease of the chest. Troy, New York: The Southworth Company; 1923:26.

Greene DG, Baldwin EF, Baldwin JS, Himmmelstein A, Rob CE, Cournand A. Pure congenital pulmonary stenosis and idiopathic congenital dilatation of the pulmonary artery. Am J Med 1949; 6:24–40. [CrossRef]

Deshmukh M, Guvenc S, Bentivoglio L, Goldberg H. Idiopathic dilatation of the pulmonary artery. Circulation 1960; 21:710–6. [CrossRef]

Arslan Ş, Kalkan ME, Gündoğdu F, Kantarcı M. Gögüs ağrısı ile başvuran bir olguda idiyopatik pulmoner arter anevrizması. Arch Turk Soc Cardiol 2009; 37:253-5.

Shih SY, Tsai IC, Chang YT, Tsan YT, Hu SY. Fatal haemoptysis caused by a ruptured Rasmussens’s aneurysm. Thorax 2011; 66:553-4. [CrossRef]

Zeina AR, Gazawi A. Idiopathic pulmonary artery aneurysm detected with multidetector computed tomography: a rare but potentially lethal vascular abnormality. Isr Med Assoc J 2011; 13:581-2.

Barutcu I, Karapınar H, Akçakoyun M, Esen AM, Özkan M. Giant pulmonary artery aneurysm, calcific pulmonary and aortic stenosis and abnormally originating right coronary artery all together in an old woman. Kosuyolu Heart J 2006; 10:58-60.

Smalcelj A, Brida V, Samarzija M, Matana A, Margetic E, Drinkovic N. Giant, dissecting, high-pressure pulmonary artery aneurysm: case report of a 1-year natural course. Tex Heart Inst J 2005; 32:589-94.

ÇIKAR ÇATIŞMASI Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.

YAZAR KATKILARI Fikir - İ.G.Ç., S.G., Ç.D.; Tasarım ve Dizayn - İ.G.Ç., S.G., Ç.D.; Denetleme - İ.G.Ç., S.G., Ç.D.; Kaynaklar İ.G.Ç., S.G., Ç.D.; Malzemeler - İ.G.Ç., S.G., Ç.D.; Veri Toplama ve/veya İşleme - İ.G.Ç.; Analiz ve/veya Yorum İ.G.Ç.; Literatür Taraması - İ.G.Ç.; Yazıyı Yazan - İ.G.Ç.; Eleştirel İnceleme - İ.G.Ç.

126

10. Puri D, Kaur HP, Brar R, Singh KP, Sahoo M, Mahant TS. Ruptured pulmonary artery aneurysm: a surgical emergency. Asian Cardiovasc Thorac Ann 2011; 19:436-9. [CrossRef]

www.respircase.com

Respir Case Rep 2015;4(2):127-131 DOI: 10.5505/respircase.2015.84803

OLGU SUNUMU

CASE REPORT

RESPIRATORY CASE REPORTS

Melike Yüksel Yavuz1, Ceyda Anar1, Derya Deniz1, Hüseyin Halilçolar1, Ali Galip Yener2

Ülkemizde nadir gözlenen bir hastalık olan nörofibromatozis (NF), deri, sinir sistemi ya da her ikisini birden tutan, genetik geçişli heterojen bir hastalıktır. NF tip 1 ve NF tip 2 olmak üzere iki grup şeklinde değerlendirilir. Hastalığın en sık görülen, klasik veya periferal formu olan NF-1, 1882 yılında von Recklinghausen tarafından tanımlanmıştır. Göğüs duvarında kutanöz ve subkutanöz nörofibromlar, kifoskolyoz, kosta deformiteleri, torasik neoplazmalar, akciğer parankiminde büllöz, amfizematöz ve fibrotik değişiklikler şeklinde patolojiler görülebilir. Biz bu olgu sunumu ile NF-1’in akciğer parankimi tutulumunu ve etkilerini sunmayı amaçladık. Anahtar Sözcükler: Nörofibromatosis, akciğer tutulumu, nörofibrom.

İzmir Dr. Suat Seren Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Bölümü, İzmir 2 İzmir Dr. Suat Seren Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim Araştırma Hastanesi, Patoloji Bölümü, İzmir

Neurofibromatosis (NF) is a genetically transmitted heterogeneous disease that involves the skin, nervous system, or both and is rarely seen in Turkey. It is evaluated as NF type 1 and NF type 2. NF-1 is the most common type of the disease, and was first described by von Recklinghausen in 1882. Cutaneous and subcutaneous neurofibromas, kyphoscoliosis, rib deformities, thoracic neoplasms, bullous, and emphysematous and fibrotic changes were seen on the chest wall and lung parenchyma. We aimed to report this case with the effects of the involvement of the NF1 on the lung parenchyma. Key words: Neurofibromatosis, lung involvement, neurufibroma.

Department of Chest Diseases, İzmir Dr. Suat Seren Chest Diseases and Chest Surgery Training Research Hospital, İzmir, Turkey 2 Department of Pathology İzmir Dr. Suat Seren Chest Diseases And Chest Surgery Training Research Hospital, İzmir, Turkey

Başvuru tarihi (Submitted): 26.09.2014 Kabul tarihi (Accepted): 18.11.2014 İletişim (Correspondence): Melike Yüksel Yavuz, İzmir Dr. Suat Seren Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Bölümü, İzmir e-mail: yukselmelike@windowslive.com

127

Respiratory Case Reports

Nörofibromatosis Tip 1 (von Recklinghausen Hastalığı) otozomal dominant geçiş gösteren deri, göz ve sinir sistemini tutan bir hastalıktır. Nörofibromatosis Tip 1 (NF 1) gen mutasyonu 17. kromozomda gösterilmiştir. Nörofibromatosis Tip 1 tanısı, ‘cafe au lait’ lekeleri, nörofibrom veya pleksiform nörofibrom, aksiler-inguinal çiller, optik gliom, lish nodülü, kemik anomalileri ve 1. derece akrabalarında öykü olması kriterlerinden iki veya daha fazlası olduğunda konur (1). İnsidansı 3500 de birdir (2). NF 1 hastalarında çeşitli intratorasik ve ekstratorasik tutulumlar bildirilmiştir. Biz de NF tanılı bu olguyu akciğer tutulumu da olması nedeniyle literatür eşliğinde tartışmayı amaçladık.

Hastanın sırtındaki lezyondan doku biyopsisi yapıldı. Immünhistokimya tetkikinde tümör hücrelerinde S100(+), CD34, CD45 ve Pansitokeratin (-) tespit edilerek nörofibroma olarak değerlendirildi (Şekil 5a, b ve c). Hastaya multidisipliner yaklaşımla Nörofibromatozis tip 1 tanısı konuldu. Olgunun 1997 tarihli toraks BT raporuna, 2006 ile 2009 tarihli toraks BT görüntülerine ve 2013 tarihli PA akciğer grafisine ulaşıldı (Şekil 6). Sol hemitoraks apeksteki paravertebral yerleşmiş ve nörofibrom ile uyumlu yumuşak doku dansitesindeki lezyonun 1997 yılından beri aynı boyut ve yapı özelliklerini koruduğu görüldü. Semptomları gerileyen, laboratuvar ve radyolojik olarak stabil olan olgu taburcu edilerek 6 ay ara ile poliklinik kontrolüne çağırıldı.

OLGU Kırk dokuz yaşında bayan hasta bir haftadır artan nefes darlığı yakınması ile polikliniğimize başvurdu. Özgeçmişinden 60 paket/yıl sigara içicisi ve 6 senedir Kronik Obstruktif Akciğer Hastalığı (KOAH) ve bronşektazi hastalıklarının olduğu öğrenildi. Soy geçmişinde kardeşinde nörofibromatosis tanısı mevcuttu. Fizik muayenesinde inspeksyonda dispnesi ve tüm vücutta yaygın ‘cafe au lait’ lekeleri ile nörofibromları izlendi (Şekil 1 ve 2). Solunum sesleri bilateral azalmış ve bilateral ekspiratuar ronküs vardı. Ateş: 37,8°C, kan basıncı:130/70 mmHg, oksijen satürasyonu: %90 idi. Arteriyel kan gazında pH:7,33 PO2:71 mmHg, PCO2:61,5 mmHg idi. Solunum fonksiyon testinde (SFT): FEV1: 0,88 L (%37), FVC: 1,12 L (%40), FEV1/FVC: %63 idi. Rutin kan tahlillerinde lökositoz dışında patolojik değer yoktu. Posteroanterior akciğer grafisinde sol hemitoraks üst zonda paravertebral alanda homojen dansite artımı (Şekil 3) ve kontrastlı toraks bilgisayar tomografisinde (BT) sol hemitoraks üst zon apekste paravertebral yerleşimli 27x23mm boyutlarda yumuşak doku kitlesi mevcuttu. Kitle komşuluğundaki T3 ve T4 vertebrada ve kotta destrüktif değişiklikler vardı. Her iki akciğer apeksinde büllöz değişiklikler izlenmekteydi. Sağ akciğer üst lob anterior segmentte, orta lobda, sağ alt lobda dağınık yerleşimli kistik bronşektazi alanları saptandı (Şekil 4a ve b). Yatışının birinci gününde bilinç bulanıklığı ve kan gazında respiratuvar asidozu (pH:7,27 PCO2: 72 mmHg PO2: 52 mmHg ve O2sat: %87) gelişmesi üzerine hasta yoğun bakım ünitesine (YBÜ) sevk edildi. YBÜ’nde on gün entübe olarak izlenen hasta, ekstübasyon sonrası kliniğimize devir alındı. YBÜ’nde yattığı sırada yapılan bronkoskopik incelemede endobronşial lezyon izlenmedi. Alınan materyal benign bronş aspirasyon sitolojisi olarak geldi. Kliniği düzelen hastanın beyin MR ve spinal BT tetkiklerinde patoloji saptanmadı. Cilt - Vol. 4 Sayı - No. 2

Şekil 1: ‘Cafe au lait’ lekeleri ve nörofibroma.

Şekil 2: Nörofibroma.

128

Nörofibromatosis Tip1 ve Akciğer Sorunları: Olgu Sunumu | Yüksel Yavuz ve ark.

nörofibromlar için ve DDB2, MGMT, MLH1, POLB, UNG ve XPA genleri malign tümör riskini belirlemeye aday genler olarak sunulmuştur. NF 1 tanısı, ‘cafe au lait’ lekeleri, nörofibrom ve/veya pleksiform nörofibrom, aksiler-inguinal çiller, optik gliom, lish nodülü, kemik anomalileri ve 1. derece akrabalarında öykü olması kriterlerinden iki veya daha fazlası olduğunda konmaktadır (1). Bizim olgumuzda da ciltte ‘cafe au lait’ lekeleri ve nörofibromlar yanı sıra birinci derecede akrabalarında NF öyküsü mevcuttu.

Şekil 3: Sol paratrakeal alanda homojen opasite artışı, bilateral üst zonlarda havalanma artışı, alt zonlarda da heterojen opasite artışı.

Şekil 4a ve b: Sol hemitoraks üst zon apekste paravertebral yerleşimli yumuşak doku kitlesi, bilateral apeksinde büllöz değişiklikler, kistik bronşektazi alanları.

TARTIŞMA Nörofibromatosis Tip 1 (von Recklinghausen Hastalığı) otozomal dominant geçiş gösteren deri, göz ve sinir sistemini tutan bir hastalıktır. Bu hastalığın gen mutasyonu 17. kromozomda gösterilmiştir. NF 1 gen mutasyonu nörofibromin düzeyinde düşmeye sebep olmaktadır. Nörofibromin tümör süpressörüdür. Melanosit ve keratinosit hücrelerinde bulunur (3). Tümöral lezyonların oluş sebebi DNA’da meydana gelmiş olan hatanın düzeltilememesidir (4). Dursun ve ark. (5), NF 1 olgularında DNA onarım sistemi ile ilişkili gen ekspresyon değişikliklerinin tümör gelişiminde rol alabileceğini bildirmişlerdir. POLB geni

129

Şekil 5a, b ve c: (a) Olağan epidermis materyalinde dermisde yerleşmiş mezenkimal hücrelerden oluşan atipi içermeyen tümör dokusu (HEX40). (b): Atipi ve pleomorfizm içermeyen, fibroblastlardan oluşam tümör dokusu (HEX100). (c): S-100 pozitif tümör hücreleri (HEX400).

İnsidansı 3500 de birdir (2). NF 1’e eşlik eden tümörler; nörofibromlar, glioma, malign periferal sinir kılıfı tümörü, lösemi ve feokromasitomadır (6). Nörofibromatosis Tip 1 www.respircase.com

Respiratory Case Reports

hastalarında çeşitli intratorasik ve ekstratorasik tutulumlar bildirilmiştir. Bunlar mediastene ait: nörofibromlar, meningosel, frenik sinir tutulumu, vagal sinir tutulumu, rekürren sinir tutulumu, akciğer parankimine ait: interstisyel akciğer hastalığı, metastatik nöral tümörler, pulmoner fibrozis, amfizem, pnömotoraks, hemotoraks, endobronşial hamartom, göğüs duvarına ait: subkütan nörofibromlar, kostal deformasyonlar, kifoskolyoz, dev malign periferal sinir kılıfı tümörü ve apeks yerleşimli nörofibromlar olabilir (7,8). Nörofibromlar, mediasten ve göğüs duvarında gelişip büyük boyutlara ulaşabilir. Nörofibromlar benigndir ve yavaş büyürler, radyolojik olarak keskin sınırlı, sferik veya lobüle paraspinöz kitle olarak görülürler.

Şekil 6: Hastanın 2009 yılına ait BT’ sinde sol paravertabral alandaki nörofibroma ile uyumlu yumuşak doku lezyonu.

Apikal yerleşimli nörofibromlar Pancoast tümörü ile karışabilen semptomlara yol açabilir, fakat malign dönüşüm %2–16 olarak bildirilmiştir. (9-11). Bizim olgumuzda da ciltteki nörofibromlar dışında akciğerde paravertebral yerleşimli ve 1997 yılından beri büyüme gözlenmeyen nörofibroma ile uyumlu lezyon mevcuttu. Nörofibromatosise eşlik eden malign akciğer lezyonları da vardır (12,13). Şen ve ark. (14) plevra da nörofibroma saptadıkları bir olguyu bildirmişlerdir. Gene intratorasik meningosel olgularının %68,8’inin NF tip 1 ile uyumlu olduğu saptanmıştır (15). NF1’de erişkinde sıklıkla rastlanan akciğer bulguları; pulmoner fibrozis ve büllöz akciğerdir (%10-20). Bunun dışında amfizem, pnömotoraks ve toraks duvarında her hangi bir yerden köken alan nörofibromlar diğer tutulumlar arasındadır (13). Bu hastalarda parankimde amfizamatöz değişiklikler, büller ve buna bağlı spontan pnömotoraks da görülmektedir (16). İnterstisyel akciğer fibrozisi NF1’de %10–20 oranında bildirilmiştir. İnterstisyel değişikliklere büller eşlik edebilir (17,18). Ofluoğlu ve ark. (8) nörofibromatosisli bir olguda her iki akciğer parankiminde intertisyel patern ile uyumlu görünüm tespit ettiklerini belirtmişlerdir. Spontan hemotoraks, hipervasküler nörofibromun dejenerasyonuna veya tümorün torasik venleri invazyonuna bağlı olarak görülebilir (19). Olgumuzda da literatürde bahsedildiği üzere parankimde amfizematöz değişiklikler, büller ve bronşektazi mevcuttu. NF1’de semptomlara yönelik tedavi yapılmaktadır. SebeCilt - Vol. 4 Sayı - No. 2

be yönelik tedavisi yoktur. NF1’li hastalar zaman içerisinde farklı klinik bulgular göstermesi nedeniyle ömür boyu özenle takip edilmelidir. Ayrıca malign transformasyon gösterebilecekleri de unutulmamalıdır. Sonuç olarak, NF1’in geniş bir yelpazede pulmoner ve göğüs duvarı patolojileri ile karşımıza çıkabileceği unutulmamalı, özellikle malignite gelişme riski açısından hastalar yakın takibe alınmalıdır.

ÇIKAR ÇATIŞMASI Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.

YAZAR KATKILARI Fikir - M.Y.Y., C.A., D.D., H.H., A.G.Y.; Tasarım ve Dizayn - M.Y.Y., C.A., D.D., H.H., A.G.Y.; Denetleme M.Y.Y., C.A., D.D., H.H., A.G.Y.; Kaynaklar - M.Y.Y., C.A., D.D., H.H., A.G.Y.; Malzemeler - M.Y.Y., C.A., D.D., H.H., A.G.Y.; Veri Toplama ve/veya İşleme M.Y.Y.; Analiz ve/veya Yorum - M.Y.Y.; Literatür Taraması - M.Y.Y.; Yazıyı Yazan - M.Y.Y.; Eleştirel İnceleme M.Y.Y.

KAYNAKLAR 1.

Friedman JM. Neurofibromatosis 1: clinical manifestations and diagnostic criteria. J Child Neurol 2002; 17:548-54.

Viskochil D, White R, Cawthon R. The Neurofibromatosis type 1 gene. Annu Rev Neurosci 1993; 16:183-205. [CrossRef]

Harper JI. Familial multible tumour syndrome. In: Champion RH, Burton JL, Burns DA, Breathnach SM, eds. Textbook of Dermatology. 6th ed. Oxford: Blackwell Science Ltd 1998; 378-84.

Whiteside D, McLeod R, Graham G, Steckley JL, Booth K, Somerville MJ, et al. A homozygous germ-line mutation in the human MSH2 gene predisposes to hematological malignancy and multiple café-au-lait spots. Cancer Res 2002; 62:359-62.

Dursun D, Aktaş S, Erçetin AP, Altun Z, Mutafoğlu K, Olgun N. Nörofibromatozis tip 1 olgularında DNA tamir genlerinin ekspresyonunun klinik önemi. DEÜ Tıp Fakültesi Dergisi 2013; 27:15–23.

Korf BR. Malignancy in neurofibromatosis type 1. Oncologist 2000; 5:477-85. [CrossRef]

Çamsarı G, Gür A, Özkan G, Bakan ND. Nörofibromatoziste torasik bulgular. Tüberküloz ve Toraks Dergisi. 2006; 54:267-72.

130

Nörofibromatosis Tip1 ve Akciğer Sorunları: Olgu Sunumu | Yüksel Yavuz ve ark.

Ofluoğlu R, Şimşek A, Canbakan S, Ertürk A, HocaN, Çapan N. Nörofibromatoziste interstisyel akciğer tutulum: olgu sunumu ile literatürün gözden geçirilmesi. Solunum Hastalıkları 2011; 22:17–21.

Fortman BJ, Kuszyk BS, Urban BA, Fishman EK. Neurofibromatosis type 1: a diagnostic mimicker at CT. Radiographics 2001; 21:601-12. [CrossRef]

10. Kloos RT, Rufini V, Gross MD, Shapiro B. Bone scans in neurofibromatosis: neurofibroma plexiform neuroma and neurofibrosarcoma. J Nucl Med 1996; 37:1778-83. 11. Gök M, Börüban C, Toy H. Akciğer kanseri ile nörofibromatozis birlikteliği. Tıp Araştırma Dergisi 2006; 4:4851. 12. Çitil R, Çıraklık H, Karslıgil A, Oltulu P, Yenibertiz D, Sayar H ve ark. Nörofibromatozis tip 1 ile akciğer karsinosarkom birlikteliği: olgu sunumu. Türk Patoloji Dergisi 2012; 28:90-4. 13. Oikonomou A, Mikroulis D, Mintzopoulou P, Lukman L, Prassopoulos P. Lung cancer associated with neurofibromatosis type I. Case Reports in Radiology 2013, Article ID 869793. [CrossRef]

131

14. Şen HS, Aydın A, Abakay A, Şenyiğit A. Nörofibromatozis ve plevral nörofibroma. Göztepe Tıp Dergisi 2011; 26:93-5. 15. Dinç C, İplikçioğlu AC, Nanruz Y, Çakabay M, Tufan A, Koşdere S. Nörofibromatozis tip 1 ile birlikte görülen intratorasik meningosel: olgu sunumu. Türk Nörosirürji Dergisi 2006; 16:114-7. 16. Yazkan R, Güneş S. Akciğer amfizeminin nadir bir sebebi: nörofibromatozis. J Clin Anal Med 2012; 3:474-6. 17. Sagel SS, Forrest JV, Askin FB. Interstitial lung disease in neurofibromatosis. South Med J 1975; 68:647-9. [CrossRef] 18. Torrington KG, Ashbaugh DG, Stackle EG. Recklinghausen’s disease. Occurrence with intrathoracic vagal neurofibroma and contralateral spontaneous pneumothorax. Arch Intern Med 1983; 143:568-9. 19. Pulivarthi S, Simmons B, Shearen J, Gurram MK. Spontaneous hemothorax associated with neurofibromatosis type I: A review of the literature. J Neurosci Rural Pract 2014; 5:269–71. [CrossRef]

www.respircase.com

Respir Case Rep 2015;4(2):132-135 DOI: 10.5505/respircase.2015.73645

OLGU SUNUMU

CASE REPORT

Nagihan Durmuş Koçak

RESPIRATORY CASE REPORTS

Yirmi dokuz yaşında erkek hasta, tonsillektomi operasyonunu takiben öksürük, köpüklü balgam, balgamla karışık kan ve oksijen satürasyonunda düşme (%85) nedeni ile konsülte edildi. Akciğer grafisinde bilateral orta ve alt zonlarda heterojen dansite artışı ve toraks bilgisayarlı tomografide bilateral üst, orta ve alt lob parenkiminde santral tutulum gösteren buzlu cam görünümü izlendi. Arter kan gazında hipoksi saptandı. Solunum fonksiyon testinde ileri derecede restriktif tipte bozukluk görüldü. Akut nonkardiyojenik pulmoner ödem tanısı ile diüretik ve oksijen tedavisi önerildi. Yirmi dört saat içinde klinik ve radyolojik bulgularda belirgin gerileme gözlendi. Operasyon sonrası üçüncü günde taburcu edildi. Poliklinik kontrollerinde yedinci günde semptom ve bulguların tamamen normale döndüğü görüldü. Negatif basınçlı pulmoner ödem üst hava yolu obstrüksiyonunun bir komplikasyonudur. Sıklıkla kendini sınırlayan özellik göstermekle birlikte, önemli bir morbidite sebebi olabileceğinden, sendromun erken tanısı daha agresif tanı ve tedavi girişimlerini de önleyebilir. Tedavide oksijen desteği, diüretik ve ağır olgularda pozitif basınçlı mekanik ventilasyon uygulaması etkindir. Anahtar Sözcükler: Tonsillektomi, pulmoner ödem, negatif basınç, hipoksemi.

A 29-year-old male patient presented with cough, pink-frothy sputum, and a decrease of oxygen saturation (85%) after tonsillectomy. While a bilaterally heterogeneous density in the middle and lower zones was seen in chest x-ray, the thorax computer tomography showed bilaterally central ground glass opacities in the lung parenchyma. There was hypoxemia in the blood gas analyses and severe restriction in the pulmonary function test. Nasal oxygen supplementation and diuretic treatment were suggested. Clinical and radiological improvement occurred within 24 hours and the patient was discharged in three days following the operation. In the follow-up period, symptoms and signs were determined to be totally normal seven days after the operation. Negative pressure pulmonary edema is a complication of upper airway obstruction. Although it has self-limited characteristics, it may be a significant cause of morbidity. Early recognition of this syndrome may prevent aggressive procedures of diagnosis and treatment. Nasal oxygen supplementation, diuretics, and in the presence of severe respiratory failure, positivepressure mechanical ventilation is effective for treatment. Key words: Tonsillectomy, pulmonary edema, negative pressure, hypoxemia.

Clinic of Chest Diseases, Süreyyapaşa Chest Diseases and Thorax Surgery Training and Research Hospital, İstanbul, Turkey Başvuru tarihi (Submitted): 25.11.2014 Kabul tarihi (Accepted): 22.12.2014 1

Süreyyapaşa Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, İstanbul

İletişim (Correspondence): Nagihan Durmuş Koçak, Süreyyapaşa Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, İstanbul e-mail: nagihan_durmus@yahoo.com

132

Respiratory Case Reports

Negatif basınçlı pulmoner ödem (NBPÖ) veya postobstrüktif pulmoner ödem (POPÖ), üst hava yolu obstrüksiyonu sonrası gelişen ve potansiyel hayati tehlike yaratan klinik bir durumdur (1,2). Literatürde 2 alt tipi tanımlanmış olup; Tip I akut hava yolu obstrüksiyonuna karşı yapılan zorlu inspiryum eforu ile ilişkilendirilirken, Tip II kronik parsiyel hava yolu obstrüksiyonunun ortadan kaldırılması sonrası gelişen bir durum olarak belirtilmiştir (1,3,4). Etyolojide, Tip I NBPÖ için en sık laringospazm, epiglottit, krup, yabancı cisim aspirasyonu, laringeal tümör, guatr, asılma, uyku-apne, postobstrüktif vokal kord paralizisi, mononükleozis ve endotrakeal tüp obstrüksiyonu yer almaktadır (1,5-8). Tip II ise daha yaygın olarak, adenoidektomi/tonsillektomi, laringeal kitle rezeksiyonu sonrası, koanal stenozun düzeltilmesi veya hipertrofik uvulanın redüksiyonu sonrası görülmektedir (1). Bildirilen Tip I NBPÖ gelişim insidansı %9,6 - %12, Tip II NBPÖ insidansı %44 iken, anestezi uygulanan tüm durumlar içinde NBPÖ gelişme riski ise %0,05 - %0,1 arasındadır (1,9,10). Nisbeten nadir görülen, ancak önemli bir morbidite sebebi olabilecek bu klinik duruma dikkat çekmek amacıyla, tonsillektomi operasyonu sonrası Tip II NBPÖ tanısı ile takip ettiğimiz bir olguyu, literatürler eşliğinde tartıştık.

görünümü izlendi (Şekil 2a, b, c ve d). Arter kan gazında: pH: 7.41, PaCO2: 45mmHg, PaO2: 70mmHg, HCO3: 28,5 meq/L, SO2: %94 (2L/dakika oksijen altında) PaO2/FiO2 oranı: 250 saptandı. Solunum fonksiyon testinde (SFT) ileri derecede restriktif tipte bozukluk mevcuttu: Zorlu vital kapasite (ZVK): 1,29 L, :%30, 1. saniyedeki zorlu ekspirium volümü (ZEV1): 1,26 L, %34, ZEV1/ZVC oranı: % 98. Karbonmonoksit difüzyon kapasitesinde düşme (DLCO: 9,0, %29, DLCO/VA: %52) saptandı. Negatif basınçlı pulmoner ödem tanısı ile diüretik ve oksijen tedavisi önerildi. Yirmi dört saat içinde klinik ve radyolojik bulgularda belirgin gerileme gözlendi. FM’de dinlemekle sağ orta zonda tek tük inspiratuvar raller; kontrol PA akciğer grafisinde ise, sağ hiler bölge komşuluğunda hafif heterojen dansite artışı mevcuttu. Oda havasında SaO2 değeri % 93 ölçüldü. Operasyon sonrası üçüncü günde taburcu edildi. Poliklinik kontrollerinde yedinci günde semptom ve bulguların tamamen normale döndüğü görüldü (Şekil 3).

OLGU Yirmi dokuz yaşında erkek hasta, sık bademcik enfeksiyonu şikâyeti ile Kulak-Burun-Boğaz (KBB) Hastalıkları polikliniğine başvurmuş. Kronik tonsillit tanısı ile tonsillektomi operasyonu önerilmiş. Preoperatif tetkiklerinde kardiyopulmoner hastalık bulgusu olmayan hasta, genel anestezi altında operasyonu takiben ekstübasyondan sonra ilk bir saat içinde, öksürük, köpüklü balgam, balgamla karışık kan ve oksijen satürasyonu (SaO2) değerinde düşme (%85) nedeni ile göğüs hastalıkları tarafından konsülte edildi. Hastanın fizik muayenesinde (FM): Tansiyon arteryel: 120/70 mmHg, Ateş: 37,0ºC, Nabız dakika sayısı: 103, Solunum dakika sayısı: 21, SaO2: %95 (2 L/ dakika oksijen altında) idi. Solunum sistemi inspeksiyon bulguları normal, her iki hemitoraksın solunuma katılımı eşit, vibrasyon torasik bilateral alt zonlarda hafif artmış ve dinlemekle bilateral orta ve alt zonlarda yaygın inspirium sonu ince raller mevcuttu. Kardiyak muayene normal olup, diğer sistem muayene bulgularında da patoloji saptanmadı. Elektrokardiyografi (EKG) normal sinüs ritminde olup, Postero-anterior (PA) akciğer grafisinde bilateral orta ve alt zonlarda heterojen dansite artışı (Şekil 1) ve toraks bilgisayarlı tomografide (BT) bilateral üst, orta ve alt lob parenkiminde santral tutulum gösteren buzlu cam Cilt - Vol. 4 Sayı - No. 2

Şekil 1: Post-op birinci saatte çekilen PA akciğer grafisinde bilateral orta ve alt zonlarda heterojen dansite artışı.

TARTIŞMA Pulmoner ödem (PÖ) ile üst hava yolu obstrüksiyonu arasındaki ilişki ilk defa 1920’lerin sonlarında hayvan modellerinde öne sürülmüştür. Daha sonra 1940’lı yılların erken dönemlerinden itibaren ilişkinin patofizyolojisi anlaşılmaya başlanmış olmasına rağmen, ilk olgu 1977’ de bildirilmiştir (1,9-12). Öne sürülen patogenetik mekanizmaların büyük kısmı, direk olarak belirgin negatif intraplevral basınç gelişimi ile ilişkili olduğundan, negatif basınçlı pulmoner ödem (NBPÖ) de denilmiştir (12). Patofizyolojisi multifaktöryel olup, hipoksemi ve hiperadre-

133

Tonsillektomi Operasyonu Sonrası Gelişen Tip II Negatif Basınçlı Pulmoner Ödem | Durmuş Koçak ve ark.

nerjik durumu içermektedir. Tip I NBPÖ üst hava yolu obstrüksiyonunun bir komplikasyonu olup, gelişiminde kapalı üst hava yoluna karşı zorlu inspiryum nedeniyle oluşan negatif intraplevral ve alveoler basınç sonucu, pulmoner kapillerlerden interstisyum ve alveollere sıvı geçişi sorumlu tutulmaktadır (1,9,10,12). Hipoksemi, üst hava yolu obstrüksiyonunun bir komplikasyonu olarak gelişerek pre ve post-kapiller pulmoner vasküler direnç artışına sebep olur. Pulmoner vasküler rezistans artışı hiperadrenerjik durumu şiddetlendirir (1,9,10). Kronik hava yolu obstrüksiyonunda ise, ekspiryum sonu akciğer volümünde artış ile birlikte, orta düzeyde oto-pozitif ekspiryum sonu basınç (PEEP) varlığı söz konusudur. Bu kronik obstrüksiyonun ani olarak ortadan kaldırılması ile oto PEEP kaybolur, akciğer volümleri ve basınç düşer, eğer yeteri kadar negatif intrapulmoner basınç gelişirse, akciğer interstisyumu ve alveollere sıvı geçişi gerçekleşir. Bu tip ödem Tip II NBPÖ olarak adlandırılır (10). Klinik olarak başlangıçtaki bulgular genellikle SaO2 değerlerinde düşme ile birlikte pembe köpüklü balgam ve PA akciğer grafisi anormalliğini içerir. Semptomlar ekstübasyonu veya obstrüksiyonun giderilmesini takip eden birkaç dakika ile saatler içinde gelişebilir. Fizik muayenede takipne, taşikardi, oskültasyonda krepitan raller, nadiren wheezing duyulur. PA akciğer grafisinde tipik olarak diffüz interstisyel ve alveoler infiltratlar; Toraks BT’de ise santral tutulum gösteren buzlu cam opasitesi izlenir (9,10). Tanı genelde hikaye ile birlikte, uygun semptom ve bulguların varlığı ile konur. Ayırıcı tanıda, aspirasyon pnömonisi, pulmoner emboli, anafilaksi, iyatrojenik volüm yüklenmesi, kardiyojenik veya nörojenik pulmoner ödem yer alır (1). Tonsillektomi operasyonu sonrası dispne, hipoksemi ve benzer radyolojik bulgularla seyreden diffüz alveoler hemoraji de bildirilmiştir (13). Pulmoner hemoraji tanısı, hemoptizi, hemoglobin değerinde düşme, PA akciğer grafisinde gelişen yeni infiltrasyonlar ve DLCO’da artış ile konur. Olgumuz genç, sağlıklı, bilinen kardiyopulmoner hastalığı veya ek sistemik hastalığı olmayan bir hasta idi. Preoperatif anamnez, intraoperatif ve postoperatif takip ve tetkik sonuçlarına göre, NBPÖ dışındaki olası tanılar dışlandı. Serum hemoglobin değerinde düşme olmaması, yapılan SFT ve DLCO ölçümlerinin normalden düşük olması nedeniyle diffüz alveoler hemoraji düşünülmedi. Hastanın klinik ve radyolojik bulguları Tip II NBPÖ ile uyumlu bulundu. Literatürde bu klinik durumun seyrinde, re-entübasyon ve mekanik ventilasyon gerektiren olgular (14–18) yanında, destek tedavisi, oksijen inhalasyonu ve diüretik tedavi ile

134

Şekil 2a, b, c ve d: Farklı seviyelerden geçen toraks bilgisayarlı tomografi kesitlerinde, bilateral akciğer parenkiminde santralde daha yoğun buzlu cam görünümü.

tamamen düzelen olgular da bildirilmiştir (2,19). Hastamızın tedavisinde de diüretik ve nazal oksijen desteği yeterli olmuş, invazif solunum desteği gerekmemiş ve takiplerinde klinik ve radyolojik bulgular tamamen normale dönmüştür www.respircase.com

Respiratory Case Reports

Şekil 3: Taburcu olduktan yedi gün sonraki PA akciğer grafisi.

ÇIKAR ÇATIŞMASI Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.

YAZAR KATKILARI Fikir - N.D.K.; Tasarım ve Dizayn - N.D.K.; Denetleme N.D.K.; Kaynaklar -; Malzemeler -; Veri Toplama ve/veya İşleme - N.D.K.; Analiz ve/veya Yorum - N.D.K.; Literatür Taraması - N.D.K.; Yazıyı Yazan - N.D.K.; Eleştirel İnceleme.

KAYNAKLAR 1.

Udeshi A, Cantie SM, Pierre EP. Postobstructive pulmonary edema. J Crit Care 2010; 25:508. [CrossRef]

Silva PS, Monteiro Neto H, Andrade MM, Neves CV. Negative-pressure pulmonary edema: a rare complication of upper airway obstruction in children. Pediatr Emerg Care 2005; 21:751-4. [CrossRef]

Mehta VM, Har-El G, Goldstein NA. Postobstructive pulmonary edema after laryngospasm in the otolaryngology patient. Laryngoscope 2006; 116:1693-6. [CrossRef]

Boonsarngsuk V, Kiatboonsri S, Suwatanapongched T. Unilateral postobstructive pulmonary edema following double-lumen endobronchial tube intubation. Respir Med CME 2008; 1:93-5. [CrossRef]

Goodman BT, Richardson MG. Case report: unilateral negative pressure pulmonary edema-a complication of endobronchial intubation. Can J Anaesth 2008; 55:6915. [CrossRef]

Cilt - Vol. 4 Sayı - No. 2

Galvis AG, Stool SE, Bluestone CD. Pulmonary edema following relief of acute upper airway obstruction. Ann Otol Rhinol Laryngol 1980; 89:124-8. [CrossRef]

Oudjhane K, Bowen A, Oh KS, Young LW. Pulmonary edema complicating upper airway obstruction in infants and children. Can Assoc Radiol J 1992; 43:278-82.

Kanter RK, Watchko JF. Pulmonary edema associated with upper airway obstruction. Am J Dis Child 1984; 138:356-8. [CrossRef]

Bajwa SS, Kulshrestha A. Diagnosis, prevention and management of postoperative pulmonary edema. Ann Med Health Sci Res 2012; 2:180-5. [CrossRef]

10. Bhaskar B, Fraser JF. Negative pressure pulmonary edema revisited: Pathophysiology and review of management. Saudi J Anaesth 2011; 5:308-13. [CrossRef] 11. Deepika K, Kenaan CA, Barrocas AM, Fonseca JJ, Bikazi GB. Negative pressure pulmonary edema after acute upper airway obstruction. J Clin Anesth 1997; 9:403-8. [CrossRef] 12. Lang SA, Duncan PG, Shephard DA, Ha HC. Pulmonary oedema associated with airway obstruction. Can J Anaesth 1990; 37:210-8. [CrossRef] 13. Kim JP, Park JJ, Kim NJ, Woo SH. A case of diffuse alveolar hemorrhage after tonsillectomy-A case report. Korean J Anesthesiol 2012; 63:165-8. [CrossRef] 14. Shono A, Doi K, Kosaka Y, Saito Y, Yamanaka M. A case of pulmonary edema following upper airway obstruction after general anesthesia. Masui 1999; 48:894-6. 15. Kadota Y, Imabayashi T, Gushiken T, Kawasaki K, Oda T, Yoshimura N. Pulmonary edema due to acute airway obstruction immediately after tracheal extubation. Masui 1998; 47: 1333-7. 16. Cherres O, Bugedo G, Torregrosa S, Coloma R, De la Fuente J. Acute non-cardiogenic pulmonary edema secondary to upper airway obstruction. Clinical case. Rev Med Chil 1992; 120:1393-6. 17. Erdoğan G, Şahan L, Özcan M, Gamlı M, Dikmen B. Negatif basınçlı pulmoner ödem. Turkiye Klinikleri J Anest Reanim 2007; 5:44-7. 18. Tuzcu K, Sılay E, Gökahmetoğlu G, Canpolat H. Negatif basınçlı pulmoner ödem. Tıp Araştırmaları Dergisi 2012; 10:75-9. 19. Kusumoto G, Shono S, Nitahara K, Iwakiri S, Higa K. Pulmonary edema due to upper airway obstruction after extubation. Masui 2006; 55:1002-4.

135

Respir Case Rep 2015;4(2):136-140 DOI: 10.5505/respircase.2015.20982

OLGU SUNUMU

CASE REPORT

RESPIRATORY CASE REPORTS

Levent Özdemir1, Burcu Özdemir2, Hakan Karabay3, Senem Urfalı3, Resul Akyol3, Zulal Özbolat1, Yusuf Kılınç4, Sema Nur Çalışkan2, Ali Ersoy5, Bilge Üzmezoğlu6

Negatif basınçlı pulmoner ödem (NBPÖ) genel anestezi sonrasında erken postoperatif dönemde laringospazma bağlı olarak gelişebilen, hayatı tehdit eden ve nadir gözlenen nonkardiyojenik bir pulmoner ödem sebebidir. Otuz üç yaşında erkek ve kırk üç yaşında kadın hastaya genel anestezi altında apendektomi ve kolesistektomi operasyonu uygulandı. Entübasyon ve operasyon süresince hemodinamik ve solunumsal sıkıntı yaşanmadı. Birinci olguda ekstubasyon sonrasında birkaç dakika içerisinde ciddi laringospazm ve şiddetli inspiratuvar efor sonrası satürasyonunda düşme saptandı. İkinci olguda ise operasyondan 45dk sonra nefes darlığı ve satürasyonda düşme saptandı. Her iki olgunun da fiziki muayenesinde bilateral orta ve alt zonda ralleri mevcuttu. Postoperatif çekilen akciğer ve toraks tomografilerinde akciğer ödemi ile uyumlu bulgular saptandı. Postoperatif ekokardiyografik bulguları normaldi. Her iki olguya da beta-2 agonist, inhale steroid, oksijen ve diüretik tedavisi verildi. Postoperatif erken dönemde satürasyon düşüklüğü olan hastalarda ayırıcı tanıda negatif basınçlı pulmoner ödem de akılda tutulmalıdır. Anahtar Sözcükler: Negatif basınçlı pulmoner ödem, anestezi, nonkardiyojenik ödem.

Negative pressure pulmonary edema (NPPE) is a life threatening rare cause of non-cardiogenic pulmonary edema that can occur due to laryngospasm in the early postoperative period after general anesthesia. A 33-year-old male and a 43-year-old female appendectomy and cholecystectomy were performed under general anesthesia. Hemodynamic and respiratory distress were not experienced during intubation and operation. Serious laryngospasm and a reduction in saturation after severe inspiratory effort were detected in the first patient within a few minutes after extubation. Dyspnea and a reduction in saturation were established after 45 minutes of the operation in the second patient. Patients had bilateral middle and lower zone crackles upon physical the examination. Postoperative chest and thorax tomography revealed findings consistent with pulmonary edema. Postoperative echocardiographic findings were normal. Beta-2 agonists, inhaled steroids, oxygen, and diuretic therapy were administered to patients. NPPE should also be kept in mind in the differential diagnosis in patients with low saturation in the early postoperative period. Key words: Negative pressure pulmonary edema, anesthesia, noncardiogenic edema. 1

Clinic of Chest Diseases, Dörtyol State Hospital, Hatay, Turkey 1 2 Dörtyol Devlet Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, Hatay Clinic of Chest Diseases, İskenderun State Hospital, Hatay, 2 İskenderun Devlet Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, Hatay Turkey 3 3 Dörtyol Devlet Hastanesi, Anestezi ve Reanimasyon Kliniği, Hatay Clinic of Anaesthesia and Reanimation, Dörtyol State Hospi4 Dörtyol Devlet Hastanesi, Kardiyoloji Kliniği, Hatay tal, Hatay, Turkey 5 4 Antakya Devlet Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, Hatay Clinic of Cardiology, Dörtyol State Hospital, Hatay, Turkey 6 5 Ankara Numune Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Göğüs HastalıkClinic of Chest Diseases, Antakya State Hospital, Hatay, ları Kliniği, Ankara Turkey 6 Clinic of Chest Diseases, Ankara Numune Training and Research Hospital, Ankara, Turkey Başvuru tarihi (Submitted): 24.11.2014 Kabul tarihi (Accepted): 05.01.2015 İletişim (Correspondence): Levent Özdemir, Dörtyol Devlet Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, Hatay e-mail: levent2408@mynet.com

136

Respiratory Case Reports

Negatif basınçlı pulmoner ödem (NBPÖ) nadir nonkardiyojenik bir pulmoner ödem nedeni olup genellikle genel anestezinin solunum komplikasyonu olarak gözlenmektedir (1). Sağlıklı bireylerde NBPÖ insidansı %0,005-0,1 arasında olup tanı konulmadığı takdirde mortalitesi %40’a kadar çıkabilmektedir (2). Bu yazıda erken postoperatif dönemde NBPÖ tanısı konan iki olgu sunulmuştur.

OLGU Olgu 1: Otuz üç yaşında erkek, preoperatif değerlendirmede ASA (American Society of Anesthesiologists) I sınıfında, sigara anamnezi olmayan, kronik bir hastalığı ve geçirilmiş cerrahi öyküsü bulunmayan hasta, akut apandisit tanısı ile genel anestezi altında opere edildi. Hastanın laboratuvar değerlendirmesinde lökositoz (BK:15.500) dışında bir anormallik saptanmadı. Preoperatif akciğer grafisi normal olarak izlendi (Şekil 1). Anestezi indüksiyonu 1 mcg/ kg fentanil, 2 mg/kg propofol ve 0,1 mg/kg vekuronyum ile yapıldı. Anestezi idamesi %50 N2O/O2 ve % 1–2 sevofluranla sağlandı. Kırk dakika süren operasyon sürecinde herhangi bir hemodinamik ve solunumsal komplikasyon yaşanmadı. Operasyon süresince hastaya toplam 800 ml sıvı verildi. Cerrahinin tamamlanmasını takiben, spontan solunum aktivitesi görülen hasta neostigmin ve atropinle dekürarize edildi. Ekstübasyon aşamasında herhangi bir sorunla karşılaşılmayan hastada birkaç dakika içerisinde ciddi laringospazm ve şiddetli inspiratuvar efor gelişti. SaO2 %40'a düşmesi üzerine hastaya oksijen ve propofol uygulandı. Propofol sonrası satürasyounun %94 çıktığı gözlendi. Postoperatif dönemde hemoptizi gözlendi. Fizik muayenesinde bilateral tüm alanlarda ralleri saptandı. Postoperatif çekilen akciğer grafisinde bilateral hiler bölgede infiltrasyon izlendi (Şekil 2). Postoperatif yatak başı yapılan ekokardiyografisinde kalp fonksiyonları normal olarak saptandı. Toraks tomografisinde akciğer ödemi ile uyumlu bulgular saptandı (Şekil 3). Negatif basınçlı akciğer ödemi düşünülen hastaya salbutamol ve budesonid nebül, furosemid ve oksijen verildi. Hasta postoperatif dördüncü günde şifa ile taburcu edildi (Şekil 4). Olgu 2: Kırk üç yaşında kadın, preoperatif değerlendirmede ASA I sınıfında, sigara anamnezi olmayan, kronik bir hastalığı ve geçirilmiş cerrahi öyküsü bulunmayan hastaya, safra kesesi taşı nedeni ile genel anestezi altında kolesistektomi operasyonu uygulandı. Preoperatif akciğer grafisi normal olarak izlendi (Şekil 5). Preoperatif ekokardiyografi bulguları normal olarak saptandı. Anestezi indüksiyonu 1 mcg/kg fentanil, 2 mg/kg propofol ve 0,1 Cilt - Vol. 4 Sayı - No. 2

mg/kg vekuronyum ile yapıldı. Anestezi idamesi %50 N2O/O2 ve % 1–2 sevofluranla sağlandı. Altmış dakika süren operasyon sürecinde herhangi bir hemodinamik ve solunumsal komplikasyon yaşanmadı. Operasyon süresince hastaya toplam 1000 ml sıvı verildi. Cerrahinin tamamlanmasını takiben, spontan solunum aktivitesi görülen hasta neostigmin ve atropinle dekürarize edildi. Ekstübasyon aşamasında herhangi bir sorunla karşılaşılmayan hasta odasına alındığında ani gelişen nefes darlığı ve hırıltı nedeni ile değerlendirildi. Hastanın fiziki muayenesinde bilateral altta ralleri saptandı. SaO2’si %85 olarak ölçüldü. Postoperatif çekilen akciğer grafisinde bilateral plevral sıvı gözlendi (Şekil 6). Yatak başı yapılan ekokardiyografisinde kalp fonksiyonları normal olarak saptandı. Toraks tomografisinde bilateral plevral sıvı izlendi (Şekil 7). Negatif basınçlı akciğer ödemi düşünülen hastaya salbutamol ve budesonid nebül, furosemid ve oksijen verildi. Hasta postoperatif beşinci günde şifa ile taburcu edildi (Şekil 8).

Şekil 1: İlk olgunun preoperatif akciğer grafisi.

Şekil 2: İlk olgunun postoperatif akciğer grafisi.

137

Nonkardiyojenik Akciğer Ödeminin Nadir Bir Nedeni Olan Negatif Basınçlı Pulmoner Ödem: İki Olgu Sunumu | Özdemir ve ark.

hipoksi tanıyı akla getirir. Nadiren hemoptizi eşlik edebilir (4). Bizim de birinci olgumuzda ekstübasyon sonrası laringospazma bağlı gelişirken, ikinci olgumuzda ekstübasyondan 45 dakika sonra gelişmiştir. İlk olgumuzda hemoptizi gözlenmişken, ikinci olgumuzda gözlenmemiştir.

Şekil 3: İlk olgunun postoperatif toraks tomografisi.

Şekil 5: İkinci olgunun preoperatif akciğer grafisi.

Şekil 4: İlk olgunun tedavinin dördüncü günü akciğer grafisi.

TARTIŞMA Ülkemizden NBPÖ ile ilgili sınırlı sayıda olgu sunumları bulunmaktadır (3–10). NBPÖ üst hava yolu obstrüksiyonuna zorlu inspiratuvar cevap sonucu oluşan ve genel anestezi sonrası nadir gözlenen bir komplikasyondur (11). Patogenezinde, intratorasik negatif basıncın artmasıyla sağ kalbe venöz dönüşün ve pulmoner kapiller basıncın artması söz konusudur. Venöz dönüş artışı ve kapiller oklüzyon basıncında artış sonucunda da pulmoner interstisyuma sıvı geçişi olur ve akciğer ödemi gelişir (12). NBPÖ sıklıkla genç erişkinlerde, obez, üst hava yolu darlığı olan, üst hava yolları ile ilişkili operasyon uygulanan, uyku apne sendromu ve mediastinal kitlesi bulunanlarda gözlenmektedir (13,14). Olgularımızın ikisinin de genç erişkin olması dışında risk faktörleri yoktu. NBPÖ ekstübasyon sonrası hemen oluşabildiği gibi, dakikalar hatta saatler içinde de gelişebilir. NBPÖ klinik bulguları ve bulguların gelişim süreci tipiktir. Çoğunlukla ekstübasyon aşamasında gelişen laringospazm ve spazmın çözülmesi ardından ortaya çıkan solunum sıkıntısı ve

138

Şekil 6: İkinci olgunun postoperatif akciğer grafisi.

Şekil 7: İkinci olgunun postoperatif toraks tomografisi.

www.respircase.com

Respiratory Case Reports

Kaynaklar - L.Ö., B.Ö., Z.Ö., S.N.Ç.; Malzemeler - L.Ö., B.Ö., Z.Ö., S.N.Ç.; Veri Toplama ve/veya İşleme - L.Ö., B.Ö., Z.Ö., S.N.Ç.; Analiz ve/veya Yorum - L.Ö., B.Ö., S.N.Ç.; Literatür Taraması - L.Ö., B.Ö., S.N.Ç.; Yazıyı Yazan - L.Ö., B.Ö., S.N.Ç.; Eleştirel İnceleme - L.Ö., B.Ö., S.N.Ç.

KAYNAKLAR 1.

Krodel DJ, Bittner EA, Abdulnour R, Brown R, Eikermann M. Case scenario: acute postoperative negative pressure pulmonary edema. Anesthesiology 2010; 113:200-7. [CrossRef]

Vandse R, Kothari D, Tripathi RS, Lopez L, Stawicki S, Papadimos T. Negative Pressure pulmonary edema with laryngeal mask airway use: Recognition, pathophysiology and treatment modalities. Int Crit IIIn Inj Sci 2012; 2:98– 103. [CrossRef]

Yücel A, Öztürk E, Erdil F, Aydoğan MS, Ersoy Ö. Akut üst solunum obstrüksiyonunu takiben gelişen negatif basınçlı pulmoner ödem: Olgu sunumu. İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi Derg 2009; 16:261–3.

Kara İ, Çelik B.J, Apilioğulları S, Kandemir D. Bir olgu nedeniyle negatif basınçlı akciğer ödemi. Selçuk Üniv Tıp Derg 2010; 26:106–9.

Fıstıkçı H, Çakar N, Kırışoğlu CE, Kara Ö, Polat Ş, Üneri C. Negatif basınç akciğer ödemi ve alveoler hemorajide non-invazif pozitif basınçlı ventilasyon. Türk Anest Rean Der 2008; 36:178-81.

Özkan D, Arık E, Dolgun H, Gürer B, Gümüş H. Servikal diskektomi sonrası gözlenen negatif basınçlı akciğer ödemi. Anestezi Dergisi 2012; 20:183-5.

Tuzcu K, Silay E, Gökahmetoğlu G, Canpolat H. Negatif basınçlı pumoner ödem. Tıp Araştırmaları Dergisi 2012: 10:75-9.

Bayar A, Ülke Z, Yavru A, Şentürk M. Negatif Basınç akciğer ödem ile iki olgu sunumu. Türk Anest Rean Der Dergisi 2010; 38:133-6.

Bayraktar YŞ, Bayraktar AM, Kumral D, Örnek D. Laringeal maske (LMA) uygulaması sonrası negatif basınçlı pulmoner ödem. JCAM 2015;(Baskıda).

Şekil 8: İkinci olgunun tedavinin beşinci günü akciğer grafisi.

NBPÖ ayırıcı tanısında; kardiyojenik akciğer ödemi, aşırı sıvı yüklenmesi ve aspirasyon düşünülmelidir (4). Her iki olgunun da öncesinde kardiyak sorununun olmaması ve postoperatif ekokardiyografi bulgularının normal olması nedeni ile kardiyojenik ödemden, operasyon sırasında sıvı yüklemesinin yapılmaması ve ekstübasyon aşamasında ve öncesinde kusma gözlenmemesi nedeni ile de diğer durumlardan ayırıcı tanısı yapıldı. NBPÖ tedavisinde oksijen uygulanması ve destek tedavisi önemlidir. Bazı olgularda oksijenizasyonun sağlanabilmesi için CPAP yeterli iken bazen de tekrar entübasyon ve mekanik ventilasyon ihtiyacı gerekebilmektedir. Farmakolojik olarak tedavide beta–2 agonistlerin pulmoner semptomları azalttığı düşünülerek kullanımı önerilmektedir. Diüretik ve steroidlerin kullanımı tartışmalı olsa da diüretiklerin alveollerdeki artmış sıvının uzaklaştırılmasına katkısı olabileceği, steroidlerin de artmış negatif intratorasik basıncın neden olduğu alveol hasarını azalttığını gösteren çalışmalar da mevcuttur (10). Bizim de her iki olgumuzda CPAP ve mekanik ventilasyon ihtiyacı olmayıp, tedavisinde beta–2 agonist, inhale steroid, oksijen ve diüretik kullanıldı. Sonuç olarak, postoperatif erken dönemde satürasyon düşüklüğü olan hastaların ayırıcı tanısında negatif basınçlı pulmoner ödem de akılda tutulmalıdır.

ÇIKAR ÇATIŞMASI Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.

YAZAR KATKILARI Fikir - L.Ö., B.Ö., H.K., S.U., R.A., Z.Ö., Y.K., S.N.Ç., A.E., B.Ü.; Tasarım ve Dizayn - L.Ö., B.Ö., H.K., S.U., R.A., Z.Ö., Y.K., S.N.Ç., A.E., B.Ü.; Denetleme - L.Ö., B.Ö., H.K., S.U., R.A., Z.Ö., Y.K., S.N.Ç., A.E., B.Ü.; Cilt - Vol. 4 Sayı - No. 2

10. Purtuloğlu T, Şimşek F, Kurt E. Apendektomi sonrası gelişen negatif basınçlı pulmoner ödem: Olgu sunumu. JCAM 2015; (Baskıda). 11. Deepika K, Kenaan CA, Barrocas AM, Fonseca JJ, Bikazi GB. Negative pressure pulmonary edema after acute upper airway obstruction. J Clin Anesth 1997; 9:403-8. [CrossRef]

139

Nonkardiyojenik Akciğer Ödeminin Nadir Bir Nedeni Olan Negatif Basınçlı Pulmoner Ödem: İki Olgu Sunumu | Özdemir ve ark.

12. Halow KD, Ford EG. Pulmonary edema following postoperative laryngospasm: a case report and review of the literature. Am Surg 1993; 59:443-7. 13. Ahmed Q, Chung-Park M, Tomashefski JF Jr. Cardiopulmonary pathology in patients with sleep apnea/ obesity hypoventilation syndrome. Hum Pathol 1997; 28:264-9. [CrossRef]

140

14. Westreich R, Sampson I, Shaari CM, Lawson W. Negative-pressure pulmonary edema after routine septorhinoplasty: discussion of pathophysiology, treatment, and prevention. Arch Facial Plast Surg 2006; 8:8-15.

www.respircase.com

Respir Case Rep 2015;4(2):141-142 DOI: 10.5505/respircase.2015.29200

EDİTÖRE MEKTUP

RESPIRATORY CASE REPORTS

Sayın Editör, İleri derecede sağ atriyum genişlemesi erişkinlerde nadiren görülen ve genellikle kalp kapak hastalıklarına bağlı olarak ortaya çıkan bir durumdur. Erişkinlerde atriyumların genişleme ve hipertrofisi özellikle mitral kapak ve triküspit kapağın tutulduğu romatizmal kapak hastalıklarında meydana gelir (1-3).

LETTER TO EDITOR

problemi saptanmayan hastada atriyal genişleme nedeni olabilecek bir etken saptanmadı. Kardiyoloji tarafından atriyal fibrilasyonu için medikal tedavi olarak metoprolol (50 mg/gün), ramipril (5 mg/gün), warfarin sodyum (5 mg/gün) verildi. Hasta takibe alındı.

Elli beş yaşında kadın hasta, nefes darlığı ve öksürük şikâyeti nedeni ile değerlendirildi. Özgeçmişinde iskemik kalp hastalığı nedeni ile üç yıl önce koroner bypass operasyonu mevcuttu. Solunum sistemi muayenesinde ekspiryumda uzama ve sağda solunum seslerinde azalma saptandı. Dolaşım sistemi muayenesinde ekspiryumda uzama ve sağda solunum seslerinde azalma saptandı. Dolaşım sistemi muayenesinde kalp ritmi aritmik idi. Elektrografisinde atriyal fibrilasyon mevcuttu. Diğer sistem muayeneleri normal olarak saptandı.

Şekil 1: Sağ orta alt zonda minor fissürle sınırlı homojen opasite.

Posteroanterior akciğer grafisinde sağ orta alt zonda minor fissürle sınırlı homojen opasite saptandı (Şekil 1). Toraks tomografisinde, en geniş çap 13x12 cm olan sağ atriyumda genişleme mevcuttu (Şekil 2a, b ve c). Ekokardiyografisinde kapak

141

Şekil 2a, b ve c: En geniş çap 13x12 cm ulaşan sağ atriyumda genişleme.

Levent Özdemir1, Burcu Özdemir2

Respiratory Case Reports

Dörtyol Devlet Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, Hatay

2İskenderun Devlet Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, Hatay İletişim (Correspondence): Levent Özdemir, Dörtyol Devlet Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, Hatay e-mail: levent2408@mynet.com

Malzemeler - L.Ö., B.Ö.; Veri Toplama ve/veya İşleme - L.Ö.; Analiz ve/veya Yorum - L.Ö.; Literatür Taraması - L.Ö.; Yazıyı Yazan - L.Ö.; Eleştirel İnceleme - L.Ö.

KAYNAKLAR: 1.

Ariyarajah V, Soni A, Morris A. Giant right atriyum in an adult. Echocardiography 2008; 25:1121–3. [CrossRef]

Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.

Demir D, Çeviker K, Şahinalp Ş, Karataş B, İnce İ. Olgu Sunumu: romatizmal mitral kapak hastalığında dev sağ atriyum. Çağdaş Tıp Dergisi 2014; 4:91–5.

YAZAR KATKILARI

Doğu İK, Alihanoğlu Yİ, Aslan O, Karabulut N. Dev sağ atriyum. Türk Kardiyol Dern Arş 2013; 41:368.

ÇIKAR ÇATIŞMASI

Fikir - L.Ö., B.Ö.; Tasarım ve Dizayn - L.Ö., B.Ö.; Denetleme - L.Ö., B.Ö.; Kaynaklar - L.Ö., B.Ö.;

Cilt - Vol. 4 Sayı - No. 2

142