Cilt: 4 - Sayı: 3 by LookUs Scientific

Respir Case Rep 2015;4(3):143-146 DOI: 10.5505/respircase.2015.98704

OLGU SUNUMU

CASE REPORT

RESPIRATORY CASE REPORTS

Gülbanu Horzum Ekinci1, Sinem Güngör1, Ayşe Ersev2, Esen Akkaya1, Osman Hacıömeroğlu1, Adnan Yılmaz1

Pulmonary granular cell tumors are rare lesions, with approximately 100 reported cases in the literature. We present a case of pulmonary granular cell tumor. A 21-year-old female was admitted to our hospital with a long history of chronic coughing. The computed tomography scan of the thorax showed an infiltrate in the anterior segment of the right lower lobe. The flexible bronchoscopy revealed infiltration at the entrance of the right lower lobe bronchus. The bronchoscopic biopsy revealed the diagnosis of granular cell tumor. She underwent a right lower lobectomy. Forty-two months after surgery, the patient remains disease-free and there has been no recurrence of the tumor.

Pulmoner granüler hücreli tümörler, literatürde yayınlanmış yaklaşık 100 olgu ile nadir lezyonlardır. Bir pulmoner granüler hücreli tümör olgusunu sunuyoruz. Yirmi bir yaşında kadın hasta uzun süredir devam eden kronik öksürük yakınması ile hastanemize başvurdu. Bilgisayarlı toraks tomografisi sağ alt lobda infiltrasyon gösteriyordu. Fiberoptik bronkoskopide sağ alt lob girişinde infiltrasyon saptandı. Bronkoskopik biyopsi ile granüler hücreli tümör tanısı elde edildi. Hastaya sağ alt lobektomi yapıldı. Ameliyattan 42 ay sonra yapılan kontrolde rekürrens yoktu. Anahtar Sözcükler: Granüler hücreli tümör, bronş, bronkoskopi, cerrahi.

Key words: Granular cell tumor, bronchus, bronchoscopy, surgery.

Granular cell tumors (GCTs) are uncommon neoplasms that usually exhibit benign behavior (1). These tumors have been reported in various sites, but are more commonly found in the skin, subcutaneous tissue, tongue, oral mucosa, and breast (2). Occurrence in the lung is rare, and accounts

Department of Chest Diseases, Süreyyapaşa Chest Diseases and Thoracic Surgery Training and Research Hospital, İstanbul, Turkey 2 Department of Pathology, Süreyyapaşa Chest Diseases and Thoracic Surgery Training and Research Hospital, İstanbul, Turkey

for only 6 % to 10 % of all GCTs (3). GCTs of the lung can present as an endobronchial or parenchymal lesion (1,4). Most endobronchial lesions are found in the trachea and central bronchi (5). We present a case of endobronchial granular cell tumor arising in the right lower lobe bronchus.

Süreyyapaşa Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, İstanbul 2 Süreyyapaşa Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Bölümü, İstanbul

Submitted (Başvuru tarihi): 23.11.2014 Accepted (Kabul tarihi): 07.01.2015 Correspondence (İletişim): Gülbanu Horzum Ekinci, Department of Chest Diseases, Süreyyapaşa Chest Diseases and Thoracic Surgery Training and Research Hospital, İstanbul, Turkey e-mail: gulbanuh@hotmail.com

143

Respiratory Case Reports

CASE A 21-year-old Turkish woman was admitted to our hospital with a history of chronic cough for several months. She was a nonsmoker with history of asthma treated with salmeterol/fluticasone propionate combination and salbutamol. Her chest x-ray was normal. The physical examination was unremarkable. The routine laboratory tests were within normal limits. The computed tomography scan of the thorax showed an infiltrate in the anterior segment of the right lower lobe (Figure 1). Flexible bronchoscopy revealed mucosal infiltration at the entrance of the right lower lobe bronchus (Figure 2). Bronchoscopic biopsies indicated a granular cell tumor. Spirometry was within normal limits. She underwent a right lower lobectomy of the lung and lymph node dissection via right posterolateral thoracotomy through the 5th intercostal space. Frozen examination showed that operation margins were normal and the patient was discharged from hospital after seven days without any further complications. Microscopic examination showed nests and sheets of plump, and round to polyhedral cells, underneath the bronchial epithelium. The cytoplasm of the tumor cells was eosinophilic, abundant and granular. The nuclei were centrally located small, and dark. No necrosis, pleomorphism or mitotic figures were seen. The overlying respiratory epithelium was hyperplastic and chronic inflammatory cells were seen throughout (Figure 3 and 4). All dissected lymph nodes were tumor-free. Immunohistochemical staining for S-100 protein was strongly positive in the tumor cells. The tumor cells did not stain for carcinoembryonic antigen, pancytokeratin, CD-68, and synaptophysin. The lesion was diagnosed as a GCT, based on the histological findings and results of an immunohistochemical panel. Forty-two months after surgery, the patient remained disease-free without any progression.

Figure 2: Flexible bronchoscopy shows mucosal infiltration at the entrance of the right lower lobe bronchus

Figure 3: Tumor mass with indefinite borders underneath the bronchiolar epithelium (HE x 4)

Figure 4: Round to polyhedral cells; eosinophilic granular cytoplasm, small dark nuclei (HE x 40)

DISCUSSION Figure 1: The computed tomography scan of the thorax shows an infiltrate in the anterior segment of the right lower lobe

Cilt - Vol. 4 Say覺 - No. 3

GCT was first described by Abrikossoff in 1926. Since it was thought to arise from myoblasts, its earlier name was granular cell myoblastoma. Recent electron microscopic and immunohistochemical studies suggest a neurogenic

144

Endobronchial Granular Cell Tumor | Horzum Ekinci et al.

origin from Schwann cells. Thus, the term ‘granular cell tumor’ was introduced (1,3). GCTs can occur in almost any organ, but they are most frequent in the skin, subcutaneous tissue, tongue, oral mucosa, and breast (2). However, GCT of the lung is rare and accounts for only 6 % to 10 % of all GCTs (1,3). Since the first case of GCT from the trachea and bronchus was reported in the late 1930s, approximately 100 cases of pulmonary GCT have been reported in the English literature (1,6). Pulmonary GCTs are generally endobronchial but sometimes they can be located peripherally. Approximately 90 % of these tumors are endobronchial in location and they are usually found in the trachea and central bronchi, down to the segmental level, as in the present case (1,3,5). Pulmonary GCTs are mostly seen in patients between 30 and 50 years old, but it can be diagnosed at any age (1,7). Several reports indicated that there was no sex predilection in the incidence (1,2,5,7). Approximately one-half of pulmonary GCT patients are asymptomatic at the presentation and the tumor is discovered as incidental radiologic, bronchoscopic, or operative findings (1,7,8). Remaining patients may present with respiratory symptoms such as cough, dyspnea, hemoptysis, and stridor, and symptoms are related to the location and size of the tumor (1,5,7,9). A chronic cough was only symptom in the present case. Chest x-ray may be normal, as was in our case. It may also present with pulmonary infiltrate, atelectasis, or visible tumors (7,8). At the bronchoscopy the tumor has usually been described as a solitary endobronchial mass. However, it may also resemble an infiltrating carcinoma (8). Definitive diagnosis of these tumors is often provided by bronchoscopy because of the proximal airway location (1,2,7). In our case, flexible bronchoscopic examination revealed infiltration in the right lower lobe, and pathologic diagnosis of the GCT was established by bronchoscopic biopsy. Although GCTs generally exhibit benign behavior, malignant degeneration occurs in 1-3 % of all GCTs (5). Jiang et al. (10) reported a case of pulmonary malignant granular cell tumor. Up to 13 % of pulmonary GCTs have been reported to coexist with other malignancies, most commonly with lung carcinoma (3,6). It is known that pulmonary GCT has an infiltrative nature. These tumors may invade the full-thickness of the bronchial wall and infiltrate into the peribronchial tissue (7-9). Peribronchial tissue extension is present in 40 % of pulmonary GCTs (7). Recurrent disease has been reported in patients with pulmonary GCTs after treatment (1,7). Adequate treatment strategies for this tumor remain controversial (1). GCTs

145

fail to respond to radiotherapy and chemotherapy (5). Current therapeutic options include endobronchial therapy and surgical resection (1,2,5-9). It has been reported that bronchoscopic treatment of GCT may be attempted as the first approach for intraluminal tumors, with no recurrence (2). van der Maten et al. (9) suggested that endobronchial therapy was the primary treatment for endobronchial GCT. However, Hernandez et al. (8) reported that the incidence of recurrence was high after bronchoscopic treatment. It has been advocated that for tumors of less than 8 mm endobroscopic removal is more appropriate (1,7,8). Tumors of 8-10 mm or larger are more likely to infiltrate through the bronchial wall (7). Thus, these lesions should be surgically removed (7,9). According to Kim et al. (1), adequate surgical removal should be the preferred treatment option for all patients among whom GCTs are amenable to surgical resection. They consider that a surgical resection is associated with a lower incidence of recurrence and long disease-free survival. Of 20 surgically treated patients with long term follow up (range 4 months to 12 years), only one was reported to have had symptomatic recurrence (8). Our patient underwent lobectomy and, forty-two months after surgery, the patient remained disease-free. In conclusion, pulmonary GCTs are rare lesions. Bronchoscopy and biopsies often provide a definitive diagnosis of these tumors. GCTs generally exhibit benign behavior. The patients have an excellent prognosis with a lower incidence of recurrence and long disease-free survival after surgical resection.

CONFLICTS OF INTEREST None declared.

AUTHOR CONTRIBUTIONS Concept - G.H.E., S.G., A.E., E.A., O.H., A.Y.; Planning and Design - G.H.E., S.G., A.E., E.A., O.H., A.Y.; Supervision - G.H.E., S.G., A.E., E.A., O.H., A.Y.; Funding A.Y., O.H., G.H.E.; Materials - S.G., A.Y., E.A.; Data Collection and/or Processing - G.H.E., A.Y., A.E., O.H., E.A., S.G.; Analysis and/or Interpretation - G.H.E., A.Y., O.H., E.A., S.G.; Literature Review - S.G., A.Y., G.H.E., O.H., A.E.; Writing - A.Y., G.H.E., O.H., S.G.; Critical Review - A.Y., G.H.E., O.H., S.G.

YAZAR KATKILARI Fikir - G.H.E., S.G., A.E., E.A., O.H., A.Y.; Tasarım ve Dizayn - G.H.E., S.G., A.E., E.A., O.H., A.Y.; Denetleme - G.H.E., S.G., A.E., E.A., O.H., A.Y.; Kaynaklar - A.Y., www.respircase.com

Respiratory Case Reports

Meyer MA, Becker JM, Quinones W. Endobronchial granular cell tumor: a case report. J Radiol Case Rep 2010; 4:29-35. [CrossRef]

Cutlan RT, Eltorky M. Pulmonary granular cell tumor coexisting with bronchogenic carcinoma. Ann Diagn Pathol 2001; 5:74-9. [CrossRef]

7. Kim HJ, An S, Kim HR. Primary bronchial granular cell tumor in an adult male. Korean J Thorac Cardiovasc Surg 2014; 47:193-6. [CrossRef]

Deavers M, Guinee D, Koss MN, Travis WD. Granular cell tumors of the lung. Clinicopathologic study of 20 cases. Am J Surg Pathol 1995; 19:627-35.

van Felius CL, Postmus PE, Beaumont F, Strankinga W, Teengs J, Sutedja TG. The role bronchoscpic therapy in bronchial granular cell myoblastoma: presentation of three cases. Diagn Ther Endosc 1996; 2:223-7.

Hernandez OG, Haponik EF, Summer WR. Granular cell tumour of the bronchus: bronchoscopic and clinical features. Thorax 1986; 41:927-31. [CrossRef]

van der Maten J, Blaauwgeers JL, Sutedja TG, Kwa HB, Postmus PE, Wagenear SS. Granular cell tumors of the tracheobronchial tree. J Thorac Cardiovasc Surg 2003; 126:740-3. [CrossRef]

O.H., G.H.E.; Malzemeler - S.G., A.Y., E.A.; Veri Toplama ve/veya İşleme - G.H.E., A.Y., A.E., O.H., E.A., S.G.; Analiz ve/veya Yorum - G.H.E., A.Y., O.H., E.A., S.G.; Literatür Taraması - S.G., A.Y., G.H.E., O.H., A.E.; Yazıyı Yazan - A.Y., G.H.E., O.H., S.G.; Eleştirel İnceleme A.Y., G.H.E., O.H., S.G.

REFERENCES 1.

Al-Ghamdi AM, Flint JDA, Muller NL, Stewart KC. Hilar pulmonary granular cell tumor: a case report and review of the literature. Ann Diagn Pathol 2000; 4:245-51. [CrossRef]

10. Jiang M, Anderson T, Nwogu C, Tan D. Pulmonary malignant granular cell tumor. World J Surg Oncol 2003; 1:22.

Husain M, Nguyen GK. Cytopathology of granular-cell tumor of the lung. Diagn Cytopathol 2000; 23:294-5. [CrossRef]

Cilt - Vol. 4 Sayı - No. 3

146

Respir Case Rep 2015;4(3):147-150 DOI: 10.5505/respircase.2015.50479

OLGU SUNUMU

CASE REPORT

RESPIRATORY CASE REPORTS

Nalan Ogan1, Sümeyye Alparslan Bekir1, Mehmet Çoban2, Tevfik Kaplan3, Ömür Ataoğlu4, Meral Gülhan1

Akciğer kanseri, dünyada kanser ölümleri arasında ilk sıralardadır ve tanı anında hastaların yaklaşık %50’ sinde uzak metastaz saptanır. Primeri akciğer kaynaklı semptomatik kolon metastazı ise çok nadirdir. İmmünohistokimyasal boyama akciğer kanserinin ayırıcı tanısında değerlidir. Akciğer adenokarsinomlarında genellikle sitokeratin-7(CK-7) pozitif, sitokeratin-20 (CK-20) negatif, bunun tam tersi kolorektal adenokanserlerin akciğer metastazında ise CK-7 negatif, CK-20 pozitiftir. Gastrointestinal tutulumu olan akciğer karsinomunun prognozu kötüdür ve ortalama 4-8 haftalık sağkalım süresi mevcuttur. Akciğer kanserli bir hastada kolonda tümör saptandığında bunun ikinci primer tümör olma olasılığı durumunun metastazdan ayırımı hastaların tedavi yaklaşımında önem taşır. Anahtar Sözcükler: Akciğer kanseri, kolon metastazı, immünohistokimyasal boyama.

Akciğer kanseri, en yaygın kanserlerden birisi olmakla ve çoğu zaman metastatik evrede tanı almakla beraber primeri akciğer kaynaklı semptomatik kolon metastazı çok nadirdir. Kolon kanseri de akciğer kanseri gibi sık görülen bir kanser türü olduğu için akciğer kanserli bir hastada kolonda tümör saptandığında bunun ikinci primer tümör

Lung cancer is one of the most common causes of cancer deaths worldwide and at diagnosis approximately 50% of the patients have distant metastases. However, symptomatic colon metastasis of primary lung adenocarcinoma is very rare. Immunohistochemical staining is valuable in the differential diagnosis of lung cancer. Lung adenocarcinomas are generally positive for cytokeratin-7 (CK-7) staining and negative for cytokeratin-20 (CK-20) staining. On the other hand, lung metastases of colorectal adenocarcinomas are generally negative for CK-7 staining and positive for CK-20 staining. The prognosis of lung cancer patients with gastrointestinal involvement is poor and the average survival time is from four to eight weeks. The differential diagnosis of colorectal tumors as primary or metastasis, in patients with lung cancer, is important in terms of treatment strategy. Key words: Lung cancer, colon metastases, immunohistochemical staining.

olma olasılığı söz konusudur. Bu durumun metastazdan ayırımı hastaların tedavi yaklaşımında önem taşır. Bu makalede immünohistokimyasal inceleme ile akciğerden kolona metastazı olan bir olgu sunularak konunun öneminin vurgulanması amaçlanmıştır.

1 Ufuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Department of Chest Diseases, Ufuk University Faculty of Ankara Medicine, Ankara, Turkey 2 2 Ufuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, Gastroenteroloji Bilim Dalı, Department of Gastroenterology, Ufuk University Faculty of Ankara Medicine, Ankara, Turkey 3 3 Ufuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, Department of Thoracic Surgery, Ufuk University Faculty of Ankara Medicine, Ankara, Turkey 4 4 Mikropat Patoloji Laboratuvarı, Ankara Mikropat Pathology Laboratory, Ankara, Turkey Başvuru tarihi (Submitted): 03.12.2014 Kabul tarihi (Accepted): 03.03.2015

İletişim (Correspondence): Nalan Ogan, Ufuk Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara e-mail: nalanogan@gmail.com

147

Respiratory Case Reports

OLGU Elli dört yaşında erkek hasta, ateş, terleme, karın ağrısı şikâyetleri ile gastroenteroloji servisine yatırıldı. Dinamik kontrastlı üst abdomen bilgisayarlı tomografisi (BT) ve toraks BT anjiografisi’nde karaciğerde multipl hipodens kitle lezyonları ve akciğerde sol üst lob santral kesimde damar invazyonu gösteren kitle tespit edildi (Şekil 1a ve b). Semptomları nedeniyle yapılan kolonoskopide çekumda mukozal lezyon izlenen hastadan alınan biyopsi sonucu adenokarsinoma olarak raporlandı (Şekil 2). Ardından kliniğimizce bronkoskopi önerilen hasta ileri tetkik ve tedaviyi kabul etmeyerek taburcu oldu. Bir ay sonra karında şişlik, genel durum bozukluğu şikâyetleri ile göğüs hastalıkları servisine yatırıldı. Bronkoskopide sol üst lob girişi mukozası tümör ile infiltre izlendi. Buradan alınan biyopsi sonucu da adenokarsinoma olarak raporlandı. İki farklı primer tümör mü yoksa akciğer kanserinin kolon metastazı mı ayırımını yapmak için patoloji bölümü ile konsülte edildi. Kolonoskopik biyopsi materyallerinde kolonda atipik hücrelerden oluşan ve solid alanlar, yer yer glandüler yapılarla karakterli az diferansiye adenokarsinom morfolojisi izlenmiştir (Şekil 3a). Bronkoskopik biyopsi materyalinde de benzer histoloji görülmektedir (Şekil 3b). İmmünohistokimyasal olarak yapılan çalışmada her iki tümörde de CK–7 ile immünohistokimyasal olarak pozitif boyanma, CK–20 ile negatif boyanma saptandı (Şekil 4a ve b). Diğer immünohistokimyasal boyamalarda CDX2 ve TTF1 ile boyanma saptanmadı. Müsikarmen ile yapılan özel boyamada hücrelerin belirgin müsin içermediği dikkati çekti. Buna göre olgu primer akciğer adenokarsinomu ve kolon metastazı olarak değerlendirildi. Tanı anında performans durumu kemoterapi için uygun olmayan hastamıza sadece semptomatik tedavi uygulandı ve tanıdan iki ay sonra kaybedildi.

Şekil 1a, b: Bilgisayarlı toraks tomografisinde sol üst lobda pulmoner arteri çevrelemiş kitle lezyonu ve multipl mediastinal lenfadenopatiler (a) ve karaciğerde metastatik lezyonlar (b).

TARTIŞMA Akciğer kanseri, dünyada kanser ölümleri arasında ilk sıralardadır ve tanı anında yaklaşık %50’sinde uzak metastaz saptanır (1,2). En sık akciğer dışı tutulumlar; lenf Cilt - Vol. 4 Sayı - No. 3

nodları, karaciğer, böbrek üstü bezi, kemik ve beyindir (35). Otopsi serilerinde primer akciğer kanserinin gastrointestinal metastaz insidansı yaklaşık %4,7–14 arasındadır (1,2,6). Antler ve ark. (1) yaptığı postmortem çalışmadaki 423 akciğer kanserli hastanın otopsi incelemesinde, özofagus dâhil 58 gastrointestinal sistem metastazı bulunan olgu saptamış, kolon tutulumu sadece %5 olarak belirtilmiştir. Yang ve ark. (7) semptomatik gastrointestinal metastaz oranını yaklaşık %1,77 olarak bulmuşlardır. Japonya’da yapılan başka bir otopsi çalışmasında ise, özefagus hariç gastrointestinal sistem metastazı oranı %1,8 ve kolon tutulumu sadece %0,5 olarak raporlanmıştır (8). Yine yapılan bir çalışmada küçük hücreli dışı akciğer kanserinde ince barsak tutulumu %2–8 oranında saptanmıştır (9). Kolon metastazlarının yaklaşık 1/3’ü asemptomatiktir. Sıklıkla ortak semptomlar karın ağrısı, bulantı, kusma, anemi ve kilo kaybıdır (1,10). Bu bulgular genellikle primer hastalığın tanısından sonra ortaya çıksa da beraberinde ya da öncesinde bulunabilir (1,11). Bizim hastamızın da başvuru şikâyeti karın ağrısıydı.

Şekil 2: Kolonoskopide çekum tabanında eroziv mukoza ile kaplı 3–4 mm büyüklüğünde lezyon.

İmmunohistokimyasal boyama akciğer kanserinin primer, sekonder ayırımında değerlidir. TTF-1 primeri metastazdan ayırmada çok kullanışlıdır çünkü çoğu primer akciğer adenokarsinomlarında TTF-1 pozitifliği mevcuttur (12,13). Akciğer adenokarsinomlarında genellikle immünohistokimyasal olarak CK–7 ile pozitif, CK–20 ile negatif boyanma, bunun tam tersi kolorektal adenokarsinom metastazında CK–7 ile negatif, CK–20 ile pozitif boyanma mevcuttur. (14). CDX2 de gastrointestinal orijinli adenokarsinom için yüksek spesifik ve sensitif bir belirteçtir ve primeri akciğer veya GİS tümörler arasındaki ayırımda kullanılır (15). Bizim hastamızda da CK–7 pozitifliği mevcuttu. Geniş kapsamlı ve 1972-2004 yılları arasında 525

148

Akciğer Adenokarsinomunun Kolona Beklenmeyen Metastazı | Ogan ve ark.

olgunun otopsi raporlarını inceleyen bir çalışmada, gastrointestinal sistem metastazı ve multipl metastaza en sık adenokarsinomda rastlanırken, gastrointestinal sisteme en fazla metastaz %8,1 oranı ile ince barsaklar, %5,1 mide ve %4,5 oranında kalın barsak olarak saptanmıştır (16). Yang ve ark. (7) ise, yassı hücreli akciğer karsinomu en sık rastlanan tip olarak belirlemiştir. Bizim olgumuzdaki histolojik tip adenokarsinom, tutulum yeri çekumdu. Gastrointestinal tutulumu olan akciğer karsinomunun prognozu kötüdür ve ortalama 4–8 haftalık sağkalım süresi mevcuttur (7,11,17). Akciğer karsinomu tanısı ile gastrointestinal sistem metastazı arasında geçen süre ortalama 196,2 (0–456) gün, gastrointestinal sistem metastazı açısından ölüme kadar geçen süre ise ortalama 130 (23371) gün olarak bildirilmektedir (7). Biz de hastamızı yaklaşık iki ay sonra kaybettik. Kolon kanseri de akciğer kanseri gibi sık görülen bir kanser türü olduğu için akciğer kanserli bir hastada kolonda tümör saptandığında bunun ikinci primer tümör olma olasılığı söz konusudur. Bu durumun metastazdan ayırımı hastaların tedavi yaklaşımında önem taşır.

cerrahi tedavi düşünülmelidir. Akciğer kanserinden kolona metastaz nadir görülse de tedavi yaklaşımında olabilecek önemli farklılık nedeni ile ikinci primer ya da metastaz ayırımı için ayrıntılı patolojik inceleme yapılması gerekir. İntestinal metastaz yapan akciğer karsinomu, ortalama 4–8 haftalık sağ kalım süresi ile kötü prognozludur.

Şekil 4a, b: Bronş mukoza biyopsisinde immünohistokimyasal olarak CK-7 pozitifliği (a) ve çekumdan alınan biyopside immünohistokimyasal olarak CK-7 pozitifliği (b) (x100).

ÇIKAR ÇATIŞMASI Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.

YAZAR KATKILARI Fikir - N.O., M.Ç., T.K., Ö.A., M.G., S.A.B.; Tasarım ve Dizayn - N.O., M.Ç., T.K., Ö.A., M.G., S.A.B.; Denetleme - N.O., M.Ç., T.K., Ö.A., M.G., S.A.B.; Kaynaklar -; Malzemeler -; Veri Toplama ve/veya İşleme -; Analiz ve/veya Yorum - N.O., T.K., M.G.; Literatür Taraması N.O., T.K.; Yazıyı Yazan - N.O., T.K.; Eleştirel İnceleme N.O., T.K. Şekil 3a, b: Kolona infiltre adenokarsinom (a) ve bronş mukozasına infiltre adenokarsinom (b) (H&E x100).

Sonuç olarak, akciğer kanserine bağlı kolon metastazı saptanan olgularda öncelikle tedavi yaklaşımı tüm evre IV hastalarda olduğu gibi sistemik tedavi iken iki farklı tümör durumunda ayrı ayrı evrelendirilerek uygun olgularda

149

KAYNAKLAR 1.

Antler AS, Ough Y, Pitchumoni CS, Davidian M, Thelmo W. Gastrointestinal metastases from malignant tumors of the lung. Cancer 1982; 49:170–2. [CrossRef]

www.respircase.com

Respiratory Case Reports

Hirasaki S, Suzuki S, Umemura S, Kamei H, Okuda M, Kudo K. Asymptomatic colonic metastases from primary squamous cell carcinoma of the lung with a positive fecal occult blood test. World J Gastroenterol 2008; 14:5481–3. [CrossRef]

Lou HZ, Wang CH, Pan HM, Pan Q, Wang J. Colonic metastases after resection of primary squamous cell carcinoma of the lung: a case report and literature review. World J Gastroenterol 2014; 20:5930-4. [CrossRef]

Weng MW, Wang HC, Chiou JC, Lin SL, Lai RS. Colonic metastases from a primary adenocarcinoma of the lung presenting with acute abdominal pain: a case report. Kaohsiung J Med Sci 2010; 26:40-4. [CrossRef]

Yılmaz S, Dursun M, Canoruc F, Bayan K, Büyükbayram H. Upper gastrointestinal bleeding caused by small-cell lung cancer: a case report. Dig Dis Sci 2006; 51:788-90. [CrossRef]

Carroll D, Rajesh PB. Colonic metastases from primary squamous cell carcinoma of the lung. Eur J Cardiothorac Surg 2001; 19:719–20. [CrossRef]

Yang CJ, Hwang JJ, Kang WY, Chong IW, Wang TH, Sheu CC, et al. Gastro-intestinal metastasis of primary lung carcinoma: clinical presentations and outcome. Lung Cancer 2006; 54:319–23. [CrossRef]

Ryo H, Sakai H, İkeda T, Hibino S, Goto I, Yoneda S, et al. Gastrointestinal metastesis from lung cancer. Nihon Kyobu Shikkan Gakkai Zasshi 1996; 34:968-72.

Stenbygaard LE, Sorensen JB. Small bowel metastases in non-small cell lung cancer. Lung Cancer 1999; 26:95101. [CrossRef]

11. Berger A, Cellier C, Daniel C, Kron C, Riquet M, Barbier JP, et al. Small bowel metastases from primary carcinoma of the lung: clinical findings and outcome. Am J Gastroenterol 1999; 94:1884-7. [CrossRef] 12. Jagirdar J. Application of immunohistochemistry to the diagnosis of primary and metastatic carcinoma to the lung. Arch Pathol Lab Med 2008; 132:384–96. [CrossRef] 13. Moldvay J, Jackel M, Bogos K, Soltész I, Agócs L, Kovács G, et al. The role of TTF-1 in differentiating primary and metastatic lung adenocarsinomas. Pathol Oncol Res 2004; 10:85-8. 14. Su YC, Hsu YC, Chai CY. Role of TTF-1, CK20, and CK7 immunohistochemistry for diagnosis of primary and secondary lung adenocarcinoma. Kaohsiung J Med Sci 2006; 22:14-9. 15. Levine PH, Joutovsky A, Cangiarella J, Yee H, Simsir A. CDX-2 expression in pulmonary fine-needle aspiration specimens: a useful adjunct for the diagnosis of metastatic colorectal adenocarcinoma. Diagn Cytopathol 2006; 34:191-5. [CrossRef] 16. Yoshimoto A, Kasahara K, Kawashima A, Fujimura M, Nakao S. Characterization of the prostaglandin biosynthetic pathway in non-small cell lung cancer: a comparison with small cell lung cancer and correlation with angiogenesis, angiogenic factors and metastases. Oncol Rep 2005; 13:1049-57. [CrossRef] 17. Suzaki N, Hiraki A, Ueoka H, Aoe M, Takigawa N, Kishino T, et al. Gastric perforation due to metastasis from adenocarcinoma of the lung. Anticancer Res 2002; 22:1209-12.

10. John AK, Kotru A, Pearson HJ. Colonic metastasis from bronchogenic carcinoma presenting as pancolitis. J Postgrad Med 2002; 48:199-200.

Cilt - Vol. 4 Sayı - No. 3

150

Respir Case Rep 2015;4(3):151-155 DOI: 10.5505/respircase.2015.63644

OLGU SUNUMU

CASE REPORT

RESPIRATORY CASE REPORTS

Buket Mermit Çilingir

Vitamin D is converted into its active metabolites by sunlight. Several illnesses may occur when the serum level of Vitamin D is decreased. The association between tuberculosis and sunlight has been known for hundreds of years, and sunlight was the first method used for the treatment of tuberculosis. Fatigue is often an early complaint of Vitamin D deficiency. We found Vitamin D deficiency in one patient who was initiated on an anti-tuberculosis treatment following a diagnosis of tuberculosis on her persistent complaint of fatigue. The Severity of Fatigue Scale was used to evaluate pre- and post-treatment fatigue scores for Vitamin D therapy, indicating an improvement in the severity of fatigue following the treatment. We believe that the assessment of fatigue, which is usually underestimated by patients and healthcare professionals a like, is probably due to the lack of any attempt to measure it, but would contribute to the evaluation of the treatment response.

D vitamini aktif metabolitlerine güneş ışığı ile dönüşür. D vitamini serum düzeyinin azaldığı durumlarda çeşitli hastalıklar ortaya çıkabilir. Tüberküloz ile güneş ışığı arasındaki ilişki yüzyıllardır fark edilmiştir ve tüberkülozda kullanılan ilk tedavi yöntemi olmuştur. D vitamini eksikliğinde yorgunluk genellikle ilk şikâyettir. Tüberküloz tanısı ile antitüberküloz tedavi başlanan ancak yorgunluk şikâyeti devam eden hastamızda D vitamini eksikliği tesbit edildi. Yorgunluk Şiddet Skalası, D vitamini tedavisi öncesi ve sonrası hesaplandı ve tedavi sonrası yorgunluk şiddetinin azaldığı görüldü. Hastalar ve hekimler tarafından genellikle gözardı edilen yorgunluk semptomunun ölçülmesinin tedaviye cevabının değerlendirilmesine katkı sağlayacağına inanıyoruz. Anahtar Sözcükler: D vitamini, tüberküloz, yorgunluk.

Key words: Vitamin D, tuberculosis, fatigue.

Department of Chest Diseases, Van Training and Research Hospital, Van, Turkey

Van Bölge Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, Van

Submitted (Başvuru tarihi): 09.02.2015 Accepted (Kabul tarihi): 01.04.2015 Correspondence (İletişim): Buket Mermit Çilingir, Department of Chest Diseases, Van Training and Research Hospital, Van, Turkey e-mail: buketmermitcilingir@gmail.com

151

Respiratory Case Reports

Tuberculosis has a high mortality and morbidity rate. Its incidence varies worldwide according to region. The risk factors include low level of education, lower income, alcohol abuse, lower body mass index, unemployment and a smoking habit. The risk of transmission is higher within the household, particularly in children less than six years of age. The onset and transmission of the disease is facilitated in congregate settings (prisons, care centers, etc.), in the presence of condition leading to lower resistance in the body (HIV infection, malnutrition, use of immunosuppressive agents, and use of TNF alpha inhibitors, etc.) (1,2). The conversion of 7-dehyrocholesterol into cholecalciferol takes place in the dermis and epidermis on exposure to sunlight. 1,25 (OH) cholecalciferol activates both monocytes and macrophages, both inhibiting the growth of M. tuberculosis and switching the immune response from T helper 1 to T helper 2. Studies have shown that Vitamin D and its metabolites may play a role in regulating granulomatous reactions and they can improve the ability of alveolar macrophages to prevent growth of mycobacteria (3). A low vitamin D level reduces serum total and ionized calcium, ultimately resulting in skeletal demineralization and muscle weakness. Fatigue is the end result of the underlying muscle fatigue, which is more commonly encountered than muscle weakness (4).

ral based infiltrate pointed toward the hilar region in the posterior segment of the left upper lobe (Figure 2), multiple nodules, the largest measuring 1.4 cm in the lateral basal segment of the right lower lobe (Figure 3), and a 1.5 cm nodular lesion in the posterior basal of the right lower lobe with an air space in the anterior division (Figure 4).

Figure 1: Bilateral multiple scattered opacities in the right lower lung zone and larger in the left upper lung zone

CASE A 32-year-old female patient presented with complaints of fatigue, shortness of breath, cough and sputum. She reported that her complaints had for the previous few years especially increased in the wintertime but she didn't care, since she attributed it to smoking, and she had smoked for 10 years. However, she decided to take medical advice when for the previous month she had suffered from shortness of breath even during short walks. The physical examination showed bilateral normal breath sounds by auscultation. A posteroanterior chest x-ray showed bilateral multiple scattered opacities in the right lower lung zone and larger ones in the left upper lung zone (Figure 1). The results of blood analysis were as follows: WBC: 7880/mm3; 28% lymphocyte, erythrocyte sedimentation rate: 2 mm/ hour, CRP: 0.24 mg/ml. ARB was negative in sputum twice. PPD was 12 mm and BCG scar was positive. The patient underwent contrasted thoracic CT which showed an irregular consolidation with lobulated contours, measuring 3x0.7 cm at the widest point with pleuCilt - Vol. 4 Say覺 - No. 3

Figure 2: An irregular consolidation with lobulated contours, measuring 3x0.7 cm at the widest point with pleural-based infiltrate pointed toward the hilar region in the posterior segment of the left upper lobe

The patient was referred to the thoracic surgery department for a thoracoscopic biopsy. The pathology result of the biopsy performed by VATS (video-assisted thoracic surgery) reported granulomatous inflammation with caseification and she was initiated on an anti-tuberculosis treatment and B complex vitamin therapy. The hemogram and biochemical parameters were normal at the end of the first month of antituberculosis treatment.

152

Vitamin D and Fatigue; in a Case with Tuberculosis | Mermit Ă&#x2021;ilingir et al.

However the patient reported that she still had complaints of fatigue, malaise, joint pain, and shortness of breath on exertion. Therefore, thyroid function tests were performed and levels of Vitamin B12, ferritin, iron and parathyroid hormone were measured, revealing results within the normal range. The level of Vitamin D was 3 ng/ml. The Turkish version of the Fatigue Severity Scale (FSS) was administered to the patient and the FSS score was 24. She started to receive an oral dose of 50,000 IU of Vitamin D. She received it once a week for eight weeks, and the FSS score was reassessed at the end of the treatment, which showed that the score was decreased to 3. The serum level of Vitamin D was 49 ng/ml and the patient had no active complaint. The antituberculosis treatment was discontinued at the end of nine months when the thoracic CT showed no increase in the number and size of the nodules.

Figure 3: Multiple nodules, the largest measuring 1.4 cm in the lateral basal segment of the right lower lobe

Figure 4: A 1.5 cm nodular lesion in the posterior basal of the right lower lobe with air space in the anterior division

DISCUSSION Turkey is among the countries where tuberculosis represents a severe health problem (2). A study showed an association between lower levels of Vitamin D and tuberculosis.

153

It stated that there was a summer peak in tuberculosis diagnoses after a midwinter peak in vitamin D deficiency (5). Vitamin D is essential in calcium homeostasis. It facilitates the absorption of calcium from the intestine, reabsorption of calcium from the kidneys and release of calcium from the skeleton. A low vitamin D level reduces serum total and ionized calcium, resulting in skeletal demineralization and muscle weakness. With better understanding of the formation of Vitamin D and the pathogenesis of tuberculosis, it became clear that Vitamin D was an important mediator of the macrophage activation, which is central to protective immunity against tuberculosis (6). The association between Vitamin D and tuberculosis has been linked to genetic factors and polymorphism of the Vitamin D receptor (VDR) gene has been implicated (6).

Figure 5: Irregular lobulated consolidation on posterior of left upper lobe after treatment

Figure 6: Weakly regressed nodule after treatment on posterobasal of right lower lobe

Mycobacterial ligands bind to the heterodimeric Toll-like receptor 2/1 combination and they activate the Vitamin D receptor and 1-Îą-hydroxylase. The 1-Îą-hydroxylase gene converts the 25-hydroxyvitamin D3, the principle circulating metabolite of Vitamin D to 1,25 dihydroxyvitamin D3 (calcitriol), the bioactive form of vitamin D (5). Calcitriol www.respircase.com

Respiratory Case Reports

stimulates the expression of the cathelicidin antimicrobial peptide, which can restrict the growth of M. tuberculosis (7). Many studies have been conducted to determine the normal range of 25 (OH) Vitamin D for identifying the Vitamin D deficiency (8). As result, it was defined as 'deficient' if the 25 (OH) vitamin D level is less than 20 ng/ml, 'insufficient' if it is between 21 and 29 ng/ml and 'normal' if it is higher than 30 ng/ml (3). In a study designed by Wilkinson et al (9) 25 (OH) concentrations of Vitamin D were assessed in tuberculosis patients and those contacted them among GujaratiAsians who migrated to the United Kingdom and concentrations less than 10 nmol/L were considered as insufficiency. The concentrations of Vitamin D were less than this concentration in 67% of patients and 26% of TB contacts (9). In another study which analyzed a group of patients diagnosed with tuberculosis and treated with 10,000 IU/day of vitamin D per day compared to placebo, it was shown that sputum culture negativity was 100% in the group of Vitamin D versus 77% in placebo group six weeks after the initiation of antituberculosis treatment (10). In our patient, as the concentration of Vitamin D was at the lowest during the initial assessment and based on the above-mentioned studies, we thought that low levels of Vitamin D might be a contributor to the development of tuberculosis. She received oral dose of 50,000 IU of Vitamin D once a week for 8 weeks, as recommended in the guidelines issued by the Endocrine Society for patients with Vitamin D deficiency, based on the age and underlying medical conditions. According to these guidelines, all adults who are vitamin D deficient are recommended to be treated with 6000 IU/day or 50,000 IU/week of vitamin D2 or vitamin D3 for eight weeks to achieve a blood level of 25(OH)D above 30 ng/ml, followed by a maintenance therapy of 1500–2000 IU/day (11). Fatigue is a subjective experience and the use of patientrated scales is more convenient for the measurement of fatigue (12). The Fatigue Severity Scale is a common tool used for many diseases. We used the Turkish version Fatigue Severity Scale (FSS) to measure the severity of fatigue in our patient (13). The scale consists of nine questions to evaluate the severity of fatigue and each question is rated on a scale ranging from 1 (strongly disagree) to 7 (strongly agree). The higher scores indicate severe fatigue (14).

Cilt - Vol. 4 Sayı - No. 3

Our patient had complained of fatigue for a long time. Metabolic disorders that may be associated with fatigue such as thyroid dysfunction, anemia, ferritin, iron deficiency parathyroid hormone dysfunction and low Vitamin B12 levels were investigated, revealing results within the normal range but we found that the concentration of Vitamin D was low. A Vitamin D replacement therapy was planned, but the severity of fatigue was determined using the FSS before treatment. Consequently, we aimed to determine the level of fatigue before and after the treatment. Our aim was also supported by studies, which reported an association between the concentration of Vitamin D and score of fatigue in patients with cancer and myasthenia gravis, and showed an improvement in the Fatigue Severity Scale when the concentration of Vitamin D returned to normal levels (15,16). In conclusion, since fatigue can both occur in tuberculosis and be one of the side effects of the antituberculosis agents used, it was rational to consider Vitamin D deficiency as an underlying factor for our patient's complaint. Patients and healthcare professionals often underestimate fatigue even though it reduces the quality of life. In other disorders with a concomitant fatigue symptom, assessing the response to treatment using the FSS as an objective measurement of fatigue, will be beneficial.

CONFLICTS OF INTEREST None declared.

AUTHOR CONTRIBUTIONS Concept - B.M.Ç.v; Planning and Design - B.M.Ç.; Supervision - B.M.Ç.; Funding - B.M.Ç.; Materials - B.M.Ç.; Data Collection and/or Processing - B.M.Ç.; Analysis and/or Interpretation - B.M.Ç.; Literature Review - B.M.Ç.; Writing - B.M.Ç.; Critical Review - B.M.Ç.

YAZAR KATKILARI Fikir - B.M.Ç.; Tasarım ve Dizayn - B.M.Ç.; Denetleme B.M.Ç.; Kaynaklar - B.M.Ç.; Malzemeler - B.M.Ç.; Veri Toplama ve/veya İşleme - B.M.Ç.; Analiz ve/veya Yorum - B.M.Ç.; Literatür Taraması - B.M.Ç.; Yazıyı Yazan B.M.Ç.; Eleştirel İnceleme - B.M.Ç.

REFERENCES 1.

Global tuberculosis control: WHO report Geneva, World Health Organization, (WHO/HTM/TB/2011.16).

2011. 2011

154

Vitamin D and Fatigue; in a Case with Tuberculosis | Mermit Çilingir et al.

Sağlık Bakanlığı Verem Savaşı Dairesi Başkanlığı. Türkiye’de Verem Savaşı, 2011 Raporu, Fersat Ofset, Ankara 2011.

Holick MF. Vitamin D Deficiency. N Engl J Med 2007; 357:266-81. [CrossRef]

Brown RH, JR, Amato AA, Mendell JR. Muscular dystrophies and other muscle diseases. In: Fauci AS, Braunwald E, Kasper DL, eds. Harrison's Principles of Internal Medicine. New York: McGraw Hill Medical; 2008:2678–95.

Wingfield T, Schumacher SG, Sandhu G, Tovar MA, Zevallos K, Baldwin MR, et al. The seasonality of tuberculosis, sunlight, vitamin D, and household crowding. J Infect Dis. 2014; 210:774-83. [CrossRef]

Liu PT, Stenger S, Li H, Wenzel L, Tan BH, Krutzik S, et al. Toll-like receptor triggering of a vitamin D-mediated human antimicrobial response. Science 2006; 311:1770-3. [CrossRef] Liu PT, Stenger S, Tang DH, Modlin RL. Cutting edge: vitamin D- mediated human antimicrobial activity against Mycobacterium tuberculosis is dependent on the induction of cathelicidin. J Immunol 2007; 179:2060-3. [CrossRef]

Malabanan A, Veronikis IE, Holick MF. Redefining vitamin D insufficiency. Lancet 1998; 351:805-6. [CrossRef]

Wilkinson RJ, Llewelyn M, Toossi Z, Patel P, Pasvol G, Lalvani A, et al. Influence of vitamin D deficiency and vitamin D receptor polymorphisms on tuberculosis among Gujarati Asian in west London: a case control study. Lancet 2000; 355:618-21. [CrossRef]

155

10. Nursyam EW, Amin Z, Rumende CM. The effect of vitamin D as supplementary treatment in patients with moderately advanced pulmonary tuberculous lesion. Acta Med Indones 2006; 38:3-5. 11. Holick MF, Binkley NC, Bischoff-Ferrari HA, Gordon CM, Hanley DA, Heaney RP, et al. Evaluation, treatment, and prevention of vitamin D deficiency: an Endocrine Society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab 2011; 96:1911-30. [CrossRef] 12. Comi G, Leocani L, Rossi P, Colombo B. Physiopathology and treatment of fatigue in multiple sclerosis. J Neurol 2001; 248:174-9. [CrossRef] 13. Armutlu K, Korkmaz NC, Keser I, Sumbuloglu V, Akbiyik DI, Guney Z, et al. The validity and reliability of the Fatigue Severity Scale in Turkish multiple sclerosis patients. Int J Rehabil Res 2007; 30:81–5. [CrossRef] 14. Krupp LB, LaRocca NG, Muir-Nash J, Steinberg AD. The fatigue severity scale. Application to patients with multiple sclerosis and systemic lupus erythematosus. Arch Neurol 1989; 46:1121-3. 15. Khan OJ, Reddy PS, Kimler BF, Sharma P, Baxa SE, O’Dea AP, et al. Effect of vitamin D supplementation on serum 25-hydroxy vitamin D levels, joint pain, and fatigue in woman starting adjuvant letrozole treatment for breast cancer. Breast Cancer Res Treat 2010; 119:111– 8. [CrossRef] 16. Askmark H, Haggård L, Nygren I, Punga AR. Vitamin D deficiency in patients with myasthenia gravis and improvement of fatigue after supplementation of vitamin D3: a pilot study. Eur J Neurol 2012; 19:1554–60. [CrossRef]

www.respircase.com

Respir Case Rep 2015;4(3):156-159 DOI: 10.5505/respircase.2015.52386

OLGU SUNUMU

CASE REPORT

RESPIRATORY CASE REPORTS

Fatmanur Çelik Başaran1, Nimet Aksel2, Mine Gayaf2, Ayşe Özsöz2, Dursun Tatar2

Smallpox pneumonia is a rare complication of the smallpox infection. We present our case of required mechanical ventilation related to smallpox pneumonia in association with respiration failure. A 31-yearold female applied to our emergency department due to cough, tachypnea, and a common papulovesicular skin rash as her radiological investigations bilateral nodular pulmonary infiltrates were diagnosed. She had a contact history, with her baby experiencing the smallpox disease. According to clinical and laboratory findings the case was diagnosed as smallpox pneumonia. Acyclovir 4 gr/day p.o. antiviral management was initiated. At the second day severe dyspnea and cyanoses occurred and patient transferred to intensive care unit after intubation. After 48 hours with mechanical ventilation the patient extubated herself. After 15 days of acyclovir treatment a remarkable clinical and radiological recovery was observed. During smallpox disease symptoms of pneumonia and also possible hypoxemia must be closely monitored in order to prevent mortality due to respiratory failure. Key words: Pneumonia, respiratory failure, smallpox.

Smallpox is an infectious disease caused by the varicella zoster virus. It is more commonly encountered during childhood and characterized with fever and skin rush. Smallpox pneumonia is one of the most severe complications of smallpox infection that is experienced during adolescence and

Suçiçeği pnömonisi bu hastalığın seyri sırasında görülebilen nadir bir durumdur. Burada suçiçeği pnömonisi sonrası mekanik ventilasyon gerektiren ciddi bir solunum yetmezliği gelişmiş bir olguyu sunmaya çalıştık. Otuz bir yaşında kadın hasta, hastanemizin acil servisine öksürük, apne, takipne ve yaygın papüloveziküler döküntü bulgularıyla başvurdu. Radyolojik incelemelerde bilateral nodüler dolgunluk izlendi. Hikâyesinde suçiçeği geçiren bebeği ile teması olduğunu anlattı. Klinik ve laboratuvar bulguları ile hastaya suçiçeği pnömonisi tanısı kondu. Hasta yatırılarak asiklovir 4 gr/gün tedavisi başlandı. Yatışının 2. gününde ciddi dispne ve siyanoz bulguları gelişmesi üzerine entübe edilerek yoğun bakım ünitesine alındı. Mekanik ventilasyon ile 48 saat tedavi sonrası hasta kendini ekstübe etti. Asiklovir tedavisi ile 15 gün sonra belirgin klinik ve radyolojik düzelme sağlandı. Suçiçeği hastalarında görülen pnömoni, gelişebilecek hipoksemi ve solunum yetmezliğine bağlı ölüm ihtimaline karşı yakından takip edilmelidir. Anahtar Sözcükler: Pnömoni, solunum yetmezliği, suçiçeği.

may be correlated with death due to respiratory failure (1). In adults, smallpox pneumonia prevalence remains in the range of 0.25-1.8 %. In the most of the cases cough, fever, dyspnea, and tachypnea are the most common symptoms (1,2).

Department of Chest Diseases, Iğdır State Hospital, Iğdır, Turkey 1 Iğdır Devlet Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, Iğdır Department of Chest Diseases, Dr. Suat Seren Chest Diseases 2 Dr. Suat Seren Göğüs Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim ve and Thoracic Surgery Training and Research Hospital, İstanbul, Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, İzmir Turkey Submitted (Başvuru tarihi): 18.03.2015 Accepted (Kabul tarihi): 09.04.2015 2

Correspondence (İletişim): Fatmanur Çelik Başaran, Department of Chest Diseases, Iğdır State Hospital, Iğdır, Turkey e-mail: fatmanner@hotmail.com

156

Respiratory Case Reports

CASE A 31-year-old female applied to our emergency department due to cough, fever, and chest pain for the previous three days. She had had a common papulovesicular skin rash, including on her scalp for one week. She had a contact history, with her child experiencing smallpox disease previously 15 days. She was a smoker (10 packet/year) for five years and had no history of any drug use, malignancy or any chronic disease. During the physical examination, the patient was conscious, oriented, and cooperative. Her blood pressure was 90/60 mmHg, heart rate 128/ min, body temperature 38°C, respiratory rate 20/min, and oxygen saturation 85%. A common papulovesicular rash was observed over her entire body (Figure 1). A respiratory system examination revealed mild cyanosis and tachypnea, and in auscultation, bilateral inspiratory rales were present. In cardiac auscultation there were no other abnormalities, except mild tachycardia.

lation the patient extubated herself and remained in spontaneous respiration five more days in association with 2 L/min oxygen management. Oxygen saturation remained at 99% during the recovery period. After 15 days treatment with acyclovir remarkable clinical and radiological recovery was observed (Figure 2-down).

Figure 2: Chest x-ray and computer tomography of patient

DISCUSSION

Figure 1: Papulovesicular skin lesions

The laboratory findings were: hemoglobin 11 g/dl, hematocrit 35%, leukocyte 6000/µL, platelets 240,000/µL, alanine transaminase 47 U/L, aspartate transaminase 48 U/L, creatinine 0.76 mg/dl, urea 22 mg/dl, sodium 133 mmol/L, potassium 4 mmol/L, and chloride 100 mmol/L. Arterial blood gas analysis without oxygen support; pH 7.44, pO2 59 mm/Hg, pCO2 33 mm/Hg, HCO3 22 mEq/L, and oxygen saturation 92%. As per radiologic investigations, bilateral nodular pulmonary infiltrates were diagnosed (Figure 2-up). According to the clinical and laboratory findings, the case was diagnosed as smallpox pneumonia. Acyclovir 4 gr/day p.o. antiviral management was initiated. On the second day of hospitalization, severe dyspnea and cyanoses with a decrease in oxygen saturations of till 58% occurred and patient transferred to the intensive care unit after intubation (Figure 2-mid). After 48 hours with mechanical ventiCilt - Vol. 4 Sayı - No. 3

In adults, nearly 75% of smallpox pneumonia occurs between the ages of 30 and 50. The severity of these pneumonias varies from mild to fatal, due to severe respiratory failure (1). Progression to acute respiratory failure and 50% mortality rates may be seen especially in immune suppressive patients (3,4). There are various risk factors for the progression of pneumonia during the primary varicella zoster virus infection: the development of respiratory symptoms, smoking, skin sing of more than 100, contact with a patient or a baby with smallpox, pregnancy, immune deficiency, chronic pulmonary disease, and the male gender (1,5). Our case was an active smoker, had a history of contact, and a common rash but immune deficiency did not exist. There is nothing in her anamnesis that can cause immune deficiency such as chronic disease, malignancy, chronic use of drug and etc. Symptoms and signs of varicella pneumonia appear one to six days after the appearance of skin lesions (6). Patients have the symptoms including cough, hemoptysis, chest pain, dyspnea, while severe cases may have respiratory insufficiency and cyanosis (1,6). In our case,

157

A Case of Respiratory Failure due to Smallpox Pneumonia | Çelik Başaran et al.

symptoms of cough, fever, chest pain and dyspnea also occurred four days after the appearance of skin eruptions. Respiratory insufficiency was detected on admission. The typical radiological appearance of varicella pneumonia is well-circumscribed nodular opacities 5-10 mm in diameter and consolidations formed by the congregation of these nodules. These lesions are prominent around the hilum and in bases. Hilar lymphadenomegaly and pleural effusion are rarely seen (1). These lesions generally begin to disappear one week after the healing of the skin eruptions. Radiological changes may sometimes persist for months. In some cases, bilateral widespread calcifications of 2-3 mm in diameter may persist as a sequel. These radiological findings, together with skin lesions, are usually diagnostic (1,7,8). Our case also had a similar radiological appearance on admission. The mortality rate of varicella pneumonia is 15%. Various studies have reported that the early initiation of acyclovir treatment might be lifesaving by preventing this severe complication of varicella (1,4). Early treatment is defined as the treatment commenced within the first 36 hours in immunocompetent adults aged above 18 years and who have been hospitalized for radiologically evident pneumonia (1). The recommended dose of intravenous acyclovir treatment for pregnant patients with severe complications and patients with a weak immune response is 10 mg/kg every 8 hours. Famciclovir and valacyclovir have proven efficacious for the treatment of adult herpes zoster infections. Acyclovir-resistant VZV infections may be treated with foscarnet (9). In our case, we also achieved a complete response using oral acyclovir tablets at a dose of 5x800 mg. Mohsen et al. (10) analyzed 46 studies and compared cases with acyclovir treatment and cases without acyclovir treatment. They reported that the mortality rate was 3.6times higher in the group without treatment. Varicella pneumonia related deaths usually occur due to respiratory insufficiency in patients who need intensive care follow up and mechanical ventilation. Findings other than hypoxia were reported to be weak indicators of disease severity for these cases (11). It is also not possible to predict which cases will need mechanical ventilation support (12). For this reason, close follow-up of the patients with pulse oximeter and arterial blood gas analysis is important. In our case, we performed arterial blood gas follow up after the confirmation of hypoxia with pulse oximeter and arterial blood gas analysis. In the studies, it was reported that oxygen support via oxygen masks, noninvasive respiratory support and invasive respiratory sup-

158

port in those cases that failed to respond non-invasive respiratory support, may be used for respiratory insufficiency, based on the clinical status of the patient (11). Despite medical treatment and oxygen support, our case was intubated in the inpatient clinic due to deterioration in arterial blood gas and consciousness. After selfextubation in the 48th hour of mechanical ventilation, the patient did not need further invasive or non-invasive mechanical ventilation. The patient did not require intensive care unit follow up after the tenth day and discharged on the seventh day with complete healing. In conclusion, adult cases with varicella infection and respiratory symptoms need particular attention. Cases with hypoxia must be closely followed for respiratory insufficiency.

CONFLICTS OF INTEREST None declared.

AUTHOR CONTRIBUTIONS Concept - F.Ç.B., N.A., M.G., A.Ö., D.T.; Planning and Design - F.Ç.B., N.A., M.G., A.Ö., D.T.; Supervision F.Ç.B., N.A., M.G., A.Ö., D.T.; Funding - N.A., D.T.; Materials - F.Ç.B., M.G., A.Ö.; Data Collection and/or Processing - F.Ç.B.; Analysis and/or Interpretation - N.A., M.G.; Literature Review - F.Ç.B.; Writing - F.Ç.B.; Critical Review - N.A., M.G., A.Ö., D.T.

YAZAR KATKILARI Fikir - F.Ç.B., N.A., M.G., A.Ö., D.T.; Tasarım ve Dizayn - F.Ç.B., N.A., M.G., A.Ö., D.T.; Denetleme - F.Ç.B., N.A., M.G., A.Ö., D.T.; Kaynaklar - N.A., D.T.; Malzemeler - F.Ç.B., M.G., A.Ö.; Veri Toplama ve/veya İşleme - F.Ç.B.; Analiz ve/veya Yorum - N.A., M.G.; Literatür Taraması - F.Ç.B.; Yazıyı Yazan - F.Ç.B.; Eleştirel İnceleme - N.A., M.G., A.Ö., D.T.

REFERENCES 1.

Kunduracioglu A, Ayik S, Ozsoz A, Cakan A. Chickenpox Pneumonia. Turkish Thorac J 2009; 10:190-2.

Whitley RJ. Varicella zoster virus. In: Mandell, Bennett, Dolin, eds. Principles and Practice of Infectious Disease. 4th ed. New York: Churchill Livingstone, 1995:1345-50.

Alanezi M. Varicella pneumonia in adults: 13 years’ experience with review of literature. Ann Thorac Med 2007; 2:163-5. [CrossRef]

Voore N, Lai R. Varicella pneumonia in an immunocompetent adult. CMAJ 2012; 184:1924. [CrossRef] www.respircase.com

Respiratory Case Reports

Heininger U, Seward JF. Varicella. Lancet 2006; 368:1365-76. [CrossRef]

10. Mohsen AH, McKendrick M. Varicella pneumonia in adults. Eur Respir J 2003; 21:886-91. [CrossRef]

Tunbridge AJ, Breuer J, Jeffery KJ; British Infection Society. Chickenpox in adults-clinical management. J Infect 2008; 57:95-102. [CrossRef]

Raider L. Calcification in chickenpox pneumonia. Chest 1971; 60:504-7. [CrossRef]

11. Troya García J, Espinosa de Los Monteros Garde MJ, Moreno B. Varicella pneumonia in adult population: review of 21 cases (In Spanish). Rev Clin Esp 2006; 206:566-9.

Fraser RG, Freaser RS, Pare JAP, Pare PD, Generics GP. Diagnosis of Diseases of the Chest. 4th ed. Philadelphia: Saunders, 1999:2507.

Smego RA Jr, Asperilla MO. Use of acyclovir for varicella pneumonia during pregnancy. Obstet Gynecol 1991; 78:1112-6.

Cilt - Vol. 4 Sayı - No. 3

12. Özbay B, Sertoğullarından B. Varicella pneumonia requiring invasive mechanical ventilation. Tuberk Toraks 2011; 59:259-62. [CrossRef]

159

Respir Case Rep 2015;4(3):160-164 DOI: 10.5505/respircase.2015.93446

CASE REPORT

OLGU SUNUMU

RESPIRATORY CASE REPORTS

Songül Özyurt1, Mevlüt Karataş1, Aziz Gümüş1, Halit Çınarka1, Ayşe Ertürk2, Servet Kayhan1, Ünal Şahin1

Lipoid pneumonia is a rare form of pneumonia. There are two types; exogenous and endogenous. The exogenous form often occurs due to accidental aspiration of fatty substances (such as; animal, vegetable or mineral fats). For elderly patients inparticular, the most common causes are oily nose drops and the use of oily substances for laxatives, such as castor oil. They are compounds containing hydrocarbons and hydrogen. The most common example is the oil found in paraffin, olefins, aromatics and the the acetylene series. Aspiration of high viscosity petroleum hydrocarbons may cause lipoid pneumonia. The accidental aspiration of hydrocarbon compounds can also cause acute illnesses such as fire eaters' pneumonia. In particular, the storing of hydrocarbon compounds in inappropriate packaging in the home, such as water, fruit juice or carbonated beverage bottles, are important factors facilitating the accidental drinking of these compounds by children. Since it does not have any specific clinic and radiological finding, it may be difficult to diagnose it, unless there is strong suspicion, or data is derived from anamnesis. Though a more common form of serious poisoning in childhood, in this study we, present two cases of lipoid pneumonia, diagnosed in adults. Key words: Lipoid pneumonia, hydrocarbon, aspiration.

Department of Chest Diseases, Recep Tayyip Erdoğan University Faculty of Medicine, Rize, Turkey 2 Department of Infectious Diseases, Recep Tayyip Erdoğan University Faculty of Medicine, Rize, Turkey

Lipoid pnömoniler pnömoninin nadir bir formudur. Eksojen ve endojen olmak üzere iki tipi vardır. Eksojen formu genellikle yağlı maddelerin (hayvansal, bitkisel ya da mineral yağlar) kaza ile aspirasyonu sonucu meydana gelir. Özellikle yaşlı hastalarda yağlı burun damlaları, laksatif amaçlı hint yağı gibi maddelerin kullanılması en sık sebeplerdir. Hidrokarbonlar ve hidrojen içeren bileşiklerdir. En yaygın örneği olan petrol; parafin, olefin, aromatikler ve asetilen serisinden oluşan bileşimidir. Petrol ürünlerinde bulunan yüksek viskoziteli hidrokarbonların aspirasyonuna bağlı lipoid pnömoni gelişebilir. Ayrıca hidrokarbon bileşiklerinin kaza sonucu aspirasyonu ateş yiyenlerin pnömonisi gibi akut bir hastalığa neden olabilir. Hidrokarbon bileşiklerinin özellikle ev içinde su, meyve suyu veya gazlı içecek şişesi gibi farklı ambalajlarda saklanması çocukların bu maddeyi yanlışlıkla içmesini kolaylaştıran faktörlerdir. Spesifik klinik ve radyolojik bulgularının olmaması nedeniyle güçlü şüphe yoksa ve anamnezde bilgi elde edilememişse tanıda zorluklara yol açabilir. Daha çok çocukluk çağının ciddi zehirlenmeleri arasında olmasına rağmen burada erişkin yaşta tanı koyduğumuz iki lipoid pnömoni olgusunu sunuyoruz. Anahtar Sözcükler: Lipoid pnömoni, hidrokarbon, aspirasyon.

Recep Tayyip Erdoğan Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Rize 2 Recep Tayyip Erdoğan Üniversitesi Tıp Fakültesi, Enfeksiyon Hastalıkları Anabilim Dalı, Rize

Submitted (Başvuru tarihi): 10.12.2014 Accepted (Kabul tarihi): 09.01.2015 Correspondence (İletişim): Songül Özyurt, Department of Chest Diseases, Recep Tayyip Erdoğan University Faculty of Medicine, Rize, Turkey e-mail: drsongul@gmail.com

160

Respiratory Case Reports

Exogenous lipoid pneumonia, as a result of the aspiration and inhalation of fat or hydrocarbon products, are rare clinical cases, first reported by Laughlen in 1925 (1). It may cause a wide spectrum of symptoms, ranging from mild clinical symptoms, to serious respiratory failure. Acute cases are typically the results of the substantial aspiration of oil-based products (gas oil, diesel fuel, petrol, turpentine oil, etc.) (1,2). Chronic cases are generally observed in older patients and it is generally the result of the repeated aspiration or inhalation of animal, vegetable or mineral fats (1). Since its clinical and radiological characteristics are similar to those of bacterial pneumonia, anamnesis is an important part of the diagnosis (3). Here, we present a case of a 21-year-old tractor driver emerging as a result of diesel aspiration via absorption from the tank of his vehicle and a 44-year-old patient with Down syndrome emerging as a result of drinking a water glass of diesel.

based on anamnesis, as well as clinical and radiological findings. After one-week’s treatment, the patient, who did not need oxygen, was monitored in the room air. At the end of a two week-period, the patient showed radiological and clinical recovery. He was discharged from the hospital but his control examinations could not be carried out since he did not come back for his controls.

CASE Case 1: A twenty one year old tractor driver aspirated diesel while siphoning it from the tank of his vehicle. The patient stated that he aspirated approximately a water glass of diesel. Following aspiration, he applied to a community clinic due to complaints such as coughing, choking, pleuritic chest pain, hemoptysis and the sense of burning in the chest. He was, directed to our emergency department. In the physical consultation with the patient, he was conscious and, cooperative; tachypnea (respiratory rate was 22/min), the temparature was 38°C, arterial tension 110/70 mmHg, mucosae were cyanotic and the oxygen saturation in the room air was detected as 84%. In the auscultation, mild rales were heard in the right basal. In the laboratory findings, WBC 18.5 K/uL (%92 neutrophil), CRP: 1.66 mg/dl, and sedimentation was detected as 4mm/hour. Biochemical values were ordinary. He had a thorax CT in the emergency department. Pneumonic consolidation was detected in the right lung's middle lobe (Figure 1). The patient was hospitalized in the pulmonary diseases department due to diagnosis of lipoid pneumonia based on hydrocarbon aspiration. He was given empiric antibiotics (ampicillin/sulbactam 4x1 gram intravenous), 2-3 L/min nasal oxygen, and 40 mg/day IV prednisolone. The patient had a bronchoscopy. Mucosal hyperemia was detected in right intermediary bronchus and middle lobe as well as the lower lobe bronchi. Bronchial lavage and a pathological examination of the bronchial mucosa biopsy reported non-specific inflammation. He was diagnosed with lipoid pneumonia, Cilt - Vol. 4 Sayı - No. 3

Figure 1: Consolidation on right lung middle lobe (white arrow)

Figure 2: Heterogenic consolidation in bilateral lower zones of lung

Case 2: A 44-year-old patient with Down syndrome, on a tour, suddenly drank a water glass of liquid that was on the table. Following this, he started to vomit and had difficulty in breathing. As a result of these complaints he was brought to the emergency department. Based on the statements of the storeowner it became clear that the liquid was petrol based. Tachypnea (the respiratory rate 32/min) was measured. Stertorous respiration and cyanosed tachycardia (pulse 134/min) were detected. Oxygen saturation of the fingertip in the room air was 86%, the temperature was 37°C, and arterial tension was

161

Lipoid Pneumonia for Two Cases | Ă&#x2013;zyurt et al.

measured as 100/60 mmHg. In the auscultation, bilateral mild rales were heard. In the chest x-ray, heterogeneous infiltration, more obvious in bilateral lower zones' paracardiac areas, was detected (Figure 2). In the thorax CT, there was infiltration in the bilateral upper lobes (Figure 3). Laboratory findings were as follows: WBC: 12 K/uL, CRP: 14 mg/dl, sedimentation 17 mm/hour. There were no pathological findings in the blood biochemistry. Arterial blood gas values during the implementation of nasal oxygen for 4L/min in the emergency were as follows: pH: 7.40, PCO2: 33.9, PO2: 56.4, oxygen saturation 90%. The patient was hospitalized in the pulmonary diseases department. Treatment consisting of empiric antibiotic (ampicillin/sulbactam 4x1 gram intravenous and levofloxacin 400 mg intravenous), 2 L/min nasal oxygen, 60 mg/day IV prednisolone, was initiated. Due to the patient having Down syndrome there was difficulty in cooperation and as a result the bronchoscopy could not be carried out. This case was also diagnosed as lipoid pneumonia, based on anamnesis, as well as clinical and radiological findings. After three-weekâ&#x20AC;&#x2122;s treatment in our clinic, in addition to his laboratory findings, which were ordinary, the overall situation of the patient indicated recovery. For over a month the patient applied to the hospital due to an intermittent cough. A thorax CT was carried out, which indicated cavitation with proper contour in the left lower lobe posterior (Figure 4). The values were CRP: 7, sedimentation 55 mm/h, WBC: 13 K/uL. Moxifloxacin 400 mg p.o. was implemented for 14 days. A thorax CT was carried out once again after a month (Figure 5) and the laboratory findings were normal.

Figure 3: Consolidation and ground glass opacities in right lung middle lobe, left lung lingular segment and left lung lower lobe

162

Figure 4: A thick-walled cavitary lesion with 4 cm diameter in left lung lower lobe medio-basal segment (white arrow)

Figure 5: Normal lung CT image (after treatment of pneumonia)

DISCUSSION Hydrocarbons are chemical substances that can be found in many everyday products. Hydrocarbon poisoning is more common in children and people with mental health problems (1,2). Accidents may occur when these chemicals are stored in inappropriate and unlabeled containers in accessible places. The most important toxic effect is aspiration pneumonia following oral ingestion (2,3). This is because these substances have low viscosity that makes it easier to transit from the hypopharynx to the larynx. In adults, it can occur when there is aspiration while orally syphoning diesel or petrol based products from a vehicle, as first of our cases. Furthermore, cases have been reported as developing in performers who eat or swallow fire, due to the aspiration of liquid hydrocarbons mixtures (4). These kinds of lipoid pneumonias are classified as exogenous lipoid pneumonia (1,3). Endogenous lipoid pneumonias are rare and are also known as cholesterol pneumonia. They appear in bronchial obstruction distal or from the walls of destroyed alveoli, in areas of chronic

www.respircase.com

Respiratory Case Reports

suppuration, or due to other kinds of diseases such as lipid storage disorder (1,5,6). Other reasons that facilitate exogenous lipoid pneumonia are: advanced age, mental health disorders, aphagia, anatomical and structural abnormalities of pharynx and larynx, gastroesophageal reflux, hiatal hernia, Zenker's diverticulum, achalasia and etc., as well as psychogenic disorders and neuromuscular diseases (5). Clinical lipoid pneumonia depends on the amount of aspirated substance, as well as the aspiration period. It may have sudden onset, due to an enormous amount of substance being aspirated or slow onset, due to the chronic aspiration of a substance in small quantities (1,5). Symptoms may appear instantly or hours after the aspiration. Symptoms may be mild but it is also possible to have substantial respiratory insufficiency that requires mechanic ventilation, consisting of symptoms like cough, dyspnea, chest pain, hemoptysis and fever (1,5,7,8). Both cases applied to emergency due to cough, difficulty in breathing, chest pain and fever. The first case also had hemoptysis. Findings in the physical consultation may be ordinary, while rales and rhonchi are also possible (5). Laboratory, physical and radiological findings are not specific to the disease. It may be difficult to distinguish the disease from bacterial pneumonia, tuberculosis, and cystic fibrosis. Therefore, anamnesis is an important part of the diagnosis (1,5,8). Radiological findings may appear within 30 minutes of the aspiration or in the subsequent 24 hours (1,5). A chest x-ray may indicate diffusive or integrative consolidations, opacities with improper bilateral borders, lesions similar to irregular bulks, bilateral-symmetrical reticuloendothelial infiltration, alveolar-intersystol patterns, and unilateral or bilateral nodular lesions (1,3,5). Highresolution CT is more helpful in diagnosis that aids the detection of a ground-glass appearance, crazy paving, consolidations consist of air bronchograms, lesions similar to bulky and interlobular thickenings (5). On rare occasion, it is possible to observe pneumatocele, pneumothorax and pleural effusion (1,5). Though there are no radiological findings specific to lipoid pneumonia, lowdensity consolidations in the thorax CT (between -30 to 150 HU) support lipoid pneumonia when evaluated with anamnesis (1,2,5). Aspiration is generally observed in the middle and lower lobes. While in the first case the aspiration was in right middle lobe, in the second case infiltration was detected in both upper lobes. It was reported that the resolution of radiological opacities are between two weeks and eight months (1). Cilt - Vol. 4 Sayı - No. 3

Inflammatory findings and edema may be observed in the bronchoscopic examination (1,8). In the first case, mucosal hyperemia and edema were detected in right intermediary bronchi, middle lobe and basal segments via bronchoscopy. Bronchoalveolar lavage liquid and lipid-laden macrophages in needle biopsy samples support the diagnosis (1,3,5). In our cases, biopsy and lavage were reported as non-specific inflammatory reaction. In the second case, a bronchoscopy could not be made since the patient was non-cooperative. The role of antibiotics in the treatment of lipoid pneumonia is disputable; however, antibiotics are used in most cases to avoid superinfection (2,3,5,8). Again, though their role in treatment is debatable, corticosteroids are used, due to their effects in preventing anti-inflammatory and fibrosis developments (2,5,7). In both cases, we implemented corticosteroid and empiric antibiotic treatment. Also, it was reported that repeated lung lavage is also beneficial in the treatment (2,5). Additionally, oxygen support, as well as other support treatments, can be employed for respiratory insufficiency (5). With approximately 2 L/min nasal oxygen support for one week in both our cases, their saturation in room air was unremarkable. The cases, which indicated both clinical and radiological recovery, were discharged from the hospital. In conclusion, exogenous lipoid pneumonia based on hydrocarbon aspiration may lead to various clinical findings, ranging from mild clinical to life threatening, such as respiratory insufficiency. It is difficult to distinguish from bacterial pneumonia unless anamnesis is taken. It may lead to complications such as abscesses, fistula, pleural effusion, etc. It must be kept in mind that the use of antibiotics and steroids is disputable.

CONFLICTS OF INTEREST None declared.

AUTHOR CONTRIBUTIONS Concept - S.Ö., M.K., A.G., H.Ç., A.E., S.K., Ü.Ş.; Planning and Design - S.Ö., M.K., A.G., H.Ç., A.E., S.K., Ü.Ş.; Supervision - S.Ö., M.K., A.G., H.Ç., A.E., S.K., Ü.Ş.; Funding - S.Ö.; Materials - S.Ö.; Data Collection and/or Processing - S.Ö.; Analysis and/or Interpretation S.Ö.; Literature Review - S.Ö.; Writing - S.Ö.; Critical Review - S.Ö.

YAZAR KATKILARI Fikir - S.Ö., M.K., A.G., H.Ç., A.E., S.K., Ü.Ş.; Tasarım ve Dizayn - S.Ö., M.K., A.G., H.Ç., A.E., S.K., Ü.Ş.;

163

Lipoid Pneumonia for Two Cases | Özyurt et al.

Denetleme - S.Ö., M.K., A.G., H.Ç., A.E., S.K., Ü.Ş.; Kaynaklar - S.Ö.; Malzemeler - S.Ö.; Veri Toplama ve/veya İşleme - S.Ö.; Analiz ve/veya Yorum - S.Ö.; Literatür Taraması - S.Ö.; Yazıyı Yazan - S.Ö.; Eleştirel İnceleme - S.Ö.

Torun E, Çağlayan B, Durmuş N, Eren A, Erdem İ, Aktürk ÜA ve ark. Ateş yiyenlerin pnömonisi. J Kartal TR 2004; 15:105-7.

Marchiori E, Zanetti G, Mano CM, Hochhegger B. Exogenous lipoid pneumonia. Clinical and radiological manifestations. Respir Med 2011; 105:659-66. [CrossRef]

REFERENCES

Lococo F, Cesario A, Porziella V, Mulè A, Petrone G, Margaritora S, et al. Idiopathic lipoid pneumonia successfully treated with prednisolone. Heart Lung 2012; 41:184-7. [CrossRef]

Karakoç T, Ekici A, Ekici MS, Bulcun E, Altınkaya V, Şentürk E ve ark. Hidrokarbon aspirasyonuna bağlı lipoid pnömoni olgusu. Solunum Hastalıkları 2008; 19:37-40.

Taş D, Demirer E, Çiftçi F, Okutan O, Kartaloğlu Z. Lipoid pneumonia caused by diesel fuel aspiration: a case report. Respir Case Rep 2012; 1:8-11. [CrossRef]

164

Betancourt SL, Martinez-Jimenez S, Rossi SE, Truong MT, Carrillo J, Erasmus JJ. Lipoid pneumonia: spectrum of clinical and radiologic manifestations. AJR Am J Roentgenol 2010; 194:103-9. [CrossRef] Venkatnarayan K, Madan K, Walia R, Kumar J, Jain D, Guleria R. "Diesel siphoner's lung": Exogenous lipoid pneumonia following hydrocarbon aspiration. Lung India 2014; 31:63-6. [CrossRef] Sias SM, Ferreira AS, Daltro PA, Caetano RL, Moreira Jda S, Quirico-Santos T. Evolution of exogenous lipoid pneumonia in children: clinical aspects, radiological aspects and the role of bronchoalveolar lavage. J Bras Pneumol 2009; 35:839-45.

www.respircase.com

Respir Case Rep 2015;4(3):165-170 DOI: 10.5505/respircase.2015.58076

OLGU SUNUMU

CASE REPORT

RESPIRATORY CASE REPORTS

Fatma Demirci Üçsular1, Ceyda Anar1, Enver Yalnız1, Zekiye Aydoğdu2

Hipersensitivite pnömonisi (HP) hayvansal ya da bitkisel kaynaklı organik tozların ve bazı kimyasal ajanların yaygın ve tekrarlayan inhalasyonları sonucu oluşan, immünolojik aracılıklı gelişen, interstisyel ya da parankimal dokuları etkileyen, akut alevlenmelerle seyreden, kronik inflamatuvar bir hastalıktır. Nadir görülmektedir ve farklı klinik semptomlar verebilmesi nedeniyle çoğu kez gözden kaçabilmektedir. Tanıda en önemli nokta HP düşünmek ve buna yönelik maruziyeti hem çevresel hem de mesleksel olarak ayrıntılı sorgulamaktır. Biz de polikliniğimize değişik ön tanılarla başvuran ve yapılan incelemeler sonucu HP tanısı konularak tedavi başlanan ve takibe alınan, yaş ortalaması 32 olan üç kadın, dört erkek 7 HP olgusunu literatür eşliğinde sunduk. Anahtar Sözcükler: maruziyet, meslek.

Hipersensitivite

pnömonisi,

Hipersensitivite pnömonisi (HP), sorumlu organik toz partiküllerinin ya da düşük molekül ağırlıklı kimyasal bileşenlerin yineleyen inhalasyonu sonucu ortaya çıkan, alveolleri ve interstisyumu tutan, immunolojik ve T hücre kaynaklı bir granülomatöz yangıdır (1,2). Farklı etkenlerle gelişen HP’ler ortak klinik, radyolojik ve patolojik özelliklere sahiptir. Günümüzde HP veya ekstrensek alerjik alveolit (EAA) adlarıyla anılan hastalık, meslek anamnezi alınmadıkça tanı konması zor olan hastalıklardandır. İlk olarak, küflü saman ya da tahıl ile temas sonrasında ortaya çıkan üşüme-titreme ve ateş yakınmalarının dikkat çekmesinden sonra tanımlanmıştır. Bernandino Ramazzini 1713 yılında

Hypersensitivity pneumonitis is a chronic inflammatory disease that represents one possible response of the interstitial and paranchimal tissue to the intensive and repeated inhalation of antigenic substances. It was rarely seen and overlooked many times because of the different clinical symptoms. The most important point in the diagnosis is to consider HP and to profoundly question the environmental and occupational exposure. We present three women, four men (mean age 32) 7 HP cases who applied to our clinic with different pre-diagnosis and were diagnosed with HP, as a result of the examinations, and started treatment, receiving follow-up in the light of the literature. Key words: Hypersensitivity pneumonitis, exposure, profession.

organik tozların akciğer hastalığına yol açabileceğine dikkat çekmiştir (3). Bu tablo uzun süre “Çiftçi akciğeri” olarak adlandırılmıştır. Reaksiyona neden olan antijenler; kuşlar, mantarlar, termofilik bakteriler ve bazı kimyasal bileşiklerdir ve bunlar içerisinde 200'den fazla antijen tanımlanmıştır. HP; akut, subakut ve kronik olarak sınıflanmakla birlikte bu klinik sendromlar birbirinin içine geçmiş vaziyette karşımıza çıkabilir (1). Belli bir çevresel ajana maruziyet sonrası ortaya çıkan semptomlar, laboratuvar bulguları ve radyoloji, tanı için yeterlidir (4). Ancak klinik semptomlar HP'ye spesifik olmadığından maruziyetin sorgulanması açısından ayrıntılı anamnez önemli bir yer tutmaktadır. 1

Department of Chest Diseases, İzmir Dr. Suat Seren Chest Diseases and Surgery Training and Research Hospital, İzmir, Turkey 2 Department of Pathology, İzmir Dr. Suat Seren Chest Diseases and Surgery Training and Research Hospital, İzmir, Turkey Başvuru tarihi (Submitted): 12.11.2014 Kabul tarihi (Accepted): 17.04.2015 İletişim (Correspondence): Ceyda Anar, İzmir Dr. Suat Seren Göğüs Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, İzmir e-mail: drceydaanar@hotmail.com 1

İzmir Dr. Suat Seren Göğüs Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, İzmir 2 İzmir Dr. Suat Seren Göğüs Hastalıkları ve Cerrahisi Eğitim Araştırma Hastanesi, Patoloji Kliniği, İzmir

165

Respiratory Case Reports

OLGU Üç olgumuz çiftçilik /hayvancılıkla uğraşırken, üç olgu da kuş besleyicisi idi. Bir olgumuz ise hem çiftçilik/hayvancılık yapmaktaydı, hem de kuş besleyicisi idi (Tablo 1). Olguların klinik özellikleri Tablo 2’de yer almaktadır. Altı olgumuzda solunum fonksiyon testlerinde (SFT) restriktif patern mevcutken bir olgumuzda SFT uyumsuzdu. Radyolojik olarak; bir olguda her iki akciğerde üst ve orta zonlarda yaygın düşük dansiteli mikronodüler patern, iki olguda fibroretiküler patern, yer yer buzlu cam ve subplevral bal peteği, iki olguda da her iki akciğerde yama tarzında konsolide alanlar, bir olguda her iki akciğerde üst ve orta zonda peribronşial septal kalınlaşmalar ve buzlu cam dansitesi, yer yer bronşektazik alanlar ve bir olguda da buzlu cam görünümü izlendi. Dört olgumuz radyolojik, klinik ve patolojik bulgular eşliğinde subakut HP olarak değerlendirilirken, üç olgumuz da kronik HP olarak kabul edildi (Tablo 3) (Şekil 1-7).

Şekil 1: Toraks bilgisayarlı tomografide, bilateral üst lob ve sağ akciğer alt lob superiorda buzlu cam, bilateral septal kalınlaşmalar (Olgu 1).

Şekil 2: Toraks bilgisayarlı tomografide, her iki akciğerde üst zonda daha belirgin olarak izlenen yaygın peribronşial kalınlaşma ve tomurcuklanma şeklinde izlenen buzlu cam dansitesinde nodüler opasite artımları (Olgu 2).

Şekil 3: Toraks bilgisayarlı tomografide, her iki akciğer üst orta ve alt zonlarda yaygın içinde hava bronkogramları izlenen pnömonik konsolidasyon, buzlu cam görümü (Olgu 3).

Cilt - Vol. 4 Sayı - No. 3

Şekil 4: Toraks bilgisayarlı tomografide, sağ akciğer üst lob posterior segment, orta lob ve alt lobun bazal segmentlerinde, sol akciğer üst lob apikoposterior segment, alt lob apikal segment ve bazal segmentlerinde yaygın multifokal görünümde konsolider lezyonlar (Olgu 4).

Şekil 5: Toraks bilgisayarlı tomografide, her iki akciğerde ağırlıklı olarak orta ve alt loblarda yoğunlaşan bronkovasküler distorsiyon bulguları, minimal traksiyon bronşektazileri oluşturan fibroskatrisyel sekel değişiklikler, interstisyel buzlu cam görünümleri ve septal kalınlaşmalar (Olgu 5).

Şekil 6: Toraks bilgisayarlı tomografide, her iki akciğerde orta ve alt loblar düzeyinde belirginlik gösteren, buzlu cam dansitesinde opasite artımları, retiküler opasiteler, çizgisel atelektazik bantlar (Olgu 6).

Şekil 7: Toraks bilgisayarlı tomografide, her iki akciğerde dağınık yerleşimli çizgisel atelektazik bantlar, yer yer interlobüler septalarda belirginleşmeler, tanımlanan değişiklikler içerisinde buzlu cam dansitesinde opasite artımları (Olgu 7).

Klinik, mesleki anamnez dışında iki olguya açık akciğer biyopsisi, bir olguya bronkoalveoler lavaj (BAL) ile iki olguya transbronşiyal biyopsi (TBB) ile ve diğer iki olguya da histopatolojik veri olmaksızın anamnez ve radyolojik bulgularla HP tanısı kondu. Patolojik olarak non-nekrotik granülomlar, multinükleer dev hücreler, interstisyel inflamasyon ve fibrozis, lenfositik infiltrasyon izlendi (Tablo4) (Şekil 8-10).

166

Yedi Olgu Nedeniyle Hipersensitivite Pnömonisi | Anar ve ark.

Tablo 1: Olguların demografik, meslek ve maruziyet özellikleri. Olgular Yaş Cinsiyet Meslek 1

Çiftçilik/hayvancılık

Sigara öyküsü yok

Kuş besleyici

Maruziyet süresi 4 yıl

Çiftçilik/hayvancılık

10 pkt/yıl

20 yıl

Hayvancılık

yok

3 yıl

Öğretmen

20 pkt/yıl

Kuş besleyici

2 yıl

Oto boyacılığı

40 pkt/yıl

Kuş besleyici

4 yıl

Kaynakçılık

20 pkt/yıl

Kuş besleyici

2 yıl

Çiftçilik/hayvancılık

yok

30 yıl

Tablo 2: Olguların klinik özellikleri. Olgular Semptom

Oskültasyon

Semptom süresi

Klinik form

Nefes darlığı, öksürük

Bilat, insp.raller

3 yıl

Kronik

Nefes darlığı

Normal

6 ay

Subakut

Nefes darlığı, öksürük, ateş

Bilat, insp.raller

3 ay

Subakut

Öksürük, ateş

Bilat, insp.raller

2 ay

Subakut

Nefes darlığı, öksürük, sırt ağrısı

Bilat, insp.raller

2 yıl

Kronik

Nefes darlığı

Normal

6 ay

Subakut

Nefes darlığı, göğüs ağrısı

Bilat, insp.raller

2 yıl

Kronik

Tablo 3: Olguların laboratuvar ve radyolojik bulguları. Olgular Arteriel Pa akciğer grafisi hipoksemi 1 yok 1,3

YRBT

FVC%

FEV1%

FEV1/FVC%

DLCO%

2,6

yok

1,2

2,6

yok

2,4,5

yok

2,4,5

yok

2,3,6

yok

1,2

100

uyumsuz

yok

1,2,3

1,2,3,6

uyumsuz

1: Retikulonodüler patern 4: Konsolidasyon

2: Buzlu cam 5: Yamalı infiltrasyon

3: Fibrotik değişiklikler 6: Peribronşiyal septal kalınlaşma

Tablo 4: Olguların tanı yöntemleri, tedavisi ve prognozu. Olgular BAL Bulguları

TBB

Nötrofil

Lenfosit

Eozinofil

CD4/CD8

kontamine

%14

Açık akciğer biyopsisi

Tedavi

Prognoz

3,4

Maruziyet sonlanma Evet

Steroid 0,5mg/kg

Stabil

Hayır

0,5mg/kg

Stabil yanıt

1,3,6

Evet

0,5mg/kg

Tam yanıt

%4 multinükleer dev hücreler %38

kontamine

1,5

Evet

0,5mg/kg

Kısmi yanıt

%16

%46

0,5

Evet

0,5mg/kg

Stabil

kontamine

Evet

Kısmi yanıt

kontamine

0,05

1,3,5,6

Evet

Tedavi verilmedi 0,5mg/kg

1: Non-nekrotik granulom 5: İnterstisyel fibrozis

167

Maruziyet

2: Multinükleer dev hücreler 6: Lenfositik infiltrasyon

3: İnterstisyel inflamasyon 7: Nondiagnostik

Stabil

4: Nonspesifik kronik inflamasyon

www.respircase.com

Respiratory Case Reports

Subakut HP olan bir olguya maruziyetin sonlandırılması dışında herhangi bir medikal tedavi verilmedi. Takipte tama yakın radyolojik regresyon saptandı. Altı olguya kortikosteroid tedavi başlandı. Kronik olan üç olguda stabil yanıt, subakut olan üç olgudan ikisinde tama yakın yanıt, birinde de stabil yanıt saptandı. Subakut HP olup takipte stabil olarak değerlendirilen bir olgu dışında diğer tüm olguların maruziyetleri sonlandırılmıştı.

TARTIŞMA HP patogenezi; tekrarlayan antijen maruziyeti ve konakçının antijene karşı duyarlılaşması sonucu pulmoner ve sistemik belirtilere yol açan immün inflamatuvar yanıttan oluşmaktadır. Çeşitli antijenlerle tekrarlayan karşılaşmalar sonucunda tip III ve IV alerjik reaksiyonların aracılığıyla bu tablo oluşmaktadır. Ekstrensek alerjik alveolit olarak da adlandırılır. Kuşlara ait organik partiküllerin tekrarlayan inhalasyonu ile akciğer parankim harabiyeti oluşur. En sık rastlanılan tiplerinden birisi güvercin besleyici hastalığıdır. İlk kez 1960 yılında tanımlanmıştır ve güvercin “avian” protein antijenlerin inhalasyonuna bağlı olarak oluşur (1,4,5). Bizim olgularımızın çoğunda da güvercin ile çevresel maruziyet mevcuttu.

Şekil 8: Alveoler alanda granulom benzeri yapılar (H&E X100).

Şekil 9: BAL’da dev hücreler (H&E X200).

Cilt - Vol. 4 Sayı - No. 3

Şekil 10: İnterstisyel alanda fibroblast odakları ve yangısal infiltrasyon (H&E X100).

Klinik tablo hastalığa özgü olmayan ateş, kırıklık, eklem ağrısı, öksürük nedeniyle gribal infeksiyonla karıştırılmakta, nefes darlığı giderek artmakta ve ateş antibiyotiğe cevap vermemektedir. Bu şekliyle hastalık tanınmadığı takdirde kronik forma geçerek pulmoner fibrozise ilerleyebilir. Klinik tablonun, atipik pnömoni, toksik toz sendromu, bronşiyolitis obliterans organize pnömoni (BOOP), idiyopadik pulmoner fibrozis (İPF) ve granülomatöz hastalıklardan ayırıcı tanısının yapılması gerekmektedir (6). Olgularımız da benzer ön tanılarla ünitemize sevk edilmiştir. HP’de, giderek artan nefes darlığı, bibaziler inspiratuar raller, egzersizle artan hipoksi, restriktif tip solunum fonksiyon testi bozukluğu, radyolojide nodüler veya retikülonodüler opasiteler bulunur. Diğer birçok akciğer hastalığının tersine, HP olgularının %80-95’i sigara içmeyen kişilerdir. Ancak nedeni bilinmeyen bu durum, sigara içen bir hastada HP tanısını dışlamaya yetecek denli güçlü bir bulgu değildir. Öte yandan sigara içiminin kronik HP formu ile ilişkili olduğu ve prognozu kötüleştirdiği de belirtilmektedir (7) Fizik bakıda sıklıkla takipne, dispne ve her iki akciğerde duyulan inspiratuvar raller ve bazen de inspiratuvar fazda duyulabilen martı sesi (squake) bulunur. İnspiratuvar rallerin görülme sıklığı HP’de 4,5 kat fazladır (8). Bizim olgularımızın da beşinde fizik muayenesinde inspiratuvar raller saptanmıştır (Tablo 2). Genellikle restriktif ventilatuvar defekt saptanır. Düşük zorlu vital kapasite (FVC), normal ya da yüksek birinci saniyedeki zorlu ekspirasyon hacmi (FEV1)/FVC oranı yanında akciğer volümleri düşük bulunabilir (1,2). Ayrıca karbonmonoksit difüzyon kapasitesi de sıklıkla düşük bulunmaktadır; bu erken ve duyarlı bir bulgudur. Difüzyon testi sonucunun normal bulunma oranı, HP çalışmasında %22 olarak saptanmıştır (7). Sigara içmeyen HP olgularda obstrüktif ventilatuvar defekt saptanması, hava

168

Yedi Olgu Nedeniyle Hipersensitivite Pnömonisi | Anar ve ark.

yollarındaki granülomatöz yangıya ya da eşlik eden amfizeme bağlı olabilir. Bizim olgularımızda da hemen hemen hepsinde restriktif tipte ventilatuvar defekt saptanmıştır. Toraks yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografisinde (YÇBT) HP tanısından kuşkulanılmasına yardımcı olacak patolojik bulgular, buzlu cam dansitesi, mikronodüller (sıklıkla sekonder pulmoner lobül merkezinde sentrlobüler), mozaik atenüasyon, amfizem ve balpeteği görünümleridir (1,2). Bizim olgularımızda en sık görülen radyolojik patern ise buzlu cam ve peribronşial septal kalınlaşma idi. Son yayınlanan literatürlerde bazı majör ve minör kriterler tanımlanmış ve HP tanısı için major kriterlerin tamamı ve en az 4 minör kriter gereklidir. Majör kriterler; 1-HP ile uyumlu semptomlar, 2-Antijenle temas öyküsü veya serumda presipitan antikor ve/veya BAL'da antikor varlığı, 3-HP ile uyumlu radyolojik bulguların olması. Minör kriterler ise; 1-Bibaziler raller, 2-Egzersiz veya istirahatte hipoksemi, 3-DLCO'da azalma, 4-BAL da lenfositoz, 5HP ile uyumlu histolojik değişiklikler, 6-Pozitif doğal provakasyon olarak bildirilmiştir (9). Olgularımızın çoğunda da hem minör hem de majör kriterler mevcut iken yalnızca iki olgumuza mesleksel ve klinik ve radyolojik bulgular doğrultusunda tanı konulmuştur. Warren ve ark. (10) BAL, bronş hiperreaktivitesi ve TBB gibi tetkiklerin pratik uygulamada çok gerekli olmadığını, akut maruziyet ajanının belli olduğu ve ajandan uzaklaşmakla kliniğin düzeldiği olgularda (bizim iki olgumuzda olduğu gibi) en muhtemel tanının klinik olarak konulabileceğini bildirmişlerdir. Aynı şekilde Meyer ve ark. (11), açık akciğer biyopsisi sonucu fibrozis olarak gelen olgularında, geriye dönülerek hastalık öyküsü derinleştirildiğinde kuş maruziyeti olması ile tanı sağlandığını bildirmişlerdir. Tabak ve ark. (12), tanıda en önemli noktanın semptomlar ile maruziyet arasındaki ilişkiyi ortaya koyan öykü olduğunu bildirmektedirler. Türkiye’den bildirilen olguların değerlendirildiği bir seride, HP olgularının sıklıkla evde güvercin besleyen kişiler olduğu, işyeri ile ilişkilendirilen az sayıda olgudan üçünün çiftçi akciğeri, ikisinin arşiv memuru akciğeri olarak tanı aldığı ve riskli işyerlerinde gerçekleştirilen az sayıdaki tarama çalışmasında HP tanısı yönünden negatif sonuçlar bulunduğu belirtilmektedir (13). Mesleksel kaynaklı HP olarak bildirilen olguların az sayıda olması, hem özellikleri yaygın olarak bilinmeyen bu hastalığın doktorların ayırıcı tanı listelerinde yer almaması ve tanı gereçlerinin yeterince kullanılamaması, hem de tanı koymak için zorunlu olan meslek öyküsünün gereğince alınmaması rol oynamış olabilir. İki olgumuzda da maruziyetin olması, ajandan uzaklaşma ile yakınmalarda azalma olması ve radyo-

169

lojik olarak bulguların uyumlu olması üzerine ileri girişimsel yöntemlere tekrar gidilmemiştir. Türkiye’den bildirilen HP olgularında en sık form kronik HP (%58,8) olarak saptanmıştır (13). Bizim de bu yedi olgunun içinde üç olgu kronik form olarak değerlendirildi. Sağ kalım oranı daha düşük ve temas kesilse de tedaviye yanıt şansı daha az olan bu formun daha sık olması, mesleksel temasa karşın akut ve subakut formların göz ardı edilmesinden ve dolayısıyla tanının gecikmesinden kaynaklanıyor olabilir. Kronik formu idiyopatik pulmoner fibrozisten ayırmak çok zaman güçtür, burada da yine meslek sorgulaması önem kazanır. Hastalığın prognozunu tahmin etmek zordur. HP tedavisinde anahtar rol antijenden sakınmaktır. Antijenden sakınma hastalığın regresyonunu sağlarken, bazı şiddetli hastalarda kortikosteroid tedavisi gerekebilir ve klinik bulguların düzelmesini hızlandırır. Olgularımızın biri dışında hepsinde maruziyet sonlandırılmıştır. Hatta bir olguda steroid tedavisi verilmeksizin maruziyet sonlandırma ile kısmi yanıt sağlanmıştır. Bir olgumuzda ise hem maruziyet sonlanma hem de steroid tedavisi ile tam yanıt sağlanmıştır. Sonuç olarak, dikkatli çevresel maruziyet araştırılması ile tanı konulabilir ve önlenebilir bir hastalık olan HP’nin önemini vurgulamak istedik. Ayrıca meslek sorgulamasının gereğince yapılması halinde, tanısal çalışmalar sonucunda HP tanısı almış bir hasta sayesinde yeni bir mesleğin de riskli işler arasında yer alabileceği ve daha başka çalışanların bu hastalıktan korunması ya da erken tanı ve tedavisinin sağlanabileceği unutulmamalıdır.

ÇIKAR ÇATIŞMASI Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.

YAZAR KATKILARI Fikir - F.D.Ü., C.A., E.Y., Z.A.; Tasarım ve Dizayn - C.A., F.D.Ü., E.Y., Z.A.; Denetleme - C.A., F.D.Ü., E.Y., Z.A.; Kaynaklar - F.D.Ü., Z.A., E.Y., C.A.; Malzemeler - F.D.Ü., C.A., Z.A., E.Y.; Veri Toplama ve/veya İşleme - F.D.Ü., C.A., Z.A., E.Y.; Analiz ve/veya Yorum - C.A., F.D.Ü., Z.A., E.Y.; Literatür Taraması - C.A., F.D.Ü., Z.A., E.Y.; Yazıyı Yazan - C.A., F.D.Ü., Z.A., E.Y.; Eleştirel İnceleme - C.A., F.D.Ü., Z.A., E.Y.

KAYNAKLAR 1.

Uzun O. Hipersensitivite pnömonisi. In: Tabak L, Özdemir Kumbasar Ö, eds. Diffüz parankimal akciğer hastalıkları. İstanbul: AVES yayıncılık; 2013:123-42.

www.respircase.com

Respiratory Case Reports

Enelow RI. Hypersensitivity pneumonitis. In: Fishman AP, Elias JA, eds. Fishman’s pulmonary diseases and disorders. 4th ed. Philadelphia: Mc Graw Hill; 2008:1161-72.

Mohr LC. Hypersensitivity pneumonitis. Curr Opin Pulm Med 2004, 10:401–11. [CrossRef]

Küpeli E, Karnak D. Hipersensitivite pnömonisi. Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2011; 59:194-204. [CrossRef]

Gayaf M, Karasu I Çakan A, Özsöz A, Aydoğdu Z. Güvercin besleyici hastalığı (Hipersensitivite Pnömonisi). Solunum Dergisi 2010; 12:47–51.

Topu Z, Çiledağ A, Gürkan ÖU, Çelik G, Sak SD, Numanoğlu N. Güvercin temas öyküsü olan bir bronşiolitis obliterans organize pnömoni (BOOP) olgusu. Solunum 2002; 4:479-83. Ohtsuka Y1, Munakata M, Tanimura K, Ukita H, Kusaka H, Masaki Y, et al. Smoking promotes insidious and chronic farmer’s lung disease, and deteriorates clinical outcome. Intern Med 1995; 34:966-71. [CrossRef]

Cilt - Vol. 4 Sayı - No. 3

Lacasse Y, Selman M, Costabel U, Dalphin JC, Ando M, Morell F, et al. HP Study Group. Clinical diagnosis of hypersensitivity pneumonitis. Am J Respir Crit Care Med 2003; 168: 952-958. [CrossRef]

Rose CS. Hypersensitivity pneumonitis. In Murray JF, Nadel JA, eds. Textbook of respiratory medicine. Philadelphia: W.B Saunders; 2000;1867-84.

10. Warren WP. Hypersensitivity pneumonitis due to budgerigars. Chest 1972; 62:170-4. 11. Meyer FJ, Bauer, Costabel U. Feather wreath lung: Chasing a dead bird. Eur Respir J 1996; 9:1323-4. [CrossRef] 12. Tabak L. Eozinofilik akciğer hastalıkları. Arseven O ed. Akciğer Hastalıkları. İstanbul: Nobel Tıp Kitabevleri; 2002:361-9. 13. Çımrın AH, Göksel Ö, Demirel YS. General aspects of hypersensitivity pneumonitis in Turkey. Tüberküloz ve Toraks Dergisi 2010; 58:242-51. [CrossRef]

170

Respir Case Rep 2015;4(3):171-174 DOI: 10.5505/respircase.2015.19970

OLGU SUNUMU

CASE REPORT

RESPIRATORY CASE REPORTS

Neslihan Özçelik1, Yılmaz Bülbül1, Savaş Özsu1, Ümit Çobanoğlu2

Sarkoidoz, non-kazeifiye epiteloid granülomlarla seyreden ve etyolojisi bilinmeyen multisistemik bir hastalıktır. Deri tutulumu hastaların % 9-37 kadarında ve hastalığın herhangi bir evresinde karşımıza çıkabilmektedir. Sarkoidozda en sık makülopapüler kutanöz lezyonlar görülmekle birlikte, nadiren diğer formlarda deri lezyonları da izlenebilmektedir. Burada, sarkoidoz tanısı ile izlenen bir hastada ortaya çıkan psoriyazis benzeri deri lezyonları nedeniyle olgu literatür eşliğinde sunulmuştur.

Sarcoidosis, is a multisystem disease with unknown etiology and non-caseating epithelioid granulomas and fibrosis. Skin involvement occurs up to 9-37% of patients and may present at any stage of the disease. The most common maculopapular cutaneous lesions is experienced in sarcoidosis and although rarely also monitored in other forms of skin lesions. In this study, a patient diagnosed with sarcoidosis with psoriasislike skin lesions has been discussed. Key words: Sarcoidosis, psoriasis, skin involvement.

Anahtar Sözcükler: Sarkoidoz, psoriyazis, deri tutulumu.

Sarkoidoz, non-kazeifiye epiteloid granülomlarla seyreden ve etyolojisi bilinmeyen multisistemik bir hastalıktır. Solunum sistemi, göz, deri, lenfatik sistem, kemik ve karaciğer tutulumu sık görülür. Deri tutulumu, hastaların % 9–37 kadarında ve hastalığın herhangi bir evresinde karşımıza çıka-

Karadeniz Teknik Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Trabzon 2 Karadeniz Teknik Üniversitesi Tıp Fakültesi, Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı, Trabzon

bilmektedir (1). Sarkoidozda en sık makülopapüler kutanöz lezyonlar görülmekle birlikte, nadiren diğer formlarda deri lezyonları da izlenebilmektedir (2). Deri lezyonları hem diyagnostik hem de prognostik açıdan önem taşımaktadır.

Department of Pulmonary Medicine, Karadeniz Technical University Faculty of Medicine, Trabzon, Turkey 2 Department of Pathology, Karadeniz Technical University Faculty of Medicine, Trabzon, Turkey

Başvuru tarihi (Submitted): 31.10.2014 Kabul tarihi (Accepted): 08.01.2015 İletişim (Correspondence): Neslihan Özçelik, Karadeniz Teknik Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Trabzon e-mail: ozcelik.nesli@gmail.com

171

Respiratory Case Reports

OLGU Hepatit B virüs taşıyıcılığı ve 10 paket/yıl sigara öyküsü olan 45 yaşındaki erkek hasta, mediastende lenf nodlarının saptanması nedeniyle 2007 yılında polikliniğimize sevk edilmiş ve o dönemde yapılan bronkoskopi ve bronkoalveoler lavaj sonucunun (spesifik ve nonspesifik kültür, sitopatolojik inceleme) tanısal olmaması üzerine mediastinoskopi yapılmış ve takiben non nekrotizan granulomatöz lenfadenit saptanarak sarkoidoz tanısı almış (Şekil 1). Evre–I sarkoidoz tanısı ile takibe alınan hastanın sonraki dönemde aralıklarla ve giderek artan döküntülü deri lezyonları ortaya çıkmaya başlamış. Özellikle baş boyun bölgesi ve üst ekstremitelerde daha yoğun olan lezyonlarında son zamanlarda artış olması nedeniyle dermatoloji polikliniğine başvurmuş ve hastada psoriyazis düşünülerek 2013 yılında deri biyopsisi yapılmış. Patoloji sonucu langhans dev hücresi içeren, nekroz içermeyen, kompakt histiyosit topluluklarının oluşturduğu granülomatöz iltihap olarak raporlanması üzerine hasta tarafımıza yönlendirilmişti.

leri (tam kan sayımı, biyokimya ve idrar analizi, kollagen doku belirteçleri) normal olarak değerlendirildi. Deri biyopsi örneğinin tüberküloz mikroskopisi ve kültürü, ayrıca tüberkülin deri testi negatif bulundu.

Şekil 2: Hastanın sırtında yaygın eritemli, maküler plak tarzında ve yer yer skuamlı lezyonlar.

Şekil 3: PA akciğer grafisinde sağda belirgin bilateral hiler genişleme. Şekil 1: Mediastinoskopi eşliğinde alınan lenf nodu örneğinin patolojik incelemesinde lenf nodu yapısını geniş alanlarda ortadan kaldıran epiteloid histiyositlerden oluşan granülom odakları izlendi, nekroz saptanmadı.

Hastanın fizik muayenesinde yüz, saçlı deri, sırt, omuzlar ve kollarda yaygın olarak eritemli, maküler plak tarzında ve yer yer skuamlı lezyonları mevcuttu (Şekil 2 ve 3). Solunum sistemi muayenesi ve diğer sistem muayeneleri normal olarak değerlendirildi. Akciğer grafisinde bilateral hiler genişleme (Şekil 4), akciğer tomografisinde bilateral hiler, subkarinal multipl lenfadenopatiler saptandı (Şekil 5 ve 6). Solunum fonksiyon testleri normal [FEV1/FVC %86, FEV1: 3 L (%86), FVC: 3,5 L (%85) ve DLCO: %85] olarak değerlendirildi. Eritrosit sedimantasyon hızı yüksek (90 mm/saat), anjiyotensin konverting enzim (ACE) düzeyi artmış (121 mg/dl) bulundu. Diğer laboratuvar incelemeCilt - Vol. 4 Sayı - No. 3

Şekil 4: Bilgisayarlı toraks tomografisinde belirgin büyümüş hiler lenf nodları.

Mevcut veriler ışığında hasta yaygın deri tutulumlu Evre-I sarkoidoz olarak değerlendirildi. Lezyonların belirgin estetik sorun oluşturması ve yaşam kalitesini etkilemesi

172

Psöriyazis Benzeri Deri Tutulumu Yapan Sarkoidoz Olgusu | Özçelik ve ark.

nedeniyle sistemik steroid tedavisi planlandı. HBV taşıyıcısı olması nedeni ile gastroenteroloji ile konsülte edildi ve sonrasında 40 mg/gün metil prednizolon tedavisi başlandı. Tedavinin birinci ayında yapılan kontrollerinde lezyonların belirgin şekilde gerilediği gözlendi.

göstermekteydi ve literatürde bildirilene benzer olarak lezyonlar hastanın baş, boyun bölgesi, üst ekstremiteler ve üst gövdede daha yoğun olarak yerleşmişti. Yanardağ ve ark.’nın (5) 170 kutanöz sarkoidoz olgusunu kapsayan çalışmalarında kadın hastalarda deri tutulumu daha fazla (%80 kadın, %20 erkek) ve psoriyazis benzeri deri lezyonu olan hasta oranı ise %0,9 olarak bulunmuştur. Hastalar sistemik tutulum olmaksızın sadece deri bulgularıyla da başvurabilmektedirler (8). Çok değişik morfolojilerde deri lezyonları görülmesi nedeniyle deri sarkoidozu ‘büyük taklitçi’ olarak da tanımlanmaktadır (9).

Şekil 6: Bilgisayarlı toraks tomografisinde normal akciğer parankimi. Şekil 5: Hastanın yüz ve göğüs bölgesinde yaygın eritemli, maküler plak tarzında lezyonlar.

TARTIŞMA Sistemik sarkoidozlu hastalarda %37’ye varan oranlarda ve değişen formlarda deri tutulumu görülebilmektedir (3). Lezyonlar hastalığın herhangi bir evresinde ortaya çıkabilmekle birlikte hastamızda olduğu gibi genellikle hastalığın başlangıcından itibaren izlenmektedir (4). Deri lezyonları spesifik ve nonspesifik lezyonlar olarak sınıflandırılmaktadır (5). Sarkoidozun spesifik lezyonları histopatolojik olarak granülomatöz bir yapı gösterirken, nonspesifik lezyonlarında ise inflamatuvar yanıt izlenir. Makül, papül, nodül, plak, subkutan nodül, infiltre skar ve lupus pernio gibi lezyonlar sarkoidoza spesifik lezyonlar kapsamında değerlendirilirken; eritema nodozum, iktiyoz, eritema multiforme, eritrodermi, pruritis, kalsifikasyonlar ve Sweet sendromu gibi lezyonlar ise nonspesifik deri lezyonları olarak değerlendirmektedir (5). Sarkoidozda en sık görülen deri lezyonu, non-spesifik bir lezyon olan eritema nodosumdur (6). Spesifik kutanöz sarkoidoz lezyonları olarak da en sık makülopapüler lezyonlar ile karşılaşılmaktadır (2). Lezyonlar sıklıkla baş, boyun, sırt, ekstremiteler ve nadiren oral kavitede yerleşmektedirler (7). Hastamızda saptanan sarkoidoza spesifik deri lezyonları, yukarıda belirtildiği üzere granülomatöz iltihap özellikleri

173

Kutanöz sarkoidoz lezyonları; granülomatöz rozasea, psoriyazis, nodüler neoplazmlar, diskoid lupus eritematozus, morfea, anüler sifiliz, lupus vulgaris vb. gibi dermatolojik tablolarla kolaylıkla karışabilmektedir (10). Bu nedenle ayırıcı tanı konusunda dikkatli olunması gerekmektedir. Ayrıca bu hastaları çoğunlukla ilk olarak değerlendiren hekimler olan dermatologların, hastayı sistemik tutulum açısından değerlendirmesi önem arz etmektedir. Tanıda punch biyopsi oldukça kolay ve güvenilir bir yöntemdir (11). Ancak granülomatöz iltihap yapan diğer hastalıklar tüberküloz, atipik mikobakteri enfeksiyonları, fungal enfeksiyonlar, yabancı cisim reaksiyonları ve romatoid nodüller histopatolojik ayırıcı tanıda göz önünde bulundurulmalıdır (3,12). Bu kapsamda muhtemel enfeksiyöz nedenleri dışlamak için alınan örneklerin spesifik ve nonspesifik kültürü, serolojik değerlendirme, tüberkülin testi, serum ACE düzeyi yardımcı olabilir. Özellikle spesifik deri tutulumu olan hastalarda ACE düzeyi belirgin olarak yüksek bulunmuştur (11). Bir çalışmada sarkoidoz deri tutulumu olan hastalar ile psöriyazis olguları karşılaştırılmış ve sarkoidozda ACE düzeyleri daha yüksek bulunmuştur (13). Yapılan başka bir çalışmada kutanöz sarkoidozlu hastalarda ACE düzeyi % 75 oranında yüksek saptanmıştır (14). Hastamızda da ACE düzeyi belirgin yüksek bulunmuş, olası enfeksiyöz etkenleri dışlamak için spesifik www.respircase.com

Respiratory Case Reports

ve nonspesfik kültür incelemeleri, tüberkülin testi, immünolojik hastalıkların ekarte edilmesi açısından kollagen doku belirteçleri negatif sonuçlanmıştır. Psoriyazis, sarkoidoz gibi henüz nedeni bilinmeyen hastalıklar arasındaki yerini korumaktadır. Hastalarda histopatolojik olarak lenfosit ve monositlerden zengin dermal infiltrasyon ve ödem; stratum korneumda ya da hemen altında yerleşen polimorfonükleer lökositlerden oluşan epidermal mikroabseler (Munro mikroabseleri) gözlenir (15). Literatürde sarkoidoz ve psoriyazis birlikteliğinden bahseden yeterli çalışma mevcut değildir. Dolayısı ile her iki hastalığın immün mekanizmasına ilişkin daha kapsamlı araştırmalara ihtiyaç olduğu açıktır. Kutanöz sarkoidozda standart tedavi, kortikosteroidler, antimalaryal ilaçlar, metotreksat, tetrasiklinler ve inatçı olgularda TNF-alfa inhibitörlerini içermektedir (10). Yapılan bir çalışmada 20–40 mg/gün oral kortikosteroid dozuyla tedavinin başlangıcından 4–8 hafta sonra lezyonlarda düzelme olduğu gözlenmiştir (16). Ancak tedavi edilmeksizin de sarkoidoz deri lezyonları kendiliğinden gerileyebilir (8). Tedavi genellikle yüz güldürücüdür ve hastamızda olduğu gibi birçok olguda tedavi ile iyi sonuçlar alınabilmektedir. Sonuç olarak, sarkoidoz hastalarında oldukça farklı spektrumlarda deri lezyonları ile karşılaşılabilmektedir. Bu hastalarda belirtilen deri lezyonlarının ayırıcı tanısının ve sarkoidoz ile ilişkisinin ortaya konulmasında deri biyopsisinin oldukça değerli bir araç olduğu unutulmamalıdır.

ÇIKAR ÇATIŞMASI Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.

YAZAR KATKILARI Fikir - N.Ö., Y.B., S.Ö., Ü.Ç.; Tasarım ve Dizayn - N.Ö., Y.B., S.Ö., Ü.Ç.; Denetleme - N.Ö., Y.B., S.Ö., Ü.Ç.; Kaynaklar - N.Ö., Y.B., S.Ö.; Malzemeler - N.Ö., Y.B., Ü.Ç.; Veri Toplama ve/veya İşleme - N.Ö., Y.B.; Analiz ve/veya Yorum - N.Ö., Y.B., S.Ö.; Literatür Taraması N.Ö.; Yazıyı Yazan - N.Ö., Y.B.; Eleştirel İnceleme - Y.B., S.Ö.

KAYNAKLAR 1.

Olive KE, Kataria YP. Cutaneous manifestations of sarcoidosis. Relationships to other organ system involvement, abnormal laboratory measurements, and disease course. Arch Intern Med 1985; 145:1811-4.

Cilt - Vol. 4 Sayı - No. 3

Mana J, Marcoval J, Graells J, Salazar A, Peyri J, Pujol R. Cutaneous involvement in sarcoidosis. Relationship to systemic disease. Arch Dermatol 1997; 133:882-8. [CrossRef]

English JC 3rd, Patel PJ, Greer KE. Sarcoidosis. J Am Acad Dermatol 2001; 44:725-43. [CrossRef]

Tchernev G. Cutaneous sarcoidosis: the "great imitator": etiopathogenesis, morphology, differential diagnosis, and clinical management. Am J Clin Dermatol 2006; 7:37582.4. [CrossRef]

Yanardag H, Pamuk ON, Karayel T. Cutaneous involvement in sarcoidosis: analysis of the features in 170 patients. Respir Med 2003; 97:978-82. [CrossRef]

Belfer MH, Stevens RW. Sarcoidosis: a primary care review. Am Fam Physician 1998; 58:2041-50, 55-6.

Elgart ML. Cutaneous sarcoidosis: definitions and types of lesions. Clin Dermatol 1986; 4:35-45. [CrossRef]

Atakan M, Gürel MS, Kiremitçi Ü, Erdoğan S. Kutanöz Sarkoidoz. İstanbul Tıp Dergisi 2006; 3:40-3.

Katta R. Cutaneous sarcoidosis: a dermatologic masquerader. Am Fam Physician 2002; 65:1581-4.

10. Lodha S, Sanchez M, Prystowsky S. Sarcoidosis of the skin: a review for the pulmonologist. Chest 2009; 136:58396. [CrossRef] 11. Yanardag H, Tetikkurt C, Bilir M, Demirci S, Iscimen A. Diagnosis of cutaneous sarcoidosis; clinical and the prognostic significance of skin lesions. Multidiscip Respir Med 2013; 8:26. [CrossRef] 12. Marchell RM, Judson MA. Chronic cutaneous lesions of sarcoidosis. Clin Dermatol 2007; 25:295-302. [CrossRef] 13. Thestrup-Pedersen K, Romer FK, Jensen JH, Brodthagen H. Serum angiotensin-converting enzyme in sarcoidosis and psoriasis. Arch Dermatol Res 1984; 277:16-8. [CrossRef] 14. Aydoğan K, Aydın Y, Adım ŞB, Günay IT, Sarıcaoğlu H, Başkan EB, et al. Kutanöz sarkoidozlu 27 hastanın retrospektif analizi. Turkderm 2013; 47:148-54. [CrossRef] 15. Barker JN. Pathogenesis of psoriasis. J Dermatol 1998; 25:778-81. [CrossRef] 16. Ahmed I, Harshad SR. Subcutaneous sarcoidosis: is it a specific subset of cutaneous sarcoidosis frequently associated with systemic disease? J Am Acad Dermatol 2006; 54:55-60. [CrossRef]

174

Respir Case Rep 2015;4(3):175-179 DOI: 10.5505/respircase.2015.84856

OLGU SUNUMU

CASE REPORT

RESPIRATORY CASE REPORTS

Nurhan Sarıoğlu1, Gülen Demirpolat2, Fuat Erel1, Mehmet Köse1, Bahar Yanık2

Churg-Straus sendromu (CSS); astım, eozinofili ve ekstravasküler eozinofilik granülomlar ile seyreden, nadir bir sistemik vaskülittir. Her yaşta görülebilmekle birlikte en sık 38-50 yaş aralığında görülür. Bu yazıda ileri yaşta görülen bir CSS olgusu sunulmuştur. Yetmiş yedi yaşında erkek hasta, pnömoni tanısıyla başka bir merkezde üç haftalık nonspesifik antibiyoterapiye yanıt alınamaması üzerine hastanemize gönderilmişti. Dört yıldır astım tanısıyla izlenmekte, üç aydır nefes darlığında artış, iki kez astım ve pnömoni tanısıyla hastanede yatışı mevcuttu. PA Akciğer grafisinde dört ay önceki grafilerle karşılaştırıldığında yer değiştiren konsolidasyon alanları izlendi. Toraks bilgisayarlı tomografide (BT) her iki akciğerde yamalı infiltrasyon alanları görüldü. Bronkoalveoler lavajda eozinofili saptandı. Elektromiyografide mononöritis multipleks, paranazal sinüs BT de kronik sinüzit bulguları izlendi. Amerikan Romatoloji Derneği ölçütleri ile CSS tanısı konuldu. Steroid tedavi ile klinik, radyoloji ve laboratuvar bulgularında iyileşme gözlendi. Anahtar Sözcükler: Churg-Strauss sendromu, eozinofili, mononöritis multipleks.

Churg-Strauss syndrome (CSS) is a rare systemic vasculitis, characterized by asthma, eosinophilia and extravascular granulomas. It can affect anyone at any age; however, it is most commonly seen in patients aged between 38 and 50. In this paper, we report a case of CSS presenting in advanced age. A 77-yearold male patient was referred our hospital because his pneumonia had not responded to treatment for three weeks. He had history of asthma for four years and his breathlessness was aggravated in the previous three months. He was twice hospitalized with asthma and pneumonia. Migratory consolidations were seen on the chest x-ray when compared with the previous four months graphics. Patchy consolidation areas were seen on the thorax-computed tomography (CT). Eosinophilia was detected in bronchoalveolar lavage. Chronic sinusitis was seen on a paranasal CT and mononeuritis multiplex was detected using electromyography. The patient was diagnosed as CSS according to the criteria of the American Rheumatology Committee. Clinical, radiological and laboratory findings were significantly recovered with corticosteroid treatment. Key words: Churg-Strauss syndrome, eosinophilia, mononeuritis multiplex.

Yeni adı Eozinofilik Granülomatöz Polianjit (EGPA) olarak tanımlanan Churg-Strauss Sendromu (CSS) ilk kez 1951’de Churg ve Strauss tarafından astım, hipereozinofili ve vaskülitin eşlik ettiği olgularda tanımlanmıştır (1,2). Son yıllarda kontrol altına alınmayan ciddi astım olgularında vasküler inflamasyonun CSS gelişimine yol açtığı üzerinde durulmaktadır. Bu hastaların doku ve serumlarında

IL-4, IL-5 ve IL-13 gibi sitokinlerin yüksek bulunması Th2 yanıtının arttığını göstermektedir (3). Allerjik bronkopulmoner aspergillozis gibi CSS’nin de farklı bir eozinofilik astım endotipi olabileceği öne sürülmektedir (4). Bu yazıda, 4 yıldır astım tanısıyla tedavi almakta iken son 4 aydır semptomlarda kötüleşme, sık alevlenmeler ile başvuran ileri yaşta bir CSS olgusu sunulmuştur.

1 Balıkesir Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Department of Pulmonology, Balıkesir University Faculty of Dalı, Balıkesir Medicine, Balıkesir, Turkey 2 2 Balıkesir Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, BalıDepartment of Radiology, Balıkesir University Faculty of kesir Medicine, Balıkesir, Turkey Başvuru tarihi (Submitted): 23.10.2014 Kabul tarihi (Accepted): 13.02.2015

İletişim (Correspondence): Nurhan Sarıoğlu, Balıkesir Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Balıkesir e-mail: nurhangencer@hotmail.com

175

Respiratory Case Reports

OLGU Yetmiş yedi yaşında erkek hasta, astım ve pnömoni tanısıyla başka bir merkezde üç hafta süreyle izlenmiş, nonspesifik antibiyoterapiye yanıt alınamaması üzerine hastanemize sevk edilmişti. Dört yıldır astımı olan hastanın 10 paket/yıl sigara öyküsü vardı. Son 3 aydır nefes darlığında artış, 2 kez astım ve pnömoni tanısıyla hastanede yatışı mevcuttu. Bir kaç kez atak nedeniyle acil başvurusu olmuştu. Ayrıca halsizlik, iştahsızlık yakınmaları olup son 3 ayda 5 kg kadar kilo kaybı tanımlıyordu. Fizik bakıda genel durumu orta, vital bulguları stabildi. Solunum sistemi muayenesinde bilateral yaygın ekspiratuar ronküsler ve bazallerde ince raller duyulmaktaydı. PA Akciğer grafisinde iki taraflı infiltrasyon alanları izlendi (Şekil 1). Dört ay önceki akciğer grafisinde izlenen sağ üst zondaki konsolide alanın kaybolduğu görüldü (Şekil 2). Solunum fonksiyon testlerinde: FVC: 2,65 L (%73), FEV1: 1,55 L (%57), FEV1/FVC: %58, erken reverzibilite testi pozitif olarak bulundu. Laboratuvar tetkiklerinde; eritrosit sedimentasyon hızı (ESH): 63 mm/saat, C-reaktif protein (CRP): 42,6 mg/L, hemoglobin: 12,7 gr/dl, hemotokrit: %38,4, lökosit: 10.100/mm3, total eozinofil sayısı:1.000/mm3(%10), trombosit: 291.000/mm3 saptandı. Tam idrar tetkiki normaldi. Serum total IgE düzeyi 315,5 IU/mL olarak bulundu. Antinükleer antikor (ANA), antidouble stranded DNA (anti-ds DNA), p-ANCA ve cANCA negatif saptandı. Arter kan gazında hafif hipoksemi gözlendi. Toraks bilgisayarlı tomografide (BT) her iki akciğerde yamalı tarzda daha çok periferal yerleşimli, konsolidasyon şeklinde ve yer yer buzlu cam dansitesinde infiltrasyon alanları izlendi (Şekil 3). Bronkoskopide endobronşial lezyon izlenmedi, bronkoalveoler lavajda (BAL) eozinofili (%20) saptandı. Balgam ARB direk bakı 2 kez negatif, bronş lavajı ARB bakısı negatif gözlendi ve kültürde üreme olmadı. İki kez bakılan gaita parazit incelemesinde parazit saptanmadı. Aeroallerjenlerle yapılan deri prick testi negatif bulundu. Her iki alt ekstremitede yanma ve uyuşma tanımlayan hastanın yapılan elektromiyografisinde (EMG) mononöritis multipleks saptandı. Sinüs patolojisi açısından kulak burun boğaz polikliniği tarafından değerlendirildi. Paranazal sinüs BT'de kronik sinüzit bulguları saptandı. Astım, sinüzit, PA akciğer grafi bulguları, nöropati ve BAL bulguları ile CSS tanısı konularak steroid (1 mg/kg/gün ve gittikçe azaltılarak) tedavisi başlandı. Tedavinin birinci ayında ESH: 18 mm/saat, CRP: 1 mg/dl, klinik ve radyolojik bulgularda tama yakın iyileşme saptandı. Üçüncü ayda kontrol toraks BT’sinde buzlu cam ve konsolidasyon alanlarının tamamen ortadan kalktığı gözCilt - Vol. 4 Sayı - No. 3

lendi (Şekil 4). Bir buçuk yıldır tedavi altında halen düşük doz steroid almakta olan hasta sorunsuz izlenmektedir.

Şekil 1: Başvuru sırasındaki PA akciğer grafisi.

Şekil 2: Başvurudan 4 ay önceki PA akciğer grafisi.

Şekil 3: Toraks BT’de iki taraflı yamalı konsolidasyon ve buzlu cam alanları.

176

Churg-Strauss Sendromu | Sarıoğlu ve ark.

Şekil 4: Kontrol Toraks BT’de konsolidasyon ve buzlu cam alanları görülmedi.

TARTIŞMA Churg-Strauss sendromu nadir görülen bir vaskülittir. Genellikle 65 yaş altı erişkinlerde görülür (5), vaskülitin ortalama başlangıç yaşı 38-50 yaş arasıdır (5,6). Hastalığın seyrinde 3 evre tanımlanmıştır. Birinci evre astım ve rinitin olduğu prodromal faz, ikinci evre periferik kan ve doku eozinofilisinin eşlik ettiği (idiyopatik kronik eozinofilik pnömoni gibi) eozinofilik faz, üçüncü evre vaskülitle birlikte ekstrapulmoner eozinofilik hastalığın geliştiği vaskülitik evredir. Astım genellikle ciddidir ve hızlı bir şekilde steroid bağımlı hale gelebilir (6). Olguların 1/3’ünde astım ve %61’inde paranasal sinüzit rapor edilmiştir (7). Astım ile vaskülitik evrenin başlaması arasında 3 yıldan 9 yıla kadar değişen bir zaman dilimi vardır (5) Olgumuz 4 yıldır astım tedavisi almaktaydı ve son 3 aydır tedavi altındayken semptomlarda kötüleşme tanımlıyordu. Kulak burun boğaz bakısında rinit saptandı. Paranazal BT de kronik sinüzit bulguları görüldü. Ateş, artralji, miyalji, kilo kaybı gibi semptomlar vaskülitik evreye işaret eder. Özellikle viral enfeksiyonlar veya ilaçlar vaskülitik evreyi tetikleyen faktörler olabilir. Klaritromisin, lökotrien reseptör antagonistleri kullanımıyla ilgili olgular bildirilmiştir (8,9). Lökotrien reseptör antogonistlerinin CSS hastalığı ile ilişkisi halen tartışmalıdır. Bu ilaçların; oral ya da inhaler steroidlerin azaltılması sırasında tedaviye eklenmiş olması hastalığın ortaya çıkmasında rastlantısal mı, yoksa gerçekten vaskülit patogenezinde rolü var mı tam olarak bilinmemektedir (5). İlaçlar, alerjenler gibi pek çok faktör tetikleyici olmakla birlikte özellikle HLA-DRB4 ile ilişkisinin gösterilmesi genetik zeminin de hastalığın ortaya çıkmasında rolü olduğunu ortaya koymuştur (3). Vaskülitik fazda pek çok organ tutulabilir. Kalp tutulumu kalp yetmezliği ve ani ölümle sonuçlanabilir. Eozinofilik kardiyomiyopati, miyokardit, perikardit ve perikardiyal efüzyon gelişebilir (6,10). Periferal nörolojik

177

tutulum çoğunlukla mononöritis multipleks şeklindedir (7) ya da alt ekstremitelerde ağrı, güçsüzlük ve duyu kaybı ile seyreden asimetrik polinöropati olabilir (5). Bizim olgumuzda mononöritis multipleks saptanmıştı. Son 3 aydır astım kontrolünün güçleşmesi, kilo kaybı, nöropati gibi sistemik bulguların başlaması vaskülitik faza doğru bir yönelme olduğunu düşündürmüştür. Radyolojik bulgular; akciğer grafilerinde genellikle periferal dağınık yerleşimli, gezici ve geçici nonsegmental parankimal opasiteler şeklindedir (5,6,11). Pulmoner opasiteler, bilgisayarlı tomografide (BT) buzlu cam veya konsolidasyon alanları şeklinde gözlenir. Bu opasiteler herhangi bir akciğer bölgesini fazla tutma eğiliminde değildir. Bilgisayarlı tomografide olguların %10-50’sinde plevral efüzyonun görülebildiği bildirilmiştir (11). Daha az sıklıkta izlenen lezyonlar; sentrilobüler nodüller, bronşial duvarlarda kalınlaşma veya dilatasyon, interlobüler septal kalınlaşma, hiler veya mediastinal lenfadenopati, plevral veya perikardiyal efüzyon şeklindedir (5,11). Olgumuzun akciğer grafilerinde 4 ay öncesi ile karşılaştırıldığında yer değiştiren opasiteler görülmüştür. Toraks BT’sinde dağınık periferal konsolidasyonlar ve buzlu cam alanları izlenmiştir. Churg-Strauss Sendromuna spesifik bir laboratuvar tetkiki olmamakla birlikte derecesi değişebilen periferik kan eozinofilisi vardır (6). Astım tedavisi sırasında steroidlerin kullanılması ile eozinofili baskılanabilir. Serum total IgE seviyesi hastalığın aktivitesine paralel olarak yükselir. Hastaların çoğunda normokrom normositer anemi ve sedimantasyon, CRP yüksekliği vardır (5,6). Olguların %38-%73’ünde p-ANCA pozitifliği saptanır (5). BAL incelemesinde eozinofil oranı artmıştır ancak bu artış kronik eozinofilik pnömoni veya hipereozinofilik sendroma göre daha azdır (6). Olgumuzun kan tetkiklerinde anemi, sedimantasyon ve CRP yüksekliği mevcuttu ancak p-ANCA negatif idi. Ülkemizden yapılmış, CSS tanısı alan olguların irdelendiği araştırmada 14 CSS olgusunun sadece 2’sinde ANCA pozitifliği saptanmıştır. ANCA düzeyi klinik fenotiplerin ayrımında kullanılmaktadır (2,5). Pozitif ANCA düzeyi vaskülitik fenotip; renal tutulum, periferal nöropati, purpura ve biyopsi ile vaskülit gösterilmiş hastalıkta sıklıkla gözlenirken, negatif ANCA düzeyi; kalp, akciğer tutulumu ve ateşin gözlendiği eozinofilik dokusal hastalık fenotipi ile ilişkilendirilmiştir (5). Olgumuz, periferal nöropati olması vaskülitik fenotipi desteklemekle birlikte ANCA negatifliği nedeniyle ikinci fenotipe uymaktadır. Bir diğer bulgu olan periferik kan eozinofil düzeyi olgumuzda hafif artmıştı. BAL da eozinofili mevcuttu. Astım atağı nedeniyle sık acil başvurusu olması ve www.respircase.com

Respiratory Case Reports

sistemik steroid verilmesine bağlı olarak eozinofil düzeyinin baskılanmış olabileceği düşünüldü. Tanıda Amerikan Romatoloji Derneği’nin tanı ölçütleri kullanılmaktadır. Bunlar; 1) astım, 2) %10’dan fazla periferik eozinofili, 3) nöropati, 4) gezici pulmoner infiltratlar, 5) paranasal sinüs patolojisi, 6) ekstravasküler eozinofilik infiltratlardır. Bu ölçütlerden 4’ünün bulunması durumunda %85 duyarlılık ve %99,7 özgüllükle hastalığın tanısı konulabilmektedir (12). Revize edilen son kriterlere göre histolojik değerlendirme tanıyı doğrulamada kullanılabilir ancak zorunlu değildir (2,13). Hastalığın farklı evreleri olması, vaskülitin segmental ve aralıklı tutulum göstermesi nedeniyle klinik semptomlar vasküliti güçlü desteklediği zaman bile patoloji pozitif bulgu vermeyebilir (14). Günümüzde tanı için klinik ölçütler esastır (2,13). Olgumuzda astım, sinüzit, PA akciğer grafi bulguları, nöropati ve BAL bulguları ile CSS tanısı konulmuştur. Kortikosteroidler tedavinin temelini oluşturur. Tedavi edilmeyen vakaların %50’si vaskülitik evre başladıktan 3 ay sonra kaybedilmektedir (6). Bu nedenle erken tanı ve tedavi önemlidir. Steroid tedavisi ile iyileşmeyen, ciddi sistemik tutuluma sahip veya kardiyak, renal tutulum, proteinüri gibi kötü prognostik göstergeleri olanlarda tedaviye immünsupresif ajanlar eklenebilir (6,15). Agresif hastalık için 5 faktör skoru (FFS) tanımlanmıştır: 1proteinüri> 1gr/gün, 2-serum kreatinin> 140 µmol/L, 3miyokardiyal tutulum, 4-ciddi gastrointestinal tutulum, 5santral sinir sistemi tutulumudur (2). Yüksek risk skoruna sahip olan kişilerde mortalite ve morbidite artmakta, daha agresif immünsupresif tedavi gerekmektedir. Olgumuzda steroid tedavi ile yanıt alınmış olup halen idame tedaviyle izlenmektedir.

ÇIKAR ÇATIŞMASI Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.

YAZAR KATKILARI Fikir - N.S., M.K., G.D., F.E., B.Y.; Tasarım ve Dizayn N.S., G.D., F.E., M.K., B.Y.; Denetleme - N.S., F.E., B.Y., G.D., M.K.; Kaynaklar - M.K., G.D.; Malzemeler N.S., F.E., B.Y.; Veri Toplama ve/veya İşleme - N.S., F.E.; Analiz ve/veya Yorum - N.S., F.E.; Literatür Taraması B.Y., G.D.; Yazıyı Yazan - N.S., M.K.; Eleştirel İnceleme B.Y., G.D.

KAYNAKLAR 1.

Churg J, Straus L. Allergic granulomatosis, allergic angiitis, and periarteritis nodosa. Am J Pathol 1951; 27:277301.

Cilt - Vol. 4 Sayı - No. 3

Mouthon L, Dunogue B, Guillevin L. Diagnosis and classification of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (formerly named Churg-Strauss syndrome). J Autoimmun 2014; 48-49:99-103. [CrossRef]

Jakiela B, Sanak M, Szczeklik W, Sokolowska B, Plutecka H, Mastalerz L, et al. Both Th2 and Th17 responses are involved in the pathogenesis of Churg-Strauss syndrome. Clin Exp Rheumatol 2011; 29(1 Suppl 64):s23-34.

Yılmaz I, Celik G, Aydın O, Ozdemir SK, Soyyiğit S, Sözener Z, et al. Churg-Strauss syndrome: a new endotype of severe asthma? Results of 14 Turkish patients. Clin Respir J 2015; 9:350-8. [CrossRef]

Cottin V, Cordier JF. Eosinophilic lung diseases. In: Murray JF, Nadel JA, eds. Textbook of Respiratory Medicine. 5th Edition. Philadelphia: Saunders Company; 2010:1469-95.

Crothers K, Rochester CL. The eosinophilic pneumonias. In: Fishman AP, Elias JA, Fishman JA, Grippi MA, Senior RM, Pack AI, eds. Fishman’s Pulmonary Disease and Disorders. 4th Edition. New York: Mc Graw Hill; 2008;1213-43.

Guillevin L, Cohen P, Gayraud M, Lhote F, Jarrousse B, Casassus P. Churg-Strauss syndrome. Clinical study and long-term follow-up of 96 patients. Medicine (Baltimore) 1999; 78:26-37.

Çildağ O, Polatlı M, Karadağ F, Çulhacı N, Şentürk T, Pirim C. Churg-Strauss sendromu: Klaritromisin tetikleyici faktör mü? Toraks Dergisi 2000; 1:56-60.

Uyar M, Elbek O, Bakır K, Kibar Y, Bayram N, Dikensoy Ö. Churg-Strauss syndrome related to montelukast. Tuberk Toraks 2012; 60:56-8. [CrossRef]

10. Doğan ÖT, Berk S, Özyol G, Abadoğlu Ö, Özşahin SL, Arslan S ve ark. Perikardiyal efüzyonla seyreden bir Churg-Strauss sendromu olgusu. İzmir Göğüs Hastanesi Dergisi; 2010; 24:49-54. 11. Castaner E, Alguersuari A, Gallardo X, Andreu M, Pallardó Y, Mata JM, et al. When to suspect pulmonary vasculitis: radiologic and and clinical clues. Radiographics 2010; 30:33–53. [CrossRef] 12. Masi AT, Hunder GG, Lie JT, Michel BA, Bloch DA, Arend WP, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Churg-Strauss syndrome (allergic granulomatosis and angiitis). Arthritis Rheum 1990; 33:1094-100. [CrossRef] 13. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, Basu N, Cid MC, Ferrario F, et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum 2013; 65:1-11. [CrossRef]

178

Churg-Strauss Sendromu | Sarıoğlu ve ark.

14. Churg A. Recent advances in the diagnosis of ChurgStrauss syndrome. Mod Pathol 2001; 14:1284-93. [CrossRef]

179

15. Çetinkaya E, Şafak G, Ürer N, Karasulu L, Sert S. ChurgStrauss sendromu. Toraks Dergisi 2004; 5:57-61.

www.respircase.com

Respir Case Rep 2015;4(3):180-183 DOI: 10.5505/respircase.2015.51422

OLGU SUNUMU

CASE REPORT

RESPIRATORY CASE REPORTS

Renginar Mutlucan1, Ebru Çakır Edis1, Osman Nuri Hatipoğlu1, Yekta Altemur Karamustafaoğlu2, Fazlı Yanık2, Cemile Korucuoğlu1

Bronşiyal karsinoid tümör ve tümörletler, akciğerin nöroendokrin kökenli tümörleridir ve oldukça nadir görülürler. Diffüz idiyopatik nöroendokrin hücreli hiperplazi, tümörlet ve karsinoid tümörler benzer olup; biribirlerinin öncüsü ya da birlikte görülen antiteler olabilirler. Diffüz idiyopatik nöroendokrin hücreli hiperplazide progresif fibrozis görülebilmesiyle birlikte bu durum kliniğe interstisyel akciğer hastalığı olarak yansıyabilir. Bu yazıda, diffüz intersitisyel akciğer hastalığı açısından tetkik edilen 55 yaşındaki bayan hastada radyolojik olarak görülmeyen, bronkoskopide rastlantısal saptanan karsinoid tümör-tümörlet olgusu sunulmuştur. Diffüz intersitisyel akciğer hastalığı kliniği ile gelen hastalarda bu görünümün diffüz idiyopatik nöroendokrin hücreli hiperplaziye eşlik eden tümörlet-karsinoid birlikteliği olabileceğini ve bu olgularda bronkoskopinin tanısal olabileceğini vurgulamak istedik.

Cases of bronchial carcinoid tumors and tumorlets are lung neuroendocrine-based tumors are rarely seen. Diffuse idiopathic neuroendocrin cell hyperplasia, tumorlet and carcinoid tumors are similar to each other. It is also not clear which one initiates the other, despite the fact that we could see both these entities together. Since diffuse idiopathic neuroendocrin cell hyperplasia can be seen as progressive fibrosis, this case can be evaluated as interstitial lung disease. In this article, a diffuse interstitial lung disease examination for a 55-year-old woman showed us no result radiologically but in bronchoscopy, a randomly determined carcinoid tumor-tumorlet case was presented. Patients that have diffused interstitial lung disease findings may have both diffuse idiopathic neuroendocrin cell hyperplasia and carcinoid tumorlet. We want to point out that in these cases bronchoscopy can diagnose the disease more accurately.

Anahtar Sözcükler: Diffüz intersitisyel akciğer hastalığı, karsinoid tümörlet, bronkoskopi.

Key words: Diffuse interstitial lung disease, carcinoid tumorlet, bronchoscopy.

Bronşiyal karsinoid tümör ve tümörletler, akciğerin nöroendokrin kökenli tümörleri olup oldukça nadir görülürler (1-3). Bazı yazarlara göre diffüz idiopatik pulmoner nöroendokrin hücreli hiperplazi (DİPNHH), tümörlet ve karsinoid tümörler benzer klinik antite olarak değerlendirilmektedir. DİPNHH’de progresif fibrozis görülebilmekte olup

nadiren eşzamanlı tümörlet ve karsinoid tümör görülebildiği bildirilmektedir (2). Burada, diffüz intersitisyel akciğer hastalığı (DİAH) olarak refere edilen 55 yaşındaki bayan hastada bronkoskopi sırasında rastlantısal saptanan karsinoid tümörtümörlet olgusunu sunmak istedik.

1 Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Department of Chest Diseases, Trakya University Faculty of Dalı, Edirne Medicine, Edirne, Turkey 2 2 Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, Department of Thoracic Surgery, Trakya University Faculty of Edirne Medicine, Edirne, Turkey Başvuru tarihi (Submitted): 27.12.2014 Kabul tarihi (Accepted): 10.03.2015

İletişim (Correspondence): Renginar Mutlucan, Trakya Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Edirne e-mail: dr.renginar@hotmail.com

180

Respiratory Case Reports

OLGU DİAH ön tanısıyla hastanemize sevk edilen 55 yaşındaki bayan hastanın bir yıldır olan efor dispnesi ve bir haftadır olan şiddetli öksürük şikayeti vardı. Özgeçmişinde 35 yıl boyunca 2–3 paket/gün sigara kullanımı olan hasta halen 1–2 adet/gün sigara kullanıyordu. Safra kesesi taşı olan ve granuloma annulare (etyolojisi tam olarak bilinmeyen, genellikle kendiliğinden iyileşen annüler konfigürasyonda nekrotik dermal papüllerle karakterize bir hastalık) nedeniyle tedavi görmekte olan hastanın özgeçmişinde başka özellik yoktu. Fizik muayenede, çomak parmak, bilateral manşet ralleri mevcuttu. Yapılan tetkiklerde; Lökosit 13.100/mm3, Hb 13,8 gr/dl, Htc % 41,5, Plt 244.000/mm3, CRP 0,46 mg/dl, Eritrosit sedimantasyon hızı 7 mm/saat, RF 10,6 IU/ml, Anti DNA (-), ANA (-), pANCA (-), cANCA (-) idi. Yapılan solunum fonksiyon testinde FEV1: 2,28 L (%90), FVC: 2,71 L (%91), FEV1/FVC: %84, DLCO: %47, DLCO/VA: %55 olarak saptandı. Olgunun akciğer filminde bilateral alt zonlarda havalanma azlığı mevcuttu (Şekil 1). Toraks bilgisayarlı tomografide (BT), sağ akciğer üst lob ve her iki akciğer alt loblarda ince cidarlı milimetrik hava kistleri ile buzlu cam yoğunluğunda dansite artımları (interlobüler septal kalınlaşmalar?) izlenen hastaya yüksek rezolüsyonlu bilgisayarlı tomografi (HRCT) çekildi. HRCT; her iki akciğer periferik alanlarda daha belirgin olmak üzere plevral ara yüz bulgusu, inter-intralobüler septalarda belirginleşme, buzlu cam yoğunluğunda dansite artmaları ve yer yer bal peteği öncesi parankimal görünüm ile birlikte DİAH ile uyumlu olarak değerlendirildi (Şekil 2).

Hastaya bronkoskopi planlandı. Bronkoskopi’de sağda endobronşiyal lezyon görülmedi. Sağ orta lobdan bronkoalveolar lavaj (BAL) alındı. Sol üst lob girişi BT’de gözlenmeyen bir lezyon ile daralmış olarak görüldü (Şekil 3). Lezyon tabana oturmuş, saplı olmayan, üzeri hemorajik bir lezyondu ve bu lezyondan biyopsi alındı. Bronkoskopik olarak T1 bronş karsinomu olarak değerlendirildi. Sağ akciğerden yapılan BAL patoloji sonucu, yoğun mukoid materyal ve seyrek iltihabi hücreler olarak geldi. BAL ARB ve postbronkoskopik balgam ARB (-) geldi. BAL kültüründe üreme olmadı.

Şekil 2a, b, c: HRCT kesitlerinde, her iki akciğer periferik alanlarda daha belirgin olmak üzere plevral ara yüz bulgusu, inter-intralobüler septalarda belirginleşme, buzlu cam yoğunluğunda dansite artmaları ve yer yer bal peteği öncesi parankimal görünüm. Şekil 1: PA Akciğer grafisinde bilateral alt zonlarda havalanma azalması.

Cilt - Vol. 4 Sayı - No. 3

181

Diffüz İntersitisyel Akciğer Hastalığı Tetkiki Sırasında Rastlantısal Saptanan Karsinoid Tümörlet Olgusu | Mutlucan ve ark.

Hastadan PET-CT istendi. PET-CT’de patolojik FDG tutulumu saptanmadı. Sol üst loptaki üzeri hemorajik lezyondan alınan biyopsinin patoloji raporu ön planda karsinoid tümör olmak üzere nöroendokrin karsinom olarak sonuçlandı. Sol üst lob girişinde tabana oturmuş lezyonun kotere uygun olmaması üzerine cerrahi kararı alındı. Hastaya göğüs cerrahisi tarafından sol posterolateral torokotomi; sol üst lobektomi ve mediastinal lenf nodu diseksiyonu yapıldı. Cerrahi olarak çıkarılan 0,5 cm’lik kanamalı pembe iyi sınırlı lezyonun patolojisi karsinoid tümörlet olarak geldi (en büyük çap 0,4 mm). Patolojik evre pT1aNo olarak raporlandı.

Şekil 3: Bronkoskopide, sol üst lob girişi BT’de gözlenmeyen bir lezyon ile daralmış.

TARTIŞMA Normal yetişkin akciğer dokusu bronş epitelinde az miktarda da olsa nöroendokrin hücre bulunmaktadır (2,3). Yüksek rakımda yaşayanlarda, sigara içenlerde nöroendokrin hücre hiperplazisi saptanmakta ve bu durumun hipoksiye karşı bir adaptif mekanizma olarak geliştiği düşünülmektedir (4). Ayrıca kronik akciğer hastalıklarına (bronkopulmoner displazi, kistik fibrozis, astım, diffüz panbronşiolit, kronik obstrüktif akciğer hastalıkları ve eozinofilik granülom) da sekonder gelişebildiği bildirilmektedir (3). Karsinoid tümör ve tümörletler immünohistokimyasalultrastriktürel özellikleri ile bronşiyal epitelin Kulchitsky hücrelerine benzer özellikler taşıyıp, bu hücrelerinden köken aldıkları düşünülmektedir (2,4). Nöroendokrin tümörletler genelde natürü bilinmeyen, iyi prognozlu nöroendokrin hücre proliferasyonları olarak kabul edilirler (4). Nöroendokrin hücrelerin oluşturduğu 5 mm’den küçük hücre toplulukları olup mikroskobik kesitlerde küçük, yuvarlak ya da spindle şekilli uniform hücrelerin oluşturduğu agregatlar olarak karşımıza çıkarlar. Benign olarak kabul edilmelerine karşın metastaz yapma olasılıkları da vardır (5). Genellikle hasarlanmış akciğer parankiminde ve rastlantısal olarak bulunurlar (4,5). Uzun süreli hipoksi ve/veya parankim hasarı sonucunda, nöroendokrin hücrelerde öncelikle hiperplazi ardından displazik değişikliklerin ortaya çıktığı, uyarı devam ederse bu zeminde karsinoid neoplasm ve karsinomların da gelişebileceği ileri sürülmektedir (4). Bazı yazarlar ise

182

DİPNHH, tümörlet ve karsinoid tümörlerin benzer olduğunu, bu lezyonların birbirlerinin öncüsü ya da birlikte görülen antiteler olduğunu iddia etmektedir. (2). Bazen nöroendokrin hücre hiperplazisi altta yatan herhangi bir neden olmaksızın ortaya çıkmakta, bu hücrelerden açığa çıkan maddeler aracılığı ile hastalarda ikincil olarak peribronşiyal fibrozis gelişebilmekte ve bu bulgular kliniğe intersitisyel akciğer hastalığı olarak yansımaktadır. Bu hücrelerden açığa çıkan başlıca mediatörlerin bombesin ve akciğer fibroblastlarından salınan nöropeptid growth faktör gibi mediatörler olduğu bilinmektedir (3). Bu antitelerin DİAH’tan klinik ve histopatolojik olarak ayrımının yapılması nöroendokrin tümörlerde kullanılabilen tedavi seçeneklerinin uygulanabilirliğini gündeme getirebilmesi açısından önem arz edebilir. Diffüz nöroendokrin hiperplazi ve karsinoid tümörlet birlikteliği ile ilgili literatür bilgisi kısıtlı olup olguların çoğu patoloji piyeslerinden elde edilen bilgilere dayanmaktadır. Bu olgularda genellikle radyolojik olarak intersitisyel görünümün yanında nodül, atelektazi gibi bulgular mevcut olup, wedge biyopsilerinde DİPNHH ile karsinoid tümörlet birlikteliği saptanmıştır (6,7). Literatürde bizim olgumuza benzer şekilde tomografide sadece intersitisyel görünüm olup karsinoid tümör saptanan bir olgu bulabildik. Bu olguda, klinik olarak ektopik adrenocorticotrophic sendromun nedeni araştırılırken çekilen tomografide intersitisyel patern saptanmış ve bronkoskopisi normal olan hastanın wedge biyopsisinde karsinoid tümör saptanabilmiştir (8). Bu olguyu, DİAH kliniği ile gelen hastalarda bu görünümün diffüz nöroendokrin hiperplazi ve eşlik eden tümörlet-karsinoid birlikteliğine ait olabileceğini vurgulamak için sunmayı uygun bulduk.

TEŞEKKÜR Patoloji materyallerini inceleyen Dr. Ufuk USTA’ya teşekkür ederiz.

ÇIKAR ÇATIŞMASI Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.

YAZAR KATKILARI Fikir - R.M., E.Ç.E., O.N.H., Y.A.K., F.Y., C.K.; Tasarım ve Dizayn - R.M., E.Ç.E., O.N.H., Y.A.K., F.Y., C.K.; Denetleme - R.M., E.Ç.E., O.N.H., Y.A.K., F.Y., C.K.; Kaynaklar - R.M.; Malzemeler - R.M.; Veri Toplama ve/veya İşleme - R.M.; Analiz ve/veya Yorum - R.M.; Literatür Taraması - R.M.; Yazıyı Yazan - R.M.; Eleştirel İnceleme - R.M. www.respircase.com

Respiratory Case Reports

KAYNAKLAR 1.

Jeung MY, Gasser B, Gangi A, Charneau D, Ducrog X, Kessler R, et al. Bronchial carcinoid tumors of the thorax: spectrum of radiologic findings. Radiographics 2002; 22:351-65. [CrossRef]

Şahin E, Dizbay Sak S, Kumbasar U, Kayı Çangır A, Güngör A, Akay H ve ark. Pulmoner tümörlet (4 olgu). Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Mecmuası 2001; 54: 377-80.

Koo CW, Baliff JP, Torigian DA, Litzky LA, Gefter WB, Akers SR. Spectrum of pulmonary neuroendocrine cell proliferation: diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia, tumorlet, and carcinoids AJR Am J Roentgenol 2010; 195:661-8. [CrossRef]

Falkenstern- Ge RF, Kimmich M, Friedel G, Tannapfel A, Neumann V, Kohlhaeufl M. Diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia: 7-year follow-up of a rare clinicopathologic syndrome. J Cancer Res Clin Oncol 2011; 137:1495-98. [CrossRef]

Gorshtein A, Gross DJ, Barak D, Strenov Y, Refaeli Y, Shimon I, et al. Diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia and the associated lung neuroendocrine tumors: clinical experience with a rare entity. Cancer 2012; 118:612-9. [CrossRef]

Cameron CM, Roberts F, Connell J, Sproule MW. Diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia: an unusual cause of cyclical ectopic adrenocorticotrophic syndrome. Br J Radiol 2011; 84:e14-7. [CrossRef]

Aguayo SM, Miller YE, Waldron JA, Bogin RM, Sunday ME, Staton GW Jr, et al. Brief report: idiopathic diffuse hyperplasia of pulmonary neuroendocrine cells and airway disease. N Engl J Med 1992; 327:1285-8.

Fırat P, Tutar E, Yılmaz M, Öç M, Ersoy Ü, Güngen Y. Nöroendokrin tümörletler içeren bir bronşiektazi olgusu. Solunum Hastalıkları 2000; 11:96-9.

Cilt - Vol. 4 Sayı - No. 3

183

Respir Case Rep 2015;4(3):184-190 DOI: 10.5505/respircase.2015.83792

OLGU SUNUMU

CASE REPORT

RESPIRATORY CASE REPORTS

Sinem Nedime Sökücü1, Cengiz Özdemir1, Nihal Geniş1, Tayfun Elibol2, Levent Dalar3, Levent Karasulu1

Yabancı cisim aspirasyonları erişkinlerde nadir olmakla birlikte çoğunlukla farklı klinik bulgular ile ortaya çıkabilirler. Öksürük, wheezing, stridor ve hemoptizi esas başvuru semptomları olsa da geç başvuran olgular diğer klinik durumları da taklit edebilirler. Bu durum tanıda güçlük yaratarak tedavinin gecikmesine yol açar. Radyolojik araştırmalar yabancı cismin saptanmasında yardımcı olabilir ancak tanının dışlanması amacıyla kullanılmamalıdır. Rijid bronkoskopi, bu olguların hem tanısında hem de tedavisinde kullanılabilir. Bu yazıda, farklı klinik tablolarla başvuran üç değişik yabancı cisim aspirasyonu olgusu literatür eşliğinde sunuldu.

Although foreign body aspiration is not common in adults, they usually present with different clinical signs and symptoms. Although cough, wheeze, stridor, or hemoptysis is the presenting symptoms, it can mimic other clinical entities in late presentations. This causes problematic and late diagnosis. Radiological investigations may help to confirm aspiration but should not be used to exclude it. Rigid bronchoscopy can be applied for both diagnosis and treatment in these cases. Three cases of foreign body aspiration with different clinics are presented in light of literature. Key words: Adult, foreign body aspiration, rigid bronchoscopy.

Anahtar Sözcükler: Erişkin, yabancı cisim aspirasyonu, rijid bronkoskopi.

Yedikule Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, İstanbul 2 Gaziosmanpaşa Taksim Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Dahiliye Kliniği, İstanbul 3 İstanbul Bilim Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul

Department of Chest Diseases, Yedikule Chest Diseases and Thoracic Surgery Training and Research Hospital, İstanbul, Turkey 2 Department of Internal Medicine, Gaziosmanpaşa Taksim Training and Research Hospital, İstanbul, Turkey 3 Department of Chest Diseases, İstanbul Bilim University Faculty of Medicine, İstanbul, Turkey

Başvuru tarihi (Submitted): 24.09.2014 Kabul tarihi (Accepted): 18.01.2015 İletişim (Correspondence): Sinem Nedime Sökücü, Yedikule Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, İstanbul e-mail: sinemtimur@yahoo.com

184

Respiratory Case Reports

Yabancı cisim aspirasyonu, kişinin kendisinin ağzına koyduğu ya da birisi tarafından verilen bir maddenin trakeobronşiyal ağaca kaçmasıdır. Yabancı cisim aspirasyonları ülkemizde ve tüm dünyada sık görülen ve ölüme neden olan acil müdahale edilmesi gereken hastalıklar arasındadır (1). Genelde çocukluk çağında, en sık 6 ay–3 yaşlar arasında ortaya çıksa da, bilinç durumunu bozan ek hastalığı olan (serebrovasküler olay, demans, psikiyatrik hastalıklar madde kullanımı gibi) orta- ileri yaşlı bireylerde de görülebilir (2). Farklı klinik ve radyolojik bulgular ile başvuran bu hastaların erken tanısı ve gecikmeden tedavi edilmesi hayat kurtarıcıdır ve akciğerlerde oluşabilecek kalıcı hasarı önlemektedir. Özellikle havayolunda erken dönemde ciddi semptom yaratmayan yabancı cisim aspirasyonları geç tanı aldıklarında ciddi morbiditelere neden olurlar. Biz de farklı klinik bulgular ile başvuran yabancı cisim aspirasyonlu üç olguyu literatür eşliğinde tartıştık.

Şekil 1: PA akciğer grafisinde solda kalp konturunu silen hava sıvı seviyesi veren konsolidasyon.

OLGU Olgu 1: Koyu renkli pürülan balgam, nefes darlığı, üşüme titreme ve ateş şikâyeti ile acil polikliniğimize başvuran 67 yaş erkek hastanın özgeçmişinde 8 yıl önce larinks kanseri nedeniyle opere olduğu ve trakeostomi açıldığı öğrenildi. Seksen paket/yıl sigara kullanımı bulunan hasta, sigarayı 8 yıl önce bırakmıştı. Üç yıldır kronik obstrüktif akciğer hastalığı tanısı olan hasta, evinde nebülizatör ile bronkodilatör tedavisini almaktaydı. Başvuru sırasında fizik muayenesinde daha önce açılmış olan trakeostomi stoması izlendi. Kan basıncı: 110/70 mmHg, solunum sayısı: 20/dk, nabız: 93/dk, oksijen saturasyonu: % 90 (oda havasında) idi. Solunum sistemi muayenesinde solda solunum seslerinde azalma mevcuttu. Hastanın posteroanterior (PA) akciğer grafisinde solda kalp konturunu silen hava sıvı seviyesi veren konsolidasyon dışında özellik yoktu (Şekil 1). Hastanın bronkodilatör ve nazal oksijen tedavisi düzenlendi ve pnömoni ön tanısı ile ampisilin/sulbaktam ve ornidazol başlandı. Balgam kültüründe Pseudomonas aeroginosa üredi ve verilen antibiyotiklere hassas saptandı. Tedavinin 10. gününde radyolojik bulgularında düzelme olmadığı görüldü. Hastaya verilen nonspesifik antibiyotik tedavisine cevap alınmaması üzerine çekilen toraks bilgisayarlı tomografisinde (BT), sol akciğer alt lob posterobazal segmentte, içerisinde hava bronkogramı içeren, 10x6 cm boyutunda plöroparankimal konsolide lezyon yanında (Şekil 2) sol üst lob bronş girişinde parlak metalik dansitede yabancı cisim aspirasyonunu düşündüren lezyon saptandı.

Cilt - Vol. 4 Sayı - No. 3

Şekil 2: Bilgisayarlı Toraks Tomografisinde sol akciğer alt lob posterobazal segmentte yabancı cisim.

Şekil 3: Sol ana bronş distalinde etrafı sekresyonla sıvalı yabancı cisim.

Hastanın takiplerinde başvuru sırasındaki lökositozu (28.5x10³ /ul) ve CRP (447mg/L) yüksekliği tedavisinin 10. gününde normale döndü. Yapılan fiberoptik bronkoskopide sol ana bronş distalindeki yoğun pürülan sekres-

185

Yabancı Cisim Aspirasyonu Hekimi Yanıltır mı? Erişkinde Üç Farklı Yabancı Cisim Aspirasyonu Olgusu | Sökücü ve ark.

yon temizlendikten sonra lümende yabancı cisim izlendi. Havayolundaki yabancı cismin çıkartılması amacı ile yapılan rijid bronkoskopide, sol ana bronş distalindeki yabancı cisim, biyopsi pensi ile tutularak çıkartıldı (Şekil 3). Sol üst lob bronşunda ödem ve segmentlerden pürülan sekresyonun geldiği görüldü. Sekresyonlar aspire edildikten sonra üst ve alt lob subsegmentlere kadar açık izlendi. Çıkartılan yabancı cismin konuşma cihazı ara parçası olduğu gözlendi (Şekil 4). Üst lobdan alınan lavaj sitoloji sonucunda tümöral hücre izlenmezken aside rezistan bakteri direkt, teksif, kültür sonuçları negatif saptandı. Hastanın işlem sonrası 1. haftada çekilen akciğer grafisinde tama yakın regresyon izlendi (Şekil 5).

ne başvurdu. Yapılan tetkiklerde, PA akciğer grafisinde sol hiler alanda radyo-opak lezyon saptanması üzerine hasta, yabancı cisim aspirasyonu ön tanısı ile hastaneye yatırıldı (Şekil 6).

Şekil 6: PA akciğer grafisinde sol hiler alanda radyo-opak lezyon.

Şekil 4: Hastadan çıkartılan yabancı cisim.

Şekil 7: Rijid bronkoskopide sol ana bronş girişten itibaren ödem ve granulasyon dokusu ile %90 oranında obstrüksiyon.

Şekil 5: İşlem sonrası PA akciğer grafisi.

Olgu 2: Otuz sekiz yaşında erkek hasta 7–8 aydır giderek artan nefes darlığı ve kronik öksürük şikâyetleri ile başvurdu. Şizofreni nedeniyle 10 yıldır tedavi alan hastanın 2 yıl önce şüpheli yabancı cisim aspirasyonu hikâyesi mevcuttu. Bu dönemde hasta yakınları tarafından ikna edilemediği için muayene olmayı kabul etmeyen hasta, nefes darlığında artış olması üzerine hastanemiz acil polikliniği-

186

Hastaya yapılan Toraks BT’de sol ana bronş lümeninde daralma ve sol üst lob bronşunda metalik dansitede lezyon saptandı. Hastaya rijid bronkoskopi yapılması planlandı. Genel anestezi altında yapılan rijid bronkoskopide larinks ve trakea normal karina ödemli idi. Sağ bronş sistemi açık ve normal izlenirken sol ana bronş girişten itibaren granülasyon dokusu ile büyük oranda obstrükte izlendi (Şekil 7). Fiberoptik bronkoskopi ile bu alanın distaline geçildiğinde granülasyon dokusunun sekonder karinaya kadar uzanmakta olduğu görüldü. Üst lob bronşu içinde siyah renkte, sert yabancı cisim izlendi. Alt lob subsegmentlere kadar açıktı. Pens ile sol üst lob bronşunwww.respircase.com

Respiratory Case Reports

daki yabancı cisim tutularak çıkartıldı ve metalik küpe parçası olduğu görüldü (Şekil 8). Sol ana bronş lümenindeki granülasyon dokularına kriyoterapi uygulandı. Lümendeki doku artıkları temizlendi. Bronş biyopsi sonucu; yüzey epitelinde skuamöz metaplazi, stromada ödem, mikst tip iltihap hücreleri kapiller damar proliferasyonu, damarlarda konjesyon olarak raporlandı. Tedavinin beşinci gününde fiberoptik bronkoskopisi tekrarlanan hastanın sol ana bronş lümenindeki granülasyon dokularına yeniden kriyoterapi uygulandı. Hasta 15 gün sonra yapılan bronkoskopide sol ana bronştaki granülasyon dokularında tama yakın regresyon izlendi. Semptomlarında düzelme olan hasta, olası yeni aspirasyona karşı uyarıldı.

başvuran hasta kliniğimize yatırıldı. Akciğer grafisinde sağ alt zondaki infiltrasyonun devam etmesi üzerine çekilen Toraks BT de sağ alt lob bronşunda şüpheli yabancı cisme ait dansite ve alt lobda konsolidasyon izlendi (Şekil 9 ve 10). Yapılan bronkoskopide sağ alt lob bronşu girişten hemen sonra medial duvardan kaynaklanan granülasyon dokusu ile %40 oranında daralmış izlendi ve bu alan geçildiğinde bazal segmentler girişinde yabancı cisim saptandı (Şekil 11). Yabancı cismin çıkartılması için yapılan rijid bronkoskopide, sağ alt lob bronşundaki yabancı cisim biyopsi pensi ile çıkartıldı ve bir kalem ucu olduğu anlaşıldı (Şekil 12 ve 13). Bazal segmentlerin açık olduğu görüldü. Granülasyon dokusu olması muhtemel olan alandan biyopsiler alındı. İşlem sonrasında, göğüs cerrahisi servisi ile sağ alt lobektomi için değerlendirilen hastaya, bronşektazi nedeniyle lobektomi planlandı. Bronş biyopsisi, kronik nonspesifik bronşit, yüzey epitelinde fokal alanlarda skuamöz metaplazi olarak raporlandı. Hasta bu bulgularla torakotomi planlanarak taburcu edildi.

Şekil 8: Hastadan çıkartılan yabancı cisim.

Olgu 3: On altı yaşında bayan hasta pürülan balgam, öksürük, bol balgam çıkarma şikâyetleri ile 2011 yılında hastanemize başvurmuş. PA akciğer grafisinde sağ alt zonda nonhomojen infiltrasyon saptanması üzerine nonspesifik antibiyotik tedavisi başlanan hastada radyolojik düzelmenin olmaması üzerine yapılan bronkoskopisinde sağ alt lob bronş girişinde pürülan sekresyon aspire edildikten sonra saat 12 hizasında, mobil, üzeri sert lobüle konturlu yaklaşık 0,5 cm boyutunda kitle izlenmiş. Kitleden alınan biyopside kronik aktif bronşit, filamentöz cisimler içeren fibrinoid fragmanlar saptanmış. Olguda enfeksiyon ajanına yönelik histokimyasal çalışma sonucu EZN, D-PAS ve Grocott (+)' liği veren kısa fibriler yapılar ön planda nokardia enfeksiyonunu düşündürse de hastanın klinik ve laboratuvar bulguları uyumlu olarak değerlendirilmemiş. İnflamasyon açısından lökositoz, sedimantasyon ve CRP yüksekliği saptanmamış. Hastanın bronş lavajının aside rezistan bakteri açısından direkt, teksif ve kültür negatif olarak sonuçlanması üzerine poliklinik takibinde taburcu edilmiş. Bu enfeksiyon atağından sonra takipten çıkan ve 3 yıl sonra tekrarlayan pnömoni ön tanısı ile polikliniğimize Cilt - Vol. 4 Sayı - No. 3

Şekil 9: İşlem öncesi bilgisayarlı toraks tomografisi mediasten görünümü.

Şekil 10: İşlem öncesi bilgisayarlı toraks tomografisi parankim görünümü.

TARTIŞMA Yabancı cisim aspirasyonları genelde çocukluk çağında gözükse de, erişkinlerde özellikle bilinç durumunu bozan ek hastalığı olan orta- ileri yaşlı bireylerde de görülebilir (2). Çocukluk çağında yemek parçaları, aspire edilen

187

Yabancı Cisim Aspirasyonu Hekimi Yanıltır mı? Erişkinde Üç Farklı Yabancı Cisim Aspirasyonu Olgusu | Sökücü ve ark.

cisimlerin %70–90’ını oluştursa da daha büyük çocuk ve erişkinlerde yemek olmayan cisimler (kağıt atacı, para, iğne, küpe vb.) aspire edilmektedir (3-5). Yabancı cisim aspirasyonlarının tanısında çoğu zaman sadece anamnez yeterlidir (6). Tanıdan şüphe edildiğinde radyolojik tetkikler önemlidir. Yapılan radyolojik tetkikler arasında, direk grafiler önemli yer tutmaktadır. Radyolojik değerlendirmede, PA akciğer grafisi ve sağ yan grafileri çekilmelidir. Radyolojik değerlendirmede iki akciğerde havalanma farkı, akciğerlerden etkilenen tarafta havalanma artışı, mediastinal yer değiştirme, pnömonik infiltrasyonlar, atelektazi gibi bulgular yanında yabancı cisime ait radyo-opak görünüm tespit edilebilir. Çocuklarda negatif radyografik bulgu oranı %5-%30 arasında iken erişkinlerde bu oran %8-%80 arasındadır ki, bu değişkenlik aspire edilen materyalin fiziksel içeriğine bağlıdır (7). Literatürde PA akciğer grafisinde yabancı cisim görülmese de, yabancı cisim şüphesi olan her olguya bronkoskopi yapılması gerektiği konusunda öneriler mevcuttur. Bizim olgularımızda da PA akciğer grafilerinde yabancı cisim düşündürecek bulgu olmasa da hastaların toraks bilgisayarlı tomografilerinde havayolunda yabancı cismi düşündürecek opasite artışları mevcuttu.

lojik düzelme olmaması üzerine yapılan bronkoskopik değerlendirmede aspire edilmiş yabancı cisim saptanmıştır.

Şekil 12: Granulasyon dokusu temizlendikten sonra distaldeki yabancı cisim.

Şekil 13: Hastadan çıkartılan yabancı cisim.

Şekil 11: Sağ alt lob bronşu girişinde granulasyon dokusu.

Geç regrese olan pnömoniler kavramı, tedavi ile klinik olarak düzelen hastada radyografik düzelmenin 2 haftada %50 den az, 4 haftada tam ya da tama yakın olmaması durumudur. Geç regrese olan pnömonilerin ayırıcı tanısında ise ileri yaş (>55), alkolizm, konakçı savunmasında yetersizlik, eşlik eden hastalıkların varlığı, endobronşiyal obstrüksiyonlar, sigara kullanımı, ağır pnömoni, bakteriyemi varlığı, plevral tutulum olması ve multilober tutulum olması olarak sayılabilir. Postobstrüktif pnömoni gelişen 1. olgumuzda uygulanan tedaviye rağmen radyo-

188

Yabancı cisim aspirasyonu sonrası en sık görülen semptomlar öksürük, nefes darlığı, hırıltılı solunum, hemoptizi ve tıkanma hissidir (1,2). Olgu 2’de yabancı cismin havayolunu tam obstrükte etmemesi ve sol ana bronş boyunca granülasyon dokusu gelişimine neden olması, hastanın kronik öksürük ve dispne şikâyetleri gelişimine neden olmuştur. Hastamızda da olduğu gibi kronik öksürük şikâyeti olan hastalarda çekilen PA akciğer grafisinin iyi incelenmesi ve granülasyon dokusu gelişmeden erken müdahale edilmesi bu tarz hastaların tedavisinde önemlidir. Eğer granülasyon dokusu gelişmişse, hızlı iyileşme sağlanması ve obstrüksiyonun sekelsiz giderilmesine yardımcı olabilecek bir tedavi yöntemi olarak kriyoterapi akılda bulundurulmalıdır.

www.respircase.com

Respiratory Case Reports

Tekrarlayan pnömoni ön tanısı ile aspirasyondan 3 yıl sonra tetkik edilen 3. olgumuzda olduğu gibi sağlıklı erişkinler bazen yabancı cisim aspirasyonunu uzun süre, hayatı tehdit eden bulgu olmadan da tolere edebilir ve hastaneye yabancı cisme ait gelişen geç komplikasyonlar sonuçları ile başvurabilirler. Bu hastamızdaki geç müdahale, tedavi sonrası düzelmeyen ve rezeksiyona giden bronşektaziye neden olmuştur. Gecikmiş tedaviye bağlı oluşabilen diğer komplikasyonlar ise yabancı cismin neden olduğu obstrüksiyonun distalinde enfeksiyon ile sonucunda oluşan parankimal harabiyetidir. Diğer komplikasyonlar ise striktür oluşumu, afoni, subkutan amfizem, bronşektazi, atelektazi, pnömotoraks olarak sayılabilir (811). Yabancı cisim aspirasyonları bronş yapısının anatomisi gereği, hem dallanma açısının dar olması hem de çapının geniş olmasından dolayı, sıklıkla sağ tarafa olsa da bizim iki olgumuzda da daha seyrek olan sol tarafa aspirasyon mevcuttu (12,13). Bunun nedeni her iki olguda da aspire edilen materyalin düzgün konturlu olmayıp trakea bifurkasyon hizasında sol akciğere yönelmesi olabilir. Havayollarındaki yabancı cismin erken tanı alması ve çıkarılması, belirtilerde hızlı bir düzelme sağlar. Yabancı cisim aspirasyonu şüphesi olan vakaların yönetiminde rijid bronkoskopi hem tanı hem de tedavi anlamında yol göstericidir. Yabancı cisim aspirasyonlarının tanısında fiberoptik bronkoskopla değerlendirme, yarar sağlayacağı gibi yabancı cisme ait granülasyon dokusu oluşumu ile seyreden olgularda ise tanının gecikmesine neden olabilir. Olgu 3’te granülasyon dokusu distaline yerleşmiş olan yabancı cisim, yapılan fiberoptik bronkoskopide saptanamamış ve olgunun tanısında gecikmeye neden olmuştur. Eğer yabancı cisim havayollarında tanı almadan uzun süre kalırsa geri dönüşümsüz akciğer hasarına neden olabilir. Bu durumlarda yabancı cisim çıkarılsa da 3. olgumuzda olduğu gibi, hasar gören akciğerin rezeksiyonuna kadar giden tedavilere ihtiyaç duyulabilir. Erişkin hastalarda yabancı cisim aspirasyon şüphesi uyandıran klinik ve radyolojik bulgular saptandığında anamnezin ayrıntılı alınması, hem tanı hem de tedavi amacıyla bronkoskopik yöntemlerin erken dönemde uygulanması ciddi komplikasyon gelişimini önlemede yarar sağlayacaktır. Klinisyenlerin, özellikle havayolunda kritik obstrüksiyona yol açmadan ortaya çıkan yabancı cisim aspirasyonlarında, subakut ve kronik semptomları dikkatli bir şekilde değerlendirmesi olası morbiditeleri azaltmak için önemlidir.

ÇIKAR ÇATIŞMASI Cilt - Vol. 4 Sayı - No. 3

Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.

YAZAR KATKILARI Fikir - S.N.S., C.Ö., N.G., T.E., L.D., L.K.; Tasarım ve Dizayn - S.N.S., C.Ö., N.G., T.E., L.D., L.K.; Denetleme S.N.S., C.Ö., N.G., T.E., L.D., L.K.; Kaynaklar - N.G., T.E.; Malzemeler - L.K., L.D.; Veri Toplama ve/veya İşleme - S.N.S., C.Ö., L.K.; Analiz ve/veya Yorum - C.Ö., L.K.; Literatür Taraması - T.E., N.G.; Yazıyı Yazan S.N.S., C.Ö.; Eleştirel İnceleme - L.D., L.K.

KAYNAKLAR 1.

Baharloo F, Veyckemans F, Francis C, Biettlot MP, Rodenstein DO. Tracheobronchial foreign bodies: presentation and management in children and adults. Chest 1999; 115:1357-62. [CrossRef]

Willett LL, Barney J, Saylors G, Dransfield M. An unusual cause of chronic cough. Foreign body aspiration. J Gen Intern Med 2006; 21:C1-3. [CrossRef]

Lemberg PS, Darrow DH, Holinger LD. Aerodigestive tract foreign bodies in the older child and adolescent. Ann Otol Rhinol Laryngol 1996; 105:267-71. [CrossRef]

Tan HK, Brown K, McGill T, Kenna MA, Lund DP, Healy GB. Airway foreign bodies (FB): a 10-year review. Int J Pediatr Otolarygol 2000; 56:91-9. [CrossRef]

Pasaoglu I, Dogan R, Demircin M, Hatipoğlu A, Bozer AY. Bronchoscopic removal of foreign bodies in children: retrospective analysis of 822 cases. Thorac Cardiovasc Surg 1991; 39:95-8.

Even L, Heno N, Talmon Y, Samet E, Zonis Z, Kugelman A. Diagnostic evaluation of foreign body aspiration in children: a prospective study. J Pediatr Surg 2005; 40:1122-7.

Pinto A, Scaglione M, Pinto F, Guidi G, Pepe M, Del Prato B, et al. Tracheobronchial aspiration of foreign bodies: current indications for emergency plain chest radiography. Radiol Med (Torino) 2006; 111:497-506. [CrossRef]

Tokar B, Ozkan R, Ilhan H. Tracheobronchial foreign bodies in children: importance of accurate history and plain chest radiography in delayed presentation. Clin Radiol 2004; 59:609-15. [CrossRef]

Narasimhan KL, Chowdhary SK, Suri S, Mahajan JK, Samujh R, Rao KLN. Foreign body airway obstructions in children: lessons learnt from a prospective audit. J Indian Assoc Pediatr Surg 2002; 7:184-9.

10. Reilly J, Thompson J, MacArthur C, Pransky S, Beste D, Smith M, et al. Pediatric aerodigestive foreign body injuries are complications related to timeliness of diagnosis. Laryngoscope. 1997; 107:17-20. [CrossRef]

189

Yabancı Cisim Aspirasyonu Hekimi Yanıltır mı? Erişkinde Üç Farklı Yabancı Cisim Aspirasyonu Olgusu | Sökücü ve ark.

11. Cataneo AJ, Reibscheid SM, Ruiz Junior RL, Ferrari GF. Foreign body in the tracheobronchial tree. Clin Pediatr 1997; 36:701-6. [CrossRef]

13. Mu L, He P, Sun D. Inhalation of foreign bodies in Chinese children: a review of 400 cases. Laryngoscope 1991;101:657-60. [CrossRef]

12. Hasdiraz L, Bicer C, Bilgin M, Oguzkaya F. Turban pin aspiration: non-asphyxiating tracheobronchial foreign body in young Islamic women. Thorac Cardiovasc Surg 2006; 54:273-5. [CrossRef]

190

www.respircase.com

Respir Case Rep 2015;4(3):191-194 DOI: 10.5505/respircase.2015.69885

OLGU SUNUMU

CASE REPORT

RESPIRATORY CASE REPORTS

Cahit Kafadar, Ersin Öztürk, Kemal Kara, Muzaffer Sağlam, Süleyman Tutar

Lipom, yağ dokusundan ve nadiren fibröz stromadan oluşan, yetişkinlerde sık görülen, benign bir yumuşak doku tümörüdür. İntratorasik yerleşim, özellikle de parietal plevrada nadir görülür. Tanı anında hastaların çoğu semptomatik olmadığından, sıklıkla başka endikasyonlar için çekilen akciğer grafilerinde insidental olarak saptanır. Bilgisayarlı tomografi (BT) ve manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ile lipom tanısı koymak mümkündür. Lipomlar yağ atenüasyonunda lezyonlar olduğundan BT’de dansite ölçümleri ile tanınırlar ve MRG lezyonların ileri değerlendirmesi için faydalı olabilir. Bir plevral lipom olgusunu literatür eşliğinde sunuyoruz. Anahtar Sözcükler: Lipom, plevra, toraks, bilgisayarlı tomografi, manyetik rezonans görüntüleme.

Lipomlar yetişkinlerde en sık görülen benign mezenkimal tümördür. Yumuşak doku tümörlerinin yarısını ve yağ içeren benign tümörlerin ise %80 kadarını lipomlar oluşturur. İntratorasik lipomlar mediasten, plevra, akciğer parankimi, diafragma veya endobronşial lokalizasyonda olabilirler. Plevral lipomlar, parietal plevranın submezotelyal tabakasından köken alan ve subplevral, plevral ve ekstraplevral aralığa uzanan benign yumuşak doku tümörleridir. Yavaş büyüme gösterirler. Plevral lipomu olan hastaların büyük kısmı asemptomatik olup lezyonlar sıklıkla radyografide insidental olarak saptanır. Oluşabilecek semptomlar arasında sırt ağrısı, göğüste dolgunluk hissi, prodüktif

GATA Haydarpaşa Eğitim Hastanesi, Radyoloji Kliniği, İstanbul

In adults, lipoma is a common benign tumor of soft tissues, composed of adipose tissue and occasionally fibrous stroma. An intrathoracic location, particularly in the parietal pleura, is rare. Since most of the patients have no symptoms at the time of diagnosis, it is usually diagnosed incidentally with pulmonary radiography for other indications. It is possible to make a diagnosis of lipoma by computed tomography (CT) and magnetic resonance imaging (MRI). Since lipomas have fat attenuation, diagnosis with CT is made with density measurements and MRI may also be useful for further characterization of these lesions. We report radiological findings of a pleural lipoma case with the review of the literature. Key words: Lipoma, pleura, thorax, computed tomography, magnetic resonance imaging.

olmayan öksürük ve efor dispnesi yer alır (1). Plevral lipomlar direkt radyografide yumuşak doku dansitesinde lezyonlar olarak görülür ve büyük boyutlara ulaşabilirler. Bilgisayarlı tomografide (BT) homojen yağ dansitesinde lezyonlar olarak görülür ve dansitesi -50 ile -150 Hounsfield unit (HU) arasında değişir. BT incelemeler, dansite ölçümleri ile lezyonların tanınmasında olanak sağlamaktadır (2). Semptomatik hastalarda ve lipomatöz maligniteler ile ayrım yapılamayan şüpheli olgularda cerrahi rezeksiyon yapılmalıdır (3). Görüntüleme yöntemleriyle tanısı konan olgumuzda plevral lipomun radyolojik görünüm özelliklerini tartışmayı amaçladık. Department of Radiology, GMMA Haydarpaşa Training Hospital, İstanbul, Turkey

Başvuru tarihi (Submitted): 23.03.2015 Kabul tarihi (Accepted): 12.04.2015 İletişim (Correspondence): Cahit Kafadar, GATA Haydarpaşa Eğitim Hastanesi, Radyoloji Kliniği, İstanbul e-mail: ckafadar@hotmail.com

191

Respiratory Case Reports

OLGU Şikâyeti olmayan yirmi dört yaşındaki erkek hastaya merkezimizde akciğer grafisi çekildi. Hastanın fizik muayene bulguları, laboratuvar incelemeleri, özgeçmişi ve soy geçmişi özellik arz etmemekteydi. PA akciğer grafisinde sol hemitoraks orta bölümü üzerine süperpoze olan, yumuşak doku opasitesinde, keskin konturlu yuvarlak lezyon görünümü izlendi (Şekil 1). Lateral projeksiyondaki akciğer grafisinde, tanımlanan kitlesel lezyon sol hemitoraks ön-üst kesimine lokalize idi(Şekil 2). Lezyonun karakterizasyonu amacıyla olguya toraks BT incelemesi yapıldı. Sol üçüncü ve dördüncü kot anterioru seviyesinde, sol hemitoraks anterolateral bölümde, plevral yerleşimli olan ve subplevral alana doğru uzanan, içyapısının dansitesi ortalama -115 HU ölçülen (yağ dansitesi), yaklaşık 6 x 4,5 x 3,5 cm boyutlu, düzgün konturlu, ovoid şekilli homojen hipodens kitlesel lezyon izlendi (Şekil 3). Postkontrast görüntülerde lezyon kontrast tutulumu göstermemekteydi. Lezyon homojenitesini ve iç yapısındaki yağ dokusunu değerlendirmek amacıyla olguya manyetik rezonans görüntüleme (MRG) yapıldı. Tariflenen lezyon yağ baskılamanın uygulanmadığı T1 ve T2 ağırlıklı sekanslarda cilt altı yağ dokusu ile izointens olup yağ baskılama tekniğinin uygulandığı görüntülerde sinyalinde homojen olarak baskılanma izlendi ve yağ içeriği doğrulandı (Şekil 4). Radyolojik görünüm özellikleri değerlendirildiğinde plevral lipom tanısı konmuş olup olguya radyolojik takip önerildi.

mediastinal, parankimal, endobronşial veya plevral yerleşimli olabilirler. Plevral lipomlar ise oldukça nadirdir (4). Plevral lipomlar parietal plevranın submezotelyal tabakasından köken alırlar ve subplevral, plevral veya ekstraplevral aralığa uzanım gösterebilirler.

Şekil 2: Lateral projeksiyondaki akciğer grafisinde, sol hemitoraks ön-üst kesimine lokalize yumuşak doku yoğunluğunda, keskin konturlu kitlesel lezyon.

Şekil 3: Aksiyel plandaki BT görüntüsünde, sol hemitoraks anterolateral bölümde, plevral yerleşimli olan ve subplevral alana doğru uzanan, lipom ile uyumlu, içyapısı yağ dansitesinde (-115 HU), düzgün konturlu, homojen hipodens kitlesel lezyon.

Şekil 1: PA akciğer grafisinde, sol hemitoraks orta bölümü üzerine süperpoze, yumuşak doku opasitesinde, keskin konturlu, yuvarlak lezyon.

TARTIŞMA Lipomlar, matür yağ dokusu ve bazen de fibröz stroma içeren benign mezenkimal tümörlerdir. Sıklıkla cilt altı yağ dokusunda yerleşirler. Toraksta lipomlar nadir görülür ve Cilt - Vol. 4 Sayı - No. 3

Plevrada primer benign tümörler, metastatik lezyonlar veya diffüz malign mezotelyomaya göre daha az görülür. Prognozunun iyi olması ve başarılı tedavi olanağı nedeniyle benign plevral tümörler, plevral malignitelerden ayırt edilmelidirler. Plevranın benign tümörleri arasında soliter fibröz tümör, lipomatöz tümörler, adenomatoid tümör, kalsifiye fibröz tümör, basit mezotelyal kist ve multikistik mezotelyoma yer alır (5).

192

Plevral Lipom: Olgu Sunumu | Kafadar ve ark.

Plevral lipomlar, olgumuzda da olduğu gibi, sıklıkla soliterdir. Her iki hemitoraksı eşit sıklıkta tutar. Cinsiyet farklılığı gözetmez. Genellikle 40-60 yaşları arasında tanı alır. İntratorasik lipomlar obezite ile ilişki gösterebilir (6). Yavaş büyüme gösterirler. Hastalar sıklıkla asemptomatik olup radyolojik tetkiklerde rastlantısal olarak tanı alır. Asemptomatik olan olgumuzda da lezyon rastlantısal olarak saptanmıştır. Plevral lipomlar büyük boyutlara ulaşarak basıya bağlı öksürük, ağrı, efor dispnesi gibi semptomlara yol açabilir (7). İntratümöral kanamaya bağlı ağrı oluşabilir. Ayrıca, interkostal aralığa uzanarak kotlarda erozyon, kortikal kalınlaşma veya hiperostoza neden olabilir (3).

Şekil 4a, b: Aynı seviyeden geçen aksiyel plandaki yağ baskısız (a) ve yağ baskılı (b) T1 ağırlıklı MRG kesitlerinde, lezyon yağ baskısız görüntülerde cilt altı yağ dokusu ile izointens olarak izlenirken, yağ baskılama sonrasında, lezyonun yağ içeriğini doğrulayacak şekilde sinyalinde homojen olarak azalma vardır.

Lipomlar sıklıkla direkt grafilerle saptanırlar; ancak radyografinin lezyonun tam lokalizasyonu ve karakterizasyonuna katkısı sınırlıdır. BT lezyonun lokalizasyonu, plevralparankimal ayrımı, uzanımı ve içyapısının değerlendirilmesini sağlar. Plevral lipomlar göğüs duvarı ile geniş açı oluşturan, parankim ve vasküler yapılarda yer değişikliği oluşturan, düzgün konturlu homojen yağ dansitesinde lezyonlardır. Dansiteleri ortalama -50 ile -150 HU arasında değişim gösterir. Fibröz stroma içeriğine bağlı olarak bazen tamamen homojen olmayabilir (8). MRG ince-

193

lemeler, yağ baskılama teknikleri kullanılarak lezyon içyapısındaki yağ dokusu varlığı, miktarı ve homojenitesini değerlendirmeye olanak sağlar. Ayrıca, yüksek yumuşak doku çözünürlüğü sayesinde lezyonun uzanımı ve çevre yapılarla ilişkisi saptanabilir. Yağ içeren bir lezyon, çevre yapılarda yer değişikliğinden ziyade infiltrasyon oluşturuyorsa, içyapısı heterojen ise ve dansitesi -50 HU’dan daha fazlaysa liposarkomdan şüphelenilmelidir. Lipomlar ile düşük dereceli liposarkomların radyolojik yöntemlerle ayrımı her zaman yapılamayabilir ve kesin ayrım için biyopsi ile histopatolojik örnekleme gerekir (9). Lipoblastom, sıklıkla üç yaş altındaki çocuklarda görülen, immatür yağ hücrelerinden oluşan ve insidental olarak saptanan tümördür. Görüldüğü yaş grubu itibariyle lipomlar ile ayrımı yapılır. Mediastende görülen yağ içeren lezyonlar lipom, liposarkom, timolipom ve germ hücreli tümörlerdir. Parankimal ve endobronşial yağ içeren lezyonlar hamartom, lipom ve lipoid pnömonidir (1). Lipomlar, yağ dokusu içeren fibrolipom, teratom gibi diğer tümörlerden yumuşak doku bileşeni içermemesi ile ayrılırlar. Diafragmaya yakın yerleşimli lezyonlarda diafragmatik herniler de ayırıcı tanıda düşünülmelidir. Koronal ve sagittal plandaki görüntüler ayrım için yardımcıdır. Plevral lipomlara yaklaşım stratejisi tartışmalıdır. Klinik ve radyolojik bulgularla takip edilmesi bir seçenektir. Özellikle küçük lezyonlarda, asemptomatik olanlarda, yaşlı ve genel durumu bozuk hastalarda tercih edilebilecek yöntemdir. Ancak, başka bir görüşe göre tanısal ve terapötik amaçlar için cerrahi eksizyon tercih edilmelidir. Cerrahi sonrası rekürrens oranı %5’in altında bildirilmiştir (10). Sonuç olarak, plevral lipomlar, genellikle rastlantısal olarak saptanan ve nadir görülen tümörlerdir. BT ve MRG, yağ içeren lezyonların görünüm özelliklerini değerlendirerek ayırıcı tanısına büyük katkı sağlar ve sıklıkla gereksiz cerrahi işlemleri önler.

ÇIKAR ÇATIŞMASI Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.

YAZAR KATKILARI Fikir - C.K., E.Ö., K.K., M.S., S.T.; Tasarım ve Dizayn C.K., E.Ö., K.K., M.S., S.T.; Denetleme - C.K., E.Ö., K.K., M.S., S.T.; Kaynaklar - C.K., S.T.; Malzemeler - C.K., E.Ö., S.T.; Veri Toplama ve/veya İşleme - C.K., M.S., K.K.; Analiz ve/veya Yorum - C.K., E.Ö., K.K.; Literatür Taraması - C.K., M.S., K.K.; Yazıyı Yazan - C.K.; Eleştirel İnceleme - C.K., E.Ö., K.K., M.S., S.T.

www.respircase.com

Respiratory Case Reports

KAYNAKLAR 1.

Gaerte SC, Meyer CA, Winer-Muram HT, Tarver RD, Conces DJ Jr. Fat-containing lesions of the chest. Radiographics 2002; 22:61–78.

Epler GR, McLoud TC, Munn CS, Colby TV. Pleural lipoma. Diagnosis by computed tomography. Chest 1986; 90:265-8. [CrossRef]

Zidane A, Atoini F, Arsalane A, Traibi A, Hammoumi M, Ouariachi F, et al. Parietal pleura lipoma: a rare intrathoracic tumor. Gen Thorac Cardiovasc Surg 2011; 59:363–6. [CrossRef]

Politis J, Funahashi A, Gehlsen JA, DeCock D, Stengel BF, Choi H. Intrathoracic lipomas. Report of three cases and review of the literature with emphasis on endobronchial lipoma. J Thorac Cardiovasc Surg 1979; 77:550–6.

Granville L, Laga AC, Allen TC, Dishop M, Roggli VL, Churg A, et al. Review and update of uncommon primary pleural pumors: a practical approach to diagnosis. Arch Pathol Lab Med 2005; 129:1428–43.

Cilt - Vol. 4 Sayı - No. 3

Tateishi U, Gladish GW, Kusumoto M, Hasegawa T, Yokoyama R, Tsuchiya R, et al. Chest wall tumours: radiologic findings and pathologic correlation Part 1. Benign tumours. Radiographics 2003; 23:1477–90.

Chen M, Yang J, Zhu L, Zhao H. Intrathoracic giant pleural lipoma: case report and review of the literature. J Cardiothorac Surg 2013; 8:196. [CrossRef]

Solsona-Norbon B, Sanchez-Paris O, Bernal-Sprekelsen JC, Puchades-Gil F, Garcia-Vilanova A, Monsalve-Perez J. Hourglass thoracic lipoma of infancy: case report and review of the literature. J Pediatric Surg 1997; 32:785–6. [CrossRef]

Müller NL. Imaging of the pleura. Radiology 1993; 186: 297–309. [CrossRef]

10. Sakurai H, Kaji M, Yamazaki K, Suemasu K. Intrathoracic lipomas: their clinicopathological behaviors are not as straightforward as expected. Ann Thorac Surg 2008; 86:261–5. [CrossRef]

194

Respir Case Rep 2015;4(3):195-199 DOI: 10.5505/respircase.2015.43265

OLGU SUNUMU

CASE REPORT

RESPIRATORY CASE REPORTS

Ayşe Baççıoğlu1, Eylem Yıldırım1, Füsun Kalpaklıoğlu1, Yasemin Karadeniz Bilgili2

Mounier-Kuhn Sendromu (MKS), trakea ve bronşların genişlemesi, tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonları ve bronşektazi ile karakterizedir. Burada MKS saptanan iki olgu nadir görülmesi nedeniyle sunuldu. Olguların ortak özellikleri yıllardır zor astım/KOAH tanılarıyla takip edilmeleri, radyolojik incelemelerinde bronşektazi varlığı ve bronş sekresyonlarında nadir görülen bakterilerin üremesiydi. Birinci olgu 43 ve ikinci olgu 63 yaşında kadın olup toraks radyolojisinde trakea ve ana bronş çaplarının ileri derecede geniş olması ile tanı aldılar. Tedavi olarak birinci olguda trakeaya stent konuldu ve semptomları düzelmekle beraber her seferinde stent yerinden çıkıp hemoptiziye yol açınca vazgeçildi. İkinci olguda ise hipoksemisi olmamasına rağmen polistemisi vardı. Her iki olguya tedavi olarak bronkodilatör, mukolitik ve enfeksiyon kontrolü için proflaktik antibiyoterapi ve aşılarla immünizasyon uygulandı. Sonuç olarak MKS, tedaviye dirençli bronkospazmda ayırt edici tanı olarak akla getirilmelidir. Anahtar Sözcükler: Bronşektazi, Mounier-Kuhn Sendromu, trakeabronkomegali.

Mounier-Kuhn syndrome (MKS) is a syndrome characterized by the expansion of the trachea-bronchus, recurrent respiratory tract infections, and bronchiectasis. Herein, two cases were presented with MKS, as a rare disease. For years, cases had been followed up as asthma/chronic-obstructive-pulmonary-disease. In the radiological examinations of cases, there were bronchiectasic areas, and the growth of rare bacteria in bronchial secretions. The two women were diagnosed as MKS when they were 43 and 63-yrs-old respectively, with severe enlargement of the tracheal and main bronchus diameter in the thoracic radiology. A tracheal stent was placed in case-1, and although her symptoms were relieved, we stopped trying the procedure because of the recurrent displacement of the stent caused by hemoptysis. Case-2 had polycythemia with no hypoxemia. Both cases were given supportive therapy including bronchodilator, mucolytic, prophylactic antibiotic to control infection and vaccine immunization. As a result MKS should be kept in mind in the distinctive diagnosis of treatment resistant bronchospasm. Key words: Bronchiectasis, Mounier-Kuhn Syndrome, tracheobronchomegaly.

Kırıkkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, İmmünoloji ve Allerji Hastalıkları Bilim Dalı, Kırıkkale 2 Kırıkkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Kırıkkale

Department of Chest Diseases, Division of Immunology and Allergic Diseases, Kırıkkale University Faculty of Medicine, Kırıkkale, Turkey 2 Department of Radiology, Kırıkkale University Faculty of Medicine, Kırıkkale, Turkey

Başvuru tarihi (Submitted): 11.11.2014 Kabul tarihi (Accepted): 27.01.2015 İletişim (Correspondence): Ayşe Baççıoğlu, Kırıkkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, İmmünoloji ve Allerji Hastalıkları Bilim Dalı, Kırıkkale e-mail: aysebaccioglu@gmail.com

195

Respiratory Case Reports

Mounier-Kuhn sendromu (MKS) veya diğer isimleri “trakeabronkomegali, trakeamalazi ve trakeabronkopati” konjenital olarak görülen nadir radyolojik ve klinik durumdur (1,2). İlk kez 1932’de Mounier Kuhn tarafından tarif edilen bu sendromun gelişme nedeni kesin bilinmemektedir. Biyopsi çalışmalarında düz kas ve elastik fiberlerin atrofisi sonucu trakea ve ana bronşların anormal genişlediği ve trakeal halkaların mukozal herniasyon sonucu divertiküllerin geliştiği düşünülmektedir (3,4). Trakea ve bronş yapı bozukluğu, yetersiz öksürük refleksine ve bozulmuş mukosilier klirens aktivitesine yol açarak sık alt solunum yolu enfeksiyonuna, bronşektaziye ve fibrozis gelişimine neden olabilmektedir (5,6). Burada yıllarca astım ve kronik obstrüktif akciğer hastalığı (KOAH) tanısı ile takip edilen iki MKS olgusu sunulmaktadır.

OLGU Olgu 1: Kırk sekiz yaşında, kadın hastanın 30 yıldır devam eden nefes darlığı, ses kısıklığı, öksürük ve balgam şikâyetleri vardı. Hasta 10 yıldır astım tanısı ile kortikosteroid ve çeşitli bronkodilatörlerle (formoterol-budesonid, teofilin, montelukast, tiotropium, salbutamol) tedavi görmekteydi. Hastanın son 2 yıldır sık antibiyotik kullanımı (>4/yıl) ve hastane yatışları mevcuttu. Tedaviye dirençli zor astım tanısı ile üniversite hastanesine yönlendirilmişti. Özgeçmişinde, çocuk sahibi, sigara içmemiş ve soygeçmişinde belirgin özellik yoktu. Fizik muayenede hışıltılı solunum ve her iki akciğerde ekspiryum uzun ve sonor ronküs bulunmaktaydı. Laboratuvar incelmesinde, demir eksikliği anemisi (hemoglobin: 11g/dl, ferritin: 12ug/l) dışında hemogram, serum karaciğer ve renal fonksiyon testleri normal, c-reaktif protein (CRP) 130mg/L, serum immünoglobülin (Ig) G, A ve M düzeyleri normal, total IgE: 1309 kU/l, aspergillus, alternaria gibi küf mantarlarına karşı serum spesifik IgE düzeyleri negatifti. Arter kan gazında pH: 7,44, pO2: 57,5mmHg, pCO2:37,5mmHg, O2 saturasyonu %93,3, EKO’da sistolik pulmoner arter basıncı (SPAB) 28 mmHg ve kardiyak fonksiyonları normaldi. Hastanın son 1 yıldaki en yüksek solunum fonksiyon değerleri; FEV1: %36 (0,98L), FEV1/FVC: %56,7, FEF25-75: %18, erken ve geç FEV1 reverzibilitesi negatifti. PA akciğer grafisinde, trakeada düzensizlik ve bilateral perihiler kistik-retiküler görünüm vardı (Şekil 1a). Yüksek rezolüsyonlu bilgisayarlı tomografide (YRBT) her iki bronş sisteminde yaygın genişleme, her iki akciğer dokusunda bronşektazik değişiklikler (Şekil 1b), sağ üst lobda sentriasiner nodüller, sağ orta lobda ve sol üst lobda hacim kaybı, paratrakeal 13mm çaplı trakea divertikülü ve trakea antero-posterior, sağ ve sol ana bronş çapları sırasıyCilt - Vol. 4 Sayı - No. 3

la 20,6mm, 12mm ve 17mm saptandı (Şekil 2a). Sanal bronkoskopide, trakeada değişik seviyelerde ama ağırlıklı olarak posteriorda çok sayıda divertiküller vardı (Şekil 2b). Fiberoptik bronkoskopide, trakea geniş, trakea üst 1/3’de belirgin ve karinaya kadar uzanan divertiküler görünüm izlendi. Bronş lavajında tüberküloz kültürü negatif ve Acinetobacter üremesi oldu. Hastanın nefes darlığı medikal tedavi ile kontrol altına alınamadığı için lokal anestezi altında bronkoskopi ile trakeya silikon stent takıldı. Stent sonrasında hastanın nefes darlığı, hırıltısı ve ronküslerinin şiddeti azalırken daha önce 1L üzerine çıkmayan FEV1 değerleri ortalama %45 (1,20L) şeklinde seyretmeye başladı. Ancak stent takıldıktan 3 gün sonra hasta hemoptizi ve nefes darlığı artışı ile başvurdu ve yeniden bronkoskopi yapıldığında stentin yerinden çıktığı görüldü ve bu stent çıkarılıp yenisi takıldı. Bu durum 4 kez daha tekrar etti ve sonunda her seferinde en çok 2 gün sonra aynı belirtilerin olması, stentin çok zor yerleştirilip sabit kalmaması nedeniyle işlemden vazgeçildi. Bundan sonra öncelikle immünizasyon (grip ve pnömokok aşıları) yapılıp bronkodilatörlere ilaveten düzenli mukolitik ve proflaktik antibiyoterapi (klaritromisin 250mg 1x1 hafta sonu hariç) başlandı. Takiplerde hastanın antibiyotik ihtiyacı azaldı. Ancak nefes darlığı şiddetli şekilde devam ettiği için sık kortikosteroid kullanımı sonucu gelişen yan etkiler ve şikâyetlerinde düzelme olmaması nedeniyle hastada tedaviye uyumsuzluk gelişti. Hasta halen takibimizde olmasına rağmen düzenli kontrollere gelmek yerine yaklaşık ayda bir acile başvurmaktadır.

Şekil 1a, b: Olgu 1’e ait PA akciğer grafisinde, (a) solda belirgin bilateral alt ve orta zonda kistik –retiküler görünüm, bilgisayarlı tomografi transvers kesitte, (b) santral bronşlarda anormal genişlemeler, parankimde sol alt lobda belirgin kistik bronşektazi.

Şekil 2a, b: Olgu 1’e ait toraks bilgisayarlı tomografisi (a) transvers kesitte trakea çapı 20,6 mm ve (b) sanal bronkoskopide eşlik eden dev trakea divertikülü.

196

Olgular Eşliğinde Tedaviye Dirençli Bronkospazmın Ayırt Edici Tanısında Mounier-Kuhn Sendromu | Baççıoğlu ve ark.

Olgu 2: Altmış beş yaşında, kadın hastanın 20 yaşından beri öksürük, balgam şikâyetleri ve akciğer enfeksiyonuna bağlı sık antibiyotik kullanım öyküsü vardı. Son 5 yıldır bu şikâyetlerine ilaveten nefes darlığı da eklenmiş ve KOAH tanısı ile çeşitli bronkodilatörlerin kullanımı (inhaler formoterol-beklametazon, ipratropium + salbutamol ve flutikazon nebül) ve yılda en az 2 kez hastane yatışları vardı. Özgeçmişinde çocuklu olup, Polistemia vera tanısıyla 4 yıldır ‘hidroksiüre’ tedavisi almaktaydı. Soygeçmişinde belirgin bir özellik yoktu. Fizik muayenede hışıltılı solunum ve her iki akciğerde ekspiryum uzun ve sonor ronküs bulunmaktaydı. Laboratuvar incelemesinde; Hb: 14,3g/dl, hematokrit %43, lökosit 10.100/mm3 (%86,7 nötrofil), trombosit 540.000/mm3, karaciğer fonksiyonları ve böbrek fonksiyon testleri normal, CRP: 20,46mg/l, prokalsitonin: 0,022ng/ml, serum Ig G, A ve M düzeyleri normal, total IgE: 4,67 kU/l idi. Arter kan gazında pH:7,46, pO2: 81,2mmHg, pCO2:35,8mmHg, O2 saturasyonu %95 ve EKO’da SPAB 35 mmHg ve kardiyak fonksiyonları normaldi. Hastanın solunum fonksiyon testlerinde en yüksek FEV1: %77 (1,11L), FEV1/FVC: %55,7 idi. FEF25-75: %22 (0,55L) olup sistemik steroid sonrası FEV1 değerlendirilmesi ile bakılan geç reverzibilite testi negatifti. Toraks YRBT’de her iki alt ve üst lobda bronşektazik görünüm, her iki alt lobda yaygın sentriasiner nodüller, trakea transvers çapı 33,6mm ve her iki bronş sisteminde yaygın genişleme izlenmesi ile hastaya MKS tanısı kondu (Şekil 3 ve 4a). Sanal ve fiber optik bronkoskopide trakeada düzensizlik ve yaygın divertiküler görünüm izlendi (Şekil 4b). Bronş lavajında gram (-) basiller ve kültürde piperasilin ve seftazidime dirençli Pseudomonas aeruginosa üredi. Kinolon grubu antibiyotik tedavisi sonrası kültür negatifleşti. İmmünizasyona (grip ve pnömokok aşıları) ve bronkodilatörlere ilave olarak mukolitik, klaritromisin proflaksisi başlandı. Hastanın enfeksiyon atakları azaldı ve halen düzenli kontrollere gelmektedir.

TARTIŞMA En sık 25–50 yaş arası erkeklerde görülen MKS için uluslararası literatür taramasında yaklaşık 176 olgu ve ulusal yayınlarda 13 olgu bildirilmekte olup, en genç ve yaşlı vakalar 18 aylık ve 79 yaşındadır (6,7). Genelde olgular sporadik olmakla birlikte otozomal resesif geçiş de bildirilmiştir (8). Trakea ve bronş yapılarında anormal genişlemeler Marfan Sendromu, Ehlers-Danlos Sendromu, ataksi-telenjiektazi, kollajen doku hastalıkları, ankilozan spondilit, kutis laksa ve hafif zincir depolama hastalığına sekonder gelişebilmektedir (8). Sunduğumuz iki olgu da aile öyküsünün bulunmaması nedeniyle sporadik gibi

197

gözükmektedir. Ayrıca kadın olmaları açısından ve tipik 20’li yaşlardan itibaren semptomlarının başlamasına rağmen yaklaşık 30 yıl sonra ileri yaşta tanı almaları açısından genel MKS olgularından farklılık göstermekteydiler.

Şekil 3: Olgu 2’ye ait toraks bilgisayarlı tomografisi, koronal kesitte trakea en geniş çapı 33,6 mm ve akciğer alt loblarda belirgin bronşektazi.

Şekil 4a, b: Olgu 2’ye ait toraks bilgisayarlı tomografisi, (a) vertikal kesitte üst mediastende trakeamegali ve (b) sanal bronkoskopide trakea divertikül ağızı.

Hastalarımızın kliniği MKS için tipik olup nefes darlığı, öksürük ve balgamın eşlik ettiği tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonları ve pnömoni şeklindeydi. Yayınlarda şiddetli öksürüğe bağlı senkop ve hemoptizi de şikâyetler arasında bildirilmiştir (9,10). MKS, ana hava yollarının hastalığı olarak başlayıp, bronşiyal genişleme 4. bronş dallanmasına kadar görülebilmektedir (11). Bronşektazi, hastalığın başlangıcında olmamakla beraber tekrarlayan enfeksiyonlar sonucu gelişir, genellikle bilateral ve sakküler tiptedir (5). Ayrıca zaman içinde akciğer parankiminde fibrozis, amfizem, kronik solunum yetmezliği, çomak parmak, pnömotoraks ve vokal kord paralizi geliştiği bildirilmiştir (12-14). MKS hastalarının sık enfeksiyon ve antibiyotik kullanımına bağlı balgam kültürlerinde olgu 2’de olduğu gibi Acinetobacter gibi hastane kaynaklı ve pek çok antibiyotiğe dirençli www.respircase.com

Respiratory Case Reports

bakteri üremesi olabilmekte ve hatta Alcaligenes xylosoxidans gibi nadir üreyen bakteriler de bildirilmiştir (15). Her iki olgu yıllarca astım / KOAH tanılarıyla takip edilmişlerdir. Hâlbuki MKS astımdan farklı olarak reversibl bir hava yolu hastalığı değilken, KOAH’tan ise erken başlangıç yaşı ve sigara etyolojisinin olmaması ile ayırt edilebilirdi. Bronşektazi tanısı MKS için kısmen doğru olmakla beraber solunum fonksiyon testinde hem santral hem periferik hava yolu obstrüksiyonu, inspiratuvar kolda bifazik görünüm, tidal hacim ve ölü boşlukta ve rezidüel hacimde artış olması ile farklılık göstermektedir (13). Bunun nedeni, inspiryum başlangıcında negatif intratorasik basınç ile genişleyen trakeanın inspiryumun ortasında ve ekspiryum başında intratorasik basınç artışına bağlı duvar direnci azalması sonucu gelişen kapanmasıdır (5). Hastalığın kesin tanısı radyolojik olarak toraks YRBT’de trakea çapının kadında 21mm erkekte 25mm ve üzerinde olması ve sağ ve sol ana bronş çapının sırasıyla 20mm ve 18mm üzerinde olması ile konulabilir (Tablo 1) (11,14). Bronkoskopide divertiküllerin izlenmesi ve öksürük veya ekspiryumda trakea/ana bronşların kollaps olması da tipiktir. Hastaların radyolojileri tipik MKS özellikleri göstermekteydi. Tablo 1: MKS için radyolojik tanı kriterleri (Transvers çap mm olarak) (14).

Trakea

Sağ ana bronş

Sol ana bronş

Erkek

21.1

18.4

Kadın (K)

19.8

17.4

Olgu 1(K)

20,6

Olgu 2 (K)

33,6

Hastalığa özel bir tedavi şekli olmayıp semptomatik olanlara enfeksiyon ataklarının uygun antibiyotiklerle tedavisi ve sık antibiyotik kullanımını önlemek için antibiyotik proflaksisi, grip ve pnömokok aşılarıyla immünizasyon, pulmoner rehabilitasyon, sigara ve irritanlardan uzak durulması önerilmektedir. Ağır olgularda girişimsel işlem olarak trakeal kollapsa karşılık trakeal stent, endoprotez ve trakea-bronkoplasti yapılabilmektedir. Buna karşın cerrahi girişimler ve akciğer transplantasyonu hastalığın yaygın yapısı nedeni ile yararlı olmamaktadır (10). Endotrakeal stent cerrahi seçeneklere göre daha az invazif olması ve bronkoskopik olarak uygulanabilmesi açısından kolay bir seçenek olup ileri derecede hava yolu obstrüksiyonu ve trakeal kollapsı olan olgularda uygulanabilir. Silikon stentler metallere tercih edilmektedir, çünkü kırılma ve yer Cilt - Vol. 4 Sayı - No. 3

değiştirme riski daha az ve yerinden çıkarılması daha kolaydır. Her ne kadar olgumuzda trakeal silikon stent fayda sağlasa da kalıcı olmaması ve birden çok yapılan uygulamalar hastada yıpranmaya yol açmış olabilse de literatürde kalıcı fayda sağladığını bildiren yayınlar mevcuttur. Odell ve ark. (16) 12 MKS olgusundan 10’nuna stent takıp 7 tanesine daha sonra trakea-bronkoplasti yapmışlardır. Stent sonrası 3 hastada trakeabronşit, 1 hastada laringeal ödem ve akut respiratuar distres sendromu ve 1 hastada stentin yerinden çıkması görülürken 2 hastada stent başarısız olmuş ve 1 hastada ise stent kalıcı tedavi olarak devam edilmiştir. Sonuç olarak, kliniği bronşektazi hastalığı ile benzer olan MKS, sık tekrarlayan alt solunum yolu enfeksiyonu ve tedaviye dirençli bronkospazmda ayırt edici tanı olarak akla getirilmelidir.

ÇIKAR ÇATIŞMASI Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.

YAZAR KATKILARI Fikir - A.B., E.Y., F.K., Y.K.B.; Tasarım ve Dizayn - A.B., E.Y., F.K., Y.K.B.; Denetleme - A.B., E.Y., F.K., Y.K.B.; Kaynaklar - A.B., E.Y., F.K., Y.K.B.; Malzemeler - A.B., E.Y.; Veri Toplama ve/veya İşleme - F.K.; Analiz ve/veya Yorum - Y.K.B.; Literatür Taraması - E.Y.; Yazıyı Yazan A.B.; Eleştirel İnceleme - F.K., Y.K.B.

KAYNAKLAR 1.

Özesmi M, Barış Yİ. Trakeabronşiomegali. Tuber ve Toraks 1971; 19:178-84.

Yazıcıoğlu S, Özdemir N, Güner Y. Trakeobronkomegali ve trakeada divertikül gösteren bir vaka. AÜTF Mecmuası 1972; 84-91.

Yılmaz A, Coşkunsel M, Işık R. Mounier-Kuhn sendromu. Solunum Hastalıklar 1991; 2:283-6.

Bedirhan MA, Yörük Y, Karadeniz A. Trakeobronkomegali. Solunum Hastalıkları 1993; 7:373-5.

Çiftçi B, Yılmaz A, Erdoğan Y, Biber C, Turay UY, Ergun P ve ark. Mounier-Kuhn Sendromu: Olgu Sunumu ve Literatürün Gözden Geçirilmesi. Solunum Hastalıkları 2007; 18:79-83.

Özer F, Bektemur G, Yaşar S. Trakeabronkomegali. S.Ü. Tıp Fakültesi Dergisi 1995 11:275-80.

Karalezli A, Yurdakul M, Mısırlı F. Mounier-Kuhn syndrome: a case report (tracheobronchomegaly). Turkiye Klinikleri J Med Sci 1999; 19:37-9.

198

Olgular Eşliğinde Tedaviye Dirençli Bronkospazmın Ayırt Edici Tanısında Mounier-Kuhn Sendromu | Baççıoğlu ve ark.

Menon B, Aggarwal B, Iqbal A. Mounier-Kuhn syndrome report of 8 cases of tracheobronchomegaly with associated complications. South Med J 2008; 101:83. [CrossRef]

13. Celik B, Bilgin S, Yuksel C. Mounier-Kuhn syndrome: a rare cause of bronchial dilation. Tex Heart Inst J 2011; 38:194-6.

Canbakan SÖ, Kurt B, Yurdakul A, Sönmez Ö, Samurkaşoğlu B, Başer Y. Mounier-Kuhn sendromu (2 olgu nedeniyle). Solunum Hastalıkları 1996; 7:489-95.

14. Ertan E, Geniş N, Kocabağ İ, Yılmaz V, Tutar M. Mounier Kuhn sendromu: tekrarlayıcı solunum yolu enfeksiyonlarının nadir bir sebebi. Respir Case Rep 2014; 3:130-3. [CrossRef]

10. Sarper A, Öz N, Demircan A, Işın E. Mounier-Kuhn syndrome: case report. Turk J Thorac Cardiovasc Surg 2002; 10:116-7. 11. Damgacı L, Durmuş S, Paşaoğlu E. Mounier-Kuhn syndrome (tracheobronchomegaly). Tanisal ve Girisimsel Radyoloji 2002; 8:165-6. 12. Dalar L, Eryüksel E, Kosar F, Karasulu AL, Urer N, Sökücü SN ve ark. Mounier-Kuhn sendromlu olguda malign fibröz histiyositom metastazına bağlı ana hava yolu obstrüksiyonu. Tuberk Toraks 2012; 60:167-71. [CrossRef]

199

15. Arroyo-Cózar M, Ruiz-García M, Merlos EM, Vielba D, Macías E. Case report: respiratory infection due to Alcaligenes xylosoxidans in a patient with Mounier-Kuhn syndrome. Rev Chilena Infectol 2012; 29:570-1. [CrossRef] 16. Odell DD, Shah A, Gangadharan SP, Majid A, Michaud G, Herth F, et al. Airway stenting and tracheobronchoplasty improve respiratory symptoms in Mounier-Kuhn syndrome. Chest 2011; 140:867-73. [CrossRef]

www.respircase.com

Respir Case Rep 2015;4(3):200-203 DOI: 10.5505/respircase.2015.58070

OLGU SUNUMU

CASE REPORT

RESPIRATORY CASE REPORTS

Emine Aksoy, Dilem Anıl Tokyay, Fatma Tokgöz Akyıl, Ayşe İrem Kılıç, Tülin Sevim

Scimitar sendromu veya pulmoner venolober sendrom, nadir görülen bir konjenital venöz dönüş anomalisidir. Kırk yedi yaşında kadın hasta, göğüs ağrısı ve eforla gelişen nefes darlığı şikâyeti ile başvurdu. Fizik muayenesi ve laboratuvar bulguları normaldi. Postero-anterior akciğer grafisinde sağ akciğer alt alanda sağ kalp kenarı boyunca nonhomojen opasite artışı, sağ akciğerde volüm kaybı, kalp gölgesinin sağa doğru yer değiştirdiği izlendi. Ekokardiyografide sistolik pulmoner arter basıncı 55 mmHg ölçüldü. Fiberoptik bronkoskopide sağ bronşial sistemde ara bronşun olmadığı görüldü. Manyetik rezonans anjiografide, Scimitar sendromu ile uyumlu olarak sağ pulmoner venlerin subdiafragmatik mesafede inferior vena kavaya drene olduğu izlendi. Anormal pulmoner venöz dönüş, sağ akciğer hipoplazisi, ara bronş anomalisi ve pulmoner hipertansiyon ile Scimitar sendromu tanısı konulan olgumuz literatürler eşliğinde sunuldu. Anahtar Sözcükler: Pulmoner hipertansiyon, pulmoner ven, scimitar sendromu.

Scimitar sendromu olarak bilinen venopulmoner sendrom, sağ pulmoner venin, inferior vena kava veya sağ atriuma açılması ile karakterize nadir görülen konjenital bir pulmoner venöz dönüş ano-

Süreyyapaşa Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, İstanbul

Scimitar syndrome or pulmonary venolabar syndrome is a rare congenital anomalous pulmonary venous return. A 47-year-old woman presented at our clinic with chest pain and shortness of breath during exertion. The physical examination and laboratory findings were normal. The chest radiograph demonstrated non-homogeneous increased opacity along the right cardiac border, and volume loss of the right lung with cardiac silhouette displacement, to the right. Echocardiography pulmonary artery systolic pressure was measured as 55 mmHg. Fiberoptic bronchoscopy revealed the intermediate bronchus was absent. On magnetic resonance angiography, it was observed that the right pulmonary veins drained into the inferior vena cava at a subdiaphragmatic level, consistent with Scimitar Syndrome. The case, diagnosed as Scimitar syndrome, is presented in the light of the literature. Key words: Pulmonary hypertension, pulmonary vein, scimitar syndrome.

malisidir (1,2). Kliniğimizde Scimitar sendromu tanısı konulan 47 yaşında bir kadın hasta, sendromun nadir görülmesi nedeniyle, bilgilendirilmiş onamı alınarak sunuldu.

Department of Chest Diseases, Süreyyapaşa Chest Diseases and Thoracic Surgery Training and Research Hospital, İstanbul, Turkey

Başvuru tarihi (Submitted): 20.01.2015 Kabul tarihi (Accepted): 09.03.2015 İletişim (Correspondence): Dilem Anıl Tokyay, Süreyyapaşa Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, İstanbul e-mail: dmavigok@gmail.com

200

Respiratory Case Reports

OLGU Kırk yedi yaşında kadın hasta, göğüs ağrısı ve eforla gelişen nefes darlığı şikâyeti ile kliniğimize başvurdu. Şikâyetleri 9 yıldır ara ara olmaktaydı ve son yıllarda artmıştı. Astım tanısı ile 9 yıldır bronkodilatatör tedavi kullanmaktaydı. Ev hanımıydı ve hiç sigara içmemişti. Soygeçmişinde özellik yoktu. Fizik muayenede, hastanın genel durumu iyi, vital bulguları normaldi. Kalp tepe atımı orta hatta duyuldu. Diğer sistem muayeneleri doğaldı. Tam kan sayımı ve biyokimya değerlerinde patolojik bulgu yoktu. Spirometrik değerlendirme normaldi [FVC: 2,27 L FEV1: 2,09 L (%86), FEV1/FVC: %92]. Postero-anterior (PA) akciğer grafisinde sağ akciğerde volüm kaybı ve alt alanda sağ kalp kenarı boyunca nonhomojen opasite artışı, kalp gölgesinin sağa doğru yer değiştirmiş olduğu izlendi (Şekil 1).

nik açıya doğru uzanan genişlemiş pulmoner ven izlendi, venopulmoner sendrom lehine yorumlandı (Şekil 2). Olgu kardiyoloji ile konsülte edildi; ekokardiyografide ejeksiyon fraksiyonu %65 idi, kardiyak apeksin orta hatta olduğu görüldü, sağ kalp boşluklarında genişleme, hafif derecede triküspit kapak yetersizliği kaydedildi, sistolik pulmoner arter basıncı (PAPs) 55 mmHg olarak ölçüldü. Pulmoner hipertansiyon saptandı. Ek anomali araştırmak amacıyla istenen miyokard perfüzyon sintigra-anjiyografisi normaldi. Endobronşial değerlendirme amaçlı fiberoptik bronkoskopi (FOB) yapıldı. Sağ bronş sisteminde ara bronşun izlenmediği, üst lob karinasından hemen sonra alt lob 6. segment orta lob ve bazal segment ostiumlarının yer aldığı görüldü (Şekil 3). Toraks manyetik rezonans (MR) anjiografide sağ pulmoner venlerin subdiafragmatik mesafede inferior vena kavaya (VCI) drene olduğu izlendi ve ‘Scimitar sendromu’ ile uyumlu olarak raporlandı (Şekil 4). Anormal pulmoner venöz dönüş, sağ akciğer hipoplazisi, ara bronş anomalisi ve pulmoner hipertansiyon ile birliktelik gösteren olgumuza Scimitar sendromu tanısı konuldu. Tıbbi ve cerrahi yönden bir girişim düşünülmeyerek izleme alındı.

Şekil 1: PA akciğer grafisinde, sağ akciğer alt alanda kalp kenarı boyunca nonhomojen opasite artışı, sağ akciğerde volum kaybı ve kalp gölgesinde sağa doğru yer değiştirme.

Şekil 3: Fiberoptik bronkoskopide, sağ bronş sisteminde ara bronşun izlenmedi, üst lob karinasından hemen sonra alt lob 6. segment, orta lob ve bazal segment ostiumları yer alıyordu.

Şekil 2: Toraks BT’de, sağ akciğer hipoplazisi ve sağ akciğer orta alandan kardiyofrenik açıya doğru uzanan genişlemiş pulmoner ven.

Toraks bilgisayarlı tomografide (BT), dekstrokardi, sağ akciğer hipoplazisi, sağ akciğer orta alandan kardiyofre-

Cilt - Vol. 4 Sayı - No. 3

TARTIŞMA Scimitar sendromu, ‘parsiyel anormal pulmoner venöz konneksiyon (PAPVC) olarak tanımlanan konjenital hastalıklar grubundadır ve görülme sıklığı 100.000’de 1–3 olarak kabul edilmektedir (3,4).

201

Scimitar Sendromu: Olgu Sunumu | Tokyay ve ark.

Pulmoner venin vena kava inferior (VCI)’a drene olduğu ilk olgu 1836’da Cooper tarafından 10 aylık bir çocuğun otopsisinde tanımlanmıştır (5). Neill ve ark. (6) ise 1960 yılında ilk defa ‘’Scimitar’’ adı kullanılarak tanımlamışlardır. Bu tanımlamada, sağ pulmoner venin VCI’a drene olması, parsiyel sistemik arteriel kanlanma ve etkilenen akciğerde hipoplazi, kardiyak yapılarda sağa yer değiştirme ve bronş anomaliler belirlenmiştir (6,7). Atrial septal defekt, ventriküler septal defekt, dekstrokardi gibi ek kardiyak anomaliler ile birliktelik gösterebilir (8). Sonraları VCI dışında sağ atrium, vena cava superior, azigos sistemi, hepatik venler ve sol atriuma drene olan olgular da bildirilmiştir (9). Sendrom sağ akciğerde tanımlanmış olsa da, sol akciğerde scimitar sendromu bildirilen olgular da bulunmaktadır (10,11). Sendromun patogenezi tam olarak bilinmemektedir ve embriyogenez döneminde akciğerin tomurcuklanması ile ilgili olduğu kabul edilir (12-14).

değerlendirilebilir. Scimitar sendromunda özellikle operasyon düşünüldüğünde, anjiografi, bronkoskopi, spirometri gibi ek tetkikler önerilir (17). Bizim olgumuzda ekokardiyografide pulmoner hipertansiyon saptanmış, kardiyak MR anjiografisi normal değerlendirilmişti. Bronkoskopide sağ ara bronş yokluğu dikkatimizi çekmişti ve MR anjiografi tanımızı kesinleştirmişti. Scimitar sendromunda diğer kardiyak defektler ve pulmoner hipertansiyonun eşlik ettiği durumlarda, konjestif kalp yetmezliği ve mortalite riski artmaktadır (18). Cerrahi için endikasyonlar; kalp yetmezliği ve pulmoner hipertansiyona yol açan %50’nin üzerinde sol-sağ şant, pulmoner sekestrasyon ve/veya rekürren sağ akciğer kaynaklı enfeksiyonlar olarak kabul edilir (18). Olgumuzda cerrahi girişim gerekli görülmeyerek takibe alındı. Olgunun kardiyoloji ve göğüs hastalıkları takibi devam etmektedir.

ÇIKAR ÇATIŞMASI Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.

YAZAR KATKILARI Fikir - E.A., D.A.T., F.T.A., A.İ.K., T.S.; Tasarım ve Dizayn - E.A., D.A.T., F.T.A., A.İ.K., T.S.; Denetleme - E.A., D.A.T., F.T.A., A.İ.K., T.S.; Kaynaklar - E.A., T.S.; Malzemeler -; Veri Toplama ve/veya İşleme - D.A.T., F.T.A.; Analiz ve/veya Yorum - E.A., D.A.T., A.İ.K.; Literatür Taraması - E.A., T.S.; Yazıyı Yazan - E.A., D.A.T.; Eleştirel İnceleme - E.A., F.T.A.

Şekil 4: Toraks manyetik rezonans (MR) anjiografide, sağ pulmoner venler subdiafragmatik mesafede inferior vena kavaya drene olmaktaydı.

Klinik olarak asemptomatik veya ciddi pulmoner hipertansiyon ve/veya kalp yetmezliği ile ortaya çıkabilir (15). Genç yaşta ortaya çıkan olgularda sıklıkla konjenital kalp hastalığı eşlik eder (16). Kırk yedi yaşında kliniğimize başvuran olgumuzun semptomları 35 yaşından sonra başlamıştı ve tanı anında ekokardiyografide pulmoner hipertansiyon saptanmıştı. Radyolojik olarak PA akciğer grafide Scimitar (pala) bulgusu karakteristiktir. Bu bulgu anormal venöz drenajı sağlayan desendan seyirli venin, kalbin sağ kenarı boyunca kıvrık uçlu bir Türk kılıcına benzetilmesidir (17). Olgumuzun akciğer grafisinde karakteristik bulgusu mevcuttu. Sendromun tanısında spesifik bulgular en iyi MR anjiografi ile tespit edilir. Ekokardiyografi ve kardiyak MR anjiografi ile bulgular doğrulanarak ek başka anomali varlığı

202

KAYNAKLAR 1.

Gilkeson RC, Haaga JR, Ciancibello LM. Anomalous unilateral single pulmonary vein: multidetector CT findings. AJR Am J Roentgenol 2000; 175:1464-5. [CrossRef]

Gupta H, Mayo-Smith WW, Mainiero MB, Dupuy DE, Abbott GF. Helical CT of pulmonary vascular abnormalities. AJR Am J Roentgenol 2002; 178:487-92. [CrossRef]

Mathey J, Galey JJ, Logeais Y, Santoro E, Vanetti A, Maurel A, et al. Anomalous pulmonary venous return into inferior vena cava and associated bronchovascular anomalies (the scimitar syndrome). Thorax 1968; 23:398– 407.

Gudjonsson U, Brown JW. Scimitar syndrome. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu 2006; 9:56-62. [CrossRef]

Cooper G. Case of malformation of the thoracic viscera consisting of imperfect development of the right lung and

www.respircase.com

Respiratory Case Reports

transposition of the heart. London Med Gaz 1836; 18:600–1. 6.

Neill CA, Ferencz C, Sabiston DC, Sheldon H. The familial occurrence of hypoplastic right lung with systemic arterial supply and venous return, "scimitar syndrome". Bull Johns Hopkins Hosp 1960; 107:1–21. Khan A, Ring NJ, Hughes PD. Scimitar syndrome (congenital pulmonary venolobar syndrome). Postgrad Med J 2005; 81:216. [CrossRef] Brown JW, Ruzmetov M, Minnich DJ, Vijay P, Edwards CA, Uhlig PN, et al. Surgical management of scimitar syndrome: an alternative approach. J Thorac Cardiovasc Surg 2003; 125:238-45. [CrossRef]

mations: nomenclature and classification based on anatomical and embryological considerations. Thorax 1987; 42:401–8. [CrossRef] 13. Clements BS, Warner JO, Shinebourne EA. Congenital bronchopulmonary vascular malformations, clinical application of a simple anatomical approach in 25 cases. Thorax 1987; 42:409–16. [CrossRef] 14. Fraser RG, Paré PJA, Paré PD, Fraser RS, Genereux GP. Diagnosis of Diseases of the Chest, 3rd ed. Philadelphia: Saunders LD; 1989; pp.748–52. 15. Mordue BC. A case series of five infants with scimitar syndrome. Adv Neonatal Care 2003; 3:121-32. [CrossRef]

Schramel FM, Westermann CJ, Knaepen PJ, van den Bosch JM. The scimitar syndrome: clinical spectrum and surgical treatment. Eur Respir J 1995; 8:196–201. [CrossRef]

16. Gikonyo DK, Tandon R, Lucas RV Jr, Edwards JE. Scimitar syndrome in neonates: report of four cases and review of the literature. Pediatr Cardiol 1986; 6:193-7. [CrossRef]

10. D'Cruz IA, Arcilla RA. Anomalous venous drainage of the left lung into the inferior vena cava: a case report. Am Heart J 1964; 67:539–44. [CrossRef]

17. Henk CB, Prokesch R, Grampp S, Strasser G, Mostbeck GH. Scimitar syndrome: MR assessment of hemodynamic significance. J Comput Assist Tomogr 1997; 21:628-30.

11. Mardini MK, Sakati NA, Nyhan WL. Anomalous left pulmonary venous drainage to the inferior vena cava and through the pericardiophrenic vein to the innominate vein: left-sided scimitar syndrome. Am Heart J 1981; 101:860–3. [CrossRef]

18. Vida VL, Padrini M, Boccuzzo G, Agnoletti G, Bondanza S, Butera G, et al. Natural history and clinical outcome of "uncorrected" scimitar syndrome patients: a multicenter study of the italian society of pediatric cardiology. Rev Esp Cardiol (Engl Ed) 2013; 66:556-60. [CrossRef]

12. Clements BS, Warner JO. Pulmonary sequestration and related congenital bronchopulmonary-vascular malfor-

Cilt - Vol. 4 Sayı - No. 3

203

Respir Case Rep 2015;4(3):204-207 DOI: 10.5505/respircase.2015.03371

OLGU SUNUMU

CASE REPORT

RESPIRATORY CASE REPORTS

Mustafa Akyıl1, Mustafa Vayvada1, Elçin Ersöz1, Ayçim Şen2, Çağatay Tezel1

Multiple primary lung cancers are unusual but important to identify, since the therapy protocol and the prognosis will be different when compare with metastatic tumors. We present the case of a 64-year-old man with synchronous lung tumors of different histopathological patterns in the same lobe. Radiological investigation revealed two areas of high-intensity fludeoxyglucose uptake of varying size within the left upper lobe. He underwent left upper lobectomy. Histological analysis confirmed these lesions as adenocarcinoma and moderately differentiated squamous cell carcinoma. Key words: Synchronous tumors, multiple primary cancers, lung.

Multipl primer akciğer kanserleri; nadir görülmelerine rağmen, metastatik akciğer kanserleri ile karşılaştırıldıklarında, tedavi şeması ve prognozu açısından farklılık gösterecekleri için tanı almaları oldukça önemlidir. Burada, merkezimizde tanı konan, aynı lobda ve farklı histopatolojik tipte senkron tümörleri olan 64 yaşında bir olgu sunulmuştur. Radyolojik çalışmalarda, sol üst lob içerisinde yüksek yoğunluklu fludeoksiglukoz tutulumu olan farklı boyutlarda iki alan saptanmıştır. Hastamıza sol üst lobektomi uygulanmıştır. Histopatolojik çalışmalar göstermiştir ki; belirtilen lezyonlardan biri adenokarsinom, diğeri ise orta derecede diferansiye skuamoz hücreli karsinom yapısındadır. Anahtar Sözcükler: Senkron kanser, multıpl primer kanser, akciğer.

Multiple primary lung cancers were first defined by Martini and Melamed and described as either synchronous or metachronous (1). A second pulmonary tumor is most likely a metastatic focus, from another source, or the recurrence of a primary tumor; it may also be a secondary primary lung tumor. Since the prognosis and the treatment

Department of Thoracic Surgery, Süreyyapaşa Chest Diseases and Thoracic Surgery Training and Research Hospital, İstanbul, Turkey 2 Department of Pathology, Süreyyapaşa Chest Diseases and Thoracic Surgery Training and Research Hospital, İstanbul, Turkey

choices are different, obtaining the correct diagnosis is critical when multiple pulmonary nodules are detected concurrently. In this study we present a case of two histologically different primary tumors in the same lobe treated with a left upper lobectomy. The staging of these tumors were discussed.

Süreyyapaşa Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Cerrahisi Kliniği, İstanbul 2 Süreyyapaşa Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Bölümü, İstanbul

Submitted (Başvuru tarihi): 16.11.2014 Accepted (Kabul tarihi): 09.02.2015 Correspondence (İletişim): Çağatay Tezel, Department of Thoracic Surgery, Süreyyapaşa Chest Diseases and Thoracic Surgery Training and Investigation Hospital, İstanbul, Turkey e-mail: mdcagatay@hotmail.com

204

Respiratory Case Reports

CASE A 64-year-old man was admitted with chest pain. A chest radiograph showed opacity in the field of the left upper lung (Figure 1). Thorax computed tomography showed a lesion in left the upper lobe (Figure 2). Preoperative flexible bronchoscopic examination showed no endobronchial lesion and the cytology of bronchial lavage was not diagnostic. Positron emission tomography scanning revealed two areas of high-intensity fludeoxyglucose (FDG) uptake: 33x28 mm in anterior segment of the left upper lobe (SUVmax of 14.3) and 25x17 mm in the apicoposterior segment (SUVmax of 11.9) (Figure 3). There was also associated low-intensity FDG uptake mediastinal mass (SUVmax of 3.4) and subcentimeter mediastinal lymph node (SUVmax of 3.2). There was no other focus of FDG uptake in the abdominopelvic organs, lymph chains, or peritoneal and serosal surfaces. Skeletal system and intracranial structures did not show any FDG uptake either. Respiratory function tests as forced vital capacity was 3.49 L (96%) and forced expiratory volume in first second was 2.84 L (100%).

nation showed no nodal involvement of adenocarcinoma; that tumor was evaluated as stage 1A and T1b, N0, M0 according to the TNM staging of lung cancer (2). Since the hilar lymph node was confirmed to be metastasis from squamous cell carcinoma, it was staged as 2A and T2a, N1, M0. The drains were taken out on postoperative day three and the patient was discharged on the fourth day, planning adjuvant chemotherapy.

Figure 2: Thorax computed tomography demonstrating two tumors in the left upper lobe. The white arrow depicts the central tumor and the black arrow depicts the peripheral tumor

Figure 1: Chest radiograph at presentation

Principally we sampled number #2R, #2L, #4R, #4L, and #7 lymph nodes using mediastinoscopy. In frozensections the stations were reported as negative. Then left a thoracotomy was performed, and sampled the lesion in the anterior segment. Histological analysis of the resected lung tissue revealed malignant features in the frozen section. A left upper lobectomy and a systemic lymph nodes dissection were performed. Histopathological examination of the lesion in the anterior segment was reported as adenocarcinoma whereas the tumor in the apicoposterior segment was reported as moderately differentiated squamous cell carcinoma (Figure 4a and b). Resection margins were negative. The pathologic examiCilt - Vol. 4 Say覺 - No. 3

Figure 3: PET/CT images demonstrating the presence of two highintensity FDG uptake areas in the left upper lobe

DISCUSSION When two pulmonary tumors are seen simultaneously, the possibility of synchronous tumors should be taken into account. Synchronous tumors are the tumors identified concurrently in patients with multiple primary lung cancers. If there has been a time interval of more than 12 months

205

Multiple Primary Lung Carcinomas in the Same Lobe | Tezel et al.

between the detection of the first lesion and the detection of a subsequent lesion, the lesions are identified as metachronous tumors. Five-year survival is reported to be 28% and 37.5% when the lesion is surgically removable (1,3). Synchronous tumors may be diagnosed according to the criteria originally proposed by Martini and Melamed (1), and which are based on characteristics of the tumor (inclusive of, but not limited to, location, morphology, vascular invasion, metastasis, presence or absence of carcinoma in situ). Today, the accepted diagnostic criteria include, the demonstration of synchronous masses with different histology, and at histologically similarity, arousal of distinct and separate endobronchial foci of the tumors (4,5).

Figure 4a, b: Formalin-fixed paraffin-embedded (FF-PE) samples, right (A) adenocarcinoma and the left (B) squamous cell carcinoma (HE, 10X)

In our case, two primary tumors were simultaneously identified in the same lobe. These tumors, having different histopathological patterns, are taken as criteria defining synchronous tumors. According to the literature, multiple primary lung cancer occurs with an incidence of 1% to 16% in clinical series (6-8). Autopsy studies have revealed a higher incidence of 3.5% to 14% (9). Antakli et al. (10) demonstrated a 4.1% incidence of the second primary lung cancer in 1,572 cases of cancer patients: the metachronous cancer comprising 60% and the synchronous 40%. Squamous carcinoma is the most common histopathological type in multiple primary lung cancers. Most of the cases contain associations between squamous carcinoma and one of other tumor types. Squamous carcinoma squamous carcinoma, squamous carcinoma – small cell carcinoma, squamous carcinoma - adenocarcinoma associations are the most frequent pathologic associations in synchronous tumors (11,12). In our case, adenocarcinoma was detected in the anterior segment and moderately differentiated squamous cell carcinoma was detected in apicoposterior segment of the left lung. Surgical strategy in patients with metachronous and synchronous lung carcinomas is determined on the basis of

206

patient status and tumor resectability (7). In 2010, Finley et al. (13) reported a series of 175 patients with synchronous primary lung cancers who had undergone surgical resections, where it was discovered that, in 15 % of them, the lesions were in the same lobe. Patients with synchronous tumors, five-year survival has been determined as 27% in patients undergoing pneumonectomy and 71% after lobectomy / segmentectomy (14). In the case of our patient, a left upper lobectomy was performed. Long-term survival has been reported to be better in patients with synchronous tumors than the patients with stage 3B and stage 4 pulmonary cancers (15). The seventh revision of the International Association for the Study of Lung Cancer (IASLC) tumor–node–metastasis (TNM) staging of lung cancer led to alterations in the classiﬁcation of the T and M descriptors of the staging system. T4 tumors with additional nodule(s) in the same lobe of the primary tumor have been reclassified as T3 (2). In 2012, Sepehripour et al. (16) presented a case with three synchronous, histologically different, primary tumors in the same lobe and the reclassification of TNM staging has led to the downstaging of the tumor, allowing consideration for surgical management, in this patient. According to the seventh revision of the IASCL TNM staging of lung cancer, multiple primary tumors should be separately staged (2). In our case, according to TNM staging system, one of the tumors was evaluated at stage 1A and T1b, N0, M0, while the other tumor was revealed to be at stage 2A and T2a, N1, M0. Therefore, the presence of nodal involvement (either N1 or N2), especially along with other poor prognostic predictors, indicates an aggressive clinical course and consideration should be first given to other available curative treatment options (17). In our case adjuvant chemotherapy was planned. In conclusion, the possibility of detecting synchronous tumors should be considered, if more than one pulmonary tumor is seen simultaneously. We believe that the diagnosis is important because of the changes in staging, prognosis and treatment modalities.

CONFLICTS OF INTEREST None declared.

AUTHOR CONTRIBUTIONS Concept - M.A., M.V., E.E., A.Ş., Ç.T.; Planning and Design - M.A., M.V., E.E., A.Ş., Ç.T.; Supervision - M.A., M.V., E.E., A.Ş., Ç.T.; Funding - A.Ş.; Materials - M.V.; Data Collection and/or Processing - M.A.; Analysis

www.respircase.com

Respiratory Case Reports

“Unique trend” and “contradictory trend” in discrimination of primary synchronous lung cancer and metastatic lung cancer. BMC Cancer 2013; 13:467. [CrossRef]

and/or Interpretation - A.Ş.; Literature Review - E.E.; Writing - M.A.; Critical Review - C.T.

YAZAR KATKILARI Fikir - M.A., M.V., E.E., A.Ş., Ç.T.; Tasarım ve Dizayn M.A., M.V., E.E., A.Ş., Ç.T.; Denetleme - M.A., M.V., E.E., A.Ş., Ç.T.; Kaynaklar - A.Ş.; Malzemeler - M.V.; Veri Toplama ve/veya İşleme - M.A.; Analiz ve/veya Yorum A.Ş.; Literatür Taraması - E.E.; Yazıyı Yazan - M.A.; Eleştirel İnceleme - C.T.

REFERENCES 1.

Martini N, Melamed MR. Multiple primary lung cancers. J Thorac Cardiovasc Surg 1975; 70:606-12.

Rami-Porta R, Ball D, Crowley J, Giroux DJ, Jett J, Travis WD, et al. The IASLC Lung Cancer Staging Project: proposals for the revision of the T descriptors in the forthcoming (seventh) edition of the TNM classiﬁcation for lung cancer. J Thorac Oncol 2007; 2:593–602.

Tanimura S, Kajita M, Tsuchiya R, Miyazawa N, Naruke T, Yoneyama T, et al. Diagnosis, treatment and prognosis of multiple primary carcinoma of lung. Haigan 1982; 22:45-52.

Mathisen DJ, Jensik RJ, Faber LP, Kittle FK. Survival following resection for second and third primary lung cancers. J Thorac Cardiovasc Surg 1984; 88:502-10.

10. Antakli T, Schaefer RF, Rutherford JE, Reed RC. Second primary lung cancer. Ann Thorac Surg 1995; 59:863-6. [CrossRef] 11. Bower SL, Choplin RH, Muss HB. Multiple primary bronchogenic carcinomas of the lung. Am J Radiol 1983; 140:253-8. [CrossRef] 12. Kobashi Y, Fukuda M, Yoshida K, Miyashita N, Niki Y, Oka M. Synchronus presentation of early-stage small cell carcinoma and adenocarcinoma in the same lung lobe. Intern Med 2006; 45:287-91. 13. Finley DJ, Yoshizawa A, Travis W, Zhou Q, Seshan VE, Bains MS, et al. Predictors of outcomes after surgical treatment of synchronous primary lung cancers. J Thorac Oncol 2010; 5:197-205. [CrossRef] 14. Kocaturk CI, Gunluoglu MZ, Cansever L, Demir A, Cinar U, Dincer SI, et al. Survival and prognostic factors in surgically resected synchronous multiple primary lung cancers. Eur J Cardiothorac Surg 2011; 39:160-6. [CrossRef]

Ferguson MK. Synchronous primary lung cancers. Chest 1993; 103(4 Suppl):398S–400S. [CrossRef]

Yoon HJ, Lee HY, Han J, Choi YL. Synchronous triple primary lung cancers: a case report. Korean J Radiol 2014; 15:646-50. [CrossRef]

15. Battafarano RJ, Meyers BF, Guthrie TJ, Cooper JD, Patterson GA. Surgical resection of multifocal non-small cell lung cancer is associated with prolonged survival. Ann Thorac Surg 2002; 74:988-93. [CrossRef]

Ferguson MK, DeMeester TR, DesLauriers J, Little AG, Piraux M, Golomb H. Diagnosis and management of synchronous lung cancers. J Thorac Cardiovasc Surg 1985; 89:378-85.

16. Sepehripour AH, Nasir A, Shah R. Multiple synchronous primary tumours in a single lobe. Interact Cardivoasc Thorac Surg 2012; 14:340-1. [CrossRef]

Flynn MJ, Doris R, Shahira AE, Higgins B, Barnard S. Metachronous and synchronous lung tumors: five malignant lung pathologies in 1 patient during 7 years. Ann Thorac Surg 2004; 78:2154-5. [CrossRef]

17. Tanvetyanon T, Finley DJ, Fabian T, Riquet M, Voltolini L, Kocaturk C, et al. Prognostic factors for survival after complete resections of synchronous lung cancers in multiple lobes: pooled analysis based on individual patient data. Ann Oncol 2013; 24:889–94. [CrossRef]

Shen C, Xu H, Liu L, Zhou Y, Chen D, Du H, et al.

Cilt - Vol. 4 Sayı - No. 3

207

Respir Case Rep 2015;4(3):208-211 DOI: 10.5505/respircase.2015.29494

OLGU SUNUMU

CASE REPORT

RESPIRATORY CASE REPORTS

Serda Kanbur1, Serdar Evman1, Onursal Varlıklı2

Tracheobronchial rupture is a rare but life-threatening injury encountered after blunt chest traumas. It is especially seen in pediatric patients because of the complete conduction of traumatic kinetic energy and the direct exposure to the airway, due to the increased elasticity of the chest wall and other anatomical structures. We report the case of an eight-yearold boy, who presented with right-sided pneumothorax, following blunt chest trauma. He deteriorated despite a thoracic drain and, during the emergency thoracotomy was finally diagnosed with a main bronchial rupture, and was treated with isolated end-toend bronchial anastomosis. The repair of right main bronchial rupture was performed with complete preservation of the right lung; the boy was discharged from the hospital on postoperative day 10, and was followed up asymptomatically for the following 32 months. This rare thoracic surgery case of pediatric patients is discussed in light of recent literature for diagnosis and surgical management. Key words: Blunt trauma, main bronchus, rupture, surgery.

Department of Thoracic Surgery, Süreyyapaşa Chest Diseases and Thoracic Surgery Training and Research Hospital, İstanbul, Turkey 2 Department of Pediatric Diseases, Sakarya University Training And Research Hospital, Sakarya, Turkey

Künt göğüs travması sonrasında oluşan trakeobronşiyal rüptür, nadiren ortaya çıkan ancak hayati tehdit edici olup, özellikle pediyatrik hasta grubunda göğüs kafesinin ve diğer anatomik yapıların erişkinlere göre daha esnek olması sebebiyle tüm travmatik enerjinin iletimine bağlı olarak ortaya çıkan bir yaralanmadır. Bu yazımızda, künt göğüs travması sonrasında pnömotoraks gelişen, tüp torakostomiye rağmen durumu kötüleşen ve acil torakotomi sırasında sağ ana bronş rüptürü tanısı konulup izole uç uca bronşiyal anastomoz uygulanan 8 yaşında bir olgu sunulmaktadır. Sağ akciğerin tamamı korunarak sağ ana bronştaki rüptürü tamir edilen ve postoperatif 10. günde taburcu olan hasta son 32 aydır şikâyetsiz şekilde takip edilmektedir. Pediyatrik yaş grubunda ortaya çıkabilecek bu nadir göğüs cerrahisi olgusu, tanı zorluğu ve cerrahi tedavi seçenekleri yönünden literatür eşliğinde tartışılmıştır. Anahtar Sözcükler: Ana bronş, cerrahi, künt travma, rüptür.

Süreyyapaşa Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Cerrahisi Kliniği, İstanbul 2 Sakarya Üniversitesi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Hastalıkları Kliniği, Sakarya

Submitted (Başvuru tarihi): 23.01.2015 Accepted (Kabul tarihi): 04.03.2015 Correspondence (İletişim): Serdar Evman, Department of Thoracic Surgery, Süreyyapaşa Chest Diseases and Thoracic Surgery Training and Research Hospital, İstanbul, Turkey e-mail: sevman13@yahoo.com

208

Respiratory Case Reports

Blunt trauma to the chest resulting in rupture of a major bronchus is rare (1). Furthermore, bronchial rupture in children is exceptional (2). Bronchial rupture is usually the consequence of a high-speed motor vehicle accident, but it can also be caused by crushing / twisting injuries or by a fall from a height (3). Tracheobronchial rupture has a mortality of almost 30%, with more than half of the deaths occurring within the first hour of the injury (4,5). It is frequently associated with other thoracic or abdominal injuries that can result in delays in diagnosis or even in a failure to diagnose the tracheobronchial injury (6).

Figure 1: Thorax computed tomography showing a right-sided pneumothorax on admission

CASE An 8-year-old boy was involved in a motor vehicle accident. When admitted to the hospital he had severe respiratory distress and cyanosis. A physical examination revealed subcutaneous emphysema on the right side of chest wall with diminished pulmonary sound and, a chest x-ray that showed a right pneumothorax. Other systemic evaluations showed no abnormalities. A computed tomography (CT) scan revealed total atelectasis of the right lung with pneumothorax (Figure 1). The child had no other major injuries. He underwent a right chest tube thoracostomy. A control x-ray, taken immediately after the intervention, still showed a totally collapsed the right lung (Figure 2). On the 6th hour, deterioration of his respiratory conditions occurred, with persistent air leak. On suspicion of bronchial rupture, he underwent emergency surgery. The patient could not tolerate the lateral position and an anterolateral thoracotomy incision was made. At operation, the right main bronchus was found to be completely transected 2 cm distal to the carina with minimal intact peribronchial tissue attachment. End-to-end isolated bronchial anastomosis was performed, using continuous suturing on the posterior and interrupted technique on the anterior side, using 4/0 polypropylene suture. There was no air leak after the operation. The postoperative x-ray revealed full expansion of bilateral lungs, without residual space or effusion. The patient was extubated on the postoperative 14th hour, recuperated all daily activity on day two and was uneventfully discharged on the 10th day postoperatively (Figure 3). Fiberoptic bronchoscopy (FOB) showed complete healing of the tracheal laceration and no evidence of stricture at the bronchial anastomosis one and three months after discharge. The patient is still doing well at his 32-month follow-up.

Figure 2: Chest x-ray revealing non-expanded lung despite the underwater-seal drainage

Figure 3: Chest x-ray on postoperative day 28

Cilt - Vol. 4 Say覺 - No. 3

209

An Unusual Case for Thoracic Surgeons: Bronchial Rupture in a Child due to Blunt Chest Trauma | Evman et al.

DISCUSSION Tracheobronchial injuries following blunt chest trauma are rare in children, with remarked incidence between 0.7–2.8% (7,8). Rupture of the central airways is more common in children than in adults, since the child’s thoracic cage is more elastic, and as a result, the chest wall is forced against the vertebral spine compressing the trachea and main bronchi during blunt traumas more easily (1,6). The male-to-female ratio in the pediatric age group is 2:1 or higher. High-impact blunt traumas, penetrating trauma with perforating/penetrating instruments or firearms, and iatrogenic injuries may result in tracheobronchial rupture (9). The mortality rate may be up to 30%; half of the mortality is seen within the first hour of the traumatic event (4,5). Wide range of clinical symptoms and signs may be seen, such as pneumothorax, pneumomediastinum, hemothorax, subcutaneous emphysema, hemoptysis and respiratory distress or cyanosis being the most frequent ones (9). Because of the elastic nature of the thoracic cage, these findings can appear without rib fracture, as in our case. A continuous massive air leak or non-expanding lung following pleural drainage insertion can be highly suggestive of a tracheobronchial rupture. Chest x-rays and CT scanning are also mandatory. The most specific radiological finding is the ‘fallen lung’ sign, in which the lung falls away from the hilum toward the dependant portion of the hemithorax (10). This did not occur in our case since minor peribronchial tissue hindered a total split (Figure 2). Up to 10% of patients may have no radiographic evidence of major bronchial injury in the immediate post-injury period (11). The best diagnostic method is FOB (7,12). FOB can also identify the localization and the shape of the rupture. However in the emergency situation, FOB may not be appropriate and urgent thoracotomy can be performed, depending on the patient’s clinical condition (12). FOB in our patient could not be performed due to the sudden deterioration. The rationale of therapy is to achieve rapid and total restoration of the airway. Treatment options vary and may be either conservative or surgical. Small bronchial tears can be treated non-operatively. Just placing a chest tube can fully re-expand the lungs (8). Also anterior tracheal lacerations can be managed conservatively, as intubation through the lesion as a stent, or with tracheotomy through the laceration (13). Total ruptures of the trachea and main bronchus should be managed by primary anastomosis. In our case, we performed end-to-end primary anastomosis and obtained good results, without loss of

210

any parenchyma. Primary anastomosis can also be successfully performed in delayed cases, but the risk of infection and stricture formation is higher than in early cases (8,9). In children the prompt diagnosis of bronchial injury after blunt chest trauma is crucial for appropriate lifesaving treatment and the avoidance of pulmonary resection. A pulmonary resection or pneumonectomy is only justified in cases with associated severe pulmonary contusion. If a major bronchial rupture remains unrecognized then significant morbidity and possible mortality might occur (2,6,9). In conclusion, a rupture of the main bronchus is a rare, but potentially serious complication of blunt chest trauma, especially in childhood. Delay or misdiagnosis may lead to partial or complete airway stenosis, or even mortality. Radiologically, a major air leak or resistant collapse of the lung, following tube thoracostomy for traumatic pneumothorax, should take the main airway injury into consideration, as well as the ‘fallen-lung sign’, rapid diagnosis and appropriate surgical intervention is usually lifesaving.

CONFLICTS OF INTEREST None declared.

AUTHOR CONTRIBUTIONS Concept - S.K., S.E., O.V.; Planning and Design - S.K., S.E., O.V.; Supervision - S.K., S.E., O.V.; Funding - S.K., O.V.; Materials - S.K., S.E.; Data Collection and/or Processing - S.K., S.E.; Analysis and/or Interpretation - S.E., O.V.; Literature Review - S.K., S.E.; Writing - S.E.; Critical Review - S.K., S.E., O.V.

YAZAR KATKILARI Fikir - S.K., S.E., O.V.; Tasarım ve Dizayn - S.K., S.E., O.V.; Denetleme - S.K., S.E., O.V.; Kaynaklar - S.K., O.V.; Malzemeler - S.K., S.E.; Veri Toplama ve/veya İşleme - S.K., S.E.; Analiz ve/veya Yorum - S.E., O.V.; Literatür Taraması - S.K., S.E.; Yazıyı Yazan - S.E.; Eleştirel İnceleme - S.K., S.E., O.V.

REFERENCES 1.

Ozdulger A, Guven C, Gulhan SE, Topcu S, Tastepe I, Kaya S. A review of 24 patients with bronchial ruptures: is delay in diagnosis more common in children? Eur J Cardiothorac Surg 2003; 23:379-83. [CrossRef]

Becmeur F, Donato L, Horta-Geraud P, Fraysse P, Schwaab C, Carrenard C, et al. Rupture of the airways

www.respircase.com

Respiratory Case Reports

after blunt chest trauma in two children. Eur J Pediatr Surg 2000; 10:133–5. [CrossRef] 3.

Kelly JP, Webb WR, Moulder PV, Everson C, Burch BH, Lindsey ES. Management of airway trauma. I: Tracheobronchial injuries. Ann Thorac Surg 1985; 40:551–5. [CrossRef] Weir IH, Muller NL, Connell DG. CT diagnosis of bronchial rupture. J Comput Assist Tomogr 1988; 12:1035–6. [CrossRef]

Burke JF. Early diagnosis of traumatic rupture of the bronchus. JAMA 1962; 181:682–6. [CrossRef]

Gaebler C, Mueller M, Schramm W, Eckersberger F, Vecsei V. Tracheobronchial ruptures in children. Am J Emerg Med 1996; 14:279–84. [CrossRef]

Wiener Y, Simansky D, Yellin A. Main bronchial rupture from blunt trauma in a 2-year-old child. J Pediatr Surg 1993; 28:1530–1. [CrossRef]

Hartley C, Morritt GN. Bronchial rupture secondary to blunt chest trauma. Thorax 1993; 48:183–4. [CrossRef]

Cilt - Vol. 4 Sayı - No. 3

Gabor S, Renner H, Pinter H, Sankin O, Maier A, Tomaselli F, et al. Indications for surgery in tracheobronchial ruptures. Eur J Cardiothorac Surg 2001; 20:399–404. [CrossRef]

10. Kunisch-Hoppe M, Hoppe M, Rauber K, Popella C, Rau WS. Tracheal rupture caused by blunt chest trauma: radiological and clinical features. Eur Radiol 2000; 10:480–3. [CrossRef] 11. Epelman M, Ofer A, Klein Y, Best LH, Guralnik L, Bentur L, et al. CT diagnosis of traumatic bronchial rupture in children. Pediatr Radiol 2002; 32:888–91. [CrossRef] 12. Okumuş M, Celik A, Gün F, Yekeler E. Complete bronchial rupture in a child: report of a case. Pediatr Surg Int 2005; 21:665-8. [CrossRef] 13. Kaptanoglu M, Dogan K, Nadir A, Gonlugur U, Akkurt I, Seyfikli Z, et al. Tracheobronchial rupture: a considerable risk for young teenagers. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2002; 62:123– 8. [CrossRef]

211

Respir Case Rep 2015;4(3):212-214 DOI: 10.5505/respircase.2015.21939

OLGU SUNUMU

CASE REPORT

RESPIRATORY CASE REPORTS

Cansel Atinkaya Öztürk1, Mustafa Vayvada1, Murat Kavas2, Volkan Baysungur1, İrfan Yalçınkaya1

The posterior mediastinum is an atypical localization for thyroid tumors. The incidence of mediastinal goiter varies from 0.16% to 3.3% in thyroid tumors. Symptoms related to tumor size and its relationship with surrounding tissues may appear. Neuropathic pain is an extremely rare finding caused by an ectopic thyroid. We present here a 42-year-old male patient suffering from neuropathic pain in his back. Thoracic computed tomography and magnetic resonance imaging showed a smooth-bordered mass approximately 8x10 cm in size located in the paravertebral sulcus and compressing both the trachea and the esophagus. The tumor was diagnosed as ectopic thyroid and completely resected through a thoracotomy, with relief of pain postoperatively. Key words: Ectopic thyroid, posterior mediastinal mass, neuropathic pain.

Ectopic thyroid tissue is a rare developmental abnormality. Its prevalence is about 1 per 100 000– 300 000 people (1,2). The posterior mediastinum is an atypical location for an ectopic thyroid. Mediastinal thyroids make up 0.16% to 3.3% of thyroid tumors but the incidence of posterior mediastinal localization for primary thyroid tumors is unknown (3). Most cases are asymptomatic.

Posterior mediasten, ektopik guatr için atipik bir lokalizasyondur. Mediastinal guatr görülme sıklığı tiroid tümörleri arasında %0,16 ila %3,3 arasındadır. Semptomlar tümör boyutu ve çevre dokularla olan bağlantılarına göre değişmektedir. Ektopik tiroide bağlı nöropatik ağrı son derece nadir bir bulgudur. Burada, 42 yaşında, sırtında nöropatik ağrı şikâyeti olan bir hastayı sunuyoruz. Toraks bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonansla görüntülemede düzgün sınırlı, yaklaşık 8x10 cm boyutlarında, paravertebral sulkusta, trakea ve özofagusa bası yapan kitle saptandı. Tümör ektopik tiroid olarak teşhis edildi ve torakotomi ile tamamen çıkarıldı ve postoperatif dönemde nöropatik ağrı şikâyeti gözlenmedi. Anahtar Sözcükler: Ektopik guatr, posterior mediastinal kitle, nöropatik ağrı.

Common symptoms include cough, pain, dysphagia, dysphonia, dyspnea and hemorrhage. Neuropathic pain is a very rare symptom caused by ectopic thyroid and until now there is only one case report published in the English literature. We present an ectopic thyroid case with unusual localization and lightning-like back pain.

Department of Thoracic Surgery, Süreyyapaşa Chest Diseases 1 Süreyyapaşa Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim and Thoracic Surgery Training and Research Hospital, İstanbul, ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Cerrahisi Kliniği, İstanbul Turkey 2 Süreyyapaşa Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim 2 Department of Chest Diseases, Süreyyapaşa Chest Diseases and ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, İstanbul Thoracic Surgery Training and Research Hospital, İstanbul, Turkey Submitted (Başvuru tarihi): 21.10.2014 Accepted (Kabul tarihi): 24.03.2015 Correspondence (İletişim): Cansel Atinkaya Öztürk, Department of Thoracic Surgery, Süreyyapaşa Chest Diseases and Thoracic Surgery Training and Research Hospital, İstanbul, Turkey e-mail: catinkaya@gmail.com

212

Respiratory Case Reports

CASE A 42-year-old male patient presented with dyspnea, sudden lightning-like backache, hyperesthesia in his back, difficulty in swallowing and shortness of breath. The patient complained of night backache disturbing sleep and pain that increased when lying supine. The laboratory values and thyroid function tests were within normal limits. Neck ultrasonography (USG) did not reveal any connection between the cervical thyroid and ectopic thyroid. Thoracic computed tomography and magnetic resonance imaging (MRI) showed a smooth-bordered mass approximately 8x10 cm in size, located in the paravertebral sulcus, and compressing the trachea and esophagus (Figure 1a). Thoracotomy from the right fourth intercostal space showed a smooth bordered mass rich in vascular collaterals that extended from the upper mediastinum to the cervical region. The mass was excised by means of the LigaSure Vessel Sealing System (Valley Lab, Boulder, CO) (Figure 1b). The cuff of the intubation tube was seen behind the trachea at the end of the excision of the mass. A vertical laceration of the membranous wall, approximately 5 cm in length, caused by difficult intubation, was observed. The membranous wall was repaired with interrupted 4/0 polypropylene sutures. The pathology result was ectopic thyroid. The postoperative course was uneventful and there were no complications during the one month and six month follow-up.

Figure 1a: On MRI sections, a smooth-bordered mass approximately 8x10 cm in size located in the paravertebral sulcus and compressing the trachea and esophagus

DISCUSSION To our knowledge, this case is only the second case in the English literature with neuropathic pain. The pain is thought to be due to the spinal cord of the patient being compressed by the mass at the thoracic inlet. The complete recovery of pain and hyperesthesia in his back after the mass was excised indicates that it was due to a temporary compressive effect. Ectopic thyroid has been reported in the mediastinum, lungs, and heart, usually manifesting with a dry cough, dyspnea, and hemoptysis. Less commonly, patients may present with dysphagia or the superior vena cava synCilt - Vol. 4 Say覺 - No. 3

drome. The symptoms may occur due to trachea, esophagus, superior vena cava, and vertebral cord compression. Deda et al (4) reported a seven-year-old case with neuropathic pain.

Figure 1b: Macroscopic view of the resected ectopic thyroid material

Ectopic intrathoracic thyroid tissue makes up less than 1% of all the surgically resected mediastinal masses. The ectopic thyroid tissue is usually close to the thymus and in close relationship to the thymothyroid ligament. It has also been defined in the pericardium and the heart. The intratracheal thyroid is another rarely described location for ectopic thyroid. It results from the developing thyroid tissue growing into the trachea or cartilage rings, or the growth of the thyroid tissue into the trachea lumen. A thyroid, fully located in the posterior mediastinum, is quite rare. It is usually located in the right hemithorax as seen in our case. The reason is thought to be the obstruction of the descending pathway of the ectopic thyroid tissue on the left of the aortic arch (5). Malignant transformation is uncommon. Ectopic thyroid is more common in females. It may occur at any age, from five months to 40 years, but Chest CT and MRI are valuable tools for identifying the site of ectopy, especially when it is distant from the descending pathway of thyroid. The neck should be examined for a normally located thyroid gland. CT and MRI may predict the malignancy potential of the ectopic thyroid (6). Surgery for mediastinal goiters should always be considered, even in elderly patients, because of the high risk of tracheal compression and the low morbidity of the surgery. Its removal usually necessitates thoracotomy or sternotomy. Most of the anterior mediastinal thyroids can be removed using a transcervical approach; however posterior mediastinal thyroids may require additional

213

Neuropathic Back Pain Caused by Ectopic Thyroid | Atinkaya Öztürk et al.

extracervical incisions. The mass was totally removed in our case but there was some difficulty with the surgical removal of the upper pole. Thoracotomy was performed because of localization in the paravertebral sulcus of the thyroid. It could not be easily accessible via partial sternotomy to paravertebral sulcus. If the upper pole was not removed, freeing of the upper pole could be attempted through a necklace incision or partial sternotomy. In conclusion, ectopic thyroid is seen rarely in the posterior mediastinum and there are no ectopic thyroid cases in the literature that have caused neuropathic back pain due to such localization.

CONFLICTS OF INTEREST

M.K., V.B., İ.Y.; Kaynaklar - M.K.; Malzemeler - M.K.; Veri Toplama ve/veya İşleme - M.V.; Analiz ve/veya Yorum - M.K.; Literatür Taraması - V.B.; Yazıyı Yazan - İ.Y.; Eleştirel İnceleme - C.A.Ö.

REFERENCES 1.

Babazade F, Mortazavi H, Jalalian H, Shahvali E. Thyroid tissue as a submandibular mass: a case report. J Oral Sci 2009; 51:655–7. [CrossRef]

Di Benedetto V. Ectopic thyroid gland in the submandibular region simulating a thyroglossal duct cyst: a case report. J Pediatr Surg 1997; 32:1745–6. [CrossRef]

Hashmi SM, Premachandra DJ, Bennett AM, Parry W. Management of retrosternal goitres: results of early surgical intervention to prevent airway morbidity, and a review of the English literature. J Laryngol Otol 2006; 120:6449. [CrossRef]

Deda G, Tezic T, Karagol U, Akinci A, Kokes F, Akcayuz A. Ectopic thyroid tissue causing cord compression. Turkish Neurosurgery 1991; 2:77–9.

Shah BC, Ravichand CS, Juluri S, Agarwal A, Pramesh CS, Mistry RC. Ectopic thyroid cancer. Ann Thorac Cardiovasc Surg 2007; 13:122–4.

Yoo SC, Chang KH, Lyu MO, Chang SJ, Ryu HS, Kim HS. Clinical characteristics of struma ovarii. J Gynecol Oncol 2008; 19:135–8. [CrossRef]

None declared.

AUTHOR CONTRIBUTIONS Concept - C.A.Ö., M.V., M.K., V.B., İ.Y.; Planning and Design - C.A.Ö., M.V., M.K., V.B., İ.Y.; Supervision C.A.Ö., M.V., M.K., V.B., İ.Y.; Funding - M.K.; Materials - M.K.; Data Collection and/or Processing - M.V.; Analysis and/or Interpretation - M.K.; Literature Review - V.B.; Writing - İ.Y.; Critical Review - C.A.Ö.

YAZAR KATKILARI Fikir - C.A.Ö., M.V., M.K., V.B., İ.Y.; Tasarım ve Dizayn C.A.Ö., M.V., M.K., V.B., İ.Y.; Denetleme - C.A.Ö., M.V.,

214

www.respircase.com

Respir Case Rep 2015;4(3):215-219 DOI: 10.5505/respircase.2015.49369

OLGU SUNUMU

CASE REPORT

RESPIRATORY CASE REPORTS

Muharrem Çakmak, Mehmet Nail Kandemir

Lipomlar matür yağ hücrelerinden oluşan, yumuşak, yavaş büyüyen, benign, ağrısız tümörlerdir. Tüm yaşlarda görünmekle birlikte genelde 40-60 yaş arasında görülürler. Fizik muayenede kolaylıkla saptanır ve genellikle tedavi gerektirmezler. Yağ dokusunun olduğu tüm vücut bölgelerine yerleşebilirler, ancak baş boyun bölgesinde nadirdirler. Baş, boyun bölgesi için en sık yerleşim yeri ise posterior servikal üçgendir. Grafide iyi sınırlı radyolusent bir kitle, ultrasonografide iyi sınırlı, eliptik-oval şekilli, uzun aksları cilt yüzeyine paralel, ekojenik çizgiler içeren kitle şeklindedirler. Bilgisayarlı Tomografide ise dansitometrik ölçümleri, Hounsfield Unit skalasında eksi değerlerde saptanır. Lezyondaki atenüasyonun heterojen görünüm alması liposarkoma işaret edebilir. Yüzeyel, küçük, basit lipomlar nadiren çok büyük boyutlara ulaşır. Lezyonun, dev lipom olarak sınıflandırılması için minimum 10 cm genişliğinde veya 1 kg'ın üzerinde olması gereklidir. Literatürde, boyuna lokalize dev lipom olguları nadir bildirilmiştir. Çalışmamızda servikal bölgeye lokalize dev lipomu literatür eşliğinde sunduk.

Lipomas consisting of mature fat cells are soft, slowgrowing, benign, indolent tumors. Despite appearing in all age groups, lipomas are usually seen in women between 40 and 60 years of age. Lipomas are easily detected by physical examination and often do not require treatment. Lipomas can settle in all parts of the body where there is fat, but they are rare in the head and neck region. The most common location in head and neck region is the posterior cervical triangle. Lipomas are in the form well-defined radiolucent mass on plain radiography. In addition, lipomas are well circumscribed, elliptical-oval, the long axis parallel to the skin surface, contains echogenic lines on ultrasound, In computed tomography, their densitometric measurements are determined, minus the value in the Hounsfield Unit scale. Heterogeneous appearance of the lesion is a sign of liposarcoma. Superficial small, simple lipomas are rarely reach very large sizes. In the literature, the neck localized giant lipoma has only rarely been reported. In our study, presented a giant lipoma localized to the cervical region along with literature.

Anahtar Sözcükler: Dev Lipom, servikal, cerrahi.

Key words: Giant Lipoma, cervical, surgery.

Gazi Yaşargil Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Cerrahi Kliniği, Diyarbakır

Department of Thoracic Surgery, Gazi Yaşargil Training and Research Hospital, Diyarbakır, Turkey

Başvuru tarihi (Submitted): 22.01.2015 Kabul tarihi (Accepted): 30.03.2015 İletişim (Correspondence): Muharrem Çakmak, Gazi Yaşargil Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Cerrahi Kliniği, Diyarbakır e-mail: drcakmak@gmail.com

215

Respiratory Case Reports

Lipomlar matür yağ hücrelerinden oluşan, yumuşak, yavaş büyüyen, benign, ağrısız, mobil, oval ya da yuvarlak şekilli yumuşak doku tümörlerdir. Lipomlar, tüm yaş gruplarında saptanmakla beraber genellikle 40-60 yaş aralığında görülürler. Fizik muayene ile kolaylıkla saptanır ve genellikle tedavi gerektirmezler (1,2). Yağ dokusunun bulunduğu tüm vücut bölgelerinde yerleşebilirler, ancak baş boyun bölgesinde nadirdirler, sıklıkla cilt altında yerleşim gösterirler. Literatürde baş, boyun bölgesi için en sık posterior servikal üçgen bildirilmiştir (3). Lipomlar, direkt grafide iyi sınırlı radyolusent bir kitle olarak izlenirler. Ultrasonografide iyi sınırlı, eliptik ya da oval şekilli, uzun aksları cilt yüzeyine paralel, ekojenik çizgiler içeren kitleler şeklinde karşımıza çıkarlar. Bilgisayarlı Tomografi (BT)’de dansitometrik incelemelerde Hounsfield Unit skalasında eksi değerlerde saptanırlar (4). Subkutan bir lipomu ince bir yumuşak doku kapsülü çevreleyebilir. Lezyon içinde homojen yağ dansitesi olmalıdır ve pek azında internal septa görülebilir. Büyük lezyonlar kan damarları içerebilirler. Lezyondaki atenüasyonun heterojen görünüm alması liposarkoma işaret edebilir (5). Yüzeyel, küçük, basit lipomalar eksize edilmedikleri takdirde uzun yıllar herhangi bir fonksiyonel probleme yol açmadan büyüme gösterebilmekte ve nadiren çok büyük boyutlara ulaşabilmektedirler. Lipomların dev olarak sınıflandırılmaları için minimum 10 cm genişliğinde veya 1 kg'ın üzerinde ağırlığa sahip olmaları gereklidir (6). Literatürlerde nadir de olsa, boyuna lokalize dev lipom olguları bildirilmiştir (7-10). Burada, diğer anatomik lokalizasyonlarda sıkça görülmesine rağmen, yerleşimi itibari ile boyun sol lateralden posteriora uzanım gösteren, nadir gözlenen dev boyutlara ulaşmış bir lipom olgusunu sunduk.

matöz bir kitle olduğu tespit edildi. Dev lipom teşhisi konulan hastaya, 10 cm'lik lateral ve 5 cm'lik vertikal cilt insizyonları yapılarak, kitle total olarak eksize edildi (Şekil 3). İntraoperatif değerlendirmede, lezyonun belirgin vasküler ve kanamalı olduğu görüldü. Sınırları tespit edilen kitle çevre dokulardan künt ve keskin diseksiyonlarla eksize edildi (Şekil 4 ve 5). Kitle 1.500 gram ağırlığındaydı. Postoperatif takiplerinde sorun olmayan hastanın patoloji sonucu “Lipom” olarak raporlandı.

Şekil 1: Kitlenin lateral görünümü.

OLGU Kırk beş yaşında erkek hasta, boyun sol tarafında ağrısız kitle şikâyeti ile polikliniğimize müracaat etti. Yaklaşık 10 yıldır mevcut olan kitle son bir yılda hızlı büyüme göstermişti. Fizik muayenesinde boyun sol lateralinden posteriora uzanım gösteren 25x15 cm boyutlarında, üzerinde belirgin damarlanmaların olduğu, orta yumuşaklıkta kitle lezyonu tespit edildi (Şekil 1 ve 2). Hastadan laboratuvar tetkikleri, ultrasonografi, sol üst extremite doopler ve boyun-toraks tomografisi istendi. Laboratuvar sonuçlarında herhangi bir anormallik yoktu. Ultrasonografi sonucu belirgin vaskülarite artışının eşlik ettiği lipomatöz kitle (lipom?) olarak geldi. Üst extremite arteriyel-venöz doopler sonucu normaldi. Tomografide, kitlenin toraksla bağlantısının olmadığı ve servikal sol bölgeyi dolduran lipoCilt - Vol. 4 Sayı - No. 3

Şekil 2: Kitlenin anterior görünümü.

TARTIŞMA Lipomlar tüm yaş gruplarında saptanmakla beraber genellikle 4. ve 5. dekatlarda görülen ve genellikle tedavi gerektirmeyen lezyonlardır (1,2). Hastamız, 45 yaşında

216

Dev Servikal Lipom: Olgu Sunumu | Çakmak ve ark.

erkek hasta idi. Basit bir yağ birikiminden lipomları ayıran özellik, histolojik olarak fibroz bir kapsülle çevre bez dokusundan ayrılmasıdır. Bağ dokusu septaları matür yağ hücrelerini gruplara ayırır ve lobüler bir yapı ortaya çıkar. Bu septalar içinde kan damarları bulunabilir. Seyrek olarak inflamatuvar hücreler ve makrofajlar görülebilir. Makroskopik olarak iyi sınırlı, yuvarlak-oval, yumuşak-lastik kıvamında kitleler olup kesit yüzeyleri sarı renkli, yağlı, lobüler görünümlüdür (11). Hastamızdaki lezyonda, yaygın bir damarlanma mevcuttu. Muhtemelen damarlanmadaki artışa bağlı olarak son dönemlerde progresif bir büyüme meydana gelmiştir.

(15,6). Hastamızdaki lipom, son bir yılda hızlı bir büyüme gösteren, 25x15 cm boyutlarında ve 1.500 gram ağırlığında idi.

Şekil 4: Ameliyat sonrası posterolateral görünüm. Şekil 3: Çıkarılan kitle lezyonu.

Lipomların etiyopatogenezi tam olarak bilinmemekle birlikte genetik, endokrin ve travmatik faktörler en çok kabul gören nedenlerdir. Genetik olarak özellikle 12'nci kromozom translokasyon ve delesyonu suçlanmaktadır. Subkutan dokudaki mezankimal öncü hücrelerin yağ hücrelerine dönüşümü sırasında travmaya sekonder yağ nekrozu ve lokal büyüme faktörlerinin salınımı suçlanan diğer faktörlerdir. Belirgin travma öyküsü olmayan olgularda kronik süreçli mikro tavmaların lipom oluşumuna yatkınlık oluşturduğu düşünülmektedir (12-14). Hastamızda, herhangi bir travma hikayesi olmamakla birlikte soy geçmişinde de bir özellik yoktu. Benign lipomatöz lezyonlar histopatolojik özelliklerine göre klasik lipomlar, fibrolipom, anjiolipom, infiltratif lipom, pleomorfik lipom, intramüsküler lipom, hibernom, olarak sınıflanabilirler. Klasik lipomlar tek ya da multipl olabilir. Büyüklükleri yerleşim yerlerine göre değişkenlik gösterebilir. Yüzeyel, küçük, basit lipomalar eksize edilmedikleri takdirde uzun yıllar herhangi bir fonksiyonel probleme yol açmadan büyüme gösterebilmekte ve nadiren çok büyük boyutlara ulaşabilmektedirler. Lipomların dev olarak sınıflandırılmaları için minimum 10 cm genişliğinde veya 1 kg'ın üzerinde ağırlıkta olmaları gereklidir

217

Şekil 5: Ameliyat sonrası anterior görünüm.

Yağ dokusunun bulunduğu tüm vücut bölgelerinde lipomlar yerleşebilirler, ancak baş boyun bölgesinde nadirdirler ve sıklıkla cilt altında yerleşim gösterirler. Literatürde baş, www.respircase.com

Respiratory Case Reports

boyun bölgesi için en sık posterior servikal üçgen bildirilmiştir (3). Hastamızdaki lipom, boyun sol lateralinden, posteriora doğru uzanım gösteriyordu. Tanıda, fizik muayene, USG, bilgisayarlı tomografi (BT) ve manyetik rezonans (MR) seçilen yöntemlerdir. Ultrasonografide lipomlar komprese edilebilir, iyi sınırlı, eliptik ya da oval şekilli, uzun aksları cilt yüzeyine paralel, ekojenik çizgiler içeren kitleler şeklinde karşımıza çıkarlar (4). Bilgisayarlı Tomografi (BT)’de yağın karakteristik atenüasyonu nedeni ile lipomları ayırt etmek genellikle kolaydır ve dansitometrik incelemelerde Hounsfield Unit skalasında eksi değerlerde saptanırlar. Subkutan bir lipomu ince bir yumuşak doku kapsülü çevreleyebilir. Lezyon içinde homojen yağ dansitesi olmalıdır ve pek azında internal septa görülebilir. Büyük lezyonlar kan damarları içerebilirler. Yağlı lezyondaki atenüasyonun heterojen görünüm alması liposarkoma işaret edebilir (5). Manyetik rezonans görüntülemede lipomlar T1 ağırlıklı (T1A) imajlarda parlak sinyal gösterirler ve T2 ya da yağ baskılı T2 ağırlıklı (T2A) fast spin eko sekanslarda artmış sinyal intensitesi göstermezler. T1 ve T2A imajlarda düşük sinyal intensitesinde septasyonlar görülebilir. Lipomlar paramagnetik kontrast maddenin enjeksiyonu sonrasında parlaklaşma göstermezler. Manyetik rezonans görüntüleme, parosteal lipomların cerrahi öncesi değerlendirilmesinde ve beraberindeki kas atrofisi ile sinir tutulumunu göstermede yararlıdır (16). Hastamızda lezyonun tanısı için fizik muayene ve ultrasonografi yeterli olmuştu. İlaveten, toraks ile ilişkisi ve vasküler yapıları değerlendirmek için boyun-toraks tomografisi ve üst ekstremite arteriyel-venöz doopler tetkikler yapıldı. Temel tedavi şekli cerrahi eksizyondur. Total rezeksiyonu takiben genellikle rekürrens göstermezler. Biz de olgumuza total eksizyon uyguladık. Takiplerinde patoloji gelişmedi. Sonuç olarak, servikal bölgede dev lipom literatürde nadir görülen bir durumdur. Bu tümöral oluşumların tanı ve tedavileri basit olmasına rağmen, lezyonun semptomatik olmaması nedeniyle tedavideki gecikme, daha büyük bir kitleye müdahale ve bu durumdan kaynaklanabilecek estetik kaygı ve fonksiyonel bozukluk gibi ek sorunlara yol açmaktadır. Böyle olgularda lezyonun total eksizyonu tedavide yeterlidir ve rekürrens sık karşılaşılan bir durum değildir.

ÇIKAR ÇATIŞMASI Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.

Cilt - Vol. 4 Sayı - No. 3

YAZAR KATKILARI Fikir - M.Ç., M.N.K.; Tasarım ve Dizayn - M.Ç., M.N.K.; Denetleme - M.Ç., M.N.K.; Kaynaklar -; Malzemeler -; Veri Toplama ve/veya İşleme - M.Ç., M.N.K.; Analiz ve/veya Yorum - M.Ç.; Literatür Taraması - M.Ç.; Yazıyı Yazan - M.Ç.; Eleştirel İnceleme - M.Ç.

KAYNAKLAR 1.

Salam GA. Lipoma excision. Am Fam Physician 2002; 65:901-4.

Takamori S, Miwa K, Hayashi A, Shirouzu K. Intramuscular lipoma in the chest wall. Eur J Cardiothorac Surg 2004; 26:1038. [CrossRef]

El-Monem MH, Gaafar AH, Magdy EA. Lipomas of the head and neck: presentation variability and diagnostic work-up. J Laryngol Otol 2006; 120:47-55. [CrossRef]

Belli P, Costantini M, Mirk P, Maresca G, Priolo F, Marano P. Role of color Doppler sonography in the assesment of musculoskeletal soft tissue masses. J Ultrasound Med 2000; 19:823-30.

Jenkins JPR. The soft tissues. In: Sutton D, Ed. Textbook of radiology and imaging. 7th ed. London: Churchill Livingstone; 2003:1417-49.

Sanchez MR, Golomb FM, Moy JA, Potozkin JR. Giant lipoma: case report and review of the literature. Am J Acad Dermatol 1993; 28:266-8. [CrossRef]

Copcu E, Sivrioğlu N. Posterior cervical giant lipomas. Plast Reconstr Surg 2005; 115:2156-7. [CrossRef]

Pino Rivero V, Triniad Ruiz G, Pardo Romeno G, González Palomino A, Pantoja Hernández CG, Marqués Rebollo L, et al. Cervical giant lipoma. Clinical report of a case and differential diagnosis. An Otorinolaryngol Ibero Am 2005: 32;345-51.

Silistreli OK, Durmus EU, Ulusal BG, Oztan Y, Gorgu M. What should be the treatment modality in giant cutaneus lipomas? Review of the literature and report of 4 cases. Br J Plast Surg 2005; 58:394-8.

10. Yılmaz YF, Titiz A, Sahin C, Tezer MS, Unal A. Posterior cervical giant lipomas. KBB ve BBC Dergisi 2006; 14:87-9. 11. Mc Daniel RK. Benign mesenchymal neoplasm: neoplasm of adipose tıssue: In: Gnepp EA, ed. Surgical pathology of the salivary glands. Philadelphia: WB. Saundary company; 1991: 503-5. 12. Turc-Carel C, Dal Cin P, Boghosian L, Leong SP, Sandberg AA. Breakpoints in benign lipoma may be at

218

Dev Servikal Lipom: Olgu Sunumu | Çakmak ve ark.

12q13 or 12q14. Cancer Genet Cytogenetic 1988; 36:131–5. [CrossRef] 13. Copcu E, Sivrioglu NS. Posttraumatic lipoma: analsis of 10 cases and explanation of possible mechanisms. Dermatol Surg 2003; 29:215–20. [CrossRef] 14. Signorini M, Campiglio GL. Posttraumatic lipomas: where do really come from? Plast Reconstr Surg 1998; 101:699–705. [CrossRef]

219

15. Salvatore C, Antonio B, Del Vecchio W, Lanza A, Tartaro G, Giuseppe C. Giant infiltrating lipoma of the face: CT and MR imaging findings. AJNR Am J Neuroradiol 2003; 24:283–6. 16. Stoller DW, Johnston JD, Steinkirchner TM. Bone and soft-tissue tumors. In: Stoller DW, Ed. Magnetic resonance imaging in orthopaedics & sports medicine. 2nd ed. Philadelhia: Lippincott-Raven; 1996:1231-339.

www.respircase.com

Respir Case Rep 2015;4(3):220-222 DOI: 10.5505/respircase.2015.67699

EDİTÖRE MEKTUP

LETTER TO EDITOR

RESPIRATORY CASE REPORTS

Sayın Editör,

220

Kaburga kırıklarının en sık nedeni travmadır. Nontravmatik kaburga kırıkları, travma hikayesi olmadan, kaburganın en zayıf noktasında oluşur. Patolojik kaburga kırıkları genelde, ileri yaş, böbrek hastalığı, metastatik tümörler ve osteoporoz nedeniyle meydana gelirken, strese bağlı kaburga kırıkları, kemiğin gerilme kapasitesini aşacak düzeyde ağırlıklara maruz kalmasıyla oluşur ve çoğunlukla birinci kaburgada görülür (1). Bazı yazarlar, birinci kaburganın stres kırıklarının, kaburganın anatomik yapısında kaynaklandığını savunurlar (2). Öksürüğe bağlı kaburga kırıkları, stres kırığının çok nadir ve özel tipi olup genelde 5-10’uncu kaburgalar arasında gelişir (3). Öksürük, birçok nedene karşı gelişen, solunum sisteminin savunma mekanizmasıdır. Sigara içen erkeklerin %30'unda, kadınların %25'inde görülür (4,5). Bazen öksürük, göğüs kafesinde nadir görülen komplikasyonların primer sebebi olabilir. Bunlardan biri de kaburga kırığıdır (1,3). Burada, öksürük nedeniyle spontan kaburga kırığı meydana gelen bir olguyu, literatür bilgileri eşliğinde sunmayı amaçladık. Travma hikâyesi olmayan 63 yaşında erkek hasta, iki gün önce öksürük sonrası ani başlayan göğüs ağrısı ile polikliniğimize müracaat etti. Hareketle ve derin nefes alıp vermeyle artan göğüs ağrısı mevuttu. Özgeçmişinde, herhangi bir kronik hastalığı yoktu. Kırk beş yıldır günde 1-2 paket sigara içen hastada, bilateral ronküsler ve sol lateralinde hassasiyeti mevcuttu. Deride, renk değişikliği yoktu. Akciğer grafisinde sol 8'inci kaburgada kırık tespit edildi (Şekil 1). Pnömotoraks, hemotoraks, cilaltı amfizemi yoktu. Tomografide de patolojiye rastlanmadı. Laboratuvar incelemeleri normaldi. Hastaya analjezik, kas gevşetici tedaviler verildi. Kontrolleri normal olan hastanın, ağrıları zamanla kayboldu.

Şekil 1: PA akciğer grafisi.

Kemik kırıkları, travmatik, patolojik ve stres kırıkları olarak 3'e ayrılır. En sık görüleni travmatik kırıklardır. Kaburga kırıklarının da en sık nedeni travmadır. Patolojik kırıklar, malignite ve osteoporoza sekonderdir. Stres kırıkları, kemiğin esneme kapasitesini aşacak düzeyde ağırlıkların taşınması ile gelişir (1). Öksürüğe bağlı kaburga kırıkları, stres kırığının çok nadir ve özel tipidir (3). Öksürükle ilişkili kırıklar, genelde 5-10'uncu kaburgalar arasında gelişirken, stres kırıkları çoğunlukla birinci kaburgada görülür (2). Tipik olarak kaburga kırıkları, göğüs kafesinin lateralinde 5-9'uncu kaburgalar arasında olur. Sebebi, kaburganın ortasından, aksiller hatta doğru uzanan, serratus anterior ve eksternal oblik kasların zıt yönde kuvvet uygulamasıdır (6). Bazı yazarlar, birinci kaburga kırıklarında, kolların ani ve güçlü bir şekilde gerilmesiyle anterior skalen kas ve anterior serratus kasının ön-üst kısımında oluşan kontraksiyonların, subklavian sulkusta zıt bir çekme gücü ürettiğine, bu gücün kaslar aracılığıyla kaburgaya iletildiğine ve kaburganın gerilme gücünü aştığında kırığa sebep olduğunu savunurlar (7). Shinoda ve ark. (8) birinci kaburga kırığı olan 115 hastanın

Respiratory Case Reports

32'sinde kırığa, spor aktivitelerinin (basketbol, judo ve voleybol) neden olduğunu bildirmişlerdir. İlginç olan nokta, izole birinci kaburga kırığında en sık sebep, ağırlığa maruz kalmak iken, bu çalışmada, 1'inci kaburga kırığı, haltercilerde görülmemiştir. Çalışmalarda, öksürüğe bağlı kaburga kırıklarının, inspirasyon ve ekspirasyon kaslarının kompleks bir şekilde rol oynamasıyla meydana geldiği bildirilmiştir (9). Oechsli ve ark. (10) öksürüğe bağlı kaburga kırığı gelişiminde, bir mekanizma tanımlamışlardır. Bunlara göre, öksürükle gelişen yüksek intratorasik basınç durumunda, diyafragma ekspratuvar bir kas rolü alır ve aşağıdaki 6 kaburgayı etkiler. Geride kalan ekspratuvar ve abdominal kaslar (internal ve eksternal oblik kaslar) orta aksiller hatta, 4-10’uncu kaburgaları etkiler. İnsipratuvar kaslar da (serratus anterior) aynı hat üzerindedir. Öksürme anında, bu kasların zıt yönde hareketleriyle kaburgada gerilme ve kırık oluşabileceğini bildirmişlerdir (9,10). Tanı, röntgen ve tomografi ile konulur (11). Kemik sintigrafisinde gizli kırık hatlarında anormal radyonüklid konsantrasyonu görülebilir (12). Hanak ve ark. (13) 54 olguluk çalışmalarında, öksürükle gelişen kaburga kırığı olgularından 42’sinin (%78) kadın olduğunu ve hastaların tanısında %58 akciğer grafisinin yeterli olduğunu bildirmişlerdir. Ayrıca 54 hastanın 14’ünde bilateral kaburga kırığı tespit etmişlerdir. Tedavi, hastanın klinik durumuna bağlıdır. Genelde ilaç tedavisi verilir. Cerrahi tedavi, büyük hematomlu, diyafragma rüptürülü veya akciğer hernili olgularda gerekebilir (14). Sonuç olarak, öksürüğe bağlı gelişen kaburga kırığı, nadir bir komplikasyondur. Öksürükle ilişkili göğüs ağrısı olan hastaların ayırıcı tanısında, spontan kaburga kırığı düşünülmelidir.

Muharrem Çakmak, Mehmet Nail Kandemir Gazi Yaşargil Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Cerrahisi Kliniği, Diyarbakır İletişim (Correspondence): Muharrem Çakmak, Gazi Yaşargil Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Cerrahisi Kliniği, Diyarbakır e-mail: drcakmak@gmail.com

Cilt - Vol. 4 Sayı - No. 3

ÇIKAR ÇATIŞMASI Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.

KAYNAKLAR: 1.

Leung HY, Stirling AJ. Stress fracture of the first rib without associated injuries. Injury 1991; 22:483-4. [CrossRef]

Lorentzen J, Movin M. Fracture of the first rib. Acta Orthop Scand 1976; 47:632-4. [CrossRef]

Sternfeld M, Hay E, Eliraz A. Postnasal drip causing multiple cough fractures. Ann Emerg Med 1992; 21:587. [CrossRef]

Pratter MR, Bartter T, Akers S, DuBois J. An algorithmic approach to chronic cough. Ann Intern Med 1993; 119:977-83. [CrossRef]

Fraiser RS, Colman N, Müller NL, Pare PD. Diagnosis of Diseases of the Chest. Philadelphia: W.B. Saunders Company: 1999: 380-2.

Kawahara H, Baba H, Wada M, Azuchi M, Ando M, Imura S. Multiple rib fractures associated with severe coughing-a case report. Int Orthop 1997; 21:27981. [CrossRef]

Frangakis EK. Fractures of the first rib. Report of two cases of bilateral fracture of first rib. Acta Orthop Scand 1967; 38:192-8.

Shinoda M, Shiba M, Uematsu O. Fractures of first rib in athletes (in Japanese). Orthop Surg Traumatol 1983; 26:559.

Hillenbrand A, Henne-Bruns D, Wurl P. Cough induced rib fracture, rupture of the diaphragm and abdominal herniation. World J Emerg Surg 2006; 1:34. [CrossRef]

10. Oechsli WR. Rib fractures from cough: Report of twelve cases. J Thorac Surg 1936;5:530-4. 11. De Maeseneer M, De Mey J, Debaere C, Meysman M, Osteaux M. Rib fractures induced by coughing: an unusual cause of acute chest pain. Am J Emerg Med 2000; 18:194-7. [CrossRef]

221

Spontan Kot Fraktürü | Çakmak ve ark.

12. Suga K, Nishigauchi K, Fujita T, Kawata Y, Yoneshiro S, Oono T, et al. Bone scintigraphy in two cases with cough related stress fractures of rib (in Japanese). Kaku Igaku 1992; 29:495-9.

fractures. Mayo Clin Proc 2005; 80:879-82. 14. George L, Rehman SU, Khan FA. Diaphragmatic rupture: A complication of violent cough. Chest 2000; 117:1200-1.

13. Hanak V, Hartman TE, Ryu JH. Cough-induced rib

222

www.respircase.com

Respir Case Rep 2013;4(3):223-224

RESPIRATORY CASE REPORTS

AUTHOR INDEX

223

YAZAR İNDEKSİ

Abdulsamet Sandal Adnan Yılmaz Affan Denk Ahmet Emin Erbaycu Ahmet Erbey Akın Kaya Ali Ersoy Ali Fuat Çiçek Ali Galip Yener Aslı Gül Akgül Aslıhan Gürün Kaya Atalay Şahin Ayçim Şen Aydın Çiledağ Aysun Yakar Ayşe Baççıoğlu Ayşe Ertürk Ayşe Ersev Ayşe İrem Kılıç Ayşe Özsöz Aziz Gümüş Bahar Yanık Bilge Üzmezoğlu Buket Mermit Çilingir Burcu Özdemir Cahit Kafadar Cansel Atinkaya Öztürk Cantürk Taşçı Cemile Korucuoğlu Cengiz Özdemir Ceyda Anar Ceyda Mahleç Anar Çağatay Tezel Çağlar Deniz Deniz Doğan Deniz Köksal Derya Deniz Dilek Gündüz Dilem Anıl Tokyay Dursun Tatar Ebru Çakır Edis Ege Güleç Balbay Elçin Ersöz Elif Tanrıverdio Emin Maden Emine Aksoy Emre Şenel

Enver Yalnız Ercan Kurtipek Erdal İn Erdem Yalçınkaya Erdoğan Çetinkaya Ergun Tozkoparan Ergün Uçar Erhan Uğurlu Ersin Öztürk Esen Akkaya Esra Akkütük Öngel Esra Kuşlu Uçar Eylem Yıldırım Faruk Çiftçi Fatih Meteroğlu Fatih Yakar Fatma Armağan Hazar Fatma Çiftci Fatma Demirci Üçsular Fatma Evyapan Fatma Tokgöz Akyıl Fatmanur Çelik Başaran Fatmanur Karaköse Fazlı Yanık Filiz Güldaval Fuat Erel Funda Aksu Füsun Kalpaklıoğlu Füsun Yıldız Gökhan Büyükbayram Gülbanu Horzum Ekinci Gülen Demirpolat Gülistan Karadeniz Gülsüm Arı Gürhan Taşkın Hakan Karabay Halide Nur Ürer Halit Çınarka Hasan Saygın Haşim Boyacı Hatice K. Özçelik Hayati Bilgiç Hıdır Esme Hüseyin Halilçolar İbrahim Güven Çoşğun İlim Irmak İlknur Başyiğit

Respiratory Case Reports

İlknur Küçükosmanoğlu İpek Ünsal İrfan Yalçınkaya İsmail Kayaalp Kamil Dayan Kemal Kara Kübra Aşık Kürşat Yıldız Levent Dalar Levent Karasulu Levent Özdemir Mehmet Akif Özgül Mehmet Çoban Mehmet Köse Mehmet Mustafa Akın Mehmet Nail Kandemir Mehmet Sait İncebıyık Mehmet Suat Patlakoğlu Mehmet Ünlü Mehmet Zeki Günlüoğlu Melike Demir Melike Yüksel Yavuz Menduh Oruç Meral Gülhan Mevlüt Karataş Mikail İnal Mine Gayaf Mithat Fazlıoğlu Muharrem Çakmak Murat Kavas Mustafa Akyıl Mustafa Canbaz Mustafa Çalık Mustafa Şevket Dereli Mustafa Vayvada Muzaffer Sağlam Nagihan Durmuş Koçak Nagihan Yalçın Nalan Ogan Neslihan Özçelik Nesrin Öcal Neşe Dursunoğlu Nevin Fazlıoğlu Nihal Geniş Nimet Aksel Nuran Katgı Nurettin Yiyit Nurhan Sarıoğlu Nuri Düzgün Oğuzhan Okutan Onursal Varlıklı Orhan Yücel Osman Hacıömeroğlu Osman Nuri Hatipoğlu Ömer Ayten

Cilt - Vol. 4 Sayı - No. 3

Ömer Deniz Ömür Ataoğlu Ömür Güngör Önder Bozdoğan Özlem Edipoğlu Özlem İnce Peri Meram Arbak Pınar Atagün Güney Pınar Çimen Recep Bedir Renginar Mutlucan Resul Akyol Saadet Güven Salih Zeki Güçlü Savaş Özsu Sema Nur Çalışkan Senem Urfalı Serap Argun Barış Serda Kanbur Serdar Evman Serdar Monis Servet Kayhan Seyfettin Gümüş Sibel Arınç Sinem Berik Safçi Sinem Güngör Sinem Nedime Sökücü Songül Özyurt Suat Durkaya Süleyman Tutar Sümeyye Alparslan Bekir Şule Gül Tayfun Çalışkan Tayfun Elibol Tevfik İlker Akçam Tevfik Kaplan Tuncay Vatansever Tülin Sevim Ufuk Berber Umut Özdamarlar Umut Sabri Kasapoğlu Ümit Çobanoğlu Ümran Toru Ünal Şahin Volkan Selami Baysungur Yasemin Bodur Yasemin Karadeniz Bilgili Yasin Uyar Yekta Altemur Karamustafaoğlu Yılmaz Bülbül Yusuf Kılınç Zafer Kartaloğlu Zehra Yaşar Zekiye Aydoğdu Zülal Özbolat

224

Respir Case Rep 2014;4(3):225

RESPIRATORY CASE REPORTS

THANKS

225

TEŞEKKÜR

Abdullah Çetin Tanrıkulu Abdurrahman Şenyiğit Adem Güngör Adnan Yılmaz Ahmet Erbaycu Ahmet Sami Bayram Ahmet Ursavaş Akın Yıldızhan Akif Turna Ali Acar Ali Arıcan Ali Kutlu Ali Özdülger Aptullah Haholu Arzu Ertürk Attila Saygı Aydanur Ekici Aydın Çiledağ Ayşe Füsun Kalpaklıoğlu Bahar Kurt Bahar Ulubaş Baykal Tülek Berna Eren Kömürcüoğlu Bilgehan Savaş Öz Büge Öz Bülent Altınsoy Bülent Arman Bülent Koçer Canturk Tasci Cengiz Özge Cenk Kıraklı Cüneyt Kurul Deniz Köksal Dilaver Demirel Dilaver Taş Ege Güleç Balbay Elif Yılmazel Uçar Emel Ceylan Ersin Demirer Ersin Öztürk Eylem Sercan Özgür Fatih Candaş Fatma Fişekçi Ferhan Özşeker Fikret Kanat Funda Coşkun Funda Öztuna Füsun Yıldız Gündeniz Altıay Hakan Çermik Hatice Türker

İbrahim Akkurt Ilgaz Doğusoy İnci Gülmez İrfan Yalçınkaya İsmail Savaş Levent Alpay Levent Dalar Levent Görenek Leyla Sağlam M. Kutlu Çelenk Mediha Gönenç Ortaköylü Mehmet İncedayı Mehmet Oğuz Köksel Mehmet Ünlü Meral Gülhan Mukadder Çalıkoğlu Mustafa Erelel Mustafa Öztürk Mustafa Yuksel Nurettin Yiyit Nuri Tutar Oğuz Uzun Okan Solak Ömer Deniz Öner Balbay Orhan Çildağ Özlem Selçuk Sönmez Peri Arbak Pınar Çelik Rabia Arpacı Rajendra Prasad Takhar Rauf Görür Sait Karakurt Salih Emri Salih Topçu Sami Öztürk Sedat Demircan Servet Kayhan Sezai Çubuk Sibel Özkurt Sibel Yurt Tayfun Çalışkan Tülin Kuyucu Ümit Türsen Vedat Turhan Veysel Yılmaz Yakup Canıtez Yurdanur Erdoğan Zafer Küçükodacı Zuhal Karakurt