Cilt: 5 Sayı: 1 by LookUs Scientific

eI S S N: 21472475

RESPI RATORY

CASEREPORTS Ci l t / Vol ume5 S a y ı / I s s ue: 1 Yı l / Yea r : 2016

Edi t ör l er/Edi t or s Za f erKART AL OĞL U Oğuz ha nOKUT AN Yayı nKur ul u E di t or i al Boar dMe mbe r s F undaCOŞ KUN E br uÇAKI RE Dİ S Ra ufGÖRÜR E y l em S E RCANÖZGÜR Yaz ı İ ş l er i Müdür ü Publ i s hi ngManage r T ubaAVCI L AR

Mi d eK a n s e r i i ç i nİ d a meK a p e s i t a b i nT e d a v i s i K u l l a n a nB i r H a s t a d aG e l i ş e nO r g a n i z eP n ö mo n i O l g u s u

AP a t i e n t wi t hO r g a n i z i n gP n e u mo n i aD e v e l o p me n t D u r i n gt h eU s eo f C a p e c i t a b i n eMa i n t e n a n c eT r e a t me n t f o r G a s t r i c C a n c e r G ö k me nA k t a ş , T ü l a yK u ş , Me h me t E mi nK a l e n d e r , K e ma l B a k ı r , C e l a l e t d i nC a mc ı

Respir Case Rep 2016;5(1):1-4 DOI: 10.5505/respircase.2016.54938

OLGU SUNUMU

CASE REPORT

RESPIRATORY CASE REPORTS

Nurhan Atilla1, Hüseyin Arpağ1, Şemi Atilla2, İlim Irmak3, Ahmet Beyaz1

A 49-year-old male patient was hospitalized to our chest intensive care unit with the diagnosis of recurrent pneumonia. Following a traffic accident five years previously the patient was quadriplegic and had a tracheostomy tube. His physical examination revealed widespread expiratory rhonchi and intercostal retractions. Right lower lobe atelectasis, and also a foreign body at the entrance of the right lower lobe, was seen with a posteroanterior chest x-ray and thoracic computed tomography. We saw that the foreign body was present at the chest x-ray performed immediately after the accident. It is probable that dental trauma occurred during intubation. In a fiberoptic bronchoscopy, a foreign body was identified in the proximal part of the right lower bronchus; a second foreign body was seen at the segment level. The foreign bodies were removed using an alligator biopsy forceps without damaging the surrounding tissue; there were no complications. The foreign bodies were teeth and a dental prosthesis. In conclusion, in patients who have sustained facial or dental trauma, including traumatic intubations, and who have a missing tooth, it must be presumed that the tooth has been aspirated, and radiographic evaluation is needed.

Kırk dokuz yaşında erkek hasta tekrarlayan pnömoni nedeniyle göğüs hastalıkları yoğun bakım ünitesine yatırıldı. Hasta beş yıl önce bir trafik kazası geçirmişti. Bu nedenle kuadriplejikti ve trakeostomi tüpü vardı. Fizik muayenede yaygın ekspiratuvar ronküsler ve interkostal çekilmeleri mevcuttu. Posteroanterior akciğer grafisinde ve toraks bilgisayarlı tomografisinde sağ alt lob atelektazisi ve aynı zamanda sağ alt lob girişinde yabancı cisim saptandı. Yabancı cismin kazadan hemen sonra çekilen akciğer grafisinde de mevcuttu. Dental travma muhtemelen entübasyon sırasında oluşmuştu. Fiberoptik bronkoskopi ile bakıldığında sağ alt lob girişinde yabancı cisim olduğu görüldü. Segment düzeylere bakıldığında ikinci bir yabancı cisim fark edildi. Yabancı cisimler çevre dokulara zarar vermeden timsah biyopsi forsepsi ile çıkarıldı. Herhangi bir komplikasyon olmadı. Yabancı cisimlerin diş ve protez olduğu görüldü. Sonuç olarak, travmatik entübasyon dâhil olmak üzere, yüz ya da diş travması geçiren hastalarda ağız içi gözden geçirilmeli, özellikle eksik diş varlığında aspirasyon ihtimali gözönünde bulundurulmalı ve radyolojik değerlendirme yapılmalıdır. Anahtar Sözcükler: Aspirasyon, diş protezi, fiberoptik bronkoskopi.

Key words: Aspiration, dental prothesis, fiberoptic bronchoscopy.

1 Department of Chest Diseases, Kahramanmaraş Sütçü İmam Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi, Göğüs Hastalıkları University, Kahramanmaraş, Turkey Anabilim Dalı, Kahramanmaraş 2 2 Clinic of Chest Diseases, Kahramanmaraş Necip Fazıl State HosKahramanmaraş Necip Fazıl Şehir Hastanesi, Göğüs Hastapital, Kahramanmaraş, Turkey lıkları Kliniği, Kahramanmaraş 3 3 Clinic of Chest Diseases, Süreyya Adanalı State Hospital, Süreyya Adanalı Devlet Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, Kahramanmaraş, Turkey Kahramanmaraş Submitted (Başvuru tarihi): 15.06.2015 Accepted (Kabul tarihi): 31.07.2015

Correspondence (İletişim): Nurhan Atilla, Department of Chest Diseases, Kahramanmaraş Sütçü İmam University, Kahramanmaraş, Turkey e-mail: nurhanatillag@hotmail.com

Respiratory Case Reports

Elderly patients, particularly those with primary neurologic disorders and decreased gag reflexes due to alcohol, seizures, strokes, Parkinsonism, trauma, and senile dementia, are also at risk of aspiration; any number of objects, food, and stomach contents can be aspirated. Initially, the diagnosis is often missed, particularly in patients where the history may be vague and the patient cannot verbalize events. It is important to remove the foreign body quickly and safely, and to relieve the clinical symptoms of the patient, in order to prevent the possibility of serious complications. While mostly rigid bronchoscopy is used to remove foreign bodies from the tracheobronchial system in children, both rigid and fiberoptic bronchoscopy (FOB) may be used in adults, particularly those with tracheostomy.

of the individual during aspiration (1). Most of the foreign bodies lodge in the right main stem bronchi and distal bronchi, as the right main bronchus is more vertically aligned and its diameter is wider compared with the left main bronchus (2,3). In the case presented here, the foreign body was detected in the distal part of the right intermediate bronchus.

CASE A 49-year-old male patient was hospitalized in our chest intensive care unit with a diagnosis of recurrent pneumonia. The patient had been in a traffic accident five years before and as a result was quadriplegic and had tracheostomy tube. His physical examination revealed widespread expiratory rhonchi and intercostal retractions. Right lower lobe atelectasis and also a foreign body at the entrance of right lower lobe was seen at posteroanterior chest x-ray and thoracic computed tomography (Figure 1 and 2). We saw that the foreign body was present at the chest x-ray performed after the accident. This was probably due to dental trauma that occurred during intubation. In fiberoptic bronchoscopy, a foreign body was identified in the proximal part of the right lower bronchus (Figure 3). The foreign body was removed using an alligator biopsy forceps without damaging the surrounding tissue; there were no complications or bleeding. A dental prosthesis and a tooth were removed (Figure 4). After the bronchoscopy, dyspnea was resolved and rhonchi detected in his physical examination disappeared. He received empirical nonspecific antibiotic treatment.

DISCUSSION Foreign body aspiration can be a life-threatening emergency. An aspirated solid or semisolid object may lodge in the larynx or trachea. If the object is large enough to cause nearly complete obstruction of the airway, asphyxia may cause rapid death. Lesser degrees of obstruction or passage of the obstructive object beyond the carina can result in less severe signs and symptoms. Location of the foreign body in the airway is associated with the anatomical structure of the tracheobronchial tree and the posture Cilt - Vol. 5 Say覺 - No. 1

Figure 1: Right lower lobe atelectasis and also a foreign body at the entrance of right lower lobe was seen at posteroanterior chest x-ray

Figure 2: Right lower lobe atelectasis and also a foreign body at the entrance of right lower lobe was seen at posteroanterior thoracic computed tomography

Chronic debilitating symptoms with recurrent infections might occur with delayed extraction, or the patient may remain asymptomatic. The actual aspiration event can usually be identified, although often it is not immediately recognized. The aspirated object might even escape detection. Most frequently, the aspirated object is food, but a broad spectrum of aspirated items has been documented over the years. Commonly retrieved objects include seeds, nuts, bone fragments, nails, small toys, coins, pins,

A Case of Dental Prosthesis Aspiration in a Patient with Tracheostomy | Atilla et al.

medical instrument fragments, and dental appliances. In our case, the aspirated foreign body was dental prosthesis and a tooth. The most important factors in diagnosis are a detailed anamnesis, respiratory system examination, and the accurate localization of the foreign body with the help of radiological methods. Chest x-rays taken from two positions prior to bronchoscopy generally show the accurate localization of the foreign body (4). When TFBA is suspected, radiological imaging techniques should be used. If the foreign body is radiopaque, it can easily be detected by posteroanterior chest x-rays. However, in order to correctly locate and determine the size of the foreign body, lateral and oblique chest x-rays should also be taken, and if required, thoracic computed tomography should also be obtained (5). Although a normal chest x-ray does not rule out foreign bodies, if the clinical suspicion remains, a bronchoscopic examination is inevitable. In our case, the diagnosis was made with chest x-ray and thoracic computed tomography.

Figure 3: In fiberoptic bronchoscopy, a foreign body was identified in the proximal part of the right lower bronchus

The most contemporary treatment method for tracheobronchial foreign body aspirations is the removal of the foreign body by rigid bronchoscopy under general anesthesia. It is emphasized that all cases with a history of TFBA should undergo bronchoscopy; however, in order to prevent morbidity from foreign body aspirations that may be overlooked, some negative consequences are inevitable, but with sufficient experience and suitable patient selection, the success rate of FOB in TFBA is high (6,7). As the patient had a tracheostomy, the foreign body was removed successfully by fiberoptic bronchoscopy. In adults, the factors that increase risk are underlying primary neurologic disorders, such as senile dementia, mental retardation, seizures, strokes, and Parkinsonism. Conditions that depress the central nervous system, cause coma, or depress the gag reflex, such as alcohol, narcotics, barbiturates, or benzodiazepines, can increase the likelihood of aspiration. Meat, bones, and medical and dental appliances are the most commonly aspirated objects in adults. Local inflammation, edema, cellular infiltration, ulceration, and granulation tissue formation, may contribute to airway obstruction while making bronchoscopic identification and removal of the object more difficult. The airway becomes more likely to bleed with manipulation; the object is more likely to be obscured and becomes more difficult to dislodge. Mediastinitis or tracheoesophageal fistulas may result. Distal to the obstruction, air trapping may occur, leading to local emphysema, atelectasis, hypoxic vasoconstriction, postobstructive pneumonia, and the possibility of volume loss, necrotizing pneumonia or abscess, suppurative pneumonia, or bronchiectasis. In conclusion, in patients who have sustained facial or dental trauma, including traumatic intubations and who have a missing tooth, it must be presumed that the tooth has been aspirated, and radiographic evaluation is needed.

CONFLICTS OF INTEREST None declared.

AUTHOR CONTRIBUTIONS

Figure 4: The dental prosthesis and its tooth removed

Concept - N.A., H.A., Ş.A., İ.I., A.B.; Planning and Design - N.A., H.A., Ş.A., İ.I., A.B.; Supervision - N.A., H.A., Ş.A., İ.I., A.B.; Funding -; Materials -; Data Collection and/or Processing -; Analysis and/or Interpretation -; Literature Review - N.A., H.A., Ş.A., İ.I., A.B.; Writing N.A.; Critical Review - H.A., N.A., Ş.A., İ.I., A.B.

www.respircase.com

Respiratory Case Reports

YAZAR KATKILARI Fikir - N.A., H.A., Ş.A., İ.I., A.B.; Tasarım ve Dizayn N.A., H.A., Ş.A., İ.I., A.B.; Denetleme - N.A., H.A., Ş.A., İ.I., A.B.; Kaynaklar -; Malzemeler -; Veri Toplama ve/veya İşleme -; Analiz ve/veya Yorum -; Literatür Taraması - N.A., H.A., Ş.A., İ.I., A.B.; Yazıyı Yazan - N.A.; Eleştirel İnceleme - H.A., N.A., Ş.A., İ.I., A.B.

REFERENCES 1.

Rafanan AL, Mehta AC. Adult airway foreign body removal. What’s new? Clin Chest Med 2001; 22:319-30.

Dikensoy O, Usalan C, Filiz A. Foreign body aspiration: clinical utility of flexible bronchoscopy. Postgrad Med J 2002; 78:399-403. [CrossRef]

Cilt - Vol. 5 Sayı - No. 1

Çelik P, Yorgancıoğlu A, Çelik O. Laringotracheobronchial foreign body aspiration. KBB Klinikleri 2000; 2:50-6.

Sefa N, Ünsal Ş, Çağırıcı U, Çakan A, Buduneli T. Tracheobronchial foreign bodies. İzmir Göğüs Hastanesi Dergisi 1996; 2:26-31.

Beşirli K, Demirkaya A. Tracheobronchial foreign body aspiration. Solunum 2003; 5:316-9.

Mantor PC, Tuggle DW, Tunell WP. An appropriate negative broncoscopy rate in suspected foreign body aspiration. Am J Surg 1989; 11:837-41.

Marquette CH, Martinot A. Foreign body removal in adults and children. In: Bollinger CT, ed. Interventional Bronchoscopy. Basel: S Karger AG; 2000:96-107. [CrossRef]

Respir Case Rep 2016;5(1):5-9 DOI: 10.5505/respircase.2016.76476

OLGU SUNUMU

RESPIRATORY CASE REPORTS

Canan Cimsit1, Emel Eryuksel2, Nuri Merve Hatun Saricam3, Cuyan Demirkesen4

CASE REPORT

Cagatay

Birt-Hogg-Dubé Syndrome (BHDS) is characterized by hair follicle hamartomas, renal tumors, and pulmonary cysts. In this case series, CT findings of two index patients with BHDS, and their family members, are presented. Differential diagnosis with other cystic lung diseases is discussed. The importance of follow-up and screening for the early detection of possible malignancies, as well as multidisciplinary approach, is emphasized. The course of BHDS requires not only annual patient follow-up but also care due to the risk of pneumothorax. Key words: Birt-Hogg-Dubé syndrome, fibrofolliculoma, lung cysts, renal tumors, pneumothorax.

Birt-Hogg-Dubé syndrome (BHDS) is an autosomal dominant genodermatosis caused by mutations in the FLCN gene, located on the 17p11.2 region (1). BHDS is a systemic disorder characterized by hair follicle hamartomas (fibrofolliculomas, trichodiscomas, acrochordons), renal tumors, and pulmonary cysts (2). Fibrofolliculomas are the most characteristic finding of BHDS and typically appear as multiple, 2-to4-mm, whitish skin-colored papules on the head, neck, face and upper body (3). 1

Cimsit1,

Sehnaz

Olgun2,

Dilek

Seckin3,

Birt-Hogg-Dubé Sendromu (BHDS) deride fibrofolikülomalar, renal tümörler ve akciğer kistleri ile karakterizedir. Bu olgu serisinde, Birt-Hogg-Dubé sendromlu iki olgu ve aile üyelerinin BT bulguları sunulmaktadır. Diğer kistik akciğer hastalıkları ile ayırıcı tanı tartışılmaktadır. Olası malignitelerin tespit edilebilmesi açısından takip ve tarama ile multidisipliner yaklaşımın önemi vurgulanmaktadır. BHDS seyri sırasında yıllık hasta takibi yanı sıra pnömotoraks riski açısından özen gerekmektedir. Anahtar Sözcükler: Birt-Hogg- Dubé Sendromu, fibrofoliküloma, akciğer kistleri, renal kitle, pnömotoraks.

BHDS is associated with renal tumors such as chromophobe renal cell carcinoma (RCC), oncocytomas, and renal cysts. Pulmonary cysts are reported in 89% of affected members of BHDS families, and approximately 25-35% of subjects have a history of pneumothorax (4,5). Although many cases are clinically silent, older patients and those with severe lung involvement have symptoms like dyspnea, cough, and recurrent pneumothorax (5).

1 Department of Radiology, Marmara University Training and ReMarmara Üniversitesi Pendik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, search Hospital, İstanbul, Turkey Radyoloji Anabilim Dalı, İstanbul 2 2 Department of Pulmonary And Critical Care Medicine, Marmara Marmara Üniversitesi Pendik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, University Training and Research Hospital, Istanbul, Turkey Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul 3 3 Department of Dermatology, Marmara University Training and Marmara Üniversitesi Pendik Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Research Hospital, İstanbul, Turkey Dermatoloji Anabilim Dalı, İstanbul 4 4 Department of Pathology, İstanbul University Cerrahpaşa Faculty İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Patoloji Anaof Medicine, İstanbul, Turkey bilim Dalı, İstanbul Submitted (Başvuru tarihi): 28.05.2015 Accepted (Kabul tarihi): 30.07.2015 Correspondence (İletişim): Canan Cimsit, Department of Radiology, Marmara University Training and Research Hospital, İstanbul, Turkey e-mail: canancimsit@gmail.com

Respiratory Case Reports

CASE The first index patient was seen as an outpatient with a cough and occasional purulent sputum. She had normal bilateral auscultation findings, did not have dyspnea, and family history was clean for tuberculosis. The chest x-ray showed hyperlucent areas and a CT scan was performed to evaluate the extent of the disease. HRCT images of the chest revealed multiple cysts of various sizes with irregular contours, spread in the upper and lower zones of both lungs. The left lower lobe was completely replaced with cysts. The patient had a left lower lobe wedge resection and the specimen was histopathologically reported to have chronic inflammation and intraalveolar hemorrhage, as well as smooth muscle proliferation of the vessel walls with areas of fibrosis and myxoid degeneration. She was discharged uneventfully and reported to the same clinic eleven months later with similar symptoms. Alfa-1antitrypsin deficiency was ruled out with PiMM genotype. The repeated CT revealed a relatively normal left lower lobe parenchyma following resection, as well as new cysts in the right lung (Figure 1). BHDS was suggested as a radiological diagnosis and the patient was referred to dermatology for a thorough examination of the skin. Multiple skin colored bright papules were detected on the neck (Figure 2a and b). The patient had no complaint about these papules, which could only be seen with a careful and close inspection of the skin. She said that they had been present since adolescence. A skin biopsy revealed fibrofolliculoma (Figure 2c.) The patient was diagnosed as BHDS and abdominal US was performed to evaluate the kidneys, which revealed no abnormal findings. The patient’s immediate family members were called in for screening and chest x-rays were obtained. The patient’s mother had hyperlucent areas, suggesting cysts in bilateral lung areas and CT was performed, revealing multiple cysts scattered in both lungs, similar to her daughter (Figure 3a and b). The mother also had skin lesions suggestive of fibrofolliculomas on her face and neck (Figure 3c and d). These were more clinically pronounced than her daughter’s skin lesions and biopsy confirmed the diagnosis of fibrofolliculoma (Figure 3e). She had abdominal US screening for possible renal tumors and no abnormal findings were detected. The second index patient with dyspnea had hyperlucent areas on the chest x-ray. A CT scan was performed and scattered lung cysts of various shapes and sizes suggested the possibility of BHDS as a diagnosis. The patient was referred to the dermatology department and skin lesions were detected, a biopsy revealed fibrofolliculoma. The Cilt - Vol. 5 Sayı - No. 1

patient’s family was called in for screening. His mother and two children had similar skin lesions and lung cysts. His mother had history of pneumothorax and his son had asymptomatic pneumothorax at the time of CT scanning. Skin biopsies of these family members confirmed the diagnosis of fibrofolliculoma. Abdominal US were also performed and simple renal cysts were detected in the index patient and his mother (Figure 4).

Figure 1: HRCT of the first index patient. Axial and coronal images showing the left lower lobe completely replaced with multiseptated cysts (top). Relatively normal left lower lobe parenchyma after wedge resection, as well as new cysts of various shapes in the right lower lung (bottom). Costophrenic sinus is also involved with cysts

Figure 2a, b, c: Skin-colored bright papules in the neck (a,b). Histopathologic features consisted with fibrofolliculoma: Anastomosing epithelial strands and cords of basaloid cells, arising from the infundibulum, in a dense stroma (HEx100) (c)

DISCUSSION BHDS must be differentiated from other more common cystic lung diseases. In our case series, the distribution

Birt-Hogg-DubĂŠ Syndrome: CT Findings of an Under Recognized Disease Requiring Multidisciplinary Approach | Cimsit et al.

and morphology of cysts in BHDS helped us to differentiate the syndrome from other well-known cystic lung diseases. The patients had bilateral lung cysts except in one case. Cysts were seen to be diffusely scattered or predominantly in the middle or lower zones. Most of them showed no central or peripheral predominance. The thin walled cysts varied in size and shape (oval, round, septated). Most of the patients had more than 20 cysts. Lymphangioleiomyomatosis (LAM) is a disease almost exclusively seen in women of childbearing age. Since there is an association of LAM with tuberous sclerosis, lesions of the lung and kidney makes LAM more difficult to differentiate from BHDS (3,6). However, the medium sized cysts in LAM have uniform distribution in both lungs with no preferential area, whereas the cysts in BHDS are generally of irregular shapes and sizes with a predilection for mid to lower lobes.

Figure 3: HRCT scan, revealing multiple confluent cysts scattered throughout both lungs. Note septations in the large cysts (a,b). Multiple fibrofolliculomas on the face and neck (c,d). Biopsy revealed anastomosing a few cell-thick, epithelial strands, arising from the infundibulum, forming a fenestrated pattern, in a fibrotic stroma (HEx200)(e)

Figure 4: HRCT findings of the second family: Scattered lung cysts of various sizes and shapes (top), left lung pneumothorax (bottom right), renal ultrasonography revealing simple cortical cyst (bottom left)

Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a virtually exclusive disease of cigarette smoking young adults with no gender predilection. The cysts in LCH have upper lobe distribution with sparing of the costophrenic areas and nodules also noted (6). In our case series, costophrenic sinuses were not spared in four out of six patients. The large and various shapes of the bullous lesions seen in emphysema are usually located at the upper lung areas and inexperienced physicians can confuse them with cysts. Most of the large cysts detected in our case series were noted in the lower zones. Lymphocytic interstitial pneumonitis (LIP) is characterized by lymphocytic infiltration of the lungs, and scattered cysts in the lung parenchyma are accompanied with areas of ground glass opacity. In desquamative interstitial pneumonia (DIP) there are also ground glass opacities and nodules accompanied by cystic changes (7). In BHDS, no ground glass opacities or nodules are detected. FLCN is a tumor suppressor gene associated with renal carcinogenesis and inactivating mutations are associated with BHDS. Renal tumors have been reported with a 27% incidence (8) and annual screening is warranted for this group of patients, preferably with US and MRI, as the risk of malignancy increases with age. The characteristic skin lesions described in BHDS are hamartomatous hair-follicle tumors. Despite their description as a triad, fibrofolliculomas, trichodiscomas and achrocordons represent a spectrum of the same skin tumor. Fibrofolliculomas and trichodiscomas usually develop after 30 years of age and as Birt et al. (9) reported, all patients with fibrofolliculomas are over 25 years of age. The skin lesions are benign and may be overlooked unless a careful inspection is made. The dermatologist should consider a diagnosis of BHDS when a patient presents with an adult-onset of five or more fibrofolliculomas. BHDS is diagnosed with clinical findings and molecular genetic testing. The criteria for genetic testing and diagnosis, which take into account variable manifestations, have recently been proposed by the European BHD Consortium. FLCN is the only gene known to be associated with BHDS. Sequence analysis detects pathogenic variants in FLCN in 88% of affected subjects. Hence, although approximately 7-9% of affected individuals who fulfill the clinical diagnostic criteria do not have an identifiable FLCN pathogenic variant that can be detected using current technology, mutations in another currently unknown gene could be responsible for a minority of cases (4,10,11). On behalf of the European BHD Conwww.respircase.com

Respiratory Case Reports

sortium, Menko et al. (2) proposed diagnostic criteria that are based on clinical manifestations and the outcome of DNA testing (4). Patients should fulfill one major or two minor criteria for diagnosis where the major criteria were as follows: 1- at least five fibrofolliculomas or trichodiscomas, at least one histologically confirmed, of adult onset and 2- a pathogenic FLCN germline mutation. Minor criteria were listed as: a- multiple lung cysts: bilateral basally located lung cysts with no other apparent cause, with or without spontaneous primary pneumothorax; b- renal cancer: early onset (<50 years) or multifocal or bilateral renal cancer or renal cancer of mixed chromophobe and oncocytic histology; 3- a first-degree relative with BHD. All patients and their families suspected of having BHDS were offered genetic testing to confirm the diagnosis, but because of financial reasons the test for FLCN gene could not be performed. The diagnosis of BHDS in our case series was based on imaging findings and histopathological evaluations of skin lesions, which fulfilled the diagnostic criteria proposed by Menko et al. (2). Currently, there are no published guidelines for screening pulmonary cysts or renal cancer in asymptomatic BHDS patients and their families (4,11). Provisional recommendations include screening for the early detection of renal cancer with US or MR, starting at age 20, and lung cysts with HRCT every three to five years. Patients diagnosed with BHDS should be reminded of the increased risk of pneumothorax and warned against air travel and general anesthesia. Cessation of smoking is the major available strategy to possibly prevent pneumothorax and also RCC. In conclusion, our case series emphasizes the importance of a thorough physical examination and its correlation with radiological imaging findings. CT findings of numerous cysts of various shapes and sizes, predominantly scattered throughout the lower zones of the lungs, may help in differentiating BHDS from other cystic lung diseases and the radiologist should be able to confidently suggest the diagnosis. The course of BHDS requires family screening and annual patient follow-up, as well as treatment for the risk of pneumothorax.

CONFLICTS OF INTEREST

C.D., S.O., M.H.S.; Funding - N.C.C., D.S., C.D., S.O., C.C., M.H.S.; Materials - E.E., S.O., D.S., M.H.S.; Data Collection and/or Processing - N.C.C., E.E., S.O., D.S., M.H.S., C.C., C.D.; Analysis and/or Interpretation N.C.C., C.D., D.S., S.O., C.C., M.H.S.; Literature Review - C.C., N.C.C.; Writing - C.C., D.S., C.D., N.C.C.; Critical Review - N.C.C., C.C., D.S., E.E.

YAZAR KATKILARI Fikir - C.C., E.E., N.C.C., D.S., C.D., S.O., M.H.S.; Tasarım ve Dizayn - C.C., N.C.C., E.E., D.S., S.O., C.D., M.H.S.; Denetleme - C.C., E.E., N.C.C., D.S., C.D., S.O., M.H.S.; Kaynaklar - N.C.C., D.S., C.D., S.O., C.C., M.H.S.; Malzemeler - E.E., S.O., D.S., M.H.S.; Veri Toplama ve/veya İşleme - N.C.C., E.E., S.O., D.S., M.H.S., C.C., C.D.; Analiz ve/veya Yorum - N.C.C., C.D., D.S., S.O., C.C., M.H.S.; Literatür Taraması - C.C., N.C.C.; Yazıyı Yazan - C.C., D.S., C.D., N.C.C.; Eleştirel İnceleme - N.C.C., C.C., D.S., E.E.

REFERENCES 1.

Adley BP, Smith ND, Nayar R, Yang XJ. Birt-Hogg-Dubé syndrome: clinicopathologic findings and genetic alterations. Arch Pathol Lab Med 2006; 130:1865-70.

Menko FH, van Steensel MA, Giraud S, Friis-Hansen L, Richard S, Ungari S, et al. Birt-Hogg-Dubé syndrome: diagnosis and management. Lancet Oncol 2009; 10:1199-206. [CrossRef]

Agarwal PP, Gross BH, Holloway BJ, Seely J, Stark P, Kazerooni EA. Thoracic CT findings in Birt-Hogg-Dube syndrome. AJR Am J Roentgenol 2011; 196:349-52. [CrossRef]

Toro JR, Pautler SE, Stewart L, Glenn GM, Weinreich M, Toure O. Lung cysts, spontaneous pneumothorax, and genetic associations in 89 families with Birt- Hogg-Dubé syndrome. Am J Respir Crit Care Med 2007; 175:104453. [CrossRef]

Tomassetti S, Carloni A, Chilosi M, Maffè A, Ungari S, Sverzellati N, et al. Pulmonary features of Birt-HoggDubé syndrome: cystic lesions and pulmonary histiocytoma. Respir Med 2011; 105:768-74. [CrossRef]

Souza CA, Finley R, Müller NL. Birt-Hogg-Dubé syndrome: a rare cause of pulmonary cysts. AJR Am J Roentgenol 2005; 185:1237–9. [CrossRef]

Koyama M, Johkoh T, Honda O, Tsubamoto M, Kozuka T, Tomiyama N, et al. Chronic cystic lung disease: diagnostic accuracy of high-resolution ct in 92 patients. AJR Am J Roentgenol 2003; 180:827-35.

None declared.

AUTHOR CONTRIBUTIONS Concept - C.C., E.E., N.C.C., D.S., C.D., S.O., M.H.S.; Planning and Design - C.C., N.C.C., E.E., D.S., S.O., C.D., M.H.S.; Supervision - C.C., E.E., N.C.C., D.S., Cilt - Vol. 5 Sayı - No. 1

Birt-Hogg-Dubé Syndrome: CT Findings of an Under Recognized Disease Requiring Multidisciplinary Approach | Cimsit et al.

Pavlovich CP, Walther MM, Eyler RA, Hewitt SM, Zbar B, Linehan WM, et al. Renal tumors in the Birt-Hogg-Dubé syndrome. Am J Surg Pathol 2002; 26:1542-52. [CrossRef]

Birt AR, Hogg GR, Dubé WJ. Hereditary multiple fibrofolliculomas with trichodiscomas and acrochordons. Arch Dermatol 1977; 113:1674-7. [CrossRef]

10. Maffé A, Toschi B, Circo G, Giachino D, Giglio S, Rizzo A, et al. Constitutional FLCN mutations in patients with suspected Birt-Hogg-Dubé syndrome ascertained for non-cutaneous manifestations. Clin Genet 2011; 79:345-54. [CrossRef] 11. Lencastre A, Ponte P, Apetato M, Nunes L, Lestre S. BirtHogg-Dubé syndrome. An Bras Dermatol 2013; 88:2035. [CrossRef]

www.respircase.com

Respir Case Rep 2016;5(1):10-14 DOI: 10.5505/respircase.2016.32559

OLGU SUNUMU

CASE REPORT

RESPIRATORY CASE REPORTS

Gökmen Aktaş1, Tülay Kuş1, Mehmet Emin Kalender1, Kemal Bakır2, Celaletdin Camcı1

Organizing pneumonia (OP) is an inflammatory process of the bronchioles that can lead to destruction of small airways and surrounding lung tissue. Secondary OP, caused by anti-cancer drugs and radiotherapy, has previously been reported. In this study, we report the case of a 60-year-old female patient presented with OP, while using low dose capecitabine maintenance for stage IV gastric cancer under remission. After 18 months of routine follow-up with computed tomography (CT), a 9 mm subpleural nodule was presented at the right lung upper lobe posterior segment. Wedge resection was performed. Based on histopathologic examination, a diagnosis of OP was confirmed. In this instance, capecitabine was implicated as the likely cause of this drug-induced lung toxicity. This patient is the first case associated with development of OP during capecitabine monotherapy.

Organize pnömoni (OP) küçük havayolları ve etrafındaki dokularda hasara yol açabilen bronşiollerin inflamatuvar bir sürecidir. Antikanser ilaçlar ve radyoterapiye bağlı sekonder OP daha önce bildirilmiştir. Bu makalede, remisyonda evre 4 mide kanseri nedeniyle idame düşük doz kapesitabin kullanırken OP gelişen 60 yaşında bir kadın hasta sunulmuştur. On sekiz ay süresine kapesitabin tedavisi altında iken rutin bilgisayarlı tomografi tetkikinde sağ akciğer üst lob posterior segmentte 9 mm subplevral nodül saptanmış ve kama rezeksiyon uygulanmıştır. Histopatolojik incelemede OP tanısı koyulmuştur. Bu durum ilaç ilişkili akciğer toksisitesi olarak düşünülmüştür. Bu hasta uzun süreli kapesitabin monoterapisi altında OP gelişen literatürdeki ilk olgudur. Anahtar Sözcükler: Organize pnömoni, kapesitabin, soliter nodül, gastrik kanser.

Key words: Organizing pneumonia, capecitabine, solitary nodule, gastric cancer.

Department of Internal Medicine, Division of Oncology, Gazian1 Gaziantep Üniversitesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Tıbbi tep University, Gaziantep, Turkey Onkoloji Bilim Dalı, Gaziantep 2 Department of Pathology, Gaziantep University, Gaziantep, Tur2 Gaziantep Üniversitesi, Patoloji Anabilim Dalı, Gaziantep key Submitted (Başvuru tarihi): 16.07.2015 Accepted (Kabul tarihi): 31.08.2015 Correspondence (İletişim): Gökmen Aktaş, Department of Internal Medicine, Division of Oncology, Gaziantep University, Gaziantep, Turkey e-mail: aktas_gokmen@hotmail.com

Respiratory Case Reports

Incidences of gastric cancer are showing an upward trend in many countries and the disease is the fourth most common cancer worldwide (1). Gastric cancer is an aggressive malignancy, often diagnosed at an advanced stage and the five-year overall survival rate is approximately 22% (2). Maintenance treatment is recommended for patients who responded to the combination therapy in metastatic disease. The efficacy of maintenance treatment of gastric cancer is not clear. One prospective observational study showed that capecitabine, as maintenance treatment after first-line chemotherapy in advanced gastric adenocarcinoma, provides the advantage of progression- free survival, and offers a reliable and safe option (3). Capecitabine is an orally administered fluoropyrimidine agent converted to 5-flurouracil (5-FU) in multiple steps, involving the enzyme thymidine phosphorylase, which is found at much higher levels in gastric cancer tissue than in normal tissue (4). Hand-foot syndrome, nausea, vomiting, anorexia, stomatitis and diarrhea are the most common adverse events (5). The most common respiratory side effects are dyspnea (14%) and cough (7%). Several chemotherapy agents such as bleomycin, busulfan, methotrexate and cyclophosphamide have been associated with lung toxicity including diffuse alveolar damage, hypersensitivity pneumonitis, organizing pneumonia, nonspecific interstitial pneumonia, and eosinophilic pneumonia but lung toxicity with capecitabine is uncommon (6,7). There are some pulmonary toxicity patterns with capecitabine at the literature. These are, ILD with a granulomatous component due to capecitabine and sarcoid-like granulomatous inflammation. In this case report we present the first case of OP associated with capecitabine monotherapy in a patient with metastatic gastric cancer with confirmed remission state.

CASE A 60-year-old female patient presented with fatigue, epigastric pain and weight loss. Upper endoscopic examination revealed an ulcerative mass about 4 cm in the gastric antrum. Endoscopic biopsy evaluated as gastric adenocarcinoma in March 2010. An abdominal computed tomography (CT) scan showed no distant metastasis. Distal subtotal gastrectomy and lymph nodes dissection were performed. Pathological examination showed intestinal type moderately differentiated adenocarcinoma with subserosal invasion and metastatic involvement in three Cilt - Vol. 5 SayÄą - No. 1

of 38 lymph nodes. Postoperative pathhological staging was pT2bN1M0. Adjuvant chemo-radiotherapy with 5fluorouracil/leucovorin was administered. After six months, multiple peritoneal metastases were detected in positron emission tomographyâ&#x20AC;&#x201C;computed tomography (PET-CT) scan. She received docetaxel 60mg\m2 day 1, cisplatin 50mg\m2 day1 and 8, 5-flourouracil 1000mg\m2 day 1 to 5 once every three weeks for six cycles. After this chemotherapy, partial response was observed in PET-CT and the patientâ&#x20AC;&#x2122;s treatment was changed to cisplatin 55mg\m2 day 1, capecitabine 2000mg\m2 day 1 to 14 once every three weeks for three cycles. Complete remission was confirmed by a PET-CT scan following this chemotherapy and capecitabine 1000mg\m2\day was initiated as maintenance treatment. After eighteen months under remission, during a routine CT scan, a 9 mm sized irregular bordered nodular opacity was observed in the right lung superior lobe posterior segment, which was surrounded by opal glass density areas (Figure 1). The patient had no drug toxicity or pulmonary symptoms. At the previous CT scan, there was no lesion, supporting evidence of the new lesion probably being metastases. The patient underwent a pulmonary metastasectomy due to single organ involvement with single lesion recurrence, and estimated survival advantage. Wedge resection was performed. Histopathological diagnosis was reported as OP (Figure 2). The patient is still in remission.

Figure 1: A CT scan of thorax with contrast showing 9 mm sized irregular bordered nodular opacity in the right lung upper lobe posterior segment that was surrounded by ground glass density areas

DISCUSSION The idiopathic form of organizing pneumonia, called cryptogenic OP, is a type of diffuse interstitial lung disease that affects the distal bronchioles, respiratory bronchioles, alveolar ducts and alveolar walls. Secondary OP can be seen in association with connective tissue diseases, drugs, malignancy, and other interstitial pneumonias (8).

A Patient with Organizing Pneumonia Development During the Use of Capecitabine Maintenance Treatment for Gastric Cancer | Aktaş et al.

Oncologic OP cases are usually observed following radiotherapy for breast cancer or on rare occasions reported after chemotherapy with paclitaxel, oxaliplatin, 5- FU with oxaliplatin (FOLFOX regime), gemcitabine and some targeted agents (9-17). The true incidence and prevalence of OP are unknown. In a 20-year review of national statistics for Iceland, the mean annual incidence of OP was 1.1 per 100,000. Onset of OP is generally in the fifth or sixth decade of life and men and women are affected equally (18). Histopathologic lesion characteristics of OP include excessive proliferation of granulation tissue, and consist of loose collagen-embedded fibroblasts and myofibroblasts, involving alveolar ducts and alveoli. It is suggested that bronchiolar lesions reflect the extension of intraluminal plugs of granulation tissue from alveolar sacs and ducts to the bronchioles. Pathologic lesions are predominantly within the airspace as well as mild chronic inflammation (e.g., lymphocytes and plasma cells) is present in the alveolar walls (19).

of oxaliplatin from the treatment and replacement with irinotecan. Thus, these clinical findings are associated with oxaliplatin use (23). Similar cases are frequently represented with symptomatic and hazardous progress. In this case, a patient with stage IV gastric cancer who is under remission and using capecitabine 1000 mg\m2 for maintenance therapy is presented. Unlike the oncological cases in the literature, this patient did not exhibit an acute presentation. Also, unlike the cases in the literature, because of the differential diagnosis of the solitary pulmonary nodule includes metastatic lesion, metastasectomy was performed (9-17). Histopathological diagnosis was reported as OP. In differential diagnosis, prior infection, toxic inhalants, connective tissue diseases (SLE,RA), other drug reactions, other interstitial pneumonias and radiation injury were excluded. According to the Naranjo adverse drug reaction probability scale (ADR), it is accepted to be OP, secondary to long-term capecitabine treatment. According to the ADR scale, the score was six and defined as probable drug toxicity (24).

CONCLUSION

Figure 2a, b: At the pathological examination there were intraluminal plugs of granulation tissue, peribronchial lung parenchyma with intraalveolar fibrosis. Histopathologic diagnosis is organizing pneumonia. (Hematoxylin and eosin stain, original magnification ×a:100 - b:200)

OP typically presents with cough, dyspnea, fever and malaise. In most patients, symptoms are typically presented in less than two months. In one-half of patients, onset appears with the acute onset of a flu-like illness with fever, malaise, fatigue, and cough, but in other patients the onset of symptoms is less acute (20). Radiographic patterns include patchy consolidation, ground-glass opacities, nodular opacities, and bronchial wall thickening. Patchy opacities occur more generally on the periphery of the lung and in the lower lung zone. Rarely, it is present as a single nodule; when it is termed focal organizing pneumonia (21,22). In the literature, after four cycles of oxaliplatin, capecitabine and bevacizumab one patient experienced clinically acute respiratory distress with radiological findings of bilateral, ground-glass opacifications and consolidation. Pulmonary findings showed resolution after the removal

This is the first case of OP in the English literature as a result of using capecitabine maintenance. This case report is an example supporting the logic of considering OP for the differential diagnosis of malignancy recurrence of patients who have single nodulary metastasis, in the absence of other recurrence sign. Thereby, especially patients with gastrointestinal system cancer at remission, OP should not be excluded in the differential diagnoses of patients who develop pulmonary nodule, because of the mimicking of nodular metastasis by OP.

CONFLICTS OF INTEREST None declared.

AUTHOR CONTRIBUTIONS Concept - G.A., T.K., M.E.K., K.B., C.C.; Planning and Design - G.A., T.K., M.E.K., K.B., C.C.; Supervision G.A., T.K., M.E.K., K.B., C.C.; Funding -; Materials -; Data Collection and/or Processing - G.A., T.K., K.B.; Analysis and/or Interpretation - G.A., T.K., C.C.; Literature Review - G.A., T.K., M.E.K., K.B.; Writing - G.A., T.K., M.E.K.; Critical Review - C.C., M.E.K.

YAZAR KATKILARI Fikir - G.A., T.K., M.E.K., K.B., C.C.; Tasarım ve Dizayn G.A., T.K., M.E.K., K.B., C.C.; Denetleme - G.A., T.K., M.E.K., K.B., C.C.; Kaynaklar -; Malzemeler -; Veri Topwww.respircase.com

Respiratory Case Reports

lama ve/veya İşleme - G.A., T.K., K.B.; Analiz ve/veya Yorum - G.A., T.K., C.C.; Literatür Taraması - G.A., T.K., M.E.K., K.B.; Yazıyı Yazan - G.A., T.K., M.E.K.; Eleştirel İnceleme – C.C., M.E.K.

REFERENCES 1.

Kamangar F, Dores GM, Anderson WF. Patterns of cancer incidence, mortality, and prevalence across five continents: defining priorities to reduce cancer disparities in different geographic regions of the world. J Clin Oncol 2006; 24:2137–50. [CrossRef] Wang SJ, Emery R, Fuller CD, Kim JS, Sittig DF, Thomas CR. Conditional survival in gastric cancer: a SEER database analysis. Gastric Cancer 2007; 10:153–8. [CrossRef] Qiu MZ, Wei XL, Zhang DS, Jin Y, Zhou YX, Wang DS, et al. Efficacy and safety of capecitabine as maintenance treatment after first-line chemotherapy using oxaliplatin and capecitabine in advanced gastric adenocarcinoma patients: a prospective observation. Tumour Biol 2014; 35:4369-75. [CrossRef] Quek R, Lim WT, Foo KF, Koo WH, A-Manaf A, Toh HC. Capecitabine and oxaliplatin (XELOX) is safe and effective in patients with advanced gastric cancer. Acta Oncol 2007; 46:1032–4.

with oxaliplatin, 5-fluorouracil, and leucovorin (FOLFOX) for colon cancer. J Pharm Pract 2013; 26:62-6. [CrossRef] 13. Dahlqvist C, Fremault A, Carrasco J, Colinet B. Obliterative bronchiolitis with organising pneumonia following FOLFOX 4 chemotherapy. Rev Mal Respir 2010; 27:847. [CrossRef] 14. Hasskarl J, Schroettner P, von den Berg A, Rueckert A, Frydrychowicz A, Kayser G, et al. Severe organizing pneumonia after two cycles of docetaxel as fourth-line chemotherapy for advanced non-small cell carcinoma of the lung. Case Rep Oncol 2009; 2:12–9. 15. Santana AR, Amorim FF, Soares PH, Moura EB, Maia Mde O. Acute respiratory failure caused by organizing pneumonia secondary to antineoplastic therapy for nonHodgkin's lymphoma. Rev Bras Ter Intensiva 2012; 24:415-9. 16. Asai N, Yokoi T, Yamaguchi E, Kubo A. Successful crizotinib rechallenge after crizotinib-induced organizing pneumonia in anaplastic lymphoma kinase-rearranged nonsmall cell lung cancer. Case Rep Oncol 2014; 7:681-4. [CrossRef] 17. Chua W, Peters M, Loneragan R, Clarke S. Cetuximabassociated pulmonary toxicity. Clin Colorectal Cancer 2009; 8:118-20. [CrossRef]

Hong YS, Song SY, Lee SI, Chung HC, Choi SH, Noh SH, et al. A phase II trial of capecitabine in previously untreated patients with advanced and/or metastatic gastric cancer. Ann Oncol 2004; 15:1344-7. [CrossRef]

18. Gudmundsson G, Sveinsson O, Isaksson HJ, Jonsson S, Frodadottir H, Aspelund T. Epidemiology of organising pneumonia in Iceland. Thorax 2006; 61:805-8. [CrossRef]

Sleijfer S. Bleomycin-induced pneumonitis. Chest 2001; 120:617–24. [CrossRef]

Kim YJ, Song M, Ryu JC. Mechanisms underlying methotrexate-induced pulmonary toxicity. Expert Opin Drug Saf 2009; 8:451-8. [CrossRef]

19. Costabel U, Teschler H, Guzman J. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia (BOOP): the cytological and immunocytological profile of bronchoalveolar lavage. Eur Respir J 1992; 5:791-7.

Cordier JF. Organising pneumonia. Thorax 2000; 55:318-28.

Barjaktarevic IZ, Qadir N, Suri A, Santamauro JT, Stover D. Organizing pneumonia as a side effect of ipilimumab treatment of melanoma. Chest 2013; 143:858-61. [CrossRef]

10. Garrido M, O'Brien A, González S, Clavero JM, Orellana E. Cryptogenic organizing pneumonitis during oxaliplatin chemotherapy for colorectal cancer: case report. Chest 2007; 132:1997–9. [CrossRef] 11. Kawsar HI, Spiro TP, Cocco A, Daw HA. BOOP as a rare complication of gemcitabine therapy. BMJ Case Rep 2011 Jul 20;2011. [CrossRef] 12. Shogbon AO, Hap J, Dretler R, Dalvi AG. Cryptogenic organizing pneumonia during adjuvant chemotherapy Cilt - Vol. 5 Sayı - No. 1

20. Oymak FS, Demirbaş HM, Mavili E, Akgun H, Gulmez I, Demir R, et al. Bronchiolitis obliterans organizing pneumonia. Clinical and roentgenological features in 26 cases. Respiration 2005; 72:254-62. 21. Lee JW, Lee KS, Lee HY, Chung MP, Yi CA, Kim TS, et al. Cryptogenic organizing pneumonia: serial highresolution CT findings in 22 patients. AJR Am J Roentgenol 2010; 195:916-22. [CrossRef] 22. Melloni G, Cremona G, Bandiera A, Arrigoni G, Rizzo N, Varagona R, et al. Localized organizing pneumonia: report of 21 cases. Ann Thorac Surg 2007; 83:1946-51. [CrossRef] 23. Fekrazad MH, Eberhardt S, Jones DV, Lee FC. Development of bronchiolitis obliterans organizing pneumonia with platinum-based chemotherapy for metastatic rectal cancer. Clin Colorectal Cancer 2010; 9:177-8. [CrossRef]

A Patient with Organizing Pneumonia Development During the Use of Capecitabine Maintenance Treatment for Gastric Cancer | AktaĹ&#x; et al.

24. Naranjo CA, Busto U, Sellers EM, Sandor P, Ruiz I, Roberts EA, et al. A method for estimating the probability of

advers drug reactions. Clin Pharmacol Ther 1981; 30:239-45.

www.respircase.com

Respir Case Rep 2016;5(1):15-17 DOI: 10.5505/respircase.2016.75537

OLGU SUNUMU

CASE REPORT

RESPIRATORY CASE REPORTS

Tuğba Önyılmaz1, Serap Argun Barış2, İlknur Başyiğit2, Ayfer Gedük3

Akut promiyelositik lösemi (APL), all-trans-retinoik asit (ATRA) tedavisinin bulunmasından sonra akut miyeloid lösemilerin en iyileştirilebilir formu olmuştur. Bununla birlikte, ATRA tedavisi sırasında ateş, solunum sıkıntısı, pulmoner infiltrasyonlar, plevral ve perikardiyal efüzyon, hipotansiyon ve akut böbrek yetmezliği ile karakterize ATRA sendromu gelişebilmektedir. Burada, ATRA tedavisi sırasında nefes darlığı, ödem ve plevral efüzyon gelişen ve deksametazon 2x8mg iv tedavi ile kısa sürede düzelen olgu sunulmaktadır. Anahtar Sözcükler: AML-M3, APL, ATRA, plevral effüzyon.

Akut miyeloid lösemi (AML) farklılaşma özellikleri bozulmuş miyeloid öncü hücrelerin kontrolsüz çoğalması ile karakterize klonal, heterojen, neoplastik bir hastalıktır. AML erişkinlerde görülen akut lösemilerin yaklaşık %80'ini oluşturur (1). Akut promiyelositik lösemi ilk kez 1957’de Hillestad tarafından tanımlanmıştır (2). İlk kez 1973’te antrasiklin ile başarılı sonuçlar alınırken ‘all-trans retinoik asit’ (ATRA) ise ilk kez 1988’de kullanılmış-

Following the advent of all-trans retinoic acid (ATRA), acute promyelocytic leukemia (APL) is the most curable form of acute myeloid leukemia. However, all trans-retinoic acid (ATRA) syndromes can occur during the treatment by ATRA. ATRA syndrome is characterized by fever, respiratory distress, pulmonary infiltrations, pleural and pericardial effusion, hypotension, and acute renal failure. Here, we presented a patient with ATRA syndrome, admitted with dyspnea, pretibial edema and pleural effusion, who fully recovered in a short time following dexamethasone 2x8mg IV treatment. Key words: AML-M3, APL, ATRA, pleural effusion.

tır (3,4). AML-M3, ATRA tedavisinin bulunmasından sonra akut miyeloid lösemilerin en iyileştirilebilir formu olmuştur. Bununla birlikte, ATRA tedavisi sırasında ateş, solunum sıkıntısı, pulmoner infiltrasyonlar, plevral ve perikardiyal efüzyon, hipotansiyon ve akut böbrek yetmezliği ile karakterize ATRA sendromu gelişebilmektedir. Burada, nefes darlığı, ödem ve plevral efüzyon ile başvuran ve ATRA sendromu tanısı konulan hastamızı sunmaktayız. 1

Department of Pulmonary Medicine, Mardin State Hospital, Mardin, Turkey 2 Department of Pulmonary Medicine, Kocaeli University, Kocaeli, Turkey 3 Department of Hematology, Kocaeli University, Kocaeli, Turkey Başvuru tarihi (Submitted): 09.06.2015 Kabul tarihi (Accepted): 30.07.2015 1

Mardin Devlet Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Bölümü, Mardin 2 Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Kocaeli 3 Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi, Hematoloji Anabilim Dalı, Kocaeli

İletişim (Correspondence): Tuğba Önyılmaz, Mardin Devlet Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Bölümü, Mardin e-mail: asli_tugba@hotmail.com

Respiratory Case Reports

OLGU Hematoloji bölümünden takip edilen AML-M3 tanısı konulan 58 yaşında kadın hasta, ATRA tedavisinin 14. gününde iken yeni gelişen solunum sıkıntısı nedeniyle tarafımızca konsülte edildi. Hastanın nefes darlığı şikâyeti haricinde ek solunumsal yakınması yoktu. Sigara kullanım öyküsü yok idi. Özgeçmişinde AML-M3 hastalığı dışında ek hastalık tanımlamadı Ateş, nabız ve arteriyel tansiyonu normal saptandı. Hastanın toraks muayenesinde inspeksiyon ve palpasyon normal idi. Perküsyonda sağ akciğer alt zonda matite alındı. Oskültasyonda sağ akciğer alt zonda solunum sesleri azalmıştı. Her iki bacakta pretibial ödem mevcuttu. Laboratuvar tetkiklerinde, CRP: 0,1 mg/dl, sedimentasyon: 8 mm/h, WBC: 3.66 x 103 u/L, Hgb: 8,41g/dl Plt: 119 x 103 u/L idi. Diğer biyokimyasal belirteçler normal idi. Oda havası oksijen satürasyonu %88 izlenmesi üzerine hastadan arteriyal kan gazı alındı. Arter kan gazında pH: 7,41 PO2: 58 mmHg, PCO2: 39 mmHg, SPO2: % 88, HCO3: 24 mmEq olarak saptandı. Akciğer grafisinde sağ kostodiafragmatik sinüs künt izlendi, ek patoloji görülmedi (Şekil 1). Oda havası oksijen satürasyonları %88 izlenen hastaya 2L/dk. oksijen tedavisi başlandı. ATRA tedavisi kesildi ve 2x8mg deksametazon verildi. Hastanın 5 gün sonraki kontrol akciğer grafisinde plevral effüzyonun tamamen gerilediği izlendi (Şekil 2). Oda havası satürasyonu %98 izlenen hastanın yakınmaları ve fizik muayene bulguları tamamen geriledi.

Şekil 1: PA Akciğer grafisinde sağ kostodiafragmatik sinüs künt.

TARTIŞMA AML-M3 prognozu en iyi AML alt grubudur. Tedavi başarı oranı % 70–90 olarak bildirilmektedir. Hastaların yaklaşık %10’unda ATRA tedavisinin yan etkisi olan ATRA sendromu (ateş, pretibial ödem, solunum sıkıntısı, plevral ve perikardiyal efüzyon) ortaya çıkmaktadır. ATRA sendCilt - Vol. 5 Sayı - No. 1

romunun tanısı klinik olarak konulmakla birlikte ortalama 10 gün içerisinde ortaya çıkar. En erken tedavinin ikinci gününde geliştiği bildirilmiştir (5). Ayırıcı tanıda sepsis, pnömoni ve iyatrojenik sıvı yüklenmesi dikkate alınmalıdır. ATRA sendromunda en sık bulgular, %80 oranında görülen ateş ve dispnedir. Ayrıca, %50 oranında pulmoner infiltrasyon, %30 olguda plevral ve perikardiyal effüzyon gözlenmektedir. Hipotansiyon, kemik ağrıları, baş ağrısı, konjestif kalp yetersizliği, akut böbrek yetersizliği ve Sweet’s sendromu da az oranda görülebilir. Tanı, bu bulgulardan üçünün görülmesine dayanır (5,6).

Şekil 2: Tedavi sonrası düzelme.

ATRA sendromunda radyolojik bulgular nonspesifiktir. Ayırıcı tanıda pnömoni, kalp yetersizliği, iyatrojenik sıvı yüklemesi dikkate alınmalıdır. Kardiyomegali, vasküler genişlemeler, buzlu cam görünümü, septal çizgilenmeler, plevral ve perikardiyal effüzyon gözlenebilir (7). Tanıdan şüphelenildiğinde deksametazon tedavisi IV olarak başlanmalı, 4 gün süreyle veya semptomlar gerileyinceye kadar devam edilmelidir. ATRA tedavisinin kesilmesi konusunda görüş birliği sağlanmamış olmasına rağmen, sendrom sırasında kesilmesi önerilmektedir. Sendromun önlenmesinde profilaktik kortikosteroid tedavisinin yeri yoktur (8,9). Bizim olgumuzda, ATRA tedavisinin 14. gününde gelişen dispne, pretibial ödem ve satürasyon düşüklüğü mevcuttu. PA akciğer grafisinde de plevral effüzyon izlenen hastada ATRA sendromu düşünülerek, ATRA tedavisi kesildi ve deksametazon 2x8mg IV başlandı. Tedaviyle birlikte hastanın semptom ve bulguları 5 gün içinde geriledi. Matsuda ve ark. (10) ATRA sendromu olgusunda, pulse steroid uygulamış ve aynı iyi yanıt alınmıştır. Ayrıca Goldschmidt ve ark.’nın (11) sunduğu AML-M3 tanısıyla ATRA tedavisi

Akut Miyeloid Lösemi- M3 tedavisi sırasında gelişen ATRA Sendromu | Önyılmaz ve ark.

alan bir olguda, dalak infarktüsü, derin ven trombozu ve pulmoner emboli geliştiği rapor edilmiştir. Vahdat ve ark. (12) ATRA sendromu gelişimi için bir ön belirteç araştırmışlar ve CD13’ün (Aminopeptidaz N: bir hücre yüzey enzimidir, tümör hücre invazyonu ile ilişkilidir) hem sendromun gelişiminde hem de yüksek beyaz küre düzeyi ile birlikte olduğunu bulmuşlar, ayrıca kemoterapinin sendromun gelişmesini değiştirmediğini belirtmişlerdir. ATRA sendromunun patofizyolojisi hala tam olarak bilinmemektedir. ATRA’ya bağlı sitokin salınmasında ve APL (akut promiyelositik lösemi) hücrelerinin adhezyon özelliklerinde değişiklikler olduğu yönündedir. ATRA sendromu ile ilgili yapılan postmortem çalışmalarda, ATRA’nın APL hücrelerinin ekstravasküler ekstravazasyonu ardından lösemik hücre-endotelyal hücre adhezyonunu indüklediği görülmüştür (13). Metilprednizolon uygun dozda APL hücre agregasyonunu hızlı bir şekilde inhibe etmektedir (14). Sonuç olarak, ATRA, AML-M3 tanılı hastalarda yüz güldüren sonuçlar vermesine rağmen, ATRA sendromuna neden olabilmektedir. Tedavi sırasında ayırıcı tanı açısından güçlüklere neden olan sepsis, pnömoni, aşırı sıvı yüklenmesi, konjestif kalp yetersizliği, kan transfüzyonu reaksiyonları gibi ATRA sendromu benzeri tabloya yol açan nedenler açısından dikkatli değerlendirme gerektirmektedir. Erken tanı konularak steroid tedavisi ile hızlı ve tam yanıt alınabileceği akılda tutulmalıdır.

ÇIKAR ÇATIŞMASI Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.

YAZAR KATKILARI Fikir - T.Ö., İ.B., S.A.B., A.G.; Tasarım ve Dizayn - T.Ö., İ.B., S.A.B., A.G.; Denetleme - T.Ö., İ.B., S.A.B., A.G.; Kaynaklar -; Malzemeler -; Veri Toplama ve/veya İşleme -; Analiz ve/veya Yorum -; Literatür Taraması -; Yazıyı Yazan -; Eleştirel İnceleme -.

KAYNAKLAR 1.

Yamamoto JF, Goodman MT. Patterns of leukemia incidence in the United States by subtype and demographic characteristics, 1997-2002. Cancer Causes Control 2008; 19:379-90. [CrossRef] Hillestad LK. Acute promyelocytic leukemia. Acta Med Scand 1957; 159:189-94.

Bernard J, Weil M, Boiron M, Jacquillat C, Flandrin G, Gemon MF. Acute promyelocytic leukemia: results of treatment by daunorubicin. Blood 1973; 41:489-96.

Huang ME, Ye YC, Chen SR, Chai JR, Lu JX, Zhoa L, et al. Use of all-trans retinoic acid in the treatment of acute promyelocytic leukemia. Blood 1988; 72:567-72.

Larson RS, Tallman MS. Retinoic acid syndrome; manifestations, pathogenesis, and treatment. Best Pract Res Clin Haematol 2003; 16:453-61. [CrossRef]

Tallman MS, Andersen JW, Schiffer CA, Appelbaum FR, Feusner JH, Ogden A, et al. All-trans retinoic acid in acute promyelocytic leukemia. N Engl J Med 1997; 337:1021-8. [CrossRef]

Jung JI, Choi JE, Hahn ST, Min CK, Kim CC, Park SH. Radiologic features of all-trans retinoic acid syndrome. AJR Am J Roentgenol 2002; 178:475-80. [CrossRef]

Türk Hematoloji Derneği. Akut Lösemiler Kurs Kitabı. Aydın, Nisan 8-9, 2006.

Fenaux P. The role of all-trans retinoic acid in the treatment of acute promyelocytic lekemia. Acta Haematology 1993; 89(Suppl 1):22-7.

10. Matsuda S, Saitoh Y, Kanbayashi H, Tanaka T, Sakuma H, Maruyama Y, et al. Effective methyl prednisolone pulse therapy for a patient with retinoic acid syndrome in acute promyelocytic leukemia. Rinsho Ketsueki 1993; 34:1033-8. 11. Goldschmidt N, Gural A, Ben Yehuda D. Extensive splenic infarction, deep vein thrombosis and pulmonary emboli complicating induction therapy with all-trans retinoic acid (ATRA) for acute promyelocytic leukemia. Leuk Lymphoma 2003; 44:1433-7. [CrossRef] 12. Vahdat L, Maslak P, Miller WH Jr, Eardley A, Heller G, Scheinberg DA, et al. Early mortality and the retinoic acid syndrome in acute promyelocytic leukemia: impact of leukocytosis, low-dose chemotherapy, PMN/RAR-alpha isoform, and CD13 expression in patients treated with alltrans retinoic acid. Blood 1994; 84:3843-9. 13. Frankel SR, Eardley A, Lauwers G, Weiss M, Warrell R. The “retinoic acid syndrome” in acute promyelocytic leukemia. Ann Intern Med 1992; 117:292-6. [CrossRef] 14. Larson RS, Brown DC, Sklar LA. Retinoic acid induces aggregation of the acute promyelocytic leukemia cell line NB-4 by utilization of LFA-1 and ICAM-2. Blood 1997; 90:2747-56.

www.respircase.com

Respir Case Rep 2016;5(1):18-21 DOI: 10.5505/respircase.2016.83997

OLGU SUNUMU

CASE REPORT

RESPIRATORY CASE REPORTS

Emel Bulcun1, Aydanur Ekici1, Mehmet Ekici1, Nesime Günal2

Biz burada T hücreden zengin diffüz büyük B hücreli lenfoma (DBBL) tanısı alan kadın olguyu, tüberküloz ile ayırıcı tanıda güçlük yaşanması nedeniyle klinik, radyolojik özellikleri göz önünde bulundurularak sunuyoruz. Kırk üç yaşında kadın hasta, 3 aydır devam eden öksürük, nefes darlığı, terleme, iştahsızlık şikâyetleriyle başvurdu. Toraks BT’de anterior mediastende kitle lezyonu, sağ plevral ve perikardial efüzyonu mevcuttu. Hastanın bilateral supraklaviküler lenfadenopatisi vardı. Sıvı sitolojisi malignite açısından negatifti. Lenf bezi biyopsisi kazeifiye granülom görünümü olup tüberkülozla uyumluydu. Hastanın kliniği tüberküloz ile uyumlu olmadığı için mediastendeki kitlesinden biyopsi alındı. Sonuç yine tüberküloz ile uyumlu olarak değerlendirildi. Hastaya standart 4’lü antitüberküloz tedavi başlandı. Tedavisinin 2. ayında Toraks BT’de regresyon izlenmedi. Hastanın mevcut biyopsi preparatları tekrar incelendi ve T hücreden zengin DBBL olarak değerlendirildi. Sonuç olarak, diğer malignitelerde olduğu gibi lenfomalarda da granülomatöz reaksiyon görülebilmektedir. Bu nedenle, tüberküloz ile ayırıcı tanısını yapmak güç olabilmektedir.

We present here the case of a female patient with T cell rich diffuse large B cell lymphoma (DLBL), since it is hard to differentiate from tuberculosis, both clinical and radiological features were considered. A 43year-old female patient had complaints of dyspnea, cough, sweating, and anorexia for the previous three months. In the thorax CT, there were anterior mediastinal mass lesions, and right pleural, pericardial effusion. She had bilateral supraclavicular lymphadenopathy. Fluid cytology was negative for malignancy. The pathology of the lymph node was caseified granuloma in appearance, compatible with tuberculosis. Since her clinical findings were not compatible with tuberculosis, multibiopsy was performed in mediastinal mass. According to the biopsy, the disease was compatible with tuberculosis. Standard antituberculosis treatment was initiated. By the second month of treatment, no regression was observed with thorax CT. Her biopsy preparations were reevaluated. The patient had T cell rich DLBL. In conclusion, as with other malignancies, lymphomas also cause granulomatous reaction. Therefore, it may be hard to differentiate from tuberculosis.

Anahtar Sözcükler: Lenfoma, tüberküloz, granülamatöz reaksiyon.

Key words: Lymphoma, tuberculosis, granulomatous reaction.

Non-Hodgkin Lenfoma (NHL) genellikle klinik, histolojik ve immunhistokimyasal karakteristikleri temel alınarak tanı konulan heterojen bir grup malignensi grubudur (1). Difüz büyük B hücreli lenfoma (DBBL), NHL’lerin en yaygın histolojik tipini oluşturmaktadır. Boyun, abdomen ya da

mediastende hızlı büyüyen semptomatik kitle olarak karşımıza çıkar. Biz burada DBBL’nin bir alt tipi olan T - hücreden zengin DBBL tanısı alan bir kadın olguyu tüberküloz ile ayırıcı tanıda güçlük yaşanması nedeniyle klinik ve radyolojik özellikleri göz önünde bulundurularak sunuyoruz.

1 Kırıkkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Department of Pulmonary Disease, Kırıkkale University, Dalı, Kırıkkale Faculty of Medicine, Kırıkkale, Turkey 2 2 Kırıkkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi Anabilim Department of Thoracic Surgery, Kırıkkale University, Faculty Dalı, Kırıkkale of Medicine, Kırıkkale, Turkey Başvuru tarihi (Submitted): 10.07.2015 Kabul tarihi (Accepted): 01.09.2015

İletişim (Correspondence): Emel Bulcun, Kırıkkale Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Kırıkkale e-mail: emelbulcun@hotmail.com

Respiratory Case Reports

OLGU Kırk üç yaşında kadın hasta, üç aydır devam eden öksürük, nefes darlığı, terleme ve iştahsızlık şikâyeti ile başvurdu. Sigara öyküsü yoktu. Postero-anterior (PA) akciğer grafisinde, sol hiler bölgede homojen bir dansitesi ve sağda plevral efüzyonu vardı. Toraks bilgisayarlı tomografi (BT)’sinde anterior mediastende kitle lezyonu, sağ plevral ve perikardial efüzyonu mevcuttu (Şekil 1). Hastanın bilateral supraklaviküler lenfadenopatisi vardı. Torasentez yapıldı. Plevral sıvısı eksüda karakterinde olup lenfosit hâkimiyeti mevcuttu. Plevral sıvıda adenozin deaminaz aktivite (ADA) düzeyi: 7 IU/L idi. Sıvı sitolojisi malignite açısından negatifti. Yaklaşık 2000 cc plevral sıvı boşaltıldı. Sağ supraklavikular lenf bezi çıkartıldı. Patolojisi, kazeifiye granülom görünümlü olup tüberkülozla uyumlu olarak raporlandı. Hastanın kliniği ve radyolojisi tüberküloz ile uyumlu olmadığı için mediastendeki kitleden Göğüs Cerahisi tarafından multipl biyopsi alındı. Biyopsi preparatının patolojisi “yaygın fibrozis ve kronik inflamasyon bulguları ile birlikte yer yer mikro kazeöz odakları içeren granülom yapıları izlenmiştir” şeklinde rapor edildi. Biyopsi preparatları talebimiz üzerine immünohistokimyasal boyama ile olarak tekrar incelendi ve “lezyonun çoğunlukla CD20 (B lenfosit) ve CD68 (histiosit) pozitif hücrelerden oluştuğu dolayısıyla proliferatif hücre popülasyonunun polimorfik olduğu saptanmıştır. Lezyonun granülomatöz oluşu, kazeifikasyon nekrozunun varlığı ve ayrıca immünohistokimyasal olarak polimorfik nitelikte olması maligniteyi düşündürmemiştir” olarak rapor edilmesi üzerine sonuç yine tüberküloz ile uyumlu olarak değerlendirildi. Hastaya izoniazid, rifampisin, pirazinamid, etambutolden oluşan standart anti-tüberküloz tedavi başlandı. Tedavisinin 2. ayında Toraks BT’de radyolojik regresyon izlenmedi (Şekil 2). Plevral efüzyonu da devam ediyordu. Hastanın mevcut lenf bezi ve mediastendeki kitleden alınan biyopsi preparatları başka bir merkeze tekrar değerlendirilmek üzere gönderildi. Biyopsi preparatlarından lenf bezi biyopsisinin patolojisi “fibrozis, yoğun histiosit ve küçük lenfositler içeren bir zeminde belirgin nükleollü büyük atipik lenfoid hücrelerden oluşan lenfoma infiltrasyonu gözlenmiştir. Fokal nekroz alanları da dikkati çekmiştir” şeklinde ve mediastinal kitleden alınan biyopsi preparatının patolojisi “yaygın fibrozis, nekroz ve atipik lenfositler izlenmiştir” olarak rapor edildi. Patolojik inceleme sonucunda hastaya T hücreden zengin DBBL tanısı konuldu.

Cilt - Vol. 5 Sayı - No. 1

Şekil 1: İlk toraks bilgisayarlı tomografi.

Şekil 2: İkinci toraks bilgisayarlı tomografi.

TARTIŞMA Bu olguda, lenfoma tanısı histopatolojik olarak tüberküloz ile benzer özellikler sergilemesi nedeniyle problem olmuştur. Histopatolojik olarak nekroz ve granülom alanlarının varlığı, malign hücrelerin tespitini güç hale getirerek, bu hastalarda nekrotizan granülom yapan tüberküloz gibi ülkemiz koşullarında en olası diğer hastalıkları yanlış tanı olarak almasına neden olmuştur. Bununla birlikte, granülom ve lenfoma birlikteliği de hastalığın tanısında ve tedavisinde gecikmeye neden olmuştur. Granülomlar enfeksiyon hastalıkları ve sarkoidoz gibi bazı kronik hastalıklarda genellikle görülür, fakat malignite ile ilişkili olarak daha nadiren görülür. Granülomlar epiteloid hücrelere benzeyen histiosit hücreleriyle karakterizedir. Dağınık Langerhans hücreleri ve epiteloid hücrelerin toplanmasıyla iyi sınırlı granülomlar meydana gelebilir (2). Histiositik hücre kümeleri merkezde toplanarak zamanla nekrozlaşmaya eğilim gösterirler, bu durumda santrali nekroze granülom görünümü ortaya çıkar. Malign durumlarda oluşan granülomlarda tümörle ilişkili antijenler ve tümör hücreleri tarafından üretilen sitokinler granülomun oluşumunda rol alan etkenlerdir (3). Granülamatöz

Tüberkülozu Taklid Eden Lenfoma Olgusu | Bulcun ve ark.

reaksiyonlar uterus, meme, akciğer ve mide gibi organların malign tümörü ve lenfomalı hastalarda nadiren ortaya çıkar. Bu tür reaksiyonlar organ kanserlerinin %.4,4’ünde, Hodgkin lenfoma (HL)’nın %13,8’inde, NHL’ların %7,3’ünde görülür (4,5). Nekrotizan granülomlar lenfomada daha da nadir olarak görülür ve bu durumda yanlış tanılara yönelmeye, tanı ve tedavide gecikmelere neden olur (6). Literatürde de granülom formasyonu görülmesi nedeniyle tüberküloz ve lenfoma arasında kalınan olgular vardır. Uçar ve ark.’ın (7) sunduğu bir olguda, akciğer parankiminde nodüler konsolide alanları, plevral efüzyonu ve mediastende lenfadenopati olan bir hastada, plevra biyopsisinde granülom formasyonu ve mediastinoskopi ile alınan lenf bezi biyopsisinde nekrotizan granülom görülmesi üzerine olguya tüberküloz tanısı ile 4’lü antitüberküloz tedavi başlanmış. Ancak tedavinin 2. ayında tüberküloz kültürleri negatif gelmesi ile olguya açık akciğer biyopsisi yapılarak düşük gradeli B hücreli lenfoma tanısı konulmuştur. Hücre ilişkili immünite geniş bir şekilde lenfomada bozulmuştur. Bu nedenle gelişen immün yetmezlik EpsteinBarr virus (EBV), cytomegalovirus (CMV), herpes simpleks virus (HSV), mikobakterium tüberkülozis gibi enfeksiyonlara zemin hazırlamaktadır (8). Olgumuzun eksüda vasfında lenfosit hâkimiyetinde olan plevral sıvısı da vardı. Bu da tüberküloz ve malignite ile uyumlu olan sıvı özelliği taşımaktaydı. Lenfomalar da malign plevral efüzyonun nedenlerinden biridir. NHL tipinde ve özellikte büyük hücreli tipinde plevral efüzyon daha sıklıkta görülmektedir. Sitolojik sıvı incelemesi doğru tanı koymada duyarlıdır. Tüberküloz açısından yüksek prevalanslı toplumlarda, eksüdatif ve sitolojik incelemede, lenfosit hâkimiyetinin olduğu plevral efüzyonlarda yüksek ADA düzeyi genellikle tüberküloz tanısını koydurur. Ancak artmış ADA düzeyinin tüberküloz tanısı için sensitivite ve spesifitesinde bazı kısıtlamalar da vardır (9). Nitekim tüberküloz dışında plevral sıvısında lenfosit hâkimiyeti olan adenokarsinom, lenfoma, bazı kollagen doku hastalıkları (romatoid artrit, sistemik lupus eritematozis), fungal enfeksiyonlar (histoplasmozis, coksidiomikozis), bazı bakterial enfeksiyonlar (brusella enfeksiyonu) gibi durumlarda da ADA düzeyinin artmış olduğu gösterilmiştir (10,11). Bu nedenle yüksek ADA düzeyi tüberküloz tanısı için düşük klinik olasılığı olan durumlarda histopatolojik olarak doğrulanmalıdır. Ancak bizim olgumuzda ADA düzeyinin düşük gelmesi histopatolojik olarak bulgular tüberküloz lehine olsa da tüberküloz dışında lenfoma, malignensi gibi başka tanılara yönelmemize neden oldu.

Sonuç olarak, diğer malignitelerde olduğu gibi lenfomalarda da granülomatöz reaksiyon görülebilmektedir. Bu nedenle, tüberküloz ile ayırıcı tanısını yapmak güç olabilmektedir. Histopatolojik olarak nekrotizan granülom varlığında klinik ve radyolojik tanı tüberküloz ile uyumlu değilse bu olgularda malignite olasılığı daha ileri tetkiklerle araştırılmalıdır.

ÇIKAR ÇATIŞMASI Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.

YAZAR KATKILARI Fikir - E.B., A.E., M.E., N.G.; Tasarım ve Dizayn - E.B., A.E., M.E., N.G.; Denetleme - E.B., A.E., M.E., N.G.; Kaynaklar - E.B., A.E., N.G.; Malzemeler - E.B., N.G.; Veri Toplama ve/veya İşleme - E.B., A.E., M.E.; Analiz ve/veya Yorum - E.B., M.E.; Literatür Taraması - E.B., A.E., M.E., N.G.; Yazıyı Yazan - E.B.; Eleştirel İnceleme E.B., A.E., M.E.

KAYNAKLAR 1.

Barros MH, Leite E, Chabay P, Morais V, Stefanoff G, Hassan R. Diagnosing lymphoma in a setting with a high burden of infection: a pediatric case of Epstein-Barr virusassociated aggressive B-cell lymphoma with t(8;14) (q23;q32) and extensive necrosis mimicking tuberculosis. Rev Soc Bras Med Trop 2015; 48:108-11. [CrossRef]

Szumera-Ciećkiewicz A, Prochorec-Sobieszek M, LechMarańda E. Hodgkin’s lymphoma mimicking tuberculosis in cervical lymph nodes. Pol J Pathol 2014; 65:83-8.

Hall PA, Kingston J, Stansfeld AG. Extensive necrosis in malignant lymphoma with granulomatous reaction mimicking tuberculosis. Histopathology 1998; 13:339-46. [CrossRef]

Brincker H. Sarcoid reactions in malignant tumours. Cancer Treat Rev 1986; 13:147-56. [CrossRef]

Gregorie HB Jr, Othersen HB Jr, Moore MP Jr. The significance of sarcoid-like lesions in association with malignant neoplasms. Am J Surg 1962; 104:577-86. [CrossRef]

Brincker H. Interpretation of granulomatous lesions in malignancy. Acta Oncol 1992; 31:85-9. [CrossRef]

Uçar N, Alpar S, Aydın Ö, Kar Kurt Ö, Aksu K, Ağaçkıran Y, Kurt B. Tüberkülozla karışan primer pulmoner lenfoma olgusu. Solunum Hastalıkları 2008; 19:71-5.

Jona A, Szodoray P, Illés A. Immunologic pathomechanism of Hodgkin’s lymphoma. Exp Hematol 2013; 41:995-1004. [CrossRef] www.respircase.com

Respiratory Case Reports

Tiwari P, Madan K, Jain D, Kumar R, Mohan A, Guleria R. Pleuro-peritoneal lymphomatosis with concurrent tonsillar involvement in T-cell nonHodgkin's lymphoma: Clinical presentation mimicking disseminated tuberculosis. Lung India 2014; 31:380-2. [CrossRef]

10. Liang QL, Shi HZ, Wang K, Qin SM, Qin XJ. Diagnostic accuracy of adenosine deaminase in tuberculous pleurisy:

Cilt - Vol. 5 Say覺 - No. 1

a meta-analysis. Respir Med [CrossRef]

2008; 102:744-54.

11. Madan K, Singh N, Das A, Behera D. Pleural tuberculosis following lung cancer chemotherapy: a report of two cases proven pathologically by pleural biopsy. BMJ Case Rep 2013; 2013 pii: bcr2012008196. [CrossRef]

Respir Case Rep 2016;5(1):22-24 DOI: 10.5505/respircase.2016.37232

OLGU SUNUMU

CASE REPORT

RESPIRATORY CASE REPORTS

Hüseyin Lakadamyalı1, Berna Devrim Yağbasan1, Tülay Kıvanç2

Foreign body aspiration is a very serious and critical problem. It may cause chronic and irreversible lung injury and occasionally lead to sudden death. Early diagnosis is key to the prevention of complications. Although the aspiration of teeth and dental repairs is a recognized event, it is only rarely reported in the literature. The main reasons for aspiration are maxillofacial trauma, dental treatment procedures or alcohol/ethanol intoxication and dementia. We report a case of dental treatment the lead to aspiration of a quad dental prosthesis, with delayed diagnosis and complications.

Yabancı cisim aspirasyonu çok ciddi ve yaşamsal bir sorundur. Akciğerlerde geriye dönüşümsüz - kronik hastalıklara hatta bazen ani ölümlere neden olabilir. Erken tanı komplikasyonların önlenmesinde anahtardır. Diş ve ağız içi tedavi süreçlerine bağlı aspirasyon bilinen ancak, literatürde çok sık bildirimi yapılmayan durumlardır. Aspirasyonların esas nedenleri maksillofasiyal travmalar, ağız içi tedavi süreçleri veya alkol/etanol zehirlenmesi ile demansa bağlıdır. Bu makalede geç tanı konulan ve komplikasyona yol açan, ağız içi tedavi esnasında gelişen dörtlü diş protezi aspirasyonu olgusu sunulmuştur.

Key words: Foreign body aspiration, pneumonia, bronchoscopy.

Anahtar Sözcükler: Yabancı cisim aspirasyonu, pnömoni, bronkoskopi.

1 Department of Chest Diseases, Başkent University Alanya ReBaşkent Üniversitesi Alanya Uygulama ve Araştırma Merkezi, search and Training Center, Antalya, Turkey Göğüs Hastalıkları Bölümü, Antalya 2 2 Department of Chest Diseases, Başkent University Konya ReBaşkent Üniversitesi Konya Uygulama ve Araştırma Merkezi, search and Training Center, Konya, Turkey Göğüs Hastalıkları Bölümü, Konya Submitted (Başvuru tarihi): 10.07.2015 Accepted (Kabul tarihi): 25.08.2015

Correspondence (İletişim): Hüseyin Lakadamyalı, Department of Chest Diseases, Başkent University Alanya Research and Training Center, Antalya, Turkey e-mail: lakadamyali.h@gmail.com

Respiratory Case Reports

Foreign body aspiration is a very serious and critical problem. It may cause chronic and irreversible lung injury and sometimes leads to sudden death. Early diagnosis is key to the prevention of complications. The National Safety Council of America cited the inhalation of foreign bodies, as a leading cause of accidental death at home in children under six years of age (1). Aspiration of teeth and dental restorations is a recognized, yet a rare event in the literature. Main reasons for aspiration are maxillofacial trauma, dental treatment procedures or alcohol/ethanol intoxication and dementia (2). We report a case of dental treatment leading to aspiration of a radiolucent quad dental prosthesis, with delayed diagnosis and complications.

CASE A 53-year-old male, presenting with progressive complaints of coughing, sputum production, fever and dyspnea ongoing for two weeks was hospitalized and prediagnosed with pneumonia. The patient had been previously diagnosed with recurrent pneumonia over the past few years. He had been treated for pulmonary tuberculosis two years before and was a heavy smoker. At the physical examination, we auscultated crackles under the scapula at the left and the right pulmonary base and bilateral strong expiratory rhonchi. Clinical findings were as follows: SpO2: 90%, respiratory rate: 28/min, and pulse: 78/min blood pressure: 125/75 mmHg. On chest radiography infiltration of the left basal zone was seen (Figure 1). Laboratory findings showed white blood cell (WBC): 20,300 K/mm3, CRP: 117 mg/L, sedimentation rate: 61 mm/hour. Intermediate grade obstruction was determined using a pulmonary function test. Because of the patient’s pneumonia history, he underwent a high-resolution thorax CT (HRCT) prediagnosed with bronchiectasis. He was treated with parenteral ampicillin-sulbactam (SAM) 4 gr/day, oral levofloxacin 500 mg/day, parenteral steroids, short acting β2-agonists and short acting anticholinergic nebules, with the diagnosis of pneumonia together with an exacerbation of his COPD. At the HRCT examination a radiolucent suspect irregular bordered lesion at the entrance of the left main bronchus, not far from the main carina, was seen (Figure 2). Therefore, we decided to perform a fiberoptic bronchoscopy (FOB) under sedation. A flaring yellow colored mass was seen at the entry of the left main bronchus. The mass could not move by FOB, therefore the procedure was changed to rigid bronchoscopy under general anesthesia. The mass was taken out by rigid bronchoscopy and Cilt - Vol. 5 Sayı - No. 1

shown to be a quad dental prosthesis (Figure 3). A punch biopsy was taken from the lesion. After this procedure, the patient was questioned again and it was ascertained that he had swallowed the dental prosthesis during dental treatment four years earlier. The patient asserted that his dentist told him that the prosthesis had progressed to the stomach and it would cause no harm. It is probable that the patient was not able to recognize the aspiration of his prosthesis due to the local anesthesia during the dental treatment. It was understood that during a period of four years patient was admitted to different hospitals and treated several times for recurrent pneumonias (twice a year) and three times during the last year for exacerbation of COPD due to this aspiration. The chest radiograph and thorax CT taken after his treatment showed no signs of infiltration or any endobronchial lesion.

Figure 1: Chest radiograph: Infiltration of the left basal zone

Figure 2: HRCT: A soft tissue density irregular bordered lesion at the entrance of the left main bronchus

DISCUSSION The aspiration of foreign materials is a serious cause of mortality and morbidity in all age groups. Predisposing

Recurrent Pneumonia Caused by The Aspiration of a Quad Dental Prosthesis, Late Diagnosed and Treated with Rigid Bronchoscopy | Lakadamyalı et al.

factors include young and old age, maxillofacial traumas and alcohol consumption. While acute developing respiratory changes precipitate early diagnosis, subacute developing respiratory problems and the lack of a radioopacity at a radiologic investigation, can delay the diagnosis. The dental prosthesis of our patient was made of methyl methacrylate. Since this material has a radiolucent feature, the prosthesis was not seen at radiographs and led to delayed diagnosis. When recurrent infections at the same anatomic location are seen, local obstruction due to tumors or foreign bodies must be kept in mind as a causative factor. Further diagnostic evaluation with bronchoscopy must not be delayed. Studies have shown that bronchoscopy is superior to radiographs when there is a suspicion foreign material have been aspirated (3,4). Late diagnosis of foreign material aspiration, due to the aspiration of a dental prosthesis is rarely encountered in the literature (5). In our case, the diagnosis was obtained quite a long time after the aspiration event (four years).

the medical history, physical examination and radiographic evaluation are necessary to achieve an early diagnosis of foreign-body aspiration. The procedure of choice for the removal of aspirated big foreign bodies is rigid bronchoscopy under general anesthesia.

CONFLICTS OF INTEREST None declared.

AUTHOR CONTRIBUTIONS Concept - H.L., B.D.Y., T.K.; Planning and Design - H.L., B.D.Y., T.K.; Supervision - H.L., B.D.Y., T.K.; Funding H.L.; Materials - H.L., B.D.Y.; Data Collection and/or Processing - H.L., B.D.Y.; Analysis and/or Interpretation H.L., T.K.; Literature Review - B.D.Y., T.K.; Writing - H.L., B.D.Y., T.K.; Critical Review - H.L.

YAZAR KATKILARI Fikir - H.L., B.D.Y., T.K.; Tasarım ve Dizayn - H.L., B.D.Y., T.K.; Denetleme - H.L., B.D.Y., T.K.; Kaynaklar - H.L.; Malzemeler - H.L., B.D.Y.; Veri Toplama ve/veya İşleme H.L., B.D.Y.; Analiz ve/veya Yorum - H.L., T.K.; Literatür Taraması - B.D.Y., T.K.; Yazıyı Yazan - H.L., B.D.Y., T.K.; Eleştirel İnceleme - H.L.

REFERENCES 1.

Puhakka H, Svedström E, Kero P, Valli P, Iisalo E. Tracheobronchial foreign bodies. A persistent problem in pediatric patients. Am J Dis Child 1989; 143:543-5.

Baharloo F, Veyckemans F, Francis C, Biettlot MP, Rodenstein DO. Tracheobronchial foreign bodies: presentation and management in children and adults. Chest 1999; 115:1357–62. [CrossRef]

Pinto A, Scaglione M, Pinto F, Guidi G, Pepe M, Del Prato B, et al. Tracheobronchial aspiration of foreign bodies: current indications for emergency plain chest radiography. Radiol Med 2006; 111:497-506. [CrossRef]

Zerella JT, Dimler M, McGill LC, Pippus KJ. Foreign body aspiration in children: value of radiography and complications of bronchoscopy. J Pediatr Surg 1998; 33:16514.

Başoğlu OK, Buduneli N, Çağırıcı U, Turhan K, Aysan T. Pulmonary aspiration of a two-unit bridge during a deep sleep. J Oral Rehabil 2005; 32:461-3. [CrossRef]

Hasdiraz L, Oguzkaya F, Bilgin M, Bicer C. Complications of bronchoscopy for foreign body removal: experience in 1,035 cases. Ann Saudi Med 2006; 26:283-7.

Figure 3: Extracted a quad dental prosthesis

Fiberoptic bronchoscopy, to see local bronchial obstruction, must unquestionably be performed in middle and advanced aged patients with recurrent pneumonia and a smoking history. Rigid bronchoscopy under general anesthesia is regarded as the procedure of choice for the removal of aspirated foreign material (6). Any coughing and dyspnea like symptoms following dental treatment should be taken seriously by dentists, and their patients must be specifically questioned about these complaints. It must also be held in mind that foreign bodies do not always show radioopacity. Foreign body aspiration is serious and potentially fatal. Early diagnosis is key to the prevention of complications like pneumonia. Correct interpretation and assimilation of

www.respircase.com

Respir Case Rep 2016;5(1):25-29 DOI: 10.5505/respircase.2016.48278

OLGU SUNUMU

CASE REPORT

RESPIRATORY CASE REPORTS

Sinem Nedime Sökücü1, Cengiz Özdemir1, Seda Tural Önür1, Levent Karasulu1, Levent Dalar2

Havayolu darlığı olan birçok hasta uzun süre yanlış tanılarla takip edilmektedir. Bu hastalarda havayolu darlığının nedeni benign patolojilere bağlı olabileceği gibi malign hastalıklara sekonder de olabilir ve erken fark edilmezse hayatı tehdit eden boyutlara ulaşabilir. Beş senedir astım tanısı ile takip edilen 50 yaşında bayan hasta, progresif nefes darlığı şikâyeti ile başvurdu. Bronkoskopik değerlendirmesinde, vokal kordlardan 2 cm sonra sağ anterolateral duvara geniş taban ile oturan üzeri düzgün yüzeyli vasküler yapıdan zengin kitle ile lümenin %90 oranında obstrükte olduğu izlendi. Trakea proksimalindeki kitleye diyot lazer ile fotokoagulasyonun ardından core out uygulandı ve 16x14x16 stenotik silikon stent yerleştirildi. Hastanın trakeal biyopsi patoloji sonucu tiroid karsinomu olarak raporlandı. Cerrahi operasyon planlanan hastada distale migre olan stent çıkartıldı. Hastaya, tiroidektomi sonucu papiller tiroid karsinom tanısı kondu. Tiroidektomi sonrası komplikasyonsuz takibe alındı. Uzun süre obstrüktif havayolu hastalığı nedeniyle bronkodilatör tedavi almasına rağmen klinik rahatlaması olmayan hastalarda ileri tetkiklerle ayırıcı tanıya gidilmesi önemlidir. Anahtar Sözcükler: Malign havayolu tıkanıklığı, havayolu stent uygulaması, tiroid kanser.

Many patients with airway stenosis are misdiagnosed for a long period. The reason for the airway obstruction in these patient can be due to benign pathology as well as secondary malignant disease. If not recognized early, it can reach life-threatening dimensions. A 50-year-old female patient was admitted with a five-year following the diagnosis of asthma with progressive shortness of breath. Bronchoscopic evaluation revealed a smooth surface structure with rich vascularity 2 cm distal to the vocal cords sitting with a large base of over the right anterolateral wall and obstructing the lumen by 90%. Core out was applied following diode laser photocoagulation of the proximal mass and afterwards a 16x14x16 stenotic stent was positioned. The tracheal biopsy pathology was established a thyroid carcinoma. The distally migrated stent was removed with scheduled surgery. The patient’s thyroidectomy pathology identified a papillary thyroid carcinoma. Following thyroidectomy, the patient was observed without any complication. It is important to underwent differential diagnosis with advanced techniques in patients without clinical relief, despite prolonged bronchodilator treatment for obstructive airway disease. Key words: Malignant airway obstruction, airway stending, thyroid cancer.

Department of Chest Diseases, Yedikule Chest Disease and Thoracic Surgery Training and Research Hospital, İstanbul, Turkey 2 Department of Pulmonary Medicine, İstanbul Bilim University, Faculty of Medicine, İstanbul, Turkey Başvuru tarihi (Submitted): 20.02.2015 Kabul tarihi (Accepted): 12.05.2015 1

Yedikule Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Bölümü, İstanbul 2 İstanbul Bilim Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul

İletişim (Correspondence): Seda Tural Önür, Yedikule Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Bölümü, İstanbul e-mail: sedatural@yahoo.com

Respiratory Case Reports

Ana havayolu darlığı, benign ve malign havayolu patolojilerine sekonder olarak gelişebilmekte ve darlığın derecesine göre değişen semptomlara neden olmaktadır. Çeşitli nedenlere bağlı ana havayolu darlığı gelişen hastalar, astım ve kronik obstrüktif akciğer hastalığı gibi tanılarla uzun süre takip edilmektedir. Bu da havayolunda darlık yapan asıl nedenin progresyonuna ve kimi zamanda hayatı tehdit edici durumlara neden olmaktadır.

OLGU Beş senedir dış merkezde konmuş olan astım tanısı ile takipli 50 yaşında bayan hasta, nefes darlığı şikâyeti ile polikliniğimize başvurdu. Solunum fonksiyon testinde reversibilite saptanmayan ve daha önce kullandığı inhaler beta2 agonist ve inhaler steroid tedavisi ile kontrol altında olan hastanın, son 3 ayda şikâyetleri giderek artmış ve mevcut tedavisine ek olarak 2 defa astım atağı tanısı ile oral steroid verilmiş. Semptomlarının devam etmesi üzerine hastanemize sevk edilmiş. Hastanın öz ve soy geçmişinde özellik yoktu. Sigara kullanmamakta idi. Fizik muayenesinde, genel durum orta, bilinç açık, koopere, dispneik görünümde olan hastanın solunum sayısı 30/dk, nabız 120/dk ve kan basıncı 145/85mmHg saptandı. Hastanın postero anterior göğüs grafisinde trakea hava sütunu sağdan dış bası ile yer değiştirdiği ve trakeal hava sütununun daralmış olduğu saptandı (Şekil 1). Yapılan solunum fonksiyon testinde fiks obstrüksiyon saptandı (Şekil 2). Stridoru bulunan hasta, acil serviste uygulanan nebülize bronkodilatör tedaviye rağmen şikâyetlerinin devam ettiğini belirtti. Bunun üzerine istenen ileri tetkiklerinde; toraks bilgisayarlı tomografisinde, toraks giriminden geçen kesitlerde tiroid sağ lobunda büyüğü 42,5 mm çapında, diğeri bu lezyonun alt sınırında ve 27 mm çapında iki adet nodül izlendi. Büyük nodül ön sınırında lineer kalsifikasyonlar saptandı. Büyük nodül trakeanın larinks sonrası proksimal parçasında itilmeye yol açmakta idi. Trakeanın sağ anterolateral duvardan lümene projekte olduğu ve 3cm uzunluğunda bir trakeal segment lümeninin yaklaşık % 90 oranında daraldığı saptandı (Şekil 3). Boyun USG’de tiroid sağ lobu normalden büyük boyutlarda olup en büyüğü 34 mm çapında, heterojen hipoekoik yapıda, mikrokalsifikasyonları temsil edebilecek ekojeniteler içeren, çevresinde daha hipoekoik rim bulunan solid nodüller izlendi. Tiroid sol lob normal boyutlarda idi (Şekil 4). Radyolojik yöntemlerle trakea proksimalinde ciddi obstrüksiyona neden olan tiroid kaynaklı kitle saptanan olguya rijid bronkoskopi yapılması planlandı. Hastaya genel anestezi altında intravenöz sedasyonla yapılan rijid bronCilt - Vol. 5 Sayı - No. 1

koskopik değerlendirmesinde vokal kordlardan 2 cm sonra sağ anterolateral duvara geniş taban ile oturan ve sol lateral duvara kadar uzanan üzeri düzgün yüzeyli, vasküler yapıdan zengin görünümde kitle ile trakeal lümenin %90 oranında daraldığı izlendi (Şekil 5). Havayolu açıklığının posterior duvardaki minimal açıklıktan sağlandığı görüldü. Trakea proksimalindeki kitleye diyot lazer ile fotokoagulasyonun ardından rijid tüp ile dezobstrüksiyon uygulandı. Kitlenin trakeal duvar ile yoğun ilişkisi nedeniyle kitlenin sadece bir kısmi çıkartılabildi. Dilatasyon ve dezobstrüksiyondan sonra trakeal lümen açıklığının %50 den az olması ve lezyonun yeniden havayolu obstrükte etme riski düşünülerek lümene 16x14x16 stenotik silikon stent yerleştirildi (Şekil 6). Stent insersiyonundan sonra optimum havayolu açıklığı sağlandı.

Şekil 1: PA akciğer grafisinde trakea hava sütunu soldan dış bası ile daralmış.

Şekil 2: Solunum fonksiyon testinde fiks obstrüksiyon.

Astım Tanısı ile Takip Edilen Tiroid Kanser Olgusu | Tural Önür ve ark.

Şekil 3: Toraks bilgisayarlı tomografide trakea proksimalinde lümende obstrüksiyona neden olan kitle.

Hastadan alınan trakeal biyopsi materyallerinin incelenmesinde subtipi net değerlendirilemeyen tiroid karsinomu saptandı. Genel cerrahiye konsülte edilen hastaya cerrahi yapılması planlandı. Cerrahi için hazırlık yapıldığı sırada hastanın gelişen stridoru nedeniyle yapılan fiberoptik bronkoskopide trakea proksimalindeki stentin darlık alanının distaline migre olduğu görüldü. Acil olarak rijid bronkoskopiye alınan hastada distale migre stent çıkartıldı, operasyon planlanan hastaya yeniden stent insersiyonu uygulanmadı ve darlık alanı dilate edilerek optimum havayolu açıklığı sağlandı. Birinci yıl kontrolünde solunum sistemi sıkıntısı olmayan hastanın yapılan USG’de boyun her iki tarafta rezidü tiroid dokusunu temsil edebilecek görünüm saptandı.

Şekil 6: Stent sonrası trakea. Şekil 4: Boyun USG’de tiroid sağ lobu normalden büyük boyutlarda olup en büyüğü 34 mm çapında, heterojen, hipoekoik, solid nodüller.

Şekil 5: Vokal kordlardan 2 cm sonra sağ anterolateral duvara geniş taban ile oturan düzgün yüzeyli, kanamaya meyilli kitle.

TARTIŞMA Obstrüktif havayolu hastalığı tanısıyla optimum tedavi almasına rağmen semptomları devam eden olgularda yapılacak ileri tetkiklerle ayırıcı tanıda olası diğer etiyolojik faktörlerin değerlendirilmesi önemlidir. Astım ve kronik obstrüktif akciğer hastalığı ile takip edilen olgularda ayırıcı tanıda ana havayolu obstrüksiyonu yapan benign ve malign havayolu basıları, yabancı cisim aspirasyonları, trakea ve bronş tümörleri olduğu unutulmamalıdır. Özelikle yapılan solunum fonksiyon testinde fiks havayolu darlığı olan olgularda mutlaka erken dönemde bronkoskopik inceleme yapılmalıdır. Olgumuz 5 yıldır bronkodilatör tedavi ile kontrol altında olan astımı nedeniyle dış merkezden takip edilirken son 3 ayda progressif artan nefes darlığı şikâyeti nedeniyle astım atağı olarak değerlendirilmiş ve atak için verilen tedaviden fayda görmemesi üzerine hastanemize sevk edilmişti. Bronkodilatör tedaviwww.respircase.com

Respiratory Case Reports

den fayda görmeyen olguda yapılan tetkiklerde trakea proksimalinde obstrüksiyona neden olan kitle saptandı. Trakeada daralmaya neden olan nedenler konjenital ve kazanılmış olmak üzere iki gruptadır ve trakeanın herhangi seviyesinde intrensek trakeal stenoza ve/veya dış basıya bağlı olarak gelişebilir. Konjenital nedenler arasında en sık subklavian arter ve vasküler damar anormalileri görülse de kazanılmış nedenler arasında trakeaya travma, tüberküloz ve benzeri enfeksiyonlar, Wegener granülomatozu, sarkoidoz gibi nonenfeksiyöz inflamasyonlar ve neoplastik nedenler sayılabilir. Trakeal darlıktan şüphelenildiğinde yol gösterici olacak ilk test posteroanterior akciğer grafisinde hava sütunun dikkatli incelenmesi ve solunum fonksiyon testinde akım volüm halkası değerlendirmesidir. Akım volüm diyagramı havayolu tıkanıklığının toraks içi ya da dışında oluşu ve ağırlığı hakkında bilgilendiricidir (1). Üst veya orta trakeal alanda ekstratorasik havayolu obstüksiyonuna neden olacak bir lezyon havayollarının inspiryumda kapanmasına ve bu şekilde de inspiratuar akım halkasının kollapsına neden olur. Bizim olgumuzda olduğu gibi ekstratorasik obstrüksiyonu fazla olan olgularda ise zirve havayolu akımları azalır ve ekspiratuar akım halkası da düzleşir. Hastaların semptomları havayolundaki darlığın lokalizasyonuna ve seviyesine göre değişir. En sık rastlanan bulgular egzersiz sırasında gelişen nefes darlığı olabildiği gibi santral havayolundaki obstrüksiyonun arttığı durumlarda istirahatte de dispne görülebilir. Bu durum genelde trakeal lümen 8 mm’nin altına indiğinde görülür. Stridor ise trakeal lümen açıklığı 5 mm’nin altına inmedikçe nadiren rastlanır (2). Öksürük ve wheezing de sıklıkla görülebilen semptomlardır ve bu nedenle egzersiz sırasında dispne ile beraber değerlendirildiğinde hastaların yanlışlıkla kronik bronşit, kronik obstrükstif akciğer hastalığı ya da astım gibi yanlış tanılar almasına neden olurlar. Bizim olgumuzda daha önce astım tanısının bulunması nedeniyle son zamanlarda gelişen semptomlarındaki artış astım atağı olarak değerlendirilmiş ve bu da tanıda gecikmeye neden olmuştur. Özellikle bronkodilatör tedavi ile semptom kontrolu sağlanamayan olgularda ayırıcı tanının yeniden gözden geçirilmesi ve olası etiyolojik nedenin araştırılması konusunda hızlı davranılmalıdır. Posteroanterior grafide hava akımı daralması görülebilse de trakeanın görüntülenmesinde bilgisayarlı tomografi, lezyonun anatomik yerinin, karakterinin ve yaygınlığının tanımlanması açısından en sık tercih edilen yöntemdir. (3,4). Radyolojik görüntüleme yöntemleri ile santral havayolu obstrüksiyonu saptanan olgularda tanısal amaçlı yapılaCilt - Vol. 5 Sayı - No. 1

cak ilk girişim fiberoptik bronkoskopi ile havayolunun değerlendirilmesi ve tanısal örnek alınmasıdır. Fakat ister dış bası isterse de intralüminal kitle nedeniyle havayolu obstrüksiyonu bulunan olgularda fiberoptik bronkoskopi ile havayolunun değerlendirilmesinde gelişecek ödem ve hemoraji nedeniyle var olan kısmi obstrüksiyonda progresyon ile birlikte tam havayolu obstrüksiyonu oluşabilir. Bu nedenle bu grup hastalarda mümkünse girişimin rijid bronkoskopi ile yapılması, fiberoptik girişimlerde ise işlem süresinin kısa tutulması ve gelişebilecek solunum yetmezliği nedeniyle entübasyon için önceden hazırlık yapılması önemlidir (5). Radyolojik olarak trakea proksimalinde lümende obstrüksiyona neden olan kitlesi bulunan olgumuzda hem bronkoskopi işleminin güvenli olması hem de tedavi amacıyla yapılacak girişimlere yardımcı olması amacıyla intavenöz genel anestezi altında rijid bronkoskopi yapıldı. Santral havayolunda obstrüksiyona neden olan intralüminal ve mikst tip darlıkların tedavisinde, darlık yapan lümen içi lezyonun tedavisinde doku destrüksiyonu amacıyla lazer, argon plazma koagulasyon ve elektrokter gibi sıcak yöntemler yanında kriyoterapi gibi soğuk yöntemler kullanılmaktadır. Özellikle ciddi havayolu darlığına neden olan intralüminal lezyonlarda sıcak yöntemler hızlı etkileri nedeniyle tercih edilmektedir (6). Doku destrüksiyonu oluşturulduktan sonra darlık yapan lezyonun lümenden uzaklaştırılması ve havayolu açıklığı sağlanması için rijid tüp ile yapılan dezobstrüksiyon havayolunda açıklık sağlar. Olgumuzda, trakea proksimalindeki lezyon diyot lazer ile fotokoagüle edildikten sonra rijid tüp ile dezobstrüksiyon sağlandı. Fakat dezobstrüksiyondan sonra lümendeki açıklığın %50 den az olması nedeniyle ve havayolu açıklığının idamesi için darlık alanına silikon stent de yerleştirildi. Silikon stentler, malign ve benign havayolu darlıklarında dünyada yaygın olarak kullanılan stentlerdir. Hem havayolu açıklığının idamesinde hem de semptom palyasyonunda güvenle kullanılabilirler (7). Silikon stent kullanımına bağlı migrasyon, granülasyon dokusu oluşumu, sekresyon retansiyonu gibi komplikasyonlar gelişebilir (8-10). Hastamızda da erken dönemde stent migrasyonu nedeniyle yeniden rijid bronkoskopi ile girişim ihtiyacı gelişti ve tiroid karsinomu nedeniyle cerrahi planlanan hastada stent çıkartılarak cerrahi rezeksiyon uygulandı. Stentin erken dönemde migrasyonuna rağmen hastanın semptomlarında akut palyasyon ve daha sonra yapılacak cerrahi girişim hazırlığı için zaman kazanılması gibi etkileri nedeniyle kullanımı hayat kurtarıcı olmuştur.

Astım Tanısı ile Takip Edilen Tiroid Kanser Olgusu | Tural Önür ve ark.

Obstrüktif havayolu hastalığı nedeniyle optimum tedavi almasına rağmen semptomları devam eden hastalarda olası santral havayolu patolojisi açısında dikkatli bir değerlendirme ile altta yatan nedenin araştırılması önemlidir. Santral havayolu darlığı saptanan olgularda girişimsel bronkoskopik işlemler semptom palyasyonu yanı sıra daha sonra yapılacak küratif girişimler için de zaman kazandırmaktadır.

Morshed K, Trojanowska A, Szymański M, Trojanowski P, Szymańska A, Smoleń A, et al. Evaluation of tracheal stenosis: comparison between computed tomography virtual tracheobronchoscopy with multiplanar reformatting, flexible tracheofiberoscopy and intra-operative findings. Eur Arch Otorhinolaryngol 2011; 268:591-7. [CrossRef]

Kligerman S, Sharma A. Radiologic evaluation of the trachea. Semin Thorac Cardiovasc Surg 2009; 21:24654. [CrossRef]

ÇIKAR ÇATIŞMASI

Dutau H, Vandemoortele T, Breen DP. Rigid bronchoscopy. Clin Chest Med 2013; 34:427-35. [CrossRef]

Bacon JL, Patterson CM, Madden BP. Indications and interventional options for non-resectable tracheal stenosis. J Thorac Dis 2014; 6:258-270. [CrossRef]

Ranu H, Madden BP. Endobronchial stenting in the management of large airway pathology. Postgrad Med J 2009; 85:682-7. [CrossRef]

Bolliger CT, Probst R, Tschopp K, Solèr M, Perruchoud AP. Silicone stents in the management of inoperable tracheobronchial stenoses. Indications and limitations. Chest 1993; 104:1653-9.

Madden BP, Park JE, Sheth A. Medium-term follow-up after deployment of ultraflex expandable metallic stents to manage endobronchial pathology. Ann Thorac Surg 2004; 78:1898-902. [CrossRef]

Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.

YAZAR KATKILARI Fikir - S.N.S., C.Ö., S.T.Ö., L.K., L.D.; Tasarım ve Dizayn - S.N.S., C.Ö., S.T.Ö., L.K., L.D.; Denetleme - S.N.S., C.Ö., S.T.Ö., L.K., L.D.; Kaynaklar - S.N.S., L.K.; Malzemeler - C.Ö., L.D.; Veri Toplama ve/veya İşleme S.T.Ö., C.O.; Analiz ve/veya Yorum - S.N.S., L.D.; Literatür Taraması - S.T.Ö., L.K.; Yazıyı Yazan - C.O., S.T.Ö., S.N.S.; Eleştirel İnceleme - L.D., L.K., S.N.S.

KAYNAKLAR 1.

Wilde M, Nair S, Madden B. Pulmonary function tests-a review. Care of the Crit lll 2007; 6:173-7.

Geffin B, Grillo HC, Cooper JD, Pontoppidan H. Stenosis following tracheostomy for respiratory care. JAMA 1971; 216:1984-8. [CrossRef]

10. Bolliger CT. Introduction to different approaches to intrabronchial treatment. Monaldi Arch Chest Dis 1996; 51: 316-24.

www.respircase.com

Respir Case Rep 2016;5(1):30-33 DOI: 10.5505/respircase.2016.05706

OLGU SUNUMU

CASE REPORT

RESPIRATORY CASE REPORTS

İbrahim Güven Çoşğun1, Bayram Metin2

Chylothorax is the collection of lymphatic fluid in the pleural space. Lymphatic fluid in the pleural space may cause metabolic and immunologic disorders. Trauma to the thoracic duct and malignant disease (non-Hodgkin’s lymphoma) are the common mechanisms of chylothorax. Other rare causes are lymphangiomyomatosis, tuberculosis, venous thrombosis, congenital lymphatic malformations, nephrotic syndrome, hypothyroidism, cirrhosis and idiopathic chylothorax. A 56-year-old woman presented with dyspnea, reduced appetite and weight loss. A chest x-ray showed left homogenoeus density with a concave interface toward the lung and blunting of right costophrenic angle. Thoracentesis was performed. Milky off-white fluid was aspirated. Analysis of the fluid confirmed the diagnosis of chylothorax. Etiology was not determined. Chylothorax was regressed with conservative treatment. We present a case of rare bilateral-idiopathic chylothorax with regression following conservative therapy.

Şilotoraks plevral boşlukta lenfatik sıvının birikmesiyle oluşan nadir bir klinik tablodur. Lenfatik sıvı birikimi ciddi metabolik ve immünolojik bozukluklara yol açabilir. Şilotoraks çoğunlukla toraks travması ve malign obstrüksiyon (Non-Hodgkin lenfoma) sonucu ortaya çıkar. Daha nadir sebepleri lenfanjiyomiyomatosiz, tüberküloz, venöz tromboz, konjenital lenfatik malformasyon, nefrotik sendrom, hipotroidizm, siroz ve idiopatik şilotorakstır. Elli altı yaşından kadın hasta nefes darlığı, kilo kaybı ve iştah azalması şikâyeti başvurdu. Akciğer grafisinde sol hemitoraksta homojen dansite artışı ve sağ kostovertebral açıda kapanma izlendi. Torasentezde beyaz sütümsü renkli plevral mayi aspire edildi. Plevral mayi biyokimyasal analizi ile şilotoraks tanısı doğrulandı. Şilotoraks nedenleri araştırıldı, etiyolojik patoloji saptanamadı. Konservatif tedavi ile şilotoraksta gerileme izlendi. Bu yazıda, konservatif tedavi ile gerileyen idiyopatik ve bilateral şilotoraks olgumuzu sunduk. Anahtar Sözcükler: Şilotoraks, bilateral, idiopatik.

Key words: Chylothorax, bilateral, idiopathic.

1 Clinic of Chest Disease, Afyonkarahisar State Hospital, AfyonAfyonkarahisar Devlet Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, karahisar, Turkey Afyonkarahisar 2 2 Department of Thoracic Surgery, Bozok University Faculty of Bozok Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi Anabilim Medicine, Yozgat, Turkey Dalı, Yozgat Submitted (Başvuru tarihi): 22.02.2015 Accepted (Kabul tarihi): 15.06.2015

Correspondence (İletişim): İbrahim Güven Coşğun, Clinic of Chest Disease, Afyonkarahisar State Hospital, Afyonkarahisar, Turkey e-mail: dr_guven@hotmail.com

Respiratory Case Reports

Chylothorax is the leakage of chyle into the pleural space (1). Trauma to the thoracic duct and malignant disease (non-Hodgkinâ&#x20AC;&#x2122;s lymphoma) are the common mechanisms of chylothorax. Other rare causes are lymphangiomyomatosis, tuberculosis, venous thrombosis, congenital lymphatic malformations, nephrotic syndrome, hypothyroidism, cirrhosis and idiopathic chylothorax. Chylothorax is suspected when milky white fluid is obtained during thoracentesis (2). Conservative treatment involves replacing lost nutrients and reducing the flow of chyle through the thoracic duct, allowing the duct to heal. This is achieved by eliminating the intake of dietary fat and supplementing nutrition with oral mediumchain triglycerides, or by total parenteral nutrition (3). The insertion of a chest drain may also be required to remove the pleural fluid and allow re-expansion of the lung. Surgical treatment is indicated when conservative treatment not sufficient.

the left chest tube and conservative treatment was continued. Lymphoscintigraphy was conducted to demonstrate the site of the leakage, blockage, and malformations of the thoracic duct. There was no leakage or blockage. Abdomen CT did not show ascites or peritoneal fibrosis. Liver function tests of the biochemical analysis were normal and we did not find liver cirrhosis. Serum free triiodothyronine (T3), free thyroxine (T4), thyrotropin (TSH) levels were within the normal range and not determined to be hypothyroid. There was no proteinuria in the spot urine test, nephrotic syndrome was not considered. Pleural fluid acid-resistant bacilli (ARB) and mycobacterial culture was negative. Pathology of the pleural fluid detected hypocellular, proteinaceous fluid and foamy histiocytes. Chylothorax was regressed with conservative treatment. One month later, chest x-ray control radiograph showed bilateral pleural thickening (Figure 4).

CASE A 56-year-old woman presented with dyspnea, reduced appetite and weight loss. She had no fever, chest pain, cough, joint pain, night sweats, or history of trauma. Her past medical history included a diagnosis of cervical carcinoma treated with chemotherapy and radiotherapy one year previously. The patient underwent colostomy due to a rectovaginal fistula that developed following radiotherapy. In addition, the patient was receiving drug treatment for psychiatric disorders. Physical examination revealed absent breath sounds in the left lower zone. A chest x-ray showed left homogenoeus density with a concave interface towards the lung and blunting of the right costophrenic angle (Figure 1). Thoracentesis was performed. Milky off-white fluid was aspirated (Figure 2). It had a protein level of 4.0 g/dl, albumin: 2.4 g/dl a lactate dehydrogenase (LDH) level of 152 IU/L, a glucose level of 256 mg/dl and a normal pH level. In the serum sample, the total protein level was 7.1 g/dl, albumin: 2.4 g/dl, LDH: 284 IU/L. Cholesterol and triglyceride levels were measured in the pleural fluid. Analysis of the fluid reported a triglyceride content of 1689 mg/dL and cholesterol of 251 mg/dL, which confirmed the diagnosis of chylothorax. Computed tomography of the thorax (CT) showed bilateal pleural effusion to be more prominent in the left and with passive atelectasis (Figure 3). Conservative treatment was started with a fat-free diet and total parenteral nutrition. Therapeutic thoracentesis was performed and 1 liter of pleural fluid was drained. Chylous fluid was drained from Cilt - Vol. 5 SayÄą - No. 1

Figure 1: Chest x-ray showed left homogenoeus density with a concave interface toward the lung and blunting of the right costophrenic angle

Figure 2: Milky off-white pleural fluid

DISCUSSION Thoracic duct transports chyle and lymph from the intestines, liver, abdominal wall and lower extremities into the systemic venous system. The thoracic duct transports digestive fat into the venous system. Chyle is derived from

A Case of Idiopathic-Bilateral Chylothorax | Coşğun et al.

the intestinal lacteal system, which gives it a characteristic milky appearance. Chyle contains significant quantities of chylomicron, triglyceride and, cholesterol. The other constituent, namely lymph, including lymphocytes, immunoglobulins. Chylothorax is the leakage of chyle into the pleural space. Trauma of the thoracic duct and malignant disease (non-Hodgkin’s lymphoma) are the common mechanisms of chylothorax (4). Other rare causes are lymphangiomyomatosis, tuberculosis, venous thrombosis, congenital lymphatic malformations, nephrotic syndrome, hypothyroidism, cirrhosis and idiopathic chylothorax. The incidence of chylothorax following esophagectomy varies between 0.5% and 3.8% (5-6). In one study, idiopathic chylothorax made up 9% of chylothoraces (4).

Figure 3: Chest computed tomogram showed bilateral pleural effusion more prominent on the left

Figure 4: One month later. Chest radiograph showed bilateral pleural thickening

A diagnosis of chylothorax is made by ruling out other causes (7). In this case, the thyroid function tests of patient were normal and there was no proteinuria in the patient's spot urine test. Pleural fluid acid-fast bacilli examination was negative and biochemical analysis hepatic tests were normal. Ascites was not found with abdominal ultrasound. Nephrotic syndrome, tuberculosis, cirrhosis and hypothyroidism were not detected.

Although the etiology is unknown, the majority of spontaneous chylothorax cases are associated with minor traumas, such as coughing, vomiting, and stretching. In this case, a temporal relationship with physical exercise, as well as the absence of a specific cause, led to the diagnosis of spontaneous chylothorax. Chylothorax symptoms are nonspecific and are related to the presence of liquid in the thoracic cavity, dyspnea, and fatigue. The biochemical criterion for chylothorax is when the pleural fluid triglyceride level is greater than 110 mg/dL. Pleural fluid with a triglyceride level greater than 110mg/dL has less than a 1% chance of not being chylous (8). Conversely, a pleural fluid triglyceride level less than 50 mg/dL indicates no more than a 5% chance of being chylous. The detection of chylomicron using lipoprotein analysis is considered to be the “gold standard” investigation, but it is not routinely available in many medical centers (9). It is helpful, however, in borderline cases when the triglyceride level is between 110 and 50 mg/dL (10). Treatment for chylothorax depends on the etiology. Radiotherapy and chemotherapy can be used in the control of chylothorax, secondary to lymphoma and metastasis. In cases of spontaneous chylothorax, the treatment consists of preventing dehydration, nutrition maintenance and a reduction in the chyle formation rate (1). In small lesions, the duct frequently regenerates spontaneously, and no surgical procedure is necessary. With extensive lesions, invasive treatment with pleurodesis or a pleuroperitoneal shunt is indicated. Our patient’s diagnosis of chylothorax was confirmed, but the etiology was not determined. We presented a case of idiopathic-bilateral chylothorax, which is more unusual than other chylothorax. Another important issue is that our patient did not require any surgery procedures. We treated our patient conservatively, with intercostal tube drainage and total parenteral nutrition.

CONFLICTS OF INTEREST None declared.

AUTHOR CONTRIBUTIONS Concept - İ.G.Ç., B.M.; Planning and Design - İ.G.Ç., B.M.; Supervision - İ.G.Ç., B.M.; Funding - İ.G.Ç.; Materials - İ.G.Ç.; Data Collection and/or Processing - İ.G.Ç.; Analysis and/or Interpretation - İ.G.Ç.; Literature Review İ.G.Ç.; Writing - İ.G.Ç.; Critical Review - İ.G.Ç.

www.respircase.com

Respiratory Case Reports

Turan O, Ozsan H, Dicle O, Akkoclu A. A case of chylothorax due to primary renal lymphoma. Case Reports in Internal Medicine 2014; 1:183-6. [CrossRef]

Shah RD, Luketich JD, Schuchert MJ, Christie NA, Pennathur A, Landreneau RJ, et al. Postesophagectomy chylothorax: incidence, risk factors, and outcomes. Ann Thorac Surg 2012; 93:897–903. [CrossRef]

Cobanoglu U, Sayır F, Iliklerden DM, Bartın K. Şilotoraks tedavisinde cerrahiye alternatif bir metot: Somatostatin uygulanması. Van Tıp Dergisi 2010; 17(2):54-7.

Torrejais JC, Rau CB, de Barros JA, Torrejais MM. Spontaneous chylothorax associated with light physical activity. J Bras Pneumol 2006; 32:599-602.

YAZAR KATKILARI Fikir - İ.G.Ç., B.M.; Tasarım ve Dizayn - İ.G.Ç., B.M.; Denetleme - İ.G.Ç., B.M.; Kaynaklar - İ.G.Ç.; Malzemeler - İ.G.Ç.; Veri Toplama ve/veya İşleme - İ.G.Ç.; Analiz ve/veya Yorum - İ.G.Ç.; Literatür Taraması - İ.G.Ç.; Yazıyı Yazan - İ.G.Ç.; Eleştirel İnceleme - İ.G.Ç.

REFERENCES 1.

Kamiyoshihara M, Ibe T, Kakegawa S, Sato K, Takise A, Takeyoshi I. Late-onset chylothorax after blunt chest trauma at an interval of 20 years: report of a case. Surg Today 2008; 38:56–8. [CrossRef]

Demirhan R, Cevik A, Kucuk HF, Altintas M, Kurt N. Travmatik şilotoraks: Olgu sunumu. Turkish J Thorac Cardiovasc Surg 2003; 11:50-1.

Maldonado F, Hawkins FJ, Daniels CE, Doerr CH, Decker PA, Ryu JH. Pleural fluid characteristics of chylothorax. Mayo Clin Proc 2009; 84:129-33. [CrossRef]

Nair SK, Petko M, Hayward MP. Aetiology and management of chylothorax in adults. Eur J Cardiothorac Surg 2007; 32:362-9. [CrossRef]

Senkaya I, Yılmaz M, Guven H, Ozer ZG, Ozkan H. Kunt toraks travması sonrası şilotoraks. Turkish J Thorac Cardiovasc Surg. 1995; 3:194-6.

10. McGrath EE, Barber C. Bilateral pleural effusions. CMAJ 2010; 182:1879-82. [CrossRef]

Cilt - Vol. 5 Sayı - No. 1

Respir Case Rep 2016;5(1):34-37 DOI: 10.5505/respircase.2016.64325

OLGU SUNUMU

CASE REPORT

RESPIRATORY CASE REPORTS

Özlem Erçen Diken1, Aydın Çiledağ2, Çetin Atasoy3, Özlem Özdemir Kumbasar2

Sarcoidosis and Sjögren’s syndrome are chronic multi-systemic diseases. The association of these two diseases was reported only in 1% of patients with Sjögren’s syndrome. We present this rare case in order to draw the attention to the prognostic importance of this difference. A 62-year-old female patient presented to our hospital with the complaints of dyspnea and a dry cough. Dry eye and dry mouth were present. Laboratory analyses revealed serum anti SS-A (Ro) (+++) antibody positivity. Chest computerized tomography revealed lymphadenopathy and reticular-micronodular appearance evident. Transbronchial needle aspiration guided with endobronchial ultrasound was conducted through 10R and 7 lymph nodes. Pathology was compatible with sarcoidosis. Pulmonary function test revealed 40% carbon monoxide diffusion capacity. It is of prognostic importance to distinguish sarcoidosis imitating Sjögren’s syndrome from the association of sarcoidosis- Sjögren’s syndrome, since sarcoidosis mostly limits itself and recover by itself without any functional restrictions, but the pulmonary involvement of Sjögren’s syndrome causes permanent defects.

Sarkoidoz ve Sjögren sendromu kronik multisistemik hastalıklardır. Bu iki hastalığın birlikteliği sadece Sjögren sendromlu hastaların %1’inde bildirilmiştir. Sarkoidoz ve Sjögren sendromu birlikteliği olan bu olguyu nadir görülmesi ve bu ayrımın prognostik öneme sahip olduğuna dikkat çekmek için bildiriyoruz. Altmış iki yaşında kadın hasta, nefes darlığı ve kuru öksürük şikâyeti ile hastanemize başvurdu. Göz ve ağızda kuruma mevcuttu. Laboratuvar incelemesinde serum anti SS-A (Ro) (+++) antikoru pozitifliği gösterildi. Toraks bilgisayarlı tomografisinde lenfadenopati ve retiküler- mikronodüler görünüm saptandı. Lenf bezlerinden 10R ve 7 nolu istasyondan endobronşiyal ultrason eşliğinde transbronşiyal iğne aspirasyonu yapıldı. Patoloji sarkoidoz ile uyumlu bulundu. Karbonmonoksit difüzyon kapasitesi %40 olarak saptandı. Sjögren sendromunu taklit eden sarkoidozu, sarkoidoz- sjögren sendromu birlikteliğinden ayırt etmek prognostik öneme sahiptir, çünkü sarkoidoz çoğunlukla kendini sınırlayıp, fonksiyonel kısıtlama olmaksızın kendiliğinden iyileşebilirken, Sjögren sendromunun pulmoner tutulumu kalıcı defektlere yol açmaktadır.

Key words: Sarcoidosis, sarcoidosis- Sjögren syndrome association, Sjögren’s syndrome.

Anahtar Sözcükler: Sarkoidoz, sarkoidoz-sjögren sendromu ilişkisi, Sjögren sendromu.

1 Department of Chest Diseases, Hitit University, Faculty of MediHitit Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim cine, Çorum, Turkey Dalı, Çorum 2 2 Department of Chest Diseases, Ankara University, Faculty of Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları AnabiMedicine, Ankara, Turkey lim Dalı, Ankara 3 Department of Radiology, Ankara University, Faculty of Medicine, 3Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, Ankara, Turkey Ankara Submitted (Başvuru tarihi): 29.05.2015 Accepted (Kabul tarihi): 14.08.2015

Correspondence (İletişim): Özlem Erçen Diken, Department of Chest Diseases, Hitit University, Faculty of Medicine, Çorum, Turkey e-mail: oercen@hotmail.com

Respiratory Case Reports

Sarcoidosis and Sjögren’s syndrome (SS) are both chronic multisystem diseases and have an autoimmune character. SS primarily involves the primer exocrine glands. Among the characteristics are: dry eyes, dry mouth, fever, fatigue, and muscle and joint pains. Anti-Ro and anti-La autoantibodies are characteristic of SS. Sarcoidosis mostly involves pulmonary parenchyma (1). Although its primary characteristic feature is hilar lymphadenopathy and pulmonary granulomas, sarcoidosis is a multisystemic disease and its early symptoms are mostly obscure, which makes it difficult to diagnose (2). Recent studies have suggested that scleroderma, mixed connective tissue disease, dermatomyositis or polymyositis may accompany sarcoidosis (3). Sarcoidosis shares a few characteristics with SS that might be insidious and surface years later. Sarcoidosis is also an exclusion criterion to make a SS diagnosis. However, even though actual sarcoidosis and SS association is reported in literature, it accounts for only 1% among all SS patients (4). We present our case with the association of sarcoidosis and SS to draw attention to the facts that it is a rare case and this difference is of prognostic importance.

CASE A 62-year-old female patient presented to our hospital with complaints of difficulty in breathing, dry cough, and fatigue that began seven months earlier. She was nonsmoker and there was no history of occupational or environmental exposure. The patient was not taking any regular medication. Her physical examination revealed bilateral fine crepitations and erythema lesions had commenced a day previously on the left arm (Figure 1). Other system examinations were normal. Arterial blood gases measurement revealed PaO2 value as 74mmHg. Laboratory analyses showed serum anti SS-A (Ro) 52kD (immunoblot) (+++) antibody positivity and SS-A (Ro) 60kD (immunoblot) (+++) antibody positivity. Other auto-antibodies were normal. Such high values, as C-reactive protein (CRP) 15.5mg/L (0-3) and erythrocyte sedimentation rate (ESR) 60mm/hour (0-25) were established in hematologic and biochemical analyses. Other laboratory tests, including angiotensin converting enzyme (ACE) levels, serum calcium values and 24-hour urine calcium values were within normal limits. Chest radiography revealed bilateral hilar fullness and nodular infiltration increase (Figure 2). ECHO findings were normal. Chest computerized tomography established mediastinal, paracardiac and bilateral hilar-involved lymphadenopathy (Figure 3), bilateral reCilt - Vol. 5 Sayı - No. 1

ticular-micronodular appearance, evident in the lower lobes and subpleural areas, irregular thickening in fissure structures, and subpleural nodules, with the largest having a diameter of 1.5cm in the upper lobes and lingula in both lungs (Figure 4). Radiologic consultation revealed that the present findings could be related with SS; however, mediastinal lymph nodes suggested they should be studied more in detail. Endobronchial ultrasound-guided transbronchial needle aspiration (EBUS-TBNA) was conducted through 10R and 7 stations. Histopathologic evaluation of the lymph nodes and the lesion on the left arm revealed non-necrotizing granulomatous inflammation. The patient was diagnosed with sarcoidosis due to appropriate clinical, radiological and histopathological findings. The patient was established to have dry eyes bilaterally with the Schirmer’s test, relevant to SS. The patient was diagnosed with SS and a further biopsy was not performed. Dry mouth was also present. A pulmonary function test established a decreased carbon monoxide diffusion capacity (40%). The low carbon monoxide diffusion capacity level was compatible with SS findings. Spirometry was normal. The patient was accepted to have sarcoidosis-SS association. Then, we decided to undertake the patient’s treatment as SS, which had poorer prognosis than sarcoidosis. Oral prednisone was commenced at a dose of 30 mg/day and hydroxychloroquin therapy was added. Skin lesions including buttock sclerosis, ILD, and hilar lymphadenopathy also responded to the treatment. Prednisone was tapered gradually to 17.5 mg/day with no relapse during a follow-up period of nine months.

Figure 1: Arm lesion

DISCUSSION The revised American-European criteria were defined for primary SS (PSS) diagnosis. These criteria are dry eye symptoms, dry mouth symptoms, demonstration of dry eyes with such tests as Schirmer’s, auto-antibody positivity

Sarcoidosis Imitating Sjögren’s Syndrome or the Association of Sarcoidosis - Sjögren’s Syndrome | Erçen Diken et al.

such as anti-Ro and anti-La, their histologic demonstration, and evidencing with such imaging techniques as scintigraphy (STC) (or showing the salivary gland involvement with saliva testing). These criteria are not used in clinical practice and each patient does not meet the entire criteria. However, they are noted as useful to exclude diseases that might be confused with SS. The presence of four or more of the criteria would probably call for a SS diagnosis (97% sensitive, 90 specific). Criteria noted in the revised American-European criteria as, serum anti SS-A (Ro) antibody positivity, dry eye symptoms, dry mouth symptoms, and dry eye demonstrated with Schirmer’s test, are necessary for diagnosis, were met in our case. Differential diagnosis also includes some exclusion criteria, such as head and neck irradiation, HCV virus infection, AIDS, lymphoma, sarcoidosis, graftversus-host disease (GVHD), and recent anticholinergic drug use. Although, in differential diagnosis there is possibility of all immune diseases, scleroderma-SS association and systemic lupus erythematosus (SLE)-SS association are also present in the revised American-European criteria. In a recent study, the authors reported concomitant sarcoidosis and connective tissue disease, which include scleroderma, mixed connective tissue disease, dermatomyositis or polymyositis, rheumatoid arthritis and psoriatic arthritis (3). Sarcoidosis-SS association is present in the exclusion criteria as well, even though it is not reported. In the literature, this association was reported to be 1% (4). In our case, sarcoidosis diagnosis was made using endobronchial ultrasound-guided transbronchial needle aspiration (EBUS-TBNA) from 10R and 7 stations and lesion biopsy from the left arm. Thus, the sarcoidosisSS association diagnosis was made.

Figure 2: Chest radiography

Figure 3: Chest computerized tomography

Figure 4: Chest computerized tomography (parenchyma)

When checked the literature there were only a few articles that draw attention to this association and that also underline that sarcoidosis should not be used as an exclusion criterion for SS diagnosis. Hirokazu et al. (4) reported noncaseified granulomas in video-assisted thoracic surgery (VATS), conducted for multiple pulmonary nodules, in a patient diagnosed with SS. Fuke et al. (5) pathologically diagnosed sarcoidosis in 28 patients together with SS. Hansen et al. (1) who pathologically showed sarcoid granulomas in legs, arms, and cheeks. In their case, they diagnosed SS by using the revised American-European criteria. They reported that they demonstrated sarcoidosis and Sjögren’s association but noted sarcoidosis should not be present as an exclusion criterion in diagnosing SS. Mansour et al. (2) and defined their accounting for the diagnosis criteria of both diseases as an association in their series of five cases and they made the SS diagnosis by using American-European criteria (at least one auto-antibody or accounting for four criteria out of six accompanying biopsy). They also pathologically demonstrated sarcoidosis diagnosis. A pathologic diagnosis of SS is not much used in practice (in 1998, lymphocytic interstitial pneumonia through lung biopsy following the pathologic diagnosis of sarcoidosis, www.respircase.com

Respiratory Case Reports

was shown to be complying with SS and received the diagnosis of sarcoidosis-SS association) (6). In the literature, there are only a few cases pathologically diagnosed with SS. We too did not make the SS diagnosis pathologically. In sarcoidosis diagnosis, pathologic diagnosis is important and the diagnosis was made pathologically in our case both through lesions in arm and lesions in lungs. Skin lesions such as erythema nodosum are also present in sarcoidosis and they are characterized with granuloma. As in our case, such areas may also be used for diagnostic purposes (7). Sarcoidosis may limit itself and recover without any functional effects. However, in SS, pulmonary involvement may cause permanent damage. Therefore, diagnoses of sarcoidosis-SS association or sarcoidosis imitating SS, have prognostic importance. In 2004, 28 out of a 59case meta-analysis were reported to have sarcoidosis and SS association and the remaining 25 had sarcoidosis imitating SS (8). American-European criteria was reported to be 93% sensitive and 92% specific, and when suspected from an association, these criteria were noted to be used in the diagnosis of SS and that sarcoidosis needs to be excluded from the exclusion criteria of SS. In 2000, 464 cases with SS were analyzed, and five cases were shown to have sarcoidosis-SS association, and three cases were demonstrated to have sarcoidosis that imitates SS (9). Although no cases present in Turkey have been reported, it is a confusion that may be observed in clinical practice despite its rarity. Consequently, sarcoidosis that imitates SS or sarcoidosisSS association is conditions that are required to be distinguished and such a distinction is important due to the fact that the prognosis of SS is comparably poorer. The presence of sarcoidosis in the exclusion criteria for diagnosing SS can cause diagnostic confusion. Just as in our case, a diagnosis of sarcoidosis does not eliminate the diagnosis of SS. Sarcoidosis may imitate SS by bearing some characteristics of SS but the association of sarcoidosis and SS should also be borne in mind.

Collection and/or Processing - Ö.E.D.; Analysis and/or Interpretation - A.Ç.; Literature Review - Ö.Ö.K.; Writing - Ö.E.D.; Critical Review - Ö.Ö.K.

YAZAR KATKILARI Fikir - Ö.E.D., A.Ç., Ç.A., Ö.Ö.K.; Tasarım ve Dizayn Ö.E.D., A.Ç., Ç.A., Ö.Ö.K.; Denetleme - Ö.E.D., A.Ç., Ç.A., Ö.Ö.K.; Kaynaklar -; Malzemeler -; Veri Toplama ve/veya İşleme - Ö.E.D.; Analiz ve/veya Yorum - A.Ç.; Literatür Taraması - Ö.Ö.K.; Yazıyı Yazan - Ö.E.D.; Eleştirel İnceleme - Ö.Ö.K.

REFERENCES 1.

Hansen SR, Hetta AK, Omdal R. Primary Sjögren's syndrome and sarcoidosis: coexistence more than by chance? Scand J Rheumatol 2008; 37:485-6. [CrossRef]

Mansour MJ, Al-Hashimi I, Wright JM. Coexistence of Sjögren's syndrome and sarcoidosis: a report of five cases. J Oral Pathol Med 2007; 36:337-41. [CrossRef]

Judson MA, Shapiro L, Freitas S, Polychronopoulos VS, Highland KB. Concomitant sarcoidosis and a connective tissue disease: review of the clinical findings and postulations concerning their association. Respir Med 2013; 107:1453-9. [CrossRef]

Tokuyasu H, Harada T, Touge H, Kawasaki Y, Maeda R, Isowa N, et al. Primary Sjögren's syndrome complicated by sarcoidosis. Intern Med 2008; 47:2049-52. [CrossRef]

Fuke S, Yamaguchi E, Makita H, Morikawa T, Nishimura M. A case of sarcoidosis complicated by primary Sjögren's syndrome. Nihon Kokyuki Gakkai Zasshi 2002; 40:686-91.

Lois M, Roman J, Holland W, Agudelo C. Coexisting Sjögren's syndrome and sarcoidosis in the lung. Semin Arthritis Rheum 1998; 28:31-40. [CrossRef]

Takenoshita H, Yamamoto T. Erythema nodosum-like cutaneous lesions of sarcoidosis showing livedoid changes in a patient with sarcoidosis and Sjögren's syndrome. Eur J Dermatol 2010; 20:640-1. [CrossRef]

Ramos-Casals M, Brito-Zerón P, García-Carrasco M, Font J. Sarcoidosis or Sjögren syndrome? Clues to defining mimicry or coexistence in 59 cases. Medicine (Baltimore) 2004; 83:85-95.

Gal I, Kovacs J, Zeher M. Case series: coexistence of Sjögren's syndrome and sarcoidosis. J Rheumatol 2000; 27:2507-10.

CONFLICTS OF INTEREST None declared.

AUTHOR CONTRIBUTIONS Concept - Ö.E.D., A.Ç., Ç.A., Ö.Ö.K.; Planning and Design - Ö.E.D., A.Ç., Ç.A., Ö.Ö.K.; Supervision Ö.E.D., A.Ç., Ç.A., Ö.Ö.K.; Funding -; Materials -; Data

Cilt - Vol. 5 Sayı - No. 1

Respir Case Rep 2016;5(1):38-42 DOI: 10.5505/respircase.2016.78309

OLGU SUNUMU

CASE REPORT

RESPIRATORY CASE REPORTS

Funda Coşkun1, Feyza Sen2, Ahmet Ursavas1, Ahmet Sami Bayram3, Ömer Yerci4, Sinem Kantarcıoğlu Coşkun4, Eray Alper2, Mehmet Karadağ1

Pulmoner Langerhans hücreli histiositoz (PLHH) nadir görülen bir hastalıktır. Kliniğe başvuru anından kesin tanıya ulaşılana dek metastatik akciğer kanserini düşündüren olgu, nodüler akciğer lezyonlarının ayırıcı tanısında histiositozun da düşünülmesini hatırlattığından sunmayı uygun bulduk. Kırk yaşında erkek hasta bel ağrısı ile başvurdu. Toraks tomografisinde her iki akciğerde solda orta ve alt zonda ve en büyüğü yaklaşık 2 cm çapında olan 5-6 adet düzgün sınırlı yuvarlak lezyonlar izlenmekteydi. Bronkoskopisinde sol alt lob apikal segmentte vejetan tümöral kitle saptandı. Biyopsisinde psödostratifiye solunum epiteli ile döşeli mukozal doku örnekleri, submukozal alanda serömüköz bez yapıları çevrede eozinofil lökosit, lenfoplazmositer iltihabi hücre infiltrasyonu saptandı. PET-CT’sinde sol akciğer alt lob bronşu komşuluğunda posteromedial plevral tabanlı kitlede belirgin artmış FDG tutulumu izlenmekteydi (SUVmax: 14,9). Yapılan bronkoskopilerin sonucunda tanı gelmemesi üzerine hastaya sağ akciğerden wedge rezeksiyon uygulandı. Patolojik tanı PLHH ile uyumlu geldi. Olgumuzu yaygın tutulumun erişkin yaşta nadir görülmesi ve özellikle akciğer karsinomunu taklit edici klinik tablo nedeniyle yayınlamayı uygun gördük. Anahtar Sözcükler: Langerhans hücreli histiositoz, akciğer kanseri, PET.

Pulmonary Langerhans cell histiocytosis (PLCH) is a rarely seen disease. We think our case is worthy of publication due to its presentation with anamnesis and clinical findings very similar to metastatic pulmonary carcinoma, from the patient’s admittance to the clinic until the thoracosopic evaluation. A 40-year-old male patient was admitted with a compliant of lower back pain. Five or six round lesions with regular contours in both lungs on the left and lower zone, the largest with dimension of 2cm, were observed on the patient’s thoracic CT examination. During bronchoscopy, a vegetant tumoral mass was detected in left lower lobe apical segment. Mucosal tissue samples containing pseudostratified respiratory epithelium, seromucous glandular structures in the submucosa, surrounding eosinophilic leukocytes and lymphoplasmocytic inflammatory infiltration were detected in the transbronchial biopsy. Significantly increased FDG enhancement was observed in the posteromedial pleural based mass located in the left lung lower lobe bronchus contiguity in the PET-CT examination (SUVmax: 14.9). Wedge resection was performed, as the diagnosis was not established following bronchoscopy examinations. Pathological diagnosis was compatible with PLCH. We thought our case worthy publication as the disease is seen rarely in adulthood and furthermore the clinical presentation imitated pulmonary carcinoma. Key words: Langerhans cell histiocytosis, lung cancer, PET. 1

Department of Pulmonology, Uludağ University, Faculty of Medicine, Bursa, Turkey 2 Department of Nuclear Medicine, Uludağ University, Faculty of Medicine, Bursa, Turkey 3 Department of Chest Surgery, Uludağ University, Faculty of Medicine, Bursa, Turkey 4 Department of Pathology, Uludağ University, Faculty of Medicine, Bursa, Turkey Başvuru tarihi (Submitted): 27.02.2015 Kabul tarihi (Accepted): 29.05.2015 İletişim (Correspondence):Funda Coşkun, Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Bursa e-mail: fundacoskun@gmail.com 1

Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Bursa 2 Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Nükleer Tıp Anabilim Dalı, Bursa 3 Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, Bursa 4 Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı, Bursa

Respiratory Case Reports

Pulmoner Langerhans hücreli histiositoz (PLHH) hastalığı, pulmoner eozinofilik granülom (EG) olarak da bilinmektedir (1). Nadir bir hastalık olup, sıklıkla sigara içen 20– 50 yaş arası erişkinlerde görülür. Prevalansının 5/1.000.000 olduğu tahmin edilmektedir (2). Literatürde PLHH ile akciğer kanseri birlikteliği konusunda yayınlar mevcuttur (3). Patogenezinde ortak olan noktanın sigara içimi olduğu öne sürülmektedir. PLHH sıklıkla parankim lezyonları ile karakterize olmaktadır. Endobronşiyal lezyon literatürde sadece birkaç olgu sunumu şeklinde bildirilmiştir (4-6). PLHH’nin nadir görülen bir hastalık olmasının yanı sıra, kliniğe başvuru anından torakoskopi yapılan zamana kadar metastatik akciğer kanseri düşündüren semptomatolojisi ve klinik bulgularından dolayı, olgumuzu sunuyoruz.

OLGU Kırk yaşında erkek hasta 6 aydır devam eden bel ağrısı şikâyeti ile başvurdu. Sol hemitoraksta batıcı tarzda göğüs ağrısı, gece terlemesi ve efor dispnesi şikayetleri de vardı. Kronik hepatit B nedeniyle lamivudin tedavisi almaktaydı ve 25 paket/yıl sigara öyküsü mevcuttu. Hastanın PA akciğer grafisinde, sol hiler kitle ile uyumlu homojen dansite artışı saptandı (Şekil 1). Toraks tomografisinde, her iki akciğerde en büyüğü yaklaşık 2 cm çapında olan 5–6 adet düzgün sınırlı nodüler lezyon izlendi. Sol hiler bölgede 3x2 cm boyutlarında düzensiz sınırlı hipodens nodüler lezyon saptandı (Şekil 2a ve b). Hastaya akciğer kanseri ön tanısıyla bronkoskopi yapıldı. Sol alt lob apikal segmentte vejetan tümöral kitle görüldü. Biyopside psödostratifiye solunum epiteli ile döşeli mukozal doku örnekleri, submukozal alanda serömüköz bez yapıları, çevrede eozinofil lökosit, lenfoplazmositer iltihabi hücre infiltrasyonu saptandı. Kesitlerde tümöral dokuya rastlanmadı. Hastada tümör şüphesinin devam etmesi nedeniyle bronkoskopi tekrarlandı. Alınan biyopsi aktif kronik iltihap ile uyumlu geldi. CK ile yüzey epiteli, CD68 ile makrofajlar pozitif boyanmış, yüzey epitelinde PAS, d-PAS ve müsin pozitifliği de saptandı. İlk tomografiden iki ay sonra çekilen kontrol tomografisinde, sol akciğer alt lob superior segment düzeyinde, ön kesimde inen aort ve pulmoner arterle komşuluk gösteren yaklaşık 3 cm boyutlarındaki kitlenin sebat ettiği, kitlenin medial kesimde aorta invazyon gösterdiği, her iki akciğerde değişik büyüklüklerde multipl nodüllerin devam ettiği (metastaz?) görüldü (Şekil 3a ve b). Bulgular primer akciğer malignitesi ve her iki

Cilt - Vol. 5 Sayı - No. 1

akciğere ve kostaya metastazı düşündürdü. Primer akciğer kanseri ve metastaz ön tanısı ile hastaya pozitron emisyon tomografisi (PET-CT) çekildi. Sol akciğer alt lob bronşu komşuluğunda posteromedial plevral tabanlı kitlede belirgin artmış FDG tutulumu izlendi (SUVmax: 14,9). Ayrıca her iki akciğer parankiminde dağınık yerleşimli değişik büyüklüklerde hipermetabolik nodüller (SUVmax: 3,8), karaciğer her iki lobunda yaygın multifokal hipermetabolik (SUVmax: 7,6) lezyonlar, sol sürrenal bezde hafif artmış FDG tutulumu (SUVmax: 2,6), sağ 7. kosta posterior kolunda ekspansil lezyonda (SUVmax: 5,8), T12 vertebra korpusunun sağ kesiminde (SUVmax: 5,6) ve sağ iskium posteriorunda (SUVmax: 5,8) fokal hipermetabolik litik lezyonlar saptandı. Sonuç olarak, PET-CT sol akciğerde malign kitle ve tanımlanan diğer alanlarda metastaz olarak yorumlandı. Yapılan bronkoskopilerin sonucunda tanı gelmemesi üzerine sağ tarafa wedge rezeksiyon uygulandı. Patoloji sonucunda akciğere ait dokularda stromada nodüler yapılanmalar şeklinde fibröz dokularda poligonal şekilli nükleolleri katlantılı yer yer yarıklanma içeren geniş ve granüler eozinofilik sitoplazmalı histiyosit benzeri hücreler, multinükleer dev hücreler, polimorf nüveli lökosit, lenfosit ve plazmositlerden oluşan tümör benzeri lezyon izlendi (Şekil 4a ve b). Yapılan immünohistokimyasal boyamalarda histiyosit benzeri hücreler S100, Fascin ile pozitif, CD1a, Desmin, PGP9, PAS, d-PAS, PTAH negatif boyandı. Ki67 proliferatif indeksi 29/1000 olarak tespit edildi. MT ile histiyositlerin çevresinde hafif bağ dokusu artışı izlendi (Şekil 5a ve b). Amiloidoz açısından Kongo red ile boyanma olmadı, AA Amiloid ile immün reaktivite gözlenmedi (Şekil 6). Patolojik tanı PLHH ile uyumlu geldi. Kemik iliği tutulumunu araştırmak amaçlı kemik iliği biyopsisi yapıldı. Biyopsinin yapıldığı anda lökosit: 9.625/mm3, nötrofil: 5.910 /mm3, Hgb: 13,7 gr/dl, trombosit: 323.000 /mm3 idi. Eritroid aktivasyon izlenen hafif hipersellüler kemik iliği saptandı. Hepatit B ve C pozitifliği nedeniyle takip edilen olguda kemik ağrılarının artması üzerine sistemik steroid tedavisi (gastroenteroloji tarafından herhangi bir kontrendikasyon olmadığı belirtilmesi üzerine) 64 mg/kg dozunda prednizolon olarak başlandı. Tedavinin 2. ayında vücutta yaygın kırgınlık hissi ve kas güçsüzlüğü ile hasta tekrar başvurdu. Öncelikle steroid kullanımına bağlı steroid miyopatisi düşünüldü. Yapılan elektromiyelografisinde miyopatiye ait herhangi bir bulgu saptanmadı. Hastalığın devam ettiği düşünülerek tedavisine azatiopürin eklendi. Hastanın şikâyetlerinde belirgin gerileme olması nedeniyle tedavisine devam edilmektedir.

Metastatik Akciğer Karsinomunu Taklit Eden Pulmoner Langerhans Hücreli Histiositoz | Coşkun ve ark.

şişliklerin travmaya bağlanması, hafif saçlı deri ve cilt döküntülerinin seboreik dermatit olarak değerlendirilmesi ve hastalığın erişkinlerdeki özelliklerinin bilinmemesi sayılabilir. Olgumuz 40 yaşında tanı almış bir PLHH olgusudur ve ilk semptomu ilginç bir şekilde bel ağrısıdır. Erişkinlerde görülme sıklığı az ve semptomları değişkendir. Prognoz sıklıkla iyidir. Hastaların 2/3’ünde, 18 ay içinde hastalık ya stabilize olur ya da spontan olarak düzelir. Hastaların 1/3’ünde hastalık ilerler ve solunum yetmezliği gelişir. Beş yıllık survi %74, 10 yıllık survi %64 ve median survi 12,5 yıldır. Olgumuz yaklaşık altı aydır tedavimiz altındadır. Şu anda şikâyetleri gerilemiş, takiplerine devam etmektedir. Şekil 1: PA akciğer grafisi.

Şekil 2a, b: a) toraks tomografisinin mediasten kesiti, sol hiler kitle görünümü (ok), b) parankim kesiti, multipl nodüller.

TARTIŞMA PLHH, monosit, makrofaj veya dendritik hücre sistemine ait hücrelerin lokalize veya yaygın proliferasyonu ile karakterize nadir görülen bir hastalıktır. Langerhans hücreli histiyositoz, yeni doğan döneminden geç yaşlara kadar herhangi bir yaşta ortaya çıkabilir (1). Yıllık insidansı milyonda 3–4 olarak tahmin edilmektedir. Erkekler kadınlara oranla daha çok etkilenmekte olup erkek/kadın oranı ikinin üzerindedir. Gerçek insidansı tahmin edilenden daha yüksektir (7). Bunun nedenleri arasında kemik lezyonlarının çoğu zaman asemptomatik olması veya ağrılı

Şekil 3a, b: PET görüntülemeleri.

Şahin ve ark. (8) erişkin 7 PLHH hastasını retrospektif olarak değerlendirdikleri makalelerinde, başlıca şikayetler içerisinde olguların hepsinde kemik ağrısı saptadıklarını belirtmişlerdir. Bizim olgumuzda da kemik ağrıları şiddetliydi ve tedavinin başlanması için ana endikasyon olarak kabul edilmiştir. Radyolojik görünüm değişken olmakla birlikte sınırları düzgün çok sayıda kistler (5–15 mm çaplı) ve nodüller (2–5 mm) (<%20 oranında kaviter), üst ve orta akciğer zonlarında daha baskın tutulum şeklinde görülebilir. Koswww.respircase.com

Respiratory Case Reports

tofrenik açı genellikle korunur. Olgumuzda hiler bölgede kitle ve her iki akciğer parankiminde metastaz benzeri nodüller mevcuttu. Bu görünümleri ilk planda PLHH’dan çok akciğer kanseri ve metastazını düşündürmüştür.

Histopatolojik kesitlerde atipik histiyosit proliferasyonu (HX hücreleri veya Langerhans hücreleri), immünohistokimyasal boyamada S100 proteini veya CD1a antijeni, inflamatuvar, kistik, nodüler ve fibrotik lezyonlar saptanabilir. Vaskülit bulunmaz. PLHH olgularında yapılan bronkoalveolar lavaj örneğinde CD1a lenfosit alt grubunun gösterilmesi tanı açısından yararlı olmaktadır. Olgumuzda ön planda akciğer kanseri düşünüldüğü ve bronkoskopisinde de vejetan tümöral kitle saptandığı için bronkoalveolar lavaj yapılmamıştır. Alınan wedge biyopsi kesitlerinde ise CD1a negatif kalırken S100 pozitifliği tanıya yardımcı olmuştur.

Şekil 6: AA amiloid ile immün reaktivite gözlenmemiştir (X40). Şekil 4a, b: Histopatolojik kesitler a) H&E X40, b) H&E x100.

Şekil 5a, b: İmmünohistokimyasal kesitler a) S-100 pozitifliği x40, b) S100 pozitifliği x100.

Cilt - Vol. 5 Sayı - No. 1

Suzuki ve ark. (6) endobronşiyal lezyondan tanı konulan akciğer parankiminde PLHH ile uyumlu görünümleri olan olgularını ilk literatür olgusu olarak sunmuşlardır. Bizim olgumuz bu olguya benzerlik göstermekle birlikte bütün vücutta tutulum olması nedeniyle bu olgudan farklıdır. Endobronşiyal lezyon oluşması konusunda literatüre bakıldığında bu lezyonların bir granülom oldukları, tümöral hücre içermedikleri konusunda görüşler bulunmaktadır. Biz de endobronşiyal lezyonda herhangi bir tümöral oluşum saptamadık. Fakat bizim olgumuzda endobronşiyal lezyondan PLHH tanısı da konulamamıştır. Krajicek ve ark. (9) 11 PLHH hastasına PET-CT görüntülemesi yaparak sonuçlarını yayınlamışlardır. SUVmax tutulumları 2 ila 18 arasında değişkenlik gösteren 5 olguda pozitif PET-CT bulguları saptamışlardır. Pozitif saptanan olguların radyolojilerindeki ortak özellik nodüler tarzda infiltrasyonların olmasıdır. Bizim olgumuzda da 2,6 ila 14,9 değerleri arasında değişen SUVmax tutulumları saptanmıştır. Vassallo ve ark.’nın (10) 102 olguluk serisi, en geniş PLHH serisidir. Olguların demografik verilerine bakıldığında yaş ortalamaları 40,8 ve yaklaşık %70 oranında sigara içen olgular olduğu göze çarpmaktadır. En sık semptom ise öksürük ve dispnedir.

Metastatik Akciğer Karsinomunu Taklit Eden Pulmoner Langerhans Hücreli Histiositoz | Coşkun ve ark.

Literatürü gözden geçirdiğimizde olgu sunumları şeklinde yayınlara rastlamaktayız. Karakaş ve ark. (11), ciltte kaşıntılı kabuklu lezyonları olan 2,5 yaşındaki bir çocuğa ancak 14 ay sonra tanının konulabildiğini yayınlamışlar ve özellikle 2 yaş altındaki seboreik dermatitli çocuklarda Langerhans hücreli histiosiztozun düşünülmesi gerektiğinin altını çizmişlerdir. Diğer bir yayında ise miliyer tüberküloz ön tanısı ile antitüberküloz tedavi başlanan 17 aylık bir çocukta yapılan histopatolojik inceleme sonucunda PLHH tanısı konulduğu belirtilmiştir (12). Günaldı ve ark. (13) ise 9 yaşında pariyetal kemik tutulumu ile seyreden PLHH olgusunu literatüre sunarak katkıda bulunmuşlardır. Olgumuzu, erişkin yaşta nadir görülmesi ve özellikle akciğer karsinomunu taklit edici klinik tablo nedeniyle yayınlamayı uygun gördük. Yaygın kemik ağrısı ile başvurup, sol hiler kitle nedeniyle bronkoskopisi yapılmıştır. Bronkoskopisinde vejetan tümöral kitlenin de görülmesi ile akciğer karsinomu tanısı kuvvetlenmiştir. Fakat bronkoskopik biyopsiden tanıların gelmemesi nedeni ile kesin tanı amaçlı wedge rezeksiyon yapılması planlanmıştır. Evreleme için günümüzde PET görüntülemesi vazgeçilmez olmuştur. PET görüntülemesinde yüksek SUVmax değerlerleri malign bir süreci düşündürmeye devam ettirmiştir. Histopatolojik tanı konulmasıyla birlikte olgu oldukça şaşırtıcı bir tanı almış ve tedaviye yanıt vermiştir. Bu nedenle, bazı bulgular tam anlamıyla tek bir tanıya yöneltmekteyken, bize, hekimin çok yönlü düşünmesi gerekliliğini bir kere daha bu olgu göstermektedir.

ÇIKAR ÇATIŞMASI Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.

YAZAR KATKILARI Fikir - F.C., F.S., A.U., A.S.B., Ö.Y., S.K.C., E.A., M.K.; Tasarım ve Dizayn - F.C., F.S., A.U., A.S.B., Ö.Y., S.K.C., E.A., M.K.; Denetleme - F.C., F.S., A.U., A.S.B., Ö.Y., S.K.C., E.A., M.K.; Kaynaklar - F.C.; Malzemeler - A.U., F.C.; Veri Toplama ve/veya İşleme - F.C., F.S., E.A.; Analiz ve/veya Yorum - F.C., A.U., F.S.; Literatür Taraması – A.U., Ö.Y., S.K.C., E.A., M.K.; Yazıyı Yazan - F.C., F.S.; Eleştirel İnceleme - Ö.Y., E.A., M.K.

KAYNAKLAR 1.

Cochrane LA, Prince M, Clarke K. Langerhans’ cell histiocytosis in the paediatric population: presentation and treatment of head and neck manifestations. J Otolaryngol 2003; 32:33-7. [CrossRef]

Broadbent V, Egeler RM, Nesbit ME Jr. Langerhans cell histiocytosis-clinical and epidemiological aspects. Br J Cancer Suppl 1994; 23:S11-6.

Sadoun D, Vaylet F, Valeyre D, Natali F, Georges R, Allard P, et al. Bronchogenic carcinoma in patients with pulmonary histiocytosis X. Chest 1992; 101:1610-3. [CrossRef]

O’Donnell AE, Tsou E, Awh C, Fallat ME, Patterson K. Endobronchial eosinophilic granuloma: a rare cause of total lung atelectasis. Am Rev Respir Dis 1987; 136:1478-80. [CrossRef]

Loukides S, Karameris A, Lachanis S, Panagou P, Kalogeropoulos N. Eosinophilic granuloma of the lung presenting as an endobronchial mass. Monaldi Arch Chest Dis 2000; 55:208-9.

Suzuki M, Betsuyaku T, Suga M, Ishizu A, Nishimura M, Oguri M. Pulmonary Langerhans’ cell histiocytosis presenting with an endobronchial lesion. Int Med 2004; 43: 227-30. [CrossRef]

Nicholson HS, Egeler RM, Nesbit ME. The epidemiology of Langerhans cell histiocytosis. Hematol Oncol Clin North Am 1998; 12:379-84. [CrossRef]

Şahin F, Özen KP, Vural F, Kamer S, Argın M, Anacak Y, et al. Retrospective analysis of seven patients with adultonset Langerhans cell histiocytosis syndromes: A single center experience. Turk J Hematol 2007; 24:75-9.

Krajicek BJ, Ryu JH, Hartman TE, Lowe VJ, Vassallo R. Abnormal fluorodeoxyglucose PET in pulmonary Langerhans cell histiocytosis. Chest 2009; 135:1542-9. [CrossRef]

10. Vassallo R, Ryu JH, Schroeder DR, Decker PA, Limper AH. Clinical outcomes of pulmonary Langerhans'-cell histiocytosis in adults. N Engl J Med 2002; 346:484-90. [CrossRef] 11. Karakaş A, Emir S, Üsstünsalih Inan Y, Ergen S, Vidinlisan S. Tanida gecikme nedeni ile multisistem tutulum gözlenen Langerhans hücreli histiositoz olgusu. Yeni Tip Dergisi 2006; 23:249-51. 12. Özen M, Akçakaya N, Camcıoğlu Y, Çokuğraş H, Oz B. Isolated pulmonary Langerhans-cell histiocytosis mimicking miliary tuberculosis. J Pediatr Inf 2009; 3:135-7. 13. Günaldı Ö, Tuğcu B, Tanrıverdi O, Gümüş E, Güler AK, Eseoğlu M. Parietal kemik yerleşimli Langerhans hücreli histiositoz: Olgu sunumu. J Neurological Sci [Turkish] , 2008; 25:200-4.

www.respircase.com

Respir Case Rep 2016;5(1):43-48 DOI: 10.5505/respircase.2016.86658

OLGU SUNUMU

CASE REPORT

RESPIRATORY CASE REPORTS

Ufuk Turhan1, Mehmet Aydoğan2, Erol Kılıç3, Hatice Kaya1, Alper Gündoğan4, Yıldırım Karslıoğlu5, Ergün Uçar1, Hayati Bilgiç1

Pulmoner kapillerit akciğerin küçük damarlarının vaskülitidir. Kollajen vasküler hastalık ya da ANCA ilişkili vaskülitlerin parçası olarak, izole pauci-immün kapillerit veya akciğer transplant rejeksiyonunda görülebilir. Biz, ANCA ilişkili olmayan ve sistemik tutulum göstermeyen, diffüz alveoler hemoraji (DAH) tablosu ile prezente olan “İzole Pulmoner Kapillerit (İPK)” olgusunu sunuyoruz. Miyomektomi operasyonu sonrası gelişen nefes darlığıyla konsülte edilen hastaya, operasyonda genel anestezik olarak sevofluran kullanılmıştı. Derin hipoksik hastanın toraks HRCT’sinde her iki akciğerde yaygın buzlu cam alanları, sağ akciğer alt lobda konsolidasyon izlendi. BAL materyalinin hemorajik ve aspire ettikçe renginin koyulaşması nedeniyle alveoler hemoraji olarak değerlendirildi. Metilprednizolon tedavisine iyi yanıt alındı. Transbronşial akciğer biyopsileri vaskülit olarak raporlandı. ANCA’lar, diğer romatolojik belirteçler negatifti. Olgumuzun sistemik bulguları olmadığı için, ANCA negatif İzole Pulmoner Kapillerit olarak değerlendirildi. Hızlı tanı ve pulse steroid başlanması bu hastalarda hayati öneme sahiptir, gecikmeler hayati riskli olabilir. Literatürde yeterli kanıt yoksa da inhalasyon anesteziklerinin postoperatif dönemde oluşabilecek DAH ve İPK olgularından sorumlu olabileceği akılda tutulmalıdır.

Pulmonary capillaritis is the small-vessel vasculitis of the lungs. We report a case of isolated pulmonary capillaritis presenting with diffuse alveolar hemorrhage, which is not associated with ANCA. The patient had shortness of breath that developed after myomectomy surgery: sevoflurane was used as a general anesthetic in the operation. The thorax HRCT scans showed ground glass opacities in both lungs and consolidation in the right lower lobe. Due to hemorrhagic and darkening of the BAL fluid as aspirated, it was thought that the diagnosis was in accordance with alveolar hemorrhage. The patient responded well to methylprednisolone therapy. The transbronchial lung biopsies revealed vasculitis. ANCA and other rheumatologic markers were negative. Due to the absence of systemic symptoms, we diagnosed ANCA negative isolated pulmonary capillaritis. Rapid diagnosis and pulse steroid therapy are of vital importance in these patients. It should be kept in mind that inhalation anesthetics could be responsible for cases of DAH and SPC. Key words: Diffuse alveolar hemorrhage, isolated pulmonary capillaritis, sevoflurane.

Anahtar Sözcükler: Diffüz alveoler hemoraji, izole pulmoner kapillerit, sevofluran. 1

Department of Pulmonology, Gülhane Military Medical Academy, Ankara, Turkey 1 2 Gülhane Askeri Tıp Akademisi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Clinic of Pulmonology, Isparta Military Hospital, Isparta, Ankara Turkey 2 3 Isparta Asker Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, Isparta Clinic of Pulmonology, Kasımpaşa Military Hospital, İstanbul, 3 Kasımpaşa Asker Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, İstanbul Turkey 4 4 Diyarbakır Asker Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, Diyarbakır Clinic of Pulmonology, Diyarbakır Military Hospital, Diyarba5 Gülhane Askeri Tıp Akademisi, Patoloji Anabilim Dalı, Ankara kır, Turkey 5 Department of Pathology, Gülhane Military Medical Academy, Ankara, Turkey Başvuru tarihi (Submitted): 14.01.2015 Kabul tarihi (Accepted): 05.05.2015 İletişim (Correspondence):Ufuk Turhan, Gülhane Askeri Tıp Akademisi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı, Ankara e-mail: ufukturhan@hotmail.com

Respiratory Case Reports

Diffüz alveolar hemoraji (DAH), hayatı tehdit eden akut bir klinik tablo olup birçok klinik tablonun komplikasyonu olarak prezente olabilmektedir. Vaskülitler, DAH nedenleri arasında önemli bir yer tutmaktadır (1). Her ne kadar etyolojide rol alan klinik tabloların sıklığı hakkında prospektif çalışma yok ise de Wegener granülomatozisi (WG), mikroskobik polianjiitis (MPA), Goodpasture sendromu ve kollajen doku hastalıkları literatürde en çok tanımlanmış DAH nedenleri arasındadır. Pulmoner vaskülitler, genellikle spesifik bir antiteden daha çok akciğerde bir histolojik zedelenme paterni olarak tanımlanır ve genellikle sistemik vaskülit sendromlarının akciğer bulgusu olarak ortaya çıkarlar. Ancak son zamanlarda tanımlanan, sistemik bir hastalığın eşlik etmediği ve genellikle serolojik belirteçlerin negatif olduğu izole pulmoner kapillerit (İPK) de DAH nedeni olabilmektedir. İzole pauci-immün pulmoner kapillerit olarak da adlandırılan bu tablo, ekstra pulmoner klinik manifestasyonların yokluğu ve otoimmün hastalıklara karşı negatif serum testlerini ifade eder (1-4). Biz burada ilk olarak DAH ile prezente olan, ANCA ile ilişkili olmayan ve sistemik tutulum da göstermeyen bir İPK olgusunu sunuyoruz.

biyopsisi (TBB) alındı. Hastanın BAL ARB direkt bakısı negatif geldi ve takiplerinde kültürde üreme olmadı (Tablo 1). Klinik, radyolojik ve bronkoskopik bulguları nedeniyle, alveoler hemoraji olarak düşünülerek hastaya 3 gün 500mg/gün metil prednizolon tedavisi verilmesine karar verildi. Üçüncü günden sonra metil prednizolon 60mg/gün dozunda devam edildi. Bu tedaviye iyi yanıt alındı. Hastanın yatışının 3. gününde oda havasında SpO2 % 96 olarak ölçüldü ve radyolojik olarak belirgin düzelme izlendi (Şekil 3 ve 4). Bunun üzerine CPAP tedavisi sonlandırıldı ve hasta yoğun bakımdan çıkarıldı. Hastanın gelişinde Hb: 9,8 g/dl idi. On gün sonraki taburculuk öncesindeki Hb: 12,58/dl’ye yükselmişti. Alınan transbronşial akciğer biyopsilerinde, akciğer parankiminde küçük vasküler yapıların çevresinde belirginleşen ve alveol duvarlarında da izlenen polimorfonükleer lökosit infiltrasyonu ve fibrin eksüdasyonu izlendi ve görünüm küçük damar vasküliti ile uyumlu raporlandı (Şekil 5). MPO-ANCA, PR3-ANCA ve diğer romatolojik belirteçler negatif geldi (Tablo 2). Olgumuzun sistemik bulguları ve serolojik pozitifliği olmadığı için, ANCA negatif İPK olarak değerlendirildi.

OLGU Otuz bir yaşında bayan hasta, acil servise miyomektomi operasyonu sonrası gelişen nefes darlığı şikâyeti ile başvurdu. Genel anestezik olarak sevofluran kullanılmıştı. Hasta hemoptizi tanımlamıyordu. Fizik muayenede ateş 37,2 °C, nabız 128/dk., solunum sayısı 38/dk. AKB: 110/75 mmHg, 12 L nazal O2 ile SpO2 %92 olarak saptandı. Hiç sigara içmemişti ve herhangi bir madde kullanım öyküsü yoktu. Dinlemekle sağ hemitoraksta solunum seslerinde azalma ve sağ altta tuber sufl duyuldu. Arter kan gazı analizinde PaO2 44 mmHg, PaCO2 31 mmHg, pH, 7,48 olarak saptandı. Hasta yoğun bakım ünitesine alındı ve 12 cmH2O CPAP modunda non-invazif mekanik ventilasyon uygulandı. PA akciğer grafisinde, sağ akciğer orta ve alt, sol akciğer alt zonlarda heterojen infiltrasyon alanları izlendi (Şekil 1). Toraks BT’de sağda belirgin olmak üzere her iki akciğerde buzlu cam alanları ve sağ akciğerin tüm loblarının posterior kesimlerinde (dependan alanlarında) yaygın konsolidasyon alanları vardı (Şekil 2). Bronkoskopide her iki akciğer tüm lob ve segment ağızları açık ve normaldi. Bronkoalveolar lavaj (BAL) materyalinin hemorajik ve aspire ettikçe renginin koyulaşması nedeniyle alveoler hemoraji ile uyumlu olarak değerlendirildi. Bronkoskopi sırasında sağ akciğer alt lobdan transbronşiyal parankim Cilt - Vol. 5 Sayı - No. 1

Şekil 1: Başvuru anındaki akciğer grafisinde, sağda yaygın, solda orta ve alt zonlarda olmak üzere her iki akciğerde heterojen infiltrasyon alanları.

Şekil 2: Başvuru anındaki Toraks BT’sinde, sağda daha belirgin olmak üzere her iki akciğerde buzlu cam alanları ve sağ akciğerin dependan alanlarında yaygın konsolidasyon alanları.

Sevofluran'a Bağlı İzole Pulmoner Vaskülit: Yaygın Pulmoner Hemorajinin Yeni bir Nedeni mi? | Turhan ve ark.

Tablo 1: BAL sonuçları. BAL SONUÇLARI NEGATİF

BAL ARB BAL KÜLTÜR

NEGATİF Yaymalarda Normal Görünümlü Bronş Epitel Hücreleri, Açık Kahverengi-Siyah Renkli

BAL SİTOLOJİ

Pigment İçeren (Hemosiderin?, Antrakotik?) Alveolar Makrofajlar, PMN Lökositler, Eritrositler ve İnflamatuar Hücreler İzlenmiştir.

Tablo 2: Romatolojik belirteç sonuçları. ROMATOLOJİK BELİRTEÇ SONUÇLARI TEST SONUÇ BİRİM

REFERANS DEĞER

ASO

<93.75

IU/ml

0-200

CRP

293.50

mg/L

0-6

Romatoid Faktör(RF)

<16,4

IU/ml

0-20

Anti-ds DNA

NEGATİF

AU/ml

0-12

Anti-Sm/RNP

NEGATİF

AU/ml

0-12

Anti-Gliadin IgA

NEGATİF

AU/ml

0-12

Anti-Gliadin IgG

NEGATİF

AU/ml

0-12

Anti glomerul bazal membran

NEGATİF

AU/ml

0-15

Anti-kardiolipin IgM

NEGATİF

MPLU/ml

0-12

Anti-kardiolipin IgG

NEGATİF

GPLU/ml

0-12

Anti-SSA(ELİSA)

NEGATİF

AU/ml

0-12

Anti-SSB(ELİSA)

NEGATİF

AU/ml

0-12

PR3 ANCA

NEGATİF

AU/ml

0-12

MPO ANCA

NEGATİF

AU/ml

0-12

Anti Sm D1

NEGATİF

Doku transglutaminaz Ig G

NEGATİF

U/ml

0-10

Doku transglutaminaz Ig A

NEGATİF

U/ml

0-10

Anti sentromer (IFA)

NEGATİF

Anti Scl 70

NEGATİF

AU/ml

0-10

Anti nükleer antikor (ANA)

NEGATİF

İNDEX

0-0.8

Anti-Sm/RNP(Immunoblotting)

NEGATİF

Anti-SSA(Immunoblotting)

NEGATİF

Anti-SSB(Immunoblotting)

NEGATİF

Anti-Sm(Immunoblotting)

NEGATİF

Anti Scl 70(Immunoblotting)

NEGATİF

Anti-Jo1(Immunoblotting)

NEGATİF

İmmunfloresan mikroskopi

NEGATİF

www.respircase.com

Respiratory Case Reports

Şekil 3: Tedavi sonrası PA akciğer grafisi.

yönetiminde immün süpresif tedaviler, özellikle pulse kortikosteroid uygulamaları yaşam kurtarıcı olabilmektedir. Ancak destek tedavisi, en az immün süpressif tedavi kadar önemlidir. DAH’li olgularda genellikle derin bir hipoksemi bulunur (1,4). Nazal kanül veya oral nazal maske ile oksijen tedavisine yanıt vermeyen olgularda invazif mekanik ventilasyon (IMV) gerekir. Biz olgumuzda öncelikle non-invazif mekanik ventilasyon (NIMV) uyguladık. Her ne kadar literatürde DAH yönetiminde oksijen tedavisine cevap vermeyen solunum yetmezliğinde NIMV uygulaması ile ilgili yeterli veri yoksa da bizim olgumuzda erken dönemde pulse kortikosteroid tedavisinin başlanmış olması solunum yetmezliğinin gerilmesine yol açarak IMV gerekliliğini ortadan kaldırmış olabilir. Ayrıca literatürde oksijen tedavisine cevap vermeyen DAH olgularında IMV yerine ekstrakorparal membran oksijenasyonunun başarılı uygulamalarına ait veriler de vardır (7).

Şekil 4: Tedavi sonrası Toraks BT görüntüleri.

TARTIŞMA DAH, alveolokapiller membranın harabiyetine bağlı olarak alveoler boşluğa kanama ile karakterize, ağır bir klinik seyir gösterebilen özel bir tablodur. Altta yatan patofizyolojik mekanizma genellikle arteriol, venül ve alveoler septal kapillerlerin inflamasyonu ya da zedelenmesidir. Öksürük, hemoptizi, ateş ve dispne en önemli semptomlardır. Hemoptizi, en sık olarak görülen semptom olmasına karşın olguların yaklaşık üçte birinde ağır hemoraji olmasına rağmen hemoptizi görülmeyebilir (1,4,5). DAH, otoimmün hastalıklarla ilişkili olabilmektedir. Otoimmün nedenleri arasında WG, sistemik lupus eritematozus (SLE), Goodpasture sendromu, Behçet sendromu, IgA nefropatisi ve Henoch Schönlein Purpurası sayılabilir (6). Nonimmün sebepleri arasında ise infeksiyonlar, hemostatik bozukluklar, venöz pulmoner hipertansiyon, toksik ajanlar ve üremi yer almaktadır. Bağışıklığı normal olan hastalarda en yaygın DAH nedenleri otoimmün kaynaklı iken, bağışıklığı baskılanmışlarda en sık nedenler altta yatan enfeksiyon ya da akciğer harabiyetidir (1). Vaskülitik sendromlara bağlı DAH’li olguların Cilt - Vol. 5 Sayı - No. 1

Şekil 5: Transbronbşiyal akciğer biyopsilerinin x40 (a), x100 (b), x200 (c) ve x400 (d) büyütmede histopatolojik görünümleri (H&E). Düşük derecede büyütmelerde (a ve b), perivasküler alanlarda fibrin eksüdasyonlarının (ok başları) yanı sıra mavi renk değişiklikleriyle seçilen inflamatuvar reaksiyon (oklar) görülmektedir. Yüksek büyütmede kapillerlerin çevresindeki interstisyumla birlikte interalveoler septaları eozinofiller de dâhil olmak üzere polimorfonükleer lökositlerin infiltre ettiği fark edilmektedir (oklar, d). Fibrin eksudasyonları (ok başları) inflamatuvar reaksiyonların rölatif olarak daha belirgin olduğu bölgelerin merkezinde görülmektedir (b, c ve d). İnflame ve ödemli stroma ile çevrili bir arteriol de görülmektedir (yan yana kısa oklar, d).

Pulmoner kapillerit ya da pulmoner vaskülit deyimleri aslında akciğerlerde spesifik bir hastalığa değil ama bir çok klinik tabloda ortaya çıkabilen spesifik bir inflamasyona işaret etmektedir (8,9). Pulmoner kapillerit genellikle sistemik vaskülitler, sıklıkla da WG, MPA ve kollajen doku hastalıklarına özellikle de SLE’ye bağlı gelişir (10). Histopatolojik olarak pulmoner kapilleritin 5 özelliği tanımlanmıştır: 1) interalveoler septalardaki kapillerleri tıkayan fibrin ve mikro trombüsler, 2) interalveoler septalara ya-

Sevofluran'a Bağlı İzole Pulmoner Vaskülit: Yaygın Pulmoner Hemorajinin Yeni bir Nedeni mi? | Turhan ve ark.

pışmış fibrin pıhtıları, 3) kapiller duvarlarında fibrinoid nekroz, 4) interstisyumda nötrofiller ve fibrin içinde nükleus parçacıkları, 5) interstisyumda eritrositler ve hemosiderin birikimidir (8). Bu özelliklerin hepsi her zaman her olguda görülmeyebilir. Ancak burada en önemli özellik nötrofil ve nükleus artıklarının miktarının interstisyel mesafede intraalveoler alana göre daha fazla olmasıdır. Bu bulgu, kapilleriti hemorajik pnömoni gibi tablolardan ayırt eden en önemli özelliktir. Bizim olgumuzda da intralveoler boşluklarda inflamatuvar hücre birikimi, interstisyel alana göre yok denecek kadar az gözlendi (Şekil 4). İPK, akciğerlere sınırlı küçük damar vasküliti olarak tanımlanır. Nadiren bazı olgularda p-ANCA pozitifliği ile birlikte olmasına rağmen klinik tablo genel vaskülitik sendromlara pek uymaz. Özellikle ANCA negatif İPK olgularının 4 yıllık izlemlerinde herhangi sistemik bir tutulum izlenmemiştir (2). İPK genellikle DAH ile prezente olmaktadır (3). Burada akciğer biyopsisi yapılmamış DAH sendromu olgularının bazılarında da aslında altta yatan bir İPK varlığından söz edilebilir. Bu açıdan değerlendirildiğinde İPK’in sıklığı sanıldığından ve saptandığından daha fazla olabilir. Etyolojisi tam olarak aydınlatılamamıştır. Özellikle İPK ile sistemik tutulum gösteren pulmoner vaskülitlerin etyolojileri arasındaki farklılıklar da bilinmemektedir. Önceden var olan izole bir vaskülit tablosu üzerine tetikleyici faktörlerin (enfeksiyon, marihuana kullanımı, ilaçlar vb.) eklenmesiyle mi DAH tablosu ortaya çıkmaktadır, yoksa önceden sağlam olan duyarlı bireylerde tetikleyici faktörler, etyolojik ajan olarak rol oynayarak hem vaskülit hem de DAH tablosuna aynı anda mı yol açtığı bilinmemektedir. İPK olası nedenleri arasında inhalasyon anesteziklerinin rol alabileceğini düşündüren bazı olgu sunumları vardır (11-13). Literatürde az sayıdaki genel anestezi sonrası gelişen DAH olgularına baktığımızda, aslında yazarlar tarafından inhalasyon anestezisine bağlanan (sevofluran gibi), bizim tarayabildiğimiz kadarıyla, sadece bir adet olgu sunumu vardır (11). Ancak bu olgunun operasyon öncesi marihuana kullanımı da mevcuttu. Diğer iki olgudan birinde sevofluran diğerinde ise desfluran kullanılmıştı (12,13). Ancak yazarlar tarafından bu olgular genel anestezi altında cerrahi operasyon sonrası gelişen DAH olguları olarak sunulmuştur. Bizim olgumuzda da anestezik ajan olarak sevofluran kullanılmıştır. Bu nedenle, her ne kadar klasik bilgilerimize göre böyle bir etkilerinin olduğu kanıtlanmamışsa da, isofluran, sevofluran, desfluran gibi inhalasyon anesteziklerinin de DAH ve İPK nedeni

olabileceğinin akılda tutulmasının ve benzer olguların bu bakış açısıyla da değerlendirilmesinin gerekli olduğunu düşünüyoruz. Olası nedenler araştırıldığında, hastamızda sistemik bulgular olmadığı ve ANCA negatif olduğu için otoimmün nedenler dışlandı. Hastada infeksiyon, hemostatik bozukluk, venöz pulmoner hipertansiyon, üremi ve madde kullanımı mevcut değildi. Bu nedenle hasta, ANCA negatif İPK olarak değerlendirildi. Hastada sevofluran anestezisi ile yapılan miyomektomi operasyonu sonrası DAH gelişmesi, genel anesteziklere bağlı inhalasyon toksitesi gelişmiş olabileceğini akla getirmektedir. Ancak bu konuyla ilgili literatürde genel anesteziklerin DAH ve İPK yaptığına dair tatminkâr düzeyde kanıta rastlanmamıştır.

SONUÇ DAH nedenleri arasında İPK önemli bir yer tutmaktadır. Bronkoskopi, DAH tanısı koymada önemli bir tanı aracıdır. BAL ve diğer klinik ve radyolojik bulgularla DAH tanısı konabilirken, İPK tanısı için transbronşial biyopsi (TBB) gereklidir. Uygun klinik ve radyolojik bulgularla birlikte, özellikle p-ANCA pozitifliği ile İPK tanısı desteklenebilir ancak olguların büyük çoğunluğunda ANCA negatif olduğu unutulmamalıdır. Hızlı tanı ve pulse steroid başlanması bu hastalarda hayati öneme sahiptir. Bir yandan etyolojik nedenler araştırılırken, bir yandan da tedavi başlanmalıdır. Olası gecikmeler hayatı tehdit edici olabilir. Her ne kadar literatürde yeterli kanıt yok ise de inhalasyon anesteziklerinin de postoperatif dönemde oluşabilecek DAH ve İPK olgularından sorumlu olabileceği akılda tutulmalıdır.

ÇIKAR ÇATIŞMASI Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.

YAZAR KATKILARI Fikir - U.T., M.A., E.K., H.K., A.G., Y.K., E.U., H.B.; Tasarım ve Dizayn - U.T., M.A., E.K., H.K., A.G., Y.K., E.U., H.B.; Denetleme - U.T., M.A., E.K., H.K., A.G., Y.K., E.U., H.B.; Kaynaklar - Y.K., E.U., H.B.; Malzemeler - Y.K., E.U., H.B.; Veri Toplama ve/veya İşleme - U.T., M.A., A.G.; Analiz ve/veya Yorum - U.T., M.A., E.K., H.K., A.G., Y.K., E.U., H.B.; Literatür Taraması - U.T., M.A., E.K., H.K., A.G.; Yazıyı Yazan - U.T., M.A., E.K., H.K., A.G., Y.K., E.U., H.B.; Eleştirel İnceleme - U.T., M.A., E.K., H.K., A.G., Y.K., E.U., H.B.

www.respircase.com

Respiratory Case Reports

KAYNAKLAR 1.

Yurt S, Koşar F. Alveoler Hemoraji Sendromları; Solunum 2008; 10 (Difüz Parankimal Akciğer Hastalıkları Özel Sayısı):86- 91. Jennings CA, King TE Jr, Tuder R, Cherniack RM, Schwarz MI. Diffuse alveolar hemorrhage with underlying isolated, pauciimune pulmonary capillaritis. Am J Respir Crit Care Med 1997; 155:1101-9.

Schwarz MI, Brown KK. Small vessel vasculitis of the lung. Thorax 2000; 55:502-10.

Collard HR, Schwarz MI. Diffuse alveolar hemorrhage. Clin Chest Med 2004; 25:583-92. [CrossRef]

Schwarz MI. Diffuse alveolar hemorrhage. In: Schwarz MI, King TE, eds. Interstitial lung disease. 3rd ed. Hamilton, ON: BC Decker; 1998:535- 58.

Schwarz MI. Pulmonary vasculitis and hemorrhage. In: Khan M, Almond G, eds. Comprehensive respiratory medicine. Basildon: Mosby; 1999; 52:1-9.

Abrams D, Agerstrand CL, Biscotti M, Burkart KM, Bacchetta M, Brodie D. Extracorporeal membrane oxygenation in the management of diffuse alveolar hemorrhage. ASAIO J 2015; 61:216–8. [CrossRef]

Cilt - Vol. 5 Sayı - No. 1

Mark EJ, Ramirez JF. Pulmonary capillaritis and hemorrhage in patients with systemic vasculitis. Arch Pathol Lab Med 1985; 109:413–8.

Travis WD, Colby TV, Lombard C, Carpenter HA. A clinicopathologic study of 34 cases of diffuse pulmonary hemorrhage with lung biopsy confirmation. Am J Surg Pathol 1990; 75:1112–25. [CrossRef]

10. Myers JL, Katzenstein AA. Microangiitis in lupus-induced pulmonary hemorrhage. Am J Clin Pathol 1986, 85:552–6. 11. Kim CA, Liu R, Hsia DW. Diffuse alveolar hemorrhage induced by sevoflurane. Ann Am Thorac Soc 2014; 11:853-5. [CrossRef] 12. Khanna AK, Cummings KC 3rd. Pulmonary hemorrhage in an outpatient ophthalmic anesthesia setting: it’s never “just a cataract.” J Anaesthesiol Clin Pharmacol 2012; 28:520–3. [CrossRef] 13. Kim JP, Park JJ, Kim NJ, Woo SH. A case of diffuse alveolar hemorrhage after tonsillectomy: A case report. Korean J Anesthesiol 2012; 63:165–8. [CrossRef]

Respir Case Rep 2016;5(1):49-52 DOI: 10.5505/respircase.2016.83723

OLGU SUNUMU

CASE REPORT

RESPIRATORY CASE REPORTS

Serap Duru, Bahar Kurt, Merve Yumrukuz, Esra Erdemir

Diffuse alveolar hemorrhage (DAH) caused by immune and non-immune etiological factors, characterized by diffuse alveolar consolidation, often presents with the clinical triad of dyspnea, hemoptysis and, anemia, as a result of the disruption of the alveolocapillary membrane of the lung. We present four cases, when the patients are over 65 years of age, followed up at our clinic with diffuse alveolar hemorrhage as a rare complication of the uncontrolled use of anticoagulant (Warfarin) therapy. Key words: Lung, warfarin, Diffuse Alveolar Hemorrhage.

According to World Health Organization data, the world’s elderly population, which is constantly increasing, is expected to reach 1.2 billion by 2025 (1). Due to the chronic diseases that occur in this age group the amount of drug used increases; hence, they should be regularly monitored. Diffuse alveolar hemorrhage (DAH), is a disorder developing due to immune and nonimmune etiological factors and characterized by shortness of breath, hemoptysis, anemia, and diffuse alveolar consolidation as a consequence of alveocapillary membrane damage in the lungs. Its most common causes are collagen tissue diseases, infectious 1

Dışkapı Education and Research Hospital, Göğüs Hastalıkları Kliniği, Ankara, Turkey

Diffüz alveoler hemoraji (DAH), immün ve immün olmayan etyolojik faktörlere bağlı olarak gelişen, akciğerlerde alveolokapiller membranın hasarı sonucu nefes darlığı, hemoptizi, anemi, diffüz alveolar konsolidasyon ile karakterize bir hastalıktır. Burada, kontrolsüz oral antikoagülan (varfarin) kullanımına bağlı kanamalar arasında nadir görülen bir komplikasyon olan DAH nedeni ile kliniğimizde takip edilen 65 yaş üstü dört olguyu sunmayı amaçladık. Anahtar Sözcükler: Akciğer, varfarin, Diffüz Alveoler Hemoraji.

or toxic exposure, neoplastic diseases, and pulmonary thromboembolism (2). In the elderly population, oral anticoagulants are the most commonly used drugs in order to prevent thromboembolic complications. Various bleeding complications may occur during treatment with oral anticoagulants but the development of DAH is quite rare (3,4). The current report presents four cases of patients above the age of 65 who presented to emergency service consecutively due to DAH, which is a rare complication in warfarin associated hemorrhages.

Clinic of Chest Diseases, Dışkapı Yıdırım Beyazıt Eğitim Araştırma Hastanesi, Ankara

Submitted (Başvuru tarihi): 22.12.2014 Accepted (Kabul tarihi): 11.08.2015 Correspondence (İletişim): Serap Duru, Dışkapı Education and Research Hospital, Göğüs Hastalıkları Kliniği, Ankara, Turkey e-mail: akcalis@hotmail.com

Respiratory Case Reports

CASE It was understood that four cases (two females) over the age of 65 presented to the emergency service with complaints of shortness of breath, cough and hemoptysis, having used warfarin at an uncontrolled dose for the previous three years. One used it for a previous coronary bypass and atrial fibrillation while the other three for heart valve replacement. On physical examination, in one case with hypoxemic respiratory failure, blood pressure was found to be 100/70 mmHg, heart rate 110/min, respiratory rate 30 breaths/min and body temperature 37 degree. In the examination of the cardiovascular system, tachyarrhythmia was seen and in the respiratory system examination, inspiratory rales were present specifically in the infrascapular region. In the artery blood gas analysis, the pH was found to be 7.40, PaCO2 32.6 mmHg, PaO2 55 mmHg and arterial oxygen saturation 88%. The upper respiratory tract examination, carried out by an ear nose throat consultant, yielded normal results. In the other three cases, the vital findings were as follows: increase in respiratory rate (â&#x2030;Ľ20/min), tachycardia, and body temperature 36 degrees and in physical examination inspiratory rales in the bilateral infrascapular region. In all four cases, a decrease in hemoglobin (<10 gr/dl), prolongation of prothrombin time (>10-14 second) and an increase in INR levels (>3) were observed. Other biochemical investigations were normal, other than an increase in serum creatinine level in one case (>1.1 mg/d) who had respiratory failure and compliance problems mean they could not undergo the carbon monoxide diffusion test (DLCO). In two cases, an increase in DLCO was established. Differential diagnosis was made for DAH. That is, cytoplasmic and perinuclear cytoplasmic antibody, antiglomerular basement membrane antibodies, antinuclear antibody, anti-ds DNA antibodies, complement level, rheumatoid factor, TORCH panel, serum D-dimer level, urinalysis and genetic examinations were found to be normal. When the histories of being exposed to a toxic agent via inhalation, drugs used and smoking and drug habits were questioned, it was learned that two male patients had a smoking history of 15-20 pack years, but did not have any clinical symptom of chronic airway disease. In order to rule out lung infections that could lead to the same clinical picture, in sputum ARB and gram positive staining was made with no pathogens detected. In the echocardiographic examination, it was established that left ventricle functions were adequate (EF 60%) apart from one case that had right atrial enlargement and a minimal deficiency in the tricuspid valve. Cilt - Vol. 5 SayÄą - No. 1

In PA lung graphies, bilateral widespread alveolar opacities were detected, which were more pronounced in the paracardiac and central areas (Figure 1). In the thorax CT, patchy ground glass infiltration areas accompanied by scattered alveolar filling defects were seen in the lung (Case 2, Figure 2). Although normal bronchial systems were observed in the fiberoptic bronchoscopy (FOB), hemorrhagic foci were observed on mucosa and hence transbronchial biopsy was not carried out (Figure 3). In the obtained hemorragic lavage fluid, hemosiderin laden macrophages were observed in addition to erythrocytes. In the lavage fluid, ARB was (-) and there was no growth in culture. In cytological examination, no malignant cells were observed. Following supportive treatment including oxygen administration, vitamin K replacement, and erythrocyte suspension and discontinuation of warfarin, clinical and radiological findings rapidly improved and our cases were discharged uneventfully.

Figure 1: Posteroanterior lung graphy, widespread patched ground glass infiltrations in both lungs

Figure 2: Alveolar filling defects in the thorax computerized tomography section

A Rare Complication related with Oral Anticoagulant Use: Diffuse Alveolar Hemorrhage (Over 65 Years; Four Case Reports) | Duru et al.

DISCUSSION Diffuse alveolar hemorrhage, which does not have specific laboratory and clinical diagnosis methods, leads to a clinical picture ranging from cough, hemoptysis, and shortness of breath to respiratory failure, particularly in elderly patients. When this clinical picture is observed in patients on warfarin, infiltrations are detected in the direct lung graphy. Diffuse alveolar hemorrhage should be among the diseases kept in mind in differential diagnosis (5). Of our cases, consistent with this clinical spectrum, cough, hemoptysis and breathlessness was found in three, while in one, additionally respiratory failure was seen. In diffuse alveolar hemorrhages, definitive diagnosis is made by lung tissue biopsy guided using fiberoptic bronchoscopy. Bronchoscopic biopsy may have risk of fatality due to excessive mucosal hemorrhage and severe respiratory failure (6). In this case, the detection of hemosiderin laden alveolar macrophages in bronchoalveolar lavage (BAL) with hemorrhagic appearance, supports the diagnosis. Actually, the appearance of hemosiderin laden alveolar macrophages, in our cases in BAL, suggested the diagnosis of DAH.

DAH, which occurs rarely without any systematic involvement other than pulmonary involvement. Warfarin is a commonly prescribed anticoagulant all over the world. Diffuse alveolar hemorrhage associated with warfarin, was first described by Brown, et al (13). Subsequently, only a limited number of cases have been presented. (4,14). Therefore, we believe that our series of four cases may contribute the literature regarding this subject. In a previous study, it was reported that of all cases followed up in hospital with side effects of drugs, 10% were associated with warfarin (15,16). Care should be exercised in the follow up of patients on warfarin and it should be kept in mind that, it may lead to DAH which has a high mortality risk unless diagnosed and treated early.

CONCLUSION As a result, DAH is a life threatening complication, which may develop due to many etiologic factors, and it is a catastrophic complication of the uncontrolled use of warfarin, a requiring early diagnosis and investigations before respiratory failure develops. In warfarin associated DAH, especially elderly patients that regularly use the drug, they should be warned against the risk of hemorrhage and should be monitored by clinicians.

CONFLICTS OF INTEREST None declared.

AUTHOR CONTRIBUTIONS Concept - S.D., E.E., B.K., M.Y.; Planning and Design S.D., B.K., E.E., M.Y.; Supervision - S.D., E.E., M.Y., B.K.; Funding - S.D., M.Y., E.E.; Materials - S.D., B.K.; Data Collection and/or Processing - S.D., B.K., M.Y.; Analysis and/or Interpretation - S.D., E.E., M.Y.; Literature Review - S.D., E.E.; Writing - S.D., B.K., M.Y.; Critical Review S.D., B.K.

YAZAR KATKILARI Figure 3: Fiberoptic broncoscopy image; hemorragic foci in the mucosa of entrance to upper lobe of lung

There are many explanations in DAH etiology. Among collagen tissue diseases, Wegener granülomatosis (7,8), systemic lupus erythematosus (9,10) and Goodpasture syndrome (11), give rise to DAH, owing to immune deposits in alveoler interstitium and intra alveolar blood vessels. In addition, drugs such as cocaine, difenylhidantoin and leflunomid may lead to DAH (12). It is determined that, the clinical picture in our cases, is that of

Fikir - S.D., E.E., B.K., M.Y.; Tasarım ve Dizayn - S.D., B.K., E.E., M.Y.; Denetleme - S.D., E.E., M.Y., B.K.; Kaynaklar - S.D., M.Y., E.E.; Malzemeler - S.D., B.K.; Veri Toplama ve/veya İşleme - S.D., B.K., M.Y.; Analiz ve/veya Yorum - S.D., E.E., M.Y.; Literatür Taraması S.D., E.E.; Yazıyı Yazan - S.D., B.K., M.Y.; Eleştirel İnceleme - S.D., B.K.

REFERENCES 1.

World Health maltreatment.

Organization (WHO). [Internet] Available

Elder from:

www.respircase.com

Respiratory Case Reports

www.who.int/entity/mediacentre/factsheets/fs357/en/. Accessed:2.08.2011. 2.

Ioachimescu OC, Stoller JK. Diffuse alveolar hemorrhage: diagnosing it and finding the cause. Cleve Clin J Med 2008; 75:258-60. [CrossRef] Lee JH, Kim SW. Successful management of warfarinexacerbated diffuse alveolar hemorrhage using an extracorporeal membrane oxygenation. Multidiscip Respir Med 2013; 8:16. [CrossRef]

Santos BH, Santos RR, Santos CF, Kakehasi AM, Von Tiesenhausen HA. Pulmonary hemorrhage as a manifestation of systemic lupus erythematosus. Rev Hosp Clin Fac Med Sao Paulo 2004; 59:47-50. [CrossRef]

10. Lara AR, Schwarz MI. Diffuse alveolar hemorrhage. Chest 2010; 137:1164-71. [CrossRef] 11. Kronauer CM, Keusch G, Burger HR, Speich R, Russi EW. Alveolar hemorrhage. Schweiz Med Wochenschr 1989; 119:1454-65.

Erdogan D, Kocaman O, Oflaz H, Goren T. Alveolar hemorrhage associated with warfarin therapy: a case report and literature review. Int J Cardiovasc Imaging 2004; 20:155-9. [CrossRef]

12. Waness A, Aldabbagh T, Harakati M. Diffuse alveolar haemorrhage secondary to warfarin therapy for atrial fibrillation: a case report and literature review. BMJ Case Rep 2009; 2009: bcr08.2008.0757. [CrossRef]

Schwarz MI, Cherniack RM, Talmadge E, King JR. Diffuse Alveolar hemorrhage and other rare infiltrative disorders. In: Murray JF, Nadel JA (eds). Textbook of Respiratory Medicine. 3rd ed. Philadelphia: W.B. Saunders Company; 2000:733-51.

13. Brown OL, Garvey JM, Stern CA. Roentgenogram of the month. Dis Chest 1965; 48:525-6. [CrossRef]

Thomas JK, Jayaprakash K, Misiriya KJ, Khadar SA, Pappachan JM. Catastrophic pulmonary alveolar hemorrhage complicating warfarin therapy. J Assoc Physicians India 2008; 56:34.

Marci A, Stoica R, Ion I, Dănilă E, Tănăseanu S. Wegener granulomatosis with severe alveolar hemorrhagic syndrome. Pneumologia 2007; 56:137-41.

Cordier JF, Cottin V. Alveolar hemorrhage in vasculitis: primary and secondary. Semin Respir Crit Care Med 2011; 32:310-21. [CrossRef]

Cilt - Vol. 5 Sayı - No. 1

14. Finley TN, Aronow A, Cosentino AM, Golde DW. Occult pulmonary hemorrhage in anticoagulated patients. Am Rev Respir Dis 1975; 112:23-9. 15. Pirmohamed M, James S, Meakin S, Green C, Scott AK, Walley TJ, et al. Adverse drug reactions as cause of admission to hospital: prospective analysis of 18820 patients. BMJ 2004; 329:15-9. 16. Burmester JK, Berg RL, Glurich I, Yale SH, Schmelzer JR, Caldwell MD. Absence of novel CYP4F2 and VKORC1 coding region DNA variants in patients requiring high warfarin doses. Clin Med Res 2011; 9:119-24. [CrossRef]

Respir Case Rep 2016;5(1):53-56 DOI: 10.5505/respircase.2016.77150

OLGU SUNUMU

CASE REPORT

RESPIRATORY CASE REPORTS

Dicle Kaymaz1, Pınar Ergün2, İpek Candemir1

Romatoid artrit (RA) toplumda %1’e yakın sıklığı ile en fazla karşılaşılan inflamatuar bağ doku hastalıklarındandır. RA derin ven trombozu ve pulmoner emboli için genellikle risk faktörü olarak görülmemesine rağmen RA’lı hastalarda venöz tromboemboli (VTE) riskinin arttığı saptanmıştır. RA’sı olan ve pulmoner emboli saptanan 3 olgumuzu bu konuya dikkat çekmek amacıyla sunuyoruz.

Rheumatoid arthritis (RA) is the most commonly encountered inflammatory joint disease, affecting nearly 1% of the adult population. RA is not generally viewed as a risk factor for deep venous thrombosis and pulmonary embolism, although patients with RA are at an increased risk of venous thromboembolism. We present three cases of RA with the diagnosis to draw attention in this issue.

Anahtar Sözcükler: Romatoid artrit, pulmoner emboli, dispne.

Key words: Rheumatoid arthritis, pulmonary embolism, dyspnea.

Romatoid artrit (RA) primer olarak küçük eklemleri etkileyen sistemik, kronik ve inflamatuvar bir hastalıktır. Kronik inflamatuvar hastalıklar genellikle venöz tromboemboli (VTE) için klasik risk faktörleri arasında değerlendirilmez. Buna karşın, inflamatuvar sitokinler hem prokoagülan yapıları artırarak hem de antikoagülan ve fibrinolitik sistemi baskılayarak koagülasyona zemin hazırlayabilirler. Gerçekten de son dönemde yapılan çalışmalar, RA’lı hastalarda VTE riskinin arttığını göstermektedir (1). RA’sı olmayan hastalarla karşılaştırıldığında RA’lı hastalarda VTE riskinin yüksek olmasının nedeni tam olarak açıklanamamakla birlikte, RA’da derin ven trombozu (DVT) ve pulmoner emboli riskini arttıran mekanizmaların bulunduğu kabul edilmektedir. Aktif sistemik inflamasyon ve TNF α ile IL-1

üretimi önemli bir süreç olup koagülabiliteyi arttırarak tromboz oluşumuna öncülük eder. Bu sitokinler endotel hücre aktivasyonuna neden olarak doğal bir prokoagülan olan doku faktörünün serumda artmasına, doğal antikoagülan olan protein C’nin ise azalmasına neden olurlar. Aynı zamanda endotel hücrelerin aktivasyonu trombüs oluşumunda önemli rolü olan trombosit aktivasyonunu da sağlar (2). RA’lı hastalarda hastane yatışı, cerrahi işlemler, fiziksel inaktivite ve diğer kardiyovasküler komorbiditeler RA’sı olmayan hastalara göre VTE için daha fazla risk faktörüdür (3). Sistemik inflamasyonun belirteçleri olan CRP, fibrinojen ve faktör 8 aterotrombozlu hastalardakine benzer şekilde VTE’li hastalarda da yüksek düzeylerde bulunmuştur (4,5).

1 Atatürk Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim Araştırma Pulmonary Rehabilitation and Home Care Center, Atatürk Hastanesi, Pulmoner Rehabilitasyon ve Evde Bakım Merkezi, AnChest Diseases and Chest Surgery Training and Research kara Hospital, Ankara, Turkey 2 2 Kafkas Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Hastalıkları Anabilim Department of Pulmonary Medicine, Kafkas University Faculty Dalı, Kars of Medicine, Kars, Turkey Başvuru tarihi (Submitted): 10.03.2015 Kabul tarihi (Accepted): 09.06.2015

İletişim (Correspondence): Dicle Kaymaz, Atatürk Göğüs Hastalıkları ve Göğüs Cerrahisi Eğitim Araştırma Hastanesi, Pulmoner Rehabilitasyon ve Evde Bakım Merkezi, Ankara e-mail: dicleyilmaz@hotmail.com

Respiratory Case Reports

Miyokard infarktüsü ve inme gibi trombozla seyreden vasküler hastalıklar ile RA arasında ilişki çok iyi bir şekilde dokümente edilmiştir. Bununla birlikte, RA ile VTE arasında ilişki pek dikkat çekmemiştir. Pulmoner emboli ve RA birlikteliği saptanan 3 olgumuzu bu konuya dikkat çekmek amacıyla sunuyoruz.

OLGU Olgu 1: Altmış üç yaşında, 16 yıldır RA nedeniyle takip ve tedavi edilen bayan hasta, sırt ağrısı ve nefes darlığı olması üzerine kliniğimize başvurdu. Sigara içme öyküsü olmayan olgunun özgeçmişinde venöz tromboz ile ilişkili bilinen bir risk faktörü mevcut değildi Yapılan fizik muayenesinde, dinlemekle her iki akciğer bazallerde inspiratuar ince ralleri mevcuttu. SFT’de FVC: %77(1800 ml), FEV1: %67(1310 ml) FEV1/FVC: %72 idi. D-Dimer sonucu yüksek (311 ng/ml) ve nefes darlığı olan olguya pulmoner emboli ve/veya RA akciğer tutulumu ön tanısıyla yüksek rezolüsyonlu akciğer tomografisi (YRBT) ve BT angiografi istendi. BT angiografisinde sağ orta lob düzeyinde segmenter dallarda trombüs ile uyumlu dolum defektleri (Şekil 1), YRBT’de her iki akciğerde orta ve alt zonlarda yamalı vasıfta peribronkovasküler nodüler belirginleşmeler, fokal havalanma artışları ve yer yer parankimal dansite farklılıkları saptandı. RA akciğer tutulumu düşünülmekle beraber eklem tutulumu için metotreksat, hidroksiklorokin, sülfasalazin, kolşisin kullanan hastanın tedavisine akciğer tutulumu açısından ek bir tedavi başlanması düşünülmedi. Bilateral alt ekstremite venöz renkli dopler ultrasonografi normaldi. Yapılan ekokardiyografide ejeksiyon fraksiyonu normal, sistolik pulmoner arter basıncı (sPAB):30 mm Hg idi. Olguya antikoagülan tedavi başlandı ve tedavinin üçüncü ayında istenen kontrol BT angiografisinde dolum defektine rastlanmadı.

Şekil 1: Olgu 1’in tedavi öncesi BT anjiografisi.

Cilt - Vol. 5 Sayı - No. 1

Olgu 2: Elli üç yaşında, 5 yıldır RA nedeniyle takip edilen bayan hasta, nefes darlığı ve hipoksemi saptanması üzerine kliniğimize yatırıldı. Özgeçmişinde pasif sigara içiciliği ve biomas maruziyeti dışında özellik yoktu. RA için leflunomid, hidroksiklorokin ve prednizolon tedavisi kullanmaktaydı. Yapılan fizik muayenesinde; dinlemekle her iki akciğerde bilateral yaygın ronküsler mevcuttu. Sağ elde ulnar deviasyon ve her iki bacakta variköz damar genişlemeleri izlendi. SFT’de FVC: %47 (1090 ml), FEV1: %39 (770 ml) FEV1/FVC: %71 saptandı. RA akciğer tutulumu açısından istenen YRBT’de her iki akciğerde yer yer fokal havalanma artışları, parankimal dansite farklılıkları, yamalı vasıfta buzlu cam infiltrasyonları saptandı. Bu klinik radyolojik bulgular ile RA akciğer tutulumu düşünüldü. Olguda D-Dimer sonucunda yükseklik (4289 ng/ml) saptanması, nefes darlığı ve hipoksemisinin olması üzerine istenen BT angiografide, sağ pulmoner arter perihiler dallarda trombüs ile uyumlu dolum defektleri saptandı (Şekil 2). Yapılan alt ekstremite venöz renkli dopler ultrasonografide sağ yüzeyel femoral ve popliteal vende damar çapları artmış olup lümen içerisinde heterojen hipoekoik trombüs görünümleri izlendi. Kompresyona ve augmentasyona yanıt alınamadı. Bu durum akut tromboz ile uyumlu idi. Olgunun yapılan ekokardiyografisi normaldi. Serum kollajen doku belirteçleri normal saptandı. Olguya VTE tanısı ile antikoagülan tedavi başlandı. Tedavinin üçüncü ayında istenen kontrol BT angiografisinde dolum defektine rastlanmadı. Altıncı ayda tekrarlanan alt ekstremite venöz renkli doppler ultrasonografide sağ popliteal vende posttromboflebitik sendrom bulguları saptanması üzerine hasta kalp damar cerrahisine danışıldı. Olguya 100 mg asetilsalisilik asit başlanması önerildi.

Şekil 2: Olgu 2‘nin tedavi öncesi BT anjiografisi.

Romatoid Artrit ve Pulmoner Emboli Birlikteliği: Üç Olgu Sunumu | Kaymaz ve ark.

Olgu 3: Yetmiş iki yaşında, KOAH ve aterosklerotik kalp hastalığı olan erkek hasta, eklem ağrıları nedeniyle yapılan romatolojik inceleme RA ile uyumlu bulundu. Özgeçmişinde 40 paket/yıl sigara içme öyküsü ve fizik muayenesinde; dinlemekle bilateral ekspiryum uzunluğu saptandı. SFT’de FVC: %48 (1660 ml), FEV1: %27 (710 ml), FEV1/FVC: %43 idi. Hastanın nefes darlığında artış ve hipoksemisi olması üzerine istenen D-Dimer sonucunun yüksek (1440 ng/ml) saptanması üzerine pulmoner emboliden şüphelenildi. Kreatinin düzeyi yüksek olan olguya çekilen ventilasyon perfüzyon sintigrafisi yüksek olasılıklı raporlandı. Alt ekstremite venöz renkli dopler ultrasonografi normal saptandı. Yapılan ekokardiyografide ejeksiyon fraksiyonu: %35-40, sPAB: 35-40 mmHg idi. Romatoid faktör dışındaki serum kollajen doku belirteçleri normal olarak değerlendirildi. Olguya antikoagülan tedavi başlanarak takibe alındı ve tedavinin üçüncü ayında istenen kontrol BT angiografisinde dolum defektine rastlanmadı.

TARTIŞMA Pulmoner embolizm, nispeten sık, tanısı zor ve tedavi edilmediğinde ölümcül olan bir hastalıktır. RA, pulmoner emboli için majör risk faktörleri arasında değerlendirilmemektedir (6). Bununla birlikte, bu konuda kanıtların çoğalması nedeniyle son uzlaşı raporunda artmış riske vurgu yapma gereğini hissettirmiştir (7). Chung ve ark. (8) rapor ettiği kohort tipi çalışmada, RA tanısı alan ve almayan gruplar karşılaştırılmış, RA tanısı alan grupta DVT ve pulmoner emboli gelişme riski sırasıyla 3,36 ve 2,07 kat daha fazla ve bu durumun yaş, cinsiyet ve komorbiditelerden bağımsız olduğu ifade edilmiştir. İsveç’te yapılan bir çalışmada ise otoimmün hastalıklar nedeni ile hastane başvurusu olan hastalarda bir yıl içinde pulmoner emboli riski değerlendirilmiş ve bu çalışmada RA'lı hastalarda pulmoner emboli riski 5,99 kat artmış olarak saptanmıştır (9). Retrospektif olarak 609 hastayı içeren diğer bir çalışmada ise otuz yıl içinde VTE kümülatif insidansı %7,2 olarak bulunmuştur (10). Arteryel tromboz patofizyolojisi konusunda inflamasyonun rolü iyi bilinmesine karşın, venöz tromboz ile inflamasyon arasındaki ilişki tam olarak açık değildir. Bununla birlikte, venöz tromboz konusunda yapılan çalışmalarda, IL-6, IL8 ve TNF alfa gibi inflamatuvar belirteçlerin yüksek olarak bulunması inflamasyonun rolüne işaret etmektedir (11). Mevcut kanıtlar RA’lı hastalarda VTE riskinin arttığını göstermektedir. Sistemik inflamasyon dışında multipl hastane yatışı, cerrahi işlemler (özellikle eklem cerrahisi), fiziksel inaktivite ve eşlik eden kardiyovasküler komorbiditeler, artmış VTE riskine katkıda bulunan diğer faktörler olarak

gözükmektedir. İlginç olarak, literatürde DVT şüphesi ile başvuran 48 yaşında seropozitif RA’sı olan bir bayan hastada iliopsoas bursitine bağlı femoral venin tam oklüzyonu ve sonrasında ölümle sonuçlanan bir pulmoner emboli olgusu bildirilmiştir (12). İliopsoas bursitinin sebebi olarak ise eklem ağrılarının neden olduğu immobilizasyon ve inflamasyon suçlanmıştır. Sonuç olarak, VTE’nin mortalite ve morbiditesi yüksek bir hastalık olması, ayrıca yapılan çalışmalarda da gösterildiği üzere artmış VTE riski nedeniyle RA’lı olgular VTE yönünden dikkatle takip edilmelidir. Bununla birlikte VTE profilaksisinin rolü bu hastalarda açık olarak bilinmediğinden bu yönde ileri çalışmalara ihtiyaç duyulmaktadır.

ÇIKAR ÇATIŞMASI Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.

YAZAR KATKILARI Fikir - D.K., P.E., İ.C.; Tasarım ve Dizayn - D.K., P.E., İ.C.; Denetleme - D.K., P.E., İ.C.; Kaynaklar -; Malzemeler -; Veri Toplama ve/veya İşleme -; Analiz ve/veya Yorum -; Literatür Taraması -; Yazıyı Yazan -; Eleştirel İnceleme -.

KAYNAKLAR 1.

Ungprasert P, Srivali N, Spanuchart I, Thongprayoon C, Knight EL. Risk of venous thromboembolism in patients with rheumatoid arthritis: a systematic review and metaanalysis. Clin Rheumatol 2014; 33:297–304. [CrossRef]

Wagner DD, Burger PC. Platelets in inflammation and thrombosis. Arterioscler Thromb Vasc Biol 2003; 23:2131–7. [CrossRef]

Kim SC, Schneeweiss S, Liu J, Solomon DH. Risk of venous thromboembolism in patients with rheumatoid arthritis. Arthritis Care Res (Hoboken) 2013; 65:1600-7. [CrossRef]

Folsom AR, Lutsey PL, Astor BC, Cushman M. C-reactive protein and venous thromboembolism. A prospective investigation in the ARIC cohort. Thromb Haemost 2009; 102:615–9. [CrossRef]

Luxembourg B, Schmitt J, Humpich M, Glowatzki M, Dressler D, Seifried E, et al. Cardiovascular risk factors in idiopathic compared to risk-associated venous thromboembolism: A focus on fibrinogen, factor VIII, and highsensitivity C-reactive protein (hs-CRP). Thromb Haemost 2009; 102:668–75. [CrossRef]

Goldhaber SZ, Bounameaux H. Pulmonary embolism and deep vein thrombosis. Lancet 2012; 379:1835-46. [CrossRef]

www.respircase.com

Respiratory Case Reports

Arseven O, Ekim N, Müsellim B, Oğuzülgen İK, Okumuş NG, Öngen G ve ark. Epidemiyoloji ve Risk Faktörleri. Türk Toraks Derneği Pulmoner Tromboembolizm Tanı ve Tedavi Uzlaşı Raporu. Ada Ofset Mat. İstanbul, 2015.

Chung WS, Peng CL, Lin CL, Chang YJ, Chen YF, Chiang JY, et al. Rheumatoid arthritis increases the risk of deep vein thrombosis and pulmonary thromboembolism: a nationwide cohort study. Ann Rheum Dis 2014; 73:1774-80. [CrossRef]

Zöller B, Li X, Sundquist J, Sundquist K. Risk of pulmonary embolism in patients with autoimmune disorders: a nationwide follow-up study from Sweden. Lancet 2012; 379:244–9. [CrossRef]

Cilt - Vol. 5 Sayı - No. 1

10. Liang KP, Liang KV, Matteson EL, McClelland RL, Christianson TJ, Turesson C. Incidence of noncardiac vascular disease in rheumatoid arthritis and relationship to extraarticular disease manifestations. Arthritis Rheum 2006; 54:642-8. [CrossRef] 11. Fox EA, Kahn SR. The relationship between inflammation and venous thrombosis. A systematic review of clinical studies. Thromb Haemost 2005; 94:362-5. [CrossRef] 12. McLaughlin GE. Sudden death in rheumatoid arthritis: pulmonary embolism - a fatal complication of iliopsoas bursitis. J Clin Rheumatol 2002; 8:208-11. [CrossRef]

Respir Case Rep 2016;5(1):57-59 DOI: 10.5505/respircase.2016.95867

OLGU SUNUMU

CASE REPORT

Göktan Temiz1, Suat Gezer2

RESPIRATORY CASE REPORTS

Akciğer herniasyonları nadiren gözlenir. Plevra ile çevrili akciğer dokusunun göğüs duvarından protrüze olmasıyla meydana gelir. Akkiz veya konjenital orjinli olarak görülebilirler. Burada ağır kaldırma sonrasında meydana gelen akciğer herniasyon olgusu sunuldu. Anahtar Sözcükler: Travma, akciğer hernisi, toraks duvar defekti.

Akciğer dokusunun göğüs kafesinden herniasyonu nadir olarak gözlenir. Akciğer hernilerinin ilk olarak 1499 yılında Roland tarafından tarif edildiği, temel sınıflamasının ise 1845 yılında Morel Lavalle tarafından yapıldığı bildirilmiştir (1). Olguların

Adana Numune Hastanesi, Göğüs Cerrahi Kliniği, Adana 2 Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahi Anabilim Dalı, Adana

Lung hernias are seen rare. It is defined as the protrusion of lung tissue covered by pleurae through in the thoracic wall. They can be either congenital or acquired in origin. Here we report a case of lung hernia due to heavy lifting. Key words: Trauma, lung herniation, defect of thoracic chest wall.

%80’i travma ve cerrahi sonrası gözlenirken kalan %20’si konjenital sebeplere bağlı olarak gözlenir (2). Burada, ağır kaldırma sonucu meydana gelen spontan akciğer herniasyon olgusu literatür eşliğinde sunulmuştur.

Clinic of Thoracic Surgery, Adana Numune Hospital, Adana, Turkey 2 Department of Thoracic Surgery, Çukurova University Faculty of Medicine, Adana, Turkey

Başvuru tarihi (Submitted): 12.05.2015 Kabul tarihi (Accepted): 11.06.2015 İletişim (Correspondence): Göktan Temiz, Adana Numune Hastanesi, Göğüs Cerrahi Kliniği, Adana e-mail: drtemiz01@gmail.com

Respiratory Case Reports

OLGU İki ay öncesinde, ağır bir yük kaldırma sonrasında göğüs kafesi sol yan tarafında nefes alıp vermekle belirginleşen ve kaybolan bir şişliğin olduğunu ifade eden 62 yaşındaki erkek hasta kliniğimize başvurdu. Hastanın fizik muayenesinde sol arkus kostarum lateralinden arka aksiller hatta doğru uzanan 10 cm’lik, basmakla komprese olan şişlik gözlendi. PA akciğer grafisinde sol hemitoraksta sinüs küntlüğü mevcuttu (Şekil 1). Toraks BT’de sol hemitoraks 8. kosta düzeyinde interkostal kas planlarında füzyon defekti ve bu düzeyden cilt altına akciğer parankim alanlarının herniasyonu saptandı (Şekil 2 ve 3). Kronik obstrüktif akciğer hastalığı ne-deniyle takipte olan hastanın rutin laboratuvar tetkiklerinde, solunum fonksiyon testlerinde obstrüktif patern dışında anormal bir bulguya rastlanmadı. Operasyonda, sol arkus kostarum düzeyinden arka aksiller hatta uzanan 10 cm’lik kesi ile interkostal kas planına ulaşıldı. Gözlemde arkus kostarumun 8. interkostal aralıkta ayrıldığı, göğüs duvarı bütünlüğünün bozulduğu ve buradan akciğerin cilt altına herniye olduğu görüldü (Şekil 4). Akciğerde herhangi bir patoloji izlenmedi. İki kot birbirine sütürüze edilerek göğüs duvarı stabilizasyonu sağlandı (Şekil 5). Postoperatif 3. gün taburcu edilen hasta kliniğimiz tarafından sorunsuz takip edilmektedir.

Şekil 2: Toraks bilgisayarlı tomografi mediastinal pencere (ok).

Şekil 3: Toraks bilgisayarlı tomografi parankim penceresi (ok).

Şekil 4: Herniye akciğer ve toraks duvarı defekti.

Şekil 1: PA Akciğer grafisi.

TARTIŞMA Akciğer hernileri nadir görülürler. Jastrow ve ark.’na (1) ait olgu sunumunda, temel sınıflamanın, 1845 yılında Morel Lavalle tarafından yapıldığı belirtilmiştir. Çoğunluğu travma ve cerrahi sonrası gözlenir. Herninin ortaya çıkışı, sebep olan faktörün üzerinden uzun bir süre geçtikten sonra fark edilebilir (3). Olgumuzda, ağır kaldırma Cilt - Vol. 5 Sayı - No. 1

Şekil 5: Toraks duvar defektinin kapanmış hali.

Travmatik Akciğer Herniasyonu | Temiz ve ark.

dan iki ay geçtikten sonra herniasyon fark edilmiştir. Semptomatik olgularda başlıca başvuru şikâyetleri; göğüs kafesinde ağrı, nefes darlığı, palbabl veya dışardan gözlenebilen göğüs kafesinde şişkinliktir. Bizim olgumuzda başlıca şikâyet göğüs kafesinde nefes alıp verme ile boyutu değişen şişkinlikti. Herniasyon akkiz veya konjenital sebeplere bağlı olarak meydana gelebilir. Akkiz etyoloji içinde travmatik, inflamatuvar, patolojik ve iyatrojenik nedenler vardır. En sık interkostal (%60), servikal (%35) ve diafragmatik (%5) lokalizasyonlarda rastlanır. İnterkostal lokalizasyonda saptanan olguların çoğunluğu, ağır yük kaldırma veya nefesli müzik aleti kullanılması sonucu artan intratorasik basınç artışı ile ilgili olan spontan akciğer herniasyonlarıdır. Bu olgulara kot ve/veya kartilaj fraktürü eşlik edebilir. Brock tarafından 16 olguluk bir seride, tümü erkek olan hastaların yarısının sigara kullanıcısı ve aşırı kilolu olduğu bildirilmiştir (4). Bizim olgumuzda literatüre uygun şekilde kronik obstrüktif akciğer hastalığı nedeniyle takip edilen, aşırı kilolu ve anterolateral lokalizasyonluydu. Travmatik interkostal akciğer herniasyonu eksternal interkostal kaslardan yoksun, internal interkostal kasların ise daha ince yapıda gözlendiği kostokondral bileşkenin medialinde meydana gelir (3). Klinik teşhis PA akciğer grafisi ve bilgisayarlı toraks tomografisi ile konfirme edilir. Bu hernilerin tamirinin gerekliliği konusunda bazı tartışmalar bulunmaktadır. Defektin boyutunda ve ağrıda artış, olası inkarserasyon, başlıca cerrahi endikasyonlardır. Defekt, büyüklüğüne ve dokuların mevcut durumuna bağlı olarak ya primer kapama ya da sentetik materyaller kullanılarak tamir edilir (3). Bizim olgu-

muz da sentetik materyal kullanımına gerek duyulmamış ve primer olarak sütürüze edilerek defekt onarılmıştır. Sonuç olarak, travma öyküsü, kronik akciğer hastalığı ve intratorasik basınç artışına neden olan durumlardan sonra meydana gelen toraks duvarı şişkinliklerinde akciğer herniasyonu tanısı akılda tutulmalıdır.

ÇIKAR ÇATIŞMASI Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.

YAZAR KATKILARI Fikir - G.T., S.G.; Tasarım ve Dizayn - G.T., S.G.; Denetleme - G.T., S.G.; Kaynaklar -; Malzemeler -; Veri Toplama ve/veya İşleme -; Analiz ve/veya Yorum -; Literatür Taraması -; Yazıyı Yazan -; Eleştirel İnceleme -.

KAYNAKLAR 1.

Jastrow KM 3rd, Chu D, Jaroszewski D, Huh J, Bakaeen F. Posterior lung herniation after a coughing spell. Cases J 2009; 2:86. [CrossRef]

Goverde P, Van Schil P, Van den Brande F, Vanmaele R. Chronic herniation of the lung in a patient with chronic obstructive pulmonary disease. Case report and review of the literature. Thorac Cardiovasc Surg 1998; 46:164-6.

Forty J, Wells FC. Traumatic intercostal pulmonary hernia. Ann Thorac Surg 1990; 49:670-1. [CrossRef]

Brock MV, Heitmiller RF. Spontaneous anterior thoracic lung hernias. J Thorac Cardiovasc Surg 2000, 119:1046-7. [CrossRef]

www.respircase.com

Respir Case Rep 2016;5(1):60-62 DOI: 10.5505/respircase.2016.97759

OLGU SUNUMU

CASE REPORT

RESPIRATORY CASE REPORTS

Göktan Temiz1, Suat Gezer2

Pulmoner hamartom, akciğerin en sık görülen iyi huylu tümörüdür. Boyutu genellikle 4 cm’den küçüktür ve 10 cm’den büyük pulmoner hamartom nadirdir. Hava dolu kistik alanlar içeren pulmoner hamartom nadir görülen bir formdur. Bu yazıda, nadir görülmesi nedeniyle, öksürük ve nefes darlığı şikâyeti ile başvuran 56 yaşındaki pulmoner kistik hamartom olgusu sunulmuştur.

Pulmonary hamartoma is the most common benign neoplasm of the lung. Its size is usually smaller than 4 cm, and a pulmonary hamartoma larger than 10 cm is rare. Pulmonary hamartoma with air-filled cystic areas is also an unusual form. Since it is a rare condition, in this article, we reported a case of pulmonary cystic hamartoma in a 56-year-old patient admitted with a cough and breathing difficulties.

Anahtar Sözcükler: Kistik, kondroid, pulmoner hamartom.

Key words: Cystic, chondroid, pulmonary hamartoma.

Hamartomlar, epitelyal ve mezenkimal elementlerin anormal karışımı ve gelişmesiyle ortaya çıkan organize olmamış malformasyonlardır (1). Bu kompozisyonda sıklıkla, kıkırdak yapılar, yağ dokusu, düz kaslar ve respiratuvar epitel hücreleri bulunur (2). Akciğerin en sık rastlanan benign tümörleri hamartomlardır ve tüm soliter pulmoner nodüllerin

%6’sını oluştururlar (3). Bununla birlikte akciğerin kistik hamartomları nadirdir. Klinik ile uyumlu olmayan radyolojik görüntü sergileyebilirler ve akciğerin diğer nadir görülen kistik hastalıkları ile ayırıcı tanılarının yapılması gerekir. Burada nadir görülen pulmoner kistik hamartom olgusu sunulmuştur.

Adana Numune Hastanesi, Göğüs Cerrahi Kliniği, Adana 2 Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahi Anabilim Dalı, Adana

Clinic of Thoracic Surgery, Adana Numune Hospital, Adana, Turkey 2 Department of Thoracic Surgery, Çukurova University Faculty of Medicine, Adana, Turkey

Başvuru tarihi (Submitted): 08.05.2015 Kabul tarihi (Accepted): 23.07.2015 İletişim (Correspondence): Göktan Temiz, Adana Numune Hastanesi, Göğüs Cerrahi Kliniği, Adana e-mail: drtemiz01@gmail.com

Respiratory Case Reports

OLGU Son bir aydır göğüs ağrısı ve nefes darlığı şikâyeti bulunan 56 yaşında bayan hastanın, üç yıl öncesine ait bronkojenik kist nedeni ile sağ torakotomi ile bronkojenik kist eksizyonu operasyonu öyküsü mevcuttu. Yapılan fizik muayenesinde ve laboratuvar incelemelerinde anlamlı bir bulgu saptanmadı. Toraks BT incelemesinde orta lob medialinde, parakardiyak yerleşimli, sağ atriyum komşuluğunda intraparankimal yerleşim gösteren 36x25 mm boyutlarında lobüle düzgün konturlu septalı kistik karakterde lezyon saptandı (Şekil 1, 2 ve 3). Yapılan bronkoskopi ile endobronşial lezyona rastlanıl-madı. Bu bulgularla operasyona alınan hastaya sağ standart posterolateral retorakotomi yapılarak 5. interkostal aralıktan toraksa girildi. Gözlemde alt lob anterobazalde diafragma ve perikarda komşu 4x3x3 cm çapında kistik lezyon izlendi. Wedge rezeksiyon ile kist çıkarıldı. Çıkartılan kitlenin patolojik incelenmesinde; 4x2x1,5 cm boyutta pembe, siyah, mor renkte doku örneğinden yapılan seri kesitlerde, içerisinden sarı pembe renkte mayi boşalan multikistik yapı görüldü. Histolojik imcelemede, akciğer parankiminde düz kas doku demetleri, fibrokollajen doku arasında kalın çeperli endotel ile döşeli kistik vasküler yapılar, küboidal, silendirik silyalı epitel ile döşeli, kistik genişlemeler gösteren bronşiyal yapılar görüldü (Şekil 4). İmmün-enzimatik yöntem ile dokuda; CD31(+) kistik genişlemiş kalın çeperli vasküler yapılarda endotel boyanışı, CK7 (+), kistik bronş ve alveol epitel hücre boyanışı, Desmin (+) bronş çevresi, damar duvarlarında stromada geniş alanlarda düz kas boyanışı, ki-67 (+) dokuda seyrek mitotik aktivite görüldü. Patolojisi pulmoner kistik hamartom olarak bildirildi. Postoperatif 7.günde taburcu edilen hasta kliniğimiz tarafından sorunsuz olarak takip edilmektedir.

Şekil 2: Toraks BT koronal kesiti.

Şekil 3: Toraks BT parankim kesiti.

Şekil 4: Kistik genişlemeler gösteren bronşiyal ve vasküler yapılar, papiller formasyon, düz kas demetleri ve hipertrofik kas dokusu. A(HEX40), B(HEX100).

TARTIŞMA

Şekil 1: Toraks BT mediastinal pencere kesiti.

Cilt - Vol. 5 Sayı - No. 1

Hamartomlar, literatürde genellikle 30–60 yaş arasında ve erkeklerde daha sık olarak bildirilmiştir. Mezenkimal kistik hamartomlar ilk defa 1986 yılında tanımlanmıştır (4). Prevalansı tam olarak bilinmemektedir. Karakteristik klinik ve radyolojik özellikleri küçük nodüller ve bilateral, multipl ince duvarlı kistik lezyonlara bağlı olarak değişir (5). Çoğu zaman lezyonun çapı 3 cm’den küçük-tür. Senelik büyüme oranı ortalama 3,2 ± 2,3 mm olarak bildirilmiştir (6). Kistik alanların oluşumu ile ilgili çeşitli hipotezler mevcuttur. İlki kitlenin bronşiollere basısı ile oluşan parsiyel obstrüksiyona bağlı ‘check-valve’ meka-

Pulmoner Kistik Hamartom | Temiz ve ark.

nizması, ikincisi yarık benzeri boşlukların tümörün boyutunun artması ile büyümesidir (7,8). Hastalığın ayırıcı tanısında; kistik bronşektazi, büllöz amfizem, Langerhans hücreli histiyositoz, kistik adenoid malformasyon, lenfanjiyomyomatozis, metastatik endometrial stromal sarkom akılda tutulmalıdır (5). Bizim olgumuzda ayırıcı tanıda toraks dışı bir hastalığı düşündürecek bir semptoma rastlanmadı. Hastalığın ciddi komplikasyonları; kist içerisi-ne sistemik arteryel kaynaklı hemoraji, subplevral yerleşimli kistlere bağlı pnömotoraks, hemotoraks ve malign transformasyondur (9,10). Bizim olgumuzda bu komplikasyonlardan hiçbirisine rastlanmadı. Lezyona cerrahi dışı yöntemlerle kesin olarak hamartom tanısı konulabilmesi çoğu kez zordur ve olası fatal komplikasyonlardan korunmak için cerrahi kaçınılmaz hale gelir. Tedavi asıl olarak, periferal tümörlerin enükleasyonunu, wedge rezeksiyonunu ve endobronşiyal lezyonların bronkoskopik olarak rezeksiyonunu içerir. Bizim olgumuzda lezyon wedge rezeksiyon ile çıkartılmıştır. Sonuç olarak, akciğerin nadir görülen bu hastalığı genelde rastlantısal olarak, görüntüleme yöntemleri ile saptanmakta ve ciddi potansiyel komplikasyonlar içermektedir. Bundan dolayı, hemoptizi gibi ciddi semptomlar ile başvuran hastalarda ayırıcı tanıda daima akılda tutulmalıdır.

ÇIKAR ÇATIŞMASI Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.

YAZAR KATKILARI Fikir - G.T., S.G.; Tasarım ve Dizayn - G.T., S.G.; Denetleme - G.T., S.G.; Kaynaklar -; Malzemeler -; Veri Top-

lama ve/veya İşleme -; Analiz ve/veya Yorum -; Literatür Taraması -; Yazıyı Yazan -; Eleştirel İnceleme - .

KAYNAKLAR 1.

Dahnert W. Radiology review manual. 3rd ed. Baltimore: Williams&Wilkins; 1996; 364.

Osma E. Solunum sistemi radyolojisi. 1. Basım. İzmir: İzmir Tıp Kitap Evi. 2000; 245.

Thomas JW, Staerkel GA, Whitman GJ. Pulmonary hamartoma. AJR Am J Roentgenol 1999; 172:1643. [CrossRef]

Mark EJ. Mesenchymal cystic hamartoma of the lung. N Engl J Med 1986; 315:1255–9. [CrossRef]

Sethi S, Cicenia J, Zaman T, Tietjen P. Mesenchymal cystic hamartoma of the lung. Chest 2006; 130(4_MeetingAbstracts):324S. [CrossRef]

Hansen CP, Holtveg H, Francis D, Rasch L, Bertelsen S. Pulmonary hamartoma. J Thorac Cardiovasc Surg 1992; 104:674-8.

Doppman J, Wilson G. Cystic pulmonary hamartoma. Br J Radiol 1965; 38:629-31. [CrossRef]

Miura K, Hori T, Yoshizawa K, Hamaguchi N, Morita J. Cystic pulmonary hamartoma. Ann Thorac Surg 1990; 49:828-9. [CrossRef]

Stella F, Davoli F, Brandolini J, Dolci G, Sellitri F, Fiorentino M, et al. A rare case of giant cystic chondroid hamartoma of the lung presenting with left side pneumothorax. Minerva Chir 2009; 64:117-9.

10. Basile A, Gregoris A, Antoci B, Romanelli M. Malignant change in a benign pulmonary hamartoma. Thorax 1989; 44:232-3. [CrossRef]

www.respircase.com

Respir Case Rep 2016;5(1):63-66 DOI: 10.5505/respircase.2016.07269

OLGU SUNUMU

CASE REPORT

RESPIRATORY CASE REPORTS

Erkan Akar1, Taşkın Erkinüresin2, Fatin Tolga Cengiz2

Desmoid tümörler histolojik olarak benign karakterde fakat lokal agresif tümörlerdir. Fibrositler, konnektif doku fasyası ve muskuloaponörotik fibroz dokulardan gelişen nadir tümörlerdir. Toraks duvarında ender olarak rastlanır ve malign tümörler gibi tedavi edilirler. En etkili ve seçkin tedavi cerrahidir. Elli yedi yaşında bayan hastanın, şiddetli omuz ve sırt ağrısı şikâyetleri nedeni ile akciğer grafisi çektirildiğinde, sağ akciğer üst zonda normal dışı görüntü izlenmiştir. Kitlesi total eksize edilen olgunun postoperatif bir sorunu olmamış ve yedinci günde taburcu edilmiştir. Kitlenin patolojik incelemesi sonucunda tanısı desmoid tümör olarak rapor edilmiştir. Anahtar Sözcükler: Desmoid tümör, göğüs duvarı, cerrahi.

Desmoid tümörler, göğüs duvarının ender rastlanan benign karakterde fakat lokal agresif tümörleridir (1).Histolojik olarak benign konnektif doku tümörleri içinde sınıflandırılıyorlarsa da, düşük dereceli sarkoma olarak da tanımlayan yayınlar vardır (2). Abdomende en sık olmakla beraber, sırt, göğüs duvarı, baş-boyun, intratorasik alanda ve alt

Şevket Yılmaz Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Cerrahisi Kliniği, Bursa 2 Şevket Yılmaz Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Kliniği, Bursa

Desmoid tumors are histologically benign, however locally aggressive, tumors. They are rare tumors that develop from fibrocytes, connective tissue fascia and musculoaponeurotic fibrous tissues. They are rarely found in thoracic wall and are treated like malignant tumors. Surgery is the most effective and foremost treatment. The chest x-ray of a 57-year-old female patient, who complained of severe shoulder and back pain showed an abnormality in right lung upper zone. The mass was totally excised. The patient had no post-operative problem and was discharged on the post-operative seventh day. Based on pathologic analysis, the diagnosis was reported to be a desmoid tumor. Key words: Desmoid tumor, chest wall, surgery.

ekstremitelerde de görülebilmektedir. Lokal invazyon ve rekürrenslerle seyreder. Uzak metastaz yapmazlar, kemik, sinir ve vasküler yapılara invazyon gösterebilirler (1-3). Bu makalemizde ender görülen bir intratorasik desmoid tümör olgusu sunularak ilgili literatür gözden geçirilmiştir.

Department of Chest Surgery, Şevket Yılmaz Education and Research Hospital, Bursa, Turkey 2 Department of Pathology, Şevket Yılmaz Education and Research Hospital, Bursa, Turkey

Başvuru tarihi (Submitted): 09.04.2015 Kabul tarihi (Accepted): 07.07.2015 İletişim (Correspondence): Erkan Akar, Şevket Yılmaz Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Cerrahisi Kliniği, Bursa e-mail: drerkanakar@hotmail.com

Respiratory Case Reports

OLGU Elli yedi yaşında bayan hasta yaklaşık bir yıl önce başlayan sağ omuz ve sırt ağrısı nedeniyle fizik tedavi ve rehabilitasyon kliniğine başvurmuş. Hastanın yapılan muayenesinde omuz ekleminde kireçlenme olduğu söylenerek medikal tedavi başlanılmış. Radyolojik görüntülemeler istenmemiş. Hastanın son bir ay içinde omuz ağrılarının gittikçe artması üzerine torasik çıkış sendromu ön tanısıyla kliniğimizce konsülte edildi. Solunum sistemi muayenesinde, her iki hemitoraks solunuma eşit olarak katılıyor ve solunum sesleri olağandı. Diğer sistem muayenelerinde bir özellik yoktu. Laboratuvar değerleri normal olan hastanın yakın zamanda geçirilmiş travma veya kronik hastalık öyküsüne rastlanılmadı. Çekilen posteroanterior (PA) akciğer grafisinde, sağ üst bölgede hipodens düzgün kenarlı lezyon dikkati çekti (Şekil 1). Toraks bilgisayarlı tomografisinde (BT), sağ akciğer üst lobda apikal segment vertebral tabanlı 47x50 mm boyutlarında lobüle kitle lezyonu izlendi (Şekil 2). Lezyonun vasküler, kemik ve sinir yapılarıyla ilişkisini ortaya koymak için toraks manyetik rezonans (MR) görüntülemesi istendi. MR’da, sağ üst lob apikal segment düzeyinde supraklavikuler fossada kitle lezyonu mevcuttu. Kitlenin vasküler, sinir ve kemik tutulumu görülmedi (Şekil 3). Yumuşak doku tümörü ön tanısıyla operasyon kararı alındı. Gerekli hazırlıkların ardından genel anestezi altında çift lümen entübe edildi. Sağ yanı yukarı gelecek şekilde yatırılan hastaya yüksek posterolateral torakotomi kesisi yapıldı. Skapula kaldırılarak 4. interkostal aralıktan toraksa girildi. Eksplorasyonda akciğer parankiminin doğal olduğu görüldü. İkinci kot vertebral bileşke hizasından kaynaklı, kaburga ve vertebraya invazyon göstermeyen lobüle konturlu yumuşak doku lezyonu görüldü. Kitlenin kapsülü ile cerrahi sınırlarda tümör bulunmayacak şekilde çıkarıldı. Ameliyat sırasında kitlenin etraf dokulara invaze olmadığı, etraf dokuların negatif olduğu, frozen-section tetkikle sabitlendi. Kitlenin yapılan histopatolojik incelemesinde, kollajenöz fibröz bir zemin içerisinde genellikle birbirine paralel demetler halinde düzenlenmiş proliferatif fibroblastlardan oluşan tümör görüldü Tümörün stromasında, bol miktarda ekstraselüler kollajen içeren bland nukleuslu atipi ve mitoz göstermeyen iğsi hücrelerden oluştuğu izlendi. Yapılan immunohistokimyasal incelemede, neoplastik hücreler vimentin ile yaygın kuvvetli boyanma gösterirken, PAN-CK, S-100 Protein, SMA, Desmin, CD-34 ile boyanmadığı izlendi. Ki-67 proliferasyon indeksi de % 1’in altında tespit edildi (Şekil 4). Bütün bu histopatolojik ve immunhistokimyasal bulgular ile olgu intratorasik desmoid tümör olarak raporlandı. Bu tür lezyonların hızlı gelişen, agresif Cilt - Vol. 5 Sayı - No. 1

çevreye invazyon yapan ancak, metastaz yapmayan benign lezyonlar olması dikkate alınarak, radyoterapi tedavisi için ‘Radyasyon Onkolojisi’ polikliniğinde takibinin sürdürülmesine karar verildi. Postoperatif yedinci günde hasta taburcu edildi.

Şekil 1: PA akciğer grafisinde sağ hemitoraksta düzgün kenarlı opasite.

Şekil 2: Toraks bilgisayarlı tomografide, sağ üst loba komşu 47x50 mm boyutlarında lobüle kitle lezyonu.

Şekil 3: Manyetik rezonans görüntülemede, supraklavikuler fossada kitle lezyonu, kitlenin vasküler, sinir ve kemik tutulumu görülmedi.

İntratorasik Desmoid Tümör; Nadir Bir Lokalizasyon | Akar ve ark.

Şekil 4: A) Kollajenöz fibröz bir zemin içerisinde genellikle birbirine paralel demetler halinde proliferatif fibroblastlardan oluşan tümör hücreleri. B) Neoplastik hücreler vimentin ile kuvvetli boyandı. C) Tümörde CD-34 ile boyanma izlenmedi. D) Ki-67 proliferasyon indeksi %1’in altında. (H&E x 40).

TARTIŞMA Desmoid tümörler; fibrositler, fasya ve muskuloaponörotik dokulardan gelişen benign karakterde fibröz tümörlerdir (1-3). Bütün yumuşak doku tümörlerinin %3’ünü ve tüm tümörlerin ise %0,03’ünü oluştururlar (2,3). Tüm desmoid tümörler ele alındığında, en sık skapula çevresi ile omuz bölgesi olmak üzere, göğüs duvarında görülme oranı %10-28’dir (1,3). Göğüs duvarında en sık anteriorda %47, posteriorda %32 ve lateral göğüs duvarında ise %11 oranında izlenmektedir (4). En sık 25-35 yaşlar arasında ve sol hemitoraksta sağa oranla daha fazla görülmektedir (3,4). Kadınlarda ise erkeklere oranla iki kat daha fazla rastlanır (1,3). Olgumuz elli yedi yaşında bayandı ve lezyonu sağ hemitorakstaydı. Etyolojisinde travma, cerrahi kesiler, genetik faktörler ve hormonal nedenler gibi birçok etken düşünülse de hiçbiri henüz tam aydınlatılamamıştır (2-4). En sık başvuru şikâyeti ağrı ve şişliktir. Semptomları genellikle kitle basısına bağlı gelişir ve sinir tutulumu olan durumlarda ağrı şiddetli olur (4). Bizim sunduğumuz olguda, son derece nadir olarak görülen bu tümör, intratorasik göğüs duvarı yerleşimliydi. Olgumuzda ağrı dışında bir semptomu yoktu ve ağrı şiddeti süre içinde gittikçe artmıştı. Hastanın daha önce geçirilmiş travma ya da toraks cerrahisi öyküsü bulunmamaktaydı. Tanısında akciğer grafisi ilk yapılacak tetkiktir. Sıklıkla direk akciğer grafisi ile kitlenin varlığı tespit edilir. Toraks BT lokalizasyon ve büyüklük, MR ise yumuşak doku invazyonu ve rekürensler hakkında detaylı bilgi verir (3). Kesin tanı ise histopatolojik olarak konulur. İğne aspirasyon biyopsisi yeterli olmayabilir. Desmoid tümörlerde relatif hiposelüler ve mitotik aktivite yoktur (4,5). Sitolojisinde ise

malign kriterler tespit edilmez (5). İmmunohistokimyasal incelemede neoplastik hücreler vimentin ile yaygın kuvvetli boyanma gösterirken, PAN-CK, S-100 Protein, SMA, Desmin, CD-34 ile boyanma göstermez ve Ki-67 proliferasyon indeksi düşük olarak tespit edilir. Ayırıcı tanıda, göğüs duvarının diğer kitleleri, mediastinal tümörler ve akciğer kanseri akla getirilmelidir. Desmoid tümörlerin benign karakterde ve lokal agresif olmaları sebebiyle düşük dereceli malign sarkomlar gibi tedavi edilmelidirler (1,3). Cerrahi eksizyon sınırlarının geniş tutulması ile bu hastalarda, beş yıllık sağkalımın %90-100 civarında olduğu bildirilmiştir (5). En etkin tedavi halen cerrahi sınırlar (göğüs duvarı kitleleri için) en az 4 cm temiz olacak şekilde geniş rezeksiyondur (1,2). Bunun sebebi fasyalar boyunca desmoid tümörün yayılabiliyor olmasıdır. Bundan dolayı cerrahi sonrası tedaviye radyoterapi eklenmelidir. Özellikle tam olmayan cerrahilerde, nükslerde, geniş tümörlerde ve inoperabl olgularda radyoterapi denenebilmektedir (3,4). Bu nedenle, tek başına cerrahi tedavi yerine multimodal yaklaşım ile radyoterapiyi de tedavi rejimine eklemek önerilmektedir (2,4). Optimal tedavi dozu kesin olmamakla birlikte toplam 45-60 Gy dozunda, 1,8-2,0 Gy fraksiyonlarla uygulanmaktadır (1,6). Cerrahi ile birlikte kullanıldığında rekürrens %0-30 arasında değişen oranlarda bildirilmektedir (6). Benzer şekilde olgumuzda da total kitle rezeksiyonu ile postoperatif dönemde 50 Gy radyoterapi uygulandı. Bir, üç ve altı aylık kontrollerinde nükse rastlanmadı. Nüks, desmoid tümörlerde önemli bir sorundur. Kırk yıllık bir periyodda 32 hastanın incelendiği bir çalışmada, 5 yıllık lokal nüks oranı %29, 5 yıllık sağkalım %93, 5 yıllık hastalıksız süre ise %71 olarak tespit edilmiştir (6). Sonuç olarak, desmoid tümörler benign karakterli ama lokal agresif tümörlerdir. Bu yüzden düşük dereceli sarkomlar gibi tedavi edilmelidir. En etkili tedavi halen geniş yapılan cerrahi rezeksiyondur. Rezeksiyon sonrası radyoterapinin eklenmesi nüks oranlarını düşürmesi açısından önemlidir.

ÇIKAR ÇATIŞMASI Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.

YAZAR KATKILARI Fikir - E.A., T.E., F.T.C.; Tasarım ve Dizayn - E.A., T.E., F.T.C.; Denetleme - E.A., T.E., F.T.C.; Kaynaklar -; Malzemeler -; Veri Toplama ve/veya İşleme - E.A., T.E., F.T.C.; Analiz ve/veya Yorum - E.A., T.E., F.T.C.; Literatür Taraması - E.A.; Yazıyı Yazan - E.A.; Eleştirel İnceleme E.A., T.E., F.T.C. www.respircase.com

Respiratory Case Reports

4. Gürsoy S, Yaldız S, Usluer O, Türk F, Kanlıoğlu N, Başok O ve ark. Göğüs ön duvar yerleşimli desmoid tümör: Olgu sunumu. İzmir Göğ Hast Der 2004; 18:97-3.

Tülüce K, Sezen CB, Taştepe Aİ. Nadir bir göğüs duvarı tümörü: Sternal Desmoid Tümör. Bozok Tıp Derg 2012; 2:83-3.

Arslan E, Işık AF, Şanlı M, Tunçözgür B, Elbeyli L. Toraks travması sonrası gelişen fibromatozis: Olgu sunumu. Türk Göğüs Kalp Damar Cer Derg 2013; 21:216-2.

Kabiri EH, Al Aziz S, El Maslout A, Benosman A. Desmoid tumors of chest wall. Eur J Cardiothorac Surg 2001; 19:580-3. [CrossRef]

Brodsky JT, Gordon MS, Hajdu SI, Burt M. Desmoid tumors of chest wall. A locally recurrent problem. J Thorac Cardiovasc Surg1992; 104:900-3.

KAYNAKLAR 1.

Demiral G, Yılmaz A, Aksoy F, Ekinci Ö, Şaban B, Kuşak M. Abdomina desmoid tümör: Olgu sunumu. Marmara Med J 2010; 23:297-4.

Cilt - Vol. 5 Sayı - No. 1

Respir Case Rep 2016;5(1):67-70 DOI: 10.5505/respircase.2016.48569

OLGU SUNUMU

CASE REPORT

RESPIRATORY CASE REPORTS

Göktan Temiz1, Suat Gezer2, Muharrem Özkaya3

Castleman hastalığı, etiyolojisi tam olarak bilinmeyen ve nadir görülen benign bir hastalıktır. Erişkinlerde sık olmasına karşılık çocukluktan itibaren her yaşta görülebilmektedir. Sıklıkla toraksa yerleşmekle beraber tüm vücutta bulunabilir. Genellikle orta ve ön mediastende lokalizedir. Burada, teratom ön tanısıyla eksize ettiğimiz bir Castleman hastalığı olgusunu, literatür bilgileri eşliğinde sunmaktayız. Anahtar Sözcükler: Castleman hastalığı, lenfadenopati, torakotomi.

Castleman Hastalığı (CH), ilk kez 1956’da “timoma benzeri lokalize mediastinal lenf nodu hiperplazisi” olarak tanımlanmıştır (1). Hastalık, olguların %70’ten fazlasında toraks içinde mediasten veya hilusta yerleşmekle beraber tüm vücutta da bulunabilmektedir (2,3). Dev lenf nodu hiperplazisi, anjiofoliküler lenfoid hiperplazi, lenf nodu hamartomu olarak da bilinen Castleman Hastalığı, genellikle genç erişkinlerde görülür ve asemptomatik seyreder ve lenf nodu büyük ve düzgün sınırlıdır (3,4). CH’nin mediastinal kitleyle seyreden diğer

Adana Numune Hastanesi, Göğüs Cerrahisi Kliniği, Adana 2 Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, Adana 3 Antalya Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Göğüs Cerrahisi Kliniği, Antalya

Castleman’s disease is a rare benign disease with an unknown etiology. Although it is more common in adults, it can be seen at any age starting from childhood. Although more commonly observed in the thorax, it can be found anywhere in the body. It is usually localized in the middle or anterior mediastinum. With a review of the literature, we hereby introduce a case of Castleman’s disease, excised in prediagnosis as a teratoma. Key words: Castleman’s disease, lymphadenopathy, thoracotomy.

otoimmün ve neoplastik hastalıklardan ayırt edilmesi gerekir. Timoma, lenfoma, tüberküloz, sarkoidoz ve malign lezyonlar ayırıcı tanıda ön planda düşünülmesi gereken hastalıklardır (5). Kesin tanı için histopatolojik değerlendirme gereklidir. Ayırıcı tanıdaki zorluklardan dolayı genellikle hastalara torakotomi ile tanı konulur. Lokalize olanları tedavisi cerrahidir. Preoperatif radyolojik görüntü itibariyle ön tanı olarak teratomu düşündüren bu olgu literatür eşliğinde sunuldu.

Department of Thoracic Surgery, Adana Numune Hospital, Adana, Turkey 2 Department of Thoracic Surgery, Çukurova University Faculty of Medicine, Adana, Turkey 3 Department of Thoracic Surgery, Antalya Education and Research Hospital, Antalya, Turkey

Başvuru tarihi (Submitted): 30.04.2015 Kabul tarihi (Accepted): 25.05.2015 İletişim (Correspondence): Göktan Temiz, Adana Numune Hastanesi, Göğüs Cerrahisi Kliniği, Adana e-mail: drtemiz01@gmail.com

Respiratory Case Reports

OLGU Elli iki yaşında erkek hasta, bir yıldır var olan sağ yan ağrısı şikâyeti ile başvurdu. Hastanın 15 paket/yıl sigara öyküsü dışında özgeçmiş ve soy geçmişinde önemli bir özellik yoktu. Fizik muayenede patolojik bir bulguya rastlanmadı. Akciğer grafisinde saptanan kitle imajı (Şekil 1) üzerine çekilen bilgisayarlı tomografisinde sağ anterosuperior mediastende 10x8x8 cm çapında, kalsifikasyonlar içeren düzgün sınırlı bir lezyon saptandı (Şekil 2 ve 3). Radyolojik görünüm öncelikle teratomla uyumlu olarak raporlandı. Yapılan bronkoskopide endobronşial lezyona rastlanmadı. İyi kontrastlanan kitleye transtorasik biyopsi planlanmadı. Teratom ön tanısıyla yapılan sağ eksploratif torakotomide anterosuperior mediastende 10x8x8 cm çapında kapsüllü, kahverengi sarı renkte kitle gözlendi. Kanamaya meyilli, kalsifikasyonlar içeren kitle çevre dokulardan künt ve keskin diseksiyonlarla ayrılarak eksize edildi (Şekil 4 ve 5). Patoloji sonucu, hiyalen vasküler tipte Castleman Hastalığı olarak raporlandı. Postoperatif 4. günde taburcu edildi. Hasta kliniğimiz tarafından halen sorunsuz takip edilmektedir (Şekil 6).

Şekil 2: Toraks tomografisinde heterojen yapıda kitle.

Şekil 3: Toraks tomografisinde kalsifik odaklar içeren kitle.

Şekil 4: Kitlenin peroperatif görünümü.

Şekil 1: Preoperatif PA Akciğer grafisinde sağ hemitoraksın çoğunluğunu kaplayan, kalsifik odaklar içeren opasite.

Şekil 5: Kitlenin postoperatif görünümü.

TARTIŞMA Castleman hastalığı, atipik lenfoproliferatif hastalık grubundadır. Anjiyofoliküler lenf nodu hiperplazisi, dev lenf nodu hiperplazisi, lenf nodu hamartomu veya benign dev lenfoma olarak da adlandırılmaktadır. Erişkinlerde sık olmakla birlikte, çocukluktan itibaren her yaşta görülebilmektedir (6). Klinik olarak tek bölgeyi tutan lokalize Cilt - Vol. 5 Sayı - No. 1

Mediastinal Castleman Hastalığı: Olgu Sunumu ve Literatürün Gözden Geçirilmesi | Temiz ve ark.

veya birden fazla bölgeyi tutan sistemik tip olarak gruplandırılır. Lokalize formu ilk olarak 1956 yılında Castleman tarafından, generalize formu ise 1978’de Gaba ve ark. (7) tarafından tanımlanmıştır. Lokalize form %51 asemptomatiktir. Rutin olarak çekilen radyografilerde tespit edilir. Kitlenin büyüklüğü 1–12 cm arasında değişebilir. Kitlenin yerleşimine ve büyüklüğüne bağlı olarak ağrı ve nefes darlığı gibi bası bulguları gösterebilir (8). Hiyalen vasküler ve plazmasellüler olmak üzere iki histolojik tip tanımlanmıştır. Maligniteye dönüşmesi nadirdir. Vasküler tip tümörlerde preoperatif arteryal embolizasyon ile intraoperatif kanamayı minimalize eden birkaç çalışma yayınlanmıştır. Embolizasyon sonrasında peroperatif 50 – 400 cc kanama bildirilmiştir. Embolizasyon için 350 µm’den küçük mikrosferler kullanıldığında katastrofik komplikasyonlar olabilir. Bronşiyal ve interkostal arter embolizasyonuna bağlı spinal kord iskemisi de bildirilmiştir. Embolizasyon öncesi iyi düşünülmeli ve 350 – 700 µm çapta mikropartiküller kullanılmalıdır. Shang-Fat Ko ve ark. (9) embolizasyon yapmadan cerrahi tedavi uyguladıkları 8 CH olgusu yayınlamışlar, 100 – 850 ml (ortalama 620 ml) peroperatif kanama olduğunu bildirmişlerdir. Olgumuzda preoperatif radyografik değerlendirmede kitlede artmış vaskülarite görüldü. Ancak BT de kitleyi besleyen vasküler yapı izlenmedi ve bu nedenle preoperatif embolizasyon düşünülmedi. Peroperatif kanama olmadı. Hiyalen vasküler tipte cerrahi tedavi ilk seçenektir. Cerrahi tedavi ile kalıcı kür sağlanır. Rezeksiyon yapılamayan ya da tam olmayan rezeksiyon yapılan olgularda adjuvant radyoterapi gerekmektedir (10). Beş yıllık yaşam süresi %100’dür. Olgumuzda kitle lokalize formda ve 10x8x8 cm boyutlarındaydı. Cerrahi eksizyonla tedavisi sağlandı. Sistemik form, multipl miyeloma, B hücre neoplazmları ve kaposi sarkomu gibi malign hastalıkların gelişme riskine sahiptir. Genellikle semptomatiktir ve bundan interlökin-2 artışı sorumlu tutulmaktadır. Sistemik formun tedavisinde henüz fikir birliğine varılamamıştır. Değişik tedavi kombinasyonları uygulanmaktadır. En sık kullanılan, cerrahi eksizyon, kortikosteroid ve kemoterapi kombinasyonudur. Son yıllarda tedavide interferon alfa, retinoik asit, anti interlökin-6 antikor kullanımı önerilmektedir. Tedaviye rağmen multisentrik formun prognozu kötüdür. Keller ve ark. (11) tarafından hiyalen vasküler ve plazmasellüler olmak üzere iki histopatolojik tip tanımlanmıştır. Plazmasellüler tip daha nadir görülür. Genellikle multisentriktir. Hiyalen vasküler tipe plazmasellüler tipe göre 10 kat daha sık rastlanılır; genellikle lokalize formdadır. En sık mediastende görülürler (%52). Boyun, aksilla, retroperitoneal bölge, mezenter ve pelvis yerleşimli de

olabilmektedir (12,13). Olgumuz histopatolojik olarak en yaygın görülen hiyalen vasküler tip ve anterosuperior mediastende lokalizeydi. CH’nin kesin tanısı genellikle eksizyonal biyopsi ve histopatolojik değerlendirmeyle konulur. Özellikle hiyalen vasküler tip CH’de, radyografik görüntü eşliğinde biyopsi alınması durumunda, vaskülaritesi nedeniyle kanama riski vardır. Bu nedenle tanı amacıyla cerrahi girişim önerilir. Olgumuzda, radyolojik incelemede kitlenin iyi kontrast tutması nedeniyle transtorasik biyopsi düşünülmedi ve eksploratris torakotomiyle tanı konulmasına karar verildi. BT’de genellikle iyi sınırlı yumuşak doku kitlesi görülür. CH’de kalsifikasyon sık değildir. Küçük kitleler homojen, büyük kitleler daha heterojen olabilir. Hiyalen vasküler tip, hipervasküler tümör olması nedeniyle daha fazla kontrastlanma gösterir. Anjiyografi ile vasküler tümörü besleyen bronşiyal, internal mammariyal veya interkostal arterler gösterilebilir (14,15). Ancak olgumuzda BT’de kitleyi besleyen damar bulunmamıştır. PET/BT ile büyümemiş lenf nodlarında anormal tutulum saptanabilir. Bu yöntem multifokal odakların tespitinde de faydalıdır. Hastalığın kesin evrelemesi ve tedavinin yönlendirilmesinde kullanılır. Özellikle BT’de radyolojik ön tanıda teratomu düşündürecek bulgular olduğundan tanı için başka bir yönteme gerek duyulmadı ve eksploratris torakotomiye karar verildi. Olgumuz lokalize hiyalen vasküler CH olarak kabul edildi.

Şekil 6: Postoperatif PA akciğer grafisi.

Cerrahi eksizyonla 5 yıllık yaşam süresi %100’dür. Hiyalen vasküler tipin unifokal tipinde, nadir de olsa malignite gelişme olasılığı vardır. Cerrahi tedaviye uygun olmayan olgularda radyoterapi veya radyoterapi ile birlikte steroid tedavisi önerilmektedir (16). Ayırıcı tanıda reaktif ve neoplazik lenf nodu patolojileri yer almaktadır. www.respircase.com

Respiratory Case Reports

Sonuç olarak, Castleman hastalığı nadir görülen, sıklıkla mediasten veya hilusta lokalize lenfoproliferatif bir hastalıktır. Mediasten ve hiler kitlelerin ayırıcı tanısında mutlaka düşünülmelidir. Bu hastalarda tanı ve tedavi için eksploratris torakotomi önerilmektedir.

Gaba AR, Stein RS, Sweet DL, Variakojis D. Multicentric giant lymph node hyperplasia. Am J Clin Pathol 1978; 69:86 –90.

Çobanoğlu U, Kırgın H Ö, Uğurluer G. Dev Lenf Nodu Hiperplazisi: Castleman Hastalığı (Bir olgu nedeniyle). Van Tıp Dergisi 2009; 16:78-80.

ÇIKAR ÇATIŞMASI

Robert JH, Sgourdos G, Kritikos N, Didier D, Terraz S. Preoperative embolization of hypervascular Castleman’s disease of the mediastinum. Cardiovasc Intervent Radiol 2008; 31:186–8. [CrossRef]

Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.

YAZAR KATKILARI Fikir - G.T., S.G., M.Ö.; Tasarım ve Dizayn - G.T., S.G., M.Ö.; Denetleme - G.T., S.G., M.Ö.; Kaynaklar -; Malzemeler -; Veri Toplama ve/veya İşleme -; Analiz ve/veya Yorum -; Literatür Taraması -; Yazıyı Yazan -; Eleştirel İnceleme -.

KAYNAKLAR 1.

Yeh CM, Chou CM, Wong LC. Castleman's disease mimicking intrapulmonary malignancy. Ann Thorac Surg 2007; 84:e6-7. [CrossRef]

Olak J. Benign lymph node disease involving the mediastinum. In: Shields T, ed. General thoracic surgery. 5th. ed. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2000:2254–5.

Karahan N, Çandır Ö. Castleman hastalığı olan bir olgu sunumu. Süleyman Demirel Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi 2002; 9:10-1.

Eyüboğlu MG, Karapolat S, Önen A, Şanlı A, Uçan ES, Kargı A ve ark. Mediastinal Castleman Hastalığı: İki olgu sunumu. DEÜ Tıp Fakültesi Dergisi 2007; 21:103–7.

Dural K, Ulaşan N, Yıldırım E, Ulan S. Castleman Hastalıklı Bir Olgu. Özyardımcı N. Ed, 25.Yıl Akciğer Günleri Kongre Kitabı. 2000:267–71.

Blankenship ME, Rowlett J, Timby JW, Roth RS, Jones RE. Giant lymph node hyperplasia (Castleman’s disease) presenting with chylous pleural effusion. Chest 1997; 112:1132–3.

Cilt - Vol. 5 Sayı - No. 1

10. Ozkan H, Tolunay S, Gozu O, Ozer ZG. Giant lymphoid hamartoma of mediastinum (Castleman’s Disease). Thorac Cardiovasc Surg 1990; 38:321-3. 11. Keller AR, Hochholzer L, Castleman B. Hyaline-vascular and plasma-cell types of giant lymph node hyperplasia of the mediastinum and other locations. Cancer 1972; 29:670–83. [CrossRef] 12. Somdas MA, Ketenci I, Bicer S, Senturk M, Guney E. Castleman’s Disease as an unusual neck mass: Case report. Ann Otol Rhinol Laryngol 2004; 113:459–61. [CrossRef] 13. Taslak ŞA, Süllü Y, Ünsal M, Başoğlu A. Castleman Hastalığı: Nadir interlober yerleşim nedeniyle. Solunum 2012; 14:109 –12. 14. Madan R, Chen JH, Trotman-Dickenson B, Jacobson F, Hunsaker A. The spectrum of Castleman’s disease: mimics, radiologic pathologic correlation and role of imaging in patient management. Eur J Radiol 2012; 81:123-31. [CrossRef] 15. Pekçevik Y, Gürel D, Şanlı A, Kargı A, Osma E, Yılmaz E. Mediastinal Castleman Hastalığı: vaskülaritenin ameliyat öncesi radyolojik olarak değerlendirilmesi. Türk Toraks Dergisi 2010; 11:127-30. 16. Bowne WB, Lewis JJ, Filippa DA, Niesvizky R, Brooks AD, Burt ME, et al. The management of unicentric and multicentric Castleman’s Disease: a report of 16 cases and a review of the literature. Cancer 1999; 85:706-17. [CrossRef]

Respir Case Rep 2016;5(1):71-74 DOI: 10.5505/respircase.2016.82905

OLGU SUNUMU

CASE REPORT

RESPIRATORY CASE REPORTS

Melike Batum1, Ayşın Kısabay2, Sinem Oğuz2, Bilge Oktan2, Hikmet Yılmaz2

Akondroplazi; otozomal dominant geçiş gösteren, servikomedüller kompresyon, spinal kord enfarktları, sinir kök kompresyonları ve uykuda solunum bozuklukları gibi birçok nörolojik semptomun görüldüğü, konjenital kemik displazilerinin en sık görülen formudur. On iki yaşında akondroplazi tanısı alan olgu, horlama, uykuda nefes durması ve uykululuk hali yakınmalarıyla başvurdu. Polisomnografi tetkikinde ağır obstrüktif uyku apne sendromu saptanması üzerine iki seviyeli pozitif hava yolu basıncı desteği ile titrasyona alındı ve apne-hipopne indeksi geriledi. Hasta pozisyon ve iki seviyeli pozitif hava yolu basıncı desteği tedavisi ile taburcu edildi. Anahtar Sözcükler: Akondroplazi, Obstruktif Uyku Apnesi Sendromu, polisomnografi, titrasyon.

Akondroplazi, otozomal dominant geçiş gösteren iskelet displazilerinden biridir. Dördüncü kromozom (4p16.3) üzerinde yer alan fibroblast büyüme faktörü reseptörü 3 (FBFR3) genindeki bozukluk akondroplaziye neden olur. Sorun kıkırdaktan kemik dokusunun gelişimindedir (1-3). Cüceliğin en yaygın sebeplerinden biri olan akondroplazinin görülme sıklığı canlı doğumlarda 1/25000 ile 1,5/10000 arasında değişmektedir (4). Uyku sırasında horlama, parsiyel obstrüksiyon, santral apne ve tam obstrüktif apne gibi solunum problemlerine rastlanır (5). Obstrüktif apneler hipoplazik yüz ve nazofaringeal boşluktaki azalma

Achondroplasia is the most common form of congenital bone dysplasia, which is inherited, autosomal dominantly and characterized by cervicomedullary compression, infarction of the spinal cord, nerve root compression, and respiratory disorders during sleep. A 12-year-old patient with a diagnosis of achondroplasia was presented with complaints of snoring, sleep apnea, and lethargy. Upon finding severe obstructive sleep-apnea syndrome with polysomnography, the patient received titration with the support of two-level positive airway pressure and apneahypopnea index regressed. The patient was discharged with position and support from two-level positive airway pressure. Key words: Achondroplasia, Obstructive Sleep Apnea Syndrome, polysomnography, titration.

ile ilişkili bulunmuştur (1). Solunum kaslarını inerve eden alt motor nöronların kompresyonu obstrüktif apneye, medüller solunum merkezlerinin kompresyonu ise santral apneye yol açmaktadır (1). Akondroplazili hastalarda görülen obstrüktif uyku apne sendromunda (OUAS), sıklıkla cerrahi tedavi uygulanmakta, ayrıca basınç destekli tedavi de gerekebilmektedir (6). Bu yazıda, akondroplazi ile obstrüktif uyku apne sendromu düşünülen, cerrahi tedaviden fayda görmemiş, basınç destekli tedavi ile apne/hipopne indeksinde belirgin azalma saptanan olgu paylaşıldı.

1 Uşak Devlet Hastanesi, Nöroloji Kliniği, Uşak Department of Neurology, Uşak State Hospital, Uşak, Turkey 2 Celal Bayar Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi, Nöroloji Kliniği, Department of Neurology, Celal Bayar University Faculty of Manisa Medicine Hospital, Manisa, Turkey Başvuru tarihi (Submitted): 08.02.2015 Kabul tarihi (Accepted): 08.06.2015 2

İletişim (Correspondence): Melike Batum, Uşak Devlet Hastanesi, Nöroloji Kliniği, Uşak e-mail: drmelikeyaman@hotmail.com

Respiratory Case Reports

OLGU Son iki yıldır artan gece uykusu sırasında horlama, uykuda her pozisyonda solunum durması yakınmaları, uykuda terleme, gece sık sık küçük tuvalete çıkma, sabahları yorgun kalkma, sabahları baş ağrısı, gün içinde aşırı uyuma isteği, dikkat eksikliği ve unutkanlık gibi yakınmalarla uyku birimi polikliniğine başvuran, 12 yaşındaki kız çocuğu OUAS açısından değerlendirildi. Özgeçmişinde gestasyonun 6. ayında ultrasanografi ölçümlerinde kemik gelişimi ile ilgili patoloji saptanan olgu sezaryen doğum şekli ile miadında 3 kg olarak doğmuş. Olgunun 3. aya kadar gelişim basamakları normal olarak izlenmiş, 5 aylıkken başını tutamama ve kafa çaplarında genişleme olması üzerine tetkik edilmiş. Frontal süturlarda genişleme ile uyumlu bulgular saptanması nedeniyle ‘kommunikan hidrosefali’ tanısı ile ventriküloperitoneal şant operasyonu olmuş. Başta büyüme, başını tutamama, dengesizlik yakınmaları ortadan kalkmış. On yaşında horlama yakınması nedeniyle tonsillektomiadenoidektomi operasyonu olmuş. Operasyon sonrası bir yıl boyunca gündüz ve gece uykuda soluk alıp vermesi rahatlamış ve son bir yıldır horlama ve tanıklı apneleri belirginleşmiş. Takip edildiği çocuk endokrinoloji bölümünde, akondroplaziye yönelik yaptırılan genetik testlerde A113082 mutasyonu bulunmuş. Psikomotor gelişim basamakları normal saptanan hastanın gastroözafageal reflüye sekonder olarak sık aralıklarla görülen akciğer enfeksiyonu geçirme öyküsü mevcuttu. Soygeçmişinde herhangi bir özelliği olmayan olgunun anne ve baba akrabalığı da bulunmuyordu. Fizik muayenesinde, kraniofasiyal bakıda frontal bossing ile birlikte baş çevresinde genişleme ve midfasiyal hipoplazi, ayrıca akondroplazinin dismorfik özellikleri olan kısa ekstremiteler, kısa ve kalın parmaklar mevcuttu. Ön kol/kol ve bacak/kalça oranları düşük asimetrik olarak ölçüldü. Hasta 41 kilogram ağırlığında ve 1 metre boyunda, morbid obez, (vücut kitle indeksi:41) olup akondroplazi persantillerine uygundu. Olgunun dinlemekle her iki akciğerinde bazallerde belirgin ral ve ronküsleri mevcuttu. Laboratuvar tetkikleri, demir eksikliği anemisi ile uyumlu ve serum CRP ve sedimantasyon değerleri normal sınırlarda bulundu. Tiroid fonksiyon testlerinde; T3 ve T4 yüksekliği mevcut iken, TSH değeri normaldi ve herhangi bir elektrolit dengesizliği yoktu. EKG, normal sinüs ritmi ile uyumlu idi. Akciğer grafisinde bilateral havalanma artışı ve kardiyotorasik oranda artış görüldü. Batın ultrasonografisinde hepato-splenomegali mevcuttu. Hasta

Cilt - Vol. 5 Sayı - No. 1

obezite-hipoventilasyon sendromu açısından da değerlendirildi. Hastada kor pulmonale olmaması ve bu sendromda yüzde elliden fazla oranda görülen hemotokrit yüksekliği saptanmaması nedeniyle bu tanı dışlandı. Kan gazı tetkiki planlanan hastanın ailesi morbid obezite sebebi ile kan gazı alınmasına onay vermedi. OUAS düşünülen hastanın kliniğimiz uyku bozuklukları birimine yatırılması ve polisomnografi (PSG) tetkiki planlandı. PSG öncesinde kulak burun boğaz tarafından konsülte edilen hastanın muayenesi olağan saptandı. PSG tetkikinde oksijen satürasyonunun % 86'dan %33’lere kadar düştüğü gözlendi. Saatte 65 sıklığında olan apne ve hipopneleri ağır OUAS olarak değerlendirildi (Şekil 1ve 2). Bunun üzerine olgu titrasyon tetkikine alındı. Titrasyon tetkiki sırasında CPAP (Continuous Positive Airway Pressure=Sürekli Pozitif Havayolu Basınç Desteği) ile bulgularında düzelme olmaması üzerine BIPAP tedavisine geçildi. İki litre oksijen desteğinde BIPAP (Bilevel Positive Airway Pressure) inspiryum 20, ekspiryum 16 milibar basınçları olacak şekilde, horlama ve uykuda anormal solunum olaylarının belirgin olarak azaldığı, daha önceki polisomnografi incelemesinde saatte 65 olan apne ve hipopne indeksinin saatte 19’lara kadar gerilediği gözlendi (Şekil 3). Sırtüstü pozisyonda hasta desatüre olmasına rağmen, pozisyon tedavisi tek başına olarak bu ağır olguda uygulanmayıp, sadece ek tedavi olarak uygulandı. Sırt üstü pozisyonunda oksijen satürasyonu % 85–90 arasında değişirken pozisyon tedavisi sonrası oksijen satürasyonu % 90–95 arasına yükselmiştir. Olguya, 2 litre oksijen desteğinde ve pozisyon tedavisi eşliğinde, BIPAP ile ilgili solunum cihazını düzenli olarak kullanması önerildi. Hastanın 1 ay sonraki kontrol değerlendirmesinde horlama, uykuda solunum durması, dikkat eksikliği şikâyetlerinin gerilediği öğrenildi.

Şekil 1: Polisomnografi tetkikinde, bir epok örneği, desatürasyon ve hipopneleri vardır. CPAP tedavisi uygulanırken belirgin olarak desaturasyonlar devam etmektedir.

Konjenital Kemik Displazili Bir Hastada Uykuda Solunum Bozukluğu: Olgu Sunumu | Batum ve ark.

TARTIŞMA

Şekil 2: Polisomnografi tetkikinin özet grafiğinde, uyku evrelerine ve pozisyona göre desatürasyon, horlama ve solunumsal olay indeksini göstermektedir. Horlama yakınmasının oldukça azaldığı, BIPAP tedavisi sonrası gece uykusu boyunca toplam 3 kez REM uykusuna girebildiği, uyku yapısının düzeldiği görülmektedir.

Şekil 3: Hastanın BIPAP tedavisi sonrası özet raporu; iki litre oksijen desteğinde BIPAP (Bilevel Positive Airway Pressure)16-20 milibar basınçları arasında horlama ve uykuda anormal solunum olaylarının belirgin olarak azaldığı, daha önceki polisomnografi incelemesinde saatte 65 olan apne ve hipopne indeksinin saatte 19’lara kadar gerilediği gözlendi.

Akondroplazi, servikomedüller kompresyon, uyku bozuklukları, spinal kord enfarktları ve sinir kök kompresyonları gibi birçok nörolojik semptomun oluşumuna yol açabilecek olan konjenital kemik displazilerindendir (7). Bu hastalıkta hipotoni, hidrosefalinin eşlik ettiği veya etmediği makrokrania, psikomotor gelişme geriliği, apne, uyku bozuklukları, kompresif spinal sendromlar ve foramen magnum stenozu gibi nörolojik belirtiler hastaların %3547'sinde görülebilir (2). Solunumsal bozukluklar, akondroplazik hastaların %85'inde görülmektedir ve çoğu solunum merkezinin kompresyonuna, obstrüktif uyku apnesine, küçük ve az gelişmiş paranasal sinüslere, küçük torasik alana ve ciddi hipotoniye bağlıdır. Akondroplazik çocuklarda en sık görülen solunumsal bozukluk obstrüktif uyku apnesidir (2). İlk kez akondroplazide OUAS 1983´te tanımlanmıştır (2,3,8,9). Akondroplazi ile birlikte göğüs deformiteleri, üst solunum yolu obstrüktif uyku ile ilişkili solunum bozuklukları, kronik pulmoner hastalıklar ve nörolojik komplikasyonlar görülmektedir. Klinik olarak olgular üç gruba ayrılmaktadır. İlk grupta nörolojik komplikasyonu olmayan, sadece OUAS olan olgular, ikinci grupta, adenotonsillektomi operasyonuna rağmen dirençli OSAS, santral apne ve üst solunum yollarında kaslarda fonksiyon bozukluğu birlikteliği olan olgular, üçüncü grupta ise OUAS kliniğinin yanı sıra oksijen satürasyonun düşüklüğünün fazla olduğu progresif seyir gösteren ve yaklaşık 3/5’inde kardiyopulmoner yetmezlik sonucu ölüm gelişen olgular yer almaktadır (5). Bizim olgumuz ikinci grup içerisindedir. Akondroplazi ve OUAS birlikteliği olan çocuklarda hipertansiyon, metabolik sendrom, iskemik kalp hastalıkları ve inme genel populasyona göre 10 yıl daha erken ortaya çıkma eğilimindedir (5). Akondroplazide tedavi yöntemleri arasında ventriküloperitoneal şantlar, servikomedüller dekompresyon, trakeostomi, akciğer hastalığı için oksijen desteği, adenoidektomi ve/veya tonsillektomi ve nazal maske ile CPAP bulunmaktadır (10-12). Son 15 yıldan beri trakeostomi yerini CPAP tedavisine bırakmıştır. Hastalara %5,3-12,3 arasında değişen oranlarda uzun süreli CPAP veya BIPAP tedavi önerilmektedir (6). OUAS tedavisi adenotonsillektomi ve/veya CPAP ile yapıldığında uzun dönem komplikasyonları ve solunumsal olayları azaltmada önemli bir rol oynamaktadır (11,12).

www.respircase.com

Respiratory Case Reports

Francomano CA. The genetic basis of dwarfism. N Eng J Med 1995; 332:58-9. [CrossRef]

Afsharpaiman S, Saburi A, Waters KA Respiratory difficulties and breathing disorders in achondroplasia. Paediatr Respir Rev 2013; 14:250-5. [CrossRef]

Afsharpaiman S, Sillence DO, Sheikhvatan M, Ault JE, Waters K. Respiratory events and obstructive sleep apnea in children with achondroplasia: investigation and treatment outcomes. Sleep Breath 2011; 15:755-61. [CrossRef]

YAZAR KATKILARI

Fikir - M.B., A.K., H.Y., S.O., B.O.; Tasarım ve Dizayn M.B., A.K., S.O., B.O., H.Y.; Denetleme - M.B., A.K., S.O., B.O., H.Y.; Kaynaklar – H.Y.; Malzemeler – M.B., S.O., B.O.; Veri Toplama ve/veya İşleme - M.B., A.K., S.O., B.O., H.Y.; Analiz ve/veya Yorum - M.B., H.Y.; Literatür Taraması - M.B.; Yazıyı Yazan - M.B.; Eleştirel İnceleme - A.K., H.Y.

Ozcetin M, Arslan MT, Karapinar B. An achondroplasic case with foramen magnum stenosis, hydrocephaly, cortical atrophy, respiratory failure and sympathetic dysfunction. Iran J Pediatr 2012; 22:121–4.

Nelson FW, Hecht JT, Horton WA, Butler IJ, Goldie WD, Miner M. Neurological basis of respiratory complications in achondroplasia. Ann Neurol 1988; 24:89–93. [CrossRef]

Ruiz-Garcia M1, Tovar-Baudin A, Del Castillo-Ruiz V, Rodriguez HP, Collado MA, Mora TM, et al. Early detection of neurological manifestations in achondroplasia. Childs Nerv Syst 1997; 13:208-13. [CrossRef]

OUAS ve akondroplazi birlikteliği olan olgumuz, tonsillektomi ve adenoidektomi operasyonundan ve ardından uygulanan CPAP tedavisinden fayda görmemiş, uyguladığımız BIPAP, pozisyon ve oksijen destek tedavisi ile apne hipopne indeksi gerilemiş ve şikâyetlerinde belirgin azalma olmuştur.

ÇIKAR ÇATIŞMASI Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.

KAYNAKLAR 1.

DelRosso LM, Gonzalez-Toledo E, Hoque R. A threemonth-old achondroplastic baby with both obstructive apneas and central apneas. J Clin Sleep Med 2013; 9:287-9. [CrossRef]

Bagley CA, Pindrik JA, Bookland MJ, Camara-Quintana JQ, Carson BS. Cervicomedullary decompression for foramen magnum stenosis in achondroplasia. J Neurosurg 2006; 104(3 Suppl):166-72. [CrossRef]

Zucconi M, Weber G, Castronovo V, Ferini-Strambi L, Russo F, Chiumello G, et al. Sleep and upper airway obstruction in children with achondroplasia. J Pediatr 1996; 129:743-9. [CrossRef]

Cilt - Vol. 5 Sayı - No. 1

10. Ilett SJ. Achondroplasia. Dev Med Child Neurol 1983; 25:100–1. [CrossRef] 11. Larsen PD, Snyder EW, Matsuo F, Watanabe S, Johnson LP. Achondroplasia associated with obstructive sleep apnea. Arch Neurol 1983; 40:769. [CrossRef] 12. Waters KA, Everett F, Sillence D, Fagan E, Sullivan CE. Breathing abnormalities in sleep in achondroplasia. Arch Dis Child. 1993; 69:191–6. [CrossRef]

Respir Case Rep 2016;5(1):75-76 DOI: 10.5505/respircase.2016.72621

EDİTÖRE MEKTUP

LETTER TO EDITOR

RESPIRATORY CASE REPORTS

Sayın Editör, Elli sekiz yaşında kadın hasta, öksürük, hırıltılı solunum, nefes darlığı ve balgam çıkarma şikâyetleri ile polikliniğe başvurdu. Hasta astım atağı tanısı ile servise yatırıldı. Özgeçmişinde astım dışında bir özellik yoktu. Solunum sistemi muayenesinde bilateral yaygın ronküs mevcuttu. Diğer sistem muayeneleri normaldi. Hastaya antibiyotik, sistemik steroid, salbutamol-ipratropium bromür ve budesonid nebülizasyon tedavisi başlandı. Tedavi sırasında hastada tek taraflı midriazis geliştiği saptandı (Şekil 1). Anizokori etyolojisi açısından göz ve nöroloji bölümleri ile konsülte edildi. Anizokori sebebi olabilecek herhangi bir patoloji saptanmaması üzerine farmakolojik midriazis tanısı kondu. Hastanın inhalasyon tedavisi salbutamol-ipratropium bromür kesilerek salbutamol olarak değiştirildi. Takibinde hastanın pupil çapının normale dönmesi ile tanımız doğrulanmış oldu (Şekil 2).

Ülkemizden de ipratropium-bromüre bağlı anizokori olgusu bildirilmiştir (2). Anizokori fizyolojik, farmakolojik (göze ilaç damlatılması), göz ön segment patolojisi (cerrahi, glokom vb.) veya nörolojik patolojiye bağlı olabilir. Fizyolojik anizokori, hem karanlık hem ışıkta gözlenir; ağrı, anksiyete gibi sempatik aktivitenin arttığı durumlarda artış gösterir. Patolojik anizokoride ilk yapılacak olan patolojik pupillanın bulunmasıdır. Işığa zayıf ve yavaş yanıt veren pupilla patolojiktir. Bundan sonra gözde lokal hastalıklar ve ilaç damlatılma öyküsü aranır. Patolojik anizokoriye yol açan nörolojik nedenler, genellikle sempatik (midriyazis) veya parasempatik (miyosis) inervasyonu ilgilendiren durumlardır. Tek taraflı midriyazis için olası tanılar arasında, Adie’nin tonik pupillası, farmakolojik midriyazis ya da sineşi gibi mekanik nedenler bulunmaktadır. Ayırıcı tanı için anamnezden sonra kraniyal ve servikal MR görüntüleme, anjiyografi gibi nöro-görüntüleme metotlarına başvurulmasında yarar vardır. Ayırıcı tanıda dikkat çeken diğer durumlar, psikojen kökenli epizodik midriyazis ve migrendir (3,4).

Şekil 1: Tek taraflı midriazis.

Göğüs hastalıkları pratiğinde bronkodilatatör olarak ipratropium-bromür içeren ilaçlar sık kullanılmaktadır. İpratropium-bromür kaynaklı anizokoriye ait ilk rapor 1986 yılında yayınlanmıştır (1). Ancak bu durum literatürlerde ender olarak bildirilmiştir.

Şekil 2: İlaç kesildikten sonra normale dönen pupiller.

Hastamız nörolojik ve göz muayenelerinin normal olması, ek nörolojik bulgunun eşlik etmemesi, ilaç tedavisinin değiştirilmesinden sonra anizokorinin

Respiratory Case Reports

normale gelmesi nedeni ile salbutamol - ipratropium bromüre bağlı farmakolojik midriyazis olarak değerlendirildi.

Zülal Özbolat1, Levent Özdemir1, Burcu Özdemir2, Merih Gül3, Gülsün Gül4 1

Dörtyol Devlet Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, Hatay İskenderun Devlet Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, Hatay 3 Dörtyol Devlet Hastanesi, Göz Kliniği, Hatay 4 Dörtyol Devlet Hastanesi, Nöroloji Kliniği, Hatay

YAZAR KATKILARI Fikir - Z.Ö., L.Ö., B.Ö., M.G., G.G.; Tasarım ve Dizayn - Z.Ö., L.Ö., B.Ö., M.G., G.G.; Denetleme - Z.Ö., L.Ö., B.Ö., M.G., G.G.; Kaynaklar - L.Ö.; Malzemeler - Z.Ö., L.Ö., B.Ö.; Veri Toplama ve/veya İşleme - B.Ö., L.Ö.; Analiz ve/veya Yorum L.Ö.; Literatür Taraması - L.Ö., B.Ö.; Yazıyı Yazan L.Ö.; Eleştirel İnceleme - Z.Ö., L.Ö., B.Ö.

KAYNAKLAR: 1.

Samaniego F, Newman LS. Migratory anisocoria--a novel clinical entity. Am Rev Respir Dis 1986; 134:844.

Açıkgöz A, Açıkgöz ÖU, Açıkgöz A, Aykaç B, Karoğlu K. Yoğun bakımda takip edilen hastada ani gelişen anizokori. GKDA Derg 2014; 20:63-4.

Kale N, Özeren M, Sakallı NK, Kırbaş D. Migren ve pupil disfonksiyonu, epizodik anizokori ile prezante olan bir baş ağrısı olgusu. Düşünen Adam Psikiyatri ve Nörolojik Bilimler Dergisi 2012; 25:179-82.

Roos J. Episodic anisocoria and anxiety. Ophthalmology 2008; 115:1262-3. [CrossRef]

İletişim (Correspondence): Levent Özdemir, Dörtyol Devlet Hastanesi, Göğüs Hastalıkları Kliniği, Hatay e-mail: levent2408@mynet.com

ÇIKAR ÇATIŞMASI Bu makalede herhangi bir çıkar çatışması bildirilmemiştir.