Riabilitazione dell'Emianopsia by Rivista Sfogliabile

Giovanni Sato - Roberta Rizzo - Gianfrancesco Villani Giulio Contemori - Giuseppe Toffoli - Roberto Volpe - Clara Casco

Riabilitazione visiva dell'emianopsia

Fabiano Editore

FABIANO Gruppo Editoriale

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Quando camminare potrò sulle rive di fiumi soli così limpide le acque, non più soltanto nelle metà negate. Ma in tutto il campo, il campo che sfuoca l'ansia di una invisibile infinità: la metà dei giorni ho vissuto negando e l'altra ora vivo toccando le estremità dell'esistere come corde di suoni legati ai fiati, ai respirati lati uniti ora da un limpido divenire che è ora. Giovanni Sato

A chi sa vedere, allarga il campo e conosce l'esistere totale, l'amore per le cose, la passione del guarire e riportare il fuoco dalla vista al cuore. G.S.

Uno sguardo non può stare negli occhi che lo producono. Pedro Salinas

Indice

Paolo Limoli Introduzione........................................................................................................................................... 7 Premesse storiche sull'emianopsia e presentazione dei capitoli e degli Autori del libro ................................................................... 9 Capitolo 1 - Giovanni Sato Neuroanatomia topografica del sistema visivo e classificazione dell'emianopsia.............. 11 Capitolo 2 - Roberta Rizzo Riabilitazione visiva dell'emianopsia con prismi incorporati e training ortottico................ 33 Capitolo 3 - Giuseppe Toffoli Riabilitazione visiva dell'emianopsia con prismi di Peli ............................................................... 65 Capitolo 4 - Roberto Volpe Altri Ausili per i difetti del campo visivo ....................................................................................... 71 Capitolo 5 - Gianfrancesco Villani Riabilitazione dei difetti omonimi del campo visivo mediante saccadi esplorative............ 81 Capitolo 6 - Roberto Volpe Eye Search: training dei movimenti saccadici compensatori ................................................... 93 Capitolo 7 - Clara Casco, Giulio Contemori PlasticitĂ corticale e riabilitazione restitutiva nelle emianopsie ............................................. 101 Capitolo 8 - Giovanni Sato, Roberta Rizzo Casi clinici di riabilitazione visiva dell'emianopsia ........................................................................ 179

Introduzione I Low Vision Book rappresentano uno sbocco editoriale nel campo della riabilitazione visiva fortemente voluto dalla segreteria scientifica della Low Vision Academy. Rispetto a venti anni fa epoca in cui l’ipovisione era praticamente inesistente, e dove parlare di riabilitazione visiva era riempire una scatola solo di sistemi ingrandenti, poco utilizzabili e di fatto poco usati, abbiamo percorso molta strada soprattutto in Italia. La Low Vision Academy, giunta alla sua XVIII edizione ne è l’espressione. Oggi sappiamo che oltre ad ingrandire le immagini per facilitare il compito del vedere nel paziente ipovedente, dobbiamo rigenerare le cellule del sistema neurovisivo o favorire al massimo il loro recupero dopo il danno, attraverso le metodiche di neuroenhancement, e insegnare ad utilizzare meglio ciò che resta attraverso tecniche di stimolazione pulsata, di stabilizzazione delle fissazioni, di guida delle saccadi di ricerca. Giovanni Sato in quanto maestro nel campo dell’ipovisione e in particolar modo di quella da danno cerebrale, alla guida di altri maestri del set-

tore come Rizzo, Toffoli, Villani, Casco e Contemori, è stato da me chiamato ad una ulteriore sfida: chiarire agli operatori del settore ipovisione come orientarsi nel recupero della visione del paziente emianopsico. Opera non semplice: quando si parla di sistema nervoso anche i più preparati faticano. Ma la collaborazione di Sato con i migliori del settore ha permesso di fare chiarezza, di mostrarci cosa succede quando si interrompe la fisiologia del sistema neurovisivo e come possiamo contrastare il danno avvenuto. Un testo avvincente nonostante la complessità dell’argomento. Sato e i suoi dettano alcune linee riabilitative che potranno aiutare ad allargare sul nostro territorio l’intervento riabilitativo al paziente emianopsico. Ne deriva un’opera di letteratura scientifica immancabile nelle nostre biblioteche, che per la prima volta descrive in modo così esaustivo non soltanto il danno cerebrale ma anche le modalità riabilitative specifiche, secondo la filosofia dei Low Vision Book e della Low Vision Academy. Paolo G. Limoli Segreteria scientifica Low Vision Academy www.lowvisionacademy.org

Premesse storiche sull'emianopsia e presentazione dei capitoli e degli Autori del libro

Con il termine di emianopsia dal greco hémi metà, an privativo e opsis vista si intende la cecità di metà del campo visivo di destra, di sinistra o delle metà superiori o inferiori del campo visivo. Nella Storia dell'Oculistica di Giuseppe Ovio del 1952, si legge che venne dapprima chiamata visus dimidiatus nel 1723 da Vater e Heinicke ed in seguito venne chiamata emianopsia da Monoyer nel 1866 anche se già Newton l'accennò vent'anni prima. Nel 1860 Graefe la ritenne dovuta a lesione di un tractus come Charcot nel 1875. Munck nel 1877 in seguito a distruzione della corteccia occipitale ottenne emianopsia omonima. Per contro si definisce emiopia la funzione delle metà delle retine dove la visione è conservata. Wernicke descrisse l'assenza del riflesso fotomotore alla luce proiettando un sottile fascio luminoso sulle due emiretine corrispondenti alla emianopsia, riflesso peraltro difficile da evocare: reazione pupillare emianopsica di Wernicke. Tale reazione non si osserva nelle emianopsie da lesioni corticali: nella cecità corticale i riflessi pupillari sono normali. Nel 1892 Dejerine e Vialet osservarono disturbi della parola per alterazioni del fascio di Gratiolet e altri autori osservarono la presenza di oftalmoplegie associate all'emianopsia. Inouye (1905), Holmes (1918), Poppelreuter (1917), Riddoch (1917) documentarono il rapporto topografico tra l'estensione del danno erebrale occipitale, il deficit topografico risultante e le abilità visive residue all'interno delle aree del campo visivo danneggiate in seguito a ferite di guerra. Come descrisse Parkinson nel 1951, raramente una lesione e in particolare una neoplasia, è

confinata al lobo occipitale ma di solito si estende in sede parietale e/o temporale così che i deficit neurologici non comprendono soltanto deficit visivi e del campo visivo ma una serie di altre sintomatologie quali atassia, aprassia, agnosia, dislessia, afasia, convulsioni, cefalea,parestesie, emiplegie, modificazioni della personalità, allucinazioni visive, diplopia e così via. L'emianopsia crea gravi problemi nell'orientamento e nella mobilità da un lato perché il soggetto affetto non si rende conto inizialmente del difetto del campo visivo e può addirittura negarlo in caso di Neglet ed in seguito perché non trova modo di poter correggere questa anomalia così particolare del suo campo visivo e mentre cammina va a sbattere contro le porte, le sedie, gli oggetti e le persone; per l'impossibilità a vedere a destra o a sinistra del campo visivo, questi soggetti perdono la licenza di guida, con conseguenze nell'attività lavorativa; il soggetto affetto da emianopsia ha inoltre difficoltà nella lettura, sia a riprendere il capoverso in caso di emianopsia omonima sinistra, che a procedere nella riga in caso di emianopsia omonima destra. Tende poi a rovesciare le cose poste su di un tavolo e a prendere gli oggetti solo dalla parte non emianopsica e rimane sorpreso e/o spaventato dalla comparsa di oggetti o persone che "compaiono improvvisamente" e che provengono dal lato emianopsico. L'emianopsia crea insomma gravi problemi di disabilità visiva nella vita quotidiana che appaiono insormontabili e definitivi. Con quest'opera abbiamo cercato di trarre il meglio presente attualmente nel campo della riabilitazione visiva dell'emianopsia per dare una speranza di miglioramento a chi ne è affetto 9

Riabilitazione visiva dell'emianopsia

e per istruire chi si occupa di riabilitazione visiva sui diversi modi per ottenerla e fare in modo che i soggetti affetti possano tornare ad avere una migliore qualità visiva e di vita tenendo conto anche dei vari disturbi neurologici e neuroftalmologici associati. Da un primo capitolo sulle cause e sulla classificazione tenendo ben presente la neuroanatomia topografica delle vie visive segue il capitolo di Roberta Rizzo, Ortottista e Assistente in Oftalmologia e Coordinatrice al Centro Regionale Veneto Specializzato nella Riabilitazione Visiva dell'Ipovisione di Padova e facente parte del Centro Oculistico San Paolo diretto da Alessandro Galan, dove viene affrontato il complesso tema delle possibilità di riabilitazione nell'emianopsia utilizzando i prismi incorporati, con l'audiobiofeedback e con specifici training ortottici. Poi segue il capitolo di Giuseppe Toffoli, ottico, sul particolare funzionamento dei prismi di Peli nella riabilitazione dell'emianopsia. Il capitolo successivo di Roberto Volpe, oculista responsabile del Centro di Riabilitazione visiva dell'Ospeda-

le S.Donato di Arezzo, su quali altri ausili visivi sono utilizzabili nell'emianopsia. Segue il capitolo di Gianfrancesco Villani, oculista responsabile del Centro di Riabilitazione visiva dell'Ipovisione di Marzana (VR) sulla riabilitazione dei difetti omonimi del campo visivo mediante saccadi esplorative utilizzando Visiocoach, un programma messo a punto dall'Università di Tubingen; sullo stesso argomento il capitolo successivo di Roberto Volpe tratta il training dei movimenti saccadici compensatori con Eye Search. Quindi segue un ampio capitolo redatto da Clara Casco, professoressa di Psicofisica e Neuroscienze della Visione presso l'Università di Padova, coordinatrice del laboratorio NeuroVis.u.s. e associated editor della rivista Restorative Neurology and Neuroscience, e Giulio Contemori Dottorando di Ricerca, sulla plasticità corticale, il blindsight e la riabilitazione restitutiva nelle emianopsie. Il libro si conclude con un capitolo che riporta numerosi casi di emianopsia sottoposti a riabilitazione visiva.

Capitolo 1 - Neuroanatomia topografica del sistema visivo e classificazione dell'emianopsia

Capitolo 1

Neuroanatomia topografica del sistema visivo e classificazione dell'emianopsia Giovanni Sato

Il senso della vista, localizzato negli occhi, coinvolge più della metà dei recettori sensoriali del corpo umano. Gran parte della corteccia cerebrale è impegnata a elaborare informazioni visive. Dopo lo stimolo luminoso, i bastoncelli e i coni innescano segnali elettrici nelle cellule bipolari con conseguente depolarizzazione e generazione di impulsi nervosi, che trasmettono alle cellule gangliari dei segnali eccitatori e inibitori. Gli impulsi nervosi si propagano dal nervo ottico (costituito dagli assoni delle cellule gangliari) al chiasma ottico, da qui al tratto ottico, al corpo genicolato laterale e alle aree visive primarie dei lobi occipitali della corteccia cerebrale e alle aree visive secondarie. A seconda della lesione si hanno danni diversi al campo visivo: – Nervo ottico: scotoma centro-cecale – Chiasma ottico:emianopsia bitemporale/binasale – Tratto ottico: emianopsia laterale omonima, quadrantopsia – Corteccia visiva: scotoma emianopsico centrale, scotoma centrale bilaterale, emianopsia con macula sparing Prima di addentrarci nel percorso della riabilitazione e delle riabilitazioni visive dell’emianopsia, vediamo di analizzare ciascuno dei casi sopra elencati a parte il deficit visivo provocato da neurite ottica che dà uno scotoma centro-cecale. Restando in sede pre-chiasmatica c’è una malattia del nervo ottico che va considerata facente parte delle emianopsie quando sia bilaterale e non determini cecità assoluta come peraltro può ac-

cadere e parliamo dell’otticopatia ischemica anteriore acuta in quanto questa patologia del nervo ottico provoca emianopsia altitudinale. Ma come accennato, nella maggioranza dei casi l’otticopatia ischemica provoca grave diminuzione visiva che va a surclassare il deficit altitudinale del campo visivo. L’esame del campo visivo mostra però oltre al deficit altitudinale anche un allargamento della macchia cieca, difetti cuneiformi, arciformi o centrali.

Chiasma ottico Il chiasma ottico è formato dall’unione dei tratti intracranici dei nervi ottici e fa parte dell’ipotalamo insieme al tuber cinereum, i corpi mamillari e l’ipofisi. Il chiasma, con la sua forma di lamina quadrilatera, è immerso nella cisterna liquorale ottico-chiasmatica; lateralmente sfiora le arterie carotidi interne che fuoriescono dai seni cavernosi mentre anteriormente contrae rapporti con l’infundibolo dell’ipofisi essendo posizionato 10 mm sopra il tetto della fossa pituitarica e tutto intorno si trova il poligono vascolare di Willis i cui rami arteriosi provvedono alla sua vascolarizzazione. La posizione del chiasma rispetto alla fossa pituitarica è variabile con le seguenti possibilità più frequenti: chiasma a collocazione anteriore se sta sul tubercolo della sella o sul diaframma della sella (16%), chiasma a collocazione normale se sta sul diaframma proiettato indietro verso il dorso della sella (80%) e a collocazione posteriore posteriormente alla fossa pituitarica (4%). 11

Riabilitazione visiva dell'emianopsia

Di conseguenza un tumore pituitarico può comprimere il chiasma posteriore o i tratti ottici in caso di collocazione anteriore, il chiasma anteriore nella collocazione normale e i nervi ottici se posteriore. Per quanto riguarda la disposizione delle fibre ottiche provenienti dalla retina, quelle provenienti dalle emiretine temporali (60%) hanno un decorso diretto mentre quelle delle emiretine nasali si incrociano. Inoltre, le fibre dei due quadranti retinici nasali inferiori occupano una posizione anteriore nella parte mediana del chiasma e una lesione a questo livello determina una quadrantopsia bitemporale superiore. In più, le fibre anteriori formano un inginocchiamento a livello dell’angolo antero-mediale con conseguente emianopsia temporale omolaterale in caso di lesione1, dato che a questo livello le fibre non si sono ancora incrociate, associata a quadrantopsia temporale superiore controlaterale per danno delle fibre del quadrante nasale inferiore del lato opposto. Le fibre che provengono dai quadranti nasali superiori si incrociano invece in posizione posteriore mediana ed una loro sofferenza provoca una quadrantopsia bitemporale inferiore. Anche nella parte posteriore avviene un inginocchiamento in corrispondenza dell’angolo posteromediale la cui compressione determina una emianopsia temporale controlaterale per lesione delle fibre nasali del lato opposto già decussate ed una quadrantopsia temporale inferiore omolaterale per lesione delle fibre che si inginocchiano. La lesione delle fibre nasali poste nella parte mediana del chiasma provocano una emianopsia bitemporale mentre la lesione delle fibre temporali da entrambi i lati del chiasma provoca emianopsia binasale. In caso di adenoma ipofisario la direzione di espansione è variabile in base alla forma della sella turcica e del chiasma stesso: se il diaframma è resistente e la sella è profonda, l’adenoma si espande inferiormente, se la sella è piatta si estende invece in tutte le direzioni mentre se il diaframma è fra-

gile si va ad estendere verso l’alto cioè verso il chiasma ottico. Quindi l’espansione degli adenomi può essere: intrasellare, parasellare, dorsosellare, sovrasellare. Con maggiore frequenza sono lesionate le fibre mediane e anteriori con alterazioni perimetriche nei quadranti temporali superiori fino all’emianopsia bitemporale completa. Molte volte però l’emianopsia bitemporale è incompleta e asimmetrica. In maniera atipica però può aversi una emianopsia omonima se l’adenoma va ad espandersi nella parte posteriore del chiasma dove si unisce ai tratti ottici. Altre presentazioni atipiche sono: scotoma centrale monoculare, scotoma arcuato dalla macchia cieca sull’emicampo nasale e questo avviene per la compressione del tratto intracranico del nervo ottico. Se è interessato il nervo ottico e il ginocchio di Wilbrand ne risulta uno scotoma giunzionale: scotoma centrale ipsilaterale e difetto temporale

Figura 1. Visione ventrale del cervello con il chiasma ottico e sue relazioni con il circolo di Willis, l'ipofisi, i corpi mammillari e i lobi temporali.

Capitolo 1 - Neuroanatomia topografica del sistema visivo e classificazione dell'emianopsia

Figura 2 a-b. Neuroanatomia topografica del chiasma ottico Gli assoni delle cellule gangliari delle emiretine temporali che portano informazioni visive dei campi visivi nasali, rimangono omolaterali nel chiasma ottico e contraggono poi sinapsi nel corpo genicolato laterale omolaterale mentre gli assoni delle cellule gangliari delle emiretine nasali che portano informazioni dai campi visivi temporali, si incrociano e attraversano la parte mediana del chiasma ottico e contraggono sinapsi con il corpo genicolato controlaterale. Il tratto ottico contiene gli assoni che provengono dall'emiretina temporale omolaterale e da quella nasale controlaterale ed una sua lesione porta ad emianopsia controlaterale omonima.(9)

Riabilitazione visiva dell'emianopsia

Figura 3. Adenoma ipofisario con emianopsia omonima sinistra per espansione nella parte posteriore del chiasma dove questo si unisce ai tratti ottici.

superiore controlaterale. E ancora, emianopsia altitudinale per espansione laterale inferiore. Si può avere inoltre uno scotoma centrale emianopsico bitemporale se viene lesionata la parte più posteriore del chiasma dove è presente il grosso contingente di fibre maculari. La sintomatologia soggettiva oculare delle malattie chiasmatiche è rappresentata da: annebbiamenti visivi aspecifici con riduzione mono o bilaterale dell’acuità visiva; le alterazioni del campo visivo inizialmente non vengono avvertite; in

caso di danno evoluto con emianopsia il paziente riferisce di sbattere contro le porte o gli ostacoli laterali. L’esame del fundus è normale se ancora non si è verificata atrofia ottica altrimenti si osserva papilla ottica variamente pallida. Si distinguono malattie chiasmatiche primitive e secondarie. Le malattie chiasmatiche primitive sono rappresentate da: anomalie congenite quale l’achiasmia, malattie demielinizzanti (sclerosi multipla, neuromielite ottica), malattie vascolari, 14

Capitolo 1 - Neuroanatomia topografica del sistema visivo e classificazione dell'emianopsia

traumi, da tossici, sarcoidosi. La malattie chiasmatiche secondarie sono dovute ad un interessamento del chiasma da affezioni perichiasmatiche: tumori endosellari (adenoma ipofisario, tumori metastatici, carcinoma), tumori sovrasellari ( craniofaringioma, meningioma del tuberculum sellae, tumori del terzo ventricolo). La sintomatologia di un adenoma ipofisario consiste in: cefalea talvolta molto severa e gravativa, sintomatologia da compressione delle strutture vicine quale il chiasma ottico con deficit variabili del campo visivo, deficit visivo lentamente progressivo, paralisi dei nervi cranici, sintomi da insufficienza ipofisaria, diabete insipido, panipopituitarismo. Gli adenomi possono essere inoltre secernenti o non secernenti. Per quanto riguarda il deficit del campo visivo, dato che con maggior frequenza sono lesionate le fibre mediane e anteriori, le alterazioni del campo visivo, seppure comunque subdole, e non apprezzate dai pazienti, iniziano nei quadranti temporali superiori spesso associati a scotoma paracentrale. In seguito il deficit del campo visivo progredisce verso il basso lungo il meridiano verticale estendendosi ai quadranti infero-temporali ed esitando in una emianopsia bitemporale completa. Se la lesione non viene eliminata, il deficit del campo visivo prosegue nei quadranti nasali esitando in cecità totale. Se inizialmente viene interessata la parte postero-mediana del chiasma, il deficit inizia nei settori temporali inferiori. Se invece viene danneggiato il settore delle fibre maculari si hanno scotomi emianopsici bitemporali. Ma si può verificare invece una emianopsia omonima se l’adenoma va a comprimere la parte posteriore del chiasma in corrispondenza del punto di unione con il tratto ottico. Un altro deficit atipico è rappresentato dalla presenza di uno scotoma centrale monolaterale se vi è la compressione del tratto intracranico del nervo ottico o di uno scotoma arcuato tipo Bjerrum. Ancora, si può avere una emianopsia altitudinale, per un interessamento laterale inferiore.

In caso di compressione contemporanea laterale, si ha invece una emianopsia binasale. Poiché le fibre nasali inferiori decussano nella parte anteriore del chiasma, una loro lesione si traduce in quadrantopsia bitemporale superiore. Sempre le fibre nasali inferiori formano proseguendo, e prima di passare posteriormente, un inginocchiamento detto ginocchio di Wilbrand, viaggiando nel nervo ottico in maniera retrograda. Perciò una lesione a questo livello determina la sindrome giunzionale con perdita del campo visivo omolaterale per la lesione del nervo ottico e una quadrantopsia superiore controlaterale di entità variabile. Il craniofaringioma essendo una neoplasia soprasellare oltre a determinare cefalea, disturbi endocrini, psichici con irritabilità, perdita di memoria e alterazioni della personalità nonché disturbi diencefalici ( sonnolenza, diabete insipido), determina alterazioni visive “fluttuanti” asimmetriche e deficit del campo visivo rappresentate specialmente da emianopsia bitemporale che a differenza degli adenomi ipofisari inizia nei quadranti inferiori per la compromissione della porzione posteriore del chiasma dove decorrono le fibre nasali superiori che si incrociano. Anche le neoplasie dei lobi frontali possono interessare la porzione intracranica dei nervi ottici e il chiasma, con emianopsie di vario tipo, sindrome di FosterKennedy e deviazione coniugata dello sguardo. I tumori presellari, rappresentati dai meningiomi della doccia olfattiva, oltre alla sintomatologia di lato e di sede, quando si estendono posteriormente alla porzione intracranica dei nervi ottici e al chiasma, provocano riduzione dell’acuità visiva di vario grado, mono o bilaterale, con scotomi centro-cecali o emianopsia bitemporale o ancora emianopsia monolaterale temporale o nasale. I tumori parasellari, rappresentati dai meningiomi della cresta dello sfenoide, dato che la piccola ala dello sfenoide è in rapporto con il forame ottico, si può avere interessamento del nervo ottico e della parte laterale del chiasma con riduzione vi15

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colo aracnoideo ripieno di liquor con spostamento e compressione di ipofisi e chiasma, determina cefalea, alterazioni endocrine, eventuale rinoliquorrea, e sintomatologia visiva variabile con annebbiamenti visivi da transitori a permanenti e alterazioni campimetriche polimorfe: allargamento della macchia cieca, restringimento del campo visivo fino alla visione tubulare, quadrantopsia temporale o nasale, emianopsia bitemporale, scotoma centrale relativo o assoluto.

Figura 4. Emianopsia bitemporale da meningioma soprasellare.

Deficit del campo visivo da cause retrochiasmatiche Le vie visive retrochiasmatiche comprendono i tratti ottici, i corpi genicolati laterali, le radiazioni ottiche e corteccia striata. La più comune presentazione di una lesione retrochiasmatica è rappresentata da emianopsia omonima con acuità visiva normale. Nell’adulto la causa più comune di deficit visivo retrochiasmatico è rappresentata dall’ICTUS o STROKE, 63% ischemico,3 11% emorragico per rottura di aneurismi e 12% traumatico, con sede più comune nel lobo occipitale. Nei bambini invece la causa più comune è rappresentata dai tumori 27% e dai traumi 34%.4 La congruità dell’emianopsia è legata alla sede della lesione: le emianopsie incongrue sono dovute a lesioni retrochiasmatiche più anteriori come nel tratto ottico dove le fibre che portano le informazioni visive temporali e nasali sono ancora ampiamente separate. Nelle aree retrochiasmatiche più posteriori le fibre sono più vicine e nel caso della corteccia striata nel lobo occipitale possono aversi lesioni anche ai singoli neuroni. Ma può avvenire comunque che una lesione del tratto ottico determini una emianopsia omonima congrua e una lesione occipitale invece una emianopsia incongrua. Una lesione del tratto ottico è più frequente nel bambino che nell’adulto(3). Ogni tratto ottico o bandelletta ottica è formata dalle fibre provenienti dalla metà temporale della retina omolaterale e dalle fibre della retina nasale controlaterale. I tratti ottici possono risentire

Figura 5. Deficit del campo visivo da lesioni del chiasma.1

siva monolaterale ed emianopsia o quadrantopsia nasale dello stesso lato, fino ad arrivare ad emianopsia omonima. L’aracnoidite ottico-chiasmatica porta ad una progressiva e lenta perdita visiva per lo più bilaterale con scotoma centrale bilaterale e restringimento periferico. La sindrome della sella vuota infine, che consiste nell’allargamento della sella turcica per un diverti16

Capitolo 1 - Neuroanatomia topografica del sistema visivo e classificazione dell'emianopsia

Corpo genicolato laterale

delle neoplasie endosellari e soprasellari se queste si estendono indietro o degli aneurismi del poligono di Willis. Inoltre risentono delle neoplasie del lobo temporale, dell’uncus, delle meningiti della base cranica, delle neoplasie sopratentoriali, degli ematomi extra e subdurali,dei traumi contusivi frontali e temporali. I tratti ottici terminano nei corpi genicolati laterali del diencefalo ma un numero minore di fibre raggiunge i collicoli superiori e i nuclei pretettali del mesencefalo, per i riflessi pupillari. Le lesioni dei tratti ottici sono responsabili del 10% delle emianopsie3 nell’adulto e 22% nell’età infantile3. L’emianopsia da lesione incompleta dei tratti ottici è specialmente incongrua5, di variabile densità e margini irregolari e inclinati, anche se può essere congrua. Quando invece il tratto ottico è completamente interessato, il risultato è una emianopsia completa controlaterale con macula-splitting cioè con una scissione campimetrica in corrispondenza dell’area corrispondente alla macula. La lesione del tratto ottico destro al quale afferiscono le fibre temporali omolaterali corrispondenti all’emicampo visivo nasale destro e le fibre nasali controlaterali corrispondenti all’emicampo temporale sinistro provoca emianopsia sinistra mentre una lesione del tratto ottico sinistro provoca una emianopsia omonima destra. L’acuità visiva di solito è normale ma con difetto pupillare afferente relativo controlaterale (ipsilaterale al difetto del campo visivo). All’esame del fundus la papilla ottica inizialmente normale, mostra in seguito un pallore delle metà papillari corrispondenti alle metà cieche del campo visivo. Oppure si può avere pallore temporale ipsilaterale e controlaterale atrofia a papillon (“bow-tie”). Altre alterazioni pupillari comprendono: la pupilla di Behr consistente nella midriasi dell’occhio controlaterale alla sede della lesione e la reazione di Wernicke consistente nell’abolizione del riflesso fotomotore nel campo visivo emianopsico (difficile da evidenziare). Possono essere presenti naturalmente anche sintomi neurologici.

I corpi genicolati laterali fanno parte del talamo e sono i principali bersagli dei due tratti ottici. Il corpo genicolato ha sei strati neuronali con una stretta organizzazione retinotopica: le informazioni visive dall’occhio ipsilaterale vanno alle lamine 2-3-5 mentre l’occhio controlaterale va a connettersi con le lamine 1-4. In più, la visione maculare è connessa nella parte interna (hilium) mentre le informazioni visive dai quadranti inferiori e superiori vanno nei corni laterali.6 I sei strati di neuroni del corpo genicolato laterale sono disposti intorno alla parte finale del tratto ottico come l’articolazione del ginocchio da cui il nome di “genicolato”.7 Inoltre gli strati 1 e 2 contengono grandi neuroni del sistema magnocellulare mentre gli strati 3-6- piccoli neuroni del sistema parvocellulare. Il corpo genicolato destro riceve informazioni dal campo visivo sinistro e viceversa e il campo visivo sinistro trova corrispondenza visiva nell’emiretina nasale sinistra e dall’emiretina temporale destra. Il corpo genicolato laterale riceve input sinaptici anche da neuroni del tronco encefalico la cui attività è collegata all’attenzione, quindi il corpo genicolato è più di una stazione di relè ma è invece la prima zona dove quello che vediamo è influenzato dall’aspetto cognitivo ed emotivo.8 La lesione del corpo genicolato laterale provoca un difetto campimetrico di tipo omonimo e cuneiforme. Non vi sono alterazioni pupillari. La sintomatologia neurologica è varia. L’emianopsia è quindi omonima, controlaterale e tipicamente incongrua. Si può riscontrare: sectoranopia omonima orizzontale se è interessato l’hilum centrale con difetto che parte dall’interno verso l’esterno interessando la fissazione; difetto visivo a specchio con sectoranopia omonima “upper and lower”; sectoranopia quadrupla.2 Un infarto dell’arteria coroideale posteriore porta anche a perdita sensoriale controlaterale con disturbi della memoria e del linguaggio mentre un infarto coroideale anteriore porta a emiparesi e a deficit emisensitivo ispilaterale. 17

Riabilitazione visiva dell'emianopsia

Figura 6. Corpi genicolati laterali e imput retinici(9)

Figura 7. Sectoranopia per lesione dell'hilum del corpo genicolato sinistro(2)