ANEMIA SEL SABIT
1
DAFTAR ISI
DAFTAR ISI............................................................................................................................................... 2 BAB I ........................................................................................................................................................ 3 PENDAHULUAN ....................................................................................................................................... 3 A.
LATAR BELAKANG........................................................................................................................ 3
B.
RUMUSAN MASALAH .................................................................................................................. 3
C.
TUJUAN ....................................................................................................................................... 3
BAB II ....................................................................................................................................................... 5 ISI............................................................................................................................................................. 5 A.
Definisi Anemia Sel Sabit............................................................................................................. 5
B.
Etiologi Anemia Sel Sabit ............................................................................................................ 5
C.
Manifestasi Klinis Penyakit Sel Sabit ........................................................................................... 6
D.
Patofiologi Anemia Sel Sabit ....................................................................................................... 8
E.
Pemeriksaan diagnostik .............................................................................................................. 8
F.
Penatalaksanaan Medis .............................................................................................................. 9
G.
Asuhan Keperawatan ................................................................................................................ 10
BAB III .................................................................................................................................................... 19 KESIMPULAN ......................................................................................................................................... 19 DAFTAR PUSTAKA ................................................................................................................................. 20
2
BAB I
PENDAHULUAN A. LATAR BELAKANG Anemia sel sabit adalah anemia hemolitik berat yang diakibatkan oleh defek molekul hemoglobin dan berkenaan dengan serangan nyeri. Anemia sel sabit atau penyakit sel sabit homozigot (Hb SS) adalah gangguan autosom resesif bawaan yang mempengaruhi pergantian valin dengan asam glutamat pada rantai hemoglobin. Ada varian anemia sel sabit yang lain dan yang paling banyak ditemui adalah Hb SB, Hb SD , Hb SE, Sel darah merah pada anemia ini kurang memiliki kemampuan dalam hal membawa oksigen dan juga memiliki angka dekstruksi yang lebih besar dibanding sel darah merah normal. Lama hidup sel sabit menurun hingga 10-30 hari (normalnya 120 hari). Insiden penyakit pada orang afrika amerika diperkirakan 1 dari 12 orang dan insiden penyakit diperkirakan 1 dari 375. Sekitar 2000 bayi dilahirkan dengan penyakit sel sabit setiap tahun di amerika serikat, kematian paling sering terjadi pada anak yang berusia 1 sampai 3 tahun.
B. RUMUSAN MASALAH 1. Apa Pengertian Definisi Penyakit Anemia Sel Sabit? 2. Apa Sajakah Etiologi Penyakit Anemia Sel Sabit? 3. Bagaimana Tanda dan Gejala Penyakit Anemia Sel Sabit? 4. Bagaimanakah Patofisiologi Penyakit Anemia Sel Sabit? 5. Bagaimanakah Pemeriksaan Diagnostik dan Penatalaksanaan Medis Penyakit Anemia Sel Sabit?
C. TUJUAN 1. Mengetahui Penyakit Anemia Sel Sabit 2. Mengetahui Apa Sajakah Etiologi Penyakit Anemia Sel Sabit
3
3. Mengetahui Tanda dan Gejala Penyakit Anemia Sel Sabit 4. Mengetahui Patofisiologi Penyakit Anemia Sel Sabit 5. Mengetahui Pemeriksaan Diagnostik dan Penatalaksanaan Medis Penyakit Sel Sabi
4
BAB II
PEMBAHASAN A. Definisi Anemia Sel Sabit Anemia sel sabit adalah anemia hemolitik berat yang diakibatkan oleh defek molekul hemoglobin dan berkenaan dengan serangan nyeri. Anemia ini ditemukan terutama pada orang Mediterania dan populasi Afrika serta terutama pada orang kulit hitam. Defek ini adalah substansi asam mino tunggal dalam rantai B hemoglobin. Hemoglobin sabit memerlukan pembentukan serupa kristal bila terpajan pada tegangan oksigen rendah. Sel yang mengandung hemoglobin S ini menjadi berubah bentuk,kekakuan,dan berbentuk sabit bila dalam sirkulasi vena. Sel kaki panjang tersangkut dalam pembuluh darah kecil dan aliran darah ke suatu region atau organ menjadi lambat,mengakibatkan iskemia atau infark dimana disini dapat terjadi nyeri,bengkak,atau demam
B. Etiologi Anemia Sel Sabit Hemoglobin sabit (Hb S) berbeda dengan Hb dewasa normal karena substitusi asam glutamat pada posisi 6 rantai β oleh valin. Pada keadaan teroksigenasi fungsi Hb S normal. Bila Hb ini mengalami deoksigensi, interaksi antara valin β6 dan regio yang komplementer pada rantai β molekul yang berdekatan menyebabkan pembentukan polimer molekular bersusunan tinggi, polimer ini memanjang membentuk struktur filamen, yang beragregasi menjadi batang yang kaku, seperti kristal. Proses prolimerasi molekular ini menyebabkan sifat eritrosit sbait rapuh, berduri pada keadaan penurunan oksigenasi. Penyakit anemia sel sabit ini ditemukan di Afrika, Timur Tengah, daerah Mediterania, dan India, yang diturunkan dengan sifat dominan autosomal. Sifat sel sabit ditemukan pada heterozigot (HbA-HbS) yang dalam hemoglobinnya khas mengandung 60% HbA dan 40% HbS. Pasien dengan sifat ini biasanya bebas gejala kecuali bila
5
tekanan oksigen sangat rendah, misalnay di ketinggian dan penggunaan anestesia anoksik. Gambaran umumnya sangat baik. Prevalensi gen ini mungkin tinggi karena HbS melindungi dari efek malaria falcifarum yangs erius dan kadnag-kadang mematikan. Anemia sel sabit terjadi pada homozigot (HbS-HbS). Hemoglobin yang abnormal membuat RBC rentan terhadap penurunan tekanan oksigen yang sangat kecil sekalipun. Ini menyebbakan fenomena seperti sabit dan sekuenstrasi abnormal disertai trombosis pada arteriol yang kecil. Selanjutnya bisa terjadi infark pada bagian manapun. Anemia sel sabit ditandai dengan penyakit hemolitik kronis yang disebbabkan oleh destruksi eritrosit prematur yang sukar berubah bentuk dan rapuh. Manifestasi penyakit sel sabit lain yang dianggap berasal dari perubahan iskemik akibat oklusi vaskular oleh massa sel sabit. Perjalanan klinis anak yang terkan adalah khas disertai dengan kejadian-kejadian episodik intermitten, sering disebut sebagai “kritis�.
C. Manifestasi Klinis Penyakit Sel Sabit - Asimptomatik sampai dengan satu tahun menderita penyakit ini - Bengkak luar biasa pada jari-jari tangan dan jempol kaki (hand-foot syndrome/dactylitis) - Dapat terjadi kerusakan pada kemampuan ginjal untuk mengkonsentrat urin sehingga meningkatkan berkemih pada anak-anak dan mengompol - Kadar hemoglobin 6-9 g/dl atau kurang dari itu - Wajah pucat - Mudah lelah - Kehilangan nafsu makan Pasien dengan penyakit sel sabit krisis, dapat terjadi: - Nyeri hebat pada abdomen - Spasme otot - Nyeri kaki - Nyeri dan bengkak pada persendian
6
- Demam, muntah, hematuria, convulsion, kaku kuduk, koma, atau kelumpuhan juga dapat terjadi tergantung pada organ yang terkait - Jaundice pada klien dapat terjadi - Pembesaran jantung dan murmur Manifestasi Klinis Penyakit Sel Sabit per-sistem Okular : Pembuluh darah konjungtiva berkelok-kelok, retinopati proliferatif Jantung
: Kegagalan curah tinggi, kor pulmonal
Paru
: Infark dengan emboli multiple, infeksi (pneumokokus, Mycoplasma),
atelektasis (infeksi, obstruksi) GI track& hati : Kandung empedu (batu bilirubin), sekuestrasi limpa, infark, dan asplenia fungsional, hyperbilirubinemia ekstrim Muskuloskeletal : Infark (nekrosis aseptik, nyeri, sindrom tangan kaki), infeksi (osteomielitis, Salmonella), artritis (kolagen-vaskular, gout) Genitourinaria : Defek konsentrasi ginjal, hematuria, nefrosis, gagal ginjal kronis, priapismus Endokrin
: Pubertas terlambat
Sistem imun : Kerentanan terhadap infeksi, defek pada jalur komplemen alternatif, asplenia fungsional, defek fagosit, hyperplasia limfoid (pembesaran tonsil dan adenoid) Kulit
: Ulserasi
Hemaopoietik : Anemia (hemolitik, krisis aplastik), defek fagosit, hiperurisemia Neurologik
: Stroke, kejang, gangguan penglihatan
Psikiatrik
: Ketergantungan, kecanduan, separasi, maturase
Vaskular
: Proliferasi endotel, oklusi vena perifer
7
D. Patofiologi Anemia Sel Sabit Defeknya adalah satu substitusi asam amino pada rantai β hemoglobin. Karena hemoglobin A normal mengandung dua rantai α dan dua rantai β, maka terdapat dua gen untuk sintesa setiap rantai. Orang dengan trait sel sabit hanya memiliki satu gen abnormal, sehingga sel darah merah mereka masih mampu mensintesa kedua rantai β dan βs , jadi mereka memiliki hemoglobin A dan hemoglobin S. Mereka tidak menderita anemia dan tampak sehat. Apabila dua orang dengan trait sel sabit menikah, beberapa anaknya akan membawa dua gen abnormal dan hanya mempunyai rantai βs dan hemoglobin S saja. (Smeltzer, 2002) Anemia sel sabit merupakan suatu kelainan pada darah yang disebabkan karena adanya perubahan asam amino ke-6 pada rantai hemoglobin β yang menyebabkan adanya perubahan bentuk dari sel darah merah yang semula berbentuk bikonkav menjadi sel darah merah berbentuk serupa dengan bulan sabit yang dsebut HbS. ( Suwiryawan, dkk. 2013) Hemoglobin sabit mempunyai sifat buruk karena mempunyai bentuk seperti kristal bila terpajan tekanan oksigen rendah (Deoksigenasi). Penyebab dari deoksiganisi dapat bermacam-macam. Ketika terjadi deoksigenasi sel yang mengandung HbS akan rusak, kaku dan berbentuk seperti bulan sabit. Sel yang panjang dan kaku dapat terperangkap dalam pembuluh kecil, dan ketika mereka saling menempel satu sama lain, aliran darah ke daerah organ mengalami perlambatan dan dapat menyebabkan iskemia atau infark dan pasien akan merasakan nyeri, pembengkakan dan demam. Sel darah merah sabit memiliki usia hidup yang pendek yaitu sekitar 15 sampai 25 hari. Sum sum tulang dapat membesar saat kanak-kanak sebagai kompensasi dari menurunnya jumlah SDM.
E. Pemeriksaan diagnostik Saat ini belum diketahui ada pengobatan yang dapa mengembalikan sel sabit menjadi normal. Sehingga, pengobatan ditujukan pada pencegahan dan penunjang. Karena infeksi tampaknya mencetuskan sle krisis sel sabit, pengobatan ditekankan pada pencegahan dan deteksi dini dan pengobatan segera.
8
Pemeriksaan penunjang yang lazim digunkan pada penderita anmia sel sabit adalah a. Pemerikaaan darah lengkap : terjadi penurunan Ht, Hb, dan hitung sel darah merah, LED, AGD, bilirubin serum meningkat, b. Pemeriksaan darah atau sel janin saat prenatal mengidentifikasi adanya status homozigot pada janin. c. Pemeriksaan pewarnaan SDM : menunjukkan sabit sebagian atau lengkap, sel bentuk bulan sabit. d. Tes tabung turbiditas sabit : pemeriksaan rutin yang menentukan adanya hemoglobin S, tetapi tidak membedakan antara anemia sel sabit dan sifat yang diwariskan (trait). e. Elektroforesis hemoglobin : mengidentifikasi adanya tipe hemoglobin abnormal dan membedakan antara anemia sel sabit dan anemia sel trait. Sebaiknya dilakukan pada saat bayi lahir sebagai bagian dari penapisan bayi baru lahir uji ini menghitung presentasi HbS yang ada. f. Radiografik tulang : mungkin menunjukkan perubahan tulang g. Rontgen : mungkin menunjukkan penipisan tulang
F. Penatalaksanaan Medis 1. Obat percobaan telah menunjukkan beberapa hasil yang menjanjikan, mis: hidroksiurea (meningkatkan produksi hemoglobin janin), setiedilsitrat (pengubah membrane SDM), pentoksifilin (menurunkan viskositas darah dan tahananva skulerperifer), dan vanillin (aditif makanan, sifat antisickling). 2. Nasihatkan populasi berisiko. 3. Dengan segera atasi infeksi, yang mempredisposisikan pada kritis. 4. Intruksikan pasien untuk menghindari ketinggian tinggi, anesthesia, dan kehilangan cairan karena dehidrasi meningkatkan sickling. 5. Berikan terapi asam folat setiap hari untuk meningkatkan kebutuhan sumsum.
Terapi Adapun terapi yang dapat dilakukan terhadap penderita anemia sel sabit adalah:
9
1. Transfusi darah Terapi transfuse ini bertujuan untuk menambahkan jumlah hemoglobin normal dalam darah sehingga dapat mencegah proses polimerisasi. Bila penderita kerap kali mengalami krisis, terutama vasooklusi, maka terapi ini perlu dilakukan dalam jangka panjang. Akan tetapi, perlu diperhatikan pula efek samping dari terapi transfuse ini, yaitu terjadinya hyperviscosity, yang disebabkan karena penambahan hematokrit berbanding lurus dengan dengan viskositas darah, hypersplenism, keracunan besi, dan kemungkinan infeksi, yang disebabkan karena screening darah yang kurang akurat. 2. Terapi gen Terapi gen ini menggunakan stem cell dan virus sebagai vektornya, Human Immunodefiency Virus(HIV), dan Human Foamy Virus(HFV). 3. Transplantasi sumsum tulang 4. Mengaktifkan sintesa HbF 5. Pemberian agen anti sickling 6. Penurunan MCHC Jika terjadi krisis, berikan suasana hangat, infuse salin fisiologik 3 L/hari, atasi infeksi, berikan analgesic secukupnya
G. Asuhan Keperawatan
DX 1: Nyeri yang berhubungan dengan aglutinasi sel sabit dalam pembuluh darah, yang ditandai oleh: nyeri lokal, menyebar, berdenyut, perih, sakit kepala. Tujuan Umum: Mengurangi nyeri Tujuan Khusus: Menyatakan nyeri berkurang; menunjukkan postur badan rileks, bebas bergerak; meningkatkan asupan cairan. Intervensi
Rasional
10
Kaji berat dan lokasi nyeri. Tempat nyeri yang sering adalah sendi dan ekstremitas, dada, dan abdomen.
Jaringan dan organ sangat peka terhadap trombosis mikrosirkulasi dengan akibat kerusakan hipoksik; hipoksia menyebabkan nyeri.
Berikan analgetik sesuai rsesp. Perhitungkan Anageltik pemakaian anagelsik yang dikontrol pasien.
oploid
penting
untuk
mengurangi nyeri yang berat.
Dukung asupan cairan peroral dan berikan Cairan akan memperbaiki hemodilusi dan cairan IV sesuai resep; memantau asupan dan menguraiakn algutinasi sel sabit dalam haluaran cairan.
pembuluh darah kecil. Nyeri sendi dapat dikurangi selama krisis dengan
gerakan
Posisikan pasien dengan hati-hati dan sangga penggunaan
yang
kompres
hati-hati panas;
dan teknik
daerah nyeri; dukung penggunaan teknik relaksasi dan latihan pernapasan dapat relaksasi dan latihan pernapasan.
berfungsi sebagai pelemas. Penyumbatan pembuluh darah oleh sel sabit akan menurunkan sirkulasi.
DX 2: Gangguan pertukaran gas yang berhubungan dengan penurunan kapasitas pembawa oksigen darah, yang ditandai oleh: dispnea, gelisah, takikardia, dan sianosis (hipoksia). Tujuan umum : Tidak terdapatnya secret Tujuan khusus :Menunjukkan perbaikan ventilasi/ oksigenasi dan bunyi napas normal. Intervensi
Rasional
11
Indikator keadekuatan fungsi pernapasan
Mandiri
atau Awasi frekuensi/ kedalaman pernapasan, area
tingkat
gangguan
dan
kebutuhan/keefektifan terapi.
sianosis. Terjadinya atelektasis dan stasis sekret Auskultasi
bunyi
napas,
catat
adanya/
dapat mengganggu pertukaran gas.
takadanya, dan bunyi adventisisus. Menggambarkan terjadinya infeksi paru, Kaji laporan nyeri dada dan peningkatan kelemahan.
yang
meningkatkankerja
jantung
dan
kebuttuhan oksigen.
Bantu dalam mengubah posisi, batuk dan napas dalam.
Meningkatkan ekspansi dada optimal, memobilisasikan sekresi, dan menurunkan stasis sekret.
Kaji tingkat kesadaran. Kaji toleransi aktivitas; tempatkan pasien pada
Jaringan penurunan
tirah baring.
otak
sangat
oksigen
sensitif
dan
pada
merupakan
indikator dini terjadinya hipoksia. Dorong pasien untuk memilih periode istirahat Penurunan kebutuhan metabolik tubuh
dan aktivitas.
menurunkan kebutuhan O2. Peragakan dan dorong penggunaan teknik Melindungi dari kelelahan berlebihan.
relaksasi. Tingkatkan masukan cairan yang adekuat.
Relaksasi menurunkan teganagn otot dan ansietas.
Batasi pengunjung/ staf. Masukan yang mencukupi perlu untuk Kolaborasi
mobilisasi sekret.
Berikan suplemen O2 sesuai indikasi.
Melindungi dari potensial sumber infeksi
12
Lakukan/ bantu fisioterapi dada.
pernapasan.
Berikan pak SDM atau transfusi tukar sesuai Memaksimalkan transpor O2 ke jaringan, indikasi.
khususnya pada adanya gangguan paru/ pneumonia. Dilakukan untuk memobilisasi sekret dan meningkatkan pengisian udara area paru. Meningkatkan oksigen,
jumlah melarutkan
sel
pembawa persentase
hemoglobin S (untuk mencegah sabit) dan merusak sel sabit.
DX 3 :Perubahan perfusi jaringan yang berhubungan dengan penurunan fungsi/ kerusakan miokardial akibat infark kecil, deposit besi, dan fibrosis, yang ditandai oleh: penurunan tanda vital, pucat, gelisah, nyeri tulang, angina, dan gangguan penglihatan Tujuan Umum: Perfusi jaringan adekuat Tujuan Khusus: Menunjukkan perbaikan perfusi jaringan yang dibuktikan oleh tanda vital yang stabil. Intervensi
Rasional
Mandiri
Pengendapan dan sabit pembuluh perifer dapat menimbulkan obliterasi lengkap/
Awasi tanda vital dengan cermat. Kaji nadi terjadi penurunan perfusi jaringan pada untuk frekuensi, irama, dan volume. sekitar pembuluh darah.
13
Kaji kulit untuk rasa dingin, pucat, sianosis, diaforesis, pelambatan pengisian kapiler.
Perubahan
menunjukkan
penurunan
sirkulasi/ hipoksia yang meningkatkan oklusi kapiler. Perubahan dapat menunjukkan penurunan
Catat perubahan dalam tingkat kesadaran.
perfusi SSP akibat iskemia atau infark. Dehidrasi
Pertahankan pemasukkan cairan adekuat.
tidak
hipovolemia
hanya tetapi
menyebabkan meningkatkan
pembentukan sabit dan oklusi kapiler. Pertahankan suhu lingkungan dan kehangatan Mencegah vasokontriksi; membantu dalam tubuh.
mempertahankan sirkulasi dan perfusi.
Kolaborasi
Penurunan
Awasi pemeriksaan laboratorium, mis. Darah
perfusi
jaringan
dapat
menimbulkan infark organ jaringan seperti otak, hati, limpa, ginjal dsb.
lenkap, BUN
Hidrasi menurunkan konsentrasi Hb S Berikan cairan hipo-osmolar (mis. Cairan garam faal 0,45) melalui pompa infus.
dalam
SDM,
yang
menurunkan
kecenderungan sabit, dan juga menurunkan viskositas darah yang membantu untuk mempertahankan perfusi. Agen antisabit
ditujukan pada hidup
Berikan agen antisabit percobaan (mis, panjang eritrosit dan mencegah sabit natrium sianat) dengan hati-hati.
dengan
mempengaruhi
membran sel.
14
perubahan
DX 4: Resiko tinggi terhadap kekurangan volume cairan yang berhubungan dengan peningkatan kebutuhan cairan, yang ditandai oleh: anoreksia, dehidrasi (muntah, diare, demam). Tujuan Umum: Intake cairan terpenuhi Tujuan Khusus: Mempertahankan keseimbangan cairan adekuat. Intervensi
Rasional
Mandiri Pertahankan
pemasukan
dan
pengeluaran
Pasien
dapat
cairan
selama
menurunkan periode
pemasukan
krisis
karena
kehilangannya
untuk
malaise, anoreksia dsb.
akurat. Timbang tiap hari.
Ginjal Perhatikan karakteristik urine dan berat jenis.
dapat
mengkonsentrasikan urine, mengakibatkan kehilangan banyak urine encer. Penurunan sirkulasi darah dapat terjadi
Awasi tanda vital.
dari
peningkatan
kehilangan
cairan
mengakibatkan hipotensi dan takikardia. Observasi
demam,
perubahan
tingkat
kesadaran, turgor kulit buruk, nyeri.
Gejala yang menunjukkan dehidrasi.
Awasi tanda vital dengan ketat selama Jantung dapat kelelahan dan cenderung transfusi darah dan catat adanya dispnea, gagal ronki, mengi, batuk, dan sianosis.
anemia.
15
karena
kebutuhan
pada
status
Kolaborasi
Penggantian atas kehilangan/ defisit: dapat memperbaiki ginjal pada SDM.
Berikan cairan sesuai indikasi.
Peningkatan Awasi pemeriksaan laboratorium, mis. Hb/Ht, elektrolir serum dan urine.
menunjukkan
hemokonsentrasi. Kehilangan kemampuan ginjal untuk mengkonsentrasikan urine dapat mengakibatkan penurunan Na+, K+, dan Cl+ serum.
DX 5: Resiko tinggi terhadap kerusakan integritas kulit yang berhubungan dengan gangguan sirkulasi, yang ditandai oleh: turgor kulit buruk, kulit kering, pucat. Tujuan Umum: Mempertahankan integritas kulit dengan kriteria: kulit segar, sirkulasi darah lancar. Tujuan Khusus: Mencegah cedera; berpartisipasi dalam perilaku untuk menurunkan faktor resiko/kerusakan kuilt. Intervensi
Rasional
Mandiri
Mencegah tekanan jaringan lama dimana sirkulasi telah terganggu, menurunkan
Sering ubah posisi, bahkan bila duduk di kursi. resiko trauma jaringan/ iskemia.
16
Inspeksi kulit/ titik tekanan secara teratur Sirkulasi buruk pada jaringan, mencegah untuk kemerahan, beriakan pijatan lembut.
Pertahankan permukaan kulit kering dan bersih; linen kering/ bebas kerutan.
Awasi
tungkai
perhatikan
terhadap
dengan
kerusakan kulit. Lembab, area terkontaminasi memberikan media yang baik untuk pertumbuhan organisme patogen.
kemerahan,
ketat
terhadap
pembentukan ulkus.
Potensi jalan masuk untuk organisme patogen. Pda adnya gangguan sistem imun, ini meningkatkanresiko infeksi/ pelambatan penyembuhan. Meningkatkan
Tinggikan ekstremitas bawah bila duduk.
aliran
balik
vena
menurunkan stasis vena/ pembentukan edema. Menurunkan
Kolaborasi
tekanan
jaringan
dan
membantu dalam memaksimalkan perfusi Berikan kasur air atau tekanan udara.
seluler untuk mencegah cedera.
Awasi status area iskemik, ulkus. Perhatikan Perbaikan atau lambanya penyembuhan distribusi, ukuran, kedalaman, karakter, dan menunjukkan status perfusi jaringan dan drainase.
keefektifan intervensi.
Siapkan untuk/ bantu oksigenasi pada ulkus.
17
Memaksimalkan pemberian oksigen ke jaringan, meningkatkan penyembuhan
DX 6 : Kurang pengetahuan yang berhubungan dengan kurangnya informasi tentang penyakitnya, yang ditandai oleh: pertanyaan; meminta informasi; tidak akurat mengikuti intruksi; dan ansietas. Tujuan Umum: Memahami tentang penyakitnya Tujuan Khusus: Menyatakan pemahaman proses penyakit, termasuk gejala krisis; melakukan perilaku yang perlu/perubahan pola hidup untuk mencegah komplikasi Intervensi
Rasional Memberikan dasar pengethuan sehingga pasien dapat membuat pilihan yang tepat,
Berikan informasi tentang penyakitnya.
menurunkan
ansietas
dan
dapat
meningkatkan kerjasama dalam program terapi. Menberi pengetahuan berdasarkan pola Kaji pengetahuan pasien tentang penyakitnya.
kemampuan
pasien
untuk
memilih
informasi.
Dorong mengkonsumsi sedikitnya 4-6 liter cairan perhari.
Mencegah dehidrasi dan konsekuensi hiperviskositas yang dapat membuat sabit/ krisis.
Dorong latihan rentang gerak dan aktivitas fisik teratur dengan keseimbangan antara aktivitas dan istirahat.
18
Mencegah demineralisasi tulang dan dapat menurunkan resiko fraktur.
BAB III KESIMPULAN Penyakit sel sabit tersebut muncul pada mereka yang homiozigot terhadap hemoglobin S (SS). Sel sabit lebih kaku daripada sel darah merah normal dan menghambat aliran pembuluh darah kecil. Kelainan genetic ini menyebabkan mutasi pada gen globin beta sehingga terjadi perubahan struktur DNA. Akibatnya terbentuk hemoglobin S/HbS (normalnya yang terbentuk hemoglobin A/HbA) yang rentan terhadap keadaan kurang oksigen (hipoksia) sehingga dari bentuk normal Hb bulat menjadi seperti bulan sabit, dengan dinding sel darah merah yang rapuh dan tidak elastic, akibatnya sel darah merah dengan HbS ini akan mudah menyangkut pada pembuluh darah yang kecil dan pada akhirnya menjadi cepat dihancurkan oleh limpa karena dianggap abnormal sehingga timbul keadaan anemia. Lama hidup sel sabit menurun hingga 10-30 hari (normalnya 120 hari). Dengan
diagnosa
yang
mungkin
muncul:
Nyeri
yang berhubungan
dengan aglutinasi sel sabit dalam pembuluh darah, yang ditandai oleh: nyeri lokal, menyebar, berdenyut, perih, sakit kepala, Gangguan pertukaran gas yang berhubungan dengan penurunan kapasitas pembawa oksigen darah, yang ditandai oleh: dispnea, gelisah,
takikardia,
dan
sianosis
(hipoksia),
Perubahan
perfusi
jaringan
yang berhubungan dengan penurunan fungsi/ kerusakan miokardial akibat infark kecil, deposit besi, dan fibrosis, yang ditandai oleh: penurunan tanda vital, pucat, gelisah, nyeri tulang, angina, dan gangguan penglihatan, Resiko tinggi terhadap kekurangan volume cairan yang berhubungan dengan peningkatan kebutuhan cairan, yang ditandai oleh: anoreksia, dehidrasi (muntah, diare, demam), Resiko tinggi terhadap kerusakan integritas kulit yang berhubungan dengan gangguan sirkulasi, yang ditandai oleh: turgor kulit buruk, kulit kering, pucat dan Kurang pengetahuan yang berhubungan dengan kurangnya informasi tentang penyakitnya, yang ditandai oleh: pertanyaan; meminta informasi; tidak akurat mengikuti intruksi; dan ansietas.
19
DAFTAR PUSTAKA
Alpers, Ann. 2007. Buku Ajar Pediatri Rudolph. Jakarta: EGC
Behrman, Richard E, dkk. 2000. Ilmu Kesehatan Anak Nelson. Jakarta: EGC
Cecily,lynn Betz. 2009. Buku saku keperawatan pediatric. Jakarta : EGC
Handayani, wiwik. & Hariwibowo, andi. 2008. Buku ajar keperawatan dengan klie ganggauan hematologi. Jakarta : Salemba Medika
Herdman, T.H. 2012. Nursing Diagnosis Definition and classification. Oxford: WileyBlackwell.
Gloria. 2004. Nursing Interventions: classification, fifth ed. US: Mosby.
Johnson, M et.al. 2006. Lingkages. US: Mosby.
Moorhead, S et.al. Nursing Outcomes Classification. US: Mosby.
Rubenstein, David, dkk. 2005. Kedokteran Klinis. Jakarta: Erlangga Medical Series
Schulte, B. Elizabeth. 2005. Thompson’s Pediatric Nursing: An Introductory Text, 9th Edition. Philadelphia: Elsevier Saunders
Smeltzer, S.C dan Bare, B.G. 2002. Buku Ajar Keperawatan Medikal Bedah Brunner&Suddarth Ed.8. Jakarta: EGC
Suwiryawan, G.A, dkk. 2013. Anemia Sel Sabit. E-Jurnal Medika Udayana. http://ojs.unud.ac.id/index.php/eum/article/view/6229 diakses pada minggu 6 september 2015, 10.05 WIB.
Bakta, IM. Anemia Hemolitik. Dalam: Kastrifah, Purba DL, editor. Hematologi Klinik Ringkas edisi I. Jakarta: EGC; 2007; 5; 50-96
Sadikin, Mohamad. Anemia.Dalam: Rusmiyati, editor. Biokimia Darah edisi I.Jakarta: Widya Medika; 2001; 4; 30
Walters MC, Nienhuis AW, Vichinsky E. Novel Therapeutic Approaches in Sickle Cell Disease. [serial online] 2002; 10-34.http://asheducationbook.hematologylibrary.org .Accessed September 6th, 2015.
20
Wang, WC, John NL. Sickle Cell Anemia and Other Sickling Syndromes. Dalam: Lee GR, Foerster J, Lukens J, Paraskevas F, Greer JP, Rodgers GM, editors. Wintrobe’s Clinical Hematology 10 th ed. USA: Williams & Wilkins; 1999; 51; 1346-97
WayneAS, Kevy SV,Nathan DG. Transfusion management of sickle cell disease. [serial online]1993; 81; 1109-23. Available from:http://bloodjournal.hematologylibrary.org. Accessed September 6th, 20
21