AMILOIDOSI CARDIACA DA TRANSTIRETINA: DA ESC CONGRESS 2023 ALLE ULTIME NOVITÁ Report digitale
ESC Congress: l’evento più importante al mondo in ambito cardiovascolare Amsterdam| 25 – 28 agosto 2023 L’edizione 2023 del meeting annuale dell’European Society of Cardiology si è tenuta presso l’Amsterdam RAI Exhibition and Convention Centre. L’evento ha visto la presentazione di importanti studi clinici e di cinque nuove linee guida su sindromi coronariche acute, diabete e patologie cardiovascolari, endocarditi e scompenso cardiaco (focus update delle linee guida del 2021) e cardiomiopatie.
Il documento sulle cardiomiopatie, in particolare, ha suscitato l’interesse di molti cardiologi presenti all’evento. Per la prima volta, infatti, la società europea ha riunito in un unico documento le raccomandazioni riguardanti tutte queste condizioni. Tra i vari fenotipi trattati, una sezione è dedicata alla gestione delle amiloidosi, con particolare riferimento alla forma correlata alla transtiretina.
Amiloidosi cardiaca, ancora sottodiagnosticata «Sebbene un tempo fosse considerata una malattia rara, i dati ottenuti nell'ultimo decennio suggeriscono che l'amiloidosi cardiaca sia sottovalutata come causa di comuni malattie o sindromi cardiache come lo scompenso cardiaco a frazione di eiezione preservata (HFpEF), la stenosi aortica o l'ipertrofia ventricolare sinistra inspiegata, soprattutto negli anziani». (p. 3579)
Arbelo E, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies: Developed by the task force on the management of cardiomyopathies of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J 2023; 44(37): 3503 - 3626. SCARICA IL PDF
Amiloidosi: il sospetto «L'amiloidosi cardiaca dovrebbe essere sospettata nei pazienti con un aumento dello spessore della parete ventricolare sinistra in presenza di red flags cardiache o extracardiache e/o in specifiche situazioni cliniche, specialmente nei pazienti di età superiore ai 65 anni». (p. 3579)
Amilodosi cardiaca: le red flags
Della lista aggiornata delle red flags per l’amiloidosi cardiaca avevamo parlato, in occasione dell’ultimo congresso dell’Heart Failure Association, con Stefano Perlini. GUARDA
Amiloidosi cardiaca: la diagnosi «L'amiloidosi cardiaca può essere diagnosticata utilizzando criteri diagnostici sia invasivi che non invasivi. I criteri diagnostici invasivi si applicano a tutte le forme di amiloidosi cardiaca, mentre quelli non invasivi sono accettati solo per l’amiloidosi cardiaca da transtiretina (ATTR)». (p. 3579)
Amilodosi cardiaca: l’algoritmo diagnostico
L’algoritmo diagnostico di riferimento per l’amiloidosi cardiaca è quello indicato nel position statement del 2021 dell'ESC Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. LEGGI
Delle nuove linee guida dell’European Society of Cardiology sulla gestione delle cardiomiopatie abbiamo parlato con Iacopo Olivotto. VAI ALL’INTERVISTA
Pablo Garcia-Pavia HOSPITAL UNIVERSITARIO PUERTA DE HIERRO MAJADAHONDA DI MADRID
«Ogni cardiologo dovrebbe essere in grado di individuare questi pazienti. Ad esempio, il 13% dei pazienti che presentano una cardiomiopatia ipertrofica ha una ATTR-CM, così come il 16% degli ultrasessantacinquenni con stenosi aortica e sostituzione valvolare e il 18% di quelli con scompenso cardiaco con frazione di eiezione preservata e 65 anni di età» .
Martha Grogan CARDIAC AMILOID CENTER, MAYO CLINIC A ROCHESTER
«L’ATTR-CM colpisce le donne con un fenotipo ecografico diverso, spesso con un minore ispessimento miocardico. Il fenotipo variabile per stadio di malattia, sesso e distribuzione obbliga a utilizzare gli strumenti dell’ecocardiografia avanzata»
Delle novità nella diagnosi dell’amiloidosi cardiaca da transtiretina si è parlato nel corso di due simposi organizzati in occasione di ESC Congress 2023. LEGGI
E Heart J 2023; 44(s2): ehad655.261
Advanced echocardiographic assessment in wildtype and hereditary transthyretin cardiac amyloidosis: the role of myocardial work and left atrial strain Trimarchi G, Teresi L, Perna A, Zito C, De Gregorio C, Carerj S, Di Bella G.
Di recente uno studio condotto dai ricercatori del Policlinico Universitario «G.Martino» di Messina ha indagato le differenze nei parametri di lavoro miocardico e di strain atriale sinistro tra i pazienti affetti dalle forme wild type e ereditaria di amiloidosi cardiaca da transtiretina. I risultati hanno messo in evidenza come questi parametri di ecocardiografia avanzata permettano di differenziare tra le due classi di pazienti.
Il fotogramma della pagina successiva è tratto dall’episodio della webserie «Amiloidosi cardiaca: viaggio tra i centri di riferimento italiani» dedicato proprio al Policlinico G.Martino di Messina. GUARDA L’EPISODIO
E Heart J 2023; 44(s2): ehad655.140
Right ventricular longitudinal strain in transthyretin cardiac amyloidosis (ATTR-CA) Accietto A, Saturi G, Caponetti AG, Giovannetti A, Ponziani A, Ruotolo I, Cecchieri F, Laurenzano F, Gagliardi C, Sguazzotti M, Massa P, Biagini E, Galie' N, Longhi S.
Un altro studio condotto dal gruppo del Policlinico di Sant’Orsola - IRCCS Azienda OspedalieroUniversitaria di Bologna ha descritto il coinvolgimento del ventricolo destro nei pazienti con amiloidosi cardiaca da transtiretina mediante ecocardiografia speckle-tracking, al fine di valutare le implicazioni prognostiche. . Dai risultati è emerso che lo strain longitudinale del ventricolo potrebbe avere un ruolo prognostico, oltre che diagnostico.
Il fotogramma della pagina successiva è tratto dall’episodio della webserie «Amiloidosi cardiaca: viaggio tra i centri di riferimento italiani» dedicato al Policlinico di Sant’Orsola - IRCCS Azienda Ospedaliero-Universitaria di Bologna. GUARDA L’EPISODIO
E Heart J 2023; 44(s2): ehad655.247
Impact of increased DPD scintigraphy on timing of diagnosis and prognosis of transthyretin cardiac amyloidosis over the course of ten years Moody W, Wahid Y, Liu B, Choy CH, Parker K, Cullis J, Parekh P, Hussain K, Zaphiriou A, Pinney J, Steeds RP.
Uno studio inglese, infine, ha valutato l’aumento della richiesta di scintigrafie DPD e il relativo impatto sul fenotipo clinico dei pazienti diagnosticati con ATTR-CM negli ultimi 10 anni. È emerso che grazie alla scintigrafia DPD è aumentato il numero di pazienti che vengono indirizzati precocemente dai cardiologi con sospetto ATTR-CM. Il grading utilizzato per questo esame però non sembra avere significato prognostico nei pazienti successivamente diagnosticati.
Il fotogramma della pagina successiva è tratto dall’episodio della webserie «Amiloidosi cardiaca: viaggio tra i centri di riferimento italiani» dedicato al Dipartimento ad Attività Integrata Cardiotoracovascolare dell’ASU GI, a Trieste. GUARDA L’EPISODIO
Amiloidosi cardiaca e stenosi aortica L’accumulo di fibrille amiloidi può coinvolgere anche le valvole cardiache. Nei pazienti con amiloidosi cardiaca da transtiretina, ad esempio, una stenosi aortica è presente nel 4-16% dei casi sopra i 65 anni. Di recente la relazione tra amiloidosi cardiaca e stenosi aortica è stata oggetto di una state-of-the art review pubblicata su European Heart Journal Open.
Jaiswa W, et al. Cardiac amyloidosis and aortic stenosis: a state-of-the-art review. Eur Heart J Open 2023; 3(6): oead106. SCARICA IL PDF
Molte delle novità emerse nel corso degli ultimi anni in tema di amiloidosi cardiaca sono stati inclusi di recente in un documento di consenso della World Heart Federation.
Nello specifico, il documento mira a fornire una panoramica degli strumenti disponibili per la diagnosi precoce e la gestione del paziente, mettendo in evidenza l'importanza di un approccio multidisciplinare
Brito D, et al. World Heart Federation Consensus on Transthyretin Amyloidosis Cardiomyopathy (ATTR-CM). Global Heart 2023; 18(1): 59. SCARICA IL PDF