Le sordità diseguali

Auletta G. - Buffolano W. Eds.

ristampa - dicembre 2012

LE SORDITÀ DISEGUALI ROSOLIA CONGENITA: LA SORDITÀ E “NON SOLO”

Linea Progettuale n.1 Realizzazione delle attività di Prevenzione e di Cura dei danni da Infezione Perinatale (Obiettivi di carattere prioritario e di rilievo nazionale anno 2006)

con il contributo di ROTARY GRUPPO PARTENOPEO

a cura di: Maura Agnese & Raffaella Salvato (testo) Gabriele Rollin (elaborazione grafica)

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Prof. Auletta G., dr. Salvato R. Centro di Riferimento Regionale per le Diagnosi Precoci di Sordità, AUP “Federico II”

Prof. Buffolano W., dr. Agnese M. Centro di Coordinamento Regionale delle Malattie Infettive Perinatali - Regione Campania

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PRESENTAZIONE A TUTTI I MEMBRI DELLA SOCIETÀ ITALIANA AUDIOLOGIA E FONIATRIA Con piacere, accolgo l’invito a presentare questo interessante opuscolo sulle problematiche dei bambini affetti da Rosolia Congenita, il secondo pubblicato dai colleghi Auletta e Buffolano sulle infezioni connatali, quale testimonianza del continuo e costante impegno profuso su tale argomento.

L’opuscolo nasce come strumento di facile lettura e comprensione e dovrà fornire informazioni sugli aspetti epidemiologici, sull’individuazione dei bambini a rischio, sugli effetti della RC, nonché servire da guida agli operatori ed ai genitori rispetto ai criteri di prevenzione ed ai protocolli diagnostici-terapeutici.

In un’epoca in cui, in campo sanitario, risulta di primaria importanza il concetto di salute pubblica e di prevenzione, che riporta il paziente al centro dell’attenzione, risulta fondamentale un approccio clinico multidisciplinare della malattia, e quindi, nel caso delle ipoacusie da Rosolia Congenita, una stretta collaborazione tra audiologi e pediatri.

A tal fine, ringrazio gli Autori Auletta e Buffolano e sostengo questa iniziativa di alto valore assistenziale e sociale, a nome della Società di Audiologia e Foniatria, con l’augurio che possa ottenere il successo dovuto e che questo lavoro possa continuare a svilupparsi per tutte le altre forme di “sordità diseguali”.

Elio Marciano Presidente Società Italiana Audiologia e Foniatria

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A TUTTI I NEONATOLOGI DELLA SOCIETÀ ITALIANA DI NEONTOLOGIA Dopo “Le sordità diseguali. Il CMV congenito: Sordità e non solo”, Gennaro Auletta e Wilma Buffolano volgono l’attenzione sulla Rosolia Congenita, con la pubblicazione del secondo opuscolo della collana sulle Sordità non di natura genetica. Il focus è davvero attuale e certamente non risolto.

Nell’attuazione del Piano di Eliminazione Morbillo e Rosolia Congenita, 2010 – 2015, come nella verifica dei risultati della sua attuazione, il Centro nascita occupa un ruolo centrale nel processo di identificazione delle puerpere ancora suscettibili alla Rosolia da sottoporre a vaccinazione e dei neonati a rischio Rosolia Congenita (sindrome o infezione) da indagare e trattare.

Siamo pertanto grati agli Autori, che permettono di diffondere tra i nostri Soci il loro prodotto “Le sordità diseguali: Rosolia Congenita ovvero sordità e non solo”, che testimonia il loro impegno sul problema delle sordità infantili prevenibili e/o curabili.

Paolo Giliberti Presidente della Società Italiana di Neonatologia

AI PEDIATRI DI FAMIGLIA Quando la FIMP ha mosso i suoi primi passi, più di trent’anni fa, aveva come “mission” principale (forse unica) la difesa della categoria dei Pediatri di Famiglia attraverso la sua rappresentanza e le condizioni di lavoro attraverso l’Accordo Collettivo Nazionale.

Accanto a questa mission iniziale, la FIMP ha intrapreso, oramai da molti anni, la strada della formazione culturale e scientifica dei Pediatri di Famiglia. Ha fatto da garante (e si e’ posta come

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testimone) della accresciuta cultura della Pediatria del Territorio (la cosiddetta “Primary Care”), sostenendo l’organizzazione di attività di formazione ed aggiornamento con una serie di iniziative scientifiche e culturali. Prova ne sia, fra tutte, la nascita delle Reti di Eccellenza che hanno come principale obiettivo il miglioramento della qualità (scientifica, assistenziale, etc) di tutti noi Pediatri di Famiglia. Inoltre, in questo modo sta anche impostando nettamente i suoi connotati di Società Scientifica.

L’interesse, negli anni sempre maggiore, nei riguardi delle Associazioni di Genitori di bambini affetti da patologie rare e complesse, rientra in questo campo di formazione culturale dei Pediatri di Famiglia.

Da qualche anno abbiamo fra le nostre Reti la Rete nazionale Audiologica FIMP, che si muove proprio in base a questi principi, nell’ambito delle Reti Specialistiche FIMP, in sintonia con la sensibilità di Associazioni di Genitori.

La Rete ha, quale scopo, la diffusione delle conoscenze che riguardano la prevenzione delle sordità precoci e tardive e la sorveglianza del percorso che va dalla nascita fino all’acquisizione del linguaggio completo. Tale obiettivo e’ l’oggetto anche della sensibilizzazione di Politici, Associazioni, Figure professionali del mondo sanitario. La Rete Audiologica acquisisce sempre più importanza proprio nel momento in cui si sente parlare dell’ inserimento nei LEA dello screening audiologico neonatale.

Fra gli scopi della Rete c’è il monitoraggio dello screening audiologico nelle varie Regioni, la diffusione della “cultura della diagnosi precoce” e, di conseguenza, della precoce riabilitazione; infine, c’è l’assunzione di una responsabile funzione di raccordo tra le parti (neonatologi, audiologi, otorinolaringoiatri, audiometristi, Pediatri di Famiglia). Questa, nel caso particolare delle ipoacusie parziali e/o progressive, come quella del Rosolia Congenita, è “l’azione che può fare la differenza”, recuperando il bambino non tanto e non solo alla protesizzazione, ma a 360 gradi proprio guardando al concetto di “care” (prendersi cura).

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Questa seconda monografia fa parte di una collana avviata l’anno scorso, dedicata alle famiglie (l’anno scorso abbiamo presentato il Libretto sul CMV Congenito), ma pienamente fruibile solo con una azione di supporto alla lettura di noi Pediatri di Famiglia – è nata proprio dalla collaborazione fra il Pediatra di Famiglia e gli autori, Prof. Gennaro Auletta e Wilma Buffolano.

Questi stessi esperti puntualizzano che la Rosolia Congenita è la più “diseguale” ovvero ingiusta, delle sordità. Sono convinto che tutti noi Pediatri siamo concordi nel dire che a questi sfortunati bambini vanno garantite cure complesse ed efficaci, nonché un supporto psicologico.

La monografia – ne sono sicuro - potrà servire come linea guida per i nostri pediatri nell’azione di sostegno e cura di tutti i nostri bambini con danno neurosensoriale da infezione connatale.

La Pediatria di Famiglia sarà ben lieta di contribuire a cancellare dal futuro della pediatria la Rosolia Congenita e le sue orribili conseguenze.

Ho, quindi, il piacere e l’onore di presentare questo secondo piccolo gioiello, uno strumento di aggiornamento e supporto alla comunicazione che si rivelerà utilissimo per noi Pediatri di Famiglia, affrontando un argomento ancora “orfano” in Italia: l’infezione connatale da Rosolia Congenita e la sordità.

Giuseppe Mele Presidente FIMP

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IL ROTARY PER L’ERADICAZIONE DELLA ROSOLIA CONGENITA In Italia la rosolia (e per esso la congenita) circola ancora, con tutte le sue nefaste conseguenze, malgrado il lancio nel 2003 di un primo Piano di Eliminazione del Morbillo e della Rosolia Congenita, 2004- 2007 e, in seguito, di un secondo Piano di Eliminazione del Morbillo e della Rosolia Congenita, 2010- 2015.

Il Rotary* da Napoli (Gruppo Partenopeo) interviene a supporto del Piano di Eliminazione della Rosolia Congenita, inserendosi nelle grandi linee di intervento fissate e contribuendo fattivamente (strategia dell’empowerment) con un progetto di educazione alla salute che punta a raggiungere con l’offerta vaccinale il target delle donne ancora suscettibili alla Rosolia. Il cosiddetto “zoccolo duro” tra 16 e 35 anni (proprio quella in età riproduttiva!), sfuggite alla vaccinazione nel 2°anno di vita. Si è grati agli autori Buffolano ed Auletta di questo opuscolo sulla Rosolia Congenita, perché la conoscenza delle sue devastanti conseguenze renderà tutti più felici quando avverrà la eradicazione dall’Italia della Rosolia Congenita. Attraverso il contributo rotariano l’opuscolo potrà diffondersi attraverso il web, diventando un e-book.

Pasquale Di Costanzo Delegato al Progetto Eradicazione Rosolia Congenita Rotary Gruppo Partenopeo

*Il Rotary, tramite i suoi 34.000 club e oltre 1,2 milioni di soci, è al servizio delle comunità di tutto il mondo. I Rotariani hanno continuamente adattato e migliorato il modo in cui rispondono ai bisogni, intraprendendo un’ampia gamma di progetti d’azione. I servizi del Rotary di maggiore successo ricadono soprattutto in una delle seguenti sei aree: • Pace e prevenzione/risoluzione dei conflitti • Prevenzione e cura delle malattie • Acqua e strutture igienico-sanitarie • Salute materna ed infantile • Alfabetizzazione ed educazione di base • Sviluppo economico e comunitario

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PREFAZIONE La rosolia congenita è la più diseguale delle sordità diseguali; e per molti motivi: 1. Complica assai spesso la rosolia acquisita nell’utero materno, al punto che l’associazione sordità - cardiopatia è altamente predittiva di rosolia congenita sindrome; 2. Si accompagna in circa il 15% dei casi a danno visivo (anche totale), peggiorando enormemente la qualità di vita dei pazienti e complicando terribilmente il piano riabilitativo; 3. Qualche volta, non è solo sensoriale, ma anche “centrale”, perché i bambini con la rosolia congenita più sfortunati possono presentare anche ritardo nell’acquisizione delle tappe dello sviluppo, convulsioni e anomalie del comportamento.

Di rosolia congenita non c’è motivo che ammali nessuno. Infatti, la rosolia congenita non è una patologia non prevenibile e non prevedibile. Essa è il risultato di una rosolia contratta dalla madre nel corso della gestazione; la rosolia congenita sindrome è la conseguenza di una rosolia materna contratta pochi giorni prima del concepimento o nel primo trimestre di attesa. Questo non dovrebbe succedere MAI. Contro la rosolia si può e si deve vaccinare. Dal 1999 la vaccinazione contro la rosolia è fornita gratuitamente a tutti i nuovi nati, di ambo i sessi. Questo provvedimento collettivo ha il compito di creare una barriera al potere diffusivo della rosolia.

A partire dal 1969, alle giovinette che non hanno avuto la rosolia e non sono state vaccinate è raccomandata la vaccinazione da subito. Questo assicura una protezione individuale contro la rosolia in gravidanza.

L’OMS ha lanciato una campagna di eliminazione della rosolia congenita in tutto il mondo e 130 Paesi la stanno portando avanti. Purtroppo, l’adesione alla raccomandazione vaccinale è ancora insufficiente in molte regioni italiane. Negli anni 2004-

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2007, è stato tentato un recupero alla vaccinazione di ragazzi e ragazze che stavano per lasciare le scuole medie, proprio per proteggere la popolazione che entrava in età fertile. Purtroppo, da una parte quella campagna di vaccinazione straordinaria non ha raggiunto gli effetti programmati, dall’altra quelle ragazze saranno madri dopo il 2020, visto che l’età media in cui le donne partoriscono il primo figlio è 31 anni.

In Italia, il test degli anticorpi contro la rosolia, che distingue le donne protette da quelle suscettibili da vaccinare è raccomandato e gratuito. Ma non serve a niente, se chi è senza anticorpi non si vaccina! E così, continuano a nascere bambini con la rosolia congenita e alcuni con la rosolia congenita sindrome.

Il più delle volte, la nascita di un bambino con la rosolia congenita non è una scelta, basata su motivi religiosi o umanitari. È una “scoperta”; una dolorosissima scoperta.

La rosolia congenita è una malattia complicata e la sua gravità può rendersi evidente nel tempo. Alcune complicanze sviluppano addirittura nell’età adulta e non siamo in grado di prevedere in chi si manifesteranno, anche se solo la conoscenza del problema permette di riconoscerle e intervenire subito. Il bambino con la rosolia congenita ha bisogno di diversi specialisti, qualificati ed esperti.

Spesso non sa cosa fare e dove andare. Anche il suo pediatra può trovarsi in difficoltà a indirizzarlo. Infatti, la letteratura scientifica, e anche il materiale grigio sul web, è concentrato sulla prevenzione dell’evento rosolia- rosolia in gravidanza e non sempre è affidabile. Molti Paesi ricchi hanno ormai eliminato la malattia, per esempio le Americhe e il nord Europa. Che interesse può esserci a come migliorare la diagnosi, la terapia, la rieducazione dei bambini con la rosolia congenita? Nel nostro Paese, dove si sta tentando di identificare i laboratori per la diagnosi, centri clinici di riferimento non esistono, con poche eccezioni.

Avendo preso dolorosamente coscienza che in Italia la rosolia congenita esiste ancora (in Campania tra 1997 e 2011 sono stati registrati 40 casi), che attorno a un caso di rosolia congenita

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va creato un contenitore di supporti, che per la sorveglianza sui casi servono elevati livelli di allerta nei punti nascita, che solide conoscenze sul management vanno condivise con il pediatra di famiglia e la famiglia del paziente e che la comunicazione va supportata per rispondere adeguatamente alle richieste, la seconda piattaforma di “comunicazione triangolare” Centro di Riferimento- Punto Nascita e poi PdF- Famiglia è centrata sulla rosolia congenita. Abbiamo così tanto da imparare da questi genitori!

Speriamo assai che serva, ma per pochissimo tempo, perché di rosolia congenita noi non vogliamo sentir parlare MAI PIÙ ….

Gennaro Auletta

Wilma Buffolano

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SOMMARIO

1.

Che cosa è la Rosolia?

1

2.

Come si diagnostica un caso di Rosolia?

2

3.

Come ci si contagia con il virus della Rosolia?

3

4.

Quali sono le complicanze della Rosolia?

5

5.

Si cura la Rosolia?

6

6.

Cos’è esattamente la Rosolia Congenita?

6

7.

Cosa determina la gravità della RC?

6

8.

Che effetto ha l’età gestazionale sulla gravità della RC?

7

9.

Come agiscono gli anticorpi materni?

8

Quali sono i segni precoci della RC?

9

10.

11.

Quali sono i segni della RC in età evolutiva?

10

12.

In cosa consiste il danno uditivo da RC?

10

13.

In cosa consiste il danno oculare da RC?

11

14.

In cosa consiste il danno cardiaco da RC?

12

15.

Quali segni clinici suggeriscono la RC?

13

16.

La diagnosi clinica di RC è certa?

14

17.

Esistono cure per la RC?

14

18.

È utile la diagnosi di RC nei casi asintomatici?

16

19.

Quali precauzioni adottare con la RC?

17

20.

Vanno tutti vaccinati per la Rosolia?

18

21.

In chi va eseguito il Rubeo - test?

20

22.

Perché notificare i casi di Rosolia e RC?

22

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CHE COSA È LA ROSOLIA?

• La Rosolia è una malattia contagiosa, trasmessa da uomo a uomo. L’agente infettivo è il virus Rubeolico, invisibile ad occhio nudo e con il microscopio comune.

• La Rosolia, detta anche “morbillino”, non va confusa con il Morbillo. Tutte e 2 le malattie si accompagnano alla comparsa di macchie sulla pelle (esantema) e sulle mucose, ma sono provocate da virus diversi e hanno decorso e complicanze diverse.

• La Rosolia ha due fasi: 1. periodo in giorni che va dal contatto tra sano e malato alla comparsa dell’esantema (fase di incubazione); 2. periodo che va dalla comparsa dell’esantema alla sua scomparsa (fase di stato).

• Nella fase di incubazione possono comparire o no mal di testa e mal di gola, senso di malessere generale, ingrossamento dei linfonodi ai lati del collo e dietro la nuca, secrezione sierosa dal naso, febbricola. Durano pochi giorni e possono passare inosservati, sia perché sono lievi, sia perché paziente e medico (se viene consultato) possono interpretarli diversamente. Sono più frequenti nell’adulto che nel bambino.

• La fase di stato dura 3 giorni e può decorrere senza sintomi o con sintomi lievi; perciò in solo la metà dei casi si fa diagnosi di certezza, confermata in laboratorio.

• Le macchie cutanee (esantema maculo - papulare) hanno un colore rosa intenso, nascono piccolissime, ma confluiscono a formare chiazze di forma irregolare; non sono pruriginose. Partono dalla faccia e da dietro le orecchie e poi si estendono al tronco.

Risparmiano gli arti inferiori e le piante di mani e piedi. Un aspetto caratteristico dell’esantema da Rosolia è che man mano che compaiono nuove macchie, quelle comparse in precedenza scompaiano. Perciò, le lesioni al tronco e agli arti possono comparire quando quelle al volto possono essere già scomparse.

• I linfonodi del collo e della nuca possono essere ingrossati, ma toccarli non provoca dolore e non danno prurito.

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• Negli adolescenti e negli adulti, nella fase di stato può mancare l’esantema. Compaiono, più spesso nelle donne, dolore e rigonfiamento alle articolazioni di mani e polsi, della durata di 2 settimane o più. Ci possono essere vaghi segni neurologici, come mal di testa e confusione.

• La Rosolia può ricomparire, sia nei soggetti che hanno avuto la malattia naturale che in quelli vaccinati. La reinfezione può eccezionalmente essere trasmessa al bambino che deve nascere (5% dei casi), se si verifica in una donna incinta.

• Ovviamente, quando l’esantema manca del tutto o non è tipico e c’è stato un contatto con un caso di Rosolia, la diagnosi è possibile solo ricorrendo alle prove di laboratorio.

2.

COME SI DIAGNOSTICA UN CASO DI ROSOLIA? 2. COME SI DIAGNOSTIC

• Un caso di Rosolia si sospetta sulla base di segni clinici e/o di un Un caso di Rosolia si so contatto con una persona che ha la Rosolia in fase di incubazione clinici e/o di un contatt o di stato.

• Il sospetto clinico si basa sulla comparsa improvvisaladiRosolia un esan-in fase di incu tema a piccole macchie di colore rosa con febbre, associato ad al I meno una delle manifestazioni seguenti: sulla 1. ingrossamento dei linfonodi (cervicali, un esa suboccipitali, retroauricolari); 2. dolore di colo e/o rigonfiamento articolare (artralgia, ciato a artrite).

2

• Il sospetto clinico va sempre confermato con indagini di laboratorio, anche quando si conosce la persona malata responsabile del contagio (caso indice). La diagnosi di Rosolia è certa se risulta positivo uno dei seguenti test: 1. isolamento del virus della Rosolia; 2. identificazione dell’acido nucleico (RT - PCR) del virus; 3. riscontro di anticorpi specifici per la Rosolia.

37°C

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I pre co labora nosce sabile La diagnosi di Rosolia uno dei seguenti test: 1.

Rosolia; 2. identificazion - PCR) del virus; 3. risco

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• Il virus della Rosolia si isola da saliva, sangue, urine e liquidi interni al sistema nervoso centrale (encefalo e midollo spinale) nelle 2 settimane precedenti e in quella successiva alla comparsa dell’esantema. Questo è perciò il periodo contagioso della Rosolia.

• La diagnosi di laboratorio più semplice, economica e diffusa consiste nella ricerca di anticorpi IgM e IgG della Rosolia [Rubeo test IgM e IgG positivo].

• I soggetti che hanno acquisito da poco la Rosolia sono Rubeo test IgM positivi e nelle settimane successive mostrano un vistoso aumento del Rubeo - Test IgG (anche di 4 volte, misurato su 2 campioni di sangue prelevati a distanza di 2 - 4 settimane l’uno dall’altro).

• Per la sua gravità, quando nasce il sospetto di Rosolia in gravidanza, occorre un’ulteriore conferma del risultato di laboratorio.

Oltre alla positività delle IgM al Rubeo - test, occorre che almeno il test di avidità delle IgG specifiche risulti basso (<30% delle IgG totali). In alcune situazioni, come un contatto certo con un caso di Rosolia (per esempio, in casa), la sola dimostrazione della positività delle IgM contro il virus è già una conferma della diagnosi.

3. COME CI SI CONTAGIA CON IL VIRUS DELLA ROSOLIA? • Il virus della Rosolia si trasmette per contatto diretto da persona a persona nel periodo in cui il virus si replica. Esattamente come il virus influenzale, il virus della Rosolia staziona e si riproduce nelle vie respiratorie, passando da soggetto infetto a soggetto sano e non protetto attraverso l’umidità nell’aria espirata (goccioline di fludge). Anche le lacrime contengono il virus.

• L’infezione acuta da Rosolia conferisce una protezione (immunità) prolungata, che dura quasi tutta la vita, anche se è incompleta. In generale, chi ha avuto l’infezione o è stato vaccinato non si riammala di Rosolia; tuttavia, una piccola percentuale di soggetti (inferiore al 10%) può contagiarsi una seconda volta, se viene a contatto con un soggetto acutamente malato.

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avuto l’infezione o è stato vacc mala di Rosolia; tuttavia, una p di soggetti (inferiore al 10%) pu seconda volta, se viene a conta to acutamente malato.

Il contagio può avvenire second

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• Il contagio può avvenire secondo 2 modalità: Contatto diretto tra persona • Contatto diretto tra persona di incubazi malata (sia in fase di incubastato) e per zione che in fase di stato) e da una pre persona non protetta da una o dalla vac precedente infezione o dalla raggiunge vaccinazione. Il virus ragprotetto d giunge il soggetto non prosazione fac tetto durante la conversazione faccia a faccia, con la tosse e tosse e gli gli starnuti o il bacio in bocca. in bocca. Il Il periodo di massima contama contagi giosità va da 5 giorni prima a 6 prima a 6 g giorni dopo la comparsa dell’eparsa dell’ santema. Il periodo di contagiosità possibile è però più lungo riodo di contagiosità possibile (20 giorni) e va dalla seconda settimana dopo il contagio alla (20 giorni) e va dalla seconda fine della seconda settimana dopo l’esantema. contagio alla fine della second • Contatto indiretto tra una perl’esantema. sona non protetta e oggetti posate, fazzoletti, spazusati poco prima da una perzolino da denti, pannolini, Contatto indiretto tra una pe sona in fase contagiosa e non tettarelle, asciugamani.

Il ta e oggetti usati poco prima ancora lavati con acqua e savirus della Rosolia è poco fase contagiosa e non ancora pone, cosparsi dalle goccioline resistente al calore, ai sapone, cosparsi dalle gocciol di fludge (o altre secrezioni, raggi UV della luce solatre secrezioni, come le lacrime come le lacrime). In questo re e ai detergenti.

Diventa contatto si stabilisce con le su caso, il contatto si stabilisce con sulle superfici in le inattivo superfici di bicchieri, posate, poco tempo o seda queste fazzoletti, spazzolino denti, pannolini, tettarelle, asciugamani.

Il virus della Rosolia è poco resistente al calore, ai raggi sono pulite con acqua e sapone.

Resiste invece UVbene della al luce solare e ai detergenti.

Diventa inattivo sulle freddo e questo spiega perché le epide- superfici in poco tempo se queste sonotemperato pulite con acqua mie di Rosolia neioPaesi a clima si svi-e sapone. Resiste invece bene al freddo e questo spiega perché le luppano all’inizio e alla fine della stagione inverepidemie di Rosolia nei Paesi a clima temperato si sviluppano nale. all’inizio e alla fine della stagione invernale.

I materiali venuti a contatto con lalesaliva, • I materiali venuti a contatto con la saliva, urine eleil urine sangue di bambini con Rosolia Congenita particolarmente e il sangue di bambini consono Rosolia Congenitacontagiosi, sono

particolarmente contagiosi, perché i bambini ammalati rilasciano a lungo (mesi o anche anni) grandi quantità di particelle virali. I bambini con Rosolia Congenita sono dunque un importante serbatoio naturale di infezione e fonte di epidemie, quando il bambino sia tenuto in comunità (asili nido).

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perché i bambini ammalati rilasciano a lungo (mesi o anche anni) grandi quantità di particelle virali. I bambini con Rosolia Congenita sono dunque un importante serbatoio naturale di infezione e fonte di epidemie, quando il bambino sia tenuto in comunità (asili nido).

4.

QUALI SONO LE COMPLICANZE DELLA ROSOLIA?

• Dolore e infiammazione a mani e polsi (artrite) sono la nuzione delle piastrine complicanza tipica della eRonel sangue.

Tutte 2 solia in età adulta.

Più raraqueste complicanze si mente, piccolissime macchie manifestano alla fine violacee sulle zone del corpo della fase di stato e si esposte a trauma, perdita di risolvono sangue dal nasospontanea(epistassi) e mente in (melena poche settidall’intestino e retmane.sono scatenate dalla diminuzione delle piastrine nel torragia) sangue. e 2 queste complicanze si manifestano alla fine Una Tutte complicanza rara ma drammatica è l’encefalidella fase di stato e si risolvono spontaneamente in poche sette, che può presentarsi in 2 forme. La prima comtimane.

pare a una settimana di distanza dall’esantema e

• Una complicanza rara ma drammatica è l’encefalite, che può presi associa a cefalea, confusione, disturbi del tono e sentarsi in 2 forme. La prima compare a una settimana di distanza dell’equilibrio (precoce). La seconda, è una situadall’esantema e si associa a cefalea, confusione, disturbi del tono zione clinica complessa, che si presenta in epoche e dell’equilibrio (precoce).

La seconda, è una situazione clinica successive vita,incon disturbi neurologici complessa, che sidella presenta epoche successive della vita,gracon divi e progressivi fino alla morte, come accade nel acsturbi neurologici gravi e progressivi fino alla morte, come cade nel Morbillo (panencefalite progressiva -- PRP).

PRP).

Morbillo (panencefalite progressiva • La complicanza più temuta della Rosolia però la Rosolia ConLa complicanza più temuta dellaè Rosolia è però genita. Durante la fase in cui il virus della Rosolia è presente la Rosolia Congenita. Durante la fase in cui il virus nel sangue (cioè 1- 2 settimane prima che compaia l’esantema della Rosolia è presente nel sangue (cioè 1- 2 sete poi nella settimana successiva), se il soggetto infettato è una timane prima che compaia l’esantema e poi neldonna in gravidanza, l’infezione può essere trasmessa al bamla settimana successiva), se il soggetto infettato dibino che deve nascere, con conseguenze potenzialmente è una donna in gravidanza, l’infezione può essere sastrose.

trasmessa al bambino che deve nascere, con conseguenze potenzialmente disastrose.

5.

SI CURA LA ROSOLIA?

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Il riposo a letto, un adeguato apporto di liquidi e 5. SI CURA LA ROSOLIA? Paracetamolo, solo se c’è febbre alta o intenso • Non esistono per la è cura della Rosolia.

In ci ogni caso, la dolore allemedicine articolazioni, tutto quello che vuomalattia è lieve, di breve durata e senza complicazioni, al di fuori le. della gravidanza.

• Il riposo a letto, un adeguato apporto di liquidi e Paracetamolo, solo se c’è febbre alta o intenso alle articolazioni, è tutto 6. COS’È ESATTAMENTE LA dolore ROSOLIA CONGENITA? quello che ci vuole.

Il bambino nell’utero può essere contagiato se la madreESATTAMENTE contrae la Rosolia in gravidanza.

6. COS’È LA ROSOLIA CONGENITA? Se la madre contrae la Rosolia nelle prime 8 setti-

• Il bambino può la essere contagiato se la madre contrae mane di nell’utero gravidanza, Rosolia si trasmette con efla Rosolia in gravidanza. fetti drammatici come l’aborto,

RUBEO TEST IgG

• la Semorte la madre contrae la Rosolia in utero o presenza di nelle prime 8congeniti settimane dimultipli gravidanza, difetti che,la Rosolia si trasmette con effetti drammatici nel loro insieme, costituiscono come l’aborto, la morte in utero o la prelasenza Rosolia Congenita Sindrome di difetti congeniti multipli che, (SRC). nel loro insieme, costituiscono la Roso(SRC). lia Congenita I neonatiSindrome con Rosolia Con• genita I neonati con (RCI) Rosolia Infezione non Congenita preInfezione (RCI) non presentano sentano difetti d’organo alla na-difetti d’organo alla nascita esolo si riconoscono scita e si riconoscono per la solo per la persistenza degli anticorpi persistenza degli anticorpi IgG IgG anti - Rosolia oltre i 6 mesi di vita. A anti - Rosolia oltre i 6 mesi di vita. distanza di mesi o anni, però, possono Apresentarsi distanza disturbi. di mesi o anni, però,

possono presentarsi disturbi.

7. COSA DETERMINA LA GRAVITÀ DELLA RC? 7. COSA DETERMINA LA GRAVITÀ della RC?

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• Il più importante fattore di gravità nella RC è il periodo di gestazione in cui avviene il contagio della madre.

Il contagio Il più importante fattore di gravità nella RC è il pe- precede di 2di- 3 settimane l’esantema, quando c’è. riodo gestazione in cui avviene il contagio della

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madre. Il contagio precede di 2 - 3 settimane l’e• Quanto santema, più prestoquando rispettoc’è. al concepimento, misurato sulla data dell’ultima mestruazione, madre al contrae la Rosolia,misutanto più Quanto più prestolarispetto concepimento, grave èrato il danno bambino che mestruazione, deve nascere. Infatti, quanto sullanel data dell’ultima la madre prima il contrae virus della Rosolia penetra nel sangue fetale, tanto la Rosolia, tanto più grave è il danno nel più immature trova leche difese e nascere. quindi tanto piùquanto facilmente provoca bambino deve Infatti, prima il un danno aglidella organi bersaglio (cuore, occhiotane udito) virus Rosolia penetra nelencefalo, sangue fetale, che si vanno formando.

4° MESE

• Il secondo fattore di gravità nella RC è la mancanza nella madre to più immature trova le difese e quindi tanto come più ridi anticorpi protettivi che possono essere sviluppati facilmente provoca sia un danno agli organi bersaglio sposta sia alla vaccinazione all’infezione naturale.

Anticorpi e (cuore, encefalo,bloccano occhio e udito) che si vanno for- dalla cellule della immunità il passaggio del virus madre almando. bambino, riducendo la percentuale di bambini che si infettano che sviluppano Ilo secondo fattoreSRC. di gravità nella RC è la mancan-

za nella madre di anticorpi protettivi che possono essere sviluppati come risposta sia alla vaccina8. CHE EFFETTO HA L’ETÀ GESTAZIONALE zione sia all’infezione naturale. Anticorpi e cellule SULLA GRAVITÀ DELLA RC?

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• Se la madre contrae la Rosolia nelle prime 20 settimane della gravidanza, 1 bambino su 5 alla nascita presenta sintomi di RC (SRC completa o incompleta).

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nza, 1 bambino su 5 alla1nascita interno 2012:Layout 21-12-2012 RC (SRC completa o incom-

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ni con RC contratta nelle prime tazione sono gravemente ma). Nella RC contratta tra 13 e 16 zione l’unico danno riconosci• Quasi tutti i bambini con RC contratta nelle prime 12 settimane compromissione della capacidi gestazione sono gravemente malati (SRC completa). Nella RC essere completa - incompleta, contratta tra 13 e 16 settimane di gestazione l’unico danno ricoerale o, purtroppo, non alla ricononoscibile nascita è la compromissione della capacità uditiva, che può essere completa - incompleta, monolaterale - bilaterale o, purtroppo, non riconosciuta.

O GLI ANTICORPI MATERNI? 9.

COME AGISCONO GLI ANTICORPI MATERNI?

olia risulta protetto da succesprotezione è esenza di anANTICORPI ntro il virus nto, le persoositive al test r la Rosolia ono protette

• Chi contrae la Rosolia risulta protetto da successive infezioni. La protezione è dimostrata dalla presenza di anticorpi specifici contro il virus della Rosolia. Pertanto, le persone che risultano positive al test degli anticorpi per la Rosolia (Rubeo - test IgG) sono protette da nuove infezioni col virus della Rosolia.

• La protezione contro la Rosolia è assicurata anche dalla vaccinazione e i soggetti vaccinati sviluppano anticorpi specifici al Rubeo - test.

• La protezione contro la Rosolia è comunque duratura (almeno 30 anni), ma non è assoluta. Un contatto prolunda (più nuove infezioni vigato di 30 minuti)col nella rus della Rosolia. stessa stanza, una chiacchierata faccia a faccia o un bacio La protezione contro la in bocca con una persona che Rosolia è assicurata anha la Rosolia (in fase di incuche dalla ei bazione o di vaccinazione stato) possono soggetti svilupessere fonte vaccinati di contagio per pano anticorpi specifici una minoranza di soggetti conal Rubeo - test.

Rubeo - test già positivo.

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RUBEO TEST IgG

La protezione contro la Rosolia è comunque duratura (almeno 30 anni), ma non è assoluta. Un contatto prolungato (più di 30 minuti) nella stessa stanza, una chiacchierata faccia a faccia o un bacio in bocca con una persona che ha la Rosolia (in fase di incubazione o di stato) possono essere

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• L’infezione secondaria da virus della Rosolia (reinfezione) può essere evidente, se compare l’esantema, oppure passare inosservata. Se chi acquisisce la Rosolia per la seconda volta è una donna nel periodo dell’attesa, l’infezione può trasmettersi al bambino che deve nascere (anche se l’esantema non c’è stato).

La percentuale di donne protette dagli anticorpi contro la Rosolia che trasmette la malattia al bambino per una reinfezione è molto piccola (5- 8% dei casi).

10. QUALI SONO I SEGNI PRECOCI DELLA RC? • I segni precoci della RC sono quelli rilevabili nel primo mese di vita. I segni precoci possono essere permanenti (deficit o complicanze) oppure transitori.

• Deficit permanenti possono essere presenti dalla nascita o primo mese comparire nel tempo. Posprecoci p sono essere riscontrati a capermanenti rico dell’occhio, dell’udito, del plicanze) op cuore o anche dell’encefalo.

Comprendono: cataratta Deficit per (lente dell’occhio opacata), no essere p microftalmo (occhio troppo scita o com piccolo), glaucoma (aumento po. Possono essere a ca della pressione dei liquidi interni dell’occhio), sordità di centri riscontrati o dell’udito, delecuore vie nervose (neurosensoriale), malformazioni cardiache ritardo o anche dell prendono: cataratta mentale. Si possono associare misure inferiori a quelle previste (lente dell’o microftalmo (occhio per l’età gestazionale (SGA), epatite con ittero (aumento della troppo picc bilirubina nel sangue nel primo giorno di vita), bassa statura fi(aumento della pressione dei liquid nale e circonferenza cranica inferiore alla norma (microcefalia). chio), sordità di centri o vie nervo

• Le forme con difetti multipli complicano riale), la Rosolia materna nelle cardiache e malformazioni prime 8 settimane di gestazione (specieSicataratta car- misure inferi possonoe difetti associare diaci); le forme con sordità e retinopatiaviste e/o danno neurologico per l’età gestazionale (SGA), complicano la Rosolia materna tra 9 ero 17 (aumento settimane di gestadella bilirubina nel sa

9 giorno di vita), bassa statura finale cranica inferiore alla norma (micro

Le forme con difetti multipli com lia materna nelle prime 8 settiman (specie cataratta e difetti cardiac

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zione. Le forme con sola sordità sono possibili fino a 22 settimane di gestazione.

• Alcune malformazioni possono essere identificate nell’utero materno con l’ecografia (ritardo di crescita, microcefalia, microftalmo, difetti cardiaci).

• I segni transitori possono essere anche molto gravi e potenzialmente mortali, come nel caso della sindrome “blueberry muffin” (o eritropoiesi dermica), che è la spia di una malattia generalizzata.

• Una complicanza precoce (del primo anno di vita) molto drammatica è la polmonite da Rosolia, che può essere scambiata con la bronchiolite del lattante. Ha un decorso gravissimo e mortale in ore, se non è assicurata assistenza ospedaliera intensiva.

11.

QUALI SONO I SEGNI DELLA RC NELL’ETA’ EVOLUTIVA?

• Segni tardivi di RC sono più frequenti nei casi sintomatici dalla nascita (complicanze), ma sono possibili anche nei casi senza segni all’esame obbiettivo e agli esami strumentali (asintomatici). Non è possibile prevederli, ma è importante conoscerli per riconoscerli subito.

• La RC può comportarsi come una malattia cronica ed evolutiva.

In particolare, può complicarsi a distanza di anni con malattie delle ghiandole endocrine, quali diabete Tipo 1 in età giovanile (1 soggetto su 5), malattie della tiroide, pubertà e menopausa precoce, osteoporosi.

• Nei soggetti con RC sono più frequenti disordini psichiatrici dell’affettività (autismo).

12.

10

IN COSA CONSISTE IL DANNO UDITIVO DA RC?

• Il difetto uditivo è la complicanza più frequente della RC, sia nelle forme a esordio severo (SRC completa o incompleta), sia in quelle a esordio lieve o addirittura asintomatico. L’ipoacusia

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complica un periodo gestazionale lungo, compreso tra 1 e 22 settimane di gestazione.

• Più della metà dei bambini con RC presenta una ipoacusia grave o profonda, perlopiù bilaterale, che può anche peggiorare nel tempo.

• La lesione dei centri nell’encefalo può causare un quadro di neuropatia uditiva (ANSD), che impedisce la comprensione del significato delle parole, e non può essere curata.

• Il neonato con RC può sfuggire allo screening audiologico universale, se l’ipoacusia insorge tardivamente.

• Tutti i bambini nati da donna con Rosolia in gravidanza vanno periodicamente sottoposti a controlli audiologici, anche quando siano risultati normali allo screening.

• Nel bambino con RC dimostrata, i controlli audiologici saranno semestrali nei primi 3 anni ed annuali successivamente, fino al termine delle elementari. Ai controlli specialistici va affiancata particolare attenzione di familiari, pediatra e insegnanti sui cambiamenti improvvisi nell’espressione e nella comprensione del linguaggio parlato.

13.

IN COSA CONSISTE IL DANNO OCULARE DA RC?

• Quando la madre contrae la Rosolia nei primi 2 mesi di gestazione, il danno all’occhio è particolarmente grave. Si manifesta con microftalmo e cataratta, e può complicarsi col glaucoma.

La visione può essere compromessa fino alla cecità totale.

• Il microftalmo è chiaramente riconoscibile alla nascita come un occhio troppo piccolo rispetto al contro - laterale e tenuto spesso chiuso. Il microftalmo si associa sempre a danno grave e permanente della visione; i bambini con microftalmo bilaterale sono ciechi.

• La cataratta può essere riconoscibile alla nascita, ma anche dopo (3 - 4 mesi di vita), come una chiazza bianca sulla pupilla.

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Impedisce una visione chiara, come quando ci si trova avvolti nella nebbia. Il bambino non riconosce contorni e colori e manca il senso di profondità degli oggetti (visione tridimensionale). La cataratta va curata chirurgicamente (ablazione della lente) entro i 3 - 4 mesi di vita, per conservare al bambino la visione binoculare.

• Se l’infezione materna avviene dopo il primo trimestre di gestazione, il danno oculare alla nascita si riduce a una degenerazione della parte visiva dell’occhio, visibile solo dilatando la pupilla con farmaci (retina con aspetto a sale e pepe). La vista è conservata. Solo se si stabiliscono sulla retina fenomeni di nuova formazione vascolare, la visione in età matura è compromessa. Con una diagnosi precoce e terapia opportuna il processo può essere arrestato.

• Nei casi più gravi (SRC completa), danno uditivo e visivo possono coesistere, rendendo riabilitazione del paziente e qualità di vita davvero complicata.

• Con l’ablazione della lente colpita da cataratta, la visione è parzialmente conservata e può essere sostenuta ulteriormente con opportune tecniche di stimolazione. Successivamente, viene corretta con l’impianto chirurgico di una lente artificiale. Il danno acustico è correggibile con la protesizzazione e la riabilitazione fonetica.

14.

IN COSA CONSISTE IL DANNO CARDIACO DA RC?

• I difetti cardiaci più comuni nella RC sono localizzati ai punti di uscita del cuore destro (Pervietà del Dotto Arterioso [PDA] e Stenosi dell’arteria polmonare). Possono essere corretti con intervento cardochirurgico, mentre nelle cardiopatie complesse questo non è sempre possibile.

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• I bambini con difetti cardiaci non correggibili vanno comunque fatti seguire in idonei centri cardiochirurgici per la terapia di supporto.

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15. QUALI SEGNI CLINICI SUGGERISCONO LA RC? • I segni di RC possono essere colti sia prima della nascita (fase prenatale) che dopo la nascita (neonato o lattante).

• La diagnosi prima della nascita (prenatale) passa per la diagnosi di Rosolia in gestazione nella madre e la datazione della settimana di gestazione in cui è avvenuto il contagio materno.

• Anche quando nella madre la fase acuta è decorsa con sintomi (febbre, esantema, rigonfiamento dei linfonodi o dolore articolare) è indispensabile la conferma di laboratorio, come al punto 2. Infatti, l’esantema da Rosolia può essere confuso con altre condizioni pericolose per il bambino in utero, come un’infezione da Parvovirus B19, da Citomegalovirus o da Epstein Barr virus. Tali condizioni possono essere escluse con analisi effettuabili su un semplice campione di sangue materno.

• Se l’infezione materna in gestazione non è stata riconosciuta, la diagnosi può essere sospettata dall’ecografia, eseguita come routine o per verificare un ritardo di crescita nell’utero del bambino. Segni “spia”, oltre al ritardo di crescita, possono essere le malformazioni cardiache, l’idrocefalo o un occhio più piccolo dell’altro. Il sospetto può essere confermato ricorrendo alla sierologia (Rubeo - test IgM positivo) o alla diagnosi fetale (con isolamento virale su liquido amniotico o PCR sui villi coriali).

• Alla nascita, la presenza di RC può essere sospettata sulla base dei segni clinici precoci della RC, quando mancano informazioni sulla storia materna di Rosolia in gravidanza. È in particolare l’associazione di malformazione cardiaca e/o danno uditivo e/o anomalie dell’occhio, combinata o no con sintomi aspecifici, ad indurre un sospetto fondato. I sintomi aspecifici ricercati sono: macchie violacee sulla pelle, ingrossamento della milza, testa piccola, ittero nella prima giornata di vita, basso peso, striature alla radiografia delle ossa lunghe.

• Un quarto dei bambini con sordità non familiare e cardiopatia in effetti ha la RC.

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LA DIAGNOSI CLINICA DI RC È CERTA?

• La diagnosi clinica di sospetta RC, anche nelle forme più gravi, va sempre confermata in laboratorio.

• Per la diagnosi di RC certa, almeno uno dei seguenti test deve risultare positivo: 1. isolamento del virus; 2. identificazione dell’acido nucleico (RT - PCR) del virus; 3. persistenza di IgG specifiche contro la Rosolia dopo i 6 mesi di età.

• Il test delle IgM specifiche è quello più comunemente effettuato e positivo nei soggetti con RC. Tuttavia, • un Rubeo - test IgM negativo alla nascita non esclude la diagnosi di RC. Va ripetuto il mese successivo e il Rubeo - test IgG va controllato mensilmente. Se il bambino non è infetto, i livelli delle IgG specifiche si riducono alla metà di mese in mese e scompaiono.

• Dopo il 6° mese di vita, un Rubeo - test IgG negativo esclude definitivamente la diagnosi di RC. Al contrario, un Rubeo - test IgG positivo dopo i 6 mesi di età conferma definitivamente la diagnosi di RC, anche nei bambini assolutamente asintomatici alla nascita e magari ancora apparentemente senza danno.

Questi bambini andranno poi controllati per le complicanze a distanza della RC e, se queste insorgono, vanno trattati di conseguenza.

17.

ESISTONO CURE PER LA RC?

• Non esistono medicamenti che, somministrati alla madre, possono ridurre il numero di bambini che rimarranno contagiati dal virus della Rosolia.

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• Non esistono medicamenti che, somministrati alla madre, possono prevenire una RC gravemente complicata da patologie malformative (SRC).

• L’uso di Immunoglobuline (0.55 ml/Kg IM) in caso di contatto in gravidanza con un caso certo non garantisce la prevenzione della RC.

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• Nelle infezioni del primo trimestre di gestazione, come conseguenza dell’altissimo rischio di gravi malformazioni, l’unico consiglio che può essere dato è quello di interrompere la gravidanza (ovviamente se non ci sono resistenze di natura etica o religiosa).

• Nelle infezioni materne successive al I trimestre, l’indicazione all’interruzione non è più assoluta e sarà necessario dimostrare l’infezione del bambino in utero (con isolamento virale su liquido amniotico o PCR sui villi coriali) e la presenza di difetti riconoscibili nell’ecografia.

• Non esistono farmaci da somministrare al neonato in grado di evitare le complicanze o gli esiti della RC. • Il trattamento dei casi sintomatici dipende dal difetto da correggere: – la terapia è chirurgica o conservativa, nel caso delle malformazioni cardiache; – la cataratta è trattata con l’ablazione della lente e, successivamente, con l’impianto di una lente artificiale e la riabilitazione per facilitare la visione binoculare; – il danno acustico, se bilaterale, viene corretto con la protesizzazione (acustica prima e con impianto cocleare poi); se necessario, si effettua la riabilitazione linguistica; – il danno neurologico è affrontato in maniera più complessa, con riabilitazione motoria e/o terapia anticonvulsivante. L’idrocefalia, se presente, è corretta chirurgicamente.

• Il piano di cure per la RC (anche asintomatica alla nascita) è multidisciplinare e richiede una collaborazione strutturata tra esperti specialisti di medicina, chirurgia e riabilitazione.

• La RC è una malattia dinamica e non statica. Le complicanze possibili devono essere conosciute a priori e riconosciute immediatamente. Gli interventi correttivi vanno tempestivamente adattati al bisogno.

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È UTILE LA DIAGNOSI DI RC NEI CASI ASINTOMATICI?

• Una diagnosi tempestiva di RC è sempre un vantaggio per il paziente, anche se, fatta la diagnosi, non esistono medicine per bloccarne gli effetti negativi.

• Una diagnosi di RC fa partire la sorveglianza clinica e di laboratorio per riconoscere immediatamente complicazioni ed esiti. Di conseguenza, eventuali terapie correttive e di supporto saranno tempestive.

• Una cataratta può instaurarsi anche mesi dopo la nascita nei bambini con RC (anche apparentemente asintomatica). Riconoscerla immediatamente significa intervenire chirurgicamente; agire per tempo significa mantenere al bambino la visione binoculare, che, altrimenti, andrebbe perduta.

• Nei bambini con RC risultati normali allo screening uditivo neonatale può subentrare successivamente un danno all’apparato uditivo. Conoscere la diagnosi significa ripetere regolarmente nel tempo i test uditivi (ABR), identificare immediatamente il danno, e, se si instaura, attuare per tempo la protesizzazione, mettendo il bambino in condizione di interagire col mondo, imparare, giocare, difendersi.

• Una complicanza del I anno di vita del bambino con RC è la polmonite da virus della Rosolia. Segni clinici (tosse, difficoltà respiratoria) e radiologici possono confondersi con la bronchiolite del lattante, che ha un decorso molto più benigno. Sapere che il bambino ha la RC aiuta a fare la diagnosi corretta e quindi a ricoverare subito il bambino in terapia intensiva.

Questo può fare la differenza tra bambino che sopravvive e bambino che non sopravvive.

• Il diabete di tipo 1 è più frequente nei bambini con RC. Ovviamente non è associato ad altri casi in famiglia. Sapere che il bambino ha la RC aiuta a sospettare subito il diabete e questo può salvare la vita al bambino, evitando che vada in coma sia da eccesso che da carenza di zuccheri nel sangue.

• Le persone nate con la RC sono a rischio per disturbi della sfera affettiva e del comportamento, malattie autoimmunita-

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21-12-2012 11:39 Pagina 17 tempestive e terapia precoce.

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19. QUALI PRECAUZIONI ADOTTARE CON LA RC?

Il bambino con la diagnosi di RC deve essere considerato contagioso almeno fino al compimento rie e linfo-proliferative. Conoscere questo rischio permette del I anno di vita. I genitori devono esserne infordiagnosi tempestive e terapia precoce. mati e invitati ad evitare di farlo accudire da donne che sono o possono essere in gravidanza. Se ciò è la donna dovrà indossare guanti a 19. indispensabile, QUALI PRECAUZIONI ADOTTARE CON LA RC? perdere quando cambia il pan• Il bambino con la di diagnosi di sulla RC nolino, evitare baciarlo deve essere considerato contabocca e sul viso e non scamgioso almeno al compimento biare con fino il bambino utensili delper I anno di vita.

I genitori devono la pappa (cucchiaio, bicesserne informati e invitati ad evichiere, tovagliolo). Appena fitare di farlo accudire da donne che nitoo di accudirlo, la donna dosono possono essere in gravivrà lavarsi danza.

Se ciò accuratamente è indispensabile, con la

RC

donna dovrà indossare guanti a perdere quando cambia il pannolino, evitare di baciarlo sulla bocca 22 e sul viso e non scambiare con il bambino utensili per la pappa (cucchiaio, bicchiere, tovagliolo). Appena finito di accudirlo, la donna dovrà lavarsi accuratamente con acqua e sapone viso e mani.

• Se una gestante ha un contatto con un caso di RC (o di Rosolia) nella prima metà della gravidanza, deve informare il medico ed eseguire un Rubeo - test completo (IgG e IgM) per distinguere tra stato di infezione (IgM+) e stato di protezione (IgG+ /IgM–).

RC

• La gestante, anche quando il Rubeo - test risulta positivo primae sapone della gravidanza, deve acqua viso e mani. evitare di soggiornare per più di Se una nella gestante un 30 minuti stanza ha di bamcontatto con un caso di RC bini ammalati di Rosolia e, so(o prattutto, di Rosolia) prima evitarenella di scambiarsi metà della gravidanza, deve baci o bere dallo stesso bicchiere oil medico assaggiare dallo informare ed ese-

guire un Rubeo - test completo (IgG e IgM) per distinguere tra stato di infezione (IgM+) e stato di protezione (IgG+ /IgM-).

La gestante, anche quando il Rubeo - test risulta positivo prima della gravidanza, deve evitare di

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stesso piatto e con le stesse posate. Appena finito il momento di necessario accudimento, dovrà lavarsi accuratamente con acqua e sapone viso e mani.

• Il bambino con la diagnosi di RC non può essere accettato in comunità (per esempio asilo nido) fino all’anno di età o fino a che il test della coltura virale o della RT - PCR, sulla saliva o sulle urine, non risulti negativo per 2 volte.

• Il bambino con RC può seguire un programma di vaccinazioni identico a quello di tutti gli altri bambini. Va tenuto presente, però, che può non rispondere alla vaccinazione contro la Rosolia. Questa particolarità può essere utilizzata per fare una diagnosi di RC dopo i 12 mesi di età.

20.

20. VANNO TUTTI VACCINAT VANNO TUTTI VACCINATI PER LA ROSOLIA?

• La RC è un evento che può essere devastante per un bambino, la sua famiglia e l’intera comunità, che dovrà farsi carico di assistenza e riabilitazione.

La RC è u sere devast la sua famig che dovrà f za e riabilita

• Contro la RC non si dispone di farmaci.

La protezione delle donne contro la Rosolia in gravidanza è l’unica strategia attuabile.

Contro la farmaci. La ne contro la è l’unica str

• La protezione dalla Rosolia in gestazione può essere attuata con due strategie: 1. evitare il contagio della gestante da La protez parte dei soggetti contagiosi (Rosolia nella fase di incubazione o gestazione può essere attua di stato); 2. proteggere le donne prima della gravidanza. Infatti, la evitare il contagio della ges vaccinazione non può essere praticata in gravidanza.

VVACCINO ACCINO

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contagiosi (Rosolia • Per impedire il contagio della gestante da parte getti dei soggetti con fase di incubazione Rosolia in fase contagiosa (cordone sanitario) ènella necessario che: o di stato); 2. proteggere 1. tutti i casi di Rosolia siano fatti noti (procedimento di notifica al Servizio Sanitario Nazionale - SSN); 2. tutti le i casi di Rosolia donne prima della grasiano isolati. In Italia (e in Europa) esiste una sorveglianza sulle la vaccividanza. Infatti, nazione non può essere praticata in gravidanza.

Per impedire il contagio della gestante da parte dei soggetti con Rosolia

Contro la RC non si dispone di interno 2012:Layout 1 21-12-2012 11:39 farmaci. La protezione delle donne contro la Rosolia in gravidanza è l’unica strategia attuabile.

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La protezione dalla Rosolia in uò essere attuata con due strategie: 1. agio della gestante da parte dei sogiosi (Rosolia incubazione proteggere ma della gratti, la vaccipuò essere ravidanza.

malattie contagiose e quindi anche sui casi di Rosolia notificati. La notifica di un caso comporta un’azione del SSN che limita la diffusione della malattia. La notifica è un’azione INDISPENSABILE a tutela di tutta la comunità.

il contagio • Purtroppo, del periodo contagioso della Rosolia, te da parte la fase di incubazione con Rosolia può non essere riconosciuta e nella fase di stato può mancare giosa (cordone sanitario) è necessario l’esantema.

In pratica, la creazione del cordone sanitario può ricasi di Rosolia siano fatti noti (procesultare inattuabile. otifica al Servizio Sanitario Nazionale • La siano vaccinazione selettiva i i casi di Rosolia isolati. In Italia delle donne prima del menarca ha ridotto la frequenza della RC nei Paesi che la praticavano. Tuttavia, esiste una sorveglianza sulle malattie questa strategia degli anni ’80 e ’90 non offriva protezione assoquindi anche sui casi di Rosolia noluta a tutte le donne. Attualmente, tifica di un caso comporta un’azione vengono vaccinate sia le donne (che portano avanti la gravidanza e possono trasmettere la RC), sia l’intera popolazione. Questo assicura una protezione di gregge alle donne in gravidanza non ancora protette.

Chi non è stato vaccinato da piccolo va vaccinato nell’età dell’adolescenza o anche in età adulta, col consiglio alle donne di astenersi semplicemente dal procreare nel mese successivo alla vaccinazione.

del SSN ch ne della ma un’azione I tutela di tut

Purtro contagioso fase di inc essere ricon di stato pu ma. In prat cordone sa inattuabile.

• Vaccinare una donna giovane alla comparsa del mestruo e consigliare semplicemente di attendere La vaccinazione il mestruo successivo per procreare è un messaggio educativo selettiva del menarca ha ridotto la frequenz facilmente comprensibile e senza costi.

che la praticavano. Tuttavia, q 19 gli anni ’80 e ’90 non offriva a tutte le donne. Attualmente, sia le donne (che portano ava possono trasmettere la RC), si ne. Questo assicura una

one selettiva delle donne prima del interno 2012:Layout 1 21-12-2012 11:39 idotto la frequenza della RC nei Paesi avano. Tuttavia, questa strategia dee ’90 non offriva protezione assoluta nne. Attualmente, vengono vaccinate (che portano avanti la gravidanza e mettere la RC), sia l’intera popolazioassicura una • i gregge alle vidanza non tte. Chi non nato da picnato nell’età nza o anche a, col consinne di astecemente dal l mese sucaccinazione.

una

donna

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Negli Stati Uniti (US) e in Europa, un vaccino combinato Morbillo Parotite - Rosolia (MPR) è parte integrante del programma di vaccinazione per la popolazione generale. Il vaccino è sicuro e garantisce lunga protezione nei soggetti vaccinati. Del vaccino MPR sono raccomandate 2 dosi: la prima, all’inizio del secondo anno di vita, la seconda, in età prescolare tra i 4 e i 6 anni. Per questo, non c’è nessun rischio a vaccinare (ri- vaccinare) chi non ricorda di 25essere stato vaccinato. È oggi commercializzato anche in Italia un vaccino quadrivalente (MPRV), che previene anche la Varicella (altra infezione pericolosa in gravidanza), ma non è somministrato gratuitamente in tutte le Regioni.

• La vaccinazione di tutti i nuovi nati e dei soggetti sfuggiti in precedenza alla vaccinazione è una strategia vincente, i cui costi sono pienamente giustificati. Negli US è stato confrontato il costo delle cure a un bambino con SRC e quello della vaccinazione. Ebbene, mentre l’assistenza ad un bambino con SRC supera 200.000 dollari (151.350 Euro), quello della vaccinazione è di soli 4.100 dollari (3103 Euro) per ogni caso di SRC evitato.

21.

IN CHI VA ESEGUITO IL RUBEO - TEST?

• Il Rubeo - test distingue tra chi è suscettibile alla Rosolia (non ha avuto la Rosolia e non è vaccinato), e chi è protetto dagli anticorpi: i soggetti suscettibili sono Rubeo - test negativi e vanno vaccinati, i soggetti protetti sono Rubeo - test positivi.

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• Il Rubeo - test si esegue in laboratorio su un prelievo di sangue ed è gratuito.

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• Il Rubeo - test è raccomandato nelle donne di tutto il mondo per la prevenzione della RC in quelle che risultano Rubeo - test negative e pertanto devono essere vaccinate.

• Il Rubeo - test va effettuato prima di programmare e iniziare una gravidanza, per poter vaccinare la donna. Infatti, non è eseguibile nel periodo dell’attesa. Se malauguratamente la gravidanza viene iniziata da una donna non vaccinata e senza Rubeo - test positivo, il test va eseguito immediatamente. Nelle gestanti Rubeo - test negative è prudente vaccinare tutti i familiari non protetti contro la Rosolia, per evitare al massimo il rischio di contatto della gestante con la Rosolia.

• Anche chi pensa o ricorda di aver avuto la Rosolia deve eseguire il Rubeo - test, proprio perché la diagnosi clinica di Rosolia non è affidabile.

• Tutte le donne in età riproduttiva, che non dispongono di un Rubeo - test positivo o di un certificato vaccinale, dovrebbero essere vaccinate almeno 1 mese prima di concepire. Tuttavia, in caso di vaccinazione eseguita inconsapevolmente a gestazione iniziata, la vaccinazione non è motivo di interruzione della gravidanza. Infatti, su centinaia di donne vaccinate inconsapevolmente a gravidanza iniziata, nessuna ha partorito un figlio con la SRC. • La vaccinazione contro la Rosolia va effettuata assolutamente nei soggetti che operano nelle professioni sanitarie, lavorano con i bambini (a scuola, in palestra, in piscina, come baby-sitter), sono militari, fanno sport o sono studenti e non hanno un Rubeo - test positivo che ne dimostri lo stato di protezione. Infatti, i bambini con RC possono diffondere il virus anche dopo l’anno di età, e, pertanto, contagiare chi se ne prende cura consapevolmente o inconsapevolmente.

• Le donne che inavvertitamente iniziano una gravidanza senza la protezione degli anticorpi contro la Rosolia vanno assolutamente vaccinate al parto, per evitare che inizino anche una successiva gravidanza senza protezione.

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IL RECogni U P E RO ALLdi A VRosolia.

ACCINAZQuesto IONE COrende N MPRnecessario DEGLI ADULTI caso NON PROTETTI È UNA SCELTA RESPONSABILE E COLLETTIVA!!

notificare tutti i casi di Rosolia al distretto sanitario e riconoscere i loro contatti personali. Di ciascun contatto va indagato era protetto 22. PERCHÉ NOTIFICARE I CASI dise ROSOLIA E RC? (dalla vaccinazione o dalla malattia naturale contratta precedentemente) o laancora (e quin• Il nostro Paese ha accettato sfida disuscettibile eliminare la RC, arrivando alla nascita di meno di 1 bambino conI RC ogni 100.000 nuovi di potenzialmente infettato). contatti suscettinati. Per lo scopo, alla strategia di vaccinazione bili raggiungere vanno immediatamente vaccinati, per impe- universale gratuita (MPR a tutti) vanno sistematicamente affiancati dire l’ulteriore diffusione dell’infezione. due interventi di salute:

2. Controllo costante sui risultati ottenuti con il Pia-

1. cordone sanitario per bloccare la diffusione di ogni caso di no diQuesto Vaccinazione.

Infatti, notificare è solo latutti dimostraRosolia. rende necessario i casi di Rota scomparsa dei casi di Rosolia in gravidanza solia al distretto sanitario e riconoscere i loro contatti persoe Di congenita a dimostrare che leserisorse umane nali. ciascun contatto va indagato era protetto (dalla e economiche nell’intervento hanno vaccinazione o dallaimpiegate malattia naturale contratta precedente-

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mente) o ancora suscettibile (e quindi potenzialmente infettato). I contatti suscettibili vanno immediatamente vaccinati, per impedire l’ulteriore diffusione dell’infezione.

2. Controllo costante sui risultati ottenuti con il Piano di Vaccinazione. Infatti, è solo la dimostrata scomparsa dei casi di Rosolia in gravidanza e congenita a dimostrare che le risorse umane e economiche impiegate nell’intervento hanno raggiunto il risultato. A partire dal 2005 è stata avviata una SORVEGLIANZA SPECIALE sui casi di ROSOLIA IN GRAVIDANZA e CONGENITA, con una inchiesta specifica su ogni singolo caso.

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LA SPERANZA DEGLI AUTORI: “PURTROPPO, LA ROSOLIA CONGENITA È ANCORA PRESENTE NEL NOSTRO BEL PAESE, MA CI AUGURIAMO CHE, ANCHE GRAZIE A QUESTO OPUSCOLO, LA NASCITA DI UN BAMBINO CON LA RC O L’INTERRUZIONE DELLA GRAVIDANZA PER ROSOLIA IN GESTAZIONE DIVENGANO PREISTORIA IN ITALIA.

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Auletta G. - Buffolano W. Eds.

ristampa - dicembre 2012

LE SORDITÀ DISEGUALI ROSOLIA CONGENITA: LA SORDITÀ E “NON SOLO”

Linea Progettuale n.1 Realizzazione delle attività di Prevenzione e di Cura dei danni da Infezione Perinatale (Obiettivi di carattere prioritario e di rilievo nazionale anno 2006)

con il contributo di ROTARY GRUPPO PARTENOPEO

a cura di: Maura Agnese & Raffaella Salvato (testo) Gabriele Rollin (elaborazione grafica)