Molto Meyer vol 1, primavera 2013 by Il Pensiero Scientifico Editore

Il giornale di informazione scientifica dell’Azienda Ospedaliero Universitaria Meyer di Firenze

ISSN 2282-0337 Trimestrale – Poste Italiane s.p.a – Sped. abb. post. – D.L. 353/2003 (conv. in L. 27/02/2004 n. 46) art. 1, comma 1, Aut. GIPA/C/RM/11/2013) – Fascicolo singolo € 10,00

PRIMAVERA 2013

L’uveite nelle malattie reumatiche dell’età pediatrica

Vaccini e bufale: vere (poche) e false (tante) controindicazioni

Appropriatezza e pediatria: una sfida possibile?

PRIMAVERA 2013

Editor di questo numero

In questo numero 3

EDITORIALE

COME FARLO MEYER

Dr. Maurizio de Martino, Professore Ordinario di Pediatria è vice Direttore del Dipartimento di Scienze della Salute dell’Università di Firenze nonché Direttore del DAI di Pediatria Internistica dell’AOU Meyer. Specializzato in Pediatria, Allergologia e Immunologia Clinica, de Martino vanta esperienze nei maggiori centri pediatrici internazionali. Autore di oltre 320 pubblicazioni su riviste internazionali, è componente di importanti Società Scientifiche europee e Chair dell’European Pregnancy and Paediatric HIV Cohort Collaboration, coordinando 16 studi europei su HIV.

Luigi Marroni

L’uveite nelle malattie reumatiche dell’età pediatrica Gabriele Simonini, Rolando Cimaz, Roberto Caputo, Cinzia de Libero

Vaccini e bufale: vere (poche) e false (tante) controindicazioni Clementina Canessa, Francesca Lippi, Maurizio de Martino, Chiara Azzari

GOVERNARE LA SALUTE

Appropriatezza e pediatria: una sfida possibile?

Tommaso Langiano

18 20

NOTIZIE DALLA RICERCA

— Quando la ricerca è accessibile a tutti: si terrà mercoledì 3 luglio la Giornata della Ricerca 2013 dell’AOU Meyer — Progetto TBC: encomio del Ministero della Salute — Il Meyer investe nei giovani ricercatori — Ricerca e Clinica: i seminari fanno centro — Collaborazioni di eccellenza tra il Meyer e gli Ospedali pediatrici di Philadelphia e Boston

IL TAMBURINO ALL’AVANGUARDIA

L’uso del propranololo nel trattamento degli emangiomi Luca Filippi, Antonella Greco, Simone Pancani

DIARIO DI UNA EX SPECIALIZZANDA

MUSICA E MEDICINA

Claudia Calogero

Sulla morte dei bambini Lorenzo Genitori

Molto Meyer Il giornale di informazione scientifica dell’Azienda Ospedaliero Universitaria Meyer di Firenze Viale Pieraccini 24 50139 Firenze Centralino T 055 56 621 – F 055 56 624 00 Roberta Rezoalli Ufficio Stampa e Giornalismo Cel. 335 68 60 677 T 055 566 2302 www.meyer.it Anno 1 N. 2 - aprile-giugno 2013 Registrazione del Tribunale di Roma n. 181 del 12.04.2006 Il Pensiero Scientifico Editore Via San Giovanni Valdarno 8 00138 Roma T 06 862 82 335 – F 06 862 82 250 pensiero@pensiero.it www.pensiero.it Direttore responsabile: Giovanni Luca De Fiore Redazione: Manuela Baroncini Progetto grafico: Antonella Mion Foto: le foto raffigurano luoghi, pazienti e utenti dell’Ospedale Meyer. Si ringrazia il fotografo Dario Orlandi. Stampa: Arti Grafiche Tris, Roma – maggio 2013 Tutti i contenuti della rivista sono coperti da copyright Ospedale Meyer. Abbonamenti 2013 Individuale Istituti, enti, biblioteche Estero Volume singolo

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E D I TO R I A L E

La Regione Toscana è una delle poche Regioni italiane dotate di un ospedale pediatrico completo e autonomo: siamo fieri di questo patrimonio poiché siamo consapevoli che la cura dei bambini richiede una specifica rete regionale dedicata, articolata intorno all’ospedale pediatrico di riferimento ed organizzata per livelli differenziati di intensità delle cure. La Regione Toscana ha adottato questo modello di rete

sistematica comunicazione fra pediatri di famiglia e ospedalieri,

regionale pediatrica per delibera (n. 298 del 16.04.2012):

anche al fine di migliorare radicalmente l’appropriatezza delle

le principali connotazioni di questa rete sono la forte impronta prestazioni, costituiscono alcune delle linee di attività riguardanti collaborativa fra i professionisti – che si manifesta la rete pediatrica nel contesto del processo di riforma del SSR. attraverso la definizione e l’adozione condivisa dei percorsi assistenziali (sono già stati esplicitati ed adottati dalle rete pediatrica i percorsi relativi alla polmonite di comunità ed alla gastroenterite) – nonché l’attenzione all’innovazione dei modelli assistenziali (come lo sviluppo sperimentale degli ambulatori di

Molto Meyer, che è oggi al secondo numero, è un ottimo veicolo della visione e della pratica delle cure pediatriche toscane, ed è inoltre uno strumento prezioso per diffondere e far crescere a livello anche nazionale una visione

transizione per il passaggio dalle cure pediatriche alle cure

collaborativa dell’assistenza pediatrica.

dell’adulto dei pazienti affetti da patologie croniche).

Ed è proprio in questa sede infine che desidero esprimere anche

La Regione Toscana è inoltre impegnata in un ambizioso

l’apprezzamento e la gratitudine per l’eccellente lavoro

processo di riforma del Servizio Sanitario Regionale (SSR),

dell’Ospedale Pediatrico Meyer: i dati che annualmente

finalizzato a razionalizzare fortemente la rete dei servizi

l’Ospedale pubblica, il crescente apprezzamento manifestato da

e a promuovere l’integrazione e la performance

coloro che si avvalgono dei suoi servizi, la ricchezza ed il rigore

qualitativa.

scientifico di questa stessa rivista testimoniano quanto sia reale

Questa riforma coinvolge naturalmente anche la rete regionale delle cure pediatriche: la riorganizzazione e la razionalizzazione

e fondato il costante miglioramento della performance e del prestigio di questa eccellente realtà sanitaria toscana.

dei punti nascita, la promozione della continuità assistenziale e

Luigi Marroni

dell’integrazione ospedale-territorio, la promozione della

Assessore al Diritto alla Salute di Regione Toscana

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C O M E FA R LO M E Y E R

L’uveite nelle malattie reumatiche dell’età pediatrica L’esperienza del servizio di oculistica e reumatologia pediatrica dell’AOU Meyer

a complessità delle malattie infiammatorie sistemiche ed un diverso linguaggio fra gli specialisti coinvolti possono determinare serie conseguenze e ritardi nella diagnosi e cura delle patologie infiammatorie oculari. Consci di tale problematica, i due centri di riferimento regionale di Oculistica Pediatrica e di Reumatologia Pediatrica dell’azienda Ospedaliero Universitaria Meyer si sono ripetutamente confrontati e dalla loro stretta collaborazione è nato un progetto pilota per l’attuazione di un Ambulatorio Integrato di Reumatologia ed Oculistica Pediatrica, adesso divenuto realtà: Ambulatorio pediatrico di Immunologia Oculare, realtà al momento unica nel panorama italiano pediatrico. Questo articolo è focalizzato a riportare l’esperienza del nostro centro specialistico nella cura delle uveiti infiammatorie croniche dell’infanzia. EPIDEMIOLOGIA

L’uveite, termine usato per descrivere la flogosi intraoculare che coinvolge tunica vascolare e strutture ad essa adiacenti, è in 4

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assoluto la più frequente manifestazione extra-articolare in corso di patologia reumatica cronica ad esordio giovanile. In età pediatrica circa il 30-40% delle uveiti infiammatorie sono anteriori, il 40-50% posteriori, il 10-20% intermedie, il restante 5-10% pan-uveiti.

Gabriele Simonini1, Rolando Cimaz1, Roberto Caputo2, Cinzia de Libero2 1. SOD di Reumatologia, Dipartimento di Pediatria Internistica; 2. SOD di Oftalmologia Pediatrica, Dipartimento di Neuroscienze, AOU Meyer, Firenze

Il Dipartimento di Attività Integrate (DAI) di Pediatria Internistica è composto dalle due Cliniche Pediatriche, dalle Strutture Complesse di Pediatria medica, Cardiologia, Nefrologia e

Dialisi, Malattie Infettive, Reumatologia, Allergologia e dalle Strutture semplici di Diabetologia, Fibrosi Cistica, Gastroenterologia, Auxoendocrinologia, Broncopneumologia.

CLINICA ED EZIOLOGIA

I più comuni sintomi di uveite acuta sono offuscamento, dolore, fotosensibilità e rossore, ma se la flogosi è cronica o è confinata posteriormente al cristallino, l’uveite è asintomatica. Distinte in granulomatose e non in funzione delle caratteristiche del precipitato nodulare infiammatorio responsabile dell’effetto Tyndall, la maggior parte delle uveiti è di tipo bilaterale (70-80%). Nonostante le diverse cause note (tabella I), in circa il 50% dei casi la causa è sconosciuta e si parla di uveite idiopatica cronica (tabella II). L’artrite idiopatica giovanile (AIG) è la più comune forma di malattia sistemica associata ad uveite in pediatria. Tipicamente asintomatica, può determinare nel tempo cecità irreversibile, per cui è necessario opportuno follow-up con lampada a fessura. Nei pazienti con AIG, ad

esordio entesite-artrite (10-15% dei casi), l’uveite può essere sintomatica fin dall’esordio con dolore, bruciore ed iperemia. TERAPIA MEDICA DELL’UVEITE IMMUNOMEDIATA

Non esistendo protocolli terapeutici standardizzati ed univoci per la cura delle uveiti infiammatorie croniche, per il momento è in uso un approccio piramidale alla flogosi, secondo step successivi, che tuttavia possono comunque variare da centro a centro. • Terapia cortisonica: in funzione di severità, gravità e frequenza e complicanze in atto dell’uveite da utilizzarsi in somministrazione topica, in aggiunta a cicloplegici, sistemica (orale o per via endovenosa) o per iniezioni locali. • Immunosoppressori: antimetaboliti (metotrexato, azatioprina e micofenolato mofetil), inibitori della

calcineurina (ciclosporina e tacrolimus) ed agenti alchilanti (ciclofosfamide e clorambucile). • Farmaci “modificatori dell’attività biologica”: terapia emergente per il trattamento dell’uveite. Tale categoria comprende gli inibitori del TNF-alfa: infliximab e adalimumab rappresentano le migliori alternative per i casi resistenti alla tradizionale immunospressione. • Terapia chirurgica: in caso di comparsa di cataratta con significativo deficit visivo. ESPERIENZA DEL CENTRO DI REUMATOLOGIA PEDIATRICA DEL MEYER

A nostro avviso lo “standard care” del bambino affetto da uveite infiammatoria cronica deve prevedere i seguenti obiettivi: • assicurare il pronto riconoscimento della patologia,

Tabella I. Classificazione su base eziologica/patologica delle uveiti in età pediatrica.

Uveite immunomediata (associata alla malattia reumatica dell’infanzia)

Uveiti non associate a malattie reumatiche dell’infanzia

– Spondilite Anchilosante* – Sindrome di Behçet* – Morbo di Crohn* – Artrite idiopatica giovanile* – Malattia di Kawasaki* – Artrite psoriasica*

– Reazione o sensibilizzazione a farmaci – Nefrite interstiziale/TINU – Sclerosi Multipla – Sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada – Oftalmia simpatica – Retinopatia di Birdshot – Pars Planite

– Sindrome di Reiter* – Sarcoidosi* – Sindrome di Sjögren* – Lupus eritematoso sistemico* – Colite ulcerosa* – Vasculiti*

*Patologie associate ad artrite.

Cause infettive di uveite

Virali – HIV – Herpes Simplex – Herpes Zoster – CMV

Batteriche – Micobatteri atipici – Brucellosi – Leptospirosi – Malattia di Lyme* – Sifilide – Morbo di Whipple*

Fungine – Aspergillosi – Blastomicosi – Candidiasi – Coccidiomicosi – Criptococcosi

Parassitarie – Pneumocystis carinii – Toxocariasi – Toxoplasmosi

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C O M E FA R LO M E Y E R

Tabella II. Caratteristiche utili per la diagnosi differenziale dell’uveite in età pediatrica.

AIG

AIG-esordio artrite-entesite

Infezioni/altro

Caratteristiche demografiche – Sesso – Età d’esordio – Ambiente, provenienza geografica, malattie infettive, viaggi

F>M Precoce

M>F Tardiva (>10aa) Indiani del Nord America, Caucasici

– Ingestione di carne poco cotta (toxoplasmosi) – Contatto con gatti (toxoplasma gondii, bartonella henselae) – Esposizione ad acque contaminate da roditori (leptospirosi) – Tubercolosi – Agricoltori (Brucellosi) – Contatto con volatili (Chlamydia psittaci) – Viaggi in aree endemiche per Malattia di Lyme e Istoplasmosi

Localizzazione

Anteriore

– Intermedia: malattia granulomatosa (Tubercolosi, Sarcoidosi, malattia di Lyme, Sifilide). – Posteriore: toxoplasmosi, herpes. – Panuveite: toxocariasi severa, toxoplasmosi, malattia granulomatosa.

Decorso

Cronico, asintomatico

Acuto, sintomatico

Variabile in relazione all’eziologia

Caratteristiche dell’infiammazione

Non granulomatosa (nel 90% dei casi)

Non granulomatosa

– Granulomatosa o non granulomatosa in relazione all’eziologia. – Lesionifocali corioretiniche (toxoplasmosi). – Retinite settoriale (herpes). – Lesioni corioretiniche diffuse (sarcoidosi, vasculite). – Precipitati cheratici a grasso di montone nella malattia granulomatosa.

• valutare possibili fattori eziologici, • ricercare possibili patologie extraoculari associate, • considerare le indicazioni per introdurre appropriate terapie immunomodulanti/immunosoppressive, • monitorare efficacia e sicurezza di tali interventi terapeutici. 6

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Riteniamo tali obiettivi possibili solo attraverso una stretta e reciproca collaborazione e comunione di intenti fra oculista e reumatologo pediatrici. Per tale motivo, agli inizi del 2008, dopo un periodo di sperimentazione di circa 3 anni, abbiamo iniziato un progetto pilota per la creazione, oggi a regime,

di un Ambulatorio Integrato di Oculistica e Reumatologia pediatrica presso l’AOU Meyer: Ambulatorio pediatrico di Immunologia Oculare. Attualmente, il nostro centro ha in carico 143 pazienti affetti da uveite infiammatoria cronica, le cui caratteristiche epidemiologiche sono riportate nella figura. L’ambulatorio viene svolto 2 volte al mese, il venerdì, dalle 9.00 alle 12.00. All’ambulatorio si accede: • attraverso prenotazione diretta, tramite il CUP del Meyer, • tramite prenotazione diretta, autonoma, da parte di specialisti del Meyer, • ma soprattutto attraverso un meccanismo di FAST-TRACK dal territorio, tramite il contatto diretto con gli operatori coinvolti per invio diretto da specialista del territorio: oculista, pediatria, medico di medicina generale. Ogni visita è sempre una visita collegiale, condotta, insieme, dallo specialista pediatra reumatologo e dall’oculista pediatra. Per la prima visita è stimato un tempo dedicato di circa 40 minuti, 20 minuti per i controlli salvo complicanze. In occasione del primo incontro nel nostro ambulatorio condiviso, il paziente riceve le seguenti prestazioni: • anamnesi mirata, con particolare attenzione all’anamnesi familiare ed ai segni e/o sintomi per patologie autoimmuni, in particolare malattie infiammatorie croniche dell’intestino, psoriasi, patologie reumatiche croniche, patologie oculari infiammatorie croniche, celiachia, patologie della tiroide; • visita pediatrica generale ed esame reumatologico; • esame oculistico completo, con: – visita optometrica, – valutazione del fondo – lampada a fessura, per documentare segni e caratteristiche dell’uveite in atto,

Figura. Caratteristiche epidemiologiche di 143 pazienti affetti da uveite infiammatoria cronica seguiti presso l’AOU Meyer – Ambulatorio Integrato di Oculistica e Reumatologia. Pazienti con uveite cronica M F

Patologie associate ad uveite cronica AIG Behçet Connettivite Sarcoidosi

Idiopatiche

Tot.: 143

Età d’esordio: (mediana) 6 aa

– tomografia ottica di coerenza (Optical Coerent Tomography-OCT, per valutare lo stato della macula – se necessaria, retinografia. In funzione del coinvolgimento oculare in atto, con tempistica variabile da un giorno ad una settimana in funzione dell’attività oculare riscontrata, viene organizzato Day Hospital (DH) diagnostico e terapeutico dedicato. Durante tale DH sono eseguiti: • esami ematici: nell’approccio al paziente con uveite è di prioritaria importanza un’adeguata diagnostica differenziale, a tale scopo è utile, oltre ad esami ematochimici routinari, un appropriato panel infettivologico ed auto-immunitario. Successivamente, in funzione dell’orientamento diagnostico a tale punto emerso, dopo discussione collegiale fra oculista e reumatologo, è possibile: • espandere l’assetto immunitario • indagini strumentali radiologici del caso: RX torace, eco-addome, RM orbite e cranio-encefalo con m.d.c • esami oculistici di secondo livello: fluorangiografia. Esclusa un’eziologia infettiva, viene impostato il relativo programma di cura che può essere un programma domiciliare o una terapia infusiva e/o

iniettiva in DH service, che può, in funzione delle necessità, essere prescritta e svolta anche in regime di urgenza, in caso di gravi complicanze in atto che predispongano ad un rischio di cecità imminente. In genere, il primo approccio terapeutico è la terapia steroidea, da eseguirsi per via locale e orale o endovenosa in boli, in funzione della gravità, attività e/o persistenza di malattia. Se questa terapia è efficace nell’ottenere la remissione clinica dell’uveite si continuano i controlli, soprassedendo da altre terapie, in caso contrario e/o progressivo peggioramento dei segni oculari o se comunque permangono per più di 6 settimane senza apprezzabili risultati, lo “shock steroideo” viene considerato inefficace, parzialmente o totalmente e pertanto sussistono indicazioni all’inserimento di un farmaco di fondo. In tal caso il farmaco di prima scelta è il metotrexate, in caso di insuccesso ci si avvale della scelta di un farmaco modificatore dell’attività biologica del TNF-alfa: adalimumab o infliximab. Per casi particolarmente resistenti e/o intrattabili, in linea con le più aggiornate casistiche e segnalazioni mondiali, il nostro centro ha la possibilità di

proporre terapia immunosoppressiva con farmaci quali micofenolato mofetil, abatacept, rituximab, inibitori della IL-1, farmaci che in Italia, sprovvisti di indicazioni registrate secondo le norme AIFA, possono essere utilizzati solo in centri di riferimento accreditati e per “uso compassionevole”. Nel caso sia necessario ricorrere alla terapia endovenosa il nostro ambulatorio ha la possibilità di avvalersi di un’adeguata struttura terapeutica che, in regime di DH, assicura la presenza costante di personale infermieristico e medico. Per pazienti già in carico al servizio, è in funzione un servizio di calling-service svolto dagli operatori dell’ambulatorio. La frequenza dei controlli e delle varie prestazioni diagnostico-terapeutiche, sempre da eseguirsi nell’ambulatorio condiviso, è in funzione della gravità/intensità della situazione oculare, dell’eventuale patologia sistemica associata e della terapia in atto. • BIBLIOGRAFIA ESSENZIALE

• Nagpal A, leigh JF, Acharya NR. Epidemiology of uveitis in children. Int Ophthalmol Clin 2008; 48: 1-7. • Wegscheider BL, de Smet MD. Diagnostic evaluation of children with uveitis. Int Ophthalmol Clin 2008; 48: 9-19. • Zierhut M, Doycheva D, Biester S, Stubiger N, Kummerle-Deschner J, Deuter C. Therapy of uveitis in children. Int Ophtalmol Clin 2008; 48: 131-52. • Simonini G, Cantarini L, Bresci C, Lorusso M, Galeazzi M, Cimaz R. Current therapeutic approaches to autoimmune chronic uveitis in children. Autoimmun Rev 2010; 9: 674-83 • Simonini G, Zannin ME, Caputo R, et al. Loss of efficacy during long-term infliximab therapy for sight-threatening childhood uveitis. Rheumatology 2008; 47: 1510-4. • Simonini G, Taddio A, Cattalini M, et al. Prevention of flare recurrences in childhood refractory chronic uveitis: an open-label comparative study of Adalimumab versus Infliximab. Arthritis Care Res 2011; 63: 612-8. • Simonini G, Paudyal P, Jones GT, Cimaz R, Macfarlane GJ. Current evidence of methotrexate efficacy in childhood chronic uveitis: a systematic review and meta-analysis approach. Rheumatology 2012 Aug 9.

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C O M E FA R LO M E Y E R

Vaccini e bufale: vere (poche) e false (tante) controindicazioni

onostante i grandi successi acquisiti con i vaccini, esistono ancora errate convinzioni riguardo ai rischi e alle reazioni avverse. Convinzioni che derivano da non conoscenza, motivi religiosi, politici o filosofici, talvolta anche da disonestà, sedicente scientifica. Le false controindicazioni e paure infondate della famiglia o del medico fanno sì che i bambini vengano inutilmente esposti al rischio di contrarre una malattia infettiva anche grave, prevenibile con le vaccinazioni (box 1). In realtà le condizioni che controindicano in maniera assoluta la somministrazione di un vaccino sono davvero poche (tabelle I e II). Come nel caso di ogni atto medico, anche i vaccini possono determinare una reazione avversa, di varia entità. Tuttavia, il numero di reazioni avverse gravi riportato in seguito a vaccino è davvero esiguo. Il rischio di anafilassi si aggira intorno a 0,65x106 dosi somministrate. Negli studi più ampi non è stato riportato alcun caso di morte. Confrontando il rischio di reazioni avverse con quello delle complicanze da malattie infettive, è evidente quanto sia importante utilizzare tutti i vaccini disponibili per prevenirle. Clementina Canessa1, Francesca Lippi2, Maurizio de Martino1,2, Chiara Azzari1,2 1. Dipartimento di Scienze della Salute, Università di Firenze; 2. Dipartimento di Pediatria Internistica, AOU Meyer, Firenze

Il Dipartimento di Attività Integrate (DAI) di Pediatria Internistica è composto dalle due Cliniche Pediatriche, dalle Strutture Complesse di Pediatria medica, Cardiologia, Nefrologia e

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Dialisi, Malattie Infettive, Reumatologia, Allergologia e dalle Strutture semplici di Diabetologia, Fibrosi Cistica, Gastroenterologia, Auxoendocrinologia, Broncopneumologia.

È fondamentale vaccinare nelle condizioni di massima sicurezza, tanto più che la vaccinazione è usualmente diretta ad individui sani, per prevenire e non curare. Esistono condizioni che richiedono prudenza nella vaccinazione che in alcuni rari casi possono giustificare l’invio del paziente in ambiente protetto (tabella III). ALLERGIA ED ALLERGIA ALL’UOVO

L’allergia non controindica l’esecuzione di alcun vaccino. Solo se il soggetto in passato ha presentato anafilassi da qualsiasi allergene o una reazione allergica grave ad un precedente vaccino, è giustificato l’invio all’ambiente protetto. L’allergia all’uovo non costituisce controindicazione ad effettuare alcuna vaccinazione anche per i vaccini coltivati su embrione di pollo (anti-morbillo-parotite-rosolia [MMR], influenza, febbre gialla). Dal 1994 oltre 50 studi ben condotti hanno chiaramente dimostrato l’assoluta innocuità di questi vaccini nei bambini allergici all’uovo. Si deve inviare il bambino in ambiente protetto se ha manifestato sintomi di anafilassi all’ingestione dell’uovo o se presenta un asma cronico grave. IMMUNODEFICIENZE PRIMITIVE

Le indicazioni nelle immunodeficienze primitive (IDP) cambiano a seconda del tipo di vaccino e del tipo di immunodeficienza. Un vaccino ucciso può non essere utile in quanto la risposta non sarà ottimale in alcune IDP ma non è mai pericoloso. Un vaccino vivo può essere potenzialmente pericoloso, ma può essere somministrato nei difetti dei granulociti neutrofili, nei difetti del complemento o nel deficit selettivo di IgA. È importante quindi chiedere il parere del centro di immunologia che segue il paziente. Nel caso dell’agammaglobulinemia il vaccino stimola comunque una risposta cellulare.

BOX 1.

Il caso clinico: non solo poteva, ma anzi doveva essere vaccinato. Mario è un bambino di 8 anni che viene ricoverato in Pediatria Internistica per varicella grave emorragica. Si evidenziano marcata leucopenia, piastrinopenia, transaminasi elevatissime e coagulazione alterata. In poche ore il quadro clinico generale peggiora rapidamente, compare dispnea ingravescente ed il bambino viene trasferito in Terapia Intensiva dove, nonostante i più appropriati trattamenti, si sviluppa un’insufficienza multiorgano che lo conduce a morte nel giro di pochi giorni. Il bambino non era stato vaccinato per la varicella in quanto in passato aveva avuto una neutropenia che, col tempo, si era risolta. Si tratta di un deficit dei granulociti neutrofili, che sono un’arma essenziale nella difesa contro le infezioni batteriche. Tale difetto quindi non solo non era una controindicazione, ma era un’indicazione al vaccino antivaricella, infezione che di per sé può predisporre a complicanze batteriche. Il vaccino avrebbe quindi salvato Mario. •

MALATTIE CRONICHE

La maggior parte delle malattie infettive aggrava cardiopatie, asma bronchiale grave persistente, malattie polmonari e renali. Sono indicati tutti i vaccini, compresi quelli per germi capsulati come pneumococco, Haemophilus influenzae tipo b, oltre al vaccino anti-influenzale. Nelle malattie neurologiche o metaboliche un episodio infettivo può scompensare una condizione di equilibrio, fino a determinare un peggioramento del quadro clinico. Quindi, a patto che il quadro sia stabile, è consigliabile eseguire tutte le vaccinazioni per prevenire ogni possibile causa di scompenso.

Tabella I. Vere controindicazioni alla vaccinazione. Temporanee

• Malattia acuta febbrile in atto con temperatura cutanea >38,5°C • Gravidanza (alcune vaccinazioni) • Immunodeficienze secondarie (alcune immunodeficienze) Permanenti

• Immunodeficienze primitive (alcune immunodeficienze)

Tabella II. False controindicazioni alla vaccinazione.

• Malattia acuta lieve delle vie aeree superiori con temperatura <38,5°C • Tosse • Diarrea acuta (escluso il vaccino anti-poliomielitico attenuato per os) • Convalescenza • Terapia antibiotica • Infezioni cutanee localizzate, dermatosi • Reazione locale o temperatura <40°C ad una dose precedente di vaccino anti difterite-tetanopertosse • Recente esposizione a malattia infettiva • Convulsioni in corso di febbre • Allattamento al seno • Malattie allergiche (esclusa l’anafilassi) • Storia familiare di morte improvvisa del lattante • Storia familiare di reazioni avverse a vaccini • Malnutrizione • Figlio di madre con infezione da virus C dell’epatite • Nascita prematura • Intervento operatorio ed anestesia

CONVULSIONI IN CORSO DI FEBBRE

Le convulsioni in corso di febbre non rappresentano mai una controindicazione. Nei casi di anamnesi personale di convulsioni o di anamnesi di convulsioni nei consanguinei di primo grado è preferibile alla prima dose utilizzare i due vaccini anti-morbillo, parotite e rosolia e anti-varicella separati, invece di somministrare il quadrivalente. Non ha alcun effetto sullo sviluppo di convulsioni la somministrazione preventiva di antipiretico. Nel caso di epilessia in un ambito di encefalopatia, se questa non è progressiva, il bambino può essere vaccinato. Altrimenti è opportuna una valutazione del rapporto rischibenefici nel singolo caso. GRAVIDANZA E NASCITA PREMATURA

I vaccini vivi sono sempre controindicati in gravidanza sebbene esistano molte dimostrazioni della loro innocuità per il prodotto del concepimento. Tutti gli altri vaccini possono essere somministrati ed è raccomandata l’esecuzione del vaccino anti-influenzale nella stagione epidemica per l’effetto protettivo anche sul neonato e fino ai primi 6 mesi di vita. Tabella III. Quando inviare un paziente all’ambiente protetto per eseguire un vaccino?

• Storia di anafilassi da un qualunque allergene • Reazione avversa grave ad un precedente vaccino • Patologia concomitante per cui è necessaria una consulenza immunologica: immunodeficienze, encefalopatia progressiva, malattie metaboliche, storia di manifestazioni particolari in seguito a precedente vaccinazione (ipotonia-iporesponsività, piastrinopenia, sindrome di Guillain Barré)

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C O M E FA R LO M E Y E R

È auspicabile che la gravida effettui il richiamo del vaccino anti-pertosse per proteggere, grazie ai suoi anticorpi, il neonato nei primi mesi di vita fintanto che non viene effettuato il vaccino. È infatti questo il periodo di maggior rischio di morte per il bambino e di forme gravi di infezione, che negli ultimi anni appaiono in grande aumento (box 2). Tutti i prematuri, di qualunque età gestazionale, devono essere vaccinati secondo il normale calendario, considerando l’età cronologica e non l’età corretta. Le cellule del sistema immunitario deputate alla risposta al vaccino sono infatti già funzionanti dalla ventesima settimana di gestazione. Questi bambini, proprio in quanto prematuri, sono maggiormente a rischio di complicanze da malattie infettive. Unica eccezione è il vaccino anti-virus B dell’epatite che, essendo meno immunogeno nei nati di peso <1500 g, deve essere somministrato solo dopo il raggiungimento di questo peso. FARMACI IMMUNOSOPPRESSORI E STEROIDI

I vaccini inattivati sono inefficaci, e i vaccini vivi potrebbero essere pericolosi nei bambini in trattamento con immunosoppressori. Dal termine della terapia, quindi, può essere necessario attendere un intervallo di tempo prima di eseguire una vaccinazione.

Non è mai controindicata alcuna vaccinazione se il paziente assume corticosteroide per via inalatoria, transcutanea, transmucosale o intrarticolare, indipendentemente dalla durata di tale terapia. Nel caso di terapia sistemica con prednisone o equivalente a bassa dose (<2 mg/kg/die o <20 mg/die o a giorni alterni) per brevi periodi non vi è alcuna controindicazione ad eseguire qualunque vaccino. Se la terapia sistemica in atto è a dosi fisiologiche di mantenimento o basse-moderate tutti i giorni o a giorni alterni per periodi prolungati, si possono eseguire tutte le vaccinazioni. Se la dose è alta (≥2 mg/kg/die o >20 mg/die), deve essere fatta una distinzione in base alla durata. Nel caso di terapia giornaliera o a giorni alterni per <15 giorni, può essere effettuata subito la vaccinazione dopo la fine del trattamento, con un vaccino ucciso/inattivato. È preferibile aspettare almeno 15 giorni prima di eseguire un vaccino vivo. Se il trattamento dura da >15 giorni, è necessario attendere almeno 1 mese dalla sospensione totale del farmaco. ANESTESIA ED INTERVENTI OPERATORI

La recente esecuzione di un’anestesia generale per intervento chirurgico non rappresenta una controindicazione

all’esecuzione di un vaccino. L’anestesia non deprime la risposta al vaccino ed il vaccino non aumenta le complicanze dell’anestesia e non interferisce con il decorso post-operatorio. Quando possibile le due procedure possono essere distanziate al solo scopo di evitare che eventuali reazioni febbrili dovute al vaccino siano interpretate come complicanza dell’intervento o viceversa. Bisogna però ricordare che per tutti i vaccini la febbre compare e scompare nelle prime 48 ore salvo per i vaccini vivi in cui il rischio di febbre è presente dopo 7-12 giorni. Al di fuori di questi tempi non vi è ragione di rimandare intervento ed anestesia. Le vaccinazioni anti-tetanica e (in caso di splenectomia chirurgica) antipneumococcica devono comunque essere effettuate dopo trauma. UN TIMORE INFONDATO: AUTOIMMUNITÀ E MALATTIE AUTOIMMUNI

Riguardo lo sviluppo di autoimmunità e di malattie autoimmuni dopo un vaccino, i casi finora riportati sono anedottici o derivano da piccoli studi non controllati. Studi ben condotti escludono ogni nesso. Sono invece le infezioni causa di sviluppo di autoimmunità e conseguenti malattie autoimmuni. Le malattie autoimmuni si sviluppano meno in bambini vaccinati come testimonia il

BOX 2.

Allarme pertosse. Negli ultimi anni si rileva un progressivo aumento dei casi di pertosse. Sia il vaccino che la malattia offrono una protezione di durata limitata nel tempo. Dopo l’introduzione della vaccinazione di massa, i booster naturali sono sempre più limitati. La non effettuazione di richiami all’auspicabile cadenza

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decennale comporta la comparsa di casi in giovani adulti, in forma lieve ma capace di essere trasmessa a lattanti (non vaccinati o vaccinati solo parzialmente), soggetti ad alto rischio di forme gravi anche fatali. Sono possibili diverse strategie:

la strategia cocoon (o “del bozzolo”) che consiste nel vaccinare tutti i soggetti a contatto con un lattante suscettibile che rappresentano una possibile fonte di contagio (genitori, nonni, conviventi, care givers), la vaccinazione della donna

in gravidanza, per far sì che gli anticorpi materni passati attraverso la placenta proteggano il neonato, la vaccinazione degli adolescenti e poi ogni dieci anni con dTap. •

Alla fine del XX secolo e del secondo millennio fu posta a più accreditati scienziati di area medica la domanda: quale è stata secondo voi la più importante scoperta medica del secondo millennio? Fu risposto: i vaccini. New York Times. Best Medical Insights, 9 luglio 1999. modello del diabete di tipo I la cui incidenza si è ridotta là dove si pratica la vaccinazione di massa per la parotite. UN ALTRO TIMORE INFONDATO: VACCINI IN CONTEMPORANEA O IN COMBINAZIONE E SOVRACCARICO ANTIGENICO

La somministrazione simultanea di più vaccini, in associazione o in combinazione non incrementa il rischio di effetti collaterali gravi. Il sistema immunitario incontra ogni giorno tanti antigeni contemporaneamente ed è perfettamente in grado di reagire montando una risposta efficace ai pochi antigeni vaccinali nello stesso momento. I 15 vaccini somministrati contengono 130 proteine o polisaccaridi per un peso complessivo di 163 μg. Un esempio: un batterio di Bordetella pertussis ha oltre 2000 antigeni diversi mentre il vaccino per la pertosse ne ha solo tre... UN TERZO TIMORE INFONDATO: PRESERVANTI ED ADIUVANTI

Talora si teme per la presenza nei preparati vaccinali di mercurio o squalene. Il primo vi si può trovare in tracce e solo nell’innocua forma di etilmercurio. Ben maggiore è la quantità del più tossico metilmercurio che viene

assunto con gli alimenti. La maggior parte dei vaccini non contiene affatto mercurio. Lo squalene è un adiuvante in grado di potenziare la risposta al vaccino. È stato considerato il responsabile della sindrome del Golfo, insorta tra i veterani americani, dovuta alla formazione di anticorpi anti-squalene. In realtà i veterani avevano una proporzione di soggetti positivi agli anticorpi antisqualene uguale alla popolazione di controllo ed i vaccini somministrati non contenevano squalene. Lo squalene viene prodotto autonomamente dall’organismo umano, si trova in molti alimenti di largo consumo (grano, riso, olive) ed in prodotti cosmetici. I vaccini che contengono squalene si sono dimostrati sicuri ed efficaci incluso il vaccino anti-influenzale somministrato in 45.000.000 di dosi ad una popolazione fragile quale quella degli anziani. CONCLUSIONE

Tutti gli anni i vaccini salvano nel mondo la vita ad almeno 5.000.000 di bambini e preservano la qualità di vita e la progettualità di vita ad almeno altri 25.000.000 di bambini con rischi vicinissimi a zero. È difficile essere contrari ad un intervento medico di così ampia ricaduta. •

BIBLIOGRAFIA ESSENZIALE

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GOVERNARE LA SALUTE

hi si avvale dei servizi sanitari, nella maggior parte dei casi, non ne sostiene direttamente il costo: generalmente, sono i finanziatori del sistema (lo Stato, le mutue, le assicurazioni) a sostenere il costo delle prestazioni sanitarie e non il singolo utente. Pertanto, nei sistemi sanitari è tipicamente assente il controllo della domanda che negli altri ambiti economici è assicurato dal prezzo dei beni e dei servizi. Quanto più è cresciuto nei sistemi sanitari contemporanei lo squilibrio fra domanda di prestazioni e risorse disponibili,

Tommaso Langiano Direttore generale, AOU Meyer, Firenze

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tanto più si è affermata la centralità dell’appropriatezza. L’appropriatezza, quindi, è l’insieme degli strumenti valutativi che consentono di identificare le prestazioni realmente necessarie per il paziente, ovvero quelle il cui costo è giustificato, in quanto apportano un reale beneficio alla salute del paziente. Le dimensioni che influenzano la composizione e l’intensità del consumo delle risorse sanitarie sono l’organizzazione dei servizi e le decisioni dei clinici: per questo, si distingue l’appropriatezza organizzativa dall’appropriatezza clinica: • per appropriatezza organizzativa si intende l’individuazione del livello assistenziale che garantisce il miglior rapporto fra sicurezza ed economicità delle cure (es. erogare le prestazioni in ricovero diurno, anziché in ricovero ordinario, se compatibile con la sicurezza del paziente);

parte delle comunità professionali al tema dell’appropriatezza clinica è rappresentato dall’iniziativa “Less Is More” di Jama Internal Medicine (già Archives of Internal Medicine): una raccolta sistematica di articoli pubblicati in quella rivista (attualmente ne sono riportati 74) i quali documentano come l’uso non appropriato (“overuse”) di prestazioni mediche può determinare rischi e danni per i pazienti, invece che benefici per la salute1. Analoga nel significato, ma ancora più rilevante per le possibili implicazioni pratiche è la campagna “Choosing Wisely”, che è stata promossa da ABIM (American Board of Internal Medicine) Foundation, con il coinvolgimento delle principali Società Scientifiche americane. In particolare, alle Società Scientifiche è stato chiesto di indicare le cinque prestazioni a maggior rischio di inappropriatezza fra quelle più frequentemente prescritte nell’ambito della specifica disciplina. Altrettanto rilevante è la condivisione di questa iniziativa con le principali associazioni dei consumatori, in modo da creare un’alleanza virtuosa fra medici ed utenti e responsabilizzare gli uni e gli altri nell’uso corretto e saggio delle risorse2. Anche American Academy of Pediatrics ha aderito a questa iniziativa: la tabella I riporta le cinque prestazioni che i pediatri dovrebbero evitare di utilizzare. Ancora più recentemente il British Medical Journal ha deciso di dare avvio ad una campagna per il miglioramento dell’appropriatezza clinica: “Too Much Medicine”3. Le prove dell’eccessivo ricorso alle prestazioni mediche sono sempre più evidenti e sono sempre più documentati i rischi ed i costi degli interventi non necessari4. Confronto fra medico e infermiera nel Reparto di Terapia Intensiva Neonatale, AOU Meyer

• per appropriatezza clinica si intende adottare soltanto le azioni che, alla luce delle prove scientifiche disponibili, sono realmente necessarie per le condizioni cliniche del paziente. Tradizionalmente, il tema dell’appropriatezza è stato considerato di interesse esclusivo degli organi regolatori e delle direzioni aziendali. Tuttavia, almeno a livello internazionale, la consapevolezza che l’appropriatezza costituisce un requisito fondamentale per la qualità delle prestazioni e la sostenibilità dei sistemi sanitari è sempre più chiara ed evidente nei più autorevoli contesti professionali. Forse il primo sistematico esempio di attenzione da

In merito all’appropriatezza organizzativa, il requisito fondamentale per conseguire sistematici e significativi miglioramenti nell’appropriatezza dei ricoveri è rappresentato dall’effettiva realizzazione della continuità assistenziale fra ospedale e territorio e, quindi, dall’ulteriore miglioramento della collaborazione e della comunicazione fra pediatria di famiglia e pediatria ospedaliera. La Rete Pediatrica regionale toscana ha adottato a questo fine alcune iniziative: a. sono stati adottati con delibera della Giunta regionale gli indirizzi operativi per migliorare la comunicazione fra pediatria di famiglia e pediatria ospedaliera: l’obiettivo è il passaggio da una comunicazione tra professionisti soltanto episodica e dipendente dalle caratteristiche del singolo moltoMEYER | PRIMAVERA 2013

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Tabella I. Le cinque prestazioni di interesse pediatrico considerate ad elevato rischio di inappropriatezza clinica. 1. Antibiotics should not be used for apparent viral respiratory illnesses (sinusitis, pharyngitis, brochitis). 2. Cough and cold medicines should not be prescribed or recommended for respiratory illnesses in children under four years of age. 3. Computed tomography (CT) scans are not necessary in the immediate evaluation of minor head injuries; clinical observation/Pediatric Emergency Care Applied Research Network (PECARN) criteria should be used to determine whether imaging is indicated. 4. Neuroimaging (CT, MRI) is not necessary in a child with simple febrile seizure. 5. Computed tomography (CT) scans are not necessary in the routine evaluation of abdominal pain.

Pur nella consapevolezza che il costante miglioramento dell’appropriatezza costituisce una dimensione fondamentale della qualità delle cure ed anche la condizione della sostenibilità economica dei servizi sanitari, occorre evitare il rischio di applicare in maniera acritica all’attività pediatrica gli strumenti di valutazione e controllo dell’appropriatezza organizzativa sviluppati per il controllo delle cure non pediatriche. Questo meccanicismo acritico, che purtroppo è attualmente adottato in tutti i sistemi regionali di controllo dell’appropriatezza organizzativa, comporta effetti distorsivi che, invece, è necessario evitare. A questo proposito, la prima e più rilevante criticità è costituita dalla stessa classificazione della casistica ospedaliera adottata nel nostro Paese: come è ben noto la classificazione DRG non è in grado di rappresentare con specificità e completezza la casistica pediatrica. Ad ulteriore sottolineatura di questa ben conosciuta verità, si riporta la traduzione di una ben chiara affermazione contenuta nella Gazzetta Ufficiale (Federal Register) americana: “come abbiamo frequentemente dichiarato, il nostro obiettivo primario nell’aggiornamento dei DRG è finalizzato alla popolazione assistita da Medicare. Non disponiamo dei dati, né dell’esperienza per aggiornare i DRG in aree cliniche che non sono significative nella popolazione Medicare6. Continuiamo ad incoraggiare gli utilizzatori dei DRG ad apportare rilevanti modifiche nell’eventuale utilizzo per popolazioni diverse da quelle assistite da Medicare. Non disponiamo dell’esperienza, né dei dati per aggiornare i DRG relativamente ai neonati, ai pazienti pediatrici e all’area materna”7.

professionista, ad un modello di comunicazione sistematica e bidirezionale. Per porre il bambino al centro dell’offerta sanitaria è necessario realizzare l’integrazione fra ospedale e pediatri di famiglia attraverso la definizione di percorsi assistenziali che vedano coinvolte le diverse figure professionali e che tengano conto dei bisogni della comunità. Gli strumenti operativi a questo fine individuati sono i protocolli di comunicazione telefonica ed elettronica, le riunioni periodiche, l’accesso diretto per i pediatri di famiglia alla diagnostica di urgenza5. b. L’individuazione condivisa e la formalizzazione dei percorsi per la deospedalizzazione specifici per patologie, che in particolare esplicitano i criteri che rendono appropriato in quanto necessario il ricovero ospedaliero, nonché il percorso del ricovero e i criteri per la dimissione appropriata in quanto Quindi, i gestori della classificazione DRG sconsigliano di tempestiva. utilizzare questa classificazione per i pazienti pediatrici e neonatali se non si apportano “rilevanti modifiche”: purtroppo, è questa attualmente la situazione italiana. Come è Il coinvolgimento degli operatori sanitari ha consentito il miglioramento nei livelli di appropriatezza organizzativa ovvio, la gran parte degli indicatori utilizzati dalle regioni per il dell’AOU Meyer: nella foto un breafing a Oncoematologia. controllo dell’appropriatezza organizzativa è fondata sulla classificazione DRG. Il loro utilizzo nell’ambito pediatrico, per le ragioni su esposte, deve essere valutato con attenzione, cautela e consapevolezza. Nella tabella II sono riportate, a mero titolo esemplificativo e senza alcuna pretesa di esaustività, alcune criticità correlate all’utilizzo in ambito pediatrico dei controlli di appropriatezza organizzativa attualmente adottati dalla Regione Toscana. Peraltro, perché i controlli di appropriatezza adottati dalle diverse regioni fanno in gran parte riferimento alla lista dei

Tabella II. Attività pediatrica e controlli di appropriatezza: alcune criticità.

Tabella III. Azienda Ospedaliero Universitaria Meyer: indicatori di performance 2010-2012. Anno 2010

Anno 2012

Δ%

Ricoveri ordinari

9060

9036

-0,3

Peso medio*

1,42

1,44

1,3

5,7

5,6

-0,4

Attrazione extraregionale (r.o.)

22,2

23,9

7,5

Casi chirurgici totali (ord. e diurni)

5775

6255

8,3

Casi day surgery

1760

2284

-29,8

Casi day hospital

18.678

20.386

9,2

26,6

38,5

44,6

1. Assenza di differenziazione per i livelli

di severità (es: DRG 163; 184; 252; 282; 327; 333) 2. Procedure che richiedono sedazione

in età pediatrica (es: DRG 184) 3. Mancata esclusione dei casi urgenti

(es: DRG 295; 396) 4. Appropriatezza del ricovero ordinario

per tonsillectomia 5. Presunta inappropriatezza del ricovero

per chemioterapia in tumori solidi (es: DRG 410)

Degenza media

Dh terapeutici/totale dh medici * pesi relativi Regione Toscana

DRG ad elevato rischio di inappropriatezza definita in sede interregionale, le criticità riportate in tabella II sono in gran parte comuni ai diversi sistemi regionali di controllo. Basti ricordare che i DRG pediatrici, ovvero quelli identificati dal limite di età inferiore ai 18 anni, a differenza dei DRG che classificano i casi adulti, non sono differenziati in funzione delle eventuali complicanze o comorbilità e quindi, nello stesso DRG pediatrico, sono classificati sia i casi di maggiore gravità (con complicanze o comorbilità), sia i casi di minore gravità: è evidente l’effetto distorsivo che questa situazione classificatoria comporta nel valutare l’appropriatezza organizzativa.

organizzative i livelli di appropriatezza organizzativa e clinica delle cure: come ho già affermato, la centralità di questa sfida emerge dalla duplice consapevolezza che l’appropriatezza è una dimensione non marginale della qualità delle cure ed è anche una condizione essenziale di sostenibilità economica dei sistemi sanitari. Un’iniziativa congiunta delle Società scientifiche pediatriche ispirata al modello “choosing wisely” e, quindi, finalizzata ad identificare le prestazioni più frequentemente inutili nell’ambito pediatrico avrebbe un elevato valore educativo e consentirebbe l’attivazione di iniziative di responsabilizzazione dei prescrittori e di valutazione dei miglioramenti conseguiti.

Ad esempio, un paziente adulto ricoverato per enterocolite infettiva, in presenza di segni di disidratazione è assegnato al più complesso DRG 182, in assenza di tali segni è assegnato al DRG 183. Se un bambino è ricoverato per enterocolite infettiva, siano o meno presenti i segni di disidratazione, è comunque assegnato al DRG 184. Il DRG 184 è classificato fra quelli ad elevato rischio di inappropriatezza: esso, tuttavia, classifica alcune procedure endoscopiche che, in età pediatrica, richiedono il ricorso alla sedazione e, quindi, non sono facilmente trasferibili in ricovero diurno. Per i ricoveri di tonsillectomia si è determinata una situazione quasi paradossale: il DRG 60 è ricompreso nell’elenco dei DRG ad elevato rischio di inappropriatezza, mentre le linee guida relative agli interventi di tonsillectomia a cura del “Programma nazionale linee guida” non raccomandano il ricovero diurno.

In merito all’appropriatezza organizzativa, è necessario predisporre una proposta organica che identifichi gli ambiti di possibile miglioramento (standardizzazione dei criteri di triage; criteri per il trasferimento sicuro in ambulatorio e day-service; revisione critica del PRUO pediatrico; ecc.) e, al contempo, riaffermi in concreto la specificità delle cure pediatriche anche nella valutazione e nel controllo dell’appropriatezza, onde evitare le criticità riassunte nella tabella II. Riconsiderare alla luce della specificità pediatrica i criteri e gli strumenti per il monitoraggio dell’appropriatezza organizzativa definiti nell’ambito della Conferenza Stato-Regioni potrebbe essere un utile avvio del percorso. L’Associazione Ospedali Pediatrici Italiani (AOPI) per la sua missione e per le competenze di cui dispone potrebbe rendersi protagonista attivo. •

Sono convinto che in questi anni il sistema italiano delle cure pediatriche ha conseguito dei concreti miglioramenti nei livelli di appropriatezza organizzativa. Ad esempio, nella tabella III è riportato il trend migliorativo realizzato nell’ultimo triennio dall’AOU Meyer per un insieme di indicatori di performance che sono tutti direttamente o indirettamente correlati all’appropriatezza organizzativa. Sono altrettanto convinto che il mondo pediatrico italiano debba assumere come prioritario e centrale l’obiettivo di migliorare sistematicamente ed in tutte le sue articolazioni

1. http://archinte.jamanetwork.com/colletion. Aspx? category id=6017] 21.4.13 2. www.abimfoundation.org/Initiatives/Choosing Wisely.aspx 3. www.bmj.com/too-much-medicine 4. Moynihan R, Glasziou P, Woloshin S, et al. Winding back the harms of too much medicine. BMJ 2013; 346: f1271. doi: 10.1136/bmj.f1271. 5. Delibera della Giunta Regionale Toscana 1227 – 28.12.2012. 6. Medicare è il programma federale che assiste la popolazione anziana. 7. Federal Register, 2007, April 13.

BIBLIOGRAFIA E NOTE

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N OT I Z I E D A L L A R I C E R C A

Quando la ricerca è accessibile a tutti: si terrà mercoledì 3 luglio la Giornata della Ricerca 2013 dell’AOU Meyer La qualità della ricerca scientifica valutata da autorevoli ricercatori di rilievo mondiale provenienti dai più prestigiosi centri pediatrici, riuniti in un Comitato Scientifico Internazionale. È la scelta che l’Azienda Ospedaliero Universitaria Meyer percorre da tempo, con risultati significativi. Proprio per evidenziare questa scelta, il Meyer dedica la “Giornata della Ricerca” alle famiglie, rendendo i grandi concetti della ricerca scientifica accessibili e comprensibili a tutti. Così mercoledì 3 luglio a partire dalle ore 9:30 nell’Aula Magna del Meyer si terrà la seconda edizione dell’Open Conference rivolta e a tutti i cittadini. Interverranno Luigi Marroni, Assessore al Diritto alla salute di Regione Toscana, Alberto Tesi, Rettore dell’Università degli Studi di Firenze, Stefania Saccaridi, Vicesindaco e Assessore al Welfare, Cooperazione internazionale, Sport e Casa del Comune di Firenze, Antonio Panti, Presidente dell’Ordine dei medici della provincia di Firenze, Gianfranco Gensini, Preside della Facoltà di Medicina e Chirurgia dell’Ateneo fiorentino e Tommaso Langiano, Direttore generale dell’AOU Meyer. L’importante appuntamento con la ricerca scientifica alla portata di tutti, si aprirà con l’introduzione del Prof. Lorenzo Moretta, Presidente del Comitato Scientifico Internazionale dell’AOU Meyer. Proseguirà Massimo Casciello, Direttore generale della ricerca sanitaria e biomedica e della vigilanza degli enti del Ministero della Salute che terrà l’intervento più atteso sul tema “la ricerca sanitaria in Italia”. Successivamente si terrà la premiazione dei vincitori del Premio “Anna Meyer” bandito dalla Fondazione Meyer. La giornata si concluderà alle ore 12:30 nell’Hall Serra per il concerto finale. •

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Progetto TBC: encomio del Ministero della Salute Il progetto giovani ricercatori sui nuovi test per la diagnosi della TBC, coordinato dalla Dott.ssa Elena Chiappini, ha ricevuto l’encomio del Ministero della Salute ed è stato considerato uno dei progetti di eccellenza della Regione Toscana. Il titolo è “Impiego di nuovi test immunologici per la diagnosi di tubercolosi in età pediatrica” ed ha permesso di elaborare e partecipare alla produzione di un nuovo test immunologico per la diagnosi differenziale fra tubercolosi attiva e latente nel bambino, che è stato brevettato. Fino ad ora sono stati prodotti 10 lavori scientifici su riviste internazionali ad elevato impact factor

oltre a numerose relazioni a convegni e congressi ed i risultati hanno permesso di ottimizzare la gestione pratica del bambino con sospetta infezione tubercolare. Il progetto è stato realizzato grazie alla collaborazione del DAIPI (Prof. de Martino), dell’Unità di Malattie Infettive (Prof. Galli) e del Laboratorio di Immunologia (Prof. Azzari) dell’AOU Meyer, insieme al Laboratorio di Immunologia dell’AOU Careggi (Dott. D’Elios) e al Dipartimento di Statistica dell’Università di Firenze (Prof. Biggeri). Fra i partecipanti al progetto sono inclusi: Francesca Bonsignori, Gabriele Accetta, Giuseppina Veneruso, Paola Gervaso, Leila Bianchi, Valentina Cortimiglia, Biagio Olivito, Giusi Mangone, Elisabetta Venturini e Sara Sollai. •

Il Meyer investe nei giovani ricercatori Il Meyer è l’unica Azienda Ospedaliero Universitaria ad investire nei suoi giovani ricercatori con un programma aziendale, giunto alla seconda edizione, che ha come obiettivo il sostegno della ricerca scientifica in un’ottica di integrazione tra assistenza e ricerca. Mediante un processo di selezione basato sul merito, il Meyer ha identificato i 10 migliori progetti presentati da giovani ricercatori ritenuti meritevoli di sostegno. La selezione ha previsto diversi step di valutazione ed è stata condotta dalla Direzione Aziendale, dal Coordinatore Scientifico, dai Direttori di Dipartimento di appartenenza e nella fase finale dal Comitato Scientifico Internazionale dell’AOU Meyer. Il programma, pressoché unico nel suo genere in Italia, nella prima edizione (2010-2012) ha registrato la partecipazione di 11 giovani ricercatori. Il programma è interamente sostenuto dalla Fondazione Meyer ONLUS. •

Collaborazioni di eccellenza tra il Meyer e gli Ospedali pediatrici di Philadelphia e Boston Il Meyer prosegue le collaborazioni con i due più autorevoli Centri pediatrici del mondo, nel segno dell’eccellenza. Con la finalità di formalizzare le relazioni e dare organicità alle attività di collaborazioni in atto e da realizzare, circa due anni fa sono stati stipulati due accordi quadro di collaborazione che regolano le progettualità comuni tra l’Azienda Ospedaliero Universitaria Meyer Firenze e, rispettivamente, l’Ospedale Pediatrico di Philadelphia

Ricerca e Clinica: i seminari fanno centro È uno spazio di incontro multidisciplinare a cui gli specialisti e gli operatori del Meyer, da due anni, sono chiamati per il confronto sulle idee e le prospettive di ricerca, nonché sulla presentazione di casi clinici complessi. Parliamo dei Seminari di Ricerca e Clinica che l’AOU Meyer organizza una volta al mese con l’obiettivo di fornire nuove conoscenze, sviluppare

competenze e portare un valore aggiunto alla qualità delle prestazioni offerte dall’ospedale ai propri utenti. I Seminari, oltre a facilitare l’integrazione tra ricerca e clinica, favoriscono l’ottimizzazione delle risorse in termini di competenze e tecnologie, come importante momento di conoscenza delle opportunità offerte dalle singole aree clinico-assistenziali e di comunicazione tra professionisti. •

(CHOP) e l’Ospedale Pediatrico di Boston (CHB). Gli accordi prevedono una collaborazione pluriennale nel campo clinico, educazionale e della ricerca scientifica. Le attività specifiche sono concordate periodicamente tra gli Ospedali, sulla base delle priorità comuni e le aree di interesse condivise. Per il 2013 con il CHOP le aree individuate sono Neurochirurgia, Neurologia e Chirurgia mini-invasiva, mentre con il CHB, tra l'altro, continua l'investimento sulla Simulazione Pediatrica, attività che ha visto il Meyer posizionarsi come leader nazionale. •

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I L TA M B U R I N O

• Il Meyer garantisce il percorso didattico a tutti i pazienti con la “Scuola in Ospedale”. L’AOU Meyer di Firenze fornisce un servizio scolastico interno per ogni ordine e grado, che garantisce il percorso didattico ai bambini e ai giovani ricoverati. La “Scuola in Ospedale” del Meyer è una realtà didattica di primaria importanza, il cui funzionamento è frutto dell’accordo tra il Ministero dell’Istruzione mediante l’Ufficio Scolastico Regionale della Toscana, l’AOU Meyer, l’Asl 10 di Firenze, il Liceo Linguistico e Socio-pedagogico G. Pascoli, l’Associazione Amici del Meyer Gruppo Insegnanti Volontari, la Fondazione Meyer e gli insegnanti di ruolo inviati dall’amministrazione scolastica che operano dentro all’ospedale. L’esperienza realizzata al Meyer ha pochi precedenti in Italia e spesso viene citata come esempio di didattica e di diritto allo studio in contesto ospedaliero, come è avvenuto

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di recente a Torino. Come previsto dalle direttive del Ministero dell’Istruzione e di quello della Salute, in collaborazione con le scuole di appartenenza e con i medici dell’ospedale, per ogni paziente si realizzano programmi di studio differenti, dosando da una parte le forze degli alunni ricoverati, e dall’altro stimolando la ripresa allo studio, gli interessi e le passioni, fondamentali per il percorso di cura. Una scuola speciale, che ha permesso a tanti bambini e ragazzi di affrontare gli studi e superare l’esame di maturità. Come accedere. Il servizio può essere attivato attraverso una semplice richiesta scritta dai genitori, presentata agli insegnanti presenti di fronte alla Ludoteca al 2° piano dell’AOU Meyer, contattando la coordinatrice Maria Antonia Pisa, oppure via web. La modulistica può essere scaricata sul sito del Liceo statale “Giovanni Pascoli” al link: http://nuke.liceopascoli.it •

• Servizio di Psicologia Pediatrica per migliorare la qualità globale del processo di cura. Consapevole dell’importanza del supporto psicologico del bambino e del ragazzo ricoverato in ospedale e della sua famiglia, l’AOU Meyer ha organizzato un organico Servizio di Psicologia Pediatrica. Il Servizio programma tutti gli interventi di natura psicologica che si rendano necessari nella terapia dei pazienti e nell’assistenza e consulenza per i genitori e i familiari. L’obiettivo primario dell’intervento psicologico è quello di migliorare la qualità globale del processo di cura e di assistenza, intervenendo principalmente sulla sfera emozionale e sulle dinamiche relazionali che i pazienti, i familiari e gli operatori sviluppano di fronte alla malattia. Il Servizio è rivolto solo ai pazienti interni all’Ospedale durante il periodo della loro degenza o – dopo la dimissione – in occasione di visite di controllo e follow-up periodici. Il Servizio è diretto da Maria Pia Viggiano, professore ordinario dell’Università di Firenze, docente di Psicologia e Neuropsicologia, con il compito di coordinare gli psicologi che operano nei vari reparti dell’Ospedale. I sette psicologi afferenti al Servizio svolgono la loro attività in relazione alle loro competenze professionali e alle problematiche specifiche che emergono in associazione alle varie patologie trattate nell’Ospedale. L’attività del Servizio di Psicologia è essenzialmente clinica, strutturata in fasi di diagnosi e terapia durante le quali si ricorre a strumenti e metodi differenziati (colloquio, test psicologici, disegno, ecc.) a seconda della patologia. Lo psicologo opera sempre in collaborazione con il personale medico e paramedico, individuando i casi di pazienti per i quali occorre sviluppare un programma di sostegno psicologico e partecipando alla comunicazione della diagnosi ai familiari. Questa attività prevede l’assistenza psicologica sia per i piccoli pazienti sia per gli stessi genitori, con particolare attenzione alle situazioni patologiche più gravi. Ciascuno psicologo pur operando all’interno di reparti specifici, interagisce strettamente con i propri colleghi attraverso incontri periodici per esaminare collegialmente i casi con particolare criticità. Inoltre il Servizio prevede l’organizzazione di seminari e corsi di formazione e aggiornamento al fine di perfezionare le competenze degli psicologi e contribuire a migliorare le modalità di interazione tra il personale medico e paramedico e il paziente. Nell’ambito delle iniziative rivolte a operatori (psicologi e medici) esterni, nel 2014 sarà attivato, in collaborazione con l’Università di Firenze, un corso di perfezionamento in neuropsicologia e psicologia pediatrica. •

• All’AOU Meyer il Premio Innovazione ICT in Sanità edizione 2013 con il progetto di Business intelligence e reporting aziendale. L’AOU Meyer ha ricevuto il “Premio Innovazione ICT in Sanità”, edizione 2013, promosso dall’Osservatorio ICT in Sanità della School of Management, Politecnico di Milano, consegnato il 7 maggio nell’Aula Carlo de Carli del Politecnico milanese. Il Meyer ha concorso all’autorevole Premio con un progetto di Business Intelligence e reporting aziendale ed è risultato vincitore (fra oltre 50 candidature) nella categoria “Sistemi di reporting e di Business Intelligence”.

• Nasce al Meyer il Centro regionale per la diagnosi e la cura della sindrome di Ondine ed è già nel network europeo CCHS Consortium con i maggiori ospedali pediatrici UE. L’AOU Meyer ha istituito il Centro per la Diagnosi e la Cura della Sindrome da Ipoventilazione Centrale Congenita (Congenital Central Hypoventilation Syndrome – CCHS), conosciuta anche come Sindrome di Ondine, che colpisce 1 bambino ogni 200.000 nati. Questa è la prima struttura italiana dedicata alla CCHS e fa parte di un network europeo (CCHS Consortium) che comprende alcuni dei principali ospedali pediatrici europei. Il Consortium porta avanti un importante lavoro di interscambio culturale che si è tradotto nell’allestimento di un sito web, nella creazione di un database europeo, nell’allestimento delle linee guida europee per la CCHS e in importanti progetti di ricerca. La sindrome di Ondine è caratterizzata dalla compromissione del sistema nervoso autonomo e in particolare dei meccanismi di controllo automatico del respiro. I pazienti che ne sono affetti manifestano l’incapacità di respirare autonomamente durante il sonno, per cui devono essere assistiti tramite

Il Premio è stato attribuito con le seguenti motivazioni: “Il Progetto dell’AOU Meyer è stato premiato per: l’approccio complessivo con cui il progetto è stato concepito, che consente di utilizzare e analizzare i dati clinico-sanitari e amministrativi presenti in diversi applicativi aziendali per la governance aziendale, per il monitoraggio dei costi e il miglioramento dell’efficienza; l’istituzione di una task force per il controllo degli approvvigionamenti che, grazie al monitoraggio mensile degli scostamenti dei consumi effettivi rispetto ai dati a budget, ha consentito di identificare le sacche di inefficienza e di ridurre il consumo di farmaci e delle giacenze in azienda e infine, l’aver generato una cultura aziendale tale da considerare il DataWarehouse l’unica fonte informativa aziendale dalla quale reperire i dati ufficiali e aggiornati a tutti i livelli di utilizzo”. •

dispositivi di ventilazione. In circa il 20% di casi la sindrome si presenta in forma più grave in quanto i pazienti presentano ipoventilazione anche durante la veglia (ipoventilazione globale). In questi casi si ricorre alla ventilazione meccanica anche al di fuori delle ore di sonno. Il supporto respiratorio può essere fornito tramite ventilatori meccanici (per via tracheostomica o tramite maschera facciale) oppure tramite pacemaker diaframmatici, impiantati chirurgicamente. Alla CCHS si possono associare anomalie complesse del sistema nervoso autonomo e/o patologie quali la malattia di Hirschsprung e il neuroblastoma. I pazienti affetti da CCHS attualmente censiti in Italia sono una settantina, sette di questi pazienti sono residenti in Toscana. Il centro per la CCHS fa parte del Dipartimento Feto-Neonatale di cui è responsabile il Prof. Gianpaolo Donzelli, ed è diretto dal Dott. Raffaele Piumelli coadiuvato dal Dott. Niccolò Nassi. La struttura completa un percorso ideale che partendo dall’istituzione del Centro Regionale di Riferimento per lo Studio e la Prevenzione della SIDS, si è negli anni progressivamente ampliato con la presa in carico

delle problematiche relative alle varie patologie respiratorie nel sonno fino a culminare nel Centro per la CCHS, patologia che rappresenta la forma più estrema di alterazione del controllo respiratorio nel sonno. Il Centro CCHS dell’AOU Meyer, grazie alla sua organizzazione multidisciplinare, si propone di diagnosticare questa rara sindrome e di programmare e coordinare la gestione clinica ed il follow-up di questi pazienti. La grande complessità assistenziale richiesta dalla CCHS rende indispensabile il coinvolgimento di numerose professionalità che possono essere garantite solo in strutture ospedaliere ad alta specialità. Il Centro si avvale infatti della consulenza di due specialisti esterni per le problematiche relative al pacing diaframmatico e alla ventilazione non invasiva e della collaborazione della SOD di Pneumologia e Fisiopatologia Respiratoria dell’AOU Careggi per i pazienti adulti (ambulatorio di transizione). Il gruppo multisciplinare è composto da molteplici strutture del Meyer. •

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A L L ’ AVA N G U A R D I A

L’uso del propranololo nel trattamento degli emangiomi Il propranololo è un β-bloccante non selettivo, ad azione stabilizzante di membrana, dell’infanzia con un’incidenza dal 4 al 10% dei bambini sotto l’anno di età. privo di attività simpatico mimetica intrinseca, Possono presentarsi già alla nascita, e sono più colpiti i prematuri ed il sesso antiaritmico di classe I che viene utilizzato in pediatria in pazienti affetti da ipertensione, femminile, in un rapporto di 3:1. Nei primi mesi di vita gli emangiomi capillari aritmie e cardiopatia ipertrofica. presentano una crescita più o meno rapida che solitamente termina tra i 3 Ricerche più recenti hanno permesso di dimostrare che uno dei meccanismi con i e i 6 mesi e solo eccezionalmente si prolunga fino a 24 mesi, cui subentra una quali il propranololo riduce la crescita degli fase di stabilizzazione seguita da una fase di regressione che è completa per il angiomi è il blocco dei recettori 2 presenti sull’endotelio che inducono con 60% dei bambini sotto i 6 anni. l’intermediazione di HIF (hypoxia induced factor) 1-α, la produzione di vascular La maggior parte degli emangiomi non casuale scoperta dell’efficacia di un necessita di alcun trattamento ed è saggio trattamento con propranololo (iniziato per la endothelial growth factor (VEGF) e quindi la crescita di neovasi. attenersi ad una scelta conservativa in attesa comparsa di una cardiomiopatia ipertrofica L’attività di Dermatologia dell’Ospedale della spontanea involuzione. In alcuni casi, ostruttiva a seguito di un trattamento con però, a causa della localizzazione o delle corticosteroidi) in un paziente affetto da un Pediatrico Anna Meyer utilizza da alcuni anni dimensioni, non è possibile aspettare la emangioma capillare del volto. Già dopo un questo farmaco. I pazienti che dopo una visita dermatologica sono candidati al regressione spontanea ed è necessario un giorno di trattamento l’emangioma virò di trattamento medico. Il trattamento classico colore, da rosso intenso a violaceo e divenne trattamento con propranololo sistemico di questi angiomi è stato sinora a base di più molle. Anche un secondo paziente, con vengono preliminarmente inviati a visita pediatrica e cardiologica per escludere la corticosteroidi con una percentuale di angioma che interessava gran parte della presenza di patologie che ne controindichino successo attorno al 30-60% e con effetti che faccia, l’intero arto superiore destro, la l’assunzione. appaiono dopo 2-3 settimane. Altri approcci trachea e la laringe, ed un coinvolgimento La somministrazione del farmaco per os sono l’impiego di interferone α o di dell’orbita intra ed extra conale, rispose viene iniziata in regime di ricovero presso vincristina. Tutti questi trattamenti sono però positivamente già dopo pochi giorni. gravati da seri e frequenti eventi avversi Un trattamento analogo fu successivamente l’Ospedale Meyer della durata di circa 3 giorni, durante il quale viene effettuata la costituiti per i corticosteroidi da irritabilità, effettuato ad altri 9 pazienti tutti affetti da sorveglianza clinica relativa alle prime crescita stentata, ipertensione, emangiomi capillari infantili. In tutti questi somministrazioni del farmaco. cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva; per pazienti l’effetto si manifestò già dopo 24 Successivamente vengono programmati l’interferone α da febbre, dolori muscolari, ore con cambiamento del colore e controlli ambulatoriali cadenzati presso tossicità epatica ed ematologica, appiattimento. l’attività di Dermatologia per un periodo neurotossicità ed infine per la vincristina da Sono successivamente comparsi dolori articolari, neuropatia periferica, numerosi report che hanno riportato in tutti medio di sei mesi. Alla fine del 2012, 15 bambini sono stati tossicità ematologica, SIADH (sindrome da i casi l’evidente e rapida efficacia del da noi trattati o sono in corso di trattamento. inappropriata secrezione di ormone propranololo in neonati e lattanti con In tutti i casi sono stati notati effetti antidiuretico). angiomi al volto, alla laringe ed in trachea. immediati sul colore e sulla crescita che si Nel giugno 2008 è comparsa su Lancet Il farmaco si è così dimostrato capace di sono dimostrati particolarmente importanti una corrispondenza in cui si riferiva della arrestare la fase proliferativa degli nei casi di compromissione o occlusione emangiomi infantili e favorirne un rapido palpebrale. La terapia è stata somministrata processo involutivo. Luca Filippi1, Antonella Greco2, per una durata fra i 6 e gli 8 mesi. Tra gli effetti collaterali possibili sono stati Simone Pancani3 I nostri risultati preliminari sono molto segnalati broncoostruzione, ipoglicemia, 1. SOD di Terapia Intensiva Neonatale, incoraggianti. Sono di rilievo la rapidità di bradicardia ed ipotensione solo raramente di Dipartimento Fetoneonatale; 2. Attività di Dermatologia Pediatrica, Clinica Pediatrica 1, intensità tale da indurre alla sospensione del azione del farmaco, il significativo abbreviarsi Dipartimento di Pediatria Internistica; del corso naturale dell’emangioma, l’efficacia farmaco. Gli effetti collaterali regrediscono 3. Centro Ustioni e Chirurgia Plastica, protratta nel tempo, e l’assenza al momento rapidamente con la sospensione del Dipartimento di Chirurgia Pediatrica, AOU Meyer, Firenze. di effetti collaterali significativi. • trattamento. Gli emangiomi capillari rappresentano i più comuni tumori dei tessuti molli

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DIARIO DI UNA EX SPECIALIZZANDA

Pochi mesi fa, già medico del Meyer, mi è capitato il caso di un bambino con un asma difficile che non rispondeva alla terapia. Questo paziente era seguito da altri servizi del nostro Ospedale perché presentava anche sintomi a carico di altri organi. Era fra l’altro stata fatta la diagnosi di esofagite eosinofila. Grazie al mio training in Australia durante il quale avevo assistito e condotto diverse broncoscopie mi venne in mente di far eseguire un lavaggio bronco-alveolare per valutarne la citologia. Il risultato fu quello di trovare una elevata presenza di eosinofili e questo ci permise in collaborazione con gli altri specialisti coinvolti di fare diagnosi di sindrome ipereosinofila. Come in questo caso, tutti i giorni di fronte ad un bambino con tosse, fischio o altri sintomi respiratori cerco di seguire la metodologia ed il ragionamento clinico imparato mentre mi trovavo a Perth. Durante parte del terzo e quarto anno della specializzazione in Pediatria, per un totale di circa un anno e mezzo, fra il 2006 e il 2007, ho avuto infatti l’opportunità nonché il privilegio di compiere parte della mia formazione all’estero. Nel marzo 2006 ho infatti lasciato Firenze per recarmi presso il Telethon Institute for Child Health Research ed il Princess Margaret Hospital a Perth nell’Australia Occidentale. Avevo conosciuto il Prof. Peter Sly mentre si trovava in visita a Firenze per una collaborazione che già era in atto con il Dott. Lombardi e il Prof. Novembre. Il professore australiano mi aveva offerto Claudia Calogero Dirigente Medico, SOD di Broncopneumologia, Dipartimento di Pediatria Internistica, AOU Meyer, Firenze

Perth la sua disponibilità ad accogliermi presso la sezione dell’istituto di ricerca da lui diretta perché potessi approfondire le mie conoscenze non solo nell’ambito della ricerca clinica, ma soprattutto nel settore della Medicina Respiratoria Pediatrica che mi interessava particolarmente. Confesso di averci pensato un po’ su; l’irripetibile opportunità di studio e lavoro mi attraeva moltissimo, ma ero anche intimorita dall’idea di esser catapultata in un modo sconosciuto e molto lontano dal nostro. Ma poi, sostenuta dai miei docenti, dalla Scuola di specializzazione in Pediatria diretta dal Prof. de Martino e dalla mia famiglia ho deciso di tentare quest’avventura. L’esperienza della formazione all’estero mi ha arricchito non solo professionalmente, ma anche umanamente, senza contare che la possibilità di vivere e lavorare in un continente di origine anglosassone mi ha permesso di migliorare la mia conoscenza della lingua inglese che ora parlo piuttosto fluentemente. Durante il periodo trascorso a Perth sotto la supervisione del Prof. Peter Sly ho potuto acquisire capacità teoriche e pratiche nella conduzione di uno studio clinico, cominciando dal reclutamento di pazienti, facendo visite, raccogliendo e analizzando i dati. Meeting e workshop mi hanno consentito di presentare pubblicamente i dati inerenti gli studi clinici condotti migliorando la mia capacità di scrivere e valutare pubblicazioni scientifiche. Come esempio posso citare la collaborazione alla redazione di un editoriale sulla bronchiolite pubblicato sul Journal of Pediatrics. Nello stesso periodo lavorando come Clinical Respiratory Fellow presso il Dipartimento di Medicina Respiratoria ho

Claudia Calogero potuto apprendere nozioni teoriche e pratiche sulla gestione clinica pediatrica di pazienti con malattie respiratorie e ho fatto esperienza nella conduzione di test di funzionalità respiratoria con particolare riguardo ai bambini in età prescolare e ai lattanti. Il soggiorno a Perth e la frequentazione del Prof. Peter Sly e degli altri membri dello staff di ricerca e di clinica del Telethon Institute for Child Health Research e del Princess Margaret Hospital hanno creato le basi per interessanti collaborazioni. Una volta rientrata in Italia, è stato più facile instaurare progetti che hanno portato a studi di ricerca e alla pubblicazione di articoli scientifici. Insomma, è difficile raccontare cosa vuol dire vivere per un periodo abbastanza lungo in un mondo completamente diverso da quello in cui sei cresciuto, ma soprattutto è difficile descrivere cosa vuol dire per un giovane medico avere la possibilità di stare fianco a fianco con un “guru” scientifico e clinico della Pneumologia Pediatrica internazionale. Quello che posso dire è che questa esperienza mi ha trasmesso una grande passione per questo ramo della pediatria. Tale passione e questa mia formazione mi consentono adesso di essere uno dei medici che lavorano presso la Broncopneumologia, Dipartimento di Pediatria Internistica dell’Ospedale Meyer dove tutti i giorni cerco di mettere in pratica ciò che ho imparato. Un particolare ringraziamento va quindi ai miei tutor di ora e di allora e alla Scuola di Specializzazione in Pediatria che hanno avuto la lungimiranza di inviarmi come giovane medico in formazione specialistica all’estero. • moltoMEYER | PRIMAVERA 2013

MUSICA E MEDICINA

d i L o re n z o Ge n i t o r i *

Sulla morte dei bambini Invito all’ascolto dei “Kindertotenlieder” di Gustav Malher

a morte di un bambino. Ecco un tema che fa dibattere, che non trova consensi, che non trova spiegazioni. La morte di un adulto o di un anziano è conosciuta, fa parte della vita. “Ha vissuto la sua vita e se ne è andato in pace” cosi l’epilogo, di un familiare, di un ecclesiastico, di una persona comune.

Mahler ritratto da Arnold Schönberg nel 1910.

Quando muore un bambino invece no; non ci si dà pace, si dice: “non è possibile, “non è giusto”, “perché, un bambino?”. Queste le domande che si pone il compositore Gustav Malher (7 luglio 1860-18 maggio 1911), riprendendo le poesie di Rückert, nel 1901. * Coordinatore attività scientifica e Direttore UOC di Neurochirurgia, AOU Meyer, Firenze.

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Il poeta romantico Friedrich Rückert (1788-1866) compone i “Kindertotenlieder” (Canti per i bambini morti), copiosissima raccolta di poesie romantiche, tra il 1833 ed il 1834, dopo aver subito la morte di due dei suoi 10 figli. Poesia romantica, appunto, dove l’attrazione per il vuoto, il mistero, la morte, si colloca in un preciso genere letterario anche se in lui, ed in quel contesto, molto “biografico”. Non sono poesie di dolore. Non vi è l’assoluto, straziante senso di perdita che ci si potrebbe immaginare in un contesto come questo dove l’autore, vittima, esprime i suoi sentimenti inserendoli però nel “suo”contesto poetico. Malher compone la musica per questi Canti, dicevamo, nel 1901 (i primi tre), quindi nel 1904 (gli altri due). Si tratta del periodo più fecondo della vita dell’autore, sia dal punto di vista professionale (è Direttore dell’Opera di Vienna dal 1897, dopo una lunga gavetta in varie città europee), ma anche dal punto di vista personale (sposa la neanche ventitreenne Alma Schindler nel marzo 1902). Anche dal punto di vista compositivo (il nostro è un “componist” estivo, cioè durante l’anno si dedica esclusivamente alla Direzione e all’allestimento degli spettacoli e invece durante la pausa di riposo estiva compone la “sua“ musica) sono anni davvero fecondi con la chiusura della “Quarta”, della “Quinta” e, nel 1904, della “Sesta”. Maria (Putzi), prima figlia del compositore e di Alma, nasce il 3 novembre 1902, Anna (Gucki) il 15

giugno del 1904. Quando Alma, prima lettrice delle opere del marito, sente la raccolta dei Kindertotenlieder ha un fremito. Cosa è passato nella mente del marito? Come ha potuto trasfigurare le parole di Rückert in una musica così dolce, eterea, soltanto alla fine vibrante? Nulla lascia presagire la tragedia che colpirà i tre dopo pochi anni. Gustav ed Alma perderanno la loro prima figlia Maria nel 1907. Nello stesso tempo il medico che cercava di curare la figlia diagnostica a Gustav una malattia mortale che lo ucciderà 3 anni dopo all’età di 51 anni. Quanto è dolorosa la morte di un bambino per chi rimane? È più doloroso assistere alla morte di tuo figlio infante o della creatura che ha passato con te, per esempio, 5, 10 o 14 anni? E quanto è dolorosa la perdita del tuo compagno/a di vita, magari dopo 50 anni di assoluta condivisione? Vi è una scala possibile? Il nostro background culturale ci guida inconsciamente? Vi è una differenza tra i popoli del Sud del mondo o del Nord? Possiamo porre queste domande a tante persone senza ottenere nulla di preciso. Siamo di fronte ad un argomento intimo, difficile, profondo di cui soltanto la nostra coscienza conosce la reale portata. Probabilmente non vi è risposta a queste domande. Il dolore immenso può però essere trasfigurato. L’illusione dapprima, la rassegnazione poi, quindi la speranza del ricongiungimento possono accompagnare il delirio della mente sconvolta dalla perdita del nostro bambino. Anni dopo, nel “Canto della terra” (Das Lied von der Erde), Gustav Malher fa dire ad un suo personaggio: “Drunken is das lieben, is der tod” (oscura è la vita, come la morte). •

COME RAGGIUNGERCI A FIRENZE • Fondazione dell’Ospedale • Azienda Ospedaliero Pediatrico Meyer ONLUS Universitaria Meyer Viale Pieraccini 24 Viale Pieraccini 24 50139 Firenze 50139 Firenze (Prima palazzina davanti al parcheggio) Automobile • Dall’Autostrada A1 uscire a Firenze Nord-Peretola e seguire le indicazioni per l’Ospedale Meyer. • Eventualmente impostare sul navigatore: Via Pieraccini 24, Firenze. Parcheggio Utilizzare il parcheggio di Firenze Parcheggi Pieraccini-Monnatessa, con entrata su Viale Pieraccini 24, a destra rispetto all’ingresso principale dell’Ospedale Meyer (tariffa giornaliera di € 3). Treno / Bus • Dalla Stazione Ferroviaria Santa Maria Novella prendere il bus numero 14 C (tempo di percorrenza 20 minuti circa). • Dalla Stazione Ferroviaria di Rifredi prendere il bus della linea R (tempo di percorrenza 10 minuti circa). • Da Piazza Dalmazia in Firenze c’è la linea R ed il bus numero 43. • Dalla Stazione Ferroviaria Santa Maria Novella ci sono numerose corse di treni che raggiungono direttamente la stazione di Rifredi dove prendere la linea R. Taxi • I taxi della rete urbana fiorentina sono prenotabili al numero telefonico 055 4242 - 055 4390. • Il ritorno può essere prenotato presso i punti informazioni nell’ospedale. Aereo • L’aeroporto di Firenze Amerigo Vespucci, situato nella zona di Peretola, dista circa 5 km dal centro ed è ben collegato con taxi, navette ed autobus. – Taxi dall’aeroporto verso il centro di Firenze: circa 15-20 €. – Shuttle Bus dall’aeroporto alla Stazione Ferroviaria di Santa Maria Novella: 3,00-4,00 € a persona. • Per raggiungere l’AOU Meyer è consigliato il taxi (circa 8 minuti). • Voli diretti da Cagliari, Catania, Roma Fiumicino.

COME CONTATTARCI TELEFONICAMENTE E VIA MAIL Centralino

Tel. 055 566 21 / Fax 055 566 2400 Direzione Aziendale

Tel. 055 566 2319-2322 DirAz@meyer.it Centro Ambulatoriale

Tel. 055 566 2303 / Fax 055 566 2916 Tel. 055 566 2944 / Fax 055 566 2379 CUP (Centro Unico Prenotazione Meyer)

Tel. 055 566 2900 (dal lunedì al venerdì dalle ore 8.00 alle ore 16.00) Università di Firenze

Dipartimento di Scienze per la Salute della Donna e del Bambino Tel. 055 43 47 10 URP (Ufficio Relazioni con il Pubblico)

Tel. 055 566 2332 (dalle 8.30 alle 16.00) urp@meyer.it Fondazione Ospedale Pediatrico Meyer ONLUS

Tel. 055 566 2316 / Fax. 055 566 2300 (Dalle 9.00 alle 16.30) fondazione@meyer.it

• L’aeroporto di Pisa Galileo Galilei, con il terminal ferroviario vicino all’aerostazione (meno di 40 metri collegati da un passaggio pedonale coperto). • Linee ferroviarie dirette collegano tutti i giorni l’aeroporto di Pisa con la stazione di Pisa Centrale e con la città di Firenze. Per raggiungere l’AOU Meyer si consiglia di scendere alla Stazione di Firenze Rifredi, e da qui, prendere il bus R. • Voli diretti da Alghero, Bari, Brindisi, Cagliari, Catania, Lamezia Terme, Palermo, Roma Fiumicino, Trapani.