Pediatria magazine vol 4 | num 3 | 2014 by Il Pensiero Scientifico Editore

Il programma del Congresso SIP “Un mare di bambini” Workshop, tavole rotonde e sessioni plenarie saranno dedicate a temi che incidono fortemente sulla qualità della salute dei nostri neonati, bambini e adolescenti.

pagina15

Burgio: una vita da Maestro Rigore, impegno, cultura, straordinaria intelligenza i tratti principali della personalità del grande pediatra da poco scomparso nel ricordo di Alberto G. Ugazio. pagina20

www.sip.it

Magazine della Società Italiana di Pediatria

volume 4 | numero 3 | marzo 2014

Mensile - Poste italiane spa - Spedizione in abbonamento postale – D.L. 353/2003 (conv. in L. 27/02/2004 n.46) art. 1, comma 1, Aut. GIPA/C/RM/13/2011 - Un fascicolo e 25

“

hiudi la porta, prenditi cinque minuti con il caffè in mano per leggerle e chiediti se il tuo ufficio sta facendo le migliori scelte possibili in materia di prevenzione e di assistenza primaria”. Così Joseph F. Hagan Jr., chair del Bright Futures Steering Committee dell’American Academy of Pediatrics, ha presentato ai pediatri le nuove raccomandazioni AAP in tema di prevenzione che aggiornano quelle del 2008. Aggiornate (per la prima volta) solo online, con un addio alla carta, le linee guida introducono screening e check up preventivi che tengono conto dei problemi emergenti e del diverso stile di vita delle nuove generazioni: dall’aumento della depressione (con il suicidio che è divenuta una delle prime cause di morte tra gli adolescenti) all’incremento delle malattie sessualmente trasmissibili. Prenditi 5 minuti, suggerisce insomma Hagan Jr., siediti e chiediti: “La nostra pratica riflette le esigenze attuali ed emergenti dei nostri figli e non solo le cose su cui ci siamo formati dieci, venti, trenta anni fa?”. Una domanda saggia, perché una prevenzione davvero efficace deve saper intercettare tempestivamente i cambiamenti sociali. Una domanda alla quale dare una risposta onesta potrebbe causarci un qualche imbarazzo.

Prenditi cinque minuti

Nasce il Portale Vaccini della SIP Un nuovo spazio web dedicato all’approfondimento scientifico sul delicato tema delle vaccinazioni pediatriche, costantemente nell’occhio del ciclone sui mass media. pagina19

I servizi alle pagine 10-11-12

Quali tutele prevede la polizza SIP per la colpa del medico? Rino Agostiniani risponde ai dubbi dei soci in tema assicurativo. Stavolta il tema è la colpa grave. pagina25

In questo numero Editoriali

Pianeta SIP

News Pediatria

anno 4 | numero 3 marzo 2014

Magazine ufficiale della Società Italiana di Pediatria (SIP) via Gioberti 60 00185 Roma Tel. 06 4454912 www.sip.it Direttore Scientifico Giovanni Corsello Direttore Cinthia Caruso Board Editoriale Rino Agostiniani Liviana Da Dalt Domenico Minasi Andrea Pession Alberto Tozzi Davide Vecchio Redazione David Frati Sabrina Buonomo Marina Macchiaiolo Pubblicità e promozione Livia Costa Tel. 06 862 82 323 l.costa@pensiero.it Autorizzazione del Tribunale di Roma n. 586/2002 Abbonamenti 2013 Individuale E 40,00 Istituti, enti, biblioteche E 80,00 Estero E 120,00 Presidente Giovanni Corsello Consiglio Direttivo Alberto Villani (Vicepresidente), Luigi Greco (Vicepresidente), Rino Agostiniani (Tesoriere), Fabio Cardinale, Antonio Correra, Liviana Da Dalt, Domenico Minasi, Andrea Pession, Massimo Barbagallo, Elvira Verduci (Consiglieri), Valerio Flacco (Delegato Sezioni Regionali SIP), Costantino Romagnoli (Delegato Società Affiliate SIP), Gian Paolo Salvioli (Delegato Conferenza Gruppi di studio) Il Pensiero Scientifico Editore Via San Giovanni Valdarno 8 00138 Roma Tel. 06 862 821 Fax 06 862 82 250 www.pensiero.it www.facebook.com/ PensieroScientifico twitter.com/ilpensiero Direttore responsabile Giovanni Luca De Fiore Progetto grafico e impaginazione Typo srl, Roma Immagini © 2014 Thinkstock.com Stampa Arti Grafiche Tris, Via delle Case Rosse, Roma dicembre 2013 ISSN 2240-3183

Fresche di stampa A cura di Alberto E. Tozzi

Genitori bugiardi crescono figli bugiardi

Piemonte: istituita la Rete Regionale di Terapia del Dolore e Cure Palliative rivolte al bambino

A pranzo con papà e mamma! Ma i genitori guardano lo smartphone...

Padri in età avanzata: salute mentale dei figli a rischio?

Allarme Enterobacteriaceae?

Nasce il Portale Vaccini della SIP

Eutanasia bambini, la SIP dice no alla legge del Belgio

22 Giuseppe Roberto Burgio: una vita da Maestro Alberto G. Ugazio

Allattare al seno nel primo ’900: un obbligo di legge?

Vola il settore dell’editoria per bambini, ma non è merito della scuola

Vaccino MMR, quando l’informazione è un boomerang A cura di David Frati

Patrizia Cincinnati

Diagnostica delle malattie dei bambini con speciale riguardo al lattante Giovanni Corsello

Agire bene per assistere meglio

Angelo Selicorni

Polizze SIP: domande e risposte La colpa grave Rino Agostiniani

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La clinica Una tromba stonata

Primo piano Nuove misure di prevenzione Giovanni Corsello

Depressione in età puberale: sintomi e indicatori per una diagnosi precoce Francesca Vanadia

Sperimentazione animale, una legge discutibile Mario De Curtis

Quando una malattia si nasconde fin dal nome Andrea Pession

Pediatri inFormazione 12

Specializzarsi in Pediatria in Europa A cura di Davide Vecchio

Attualità Net Children Go Mobile

Liviana Da Dalt, Barbara Andreola

Il Congresso Il programma del 70° Congresso 15 Italiano di Pediatria

Pediatria numero 3 - marzo 2014

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iforma del Titolo V della Costituzione e Pediatria italiana: non è fuori luogo l’accostamento di questi due elementi. La riforma del Titolo V, auspicata ormai da più parti e condivisa dai vari schieramenti politici e istituzionali, rientra in una logica di revisione dei livelli di autonomia regionale in alcuni ambiti strategici quali la Sanità pubblica. Con il Titolo V è stato introdotto e messo in atto un processo di trasferimento delle competenze in ambito sanitario alle Regioni, spesso senza una valutazione delle ricadute a breve e medio termine e soprattutto della possibilità che si creassero situazioni di rischio per i livelli di salute della popolazione. Si è ritenuto che bastasse una sede di condivisione centrale (la Conferenza Stato-Regioni) per garantire l’omogeneità dei percorsi giuridici e amministrativi che regolano la Sanità pubblica tra centro e periferia. Purtroppo in molte occasioni così non è stato. Ecco alcuni esempi: Giovanni Corsello ^ ^ogni Regione ha elaborato il suo calendario Presidente SIP vaccinale senza tenere conto di quanto accadeva in altre Regioni, nemmeno in quelle vicine o confinanti, con la conseguenza che si sono create disparità evidenti nella protezione vaccinale tra soggetti viventi in contesti territoriali contigui; il Decreto di riorganizzazione dei punti nascita ^^ emanato nel 2010 non è stato applicato in un gran numero di Regioni perché spesso sono prevalse pressioni e considerazioni di altro genere rispetto a

l Ministero della Salute ha appena concluso una ricerca dedicata alla valutazione dei fattori predittivi e delle caratteristiche psicopatologiche dei disturbi del comportamento alimentare (DCA) condotta su un campione di 1380 giovanissime di età compresa tra 8 e 17 anni. Il report completo della ricerca sarà pubblicato entro maggio sul sito del CCM (Comitato Controllo Malattie) del Ministero, ma alcune anticipazioni sono state già rese note. La ricerca conferma un aumento esponenziale della compresenza (riscontrata nel 63% del campione) di DCA e patologie psichiatriche come disturbi fobico-ossessivi, depressione, attacchi di panico e così via. L’aspetto più preoccupante è l’esordio precoce, già in bambine di 8-10 anni, di tutti i disordini del comportamento alimentare: anoressia, bulimia “selective eating” (alimentazione selettiva), disfagia, “food avoidance emotional disorder” (disturbo emotivo di evitamento del cibo). Con conseguenze purtroppo molto gravi: basti pensare che la percentuale di osteoporosi con blocco dell’accrescimento osseo è risultata intorno al 43%, molto più alta della percentuale della stessa patologia in età adulta e con esiti spesso irreversibili. Spiega Laura Dalla Ragione, direttore del Centro Palazzo Francisci di Todi e referente scientifico del l’indagine: “Nel caso di bambine molto piccole, il

quelle tecniche. Interessi politici e localismi hanno frenato l’applicazione del decreto senza alcuna considerazione del rischio clinico per i neonati e per le donne del mantenimento di un punto nascita senza gli adeguati standard di sicurezza; alcuni decreti non hanno trovato attuazione ^^ perché ancora in attesa di una condivisione tra le Regioni. È il caso del Decreto sul Piano nazionale delle malattie rare, privo di alcuni passaggi decisivi per quel che concerne l’organizzazione dei percorsi diagnostici e assistenziali. Temiamo che identica sorte avrà quella parte del Decreto di stabilità del 2013 che riguarda lo screening metabolico allargato ormai previsto in tutto il territorio nazionale, ma in assenza di idonea copertura economica e di un accordo con le Regioni sulla gestione successiva e sui percorsi diagnostici e terapeutici collegati. Su tutti questi aspetti e su altri che si muovono sullo stesso ambito delle autonomie regionali e del federalismo sanitario, vi è da considerare non solo un profilo tecnico, giuridico e amministrativo, ma anche un profilo etico che ci sta molto a cuore come Società Italiana di Pediatria. Tutti i bambini in Italia hanno il diritto di nascere e di crescere con le stesse garanzie, non solo con gli stessi diritti sanciti sulle carte. Per far questo riteniamo necessario che si rivedano e si modifichino alcune delle deleghe conferite dallo Stato alle Regioni che riguardano la Sanità pubblica. Ciò per evitare che si determinino sacche di inadeguatezza o di rischio per la salute dei nostri bambini, specie di quelli più fragili, quali i bambini con malattie rare o a più alta  complessità assistenziale.

Editoriali

Riforma del Titolo V e salute dei bambini

Anoressiche a 9 anni

Cinthia Caruso

Direttore di “Pediatria”

riconoscimento del disturbo non è facile, perché la perdita di peso e la restrizione alimentare vengono spesso scambiate per inappetenza infantile o interpretate come sintomi da stress (magari indotto dal disagio scolastico del passaggio tra la quinta elementare e la prima media). Inoltre la bambina non esplicita in modo così chiaro come l’adolescente la ragione per cui non mangia, e cioè la paura di ingrassare. Ma alcuni segnali possono rivelare il disturbo: il modo in cui mangiano, sminuzzando il cibo in pezzi piccolissimi; la lentezza del pasto, l’esclusione di alcuni alimenti; l’iperattività fisica, l’assunzione di molta acqua; un uso frequente del bagno soprattutto dopo i pasti e il cambiamento d’umore”. Dalla ricerca emerge la necessità di costruire percorsi specifici di assistenza che tengano conto della giovane età delle pazienti e programmi di prevenzione ad ampio raggio che coinvolgano anche le scuole. Cruciale resta in particolare il ruolo dei pediatri, vere e proprie “antenne” per intercettare i segnali che portano a una diagnosi precoce, decisiva per il buon esito della malattia. (Per informazioni: www.disturbialimentarionline.gov.it, numero verde DCA Presidenza del Consiglio 800 180969) 

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News

Il bambino non è un vaso da riempire, ma un fuoco da accendere. François Rabelais

Fresche di stampa Non dormi bene? Guardati un cartone animato

Obesità: geni o ambiente?

Surani S, Rao S, Khimani A, Surani S, Subramanian S. Effect of Animated Movie in Combating Child Sleep Health Problems. Chest 2014;145(3_MeetingAbstracts):446A DOI:10.1378/chest.1799668

Uno studio prima-dopo sull’effetto di un cartone animato a scopo educativo nel trattamento dei disturbi del sonno. Allo studio hanno partecipato 263 bambini delle scuole elementari che hanno ridotto significativamente i loro problemi legati al sonno. Anche se lo studio è metodologicamente discutibile, colpisce la percentuale di bambini residenti in Texas con problemi di sonno valutati con un questionario specifico: ben il 55%.

Godlee F. Chewing the fat. BMJ 2014;348:g2252 DOI: http://dx.doi. org/10.1136/bmj.g2252

Una serie di articoli e relativo editoriale del direttore sul “British Medical Journal” riguardo l’interazione tra rischio genetico di obesità e dieta ad alto contenuto di grassi. I risultati permettono di valutare l’impatto di entrambe le condizioni e le rispettive strategie di prevenzione. Uno degli studi in questione valuta l’effetto della presenza di fast food nel percorso per le attività quotidiane e ne dimostra l’associazione con l’obesità. Le informazioni sono di interesse per la prevenzione in età pediatrica.

Tablet per i più piccoli: sì o no? Christakis DA. Interactive Media Use at Younger Than the Age of 2 Years: Time to Rethink the American Academy of Pediatrics Guideline? JAMA Pediatr 2014; DOI:10.1001/ jamapediatrics.2013.5081

Leucemia, mal di traffico? Boothe VL, Boehmer TK, Wendel AM, Yip FY. Residential Traffic Exposure and Childhood Leukemia: A Systematic Review and Meta-analysis. American Journal of Preventive Medicine 2014;46(4):413-422 DOI: 10.1016/j.amepre.2013.11.004

Non avevamo ancora evidenze chiare, ma questa meta-analisi dimostra che il rischio di leucemia del bambino è aumentato se si vive in un’area densamente trafficata. Questa associazione risulta evidente quando l’esposizione al traffico avviene in epoca postnatale, mentre non emerge alcuna associazione con l’esposizione prenatale. Ulteriori studi dovrebbero chiarire se esistono associazioni con specifici tipi di leucemia.

Una riflessione sulle linee guida AAP sull’utilizzo del computer da parte dei bambini sotto i due anni. Le linee guida in questione raccomandavano di evitare l’uso di dispositivi video sotto questa età. Tuttavia non era stato previsto che dispositivi come i tablet potessero aggiungere una componente interattiva che potrebbe avere perfino un’influenza positiva sullo sviluppo cognitivo. Molto rimane ancora da studiare. Intanto, l’uso giudizioso sembra ammissibile.

I virus che “aprono la porta” allo pneumococco Grijalva CG, Griffin MR, Edwards KM, Williams JV, Gil AI, Verastegui H, Hartinger SM, Vidal JE, Klugman KP, Lanata CF. The role of influenza and parainfluenza infections in nasopharyngeal pneumococcal acquisition among young children. Clin Infect Dis 2014; DOI: 10.1093/cid/ciu148

Dopo una serie di studi effettuati su animali da laboratorio, un lavoro su bambini peruviani che dimostra come l’infezione da virus influenzale o parainfluenzale aumenta il rischio di colonizzazione o infezione da pneumococco. Nello stesso studio, per altri virus come RSV, adenovirus, rhinovirus e meta pneumovirus non viene registrato un aumentato rischio di colonizzazione.

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Ricavato della campagna di sensibilizzazione sui social network Twitter e Facebook contrassegnata dall’hashtag #nomakeupselfie. Cancer Research UK ha chiesto a donne famose e non un selfie senza trucco, appena sveglie la mattina, per attirare l’attenzione dell’opinione pubblica sulla prevenzione del cancro al seno (nella foto, il selfie postato su Twitter dalla cantante Beyoncé).

Prevenzione dell’obesità e pressione arteriosa Cai L, Wu Y, Wilson RF, Segal JB, Kim MT, Wang Y. Effect of Childhood Obesity Prevention Programs on Blood Pressure: A Systematic Review and Meta-Analysis. Circulation 2014; doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.113.005666

Questa meta-analisi studia l’effetto dei programmi di prevenzione dell’obesità nel bambino sulla pressione arteriosa. La combinazione di dieta ed esercizio fisico produce una riduzione moderata della pressione arteriosa sistolica e diastolica superiore a quella ottenibile con uno solo degli interventi. Importante: la riduzione osservata negli studi esaminati riguarda l’intera popolazione e non solo i bambini obesi.

News

8 milioni di sterline in 6 giorni

Beclometasone per aerosol, nessuna riduzione degli episodi di wheezing Clavenna A, Sequi M, Cartabia M, Fortinguerra F, Borghi M, Bonati M on Behalf of the ENBe Study Group. Effectiveness of Nebulized Beclomethasone in Preventing Viral Wheezing: An RCT. Pediatrics 2014; 133(3):e505-e512 DOI: 10.1542/ peds.2013-2404

Studio italiano che indaga sull’effetto del beclometasone per via aerosolica nel bambino con wheezing. Il risultato indica che il farmaco non riduce significativamente gli episodi di wheezing quando utilizzato durante le infezioni respiratorie, anche se un modesto effetto potrebbe essere presente. Inoltre il farmaco non riduce i sintomi nelle infezioni respiratorie acute.

Apnee notturne, impatto sul fegato Nobili V, Cutrera R, Liccardo D, Pavone M, Devito R, Giorgio V, Verrillo E, Baviera G, Musso G. Obstructive sleep apnea syndrome affects liver histology and inflammatory cell activation in pediatric nonalcoholic fatty liver disease, regardless of obesity/insulin resistance. Am J Respir Crit Care Med 2014;189(1):66-76 DOI: 10.1164/rccm.201307-1339Oc

Due studi (uno italiano) che dimostrano l’effetto negativo delle apnee ostruttive durante il sonno nelle epatopatie non alcoliche. Inoltre in questi studi la gravità delle apnee è correlata alla severità dell’istologia, all’immunoistochimica e con la steatiepatite alcolica. I risultati suggeriscono che un miglioramento dell’ipossiemia potrebbe avere effetto sulla malattia epatica.

I probiotici per le coliche del lattante Indrio F, Di Mauro A, Riezzo G, Civardi E, Intini C, Corvaglia L, Ballardini E, Bisceglia M, Cinquetti M, Brazzoduro E, Del Vecchio A, Tafuri S, Francavilla R. Prophylactic Use of a Probiotic in the Prevention of Colic, Regurgitation, and Functional Constipation A Randomized Clinical Trial. JAMA Pediatr 2014;168(3): 228-233 DOI:10.1001/ jamapediatrics.2013.4367

Studio italiano sul potenziale effetto di Lactobacillus reuteri nelle coliche del lattante, del reflusso gastroesofageo e della stipsi. Lo studio fornisce risultati positivi su tutti gli outcome con una riduzione della durata del pianto, dei rigurgiti e del numero di evacuazioni. Lo studio documenta anche un risparmio economico in termini di costi sostenuti dalle famiglie per la gestione di queste condizioni.

Celiachia senza segreti Guandalini S, Assiri A. Celiac Disease - A Review. JAMA Pediatr 2014;168(3):272-278 DOI:10.1001/ jamapediatrics.2013.3858

Una review d’autore su una delle malattie che abbiamo studiato di più negli ultimi anni. La review è utile per riassumere le caratteristiche cliniche e l’epidemiologia della celiachia ed i problemi correlati alla compliance per la dieta soprattutto negli adolescenti. Stato dell’arte sulla malattia per novizi ed esperti.

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News

La SIMG fa scuola

La Scuola di Alta Formazione della Società Italiana di Medicina Generale (SIMG) nasce a Firenze con l’obiettivo di addestrare nuove figure professionali, indispensabili nell’organizzazione delle cure primarie. È la prima scuola in Italia di questo tipo, e vuole formare anche i futuri dirigenti delle Aggregazioni Funzionali Territoriali (AFT) e delle Unità Complesse di Cure Primarie (UCCP).

Genitori bugiardi crescono figli bugiardi Più un caregiver tende a mentire a un bambino, più quel bambino acquisisce la tendenza a mentire egli stesso, in una perversa spirale diseducativa. Lo dimostra uno studio pubblicato sulla rivista “Developmental Science”. Chelsea Hays e Leslie Carver, psicologi dell’University of California di San Diego, hanno preso in esame 186 bambini dai 3 ai 7 anni. A circa metà del campione è stata detta una bugia dall’esaminatore: “Nella stanza accanto c’è un mucchio di caramelle, andiamo”, aggiungendo subito dopo “No, è una bugia, te l’ho detta solo per convincerti a venire a giocare con me là”. L’altra metà dei bambini è stata semplicemente invitata a giocare, senza nessuna bugia. Una volta nella stanza in questione, a tutti i bambini ‒ uno per volta ‒ è stato chiesto di fare il seguente gioco: identificare dei popolari personaggi dei cartoni animati dal jingle o dalla sigla musicale che di solito ne accompagna la comparsa in tv. Tra i jingle è stato volutamente inserito “Per Elisa” di Beethoven, ovviamente non associabile dai bambini a nessun personaggio. Durante il gioco l’esaminatore si è allontanato dalla stanza (ripresa da videocamere nascoste) con la scusa di una telefonata ricevuta e ha lasciato le

soluzioni del gioco a portata di “sbirciata”, raccomandando ai bambini di non guardare le soluzioni. Dopo aver fatto ritorno, l’esaminatore ha chiesto a ogni bambino se avesse sbirciato le soluzioni, chiedendo di dire la verità. I risultati? Il 60% dei bambini ai quali precedentemente non era stata detta la bugia ha sbirciato le risposte, mentre la percentuale è risultata dell’80% nel gruppo a cui l’esaminatore aveva mentito. Il 90% dei bambini che avevano sbirciato ha anche affermato di non averlo fatto. Questi dati sono validi per la fascia d’età over 5, mentre i bambini in età prescolare si sono dimostrati praticamente tutti bugiardi. Spiegano gli autori nel paper: “Potrebbe trattarsi di una semplice imitazione del comportamento dell’adulto, o di una istintiva valutazione dell’importanza dell’onestà. Oppure i bambini ai quali si mente potrebbero giudicare non necessario dire la verità a un adulto che percepiscono come bugiardo. Cosa può succedere se a mentire è un caregiver del quale il bambino si fida ciecamente è una questione aperta che andrebbe approfondita in successive ricerche. I genitori mediamente ammettono di dire abitualmente bugie ai figli ma al tempo stesso di volere che essi sviluppino un profondo senso di onestà. Incredibile che non si rendano conto come queste due cose siano in aperta contraddizione: anche una “bugia piccola” può avere enormi conseguenze sullo sviluppo comportamentale di un  bambino”. ^^ Hays C, Carver LJ. Follow the liar: the effects of adult lies on children’s honesty. Developmental Science 2014;DOI: 10.1111/desc.12171

Piemonte: istituita la Rete Regionale di Terapia del Dolore e Cure Palliative rivolte al bambino

La Regione Piemonte ha istituito con delibera ufficiale la “Rete di Terapia del Dolore e Cure Palliative rivolte in modo specifico al Paziente Pediatrico”. Ad afferire alla Rete saranno le strutture ospedaliere regionali dotate di reparti pediatrici, coordinate da due centri di riferimento: l’AOU Città della Salute e della Scienza di Torino – Presidio Ospedaliero OIRM/Sant’Anna e l’AO SS. Antonio e Biagio e C. Arrigo di Alessandria. La stessa Città delle Salute e della Scienza è stata inoltre designata quale sede del primo

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hospice pediatrico operante in Regione Piemonte. Rossella Marzi, Coordinatore della Commissione regionale Terapia del Dolore, spiega: “Con questo nuovo atto viene completato l’iter di applicazione della Legge 38/2010, che ha sancito il diritto di ogni cittadino italiano, compresi i bambini, a non soffrire, e realizzato quanto disposto dall’Intesa Stato-Regioni del 25 luglio 2012”. “Nella popolazione piemontese ogni anno 80 bambini hanno la probabilità di morire per condizioni limitanti la soprav-

vivenza (30 di cancro, 50 di altre condizioni) e 600-800 hanno la probabilità di essere affetti da condizioni limitanti la sopravvivenza; di essi, 300-400 hanno necessità di cure palliative”, evidenzia Franca Fagioli, Direttore S.C. Oncoematologia Pediatrica e Centro Trapianti AOU Città della Salute e della Scienza di Torino, Presidio Ospedale Infantile Regina Margherita. “L’istituzione della Rete per il Paziente Pediatrico non è un semplice passaggio formale, ma permetterà di dare vita a un’aggregazione funzionale ed integrata dell’attività di terapia del dolore e cure palliative rivolte al minore ed erogate in diversi setting assistenziali, sia in ambito territoriale che ospedaliero. In particolar modo, l’assetto organizzativo permetterà il costante collegamento tra il territorio, i presidi ospedalieri e il Centro di riferimento regionale”. La presa in carico del bambino affetto da dolore cronico e/o patologia cronica me-

Bambini da 0 a 3 anni d’età nei Paesi occidentali che presentano disturbi del sonno.

40%

Italiani che affermano di ignorare che il test del sangue occulto nelle feci può aiutare a diagnosticare il tumore colorettale in fase precoce.

News

20-25%

A pranzo con papà e mamma! Ma i genitori guardano lo smartphone... Andare a pranzo fuori (tipicamente nel weekend) è uno dei momenti di più grande socializzazione per le famiglie con bambini, ma una ricerca ha evidenziato come questa occasione è spesso buttata al vento dai genitori, che passano il tempo a guardare i loro smartphone, trascurando i figli. I ricercatori del Boston Medical Center hanno osservato e registrato di nascosto il comportamento di 55 caregiver durante pranzi familiari in un fast food statunitense: 40 di essi hanno utilizzato lo smartphone durante il pasto. Tra questi, 16 (circa il 30%) erano completamente assorbiti dallo smartphone e lo hanno usato continuamente, persino mentre mangiavano; 9 persone invece hanno utilizzato più volte lo smartphone mentre tutte le altre lo hanno usato una o due volte e lo tenevano sul tavolo in bella vista durante il pranzo. Mentre gli adulti erano al telefono, i bambini hanno mangiato, parlato tra loro oppure giocato sul

tavolo con un giocattolo regalato dal fast food. La maggior parte dei bambini non è sembrata sorpresa dell’utilizzo dello smartphone da parte del caregiver ed è parsa accettarlo senza problemi. Solo nei casi di “telefonatori estremi” sono emersi da parte dei bambini comportamenti tesi a reclamare l’attenzione dell’adulto,

ritevole di cure palliative potrà avvenire a diversi livelli che prevedono la continua integrazione di figure professionali quali il pediatra di libera scelta o il medico di famiglia, il personale infermieristico che si occupa di assistenza domiciliare, il personale medico-infermieristico presente all’interno dei reparti/ospedali ad indirizzo pediatrico nell’area di domicilio del minore, il personale medico-infermieristico del Centro di riferimento regionale e gli psicologi con specifica formazione, operanti negli ospedali e presso i servizi territoriali. Nella Rete, dunque, sono definiti e accessibili i percorsi diagnostici, terapeutici, assistenziali e di supporto, che consentono la presa in carico del bambino con dolore cronico e/o con patologia inguaribile eleggibile alle cure palliative. “Le cure palliative e la terapia del dolore vanno intese come una fase all’interno

dell’intero percorso di cura di bambini e adolescenti”, aggiunge la Fagioli, “che devono pertanto mantenere la centralità nei processi terapeutici. A tale proposito è utile considerare l’importanza dell’integrazione intesa a due livelli: quello dell’équipe multidisciplinare e quello della continuità assistenziale. La multidisciplinarietà va intesa come possibilità di gruppo integrato di cura, che condivida cultura ed etica in un costante scambio di informazioni volte ad un approccio efficace al paziente e alla sua famiglia. La continuità assistenziale pone l’accento sul percorso di cura, perché il paziente è certamente riconoscibile come in una fase particolare, ma porta con sé tutta la storia della sua malattia, oltre che la sua storia personale. Ciò può senz’altro trovare una forte espressione nel  lavoro della Rete”.

che spesso li ha rimproverati aspramente per questo. Spiega Jenny Radesky, pediatra e leader del team di ricercatori di Boston: “Da decenni sappiamo che le interazioni faccia a faccia sono essenziali per lo sviluppo cognitivo, linguistico ed emozionale dei bambini. Prima dell’arrivo dei dispositivi di telefonia mobile, il momento dei pasti ‒ soprattutto fuori casa, in assenza di altri fattori distraenti come la televisione ‒ era perfetto per questo tipo di interazioni. Non è chiaro in che modo questa passione per gli smartphone dei caregiver impatti sullo sviluppo dei bambini”. “È in pericolo soprattutto il bagaglio lessicale dei bambini”, avverte Rahil Briggs, Direttore dei Pediatric behavioral health services al Montefiore Medical Center di New York. “Il singolo fattore predittore più potente dello sviluppo linguistico di un bambino è la conversazione con lui. Il momento dei pasti è importante per conversare in famiglia, e se lo si passa allo smartphone è solo un’occasione  persa”. ^^ Radesky JS, Kistin CJ, Zuckerman B, Nitzberg K, Gross J, Kaplan-Sanoff M, Augustyn M, Silverstein M. Patterns of Mobile Device Use by Caregivers and Children During Meals in Fast Food Restaurants. Pediatrics 2014;DOI: 10.1542/peds.2013-3703

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News

#DearFutureMom

In occasione della Giornata mondiale della sindrome di Down, il Coordown italiano con altre 8 associazioni internazionali ha promosso una campagna di sensibilizzazione pubblicando il video “Cara futura mamma...”, in cui ragazzi Down rispondono alla mail di una donna incinta preoccupata per la scoperta della trisomia 21 nel figlio che porta in grembo. www.coordown.it/www/

Padri in età avanzata: salute mentale dei figli a rischio? È noto da tempo che l’età avanzata del padre è associata ad un aumento delle mutazioni genetiche durante la spermatogenesi. Questo ha indotto i ricercatori ad avanzare l’ipotesi che potrebbero riscontrarsi ‒ a causa di questo “peccato originale” genetico ‒ percentuali più elevate del normale di patologie di vario genere nella progenie, in età pediatrica o adulta. L’effetto dell’età avanzata del padre sulla salute dei figli rimane però poco chiaro a causa di dati epidemiologici confusi e scarsi. A cominciare a fare chiarezza sull’argomento arriva un team internazionale di ricercatori dell’Indiana University di Bloomington, del Karolinska Institutet e dell’Astrid Lindgren Children’s Hospital di Stoccolma che ha condotto uno studio di coorte su tutti i bambini nati in Svezia tra 1973 e 2001 (n=2.615.081). È emerso che l’età paterna avanzata è associata ad un aumento del rischio di alcune patologie psichiatriche (autismo, psicosi, disturbo bipolare) ma anche ad una diminuzione del rischio in altri indici di morbilità. Se si compara lo stato di salute della progenie di padri tra i 20 e i 24 anni di età e della progenie di padri di 45 anni in gruppi di

fratelli, si evidenzia un rischio significativamente più elevato nel secondo gruppo di autismo (hazard ratio [HR]=3,45; 95% CI, da 1,62 a 7,33), di ADHD (HR=13,13; 95% CI, da 6,85 a 25,16), psicosi (HR=2,07; 95% CI, da 1,35 a 3,20), disturbo bipolare (HR=24,70; 95% CI, da 12,12 a 50,31), comportamenti suicidari (HR=2,72; 95%

Allarme Enterobacteriaceae?

Un team di ricercatori del Rush University Medical Center di Chicago, coordinato da Latania K. Logan, ha scoperto che le infezioni da Enterobacteriaceae, un ceppo batterico Gram-negativo antibioticoresistente, sono in significativa crescita nella fascia d’età 1-5 anni. Sono stati presi in esame 370.000 campioni biologici prelevati da pazienti pediatrici tra 1999 e 2011. È stata misurata la presenza di beta-lattamasi a spettro esteso (extendedspectrum- beta-lactamases, ESBL), un enzima che interferisce con l’azione della maggior parte degli antibiotici. La prevalenza di batteri che producono ESBL è risultata aumentata dallo 0,28% del 1999 allo 0,92% del 2011. Parallelamente, la resistenza alle cefalosporine di terza generazione è salita dall’1,4 al 3%. Spiega Latania K. Logan: “Questi ceppi batterici antibioticoresistenti finora tradizionalmente venivano individuati nei setting ospedalieri,

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CI, da 2,08 a 3,56), abuso da sostanza (HR=2,44; 95% CI, da 1,98 a 2,99), fallimenti scolastici (odds ratio [OR]=1,59; 95% CI, da 1,37 a 1,85), conseguimento di uno scarso livello educativo (OR=1,70;  95% CI, da 1,50 a 1,93).

^^ D’Onofrio BM, Rickert ME, Frans E, KujaHalkola R, Almqvist C, Sjölander A, Larsson H, Lichtenstein P. Paternal Age at Childbearing and Offspring Psychiatric and Academic Morbidity. JAMA Psychiatry 2014; DOI:10.1001/ jamapsychiatry.2013.4525

ma sempre più infettano pazienti che non hanno una storia di ricoveri. Il 51,3% dei bambini del nostro studio si è semplicemente recato in ambulatorio pediatrico per una visita. Ora servono ulteriori ricerche per definire i fattori di rischio per le infezioni da Enterobacteriaceae e la loro prevalenza nei differenti ambienti, ma intanto lanciamo un appello ai pediatri perché prescrivano sempre gli antibiogrammi. Infezioni che trattavamo in passato con una terapia antibiotica standard per via orale sempre più necessitano di ricovero ospedaliero e terapia antibiotica endovena, ammesso che ci sia un’opzione farmacologica efficace. Abbiamo urgente bisogno di nuovi antibiotici pediatrici, ma la già scarsa ricerca in questo  campo si concentra purtroppo sugli adulti”. ^^ Logan LK, Meltzer LA, McAuley JB, Hayden MK, Beck T, Braykov NP, Laxminarayan R, Weinstein RA for the CDC Epicenters Prevention Program. Extended-Spectrum β-Lactamase–Producing Enterobacteriaceae Infections in Children: A Two-Center Case–Case–Control Study of Risk Factors and Outcomes in Chicago, Illinois. J Ped Infect Dis 2014; DOI:10.1093/jpids/piu011

Peso record raggiunto da Santiago Mendoza, un bimbo colombiano di otto mesi, ricoverato d’urgenza in ospedale. La madre ha ammesso le sue colpe: “Tutte le volte che piangeva gli davo da mangiare”, riferisce il quotidiano “El Espectador”.

I love complotto! Il 49% del pubblico statunitense crede in almeno una teoria del complotto in tema medico. Il 18% crede in tre teorie del complotto o più, secondo uno studio targato University of Chicago.

News

20 kg

Vola il settore dell’editoria per bambini, ma non è merito della scuola Il segmento dell’editoria per bambini e ragazzi ‒ in piena controtendenza in un panorama editoriale in cui i dati di vendita sono tutti in forte ribasso ‒ fa registrare nel 2013 un lusinghiero +3,1% (nei canali trade, dati Nielsen per Associazione Italiana Editori ‒ AIE). Numeri incoraggianti che fanno da contraltare alle cifre vergognose riguardanti le biblioteche scolastiche in Italia: la spesa media annua per alunno destinata al funzionamento della biblioteca scolastica al 2012, rivela una ricerca dell’Ufficio studi AIE, è di 1,56 €. La spesa media annua per alunno destinata all’acquisto di libri è di appena 0,68 €; il numero medio di libri per studente presenti nelle biblioteche scolastiche è 4,7 di cui solo 0,1 di  pubblicazione recente.

Vaccino MMR, quando l’informazione è un boomerang Le campagne educazionali di salute pubblica pensate per rassicurare i genitori sulla sicurezza del vaccino contro morbillo, orecchioni e rosolia (MMR) a volte paradossalmente ottengono l’effetto opposto. Lo sconcertante dato arriva da uno studio pubblicato da “Pediatrics”. Jason Reifler dell’University of Exeter, in collaborazione con colleghi di Dartmouth College, Georgia State University ed University of Michigan, ha testato l’efficacia di 4 messaggi elaborati per promuovere la vaccinazione MMR randomizzando un campione rappresentativo di genitori statunitensi a ricevere uno dei seguenti: ^^informazioni adattate da (ma non attribuite a) materiale Centers for Disease Control and Prevention (CDC) che evidenziavano la mancanza di legami accertati tra vaccino MMR e autismo;

^^informazioni sui pericoli derivanti da morbillo, orecchioni e rosolia; ^^immagini di bambini affetti dalle patologie prevenibili con il vaccino MMR; ^^la storia drammatica di un bambino che ha sfiorato la morte a causa del morbillo tratta da un depliant CDC; ^^materiale “di controllo” non riguardante il tema del vaccino MMR. Una serie di interviste precedenti e successive all’esposizione al materiale informativo ha evidenziato come nessuno dei messaggi ha avuto l’effetto di incrementare la “voglia” di vaccinazione da parte dei genitori: viceversa si è registrato qualche caso di ripensamenti in merito. Spiega Reifler: “È vero: fornire ai genitori prove dell’inesistente collegamento tra vaccino MMR e autismo ha l’effetto di ridurre la disinformazione in tal senso. Un risultato incoraggiante, ma che al tempo stesso crea allarme. Le “smentite rassicuranti” portano alcuni genitori ‒ quelli più scettici nei confronti delle vaccinazioni ‒ a rafforzare le loro convinzioni negative. Questi risultati mostrano ancora una volta le complessità delle sfide nel campo della promozione della salute pubblica: alcuni interventi che sembrano chiari e utili portano a paradossali fraintendimenti o hanno un effetto boomerang. E aspettare casi mortali di morbillo come è avvenuto in Galles l’anno scorso per incidere sull’opinione pubblica ha  un costo umano troppo elevato, naturalmente”. ^^ Nyhan B, Reifler J, Richey S, Freed GL. Effective Messages in Vaccine Promotion: A Randomized Trial. Pediatrics 2014; DOI:10.1542/peds.2013-2365

Pediatria numero 3 - marzo 2014

Primo piano

ubblicate le raccomandazioni 2014 dell ’American Academy of Pediatrics in tema di prevenzione in Pediatria. Distinguendo per fascia di età evolutiva, dall’epoca neonatale all’adolescenza, il documento fornisce un calendario di attività differenziate per: ^^dati anamnestici; biometria (peso e statura, circonferenza cranica, ^^ peso per lunghezza, BMI, pressione del sangue); ^^screening sensoriali (vista e udito); ^^valutazione di sviluppo e comportamento (screening e sorveglianza sulle fasi dello sviluppo, screening autismo, valutazione comportamento e item psicosociali, valutazione uso alcol e sostanze, screening depressione); ^^esame fisico; procedure di screening (screening ematici neo^^ natali, screening cardiopatie congenite, vaccinazioni, screening ematocrito ed emoglobina, screening esposizione al piombo per bambini con fattori di rischio, test per la tubercolosi, screening dislipidemia, screening HIV e displasia della cervice uterina); ^^salute orale.

Nuove misure di prevenzione Giovanni Corsello Presidente SIP

Quali sono le principali novità proposte dall’AAP? Alcuni dati sono di nuova introduzione, come la valutazione di uso di alcol e di sostanze e lo screening per la depressione a partire dagli 11 anni di età alla luce di dati epidemiologici consistenti sull’anticipo dell’età di comportamenti e condizioni a rischio per la salute psichica e gli equilibri relazionali. Alcune procedure vengono stabilite in fasce d’età critiche: lo screening per le displipidemie tra 9 e 11 anni e la valutazione di ematocrito ed emoglobina tra 15 e 30 mesi per l’identificazione preclinica dell’anemia sideropenica. Tra 16 e 18 anni viene posto lo screening per HIV e per la displasia della cervice uterina entro i 21 anni. Si conferma lo screening per le cardiopatie congenite con la pulsiossimetria in epoca neonatale, entro 24 ore dalla nascita e prima della dimissione dal centro. Tutti i protocolli di raccomandazione sono riportati e riferiti con i relativi link su “Pediatrics”, per fornire una mappa dettagliata di un vero e proprio calendario di prevenzione in età pediatrica. La chiave di lettura di queste raccomandazioni sta nella premessa del documento: fornire uno schema globale di interventi di prevenzione in termini di cure primarie e di continuità assistenziale a bambini clinicamente sani e in assenza di sintomatologia che evochi una patologia in atto. Nella consapevolezza che ogni bambino e ogni

Sono uscite le “2014 Recommendations for Pediatric Preventive Health Care” dell’AAP: come cambia il calendario di prevenzione dei pediatri Pediatria numero 3 - marzo 2014

e quindi è raccomandabile che il pediatra vigili già sui ragazzi di 12-13 anni. I giovani oggi hanno esperienze sessuali in età precoce e con partner diversi. Questo li espone al rischio di esposizione all’HIV, ma anche all’HPV, ragion per cui in Italia promuoviamo la vaccinazione contro l’HPV a partire dai 12 anni, sia per i maschi che per le femmine. Assistiamo anche ad un aumento sensibile della prevalenza dei disturbi del comportamento e della tendenze depressive già nei bambini di 12 anni di età. Il fenomeno si collega anche con i disturbi del comportamento alimentare, col sovrappeso e l’obesità. La situazione impone quindi screening precoci sui disturbi del metabolismo fin nei bambini. Il pediatra deve cogliere i cambiamenti che interessano le nuove generazioni per intervenire precocemente e prevenire patolo gie e disturbi più avanti con l’età.

Primo piano

famiglia è una entità unica e in quanto tale non omologabile a nessun altro. Anche in Italia si assiste ad una nuova attenzione da parte dei pediatri sui cambiamenti dello stato di salute dei bambini, fin dalla nascita e sull’importanza di intervenire con screening ad ampio spettro in età precoce per poter fare diagnosi prima che compaiano patologie o disturbi rilevanti. Ma le linee guida americane rappresentano anche una risposta al cambiamento degli stili di vita delle nuove generazioni. È indubbio – e il fenomeno riguarda anche l’Italia – che stiamo assistendo ad un abbassamento dell’età dell’inizio del consumo di alcol e di droghe

Leggi le raccomandazioni AAP: http://goo.gl/gOmgJK

Le principali novità introdotte Uso di alcol e droghe

Valutazione specifica per gli adolescenti

Depressione

Screening dagli 11 ai 21 anni

Dislipidemia

Screening tra 9 e 11 anni

Ematocrito o emoglobina

Valutazione del rischio di anemia sideropenica alle età di 15 e 30 mesi

HIV

Screening tra i 16 e i 18 anni

Displasia cervicale

Gli adolescenti non dovrebbero più essere regolarmente sottoposti a screening fino a 21 anni

Neonati

Screening per cardiopatia congenita critica con pulsiossimetria prima di lasciare l’ospedale Pediatria numero 3 - marzo 2014

Primo piano

Depressione in età puberale: sintomi e indicatori per una diagnosi precoce

Francesca Vanadia Direttore UO Neuropsichiatria infantile – Arnas Civico e “Di Cristina”, Palermo

1 su 10

Bambini e ragazzi tra 5 e 16 anni che soffrono di un disturbo mentale diagnosticabile

1 su 12

Ragazzi che praticano autolesionismo

Più della metà Adulti con problemi mentali che hanno ricevuto la diagnosi in età pediatrica

Meno della metà

Adulti con problemi mentali che sono stati adeguatamente trattati in età pediatrica

Quasi il doppio

Ragazzi tra 15 e 16 anni con diagnosi di depressione oggi rispetto agli anni ’80.

(Dati Association for Young People’s Health, 2013)

a depressione in età evolutiva si manifesta, nelle diverse fasce di età, con sintomi che riflettono le varie fasi dello sviluppo psicologico. In età prescolare il repertorio sintomatologico svela una fragilità emotiva del bambino che spesso trova le radici nella separazione da una figura di riferimento importante e/o nella paura abbandonica, e si manifesta prevalentemente con disturbi dell’affettività e alternanza di stati d’animo contrapposti, iperattività, riduzione dell’attività ludica, disturbi della sfera alimentare e del ritmo sonnoveglia. In età scolare il bambino attraversa la cosiddetta fase di latenza nella quale esprime il suo bisogno di autonomia dalle figure parentali ed è maggiormente impegnato nella socializzazione: i sintomi della depressione vanno quindi ricercati proprio nelle aree di maggiore investimento e si esprimono in difficoltà relazionali con i coetanei, resistenza verso nuove esperienze e tendenza all’isolamento sociale. La preadolescenza è una fase molto delicata in quanto cominciano a manifestarsi i cambiamenti fisici che preludono alla trasformazione corporea, connessa alla sessualità emergente e al consolidamento di strutture psichiche che si andranno compiendo in adolescenza; la fragilità psicologica in questa fase può essere correlata sia al vissuto sgradevole dei cambiamenti fisici puberali che ad esperienze negative, anche remote, emotivamente non elaborate che in questa fase danno segno di sé. I sintomi depressivi tipici di quest’età si sovrappongono a quelli della fase precedente: vengono messi in atto comportamenti con diversificazione di genere, esternalizzanti nei ragazzi (comportamenti antisociali, tipicamente furti, fughe, menzogne), internalizzanti nelle ragazze con tendenza all’introversione. Una costante è l’insuccesso scolastico, che meraviglia soprattutto perché risulta in contrasto sia con il livello intellettivo adeguato che con un buon grado di rendimento pregresso; il comportamento sembra evocare un bisogno di punizione allo scopo di ristrutturare la propria integrità tramite “l’espiazione di una colpa” presunta. Dal punto di vista psicopatologico i fattori di rischio, in questa fascia di età, sono sia ambientali (oltre il 50% dei disturbi depressivi in età evolutiva è preceduto da un evento negativo di forte impatto emotivo) che individuali. Questi ultimi fanno riferimento alla vulnerabilità e ai fattori di resilienza,

Pediatria numero 3 - marzo 2014

L’età puberale è indubbiamente una fase di trasformazione sia fisica che psicoemozionale, nella quale si radicano le basi della vita psichica successiva cioè alle capacità di trovare strategie di coping di fronte ad eventi negativi. La diagnosi deriva da un processo articolato di interventi, che si basano sulla valutazione del sintomo depressivo, del profilo emozionale e del livello di funzionamento del soggetto, sull’individuazione di eventi traumatici, delle esperienze negative vissute e sulla qualità delle relazioni che intercorrono con le figure significative. La terapia prevede l’elaborazione di un progetto multidisciplinare integrato, coordinato dal neuropsichiatra infantile in collaborazione con il pediatra, lo psicologo, il pedagogista, l’assistente sociale in casi particolari, gli insegnanti e la famiglia. Il counseling è la prima fase del processo e ci aiuta a focalizzare l’attenzione sui nuclei psichici e sulle istanze emozionali sottese. Il trattamento psicoeducativo comprende interventi rivolti alle famiglie, partendo dall’assunto della centralità della famiglia nell’universo del bambino sia in termini di provenienza dei fattori di rischio che in qualità di miniera inesauribile di fattori di protezione. Gli interventi specifici includono la psicoterapia individuale e familiare e la terapia farmacologica, di pertinenza strettamente specialistica. In conclusione, l’età puberale è indubbiamente una fase di trasformazione sia fisica che psicoemozionale, nella quale si radicano le basi della vita psichica successiva. Pertanto individuare il disturbo depressivo in questa fascia d’età, comprenderne le dinamiche e trattarlo con strumenti adeguati ed efficaci riveste un valore indiscutibile in termini di prevenzione, garantendo non solo lo stato di salute attuale del soggetto, ma anche gettando le basi per un futu ro benessere psichico. Leggi le linee guida diagnostiche-terapeutichegestionali SINPIA “I disturbi depressivi in età evolutiva” del 2007: http://goo.gl/wUgZyG

Un nuovo progetto di ricerca europeo sulle esperienze online mediante dispositivi mobili dei bambini e dei ragazzi

el 2010 i dati di ricerca di EU Kids Online hanno mostrato che un terzo dei ragazzi europei tra i 9 e i 16 anni accedeva a internet dal telefono cellulare e da altri device portatili. Attualmente i media mobili convergenti, come gli smartphone e i tablet, sono diventati sempre più popolari tra i ragazzi europei. Un’adozione così rapida e i cambiamenti associati all’accesso a internet in modalità “mobile” da casa, scuola e altri luoghi esterni offrono ai ragazzi nuove opportunità (inclusione digitale, digital literacy, apprendimento, partecipazione e socialità), ma allo stesso tempo li espongono a nuovi rischi (uso eccessivo, sottrarsi all’interazione in presenza, rischi commerciali, così come quelli legati alla violazione della privacy, ai servizi di geolocalizzazione, etc.). Per approfondire questi aspetti è nato Net Children Go Mobile, un progetto di ricerca finanziato dal Safer Internet Programme e attivato in Danimarca, Italia, Romania e Gran Bretagna al fine di indagare le opportunità e i rischi online attraverso l’integrazione di una metodologia quantitativa e qualitativa, con una specifica attenzione a come il cambiamento delle condizioni dell’accesso e dell’uso di internet portino più o meno rischi per la sicurezza online dei bambini. Gli obiettivi operativi del progetto Net Children Go Mobile? ^^Produrre dati nuovi, rilevanti e robusti sull’utilizzo di internet da parte dei mobile users tra i 9 e i 16 anni nei Paesi coinvolti dalla ricerca; ^^produrre dati comparabili sull’incidenza e la natura dei rischi associati all’accesso al web da dispositivi mobili nella popolazione esaminata; identificare i soggetti in età pediatrica particolar^^ mente a rischio esaminando i fattori di vulnerabilità;

Attualità

Net Children Go Mobile

^^valutare le strategie di coping messe in atto dai bambini come risposta ai fattori di rischio, inclusa la loro conoscenza del mezzo; ^^valutare l’efficacia della mediazione di genitori, docenti ed eventuali altri operatori sociali; ^^stilare e diffondere raccomandazioni sullo sviluppo di iniziative di informazione e consapevolezza sulla sicurezza della navigazione su Internet mediante dispositivi mobili in tutta Europa. Per i primi dati si vedano www.netchildrengomobile. eu/reports e l’infografica sotto. Giovanna Mascheroni, ricercatrice dell’OssCom Centro di ricerca sui Media e la Comunicazione del l’Università Cattolica di Milano e coordinatrice di Net Children Go Mobile, commenta: “Rispetto al 2010 – anno dei dati EU Kids Online – abbiamo osservato un incremento nel numero di ragazzi che riporta di aver incontrato uno o più rischi su internet, soprattutto fra quanti usano smartphone e tablet. Non si tratta, tuttavia, di una relazione causale, ma della stessa correlazione osservata nel 2010: i ragazzi che usano internet di più, quindi gli adolescenti e i ragazzi che usano device mobili, incontrano più rischi. Più i ragazzi usano internet in una varietà di contesti e da una molteplicità di piattaforme, maggiore è il rischio di imbattersi in esperienze potenzialmente negative. L’Italia comunque si conferma un Paese a basso rischio: i ragazzi italiani incontrano meno rischi rispetto ai loro coetanei in altri Paesi. Anche se dal confronto con i dati di EU Kids Online del 2010 si osserva un incremento nell’esposizione ai rischi, il numero di ragazzi che dicono di essere stati turbati da qualche esperienza online resta stabile al 6%”. 

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Pediatria numero 3 - marzo 2014

Attualità

Sperimentazione animale, una legge discutibile

stato pubblicato sulla Gazzetta Ufficiale n.61 del 14 marzo 2014 il Decreto legislativo n.26 del 4 marzo 2014, che recepisce la direttiva comunitaria 2010/63/ UE sulla protezione degli animali utilizzati a fini scientifici. Il provvedimento ha suscitato un vivo dibattito, perché giudicato troppo restrittivo rispetto alla Direttiva Europea, che ben si destreggia tra lo scopo di migliorare le condizioni degli animali da laboratorio e ridurre sempre più il loro numero e la non sottovalutazione dell’importanza che gli animali hanno per la ricerca. Durante l’iter di approvazione del testo anche il Comitato Nazionale per la Bioetica (CNB) della Presidenza del Consiglio dei Ministri, interpellato da una richiesta di un parere formulato dalla senatrice Elena Cattaneo, aveva espresso dei dubbi rispetto ad alcuni divieti imposti dal legislatore italiano. Divieti che rischiano di rendere impossibile la realizzazione di moltissimi farmaci (ad esempio di quelli per il sistema nervoso centrale), come anche la ricerca sui trapianti o sulle sostanze d’abuso ed estremamente difficili gli studi sulla tossicità dei farmaci e di altre sostanze. In particolare nel suo parere il Comitato aveva messo in luce che la Legge presentava tre aspetti bioeticamente discutibili: il divieto di xenotrapianti (ossia di trapianti di ^^ organi e tessuti in diverse specie). Il Comitato ritiene che sia una sperimentazione utile il trapianto di organi e tessuti tra diverse specie animali (ad esempio per lo studio dei farmaci antirigetto, dei tumori, etc.); il divieto di ricerche su sostanze d’abuso. Il Co^^ mitato ritiene che tale sperimentazione sull’animale sia di considerevole rilevanza scientifica, soprattutto oggi in seguito alla diffusione di nuove droghe vendute anche su internet i cui effetti sull’uomo sono ancora sconosciuti; il divieto di allevamento nel territorio naziona^^ le di cani, gatti e primati non umani destinati alla sperimentazione. Il Comitato ritiene che tale divieto ostacoli la ricerca italiana nel quadro di quella europea e comporti inevitabilmente l’importazione di animali, con inevitabili disagi per gli stessi animali oltre che costi aggiuntivi. Il CNB, nel parere formulato, sottolineava che con la sperimentazione condotta su animali sono state ottenute scoperte scientifiche fondamentali ed innovazioni biomediche basilari: vaccini, trasfusioni, anestesia, trapianti, nuove procedure chirurgiche, circolazione extra-corporea, dialisi, pacemaker, risonanza magnetica, terapie geniche, utilizzo di cel-

Pediatria numero 3 - marzo 2014

La normativa italiana che ha recepito la Direttiva europea è più restrittiva di quanto richiede l’Europa e rischia di rendere impossibile la ricerca nel nostro Paese

Mario De Curtis

Ordinario di Pediatria, “Sapienza” Università di Roma Componente del Comitato Nazionale per la Bioetica e del Comitato di Bioetica della SIP

lule staminali per patologie degenerative e, naturalmente, la scoperta e la messa a punto di farmaci e trattamenti per la larghissima parte delle patologie umane. Anche se le conoscenze che derivano dalla sperimentazione animale non sono automaticamente applicabili all’uomo, la comunità scientifica è d’accordo che questi risultati sono essenziali al fine di evitare che la sperimentazione abbia inizio direttamente sull’uomo. Nello stesso documento veniva anche evidenziato che la vita in tutte le sue dimensioni ha un immenso valore bioetico e quella animale merita attenzione e rispetto. È dunque inaccettabile infliggere agli animali sofferenze inutili e sproporzionate, in particolare se esistono e possono essere promosse strategie capaci di minimizzarle o annullarle. Pertanto, gli animali devono sempre essere trattati come esseri senzienti e il loro utilizzo nelle procedure scientifiche deve essere limitato ai settori che fanno realmente progredire la Scienza e producono beni fondamentali quali la salute degli uomini e quella stessa degli animali. Il nostro Paese avrebbe potuto avere una legge più equilibrata, in grado di contemperare queste due esigenze. La corretta informazione resta il miglior antidoto al diffondersi di radicalismi e fanatismi, sempre in agguato quando si discute di Scienza: ad esempio non utilizzando termini fuorvianti quali “vivisezione” e promuovendo viceversa valori interni alla Scienza quali il ricorso alla logica e alla costante verifica dei fatti, il rispetto di requisiti di oggettività, di rigore e di chiarezza argomentativa e  l’onestà intellettuale.

Il messaggio del Presidente Il 70° Congresso Italiano di Pediatria si svolgerà a Palermo dall’11 al 14 giugno 2014. Sarà un Congresso Nazionale della SIP congiunto con i congressi nazionali di due Società affiliate, la SICuPP (Società Italiana di Cure Primarie Pediatriche) e la SITIP (Società Italiana di Infettivologia Pediatrica). È la ripresa di un’iniziativa di successo della SIP di alcuni anni orsono ed ha il valore di sottolineare l’importanza dell’integrazione tra Pediatria generale e specialistica, della Pediatria nel territorio e in ospedale. Obiettivi culturali, scientifici e assistenziali che devono trovare eco e applicazione anche negli ambiti della ricerca e della formazione. Il Congresso ha come slogan “Un mare di bambini”, per sottolineare l’importanza per il nostro Paese di invertire i trend di riduzione della natalità che assumono aspetti allarmanti. In questo ambito diventa strategico curarsi dei diritti dei bambini e dell’integrazione dei bambini con genitori stranieri che sempre più numerosi nascono e giungono nel nostro Paese, anche attraverso il mare!

Workshop, tavole rotonde e sessioni plenarie saranno dedicate a temi che incidono fortemente sulla qualità della salute dei nostri neonati, bambini e adolescenti, sulle loro famiglie e sulla Pediatria italiana tutta. Numerose le sessioni tematiche interattive e di incontro con l’esperto su temi di Pediatria generale e specialistica: dalla Gastroenterologia all’Allergologia, dalla Pediatria della disabilità alla Neurologia pediatrica, dall’innovazione in Pediatria alla promozione della ricerca tra i giovani. Tra le novità del congresso anche quest’anno la sessione poster informatizzata (e-Posters) su postazioni di PC in un’area dedicata e “open“ con possibilità di interazione e una sessione ONSP di casi clinici interattivi. Con il Comitato Scientifico e il Consiglio Direttivo vi aspettiamo numerosi al Congresso, certi che sarà un evento in grado anche quest’anno di rappresentare al meglio la Pediatria italiana in questa fase difficile sul piano sociale ed economico. Un ringraziamento in anticipo a tutte le istituzioni e le aziende che con il loro supporto renderanno possibile l’organizzazione del congresso. Arrivederci a Palermo! Giovanni Corsello Presidente SIP

IL Programma

11 Giugno 2014 11.00 - 18.00

Corso SIP

Aula 9

Casi Clinici - quale terapia antinfettiva

13.00 - 14.00 14.00 - 16.00

La gestione del dolore

Corsi SITIP

Infezioni e flogosi del SNC

Aula 3

Linfoadenopatie

16.00 - 18.00

12 Giugno 2014 09.00 - 11.00 11.00 - 13.00

Sessioni SITIP

09.00 - 13.00 11.00 - 13.00

Corsi SIP

11.00 - 13.00 11.00 - 17.00

13.00 - 14.00

Attività Societarie

Incontri con l’esperto

14.00 - 16.00

Sessioni Interattive

16.00 - 18.00

18.00 - 19.00 19.00 - 20.30 20.30

Sessioni Plenarie

I parte: Nuove vaccinazioni II parte: Tubercolosi: Talk show

Aula 3

La gestione del dolore

Aula 9

Infezioni nosocomiali

Aula 5

Nutrizione e composizione oltre il BMI

Aula 7

Riunioni gruppi di studio SIP

Multimediale B

ECM e Dossier formativo

Aula 1

Vaccino anti-HPV per tutti gli adolescenti

Aula 3

Ecografia polmonare

Aula 5

Malattie scheletriche

Aula 7

Il bambino in terapia semintensiva: cosa fare

Aula 9

Domande e risposte sull’assicurazione

Aula 11

Pediatria Internazionale

Aula 5

Ematologia

Aula 7

Le urine

Aula 9

Febbri ricorrenti

Aula 11

Infezioni e medicina perinatale

Aula 5

La carenza di iodio in età evolutiva

Aula 7

Attività fisica e prevenzione del rischio cardiovascolare

Aula 9

Ecografia in pediatria

Aula 11

Letture Cerimonia Inaugurale

Cocktail Inaugurale – Palazzo dei Normanni

Plenaria

Polo Didattico Università degli Studi di Palermo – Viale della Scienza

13 Giugno 2014 08.30 - 11.00

08.30 - 11.00

Sessione Largo ai Giovani

Tavole Rotonde

Aula 1 I diritti dei bambini

Aula 5

Qualità delle cure in pediatria

Aula 7

Le sfide nutrizionali nella prevenzione e nella terapia

Aula 9

La ricerca in Pediatria (SIP-SIRP)

Aula 11 Plenaria

11.00 - 13.00

Sessione Plenaria

Letture Plenarie

11.00 - 13.00

Simposio Satellite

Probiotici: luci, ombre e abbagli

Aula 5

Attualità in nutrizione

Aula 1

Antibioticoterapia in pediatria

Aula 3

Sindrome metabolica: nuovi approcci

Aula 5

Reflusso gastroesofageo quando e come trattarlo

Aula 7

Ecocardiografia tra feto e neonato

Aula 9

Bisogni assistenziali del neonato estremo pretermine

Aula 11

I: il bambino al centro delle cure

Aula 1

II: prendersi cura del bambino e della sua famiglia

Aula 1

Disidratazione e reidratazione in pediatria

Aula 5

Gestione multidisciplinare delle patologie croniche e complesse

Aula 7

Medicina integrata in pediatria

Aula 9

Patologie respiratorie

Aula 11

13.00 - 14.00

14.00 - 16.00 16.00 - 18.00

14.00 - 16.00

Incontri con l’esperto

Sessione medico-Infermieristica

Sessione Interattiva

16.00 - 18.00

Sessione Interattiva SICuPP

14.00 - 16.00

Assemblea COPUPE

16.00 - 18.00

Sessione Interattiva

I: Chirurgia Ambulatoriale Pediatrica II: Audiologia essenziale

Aula 3 Multimediale B

Nel pronto soccorso pediatrico

Aula 5

I disturbi del linguaggio e del movimento

Aula 7

Salute orale

Aula 9

Up date di allergologia pediatrica tra diagnostica e gestione

Aula 11

16.00 - 18.00

Sessione multimediale ONSP

18.30 - 19.30

Assemblea SICuPP

Aula 3

18.30 - 19.30

Assemblea Soci SIP

Aula 9

Multimediale B

14 Giugno 2014 08.30 - 11.00

08.30 - 11.00

08.30 - 10.00 11.00 - 13.00 13.00 - 13.30

Sessione Largo ai Giovani

Tavola Rotonda

Corso postcongressuale per giovani pediatri (under 35 y)

Aula 1

La cefalea tra ospedale e territorio

Aula 5

Ambiente e salute infantile (Prospettive in pediatria)

Aula 7

Rischio clinico e responsabilità professionale

Aula 9

Sessione SICuPP Sessioni Plenarie

Aula 3 Letture

Plenaria

Consegna premi e chiusura del congresso

Plenaria

Due bandi letterari sul tema “Un mare di bambini” In occasione del 70° Congresso Italiano di Pediatria la SIP bandisce due concorsi letterari a premio ispirati al titolo del Congresso “Un mare di bambini”: uno è rivolto a medici pediatri, infermieri, insegnanti o altri professionisti impegnati nella salute o nella educazione dei bambini provenienti da tutto il Paese; l’altro ha il patrocinio degli Assessorati alla Cultura e alla Istruzione del Comune di Palermo ed è rivolto a bambini o adolescenti degenti nelle Unità Operative di Pediatria degli ospedali cittadini e a studenti delle scuole elementari e medie della città.

Sede

del congresso

Complesso didattico Università di Palermo Cittadella universitaria Parco d’Orleans viale delle Scienze, edificio 19 90128 Palermo

Come

raggiungere la sede congressuale

La sede di svolgimento del congresso è l’edificio 19, situato all’interno della Cittadella universitaria, nelle immediate vicinanze della stazione metropolitana/ferroviaria Orleans. La zona di viale delle Scienze è servita da diverse linee di trasporto urbano (linea 109, linea 234, linea 108), nonché collegata direttamente con l’aeroporto di Palermo “Falcone e Borsellino” da un servizio ferroviario, Trinacria Express.

I componimenti, in poesia o prosa (o anche disegno nel bando rivolto a bambini e adolescenti) saranno sottoposti al giudizio insindacabile di una giuria presieduta dal Presidente della SIP e dovranno pervenire alla Presidenza SIP entro il 15 maggio 2014 al seguente indirizzo mail: presidenza@sip.it o per posta al seguente indirizzo: Clinica Pediatrica – Università degli Studi di Palermo – Ospedale dei Bambini, via Benedettini 1 – 90134 Palermo (farà fede il timbro postale). Ai vincitori sarà comunicato l’esito favorevole entro il 5 giugno 2014. La premiazione avverrà il 12 giugno alle ore 19 nel corso della cerimonia inaugurale del Congresso nell’Aula Magna di Ingegneria dell’Università di Palermo in viale delle Scienze. I componimenti premiati saranno diffusi e pubblicati a cura e spese della Società Italiana di Pediatria.

Presidenti Presidente del congresso: Giovanni Corsello Presidente onorario: Lorenzo Pavone

Comitato

scientifico organizzativo

Rino Agostiniani Nicola Cassata Domenico Cipolla Mario De Curtis Susanna Esposito Raffaele Falsaperla Alberto Fischer Luigi Greco Andrea Pession Marina Picca Angelo Rizzo Alberto Villani Marcello Vitaliti

Segreteria

organizzativa

Biomedia srl via Temolo, 4 - 20126 Milano tel. 02/45498282 - fax 02/45498199 e-mail: congressosip@biomedia.net orario apertura uffici: dal lunedì al venerdì 9.00-13.00/14.00-18.00

online all’indirizzo http://vaccini.sip.it un nuovo spazio web dedicato all’approfondimento scientifico sul delicato tema delle vaccinazioni pediatriche, costantemente nell’occhio del ciclone sui mass media e spesso bersaglio di complottismi e disinformazione. Il Portale Vaccini, a cura della Commissione Vaccini SIP presieduta da Alberto G. Ugazio Direttore del Dipartimento di Medicina Pediatrica del “Bambino Gesù” di Roma, conterrà notizie, documenti e uno sportello informativo per i pediatri. Spiega Ugazio: “La Commissione Vaccini della Società Italiana di Pediatria è composta da Chiara Azzari, Rocco Russo e Alberto E. Tozzi, oltre che dal sottoscritto. Ci siamo posti l’obiettivo, in linea con le indicazioni del Presidente SIP Giovanni Corsello, di dar vita a questa finestra destinata ad una informazione essenziale sui problemi pediatrici della pratica vaccinale e alla condivisione tramite blog degli interrogativi e dei dubbi che inevitabilmente sono connessi con l’impiego di un numero crescente di vaccini “disegnati” e prodotti sulla base delle acquisizioni scientifiche e tecnologiche più avanzate. Nessuno di noi – qui sta il nostro comune denominatore – pensa di dover dispensare lezioni o predicare verità. Siamo convinti che le scelte migliori per i nostri figli (o per i nostri nipoti, come nel mio caso!) possano venire soltanto da una ricerca condivisa che coinvolga in egual misura pediatri e genitori, medici e “laici”, con il supporto indispensabile e prezioso di epidemiologi, farmacologi, igienisti, infermieri ricercatori e tanti altri ancora. Ecco perché ci auguriamo che questo spazio all’interno del sito web della SIP possa diven-

Eutanasia bambini, la SIP dice no alla legge del Belgio

Pianeta SIP

Nasce il Portale Vaccini della SIP

tare uno spazio autenticamente partecipato, aperto al contributo di tutti, senza pregiudiziali di sorta”. Commenta il Presidente SIP Giovanni Corsello: “Una comunicazione corretta ed efficace in tema di vaccini e di vaccinazioni assume oggi un grande valore, considerati i rischi reali di una riduzione delle coperture vaccinali nelle popolazioni dei paesi più avanzati sul piano socioeconomico. La scomparsa virtuale di molte malattie infettive, ottenuta anche grazie alla diffusione dei vaccini, ha prodotto nella popolazione e tra gli operatori sanitari una minore consapevolezza dei rischi di mortalità e di esiti legati a molte malattie infettive prevenibili. D’altro canto sono proliferati (anche sul web!) nuclei più o meno organizzati di oppositori alle vaccinazioni per preconcetti o per motivazioni ideologiche, propalando paura e spettri di complicanze in assenza di dati clinici ed evidenze. Le Società scientifiche devono intervenire in modo attivo per garantire i risultati ottenuti e per sollecitare misure coerenti con gli obiettivi di prevenzione da parte delle istituzioni. Il federalismo vaccinale attuato in Italia non aiuta l’adozione di una strategia unitaria condivisa tra Pediatria, Sanità pubblica e popolazione. La SIP, con i suoi oltre 9000 associati, vuole svolgere il suo ruolo coinvolgendo anche le sue sezioni regionali, e i suoi gruppi di studio e le Società affiliate. Ecco perché come Consiglio Direttivo siamo particolarmente grati ad Alberto G. Ugazio e a tutti i componenti delle Commissioni vaccini per aver messo a punto questo spazio dedicato alle vaccinazioni all’interno del sito SIP. È uno strumento che si apre a tutti i pediatri e a tutti coloro che vogliono acquisire i punti di vista della Società e le evidenze scientifiche più attuali sui vaccini disponibili nel nostro Paese. Sono certo che il Portale Vaccini della SIP favorirà i processi di formazione e di informazione scientifica in un’area come le vaccinazioni in cui l’innovazione e la ricerca giocano un ruolo importante nella messa a punto di una offerta sempre più  ampia e variegata”.

Il Presidente Giovanni Corsello è intervenuto nel dibattito con una nota Dura presa di posizione della Società Italiana di Pediatria in merito alla legge belga che consente l’eutanasia anche su minori di 18 anni, pur subordinata alle decisioni di genitori e psicologi. Il Presidente della SIP Giovanni Corsello è intervenuto nel dibattito con una nota ampiamente riportata dalla stampa nazionale. “Approvare una legge che autorizza l’eutanasia per bambini o adolescenti è una scelta che non possiamo condividere”, ha affermato. “Non possiamo condividerla in particolar modo come pediatri, impegnati a tutelare sempre la salute dei bambini, soprattutto di quelli più fragili e con malattie croniche, complesse e causa di disabilità”. Corsello ha ricordato che il bambino è una persona speciale anche per la sua ridotta autonomia di scelta e di giudizio, e proprio per questo merita il massimo rispetto (“maxima debetur puero reverentia”, secondo la famosa massima di Giovenale), ancor di più lo merita il bambino ammalato perché alla ridotta autonomia per l’età aggiunge quella dovuta alla malattia. È indispensabile assicurare l’accesso alla cure palliative e alla terapia del dolore, garantendo la piena attuazione della Legge 38 del 2010, che riconosce al bambino alcune specificità ed esigenze particolari rispetto all’adulto, come il diritto a un’assistenza globale che include aspetti fisici, emozionali, sociali e spirituali da realizzarsi attraverso una rete regionale separata da quella dell’adulto. Sinora però solo 11 Regioni hanno deliberato l’istituzione della rete pediatrica di cure palliative e terapia del dolore, solo 4 l’hanno realmente attivata, e soltanto nel Veneto è presente un hospice pediatrico.

Pediatria numero 3 - marzo 2014

Pianeta SIP

Giuseppe Roberto Burgio: una vita da Maestro

redo sia stato durante un viaggio in auto, oppure durante una lunga attesa in qualche aeroporto. Chissà. Sono passai tanti anni. Ricordo bene invece quello che Burgio mi disse (cito a memoria, si capisce): “Hai mai provato a coltivare un hobby? Io ho fatto un tentativo con la filosofia. Ho cominciato con un volume di Nietzsche. E mi sono trovato con una bibliografia imponente: decine di libri che avrei dovuto studiare per tentare di comprendere davvero quello che avevo letto. Per carità, nulla di nuovo per noi che lo facciamo ogni giorno. Leggiamo una pubblicazione e ci accorgiamo di doverne studiare altre cento per impadronirci dell’argomento. Ma proprio pensando alla nostra vita di tutti i giorni mi sono chiesto: ne vale la pena? Credo di no. Perché un hobby si pratica per divertirsi. E come ci si può divertire senza capire a fondo quello che si fa o che si studia? Il nostro hobby non può essere che la Pediatria!”. Almeno per me, questa conversazione di tanti anni or sono contiene alcuni tratti fondamentali della personalità di Giuseppe Roberto Burgio. Il rigore, anzitutto. La necessità da lui avvertita come un imperativo interiore, una sorta di pulsione non eludibile a provare e documentare anche l’affermazioAlberto G. Ugazio ne più marginale. Mancare di rigore era per lui sinonimo di dilettantismo, peccato che non avrebbe Direttore del Dipartimento di Medicina Pediatrica perdonato a nessuno. Tanto meno a se stesso. TeneOspedale “Bambino Gesù”, va appesa alla parete, dietro la scrivania, una frase Roma di Oscar Wilde: “A poet can survive everything but a misprint”: memento ineccepibile. L’impegno come declinazione fattiva del rigore. Burgio lavorava ininterrottamente per 365 giorni l’anno concedendosi pause brevissime per i pasti e poche ore di sonno. Esigeva moltissimo da se stesso e molto anche da chi lavorava accanto a lui. Era consuetudine venir invitati in Clinica Pediatrica o a casa sua – sempre con gande garbo e cortesia – la domenica pomeriggio o la sera dopo cena per stendere insieme il testo di un lavoro scientifico oppure per rileggere le bozze di un trattato. Non posso certo dimenticare un “Bollettino dei naviganti” di metà agosto degli anni ’70, nel bel mezzo del Mediterraneo, che ci invitava – il proprietario della

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barca era anche lui allievo di Burgio ed eccellente ricercatore – a contattare il porto di Livorno. L’epoca dei cellulari e del web avrebbe dovuto attendere ancora una quindicina d’anni. Quanto a noi, raggiunto il porto di Livorno riuscimmo a sapere che erano arrivate le bozze di un lavoro sul “Lancet” e che occorreva correggerle. La cultura pediatrica, per lui, faceva tutt’uno con la cultura tout court. Perché per comprendere qualunque problema pediatrico, anche il più tecnicamente sofisticato, è necessario conoscerne le basi cliniche e saperlo al contempo inquadrare nel contesto più ampio in cui si è verificato. Molto prima della maggior parte dei suoi colleghi, Burgio comprese e seppe dare un autentico significato pediatrico alla definizione olistica di salute che l’OMS aveva formulato nel 1946. La straordinaria vicinanza alla madre, Berta Burgio Ahrens, affascinante personalità di intellettuale mitteleuropea trapiantata a Palermo, traduttrice di scrittori come Stefan Zweig e Imma von Bodmershof, ha certamente giocato un ruolo di primo piano lungo questo percorso. Ma nessuno di questi suoi talenti ne avrebbe fatto uno dei grandi pediatri del XX secolo – accanto a Guido Fanconi, a Pierre Royer, a Richard Behrman

Nella foto, Giuseppe Roberto Burgio. Nella pagina accanto, la pergamena con cui è stato insignito dell’onorificenza “Maestro della Pediatria” in occasione del Congresso Nazionale SIP del 2010.

e pochissimi altri – se non fossero stati messi al servizio di una straordinaria intelligenza. Capacità di comprendere i problemi formali, certamente. Capacità che aveva in comune con alcuni colleghi di grande talento scientifico come Gennaro Sansone o Antonio Cao, per rimanere nel nostro Paese. Ma Burgio possedeva in misura del tutto eccezionale il talento di un intelligere più ampio che lo portava ad intuire la weltanschauung, ad anticipare i mutamenti, le direzioni evolutive della società in cui viveva, a comprendere e, se necessario, a trar partito dalle profondità dell’animo umano. Nel senso più autentico del termine – un senso che pare oggi smarrito – Burgio possedeva un’eccezionale intelligenza politica. Non stupisce che la sua personalità, costantemente tesa tra rigore intellettuale e agire politico, ci appaia talvolta difficile da comprendere o francamente contraddittoria. Una caratteristica che non a caso lo accomuna a molte grandi personalità del XX secolo. Giuseppe Roberto Burgio: una vita dedicata alla Pediatria. Una lezione non semplice né tanto meno banale che mi auguro possa accompagnare a lungo  i pediatri di oggi e di domani.

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Pianeta SIP

Rigore, impegno, cultura, straordinaria intelligenza i tratti principali della personalità del grande pediatra da poco scomparso

Pianeta SIP / La nostra storia

Allattare al seno

nel primo ’900:

un obbligo di legge? Patrizia Cincinnati Pediatra, Roma

ll’interno del sito ufficiale della Società Italiana di Pediatria è stato recentemente attivato un portale dedicato all’allattamento materno. Con nuovo linguaggio e nuove strategie il grande favore della Pediatria italiana per l’allattamento naturale ne esce confermato e riattualizzato. Ma il fatto sollecita anche qualche curiosità storica. In quale modo si intese promuovere l’allattamento materno nel primo ’900? Oltre ad un’opera divulgativa a mezzo di pubblicazioni di vario genere, a Torino si offrono in dono corredini alle madri che frequentano con profitto i consultori per lattanti e da Venezia c’è chi propone premi di incoraggiamento in denaro. È in questi anni che si registra un’inizia-

tiva dirompente, destinata a innescare un lungo ed acceso dibattito. Tutto inizia nel novembre 1917 quando, inaugurando solennemente l’Anno Accademico a Parma, Olimpio Cozzolino chiede un intervento legislativo che renda obbligatorio l’allattamento materno. Dichiara che “il latte della madre appartiene al proprio bambino e quindi l’unica, vera e razionale assistenza igienica dei lattanti è il sancire per legge che ciascuna madre sia obbligata ad allattare il proprio figlio”. La richiesta non è vaga né generica. L’obbligo dovrà essere esteso a tutte le classi sociali, espletato a domicilio e sostenuto economicamente qualora la sua osservanza comporti una rinuncia della madre all’attività lavorativa con grave danno al bilancio familiare. Ed anche al figlio della balia dovrà essere assicurato per legge il latte materno, almeno per i primi tre mesi di vita. L’iniziativa suscita adesioni entusiastiche ma anche dubbi e contrasti. La richiesta viene ripresa e fatta propria dalla sezione lombarda della SIP. Al Congresso regionale del 1929 a Varese viene approvato all’unanimità un O.d.G. in cui l’Assemblea fa voti affinché “si addivenga per legge alla obbligatorietà dell’allattamento materno, richiedendo per la esenzione da tale sacro dovere un certificato medico possibilmente di pediatra e puericultore, contenente i dati di fatto e di esame che consiglierebbero la esenzione”. Partecipano alla riunione alcuni tra gli esponenti di maggior spicco della Pediatria nazionale: Cesare Cattaneo, Maurizio Pincherle, Piero Brusa, Gaetano Repaci. Dissentono Alfredo Gismondi da Genova e Dotti da Firenze, così come Angiola Borrino, che

Strane politiche di promozione dell’allattamento materno del secolo scorso: corredini in dono, premi in denaro. Addirittura una proposta di legge per rendere obbligatorio l’allattamento al seno, mai approvata Pediatria numero 3 - marzo 2014

Diagnostica delle malattie dei bambini con speciale riguardo al lattante È dell’aprile del 1924 la prima edizione italiana del prezioso libro “Diagnostica delle malattie dei bambini con speciale riguardo al lattante” di Emil Feer, Direttore della Clinica Pediatrica dell’Università di Zurigo. Pubblicato in Italia da Vallardi, se ne deve la traduzione dal tedesco a Ivo Nasso e a Rocco Jemma, in quel tempo Direttore della Clinica Pediatrica all’Università di Napoli, dopo un lungo periodo passato prima a Genova e poi a Palermo. Entrambi i curatori, prima Jemma e poi Nasso, sono diventati Presidenti della Società Italiana di Pediatria. Sono passati 90 anni dalla pubblicazione del libro, che conta oltre 400 pagine, ma la sua consultazione mantiene ancora oggi un interesse non solo storico, ma anche scientifico. Dotato di 267 figure nel testo – alcune delle quali a colori – descrive con

commercio del suo latte prima che il piccolo abbia compiuto i cinque mesi, a meno che non risulti in grado di allattare ed allatti effettivamente il proprio bambino. A distanza di un secolo la “proposta Cozzolino” risulta certo sconcertante. Sarebbe però ingiusto non considerarne il contesto storico. Negli anni ’10 circa 150 bambini su 1000 muoiono entro il primo anno di vita. A ciò concorre un allattamento artificiale spesso condotto senza sufficienti cognizioni, definito a ragione un “infanticidio larvato”. E a lungo i disturbi di nutrizione del lattante con la loro prognosi sfavorevole saranno fonte di gravi preoccupazioni in ambito medico-pediatrico. La soluzione normativa sembra a molti l’unica in grado di assicurare rapidamente alla prima infanzia le maggiori probabilità di vita e di salute. In quanto all’atteggiamento ultimativo verso le madri, esso prova che chi anima il dibattito è figlio del suo tempo e in massima parte ne rappresenta le idealità e le preoccupazioni, ma anche le rigidità e i preconcetti. L’evidenza del fatto è tale da autorizzare la lettura dei successivi interventi sull’allattamento come tappe nella acquisizione di una diversa e più moderna sensibilità per il mondo femminile, indispensabile all’ulteriore  progresso della Pediatria e del Paese.

chiarezza e accuratezza i quadri clinici e semiologici delle malattie che caratterizzavano la Pediatria in quell’epoca, in gran parte infettive e carenziali. Si sofferma sugli aspetti della nomenclatura e delle classificazioni quel tanto che basta per rendere più agevole la diagnosi. Il volume è pensato e impostato come un supporto per la diagnosi delle malattie dell’infanzia a medici e pediatri impegnati nel lavoro clinico quotidiano. Non mancano i cenni di tecnica per procedure diagnostiche essenziali e le interpretazioni di esami di laboratorio utili per la diagnosi clinica. Alcuni paragrafi sono innovativi per quell’epoca. Due tra tutti: quello riferito alla gestione del dolore nel bambino, svincolato dal trattamento della febbre, e quello finale sulle morti improvvise del lattante con il report di casi clinici direttamente osservati. L’impatto grafico della iconografia è certamente l’elemento che si impone di più alla consultazione, perché fa assumere al libro il valore formativo di un testo-atlante centrato sulla clinica, sui segni delle malattie più frequenti dei bambini di un’epoca ormai trascorsa. Una messe di patologie che il pediatra non deve dimenticare in quanto molte di queste malattie, specie quelle trasmissibili, sono ancora potenzialmente presenti. Se i livelli di protezione vaccinale raggiunti per alcune di queste dovessero ridursi sulla base di pressioni o di posizioni ideologiche e non supportate da alcun dato o evidenza scientifica, ne vedremmo il riemergere con la drammaticità che sta assumendo il fenomeno in quelle aree del globo minate da guerra e povertà come la Siria. (Giovanni Corsello, Presidente SIP)

Pediatria numero 3 - marzo 2014

Pianeta SIP / La nostra storia

propone una strategia alternativa: un allungamento del periodo di degenza per la puerpera, soprattutto se nubile o bisognosa. Instaurando una consuetudine – osserva la Direttrice della Clinica Pediatrica di Perugia – sarà possibile, senza imporre nulla, radicare nella coscienza di tutti il convincimento che la sopravvivenza del piccolo esige il latte materno almeno per i primi tempi dopo la nascita. L’approccio sottintende il fatto che coloro che più scontano il rifiuto del seno materno sono i neonati subito abbandonati, insieme alla consapevolezza che non si può imporre l’obbligo di allattamento a una donna cui la legge accorda la possibilità di disconoscere la propria maternità. Ma la “mozione Borrino” resta inascoltata, mentre la richiesta della legge che vuole obbligare all’allattamento si incaglia nel problema degli esposti e in un contenzioso giuridico lungo ed infruttuoso. Si comprende che la via più efficace per sostenere l’allattamento non è la costrizione legale, ma un forte impegno socio-assistenziale, via presto seguita nei fatti dall’Opera Nazionale per la Protezione della Maternità e dell’Infanzia. Accoglimento troverà invece la richiesta di una difesa legale del figlio della nutrice mercenaria. Ai sensi dell’art. 190 (regolamento del 15.4.1926 n. 718) essa non potrà far

Pianeta SIP

Agire bene per assistere meglio

a percentuale di bambini affetti da disabilità intellettiva e patologia complessa e rara è in costante crescita. Sempre più frequentemente questi bambini vengono dimessi con l’indicazione all’utilizzo di presidi sanitari indispensabili per la loro vita quotidiana. Tali presidi consentono loro di mangiare, respirare, assumere terapie e così via. A fronte di questo incremento epidemiologico, la preparazione di base del personale medico (ospedaliero e territoriale) e infermieristico non è però cresciuta di pari passo, poiché questo genere di formazione non è parte integrante del percorso curricolare di tali categorie professionali. Ciò crea una condizione di grande difficoltà per la famiglia nella gestione dei device per i quali, spesso, i genitori diventano più esperti dello stesso personale sanitario di riferimento. Si viene così a determinare una totale dipendenza della famiglia dal centro di riferimento specialistico che, non di rado, è assai lontano dalla sede di residenza. A seguito di questa situazione la famiglia può essere costretta a spostamenti significativi e urgenti anche per piccoli incidenti di percorso, che potrebbero essere risolti territorialmente se fosse disponibile personale sanitario adeguatamente formato. Partendo da queste premesse la SIMPGePeD (Società Italiana Malattie Genetiche Pediatriche e Disabilità congenite), con il patrocinio della SIP, organizza il corso “Agire bene per assistere meglio”, per formare il personale medico e infermieristico a una gestione di base corretta di questi presidi, in modo da poter fornire alla famiglia l’assistenza e l’aiuto necessari nella vita di tutti i giorni. La gestione pratica dei presidi sanitari rappresenta infatti un tassello cruciale per la qualità del percorso assistenziale di ogni bambino con malattia rara. Il corso vuole dunque essere uno strumento efficace di crescita tecnico-culturale e consentire agli ope-

Pediatria numero 3 - marzo 2014

Angelo Selicorni Past president SIMPGePeD

ratori sanitari (sia medici che infermieri) di sapere agire al meglio magari evitando banali ma significativi errori procedurali, qualora il bambino necessitasse del loro contributo. Oltre ad avere evidenti ricadute pratiche questa crescita ha anche importanti risvolti psicologici per la famiglia. Una capacità di accoglienza e di aiuto da una parte rilevante di professionisti è come se dicesse loro: “Il tuo bambino non è così complesso da non poter essere ‘toccato’ se non dai medici ed infermieri del Centro di riferimento”. Questo messaggio è di grande aiuto per i genitori a sentirsi meno soli, meno mosche bianche, meno in pericolo. Il corso, che prevede crediti ECM, avrà una prima edizione con 200 posti ma qualora le richieste superassero da subito i posti stessi è già in programma la sua ripetizione a partire da settembre 2014. Il taglio del corso stesso è assolutamente pratico con lezioni e materiale divulgativo (opuscoli, filmati etc.) che il partecipante potrà sfruttare per vedere e rivedere il significato e le  modalità di azione in determinati frangenti. Per maggiori informazioni: www.fondazione–mariani.org

Formare il personale medico e infermieristico a una corretta gestione di base dei device significa qualificare il livello di assistenza offerto ai bambini con malattie complesse e rare e alle loro famiglie

Quali tutele prevede la polizza SIP per la colpa del medico?

el nostro ordinamento giuridico non c’è una nozione di colpa grave. Ne fanno menzione il Codice civile (art. 2236) e quello penale (art.133) ma nessuno chiarisce cosa si intenda, mentre il DPR n. 3 del 1957 prevede che le Aziende sanitarie e ospedaliere che hanno risarcito un danno al paziente ‒ direttamente o per il tramite del loro assicuratore ‒ hanno l’obbligo di esercitare la rivalsa avanti la Corte dei Conti nei confronti del medico dipendente responsabile del danno in tutti i casi in cui il comportamento di quest’ultimo sia connotato da dolo o “colpa grave”. Quindi alla fine tutto dipende dalla giurisprudenza: chiaramente, il giudice ordinario (civile o penale) tratterà del grado della colpa (lieve o grave) analizzando i danni arrecati dal medico al paziente; la Corte dei Conti, invece, valuterà la colposa violazione delle norme amministrative che disciplinano l’attività di quel medico all’interno dell’ente pubblico da cui dipende. La Corte dei Conti, con particolare riferimento alle attività tipicamente sanitarie, ha precisato che “la condotta può essere valutata come gravemente colposa allorché il comportamento sia stato del tutto anomalo ed inadeguato”. Dunque: “[...] il parametro più congruo per valutare il comportamento del medico deve incentrarsi sul livello di diligenza da lui impiegato nello scegliere discrezionalmente mezzi e modi suggeriti dalla scienza medica, in relazione alla gravità della patologia riscontrata al paziente. Occorre, in buona sostanza, verificare se il medico abbia usato il metodo operativo più adatto al caso concreto e alle circostanze contingenti”. Appare evidente l’ampia discrezionalità di cui il giudice dispone nella valutazione giudiziale della condotta del medico. In questi ultimi anni abbiamo assistito al proliferare di polizze RCT in cui la garanzia viene limitata al caso di rivalsa da parte dell’azienda, dell’assicuratore della stessa o della pubblica amministrazione nel caso in cui il medico venga condannato per colpa grave. Un problema assicurativo ulteriormente evidenziato in quanto la legge finanziaria 2008 (legge del 24 dicembre 2007, n. 244) ha espressamente stabilito che le polizze delle Aziende pubbliche e quelle dei loro dipendenti devono essere diverse ed il relativo premio deve essere completamente a carico del dipendente. Quando si parla di colpa grave occorre ricordare che l’intervento della Corte dei Conti avviene solo dopo

La colpa grave Rino Agostiniani Tesoriere SIP

Pianeta SIP

POLIZZE SIP: DOMANDE E RISPOSTE

Nuovo appuntamento con la rubrica pensata per chiarire i dubbi dei soci in tema previdenziale che la sentenza sarà passata in giudicato, quindi dopo tantissimi anni dal verificarsi del danno. Se nel frattempo si verifica una condanna in primo grado (in cui si preveda il pagamento di una somma di denaro in via provvisionale), il medico dipendente non potrà attivare la propria polizza assicurativa (non c’è ancora un’azione di rivalsa da parte della Azienda: sic!) e dovrà far fronte alla propria difesa e al risarcimento provvisionale con il proprio patrimonio personale. Può verificarsi, inoltre, il caso di una condanna (per colpa lieve) in solido dell’azienda (per responsabilità contrattuale) e del dipendente (responsabilità per colpa), in cui il paziente (e il suo avvocato) decidano di agire non solo (o non tanto) nei confronti della azienda (magari in autoassicurazione o con una polizza con una franchigia molto alta) ma di eseguire la sentenza nei confronti dei professionisti in quanto più facilmente aggredibili (magari il professionista è proprietario di un immobile). In tal caso, tutta la vicenda è assolutamente estranea al tema della colpa grave o della azione di rivalsa avanti alla Corte dei Conti e quindi se il professionista ha una sola polizza a copertura della colpa grave questa non lo coprirà: il medico dovrà (nuovamente) fronteggiare da solo e con il proprio patrimonio la difesa delle sue proprietà. Le polizze di Responsabilità Civile Professionale stipulate dalla SIP coprono qualsiasi tipo di colpa: ricomprendendo, quindi, sia la colpa lieve che la colpa grave. Quanto alla retroattività, si prevedono 7 anni (più ulteriori 3 per la sola colpa grave) nella polizza AMTrust (per medici dipendenti o PLS) e 5 anni nella polizza Torus (per medici libero professionisti e/o operanti nel  settore privato).

Pediatria numero 3 - marzo 2014

La clinica / Casi clinici

Una tromba stonata

La storia di Adele

Liviana Da Dalt

Barbara Andreola Dipartimento di Salute Donna e Bambino - Università di Padova & UOC di Pediatria - Ospedale di Treviso

dele, una bambina di 11 anni precedentemente sana, veniva accompagnata dalla madre al Pronto Soccorso Pediatrico in seguito alla comparsa improvvisa di anisocoria con midriasi sinistra. Da circa un’ora la ragazzina lamentava visione offuscata con fotofobia e fastidio all’occhio di sinistra. Non venivano riferiti diplopia, cefalea né altri sintomi neurologici di accompagnamento. La famiglia veniva ripetutamente interrogata sull’eventuale storia di infezioni recenti, traumi o di esposizione a sostanze tossiche, ma questa veniva altrettanto ripetitivamente negata. All’arrivo Adele era vigile, reattiva, ben orientata, con parametri vitali nella norma. L’esame obiettivo generale era normale ad esclusione della evi-

TEST Conoscete questa pianta? Si tratta di:

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a. Oleandro b. Ginestra c. Brugmansia d. Orchidea

Quali di queste sostanze contiene questa specie vegetale?

£ £ £ £

a. Alcaloidi cardiotossici b. Alcaloidi ad azione anticolinergica c. Digitale d. Atropa belladonna

Pensate che il contatto con tale pianta possa risultare tossico?

£ £ £ £

a. Per ingestione b. Per contatto c. Per entrambe le modalità d. Per nessuna

Pediatria numero 3 - marzo 2014

Nuovo appuntamento con la rubrica interattiva dedicata a casi clinici di interesse pediatrico dente midriasi sinistra, con pupilla di circa 8 mm di diametro, non responsiva al riflesso luminoso né all’accomodazione. Il riflesso alla luce consensuale all’occhio destro risultava conservato. Una valutazione oculistica rivelava camera anteriore, fundus oculi e movimenti extraoculari intatti. In seguito a ripetute domande per approfondire eventuali cause alla base del sintomo, la madre riferiva che la ragazzina aveva trascorso l’intero pomeriggio giocando in giardino, dove aveva maneggiato un “bellissimo fiore rosa, a forma di tromba”. La madre portava quindi in Pronto Soccorso un fiore della stessa pianta, riconosciuto dagli esperti del Centro di Ateneo Orto Botanico dell’Università di Padova come una Tromba d’Angelo (Brugmansia suaveolens). Veniva pertanto ipotizzato un effetto tossico secondario a contatto locale con una pianta contenente alcaloidi ad azione parasimpaticolitica. Adele veniva trattenuta in osservazione senza eseguire ulteriori accertamenti, con risoluzione progressiva dei sintomi nelle successive 24 ore. Dopo 48 ore si presentava completamente asintomatica.

Un commento

La Tromba d’Angelo, appartenente al genere Brugmansia, è una pianta ornamentale originaria dell’America del Sud, ma attualmente diffusa ubiquitariamente. Essa contiene alcaloidi dalle proprietà parasimpaticolitiche quali iosciamina, scopolamina ed atropina. Il meccanismo d’azione

Molte sono le condizioni in diagnosi differenziale in un bambino che si presenti con midriasi unilatrerale e areflessia pupillare: dalla semplice applicazione di colliri midriatici ai traumi, alla paralisi del terzo nervo cranico. Ma anche una esposizione a sostanze tossiche – in particolar modo a piante – deve essere sospettata. Un’accurata anamnesi ed un esaurien-

La clinica / Casi clinici

te esame obiettivo (che escluda qualsiasi altro segno neurologico di accompagnamento) permettono di mantenere un atteggiamento conservativo ed attendista finalizzato a risparmiare approfondimenti diagnostici costosi ed impegnativi per il paziente (ad esempio neuroimaging). È altresì importante sensibilizzare i genitori e qualsiasi altro caregiver sul possibile effetto tossico di questa pianta ornamentale, ormai ubiquitariamente diffusa in abitazioni e giardini pubblici,  spesso frequentati dai bambini.

Le risposte alle domande sono 1 c; 2 b; 3 c

di tali sostanze è di competizione con i recettori dell’acetilcolina. I segni/sintomi che ne conseguono sono pertanto quelli di una sindrome anticolinergica, caratterizzata da secchezza delle fauci e della cute, midriasi con ariflessia pupillare e cicloplegia, ritenzione urinaria, tachicardia, irritabilità, allucinazioni, fino a coma e convulsioni. L’unicità del caso di Adele è rappresentata dal fatto che la ragazzina presentasse una midriasi isolata, molto marcata, secondaria ad un solo breve contatto con il fiore. Le analisi morfologiche, istochimiche e chimiche sullo stesso fiore hanno successivamente dimostrato come la massima concentrazione di sostanze alcaloidi sia presente a livello della corolla, lungo le nervature; si comprende quindi come anche il semplice sfioramento possa giustificare un contatto con una dose significativa di sostanze anticolinergiche.

^^ Andreola B, Piovan A, Da Dalt L, Filippini R, Cappelletti E. Unilateral mydriasis due to Angel’s Trumpet. Clinical Toxicology 2008;46:329-331. ^^ Vunda A, Alcoba G. Mydriasis in the garden. N Engl J Med 2012;367:1341.

Pediatria numero 3 - marzo 2014

La clinica

moglobinuria Parossistica Notturna, EPN: un nome che suggerisce il contrario di quello che è (quasi un ossimoro), e con una serie di indizi (segni e sintomi) talmente nascosti da richiedere l’intervento di... Geronimo Stilton! Dunque esaminiamo il caso per gradi, come farebbe l’investigatore tanto amato dai nostri piccoli pazienti. Partiamo dal nome. Emoglobinuria: sì, è vero, ma non sempre... forse più corretto parlare di emosiderinuria. Parossistica? No! L’emolisi è sempre presente, non abbiamo nessun parossismo. Notturna? La notte stavolta non porta certo consiglio, anzi: le classiche urine scure al mattino furono erroneamente attribuite ad un’emolisi notturna. Vediamo i segni: ^ânemia; ^^Coombs negativo; ^âptoglobina ridotta; ^^bilirubina indiretta aumentata; ^êmolisi (LDH >1,5 volte il dato di normalità); ^^trombosi atipiche (per sede e mancanza di cause predisponenti). Quali sintomi: ^^dolore addominale astenia/affaticamento. ^^

Né segni né sintomi sono esclusivi dell’EPN, ma anzi ricorrono nella diagnosi di svariate altre patologie ematologiche (e non). Per porre diagnosi di EPN serve la citometria: il clone EPN è identificato con precisione e il “colpevole” a questo punto non ci potrà più sfuggire. Ci si deve quindi porre le giuste domande. Sembra facile... ma è difficile! Diversamente non si spiegherebbe come un’elevata percentuale di pazienti riceva la diagnosi di EPN anche dopo 10 anni dalla comparsa dei primi sintomi, con conseguenze esiziali. E quindi non fermiamoci ai primi segni o sintomi, perché ovvi o perché il paziente ci è stato così riferito, indaghiamo se c’è dell’altro. Un approccio che dovremmo far nostro per tutte le malattie rare. L’EPN è una malattia progressiva, debilitante e potenzialmente fatale caratterizzata da una mancata regolazione dell’attivazione del complemento. È caratterizzata da emolisi cronica, trombosi e disfunzione midollare di vario grado, che possono causare gravi stati patologici talora mortali. L’EPN è una malattia del midollo osseo causata dall’espansione di una o più cellule staminali emopoietiche che presentano una mutazione somatica acquisita del gene fosfatidilinositologlicano classe A (PIG-A). Questo gene è implicato nella sintesi del ancoreglicosilfosfatidilinositolo (GPI), che si aggiunge a diverse proteine come modifica post-traduzionale. È importante osservare che tale modifica post-traduzionale permette a proteine come CD55 e CD59 di legarsi alla membrana esterna della su-

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Quando una malattia

si nasconde

fin dal nome perficie cellulare. Queste proteine proteggono le cellule ematiche dalla distruzione ad opera del complemento. La mutazione del gene PIG-A limita o impedisce la normale sintesi di GPI. Ciò provoca la carenza parziale o totale di CD55 e CD59 su tali cellule, determinandone un aumento della sensibilità agli effetti litici del complemento e quindi la caratteristica emolisi osservata nell’EPN. Poiché si tratta di un disturbo progressivo e disabilitante delle cellule staminali emopoietiche, caratterizzato da emolisi cronica, l’EPN può essere mortale e, infatti, il 35% dei pazienti

Per diagnosticare questa patologia sfuggente e poco conosciuta serve un vero e proprio approccio da detective

Andrea Pession Università Alma Mater Studiorum, Bologna

35%

Pazienti affetti da EPN che muoiono entro 5 anni dalla diagnosi

gnostiche e terapeutiche. Alcuni studi hanno dimostrato che, nei pazienti affetti da AA o MDS, la presenza di cellule EPN ha un effetto positivo sulla risposta alla IS. Tecniche diagnostiche avanzate ad alta sensibilità hanno permesso di rilevare la presenza di cellule EPN ad una frequenza di circa 1 su 50.000 (0,002%). In passato, la presenza di piccole quantità di cellule EPN (<1%) era difficile da identificare e tracciare. Prove recenti, tuttavia, suggeriscono che anche piccoli cloni possono espandersi rapidamente e in modo inatteso nel tempo, soprattutto in pazienti affetti da AA. Inoltre, alcuni studi hanno dimostrato che i pazienti affetti da EPN, indipendentemente dalla dimensione del clone, sono a rischio di trombosi. Prima del 2007, il trattamento dell’EPN si limitava a una gestione della sintomatologia attraverso trasfusioni, terapia con corticosteroidi, anticoagulanti e, meno frequentemente, trapianto di cellule staminali emopoietiche – una procedura indubbiamente ad alto rischio. Oggi i pazienti con EPN possono beneficiare di una terapia specificatamente sviluppata e approvata per questa malattia: eculizumab, un anticorpo monoclonale che si lega alla proteina del complemento C5, impedendone la scissione e quindi interrompendo la parte terminale della cascata del complemento. L’anticorpo, quindi, può preservare l’integrità cellulare e ridurre l’emolisi cronica mantenendo allo stesso tempo i processi immunoprotettivi e regolatori critici. William Gull fornì la prima descrizione chiara e dettagliata dell’EPN nel 1866. Si trattava di un caso di “ematuria intermittente” in un paziente anemico. Nel 1882, Paul Strubing riconobbe il pigmento presente nell’urina come emoglobina e chiamò tale segno “emoglobinuria parossistica”. Il suo lavoro fu completamente ignorato finché Marchiafava non riferì un caso in Italia 29 anni dopo. Nel 1931, Micheli pubblicò altre osservazioni e usò il complesso termine “anemia emolitica splenomegalica con emoglobinuria ed emosiderinuria, di tipo Marchiafava-Micheli”. All’inizio del XX secolo, van den Bergh dimostro che gli eritrociti di pazienti affetti da EPN subivano una lisi nel siero acidificato e sospettò che il complemento svolgesse un ruolo importante in questa anomalia. Nel 1944, Sir John Dacie notò una possibile associazione con l’aplasia e suggerì che l’EPN fosse una disfunzione clonale che colpiva le cellule staminali emopoietiche. 

La clinica

muore entro 5 anni dalla diagnosi. L’emolisi cronica può causare attivazione e aggregazione piastrinica, e quindi trombosi. Le conseguenze dell’emolisi e dei conseguenti postumi clinici possono includere nefropatia cronica, ipertensione polmonare, distonie dei muscoli lisci e danno d’organo, tra cui malattia intestinale ischemica, insufficienza epatica e ictus, oltre ad anemia e grave compromissione della qualità della vita. L’EPN spesso non viene adeguatamente presa in considerazione quando compare, per cui la diagnosi viene formulata in ritardo. Colpisce in modo uguale uomini e donne, con una prevalenza stimata su 15 anni di 15,9 per milione. La malattia può comparire de novo o in associazione a insufficienze midollari quali anemia aplastica (AA) e sindromi mielodisplastiche (MDS). Nei pazienti affetti da tali malattie, la presenza di cellule o di cloni EPN può aiutare a determinare la risposta alla terapia immunosoppressiva (IS). È stato dimostrato che il 60% dei pazienti affetti da anemia aplastica (AA) presenta cellule EPN e che il 20% dei pazienti affetti da anemia refrattaria-MDS (AR-MDS) presenta granulociti EPN (valore soglia delle cellule EPN = 0,01%). L’elevata frequenza di cellule EPN in caso di insufficienze midollari concomitanti dovrebbe innescare il sospetto clinico di EPN. La presenza di cellule o cloni EPN ha importanti implicazioni pro-

60%

Pazienti affetti da AA che presentano cellule EPN

20%

Pazienti affetti da anemia refrattariaMDS (AR-MDS) che presentano granulociti EPN (valore soglia di cellule EPN = 0,01%)

^^ Hillmen P, Lewis SM, Bessler M, Luzzatto L, Dacie JV. Natural history of paroxysmalnocturnalhemoglobinuria. N Engl J Med 1995;333:1253-1258. ^^ Rother RP, Bell L, Hillmen P, Gladwin MT. The clinical sequelae of intravascular hemolysis and extracellular plasma hemoglobin: a novel mechanism of human disease. JAMA 2005;293:1653-1662. ^^ Parker C, Omine M, Richards S, et al; for International PNH Interest Group. Diagnosis and management of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. Blood 2005;106:3699-3709. ^^ Rachidi S, Musallam KM, Taher AT. A closer look at paroxysmal nocturnal hemoglobinuria. EJIM 2010; 21:260-267.

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Pediatri inFormazione

55%

Studenti universitari italiani che seguono un regime alimentare corretto. Le carenze sono soprattutto relative al consumo di verdure (56%), pesce (45%) e frutta (44%).

Calo delle visite odontoiatriche in Italia dal 2007 a oggi. La diminuzione è stata minore al nord (in media 7%) e maggiore al sud (13% circa), con un calo del fatturato complessivo che sfiora i 5 milioni di euro.

Specializzarsi in Pediatria in Europa

Dagli specializzandi in stage formativo i Corsi di studio a confronto

La conversione in legge del D.L. n. 104/2013, che si “ispira” alle direttive del Parlamento Europeo relative al riconoscimento delle qualifiche professionali transfrontaliere, ha portato alla ribalta un mai sopito confronto tra la formazione specialistica in Italia e nei Paesi dell’Unione Europea. In quest’ottica abbiamo voluto approfondire gli ordinamenti dei Corsi di Specializzazione in Pediatria comunitari inviando un breve questionario a colleghi che hanno svolto, o stanno svolgendo, uno stage formativo in un paese dell’UE. Tra le risposte pervenute abbiamo selezionato quelle di Raffaella, Marco e Giovanni che, confrontando il nostro corso di studio con gli ordinamenti di Francia, Inghilterra e Germania, ne hanno evidenziato peculiarità, vantaggi e svantaggi ma soprattutto le implicazioni nell’inserimento del mondo del lavoro. Tutti i contributi verranno utilizzati per formulare proposte ed iniziative condivise alla prima riunione dell’European Network of Residents and Young Pediatricians che vedrà la sua costituzione, sotto l’egida dell ’European Paediatric Association e della Società Italiana di Pediatria, durante i lavori dell’XI Congresso Nazionale ONSP che si terrà a settembre a Pavia. Il Direttivo ONSP

a cura di Davide Vecchio

Descrivi brevemente il Corso di specializzazione in Pediatria del Paese ospitante...

Raffaella: In Francia il concorso di accesso alla specializzazione è nazionale e la specializzazione è divenuta obbligatoria per tutte le discipline dal 2004. In base alla graduatoria si può scegliere sede e specialità secondo un ordine di preferenze iniziale. Una volta entrati in Pediatria anche la scelta degli stage, della durata di 6 mesi ciascuno, si effettua secondo l’anzianità. A poter scegliere è prima l’ultimo anno di specializzazione e, tra gli specializzandi di ciascun anno, il primo che può presentare relativa domanda è sempre il più alto nella graduatoria del concorso nazionale iniziale. Attualmente il corso è articolato in 4 anni di base: durante la specializzazione si deve sostenere l’equivalente della nostra tesi di laurea (dal secondo semestre del I anno in poi) ed una tesi di specializzazione, che lo specializzando può discutere a decorrere dall’ultimo anno di corso. È contemplata la frequenza di 6-7 insegnamenti obbligatori per anno ma non si sostengono esami di passaggio. Ancora, lo specializzando può chiedere la sospensione del corso di specializzazione per un totale di 2 anni per svolgere uno stage clinico o di ricerca oppure per motivi personali. Inoltre, se si vuole intraprendere la carriera

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universitaria è necessario effettuare due Master. Il “Master 1” che consiste in un piccolo stage in laboratorio seguito dalla discussione di una piccola tesina ed il “Master 2” che prevede 6 mesi di stage in un laboratorio (ove si è responsabili di un progetto di ricerca), il superamento di alcuni esami teorici e la discussione di un’ulteriore tesi. In tutto tra corsi, stage e master ai 4 anni di base vengono aggiunti mediamente circa 1-2 anni supplettivi. Marco: Il corso di laurea in medicina in Inghilterra dura 5 o 6 anni, in base al fatto che l’Università alla quale si è iscritti contempli o meno il titolo di Bachelor of Science (scelta consigliata poiché conferisce più prestigio al proprio curriculum). In Inghilterra si accede al corso di specializzazione dopo aver superato un esame in 3 prove che dà diritto all’iscrizione al Royal College of Paediatrics and Child Health. Sono necessari due anni di Fundation Training per completarne l’abilitazione. Durante questo periodo il neolaureato viene assunto presso uno degli ospedali facenti parte del Deanery (Università) ed è tenuto a lavorare in 6 ambiti: Medicina generale, Chirurgia generale, Medicina di base e/o Pronto soccorso ed in 3 branche specialistiche (tra queste è compresa la Pediatria). Successivamente al comple-

tamento dei 2 anni, viene inoltrata la domanda per il training specialistico in Pediatria articolato su 6 anni (per una durata totale di 8 anni di specializzazione). Per poter accedere bisogna superare 5 colloqui mirati su aspetti differenti. Nel corso di specializzazione in Pediatria sono previste rotazioni all’interno di diversi ospedali regionali. Per il passaggio da specializzando “giovane” a specializzando “anziano” è richiesto il superamento di un ulteriore esame composto da 3 prove scritte ed una prova orale. Giovanni: In Germania la specializzazione non fa parte del percorso formativo universitario, pertanto non esistono le scuole di specializzazione e relativi concorsi di ammissione. L’interessato invia la propria candidatura direttamente presso una Clinica Universitaria o Ospedaliera accreditata alla formazione a livello ministeriale. Se si viene assunti, si acquisisce la qualifica di medici assistenti (Assistenzarzt) a tempo determinato con un contratto nazionale rinnovabile anche al di là del periodo massimo consentito per la specializzazione (che contempla 5 anni di Pediatria di base e 3 anni di formazione in una branca specialistica opzionale). Durante i 5 anni devono essere svolte e certificate dai responsabili delle Unità Operative di afferenza delle attività

Detenuti che contraggono malattie nelle prigioni italiane. Il dato emerge da un convegno della SIMSPe (Società Italiana di Medicina e Sanità Penitenziaria). I tossicodipendenti sono il 32%, il 27% ha un problema psichiatrico, il 17% ha malattie osteoarticolari, il 16% cardiovascolari e circa il 10% problemi metabolici e dermatologici. Tra le malattie infettive è l’epatite C la più frequente (32,8%), seguita da Tbc (21,8%), Epatite B (5,3%), HIV (3,8%) e sifilide (2,3%).

to nel mondo del lavoro è invece un argomento davvero particolare. Già dai primi mesi di specialità in genere lo specializzando ha già deciso di quale “sottospecialità” vorrebbe occuparsi, quindi chiede un colloquio con il primario di una Unità Operativa che prospetta un fabbisogno orientativo del proprio servizio e su cui lo specializzando orienterà le proprie scelte formative in termini di stage, master, e così via. Molto diffusa è infatti la figura dell’Assistent Specialiste che è una specie di tempo determinato post-specializzazione in attesa di un posto in organico. Il vantaggio è che uno specializzando sa esattamente che speranze ha di lavorare in un ospedale o in un reparto ma in generale esiste poca “elasticità” per inserirsi in una realtà lavorativa con turni di “prenotazioni” talora pluriennali alle spalle.

stabilite secondo uno schema di obiettivi formativi prefissato e redatto per ogni singola specializzazione dall’Ordine dei Medici di ciascun “Land”. È possibile cambiare sede, purché vengano svolte le attività previste. Gli specializzandi hanno l’obbligo di partecipare ad eventi di formazione continua acquisendo dei punti equivalenti ai nostri ECM che devono ogni anno raggiungere una quota differente. Non esistono esami di profitto durante il percorso formativo ma un singolo esame finale che si tiene all’Ordine dei Medici del Land di afferenza.

Secondo il tuo parere quali vantaggi e/o svantaggi formativi ha questo sistema rispetto a quello italiano, quali le implicazioni nel mondo del lavoro? Come pensi si possa migliorare la nostra formazione specialistica in base all’esperienza che hai svolto?

Raffaella: Lo specializzando in Francia diventa da subito autonomo in quanto segue dei corsi propedeutici all’attività assistenziale e dopo qualche giorno di orientamento effettuato da uno “Chef de Service”, gestisce direttamente con un tutor i “suoi” pazienti occupandosi di tutto: dalla diagnosi alla dimissione. Molto diffusi sono inoltre i protocolli, che tutti seguono talvolta troppo rigorosamente. L’inserimen-

Marco: Dal punto di vista della preparazione medica, nel complesso non ho riscontrato sostanziali differenze tra il livello degli specializzandi italiani ed inglesi. Si percepisce di base una differenza tra la formazione italiana, che tende ad essere più teorica e tradizionale, rispetto alla scuola inglese che punta sulle abilità pratiche e manuali, talora a discapito di conoscenze didattiche di base meno ampie. Da un punto di vista più pratico ed organizzativo, una delle maggiori differenze è che gli specializzandi inglesi nel corso della loro formazione sono tenuti a ruotare in diversi ospedali all’intero della loro area regionale (si tratta di contratti consecutivi, rinnovati ogni 4 mesi). La realtà italiana è, invece, maggiormente legata al singolo centro e nella maggior parte dei casi le rotazioni si svolgono nell’ambito delle specialità pediatriche di una stessa struttura. Inoltre in Inghilterra l’assunzione come medico strutturato è garantita una volta conseguito il titolo di specialista in Pediatria. La maggiore durata della formazione consente un passaggio più graduale dal ruolo di specializzando a quello di “strutturato” ed una maturazione progressiva delle competenze. Una volta assunti, i neo-strutturati hanno maturato anzianità retributiva e sono provvisti della copertura di previdenza sociale. In definitiva dall’Inghilterra importerei l’attenzione ai tempi dedicati all’esperienza pratica/procedurale e la sicurezza che il loro sistema offre dal punto di vista lavorativo, basato su reali fabbisogni, una volta che le varie tappe del percorso

formativo intrapreso vengano raggiunte. Altro elemento da non trascurare è l’attenzione rivolta verso gli “ospiti stranieri” e l’interesse collettivo nell’investire su ambiti quali ricerca ed eccellenza.

Pediatri inFormazione

60-80%

Giovanni: La figura dello specializzando in Germania equivale più a quella di un medico “strutturato” italiano. Sebbene ogni attività venga supervisionata dai responsabili dei reparti, c’è una maggiore autonomia nell’attività assistenziale che, se da un lato implica anche maggiori responsabilità professionali e medico-legali, dall’altro comporta implicitamente una maggiore attenzione alla propria condotta professionale ed alla propria formazione sia teorica che pratica. Il fatto però di poter lavorare in strutture universitarie e non rende talvolta la preparazione poco uniforme. Se, per esempio, in una struttura universitaria la ricerca scientifica fa parte del percorso formativo, lo stesso non vale necessariamente per un ospedale non universitario più o meno periferico. Tuttavia sul versante lavorativo non c’è discontinuità tra il percorso di formazione specialistica e l’attività lavorativa. Spesso gli specializzandi continuano a lavorare nei reparti in cui si sono formati ed in cui si è “investito” sulla formazione. Di certo integrerei quindi la continuità della formazione, che permette in Germania anche il riconoscimento di “sub-specializzazioni” a seconda delle specifiche esperienze lavorative svolte, nonché la maggiore “integrazione” degli specializzandi e la non netta distinzione con il ruolo dirigenziale nelle realtà ospedaliere tedesche contribuisce a creare un clima di crescita culturale e professiona le complessivo del sistema. Nome e Scuola di specializzazione in Pediatria di appartenenza Raffaella Moretti, Scuola di Udine Marco Gasparetto, Scuola di Padova Giovanni Licata Ricottone, Scuola di

Palermo

Sede dello Stage formativo in corso o svolto Raffaella: Hôpital universitaire

Robert-Debré, Paris. Marco: Addenbrooke’s Hospital,

Cambridge University, Cambridge. Giovanni: Virchow-Klinikum, Charité

– Universitätsmedizin, Berlin.

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