Pediatria magazine vol 5 | num 3 | 2015 by Il Pensiero Scientifico Editore

I giovani pediatri? Felici del loro lavoro

La crisi: un problema anche culturale

Più dell’80% dei giovani pediatri statunitensi considera il proprio status professionale in linea con le proprie aspirazioni.

Il pediatra ha un ruolo importante: quello di esercitare una sorveglianza attiva sul bambino e sull’adolescente.

pagina23

pagina6

www.sip.it

volume 5 | numero 3 | marzo 2015

Mensile - Poste italiane spa - Spedizione in abbonamento postale – D.L. 353/2003 (conv. in L. 27/02/2004 n.46) art. 1, comma 1, Aut. GIPA/C/RM/13/2011 - Un fascicolo e 25

Magazine della Società Italiana di Pediatria

Network per i bambini Racchiude tanti significati il titolo che la SIP ha scelto quest’anno per il 71° Congresso Italiano di Pediatria, congresso congiunto con la SIMGePeD e i Gruppi di studio di Ecografia pediatrica e Ipertensione, che si terrà a Roma dal 4 al 6 giugno. “Network per i bambini” richiama il bisogno di squadra, di sinergia ma anche di organizzazione e coordinamento tra diversi attori nel raggiungere obiettivi condivisi. Serve un network tra famiglie, pediatri, centri di riferimento e operatori sanitari a vari livelli per prendersi cura dei bambini più fragili, con malattie croniche, complesse e rare, migliorando la loro qualità della vita e riducendo l’impatto della disabilità sulle famiglie. Serve un network tra media, istituzioni, medici e pediatri per far comprendere all’opinione pubblica che le malattie infettive non sono affatto scomparse e che i vaccini rappresentano in molti casi l’unica arma che abbiamo a disposizione per combatterle. O che gli stili di vita corretti vanno promossi sin dall’infanzia. C’è bisogno di network per farsi carico dei problemi del bambino migrante e per riorganizzare le cure primarie. Sono questi i temi che la SIP ha messo al centro del suo Congresso. Per la prima volta un Congresso aperto al confronto diretto con le famiglie. Perché “network” vuol dire anche questo.

Malattie rare, il nuovo Documento della Commissione SIP/SIN/ SIMGePeD/SIMMESN Proposte principali: costituzione di una Commissione Nazionale MR, identificazione del PAI come strumento di lavoro sul campo e screening neonatale esteso. pagina24

MANUALE SIGENP di gastroenterologia ed epatologia pediatrica

Carlo Catassi Salvatore Cucchiara, Giuseppe Maggiore, Annamaria Staiano

da pagina 10 a pagina 22

Dolore nei neonati? Si calma con la voce della mamma Innovativa tecnica analgesica non farmacologica sperimentata a Brescia: un dispositivo applicato alla termoculla che riproduce la voce materna. pagina26

I giovani pediatri? Felici del loro lavoro

La crisi: un problema anche culturale

Più dell’80% dei giovani pediatri statunitensi considera il proprio status professionale in linea con le proprie aspirazioni.

Il pediatra ha un ruolo importante: quello di esercitare una sorveglianza attiva sul bambino e sull’adolescente.

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volume 5 | numero 3 | marzo 2015

Mensile - Poste italiane spa - Spedizione in abbonamento postale – D.L. 353/2003 (conv. in L. 27/02/2004 n.46) art. 1, comma 1, Aut. GIPA/C/RM/13/2011 - Un fascicolo e 25

Magazine della Società Italiana di Pediatria

Network per i bambini Racchiude tanti significati il titolo che la SIP ha scelto quest’anno per il 71° Congresso Italiano di Pediatria, congresso congiunto con la SIMGePeD e i Gruppi di studio di Ecografia pediatrica e Ipertensione, che si terrà a Roma dal 4 al 6 giugno. “Network per i bambini” richiarichia ma il bisogno di squadra, di sinergia ma anche di orgaorga nizzazione e coordinamento tra diversi attori nel ragrag giungere obiettivi condivisi. Serve un network tra famifami glie, pediatri, centri di riferimento e operatori sanitari a vari livelli per prendersi cura dei bambini più fragili, con malattie croniche, complesse e rare, migliorando la loro qualità della vita e riducendo l’impatto della disadisa bilità sulle famiglie. Serve un network tra media, istiisti tuzioni, medici e pediatri per far comprendere all’opiall’opi nione pubblica che le malattie infettive non sono affatto scomparse e che i vaccini rappresentano in molti casi l’unica arma che abbiamo a disposizione per combatterle. O che gli stili di vita corretti vanno promossi sin dall’infanzia. C’è bisogno di network per farsi carico dei problemi del bambino migrante e per riorganizzare le cure primarie. Sono questi i temi che la SIP ha messo al centro del suo Congresso. Per la prima volta un Congresso aperto al confronto diretto con le famiglie. Perché “network” vuol dire anche questo.

MANUALE SIGENP di gastroenterologia ed epatologia pediatrica

Carlo Catassi Salvatore Cucchiara, Giuseppe Maggiore, Annamaria Staiano

da pagina 10 a pagina 22

In questo numero Editoriali

Pediatria

volume 5 | numero 3 marzo 2015

Magazine ufficiale della Società Italiana di Pediatria (SIP) via Gioberti 60 00185 Roma Tel. 06 4454912 www.sip.it DIrettore ScIentIfIco GIovannI corSello DIrettore Cinthia Caruso BoarD eDItorIale Rino Agostiniani Liviana Da Dalt Domenico Minasi Andrea Pession Davide Vecchio reDazIone David Frati PuBBlIcItà e PromozIone Livia Costa l.costa@pensiero.it 06 86282342 Tiziana Tucci t.tucci@pensiero.it 06 86282323

News Fresche di stampa a Cura dI lIvIana da dalt

Ecco la sindrome di Aymé-Gripp 6 I giovani pediatri? Felici del loro lavoro

conSIGlIo DIrettIvo alBerto vIllanI (vIcePreSIDente), luIGI Greco (vIcePreSIDente), rIno aGoStInIanI (teSorIere), faBIo carDInale, antonIo correra, lIvIana Da Dalt, DomenIco mInaSI, anDrea PeSSIon, maSSImo BarBaGallo, elvIra verDucI (conSIGlIerI ), valerIo flacco (DeleGato SezIonI reGIonalI SIP), coStantIno romaGnolI (DeleGato SocIetà affIlIate SIP), GIan Paolo SalvIolI (DeleGato conferenza GruPPI DI StuDIo) Il Pensiero Scientifico Editore Via San Giovanni Valdarno 8 00138 Roma Tel. 06 862 821 Fax 06 862 82 250 www.pensiero.it www.facebook.com/ PensieroScientifico twitter.com/ilpensiero DIrettore reSPonSaBIle Giovanni Luca De Fiore ProGetto GrafIco e ImPaGInazIone Typo srl, Roma ImmaGInI © 2015 Thinkstock.com StamPa Arti Grafiche Tris, Via delle Case Rosse, Roma aprile 2015 ISSN 2240-3183

Tavole rotonde

L’invasione degli ultrasuoni in Pediatria IntervIsta a rIno agostInIanI

Giro di vite negli asili di New York Registro italiano trombosi infantili: un bilancio a Cura dI davId FratI

Attualità La crisi: un problema anche culturale

gIovannI Corsello

Malattie rare, il nuovo Documento della Commissione SIP/SIN /SIMGePeD/SIMMESN luIgI MeMo, angelo selICornI

Dolore nei neonati? Si calma con la voce della mamma

Primo piano “Vi racconto il 71° Congresso” IntervIsta a gIovannI Corsello

Diritti, possibilità di cura e presa in carico

Danno renale acuto, la cistatina C è il miglior biomarker 7

aBBonamentI 2015

PreSIDente GIovannI corSello

Autorizzazione del Tribunale di Roma n. 586/2002

Individuale E 40,00 Istituti, enti, biblioteche E 80,00 Estero E 120,00

Ipertensione ed Ecografia pediatrica, i momenti di formazione e confronto

IntervIsta a gaetano ChIrICo

IntervIsta a luIgI MeMo

I main speaker

Sessione congiunta con il Children’s Hospital of Philadelphia

Il programma del 71° Congresso Italiano di Pediatria 15

24 Pediatri inFormazione Una diagnosi “incidentale” di cavernoma portale a Cura dI

lIvIana da dalt, davIde veCChIo

Libri A ruota libera

gIovannI Corsello, MarIa gIuseppIna gregorIo

Pediatria numero 3 - marzo 2015

Fitoterapia Mirra pianta rituale dalle proprietà terapeutiche moderne vItalIa MurgIa

n un editoriale comparso su “Il Sole 24 ore – Sanità” di marzo 2015 dal titolo “La loro Africa” si legge: “Ebola ha avuto un unico «merito»: portare la fragilità della Sanità africana sotto gli occhi di tutti. Ma anche evidenziare l’impegno per arginare una epidemia che avrebbe potuto essere ben più devastante e che non è ancora finita”. In realtà le lezioni che ci ha dato l’epidemia di Ebola e su cui dovremmo riflettere con attenzione sono diverse. La falsa credenza di aver vinto la battaglia con^^ tro le malattie infettive. Questa convinzione si è diffusa nel corso degli anni in ampie fasce di popolazione e spesso anche all’interno delle istituzioni e degli operatori sanitari. Alcune conseguenze sono sotto i nostri occhi: il rischio di sottovalutazione di epidemie da un lato e il rischio di delegittimazione Giovanni Corsello dei vaccini dall’altro. Se l’epidemia di Ebola identiPresidente SIP ficata nel dicembre 2013 ha stentato molto prima di essere considerata una situazione a rischio globale e planetario è dipeso dal fatto che è mancata la consapevolezza del problema nella sua entità e nelle sue potenziali conseguenze. Anche la proliferazione incontrollata di gruppi di terrore nei confronti dei vaccini è il frutto tra l’altro di una diffusa credenza che le malattie infettive, anche quelle prevenibili con i vaccini, siano state sconfitte. Il fatto che non vedevamo più da tempo casi di poliomielite, tetano, morbillo ha reso queste malattie al di fuori della esperienza clinica dei sistemi sanitari e quindi non più percepite dalla popolazione come rischio concreto e tangibile. Il rischio epidemiologico di diffusione su vasta ^^ scala delle malattie infettive oggi è maggiore. La globalizzazione della nostra civiltà, favorita dalle comunicazioni rapide e di massa, la mobilità tran-

alutata quindici anni orsono come la madre di tutte le riforme, l’esperienza federalista sembra ripiegarsi su stessa, sotto i colpi di un regionalismo esasperato che ha minato le basi del principio di eguaglianza tra cittadini. Ma la partita del ritorno al centralismo dello Stato è ancora tutta aperta. Una sferzata al federalismo arriva dalla riscrittura del Titolo V della Costituzione, approvato in seconda lettura alla Camera e in attesa di tornare al Senato, che cancella il criterio della legislazione concorrente tra Stato e Regioni, attribuendo al primo la competenza esclusiva sulle disposizioni generali e comuni per la tutela della salute e alle seconde i compiti di programmazione e organizzazione dei servizi sanitari e sociali (con una clausola di salvaguardia che prevede per lo Stato la possibilità di intervento anche in materie riservate alle Regioni quando è in gioco la tutela dell’interesse nazionale). Sulla carta sembra scritta la parola “fine” al sogno regionalista che ha lasciato sul campo troppe disparità territoriali nell’accesso alla salute, ancora più inaccettabili quando si tratta di bambini, come ha ben messo in luce il Documento del Comitato per la Bioetica della Società Italiana di Pediatria presentato nell’ottobre del 2014 che ha denunciato nero su bian-

snazionale e transcontinentale attraverso il trasporto aereo, il progressivo abbattimento di barriere tradizionali quali le frontiere e i visti sono tutti eventi che hanno reso più agevole e rapida la diffusione di agenti patogeni e il relativo contagio interumano. È diventato difficile e a volte impossibile prevedere i limiti spazio-temporali di epidemie o anche di aree endemiche. La pianificazione degli interventi sanitari in si^^ tuazioni di emergenza non può essere improvvisata e richiede una gestione controllata. Molti degli interventi erogati nelle fasi iniziali dell’epidemia di Ebola non rispondevano a criteri di sicurezza condivisi e accreditati a livello istituzionale. Anche l’OMS ha riconosciuto pubblicamente i limiti della gestione dell’epidemia nella sua fase di avvio. Poiché le emergenze infettive ed epidemiche sono una realtà ricorrente e verosimilmente in crescita nel corso dei prossimi decenni, è auspicabile che da questa esperienza la comunità intera nei suoi vari livelli (dalla popolazione agli operatori sanitari e alle istituzioni pubbliche) sia consapevole della importanza decisiva di essere pronti a gestirle evitando di restare intrappolati nel panico e adottando provvedimenti non frammentari e condivisi. C’è infine una considerazione da fare a proposito di epidemie nei nostri Paesi europei, che meritano una maggiore attenzione. Mi riferisco alle epidemie influenzali che mietono vittime che potrebbero essere evitate grazie ad una maggiore adesione alle campagne vaccinali, soprattutto dei soggetti a più alto rischio. E ci sono epidemie riemergenti quali quelle di morbillo, che si devono alla diffusione irrazionale di paure e sospetti circa rischi ipotetici e non documentati di danni legati alla  somministrazione dei vaccini.

Editoriali

Lezioni dal virus Ebola

Ritorno al centralismo sanitario, partita ancora aperta

Cinthia Caruso Direttore di “Pediatria”

co le differenze da Regione a Regione nell’assistenza neonatale, nell’offerta vaccinale, nell’accesso alle cure palliative e così via. Tuttavia, per eliminare davvero queste differenze sarebbero state necessarie scelte più coraggiose da parte del legislatore. Lo Stato ha il compito di determinare “le prestazioni essenziali da garantire sul territorio nazionale”, si legge nel testo approvato. Ma il punto è: cosa si intende per “prestazioni essenziali”? Se l’obiettivo è garantire prestazioni omogenee su tutto il territorio nazionali sono parole un po’ troppo generiche. Ben diversa era la richiesta di quanti, prima tra tutti la SIP, avrebbero voluto una formulazione del testo che disegnasse un potere di intervento più forte. Segno che le resistenze delle Regioni forti hanno prevalso, lasciando aperta  la partita. La parola passa al Senato.

Pediatria numero 3 - marzo 2015

News

Non c’è investimento migliore del mettere latte dentro i bambini Winston Churchill

Fresche di stampa Correlazione tra nascita da taglio cesareo e ospedalizzazione per infezione da rsv Kristensen K, Fisker N, Haerskjold A, Ravn H, Simões EA, Stensballe L. Caesarean Section and Hospitalization for Respiratory Syncytial Virus Infection: A Populationbased Study. Pediatr Infect Dis J 2015;34(2):145-8.

È questo un interessante studio di coorte condotto da gennaio 1997 a giugno 2003, che ha incluso 400.000 bambini nati in Danimarca e ospedalizzati per RSV dalla nascita ai 23 mesi di età. L’analisi, eliminando variabili di confondimento (quali ad esempio prematurità, basso peso alla nascita, fumo materno in gravidanza), dimostra che la nascita da taglio cesareo è associata ad un maggior rischio di ospedalizzazione per infezione da RSV e ne discute le possibili ragioni.

Polmonite acquisita in comunità e ospedalizzazione in usa

a cura di Liviana Da Dalt

Jain S, Williams DJ, Arnold SR, Ampofo K, Bramley AM, Reed C, Stockmann C, Anderson EJ, Grijalva CG, Self WH, Zhu Y, Patel A, Hymas W, Chappell JD,Kaufman RA, Kan JH, Dansie D, Lenny N, Hillyard DR, Haynes LM, Levine M, Lindstrom S, Winchell JM, Katz JM, Erdman D, Schneider E, Hicks LA,Wunderink RG, Edwards KM, Pavia AT, McCullers JA, Finelli L for CDC EPIC Study Team. Community-acquired pneumonia requiring hospitalization among U.S. children. N Engl J Med 2015;372(9):835-45.

Da segnalare questo studio di sorveglianza condotto negli Stati Uniti relativamente alla Polmonite Acquisita in Comunità (CAP) che necessita di ospedalizzazione. Dal gennaio 2010 al giugno 2012 sono stati arruolati 2012 bambini (mediana dell’età pari a 2 anni) con diagnosi radiologica di polmonite. Lo studio ridefinisce l’incidenza annuale delle CAP e ne dimostra l’eziologia in quasi l’80% dei casi, eziologia che in quest’era che definiamo “postvaccinale” si rivela molto diversa rispetto a quanto per molti anni abbiamo saputo.

Pediatria numero 3 - marzo 2015

Emangiomi infantili: efficace il propranololo Léauté-Labrèze C, Hoeger P, Mazereeuw-Hautier J, Guibaud L, Baselga E, Posiunas G, Phillips RJ, Caceres H, Lopez Gutierrez JC, Ballona R, Friedlander SF, Powell J, Perek D, Metz B, Barbarot S, Maruani A, Szalai ZZ, Krol A, Boccara O, Foelster-Holst R, Febrer Bosch MI, Su J, Buckova H, Torrelo A, Cambazard F, Grantzow R, Wargon O, Wyrzykowski D, Roessler J, Bernabeu-Wittel J, Valencia AM, Przewratil P, Glick S, Pope E, Birchall N, Benjamin L, Mancini AJ,Vabres P, Souteyrand P, Frieden IJ, Berul CI, Mehta CR, Prey S, Boralevi F, Morgan CC, Heritier S, Delarue A, Voisard JJ. A randomized, controlled trial of oral propranolol in infantile hemangioma. N Engl J Med 2015;372(8):735-46.

Merita la nostra attenzione questo trial clinico multicentrico randomizzato a doppio cieco che valuta l’efficacia e la sicurezza del propranololo somministrato per via orale in lattanti di 1-5 mesi che presentano emangiomi che richiedono l’avvio di terapia sistemica. Lo studio, condotto in 460 lattanti, dimostra l’efficacia del propranololo somministrato per via orale al dosaggio di 3 mg/kg/die per 6 mesi nella regressione degli emangiomi infantili, senza significativi effetti collaterali.

Fumo in gravidanza: sempre più evidenze sui danni Ekblad M, Korkeila J, Lehtonen L. Smoking during pregnancy affects foetal brain development. Acta Paediatr 2015;104(1):12-8.

La presente review analizza il danno del fumo materno durante la gravidanza ed evidenzia come esso riduca la velocità di crescita della circonferenza cranica con consensuale riduzione del volume cerebrale. Inoltre, se seguiti nel tempo, gli adolescenti esposti al fumo materno nella vita fetale presentano alterate funzioni neurologiche (evidenziate anche con studi di RM funzionale) rispetto ai coetanei non esposti.

Nuovi dati di Frost & Sullivan rivelano l’enorme potenziale di business per i servizi sanitari in 16 Paesi tra cui Russia, Turchia, Kazakistan, Grecia, Bulgaria e CIS. Poiché il numero degli ospedali si sta avvicinando alle 15.000 unità, la spesa sanitaria è cresciuta di 260 miliardi di dollari nel 2010 e di un ulteriore 13% nel 2013.

News

Eastern Europe Healthcare Outlook 2014

Ridurre l’inquinamento atmosferico migliora la funzionalità polmonare Gauderman WJ, Urman R, Avol E, Berhane K, McConnell R, Rappaport E, Chang R, Lurmann F, Gilliland F. Association of improved air quality with lung development in children. N Engl J Med 2015;372(10):905-13. Dockery DW, Ware JH. Cleaner Air, Bigger Lungs. N Engl J Med 2015;372(10):970-72.

Di notevole rilievo questo studio condotto in California su 2120 bambini seguiti in un follow-up di 4 anni. L’analisi dimostra che la riduzione dell’inquinamento atmosferico (misurato in termini di diossido di azoto, PM25, PM10 e ozono) è associata ad un miglioramento statisticamente significativo della funzionalità polmonare (FEV1 ed FVC). Il numero di marzo del “New England Journal of Medicine”, in cui il lavoro è pubblicato, dedica anche un interessante editoriale a questo tema.

La steatosi epatica non alcolica tra passato e futuro Nobili V, Alkhouri N, Alisi A, Della Corte C, Fitzpatrick E, Raponi M, Dhawan A. Nonalcoholic Fatty liver disease (NAFALD): a challenge for pediatricians. JAMA Pediatr 2015;169(2):170-6.

La presente review analizza i fattori di rischio, la diagnosi e l’approccio terapeutico della NAFLD, la manifestazione epatica della sindrome metabolica. Come noto, è questa una patologia multifattoriale, che si associa all’obesità e si manifesta principalmente in pazienti predisposti geneticamente. Il gold standard nella diagnosi è l’analisi bioptica, ma, data l’invasività, si preferisce una diagnosi perlopiù clinico-bioumorale. L’approccio terapeutico si basa su modifiche allo stile di vita, ma recentemente la letteratura sembra lasciar spazio anche a supplementazioni dietetiche con probiotici e all’utilizzo di farmaci quali i sensibilizzatori dei recettori per l’insulina e gli antiossidanti.

Anche la prematurità è un fattore di rischio per influenza severa

Un decalogo per la ricerca traslazionale Bellgard MI, Sleeman MW, Guerrero FD, Fletcher S, Baynam G, Goldblatt J, Rubinstein Y, Bell C, Groft S, Barrero R, Bittles AH, Wilton SD, Mason CE, Weeramanthri T. Rare Disease Research Roadmap: Navigating the bioinformatics and translational challenges for improved patient health outcomes. Health Policy and Technology 2014;3(4):325–335 DOI: 10.1016/j.hlpt.2014.08.007

In questo articolo si identificano 10 componenti essenziali per il progresso della ricerca traslazionale nell’ambito delle malattie rare. Queste 10 componenti includono: la collaborazione tra malati e professionisti; i registri di malattie; le biobanche; le piattaforme omiche; gli studi a livello di comunità e su ampie popolazioni; la bioinformatica e il calcolo ad alte prestazioni; le interazioni con le aziende farmaceutiche; i trattamenti personalizzati; l’eHealth; i quadri normativi. Gli autori, pur evidenziando come ogni componente possieda una propria complessità intrinseca, suggeriscono che la comunità scientifica riuscirà a fornire un approccio olistico alla futura ricerca soltanto attraverso un’efficace integrazione di tutte le succitate dimensioni. Un’ideale roadmap, certo non scevra di sfide e difficoltà ma che, se perseguita, consentirà a tutti i livelli decisionali di integrare nuove conoscenze e procedure operative implementando ed ottimizzando al meglio la futura pratica clinica.

Gill PJ, Ashdown HF, Wang K, Heneghan C, Roberts NW, Harnden A, Mallett S. Identification of children at risk of influenza-related complications in primary and ambulatory care: a systematic review and meta-analysis. Lancet Respir Med 2015;3(2):139-49.

Attraverso una revisione sistematica di 28 articoli, per un totale di 14.086 pazienti inclusi, gli autori analizzano i fattori di rischio per influenza severa nel bambino, considerando come “proxi” di severità il ricovero in ospedale. Questi si confermano essere le malattie neurologiche, gli stati di immunosoppressione, la drepanocitosi, il diabete, l’età inferiore a due anni, ma ad essi si aggiunge un fattore nuovo: la prematurità. La conoscenza di tali fattori è di fondamentale importanza nella programmazione degli interventi di prevenzione.

Pediatria numero 3 - marzo 2015

News

Fino a tre anni

Tempo necessario per arrivare a una diagnosi corretta dell’emicrania nei bambini, un problema che affligge circa il 9% degli under 12.

Definite le caratteristiche genetiche e cliniche della sindrome di Aymé-Gripp, una malattia dello sviluppo riunita precedentemente, come altre ancora da definire, nel complesso quadro patologico finora definito come “sindrome di FineLubinsky”. Uno studio pubblicato sulla rivista “American Journal of Human Genetics” e firmato da un team internazionale di ricercatori ha descritto una nuova classe di mutazioni nel gene MAF, precedentemente associato solo a rari casi di cataratta congenita isolata. Mentre però le mutazioni associate a cataratta isolata causano una ridotta capacità della proteina a legarsi alle sequenze regola-

Quasi il 40%

Volume delle vendite “non farmaceutiche” di farmacia, parafarmacia e corner della grande distribuzione rappresentato da prodotti salutistici da banco a connotazione farmaceutica (integratori, prodotti erboristici, etc.) nel 2014, con una crescita sia dei volumi (+5,5%) sia dei fatturati (+7,3%).

Ecco la sindrome di Aymé-Gripp torie del DNA che controllano l’espressione dei geni bersaglio della proteina MAF, quelle responsabili della sindrome di Aymé-Gripp determinano un accumulo delle proteina nella cellula impedendo la normale degradazione del fattore di trascrizione, portando quindi alla disregolazione dell’espressione dei geni controllati da MAF.

Spiega Marco Tartaglia dell’Istituto Superiore di Sanità, coordinatore dello studio: “Abbiamo identificato i segni e le caratteristiche cardinali che contraddistinguono questa sindrome di Aymé-Gripp: questo consentirà in futuro di arrivare a una più rapida diagnosi, favorendo così una presa in carico più efficace e tempestiva dei pazienti affetti da questa rara malattia”. Per sindrome di Fine-Lubinsky fino a oggi si intendeva una malattia rara multisistemica caratterizzata da cataratta congenita, sordità neurosensoriale, ritardo mentale, bassa statura, epilessia, e da un aspetto del viso somigliante a quello caratteristico della sindrome di Down. Anche a causa della sua rarità (pochi casi riportati nel mondo), la malattia non era stata ben inquadrata clinicamente. “La

I giovani pediatri? Felici del loro lavoro

Negli ultimi anni sono stati pubblicati numerosi rapporti o studi che denunciano forme di insoddisfazione più o meno profonda che attraversano trasversalmente la classe medica. Gli specialisti, soprattutto se ai primi passi della loro carriera, si dichiarano spesso in difficoltà, insoddisfatti se non addirittura infelici. Unica eccezione, i pediatri, almeno negli Stati Uniti. Più dell’80% dei giovani pediatri statunitensi infatti considera il proprio status professionale in linea con le sue aspirazioni: lo afferma uno studio pubblicato su “Pediatrics”. I ricercatori dell’University of Michigan coordinati da Gary L. Freed, fondatore e direttore della Child Health Evaluation and Research (CHEAR) Unit dell’ U-M Health System e professore di Pediatria al

Pediatria numero 3 - marzo 2015

Con oltre 3 miliardi annui di fatturato, quasi 10.000 addetti e oltre l’85% della produzione destinato all’esportazione (40% negli Usa), il settore delle materie prime farmaceutiche in Italia è stato a lungo leader mondiale. Recentemente però il primato è passato all’India: l’allarme viene da Aschimfarma, l’associazione Federchimica delle imprese di settore.

scoperta del coinvolgimento di MAF in questa malattia dello sviluppo”, spiega ancora Tartaglia, “mette in luce l’importanza di questo fattore di trascrizione nel controllo di diversi processi dello sviluppo e di come un’alterata funzione di questa proteina o una sua diversa quantità nella cellula possa essere associata a quadri clinici anche sostanzialmente  diversi”. ^^ ^ Niceta M, Stellacci E, Gripp KW, Zampino G, Kousi M, Anselmi M, Traversa A, Ciolfi A, Stabley D, Bruselles A, Caputo V, Cecchetti S, Prudente S, Fiorenza MT, Boitani C, Philip N, Niyazov D, Leoni C, Nakane T, Keppler-Noreuil K, Braddock SR, Gillessen-Kaesbach G, Palleschi A, Campeau PM, Lee BHL, Pouponnot C, Stella L, Bocchinfuso G, Katsanis N, Sol-Church K, Tartaglia M. Mutations Impairing GSK3-Mediated MAF Phosphorylation Cause Cataract, Deafness, Intellectual Disability, Seizures, and a Down Syndrome-like Facies. The American Journal of Human Genetics 2015; DOI: http://dx.doi.org/10.1016/j. ajhg.2015.03.001

Mott Children’s Hospital di Ann Arbor, hanno intervistato 2327 pediatri al loro primo incarico post-specializzazione. Ecco gli altri dati emersi: ^^il 69% dei giovani pediatri afferma che il fattore decisivo per il gradimento del loro status lavorativo è costituito dall’impatto sul loro stile di vita e sulla loro situazione familiare; ^^solo il 2% ha indicato lo stipendio come fattore decisivo nella valutazione del proprio status professionale; ^^il 9% ha indicato la difficile situazione economica e i debiti accumulati come fattore importante nella scelta del primo posto di lavoro alla fine della specializzazione; ^^più di 1 pediatra su 7 che ha un contratto part time afferma di lavorare comunque più di 40 ore settimanali; ^^tra il 17% dei giovani pediatri – la percentuale cioè NON soddisfatta del suo status professionale – la maggior parte imputa questa insoddisfazione alla necessità di “sprecare” tempo in attività burocratico-amministrative invece di dedicarlo all’assistenza dei pazienti.

News

Sorpasso dell’India

Danno renale acuto, la cistatina C è il miglior biomarker I livelli in circolo di cistatina C (CysC) rappresentano un biomarker più preciso di danno renale acuto (AKI) rispetto a quelli di creatinina (SCr). La creatininemia ‒ oggi il marker nettamente più utilizzato per diagnosticare l’AKI ‒ infatti tende a salire quando il danno è già avanzato: un ritardo nella diagnosi e nel trattamento che mette il paziente a grave rischio. I due test, combinati, potrebbero invece aiutare ad ottenere diagnosi più precoci e accurate. Lo afferma uno studio pubblicato da “JAMA Pediatrics”. I ricercatori della Yale School of Medicine coordinati da Chirag Parikh hanno comparato i due biomarker analizzando i dati riguardanti gli outcome di pazienti sottoposti a interventi cardio chirurgici. ^^ ^ Zappitelli M, Greenberg JH, Coca SG, Krawczeski CD, Li S, Thiessen-Philbrook HR, Bennett MR, Devarajan P, Parikh CR for the Translational Research Investigating Biomarker Endpoints in Acute Kidney Injury (TRIBE-AKI) Consortium. Association of Definition of Acute Kidney Injury by Cystatin C Rise With Biomarkers and Clinical Outcomes in Children Undergoing Cardiac Surgery. JAMA Pediatr 2015; DOI: 10.1001/jamapediatrics.2015.54

“È molto importante analizzare che distanza esiste tra la media dei primi incarichi dei giovani colleghi e le loro aspirazioni professionali”, spiega Freed. “Serve a capire quali fattori contribuiscono a creare la soddisfazione professionale e ad aiutarci a identificare i bisogni della futura forza lavoro in Pediatria, per facili tarne i compiti”. ^^ ^ Freed GL, McGuinness GA, Moran LM, Spera L, Althouse LA. New Pediatricians: First Jobs and Future Workplace Goals. Pediatrics 2015;135(4):701-706 DOI:10. 1542/peds.2014-3372

Pediatria numero 3 - marzo 2015

News

antibiotici

L’Italia è il maggior consumatore di antibiotici in Europa e il trend è ancora in crescita, con un aumento del consumo di oltre il 5% nell’ultimo anno. La cistite rappresenta l’infezione con il maggior numero di prescrizioni (10% del totale), seguita dalla faringite (8%), con un uso inappropriato del 49,3% nelle laringotracheiti e del 36,3% nelle cistiti. Fonte: AIFA, Rapporto OSMED 2013.

Giro di vite negli asili di New York Il Board of Health di New York City ha diramato nuove stringenti linee guida per gli asili della città: scopo dichiarato, lottare contro la sedentarietà e l’obesità. Le regole sono molto severe: si vieta del tutto la somministrazione di succhi di frutta e bibite zuccherate in genere ai bambini sotto i 2 anni, mentre per i bambini più grandi non si potrà superare una dose di circa 1 bicchiere e mezzo al giorno. Si istituisce poi un limite di tempo massimo giornaliero di 30 minuti alle “attività sedentarie” svolte negli asili (stare seduti al banco, in buona sostanza), mentre il tempo passato davanti a uno schermo (televisione o com puter) non potrà superare i 30 minuti settimanali.

Registro italiano trombosi infantili: un bilancio

Troppo spesso la diagnosi di trombosi nei giovani e nei bambini avviene in ritardo, perché il medico fa fatica a capire di trovarsi di fronte a un ictus o a un’embolia arteriosa periferica in un neonato. Ecco perché ALT – Associazione per la Lotta alla Trombosi e alle malattie cardiovascolari – Onlus finanzia dal 2007 il Registro Italiano delle Trombosi Infantili (RITI), che permette a tanti medici di condividere le proprie conoscenze e i casi di trombosi nei bambini così da arrivare a una migliore definizione delle possibilità di diagnosi e cura. Il Registro, già presente anche in Canada, Germania, Olanda e Gran Bretagna, intende estendere il proprio raggio d’azione a livello europeo e mondiale, arrivando a identificare le migliori strategie per curare la trombosi e prevenirla.“A oggi 156 medici di 51 Centri in 15 Regioni italiane stanno utilizzando il RITI”, spiega Paolo Simioni del Dipartimento di Medicina dell’Università di Padova. “Alla luce dei 665 eventi da trombosi in neonati e pazienti pediatrici registrati in pazienti da 0 a 18 anni (www. trombosinfantili.it) è stato possibile comprendere che la trombosi

Pediatria numero 3 - marzo 2015

nei bambini colpisce soprattutto a livello cerebrale, sotto forma di Ictus ischemico (153 casi) e trombosi dei seni venosi cerebrali (143 casi), più frequentemente i maschi (60% maschi, 40% femmine), intorno ai 4-6 anni. Solo 6 casi su 100 vengono diagnosticati entro le 3 ore necessarie a impostare una cura efficace, in oltre 60 casi su 100 la diagnosi avviene tardi, dopo 24 ore”. “L’informazione è fondamentale”, sottolinea Marco Moia, Responsabile della UOS Fisiopatologia della Coagulazione del Centro Emofilia e Trombosi della Fondazione IRCCS Ca’ Granda - Ospedale Maggiore Policlinico di Milano. “Ogni giorno incontro giovani che, se avessero avuto a disposizione informazioni su questa malattia e sulle sue conseguenze, probabil-

mente avrebbero modificato il proprio stile di vita. Più fattori di rischio sono presenti contemporaneamente più aumenta la probabilità che il sistema si squilibri e perda il controllo, generando una trombosi che può colpire a ogni età, con frequenza diversa, persino nel bambino o nel neonato. In particolare, su 100 persone affette da malattie trombotiche, 3 hanno meno di 40 anni. Solo in Italia, ogni anno, sono 8.000 i giovani colpiti da trombosi”. Paola Giordano, Direttore della Scuola di Specializzazione in Pediatria dell’Università degli Studi di Bari Aldo Moro aggiunge: “I risultati della nostra ricerca hanno evidenziato che il bambino sovrappeso, o addirittura obeso, subisce un’accelerazione della malattia delle arterie come accadde nell’aterosclerosi e si candida ad andare incontro in tempi molto precoci a eventi vascolari come infarto, ictus cerebrale, arteriopatia diffusa. Insomma, rischia di diventare un giovane vecchio molto pre cocemente”.

Prove di autonomia in cucina

A cura di Maija Koski e Miikka Järvinen, una coppia di giornalisti �inlandesi, genitori di due piccoli ed entusiasti sous-chef. 256 pagine. € 18,50

www.pensiero.it

Primo piano / 71° Congresso Italiano di Pediatria

Intervista a Giovanni Corsello

“Vi racconto il 71° Congresso”

etwork per i bambini” è il titolo del 71° Congresso Italiano di Pediatria, Congresso congiunto di SIP, SIMGePeD e dei Gruppi di Studio Ecografia Pediatrica e Ipertensione, che si terrà a Roma dal 4 al 6 giugno e avrà come logo il Colosseo, uno dei simboli della Città eterna in cui si identifica tutto il Paese. “Se vogliamo effettivamente tutelare e promuovere la salute e i diritti dei bambini dobbiamo costruire una sinergia di interventi e di attori: questo è il senso del network che vogliamo proporre intorno al bambino”, spiega il Presidente della Società Italiana di Pediatria Giovanni Corsello. “Pediatri, operatori sanitari, famiglie, istituzioni e media, ciascuno per la propria parte, nel rispetto delle proprie peculiarità ma con forza e convinzione, devono agire in difesa del bambino, mettendolo al centro degli interessi della comunità. Tutti i bambini, ma in particolar modo quelli più fragili quali sono i bambini con malattie croniche, complesse e rare”.

“

Il Congresso vedrà la partecipazione di autorevoli studiosi e clinici, sia italiani sia stranieri: quali sono i principali punti di forza del programma scientifico? Anche quest’anno i temi di maggior impatto e interesse multidisciplinare e sociale saranno discussi nelle tavole rotonde del mattino. Le sessioni di aggiornamento

Il Presidente SIP fa il punto sui temi congressuali e rilancia la necessità di una sinergia di interventi e di attori per mettere il bambino al centro degli interessi della comunità

Pediatria numero 3 - marzo 2015

tematico si terranno nel pomeriggio. Si parlerà dei diritti del bambino disabile, di alimentazione e salute, di vaccinazioni, di bioetica ed allattamento al seno, di cure primarie, di ipertensione ed ecografia pediatrica. Numerosi ospiti stranieri completeranno il panorama scientifico del Congresso, che avrà anche una sessione in comune tra SIP e Childrens’ Hospital di Philadelphia. Un “Memorial” sarà dedicato a Roberto Burgio e Giorgio Maggioni, Maestri di Pediatria, recentemente scomparsi, alla presenza degli allievi. Non mancheranno gli spazi dedicati ai giovani e alla formazione multidisciplinare. Quali temi sociali saranno al centro dell’evento? La disabilità nel suo impatto per le famiglie, i disturbi del neurosviluppo, i problemi del bambino migrante,

l’organizzazione delle cure primarie, le malattie rare e le prospettive di diagnosi, terapia e prevenzione sono temi di grande attualità anche per gli aspetti sociali che pongono. Una delle novità del Congresso è che vi sarà un momento di confronto aperto e diretto con le famiglie: ci può anticipare qualcosa di questa iniziativa? Speriamo di avere successo con questa iniziativa che vuole aprire la nostra Società scientifica al confronto diretto con i genitori e le famiglie, perché “network” vuol dire anche questo. Vogliamo sentire direttamente i loro punti di vista, le loro preoccupazioni e contribuire ad affrontare problemi di attualità in una clima disteso di confronto. Condurrà questo talk show la giornalista Bianca Berlinguer e saranno presenti associazioni di genitori e di volontariato. Ci saranno finalmente anche i bambini: abbiamo predisposto per loro sabato mattina a conclusione del Congresso uno spazio di accoglienza e di gioco.

Al Congresso si parlerà anche del futuro della Pediatria, verrà sancita la nascita di nuova Federazione dell’area pediatrica, di cosa si tratta?

Quale messaggio vorrebbe che emergesse con forza da questo Congresso? Un messaggio di apertura e di collaborazione sui vari temi di attualità. Riorganizzare le cure pediatriche tra territorio ed ospedale in un contesto di

Questa è una sfida che come Società Italiana di Pediatria vogliamo portare avanti: mettere insieme in una organizzazione unica forte e condivisa tutte le Società

Intervista a Luigi Memo

Diritti, possibilità di cura e presa in carico

l 71° Congresso Italiano di Pediatria dedica una particolare attenzione ai bambini con malattie croniche complesse e rare, ai loro diritti, alle possibilità di cura e alla loro presa in carico. Conferma Luigi Memo, Presidente della Società Italiana Malattie Genetiche Pediatriche e Disabilità (SIMGePeD): “I momenti a loro dedicati all’interno del Programma congressuale sono essenzialmente quattro”.

Quali, esattamente? In apertura del Congresso, il 4 giugno, è previsto un corso che si prefigge di dare al pediatra generalista le nozioni di base per ipotizzare la presenza di una sindrome. Nel pomeriggio dello stesso giorno si terrà una sessione sui falsi miti nei bambini con malattie rare, affidata a pediatri esperti nelle singole sub-specialità (per esempio: è vero che hanno un rischio vaccinale e anestesiologico aumentato? È vero che hanno una

maggiore suscettibilità alle infezioni o un maggior rischio di sviluppare epilessia?). Di sicuro interesse sarà la lettura plenaria del 5 giugno del professor Andrea Superti Furga (Università di Freiburg) dal titolo “Tutti uguali e tutti diversi? Riflessioni nell’epoca della Medicina genomica”, che toccherà il tema della diversità del genere umano alla luce delle più recenti conoscenze della genomica, i grandi vantaggi della Medicina personalizzata ma anche i

Il Presidente SIMGePeD illustra nel dettaglio i momenti del Congresso dedicati a tutte le sfaccettature del tema “bambini con malattie croniche complesse e rare”

integrazione è necessario e urgente. Il modello deve essere il frutto di una impostazione e di una strategia condivisa che tuteli la salute di neonati, bambini e adolescenti, superando le disomogeneità territoriali nella assistenza e le diseguaglianze nel diritto alla salute che ancora esistono nel nostro Paese. Promuovere la ricerca in Pediatria con interventi diretti e concentrati. Attivare politiche di protezione dell’ambiente e di stili di vita salutari a misura di bambino: dalla educazione alimentare alla promozione dell’attività fisica e motoria, dalla lotta contro abuso e maltrattamento alla protezione dei contatti via internet. 

Primo piano / 71° Congresso Italiano di Pediatria

scientifiche e associazioni professionali pediatriche. Per dare più forza e unità alla Pediatria e maggiore opportunità di intervento nei confronti di istituzioni e mezzi di comunicazione. Stiamo lavorando alacremente alla costituzione della FIARPED, convinti di dare un contributo utile per mantenere e accrescere ulteriormente i livelli di salute della nostra popolazione pediatrica.

dilemmi di natura bioetica che si pongono quando si cerca “un figlio su misura”. Ma il pezzo forte sarà la Tavola rotonda del 6 giugno che affronterà con medici, teologi, filosofi e bioeticisti il tema dei diritti del bambino disabile. Può anticipare qualcosa di questa “finestra” sui diritti del bambini disabili? Dietro a una madre che si chiede “Perché?”, noi clinici tendiamo a dare risposte di natura tecnico-scientifica, dette anche “risposte scudo”, ma occorre aprire una riflessione anche sulle possibili risposte di natura antropologica, filosofica, etica e sociale che spesso non siamo in grado di dare. L’altra riflessione da fare è che noi non possiamo far guarire il malato, non possiamo combattere la disabilità come si fa con un tumore o una malattia infettiva: il malato e la malattia nel nostro caso sono la stessa cosa. Dobbiamo quindi passare dal concetto di guarire al concetto di prendersi cura, tutelando in ogni modo possibile i diritti dei pazienti. 

Pediatria numero 3 - marzo 2015

Primo piano / 71° Congresso Italiano di Pediatria

4 giugno Andrea Lenzi

Haim Rabinowitch

“La transizione delle cure, dal pediatra all’andrologo” Presidente del Consiglio Universitario Nazionale (CUN), organo elettivo di rappresentanza del sistema universitario italiano. È docente di Endocrinologia presso il Dipartimento di Medicina sperimentale dell’Università di Roma “Sapienza”, dove ha anche ricoperto l’incarico di Direttore della Sezione di Fisiopatologia Medica ed Endocrinologia del Dipartimento di Medicina sperimentale. Autore di articoli, trattati e capitoli di riviste, manuali e trattati nazionali e internazionali, è attualmente in 82esima posizione nella lista dei “Top Italian Scientists” della VIA Academy.

“OGM” Professore emerito alla Hebrew University di Gerusalemme, è una delle massime autorità mondiali nel campo delle coltivazioni OGM. Numerose sue ricerche hanno portato a importanti innovazioni nell’agricoltura internazionale, soprattutto per quanto riguarda la produttività e la qualità della coltivazione di pomodori, cipolle, aglio e le strategie di fertilizzazione del suolo in condizioni climatiche estreme. Si è aggiudicato numerosi riconoscimenti accademici, tra i quali spicca il Rothschild Prize del 2002.

Giovanni Maria Flick

Nathalie Simonnot

“I diritti dei bambini ed etica delle istituzioni” Già presidente della Corte Costituzionale, già Ministro di Grazia e Giustizia, professore emerito di Diritto penale. Autore di monografie, saggi, articoli, commenti, relazioni e interventi in convegni e seminari di studio nazionali ed internazionali sul Diritto penale (in particolare Diritto penale dell’Economia e della intermediazione finanziaria; della criminalità organizzata; dei diritti della persona; della pubblica amministrazione) e sul rapporto fra globalizzazione e diritti fondamentali.

Luigi Contu

“I bambini e l’informazione” Dal 2009 Direttore responsabile dell’ANSA, la più importante agenzia giornalistica in Italia. Ha iniziato l’attività giornalistica negli anni Ottanta nella redazione del giornale economico “Ore 12”. Nel 1985 è passato alla redazione economica dell’ANSA e nel 1997 ha assunto l’incarico di responsabile della redazione parlamentare. Nel 2004 è diventato responsabile della redazione interni del quotidiano “la Repubblica”. È stato segretario e vicepresidente dell’Associazione stampa parlamentare dal 1994 al 2000.

Umberto Broccoli

5 giugno

“I bambini nella Roma antica” Sovrintendente ai Beni Culturali del Comune di Roma. Archeologo, scrittore, conduttore televisivo e radiofonico. Oltre ad una vasta attività pubblicistica su quotidiani, settimanali e riviste (“la Repubblica”, “TV Sorrisi e Canzoni”, “Reset”, “Archeo”, “Il Giornale d’Italia” etc.) ha pubblicato saggi e volumi sia nell’ambito dei beni culturali sia nell’ambito della comunicazione. Conduttore dei programmi “Con parole mie” e “In Europa”, trasmessi da Rai Radio Uno fino al 2014.

Pediatria numero 3 - marzo 2015

“Accesso dei minori migranti ai servizi sanitari in Europa” Vicedirettrice della divisione Domestic Projects, Communication and Advocacy dell’Organizzazione non governativa Doctors of the World – Médecins du Monde, lavora in questa ONG dal 1993, dapprima nella filiale francese poi a livello internazionale. Ha coordinato programmi per favorire l’accesso all’assistenza sanitaria in Francia ed Europa; ha organizzato petizioni per l’adeguamento delle legislazioni nazionali sui temi dell’inqui-

I main speaker

Eugenio Gaudio

“La formazione del medico e la formazione dello specialista” Presidente della Conferenza Permanente delle Facoltà e Scuole di Medicina e Chirurgia italiane, è Professore Ordinario di Anatomia Umana presso il Dipartimento di Scienze Anatomiche, Istologiche, Medico-Legali e dell’Apparato Locomotore dell’Università di Roma “Sapienza” e nel 2014 è stato eletto Rettore della stessa Università. Autore di oltre 450 pubblicazioni scientifiche, la gran parte delle quali edite sulle più importanti riviste internazionali di settore, su temi di Struttura ed Ultrastruttura del Fegato, di Epatologia Sperimentale e Clinica e di Microcircolazione.

Fernando Martinez

“La prevenzione primaria dell’asma: è possibile, presto” Direttore del BIO5 Institute dell’University of Arizona, è anche professore di pediatria al College of Medicine dello stesso ateneo, direttore dell’Arizona Respiratory Center e dell’Arizona Clinical Translational Science Institute. L’ambito di studio a cui ha dedicato la vita è l’asma infantile, e soprattutto si occupa come ricercatore della storia naturale della

Voci prestigiose al 71° Congresso di Roma: scopriamone alcune

patologia e del ruolo dei fattori genetici, fisiologici, immunologici ed ambientali come determinanti dell’insorgenza di asma nell’infanzia. Una curiosità: laureatosi nel natio Cile, Martinez si è specializzato in Pneumologia pediatrica a Roma.

Andrea Superti Furga

“Tutti uguali e tutti diversi? Riflessioni nell’epoca della Medicina genomica” Professore di Pediatria e Chairman del Department of Pediatrics all’University di Freiburg, Direttore del Centre for Pediatrics and Adolescent Medicine. Ha svolto un’intensa attività di ricerca nel campo delle malattie metaboliche congenite, in particolare difetti congeniti del metabolismo, malattie ereditarie del tessuto connettivo, displasie scheletriche e disostosi. Parallelamente all’attività di ricerca sulle malattie genetiche, ha sempre mantenuto un forte interesse alla clinica pediatrica così come all’insegnamento, prima presso le facoltà di Medicina delle Università di Losanna poi di Friburgo.

Denis Azzopardi

Primo piano / 71° Congresso Italiano di Pediatria

namento da piombo, della copertura sanitaria per i migranti, del recupero dei tossicodipendenti e delle prostitute. È autrice di numerosi articoli e dei report annuali di Médecins du Monde.

“Therapeutic Hypothermia following perinatal asphyxia” Professore di Medicina Neonatale al King’s College di Londra. Il suo campo di interesse è il trattamento dell’encefalopatia neonatale. Ha sviluppato e implementato la prima terapia che riduce gravi danni cerebrali e migliora la sopravvivenza nei casi di asfissia alla nascita. La terapia si basa sul presupposto che l’asfissia alla nascita porti a lesioni cerebrali in ritardo e che ci sia una finestra di tempo in cui i trattamenti neuroprotettivi potrebbero potenzialmente essere applicati.

6 giugno Bianca Berlinguer

Talk show dedicato alle famiglie È una delle più popolari giornaliste televisive italiane. Dopo un periodo di praticantato presso “Radiocorriere TV”, ha iniziato a lavorare alla redazione del quotidiano “Il Messaggero” agli inizi degli anni Ottanta e contemporaneamente a “Mixer” come redattrice. Dal 2009 direttore del TG3, ne conduce l’edizione serale ininterrottamente dal 1991. Ha presentato inoltre “Primo piano”, rubrica di approfondimento della stessa testata giornalistica su Rai 3.

Pediatria numero 3 - marzo 2015

Primo piano / 71° Congresso Italiano di Pediatria

Sessione congiunta con il Children’s Hospital of Philadelphia Uno degli ospedali pediatrici più prestigiosi al mondo al 71° Congresso

l Children’s Hospital of Philadelphia (sito web http://www.chop.edu), primo ospedale pediatrico della storia degli Stati Uniti, è stato fondato nel 1855 da tre medici, R.A.F. Penrose, T. Hewson Bache e Francis West Lewis dopo che quest’ultimo aveva visitato il Great Ormond Street Hospital for Sick Children di Londra, rimanendone profondamente impressionato. All’inizio la struttura era ospitata in un piccolo edificio e aveva 12 letti e un ambulatorio; dal 1974 occupa un imponente edificio di vetro e acciaio più volte rimodernato, ha 527 posti letto e una media di più di un milione di pazienti trattati ogni anno. Nel suo primo anno di vita, il CHOP raccolse 4000 dollari di donazioni: nel 2014 la cifra raccolta solo dalla beneficenza è stata di circa 50 milioni di dollari. Oltre alla struttura nosocomiale, sono attivi il Children’s Hospital of Philadelphia Research Institute, oggi una delle strutture di ricerca pediatrica più importanti degli States e la Children’s Seashore House, un centro di riabilitazione pediatrica all’avanguardia. Inoltre l’ospedale è il centro nevralgico del CHOP Care Network, che include 50 Centri pediatrici di Pennsylvania e New Jersey. 

i record del CHOP Primo ospedale pediatrico della storia degli Usa Primo centro di formazione pediatrica della storia Prima unità di Day surgery della storia degli Usa Primo reparto di Terapia Intensiva pediatrica della storia degli Usa Prima incubatrice chiusa della storia degli Usa Primo reparto di Chirurgia neonatale della storia degli Usa Primo programma di ventilazione domiciliare pediatrica della storia degli Usa Primo programma di follow up a lungo termine dei pazienti con tumori pediatrici Primo catetere a palloncino in Cardiologia pediatrica Primi a scoprire l’agente patogeno della mononucleosi infettiva Primi a vaccinare per parotite, pertosse, influenza e rotavirus

gli ospiti del CHOP al Congresso 4 giugno – 14.30-16.30

Louis M. Bell – “Vaccine: triumph, controversy and an uncertain future” Direttore della Division of General Pediatrics del CHOP e professore di Pediatria alla Perelman School of Medicine dell’ University of Pennsylvania, Bell è una autorità internazionale nel campo delle infezioni ospedaliere.

Robert N. Baldassano – “Alternative: genes, microbiome and diet: how research is shaping inflammatory bowel disease treatment” Gastroenterologo di chiara fama, lavora alla Division of Gastroenterology, Hepatology and Nutrition del CHOP è anche direttore del Center for Pediatric Inflammatory Bowel Disease.

Madeline Bell – “Introduction to the Children’s Hospital of Philadelphia” Presidente e Chief operating officer del CHOP dal 2007, è responsabile della roadmap strategica, dei piani operativi e del budget del CHOP. Negli anni della sua gestione, lo stato finanziario dell’ospedale è migliorato costantemente.

Antonella Cianferoni – “Food Allergy: an evolving epidemic” Trasferitasi dall’Italia agli USA, è oggi Assistant Professor di Pediatria all’University of Pennsylvania School of Medicine. È un’allergologa e immunologa specializzata in allergie alimentari. Si è appena aggiudicata il 2015 Hope APFED/ARTrust™ Pilot Grant Award.

Pediatria numero 3 - marzo 2015

IL Programma

4 Giugno 2015 Corso 10.00 - 13.00 SIP

Rischio clinico, responsabilità professionale e assicurazione Le dimensioni del problema – Prevenzione e modalità di intervento – Il ruolo degli ordini professionali – Il ruolo delle società scientifiche e delle associazioni professionali – Quali tutele per il pediatra

Tiziano 2

Organizzazione delle cure primarie in pediatria

Corso 10.00 - 13.00 SIP-SICuPP Corso 10.00 - 13.00

SIMGePeD

10.00 - 13.00

Definizione dei ruoli di Assistenza di Studio e Infermiere – Job description – Come scegliere un collaboratore – Come formare un infermiere pediatrico territoriale per lo studio del PdF – Come valutare e motivare il collaboratore – Gestione del telefono – Attività peculiari dell’infermiere (screening, self help, vaccinazioni, gestione dei progetti...)

“Se la conosci la riconosci: cosa deve sapere il pediatra delle sindromi” Cosa deve suscitare il sospetto nel pediatra non specialista – Le sindromi “gestaltiche” – Quando la cardiopatia prevale – Il bambino con disabilità intellettiva – Il bambino di bassa statura

Caravaggio 2

Corso GSEP

Ecografia delle anche

Bramante 1

Corso

La pressione arteriosa nelle diverse epoche dell’età evolutiva (neonato, bambino, adolescente): tecniche di misurazione, modalità di interpretazione e di gestione

Bramante 2

GSIPER

Come misurare e interpretare la pressione arteriosa in età pediatrica – Non sarà una ipertensione secondaria? – Come gestire il bambino preiperteso o iperteso

Arresto cardiaco in pediatria

13.30 - 14.30

Caravaggio 1

Letture

Tiziano 2

Il follow-up del neonato pretermine dopo la dimissione: il punto di vista del PDF

Caravaggio 1

Update di ORL Pediatrica

Caravaggio 2

Il microbiota intestinale: evidenze cliniche e sperimentali

Bramante 1

Il valore del “biologico”

Bramante 2

Malattie allergiche e respiratorie. Focus on: L’allergia alle proteine del latte vaccino tra diagnosi, trattamento e follow-up – Salbutamolo e...dintorni – Wheezing prescolare – Il bambino con asma grave – Le pleuropolmoniti

Tiziano 2

Sessione congiunta SIP - Children’s Hospital of Philadelphia Introduction to the Children’s Hospital of Philadelphia – Vaccine: triumph, controversy and An Uncertain future – Food Allergy: an Evolving Epidemic – Alternative: genes, microbiome and diet: how research is shaping inflammatory bowel disease treatment

Caravaggio 1

Bioetica

14.30 - 16.30

I diritti dei bambini ed etica delle istituzioni – Problemi bioetici dei nati estremamente pretermine – Problemi bioetici nella procreazione medicalmente assistita – Il consenso informato

SIMGePeD. I bambini con malattie rare. È proprio vero che hanno... Un rischio vaccinale aumentato – Un rischio anestesiologico aumentato – Una maggiore suscettibilità alle infezioni – Un maggiore rischio di sviluppare epilessia

Sessioni interattive

Sessione AOPI Interventi dei Direttori Generali degli Ospedali Pediatrici Italiani

Il coinvolgimento neurologico in corso di... Disidratazione e gastroenterite acuta – Mycoplasma pneumoniae – Vasculiti e LES – Asma e ipossia

Andrologia Pediatrica: Il paziente andrologico, dall’infanzia all’età adulta Condizioni andrologiche dell’età pediatrica – Conseguenze in età adulta – Interventi di prevenzione: come e quando – La transizione delle cure, dal pediatra all’andrologo

Gastroenterologia pediatrica: Novità in tema di...

16.30 - 18.30

Disturbi del comportamento alimentare – Probiotici – Disk battery: alto rischio clinico

GSIPER: Ipertensione arteriosa dal neonato all’adolescente: aggiornamento sulle raccomandazioni Ipertensione arteriosa nel neonato e nel lattante – Ipertensione arteriosa e attività sportiva – Monitoraggio ambulatorio della pressione arteriosa – Zucchero, fruttosio, acido urico e ipertensione arteriosa in età evolutiva

Memorial G. Roberto Burgio e Giorgio Maggioni Interventi degli Allievi presenti

Caravaggio 2

Bramante 1 Bramante 2 Tiziano 2

Caravaggio 1 Caravaggio 2

Bramante 1

Tiziano 1

Conducono: Giovanni Corsello e Alberto Ugazio

18.30 - 20.00

Cerimonia inaugurale

Apertura del Congresso Saluti delle Autorità Consegna Premi e Onorificenze Maestri della Pediatria 2015 Letture

Tiziano 1

I bambini e l’informazione, Luigi Contu (Roma) – I bambini nella Roma Antica, Umberto Broccoli (Roma)

20.30

Cocktail di benvenuto

Tiziano 1

Rome Marriott Park Hotel – Via Colonnello Tommaso Masala

5 Giugno 2015 Novità in tema di vaccinazioni Vaccinazione antipneumococcica in bambini con malattie croniche – Vaccino antimeningococco B – Vaccino antirotavirus – Vaccino antinfluenza tra dubbi e certezze MPR o MPRV? – Novità in tema di HPV

Nutrizione e salute. Cosa c’è di nuovo:

08.30 - 11.00

Tavole rotonde

Latte materno – Divezzamento – Sovrappeso e obesità: prevenzione nei primi mille giorni – OGM – Sindrome metabolica – Ruolo epigenetico dell’alimentazione nelle prime epoche di vita

Prospettive in Pediatria - Gruppo di studio bambino migrante: i problemi del bambino migrante Le dimensioni del fenomeno – I diritti alla salute – I contesti clinici e assistenziali – Protocolli di integrazione sociale – Lettura: Accesso dei minori migranti ai servizi sanitari in Europa

Tiziano 1

Tiziano 2

Caravaggio 1

Up date dei gruppi di Studio GSMC – Medicina scientifica e CAM: più analogie che contraddizioni – GSAQC – La Patient Family Centered Care: strumento da integrare nelle Linee Guida – GS Storia della Pediatria – La Scuola Romana di Pediatria tra il 1950 e il 1980 – GS Reumatologia Pediatrica – La Febbre reumatica: il passato ed il presente

08.30 - 11.00

Sessione Largo ai Giovani

Caravaggio 2 Bramante 1

La formazione del medico e la formazione dello specialista - Eugenio Gaudio (Roma) La prevenzione primaria dell’asma: è possibile, presto

Letture 11.00 - 13.30

plenarie

- Fernando Martinez (Tucson, Arizona)

Tutti uguali e tutti diversi? Riflessioni nell’epoca della medicina genomica

- Andrea Superti Furga (Zurigo)

Tiziano 1

L’invasione degli ultrasuoni - Rino Agostiniani (Pistoia) Ipertensione in età pediatrica: quale relazione con l’ipertensione dell’adulto?

- Gianfranco Parati (Milano)

Il lattante tra rigurgito e reflusso gastroesofageo

11.00 - 13.30

13.30 - 14.30

Simposio

Letture

Reflusso gastro-esofageo nel primo anno di vita: diagnostica e trattamento. Quando e come - Gli errori più comuni nella gestione del reflusso gastroesofageo… se li conosci li eviti – Esofagite eosinofila tra reflusso e allergie

Update di Ortopedia Pediatrica

Tiziano 2

Le alterazioni del Neurosviluppo

Caravaggio 1

Trattamento di febbre e dolore in pediatria: uso del paracetamolo e nuove acquisizioni

Caravaggio 2

Update di Dermatologia Pediatrica

Bramante 1

Confronto su tema: I nuovi LARN: aspetti pediatrici

Bramante 2

Neonatologia La dimissione precoce protratta: si può fare – Il neonato con problemi di alimentazione – Il neonato con ittero protratto – La febbre nel primo mese di vita

Il Pediatra incontra la Nefrologia e l'Andrologia pediatrica Gli “esami” in nefrologia – Le ematurie: opinioni a confronto tra pediatra, nefrologo, urologo e andrologo pediatra

14.30 - 16.30

Sessione Area Pediatrica: Uso e abuso degli antibiotici e dei farmaci in pediatria Quale terapia per le infezioni delle vie aeree superiori – La resistenza agli antibiotici – Antibiotici e reazioni allergiche – Uso e abuso degli inibitori di pompa protonica

Ecografia 1 Casi clinici di ordinaria ecografia

Sessioni interattive

Caravaggio 2

Tiziano 1 Tiziano 2 Caravaggio 1 Caravaggio 2

Innovazione in pediatria Therapeutic hypothermia following perinatal asphyxia – Terapie cellulari in ematooncologia pediatrica – I Farmaci biologici – Immunoterapia orale per alimenti nella pratica clinica – Nuove evidenze della vaccinazione antipneumococcica nel bambino: l'importanza della disponibilità di dati di efficacia

Tiziano 1

Le malattie metaboliche ereditarie con disfunzione lisosomiale Le basi biologiche e le prospettive terapeutiche – Lo screening neonatale esteso... verso le malattie lisosomiali – Quando una patologia articolare nasconde una malattia da accumulo – I nuovi trattamenti per le ipercolesterolemie familiari

16.30 - 18.30

Promozione dell’allattamento al seno, percorsi organizzativi ed etica professionale Il conflitto di interessi e l’etica professionale – Rapporti e collaborazione fra Industria e Pediatria – Ricerca e formazione del personale: quali risorse? – Protezione, promozione e sostegno dell’allattamento al seno tra ostacoli e stili di vita

Ecografia 2: Aggiornamenti in tema di... Ecografia polmonare nel neonato – Ecografia del rachide – Ecografia cerebrale: il rischio di vedere troppo?

14.30 - 17.30

Sessione “multimediale”

18.30 - 20.00

Assemblea dei Soci SIP

ONSP

La semeiotica digitale: casi clinici interattivi – Pediatria e paesi in via di sviluppo – Il progetto Itigi, Tanzania – L’esperienza di uno Specializzando – Guida ONSP ai progetti di Cooperazione Internazionale

Tiziano 2

Caravaggio 1

Caravaggio 2

Bramante 1 Tiziano 1

6 Giugno 2015 Tiziano 1

Le prospettive dell’Area Pediatrica: verso la Federazione

Tavole 08.30 - 11.00

rotonde

Tavola

08.30 - 11.00 rotonda

SIMGePeD

Tavola

08.30 - 11.00 rotonda

GSIPER

Malattia di Kawasaki

Tiziano 2

Malattia di Kawasaki tipica – Malattia di Kawasaki atipica e incompleta – Follow-up – Novità della ricerca – Conclusioni e presentazione delle linee guida

Una finestra sui diritti del bambino disabile Cosa fa della vita, una vita umana? – Perchè mio figlio ha una sindrome genetica? – Dal guarire al prendersi cura – La comunicazione della diagnosi paradigma dei diritti umani – La convenzione dei diritti delle persone con disabilità e il neonato/bambino – La carta dei diritti del bambino con disabilità in ospedale

Caravaggio 1

Ipertensione arteriosa: la transizione verso l’età adulta Ipertensione e rischio cardiovascoare: la dimensione del problema – I giovani ipertesi lo erano già da bambini? – Il rischio nefrocardiovascolare – Curare gli adolescenti: aspetti peculiari – Siamo pronti a “passare” al medico degli adulti gli adolescenti a rischio cardiovascolare? – I centri di riferimento per la diagnosi e la terapia dell’ipertensione nell’adolescente

08.30 - 11.00

Sessione Largo ai Giovani

11.00 - 13.00

Talk Show

Caravaggio 2

Bramante 1

La Pediatria incontra le Famiglie

Tiziano 1

Conducono: Bianca Berlinguer (Roma), Giovanni Corsello (Palermo) Intervengono: Genitori e rappresentanti di Associazioni di Famiglie

13.00

Consegna Premio “R. Burgio amico dei bambini” e conclusione del congresso

Presidente

del congresso

Giovanni Corsello

Presidente

onorario

Alberto Ugazio

Comitato

scientifico e organizzatore

Rino Agostiniani, Giuseppe Atti, Andrea Bartuli, Mario De Curtis, Marco Giussani, Luigi Greco, Luigi Memo, Costantino Romagnoli, Gian Paolo Salvioli, Alberto Villani

Comitato

scientifico locale

Giorgio Bracaglia, Giuseppe Claps, Claudio Colistra, Renato Cutrera, Carlo Dionisi Vici, Anna Maria Falasconi, Pietro Ferrara, Luciana Indinnimeo, Laura Lancella, Riccardo Lubrano, Teresa Mazzone, Anna Maria Musolino, Massimo Palumbo, Antonio Palma, Piermichele Paolillo, Maria Edoarda Trillò, Patrizio Veranelli

Consiglio

direttivo

Tiziano 1

SIP

Giovanni Corsello (Presidente) Alberto Villani, Luigi Greco, Rino Agostiniani, Antonio Correra, Liviana Da Dalt, Domenico Minasi, Fabio Cardinale, Andrea Pession, Massimo Barbagallo, Elvira Verduci, Giuseppe Masnata, Rosalia Maria Da Riol, Luigi Memo

Consiglio

direttivo

SIMGePeD

Luigi Memo (Presidente) Daniela Melis, Mario Giuffrè, Maria Teresa Carbone, Marina Macchiaiolo, Luigi Tarani, Giovan Battista Ferrera, Angelo Selicorni

Consiglio

direttivo gruppo di studio ecografia pediatrica

SIP

Giuseppe Atti (Segretario) Antonietta Auriemma, Aurelia Lipari, Paola Mariotti, Paola Guacci, Silvana Miniaci, Antonella Saronni

Consiglio

direttivo gruppo di studio ipertensione

SIP

Marco Giussani (Segretario) Maria Amalia Ambruzzi, Silvio Maringhini, Maria Chiara Matteucci, Ettore Menghetti, Pietra Strisciuglio, Raffaele Virdis

Sede

del congresso

Rome Marriott Park Hotel Via Colonnello Tommaso Masala, 54 Roma

Segreteria

organizzativa

BIOMEDIA S.r.l. - Via L. Temolo, 4 – 20126 Milano Tel 02/45498282 – Fax 02/45498199 e-mail: congressosip@biomedia.net www.congresso.sip.it

ome abbiamo anticipato nelle pagine precedenti il 71° Congresso Italiano di Pediatria è il Congresso Nazionale della SIP congiunto con la SIMGePeD e con i gruppi di studio di Ecografia Pediatrica ed Ipertensione Pediatrica della Società Italiana di Pediatria. Vediamo quali sono i momenti di formazione e confronto organizzati dai due gruppi all’interno del programma congressuale.

L’ecografia pediatrica

tra casi clinici, relazioni e corsi

Giuseppe Atti Segretario del Gruppo di Studio di Ecografia Pediatrica della SIP

L’obiettivo del nostro Gruppo è di favorire l’utilizzo e la diffusione della diagnostica ecografica nella pratica clinica pediatrica. Per raggiungere questo scopo abbiamo organizzato all’interno del Congresso: ^^comunicazioni relative a casi clinici di comune osservazione nella pratica pediatrica quotidiana, per illustrare il ruolo e il contributo che può essere offerto dall’esame ecografico per giungere ad un corretto inquadramento diagnostico di numerose patologie pediatriche; ^^relazioni che descriveranno in dettaglio le tecniche di studio ecografico, le indicazioni e i limiti di questo tipo di accertamento strumentale per la diagnosi di patologie pediatriche del polmone, della colonna vertebrale, dell’encefalo del neonato, delle gonadi del bambino e dell’adolescente; ^^un corso, a numero chiuso, sullo studio ecografico dell’anca infantile; in questo corso verranno descritti, illustrati e commentati in modo interattivo esami ecografici delle anche eseguiti a neonati in tempo reale;

Ipertensione nel bambino, un problema sottovalutato

Marco Giussani Segretario del Gruppo di Studio dell’Ipertensione Arteriosa della SIP

L’ipertensione arteriosa è frequente nel bambino più grande e nell’adolescente, ma spesso sottostimata in quanto la misurazione della pressione non è ancora pratica comune dei pediatri. Al Congresso forniremo degli spunti di riflessione su questo importante fattore di rischio per le patologie cardiovascolari, prima causa di morte e di spesa sanitaria nel nostro Paese. Si inizia con un corso su misurazione e interpretazione dei valori pressori, e gestione dei casi di ipertensione.

Primo piano / 71° Congresso Italiano di Pediatria

Ipertensione ed Ecografia pediatrica, i momenti di formazione e confronto

È prevista infine una relazione conclusiva in cui verrà discusso il problema relativo alla richiesta e all’offerta, molto spesso non appropriata e a volte eccessiva di esami ecografici in Pediatria. Verrà, infine, affrontato il tema fondamentale della formazione, che dovrebbe essere effettuata obbligatoriamente da tutti i pediatri che intendono eseguire questo tipo di accertamento di diagnostico strumentale.

Nella sessione successiva si tratteranno alcuni temi (ipertensione nel lattante, monitoraggio ambulatorio, ruolo di attività fisica, zucchero e acido urico) che andranno ad aggiornare le raccomandazioni sull’ipertensione disponibili sul sito della SIP. Il “piatto forte” del Congresso è la tavola rotonda sul passaggio dell’adolescente iperteso dal pediatra al medico dell’adulto. Porteranno un contributo alla discussione alcuni presidenti di importanti Società scientifiche dell’adulto e del bambino. Come atto conclusivo del convegno, in seduta plenaria con il Congresso Nazionale SIP, il professor Gianfranco Parati terrà una lettura magistrale sulla relazione tra l’ipertensione del bambino e quella dell’adulto. 

Pediatria numero 3 - marzo 2015

Primo piano / 71° Congresso Italiano di Pediatria

Le tavole rotonde Novità in tema vaccinazioni 5 giugno 8.30-11.30 Sala Tiziano

’obiettivo della tavola rotonda è fare il punto sulle strategie vaccinali allo scopo di favorirne l’implementazione sul territorio, garantendo alla popolazione pediatrica una maggiore protezione dai rischi delle malattie infettive. A cominciare dal vaccino antimeningococco B, la cui diffusione è ancora “a macchia di leopardo”, con una disomogeneità territoriale in alcuni casi persino all’interno delle stesse Regioni. Gli esperti parleranno di vaccinazione antirotavirus, che va considerata in termini di costi medici diretti (visite in PS, ricoveri etc., diarree nosocomiali etc.) e indiretti (perdite giornate lavorative dei genitori etc.) e di vaccinazione antinfluenzale: il dibattito tra somministrazione universale o alle categorie a rischio, riportate nell’annuale circolare ministeriale, è tutto aperto. MPR o MPRV? Ci si soffermerà sul possibile contributo del vaccino combinato MPRV nel miglioramento della copertura delle quattro malattie infettive rispetto ai possibili, anche se rari, eventi avversi della prima dose dopo il dodicesimo mese di vita. E, infine, si parlerà di novità in tema di HPV, unico vaccino che combatte il tumore insieme all’antiepatite B, ma che registra ancora basse coperture vaccinali tra le adolescenti. Le novità sono legate alla riduzione delle dosi da tre a due e alla implementazione della vaccinazione nei maschi. ^ Conducono: Alberto G. Ugazio (Roma), Michele Conversano (Taranto), Alberto Vierucci (Firenze) Partecipano: Gianni Bona (Novara), Rocco Russo (Benevento), Francesco Vitale (Palermo), Susanna Esposito (Milano), Paolo Bonanni (Firenze), Chiara Azzari (Firenze).

Pediatria numero 3 - marzo 2015

Nutrizione e Salute: cosa c’è di nuovo 5 giugno 8.30-11.00

ell’anno dell’EXPO che si terrà Milano sul tema “Nutrire il Pianeta. Energia per la vita” non poteva mancare all’interno del 71° Congresso della Società Italiana di Pediatria un focus sul tema della corretta nutrizione sin dalle primissime età della vita. La Tavola Rotonda in particolare affronterà, con l’aiuto di autorevoli esperti della materia, il tema della corretta alimentazione a partire dal periodo di vita intrauterino, con un approfondimento sul ruolo epigenetico dell’alimentazione nelle prime epoche della vita. Si parlerà inoltre di latte materno, delle regole per un corretto divezzamento, che deve evitare l’eccesso di proteine e di zuccheri allo scopo di prevenire l’insorgenza di sovrappeso e obesità. Ed ancora sarà affrontato il tema della sicurezza in rapporto alle nuove normative, con particolare riferimento al tema degli OGM, argomento che sarà affrontato da Haim Rabinowitch, tra i dei massimi esperti mondiali in materia. Ed infine in occasione del Congresso sarà presentata per la prima volta la “Piramide transculturale”, ideata dalla SIP per collegare il tema dell’alimentazione con quello della integrazione tra diverse culture e popoli. La Piramide sarà presentata anche in occasione dell’EXPO. ^ Conducono: Manuel Castello (Roma), Marcello Giovannini (Milano), Enrica Riva (Milano) Partecipano: Enrico Bertino (Torino), Elvira Verduci (Milano), Haim Rabinowitch (Gerusalemme), Claudio Maffeis (Verona), Valerio Nobili (Roma), Massimo Agosti (Firenze).

5 giugno 8.30-11.00

biettivo della Tavola Rotonda è evidenziare le principali problematiche socio-sanitarie dei minori migranti in Italia, delineando i molteplici fattori che ne condizionano il profilo di salute e analizzando il quadro normativo nazionale inerente la tutela del diritto alla salute di questi, con uno sguardo anche alle prospettive legislative europee. A un’attenta valutazione delle dimensioni e delle problematiche emergenti del fenomeno immigratorio in Italia con particolare attenzione alla componente minorile, seguirà un’analisi degli aspetti legislativi e normativi concernenti la tutela della salute del minore mi-

grante. Verrà fatto inoltre un approfondimento di alcuni aspetti clinici e terapeutici relativi alle patologie più frequenti nella popolazione minorile migrante, con una particolare attenzione a nuove frontiere diagnostico-terapeutiche e di prevenzione delineatesi con l’avvento dello screening allargato. Ed ancora seguirà un’attenta analisi del grado di accessibilità e fruibilità dei servizi socio-assistenziali, del minore migrante in Europa, relativamente alla diversa condizione giuridica. Sarà infine presentato un breve bilancio dell’attività di formazione svoltasi in varie Regioni italiane per gli operatori sanitari dei Centri di prima accoglienza per i migranti (Corso “Bambini in migrazione”) promossa dalla SIP in collaborazione con il GLNBMSIP. È in corso l’elaborazione di un volume che raccoglie i vari argomenti trattati durante l’evento formativo, al fine di dare un supporto didattico anche a chi non ha potuto partecipare. ^ Conducono: Fabio Sereni (Milano), Rosalia M. Da Riol (Udine), Claudio Fabris (Torino) Partecipano: Salvatore Geraci (Roma), Augusta Tognoni (Milano), Domenica Cappellini (Milano), Maria Alice Donati (Firenze), Patrizia Carletti (Ancona), Nathalie Simonnot (Parigi).

Bioetica: i diritti dei bambini La malattia 5 giugno 14.30-16.30 di Kawasaki Una sessione interamente dedicata ai diritti dei bambini con l’approfondimento di alcuni problemi bioetici di grande attualità e in alcuni casi di profonda intensità emotiva. Ad aprire i lavori sarà il giurista Giovanni Maria Flick, già Ministro della Giustizia nel Governo Prodi e già Presidente della Corte Costituzionale, con un intervento dal titolo “Diritti dei bambini ed etica nelle istituzioni”. Sui problemi bioetici dei nati estremamente pretermine si soffermerà Mario De Curtis, Direttore della Neonatologia e Terapia Intensiva del Policlinico Umberto I di Roma, dove vengono ricoverati prematuri di bassa età gestazionale che in passato venivano considerati aborti o non nati. Spegnere il ventilatore o continuare le cure? Qual è la linea di confine tra cure compassionevoli e accanimento? Questi i dilemmi bioetici davanti ai quale può trovarsi il neonatologo e non sempre le richieste dei genitori collimano con la deontologia professionale. Lorenzo D’Avack, vicepresidente del Comitato Nazionale per la Bioetica, affronterà i problemi bioetici della procreazione medicalmente assistita, anche alla luce della sentenza della Corte Costituzionale che ha aperto la strada alla fecondazione eterologa in Italia. Con tutti i problemi bioetici che ne conseguono e che oggi sono al centro di un dibattuto confronto, come quello dell’anonimato e della gratuità della donazione. Chiuderà i lavori Andrea Nicolussi, Docente presso la Facoltà di Giurisprudenza dell’Università Cattolica del Sacro Cuore, con un intervento sul consenso informato, tema delicatissimo quando a essere pazienti sono i bambini e quando la scelta se sottoporsi a interventi che possono presentare dei rischi non spetta loro, ma ai genitori.

^ ConduCono: Francesco D’Agostino (Roma), Andrea Pession (Bologna)

Primo piano / 71° Congresso Italiano di Pediatria

Prospettive in Pediatria, Gruppo di studio Bambino Migrante: I problemi del bambino migrante

6 giugno ore 8.30-11.00

a malattia di Kawasaki, descritta per la prima volta in Giappone nel 1967 da Tomisaku Kawasaki, è una vasculite acuta sistemica che colpisce i vasi di medio calibro di tutti i distretti dell’organismo. La complicanza più temibile è rappresentata dagli aneurismi coronarici, la cui incidenza viene significativamente ridotta quando i pazienti sono trattati con immunoglobuline entro il decimo giorno dall’esordio delle febbre. La malattia di Kawasaki ha una maggiore incidenza in Asia, mentre mancano in letteratura dati italiani ed europei. Nel corso della Tavola rotonda sarà presentato l’aggiornamento delle linee guida elaborate nel 2008 dalla SIP insieme ad altre Società scientifiche. Le novità riguardano sia la diagnosi sia la terapia, con una particolare attenzione ai pazienti “non responder”. Saranno inoltre presentate le novità che emergono dalla letteratura scientifica e che riguardano soprattutto la genetica e il ruolo delle piastrine. ^ Conducono: Livio D’Isanto (Salerno),Umberto Pelosi (Cagliari), Alessandro Rimini (Genova) Partecipano: Alberto Villani (Roma), Alessandra Marchesi (Roma), Cristina Maggio (Palermo), Maria Cristina Pietragrande (Milano), Walter Malorni (Roma), Elisabetta Straface (Roma), Domenico Del Principe (Roma).

Pediatria numero 3 - marzo 2015

Primo piano / 71° Congresso Italiano di Pediatria

Intervista a Rino Agostiniani

L’invasione degli ultrasuoni in Pediatria

boom di ecografie. Sicura e di facile utilizzazione, l’ecografia è un esame sempre più utilizzato in Pediatria. Ma non mancano le controindicazioni di questa crescita esponenziale. Una dettagliata relazione sull’argomento sarà tenuta da Rino Agostiniani, tesoriere SIP, in sessione plenaria al 71° Congresso Italiano di Pediatria. La relazione ha un titolo eloquente: “L’invasione degli ultrasuoni”. Come si spiega questa crescita esponenziale dell’ecografia? Per le sue caratteristiche l’ecografia appare come uno strumento ideale di integrazione della visita medica, aumentandone l’accuratezza e fornendo risposte in tempo reale a molte delle questioni cliniche aperte, senza interrompere la comunicazione diretta col bambino e la sua famiglia. L’esame può essere eseguito al letto del paziente sia nel reparto di degenza che in ambulatorio, ma anche in situazioni di emergenza, nel DEU o in sala operatoria, in maniera tempestiva e con la possibilità di controlli seriati

per apprezzare l’evoluzione della patologia e la risposta all’eventuale trattamento. I radiologi, spesso non in possesso di esclusive competenze pediatriche, sono sempre più diffusamente affiancati da clinici (neonatologi e pediatri) che vedono nell’ultrasonografia un utile strumento al servizio delle proprie capacità diagnostiche (“ecografia clinica”). Questo ha determinato una sempre maggiore diffusione dell’indagine ecografica nello studio di molteplici distretti corporei, modificando profondamente l’iter diagnostico strumentale in

Pediatria numero 3 - marzo 2015

Il timore è che la disponibilità di apparecchi a basso costo e l’apparente facilità di esecuzione dell’ecografia possano incoraggiare un approccio superficiale alla metodica numerosi scenari clinici dell’età pediatrica. L’ecografia presenta innumerevoli vantaggi, ma un uso eccessivo ha qualche controindicazione? Le caratteristiche salienti dell’ecografia permangono la sicurezza, l’ottima performance e l’assenza di radioesposizione; per questo rappresenta quasi costantemente l’esame di prima scelta negli algoritmi diagnostici, soprattutto in età evolutiva. Il rischio è che tali e tanti pregi portino ad espanderne all’infinito le indicazioni; negli ultimi anni abbiamo assistito ad una crescita esponenziale della domanda di esami ecografici ai pazienti pediatrici, sia nell’ambito delle cure primarie che della Pediatria specialistica. Questa situazione ha provocato, in numerose realtà, rilevanti difficoltà organizzative per la limitata disponibilità di operatori esperti e di attrezzature di buona qualità. Il timore maggiore, però, è che la disponibilità di apparecchi a basso costo e

l’apparente facilità di esecuzione tecnica dell’ecografia possano incoraggiare un approccio superficiale alla metodica, che, a fronte della sua apparente semplicità, rimane altamente operatoredipendente e gravata da un elevato rischio di interpretazioni inaccurate o decisamente errate. Quali le possibili soluzioni al problema? È sicuramente auspicabile – accanto ad un incremento del numero degli operatori dedicati all’ecografia pediatrica – una intensa attività sul tema dell’appropriatezza degli esami diagnostici. Per quanto riguarda la formazione degli operatori, la definizione di percorsi ben definiti all’interno della Scuola di specializzazione in Pediatria rappresenterebbe la risposta ideale; in assenza, rimane compito delle Società scientifiche di riferimento la realizzazione di iniziative formative di documentata efficacia dedicate all’apprendimento ed al perfezionamento delle tecniche ecografiche. Una ulteriore risposta al problema (seppure con luci ed ombre) potrà essere rappresentata dalla diffusione della metodica negli ambulatori a livello territoriale (“office ultrasound” o ecografia di supporto), per la quale sono già in essere tutta una serie di iniziative formative rivolte ai medici di Medicina generale ed ai pediatri di famiglia. 

Il pediatra ha un ruolo importante: quello di esercitare una sorveglianza attiva sul bambino e sull’adolescente per cogliere segnali precoci di rischio

uando si parla di crisi, il pensiero oggi va alla situazione sociale ed economica difficile di strati e settori sempre più larghi della popolazione italiana ed europea. In effetti, questa crisi è un fattore di allarme sociale, che ha fatto lievitare le percentuali di povertà e di disoccupazione a livelli impensabili anche solo alcuni anni fa. Ciononostante, il concetto di crisi ha oggi anche dei connotati culturali che non vanno sottovalutati. Mi riferisco in prima istanza al cambiamento brusco degli ordini di priorità nella scala dei valori più diffusi e tradizionali a cui abbiamo assistito nel corso degli ultimi venti o trent’anni. È cambiato il senso, la concezione stessa della famiglia, sempre più spesso frammentata e non più in grado di esercitare quel ruolo di ancoraggio e di modello che per secoli è stato presupposto consolidato di uno sviluppo psichico armonico per i bambini e gli adolescenti. Nello stesso tempo la diffusione di tecnologie sofisticate ha introdotto stili di vita nuovi per bambini e adolescenti, elemento di indubbio progresso per l’apprendimento ma anche foriero di situazioni di rischio nuove. Le relazioni umane, ad esempio, tendono a diventare sempre più virtuali e sostituiscono attività relazionali dirette, anche a liGiovanni Corsello vello ludico. Si gioca da soli, e sempre di più si Presidente SIP passano ore fermi di fronte ad uno schermo, sempre più piccolo e sempre più allettante e tecnologico; si esce fuori casa sempre di meno e si fa sempre meno attività fisica e motoria, con il conseguente trend di incremento di sovrappeso e obesità infantile. Nativi digitali, certo, ma anche persone con una identità “fluida”, dispersa in una realtà poco conosciuta che diventa occasione di incontri anche pericolosi e che possono diventare causa di abuso. La prevalenza dei contesti virtuali e le dinamiche di gruppo nella scala di valori degli adolescenti favorisce anche comportamenti diffusi e stereoti-

Attualità

La crisi: un problema anche culturale pati, vere e proprie mode. In questo senso vanno interpretati l’uso sempre più precoce di sigarette, alcolici, sostanze stimolanti o droghe. Non vi è la consapevolezza dei rischi a breve e lungo termine che questi comportamenti inducono, né ci si cura di valutare eventuali effetti negativi sull’organismo o sulla persona. Paradossalmente la crisi economica sembra avere indotto un incremento del numero di soggetti esposti al rischio di comportamenti devianti, probabilmente anche per l’acuirsi di conflittualità intrafamiliari. Fenomeni come l’abbandono scolastico precoce tendono a crescere, in parallelo con la crescita della disoccupazione giovanile e della criminalità minorile, almeno nelle grandi aree metropolitane e nelle grandi periferie prive di servizi e supporti efficaci. È una crisi di valori, ma anche una crisi di sistema, a cui concorrono in maniera rilevante alcuni fattori di criticità quali la mancanza di una adeguata comunicazione all’interno della famiglia. Non si condividono più all’interno della famiglia esperienze e conoscenze. Non vi è la consapevolezza del ruolo che una buona comunicazione può avere anche in termini di prevenzione. Senza comunicazione, prevalgono isolamento, depressione, fughe verso internet, social network o videogiochi, comportamenti devianti all’interno e all’esterno del nucleo familiare. Il pediatra ha un ruolo importante in questo percorso, quello di esercitare una sorveglianza attiva sul bambini e sull’adolescente per cogliere segnali precoci di rischio, ma anche di educatore delle famiglie. Un ruolo di Medicina sociale e preventiva – secondo l’advocacy originaria della Pediatria – ma con forti accenti etici, indirizzato alla tutela e alla promozione dei diritti dei bambini e degli adolescenti a vivere in una società più ricca non di beni economici, ma di valori saldi e di certezze  relazionali.

Pediatria numero 3 - marzo 2015

Attualità

Malattie rare,

il nuovo Documento della Commissione SIP/SIN/ SIMGePeD/

a richiesta di assistenza sanitaria in età pediatrica è drasticamente mutata negli ultimi venti anni. In particolare è notevolmente aumentata la sopravvivenza dei pazienti affetti da malattie rare e di quelli colpiti da patologie iperacute che “cronicizzano” in patologie complesse e multiorgano. Questi pazienti costituiscono ormai il “core” dell’attività ospedaliera e territoriale, impegnano risorse economiche sempre più ingenti e richiedono la stesura di percorsi e linee guida originali per la loro assistenza. A questi mutamenti la Sanità Pubblica, come risposta istituzionale alle problematiche correlate alle Malattie Rare (MR), emanò anni fa un Decreto Ministeriale (279/2001) che indicava la realizzazione di una rete nazionale costituita da Presidi – appositamente individuati dalle Regioni – per la prevenzione, la sorveglianza, la diagnosi e la terapia delle MR (nell’ambito del decreto venivano definiti 47 gruppi di MR comprendenti 284 patologie). Nel 2002 sono stati successivamente definiti i LEA (Livelli Essenziali di Assistenza). La riforma del titolo V della Costituzione ha poi previsto per le Regioni la possibilità di utilizzare risorse proprie per garantire servizi e prestazioni aggiuntive (ma mai inferiori) a quelle incluse nei LEA. Infine, dal luglio 2002 è stato istituito nell’ambito della Conferenza Stato-Regioni un gruppo tecnico interregionale permanente al quale partecipano il Ministero della Salute e l’ISS il cui obiettivo è rappresentato dall’ottimizzazione del funzionamento del-

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SIMMESN

Luigi Memo Presidente SIMGePeD

Angelo Selicorni Presidente Commissione Malattie Rare SIP/SIN/SIMGePeD/SIMMESN

le reti regionali e dalla salvaguardia del principio di equità dell’assistenza a tutti i cittadini. La realizzazione concreta di questo disegno, in una realtà fortemente colpita dalla crisi economica, ha generato diseguaglianze e sperpero di risorse. Ogni Regione ha infatti applicato autonomamente il Decreto Ministeriale 279/2001, senza alcun coordinamento né integrazione inter-regionale. La volontà di avere una copertura regionale per tutte le MR elencate nel DM ha generato la loro proliferazione di Centri/Presidi (CP): attualmente in Italia ne sono accreditati circa 300, spesso duplicati a distanza di pochi chilometri uno dall’altro, privi di una sufficiente competenza clinica e assistenziale, scelti non di rado su base meramente autoreferenziale, privi di indicatori di efficienza e di efficacia. Ogni Regione inoltre ha provveduto a stilare i propri Piani Diagnostici Terapeutici (PDT) per gruppi o singole malattie, con il risultato che lo stesso paziente viene curato in modo differente a seconda della regione di residenza e ha diritto a ricevere gratuitamente lo stesso farmaco che nella Regione confinate viene erogato a carico del paziente. Di fronte a questo scenario la Società Italiana di Pediatria (SIP) in sinergia con la Società Italiana di Neonatologia (SIN), la Società Italiana di Malattie Genetiche Pediatriche e delle Disabilità Congenite (SIMGePeD) e la Società Italiana per lo Studio delle Malattie Metaboliche Ereditarie e lo Screening Neonatale (SIMMESN) ha istituito una commissione congiunta (presieduta da Angelo Selicorni e composta da Carlo Dionisi Vici, Andrea Bartuli, Guido Cocchi, Paolo Ghirri e Giuseppe Zampino) che ha da poco licenziato un documento che delinea alcune ipotesi di lavoro per migliorare la situazione.

Le tre proposte principali del documento ^^Costituzione di una Commissione Nazionale MR con precisi compiti: coordinare la produzione e la validazione di PDT, unici e univoci sul territorio nazionale per ogni gruppo/singola MR, garantire identici LEA per ogni cittadino italiano affetto da MR, programmare la progressiva implementazione delle MR con diritto all’esenzione, in funzione delle risorse, delle possibilità diagnostiche e terapeutiche, razionalizzare il numero dei CP che compongono la Rete Nazionale, di concerto con le Regioni, in funzione delle reali competenze scientifico-assistenziali, della distribuzione territoriale e della numerosità delle persone affette, rivalutare i DRG di riferimento per queste patologie. ^^Identificazione del Piano Assistenziale Individuale (PAI) come reale e concreto strumento di lavoro sul campo, come del resto previsto dal Piano Nazionale Malattie Rare recentemente approvato. Il PAI viene definito come quell’insieme di procedure diagnostiche (specialistiche e/o strumentali) e terapeutiche volte al monitoraggio/ trattamento di problemi clinici attuali o potenziali del bambino affetto da quella specifica condizione rara, che deve tenere conto di quattro li-

^^Lo screening neonatale esteso: l’attuale scenario nazionale mostra una notevole disomogeneità tra Regione e Regione determinando di fatto una discriminazione tra i neonati in base al luogo di nascita, il che lede il diritto ad eguali livelli di qualità e di accesso alle misure preventive e terapeutiche. Inoltre, mentre per quanto riguarda gli aspetti tecnici collegati alle attività di laboratorio per lo screening neonatale sono già disponibili linee guida nazionali prodotte dalla SIMMESN, risulta invece fortemente carente la parte relativa ai percorsi clinico-assistenziali. In particolare, non esistono criteri che stabiliscano i requisiti e gli standard dei Centri Clinici di riferimento e i compiti dei vari operatori sanitari coinvolti. SIP/ SIN/ SIMGePeD/SIMMESN propongono che a livello nazionale venga istituito un programma unico per lo screening neonatale e la prevenzione delle malattie metaboliche che non deve limitarsi alle fasi laboratoristiche dello screening, ma deve prevedere in modo organico l’istituzione dei percorsi diagnostico-assistenziali, all’interno di una rete che integri le competenze presenti sul territorio. È questo un elemento di forte innovazione, realizzabile attraverso l’individuazione in un sistema hub-spoke (regionale o inter-regionale) delle strutture cliniche dotate delle necessarie competenze ed esperienze che garantiscano un elevato e omogeneamente distribuito livello di qualità, nell’interesse centrale del paziente e del  nucleo familiare.

Pediatria numero 3 - marzo 2015

Attualità

velli di bisogni: bisogni legati alla condizione di bambino, bisogni derivanti dall’essere paziente affetto da problematica cronica, bisogni secondari al monitoraggio/trattamento delle potenziali complicanze “condizione-specifiche”, bisogni specifici per le singole malattie quali le terapie dietetiche e le terapie enzimatiche sostitutive, che richiedono un grande impegno delle famiglie e dei caregiver nel follow-up dei pazienti. La stesura del PAI sarà a carico del Centro di Riferimento Specialistico per quella definita condizione/categoria di condizioni cliniche, coinvolgendo attivamente il pediatra di famiglia del bambino, gli specialisti d’organo coinvolti e le diverse figure riabilitative. Il PAI dovrà specificare con assoluta chiarezza la periodicità e la responsabilità effettiva degli interventi diagnostico terapeutici necessari: il cosiddetto “chi fa cosa”. Una volta posta diagnosi di MR , il documento auspica che la famiglia sia tenuta a scegliere fra i Centri di Riferimento esistenti a livello regionale/sovra-regionale quello a cui affidare la responsabilità assistenziale del bambino affetto. La distinzione tra momento diagnostico e momento assistenziale permetterà di evidenziare e mappare il reale contributo di ogni struttura/istituzione al percorso malattie rare valorizzandone il reale lavoro: in questo senso la famiglia del bambino con MR, attraverso la scelta del Centro di Riferimento e dei suoi specialisti correlati, diventerà il giudice unico della qualità del percorso di presa in carico assistenziale.

Attualità

Intervista a Gaetano Chirico

Dolore nei neonati? Si calma con la voce della mamma

l dolore in epoca neonatale è purtroppo un’esperienza comune nei nati pretermine ricoverati nei reparti di Terapia Intensiva Neonatale, non solo in relazione ad una condizione patologica sottostante, ma soprattutto alle numerose procedure diagnostico-terapeutiche cui vengono quotidianamente sottoposti. È ormai noto che la ripetizione del dolore dovuto a procedure cliniche di routine abbia effetti deleteri sullo sviluppo neurologico, comportando alterazioni strutturali e funzionali che possono perdurare nella vita adulta e influire sulla percezione di simili esperienze successive. Tuttavia l’analgesia farmacologica risulta a rischio per i possibili effetti collaterali; da ciò deriva la necessità di valutare metodi non farmacologici per il trattamento del dolore nei neonati pretermine, tema da qualche anno all’attenzione del personale medico e infermieristico sempre più interessato alla “care” neonatale. In questo scenario una tecnica innovativa è stata sperimentata dalla UO di Neonatologia e TIN degli Spedali Civili di Brescia diretta da Gaetano Chirico, e riguarda l’effetto della voce materna come fonte di comfort durante prelievo capillare da tallone.

Una innovativa tecnica analgesica non farmacologica sperimentata a Brescia fa leva su un dispositivo applicato alla termoculla che riproduce la voce materna Pediatria numero 3 - marzo 2015

Com’è nata questa idea? L’idea di registrare la voce delle mamme per farla ascoltare ai piccoli è scaturita dall’osservazione che spesso durante le procedure dolorose di routine la mamma non può essere presente. Si è pensato pertanto che il suono familiare delle parole materne potesse sostituirne l’assenza fisica, distraendo così il neonato e riducendone la sensazione dolorosa. È inoltre riportato che nei nati pretermine in risposta a ninne-nanne cantate dalla propria mamma si verifica un effetto positivo su

frequenza cardiaca, frequenza respiratoria, saturazione di ossigeno oltre che una riduzione dei livelli di stress. Che tipo di sperimentazione avete condotto nella Neonatologia degli Spedali Riuniti? Abbiamo fatto uno studio caso-controllo di tipo prospettico presso il Centro di Terapia Intensiva Neonatale degli Spedali Civili di Brescia dall’1 dicembre 2013 al 15 giugno 2014. Sono stati selezionati 20 neonati pretermine, con età corretta al momento del test compresa tra 29 e 36 settimane, stabili e posti in incubatrice. Tale criterio si basa sulla dimostrazione scientifica che il feto sia in grado di avere percezioni uditive a partire dalla 26esima settimana di età gestazionale. Come è stata valutata la risposta al dolore acuto? È stata utilizzata la scala PIPP (età gestazionale, stato comportamentale, variazione della frequenza cardiaca, della SatO2 e azioni facciali: corrugamento della fronte, strizzamento degli occhi,

I risultati della PIPP (media±ES) t -10

PIPP

t + 10

t +20

MEDIA

Trattati

2.30

0.484

9.20

0.709

2.90

0.325

2.80

0.377

Controlli

3.00

0.484

13.10

0.709

4.70

0.325

4.00

0.377

materna da 10 minuti prima e fino a 20 minuti dopo il termine di tale procedura. Gli altri 10 pazienti (controlli), sono stati sottoposti a valutazione del dolore acuto da procedura tramite scala PIPP, senza che sia stata fatta udire loro la voce materna, né al momento del test né nei giorni precedenti. Quali risultati avete osservato? La valutazione da noi effettuata ha dato risultati statisticamente significativi, infatti il punteggio PIPP ottenuto durante lo stimolo doloroso nel gruppo sperimentale di neonati cui stata fatta udire la voce materna risulta significativamente inferiore (P=0,000110) rispetto al gruppo di controllo. Il suono della voce materna sembrerebbe aver prodotto un effetto calmante sui

Attualità

piega naso-labiale) mentre per l’erogazione della voce è stato utilizzato un metodo innovativo rispetto alla letteratura: i vibrotrasduttori. Tali dispositivi, una volta appoggiati sulla superficie rigida della termoculla e collegati ad un amplificatore, consentono la trasmissione del suono della voce materna al suo interno accompagnato da una leggera vibrazione. Ciò è stato pensato per ricreare la modalità di trasmissione della voce al feto durante la vita intrauterina, senza dover introdurre apparecchiature all’interno dell’incubatrice. I pazienti arruolati, previo consenso informato da parte dei genitori, sono stati randomizzati in due gruppi di uguali dimensioni (10 e 10). Ad un gruppo (trattati) è stata fatta udire la voce materna preregistrata tramite il dispositivo applicato all’esterno della termoculla, per 10 minuti due volte al giorno per 3 giorni consecutivi ed in momenti di benessere. Successivamente, quando è stato necessario effettuare un prelievo capillare per indicazione clinica, a questi pazienti è stata fatta udire la voce

neonati sottoposti a prelievo da tallone. I dati relativi alle rilevazioni dei parametri considerati, ci confortano quindi nell’approfondire questa valutazione preliminare su una casistica più ampia. 

Un progetto realizzato grazie ad ANABO “Il Progetto Lullabies: la voce della mamma nell’incubatrice” è stato intrapreso presso la UO di Neonatologia e Terapia Intensiva Neonatale dell’Ospedale dei Bambini, Spedali Civili di Brescia grazie a una generosa donazione dell’ANABO (Associazione Nazionale Assistenza Bambino in Ospedale). Per sostenere l’ANABO: codice 90064250583.

Nella foto il sistema che permette di diffondere nelle incubatrici musiche, suoni ma soprattutto la voce della mamma, senza introdurvi apparecchiature, ma tramite vibrazioni. Il sistema è composto da amplificatore, vibrotrasduttore, sorgente audio (chiavetta USB)

Pediatria numero 3 - marzo 2015

Pediatri inFormazione

Patch adams a Rozzano

Il 23 marzo 2015 il padre della “terapia del sorriso”, Hunter Doherty Adams detto “Patch” (cerotto), ha tenuto una lecture agli studenti di Humanitas University e ha visitato l’ospedale Humanitas di Rozzano. Successivamente si è recato presso il Cancer Center dell’ospedale, dove ha incontrato alcuni pazienti portando loro allegria e sorrisi.

Il caso clInIco

Una diagnosi “incidentale” di cavernoma portale Un’adolescente con dolore addominale ricorrente Salvatore Guercio Nuzio1 Daniele Alberti2 Pietro Vajro3 1 Scuola di Specializzazione in Pediatria, Università del Piemonte Orientale, Novara 2 Chirurgia Pediatrica, Università di Brescia, Presidio Ospedale dei Bambini, Brescia 3 Cattedra di Pediatria, Università di Salerno, AOU “San Giovanni e Ruggi”, Salerno

a cura di Liviana Da Dalt, Davide Vecchio

Scenario

Corinne, di anni 14, nasce da terza gravidanza alla 40a settimana di gestazione da taglio cesareo elettivo. Alla prima giornata di vita, per comparsa di distress respiratorio ingravescente, necessita di assistenza ventilatoria e alimentazione con supporto parenterale che viene praticato mediante catetere venoso ombelicale per circa 12 giorni. Dimessa a un mese di vita in buone condizioni generali, all’anamnesi fisiologica viene riferito dai genitori un adeguato sviluppo psicofisico e menarca a 12 anni. Giunge alla nostra osservazione riferendo da alcuni mesi una sintomatologia caratterizzata da astenia e dolore addominale, principalmente al fianco sinistro, non correlabile al ciclo mestruale riferito regolare. All’esame obiettivo: addome trattabile, lievemente dolente alla palpazione superficiale e profonda in ipocondrio sinistro, non epatomegalia, milza palpabile all’arco costale; nei limiti la restante obiettività. Viene quindi eseguita un’ecografia addominale con riscontro, in sede periportale, di multiple formazioni anecoiche tubulariformi di tipo vascolare (43x27mm), iper-

Pediatria numero 3 - marzo 2015

Figura 1. L’Ecografia epatobiliare mostra un groviglio di vasi collaterali (sponge-like), tortuosi ed anecoici, che si formano per bypassare la sede della trombosi portale

trofia del I segmento epatico e milza megalica (DL 126 mm) (figura 1). Gli esami ematochimici evidenziano: funzionalità epatica e renale nei limiti, anemia sideropenica (Hb 11,2 g/dl MCV 70 fl; ferritina 5,5 mg/l), piastrine 150.000 mm3 ed un profilo coagulativo nella norma. Decidiamo quindi di sottoporre Corinne ad una TC addome con mezzo di contrasto (figura 2) che segnala, unitamente a numerose ectasie venose periportali, un lobo epatico sinistro leggermente diminuito di volume e dismorfico, una buona perfusione ematica nel lobo destro e una lieve splenomegalia (DL 129 mm). Inoltre, il calibro del ramo destro dell’albero portale risulta apparentemente conservato, mentre il calibro del ramo portale sinistro è filiforme ed in contiguità ad una sottile stria ipodensa.

Questi dati consentono di porre il quesito diagnostico di cavernoma portale.

Decorso clinico

Viene eseguita una esofago-gastro-duodenoscopia che esclude la presenza di varici periesofagee e del fondo gastrico in assenza di lesioni macroscopiche della mucosa. In considerazione di un’ipertensione portale ancora di grado lieve, ma potenzialmente in grado di aggravarsi negli anni successivi, si decide di approfondire lo studio del sistema portale per programmare un eventuale bypass mesenterico-portale fra vena mesenterica superiore e residuo anatomico della vena ombelicale confluente nella vena porta di sinistra (intervento Meso-Rex). Corinne pratica pertanto in struttura specialistica una portografia retrograda eco-

TEsT Domande autoapprendimento 1) Si definisce cavernoma portale una lesione:

£ a. £ b. £ c. £ d. £ e.

determinata da progressiva ostruzione di un tratto della vena porta; con tentativo di circolo venoso collaterale locale vicario; con aspetto ecografico “a spugna”; tutte le precedenti; nessuna delle precedenti.

2) Nei casi con aspetti vascolari ecografici dubbi, qual è l’indagine di prima scelta per valutare la fattibilità di un bypass mesenterico-portale?

£ a. £ b. £ c. £ d. £ e.

Eco addome; TC addome; portografia retrograda; angio-RMN; angio TC.

Il 3% della popolazione tra i 46 e i 55 anni, il 7,2% tra i 56 e i 65, l’11,1% tra i 66 e i 75 – per un totale di oltre 310mila cittadini lombardi – soffre di diabete. 3.315 euro pro capite spesi ogni anno per la cura di questa malattia, pari a oltre 1 miliardo di euro per il sistema sanitario regionale.

^^ ^ Alberti D, Colusso M, Cheli M et al. Results of a stepwise approach to extrahepatic portal vein obstruction in children. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2013;57:619-26. ^^ ^ Ogawa A, Takamori S, Kojima K et al. Hemodynamics in extrahepatic portal vein obstruction and its changes during long-term follow-ups. Hepatol Res 2002;24:141. ^^ ^ Ponziani FR, Zocco MA, Campanale C et al. Portal vein thrombosis: insight into physiopathology, diagnosis, and treatment. World J Gastroenterol 2010;16:143-55. ^^ ^ Bertocchini A, Falappa P, Grimaldi C et al. Intrahepatic portal venous systems in children with noncirrhotic prehepatic portal hypertension: anatomy and clinical relevance. J Pediatr Surg 2014; 49:1268-75.

Pediatri inFormazione

Diabete in lombardia

Figura 2. L’immagine TC in fase portale mostra il circolo collaterale venoso (cavernoma) periportale e la modica splenomegalia

guidata in sedazione, tramite accesso venoso giugulare destro, che rivela la non pervietà del recesso e quindi l’impossibilità all’esecuzione del suddetto intervento. Vengono segnalati altresì alcuni shunt dalle sovraepatiche destra e media, e viene praticato esame bioptico epatico la cui istologia si caratterizza per iniziali segni di danno focale con accenno ad iperplasia nodulare rigenerativa. Tali reperti, in assenza di fibrosi, depongono inequivocabilmente per la sottostante anomalia di vascolarizzazione epatica. In considerazione degli esami effettuati e nell’impossibilità di procedere a bypass mesenterico-portale, Corinne dovrà seguire follow-up ematochimico e strumentale della funzionalità epatica e dell’ipertensione portale/iperplasia nodulare riscontrata.

Commento

È possibile ipotizzare che la lesione riscontrata nella nostra paziente si sia sviluppata secondariamente ad una misconosciuta trombosi della vena porta. L’elemento anamnestico di cateterismo della vena ombelicale potrebbe costituirne la componente iatrogena originaria, essendo questa una temibile e non rara complicanza di un erroneo o prolungato inserimento del dispositivo. Sebbene i pazienti con questa patologia presentino solitamente complicanze legate all’ipertensione portale, quali emorragie delle varici, splenomegalia, anemia e/o trombocitopenia, il ricorso sempre più frequente all’ecografia addominale nella pratica clinica rende conto, come nel caso di Corinne, anche di possibili riscontri occasionali ed inattesi in pa-

Figura 3. Albero gestionale del paziente con cavernoma portale (modificato da Alberti et al, JPGN 2013)

CAVERNOMA PORTALE

Pazienti pauci/asintomatici con quadro di imaging dubbio

Portografia retrogada

RECESSO DI REX PERVIO?

Follow-up clinico, strumentale e laboratoristico

BY-PASS MESENTERICO PORTALE

Le risposte alle domande sono 1 d; 2 c

Considerare shunt portale o portosistemico intraepatico transgiugulare

Pazienti sintomatici (ipersplenismo, varici esofagee) ed a rischio di sanguinamento

zienti paucisintomatici. In diagnosi differenziale inoltre, bisogna sempre ricercare la presenza di ulteriori anomalie congenite e/o alterazioni della coagulazione in comorbilità. La riduzione del flusso portale provocata dalla trombosi può determinare frequentemente, oltre ad una relativa atrofia del parenchima epatico, anche l’ipoplasia del recesso di Rex, la cui pervietà è condizione indispensabile per eseguire l’intervento (profilattico o terapeutico) di bypass mesenterico-portale per ripristinare il fisiologico flusso portale al fegato. Nei casi con aspetti vascolari ecografici dubbi, la pervietà del recesso di Rex nella vena porta di sinistra dovrebbe pertanto essere sempre accertata mediante portografia retrograda (figura 3). Nell’impossibilità di eseguire il bypass e nei casi pauci/asintomatici è opportuno eseguire un attento follow up clinico, laboratoristico e strumentale. Infatti, qualora si sviluppi un grave ipersplenismo con o senza varici esofagee, si impone la necessità di ricorrere a procedure chirurgiche più invasive (interventi di shunt portale o shunt portosistemico intraepatico transgiugulare) che, sebbene potenzialmente gravati da numerose complicanze (in primis l’encefalopatia epatica), sono gli unici in grado di arginare il notevole rischio emorragico  associato.

Pediatria numero 3 - marzo 2015

Libri

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Cittadinanzattiva lancia in collaborazione con il sito Schoolraising.it una campagna di raccolta fondi online dedicata a progetti per sostenere concretamente la sicurezza, la qualità e l’accessibilità degli edifici scolastici. Tutte le scuole sono invitate a partecipare segnalando le criticità su cui vogliono intervenire nel proprio istituto in tema di: sicurezza, salute, accessibilità e svago. Per sottoporre un progetto http://schoolraising.it/la-mia-scuola/

A ruota libera

Giovanni Corsello Presidente SIP

Maria Giuseppina Gregorio Segretario Gruppo di Studio Storia della Pediatria

“La storia è il ponte che collega il passato al presente” Jacques Le Goff, storico

Il libro di Melo Minnella edito da Ernesto di Lorenzo ha come sottotitolo “Infanzia dell’automobile” e questo, insieme alle poche parole di presentazione dell’autore, ci collega subito al tema: bambini che giocano creando, con i pochissimi mezzi a loro disposizione, un’automobile. O un precursore di questa, o qualcosa che gli assomiglia comunque su ruote. È un libro fotografico, composto da una serie di fotografie in bianco e nero ‒ perlopiù scatti originali dell’autore ‒ sul medesimo tema, anche se di varia provenienza: Yemen, Birmania, Laos, Guatemala, Nepal ma anche alcune splendide foto d’archivio della Sicilia dei primi anni Sessanta. Da lì, proprio dai ricordi d’infanzia, scatta la scintilla dell’autore, che ricorda “Nicola ‘u gas”, re indiscusso ma anche pericolo pubblico a Mussomeli, dove aveva realizzato con tre cuscinetti a sfera e un manubrio di bicicletta una macchina con cui si lanciava nelle ripide discese del paese seminando il panico oltre che suscitando l’invidia degli altri bambini. Le foto, di grande suggestione, catturano lo sguardo e in quanto capaci di raccontare storie fanno partire “a ruota libera” la nostra immaginazione. Le foto ritraggono il momento che Melo Minnella ha voluto mostrarci: quel momento, lo scatto. Ma se viste in sequenza e paragonando sfondi,

Pediatria numero 3 - marzo 2015

abiti dei bambini e dei passanti, giochi, materiali, le stesse foto fanno pensare a un mondo per noi lontanissimo, anche se in termini temporali sono trascorsi solo alcuni decenni. Un mondo in cui si aveva poco ma si giocava molto, mentre i nostri bambini hanno tanti giochi, anche tecnologicamente avanzati, ma poco tempo per giocare, lanciati come sono in una frenesia di attività nel “tempo libero”. Un mondo in cui gli adulti giocavano con i bambini e spesso li aiutavano a costruire il gioco, o il fratellino più grande lo faceva con i più piccoli, con una trasmissione a piramide, in una organizzazione familiare diversa, di famiglia più numerosa perché patriarcale e soprattutto con più figli. Nonostante in questi mondi si lavori sin dall’infanzia, la forza creativa della fantasia infantile trasforma le cose, introducendo in un panorama di povertà ‒ talvolta di degrado ‒ la gioia del gioco, la felicità del possesso, l’interazione del gruppo e anche una scarna bellezza dell’ambiente, che veniamo indotti ad osservare con gli occhi dei bambini.

A ruota libera Infanzia dell’automobile Melo Minnella Ernesto Di Lorenzo 2014

Infine due parole sulla ruota, i cerchi, le biglie, i rocchetti: tutti oggetti circolari che appunto rotolano. La loro invenzione ha cambiato nell’evoluzione il lavoro, la fatica ad esso connessa, i mezzi di trasporto, financo quelli per scrivere. Gira la ruota, come il rullino delle macchine fotografiche tradizionali. Ma viene anche da pensare allo scorrere del tempo, al dipanarsi della vita dalla nascita alla morte, al progresso che va avanti... a ruota libera. Ci piace anche dire che il libro è dedicato all’indimenticabile Liborio Giuffrè e che gli eventuali utili sosterranno la Onlus  che porta il suo nome.

In ricordo di Giorgio Maggioni 8/2/2015 Bonus Pastor Roma: XII incontro del gruppo di Studio di Storia della Pediatria, dedicato alla memoria del Prof. Giorgio Maggioni. Nella foto alcuni colleghi e tre generazioni di allievi: dalla Clinica al Gruppo di Storia della Pediatria della SIP.

Italiani che russano. Il 59% lamenta disturbi e sintomi diurni quali perdita di concentrazione, mal di testa, vuoti di memoria, il 53% si sente affaticato, 1 italiano su 4 soffre di apnee ostruttive del sonno. Sono invece pochi coloro che si curano: solo il 4,8% dei russatori e il 4% di chi soffre di apnee.

Mirra pianta rituale dalle proprietà terapeutiche moderne Il nome comune della mirra (Commiphora myrrha Holm) deriva dal termine ebraico “amaro”, commiphora invece in greco sta per “portatrice di gomma”. Dalle ferite della corteccia della mirra, probabilmente a scopo protettivo, fluisce spontaneamente un’oleoresina che solidifica al contatto con l’aria. Le resine naturali sono miscele complesse di sostanze naturali dotate di potere astringente, antisettico e antibatterico grazie anche alla presenza di olio essenziale. Nota ai più soprattutto per il suo uso rituale e religioso, la mirra è stata usata storicamente per trattare ferite e infezioni e per lenire il dolore, nella tradizione europea, in particolare, per il trattamento locale di infezioni del cavo orale. Ne è stata dimostrata un’intensa azione antinfiammatoria e antibatterica su numerosi ceppi batterici e fungini. Ha un effetto anestetico che potrebbe essere dovuto al blocco del

flusso del sodio a livello delle membrane cellulari. Due sesquiterpeni presenti nella mirra (curzarene e furanoeudesma) hanno effetti analgesici che vengono bloccati dal naloxone facendo supporre un mecca-

Gentile redazione,

nell’articolo di pag. 17 del numero di “Pediatria” di novembre 2014 relativo allo screening neonatale metabolico allargato il professor Costantino Romagnoli ha affermato che solo cinque Regioni offrono una copertura totale. A questo riguardo ritengo che sia doveroso precisare che la Regione Liguria (fra le prime Regioni

Fitoterapia

62%

Vitalia Murgia Pediatra, docente al Master di II livello in Fitoterapia “Sapienza” Università di Roma

nismo mediato dai recettori per gli oppiodi. Studi recenti in modelli sperimentali animali ne hanno evidenziato un’azione antinocicettiva nel dolore neuropatico, in cui l’estratto di mirra modulerebbe l’attivazione gliale legata al danno nervoso periferico. Ha inoltre un’azione antiparassitaria dimostrata anche da studi clinici. Un recente studio clinico randomizzato in aperto ne ha riscontrato una buona efficacia nel trattamento delle emorroidi. La mirra facilita la cicatrizzazione delle ferite e ha azioni lenitive e protettive sia per le proprietà astringenti, sia per la bioadesività tipica delle resine naturali, che favorisce la formazione di una barriera nei confronti di fattori aggressivi. Può essere utilmente utilizzata, anche in combinazione con altre piante, per il trattamento di gengiviti, stomatiti, ulcere aftose, infiammazioni cutanee e mucose e nella terapia  adiuvante di faringiti e tonsilliti.

italiane) da dieci anni effettua lo screening neonatale metabolico allargato con copertura totale. Dal giugno 2005 al 31 dicembre 2014 sono stati sottoposti a screening 114.740 neonati, individuando 67 neonati affetti da malattia metabolica. Inutile sottolineare, dopo aver letto l’articolo, lo stato d’animo mio e di tutte quelle persone che da anni si dedicano con impegno e professionalità al settore dello screening neonatale metabolico allargato e allo screening “tradizionale” (la Regione Liguria è stata la prima Regione italiana a promulgare, 42 anni fa, il 17 agosto 1973, una legge per lo screening neonatale). Cordiali saluti, Prof. Roberto Cerone

Responsabile Centro Regionale di Riferimento per gli Screening Neonatali e la diagnosi delle Malattie Metaboliche IRCCS Istituto G. Gaslini, Genova.

Pediatria numero 3 - marzo 2015

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