Pediatria magazine vol 5 | num 9 | 2015

Position Statement 2015 sull’allattamento di SIP, SIN, SICuPP, SIGENP e TAS

Guerra ai tumori pediatrici La European Society for Paediatric Oncology (SIOPE) ha presentato a Vienna un nuovo piano strategico per contrastare i tumori in età pediatrica ed adolescenziale.

Un testo di riferimento utile sia nell’attività clinica che nell’organizzazione dei servizi sanitari. pagina14

pagina8

www.sip.it

Magazine della Società Italiana di Pediatria

volume 5 | numero 9 | settembre 2015

Mensile - Poste italiane spa - Spedizione in abbonamento postale – D.L. 353/2003 (conv. in L. 27/02/2004 n.46) art. 1, comma 1, Aut. GIPA/C/RM/13/2011 - Un fascicolo e 25

Oltre i falsi allarmi Mentre l’influenza stagionale è alle porte, arrivano i dati del Ministero della Salute sulla epidemia influenzale appena archiviata che, con 485 casi gravi e 160 decessi, ha registrato l’impatto sanitario più pesante dopo la stagione pandemica del 2009. Impatto da imputare anche alle coperture vaccinali crollate del 30%, popolazione pediatrica compresa, con il conseguente aumento di complicanze e ricoveri. Il tutto anche in seguito a un falso allarme (il ben noto “caso Fluad”) alimentato dai mezzi di informazione.

Mentre istituzioni e media riflettono sulla responsabilità di una comunicazione confusa e forse troppo allarmistica e sugli eventi mediatici “avversi” ai vaccini, la comunità scientifica sottolinea l’utilità della vaccinazione universale contro l’influenza anche tra i bambini sani. Quali potrebbero essere i vantaggi di questa scelta e perché in Italia, a differenza di altri Paesi, si tratta di un’opzione non ancora praticabile?

A spiegarlo è la Presidente di WAidid Susanna Esposito in una intervista. pagina10

Indagine sull’idea di qualità in Pediatria Gli aspetti più critici per i pediatri italiani?

Il dialogo con le Direzioni, i carichi di lavoro e il continuo martellare sul risparmio dei costi. pagina22

Uno strumento di lavoro pratico ed esaustivo

Consuetudini e pratiche nella gestione della stipsi del bambino Il problema è spesso sottovalutato dalla famiglia. pagina26

Position Statement 2015 sull’allattamento di SIP, SIN, SICuPP, SIGENP e TAS

Guerra ai tumori pediatrici La European Society for Paediatric Oncology (SIOPE) ha presentato a Vienna un nuovo piano strategico per contrastare i tumori in età pediatrica ed adolescenziale.

Un testo di riferimento utile sia nell’attività clinica che nell’organizzazione dei servizi sanitari. pagina14

pagina8

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Magazine della Società Italiana di Pediatria

volume 5 | numero 9 | settembre 2015

Mensile - Poste italiane spa - Spedizione in abbonamento postale – D.L. 353/2003 (conv. in L. 27/02/2004 n.46) art. 1, comma 1, Aut. GIPA/C/RM/13/2011 - Un fascicolo � 25

Oltre i falsi allarmi Mentre l’influenza stagionale è alle porte, arrivano i dati del Ministero della Salute sulla epidemia influenzale appena archiviata che, con 485 casi gravi e 160 decessi, ha registrato l’impatto sanitario più pesante dopo la stagione pandemica del 2009. Impatto da imputare anche alle coperture vaccinali crollate del 30%, popolazione pediatrica compresa, con il conseguente aumento di complicanze e ricoveri. Il tutto anche in seguito a un falso allarme (il ben noto “caso Fluad”) alimentato dai mezzi di informazione.

Mentre istituzioni e media riflettono sulla responsabilità di una comunicazione confusa e forse troppo allarmistica e sugli eventi mediatici “avversi” ai vaccini, la comunità scientifica sottolinea l’utilità della vaccinazione universale contro l’influenza anche tra i bambini sani. Quali potrebbero essere i vantaggi di questa scelta e perché in Italia, a differenza di altri Paesi, si tratta di un’opzione non ancora praticabile?

A spiegarlo è la Presidente di WAidid Susanna Esposito in una intervista.

In questo numero Editoriali

5

pagina10

Indagine sull’idea di qualità in Pediatria Gli aspetti più critici per i pediatri italiani?

Il dialogo con le Direzioni, i carichi di lavoro e il continuo martellare sul risparmio dei costi. pagina22

Uno strumento di lavoro pratico ed esaustivo

Consuetudini e pratiche nella gestione della stipsi del bambino Il problema è spesso sottovalutato dalla famiglia. pagina26

Pediatria

volume 5 | numero 9 settembre 2015

Magazine ufficiale della Società Italiana di Pediatria (SIP) via Gioberti 60 00185 Roma Tel. 06 4454912 www.sip.it DIrEttOrE ScIEntIfIcO GIOvannI cOrSEllO DIrEttOrE Cinthia Caruso BOarD EDItOrIalE Rino Agostiniani Liviana Da Dalt Domenico Minasi Andrea Pession Davide Vecchio rEDazIOnE David Frati

News Fresche di stampa A CurA dI LIvIANA dA dALT

6

Tumori pediatrici, la SIOPE ha un piano strategico

8

“Ma che sei scemo?

Il fumo fammale!”

8

Disturbi dello Spettro Autistico, una app per comunicare A CurA dI dAvId FrATI

Pianeta SIP 9

6

LuIGI CATALdI

Buon compleanno a John Opitz

ISSN 2240-3183

20

In memoria

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Primo piano Influenza, vaccinazione universale? È l’unica arma contro le epidemie INTErvISTA A SuSANNA ESPoSITo

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Attualità Position Statement 2015 sull’allattamento al seno rICCArdo dAvANzo

10

22

26

Individuale E 40,00 Istituti, enti, biblioteche E 80,00 Estero E 120,00

PrOGEttO GrafIcO E ImPaGInazIOnE Typo srl, Roma ImmaGInI © 2015 Thinkstock.com StamPa Arti Grafiche Tris, Via delle Case Rosse, Roma ottobre 2015

16

GIovANNI CorSELLo

MArIA TErESA orTISI, MArIANGELA BoSoNI, LuCIANA PAroLA, rICCArdo LoNGhI

aBBOnamEntI 2015

Il Pensiero Scientifico Editore Via San Giovanni Valdarno 8 00138 Roma Tel. 06 862 821 Fax 06 862 82 250 www.pensiero.it www.facebook.com/ PensieroScientifico twitter.com/ilpensiero DIrEttOrE rESPOnSaBIlE Giovanni Luca De Fiore

16

Indagine sull’idea di qualità in Pediatria

Autorizzazione del Tribunale di Roma n. 586/2002

cOnSIGlIO DIrEttIvO alBErtO vIllanI (vIcEPrESIDEntE), luIGI GrEcO (vIcEPrESIDEntE), rInO aGOStInIanI (tESOrIErE), faBIO carDInalE, antOnIO cOrrEra, lIvIana Da Dalt, DOmEnIcO mInaSI, anDrEa PESSIOn, maSSImO BarBaGallO, ElvIra vErDucI (cOnSIGlIErI ), GIuSEPPE maSnata (DElEGatO SEzIOnI rEGIOnalI SIP), luIGI mEmO (DElEGatO cOnSulta nazIOnalE), rOSalIa Da rIOl (DElEGatO cOnfErEnza GruPPI DI StuDIO )

Nuovi vertici per SIN e SIAIP Un antico raro testo sull’allattamento scoperto a Milano

PuBBlIcItà E PrOmOzIOnE Livia Costa l.costa@pensiero.it 06 86282342 Tiziana Tucci t.tucci@pensiero.it 06 86282323

PrESIDEntE GIOvannI cOrSEllO

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La clinica 14

A proposito di Palivizumab Consuetudini e pratiche nella gestione della stipsi del bambino CLAudIo roMANo, SIMoNA vALENTI

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Pediatri inFormazione Stafilite: che cos’è?

A CurA dI

LIvIANA dA dALT, dAvIdE vECChIo

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Libri La storia del Gaslini in un libro PASquALE dI PIETro

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ErrAtA cOrrIgE: Tommaso Langiano è coordinatore della task force della SIP sulla Governance in Pediatria e in questa veste è stato intervistato su Pediatria n7/8 2015 sui temi della riorganizzazione dell’assistenza pediatrica.

Pediatria numero 9 - settembre 2015

3

C

’è sempre più bisogno oggi di un pediatra esperto in prevenzione. La prevenzione in età pediatrica sta diventano una disciplina nella disciplina, trasversale e omnicomprensiva, improntata ad una collaborazione intensa tra medici che operano nel territorio, pediatri di famiglia e pediatri ospedalieri. Un network tra famiglie, operatori sanitari, scuola, media e istituzioni è indispensabile se vogliamo portare a casa risultati di prevenzione di malattie, di tutela e di promozione di salute e benessere di bambini di oggi e di adulti di domani.

Serve anche un percorso di formazione orientato alla prevenzione in età pediatrica, da declinare in chiave europea se vogliamo che sia stabile e condiviso. In più, alla prevenzione occorre dare linfa attraverso collegamenti sempre più intensi con la ricerca. Sono le evidenze scientifiche che corroborano le conoscenze ed indirizzano gli obiettivi di prevenzione, specie quando si parla di prevenzione primaria tesa alla eliminazione delle cause o dei fattori di rischio di malattia o di danno alla salute.

Non più quindi solo misure di igiene ambientale o vaccinazioni (ancora oggi di importanza vitale considerando i pericolosi cali delle coperture vaccinali in molti Paesi a più elevato livello socioeconomico), ma anche educazione alimentare, stili di vita improntati all’attività fisica e motoria regolare, lotta all’inquinamento ambientale, si-

Giovanni Corsello Presidente SIP

Due padri per una figlia

Cinthia Caruso Direttore di “Pediatria”

R

icordo il dilemma vissuto da una delle mie più care amiche quando dovette scegliere quale “padre” dovesse accompagnarla all’altare nel giorno del suo matrimonio: quello naturale oppure il marito della madre, un bravissimo pediatra che le aveva fatto da “vero” padre. Non volendo ferire nessuno dei due, la mia amica chiese a entrambi di farlo, ma il patrigno le disse che la scena sarebbe stata inappropriata e imbarazzante, così fece un passo indietro, esortandola a scegliere il padre naturale senza sensi di colpa.

Succedeva dieci anni fa, dieci anni che sembrano secoli, tanto è cambiata la società. Ho pensato alla

curezza e sostenibilità degli alimenti, identificazione presintomatica di soggetti a rischio genetico elevato, solo per citare alcune delle strategie attuali di prevenzione.

Per riassumere in sei “W” la prevenzione in Pediatria: ^^What: dobbiamo prevenire le malattie dei bambini ma anche malattie dell’adulto ad esordio precoce o da cause che agiscono in età evolutiva. ^^Who: tutti gli attori devono svolgere la propria parte; genitori, insegnanti e pediatri in prima fila, ma anche media e istituzioni. ^^Where: la battaglia si gioca in famiglia e nel territorio, a scuola e nei luoghi pubblici deputati alla alimentazione e alle attività ludiche e ricreative. ^^When: sempre più precocemente, sin da prima del concepimento con stili di vita sicuri, che eliminino sostanze inquinanti o in grado di influenzare negativamente lo sviluppo di embrione e feto, alternando la struttura corporea o modificando l’espressione genica con alterazioni epigenetiche le cui conseguenze si colgono anche a distanza di anni. ^^Why: perché solo con la conoscenza si possono mettere in campo politiche di eliminazione delle cause o di limitazione dell’impatto clinico. Non esiste una prevenzione calata dall’alto, ma deve essere il frutto di una condivisione progettuale multidisciplinare e multiprofessionale. ^^Web: perché non si possono trascurare le nuove tecnologie e la forza dell’innovazione anche in termini di comunicazione. Se vogliamo costruire salute, dobbiamo costruirla anche attraverso la realtà di internet, ormai così integrata nella realtà familiare e sociale da rappresentare un investimento all’insegna della qualità dei messaggi da  trasmettere.

mia amica qualche giorno fa quando mi sono imbattuta su internet nel filmato di un matrimonio che ha commosso il web. Siamo nell’Ohio: la scena è quella di un padre che accompagna la figlia all’altare, ma a un certo punto esita, torna indietro verso il patrigno, l’uomo che ha fatto da padre a sua figlia e che è seduto con gli altri invitati. Lo prende per la mano dicendogli: “Vieni, è anche tua”.

Dieci anni dopo questa scena non sembra per nulla imbarazzante, ma bellissima. E portatrice di un messaggio di una potenza straordinaria. In una società che cambia, con famiglie ricongiunte, ricomposte, allargate, la paternità diventa qualcosa che si può condividere, la genitorialità non è sempre esclusiva, il diritto naturale non è legge assoluta. Come ci ha mostrato e dimostrato questo padre che in un giorno così importante ha voluto riconoscere ciò che un altro uomo ha fatto per sua figlia, insegnandole cosa è il vero amore e insegnando a noi a guardare senza pregiudizi ai rapidi  mutamenti della nostra società.

Pediatria numero 9 - settembre 2015

Editoriali

6 w per una prevenzione 2.0

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News

L’infanzia è una stagione fatata. La sola di tutta una vita che non finisce mai e t’accompagna sino all’ultimo respiro

Eugenio Scalfari

a cura di Liviana Da Dalt

Fresche di stampa Antibiotici e patogenesi dell’artrite idiopatica giovanile

Scelte antibiotiche per le infezioni ematogene

Horton DB, Scott FI, Haynes K, Putt ME, Rose CD, Lewis JD, Strom BL. Antibiotic Exposure and Juvenile Idiopathic Arthritis: A CaseControl Study. Pediatrics 2015;136(2):e333-43.

Luthander J, Bennet R, Giske CG, Nilsson A, Eriksson M. The aetiology of paediatric bloodstream infections changes after pneumococcal vaccination and group B streptococcus prophylaxis.

Acta Paediatr 2015;104(9):933-9.

In questo studio caso-controllo pubblicato su “Pediatrics” viene confrontata retrospettivamente l’esposizione ad antibiotici in 152 pazienti con nuova diagnosi di artrite idiopatica giovanile e in 1520 controlli comparabili per sesso ed età.

Ciò che viene dimostrato, dopo aggiustamento dei dati per presenza di altre malattie autoimmuni e pregresse infezioni, è un aumentato rischio di sviluppare AIG dopo una o più prescrizioni di antibiotico, apparentemente dose-dipendente (maggiore con cicli multipli di antibiotici) e tempo-dipendente (maggiore con antibiotici prescritti l’anno precedente la diagnosi). Gli autori concludono quindi ipotizzando un ruolo degli antibiotici nella patogenesi dell’artrite idiopatica giovanile e supponendo una modificazione del microbiota intestinale come meccanismo alla base del processo.

Un gruppo di ricercatori svedesi ha analizzando retrospettivamente i risultati di circa 4000 emocolture positive per germi patogeni eseguite in pazienti pediatrici in due archi temporali, prima (2002-2007) e dopo (2008-2013) l’introduzione di due interventi di prevenzione primaria: la vaccinazione antipneumococco (introdotta nel programma di immunizzazione di Stoccolma nel 2007) e la profilassi antibiotica intra-partum anti-Streptococco di gruppo B (introdotta nel 2008). Lo studio ha rilevato una riduzione assoluta nell’incidenza di infezioni ematogene, dovuta principalmente ad una riduzione di infezioni causate dai due germi sovramenzionati. Ma, al contrario, è stato osservato un incremento relativo e assoluto di infezioni da Stafilococco aureo. Gli autori concludono evidenziando come, in virtù del cambiamento nello spettro di patogeni determinato dalle azioni preventive, la terapia empirica debba sempre più includere farmaci attivi contro lo Stafilococco Aureo.

Politiche sanitarie e resistenze agli antibiotici Gagliotti C, Buttazzi R, Di Mario S, Morsillo F, Moro ML. A regionwide intervention to promote appropriate antibiotic use in children reversed trends in erythromycin resistance to Streptococcus pyogenes. Acta Paediatr 2015;104(9):e422-4.

6

È a tutti noto che l’utilizzo scorretto degli antibiotici determina l’insorgenza di resistenze nei patogeni, ma un’inversione di tendenza è possibile e auspicabile. Ne è ulteriore dimostrazione questa short communication pubblicata da un gruppo italiano su “Acta pediatrica”. Lo studio è stato condotto tra il 2007 e il 2013 in Emilia-Romagna e ha rilevato come una riduzione del 24% nel numero totale di prescrizioni di macrolidi ogni 1000 bambini per anno sia stata accompagnata da una riduzione dal 23% al 9% della resistenza all’eritromicina dei ceppi di Streptococcus pyogenes isolati mediante tampone faringeo. I ricercatori evidenziano come il cambiamento abbia fatto seguito alla diffusione delle linee guida sul trattamento della faringite e dell’otite, parte di un programma regionale volto alla riduzione della prescrizione inappropriata di farmaci antimicrobici in età pediatrica.

Pediatria numero 9 - settembre 2015

Per la prima volta in Italia una cittadella ospedaliera sceglie di fornire un parco di bici elettriche per ottimizzare la viabilità e l’accesso ai reparti di personale, studenti e visitatori. Askoll, primo produttore e distributore italiano di una gamma di veicoli elettrici, insieme all’Azienda Ospedaliero-Universitaria Pisana, lancia un innovativo servizio per la cittadinanza all’insegna della mobilità sostenibile.

Uso razionale del neuroimaging nelle crisi epilettiche primarie

Un altro motivo per evitare il fumo passivo

Dayan PS, Lillis K, Bennett J, Conners G, Bailey P, Callahan J, Akman C, Feldstein N, Kriger J, Hauser WA, Kuppermann N. Prevalence of and Risk Factors for Intracranial Abnormalities in Unprovoked Seizures. Pediatrics 2015;136(2):e351-60.

Evlampidou I, Bagkeris M, Vardavas C, Koutra K, Patelarou E, Koutis A, Chatzi L, Kogevinas M Prenatal SecondHand Smoke Exposure Measured with Urine Cotinine May Reduce Gross Motor Development at 18 Months of Age. J Pediatr 2015;167(2):246-252.

Yeramaneni S, Dietrich KN, Yolton K, Parsons PJ, Aldous KM, Haynes EN.Secondhand Tobacco Smoke Exposure and Neuromotor Function in Rural Children. J Pediatr 2015;167(2):253-259.

Duby JC, Langkamp Dl. Another Reason to Avoid Second-Hand Smoke. J Pediatr 2015;167(2):224-5.

Questo studio prospettico multicentrico ha analizzato la prevalenza di anomalie intracraniche clinicamente rilevanti visualizzate da risonanza magnetica o tomografia computerizzata in pazienti in età pediatrica presentatisi al Pronto Soccorso per crisi epilettiche apparentemente “non secondarie”. È risultato che dei 354 pazienti sottoposti a neuroimaging entro 4 mesi dall’evento, solo 40 (pari all’11,3%) presentavano anomalie intracraniche clinicamente rilevanti, di cui 3 (0,8%) classificate come emergenze/ urgenze. Principali fattori di rischio per quest’ultime sono risultati una pregressa storia personale a rischio neurologico e la presenza di elementi focali nella crisi. Da tali dati si evince come il neuroimaging d’urgenza non debba essere una pratica routinaria in tali pazienti, anche in una logica di risparmio dei costi e dell’esposizione radiante.

News

All’ospedale in bicicletta

Due studi pubblicati sul “Journal of Pediatrics” lo scorso agosto hanno descritto un’associazione tra esposizione a fumo passivo e sviluppo neuromotorio, pur senza stabilirne una relazione causale. Il lavoro di Evlampidou et al è uno studio prospettico di coorte condotto a Creta su 175 donne gravide non fumatrici che dimostra una relazione tra esposizione materna a fumo passivo durante la gravidanza (misurata mediante i livelli di cotinina urinaria) e peggior sviluppo neuromotorio a 18 mesi di vita dei bambini. Lo studio di Yeramaneni et al è invece uno studio cross-sectional condotto su 404 bambini in Ohio in cui si evidenzia come l’esposizione post-natale a fumo passivo (valutata mediante questionario e livelli di cotinina urinaria) si associ a una compromissione di funzioni neuromotorie quali coordinazione oculomotoria, capacità di movimenti fini, forza, equilibrio. Lo stesso numero della rivista dedica un interessante editoriale a tali lavori, che forniscono un’ulteriore motivazione per proteggere le donne gravide e tutti i bambini dal fumo anche passivo.

Un’arma in più contro la trombocitopenia immune cronica Grainger JD, Locatelli F, Chotsampancharoen T, Donyush E, Pongtanakul B, Komvilaisak P, Sosothikul D, Drelichman G, Sirachainan N, Holzhauer S, Lebedev V, Lemons R, Pospisilova D, Ramenghi U, Bussel JB, Bakshi KK, Iyengar M, Chan GW, Chagin KD, Theodore D, Marcello LM, Bailey CK. Eltrombopag for children with chronic immune thrombocytopenia (PETIT2): a randomised, multicentre, placebo-controlled trial. Lancet 2015; pii: S01406736(15)61107-2 DOI: 10.1016/S0140-6736(15)61107-2

Eltrombopag, un agonista recettoriale della trombopoietina, si è dimostrato efficace negli adulti affetti da trombocitopenia immune cronica. In questo studio multicentrico randomizzato controllato in doppio cieco (PETIT2) condotto in 12 Paesi tra cui l’Italia su un totale di 92 pazienti di età compresa tra 1 e 17 anni, gli autori dimostrano l’efficacia e la sicurezza di tale molecola anche nella popolazione pediatrica affetta dalla medesima patologia. Si conclude che – anche se future ricerche sono necessarie per comprendere la sicurezza a lungo termine del farmaco e il rischio di recidive nei bambini/adolescenti trattati – Eltrombopag potrebbe porsi come buona alternativa ad altri interventi quali la splenectomia o l’uso di biologici.

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News

400 milioni di € ogni anno

Costi reali delle visite di controllo in Oncologia, che superano di 10 volte quelli attesi (40 milioni). La causa sta nella prescrizione di troppi esami inutili o inappropriati e nella scarsa comunicazione fra oncologo e medico di famiglia.

Sotto l’egida dell’Associazione Italiana di Oncologia (AIOM) è stato stilato un documento di consenso firmato da tutte le Società scientifiche coinvolte e dalle associazioni di pazienti oncologici per governare il follow-up.

Tumori pediatrici, la SIoPE ha un piano strategico La European Society for Paediatric Oncology (SIOPE) ha presentato a Vienna all’European Cancer Congress – l’evento che ha riunito il 18° Congresso dell’European CanCer Organisation, ECCO e il 40° Congresso dell’European Society for Medical Oncology, ESMO – un nuovo piano strategico (http://goo.gl/5IIp62) per contrastare i tumori in età pediatrica ed adolescenziale, la cui incidenza è purtroppo rilevante.

Attualmente 1 nuovo nato su 600 sviluppa una forma tumorale prima dei 20 anni. Circa 20 bambini ed adolescenti muoiono di cancro ogni giorno, cioè circa 6000 l’anno, mentre 35.000 nuovi casi si affacciano. Oltretutto, più di 60 forme tumorali dell’età pediatrica e adolescenziale sono diverse da quelle che si contraggono in età adulta. I tumori più

diffusi tra i giovanissimi sono le forme leucemiche, i tumori cerebrali, i linfomi ed il neuroblastoma. Oggi, circa 300.000 ragazzini europei vivono dopo aver avuto

“Ma che sei scemo?

Il fumo fammale!”

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In Italia, secondo gli ultimi dati su 52,3 milioni di abitanti con età superiore ai 14 anni i fumatori sono circa 10,3 milioni (19,5%) di cui 6.2 milioni di uomini (24,5%) e 4,1 milioni di donne (14,8%). La Global Youth Tobacco Survey (GYTS) sugli studenti delle Superiori ha evidenziato che il 23,4% degli studenti fuma sigarette (erano il 20,7% nel 2010) e il 7,6% lo fa ogni giorno; il 47% è cosciente che il fumo passivo è dannoso e circa 4 fumatori su 10 vorrebbero smettere immediatamente. Nonostante l’esistenza del divieto di vendita, risulta che il 38,2% degli studenti fumatori ha acquistato le sigarette al distributore automatico (era il 10,7% nel 2010) e il 63,9% di questi ultimi non ha ricevuto un rifiuto alla vendita dall’esercente per via dell’età.

La campagna 2015 del Ministero della Salute “Ma che sei scemo? Il fumo fammale!” ha come obiettivo quello di

Pediatria numero 9 - settembre 2015

un tumore e nel 2020 saranno quasi mezzo milione.

Se questo è il quadro, la SIOPE ha individuato alcune azioni per contrastare l’incidenza e per migliorare le cure di questi tumori. Sottolinea quindi la necessità di: ^^utilizzare le terapie più efficaci e innovative; ^^comprendere le cause dei tumori pediatrici e contrastarli con la prevenzione, quando possibile; ^^migliorare la qualità della vita dei sopravviventi; ^^ascoltare i bisogni peculiari dei teenager e dei giovani adulti affetti da tumore; favorire un pari accesso alle terapie ^^ standard in tutta Europa; ^^approfondire le conoscenze della biologia dei tumori, migliorando la loro traduzione nella pratica clinica; ^^far sì che la medicina di precisione aiuti e guidi la decisione clinica.

Alla medicina di precisione in Oncologia pediatrica a Vienna è stata dedicata anche una sessione, anche in ragione della rilevanza nei tumori pediatrici delle mutazioni BRAF/MEK e dei progressi registrati nell’applicazione degli anticorpi monoclonali nel trattamento delle leu cemie pediatriche acute.

responsabilizzare direttamente i fumatori alla cura della propria salute e di quella di chi gli sta vicino (in particolare a tutela dei bambini contro il fumo passivo). Ma con un approccio nuovo. Di campagne contro il fumo ce ne sono state tante. Ma quante hanno fatto riflettere i fumatori con garbata ironia strappandogli anche un sorriso? Ecco un nuovo approccio creativo per spegnere le sigaretta.

Partiamo da alcune considerazioni sulla salute: Fumare fa venire il cancro; Fumare danneggia gravemente chi fuma e chi gli sta intorno; Fumare uccide. E allora ?.. traiamo le dovute conclusioni e diciamolo chiaramente! Per la salute fumare è semplicemente una cosa “scema”. “Ma che sei scemo?” è, infatti, la domanda che i non fumatori fanno spesso ai fumatori. Ci si rivolge al fumatore simpaticamente come “scemo” evitando ogni stigmatizzazione ma, anzi, con il tono affettuoso che avrebbe un genitore o un amico che è preoccupato per la sua salute. Quante volte avremo ripetuto a qualcuno a cui vogliamo bene “Te lo hanno detto in 1.000 lingue che fa male e tu ancora lo fai?

Ma allora sei proprio scemo!”. Il testimonial ideale per una campagna multisoggetto ironica? Nino Frassica, protagonista degli spot radiofonici e video.

Le prime classi di ogni ordine e grado che accolgono studenti con disabilità devono essere costituite con non più di 20 alunni. È quanto emerge dalla sentenza del TAR di Palermo dello scorso 22 luglio.

Per i giudici, il limite deve considerarsi valido anche per le classi successive alla prima, al fine di rispettare le condizioni di sicurezza e piena integrazione ed apprendimento dei disabili.

News

Classi con ragazzi disabili, massimo 20 alunni

Disturbi dello Spettro Autistico, una app per comunicare L’accoglienza in ambiente ospedaliero di persone affette da Disturbi dello Spettro Autistico (ASD) o da altre patologie psichiatriche o della comunicazione costituisce in molti casi un problema sia per il paziente sia per il personale medico e infermieristico che può trovarsi di fronte a comportamenti bizzarri e reazioni inaspettate.

Recenti ricerche hanno dimostrato che, in confronto alla popolazione generale, i pazienti con gravi malattie mentali mostrano peggiori condizioni di salute fisica e una aspettativa di vita molto più breve.

Questo dato è legato, nella maggioranza dei casi, alla cosiddetta “rinuncia alla cura”, ovvero al costo troppo elevato in termini di tempo, di stress, di organizzazione di una prevenzione attuata su pazienti non collaborativi.

L’applicazione “vi.co Hospital” (Visual Communication) si pone come un’interfaccia comunicativa tra persone con ASD e personale medico e infermieristico, opera-

Con il suo umorismo surreale, la sua parlata verace, il suo look iconografico Nino Frassica è il personaggio che può dare voce al tormentone “Ma che sei scemo?”. La campagna prevede uno spot video (della durata di 30”) ed uno spot radiofonico (della durata di 30”) per ciascuno dei quali sono stati realizzati quattro soggetti differenti: donne in gravidanza fumatrici attive, fumo passivo sui bambini, giovani e dissuasione dall’iniziazione al fumo, donne fumatrici attive.

Per guardare i video e le foto, ascoltare gli spot e avere  altre informazioni: http://goo.gl/qvFv6m

tori terapeutici e caregiver per permettere l’espletamento di esami clinici in un assetto collaborativo. L’applicazione offre la possibilità di scegliere, a seconda del livello di comprensione, se utilizzare il codice iconico, fotografico o video per mostrare nel dettaglio alla persona con difficoltà, step by step, come avvengono le visite, gli esami medici, gli esami strumentali e altro. Seguendo i principi della psicologia comportamentista, la persona man mano che procede con successo nel portare avanti ciascun passo procedurale, guadagna un gettone che corrisponderà alla fine in un premio per la sua collaborazione.

L’applicazione è il frutto del lavoro dell’équipe di ricerca della Fondazione Bambini e Autismo ONLUS, una organizzazione di eccellenza nel campo dell’autismo in Italia. Durante e alla fine della sua programmazione è stata testata attraverso la somministrazione a vari pazienti che sono in carico alla Fondazione. I test hanno rilevato un significativo miglioramento della compliance di bambini e adulti con ASD rispetto a visite ed esami a cui sono stati sottoposti, attraverso l’utilizzo dell’applicazione.

L’app è scaricabile da internet su App Store a pagamento (€ 11,99) ed è completa di 12 procedure per esami tra le più frequentemente prescritte negli ospedali. In futuro le 12 procedure verranno integrate gratuitamente con altre per ulteriori esami. Per info è possibile visitare il sito  www.vicoapp.it

Pediatria numero 9 - settembre 2015

9

Primo piano

I

nfluenza, ora si contano i danni. Il bilancio della stagione 2014-2015, quello ufficiale fornito dal Ministero della Salute, annovera 485 casi gravi e 160 decessi contro 93 casi gravi e i 16 morti nella stagione 2013-2014. Solo il 7,6% dei casi gravi era vaccinato, tra questi 11 erano donne in gravidanza ed una è morta.

Dopo la stagione pandemica del 2009/2010, l’ultima è stata quella che ha registrato il maggior numero dei casi di influenza, superando anche quella post-pandemica del 2010/2011. Qual è la lezione da trarre da questi dati?

Lo chiediamo a Susanna Esposito, Professoressa di Pediatria all’Università di Milano e presidente della World Association for Infectious Diseases and Immunological Disorders (WAidid).

“I dati devono far riflettere sugli eventi mediatici che si sono susseguiti nell’ultimo periodo”, spiega la Esposito. “Da un lato è stato paventato il rischio pandemia, ma poi, dall’altro lato, solo una parte di chi ha avuto la malattia ha sviluppato le temibili complicanze annunciate. L’allarme ingiustificato ha riguardato anche i vaccini: pur essendo supersicuri, si è diffuso il timore generalizzato perché si usava un vaccino adiuvato, sperimentato negli anziani ma non in Pediatria. Ma l’evento più drammatico si è verificato quando le autorità regolatorie hanno segnalato alcuni decessi negli anziani a seguito della vaccinazione, che poi invece non sono stati associati alla vaccinazione stessa. Tutte queste vicende hanno scosso la popolazione, portando a un calo delle coperture vaccinali ed ad un conseguente aumento del numero dei casi, con forme associate a complicanze gravi”.

Influenza, vaccinazione universale? È l’unica arma contro le epidemie

Qual è stato l’impatto dell’influenza nella popolazione pediatrica?

Non vi sono dati precisi, certamente vi è stato un aumento dei casi, anche perché i bambini rappresentano da sempre la fascia di popolazione

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Intervista a Susanna Esposito

Pediatria numero 9 - settembre 2015

La Circolare ministeriale “Prevenzione e controllo dell’influenza: raccomandazioni per la stagione 2015-2016” mantiene anche quest’anno la raccomandazione di vaccinare i bambini con patologie croniche...

Leggendola con attenzione, però, si nota per la prima volta un’apertura sui benefici della

vaccinazione universale.

Infatti viene riconosciuto che il vaccino ha benefici per tutti, anche per la popolazione pediatrica sana e vengono menzionati i Paesi che hanno seguito questa strada: gli Stati Uniti che dal 2002 raccomandano il vaccino antinfluenzale per tutti a partire dai 6 mesi, la Finlandia che ormai da anni vaccina tutti da 6 mesi a 3 anni per la gravità dell’influenza nei primi anni di vita, il Regno Unito che ha scelto di vaccinare tutti i bambini dai 2 anni ai 10 anni per i costi socio-economici della malattia in questa fascia di età. È chiaro che se nel nostro Paese si dovesse pianificare la vaccinazione universale si dovrebbero considerare varie logiche. Innanzitutto quella economica, perché vaccinare tutti i bambini con un’offerta attiva e gratuita ha un costo.

La seconda questione è organizzativa, perché occorrerebbe vaccinare tutti tra ottobre e novembre e quindi dovrebbe esserci una organizzazione in grado di far fronte a questa esigenza, mentre finora la vaccinazione dei bambini in Italia è demandata solo alle ASL, che hanno il compito di vaccinare nello stesso periodo contro l’influenza tutti gli anziani e i pazienti di qualsiasi età con malattia cronica. Oggi nel nostro Paese non ci sono ancora le condizioni per fare tutto questo, ma non dobbiamo dimenticare che la vaccinazione universale ridurrebbe del 20% le infezioni respiratorie e del 25% l’uso di antibiotici.

Gli eventi mediatici hanno fatto male alle vaccinazioni ma ormai tutto il mondo scientifico sta sottolineando l’utilità della vaccinazione antinfluenzale anche per i bambini sani.

Quali sono le caratteristiche dei vaccini per stagione 2015-2016?

Quest’anno avremo a disposizione vaccini

Mentre gli eventi mediatici fanno male ai vaccini, il mondo scientifico sottolinea l’utilità della vaccinazione antinfluenzale anche per i bambini sani

Primo piano

più colpita dall’influenza.

Possiamo stimare il calo della copertura vaccinale nella popolazione pediatrica nell’ordine del 30% rispetto alla precedente stagione, con un incremento proporzionale dei casi gravi e quindi anche dei ricoveri sia nei bambini cronici sia nei bambini sani.

quadrivalenti, che coprono due virus A – come è sempre stato – e due virus B (non uno solo) e questo chiaramente è un vantaggio, perché molti casi che sfuggono alla copertura vaccinale sono dovuti al fatto che nel vaccino trivalente viene inserito un solo virus B che è quello supposto come virus circolante, ma senza averne la certezza. Oggi, quindi, abbiamo un ulteriore elemento vantaggioso.

Cosa ci si deve attendere dalla prossima stagione influenzale? È difficile predirlo a priori, anche perché le previsioni spesso non ci azzeccano.

Quello che si può dire è che tanto più la copertura vaccinale sarà elevata tanto più sarà contenuta la circolazione del virus.

Il picco dovrebbe arrivare tra fine dicembre e fine febbraio ma non sappiamo ancora quale sarà la circolazione del virus B che normalmente fa allungare il periodo di picco (il virus A dura in media 4 settimane). Anche sull’aggressività dei ceppi non si possono fare previsioni ma negli ultimi anni abbiamo visto virus emergenti, per esempio l’Enterovirus D68 che ha causato gravi epidemie con infezioni respiratorie a volte anche con interessamento neurologico. Questi virus spesso circolano nella stagione influenzale: quindi, se conteniamo la circolazione dei virus influenzali attraverso la vaccinazione abbiamo un beneficio allargato.

Da tempo si parla di vaccino universale per l’influenza: di cosa si tratta?

Finora i vaccini contro le stagionali epidemie d’influenza sono stati composti da molecole che attaccano uno specifico tipo di virus. Ma queste molecole diventano inefficaci appena il virus muta, quindi la composizione del vaccino antinfluenzale di anno in anno cambia e per essere protetti è necessario essere vaccinati prima di ogni stagione. Il vaccino universale, a cui sto lavorando con il mio gruppo all’interno di un progetto europeo, ha l’obiettivo di stimolare la risposta immunitaria verso alcuni antigeni che sono comuni a tutti i virus influenzali così da non richiedere la somministrazione annuale per le mutazioni virali. Solo il vaccino universale consentirà di fronteggiare in modo efficace le epidemie. 

Pediatria numero 9 - settembre 2015

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Attualità

Un testo di riferimento di SIP, SIN, SICuPP, SIGENP e TAS, utile sia nell’attività clinica che nell’organizzazione dei servizi sanitari

L

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e azioni di cura e di prevenzione che i pediatri e i neonatologi quotidia­ namente svolgono nei confronti del­ la popolazione assistita riguardano anche l’allattamento. Gli ambiti nei quali declinare il tema dell’alimentazione sono particolarmente delicati e complessi toccando allo stesso tempo natura, cultura e scienza. Di fatto le raccomandazioni in tema di alimentazione infan­ tile risultano spesso controverse e i consigli pro­ fessionali sull’allattamento influenzati dalle pro­ prie esperienze personali e da conoscenze subotti­ mali. Si comprende allora come servano dei riferi­ menti professionali più precisi per cercare di ri­ durre il margine di opinabilità.

Con queste premesse e per rendere maggiormen­ te efficaci gli interventi di protezione, promozio­ ne e sostegno dell’allattamento da parte dei pe­ diatri e dei neonatologi, le Società scientifiche pediatriche Italiane hanno prodotto un Position Statement ad hoc. Vengono discussi gli argomen­ ti principali dell’alimentazione infantile come le pratiche assistenziali nelle Maternità, la durata ottimale dell’allattamento, l’allattamento oltre l’anno di vita, le vere e false controindicazioni ad allattare, l’uso del latte materno nelle Unità di Terapia Neonatale (UTN), le implicazioni etiche della promozione dell’allattamento. L’iniziativa è partita dal Tavolo Tecnico sulla Promozione dell’Allattamento al Seno del Ministero della Sa­ lute (TAS). I Presidenti di SIP, SIN, SIGENP, SICu PP hanno accolto l’invito indicando un panel di esperti per procedere all’elaborazione del docu­ mento, completato ed approvato nel mese di set­ tembre 2015.

Si tratta di un testo di riferimento di 50 pagine (comprensive di 200 voci bibliografiche), che vor­ rebbe essere utile sia nell’attività clinica, che nel­ l’organizzazione dei servizi sanitari, cercando di chiarire ai pediatri ed ai neonatologi quale sia l’orientamento ufficiale ed aggiornato, che giunge dalle Società scientifiche. Il documento è scarica­ bile nella sua interezza dal sito della SIP (www.sip.

Pediatria numero 9 - settembre 2015

Position Statement 2015 sull’allattamento al seno

o

90

Donne italiane che cominciano ad allattare al seno (anche se in maniera non esclusiva) nei primi giorni di vita

77%

Donne italiane che giungono ad allattare esclusivamente al seno alla dimissione dall’ospedale: a 4 mesi diventano solo il 31% e a 6 mesi di vita solamente il 10%

4%

Riduzione del rischio di tumore della mammella nella donna per ogni anno di lattazione

24%

Riduzione del rischio di tumore ovarico nella donna per ogni anno di lattazione

Circa €

140

Incremento annuale dei costi per cure ambulatoriali ed ospedaliere In Italia per ogni singolo bambino non allattato al seno

it), mentre di seguito si riportano le conclusioni riassunte per punti essenziali.

Le Società scientifiche SIP, SIN, SICuPP e SIGENP in collaborazione col Tavolo Tecnico Operativo In­ terdisciplinare sulla Promozione dell’Allattamen­ to al Seno (TAS) del Ministero della Salute, hanno concordato il seguente statement sulla protezione, promozione e sostegno dell’allattamento: 1. l’allattamento al seno reca rilevanti benefici alla salute del bambino e di sua madre ed ha inol­ tre benefici socio­economici per la famiglia e la società; 2. il pediatra e il neonatologo hanno il compito di proteggere, promuovere e sostenere l’allattamento al seno, basandosi su informazioni aggiornate e corrette e mantenendo un’attitudine positiva nei confronti dell’allattamento al seno;

Riccardo Davanzo Neonatologia e TIN – Istituto materno-infantile “IRCCS Burlo Garofolo”, Trieste.

Tavolo Tecnico Operativo Interdisciplinare sulla Promozione dell’Allattamento al Seno (TAS) del Ministero della Salute

3. il pediatra e il neonatologo sono chiamati a una riflessione etica sulla presenza di eventuali con­ flitti di interesse nei confronti dell’interesse pri­ mario di promuovere la salute della coppia madre­ bambino e quindi l’allattamento materno; 4. la scelta informata di non allattare di una madre va accolta da parte del personale sanitario senza discriminazioni assistenziali rispetto a chi allatta al seno. Per scelta informata si intende quella ef­ fettuata dopo aver ricevuto informazioni complete e aiuto completo e adeguato; 5. per avere il polso epidemiologico sull’avvio e la durata dell’allattamento al seno vanno raccolti da­ ti di monitoraggio utilizzando le definizioni OMS, sia per i nati fisiologici al momento della dimissio­ ne dal punto nascita sia per i neonati pretermine, ad alto rischio o patologici in dimissione dalle UTN. Il monitoraggio va completato con dati di prevalenza dell’allattamento in occasione delle prime due sedute vaccinali; 6. il pediatra e il neonatologo devono avere un’ade­ guata formazione specifica che consenta cono­ scenza della fisiologia della lattazione e compe­ tenza sul sostegno dell’allattamento e sulla sua gestione; 7. l’allattamento al seno viene controindicato solo in presenze di buone ragioni mediche, dopo aver discusso con la madre/famiglia le implicazioni del non allattare. I mezzi di contrasto radiologici sono quasi sempre compatibili con l’allattamento ma­ terno e rari sono i farmaci controindicati in corso di allattamento. La valutazione del rischio latta­ zionale da sostanze farmacologiche deve seguire criteri evidence based. La presenza eventuale di contaminanti ambientali non è motivo per prefe­ rire l’allattamento artificiale, anche se va fatto ogni sforzo possibile per ridurre in generale l’in­ quinamento ambientale e quindi anche quello del latte materno. Una nuova gravidanza non è moti­ vo medico per smettere automaticamente di allat­ tare al seno; 8. nelle Maternità vanno fatti interventi organiz­ zativi e applicati protocolli clinici efficaci a coniu­ gare promozione dell’avvio dell’allattamento e buone pratiche neonatologiche; 9. viene raccomandato l’allattamento esclusivo per circa 6 mesi completi, verificando la crescita, in modo da cogliere nel singolo individuo l’even­ tuale necessità dell’avvio di un’alimentazione complementare tempestiva, anche anticipata (4­6 mesi) rispetto ai 6 mesi compiuti, intesi come obiettivo desiderabile. Va sostenuta la continua­ zione dell’allattamento anche dopo l’inizio dell’ali­ mentazione complementare, fino a quando madre e bambino lo desiderino, eventualmente anche ol­ tre il secondo anno di vita.

Nelle UTN vanno applicati interventi specifici ef­ ficaci a promuovere l’uso del latte materno e l’al­ lattamento al seno. Le Banche del Latte Umano Donato (BLUD) sono elementi di questa promozio­ ne, ma l’apertura di nuove BLUD non può prescin­ dere da una valutazione attenta del rapporto costi/  benefici.

Pediatria numero 9 - settembre 2015

Attualità

Oltre % il

15

Pianeta SIP

Presidenza SIN a Stronati Durante il 21° Congresso Nazionale della Società Italiana di Neonatologia (SIN), che si è svolto a Palermo dal 24 al 26 settembre 2015, è stato eletto il nuovo Consiglio Direttivo SIN per il triennio 2015-2018. Presidente Mauro Stronati (Pavia), Vice Presidente Mario De Curtis (Roma), Tesoriere Luigi Orfeo (Roma), Consiglieri Vassilios Fanos (Cagliari), Giovanna Mangili (Bergamo), Fabio Mosca (Milano), Piermichele Paolillo (Ro-

Nuovi vertici per SIN e SIAIP ma), Francesco Raimondi (Napoli) e Angelo Rizzo (Palermo), Area Infermieristica Denis Pisano (Cagliari), Revisori dei conti Caterina Cacace (Patti), Carlo Poggiani (Cremona) e Antonio Alberto Zuppa (Roma).

La SIAIP sceglie Marzia Duse

La professoressa Marzia Duse è il nuovo presidente eletto della Società Italiana di Allergologia e Immunologia Pediatrica (SIAIP). La decisione è arrivata durante il 17° Congresso Nazionale SIAIP, svoltosi dal 24 al 26 settembre 2015 a Roma. Entrano a far parte del Consiglio Direttivo Elena Galli, Diego Peroni e Ahmad Kantar. Il nuovo vertice si insedierà a gennaio.

Un antico raro testo

sull’allattamento scoperto a Milano

G

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irolamo Mercuriale nacque il 30 settembre 1530 e morì il 13 novembre 1609 a Forlì. Medico famoso nel tempo per le sue molteplici competenze e abilità didattica, fu tra i primi a interessarsi specificatamente di puericoltura e di Pediatria: ancora studente, nel 1552, pubblicò in latino l’opuscolo “Nomothelasmus seu Ratio lactandi infantes”, dedicato all’amico Francesco Paulucci, al quale da poco era nato il primo figlio. In questa breve opera pubblicata a Padova dallo stampatore Giacomo Fabriano, comparsa senza alcuna suddivisione in capitoli o paragrafi come si addiceva a uno scritto di pratica utilità destinato ad un padre e non ad un medico, Mercuriale propone le norme da seguire nell’allattamento e suggerimenti igienici e dietetici per l’allevamento e per lo svezzamento del bambino.

A parte la relativa limitatezza delle sue misure, (solo cinquantotto pagine non numerate, in 16°) il “Nomothelasmus seu Ratio lactandi infantes” risulta essere il più antico testo monografico rimasto sull’allattamento. In esso Mercuriale ri--

Pediatria numero 9 - settembre 2015

Luigi Cataldi Gruppo di Studio SIP di Storia della Pediatria

chiama la concezione aristotelica che il latte deriva dalla trasformazione del sangue mestruale, sostiene la necessità dell’allattamento materno, ammettendo il ricorso a una nutrice soltanto nel caso di agalattia materna; sconsiglia la somministrazione alla madre di farmaci creduti lattagoghi nel timore che agiscano nuocendo al bambino tramite il latte. Alla dedicazione seguono cinquantasette pagine di testo contenenti ciascuna ventidue righe, ad eccezione delle otto pagine che precedono quella finale, contenenti ciascuna ventuno righe. L’ultima pagina del testo accoglie una sestina con l’epitaffio dell’autore stesso indirizzato al Sommo Pontefice Paolo III, allora regnante. Il testo è arricchito da numerose postille a mano, di fatto illeggibili, verosimilmente vergate di pugno dal proprietario del volumetto, il cui nome “Rodetto” compare sul frontis alla destra della marca tipografica; sulla sinistra si trova l’ex libris del Fondo Antico della Biblioteca di Emilio Alfieri (18741949), ostetrico-ginecologo di grido e bibliofilo, che successe a Luigi Mangiagalli nel 1929 sulla cattedra della Clinica Ostetrica fondata e diretta dallo stesso e che di questi poi prese il nome.

All’importanza di questo volumetto per il pediatra e per i cultori di Storia della Pediatria desidero aggiungere una nota opuscobibliofila importante: questo opusco lo, che fu tradotto in italiano nel 1788, quindi nel 1802 e rieditato nel 1823, è presente in Italia nell’edizione originaorigina bile in latino del 1552 in solo quattro bi blioteche: Forlì, Milano, Padova, VenVen timiglia. Ringrazio in questa sede i Cenresponsabili della biblioteca del Cen tro Apice dell’Università di Milano per la preziosa collaborazione, senza la quale questa nota non avrebbe po tuto essere pubblicata.

Pianeta SIP

John Opitz ha interpretato il ruolo del genetista in senso pienamente clinico

Buon compleanno a John Opitz

I

20

l 15 agosto 2015 John Opitz ha compiuto 80 anni. È un fausto compleanno che come pediatri e genetisti italiani vogliamo festeggiare per sottolineare il grande contributo che John Opitz ha dato alla diffusione in tutto il mondo di una cultura medica e pediatrica intessuta di Genetica clinica.

John Opitz ha interpretato il ruolo del genetista in senso pienamente clinico.

Ha dato grande rilievo alla ricerca dei segni clinici come supporto ad un sospetto diagnostico da verificare con successive indagini di imaging o genetiche e con l’osservazione a distanza. Da qui il suo meticoloso esercizio di verifica di ogni segno clinico per valutarne l’impatto e le caratteristiche, lo stimolo a misurare e a descrivere in modo dettagliato tutto quanto desumibile dall’esame clinico per delineare il fenotipo di un neonato, bambino o adulto con il sospetto di una sindrome genetica o malformativa. Chi ha avuto l’occasione e la fortuna di osservare John Opitz durante “la visita di un bambino” non dimenticherà mai il suo approccio così approfondito, accurato, appassionato. John Opitz non è però Giovanni Corsello solo un grande clinico. È uno studioso e un ricerPresidente SIP catore a tutto tondo e nel senso pieno delle parole, che alla ricerca ha dedicato tutta la sua esistenza.

La descrizione di numerose sindromi malformati-

Pediatria numero 9 - settembre 2015

ve, molte delle quali diventate eponimiche, ne è una testimonianza tangibile.

La sindrome di Smith-Lemli-Opitz, che lui spesso ricorda come RSH per le iniziali dei nomi delle prime tre bambine descritte nel 1963, è diventata un modello di come un difetto congenito del metabolismo può rendersi responsabili di danni anatomici pluridistrettuali. Una guida sono diventate anche condizioni come la trigonocefalia di Opitz (C syndrome), la sindrome BBB/G/Opitz, la sindrome di Opitz-Frias.

John Opitz ha fondato e diretto per circa un quarto di secolo l’American Journal of Medical Genetics, rivista che è uno degli strumenti editoriali di maggior prestigio e spessore scientifico nel campo della genetica medica. All’attività di Editor in Chief si è dedicato con grande passione ed energia, curando spesso personalmente la revisione e i commenti ad articoli provenienti da tutti i Paesi del mondo.

John Opiz è uomo di grande cultura scientifica ed umanistica. Ha studiato a fondo discipline come l’Embriologia e l’Anatomia comparata che gli hanno consentito di interpretare con acume e originalità le basi biologiche e gli eventi associati ai disordini dello sviluppo, in particolar modo di quelli più precoci come la blastogenesi. La Società Italiana di Pediatria, grata anche per la grande amicizia di John Opitz nei confronti dei pediatri e genetisti italiani, attraverso il Consiglio Direttivo ha deliberato di attribuire a John Opitz un attestato di Benemerito perché il suo modello di vita e di esperienza possa essere un esempio per i pediatri di  oggi e di domani.

Con particolare sensibilità il Presidente della SIP Giovanni Corsello e il Presidente della SIN, Costantino Romagnoli, mi hanno suggerito di ricordare l’amico Ludovico Ziino, scomparso recentemente lo scorso 5 agosto, dopo sofferta malattia.

Lo faccio molto volentieri, avendo conosciuto Ludovico fin dai nostri anni giovanili ed avendolo frequentato con assiduità, ragion per cui lo ricordo con particolare affetto.

Ziino è stato sicuramente un uomo di forti pulsioni affettive, amico sicuro, di grandi capacità intuitive ed organizzative, rapido nelle decisioni sia come pediatra – già allievo di una grande Scuola – sia come neonatologo, essendo stato uno dei fondatori della Società Italiana di Neonatologia. Ludovico, insieme al suo amico Orietto Giuffrè, apparteneva alla famosa scuola di Pediatria palermitana diretta dal Prof. Michele Gerbasi, come il nostro attuale Presidente Corsello e come già il mio maestro Giuseppe Roberto Burgio, primo allievo di Gerbasi. Avevamo pertanto un senso di appartenenza comune che ci ha legati per tanti anni, insieme allo stesso Giuffrè.

Ziino è stato primario di Neonatologia presso l’Istituto Villa Sofia di Palermo per molti anni, ha fatto parte di Direttivi sia SIP che SIN, svolgendo ruoli di particolare impegno, ma la sua impronta più rilevante l’ha lasciata nella costituzione

della SIN, in prima istanza come Presidente del Gruppo di Studio di Neonatologia della SIP. Nell’aprile del 1983 organizzò da par suo a Cefalù il primo memorabile Congresso nazionale del Gruppo di Studio di Neonatologia, da cui scaturì poi la nuova Società, alla costituzione della quale parteciparono molti colleghi, fra gli altri Carapella, Bucci e Tortorolo a Roma, Orzalesi prima a Napoli e poi a Roma, Marini, Flauto, Pototschinig, Rossoni ed il sottoscritto in Lombardia, Fabris a Torino, Moretti e Bevilacqua a Parma, Vigi a Ferrara, Cavazzuti a Modena, Salvioli a Bologna, Rubaltelli e Saia a Padova, Vecchi a Firenze, Cipolloni a Pisa, Bracci a Siena, Serra a Genova, Macagno a Trieste e poi a Udine, Spennati a L’Aquila, Mautone a

Bari, Priolisi e Giuffrè a Palermo, Barberi a Messina, Chiappe in Sardegna, oltre ai giovani Corsello e Romagnoli.

Personalmente, avendo avuto l’opportunità di essere stato Presidente sia della SIN che della SIP, ho la certezza di affermare senza tema di smentite che Ludovico Ziino è stato un vero personaggio delle due nostre discipline, alle quali era legatissimo e di cui seguiva l’iter con passione. Mi piace pensare, caro Ludo, che con queste mie parole possano ricordarti affettuosamente tutti i pediatri italiani, sia giovani che meno giovani, come me.

Grazie ai Presidenti per avermi dato l’opportunità di abbracciare ancora  una volta Ludovico Ziino.

Giorgio Rondini

Pianeta SIP

Ludovico Ziino

In memoria

Pasquale Scibilia Nella scorsa estate a Palermo è scomparso Pasquale Scibilia: “Bebè”, come tutti lo chiamavano con affetto. Molti pediatri di tutta Italia lo hanno conosciuto nei suoi lunghi anni di attività professionale. La sua scomparsa infonde tristezza e rimpianto in tutti coloro che lo hanno conosciuto e hanno avuto modo di apprezzare le sue straordinarie doti umane. Il suo modo di porgersi aveva uno stile unico e indimenticabile, uguale con tutti senza distinzione, fatto di gentilezza e di grande capacità di ascolto.

Aveva un modo di intendere le relazioni umane fatto di rispetto, di fiducia reciproca e di amicizia, valori in cui credeva e che riteneva alla base di ogni rapporto. Una testimonianza di vita ed una eredità che resteranno nel ricordo di tutti gli amici e di tutti i pediatri di varie generazioni che lo hanno conosciuto,  frequentato e stimato come uomo e come professionista.

Giovanni Corsello

Franco Schettini Alla fine di agosto è scomparso il professor Franco Schettini, a lungo Direttore della Clinica Pediatrica dell’Università di Bari e caposcuola di Pediatria nella sua Regione, la Puglia.

Esponente di una Pediatria formatasi sulle cure al bambino con patologie infettive, carenziali ed ematologiche, ha costruito un percorso assistenziale e scientifico che ha consentito a tanti pediatri pugliesi di raggiungere posizioni di rilievo in ambito ospedaliero e territoriale. Ha coltivato i suoi interessi scientifici con costanza e passione, senza clamori mediatici ma curandosi delle possibili ricadute sulla salute dei bambini ricoverati nella sua clinica. Convinto della necessità di una integrazione tra Pediatria generale e specialità pediatriche, ha contribuito in modo decisivo e con altri colleghi ospedalieri e universitari, a realizzare una realtà pediatrica a Bari composita e plurale, nel cui ambito hanno trovato posto e occasioni di sviluppo gran parte delle specialità pediatriche che si andavano affermando nel nostro Paese: dalla Endocrinologia alla Ematologia, disciplina questa a cui si è personalmente dedicato, giungendo alla produzione di diversi e interessanti contributi scientifici e con una rete di collegamenti con altre istituzioni di cure e di ricerca pediatrica nazionali e internazionali.

La Pediatria italiana ha perso una personalità che ha investito tutta la sua vita professionale nel suo lavoro di clinico e di ricercatore di Ematologia pediatrica. Molto legato alla Società Italiana di Pediatria e alle sue attività scientifiche e formative sia a livello nazionale che regionale, ha sempre collaborato attivamente con i consigli direttivi per la organizzazione di eventi e per iniziative tese a promuovere la salute di neonati, bambini e adolescenti nel  nostro Paese.

Giovanni Corsello

Pediatria numero 9 - settembre 2015

21

Pianeta SIP

Indagine sull’idea di qualità in Pediatria Maria Teresa Ortisi, Mariangela Bosoni, Luciana Parola, Riccardo Longhi GSAQ (Gruppo di Studio per l’Accreditamento e il Miglioramento Continuo della Qualità) della Società Italiana di Pediatria

C

apire quali fossero le aspettative e le conoscenze in merito alla qualità da parte dei Pediatri italiani. Questo l’obiettivo dell’Indagine sull’idea di qualità in Pediatria promossa dal GSAQ. Il questionario è stato inviato a tutti i pediatri iscritti alla SIP (9000 circa). Hanno risposto 1745 pediatri. Vediamo i principali risultati.

Il campione

Le caratteristiche della popolazione che ha risposto rivelano una forte prevalenza femminile (1094=63% versus 651=37%) nonostante i due sessi siano rappresentati con percentuali opposte fra gli iscritti SIP (64% i maschi, 36% le femmine). L’età del campione rispecchia quella degli iscritti SIP (57% > 50 anni), la maggior parte delle risposte è stata fornita da pediatri che lavorano in ospedale (64%). La distribuzione per regione riconosce una prevalenza di pediatri del Nord Italia e della Lombardia in particolare, ma con una buona risposta an-

22

Pediatria numero 9 - settembre 2015

che da Campania, Lazio, Puglia e Sicilia, le Regioni peraltro con il maggior numeri di iscritti alla SIP. Indica le tre principali caratteristiche della QUALITÀ in ambito sanitario Appropriatezza degli interventi

93,0%

Risparmio/Utilizzo corretto delle risorse

62,0%

Soddisfazione di pazienti/utenti

60,0%

Integrazione tra gli operatori

35,0%

Soddisfazione degli operatori

17,0%

Adeguata valutazione delle tecnologie sanitarie

16,0%

Accoglienza

13,0%

Altro

0,2%

È del tutto evidente la scelta della maggioranza dei pediatri: appropriatezza, corretto uso delle risorse e soddisfazione degli utenti sono le tre caratteristiche ai primi posti per poter svolgere il proprio lavoro nel modo migliore.

Dal tuo primo contatto con questa parola, la QUALITÀ nel tuo ambito lavorativo è complessivamente: Migliorata

47%

Peggiorata

23%

Uguale

29%

Le risposte a questa domanda destano qualche sorpresa. È vero che la percentuale di chi vede un miglioramento complessivo della qualità è circa il doppio di chi sostiene che questa sia peggiorata.

Tuttavia ben il 23% del campione ritiene che la qualità delle cure sia peggiorata e ben il 29% che sia rimasta uguale. Se si sommano queste due percentuali si arriva a constatare che il 52% dei pediatri, cioè più di uno su due, non percepisce un miglioramento complessivo della qualità delle cure.

E ciò a dispetto degli oggettivi progressi registrati negli ultimi 15-20 anni. Chi non ricorda le “camerate” di una volta, i tempi di degenza prolungati, l’uso limitato del consenso informato, il ridotto coinvolgimento dei genitori, l’esiguo numero di iniziative di sostegno ai bambini ricoverati? Forse non è un caso che i pediatri più anziani abbiano una visione più ottimistica (54% >60 anni) rispetto ai colleghi più giovani, (25% <30 anni).

La domanda n. 4 è più articolata e chiede di individuare dove la qualità è migliorata o peggiorata.

I dati numerici sono i seguenti: Utilizzo delle risorse Migliorata

48%

Peggiorata

25%

Uguale

27%

Comunicazione tra operatori Migliorata

39%

Peggiorata

23%

Uguale

38%

Comunicazione tra operatori e pazienti Migliorata

53%

Peggiorata

15%

Uguale

31%

Competenza professionale Migliorata

59%

Peggiorata

7%

Uguale

34%

Dialogo con le Direzioni Migliorata

11%

Peggiorata

42%

Uguale

47%

Conflittualità con i pazienti Migliorata

24%

Peggiorata

35%

Uguale

41%

Carichi di lavoro Migliorata

6%

Peggiorata

72%

Uguale

22%

Prevalenza degli aspetti economici in Sanità Migliorata

12%

Peggiorata

64%

Uguale

23%

Tra gli ambiti percepiti come migliorati al primo posto vi è la competenza professionale, seguita dalla comunicazione tra operatori e pazienti. Risulta ancora carente la comunicazione fra operatori. Peggiorano, invece, la conflittualità con i pazienti, la prevalenza degli aspetti economici in Sanità, il dialogo con le Direzioni e, soprattutto, i carichi di lavoro. Gli ambiti di miglioramento indicano in prima posizione l’impegno personale dei medici nell’acquisire e mantenere la propria competenza, ma se guardiamo bene, anche gli altri 3 parametri considerati in miglioramento sono frutto dell’impegno dei singoli. È sentire comune il peso di turni sempre più difficoltosi per il mancato turnover ma anche per un aumento delle richieste da parte dell’utenza: è quindi unanime la sensazione di un peggioramento progressivo in questo ambito. Così come viene percepito con fastidio il continuo martellare sul risparmio e sui costi, sacrosanto rispetto agli sprechi effettivamente presenti, ma preoccupante quando lede gli

interessi dei pazienti più fragili. Il rapporto con le Direzioni appare sempre più in crisi, dato sconfortante se si pensa allo sbandieramento del cosiddetto “governo clinico”, che avrebbe dovuto portare gli operatori quanto meno a una maggiore considerazione da parte delle Direzioni.

Un altro aspetto del questionario ha rilevato che l’82% dei pediatri dichiara di non partecipare a progetti per il miglioramento della qualità. Probabilmente si tratta di una non corretta interpretazione della domanda. Non si fa infatti riferimento necessariamente a grandi progetti, ma anche a microprogettualità, ed è molto probabile che ognuno di noi sia coinvolto in qualche progetto di miglioramento come: revisione dei protocolli di reparto, formazione del personale, incident reporting, farmacovigilanza, risk management, promozione dell’allattamento al seno, utilizzo mirato delle risorse, comunicazione, percorso nascita, integrazione ospedale-territorio e così via.

Quasi i 3/4 dei pediatri italiani che hanno risposto al questionario non conosce il GSAQ. Ciò ci impressiona sfavorevolmente perché può essere considerato un indice di scarso interesse per le problematiche che il Gruppo tratta. D’altra parte la scarsa attenzione, almeno teorica, alla qualità e alle sue tematiche è confermata dal fatto che la stragrande maggioranza (87%) dei pediatri dichiara di non conoscere gruppi che promuovono a vario titolo la qualità delle cure.

Pianeta SIP

Gli aspetti più critici per i pediatri italiani?

Il dialogo con le Direzioni, i carichi di lavoro e il continuo martellare sul risparmio dei costi

Cosa ti aspetti da un gruppo che si occupa di qualità?

Iniziative culturali

227

13%

Attività di aggiornamento professionale

1001

57%

Consulenza per problemi organizzativi

795

45%

1425

82%

43

2%

Aggiornamento per Linee Guida e Percorsi Diagnostico Terapeutici Altro

Ancora una volta è la richiesta di migliorare le proprie competenze professionali che raggiunge il punteggio maggiore.

Riteniamo molto importanti le risposte date al questionario perché fotografano una realtà lavorativa peraltro in continua evoluzione. Non deve neppure scoraggiare il quadro poco lusinghiero che sembra emergere a proposito dell’interesse, perlomeno teorico, nei confronti della qualità in ambito sanitario. Non ci si rende forse conto che lavorare “in qualità” richiede grande progettualità e risorse economiche che, però, a medio e lungo termine verranno abbondantemente ripagate. Riteniamo che i dati raccolti siano estremamente utili per progettare, nel prossimo futuro, un’attivi tà del Gruppo più incisiva e condivisa.

Il rapporto completo è disponibile sul sito SIP www.sip.it

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Lettera al Direttore AIFA Dott. Luca Pani dai Presidenti di SIP, SIMRI, SIN e SIMGePeD Bibliografia ^^Baraldi E, Lanari M, Manzoni P et al. Intersociety consensus document on treatment and prevention of bronchiolitis in newborns and infants. Italian Journal of Pediatrics. 2014,40:65. ^^Mori M, Kawashima H, Nakamura H et al.

Surveillance Committee for Severe RSV Infection.

Nationwide survey for severe respiratory syncytial virus infection in children who do not meet indications for palivizumab in Japan. J Infect Chemother 2011, 17:254-263. ^^Zorc JJ, Hall CB. Brochiolitis: Recent evidence on diagnosis and management. Pediatrics 2010,125:342-349. ^^Lanari M, Prinelli F, Adorni F. et al. Risk factors for bronchiolitis hospitalization during the first year of life in a multicenter Italian birth cohort. Ital J Pediatr. 2015 May 26;41:40. ^^Manzoni P, Paes B, Resch B et al. High risk for RSV bronchiolitis in late preterms and selected infants affected by rare disorders: a dilemma of specific prevention. Early Hum Dev 2012, 88:S34-S41. ^^American Academy of Pediatrics Committee on Infectious Diseases and Bronchiolitis Guidelines Committee. Technical report: updated guidance for palivizumab prophylaxis among infants and young children at increased risk of hospitalization for respiratory syncytial virus infection. Pediatrics 2014,134:e620-e638. ^^Paes B, Mitchell I, Li K, Lancot KL. Respiratory hospitalizations and respiratory syncytial virus prophylaxis in special populations. Eur J Pediatr 2012,171:833-84.1.

Oggetto: Determina 15 Maggio 2015. Riclassificazione del medicinale per uso umano “Synagis”, ai sensi dell’articolo 8, comma 10, della legge 24 Dicembre 1993, n. 537 Egregio Direttore, bbiamo appreso con estremo interesse e insieme grande preoccupazione la determina in oggetto pubblicata sulla Gazzetta Ufficiale del 30 maggio 2015.

Siamo convinti che l’adozione di un piano terapeutico per il Synagis porterà benefici in termini di corretta prescrizione e di informativa sulla valutazione dei risultati in termini di diminuzione dei ricoveri per bronchiolite nei pazienti a rischio.

La determina permette la rimborsabilità con piano terapeutico per bambini prematuri <35 settimane e con una età inferiore ai 6 mesi all’inizio dell’epidemia stagionale, pazienti bronco displasici sotto i 2 anni di vita (solo se in terapia cronica con corticosteroidi, diuretici o ossigeno negli ultimi 6 mesi), bambini sotto i 2 anni di vita con cardiopatia congenita emodinamicamente significativa gravi o pazienti in profilassi post-trapianto cardiaco.

A nostro parere purtroppo questa indicazione esclude dalla rimborsabilità due categorie di pazienti fragili, che rischiano di andare incontro a forme gravi e complicate di bronchiolite da VRS in assenza di profilassi: 1. Bambini prematuri <29 settimane con età compresa tra 6 e 12 mesi all’inizio della stagione epidemica. Si tratta di pretermine che vanno considerati ad alto rischio per tutto il primo anno di vita e che necessitano della immunoprofilassi, anche in rapporto all’assetto immunologico e anatomico incompleto e immaturo. Un neonato gravemente pretermine nato a gennaio o febbraio rischia di non poter essere coperto nella stagione epidemica in relazione alla sua età anagrafica.

2. Bambini sotto i 2 anni di vita affetti da malattie rare per i quali una infezione da VRS può determinare un rischio elevato di importanti complicanze o addirittura portare ad esito infausto. Questi pazienti presentano problematiche anatomiche, immunologiche o condizioni fisiopatologiche che li rendono estremamente fragili in occasione anche di semplici episodi infettivi respiratori quali per esempio la bronchiolite da VRS . Tra queste categorie vanno ricordate i bambini affetti da:

A

Presidente SIP – Prof. Giovanni Corsello Presidente SIMRI – Prof. Renato Cutrera Presidente SIN – Prof. Costantino Romagnoli Presidente SIMGePeD – Dr. Luigi Memo

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La clinica

A proposito di Palivizumab

malattie congenite neuromuscolari (SMA, gra^^ vi miopatie etc.). Caratterizzati da significativa debolezza della muscolatura respiratoria, tosse spesso inefficace per l’eliminazione delle secrezioni, problematiche deglutitorie ed elevata prevalenza di malattia da reflusso-gastroesofageo che li predispongono a frequenti inalazioni. sindromi malformative o genetiche (ad es. ^^ Pierre-Robin, Jeune syndrome, CHARGE etc.) e malformazioni congenite con grave interessamento dell’apparato respiratorio (ad es. ernia diaframmatica, atresia esofagea etc.). Le problematiche legate alla respirazione, alle funzioni compromesse di deglutizione e di transito del bolo alimentare li rendono pazienti particolarmente fragili. sindrome di Down. La frequente cardiopatia as^^ sociata e l’immunodeficienza parziale, nota in questi bambini, ne determina una minor capacità di difesa dagli agenti infettivi e maggior ospedalizzazione. fibrosi cistica. L’infezione da VRS in questa po^^ polazione ne accelera il deterioramento della funzionalità polmonare e ne facilita la coinfezione da Pseudomonas aeruginosa, la cui colonizzazione è indice di peggiore prognosi a distanza. ^^immunodeficienze primarie o secondarie (SCID, sindromi di Di George o Wiskott-Aldrich, HIV connatale, pazienti trapiantati di midollo etc.). Evidente è la difficoltà di questi pazienti a difendersi dagli agenti infettivi, come il VRS, e limitarne le complicanze a breve e lungo termine.

Purtroppo, a causa della rarità di queste patologie, al momento risulta difficile proporre studi scientifici randomizzati che possano dimostrare l’efficacia della profilassi con Palivizumab in questi pazienti, rendendoli ancora più fragili.

Il numero totale di pazienti che rientrano in queste caratteristiche stimiamo possa essere tra i 500 e i 600 neonati l’anno.

Ad oggi però gli esperti e le comunità scientifiche nazionali ed internazionali sono concordi nel credere che i pazienti affetti da sindromi con associate problematiche respiratorie e patologie neurologiche o neuromuscolari possano beneficiare della profilassi con Synagis e pertanto che quest’ultima vada concessa a queste rare categorie di bambini nei primi 2 anni di vita e durante la stagione epidemica del VRS. Si propone pertanto di aggiungere alla rimborsabilità le voci: ^^Neonati al di sotto delle 29 settimane con età anagrafica inferiore a 12 mesi all’inizio della stagione epidemica.

Bambini sotto i 2 anni di età all’inizio della sta^^ gione epidemica, affetti da malattia rara sia nell’elenco delle malattie rare riconosciute, sia fuori elenco, con compromissione primitiva o secondaria grave dell’apparato respiratorio con indicazione della diagnosi e responsabilità diretta del medi co prescrittore.

Palermo, 22 settembre 2015

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La clinica

N

el corso degli ultimi 2 anni alcuni studi pubblicati in letteratura hanno cercato di dimostrare l’impatto che la pubblicazione di consensus o linee guida di Società scientifiche internazionali (ESPGHAN, NASPGHAN nel caso della Gastroenterologia pediatrica) hanno avuto nella pratica clinica sia in ambito specialistico che sul territorio. I risultati di questi studi hanno evidenziato, nel caso della stipsi, come gli approcci clinici siano differenti nei vari Paesi europei e negli USA con una percentuale di circa 60-80% di pediatri che non conoscono o non applicano le linee guida sulla stipsi funzionale pubblicate nel 2014 sul “Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition”. Il fatto che circa l’80% dei bambini, al momento della diagnosi e presa in carico da parte di un Centro specialistico, presenti incontinenza fecale o soiling, conferma come il problema sia sottovalutato dalla famiglia e/o dai pediatri.

È possibile prevenire la stipsi funzionale del bambino?

La familiarità può rappresentare un fattore di rischio per lo sviluppo anche precoce di una forma di stipsi funzionale o disturbo della defecazione. Un ruolo fondamentale è certamente ricoperto dall’informazione che il pediatra deve fornire in termini di “toilet training” in special modo in alcune fasi della vita (svezzamento dal panno). Anche in ambito scolastico è utile sensibilizzare gli insegnanti per un accesso più agevole alla toilette durante le ore scolastiche. È ancora più importante prevenire le “complicanze” della stipsi cronica funzionale (dolore perievacuativo, encopresi) avviando un trattamento farmacologico con agenti osmotici a dosaggi adeguati (macrogol). È dimostrato che nell’80% dei casi il precoce trattamento farmacologico consente di risolvere il problema entro 3 mesi. Non sono però stati identificati fattori prognostici.

Come deve essere condotto l’esame obiettivo

È importante eseguire un corretto esame obiettivo generale, addominale e perianale (stato nutrizionale e velocità di crescita, distensione addominale etc.). Il pediatra è poco “propenso” a fare una adeguata ispezione della regione perianale (posizione anomala dell’ano, eritema anale, fissurazioni) e della regione lombosacrale (fossetta pilonidale, ciuffo di peli in corrispondenza della spina dorsale, deviazione della rima gluteale, agenesia sacrale). Ancora meno sviluppata è la propensione ad eseguire l’esame digito-rettale (valutazione del calibro del canale anale, presenza di feci in ampolla). Uno studio condotto in Usa ha mostrato che il 77% dei pediatri non ha mai eseguito un esame digitale rettale e in Italia solo il 31% dei pediatri ha incluso l’esame digitale-rettale nella valutazione del bambino con stipsi. Malgrado non sia “raccomandato” nelle linee guida ESPGHAN/NASPGHAN, esso può essere considerato utile a completamento di un adeguato esame obiettivo.

Il 3% dei bambini presenta stipsi funzionale cronica e nel 17-40% dei casi il problema insorge nel primo anno di età

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Quando sospettare cause di natura organica

Le linee guida ESPGHAN definiscono una serie di segnali di allarme che possono far sospettare una patologia di natura organica come causa della stipsi. Tra i principali possono essere segnalati: ^^una storia di stipsi iniziata molto precocemente (prima del mese di vita); emissione di meconio dopo le prime 48 ore di vita; ^^ ^^anamnesi familiare positiva per megacolon agangliare; ^^ritardo di crescita; ^^febbre; ^^episodi di vomito ricorrenti; ^^importante distensione addominale; ^^posizione anomala dell’ano.

L’anamnesi ed un completo (oltre che corretto) esame obiettivo consentono di escludere con am-

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pio margine il sospetto di stipsi cronica “organica” con un valore predittivo positivo superiore a qualunque indagine di tipo strumentale.

È utile la radiologia tradizionale?

Il 42% dei pediatri italiani richiede un esame strumentale nella valutazione del bambino con stipsi cronica funzionale (Rx diretta addome, clisma opaco ed ecografia addominale). Ciò determina un significativo aumento dei costi diretti ed indiretti nel management di questa condizione in assenza di reali evidenze di utilità. La prima importante raccomandazione è quella di evitare di eseguire questo tipo di indagini “sul territorio” ma di affidarsi alle scelte di un Centro di II livello a cui può essere inviato il paziente nel sospetto di stipsi cronica “intrattabile”. Non è eccessivo affermare che non vi è evidenza dell’utilità del clisma opaco nel sospetto di stipsi organica per le difficoltà ad eseguire l’esame in maniera corretta né rappresenta una valida alternativa alla biopsia rettale o alla manometria anorettale (indagini gold standard per la diagnosi di segmento agangliare). La radiografia diretta dell’addome può essere richiesta in caso di impatto fecale e di accesso di PS, prima di avviare terapia per il disimpatto con agenti osmotici. L’ultrasonografia ha trovato recente applicazione nella valutazione dell’impatto fecale con presenza di fecaloma nell’ampolla rettale che può essere sospettata quando il diametro trasverso del retto è particolarmente aumentato. Nessuna indicazione nel management della stipsi cronica funzionale. Non vi è alcuna evi-

La clinica

come primo step terapeutico l’aumento dell’apporto di fibre nella dieta senza risultati evidenti e con notevole stress per il bambino e la famiglia. Queste conclusioni possono anche essere applicate nella regolazione dell’apporto idrico giornaliero in quanto non vi sono evidenze che quantità extra di liquidi possa aiutare a modificare il carattere delle feci nel bambino con stipsi cronica funzionale.

Quale terapia

Consuetudini e pratiche nella gestione della stipsi del bambino denza che supporti l’utilità di indagini di laboratorio (emocromo, funzionalità tiroidea, elettroliti sierici, sierologia per celiachia, indagini allergologiche) nel follow-up del bambino con stipsi. Utile evitare aggiunta di altri costi diretti oltre quelli derivanti alla terapia per le famiglie e per il sistema sanitario.

Il ruolo della dieta

Anche in questo ambito è opportuno sfatare un mito. Una review sistematica su 111 lavori presenti in letteratura ha evidenziato che la supplementazione con fibre solubili ed insolubili nella dieta del bambino con stipsi aumenta il numero delle evacuazioni/die solo di 0,35 e con risultati inferiori a quelli ottenuti con una minima supplementazione di lattulosio. Malgrado ciò il 53% dei pediatri considera la dieta povera di fibre come la causa principale di stipsi in età pediatrica. Viene quindi raccomandato

Simona Valenti

Claudio Romano Dipartimento di Scienze Pediatriche, Microbiologiche e Ginecologiche – Università di Messina

Il trattamento della stipsi funzionale è principalmente basato sull’esperienza clinica, data la mancanza di sufficienti studi randomizzati. I principali obiettivi del trattamento si identificano nel ripristinare la normale consistenza fecale, evitare gli episodi di soiling e prevenire i sintomi associati (dolori addominali, addome globoso, scarse assunzioni spontanee). Le molecole utilizzate sono rappresentate dai lassativi, che possono essere osmotici o stimolanti. Esistono anche i rammollitori fecali come olio minerale o paraffina liquida. Quelli da preferire sono i lassativi osmotici, che presentano minori effetti collaterali ed una maggiore efficacia terapeutica. Diversi studi hanno inoltre attestato la superiorità del polietilenglicole (PEG, macrogol) rispetto al lattulosio in termini di mantenimento nel tempo di una regolare consistenza delle feci, aumento del numero di scariche a settimana ecc. L’impiego dei clisteri evacuativi deve essere evitato, data l’efficacia del PEG. È dunque raccomandato come prima linea di trattamento l’utilizzo di PEG con o senza elettroliti per via orale alla dose di 1,5 g/kg/die per 3-6 giorni al fine di ottenere il disimpatto fecale. In caso di mancata risoluzione sarà possibile utilizzare un clistere evacuativo al giorno per 3-6 giorni come terapia di disimpatto fecale.

Una strategia preferibile è quella top-down, ovvero partendo da alte dosi di agente osmotico fino a creare feci molli, per poi ridurre la quantità mantenendo la somministrazione anche per mesi (minimo 3) fino a trovare la minima dose efficace giornaliera.

Si definisce infatti stipsi cronica intrattabile una stipsi che non risponde a un trattamento ottimale convenzionale di almeno 3 mesi. Se il PEG non è utilizzabile, le Linee Guida ESPGHAN raccomandano l’utilizzo del lattulosio come terapia di mantenimento della stipsi funzionale. È stato dimostrato che il costo medio di un bambino con stipsi funzionale per il SSN sia di circa 3.000 €/anno, con notevole incremento in caso di indagini strumentali spesso inutili o inappropriate. La diagnosi ed il trattamento precoce con farmaci adeguati rappresentano gli aspetti più importanti nella prevenzione della “cronicità”, delle complicanze e nel miglioramento della qualità di vita. L’obiettivo del primo approccio al bambino con stipsi da parte del pediatra non deve essere quello di fare solo “educazione alimentare”, ma di ribadire i principali aspetti di un adeguato toilet training e di avviare una corretta terapia farmacologica con un coinvolgimento attivo della famiglia  e talvolta degli operatori scolastici.

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Pediatri inFormazione

Italiani e tatuaggi, ecco i numeri

Secondo la prima fotografia scattata dall’Istituto Superiore di Sanità nel mondo dei tatuati in Italia a scrivere indelebilmente sulla propria pelle sono quasi sette milioni di persone, il 12,8% della popolazione. I tatuaggi sono più diffusi tra le donne (13,8%) che tra gli uomini (11,7%). Tra i minorenni la percentuale è pari al 7,7%.

stafilite: che cos’è?

Quando l’ugola... parla da sola!

Scenario

Luca, 12 anni, giunge in Pronto Soccorso pediatrico perché dal giorno antecedente presenta difficoltà alla deglutizione e faringodinia ingravescenti. È sempre stato apiretico e nelle ultime ore riferisce difficoltà alla fonazione. I genitori di Luca non riferiscono patologie di rilievo, è in regola con il calendario vaccinale ed è allergico ad acari e graminacee. La mamma riferisce altresì che due giorni prima il bambino era stato sottoposto ad estrazione chirurgica di due molari inferiori in sedazione mediante maschera laringea.

a cura di Liviana Da Dalt, Davide Vecchio

Report clinico

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per negatività del tampone. La sintomatologia si è risolta completamente in quattro giorni e al controllo ambulatoriale eseguito a distanza di una settimana il quadro infiammatorio a carico dell’ugola è risolto e Luca è stato finalmente in grado di farci sentire la propria voce! (Figura 2)

Il caso clInIco

All’esame obiettivo Luca si presenta in discrete condizioni generali, roseo, eupnoico, apiretico ma con importante scialorrea. Tiene la bocca semiaperta e il capo lievemente iperesteso. L’ugola appare iperemica, edematosa e ricoperta da abbondante materiale biancastro. Le tonsille sono simmetriche, prive di essudato e il faringe è moderatamente arrossato (Figura 1). Si rileva importante linfoadenomegalia sottomandibolare e laterocervicale bilaterale. L’obiettività cardiorespiratoria e addominale è regolare.

Nel sospetto di un processo infiammatorio acuto a carico del palato molle eseguiamo esami ematici urgenti che mostrano una lieve leucocitosi neutrofila (GB 14670/mmc, N 70%, L 23%), Hb 12,2 g/dL, PLT 300.000/mmc e PCR di 25 mg/L. Richiediamo inoltre un colturale su tampone dell’ugola. Il collega otorinolaringoiatra conferma il sospetto di una stafilite post-traumatica isolata. Avviamo terapia antidolorifica con ibuprofene e terapia antibiotica con amoxi-clavulanato 50 mg/kg/die sospesa dopo 48 ore

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Valentina Dolcemascolo Michela Vergine Scuola di Specializzazione in Pediatria, Trieste

Andrea Bon Scuola di Specializzazione in Pediatria, Udine

Eva Passone Giovanni Crichiutti Clinica Pediatrica - Ospedale Santa Maria della Misericordia, Udine

Commento

La stafilite è un processo flogistico acuto caratterizzato da marcata iperemia ed edema dell’ugola. Sono descritte cause infettive principalmente batteriche (S. pyogenes ed H. influenzae tipo B) e non, tra cui il traumatismo durante procedure invasive (intubazione orotracheale, EGDS , adenoidectomia, posizionamento di sondino naso-gastrico), inalazione di agenti irritanti, vasculiti, reazioni allergiche ed angioedema ereditario. Nelle forme post-traumatiche il danno a carico dell’ugola è conseguenza di una compressione diretta o di un meccanismo di

TEsT 1 - La stafilite infettiva:

£ a. Esiste solo nel bambino £ b. È sempre isolata £ c. Può associarsi ad un’epiglottite da HiB in soggetti non adeguatamente vaccinanti

£ d. Non si accompagna mai febbre 2 - Nella stafilite l’ugola appare:

£ a. Deviata, necrotica £ b. Iperemica, sanguinante £ c. Iperemica, edematosa, allungata eventualmente ricoperta da essudato biancastro

£ d. Nessuna delle precedenti 3 - Se un bambino si presenta con febbre, scialorrea, stridore inspiratorio, difficoltà a parlare e deglutire a cosa dobbiamo pensare?

£ a. £ b. £ c. £ d.

Epiglottite Ascesso retrofaringeo Stafilite complicata Tutte le precedenti

4 - La stafilite post-traumatica:

£ a. È dovuta alla compressione meccanica delle strutture dell’orofaringe £ b. Si associa sempre a febbre £ c. Non si manifesta mai in caso di trazione delle vie aeree durante procedure di aspirazione

£ d. Richiede trattamento antibiotico tempestivo ad ampio spettro

È al primo posto nella classifica delle patologie che fanno più paura agli italiani (77,2%). Al secondo posto con il 47,5% le malattie neurodegenerative, Seguono quelle cerebrovascolari (ictus, embolie), indicate dal 41%.

Agli intervistati più giovani, tra i 18 e i 24 anni, fanno paura le malattie infettive, come l’AIDS o l’epatite, trasmissibili sessualmente.

Figura 1.

Stafilite: l’ugola appare iperemica, edematosa e ricoperta da abbondante materiale biancastro, il faringe è iperemico e privo di essudato

Figura 2.

Dopo una settimana l’ugola è normocromica e i segni di flogosi a carico del palato molle si sono risolti

^^ ^ Peghini PL, Salcedo JA, Al-Kawas FH. Traumatic uvulitis: a rare complication of GI endoscopy. Gastrointestinal endoscopy 2001; 53(7): 818-820. ^^ ^ Mcnamara RM. Clinical characteristics of acute uvulitis. American Journal of Emergency medicine 1994;12(1):51-52.

trazione in corso di aspirazione dell’orofaringe. Il bambino può presentarsi con febbre (più frequentemente nelle forme infettive), faringodinia, sensazione di corpo estraneo, difficoltà alla deglutizione e scialorrea. L’ugola appare edematosa, rossa più o meno ricoperta da essudato biancastro. L’evoluzione verso un distress respiratorio severo per ostruzione acuta delle vie aeree superiori può rappresentare una vera e propria emergenza medica soprattutto nel caso di un concomitante interessamento della glottide.

La diagnosi di stafilite è principalmente clinica, il colturale su tampone e l’emocoltura aiutano ad escludere una genesi infettiva. La stafilite post-traumatica entra in diagnosi differenziale con la stafilite batterica isolata o secondaria a faringite ed epiglottite, con l’ascesso peritonsillare, l’ascesso retrofaringeo e l’angioedema. Nel sospetto di un’epiglottite, la radiografia laterale del collo mostrerà il tipico segno del “pollice”; il bulging della parete posteriore del faringe e la TC del collo aiuteranno invece ad escludere un ascesso retrofaringeo. Se la terapia antibiotica mirata rappresenta il cardine nel trattamento delle forme batteriche, la stafilite post-traumatica richiede sola terapia sintomatica con analgesici, steroidi inalatori o anestetici topici (es. lidocaina viscosa). La risoluzione è generalmente spontanea senza sequele anche se in letteratura sono riportati, se pur rari, casi di ugolectomia.

Il caso di Luca rappresenta un curioso esempio di flogosi acuta dell’ugola su base traumatica. Nonostante la stafilite posttraumatica non venga frequentemente riscontrata nella pratica clinica, il dato anamnestico e i reperti patognomonici a carico dell’ugola rendono la diagnosi possibile spesso anche attraverso il solo esame obiettivo. Pertanto è importante che il pediatra impari a riconoscere tale condizione ricordando che, una volta assicurata la pervietà delle vie aree ed escluso un processo infettivo, il trattamento sarà solo sintomatico e il recupero  completo.

Pediatri inFormazione

cancro

^^ ^ Gilmore T, Mirin M. Traumatic uvulitis from a suction catheter. The Journal of Emergency Medicine 2012; 43(6):e479–e480.

Le risposte alle domande sono 1-c; 2-c, 3-d, 4-a.

^^ ^ Wald ER. Uvulitis. In: Cherry JD, Harrison GJ, Kaplan SL et al (Eds). Feigin and Cherry’s Textbook of Pediatric Infectious Diseases, 7th.Philadelphia: Elsevier Saunders, 2014.

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Libri

carta della qualità della farmacia

A vent’anni dalla prima stesura, il Tribunale per i diritti del malato di Cittadinanzattiva e Federfarma rinnovano ed aggiornano il testo della Carta della qualità della farmacia, che elenca i diritti dei cittadini e gli impegni che la farmacia si assume per rispettarli e garantire alti standard di qualità. Scarica la Carta: http://goo.gl/8hUrQ9

La storia del Gaslini in un libro

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Primi anni del Novecento, Genova. Dopo aver perduto la figlia undicenne Giannina per una banale appendicite, il ricco industriale Gerolamo Gaslini decide di fare qualcosa perché simili tragedie non si ripetano. Fa costruire su una soleggiata collina genovese in riva al mare un grande istituto pediatrico intitolato alla figlia che viene inaugurato nel 1938. Il grande merito di Gerolamo Gaslini è quello di circondarsi sin da subito di uomini e donne capaci di “guardare oltre”. In questo libro, edito da Rizzoli e curato da Antonio Infante, vicepresidente dell’Istituto Giannina Gaslini, e da Luca Borghi, docente di Storia della Medicina all’Università Campus Biomedico di Roma, sono gli stessi protagonisti che ripercorrono con precisione e calda partecipazione la storia emozionante dell’Istituto, che si è sempre ispirato al motto del suo fondatore: “Ai bambini e ai fiori, lo splendore del sole”.

Fin dalla sua fondazione Gerolamo Gaslini ha voluto in Istituto la presenza dell’Università di Genova con le proprie cattedre di Pediatria, al fine di assicurare all’assistenza il supporto qualificato della ricerca. Affermerà qualche anno più tardi: “Io non sono un uomo di scienza, ma mi rendo perfettamente conto che solo partendo dalla ricerca scientifica, opportunamente diretta, i medici che hanno cura dei bambini possono assolvere in piena coscienza il loro non facile compito”. E per meglio comprendere quanta importanza il fondatore desse alla ricerca scientifica, basta ritornare al 1949, anno in cui egli si spogliò di tutti i suoi beni (società, stabilimenti, immobili, partecipazioni azionarie, titoli e persino la propria dimora) facendoli confluire nella omonima Fondazione Gaslini da lui stesso costituita e presieduta, disponendo che le risorse del suo patrimonio dovessero essere devolute

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Pasquale Di Pietro U.O. di P.S. Medico e Medicina d’Urgenza DEA Pediatrico - IRCCS Istituto G. Gaslini

Ai bambini e ai fiori, lo splendore del sole A cura di Antonio Infante, Luca Borghi Rizzoli 2015

pressoché esclusivamente al potenziamento della ricerca scientifica.

“Ai bambini e ai fiori, lo splendore del sole” (qui il video della presentazione del volume a Genova http://goo.gl/HzG2gB) ripercorre la nascita e l’affermazione del l’ospedale pediatrico genovese nel corso del tempo, ricordando le grandi figure umane che ne hanno fatto la storia. Meritano una particolare menzione Giovanni De Toni, Paolo Tolentino, uno dei fondatori della infettivologia italiana, Franco Soave, Silvano Mastragostino, il primo ortopedico infantile di riferimento a livello nazionale e internazionale. La lista dei medici che compongono le quasi 500 pagine del volume è lunga e testimonia una storia fatta di grandi maestri. È un libro di aneddoti e testimonianze che va a completare il percorso dell’editore Rizzoli sulla storia del Gaslini, iniziato con “Gaslini, una storia di eccellenza” e proseguito  con “75 anni per la vita”.