Reumatologia by Med aula

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MANUAL DE REUMATOLOGIA PARA CONCURSOS VOLUME ÚNICO

AUTOR Sérgio Canabrava Graduação em Medicina pela Universidade Federal de Minas Gerais Especialização em Oftalmologia – Santa Casa de Misericórdia de Belo Horizonte Fellow de Retina na Clínica de Olhos da Santa Casa de Belo Horizonte Fellow em Segmento Posterior no Instituto Barraquer de Oftalmologia – Barcelona Espanha Preceptor do Departamento de Catarata da Clínica de Olhos da Santa Casa - BH

REVISÃO DE CONTEÚDO Daniela Castelo Azevedo Titular da Sociedade Brasileira de Reumatologia Mestre em Ciências Aplicadas à Saúde do Adulto pela Faculdade de Medicina da UFMG Consultora do Núcleo de Avaliação de Tecnologias da Faculdade de Medicina da UFMG.

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PREFÁCIO A coleção MedAULA apresenta uma abordagem totalmente inovadora. Em cada capítulo no decorrer deste livro você encontrará questões de fixação, elaboradas de forma a testar o seu conhecimento e auxiliá-lo na memorização do conteúdo mais importante daquele assunto. As questões de residência médica de graus de dificuldade diversos, como acontece nos concursos. Ao final do livro existe uma seção de Área de Questões com questões comentadas. Elas são retiradas de concursos de residência de diversos estados e universidades do País. Essa seção e seus comentários são muito importantes para você aprender a realizar provas. Diferente dos demais cursos, que oferecem apenas 50%, o MedAULA direciona 70% do conteúdo para Pediatria, GOB, Preventiva e Cirurgia, pois essas 4 matérias representam 80% dos pontos das provas.

Qualquer dúvida, crítica ou sugestão, você pode utilizar o link “Professores” dentro da sala de aula virtual ou

enviar um email para atendimento@medaula.com.br.

AGRADECIMENTO DO AUTOR

Assim como o trabalho do aluno, a preparação das apostilas do MedAULA foi árdua, porém, gratificante.

Agradecemos à equipe de professores por acreditar no projeto e, mesmo nos momentos de indecisão e ansiedade, ter se mostrado coesa e confidente no objetivo de criar um material didático eficiente e de alta qualidade teórica.

Manual de Reumatologia para Concursos - Volume Único/ Editores Sérgio Canabrava, - Primeira Edição - Belo Horizonte - MG. Med e_Learning Cursos Interativos, 2016. 138 p. Ilustradas. Inclui Bibliografia ISBN 1.

Reumatologia I. Concursos II. Canabrava III.

CDU: 617.7 CDD 617.7

Esta obra é protegida pela lei número 9.610 dos Direitos Autoriais de 19 de Fevereiro de 1998, sancionada e publicada no Diário Oficial da União em 20 de Fevereiro de 1998.

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Av. Brasil, 290. Sala 02 Santa Efigênia BH/MG CEP 30140-000 Tel.: +55 (31) 3317-6970 www.medaula.com.br atendimento@medaula.com.br

Em vigor a lei número 10.693, de 1 de Julho de 2003, que altera os artigos 184 e 186 do Código Penal em acrescenta Parágrafos ao artigo 525 do Código de Processo Penal.

ESTATÍSTICAS O MedAULA utiliza uma frase que ficou famosa entre os alunos: “sabendo o que estudar, você estuda melhor”. O nosso objetivo com os números abaixo é guiar o aluno nesse caminho árduo para a prova de residência. Com esses dados em mãos, o candidato pode focar seu tempo nos assuntos mais relevantes de cada matéria. É importante ressaltar que essas estatísticas podem variar de acordo com a prova e o hospital escolhido pelo futuro residente.

Bons estudos!

REUMATOLOGIA LES Artrite reumatoide Osteoartrite Espondiloartrites Artrites sépticas Gota Febre Reumatica

17,3% 16,2% 14,2% 11,2% 8,4% 8,0% 4,8%

Esclerose sistêmica Vasculites Artrite idiopática juvenil Fibromialgia Síndrome antifosfolípide Dermatopolimiosite e polimiosite Síndrome de Sjögren

4,6% 3,9% 3,9% 2,7% 2,2% 1,0% 0,7%

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ÍNDICE

PAG

CAPÍTULO 1 - CORTICOIDES ..........................................................................................................................

CAPÍTULO 2 - SINOPSE DOS ANTICORPOS .................................................................................................

CAPÍTULO 3 - ARTRITE REUMATOIDE (AR) ...................................................................................................

CAPÍTULO 4 - ESPONDILOARTRITES ...........................................................................................................

CAPÍTULO 5 - LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO - LES ................................................................................

CAPÍTULO 6 - ESCLEROSE SISTÊMICA – ESCLERODERMIA .....................................................................

CAPÍTULO 7 - SÍNDROME DO ANTICORPO ANTIFOSFOLÍPIDE (SAF) ..........................................................

CAPÍTULO 8 - OSTEOARTRITE (AO) ...............................................................................................................

CAPÍTULO 9 - FEBRE REUMÁTICA .................................................................................................................

CAPÍTULO 10 - SÍNDROME DE SJÖGREN .......................................................................................................

CAPÍTULO 11 - VASCULITES ............................................................................................................................

CAPÍTULO 12 - GOTA ....................................................................................................................................... 90 CAPÍTULO 13 - QUESTÕES DE CONCURSOS .................................................................................................. 94 CAPÍTULO 14 - RESPOSTAS DAS QUESTÕES DE CONCURSOS ..................................................................... 114 BIBLIOGRAFIA ............................................................................................................................................... 138

PÍT

ULO

5 -L IC M ÚPUS Ê E R I T E M AT O S O S I S T

LE O

1. Sistema imunológico x lúpus .............................................................................................................. 12 2. Laboratório no LES ............................................................................................................................. 12 3. Tratamento medicamentoso do lúpus eritematoso sistêmico ........................................................ 12 4. Gravidez, anticoncepção e reposição ............................................................................................... 13 5. Hormonal no LES ................................................................................................................................ 13 6. Lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ) ..................................................................................... 14

LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO - LES

LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO - LES Sérgio Canabrava

QUESTÕES EXEMPLO

Esta questão da Universidade Federal de Santa Catarina é muito interessante para introduzirmos o capítulo de LES. Leia com calma:

UFSC – Paciente feminina, 29 anos, busca atendimento da emergência devido à dor ventilatório-dependente em hemitórax esquerdo iniciada dois dias antes. Durante a avaliação, a paciente revelou ter iniciado há um mês com quadro de artralgias simétricas (principalmente em punhos, joelhos e tornozelos), febre não aferida, queda capilar excessiva, com emagrecimento de 3 Kg no período. Ao exame apresenta como alterações: palidez cutaneomucosa ++/4+, Tax 37,6ºC e murmúrio vesicular ausente em terço inferior de hemitórax esquerdo. A radiografia de tórax demonstra derrame pleural livre à esquerda; o hemograma apresenta Hb 9,2 g/dl com índices hematimétricos normais e plaquetas 99.000/mm3; e o exame parcial de urina demonstra hematúria com cilindros hemáticos.

Considerando a avaliação diagnóstica do caso acima, assinale a alternativa CORRETA.

a) Não se deve considerar o diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico para esta paciente, visto que claramente trata-se de um quadro infeccioso. b) A paciente acima apresenta pelo menos três critérios diagnósticos de lúpus eritematoso sistêmico: serosite e manifestações hematológica e renal. c) A ausência de manifestações cutâneas descarta o diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico. d) O único critério diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico que está ausente é o anticorpo antinuclear. e) O diagnóstico de nefrite lúpica somente será fechado com a presença de anticorpo anti-DNA.

O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença inflamatória crônica que se caracteriza por apresentar alterações da resposta imunológica, com presença de anticorpos dirigidos contra o próprio organismo, formados por um desequilíbrio do sistema imunológico. Esses anticorpos (FAN ou ANN), que foram abordados na alternativa “E”, são de grande relevância para concursos e devem ter especial atenção do candidato. A patologia acomete múltiplos órgãos, principalmente a pele (dermatite), articulações (artrite), serosas (serosite), glomérulos (glomerulite) e o sistema nervoso central (cerebrite). Nesta questão podemos observar derrame pleural, exemplo de serosite e distúrbio renal com hematúria e cilindros hemáticos. Embora o LES possa ocorrer em qualquer faixa etária, a doença é mais frequente em mulheres em idade fértil, ou seja, entre os 15 e 45 anos, com maior incidência por volta dos 30 anos. Assim, podemos perceber que normalmente as questões sobre LES começaram com história em paciente feminina com essa faixa etária. Para finalizarmos a introdução, preste atenção nos seguintes itens abordados ao longo da questão:

- Artralgia não é critério diagnóstico. - Encontrou derrame pleural, entenda que se trata de serosite, um dos critérios diagnósticos do LES. - A trombocitopenia também faz parte dos critérios diagnósticos. - Hematúria com cilindros hemáticos. Fique atento, pois o examinador considerou a hematúria e os cilindros hemáticos como distúrbio renal. No entanto, no Harrison isto não está claro!!!

Portanto, essa questão versa sobre os principais itens que precisaremos estudar ao longo do capítulo:

- Critérios diagnósticos do LES - Anticorpos do LES - Quadro clínico - Exames laboratoriais.

Além disso, dê especial atenção para:

- Lúpus farmacoinduzido, principalmente pacientes em uso de hidralazina. - Psicose lúpica, lembrando do anticorpo anti-P ribossomal. - Tratamento do LES. O candidato deve saber que ele é individualizado. E que além dos antimaláricos, os glicocorticoides são as drogas mais utilizadas no tratamento. A dose de glicocorticoides varia de acordo com a gravidade de cada caso.

Introdução O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença inflamatória crônica que se caracteriza por apresentar alterações da resposta imunológica, com presença de anticorpos dirigidos contra o próprio organismo, formados por um desequilíbrio do sistema imunológico. Acomete múltiplos órgãos, principalmente a pele (dermatite), articulações (artrite), serosas (serosite), glomérulos (glomerulite) e o sistema nervoso central (cerebrite). É considerada o protótipo das doenças autoimunes. Embora possa ocorrer em qualquer faixa etária, a doença é mais frequente em mulheres em idade fértil, ou seja, entre os 15 e 45 anos, com maior incidência por volta dos 30 anos. A proporção feminino/masculino é referida na maioria das estatísticas como 9:1, mas depende da idade, alcançando 15:1 em adultos jovens e reduzindo-se para 2-3:1 em crianças pequenas e em idosos. Existe um predomínio do LES na zona urbana e uma incidência 3 a 4 vezes maior na raça negra que na branca. Não há estudos epidemiológicos realizados no Brasil, mas estima-se que existam 16.000 a 80.000 casos da doença no Brasil.

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LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO - LES

Patogênese Apesar das causas do LES ainda não terem sido totalmente esclarecidas, admite-se que fatores genéticos, hormonais e ambientais participem do desencadeamento da doença.

Fatores genéticos O sistema MHC (major histocompatibility complex), composto pelos antígenos HLA, é um importante determinante da autotolerância. Diferenças genéticas no HLA podem predispor à seleção positiva de alguns linfócitos T autorreativos. De uma forma geral, a incidência de LES é maior em indivíduos com alguns antígenos HLA específicos sendo os mais importantes o DR2 e o DR3, podendo-se ainda citar o B8, DQA1 e DQB1. Pode parecer de pouca relevância, mas o candidato encontrará questões sobre esses antígenos!!!!

Fatores ambientais Diversos fatores ambientais podem ser necessários para a expressão clínica da doença. São exemplos:

LESÕES CUTÂNEAS

1. Luz ultravioleta: os raios ultravioleta tipo B exercem efeitos imunogênicos nos queratócitos, explicando o comportamento “epidêmico” do lúpus nos períodos de verão. 2. Hormônios sexuais: os estrogênios aumentam a atividade dos linfócitos B autorreativos, explicando a predominância da doença em mulheres na idade fértil. 3. Medicamentos: hidralazina, procainamida, quinidina, iso-

niazida, fenitoína (difenil-hidantoína) clorpromazina, d-penicilamina, metildopa, alfa-interferon e drogas anti-TNF alfa são as principais drogas relacionadas ao desenvolvimento do lúpus farmacoinduzido. Para provas, lembre-se principalmente da hidralazina e da procainamida!!!! 4. Agentes microbiológicos: Os vírus podem desregular a autotolerância, por promover modificações antigênicas, mas o único vírus relacionado com o LES até o momento foi o Epstein-Barr.

Manifestações Clínica do LES Neste tópico versaremos sobre as seguintes alterações encontradas no LES: manifestações em pele e mucosas, manifestações renais, manifestações articulares e musculares, manifestações pulmonares, manifestações cardíacas, manifestações neurológicas, manifestações oculares, manifestações gastrointestinais e manifestações hematológicas. As manifestações clínicas do LES são extremamente variadas, tanto na sua apresentação inicial como no seu curso, com uma evolução caracterizada pelo desenvolvimento de focos inflamatórios nos tecidos que sofrem a agressão autoimune, apresentando períodos de exacerbações e remissões da atividade inflamatória. Pode-se observar desde pacientes com poucas manifestações até casos graves com ameaça à vida. As manifestações clínicas mais frequentes são também utilizadas na prática para estabelecer o diagnóstico da doença. Utilizam-se os critérios de classificação propostos pelo American College of Rheumatology. Infelizmente, deve-se saber “religiosamente” todos esses critérios, pois encontraremos diversas questões sobre eles!!!!!!! O diagnóstico baseia-se na presença de pelo menos 4 critérios dos 11 citados a seguir:

1. Eritema malar

Lesão eritematosa fixa em região malar, plana ou em relevo geralmente em vespertílio ou asa de borboleta.

2. Lesão discoide

Lesão eritematosa bem delimitada, infiltrada, com escamas queratóticas aderidas e tampões foliculares, que evolui com cicatriz atrófica e discromia.

3. Fotossensibilidade

Exantema cutâneo como reação não usual à exposição à luz solar, principalmente em face, antebraços e região do decote.

4. Úlceras orais/ nasais

Úlceras orais ou nasofaringeas, usualmente indolores, observadas pelo médico.

5. Artrite

Artrite não erosiva envolvendo duas ou mais articulações periféricas, caracterizadas por dor e edema ou derrame articular. As articulações das mãos são as mais acometidas. Geralmente transitórias e recidivantes, raramente determinam deformidades.

6. Serosite

Pleurite (caracterizada por história convincente de dor pleurítica, ou atrito auscultado pelo médico ou evidência de derrame pleural) ou pericardite (documentado por eletrocardiograma, atrito ou evidência de derrame pericárdico).

7. Comprometimento renal

Proteinúria persistente (> 0,5 g/dia ou 3+) ou cilindrúria anormal. A nefrite ocorre em cerca de 50% dos casos. Como a gravidade desse comprometimento é variável, ela deve ser tratada precoce e adequadamente para se evitar a insuficiência renal.

8. Alterações neurológicas

Convulsão (na ausência de outra causa) ou psicose (na ausência de outra causa).

9. Alterações hematológicas

Anemia hemolítica ou leucopenia (menor que 4.000/ml em duas ou mais ocasiões) ou linfopenia (menor que 1.500/ml em duas ou mais ocasiões) ou plaquetopenia (menor que 100.000/ ml na ausência de outra causa). Presente em mais de 50% dos casos.

10. Alterações imunológicas

Anticorpo antifosfolípide Anti-SM Anti-DNA nativo

11. Anticorpos antinucleares

Título alterado de anticorpo antinuclear por imunofluorescência indireta ou método equivalente, em qualquer época, e na ausência de drogas conhecidas por estarem associadas à síndrome do lúpus induzido por drogas. Segundo o Harrison, apresenta uma prevalência de 98%, sendo, portanto, o melhor teste de triagem.

Esses critérios foram desenvolvidos com o objetivo de uniformizar os estudos científicos da doença e, embora raro, é possível termos pacientes que não apresentam 4 dos 11 critérios de classificação. Sintomas gerais como febre, emagrecimento e fadiga podem estar presentes em até 90% dos casos, sendo a fadiga o mais comum dos sintomas. Manifestações como vasculites, sintomas oculares, hepato, espleno e linfadenomegalia também podem ocorrer, principalmente quando a doença está em fase ativa. MEDAULA - 2016

LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO - LES

QUESTÕES EXEMPLO

A questão a seguir é um dos tipos mais frequentes em provas de residência sobre LES. São as questões sobre os critérios diagnósticos da American College of Rheumatology. Infelizmente teremos de saber todos eles, pois encontraremos muitas questões diretas como esta:

PUC – RS - Mulher, 30 anos e com teste positivo para anticorpo antinuclear, é candidata à inclusão em coorte de pacientes com lúpus eritematoso sistêmico. Que conjunto de critérios tornaria essa paciente elegível para este estudo?

a) b) c) d)

Fotossensibilidade, eritema em heliótropo, hematúria Pericardite, fibrose pulmonar, neutropenia Fenômeno de Raynaud, leucopenia, artrite Trombocitopenia, derrame pleural, úlceras orais

Nesta questão será necessário introduzir o conceito de “eritema em heliótropo”, pois ele ainda não foi discutido no curso. Tratase de uma erupção eritemato-violácea na pálpebra superior. Ele é típico do paciente com dermatomiosite. Veja a imagem a seguir. Fotossensibilidade: encontrado em cerca de 70% dos pacientes. Geralmente ocorre em áreas de maior exposição solar, como observado nas imagens a seguir:

Eritema em heliótropo.

Seguindo o raciocínio da questão, observe que a alternativa “D” apresenta três critérios diagnósticos para o LES: Trombocitopenia (alteração hematológica), derrame pleural (serosite) e úlceras orais. Portanto, nossa resposta. Com relação aos outros itens citados na questão, mas que não estão presentes nos critérios diagnósticos, podemos citar: neutropenia não está presente, mas sim a linfopenia ou a leucopenia; fenômeno de Raynaud, pode estar presente no LES, mas não como critério; hematúria não está presente, mas sim anemia hemolítica e, por fim, fibrose pulmonar não está presente. Realmente estamos diante de uma questão chata!!!!

Lesões bolhosas: relativamente rara, está presente em 10% dos pacientes.

INTRODUZINDO CONCEITOS – DERMATOMIOSITE POLIMIOSITE Trata-se de miopatias inflamatórias idiopáticas. Cursam com desenvolvimento inexplicável de um processo inflamatório não supurativo na musculatura esquelética, que se manifesta por FRAQUEZA MUSCULAR PROXIMAL E SIMÉTRICA. Apresenta uma predominância em mulheres como na maioria das doenças reumatológicas, excetuando-se algumas vasculites e a espondilite anquilosante (homem jovem com dor lombar ao acordar e que melhora com a atividade física e piora com o repouso). A seguir discutiremos as manifestações clínicas mais importantes do LES em maiores detalhes.

Manifestações em pele e mucosas Erupção malar em asa de borboleta ou em vespertílio: poupa regiões periorbitárias e sulcos nasogenianos. Presente em 50% dos casos. Frequentemente precipitada pela exposição solar. Apesar de altamente sugestivo de LES, não é específico, podendo ocorrer em outras condições como reações a drogas, dermatomiosite juvenil, dermatite seborreica e acne rosácea. Vejas as figuras exemplo abaixo: 10

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Introduzindo conceitos – sinal de Gottron

Livedo reticular (comum na síndrome do anticorpo antifosfolípide - SAF).

Introduzindo conceitos - SAF O envolvimento das mãos no lúpus poupa nós articulares. É o oposto do sinal de Gottron da polimiosite.

Para provas de residência médica, quando você encontrar questões com paciente com os seguintes achados, deve-se pensar em síndrome do anticorpo antifosfolipide: - Episódios de trombose arterial ou venosa - Abortos de repetição - Anticorpo anticardiolipina positivo ou anticoagulante lúpico positivo

Nesta imagem observamos o sinal de Gottron que é típico da Dermatomiosite/polimiosite em provas de residência. Perceba que diferente do LES, aqui a lesão é logo acima da pele das articulações das mãos.

Lesões cutâneas inespecíficas encontradas no LES As lesões deste tópico podem ser consideradas inespecíficas por serem encontradas em outras doenças reumatológicas. São elas vasculites, livedo reticular e fenômeno de Raynaud.

Fenômeno de Raynaud: palidez – eritema – cianose (também presente na esclerodermia, mas nela resulta em deformidades ulcerativas). É importante ressaltar que esta alteração é mais frequente na esclerodermia do que em todas as demais doenças reumatológicas. Veja uma questão a seguir!

QUESTÕES EXEMPLO

SECRETARIA DO ESTADO DE SAUDE DO RIO DE JANEIRO - SES/ RJ - O fenômeno de Raynaud costuma ocorrer em diversas doenças musculoesqueléticas, sendo mais frequentemente registrado em casos de:

a) Lúpus eritematoso sistêmico b) Artrite reumatoide c) Dermatomiosite d) Esclerodermia Vasculites

Questão simples e direta, colocada neste ponto do capítulo apenas para introduzir um conceito importante. Portanto, a nossa resposta é a alternativa “D”. O fenômeno de Raynaud é mais frequentemente registrado em casos de esclerodermia.

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Manifestações renais do LES

QUESTÕES EXEMPLO

O acometimento renal é frequente em pacientes com lúpus e, em geral, corresponde a uma glomerulonefrite, que pode apresentar-se das mais variadas formas, indo desde alterações urinárias mínimas (hematúria e/ou proteinúria discretas), síndromes nefrótica e nefrítica até insuficiência renal. A presença de proteinúria, identificada pela urina de 24 horas (> 500 mg/24 h) ou 3 cruzes de proteína no sedimento urinário ou a presença de cilindros celulares está presente em cerca de 50% dos pacientes. Entre 5 a 10% dos pacientes com nefrite lúpica evoluem para insuficiência renal. É bom lembrar, entretanto, que o paciente com lúpus tem uma sobrevida em diálise e após transplante renal tão boa quanto a de qualquer outro paciente não lúpico e, dificilmente, apresenta exacerbação da atividade da doença quando em diálise ou após transplante. Atenção para as provas: o dano renal está fortemente associado à presença de anti-DNA dupla hélice.

Manifestações articulares e musculares do LES As manifestações articulares mais frequentes no LES são artralgia (95%), mialgia (90%) e artrite não erosiva (60%). Todas as articulações, grandes e pequenas, podem ser afetadas, porém nota-se uma preferência para o envolvimento das articulações das MÃOS, PUNHOS e JOELHOS. Ao contrário da artralgia, a artrite é um critério diagnóstico e geralmente é assimétrica, migratória (1 a 3 dias em cada articulação), não erosiva (artropatia de Jaccoud) podendo cursar com rigidez matinal. Em casos mais raros pode apresentar um padrão erosivo (rhupus). Nos casos em que o processo inflamatório é evidente, é possível que os pacientes passem inicialmente por um diagnóstico de artrite reumatoide (AR) até que a expressão completa do LES se torne evidente.

UFG - No lúpus eritematoso sistêmico, a manifestação clínica mais comum é:

a) Artralgia b) Linfadenomegalia c) Erupção cutânea facial d) Comprometimento renal

Questão conceitual. A manifestação clínica mais comum do lúpus é a poliartralgia, ocorrendo em cerca de 95% dos casos. Portanto, a letra “A” é a nossa resposta. A erupção facial (rash malar) aparece em 50% dos casos, percentual semelhante à manifestação renal. A linfadenopatia ocorre em 20% dos casos.

Manifestações pulmonares do LES No LES, o comprometimento pleuropulmonar possui uma frequência de aproximadamente 50%, apresentando manifestações diversas. A pleurite manifesta-se normalmente por dor pleurítica, está presente em cerca de 50% dos casos e aparece em qualquer fase evolutiva do LES. A pleurite com ou sem derrame pleural é a manifestação pulmonar mais comum do lúpus!!!! As demais manifestações são derrame pleural (30% dos casos), pneumonite (10% dos casos), tromboembolismo pulmonar (correlacionar com síndrome do anticorpo antifosfolípide ou nefropatia) e hemorragia intra-alveolar (segundo o Harrison é manifestação mais grave do lúpus). A pleurite com ou sem derrame pleural é a manifestação pulmonar mais comum do LES !!!!

Manifestações cardíacas do LES Os pacientes com lúpus podem apresentar reação inflamatória em todos os tecidos cardíacos, mas a pericardite é a manifestação mais frequente, ocorrendo em cerca de 30% dos casos. O derrame pericárdico também é bastante comum, mas raramente leva a manifestações constritivas como o tamponamento cardíaco.

Pericardite à tomografia.

Artropatia de Jaccoud Veja uma questão exemplo a seguir sobre como algumas residências podem cobrar as manifestações clínicas através de uma pergunta bem direta. 12

A arterioesclerose é cada vez mais relatada e progride bem mais rápido em pacientes com LES que na população geral. Pode também ocorrer coronariopatia por vasculite. A miocardite pode se manifestar desde uma taquicardia inexplicável até a insuficiência cardíaca congestiva nos casos mais graves. A endocardite do lúpus é caracteristicamente não infeccio-

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LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO - LES

sa, denominada endocardite de Libman-Sacks. Acomete qualquer valva cardíaca e está fortemente associada à síndrome do anticorpo antifosfolípide. Na questão exemplo a seguir podemos observar mais uma pergunta direta. Lembre-se de que a pericardite é a manifestação cardíaca mais frequente no lúpus!!!!

QUESTÕES EXEMPLO

UFPE - Dentre as manifestações cardíacas a seguir, a mais comum no lúpus eritematoso sistêmico é:

a) Pericardite constritiva b) Pericardite não constritiva c) Insuficiência cardíaca d) Derrame pericárdico e) Miocardite

A cefaleia é um sintoma bastante comum que ocorre em cerca de 25% dos pacientes. Geralmente é semelhante à enxaqueca e responsiva a analgésicos. Cerca de 10% dos pacientes costumam apresentar convulsões. Mais de 60% dos pacientes com lúpus desenvolvem manifestações psiquiátricas como disfunção cognitiva e alteração de personalidade, depressão e psicose lúpica, que apesar de ocorrer em apenas 5% dos pacientes, é um critério diagnóstico da doença e muito cobrado em provas. A psicose é, de modo geral, fruto do dano imunológico da doença, embora possa, mais raramente, ser secundária à corticoterapia. O achado do anticorpo anti-P (muito cobrado nas provas) sugere fortemente que o distúrbio psiquiátrico seja resultante da própria atividade lúpica.

QUESTÃO DE PROVA!

Todas as opções descritas são exemplos de manifestações cardíacas do LES. Lembre-se da regra: o pericárdio é o folheto cardíaco mais acometido na doença. A pericardite é, sem duvidas, a complicação cardíaca mais frequente, entretanto é muito raro que ela seja constritiva. Portanto, a resposta correta é a alternativa “B”.

Manifestações neurológicas O diagnóstico de manifestações neurológicas devido ao LES envolve a exclusão rigorosa de eventos secundários a outras situações clínicas como distúrbios metabólicos, infecções ou uso de medicamentos. O espectro das manifestações neuropsiquiátricas é muito variável, podendo acometer os sistemas nervoso central e periférico. O subcomitê do Colégio Americano de Reumatologia classificou 19 síndromes neuropsiquiátricas relacionadas à doença lúpica.

Síndromes neuropsiquiátricas relacionadas ao lúpus eritematoso sistêmico Sistema nervoso central - Estado confusional agudo - Distúrbios cognitivos - Psicose - Desordens de humor - Desordens de ansiedade - Cefaleia - Doença cerebrovascular - Mielopatia - Desordens do movimento - Síndromes desmielinizantes - Convulsões - Meningite asséptica

Segundo a referência para concursos Harrison – Medicina Interna, a manifestação mais comum do LES no sistema nervoso central é a disfunção cognitiva, com dificuldade de raciocínio e memória!!!

A questão exemplo a seguir apresenta uma manifestação neurológica do lúpus: a psicose lúpica. Além da importância de se mostrar a questão, também servirá para darmos uma “pincelada” nos anticorpos associados ao LES. O candidato perceberá como eles são cobrados frequentemente nas provas. O anticorpo da psicose e da depressão é o anti-ribossomal P. Durante o capítulo, estudaremos os outros!!!

QUESTÕES EXEMPLO

Universidade Federal de Campina Grande - UFCG – Qual dos anticorpos abaixo está relacionado com psicose lúpica?

a) b) c) d) e)

anti–U1-RNP. anti–DNA fita simples. anti–histona. anti–ribossomal P. anti-Sm.

Estamos diante de uma questão que foi inserida neste ponto da apostila apenas para introduzir o conceito sobre os anticorpos do LES. Este tema é MUITO cobrado em provas de residência e será estudado ao longo do capítulo. Portanto fique atento às principais associações:

- Anti DNA dupla-hélice: nefrite lúpica. - Anti-histonas: lúpus farmacoinduzido. - Anti-P: psicose lúpica

Manifestações oculares

(Pouquíssima relevância para provas!) Sistema nervoso periférico - Neuropatia craniana - Polineuropatia - Plexopatia - Mononeuropatia simples/múltipla - Polirradiculoneuropatia inflamatória aguda (Guillain-Barré) - Desordens autonômicas - Miastenia gravis

As complicações oculares secundárias ao Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES), geralmente aparecem nos pacientes cuja doença encontra-se em atividade. A síndrome seca (Sjögren) é a manifestação mais comum e ocorre em 15% dos pacientes. Conjuntivite e episclerite ocorrem em 10% e a vasculite retiniana em apenas 5% dos casos, mas devido à possibilidade de causar perda definitiva da visão em poucos dias, é a mais importante das manifestações oculares. Quando há envolvimento de nervos, pode produzir estrabismo e diplopia. É importante lembrar

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LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO - LES

que alguns medicamentos utilizados no tratamento e controle do LES (corticoides) podem causar alterações como catarata e glaucoma.

No baço podemos encontrar as “Lesões em casca de Cebola” que é forte indício do LES. Trata-se de fibrose perivascular. Portanto, se encontrado este termo em provas, deve-se pensar em lúpus.

Manifestações gastrointestinais

(Pouquíssima relevância para provas!)

O lúpus eritematoso sistêmico pode acometer qualquer parte do trato gastrointestinal (TGI). Os sintomas podem resultar do envolvimento primário da doença ou de complicações da terapia. A área mais frequentemente acometida é a cavidade oral, onde podem ser diagnosticadas úlceras de mucosa e diminuição da saliva. Os sintomas são variados e incluem dor e distensão abdominal, vômitos, constipação ou diarreia. Os pacientes com LES também podem apresentar diversas infecções no TGI, como candidíase, hepatite B ou C, herpes, etc. Além disso, as medicações usadas no tratamento do LES também podem causar efeitos adversos no TGI, caracterizados por náuseas, úlceras, dor abdominal, diarreia, esteatose hepática e quadros mais graves de hepatite e pancreatite.

1. SISTEMA IMUNOLÓGICO X LÚPUS

Manifestações hematológicas

(importantíssimo para as provas!!!!!)

As anormalidades hematológicas estão quase sempre presentes nos pacientes com lúpus ativo. Elas podem ser notadas em fases precoces, precedendo outras manifestações da doença. As três linhagens celulares da medula óssea podem ser acometidas. Os leucócitos são os mais frequentemente atingidos, podendo-se observar uma leucopenia em cerca de 50% dos pacientes lúpicos, atingindo valores entre 2.000 a 4.000 leucócitos/mm3 como manifestação inicial. Felizmente, leucopenias graves, com repercussão clínica e maior susceptibilidade a infecções são menos comuns e estão relacionadas à atividade da doença. Pode-se ainda observar leucocitose em situações infecciosas ou devido à utilização de elevadas doses de corticoides. A anemia é bem frequente em qualquer estágio do lúpus e pode ser: - Anemia de doença crônica: resultado da inibição da eritropoese pelas citocinas inflamatórias; - Anemia hemolítica autoimune; - Anemia pela falência renal; - Anemia por uso de drogas; - Anemias carênciais e hemorrágicas. A anemia por hemólise, diagnosticada através do teste de coombs direto, pode ocorrer em qualquer fase da doença, mas ocorre de forma significativa em apenas 10% dos pacientes. Além disso, ela faz parte dos critérios diagnósticos do colégio americano de reumatologia!!! A plaquetopenia pode ser resultado da destruição por mecanismos imunológicos ou por consumo, associada à síndrome hemolítico-urêmica. Em 25 a 50% dos pacientes com plaquetopenia o número de plaquetas encontra-se entre 100.000 a 150.000 e apenas 10% a contagem é inferior a 50.000. Os pacientes com lúpus podem apresentar os dois extremos da coagulação: sangramentos, por reação dos anticorpos com os fatores da coagulação ou tromboses por reação com fosfolipídios (síndrome do anticorpo antifosfolípide).

Lesão em “casca de cebola”. Pode ser encontrada na esclerodermia e na hipertensão maligna. No entanto, em provas é forte indício de LES.

Entendendo o FAN/AAN Precisamos entender que o FAN é importante para o diagnóstico do LES. Além disso, ele pode ser fracionado em anti-RO, anti DNA, etc. Esse fracionamento é cobrado em concursos e será estudado! Outro ponto importante é relacionado ao FAN negativo e ao FAN positivo. Esse termo refere-se à titulação, ou seja, FAN acima de 1:80 (1:160, 1:320...) é considerado positivo. Pronto, agora depois dessa introdução, fique atento ao texto a seguir. Deve-se ressaltar também que o fator antinuclear (FAN) e anticorpo antinuclear (AAN), são utilizados muitas vezes como sinônimos nas provas. A referência Harrison utiliza apenas AAN.

FAN negativo x FAN positivo A pesquisa de anticorpos antinucleares (AAN), também chamados por alguns autores de “fator antinuclear” (FAN), é o exame consagrado na triagem de doenças reumáticas e, em específico do LES, fazendo parte dos Critérios Revisados de Classificação do LES do Colégio Americano. O método clássico atualmente utilizado para esse fim é a imunofluorescência indireta, realizada em vários tipos de substratos, de sensibilidades diversas. A grande maioria dos pacientes com lúpus FAN negativo torna-se positivo quando se emprega substratos mais sensíveis como o HEp-2, originários de células tumorais humanas de esôfago, conforme proposta do I Consenso Brasileiro Sobre Laudos de FAN. Exemplos de anticorpos só detectados em HEP-2 são: anticentrômero (presente em 80% dos casos de esclerodermia tipo CREST) e anti-PCNA (3% dos casos de LES). A positividade desse teste, embora não específico (podem ser detectados em outras doenças autoimunes como esclerodermia, síndrome de Sjögren e artrite reumatoide, doenças infecciosas, ou mesmo em pessoas idosas) serve como triagem devido a sua sensibilidade de aproximadamente 98%, sendo altamente improvável a presença do LES se o teste for negativo. A titularidade desses anticorpos é maior em pacientes com colagenoses, sendo considerada positiva se maior que 1:80.

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1:80 – Número mágico!!! – Titulação por imunofluorescência Os testes de titulação por imunofluorescência devem ser iniciados em uma diluição de 1:40. Na prática, uma pequena quantidade de pacientes com LES podem ter títulos menores que 1:40. No entanto, para as provas, devemos considerar apenas acima de 1:80 (1:160, 1:320...). Títulos até 1:80 indicam teste fracamente positivo e podem ser vistos em pacientes com AR, espondilite, lúpus discoide, vasculite necrotizante, Sjögren, hepatite crônica ativa, tuberculose, malignidades e idade maior que 60 anos. Assim, títulos de FAN de 1:160 ou mais (1:320, 1:640) indicam a presença de LES ativo em provas de residência. Embora, ocasionalmente, outra doença autoimune possa induzir esses altos títulos na prática. Veja o enunciado desta questão. Estamos diante de um paciente com febre reumática. No entanto, repare como o examinador foi “bonzinho” e colocou um FAN de 1:80, ou seja, te ajudou ainda mais a eliminar LES, por mais que a descrição da questão não tenha nada com a tal colagenose.

UFRN – Adolescente feminina, 13 anos, apresenta, há 15 dias, movimentos involuntários de MMSS, que melhoravam com o sono, além de incoordenação motora e labilidade emocional. A mãe relata episódio semelhante aos 9 anos, que teve duração autolimitada e não necessitou de tratamento. Refere ainda artralgia de punhos, joelhos e tornozelos. Nega febre e lesões de pele. A adolescente tem FAN 1:80, pontilhado fino; hemograma e provas de fase aguda normais; ASLO, Fator reumatoide e Anti-DNA negativos. Diante desse quadro clínico, o diagnóstico provável é:

a) Febre Reumática. b) Lúpus Eritematoso Sistêmico. c) Epilepsia. d) Artrite Idiopática Juvenil.

Apenas para você relembrar o capítulo de febre reumática, a frase que te fez acertar a questão é: “movimentos involuntários de MMSS, que melhoravam com o sono, além de incoordenação motora e labilidade emocional”, ou seja, coreia.

FAN importante - Utilizado para triagem do LES, pois sensibilidade de 98% - Se negativo praticamente descarta o LES. - Positivo em titularidades maiores que 1:80 (ex. 1:160, 1:320....) Nos raros casos da doença com pesquisa de FAN negativa, particularmente com lesões cutâneas fotossensíveis, recomenda-se o fracionamento do FAN para tentar encontrar os anticorpos anti-SSa/Ro. Nessa situação, os pacientes também devem ser avaliados de acordo com a suspeita clínica e presença de anticardiolipina e anti-P ribossomal (psicose lúpica), que algumas vezes pode resultar em FAN negativo. A pesquisa de anticorpos como anti-DNA nativo, anti-Sm, anti-RNP e células LE pode contribuir para melhor caracterização laboratorial do quadro. A especificidade de cada anticorpo varia conforme o tipo de colagenose, sendo os anticorpos anti-Sm e anti-DNA altamente específicos para LES. Lembre-se de que o anti-Sm, anti-Ro, anti-La, etc são fracionamentos do FAN. Não se preocupe, pois estudaremos todos mais a frente.

UFPE - Na presença de fotossensibilidade, artralgia, queda de cabelos difusa e anemia, em mulher de 19 anos, há 3 meses, dentre as possibilidades laboratoriais apresentadas, assinale a que melhor indica atividade ou remissão da doença:

a) CPK b) FAN c) VHS d) anti-Ro

QUESTÕES EXEMPLO

Não existe relação entre os títulos de FAN e a atividade da doença, mas o objetivo desta questão é comentarmos sobre as provas de atividade inflamatória, muito presentes nas doenças reumáticas. Também conhecidas como provas de fase aguda inflamatória, essas substâncias sofrem alterações frente a diversos estímulos que causam dano tecidual. Incluímos nesses estímulos processos inflamatórios agudos ou crônicos, como infecções, neoplasias, trauma, infartos teciduais ou artrites inflamatórias. As alterações séricas dessas provas de inflamação são acompanhadas de outros fenômenos gerados pelas citocinas como febre, anorexia, sonolência, letargia, perda muscular, aumento da produção de hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) e, em casos crônicos, desenvolvimento da anemia de doença crônica. As provas que sofrem elevação são a proteína C reativa (PCR), a velocidade de hemossedimentação (VHS), o fibrinogênio, a a1-antitripsina, a haptoglobina e a ferritina. Mas há marcadores que diminuem como a albumina e a transferrina. São indevidamente chamadas de “provas de atividade reumática”, pois não são específicas dessa categoria de doenças. E mesmo o termo “prova de atividade inflamatória” não é de todo correto, pois elas podem estar relacionadas também a situações não inflamatórias. Sua importância diagnóstica é limitada, prestando-se mais para monitorização da atividade de doenças ou do seu tratamento. A velocidade de hemossedimentação corresponde à medida da velocidade do empilhamento espontâneo das hemácias durante o período de uma hora, quando colocadas em um tubo na vertical (mm/h). É uma medida indireta da atividade das proteínas de fase aguda. O processo pode ser acelerado pela presença de proteínas como o fibrinogênio em quadros agudos, ou por imunoglobulinas em quadros crônicos. É bastante sensível, mas pouco específica. Exceção deve ser feita a valores muito elevados, próximos a 100 mm/h, verificados na arterite temporal, processos infecciosos graves e algumas neoplasias. Mas professor, afinal de contas qual foi a resposta? Segundo o concurso foi alternativa “C – VHS”. Você concorda? Segundo a referência Harrison, o autoanticorpo anti-DNA e a redução do complemento – C3 é que são os melhores testes para acompanhar a evolução do lúpus. Então temos de ficar atentos, pois em uma questão da UFF, que veremos no capítulo de provas, você encontrará uma resposta com o anti-DNA, corroborando com o Harrison. Quem marcou FAN por impulso, errou!!!! Lembre-se ele é utilizado como triagem !!!! É útil para confirmar o diagnóstico (quando positivo) ou para descartar (quando negativo); não serve para acompanhar a atividade da doença.

Padrões do FAN/AAN Pronto, a titulação por imunofluorescência já está positiva, ou seja, maior do que 1:80. Agora o FAN ou AAN (anticorpo antinuclear) como é descrito no Harrison apresenta quatro padrões de fluorescência antinuclear. Portanto, além dos concursos cobrarem o fracionamento do FAN (anti-RO, anti DNA, etc.), eles também cobram os padrões a seguir:

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1. Salpicado ou pontilhado: é o mais frequente e mais inespecífico, podendo denotar presença de anticorpos contra os antígenos de extração nuclear (ENA), que incluem anticorpos contra RNP (anticorpo ribonucleoproteína nuclear), Sm (designado pelas iniciais do nome ”Smith”, primeiro doente que o antígeno foi extraído), Ro e La. Divide-se em pontilhado fino e pontilhado grosso; o fino é o mais inespecífico, sendo encontrado frequentemente em indivíduos com FAN positivo, sem doença autoimune e relacionado ao Ro e La. O padrão grosso está associado ao RNP e Sm. 2. Periférico: altamente específico para LES (50% dos pacientes), porém encontrado em doentes com outras doenças vasculares do colágeno. Evidencia anticorpos contra DNA nativo. Sua presença está associada ao risco maior de doença renal. 3. Homogêneo: Esse padrão é usualmente associado a anticorpos anti-DNA nativo, antinucleossomo ou anti-histona. 4. Nucleolar: ocorrendo em cerca de 40% dos doentes portadores de esclerose sistêmica progressiva, sendo raro no LES.

Imagens dos principais padrões de fluorescência do núcleo

Como veremos durante a discussão de provas e na questão exemplo logo após a tabela de autoanticorpos, este quadro é de suma importância para os concursos!!!

Sinopse para entender autoanticorpos reumatológicos e FAN/AAN 1 – Titulação: FAN positivo – acima de 1:80 (1:160, 1:320...) 2 – Padrão do FAN (salpicado, nuclear, etc.) na imunofluorescência 3 – Existem outros autoanticorpos através do fracionamento do FAN (anti-SM, anti-RO, anti-DNA, etc)?

Sinopse dos autoanticorpos (fracionamento do FAN) associados ao LES e a outras doenças reumatológicas

1. Anticorpo antinuclear (AAN/FAN)

A nossa referência para concurso Harrison, coloca em sua tabela de autoanticorpos para LES, o anticorpo antinuclear. Nela, este anticorpo apresenta uma prevalência de 98%, sendo o melhor teste de triagem para a doença.

1. Anti-DNA dupla-hélice (nativo)

É o anticorpo mais característico do LES, com forte associação com nefrite lúpica. Apresenta boa especificidade e está presente em 50% a 83% dos casos. Também utilizado como marcador para atividade da doença!

2. Anti-Sm Pontilhado ou salpicado à LES, Síndrome de Sjögren

Nuclear à Esclerodermia

Periférico à Nefrite Lúpica

(Smith)

3. Anti-Ro (SSA)

Associação com hipersensibilidade cutânea, lúpus neonatal com BAVT congênito e lúpus subagudo. Em provas, tipicamente associado com Síndrome Sjögren.

4. Anti-La (SSB)

Quando há positividade ao anticorpo anti-La/ SSB, concomitantemente ocorre positividade aos anticorpos anti-Ro/SSA. tipicamente associado com Síndrome Sjögren.

5. Anti-histonas

Associado ao lúpus farmacoinduzido.

6. Anti-RNP

A presença de anticorpos anti-RNP é geralmente associada à esclerodactilia, dismotilidade esofágica, baixa incidência de doença renal, disfunção pulmonar, associada à artrite, miosite e ao fenômeno de Raynaud. Pensar em doença mista do tecido conjuntivo, se estiver com título muito alto ( >1:1600).

7. Anti-P

Associado à psicose lúpica e depressão.

8. AntiMembrana

Antieritrócito, antiplaqueta, antilinfócito.

Homogêneo à Lúpus induzido por drogas

Fracionamento do FAN no LES e em doenças reumatológicas Então fizemos essa divisão para o aluno compreender de uma vez por todas AAN e FAN. Pense que estamos diante de um paciente com suspeita de doença do tecido conectivo. O padrão de imunofluorescência para o FAN veio positivo. Opa, a suspeita aumentou!! Agora ele precisará realizar o fracionamento do FAN para o diagnóstico ficar mais preciso! No paciente com LES, há um prejuízo na depuração desses autoanticorpos circulantes. Um exemplo disso é quando eles identificam hemácias, leucócitos e plaquetas como “not-self”, promovendo a destruição dessas células, o que resulta nas alterações hematológicas frequentemente encontradas na doença. Lembre-se de que a anemia hemolítica é um dos critérios do colégio americano!!! Outros autoanticorpos importantes para concursos, além do FAN, como o anti-P, agem contra antígenos neuronais do sistema nervoso central provocando alterações psiquiátricas. Já o autoanticorpo anticardiolipina inibem a função anticoagulante, aumentando a trombogenicidade plasmática (síndrome do anticorpo antifosfolípide). 16

Apesar de a detecção do anticorpo anti-Sm ocorrer apenas em 15% a 40% dos pacientes com LES, sua positividade é diagnóstica para LES, pois ainda não foi relatada em pacientes com outras colagenoses. É considerado por alguns como patognomônico de lúpus eritematoso sistêmico.

9. Antifosfolipídeo (Anticoagulante lúpico/ Anticardiolipina)

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Inibe a protrombina. Pronto, agora podemos fechar o nosso raciocínio do “introduzindo conceitos” apresentados neste capítulo e entender o motivo dos pacientes com síndrome do anticorpo antifosfolideo cursarem com trombose arterial/venosa e com abortos de repetição.

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QUESTÕES EXEMPLO

ASSOCIAÇÃO MÉDICA DO PARANÁ – AMP - Em relação aos anticorpos do LES, assinale a alternativa INCORRETA:

a) Anticorpos antinucleossomos são os principais anticorpos em pacientes com lúpus induzido por drogas. b) O anticorpo anti-Ro é o responsável pelo lúpus neonatal c) O anticorpo anti-Ro está associado com lesões de lúpus cutâneo subagudo d) Os anticorpos anticardiolipina fazem parte dos Critérios de Classificação do Colégio Americano de Reumatologia para diagnóstico do LES e) O anticorpo anti-DNA está ligado à ocorrência da lesão renal

Questão exemplo para mostrar ao candidato que os concursos abordam alguns anticorpos relacionados ao LES.

a) Pacientes com lúpus induzido por drogas (LID) podem desenvolver anticorpos antinucleossomo e anticorpos anti-histonas, sendo que os anticorpos antinucleossomo são marcadores mais específicos para o diagnóstico de LID. Anticorpos antinucleossomo estão presentes principalmente em pacientes com lúpus induzido por hidralazina (41%) e quinidina (58%), conforme você verá em “LÚPUS FARMACOINDUZIDO”. Já o anti-histonas é o mais sensível, presente em até 95% dos casos.

b) e c) O anti-Ro ou anti-SSA está associado a hipersensibilidade cutânea, lúpus neonatal com BAVT congênito e lúpus subagudo.

e) O anti-DNA é o anticorpo mais característico do LES, com forte associação com nefrite lúpica.

A resposta incorreta é a alternativa “D”. As alterações de anticorpos presentes nos Critérios de Classificação do Colégio Americano de Reumatologia para diagnóstico do LES são: FAN, anfifosfolipide, anti-SM e anti-DNA nativo.

Relembrando Conceitos - Patologias x Sinopse dos autoanticorpos Síndrome Sjögren

Anti-Ro/Anti-La e fator reumatoide

Esclerodermia

- CREST/forma limitada = anticentrômero - Forma difusa = anti-Scl70 ou antipoisomerase

LES

- Anti DNA dupla hélice

LES farmacoinduzido

- Anti-histonas

Psicose lúpica

- Anti P ribossomal

Dermatomiosite

- Anti-Jo

Osteoartrite

- Não se associa com autoanticorpos, apesar do FR estar presente em até 40% da população idosa.

A dosagem do complemento no LES é um importante indicativo da atividade da doença, sendo a presença de hipocomplementenemia (CH 50, C3 e C4) um forte indício de injúria renal, pois a nefrite lúpica é a manifestação que cursa com os menores níveis séricos de complemento. A prova da célula LE (formação do corpúsculo LE devido penetração de anticorpos antinucleares em células lesadas) é positiva em cerca de 80% dos pacientes e já foi considerado critério diagnóstico. Também podem ocorrer em outras doenças como artrite reumatoide, síndrome de Sjögren, esclerodermia e polimiosite.

3. TRATAMENTO MEDICAMENTOSO DO LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO O tratamento medicamentoso deve ser individualizado para cada paciente e dependerá da gravidade e dos órgãos acometidos. Quando houver manifestação que não responda a uma droga, pode ser necessário fazer uso concomitante de diversos medicamentos. Por exemplo, paciente com nefrite e lesões cutâneas pode necessitar de corticoide e imunossupressor para o tratamento da nefrite, associado ao uso de talidomida para o tratamento da lesão cutânea refratária. Independentemente do órgão ou sistema afetado, o uso contínuo de antimaláricos como o difosfato de cloroquina ou o sulfato de hidroxicloroquina é indicado com a finalidade de reduzir atividade da doença e tentar poupar o uso de corticoides. A manutenção da droga em pacientes controlados reduz a possibilidade de novo surto de atividade. A melhora do perfil lipídico, como a redução do colesterol sérico, elevação do HDL-Colesterol, e redução do risco de trombose são benefícios adicionais atribuídos ao uso de antimaláricos.

Retinotoxidade dos antimaláricos O candidato deve lembrar-se da realização anual (segundo o Harrison) ou semestral (recomendação oftalmológica) do exame de fundo de olho, pois esses medicamentos podem causar uma doença na retina chamada de maculopatia em olho de boi.

2. LABORATÓRIO NO LES Além da possibilidade de se observar anemia de doença crônica (normocítica e normocrômica), leucopenia, linfopenia, plaquetopenia e alterações do sedimento urinário como descrito nos critérios diagnósticos e nas manifestações clínicas do LES, a avaliação laboratorial pode reforçar o diagnóstico. A velocidade de hemossedimentação (VHS) geralmente está aumentada e seus títulos são tanto maiores quanto for a atividade da doença. A proteína C reativa pode estar normal ou levemente elevada na atividade lúpica.

Exame de retinografia de um paciente com maculopatia em olho de boi.

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Além dos antimaláricos, os glicocorticoides são as drogas mais utilizadas no tratamento. A dose de glicocorticoides varia de acordo com a gravidade de cada caso. Didaticamente as doses de glicocorticoides, tendo a prednisona como padrão, podem ser divididas em: - Dose baixa: 0,125 mg/kg/dia - Dose moderada: 0,125 a 0,5 mg/kg/dia - Dose alta: 0,6 a 1 mg/kg/dia - Dose muito alta: 1 a 2 mg/kg/dia - Pulsoterapia com glicocorticoides: injeção intravenosa de 1g de metilprednisolona (15-20 mg/kg/dia) por três dias consecutivos. Embora haja grande variabilidade individual na sensibilidade aos glicocorticoides, está demonstrado que o uso de glicocorticoides de longa ação, como a dexametasona é mais deletério. Devido aos múltiplos efeitos colaterais, os glicocorticoides devem, assim que possível, serem reduzidos gradualmente. Nos pacientes que não conseguem atingir uma dose de manutenção de glicocorticoides aceitável (menor que 15 mg/dia), está indicada a associação de outra droga. A azatioprina e o metotrexate podem ser usados como poupadores de glicocorticoides na manifestação cutânea e vasculítica. Durante o acompanhamento da doença é importante o diagnóstico diferencial entre atividade da doença e infecção, lembrando da possibilidade de coexistência de ambas.

Tratamento do comprometimento cutâneo O tratamento vai depender da extensão do acometimento dermatológico e da gravidade das manifestações extracutâneas. Lembrar que nem toda lesão cutânea é LE específica, podendo decorrer de complicações do tratamento ou outras dermatoses concomitantes, requerendo condutas diagnósticas e terapêuticas diversas.

Fotoproteção Considerando que a radiação UVB é a principal causa de fotossensibilidade, protetores solares com FPS ≥ 15 devem ser utilizados e reaplicados diariamente. Os bloqueadores solares de amplo espectro podem trazer benefício adicional pela capacidade de proteção contra UV-A em algumas lesões como as subagudas, bem como no melhor prognóstico relacionado às lesões renal e trombocitopênica.

Antimaláricos Embora as lesões cutâneas agudas geralmente respondam bem ao tratamento indicado para outras manifestações do LES, na prática clínica utilizam-se os antimaláricos para o tratamento do comprometimento cutâneo. As lesões do lúpus cutâneo subagudo costumam responder bem ao uso de antimaláricos isolados ou em combinação. Na falta de resposta em três meses, quando a lesão for muito extensa, ou quando houver progressiva piora, pode-se associar prednisona em dose baixa a moderada por curto período de tempo.

Corticoides tópicos Nas lesões cutâneas localizadas, está indicada terapia tópica com corticoide não fluorado na face e áreas de flexão. Em lesões mais hipertróficas, indica-se corticoide fluorado.

Outras opções A talidomida, com redução progressiva, mostrou-se eficaz em cerca de 75% dos casos, mas deve ser indicada somente para pa-

cientes do sexo masculino, ou para mulheres sem qualquer risco de gravidez (pós-menopausa ou com anticoncepção definitiva). Nos demais pacientes, pode-se associar metotrexate, azatioprina, clofazimine ou dapsona, indicado principalmente para casos de lúpus sistêmico bolhoso.

Tratamento do comprometimento articular As artrites agudas, quando não acompanhadas de comprometimento sistêmico, podem ser tratadas com anti-inflamatórios não hormonais (AINH). Caso não haja melhora, pode-se substituir ou associar prednisona em dose baixa. Nas artrites com evolução crônica ou com recidivas frequentes, está indicado o uso de antimalárico. Nos casos não responsivos, ou em que os antimaláricos sejam contraindicados, pode-se associar 10-20 mg/semana de metotrexate.

Tratamento do comprometimento hematológico O tratamento de escolha é feito com prednisona em dose alta, ou muito alta, por 4 a 6 semanas com posterior redução, na dependência da resposta. Em 75% dos casos há resposta satisfatória. A pulsoterapia com metilprednisolona pode ser utilizada para anemia, leucopenia e plaquetopenia grave quando se requer resposta mais rápida, embora sua superioridade em relação ao uso de glicocorticoides oral não tenha sido confirmada. Na falta de resposta aos glicocorticoides, outras drogas que podem ter alguma eficácia são: danazol, ciclofosfamida, antimaláricos associados à prednisona, azatioprina, micofenolato de mofetil e ciclosporina.

Tratamento do comprometimento cardíaco Casos leves de pericardite podem apresentar resposta aos anti-inflamatórios não hormonais (AINH) e formas mais graves geralmente respondem a corticoterapia em doses moderadas. Nas fases iniciais de miocardite é necessário o uso de corticoides em altas doses. Em casos refratários, utilizam-se imunossupressores (azatioprina ou ciclofosfamida) ou gamaglobulina. A endocardite de Libman-Sacks não necessita de tratamento específico com exceção dos casos com comprometimento hemodinâmico.

Aterosclerose A aterosclerose assume grande importância na doença, pois contribui diretamente para a sua maior morbimortalidade. O processo é precoce e agravado pelo uso crônico de corticosteroides, hipertensão arterial, menopausa precoce e dislipidemias. Há um risco sete vezes maior que a população normal de infarto agudo do miocárdio. Os antimaláricos promovem redução do colesterol total e do LDL, além de elevação dos níveis do HDL.

Tratamento do comprometimento pulmonar Os anti-inflamatórios não hormonais (AINH) podem ser utilizados para o tratamento de casos leves de pleurite e os corticosteroides em doses moderadas nos casos mais graves. A azatioprina pode ser utilizada em casos não responsivos. O comprometimento parenquimatoso, embora mais raro, é muito grave, principalmente a pneumonite aguda e a hemorragia pulmonar. Nesses casos está indicada a imunossupressão vigorosa com corticosteroides. O tratamento da hipertensão pulmonar também requer o uso de imunossupressores, sendo a ciclofosfamida efetiva quando iniciada precocemente. Resultados modestos podem ser obtidos com anticoagulantes, prostaciclinas e agentes vasodilatadores, como a nifedipina.

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LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO - LES

QUESTÕES EXEMPLO

UERJ - Paciente com diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico, manifestado por poliartrite, febre, rash malar e pleurite sem derrame pleural deve ser tratado com:

a) Metilprednisolona b) Prednisona c) Anti-inflamatório não hormonal d) Azatioprina

A poliartrite, a febre e o rash malar são manifestações lúpicas que respondem muito bem aos antimaláricos, como a hidroxicloroquina ou a cloroquina. Contudo, a serosite, neste caso representada pela pleurite, responde melhor aos corticosteroides em baixas doses, como a prednisona 0,5 mg/Kg/dia. O AINE também ajudaria na poliartrite, febre e pleurite, mas não no rash malar. Portanto, letra “B”.

Esta questão aborda uma dúvida muito frequente na prática clínica e que exige um manejo muito delicado: a psicose apresentada pela paciente é resultado da atividade da doença ou é efeito colateral do uso de corticoide? Conforme relatado anteriormente, sabemos que a psicose como efeito colateral do uso de glicocorticoides é uma manifestação rara e, normalmente, ocorre ainda nas primeiras semanas de início da droga. Nesses casos de dúvida, o que facilita muito a diferenciação diagnóstica é o anticorpo anti-P, que é um marcador geralmente positivo em quadros de psicose lúpica. Como o anticorpo anti-P está positivo (acima de 1:80), ficamos com psicose lúpica e o corticoide deve ser aumentado para doses imunossupressoras, letra “D”. Se o anti-P estivesse menor que 1:80, poderíamos ficar com a hipótese de efeito colateral do corticoide e a medicação deveria ser suspensa ou imediatamente diminuída.

Tratamento do comprometimento renal

Tratamento do comprometimento neuropsiquiátri- Medidas gerais É muito importante o controle rigoroso da hipertensão arco O tratamento das manifestações neuropsiquiátricas pode ser com glicocorticoides e/ou imunossupressores, preferencialmente a ciclofosfamida, em doses que variam de acordo com a gravidade. Nos casos de doenças cerebrovasculares, em decorrência de fenômenos tromboembólicos (anticorpos antifosfolípides), o uso de anticoagulantes está indicado. Para o tratamento das convulsões podem ser prescritos anticonvulsivantes, assim como antipsicóticos na psicose. Mononeuropatia e polineuropatia periférica geralmente respondem ao esquema de corticosteroides e/ou imunossupressores. Neuropatia craniana ocorre, em geral, em doença ativa. É transitória e responde ao tratamento com glicocorticoides em altas doses. A mielopatia deve ser tratada com pulsoterapia de corticosteroides associada à ciclofosfamida endovenosa. A questão exemplo a seguir versa sobre a psicose lúpica e o seu tratamento. Perceba como o diagnóstico dessa alteração só deve ser definido após a exclusão rigorosa de eventos secundários a outras situações clínicas como distúrbios metabólicos, infecções ou uso de medicamentos. Nos pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES) em uso de glicocorticoides e que desenvolvem psicose, muitas vezes torna-se impossível diferenciar entre atividade de doença e efeito colateral de corticoide. Nessas situações, sugere-se aumentar a dose do corticoide e observar. Como na maioria dos casos a alteração se deve à atividade da doença, há melhora dos sintomas psiquiátricos. Mas vamos fazer a questão a seguir para entender melhor o tema.

QUESTÕES EXEMPLO

a) b) c) d) e)

SISTEMA ÚNICO DE SAÚDE – SUS – BAHIA - Mulher, 22 anos de idade, com diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico há 6 meses. As manifestações iniciais de sua condição foram dores articulares, alopecia e fenômeno de Raynaud, que estão controladas no momento. Iniciou desmame de corticoide e está em uso de prednisona em dose de 20 mg/dia. Tem FAN positivo, anticorpos antiproteína P ribossomal, anti-DNA dupla hélice e antifosfolípide (anticardiolipina) em títulos acima de 1/80. Começou a apresentar há 3 dias distúrbio de sono e agitação com desorientação mental. Não apresenta sinais focais ao exame neurológico nem sinais de irritação meníngea. Pesa 63 kg e mede 1,57 m. A dosagem de VHS foi de 40 mm na primeira hora. A conduta mais adequada, nesse caso é: Aguardar tomografia computadorizada de crânio Substituir o corticosteroide por azatioprina Iniciar anticoagulação plena com heparina fracionada Aumentar prednisona para 1mg/kg a 2mg/kg Solicitar exame de líquor cefalorraquidiano

terial. Os inibidores da angiotensina (IECA) são bem indicados devido aos seus efeitos antiproteinúricos e renoprotetores, exceto quando ocorrer disfunção renal aguda. O controle da obesidade e da dislipidemia, a interrupção do tabagismo e restrição ao uso de AINH e outras drogas potencialmente nefrotóxicas também são medidas importantes.

Medidas medicamentosas A base do tratamento é a utilização de prednisona de 1 a 1,5 mg/kg por dia por um período de seis a oito semanas, seguindo-se de redução progressiva até 0,25 mg/kg/dia. A pulsoterapia com metilprednisolona está indicada para os casos mais graves com disfunção renal aguda. Em alguns casos pode-se realizar a associação de glicocorticoides com agentes imunossupressores, particularmente a ciclofosfamida.

SINOPSE DO TRATAMENTO DO LES Medidas gerais

- Repouso - Evitar luz ultravioleta

Atralgias e artrites

- Cloroquina - AINES - Corticoides: baixas doses (cálcio e vitamina D se tratamento longo. Atenção p/ Strongyloides)

Lesões cutâneas

- Corticoides tópicos - Metotrexato - Cloroquina em casos refratários ao corticoide - Talidomida em casos refratários

Serosite

- Corticoide e AINE

Nefrite, SNC, pneumonite, vasculite sistêmica e anemia -hemolítica

Prednisona em doses mais altas, imunossupressoras, podendo ser necessário pulsoterapia com metilprednisolona Ciclofosfamida em pulsoterapia Azatioprina (para manutenção, depois de controladas as manifestações graves)

MEDAULA - 2016

LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO - LES

4. GRAVIDEZ, ANTICONCEPÇÃO E REPOSI- Vacinação ÇÃO HORMONAL NO LES As vacinas contra o pneumococo e influenza são seguras e Fertilidade e concepção A fertilidade no lúpus é normal e a gravidez, embora não contraindicada, deve ser bem planejada, pois é de alto risco. Deve-se considerar a atividade e gravidade da doença e toxicidade das drogas. A gravidez é contraindicada em casos de nefropatia lúpica em atividade. O puerpério também deve ser monitorizado, devido à possibilidade de reagudização da doença. Existe uma maior incidência de retardo de crescimento intrauterino, prematuridade, hipertensão induzida pela gravidez e diabetes. Deve-se estar atento à possibilidade de insuficiência suprarrenal na mãe e no feto no pós-parto imediato. Na gravidez, podem ocorrer eritemas palmar e facial, artralgias e elevação do VHS, dificultando a caracterização da atividade da doença. A presença do anti-DNAds e/ou elevação dos seus títulos e consumo do complemento podem auxiliar na diferenciação entre atividade de doença e pré-eclâmpsia. É importante a pesquisa dos anticorpos antifosfolípides, anti -Ro/SS-A e anti-La/SSB devido à possibilidade da ocorrência da síndrome antifosfolípide e do lúpus neonatal, respectivamente. Mais uma vez ressaltamos a importância de fixação do quadro de autoanticorpos do LES, pois é muito frequente nas questões!!!!

Aleitamento Doses de glicocorticoides superiores a 20 mg/dia de prednisona podem determinar riscos para a criança, sendo recomendado um intervalo de 4 horas entre a tomada da medicação e a amamentação. Quando inevitável o uso de imunossupressores, a opção é a azatioprina em baixas doses. O controle da atividade da doença deve ser feito com a prednisona. Outras drogas que podem ser utilizadas nos casos refratários são: azatioprina, micofenolato de mofetil, ciclosporina e imunoglobulina endovenosa. Por fim, é importante ressaltar que o médico pode decidir pelo uso da cloroquina durante a gestação e a amamentação. Na síndrome antifosfolípide com história de perda fetal, está indicado o uso de heparina e aspirina, como veremos no capítulo específico. Recomenda-se o uso de aspirina em baixas doses na presença do anticorpo antifosfolípide, em títulos moderados ou elevados.

Anticoncepção e terapia de reposição hormonal A anticoncepção pode ser feita com progesterona e métodos de barreira ou com associação de ambos. A utilização de estrógenos em baixas doses na anticoncepção e na reposição permanece controversa. Na síndrome antifosfolípide, seu uso é contraindicado.

têm uma eficácia quase semelhante à da população normal. Entretanto, não devem ser administradas nos períodos de atividade da doença. As vacinas com vírus vivos não devem ser prescritas a pacientes com lúpus eritematoso sistêmico. Não estão determinadas a segurança e a eficácia da vacina contra hepatite B nesses pacientes.

5. LÚPUS FARMACOINDUZIDO

(Importantíssimo para as provas!!!)

A associação mais clássica é feita com a procainamida e hidralazina. Consequentemente o candidato precisa saber isso para a prova!!!! O lúpus induzido por drogas (LID) é definido como o lúpus eritematoso sistêmico idiopático relacionado à exposição contínua a fármacos (por mais de 30 dias), havendo, normalmente, resolução do quadro com a suspensão do medicamento desencadeante. As características clínicas e laboratoriais do LID são similares ao LES idiopático, exceto pela melhora completa do quadro clínico com a suspensão da medicação. A maioria dos relatos publicados evidencia uma doença autolimitada, de leve a moderada gravidade. Mas já foi bem demonstrado que o quadro clínico pode ser grave, indistinguível do LES idiopático, com manifestações eventualmente fatais. A associação mais clássica é feita com a procainamida e a hidralazina e em um menor número de casos com a quinidina. Recentemente, com a introdução de novas drogas na prática clínica, tem sido relatado um aumento no número de medicamentos causadores da doença, sendo que a lista atual inclui quase uma centena de drogas. Embora descrito há mais de 60 anos, o mecanismo imunológico básico do LID ainda não está totalmente compreendido. Há várias hipóteses para o processo de indução de autoimunidade pelas drogas, e o fenômeno geralmente é interpretado como uma inapropriada ativação do sistema imunitário. Cerca de 20 a 50% das pessoas tratadas por 1-2 anos com os medicamentos de alto risco, como a procainamida e a hidralazina, irão desenvolver lúpus farmacoinduzido. O risco é inferior a 1% com o uso da maioria das outras drogas, sendo que para algumas drogas apenas um ou dois casos foram relatados. As drogas referidas como indutoras do LES estão descritas na tabela abaixo. Outros químicos suspeitos de precipitar LES ou síndromes lúpus-símile estão estruturalmente relacionados à hidrazinas e aminas aromáticas. As hidrazinas são encontradas em inseticidas, herbicidas, conservantes, tintas, plásticos, borracha, alimentos e tabaco, enquanto as aminas aromáticas estão presentes em corantes e alimentos.

Classificação de drogas relacionadas à ocorrência de Lúpus farmacoinduzido Grupo

Grupo I: Drogas definitivamente capazes de induzir lúpus

Drogas -Hidralazina -Procainamida -Isoniazida -Metildopa -Clorpromazina -Quinidina -Minociclina

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LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO - LES

Grupo II: Drogas provavelmente capazes de induzir lúpus

-Sulfassalazina -Anticonvulsivantes (carbamazepina, etosuximida, fenitoína, difenilhidantoína, primidona, trimetadiona, valproato) -Drogas antitireoidianas (propiltiouracil, metimazol) -Terbinafina -Estatinas (sinvastatina, lovastatina, fluvastatina) -Penicilamina -Betabloqueadores -Hidroclorotiazida -Interferon-α (IFN-α) -Fluorouracil

Grupo III: Drogas possivelmente capazes de induzir lúpus

-Sais de ouro -Antibióticos (penicilina, estreptomicina, tetraciclina, ciprofloxacina, rifampicina) -Griseofulvina -Fenilbutazona -Estrógenos (anticonceptivos orais e terapia de reposição hormonal) -Reserpina -Lítio -Ácido paraaminosalicílico -Captopril -Bloqueadores dos canais de cálcio -Clonidina -Hidroxiureia -Genfibrozila

Grupo IV: Drogas recentemente relatadas como capazes de induzir lúpus

-Interleucina-2 -Clobazam -Clozapine -Tocainida -Lisinopril -Anti-TNF (etanercepte, infliximabe, adalimumabe) Efalizumabe -Zafirlucaste -Bupropiona

Pacientes com LID podem desenvolver anticorpos antinucleossomo e anticorpos anti-histonas, sendo que os anticorpos antinucleossomo são marcadores mais específicos para o diagnóstico de LID. Anticorpos antinucleossomo estão presentes principalmente em pacientes com lúpus induzido por hidralazina (41%) e quinidina (58%). O lúpus farmacoinduzido normalmente não cursa com consumo do complemento e geralmente não acomete SNC e rins. Veja no quadro a seguir a comparação dos principais achados clínicos e laboratoriais entre o lúpus induzido por drogas (LID) e o LES idiopático.

CARACTERÍSTICA

LID

LES idiopático

Idade

Mais velhos

Idade reprodutiva

Relação mulher:homem

1:1

9:1

Gravidade

Leve

Variável

Envolvimento SNC

Não

Sim

Envolvimento renal

Não

Sim

Pele

Eritema nodoso, púrpuras e lúpus subagudo

Eritema malar, fotossensibilidade, aftas orais

Fenômeno de Raynaud

Raro

Comum

Anticorpos anti-histona

> 95%

50%

Anticorpos anti-DNA

< 5%

50% a 70%

Prognóstico

Remissão com a suspensão da droga indutora

Crônico, recorrente

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LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO - LES

QUESTÕES EXEMPLO

tratamento específico. Os critérios diagnósticos utilizados para o lúpus eritematoso sistêmico juvenil são os mesmos do lúpus do adulto, e o tratamento bastante similar, devendo-se, no entanto, focar um pouco mais no acompanhamento do crescimento e desenvolvimento do paciente e nas vacinações. E lembre-se: deve-se sempre evitar a aplicação de vacinas de vírus vivos em pacientes em uso de corticosteroides e imunossupressores. As demais alternativas da questão estão corretas, chamando atenção para a letra “B” em que a parotidite de repetição pode estar associada a Síndrome Sjögren.

UFG - Há cerca de 2 meses, escolar do sexo feminino iniciou com edema em região facial, que progrediu para anasarca refratária, hipertensão, febre intermitente, oligúria, dor abdominal difusa, e rash malar. Também apresentou no início do quadro, dor articular em joelhos e punhos. Laboratorialmente apresentava queda da hemoglobina, hipercalemia e aumento progressivo da ureia e creatinina, levando ao quadro de IRA. Dosagem de FAN hep 2 positivo, células LE negativa. O diagnóstico mais provável, nesse caso é:

a) b) c) d) e)

Vasculite de Takayassu Doença de Kawasaki Lúpus eritematoso sistêmico Glomerulonefrite pós-estreptocócica Artrite inflamatória

A associação de poliartrite, eritema malar e FAN positivo sugerem fortemente LES. Além disso, a paciente também apresenta outros sinais de lúpus como febre, anemia com comprometimento renal importante, evoluindo com provável insuficiência renal, o que fala ainda mais a favor de lúpus eritematoso sistêmico juvenil.

FM Jundiaí - Paciente idoso, hipertenso, em uso de hidralazina, desenvolve quadro de poliartrite e pleuropericardite com pesquisa de anticorpo anti-DNA dupla hélice negativo. Qual exame poderia confirmar sua hipótese?

a) Pesquisa de anti-DNA histona b) Látex e Waaler Rose c) Anti-Ro d) Anticentrômero

O uso do anti-hipertensivo hidralazina está relacionado ao lúpus induzido por drogas, que geralmente se manifesta com alterações cutâneas, articulares e de serosas. O anti-DNA dupla hélice raramente é positivo nesses casos, contudo, o anticorpo anti-Histona está presente em 90 a 100% dos pacientes! Portanto, alternativa “A” está correta.

6. LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO JUVENIL (LESJ) As duas próximas questões de fixação foram colocadas com o objetivo de discorrer rapidamente sobre o Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil (LESJ), pois se trata de um tema pouco frequente nas provas. O que veremos nas questões é que a principal diferença entre as forma juvenil e adulta é o comprometimento renal, que é mais frequente, mais grave e mais precoce na forma juvenil. Esse acometimento renal geralmente ocorre nos dois primeiros anos de doença, ocorrendo em 70 a 100% dos pacientes. Os glomérulos são os principais alvos renais da doença e, clinicamente, pode ocorrer desenvolvimento de quaisquer das síndromes glomerulares conhecidas, incluindo hematúria e proteinúria isoladas, cilindrúria, síndrome nefrítica, síndrome nefrótica e glomerulonefrite rapidamente progressiva.

QUESTÕES EXEMPLO

IPSEMG - Considerando-se as doenças reumatológicas, é INCORRETO afirmar que:

a) A nefrite do lúpus eritematoso sistêmico, quando ocorre em criança, não leva à insuficiência renal b) A parotidite de repetição pode estar associada a causas reumatólogicas c) Essas doenças podem ser causa de febre de origem indeterminada d) O diagnóstico da doença de Behçet é feito a partir de lesões aftosas recorrentes em mucosa oral ou genital, uveíte, vasculite, sinovite ou meningoencefalite.

Embora seja mais raro, o Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil (LESJ) apresenta basicamente as mesmas características do lúpus do adulto. O LESJ é a terceira doença mais frequente nos ambulatórios de reumatologia pediátrica, seguido pela febre reumática e artrite idiopática juvenil. As manifestações clínicas iniciais mais frequentes do LESJ compreendem febre prolongada, falta de apetite, perda ponderal, comprometimentos articular, cutâneo e renal. Caracteristicamente, o LESJ inicia sempre até os 16 anos de idade, o que corresponde a 20% do total de pacientes com lúpus. A principal diferença entre as forma juvenil e adulta é o comprometimento renal, que é mais frequente, mais grave e mais precoce na forma juvenil. Portanto, a resposta da questão é a alternativa “A”. Esse acometimento renal geralmente ocorre nos dois primeiros anos de doença, ocorrendo em 70 a 100% dos pacientes. Os pacientes podem também apresentar hipertensão arterial, edema e insuficiência renal. A biópsia renal é indicada nos pacientes com manifestações renais persistentes ou graves a fim de se individualizar o tipo de nefrite e propor um MEDAULA - 2016

CAP

ÍTU

L O 13

- QUESTÕES DE CO

SO R U C N

1. Artrite reumatoide, espondiloartropatias soronegativas e corticoides .......................................... 2. Lupus eritematoso sistêmico ............................................................................................................ 3. Esclerodermia .................................................................................................................................... 4. Sindrome do anticorpo anti-fosfolipidio .......................................................................................... 5. Osteoartrite ....................................................................................................................................... 6. Febre reumática ................................................................................................................................ 7. Síndrome de sjögren ......................................................................................................................... 8. Vasculites ...........................................................................................................................................

94 100 104 106 106 108 109 110

QUESTÕES DE CONCURSOS

QUESTÕES DE CONCURSOS 1. ARTRITE REUMATOIDE, ESPONDILOARTROPATIAS SORONEGATIVAS, CORTICOIDES 1.

a) b) c) d)

SURCE – 2016 – Mulher de 45 anos é avaliada em ambulatório por poliartrite em ambas as mãos (interfalangianas proximais e metacarpofalangianas) e joelhos, além de febre (até 38ºC) e astenia. O quadro se iniciou há 2 meses e vem piorando. Exame físico confirma artrite em todas as articulações referidas além de esplenomegalia (5cm abaixo do rebordo costal esquerdo). Exames laboratoriais: Hemograma: Hb=12,5g/dl VCM=93 Leucócitos=4.000 (segmentados=30% eosinófilos=1% basófilos=0,1% linfócitos=60% monócitos=8,9%) Plaquetas=150.000/mm3, C3=92mg/ dl (normal=88-201) C4=20mg/dl (normal=12-45) Creatinina=0,8mg/ dl VHS=105mm/h PCR=6mg/dl (normal até 0,3) Sorologias para HIV, hepatites virais, sífilis, CMV, EBV e enterovírus negativas. FAN reagente 1:80 (padrão nuclear pontilhado fino), Fator reumatoide=130UI/ml (normal até 15), TSH=2,5mUI/l (normal=0,5-5,4). Antes do resultado dos exames, foi iniciada prednisona 10mg por dia. No retorno, após 1 semana de tratamento, a paciente referia melhora da dor e da disposição e negava novos episódios de febre; exame físico evidenciava discreta melhora. Com base nesses dados, qual conduta deve ser tomada nesse momento? Início de metotrexate Dosagem de anti-CCP Realização de mielograma Aumentar dose de prednisona

2. UFPR – 2016 – Qual dos achados abaixo NÃO é uma manifestação precoce habitual da artrite reumatoide? a) b) c) d) e)

Anticorpo anticitrulina positivo. Elevação da proteína C reativa. Fator reumatoide positivo. Poliartrite Erosões articulares na radiografia das mãos

3. UFPR – 2016 – Paciente feminina, 43 anos, vem à consulta de rotina no ambulatório de reumatologia referindo que, desde a última consulta, realizada há 90 dias, iniciou com novos sintomas de dor e aumento de volume de ambos os punhos, ambos os joelhos e em metacarpofalangeanas. Relata aumento da duração da rigidez matinal. Refere ter o diagnóstico há 3 anos e que vem fazendo uso regular de prednisolona 10 mg pela manhã, metotrexate 20 mg uma vez por semana, hidroxicloroquina 400 mg pela manhã e sulfassalazina 1 g a cada 12 horas, prescritas desde a última consulta. Apresentou diarreia ao uso de leflunomina, não tolerando esta medicação. Possui anticorpos anticitrulina positivos em altos títulos. Sobre as opções terapêuticas da artrite reumatoide, assinale a alternativa correta. a) Metotrexate é a droga de escolha no tratamento da artrite reumatoide, funcionando como âncora na combinação de múltiplas terapias b) Quando se faz uso de prednisolona, a preocupação e prevenção referente a osteoporose não deve ser considerada. c) O uso de adalimumabe, uma droga antagonista do receptor da interleucina-06, deve ser considerado uma das opções terapêuticas d) O uso de rituximabe, uma droga anti-TNF, deve ser considerado e) O uso de tocilizumabe, uma droga anti-CD20, deve ser considerado

4. UERJ – 2016 – Um paciente de 24 anos refere lombalgia com padrão inflamatório há um ano. O exame físico revelou a presença de entesites. Os exames radiológicos mostraram sacroileíte bilateral. Há dois meses, procurou um oftalmologista devido a desconforto e hiperemia ocular direita, sendo diagnosticada uveíte anterior. Tendo em vista o diagnóstico mais provável para o caso, entre os exames laboratoriais que podem corroborá-lo, encontrase a dosagem sérica normal de: a) b) c) d)

IgA anti-CCP fosfatase alcalina proteína C reativa

5. PUC – RS – 2015 – A manifestação reumatológica axial mais típica de pacientes com doença inflamatória intestinal é a: a) b) c) d) e)

Discite séptica lombar Espondilite anquilosante Dorsalgia mecânico-postural Espondiloartrose da coluna cervical Hérnia discal lombar com compressão radicular

6. Associação Médica Paranaense – 2015 - Paciente do sexo feminino de 48 anos de idade relata dois anos de evolução de dor e aumento de volume envolvendo articulações metacarpofalangeanas, punho e terceira e quarta interfalangeanas proximais, de forma aditiva. A paciente relata rigidez matinal com aproximadamente uma hora de duração. Ao exame apresenta artrite das articulações envolvidas, desvio ulnar bilateral e nódulos subcutâneos em região extensora dos braços, móveis e fibroelásticos. Qual dos achados não é esperado ocorrer no caso? a) b) c) d) e)

Anti-CCP positivo Fator reumatoide positivo Acometimento da coluna lombar Anemia normocítica normocrômica Radiografia com erosões subcondrais, redução do espaço articular e osteopenia justa articular

7. SURCE – Unificado CE – 2015 – Mulher, 50 anos, tem artrite reumatoide, em tratamento com prednisona há 10 anos, apresenta edema, dor e rubor de joelho direito com piora progressiva há três dias. Ao exame físico, tem dificuldade em flexionar o joelho acometido. A punção do líquido sinovial revela 110.000 leucócitos/ mm3, níveis elevados de proteínas e diminuídos de glicose. Qual a hipótese diagnóstica mais provável e conduta mais indicada? a) b) c) d)

Atividade da artrite reumatoide, iniciar infliximabe Atividade da artrite reumatoide, iniciar metotrexate Artrite séptica, drenagem cirúrgica e antibioticoterapia Pseudogota, iniciar colchicina e anti-inflamatório não hormonal

8. UFG – 2015 – Mulher de 49 anos procura assistência médica com queixas de dor e edema nas mãos e nos punhos, de início há seis meses, que piora com o repouso e está associada à rigidez matinal de duas horas. Nega outras queixas. Ao exame físico, apresenta artrite nos punhos e em todas as interfalangeanas proximais de ambas as mãos. Os exames complementares revelam: VHS = 54 mm; PCR = 56 mg/dL; hemograma = normal; FAN = negativo; fator reumatoide = negativo; sorologias para hepatites virais e HIV = negativas; radiografia das mãos = normal. Nesse caso, a conduta é: a) b) c) d)

Iniciar, imediatamente, sulfassalazina 2 g/dia Solicitar anti-CCP ou ressonância nuclear magnética das mãos Iniciar, imediatamente, colchicina 1 mg/dia Solicitar HLA-B27 e radiografia das sacroilíacas

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QUESTÕES DE CONCURSOS

9. Med AULA - 2015 – Paciente do sexo feminino, 58 anos, queixa-se há alguns meses de dor, fadiga e edema nas articulações metacarpofalangeanas, punhos e joelhos. Pesa 70 kg e refere rigidez matinal que dura aproximadamente 4 horas. O quadro álgico é progressivo impedindo-a de exercer suas tarefas diárias. Usa ibuprofeno diariamente há seis meses e se preocupa com a piora da qualidade de vida. Faz uso de terapia hormonal combinada contínua há 4 anos e há 6 meses vem apresentando sangramento transvaginal esporadicamente. Nos últimos dois meses notou “caroços” indolores próximos aos cotovelos e calcanhares. Os exames laboratoriais revelaram: glicemia de jejum = 220 mg/dl, creatinina = 1,8 mg/dl, fator antinuclear 1/80, Waaler Rose (teste para Fator Reumatoide)1/64 e ANCA negativo. Qual a patologia desta paciente? a) b) c) d)

14. Unificado Blumenau – 2014 – A dactilite é um processo inflamatório articular e tenossinovial. Ela é característica de qual doença reumatológica? a) b) c) d) e)

15. UFRJ - Modificada MedAULA – 2014 - Numa paciente com oligoartropatia assimétrica e fator reumatoide negativo, a presença de uveíte e lesões ungueais sugere o diagnóstico de: a) b) c) d)

Osteoartrite Artrite Reumatoide Espondiloartropatia Gota

Gota Esclerose sistêmica Osteoartrite Artrite psoriática Síndrome de Sjögren

Síndrome de Reiter Sífilis secundária Artropatia psoriásica Artropatia enteropática

10. Med AULA - 2015 - A melhor forma de se prevenir efeitos gástricos adversos com a prescrição de anti-inflamatórios não hormonais (AINH) em um paciente com história prévia de sangramento digestivo é:

16. SES – RJ - Modificada – 2014 - Paciente do sexo masculino apresenta uretrite, balanite, conjuntivite, erupções cutâneas e artrite. A artrite atinge principalmente os pés, joelhos, tornozelos e a parte inferior da coluna após 2 semanas de um episódio de diarreia infecciosa. O diagnóstico mais provável é:

a) b) c) d) e)

Preferir a via parenteral Ingeri-los após refeição Associar misoprostol Prescrever conjuntamente com ranitidina Preferir os de meia-vida longa

Psoríase Esclerodermia Síndrome de Reiter Espondilite anquilosante Lúpus eritematoso sistêmico

11. Universidade Católica de Pelotas – 2014 – Marque a afirmativa correta.

17. AMRGS – Modificada – 2014 - As articulações afetadas com mais frequência na artrite reumatoide são as:

a) Anti-CCP é um anticorpo mais sensível que o fator reumatoide no diagnóstico da artrite reumatoide b) Erosões ósseas são achados radiológicos característicos da osteoartrite c) HLA-B27 é um marcador genético da artrite reumatoide d) VHS e PCR elevados são achados característicos da osteoartrite e) DAS-28 é o escore utilizado para avaliar a atividade da doença na artrite reumatoide

a) b) c) d)

12. PSU – MG – 2014 – Homem de 55 anos com diagnóstico de artrite reumatoide de longa data queixa-se de dor cervical e torcicolo de repetição. Ao exame físico, evidencia-se dor e crepitação a flexão e extensão da cabeça. Qual o diagnóstico MAIS PROVÁVEL? a) b) c) d)

VHS elevada Nódulos subcutâneos Positividade do anti-CCP Acometimento de mais de 10 articulações

18. UFPE – 2013 – Sobre o acometimento das articulações nas espondiloartropatias soronegativas, podemos afirmar, exceto: a) Quadril e coluna vertebral são as articulações mais frequentemente acometidas b) A articulação sacroilíaca é a mais precocemente acometida c) O acometimento da coluna vertebral é progressivo e ascendente d) Atinge principalmente as articulações periféricas 19. UFMA – 2013 - O teste de Schober na espondilite anquilosante é utilizado para:

Estenose do canal medular Hérnia de disco entre C5e C6 Instabilidade de C1-C2 Osteoporose

13. UERJ – 2014 – Com o intuito de aprimorar o diagnóstico da artrite reumatoide em uma fase mais precoce de sua evolução, foram propostos novos critérios de classificação, dentre os quais NÃO foi incluído o seguinte item: a) b) c) d)

Interfalangeanas proximais Interfalangeanas distais Lombossacras Sacroilíacas

a) Avaliar motilidade da coluna lombar b) Verificar expansibilidade torácica c) Detectar o antígeno HLA-B27 d) Verificar se existe acometimento extra-articular 20. SUS BA - 2013 - A espondilite anquilosante acomete a coluna vertebral, mais comumente na região: a) b) c) d)

Torácica Sacral Lombar Cervical

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QUESTÕES DE CONCURSOS

21. Med AULA - 2013 – São manifestações articulares da artrite reumatoide, exceto: a) Dor articular e rigidez em um período de semanas a meses b) Acometimento crônico de todas as pequenas articulações das mãos e punho c) Aumento do volume articular d) Padrão simétrico de acometimento das articulações 22. Universidade Federal de Campina Grande - UFCG – 2013 - Faz parte das manifestações extra-articulares da artrite reumatoide, EXCETO: a) b) c) d) e)

Pericardite Ceratoconjuntivite seca Síndrome de Felty Neuropatia periférica Lesões de Gottron

Deve ser realizado o teste para reatividade à tuberculina Esses medicamentos não apresentam efeitos colaterais Gravidez e amamentação são contraindicações absolutas São indicados desde a suspeita clínica

24. Universidade Federal do Paraná - UFPR – 2012 - Uma paciente de 50 anos apresenta-se com quadro de oito meses de evolução de dor e inchaço das articulações das mãos e dos pés. Refere intensa rigidez matinal, de mais de uma hora de duração. Nega fenômeno de Raynaud, lesões cutâneas ou aftas orais. Nega outras comorbidades, com exceção de tabagismo pesado. Ao exame físico, o exame segmentar está normal. No exame articular, apresenta sinovite em segunda e terceira metacarpofalangeanas bilateralmente, punhos bilateralmente e algumas interfalangeanas bilateralmente. Não consegue fazer um punho cerrado. Apresenta derrame articular em ambos os joelhos e dor à palpação de metatarsofalangeanas. Exames mostram fator reumatoide em altos títulos e radiografias de mãos mostram osteopenia justa-articular. Com relação a esse caso, é correto afirmar: a) Esse é um problema incomum, afetando 0,1% da população, com mulheres três vezes mais acometidas do que homensb) Medicações agonistas do receptor da citocina TNF (fator de necrose tumoral) têm sido utilizadas nessa condição b) A medicação de ação lenta de eleição nessa paciente é a hidroxicloroquina, seguida pela sulfasalazina c) Combinações de agentes de ação lenta são mais tóxicas e não são utilizadas em pacientes com essa condição d) A presença de anticorpos anti-CCP (peptídeo P citrulinado) nessa doença está associada com um pior prognóstico articular e com o tabagismo 25. UFPE – 2012 - Mulher, 38 anos, com quadro de artrite cumulativa e simétrica nos punhos, e interfalangeanas proximais com rigidez matinal de cerca de 2 horas de duração com período de 2 meses de evolução. Apresenta nódulos subcutâneos nas superfícies extensoras. Exames mostram látex 1: 1032, FAN 1:8 padrão homogêneo, hemoglobina de 9 g/dl, creatinina de 1,5 mg/dl. O diagnóstico mais provável é:

Lúpus eritematoso sistêmico Artrite reumatoide Esclerodermia Osteoartrite

26. UFES - 2012 - Não é um efeito colateral do uso crônico de corticoide: a) b) c) d)

Catarata Necrose asséptica do osso Supressão da medula óssea Infecção

27. UFG – 2012 - No paciente masculino, de 21 anos, que recentemente passou a se queixar de lombalgia e dificuldades de se movimentar na primeira meia hora após sair do leito, o achado principal no estudo radiológico ou tomográfico, é:

23. UFSC - 2012 – Paciente com diagnóstico de espondilite anquilosante. Médico indica uso de inibidores do TNF-alfa. Qual exame é o de maior importância: a) b) c) d)

a) b) c) d)

a) Hérnia de disco entre L4/L5 b) Diminuição dos espaços intervertebrais com aumento da densidade radiológica das bordas das vértebras c) Alterações de articulação sacroilíaca d) Diminuição da densidade radiológica das vértebras 28. UFF - 2012 – O que significa a presença de fator reumatoide: a) b) c) d)

Teste específico para o diagnóstico de artrite reumatoide Doença de pior prognóstico quando em título alto É encontrado somente na artrite reumatoide Ele é produzido pelos linfócitos T helper

29. Secretaria de Saúde de Pernambuco - SES PE – 2012 - Em relação à artrite reumatoide, é incorreto afirmar que: a) O anticorpo antipeptídeo citrulinado cíclico (anti-CCP) é mais específico do que o fator reumatoide no diagnóstico b) A prevalência da positividade do fator reumatoide aumenta com a idade na população sadia em geral c) Os anti-inflamatórios melhoram os sintomas, mas não alteram a progressão da doença d) Os inibidores seletivos da COX 2 diminuem o risco de sangramento gastrointestinal e da toxicidade renal, quando comparados com os anti-inflamatórios tradicionaise) As drogas biológicas modificadoras do curso da doença podem ser indicadas para pacientes que persistam com a atividade da doença, apesar do tratamento com as drogas não biológicas modificadoras da doença 30. UFG 2011 - São características da artrite psoriásica, exceto: a) b) c) d)

Poliartrite periférica de pequenas articulações Artrite mutilante Oligoartrite periférica simétrica de grandes articulações Acometimento das interfalangianas distais

31. UFPA 2011 - As principais artropatias enteropáticas são, exceto: a) b) c) d)

Doença de Crohn Doença Celíaca Síndrome de Reiter Doença de Whipple

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QUESTÕES DE CONCURSOS

32. Universidade Federal do Paraná - UFPR – 2011 - Paciente feminina de 50 anos apresenta queixa de 2 anos sofrendo de astenia, fadiga e perda de peso. Relata que nesse período evoluiu com queixa de dor articular em mãos, punhos, joelhos e tornozelos. Informa que nas manhãs apresenta dificuldade para movimentar essas articulações, melhorando após 90 minutos aproximadamente. Informa também que nesse período fez exames que demonstravam uma anemia normocítica e normocrômica discreta, com fator antinuclear (1:60) e fator reumatoide positivo. Tinha anti-DNA de dupla fita negativa. Fez também RX de mãos, que mostrou erosões ósseas justa-articulares. Nesse período teve queixa de dispneia e foi feito RX de tórax, que mostrou derrame pleural. Foi drenado e mostrou líquido pleural com glicose bastante baixa, ADA e BAAR indetectável e culturas para germes comuns e fungos negativas. Ao exame, apresentava edema e dor à movimentação passiva das articulações de joelho e de interfalangeanas proximais de 4 e 5 quirodáctilos bilateralmente. Foi realizada punção articular no joelho direito, mostrando líquido sinovial de padrão inflamatório e sem presença de cristais. Assinale a alternativa que corresponde ao diagnóstico do caso descrito acima. a) b) c) d) e)

Tuberculose pleural Artrite reumatoide Lúpus eritematoso sistêmico Gota Esclerose sistêmica

33. HSPM – SP - 2011 - Paciente de 60 anos com artrite reumatoide e nódulos subcutâneos de 1,0 cm de diâmetro interfalangianos proximais em todos os dedos das mãos. O melhor tratamento é: a) b) c) d) e)

Injeção intralesional de corticoide Corticoide via oral Excisão cirúrgica Injeção intralesional de 5-fluorouracil a 5% Radioterapia em baixas doses

34. Associação Médica do Paraná - AMP – 2011 - No que se refere à artrite reumatoide, é CORRETO afirmar que: a) Esta doença afeta mais comumente mulheres numa proporção de 3 mulheres para 1 homem e é uma doença cuja prevalência diminui à medida que os indivíduos (de ambos os sexos) ficam mais velhos b) Existe associação entre o hábito de fumar e o aparecimento da artrite reumatoide grave e com anti-CCP (peptídeos cíclicos citrulinados) positivo c) A artrite reumatoide é uma poliartrite crônica aditiva que envolve tipicamente as interfalangianas distais e proximais e as metacarpofalangianas d) A artrite reumatoide apesar de ser uma doença crônica que prejudica a qualidade de vida de seu portador não altera a sua sobrevida e) Subluxação atlas-axis é um dos critérios classificatórios do Colégio Americano de Reumatologia usados para diagnóstico da artrite reumatoide 35. Secretaria de Saúde de Pernambuco - SES PE – 2011 - Paciente de 45 anos do sexo feminino com artrite em ambos os punhos, metacarpofalangeanas e interfalangeanas proximais com rigidez matinal de mais de 1 hora. O residente suspeita de artrite reumatoide. Qual das alternativas abaixo apresenta o exame laboratorial com maior especificidade para o diagnóstico da doença? a) b) c) d) e)

Fator reumatoide Anticorpo anti-CCP (peptídeo citrulinado cíclico) Proteína C Reativa ultrassensível Anticorpo anti-DNA Anticorpo anti-LA

36. HOSPITAL DO SERVIDOR PÚBLICO MUNICIPAL – HSPM – SP - 2011 - As manifestações inflamatórias da artrite reumatoide costumam poupar, caracteristicamente: a) b) c) d) e)

Os punhos Os ombros Os tornozelos A coluna dorsal e lombar As articulações metatarsofalangeanas

37. Universidade Federal de Mato Grosso do Sul - UFMS – 2010 - A perpetuação do processo inflamatório, que é responsável pelo caráter de cronicidade da artrite reumatoide, ocorre: a) Pela presença do fator reumatoide b) Pela retroestimulação da interleucinas, TNFa e metaloproteases, produzidas pelos linfócitos e outras células apresentadoras de antígeno c) Pela persistência antigênica, que leva à estimulação crônica dos linfócitos T CD8+, interleucinas e fator reumatoide d) Pelo fato dos indivíduos suscetíveis geneticamente, interagirem o seu HLA B4 com os antígenos bacterianos ou virais inicialmente, e a partir daí desenvolverem mecanismo de autoimunidade e) Pelo fator reumatoide, que é o anticorpo anti-IgM produzido após estimulação antigênica bacteriana ou viral, forma imunocomplexo circulante que ao se fixar na membrana sinovial, desencadeia o processo inflamatório crônico 38. Secretaria de Estado da Saúde de SC - SES SC – 2011 - Em 2010 foram publicados novos critérios de classificação para a artrite reumatoide (AR). Critérios de classificação têm como objetivo uniformizar pacientes elegíveis para estudos clínicos. Em comparação aos critérios de classificação anteriores (1987), qual alternativa descreve o principal objetivo dessa mudança para os novos critérios? a) Melhorar a sensibilidade diagnóstica da AR na fase inicial da doença b) Melhorar a especificidade do diagnóstico da AR em relação a outras artrites crônicas erosivas c) Incluir novas metodologias úteis ao diagnóstico surgidas na última década: ultrassonografia e ressonância magnética das articulações d) Identificar pacientes com AR mais grave, incluindo as manifestações extra-articulares da doença e) Estabelecer critérios exclusivamente clínicos, independentes de exames complementares pouco específicos (como o fator reumatoide) 39. SUS BA – 2011 - A droga de escolha para o tratamento da espondilite anquilosante é: a) b) c) d)

Azatioprina Prednisona Indometacina Metotrexate

40. UFMS – 2011 - Em relação à artrite reumatoide (AR), assinale a alternativa correta. a) A presença de nódulos reumatoides, rigidez matinal acima de 60 minutos e dor lombar de característica inflamatória são critérios de classificação para a doença b) A presença de nódulos reumatoides é um indicativo de mau prognóstico c) A presença de fator reumatoide positivo é fundamental e imprescindível para o diagnóstico d) Corticosteroides e anti-inflamatórios não hormonais são úteis no combate à dor e permitem evitar a progressão radiológica da doença e) Prednisona, hidroxicloroquina e leflunomide são as únicas drogas antirreumáticas seguras na gravidez

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QUESTÕES DE CONCURSOS

41. HOSPITAL DO SERVIDOR PÚBLICO MUNICIPAL – HSPM – SP – 2010 - Manifestações extra-articulares, como nódulos subcutâneos e esplenomegalia com leucopenia, são características da: a) b) c) d) e)

Doença de Behçet Febre reumática Síndrome de Reiter Doença mista do colágeno Artrite reumatoide

42. Secretaria Municipal de Saúde RJ - SMS RJ – 2010 - Na seleção de um ARMD (antirreumático modificador da doença) para terapia da artrite reumatoide, uma opção frequente é o metotrexato em função de sua ação rápida e da eficácia terapêutica. O principal efeito adverso dessa droga é a: a) b) c) d)

Nefrite intersticial Toxicidade hepática Pancreatite aguda Fraqueza muscular

proximais, pés, ombros e joelhos, nesta ordem de frequência b) Nódulos subcutâneos em cerca de 90% dos pacientes c) Início tardio dos sintomas, frequentemente após os 50 anos de idade d) Acometimento preferencial do sexo masculino e) A rigidez matinal não é mais utilizada como critério diagnóstico, por ser considerada subjetiva 48. UNIVERSIDADE ESTADUAL DO RIO DE JANEIRO – UERJ - 2010 Uma paciente de 37 anos, com diagnóstico de artrite reumatoide soropositiva há cinco anos, vinha em tratamento com hidroxicloroquina e prednisona 10 mg/dia, relatando melhora progressiva da astenia e do quadro articular nos últimos três meses. Contudo, surgiram pequenas áreas de infarto cutâneo nas falanges distais de dois quirodáctilos sendo que a biópsia de uma das lesões revelou vasculite leucocitoclástica. A conduta terapêutica mais apropriada nessa situação é:

43. Universidade Federal de Pelotas - UFPEL – 2010 - Quais as articulações mais frequentemente afetadas na artrite reumatoide?

a) b) c) d)

a) b) c) d) e)

49. UNIVERSIDADE ESTADUAL DO RIO DE JANEIRO – UERJ – 2010 Ao se iniciar um glicocorticoide para um paciente, deve-se conhecer bem os seus possíveis efeitos adversos. Entre os listados abaixo, o que se mostra dose independente é o desenvolvimento de:

Interfalângicas distais Patelofemoral Sacroilíaca Lombossacra Interfalângicas proximais

44. FHEMIG 2010 – São alterações comuns às espondiloartropatias soronegativas, exceto: a) Acometimento das articulações axiais e periféricas b) Lesões das enteses (entesite) c) Associação com HLA-B27, sendo responsável pelo componente genético da doença d) Fator reumatoide positivo 45. UNIVERSIDADE DE RIBEIRÃO PRETO – UNAERP – 2010 - Marque a resposta correta sobre a artrite reumatoide: a) O diagnóstico de artrite reumatoide pode ser feito na maioria dos pacientes com base em critérios clínicos (história e exame físico), no entanto, a realização de exames complementares é imprescindível para confirmar o diagnóstico b) A presença de fator reumatoide em um paciente com poliartrite crônica não confirma o diagnóstico de artrite reumatoide, mas sua ausência praticamente exclui essa possibilidade c) Os achados radiológicos de redução assimétrica do espaço articular, osteófitos marginais e esclerose subcondral são típicos dos pacientes com artrite reumatoide d) O uso dos glicocorticoides ainda é tratamento de primeira linha, ficando reservados os DMARDs (drogas modificadoras de doença) para os casos não responsivos e) O acometimento de coluna vertebral não é característico da doença, com exceção da articulação atlantoaxial 46. Pontifícia Universidade Católica do Paraná - PUCPR – 2010 - Na artrite reumatoide, o comprometimento ocorre no tecido: a) b) c) d) e)

Ósseo Tendinoso Sinovial Subcutâneo Cartilaginoso

47. Pontifícia Universidade Católica do Paraná - PUCPR – 2010 - São características da artrite reumatoide: a) Acometimento de punhos, metacarpo falângicas, interfalângicas

a) b) c) d)

Iniciar metotrexato Iniciar ciclofosfamida Manter o tratamento atual Aumentar a prednisona para 1 mg/kg/dia

Catarata Miopatia Osteonecrose Estrias violáceas

50. Escola de Saúde Pública do Ceará - ESPCE – 2010 - Assinale o item que corresponde à principal causa de mortalidade em pacientes com artrite reumatoide. a) b) c) d) e)

Neoplasias Infecções virais Infecções bacterianas Insuficiência respiratória Doenças cardiovasculares

51. Universidade Federal de Goiás - UFG – 2010 - Uma paciente do sexo feminino, 35 anos, apresentando artrite de mãos e punhos, há três meses. Exames laboratoriais demonstram: VHS = 40 mm, e anti-HCV positivo. Qual o exame indicado para o diagnóstico diferencial entre artrite reumatoide e artrite por vírus C? a) b) c) d)

Fator Reumatoide Anti-CCP Pesquisa de crioglobulinas c-ANCA

52. Universidade Federal de Goiás - UFG – 2010 - O índice DAS – 28, utilizado no acompanhamento de atividade de doença em pacientes com artrite reumatoide, baseia-se nas seguintes variáveis: a) Articulações edemaciadas, articulações dolorosas, PCR e presença de erosões ósseas ao RX b) Articulações edemaciadas, presença de Fator Reumatoide positivo, VHS e escala visual de dor c) Articulações dolorosas, mucoproteínas, presença de osteopenia ao RX e acometimento de ATM d) Articulações edemaciadas, articulações dolorosas, VHS e escala visual de dor

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QUESTÕES DE CONCURSOS

53. UNIVERSIDADE ESTADUAL DO RIO DE JANEIRO – UERJ 2010 – Menino de três anos apresenta, há dois meses, história de febre alta vespertina e exantema macular em tronco, artrite de joelhos e punho direito. Ao exame, além de artrite, encontra-se com linfonodomegalia generalizada e hepatoesplenomegalia. Os exames complementares mostram hemoglobina: 9,0 g/dl, hematócrito: 27% e 20.000 leucócitos/mm³, VHS = 95 mm na primeira hora. A radiografia de tórax revela aumento da área cardíaca. O diagnóstico mais provável é: a) b) c) d)

Febre reumática Doença de Kawasaki Artrite idiopática juvenil Leucemia linfoblástica aguda

54. UNIVERSIDADE FEDERAL DO ESTADO DO RIO DE JANEIRO – UNIRIO 2009 - Dentre as doenças citadas que entram no diagnóstico diferencial com a artrite reumatoide, assinale a que cursa com o fator reumatoide frequentemente presente: a) b) c) d) e)

Artrite reativa Sarcoidose Artrite psoriática Gota tofácea crônica Polimialgia reumática

pidamente possível para que se evitem as sequelas articulares d) Pacientes com artrite reumatoide sofrem de aterogênese acelerada e têm uma taxa mais alta de infartos do miocárdio que a população geral e) A forma mais comum de acometimento do aparelho respiratório nessa doença é a presença de nódulos pulmonares assintomáticos 58. UNIVERSIDADE FEDERAL DO ESTADO DO RIO DE JANEIRO – UNIRIO – 2008 - São manifestações pleuropulmonares da Artrite Reumatoide, EXCETO: a) b) c) d) e)

Derrame pleural BOOP Fibrose pulmonar Nódulos pulmonares Infiltrado pulmonar localizado

59. HOSPITAL UNIVERSITÁRIO DA UEL – PR - 2008 - Com relação à artrite reumatoide, analise as afirmações abaixo: I.

55. Hospital Naval Marcílio Dias - HNMD – 2009 - Em relação à artrite reumatoide assinale a opção INCORRETA. a) b) c) d)

As mulheres são afetadas 3 vezes mais que os homens Inicia-se mais frequentemente na quinta e sexta década de vida Os estudos indicam predisposição genética Lesões microvasculares e um aumento do número de células de revestimentos sinovial são as lesões encontradas na sinovite reumatoide e) As articulações interfalangianas distais são as mais acometidas 56. Universidade Federal do Paraná - UFPR – 2009 - Uma paciente feminina de 58 anos vem para avaliação por artrite reumatoide de 10 anos de evolução, com tratamento irregular. Ela faz uso de prednisona (10 mg por dia), diclofenaco (50 mg uma ou duas vezes por dia) e difosfato de cloroquina (250 mg), baseando-se em uma prescrição de cinco anos atrás. Refere que tentou abaixar a dose de prednisona, mas ocorre piora dos sintomas de dor articular e rigidez matinal. Ao exame físico, apresenta sinovite de metacarpofalangenas bilateralmente, aumento de volume e perda de extensão de ambos os cotovelos, nódulos na região olecraniana à direita e derrame articular em joelhos bilateralmente. Com relação a essa paciente, é correto afirmar: a) Nódulos reumatoides desenvolvem-se em 20–30% das pessoas com AR, raramente sintomáticos, e relacionam-se com a artrite reumatoide com fator reumatoide negativo b) O tratamento envolve dobrar a dose de prednisona, fazer diclofenaco de horário e penicilamina, que é a droga de escolha nessa paciente c) O uso de agentes biológicos é considerado experimental e utilizado em caso de falha de todos os DMARDS (drogas modificadoras de doença) d) O uso de metotrexate deve ser considerado, na dose de 7,5 a 25 mg semanalmente, após a confirmação do diagnóstico, pela dosagem do fator reumatoide, velocidade de hemossedimentação e proteína C reativa e) A chance de esplenomegalia e neutropenia será muito maior se a paciente for caucasiana 57. Associação Médica do Paraná - AMP – 2009 - Em relação à artrite reumatoide, assinale a alternativa INCORRETA: a) O anticorpo anti-CCP é altamente especifico para essa doença b) A droga padrão-ouro no seu tratamento é o metotrexate c) O tratamento modificador de doença deve ser iniciado o mais ra-

Caracteriza-se pela presença de monoartrite periférica e assimétrica, que pode causar deformidade e destruição articular. II. São achados frequentes: rigidez articular matinal, nódulos subcutâneos e erosões da cartilagem e óssea. III. O marcador sorológico mais tradicional é o fator reumatoide, positivo em 80% dos casos. IV. Para a confirmação diagnóstica é necessário, além de alterações radiológicas específicas, a presença de nódulos reumatoides visíveis na biópsia óssea da articulação envolvida.

Assinale a alternativa que contém todas as afirmativas corretas, listadas anteriormente:

a) b) c) d) e)

I e II I e IV II e III I, III e IV II, III e IV

60. HOSPITAL DAS CLÍNICAS DE PORTO ALEGRE – HCPA – 2008 - Em relação à artrite reumatoide, considere as assertivas abaixo: I.

No início da doença, há aumento de volume dos tecidos moles e derrame articular, podendo ser perceptíveis ao exame físico. II. Os achados radiológicos são específicos e definitivos para o estabelecimento do diagnóstico. III. O impacto do tratamento na modificação da evolução da doença pode ser aferido pela extensão da destruição da cartilagem e da erosão óssea ao estudo radiológico.

Quais as corretas?

a) b) c) d) e)

Apenas I Apenas II Apenas III Apenas I e III I, II e III

61. UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARANÁ – UFPR – 2008 – Das doenças abaixo, qual se configura em fator de risco isolado para o desenvolvimento de uma espondilartropatia, independentemente da presença do HLA-B27? a) b) c) d) e)

Doença de Behçet Uretrite por Clamydia Disenteria por Shigella flexneri Doença inflamatória intestinal Infecção por HIV

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QUESTÕES DE CONCURSOS

62. UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARANÁ – UFPR 2008 - Um paciente de 17 anos queixa-se a 12 meses de dor lombar e dores nas nádegas, piores pela manhã, melhorando conforme o dia passa e com a atividade física. Na revisão de sistemas, as únicas queixas foram dor no calcanhar direito, que durou uma semana, e um episódio de olho vermelho, que durou dez dias. Sobre esse paciente, é correto afirmar: a) Nesse tipo de paciente, a pesquisa de sacroiliíte precoce envolve a realização do teste de Schober b) Pacientes com esse grupo de doenças não respondem bem a anti -inflamatórios não hormonais c) A atividade física deve ser imediatamente suspensa, por favorecer a inflamação no esqueleto axial d) Nesse tipo de paciente, é comum o aparecimento de artrite de pequenas articulações de mãos, de caráter aditivo e) A pesquisa de sacroiliíte é fundamental nesse tipo de paciente, e muitas vezes as alterações não são vistas no raio-x simples, especialmente na doença precoce 63. UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARANÁ – UFPR – 2007 - Em relação à miopatia por corticosteroide, é INCORRETO afirmar: a) Há fraqueza muscular proximal e predomínio em membros inferiores b) Fraqueza pode ocorrer dias ou anos após o início do corticosteroide c) Ocorre atrofia de fibras musculares do tipo 2 d) A condução nervosa é normal e) Os níveis de CK são geralmente elevados 64. ESCOLA DE SAÚDE PÚBLICA DO CEARÁ – ESPCE – 2007 - Eosinopenia está associada a: a) b) c) d) e)

Escabiose Doença de Hodgkin Coccidiodomicose Doença de Addison Uso de corticoide

65. UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO GRANDE DO NORTE – UFRN – 2007 - Doença que pode ser considerada como lesão por esforços repetitivos (LER ou DORT): a) b) c) d)

Artrite reumatoide Síndrome de Quervain Espondilite anquilosante Síndrome de Reiter

66. HOSPITAL DO SERVIDOR PÚBLICO MUNICIPAL – HSPM – SP – 2007 - As doenças intestinais abaixo estão associadas à artrite enteropática, EXCETO: a) b) c) d) e)

Doença de Whipple Doença celíaca Câncer de cólon Doença de Crohn Retocolite ulcerativa

68. ASSOCIAÇÃO MÉDICA PARANAENSE – AMP – 2007 - No exame físico de um paciente, o índice Shober serve para: a) Medir o grau de flexão lateral da coluna torácica, sendo útil no acompanhamento de pacientes com envolvimento axial nas espondiloartropatias soronegativas b) Medir o grau de flexão posterior da coluna cervical, sendo útil para acompanhar pacientes com osteoartrite de coluna cervical c) Medir o grau de expansibilidade torácica sendo útil no acompanhamento de pacientes com DPOC d) Medir o grau de desalinhamento da patela num indivíduo com ângulo Q anormal e) Medir o grau de flexibilidade da coluna lombar em pacientes com espondilite anquilosante 69. UNIVERSIDADE FEDERAL DE GOIÁS – UFG – 2007- Durante o tratamento de pacientes com Artrite Reumatoide, o uso de ácido fólico está indicado para diminuir os efeitos tóxicos: a) b) c) d)

Da azatioprina Da ciclofosfamida Da leflunomida Do metotrexato

70. UNIFESP 2006 – Menina de 6 anos, com artrite de joelho direito há 6 meses, sem febre ou alterações constitucionais e fator antinúcleo positivo. Qual a conduta deve ser tomada? a) b) c) d) e)

Determinação do fator reumatoide Determinação de antígeno de histocompatibilidade (HLA) Punção articular Avaliação oftalmológica Artroscopia

2. LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO 71. UFF – 2016 – Assinale a afirmativa correta sobre os critérios de diagnóstico do lúpus pelo SLICC (Critérios de Classificação do Lupus Eritematoso Sistêmico), 2012. a) São necessários três dos 11 critérios para o diagnóstico, sendo um clínico e um laboratorial. b) A presença de artralgia de duas ou mais articulações com rigidez matinal de mais de 30 minutos é considerada critério. c) A presença de proteína no EAS é um dos critérios. d) Dentre as manifestações cutâneas, somente o rash malar é considerado como critério. e) A presença de anemia hemolítica Coombs positivo soma dois pontos aos critérios. 72. UFF – 2015 – No lúpus eritematoso sistêmico, a alteração cardiovascular mais frequente é:

67. UNIVERSIDADE ESTADUAL DO RIO DE JANEIRO – UERJ - 2007 – Ao se avaliar um paciente com um quadro articular, a característica contra o diagnóstico da artrite reativa é: a) Assimetria do quadro b) Presença de tendinites

c) Presença de sacroiliíte d) Acometimento de pequenas articulações

a) b) c) d) e)

Derrame pericárdico Insuficiência mitral Pericardite Endocardite de Libman-Sacks Insuficiência aórtica

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73. UFF – 2015 - Paciente com lúpus eritematoso sistêmico vem à consulta médica de rotina. Queixa-se de fadiga, artralgias e febre não aferida. Trouxe exames solicitados na consulta anterior: hemoglobina 11 g/dl, leucometria 3500 céls/mm³, plaquetas 110 mil/ mm³, ureia 60 mg/dl, creatinina 1,5 mg/dl, EAS com hematúria e spot urinário com 450 mg/g proteinúria. Médica suspeita de exacerbação da doença (flare). O exame correlacionado à atividade da doença é: a) b) c) d) e)

Anti-SM Proteína C reativa Hematúria microscópica Anti-DNA VDRL

AINES (antinflamatório não esteroides) Hidroxicloroquina Ciclofosfamida Prednisona Metotrexate

a) Não se deve considerar o diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico para esta paciente, visto que claramente trata-se de um quadro infeccioso b) A paciente acima apresenta pelo menos três critérios diagnósticos de lúpus eritematoso sistêmico: serosite e manifestações hematológica e renal c) A ausência de manifestações cutâneas descarta o diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico d) O único critério diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico que está ausente é o anticorpo antinuclear e) O diagnóstico de nefrite lúpica somente será fechado com a presença de anticorpo anti-DNA 76. Unificado Blumenau – 2014 – Uma paciente está investigando a possibilidade de ter lúpus eritematoso sistêmico. Qual dos anticorpos abaixo é o mais provável de estar presente nessa paciente? Anti-Sm Anti-Ro Anticorpo antinuclear Antifosfolipídeo Anti-dsDNA

a) b) c) d)

História de cefaleia persistente Uso concomitante de ciclofosfamida Presença de anticorpo anti-P ribossomal Sintomas que surgem nas primeiras semanas do uso do corticoide

Vírus Epstein-Barr Varicela Citomegalovírus Sarampo

79. HCV – PR – 2014 - Uma gestante, no curso da 29a semana, portadora de LES, realizou, USG que demonstrou que o feto era portador do bloqueio cardíaco congênito. O anticorpo que está relacionado com essa intercorrência é: a) b) c) d)

75. UFSC – 2014 – Paciente feminina, 29 anos, busca atendimento da emergência devido à dor ventilatório-dependente em hemitórax esquerdo iniciada dois dias antes. Durante a avaliação, a paciente revelou ter iniciado há um mês com quadro de artralgias simétricas (principalmente em punhos, joelhos e tornozelos), febre não aferida, queda capilar excessiva, com emagrecimento de 3 Kg no período. Ao exame apresenta como alterações: palidez cutaneomucosa ++/4+, Tax 37.6ºC, e murmúrio vesicular ausente em terço inferior de hemitórax esquerdo. A radiografia de tórax demonstra derrame pleural livre à esquerda; o hemograma apresenta Hb 9,2 g/dl com índices hematimétricos normais e plaquetas 99.000/ mm3; e o exame parcial de urina demonstra hematúria com cilindros hemáticos. Considerando a avaliação diagnóstica do caso acima, assinale a alternativa CORRETA.

a) b) c) d) e)

a) b) c) d)

78. UFMA – 2014 – Qual dos vírus abaixo pode desencadear lúpus em indivíduos susceptíveis?

74. Hospital Infantil Varela Santiago – RN – 2015 – Paciente do sexo feminino, 34 anos de idade, com história de artralgia e artrite não erosiva em articulações interfalangeanas e punho, presença de rash malar associado a fotossensibilidade e úlceras orais. Tem anticorpo antinuclear (FAN) fortemente positivo. Não apresenta comprometimento de outros órgãos no momento. Diante deste quadro, as medicações mais indicadas para esta paciente são, EXCETO: a) b) c) d) e)

77. UNIVERSIDADE ESTADUAL DO RIO DE JANEIRO – UERJ – RJ – 2014 – Uma paciente de 32 anos, com diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico (LES) há seis anos, vinha em corticoterapia quando surgiu um quadro psiquiátrico. O diagnóstico de psicose induzida por glicocorticoide pode ser sugerido por:

Anti-SS-A Anti-Sm Anti-DNA Anticardiotipina

80. UFRJ 2013 - Portadora de LES vem evoluindo sem evidências de doença ativa e em uso de dexametasona 9,0(nove) mg/dia. Você resolve substituir aquele medicamento, prescrevendo prednisona. Neste caso, a dose equivalente será de: a) b) c) d) e)

20 mg/dia 5 mg/dia 30 mg/dia 7,5 mg/dia 60 mg/dia

81. Secretaria de Estado da Saúde de SC - SES SC – 2012 - Como sintomas sugestivos de lúpus eritematoso sistêmico podemos citar, EXCETO: a) b) c) d) e)

Febre Sede Fadiga Psicose Perda de peso

82. Universidade Federal do Piauí - UFPI – 2012 - É(são) considerada(s) manifestação(ões) inicial(is) mais comuns do lúpus eritematoso sistêmico: a) b) c) d) e)

Alopecia Emagrecimento, anorexia Artralgias, artrites Fotossensibilidade com eritema em asa de borboleta Dor abdominal

83. SOCIEDADE BRASILEIRA DE PEDIATRIA – 2012 - Todas as alterações abaixo estão presentes na síndrome do lúpus neonatal, EXCETO: a) b) c) d)

Rash malar Leucopenia Trombocitose Bloqueio cardíaco congênito

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QUESTÕES DE CONCURSOS

84. ASSOCIAÇÃO MÉDICA PARANAENSE – AMP 2012 - Menina de 12 anos apresentando há 15 dias artrite de mãos e perda de peso. Há 3 anos apresentou quadro de púrpura trombocitopênica idiopática. Apresenta hiperemia importante de pele quando toma sol e às vezes úlceras de mucosa oral. Atualmente no hemograma apresenta anemia e leucopenia, além de hematúria discreta em parcial de urina. O diagnóstico mais provável é: a) b) c) d) e)

Artrite idiopática juvenil Lúpus eritematoso sistêmico Púrpura trombocitopênica idiopática Vasculite alérgica Febre reumática

85. SECRETARIA DO ESTADO DE SAUDE DO RIO DE JANEIRO - SES/ RJ 2012 - O fenômeno de Raynaud costuma ocorrer em diversas doenças musculoesqueléticas, sendo mais frequentemente registrado em casos de: a) b) c) d)

Lúpus eritematoso sistêmico Artrite reumatoide Dermatomiosite Esclerodermia

86. ASSOCIAÇÃO MÉDICA DO PARANÁ – AMP – 2012 - Assinale a alternativa incorreta em relação ao lúpus eritematoso sistêmico juvenil: a) O prognóstico está relacionado ao acometimento renal b) A exposição ao sol pode desencadear a atividade sistêmica da doença c) Atraso puberal e alterações do ciclo menstrual são ocorrências comuns d) A dosagem de anticorpos antinucleares apresenta alta especificidade e baixa sensibilidade e) A púrpura trombocitopênica pode ser a manifestação inicial da doença 87. SECRETARIA ESTADUAL DE SAÚDE - SES – SC 2012 - Em relação ao lúpus eritematoso sistêmico (LES), assinale a alternativa correta: a) Os anticorpos: anti-RO e anti-LA, quando presentes, excluem o diagnóstico de LES b) Os anticorpos anti-DNA e anti-SM são praticamente específicos de LES e são preditores de gravidade da doença c) A confirmação diagnóstica inclui presença de FAN positivo e complementos séricos diminuídos d) O anticorpo anticardiolipina está presente em apenas 10% dos casos e) Nenhuma das alternativas acima 88. UNIVERSIDADE FEDERAL DE PERNAMBUCO – UFPE – 2012 - Sobre o FAN (fator antinúcleo), é correto afirmar que: a) É muito útil no seguimento clínico dos pacientes, pois elevação dos títulos correlaciona-se com a atividade da doença, podendo prever recidiva de nefrite b) Cerca de 5% dos portadores de lúpus eritematoso têm FAN negativo. Estes pacientes costumam apresentar intenso quadro cutâneo, com menor frequência de acometimento renal e neurológico c) O achado de FAN positivo em um indivíduo aparentemente hígido o coloca em risco elevado de desenvolvimento futuro de doença autoimune d) Está presente em cerca de 80% dos casos de granulomatose de Wegener 89. Hospital Naval Marcílio Dias - HNMD – 2011- Existem muitas manifestações do Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) relacionadas 32

com o sistema nervoso central (SNC). A manifestação mais comum do LES no SNC é a: a) b) c) d) e)

Crise convulsiva Cefaleia Disfunção cognitiva Psicose Mielopatia

90. Pontifícia Universidade Católica do Rio Grande do Sul - PUCRS – 2011 - Mulher, 57 anos, hipertensa há 3 anos, desenvolve eritema malar, fotossensibilidade, poliartrite aguda e leucopenia. FAN positivo em títulos altos (1/10240), padrão homogêneo. A testagem para anticorpos anti-histona é positiva. Entre vários anti-hipertensivos que a paciente vinha usando há 3 anos, o que mais provavelmente se associa com este quadro autoimune é a (o) a) b) c) d) e)

Verapamil Captopril Hidroclorotiazida Anlodipino Hidralazina

91. Hospital Angelina Caron - HAC – 2011 - Paciente de 40 anos, branca, dá entrada no pronto-socorro em convulsões. Apresentava quadro de astenia há alguns meses, artralgias, associado a rubor, calor e aumento de volume nas articulações interfalangeanas. Qual o diagnóstico mais provável. a) b) c) d) e)

Artrite reumatoide Espondilite ancilosante Lúpus eritematoso sistêmico Esclerodermia Artrite reativa

92. Associação Médica do Paraná - AMP – 2011 - Fazem parte dos critérios classificatórios do Lúpus Eritematoso Sistêmico todos os abaixo, EXCETO: a) b) c) d) e)

Erupção em borboleta, erupção discoide e artrite Serosite, anemia hemolítica e linfopenia Plaquetopenia, glomerulonefrite e fenômeno de Raynaud Convulsões, FAN positivo, fotossensibilidade anticorpos antifosfolípídes, psicose e artrite

93. ESCOLA DE SAÚDE PÚBLICA DO CEARÁ – ESPCE – 2011 - Assinale a manifestação cardiovascular mais comum no lúpus eritematoso sistêmico: a) b) c) d) e)

Miocardite Pericardite Doença orovalvular Infarto agudo do miocárdio Miocardiopatia dilatada

94. Ministério da Saúde – 2011 - Associe os autoanticorpos relacionados com suas respectivas doenças abaixo: 1 - Anti-DNA 2 - Anti-RNP 3 - Anti-Ro(SS-B) 4 - Anti-histona 5 - Anti-Sm a) b) c) d) e)

4,1,2,5,3 3,2,1,4,5 2,5,4,3,1 1,3,5,2,4 1,2,3,4,5

MEDAULA - 2016

( ( ( ( (

) LES em atividade com nefrite ) Doença mista do tecido conjuntivo ) Síndrome de Sjögren ) Lúpus induzido por droga ) Marcador específico para LES

QUESTÕES DE CONCURSOS

95. UNIVERSIDADE ESTADUAL DO RIO DE JANEIRO – UERJ 2011 - Uma gestante, no curso da 30ª semana, portadora de LES, realizou USG que evidenciou feto portador de bloqueio cardíaco congênito. O anticorpo que está relacionado com essa intercorrência é: a) b) c) d)

Anti-SS-A Anti-SM Anti-DNA Anticardiotipina

102. MINISTÉRIO DA SAÚDE- MS – 2010 - No lúpus eritematoso sistêmico, a alteração cardíaca mais frequente é: a) b) c) d)

Pericardite Arritmia Insuficiência valvar Endocardite

96. FUNDAÇÃO ESCOLA DE SERVIÇO PÚBLICO – FESP – 2011 - No lúpus eritematoso sistêmico, a presença do anti-DNA está associada a:

103. Secretaria Municipal de Saúde RJ - SMS RJ – 2010 - No lúpus eritematoso sistêmico, o melhor exame de triagem é o FAN (Fator antinuclear), entretanto o marcador, que em altos títulos possui especificidade para o LES, podendo ter correlação com atividade da doença, nefrite e vasculite, vem a ser:

a) b) c) d)

Infecção Nefropatia Hipertensão arterial pulmonar Anemia hemolítica autoimune

Antirribossômico P Fator reumatoide DNA de duplo filamento Antifosfolipídio

97. Secretaria de Saúde de Pernambuco - SES PE – 2011 - Em relação ao Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é INCORRETO afirmar que:

104. Universidade Federal de Pelotas - UFPEL – 2010 - Qual dos dados abaixo não faz parte do critério hematológico para LES?

a) Úlcera oral e fotossensibilidade fazem parte dos critérios diagnósticos da doença b) O LES tem associação com certos antígenos de histocompatibilidade, como DR2, DR3, DQA1 e DQB1 c) A anemia no LES geralmente é normocrômica e normocítica d) O lúpus neonatal é uma doença imunológica rara, resultante da passagem para o feto de autoanticorpos maternos anti-Ro, anti -La e /ou anti-U-RNP e) O lúpus induzido por droga apresenta o anti-DNA positivo em 70% dos pacientes

a) b) c) d) e)

98. Universidade Federal do Ceará - UFC – 2011 - Menina, 11 anos vem apresentando há 1mês rash malar e fotossensibilidade, úlceras indolores no palato duro, febre, anorexia, fadiga e artrite nos joelhos. Frente a este quadro, é provável que se encontre laboratorialmente: a) b) c) d) e)

Leucocitose e trombocitopenia Fator reumatoide positivo C3 e C4 diminuídos Proteína C reativa muito elevada Anti – HVC positivo

99. Universidade Federal de Campina Grande - UFCG – 2011 - Qual dos anticorpos abaixo está relacionado com psicose lúpica? a) b) c) d) e)

Anti–U1-RNP Anti–DNA fita simples Anti–histona Anti–ribossomal P Anti-Sm

100. Universidade Federal de Mato Grosso do Sul - UFMS – 2011 - São Critérios de Classificação para o lúpus eritematoso sistêmico, EXCETO: a) b) c) d) e)

Pleurite Artrite não erosiva Vasculite de extremidades Presença de anticorpos anti-Sm Psicose

101. SANTA CASA DE MISERICÓRDIA – 2011 - Qual dos exames laboratoriais é mais especifico para o lúpus eritematoso sistêmico? a) b) c) d)

DNA dupla-hélice Célula LE Anti-SM Anti-Ro

Plaquetopenia Eosinofilia Leucopenia Anemia hemolítica Linfopenia

105. Pontifícia Universidade Católica do Paraná - PUCPR – 2010 - Qual dos exames abaixo é considerado critério imunológico específico para Lúpus Eritematoso Sistêmico? a) b) c) d) e)

F.A.N. Anti-DNA Anticardiolipina Anti-SSA Anti-SSB

106. Universidade Federal de Pernambuco - UFPE – 2010 - Adolescente com 16 anos tem diagnóstico de Lúpus Eritematoso Sistêmico há cinco anos, está assintomática há mais de um ano e em uso de prednisona 10mg/dia. Queixa-se de dor súbita na panturrilha direita, sem antecedente de trauma. Qual deve ser a conduta inicial? a) Aumentar a dose de prednisona b) Recomendar repouso e iniciar warfarina c) Realizar ultrassonografia e exames para anticorpo antifosfolipídios d) Reduzir a dose de prednisona 107. UNIVERSIDADE FEDERAL DO RIO DE JANEIRO – UFRJ – 2010 - As drogas abaixo podem induzir um quadro clínico semelhante ao lúpus eritematoso sistêmico relacionado à dose e tempo de administração, EXCETO: a) b) c) d)

Indometacina Isoniazida Procainamida Fenil-hidantoína

108. SECRETARIA MUNICIPAL DE SAÚDE DO RIO DE JANEIRO - SMS/ RJ – 2010 - O lúpus eritematoso sistêmico pode ser induzido pela seguinte droga: a) b) c) d) e)

Isoniazida Amicacina Ritamcicina Entremicina Clindamicina

MEDAULA - 2016

QUESTÕES DE CONCURSOS

109. SANTA CASA DE MISERICÓRDIA – 2010 - Paciente com suspeita de lúpus eritematoso sistêmico apresenta FAN, Anti-SM e Anti-DNA nativos negativos. Qual a sua conduta?

c) Artrite reumatoide soronegativa d) Dermatomiosite e) Esclerose sistêmica

a) b) c) d)

116. PSU – MG – 2014 – Paciente de 55 anos com diagnóstico de esclerodermia há 6 anos, evoluindo com distúrbio esofageano motor há cerca de dois anos. Comparece ao Centro de Saúde com relato de dispneia, tosse produtiva persistente e escarro abundante que mais recentemente tornou-se amarelo-esverdeado. Informa também que nos últimos 12 meses apresentou dois episódios de bronquite tratados com amoxicilina/ácido clavulínico. Diante desta história, é CORRETO afirmar que:

Solicitaria pesquisa de Anti-Ro Concluiria que não se trata de LES Solicitaria pesquisa de célula: LE Faria biópsia de pele ou rim

110. Secretaria de Saúde de Pernambuco - SES PE – 2010 - Em relação ao lúpus eritematoso sistêmico (LES), é INCORRETO afirmar que: a) A artrite no LES geralmente é poliarticular, simétrica e migratória b) O paciente com lúpus discoide isolado tem uma chance de 5 a 10% de risco de desenvolver o LES c) O lúpus induzido por droga geralmente poupa sistema nervoso central e rim d) O fenômeno de Raynaud está presente em aproximadamente 80% dos pacientes com LES e) O derrame pleural no LES geralmente é um exsudato 111. Secretaria de Saúde de Pernambuco - SES PE – 2010 - Assinale a alternativa que contém a manifestação mais grave do Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES). a) b) c) d) e)

Derrame pleural Dor torácica Hemorragia alveolar Vasculite Febre

112. SES – SC – 2009 - Qual dos anticorpos abaixo é o mais específico do lúpus eritematoso sistêmico? a) b) c) d)

Anti-SM Anti-RO Anti-DNA Célula LE

113. Med AULA – 2016 - O fenômeno de Raynaud pode aparecer: Na esclerodermia Síndrome de Sjögren No LES No uso de betabloqueadores Todas as causas acima

114. UFF – 2015 – O fenômeno de Raynaud é o sintoma inicial na maioria dos pacientes com: a) b) c) d) e)

Poliarterite nodosa Síndrome de Sjögren Esclerodermia Poliangiíte microscópica Púrpura de Henoch-Schönlein

115. Universidade Católica de Pelotas – 2014 - Paciente masculino, 50 anos, procurou atendimento médico por tosse seca de início há dois anos e dispneia de início há 3 meses. Negava patologias prévias ou uso de medicações. Apresentava Raynaud, artralgias em mãos e telangiectasias. Exames evidenciaram fibrose pulmonar bilateral, Fator antinuclear (FAN) > 1:640 (padrão nuclear pontilhado centromérico), CPK = 60 (até 190), Fator Reumatoide, anti-Sm e anti-DNA não reagentes. Qual sua principal hipótese diagnóstica? a) Lupus eritematoso sistêmico b) Polimiosite 34

117. UFRJ 2013 - Diante da possibilidade diagnóstica de doença autoimune é solicitada, para screening, pesquisa de fator antinuclear, cujo resultado demonstra, à imunofluorescência padrão periférico em altos títulos. Embora tal padrão careça de importância diagnóstica definitiva, ele costuma estar mais relacionado ao anticorpo e à doença referida, denominada: a) b) c) d) e)

Anti DNA dupla hélice; LES Anti RO; Sjögren Anti JO-1; poli/dermatomiosite. Anti-histona; Lúpus induzido por droga Anticentrômero; CREST

118. Universidade Federal do Paraná - UFPR – 2012 - Com relação à esclerose sistêmica (esclerodermia), é correto afirmar:

3. ESCLERODERMIA a) b) c) d) e)

a) A deficiência de IgA e a hipergamaglobuminemia são importantes fatores etiológicos b) A espirometria, em vigência da tosse, está contraindicada por associar-se a distúrbios de ordem restritiva c) Agentes etiológicos tais como o Mycoplasma pneumoniae raramente interferem com o clareamento mucociliar d) A tomografia computadorizada de alta resolução é o método de imagem de escolha para a definição diagnóstica

a) O fenômeno de Raynaud acontece em 40% dos pacientes com a forma limitada dessa condição b) A hipertensão da artéria pulmonar é mais frequentemente vista na forma difusa dessa condição c) A crise renal é mais frequente na forma que apresenta altos títulos de anticorpo anticentrômero d) Complicações gastrintestinais incluem disfagia alta, divertículos de boca larga e supercrescimento bacteriano e) Com exceção dos inibidores da ECA, nenhuma medicação alterou a história natural dessa condição 119. Universidade Federal do Piauí – UFPI 2012 - Homem, 25 anos, pardo, iniciou lesões eritematovioláceas em tronco e dorso há 5 anos, com discreto prurido. As manchas evoluíram com endurecimento da pele e mudança de cor da pele. Não havia outras queixas. Bom estado geral, eupneico, afebril; pele apresentando lesões irregulares, em placas escleróticas com bordas nítidas, irregulares, hipercrômicas, com atrofia hipopigmentar central em formatos circulares e ovais em região posterior do tronco à direita, próximo à omoplata e ao pescoço; restante do exame físico normal. Hemograma normal, VHS 10mm/1ª hora, proteína C reativa de 4mg/dL (normal <6), provas de funções hepática e renal normais, enzimas musculares normais, fator antinuclear =1/160 positivo padrão homogêneo; anticorpo anticentrômero e anti-Scl70 negativos; complementos C3, C4 e CH 50 normais; ultrassom de abdômen e radiografia de tórax normais. O diagnóstico é: a) b) c) d) e)

Lúpus eritematoso sistêmico Dermatomiosite Doença mista do tecido conjuntivo Hanseníase Esclerodermia localizada

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QUESTÕES DE CONCURSOS

120. Universidade Federal do Piauí - UFPI 2012 - Todas são manifestações clínicas frequentes na esclerose sistêmica, tanto difusa quanto limitada. A que ocorre mais na forma difusa é: a) b) c) d) e)

Fenômeno de Raynaud Telangiectasia Calcinose Crise renal Hipertensão pulmonar

125. SANTA CASA DE MISERICÓRDIA - RIO DE JANEIRO 2010 - Qual principal causa de óbito na esclerose sistêmica progressiva?

121. Secretaria de Estado da Saúde de SC - SES SC - 2011 - Qual o sintoma inicial mais frequente na esclerose sistêmica? a) b) c) d) e)

Esclerodactilia Dispneia aos esforços Mononeuropatia múltipla Fraqueza muscular proximal Fenômeno de Raynaud

Assinale alternativa que apresenta a sequência correta, de cima para baixo. V–F–F–V–V V–F–V–V–V F–V–F–F–V V–V–F–V–F F–F–V–F–V

Insuficiência renal Insuficiência respiratória Septicemia Fenômenos tromboembólicos

LES Esclerodermia Granulomatose de Wegener Esclerose lateral amiotrófica

127. SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DO PARANÁ 2010 - Qual a sequência clássica do fenômeno de RAYNAUD: Palidez – cianose- rubor Palidez – rubor – cianose Palidez – eritrocianose – cianose Eritrocianose – palidez – rubor Cianose – rubor – eritrocianose

128. Hospital Universitário Evangélico de Curitiba - HUEC – 2010 - Com relação à esclerodermia, assinale a alternativa incorreta. O fenômeno de Raynaud ocorre na grande maioria dos casos a) A crise renal esclerodérmica não ocorre na forma limitada da doença b) Altos níveis de estresse oxidativo, com consequente efeito fibrogênico, têm sido diretamente implicados na sua fisiopatologia c) Hipertensão pulmonar isolada faz parte das manifestações sistêmicas d) Antitopoisomerase I, anti-RNA polimerase e anticentrômero são alguns dos anticorpos encontrados 129. Hospital das Forças Armadas - HFA – 2010 - A importância clínica da presença do anticorpo antitopoisomerase -1 está na sua associação com: a) Esclerose sistêmica cutânea limitada b) Dermatomiosite na população infantil c) Doença mista do tecido conjuntivo com telangiectasias e calcinose d) Comprometimento cutâneo difuso e visceral na esclerose sistêmica e) Poli e dermatomiosite paraneoplásicas 130. Hospital Naval Marcílio Dias - HNMD – 2009 - Em relação a Esclerodermia, assinale a opção correta.

124. Universidade Federal de São Paulo - UNIFESP 2010 - Em pacientes com esclerose sistêmica, a presença de anticorpos antitopoisomerase I está associada à: a) Forma limitada e hipertensão pulmonar

a) b) c) d)

a) b) c) d) e)

A esclerodermia A doença de Chagas O espasmo esofageano difuso A amiloidose

123. Universidade Federal do Paraná - UFPR – 2010 - Uma mulher de 40 anos apresenta-se com queixa, de um ano de evolução, de mãos que ficam roxas no frio. Em uma anamnese mais detalhada, refere que, ao expor as mãos ao frio ou quando está estressada, vários dígitos ficam pálidos, com parestesias bastantes desconfortáveis, e depois ficam cianóticos. Alguns ficam muito vermelhos depois que ela aquece as mãos. Ao exame físico, apresenta cianose de quirodáctilos e pequenas cicatrizes com discreta perda de substância nas polpas digitais. Com relação a esse caso, identifique se as afirmativas abaixo são verdadeiras (V) ou falsas (F). ( ) Esse fenômeno é praticamente universal em pacientes com esclerose sistêmica. ( ) De 3 a 5% da população apresentam esse fenômeno. ( ) Evidências de que esse fenômeno seja primário podem ser aventadas quando o paciente apresenta uma história familiar com FAN (fator antinuclear) positivo e ausência de necrose. ( ) A análise dos capilares no leito ungueal é útil na avaliação desse fenômeno. ( ) Esse fenômeno envolve exclusivamente os capilares das extremidades do corpo.

a) b) c) d) e)

a) b) c) d)

126. POLÍCIA MILITAR DO ESTADO DO RIO DE JANEIRO – HCPM 2010 - Mulher, 42 anos, apresentando fenômeno de Raynaud, edema e rigidez de ambas as mãos, pirose e fraqueza muscular proximal, o diagnóstico mais provável é:

122. Secretaria Municipal de Saúde RJ - SMS RJ – 2010 - Em um paciente com queixa de disfagia e queimação retroesternal é realizada endoscopia digestiva alta que mostra esôfago encurtado e com grave refluxo gastroesofageano causando esofagite erosiva grave. A biopsia mostra epitélio de Barret e acentuada atrofia muscular submucosa. A esofagomanometria mostra diminuição da amplitude da peristalse esofageana, além de redução da pressão do esfíncter inferior. A hipótese diagnóstica principal que deve ser pesquisada é: a) b) c) d)

b) Forma limitada e melhor prognóstico de doença com maior acometimento vascular c) Forma difusa, envolvimento pulmonar e maior mortalidade d) Miosite e ulcerações digitais e) Forma difusa e crise renal esclerodérmica

a) b) c) d) e)

É encontrada em crianças e em adolescentes É mais frequente e grave em jovens negros Possui maior incidência na segunda e terceira décadas Afeta cinco vezes mais os homens Não acomete os europeus

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QUESTÕES DE CONCURSOS

4. ANTICORPO ANTIFOSFOLIPÍDIO 131. UERJ – 2014 – Mônica, 32 anos, vem acompanhando há sete anos quadro iniciado com trombose venosa na panturrilha direita. Tratada com anticoagulante oral por seis meses, apresentou novo episódio de trombose depois de um ano sem anticoagulação. Casada há cinco anos, conta história de três abortamentos no primeiro trimestre das gestações com fetos sem alterações cromossômicas. Apesar de não haver evidências de discrasia sanguínea, tem o tempo de protombina parcial ativado (PTTa) alargado em várias ocasiões. A alteração cutânea típica que pode ocorrer na doença de base deste paciente é: a) b) c) d)

Eritema nodoso Livedo reticularis Púrpura palpável Nódulos subcutâneos

132. Universidade Católica de Pelotas - UCPEL – 2014 - modificada - A síndrome antifosfolipídica caracteriza-se pelas seguintes manifestações EXCETO: a) b) c) d) e)

Reação falso-positiva para sífilis Prolongamento do tempo de tromboplastina parcial ativado Diátese hemorrágica Abortamento Tromboses venosas e arteriais recorrentes

133. Secretaria de Estado da Saúde de SC - SES SC – Modificada 2014 - Em relação à Síndrome Antifosfolipídio (SAF), assinale a alternativa incorreta. a) As complicações obstétricas/fetais incluem abortos recorrentes e ocorrência precoce de pré-eclâmpsia b) Caracteriza-se por ocorrência de episódios trombóticos arterial e/ ou venoso c) Independente do número de eventos trombóticos, a indicação de anticoagulação oral é por um ano d) É comum a presença de plaquetopenia e TTPa alargado 134. Secretaria de Saúde de Pernambuco - SES PE – 2013 - Na Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídico é incorreto afirmar: a) Tromboses arteriais e venosas são frequentes b) O tratamento deverá ser instituído imediatamente após o diagnóstico, antes de um evento trombótico c) Baseia-se na presença do anticoagulante lúpico e do anticorpo anticardiolipina d) A patogênese está associada ao aumento das prostaciclinas no endotélio vascular e) Está associada a abortamentos fetais recorrentes 135. Universidade Federal de Goiás - UFG – 2009 - Que critério clínico NÃO pertence à definição da Síndrome do Anticorpo Antifosfolípide? a) b) c) d)

Tromboflebite superficial de membros inferiores Prematuridade < 34 semanas por pré-eclâmpsia severa Perda fetal > 10 semanas de causa inexplicada Trombose de artéria mesentérica

136. Associação Médica do Paraná - AMP – 2008 - Todos os achados abaixo estão associados à presença de anticorpos antifosfolipideos, EXCETO: a) Perda fetal, eclampsia, acidentes vasculares encefálicos b) Livedo reticularis, acidentes vasculares encefálicos e trombose venosa

c) Embolia arterial, teste falso positivo para VDRL e amaurose fugaz d) Perda fetal, livedo reticularis e fotossensibilidade e) Teste falso positivo para VDRL, acidente vascular encefálico e aumento do TTPa 137. Universidade Federal de Santa Catarina - UFSC – 2008 - Das alternativas abaixo, a condição clínica que mais comumente acontece em decorrência da síndrome do anticorpo antifosfolípide é: a) b) c) d) e)

Trombose venosa profunda Embolia pulmonar Plaquetopenia Perda fetal Acidente vascular cerebral isquêmico (trombose arterial)

138. Escola de Saúde Pública do Ceará - ESPCE – 2007 - Marque o tratamento que provou ser seguro e efetivo no tratamento de mulheres com síndrome de anticorpos antifosfolipídio (SAAF) primário e perda gestacional recorrente. a) b) c) d) e)

Prednisona Metilprednisolona Prednisona e aspirina Aspirina isolada Heparina e aspirina

139. Ministério da Saúde – 2012 - Associe os autoanticorpos relacionados com suas respectivas doenças abaixo: 1 – Anti-DNA 2 – Anti-RNP 3 – Anti-Ro(SS-B) 4 – Anti-histona 5 – Anti-Sm a) b) c) d) e)

( ( ( ( (

) LES em atividade com nefrite ) Doença mista do tecido conjuntivo ) Síndrome de Sjögren ) Lúpus induzido por droga ) Marcador específico para LES

4,1,2,5,3 3,2,1,4,5 2,5,4,3,1 1,3,5,2,4 1,2,3,4,5

5. OSTEOARTRITE 140. AMP – 2016 – Assinale o mapa de envolvimento articular clássico para um paciente com osteoartrite de mãos. a) b) c) d) e)

Interfalangianas proximais, distais e metacarpofalangianas Interfalangianas distais, primeira carpometacarpiana e punhos Interfalangianas proximais, interfalangianas distais e punhos Interfalangianas proximais, primeira carpometacarpiana e punho Interfalangianas

141. UFPR 2015 - Paciente feminina, 78 anos, busca auxílio no Ambulatório de Reumatologia por quadro de aumento de volume em articulações distais de ambas as mãos, além de dor em joelhos ao iniciar o movimento. Refere que tem esse quadro desde os 50 anos, porém “nunca recebeu medicação que curasse seu problema”. Sobre a osteoartrite, assinale a alternativa correta. a) A osteoartrite é mais comum em mulheres que em homens e essa diferença de prevalência aumenta com a idade b) Na osteoartrite tem-se acometimento frequente de punhos, cotovelos e tornozelos c) As osteoartrites de mão apresentam grande sintomatologia dolorosa, implicando incapacidade laborativa do paciente d) A incidência de osteoartrite não apresenta boa correlação com a idade do indivíduo e) Devido à melhoria do atendimento médico, tem-se observado diminuição na prevalência da osteoartrite

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QUESTÕES DE CONCURSOS

142. PUC-RS – 2015 – Quais são as articulações tipicamente acometidas na artrose primária generalizada? a) b) c) d) e)

Metacarpofalangeanas, médiotársicas, coluna lombar Interfalangeanas distais de mãos, joelhos, coluna cervical Primeiras metatarsofalangeanas, esternocondrais, quadris Interfalangeanas proximais de mãos, glenoumerais, tíbiotársicas Interfalangeanas proximais de pés, rádiocárpicas, sacroilíacas

143. Med AULA – 2015 - São característicos do quadro clínico da osteoartrite, exceto: a) b) c) d)

Aumento do tônus muscular Rigidez matinal Aumento do volume articular Dor e limitação da movimentação

144. Universidade Federal Fluminense - UFF – 2013 - O quadro característico da doença degenerativa articular (osteoartrite) encontrase na alternativa: a) Aspecto poliarticular com envolvimento de cinco ou mais articulações b) Alívio com o repouso e envolvimento das articulações interfalangianas distais c) Envolvimento monoarticular d) Envolvimento das articulações metacarpofalangianas e) Fadiga, cefaleia e dor musculoesquelética associada 145. Universidade Federal de Goiás - UFG – 2007 - Os nódulos nas articulações interfalangeanas distais, observados na Osteoartrite, são denominados: a) b) c) d)

Heberden Bouchard Sydenham Gottron

146. Universidade Federal do Paraná - UFPR – 2012 - Modificada - Assinale a alternativa que contém os sítios de osteoartrose primária: a) Coluna cervical, coluna lombar, quadris, interfalangeanas distais, joelhos, metacarpofalangeanas, primeira metacarpofalangeana b) Coluna cervical, coluna lombar, quadris, cotovelos, joelhos, primeira metatarsofalangeana, primeira metacarpofalangeana c) Coluna cervical, coluna lombar, quadris, interfalangeanas distais, joelhos, punhos, primeira metacarpofalangeana d) Coluna cervical, coluna lombar, quadris, interfalangeanas distais, tornozelos, joelhos, primeira metacarpofalangeana e) Coluna cervical, coluna lombar, quadris, interfalangeanas distais, joelhos, primeira metatarsofalangeana, primeira metacarpofalangeana 147. Secretaria de Estado da Saúde de SC - SES SC 2012 - Assinale (V) para Verdadeiro ou (F) para Falso, para as afirmativas abaixo referentes à osteoartrose: ( ) O paracetamol é a droga de escolha inicial em pacientes idosos. ( ) Rigidez matinal por 1 hora e nódulos subcutaneous são critérios diagnósticos. ( ) A glicosamina e a condroitina são as drogas de escolha para o tratamento por serem comprovadamente capazes de reduzir as erosões articulares. ( ) Aplicações de corticoides injetáveis intra-articulares são alternativas para alguns pacientes, podendo ser utilizados a cada 3 meses por até 2 anos.

A sequência CORRETA, de cima para baixo, é:

a) V – V – F – F b) V – F – V – F

c) V – F – F – V d) F – F – F – V e) F – V – V – F 148. Universidade Federal de Mato Grosso do Sul - UFMS 2011 - Assinale a alternativa correta. a) A presença de nódulos de Heberden em interfalangianas distais é característica da osteoartrite (OA) enquanto que os nódulos de Bouchard em interfalangianas proximais são característicos da artrite reumatoide (AR) b) A osteoartrite é resultado da degeneração da cartilagem articular, devendo, portanto, ser considerada como uma consequência natural do processo de envelhecimento c) A OA de joelhos, também chamada de gonartrose, é a localização periférica mais comum, sendo mais frequente no sexo feminino d) O repouso e a imobilização estão sempre indicados na OA, devendo o paciente ser desaconselhado a realizar atividade física e) Esclerose do osso subcondral, redução do espaço articular e os sindesmófitos são características radiológicas da OA 149. Universidade Federal Fluminense - UFF 2010 - Os nodos de Heberden e de Bouchard são alterações osteoarticulares observadas na: a) b) c) d) e)

Artrite psoriática Artrite reumatoide Artrite infecciosa Osteoartrite Artrite gotosa

150. Instituto Nacional do Câncer – INCA 2010 - Marta tem 55 anos e trabalha como doméstica. Procura o ambulatório com queixa de dor articular em mãos e joelhos e rigidez matinal. Marta refere melhora em menos de 20 minutos com as atividades da manhã. Ao exame das mãos observa-se deformidade nas articulações interfalangianas além de redução do espaço articular, esclerose do osso subcondral, cistos subcondrais e presença de osteófitos na radiologia. O diagnóstico mais provável de Marta é: a) b) c) d)

Osteoartrite Osteoporose Artrite psoriática Artrite reumatoide

151. Instituto Nacional do Câncer - INCA – 2010 - Marta tem 55 anos e trabalha como doméstica. Procura o ambulatório com queixa de dor articular em mãos e joelhos e rigidez matinal que melhora em menos de 20 minutos com as atividades da manhã. Ao exame das mãos observa-se deformidade nas articulações interfalangianas além de redução do espaço articular, esclerose do osso subcondral, cistos subcondrais e presença de osteófitos na radiologia. A medicação de primeira escolha para o controle da dor de Marta é: a) b) c) d)

Anti-inflamatório não esteroide Sulfato de condroitina Acetaminofeno Tramadol

152. Universidade Federal do Paraná - UFPR 2010 - Na osteoartrite de joelhos, a fisiopatologia principal envolve o desgaste da cartilagem articular. Indique a estrutura que NÃO está envolvida na origem da dor na osteoartrite. a) b) c) d) e)

Cartilagem Membrana sinovial Ligamentos Cápsula articular Osso subcondral

MEDAULA - 2016

QUESTÕES DE CONCURSOS

153. Pontifícia Universidade Católica do Paraná - PUCPR 2010 - A osteoartrite (artrose) nos idosos é de ocorrência muito comum. Das alternativas abaixo, não pertence aos achados radiográficos da osteoartrite: a) b) c) d) e)

Osteófito Diminuição do espaço articular Esclerose óssea marginal Pseudocisto ou cisto Osteoporose

159. Med AULA - 2015 – Sobre o tratamento e profilaxia da febre reumática, podemos afirmar, exceto:

154. Universidade Federal do Paraná - UFPR 2010 - Paciente de sexo feminino com 70 anos apresenta dor contínua em quadril direito, que é também referida em face interna de coxa e joelho e com restrição dos movimentos do quadril em questão. Tem diagnóstico clínico de artrose de articulação coxofemural. Que alterações são esperadas no RX do quadril? a) b) c) d) e)

Estreitamento do espaço articular e luxação do quadril Cistos subcondrais, geodos e osteófitos marginais Geodos, osteófitos e aumento do espaço articular Aumento do espaço articular e cistos subcondrais Aumento do espaço articular e osteófitos marginais

155. Universidade Federal de Pernambuco - UFPE – 2009 - São características clínicas observadas em pacientes com osteoartrite, EXCETO: a) b) c) d)

a) A eletrocardiografia apresenta alterações pouco específicas na febre reumática b) PCR e VHS estão, geralmente, aumentados na febre reumática c) O ecocardiograma parece aumentar a chance de diagnóstico de cardite em pacientes sem sinais clínicos d) A biópsia endocárdica apresenta alta especificidade, porém baixa sensibilidade

Rigidez matinal com duração menor que 15 minutos Dor que melhora com o repouso Acometimento de mãos, mais frequente no sexo masculino Acometimento frequente das articulações metacarpofalangeanas do primeiro quirodáctilo

a) O tratamento da febre reumática visa suprimir o processo inflamatório e aliviar os principais sintomas b) Realizado o diagnóstico de febre reumática, a antibioticoterapia está sempre indicada c) Devemos sempre introduzir o uso de anti-inflamatórios não esteroidais na suspeita de febre reumática d) Não é recomendada a amigdalectomia como medida profilática para a febre reumática 160. UFRN – 2014 – Adolescente feminina, 13 anos, apresenta, há 15 dias, movimentos involuntários de MMSS, que melhoravam com o sono, além de incoordenação motora e labilidade emocional. A mãe relata episódio semelhante aos 9 anos, que teve duração autolimitada e não necessitou de tratamento. Refere ainda artralgia de punhos, joelhos e tornozelos. Nega febre e lesões de pele. A adolescente tem FAN 1:80, pontilhado fino; hemograma e provas de fase aguda normais; ASLO, Fator reumatoide e Anti-DNA negativos. Diante desse quadro clínico, o diagnóstico provável é: a) b) c) d)

Febre Reumática Lúpus Eritematoso Sistêmico Epilepsia Artrite Idiopática Juvenil

156. Associação Médica do Paraná - AMP – 2008 - Em relação à osteoartrite primária, assinale a alternativa INCORRETA:

161. Faculdade de Medicina de Jundiaí - FMJ – 2012 - A manifestação neurológica da febre reumática apresenta:

a) A punção do líquido sinovial mostra uma contagem de células abaixo de 2.000 leuc/mm3 (líquido não inflamatório) b) Os pacientes podem se queixar de rigidez matinal que dura menos de 30 minutos c) A osteoartrite primária de mão afeta principalmente as interfalangianas distais e proximais, poupando as metacarpofalangianas d) O punho é uma articulação comumente afetada em osteoartrite primária e) O raio-x de uma articulação com osteoartrite mostra diminuição de espaço interarticular, osteófitos mas não mostra erosões

a) b) c) d) e)

6. FEBRE REUMÁTICA 157. Med AULA – 2016 – Todas as alternativas abaixo apresentam afirmações verdadeiras sobre a febre reumática, exceto: a) Ocorre mais frequentemente em jovens até cerca de 20 anos b) É caracterizada por um quadro febril agudo que pode se manifestar com artrite migratória de grandes articulações c) A artrite é geralmente a primeira e mais frequente manifestação clínica da febre reumática d) É uma complicação aguda de uma faringoamigdalite pelo streptococo beta-hemolítico do grupo A 158. Med AULA 2016 – Acerca de exames complementares para diagnóstico de febre reumática, podemos afirmar, exceto:

Coreia, hipotonia e labilidade emocional Coreia, hipertonia e labilidade emocional Coreia, hipertonia e piora dos movimentos durante o sono Coreia, hipertonia e ausência dos movimentos durante o sono Coreia com duração máxima de 2 semanas

162. Secretaria de Estado da Saúde de SC - SES SC – 2012 - São considerados critérios maiores para o diagnóstico de febre reumática todas as alternativas abaixo, EXCETO: a) b) c) d) e)

Febre Cardite Poliartrite Eritema marginatum Nódulos subcutâneos

163. Universidade de Blumenau - FURB – 2012 - A febre reumática é uma complicação da faringoamigdalite causada pelo estreptococo beta-hemolítico do grupo A, e que afeta especialmente crianças e adultos jovens. Qual achado dermatológico, embora raro, é considerado um critério maior de Jones para o diagnóstico e que se correlaciona com cardite grave? a) b) c) d) e)

Eritema nodoso Eritema marginado Psoríase Livedo reticular Nódulos subcutâneos

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QUESTÕES DE CONCURSOS

164. Universidade Federal do Piauí - UFPI – 2012 - A febre reumática (FR) é uma complicação inflamatória tardia, não supurativa, de uma infecção das vias aéreas superiores pelo estreptococo beta-hemolítico do grupo A de Lancefield, que acomete crianças e adultos jovens. Assinale a opção INCORRETA.

b) Nimesulida c) Hidrocortisona d) Prednisona

a) A cardite caracteriza-se por acometimento isolado ou associado dos 3 folhetos (pancardite), sendo a endocardite a manifestação mais frequente do comprometimento cardíaco b) A artrite é a manifestação mais frequente da FR, caracterizada por acometimento, geralmente, de grandes articulações (principalmente joelhos, tornozelos, cotovelos e punhos), migratório, fugaz e autolimitado c) Cardite, coreia de Sydenham, eritema marginado, artralgia e nódulos subcutâneos são critérios maiores de Jones para o diagnóstico do primeiro surto de febre reumática d) O tratamento da febre reumática consiste na erradicação do foco do estreptococo, nos tratamentos da cardite, da atrite e da coreia, e na profilaxia secundária e) A penicilina benzatina é a melhor opção terapêutica, pela eficácia e pelo baixo custo, tanto para o tratamento da infecção estreptocócica quanto para a profilaxia secundária

a) É um problema de saúde pública tanto em países desenvolvidos como subdesenvolvidos b) É sempre consequente a uma infecção estreptocócica de orofaringe (estreptococo beta-hemolítico do grupo A de Lancefield) c) Caracteristicamente a artrite ocorre em pequenas articulações e coluna cervical d) Entre as manifestações clínicas mais frequentes estão os nódulos subcutâneos e o eritema marginado

165. Universidade Federal do Piauí - UFPI – 2012 - Manifestação tardia da febre reumática, ocorrendo de um a seis meses após a infecção estreptocócica, motivo pelo qual a maioria dos pacientes não tem história característica de estreptocócica: a) b) c) d) e)

Cardite leve Cardite moderada Artrite Manifestações cutâneas, principalmente nódulos subcutâneos Coreia de Sydenham

166. Secretaria de Estado da Saúde de SC - SES SC – 2011 - A Febre Reumática (FR) ainda é uma doença prevalente em países em desenvolvimento como o Brasil. Assinale a alternativa correta em relação ao seu diagnóstico: a) A Coreia de Sydenham permite, por si só, o diagnóstico de FR b) O diagnóstico de certeza só pode ser realizado se houver a comprovação da existência dos nódulos de Aschoff c) São necessários dois critérios de Jones maiores e dois menores para o diagnóstico presuntivo d) A artralgia que acontece na artrite com sinais flogísticos sempre deve ser considerada como um critério de Jones menor e) As provas de atividade inflamatória, quando alteradas, cada uma delas corresponde a um critério de Jones isolado 167. INST. DE ASSIST. MÉDICA AO SERV. PÚBLICO ESTADUAL – IAMSPE – 2011 - Acometimento articular da febre reumática na infância apresenta as seguintes características, EXCETO: a) b) c) d) e)

Acometimento articular migratório Atinge grandes articulações Acometimento articular simétrico Duração do acometimento da articulação de 1 a 3 dias Responde bem aos anti-inflamatórios não hormonais

Nódulo subcutâneo Vasculite palmoplantar Placa eritematoescamosa Erupção eritematopapulosa

169. INST. DE ASSIST. MÉDICA AO SERV. PÚBLICO ESTADUAL – IAMSPE – 2011 - O tratamento preconizado para cardite reumática é: a) Ácido acetilsalicílico

171. Secretaria Municipal de Saúde RJ - SMS RJ – 2010 - Na suspeita de um caso de febre reumática, o diagnóstico é estabelecido pela associação da história estreptocócica com os seguintes critérios de Jones: a) b) c) d)

Cardite, artralgia e eritema marginado Artralgia, mialgia e alteração do intervalo PR no ECG Coreia de Sydenham, mialgia e febre Elevação da ASLO, febre e prolongamento do intervalo PR no ECG

172. Hospital Universitário Evangélico de Curitiba - HUEC – 2010 - Assinale a alternativa que apresenta o tempo de profilaxia da febre reumática, no caso de cardiopatia reumática adquirida. a) b) c) d) e)

Até 21 anos, no mínimo 5 anos 2 anos Até 18 anos Até o desaparecimento do sopro cardíaco

173. INST. DE ASSIST. MÉDICA AO SERV. PÚBLICO ESTADUAL – IAMSPE – 2010 - No acompanhamento de uma criança com o quadro reumatológico, os exames de laboratório que tem por finalidade determinar o grau de atividade reumática, são: a) b) c) d)

IgG, IgM, IgA Anticorpos antinúcleos Fator reumatoide e tipagem do HLA VHS e PCR

174. FUNDAÇAO ESCOLA DO SERVIÇO PÚBLICO – FESP 2008 - A manifestação clínica mais importante de febre reumática, pelo risco de morbimortalidade é: a) b) c) d)

Coreia Cardite Artralgia Poliartrite

7. SÍNDROME DE SJÖGREN

168. Ministério da Saúde- MS – 2011 - Na febre reumática, a lesão pouco frequente que, quando presente, é mais observada em criança e adolescente com cardite severa é: a) b) c) d)

170. USP Ribeirão Preto – 2010 - A febre reumática:

175. UNICAMP – 2016 – Mulher 55a refere artralgia inflamatória em mãos e punhos há 10 anos. Antecedentes: ceratite e úlceras córneas de repetição. Exame físico: normal. Exames: Leucócitos = 2.700mm3 (Neutrófilos=1.400 mm3, Linfócitos= 1.300 mm3), Hb = 11,6g/dL, Ht = 35%, Plaquetas = 260.000mm3, Eletroforese proteína sérica: hipergamaglobulinemia policlonal; Fator reumatoide = positivo, Fator antinuclear = 1/640 pontilhado grosso, anticorpo antipeptídeo citrulinado cíclico = negativo; anti-Sm = negativo. Radiograma de mãos e punhos: sem erosões. O DIAGNÓSTICO É: a) b) c) d)

Lúpus eritematoso sistêmico Artrite reumatoide Síndrome de Behçet Síndrome de Sjögren

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QUESTÕES DE CONCURSOS

176. Med AULA - 2015 - Qual das patologias abaixo está relacionada ao Linfoma Não Hodgkin? a) b) c) d)

LES Dermatomiosite Síndrome de Sjögren Febre Reumática

177. Unificado Blumenau – 2014 - Qual a manifestação extraglandular mais comum em pacientes com Síndrome de Sjögren? a) b) c) d) e)

Artralgia/artrites Linfoma Neuropatia periférica Fenômeno de Raynaud Vasculite

Linfoma Mieloma múltiplo Sarcoma Leucemia

179. MÉDICO EFETIVO - SECRETARIA DE ESTADO DE SAÚDE 2012 - O aumento difuso da glândula salivar, acompanhado de ceratoconjuntivite seca, é um distúrbio do colágeno e uma característica da seguinte patologia: a) b) c) d) e)

Parotidite supurativa aguda Síndrome de Mikulicz Síndrome de Hearfordt Síndrome de Sjögren Diabetes melito

180. UFPE – 2012 - Quais abaixo estão relacionados com a Síndrome de Sjögren? a) b) c) d)

Anti-Ro e Anti-La Anti-Sm e Anticentromero Anti-Ro e Anti-Sm Anti-RNP e Anti-La

8. VASCULITES 181. UNICAMP – 2015 – Homem, 58a, queixa-se de lesões avermelhadas em pernas e tronco há 3 semanas, com piora progressiva. Há 2 semanas, refere dificuldade para escrever com a mão esquerda, que está mais fraca, e refere que o pé direito está “caído”. Há 1 semana, evoluiu com dificuldade para respirar e escurecimento da urina. Exame físico: consciente; orientado; FC= 108bpm; FR= 28irpm; PA= 172 x 88 mmHg; SatO2=94% (ar ambiente). Tórax: murmúrio vesicular simétrico, com estertores crepitantes em bases e campos médios bilateralmente. Edema de membros inferiores +/4+. Pele: presença de lesões eritematosas puntiformes e elevadas em membros inferiores, tronco e membros superiores. Neurológico: diminuição da força muscular em primeiro e segundo dedos da mão esquerda, hipoestesia da eminência tenar da mesma mão e da face medial do braço esquerdo, pé direito caído, com hipoestesia no dorso. A HIPÓTESE DIAGNÓSTICA É: a) b) c) d)

Polineuropatia sensitivomotora distal Mononeurite múltipla Polirradiculopatia desmielinizante Mielite transversa

a) b) c) d) e)

Arterite de Takayasu Crioglobulinemia Poliarterite nodosa Granulomatose de Wegener Arterite de células gigantes

183. Secretaria de Saúde de Pernambuco - SES PE – 2013 – Modificado - Assinale a alternativa correta com relação às vasculites:

178. Universidade Federal de Goiás - UFG – 2013 – Síndrome de Sjögren primária, quando comparada com outras doenças, apresenta risco maior de desenvolver: a) b) c) d)

182. HOSPITAL DO SERVIDOR PÚBLICO MUNICIPAL – HSPM – SP – 2013 - Congestão nasal e sinusite recorrentes, associadas à tosse, dispneia, hemoptise e perda progressiva da função renal sugerem o diagnóstico de:

a) Em geral se manifestam clinicamente de forma hiperaguda e com acometimento de múltiplos sistemas b) A biópsia de artéria temporal obrigatoriamente deve ser realizada antes do início da corticoterapia, pois essa compromete precocemente os achados histopatológicos c) A vasculite associada ao lúpus sistêmico costuma ser a primeira manifestação da doença, ocorrendo antes do aparecimento de outros critérios de diagnóstico e em geral se expressando como mononeurite múltipla d) O aparecimento de púrpura palpável em membros inferiores define o diagnóstico de púrpura de Henoch-Schönlein e) A poliarterite nodosa é uma arterite necrotizante de médias artérias que acomete frequentemente nervos periféricos e vasos mesentéricos, incluindo artérias renais 184. UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARANÁ – UFPR – 2012 - Uma menina branca, de 6 anos, apresenta-se no pronto-atendimento com história de amidalite há 10 dias e do aparecimento de pápulas eritemato-vinhosas nos membros inferiores de caráter ascendente, até nádegas, associadas à artralgia e dor abdominal há três dias. Em relação a esse caso, assinale a alternativa INCORRETA: a) O diagnóstico de púrpura de Henoch-Schönlein, que se dá pelo depósito de imunocomplexos b) Vários agentes etiológicos já foram implicados, como drogas, infecções e vacinas c) Pode ocorrer vasculite em outros órgãos, como rins, trato gastrointestinal, pulmão e sistema nervoso central d) O tratamento deve ser dirigido para a identificação do fator desencadeante e sintomático, com seguimento por um a dois anos e) O hemograma mostra plaquetopenia e leucocitose 185. UNIVERSIDADE FEDERAL DE PERNAMBUCO – UFPE – 2012 - Em relação às vasculites necrotizantes sistêmicas, são achados comuns na síndrome de Churg-Strauss, EXCETO: a) b) c) d)

Monoeurite multiplex Eosinofilia p-ANCA Glomerulonefrite progressiva

186. ASSOCIAÇÃO MÉDICA DO PARANÁ – AMP – 2012 - O anticorpo c-ANCA é: a) Encontrado tipicamente em pacientes com LES e que têm glomerulonefrite proliferativa difusa b) É dirigido contra grânulos citoplasmáticos de neutrófilos e monócitos sendo encontrado em pacientes com vasculites de grandes vasos c) É altamente específico para pacientes com granulomatose de Wegener d) É altamente sensível para o diagnóstico de Síndrome de Behçet e) Todas as afirmativas acima estão erradas

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QUESTÕES DE CONCURSOS

187. UNIVERSIDADE FEDERAL DE GOIÁS – UFG – 2011 - Dentre as vasculites associadas ao ANCA, pode-se citar a: a) b) c) d)

Doença de Behçet Arterite de Takayasu Doença de Kawasaki Síndrome de Churg-Strauss

188. SEC. DE ESTADO DE SAÚDE DE SANTA CATARINA – SES – SC – 2011 - Assinale a alternativa incorreta em relação às características clínicas listadas abaixo, da polimialgia reumática: a) b) c) d) e)

Inflamação branda nas articulações Rigidez na cintura escapular e pélvica Anemia normocrômica e normocítica Fraqueza na cintura escapular e lombar Velocidade de hemossedimentação elevada

Arterite temporal Doença de Behçet Síndrome de Churg-Strauss Doença de Wegener

190. UNIVERSIDADE FEDERAL DE PERNAMBUCO – UFPE – 2011 - Sobre a granulomatose de Wegener, é incorreto afirmar que: a) O envolvimento renal caracteriza-se por ausência de deposição de imunocomplexos b) A persistência de altos títulos de c-ANCA durante as remissões clínicas é fator de risco para recidivas c) Embora o trato respiratório e os rins sejam os órgãos mais frequentemente acometidos, pode se observar lesões da doença virtualmente em qualquer órgão d) O tratamento com corticoides e ciclofosfamida deve ser mantido por um ano após indução da remissão 191. HOSPITAL DO SERVIDOR PÚBLICO MUNICIPAL – HSPM – SP – 2010 - A vasculite de Churg-Strauss, a doença de Addison e a endomiocardiofibrose têm em comum a possível ocorrência de: a) b) c) d) e)

194. EMESCAM – 2010 - São vasculites cutâneas de pequeno vaso, exceto: a) b) c) d) e)

189. INST. DE PREV. DOS SERVIDORES DO ESTADO DE MG – IPSEMG – 2011 - São vasculites que podem evoluir com a formação de granuloma, EXCETO: a) b) c) d)

b) Níveis elevados de ANCA antimieloperoxidase selam o diagnóstico de Poliarterite Nodosa c) Granulomas renais são encontrados com frequência na Granulomatose de Wegener d) A lesão arterial é o mais frequente acometimento vascular na Doença de Behçet e) A angiografia convencional é o padrão-ouro para o diagnóstico da Arterite de Takayasu, por avaliar toda a estrutura do vaso

Eosinofilia Monocitose Linfocitose Basofilia Plasmocitose

192. Secretaria de Saúde de Pernambuco - SES PE – 2010 - Em relação às vasculites, é incorreto afirmar que: a) A poliarterite nodosa e a doença de Kawasaki são consideradas vasculites de artérias de médio calibre b) A fadiga, artralgia, mialgia, dor abdominal e a hipertensão arterial são achados inespecíficos que podem sugerir a presença das vasculites c) A presença de púrpura, hemorragias periungueais e glomerulite caracterizam a vasculite de pequenos vasos d) O corticoide na arterite de células gigantes só pode ser iniciado após confirmação histológica e) A granulomatose de Wegener é uma vasculite, que envolve as vias aéreas superior e inferior e o rim 193. Secretaria de Estado da Saúde de SC - SES SC – 2010 - Quanto às vasculites primárias, podemos afirmar: a) A arterite de células gigantes atinge preferencialmente a camada adventícia do vaso

Púrpura de Henoch-Schönlein Granulomatose de Wegener Urticária Vasculite Reação Hansênica Crioglobulinemia Mista Essencial

195. UNIVERSIDADE DO ESTADO DO RIO DE JANEIRO – UERJ – 2010 Mulher de 38 anos foi atendida, queixando-se de tosse, hemoptise e fadiga, sendo internada. Negou doenças respiratórias prévias. Havia crepitações na ausculta torácica. Na avaliação laboratorial, foram apurados: níveis normais de complemento, creatinina de 2 mg/dl e hematúria microscópica. A radiografia de tórax exibiu infiltrado alveolar bilateral. A biópsia renal revelou glomerulonefrite proliferativa, com depósitos lineares de imunoglobulina ao longo da membrana basal. Baseado nesses dados, a causa mais provável é: a) b) c) d)

Síndrome de Goodpasture Síndrome de Churg-Strauss Granulomatose de Wegener Púrpura de Henoch-Schönlein

196. SECRETARIA DO ESTADO DE SAÚDE DO RIO DE JANEIRO - 2010 - Um paciente de 70 anos apresenta cefaleia frontotemporal bilateral há três meses. Na última semana, queixou-se de perda visual no olho direito. A VHS mostrou um valor de 100 mm na 1a hora. O diagnóstico mais provável é: a) b) c) d) e)

Cefaleia de contratação muscular Enxaqueca oftalmoplégica Glioma do nervo óptico Arterite temporal Arterioesclerose

197. SECRETARIA DO ESTADO DE SAÚDE DO RIO DE JANEIRO - 2010 - Uma história de asma brônquica num doente cuja biópsia pulmonar revelou vasculite granulomatosa com nítido predomínio de eosinófilos é compatível com o diagnóstico de: a) b) c) d) e)

Púrpura de Henoch-Schönlein Síndrome de Churg-Strauss Artrite de Takayasu Angiite de Liebow Doença de Behçet

198. FUNDAÇÃO JOÃO GOULART – HOSPITAIS MUÇNICIPAIS – 2009 - É um medicamento usado no tratamento da asma que está associado ao desenvolvimento da síndrome de Churg-Strauss: a) b) c) d)

Cetotifeno Fluticasona Zarfilucaste Cromoglicato de sódio

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QUESTÕES DE CONCURSOS

199. Hospital Naval Marcílio Dias - HNMD – 2009 - Em relação às vasculites, assinale a alternativa correta.

205. ESCOLA PAULISTA DE MEDICINA – 2009 - A Tromboangiíte Obliterante (Doença de Buerger) é caracterizada por:

a) A púrpura de Henoch-Schönlein é uma síndrome de vasculite sistêmica que acomete grandes vasos b) A arterite de Takayasu é uma doença inflamatória que tem predileção pelo arco da aorta e seus ramos c) Na arterite de células gigantes não encontramos uma predileção pelas artérias de médio e grande calibre d) Na poliarterite nodosa há um comprometimento das artérias pulmonares e vasos brônquicos e) Na Granulomatose de Wegener não observamos a vasculite do trato respiratório com glomerulonefrite associada

a) b) c) d)

200. Secretaria de Saúde de Pernambuco - SES PE – 2009 - Qual das alternativas contém apenas vasculites associadas ao anticorpo anticitoplasma do neutrófilo (ANCA)? a) b) c) d) e)

Púrpura de Henoch-Schölein e granulomatose de Wegner Poliarterite nodosa e doença de Kawasaki Arterite de Takayasu e arterite temporal Arterite temporal e doença de Kawasaki Granulomatose de Wegener e síndrome de Churg-Strauss

201. Secretaria de Saúde de Pernambuco - SES PE – 2009 - Qual alternativa abaixo contém, apenas, vasculites de grandes vasos? a) b) c) d) e)

Poliarterite nodosa e doença de Kawasaki. Arterite de Takayasu e arterite de células gigantes. Arterite de Churg-Strauss e arterite de células gigantes. Poliarterite nodosa e púrpura de Henoch-Schölein. Arterite de Takayasu e poliarterite nodosa.

202. ASSOCIAÇÃO MÉDICA PARANAENSE – AMP – 2009 - Um homem de 40 anos cujo passado médico é somente de alguns surtos de sinusite, há 3 meses tem tosse, desconforto torácico e leve dispneia. Tem também dor no peito e estava inicialmente normotenso e afebril com pulmões normais. Tem hematócrito de 35% com 12.400 leucócitos, creatinina de 1,7. EAS com sangue na urina, 2+ de proteínas e cilindros hemáticos. O raio-x de tórax mostra um infiltrado bilateral. Quais testes serão úteis para este doente? a) b) c) d) e)

p-ANCA FAN c-ANCA ASO anticorpo para hepatite C

Amaurose fugaz Mialgia Claudicação intermitente do masseter Cegueira Hemiplegia

G D C B A

a) b) c) d) e)

Poliomiosite Artrite reumatoide Mieloma múltiplo Polimialgia reumática Fibromialgia primária

207. UNIVERSIDADE FEDERAL DE MINAS GERAIS – UFMG - 2008 - São critérios diagnósticos da síndrome de Kawasaki, EXCETO: a) Febre de etiologia indeterminada com duração de mais de cinco dias b) Alterações da cavidade oral c) Congestão ocular caracteristicamente unilateral d) Alterações das extremidades periféricas e) Exantema polimorfo 208. UFSC - 2008 - O dado que mais fortemente pode sugerir uma relação entre a doença de Buerger e a glomerulonefrite da púrpura de Henoch-Schönlein é a presença de: a) b) c) d)

Níveis normais de complemento Depósitos mesangiais de IgA Hipertensão arterial Proteinúria maciça

a) b) c) d)

Doença de Behçet Arterite de Takayasu Doença de Kawasaki Síndrome de Churg-Strauss

210. SECRETARIA DE ESTADO DE SAÚDE DO RIO DE JANEIRO - 2007 - É comum observar na púrpura de Henoch-Schönlein a seguinte alteração:

204. SECRETARIA MUNICIPAL DE SAÚDE – 2009 - Poliarterite nodosa tem sido descrita relacionando-se mais comumente com o vírus da hepatite: a) b) c) d) e)

206. SANTA CASA DE MISERICÓRDIA DO PARANÁ – 2009 - Homem, 62 anos, apresenta dor musculoesquelética difusa com predomínio cérvicoescapular e pelvi-femural associada à rigidez matinal. Não parece ter diminuído de força, mas a avaliação está prejudicada pela dor. Desde o início, há seis meses, vem mantendo febre baixa, fadiga e perdeu 2 kg. Não há evidencia de efusão articular, nem tender points. Exames: Hemograma normal; VHS 72; TSH normal; Látex negativo; CPK 12; Pergunta o diagnóstico mais provável?

209. Universidade Federal de Goiás - UFG – 2007 - Dentre as vasculites associadas ao ANCA, pode-se citar a:

203. UNIVERSIDADE FEDERAL FLUMINENSE – UFF - 2009 - Dentre as complicações da arterite temporal, uma é mais grave. Assinale-a: a) b) c) d) e)

Lesar os vasos do pescoço Vasculite de grandes vasos Acometer mulheres com colagenoses Doença de pequenas e médias artérias em jovens tabagistas do sexo masculino e) Acometer predominantemente membros inferiores

a) b) c) d) e)

Sangramento gengival Lesões em face Hemartroses Hematúria Icterícia

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PÍT

ULO

14 - R

ESPO

S TA S Q U E S T Õ E S D E C O

O S R U

114 121 127 129 130 132 134 134

RESPOSTAS DAS QUESTÕES DE CONCURSOS

RESPOSTAS QUESTÕES DE CONCURSO 1. ARTRITE REUMATOIDE, ESPONDILOARTROPATIAS SORONEGATIVAS E CORTICOIDES RESPOSTA 1: A COMENTÁRIO: Eu adoro este tipo de questão, pois a maioria dos alunos já têm medo delas antes mesmo da leitura. No entanto, o examinador sempre apresentará uma dica que tornará a questão fácil. Neste caso foi “poliartrite em ambas as mãos (interfalangianas proximais e metacarpofalangianas). ” Agora ficou fácil! Em provas de residência se encontrarmos essa descrição precisamos pensar em artrite reumatoide na hora! Muitos alunos acertariam a questão somente com isso, pois sabem que o tratamento inicial da AR é metrotrexate + AINE. Então marcariam a opção “A”. Pronto, ganhou o seu ponto e foi para a próxima questão! No entanto, vamos aprender um pouco mais. Perceba que este paciente apresenta neutropenia (granulocitopenia) com leucócitos de 4.000/mm3 associada a esplenomegalia. Portanto, AR + granulocitopenia + esplenomegalia, precisamos pensar em Síndrome Felty. Essa associação geralmente ocorre na fase tardia da AR destrutiva. Além disso, ela é encontrada em menos de 1% dos pacientes e acomete principalmente caucasianos. O tratamento desta Síndrome é com Metotrexate. Marque letra “A”. Lembre-se de que o anti-CCP é um anticorpo muito específico para a AR e sua presença indica fortemente a doença. No entanto, a clínica deste paciente é muito clara, por isso, eu não solicitaria esse exame. Com relação à letra “C”, realmente em paciente com AR e neutropenia, faz-se necessário o diagnóstico diferencial com outras doenças, tais como mielodisplasias, aplasias, leucemias, linfomas, deficiência de B12 e ácido fólico, hiperesplenismo e intoxicações por drogas. No entanto, a descrição do caso é muito típica de AR com Felty e realmente a primeira conduta neste momento é tratar o paciente e não solicitar um mielograma para aguardar resultado. Por fim, a alternativa “D”, altas doses de corticoides podem ser indicadas em pacientes com leucócitos abaixo de 1.000/mm3 para se melhorar a leucopenia, mas o nosso paciente encontra-se com valores de 4.000/mm3. Ótima questão para revisarmos vários conceitos, mas que o aluno acertaria sem saber que o paciente tinha Felty!!! RESPOSTA 2: E COMENTÁRIO: Questão fácil. Ela bem que podia se repetir este ano! Mesmo sem estudar o aluno consegue, por eliminação, acertar que erosões articulares é uma manifestação tardia da artrite reumatoide e que anticorpo anticitrulina positivo, elevação da proteína C reativa, fator reumatoide positivo e poliarterite são alterações/manifestações precoces. Ainda como manifestação precoce, podemos citar a rigidez matinal. Já outras manifestações tardias que podem ser cobradas em provas são: lesão articular em pescoço de cisne, lesão articular em abotoadura, subluxação atlanto-axial (C1 sobre C2), nódulos reumatoides e vasculite reumatoide. RESPOSTA 3: A COMENTÁRIO: O concurso quis mostrar com essa questão é que, após a associação de drogas modificadoras da doença tradicionais (sempre o metotrexato sendo a droga âncora), se o paciente permanece em atividade ou piora (caso da questão), pode-se iniciar com as drogas imunobiológicas. A partir daí ele cobra o mecanismo de ação de cada uma delas. E realmente é brincadeira pedir que o candidato saiba todas as drogas. Agora vamos analisar alternativa por alternativa. A letra “A” está correta, pois o metotrexate é a droga de escolha no tratamento da artrite reumatoide, funcionando como âncora na combinação de múltiplas terapias A letra “B” está incorreta, pois como sabemos, o uso pro44

longado de corticoide pode levar ao aumento da incidência de osteoporose, necrose óssea, lesões musculares, fraturas e distúrbios do crescimento em crianças A letra “C” está incorreta. Realmente o adalimumabe é uma opção terapêutica para pacientes com artrite reumatoide. No entanto, trata-se de um neutralizador do TNF-alfa e não de um antagonista do receptor da interleucina-06. Letra “D” incorreta, pois o rituximabe é um inibidor do linfócito B, anti CD-20. Letra “E” incorreta, pois o tocilizumabe é um inibidor da interleucina 6. RESPOSTA 4: B COMENTÁRIO: Estamos diante de um típico quadro de espondilite anquilosante. Paciente jovem (faltou apenas sexo masculino) com presença de entesites e sacroileíte, que em provas, praticamente é “patognomônico” desta doença. Além disso, cursa com uveíte anterior, corroborando mais ainda o diagnóstico. Agora vamos analisar as alternativas que foram retiradas de um “pé-de-página” do Harrison. A proteína C reativa, o IgA e o VHS frequentemente estão elevados na espondilite anquilosante. Já a fosfatase alcalina também pode encontrar-se elevada, mas em pacientes com doença grave. Portanto, esses exames normais não corroboram para o diagnóstico. Já o Anti-CCP (peptídios citrulinados cíclicos) normal corrobora com o diagnóstico, pois se trata de um exame muito específico para artrite reumatoide. Se ele viesse positivo, teríamos de pensar em AR e não em espondilite. Lembre-se que na prática reumatológica, o anti-CCP é muito solicitado quando o paciente se encontra com fator reumatoide negativo. RESPOSTA 5: B COMENTÁRIO: Para provas é importante conhecer alguns termos. O aluno pode errar a questão por não saber que manifestação axial se refere a manifestações na coluna vertebral. Lembre-se de que a Doença Inflamatória Intestinal (Crohn e Retocolite) pode cursar com duas formas de artropatias. A primeira é a artropatia periférica que está presente em 20% dos pacientes com DC e 5% dos pacientes com RCU. Os sintomas normalmente são abruptos, migratórios, com acometimento de grandes articulações e normalmente com manifestações extraintestinais já presentes. A segunda forma refere-se às manifestações axiais (coluna vertebral). A principal apresentação é a espondiloartropatia que pode cursar com sacroileíte e em algumas vezes com espondilite grave. Diferente da primeira forma, aqui o HLA-B27 está presente em até 70% dos pacientes. Essa forma é indistinguível da espondilite anquilosante e o tratamento é o mesmo. Como todas espondiloartropatias negativas, ela também tem o FR negativo. Portanto, a resposta é a letra “B – espondilite anquilosante”. RESPOSTA 6: C COMENTÁRIO: Mais uma questão com nossa dica - “envolvimento de articulações metacarpofalangeanas e interfalangeanas proximais”. Nestes casos, precisamos pensar na hora em artrite reumatoide. Além disso, nódulos subcutâneos na região extensora dos braços e rigidez matinal com uma hora de duração reforçam nossa hipótese. Lembrese de que a rigidez na osteoartrite é de 15 a 20 minutos. A resposta é a letra “C”, pois a coluna lombar geralmente não é acometida nesta patologia, mas sim a coluna cervical “C1-C2/articulação atlantoaxial”. Os anticorpos anti-CCP são muito específicos para a AR e esperamos sua positividade. O fator reumatoide indica pior prognóstico e também é esperado positividade. A letra “D” anemia normocítica e normocrômica é a famosa anemia de doença crônica. Por fim, a letra “E” refere-se à uma descrição radiológica típica de paciente com AR: “radiografia com erosões subcondrais, redução do espaço articular e osteopenia justa articular”. RESPOSTA 7: C COMENTÁRIO: Muitos candidatos erraram a questão, pois o examinador começou o enunciado com a história de uma paciente com artrite reumatoide. Assim, marcaram de cara alternativas “A” ou “B”. No entanto, observe que a punção do líquido sinovial revela leucócitos. No caso, 110.000/mm3. Portanto, a resposta é artrite séptica. Vamos então aprender um pouco sobre ela e sobre as outras artrites:

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- O líquido sinovial normal contém < 180 células (principalmente mononucleares) por mm3. - Nas infecções bacterianas agudas, encontraremos média de 100.000 células/mm3, com variação de 25.000 a 250.000. No entanto, o importante é que 90% devem ser neutrófilos. - As artrites não inflamatórias (gota, reumatoide e outras) cursam com menos de 30.000 a 50.000 células/mm3. - Artrites fúngicas e micobacterianas apresentam contagens entre 10.000 e 30.000 células/mm3, sendo 50% linfócitos e 50% neutrófilos. Por fim, o diagnóstico definitivo das artrites inflamatórias somente é realizado através da identificação do patógeno nos esfregaços corados de líquido sinovial ou pela identificação dos ácidos nucleicos e proteínas microbianas por ensaios baseados na amplificação de ácido nucleico e técnicas imunológicas. RESPOSTA 8: B COMENTÁRIO: A resposta do concurso foi alternativa “B”, solicitar anti-CCP ou ressonância nuclear magnética das mãos. Sabemos que o anticorpo anti-CCP é muito específico para a artrite reumatoide; a sua presença indica fortemente a possibilidade da doença. Portanto, concordamos com a sua solicitação. No entanto, na opinião deste autor, não haveria necessidade de solicitar ressonância nuclear. Segundo o Harrison, este exame oferece maior sensibilidade para detectar sinovite e alterações iniciais do osso. Mas para que precisamos disso? Precisamos é “fechar o diagnóstico e iniciar o tratamento”. Veja os pontos importantes do enunciado:

Mulher de 49 anos (...) dor e edema nas mãos e nos punhos, de

início há seis meses, que piora com o repouso e está associada à rigidez matinal de duas horas. (...) artrite nos punhos e em todas as interfalangeanas proximais de ambas as mãos. (...); PCR = 56 mg/dL; (...); FAN = negativo; fator reumatoide = negativo; sorologias para hepatites virais e HIV = negativas; radiografia das mãos = normal. A clínica está muito típica para artrite reumatoide, mas, além disso, se utilizarmos a pontuação da tabela a seguir: - Envolvimento de 4 a 10 pequenas articulações: 3 pontos - PCR anormal: 1 ponto - Duração dos sintomas maior do que 6 semanas: 1 ponto Assim, se encontrarmos um anti-CCP positivo, totalizaríamos 7 pontos e a paciente teria os critérios para AR preenchidos (> 6 pontos). Consequentemente, iniciar-se-ia o tratamento com AINE + metotrexato.

Importante na prática reumatológicas O anti-CCP é justamente solicitado em casos em que o Fator Reumatoide é negativo, como nesta questão! Relembre o quadro a seguir para diagnóstico precoce antes de discutirmos as demais alternativas. No entanto, não se esqueça de que ele é pouco cobrado em provas e que você acertaria a questão somente por saber que paciente com clínica de AR e com fator reumatoide negativo é indicativo de solicitar Anti-CCP.

Critérios para Classificação da Artrite Reumatoide - American College of Rheumatology e Liga Europeia (foco no diagnóstico precoce) Achado

Envolvimento articular

Sorologia

Reagentes de fase aguda

Duração dos sintomas

Característica do achado

Pontuação

1 grande articulação (ombro, cotovelo, quadril, joelho, tornozelo)

2-10 grandes articulações

1-3 pequenas articulações (metacarpofalangeal, interfalangeal proximal, metatarsofalageal, interfalangeal e interfalangeal proximal)

4-10 pequenas articulações

> 10 pequenas articulações

Fator reumatoide negativo e anti-CCP negativo

Fator reumatoide fracamente positivo ou anticorpos anti-CCP fracamente positivos (< 3 vezes ULN)

Fator reumatoide positivo ou anticorpos anti-CCP altamente positivos (> 3 vezes ULN)

PCR normal e TSE normal

PCR anormal e TSE anormal

< 6 semanas

> 6 semanas

Obs.: Esses critérios são utilizados para a classificação de pacientes em sua primeira apresentação, com pelo menos uma articulação com sinovite clínica definida, que não seja melhor explicada por outra doença. Escores maiores ou iguais a 6 preenchem as exigências para a definição da AR. Fonte: Harrison – Medicina Interna. A terapêutica farmacológica atual na maioria dos pacientes com AR deve incluir o uso de AINE + metotrexato. Isso deve ocorrer logo no diagnóstico para evitar erosões ósseas e dano articular que são de rápida progressão nas fases iniciais da AR. Como sabemos, o efeito das DMARDs pode demorar de 6 a 12 semanas para começar. Por isso, deve-se associar um anti-inflamatório para controlar os sintomas iniciais.

A sulfasalazina também tem um efeito imunomodulador desconhecido. É mais utilizada em pacientes com doença leve a moderada, em combinação com o metotrexato, por exemplo. Portanto, uso isolado é descartado. Alternativa “A” incorreta. A alternativa “C” está incorreta, pois a colchicina não é droga de escolha para a AR. Com relação à alternativa “D”, HLA-B27 e radiografia de sacroilíacas relaciona-se com espondilite anquilosante (homem jovem, com dor em coluna lombar ao amanhecer e melhora com o exercício).

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RESPOSTA 9: B COMENTÁRIO: Este é um enunciado típico de apresentação de um paciente com artrite reumatoide. Tenho certeza que ninguém errou a questão, mas é necessário fixar a apresentação da doença, pois o candidato não deve se confundir durante a prova.

carpofalangeanas, interfalangeanas proximais e joelhos, bilateralmente) sem ponderar a intensidade da dor. - O Anti-CCP é altamente específico e não sensível para o diagnóstico da AR. - A osteoartrite é uma doença degenerativa das articulações sinoviais, caracterizada clinicamente por dor e limitação funcional e radiologicamente pela presença de osteófitos, redução do espaço articular e esclerose do osso subcondral e histologicamente pela perda da cartilagem articular. Portanto, a erosão da cartilagem articular é o achado característico. - O HLA-DR4 está presente em 70% dos casos e a frequência de até quatro vezes maior em parentes de primeiro grau de indivíduos afetados. - O PCR e o VHS estão geralmente normais ou pouco elevados na osteoartrite.

“Dor, fadiga e edema nas articulações metacarpofalangeanas, punhos e joelhos. (...) rigidez matinal que dura aproximadamente 4 horas. O quadro álgico é progressivo impedindo-a de exercer suas tarefas diárias. Usa ibuprofeno diariamente há seis meses (...). Nos últimos dois meses notou “caroços” indolores próximos aos cotovelos e calcanhares”. RESPOSTA 10: C COMENTÁRIO: O misoprostol (análogo de prostaglandina E) é a medida de maior eficácia na prevenção de eventos gastroduodenais por AINE. Ele é utilizado principalmente nos grupos de maior risco como é o caso da questão. A dose utilizada é 200 mcg VO de 6/6 horas. Existe a opção de troca do AINE não seletivo pelo AINE seletivo para COX-2.

Fatores de risco para eventos gastroduodenais pelos AINE: - História prévia de sangramento digestivo ou úlcera - Uso de altas doses de AINE - Uso concomitante de AAS - Idade > 65 anos - Uso concomitante de corticoide - Uso concomitante de anticoagulantes

RESPOSTA 11: E COMENTÁRIO: A DAS-28 é um escore para avaliar a atividade da AR. Ela utiliza, apenas, 28 articulações (ombros, cotovelos, punhos, meta-

RESPOSTA 12: C COMENTÁRIO: Questão fácil. Os examinadores adoram o acometimento da articulação atlantoaxial (C1-C2). Lembre-se de que o pescoço pode ser acometido em até 70% dos pacientes, sendo a subluxação atlanto-axial (C1 sobre C2) encontrada em 1/3 dos casos. O principal sintoma é a rigidez cervical. Além disso, os concursos adoram questões mostrando que o acometimento da coluna lombar e torácica é raro na AR. RESPOSTA 13: B COMENTÁRIO: Questão que se repete a cada ano. Infelizmente precisamos fixar os critérios da Liga Europeia e do American College para diagnóstico precoce da artrite reumatoide. Veja a seguir que os nódulos subcutâneos não estão presentes nos novos critérios. Portanto, não confunda com os critérios antigos que ainda são utilizados, mas para diagnóstico que podemos dizer “mais avançado”. Nesta classificação os nódulos subcutâneos estão presentes.

Critérios para Classificação da Artrite Reumatoide - American College of Rheumatology e Liga Europeia (foco no diagnóstico precoce) Achado

Envolvimento articular

Sorologia

Reagentes de fase aguda

Duração dos sintomas

Característica do achado

Pontuação

1 grande articulação (ombro, cotovelo, quadril, joelho, tornozelo)

2-10 grandes articulações

1-3 pequenas articulações (metacarpofalangeal, interfalangeal proximal, metatarsofalageal, interfalangeal e interfalangeal proximal)

4-10 pequenas articulações

> 10 pequenas articulações

Fator reumatoide negativo e anti-CCP negativo

Fator reumatoide fracamente positivo ou anticorpos anti-CCP fracamente positivos (< 3 vezes ULN)

Fator reumatoide positivo ou anticorpos anti-CCP altamente positivos (> 3 vezes ULN)

PCR normal e TSE normal

PCR anormal e TSE anormal

< 6 semanas

> 6 semanas

Obs.: Esses critérios são utilizados para a classificação de pacientes em sua primeira apresentação, com pelo menos uma articulação com sinovite clínica definida, que não seja melhor explicada por outra doença. Escores maiores ou iguais a 6 preenchem as exigências para a definição da AR. Fonte: Harrison – Medicina Interna. RESPOSTA 14: D COMENTÁRIO: Quando alguma articulação de um dedo, seja das mãos ou dos pés, é acometida junto com uma inflamação das estruturas que envolvem esta articulação, observamos um edema geral que chamamos de dactilite. Segundo o Harrison, ela está presente em 30% dos pacientes com artrite psoriática. No entanto, tal referência não coloca esta alteração como característica da doença. Fique atento, pois o concurso de Blumenau considerou como característica da patologia!!! 46

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Dactilite.

RESPOSTA 15: C COMENTÁRIO: A dica do enunciado que sugere o diagnóstico de artrite psoriásica é a presença de lesão ungueal. A artrite psoriásica possui 5 formas clínicas de apresentação como vimos no capítulo. A oligoartrite assimétrica é a mais comum na psoríase e, por isso, é outra dica. A síndrome de Reiter é diagnóstico diferencial, o que pode causar dúvida na questão, pois a uveíte anterior pode estar presente em ambas as condições. Portanto, questão difícil. RESPOSTA 16: C COMENTÁRIO: A tríade clássica encontrada na síndrome de Reiter é: uretrite não gonocócica, artrite e conjuntivite. Outros achados que podem estar presentes no diagnóstico clínico da síndrome são balanite circinada, úlcera oral, uveíte anterior e ceratoderma blenorrágico. Lembrar que a artrite reativa pode tanto surgir após um episódio de doença venérea quanto após uma infecção (diarreia). RESPOSTA 17: A COMENTÁRIO: Questão que se repete a cada ano em diversos hospitais. O acometimento simétrico das pequenas articulações das mãos é o principal padrão de envolvimento articular da artrite reumatoide. Geralmente, as interfalangeanas distais são poupadas. As mais acometidas são as proximais.

Forma clássica da artrite reumatoide Artrite simétrica crônica das pequenas articulações das mãos (interfalangeanas proximais e metacarpofalangeanas), das pequenas articulações dos pés e punhos, poupando as articulações interfalangeanas distais das mãos. RESPOSTA 18: D COMENTÁRIO: Questão típica sobre espondiloartropatias soronegativas, pois pergunta sobre as articulações acometidas. A doença atinge principalmente as articulações axiais (ombro, quadril e interapofisárias), ao contrário do que ocorre na artrite reumatoide, onde o acometimento ocorre principalmente nas articulações periféricas. RESPOSTA 19: A COMENTÁRIO: O teste de Shober é utilizado para avaliar a sua movimentação e ajuda a diferenciar a EA de outras causas de dor lombar. Lembre-se que ele é realizado com o paciente ereto e com duas marcas. Uma na coluna lombossacra e outra 10 cm acima. Em seguida, o paciente inclina-se para frente com os joelhos totalmente estendidos. Nesse momento é medida a distância entre as marcas. Quando a mobilidade está normal, a distância passa de 10 para 15 cm. É considerada mobilidade alterada quando a distância aumenta menos de 4 cm. RESPOSTA 20: B COMENTÁRIO: Mais uma questão sobre acometimento de articulações. Lembre-se que isso é tema frequente na artrite reumatoide e nas espondiloartropatias soronegativas. A espondilite anquilosante tem o acometimento da coluna sacral. RESPOSTA 21: B COMENTÁRIO: Na AR há um acometimento crônico, simétrico, das pequenas articulações das mãos (interfalangeanas proximais e metacarpofalangeanas) e punhos, com preservação das interfalangeanas distais.

RESPOSTA 22: E COMENTÁRIO: As lesões/pápulas de Gottron são lesões eritematosas, descamativas, que ocorrem nas regiões extensoras dos dedos das mãos, sobretudo nas articulações metacarpofalangeanas e interfalangeanas proximais em pacientes com dermatomiosite e não naqueles com artrite reumatoide. As outras assertivas são manifestações extra-articulares da AR. Lembre-se da Síndrome Felty: AR + granulocitopenia + esplenomegalia. Essa associação geralmente ocorre na fase tardia da AR destrutiva. Além disso, ela é encontrada em menos de 1% dos pacientes e acomete principalmente caucasianos. O tratamento desta Síndrome é com Metotrexate. RESPOSTA 23: A COMENTÁRIO: Questão interessante, pois um dos efeitos colaterais dos neutralizadores do TNF-alfa para os pacientes com espondilite anquilosante é risco de infecções graves, entre elas a disseminação da tuberculose. Portanto, deve-se realizar a prova tuberculínica e os reatores (> 5 mm) deverão ser tratados com agentes anti-TB. A assertiva “B” está incorreta, pois são vários os efeitos colaterais (distúrbios hematológicos, infecções graves – tuberculose disseminada, exacerbações de ICC e manifestações de LES). A gravidez e a amamentação são contraindicações relativas e, por fim, esses medicamentos são prescritos apenas em pacientes com diagnóstico definitivo e com doença ativa. RESPOSTA 24: E COMENTÁRIO: Realmente a presença de anticorpos anti-CCP (peptídeo P citrulinado) nessa doença está associada a um pior prognóstico articular e ao tabagismo. Devemos lembrar também que os anticorpos anti-CCP e FR podem ser encontrados no soro de pacientes bem antes da doença clínica surgir. Com relação ao tabagismo, os fumantes apresentam proteínas com maior grau de citrulinação do que os não fumantes. RESPOSTA 25: B COMENTÁRIO: Devemos pensar em artrite reumatoide em um paciente que se manifesta com poliartrite distal simétrica. A paciente possui 5 dos 7 critérios diagnósticos da doença: 1. Artrite simétrica 2. Artrite de mãos e punhos 3. Rigidez matinal > 1h 4. Nódulos subcutâneos 5. Fator reumatoide positivo Obs.: Os critérios que não estão presentes na paciente são alterações radiográficas e artrite de 3 ou mais articulações. Os critérios rigidez matinal, atrite de 3 ou mais articulações, artrite simétrica e artrite de articulações de mãos e punhos devem permanecer por mais de 6 semanas. RESPOSTA 26: C COMENTÁRIO: A supressão de medula óssea não é efeito colateral dos corticoides. Questão fácil e direta. RESPOSTA 27: C COMENTÁRIO: Questão típica de espondilite anquilosante (EA). Paciente de 21 anos, sexo masculino, com manifestação de dor lombar na primeira hora após se levantar. A doença acomete principalmente no final da adolescência com maior prevalência no sexo masculino. Veja abaixo os sintomas que falam a favor de EA ao invés das lombalgias: 1. Início de desconforto lombar antes dos 40 anos 2. Início insidioso 3. Persistência por mais de 3 meses 4. Mais intenso pela manhã (Rigidez Matinal) 5. Alívio com exercícios O diagnóstico de EA é confirmado pela presença da lombalgia inflamatória associada a sinais de sacroileíte nos exames de imagem (radiografia simples ou RNM).

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RESPOSTA 28: B COMENTÁRIO: O fator reumatoide tem utilidade no prognóstico. Títulos altos estão associados a uma doença de pior prognóstico. Também é importante ressaltar que em pacientes com clínica muito característica de AR, mas com FR negativo, deve-se solicitar o anti-CCP, que é muito específico para a doença. RESPOSTA 29: D COMENTÁRIO: Os inibidores seletivos da COX-2 realmente diminuem o risco de alterações gastrintestinais. No entanto, alguns deles podem causar insuficiência renal e problemas renais. Por isso, a assertiva “D” é a incorreta. Vamos relembrar um pouco sobre o tema: - Os inibidores não seletivos da COX-1 (indometacina, diclofenaco, ibuprofeno, etc.) - Os inibidores seletivos da COX-2 (meloxicam, etodalaco, salicitato, nimesulida, etc.) - Os inibidores altamente seletivos da COX-2 (eterocoxib, rofecoxib, parecoxib, etc.) Realmente os inibidores seletivos da COX-2 tem baixa incidência de desenvolvimento de úlceras gastrintestinais, além de não terem efeito sobre a função plaquetária que está sobre controle da COX-1. O problema dessas drogas é o aumento de eventos cardiovasculares e, por isso, algumas delas acabaram sendo retiradas do mercado ou precisaram sofrer modificações e restrições. RESPOSTA 30: C COMENTÁRIO: Repare como várias questões sobre as artropatias soronegativas e também sobre a artrite reumatoide versam sobre o acometimento articular. Na artrite psoriásica, realmente há oligoartrite periférica de grandes articulações. No entanto, é sempre assimétrica. RESPOSTA 31: C COMENTÁRIO: A síndrome de Reiter é uma artrite reativa, e não uma artropatia enteropática. RESPOSTA 32: B COMENTÁRIO: Estamos diante de um paciente com dor, rigidez e edema de articulações pela manhã. Evolui com melhora após mais de uma hora de atividade. Acometimento de articulação interfalangeana proximal. Além disso, ele cursa com derrame pleural, que é uma manifestação sistêmica clássica da artrite reumatoide. O fator reumatoide positivo também fala a favor, pois ele está presente em 70 a 80% dos pacientes com a doença. Portanto, ficamos com a assertiva “B”. RESPOSTA 33: C COMENTÁRIO: Os nódulos reumatoides devem ser tratados nas seguintes situações: erosões cutâneas, dor, inflamação e disfunção neurológica devido à compressão nervosa ou limitação dos movimentos. A questão não cita nenhuma dessas indicações de tratamento, mas apenas pergunta qual o melhor tratamento, ou seja, a excisão cirúrgica. RESPOSTA 34: B COMENTÁRIO: Estamos diante de mais uma questão sobre a associação entre o hábito de fumar e o aparecimento da artrite reumatoide grave e com anti-CCP (peptídeos cíclicos citrulinados) positivo. O candidato não pode ter dúvida que esse é um conceito correto sobre a AR. A assertiva “A” está no mínimo mal formulada, pois, segundo o Harrison, a incidência aumenta entre os 25 e 55 anos, atingindo um platô até os 75 anos e, depois, diminuindo. O examinador deveria ter citada a faixa etária. Com relação à prevalência entre os sexos, realmente é maior em mulheres na proporção de 3:1. Não esqueça jamais: a artrite reumatoide realmente acomete as interfalangeanas proximais e as metacarpofalageanas. No entanto, poupa as interfalangeanas distais. Frase “marcada” nos diversos hospitais. A assertiva “D” é muito fácil, pois é claro que doença altera a sobrevida do paciente. Por fim, a subluxação atlas-axis não faz parte dos critérios do Colégio Americano de Reumatologia. 48

RESPOSTA 35: B COMENTÁRIO: Anticorpo anti-CCP (peptídeo citrulinado cíclico) é o exame laboratorial mais específico para a artrite reumatoide. Seus valores chegam a 93 a 98% de especificidade.

Dica para a prova! Na prática reumatológicas, o anti-CCP é solicitado em casos em que o Fator Reumatoide é negativo em pacientes com clínica muito compatível com AR. Portanto, fique atento, pois você pode encontrar uma questão assim em seu concurso! RESPOSTA 36: D COMENTÁRIO: Não podemos nos esquecer para as provas que o comprometimento da coluna vertebral, na AR, é principalmente cervical. O acometimento fora da coluna cervical não é característico dessa patologia, mas sim das espondiloartropatias soronegativas. RESPOSTA 37: B COMENTÁRIO: Ficamos com a assertiva “B” – pela retroestimulação da interleucinas, TNFa e metaloproteases, produzidas pelos linfócitos e outras células apresentadoras de antígeno. Lembre-se da patogênese da doença: “O processo imunológico não é interrompido após iniciado. Linfócitos CD4+ migram para a membrana sinovial (sinóvia). A partir daí, eles ativam os macrófagos e linfócitos B. Nese momento o processo de autoperpetuação do processo inflamatório tem início, pois as produção e liberação desordenada de citoquinas (TNF-alfa) e quemoquinas são responsáveis por tal manutenção”. RESPOSTA 38: A COMENTÁRIO: Melhorar a sensibilidade diagnóstica da AR na fase inicial da doença foi a causa da alteração dos critérios diagnósticos, pois, como estudamos no capítulo, quanto antes iniciarmos o tratamento com os DMARDs, maior a chance de prevenção das deformidades articulares. Essa foi uma questão retirada da seção “diagnóstico” do capítulo de AR do Harrison. RESPOSTA 39: C COMENTÁRIO: Questão fácil!! A droga de escolha para o tratamento da espondilite anquilosante é a indometacina. Revise também das características dos neutralizadores do TNF-alfa que foram estudados em outras questões e na apostila. RESPOSTA 40: B COMENTÁRIO: A presença de nódulos reumatoides é um indicativo de mau prognóstico. Na verdade os critérios de classificação são: envolvimento articular, sorologia, reagentes de fase aguda e duração dos sintomas. Como sabemos, o fator reumatoide está presente em 75 a 80% dos pacientes, portanto, até 25% dos pacientes com a doença não terão a presença desse fator. Com relação à progressão radiológica da doença, sabemos que os DMARDs é que são utilizados para evitar essa evolução. Na gravidez, cerca de 75% das pacientes apresentarão melhora total dos sintomas, mas em geral retornam após o parto. A leflunomide e o metotrexato (DMARDs sintéticos) são contraindicados na gestação. Já, segundo o Harrison, a hidroxicloroquina e a sulfasalazina são as DMARDs mais seguras nesse período. Já os surtos, que podem ocorrer durante a gravidez, devem ser tratados com baixas doses de prednisona. RESPOSTA 41: E COMENTÁRIO: A AR é uma doença sistêmica e, consequentemente, teremos manifestações extra-articulares. Para concursos, é importante lembrar que essas alterações sistêmicas são encontradas principalmente em pacientes com altos títulos de fator reumatoide. Nódulos Reumatoides = principal manifestação extra-articular da doença.

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RESPOSTAS DAS QUESTÕES DE CONCURSOS

Cutâneas As manifestações cutâneas são os nódulos subcutâneos, o eritema palmar, a vasculite necrosante e os infartos acastanhados distais. Os nódulos reumatoides subcutâneos são a principal manifestação extra-articular da doença. Estão presentes em cerca de 20 a 35% dos casos e são associados a altos títulos de fator reumatoide. São mais frequentemente encontrados nos casos graves e indicam o nível de atividade da doença.

Renais Apesar de os rins serem poupados na artrite reumatoide, a Glomerulonefrite Mesangial é o achado histopatológico mais comum em biópsias.

Pulmonares O derrame pleural e a pleurite são complicações sistêmicas clássicas da AR. A Síndrome de Caplan, sempre lembrada em concursos, é a pneumoconiose dos mineiros de carvão ou a silicose que ocorre em pacientes com nódulos pulmonares reumatoides. Oftalmológicas A Síndrome de Sjögren é a alteração ocular mais comum nos pacientes com AR. RESPOSTA 42: B COMENTÁRIO: É importante observarmos nesta questão que o examinador chamou os DMARDs (drogas modificadoras antirreumáticas da doença) de ARMD (antirreumático modificador da doença). Portanto, não confunda os termos que podem ser utilizados para a família do metotrexato. Com relação aos efeitos adversos, a toxicidade hepática é o principal efeito adverso metotrexato. No entanto, podemos encontrar mielossupressão, infecção, pneumonite intersticial e teratogenicidade na gravidez. RESPOSTA 43: E COMENTÁRIO: Esta é uma questão fácil, direta e repetitiva. Precisamos terminar este capítulo sabendo que as articulações metacarpofalangeais, as interfalangeais proximais e os pulsos são as mais acometidas na artrite reumatoide. Além disso, as interfalangeanas distais são poupadas, podendo aparecer somente associada com a osteoartrite. Com relação ao acometimento da coluna vertebral, a cervical (C1-C2) pode ocorrer em até 70% dos pacientes. Já a região torácica e lombar raramente é afetada. RESPOSTA 44: D COMENTÁRIO: O fator reumatoide é negativo nas espondiloartropatias soronegativas (espondilite anquilosante, artrite reativa, artrite psoriásica e artropatias enteropáticas), por isso recebem o nome de soronegativas. As demais assertivas estão relacionadas com as espondiloartropatias: - Acometimento das articulações axiais e periféricas - Lesões das enteses (entesite) Associação com HLA-B27, sendo responsável pelo componente genético da doença Outro ponto que precisamos relembrar é que o fator reumatoide positivo elevado é sinal de pior prognóstico na artrite reumatoide e que os anticorpos anti-CCP são muito específicos para o diagnóstico da AR. RESPOSTA 45: E COMENTÁRIO: Como vimos na aula e no capítulo, são utilizados os critérios do American College of Rheumatology. O paciente precisa ter 4 de 7 critérios. A realização de exames complementares não é im-

prescindível. O fator reumatoide ausente não exclui a possibilidade de diagnóstico do paciente com poliartrite crônica para artrite reumatoide. Os achados de redução assimétrica do espaço articular, osteófitos marginais e esclerose subcondral NÃO são típicos dos pacientes com artrite reumatoide. A terapêutica farmacológica atual para o tratamento inicial na maioria dos pacientes com AR deve incluir o uso de AINE + METOTREXATO e não corticoide. A resposta da questão é letra “E”, pois acometimento de coluna vertebral não é característico da doença, com exceção da articulação atlantoaxial. RESPOSTA 46: C COMENTÁRIO: Como discutido no capítulo: “A inflamação das membranas sinoviais (sinovite), que acaba determinando a erosão da cartilagem articular e do osso subcondral, é a principal causa da patogenia da AR. Acontece um processo inflamatório na membrana sinovial (sinóvia) que é autossustentável. Esse processo leva às deformidades articulares típicas da patologia”. RESPOSTA 47: A COMENTÁRIO: Questão controversa, pois a ordem de frequência de acometimento articular varia de acordo com a referência pesquisada. No entanto, a assertiva” A” − acometimento de punhos, metacarpo falângicas, interfalângicas proximais, pés, ombros e joelhos, nesta ordem de frequência, seria a melhor resposta. Lembrando que na referência utilizada pelo Med AULA, a sequência é a seguinte: interfalangeanas proximais e metacarpofalangeanas, pequenas articulações dos pés, punhos, ombros e cotovelos, articulação coxo-femoral e articulação atlatoaxial (C1 sobre C2). Infelizmente, encontraremos algumas questões que o aluno precisará acertar pelo bom senso. Com relação às demais assertivas, os nódulos subcutâneos estão presentes em 20 a 35% dos casos, são associados a altos índices de fator reumatoide e indicam atividade da doença. O acometimento é maior no sexo feminino 3:1 e a rigidez matinal ainda está presente nos critérios diagnósticos. RESPOSTA 48: C COMENTÁRIO: Como a vasculite da paciente não é sistêmica e nem leva a risco de morte, não se faz necessário o uso de pulsoterapia com metilprednisolona. Vimos no item de falha terapêutica que a vasculite leucocitoclástica não indica uso de imunossupressores. Não devemos confundir vasculite necrosante das pequenas e médias artérias com vasculite cutânea leucocitoclástica. Esta última determina apenas pequenos infartos acastanhados nas unhas e polpas digitais. Importante ressaltar também que o paciente vem melhorando os sintomas nos últimos três meses, talvez por isso que o concurso não recomendou a troca do DMARD (trocar hidroxicloroquina por metotrexato). No entanto, a recomendação atual é iniciar com metotrexato no diagnóstico da AR. A assertiva “A” seria plausível. RESPOSTA 49: B COMENTÁRIO: Somente a miopatia é dose independente. As estrias, a catarata e a osteonecrose estão relacionadas com a dose de corticoides. RESPOSTA 50: E COMENTÁRIO: Esta questão é uma frase retirada do Harrison – Medicina Interna. Nele encontramos: “a causa mais comum de morte em pacientes com AR é a doença cardiovascular”. A doença coronariana e a insuficiência cardíaca são mais comuns nesses pacientes do que na população geral. RESPOSTA 51: B COMENTÁRIO: Senhores, qual o exame de maior especificidade para artrite reumatoide? É a dosagem de Anti-CCP, podendo variar entre 93 e 98%. Não esqueçam: especificidade é igual a ser específico para uma doença. RESPOSTA 52: D COMENTÁRIO: O índice DAS (disease active score) – 28 é um índice de

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avaliação que mede a atividade da doença em pacientes com artrite reumatoide. Ele avalia 28 articulações, por isso é designado com esse nome. Para o seu cálculo são utilizadas 4 variáveis: número de articulações dolorosas, número de articulações edemaciadas, VHS e escala visual de dor. A pontuação máxima do índice DAS-28 é 10. Os resultados são: remissão da AR quando a sua pontuação é inferior a 2,6, atividade ligeira de 2,6 a 3,2 pontos, atividade moderada de 3,2 a 5,1 e atividade intensa acima de 5,1 pontos. Para finalizar o estudo dessa questão, deve-se ressaltar que o DAS-28 é um tema pouco abordado em concursos de residência e que não encontramos no Harrison – Medicina Interna. RESPOSTA 53: C COMENTÁRIO: Esta é a descrição típica de um paciente ARJ (Doença de Still – Acometimento Sistêmico). Paciente jovem (menor de 17 anos) evolui com episódios de febre recorrente acompanhados de rash de coloração salmão na região de dobras como as axilas e que desaparece após o término da febre. A artrite pode acometer qualquer articulação. As manifestações extra-articulares como linfonodomegalia e hepatoesplenomegalia são frequentemente encontradas. As alterações laboratoriais mais observadas são anemia e leucocitose neutrofílica, além do VHS muito elevado. RESPOSTA 54: B COMENTÁRIO: O FR é encontrado em 70 a 80% dos pacientes com AR. Assim, cerca de 1/3 dos doentes é soronegativo. Além disto, pode ser positivo em baixos títulos em pessoas sem a doença e em diversas outras patologias reumatológicas e não reumatológicas. Ele não exclui outras patologias autoimunes e nem é específico para a doença reumatoide. A sua maior utilidade está no prognóstico: títulos elevados estão associados a um pior prognóstico. Veja abaixo uma questão que se repete em diversos concursos de residência médica.

Outras patologias associadas ao FR Positivo - Síndrome de Sjögren - Sarcoidose - Hepatite B - Hanseníase - Sífilis - Calazar - Endocardite Bacteriana Subaguda

- Esquistossomose - Malária - Mononucleose Infecciosa - Tuberculose - Hepatopatias Crônicas - LES - Fibrose Pulmonar Idiopática

RESPOSTA 55: E COMENTÁRIO: Seria tão bom encontrarmos uma questão assim este ano!!! Quem estudou até aqui sabe que as articulações interfalangeanas distais raramente acometem os pacientes com artrite reumatoide. O acometimento acontece nas interfalangeanas proximais e nas metacarpofalangeanas. Portanto, as demais assertivas estão corretas: as mulheres são afetadas 3 vezes mais que os homens, a AR inicia-se mais frequentemente na quinta e sexta década de vida, os estudos indicam predisposição genética e, por fim, as lesões microvasculares e um aumento do número de células de revestimentos sinovial são as lesões encontradas na sinovite reumatoide. RESPOSTA 56: E COMENTÁRIO: Realmente os nódulos reumatoides estão presentes em 20-35% dos pacientes com AR, variando de acordo com a referência. No entanto, eles são associados a altos títulos de fator reumatoide positivo. Pode trocar a cloroquina, que é utilizada apenas em pacientes com poucos sintomas, pelo metotrexato a ainda associar um DMARD biológico. Por fim, eliminamos a assertiva “D”, pois o paciente já está com o diagnóstico confirmado pela história clínica. Não necessitamos de mais exames para iniciar o metotrexato. Com isso, ficamos com a assertiva “E”, já que a síndrome de Felty (neutropenia, esplenomegalia e AR nodular) ocorre, principalmente, em pacientes brancos. 50

RESPOSTA 57: E COMENTÁRIO: Na verdade a doença pleural é a forma mais comum de acometimento do aparelho respiratório na artrite reumatoide. O paciente pode cursar com dor torácica pleurítica, dispneia e efusão pleural. As demais assertivas estão corretas: a) O anticorpo anti-CCP é altamente especifico para essa doença. b) A droga padrão ouro no seu tratamento é o metotrexate. c) O tratamento modificador de doença deve ser iniciado o mais rapidamente possível para que se evitem as sequelas articulares. d) Pacientes com artrite reumatoide sofrem de aterogênese acelerada e têm uma taxa mais alta de infartos do miocárdio que a população geral. RESPOSTA 58: E COMENTÁRIO: Veja abaixo:

Manifestações pulmonares da artrite reumatoide O derrame pleural e a pleurite são complicações sistêmicas clássicas da AR. No derrame encontramos exsudato com fator reumatoide positivo e níveis baixos de glicose, complemento e pH. Os Leucócitos estão em níveis inferiores a 5.000. Os nódulos reumatoides no parênquima pulmonar estão presentes em pacientes soropositivos com sinovite generalizada e outros nódulos pelo corpo. Podem ser confundidos com câncer de pulmão. A Síndrome de Caplan, sempre lembrada em concursos, é a pneumoconiose dos mineiros de carvão ou a silicose que ocorre em pacientes com nódulos pulmonares reumatoides. As demais manifestações pulmonares da AR são cavitação, pneumotórax, fibrose intersticial difusa com pneumonite e bronquiolite constrictiva. RESPOSTA 59: C COMENTÁRIO: Não ocorre uma monoartrite periférica assimétrica, mas sim: Artrite simétrica crônica das pequenas articulações das mãos e punhos, com preservação das articulações interfalangeanas distais e das pequenas articulações dos pés. Com relação à afirmação IV, o diagnóstico é fechado com 4 dos 7 critérios do American College of Rheumatology. A presença de nódulos é apenas um desses critérios. RESPOSTA 60: D COMENTÁRIOS: Realmente no início da doença, podemos encontrar um aumento do volume dos tecidos moles e derrame articular. As questões sobre diagnóstico são sempre lembradas e levam o candidato ao erro. Não podemos esquecer que ele é firmado através de 4 dos 7 critérios constantemente lembrados neste capítulo. A opção III também está correta. RESPOSTA 61: D COMENTÁRIO:

Artropatias enteropáticas As artropatias enteropáticas são consideradas doenças articulares inflamatórias associadas a condições intestinais em sua origem. As principais patologias são doença de Crohn, retocolite ulcerativa, doença celíaca e doença de Whipple.

Doença intestinal inflamatória (DII) O paciente com DII pode cursar com duas formas de artropatias. A primeira é a artropatia periférica que está presente em 20% dos pacientes com DC e 5% dos pacientes com RCU. Os sintomas normalmente são abruptos, migratórios, com acometimento de grandes articulações e normalmente com manifestações extraintestinais já presentes.

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É importante ressaltar que não tem relação com o HLA-B27 e a patogenia é desconhecida. Deve-se tratar o distúrbio intestinal primário. A segunda forma de apresentação é a espondiloartropatia que pode cursar com sacroiliíte e em algumas vezes com espondilite grave. Diferente da primeira forma, aqui o HLA-B27 está presente em até 70% dos pacientes e a forma é indistinguível da espondilite anquilosante e o tratamento é o mesmo. Como todas as doenças deste capítulo, também têm o FR negativo. RESPOSTA 62: E COMENTÁRIO:

Diagnóstico diferencial da espondilite anquilosante Algumas patologias podem confundir o médico com relação à EA. Discutiremos aqui o que o examinador poderá cobrar em seu concurso e confundi-lo no enunciado da questão. A EA pode cursar com artrite periférica em seus estágios iniciais, o que leva a confusão com artrite reumatoide. No entanto, isso ocorre principalmente em crianças, o que levaria a dúvida com relação à artrite crônica juvenil. Provavelmente o examinador apresentaria um paciente jovem com estes sintomas, mas associado a comprometimento do quadril, das articulações sacroilíacas ou da coluna para encontrarmos o diagnóstico. A espondilite da artrite reativa (Reiter) e da artrite psoriásica têm aspectos radiológicos semelhantes com a espondilite anquilosante. O examinador precisa dar a dica de assimetria e aleatoriedade dessas patologias para diferenciar o enunciado da questão. Já a rigidez matinal, a melhora da dor com o exercício e a limitação da flexão da coluna vertebral são achados raros em outras lombalgias. O examinador precisa colocar algum destes itens no enunciado da questão para diferenciar a lombalgia da espondilite anquilosante de outras lombalgias. Com relação à motilidade da coluna, o teste de Shöber é utilizado para avaliar a movimentação da mesma e ajuda a diferenciar a EA de outras causas de dor lombar. Não esquecer que a sacroiliíte é diagnosticada pela radiografia. RESPOSTA 63: E COMENTÁRIO: Com relação à miopatia, ocorre fraqueza muscular proximal e predomínio em membros inferiores. A incidência varia entre 2 e 21 % dos pacientes submetidos à terapia com essas drogas. Há uma atrofia seletiva de fibras musculares tipo IIb (fibras brancas de resposta rápida e com metabolismo predominantemente glicolítico). Os níveis séricos de creatinofosfoquinase (CPK) na miopatia por corticosteroide são normais e condução nervosa também não está alterada. RESPOSTA 64: E COMENTÁRIO: A eosinopenia está associada ao uso de corticoides. Questão simples e direta! RESPOSTA 65: B COMENTÁRIO: A tenossinovite, ou síndrome de De Quervain, é uma doença que ocorre pelo acometimento dos tendões abdutor longo e extensor curto do polegar na região em que atravessam uma espessa bainha fibrosa, próxima do processo estiloide do rádio. A síndrome de De Quervain é comum em mulheres entre os 30 e 50 anos de idade, podendo ser observados (à palpação dos tendões) dor, tumefação e crepitação na tabaqueira anatômica. Apesar de ser frequentemente associada a trauma crônico secundário à sobrecarga das atividades diárias das mãos e punhos, também pode ser causada pela artrite reumatoide, artrite psoriásica, trauma agudo, gravidez e durante o período pós-parto. RESPOSTA 66: C COMENTÁRIO: Questão fácil e repetida que não pode acontecer erro. As artropatias enteropáticas são consideradas doenças articulares inflamatórias associadas a condições intestinais em sua origem. As principais patologias são doença de Crohn, retocolite ulcerativa, doença celíaca e doença de Whipple.

RESPOSTA 67: D COMENTÁRIO: O quadro de artrite reativa normalmente é oligoarticular, assimétrico com acometimento do membro inferior (principalmente o joelho). As apresentações menos comuns são dactilites, tendinites, sacroiliíte e acometimento ascendente da coluna vertebral. Já a presença de acometimento de pequenas articulações fala contra o diagnóstico. RESPOSTA 68: E COMENTÁRIO: O teste de Shöber serve para medir o grau de flexibilidade da coluna lombar em pacientes com espondilite anquilosante e assim diferenciar de outras causas de dor lombar. RESPOSTA 69: D COMENTÁRIO: O uso de ácido fólico é indicado para diminuir os efeitos tóxicos do metotrexato. RESPOSTA 70: D COMENTÁRIO: Brincadeira esta questão!!!!! Imagina no meio da sua prova você precisar lembrar que está diante de uma paciente com artrite reumatoide juvenil (ARJ) ou também chamada de artrite idiopática juvenil (AIJ) na forma pauciarticular!!!! Sorte nossa que esse é um tema muito raro nos concursos. Como discutimos no capítulo de artrite reumatoide, são três formas de apresentação na AIJ: forma pauciarticular, forma poliarticular e forma sistêmica (Doença de Still). A primeira forma, tema desta questão, é a forma mais frequente, sendo responsável por 50% dos casos de ARJ ou AIJ. É mais comum no sexo feminino (4:1) entre a idade de 2 e 3 anos. Entre as principais manifestações clínicas, temos a alteração da marcha, em que a mãe relata que a criança está “mancando” mais pela manhã e com uma melhora no decorrer do dia. Não podemos nos esquecer da uveíte anterior, que é encontrada com frequência (20% dos casos) e que por isso foi a resposta da questão. Repare também na positividade do fator antinúcleo que o examinador colocou no enunciado, pois também está presente na doença. FAN associa-se fortemente com essa alteração ocular. Mesmo sem a uveíte, o FAN positivo é muito comum. Um marco laboratorial que pode ser lembrado em sua prova é o fator reumatoide (FR) sempre negativo.

2. LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO RESPOSTA 71: B COMENTÁRIO:Os critérios classificatórios da doença propostos pelo Colégio Americano de Reumatologia (ACR) foram revisados em 1997. A presença de, pelo menos, 4 destes 11 critérios permite classificar um paciente como tendo LES. Em 2012, os critérios do ACR foram novamente revisados e validados por um grupo do Systemic Lupus Collaborating Clinics (SLICC) passando para 17 critérios, com aumento da sensibilidade classificatória (97% versus 83%), mas diminuição da especificidade (84% versus 96%). Entretanto, ainda continua necessário a presença de apenas 4 critérios para o diagnóstico, portanto, letra “A” incorreta. A letra “B” está correta, portanto, nossa resposta na questão. A presença de artralgia de duas ou mais articulações com rigidez matinal de mais de 30 minutos é considerada critério. A letra “C” está incorreta, pois o critério correto seria nefrite representada por proteinúria > 500 mg/dia ou encontro de cilindros hemáticos no EAS. A letra “D” está incorreta, pois rash malar, lúpus bolhoso, necrose epidérmica tóxica variante do LES, rash maculopapular do lúpus, rash fotossenssível do lúpus, paniculite, dentro outros achados são considerados critérios cutâneos. Por fim, a letra “E” está incorreta, pois é um dos critérios é coombs direto positivo na ausência, e não presença, de anemia hemolítica. Além disso, é computado apenas como um critério e não dois. Mas e agora Sérgio? Praticamente todas as provas cobravam até então os 11 critérios do Colégio Americano. Será que ocorrerá uma mudança a partir desta questão da UFF? Eu pessoalmente acredito que infelizmente teremos provas

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cobrando a classificação com 11 critérios e outras cobrando a classificação com 17 critérios. A sorte do candidato é que a maioria dos critérios são os mesmos. Segue a tabela com os critérios da SLICC de 2012.

CRITÉRIOS DE CLASSIFICAÇÃO DO SLICC (2012) Critérios Clínicos Lúpus cutâneo agudo

rash malar (exceto rash malar discóide), lúpus bolhoso, necrose epidérmica tóxica variante do LES, rash maculopapular do lúpus, rash fotossenssível do lúpus (na ausência de dermatomiosite) ou lúpus cutâneo subagudo (lesões psoriasiformes e/ou anulares policíclicas que resolvem sem deixar cicatriz, embora ocasionalmente com despigmentação pós-inflamatória ou telangiectasias);

Lúpus cutâneo crônico

Lúpus discoide (lesão cutânea que costuma deixar cicatrizes, incluindo alopécia irreversível).

Alopécia (não fibrótica)

Alopécia não discoide, reversível com o controle da atividade da doença.

Úlceras orais ou nasais

As úlceras mucosas no LES são indolores.

Doença articular

Artralgia em duas ou mais articulações, e rigidez matinal de pelo menos 30 minutos

Serosite

A pleurite e a pericardite são manifestações comuns no LES.

Nefrite

Representada pelos achados: proteinúria > 500 mg/dia ou encontro de cilindros hemáticos no EAS.

Manifestações neurológicas

Convulsão, psicose, confusão mental, neurite periférica, outros.

Anemia hemolítica

Mas atenção: o encontro de anemia de doença crônica é comum no doente lúpico. Entretanto, apenas a anemia hemolítica é critério diagnóstico.

Leucopenia ou linfopenia

Leucócitos < 4.000/ml ou linfócitos < 1.000/ml.

Plaquetopenia

Plaquetas < 100.000/ml

Critérios Imunológicos FAN

Positividade para a pesquisa do FAN (fator antinuclear), positivo em mais de 98% dos casos.

Anti-DNA dupla hélice (Anti-DNAds)

Boa especificidade para o LES, presente em 75% dos casos.

Anti-Sm

Autoanticorpo de maior especificidade, mas presente em apenas 30% dos casos.

Anticorpos Antifosfolipídio

Presente em 50% dos pacientes lúpicos.

Hipocomplementemia

C3 baixo, C4 baixo ou CH50 baixo.

Coombs direto positivo

Teste de Coombs direto positivo na ausência de anemia hemolítica.

Obs.: Segundo essa classificação, ainda existe um critério alternativo para o diagnóstico. É o seguinte: Biópsia renal demonstrando padrão de nefrite lúpica + positividade para FAN e/ou anti-DNAds. RESPOSTA 72: C COMENTÁRIO: Os pacientes com lúpus podem apresentar reação inflamatória em todos os tecidos cardíacos, mas a pericardite é a manifestação mais frequente, ocorrendo em cerca de 30% dos casos. O derrame pericárdico também é bastante comum, mas raramente leva a manifestações constritivas como o tamponamento cardíaco.

A miocardite pode se manisfestar desde uma taquicardia inexplicável até a insuficiência cardíaca congestiva nos casos mais graves. A endocardite do lúpus é caracteristicamente não infecciosa, denominada endocardite de Libman-Sacks. Acomete qualquer valva cardíaca e está fortemente associada à síndrome do anticorpo antifosfolípide. RESPOSTA 73: D COMENTÁRIO: Questão interessante, pois já discutimos uma questão da UFPE que fala que o VHS é marcador de atividade ou remissão da doença. Mas e aí professor? E aí que segundo a referência Harrison, o autoanticorpo anti-DNA e a redução do complemento – C3 é que são os melhores testes para acompanhar a evolução do lúpus. Então temos de ficar atentos!!! Em minha opinião, sigam o Harrison e procurem anti-DNA e redução do complemento como exames relacionados com a atividade do lúpus. No entanto, caso a resposta seja diferente disso, tente anulação buscando a tabela de autoanticorpos deste mesmo livro.

Pericardite à tomografia.

A arterioesclerose é cada vez mais relatada e progride bem mais rápido em pacientes com LES que na população geral. Pode também ocorrer coronariopatia por vasculite. 52

RESPOSTA 74: C COMENTÁRIO: O tratamento medicamentoso deve ser individualizado para cada paciente e dependerá da gravidade e dos órgãos acometidos. Quando houver manifestação que não responda a uma droga, pode ser necessário fazer uso concomitante de diversos medicamen-

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tos. Por exemplo, paciente com nefrite e lesões cutâneas pode necessitar de corticoide e imunossupressor para o tratamento da nefrite, associado ao uso de talidomida para o tratamento da lesão cutânea refratária. Independentemente do órgão ou sistema afetado, o uso contínuo de antimaláricos como o difosfato de cloroquina ou o sulfato de hidroxicloroquina é indicado com a finalidade de reduzir atividade da doença e tentar poupar o uso de corticoides. Os AINES podem ser utilizados para o tratamento das artrites agudas sem acometimento sistêmico. Tratamento hematológico (leucopenia e plaquetopenia): prednisona em altas doses. Comprometimento cardíaco: - Pericardite leve – AINE - Miocardite – corticoide. Os imunossupressores como a ciclofosfamida são acrescentados aos corticoides para o tratamento de LES grave com ameaça à vida. Então não entendi mais nada, pois todos os medicamentos da questão estão indicados para o lúpus? Sim! No entanto, observe que o paciente não se encontra com quadro grave de LES com acometimento de órgãos sistêmicos e risco de vida. Portanto, não é necessária a utilização de ciclofosfamida neste momento. RESPOSTA 75: B COMENTÁRIO: O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença inflamatória crônica que se caracteriza por apresentar alterações da resposta imunológica, com presença de anticorpos dirigidos contra o próprio organismo, formados por um desequilíbrio do sistema imunológico. Esses anticorpos (FAN ou ANN), que foram abordados na alternativa “E”, são de grande relevância para concursos e devem ter especial atenção do candidato. A patologia acomete múltiplos órgãos, principalmente a pele (dermatite), articulações (artrite), serosas (serosite), glomérulos (glomerulite) e o sistema nervoso central (cerebrite). Nesta questão podemos observar derrame pleural, exemplo de serosite e distúrbio renal com hematúria e cilindros hemáticos. Embora o LES possa ocorrer em qualquer faixa etária, a doença é mais frequente em mulheres em idade fértil, ou seja, entre os 15 e 45 anos, com maior incidência por volta dos 30 anos. Assim, podemos perceber que normalmente as questões sobre LES começaram com história em paciente feminina com essa faixa etária. Agora vamos discutir os demais itens da questão: - Artralgia não é critério diagnóstico - Encontrou derrame pleural, entenda que se trata de serosite, um dos critérios diagnósticos do LES - A trombocitopenia também faz parte dos critérios diagnósticos. - Hematúria com cilindros hemáticos. Fique atento, pois o examinador considerou a hematúria e os cilindros hemáticos como distúrbio renal. No entanto, no Harrison isso não está claro!!! RESPOSTA 76: C COMENTÁRIO: Questão retirada da tabela de autoanticorpos do Harrison. Como sempre ressalto, este livro é a principal referência em clínica médica para a grande maioria dos concursos. A positividade do anticorpo antinuclear ou FAN, embora não específico (podem ser detectados em outras doenças autoimunes como esclerodermia, síndrome de Sjögren e artrite reumatoide, doenças infecciosas, ou mesmo em pessoas idosas) serve como triagem devido a sua sensibilidade de aproximadamente 98%, sendo altamente improvável a presença da doença se o teste for negativo. A titularidade desses anticorpos é maior em pacientes com colagenoses, sendo considerada positiva se for maior do que 1:80 (1:160 – 1:320 – 1:640, etc). RESPOSTA 77: D COMENTÁRIO: Esta questão aborda uma dúvida muito frequente na prática clínica e que exige um manejo muito delicado: a psicose apre-

sentada pela paciente é resultado da atividade da doença ou é efeito colateral do uso de corticoide? A psicose como efeito colateral do uso de glicocorticoides é uma manifestação rara e, normalmente, ocorre ainda nas primeiras semanas de início da droga. Nesses casos de dúvida, o que facilita muito a diferenciação diagnóstica é o anticorpo anti-P ribossomal, que é um marcador geralmente positivo em quadros de psicose lúpica. Se o anti-P fosse negativo, o quadro seria definido como efeito colateral do corticoide e a medicação imediatamente diminuída. RESPOSTA 78: A COMENTÁRIO: Questão “pé-de-página” do Harrison. O Epstein-Barr consegue desencadear LES em indivíduos susceptíveis. Ele contém sequências de aminoácidos reconhecidos com grande frequência por autoanticorpos nas pessoas com lúpus, desencadeando, assim, a patologia. RESPOSTA 79: A COMENTÁRIO: O bloqueio cardíaco congênito (BAVT congênito) é uma forma grave de complicação neonatal do LES, e relaciona-se à positividade do concepto e da mãe para o autoanticorpo anti-SS-A (anti-RO), uma vez que este anticorpo pode ser transferido através da placenta ao feto. Veja outros importantes autoanticorpos para a reumatologia que são cobrados em provas. 1 - anti-DNA - LES em atividade com nefrite (associado a nefrite lúpica) 2 - anti-RNP - Doença mista do tecido conjuntivo 3 - anti-La(SS-B) - Síndrome de Sjögren 4 - anti-histona - Lúpus induzido por droga (Típico de Lúpus induzido por droga) 5 - anti-Sm - Marcador específico para LES (É o mais específico, apesar de estar presente em apenas 30% dos pacientes) RESPOSTA 80: E COMENTÁRIO: Estamos diante de uma questão de LES, mas que se relaciona muito mais com o capítulo de corticoides. Ela foi colocada aqui para reafirmarmos a importância da correlação entre a potência dos corticoides. Observe, no quadro a seguir, como a prednisona é 4-5x mais potente do que a hidrocortisona e como a dexametasona é 2530x mais potente que a mesma hidrocortisona. Dividindo-se então a dexametasona pela prednisona, percebemos que a primeira é aproximadamente 6x mais potente que a segunda. Portanto, multiplicamos 9 x 6 e chegamos à conclusão de que 54 mg de prednisona equivalem à 9 mg de dexametasona. Reveja o quadro a seguir:

Potência em relação ao cortisol Hidrocortisona = Potência semelhante ao cortisol Deflazacort = 3x mais potente que o cortisol Prednisolona = 4-5x mais potente que o cortisol Prednisona = 4-5x mais potente que o cortisol Triancinolona = 5x mais potente que o cortisol Metilprednisolona = 5-7.5x mais potente que o cortisol Betametasona = 25-30x mais potente que o cortisol Dexametasona = 25-30x mais potente que o cortisol Beclometasona = 8 pufs 4x por dia equivale a 14 mg de prednisona oral diária Isso significa, por exemplo, que 60 mg de prednisona apresenta o mesmo efeito que 300 mg do cortisol natural. RESPOSTA 81: B COMENTÁRIO: Questão retirada do tópico “visão global e manifestações sistêmicas” do livro Harrison: Medicina Interna. Nele, podemos encontrar febre, fadiga, perda de peso e psicose. Devemos ressaltar que a enfermidade sistêmica grave, que deve ser tratada com corticoides, cursa com febre, prostração perda de peso e anemia. Portanto, a sede não é um sintoma sugestivo de LES.

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RESPOSTAS DAS QUESTÕES DE CONCURSOS

RESPOSTA 82: C COMENTÁRIO: A artralgia/artrite e a mialgia são sintomas quase sempre presentes nos pacientes com LES e podem ser consideradas as manifestações iniciais da doença. RESPOSTA 83: C COMENTÁRIO: Sempre existirão questões em uma prova de residência que abordam temas que não foram totalmente estudados, portanto, o importante é usar o bom senso. Mesmo que você não saiba nada de lúpus neonatal, você sabe que o lúpus pode provocar trombocitopenia, e não trombocitose, o que já resolve a questão. Mas sem considerar esse fato, lá vai uma pequena revisão sobre lúpus neonatal! O lúpus eritematoso neonatal (LEN) é uma doença imunológica rara, resultante da passagem para o feto de autoanticorpos maternos anti-Ro (SS-A), anti-La (SS-B) e/ou anti-U1RNP1. O quadro costuma ser autolimitado podendo manifestar rash cutâneo, anormalidades hematológicas (anemia hemolítica, trombocitopenia e leucopenia) e, eventualmente, bloqueio cardíaco congênito. A manifestação clínica mais frequente e mais grave, com letalidade de aproximadamente 20%, é o bloqueio atrioventricular (BAV) completo congênito, que, geralmente, é considerado permanente. As manifestações não cardíacas são transitórias e desaparecem até aos seis ou oito meses de vida, simultaneamente com o desaparecimento dos anticorpos da circulação.

Imagem exemplo de recém-nascido com lúpus neonatal.

RESPOSTA 84: B COMENTÁRIO: A paciente descrita acima apresenta 4 dos 11critérios diagnósticos de LES que são: 1- artrite de mãos 2- fotossensibilidade (hiperemia importante de pele quando toma sol) 3- úlceras de mucosa oral 4 - anemia e leucopenia O quadro de púrpura trombocitopênica provavelmente já era uma plaquetopenia resultante do LES, mas como o quadro ainda não estava definido foi considerado como idiopática. A perda de peso é um sintoma muito relacionado ao LES, mas que não é um critério diagnóstico. A hematúria sugere fortemente uma nefrite, principalmente pelo fato de se tratar do lúpus eritematoso sistêmico juvenil e, portanto, deve ser melhor investigada. RESPOSTA 85: D COMENTÁRIO: Questão conceitual: o fenômeno de Raynaud é uma manifestação mais encontrada na esclerodermia, com uma incidência em mais de 90% dos casos. Portanto, lembre-se doença reumática com Raynaud, pense primeiro em esclerodermia. Procure as outras manifestações. Lembre-se também da tromboangiíte obliterante (doença de Buerger). Nesta vasculite, Raynaud estará acompanhado de claudicação e trombofletite. 54

RESPOSTA 86: D COMENTÁRIO: A resposta é na verdade uma tentativa de “pegadinha”, pois é exatamente o oposto: os anticorpos antinucleares apresentam alta sensibilidade (possibilidade de ser positivo) e baixa especificidade (possibilidade de ser positivo somente na doença pesquisada). Lembre-se que eles também estão presentes na artrite reumatoide e na esclerodermia, por exemplo. As demais alternativas estão corretíssimas e vale a pena que você as releia com atenção, pois são uma boa oportunidade de fixação de alguns detalhes. A - O prognóstico está relacionado ao acometimento renal. B - A exposição ao sol pode desencadear a atividade sistêmica da doença. C - Atraso puberal e alterações do ciclo menstrual são ocorrências comuns. E - A púrpura trombocitopênica pode ser a manifestação inicial da doença. RESPOSTA 87: E COMENTÁRIO: Todas as alternativas estão erradas. Atenção para as pegadinhas: a) Nos raros casos da doença com pesquisa de FAN negativa, particularmente com lesões cutâneas fotossensíveis, os anticorpos anti-SSa/ Ro e anti-SSb/LA geralmente são positivos. b) Os anticorpos anti-DNA e anti-SM são os mais específicos de LES, sendo considerados critérios diagnósticos isolados de LES, mas apenas o anti-DNA se relaciona com gravidade da doença. O anti-DNA é o anticorpo mais característico do LES, com forte associação com nefrite lúpica e está presente em 50% a 83% dos casos. O anticorpo Sm é altamente específico para LES, possivelmente determinando maior risco de doença renal e fenômeno de Raynaud. c) A confirmação diagnóstica é realizada através da presença de 4 dos 11 critérios diagnósticos, sendo o FAN positivo um dos critério. Os complementos séricos geralmente estão diminuídos, mas não fazem parte dos critérios diagnósticos. d) O anticorpo anticardiolipina está presente em cerca de 20% dos casos. RESPOSTA 88: B COMENTÁRIO: Observe o comentário sobre cada alternativa: a) A alteração dos títulos de FAN não se correlaciona com a atividade da doença. O anticorpo relacionado à gravidade da doença é o anti-DNA. b) Questão correta, e aproveitando para completá-la, nos 5% dos pacientes com FAN negativo, o anti-Ro e anti-La geralmente são positivos e relacionam-se a lesões cutâneas. c) Pode ocorrer o achado de FAN positivo (baixos títulos) em até 10% dos indivíduos hígidos, principalmente se for uma pessoa idosa. O FAN serve como triagem devido a sua sensibilidade de aproximadamente 98%, sendo altamente improvável a presença da doença se o teste for negativo. A titularidade destes anticorpos é maior em pacientes com colagenoses, sendo considerada positiva para LES se maior que 1:80. d) Na granulomatose de Wegener os anticorpos normalmente presentes são os anticorpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA), especificamente o c-ANCA e não os anticorpos antinucleares (FAN). Conforme você pode se lembrar da apostila anterior sobre Vasculites, o c-ANCA pode estar presente em até 90% dos casos de granulomatose de Wegener. RESPOSTA 89: C COMENTÁRIO: Estamos diante de mais uma questão sobre as manifestações clínicas do LES. Muitos candidatos erraram a questão, pois nos critérios da American College of Rheumatology, na parte de distúrbio neurológico encontramos psicose e crises convulsivas. No entanto, na referência Harrison, no tópico de manifestações sistêmicas do sistema nervoso central, o principal sintoma é o déficit cognitivo. Portanto, questão muito capciosa, pois o examinador não perguntou sobre distúrbio neurológico dos critérios diagnósticos da doença, mas sobre manifestação clínica do sistema nervoso central.

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RESPOSTAS DAS QUESTÕES DE CONCURSOS

RESPOSTA 90: E COMENTÁRIO: As associações mais típicas de lúpus farmacoinduzido são com procainamida e com hidralazina. Observe que o examinador descreve uma mulher com eritema malar, fotossensibilidade, poliarterite aguda, leucopenia e FAN muito positivo (1/10240). Entre os anticorpos, os antinucleossomos são mais específicos que os anti-histonas. No entanto, esses últimos também estão associados ao lúpus induzido por medicamentos. Portanto, ficamos com a assertiva “E – hidralazina”.

LESÔES CUTÂNEAS

RESPOSTA 91: C COMENTÁRIO: Estamos diante de uma questão não tão típica sobre

lúpus eritematoso sistêmico. No entanto, como eu sempre digo: “procure uma dica para as questões!!!”. A dica aqui foi a convulsão, pois as artralgias, associadas à rubor, calor e aumento de volume nas articulações podem aparecer em outras patologias. No entanto, a poliartrite com tumefação dos tecidos moles e hipersensibilidade nas articulações de mãos, punhos e joelhos associada a convulsões nos leva a pensar em LES. RESPOSTA 92: C COMENTÁRIO: Como ressaltamos ao longo do capítulo e da aula, os 11 critérios da American College of Rheumatology serão cobrados em sua prova. A plaquetopenia, a glomerulonefrite e o fenômeno de Raynaud não fazem parte desses critérios. Reveja o quadro novamente:

1. Eritema malar

Lesão eritematosa fixa em região malar, plana ou em relevo geralmente em vespertílio ou asa de borboleta.

2. Lesão discoide

Lesão eritematosa bem delimitada, infiltrada, com escamas queratóticas aderidas e tampões foliculares, que evolui com cicatriz atrófica e discromia.

3. Fotossensibilidade

Exantema cutâneo como reação não usual à exposição à luz solar, principalmente em face, antebraços e região do decote.

4. Úlceras orais/ nasais

Úlceras orais ou nasofaringeas, usualmente indolores, observadas pelo médico.

5. Artrite

6. Serosite

7. Comprometimento renal

Proteinúria persistente (>0,5g/dia ou 3+) ou cilindrúria anormal. A nefrite ocorre em cerca de 50% dos casos. Como a gravidade desse comprometimento é variável, ela deve ser tratada precoce e adequadamente para se evitar a insuficiência renal.

8. Alterações neurológicas

Convulsão (na ausência de outra causa) ou psicose (na ausência de outra causa).

9. Alterações hematológicas

Anemia hemolítica ou leucopenia (menor que 4.000/ml em duas ou mais ocasiões) ou linfopenia (menor que 1.500/ml em duas ou mais ocasiões) ou plaquetopenia (menor que 100.000/ml na ausência de outra causa). Presente em mais de 50% dos casos.

10. Alterações imunológicas

Anticorpo antifosfolípide Anti-SM Anti-DNA nativo

11. Anticorpos antinucleares

RESPOSTA 93: B COMENTÁRIO: Questão conceitual e repetida. A manifestação cardíaca mais comum do lúpus é a pericardite, ocorrendo em cerca de 30% dos casos, seguido do derrame pericárdico, miocardite, endocardite de Libman-Saks e coronariopatia, que pode evoluir com infarto do miocárdio. Lembre-se da regra: no LES o pericárdio é bem mais afetado que o miocárdio e endocárdio. RESPOSTA 94: E COMENTÁRIO: Nunca esqueça os anticorpos, pois eles serão cobrados!!!! 1 - Anti-DNA (1) LES em atividade com nefrite (associado a nefrite lúpica). 2 - Anti-RNP (2) Doença mista do tecido conjuntivo. 3 - Anti-Ro(SS-B) (3) Síndrome de Sjögren. 4 - Anti-histona (4) Lúpus induzido por droga (Típico de Lúpus induzido por droga). 5 - Anti-Sm (5) Marcador específico para LES (É o mais específico, apesar de estar presente em apenas 30% dos pacientes).

RESPOSTA 95: A COMENTÁRIO: Questão conceitual: o bloqueio cardíaco congênito (BAVT congênito) é uma grave complicação neonatal do LES, relacionado à positividade da mãe e do concepto para o autoanticorpo anti-SS-A (RO). Este anticorpo pode ser transferido pela a placenta ao feto. RESPOSTA 96: B COMENTÁRIO: Questão conceitual: o autoanticorpo anti-DNA nativo (dupla hélice) tem uma especificidade de cerca de 95% e é um critério diagnóstico de lúpus, estando presente em 70 a 75% dos pacientes. Está associado a dois itens no LES: (1) atividade de doença e (2) nefrite lúpica, sendo que altos títulos estão associados a formas mais graves de nefrite. RESPOSTA 97: E COMENTÁRIO: Na verdade, o lúpus induzido por droga apresenta o anticorpo anti-histonas. O anti-DNA positivo está presente no LES e tem forte associação com nefrite lúpica. Realmente as demais assertivas estão corretas. Releia-as para perceber como os mínimos detalhes sobre o lúpus podem ser cobrados em sua prova:

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a) Úlcera oral e fotossensibilidade fazem parte dos critérios diagnósticos da doença. Os outros critérios são: erupção malar, erupção discoide, artrite, serosite, distúrbio renal, distúrbio neurológico, distúrbio hematológico e anticorpos antinucleares. b) O LES tem associação com certos antígenos de histocompatibilidade, como DR2, DR3, DQA1 e DQB1. Mais uma assertiva discutida ao longo do capítulo e que precisamos “fixar”. c) A anemia no LES geralmente é normocrômica e normocítica. Ou seja, é a anemia de doença crônica. Também podemos encontrar leucopenia, linfopenia e plaquetopenia. d) O lúpus neonatal é uma doença imunológica rara, resultante da passagem para o feto de autoanticorpos maternos anti-Ro, anti-La e /ou anti-U-RNP. RESPOSTA 98: C COMENTÁRIO: Estamos diante de uma paciente com rash malar, fotossensibilidade, úlceras orais e artrite. Ou seja, temos 4 critérios para fechar o diagnóstico de LES. Sabemos que o paciente com lúpus cursa com leucopenia e não com leucocitose. No laboratório, encontraremos a proteína C reativa normal ou pouco elevada. O fator reumatoide é negativo e o anti-HVC não está presente. Já a dosagem do complemento no LES é um importante indicativo da atividade da doença, sendo a presença de hipocomplementenemia (CH 50, C3 e C4) um forte indício de injúria renal, pois a nefrite lúpica é a manifestação que cursa com os menores níveis séricos de complemento. Realmente uma questão muito difícil e “pé-de-página”. RESPOSTA 99: D COMENTÁRIO: Impressionante como são repetitivas as questões sobre anticorpos em lúpus. O anticorpo anti–ribossomal P está associado à psicose lúpica. O candidato precisa saber a sinopse a seguir:

Exemplos de anticorpos associados ao LES 1. Anti-DNA dupla-hélice (nativo)

É o anticorpo mais característico do LES, com forte associação com nefrite lúpica. Boa especificidade e está presente em 50% a 83% dos casos.

2. Anti-Sm (Smith)

3. Anti-Ro (SSA)

Associação com hipersensibilidade cutânea, lúpus neonatal com BAVT congênito e lúpus subagudo.

4. Anti-La (SSB)

Quando há positividade ao anticorpo anti-La/ SSB, concomitantemente ocorre positividade aos anticorpos anti-Ro/SSA.

5. Anti-histonas

Associado ao lúpus fármaco induzido.

6. Anti-RNP

7. Anti-P

Associado à psicose lúpica e depressão.

8. Anti-Membrana 9. Antifosfolipídeo (Anticoagulante lúpico/Anticardiolipina) 56

Antieritrócito, antiplaqueta, antilinfócito.

Inibe a protrombina.

RESPOSTA 100: C COMENTÁRIO: O aluno que chegou até aqui já percebeu como os critérios de classificação para o lúpus e os anticorpos são muito cobrados nas provas. A vasculite de extremidades não está entre os 11 critérios do colégio americano. São eles: erupção malar, erupção discoide, fotossensibilidade, úlceras orais, artrite, serosite (pleurite ou pericardite), distúrbio renal, distúrbios neurológicos (crises convulsivas ou psicose), distúrbios hematológicos (anemia hemolítica), distúrbio imunológico e anticorpos antinucleares. RESPOSTA 101: C COMENTÁRIO: Questão conceitual: o autoanticorpo mais específico para o LES é o anti-SM, seguido pelo anti-DNA dupla hélice. São considerados critérios diagnósticos isolados, portanto, se um paciente apresentar FAN positivo e anti- DNA ou anti-Sm também positivos, ele tem 2 critérios diagnósticos de LES. RESPOSTA 102: A COMENTÁRIO: Todas as opções contêm manifestações cardíacas que podem estar presentes no LES. Porém, a mais comum é a pericardite e o derrame pericárdico, incidindo, respectivamente, em 30% e 20% dos casos. Grave a seguinte regra: no LES, o pericárdio é mais afetado do que o miocárdio e o endocárdio. RESPOSTA 103: C COMENTÁRIO: Mais uma questão sobre anticorpos associados ao lúpus. O DNA de duplo filamento ou dupla fita é o anticorpo mais característico do LES, com forte associação com nefrite lúpica. Boa especificidade e está presente em 50% a 83% dos casos. Portanto, em provas de residência, viu anti-DNA dupla fita, tem de pensar em lúpus. RESPOSTA 104: B COMENTÁRIO: As três linhagens da medula óssea podem ser acometidas no LES. Os leucócitos são os mais atingidos, podendo-se observar leucopenia em até 50% dos pacientes. Já a linhagem eritroide pode ser afetada e levar à anemia que pode ser principalmente de doença crônica (normocítica e normocrômica) e hemolítica autoimune. Já as plaquetas podem estar baixas devido à destruição por mecanismos imunológicos ou por consumo, associada à síndrome hemolítico-urêmica. Portanto, a eosinofilia não faz parte dos critérios hematológicos para diagnóstico da doença. Os valores encontrados nos critérios do colégio americano de reumatologia são: anemia hemolítica ou leucopenia (<4.000), linfopenia (<1.500) ou trombocitopenia (<100.000). Lembrando, que nenhum medicamento tóxico pode estar presente. Perceba também que a anemia de doença crônica, bastante comum na doença, não faz parte do critério hematológico. RESPOSTA 105: B COMENTÁRIO: Mais uma questão sobre os critérios diagnósticos do LES. O décimo critério trata das alterações imunológicas. Os três anticorpos são: anti-dsDNA, anti-SM (mais específico de todos os autoanticorpos do LES) e/ou antifosfolípidio. RESPOSTA 106: C COMENTÁRIO: Até que enfim uma questão um pouco diferente das tradicionais sobre LES. Observe que estamos diante de um paciente com diagnóstico prévio de lúpus e com dor em panturrilha. Nesses casos temos de pensar em trombose por reação com fosfolipídios (síndrome do anticorpo antifosfolípide). Portanto, temos de realizar ultrassonografia e exames para anticorpo antifosfolipídios. Lembremse, os pacientes com lúpus podem apresentar sangramentos por reação com os fatores de coagulação ou trombose por síndrome do anticorpo antifosfolípide. Além disso, os pacientes com essas duas patologias sofrem perdas fetais repetidas devido à essa coagulação e devem ser tratadas com anti-coagulação de longo prazo. RESPOSTA 107: A COMENTÁRIO: A procainamida, a hidralazina, a isoniazida, a clorpromazina, a quinidina a metildopa, a d-penicilamina, a fenitoína (difenil-hidantoína) e o alfa-interferon são agentes clássicos relacionadas

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ao lúpus induzido por drogas. A indometacina não compõe esta lista. Aproveitando para relembrar, a droga com maior probabilidade de induzir o lúpus-símile, com frequência de até 20%, é a procainamida (antiarrítimico), mas como esta é uma droga muito pouco utilizada na prática clínica, a droga mais frequentemente relacionada à doença é a hidralazina, um anti-hipertensivo de uso corriqueiro, que pode levar ao desenvolvimento de uma clínica semelhante ao lúpus em cerca de 5% dos pacientes.

RESPOSTA 114: C COMENTÁRIO: Questão fácil apesar do examinador não ter apresentado outras características da esclerodermia. Ele facilitou sua vida colocando apenas doenças reumatológicas entre as alternativas. Entre as doenças reumáticas, pensou em manifestação inicial com Raynaud, pense em esclerodermia. Não se esqueça da tromboangiíte obliterante ou doença de Buerger. No entanto, precisamos completar a tríade desta vasculite com claudicação e tromboflebite.

RESPOSTA 108: A COMENTÁRIO: Quais são as drogas mais importantes que podem causar lúpus? As duas principais são a procainamida e a hidralazina. Os outros exemplos mais clássicos são: isoniazida, clorpromazina, metildopa, quinidina, d-penicilamina, fenitoína (difenil-hidantoína) e alfa-interferon. Só para lembrar: o lúpus induzido por drogas está altamente associado aos anticorpos anti-histona.

RESPOSTA 115: E COMENTÁRIO: Depois de estudar a apostila ficou fácil! Estamos diante de uma clássica descrição de uma paciente com esclerodermia. Mulher, 50 anos, com Raynaud, artralgias em mãos, telangiectasias, fibrose pulmonar bilateral, fator antinuclear (FAN) > 1:640 (padrão nuclear pontilhado centromérico). Se você tivesse estudado pouco, poderia até pensar em lúpus, mas com anti-Sm e anti-DNA não reagentes, fibrose pulmonar e Raynaud? Será que o concurso seria tão “sacana” com você? Lembre-se de que a fibrose pulmonar é critério menor para a esclerodermia.

RESPOSTA 109: A COMENTÁRIO: Esta questão aborda um conceito interessante sobre os autoanticorpos no LES bastante comentado na apostila: os pouquíssimos casos que são FAN negativos (2 a 5%) quase sempre são anti-Ro (SS-A) positivos e geralmente estão associados a manifestações cutâneas. Portanto, solicitar anti-Ro. RESPOSTA 110: D COMENTÁRIO: Eu adoro essas questões sobre “incorreto”, pois ajudam o aluno a fixar temas que ele achava de pouca relevância quando leu a apostila. Imagina se você lembraria de que o lúpus induzido por drogas poupa o SNC e o rim, pois poupa!!!. E o “pé-de-página” retirado do Harrison: “paciente com lúpus discoide isolado tem 5% de chance de desenvolver o LES”. E que a manifestação pulmonar mais comum do paciente com lúpus é a pleurite. Mas ele não perguntou isso. Foi pior!!! Quis saber sobre o derrame pleural....Maravilha!!! Realmente é um exsudato. A resposta incorreta do concurso foi assertiva “D” - O fenômeno de Raynaud está presente em aproximadamente 80% dos pacientes com LES. Mas a assertiva “A” também é controversa, pois a maioria das referências coloca a artrite do LES como poliarticular, migratória e assimétrica!!!

RESPOSTA 116: D COMENTÁRIO: Segundo o Harrison, o comprometimento pulmonar é principal causa de morte dos pacientes com esclerodermia. Os sintomas respiratórios de apresentação mais frequentes são: dispneia aos esforços, intolerância aos exercícios e fadiga. A doença pulmonar intersticial pode ser encontrada em até 85% dos pacientes com ES na tomografia computadorizada de alta resolução. Estamos diante de um paciente com história de ES há 6 anos que evolui com complicações pulmonares, acompanhado de escarro abundante e tosse produtiva. Segundo o Harrison, a radiografia de tórax é boa para excluir infecção e outras causas de comprometimento pulmonar, mas, em comparação com a TCAR é relativamente insensível para a detecção da doença pulmonar intersticial (DPI) na fase inicial. A resposta do concurso foi alternativa “D”. Os testes de função pulmonar representam um método sensível para a detecção precoce do comprometimento pulmonar do paciente com esclerodermia. As anormalidades mais comuns são a redução da capacidade vital forçada (CVF) ou da difusão do monóxido de carbono.

RESPOSTA 111: C COMENTÁRIO: Quando a gente acha que não pode piorar encontramos uma questão como esta. Por sorte são poucas as questões “péde-página” sobre LES. No tópico “manifestações pulmonares” da referência Harrison: Medicina Interna podemos ler a seguinte frase: “as manifestações pulmonares que ameaçam a vida consistem em inflamação intersticial que evolui para fibrose, síndrome de contração pulmonar e hemorragia intra-alveolar. Todas exigem uma terapia imunossupressora precoce”. RESPOSTA 112: A COMENTÁRIO: Questão conceitual: o autoanticorpo mais específico do LES é o anti-SM e, em segundo lugar, o anti-DNA dupla hélice. Apesar de ser um anticorpo muito específico, o anti-SM aparece em somente 30% dos pacientes com LES.

3. ESCLERODERMIA RESPOSTA 113: E COMENTÁRIO: Perceba que o fenômeno de Raynaud não é exclusivo da síndrome de Sjögren, estando presente em várias outras situações como o uso de betabloqueadores, na hipertensão ocular, na esclerodermia e em pianistas. É o sintoma de apresentação na esclerose sistêmica em 30% dos pacientes, mas pode estar presente em 80 a 90%. Nos pacientes com LES, presente em 20%. Já nos pacientes com dermatomiosite, 30%. Por sorte, a maioria dos pacientes com Raynaud apresentam episódios leves e infrequentes. O tratamento está reservado para os casos graves e é realizado com antagonistas dos canais de cálcio (nifedipino, anlodipino).

Opacificações reticolonodulares bilaterais em distribuição periférica nos lobos inferiores dos pulmões. Padrão encontrado em pacientes com esclerose sistêmica cutânea.

RESPOSTA 117: A COMENTÁRIO: Reveja o quadro com os padrões de fluorescência do FAN. A questão pergunta sobre padrão de fator antinuclear periférico, ou seja, FAN periférico. Assim, ficamos com LES. PADRÕES DE FLUORECÊNCIA - FAN Periférico

Homogêneo Pontilhado grosso

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ANTÍGENOS DNA de dupla hélice ou de hélice única, histona e RNA DNA de dupla hélice ou de hélice única, histona e RNA SM, RNP

PATOLOGIAS RELACIONADAS LES LES, AR, lúpus induzido por drogas LES, DMTC 57

RESPOSTAS DAS QUESTÕES DE CONCURSOS

Pontilhado fino nuclear

SS-A (RO) SS-B (La)

SS, LES

Nucleolar

Proteínas Nucleolares

ESP

Centromérico

Proteínas de centrômeros

Síndrome de CREST

RESPOSTA 118: E COMENTÁRIO: Com relação às outras assertivas, o fenômeno de Raynaud pode estar presente em até 90% dos pacientes com esclerose sistêmica (esclerodermia), 20% nos com lúpus e 30% nos com dermatomiosite. A hipertensão pulmonar é mais frequente na síndrome CREST (calcinose, fenômeno de Raynaud, alteração da motilidade esofágica, esclerodactilia e telangiectasias) do que na forma difusa. Na verdade a forma com altos títulos de anticorpo anticentrômero é a forma limitada e a crise renal é mais frequente na forma difusa. Dando uma pequena pincelada nessa crise, era a principal causa de morte antes da introdução dos inibidores da enzima conversora da angiotensina (iECA). O supercrescimento bacteriano é uma complicação gastrintestinal típica da esclerose. A disfagia e os divertículos também. No entanto, olha que brincadeira. É a disfagia baixa e não a alta! A resposta do concurso foi assertiva “E − com exceção dos inibidores da ECA, nenhuma medicação alterou a história natural dessa condição”. Essa assertiva ficou confusa, pois apesar de sabermos que a sobrevida dos pacientes aumentou depois do IECA, a parte de tratamento do Harrison começa assim: “.... nenhuma terapia tem sido capaz de alterar a história natural da esclerose...”. Acostumem-se! Algumas questões serão assim! RESPOSTA 119: E COMENTÁRIO: A resposta do concurso foi esclerose sistêmica forma localizada. A descrição dessa patologia nas principais referências para concursos coloca tal forma como limitada aos membros distalmente aos cotovelos ou joelhos, poupando troncos e extremidades proximais. Portanto, essa primeira parte da descrição fala contra a questão. Também não foi descrito a hipertensão arterial pulmonar característica na patologia. A favor, temos a presença de anticorpo anticentrômero que é forte indicador de esclerose sistêmica localizada ou limitada. Lembrando, que a síndrome CREST é um dos subtipos da forma localizada. Apesar da descrição do caso não ser característico das outras assertivas, em minha modesta opinião o examinador não colaborou com o aluno. RESPOSTA 120: D COMENTÁRIO: Antes da introdução dos inibidores da enzima de conversão da angiotensina (IECA), na década de 1980, o envolvimento renal na ES (crise renal esclerodérmica - CRE) representava a principal causa de morte nesta doença. Com esses fármacos, a sobrevivência após um ano da CRE passou de 15% para 76%. A CRE ocorre com mais frequência na forma difusa da esclerose sistêmica e em fases precoces, surgindo nos primeiros quatro anos de doença na maioria das vezes. RESPOSTA 121: E COMENTÁRIO: Questão fácil que se repete ano após ano nos concursos e em diversas provas. O aluno do Med AULA não pode esquecer que o sintoma inicial mais frequente na esclerose sistêmica é o fenômeno de Raynaud. RESPOSTA 122: A COMENTÁRIO: Em pacientes em que há suspeita de esclerodermia associado a DRGE, há também indicação de estudo motor. A alteração motora esofágica na esclerodermia é muito frequente (80-90%) e caracteriza-se por hipotonia do EIE, e ondas de muito baixas pressões nos terços inferiores do esôfago e preservação da forca contrátil em terço superior e ESE. Brincadeira essa questão!!!

RESPOSTA 123: D COMENTÁRIO: Estamos diante de um paciente com fenômeno de Raynaud. (V) Esse fenômeno é praticamente universal em pacientes com esclerose sistêmica. Aproximadamente 90%. (V) De 3 a 5% da população GERAL, não confunda, apresenta esse fenômeno. (F) Evidências de que esse fenômeno seja primário podem ser aventadas quando o paciente apresenta uma história familiar com FAN (fator antinuclear) NEGATIVO e ausência de necrose. Portanto, assertiva falsa. (V) A análise dos capilares no leito ungueal é útil na avaliação desse fenômeno. (F) Esse fenômeno envolve exclusivamente os capilares das extremidades do corpo. Está incorreto, pois segundo alguns autores, esse fenômeno pode envolver miocárdio, pulmões e rins. RESPOSTA 124: C COMENTÁRIO: Veja no quadro abaixo as principais características da forma difusa.

Esclerose difusa - Anticorpo anticentrômero (ACA) em 70/80%. - Espessamento cutâneo proximal envolvendo a face, o pescoço, o tronco e simetricamente os dedos, as mãos, os braços e as pernas (envolvimento acral e troncular). - Início rápido das manifestações clínicas após o Fenômeno de Raynaud. - Atingimento visceral precoce e significativo (pulmões, coração, tracto GI, rins, entre outros). - Alterações capilares dos leitos ungueais com áreas avasculares. - Presença de anticorpos Anti-Scl 70 (30%) e Anti-RNA polimerase I, II ou III (12-15%). - Associa-se com PIOR PROGNÓSTICO. Em geral sobrevida 40-60% em 10 anos. - Fibrose intersticial pulmonar. - Sem alterações clínicas cutâneas - apresentação com atingimento visceral. RESPOSTA 125: B COMENTÁRIO: Hoje em dia, a causa mais comum de óbito na esclerodermia (ou esclerose sistêmica progressiva) é a insuficiência respiratória (pela fibrose pulmonar), já que o prognostico da insuficiência renal melhorou muito com o advento dos inibidores da ECA. RESPOSTA 126: B COMENTÁRIO: O fenômeno de Raynaud quando ocorre em pacientes do sexo feminino associado à esclerodactila, é muito sugestivo de esclerodermia. A esofagopatia esclerodérmica pode levar à pirose e a fraqueza muscular proximal pode ser decorrente da miopatia inflamatória associada à patologia, como uma síndrome de superposição entre esclerodermia e polimiosite. RESPOSTA 127: A COMENTÁRIO: O fenômeno de Raynaud, decorrente de um vasoespasmo transitório das pequenas artérias digitais, geralmente manifesta-se com três fases diferentes (Raynaud trifásico), que começa pela vasoconstrição, com palidez e cianose, e finaliza com a reperfusão, com rubor. RESPOSTA 128: B COMENTÁRIO: A crise renal esclerodérmica é mais frequente na forma difuso. No entanto, ela também ocorre na forma limitada da doença. As outras assertivas estão corretas: - O fenômeno de Raynaud ocorre na grande maioria dos casos. - Altos níveis de estresse oxidativo, com consequente efeito fibrogênico, têm sido diretamente implicados na sua fisiopa-

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RESPOSTAS DAS QUESTÕES DE CONCURSOS

tologia. - Hipertensão pulmonar isolada faz parte das manifestações sistêmicas. - Antitopoisomerase I, anti-RNA polimerase e anticentrômero são alguns dos anticorpos encontrados. RESPOSTA 129: D COMENTÁRIO: Este tipo de questão é repetitivo sobre esclerodermia. Precisamos saber a seguinte frase: “Os anticorpos antinucleares (ANA - AAN - FAN) são detectados em mais de 90% dos casos de ES. Os anticentrômero (ou antikinetochore) são detectados em 70 a 80% dos casos de ES limitada, e os anti-Scl-70 (ou antitopoisomerase-I) em até 30% dos casos de ES difusa”. RESPOSTA 130: B COMENTÁRIO: A esclerose sistêmica (esclerodermia) é uma doença adquirida esporádica com distribuição em todas as raças. Assim como as demais patologias do tecido conectivo, é mais frequente em mulheres. Ela apresenta maior incidência nos negros do que nos brancos e com início mais precoce da doença nesses pacientes. Com relação à idade de aparecimento, tanto na forma difusa quanto na limitada, segundo o Harrison ocorre entre os 30 e 50 anos. Ou seja, entre quarta e sexta década.

4. SINDROME DO ANTICORPO ANTI-FOSFOLIPIDIO RESPOSTA 131: B COMENTÁRIO: A doença de base está “na cara” e não se pode errar. Em pacientes com história prévia de trombose venosa acompanhado de abortamentos em primeiro trimestre, temos de pensar imediatamente com síndrome do anticorpo antifosfolípede. Se sabemos a doença de base, claro que sabemos que a manifestação que procurar. O livedo reticularis associado pode estar presente em até 80% dos pacientes. As outras alterações dermatológicas são: úlcera e gangrena cutânea, vasculite necrotisante cutânea, nódulo subcutâneo, vasculite digital, vasculite livedoide e manchas eritematosas.

RESPOSTA 134: B COMENTÁRIO: Assertiva retirada da parte de tratamento do Harrison: “não se dispõe de tratamento baseado em evidência para pacientes com SAF, na ausência de qualquer evento clínico..... depois do primeiro evento trombótico, os pacientes com SAF devem fazer uso de varfarina por toda a vida”. RESPOSTA 135: A COMENTÁRIO: As questões sobre síndrome do anticorpo antifosfolípide são muito raras. Um dos formatos de cobrança é, assim como no LES, sobre os critérios diagnósticos. A tromboflebite superficial de membros inferiores não faz parte, mas sim a trombose vascular. Reveja os critérios a seguir:

CRITÉRIOS CLÍNICOS 1 – Trombose vascular: um ou mais episódios de trombose arterial ou venosa devidamente confirmada em vasos de qualquer calibre e em qualquer órgão ou tecido. 2 – Gravidez: Um ou mais abortos de fetos morfologicamente normais após a 10ª semana de gestação. Um ou mais partos prematuros de neonato morfologicamente normal antes de 34 semanas devido eclampsia, pré-eclampsia ou insuficiência placentária. Três ou mais abortos consecutivos e espontâneos antes da 10ª semana de gestação.

CRITÉRIOS LABORATORIAIS ANTICOAGULANTE LÚPICO POSITIVO: Anticorpo anticardiolipina IGM E IGG em médios ou altos títulos, medidos pelo ELISA (maior que 40GPL ou acima do percentil 99). Anti- Beta glicoproteína 1 IGG e ou IGM em títulos acima do percentil 99 medidos pelo ELISA. Obs.: a presença de pelo menos um critério clínico e um laboratorial assegura o estabelecimento do diagnóstico, mesmo com outras causas de trombofilia. RESPOSTA 136: D COMENTÁRIO: Questão difícil, pois somente a fotossensibilidade não está associada à SAF. A embolia arterial pode estar presente. Lembrese sempre do teste falso positivo para VDRL. Já a trombose venosa não precisamos nem relembrar né? Veja todos os associados: perda fetal, eclampsia, acidentes vasculares encefálicos, livedo reticularis, trombose venosa, embolia arterial, teste falso positivo para VDRL, amaurose fugaz e aumento do TTPa. RESPOSTA 137: A COMENTÁRIO: Questão retirada do quadro de manifestações clínicas da SAF presente no Harrison. Veja as principais manifestações e suas porcentagens:

Livedo reticularis.

RESPOSTA 132: C COMENTÁRIO: Questão fácil para o aluno que ao menos leu a apostila. Ao pensarmos em SAF, deve-se pensar em trombose venosa ou arterial, jamais em diátese hemorrágica que é a tendência à sangramento. Lembre-se de que o primeiro anticorpo antifosfolípide foi a cardiolipina e ela deu origem ao teste de detecção de sífilis, o Venereal Disease Research Laboratories (VDRL). Além disso, o abortamento recorrente, a trombose arterial e o prolongamento do tempo de tromboplastina parcial ativado fazem parte da síndrome. RESPOSTA 133: C COMENTÁRIO: Parece uma questão difícil, mas que se torna fácil após a leitura da assertiva “D”, pois sabemos que a anticoagulação com varfarina deve ser para toda a vida logo após o primeiro evento trombótico. Volte à questão para relembrar assertivas como por exemplo: a trombocitopenia (plaquetopenia) e o TTPa estão presentes.

Manifestações clínicas

Relacionadas à trombose venosa Trombose venosa profunda

39%

Livedo reticular

24%

Embolia pulmonar

19%

Relacionadas à trombose arterial Acidente vascular encefálico

20%

AIT

11%

IAM

10%

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RESPOSTAS DAS QUESTÕES DE CONCURSOS

nutricionais, obesidade e fatores hormonais, claro que quanto mais idoso maior o risco. Pense que o paciente terá “gastado” sua articulação ao longo da vida! e) Devido à melhoria do atendimento médico, tem-se observado diminuição na prevalência da osteoartrite. Lembre-se de que a população está envelhecendo, consequentemente as doenças relacionadas com a idade tem aumentado na população.

Manifestações neurológicas Enxaqueca

20%

Epilepsia

Manifestações osteoarticulares Artralgia Artrite

Manifestações fetais Perda fetal < 10 semanas

35%

Perda tardia > 10 semanas

17%

Manifestações hematológicas Trombocitopenia

30%

Anemia hemolítica autoimune

10%

RESPOSTA 138: E COMENTÁRIO: Primeira coisa que devemos lembrar é que os corticoides são ineficazes para a prevenção de abortos. A morbidade gestacional é evitada associando-se heparina e aspirina. Lembre-se ainda que pacientes com SAF devem fazer uso de varfarina durante toda a vida após o primeiro evento trombótico. RESPOSTA 139: E COMENTÁRIO: Nunca esqueça os anticorpos, pois eles serão cobrados!!!! 1 – anti-DNA 2 – anti-RNP 3 – anti-Ro(SS-B) 4 – anti-histona 5 – anti-Sm

(1) LES em atividade com nefrite (associado à nefrite lúpica) (2) Doença mista do tecido conjuntivo (3) Síndrome de Sjögren (4) Lúpus induzido por droga (Típico de Lúpus induzido por droga) (5) Marcador específico para LES (É o mais específico, apesar de estar presente em apenas 30% dos pacientes)

5. OSTEOARTRITE RESPOSTA 140: E COMENTÁRIO: Na osteoartrite, as principais articulações acometidas são as interfalangeanas distais, podendo resultar nos nódulos de Heberden. Na artrite reumatoide, temos artrite simétrica crônica das pequenas articulações das mãos (interfalangeanas proximais e metacarpofalangeanas), das pequenas articulações dos pés e punhos, poupando as articulações interfalangeanas distais das mãos. Portanto, fique atento, pois este tipo de comparação entre o acometimento articular da artrite reumatoide e da osteoartrite RESPOSTA 141: A COMENTÁRIO: Vamos analisar todas as assertivas! a) A osteoartrite é mais comum em mulheres que em homens e essa diferença de prevalência aumenta com a idade. CORRETA. b) Na osteoartrite tem-se acometimento frequente de punhos, cotovelos e tornozelos. ERRADO. Na verdade as articulações mais frequentemente acometidas são joelhos, quadris, mãos (primeira carpometacarpal, interfalângicas proximais e distais), coluna cervical e lombar, subtalar e primeira metatarsofalângica c) As osteoartrites de mão apresentam grande sintomatologia dolorosa, implicando incapacidade laborativa do paciente. ERRADO. Não implica em incapacidade laborativa do paciente. d) A incidência de osteoartrite não apresenta boa correlação com a idade do indivíduo. ERRADO. Além de sexo feminino, fatores 60

RESPOSTA 142: B COMENTÁRIO: A osteoartrite pode ser classificada em formas primária (ou idiopática) e secundária, sendo que ambas podem ser subclassificadas, de acordo com o número de articulações acometidas, em localizadas (menos de três grupos articulares) ou generalizadas (três ou mais grupos articulares). Nas formas primárias, não se identificam fatores predisponentes; já nas formas secundárias, distinguem-se claramente fatores locais ou sistêmicos (metabólicos, anatômicos, traumáticos, inflamatórios) que modificam as características articulares necessárias para o adequado desempenho funcional. As articulações mais frequentemente acometidas na osteoartrite/artrose primária são joelhos, quadris, mãos (primeira carpometacarpal, interfalângicas proximais e distais), coluna cervical e lombar, subtalar e primeira metatarsofalângica. Outras articulações, como ombros, punhos, cotovelos e as demais metatarsofalângicas, raramente são afetadas, e, quando ocorre, deve-se sempre pesquisar formas secundárias de OA. Portanto, ficamos com a alternativa “B”, pois acomete interfalangeanas distais de mãos, joelhos e coluna cervical. RESPOSTA 143: A COMENTÁRIO: Ocorre, na verdade, diminuição da força muscular, pois os músculos tentam ajudar a estabilizar a articulação. RESPOSTA 144: B COMENTÁRIO: Estamos diante de mais uma questão de osteoartrite que fala do alívio da dor com o repouso. Além disso, precisamos saber também que as interfalangeanas distais são as principais articulações acometidas nas mãos desses pacientes. Esse acometimento pode resultar nos nódulos de Heberden. Quando a articulação acometida é a interfalangeana proximal podem-se encontrar os nódulos de Bouchard. Por fim, para fecharmos o raciocínio, lembrem-se de que na artrite reumatoide encontraremos o acometimento metacarpofalangeano e interfalangeanas proximais, poupando as interfalangeanas distais. RESPOSTA 145: A COMENTÁRIO: Mais uma questão sobre os nódulos da osteoartrite. Os nódulos de Heberden são proeminências ósseas osteofiticas percebidas nas articulações interfalangianas distais, patognomônicos da osteoartrite (AO) de mãos. Essa é a segunda forma de OA mais comum, sendo a osteoartrite de coluna (espondilose) a mais comum. Além disso, é mais prevalente no sexo feminino e em obesas. Importante recordar que a osteoartrite também pode ocasionar os nódulos de Bouchard, localizados nas articulações interfalangianas proximais. RESPOSTA 146: E COMENTÁRIO: Na osteoartrite, as articulações mais frequentemente acometidas são joelhos, quadris, mãos (primeira carpometacarpal, interfalângicas proximais e distais), coluna cervical e lombar, subtalar e primeira metatarsofalângica. Outras articulações, como ombros, punhos, cotovelos e as demais metatarsofalângicas, raramente são afetadas, e, quando ocorre, deve-se sempre pesquisar formas secundárias de OA. RESPOSTA 147: C COMENTÁRIO: V – F – F – V. A rigidez matinal na OA é de curta duração, não ultrapassando mais do que alguns minutos. Esse é outro dado que auxilia no diagnóstico diferencial com as doenças inflamatórias, em que a rigidez permanece, em geral, por mais de 1 hora.

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RESPOSTAS DAS QUESTÕES DE CONCURSOS

Nódulos subcutâneos não estão nos critérios. Relembre-os abaixo:

- Padrão de dor: mecânico na osteoartrite versus inflamatório nas doenças inflamatórias; - Presença de manifestações sistêmicas: normalmente ausentes na osteoartrite; - Sinais inflamatórios exuberantes ao exame físico: geralmente não verificados na osteoartrite; - Alterações laboratoriais: elevação importante das provas de atividade inflamatória e presença de autoanticorpos não fazem parte do quadro clínico habitual da osteoartrite; - Alterações radiográficas: embora sejam inespecíficas, a sua presença, junto com o quadro clínico, aponta para o diagnóstico. Outras doenças podem apresentar achados radiográficos diferenciais; - Padrão de acometimento articular: o acometimento de articulações atípicas para a osteoartrite primária, como metacarpofalângicas, punhos, cotovelos, ombros ou tornozelos deve levar a suspeita e investigação de causas secundárias. O paracetamol em doses de até 4g/dia, principalmente em pacientes com manifestação leve ou moderada. É indicado como medicação de primeira escolha, não podendo ser utilizado em pacientes com hepatopatias. A dipirona pode ser usada com o mesmo objetivo apesar de ser pouco relatada nos estudos. A glicosamina e a condroitin são drogas seguras e bem toleradas. Embora diversos estudos tenham mostrado um efeito redutor da dor em longo prazo e até mesmo um retardo da progressão radiográfica em relação ao grupo controle, a relevância clínica desses achados requer maiores investigações. No entanto, reparem, os estudos falam em retardar a progressão e não REDUZIR as erosões como descrito na afirmativa. Realmente as aplicações de corticoides injetáveis intra-articulares são alternativas para alguns pacientes, podendo ser utilizados a cada 3 meses por até 2 anos. RESPOSTA 148: C COMENTÁRIO: A OA de joelhos, também chamada de gonartrose, é a localização periférica mais comum, sendo mais frequente no sexo feminino. a. Os nódulos nas articulações interfalângicas proximais, recebem a denominação de nódulos de Bouchard, e, nas interfalângicas distais, nódulos de Heberden. Ambos são característicos da osteoartrite. Diferentemente da osteoartrite, na Artrite Reumatoide as principais articulações acometidas são as metacarpofalangeanas. Artrite reumatoide

Metacarpofalangeanas

Osteoartrite

Interfalangeanas

b. A AO É uma doença degenerativa crônica, multifatorial e progressiva que atinge as articulações sinoviais com diferentes possibilidades de acometimento da cartilagem como fibrilação e fissuração, microfraturas, cistos, esclerose subcondrais e formação de osteófitos. Essas alterações conduzem a dor crônica e a restrições funcionais. d. As medidas gerais na verdade são: reconhecer possíveis fatores de risco, como obesidade, trauma, sobrecarga mecânica, deformidades e instabilidade articular, a fim de eliminá-los ou atenuá-los, quando possível. e. Realmente ocorre esclerose do osso subcondral e redução do espaço articular. No entanto, observe que na verdade são osteófitos e não sindesmófitos. Estes últimos são associados com a espondilite anquilosante.

RESPOSTA 149: D COMENTÁRIO: Questão fácil, apenas para fixação. Os nódulos nas articulações interfalângicas proximais, recebem a denominação de nódulos de Bouchard, e, nas interfalângicas distais, nódulos de Heberden. Ambos são característicos da osteoartrite. Diferentemente da osteoartrite, na Artrite Reumatoide as principais articulações acometidas são as metacarpofalangeanas. RESPOSTA 150: A COMENTÁRIO: A rigidez matinal na osteoartrite é de curta duração, não ultrapassando mais do que alguns minutos. Portanto, primeiro sintoma a favor da osteoartrite. O exame fecha o nosso diagnóstico: “ao exame das mãos observa-se deformidade nas articulações interfalangianas além de redução do espaço articular, esclerose do osso subcondral, cistos subcondrais e presença de osteófitos na radiologia”. RESPOSTA 151: C COMENTÁRIO: Observe que em nenhum momento o examinador deu a dica de “incapacidade para o trabalho”. Portanto, não está indicado o tratamento cirúrgico. Injeções intra-articulares de glicocorticoides podem ser indicadas em casos de exacerbação aguda da inflamação da articulação. Fiquem atentos, pois em todas as referências o medicamento inicial para melhora da dor na osteoartrite é o acetaminofeno (paracetamol). RESPOSTA 152: A COMENTÁRIO: Essa é uma questão que não foi abordada na apostila, pois o aluno precisa saber apenas que a cartilagem articular não recebe inervação, enquanto que a membrana sinovial, os ligamentos, a cápsula articular e o osso subcondral recebem. Portanto, a cartilagem não está envolvida na origem da dor na osteoartrite. RESPOSTA 153: E COMENTÁRIO: Algumas questões podem parecer difíceis. No entanto, perceba que em nenhum momento, seja na aula ou na apostila, citamos osteoporose. Todos os demais itens: osteófitos, diminuição do espaço articular, esclerose óssea marginal e cisto ou pseudocisto são encontrados na osteoartrite. RESPOSTA 154: B COMENTÁRIOS:

Alterações radiográficas na osteoartrite A característica clássica é a formação de osteófitos. Com a progressão da doença, nota-se redução assimétrica do espaço articular e esclerose óssea subcondral, ou aumento da densidade óssea adjacente à articulação. Nas fases mais tardias, formam-se cistos subcondrais com paredes escleróticas além de remodelação óssea. A condrocalcinose, associada aos achados típicos da osteoartrite, deve levantar a suspeita de formas secundárias da doença. O termo geodos é utilizado para cistos por alguns autores. RESPOSTA 155: C COMENTÁRIO: Alguns candidatos confundiram rigidez matinal com dor. Lembre-se de que a dor da osteoartrite aparece com a movimentação e melhora com o repouso. Já na artrite reumatoide, a dor melhora com o uso da articulação. Já a rigidez matinal costuma ser de curta duração (< 30 minutos no Harrison). Fique atento, pois você poderá encontrar provas falando < 15 minutos e < 20 minutos. O importante é diferenciar da rigidez matinal da artrite reumatoide, que é maior do que 1 hora. Com relação ao acometimento das mãos, é mais comum em mulheres idosas. Portanto, assertiva “C” incorreta. RESPOSTA 156: D COMENTÁRIO: As questões de exceto são boas para fixação. Na osteoartrite, as articulações mais frequentemente acometidas são joelhos, quadris, mãos (primeira carpometacarpal, interfalângicas proximais e distais), coluna cervical e lombar, subtalar e primeira metatarsofalângica. Outras articulações, como ombros, punhos, cotovelos e as demais metatarsofalângicas, raramente são afetadas, e, quando ocorre,

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RESPOSTAS DAS QUESTÕES DE CONCURSOS

deve-se sempre pesquisar formas secundárias de OA. Com relação às demais assertivas: - A punção do líquido sinovial mostra uma contagem de células abaixo de 2.000 leuc/mm3 (líquido não inflamatório); - Os pacientes podem se queixar de rigidez matinal que dura menos de 30 minutos; - A osteoartrite primária de mão afeta principalmente as interfalangianas distais e proximais, poupando as metacarpofalangeanas. Pensou em metacarpofalangeanas, pensou em artrite reumatoide! - O raio-x de uma articulação com osteoartrite mostra diminuição de espaço interarticular, osteófitos mas não mostra erosões.

Recordar é viver!!! Artrite reumatoide Artrite simétrica crônica das pequenas articulações das mãos (interfalangeanas proximais e metacarpofalangeanas), das pequenas articulações dos pés e punhos, poupando as articulações interfalangeanas distais das mãos.

6. FEBRE REUMÁTICA RESPOSTA 157: D COMENTÁRIO: A febre reumática é uma complicação tardia de uma faringoamigdalite pelo estreptococo beta-hemolítico do grupo A. E não aguda como estava escrito na alternativa “D”. Fique atento!!! As demais alternativas estão corretas: - Ocorre mais frequentemente em jovens até cerca de 20 anos. - É caracterizada por um quadro febril agudo que pode se manifestar com artrite migratória de grandes articulações. - A artrite é geralmente a primeira e mais frequente manifestação clínica da febre reumática. RESPOSTA 158: A COMENTÁRIO: As alterações eletrocardiográficas podem englobar todos os graus de bloqueio cardíaco, sendo o prolongamento do intervalo PR classicamente associado à cardite aguda da febre reumática. - PCR e VHS estão, geralmente, aumentados na febre reumática. - O ecocardiograma parece aumentar a chance de diagnóstico de cardite em pacientes sem sinais clínicos. - A biópsia endocárdica apresenta alta especificidade, porém baixa sensibilidade. RESPOSTA 159: C COMENTÁRIO: Não é recomendado o uso de anti-inflamatórios não esteroidais até que se confirme o diagnóstico de febre reumática, uma vez que são drogas com efeito terapêutico e alteram o quadro clínico e laboratorial necessários ao estabelecimento do diagnóstico. RESPOSTA 160: A COMENTÁRIO: A frase que te fez acertar a questão é: “movimentos involuntários de MMSS, que melhoravam com o sono, além de incoordenação motora e labilidade emocional”, ou seja, coreia. Portanto, ficamos com febre reumática. Com relação ao FAN, vamos introduzir esse conceito que será aprofundado no capítulo de LES. Os testes de titulação por imunofluorescência devem ser iniciados em uma diluição de 1:40. Na prática, uma pequena quantidade de pacientes com LES podem ter títulos menores que 1:40. No entanto, para as provas, devemos considerar apenas acima de 1:80 (1:160, 1:320...). Títulos até 1:80 indicam teste fracamente positivo e podem ser vistos em pacientes com AR, espondilite, lúpus discoide, vasculite necroti62

zante, Sjögren, hepatite crônica ativa, tuberculose, malignidades e idade maior que 60 anos. Assim, títulos de FAN de 1:160 ou mais (1:320, 1:640) indicam a presença de LES ativo em provas de residência. RESPOSTA 161: A COMENTÁRIO: Coreia de Sydenham, coreia menor ou “St. Vitus Dance”, é o distúrbio neurológico da febre reumática. Ele consiste no início abrupto de movimentos involuntários, rápidos, não rítmicos que envolvem todo o corpo, com fraqueza muscular e perturbações emocionais. Portanto, se encontramos fraqueza e labilidade emocional, ficamos com a assertiva “A” - Coreia, hipotonia e labilidade emocional. RESPOSTA 162: A COMENTÁRIO: Apesar de parecer questão fácil e batida, anualmente encontraremos em alguma prova. Por isso, é necessário ter em mente os critérios de Jones:

Critérios maiores de Jones

Algumas características

Artrite

Geralmente a primeira e a mais frequente manifestação.

Cardite

A cardiomegalia é a manifestação radiológica mais comum da cardite.

Coreia

Diferentemente das outras manifestações, pode ter períodos de latência de até oito meses após as infecções estreptocócicas.

Nódulos subcutâneos

Manifestação clínica menos comum.

Eritema marginatum

Assim como os nódulos subcutâneos, o eritema marginatum está associado à cardite.

RESPOSTA 163: E COMENTÁRIO: Estamos diante de mais uma questão sobre os critérios maiores de Jones para febre reumática. São eles: artrite, cardite, coreia, nódulos subctâneos e eritema marginado ou marginatum. RESPOSTA 164: A/C COMENTÁRIO: A resposta oficial do concurso foi assertiva “C” - Cardite, coreia de Sydenham, eritema marginado, artralgia e nódulos subcutâneos são critérios maiores de Jones para o diagnóstico do primeiro surto de febre reumática. Muito maldosa a questão, pois artralgia é critério menor de Jones. Muitos candidatos confundiram com a poliartrite. Relembre os critérios menores: - Artralgia - Febre - Elevação de proteínas de fase aguda (VHS, PCR) - Prolongamento do intervalo PR no ECG No entanto, a assertiva “A” também está incorreta, pois segundo o Harrison Medicina Interna, a lesão da valva mitral é o acometimento mais frequente da cardite reumática. As demais assertivas estão corretas. RESPOSTA 165: E COMENTÁRIO: Até que enfim uma questão um pouco diferente. Não se esqueça de que a Coreia de Sydenham, diferentemente das outras manifestações, pode ter períodos de latência de até oito meses após as infecções estreptocócicas. Lembre-se de que ela, normalmente, regride em seis semanas após o seu início. RESPOSTA 166: A COMENTÁRIO: A Coreia de Sydenham (CS) permite, por si só, o diagnóstico de FR em áreas de grande prevalência da doença!!!! Portan-

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RESPOSTAS DAS QUESTÕES DE CONCURSOS

to, a resposta foi letra “A”, mas caberia aí um questionamento, pois isso não ficou claro no enunciado. Lembre-se de que estudamos na apostila que a última atualização dos critérios de Jones observou a alta prevalência de subdiagnóstico em áreas de grande prevalência da doença. Por isso, nessas áreas, pode-se fazer o diagnóstico até que outras causas sejam excluídas na presença de um dos cenários a seguir: 1. Coreia como manifestação única. 2. Cardite indolente. 3.Novo episódio de Febre Reumática em doentes com passado de FR ou doença reumática cardíaca. Nos casos em que a coreia é a única manifestação da FR ou é acompanhada somente por artrite, deve ser solicitado, se possível, o anticorpo antinúcleo para descartar a possibilidade de lúpus eritematoso sistêmico. Anticorpos anticardiolipina têm sido descritos em pacientes com CS. Com relação às demais assertivas, não existe um teste diagnóstico definitivo. Portanto, letra “B” incorreta. Os nódulos de Aschoff são característicos da febre reumática encontrados no miocárdio. Eles são constituídos de granulomas de macrófagos modificados em volta do material fibrinoide. O diagnóstico é realizado através dos critérios de Jones (2 maiores ou 1 maior e dois menores) para o primeiro episódio e através dos critérios de Jones modificados pela OMS para as recorrências. Se a artrite está presente, então é critério maior. As provas de atividade inflamatória (VHS, PCR) correspondem a apenas um critério menor, mesmo que duas dessas provas estejam presentes. RESPOSTA 167: C COMENTÁRIO: A artrite da febre reumática caracteriza-se por ser uma poliartrite migratória que acomete, de forma assimétrica, as grandes articulações periféricas como punhos, tornozelos, cotovelos e joelhos. Apresenta uma resposta dramática aos salicilatos, mas também responde aos outros AINEs. Um achado interessante é a curta duração, de 1 a 3 dias, de cada episódio de artrite. Portanto, a resposta incorreta é o acometimento articular simétrico, pois na doença ele é assimétrico! RESPOSTA 168: A COMENTÁRIO: Os nódulos subcutâneos são pequenos nódulos encontrados em grupo sobre as superfícies tendinosas ou extensoras. Apesar de infrequentes, aparecendo em 5 a 15% dos casos, é uma manifestação da FR que se associa à cardite grave. Portanto, lembre-se sempre desta associação: nódulos subcutâneos = cardite grave. RESPOSTA 169: D COMENTÁRIO: Os corticoides são as drogas mais eficientes no controle da cardite reumática. A prednisona é droga de escolha, sendo usada na dose 2,5mg/Kg/dia em crianças e 1mg/Kg/dia em adultos. Vale ressaltar que o tratamento dos casos de cardite leve a moderada (assintomáticos ou oligossintomáticos) pode ser feito apenas com salicilatos. Entretanto, é importante saber que nem os corticoides, nem os salicilatos são capazes de prevenir ou reduzir a incidência da cardiopatia reumática crônica. RESPOSTA 170: B COMENTÁRIO: Questão fácil. A febre reumática é sempre consequente a uma infecção estreptocócica de orofaringe (estreptococo beta -hemolítico do grupo A de Lancefield). Com relação às demais assertivas, a febre reumática e a cardiopatia reumática são consideradas doenças da pobreza; a sua incidência declinou nas nações industrializadas. Trata-se de uma artrite migratória das grandes articulações (punhos, cotovelo e joelho). Os nódulos subcutâneos e o eritema marginado, ambos critérios maiores de Jones, estão entre as manifestações menos frequentes. O eritema, por exemplo, está presente em menos de 5%.

RESPOSTA 171: A COMENTÁRIO: Mais uma questão sobre os critérios de Jones modificados pela AHA. Precisamos saber todos de cor:

Critérios maiores (com as características descritas anteriormente) - Cardite - Poliartrite - Coreia - Eritema marginatum - Nódulos subcutâneos

Critérios menores (composto por critérios clínicos e radiológicos) - Artralgia - Febre - Elevação de proteínas de fase aguda (VHS, PCR) - Prolongamento do intervalo PR no ECG RESPOSTA 172: A COMENTÁRIO: As questões sobre profilaxia para a febre reumática também são sempre lembradas. Ela pode ser dividida em primária e secundária. No primeiro caso a penicilina benzatina é a droga recomendada para o tratamento das amigdalites estreptocóccicas como medida de profilaxia primária da FR. A terapêutica oral também pode ser recomendada, desde que realizada com antibióticos capazes de erradicar o estreptococo da orofaringe. Já a profilaxia secundária consiste na administração contínua de antibiótico específico ao paciente com FR, com o objetivo de prevenir a colonização ou a infecção da via aérea superior pelo estreptococco beta-hemolítico do grupo A de Lancefield (EBGA), com o consequente desenvolvimento de novos episódios da doença. Perceba que o examinador falou sobre cardiopatia reumática, que podemos entender como cardite, mas não relatou lesão valvar. Portanto, profilaxia até 21 anos. Relembre o quadro a seguir:

RECOMENDAÇÕES PARA A DURAÇÃO DA PROFILAXIA SECUNDÁRIA Categoria

Duração

FR sem cardite prévia

Até 21 anos ou 5 anos após o último surto, valendo o que cobrir maior período.

Até 21 anos ou 10 anos após o último FR com cardite prévia, mas surto, valendo o que cobrir maior pesem doença valvar ríodo. FR com doença valvar persistente, evidente clinicamente ou ao ecocardiograma.

Até os 40 anos ou por 10 anos depois do último ataque, valendo o que tiver maior período. Algumas vezes pode ser por toda a vida.

Após cirurgia valvar

Por toda a vida

Fonte: Tabela retirada do Harrison Medicina Interna.

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RESPOSTAS DAS QUESTÕES DE CONCURSOS

RESPOSTA 173: D COMENTÁRIO: Os exames laboratoriais capazes de medir a atividade da febre reumática são os reagentes de fase “aguda”. São os seguintes: proteína C reativa (PCR), VHS e mucoproteínas (principalmente a alfa2-macroglobulina, ou mucoproteína B). RESPOSTA 174: B COMENTÁRIO: A cardite é a única manifestação da febre reumática que pode levar a graves sequelas a médio e longo prazo. O estímulo permanece por um tempo indeterminado e pode levar ao comprometimento irreversível e progressivo da função valvar (cardiopatia reumática crônica), por razões ainda desconhecidas. Qualquer uma das válvulas cardíacas pode ser acometida.

7. SÍNDROME DE SJÖGREN RESPOSTA 175: D COMENTÁRIO: Paciente com artralgia em mãos e punhos acompanhada de sintomas que nos levam a pensar em olho seco (ceratite e úlceras de córnea de repetição), devemos pensar em Síndrome Sjögren. Com relação aos demais itens da questão, realmente o fator reumatoide (FR) positivo pode levar o aluno à hipótese de Artrite Reumatoide. No entanto, o antipeptídeo citrulinado cíclico (anti-CCP) negativo e o RX normal falam contra a AR e corrobora com Síndrome Sjögren, pois o FR e FAN podem ser encontrados em grande parte dos pacientes com essa patologia. Estranho na questão está o FAN pontilhado grosso, pois é mais típico em LES. Em Sjögren encontramos principalmente o pontilhado fino (relação com Ro e La após fracionamento). Acredito que o examinador tinha a intenção de colocar pontilhado fino, pois aí sim teríamos uma boa dica para marcar Sjögren. Questão deveria ter sido anulada! RESPOSTA 176: C COMENTÁRIO: Nunca se esqueça da relação entre o Linfoma Não Hodgkin e a Síndrome de Sjögren, pois está é uma das poucas maneiras deste tema ser cobrado em concursos. RESPOSTA 177: A COMENTÁRIO: Questão simples e direta que já foi discutida ao longo da apostila. A artralgia/artrite é a manifestação extraglandular mais comum do paciente com Sjögren, podendo estar presente em até 50% dos pacientes. Não se esqueça de que a SS aumenta o risco de surgimento de linfoma não Hodgkin. Tema este que também é adorado pelos examinadores. Com relação ao fenômeno de Raynaud, ele não é exclusivo da síndrome de Sjögren, estando presente em várias outras situações como no uso de betabloqueadores, na hipertensão ocular, na esclerodermia e em pianistas. É o sintoma de apresentação na esclerose sistêmica em 30% dos casos, mas pode estar presente em 80 a 90% desses pacientes. Nos pacientes com LES está presente em 20%. Já nos pacientes com dermatomiosite, 30%. RESPOSTA 178: A COMENTÁRIO: Questão fácil e repetitiva. Pensou em síndrome Sjögren, pensou em linfoma não Hodgkin. RESPOSTA 179: D COMENTÁRIO: Questão conceitual. A xeroftalmia e o aumento das glândulas exócrinas são características marcantes da síndrome de Sjögren, que pode ser primária ou secundária quando associada ao LES, Esclerodermia e demais doenças. RESPOSTA 180: A COMENTÁRIO: Não se esqueça, pois é ponto garantido na prova: Síndrome de Sjögren = Anti RoLa (Anti-Ro e Anti-La).

8. VASCULITES RESPOSTA 181: B COMENTÁRIO: Estamos diante de um enunciado típico de um paciente com Poliangiíte Microscópica, também chamada de poliarterite nodosa microscópica. Ocorre uma vasculite de arteríolas, capilares e 64

vênulas, causando glomerulonefrite e capilarite pulmonar. O paciente normalmente é homem (2:1) entre 40 e 60 anos que inicia com sintomas constitucionais como mialgia, perda ponderal, febre e poliartralgia associada à púrpura palpável e à síndrome pulmão-rim. A grande dica para as provas é o famoso “pé ou mão caídos”. Portanto, vamos destrinchar a questão! - Homem 40 a 60 anos: 58a - Púrpura: lesões avermelhadas em pernas e tronco há 3 semanas, com piora progressiva. Ao exame, presença de lesões eritematosas puntiformes e elevadas em membros inferiores, tronco e membros superiores. - Mononeurite múltipla: dificuldade para escrever com a mão esquerda, que está mais fraca, e refere que o pé direito está “caído”. - Síndrome pulmão-rim (capilarite pulmonar-glomerulonefrite): dificuldade para respirar e escurecimento da urina. Como não temos a alternativa poliangiíte microscópica, a resposta é mononeurite múltipla. RESPOSTA 182: D COMENTÁRIO: Qual a vasculite que acomete o trato respiratório superior, os pulmões com capilarite e consequente hemoptise e também os rins, provocando uma síndrome pulmão-rim? Na verdade nem precisaríamos ir tão fundo para acertar. Entre as alternativas da questão, a única que cursa com síndrome pulmão-rim é a granulomatose de Wegener. Para ficar ainda mais fácil, só faltou colocarem que o c-ANCA é positivo. RESPOSTA 183: E COMENTÁRIO: A poliarterite nodosa é uma arterite necrotizante de médias artérias que acomete frequentemente nervos periféricos e vasos mesentéricos, incluindo artérias renais. Com relação às demais assertivas. a. As vasculites geralmente são de acometimento lento e instalam-se em poucos órgãos. b. Como já estudado em outras questões, não é necessária a biópsia da artéria temporal para o início do tratamento da arterite de células gigantes. c. A vasculite associada ao lúpus não costuma ser a primeira manifestação da doença. d. O diagnóstico de púrpura de Henoch-Schönlein é baseado na tétrade: púrpura palpável, hematúria, dor abdominal e artralgia. RESPOSTA 184: E COMENTÁRIO: Estamos diante de um quadro de púrpura de Henoch-Schönlein. As plaquetas e as demais provas do coagulograma são normais, ou seja, existe púrpura, mas ela não é trombocitopênica, pois não ocorre plaquetopenia. Podem ocorrer anemia e leucocitose, mas elas são bastante discretas. É verdade que a presença de depósitos de imunocomplexos e IgA nos tecidos é fundamental, mas infelizmente não posso concordar integralmente com a opção A, pois o diagnóstico de púrpura de Henoch-Schönlein se dá principalmente pelo quadro clínico. As demais alternativas estão corretíssimas e vale a pena que você as leia de novo com atenção. RESPOSTA 185: D COMENTÁRIO: Monoeurite multiplex e eosinofilia são 2 dos 5 critérios diagnósticos da síndrome de Churg-Strauss. O p-ANCA está positivo em até 70% dos casos. Os outros critérios diagnóstico de Churg-Strauss são (devem estar presentes pelo menos 4): 1. Asma 2. Eosinofilia >10% (Virtualmente ela ocorre em todos os casos) 3. Mononeurite múltipla 4. Infiltrado Pulmonar Migratório

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5. Anormalidades dos seios paranasais 6. Eosinófilos extravasculares à biópsia. Os rins podem ser atingidos, determinando nefrite eosinofílica ou glomerulonefrite segmentar e focal, mas normalmente a função renal não é muito comprometida. RESPOSTA 186: C COMENTÁRIO: ANCA são anticorpos contra proteínas específicas encontradas no citoplasma dos neutrófilos, frequentemente encontrado em algumas vasculites sistêmicas de pequenos vasos. Quando falamos em c-ANCA imediatamente deve-se lembrar da Granulomatose de Wegener, pois é encontrado em até 97% dos casos, com especificidade de 98%. A Síndrome de Churg-Strauss também apresenta o padrão c-ANCA em cerca de 30% das vezes. Aproveite para recordar: - p-ANCA (perinuclear)  PAN microscópica e Síndrome de Churg-Strauss - c-ANCA (citoplasmático)  Granulomatose de Wegener - a-ANCA (atípico)  Lúpus, Artrite Reumatoide, HIV RESPOSTA 187: D COMENTÁRIO: Anticorpos contra proteínas específicas encontradas no citoplasma dos neutrófilos, frequentemente encontrado em algumas vasculites sistêmicas de pequenos vasos. Com isso já matamos a questão: a única alternativa que corresponde a uma vasculite de pequenos vasos é a síndrome de Churg-Strauss. O ANCA encontra-se positivo na PAN Microscópica, Síndrome de Churg-Strauss e na Granulomatose de Wegener. RESPOSTA 188: D COMENTÁRIO: Você ficou em dúvida entre as opções “B” e “D”? Esse tipo de questão é ótimo para vermos o tanto que atenção e tranquilidade na hora da prova são tão importantes quanto estudar bem a matéria. Para diagnóstico da Polimialgia Reumática são necessários TODOS os seguintes critérios: 1. Idade > 50 anos 2. Dor e rigidez (E NÃO FRAQUEZA) matinal > 30 min em 2 das regiões cervical, cintura escapular ou pélvica 3. VHS > 40 mm/h 4. Duração dos sintomas por pelo menos 1 mês 5. Nenhuma outra doença presente O tratamento da Polimialgia Reumática deve ser realizado com prednisona 10-20 mg/dia, com uma boa resposta ainda nas primeiras 24 horas. Aproveitando que estamos na apostila de Vasculites Sistêmicas, vale a pena lembrar que em 40% dos pacientes acometidos por Arterite Temporal há presença de polimialgia reumática. RESPOSTA 189: B COMENTÁRIO: Para tentar dificultar a questão, ao invés de colocarem nas opções “arterite de células gigantes” e “granulomatose de Wegener”, colocaram “arterite temporal” e “doença de Wegener”. As vasculites que podem evoluir com a formação de granuloma são aquelas em que a etiopatogenia esteja relacionada ao mecanismo imunológico de hipersensibilidade tardia mediada por Linfócitos T, que são a arterite temporal, Wegener e Churg-Strauss. O mecanismo imunológico envolvido na doença de Behçet é a presença de anticorpos contra células endoteliais e da mucosa oral, com o provável envolvimento genético do HLA-B51. RESPOSTA 190: D COMENTÁRIO: Questão difícil, pois todas parecem corretas. O erro está no tempo em que o corticoide deve ser retirado: aproximadamente 6 meses após o início do tratamento e não após 1 ano. No entanto, convenhamos, isso realmente não é o mais relevante para se colocar em um concurso de residência! Esta questão é importante

para o aluno perceber como ainda existem examinadores que teimam em cobrar os mínimos detalhes. A ciclofosfamida, sim, deve ser mantida por um ano após a remissão da granulomatose de Wegener, quando inicia-se o processo de retirada gradual até a suspensão da droga. A azatioprina e o metotrexato são opções terapêuticas secundárias e, dependendo da gravidade da doença, pode-se utilizar a pulsoterapia com metilprednisolona e a plasmaferese, principalmente quando houver presença de glomerulonefrite rapidamente progressiva. É importante lembrar que, mesmo após a remissão, podem ocorrer recidivas, mas estas respondem bem aos mesmos esquemas terapêuticos. RESPOSTA 191: A COMENTÁRIO: Para a Síndrome de Churg-Strauss a eosinofilia é tão importante que faz parte dos critérios diagnósticos da doença. Aproveitando para lembrar que o diagnóstico de Churg-Strauss é instituído se pelo menos 4 dos 5 critérios abaixo estiverem presentes: 1. Asma 2. Eosinofilia > 10% (virtualmente ela ocorre em todos os casos) 3. Mononeurite múltipla 4. Infiltrado Pulmonar Migratório 5. Anormalidades dos seios paranasais 6. Eosinófilos extravasculares à biópsia RESPOSTA 192: D COMENTÁRIO: A assertiva “D” está incorreta, pois a biópsia de artéria temporal pode mostrar vasculite, mesmo depois de 14 dias de terapia com corticoide. Portanto, a terapia não deve ser retardada para se aguardar a biopsia. As outras assertivas estão corretas: - A poliarterite nodosa e a doença de Kawasaki são consideradas vasculites de artérias de médio calibre. - A fadiga, artralgia, mialgia, dor abdominal e a hipertensão arterial são achados inespecíficos que podem sugerir a presença das vasculites. - A presença de púrpura, hemorragias periungueais e glomerulite caracterizam a vasculite de pequenos vasos. - A granulomatose de Wegener é uma vasculite, que envolve as vias aéreas superior e inferior e o rim. RESPOSTA 193: A COMENTÁRIO: Segundo a referência Harrison, do ponto de vista histopatológico, a arterite de células gigantes cursa com proliferação da íntima e fragmentação da lâmina elástica interna. Trata-se de uma pan -arterite com infiltrados inflamatórios de células mononucleares. No entanto, o examinador deve ter se baseado em um parágrafo dessa mesma referência que descreve assim: “... acredita-se que a arterite de células gigantes seja iniciada na adventícia, onde células T CD4+ penetram através dos vasos, tornam-se ativas e coordenam a diferenciação dos macrófagos....” Diferentemente da PAN microscópica, a PAN clássica não apresenta um padrão de ANCA definido. Pensou em alterações renais na Granulomatose de Wegener, devemos pensar em glomerulonefrite focal e segmentar necrosante. Os granulomas renais são raramente observados à biópsia. A assertiva “D” está incorreta, pois se observa trombose de veias periféricas superficiais ou profundas em 30% dos pacientes. Já o acometimento arterial está presente em apenas 5% dos pacientes e se apresenta com inflamação da aorta ou aneurisma arterial periférico e trombose arterial. Segundo a referência Harrison, deve-se utilizar a angiografia (arteriografia) contrastada para se confirmar o diagnóstico, avaliando toda a estrutura do vaso. Portanto, a resposta seria assertiva “E”. RESPOSTA 194: B COMENTÁRIO: Ainda encontraremos muitas questões diretas como esta da EMESCAM. No entanto, o examinador foi ainda mais maldoso, pois precisávamos saber quais são as vasculites cutâneas de pequeno vaso. A granulomatose de Wegener é uma vasculite de pequenos va-

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sos, mas não é cutânea, e sim de trato respiratório inferior e superior, que cursa com glomerulonefrites. Infelizmente o candidato deve saber a classificação a seguir:

CLASSIFICAÇÃO DAS VASCULITES Vasculite com predomínio dos grandes vasos 1. Arterite temporal ou de células gigantes 2. Arterite de Takayasu 3. Doença de Behçet (Vasculite ausente na classificação de Chapel Hill Consensus Conference, mas que apresenta acometimento de vasos de grande, médio e pequeno calibres) 4. Síndrome de Cogan (Vasculite ausente na classificação de Chapel Hill Consensus Conference, mas que apresenta acometimento de vasos de grande, médio e pequeno calibres) Vasculite com predomínio de vasos de médio calibre 1. Poliarterite nodosa clássica (PAN) 2. Doença de Kawasaki 3. Vasculite isolada do SNC 4. Tromboangiite obliterante ou doença de Buerger (Vasculite ausente na classificação de Chapel Hill Consensus Conference, mas que apresenta acometimento de vasos de médio e pequeno calibres) Vasculite com predomínio de pequenos vasos 1. Granulomatose de Wegener ou granulomatose com poliangiite 2. Poliangiíte microscópica (PAN microscópica) 3. Síndrome de Churg-Strauss 4. Púrpura de Henoch- Schönlein ou anafilactoide 5. Vasculite Crioglobulinêmica 6. Vasculite Cutânea Leucocitoclástica ou por hipersensibilidade RESPOSTA 195: A COMENTÁRIO: Colocamos esta questão aqui somente para nos dar a oportunidade de comentarmos sobre a Síndrome de Goodpasture, um importante diagnóstico diferencial das vasculites que cursam com síndrome pulmão-rim. Você verá com detalhes, na apostila de nefrologia, que nessa síndrome há presença de anticorpos contra a membrana basal glomerular e capilares pulmonares, evidenciados pela presença de imunodepósitos lineares na biópsia que são PATOGNOMÔNICOS de Goodpasture. - Causas de “Síndrome Pulmão-Rim”: - PAN microscópica - Síndrome de Churg-Strauss - Doença de Goodpasture - Lúpus - Leptospirose RESPOSTA 196: D COMENTÁRIO: Um indivíduo que apresenta cefaleia de início recente, associada a um grande aumento da VHS, deve levantar a suspeita da arterite temporal ou arterite de células gigantes. Trata-se de uma vasculite que acomete preferencialmente as artérias do território carotídeo extracraniano. A perda visual é uma complicação típica da doença, pelo comprometimento da artéria oftálmica ou seus ramos ciliares posteriores, pois irrigam o nervo óptico. RESPOSTA 197: B COMENTÁRIO: A tríade asma brônquica + múltiplos infiltrados pulmonares + eosinofilia levanta a suspeita de dois importantes diagnósticos: aspergilose broncopulmonar alérgica e síndrome de Churg-Strauss. Essa última é definida como uma vasculite sistêmica granulomatosa de pequenos vasos, associada à infiltração eosinofílica perivascular. Pode acometer diversos órgãos e sistemas, em especial o parênquima pulmonar, o miocárdio, o trato gastrointestinal e os nervos periféricos. Se não tratada, costuma ter um curso fatal. 66

RESPOSTA 198: C COMENTÁRIO: A associação de Churg-Strauss com o uso de antileucotrienos tem sido amplamente estudada, sendo também relatada a associação dessa síndrome com vacinas de dessensibilização. A teoria mais aceita é que o bloqueio dos receptores para cisteinil-leucotrienos pelos antileucotrienos pode provocar um desequilíbrio na estimulação dos receptores, levando a um aumento das células B circulantes. Os leucotrienos são quimioatrativos de eosinófilos e neutrófilos, favorecendo a aparecimento da vasculite. Os sinais e sintomas da síndrome de Churg-Strauss podem iniciar desde poucos dias até um ano após o início da droga. A evolução da doença é a mesma quando não usados os antileucotrienos, entretanto, o simples ato de suspender a droga pode resolver completamente a vasculite. RESPOSTA 199: B COMENTÁRIO: A púrpura de Henoch-Schölein, uma vasculite de pequenos vasos, também é conhecida como púrpura anafilactoide. Trata-se da vasculite mais comum da infância, com incidência entre 3 a 20 anos de idade. A etiopatogenia parece estar relacionada com a hiperprodução de imunoglobulina A (IgA) e deposição tecidual de imunocomplexos. Normalmente o paciente inicia com os sintomas após uma infecção viral ou bacteriana do trato respiratório superior. Drogas como penicilinas, vacinas, alimentos, picadas de insetos e exposição ao frio já foram implicados como desencadeantes dessa vasculite. A arterite de células gigantes acomete vasos de grande calibre. Nessa doença, lembre-se da claudicação de mandíbula, da cefaleia, do acometimento acima de 50 anos e da biópsia para o diagnóstico. A poliarterite nodosa clássica não acomete artérias pulmonares. Já os vasos brônquicos são raramente acometidos. Essa assertiva foi retirada da referência Harrison. Lembre-se a PAN clássica acomete artérias renais, hepáticas e viscerais. A assertiva sobre a granulomatose de Wegener está invertida, pois é uma vasculite de trato respiratório com glomerulonefrite associada. Portanto, ficamos com a assertiva “B - A arterite de Takayasu é uma doença inflamatória que tem predileção pelo arco da aorta e seus ramos”. RESPOSTA 200: E COMENTÁRIO: O ANCA (anticorpo anticitoplasma de neutrófilo) é sempre lembrando nas questões sobre vasculites. Como discutido ao longo da apostila, quando falamos em ANCA, imediatamente deve-se lembrar da Granulomatose de Wegener, da Poliangiíte Microscópica e da síndrome de Churg-Strauss. O padrão c-ANCA (citoplasmástico) é encontrado em 97% dos casos de Granulomatose de Wegener e o padrão p-ANCA (perinuclear) é encontrado em até 80% dos casos de Poliangiíte Microscópica. A Síndrome de Churg-Strauss também apresenta o padrão p-ANCA em cerca de 70% das vezes. Já na PAN clássica, arterite de vasos de médio calibre, o ANCA é tipicamente negativo. Portanto, ficamos com a assertiva “E – granulomatose de Wegener e síndrome de Chrug-Strauss”. RESPOSTA 201: B COMENTÁRIO: Mais uma questão direta. A essa altura, todos já sabem que a arterite de Takayasu e arterite de células gigantes são vasculites de grandes vasos. RESPOSTA 202: C COMENTÁRIO: A granulomatose de Wegener é uma vasculite granulomatosa necrosante que acomete principalmente o trato respiratório superior, os pulmões e os rins. A biópsia pulmonar a céu aberto é o exame de maior rendimento para o achado da vasculite típica da doença nos pulmões. O c-ANCA está presente em até 97% dos casos, principalmente quando há acometimento conjunto das vias aéreas superiores, dos pulmões e dos rins (Tríade Clássica), com uma especificidade de 98% para Granulomatose de Wegener.

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RESPOSTA 203: D COMENTÁRIO: Na Arterite Temporal pode ocorrer vasculite da artéria oftálmica e de seus ramos ciliares posteriores que podem levar a isquemia do nervo óptico. O mais importante é você iniciar a corticoterapia o mais rápido possível para impedir a cegueira. A resposta ao tratamento é excelente.

RESPOSTA 210: D COMENTÁRIO: A púrpura de Henoch-Schönlein pode cursar com uma glomerulite, geralmente leve, que se manifesta com alterações no sedimento urinário, tais como hematúria dismórfica, cilindros hemáticos e proteinúria de pequena monta.

RESPOSTA 204: D COMENTÁRIO: É importante você saber que a PAN (Poliarterite Nodosa Clássica) está associada ao vírus da hepatite B em até 30% dos casos. Já a vasculite crioglobulinêmica, geralmente está associada à hepatite C. RESPOSTA 205: D COMENTÁRIO: A Doença de Buerger é encontrada principalmente em jovens tabagistas e acomete, na maioria das vezes, os membros inferiores. Não se esqueça das palavras chaves para esta patologia: JOVEM + TABAGISTA + MMIIS. RESPOSTA 206: D COMENTÁRIO: Rigidez cervical e de cintura pélvica e escapular com aumento do VHS e febre baixa, fadiga e perda de peso (síndrome constitucional) nos leva a pensar em Polimialgia Reumática que pode estar enquadrada na clínica da Arterite Temporal. Para diagnóstico da Polimialgia Reumática são necessários TODOS os seguintes critérios: 1. Idade > 50 anos 2. Dor e rigidez matinal >30 min em 2 das regiões cervical, cintura escapular ou pélvica 3. VHS > 40 mm/h 4. Duração dos sintomas por pelo menos 1 mês 5. Nenhuma outra doença presente 6. O tratamento da Polimialgia Reumática deve ser realizado com prednisona 10-20 mg/dia. Geralmente há uma resposta significativa ainda nas primeiras 24 horas. Deve-se mantê-la por 1 a 2 anos. RESPOSTA 207: C COMENTÁRIO: A congestão ocular da Doença de Kawasaki é bilateral. Portanto, a opção “C” é a errada. Os outros 5 critérios clínicos para diagnóstico são: 1. Febre por mais de cinco dias 2. Alterações oro-labiais 3. Adenopatia cervical não supurativa 4. Exantema polimorfo 5. Alterações nas extremidades periféricas. RESPOSTA 208: B COMENTÁRIO: Questão conceitual: os depósitos mesangiais de IgA nos glomérulos são comuns às duas entidades, sugerindo que a doença de Buerger seja uma variante localizada da púrpura de Henoch-Schönlein, apesar de acometerem faixas etárias diferentes. Nessa última, os depósitos de IgA também podem ser encontrados nas lesões vasculíticas da pele, demonstrado através da biópsia cutânea, que é o principal exame diagnóstico. RESPOSTA 209: D COMENTÁRIO: Agora uma questão da UFG perguntando sobre as vasculites associadas ao ANCA. A resposta é a síndrome de Churg-Strauss. - p-ANCA (perinuclear) à PAN Microscópica e Síndrome de Churg -Strauss - c-ANCA (citoplasmático) à Granulomatose de Wegener - a-ANCA (atípico) à Lúpus, Artrite Reumatoide, HIV

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