3 minute read
SÍNDROME DE CUSHING
Definición
La enfermedad de Cushing (síndrome de Cushing hipofisario) es el hipercortisolismo causado por un tumor hipofisario que secreta hormona adrenocorticotrópica (ACTH) (generalmente un micro adenoma)
El exceso de ACTH hiperestimula las glándulas suprarrenales, lo que produce una sobreproducción de cortisol.
El cortisol circulante inapropiadamente alto y la pérdida de la variación fisiológica diurna causan los síntomas y signos variables del síndrome de Cushing
Etiología
Síndrome de Cushing exógeno (iatrogénico)
Tratamiento prolongado con glucocorticoides → hipercortisolismo → disminución de ACTH → atrofia suprarrenal bilateral
Causa más común de hipercortisolismo
Recuerda
Mientras que el término “síndrome de Cushing” se puede aplicar a cualquier causa de hipercortisolismo, “ enfermedad de Cushing “ se refiere específicamente al hipercortisolismo secundario que resulta de la producción excesiva de ACTH por los adenomas hipofisarios.
Tipos Hipercortisolismo primario (síndrome de Cushing Independiente de ACTH)
Hipercortisolismo secundario
Producción de ACTH hipofisaria (enfermedad de Cushing)
Producción ectópica de ACTH
Causas Sobreproducción autónoma de cortisol por la glándula suprarrenal → supresión de ACTH
→ atrofia de la glándula suprarrenal contralateral
Adenomas suprarrenales
Adrenal carcinoma
Hiperplasia macronodular adrenal
Adenomas hipofisarios
→Secreción de ACTH→ hiperplasia bilateral de la glándula suprarrenal
Síndrome paraneoplásico
→ ↑ secreción de ACTH
→hiperplasia de glándula suprarrenal bilateral
Los carcinomas incluyen:
- Cáncer de pulmón de células pequeñas
- Carcinoma de células renales
- Tumores carcinoides pancreáticos o bronquiales
- Feocromocitoma
- Carcinoma medular de tiroides
Diagnóstico
Recuerda
Considere un diagnóstico de hipercortisolismo en pacientes que presenten debilidad muscular proximal, obesidad central, adelgazamiento de la piel, aumento de peso, trastornos del sueño y / o depresión.
Características clínicas(ENAM 2005-A)
Piel fina, fácilmente magullada con equimosis
Estrías abdominales clásicamente moradas
Hirsutismo
Acné
Si hay hipercortisolismo secundario: a menudo hiperpigmentación (oscurecimiento de la piel debido a una sobreproducción de melanina), especialmente en áreas que normalmente no están expuestas al sol (p. Ej., Pliegues de la palma, cavidad oral)
Neuropsicológico: Letargo, depresión, trastornos del sueño, psicosis: Osteoporosis
Atrofia / debilidad muscular
Resistencia a la insulina → hiperglucemia → poliuria leve en el caso de hiperglucemia severa
Dislipidemia
Obesidad central, facies lunar y joroba de búfalo (ENAM 2003-B)
♦ ♀: disminución de la libido, virilización y / o ciclos menstruales irregulares (p. Ej., Amenorrea)
♦ Retraso del crecimiento (en niños)
♦ Hipertensión secundaria (∼ 90% de los casos)
♦ Mayor susceptibilidad a las infecciones (debido a la inmunosupresión)
Hallazgos generales de laboratorio
Detección de hipercortisolismo
♦ ↑ cortisol en orina de 24 horas
♦ ↑ Niveles de cortisol sérico temprano en la mañana (> 50 nmol / L) después de una prueba de supresión con dexametasona en dosis bajas
♦ ↑ Cortisol salival de medianoche
♦ ↑ Cortisol sérico de medianoche
Recuerda
Solo la enfermedad de Cushing permanece (parcialmente) susceptible a la supresión (prueba de supresión de dexametasona en dosis altas) o estimulación (prueba de estimulación CRH) de la secreción de cortisol.
Identificar la causa del hipercortisolismo
Análisis de hormonas
♦ 1. Niveles séricos de ACTH
Bajo (<5 pg / mL): sospecha de hipercortisolismo primario (adenoma suprarrenal, carcinoma)
Normal o elevado (> 20 pg / ml): sospecha de hipercortisolismo secundario
♦ 2. Si se sospecha hipercortisolismo secundario: se puede usar una de las siguientes pruebas para diferenciar entre la enfermedad de Cushing y la producción ectópica de ACTH
Prueba de supresión de dosis alta de dexametasona
♦ Supresión adecuada de los niveles de cortisol a menos del 50% del valor inicial: enfermedad de Cushing
♦ Sin supresión: producción ectópica de ACTH
Prueba de estimulación CRH
♦ Los niveles de ACTH y cortisol aumentan aún más: enfermedad de Cushing
♦ Sin aumento de los niveles de ACTH o cortisol: producción ectópica de ACTH
Imágenes para localizar el tumor
TC y / o RMN del abdomen: para tumores suprarrenales (si se sospecha hipercortisolismo primario)
La corteza suprarrenal contralateral al tumor muestra atrofia debido a la estimulación reducida de ACTH.
Tomografía computarizada y / o la resonancia magnética del abdomen muestran hiperplasia bilateral tanto de la zona fasciculada como de la zona reticular
Tomografía computarizada y / o resonancia magnética del cráneo: si se sospecha enfermedad de Cushing
Otras pruebas: si se sospecha producción ectópica de ACTH
Radiografía de tórax y / o tomografía computarizada
Tratamiento Recuerda
Después de la terapia quirúrgica, los pacientes que desarrollan insuficiencia suprarrenal requieren terapia de reemplazo de glucocorticoides de por vida.
Los pacientes que desarrollan hipopotasemia grave debido al efecto mineralocorticoide del cortisol pueden ser tratados con espironolactona (antagonista de la aldosterona).
Síndrome de Cushing endógeno
Enfermedad inoperable: fármacos para suprimir la síntesis de cortisol: Metirapone Enfermedad operable: la terapia quirúrgica es el tratamiento de elección.
♦ Tumor adrenocortical: adrenalectomía laparoscópica o abierta (un procedimiento quirúrgico para extirpar una o ambas glándulas suprarrenales)