FEOCROMOCITOMA Y PARAGANGLIOMAS

Definición

Las feocromocitomas y paragangliomas son tumores neuroendocrinos raros que surgen de paraganglios simpáticos y parasimpáticos, que son células derivadas de la cresta neural que están presentes dentro de la médula suprarrenal y en tejidos a lo largo del eje paravertebral.

La feocromocitoma se refiere a un tumor que generalmente secreta catecolaminas dentro de la médula suprarrenal.

El Paraganglioma se refiere a tumores extraadrenales, que pueden o no secretar catecolaminas. Los paragangliomas simpáticos son tumores secretores de catecolaminas que suelen localizarse en el retroperitoneo (o con menos frecuencia en la pelvis o el tórax).

Los paragangliomas parasimpáticos suelen localizarse en la base del cráneo y el cuello, y se ha informado que sólo alrededor del 5% secretan catecolaminas.

La mayoría de las feocromocitomas y paragangliomas no son malignos.

Metástasis reportadas en:

♦ 5% -20% de feocromocitomas

♦ Hasta el 35% de los paragangliomas simpáticos (el riesgo varía según la ubicación, con el mayor riesgo asociado con paragangliomas mediastínicos y abdominales)

♦ Los sitios metastásicos más comunes incluyen huesos, pulmones, hígado y ganglios linfáticos

Diagnóstico

Recuerda

Las crisis hipertensivas pueden desencadenarse por la palpación del tumor en el examen abdominal.

Recuerda

El diagnóstico es con el dosaje de metanefrinas en orina o suero.

Características clínicas (ENAM 2008-A - ENAM 2018-A)

La presentación clínica está relacionada con niveles fluctuantes de secreción excesiva de epinefrina, norepinefrina y dopamina, por lo tanto, los síntomas son recurrentes y remitentes (síndrome hiperadrenérgicos episódico).

Hipertensión episódica

Dolor de cabeza punzante

Diaforesis

Palpitaciones cardíacas, taquicardia Palidez

Signos de policitemia, si se secreta EPO

Exámenes

Mejor prueba inicial: prueba de metanefrinas

♦ Ejemplos: ácido homovanílico, ácido vanililmandélico

♦ Alta sensibilidad

Prueba de confirmación: metanefrinas y catecolaminas en orina de 24 horas (alta especificidad)

Tinción inmunohistoquímica: positiva para cromogranina, sinaptofisina y NSE

Tomografía computarizada o resonancia magnética suprarrenal / abdominal

Tratamiento Recuerda

Está contraindicado iniciar betabloqueantes antes que los alfa bloqueantes. Los betabloqueantes cancelan el vasodilatador efecto de periféricos beta-2 adrenérgicos, conduciendo potencialmente a sin oposición alfa- adrenoceptor estimulación, causando vasoconstricción y en última instancia crisis hipertensiva.

Enfermedad operable

♦- Manejo preoperatorio de la presión arterial

– Primero, un alfa bloqueante irreversible no selectivo; Fenoxibenzamina

– Después de suficiente bloqueo alfa-adrenérgico, un betabloqueante

♦ Resección tumoral laparoscópica (adrenalectomía): tratamiento de elección

– Técnica de no tocar

– La resección quirúrgica abierta se reserva para tumores grandes o invasivos. Enfermedad inoperable

♦ Feocromocitoma benigno: tratamiento primario con Fenoxibenzamina

♦ Feocromocitoma maligno

– Terapia con metayodobencilguanidina (MIBG): debido a que la MIBG es similar en estructura a la noradrenalina, es captada por las células nerviosas simpáticas, incluidas las células tumorales del neuroblastoma o feocromocitoma, en todo el cuerpo. Cuando MIBG se combina con yodo radiactivo, se puede usar como un tratamiento que administra radiación directamente a las células cancerosas.

– De lo contrario, tratamiento paliativo (quimioterapia, embolización tumoral)