15. TROMBOCITOPENIA INMUNE

Generalidades

Anteriormente llamado púrpura trombocitopénica idiopática, ahora se le llama trombocitopenia inmune, pero sigue manteniéndose el acrónimo PTI. Esto debido a que se ha demostrado que tanto el PTI agudo y crónico están mediados por mecanismos autoinmunitarios.

Clasificación

PTI agudo PTI crónico

PTI Agudo

Es principalmente una enfermedad de la niñez (ENAM 2010), también puede darse en adultos. Se suele presentar entre los 2 a 5 años. No suele haber preferencia del sexo, pero puede ser ligeramente más frecuente en varón.

Fisiopatología

Con frecuencia aparece 1 a 3 semanas después de una infección. La infección a menudo es de tipo viral inespecífico, del tracto respiratorio superior o del tracto gastrointestinal, también otros como sarampión, rubéola, varicela o después de vacunación con virus vivos. Los niños producen anticuerpos y complejos inmunitarios contra antígenos virales y la destrucción de las plaquetas resulta de la unión de estos anticuerpos o complejos a la superficie de las plaquetas.

Recuerda

Los PTI que cursan con plaquetopenia menor de 10 000 plaquetas/mm3 tienen alto riesgo de hemorragia intracraneal.

No hay análisis específico para el diagnóstico de PTI aguda o crónica.

El PTI agudo suele tener remisión espontánea

Diagnóstico (ENAM 2017, 2020, EXTRA 2020)

Es de presentación brusca, caracterizada por petequias, equimosis y a veces sangrados como epistaxis o gingivorragia, en un niño que de base es sano; incluso en casos graves desarrollan sangrados gastrointestinales, hematuria, hemorragia intracraneana y hemorragia retiniana. Un 10 a 15% de pacientes que fueron catalogado como PTI agudo terminan siendo PTI crónico.

Exámenes

Plaquetopenia, generalmente más baja que una crónica, es decir puede llegar menos de 20 000 plaquetas/mm3 (ENAM 2008)

Leucocitos y hematíes normales, excepto que la hemoglobina puede estar un poco baja por los sangrados. Estudios de TP, TTPa, TT son normales.

Tratamiento

La mayoría de los pacientes con PTI aguda se recupera con o sin tratamiento en un tiempo aproximado de 3 semanas, aunque algunos pueden durar algunos meses. Incluso puede haber episodios de recurrencia en algunos niños. La mayoría son cuadros leves que no requieren tratamiento, sin embargo, otros más severos pueden requerir corticoides (ENAM 2016), inmunoglobulina intravenosa e incluso hasta esplenectomía. Idealmente la transfusión de plaquetas no debería darse a menos que haya riesgo de comprometer la vida.

PTI Crónico

Este tipo puede encontrarse en pacientes de cualquier edad, aunque la mayoría de los casos corresponde a pacientes entre los 20 a 50 años. Aquí si hay una mayor frecuencia de casos en mujeres en una relación de 2:1 o 3:1 con respecto a los varones.

Fisiopatología

La destrucción de las plaquetas es el resultado de un proceso autoinmunitario. Los anticuerpos atacan a las plaquetas y, como resultado, las plaquetas marcadas con ellos son retiradas de la circulación por las células reticuloendoteliales, principalmente el bazo. En 50 a 60% de los casos se ha encontrado anticuerpos dirigidos contra las glicoproteínas de la superficie plaquetaria. El factor productor de la trombocitopenia en el plasma del paciente con PTI es un anticuerpo de tipo IgG

Clínica

La PTI crónica generalmente empieza de manera insidiosa asociado a plaquetopenia en forma variables y a veces con periodos normales. Los síntomas en la presentación son aquellos de hemorragia mucocutánea con menorragia, epistaxis recurrente y equimosis.

Exámenes

Plaquetopenia, generalmente no tan baja como en el agudo, ósea entre 20 000 y 80 000 plaquetas/mm3, las plaquetas tienen un tamaño aumentado. Leucocitos y hematíes normales, excepto que la hemoglobina puede estar un poco baja por los sangrados.

Estudios de TP, TTPa, TT son normales. Médula ósea, presenta hiperplasia de los megacariocitos.

Manejo

Las armas terapéuticas son similares que en el PTI agudo, es decir, corticoides, inmunglobulina intravenosa, esplenectomía, inmunoglubina Anti-D intravenoso. Diferencias entre PTI agudo y crónico.

Características PTI agudo PTI crónico

Edad de aparición 2 a 5 años 20 a 50 años

Sexo más afectado Ninguno o ligero aumento en mujeres

Mujeres más que varones 2:1 o 3:1

Infección previa Común Rara

Aparición de la hemorragia Repentina Gradual

Recuento de plaquetas <20 000/mm3

Duración 2 a 6 semanas

20 000 – 80 000/mm3

Meses o años

Remisión espontánea 90% de los pacientes Infrecuente

Patrón estacional Mayor incidencia en invierno y primavera Ninguno

Terapia

- Corticoide

- Esplenectomía

Respuesta:

- 70% de respuesta

- Raramente necesario

Respuesta

- 30% de respuesta

- <45 años: 90% de respuesta; >45 años: 40% de respuesta.