20. LEUCEMIAS AGUDAS

Generalidades

Recuerda

Los leucocitos y plaquetas ocupan el 1% del volumen de la sangre.

Clasificación

Según estirpe:

Las leucemias son neoplasias hematológicas que nacen en la médula ósea, se clasifican como agudas debido a la proliferación de células blásticas en médula ósea. Es la neoplasia más frecuente en pediatría. Su frecuencia en general suele ser mayor en varones.

Leucemia aguda linfoide (LAL)

Leucemia aguda mieloide (LAM)

Si una leucemia aguda se presenta en niños, lo más probable es que sea del tipo linfoide con una mayor frecuencia entre los 2 a 5 años, mientras que en adultos lo más probable es que sea mieloide y preferentemente en mayores de 60 años.

Además, cada una de ellas puede ser clasificada en base a la morfología según la clasificación franco-americana-británica (FAB):

Recuerda

El LAM-M2 es el tipo de LAM más frecuente y el de mejor pronóstico. Mientras que los M4, M5, M6 son de mal pronóstico.

De la misma manera hay marcadores bioquímicos que se usan para orientar la clasificación de LAL y LAM:

Según la etiología: De novo, es decir sin ninguna enfermedad previa que lo predisponga. Secundaria, como su nombre lo dice aparece en el contexto de otros procesos como, por ejemplo, síndrome mielodisplásico, síndromes mieloproliferativos crónicos o hemoglobinuria paroxística nocturna.

Fisiopatología

LAL LAM

CD: 34

LB: 19, 20

LT: 1,2,35,7

Fosfatasa ácida (+) (LAL-T)

PAS (L1, L2)

CD: 13, 33, 34

Mieloperoxidasa Sudan negro Esterasa no específica

PAS

TdT 90% (Menos en L3) Bastones de Auer (ENAM 2019)

Debido a una causa desconocida aún, una de las células blásticas en la médula ósea se convierte en una célula neoplásica la cual comienza a proliferar dentro del espacio limitado de la médula ósea, esto conlleva a que desplace a las otras células normales blásticas y células en maduración, haciendo que disminuya su número. Por lo tanto, las células normales saldrán al torrente sanguíneo en menor número con la consiguiente disminución de células en sangre, mientras que las células blásticas neoplásicas abundantes en la médula ósea saldrán también en gran cantidad al torrente sanguíneo. Estos procesos hacen que en la sangre se vea una disminución de las células normales (pancitopenia) y un gran número de células blásticas. Además, estas células neoplásicas pueden infiltrar otros tejidos como hígado, bazo, hueso, mediastino, SNC, testículos, etc.

Diagnóstico

Recuerda

Los tipos M4 y M5 de las LAM suelen infiltrar piel, encías y SNC.

Los tipos de LAM asociados a CID son el M3 (más frecuente) y el M5 (menos frecuente).

Clínica

Debido a la pancitopenia y la infiltración de tejido el paciente cursará con:

Anemia: palidez, taquicardia, cansancio.

Plaquetopenia: petequias, equimosis, epistaxis, gingivorragia.

Leucopenia: infecciones importantes.

Debido a la infiltración de tejidos: visceromegalia y adenopatías. Las infiltraciones de hígado, bazo, hueso, mediastino, SNC, testículos son más frecuentes en LAL.

También los pacientes cursan con dolores óseos. Por otro lado, los pacientes pueden cursar con CID siendo más frecuente en las LAM.

Exámenes

Hemograma: pancitopenia (leucopenia, anemia, plaquetopenia), es probable que en un hemograma automatizado arroje leucocitosis, pero esto es porque la maquina reconoce a las células blásticas como leucocitos y lo contabiliza dando una leucocitosis. Además, se encuentra gran número de células blásticas

(ENAM 2012, 2019)

Aspirado de médula ósea: hipercelularidad por células blásticas, para hacer el diagnóstico se debe encontrar células blásticas en más del 20% de la celularidad de la médula ósea.

Tratamiento

Recuerda

El AMO se suele realizar en esternón (ENAM EXTRA 2021-I), crestas iliacas o platillos tibiales.

Manejo de sostén: se basa en manejar las anemias severas, sangrados e infecciones con transfusiones de paquete globular, transfusión de plaquetas y antibióticos, respectivamente.

Manejo específico: consiste en el manejo de la neoplasia en sí misma.

Inducción a la remisión: se realiza con poliquimioterapia, si se trata de una LAM-M3 se tiene que agregar ácido transretinoico y si es LAL se debe agregar profilaxis del SNC con metrotexate.

Consolidación: se realizará al alcanzar la remisión y se brinda quimioterapia adicional en niños con riesgo elevado y en todos los adultos.

Trasplante de progenitores hematopoyéticos (TPH): Si el paciente presenta una recaída durante el tratamiento o en el primer año postratamiento o si no logra la remisión completa o si es que la logra, pero tiene factores de mal pronóstico.

Criterios de remisión completa

La remisión completa se suele lograr en un 70-90% en LAL y en un 60-80% en LAM.

- Menos de 5% de blastos en médula ósea

- Ausencia de células leucémicas en sangre periférica

- Restauración del número de células en sangre periférica

- Ausencia de hallazgos físicos por afectación extramedular

Buen pronóstico Mal pronóstico

Niños: 1 a 9 años

Recuerda

Edad

Adultos: 15 a 30 años

Niños: <1 año y > 9 años Adultos: > 30 años

Sexo Mujer Varón

Leucocitos < 25 000 >50 000

Subtipo L1 L3>L2>L1

Etiología De novo

Citogenética Hiperploidia (>50 cromosomas)

Secundario

T (9:22)

T (8:14)

T (4:11)

T (1:19)

Infiltración del SNC No Si

Tabla 22. Factores de buen y mal pronóstico en LAL

Buen pronóstico Mal pronóstico Edad < 60 años >60 años

Sexo Mujer Varón

Leucocitos < 100 000 >100 000

Subtipo M1, M2, M3, M4Eo M4, M5, M6

En general las LAL tienen mejor pronóstico que las LAM.

Etiología De novo Secundario

T (9:22)

Delección 5

Citogenética

T (8:21)

T (15:17)

T (16:16)

Delección 7

T (6:9)

Inversión cromosoma 3

Trisomía 13

Infiltración del SNC No Si

Tabla 23. Factores de buen y mal pronóstico en LAM