26. GAMMAPATÍAS MONOCLONALES

Generalidades

Las gammapatías monoclonales son un tipo de neoplasias por proliferación de un clon de linfocito B o plasmocito los cuales producen inmunoglobulinas, también llamado componente M o proteína M. Esta proteína M puede ser un anticuerpo intacto, un anticuerpo alterado o un fragmento de este.

Mieloma múltiple

Es un tipo de gammapatía monoclonal o también llamado plasmocitopatía. También llamado como enfermedad de Kahler. Se trata de una proliferación de células plasmáticas. Suele presentarse en pacientes varones mayores de 60 años y principalmente en etnia afroamericana.

Recuerda

El mieloma múltiple es la neoplasia de células plasmáticas más frecuente.

Recuerda

La excreción renal de la proteína de Bence Jones es la causa más frecuente de insuficiencia renal en pacientes con mieloma múltiple.

Exámenes

Etiología

Desconocida.

Fisiopatología y clínica

Osteolisis: por la infiltración de hueso.

Dolor óseo: es el síntoma más frecuente. Los dolores suelen ser en espalda y costillas al movimiento.

Fracturas

Hipercalcemia: con clínica de hipercalcemia, calcio elevado en orina, nefritis intersticial e insuficiencia renal.

Paraproteinemia monoclonal: los anticuerpos más producidos en orden son: IgG (55-60%), IgA (25%), IgD (1%), IgE(raro) e IgM.

Síndrome de hiperviscosidad

Alteración plaquetaria: cursará con signos de sangrado Excreción renal de la proteína de Bence Jones lo que llevará a insuficiencia renal Mieloptisis por células plasmáticas.

Anemia

Pancitopenia

Inmunodepresión lo que predispone a infecciones.

Proteinograma electroforética con pico monoclonal (ENAM 2017)

Hemograma con anemia

Lámina periférica con hematíes en pila de moneda (Roleaux)

Otros: VSG, hiperproteinemia, hipercalcemia.

Radiografía con lesiones osteolíticas (signo de sacabocados en radiografía de cráneo) (ENAM 2006, EXTRA 2021-II)

Aspirado de médula ósea con células plasmáticas monoclonales en >10%

Tratamiento

Asintomáticos, sin daño de órgano o mieloma quiescente: observación.

Sintomático o daño de órgano: quimioterapia (Melfalan, Alkeran) más autotransplante de células progenitores hematopoyéticos.

Pronóstico

Infecciones: actualmente es la causa más frecuente de mortalidad

Insuficiencia renal: paso a un segundo lugar como causa de mortalidad