LA ESCLERODERMIA,dolencia reumática que afecta a las mujeres

Por: Celeste Pérez Rodríguez

Este padecimiento autoinmune puede afectar significativamente la calidad de vida de las personas, tanto a nivel físico como emocional. Actualmente no existe una cura para la esclerodermia, pero se pueden controlar algunos síntomas con tratamientos y terapias que pueden ayudar a reducir su impacto en la vida de quien padece esta enfermedad.

Con una prevalencia mayormente en mujeres, la esclerodermia o dermatoesclerosis es una dolencia poco frecuente que se caracteriza por el endurecimiento de los tejidos, que puede limitarse a la piel o afectar el funcionamiento de órganos internos. La esclerosis sistémica o esclerodermia es una enfermedad muy compleja, que puede afectar a numerosos órganos y sistemas, por lo que resulta fundamental conocer dichas manifestaciones y, sobre todo, las mejores herramientas para detectarlas precozmente.

Investigadores del Instituto de Parasitología y Biomedicina López-Neyra (IPBLN), Granada, perteneciente al Consejo Superior de Investigaciones Científicas, mediante un nuevo estudio de asociación de todo el genoma (GWAS) ha identificado nuevos genes implicados en el desarrollo y la progresión de este padecimiento, demostrando que aún no se encuentran variantes genéticas adicionales sobre la etiología y la patogénesis de esta dolencia reumática.

Estos investigadores también demostraron la relación del número de copias del gen C4 (que produce la proteína del mismo nombre y que ayuda a eliminar células muertas y desechos celulares) y el riesgo al desarrollo de la enfermedad.

Ejercicios aeróbicos ideales para contrarrestar los síntomas

Existen tratamientos no farmacológicos que han evidenciado proporcionar una mejoría funcional local y sistémica frente a los síntomas de esta afección. Los estudios previos denotan que el ejercicio físico puede impactar positivamente en la calidad de vida de los pacientes con dermatoesclerosis. Además, llevar una dieta equilibrada y variada, así como buenos hábitos en la salud.

La Dra. Beatriz Rodríguez Lozano, del Servicio de Reumatología del Hospital Universitario de Canarias, ha precisado que la rehabilitación en esclerodermia comprende la intervención local (mantener/mejorar la función de las manos y boca) y la global con ejercicios aeróbicos y de resistencia adaptada a las condiciones físicas y afectación sistémica del paciente. También, la fisioterapia rehabilitadora en este padecimiento debe ser realizada de modo regular y constante. La especialista explica que entre los ejercicios aeróbicos que se recomiendan se deben incluir los ejercicios orofaciales de estiramiento y de fortalecimiento, como parte del programa de rehabilitación del paciente con esta indisposición, ya que estos ejercicios han demostrado ser eficaces si se mantiene la frecuencia, duración e intensidad.

Evita la esclerodermia con un cambio en tu estilo de vida

A pesar de que no existe ningún tratamiento que pueda curar o detener la sobreproducción de colágeno que es característico de la dermatoesclerosis, existen otras opciones como un estilo de vida saludable que pueden ayudar a controlar los síntomas y evitar complicaciones. Te recomendamos:

Lleva una vida activa: realizar ejercicios que mantengan tu cuerpo flexible que mejoren la circulación y alivien la rigidez.

Protege tu piel: evita la resequedad y rigidez en tu piel, además protégete del sol con el uso de bloqueador solar y cremas hidratantes.

Controla la acidez estomacal: evita ingerir alimentos que te provoquen acidez estomacal o gases, además de tratar de no comer a altas horas de la noche.

Protege tus manos del frío: usa guantes para protegerte cada vez que tengas las manos expuestas al frío, asimismo, es recomendable mantener una temperatura corporal central elevada. Es importante evitar fumar porque la nicotina hace que los vasos sanguíneos se contraigan, también puede causar un estrechamiento permanente de los vasos sanguíneos y provocar o agravar problemas pulmonares.

Enfermedades asociadas a la esclerodermia

Pueden variar según el tipo y la gravedad de la dolencia, al afectar a los pulmones y causar inflamación e infecciones pulmonares, lo que puede conducir a una enfermedad pulmonar intersticial. Este padecimiento puede ser el detonante de una hipertensión pulmonar, un mal en el que la presión arterial en los pulmones es demasiado alta. Igualmente, tiende a afectar los riñones y causar una enfermedad renal, asimismo, puede impactar el tracto gastrointestinal, causando problemas como reflujo ácido, dificultad para tragar y diarrea.

En los casos extremos de este padecimiento, puede afectar el corazón y causar problemas como arritmias cardíacas y enfermedad coronaria. También, originar dolor y rigidez en las articulaciones y los músculos. Es importante tener en cuenta que este es un padecimiento complejo y que los síntomas pueden variar significativamente de una persona a otra.

Los ejercicios orofaciales permiten adquirir destrezas y habilidades sensoriales y motoras.

Los ejercicios de estiramiento preparan al músculo con movimientos suaves para ser sometidos a una mayor intensidad.

Los ejercicios de fortalecimiento ayudan a aumentar la masa muscular mediante el uso de la resistencia.

Las enfermedades reumáticas más comunes tienden a comprometer en gran magnitud a distintos órganos del cuerpo, incluyendo el aparato cardiovascular, traduciéndose clínicamente en el aumento de la morbimortalidad. Por tal motivo, para contar con una visión integral desde el ámbito cardiovascular hemos conversado con el cardiólogo-ecocardiografista, Dr. Amaury Infante, en aras de que nos brinde una noción generalizada de la esclerodermia y su incidencia negativa en el corazón.

¿Qué cambios cardíacos pueden ocurrir en personas con esclerodermia?

En la autopsia, se encuentran evidencias de alteraciones cardíacas hasta en el 80 % de los pacientes con este padecimiento. Esta enfermedad puede producir arritmias y trastornos de la conducción, isquemia miocárdica, derrame pericárdico, insuficiencia valvular, hipertrofia de miocardio, inflamación de las capas cardíacas e insuficiencia cardíaca. Junto con la fibrosis pulmonar y la hipertensión arterial pulmonar, la cardiopatía es responsable de la mayoría de las muertes en la esclerodermia (mayormente por insuficiencia cardíaca y arritmias).

¿Cómo se realiza un examen ecocardiográfico para detectar anomalías en el corazón?

A todo paciente con dermatoesclerosis se le debe realizar un ecocardiograma, para medir los flujos valvulares, diámetros, volúmenes, grosor y motilidad, la función sistólica y diastólica, también, ciertas relaciones entre valores de las cavidades para descartar las cardiopatías (dilatación, valvulopatía, hipertrofia...) con o sin falla cardíaca, que se puede acompañar de hipertensión arterial pulmonar.

¿Cómo afecta a la función del corazón y los vasos sanguíneos?

Esta afección produce inflamación crónica en los vasos de pequeño y mediano calibre (insuficiencia vascular crónica), fibrosis miocárdica focal, ateroesclerosis precoz, estado protrombótico, inflamación de las capas del corazón y pericardio. Además, la fibrosis pulmonar con la hipertensión arterial pulmonar puede producir cardiopatía con o sin insuficiencia cardíaca (afectación derecha, etc).

¿Qué efecto tienen los cambios cardíacos de la esclerodermia en la calidad de vida de los pacientes?

La limitación en la calidad de vida de los pacientes con este mal derivada de una cardiopatía depende del grado de la afectación cardíaca, que puede ir desde asintomático hasta tener síntomas en reposo (síncope, disnea, mareos, fatiga y otros). Estos últimos tienen mayor riesgo de morir y tener una deplorable calidad de vida.

¿Cómo pueden las alteraciones cardíacas de la esclerodermia afectar el tratamiento de otras afecciones que el paciente pueda tener?

Tienen poca repercusión, pues los mismos fármacos utilizados para las mayorías de las afecciones cardíacas y/o para la hipertensión arterial pulmonar son los mismos para tratar las enfermedades vasculares en las otras zonas afectadas. Es decir, el control adecuado de la esclerodermia, en cierto modo, puede prevenir, tratar y limitar las lesiones cardíacas.

Dra. Anllely A. Tapia Báez Reumatóloga

El abordaje médico de la dermatoesclerosis es complejo, ya que es una enfermedad multisistémica difícil de tratar. Con el fin de conocer a nivel de reumatología cómo se desarrolla esta patología inmunológica y sus efectos de mayor prevalencia en la salud, consultamos a la reumatóloga e inmunóloga clínica, Dra. Anllely Tapia, quien como experta en el tema compartirá sus vastos conocimientos.

Explíquenos Dra. Tapia, ¿qué es la esclerodermia?

Es una enfermedad autoinmune, rara, de carácter crónico, caracterizada por una variedad de manifestaciones clínicas secundarias a proliferación aberrante de fibras de colágeno, lo que dará lugar a una piel endurecida y con tirantez; aunado a alteraciones vasculares. La edad de aparición más frecuente es entre los 45 y 64 años, tiene predilección por el sexo femenino con una relación 6:1.

¿Cuáles son las causas que provocan esta enfermedad? ¿Existe una predisposición genética?

Como en la mayoría de las enfermedades autoinmunes, su causa es desconocida. Sin embargo, en un individuo susceptible la combinación de factores inmunológicos, genéticos y ambientales pueden provocar la enfermedad. La variabilidad genética puede explicar la razón por la que un número pequeño de casos pueden ser hereditarios y que otros sean más comunes en ciertos grupos raciales. Estudios clínicos han encontrado asociación con el gen HLA, exposición a clororuro de vinilo, bleomicina, pentazocina e hidrocarburos aromáticos.

¿Qué afecciones puede provocar en otros órganos del cuerpo?

El pulmón es el segundo órgano más afectado. Las principales manifestaciones son: enfermedad pulmonar intersticial en el 70-90 % de los casos la cual evoluciona a fibrosis pulmonar, hipertensión arterial pulmonar, derrame pleural, neumotórax espontáneo, neumonía por aspiración, bronquiectasias y carcinoma broncogénico. Mientras que, el 50 % de los pacientes presentan algún grado de compromiso renal, caracterizado por proteinuria y elevación de creatinina. En cambio, las manifestaciones cardíacas ocurren en el 15-35 % de los pacientes, siendo las más frecuentes la hipertensión arterial, insuficiencia cardíaca congestiva y la hipertensión arterial pulmonar. Igualmente, afecta el aparato gastrointestinal y presenta síntomas a nivel musculoesquelético.

¿Cuál debe ser el abordaje médico que se le da a un paciente con esta enfermedad?

Reconocemos lo complejo que se torna hacer un diagnóstico oportuno en estos pacientes, porque desafortunadamente acuden en su mayoría a nuestra consulta con una enfermedad avanzada y con repercusiones importantes en su calidad de vida.

No obstante, una vez identificado el paciente el abordaje es holístico. Realizamos una historia clínica detallada indagando signos y síntomas sugestivos de la enfermedad complementado con los hallazgos al examen físico, con particular atención a la piel y órganos diana (sobre todo en la variante cutánea difusa). Complementando con pruebas de laboratorios como lo es el panel autoinmune, reactantes de fase aguda, biometría hemática, pruebas de función renal. Así como también, estudios de imágenes como TAC de tórax, ecocardiograma, pruebas de función pulmonar, entre otras.

¿Qué tratamiento debe llevar una persona que padezca esta condición?

Dado las diversas manifestaciones clínicas el manejo de estos pacientes es multidisciplinario y debe ser acorde con la manifestación predominante. No existe una cura para esta patología, sin embargo, se disponen de medicamentos inmunosupresores como la ciclofosfamida EV, micofenolato de mofetilo, azatioprina, colchicina y, para casos refractarios, se utilizan además medicamentos biológicos como el Rituximab, con fines de frenar la actividad inflamatoria y mejorar la calidad de vida de estos pacientes.

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INVESTIGACIÓN

El trabajo realizado por John Snow en Inglaterra rompió los paradigmas de la época del siglo XIX radicando la «teoría anticontagionista» y sentando las bases teóricas metodológicas de la epidemiología «método epidemiológico».