PLASMOCITOMA MAMARIO: REPORTE DE CASO

H17 PLASMOCITOMA MAMARIO: REPORTE DE CASO Molina Almanza Maribel1, Correa Girón Josephine1, Mendoza Barrenechea Claudia1, La Torre Matuk Alejandra1 1 Servicio de Onco Hematología Clínica del Hospital Nacional Arzobispo Loayza

Resumen Introducción: Los plasmocitomas mamarios son entidades poco frecuentes, los cuales pueden manifestarse de forma primaria como secundaria al Mieloma Múltiple.

Una cuidadosa evaluación clínica e histológica permitirá conseguir un diagnóstico y tratamiento precoz.

Reporte de Caso: Se presenta a una paciente mujer de 28 años, diagnosticada de Mieloma Múltiple IgA kappa ISS III y Plasmocitoma Mamario. Al diagnóstico la paciente presentó tumoración mamaria bilateral de 6 meses de evolución asociada a hipercalcemia, falla renal, anemia, lesiones líticas, efusión pleural, ascitis y elevación de DHL. Al proceder con el estudio histológico de médula ósea y mama, se detectaron células plasmáticas patológicas con expresión de los marcadores CD138 y CD38, restricción de cadenas kappa y CD56 negativo. Actualmente la paciente se mantiene con soporte dialítico, quimioterapia y radioterapia.

Discusión: Reportes previos de Plasmocitomas Extramedulares bilaterales de Mama expresan sincronicidad con el diagnóstico de Mieloma Múltiple, apreciándose en estos un pronóstico desfavorable con respecto a los Plasmocitomas Solitarios. Debido a su escasa incidencia, aún no se han definido sus manifestaciones clínicas; sin embargo, en los casos reportados se presentan como tumoraciones palpables y duras a la exploración física. A pesar de no disponer del estudio citogenético, las características clínicas y laboratoriales en la paciente son indicativos de mal pronóstico.

Conclusión: El Plasmocitoma Mamario al no contar con características clínicas ni radiológicas específicas, puede incluso ser confundido con procesos benignos, limitando así su sospecha y confirmación diagnóstica. Por ello, se hace énfasis en su inclusión dentro del diagnóstico diferencial de las lesiones mamarias, especialmente en pacientes con Mieloma Múltiple.

Palabras clave: mieloma múltiple, plasmocitoma mamario, plasmocitoma solitario extramedular

Introducción Las Discrasias de Células Plasmáticas incluyen un grupo diverso de desórdenes, entre los que se encuentran el Mieloma Múltiple y los Plasmocitomas. Dentro de estos últimos se hallan los Plasmocitomas Mamarios, proliferaciones malignas de células plasmáticas extremadamente raras, que pueden ser primarias o secundarias como 1

manifestación extramedular del Mieloma Múltiple. Los Plasmocitomas Extramedulares bilaterales de Mama, expresan sincronicidad con el diagnóstico de Mieloma Múltiple.

Reporte Se presenta a una paciente mujer de 28 años de edad, procedente de Lima, sin antecedentes de importancia, quien acude con tiempo de enfermedad de 6 meses, caracterizado por la aparición de tumoración mamaria derecha asociado a hiporexia, astenia, baja de peso 2-3kg por mes aproximadamente, además de náuseas y vómitos que progresivamente fueron incrementándose hasta llegar a la intolerancia oral. Un mes antes de su ingreso, manifiesta incremento progresivo de tumoración mamaria derecha y aparición de tumoración en mama izquierda. Durante este periodo, la paciente es evaluada por diferentes especialidades recibiendo tratamiento sintomático y con indicación de diálisis, sin mejoría. Por persistencia de dolor lumbar y síndrome emético, acude por emergencia del Hospital Nacional Arzobispo Loayza.

Al examen físico se evidencia palidez marcada, presencia de tumoración en cuadrante superior externo de mama derecha de 7 x 5 cm, ovalada, dura, dolorosa, no adherida a planos profundos y tumoración en cuadrante inferior externo de mama izquierda de 1 cm de diámetro, ovalada, dura, dolorosa, no adherida a planos profundos.

Dentro de sus exámenes de laboratorio se halla Hb 6.9 g/dl, VCM 85.9, HCM 26.7, recuento leucocitario y plaquetas normales, creatinina 14.3mg/dl, urea 162mg/dl, Proteínas totales 6.1gr/dl, albúmina 2.9gr/dl, globulina 3.2gr/dl, Calcio 14mg/dl, DHL 872U/L, B2microglubina 9.95mg/L, IgA 604.4, serología de Hepatitis B, C, VIH, HTLV y VDRL negativa. La Inmunofijación sérica concluye Gammapatía monoclonal IgA kappa. El Aspirado de Medula Ósea reporta 38% de células plasmáticas y la Biopsia ósea concluye infiltración de células plasmáticas (fig1). Citometría de Flujo con células plasmáticas neoplásicas 11.07%, CD 38+++, CD138+/++, CD45+, CD19-/++, CD28+/++, cylg K ++/+++, CD 81 +/++, negativa para cylgl, CD56, CD27, CD117. Biopsia mamaria CD38 y 138 positivo y CD56 negativo con restricción de cadenas Kappa (fig2).

Ecografía mamaria: Mama derecha - tejido glandular mamario con tumoración hipoecogénica 37 x 27mm perianular, otra tumoración 2

heterogénea de orientación pararalela 14 x 3.8 mm. Mama izquierda en r6 periareolar presenta nódulo hipoecogénico heterogéneo de borde circunscritos orientación paralela que mide 14 x 10 mm y en r5 otro nódulo de similares características de 8 x 6 mm. Adenopatía de aspecto reactivo. Ecografía torácica derrame pleural derecho 1400 cc e izquierdo 700 cc. Ecografía abdominal riñones con signos de nefropatía renal crónica. Ascitis 600cc.

Tomografías Toraco- abdomino pélvica Bronquiectasias cilíndricasquísticas en segmento anterior del lóbulo superior derecho. Masa extrapulmonar, densidad partes blandas que infiltra hacia el 5 arco costal anterior izquierdo. Múltiples lesiones líticas en cuerpos vertebrales dorso lumbares. Fractura y colapso del cuerpo vertebral L1.

Hepatomegalia, lesiones líticas en estructuras óseas sacro iliacas, extremos proximales de ambos fémur y cuerpos vertebrales dorsolumbar.

Se realiza el diagnostico de Mieloma Multiple IgA kappa ISS III Y Plasmocitoma mamario, manteniéndose en soporte dialítico, quimioterapia CTD y radioterapia.

Fig. 1 Biopsia Ósea

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Fig2 Biopsia mamaria

Discusión El plasmocitoma mamario constituye una patología poco frecuente. Es más frecuente en mujeres con edad promedio de 53 años, sin embargo existen pocos reportes en pacientes jóvenes. 1,2 Según el estudio de Surov et al, 8 de 53 pacientes se presentaron como plasmocitoma primario de mama, los restantes fueron plasmocitoma secundario a mieloma múltiple; siendo los plasmocitomas primarios los de mejor pronóstico.3 Reportes previos de plasmocitomas extramedulares bilaterales de mama, expresan sincronicidad con el diagnóstico de mieloma multiple 4,5.

Clínicamente suele presentarse como masa mamaria palpable o signos inflamatorios de la piel. Debido a su escasa frecuencia, todavía no se han caracterizado definitivamente sus manifestaciones clínicas. La mayoría se presentan como tumoraciones palpables y duras a la exploración física. No suelen provocar dolor, aunque durante la 4

evolución clínica presento dolor. Además en nuestra paciente se encontró hipercalcemia, falla renal, anemia, lesiones líticas, efusión pleural, ascitis, DHL y B2 microglobulina incrementadas.

Aproximadamente el 20% presenta pico monoclonal y el más frecuente es IgA, coincidiendo con nuestro caso6. A pesar de no haberse realizado el estudio citogenético, las características clínicas y resultados de laboratorio ya eran indicativos de mal pronóstico (ISS III).

Los mecanismos biológicos por los que se produce el compromiso extramedular no se ha establecido completamente, pero se postula que la perdida de expresión de moléculas de adhesión CD44 y CD56, aumento de angiogénesis, hipoxemia ósea, entre otros facilita la diseminación hematógena u ósea. Sin embargo, paradójicamente la expresión de CD56 se asociado en algunos casos a infiltración de SNC7.

La mayoría de casos de plasmocitomas solitarios tiene muy buena respuesta a radioterapia local y logran la curación, mientras que en otro se recomienda exéresis de la lesión asociado a radioterapia si los márgenes están comprometidos. En el contexto de enfermedad sistémica esta indicada la quimioterapia y trasplante de progenitores hematopoyéticos.5-7

Conclusión El Plasmocitoma Mamario no posee características clínicas ni radiológicas específicas, pudiendo ser confundido incluso con procesos benignos. Por ello, se hace énfasis en su inclusión dentro del diagnóstico diferencial de las lesiones mamarias, especialmente en pacientes con Mieloma Múltiple, a pesar de su escasa incidencia.

Referencias bibliográficas 1- Kaviani A, Djamali-Zavareie M, Noparast M, Keyhani-Rofagha S. Recurrence of primary extramedullary plasmacytoma in breast both simulating primary breast carcinoma. World J Surg Oncol 2004; 2(1):29.

2- Pasquini E, Rinaldi P, Nicolini M, Papi M, Fabbri P, Bernardi L, et al.

Breast involvement in immunolymphoproliferative disorders: report of 2 cases of multiple myeloma of the breast. Ann Oncol. 2000; 11(10):1353-9.

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3- A. Surov, H.J. Holzhausen, K. Ruschke, D. Arnold, R.P. Spielmant.

Breast plasmacytoma. Acta Radiol, 51 (2010), pp. 498-504.

4- Brem RF , Revelon G , Willey SC , Gatewood OM , Zeiger MA .

Plasmacitoma bilateral de mama: informe de un caso. Breast J. 2002 Nov-Dic; 8 (6):393-5.

5- Roque García, Wilfredo, López Soto, María Victoria, Caballero Reyes, Onasis, Hernández Padrón, Carlos, & Quintero Sierra, Yamilé. (2016).

Plasmocitoma de la mama. Revista Cubana de Hematología, Inmunología y Hemoterapia, 32(1), 132-138.

6- Don K. Le, DO, David Metter, MD, and John R. Krause, MD. Plasmablastic plasmacytoma of the breast. Proc (Bayl Univ Med Cent) 2017;30(2):203–204.

7- Fischer TR da C, Higashi F, Crusoe E de Q, Hungria VT de M. Bilateral plasmacitoma de mama: un informe de caso clínico. Revista Brasileira de Hematología y Hemoterapia . 2016; 38 (2): 166-169.

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