ANTICOAGULACION EN EL PACIENTE HEMOFILICO CON REEMPLAZO VALVULAR PROTESICO. REVISIÓN DE CASO Chumpitaz Gloria *, Gonzales Iris** * Médico Asistente del Servicio Hematología HNERM, * Médico Residente del Servicio Hematología HNERM.
INTRODUCCION: Bajo un correcto manejo, la mayoría de procedimientos quirúrgicos en hemofílicos se realizan con éxito; sin embargo, el reemplazo valvular en pacientes con hemofilia requiere de estrategias específicas y un manejo multidiscilplinario adecuado. El siguiente es el reporte de caso del primer paciente con Hemofilia A sometido a remplazo valvular protésico en nuestra institución. PALABRAS CLAVE: Hemofilia, cirugía cardiovascular, reemplazo valvular, manejo perioperatorio. normal. CASO CLINICO: Se trata de un paciente de sexo masculino, de 75 años, con antecedente de Hemofilia A, leve (F VIII: 11.4%) diagnosticada en el año 2000, el diagnóstico se realizó posterior a una prostatectomía por NM de próstata que desencadeno hematuria prolongada, requiriendo soporte transfusional moderado. Dosaje de Inhibidores contra FVIII: 0.48 UB/ mL. Posteriormente fue sometido a Reemplazo total de cadera izquierda en el año 2005 y a una hernioplastia inguinal izquierda en el 2006, en las que recibió el manejo perioperatorio por la Unidad de Hemofilia del Servicio de Hematología, sin complicaciones hemorrágicas. En agosto del 2006 presenta disnea a esfuerzos cada vez menores, se detecta un soplo sistólico en foco aórtico grado IV/VI, el ecocardiograma muestra una regurgitación aortica severa y disfunción diastólica con FEVI de 49%. Se realiza cateterismo cardiaco encontrándose arterias coronarias sin lesiones significativas, y una Insuficiencia Aórtica severa (4/4), insuficiencia mitral leve (1/4) y leve dilatación de raíz y aorta ascendente. En junta médica con Cirugía de Tórax y Cardiovascular, Cardiología y la Unidad de Hemofilia del Servicio de Hematología se decide proceder a tratamiento quirúrgico. Se realiza el primer reemplazo con valvular protésico a un paciente hemofílico en diciembre del 2008, se utiliza una prótesis biológica aortica, para lo cual se lleva el F VIII a un nivel de 100% mediante el uso de FVIII recombinante en el perioperatorio, el paciente recibió anticoagulación sistémica con heparina debido al uso de circulación extracorpórea. Luego de una hospitalización prolongada en la UCI y a pesar de algunas complicaciones de las que se recuperó con éxito, el paciente sale de alta con tratamiento antiagregante: Aspirina 100 mg/día vo. Después de 12 años, el paciente se encuentra vivo y funcionalmente independiente, no ha presentado complicaciones hemorrágicas ni trombóticas. DISCUSIÓN: La cirugía de reemplazo de válvula es segura en pacientes con hemofilia con un tratamiento adecuado. El manejo debe ser coordinado y multidisciplinario. Intraoperatoriamente, asegurar una profundidad anestésica adecuada y la relajación muscular para la intubación evita cualquier lesión oro-traqueal que pueda precipitar el sangrado. Se evita la succinilcolina ya que induce espasmos musculares que provocan hemorragia articular. Se evita la hipotensión controlada, ya que previene la hemostasia adecuada por los cirujanos. Los protocolos quirúrgicos y anestésicos no se modifican. El principal problema aquí es decidir sobre la cantidad de anticoagulación, ya que estará directamente influenciada por los niveles del factor deficiente. El reemplazo adecuado del factor VIII perioperatorio, sobretodo en pacientes con hemofilia A moderada a grave minimiza la hemorragia perioperatoria y asegura un resultado favorable después de una cirugía mayor. El nivel de factor plasmático aumenta aproximadamente 2% por cada unidad/kg de Factor VIII infundido, el cálculo del porcentaje de factor que se debe reponer se debe hacer en base a un objetivo de 100% en el pre e intraoperatorio, la circulación extracorpórea obliga el uso he heparina sódica no fraccionada, por lo que el monitoreo y las medidas para revertir sus efectos con Plasma Fresco Congelado, deben estar disponibles. Durante el postoperatorio, los niveles de FVIII objetivo van a depender de la evolución clínica del paciente, el dosaje del factor debe realizarse a diario. La Sociedad Americana de Cardiología recomienda que en aquellos pacientes de cualquier edad en los que la terapia anticoagulante está contraindicada, se debe utilizar una prótesis biológica, luego de lo cual es razonable la antiagregación con Aspirina 75 a 100 g/ día, nivel de Evidencia B. Este es el primer informe de caso publicado de un paciente con hemofilia A sometido a reemplazo de válvula aórtica en nuestra institución. BIBLIOGRAFÍA: 1. Tang M, Wierup P, et al. “Cardiac surgery in patients with haemophilia”. Haemophilia. 2009 Jan;15(1):101-7. 2. Victor A. Ferraris, Leonard I. “Consensus Review of the Treatment of Cardiovascular Disease in People With Hemophilia A and B”, Cardiology in Review, 23, 2, (53), (2015). 3. Thankachen, George B, et al. “Aortic and mitral valve replacement in a patient with hemophilia B”. Asian Cardiovasc Thorac Ann. 2007 Dec;15(6):526-7. 4. Ghosh K, Shetty S. “Anticoagulation in haemophilia patients with prosthetic valve replacement”. Haemophilia (2004), 10, 743. 5. 2014 AHA/ACC Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease. Journal of the American College of Cardiology). Published on March 3, 2014, available at: http://content.onlinejacc.org/cgi/content/full/j.jacc.2014.02.536