Dra. Marisa Sousa aborda a importância da reabilitação para os doentes hemofílicos

PERSPECTIVA A REABILITAÇÃO NA HEMOFILIA

Dra. Marisa Sousa

Licenciada em Medicina/Clínica Geral pela UAN (Universidade Agostinho Neto – Angola); especialista em Medicina Física e Reabilitação/Fisiatria pela USP (Universidade de São Paulo – Brasil); especialista em Terapia da Dor e Acupuntura pela USP – Brasil. Membro do Colégio de Especialidade de Medicina Física e Reabilitação; membro do grupo de treinamento da OMS em Serviços para Cadeira de Rodas pela USP – Rede Lucy Montoro – Brasil; pós- graduada em Medicina do Trabalho pela faculdade BWS São Paulo - Brasil A HEMOFILIA É UMA DOENÇA CAUSADA PELA DEFICIÊNCIA FUNCIONAL DO FACTOR DE COAGULAÇÃO ESPECÍFICO, LEVANDO A UMA ANORMALIDADE NO MECANISMO DE COAGULAÇÃO (HEREDITÁRIA, RECESSIVA E LIGADA AO SEXO). MANIFESTA-SE NO HOMEM E É TRANSMITIDA PELA MULHER. É CARACTERIZADA POR EPISÓDIOS HEMORRÁGICOS, NA MAIOR PARTE, NO SISTEMA ARTICULAR.

Várias são as manifestações da Hemofilia, com distintos graus de gravidade Pode ser leve e ocorre devido à realização de procedimentos, como cirurgias e tratamentos dentários, moderada, devido a traumas menores, como quedas de baixo impacto, entorses, entre outros, ou grave, com hemorragias espontâneas, hemartrose e hemorragias musculares. Quando falamos em reabilitação, o quadro clínico deve ser avaliado por vários especialistas. Na área da reabilitação, o médico fisiatra faz a anamnese para obter informações clínicas sobre dor, aumento de volume, incapacidade funcional, lesões musculares e nervosas. Não se deve puncionar os hematomas. Pode haver acometimento estrito do subcutâneo, por exemplo, nas regiões com menos

músculos, como o osso frontal, occipital e região anterior da tíbia, e acometimento articular mais frequente joelho (na maior parte das vezes), cotovelo, tornozelo, ombro e quadril. A avaliação passa, ainda, pela solicitação e realização de exames radiológicos, ecográficos e ENMG.

O diagnóstico da artropatia hemofílica é realizado tendo em conta os vários graus:

• Grau 1 – Sinovite transitória (sem sequelas por hemartrose) • Grau 2 – Sinovite permanente (tumefação articular, espessamento sinovial) • Grau 3 – Artropatia (deformidade articular) • Grau 4 – Anquilose (fibrosa ou óssea)

A reabilitação é dividida em três fases:

• 1.ª fase – atenção precoce ao paciente hemofílico: profilaxia da deformidade, manutenção do trofismo muscular e amplitude de movimento articular. Deve-se evitar vestuário apertado e o ortostatismo precoce.

Deve-se acolchoar superfícies resistentes, para evitar compressões, e apostar no repouso, durante a presença de lesão. Os familiares e cuidadores devem ser orientados para o controlo e manutenção do tratamento. • 2.ª fase – cuidados fisiátricos durante o episódio hemorrágico: tratamento da artropatia hemofílica por alteração da hemodinâmica articular e instabilidade.

Prescrição de medicação analgésica, anti-inflamatória e lubrificante articular. • 3.ª fase – tratamento reabilitador, para evitar as deformidades: exercícios terapêuticos para distensão e impotência funcional. Deve-se prevenir deformidades, retracções e assimetrias. Caso seja necessário, procede-se à prescrição de ortoses e ou meios auxiliares de locomoção.

O paciente deve manter o acompanhamento contínuo, em simultâneo, com a hematologia.

PERSPECTIVA A HEMOFILIA E O CANCRO OCULAR

VÁRIAS CONDIÇÕES PATOLÓGICAS PODEM AFECTAR O NOSSO CORPO, INCLUSIVAMENTE OS NOSSOS OLHOS. APESAR DE, MUITAS VEZES, SEREM PATOLOGIAS RARAS, QUANDO ATINGEM OS OLHOS, PODEM AFECTAR E DANIFICAR GRAVEMENTE A NOSSA VISÃO, ATÉ DE FORMA IRREVERSÍVEL. NESTE ARTIGO, ABORDAMOS DUAS DELAS: A HEMOFILIA E O CANCRO OCULAR.

AHemofilia é a deficiência hereditária mais comum e mais grave do factor de coagulação. Ocorre em 1:5-10.000 homens, num padrão de herança ligado ao cromossoma X, sem predilecção racial. Existem vários subtipos de hemofilias, 85% dos quais são de deficiência de factor VIII ou Hemofilia tipo A. Contudo, clinicamente, as hemofilias são praticamente idênticas e manifestam-se da mesma forma, que é a coagulação retardada ou o sangramento prolongado numa área de distúrbio vascular. A semelhança clínica de todas as hemofilias deve-se à semelhança nas suas fisiopatologias, afectando a mesma via de coagulação do corpo humano, porém, em pontos diferentes para cada tipo. Na via de coagulação, a formação de trombina e fibrina é o parâmetro final necessário para uma coagulação eficaz. Cada etapa requer um factor diferente para completar a sua activação. A deficiência de um factor, numa determinada etapa, identifica o tipo de Hemofilia presente e impede a conclusão de todo o caminho. Então, manifesta-se como sangramento prolongado, com a manifestação clínica característica das hemofilias a ser as hemartroses ou sangramento das articulações. O sangramento intramuscular também é comum, especificamente, o iliopsoas. Outros sangramentos, que incluem sangramento ocular e trauma, compreendem apenas 5% dos casos relatados de apresentação inicial de Hemofilia. A hemorragia ocular pode ser de causas traumáticas e não traumáticas. Numa metaanálise de dados de 2014 de relatórios publicados anteriormente, a hemorragia orbitária não traumática foi atribuída a distúrbios hemorrágicos inerentes em apenas 24/124, ou 19%, dos casos relatados na literatura nos últimos 30 anos. Desses 24 casos, apenas 1/24, ou 0,8% do total, foi devido à Hemofilia, mostrando a raridade do sangramento ocular não traumático como apresentação de Hemofilia. A hemorragia orbitária traumática é mais comum. No entanto, o sangramento de trauma ocular, como a única manifestação inicial de uma condição de Hemofilia subjacente, é raro. Pacientes hemofílicos, geralmente, teriam de apresentar outras formas de episódios prévios de sangramento.

Complicações Como a maioria desses pacientes é submetida a cirurgias ou intervenções com a condição

Dr. Djalme Fonseca

Licenciado em Optometria e Ciências da Visão pela Universidade do Minho, Portugal. Pósgraduado em Avaliação Optométrica Pré e Pós Cirúrgica pela Universidade de Valência, Espanha. Founder & CEO da Óptica Optioptika

hemofílica geralmente negligenciada/não diagnosticada, devido à avaliação pré-operatória incompleta, podem surgir complicações. Alguns casos de sangramento ocular também são, de um modo geral, facilmente descartados ou tratados rotineiramente, no entanto, tais apresentações, num paciente hemofílico, podem ter sérias implicações. Deve-se prestar atenção a uma diminuição da acuidade visual desproporcional ao trauma, de modo que o oftalmologista deve ficar alerta para a presença de uma condição subjacente mais grave. O sangramento para a órbita ocorre dentro de um espaço pouco expansível, fazendo com que o globo se proponha anteriormente, agindo como um tampão para selar o sangramento. Num paciente hemofílico, pode ocorrer sangramento contínuo, que não é visto no exame macroscópico. A hemorragia subconjuntival é outro achado clínico também comumente sinalizado, com apenas a compressa fria como tratamento. Mas, caso se apresente num paciente hemofílico, pode realmente evoluir para hemorragia peribulbar total dentro de 24 horas. Todos estes casos levam a uma diminuição da visão, devido à neuropatia óptica compressiva, hemorragia da bainha do nervo óptico, oclusão da veia/artéria da retina ou aumento da pressão intraocular, possivelmente em curso num paciente, mas não adequadamente verificada. Se não tratada ou não diagnosticada, esta condição pode causar não apenas danos permanentes ao olho, mas choque hipovolémico, com risco de vida, especialmente se o dano à integridade da vasculatura for grave, como em casos de trauma, ou se houver manipulação cirúrgica.

Diagnóstico A Hemofilia é uma condição importante a ser considerada ou descartada em pacientes que apresentem qualquer forma de sangramento inesperado. A hemorragia ocular ou orbital, embora bastante comum, pode realmente ser um sinal de uma condição contínua e mais emergente, portanto, nunca deve ser tomada de ânimo leve. O diagnóstico da Hemofilia e a atenção médica são mais vitais nesses pacientes que serão submetidos a qualquer tipo de cirurgia, ocular ou não, especialmente em crianças. Os distúrbios

hemorrágicos hereditários são condições potencialmente fatais, que são subdiagnosticadas, e podem representar problemas para o oftalmologista. Sintomas oculares aparentemente frequentes podem, na verdade, ser uma manifestação rara de Hemofilia. Portanto, os oftalmologistas devem estar mais vigilantes. Dado o número limitado de relatos publicados sobre hemorragia ocular em hemofílicos, o acompanhamento desses pacientes deve ser sempre individualizado, com ênfase na monitorização e acompanhamento mais próximos dos mesmos. Em resumo, embora a Hemofilia raramente afete os olhos, quando acontece, pode haver vários efeitos colaterais negativos, como sangramento na conjuntiva, reposicionamento anormal dos olhos ou sangramento atrás do olho. Quando não tratada imediatamente, pode levar à perda de visão.

Cancro Outro dos temas da nossa edição relaciona-se com o cancro. Tal como resto do corpo, os nossos olhos também podem ser afectados. O cancro no olho é um termo geral usado para descrever muitos tipos de tumores, que podem começar em várias partes do olho. Ocorrem quando células saudáveis, dentro ou ao redor do olho, mudam e crescem descontroladamente, formando uma massa chamada de tumor. Um tumor pode ser benigno ou canceroso. Um tumor benigno significa que pode crescer, mas não se espalhará. Um tumor canceroso é maligno, o que significa que poderá crescer e se espalhar para outras partes do corpo. O cancro que se forma no globo ocular é chamado de malignidade intraocular (dentro do olho). O olho é o órgão que colecta a luz e envia mensagens ao cérebro para formar uma imagem. As três partes principais do olho são:

• Globo ocular • Órbita • Estruturas anexas (acessórias), como a pálpebra e as glândulas lacrimais.

A parte externa do olho é composta pela esclera, retina e úvea. A esclera é a parede externa do globo ocular. A retina é uma estrutura de camadas finas que reveste o globo ocular e envia informações do olho para o cérebro. A úvea nutre o olho. Tanto a retina quanto a úvea contêm vasos sanguíneos.

A úvea consiste em: • Íris: parte colorida do olho, que controla a quantidade de luz que entra • Corpo ciliar: tecido muscular que produz o líquido aquoso no olho e ajuda a focar • Coroide: camada de tecido abaixo da retina, que contém tecido conjuntivo e melanócitos, que são células pigmentadas (coloridas), e nutre o interior do olho. A coroide é o local mais comum para um tumor. Tipos de cancro intraocular O cancro intraocular mais comum em adultos são as metástases uveais, que é um cancro que se espalhou para a úvea a partir de outro local do corpo. Isso é chamado de cancro secundário. Este artigo versa sobre cancro intraocular primário, que significa que o tumor começou no olho. O melanoma é o tipo mais comum em adultos. Começa quando as células, chamadas melanócitos, crescem descontroladamente. O melanoma intraocular também é chamado de melanoma uveal.

Outros tipos menos comuns de tumor intraocular incluem:

• Linfoma intraocular: um linfoma que começa no globo ocular. Esta condição é rara e pode ser difícil para os médicos diagnosticarem. Muitos médicos consideram o linfoma intraocular um tipo de linfoma do sistema nervoso central. A maioria dos linfomas intraoculares são linfomas não Hodgkin. • Retinoblastoma: uma forma rara de cancro ocular infantil. • Hemangioma: um tumor benigno da coroide e da retina, que começa nos vasos sanguíneos.

Outros cancros raros do olho incluem:

• Melanoma conjuntival: um tumor da conjuntiva, que é uma membrana que reveste a pálpebra e o globo ocular. Se não for tratado, pode-se espalhar para os gânglios linfáticos, que são pequenos órgãos em forma de feijão, localizados em todo o corpo, que combatem as doenças. Um melanoma conjuntival tende a repetir-se (voltar após o tratamento) na superfície do olho e parece-se com manchas escuras.

Os médicos, geralmente, realizam uma biópsia num local que pareça ser um melanoma conjuntival. Uma biópsia é a remoção de uma amostra do tecido para exame ao microscópio. • Carcinoma da pálpebra (células basais ou escamosas): uma variação do cancro de pele. Este tumor pode ser removido cirurgicamente e, geralmente, não é perigoso se for tratado precocemente. • Tumor da glândula lacrimal: um tumor benigno ou maligno das glândulas que produzem lágrimas.

Conforme verificámos ao longo deste artigo, várias condições patológicas podem afectar o nosso corpo, inclusivamente os nossos olhos. Apesar de, muitas vezes, serem patologias raras, quando atingem os olhos, podem afectar e danificar gravemente a nossa visão, de forma irreversível.

ENTREVISTA DIA MUNDIAL DO CANCRO “TODA A INOVAÇÃO SÓ FAZ SENTIDO SE ESTIVER DISPONÍVEL E CHEGAR AOS DOENTES QUE DELA NECESSITAM”

DE ACORDO COM AS ESTIMATIVAS DA ORGANIZAÇÃO MUNDAL DE SAÚDE (OMS), NOS PRÓXIMOS 20 ANOS, HAVERÁ 10 MILHÕES DE MORTES DE CAUSA ONCOLÓGICA E 15 MILHÕES DE NOVOS CASOS DE CANCRO POR ANO. A ROCHE TEM TIDO UM PAPEL FUNDAMENTAL NESTA ÁREA. O DR. GONÇALO RODEIA MARQUES, RESPONSÁVEL PELA ROCHE PARA OS PALOP, FALA-NOS SOBRE OS DESENVOLVIMENTOS FEITOS POR ESTE LABORATÓRIO DE REFERÊNCIA NA ÁREA ONCOLÓGICA.

Dr. Gonçalo Rodeia Marques

Responsável pela Roche Farmacêutica para os Países Africanos de Língua Oficial Portuguesa - PALOP. Farmacêutico de formação, com licenciatura pela Universidade de Lisboa, MBA e Mestrado em Gestão pela ISG - Business & Economics School, dedicou os últimos 10 anos à área da saúde nos mercados africanos, nomeadamente, na direcção de empresas na área logística, no retalho farmacêutico e, mais recentemente, na indústria farmacêutica. Apaixonado pelo impacto que o desenvolvimento do sector da saúde gera para a sociedade em geral, e para os doentes em particular, a sua actividade foca-se, hoje, na dinamização de parcerias estruturantes com os governos, ministérios e instituições nacionais e internacionais a actuar nestes países, com vista à melhoria dos cuidados de saúde das populações.

Sabemos que uma das principais áreas de interesse da Roche é a oncológica. Em Angola, este também é um dos focos? Em cerca de 125 anos de história, que aliás estamos a celebrar este ano, a Roche tem vindo a investir constantemente em investigação e desenvolvimento (I&D), sendo, inclusivamente, e há 12 anos consecutivos, considerado o maior investidor mundial na área da saúde. Este investimento em I&D é transversal a todas as áreas da medicina, mas focando-se em áreas onde se verifica uma “unmet need”, ou seja, para as quais não há alternativas terapêuticas, pelo menos satisfatórias. O cancro, sendo hoje uma das principais causas de morte mundiais, centra, portanto, uma grande parte das nossas atenções. Com as equipas de investigação e desenvolvimento focadas em encontrar novas armas terapêuticas para este flagelo, numa medicina cada vez mais personalizada e adaptada às características de cada indivíduo e de cada tipo de cancro, sabemos também que toda esta inovação só faz sentido se estiver disponível e chegar aos doentes que dela necessitam. Para isso, temos diversas equipas a trabalhar para que esta inovação possa chegar a todos nós. E os doentes angolanos não são excepção. Sabemos, no entanto, que países e realidades diferentes apresentam desafios e dificuldades distintas. Por isso, ao longo dos últimos anos, temos vindo a trabalhar em estreita colaboração com as diferentes instituições e organizações angolanas do sector da saúde, no sentido de identificar os desafios e as barreiras existentes e, trabalhando em conjunto, encontrar soluções de forma a proporcionando aos doentes oncológicos angolanos os melhores cuidados de saúde. Um bom exemplo disso têm sido as actividades desenvolvidas com o Instituto Angolano de Controlo do Câncer e a Liga Angolana contra o Cancro, quer ao nível da sensibilização para a doença e diagnóstico precoce, da capacitação local de profissionais de saúde por via de cursos e participação em conferências científicas nacionais e internacionais, a doação de um equipamento de Imunohistoquímica para capacitar o laboratório de anatomia patológica para o diagnóstico dos diferentes subtipos tumorais, entre muitas outras actividades.

Quais têm sido os principais desenvolvimentos nesta área da ciência e da medicina? A medicina e a ciência avançaram muito, nos últimos anos, nomeadamente, ao nível do conhecimento das causas e dos mecanismos biológicos associados a muitas patologias. A oncologia é um dos exemplos onde a prática clínica se encaminha para o que chamamos a era da medicina personalizada, na qual o conhecimento do tumor, a nível molecular, permite a selecção do tratamento certo para o perfil genómico específico de cada um. Tradicionalmente, todos os doentes diagnosticados com uma determinada patologia recebiam o mesmo tratamento. Esta abordagem, em que o mesmo produto se aplicava a todos os casos, poderia ser benéfica para alguns doentes, mas também poderia revelar-se ineficaz para outros, podendo provocar efeitos secundários. Hoje, os médicos conseguem identificar a origem da doença e, assim, predizer melhor a resposta do doente ao tratamento. Com ajuda de testes e ferramentas de diagnóstico sofisticados, podem detectar-se e tratar-se anomalias genéticas ou outras. Em oncologia, passámos de uma abordagem essencialmente baseada na localização do tumor no organismo, utilizando a quimioterapia tradicional, para terapêuticas dirigidas, com os doentes estratificados pela localização e presença ou não de biomarcadores tumorais, à mais actual medicina personalizada, com tratamentos personalizados adaptados ao perfil genómico do tumor do doente. Com tudo isto, sabe-se, hoje, que existem 250 a 300 tipos e subtipos de cancro, muitos deles com alvos terapêuticos dirigidos. Esta abordagem beneficia os doentes, com uma melhor qualidade de vida e esperança de vida aumentada, menos tratamentos desnecessários, menos efeitos secundários e custos associados e mais e melhor previsibilidade dos resultados clínicos; os profissionais de saúde, com maior confiança no tratamento e melhoria dos resultados para os doentes; e os países, pelo uso optimizado dos recursos da saúde e melhores resultados clínicos.

Num país onde a saúde ainda necessita de evoluir muito, devido, especialmente, às dificuldades económicas, como é que a Roche consegue fazer a diferença? Na Roche, temos um compromisso com todos os doentes. Acreditamos que qualquer pessoa merece ter os melhores cuidados de saúde, independentemente da região ou país em que se encontre. Para isso, definimos como ambição, para os próximos 10 anos, disponibilizar o dobro dos benefícios para os doentes, a metade do custo para a sociedade. Nomeadamente em África, e mais concretamente em Angola, acreditamos que podemos fazer mais, para ajudar a ultrapassar as dificuldades no acesso aos cuidados de saúde, do que apenas disponibilizar as nossas terapêuticas Roche. Trabalhamos para mapear cada etapa do percurso dos doentes, identificando as barreiras e dificuldades que estes encontram pelo caminho, trabalhando, depois, com todos os intervenientes e parceiros do sector para ultrapassar essas barreiras e proporcionar

uma melhor qualidade de vida aos seus doentes, garantindo, ao mesmo tempo, a sustentabilidade do sistema.

“DEFINIMOS COMO AMBIÇÃO, PARA OS PRÓXIMOS 10 ANOS, DISPONIBILIZAR O DOBRO DOS BENEFÍCIOS PARA OS DOENTES, A METADE DO CUSTO PARA A SOCIEDADE. NOMEADAMENTE EM ÁFRICA, E MAIS CONCRETAMENTE EM ANGOLA, ACREDITAMOS QUE PODEMOS FAZER MAIS, PARA AJUDAR A ULTRAPASSAR AS DIFICULDADES NO ACESSO AOS CUIDADOS DE SAÚDE, DO QUE APENAS DISPONIBILIZAR AS NOSSAS TERAPÊUTICAS ROCHE”

Angola é um país onde a Roche tem interesse em investir? Eu diria que a Roche não só tem interesse em investir, como já investe fortemente, e há vários anos, nos PALOP, e em Angola mais concretamente. Contamos, hoje, com uma estrutura robusta, de recursos próprios e de uma vasta rede de parceiros, para fazer face às necessidades e desafios que a nossa abordagem em

Angola e a nossa ambição a 10 anos nos colocam. Esta capacidade e investimento acompanharão, obviamente, as necessidades locais do sector e os compromissos assumidos com e pelo país. Se, em prol dos doentes angolanos, do seu sistema de saúde e dos compromissos assumidos, verificarmos a necessidade de aumentar esse investimento, assim o faremos, sendo que muito nos alegraria poder vir a abrir uma delegação e escritório próprios em Angola, nos próximos tempos.

A pandemia de Covid-19 dificultou, de alguma forma, o trabalho desenvolvido pela Roche? A pandemia veio desafiar-nos a todos. Desde os doentes afectados pela doença e suas famílias, muitos dos que sobreviveram, com marcas físicas e psicológicas para sempre; à sociedade em geral, que se viu confrontada com medidas de contenção, nomeadamente, confinamentos, encerramento de diversos sectores da economia e outros em serviços mínimos; aos sistemas de saúde, sobrecarregados ou mesmo em colapso, quer na capacidade de tratar doentes Covid-19, quer de dar continuidade ao funcionamento normal de outros serviços e tratar devidamente doentes com outras patologias; aos próprios países, a braços com uma gestão difícil e de grande impacto económico e social. De referir, ainda, o impacto que se espera no pós-pandemia, resultante do receio e adiamento das idas ao hospital e de muitas consultas, com o consequente atraso no diagnóstico de muitas patologias, que, em muitos casos, como acontece com o cancro, pode revelar-se fatal. A nossa actividade foi, obviamente, também ela impactada, mas conseguimos adaptarnos rapidamente, por via da adopção rápida dos canais digitais de comunicação e de uma nova forma de trabalhar, centrada no doente e na melhoria da sua jornada patológica, que, conforme referi anteriormente, tenta ultrapassar os desafios que os doentes enfrentam, desde o diagnóstico ao tratamento. Acreditando que isso só é possível alcançar em estreita colaboração com as instituições do sector, nomeadamente com o Ministério da Saúde e o Instituto Angolano de Controlo do Câncer, comprometemo-nos a co-criar soluções à medida das necessidades específicas do país, trabalhando com os diversos parceiros com o objectivo de proporcionar uma melhor qualidade de vida e saúde a todos os angolanos.