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49
目錄
vol.
海貧會刊
一○五年九
編輯的話
02 03
理事長的話
醫療新知
版 月 出
04
05 海洋性貧血常見內分泌疾病-高雄醫學大學附設中 和紀念醫院總醫師許琬宜 封面故事
11 台灣臍帶血移植之父談臍帶血-理事長林凱信
海闊天空 13 14 我所認識的協會-陳融霆
發 行 日 期 ： 一 ○ 五 年 九 月 創 刊 日 期 ： 八 十 四 年 一 月 發 行 單 位 台灣海洋性貧血協會 會
址 台北市常德街1號景福館2樓207室
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發 行 人 林凱信 總 編 輯 黃秀敏 陳亭羽 陳杏娟 E-mail 網
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行 政 院 新 聞 局 出 版 事 業 登 記 證 局 版 臺 誌 字 第 一 一 二 八 八 號 臺 灣 郵 政 北 台 字 第 五 二 六 八 號 執 照 登 記 為 雜 誌 類
協會業務 17 105年度「海貧健康你我一同守護」暨會員大會 活動成果報告-陳杏娟、陳亭羽、黃秀敏 21 病友補助概況 21 捐款徵信 23 信用卡捐款授權書
編輯的話 本協會病友90%以上已邁入青少年、青壯年期階段，可見這幾年以來 協會全體、政府機構等在預防、宣導重症海洋性貧血新生兒出生率已顯有 成效；故，現階段因應病友們的成長、發展需求，今年特規劃並舉辦北、 中、南區醫療照護講座，主題著重在海洋性貧血與生育問題、內分泌問題 及骨質疏鬆問題等最新醫療照護趨勢，藉由專家講授，期增加病友們照顧 新知及自我照顧的能力，而更能掌握健康狀況。也為能嘉惠全國病友及家 屬們更能瞭解海貧病友健康進度，將演講內容整理刊登於會訊中；此期先 登出
許琬宜醫師主講的「海洋性貧血常見內分泌疾病」，期對大家有所
助益。 另，刊登理事長 林凱信「談臍帶血相關新知」，及今年度會員大會成 果報告之醫療講座單元--張修豪醫師主講的「海貧病友口服排鐵劑治療的 成效追蹤」，摘錄簡要內容讓大家獲得長期口服排鐵劑的治療成效；海闊 天空分享海貧論文甄選的優等獎之—陳融霆「我所認識的協會」等分享大 家。 入秋之季，意謂著今年努力的果實將成熟、採收，預祝豐收滿滿；天 氣也漸漸涼了，注意身體健康、中秋佳節快樂。
黃秀敏 2016.09.05
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» 海貧會刊vol.49
理 長 的話 事 寶可夢(Pokemon)走出室外已經造成全球生活上大影響，奧運會也落 幕，明日朝陽又照君，海洋性貧血協會今年也被誤解成學會，海洋性貧血 也被誤稱為地中海型貧血，一則以喜，一則以憂。 國防部役政署來函詢問海洋性貧血篩檢及經費問題，公文中稱我們為 學會，表示我們的學術地位受到社會的肯定，可以在協會中更努力，更上 一層樓，學術研究也是本會的宗旨之一。 誤稱為地中海型貧血，則表示教育努力還不夠，沒有影響到國防部的 人員，雖然螺絲有點鬆：誤射飛彈、虐貓、戰車落水事件該引以為戒。冰 山一角，希望在學術上、教育上能百尺竿頭更進一步，影響更多社會的每 一份子，萬物互相效力。願神祝福、平安、喜樂。
林凱信
理事長
2016.08.22
2016年9月 » 海貧會刊vol.49 3
醫療新知
◎ 海洋性貧血常見內分泌疾病-高雄醫學大學附設中和紀念醫院 小兒血液腫瘤科 許琬宜總醫師 ◎ 台灣臍帶血移植之父談臍帶血-理事長 林凱信
海洋性貧血常見內分泌疾病
高雄醫學大學附設中和紀念醫院 小兒血液腫瘤科 許琬宜總醫師
今天很榮幸能與大家談談海洋性貧血 的內分泌問題，之前為準備這個主題的資 料，曾在網路及實體書店搜尋過相關的書 籍，原以為這應該是個冷門的主題，但意 外的發現許多討論所謂＂內分泌失調＂的
衡就會導致內分泌失調，如胰臟分泌胰島 素來調節血糖，若失調就產生糖尿病。內 分泌失調可約略歸因為三類：激素分泌過 多、激素分泌過少、激素作用組織對激素 產生抗性。
書籍；可見不只是我們，一般大眾似乎也 面臨很多相關的問題。今天我們就來談談 到底何謂內分泌系統、何謂內分泌失調。 首先來認識內分泌器官：
海洋性貧血病友們最常見內分泌失調 的原因是激素分泌過少，幕後幫兇是鐵質 沉積，中、重度海貧病友需要規律、頻繁 的輸血再加上紅血球被破壞的速率比別人
☆內分泌系統包含哪些?
快，經年累月體內多餘的鐵質沉積在細胞
內分泌器官它是從頭分佈到身體下
內，促使自由基產生，進而破壞細胞內容
肢：腦部有腦下垂體、松果體、頸部有甲
物，使細胞提早凋亡，器官功能失調。容
狀腺、副甲狀腺、胸腔內有胸腺、腹腔內
易受鐵質沉積影響之器官為肝臟、心臟、
有腎上腺、胰臟、負責生育系統的卵巢、
腦下垂體、胰臟、甲狀腺、副甲狀腺等。
睪丸等。這些內分泌器官分泌激素至血液 循環中，分泌的激素與神經系統一起調節 人的代謝和生理功能，正常情況下各系統 激素間會保持平衡相互拮抗，一旦失去平
除了鐵質沉積外，日常生活中也有許 多會造成內分泌失調的原因：如，過度減 肥、體重過重、飲食習慣不良、熬夜看電 視打電動、少運動等等，都可導致內分泌 2016年9月 » 海貧會刊vol.49 5
醫療新知 功能失調。詳述如下：
易有的內分泌問題依序是：鐵質沉積在腦
1.生理因素：隨年紀增長器官退化，體重
下垂體，導致性腺功能下降者佔40.5%、
過重、過輕、過度減肥。 2.營養因素：飲食習慣不良、吃過多油炸 或精製加工的食品，如糖果、汽水、可 樂，少吃自然食物。 3.環境因素：環境汙染、荷爾蒙使用過 多、塑料製品等。 4.生活習慣因素：作息不規律、熬夜、過 勞、過度安逸、缺乏運動等。 5.情緒因素：常處於緊張、壞情緒、情緒 不穩定狀態。 據統計重度、中度海洋性貧血病友最
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生長激素分泌量下降致身材矮小者佔 30.8%、胰臟細胞受破壞者導致血糖失調， 約佔9.9%，甲狀腺與副甲狀腺低下各約佔 6.9%、3.2%。以下分別一一介紹。
☆性腺功能低下： 是海洋性貧血病友常見的內分泌功能 異常，乃因過多的鐵質堆積在腦下垂體， 使促性腺激素（促黃體素：LH、促濾泡 素：FSH）分泌異常，導致卵巢/睪丸分泌 性激素（動情激素和黃體激素/睪固酮） 下降。其臨床表徵有：（1）青春期延遲 (delay puberty)：女生超過13歲、尚未出 現第二性徵發育，如無月經、乳房未發育 等；男生超過14歲後尚未出現第二性徵發
存；以及微量元素鋅的缺乏會影響精蟲過 少或品質不佳等問題。故男生通常自然受 孕較困難，可能需借助體外人工授精幫 忙，有時得多嘗試幾次才能成功。 • 性腺功能低下還會有其他的影響嗎？ 不論男女，性激素對健康都有著重要 的影響，包括增強性慾、活力、增加免疫 力、促進膠原蛋白增生、減少骨質流失、 降低血中壞膽固醇含量等等。
育，如未長高、未出現喉結等表現。（2）
• 如何處置呢？
性腺功能低下(hypogonadism)：如年紀超過
1.規則輸血、注意營養補充及飲食均衡、
16歲時尚未出現第二性徵，則定義之。 • 性腺功能低下是否會影響生育功能呢？ - 女性： 女生的性腺功能低下，主要是因腦下 垂體分泌促性腺激素(LH, FSH)異常所致， 如經適當治療：規則輸血、排鐵劑使用、 定期評估生長發育及性腺內分泌功能、必 要時口服荷爾蒙補充；故女性只要維持正
生活作息規律。 2.定期追蹤：11-12歲開始評估性徵發育分 期(Tanner stage)、骨齡等等，若有需求轉 介內分泌科/婦產科醫師診治，配合口服 荷爾蒙補充大部份能改善。 3.定期追蹤監控血鐵質、規律的排鐵劑使 用。
☆身材矮小：
常的月經週期，通常有機會自然懷孕或借
是多方因素影響造成的，一般而言，
助口服排卵藥的幫忙而排卵受孕；因卵巢
中、重度海洋性貧血如無好好保養追蹤，
排卵功能及卵子品質通常不太受到鐵沉積
在4歲前重症海貧病友的身高成長與一般
影響。
兒童無差別，直到8-10歲時生長逐漸趨於
- 男性：
緩慢，進入青春期後，與一般同齡孩子相
男生通常較難自然受孕成功，原因有 （1）睪丸對促性腺激素(LH, FSH)的反應 不佳及促性腺激素(LH, FSH)分泌量減少；
比長高速度較慢，缺乏一般人所謂“轉大 人＂的突發猛進長高。 如何處置呢？通常做到以下幾點您就
（2）精子功能不佳、精蟲過少：乃因過
可以長更高!
多的鐵沉積在精液內而影響精子製造及保
1.定期輸血維持足夠的血色素：維持血色
2016年9月 » 海貧會刊vol.49 7
醫療新知 素在9.5-10.0公克/豪升以上，並維持正常 生長發育。
☆糖尿病： 糖尿病是指身體對葡萄糖的調節出了
2.規律的排鐵劑使用，血鐵質監測。
問題，使血中糖分無法被肝臟、肌肉與脂
3.營養均衡、充足的營養，足夠的卡路
肪組織利用而滯留在血液內，導致高血糖
里、葉酸、維生素D攝取等等 。 4.必要時生長激素施打：評估內分泌系 統、骨齡等，若激素分泌不足需施打生 長激素。 5.必要時口服荷爾蒙補充性腺激素。
及後續嚴重的併發症；造成糖尿病高血糖 的主要原因是胰臟所分泌的胰島素不夠， 或肝臟、肌肉及脂肪組織吸收異常、或胰 島素敏感度差。過多糖分滯留血液中時間 久了會造成身上很多疾病，從頭至腳都受 影響，如：小血管疾病會造成眼睛黃斑部
但別忘了，定期測量身高、體重並紀錄，
病變甚至失明、腎臟功能下降需洗腎、冠
評估生長曲線變化是很重要的。
狀動脈硬化導致心肌梗塞，腦血管狹窄硬 化導致中風，周邊血管病變導致下肢末梢 壞疽需截肢等等，如下圖。
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» 海貧會刊vol.49
如何定義高血糖或糖尿病？糖尿病的進展
尿病前期的發生率開始增加（胰臟鐵質沉
期程，如下：
積造成胰島素功能不彰），故每半年到一
1.空腹血糖正常值：＜100mg/dl（空腹指無
年需檢查一次。重症海洋性貧血的糖尿病
進食8小時）。 2.糖尿病前期：
以第一型為主，男性發生率大於女性，常 見原因是血鐵質控制不佳，以致過多鐵質 沉積胰臟中破壞胰臟細胞使胰島素分泌減
• 空腹血糖100-125mg/dl
少、胰臟對血糖變化的敏感度下降；這種
• 口服葡萄糖水耐受測試（OGTT：服用
傷害是無法逆轉的，但經由定期監控與保
標準濃度糖水兩小時後血糖）：140-
健之道，可以阻止劣勢進展，故好的血鐵
199mg/dl
控制及預防保健是很重要的。
• 糖化血色素(HbA1c)：5.7-6.4（正常值為 ＜5.7）。 3.糖尿病： • 空腹血糖＞126mg/dl、(OGTT)＞100mg/ dl、糖化血色素(HbA1c)＞6.5。 • 血糖＞200mg/dl（空腹無進食8小時）， 加上臨床糖尿病症狀多吃、多喝、多尿 和體重減輕等。 如何知道自己血糖的控制情形？ 1.重症海洋性貧血病友因經常輸血，血色 素代謝不同，故糖化血色素 (HbA1c)不是 很好的篩檢追蹤依據。
如何預防與監控呢？ 1. 定期監測血糖：重度海洋性貧血病友在 10歲後應定期監測血糖及施行口服葡萄 糖水耐受試驗。 2. 服用或注射排鐵劑。 3.良好的保健之道：飲食均衡、維持理想 體重、多運動、多參與社交活動 4.飲食控制、自我血糖監控、定期回診追 蹤，評估心臟、眼睛、腎臟等器官功 能，如有接受治療者需按時注射胰島素 或服藥。
☆低甲狀腺症：
2.所以，定期監測血糖值是最好的評估方
過多鐵質沉積在甲狀腺導致甲狀腺纖
式，可以的話，能自行在家定期監測空
維化而失去功能。重症海洋性貧血病友低
腹血糖、或趁回院輸血時測量空腹血糖
甲狀腺症的盛行率約4-24.4%，其它的海洋
一次，作為醫師評估之參考。
性貧血約佔2-3%。
3.定期回診追蹤評估治療。 海洋性貧血病友糖尿病的發生率？ 糖尿病在重症海洋性貧血的盛行率為 0-17%，少見於10歲以下兒童，10歲之後糖
臨床表徵與處置 一般無症狀，多數甲狀腺功能低下的 影響並無特異表徵；當影響嚴重時，正處 於生長發展階段的小孩會顯得生長變慢、
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醫療新知 青春期延後、心臟功能衰退，精神較差顯 得無精打采樣。 如何處置呢？ 1.好的服藥遵從性，定期評估甲狀腺功 能，青春期後每1-2年追蹤甲狀腺功能一 次。 2.在功能低下"初期"，可使用較高劑量排鐵 劑，有機會逆轉狀況。 3.服用甲狀腺素藥劑。
☆低副甲狀腺症： 海洋性貧血病友低副甲狀腺症的盛行 率約3-10.0%，起因也是因排鐵效果差所 致；臨床表徵有：血鈣降低、血磷升高， 有時感覺異常、抽筋、骨密度降低、皮膚
2.規律輸血及排鐵劑服藥遵從性好。 3.懂得愛惜自己：規律的生活作息、健康 飲食，如少鹽、少油炸食物；少油鹽， 蔬果蛋魚肉攝取均衡、避免食用加工製 品及醃製食品、避免坊間所謂"補血"的 藥物、少食用含鐵質高的食物，如：豬 血、鴨血、肝臟、紅肉類、豆類等等。
粗糙…，最嚴重的是骨質密度降低導致早
4.適度運動、維持理想體重、充足睡眠。
發性骨質疏鬆等。
5.避免感染：每年施打流感疫苗、避免過
如何處置呢？ 1.選擇高鈣低磷的食物，市面上較少有此 類食物，但可選擇磷含量相對少的食 物，如海帶、蝦殼、鮮奶、豆漿、芹 菜、小白菜...等等。 2.好的服藥遵從性、定期追蹤副甲狀腺功 能。 3.口服活性維他命D及鈣片，但需監測尿鈣 含量。 ⊙小叮嚀：整體內分泌問題的處置狀況要 1.定期回診，依年齡及成長情形做相對應 的檢查。
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度勞累、至人潮密集處時戴口罩。以上 這些是海洋性貧血病友們需共同注意且 遵守的，有健康的身體及健康的心靈， 才有暢意生活，願大家共同努力! 若有任 何問題需與您的醫師保持聯繫，祝大家 健康、快樂。 內容摘自105.7.30醫療照護講座
台灣臍帶血移植之父談臍帶血 理事長 林凱信
Q1
有人說現行臍帶血運用率不高，需要存臍帶血嗎？
醫師解答：國際臨床研究日益增加‧未來醫療潛力更為擴大 說起臍帶血的儲存，是近十年來才
病。未來，隨著醫學的進展，幹細胞運用
開始的事，過去，許多成年人出生時，因
的可能性將逐漸增加，若父母經濟能力許
不知臍帶血的價值，只能任由機會消逝。
可，建議考慮為孩子規劃儲存，以備不時
關於坊間流傳「臍帶血移植機率低」的說
之需。
法，是引用早期1997年的研究結果，然
資料來源/Source
而，醫學技術的日新月異，早已改寫當年 的研究結果。 根據2008年研究顯示平均每200人，便 有1人在70歲前有機會需要幹細胞移植 (1)， 目前全球有超過35,000 (2)宗臍帶血移植案 例 ， 臍 帶 血 更 被 證 實 可 醫 治 11 3
Q2
(2,3,4)
種疾
1.Nietfeld JJ et al. Lifetime probabilities of hematopoietic stem cell transplantation in the U.S. Biol Blood Marrow Transplant. Mar 2008; 14(3):316322. 2.www.nationalcordbloodprogram.org 3.www.parentsguidecordblood.org 4 . h t t p : / / g a z e t t e . n a t . g o v. t w / E G _ F i l e M a n a g e r / eguploadpub/eg011107/ch08/type1/gov70/num1/ Eg.htm
以臨床端醫師的經驗，過去是否有移植的故事可分享？
同家庭、同疾病 配對成功與否 兄妹兩樣情 我的第一個造血幹細胞移植案例發生
而他的妹妹，就沒有如此幸運；因
在一個平凡、沒有家族病史的范家身上，
為找不到符合配對的捐贈者，只能持續使
九歲的哥哥和七歲的妹妹因基因突變罹患
用傳統輸血療法，最終因不斷的輸血導致
重度海洋性貧血。
鐵質沉積，引發心臟衰竭而過世，人生的
幸運的是，九歲的哥哥恰好找到符
旅程在青春期前就畫下了句點。
合人類白血球組織抗原(HLA)的造血幹細 胞，進行移植而成功治癒疾病。 2016年9月 » 海貧會刊vol.49 11
醫療新知 Q3
方才提到臍帶血儲存的過程與設備，您認為臍帶血幹細胞儲 存的關鍵是什麼？
臍帶血配對較骨髓容易，若當年有儲存臍帶血或許會不一樣… 而臍帶血是所有造血幹細胞來源中，
因為可能必須經過長時間的儲存，因
對於捐贈者的風險最小，同時也是最快速
此要保持活性，「儲存設備」與「操作技
方便的方式，對於配對的要求也僅需六對
術」就很重要。「儲存設備」最好選擇國
四。當年，若前述案例家庭當初有儲存臍
際主流的設備，專為臍帶血設計，存取過
帶血，其中造血幹細胞就可以取代他人捐
程不會有熱效應破壞活性的。而「儲存技
贈的骨髓和周邊血來做移植，或許可以減
術」則是建議選擇通過國際認證核可的較
少許多痛苦的過程，只是臍帶血的儲存品
為客觀、有公信力。
質及設備就是另一個重要的課題。
臍帶血就像地震包，有備無患 回到是否應該儲存臍帶血的議題，林 凱信醫師說：「儲存臍帶血就像是家中的 滅火器與地震包的概念，總是在需要時才 能體會到它的重要性！在現今幹細胞技術 越趨成熟的環境下，是相當值得期待的發 展！」 父母總希望盡自己最大努力，讓孩 子在最好的環境下長大，臍帶血是上天送 給寶寶的第一個禮物，在經濟許可的情況 下，若有機會建議可以把這珍貴的禮物保 存下來，做為孩子救命時的保障與資產。 轉載自「嬰兒與母親」及生寶「DADDY & MOMMY雜誌」9月號
12 2016年9月
» 海貧會刊vol.49
海闊天空
◎ 我所認識的協會 陳融霆 2016年9月 » 海貧會刊vol.49 13
海闊天空
我所認識的 協會 我所認識的 協會 陳融霆
《禮記‧禮運》篇載：「大道之行
環境。至於老而無妻之人、寡婦、孤兒、
也，天下為公。選賢與能，講信修睦，故
無子女之老人與殘疾之人都可以得到充分
人不獨親其親，不獨子其子，使老有所
安置。而男女皆有穩定之工作與和樂之家
終，壯有所用，幼有所長，鰥寡孤獨廢
庭，由內而外的治理，讓自然的一草一木
疾者，皆有所養。男有分，女有歸。貨
人一物皆能發揮作用，等這些人入社會的
惡其棄於地也，不必藏於己；力惡其不出
軌道後，就會達到「路不拾遺，夜不閉
於身也，不必為己。是故謀閉而不興，盜
戶」的理想世界。
竊亂賊而不作，故外戶而不閉，是謂大 同。」此篇為我國經典對於社會歷久不衰 之精華，值得我們去注意的地方。此篇的 意思是孔子的大同理想世界，首先他說一 個理想國世界要公私分明，更要選賢任能 來治國，國家上下可以達到和睦之目標。 再來使老安養天年之地方，壯年人有可以 發揮才能的地方，小孩有一個安心生長的
14 2016年9月
» 海貧會刊vol.49
而本人所認識的協會更有與上述精神 多能符合，替現在社會帶來一些貢獻與正 面能量。當今社會對於廢疾者無法全力去 落實到關懷之目標，而且都是為利益去爭 奪，達到弱肉強食之目的。則台灣海洋性 貧血協會與林凱信醫師一直是始終如一的 去不斷落實關懷與研發新治療之方法來守 護這些病友。先說協會之部份，舉辦獎助
學金頒發、海貧家庭溝通促進交流、南北
章。這些活動本身對病友來說是可以辦得
區的輔導、病友音樂成長團體、繪畫課、
到，因此本人認為關於協會榮衰、長期運
自我健康監測管理、宣導活動、協會會務
作之關鍵在於活動舉辦與創新，為大家可
薪火相傳活動。這些活動是由內至外的，
以爭取得到更多認同。而今協會病友已經
達到身心靈之輔助，讓病友更能健全的面
逐漸長大，對於會務上的了解是必需的，
對本身的困境。而現今病友逐漸長大，有
長江後浪推前浪，當年的海洋媽媽與海洋
能力開始慢慢以自身所學的回饋給社會與
爸爸慢慢要開始逐漸引導新手去推動會
協會，這正是我們所期盼的目標。
務，因此本人已經有見到許多新手面孔，
協會為小型社會之代表，榮衰皆為 每位家屬、病友、理監事、理事長等人共 同治理與運作，而今已運作二十餘年，慢 慢已趨成熟，現在社會的大眾逐漸知道海 洋性貧血症的認知，更多人就算不知道此 疾病的副作用，也會知道此疾病的一些常
這也是協會的轉型。而我國儒家之思想， 從修身、齊家、治國、平天下，在病友身 上也逐漸嶄露，從各人的困境的解決到家 庭的組成，安定的工作與上下和睦都產生 教化之功能，雖說人不是盡善盡美，但是 只要有信心皆可以接受挑戰。
識，這是值得我們注意的地方。那在協會
另外協會在選賢任能方面也是合禮
裡，當年由一些醫生與海洋家屬所建立，
運篇之精神，像多位醫師如：已故林國信
大家當時的情況是篳路藍縷，一直到現在
醫師、林凱信醫師、盧孟佑醫師、林東燦
才有的規模，實屬不易。無論是疾病的困
醫師、陳鵬升醫師、張泰琮醫師、邱世欣
擾或者工作與家庭上的困境，協會裡的醫
醫師、沈俊明醫師等多位在這個區塊中不
生與各個幹部都會給予協助，雖說不是
斷想盡辦法研發出最好的醫療辦法，因此
十全十美，但是該有的幫助病友皆有接收
與藥廠合作後研發出口服排鐵劑，雖說不
到，符合各位病友有個安靜生長的環境。
是最好的藥，但是效果與便利有多出預
而本人認為最好的是獎助學金之部份，這
期，讓病友們可以有更多的方便與惠利，
種福利一定要長期執行，這也是鼓勵病友
著實功不可沒，也期能研發出更好的治療
拿取學位之動力。至於舉辦這個海貧故事
方式。而現任理事長為林凱信醫師，林
論文活動徵稿之意義除了書寫病友的疾病
凱信醫師一直多年投入骨髓移植與幹細胞
歷程與心情上外，也可提升病友與家屬文
研究，秉持一種「老驥伏櫪，志在千里，
字掌控能力，讓更多不同類型的文章呈現
壯士暮年，烈心不已」的精神持續不斷研
在大家面前，讓社會大眾可以讚揚其文
究，治癒不少案例，延長病友的壽命，照
2016年9月 » 海貧會刊vol.49 15
海闊天空 顧病友的健康不遺餘力。而在會務的推動
暴力頻傳，讓醫病關係逐漸惡化，其實是
上也與理監事們一起努力推動，爭取各界
不信任感所造成，而不信任感就要看醫師
之認同，可以說是在醫界與社會中持續奔
有沒有努力去拿出最好的判斷讓病患心情
走努力，為病友造福更大之利益。也因為
安穩，當然病患也需照程序來做一個適當
這樣對於病友間的仔細問診中找出問題，
醫療，因此才是雙方所需要再努力的地
進而治療，解決病症所帶來的問題，身為
方。
一位醫師能夠學術、診療、行政三體合一 可以說是付出很大精力，把自己當做蠟 燭，照亮別人，為一位可敬可佩之醫師， 而且更把這些案例治療帶出國際與其他團 隊交流，再把更新型的方式帶回國內，展 現要達到國際醫療水準的決心，雖然路途 漫長而且不易，應該也是每位會內醫師所 期盼的結果。因此從宏觀的人文與科技之 結合，是我們必須學習的地方，也是我們 必須互相成長的要件。對於疾病的了解是 每個病友必須懂得與探究，本人是多重疾
因此各位病友當下需要把握未來， 首先要愛護自己身體，規律生活，定期服 藥，定期追蹤是非常重要，當有不適立刻 就醫治療，這樣可以有更充分的黃金治療 時間，有任何疑惑都可以與醫師討論，建 立基礎專業常識是每個病友活命之關鍵， 接下來多與社會接觸，學習推動會務發 展，讓更多人多認識自己，這樣走出自己 的一片天，在學成後可以回饋社會，為社 會帶來不一樣的生機，這就是符合儒家的 大同世界。
病之患者，在南部看診時都常與沈俊明醫 最後需感謝林凱信醫師所帶領的醫
師、章人欽醫師討論病情之治療過程，而 且每個疾病的產生必定是事出有因，這兩 位醫師對於本人之照顧也是非常細微，常 有問題都會仔細解答，建議如何找出最好 的方法，因 此本人認為醫病關係之建立， 先讓病患可以得到解決疑惑的安全感，而 且第一時間可以優先處理降低不適感，這 樣醫病之信任可以更加堅固。近年來急診
16 2016年9月
» 海貧會刊vol.49
療團隊能夠輔助這個協會運作，當然，也 是家屬與病友的努力，才有現今的規模， 讓大家都有滿滿的收穫與經驗，這些是金 錢買不到的，把「老驥伏櫪，志在千里」 的精神持續傳承，將會有另一個不同的風 貌。
協會業務 105年度「海貧健康你我一同守護」暨會員大會 活動成果報告
陳杏娟、陳亭羽、黃秀敏
～熱情、健康、有活力～ 105年度海貧健康你我一同守護暨會員大會活動，於5/21圓滿落幕，感謝北、中、南 的病友及家屬一同參與及協助。今年會議活動場地假西湖渡假村~米蘭廳舉行，承蒙贊助 機構、單位的貴賓、海貧的顧問醫師、醫事人員等光臨、協助與指導，增添大會光彩； 最重要的是本會的主人翁~病友及其家屬們，共計145位參與盛會。活動在一整天緊湊行 程中，充滿知性、感性、熱情、健康、有活力的聯誼活動中劃下圓滿的句點。
病友加油站
～「頒發獎助學金」～
本協會能持續的成長與服務病友們，非常感謝政府機構、企業及機構團體協助本次 相關活動，才得以成就每年年會的盛況；更感謝蒞臨活動的台灣諾華股份有限公司、再 生緣生物科技公司、生寶生物科技股份有限公司、王品餐飲股份有限公司~西堤牛排及臺 北市救國團之友聯誼會等長官們與會鼓勵，也為病友會員們注入一股強心劑，使得在學 或就業中的病友們支持與鼓勵。與此同時舉辦全國病友獎助學金甄選與頒發，共分為國 小、國中、高中職、大專院校、研究所及職業技能組別等獎項，共有26位病友獲頒獎助 學金，總金額80,500元。
知性的灌溉
～「醫療資訊傳達、宣導」～
本次大會之醫療專題演講特邀請臺大兒童醫院 張修豪主治醫師，講題為：海貧病友 口服排鐵劑治療的成效追蹤。主要報告台大醫院的病友們從開始服用口服排鐵劑7年來的 追蹤成效，也強調身體內器官鐵質沉積過多所造成的合併症。重度海貧病友鐵質沉積過 多乃因：(1)過量的鐵離子使血液中產生氫氧根並造成器官以及組織的受損，(2)不溶性的 鐵化合物儲存在身體組織中並造成毒性傷害組織；鐵質沉積過多所導致器官病變有：心 臟衰竭、肝纖維化造成肝硬化或是肝炎、糖尿病、生長遲緩及性腺功能低下與不孕等。 故排鐵劑治療的目的必須能夠達到體內鐵質的平衡，也就是新的鐵質沉積體內的量必須 低於或等於排出去的鐵質量，才能讓體內鐵質沉積不至於一直上升而傷害器官功能。以 下簡要介紹臺大醫院使用口服排鐵劑-Exjade易解鐵 ®的經驗。 2016年9月 » 海貧會刊vol.49 17
協會業務 共有60位重度海洋性貧血病友從2005年12月開始陸續使用Exjade，起始劑量為20mg/ kg/day，期間每個月評估血清鐵蛋白(Serum ferritin)的濃度及使用Exjade的安全性，且治 療期間所有的不良反應都被紀錄下來。排除11人停用、7人資料不完整，共有42人納入 Exjade 排鐵效果統計。(資料來源 張修豪醫師) 1.7年中，病友的血清鐵蛋白每年有逐年下降的趨勢，如圖一。 2.依血清鐵蛋白值高低分成三組， 7年來每組別之血清鐵蛋白逐年有下降趨勢，尤其是血 清鐵蛋白＞5,000ng/mL組，其下降趨勢更顯著，如圖二。 3.心臟鐵質測量也有進步：MRI T2★心臟測量值＞20ms為正常，發生心臟衰竭的可能性很 低，＜20ms表示有較高鐵質沉積，發生心臟衰竭機率較高，如圖三。
●
圖一：逐年平均血清鐵蛋白值與 標準差之趨勢圖
●
圖二：3組不同血清鐵蛋白值 與標準差逐年變化之趨勢圖
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圖三：心臟鐵質監測變 化趨勢圖
總結： 1.使用Exjade，劑量從20 mg/kg/day開始，之後視情況調整劑量，對於大部分病友可以有 效的維持血清鐵蛋白值。 2.對於輸血量高的患者建議使用30 mg/kg/day甚至以上，可以降低血清鐵蛋白值。 3.少部分患者之鐵質仍無法達到目標值。 4.在台灣發生皮膚及腸胃副作用的比例比國外稍高，但經由適當的處理都可以持續用 藥。 能持續配合醫師的建議，規律輸血、排鐵治療及追蹤，相信病友們都可以獲得高品 質的生活，存活率提升。
18 2016年9月
» 海貧會刊vol.49
經驗分享與傳承
～「海貧故事論文競賽」～ 海貧故事論文競賽今年已邁入第三屆了，這個園地除讓病友及家屬展現才藝與才 能外，也藉由文章抒發個人的情懷；海洋性貧血病友們在醫療不斷的進步之下，照護品 質越來越提升，隨即生活品質也愈來愈好；在就醫治療與成長過程中，面對疾病之挑 戰，輸血、排鐵治療及個人適應疾病過程、或家庭成員之因應等等，藉由文字的抒發， 將調適過程、未來人生規劃等經驗分享，可肯定自己的努力，也作為他人參考，亦達到 宣導效果；共有9篇論文參賽，含6位病友、3位家長，甄選出3篇優等著作，共頒發獎金 14,500元；獲選之優良作品將陸續登載於會刊中，以分享於大家。
感性時刻
～「病友及家屬支持成長團體活動」～ 全國會員們把握住一年一次的大聯誼，依往例，在西湖渡假村之米蘭會議室召開病 友及家屬支持、成長團體活動，全國病友們不分區域分成二組（25位、30位）、全體家 屬組成一組（31位），共三組，由顧問醫師、社工員與護理師共同帶領，小組討論中輕 鬆、自在的，每位家屬、病友紛紛利用這段時間向專業人員提出醫療照護、面對疾病、 生活的調適等問題，並藉由帶領者之回覆，成員間互相討論、分享經驗、回饋，過程非 常熱烈。在討論中也提供有建設性的意見，如病友併有糖尿病者需居家血糖監測的耗材 應用與是否可補助等，以增加病友對自我血糖監測的高遵從性，使血糖的控制穩定；也 熱絡討論成長中、進入青春期的病友們要定期、規律進行內分泌科的評估與檢查，早期 發現問題及早處置與解決，這對病友及家屬有很大的助益；在社會、心理層面除拉近成 員們的感情，相互交流更融洽外，亦讓每位病友及家屬得到滿滿的支持及鼓勵。
2016年9月 » 海貧會刊vol.49 19
協會業務 芬多精之旅
～「大湖草莓文化館/功維敘隧道」～ 5月21日中午享用豐盛的午餐及抽獎活動後，在渡假村園區瀏覽，下午3點搭乘遊 覽車前往大湖草莓文化館，瞭解草莓的經濟效益，也讓參與會員們能消費、品嘗當地名 產；接著往北至最新的私房景點「苗栗市功維敘隧道」，有 救國團專業領隊的帶領，讓我們沿路步行、吸收植物的芬多 精及觀賞七彩的燈光變化，身體及心靈都達到淨化放鬆的 感覺，雖然行程過程需要相當的體力，但一路上不時地傳 來的笑聲及交談聲，在大家歡樂的氣氛中，度過了歡樂的 下午，也達到充足的運動、促進健康之目的。 天無不散筵席，相聚總需離別，一天豐富的行程 中，在接近尾聲、離別的時刻來臨前，每個人在上車 前，把握時間，合影留照，此次活動相信大家皆是盡興 而歸，就讓我們一起期待明年的相見。
20 2016年9月
» 海貧會刊vol.49
海貧 病友 急難 救 助、醫 療補助明細 (2016.01~ 08) 1/13 3/26 3/29 4/26 5/13 5/23 6/8 6/23 7/6 7/27 8/3 8/21 8/23
住院慰問金(排鐵/住院/開刀) 黃○○ 謝○○ 董○○ 張○○ 黃○○ 蕭○○ 董○○ 周○○ 杜○○ 陳○○ 吳○○ 鄭○○ 林○○ 總 計
1,000 2,000 3,000 2,000 2,000 2,000 3,000 3,000 2,000 2,000 3,000 1,000 3,000 29,000
骨質密度檢查費 李○○ 曾○○ 陳○○ 總 計 急難救助指定捐款 詹○○ 周○○ 董○○ 總 計
1/13 5/27 7/20
6/21 6/21 6/27
1,200 1,200 600 3,000 25,000 20,000 3,000 48,000
捐款 徵信(2016.01~ 08) 捐款者 周○陽 陳○業 王○嫻 楊○忠 吳○臻 江○輝 林○巧 王○美 楊○鵬 蕭○湄 邱○雄 許○雯 王○文 胡○雅 邱○郁 章○宜 周○榮 薛○琪 徐○綺 林○昇 姚○枝 黃○玉
105.01 金額 捐款者 500 趙○泉 5,000 無名氏 5,000 蕭○輝 蔡○剛 200 蔡○璇 蔡○珍 2,000 張○美 500 蕭○星 2,000 馬○清 1,000 林○旗 1,000 曾○德 200
盛銓
1,000 薛○森 500 吳○儒 1,000 盧○穎 420 劉○僑 300 黃○錡 1,000 蘇○月 1,000 廖○粟 200 張○珠 200 蔡○宇 200 105.02 金額 捐款者
捐款者 法睿法律 10,000 事務所
馬○清
金額 1,000 2,000 500 1,500 500 500 500 500 500 5,000 1,000 1,000 400 300 1,000 6,000 200 1,000 1,000
金額 500
陳○業 王○嫻 潘○雲 蔡○剛 蔡○璇 蔡○珍 蕭0湄 楊○忠 吳○臻 蕭○星 蔡○宇 邱○郁 林○薰 薛○森 邱○雄 許○雯 葉○筠 楊○峰 林○旗 蕭○輝 周○陽 張○美 捐款者 張○唯 陳○利 林○薰 潘○光 蔡○變
5,000 5,000 2,000
康○燕 劉○僑 林○煙
1,000 300 300
1,500
陳○業
300
1,000
林○昇
200
200
廖○粟
200
500 1,000 1,000 100 1,000
黃○錡 姚○枝 張○珠 楊○惠 林○興
1,000 200 1,000 200 100
200
徐○綺
1,000
100 張○唯 1,000 張○傳 500 趙○泉 500 潘○光 500 潘○亮 500 王○文 105.03 金額 捐款者 100 洪○荏 500 陳○璇 100 張○寧 100 林○萍 956 張○傳
100 100 1,000 100 100 1,000 金額 500 1,000 500 500 100
1,000 200
蕭○湄 張○珠
1,000 1,000
200
王○文
1,000
200 1,000
潘○亮 邱○郁
100 1,000
200
林○昇
200
200 1,000 300 300 1,000 500 500 500 1,000 500
黃○玉 薛○琪 劉○僑 趙○泉 無名氏 陳○惠 鍾○貞 馬○清 何○道 謝○娜 蔡○剛 蔡○璇 蔡○珍 顏○仁 蘇○睿 黃○錡
200 1,000 300 1,000 3,000 1,000 1,000 500 1,000 1,000
徐○綺 廖○粟 楊○忠 吳○臻 姚○枝 蔡○宇 邱○雄 許○雯 詹○泓 薛○森 林○煙 陳○宸 陳○汝 周○陽 張○美 蕭○星 高○香 林○旗 陳○仁
1,000
王○嫻 葉○鴻 蕭○輝 陳○業
5,000 1,000 500 5,000 105.04 金額 捐款者 1,000 蕭○輝 500 周○陽
捐款者 黃○錡 張○美
1,500 2,000 2,000 1,000
金額 500 500
2016年9月 » 海貧會刊vol.49 21
協會業務 無名氏
5,192
蕭○星
500
王○嫻 林○妤 黃○芳 洪○荏 洪○珠 蕭○湄
5,000 2,000 2,000 500 1,500 1,000
林○昇 200 高馳投資 100,000 有限公司 馬○清 500 林○旗 500 陳○業 5,000 蔡○山 500 黃○綺 100 陳○淑 400 蔡○剛 蔡○璇 1,500 蔡○珍 林○煙 300 陳○宸 300 財團法人 罕見疾病 150,000 基金會 蔡○宇 1,000 陳○妹 1,000
陳○嬋
500
王○文 劉○僑
1,000 300
邱○郁
1,000
廖○粟 薛○森 楊○忠 吳○臻
200 1,000 200
姚○枝
200
高○香
1,000
邱○雄 許○雯 張○唯 張○傳 林○薰 林○珠 潘○亮 徐○綺
200
林先生 1,000 100 潘○光 100 100 李○助 1,000 100 張○珠 1,000 1,000 黃○森 750 100 黃許○琴 750 1,000 葉○文 100 105.05 捐款者 金額 捐款者 金額 生寶生物 蕭○輝 500 科技股份 50,000 有限公司 張○美 500 周○陽 500 社團法人 台灣關懷 吳○ 5,000 3,000 地中海型 貧血協會 王品餐飲 張○唯 100 股份有限 120,430 公司 社團法人 高雄市關 馬○清 500 3,000 懷海洋性 貧血協會 林○煙 300 蔡○宇 2,200 趙○泉 2,000 洪○荏 500 林○旗 500 張○威 500 阮○潭 2,000 劉○明 500 鄭○泉 2,000 許○苑 500 蔡○剛 蔡○璇 1,500 黃○敏 2,000 蔡○珍 陳○姿 500 黃○芳 1,200
22 2016年9月
» 海貧會刊vol.49
蔡○萍 蕭○湄 張○珠 李○勳 劉○僑 蕭○星 薛○森 楊○忠 吳○臻 徐○綺 高○香 邱○雄 許○雯 陳○瑩 潘○亮 潘○光
1,100 1,000 1,000 500 300 500 1,000
林○聖 王○文 陳○宸 黃○錡 林○昇 廖○粟 邱○郁
500 1,000 300 1,000 200 200 1,000
200
姚○枝
200
1,000 1,000
薛○琪 李○禎
1,000 200
200
蘇○英
1,000
張○傳 林○薰 黃○香 105.06 金額 捐款者
100 100 1,000
600 100 100
捐款者 台灣諾華 股份有限 公司 徐○綺 顏○仁 高○香
1,000 20,000 1,000
張○美
500
蔡○宇 黃○彥 李○斌
9,000 200 3,000
溫○行
1,000
吳○霞 無名氏 周○陽 溫○生 李○玲 林○旗 蕭○湄 楊○忠 吳○臻 王○文 邱○雄 許○雯 黃○錡 朱○儀 楊○鈺 李○禎
3,000 2,900 500 2,000 2,000 500 1,000
捐款者 林○昇 黃○崴 洪○荏
70,000
陳○宸
金額 300
趙○泉 1,000 邱○鋒 25,000 陳○仁 1,000 日友國際 企業有限 20,000 公司 吳○民 1,000 蕭○輝 500 方○華 3,000 蔡○剛 蔡○璇 1,500 蔡○珍 蕭○星 500 馬○清 500 朱○澄 2,200 洪○荏 500 劉○僑 300 張○珠 1,000 林○昇 200
200
廖○粟
200
1,000
邱○郁
1,000
200
姚○枝
200
1,000 薛○森 4,200 陳○瑩 200 黃○蘭 100 105.07 金額 捐款者 200 馬○清 2,500 林○旗 500 張○田
1,000 200 20,000
金額 500 500 3,000
蔡○剛 蔡○璇 蔡○珍 蕭○湄 張○珠 王○文 蔡○宇 周○陽 幸福身心 靈學苑 薛○森 王○茹 徐○綺 趙○泉 邱○雄 許○雯 謝○娜 廖○粟 楊○忠 吳○臻 廖○真 蕭○輝 張○祥 張○美 捐款者 無名氏 黃○敏 林○興 林○昇 廖○粟 楊○忠 吳○臻 姚○枝 劉○僑 蕭○輝 周○陽 張○美 蕭○星 馬○清 林○旗 洪○荏 蕭○星
1,500
許○苑
500
1,000 1,000 1,000 1,000 500
張○宏 薛○琪 航港局 劉○僑 林○煙
500 1,000 315 300 300
500
邱○郁
1,000
1,000 200 1,000 1,000
黃○錡 黃○芳 姚○枝 葉○文
1,000 1,000 200 1,000
200
陳○宸
200
1,000 200
蕭○星 張○唯
500 100
200
張○傳
100
1,000 林○薰 500 潘○光 2,000 王○傑 500 高○香 105.08 金額 捐款者 2,800 蕭○湄 蔡○剛 500 蔡○璇 蔡○珍 100 莊0仙 200 薛0森 200 林○煙
100 100 100 1,000 金額 1,000 1,500 100 1,000 300
200
張○傳
100
200 300 500 500 500 500 500 500 500 1,000
張○唯 林○薰 潘○光 潘○亮 陳○宸 林○興 陳○明 林○萍 徐○綺 陳○瑩 邱○雄 許○雯 趙○泉 許○茹 張○寧 陳○瑩
100 100 100 100 300 100 200 500 1,000 200
張○珠
1,000
王○文 蔡○宇 邱○郁 黃○錡 高○香
1,000 1,000 1,000 1,000 1,000
200 1,000 1,000 500 200
社 團 法人 台灣海 洋性貧血 協會 信 用 卡 捐款授權 書 凡持信用卡捐款者，請填妥下列資料，寄回或傳真至本會即可。 請寄：10048台北市常德街1號景福館2樓 電話:02-2389-1250 傳真﹕02-2389-1362 (傳真或郵寄後請於三天後來電協會確認) 信用卡別
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發卡銀行
□JCB □聯合信用卡
信用卡卡號
信用卡有效期限 月/ 年
持卡人簽名
授權碼
持卡人身份證字號
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（請與信用卡簽名相同）
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年
元整。
月 至 民國
年
月共
次
□同持卡人；□不同持卡人﹕
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年
審核﹕
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＂
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